RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2015

ניאופלזמה ממאירה משנית של המוח וקרום המוח (C79.3), ניאופלזמה ממאירה משנית של אזורים אחרים ולא מוגדרים מערכת עצבים(C79.4), יותרת המוח (C75.1), יותרת המוח (D35.2), יותרת המוח (D44.3), ניאופלזמה שפירה של המוח וחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית (D33), ניאופלזמה שפירה של קרומי המוח (D32), ניאופלזמה ממאירה של המוח (C71), ניאופלזמה ממאירה של קרומי המוח (C70), ניאופלזמה ממאירה של חוט השדרה, עצבים גולגולתיים וחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית (C72), צינור גולגולתי (C75.2), צינור גולגולתי (D35.3) , צינור גולגולת לוע (D44.4), ניאופלזמה בעלת אופי לא ברור או לא ידוע של המוח ומערכת העצבים המרכזית (D43), ניאופלזמה בעלת אופי לא ברור או לא ידוע של קרומי המוח (D42), בלוטת האצטרובל (C75.3), בלוטת האצטרובל (D35. 4), בלוטת האצטרובל (D44.5)

אונקולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

מוּמלָץ
מועצת מומחים
RSE על REM "המרכז הרפובליקני
פיתוח בריאות"
משרד הבריאות
והתפתחות חברתית
הרפובליקה של קזחסטן
מיום 27 בנובמבר 2015
פרוטוקול מס' 17

ל גידולים של מערכת העצבים המרכזיתכוללים ניאופלזמות שפירות וממאירות המתפתחות מהאלמנטים התאיים של מערכת העצבים ומרקמות אחרות (קרום המוח, כלי דם, רקמת חיבור) הממוקמות בחלל הגולגולת ובתוך תעלת השדרה (UD-A).

גידולים ממאירים של מערכת העצבים המרכזית- ניאופלזמה פתולוגית במוח ובחוט השדרה, כמו גם בחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית, המסוגלת לגדול מהר מאוד ולהרוס רקמות שכנות. הוא מתפתח מתאי מוח לא בשלים או תאים שנכנסו למוח מאיברים אחרים עם דם (UD-A). מאופיין בהופעת תאים המתחלקים בצורה בלתי נשלטת המסוגלים לחדור לרקמות סמוכות וגרורות לאיברים מרוחקים.

גידול שפיר של מערכת העצבים המרכזית- ניאופלזמה פתולוגית במוח ובחוט השדרה, כמו גם בחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית, מתאי בוגר של רקמות שונות, בהתאם לסוג הגידול.

גורמי סיכון לגידולים שפירים וממאירים של מערכת העצבים המרכזית
הגורמים האטיולוגיים טרם הובהרו. הסיבות העיקריות להתפתחות גידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית צריכות להיחשב כהשפעה מוכחת של שני גורמים: דיסמבריוגנטיים ומוטגניים (UD-C).
הגורם להתפתחות גידולים משניים של מערכת העצבים המרכזית, כמובן, הוא תמיד ניאופלזמות ממאירות ראשוניות המתפתחות בחלק אחר של הגוף. לפעמים אנשים מגלים שיש להם סרטן רק כאשר מופיעים תסמינים של גידול משני (LE-A).

שם פרוטוקול:ניאופלזמות שפירות וממאירות של מערכת העצבים המרכזית.

קוד פרוטוקול:

קודי ICD - 10:
C70 ניאופלזמה ממאירה של קרומי המוח
C71 ניאופלזמה ממאירה של המוח
C72 ניאופלזמה ממאירה של חוט השדרה, עצבי הגולגולת וחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית
C75 ניאופלזמה ממאירה של בלוטות אנדוקריניות אחרות ומבנים קשורים
C75.1 בלוטת יותרת המוח
C75.2 צינור קרניו-לוע
C75.3 בלוטת האצטרובל
C79 ניאופלזמה ממאירה משנית של אתרים אחרים
C79.3 ניאופלזמה ממאירה משנית של המוח וקרום המוח
C79.4 ניאופלזמה ממאירה משנית של חלקים אחרים ולא מוגדרים של מערכת העצבים
D32 ניאופלזמה שפירה של קרומי המוח
D33 ניאופלזמה שפירה של המוח וחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית
D35 ניאופלזמה שפירה של בלוטות אנדוקריניות אחרות ולא מוגדרות
D35.2 בלוטת יותרת המוח
D35.3 צינור קרניו-לוע
D35.4 בלוטת האצטרובל
D42 ניאופלזמה של דפוס לא ודאי או לא ידוע של קרומי המוח
D43 ניאופלזמה בעלת אופי לא ברור או לא ידוע של המוח ומערכת העצבים המרכזית
D44 ניאופלזמה של אופי לא ברור או לא ידוע של בלוטות אנדוקריניות
D44.3 בלוטת יותרת המוח
D44.4 צינור קרניו-לוע
D44.5 בלוטת האצטרובל

קיצורים בשימוש בפרוטוקול:

חלבון עוברי -אלפאפטופרוטאין
AST -אספרטאט אמינוטרנספראז
ALT -אלנין אמינוטרנספראז
HIV -וירוס איידס
ב/מ' -תוך שרירית
גר -אפור
DLT -טיפול בקרינה מרחוק
אליסה -בדיקת אימונוסורבנט מקושרת
CT -מחקר טומוגרפיה ממוחשבת
LUE -מאיץ אלקטרונים ליניארי
MDG -קבוצה מולטידסיפנרית
MRI -הדמיה בתהודה מגנטית
UAC -ניתוח דם כללי
OAM -ניתוח שתן כללי
חיית מחמד -טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים
סוג -מינון מוקד יחיד
SOD -מינון מוקד כולל
TMO -דורה מאטר
אולטרסאונד -הליך אולטרסאונד
CNS -מערכת העצבים המרכזית;
2D RTC (2D Radiotherapy קונבנציונלי) -רדיותרפיה דו מימדית קונבנציונלית (רגילה, סטנדרטית).
3D CRT (3D Conformal Radiotherapy) -טיפול בקרינה קונפורמית תלת מימדית
אַריָהמערכת ניהול מידע Aria
CBCT (קונוס קרן טומוגרפיה ממוחשבת) -טומוגרפיה ממוחשבת של קרן רחבה
CTV (ClinicalTargetVolume) - נפח יעד קליני
DICOM (הדמיה דיגיטלית ותקשורת ברפואה) -תקן תעשייתי ליצירה, אחסון, העברה והצגה של תמונות ומסמכים רפואיים של מטופלים שנבדקו
ליקוי חמה-מערכת תכנון דוסימטרית Eclipse
EORTC (הארגון האירופי לחקר וטיפול בסרטן) -הארגון האירופי לחקר וטיפול בסרטן
EPID (התקן הדמיה פורטל אלקטרוני) -מכשיר הדמיה פורטל אלקטרוני (מערכת הדמיה מגה-מתח)
GTV (GrossTumorVolume) -גידול ראשוני הניתן לזיהוי קלינית בבדיקה ובצילום רנטגן
IGRT (רדיותרפיה מודרכת תמונה) -טיפול קרינתי מונחה תמונה
IMRT (Intensity Modulated Radiotherapy)טיפול קרינתי בעל מווסת אינטנסיבית
IORT (רדיותרפיה תוך ניתוחית) -טיפול קרינתי תוך ניתוחי
MLC (Multitileaf Collimator) -קולימטור רב עלים
MU (Units Monitor) -יחידות ניטור
OBI (On Board Imager) -מערכת הדמיה קילו-וולט
PTV (נפח יעד לתכנון) -נפח יעד מתוכנן
אגבבְּעַל פֶּה
RECIST (קריטריוני הערכת תגובה בגידולים מוצקים) -קריטריונים לתגובה בגידולים מוצקים
RTC (רדיותרפיה קונבנציונלית) -רדיותרפיה דו מימדית קונבנציונלית
SRS (רדיוכירורגיה סטריאוקטית) -רדיוכירורגיה סטריאוטקטית
SRT (רדיותרפיה סטריאוקטית) -רדיותרפיה סטריאוטקטית
או (סיכון אורגני) -איברי סיכון

תאריך פיתוח פרוטוקול: 2015

משתמשי פרוטוקול:נוירוכירורגים, מטפלים בקרינה (רדיולוגים), אונקולוגים, רופאים רדיולוגיים, רופאים כלליים, רופאים כלליים.

הערכת מידת הראיות של ההמלצות שניתנו.
סולם רמת הראיות:

אבל	מטה-אנליזה איכותית, סקירה שיטתית של RCTs, או RCTs גדולות עם סבירות נמוכה מאוד (++) להטיה, שאת תוצאותיהן ניתן להכליל לאוכלוסייה המתאימה.
בְּ	סקירה שיטתית באיכות גבוהה (++) של מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת או מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת באיכות גבוהה (++) עם סיכון נמוך מאוד להטיה או RCT עם סיכון לא גבוה (+) להטיה, התוצאות מתוכם ניתן להרחיב לאוכלוסייה המתאימה.
מ	מחקר עוקבה או בקרת מקרה או ניסוי מבוקר ללא אקראי עם סיכון נמוך להטיה (+). את תוצאותיהם ניתן להכליל לאוכלוסיה הרלוונטית או ל-RCT עם סיכון נמוך מאוד או נמוך להטיה (++ או +), שאת תוצאותיהם לא ניתן להכליל ישירות לאוכלוסייה המתאימה.
ד	תיאור של סדרת מקרים או מחקר לא מבוקר, או חוות דעת מומחה.
GPP	השיטות התרופות הטובות ביותר.

קונגרס XI KARM-2019: טיפול באי פוריות. אומנות

מִיוּן

סיווג קליני:
עבור גידולי מוח ראשוניים, סיווג TNM אינו ישים עקב נדירות התפשטותם מחוץ למוח.
עבור מדולובלסטומה, נעשה שימוש במערכת הבמה Chang and Harisiadis TM.
טבלה 1 מערכת היערכות TM לפי צ'אנג והריסיאדיס

ט	גידול ראשוני
T1	גידול בקוטר של פחות מ-3 ס"מ ממוקם במיקום החציוני הקלאסי בוורמיס, בגג החדר הרביעי, ולעתים רחוקות יותר בהמיספרות המוחיות
T2	גידול בקוטר של לפחות 3 ס"מ צומח לתוך אחד מהמבנים הסמוכים או ממלא חלקית את החדר הרביעי
T3a	הגידול יגדל לתוך מבנים סמוכים או ימלא לחלוטין את החדר IV, יתפשט לאמה המוחית, הצמצם החציוני של החדר IV (מג'נדי) או הצמצם הרוחבי של החדר IV (Lushka), מה שיוביל להתפתחות הידרוצפלוס חמור.
T3b	הגידול נובע מגג החדר הרביעי או גזע המוח וממלא את החדר הרביעי
T4	הגידול גדל דרך אמת המים, עובר לחדר השלישי או המוח האמצעי, מתפשט לחוט השדרה העליון
M	גרורות רחוקות
М0	אין עדות לתת-עכבישי גלוי או המטו-רחוק התפשטות הגנים של הגידול
M1	תאי גידול מיקרוסקופיים המצויים בנוזל השדרה
M2	בלוטות גידול גדולות נמצאות בחלל התת-עכבישי של המוח הקטן או המוח, או ב-III, או בחדרים הצדדיים
M3	גושים גרורתיים גדולים בחוט השדרה בחלל התת עכבישי
M4	גרורות מחוץ למערכת העצבים המרכזית

סיווג היסטולוגי (UD-A).
הסיווג ההיסטולוגי המודרני של גידולים של מערכת העצבים המרכזית (WHO 2007) מבוסס על הגרסה ההיסטולוגית של הגידול ומידת הממאירות. הוא משתמש במערכת דירוג כפולה לציונים. הראשון מקודד לפי מערכת ICD / O, כאשר מידת הממאירות מצוינת במספרים באמצעות שבר:
/0 - גידול שפיר,
/1 - גידול בדרגה בינונית של ממאירות,
/2 - קרצינומה "במקום",
/3 - גידול ממאיר.
הדרגה השנייה של דרגת הממאירות עבור ניאופלסמות של מערכת העצבים המרכזית הוצעה על ידי הנוירופתולוג האמריקאי J.W. Kernogen וכוללת 4 דרגות של ממאירות, המצוינות בספרות רומיות (דרגה I היא השפירה ביותר, ו-II, III ו-IV מצביעות על עלייה בדרגה של ממאירות). מידת הממאירות בקנה מידה זה נקבעת על ידי ניתוח רטרוספקטיבי של הגורמים המשמעותיים הפרוגנוסטיים של גידולים רבים בעלי מבנה דומה, ולא על ידי הערכה מורפולוגית של גידול בודד. לפיכך, זה חשוב מנקודת מבט פרוגנוסטית.
טבלה 2 סיווג גידולי מערכת העצבים המרכזית לפי מידת הממאירות

דרגת ממאירות	קורס קליני
כיתה א' (GI)*	הגידול גדל לאט, יש לו תאים שנראים מאוד כמו תאים רגילים, ולעיתים רחוקות מתפשט לרקמות סמוכות. יש לו פוטנציאל שגשוג נמוך עם אטיפיה גרעינית מינימלית.
דרגה II (GII)*	הגידול גדל לאט, אך עלול להתפשט לרקמות סמוכות ועלול לחזור, כלומר. מאופיין בצמיחה חודרנית ו רמה נמוכהפעילות מתרבה, אך נוטים להישנות. כמו כן, לחלק מהסוגים של גידולי GII (אסטרוציטומות מפוזרות, אוליגודנדרגליומות וגליומות מעורבות) יש את היכולת להגביר את מידת הממאירות (לדוגמה, אסטרוציטומה מפוזרת בדרגה נמוכה יכולה להפוך לאורך זמן לאסטרוציטומה אנאפלסטית וגליובלסטומה).
דרגה III (GIII)**	הגידול גדל במהירות, מה שעלול להוביל להתפשטות לרקמות סמוכות, תאי הגידול שונים באופן משמעותי מתאים רגילים, יש סימנים היסטולוגיים של ממאירות, כולל אטיפיה גרעינית ופעילות מיטוטית בולטת.
דרגה IV(GIV)**	הגידול גדל ומתפשט במהירות רבה, התאים אינם נראים כמו תאים רגילים, יש סימנים היסטולוגיים של ניאופלזמה ממאירה עם רמה גבוהה של פעילות מיטוטית, נמק מוקדי והתפשטות כלי דם (אנדותל).
הערה - * גידולי GI-II שייכים לגידולים בדרגה נמוכה - ** לדרגה גבוהה של ממאירות (דרגה גבוהה) - GIII-IV

טבלה 3 סיווג היסטולוגי של גידולים של מערכת העצבים המרכזית (WHO 2007)

