טרומבוציטופניה- רוב סיבות שכיחותדימום מוגבר אצל ילדים, בעוד שקישור הטסיות של הדימום מופרע

המונח "פורפורה" (lat. purpura - צבע עתיק יקר ערך בצבע סגול כהה) פירושו שטפי דם קטנים בעובי העור או על הריריות. שטפי דם מחורצים נקראים פטכיות, שטפי דם גדולים יותר נקראים אכימוזיס (שטפי דם נקודתיים).

ישנן את הצורות הבאות של תרומבוציטופניק

סָגוֹל:

1. ראשונית - מחלת ורלהוף אידיופטית, צורות מולדות של טרומבוציטופתיות (מעל 60 תסמונות ומחלות).

2. צורות משניות (נרכשות) מופיעות במחלות רבות: DIC, לוקמיה, זאבת אריתמטית מערכתית וכו'.

השכיחות של ארגמן טרומבוציטופנית היא 4.5-7.5 לכל 100,000 בשנה, כאשר 47% מתרחשים ב פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית ראשונית.

עבור כל קבוצות המחלות, טרומבוציטופניה ותסמונת דימומית הם סימנים אופייניים.

סגול תרומבוציטופני אידיופתי (ITP)

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית (מחלת ורלהוף) - מחלה המאופיינת בנטייה לדימום ומתבטאת בנחיתות כמותית ואיכותית של קישור הטסיות של הדימום. על פי תדירות המחלות, פורפורה טרומבוציטופנית נמצאת במקום הראשון בין דיאתזה דימומית.

המחלה תוארה על ידי ורלהוף בשנת 1735 תחת הכותרת: "מחלת דימום נקודתית".

השכיחות של ארגמן טרומבוציטופנית היא 1 מכל 10,000 ילדים. IN גיל הגן מחלת ורלהוףרשום אצל בנים ובנות באותה תדירות, ולאחר 10 שנים אצל בנות - פי 3 יותר.

פורפורה טרומבוציטופנית נגרמת על ידי טרומבוציטופתיה תורשתית ושינויים אימונופתולוגיים.

גורמי הסיכון העיקריים להתפתחות של פורפורה טרומבוציטופנית:

נטייה תורשתית (תורשה לפי סוג אוטוזומלי דומיננטי בצורה של נחיתות איכותית של טסיות דם);

טראומה נפשית ופיזית;

תגובות אימונופתולוגיות לחיסונים, סרה, אנטיביוטיקה, סליצילטים, סולפונאמידים וכו';

זיהומים ויראליים וחיידקיים;

היפר-אינסולציה או היפותרמיה;

גורמים סביבתיים לא טובים. מנגנון ההתפתחות של פורפורה טרומבוציטופנית.

מנגנון ההתפתחות של ארגמן טרומבוציטופנית עדיין לא מובן במלואו.

חשיבות רבה מיוחסת לתהליך האימונופתולוגי, המעיד על התפתחות ארגמן 2-3 שבועות לאחר המחלה הנגיפית-חיידקית ואיתור נוגדנים נוגדי טסיות בדם של חולים שעברו פורפורה טרומבוציטופנית. בנוסף, ישנה עלייה בתפקוד יצירת הטסיות של מח העצם, מה שמוביל לעלייה במספר התאים הלא בשלים הצעירים (מגה טסיות) בדם. תוחלת החיים שלהם מצטמצמת לכמה שעות במקום ל-7-10 ימים רגילים.

במחלת ורלהוף, דימום נגרם לא רק על ידי טרומבוציטופניה, אלא גם על ידי הפרה משנית של ההתנגדות של דופן כלי הדם (עקב אובדן התפקוד האנגיוטרופי של טסיות הדם) וירידה בהתכווצות כלי הדם (עקב ירידה ב- רָמָה serototshaבדם - מכווץ כלי דם הכלול בטסיות). דימום נתמך על ידי העובדה שלא נוצר קריש מלא עקב הפרה של נסיגתו.

המחלה מתחילה בצורה חריפה, 2-3 שבועות לאחר המחלה הנגיפית-חיידקית.

רָאשִׁי ביטויים קלינייםפורפורה טרומבוציטופנית.

תסמינים של שיכרון מתבטאים בצורה מתונה, הטמפרטורה תת חום, חולשה, דאגות חולי;

לעתים קרובות יותר בלילה, עקב פציעות קלות או מופיעות באופן ספונטני שטפי דם בעורל שטפי דם בעור (פורפורה)פולימורפיזם אופייני של הפריחה (מדימומים גדולים - אכימוזהלנקודות קטנות - pe-tech),חוסר כאב ומיקום א-סימטרי של הפריחה, לעתים קרובות יותר על הגפיים ועל פני השטח הקדמיים של תא המטען, חוסר התאמה של טראומה וחומרת שטפי הדם (מכה קטנה או אפילו מגע גורמים לאקכימוזה תת עורית נרחבת), פריחה פוליכרום -צבע שטפי הדם משתנה בהדרגה מארגמן לכחול-ירוק וצהוב, עובר דרך כל שלבי פריחת החבורה (עקב ההמרה של המוגלובין לבילירובין), עם שטפי דם מרובים, העור הופך דומה לעור של נמר, מלא schספיגת אכימוזה מתרחשת לאחר 3 שבועות;

שטפי דם בקרומים הריריים,במקביל, הסקלרה ("דמעות דמים") ורשתית העיניים, השקדים, החיך הרך והקשה, הקיר האחורי של הלוע עלולים להיפגע, עור התוףהאוזן התיכונה;

סוגים אחרים של הדימום השכיח ביותר:באף, במערכת העיכול, מהחניכיים או מהחור של השן העקורה, ייתכן דימום רחם חמור אצל בנות גיל ההתבגרותבמהלך הווסת (80%), שנמשכת עד 2-4 שבועות וקשה להפסיק;

הפרה של ההתנגדות של דופן כלי הדם(מתגלה על ידי סימפטום של חוסם עורקים וצביטה, בדיקת שרוול או מיכל);

שינוי בהמוגרמה:ירידה במספר הטסיות בדם - עד להיעלמותן המוחלטת, ירידה בנסיגה קריש דם(פחות מ-60%), עלייה בזמן הדימום לפי שיטת Duque עד 20 דקות ומעלה (רגיל - לא יותר מ-4 דקות).

יש לזכור ששטף דם בשרשרת העיניים עשוי להיות הסימן הראשון שטפי דם במוח.

הסימנים הקליניים העיקריים של דימום במוח:

חָזָק כְּאֵב רֹאשׁ, סחרחורת;

עוויתות, הקאות;

פתולוגי תסמינים נוירולוגיים- השמטה של זווית הפה, אסימטריה של פיסורה palpebral, פגיעה בדיבור, תנועות פעילות וכו'. שיטות לאבחון מעבדה:

1. בדיקת דם קלינית.

2. קרישה.

3. ניקור מח העצם.

4. ניתוח כללישֶׁתֶן.

5. אימונולוגי, ניתוח ביוכימידָם.

6. תגובת Coombs, בדיקת hemagglutoation צבירה. עקרונות בסיסיים של טיפול.

1. אשפוז חובה.

2. קפדני מנוחה במיטהעד התייצבות ההמוגרמה (שיקום הרמה הפיזיולוגית המינימלית של טסיות הדם).

3. תזונה היפואלרגנית.

4. גורמים המוסטטיים כלליים: טפטוף תוך ורידי של חומצה אפסילון-אמינוקפרואית.

5. חומרים המוסטטיים מקומיים: ספוג המוסטטי או ג'לטין, סרט פיברין, טמפונים עם חומצה אפסילון-אמינוקפרואית או מי חמצן, תרומבין.

6. אמצעים המשפרים את צבירת הטסיות: דיקינון, סידן פנטותנט, אדרוקסון, אטמסילאט וכו'.

7. קורסים של תרופות קורטיקוסטרואידים: פרדניזולון (עם דימום כבד חוזר וממושך).

8. אימונוגלובולינים (טפטוף תוך ורידי למשך 4 ימים).

9. פיטותרפיה: שפה, סרפד, תות, ורד בר, פלפל מים, בוטנים וכו'.

10. טיפול בוויטמין: תכשירים של ויטמינים C, P, קבוצה B.

11. במקרה של דימום מסיבי חמור המאיים על החיים, מתבצעת כריתת טחול על רקע טיפול בקורטיקוסטרואידים. הניתוח מוביל להחלמה מעשית.

12. תרופות מדכאות חיסוניות נקבעות בהיעדר השפעת סוגים אחרים של טיפול. תַחֲזִית.

בעיקרון, נוח לכל החיים. עם דימום חמור, במקרים נדירים, תיתכן תוצאה קטלנית. מְנִיעָה.מניעה עיקרית:

1. ייעוץ גנטי באיתור נטייה תורשתית.

2. הגן על הילד מפני זיהומים ויראליים וחיידקיים.

3. יש לנקוט באמצעי זהירות בעת מתן חיסונים, סרה, אנטיביוטיקה, סליצילטים, סולפנאמידים וכו'.

4. הגן מפני פגיעה נפשית ופיזית.

5. הימנעו מהתפרצות יתר והיפותרמיה.

6. חיטוי בזמן מוקדי זיהום כרוניים.

מניעה משנית(שמטרתו למנוע הישנות המחלה):

1. חיסון - לפי לוח שנה אישי.

2. על מנת למנוע דימום רחמי, מומלץ לנערות מתבגרות לתת חומצה אמינוקפרואית מהיום ה-1 עד ה-5 למחזור.

3. ילדים שהחלימו ממחלה פטורים מחינוך גופני בקבוצה הראשית ומהשתתפות בתחרויות למשך 5 שנים.

4. להחלמה של פורפורה טרומבוציטופנית מומלץ לבצע בדיקות דם בקרה עם ספירת מספר הטסיות וקביעת זמן הדימום לפי Duque: ב-3 החודשים הראשונים לאחר המחלה - 2 פעמים בחודש, לאחר מכן - 1 פעם בחודש למשך שנה, לאחר מכן - 2 פעמים בשנה.

5. ילדים שסבלו מפורפורה טרומבוציטופנית נתונים למעקב של רופא ילדים והמטולוג במשך 5 שנים.

דַמֶמֶת

דַמֶמֶתהיא מחלה הקשורה לקרישה תורשתית, המועברת ברצסיבי,

משורשר עם סוג כרומוזום X, המאופיין בדימום קשה לעצירת עקב חוסר בפעילות של גורמי פלזמה VIII, IX או XI של מערכת קרישת הדם.

המונח "המופיליה" הוצע על ידי שנליין בשנת 1820. הוא הבחין בהמופיליה כמחלה עצמאית ותיאר את הסימנים הקליניים האופייניים.

השכיחות של המופיליה A, לפי ארגון הבריאות העולמי, היא 0.5 - 1 מקרה לכל 10,000 בנים שזה עתה נולדו, המופיליה B שכיחה פי 5 פחות. המופיליה C נדירה אף יותר, ומהווה 1-2% מהמקרים של כל קרישה תורשתית. ,

ישנם 3 סוגים של המופיליה (בהתאם למחסור בגורמי קרישת דם):

1. המופיליה אמאופיין במחסור של גלובולין אנטי-המופילי של פקטור VIII.

2. המופיליה במלווה בהפרה של קרישת הדם עקב חוסר בפקטור IX - מרכיב של תרומבפלסטין בפלזמה.

3. המופיליה C -הצורה הנדירה ביותר הקשורה למחסור בפקטור XI, מבשר של טרומבופלסטין בפלזמה.

מנגנון התפתחות המופיליה.

עבור המופיליה A ו-Bהמחלה עוברת בתורשה בתכונה רצסיבית הקשורה למין. לרוב גברים חולים. המחלה מועברת מסבא לנכד דרך בתו של המנצח. הכרומוזום הפתולוגי עובר בתורשה מאב ובנות המופילים. יחד עם זאת, בנות אינן סובלות מהמופיליה, שכן על כרומוזום X שהשתנה (מהאב) פיצוי על ידי כרומוזום X מלא (מהאם).

המופיליה סייש סוג של תורשה אוטוזומלית רצסיבית, כלומר, שני המינים חולים, והנטייה לדימום מועברת על ידי נשים וגברים כאחד.

ביטוי אופייני להמופיליה הוא תסמונת דימומית.

הביטויים הקליניים העיקריים של המופיליה.דימום מסיבי ונטייה להתפשט עם היווצרות של המטומות נרחבות(תת עורית עמוקה וכואבת ובין שרירי), שספיגתו מתרחשת באיטיות, מכיוון שהדם היוצא נשאר נוזלי במשך זמן רב;

כאב חזקבאזור של המטומות נרחבות עקב דחיסה של עצבים היקפיים ו כלים גדולים, כתוצאה מכך עלול להתפתח שיתוק או גנגרנה;

שטפי דם במפרקים (hemarthrosis),ככלל, מפרקים גדולים מושפעים (ירך, ברך, מרפק, קרסול), הם גדלים בנפח, כואבים מאוד, העור מעליהם חם, שטפי דם חוזרים מובילים לנוקשותם (אנקילוזיס)ועיוותים (קרישי סיביות נוצרים על קפסולת המפרק והסחוס, שגדלים מאוחר יותר לרקמת חיבור);

דימום ממושך מהריריות של האף, החניכיים, חלל הפה,לעתים רחוקות יותר מ מערכת עיכול, כליות, שקעי שיניים במהלך עקירה או לאחר כריתת שקדים, מניפולציות פולשניות, במיוחד לאחר הזרקות תוך שריריות;

מאופיין בדימום מאוחר(בדרך כלל מתרחשים זמן מה לאחר הפציעה);

שינוי בהמוגרמה:הארכת זמן קרישת הדם הנימים והורידיים, האטת זמן ההסתיידות מחדש, הפרעה ביצירת טרומבופלסטין, ירידה בצריכת פרוטרומבין, ירידה בכמות של אחד מהגורמים האנטי-המופיליים (VIII, IX, XI).

תכונות של מהלך המופיליה ביילודים:

לאחר הלידה, cephalohematoma ו / או סימנים של דימום תוך גולגולתי נקבעים;

כמה שעות לאחר הלידה, שטפי דם ספונטניים מתגלים בעור, רקמה תת עורית;

דימום ממושך מחבל טבור חבוש.

בשנה הראשונה לחייםדימום עלול להתרחש במהלך בקיעת שיניים.

אבל המחלה מתבטאת לעתים קרובות לאחר שנה, כאשר הילד מתחיל ללכת והסיכון שלו לפציעה עולה.

המופיליה C מאופיינת במהלך קל יותר.

