תת התפתחות מולדת של התימוס. היפופלזיה של התימוס. תימוס: בלוטת התימוס בילדים. היכן נמצא התימוס

מערכת החיסון של ילד מתחילה להיווצר הרבה לפני שהוא נולד. בשבוע השישי להריון, לעובר כבר יש תימוסהוא האיבר המרכזי של האימונוגנזה האנושית. בשל העובדה שהוא מעוצב כמו מזלג, נקרא גם התימוס תימוס. אֵיך ילד צעיר יותרוככל שהוא נהיה חולה לעתים קרובות יותר, כך התימוס פועל בצורה פעילה יותר, ובהתאם, כך הוא גדל בצורה אינטנסיבית יותר. הצמיחה של בלוטת התימוס מואטת כאשר הילד בן 12. המערכת החיסונית שלו בשלב זה כבר נחשבת להיווצרה. אצל מבוגרים נותרה רק תזכורת לבלוטת התימוס בצורה של גוש קטן של רקמת שומן. ובזקנה, התימוס באדם כמעט נספג.

בלוטת התימוס בילדים - מה היא, על מה היא אחראית ואיפה היא ממוקמת

גודל התימוס בילדים: הנורמה (תמונה)

התימוס של ילד בריא צריך להיות לא יותר מ-CTTI 0.33(CTTI - cardiothymic thoracic index - כך מודדים את התימוס). אם המדד הזה גבוה יותר, קבוע תימומגליה (להגביר) , שיכול להיות משלוש רמות:

I. CTTI 0.33-0.37;

II. CTTI 0.37-0.42;

III. CTTI יותר מ-0.42.

בין הגורמים שיש להם השפעה ישירה על עליית התימוס, ניתן למנות את הפתולוגיה של התפתחות העובר במהלך, חריגות גנטיות, הריון מאוחר, העברה אמא לעתידמחלות מדבקות.

אולטרסאונד

תיאורטית, ניתן לקבוע את גודל התימוס באמצעות רדיוגרפיה ובדיקת אולטרסאונד של בלוטת התימוס. לאבחון בילדים נעשה שימוש בצילומי רנטגן כמוצא אחרון בלבד, בשל הסיכון לחשיפת הילד. בדרך כלל, אולטרסאונד מספיק כדי לקבל את התוצאות הרצויות.

חסינות ותימוס: קומרובסקי (וידאו)

היפרפלזיה והיפופלזיה של התימוס

בין מחלות של בלוטת התימוס, בנוסף לתימומגליה, בילדים ניתן למצוא גם היפרפלזיה והיפופלזיה של התימוס. היפרפלזיה של התימוס- זוהי הצמיחה של הרקמות שלה עם היווצרות של ניאופלזמות. אבל היפופלזיה- זוהי הפרה של הפונקציה של לימפוציטים T עקב פתולוגיות מולדות של התפתחות. מחלות אלו נרשמות בתדירות נמוכה יותר מאשר תימומגליה, אך הן דורשות התערבות רפואית רצינית יותר.

Thymomegaly: תסמינים לפנות לרופא

מה יכולה להיות הסיבה ללכת לרופא? אילו תסמינים עשויים להצביע על בלוטת תימוס מוגדלת אצל ילד?

התינוק עולה (או יורד) במהירות במשקל.
לאחר האכלה, לעתים קרובות התינוק יורק.
הילד מתחיל להשתעל כשהוא שוכב (קרופ שווא).
לעיתים קרובות סובל מהצטננות.
כאשר תינוק בוכה, העור שלו הופך לכחול-סגול.
על החזה - רשת ורידית, ו עורמכוסה במה שנקרא תבנית שיש.
עם תימוס מוגדל, השקדים, האדנואידים או בלוטות הלימפה יכולים גם לגדול.
לעתים קרובות אצל ילדים נצפים הפרעות קצב וטונוס שרירים מופחת.

טיפול בבלוטה מוגדלת

לעתים קרובות, עם עלייה בבלוטת התימוס, טיפול תרופתילא דרוש. היוצא מן הכלל הוא מקרים מורכבים נדירים של תימומגליה.

אבל אתה צריך לעשות כל מאמץ. הרופאים ממליצים:

נטילת ויטמינים ותזונה עשירה בחלבונים.
התקשות וספורט.
עמידה בשגרת היומיום.
ניתן לבצע חיסונים לטימומגליה, רק שתחילה עליך לתת לילד אנטיהיסטמין שנקבע על ידי רופא ילדים.
יש להימנע ממגע עם חולי SARS.
הימנע מאכילת מזון אלרגני.

ונקודה מאוד חשובה. אם לילדך יש תימוס מוגדל, אין לקחת אותו כתרופה להורדת חום חומצה אצטילסליצילית. אספירין יכול להאיץ את הצמיחה של תאי התימוס.

תחזיות

בלוטת התימוס פועלת וצומחת באופן אינטנסיבי בשנים הראשונות לחייו של הילד. ואז היא מקבלת עבודה מועטה יחסית. בהתאם לכך, קצב צמיחתו מופחת באופן ניכר. לכן, תימוס מוגדל אינו דורש טיפול רציני, לרוב, ועד שנתיים זה נחשב לחלוטין לנורמה. עד גיל 5-6, בדרך כלל, התימוס מפסיק לגדול. אבל זה לא אומר שצריך להשאיר אותה ללא השגחה מתאימה. אחרי הכל, היווצרות החסינות של ילדך ובריאותו בעתיד תלויה בכך.

בְּ תפקוד לקוי של לימפוציטים Tמחלות זיהומיות ואחרות הן, ככלל, חמורות יותר מאשר עם נוגדנים לא מספיקים. חולים במקרים כאלה בדרך כלל מתים בבית החזה או מוקדם יַלדוּת. תוצרי גנים פגומים זוהו רק עבור כמה הפרעות ראשוניות של תפקוד לימפוציטים T. שיטת הבחירה בטיפול בחולים אלו היא כיום השתלת תימוס או מח עצם מאחים תואמי HLA או הורים הפלואידתיים (תואמים למחצה).

היפופלזיה או אפלזיה של התימוס(עקב הפרה של הנחתו בשלבים המוקדמים של העובר) מלווה לעתים קרובות בדיסמורפיה של בלוטות הפאראתירואיד ומבנים אחרים שנוצרים בו זמנית. חולים מופיעים עם אטרזיה בוושט, שסע בעורת, מומי לב מולדים, ו כלים גדולים(פגמים במחיצה הבין-אטריאלית והבין חדרית, קשת אבי העורקים בצד ימין וכו').

תווי פנים אופייניים של חולים עם היפופלזיה: קיצור של הפילטרום, היפרטלוריזם, חתך אנטי-מונגולואידי בעיניים, מיקרוגנאטיה, אוזניים נמוכות. לעתים קרובות, האינדיקציה הראשונה לתסמונת זו היא עוויתות היפוקלצמיות בילודים. תווי פנים דומים וחריגות של כלי דם גדולים המשתרעים מהלב נצפים בתסמונת אלכוהול עוברית.

גנטיקה ופתוגנזה של היפופלזיה של התימוס

תסמונת דיג'ורג'מופיע אצל בנים ובנות כאחד. מקרים משפחתיים הם נדירים, ולכן היא אינה מסווגת כמחלה תורשתית. עם זאת, בלמעלה מ-95% מהחולים נמצאו מיקרו-מחיקות של מקטעים של מקטע qll.2 של כרומוזום 22 (מקטע DNA ספציפי לתסמונת DiGeorge). נראה שהחלוקות הללו מועברות לעתים קרובות יותר דרך קו האם.

ניתן לזהות אותם במהירות על ידי גנוטיפבאמצעות סמני PCR microsatellite DNA הממוקמים באזור המתאים. חריגות של כלי דם גדולים וחלוקה של קטעים של הזרוע הארוכה של כרומוזום 22 משלבים את תסמונת DiGeorge עם תסמונת הפנים של velocardiofacial ו-conotruncal. לכן, כיום מדברים על תסמונת CATCH22 (Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia, Cleft palat, Hypocalcemia - מומי לב, אנומליות בפנים, היפופלזיה של התימוס, חיך שסוע, היפוקלצמיה), כולל מגוון רחב של מצבים הקשורים למחיקות 22q. בתסמונת DiGeorge ובתסמונת velocardiofacial, נמצאו גם מחיקות של אזורים של מקטע p13 של כרומוזום 10.

ריכוז אימונוגלובוליניםבסרום עם היפופלזיה של התימוס היא בדרך כלל תקינה, אך רמת ה-IgA מופחתת, וה-IgE מוגבר. המספר המוחלט של לימפוציטים נמוך רק במעט נורמת גיל. מספר לימפוציטים CD T מצטמצם בהתאם לדרגת היפופלזיה thymic, ולכן שיעור הלימפוציטים B גדל. התגובה של לימפוציטים למיטוגנים תלויה במידת החסר של התימוס.

בתימוס, אם קיים, נמצאות גופות חסלה, צפיפות תקינה של תימוציטים וגבול ברור בין הקורטקס למדולה. זקיקים לימפואידים נשמרים בדרך כלל, אך בלוטות הלימפה הפרה-אורטליות והאזור התלוי בתימוס בטחול מתרוקנים בדרך כלל.

ביטויים קליניים של היפופלזיה של התימוס

לעתים קרובות יותר אין אפלזיה מלאה, אלא רק בלוטות פארתירואיד, הנקראות תסמונת דיג'ורג' הבלתי שלמה. ילדים כאלה גדלים כרגיל ואינם סובלים יותר מדי ממחלות זיהומיות. בתסמונת DiGeorge השלמה, כמו בחולים עם כשל חיסוני משולב חמור, הרגישות לפלורה אופורטוניסטית ואופורטוניסטית, לרבות פטריות, וירוסים ו-P. carinii, עולה, ולעתים קרובות מתפתחת מחלת שתל מול מארח במהלך עירוי של דם לא מוקרן.

טיפול בהיפופלזיה של התימוס - תסמונת דיג'ורג'

כשל חיסוני עם תסמונת דיג'ורג' השלמהמתוקן על ידי השתלה של תרבית רקמת תימוס (לאו דווקא מקרובי משפחה) או מח עצם לא מפורק מאחים זהים ל-HLA.

הילד, בהיותו ברחם, מוגן לחלוטין מכל גורמים סביבתיים שליליים.

בלוטת התימוס ביילודים הופכת למפל הראשון של ההגנה החיסונית. מה שמגן על הילד מפני מיקרואורגניזמים פתוגניים רבים. התימוס בילדים מתחיל לעבוד מיד לאחר הלידה, כאשר מיקרואורגניזם לא מוכר נכנס עם נשימה ראשונה של אוויר.

בלוטת התימוס בילדים מתחת לגיל שנה מצליחה לאסוף מידע כמעט על כל האורגניזמים הפתוגניים שאנו פוגשים במהלך החיים.

אמבריולוגיה (התפתחות של התימוס בתקופה שלפני הלידה)

התימוס בעובר מונח כבר בשבוע השביעי - השמיני להתפתחות. גם במהלך ההיריון, בלוטת התימוס מתחילה לייצר תאי חיסון, בשבוע ה-12 כבר נמצאים בה מבשרי הלימפוציטים העתידיים, תימוציטים. בזמן הלידה, התימוס ביילודים נוצר במלואו ופעיל מבחינה תפקודית.

אֲנָטוֹמִיָה

כדי להבין, כדאי לחבר שלוש אצבעות לחלק העליון של הידית של עצם החזה (האזור שבין עצמות הבריח). זו תהיה ההקרנה של בלוטת התימוס.

בלידה, משקלה הוא 15-45 גרם. גודל התימוס בילדים הוא בדרך כלל 4-5 ס"מ אורך, 3-4 ס"מ רוחב. בלוטה שלמה אצל ילד בריא אינה מוחשית.

תכונות גיל

התימוס ממלא תפקיד מפתח בפיתוח חסינות וממשיך לגדול עד גיל ההתבגרות. בשלב זה, המסה מגיעה ל-40 גרם. תחום ההתבגרות מתחיל בהתפתחות הפוכה (אינבולוציה). בגיל מבוגר, בלוטת התימוס מוחלפת לחלוטין ברקמת שומן, המסה שלה יורדת ל-6 גרם. בכל תקופת חיים.

תפקיד התימוס

התימוס מייצר הורמונים הנחוצים להתפתחות תקינה של מערכת החיסון. הודות להם, תאי מערכת החיסון לומדים לזהות מיקרואורגניזמים מזיקים ומפעילים מנגנונים לחיסולם.

הפרעות בתימוס

על פי מידת הפעילות, מובחנים תת-תפקוד ותפקוד יתר של בלוטת התימוס. לפי המבנה המורפולוגי: (העדר), (תת-התפתחות) ו-(עלייה בגודל).

פתולוגיה מולדת של התפתחות בלוטת התימוס

עם חריגות בקוד הגנטי, הנחת התימוס יכולה להיות מופרעת אפילו בתקופה העוברית המוקדמת. פתולוגיה כזו תמיד משולבת עם הפרה של התפתחות איברים אחרים. ישנן מספר חריגות גנטיות הגורמות לשינויים קטלניים למערכת החיסון. הגוף מאבד את היכולת להילחם בזיהום ואינו בר-קיימא.

עם פגמים התפתחותיים גנטיים, כל מערכת החיסון סובלת. גם עם שימור הפעילות החלקית, היפופלזיה thymic בתינוקות מובילה למחסור מתמשך בתכולת תאי החיסון בדם ולזיהומים מתמשכים, שכנגדם יש עיכוב התפתחותי כללי.

כמו כן, מומים גנטיים כוללים ציסטות מולדות, היפרפלזיה של התימוס ותימוס (גידולים שפירים או ממאירים של התימוס).

תת-תפקוד ותפקוד יתר של התימוס

פעילות תפקודית לא תמיד תלויה בגודל הבלוטה עצמה. עם תיומה או ציסטה, בלוטת התימוס מוגדלת, ופעילותה עשויה להיות תקינה או מופחתת.

היפופלזיה של התימוס

בהיעדר אנומליה התפתחותית, היפופלזיה של התימוס בילודים היא נדירה ביותר. זו אינה מחלה עצמאית, אלא תוצאה של זיהום חמור או רעב ממושך. לאחר ביטול הסיבה, ממדיו משוחזרים במהירות.

היפרפלזיה של התימוס

יש היפרפלזיה אנדוגנית, כאשר עלייה בתימוס קשורה לביצוע תפקידיו (ראשוני) ואקסוגניים, אז הצמיחה נגרמת על ידי תהליכים פתולוגיים באיברים ורקמות אחרות.

מדוע בלוטת התימוס גדלה אצל תינוק?

גורמים לתימומגליה ראשונית (אנדוגנית):

גורמים לתימומגליה אקסוגנית:

הפרעות כלליות של מערכת החיסון(, מחלות אוטואימוניות).
הפרות של מערכות הרגולציה במוח(תסמונת היפותלמית).

תסמינים של היפרפלזיה

במהלך בדיקה חיצונית, בלוטת תימוס מוגדלת בתינוק נראית בעת בכי, כאשר לחץ תוך חזה מוגבר דוחף את התימוס מעל ידית עצם החזה.

הגדלה של בלוטת התימוס בילדים משפיעה מראה חיצוניילד - תווי פנים מוגדלים, עור חיוור. יש עיכוב בהתפתחות הכללית. הגדלה של התימוס בילד בן שנתיים, שנמצאה במהלך בדיקה, במיוחד עם מבנה גוף אסתני, לא אמורה לעורר דאגה. התימוס הוא איבר גדול למדי עבור תינוק כזה ויכול להיות שפשוט לא יתאים לחלל שהוקצה לו.

גם הגדלה של בלוטת התימוס בתינוקות עם צהבת חולפת של יילודים אינה פתולוגיה.

חשיבות קלינית היא זיהוי סימולטני של מספר סימנים האופייניים למחלות של התימוס:

תסמונת של דחיסה של איברים סמוכים;
תסמונת כשל חיסוני;
תסמונת לימפופרוליפרטיבית;
הפרעה במערכת האנדוקרינית.

תסמונת של דחיסה של איברים סמוכים

הגדלה של בלוטת התימוס בילדים גורמת לתסמינים של דחיסה של איברים סמוכים. עם לחץ על קנה הנשימה מופיעים קוצר נשימה, רעשי נשימה, שיעול יבש. על ידי סחיטת לומן של כלי הדם, התימוס משבש את זרימת הדם ויציאת הדם, חיוורון העור ונפיחות של ורידי הצוואר.

אם תימוס מוגדל אצל ילד גורם לדחיסה של עצב הוואגוס, המעצבן את הלב ואת מערכת העיכול, ישנה האטה מתמשכת בקצב הלב, הפרעות בליעה, גיהוקים והקאות. אפשר לשנות את גוון הקול.

תסמונת כשל חיסוני

כאשר בלוטת התימוס מוגדלת אצל ילד על רקע תפקוד לקוי, אפילו המחלות הרגילות מתנהלות אחרת. כל מחלה קטרלית יכולה להתחיל ללא עלייה בטמפרטורה, עם קפיצה חדה ביום השלישי או הרביעי. ילדים כאלה חולים יותר מבני גילם, וחומרת המחלה גבוהה יותר. לעתים קרובות, הזיהום עובר לחלקים התחתונים של מערכת הנשימה עם התפתחות של ברונכיטיס וטראכיטיס.

תסמונת לימפופרוליפרטיבית

עלייה בייצור ההורמונים בבלוטה גורמת לגירוי יתר של מערכת החיסון כולה. בלוטות לימפה מוגדלות, ניתוח כללידם, היחס בין תאי מערכת החיסון עם דומיננטיות של לימפוציטים מופרע. כל גורם גירוי חיצוני גורם לתגובת הגנה מוגזמת בצורה של תגובות אלרגיות. עלולה להתרחש תגובה חמורה לחיסון.