סוג הגידול	ICD/0	דרגת ממאירות (G)
1. גידולים נוירופיתליאליים
1.1. גידולי אסטרוציטים
אסטרוציטומה פילוציטית	9421/1	G=I
אסטרוציטומה פילומיקסואידית	9425/3	G=II
אסטרוציטומה של תא ענק תת-אפנדימלי	9384/3	G=I
קסנטואסטרוציטומה פלאומורפית	9424/3	G=I
אסטרוציטומה מפוזרת	9420/3	G=II
סִיבִי	9420/3	G=II
פרוטופלזמית	9410/3	G=II
תא תורן	9411/3	G=II
אסטרוציטומה אנפלסטית	9401/3	G=III
גליובלסטומה	9440/3	G=IV
גליובלסטומה של תאי ענק	9441/3	G=IV
גליוסרקומה	9442/3	G=IV
גליומטוזיס של המוח	9381/3	G=III
1.2. גידולים אוליגודנדרוגליים
אוליגודנדרוגליומה	9450/3	G=II
אוליגודנדרוגליומה אנפלסטית	9451/3	G=III
1.3. גידולים אוליגואסטרוציטיים
אוליגואסטרוציטומה	9382/3	G=II
אוליגואסטרוציטומה אנאפלסטית	9382/3	G=III
1.4. גידולים אפנדימליים
Myxopapillary ependymoma	9394/1	G=I
Subependymoma	9381/1	G=I
אפנדיומה	9391/3	G=II
תָאִי	9391/3	G=II
פפילרי	9391/3	G=II
תא נקי	9391/3	G=II
שותקים	9391/3	G=II
אפנדיומה אנפלסטית	9392/3	G=III
1.5. גידולים של מקלעת choroid
פפילומה של מקלעת choroid	9390/0	G=I
פפילומה לא טיפוסית של מקלעת choroid	9390/1	G=II
קרצינומה של מקלעת choroid	9390/3	G=III
1.6. גידולים נוירו-אפיתליאליים אחרים
אסטרובלסטומה	9430/3	לא ברור
גליומה כורדואידית של החדר השלישי	9444/1	G=II
גליומה אנגיוצנטרית	9431/1	G=I
1.7. גידולי גליה נוירונאליים ומעורבים
גנגליוציטומה דיספלסטית של המוח הקטן (מחלת Lhermitte & Duclos)	9493/0	G=I
אסטרוציטומה/גנגליאומה דזמופלסטית אינפנטילית	9421/1	G=I
גידול נוירואפיתליאלי דיסמבריופלסטי	9413/3	G=I
גנגליוציטומה	9492/0	G=I
גנגליוגליומה	9505/1	G=I
גנגליומה אנפלסטית	9505/3	G=III
נוירוציטומה מרכזית	9506/1	G=II
נוירוציטומה חוץ-חדרית	9506/1	G=II
ליפונוציטומה צרבלרית	9506/1	G=II
גידול גליוניורונלי פפילרי	9509/1	G=I
גידול גליוניורונלי יוצרת רוזטה של החדר הרביעי	9509/1	G=I
פרגנגליומה של עמוד השדרה (חוט קצה של ה-cauda equina)	8660/1	G=I
1.9. גידולים של בלוטת האצטרובל
פינאוציטומה	9361/1	G=I
גידול אצטרובל בדרגה בינונית	9362/3	G=II-III
פינאובלסטומה	9362/3	G=IV
גידול פפילריבלוטת האצטרובל	9395/3	G=II-III
גידול של הפרנכימה של בלוטת האצטרובל ביניים	9362/1	G=III
דרגת ממאירות
1.11. גידולים עובריים
מדולובלסטומה	9470/3	G=IV
מדולובלסטומה דסמופלסטית/נודולרית	9471/3	G=IV
מדולובלסטומה עם נודולריות חמורה	9471/3	G=IV
מדולובלסטומה אנפלסטית	9474/3	G=IV
מדולובלסטומה של תאים גדולים	9474/3	G=IV
מדולובלסטומה מלנוטית	9472/3	G=IV
גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי של מערכת העצבים המרכזית (PNET)	9473/3	G=IV
נוירובלסטומה של מערכת העצבים המרכזית	9473/3	G=IV
Ganglioneuroblastoma של CNS	9490/3	G=IV
מדולופיתליומה	9501/3	G=IV
אפנדימובלסטומה	9392/3	G=IV
גידול טרטואידי/רבדואידי לא טיפוסי	9508/3	G=IV
2. גידולים של עצבי הגולגולת והפאראספינליים
2.1. שוואנומה (נוירילמומה, נוירינומה)	9560/0	G=I
תָאִי	9560/0	G=I
plexiform	9560/0	G=I
מלנוטי	9560/0	G=I
2.2. נוירופיברומה	9540/0	G=I
plexiform	9550/0	G=I
2.3. פריניאורומה	9571/0	G=I
intraneuralperineuroma	9571/0	G=I
פריניאורומה ממאירה	9571/0	G=I
2.4. גידול עצב היקפי ממאיר (MPN)	9540/3	G=III-IV
אפיתלואיד	9540/3	G=III-IV
עם בידול מזנכימלי	9540/3	G=III-IV
מלנוטי	9540/3	G=III-IV
עם בידול בלוטות	9540/3	G=III-IV
3. גידולים של הקרומים
3.1. גידולים מתאי מנינגותל
מנינגיומה טיפוסית	9530/0	G=I
מנינגותליומה	9531/0	G=I
סִיבִי	9532/0	G=I
מָעֳבָר	9537/0	G=I
psammomatous	9533/0	G=I
אנגיומטית	9534/0	G=I
מיקרוציסטי	9530/0	G=I
הפרשה	9530/0	G=I
עם שפע של לימפוציטים	9530/0	G=I
מטאפלסטי	9530/0	G=I
מנינגיומה לא טיפוסית	9539/1	G=II
מנינגיומה chordoid	9538/1	G=II
מנינגיומה של תאים ברורים	9538/1	G=II
מנינגיומה אנפלסטית	9530/3	G=III
מנינגיומה רבדואידית	9538/3	G=III
פפילרי	9538/3	G=III
3.2. גידולים מזנכימליים של הממברנות (לא מנינגותליומה)
ליפומה	8850/0	G=I
אנגיוליפומה	8861/0	G=I
היברנומה	8880/0	G=I
ליפוסרקומה	8850/3	G=III
גידול סיבי בודד	8815/0	G=I
פיברוסרקומה	8810/3	G=III
היסטוציטומה סיבית ממאירה	8830/3	G=III
ליומיומה	8890/0	G=I
ליומיוסרקומה	8890/3	G=III
רבדומיומה	8990/0	G=I
Rhabdomyosarcoma	8900/3	G=III
כונדרום	9220/0	G=I
כונדרוסארקומה	9220/3	G=III
אוסטאומה	9180/0	G=I
אוסטאוסרקומה	9180/3	G=III
אוסטאוכונדרומה	0921/1	G=I
המנגיומה	9120/0	G=I
אפיתליואיד המנגיואנדותליומה	9133/1	G=II
Hemangiopericytoma	9150/1	G=II
המנגיופריציטומה אנפלסטית	9150/3	G=III
אנגיוסרקומה	9120/3	G=III
סרקומה של קפוסי	9140/3	G=III
סרקומה של יואינג	9364/3	G=IV
3.3. נגעים מלנוטיים ראשוניים
מלנוציטוזיס מפוזר	8728/0
סַרטַן הַעוֹר	8727/1
מלנומה ממאירה	8720/3
מלנומטוזיס של קרום המוח	8728/3
3.4. גידולים אחרים הקשורים לממברנות
המנגיובלסטומה	9661/1
3.5. לימפומות וגידולים של המערכת ההמטופואטית
לימפומה ממאירה	9590/3
פלזמציטומה	9731/3
סרקומה גרנולוציטית	9930/3
3.6. גידולי תאי נבט
גרמינומה	9064/3
קרצינומה עוברית	9070/3
גידול שק חלמון	9071/3
כוריונקרצינומה	9100/3
טראטומה	9080/1
בּוֹגֵר	9080/0
לֹא מְפוּתָח	9080/3
טרטומה עם טרנספורמציה ממאירה	9084/3
גידול תאי נבט מעורב	9085/3
3.7. גידולים של האוכף הטורקי
קרניופרינגיומה	9350/1
אדאמנטין	9351/1	G=I
פפילרי	9352/1	G=I
גידול תא גרגירי	9582/0	G=I
פיטויציטומה	9432/1	G=I
אונקוציטומה של תאי ציר של האדנוהיפופיזה	8291/0	G=I

אבחון

קריטריונים לאבחון לביצוע אבחנה:
תמונה קליניתמורכב מסימנים מוחיים ומקומיים כלליים.
תסמינים מוחיים נובעים מלחץ תוך גולגולתי מוגבר: כְּאֵב רֹאשׁ, הקאות, דיסקים אופטיים גדושים וכו' בהתאם למבנה ההיסטולוגי של הגידול וללוקליזציה שלו, קצב ההתפתחות של תסמינים מוחיים ומוקדיים משתנה מאוד. לרוב, התמונה הקלינית נוצרת על פני חודשים רבים, ולעיתים שנים. תסמינים מוקדיים תלויים בלוקליזציה של הגידול (UD-A).

תלונות ואנמנזה:
כאב ראש: עם עלייה בלחץ התוך גולגולתי, הוא הופך לאינטנסיבי, מפוזר, קבוע, מתגבר ומלווה בבחילות והקאות. מבין הגידולים העל-טנטוריים, גידולים חזיתיים וזמניים מלווים בכאבי ראש מוקדמים.
הקאות: עם גידולי מוח, היא מאופיינת בתכונות האופייניות למה שנקרא "הקאות מוחיות" באופן כללי. ברוב המקרים, הקאות מתרחשות עם התקף כאב ראש חמור.
· סחרחורת: על פי אופי התפיסה הסובייקטיבית, סחרחורת יכולה להיות חזותית ומישוש. במקרה הראשון, זה נתפס על ידי המטופל כסיבוב חזותי או תנועה של הסביבה. במקרה השני, סחרחורת נתפסת כתחושה מישוש, או פרופריוספטיבית של סיבוב או תנועה של חפצים עימם בא המטופל במגע, ועלולה להימשך בעיניים עצומות. יש לייחס לטרופולסיה גם לסחרחורת מישוש, כלומר. תחושת משיכה לצד. עם גידולים subtentorial, זה מתרחש בדרך כלל לאחר התפתחות של תסמינים אחרים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר. זה מורגש בצורה של המראה לאוויר, סיבוב של הסביבה או המטופל עצמו. עם נושאים סופרנטטוריאליים "ריקוד", "תסמונת מותו של העולם".
התקפים עוויתיים: ברוב המקרים ממשיכים לפי הסוג הכללי. כסימן ראשון למחלה, הם מתפתחים הרבה לפני התפתחות תסמונת יתר לחץ דם. הם נצפים לרוב בגידולים שפירים הגדלים לאט.
תסמונות נפוצות:
תסמונת יתר לחץ דם הקשורה ללחץ תוך גולגולתי מוגבר;
תסמינים נוירולוגיים מוקדים
הידרוצפלוס סגר;
תסמונת נקע.

תסמונת יתר לחץ דם.לחץ תוך גולגולתי מוגבר כתוצאה מעלייה בנפח המוח ופגיעה בהמו - וליקוורודינמיקה. כאבי ראש, הקאות, סחרחורת, הפרעות נפשיות, התקפי אפילפסיה, דיסקים אופטיים גדושים.
תסמינים נוירולוגיים מוקדים.התקפים אפילפטיים אופי שונה, הפרות מוזרות של ה-GNI, פגיעה בקואורדינציה של תנועות בצורה של אטקסיה חזיתית (הפרעות בעמידה והליכה), הפרה מבודדת של העצבים של שרירי הפנים לאורך סוג מרכזי, פגיעה בחוש הריח, פגיעה בתפקוד עצבי הראייה.
הידרוצפלוס סגר. הצורה הסגורה של הידרוצפלוס מתרחשת עם חסימה של החורים של מונרו, אמת המים הסילבית, החדר הרביעי, החור של Magendie או Luschka. הסיבות הן חסימה מלאה או חלקית של מסלולי ה-CSF, הפרעה בספיגת CSF, ובמקרה של גידולים של החדרים הצדדיים - היפרפרודוקציה נוזל מוחי.
תסמונת נקע.היא נגרמת על ידי דחיסה של המוח על ידי גידול, דימום או תהליך מוקד אחר, מה שמוביל להופעת תסמינים משניים של נזק מוחי במרחק מהמוקד הפתולוגי. עם עלייה בלחץ התוך גולגולתי, המדולה נסחטת החוצה לתוך חריצים שונים הנוצרים על ידי תהליכים צפופים של הדורה מאטר (תהליך פלציפורמי גדול, מעטפת המוח הקטן), חוסמת את חלל הגולגולת לקומות שונות ומפרידה חלקי המוח זה מזה, כמו גם לתוך הפורמן מגנום.
עם גידולים של תעלת השדרה - paresis, שיתוק של הגפיים העליונות והתחתונות, paresthesia, hyperesthesia, תפקוד לקוי של איברים פנימיים, כאב לאורך עמוד השדרה או באתר הגידול, תסמינים נוירולוגיים פתולוגיים.

בדיקה גופנית:
הערכת מצב נוירולוגי: נוכחות של תלונות על כאבי ראש, בחילות והקאות, סחרחורת, התקפיםותסמונות מוחיות ותסמינים נוירולוגיים מוקדיים.
· מצב סומטי כללי לפי קרנובסקי מתחת ל-80%.

מחקר מעבדה:
שינויים בניתוחים קליניים, ביוכימיים בהעדר פתולוגיה נלוויתלא ספציפי.

מחקר אינסטרומנטלי:
האבחנה הקלינית נעשית על בסיס נתוני MRI של המוח או חוט השדרה עם הגברת ניגודיות, כאשר מתגלה היווצרות נפח - גידול.

רשימת אמצעי אבחון בסיסיים ונוספים
בדיקות האבחון העיקריות (חובה) המתבצעות ברמת האשפוז:
איסוף תלונות ואנמנזה;
בדיקה גופנית כללית;
קביעת הפעילות התפקודית של מצבו הכללי של המטופל לפי קרנובסקי (נספח 1);
קביעת רמת התודעה בסולם גלזגו (GCS) (נספח 2);
בדיקת CT של המוח ו/או חוט השדרה עם ניגודיות;
MRI של המוח ו/או חוט השדרה עם ניגודיות;
צילום רנטגן של הגולגולת (2 תחזיות).

בדיקות אבחון נוספות המבוצעות ברמת החוץ:
UAC;
· OAM;
· ניתוח ביוכימי של דם: חלבון כולל, אוריאה, קריאטינין, בילירובין כולל, AST, ALT, גלוקוז בדם;
קביעת נוגדנים ל-HIV-1 בסרום הדם בשיטת ELISA;
בימוי תגובת וסרמן בסרום הדם;
קביעת סמנים של הפטיטיס B ו-C על ידי ELISA/PCR;

קביעת גורם Rh של הדם;
קביעת AFP בסרום דם בשיטת ELISA (אם יש חשד ל-C79.3, C79.4);
קביעת CEA בסרום דם בשיטת ELISA (עם חשד ל-C79.3, C79.4);
קביעת אנטיגן הגידול CA 19-9 בסרום הדם בשיטת ELISA (אם יש חשד ל-C79.3, C79.4);
מחקר אלקטרוקרדיוגרפי;
צילום רנטגן של איברי החזה (2 תחזיות);

בדיקת CT של החזה בנוכחות פתולוגיה נלווית של הריאות;
בדיקת CT של חלל הבטן וחלל retroperitoneal עם ניגודיות בנוכחות פתולוגיה נלווית מאיברי הבטן (כבד, כליות, לבלב וכו');
· MRI של איברי האגן עם ניגודיות בנוכחות פתולוגיה מאברי האגן (בלוטת הערמונית, רחם וצוואר הרחם, פי הטבעת וכו');
אבחון אולטרסאונד מורכב (כבד, כיס מרה, לבלב, טחול, כליות) בנוכחות פתולוגיה נלווית מאיברים אלה;
· אלקטרואנצפלוגרפיה;
אבחון פיברוברונוכוסקופיה בנוכחות פתולוגיה נלווית של הריאות;
fibroesophagogastroduodenoscopy בנוכחות פתולוגיה נלווית מהוושט ו/או הקיבה;
פיברורקטוזיגמואידוסקופיה בנוכחות פתולוגיה נלווית מהחלחולת.

רשימת הבדיקות המינימלית שיש לבצע בהתייחסות לאשפוז מתוכנן: על פי התקנות הפנימיות של בית החולים, תוך התחשבות הסדר הנוכחיגוף מורשה בתחום הבריאות.

בדיקות האבחון העיקריות המתבצעות ברמת בית החולים:
בדיקה גופנית: נטילת היסטוריה, בדיקה גופנית כללית, קביעת מצבו הכללי של המטופל עם הערכת איכות החיים לפי קרנובסקי, קביעת רמת ההכרה בסולם גלזגו (GCS).
UAC;
· OAM;
קביעת סך החלבון בסרום הדם;
קביעת אוריאה בסרום הדם;
קביעת קריאטינין בסרום הדם;
קביעת הבילירובין הכולל בסרום הדם;
קביעת AST בסרום הדם;
קביעת ALT בסרום הדם;
קביעת גלוקוז בסרום הדם;
קביעת קבוצת הדם לפי מערכת ABO עם סרה סטנדרטית;
קביעת גורם Rh בדם.

בדיקות אבחון נוספות המתבצעות ברמת בית החולים:
· בדיקת CT של המוח ו/או חוט השדרה עם ניגודיות (עם התקדמות התהליך ולהערכת יעילות הטיפול);
MRI של המוח ו/או חוט השדרה עם ניגודיות (עם התקדמות התהליך ולהערכת יעילות הטיפול);
· PET/CT לאבחנה מבדלת;
טומוגרפיה ממוחשבת של פליטת פוטון בודדת של השלד הסטטי;
בדיקת CT של החזה עם החמרה של פתולוגיה נלווית של הריאות;
בדיקת CT של חלל הבטן וחלל retroperitoneal עם ניגודיות במקרה של החמרה של פתולוגיה נלווית מאיברי הבטן (כבד, כליות, לבלב, וכו ');
· MRI של איברי האגן עם ניגודיות במהלך החמרה של הפתולוגיה של אברי האגן (בלוטת הערמונית, רחם וצוואר הרחם, פי הטבעת, וכו ');
אבחון אולטרסאונד מורכב (כבד, כיס מרה, לבלב, טחול, כליות) עם החמרה של פתולוגיה נלווית מאיברים אלה;
פיברוברונכוסקופיה אבחנתית במקרה של החמרה של פתולוגיה נלווית של הריאות;
fibroesophagogastroduodenoscopy עם החמרה של פתולוגיה נלווית מהוושט ו / או הקיבה;
Fibrorectosigmoidoscopy עם החמרה של פתולוגיה נלווית מהחלחולת.

אינדיקציות לייעוץ מומחים:
התייעצות עם מטפל, קרדיולוג - במקרה של החמרה של פתולוגיה נלווית סומטית כללית, תיקון הטיפול בפתולוגיה נלווית סומטית כללית על רקע טיפול מיוחד;
התייעצות עם רופא אף-אוזן-גרון - במקרה של החמרה של פתולוגיה נלווית מהאוזן, הגרון, האף, לפני ואחרי הניתוח: הסרה טרנס-נאסלית וטרנסספנואידית של גידולים;
התייעצות עם רופא עיניים - בכל החולים עם גידולים תוך מוחיים;
· התייעצות עם פסיכיאטר, נוירופתולוג - לתיקון המצב הפסיכוסומטי.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי:

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

טיפול בחו"ל

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

מטרות הטיפול:
השגת רגרסיה מלאה או חלקית;
ייצוב תהליך הגידול על ידי טיפול כירורגי, הקרנות או תרופתי (כימותרפיה).