עקרונות בסיסיים של טיפול.

1. הקפדה על מנוחה במיטה בזמן החמרת המחלה עד להתייצב המצב.

2. טיפול חלופי: עבור המופיליה A, מתן גלובולין אנטי-המופילי מרוכז (קריו-משקל) ב-15-50 U/kg (זמן מחצית החיים שלו הוא 4-8 שעות), לכן נדרשות עירוי חוזר להמטומות מסיביות. או שטפי דם; בהמופיליה B ו-C, נעשה שימוש בפלזמה מקומית מרוכזת של 150-300 יחידות (גורמים IX ו- XI יציבים למדי); לטיפול בחולים עם המופיליה B, התרופה המורכבת -PPSB יעילה יותר.

3. להמוסטזיס מקומי: סרט פיברין, ספוג דימום, תרומבין, חלב אנושי טרי עשיר בטרומבופלסטין.

4. עם hemarthrosis - immobilization של הגפה במצב פיזיולוגי (למשך 2-3 ימים), מקומית - קר.

5. במקרה של דימום מסיבי למפרק: ניקור מיידי של המפרק עם שאיבת דם ומתן תרחיף הידרוקורטיזון לתוך חלל המפרק.

6. להלן, מוצגים עיסוי קלשרירי הגפה הפגועה, שימוש זהיר בתרגילים טיפוליים ונהלי פיזיותרפיה.

7. עם התפתחות אנקילוזיס - טיפול כירורגי.

8. קורסים של תרופות קורטיקוסטרואידים: פרדניזולון (לדימום כבד ממושך חוזר).

9. עם התפתחות אנמיה פוסט-דמורגית: פרוותרפיה.

מְנִיעָה.

1. ייעוץ גנטי רפואי בזמן של החולה ובני המשפחה.

2. אמצעי זהירות להתערבויות פולשניות: בלבד עירוי תוך ורידי, כל זריקה תוך שרירית ותת עורית אסורה.

3. החזקה טיפול חלופילפני כל התערבות כירורגית, כולל שיניים.

4. בדימום הקטן ביותר - הכנסת תרופות אנטי-המופיליות מרוכזות. 5. ביצוע חיסון לפי לוח שנה פרטני ורק במרכזים ייעודיים לאנטי-המופילים.

שחרור ילדים גיל בית ספרמחינוך גופני (כדי למנוע פגיעה גופנית). בדיקות דם בקרה חובה לאחר פציעות.

8. אסור לקבל קבלה חומצה אצטילסליציליתבטיפול במחלות נלוות.

9. ניטור מתמיד של המטולוג במרכז האנטי-המופילי.

תַחֲזִית.

המחלה חשוכת מרפא.

הפרוגנוזה תלויה בחומרת המחלה, בזמן ובהתאמה של טיפול אטיוטרופי.

ל תוצאה קטלניתאו נגעים אורגניים חמורים של מערכת העצבים המרכזית יכולים להוביל לדימומים במוח ובקרום המוח. תהליך סיעודיעם תסמונות דימומיות.

ליידע את ההורים והמטופלים על סיבות אפשריותהתרחשות המחלה, ביטוייה, אמצעי מניעה, העקרונות הבסיסיים של הטיפול, סיבוכים אפשריים.

לזהות בזמן אמת ו בעיות אפשריותוהצרכים החיוניים של החולה ובני משפחתו.

בעיות אפשריות למטופל:

הפרעה לרווחה עייפות;

כאבים באזור שטפי דם, מפרקים, בטן;

הפרה של פיזי ו פעילות מוטורית;

שינוי מראה חיצוני;

חוסר יכולתו של הילד להתמודד באופן עצמאי עם הקשיים שהתעוררו כתוצאה מהמחלה;

פחד מאשפוז, מניפולציה;

פרידה ממושכת מיקיריהם ומבני גילם, תגובה קשה לאשפוז;

ירידה בפעילות קוגניטיבית;חוסר איזון פסיכו-רגשי;

חוסר הסתגלות חברתי;

סיכון גבוה לנכות;

קשיים בבחירת מקצוע;

סיכון גבוה לסיבוכים. בעיות אפשריות להורים:

חוסר ידע על מחלות וטיפול;

שינוי בסטריאוטיפ של החיים בלידה של ילד עם המופיליה;

הבנה לקויה של צרכי הילד;

חוסר אמון בטיפול;

מתח פסיכו-רגשי מתמיד ופחד לתוצאות המחלה;

הערכה לא מספקת של מצב הילד;

משמורת יתר, מפנקת את גחמותיו של הילד;

רגשות אשמה מול הילד, חוסר אונים, דיכאון;

שינויים ביחסי משפחה וכו'. התערבות סיעודית.

לשכנע את ההורים ואת הילד, אם גילו ומצבו מאפשרים זאת, בצורך באשפוז במחלקה מתמחה בתקופה החריפה של המחלה על מנת לקבל מוסמך טיפול רפואי.

סיוע בארגון האשפוז.

לספק למטופל מנוחה במיטה (בתקופה חריפה או החמרה של המחלה) ושלווה פסיכו-רגשית, להגן עליו מפני אי שקט ומניפולציות מיותרות. יש צורך להרחיב את המשטר המוטורי בהדרגה, שבועיים לאחר סיום הפריחה המדממת. קריטריונים להרחבת מצב:שיפור בריאות ומצב כללי, נורמליזציה של פרמטרי מעבדה, היעדר סיבוכים. בעת מעבר למצב הכללי, יש צורך לבצע בדיקה אורתוסטטית (הילד הולך במשך 1-2 שעות, אם אין פריחות טריות למחרת, אז ניתן להרחיב את המצב).

מעקב אחר תפקודים חיוניים: טמפרטורה, דופק, לחץ דם, מצב העור והריריות, אופי התפקודים הפיזיולוגיים ועוד. השתמשו בצנתר תת-שפתי להחדרת תרופות אנטי-המופיליות מרוכזות ובעיקר בעת ביצוע התערבויות פולשניות אחרות. הימנע מזריקות תוך שריריות ותת עוריות!

צור אינטראקציה בצוות עם מומחים, עירבו את ההורים והילד בתהליך הטיפול (אם הגיל והמצב מאפשרים זאת). למד את ההורים לספק בזמן טיפול דחוףבמקרה של סיבוכים: במקרה של תסמונת כאב, להעריך תסמונת כאבבסולם של 10 נקודות לשיכוך כאב יעיל; במהלך התפתחות הילד hemarthrosisלספק לו מנוחה קפדנית במיטה ולקבוע את האיבר במצב פיזיולוגי (למשך 2-3 ימים), למרוח קר מקומי; במקרה של דימום מהאף: להרגיע את הילד, להושיב אותו, להטות את ראשו קדימה, להחיל קור על אזור גשר האף וחלק האחורי של הראש, להצמיד את כנפי האף למחיצת האף, לבצע טמפונדה קדמית של האף עם טורונדות ספוגות בתמיסת מי חמצן של 3% או חומרים המוסטטיים. יעצו להורים להחזיק במקרר מלאי של חומרים המוסטטיים מקומיים: סרט פיברין, ספוג דימום, תרומבין וכו'.

ספקו לילדכם תזונה מספקת. אל תכלול אלרגנים מחייבים מהתזונה: קקאו, שוקולד, פירות הדר, ביצים, ירקות ופירות בצבע אדום-כתום. מגבלה בתזונה: מלח, מיצויים. ממליצה להוסיף לתזונה: מיצים מדוללים, משקאות פירות, לפתן פירות יבשים, אסידופילוס, גבינת קוטג', ביוגורט, ביוקפיר, בוטנים, תרד, שמיר, סרפד. בצורה הכלייתית של דלקת כלי דם דימומית, דיאטה מס' 7 נקבעת ב-5-7 הימים הראשונים של המחלה (שולחן ללא מלח עם הגבלה של חלבון מן החי, על ידי הוצאת בשר ודגים מהתזונה), עם תסמונת בטן - דיאטה מס' 1.

תנו המלצות להורים על רפואת צמחים ובחירת צמחי מרפא (תכשירים המוסטטיים), למדו אותם את טכנולוגיית ההכנה. האוסף כולל: St.

אפר הרים, עלה דומדמנית שחורה, סחף משכר. שיעור הצמחים בקולקציה הוא 1:1. אופן ההכנה: לחלוט 1 כף מהאוסף עם כוס מים רותחים, להשאיר למשך 10-15 דקות, לקחת 1/2-1/3 כוס 2-3 פעמים ביום 20 דקות לפני הארוחות, למשך חודשיים עם הפסקה של חודש.

ארגן את הפעילות הקוגניטיבית של הילד: קח אותו לקרוא את הספרים האהובים עליו, ספק פנאי מעניין (משחקים משעשעים שקטים, ציור, האזנה לרדיו, צפייה בתוכניות טלוויזיה לילדים וכו').

עם גיל מוקדםיש צורך להציג אלמנטים של זהירות בעת ניהול משחקי חוץ, עם זאת, אין להראות דאגה מוגברת במקרה זה, כדי לא לגרום לתחושת נחיתות אצל הילד. לספק תמיכה פסיכולוגית לחולה ולקרוביו: לשכנע את ההורים בצורך באמון הדדי בינם לבין הילד, לתת לו כל הזמן השראה לכך שהוא בריא נפשית ופיזית, להכיר לו בני גילם הסובלים ממחלה דומה, לגרום לו להיות בטוח בעצמו. .

ערכו יחד עם פסיכולוג תכנית פסיכו-מתקנת לאוריינטציה חברתית ומקצועית נכונה. בבית, יש צורך ליצור תנאים לפיתוח נטיות לעבודה נפשית (עם המופיליה, לכוון את הילד כל הזמן לעבודה ביתית, אשר שוללת באופן מקסימלי טראומה ופעילות גופנית). לייעץ להורים ליצור מערכות יחסים שוויוניות במשפחה, להתייחס לכל הילדים באופן שווה, להימנע מטיפול מופרז בילד חולה, לתקן את התנהגותו בזמן, לדון עמו ברגשותיו לעתים קרובות יותר, הימנעות מביטויים הגורמים לאהדה.

לשכנע את ההורים בצורך בניטור דינמי של הילד על ידי רופאים - המטולוג, רופא ילדים ומומחים אחרים על פי אינדיקציות על מנת לנטר את המצב והפרמטרים ההמטולוגיים, טיפול נכון

תהליך סיעודי בלוקמיה חריפה

לוקמיה חריפההיא מחלה ממארת של המערכת ההמטופואטית והלימפואידית עם לוקליזציה ראשונית תהליך פתולוגיבמח העצם ובעקבותיו גרורות לאיברים אחרים.

המונח "לוקמיה" הוצע לראשונה בשנת 1921 על ידי אלרמן. תרומה גדולה לחקר הלוקמיה נעשתה על ידי מדעני בית - I. A. Kasirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel.

השכיחות של לוקמיה ב יַלדוּתהוא 2-5 לכל 100,000 ילדים. שיא תדירות המחלה מתרחשת בין הגילאים שנתיים עד 5 שנים. בנים סובלים מלוקמיה פי 1.5 יותר מאשר בנות. אצל ילדים, לוקמיה חריפה מאובחנת לעתים קרובות יותר מכל גידול אחר.

נהוג להבחין בין הצורות הבאות של לוקמיה חריפה בילדות:

1. לוקמיה לימפואידית חריפה (75%), מחולקת לשלושה גרסאות מורפולוגיות (תאי Li-Ls).

2. לוקמיה מיאלואידית חריפה (15-17%), מחולקת לשש גרסאות מורפולוגיות (תאים M, - Mb) - צורה זו נצפית לעתים קרובות יותר בגיל ההתבגרות.

3. לוקמיה חריפה לא מובחנת (5-9%), עם סוגי תאים (Lo - Mo);

4. לוקמיה מיאלואידית כרונית (1-3%).

בעשורים האחרונים חלה עלייה בשכיחות לוקמיה, אולם הושגה הצלחה מסוימת בטיפול במחלה ושיפור איכות החיים של חולי לוקמיה. גורמי סיכון להתפתחות לוקמיה:

נטייה תורשתית (לוקמיה משפחתית ולוקמיה של תאומים זהים מאושרות);

סטיות כרומוזומליות (החריגה הכרומוזומלית הנפוצה ביותר היא אנופלואידיה- שינוי במספר הכרומוזומים, כך שבלוקמיה מיאלואידית כרונית זוג אחד של כרומוזומים קטן כמעט פי 2 מהרגיל, בתסמונת דאון הסיכון לפתח לוקמיה חריפה עולה פי 20-30);

תכונות חוקתיות של הגוף (היפרפלזיה תימוס, גדל התפתחות פיזית, מאקרוזומיה חמורה של הפנים וסטיגמות אחרות של דיסמבריוגנזה);

ההשפעה של גורמים אקסוגניים כימיים על הגוף - בנזן, סטרואידים (הורמוני מין, חומצות מרה, כולסטרול), תרכובות חנקן, מוצרים מטבוליים טריפטופן, קוטלי חרקים;

חשיפה לקרינה מייננת (עלייה משמעותית במספר המחלות באזורי נזקי הקרינה - הירושימה, נגסאקי, צ'רנוביל, צ'ליאבינסק ועוד).

מנגנון התפתחות לוקמיה.

קיימת תיאוריה ויראלית על מקורה של לוקמיה: בהשפעת חומרים מסרטנים כימיים, קרינה והשפעות סביבתיות שליליות אחרות, מופעלים וירוסים אונקוגניים (הקיימים באופן קבוע בגוף), הגורמים לשגשוג פתולוגי של תאים לא מובחנים, בשילוב עם האינריות האימונולוגית של הגוף ביחס לגורם הלוקמיה.

התיאוריה המונוקלונלית של התפתחות לוקמיה מקובלת בדרך כלל. לפי תיאוריה זו, תאי לוקמיה הם שיבוט - צאצא של אחד תא שעבר מוטציה,מה שהפסיק את ההתמיינות שלו באחת מרמות ההתבגרות המוקדמות. מוטציות בתאים מתרחשות כמעט ברציפות, בממוצע תא אחד עובר מוטציות בכל שעה. בְּ אנשים בריאיםמערכת החיסון מופעלת, המגיבה לתאים הללו כזרים ומבטלת אותם. בלוקמיה חריפה יש הפרת מידע ד

חלוקת תאים והתמיינותולהוציא אותם משליטה על גורמים רגולטוריים. תכונה אופייניתלוקמיה חריפה היא עלייה במספר תאי הפיצוץ במח העצם. נזק למח עצם גורם עיכוב של hematopoiesis רגילעל ידי הדרה של תאים נורמליים. תאי גידול מתפשטים דרך המערכת ההמטופואטית, הם מסוגלים לעבור מעבר לכלי הדם לכל האיברים והרקמות עם ההתפתחות שם חדירות לויקמית (גרורות).לרוב, hematopoiesis פתולוגי מתרחשת היכן שהיה קיים בתקופה העוברית: בטחול, בלוטות הלימפה והכבד.