הפרעה במערכת האנדוקרינית

עלייה בתימוס בילדים עלולה להוביל לתפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית, עם התפתחות סוכרת והפרעה בבלוטת התריס.

מהי הסכנה של עלייה בבלוטת התימוס אצל ילד

עלייה בבלוטת התימוס אצל תינוקות, עם דחיסה של הטריגמינל, משבשת את הפריסטלטיקה של הוושט והמעיים. הילד עלול להיתקל בקושי להשיג מזון ולירוק אוויר לאחר האכלה. כאשר קנה הנשימה דחוס, נדרש יותר כוח לשאוף, ו לחץ דם גבוהגורם לקרע של alveoli בריאות עם התפתחות אטלקטזיס.

אבחון

עם תסמינים של בלוטת תימוס מוגדלת אצל ילד, יש צורך בהתייעצות עם מספר מומחים - אימונולוג, אנדוקרינולוג ורופא ילדים. לעתים קרובות מתברר כי עלייה בבלוטת התימוס אצל תינוק אינה קשורה לפתולוגיה, אלא נובעת מפרט תכונות אנטומיות. לעתים קרובות הורים נבהלים מכך שבלוטת התימוס מוגדלת אצל יילוד, מכיוון שכאשר בוכים, היא בולטת לעתים קרובות מעל ידית עצם החזה. לא כדאי גם לחשוש מדלקת של בלוטת התימוס אצל תינוקות, מספר עצום של תאי חיסון בה אינו משאיר סיכוי להתפתחות זיהום.

כדי לאשר את האבחנה, יש צורך לעבור בדיקה יסודית, הכוללת:

בדיקת דם כללית ומפורטת.
רנטגן חזה.
אבחון אולטרסאונד.

בדיקת דם יכולה לזהות ירידה ברמת לימפוציטים מסוג T, חוסר איזון בין אימונוגלובולינים.

צילום רנטגן של התימוס לילד יאפשר למנוע חריגות במבנה ובמיקום של בלוטת התימוס.

אולטרסאונד מאפשר לקבוע במדויק את מידת היפרפלזיה של התימוס ביילודים. בדיקה של בלוטות יותרת הכליה, איברי הבטן לא תכלול פתולוגיה נלווית.

ייתכן שתצטרך בדיקות נוספות לרמות ההורמונים.

אי-ספיקה מולדת (ראשונית) ביטויים מורפולוגיים של אי ספיקה ראשונית של התגובה החיסונית קשורים, ככלל, לאנומליות מולדות של התימוס, או שילוב של חריגות אלה עם תת-התפתחות של הטחול ובלוטות הלימפה. אפלזיה, היפופלזיה של התימוס מלווה בחסר של הקישור הסלולרי של חסינות או חוסר חיסוני משולב. עם אפלזיה (אג'נזיס), התימוס נעדר לחלוטין, עם היפופלזיה, גודלו מצטמצם, החלוקה לקורטקס ולמדולה מופרעת ומספר הלימפוציטים מצטמצם בחדות. בטחול, גודל הזקיקים מצטמצם באופן משמעותי, מרכזי אור ותאי פלזמה נעדרים. בבלוטות הלימפה, אין זקיקים ושכבה קליפת המוח (אזורים תלויי B), רק השכבה הפריקורטיקלית (אזור תלוי T) נשמרת. שינויים מורפולוגיים בטחול ובבלוטות הלימפה אופייניים לתסמונות כשל חיסוני תורשתיות הקשורות לפגם בחסינות ההומורלית והתאית כאחד. כל סוגי הכשל החיסוני המולד הם נדירים. נכון לעכשיו הנחקרים ביותר הם:

כשל חיסוני משולב חמור (TCI);

hypoplasia של התימוס (תסמונת Dai Jodge);

תסמונת נזלוף;

אגמגלבולינמיה מולדת (מחלת ברוטון);

כשל חיסוני נפוץ (משתנה);

חוסר IgA מבודד;

ליקויים חיסוניים הקשורים למחלות תורשתיות (תסמונת ויסקוט-אלדריך, תסמונת אטקסיה-טלנגיאקטזיה, תסמונת בלום)

מחסור משלים

כשל חיסוני משולב חמור (SCI)היא אחת הצורות הקשות ביותר של כשל חיסוני מולד. הוא מאופיין בפגם בתאי גזע לימפואידים (1 באיור 5), מה שמוביל לפגיעה בייצור של לימפוציטים מסוג T ו-B כאחד. תהליך הורדת התימוס מהצוואר לתוך המדיאסטינום מופרע. יש לו מספר מופחת בחדות של לימפוציטים. הם גם מעטים בבלוטות הלימפה (איור 6B), בטחול, ברקמת הלימפה של המעי ובדם ההיקפי. אין אימונוגלובולינים בסרום (טבלה 7). אי ספיקה של חסינות תאית והומורלית כאחד היא הגורם למחלות זיהומיות קשות (ויראליות, פטרייתיות, חיידקיות) (טבלה 8) המתרחשות מיד לאחר הלידה, מה שמוביל למוות מוקדם (בדרך כלל בשנת החיים הראשונה). כשל חיסוני משולב חמור הוא מספר מחלות מולדות שונות. כולם מאופיינים בהתמיינות לקויה של תאי גזע. לרוב החולים יש צורה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי); לחלקם יש צורה רצסיבית הקשורה לכרומוזום X. יותר ממחצית מהחולים עם הצורה האוטוזומלית רצסיבית חסרים את האנזים אדנוזין דמינאז (ADA) בתאים שלהם. במקרה זה, אדנוזין אינו הופך לאינוזין, המלווה בהצטברות של אדנוזין ומטבוליטים לימפוטוקסיים שלו. לחלק מהחולים עם כשל חיסוני משולב חמור יש מחסור בנוקלאוטיד פוספוליפאז ואינוזין פוספוליפאז, מה שמוביל גם להצטברות של מטבוליטים לימפוטוקסיים. היעדר ADA בתאי מי השפיר מאפשר אבחון בתקופה שלפני הלידה. השתלת מח עצם משמשת לטיפול בחולים אלו. היפופלזיה של התימוס(תסמונת Dye Jodge) מאופיינת בחוסר בלימפוציטים מסוג T (2 באיור 5) בדם, באזורים תלויי התימוס של בלוטות הלימפה והטחול (איור 6B). סך הכלהלימפוציטים בדם ההיקפי מופחתים. חולים מראים סימנים של אי ספיקה של חסינות תאית, המתבטאים בצורה של מחלות זיהומיות ויראליות ופטרייתיות קשות בילדות (טבלה 8). ההתפתחות של לימפוציטים B בדרך כלל אינה מופרעת. הפעילות של עוזרי T כמעט נעדרת, עם זאת, ריכוז האימונוגלובולינים בסרום הוא בדרך כלל תקין (טבלה 7). בהיפופלזיה של התימוס, לא זוהו פגמים גנטיים. מצב זה מאופיין גם בהיעדר בלוטות פארתירואיד, התפתחות לא תקינה של קשת אבי העורקים וגולגולת הפנים. בהיעדר בלוטות פארתירואיד, נצפית היפוקלצמיה חמורה, המובילה למוות בגיל צעיר. T-לימפוניה עם תסמונת נזלוףהקשורים לתפקוד לקוי. ההשערה היא שזה מתרחש כתוצאה מפגיעה בהבשלה של תאי T בתימוס. תסמונת נזלוף שונה מתסמונת דאי ג'וג'ה בקשר האופייני לפגיעה במבנים אחרים המתפתחים מכיס הלוע השלישי והרביעי. בלוטות הפרתירואיד, עם תסמונת זו אינן פגומות. היפופלזיה של התימית מטופלת בהצלחה על ידי השתלת תימוס עוברית אנושית, המשחזרת חסינות של תאי T. אגמגלבולינמיה מולדת(מחלת ברוטון) היא רצסיבי שנקבע גנטית, הקשור לכרומוזום X, מחלה המופיעה בעיקר אצל בנים ומאופיינת בהפרה של היווצרות לימפוציטים מסוג B (3 באיור 5). נמצאו תאי Pre-B (חיוביים CD10), אך לימפוציטים B בוגרים נעדרים בדם ההיקפי ובאזורי B של בלוטות הלימפה, השקדים והטחול. אין זקיקים תגובתיים ותאי פלזמה בבלוטות הלימפה (איור 6D). אי ספיקה של חסינות הומורלית מתבטאת בירידה ניכרת או היעדר אימונוגלובולינים בסרום. תימוס ולימפוציטים T מתפתחים באופן תקין והחסינות התאית אינה מופרעת (טבלה 7). המספר הכולל של הלימפוציטים בדם ההיקפי נמצא בטווח הנורמלי מכיוון שמספר תאי T, המהווים בדרך כלל 80-90% מהלימפוציטים בדם, נמצא בטווח הנורמלי. מחלות זיהומיות בילד מתפתחות בדרך כלל במחצית השנייה של שנת החיים הראשונה לאחר ירידה ברמת הנוגדנים האימהיים המועברים באופן פסיבי (טבלה 8). טיפול בחולים כאלה מתבצע על ידי החדרת אימונוגלובולינים. כשל חיסוני נפוץכולל מספר מחלות שונות המאופיינות בירידה ברמתם של חלק או כל מחלקות האימונוגלובולינים. מספר הלימפוציטים בדם ההיקפי, כולל מספר תאי B, בדרך כלל תקין. מספר תאי הפלזמה מצטמצם בדרך כלל, אולי כתוצאה מפגם בטרנספורמציה של לימפוציטים B (4 באיור 5). במקרים מסוימים קיימת עלייה מוגזמת במדכאי T (5 באיור 5), במיוחד בצורה הנרכשת של המחלה המתפתחת במבוגרים. במקרים מסוימים, תוארה העברה תורשתית של המחלה עם סוגים שונים של תורשה. חוסר תגובה חיסונית הומורלית מוביל לחיידקים חוזרים מחלות מדבקותוג'יארדאזיס (טבלה 8). מתן מניעתי של gammaglobulins פחות יעיל מאשר ב- Bruton's agammaglobulinemia. חוסר IgA מבודד- הכשל החיסוני השכיח ביותר, המתרחש אצל אחד מכל 1000 אנשים. זה נובע מפגם בהתמיינות סופנית של תאי פלזמה מפרישי IgA (4 באיור 5). בחלק מהחולים, פגם זה קשור לתפקוד לא תקין של מדכא T (5 באיור 5). רוב החולים עם מחסור ב-IgA הם אסימפטומטיים. רק למספר קטן של חולים יש נטייה להתרחשות של זיהומים ריאתיים ומעי, שכן יש להם חוסר IgA מפריש בקרומים הריריים. בחולים עם קשים מחסור ב-IgAנוגדנים נגד IgA מתגלים בדם. נוגדנים אלו יכולים להגיב עם IgA הנמצאים בדם העובר עירוי, מה שמוביל להתפתחות רגישות יתר מסוג I.

ליקויים חיסוניים הקשורים למחלות תורשתיות תסמונת וויסקוט-אלדריך- מחלה רצסיבית תורשתית הקשורה לכרומוזום X, המאופיינת באקזמה, טרומבוציטופניה וחוסר חיסוני. מחסור בלימפוציטים מסוג T עלול להתפתח במהלך המחלה, עם ירידה ברמות ה-IgM בסרום. חולים מפתחים זיהומים נגיפיים, פטרייתיים וחיידקיים חוזרים, לרוב עם לימפומות. אטקסיה טלנגיאקטסיההיא הפרעה תורשתית אוטוזומלית רצסיבית המאופיינת ב אטקסיה מוחית, טלנגיאקטזיה בעור ומחסור ב-T-לימפוציטים, IgA ו-IgE. יתכן שפתולוגיה זו קשורה לנוכחות של פגם במנגנוני תיקון ה-DNA, מה שמוביל להופעת שבירות גדילי DNA מרובות, במיוחד בכרומוזומים 7 ו-11 (גנים של קולטן תאי T). לעיתים חולים אלו מפתחים לימפומות. תסמונת בלוםמועבר בצורה אוטוזומלית רצסיבית, המתבטאת בפגמים אחרים בתיקון DNA. במרפאה קיים מחסור באימונוגלובולין ולעיתים קרובות מופיעות לימפומות.

חוסר משלים חוסר בגורמי משלים שונים הוא נדיר. החסר השכיח ביותר הוא פקטור C2. ביטויים של מחסור בפקטור C3 דומים מבחינה קלינית לאלו של אגמגלבולינמיה מולדת ומאופיינים בזיהומים חיידקיים חוזרים בילדות. מחסור בגורמי משלים מוקדמים (C1, C4 ו-C2) קשור להופעת מחלות אוטואימוניות, במיוחד לופוס אריתמטוזוס מערכתית. מחסור בגורמי קצה משלימים (C6, C7 ו-C8) גורם למחלות זיהומיות חוזרות הנגרמות על ידי נייסריה.

כשל חיסוני משני (נרכש) כשל חיסוני בדרגות שונות הוא נפוץ למדי. היא מופיעה כתופעה משנית במחלות שונות, או כתוצאה מטיפול תרופתי (טבלה 9) ולעתים רחוקות מאוד היא מחלה ראשונית.

	מַנגָנוֹן
מחלה ראשונית	נדיר מאוד; מופיעה בדרך כלל כהיפוגמגלבולינמיה אצל קשישים. בדרך כלל כתוצאה מעלייה במספר מדכאי ה-T.
משנית במחלות אחרות
רעב חלבון-קלוריות	היפוגמגלבולינמיה
מחסור בברזל
פוסט זיהומי (צרעת, חצבת)	לעתים קרובות - לימפפניה, לרוב חולפת
מחלת הודג'קין	תפקוד לקוי של לימפוציטים T
מיאלומה נפוצה (נפוצה).	הפרה של סינתזה של אימונוגלובולינים
לימפומה או לוקמיה לימפוציטית	ירידה במספר הלימפוציטים הנורמליים
שלבים מאוחרים של גידולים ממאירים	ירידה בתפקוד לימפוציטים T, מנגנונים לא ידועים אחרים
גידולי תימוס	היפוגמגלבולינמיה
אי ספיקת כליות כרונית	לא ידוע
סוכרת	לא ידוע
חוסר חיסוני הנגרם על ידי תרופות	מתרחש לעתים קרובות; נגרמת על ידי קורטיקוסטרואידים, תרופות אנטי סרטניות, הקרנות או דיכוי חיסוני לאחר השתלת איברים
זיהום ב-HIV (איידס)	ירידה במספר לימפוציטים מסוג T, במיוחד עוזרי T

למורפולוגיה של תסמונת הכשל החיסוני הנרכש (AIDS) אין תמונה ספציפית והיא שונה בשלבים שונים של התפתחותה. שינויים נצפים הן באיברים המרכזיים והן באיברים ההיקפיים של אימונוגנזה (השינויים הבולטים ביותר בבלוטות הלימפה). בתימוס, אינבולוציה בשוגג, ניתן לזהות ניוון. אינבולוציה מקרית של התימוס היא ירידה מהירה במסה ובנפח שלו, המלווה בירידה במספר לימפוציטים מסוג T וירידה בייצור הורמוני התימוס. הגורמים השכיחים ביותר להתפרצות בשוגג הם זיהומים ויראליים, שיכרון חושים ומתח. כאשר הסיבה מתבטלת, תהליך זה הפיך. עם תוצאה לא חיובית, ניוון התימוס מתרחש. ניוון התימוס מלווה בקריסה של רשת תאי האפיתל, ירידה באונות הפרנכימה בנפח, התאבנות של גופי התימוס וריבוי רקמת חיבור ושומן סיבית. מספר לימפוציטים T מצטמצם בחדות. בלוטות הלימפה בתקופה הראשונית מוגדלות בנפח, ולאחר מכן עוברות ניוון וטרשת. ישנם שלושה שלבים מורפולוגיים של שינויים בכשל חיסוני משני:

היפרפלזיה פוליקולרית;

hyperplasia pseudoangioimmunoblastic;

דלדול של רקמת לימפה.

היפרפלזיה פוליקולרית מאופיינת בעלייה מערכתית בבלוטות הלימפה עד 2-3 ס"מ. זקיקים רבים מוגדלים בחדות ממלאים כמעט את כל הרקמה של בלוטת הלימפה. הזקיקים נפחיים מאוד, עם מרכזי נבט גדולים. הם מכילים אימונובלסטים. מיטוזות הן רבות. מבחינה מורפומטרית, ניתן לציין הפרה של היחס בין תת אוכלוסיות תאי T, אך הן משתנות ואין להן ערך אבחנתי. היפרפלזיה Pseudoangioimmunoblastic מאופיינת בהיפרפלזיה חמורה של ורידים (פוסט נימיים), מבנה הזקיקים מקוטע או לא מוגדר. בלוטת הלימפה חודרת בצורה מפוזרת עם פלסמוציטים, לימפוציטים, אימונובלסטים, היסטיוציטים. יש ירידה משמעותית ל-30% של לימפוציטים T. ישנה הפרה לא פרופורציונלית של היחס בין תת-אוכלוסיות של לימפוציטים, התלויה במידה מסוימת בגורם שגרם למחסור החיסוני. כך, למשל, באנשים שנדבקו ב-HIV, לא רק ירידה ב-T-helpers אופיינית, אלא גם ירידה ביחס CD4 / CD8 (יחס עוזר-מדכא), שהוא תמיד פחות מ-1.0. סימן זה הוא המאפיין העיקרי של הפגם האימונולוגי באיידס, מאומן זיהום ב-HIV. שלב זה של כשל חיסוני מאופיין בהתפתחות של זיהומים אופורטוניסטיים. דלדול רקמת הלימפה מחליף היפרפלזיה לימפואידית בשלב הסופי של כשל חיסוני. בלוטות הלימפה בשלב זה קטנות. מבנה בלוטת הלימפה לאורכו אינו נקבע, רק הקפסולה וצורתה נשמרים. טרשת והיאלינוזה של צרורות של סיבי קולגן בולטים. אוכלוסיית לימפוציטים T כמעט ואינה מזוהה, אימונובלסטים בודדים, פלזמבלאסטים ומקרופאגים נשמרים. שלב זה של כשל חיסוני מאופיין בהתפתחות של גידולים ממאירים. הערך של כשל חיסוני משני (נרכש). כשל חיסוני מלווה תמיד בהתפתחות של זיהומים אופורטוניסטיים, ובשלב הסופי, בהתפתחות של גידולים ממאירים, לרוב סרקומה של קפוסי ולימפומות ממאירות של תאי B. התרחשותן של מחלות זיהומיות תלויה בסוג הכשל החיסוני:

מחסור בתאי T גורם למחלות זיהומיות הנגרמות על ידי וירוסים, מיקובקטריות, פטריות ומיקרואורגניזמים תוך תאיים אחרים, כגון Pneumocystis cariniiו Toxoplasma gondii.