טקטיקות טיפול:
הטיפול בחולים עם גידולים של מערכת העצבים המרכזית מתבצע רק במוסדות רפואיים נוירוכירורגים ואונקולוגיים מיוחדים.

נכון לעכשיו, הטיפולים הסטנדרטיים לגידולי CNS הם כִּירוּרגִיָה, הקרנות, כימותרפיה.

השלב הראשון הוא ניתוח(טיפולי או אבחנתי: ביופסיה פתוחה או סטריאוטקטית). העיקרון הבסיסי של נוירוכירורגיה הוא נגישות אנטומית, מותרות פיזיולוגית.
יתר על כן, נלקחים בחשבון הצורה ההיסטולוגית ומידת הממאירות, התפשטות התהליך, גודלו ולוקליזציה של הגידול.
התערבות כירורגיתמתבצע במחלקות נוירוכירורגיות או נוירו-אונקולוגיות, ולאחר מכן נשלחים החולים להמשך טיפול למוסדות אונקולוגיים, שם נתוני הבדיקה הקלינית הכללית, תיאור ההתערבות הכירורגית, תכשירי זכוכית היסטולוגיים וגושי פרפין של דגימות ביופסיה, MRI לפני ניתוח ואחרי ניתוח. ו/או CT בפורמט DICOM על מדיה אלקטרונית משודרים או סרטים.
אם מצוין, טיפול מיוחד נגד גידולים מתבצע. אינדיקציות לרישום טיפול מסוג זה הן נוכחות של גידול ממאיר בדרגת GI בניתוח לא רדיקלי, GII-GIII-GIV בניתוח לא רדיקלי או רדיקלי וכן בגידולים שפירים במקרה של לא רדיקלי. כִּירוּרגִיָה.
טיפול בקרינהממלא תפקיד חשוב בטיפול במספר גידולים במוח ובחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית. במקרים בהם טיפול בקרינה מהווה מרכיב חובה בטיפול, חולים לאחר ריפוי הפצע הניתוחי ובהעדר איום בסיבוכים לאחר הניתוח מועברים מהמחלקה הנוירוכירורגית למוסד אונקולוגי להמשך טיפול מיוחד. טיפול בקרינה מתחיל 14-56 ימים לאחר הניתוח (UD-A):

בכל שאר המקרים, השאלה האם טיפול בקרינהנפתרהבמד"ח (קונסיליום) המורכב ממטפל בקרינה (אונקולוג קרינה), אונקולוג קליני, נוירוכירורג ומומחים נוספים לפי הצורך.
כימותרפיה ניתנת רק לגידולים ממאירים באמת עם דרגה GIII-GIV. משטר הכימותרפיה נבחר בהתאם לצורה ההיסטולוגית של הגידול, השכיחות וקבוצת הסיכון. נעשה שימוש בסוגים שונים של כימותרפיה (מערכתית, תוך-תקלית) ומשטריים שונים (אדג'ובנטי, ניאו-אדג'ובנטי, עצמאי). כמו כן, ניתן לבצע בו זמנית טיפול כימותרפי והקרנות.

טיפול לא תרופתי:
· טיפול ומצב: מצב נייח (מיטה או חצי מיטה), מנוחה פיזית ורגשית, הגבלת קריאה בפרסומים מודפסים ואמנותיים, צפייה בטלוויזיה.
· תזונה: דיאטה מספר 7: ללא מלחים. עם מצב משביע רצון של המטופל "טבלה משותפת מספר 15".

התערבות כירורגית:
התערבות כירורגית הניתנת בבית חולים:
אינדיקציות לטיפול כירורגי:חולים עם גידולים במוח וחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית. מאמינים כי ביסוס אבחנה אמינה של גידול CNS כשלעצמו מאפשר לנו לשקול התערבות כירורגית כפי שצוין.
המשימות של השלב הניתוחי הן כדלקמן: להבטיח הסרה מקסימלית של הניאופלזמה בהתאם לעקרונות של נגישות אנטומית ותפקודית (מותרות), לקבוע אבחנה מורפולוגית מדויקת, להפחית את ההשפעה של ההשפעה הנפחית של הגידול. על המוח וכדי להפחית את הנקע של המוח בחלל הגולגולת, לנרמל או לשחזר את זרימת CSF.
איפה עיקרון כלליבנוירו-אונקולוגיה היא הרצון להסרה מלאה ביותר של הגידול. ניתוח פליאטיבי הוא אמצעי הכרחי ומטרתו בדרך כלל להפחתת לחץ תוך גולגולתי כאשר אי אפשר להסיר גידול מוחי או להפחתת דחיסת חוט השדרה במצב דומה עקב גידול תוך-מדולרי שאינו ניתן להסרה.
לפיכך, ניתוח הוא גישה טיפולית ראשונית מקובלת להפחתת נפח הגידול ולהשגת חומר לאימות. לכריתת גידול יש ערך פרוגנוסטי, ועשויה לתת תוצאות חיוביות כאשר מנסים למקסם את הציטו-רדוקציה.

התוויות נגד לניתוח:גורמים המגבילים את האפשרויות של טיפול כירורגי הם המאפיינים של לוקליזציה של הגידול ואופי הגידול החדיר שלו באזור של חלקים חיוניים כאלה של המוח כמו תא המטען, ההיפותלמוס, צמתים תת-קורטיקליים, נוכחות של דלקת מוגלתית. מחלות עם לוקליזציה של מוקדים מוגלתיים באזור ההליכים הכירורגיים הקרובים, פתולוגיה סומטית בשלבי פירוק, מצבו הכללי חשוכת מרפא של החולה על פי המחלה הבסיסית.

הסוגים העיקריים של התערבויות כירורגיות:
· Trepanation של הגולגולת, הסרת הגידול.
· כריתת למינקטומי, הסרת גידול.
· כריתת ורטה, ספונדילודזה קונסטרוקציות ניקל-טיטניום.
· טרפינציה של הגולגולת, נטילת ביופסיה.
triventriculostomy אנדוסקופית היא יצירת מסלול יציאה חדש של CSF ממערכת החדרים של המוח (חדר III) אל בורות המים של המוח, שדרכו מתרחשת ספיגה מחדש (ספיגה) של CSF, כמו אצל אדם בריא.
· ניתוחי מעקפים אחרים באמצעות מערכות shunt.
הסרה טרנסספנואידית דרך האף של אדנומות יותרת המוח

היקף ההתערבות הכירורגית סוגים שוניםגידולי מערכת העצבים המרכזית:
גידולים נוירופיתל:
הסרה מלאה - הניאופלזמה מוסרת בתוך הרקמה הבריאה הנראית לעין;
הסרה חלקית - הניאופלזמה מוסרת עם גידול שיורי הנראה מקרוסקופי;
ביופסיית גידול - כריתה של אתרי גידול לבדיקה היסטולוגית לאחר מכן;
פעולות סימפטומטיות - שיקום סבלנות של נוזל המוח וכו'.

גידולי מנינגותל:
כדי להמציא את מידת הרדיקליות של ניתוחים למנינגיומות, נעשה שימוש בסולם סימפסון:
סוג 1 - הסרה מקרוסקופית מלאה של הגידול עם כריתת ה-DM באתר הגידול הראשוני וכריתה של כל העצם הפגועה;
סוג 2 - הסרה מלאה מבחינה מקרוסקופית עם קרישה של דורה מאטר באתר הצמיחה הראשונית;
סוג 3 - הסרה מקרוסקופית מלאה ללא כריתה או קרישה של ה-DM במקום הגידול המקורי ו/או ללא כריתה של כל העצם הפגועה;
סוג 4 - הסרה חלקית של הגידול;
סוג 5 - ביופסיה או דקומפרסיה.

גידולי מוח גרורתיים:
שאלת הטיפול הניתוחי נשקלת בנוכחות של 1 עד 3 גרורות במוח (הסרה מוחלטת של הגידול בו זמנית או בשלבים). במקרה של לוקליזציה או התפשטות של גרורות למרכזים תת-קורטיקליים ולגרעינים ולמבנים חיוניים אחרים של המוח, שטראומה שלהם קשורה בסיכון גבוה לסיבוכים קטלניים, אין צורך בטיפול כירורגי. הטקטיקה של טיפול בחולים עם גרורות בודדות שאינן ניתנות להסרה, גרורות מרובות במוח, גידול ראשוני לא מטופל ונוכחות גרורות חוץ-מוחיות נקבעות על ידי ייעוץ המורכב מנוירוכירורג, אונקולוג ואונקולוג קרינה.

גרורות מוחיות מנגע ראשוני שלא זוהה ואינו ניתן להסרה מתבצעת עם ביופסיה פתוחה/כריתה של הגרורה או ביופסיה סטריאוטקטית (האופציה המועדפת אם נשקל טיפול לא ניתוחי). במהלך הניתוח יש לספק אפשרות למחקר מורפולוגי דחוף של חומר הביופסיה. לפני ביצוע ביופסיה (אם יש חשד להדמיה עצבית לאופי גרורתי של ניאופלזמה במוח) או כאשר מטופל מופנה לאונקולוג, מתבצעת בדיקה שיטתית לזיהוי מוקד הגידול הראשוני.

ניאופלזמות ממאירות של חוט השדרה:
כאשר הגידול ממוקם בחלקים השטחיים של חוט השדרה, רצוי להסיר את הניאופלזמה (שלמה או חלקית).
בדיקת בקרה של חולים לאחר ניתוח. לאחר התערבות כירורגית לניאופלזמה של המוח או חוט השדרה, חובה לבצע מעקב תוך-סקופי (MRI ו/או CT) לבירור מידת ההסרה הרדיקלית. MRI מתבצע לא יאוחר מ-24 שעות לאחר הניתוח, CT - ביום ה-2-10 לאחר הניתוח.
לצורך אבחנה מבדלת, מבוצעים מחקרים אימונוהיסטוכימיים וניתוח ציטוגנטי מולקולרי.

קודי פעולה:
01.01 - ניקוב הבור
01.02 - ניקור חדרי הלב באמצעות צנתר מושתל מראש. ניקוב של צינור ה-shunt של החדר
01.09 דקירות גולגולתיות אחרות: שאיפה מהחלל התת-עכבישי, החלל התת-דוראלי
01.10 ניטור לחץ תוך גולגולתי, כולל השתלת קטטר או בדיקה לניטור
01.12 ביופסיה פתוחה של קרומי המוח
01.14 ביופסיית מוח פתוחה
01.15 ביופסיית גולגולת
01.16 ניטור תכולת חמצן תוך גולגולתי, כולל השתלת קטטר או בדיקה ניטור. לחץ חלקי חמצן מוחי (PbtO2)
01.18 מניפולציות אבחנתיות אחרות על המוח וקרום המוח שלו
01.20 קרניוטומיה
01.23 פתיחה מחודשת של אתר הטירונות
01.26השתלה של צנתר לחלל הגולגולת או לרקמה
01.27 הוצאת הצנתר מחלל הגולגולת או הרקמה
01.28 הנחת צנתר תוך מוחי
01.51 כריתה של האזור הפגוע או הרקמה של קרומי המוח
01.59 סוגים אחרים של כריתה או הרס של האזור או הרקמה הפגועה של המוח
01.591 כריתה של רקמת מוח פגומה
באמצעות ניטור עצבי תוך ניתוחי
01.60 כריתת האזור הפגוע של הגולגולת
02.04 קרניופלסטיקה של פגם בגולגולת עם השתלת עצם (אוטו-, הטרו-גרפט)
02.05 ניתוח גולגולת של פגם בגולגולת עם חומר פלסטי (צמנט עצם, לוח טיטניום וכו')
02.07 הסרת הדש האוסטאופלסטי
02.20Ventriculostomy (אנסטומוזה חדרית עם חלל תת-עכבישי צווארי, cisterna magna, השתלת שסתום הולטר)
02.32 שאנט חדרי למערכת הדם
02.34 שאנט חדרי לחלל הבטן ואיבריו
02.39 הליכי ניקוז חדרים אחרים
02.391 כריתת חדרים של רצפת החדר השלישי (אנדוסקופי)
02.41 השקיה ובדיקת shunt ventricular, בדיקת קצה ventricular shunt ventriculoperitoneal. תכנות מחדש של shunt ventriculoperitoneal
02.42 החלפת שאנט חדרי
02.43 הסרת שאנט חדרי
02.99 מניפולציות אחרות על הגולגולת, המוח וקרום המוח
03.09 סוגים אחרים של בדיקה ופירוק מבני תעלת עמוד השדרה
03.32 ביופסיה של חוט השדרה והממברנות שלו
03.40 כריתה או הרס של האזור הפגוע של חוט השדרה או קרומי המוח.
03.7991 ניתוחים בעמוד השדרה ובחוט השדרה באמצעות ניווט עצבי
03.7992 פעולות עם מערכת סטריאוטקסית מסגרת
03.799 פעולות בניווט נוירוכירורגי
03.99מניפולציות אחרות בחוט השדרה ובמבנים של תעלת השדרה
04.01 כריתה של נוירומה אקוסטית (שוואנומה)
04.07 סוגים אחרים של כריתה או הסרה של עצבים גולגולתיים והיקפיים (כריתת עצב, הסרת נוירומה פריפריאלית)
04.30 תפירת עצבים גולגולתיים או פריפריים
07.53 כריתה חלקית של בלוטת האצטרובל
07.54 כריתה מלאה של בלוטת האצטרובל
07.61 דיסקציה חלקית של בלוטת יותרת המוח דרך גישה טרנספרונטלית
07.62 כריתה חלקית של בלוטת יותרת המוח באמצעות הגישה הטרנסספנואידית
07.64 כריתה מלאה של בלוטת יותרת המוח דרך גישה טרנספרונטלית
07.65 כריתה מלאה של בלוטת יותרת המוח באמצעות הגישה הטרנסספנואידית
38.621 אמבוליזציה אנדווסקולרית בקרני רנטגן של גידול גלומוס, המנגיומה של הקרקפת, הפנים והצוואר
81.6010Vertebroplasty עבור גידולים בעמוד השדרה

טיפול בקרינה.
אינדיקציות לטיפול בהקרנות:
אבחנה מבוססת מורפולוגית - גידול ממאיר או שפיר של מערכת העצבים המרכזית, לאחר ניתוח או ביופסיה (פתוח, סטריאוטקסי);
אבחנה קלינית שנקבעה על בסיס שיטות מחקר קליניות ואינסטרומנטליות (CT/MRI עם ניגודיות ו/או PET-CT) ללא אימות מורפולוגי עקב חוסר האפשרות של טיפול כירורגי או ביופסיה גידולית (פתוחה או סטריאוטקסית) של הלוקליזציות הבאות: מוח גזע, אדנומה של יותרת המוח, גידול של בסיס הגולגולת, גידול של אזור האצטרובל, גידול של האזור הכיאזמלי-סלארי וכו';
במקרה של הישנות או המשך גדילה של הגידול לאחר שבוצע בעבר טיפול משולב או מורכב, שבו נעשה שימוש ברכיב הקרינה.

התוויות נגד לטיפול בהקרנות:
תכונות של לוקליזציה של הגידול ואופי הצמיחה החודרנית שלו באזור של חלקים חיוניים כאלה של המוח כמו תא המטען, ההיפותלמוס, צמתים תת-קורטיקליים;
בצקת מוחית עם סימנים קליניים של נקע בחלל הגולגולת;
המטומה לאחר ניתוח;
מוקדים דלקתיים מוגלתיים באזור ההליכים הכירורגיים הקרובים;
מצב סומטי כללי חשוכת מרפא של המטופל;
תסיסה פסיכומוטורית בלתי מבוקרת, התנהגות לא הולמת של המטופל.

שיטות טיפול בקרינה בגידולים במוח ובחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית:
· טיפול בקרינה דו מימדי קונבנציונלי (סטנדרטי) (2DRTC);
· רדיותרפיה קונפורמית תלת מימדית (3DCRT);
טיפול קרינתי מווסת אינטנסיבית (IMRT);
טיפול בקרינה מונחה תמונה (IGRT);
רדיוכירורגיה סטריאוטקטית (SRS);
רדיותרפיה סטריאוקטית (SRT);
רדיותרפיה תוך ניתוחית (IORT);
ברכיתרפיה.