כתוצאה מכך, התפתחות לוקמיה קשורה להשפעה המשולבת של גורמים מוטגנים שליליים והיווצרות תגובות אימונופתולוגיות בגוף.

ביטויים קליניים תלויים במידת העיכוב של hematopoiesis רגיל, חומרת חדירת לוקמיה של איברים.

ישנן ארבע תקופות של המחלה:

1. ראשוני.

2. פיתוח מלא.

3. הפוגות.

4. מָסוֹף.

הביטויים הקליניים העיקריים של לוקמיה חריפה.

1. בתקופה הראשונית:

תסמינים של שיכרון מתבטאים: עייפות מוגברת, אובדן תיאבון, הפרעות שינה, חולשה, עייפות, חום נמוך;

העור והריריות הופכות חיוורות, שטפי דם קטנים מופיעים על העור.

2. בפיתוח מלאסינון אופייני
דרומים:

תסמונת אוסטיאוארטיקולרית:ישנם כאבים בהדרגה בעצמות הצינוריות (עצם הירך והשוק) הקשורים לחדירת לוקמיה של מח העצם;

תסמונת דימומית(אחד הסימנים הבולטים ביותר של לוקמיה חריפה), בעוד שטפי דם מצוינים

לתוך העור, הריריות, לתוך חללי המפרקים, המוח, ייתכנו דימום מהאף, החניכיים, מערכת העיכול, הכליות;

תסמונת נמקית כיבית:פגיעה בעור ובריריות עקב חדירת סרטן הדם של רקמות וכלי דם, נוכחות של שטפי דם, ובהמשך, תוספת של זיהום ויראלי-חיידקי;

לימפדנופתיה מערכתית(בלוטות לימפה מוגדלות): צוואר הרחם, תת הלסתני, בית השחי, מפשעתי, אשר רוכשים עקביות אלסטית צפופה, הם חסרי כאב ואינם מולחמים לרקמה הסובבת;

תסמונת קרדיווסקולרית:טכיקרדיה, חירשות של קולות לב, רעש פונקציונלי, גבולות הלב מורחבים;

תסמונת hepato-lienal;

תסמונת המטולוגית:תאים לא בשלים מופיעים בדם ההיקפי (חָזָק)תאים, אנמיה, טרומבוציטופניה, שינוי במספר הלויקוציטים מלוקוציטוזיס גבוה לירידה חדה, לאחר מכן יתכן חוסר בצורות מעבר בין תאים צעירים לתאים בוגרים (פעורה לויקמית)יש עלייה

במח עצם מנוקד:נמצאו פיצוצים
תאים, מתרחשת עיכוב של אריתרופואיזיס וטרומבופואזה.

בעתיד, עם התקדמות המחלה, תהליך הלוקמיה משפיע על האיברים הלא-המטופואטיים:

מערכת עיכול(תסמונת דיספפטית ובטן);

מערכת גניטורינארית(הגדלת כליות, המטוריה, אי ספיקת כליות, הגדלת אשכים אצל בנים, שחלות אצל בנות);

מערכת העצבים המרכזית (תסמונת נוירולוקמיה -עלולים להתפתח כאבי ראש, בחילות, הקאות, פגיעה בהכרה, עוויתות), דלקת עצבים, שיתוק.

במהלך תקופה זו, זה מתבטא לעתים קרובות תסביך הסימפטומים של מיקוליץ':הפנים הופכות נפוחות עקב הגדלה סימטרית של בלוטות התת-לנדיבולריות, הפרוטידיות, הפריאורביטאליות והרוק;

הכבד והטחול מוגדלים.

במהלך לוקמיה, נבדלים מספר שלבים:

אני במה- ההתקף הראשון של המחלה (התקופה מתחילת הביטויים הקליניים ועד להשפעת הטיפול).

שלב שני -הפוגה במחלה.

יש הפוגות שלמות ולא שלמות:

עם הפוגה קלינית והמטולוגית מלאה:אין תסמינים קליניים, והמיאלוגרמה מראה פחות מ-10% מתאי הפיצוץ ופחות מ-20% מהלימפוציטים.

במקרה של הפוגה קלינית והמטולוגית לא מלאה:הביטויים הקליניים ופרמטרי ההמוגרמה מנורמלים, אך אין נורמליזציה של המיאלוגרמה.

שלב III- הישנות המחלה עקב חזרת התהליך הלויקמי. לעתים קרובות יותר, הישנות המחלה מתחילה בהופעת מוקדים חוץ מדולריים של חדירת סרטן הדם באשכים, מערכת עצבים, ריאות, על רקע אינדיקטורים נורמליים של hematopoiesis. תסמינים פחות בולטים בתקופה של הישנות של לוקמיה חריפה קשורים לטיפול מורכב מתמשך, המעכב את התפתחות התהליך הלוקמי.

מידע דומה.

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2016

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית (D69.3)

אונקולוגיה ילדים, רפואת ילדים

מידע כללי

תיאור קצר

אושר
ועדה משותפת לאיכות שירותים רפואיים
משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הרפובליקה של קזחסטן
מיום 29 בנובמבר 2016
פרוטוקול מס' 16

טרומבוציטופניה חיסונית- מחלה אוטואימונית המאופיינת בתרומבוציטופניה מבודדת (פחות מ-100,000 / μl) עם מספר ללא שינוי / מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם ונוכחות של נוגדנים נוגדי טסיות על פני הטסיות ובפלזמה של החולים, המשפיעים בדרך כלל על קומפלקסים של גליקופרוטאין ממברנלי. IIb / IIIa ו / או GPIb / IX, מה שמוביל להרס של טסיות דם על ידי תאים של המערכת החד-גרעינית הפגוציטית, המתבטא בתסמונת דימומית.

מתאם בין קודי ICD-10 ו-ICD-9

ICD-10		ICD-9
קוד	שֵׁם	קוד	שֵׁם
D69.3	טרומבוציטופניה חיסונית	-	-

תאריך פיתוח פרוטוקול: 2016

משתמשי פרוטוקול:רופאי משפחה, רופאים פנימיים, קרדיולוגים, המטולוגים, רופאי ילדים, אונקולוגים.

סולם רמת הראיות

א	מטה-אנליזה איכותית, סקירה שיטתית של RCTs, או RCTs גדולות עם סבירות נמוכה מאוד (++) להטיה שניתן להכליל את תוצאותיהם לאוכלוסייה מתאימה.
IN	סקירה שיטתית באיכות גבוהה (++) של מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת או מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת באיכות גבוהה (++) עם סיכון נמוך מאוד להטיה או RCTs עם סיכון נמוך (+) להטיה, התוצאות של שניתן להכליל לאוכלוסיה המתאימה.
עם	מחקר עוקבה או בקרת מקרה או ניסוי מבוקר ללא אקראי עם סיכון נמוך להטיה (+). את תוצאותיהם ניתן להכליל לאוכלוסייה המתאימה או ל-RCT עם סיכון נמוך או נמוך מאוד להטיה (++ או +), שאת תוצאותיהם לא ניתן להכליל ישירות לאוכלוסייה המתאימה.
ד	תיאור של סדרת מקרים או מחקר לא מבוקר או חוות דעת מומחה.

קונגרס XI KARM-2019: טיפול באי פוריות. אומנות

מִיוּן

מִיוּןהחברה האמריקאית להמטולוגיה, 2013:
עם הזרם:
אובחן לאחרונה - משך עד 3 חודשים;
ITP מתמשך (ממושך) - משך 3-12 חודשים;
· ITP כרוני - משך יותר מ-12 חודשים.

על פי חומרת התסמונת הדימומית:
חמור - חולים עם דימום משמעותי מבחינה קלינית ללא קשר לספירת הטסיות. מקרים שהיו מלווים בסימפטומים של דימום בתחילת המחלה, המצריכים התחלת טיפול, או מקרים של חידוש דימום עם צורך ביתרונות טיפוליים נוספים של תרופות שונות המגדילות את מספר הטסיות, או הגדלת המינון. של משומש תרופות.
עקשן - חוסר האפשרות לקבל תגובה או תגובה מלאה (טסיות קטנות מ-30x109 / ליטר) לטיפול לאחר כריתת הטחול; אובדן תגובה לאחר כריתת טחול והצורך טיפול תרופתיכדי למזער דימום משמעותי מבחינה קלינית. במקרה זה, חובה לבצע בדיקה חוזרת כדי לשלול גורמים אחרים לתרומבוציטופניה ולאשר את האבחנה של ITP. נמצא בעיקר אצל מבוגרים.

על ידי שלבים; סטנדרטיזציה של ITP, ספטמבר 2006 IMBACH]:

אבחון (מרפאת חוץ)

אבחון ברמת אשפוז

קריטריונים לאבחון: NB! טרומבוציטופניה חיסונית ראשונית מאובחנת עם ירידה בטסיות הדם של פחות מ-100x109/ליטר, עם הרחקה של גורמים אחרים לטרומבוציטופניה.

קריטריונים לאבחון לביצוע אבחנה:
תלונות:
דימום מוגבר מקרומים ריריים;

אנמנזה:
דימום באף, חניכיים;
menorrhagia, metrorrhagia;
שטפי דם בסקלרה;
שטפי דם במוח;
· המטוריה;
דימום ממערכת העיכול (הקאות עקובות מדם, מלנה);
פריחות דימומיות בצורה של פטכיות ואכימוזיס על העור.

בדיקה גופנית:
בדיקה כללית:
אופי התסמונת הדימומית העורית:
מיקום וגודל של פטריות וחבורות;
נוכחות של שטפי דם על רירית הפה, הלחמית;
זרימת דם דרך קיר אחורילוֹעַ;
חריגות במבנה הפנים (פנים משולשות, עיניים קטנות, אפיקנתוס, תווי פנים קטנים) ובגפיים (חריגות של האצבע הראשונה של הידיים, שש אצבעות, סינדקטיליה, קלינודקטיליה);

מחקר מעבדה:
· KLA עם חישוב ידני של נוסחת לויקוציטים ומורפולוגיה של טסיות דם - בהמוגרמה thrombocytopenia מבודד הוא ציין - ירידה בטסיות הדם פחות מ 100x10 9 /l ללא שינוי הפרמטרים של לויקוציטים ו erythrogram. במקרים מסוימים, אנמיה פוסטhemorrhagic, שינויים בלוקוגרם הקשורים במקביל מחלה מדבקת, אלרגיות;

לא.

אלגוריתם אבחון ברמת אשפוז:

אבחון (בית חולים)

אבחון ברמה נייחת

קריטריונים לאבחון:
תלונות:לראות רמה אמבולטורית.

אנמנזה:
משך ואופי הדימום;
חיסון (במיוחד חיסון משולב נגד חצבת, חזרת ואדמת) 2-3 שבועות לפני התפתחות התסמונת הדימומית;
מועבר (ויראלי נשימתי, אדמת, מונונוקלאוזיס זיהומיות) 2-3 שבועות לפני התפתחות התסמונת הדימומית;
שימוש בתרופות (במיוחד הפרין) במהלך 2-3 השבועות האחרונים;
נוכחות של כאבי עצמות וירידה במשקל;

בדיקה גופנית:לראות רמה אמבולטורית .

מחקר מעבדה:
· UACעם חישוב ידני של נוסחת הלויקוציטים ומורפולוגיה של טסיות הדם - טרומבוציטופניה מבודדת מצוינת בהמוגרמה - ירידה בטסיות הדם של פחות מ-100x109 / ליטר מבלי לשנות את האינדיקטורים של לויקוציטים ואריתרוגרמה. במקרים מסוימים, אנמיה פוסט-המוררגית, שינויים בלוקוגרמה הקשורים למחלה זיהומית נלווית, ניתן לרשום אלרגיות;

מחקר אינסטרומנטלי:לא.

אלגוריתם אבחון ברמה נייחת:לא.

רשימת אמצעי האבחון העיקריים המבוצעים ברמת בית החולים:
KLA (ספירת טסיות דם ורטיקולוציטים במריחה);
סוג דם וגורם Rh;
· ניתוח ביוכימי של דם (חלבון, אלבומין, ALAT, ASAT, בילירובין, קריאטינין, אוריאה, דקסטרוז);
מיאלוגרמה: היפרפלזיה של נבט מגה-קריוציטים עם הופעת דורות צעירים של מגקוציטים ותכולה מוגברת של מבשריהן;
משך הדימום לפי סוחרב;
· OAM;
ELISA לסמנים של הפטיטיס ויראלית (HbsAg);
ELISA עבור סמני הפטיטיס נגיפי HCV;
ELISA עבור סמני HIV.

רשימת בדיקות האבחון הנוספות שבוצעו ברמת בית החולים:
ניתוח ביוכימי: GGTP, אלקטרוליטים;
· קרישה;
ELISA לנוגדנים אנטי-טרומבוטיים;
אימונופנוטייפ של תאי דם היקפיים;
האימונוגרמה
נוגדנים אנטי-פוספוליפידים;
PCR עבור זיהום ויראלי(דלקת כבד ויראלית, ציטומגלווירוס, וירוס הרפס סימפלקס, וירוס אפשטיין-בר, וירוס וריצלה/זוסטר);
אקו לב;
אולטרסאונד של האיברים חלל הבטן(כבד, טחול, לבלב, כיס מרה, בלוטות לימפה, כליות), מדיאסטינום, חלל retroperitoneal ואגן קטן - כדי למנוע דימום לאיברים פנימיים;
טומוגרפיה ממוחשבת של המוח: מבוצעת אם יש חשד לדימום תוך גולגולתי - כאבי ראש, הקאות, פארזיס, פגיעה בהכרה; כדי לא לכלול שבץ;
אולטרסאונד OB.