מחסור בתאי B נוטה לזיהומים חיידקיים מוגלתיים.

מחלות זיהומיות אלו משקפות את החשיבות היחסית של תגובות סלולריות והומורליות בהגנה מפני גורמים מיקרוביאליים שונים. סרקומה של קפוסי ולימפומות תאי B ממאירות הן הגידולים הממאירים השכיחים ביותר המתפתחים בחולים עם דכאות חיסונית. הם יכולים להופיע בחולים עם זיהום ב-HIV, תסמונת Wiskott-Aldrich ו-ataxia-telangiectasia, כמו גם בחולים המקבלים טיפול דיכוי חיסוני ארוך טווח לאחר השתלת איברים (לרוב השתלת כליה). התרחשות של ניאופלזמות ממאירות עשויה לנבוע מהפרה של התגובה החיסונית שמטרתה להסיר תאים ממאירים מתפתחים המתעוררים בגוף (כשל במעקב חיסוני) או בגלל גירוי חיסוני של מערכת חיסונית פגומה שבה המנגנון התקין לשליטה שגשוג התאים מופרע (זה מוביל להופעת לימפומות תאי B). במקרים מסוימים, במיוחד באטקסיה-טלנגיאקטזיה, חוסר חיסוני קשור לשבריריות הכרומוזומים, אשר מאמינים כי הוא נוטה להתפתחות של ניאופלזמה. שימו לב שתימומה אפיתלואידית, גידול תאי אפיתל תימי ראשוני, מביאה לכשל חיסוני משני.

היפופלזיה של התימוס היא תת-התפתחות מולדת של האיבר. בשל המספר המופחת של לימפוציטים T והורמוני התימוס, ילדים עלולים למות בימים הראשונים לחייהם או לפני גיל שנתיים. על מהי היפופלזיה של התימוס, תפקידו של האיבר בחייהם של ילדים, אבחנה של חריגות, כמו גם טיפול, קרא עוד במאמר שלנו.

קרא במאמר זה

תפקיד התימוס בילדים

בתימוס מתרחשת הבשלה של לימפוציטים מסוג T, האחראים לחסינות התאית. מכיוון שלצורך יצירת חלבונים מגנים (אימונוגלובולינים) על ידי לימפוציטים B, יש צורך באות מתא T, תגובות אלו (חסינות הומורלית) סובלות גם כאשר תפקוד התימוס מופרע. לכן, הבלוטה נחשבת לאיבר העיקרי המגן על הילד מפני חדירת חלבון אנטיגן זר.

התימוס מייצר גם הורמונים - תימופואטין, תימולין, תימוסין, כ-20 תרכובות פעילות ביולוגית. בהשתתפותם, ילדים חווים:

צמיחת הגוף;
גיל ההתבגרות;
חילוף חומרים;
התכווצויות שרירים;
היווצרות תאי דם במח העצם;
ויסות של בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס;
שמירה על רמות תקינות של סוכר, סידן וזרחן בדם וברקמות;
התגובה החיסונית של הגוף.

ביטויים של תת-התפתחות של בלוטת התימוס

היעדר מוחלט של התימוס (אפלסיה) יכול לגרום למוות של ילד בימים הראשונים לחייו או לידה מת. לתינוקות השורדים יש שלשולים קשים ומתמשכים שקשה לטפל בהם. הם מובילים לתשישות מתקדמת. מסוכנת במיוחד היא תוספת של כל זיהום, אפילו הכי לא משמעותי.

עם תימוס מופחת, התפתחות של כולו המערכת הלימפטית. הגוף לא יכול להתמודד לא רק עם פתוגנים חיצוניים, אלא גם מיקרופלורת המעיים שלו יכולה לגרום לתהליך דלקתי. על רקע חסינות נמוכה, פטריות מתרבות במהירות, וגורמות לקנדידה (קיכלי), pneumocists המשפיעים על הריאות.

רוב הילדים עם תימוס מופחת מאוד אינם שורדים מעבר לגיל שנתיים ללא טיפול עקב זיהומים קשים.

סוג התימוס בילד ובמבוגר

עם ירידה קלה בגודל האיבר, ביטויים של חוסר חיסוני יכולים להתרחש בבגרות. סימנים להפרעות בתימוס הם:

זיהומים ויראליים וחיידקיים תכופים;
נטייה לזיהומים פטרייתיים חוזרים ונשנים של העור, ריריות הפה ואיברי המין, ריאות, מעיים;
הרפס מחמיר מעת לעת;
מהלך חמור של מחלות "ילדים" (חצבת, אדמת, חזרת);
תגובה בולטת לחיסונים (טמפרטורה, תסמונת עווית);
נוכחות של תהליכי גידול.

מצבם של החולים מחמיר על ידי נוכחות של שינויים בכבד, בטחול ובמח העצם, המתרחשים עקב תפקוד לא מספיק של התימוס.

אבחון המחלה

חשד להיפופלזיה של התימוס מופיע בשילוב של:

מחלות ויראליות תכופות;
קיכלי מתמשך;
שלשולים שקשה לטפל בהם;
נגעים בעור פוסטולרי;
מהלך חמור של מחלות זיהומיות עם עמידות לתרופות.

כדי לבחון את התימוס בילדים, נעשה שימוש באולטרסאונד, ובמבוגרים, הדמיית תהודה מגנטית ממוחשבת היא אינפורמטיבית יותר.

מה לעשות אם בלוטת התימוס מופחתת

בילדים, הטיפול הרדיקלי ביותר הוא השתלת תימוס. חלקים מהתימוס או איבר שלם מעוברים מתים עם מבנה תקין של האיבר נתפרים לאזור שרירי הירכיים הירכיים.

עם ניתוח מוצלח ובזמן, התוכן של לימפוציטים ואימונוגלובולינים בדם עולה, ומופיעה היכולת לתגובות חיסוניות. גם השתלת מח עצם, החדרת תרופות הממריצות התפתחות של לימפוציטים T מחוץ לתימוס - Neupogen, Leukomax - יכולה להצליח.

בפחות מקרים קשיםטיפול סימפטומטי של זיהומים עם אנטיביוטיקה, חומרים אנטי-ויראליים ואנטי-פטרייתיים מתבצע. כדי לתקן את התפקוד הלא מספיק של התימוס, T-activin, Timalin, Timogen, immunoglobulin ניתנים תוך ורידי.

היפופלזיה של התימוס פתולוגיה מסוכנתבילדים. עם ירידה קלה בגודל, יש נטייה לזיהומים תכופים, מהלך חמור שלהם, עמידות לחומרים אנטיבקטריאליים ואנטי פטרייתיים.

עם היעדר משמעותי או מוחלט של הבלוטה, ילדים יכולים למות לפני גיל שנתיים. ניתן לחשוד במחלה על ידי מהלך מתמשך של קיכלי ושלשולים. כדי לזהות היפופלזיה של הבלוטה מבוצעות אולטרסאונד, טומוגרפיה ובדיקות דם אימונולוגיות. במקרים חמורים, רק השתלת איברים יכולה לעזור, גרסאות פחות מורכבות של המחלה דורשות טיפול סימפטומטי, החדרת תמציות תימוס.

סרטון שימושי

צפו בסרטון על התסמונת של די ג'ורג', די ג'ורג', די ג'ורג'י, אפלזיה של בלוטת התריס, תסמונת דיסמבריוגנזה 3-4 קשת זימים:

מאמרים דומים

בעיקר אולטרסאונד של התימוס מתבצע בילדים, במיוחד תינוקות. אצל מבוגרים, CT הוא אינפורמטיבי יותר, שכן שינויים הקשורים לגיל באיבר יכולים לעוות את התמונה או להסתיר לחלוטין את האיבר.

עזור לקבוע את המחלה של תסמיני בלוטת התימוס, אשר עשוי להשתנות בהתאם לגיל. אצל נשים וגברים התסמינים יכולים להתבטא בצרידות, קוצר נשימה, חולשה. אצל ילדים תיתכן חולשת שרירים, לחץ מזון ואחרים.

תוֹכֶן

אנשים לא יודעים הכל על הגוף שלהם. היכן נמצאים הלב, הקיבה, המוח והכבד ידוע לרבים, ומיקומם של בלוטת יותרת המוח, ההיפותלמוס או התימוס אינו ידוע לרבים. עם זאת, התימוס או בלוטת התימוס הם איבר מרכזי וממוקם ממש במרכז עצם החזה.

בלוטת התימוס - מה זה

ברזל קיבל את שמו בשל הצורה הדומה למזלג דו-שיניים. עם זאת, תימוס בריא נראה כך, וחולה מקבל מראה של מפרש או פרפר. בשל קרבתה לבלוטת התריס, הרופאים נהגו לקרוא לה בלוטת התימוס. מה זה תימוס? זהו האיבר העיקרי של חסינות החולייתנים, בו מתרחש ייצור, פיתוח ואימון של תאי T של מערכת החיסון. הבלוטה מתחילה לגדול אצל תינוק שזה עתה נולד לפני גיל 10, ולאחר יום ההולדת ה-18 היא פוחתת בהדרגה. התימוס הוא אחד האיברים העיקריים להיווצרות ופעילות מערכת החיסון.

היכן נמצא התימוס

ניתן לזהות את התימוס על ידי הנחת שתי אצבעות מקופלות בחלק העליון של עצם החזה מתחת לחריץ הבריח. מיקומו של התימוס זהה אצל ילדים ומבוגרים, אך לאנטומיה של האיבר יש מאפיינים הקשורים לגיל. בזמן הלידה, מסת איבר התימוס של מערכת החיסון היא 12 גרם, ובגיל ההתבגרות היא מגיעה ל-35-40 גרם. אטרופיה מתחילה בערך בגיל 15-16. עד גיל 25 שוקל התימוס כ-25 גרם, ובגיל 60 הוא שוקל פחות מ-15 גרם.

עד גיל 80, משקל בלוטת התימוס הוא 6 גרם בלבד. התימוס בשלב זה מתארך, החלקים התחתונים והצדדיים של ניוון האיברים, המוחלפים ברקמת שומן. תופעה זו אינה מוסברת על ידי המדע הרשמי. כיום זוהי התעלומה הגדולה ביותר של הביולוגיה. מאמינים שפתיחת הצעיף הזה תאפשר לאנשים לאתגר את תהליך ההזדקנות.

מבנה התימוס

כבר גילינו היכן נמצא התימוס. מבנה בלוטת התימוס ייחשב בנפרד. לאיבר קטן זה יש צבע ורדרד-אפור, מרקם רך ומבנה אונות. שתי האונות של התימוס מתמזגות לחלוטין או צמודות זו לזו. החלק העליון של הגוף רחב, והתחתון צר יותר. כל בלוטת התימוס מכוסה בקפסולה של רקמת חיבור, שמתחתיו יש T-lymphoblasts מתחלקים. הקופצים שיוצאים ממנו מחלקים את התימוס לאונות.

אספקת הדם למשטח הלובולרי של הבלוטה מגיעה מעורק החלב הפנימי, מענפי התימוס של אבי העורקים, מענפי עורקי בלוטת התריס והגזע הברכיוצפלי. יציאת דם ורידית מתבצעת דרך עורקי החזה הפנימיים וענפי הוורידים הברכיוצפליים. ברקמות התימוס מתרחשת צמיחה של תאי דם שונים. המבנה הלובולרי של האיבר מכיל קורטקס ומדוללה. הראשון נראה כמו חומר כהה וממוקם בפריפריה. כמו כן, החומר הקורטיקלי של בלוטת התימוס מכיל:

תאים hematopoietic של סדרת הלימפה, שבו לימפוציטים T מתבגרים;
סדרת מקרופאגים hematopoietic, המכילים תאים דנדריטים, תאים interdigitating, מקרופאגים טיפוסיים;
תאי האפיתל;
תאים תומכים היוצרים את המחסום המטו-תימי, היוצרים את מסגרת הרקמה;
תאי stellate - מפרישים הורמונים המווסתים את התפתחות תאי T;
תאי בייביסיטר שבהם מתפתחים לימפוציטים.

בנוסף, התימוס מפריש את החומרים הבאים לזרם הדם:

גורם הומורלי תימי;
גורם גדילה דמוי אינסולין-1 (IGF-1);
thymopoietin;
תימוסין;
תימלין.

על מה אחראי

התימוס בילד יוצר את כל מערכות הגוף, ובמבוגר הוא שומר על חסינות טובה. על מה אחראי התימוס בגוף האדם? בלוטת התימוס מבצעת שלוש פונקציות חשובות: לימפופואטית, אנדוקרינית, אימונו-וויסות. הוא מייצר לימפוציטים מסוג T, שהם הרגולטורים העיקריים של מערכת החיסון, כלומר, התימוס הורג תאים אגרסיביים. בנוסף לפונקציה זו, הוא מסנן את הדם, עוקב אחר יציאת הלימפה. אם מתרחשת תקלה כלשהי בעבודה של האיבר, אז זה מוביל להיווצרות של פתולוגיות אונקולוגיות ואוטואימוניות.

בילדים

אצל ילד, היווצרות התימוס מתחילה בשבוע השישי להריון. בלוטת התימוס בילדים מתחת לגיל שנה אחראית לייצור של לימפוציטים מסוג T על ידי מח העצם, המגנים על גופו של הילד מפני חיידקים, זיהומים ווירוסים. בלוטת תימוס מוגדלת (תפקוד יתר) אצל ילד לא הדרך הכי טובהמשפיע על הבריאות, מכיוון שהוא מוביל לירידה בחסינות. ילדים עם אבחנה זו רגישים לביטויים אלרגיים שונים, מחלות ויראליות וזיהומיות.

אצל מבוגרים

בלוטת התימוס מתחילה להסתבך עם הגיל, ולכן חשוב לשמור על תפקודיה בזמן. התחדשות התימוס אפשרית עם דיאטה דלת קלוריות, נטילת גרלין ושימוש בשיטות אחרות. בלוטת התימוס במבוגרים מעורבת במודלים של שני סוגים של חסינות: תגובה מסוג תא ותגובה הומורלית. הראשון יוצר דחייה של יסודות זרים, והשני מתבטא בייצור נוגדנים.

הורמונים ותפקודים

הפוליפפטידים העיקריים המיוצרים על ידי בלוטת התימוס הם thymalin, thymopoietin, thymosin. מטבעם, הם חלבונים. כאשר רקמה לימפואידית מתפתחת, לימפוציטים מקבלים את ההזדמנות לקחת חלק בתהליכים אימונולוגיים. להורמוני התימוס ולתפקודיהם יש השפעה מווסתת על כל התהליכים הפיזיולוגיים בגוף האדם:

להפחית את תפוקת הלב וקצב הלב;
להאט את העבודה של מערכת העצבים המרכזית;
מילוי עתודות אנרגיה;
להאיץ את פירוק הגלוקוז;
להגביר את הצמיחה של תאים ורקמת השלד עקב סינתזת חלבון מוגברת;
לשפר את העבודה של בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס;
לייצר חילופי ויטמינים, שומנים, פחמימות, חלבונים, מינרלים.

הורמונים

בהשפעת התימוסין נוצרים לימפוציטים בתימוס, ואז, בעזרת השפעת התימופואטין, תאי הדם משנים חלקית את מבנהם כדי להבטיח הגנה מרבית על הגוף. טימולין מפעיל עוזרי T ורוצחי T, מגביר את עוצמת הפגוציטוזיס, מאיץ תהליכי התחדשות. הורמוני התימוס מעורבים בעבודה של בלוטות יותרת הכליה ואיברי המין. אסטרוגנים מפעילים את ייצור הפוליפפטידים, בעוד פרוגסטרון ואנדרוגנים מעכבים את התהליך. לגלוקוקורטיקואיד, המיוצר על ידי קליפת יותרת הכליה, יש השפעה דומה.

פונקציות

ברקמות הזפק מתרבים תאי הדם, מה שמגביר את התגובה החיסונית של הגוף. לימפוציטים T המתקבלים נכנסים ללימפה, ואז מתנחלים בטחול ובבלוטות הלימפה. תחת השפעות מלחיצות (היפותרמיה, רעב, טראומה חמורה ואחרות), תפקודי בלוטת התימוס נחלשים עקב מוות מסיבי של לימפוציטים מסוג T. לאחר מכן, הם עוברים בחירה חיובית, ואז בחירה שלילית של לימפוציטים, ואז מתחדשים. תפקודי התימוס מתחילים לדעוך עד גיל 18, ולדעוך כמעט לחלוטין עד גיל 30.