טבלה 5 - מפרט נפחי הקרנה לצורות העיקריות של גידולי CNS

*סוג היסטולוגי של גידול*	*בחירת נפח היעד (* *GTV* ו *CTV* *) וקווי מתאר*
GIII-IV (דרגה גבוהה): אסטרוציטומות, אוליגודנדרגליומות, גליומות מעורבות, עצבי ומעורב גידולים נוירוגליאליים	ב-CT: גידול עם אזור ניגודיות הגברה ו/או ציסטה לאחר ניתוח. ב-MRI: גידול עם אזור צפוף בתמונות T2 משוקלל (שוליים מקומיים)
	הגברה ו/או ציסטה לאחר הניתוח (שוליים מקומיים)
	CTV = GTV + 2 ס"מ - עם הסרה מלאה של הגידול, + 3 ס"מ - עם הסרה חלקית של הגידול, כולל אזור הבצקת הפריפוקלית (שוליים מקומיים)
	CTV = GTV + 1 ס"מ בנסיגה מלאה גידולים, +2 ס"מ - עם חלקי (שדות מקומיים)
GI-II IV (דרגה נמוכה): אסטרוציטומות, אוליגודנדרגליומות, גליומות מעורבות, עצבי ומעורב גידולים נוירוגליאליים	GTV = נפח גידול עם אזור ניגוד
	CTV = GTV + 1 ס"מ בנסיגה מלאה
GI-II מנינגיומה	GTV = נפח גידול עם אזור ניגוד הַגבָּרָה
GI-II מנינגיומה	CTV=GTV+2 ס"מ
מנינגיומה GIII	GTV = נפח גידול עם אזור ניגוד הגברה ו/או ציסטה לאחר ניתוח
מנינגיומה GIII	CTV = GTV + 2 ס"מ להסרה כוללת ו- 3 ס"מ להסרה חלקית
גידולים עובריים, אפנדיומה (עמוד השדרה +), pineoblastoma GIV	הקרנה קרניוספינלית
	CTV = נפח מוחי ועמוד שדרה כולל מוח (גבול תחתון של עמוד השדרה השדה הוא ברמה SIII)
	GTV = נפח גידול עם הגברת ניגודיות או ציסטה לאחר ניתוח (שוליים ראשוניים)
	CTV = GTV + 1-2 ס"מ (שקע לגידולים של בסיס הגולגולת צריך להיות 1 ס"מ; הזחה לגידולים של תעלת השדרה - 1.5-2 ס"מ) (שוליים מקומיים)
אפנדיומה (עמוד השדרה-)	GTV = נפח גידול עם הגברת ניגודיות ו/או ציסטה לאחר ניתוח
אפנדיומה (עמוד השדרה-)	CTV=GTV+1-2 ס"מ
גידולים של גזע המוח	GTV = נפח גידול עם אזור שיפור ניגודיות
גידולים של גזע המוח	СTV = GTV + 2 ס"מ
גידולי יותרת המוח	GTV = נפח גידול עם אזור ניגוד הַגבָּרָה
גידולי יותרת המוח	СTV = GTV + 1 ס"מ
גידולים של חוט השדרה	GTV = נפח גידול עם אזור ניגוד הַגבָּרָה
גידולים של חוט השדרה	СTV = GTV + 2 ס"מ
לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית
תא חיידקי גידולים	עם התפשטות בחוט השדרה נוזל: CTV = נפח כל המוח וחוט השדרה (שדות ראשוניים)
תא חיידקי גידולים	בהעדר הפצת נוזל מוחי: CTV = מערכת חדרי הלב (שדות מקומיים) GTV = נפח גידול עם אזור ניגוד הגברה (שדות מקומיים) למוח במשך כל מהלך הטיפול בקרינה) CTV=GTV+2 ס"מ
גידולים של הפרנכימה בלוטת האצטרובל (GII-III), גידולים של אזור הסלאר	GTV = נפח גידול עם אזור ניגוד הַגבָּרָה
	СTV = GTV + 2 ס"מ
גידולים גרורתיים מוח (בנוכחות נגעים גרורתיים של איברים אחרים, נושא הטיפול המיוחד נקבע בנפרד)	CTV = נפח המוח הכולל
	עם מיקוד בודד שיורי, תיתכן הקרנה מקומית נוספת: CTV = נפח גידול + 1 ס"מ
איברים קריטיים	. גלגלי עיניים . עדשות . נ. אופטיקה . chiasmaopticum . גזע המוח . מוֹחַ . עמוד שדרה

טיפול פליאטיבי:
במקרה של תסמונת כאב חמור, הטיפול מתבצע בהתאם להמלצות הפרוטוקול « טיפול פליאטיבי בחולים עם מחלות פרוגרסיביות כרוניות בשלב חשוכות מרפא, מלווה בתסמונת כאב כרוני, שאושר על ידי פרוטוקול ישיבת ועדת המומחים לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן מס' 23 מיום 12 בדצמבר, 2013.
בנוכחות דימום, הטיפול מתבצע בהתאם להמלצות הפרוטוקול "טיפול פליאטיבי בחולים עם מחלות פרוגרסיביות כרוניות בשלב חשוכת מרפא, מלווה בדימום", המאושר בפרוטוקול ישיבת ועדת המומחים לבריאות פיתוח משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן מס' 23 מיום 12 בדצמבר 2013.

כימותרפיה.
כימותרפיה- מרכיב חשוב בטיפול באסטרוציטומות בדרגה גבוהה, אוליגודנדרגליומות, גליומות מעורבות, נוירונאליות ומעורבות. גידולי גליה, גידולים עובריים, לימפומות CNS, גידולי תאי נבט CNS.

ערכת הכימותרפיה נבחרת, קודם כל, בהתאם לסוג ההיסטולוגי של הגידול. נבחרה אחת מהסכימות הבאות.

משטרי כימותרפיה עבור גליומות מוח ממאירות:

שם גנרי		קורס טיפול

טמוזולומיד	150-200 מ"ג / מ"ר בפנים	5 ימים הקורס חוזר על עצמו כל 28 ימים
וינקריסטין	1.4 מ"ג / מ"ר 2 ימים ראשון, 8 בטפטוף / בטפטוף

Bevacizumab	10 מ"ג/ק"ג ביום הראשון	הקורס חוזר על עצמו כל שבועיים
אירינוטקאן	125 מ"ג/מ"ר ביום הראשון	הקורס חוזר על עצמו כל שבועיים

Bevacizumab	5 מ"ג/ק"ג ביום הראשון, ה-15	הקורס חוזר על עצמו כל 4 שבועות
טמוזולומיד	150 מ"ג/מ"ר 1-5 ימים	הקורס חוזר על עצמו כל 4 שבועות

לסיכום, כימותרפיה במקביל ואדג'ובנטית עם temozolomide עבור glioblastoma הדגימה שיפור משמעותי בהישרדות החציונית ושנתיים במחקר אקראי גדול (LE-A).
Bevacizumab היא תרופה ממוקדת, ההוראות לשימוש בה כוללות אינדיקציות לטיפול בגליומות ממאירות III-IV (G3-G4) של ממאירות - אסטרוציטומות אנאפלסטיות וגליובלסטומה מולטיפורמה. נכון לעכשיו, נערכים ניסויים קליניים אקראיים רחבי היקף על השימוש בו בשילוב עם iriteconam או temozolomide בגליומות G3 ו-G4 ממאירות. היעילות הגבוהה הראשונית של תוכניות אלה של טיפול כימותרפי וממוקד (LE-B) נקבעה.

משטרי כימותרפיה עבור גידולים נוירואקטודרמיים פרימיטיביים ראשוניים (PNETs), מדולובלסטומות, גידולי תאי נבט ראשוניים (הפרשה) של מערכת העצבים המרכזית, גידולים פרנכימליים של בלוטת האצטרובל (פינאובלסטומה ופינוציטומה עם התמיינות ביניים), קרצינומה של כורואיד, אפננדיומות ממאירות ו-UD מנינגיומות. :

בחר אחת מהסכימות הבאות :

שם גנרי	מינון טיפולי ממוצע	קורס טיפול
*תכנית 1 (LE - A): משך הטיפול 4-6 מחזורים*
ציספלטין	100 מ"ג/מ"ר טפטוף IV ביום הראשון
וינקריסטין	1.4 מ"ג/מ"ר טפטוף IV ביום הרביעי
*תכנית 2 (LE - A): משך הטיפול 4-6 מחזורים*
ציספלטין		הקורס חוזר על עצמו כל 4 שבועות
אטופוזיד		הקורס חוזר על עצמו כל 4 שבועות
*תכנית 3 (LE - A): משך הטיפול 4-6 מחזורים*
קרבופלטין	טפטוף AUC-5 IV ביום הראשון	הקורס חוזר על עצמו כל 4 שבועות
אטופוזיד	140mg/m 2 IV טפטוף בימים 1,2,3	הקורס חוזר על עצמו כל 4 שבועות
וינקריסטין	1.4 מ"ג/מ"ר טפטוף IV 1.8 יום
*תכנית 4 (LE - A): משך הטיפול 4-6 מחזורים*
קרבופלטין	AUC-5 IV טפטוף יום אחד	הקורס חוזר על עצמו כל 4 שבועות
אטופוזיד	100 מ"ג/מ"ר טפטוף IV 1.2 ימים
מתוטרקסט	8 מ"ג/מ"ר טפטוף IV 3 ימים
*תכנית 5 (LE - A): משך הטיפול 4-6 מחזורים*
ציספלטין	25 מ"ג/מ"ר טפטוף IV בימים 1,2,3,4	הקורס חוזר על עצמו כל 4 שבועות
אטופוזיד	80 מ"ג/מ"ר טפטוף IV בימים 1,2,3,4
ציקלופוספמיד	600 מ"ג/מ"ר טפטוף IV ביום הרביעי
*תכנית 6 (LE - A): משך הטיפול 4-6 מחזורים*
ציספלטין	עירוי IV של 20 מ"ג/מ"ר בקצב של לא יותר מ-1 מ"ג/דקה עם הידרציה לפני ואחרי בימים 1,2,3,4,5
אטופוזיד	100 מ"ג/מ"ר טפטוף IV במשך שעה אחת בימים 1,2,3
איפוספמיד	1500 מ"ג/מ"ר טפטוף IV למשך שעה אחת בימים 1,2,3,4,5
מסנה	400 מ"ג/מ"ר בולוס IV לפני מתן ifosfamide

הטכניקה של כימותרפיה והקרנות בו זמניתתֶרַפּיָה
זה נקבע עבור גליומות בדרגה גבוהה של ממאירות של המוח G3-G4. טיפול בקרינה מתבצע במצב הקלאסי או היפופרקציונלי לפי השיטה של הקרנה קונבנציונלית, 3DCRT, IMRT על רקע כימותרפיה עם טמוזולומיד 75-80 מ"ג/מ"ר דרך הפה במשך כל מהלך ההקרנות (בימי ההקרנה מפגשים וסופי שבוע עד מס' 40-45 פעמים).

מדדי יעילות הטיפול:
אם ניתן להעריך תגובה לטיפול, יש לבצע בדיקת MRI. העלייה בניגוד וההתקדמות הצפויה של הגידול, במונחים של 4-8 שבועות לאחר סיום הטיפול (ניתוח, הקרנות, כימותרפיה) לפי MRI, עשויה להיות חפץ (התקדמות פסאודו), לאחר מכן מחקר MRI חוזר. יש לבצע לאחר 4 שבועות. בנוסף, PET של המוח לפי אינדיקציות.

התגובה להקרנות ולכימותרפיה מוערכת לפי הקריטריונים של WHO, אך יש לקחת בחשבון גם את מצב תפקודי מערכת העצבים והשימוש בקורטיקוסטרואידים (קריטריונים של מקדונלד). הגדלת ההישרדות הכוללת והתקדמות נטולת התקדמות לאחר 6 חודשים היא מטרה סבירה של טיפול ומצביעה על כך שגם חולים עם מחלה יציבה נהנים מטיפול מתמשך.
רגרסיה מלאה - היעלמות של 100% של הגידול;
רגרסיה חלקית - ירידה בגודל של 50% או יותר;
ייצוב התהליך - הפחתה בגודל הגידול בפחות מ-50%;
התקדמות - עלייה בגודל הגידול ביותר מ-25% (UD-A).

ניהול נוסף:
· תצפית על ידי אונקולוג ונוירוכירורג במקום המגורים, בדיקה אחת לרבעון בשנתיים הראשונות, לאחר מכן אחת ל-6 חודשים למשך שנתיים ולאחר מכן אחת לשנה תוך התחשבות בתוצאות צילומי MRI.
· המעקב מורכב מהערכה קלינית, במיוחד תפקוד מערכת העצבים, התקפים או מקבילים ושימוש בקורטיקוסטרואידים. חולים צריכים להפחית את צריכת הסטרואידים בהקדם האפשרי. פקקת ורידים נצפית לעיתים קרובות בחולים עם גידולים בלתי ניתנים או חוזרים.
ערכי מעבדה אינם נקבעים, למעט בחולים המקבלים כימותרפיה (CBC), קורטיקוסטרואידים (גלוקוז), או נוגדי פרכוסים(CBC, בדיקות תפקודי כבד).
תצפית אינסטרומנטלית: א) MRI-1-2 חודשים לאחר סיום הטיפול; 6 חודשים לאחר ההופעה האחרונה לבדיקת המשך; בפעם הבאה ב-6-9 חודשים.

תרופות (חומרים פעילים) המשמשים בטיפול

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז, המעידות על סוג האשפוז:

אינדיקציות לאשפוז חירום:על טיפול כירורגיחולים עם תסמונת נקע, במצב עווית וחולים אחרים עם גידולים במוח ובחוט השדרה במצב חמור הקשור למחלה הבסיסית.

אינדיקציות לאשפוז מתוכנן:חולים עם גידולים מזוהים במוח ובחוט השדרה לטיפול כירורגי, אם אין התוויות נגד לניתוח עקב מצב סומטי, לטיפול בקרינה עצמאית ו/או לאחר ניתוח ו/או כימותרפיה עם אבחנה מאומתת מורפולוגית (לאחר ניתוח, פתוח או סטריאוטקסי בִּיוֹפְּסִיָה). במקרים נדירים, מותר אשפוז של חולים ללא אימות עם נגע גרורתי של המוח או חוט השדרה בנוכחות מחלה אונקולוגית ראשונית מאומתת מורפולוגית, עם גידול ראשוני במוח, שהוקם על בסיס בדיקה קלינית ומחקרי MRI.

מְנִיעָה

פעולות מניעה:
מכלול אמצעי המניעה עבור ניאופלזמות ממאירות של מערכת העצבים המרכזית עולה בקנה אחד עם לוקליזציות אחרות. בעצם, מדובר בשמירה על האקולוגיה של הסביבה, שיפור תנאי העבודה בתעשיות מסוכנות, שיפור איכות המוצרים החקלאיים, שיפור האיכות. מי שתייהוכו '

מֵידָע

מקורות וספרות

פרוטוקולים של ישיבות מועצת המומחים של RCHD MHSD RK, 2015
1. רשימת ספרות משומשת: 1. Karakhan V.B. et al. טמוזולומיד בטיפול המורכב של גליובלסטומות של המוח // מאטר. V קונגרס האונקולוגים והרדיולוגים של חבר העמים. - טשקנט, 2008.- עמ' 430. 2. הנחיות קליניות של האגודה האירופית לאונקולוגיה רפואית //ESMO. - 2014 (https://esmo.org) 3. הנחיות קליניות של האגודה האמריקאית לאונקולוגים קליניים //ASCO. – 2014 (https://www.asco.org) 4. הנחיות קליניות של האגודה האמריקאית למטפלי קרינה //ASTRO. – 2014. (https://www.astro.org) 5. הנחיות קליניות של האגודה האירופית למטפלי קרינה //ESTRO. – 2014 (http://www.estro.org) 6. טיפול בקרינה בטיפול בסרטן. - צ'פמן, 2000. - 338 עמ'. 7. משקובסקי מ"ד תרופות. מהדורה 16. - מוסקבה: גל חדש, 2010. - 1216 עמ'. 8. Nikiforov B. M., Matsko D. E. Brain tumors. סדרה" מדריך מהיר "- סנט פטרסבורג: פיטר, 2003. - S. 279 - 286. 9. Olyushin V.E. גידולי מוח גליאליים: סקירה קצרה של הספרות והפרוטוקול לטיפול בחולים // נוירוכירורגיה. 2005. - מס' 4.-S.41-47. 10. צו של שר הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן מיום 24 בנובמבר 2009 מס' 774 "על אישור המינוח של התמחויות רפואיות ותרופות (כפי שתוקן והוסף ב-6 במאי 2013)". 11. צו מס' 209 מיום 28.4.2014 "על תיקונים ותוספות לצו של שר הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן מיום 31.12.2013 מס' 770 "על אישור התעריף לשירותים רפואיים". 12. Poddubnaya I.V. עידן חדש - אפשרויות חדשות של כימותרפיה: Temodal בטיפול בגידולים ממאירים // מודרני. אונקולוגיה. - 2002. -v.4, No.1.-p. 1-10. 13. מדריך פעולות ומניפולציות. – Astana, 2009.- p.54 14. תקנים, אפשרויות והמלצות בטיפול בגידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית (2012-2013). - מוסקבה, 2013. - עמ' 55 15. Tigliev G.S., Olyushin V.E. גליומות ממאירות של המוח. בעיות אבחון ואפשרויות מודרניות לטיפול מורכב // Temodal - תרופה חדשה נגד גידולים לטיפול בגליומות ממאירות, מט. סימפטום. - סנט פטרסבורג, 2002. - ס' 2-5. 16. Arno J. M., John C. R. // Intensity Modulated Radiation Therapy. פרספקטיבה קלינית. – המילטון לונדון 2010. 17. Carlos A. Perez, Brady C. W. //עקרונות ופרקטיקה של קרינה אונקולוגית. – מהדורה 5, Lippincott-Roven, 2010. 18. Eric K. Hansen, Mack Roach // Handbook of Evidence. קרינה אונקולוגיה. – מהדורה 2. – Springer, 2010. 19. שיפור תוצאות עבור אנשים עם גידולי מוח וגידולי CNS אחרים. -המכון הלאומי לבריאות ומצוינות קלינית. – לונדון. -2006 - 180 עמ'. 20. Keime-Guibert F, Chinot O, Taillandier L et al. רדיותרפיה לגליובלסטומה בקשישים //N Engl J. Med.- 2007.- N356. –P.1527–1535. 21. Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW et al. סיווג ה-WHO של גידולים במערכת העצבים //J. Neuropathol Exp. Neurol.-2002.-N6.-P. 215–225. 22. Meyer J.L., Hinkelbein W. IMRT, IGRT, SBRT – התקדמות בתכנון הטיפול והרדיותרפיה. - Karger AG, P.O. Box, CH-4009 Basel (שוויץ), 2007.– 437 p. 23. NCCN Guidelines גרסה 2.2012 24. Roa W, Brasher PM, Bauman G et al. קורס מקוצר של טיפול בקרינה בחולים מבוגרים עם glioblastomamultiforme: ניסוי קליני אקראי פרוספקטיבי //J. קלינ. oncol. – 2004.-N22.- P.1583–1588. 25. סטיוארט ל.א. כימותרפיה בגליומה בדרגה גבוהה של מבוגרים: סקירה שיטתית ומטה-אנליזה של נתוני חולים בודדים מ-12 מחקרים אקראיים //Lancet. - 2002.- N359.-P. 1011–1018. 26. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ et al. טמוזולומיד במקביל ואדג'ובנטי והקרנות עבור glioblastomamultiforme שאובחן לאחרונה //N. אנגלית J. Med.-2005.- N352.- P.987-996. 27. Van den Bent M, Brandes A, Rampling R et al. ניסוי שלב II אקראי של erlotinib (E) לעומת temozolomide (TMZ) או BCNU ב-glioblastomamultiforme חוזר: EORTC 26034. ASCO Ann Meet Proc Part I //J. קלינ. oncol. -2007.- N25.-76S (Abstr 2004). 28 Van den Bent MJ, Carpentier AF, Brandes AA et al. פרוקרבזין אדג'ובנטי, לומוסטין ווינקריסטין משפר את ההישרדות ללא התקדמות אך לא את ההישרדות הכוללת באוליגודנדררוגליומות אנפלסטיות ואוליגואסטרוציטומות שאובחנו לאחרונה: ארגון אירופי אקראי לחקר וטיפול בסרטן שלב III ניסוי //J. קלינ. Oncol.- 2006.- N24.- P.2715–2722 29. WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. ד.נ. Louis, H. Ohgaki, O.D. ויסלר, W. Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007 30. מדריך WHO לדיווח על תוצאות של טיפול בסרטן. - WHO, ז'נבה, 1979.