אבחון דיפרנציאלי

אִבחוּן	נימוק לאבחנה מבדלת	סֶקֶר	קריטריוני אי הכללה של אבחנה
תסמונת TAR	זה מאופיין בפתולוגיה של מגה-קריוציטים וטסיות דם עם היפופלזיה וחוסר תפקוד, מה שמוביל לדימום	איסוף תלונות ואנמנזה, שיטת בדיקה גופנית.	מאופיין בהיעדר עצמות רדיוס, פתולוגיה מולדת של מגהקריוציטים וטסיות דם עם היפופלזיה וחוסר תפקוד שלהם, מה שמוביל לדימום. ילדים חולים לרוב בליווי חריגות באיברים מולדים (לעתים קרובות מומי לב)
אנמיה אפלסטית	במריחות דם, טרומבוציטופניה מבודדת היא לעתים קרובות עמוקה עד לגילוי טסיות בודדות.	KLA עם ספירת leukoformula, reticulocytes. מיאלוגרמה, טרפנוביופסיה.	שאיבת מח עצם דלה ביסודות גרעיניים. סך הכל מופחת אֲחוּזִיםאלמנטים סלולריים. בהכנות היסטולוגיות של ביופסיות טרפין של עצמות הכסל, אפלזיה של מח עצם עם החלפת רקמת שומן אינה כוללת ITP. תכולת הברזל תקינה או מוגברת.
תסמונת מיאלודיספלסטית	תסמונת דימומית	KLA (עם ספירת לוקופורמולה, רטיקולוציטים). מיאלוגרמה, טרפנוביופסיה.	MDS מאופיין בסימנים של דיספואזיס, עודף תקיעות במח העצם, סטיות כרומוזומליות, השוללות ITP
המטובלסטוזות	פנציטופניה, תסמונת דימומית	KLA (עם ספירה של leukoformula, reticulocytes). מיאלוגרמה.	התוצאות של ציטומטריית זרימה, אימונוהיסטוכימיה, בדיקה היסטולוגיתמח עצם שולל ITP.
המוגלובינוריה לילית התקפית	תסמונת דימומית	UAC; כימיה של הדם; קרישה; OAM; IFT ב-PNG.	PNH מאופיין בהמוזידינוריה, המוגלובינוריה, רמות מוגברות של בילירובין, LDH וירידה או היעדר של הפטוגלובין. דימום נצפה לעתים רחוקות, קרישיות יתר (הפעלה של מעוררי צבירה) אופיינית. זה לא נכלל בהיעדר שיבוט PNH על פי תוצאות IFT.
אנמיה מגלובלסטית.	טרומבוציטופניה	KLA + מורפולוגיה של דם היקפי; מיאלוגרמה; בדיקת דם ביוכימית (רמות של ציאנוקובלמין וחומצה פולית).	סימנים עקיפים האופייניים לאנמיה מגלובלסטית הם עלייה בתכולת המוגלובין הממוצעת באריתרוציטים, עלייה בנפח האריתרוציטים הממוצע, סוג מגלובלסטי של המטופואזה לפי המיאלוגרמה. בניגוד ל-ITP, אין תסמונת דימומית באנמיה מגלובלסטית למרות טרומבוציטופניה.
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית.	תסמונת דימומית	UAC; אולטרסאונד של OBP; הערכת מצב נוירולוגי; צילום רנטגן של המפרקים.	לא נכלל על בסיס תסמינים נוירולוגיים, היווצרות של קרישי דם מרובים, תסמונת מפרקים, לעתים קרובות עלייה בכבד ובטחול.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

טיפול בחו"ל

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

סמים ( רכיבים פעילים) בשימוש בטיפול

ספוג המוסטטי
אזיתרומיצין (אזיתרמיצין)
Alemtuzumab (Alemtuzumab)
אמוקסיצילין (אמוקסיצילין)
Acyclovir (Acyclovir)
דקסמתזון (דקסמתזון)
אימונוגלובולין G אנושי תקין (אימונוגלובולין G אנושי תקין)
קפטופריל (קפטופריל)
חומצה קלבולנית
Kolekaltsiferol (Kolekaltsiferol)
תרכיז טסיות דם (CT)
חומצה מיקופנולית (Mycophenolate mofetil) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))
אומפרזול (אומפרזול)
Pancreatin (Pancreatin)
אקמול (אקמול)
Piperacillin (Piperacillin)
פרדניזולון (Prednisolone)
Rituximab (Rituximab)
טזובקטם (טזובקטם)
חומצה טרנקסמית (חומצה טרנקסמית)
תרומבין (טרומבין)
פלוקונאזול (Fluconazole)
Ceftazidime (Ceftazidime)
ציקלוספורין (ציקלוספורין)
ציקלופוספמיד (ציקלופוספמיד)
אלטרומבופג (אלטרומבופג)
Etamzilat (Etamsilate)

טיפול (אמבולטורי)

טיפול ברמת אשפוז

טקטיקות טיפול:לא.
− טיפול לא תרופתי:לא.
− טיפול רפואי:לא.

אלגוריתם של פעולות במצבי חירום:

התייעצות עם אונקוהמטולוג - במקרה של חשד לממאירות המטולוגית;
התייעצות עם גינקולוג - עם מטרורגיה, מנורגיה;

טיפול (אמבולנס)

אבחון וטיפול בשלב חירום

אמצעי אבחון:
איסוף תלונות ואנמנזה של המחלה;
בדיקה גופנית.

טיפול רפואי:
טיפול סימפטומטי , לפי הנחיות IMCI - WHO לניהול המחלות השכיחות ביותר בבתי חולים ראשוניים, המותאמים לתנאי הרפובליקה של קזחסטן.

טיפול (בית חולים)

טיפול ברמה נייחת

טקטיקות טיפול:
בְּ טרומבוציטופניה חיסוניתהטיפול מתחיל עם המרשם תרופה הורמונלית(פרדניזון). עם תגובה חיובית לטיפול, ספירת הטסיות עולה (בדרך כלל ב-7-10 ימים) ונשארת ברמה גבוהה גם לאחר הפסקת התרופה. אם הפוגה לא התרחשה, אימונותרפיה נקבעת - אימונוגלובולין תוך ורידי. אם לא ניתן להביא את המטופל להפוגה בטיפול תרופתי תוך 6 חודשים, מומלץ לבצע כריתת טחול. במקרים חמורים של המחלה, ניתן לבצע כריתת טחול מוקדם יותר.

כדי לקבל החלטה בטקטיקות הטיפול, קבוצת מומחים בינלאומית פיתחה סולם דימומים והמלצות לגישה.
לטיפול:

דימום/איכות חיים	גישה טיפולית
תואר 1. דימום קל,<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	תַצְפִּית
תואר 2. דימום קל. פטכיות מרובות > 100; ו/או > 5 חבורות גדולות (קוטר מעל 3 ס"מ); ללא דימום ברירית	מעקב או, בחלק מהמטופלים, טיפול מייצב קרום
תואר 3. דימום בינוני. נוכחות של דימום של ממברנות ריריות, אורח חיים "מסוכן".	התייעצות של המטולוג
תואר 4. דימום של ממברנות ריריות או חשד לדימום פנימי	טיפול בכל המטופלים במסגרת בית חולים

טיפול לא תרופתי:
מצב: II.III;
דִיאֵטָה: № 11.

טיפול רפואי
טיפול לפי חומרה:
שימוש במינון סטנדרטי של פרדניזולון לכל היותר 14 ימים / מוגבר למשך 4 ימים
תרופות קו ראשון לטיפול ב-ITP:

הכנות	מָנָה	משך הטיפול	UD, קישור
פרדניזולון	0.25 מ"ג/ק"ג	21 ימים	כיתה א'
	2 מ"ג/ק"ג	14 יום עם הפסקה
	60 מ"ג/מ"ר	21 ימים
	4 מ"ג/ק"ג	7 ימים עם הפסקה
	4 מ"ג/ק"ג	4 ימים
מתילפרדניזולון	30 או 50 מ"ג/ק"ג	7 ימים	כיתה א'
	20-30 מ"ג/ק"ג	2 - 7 ימים
	30 מ"ג/ק"ג	3 ימים
IVIG	0.8-1 גרם/ק"ג	1-2 ימים	כיתה א'
	0.25 גרם/ק"ג	פַּעַם
	0.4 גרם/ק"ג	5 ימים
אנטי-D	25 מק"ג/ק"ג	2 ימים	כיתה א'
	50-60 מק"ג/ק"ג	פַּעַם
	75 מק"ג/ק"ג	פַּעַם
דקסמתזון	20 - 40 מ"ג/ק"ג ליום	במשך 4 ימים רצופים (כל חודש, 6 מחזורים)	כיתה א'

ITP מתמשך וכרוני:
תוכניות טיפול בגלוקוקורטיקואידים: מינונים גבוהים של מתילפרדניזולון IV 30 מ"ג/ק"ג x 3 ימים, ולאחר מכן 20 מ"ג/ק"ג x 4 ימים;
· ניתן להשתמש ב-HIIT גם ל-CITP, לפני ניתוח, עקירת שיניים / במקרה של טראומה. אופני היישום של HIIT ב-CITP זהים לאלו ב-ITP חדש;
המינון המומלץ של IVIT הוא 0.8-1.0 גרם/ק"ג ממשקל גוף ואחריו הקדמה מחדשבתוך 48 שעות, אם לאחר ההזרקה הראשונה רמת הטסיות אינה גבוהה מ-20 x 109/ליטר.

טיפול תרופתי קו שני:
Rituximab(UD-B):
מנה בודדת: 375 מ"ג/מ"ר לשבוע, משך הקורס: 4 שבועות (סה"כ 4 זריקות);
אינדיקציות:
לא מגיב למינונים גבוהים של דקסמתזון;
בנוכחות התוויות נגד לכריתת טחול;
מהלך חוזר ועקשן של ITP.

ציקלוספורין A:
2.5 - 3 מ"ג לק"ג ליום. בשילוב עם פרדניזולון (UD-B)
ציקלופוספמיד: 200 מ"ג/מ"ר פעם ביום;
אינדיקציות:
בחולים עמידים לטיפול הורמונלי ו/או לאחר כריתת טחול;
ITP משני.
מיקופנולט מופטין: 20-40 מ"ג/ק"ג, משך הקורס 30 יום.
אינדיקציות:
חלק מהחולים עם מטרות אנטי-פרוליפרטיביות ודיכוי חיסון.

טיפול תרופתי קו שלישי:
אגוניסטים לקולטן TPO(UD-A):
· אלטרומבופג 25-75 מ"ג דרך הפה 1-10 מ"ג/ק"ג/שבוע.

Alemtuzumab*:

· טיפול אלטרנטיבי ל-CITP ו-ITP עקשן.
NB! משמש על רקע טיפול נלווה (אנטיבקטריאלי, אנטי פטרייתי, אנטי ויראלי).

רשימת תרופות חיוניות:

INN של התרופה	טופס שחרור	UD, קישור
תרופות מדכאות חיסון
דקסמתזון	טבליות 0.5 מ"ג תמיסה 4 מ"ג/2 מ"ל	UD B
פרדניזולון	טבליות של 5 מ"ג	UD A
	למתן תוך ורידי 10% 2 גרם/20 מ"ל	UD A
אימונוגלובולין אנושי Ig G	למתן תוך ורידי 10% 5 גרם/50 מ"ל	UD A
ציקלופוספמיד	אבקה לתמיסה למתן תוך ורידי 500 מ"ג	UD C
מיקופנולט מופטיל	כמוסות של 250 ו-500 מ"ג	UD C
rituximab	בקבוקונים 10 מ"ל/100 מ"ג בקבוקונים 50 מ"ל/500 מ"ג	UD B
ציקלוספורין א	כמוסות 25 מ"ג, 50 מ"ג, 100 מ"ג	UD B
אלטרומבופג	טבליות 31.9 מ"ג ו-63.8 מ"ג	UD A
Alemtuzimab (לאחר רישום ברפובליקה של קזחסטן)	תמיסה לחליטה 1 מ"ל	UD A
תרופות נגד פטריות(לפי אינדיקציות)
פלוקונאזול	תמיסה להזרקת IV, כמוסות 50 מ"ל, 2 מ"ג/מ"ל, 150 מ"ג	UD B
תרופות אנטי מיקרוביאליותמשמש למניעת התפתחות של סיבוכים מוגלתיים - ספטי, וכן לאחר קביעת רגישות לאנטיביוטיקה
אזיתרומיצין אוֹ	טבליה/קפסולה, 500 מ"ג, אבקה ליופיליזית לתמיסה לעירוי IV, 500 מ"ג;	UD B
פיפרצילין/טזובקטם אוֹ	אבקת בישול תמיסת הזרקהלמתן תוך ורידי 4.5 גרם	UD B
צפטאזידיים אוֹ	אבקה להכנת תמיסת הזרקה למתן תוך ורידי 1000 מ"ג	UD B
אמוקסוצילין + חומצה קלבולנית	טבליה מצופה בסרט, 500 מ"ג/125 מ"ג, אבקה לתרחיף פומי 135 מ"ג/5 מ"ל, אבקה לתמיסה להזרקה לווריד ולשריר 600 מ"ג.	UD B
אנטי ויראלי (על פי אינדיקציות, במקרים של זיהום)
אציקלוביר	קרם לשימוש חיצוני 5%-5.0, טבליה 200 מ"ג, אבקה לתמיסה לחליטה 250 מ"ג;	UD C
תרופות המשפיעות על מערכת קרישת הדם
פיברינוגן + תרומבין	ספוג המוסטטי, גודל 751, 8*3;	UD B

רשימת תרופות נוספות:

INN של התרופה	מסלול ניהול	UD, קישור
אומפרזול (מניעת כיבים)	אוראלי 20 מ"ג	UD B
pancreatin (לדלקת קיבה, משפר את תהליך העיכול עם טיפול הורמונלי)	10000 IU	UD B
קפטופריל (עם לחץ דם מוגבר)	טבליה פומית 12.5 מ"ג	UD B
אקמול (נוגד חום)	טבליה פומית 200 מ"ג	UD B
נתרן אטמסילאט (לדימום)	למתן דרך הפה למתן תוך ורידי 2 מ"ל	UD B
כולקלציפרול (להיפוקלצמיה)	טבליות 500 מ"ג	UD B

השימוש בעירוי תרומבורכז:
אינדיקציות:
נוכחות של דימום מסכן חיים.
עירוי תרכיז טסיות צריך תמיד להשלים טיפול ספציפי ITPs (IVIG ו/או גלוקוקורטיקואידים) ואין להשתמש בהם כמונותרפיה. אם חומרת הדימום ב-ITP היא כזו שמצריכה עירוי של תרומבורכז, מומלץ עירוי חלקי - כל 6-8 שעות. במקרים חמורים במיוחד משתמשים בעירויים "היפרפרקציוניים" עם מינונים קטנים של תרומבורכז: 1-2 מנות (0.7-1.4x10 11) כל שעתיים. כטיפול המוסטטי נוסף, נעשה שימוש ב-etamsylate, תרופות אנטי-פיברינוליטיות.
NB! במקרה של דימום כלייתי, מתן מעכבי פיברינוליזה אינו התווית.