מחלות של בלוטת התימוס

כפי שמראה בפועל, מחלות של התימוס נדירות, אך תמיד מלוות בתסמינים אופייניים. הביטויים העיקריים כוללים חולשה חמורה, עלייה בבלוטות הלימפה, ירידה בתפקודי ההגנה של הגוף. בהשפעת מחלות מתפתחות של התימוס, רקמת הלימפה גדלה, נוצרים גידולים הגורמים לנפיחות של הגפיים, דחיסה של קנה הנשימה, גזע סימפטי גבולי או עצב הוואגוס. תקלות בעבודת הגוף מתבטאות בירידה בתפקוד (היפופונקציה) או בעלייה בעבודה של התימוס (תפקוד יתר).

הַגדָלָה

אם צילום האולטרסאונד הראה שהאיבר המרכזי של לימפופואזה מוגדל, אז למטופל יש תפקוד יתר של התימוס. הפתולוגיה מובילה להיווצרות מחלות אוטואימוניות (זאבת אריתמטוסוס, דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה, מיאסטניה גרביס). היפרפלזיה של התימוס אצל תינוקות מתבטאת בתסמינים הבאים:

ירידה בטונוס השרירים;
רגורגיטציה תכופה;
בעיות משקל;
כשלים בקצב הלב;
עור חיוור;
הזעה מרובה;
אדנואידים מוגדלים, בלוטות לימפה, שקדים.

היפופלזיה

לאיבר המרכזי של לימפופואזה אנושית עשוי להיות אפלסיה מולדת או ראשונית (היפופונקציה), המאופיינת בהיעדר או התפתחות חלשה של הפרנכימה התימית. מחסור אימונולוגי משולב מאובחן כ מחלה מולדת Di George, שבו לילדים יש מומי לב, עוויתות, חריגות של שלד הפנים. תת-פונקציה או היפופלזיה של בלוטת התימוס יכולה להתפתח על רקע סוכרת, מחלות ויראליות או צריכת אלכוהול על ידי אישה במהלך ההריון.

גידול סרטני

תיומות (גידולים של התימוס) מתרחשים בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר פתולוגיות כאלה משפיעות על אנשים מגיל 40 עד 60. הגורמים למחלה לא הוכחו, אך מאמינים כי גידול ממאיר של התימוס נובע מתאי אפיתל. הבחינו כי תופעה כזו מתרחשת אם אדם סבל מדלקת כרונית או זיהום ויראליאו נחשף לקרינה מייננת. בהתאם לתאים המעורבים בתהליך הפתולוגי, נבדלים בין סוגי הגידולים הבאים של בלוטת הזפק:

תא ציר;
גרנולומטי;
אפידרמואיד;
לימפהפיתל.

תסמינים של מחלת התימוס

כאשר עבודת התימוס משתנה, מבוגר מרגיש הפרה של נשימה, כבדות בעפעפיים, עייפות שרירים. הסימנים הראשונים למחלת התימוס הם התאוששות ארוכה לאחר המחלות הזיהומיות הפשוטות ביותר. כאשר החסינות התאית נפגעת, סימפטומים מתחילים להופיע מפתחת מחלה, לדוגמה, טרשת נפוצה, מחלת Basedow. עם כל ירידה בחסינות והסימנים המתאימים, עליך לפנות מיד לרופא.

בלוטת התימוס - איך בודקים

אם לילד יש הצטננות תכופה שהופכת לפתולוגיות חמורות, יש נטייה גדולה יותר לתהליכים אלרגיים, או בלוטות הלימפה מוגדלות, אז יש צורך באבחון של בלוטת התימוס. לשם כך יש צורך במכשיר אולטרסאונד רגיש ברזולוציה גבוהה, שכן התימוס ממוקם בסמוך לגזע הריאתי ולאטריום, ונסגר על ידי עצם החזה.

אם יש חשד להיפרפלזיה או לאפלזיה לאחר בדיקה היסטולוגיתהרופא עשוי להפנות אותך לבדיקת CT ובדיקה אצל אנדוקרינולוג. הטומוגרפיה תעזור לבסס את הפתולוגיות הבאות של בלוטת התימוס:

תסמונת MEDAC;
תסמונת דיג'ורג';
מיאסטניה גרביס;
תיומה;
לימפומה של תאי T;
גידול פרה-T-לימפובלסטי;
גידול נוירואנדוקריני.

נורמות

בתינוק שזה עתה נולד, גודל בלוטת התימוס הוא בממוצע 3 ס"מ רוחב, 4 ס"מ אורך ועובי 2 ס"מ. הגודל הממוצע של התימוס מוצג בדרך כלל בטבלה:

	רוחב (ס"מ)	אורך (ס"מ)	עובי (ס"מ)
1-3 חודשים
10 חודשים - 1 שנה

פתולוגיה של התימוס

בהפרה של אימונוגנזה, נצפים שינויים בבלוטה, המיוצגים על ידי מחלות כגון דיספלזיה, אפלזיה, אינבולוציה מקרית, ניוון, היפרפלזיה עם זקיקים לימפואידים, תימומגליה. לעתים קרובות, פתולוגיית התימוס קשורה להפרעה אנדוקרינית, או עם נוכחות של אוטואימונית או מחלה אונקולוגית. הסיבה השכיחה ביותר לירידה בחסינות התאית היא אינבולוציה הקשורה לגיל, שבה קיים מחסור במלטונין בבלוטת האצטרובל.

כיצד לטפל בתימוס

ככלל, פתולוגיות של התימוס נצפות עד 6 שנים. ואז הם נעלמים או הופכים למחלות קשות יותר. אם לילד יש בלוטת זפק מוגדלת, יש להקפיד על רופא phthisiatric, אימונולוג, רופא ילדים, אנדוקרינולוג ו-otolaryngologist. הורים צריכים לנקוט באמצעי זהירות מחלות בדרכי הנשימה. אם קיימים סימפטומים כגון ברדיקרדיה, חולשה ו/או אדישות, נדרש טיפול רפואי דחוף. הטיפול בבלוטת התימוס בילדים ומבוגרים מתבצע באמצעות תרופות או שיטה כירורגית.

טיפול רפואי

כאשר מערכת החיסון נחלשת, כדי לשמור על הגוף, זה מצריך הכנסת חומרים פעילים ביולוגית. אלו הם מה שנקרא אימונומודולטורים שטיפול התימוס מציע. הטיפול בבלוטת הזפק ברוב המקרים מתבצע במרפאה חוץ ומורכב מ-15-20 זריקות המוזרקות לשריר העכוז. משטר הטיפול בפתולוגיות של התימוס עשוי להשתנות, בהתאם לתמונה הקלינית. בנוכחות מחלות כרוניותהטיפול יכול להתבצע במשך 2-3 חודשים, 2 זריקות בשבוע.

תוך שרירית או תת עורית מוזרקים 5 מ"ל של תמצית תימוס המבודדת מהפפטידים של בלוטת הזפק של בעלי חיים. זהו חומר גלם ביולוגי טבעי ללא חומרים משמרים ותוספים. כבר לאחר שבועיים ניכרים שיפורים במצבו הכללי של המטופל, מכיוון שתאי דם מגנים מופעלים במהלך הטיפול. לטיפול בתימוס יש השפעה ארוכת טווח על הגוף לאחר הטיפול. ניתן לבצע קורס שני לאחר 4-6 חודשים.

פעולה

כריתת התימוס או הסרה של התימוס מסומנים אם בבלוטה יש גידול (תיומה). הניתוח מבוצע בהרדמה כללית, המשאירה את המטופל במצב שינה במהלך כולו התערבות כירורגית. ישנם שלושה סוגים של כריתת thymectomy:

טרנססטרנל. מבצעים חתך בעור ולאחריו מפרידים את עצם החזה. התימוס מופרד מהרקמות ומוסר. החתך נסגר עם סיכות או תפרים.
חוצה רחם. מבצעים חתך לאורך החלק התחתון של הצוואר, ולאחר מכן מסירים את הבלוטה.
ניתוח בסיוע וידאו. כמה חתכים קטנים נעשים במדיאסטינום העליון. דרך אחת מהן מוחדרת מצלמה המציגה את התמונה על הצג בחדר הניתוח. במהלך הניתוח נעשה שימוש בזרועות רובוטיות המוחדרות לתוך החתכים.

טיפול בדיאטה

טיפול בתזונה ממלא תפקיד חשוב בטיפול בפתולוגיות של התימוס. יש להכניס לתזונה מזונות עשירים בוויטמין D: חלמון ביצה, שמרי בירה, מוצרי חלב, שמן דגים. מומלץ להשתמש באגוז מלך, בקר, כבד. בעת פיתוח דיאטה, הרופאים מייעצים לכלול בתזונה:

פטרוזיליה;
ברוקולי, כרובית;
תפוזים, לימונים;
אשחר ים;
סירופ או מרתח של ורד בר.

טיפול אלטרנטיבי

רופא ילדים קומרובסקי ממליץ לחמם את התימוס עם עיסוי מיוחד כדי להגביר את החסינות. אם למבוגר יש בלוטה לא מופחתת, אז הוא צריך לשמור על חסינות למניעה על ידי נטילת תכשירים צמחיים עם ורדים, דומדמניות שחורות, פטל ולינגונברי. טיפול בתימוס תרופות עממיותזה לא מומלץ לבצע, שכן הפתולוגיה דורשת פיקוח רפואי קפדני.

וִידֵאוֹ

תשומת הלב!המידע המוצג במאמר הוא למטרות מידע בלבד. חומרי המאמר אינם מחייבים טיפול עצמי. רק רופא מוסמך יכול לבצע אבחנה ולתת המלצות לטיפול בהתבסס על המאפיינים האישיים של מטופל מסוים.

מצאתם שגיאה בטקסט? בחר אותו, הקש Ctrl + Enter ואנחנו נתקן את זה!

חוסר אימוניות ראשוני (PIDS).

PIDS מבוסס לרוב על פגמים גנטיים של מערכת החיסון ברמת הקישור האפרנטי או הפושט. ל

PIDS עם פגם דומיננטי בחסינות התאית (T-) קשורה להפרה של ההתמיינות של תא הגזע של המבשר של תאי T, עם הפרה של היווצרות של לימפוציטים T עקב אגנזיס של התימוס, דיספלזיה או היפופלזיה של זה. ב-PIDS עם פגם בחסינות הומורלית (B-), זה עשוי לנבוע מהפרה של ההתמיינות של תא הגזע של המבשר של תאי B, עם הפעלה של מדכאי T, לימפוציטים T ציטוטוקסיים.

עם PIDS משולב, אחד או יותר מהגורמים המפורטים של נזק משולב עלול להתרחש מערכות T-Vחסינות או פגם באנזימים המבטיחים תפקוד תקין של מערכת החיסון.

ביטויים קליניים של PIDS הם: ירידה בעמידות לזיהומים, עלייה בשכיחות של מחלות זיהומיות, חומרת ומשך מהלכן, התפתחות סיבוכים קשים ויוצאי דופן, שכיחות של מחלות זיהומיות הנגרמות על ידי מיקרואורגניזמים בעלי פתוגניות נמוכה. עם פגם בחסינות הומורלית, יש נטייה למחלות זיהומיות הנגרמות על ידי חיידקים גרם חיוביים, עם פגם בחסינות התאית - פטריות, וירוסים, מיקובקטריות וחיידקים גרם שליליים. ב-PIDS עולה השכיחות של מחלות גידול, בעיקר של רקמות לימפואידיות, ומחלות אוטואימוניות.
כדי להבין את השינויים הפתואנטומיים באיברי האימונוגנזה ב-PIDS, יש צורך לדעת שהתימוס, הן בפילוגניה והן באונטוגנזה של אדם, נוצר מוקדם יותר מאיברי חסינות אחרים (חודשיים של התפתחות תוך רחמית), מושבת על ידי לימפוציטים מוקדם יותר מאיברים אחרים, ועד ללידה של ילד נוצר לחלוטין. תפקידו כאיבר של אימונוגנזה ממלא תפקיד מוביל בתקופה הסב-לידתית ובשנים הראשונות לחייו של הילד. לכן, לשינויים בתימוס יש חשיבות עיקרית בהערכת מערכת החיסון של ילדים, וכתוצאה מכך, בפתרון סוגיית הימצאות PIDS.
^ שינויי גיל בתימוס
בפגים ועוברים בגיל 28-30 שבועות התימוס אינו בשל - אונות בצורת שכבות של reticulopithelium, לא מאוכלסות או מאוכלסות בינוני בלימפוציטים, יש אונות בוגרות, שכבות קליפת המוח והמדולה נראות בהן בבירור. אם נמצא תימוס לא בוגר ביילוד מלא או בילד משנות החיים הראשונות, זהו אינדיקטור לנחיתות התפקודית של מערכת החיסון של ילד זה, שעלולה להיעלם עם הגיל. חוסר בשלות כזו של התימוס הוא מצב רקע לא חיובי בו מתרחשות מחלות זיהומיות עם מהלך חמור ואף מוות.

באונטוגנזה שלאחר הלידה, התימוס עובר אינבולוציה הקשורה לגיל, שמתחילה בגיל 5-7 שנים ומסתיימת בגיל ההתבגרות.
^ מעורבות הגיל של התימוס
מתפתחת רקמת שומן, המוטבעת באונות התימוס. האונות יורדות בגודלן, מספר הלימפוציטים בהן יורד, החלוקה לקורטיקל ולמדולה נעלמת, גופיו של הסאל הופכים להומוגניים, מסויידים חלקית, הניאופלזמה שלהם נעצרת. יחד עם זאת, אונות התימוס בצורת איים קטנים ממוקמות בין רקמת השומן והן נשמרות בכל גיל. רקמת השומן מפותחת במיוחד בגיל ההתבגרות ובגיל 18-20 שנים. במקרה זה, לתימוס יש מראה של גוף שומני גדול. בגיל מבוגר, רקמת השומן של התימוס מתנוונת בהדרגה וטרשת.
^ טרנספורמציה מקרית (או אינבולוציה) של ה-THYMUS
ירידה חדה במסה של התימוס, המתרחשת בהשפעת מחלות שונות, טראומה, רעב, קירור, נקראה התפתחות מקרית של התימוס (המילה הלטינית accedentis פירושה תאונה).

האטיולוגיה של AT מגוונת, מה שמעיד על הסטריאוטיפ של תופעה זו ועל היעדר ספציפיות כלשהי ביחס לסוכן שגרם לתגובת התימוס הזו. AT נצפה בשעה מחלות שונותבילדים, כטבע זיהומי ולא זיהומי, עם לוקמיה וגידולים ממאירים, עם הפרעות מטבוליות, עם רעב חלבון (kwashiorkor), סיסטיק פיברוזיס, חשיפה לתרופות, למשל, גלוקוקורטיקואיד, ציטוסטטי, טיפול בקרינה. ישנם 5 שלבים של תימוס AT.

שלב I - מתחיל בשגשוג של לימפוציטים פרה-T באזור התת-קפסולרי של קליפת התימוס, ההתמיינות שלהם ללימפוציטים T בוגרים מתעצמת. יש להתייחס לשלב II כתחילתם של תהליכים לא רצוניים.

שלב ב' - מה שנקרא תמונה של "שמיים זרועי כוכבים", כי. בשכבת קליפת המוח של התימוס יש עלייה במספר המקרופאגים, כאשר במקביל יש מוות של לימפוציטים מסוג T עקב אפופטוזיס.

שלב III - מוות של לימפוציטים בשכבת קליפת המוח עם לימפוציטים משומרים במדולה. זה מוביל להיפוך של שכבות האונות התימוסיות, ויש קריסה הדרגתית של השכבה הקורטיקלית. ישנם תאי פיטום רבים, אאוזינופילים, מקרופאגים, פיברובלסטים במחיצות האינטרלובולריות. מספר גופיו של הסאל גדל, הם מופיעים במדולה ואף בקורטקס, אך הם קטנים. בתוך הגופים הטימיים, לימפוציטים, נויטרופילים, אאוזינופילים יכולים להצטבר עם תופעות של קריופיקנוזה ורקסיס.

שלב IV - הרס של אזור המדולרי, עקב מוות של לימפוציטים, האונות התימיות מתמוטות, גופי התימוס מתמזגים, ויוצרים חללים מוגדלים ציסטית מלאים במסות אאוזינופיליות הומוגניות, חלקן מסויידות. קפסולת רקמת החיבור של התימוס ורקמת החיבור הבין-לוברית מוגדלות, יש בה איים של רקמת שומן, חדירת לימפוציטים, אאוזינופילים, מקרופאגים ותאי פיטום.

שלב V - התגבשות הסטרומה עולה, גדילים צרים של צבירי תאים נשארים מהאונות התימוסיות עם הכללת גופים thymic בהם, אשר מסויידים לחלוטין. כלי דם גדולים והקפסולה הם טרשתי חד, עם רקמת שומן בין הסטרומה.

לפיכך, שלבי IV-V של AT נבדלים רק במידת הטרשת של הסטרומה ובמיטת כלי הדם שלה.
^ צורות PIDS פרטיות
Mמבחינה אורתולוגית, שינויים בתימוס ב-PIDS יכולים להיות מאופיינים כדיספלזיה והיפופלזיה של האיבר.
דיספלזיה - הפרעה בהיווצרות מרכיבי הרקמות המרכיבים של התימוס בתקופה התוך-רחמית (תקופת העובר והעובר המוקדמת) ומאופיינת בהיעדר או תת-התפתחות של הרטיקולוא-פיתל, היעדר התיישבות (חלקית או מלאה) של הלומבולוציטים הלימפוציטים. , כמו גם הפרה של היווצרות בתקופה שלאחר הלידה עם הופעת סימנים של טרנספורמציה שומנית בטרם עת של התימוס. על פי הגדרה זו, קיימות מספר גרסאות של דיספלסיה של התימוס. הסיווג הבא ניתן לפי WHO (1978).