מֵידָע

רשימת מפתחי פרוטוקולים:

1) קים ויקטור בוריסוביץ' - דוקטור למדעי הרפואה, RSE בנושא REM Kazakh Scientific and מכון מחקראונקולוגיה ורדיולוגיה", ראש המרכז הנוירו-אונקולוגי;
2) Dyusembekov Ermek Kavtaevich - דוקטור למדעי הרפואה, ראש המחלקה לנוירוכירורגיה של JSC "האוניברסיטה הרפואית הקזחית להשכלה מתמשכת", ראש המחלקה לנוירוכירורגיה-4, בית החולים הקליני של העיר 7 של אלמטי.
3) Ibraimova Maria Almasovna - RSE על REM "מכון מחקר קזחאי לאונקולוגיה ורדיולוגיה", מטפלת בקרינה.
4) Abdrakhmanov Ramil Zufarovich - מועמד למדעי הרפואה, RSE על REM "מכון המחקר הקזחי לאונקולוגיה ורדיולוגיה", ראש המחלקה של DSHT-1.
5) אחאנוב גני ז'אישיקוביץ' - מועמד למדעי הרפואה, RSE על REM "מכון המחקר הקזחי לאונקולוגיה ורדיולוגיה", נוירוכירורג.
6) טבארוב אדלט בריקבולוביץ' - פרמקולוגית קלינית, RSE בבית חולים REM מרכז רפואימינהלת נשיא הרפובליקה של קזחסטן", ראש מחלקת ניהול חדשנות.

ניגוד עניינים:חָסֵר.

סוקרים: Kaydarov Bakhyt Kasenovich - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, ראש המחלקה לאונקולוגיה, ממולוגיה וטיפול בקרינה של האוניברסיטה הלאומית לרפואה קזחית על שם S.D. אספנדיארוב.

תנאים לעדכון הפרוטוקול:עדכון הפרוטוקול 3 שנים מיום פרסומו וממועד כניסתו לתוקף או בנוכחות שיטות חדשות ברמת ראיות.

תקשורת 1

הערכת איכות חיים ( פעילות פונקציונלית) לפי קרנובסקי:

פעילות גופנית רגילה, המטופל אינו זקוק לטיפול מיוחד	100 נקודות	המצב תקין, אין תלונות ותסמינים של המחלה
	90 נקודות	פעילות תקינה נשמרת, אך ישנם תסמינים קלים של המחלה.
	80 נקודות	פעילות תקינה אפשרית עם מאמצים נוספים, עם תסמינים מתונים של המחלה.
הגבלת פעילות תקינה תוך שמירה על עצמאות מלאה חוֹלֶה	70 נקודות	המטופל תומך בעצמו אך אינו מסוגל לבצע פעולות רגילות או לעבוד
	60 נקודות	המטופל זקוק לפעמים לעזרה, אך בעיקר דואג לעצמו.
	50 נקודות	המטופל זקוק לרוב לעזרה ולטיפול רפואי.
המטופל אינו יכול לשרת את עצמו באופן עצמאי, יש צורך בטיפול או אשפוז	40 נקודות	רוב הזמן המטופל מבלה במיטה, דורש טיפול וסיוע מיוחד.
	30 נקודות	החולה מרותק למיטה, יש לציין אשפוז, אם כי המצב הסופני אינו הכרחי.
	20 נקודות	ביטויים חזקיםמחלה הדורשת אשפוז וטיפול תומך.
	10 נקודות	חולה גוסס, התקדמות מהירה של המחלה.
	0 נקודות	מוות.

נספח 2

סולם גלזגו(סולם תרדמת גלזגואוֹGCS) .

סִימָן	נקודות
פוקח עיניים:
ספּוֹנטָנִי	4
כתגובה לקול	3
כתגובה לכאב	2
· חסר	1
תגובת דיבור:
המטופל מכוון, נותן תשובה מהירה ונכונה לשאלה שנשאלה	5
המטופל מבולבל בדיבור	4
אוקרושקה מילולית, התשובה אינה תואמת את השאלה במשמעות	3
צלילים חסרי ביטוי בתגובה לשאלה	2
חוסר דיבור	1
תגובה מוטורית:
ביצוע תנועות בפקודה	6
תנועה מועילה בתגובה לגירוי כאב (דחייה)	5
נסיגה של איבר בתגובה לכאב	4
כיפוף פתולוגי בתגובה לגירוי כאב	3
הרחבה פתולוגית בתגובה לגירוי כאב	2
חוסר תנועה	1
מצבו של החולה, על פי סולם תרדמת גלזגו, מוערך על ידי שלושה סימנים, שכל אחד מהם מוערך בנקודות. נקודות מסוכמות. פרשנות התוצאות שהתקבלו בסולם תרדמת גלזגו: 15 נקודות - תודעה צלולה 13-14 נקודות - מהמם 9-12 נקודות - סופור 4-8 נקודות - תרדמת 3 נקודות - מוות של נביחה

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
המידע המתפרסם באתר MedElement אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ רפואי אישי. הקפד לפנות למוסדות רפואיים אם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
אתר MedElement הוא משאב מידע והתייחסות בלבד. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.

גידולים של מערכת העצבים המרכזית- ניאופלזמות שונות של חוט השדרה והמוח, הממברנות שלהם, מסלולי נוזל מוחי, כלי דם. התסמינים של גידול CNS משתנים מאוד ומחולקים לביטויים מוקדיים (גירעון נוירולוגי), מוחי, סמוכים ומרוחקים. באבחון, בנוסף לבדיקה נוירולוגית, נעשה שימוש בשיטות רנטגן, אלקטרופיזיולוגיות, אולטרסאונד וניקור נוזל מוחי. עם זאת, אימות מדויק יותר של האבחנה מושג על פי MRI או CT, ניתוח היסטולוגי של הגידול. ביחס לגידולים של מערכת העצבים המרכזית, הטיפול הכירורגי הוא היעיל ביותר. ניתן להשתמש בכימותרפיה והקרנות כטיפול נוסף או פליאטיבי.

על פי נתונים שונים, גידולי מערכת העצבים המרכזיים מתרחשים בשכיחות של 2-6 מקרים לכל 100 אלף איש. מתוכם, כ-88% הם גידולי מוח ורק 12% הם גידולים בעמוד השדרה. צעירים רגישים ביותר לתחלואה. במבנה של אונקולוגיה ילדים, גידולי CNS תופסים 20%, ו-95% מהם הם גידולי מוח. בשנים האחרונות חלה מגמה של עלייה בשכיחות בקרב אנשים מבוגרים.

ניאופלזמות של מערכת העצבים המרכזית לא ממש משתלבות בפרשנות המקובלת של הרעיון של גידולים שפירים. החלל המצומצם של תעלת השדרה וחלל הגולגולת גורמים להשפעה הדחוסה של גידולים של לוקליזציה זו, ללא קשר למידת הממאירות שלהם, על חוט השדרה והמוח. לפיכך, ככל שהם גדלים, אפילו גידולים שפירים מובילים להתפתחות של ליקוי נוירולוגי חמור ולמוות של החולה.

סיבות

עד כה, הגורמים המחוללים שינוי תאי גידול נותרו נושא המחקר. ידועה ההשפעה האונקוגנית של קרינה רדיואקטיבית, כמה גורמים זיהומיים (נגיף הרפס, HPV, סוגים מסוימים של אדנוווירוסים), ותרכובות כימיות. ההשפעה של היבטים דיזונטוגנטיים של הופעת גידולים נחקרת. נוכחותן של תסמונות תורשתיות של נגעי גידול של מערכת העצבים המרכזית מעידה על הקובע הגנטי. לדוגמה, נוירופיברומטוזיס של Recklinghausen, טרשת שחפת, מחלת היפל-לינדאו, תסמונת Gorlin-Goltz, תסמונת Turcot.

גורמים המעוררים או מאיצים את צמיחת הגידול נחשבים לפציעות מוח טראומטיות, פציעות חוט שדרה, זיהומים ויראליים, סיכונים תעסוקתיים ושינויים הורמונליים. מספר מחקרים אישרו כי גלים אלקטרומגנטיים רגילים, כולל אלו המגיעים ממחשבים וטלפונים ניידים, אינם בין הטריגרים לעיל. צוינה שכיחות מוגברת של גידולי מערכת העצבים המרכזית בילדים עם כשל חיסוני מולד, תסמונת לואי-בר.

סיווג גידולי מערכת העצבים המרכזית

בהתאם להיסטיוגנזה בנוירולוגיה ונוירו-אונקולוגיה, נבדלות 7 קבוצות של גידולים. הנרחבים שבהם הם גידולים נוירואקטודרמיים: גליומות (אסטרוציטומות שפירות ולא מובחנות, אוליגודנדרגליומות, אפנדימומות, גליובלסטומות), מדולובלסטומות, pinealomas ו-pineoblastomas, choroidpapillomas, neurinomas, ganglioneuromas cell ganglioneoma tumors, ganglioneuromas cell ganglioneuromas, ganglioneuromas. גידולים מזנכימליים של מערכת העצבים המרכזית כוללים: מנינגיומה, סרקומה קרום המוח, סרקומה תוך מוחית, המנגיובלסטומה, נוירופיברומה, אנגיומה, ליפומה.

סוג נפרד של ניאופלזמות של מערכת העצבים המרכזית הם אדנומות יותרת המוח. הקבוצה הרביעית מורכבת מגידולים מתחילת מעבר יותרת המוח - craniopharyngioma. חמישית - ניאופלזמות אקטודרמיות הטרוטופיות (כולסטאטומות, ציסטות דרמואידיות). הקבוצה השישית - טרטומות CNS - נדירות ביותר. הקבוצה האחרונה הם גידולים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית. סרטן ריאות, קרצינומה כוריונית, סרטן שד, קרצינומה של תאי כליה, היפרנפרום, קרצינומה הפטוצלולרית, סרטן קיבה, מלנומה, סרטן בלוטת התריס, גידולים ממאירים של בלוטת יותרת הכליה ועוד מסוגלים לתת גרורות למערכת העצבים המרכזית.

על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, קיימות 4 דרגות של ממאירות של גידול CNS. תואר I מתאים לגידולים שפירים. I-II מעלות מתייחסים רמה נמוכהממאירות (דרגה נמוכה), דרגה III-IV - עד גבוהה (דרגה גבוהה).

תסמינים של גידול CNS

מקובל לחלק את הסימפטומים של תהליך הגידול של מערכת העצבים המרכזית לסימפטומים מוחיים, מוקדיים, מרוחקים ותסמינים בשכונה.

ביטויים מוחיים אופייניים לגידולים במוח ובגולגולת השדרה. הם נגרמים על ידי הפרעה בזרימת המשקאות וההידרוצפלוס, בצקת ברקמת המוח, הפרעות בכלי הדם הנובעות מדחיסה של עורקים וורידים, והפרעה בקשרים קליפת המוח-תת-קורטיקליים. התסמין המוחי המוביל הוא קפלגיה (כאב ראש). יש לו אופי מתפרץ, בתחילה תקופתי, ואז קבוע. לעיתים קרובות מלווה בבחילות. בשיא הצפללגיה מתרחשות לעתים קרובות הקאות. ההפרעה של פעילות עצבית גבוהה יותר מתבטאת בהיעדר חושים, עייפות, שכחה. גירוי של קרומי המוח יכול להוביל לתסמינים האופייניים לדלקת שלהם - דלקת קרום המוח. ייתכנו התקפים אפילפטיים.

תסמינים מוקדיים קשורים לנזק לרקמת המוח באתר הניאופלזמה. לדבריהם, יש להניח שניתן לשפוט את מיקומו של הגידול ב-CNS. תסמינים מוקדיים הם מה שנקרא "חסר נוירולוגי", כלומר, ירידה או היעדר מוטורי מסוים או פונקציה רגישהעל חלק נפרד של הגוף. אלה כוללים פרזיס ושיתוק, הפרעות באגן, היפסתזיה, הפרעות בטונוס השרירים, הפרעות בסטטיקה ובדינמיקה של האקט המוטורי, סימנים של תפקוד לקוי של עצבי הגולגולת, דיסארטריה, ליקויי ראייה ושמיעה שאינם קשורים לפתולוגיה של המנתח ההיקפי.

תסמינים בשכונה מופיעים כאשר הגידול דוחס רקמות סמוכות. דוגמה לכך היא התסמונת הרדיקולרית המופיעה עם גידולים קרומי המוח או תוך-מדולרי של חוט השדרה.

תסמינים ארוכי טווח מתרחשים עקב עקירה של מבנים מוחיים ודחיסה של אזורים במוח המרוחקים מאתר הגידול.

למידע נוסף על הסימפטומים של גידולי מערכת העצבים המרכזית לוקליזציה שונהניתן למצוא במאמרים "גידולים תוך-מוחיים של ההמיספרות המוחיות", "גידולים במוח הקטן", "גידולים בבלוטת האצטרובל", "גידולים בגזע המוח", "גידולים בחוט השדרה".

מהלך של גידולי CNS

הופעת הביטויים הקליניים של ניאופלזמות של מערכת העצבים המרכזית והתפתחות התסמינים לאורך זמן יכולים להשתנות באופן משמעותי. עם זאת, ישנם מספר סוגים עיקריים של הקורס שלהם. אז, עם התחלה הדרגתית והתפתחות של תסמינים מוקדיים, הם מדברים על מהלך גידולי, עם ביטוי של גידול מהתקף אפילפטי, הם מדברים על מהלך אפילפטי. התחלה חריפה של סוג שבץ מוחי או עמוד השדרה, מתייחסת לסוג כלי הדם של מהלך הגידול, מתרחשת עם דימום ברקמת הניאופלזמה. המהלך הדלקתי מאופיין בהתפתחות הדרגתית של סימפטומים כמו מיאלופתיה דלקתית או דלקת קרום המוח. במקרים מסוימים, יתר לחץ דם תוך גולגולתי מבודד נצפה.

ישנם מספר שלבים במהלך של גידולי CNS. הראשון - שלב הפיצוי - מלווה רק באסתניה ו הפרעות רגשיות(עצבנות, לאביליות). תסמינים מוקדיים ומוחיים כמעט ואינם נקבעים. בשלב התת-פיצוי מופיעים ביטויים מוחיים, בעיקר בצורת כאבי ראש מתונים, תסמיני גירוי - התקפים אפילפטיים, היפרפתיה, פרסטזיה, תופעות הזויות. כושר העבודה שבורה חלקית. החסר הנוירולוגי הוא קל ומוגדר לעתים קרובות כאסימטריה מסוימת בחוזק השרירים, ברפלקסים ובתחושה בהשוואה לצד הנגדי. עם בדיקת עיניים, ניתן לזהות סימנים ראשוניים של דיסקים אופטיים גודשים. אבחון של גידול CNS בשלב זה נחשב בזמן.