התערבות כירורגית:
כריתת טחול(UD-B)
אינדיקציות להתערבות:
מהלך חוזר, חמור של המחלה במשך יותר מ-6 חודשים;
חולים מעל 6 שנים לאחר החיסון hemophilus influenzaeסוג b + S.pneumoniae + N. Meningitidis.
התוויות נגד להתערבות:
ילדים מתחת לגיל 6 שנים;
ITP ראשי.

טיפולים אחרים: לא.
טיפול בהמוסטטי עזר:
נתרן אטמסילאט 12.5% במינון של 10-15 מ"ג/ק"ג;
חומצה פארא-אמינובנזואית - חומצה טרנקסמית: מעל גיל 12 שנים במינון של 20-25 מ"ג/ק"ג.

אינדיקציות לייעוץ מומחים:
התייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות - אם יש חשד לתהליך זיהומי;
התייעצות עם אנדוקרינולוג - עם התפתחות הפרעות אנדוקריניות במהלך הטיפול;
התייעצות של רופא מיילד-גינקולוג - במהלך ההריון, מטרורגיה, מנורגיה, בעת מתן מרשם למניעת הריון משולבת;
התייעצות עם מומחים צרים אחרים - על פי אינדיקציות.

אינדיקציות למעבר ליחידה לטיפול נמרץ והחייאה:
היעדר/פגיעה בהכרה (ניקוד גלסגו); בקשה מספר 1
חַד אי ספיקת לב וכלי דם(דופק פחות מ-60, או יותר מ-200 לדקה);
כשל נשימתי חריף (DN 2 - 3 מעלות, קצב נשימה יותר מ-50, ירידה ברוויה של פחות מ-88%, צורך באוורור מכני);
· הפרעה חריפהזרימת דם (מצבי הלם);
לחץ דם סיסטולי, פחות מ-60/יותר מ-180 (המחייב מתן מתמיד של תרופות כלי דם);
הפרעות מטבוליות קריטיות (אלקטרוליט, מים, חלבון, איזון חומצה-בסיס, קטואצידוזיס);
תצפית אינטנסיבית וטיפול תרופתי אינטנסיבי הדורשים ניטור מתמיד של תפקודים חיוניים;
הפרה של מערכות הקרישה והנוגד קרישה של הדם.

מדדי יעילות הטיפול:
לאחר 4 שבועות מתחילת הטיפול, העלייה בטסיות הדם היא מעל 100x10 9/ליטר (75% מהחולים עם ITP).
לאחר הוצאת הטחול - עלייה ברמת הטסיות בדם ההיקפי.

ניהול נוסף
מחקר מעבדה:
· KLA עם קביעת מספר הטסיות וספירה ידנית של נוסחת הלויקוציטים (חובה) מתבצעת אחת לחודש בשנה הראשונה להסתכלות. הבא, תלוי מצב קליניויציבות התמונה ההמטולוגית;
בדיקת דם ביוכימית בדינמיקה מבוצעת אם יש לציין;
· בדיקה סרולוגית של סמנים של HIV, הפטיטיס B ו-C, מתבצעות 3 חודשים לאחר השחרור מבית החולים ו-3 חודשים לאחר כל עירוי של מוצרי דם.

התנאי להעברת החולה למקום המגורים:
רופא ילדים (המטולוג ילדים) במקום המגורים מונחה על פי ההמלצות שניתנו על ידי המומחים של בית החולים;
תדירות הבדיקה של מטופל עם ITP היא פעם אחת תוך 2-4 שבועות בשלושת החודשים הראשונים של הטיפול, לאחר מכן בהתאם למצב הקליני והדינמיקה ההמטולוגית, אך לא פחות מפעם אחת בחודשיים.

מחקר אינסטרומנטלימבוצע כאשר יש התוויה קלינית.

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז מתוכנן:

אינדיקציות לאשפוז חירום:
ירידה ברמת הטסיות בדם<50х10 9 /л.
נוכחות של תסמונת דימום (דימום מהריריות של האף, חלל הפה, דימום במערכת העיכול, דימום רחם).

מֵידָע

מקורות וספרות

פרוטוקול ישיבות הוועדה המשותפת לאיכות השירותים הרפואיים של מחס"ד רקע, 2016
1. 1) Pediatric Hematology, 2015. עריכת A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. מוסקבה. קבוצת ההוצאה לאור "GEOTAR-Media" 2015 C-656, C-251, טבלה 6. 2) הנחיה לתרגול מבוסס-ראיות של האגודה האמריקאית להמטולוגיה משנת 2011 לתרומבוציטופניה חיסונית סינדי נונרט, וונדי לים, מארק קראוטר, אלן כהן, לורנס סולברג, ג'וניור ומארק א. קראוטר2011; 16:4198-4204 3) תקינה של ITP, ספטמבר 2006 IMBACH. 4) מתן טיפול חירום, 2005. אלגוריתם פעולות במצבי חירום: על פי IMCI - הנחיות WHO לניהול המחלות השכיחות ביותר בבתי חולים ראשוניים, מותאמות לתנאי הרפובליקה של קזחסטן (WHO 2012). 5) ESH. The Handbook "Immune thrombocytopenia" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) הנחיות לתזונה פרנטרלית אדמיניס קנדה 2010. 8) סימן 104. אנטיביוטיקה מונעת בניתוח.2014.

מֵידָע

קיצורים המשמשים בפרוטוקול

א.ג	יתר לחץ דם עורקי;
גֵיהִנוֹם	לחץ עורקי;
ALAT	אלנין אמינוטרנספראז
ASa T	אספרטאט אמינוטרנספראז
i/v	תוך ורידי
i/m	תוך שרירית
VVID	טיפול תוך ורידי במינון גבוה של אימונוגלובולינים
HIV	וירוס איידס;
GGTP	gammaglutamyl transpeptidase;
IMCI	ניהול משולב של מחלות ילדות
IVL	אוורור ריאות מלאכותי
וכולי	טרומבוציטופניה חיסונית
אליסה	assay immunosorbent מקושר;
אם T	אימונופנוטייפ;
CT	סריקת סי טי;
KShchS	מצב חומצה-בסיס
LDH	לקטט דהידרוגנאז;
מתקן בריאות	מוסד רפואי
MDS	תסמונת מיאלודיספלסטית;
IU	יחידות בינלאומיות
MMF	מיקופנולט מופטין
MRI	הדמיה בתהודה מגנטית
UAC	ניתוח דם כללי
OAM	ניתוח שתן כללי;
AML PNG	לוקמיה מיאלואידית חריפה; המוגלובינוריה לילית התקפית;
ONMK	תאונה חריפה של כלי דם במוח
PCR	תגובת שרשרת פולימראז;
ESR	- שיעור שקיעת אריתרוציטים;
TGSK	השתלת תאי גזע המטופואטיים
UZDG	דופלרוגרפיה אולטרסאונד
FGDS	פיברו-גסטרו-דואדנוסקופיה
HITP	טרומבוציטופניה חיסונית כרונית
CMV	ציטומגלווירוס
BH	קצב נשימה;
קצב לב	קצב לב;
א.ק.ג	אלקטרוקרדיוגרפיה;
אקו לב	אקו לב;
איג	אימונוגלובולין

רשימת מפתחי פרוטוקולים עם נתוני הסמכה:
1) Omarova Gulnara Yerbosynovna - המטולוגית ילדים / אונקולוגית, סניף של הקרן התאגידית "UMC", "המרכז המדעי הלאומי לאמהות וילדות", אסטנה.
2) Venera Bulatovna Tastanbekova - המטולוגית/אונקולוגית ילדים, סניף הקרן התאגידית של UMC, המרכז המדעי הלאומי לאמהות וילדות, אסטנה.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - המטולוג ילדים / אונקולוג, סניף הקרן התאגידית "UMC", "המרכז המדעי הלאומי לאמהות וילדות", אסטנה.
4) Omarova Kulyan Omarovna - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, מפעל המדינה "המרכז הלאומי לרפואת ילדים וכירורגיית ילדים", אלמטי.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - מועמדת למדעי הרפואה, ראש המחלקה לאונקולוגיה מס' 1, מפעל המדינה "המרכז הלאומי לרפואת ילדים וכירורגיית ילדים", אלמטי.
6) Kalieva Mira Maratovna - מועמדת למדעי הרפואה, פרופסור חבר במחלקה לפרמקולוגיה קלינית ותרופתיות של KazNMU ע"ש. ש' אספנדיארובה.

אינדיקציה שאין התנגשויות:לא.

רשימת סוקרים: Kemaykin Vadim Matveyevich - המטולוג מקטגוריית ההסמכה הגבוהה ביותר, מועמד למדעי הרפואה, המטולוג עצמאי ראשי, אונקוהמטולוג של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הרפובליקה של קזחסטן.

נספח 1

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
המידע המתפרסם באתר MedElement אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ רפואי אישי. הקפד לפנות למוסדות רפואיים אם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
אתר MedElement הוא משאב מידע והתייחסות בלבד. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) (מחלת ורלהוף, פורפורת טרומבוציטופנית חיסונית ראשונית) היא מחלה המתפתחת בדרך כלל כתוצאה מקונפליקט חיסוני המכוון לאנטיגנים של טסיות דם או מגה-קריוציטים, המתאפיין בירידה במספר הטסיות (< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית מתרחשת בקבוצות גיל שונות, אך ילדים וצעירים נוטים יותר לחלות. ITP למבוגרים מתרחש בכל גיל, אך מתרחש בדרך כלל אצל אנשים בגילאי 20-40. אצל בנים ובנות, מחלה זו מתגלה באותה תדירות. בקרב מבוגרים, נשים מושפעות יותר. היחס בין נשים וגברים חולים משתנה בתוך 4: 3, 3: 1; ישנם 4.5 זכרים ו-7.5 נקבות לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות של ITP בקרב ילדים ומבוגרים נעה בין 1 ל-13% ל-100 אלף איש, והעלייה השנתית ב-ITP, לפי J. N. George וחב' (1995), היא 10-125 חולים (ילדים ומבוגרים) למיליון. אוּכְלוֹסִיָה.

תסמינים של ITP ידועים מאז ימי היפוקרטס, אולם רק בשנת 1735 ורלהוף ייחד אותו כיחידה נוזולוגית נפרדת ותיאר אותו כ"מחלת דימום נקודתי" בנשים צעירות.

אטיולוגיה ופתוגנזה.האטיולוגיה של המחלה לא נקבעה במדויק. בילדים, התפתחות ITP נצפית בדרך כלל לאחר מחלה זיהומית, במיוחד ויראלית (שפעת, חצבת, אדמת, אבעבועות רוח, HIV וכו'), חיסון, התמדה של וירוסים (נגיף אפשטיין-בר - EBV, זיהום ציטומגלווירוס - CMV) ו-parvovirus B19. בעת בירור הסיבות שהובילו להתפתחות ITP במבוגרים, יש לקחת בחשבון את אותם גורמים, כלומר קודם כל, תהליכים זיהומיים קודמים. חלק מהתרופות עלולות לגרום להתפתחות טרומבוציטופניה חיסונית: כינידין, מלחי זהב, אנטיביוטיקה, חומצה נלידיקסית, טרימתופרים, אקמול, חומצה סליצילית, תרופות נוגדות דלקת שונות שאינן סטרואידיות, קפטופריל, מורפיום, הפרין ותרופות נוספות. בשנים האחרונות הושגו עדויות משכנעות לגבי תפקידו של זיהום הליקובקטר פילורי בהתפתחות של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי (Michel M. et al., 2002). על פי תוצאות מחקר של K. Kohda וחב' (2002), כאשר זיהום זה הוסר, 63.2% מהחולים הראו עלייה משמעותית ברמות הטסיות ולהפך, ירידה משמעותית ב-IgG.

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית היא מחלה נרכשת. בהתפתחות של ITP, נטייה תורשתית משחקת תפקיד מסוים: נחיתות איכותית של טסיות דם המועברות על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי. ITP מאופיין בהרס מוגבר של טסיות דם עקב יצירת נוגדנים לאנטיגנים הממברניים שלהן, עקב תגובה לא תקינה לאנטיגנים. הבסיס לתהליך הפתולוגי ב-ITP הוא פירוק הסבילות האימונולוגית לאנטיגן של האדם עצמו.

מִיוּן.לאורך הקורס מבחינים בצורות חריפות (נמשכות בין 3 ל-6 חודשים) וכרוניות של ITP. האחרונים מחולקים לאפשרויות:

א) עם הישנות נדירות;

ב) עם הישנות תכופות;

ג) מהלך חוזר מתמשך.

על פי תקופת המחלה, נבדלים החמרה (משבר), הפוגה קלינית (היעדר כל ביטוי של תסמונת דימומית עם טרומבוציטופניה מתמשכת) והפוגה קלינית והמטולוגית.

ITP מאופיין בקריטריונים הבאים:

1) טרומבוציטופניה מבודדת (טסיות דם< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) היעדר סימנים קליניים ומעבדתיים למחלה בקרב קרובי דם;

3) מספר תקין או מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם;

4) היעדר סימנים מורפולוגיים ומעבדתיים האופייניים לצורות תורשתיות של טרומבוציטופניה;

5) היעדר בחולים ביטויים קליניים של מחלות או גורמים אחרים העלולים לגרום לטרומבוציטופניה (לדוגמה, זאבת אדמנתית מערכתית, זיהום ב-HIV, לוקמיה חריפה, תסמונת מיאלודיספלסטית, א-גמא גלובולינמיה, טיפול בתרופות מסוימות);

6) זיהוי של נוגדנים נגד טסיות TpA-IgG או בסרום;

7) השפעת טיפול בקורטיקוסטרואידים.