^ DYSPLASIA של תימוס
- אפשרות ראשונה -לפי ארגון הבריאות העולמי, הסוג השוויצרי של גלנצמן-ריניקר. היעדר או תת-התפתחות חמורה של reticuloepithelium וקולוניזציה לקויה של האונות על ידי לימפוציטים. כשל חיסוני משולב חמור (SCID), הן חסינות התאית והן ההומורלית נפגעת. סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי. בפתוגנזה, הפגם של תא הגזע הלימפואידי הוא העיקרי. מאופיין קלינית בלימפה לא קבועה - ולוקופניה. מחלות זיהומיות מתפתחות בחודשי החיים הראשונים, ומובילות למוות בגיל 6-8 חודשים. בדיקה פתולוגית העלתה נמק רב ותחדירויות דלקתיות בעור, המהוות את המקור לאלח דם. תוארו דרמטיטיס מסוג ליינר, אריתרודרמה פילינג מסוג ריטר או היסטיוציטוזיס X. זיהומים חיידקיים משולבים עם זיהומים ויראליים - אבעבועות רוח כללית, דלקת ריאות ענקית של תאי חצבת, ציטומגליה כללית. הרפס סימפלקס, זיהום בנגיף אדנו, נגעים על ידי פטריות ו-pneumocystis. תסמונת זו יכולה להיות קשורה ללימפומות, תסמונת המוליטית-אורמית, אנמיה אוטואימונית המוליטית, סיסטיק פיברוזיס והיפותירואידיזם.

מסת התימוס מצטמצמת פי 5-10, הרטיקולואפיתל אינו מפותח, גופי התימוס חסרים או קטנים מאוד, בודדים. יש מעט מאוד לימפוציטים, אין חלוקה לשכבות קליפת המוח והמדולה. רקמת הלימפה של האיברים ההיקפיים נמצאת במצב של היפופלזיה: הזקיקים הלימפואידים אינם מפותחים, האזורים בבלוטות הלימפה אינם ניתנים להבדלה, רקמת הבלוטות מורכבת מהסטרומה הרשתית, אלמנטים מיאלואידים ומספר קטן של לימפוציטים. .

- אפשרות שנייהעל פי תסמונת נזלוף של WHO (אלימפוציטוזיס). דיספלסיה של התימית מאופיינת בנוכחות של reticuloepithelium, אשר יוצר אונות תימוס עם מבנים בלוטיים מרובים, גופו של הסאל נעדר, לימפוציטים בודדים. חסינות סלולרית סובלת. זה עובר בתורשה רצסיבית, מקושר לכרומוזום X. המהות הפתוגנית מצטמצמת להפרה של ההתמיינות של מבשרי T-לימפוציטים ללימפוציטים T בוגרים, עקב דיספלסיה של התימוס. לעיתים יש לחולים חוסר ב-Ig בסרום, עקב הפרעה בהתמיינות של לימפוציטים B. מחלות זיהומיות - דלקת ריאות, קנדידה, דלקת ריאות חצבת, דלקת BCG מוכללת, הרפס סימפלקס, אלח דם הנגרמת על ידי פלורה גרם שלילית. תוחלת חיים 1-2 שנים. מסת התימוס מופחתת. בבלוטות הלימפה, הטחול, יש מעט לימפוציטים באזורים תלויי התימוס, יש פלזמהבלסטים. במח העצם עד 3% מתאי הפלזמה.

- אפשרות שלישיתלפי ארגון הבריאות העולמי, זה SCID עם מחסור באדנוזין דמינאז. התבוסה של קישור תא B - ו-T היא אופיינית. זיהומים חוזרים אופייניים הנגרמים על ידי קנדידה, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, ציטומגלווירוסים, נגיפי הרפס, אבעבועות רוח. זה משולב לעתים קרובות עם הפרה של היווצרות של רקמת סחוס. ללא השתלת מח עצם, המוות מתרחש בשנה הראשונה לחיים.

יש לו 2 סוגים של תורשה אוטוזומלית רצסיבית (ב-40%) - בצורה זו אין אנזים אדנוזין דמינאז: במקרה זה מצטבר deoxyaminazine, שהוא רעיל ללימפוציטים לא בשלים (במיוחד T-l). רצסיבי, קשור לכרומוזום X (ב-50%) - מוטציה המשפיעה על החלבון שהוא הקולטן ל-IL-2,4,7. שינויים מורפולוגיים תלויים בסוג הפגם הגנטי. עם הסוג הראשון של תורשה - התימוס קטן, ללא לימפוציטים. במקרים אחרים, רקמת הלימפה היא היפופלסטית עם ירידה באזורי תאי T ובאזורי T ו-B.
- אפשרות רביעיתעל-פי WHO תסמונת די ג'ורג'

(היפופלזיה או אגנסיס של התימוס). זה נגרם על ידי הפרה של התפתחות כיסי הלוע השלישי והרביעי, שממנו מתפתחות התימוס, בלוטות הפאראתירואיד. לחולים אלו אין חסינות תאית, tk. יש hypoplasia או aplasia של התימוס, טטניה מתפתחת, בגלל ללא בלוטות פארתירואיד, מומי לב מולדים וכלי דם גדולים. מראה הפנים עשוי להשתנות: היפרטלוריזם, חתך עיניים אנטי-מונגולואידי, אוזניים נמוכות, וכן אטרזיה של הוושט, תת פעילות של בלוטת התריס, טטרדו פאלוט, היפופלזיה של הכליות והשופכנים. בשל פגיעה בחסינות התאית, אין הגנה מפני זיהומים פטרייתיים וויראליים. אין אזורים תלויי T בתימוס ובטחול. תאי הפלזמה אינם מושפעים ורמת האימונוגלובולינים אינה משתנה. תסמונת זו נגרמת על ידי הפרות של עובריות בשבוע 6-8 להריון.

- הגרסה החמישית לפי תסמונת לואי-בר של WHO ( ataxia-telangiectasia Louis-Bar). הוא מאופיין במחסור בחסינות תאית ובחלקו הומורלית בשילוב עם אטקסיה מוחית מתקדמת וטלנגיאקטזיות פריבולבריות. מבחינה מורפולוגית - thymus dysplasia, האונות מורכבות מרטיקולואפיתליום, אין גופי Hassall, ירידה בלימפוציטים מסוג T, האונות אינן מחולקות לאזור קליפת המוח והמוח. תאים ענקיים עם גרעינים היפרכרומיים נוצרים ברטיקולואפיתל. באיברים ההיקפיים של אימונוגנזה, היפופלזיה של אזורים תלויי T. במוח הקטן - ניוון של קליפת המוח עם התרחבות החדר IV. במיקרוסקופיה - ניוון או היעלמות מוחלטת של נוירוציטים בצורת אגס (תאי Purkinje) והשכבה הגרנורית. שינויים כאלה נצפים בקרניים הקדמיות של חוט השדרה, בהיפותלמוס ובדמיליניזציה של העמודים האחוריים. בשרירים הרוחביים - ניוון שניוני, כבד - נמק מוקדי, ניוון שומני, חדירת לימפוציפלסמוציטית של דרכי השער. בכליות - פיאלונפריטיס כרונית. בריאות - ברונכיאקטזיס, מורסות, פנאומוסקלרוזיס. השילוב של ATE עם גידולים ממאירים אופייני: לימפומות, לימפוגרנולומטוזיס, לוקמיה, מדולובלסטומות, אדנוקרצינומות, דיסגרמינומות.

פגם זה נובע מפגם בהתמיינות הסופית של לימפוציטים מסוג T, כמו גם אנומליה בממברנות הפלזמה של לימפוציטים. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. לעתים קרובות יש חוסר של Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. אטקסיה מתפתחת מגיל 4 (הפרעה בהליכה) ומתקדמת בהדרגה. Telangiectasias נמצאות עד שנת החיים הראשונה על הלחמית bulbar, ואז באזורים אחרים. יש האפירה של שיער, הזעה, דלקת עור אטרופית, אקזמה, ניאופלזמות בעור ופיגור חמור בהתפתחות הגופנית. מאפיינים מיניים משניים אינם מתפתחים. המחזור אינו סדיר. חולים חיים עד 39-41 שנים.

- האפשרות השישית לפי ארגון הבריאות העולמי א גמגלבולינמיה של ברוטון, קשורה ל-X . הוא מאופיין בשינוי שומני בטרם עת של התימוס. אחד המזהים הראשיים הנפוצים ביותר. עם זה, אין אימונוגלובולין IgG בסרום או שהוא נמוך. לעתים קרובות יותר אצל בנים, תחילת 8-9 חודשים: כאשר מספר האימונוגלובולינים מהאם יורד. ישנן דלקות לחמית חוזרות, דלקת אוזן תיכונה, דלקת הלוע, ברונכיטיס, דלקת ריאות, דלקות עור (פיודרמה) נגרמות לעתים קרובות יותר על ידי staphylococcus aureus או Haemophilus influenzae. החסינות הסלולרית אינה נפגעת. מחלות אוטואימוניות (דלקת מפרקים שגרונית, SLE, דרמטומיוזיטיס) מתפתחות לעיתים קרובות במחלת ברוטון. הפחתה חדה של לימפוציטים מסוג B או ללא. ל-L\u ולטחול אין מרכזי נבט, בעוד ל-L\u, לטחול, למח העצם ולרקמת החיבור אין פלזמהציטים, שקדים פלאטין הם בצורת יסודות, לימפוציטים T נשארים תקינים.
- אפשרות שביעיתמחלה גרנולומטית כרונית (CGD, מחלה גרנולומטית קטלנית של ילדים) מאופיינת בפגם בתפקוד חיידקי של פגוציטים עם תהליכים מוגלתיים-גרנולומטיים חוזרים ונשנים בעור, בריאות, בלוטות הלימפה, הכבד, עם היפרגמגלבולינמיה, אנמיה, לויקוציטוזיס.
ישנן 2 צורות של HGB

^ 1. הנפוץ ביותר, עובר בתורשה מסוג רצסיבי, מקושר לכרומוזום X. בנים (עד גיל 4) חולים, זה קשה.
2. זה נדיר, עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, ילדים משני המינים חולים, זה ממשיך בקלות רבה יותר. התסמינים הקליניים הראשונים הם נגעים בעור בחודש הראשון לחיים בצורה של שינויים אקזמטיים עם ספירה באזור אפרכסותומסביב לאף, בתוספת לימפדניטיס אזורית, אז הכבד, הריאות, בלוטות הלימפה, העצמות מעורבים בתהליך, שבו נוצרות מורסות. בדיקה פתולוגית מגלה טרנספורמציה שומנית מוקדמת של התימוס, גרנולומות באיברים הפנימיים, המורכבת ממונוציטים, לויקוציטים נויטרופיליים, ולאחר מכן היתוך מוגלתי והצטלקות. במקביל, מקרופאגים ונויטרופילים עמוסים ב-GAGs וליפידים; תאים אלו נמצאים בריאות, בתימוס, טחול, בלוטות הלימפה והכבד. הפאטו-טחול מובחנת.
כשל חיסוני משתנה שכיח. קבוצה הטרוגנית זו יכולה להיות מולדת או נרכשת, ספוראדית או משפחתית (עם אופן תורשה משתנה). באופן אופייני - היפוגמגלבולינמיה, פגם בכל מחלקות הנוגדנים, אך לפעמים רק IgG. בחולים אלה, תכולת לימפוציטים B בדם וברקמת הלימפה אינה מופרעת, אך יחד עם זאת, לימפוציטים B אינם הופכים לתאי פלזמה, אין הפרשת נוגדנים. מבחינה קלינית - זיהומים חיידקיים חוזרים, זיהומי enterovirus, הרפס, ג'יארדיזיס. מבחינה היסטולוגית - היפרפלזיה של אזורי תאי B של l\ זקיקים, l \ y, טחול. יש להם שכיחות גבוהה של דלקת מפרקים שגרונית: אנמיה מזיקה והמוליטית.

^ חוסר IgA מבודד. מאפיין רמה נמוכהסרום ו-IgA מפריש. מחסור זה יכול להיות גם משפחתי וגם נרכש לאחר טוקסופלזמה, חצבת וזיהומים ויראליים אחרים. עם מחסור ב-IgA, ההגנה על הרירית נפגעת ומתפתחות דלקות בדרכי הנשימה, דלקות במערכת העיכול, MPS, אלרגיות בדרכי הנשימה ומחלות אוטואימוניות (SLE, rheumatoid arthritis). השורה התחתונה היא פגם בהתמיינות של לימפוציטים B המייצרים IgA. לעתים קרובות הם מפתחים תגובות אנפילקטיות.

חֲמִימוּת. תאי הפלזמה אינם מושפעים ורמת האימונוגלובולינים אינה משתנה. תסמונת זו נגרמת על ידי הפרות של עובריות בשבוע השמיני להריון.
^ היפופלזיה של תימוס

היפופלזיה -מאופיין בנוכחות של כל האלמנטים המבניים בתימוס (reticuloepithelium, לימפוציטים), אך התפתחותם נוספת אינה מתרחשת, אשר מלווה בירידה במסה של התימוס.

^ היפופלזיה של התימוס אופיינית ל- ו כשל חיסוני עם תרומבוציטופניה ואקזמה (תסמונת Wiskott-Aldrich) בעל נתיב תורשה רצסיבי והוא קשור לכרומוזום X. מאופיין על ידי טרומבוציטופניה, אקזמה, זיהומים חוזרים, מוות מוקדם מתרחש. מבחינה מורפולוגית, התימוס הוא בעל מבנה תקין, אך קיים דלדול משני מתקדם של לימפוציטים מסוג T בדם ההיקפי ובאזורים הפרה-קורטיקליים (תלויי התימוס) עם ירידה בחסינות התאית. רמת IgM בסרום נמוכה, IgG תקין. רמת ה-IgA וה-E עולה. לעיתים קרובות מתפתחות לימפומות ממאירות.

מחסור גנטי של מערכת המשלים - מחסור מולד של C1, C2, C4 מגביר את הסיכון לפתח מחלות אימונוקומפלקס (SLE).
THYMOMEGALY

TM - עלייה במסת האיברים פי 3-4 בהשוואה לנורמה, היעדר שינויי פאזה סטריאוטיפיים (כולל שלבי III-IV של AT) בתנאי לחץ או חשיפה אנטיגני. מנקודת מבט קלינית, TM מאובחן באופן רדיולוגי על בסיס עלייה באינדקס הקרדיותימי-חזה > 0.38. TM נצפה בילדים עם ARVI תכופים (4-6 פעמים בשנה), עם מיוקרדיטיס זיהומית-אלרגית, שיגרון, קרדיומיופתיה, מנינגוקוקמיה, אסטמה של הסימפונות. ילדים אלו נוטים יותר לסבול ברככת, מומי לב מולדים ומערכת העצבים המרכזית. במחלות זיהומיות בילדים עם TM, מוות מתרחש בשלבים הראשונים של המחלה. ה-HMs הבאים מובחנים מיקרוסקופית:

באזור קליפת המוח נקבעת התפשטות המקרופאגים והלימפובלסטים (השלב הראשון של AT) - תמונה של "שמי הכוכבים", הגופים הטימיים מעטים, קטנים, בעיקר תאיים (המורכבים מ-3-5 תאי רטיקולו-פיתל בצורת טבעת. ), ממוקם במדולה. וריאנט זה מתרחש בילדים שמתו מזיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה ומנינגוקוקמיה בשלבים המוקדמים מרגע המחלה.
באזור הקורטיקלי של התימוס, ישנם צבירים גדולים המורכבים מלימפוציטים, הדומים לזקיקים לימפואידים, גופיו של הסאל קטנים, או בעלי מבנה תאי, או הומוגניים-אאוזינופיליים עם תאי reticuloespithelial שמורים, הממוקמים בפריפריה. הם נצפים בראומטיזם, דלקת שריר הלב זיהומית-אלרגית, אסתמה הסימפונות, קרדיומיופתיה, תגובות אלרגיות תת-חריפות וכרוניות.
באונות התימוס נשמרת החלוקה לאזורים, אך אזור הקורטיקלי גובר על המוח. גופים תימיים הם מבנה תאי קטן, מועט. זה נצפה בדלקת שריר הלב זיהומית-אלרגית, זיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה, מסובכות על ידי דלקת ריאות, בשילוב עם מומים בלב ובמערכת העצבים המרכזית.

יש להתייחס ל-TM בילדים כאחת הגרסאות הלא מסווגות של כשל חיסוני מסוג תא. עם הגיל, גודל התימוס עשוי לחזור לקדמותו.

עם תסמונת זו, תאים עובריים נפגעים ברחם, שמהם מתפתחות בלוטות הפאראתירואיד והתימוס. כתוצאה מכך, בלוטות הפאראתירואיד והתימוס אינם מפותחים או נעדרים לחלוטין אצל הילד. גם הרקמות שמהן נוצרות הפנים נפגעות. זה מתבטא בחוסר התפתחות של הלסת התחתונה, שפה עליונה קצרה, סדקים אופייניים לכף היד, מיקום נמוך ועיוות של אפרכסת האפרכסת. בנוסף, לילדים יש הפרעות מולדות של הלב וכלי דם גדולים. המחלה מופיעה באופן ספורדי, אך ישנן הצעות כי היא נקבעת גנטית ועורשת בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

מבחינה קלינית, תסמונת דיג'ורג' מתבטאת כבר בלידה. חוסר פרופורציות של הפנים, מומי לב אופייניים. התסמין האופייני ביותר בתקופת היילוד הוא עוויתות היפוקלצמיות (עקב תת-התפתחות של בלוטות הפאראתירואיד). תסמונת הכשל החיסוני מתפתחת לעתים קרובות יותר במחצית השנייה של חייו של תינוק ומתבטאת קלינית בזיהומים חוזרים ונשנים שנגרמים על ידי וירוסים, פטריות ו חיידקים פתוגניים אופורטוניסטייםעד לתהליכים ספטיים חמורים. בהתאם לדרגת תת-הפיתוח של התימוס, הסימפטומים של חוסר חיסוני יכולים להיות שונים מאוד (מחמור עד קל), ולכן, במקרים קלים, הם מדברים על תסמונת DiGeorge חלקית. בדם מוצאים רמה מופחתת של סידן ורמה מוגברת של זרחן וירידה או היעדר מוחלט של הורמון הפרתירואיד, מה שמאשר את תת ההתפתחות או היעדר בלוטות הפאראתירואיד.