השלב של פירוק מתון מאופיין בבינוני מצב רציניחולה עם מוגבלות בולטת וירידה בהסתגלות הביתית. יש עלייה בסימפטומים, שכיחות החסר הנוירולוגי על פני תסמיני הגירוי. בשלב של פירוק ברוטו, החולים אינם עוזבים את המיטה. יש ליקוי נוירולוגי עמוק, הפרעות תודעה, פעילות לב ונשימה, תסמינים מרוחקים. האבחון בשלב זה מאוחר. השלב הסופני הוא שיבוש בלתי הפיך של המערכות הבסיסיות של הגוף. נצפות הפרעות בהכרה עד לתרדמת. בצקת מוחית, תסמונת נקע, דימום לתוך הגידול אפשריים. מוות יכול להתרחש לאחר מספר שעות או ימים.

אבחון גידול של מערכת העצבים המרכזית

בדיקה קפדנית של נוירולוג ואנמנזה יכולה להצביע על נוכחות של היווצרות נפח של מערכת העצבים המרכזית. אם יש חשד לפתולוגיה מוחית, המטופל מופנה לרופא עיניים, שם בחינה מקיפהתפקוד ראייה: אופתלמוסקופיה, פרימטריה, קביעת חדות הראייה. קליני כללי מחקר מעבדה, בהנחה של אדנומה של יותרת המוח - קביעת רמת ההורמונים של יותרת המוח. נתונים עקיפים על נוכחות גידול במוח או בחוט השדרה יכולים להתקבל כתוצאה מ-EEG, אקו-EG ורדיוגרפיה של עמוד השדרה, בהתאמה. ניקור מותני מאפשר לשפוט את מצב הליקוורודינמיקה. במחקר של נוזל מוחי, היפראלבומינוזה בולטת מעידה על הגידול, תאי גידול לא תמיד מתגלים.

ההחדרה הנרחבת של שיטות הדמיה עצבית לנוירולוגיה מעשית פתחה הזדמנויות גדולות יותר באופן משמעותי לאבחון גידולי CNS בכל לוקליזציה. יש לקחת בחשבון שמבני הרקמות הרכות של תעלת השדרה מוצגים בצורה טובה יותר על ידי MRI של עמוד השדרה מאשר על ידי CT של עמוד השדרה. לאבחון של גידולי CNS של לוקליזציה מוחי, MRI של המוח עם ניגודיות עדיף. על פי מינויו של נוירוכירורג, אנגיוגרפיה של עמוד השדרה או המוח, ניתן לבצע בנוסף אנגיוגרפיה MR.

חיפוש אבחוני אחר גידול במערכת העצבים המרכזית כולל גם בדיקה מקיפה של החולה לאיתור גרורות מרוחקות או גידול ראשוני. לצורך כך ניתן לבצע MSCT של איברי הבטן, CT של בלוטות יותרת הכליה, אולטרסאונד של בלוטת התריס, אולטרסאונד גינקולוגי, ממוגרפיה, רדיוגרפיה של ריאות, סינטיגרפיה שלד וכו'.

ביופסיה סטריאוקטית של גידול מוחי וביופסיית ניקור של גידול בעמוד השדרה מתבצעות רק במקרה חירום, כאשר לא ניתן לקבוע במדויק את האבחנה של הגידול על פי מחקרי הדמייה עצבית. ברוב המקרים, ביופסיה של הגידול במערכת העצבים המרכזית והניתוח ההיסטולוגי שלו מתבצעות תוך ניתוחי.

טיפול בגידול CNS

הטיפול העיקרי בגידולי מערכת העצבים המרכזית הוא ניתוח. ניתוחים לגידולי מוח יכולים להתבצע באמצעות קרניוטומיה או טרנסנאזלית. קיימת גם שיטה של רדיוכירורגיה סטריאוטקטית של גידולי מוח. פעולות לגידולי עמוד השדרה כוללים: הסרת מנינגיומה, הסרת נוירינומה, הסרת אפנדיומה. הסרת גידולים תוך-מדוליים של חוט השדרה וגידולים מוחיים הממוקמים במבנים חיוניים (למשל, בגזע המוח) אינה אפשרית ברוב המקרים עקב פגיעה בחומר המוח הקשור בניתוח. על פי האינדיקציות מתבצעות התערבויות פליאטיביות: כריתה חלקית של גידול ה-CNS, ניקוז חדרים חיצוניים, דקומפרסיה של תעלת השדרה.

חשיפה לקרינה וכימותרפיה יכולה לשמש הן כטיפול פליאטיבי והן כטיפול טרום ניתוחי ואדג'ובנטי. בהתאם לסוג הניאופלזמה, שכיחותה ומיקומה, נבחר שילוב, מינון, משך הקורס ותדירות הטיפול. במקביל, מתבצע טיפול סימפטומטי.

פרוגנוזה של גידולי מערכת העצבים המרכזית

הפרוגנוזה של ניאופלזמה של מערכת העצבים המרכזית תלויה במידה רבה במידת הממאירות שלה, גודלה, דפוס הגדילה, השכיחות, המיקום והשלב הקליני שבו בוצעה האבחנה. בשל המאפיינים שלהם, כל גידול של מערכת העצבים המרכזית מוביל במוקדם או במאוחר למצב חמור ומסכן חיים של החולה. גידולים שפירים יכולים לצמוח לאט באופן תת-קליני במשך יותר מעשור. ניאופלזמות ממאירות מובילות לעתים קרובות לפירוק מהיר ומוות של המטופל תוך 1-2 שנים.

מידע כללי

סיבות

סיווג גידולי מערכת העצבים המרכזית

בהתאם להיסטיוגנזה בנוירולוגיה ונוירו-אונקולוגיה, נבדלות 7 קבוצות של גידולים.

גידולים נוירואקטודרמיים: גליומות (אסטרוציטומות שפירות ולא מובחנות, אוליגודנדרגליומות, אפנדיומות, גליובלסטומות), מדולובלסטומות, pinealomas ו-pineoblastomas, choroidpapillomas, neurinomas, גידולי תאי גנגליון (גנגליוציטומות, gangliliooneuromas, gangliolioneuromas)
גידולים מזנכימליים של מערכת העצבים המרכזיתמילות מפתח: מנינגיומה, סרקומה קרום המוח, סרקומה תוך מוחית, המנגיובלסטומה, נוירופיברומה, אנגיומה, ליפומה
גידולים מהיסודות של בלוטת יותרת המוח- קרניופרינגיומות
ניאופלזמות אקטודרמיות הטרוטופיות(כולסטאטומות, ציסטות דרמואידיות)
Teratomas של CNS(נדיר מאוד)
גידולים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית.

יכול לשלוח גרורות ל-CNS

גידולים ממאירים של בלוטות יותרת הכליה וכו'.

על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, קיימות 4 דרגות של ממאירות של גידול CNS. תואר I מתאים לגידולים שפירים. דרגות I-II שייכות למעמד הנמוך של ממאירות (דרגה נמוכה), דרגות III-IV - עד גבוהה (דרגה גבוהה).

תסמינים של גידול CNS

ביטויים מוחיים אופייניים לגידולים במוח ובגולגולת השדרה. הם נגרמים על ידי הפרעה בזרימת המשקאות וההידרוצפלוס, בצקת ברקמת המוח, הפרעות בכלי הדם הנובעות מדחיסה של העורקים והוורידים, והפרעה בקשרים הקורטיקליים-תת-קורטיקליים. התסמין המוחי המוביל הוא קפלגיה (כאב ראש). יש לו אופי מתפרץ, בתחילה תקופתי, ואז קבוע. לעיתים קרובות מלווה בבחילות. בשיא הצפללגיה מתרחשות לעתים קרובות הקאות. ההפרעה של פעילות עצבית גבוהה יותר מתבטאת בהיעדר חושים, עייפות, שכחה. גירוי של קרומי המוח יכול להוביל לתסמינים האופייניים לדלקת שלהם - דלקת קרום המוח. ייתכנו התקפים אפילפטיים.

תסמינים מוקדיים קשורים לנזק לרקמת המוח באתר הניאופלזמה. לדבריהם, יש להניח שניתן לשפוט את מיקומו של הגידול ב-CNS. תסמינים מוקדיים הם מה שמכונה "חסר נוירולוגי", כלומר ירידה או היעדר של תפקוד מוטורי או חושי מסוים באזור נפרד בגוף. אלה כוללים פרזיס ושיתוק, הפרעות באגן, היפותזיה, הפרעות בטונוס השרירים, הפרעות בסטטיקה ובדינמיקה של האקט המוטורי, סימנים של תפקוד לקוי של עצבי הגולגולת, דיסארטריה, ליקויי ראייה ושמיעה שאינם קשורים לפתולוגיה של המנתח ההיקפי.

תסמינים בשכונה מופיעים כאשר הגידול דוחס רקמות סמוכות. דוגמה לכך היא תסמונת רדיקולרית, המופיעה עם גידולים קרומי המוח או תוך-מדולרי של חוט השדרה.

תסמינים ארוכי טווח מתרחשים עקב עקירה של מבנים מוחיים ודחיסה של אזורים במוח המרוחקים מאתר הגידול.

מידע מפורט יותר על הסימפטומים של גידולי מערכת העצבים המרכזית של לוקליזציה שונות ניתן למצוא במאמרים:

מהלך של גידולי CNS

במהלך גידולים של מערכת העצבים המרכזית, נבדלים מספר שלבים:

שלב הפיצוייםמלווה רק באסתניה והפרעות רגשיות (עצבנות, לאביליות). תסמינים מוקדיים ומוחיים כמעט ואינם נקבעים.
שלב פיצוי המשנהמאופיין בביטויים מוחיים, בעיקר בצורה של כאבי ראש מתונים, תסמיני גירוי - התקפים אפילפטיים, היפרפתיה, פרסטזיה, תופעות הזויות. כושר העבודה שבורה חלקית. החסר הנוירולוגי הוא קל ומוגדר לעתים קרובות כאסימטריה מסוימת בחוזק השרירים, ברפלקסים ובתחושה בהשוואה לצד הנגדי. עם בדיקת עיניים, ניתן לזהות סימנים ראשוניים של דיסקים אופטיים גודשים. אבחון של גידול CNS בשלב זה נחשב בזמן.
שלב של פירוק מתוןמאופיין במצב קשה בינוני של המטופל עם מוגבלות בולטת וירידה בהסתגלות הביתית. יש עלייה בסימפטומים, שכיחות החסר הנוירולוגי על פני תסמיני הגירוי.
בשלב של פירוק גסמטופלים לא עוזבים את המיטה. יש ליקוי נוירולוגי עמוק, הפרעות תודעה, פעילות לב ונשימה, תסמינים מרוחקים. האבחון בשלב זה מאוחר. השלב הסופני הוא שיבוש בלתי הפיך של המערכות הבסיסיות של הגוף. נצפות הפרעות בהכרה עד לתרדמת. בצקת מוחית, תסמונת נקע, דימום לתוך הגידול אפשריים. מוות יכול להתרחש לאחר מספר שעות או ימים.

אבחון גידול של מערכת העצבים המרכזית

בדיקה קפדנית של נוירולוג ואנמנזה יכולה להצביע על נוכחות של היווצרות נפח של מערכת העצבים המרכזית. אם יש חשד לפתולוגיה מוחית, המטופל מופנה לרופא עיניים, שם הוא עובר בדיקה מקיפה של תפקוד הראייה: אופתלמוסקופיה, פרימטריה, קביעת חדות הראייה. ערך מחקרים מעבדתיים קליניים כלליים, בהנחה של אדנומה של יותרת המוח – קביעת רמת ההורמונים של יותרת המוח. ניתן לקבל עדות עקיפה לנוכחות גידול במוח או בחוט השדרה כתוצאה מ-EEG, Echo-EG וצילום רנטגן של עמוד השדרה, בהתאמה. ניקור מותני מאפשר לשפוט את מצב הליקוורודינמיקה. במחקר של נוזל מוחי, היפראלבומינוזה בולטת מעידה על הגידול, תאי גידול לא תמיד מתגלים.

טיפול בגידולים של מערכת העצבים המרכזית 1, 2, 3 שלבים. תסמינים, סימנים, גרורות, פרוגנוזה.

1. מידע כללי על מקורם של גידולי CNS

גידולי CNS כוללים גידולים של המוח וחוט השדרה.

גידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית מתפתחים מתאי מוטציה המרכיבים את מערכת העצבים המרכזית (נוירונים (לעיתים רחוקות), תאי גליה, תאי אנדותל כלי דם, תאים היוצרים קרומי מוח או מעטפות עצבים וכו'), או מבשרי המוח שלהם (תאי גזע).

גידולים משניים (גרורתיים) של מערכת העצבים המרכזית (בדרך כלל המוח) מתפתחים מתאי המובאים למוח על ידי זרימת דם שנפרדו מגידול שנמצא מחוץ למערכת העצבים המרכזית (לדוגמה, סרטן ריאות או שד). כמו כן, המבנים של מערכת העצבים המרכזית (לעיתים קרובות יותר חוט השדרה) יכולים להיות מושפעים מגידולים הגדלים מאיברים ורקמות שכנות (עמוד שדרה וגולגולת, רקמות רכות וכו').

2. מהן הצורות של גידולי CNS

גידולים של מערכת העצבים המרכזית הם מושג קולקטיבי וכוללים קבוצה נרחבת של ניאופלזמות שפירות וממאירות הנבדלות במהלך הקליני שלהן, בפרוגנוזה ובשיטות הטיפול שלהן.

מבין הגידולים הממאירים, הנפוצים ביותר הם גליובלסטומה (גידול של נוירוגליה - קומפלקס מורכב של תאי עזר של מערכת העצבים המקיפים נוירונים ומבצעים תפקידים חשובים בפיתוח ותחזוקה של מבנה מערכת העצבים המרכזית) וגידולים גרורתיים.

מבין הגידולים השפירים, הנפוצים ביותר הם מנינגיומות (גידולים מקרומי המוח וחוט השדרה), שוואנומות (מילים נרדפות - neurilemmomas, neurinomas) (גידולים מקרומי העצבים).

3. כמה נתונים אפידמיולוגיים (סטטיסטיקה) על גידולי CNS

גידולים ממאירים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית במבנה של כל שכיחות הסרטן הם כ-1.5%. בילדים, גידולי מערכת העצבים המרכזיים שכיחים הרבה יותר (≈ 20%) ושני רק ללוקמיה. במונחים מוחלטים, השכיחות עולה עם הגיל.

גברים חולים בתדירות גבוהה פי 1.5 מנשים, לבנים יותר מנציגי גזעים אחרים. ישנם יותר מ-10 גידולי מוח לכל גידול בחוט השדרה. גידולים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית (בעיקר של המוח) מתפתחים ב-10-30% מהחולים עם גידולים ממאירים של איברים ורקמות אחרות. הם נחשבים כשכיחים אפילו יותר מגידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית.

הגרורות השכיחות ביותר למוח הן סרטן ריאות, סרטן השד, מלנומה בעור, סרטן כליות וסרטן המעי הגס.

4. קבוצות סיכון וגורמי נטייה להתפתחות גידולי CNS

הרוב המכריע (יותר מ-95%) של גידולי מערכת העצבים המרכזיים מתרחשים ללא סיבה נראית לעין.

גורמי הסיכון להתפתחות המחלה כוללים חשיפה לקרינה ותורשה מחמירה (נוירופיברומטוזיס סוגים I ו-II וכו'). השפעת התקשורת הניידת על התרחשות גידולי מערכת העצבים המרכזית אינה מוכחת כיום, אך המעקב אחר השפעתו של גורם זה נמשך.

5. ביטויים קליניים של התפתחות גידולי CNS

גידולים של מערכת העצבים המרכזית מתבטאים בכאבי ראש, הפרעות נפשיות, התקפים עוויתיים או מקבילותיהם הלא-עוויתיות, חוסר תפקוד של עצבי הגולגולת (ריח, ראייה, שמיעה וכו'), חוסר תפקוד של הידיים או הרגליים, רגישות לקויה ( עם גידולי מוח), כמו גם כאבים בגב, בזרועות וברגליים, פגיעה ברגישות ובתנועות בזרועות ו/או ברגליים, הפרעה במתן שתן ועשיית צרכים (עם גידולים בחוט השדרה).

גם גידולים בבלוטת יותרת המוח יכולים לגרום להפרעות אנדוקריניות שונות. תסמינים אלו אופייניים לא רק לגידולים של מערכת העצבים המרכזית ומתרחשים (ובתדירות גבוהה בהרבה) עם מחלות ופציעות אחרות של מערכת העצבים המרכזית.

מהלך המחלה בגידולי מערכת העצבים המרכזית

מהלך המחלה בגידולי CNS של רקמות רכות תלוי במידת הממאירות שלה ובמיקומה בתוך CNS. כאשר הם ממוקמים באזורים חשובים מבחינה תפקודית של מערכת העצבים המרכזית, אפילו גידולים שפירים יכולים להוות איום רציני על חייו ובריאותו של המטופל.

גידולים ממאירים מחולקים בדרך כלל לדרגה גבוהה (התמיינות גרועה) ולדרגה נמוכה (מאוד מובחנת).