הצורה החריפה של ITP מתרחשת בעיקר בילדים (80-90%). אצל ילד, לעתים קרובות יותר לאחר מחלה זיהומית או חיסון, וככלל, לאחר 3 שבועות, מספר טסיות הדם יורד לפתע ותסמונת הדימומית מתפתחת בהתאם לסוג המיקרו-מחזורי. תסמונת הדימום מיוצגת בדרך כלל על ידי שטפי דם בעור (פטקיות, פורפורה, אכימוזיס), שטפי דם בקרומים הריריים, דימום מהריריות (אף, חניכיים, מהחור של השן שחולצה, רחם, לעתים רחוקות יותר - מלנה, המטוריה). במהלך הבדיקה הגופנית של המטופל, בנוסף לתסמונת הדימומית, לא מתגלות תסמונות אחרות של נזק (שיכרון, לימפדנופתיה והפטוספלנומגליה). עם זאת, לחלק מהחולים יש כבד וטחול מוגדלים. במקרה של ירידה משמעותית במספר הטסיות, הסיכון לדימום רב עולה עם התפתחות אנמיה פוסט-המוררגית חמורה, המהווה איום על חיי החולה. סיבת המוות העיקרית, אם כי נדירה למדי (פחות מ-1% ב-ITP), היא דימום תוך גולגולתי. גורמי הסיכון עבור האחרונים הם כדלקמן: חומרה קיצונית של תסמונת דימום עורית עם לוקליזציה של פטכיות על האוזניים, הפנים, רירית הפה, שטפי דם בסקלרה, דימום מרירית האף עם ספירת טסיות נמוכה מ-20 x 10 9/l .

ילדים מעל גיל 10 ומבוגרים נוטים יותר לפתח ITP כרוני. יתרה מכך, הצורה האידיופתית של המחלה מתפתחת לעיתים קרובות ללא קשר ברור עם מחלה קודמת כלשהי, אם כי עם נטילת היסטוריה זהירה ניתן לעיתים קרובות לזהות גורמים מעוררים, למשל, מחלה נגיפית נשימתית חריפה, דלקת שקדים, שימוש ממושך בתרופות לטיפול תרופתי. מטרות, מגע ממושך עם גורמים כימיים (צבעים, nitroenamels וחומרי הדברה), וכו ' הסימפטום הקליני העיקרי של המחלה הוא שטפי דם הנגרמים על ידי טרומבוציטופניה. חומרת התסמונת הדימומית שונה מאוד - מחבלות בודדות ופטקיות קטנות ועד לדימום מסיבי מאיברים פנימיים ושטפי דם באיברים ומרכזים חיוניים. התבוננו בהמטוריה (אגן כליות, שלפוחית השתן, השופכה), דימום ממערכת העיכול (הקאות מדממות, מלנה) ושטפי דם במוח, ברשתית. שטפי דם על העור בצורה של פטכיות ואכימוזיס ממוקמים לעתים קרובות על פני השטח הקדמיים של תא המטען והגפיים. הם עשויים להופיע באתרי הזרקה. דלקת שלפוחית דם ובולה מופיעות לעיתים קרובות ברירית הפה. שטפי דם בפנים, בלחמית, בשפתיים נחשבים לתסמין חמור, המעיד על אפשרות של שטפי דם במוח. דימומים חוזרים בחניכיים ודימומים מהאף הם לעתים קרובות בשפע בטבע. לעתים קרובות התסמין היחיד של המחלה הוא מנורגיה, המופיעה בתחילת ההתבגרות. דימום במהלך עקירת שיניים לא תמיד מתרחש, הוא מתחיל מיד לאחר ההתערבות ונמשך מספר שעות וימים. אבל לאחר עצירה, הם, ככלל, אינם חוזרים.

הגדלה של הטחול אינה אופיינית ל-ITP כרוני, אם כי לעיתים ניתן לזהות באולטרסאונד גלית טחול בינונית. אין שינויים ספציפיים בטחול ב-ITP. בדיקה מורפולוגית מגלה היפרפלזיה של רקמת הלימפה, המתבטאת בהתרחבות של מרכזי הנבט של הזקיקים, הופעת אזור פריפוליקולרי רחב מאלמנטים לימפואידים צעירים. גם גודל הכבד ב-ITP אינו משתנה בדרך כלל. במחקר של דם היקפי, מתגלה ירידה במספר הטסיות (תמיד< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

התוכן של תאי דם אדומים והמוגלובין עשוי להיות תקין. אם מתפתחת אנמיה, אז ברוב המקרים מדובר במחסור בברזל (כתוצאה מאיבוד דם). לחלק מהחולים יש אנמיה, כמו גם טרומבוציטופניה, ממקור חיסוני עם בדיקת Coombs חיובית. תכולת הלויקוציטים ברוב החולים תקינה או מוגברת מעט. לוקופניה נצפית עם נגע משולב של שניים או שלושה נבטים hematopoietic. זמן הדימום בחולים עם ITP מתארך, נסיגת קריש הדם מצטמצמת.

טיפול ITP.בטיפול בטרומבוציטופניה אוטואימונית מכל מקור, נעשה שימוש מסורתי בהורמוני קורטיקוסטרואידים (מלכתחילה), אימונוגלובולינים תוך ורידי, כריתת טחול ומדיכובי חיסון ציטוסטטיים.

החלמה ספונטנית במבוגרים עם ITP כרוני היא נדירה ביותר. עם רמות טסיות מעל 50 x 10 9/ליטר בהיעדר תסמונת דימומית, אין אינדיקציות לטיפול. עם זאת, כאשר רמת הטסיות היא 20-30 x 10 9 / ליטר ו< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

בחולים מבוגרים עם ITP כרוני, גלוקוקורטיקואידים נחשבים לטיפול סטנדרטי ומשמשים כטיפול ראשוני בתרומבוציטופניה בינונית עד חמורה עם ביטויים דימומיים. GCs מסומנים במבוגרים עם ITP עם ספירת טסיות דם< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

עם השפעה לא שלמה ולא יציבה של טיפול בחולים עם ITP (בדרך כלל לאחר 3-4 חודשים מתחילת הטיפול), ישנן אינדיקציות לכריתת טחול. כריתת טחול מבוצעת לא לפני שנה לאחר האבחנה. הקשיים הגדולים ביותר בתכנית הטיפולית הם חולי ITP לאחר כריתת טחול לא יעילה, בהם החזרה לטיפול הורמונלי אינה יעילה או נותנת השפעה זמנית ולא יציבה גם בשימוש במינונים גבוהים של הורמונים. חולים אלו מטופלים בתרופות מדכאות חיסוניות ציטוסטטיות בשילוב עם הורמונים קורטיקוסטרואידים. עם זאת, יש להדגיש כי השימוש בתרופות מדכאות חיסוניות לפני כריתת הטחול אינו רציונלי, שכן טיפול כזה מחמיר את התנאים לניתוח לאחר מכן, שלעיתים רחוקות אפשרי בלעדיו. בנוסף, בחולים צעירים וילדים, הטיפול בתרופות ציטוטוקסיות טומן בחובו אפקט מוטגני ועקרות. לכן, השימוש בתרופות ציטוטוקסיות הוא יותר טיפול "ייאוש" במקרה של כריתת טחול לא יעילה.

טיפול סימפטומטי בתסמונת דימומית בתרומבוציטופניה כולל גורמים המוסטטיים מקומיים וכלליים. זה רציונלי להשתמש ב-ACC, אדרוקסון, חומצה אסקורבית, אסקורטין ואמצעים אחרים. באופן מקומי, במיוחד עם דימומים מהאף, נעשה שימוש נרחב בספוג המוסטטי, תאית מחומצנת, אדרוקסון, קריותרפיה מקומית ו-ACC. האינדיקציות לעירוי אריתרוציטים צריכות להיות מוגבלות בהחלט (אנמיה חריפה עמוקה), וכדי למנוע חיסון חוזר ונשנה של המטופל עם לויקוציטים וטסיות דם, עוברים עירוי רק אריתרוציטים שטופים, המינון שלהם נבחר בנפרד. הצורך בעירוי טסיות בטרומבוציטופניה חיסונית שנוי במחלוקת.

תַחֲזִית.הפרוגנוזה לחיים חיובית ברובה. ברוב המוחלט של הילדים (80-90%), ITP מסתיים בהחלמה ספונטנית עם או בלי טיפול. ההחלמה מתרחשת בדרך כלל תוך 6 חודשים, מכיוון שנוגדנים נגד טסיות יכולים להסתובב בדם עד 3-6 חודשים. חולים עם ITP כרוני זקוקים לניטור מתמיד. דימום רב בצורה חמורה עלול להיות קטלני.

פורפורה טרומבוציטופנית בילדים היא אחת הנפוצות ביותר גורמים לדימום מוגבר. המחלה מתבטאת בתסמינים חריפים ומרמזת על אמצעים מסוימים של טיפול רפואי בילד.

במקרים מסוימים, מחלה נעלם מעצמואבל אתה לא צריך להשאיר אותו ללא השגחה. סיבוכים של פתולוגיה יכולים להשפיע לרעה על הבריאות הכללית של התינוק ולגרום לו נזק משמעותי.

מושג ותיאור

פורפורה טרומבוציטופנית בילדים - תמונה:

פורפורה טרומבוציטופנית היא סוג מחלות אוטואימוניות. מחלה יכולה להתרחש ללא קשר לגיל, אך גורמים חיצוניים ופנימיים מסוימים נחוצים להתקדמותה.

המחלה מלווה בדימום מוגבר של גוף הילד.

מִיוּן

לחץ לצפייה (ניתן להרשים לא לצפות)

פורפורה טרומבוציטופנית עלולה להתפתח בצורה חריפה וכרונית.

במקרה הראשון, חיסול מוחלט של הסימפטומים נצפה בתוך שישה חודשים. פתולוגיה כרונית מתרחשת עם הישנות קבועות.

בנוסף, המחלה מסווגת ל סוג אידיופתי ואימונולוגי.

לא ניתן לזהות את הגורמים לסוג הראשון, אבל ב פרקטיקה רפואיתתשומת לב מיוחדת במקרה זה מוקדשת לגורם התורשתי.

הצורה האימונולוגית נובעת מחריגות אוטואימוניות בגוף הילד.

בהתאם לגורם לפתולוגיה, פורפורה טרומבוציטופנית מחולקת לסוגים הבאים:

סימפטומטיטרומבוציטופניה (הנגרמת על ידי השפעה שליליתגורמים חיצוניים).
איזואימוניתסוג (פתולוגיה מתפתחת על רקע הליכי עירוי דם).
אוטואימוניתטרומבוציטופניה (המחלה היא תוצאה של מחלות חיסוניות).
טרנסאימוניתטופס (מאבחן ביילודים).

תסמינים וסימנים

ילדים עם ארגמן טרומבוציטופנית הם שונים חוּלשָׁה. הם נוטים לתרדמת, העור שלהם חיוור יתר על המידה.תינוקות עם אבחנה זו חשים לעתים קרובות חולים. הם עלולים לחוות סחרחורת וכאבי ראש ללא סיבה נראית לעין.

בנוסף, לפתולוגיה יש תסמינים הקשורים להופעה דימום של הגוף. סימני המחלה יכולים להופיע על העור, במצבו הכללי של התינוק, או להיות מוסתרים (דימום פנימי).

המחלה מלווה ב סימפטומים:

שטפי דם בעיניים (קרום גלגלי עינייםלהפוך לאדום).
דימום של העור (מופיעות חבורות מדויקות על העור).
חיוורון מוגזם של העור.
דימום פנימי הקשור למערכת העיכול.
בנוכחות מספר רב של חבורות נקודתיות, הילד אינו חש אי נוחות.
טמפרטורת הגוף אינה עולה עם הפתולוגיה.
התרחשות של דימום חמור עם פציעות קלות.
דימום מוגבר של חבל הטבור.
נוכחות של זיהומים בדם בשתן או בצואה.
חניכיים מדממות ללא סיבה נראית לעין.
נטייה ל.

סיבוכים והשלכות

מוותעם purpura thrombocytopenic מתרחשת במקרים בודדים.

המחלה מלווה בתסמינים בולטים ואינה יכולה להיעלם מעיניו.

הטיפול מתבצע בשלב מוקדם ו מפחית את הסיכוןהתפתחות של הישנות או סיבוכים.

אם התסמינים של הפתולוגיה התעלמו על ידי מבוגרים, אז התקדמות הפרה של הרכב הדם אצל ילד יכולה לעורר השלכות חמורות, כולל הסיכון למותו.

סיבוכיםמחלות יכולות להיות התנאים הבאים:

מוות עקב איבוד דם;
הפרה של זרימת הדם במוח;
לאחר דימום;
היווצרות קרישי דם המשבשים את זרימת הדם לאיברים פנימיים;
מחלות לב וכלי דם.

אבחון

אבחון של פורפורה טרומבוציטופנית המטולוג.נדרשים סוגים רבים של בדיקות דם כדי לאשר את האבחנה.

על סמך הנתונים שהתקבלו, המומחה קובע את מצב הטסיות ומזהה סטיות בתפקוד או במבנה שלהן. בנוסף, ייתכן שתצטרך להתייעץ עם רופאים מומחים כדי להכין כללי תמונה קליניתבריאות התינוק.

אבחוןהמחלה כוללת את ההליכים הבאים:

יַחַס

בהיעדר תסמינים של סיבוכים או סיכון להתפתחותם, אין צורך בטיפול מיוחד בפורפורה טרומבוציטופנית. רופאים מייעצים להורים פעל לפי כמה כללי בטיחותולדאוג לבריאותו של תינוקך.

אם מופיעים סיבוכים, אז החולה הקטן מאושפז בדחיפות.

לאחר השחרור מבית החולים ניתן להקצות תרופות מיוחדותלנרמל את הרכב הדם ולחזק מערכת החיסוןיֶלֶד.

כריתת טחול

כריתת טחול היא הליך חובהעם פורפורה טרומבוציטופנית. אינדיקציות ליישומו הן הפרות חמורות בנתוני בדיקות מעבדה, התרחשות של דימום בילד שקשה לעצור אותו והסיכון לסיבוכים.

ההליך לא רק משחזר כמה פרמטרים בדם, אלא גם מקטין באופן משמעותי את הסיכון להישנות הפתולוגיה.

הופעה חוזרת של תסמיני המחלה לאחר כריתת הטחול נחשב למקרים בודדים..

הכנות

הצורך במתן טיפול רפואי לילד נקבע על ידי הרופא. במקרים מסוימים, אין צורך בתרופות מיוחדות. בנוכחות סיבוכים, הטיפול בתינוק מתבצע במסגרת בית חולים.

תרופות במקרה זה נבחרות בנפרדמבוסס מצב כלליבריאותו של חולה קטן וחומרת הסימפטומים של התהליך הפתולוגי.

סוגי תרופותשניתן להקצות לילד:

קורטיקוסטרואידים (Prednisolone);
תרופות למניעת דימום (Adroxon, Dacyon);
ויטמין C (כולל מתחמי ויטמין עם התוכן שלו);
אמצעים של הקבוצה הציטוסטטית (Vinblastine, Imuran);
תרופות המוסטטיות (תרומבין, חומצה אפסילון-אמינוקפרואית).

מדוע טוקסופלזמה מסוכנת לתינוק? לגלות כבר עכשיו.