הילד, בהיותו ברחם, מוגן לחלוטין מכל גורמים סביבתיים שליליים.

בלוטת התימוס בילדים מתחת לגיל שנה מצליחה לאסוף מידע כמעט על כל האורגניזמים הפתוגניים שאנו פוגשים במהלך החיים.

אמבריולוגיה (התפתחות של התימוס בתקופה שלפני הלידה)

אֲנָטוֹמִיָה

תכונות גיל

תפקיד התימוס

הפרעות בתימוס

פתולוגיה מולדת של התפתחות בלוטת התימוס

כמו כן, מומים גנטיים כוללים ציסטות מולדות, היפרפלזיה של התימוס ותימוס (גידולים שפירים או ממאירים של התימוס).

תת-תפקוד ותפקוד יתר של התימוס

היפופלזיה של התימוס

היפרפלזיה של התימוס

מדוע בלוטת התימוס גדלה אצל תינוק?

גורמים לתימומגליה ראשונית (אנדוגנית):

גורמים לתימומגליה אקסוגנית:

הפרעות כלליות של מערכת החיסון(, מחלות אוטואימוניות).
הפרות של מערכות הרגולציה במוח(תסמונת היפותלמית).

תסמינים של היפרפלזיה

הגדלה של בלוטת התימוס בילדים משפיעה על מראה הילד - תווי פנים מוגדלים, עור חיוור. יש עיכוב בהתפתחות הכללית. הגדלה של התימוס בילד בן שנתיים, שנמצאה במהלך בדיקה, במיוחד עם מבנה גוף אסתני, לא אמורה לעורר דאגה. התימוס הוא איבר גדול למדי עבור תינוק כזה ויכול להיות שפשוט לא יתאים לחלל שהוקצה לו.

גם הגדלה של בלוטת התימוס בתינוקות עם צהבת חולפת של יילודים אינה פתולוגיה.

חשיבות קלינית היא זיהוי סימולטני של מספר סימנים האופייניים למחלות של התימוס:

תסמונת של דחיסה של איברים סמוכים;
תסמונת כשל חיסוני;
תסמונת לימפופרוליפרטיבית;
הפרעה במערכת האנדוקרינית.

תסמונת של דחיסה של איברים סמוכים

תסמונת כשל חיסוני

תסמונת לימפופרוליפרטיבית

עלייה בייצור ההורמונים בבלוטה גורמת לגירוי יתר של מערכת החיסון כולה. בלוטות הלימפה מוגדלות, היחס בין תאי מערכת החיסון עם דומיננטיות של לימפוציטים מופרע בבדיקת הדם הכללית. כל גורם גירוי חיצוני גורם לתגובת הגנה מוגזמת בצורה של תגובות אלרגיות. עלולה להתרחש תגובה חמורה לחיסון.

הפרעה במערכת האנדוקרינית

עלייה בתימוס בילדים עלולה להוביל לתפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית, עם התפתחות סוכרת והפרעה בבלוטת התריס.

מהי הסכנה של עלייה בבלוטת התימוס אצל ילד

עלייה בבלוטת התימוס אצל תינוקות, עם דחיסה של הטריגמינל, משבשת את הפריסטלטיקה של הוושט והמעיים. הילד עלול להיתקל בקושי להשיג מזון ולירוק אוויר לאחר האכלה. כאשר קנה הנשימה נדחס, נדרש מאמץ רב יותר לשאוף, והלחץ המוגבר גורם לקריעת המכתשים בריאות עם התפתחות אטלקטזיס.

אבחון

עם תסמינים של בלוטת תימוס מוגדלת אצל ילד, יש צורך בהתייעצות עם מספר מומחים - אימונולוג, אנדוקרינולוג ורופא ילדים. לעתים קרובות מתברר כי עלייה בבלוטת התימוס אצל תינוק אינה קשורה לפתולוגיה, אלא נובעת ממאפיינים אנטומיים בודדים. לעתים קרובות הורים נבהלים מכך שבלוטת התימוס מוגדלת אצל יילוד, מכיוון שכאשר בוכים, היא בולטת לעתים קרובות מעל ידית עצם החזה. לא כדאי גם לחשוש מדלקת של בלוטת התימוס אצל תינוקות, מספר עצום של תאי חיסון בה אינו משאיר סיכוי להתפתחות זיהום.

כדי לאשר את האבחנה, יש צורך לעבור בדיקה יסודית, הכוללת:

בדיקת דם כללית ומפורטת.
רנטגן חזה.
אבחון אולטרסאונד.

בדיקת דם יכולה לזהות ירידה ברמת לימפוציטים מסוג T, חוסר איזון בין אימונוגלובולינים.

צילום רנטגן של התימוס לילד יאפשר למנוע חריגות במבנה ובמיקום של בלוטת התימוס.

ייתכן שתצטרך בדיקות נוספות לרמות ההורמונים.

תוֹכֶן

בלוטת התימוס - מה זה

היכן נמצא התימוס

מבנה התימוס

כבר גילינו היכן נמצא התימוס. מבנה בלוטת התימוס ייחשב בנפרד. לאיבר קטן זה יש צבע ורדרד-אפור, מרקם רך ומבנה אונות. שתי האונות של התימוס מתמזגות לחלוטין או צמודות זו לזו. החלק העליון של הגוף רחב, והתחתון צר יותר. כל בלוטת התימוס מכוסה בקפסולה של רקמת חיבור, שמתחתיה יש T-lymphoblasts מתחלקים. הקופצים שיוצאים ממנו מחלקים את התימוס לאונות.

תאים hematopoietic של סדרת הלימפה, שבו לימפוציטים T מתבגרים;
סדרת מקרופאגים hematopoietic, המכילים תאים דנדריטים, תאים interdigitating, מקרופאגים טיפוסיים;
תאי האפיתל;
תאים תומכים היוצרים את המחסום המטו-תימי, היוצרים את מסגרת הרקמה;
תאי stellate - מפרישים הורמונים המווסתים את התפתחות תאי T;
תאי בייביסיטר שבהם מתפתחים לימפוציטים.

בנוסף, התימוס מפריש את החומרים הבאים לזרם הדם:

גורם הומורלי תימי;
גורם גדילה דמוי אינסולין-1 (IGF-1);
thymopoietin;
תימוסין;
תימלין.

על מה אחראי

בילדים

אצל ילד, היווצרות התימוס מתחילה בשבוע השישי להריון. בלוטת התימוס בילדים מתחת לגיל שנה אחראית לייצור של לימפוציטים מסוג T על ידי מח העצם, המגנים על גופו של הילד מפני חיידקים, זיהומים ווירוסים. זפק מוגדל (תפקוד יתר) אצל ילד אינו משפיע על הבריאות בצורה הטובה ביותר, מכיוון שהוא מוביל לירידה בחסינות. ילדים עם אבחנה זו רגישים לביטויים אלרגיים שונים, מחלות ויראליות וזיהומיות.

אצל מבוגרים

הורמונים ותפקודים

להפחית את תפוקת הלב וקצב הלב;
להאט את העבודה של מערכת העצבים המרכזית;
מילוי עתודות אנרגיה;
להאיץ את פירוק הגלוקוז;
להגביר את הצמיחה של תאים ורקמת השלד עקב סינתזת חלבון מוגברת;
לשפר את העבודה של בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס;
לייצר חילופי ויטמינים, שומנים, פחמימות, חלבונים, מינרלים.

הורמונים

פונקציות

מחלות של בלוטת התימוס

הַגדָלָה

ירידה בטונוס השרירים;
רגורגיטציה תכופה;
בעיות משקל;
כשלים בקצב הלב;
עור חיוור;
הזעה מרובה;
אדנואידים מוגדלים, בלוטות לימפה, שקדים.

היפופלזיה

לאיבר המרכזי של לימפופואזה אנושית עשוי להיות אפלסיה מולדת או ראשונית (היפופונקציה), המאופיינת בהיעדר או התפתחות חלשה של הפרנכימה התימית. חוסר אימונולוגי משולב מאובחן כמחלה מולדת של די ג'ורג', שבה לילדים יש מומי לב, עוויתות, חריגות בשלד הפנים. תת-פונקציה או היפופלזיה של בלוטת התימוס יכולה להתפתח על רקע סוכרת, מחלות ויראליות או צריכת אלכוהול על ידי אישה במהלך ההריון.

גידול סרטני

תיומות (גידולים של התימוס) מתרחשים בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר פתולוגיות כאלה משפיעות על אנשים מגיל 40 עד 60. הגורמים למחלה לא הוכחו, אך מאמינים כי גידול ממאיר של התימוס נובע מתאי אפיתל. ניתן לשים לב כי תופעה זו מתרחשת אם אדם סבל מדלקת כרונית או זיהומים ויראליים או נחשף לקרינה מייננת. בהתאם לתאים המעורבים בתהליך הפתולוגי, נבדלים בין סוגי הגידולים הבאים של בלוטת הזפק:

תא ציר;
גרנולומטי;
אפידרמואיד;
לימפהפיתל.

תסמינים של מחלת התימוס

כאשר עבודת התימוס משתנה, מבוגר מרגיש הפרה של נשימה, כבדות בעפעפיים, עייפות שרירים. הסימנים הראשונים למחלת התימוס הם התאוששות ארוכה לאחר המחלות הזיהומיות הפשוטות ביותר. בהפרה של החסינות התאית, סימפטומים של מחלה מתפתחת מתחילים להופיע, למשל, טרשת נפוצה, מחלת Basedow. עם כל ירידה בחסינות והסימנים המתאימים, עליך לפנות מיד לרופא.

בלוטת התימוס - איך בודקים

במקרה של חשד להיפרפלזיה או אפלזיה, לאחר בדיקה היסטולוגית, הרופא עשוי להפנות אותך לטומוגרפיה ממוחשבת ולבדיקה אצל אנדוקרינולוג. הטומוגרפיה תעזור לבסס את הפתולוגיות הבאות של בלוטת התימוס:

תסמונת MEDAC;
תסמונת דיג'ורג';
מיאסטניה גרביס;
תיומה;
לימפומה של תאי T;
גידול פרה-T-לימפובלסטי;
גידול נוירואנדוקריני.

נורמות

	רוחב (ס"מ)	אורך (ס"מ)	עובי (ס"מ)
1-3 חודשים
10 חודשים - 1 שנה

פתולוגיה של התימוס

בהפרה של אימונוגנזה, נצפים שינויים בבלוטה, המיוצגים על ידי מחלות כגון דיספלזיה, אפלזיה, אינבולוציה מקרית, ניוון, היפרפלזיה עם זקיקים לימפואידים, תימומגליה. לעתים קרובות, פתולוגיית התימוס קשורה להפרעה אנדוקרינית, או עם נוכחות של מחלה אוטואימונית או אונקולוגית. הסיבה השכיחה ביותר לירידה בחסינות התאית היא אינבולוציה הקשורה לגיל, שבה קיים מחסור במלטונין בבלוטת האצטרובל.

כיצד לטפל בתימוס

ככלל, פתולוגיות של התימוס נצפות עד 6 שנים. ואז הם נעלמים או הופכים למחלות קשות יותר. אם לילד יש בלוטת זפק מוגדלת, יש להקפיד על רופא phthisiatric, אימונולוג, רופא ילדים, אנדוקרינולוג ו-otolaryngologist. הורים צריכים לעקוב אחר מניעת מחלות בדרכי הנשימה. אם קיימים סימפטומים כגון ברדיקרדיה, חולשה ו/או אדישות, נדרש טיפול רפואי דחוף. הטיפול בבלוטת התימוס בילדים ומבוגרים מתבצע בשיטות רפואיות או כירורגיות.

טיפול רפואי

כאשר מערכת החיסון נחלשת, כדי לשמור על הגוף, זה מצריך הכנסת חומרים פעילים ביולוגית. אלו הם מה שנקרא אימונומודולטורים שטיפול התימוס מציע. הטיפול בבלוטת הזפק ברוב המקרים מתבצע במרפאה חוץ ומורכב מ-15-20 זריקות המוזרקות לשריר העכוז. משטר הטיפול בפתולוגיות של התימוס עשוי להשתנות, בהתאם לתמונה הקלינית. בנוכחות מחלות כרוניות, הטיפול יכול להתבצע במשך 2-3 חודשים, 2 זריקות בשבוע.

פעולה

כריתת התימוס או הסרה של התימוס מסומנים אם בבלוטה יש גידול (תיומה). הניתוח מתבצע בהרדמה כללית, המשאירה את המטופל ישן במהלך כל הניתוח. ישנם שלושה סוגים של כריתת thymectomy:

טרנססטרנל. מבצעים חתך בעור ולאחריו מפרידים את עצם החזה. התימוס מופרד מהרקמות ומוסר. החתך נסגר עם סיכות או תפרים.
חוצה רחם. מבצעים חתך לאורך החלק התחתון של הצוואר, ולאחר מכן מסירים את הבלוטה.
ניתוח בסיוע וידאו. כמה חתכים קטנים נעשים במדיאסטינום העליון. דרך אחת מהן מוחדרת מצלמה המציגה את התמונה על הצג בחדר הניתוח. במהלך הניתוח נעשה שימוש בזרועות רובוטיות המוחדרות לתוך החתכים.

טיפול בדיאטה

פטרוזיליה;
ברוקולי, כרובית;
תפוזים, לימונים;
אשחר ים;
סירופ או מרתח של ורד בר.

טיפול אלטרנטיבי

רופא ילדים קומרובסקי ממליץ לחמם את התימוס עם עיסוי מיוחד כדי להגביר את החסינות. אם למבוגר יש בלוטה לא מופחתת, אז הוא צריך לשמור על חסינות למניעה על ידי נטילת תכשירים צמחיים עם ורדים, דומדמניות שחורות, פטל ולינגונברי. טיפול בתימוס עם תרופות עממיות אינו מומלץ, שכן הפתולוגיה דורשת פיקוח רפואי קפדני.

וִידֵאוֹ

מצאתם שגיאה בטקסט? בחר אותו, הקש Ctrl + Enter ואנחנו נתקן את זה!