ממאיר מאודגידולים מאופיינים גידול מהירופרוגנוזה גרועה עקב עמידות (התנגדות) לכל סוג של טיפול (ניתוח, הקרנות, כימותרפיה).
ציון נמוךוגידולים שפירים גדלים לאט ויש להם פרוגנוזה טובה יותר. תכונה של גידולי מערכת העצבים המרכזית היא שהם לעתים רחוקות שולחים גרורות מחוץ למערכת העצבים המרכזית.

6. כיצד מאתרים גידולי CNS?

אבחון סרקומה מתבצע על ידי בדיקת נוירולוג, באמצעות כלי הדמיה רפואיים מודרניים (צילום רנטגן ממוחשב או תהודה מגנטית עם הגברת ניגודיות תוך ורידי). הצורך בשיטות בדיקה נוספות אחרות נקבע בנפרד.

מניעה וגילוי מוקדם של גידולי מערכת העצבים המרכזית

אין מניעה ספציפית של גידולים של מערכת העצבים המרכזית, שכן הגורמים הגורמים להם אינם ידועים למדע הרפואה המודרני.

אבחון גידולים של מערכת העצבים המרכזית

1. שיטות בדיקה לפני רישום טיפול

תקן הזהב לאבחון גידולי מערכת העצבים המרכזית הוא הדמיית תהודה מגנטית עם שיפור ניגודיות תוך ורידי. בהיעדר ציוד זה, במקרים מסוימים, טומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן עם שיפור ניגודיות תוך ורידי מקובלת. זה האחרון מתבצע גם בנוכחות התוויות נגד להדמיית תהודה מגנטית (נוכחות של גופים זרים פרומגנטיים או שתלים במטופל, קוצב לב וכו').

ניתן לחזור על אותם מחקרים אם מבצעים כימותרפיה או קרינה לפני הניתוח (על מנת להעריך את יעילותם).

במקרים אבחוניים קשים, כמו גם עם מהלך קליני לא אופייני, על מנת להבהיר את האבחנה, עשויה להידרש ביופסיה של היווצרות פתולוגית של מערכת העצבים המרכזית.

סוג הגידול ומידת הממאירות שלו נקבעים על בסיס נתונים ממחקר מורפולוגי של שבר גידול המתקבל בביופסיה. כדי להבהיר את שכיחות הגידול במקרה של חשד לנגעים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית ולפתח טקטיקות טיפול אופטימליות, מבצעים טומוגרפיה ממוחשבת ברנטגן של בית החזה, חלל הבטן והאגן הקטן. מחקרים נחוצים אחרים.

2. שלב של גידולי CNS

בניגוד לרוב הניאופלזמות הממאירות האחרות, גידולי מערכת העצבים המרכזיים אינם מסווגים לפי שלב. הם מחולקים לפי דרגת הממאירות, בעוד שבניגוד לרוב הגידולים הממאירים האחרים, סיווג זה כולל גם ניאופלזמות שפירות של מערכת העצבים המרכזית.

דרגת ממאירות

גידולים שפירים בדרגה I (גידולים שגדלים באיטיות שניתן לרפא רק בניתוח);
דרגה II גידולים בדרגה בינונית, בלתי מוגדרת ונמוכה של ממאירות (גידולים הגדלים לאט, אשר, עם זאת, נוטים להישנות לאחר הטיפול בשל אופי הגדילה החודרני שלהם (נביטה לרקמות תקינות);
מסוגל להפוך לגידולים בדרגה גבוהה;
דרגה III גידולים ממאירים מאוד הדורשים הקרנות ו/או כימותרפיה;
דרגה IV גידולים ממאירים ביותר הגדלים במהירות למרות טיפול מתמשך.

טיפול בגידולי מערכת העצבים המרכזית

1. שיטות טיפול בגידולי מערכת העצבים המרכזית

בחירת הטיפול לגידול במערכת העצבים המרכזית תלויה במידת הממאירות שלו, היקפו ולוקליזציה שלו.

כִּירוּרגִיָה.

ככלל, הטיפול בגידולי מערכת העצבים המרכזית מתחיל במרכיב כירורגי. מטרתו היא להסיר את הגידול ככל האפשר. במקרה זה, המנתח מנסה להסב את הפגיעה המינימלית האפשרית ברקמת המוח הבריאה. איכות החיים של המטופל היא בראש סדר העדיפויות.

בנוסף, הפעולה מאפשרת קבלת דגימות רקמת גידול לביסוס אבחנה מורפולוגית מדויקת. זה חשוב לבחירת שיטות נוספות של טיפול בקרינה וכימותרפיה. במקרים בהם לא ניתן להסיר את הגידול לחלוטין (ככלל, כאשר הוא ממוקם באזורים חשובים מבחינה תפקודית של מערכת העצבים המרכזית), מבוצעת הסרתו החלקית.

במצבים מסוימים, רק ביופסיה של הגידול אפשרית.

טיפול בקרינה.

בטיפול בגידולים בדרגה גבוהה של מערכת העצבים המרכזית, לאחר ביצוע המרכיב הניתוחי, מתבצע מחקר בקרה (צילום רנטגן ממוחשב או תהודה מגנטית עם הגברת ניגודיות תוך ורידי).

יתרה מכך, בהתאם למבנה המורפולוגי של הגידול, מיטת הגידול (שארית הגידול) מוקרנת בחלקים סמוכים של המוח, המוח כולו, או גם המוח וגם חוט השדרה בו-זמנית. תחילת הטיפול בהקרנות לא יאוחר מ-8 שבועות לאחר הניתוח.

בטיפול בגידולי מערכת העצבים המרכזית בדרגה נמוכה, מתבצע טיפול בקרינה כאשר אי אפשר להסיר את הגידול לחלוטין. בטיפול בגידולים שפירים של מערכת העצבים המרכזית מתבצע טיפול בקרינה גם כאשר אי אפשר לבצע טיפול כירורגי.

בשנים האחרונות הופיעה שיטה מיוחדת בארסנל הטיפול בקרינה. טיפול בקרינהגידולים קטנים של מערכת העצבים המרכזית קרינת רדיו-כירורגיה סטריאוטקטית.

מהות השיטה טמונה באספקה מדויקת של מינונים גדולים של קרינה לגידול ב זמן קצר. יחד עם זאת, ניתן להשפיע על גידולים שבעבר נחשבו לא רגישים לקרינה.

כימותרפיה

כימותרפיה משמשת בטיפול בגידולים בדרגה גבוהה של מערכת העצבים המרכזית, לרבות (עם גידולי גליה בדרגה גבוהה) על רקע טיפולי הקרנות. עבור גידולי גליה בדרגה נמוכה, כימותרפיה משמשת כאופציה אם ניתוח והקרנות אינם אפשריים.

כימותרפיה משמשת בדרך כלל כתוספת לניתוח והקרנות, אך עבור כמה גידולים נדירים של מערכת העצבים המרכזית, כגון לימפומות או גידולי תאי נבט, היא מהווה את עמוד התווך של הטיפול.

2. התבוננות ובדיקה לאחר הטיפול

תצפית מרפאה של חולים עם גידולי מערכת העצבים המרכזיים בדרגה נמוכה (I-II) של ממאירות מתבצעת לאחר סיום הטיפול במהלך השנה הראשונה - פעם אחת ב-6 חודשים, בעתיד - פעם אחת בשנה.

עבור גידולים בדרגת ממאירות גבוהה (III-IV), מבוצעת בדיקת MRI אחת ל-3 חודשים בשנה הראשונה, ולאחר מכן כל 4-6 חודשים. אם מופיעים תסמינים המטרידים את המטופל, עליך לפנות מיד (מבלי לחכות לתאריכי הביקורת) לעזרה רפואית.

במקרה של גליובלסטומה, בדיקת המעקב הראשונה מתבצעת לאחר חודש. לאחר השלמת טיפול בקרינה (מחקר MRI). לאבחנה מבדלת של רדיונקרוזיס והמשך צמיחת גידול לאחר טיפול משולבספקטרוסקופיה MR עשויה להיות שימושית.

בחינה אינסטרומנטלית כוללת:

הדמיית תהודה מגנטית עם שיפור ניגודיות תוך ורידי;
במקרה של נגעים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית - התייעצות עם אונקולוג מומחה עם ביצוע הבדיקות הדרושות לפי המלצותיו;
מחקרים אחרים (כפי שצוין).

במקרה של הישנות של גידול בדרגה גבוהה, ההחלטה על טקטיקת הטיפול מתקבלת על ידי מועצה המורכבת מנוירוכירורג, אונקולוג קרינה וכימותרפיסט.

במקרה של הישנות של גידולים ממאירים נמוכים, נשקלת מלכתחילה שאלת האפשרות של טיפול כירורגי.

גידולים של מערכת העצבים המרכזית

מהם גידולים של מערכת העצבים המרכזית?

לְהִתְעוֹרֵר גידולים של מערכת העצבים המרכזית (CNS)לעתים קרובות יותר אצל אנשים בני 20 - 50. גורם הגיל משפיע גם על האופי ההיסטולוגי של גידולי מערכת העצבים המרכזית והלוקליזציה שלהם. אצל ילדים, גליומות וגידולים מולדים נמצאים בעיקר. במבוגרים, בנוסף לגידולים המפורטים, מנינגיומות, סרטן גרורתי. בילדים, גידולים ממוקמים לעתים קרובות יותר מתחת לקצה המוח הקטן, במבוגרים - מעל לקצה המוח הקטן.

מה מעורר / גורמים לגידולים של מערכת העצבים המרכזית:

האטיולוגיה והפתוגנזה של רוב גידולי מערכת העצבים המרכזיים אינם ברורים. על פי התיאוריה הפוליאטיולוגית של צמיחת הגידול, לצד גורמים דיזונטוגנטיים, השפעות סביבתיות חיצוניות וגורמים כגון היפרפלזיה של רקמות ודיפרנציאציה, אנפלזיה, כמו גם מגדר, גיל, השפעות הורמונליות ותורשתיות ממלאות תפקיד חשוב. גידולים תורשתיים ומשפחתיים של מערכת העצבים כוללים נוירופיברומטוזיס (מחלת רקלינגהאוזן), אנגיורטיקולומטוזיס של המוח, גליובלסטומטוזיס מפוזרת ועוד בספרות גורמים אטיולוגיים כוללים טראומה, מחלות ויראליות, שינויים הורמונליים וקרינה מייננת.

אין נתונים סטטיסטיים ברורים על תלות כלשהי של התפתחות גידולי מוח בתנאים גיאוגרפיים או מאפיינים אזוריים.

תסמינים של גידולים של מערכת העצבים המרכזית:

אין סיווג אחד של גידולים של מערכת העצבים. נכון לעכשיו, יש כמה כאלה, ובעבר היו הרבה יותר. מצב זה יצר קשיים בניתוח נתוני הספרות, מכיוון שמצד אחד יש לעתים קרובות מספר לא מבוטל של מילים נרדפות, ומצד שני, חלק מהכותבים מתכוונים לפעמים לגידולים שונים לחלוטין באותו מונח. בארצנו, כיום, הנפוץ ביותר הוא הסיווג המוצע על ידי ב.ס. חומינסקי.

גידולים של מערכת העצבים המרכזית בהתאם להיסטוגנזה מחולקים לקבוצות הבאות:
1) גידולים נוירואקטודרמיים,
2) גידולים מנגזרות מזנכימליות,
3) אדנומות של יותרת המוח,
4) גידולים משאריות מעבר יותרת המוח,
5) גידולים הטרוטופיים ממקור אקטודרמלי,
6) טרטומות וגידולים טרטואידים,
7) גידולים גרורתיים.

גידולים נוירואקטודרמיים.זוהי הקבוצה הגדולה ביותר (כמחצית מכלל הגידולים). זה מדגיש:

אסטרוציטומות- גידולים שמקורם באסטרוציטים; הסוג השפיר ביותר של גליומה. לעתים קרובות למדי באסטרוציטומות יש היווצרות של ציסטות קטנות וגדולות. הם גדלים בצורה של צומת לא ברור, לעתים רחוקות יותר באופן מפוזר. הם ממוקמים בחלקים שונים של המוח: אצל מבוגרים לעתים קרובות יותר בהמיספרות המוחיות, אצל ילדים - לעתים קרובות יותר במוח הקטן.

אסטרוציטומות עם אטיפיה של תאים(ממאירות יותר) נקראות אסטרוציטומות מנותקות, אשר אסטרוציטומות של תאים גדולים הן גרסה מהן.

אוליגודנדרוליומה (אוליגודנדרוציטומה)- גידול שמקורו בתאי אוליגודנדרוגליה מתגלה בעיקר אצל אנשים בגיל העמידה, הם מהווים 1.3 - 3.4% מהחולים. הוא ממוקם לעתים קרובות יותר בהמיספרות המוחיות ובגרעיני התת-קורטיקליים; יש מבנה הומוגני, לפעמים מכיל ציסטות; לעתים קרובות מופקד בו סיד. הוא גדל לאט, בהיותו סוג שפיר יחסית של גידול, אם כי יש גם אוליגודנדרגליומות מנותקות. במבנה שלהם, הם מורכבים מתאי איזומורפיים קטנים ומסודרים בצפיפות.

אפנדיומהמקורם בתאי אפנדימל או מתאי אזור התת-אפנדימלי (Opalsky). שיעור הגילוי הוא 1.2 - 4.6%. זה מתפתח בעיקר אצל אנשים בילדות ובגיל צעיר. יש ependymomas IV, III של החדרים הצדדיים, paraventricular, המיספרות של המוח, חוט השדרה.

על פי המבנה, 3 גרסאות נבדלות: תהליך תא, אפיתל ואפנדיומה נימית. גדל לאט עם אזור צר של הסתננות. ישנן אפנדיומות מנותקות וממאירות.

גליובלסטומה (ספונגיובלסטומה מולטיפורמה)- גידול ממאיר שמקורו באסטרוציטים, לעתים רחוקות יותר אוליגודנדרוגליה או תאים אפנדימליים; מתוך המספר הכולל של גידולים תוך גולגולתיים הוא 10 - 16%; ממוקם בעיקר בהמיספרות המוחיות ובגרעיני התת-קורטיקליות, גדל לעתים קרובות דרך ה-corpus callosum לתוך ההמיספרה השנייה, מתרחש לעתים קרובות יותר אצל גברים. מבחינה מקרוסקופית, לגליובלסטומות יש מראה מגוון בשל נוכחותם של מוקדי נמק, ציסטות, שטפי דם, אך בדרך כלל גדלים בצורה של צומת ברור, עם חדירת המדולה שמסביב. ישנן גליובלסטומות של תאים פולימורפיים, גליובלסטומות עם פולימורפיזם מתון של תאים וגליובלסטומות של תאים איזומורפיים.

מדולובלסטומה- גידולים ממאירים דיסגנטיים שמקורם ב"מדולובלסטים" עובריים או מתאי השכבה הגרנורית החיצונית העוברית של המוח הקטן. הם מופיעים בעיקר בילדים (מהווים כמעט 20% מהגידולים התוך גולגולתיים), בעיקר אצל בנים, הממוקמים בעיקר ב-cerbellar vermis; יש מראה של קשר רופף בצבע אפרפר-ורדרד; מורכבים מתאים לא מובחנים הממוקמים בצפיפות; מסוגל לבצע גרורות בחלל התת עכבישי, לעתים קרובות יותר בחוט השדרה, אך לפעמים בהמיספרות המוחיות. הגידול רגיש לחשיפה לקרינה.

פינאלומה (אדנומה של בלוטת האצטרובל)מקורו בתאים ספציפיים של בלוטת האצטרובל. זה מופיע בעיקר בילדים (בנים); מקומי בבלוטת האצטרובל, גורם מוקדם התפתחות מיניתוהיווצרות הידרוצפלוס פנימי גדול. וריאנט ממאיר של הגידול הוא pineoblastoma.

Choroidpapilloma(פפילומה של מקלעת choroid, plexuspapilloma) מתפתחת מאפיתל של מקלעות choroid של חדרי המוח. ממוקמים לעתים קרובות יותר בחדר ה-IV של המוח; בדרך כלל נטול קפסולה ובעלי מראה רך גרגירים, ביצי; להתפתח בעיקר בילדות או בגיל ההתבגרות. וריאנט ממאיר של הגידול הוא קרצינומה של כורואיד (פלקסוס קרצינומה).

גידולי תאי גנגליון- קבוצה של גידולים דיזונטוגנטיים. אלה כוללים: גנגליוציטומות - גידולים המורכבים בעיקר מתאי עצב; ganglioneuromas - מתאי עצב וסיבי עצב; gangliogliomas - מתאי עצב וגליה; נוירובלסטומה - מנוירובלסטים. מקורם של גידולים מהגנגליות הסימפתטיות או ממדולה האדרנל. נדיר לראות.

נוירינומה (שוואנומה)מקורו בתאי השוואן של שורשי עצב הגולגולת או השדרה. גידול שפיר המכוסה בקפסולת רקמת חיבור שכיח יותר בנשים. נוירינומות מהוות 8-9% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים וכ-20% מגידולי חוט השדרה. בחלל הגולגולת, נוירומות מתפתחות לרוב מהיסודות של שורשי עצב השמיעה. לעתים קרובות יש נוירומות מרובות. לפעמים נוירומות של חוט השדרה מיוצגות על ידי צומת כפול בצורה של " שָׁעוֹן חוֹל", כאשר צומת אחד ממוקם בדרך כלל מתחת לדורה מאטר, והשני - אפידורלי או אפילו מחוץ לתעלת השדרה. לנוירינומות יש מבנה קרן או רשת.