דִיאֵטָה

כשמרכיבים תפריט ילדים, חשוב לכלול את המספר המרבי של מוצרים שימושייםתְזוּנָה.

לפי האיסור יש לימונדה, תה חזק, משקאות מוגזים, מזון שומני או מלוח.

יש לשלוט במשטר הטמפרטורה תוך תשומת לב מיוחדת. מזון או משקאות חמים מדי עלולים לגרום כוויות בקרום הרירי. אם לילד יש נטייה לפתולוגיה, הסימפטומים שלו יחמירו במשך תקופה קצרה.

בתזונה של ילד חייב להיות נוכחהמוצרים הבאים:

בשר אדום;
מיץ עגבניות ורימונים;
ירקות ופירות טריים;
דגים ופירות ים.

ברוב המקרים, הסימפטומים של ארגמן טרומבוציטופנית נעלמים לבד במשך שישה חודשיםלאחר הופעת הסימנים הראשונים.

על ההורים להקפיד על מספר כללים חשובים שיסייעו במניעת הידרדרות בריאותו של הילד ויפחיתו את הסיכון לסיבוכים.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת מניעת כל פגיעה בעור ובריריות.אחרת, יהיה קשה לחסל את הדימום שנוצר.

הדרת מצבים שעלולים לעורר פציעות (כולל ספורט פעיל).
מניעת עצירות באמצעות תזונה מיוחדת (דיאטה חייבת להיות מאוזנת).
יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לבחירת מברשת שיניים (הזיפים צריכים להיות רכים ולא לכלול פציעות חניכיים).
האוכל של הילד לא צריך להיות חם (בנוכחות חניכיים מדממות או ריריות של הפה, יש לקרר את כל הכלים לפני השימוש).
אתה לא יכול להשתמש באספירין בטיפול בילד עם אבחנה כזו (התרופה מדללת את הדם).
בתוך חמש שנים לאחר הטיפול בפתולוגיה, חל איסור מוחלט על הילד לשנות את תנאי האקלים.

פורפורה טרומבוציטופנית בילדים - פדרלית.

תַחֲזִית

לארגמן טרומבוציטופנית יש תחזיות חיוביותרק אם זמין טיפול בזמן במחלה ומעקב מתמיד אחר מצב הבריאותילד מהוריו. הפתולוגיה מאופיינת בהפוגה ארוכה.

לטיפול בטיקים עצבניים בילדים תמצאו באתר שלנו.

מְנִיעָה

מניעה ראשונית מיוחדת של פורפורה טרומבוציטופנית בפרקטיקה הרפואית לא מפותח.

כדי למנוע את המחלה, יש צורך לעקוב אחר הכללים היסודיים שמטרתם לשלוט על תזונת התינוק ויחס קשוב למצב בריאותו.

מניעה משנית כוללת המלצות ספציפיות ש עלול להחמיר את הפתולוגיה.ילדים המאובחנים עם ארגמן טרומבוציטופנית נאסרים לעסוק בספורט פעיל וחייבים להיבדק באופן קבוע על ידי המטולוג.

אמצעי מניעהמחלה הן ההמלצות הבאות:

יוצא מן הכלל מצבים מלחיצים, עומס יתר פיזי ופסיכולוגי של הילד.
עמידה בכללים תזונה מאוזנתעם שליטה משטר טמפרטורהמזון.
מילוי מאגרי ויטמינים בתכשירים מיוחדים המיועדים לילדים.
תזונת הילד לא צריכה להכיל מזונות המכילים חומץ.
יש לטפל בכל המחלות, ללא קשר לאטיולוגיה, באופן מלא ובזמן.
קבלת תרופות להורדת חום ותרופות חזקות חייבת להיות מוסכם עם הרופא.

במקרים מסוימים, לא ניתן להימנע מהתפתחות של ארגמן טרומבוציטופני בילדים, במיוחד בנוכחות גורם תורשתי.

אם לילד יש חבלות עור או יש נטייה לדימום קשה לשליטה, יש צורך להתייעץ עם המטולוג בהקדם האפשרי. אבחון בזמןפתולוגיה תעזור למנוע סיבוכים והתפתחות צורה כרוניתחוֹלִי.

אתה יכול ללמוד על פורפורה טרומבוציטופנית בילדים מהסרטון הזה:

לחץ לצפייה (ניתן להרשים לא לצפות)

אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות. הירשם לרופא!

רשימת קיצורים

EULAR - הליגה האירופית נגד שיגרון

HLA-B35 - אלל 35 של הלוקוס B של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי האנושי

IgG, M, A - אימונוגלובולינים G, M, A

IL - Interleukin

ISKDC - מחקר בינלאומי על מחלת כליות בילדים

PreS - האגודה האירופית לראומטולוגיה ילדים

PRINTO - International Pediatric Rheumatology Research Organization

ACE - אנזים הממיר אנגיוטנסין

HSV - מחלת הנוך-שונליין

HSV - וירוס הרפס סימפלקס

GK - גלוקוקורטיקוסטרואידים

GIT - מערכת העיכול

CT - טומוגרפיה ממוחשבת

טיפול בפעילות גופנית - פעילות גופנית טיפולית

IU - יחידה בינלאומית

INR - International Normalized Ratio

MRI - הדמיית תהודה מגנטית

ESR - קצב שקיעת אריתרוציטים

CRP - חלבון C-reactive

אולטרסאונד - אולטרסאונד

UV - קרינה אולטרה סגולה

CKD - כרוני אי ספיקת כליות

CMV - Cytomegalovirus

EGDS - Esophagogastroduodenoscopy

א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה

מֵתוֹדוֹלוֹגִיָה

שיטות המשמשות לאיסוף/בחירת ראיות: חיפושים במאגרי מידע אלקטרוניים.

תיאור השיטות המשמשות להערכת איכות וחוזק הראיות: בסיס הראיות להמלצות הן פרסומים הכלולים בספריית Cochrane, EMBASE, MEDLINE ו-PubMed. עומק חיפוש - 5 שנים.

שיטות המשמשות להערכת איכות וחוזק הראיות:

הסכמה של מומחים;

שיטות המשמשות לניתוח הראיות:

סקירות שיטתיות עם טבלאות ראיות.

תיאור השיטות המשמשות לניתוח הראיות

בעת בחירת פרסומים כמקורות פוטנציאליים לראיות, המתודולוגיה המשמשת בכל מחקר נבדקת כדי להבטיח את תקפותה. תוצאת המחקר משפיעה על רמת הראיות המיועדת לפרסום, אשר בתורה משפיעה על עוצמת ההמלצה.

כדי למזער טעויות פוטנציאליות, כל מחקר הוערך באופן עצמאי. כל הבדלים באומדנים נדונו על ידי כל קבוצת המחברים ב במלוא העוצמה. אם אי אפשר היה להגיע לקונצנזוס, היה מעורב מומחה בלתי תלוי.

שיטות המשמשות לגיבוש המלצות: הסכמה של מומחים.

נקודות תרגול טוב (GPPs)

ניתוח כלכלי

לא בוצע ניתוח עלויות ופרסומים על פרמקו-כלכלה לא נותחו.

ביקורת עמיתים חיצונית.

ביקורת עמיתים פנימית.

טיוטת הנחיות אלו נבחנו על ידי בודקים עמיתים, אשר התבקשו בעיקר להגיב על קלות ההבנה של פרשנות הראיות העומדות בבסיס ההמלצות.

התקבלו הערות מרופאים ראשוניים (ראומטולוגים ילדים) לגבי מובנות הצגת המלצות אלו, וכן הערכתם את חשיבות ההמלצות המוצעות ככלי לתרגול יומיומי.

כל ההערות שהתקבלו ממומחים תוכננו בקפידה ונדונו על ידי החברים קבוצת עבודה(מחברי המלצות). כל פריט נדון בנפרד.

ייעוץ והערכת מומחה

קבוצת עבודה

לצורך התיקון הסופי ובקרת האיכות, ההמלצות נותחו מחדש על ידי חברי קבוצת העבודה, שהגיעו למסקנה כי כל ההערות וההערות של המומחים נלקחו בחשבון, הסיכון לטעויות שיטתיות בפיתוח של ההמלצות צומצמו למינימום.

רמות ראיות של טכנולוגיות רפואיות בשימוש כפי שנקבע על ידי המרכז רפואה מבוססת ראיותאוניברסיטת אוקספורד:

Class (רמה) I (A) מחקרים גדולים מבוקרי פלצבו כפול סמיות, כמו גם נתונים שהתקבלו ממטה-אנליזה של מספר מחקרים מבוקרים אקראיים.

Class (רמה) II (B) ניסויים קטנים אקראיים ומבוקרים שבהם הנתונים הסטטיסטיים מבוססים על מספר קטן של חולים.

Class (רמה) III (C) ניסויים קליניים לא אקראיים במספר מוגבל של חולים.

Class (רמה) IV (D) פיתוח קונצנזוס על ידי קבוצת מומחים על בעיה ספציפית

הַגדָרָה

מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, פורפורה טרומבוטית וטרומבוציטופנית- דלקת כלי דם, המאופיינת בפורפורה שאינה טרומבוציטופנית עם לוקליזציה דומיננטית על הגפיים התחתונות ותצהיר של משקעי IgA בכלי דם קטנים (נימים, ורידים, עורקים). מעורבות אופיינית של העור, המעיים והגלומרולי של הכליות; לעתים קרובות בשילוב עם ארתרלגיה או דלקת פרקים.

מילים נרדפות: וסקוליטיס דימומי, פורפורה אנפילקטואידית, פורפורה אלרגית, פורפורה דימומית של הנוך, קפילרוטוקסיקוזיס, מחלת הנוך-שונליין.

טבלה 1. סיווג ISKDC של דלקת כליות בפורפורה טרומבוציטופנית
(מחקר בינלאומי על מחלות כליות בילדים)

	וריאנט מורפולוגי
	מינימום שינויים
	התפשטות מנזגיאלית
	ריבוי מוקד או טרשת עם<50% полулуний
	ריבוי מפוזר או טרשת עם<50% полулуний
	התפשטות מוקדית או טרשת עם 50-75% סהרונים
	ריבוי מפוזר או טרשת עם 50-75% סהרונים
	גידולים מוקדיים או טרשת עם יותר מ-75% סהרונים
	ריבוי מפוזר או טרשת עם יותר מ-75% סהרונים
	גלומרולונפריטיס ממברנופרוליפרטיבי

מהלך של ארגמן טרומבוציטופנית הוא לעתים קרובות חריף, עם התאוששות תוך חודשיים מתחילת המחלה, אבל יכול להיות ממושך, הישנות במשך 6 חודשים; לעתים נדירות נמשך שנה או יותר. המהלך הכרוני מאפיין וריאנטים עם דלקת כליות שנליין-גנוך או עם תסמונת דימום עורית חוזרת מבודדת.

סיבוכים

ספיגת עיכול

חסימת מעיים

ניקוב המעי עם התפתחות דלקת הצפק

עם נפריטיס: אי ספיקת כליות חריפה או CRF.

אבחון

מחקר מעבדה

CBC: לויקוציטוזיס בינוני עם נויטרופיליה, אאוזינופיליה, טרומבוציטוזיס.

ביוכימי ו מחקרים אימונולוגייםדָם:

עלייה בריכוז של CRP, IgA.

ניתוח קליני של שתן: בנוכחות נפריטיס - שינויים חולפים במשקעי השתן.

ביופסיה של העור: נמק פיברינואידי של דופן כלי הדם וחדירת כלי דם על ידי נויטרופילים עם ריקבון שלהם והיווצרות דטריטוס לויקוציטים. קיבוע בדופן כלי הדם של קומפלקסים חיסונים המכילים IgA שזוהה על ידי אימונוהיסטוכימיה.

ביופסיית כליות: גלומרולונפריטיס מזנגיופרוליפרטיבית, דלקת כליה בדרגות שונות של היווצרות סהר. מחקר אימונוהיסטוכימי מגלה משקעים גרגירים של IgA, לעתים רחוקות יותר - IgG, רכיב משלים C3, פיברין.

מחקר אינסטרומנטלי

אולטרסאונד של איברי הבטן, הכליות: שינויים באקוגניות של איברים parenchymal, הפרעה בזרימת הדם; בצקת של דופן המעי, המטומה, התרחבות מחלקות שונותקְרָבַיִם; נוזל בחלל הבטן; כבד וטחול, עלייה בגודל הלבלב והכליות.

צילום רנטגן של המעי: עיבוי ויישור קפלי הרירית (סימפטום "מחזיק צלחת") ורווחים שוליים ("טביעות אצבע") מהקצה המזנטרי.

CT בטן: כבד וטחול, הגדלה של הלבלב והכליות; שינוי בפרנכימה של איברים פרנכימליים, נוזל בחלל הבטן.

MRI של איברי הבטן: אוטמים של איברים פרנכימליים, חסימת כלי דם, כבד וטחול, הגדלה של הלבלב, הכליות, נוזל בחלל הבטן.

בדיקת CT של המוח: שטפי דם, שבץ ביום הראשון.

MRI של המוח: שטפי דם, שבץ מוחי ואיסכמיה מוחית.

EGDS: אריתמה, בצקת, פטקיות, כיבים, שינויים נודולריים, בליטות דמויות המטומה ב מחלקות שונותמערכת עיכול, מידה קטנה (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

קולונוסקופיה: כיבים בגודל 1-2 סמ"ר עם לוקליזציה דומיננטית באיליאום ובפי הטבעת.

קריטריונים לאבחון

האבחנה של HSP מבוססת על הקריטריונים של הליגה האירופית נגד שיגרון (EULAR), הארגון הבינלאומי לרפואת ילדים ילדים למחקר קליני (PRINTO) והאגודה האירופית לראומטולוגיה ילדים (PreS) 2010 (טבלה 2).