עמוד 5 מתוך 17

משינויים אטרופיים (אינבולוטיביים) בתימוס, יש להבחין במומים מולדים של התפתחותו, המתבטאים בהיעדרו המוחלט - אפלזיה, אגנזיס או תת-התפתחות עם הפרה של היווצרות הלימפוציטים בו - היפופלזיה, אלימפופלזיה.
היעדר מולד של התימוס עשוי להיות המום היחיד או להיות משולב עם מומים אחרים, במיוחד עם היעדרות מולדתבלוטות הפאראתירואיד, אשר בספרות האנגלו-אמריקאית מתוארת בשם תסמונת דיג'ורג' (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). למרות שמקרים של זיהוי של היעדר מוחלט של התימוס בילדים שמתו בינקות מוקדמת ידועים מזה זמן רב (בישוף, 1842; Friedleben, 1858), מותם של ילדים כאלה לא היה קשור עד לאחרונה להיעדרם של ילדים כאלה. תימוס.
עם היפופלזיה, בלוטת התימוס מפגרת בהתפתחותה כבר מההתחלה ועם לידתו של ילד היא מתבררת כקטנה, לרוב לא עולה על 1-2 גרם במשקל. מבחינה מיקרוסקופית, האונות שלה מתבררות כמופחתות גם ב. גודל, ובשל היעדר כמעט מוחלט של לימפוציטים, חלוקתם לשכבות קליפת המוח והמדולה אינה נצפית. בדרך כלל אין בהם גופות קטנות של הסאל.
שינויים המאפיינים היפופלזיה של בלוטת התימוס נחקרו רק לאחרונה בהקשר לתיאורם של גלנצמן וריניקר בשנת 1950 של מחלה מוזרה בתינוקות, שאותה כינו לימפוציטופיזה חיונית. בשל העובדה שלעתים קרובות יש למחלה זו אופי משפחתי, היא תוארה מאוחר יותר גם בשמות של לימפופניה משפחתית (משפחתית) (Tobbler, Cottier, 1958) או דיסגנזה לימפופלסמאטית תורשתית (Hitzig, Willi, 1961).
המחלה מתבטאת בשלשול מתמשך, לא מטופל, המוביל ילדים לתשישות ומוות. במקרה זה ישנה לימפפניה חדה והיפוגמגלבולינמיה בדם, ובנתיחה של המתים מתגלה ירידה חדה בגודל הטחול ובלוטות הלימפה עם היעדר כמעט מוחלט של לימפוציטים בהם. בתחילה לא ניתנה תשומת לב ראויה למצב בלוטת התימוס, אם כי כבר בתיאור הראשון של המחלה מזכירים גלנצמן וריניקר (1950) כי באחד משני הילדים שנבדקו על ידם, בלוטת התימוס הייתה קטנה ובצקת. . עם זאת, שינויים מאוחרים יותר בתימוס במחלה זו נחקרו ביתר פירוט (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), מה שנתן סיבה לשקול את המחלה כולה. ביטוי של חוסר אימונולוגי ראשוני עקב היפופלזיה או אפלזיה של התימוס (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
עם אפלזיה או היפופלזיה של התימוס, ההתפתחות התקינה של הרקמה הלימפואידית כולה מופרעת, ולכן הגוף נשאר בלתי מסוגל לתגובות אימונולוגיות. כתוצאה מכך, לפלורה התקינה של המעי מתחילה להיות השפעה פתוגנית, הגורמת לה נזק ובכך לשלשול, המובילה ל: תשישות. לעתים קרובות, מצטרף זיהום משני בצורה של קנדידה (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), דלקת ריאות pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) וכו'. במקרה של השתלת עור ועוד. רקמות בחולים כאלה לא מתרחשת תגובת דחייה (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). לפיכך, כל תמונת המחלה תואמת לחלוטין את מה שמכונה תסמונת בזבוז המתפתחת בבעלי חיים לאחר הסרת התימוס שלהם, המתבצעת מיד לאחר הלידה (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; הס, 1968). במקרים מסוימים, בילדים עם היפופלזיה של התימוס, זמן קצר לפני המוות, צוינו גם תופעות של אנמיה אפלסטית (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) או גרנולו וטרומבוציטופניה (Lamvik, מו, 1969).
רוב הילדים עם אפלזיה או היפופלזיה של התימוס מתים במהלך 6 החודשים הראשונים לחייהם. עם זאת, במקרים מסוימים נצפה גם מהלך ארוך יותר של המחלה - עד שנה 7 חודשים (Hitzig, Biro et al., 1958) ועוד. בדיקה אימונולוגית מפורטת יותר של חולים כאלה אפשרה לגלות אצל חלק מהם יכולת במידה מסוימת לתגובות אימונולוגיות (אלרגיות) מסוימות (Hitzig, Biro et al., 1958), וכן שימור של חלקים מסוימים של אימונוגלובולינים (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), מה שמאפשר להבחין במספר זנים קליניים של מחלה זו (Sell, 1968). ברור שזה תלוי במידת ההיפופלזיה (alimphoplasia) של בלוטת התימוס, שיכולה להתבטא בצורה שונה. עם מידה קטנה יחסית של היפופלזיה עקב שימור חלקי של יכולת הגוף לתגובות חיסוניות, המחלה יכולה לקחת מהלך ממושך. דוגמא לכך, ככל הנראה, התצפית של Grote and Fischer-Wasels (1929) ב"אלימפוציטוזיס מוחלטת" בגבר בן 39 שמת מתשישות יכולה לשרת. בנתיחה נמצאה אצלו ניוון של הטחול (18.0) ואיברים לימפואידים נוספים. במעי הדק היו צלקות בעלות פיגמנט כהה, ובלוטות הלימפה המזנטריות הכילו מוקדים של "נמק גבינתי". בלוטת התימוס, למרבה הצער, לא נבדקה. באותו עניין, אחת מההשגות שלנו, המובאות להלן, היא בעלת עניין ללא ספק.
זכר E., בן 55. נגר. נשוי, ללא ילדים. מילדותו המוקדמת סבל לעתים קרובות משלשולים, שבקשר אליהם הקפיד על דיאטה לאורך חייו. עישן קצת. הוא מיעט לשתות אלכוהול. בתוך 3 שנים האחרונותנבדק באופן מקיף בבתי חולים רבים בלנינגרד, אך האבחנה נותרה לא ברורה. בקשר עם התשישות הגוברת והחשד לגידול בחלל הבטן, הוכנס ב-17 במאי 1968 במרפאת הפקולטה לכירורגיה. האקדמיה הצבאית לרפואה, שם ב-31/V עבר ניתוח לפרוטומיה אבחנתית, שבמהלכה לא נמצא גידול. לאחר הניתוח החל מצבו של החולה להידרדר במהירות. בדיקת דם 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13.2 גרם%, פריחה, פו. 1.0, ל. 13500, מתוכם ס. 45%, עמ' 37%, y. 7%, לימפה. אחד עשר%. ROE 10 מ"מ לשעה. בבדיקות דם קודמות, מספר הלימפוציטים נע בין 7-14%. עם מחקרים בקטריולוגיים חוזרים ונשנים של צואה פלורה פתוגניתלא התגלה. החולה מת ב-17 ביוני 1968 עם תסמינים של תשישות גוברת ודלקת ריאות נלווית. הוא נמסר לנתיחה עם אבחנה של צורה חמורה של מחלת sprue עם תת תזונה קיצונית וברברי חמור, מצב לאחר לפרוטומיה אבחנתית, מיימת, פצעי מיטה קודש, דלקת ריאות דו-צדדית ובצקת ריאות.
בנתיחה (תובע T, V. Polozova) הייתה תשישות חדה. משקל גוף 40 ק"ג בגובה 166 ס"מ. בקו האמצע של הבטן צלקת טרייה לאחר הניתוח. באזור העצה יש פצע מיטה עם תחתית אפורה כהה 5X4 ס"מ. חלל הצדר השמאלי פנוי. הריאה הימניתבחלקים העליונים הוא מתמזג עם הצדר הפריאטלי. באזור הקודקוד שלו יש כמה צלקות צפופות ומוקד מסויד קטן. בְּ החלק התחתוןלריאה השמאלית יש מוקדי דחיסה אפורים-אדומים מרובים בקוטר של 1-1.5 ס"מ. ענף נחות של הימין עורק ריאהפַּקֶקֶת. באונה התחתונה של הריאה הימנית מתחת לצדר, נקבע מוקד חסר אוויר שחור-אדום בעל צורה לא סדירה בצורת טריז, בגודל 5X5X4 ס"מ. בלוטות הלימפה הברויו-שופולמונריות אינן מוגדלות, שחורות-אפורות, עם אפור קטן. צלקות. בחלל הבטן יש כמות קטנה של נוזל צהבהב שקוף. על הקרום הרירי של המעי הדק נראים כיבים שטחיים רוחביים בגודל של עד 4X2 ס"מ עם תחתית פיגמנטית אפורה כהה. שניים מאותו סוג של כיב נמצאים בקרום הרירי של המעי הגס. כתמי פייר וזקיקי הלימפה אינם מוגדרים. בלוטות לימפה של המזנטריה בקוטר של עד 1 ס"מ, ברבים מהם נראים אזורים צהבהבים-אפורים על החתך. משקל הטחול 30.0 עם קפסולה מעובה, בחתך אדום כהה. השקדים קטנים. בלוטות לימפה מפשעתיות ושחיות בגודל של עד 1 ס"מ, בחתך אפורה. הלב שוקל 250.0, השריר שלו חום-אדום. כבד במשקל 1500.0, חום-חום בחתך. היו שטפי דם קטנים מרובים מתחת לפלאורה של הריאה השמאלית ובקפלי רירית הקיבה. איברים ורקמות אחרים הצטמצמו במקצת בגודלם, אחרת ללא שינוי. בלוטת התימוס אינה נמצאת ברקמה של המדיאסטינום הקדמי.

תוצאות בדיקה היסטולוגית.

מעי דק: כיבים שטחיים עם תחתית נמקית המכילה מוטות גרם שליליים; בשכבות התת-ריריות והשריריות - חדירות של היסטיוציטים ומעט לימפוציטים. בלוטות לימפה מזנטריות: מוקדי נמק נראים בין רקמת הלימפה, ללא תגובה תאית מסביב; חיידקי שחפת וחיידקים אחרים אינם נמצאים בהם; בלוטת לימפה ביתית עם טרשת במרכז וכמות קטנה של רקמת לימפה לאורך הפריפריה (איור 10, א). טחול: זקיקי הלימפה חלשים מאוד, נמצאים במספרים קטנים; העיסה גדושה בצורה חדה. סיבים של המדיאסטינום הקדמי: בין רקמת השומן יש כמה אונות קטנות של בלוטת התימוס, שאין להן חלוקה לשכבות קליפת המוח והמדולה ואינן מכילות את גופו של הסאל; לימפוציטים באונות נעדרים כמעט לחלוטין (איור 10, ב, א), האונות מורכבות מתאי רשת ואפיתל, היוצרים במקומות מסוימים תאי בלוטות נפרדים. כבד: ניוון שומני וניוון חום. שריר הלב: ניוון חום. כליות: ניוון הידרופי. ריאה: מוקדי דלקת ריאות המכילים קוקוסים גרם חיוביים.
בהתבסס על תוצאות הנתיחה והבדיקה היסטולוגית, נקבעה אבחנה של אנטרוקוליטיס כיבית כרונית לא ספציפית, שהובילה לתשישות והסתבכה על ידי דלקת ריאות. התפתחות המחלה במקרה זה יכולה להיות קשורה להתפתחות הנחותה של בלוטת התימוס ושל כל מנגנון הלימפה בכללותו.
אורז. 10. אלימפופלזיה של התימוס.
בלוטת לימפה א-בית השחי עם טרשת של החלק המרכזי ושימור רקמה לימפואידית בצורת שכבה צרה לאורך הפריפריה (הגדלה 60X) "b- אחת האונות של בלוטת התימוס עם היעדר כמעט מוחלט של לימפוציטים (הגדלה 120X); באותו אופן (SW. 400X) ..
לאחרונה, השתלת התימוס מעוברים אנושיים שימשה בהצלחה מסוימת לטיפול בחולים כאלה (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning ואחרים, 1969). יחד עם זאת, לאחר ההשתלה, יש עלייה מהירה במספר הלימפוציטים בדם, הופעת אימונוגלובולינים בו. לילדים יש את היכולת לתגובות חיסוניות תאיות והומורליות, כולל דחיית השתלות רקמות הומו (August et al., 1968; Koning et al., 1969). כאשר בחנו בלוטת לימפה שעברה ביופסיה באחד מהחולים הללו לאחר השתלת תימוס, נמצא כי יש זקיקים לימפתיים מוגדרים היטב עם מרכזי רבייה (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

בגוף הילדים קיים איבר ייחודי שעדיין לא מובן במלואו - בלוטת התימוס, או הזפק. הוא קיבל את שמו כי הוא ממש מזכיר מזלג בצורתו, והוא ממוקם באזור בו מתרחשת הזפק. שמו הרפואי הוא תימוס מהתימוס היוונית - נשמה, כוח חיים. ככל הנראה, למרפאים הקדמונים כבר היה מושג לגבי תפקידו בגוף.

מהי בלוטת התימוס בילדים? זהו איבר מעורב השייך למערכת החיסון והאנדוקרינית כאחד. רקמת הלימפה שלו תורמת להבשלה של תאי ההגנה העיקריים של הגוף - לימפוציטים T. תאי אפיתל בלוטות מייצרים יותר מ-20 הורמונים (תימין, תימוסין, תימופואטין, T-אקטיבין ואחרים) לדם.

הורמונים אלו מעוררים תפקודים שונים של הגוף: מצב המערכת החיסונית, המוטורית, הנוירו-פסיכית, צמיחת הגוף, רווחה כללית וכו'. לכן, התימוס נקרא "נקודת האושר", והוא האמין כי הודות לתפקודים כאלה של בלוטה זו ילדים הם ניידים יותר, עליזים ועליזים יותר ממבוגרים. כמו כן, מאמינים כי עם היעלמות התימוס מתחיל תהליך ההזדקנות של הגוף.

חָשׁוּב! אם הילד רדום, עייף, לא פעיל, לעיתים קרובות חולה - זה עשוי להעיד על חוסר בתפקוד התימוס.

מה הגודל והמיקום הנורמלי של הבלוטה בילדים?

בלוטת התימוס נוצרת בעובר בשבוע השביעי להריון, היא מתפקדת באופן פעיל במשך 5 השנים הראשונות לחייו, ולאחר מכן מתחילה ניוון הדרגתי שלה. עד גיל 25 הוא מפסיק לחלוטין לתפקד, ועד גיל 40, אצל רוב האנשים, הרקמה שלו מצטמצמת, נעלמת.

בלוטת התימוס ממוקמת מאחורי עצם החזה בגובה התפצלות קנה הנשימה (חלוקתה לסימפונות ימין ושמאל), מורכבת מ-2 אונות הממוקמות מימין ומשמאל לקנה הנשימה. גודלו ביילודים הוא 4 × 5 ס"מ, עובי - 5-6 מ"מ, משקל 15-20 גרם, לבלוטת התימוס יש פרמטרים כאלה בילדים מתחת לגיל שנה.

התימוס בדרך כלל בילדים גדל במקביל לצמיחת הגוף עד לתחילת ההתבגרות (11-14 שנים), ומגיע בשלב זה לגודל של 8×16 ס"מ ומשקל של עד 30-35 גרם, לאחר מכן. הצמיחה של האיבר נעצרת ומתחילה התפתחותו ההפוכה. באופן כללי, גודל בלוטת התימוס בילדים תלוי בגובהם, ומסתה היא 1/250 ממשקל הגוף.

מתי מתגבר התימוס בילדים ואיך זה בא לידי ביטוי?

הורים נאלצים לעתים קרובות להתמודד עם עלייה (היפרפלזיה) של בלוטת התימוס אצל ילד. לרוב זה נצפה ב-3 השנים הראשונות לחייהם, הסיבות להיפרפלזיה תימית בילדים יכולים להיות:

חוסר בחומצות אמינו (חלבון) בתזונה של הילד.
חוסר בויטמינים.
דיאתזה של רקמת לימפה (ריבוי בלוטות לימפה).
זיהומים תכופים.
אַלֶרגִיָה.
גורם תורשתי.

אצל תינוקות, התימוס יכול להיות מוגדל אפילו מהתקופה שלפני הלידה, כתוצאה מהשפעות שליליות: מחלות זיהומיות של האם, המהלך הפתולוגי של ההריון.

תיומגליה (הגדלה של הבלוטה) אצל תינוקות מתבטאת בעלייה במשקל הילד, עור חיוור, הזעת יתר, התקפי שיעול וחום. מצבו של הילד מחמיר בשכיבה - השיעול מתגבר, מופיעה כיחול (ציאנוזה) של האף, הבליעה קשה ומופיעה חזרת מזון. גוון כחלחל-סגול של העור במהלך בכי התינוק הוא אופייני.

חָשׁוּב! הגדלה של בלוטת התימוס אצל תינוקות עשויה להידמות להצטננות, דבר נדיר בתקופה זו. לכן, בדיקת התימוס במקרים כאלה היא חובה.

מדוע מתפתחת היפופלזיה של בלוטות, מהם התסמינים שלה?

הרבה פחות שכיחה היא היפופלזיה של התימוס בילדים, כלומר, הפחתה שלה. ככלל, זוהי פתולוגיה מולדת, בשילוב עם חריגות מולדות אחרות:

תת התפתחות של החזה;
פגמים של האיברים המדיאסטינליים - הלב, דרכי הנשימה;
עם תסמונת DiGeorge - אנומליה בהתפתחות בלוטות הפאראתירואיד והתימוס;
עם תסמונת דאון, הפרעה כרומוזומלית.

זוהי פתולוגיה חמורה מאוד, המתבטאת בפיגור של ילד בגובה ובמשקל, ירידה בכל תהליכי החיים, התפתחות של תסמונת עווית, דיסבקטריוזיס במעיים, הצטרפות של זיהומים שונים. התמותה בילדים אלו גבוהה מאוד אם לא מתחילים טיפול אינטנסיבי בזמן.

באילו שיטות אבחון משתמשים?

שיטה מודרנית לבדיקת בלוטת התימוס בילדים היא סריקת אולטרסאונד. זה לא קשור לקרינה וניתן לבצע אותו בבטחה בכל מספר פעמים, למשל, כדי לפקח על הטיפול. טכנולוגיות דופלר אולטרסאונד חדשות של בלוטת התימוס בילדים מאפשרות קבלת הנתונים המדויקים ביותר על גודל, מיקומה ומבנה הבלוטה.

נדרש מחקר מעבדה: בדיקת דם קלינית, בדיקות אימונולוגיות, קביעת כמות החלבון והמיקרו-אלמנטים (אלקטרוליטים). במקרה של פתולוגיה מולדת, מחקרים גנטיים מבוצעים.

כיצד מטפלים בסרטן בילדים?

הטיפול בבלוטת התימוס בילדים תלוי במידת השינוי בגודלה, במצב החסינות, במצבו הכללי ובגילו של הילד, בנוכחותן של מחלות נלוות. באופן כללי, אלגוריתם הטיפול הוא כדלקמן:

נורמליזציה של התזונה (כמות מספקת של חלבון וויטמינים).
שגרה יומית עם מספיק פעילות גופניתומנוחה מלאה.
התקשות, ספורט, חינוך גופני.
נטילת חומרים חיסוניים טבעיים.
צריכה חובה של אנטיהיסטמינים בזמן הצטננות, עם התפתחות של תגובות אלרגיות.

חָשׁוּב! אספירין הוא התווית נגד ילדים עם היפרפלזיה של התימוס, הוא תורם לגדילה מוגברת של הבלוטה ולהתפתחות אסטמה של אספירין.

במקרים חמורים של היפרפלזיה של התימוס בילדים, טיפול הורמונלי(פרדניזולון, הידרוקורטיזון, קורטף).

אם בלוטת התימוס מוגדלת יתר על המידה אצל ילד, על פי אינדיקציות, מתבצע ניתוח - כריתת הבלוטה (כריתת התימק). לאחר הסרת התימוס, הילד נמצא בהשגחה רפואית במשך מספר שנים.

ילד עם היפרפלזיה של התימוס חייב להיות מוגן בקפידה מפני הצטננות וזיהומים, להימנע מלהיות בקבוצות, במקומות צפופים. החיסון השגרתי מתבצע כרגיל, תוך התחשבות במצבו של הילד על מנת שלא יהיה לו הצטננות, אלרגיה, דיאתזה ומחלות נוספות באותו הרגע.

לבלוטת התימוס תפקיד חשוב בשמירה על המצב הבריאותי של ילדים צעירים. לכן, ילדים חולים לעיתים קרובות צריכים להיבדק ובמידת הצורך לטפל.

קרא במאמר זה

תפקיד התימוס בילדים

צמיחת הגוף;
גיל ההתבגרות;
חילוף חומרים;
התכווצויות שרירים;
היווצרות תאי דם במח העצם;
ויסות של בלוטת יותרת המוח, בלוטת התריס;
שמירה על רמות תקינות של סוכר, סידן וזרחן בדם וברקמות;
התגובה החיסונית של הגוף.