גידולים נוירואקטודרמיים בעלי הרכב מורכב: 1) המורכב מ-2 סוגים של אוליגודנדרואסטרוציטומה, אפנדימואסטרוציטומה; 2) גליאל-מזנכימלי.

גידולים מנגזרות של המזנכיים.מנינגיומה (ארכנואינדותליומה) מתפתחת מהאנדותל של קרומי המוח. מנינגיומות מהוות 13-19% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים ו-40% מגידולי חוט השדרה. גידולים שפירים אלה גדלים בצורה של צומת חוץ-מוחי על פני השטח הקמור או הבסיסי, לעיתים בחדר המוח או בתעלת השדרה. על פי המבנה ההיסטולוגי, הם יכולים להיות שונים: מנינגותל, עם מבנים קונצנטריים, פסמומטיים, פיברובלסטיים, אנגיומטיים, קסנתומטיים, אוספים, מזנכימליים.

סרקומה של קרום המוח(מנינגיומה ממאירה) מגיעה מהקרומים של המוח או חוט השדרה.

סרקומה של המוח(תוך מוחי). סרקומות מוח ראשוניות מהוות 0.6 עד 1.9% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים. גדל בדרך כלל בצורה של צמתים תוך מוחיים. הם מתפתחים ממרכיבי רקמת החיבור של המוח.

אנגיורטיקולומה(hemangioreticulum, אנגיובלסטומה, hemangioblastoma) - גידול שפיר ממקור כלי דם עם תאי גידול מ-adventitia של כלי הדם; מהווה 5-7% מכלל גידולי המוח. הוא מקומי לרוב במוח הקטן, מכיל לרוב ציסטות גדולות; תחום בבירור מרקמות שמסביב.

ב-CNS ישנן גם פיברומות, נוירופיברומות, ליפומות, אנגיומות, המנגיואנדותליומות, מיקרוגליומות.

גידולי פיגמנט. מלנומה או מלנובלסטומות מקורן בתאי פיגמנט הנמצאים בדרך כלל בקרום המוח, בעיקר בבסיס המוח. גרורות מלנומה למוח שכיחות יותר.

אדנומות של יותרת המוח. הקצאת אדנומות כרומופוביות, אאוזינופיליות, בזופיליות ומעורבות יותרת המוח. הם מהווים כ-8% מהגידולים התוך גולגולתיים. להתפתח בחלל האוכף הטורקי מהאונה הבלוטתית הקדמית של בלוטת יותרת המוח; לעתים קרובות לגדול מעבר לאוכף, לסחוט את עצבי הראייה ודיבורם; הסינוסים המעורים עלולים לנבוט; הם לרוב ציסטיים. עם הצמיחה שלהם, הם בדרך כלל גורמים לגידול בגודל האוכף הטורקי.

קרניופרינגיומות. גידול של מסלול יותרת המוח, ציסטה של Rathke's pouch, אדמנטינומה של יותרת המוח, ציסטה על-פרסלרית. אלה הם גידולי אפיתל דיסונטוגניים שפירים שמקורם בפיצול יסודות עובריים של בלוטת יותרת המוח; מהווים בין 1.7 ל-7% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים, מתרחשים לעתים קרובות בגיל ההתבגרות. להתפתח באזור האוכף הטורקי. עלול להיות מסוייד ולהכיל ציסטות בגדלים שונים.

גידולים אקטודרמיים הטרוטופיים. האפידרמואיד (כולסטאטומה) מגיע מהיסודות של האפידרמיס, שעברו לחלל הגולגולת או לתעלת השדרה; יכול להיות מקומי בכל חלקי מערכת העצבים המרכזית, בהיותו קשור בעיקר לממברנות; גדל לאט מאוד.

דרמואיד (ציסטה דרמואידית)נפוץ פחות מאפידרמואיד וקשור גם לממברנות.

טראטומות ב-CNS הן נדירות.

גידולים גרורתיים. הם מהווים 5-12% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים. גרורות בעיקר לסרטן הריאה, השד, לעתים רחוקות יותר - היפרנפרום, מלנובלסטומה, כוריוןפיתליומה של הרחם. גרורות תוך גולגולתיות יכולות להיות מרובות או בודדות. המבנה ההיסטולוגי של גרורות בדרך כלל עולה בקנה אחד עם גידולים סרטניים ראשוניים. הם גדלים בהסתננות עם אזור פריפוקלי של ריכוך המדוללה, מה שקובע את הסרתם הקלה, אך אינו מונע את המשך הצמיחה.

גידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת ותעלת השדרה. מיאלומה (פלסמוציטומה), אוסטאובלסטוקלסטומה (גידול בתא ענק), כונדרום, כורדומה - כולם נדירים יחסית.

בְּ תמונה קליניתגידולי מוחניתן להבחין בסימנים של נגעים מוחיים ומוקדיים. נגע מוחיעקב ההשפעה גורם פתולוגיעל תפקוד המוח כולו בכללותו. זה קשור בעיקר עם לחץ תוך גולגולתי מוגבר ו השפעות רעילותגידולים בגוף. עלייה בלחץ התוך גולגולתי מתרחשת או כתוצאה מעלייה בנפח הגידול ובצקת מוחית, או כתוצאה מהתפתחות של תופעות סתימות-הידרוצפליות תוך הפרה של יציאת ה-CSF מהחלקים שמעל של מערכת ה-CSF.

הופעת תסמינים מוקדייםקשור הן להשפעה ההרסנית או המגרה הישירה של הגידול על מרכיבי הרקמה של המוח או עצבי הגולגולת, והן עם דחיסה ותזוזה מכנית של המוח, בצקת שלו, הפרעות במחזור הדם בחלקים מסוימים של המוח והמבנה המבני והנובע מכך. שינויים נוירודינמיים. אופי התסמינים המוקדיים תלוי בעיקר בלוקליזציה של הגידול, אך גם באיכויות ההיסטוביולוגיות שלו, חומרת הנגע המוחי וגיל המטופל.

מ תסמינים של יתר לחץ דםהנפוץ ביותר (עד 90%) הוא כאב ראש, ואז הקאות, המתרחשות בדרך כלל בשיא של התקף כאב ראש, פטמות עמוסות של עצבי הראייה, שינויים יתר לחץ דם בעצמות הגולגולת (נקבוביות האחורי של האוכף הטורקי , העמקת רשמים דיגיטליים ואחרים), שינויים נפשיים, בעיקר , אופי המהמם, סחרחורת, ברדיקרדיה, התקפים אפילפטיים כלליים, שינויים בנשימה.

תסמינים מוקדייםמחולקים למוקד ראשוני, הנגרם מההשפעה הישירה של הגידול, ומוקד משני, מחולקים בתורם לנקע ותסמינים בשכונה או מרחוק.

אבחון גידולים של מערכת העצבים המרכזית:

התפקיד המוביל שייך לסימנים הקליניים של המחלה, לאופי היחס בין תגובות מוחיות ומוקדיות בדינמיקה של התפתחותם. מהלך המחלה עשוי להיות שונה; מתגבר בהדרגה, מתפוגג, דמוי שבץ. במבני אבחון חשובות שיטות מחקר נוספות.

צילום רנטגן של הגולגולתבנוסף לשינויים ביתר לחץ דם, הוא יכול לחשוף שינויים הרסניים מוקדיים במקום בו הגידול נצמד לגולגולת ונביטתה, או להיפך, התדרדרות במקום זה עם היווצרות היפרוסטוזיס - לעיתים בליטה מקומית של העצם, דפוס כלי דם מוגבר. . במקרה של גידולים של האזור של זווית cerebellopontine, הרחבה של הפנימי תעלת האוזן, לפעמים הרס של קודקוד הפירמידה של העצם הטמפורלית. בגידולים של התרחבות עצב הראייה של הערוץ האופטי מצוין; עם גידולים של הכנפיים של העצם הראשית - הרחבה של הסדק האורביטלי העליון. לעתים קרובות למדי, צילומי רנטגן חושפים משקעי סיד ברקמת הגידול; על פי אופי המשקע הזה והלוקליזציה שלו, ניתן לעתים קרובות לשפוט את התכונות המבניות והביולוגיות של הגידול (קרניופרינגיומה, אוליגודנדרגליומה וכו').

טומוגרפיית רנטגן ממוחשבת ציריתמאפשר, ללא שימוש בחומרים אטומים רדיואקטיביים, לקבוע את הלוקליזציה, ולעתים קרובות את התכונות המבניות של גידול תוך גולגולתי.

פנאומואנצפלוגרפיה- שיטת מחקר רנטגן בניגוד. צילומי רנטגןמיוצר לאחר מילוי באוויר (חמצן, תחמוצת חנקן) חללים המכילים CSF של חלל הגולגולת. על פי אופי העיוות והעקירה של חדרי המוח, מיכלי הנוזל השדרתי, נוכחות ומיקומו של הגידול נשפטת. גידולים של האונה הקדמית עוזבים ומעוותים את הקרן הקדמית של החדר של המוח, האונה הפריאטלית - גופה, האונה הטמפורלית - הקרן התחתונה, העורף - הקרן האחורית. גידולים של הקורפוס קלוסום מתרחבים חדרים לרוחב; גידולים של החדר של המוח גורמים להתרחבות של האחרון ומאופיינים בנוכחות של פגם במילוי שלו; עם גידולים של זווית cerebellopontine - פגם במילוי שלו, עם גידול של ההמיספרה המוחית - תזוזה לכיוון החדר IV. גידולים על-גביים גורמים בדרך כלל לעיוות ותזוזה של בורות המים הבסיסיים.

חשוב באבחון גידולי מוח אקו אנצפלוגרפיה, בעזרתו נקבעים במהירות הצד של מיקום הגידול ומידת העקירה של המוח על ידו; לעתים קרובות מזוהה מה שנקרא אקו הגידול, ונוצר רעיון לגבי מצב חדרי המוח.

אלקטרואנצפלוגרפיהיוצר מושג לגבי מידת השינויים הכלליים במוח ולעתים קרובות חושף מוקד של פעילות פתולוגית, התואמת בדרך כלל למיקום הגידול בהמיספרה המוחית.

איזוטופ אנצפלוגרפיהעל ידי ההבדל בהצטברות איזוטופים רדיואקטיביים בגידול ובמוח, כמו גם בגידולים באזורים מבניים וביולוגיים שונים, הוא מאפשר לזהות במידה מספקת של ודאות לא רק את מיקומו של הגידול, אלא גם לשפוט את תכונותיו.

חקר נוזל מוחיעם דקירות מותני או חדריות, זה מאפשר לשפוט, קודם כל, את כמות החלבון והאלמנטים התאיים. במהלך הדקירה של חללים המכילים CSF, נלמד גם גובה הלחץ CSF. עם גידולי מוח, לחץ הנוזל השדרתי מוגבר לעתים קרובות (מעל 200 מ"מ של עמוד מים עם מיקום אופקי לחלוטין של המטופל).

טיפול בגידולים של מערכת העצבים המרכזית:

הטיפול בגידולי מוח תלוי בסוג הגידול, מיקומו ומידת ההתפתחות.

לאילו רופאים יש לפנות אם יש לך גידולים במערכת העצבים המרכזית:

אתה מודאג ממשהו? רוצים לדעת מידע מפורט יותר על גידולים במערכת העצבים המרכזית, גורמיה, תסמינים, דרכי טיפול ומניעה, מהלך המחלה והתזונה לאחריה? או שצריך בדיקה? אתה יכול לקבוע תור לרופא- מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהתמיד לשירותכם! מיטב הרופאים יבחנו אותך, ילמדו את הסימנים החיצוניים ויסייעו בזיהוי המחלה לפי תסמינים, ייעצו לך ויעניקו את הסיוע הדרוש ויבצעו אבחנה. אתה גם יכול להתקשר לרופא בבית. מרפאה יוֹרוֹמַעבָּדָהפתוח עבורכם מסביב לשעון.

כיצד ליצור קשר עם המרפאה:
טלפון של המרפאה שלנו בקייב: (+38 044) 206-20-00 (רב ערוצים). מזכירת המרפאה תבחר יום ושעה נוחים לביקור אצל הרופא. הקואורדינטות והכיוונים שלנו מצוינים. עיינו ביתר פירוט על כל שירותי המרפאה עליה.

(+38 044) 206-20-00

אם ביצעת בעבר מחקר כלשהו, הקפד לקחת את התוצאות שלהם להתייעצות עם רופא.במידה והלימודים לא הושלמו, נעשה את כל הנדרש במרפאתנו או עם עמיתינו במרפאות אחרות.

אתה? אתה צריך להיות זהיר מאוד לגבי הבריאות הכללית שלך. אנשים לא שמים לב מספיק תסמיני מחלהולא מבינים שמחלות אלו עלולות להיות מסכנות חיים. ישנן מחלות רבות שבתחילה אינן באות לידי ביטוי בגופנו, אך בסופו של דבר מתברר שלצערי, מאוחר מדי לטפל בהן. לכל מחלה יש סימנים ספציפיים משלה, ביטויים חיצוניים אופייניים - מה שנקרא תסמיני מחלה. זיהוי תסמינים הוא השלב הראשון באבחון מחלות באופן כללי. כדי לעשות זאת, אתה רק צריך כמה פעמים בשנה להיבדק על ידי רופאלא רק כדי למנוע מחלה איומה, אלא גם כדי לשמור על רוח בריאה בגוף ובגוף כולו.

אם אתה רוצה לשאול רופא שאלה, השתמש במדור הייעוץ המקוון, אולי תמצא שם תשובות לשאלות שלך ותקרא טיפים לטיפול עצמי. אם אתם מעוניינים בביקורות על מרפאות ורופאים, נסו למצוא את המידע הדרוש לכם במדור. הירשמו גם בפורטל הרפואי יוֹרוֹמַעבָּדָהלהיות מעודכן כל הזמן בחדשות ובעדכוני המידע העדכניים באתר, שיישלחו אליכם אוטומטית בדואר.

מחלות נוספות מקבוצת המחלות האונקולוגיות:

אדנומה של יותרת המוח

אדנומה של בלוטות הפאראתירואיד (פארתירואיד).

אדנומה של בלוטת התריס

אלדוסטרומה

אנגיומה של הלוע

אנגיוסרקומה של הכבד

אסטרוציטומה של המוח

קרצינומה של תאי בסיס (בזאליומה)

Bowenoid papulosis של הפין

מחלת בואן

מחלת פאג'ט (סרטן בפטמת השד)

מחלת הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס, גרנולומה ממאירה)

גידולים תוך מוחיים של ההמיספרות המוחיות

פוליפ גרון שעיר

גנגליון (גנגליונומה)

גנגליונאורומה

המנגיובלסטומה

הפטובלסטומה

גרמינומה

קונדילומה ענקית של בושקה-לבנשטיין

גליובלסטומה

גליומה של המוח

גליומה של עצב הראייה

כיאזמה גליומה

גידולי גלומוס (פרגנליומות)

גידולים לא פעילים הורמונלית של בלוטות יותרת הכליה (אינדנטלומות)

מיקוזה פטרייתית

גידולים שפירים של הלוע

גידולים שפירים של עצב הראייה

גידולים שפירים של הצדר

גידולי פה שפירים

גידולים שפירים של הלשון

ניאופלזמות ממאירות של המדיאסטינום הקדמי

ניאופלזמות ממאירות של הקרום הרירי של חלל האף והסינוסים הפרה-נאסאליים

גידולים ממאירים של הצדר (סרטן הצדר)

תסמונת קרצינואיד

ציסטות מדיאסטינליות

קרן עורית של הפין

קורטיקוסטרומה

גידולים ממאירים יוצרי עצם

גידולים ממאירים במח עצם

קרניופרינגיומה

לוקופלאקיה של הפין

לימפומה

לימפומה של בורקיט

לימפומה של בלוטת התריס

לימפוסרקומה

מקרוגלובלינמיה של ולדנשטרום

מדולובלסטומה של המוח

מזותליומה של הצפק

מזותליומה ממאיר

מזותליומה של קרום הלב

מזותליומה פלאורלית

סַרטַן הַעוֹר

מלנומה של הלחמית

מנינגיומה

מנינגיומה של עצב הראייה

מיאלומה נפוצה (פלסמוציטומה, מיאלומה נפוצה)

נוירינומה של הלוע

נוירומה אקוסטית

נוירובלסטומה

לימפומה שאינה הודג'קין

Balanitis xerotica obliterans (חזזית סקלרוסוס)

נגעים דמויי גידול

גידולים

גידולים של מערכת העצבים האוטונומית

גידולי יותרת המוח

גידולי עצמות

גידולים של האונה הקדמית

גידולים של המוח הקטן

גידולים של המוח הקטן והחדר IV

גידולים של בלוטות יותרת הכליה

גידולים של בלוטות הפאראתירואיד

גידולים של הצדר

גידולים של חוט השדרה

גידולים של גזע המוח

גידולים של בלוטת האצטרובל

סרקומה אוסטאוגני

אוסטאואיד אוסטאומה (אוסטאואיד)

אוסטאומה

אוסטאוכונדרומה

יבלות באברי המין של הפין

פפילומה של הלוע

פפילומה דרך הפה