טבלה 2. קריטריונים לאבחון לארגמן טרומבוציטופני (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

קריטריונים	הַגדָרָה
חובה
	פורפורה או פטכיות מוחשות בעיקר בגפיים התחתונות ואינן קשורות לתרומבוציטופניה
נוֹסָף
1. כאבי בטן	כאבי בטן מפוזרים מסוג קוליק עם הופעה חריפה, מתועד ומאושר בבדיקה גופנית; דימום במערכת העיכול
2. פתומורפולוגיה	דלקת כלי דם אופיינית לויקוציטופלסטית עם שקיעת IgA דומיננטית או גלומרולונפריטיס פרוליפרטיבית עם משקעי IgA
3. דלקת פרקים/ארתרלגיה	הופעה חריפה של דלקת פרקים עם נפיחות, כאב, פגיעה בתפקוד במפרק. התקף חריף של ארתרלגיה ללא נפיחות וחוסר תפקוד
4. נזק לכליות	פרוטאינוריה > 0.3 גרם ליום או אלבומין/קריאטינין > 30 mmol/mg בשתן בוקר
4. נזק לכליות	המטוריה או ספירת תאי דם אדומים > 5 תאים לכל שדה ראייה
האבחנה של פורפורה תרומבוציטופנית נקבעת על ידי נוכחות של לפחות קריטריון חובה אחד וקריטריונים נוספים

אבחון דיפרנציאליצריך להתבצע עם המחלות הבאות: מנינגוקוקמיה, פורפורה טרומבוציטופנית, מחלות לימפופרוליפרטיביות, לוקמיה, גידולים, זאבת אדמנתית מערכתית, לא ספציפית קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן, דלקת כבד כרונית עם ביטויים מחוץ למעיים, גלומרולונפריטיס חריפה, כרונית, נפרופתיה IgA.

דוגמאות לאבחונים

דוגמה N 1. פורפורה טרומבוציטופנית, שלב שקיעה, צורה מעורבת (תסמונות עור, מפרקים), חומרה בינונית, מהלך חוזר.

דוגמה N 2. פורפורה טרומבוציטופנית, שלב פעיל, צורה מעורבת (תסמונות עור, בטן, כליות), חומרה חמורה, מהלך חריף. אי ספיקת כליות חריפה.

טיפול לא תרופתי

בתקופות של החמרה של המחלה, יש להגביל את המצב המוטורי של הילד. מומלץ לשמור על יציבה ישרה בהליכה ובישיבה, לישון על מזרון קשיח וכרית דקה. אל תכלול מתח פסיכו-רגשי, חשיפה לשמש.

בחולים עם תסמונת קושינג רצוי להגביל את צריכת הפחמימות והשומנים, עדיף דיאטת חלבון. אכילת מזונות עשירים בסידן וויטמין D למניעת אוסטאופורוזיס.

פעילות גופנית טיפולית (LFK)

תרגילי פיזיותרפיה צריכים להתבצע בהתאם ליכולות האישיות של המטופל.

טיפול רפואי

תקופה חריפה:

חולים עם קורס אקוטי purpura thrombocytopenic מאושפז, מנוחה במיטה, דיאטה היפואלרגנית הם prescribed.

גלוקוקורטיקואידים (A), אינדיקציות לשימוש: מהלך גלי מתמשך של פורפורת העור, נוכחות של אלמנטים נמקיים, מתמשך תסמונת בטן, ירקן. עם צורה פשוטה ומעורבת של פורפורה טרומבוציטופנית ללא נזק לכליות, פרדניזולון (A) נקבע במינון של 1.0-1.5 מ"ג / ק"ג / יום למשך 45-60 ימים, ולאחר מכן הפחתת מינון לתחזוקה (0.2-0.3 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום). טיפול GC מתבצע על רקע הפרין. עדיף להשתמש בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך (D) במינון של 65-85 IU לק"ג משקל גוף ליום; ניתן באופן תת עורי לחלוטין למשך 3-4 שבועות. לאחר השלמת הטיפול בהפרינים במשקל מולקולרי נמוך, על מנת למנוע סיבוכים פקקתיים, נקבעים למטופלים נוגדי קרישה. פעולה עקיפה(ד) - וורפרין. מינון התרופה נשלט לפי רמת ה-INR.

כדי לשפר את תהליכי המיקרו-סירקולציה, פנטoxifylline (D) משמש לווריד במינון של 20 מ"ג לשנת חיים ליום, מתן התרופה מחולק ל-2 מנות. התרופה ניתנת במשך 12-14 ימים, ואז יש צורך לעבור למתן פומי של התרופה באותו מינון. משך נטילת pentoxifylline הוא לפחות 6-12 חודשים. Dipyridamol (D) נקבע במינון של 2.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום ב-2-3 מנות מחולקות. משך נטילת התרופה - לפחות 12 חודשים.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית עם נזק לכליות

לילדים עם צורה נפרוטית ומעורבת של גלומרולונפריטיס, פרדניזולון (A) נקבע ב- מנה יומית 2 מ"ג/ק"ג למשך 4-6 שבועות עם ירידה הדרגתית למינון תחזוקה וגמילה לאחר מכן.

עם פעילות גבוהה של גלומרולונפריטיס עם סימנים של תפקוד כליות לקוי, עם הפרעות אימונולוגיות חמורות, טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון (A) במינון של 20-30 מ"ג/ק"ג IV למשך 3 ימים משמש בשילוב עם ציקלופוספמיד (D) במינון של 2.0 מ"ג. / ק"ג ליום לכל הפעלה למשך 2-3 חודשים או טיפול בדופק עם ציקלופוספמיד (D) במינון של 0.5-0.75 פעם בשבועיים או 500-1000 מ"ג לק"ג חודשי, או 15 מ"ג לק"ג (מקסימום 1 גרם) כל שבועיים שלוש פעמים, ולאחר מכן כל 3 שבועות. רצוי מתן תוך ורידי של cyclophosphamide. המינון הכולל (כמובן) של cyclophosphamide לא יעלה על 200 מ"ג/ק"ג.

בטיפול בצורה המטורית של גלומרולונפריטיס עם תפקוד כליות משומר, משתמשים בחומרים נוגדי טסיות (דיפידמול (D)), מעכבי ACE(קפטופריל (D) 0.1-0.5 מ"ג/ק"ג ליום עבור 1-2 מנות, אנלפריל (D)) עם מטרה להגנת כליות.

ניהול מטופל

ניהול חולים בבתי חולים

מתמחה, כולל סיוע בהייטקנמצא במחלקה לראומטולוגית ילדים ארגון רפואיהיכן מסופקת זמינות:

מחלקת הרדמה והחייאה או בלוק (חדר) החייאה וטיפול נמרץ;

מעבדה אימונולוגית עם ציטומטר זרימה וציוד לקביעת סמנים אימונולוגיים של מחלות ראומטיות;

מחלקות לאבחון קרינה, לרבות משרד לתהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת עם תוכנית לבדיקת המפרקים;

מחלקת אנדוסקופיה.

דרישות הכשרה צו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 7 ביולי 2009 N 415n כפי שתוקן בצו של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 26 בדצמבר 2011 N 1644n, צו משרד הבריאות והחברתי פיתוח רוסיה מיום 23 ביולי 2010 N 541n).

בדיקה וטיפול בחולים מתבצעים בהתאם לתקן של מומחה, כולל. טיפול רפואי הייטק לחולים עם דלקת כלי דם מערכתית בבית חולים או אשפוז יום.

ילדים עם גבוה תואר בינוניפעילות מחלה, טיפול רפואי מיוחד ניתן בבית חולים מסביב לשעון.

ילדים עם דרגת פעילות נמוכה והפוגה של המחלה מקבלים טיפול רפואי מיוחד בבית חולים מסביב לשעון וביום.

משך הטיפול בחולה בבית החולים - 42 יום

משך הטיפול של המטופל באשפוז יום הוא 14 יום

ניהול מטופלים במסגרות חוץ

טיפול חוץ ניתן בחדר הראומטולוגיה לילדים.

הסיוע ניתן ע"י ראומטולוג העומד בדרישות ההסמכה למומחים בעלי השכלה רפואית ופרמצבטית גבוהה ותואר שני בתחום הבריאות בהתמחות "ראומטולוגיה", ללא הצגת דרישות לניסיון בעבודה (צו משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 7 ביולי 2009 N 415n, כפי מתוקן צו של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 26 בדצמבר 2011 N 1644n, צו של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה מיום 23 ביולי 2010 N 541n).

ניהול מטופל המקבל GCs ודיכוי חיסון

בדיקה אצל ראומטולוג - פעם אחת בחודש.

בדיקת דם קלינית (ריכוז המוגלובין, מספר אריתרוציטים, טסיות דם, לויקוציטים, פורמולת לויקוציטים, ESR) - פעם אחת בשבועיים:

עם ירידה במספר הלויקוציטים, אריתרוציטים, טסיות דם, התייעצות עם ראומטולוג, במידת הצורך, אשפוז.

ניתוח של פרמטרים ביוכימיים (סך הכל חלבון, חלקי חלבון, ריכוז של אוריאה, קריאטינין, בילירובין, אשלגן, נתרן, סידן מיונן, טרנסמינאזות, פוספטאז אלקליין) - פעם אחת בשבועיים:

עם עלייה ברמת אוריאה, קריאטינין, טרנסמינאזות, בילירובין מעל הנורמה, יש לפנות לראומטולוג, במידת הצורך, אשפוז.

ניתוח פרמטרים אימונולוגיים (ריכוז של Ig A, M, G; CRP) - פעם אחת ב-3 חודשים.

ניתוח קליני של שתן - פעם אחת בשבועיים.

א.ק.ג לכל הילדים פעם אחת ב-3 חודשים.

אולטרסאונד של חלל הבטן, הלב, הכליות - פעם אחת תוך 6 חודשים.

אשפוז מתוכנן 2 פעמים בשנה עבור בחינה מלאהובמידת הצורך תיקון הטיפול.

אשפוז לא מתוכנן במקרה של החמרת המחלה.

טיפול בכל החולים עם ארגמן טרומבוציטופני

חינוך ביתי מוצג:

ילדים עם ארגמן טרומבוציטופנית המקבלים GCs ומדיכוי חיסון.

במהלך ביקורים בבית הספר, שיעורי חינוך גופני אינם מוצגים בקבוצה הכללית.

שיעורי טיפול בפעילות גופנית בשלב הפוגה של המחלה עם מומחה שמכיר את תכונות הפתולוגיה.

התווית נגד:

חיסון;

החדרת גמא גלובולין;

Insolation (שהייה בשמש);

שינוי אקלים;

היפותרמיה (כולל שחייה במקווי מים);

טראומה פיזית ונפשית;

מגעים עם חיות מחמד;

טיפול באימונומודולטורים במקרה של זיהום חריף בדרכי הנשימה.

אינדיקציות להתייעצויות טלרפואה

1. הערכת אינדיקציות לאשפוז של חולים במחלקה הראומטולוגית של המרכז הפדרלי.

2. התייעצות עם חולים קשים עם פורפורה טרומבוציטופנית לפתרון סוגיית הצורך והבטיחות בהובלת החולה למרכז הפדרלי.

3. התייעצות עם חולים ללא אבחנה מבוססת עם חשד לארגמה טרומבוציטופנית.

4. התייעצות עם חולים שאינם ניתנים להובלה עם פורפורה טרומבוציטופנית לפתרון נושא האבחון והטיפול.

5. חולים עם פורפורה טרומבוציטופנית עם חוסר יעילות של טיפול מדכא חיסון למשך 3 חודשים.

6. תיקון טיפול לאי סבילות לתרופות בחולים עם ארגמן טרומבוציטופני.

7. התייעצות עם חולים עם פורפורה טרומבוציטופנית הזקוקים לטיפול פליאטיבי.

מְנִיעָה

מניעה ראשונית לא פותחה.

מניעה משנית כוללת סדרה של אמצעים שמטרתם למנוע הישנות המחלה:

תצפית מרפאה;

טיפול ומניעה של זיהומים באף-לוע;

טיפול תחזוקה ארוך טווח, מתוכנן תוך התחשבות תכונות בודדותוריאנט חולה ומחלה;

מעקב רציף אחר בטיחות הטיפול ובמידת הצורך תיקונו;

הבטחת משטר מגן (הגבלה של פסיכו-רגשי ו פעילות גופנית, במידת הצורך, לימוד ילדים בבית, לימוד בבית הספר רק לאחר קבלת הפוגה קלינית ומעבדתית יציבה, הגבלת מגעים כדי להפחית את הסיכון לפתח מחלות זיהומיות);

הגנה מפני בידוד ושימוש ב-UVR (שימוש במסנני קרינה, לבישת בגדים המכסים את העור ככל האפשר, כובעים עם שדות, הימנעות מטיולים לאזורים עם רמות בידוד גבוהות);

גישה אינדיבידואלית לחיסון (חיסון ילדים יכול להתבצע רק במהלך תקופת הפוגה מוחלטת של המחלה, עם שימור לטווח ארוך על פי לוח זמנים אישי); הכנסת גמא גלובולין מתבצעת רק עם אינדיקציות מוחלטות.

תוצאות ותחזית

החלמה ב-60-65% מהחולים מתרחשת לאחר 2-6 חודשים; אולי כרוני. במקרה של התפתחות גלומרולונפריטיס, הילד צריך להיבדק על ידי נפרולוג, שכן התוצאה עלולה להיות אי ספיקת כליות כרונית.

ב-82% מהחולים במהלך 23 שנות מעקב, תפקוד הכליות נשאר תקין; ב-5% מהחולים עם מיקרו-המטוריה מבודדת, פרוטאינוריה בינונית ומתונה שינויים היסטולוגייםתוך 10-25 שנים מתפתח כרוני מחלת כליות. לילדים שחולים לפני גיל 7 יש פרוגנוזה טובה.

1. ליסקינה ג.א. דלקת כלי דם מערכתית. בתוך: טיפול תרופתי רציונלי של מחלות ילדות / עורך. א.א. בראנובה, נ.נ. וולודינה, ג.א. סמסיגינה. - מ.: Littera, 2007. - ש' 842-871.

2. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovieva G.A., Frolkova E.V. פגיעה בכליות בארגמת הנוך-שונליין בילדים // רפואת ילדים. - 2005; 5:22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. ביטויי כליות בפורפורה של Henoch-Schonlein: מחקר קליני בן 10 שנים // Pediatr. נפרול. - 2005; 20(9): 1269-1272.

4. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS אישרו קריטריונים קונצנזוס לסיווג של וסקוליטיס בילדות // אן. פיום. Dis. - 2006; 65:936-941.

5. אוזן S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. קריטריונים של EULAR/PRINTO/PRES ל-Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis ו-Takayasu arteritis בילדות: אנקרה 2008. חלק ב': קריטריונים לסיווג סופי. אן Rheum Dis. 2010; 69:798-806.

6 Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // חוות דעת נוכחית בראומטולוגיה. - 2001; 13:35-40.

פתח את הגרסה הנוכחית של המסמך כבר עכשיו או קבל גישה מלאה למערכת GARANT למשך 3 ימים בחינם!

אם אתה משתמש בגרסה המקוונת של מערכת GARANT, אתה יכול לפתוח מסמך זה כבר עכשיו או לבקש קו חםבמערכת.