ביטויים של תת-התפתחות של בלוטת התימוס

עם תימוס מופחת, התפתחות מערכת הלימפה כולה מופרעת. הגוף לא יכול להתמודד לא רק עם פתוגנים חיצוניים, אלא גם מיקרופלורת המעיים שלו יכולה לגרום לתהליך דלקתי. על רקע חסינות נמוכה, פטריות מתרבות במהירות, וגורמות לקנדידה (קיכלי), pneumocists המשפיעים על הריאות.

רוב הילדים עם תימוס מופחת מאוד אינם שורדים מעבר לגיל שנתיים ללא טיפול עקב זיהומים קשים.

סוג התימוס בילד ובמבוגר

עם ירידה קלה בגודל האיבר, ביטויים של חוסר חיסוני יכולים להתרחש בבגרות. סימנים להפרעות בתימוס הם:

זיהומים ויראליים וחיידקיים תכופים;
נטייה לזיהומים פטרייתיים חוזרים ונשנים של העור, ריריות הפה ואיברי המין, ריאות, מעיים;
הרפס מחמיר מעת לעת;
מהלך חמור של מחלות "ילדים" (חצבת, אדמת, חזרת);
תגובה בולטת לחיסונים (טמפרטורה, תסמונת עווית);
נוכחות של תהליכי גידול.

מצבם של החולים מחמיר על ידי נוכחות של שינויים בכבד, בטחול ובמח העצם, המתרחשים עקב תפקוד לא מספיק של התימוס.

אבחון המחלה

חשד להיפופלזיה של התימוס מופיע בשילוב של:

מחלות ויראליות תכופות;
קיכלי מתמשך;
שלשולים שקשה לטפל בהם;
נגעים בעור פוסטולרי;
מהלך חמור של מחלות זיהומיות עם עמידות לתרופות.

מה לעשות אם בלוטת התימוס מופחתת

במקרים פחות מורכבים, טיפול סימפטומטי של זיהומים עם אנטיביוטיקה, חומרים אנטי-ויראליים ואנטי-פטרייתיים מתבצע. כדי לתקן את התפקוד הלא מספיק של התימוס, T-activin, Timalin, Timogen, immunoglobulin ניתנים תוך ורידי.

היפופלזיה של התימוס היא פתולוגיה מסוכנת אצל ילדים. עם ירידה קלה בגודל, יש נטייה לזיהומים תכופים, מהלך חמור שלהם, עמידות לחומרים אנטיבקטריאליים ואנטי פטרייתיים.

סרטון שימושי

צפו בסרטון על התסמונת של די ג'ורג', די ג'ורג', די ג'ורג'י, אפלזיה של בלוטת התריס, תסמונת דיסמבריוגנזה 3-4 קשת זימים:

מאמרים דומים

תכופים נשימתיים ו מחלות ויראליותשל ילד יש הסבר סטנדרטי - חסינות מדוכאת, המאפשרת לפתוגנים לעבור לאורגניזם גדל. למה להחליש כוחות הגנה, ההורים אובדי עצות ומנסים לשפר את המצב על ידי הכנסת ויטמינים לתזונה של הילדים. אבל הסיבה לשכיחות התכופה קיימת, היא שייכת לתחום האנדוקרינולוגיה ונקראת היפרפלזיה של התימוס.

תפקיד התימוס בגוף

בלוטת התימוס, הידועה גם בשם התימוס, היא חלק ממערכת החיסון. אצל ילד, האיבר ממוקם בחלק העליון של עצם החזה ומגיע לשורש הלשון. הוא נוצר במהלך התפתחות העובר. לאחר הלידה, התימוס בילדים ממשיך לגדול עד לגיל ההתבגרות. האיבר הוא כמו מזלג, המבנה שלו רך ואונות. מ-15 גרם הראשוניים, בהתבגרות, הוא עולה ל-37 גרם. אורך התימוס בינקות הוא כ-5 ס"מ, בנוער - 16 ס"מ. בגיל מבוגר, הברזל יורד והופך לרקמת שומן במשקל 6 גרם. האפור -צבע ורוד משתנה לגוון צהבהב.

נותנים תימוס תפקיד חשובבחייו של אורגניזם. הוא מסדיר את התפתחותם של לימפוציטים מסוג T - תאי חיסון שתפקידם להילחם באנטיגנים זרים. מגינים טבעיים מגנים על הילד מפני זיהום ונזק ויראלי-חיידקי.

במקרה של עלייה בתימוס, הוא עושה את עבודתו גרוע יותר, מה שגורם למערכת החיסון להיחלש. כתוצאה מכך, התינוק הופך רגיש יותר לפתוגנים של פתולוגיות שונות, וביקוריו אצל רופא הילדים הופכים תכופים יותר.

סיבות להתפתחות היפרפלזיה

Thymomegaly - הגדרה נוספת של תימוס מגודל, מועברת גנטית. אצל תינוקות זה מתפתח מכמה סיבות:

הריון מאוחר;
בעיות עם נשיאת עובר;
מחלות זיהומיות של אישה בזמן ההמתנה לתינוק.

צמיחה פתולוגית של בלוטת התימוס בילדים גדולים יותר תורמת למחסור בחלבון בתזונה. רעב חלבון ממושך של הגוף משפיע על תפקודי התימוס, מוריד את רמת הלויקוציטים ומדכא את המערכת החיסונית.

אשם נוסף של תימומגליה יכול להיות דיאתזה לימפתית. אם רקמת הלימפה נוטה לצמיחה לא תקינה, זה מחמיר את מצבו של הילד ומשפיע איברים פנימיים. בלוטת התימוס סובלת, והשינויים בה מתגלים במקרה כאשר לומדים את התגובות של צילומי הרנטגן של איברי החזה.

סימנים חיצוניים של תימומגליה

כדי להבין שהתימוס של התינוק מוגדל, קצת עזרה מאפיינים. ביילודים מזהים את הבעיה על ידי משקל עודף ותנודות במשקל הגוף מעלה ומטה.

הם קורים די מהר. אמהות עשויות להבחין בהזעה מוגברת של הפירורים, רגורגיטציה ושיעול תכופים, מטרידות בלתי סבירה לילד בשכיבה.

מהצד של העור, היפרפלזיה מתבטאת בחיוורון או בכחול. הגוון הכחלחל של המיכל נרכש על ידי בכי או מאמץ. דוגמת שיש ספציפית מופיעה גם על הרקמות ורשת ורידים מופיעה על החזה. טונוס השרירים נחלש. הצמיחה של בלוטת התימוס מלווה בעלייה בבלוטות לימפה, שקדים, אדנואידים. הקצב התקין של הלב שולל.

אזור איברי המין מגיב להיפרפלזיה של התימוס בדרכו שלו. לבנות יש היפופלזיה באברי המין. בנים סובלים מפימוזה ומקריפטורכידיזם.

כיצד מזהים חריגה של התימוס?

שיטה אינפורמטיבית להערכת מצב בלוטת התימוס היא אולטרסאונד. אימון מקדיםבדיקה מסוג זה אינה נדרשת. המומחה מטפל בג'ל מוליך בעצם החזה של הילד ומנחה את החיישן של המכשיר על פני האזור. תינוקות מתחת לגיל שנתיים נבדקים בישיבה או שכיבה. עבור ילדים גדולים יותר, סונוגרפיה נעשית בעמידה.

אמא חייבת לומר למאבחן את המשקל המדויק של התינוק. בדרך כלל, לאיבר הנחקר יש מסה שווה ערך ל-0.3% ממשקל הגוף. חריגה מפרמטר זה מעידה על תימומגליה. היפרפלזיה ממשיכה בשלוש דרגות. הם מותקנים על פי CTTI - cardiothymic thoracic index. אצל ילד, האבחון מתבצע על פי הגבולות הבאים של CTTI:

0.33 - 0.37 - תואר I;
0.37 - 0.42 - תואר שני;
מעל 0.42 - תואר III.

למרות האנומליה, תיקון גודל התימוס בדרך כלל אינו מתבצע - האיבר חוזר לפרמטרים נורמליים בעצמו קרוב יותר ל-6 שנים. אבל כדי לחזק את המערכת החיסונית, הרופאים רושמים הכנות מיוחדותולתת עצות להורים בכל הנוגע לשגרת היומיום והתזונה של הילד. התאוששות האיבר מתרחשת מהר יותר עם מספר מספיק של שעות שינה וארגון של טיולים ארוכים באוויר הצח.

צעדים שמרניים ודחופים

נו טיפול שמרניתימומגליה מבוססת על קורטיקוסטרואידים ודיאטה מיוחדת. ויטמין C אמור לשלוט בהרכב המוצרים החומר נמצא בתפוזים ולימונים, פלפלים, כרובית וברוקולי. גוף של ילד יכול לקבל חומצה אסקורבית שימושית מפירות דומדמניות שחורות, ורדים ואשחר ים.

אם בלוטת התימוס מוגדלת יתר על המידה והרופא רואה צורך להיפטר ממנה, הוא יפנה את הילד לניתוח. לאחר כריתת הטימקטומי, החולה נלקח למעקב מתמיד. אם היפרפלזיה ממשיכה ללא בהיר תסמינים קליניים, לא מתבצע טיפול רפואי ולא כירורגי. התינוק צריך רק התבוננות דינמית.

איכות חיים לילדים

כיצד יתנהלו חיי התינוק עם צמיחת בלוטת התימוס, אומר ד"ר קומרובסקי. אם התינוק אובחן עם תימומגליה בשלב I, אין עדיין סכנה רצינית. זהו רק רמז לכך שהילד זקוק לשיפור בריאותי קבוע.

עם התפתחות של סטיות עד דרגה II, הילד יכול להשתתף בקבוצות ילדים ו אירועים חברתיים. אתה עדיין לא יכול לחשוב על הטיפול בהיפרפלזיה, אבל חיסון בזמן נגד מחלות שונות הוא הליך חובה.

הדרגה החמורה ביותר היא השלישית, שבה המחלה מסוגלת ליצור סיבוכים. המצב הופך קריטי לילדים מעל גיל 6. חסינות מזועזעת לא יכולה להתמודד עם ההגנה על הגוף, יש תקלות בעבודה של בלוטות יותרת הכליה. אם מומחה מגלה אי ספיקת תימוס-אדרנל בתינוק, יש לשלוח את התינוק בדחיפות לבית החולים. בהיעדר דינמיקה חיובית מהתיקון הרפואי של מצב התימוס, לרופא יש את הזכות להתעקש על ניתוח.

אל תתייחס לדרגה קלה של תימומגליה כבעיה קלת דעת. הקפידו לבדוק את התימוס בתינוק מתחת לגיל שנה ולעשות אימונוגרמה לבירור האבחנה. לאחר 6 שנים, הילד זקוק לתיקון מוכשר של הרקע החיסוני. בהקדם האפשרי, להשיג שיפור במצבו של התינוק, כי מקרים מוזנחים הם קטלניים.

עמוד 5 מתוך 17

משינויים אטרופיים (אינבולוטיביים) בתימוס, יש להבחין במומים מולדים של התפתחותו, המתבטאים בהיעדרו המוחלט - אפלזיה, אגנזיס או תת-התפתחות עם הפרה של היווצרות הלימפוציטים בו - היפופלזיה, אלימפופלזיה.
היעדר מולד של התימוס עשוי להיות המום היחיד או להיות משולב עם מומים אחרים, בפרט עם היעדר מולד של בלוטות הפאראתירואיד, המתואר בספרות האנגלו-אמריקאית בשם תסמונת דיג'ורג' (Dodson et al., 1969 ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). למרות שמקרים של זיהוי של היעדר מוחלט של התימוס בילדים שמתו בינקות מוקדמת ידועים מזה זמן רב (בישוף, 1842; Friedleben, 1858), מותם של ילדים כאלה לא היה קשור עד לאחרונה להיעדרם של ילדים כאלה. תימוס.
עם היפופלזיה, בלוטת התימוס מפגרת בהתפתחותה כבר מההתחלה ועם לידתו של ילד היא מתבררת כקטנה, לרוב לא עולה על 1-2 גרם במשקל. מבחינה מיקרוסקופית, האונות שלה מתבררות כמופחתות גם ב. גודל, ובשל היעדר כמעט מוחלט של לימפוציטים, חלוקתם לשכבות קליפת המוח והמדולה אינה נצפית. בדרך כלל אין בהם גופות קטנות של הסאל.
שינויים המאפיינים היפופלזיה של בלוטת התימוס נחקרו רק לאחרונה בהקשר לתיאורם של גלנצמן וריניקר בשנת 1950 של מחלה מוזרה בתינוקות, שאותה כינו לימפוציטופיזה חיונית. בשל העובדה שלעתים קרובות יש למחלה זו אופי משפחתי, היא תוארה מאוחר יותר גם בשמות של לימפופניה משפחתית (משפחתית) (Tobbler, Cottier, 1958) או דיסגנזה לימפופלסמאטית תורשתית (Hitzig, Willi, 1961).
המחלה מתבטאת בשלשול מתמשך, לא מטופל, המוביל ילדים לתשישות ומוות. במקרה זה ישנה לימפפניה חדה והיפוגמגלבולינמיה בדם, ובנתיחה של המתים מתגלה ירידה חדה בגודל הטחול ובלוטות הלימפה עם היעדר כמעט מוחלט של לימפוציטים בהם. בתחילה לא ניתנה תשומת לב ראויה למצב בלוטת התימוס, אם כי כבר בתיאור הראשון של המחלה מזכירים גלנצמן וריניקר (1950) כי באחד משני הילדים שנבדקו על ידם, בלוטת התימוס הייתה קטנה ובצקת. . עם זאת, שינויים מאוחרים יותר בתימוס במחלה זו נחקרו ביתר פירוט (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), מה שנתן סיבה לשקול את המחלה כולה. ביטוי של חוסר אימונולוגי ראשוני עקב היפופלזיה או אפלזיה של התימוס (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
עם אפלזיה או היפופלזיה של התימוס, ההתפתחות התקינה של הרקמה הלימפואידית כולה מופרעת, ולכן הגוף נשאר בלתי מסוגל לתגובות אימונולוגיות. כתוצאה מכך, לפלורה התקינה של המעי מתחילה להיות השפעה פתוגנית, הגורמת לה נזק ובכך לשלשול, המובילה ל: תשישות. לעתים קרובות, מצטרף זיהום משני בצורה של קנדידה (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), דלקת ריאות pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) וכו'. במקרה של השתלת עור ועוד. רקמות בחולים כאלה לא מתרחשת תגובת דחייה (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). לפיכך, כל תמונת המחלה תואמת לחלוטין את מה שמכונה תסמונת בזבוז המתפתחת בבעלי חיים לאחר הסרת התימוס שלהם, המתבצעת מיד לאחר הלידה (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; הס, 1968). במקרים מסוימים, בילדים עם היפופלזיה של התימוס, זמן קצר לפני המוות, צוינו גם תופעות של אנמיה אפלסטית (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) או גרנולו וטרומבוציטופניה (Lamvik, מו, 1969).
רוב הילדים עם אפלזיה או היפופלזיה של התימוס מתים במהלך 6 החודשים הראשונים לחייהם. עם זאת, במקרים מסוימים נצפה גם מהלך ארוך יותר של המחלה - עד שנה 7 חודשים (Hitzig, Biro et al., 1958) ועוד. בדיקה אימונולוגית מפורטת יותר של חולים כאלה אפשרה לגלות אצל חלק מהם יכולת במידה מסוימת לתגובות אימונולוגיות (אלרגיות) מסוימות (Hitzig, Biro et al., 1958), וכן שימור של חלקים מסוימים של אימונוגלובולינים (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), מה שמאפשר להבחין במספר זנים קליניים של מחלה זו (Sell, 1968). ברור שזה תלוי במידת ההיפופלזיה (alimphoplasia) של בלוטת התימוס, שיכולה להתבטא בצורה שונה. עם מידה קטנה יחסית של היפופלזיה עקב שימור חלקי של יכולת הגוף לתגובות חיסוניות, המחלה יכולה לקחת מהלך ממושך. דוגמה לכך, ככל הנראה, היא התצפית של Grote and Fischer-Wasels (1929) ב"אלימפוציטוזיס מוחלטת" בגבר בן 39 שמת מתשישות. בנתיחה נמצאה אצלו ניוון של הטחול (18.0) ואיברים לימפואידים נוספים. במעי הדק היו צלקות בעלות פיגמנט כהה, ובלוטות הלימפה המזנטריות הכילו מוקדים של "נמק גבינתי". בלוטת התימוס, למרבה הצער, לא נבדקה. באותו עניין, אחת מההשגות שלנו, המובאות להלן, היא בעלת עניין ללא ספק.
זכר E., בן 55. נגר. נשוי, ללא ילדים. מילדותו המוקדמת סבל לעתים קרובות משלשולים, שבקשר אליהם הקפיד על דיאטה לאורך חייו. עישן קצת. הוא מיעט לשתות אלכוהול. במהלך 3 השנים האחרונות, הוא נבדק באופן מקיף בבתי חולים רבים בלנינגרד, אך האבחנה נותרה לא ברורה. בקשר עם התשישות הגוברת והחשד לגידול בחלל הבטן, ב-17/V, 1968, הוכנס למרפאה לכירורגיה בפקולטה של האקדמיה הצבאית לרפואה, שם ב-31/V עבר לפרוטומיה אבחנתית, במהלך שלא נמצא גידול. לאחר הניתוח החל מצבו של החולה להידרדר במהירות. בדיקת דם 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13.2 גרם%, פריחה, פו. 1.0, ל. 13500, מתוכם ס. 45%, עמ' 37%, y. 7%, לימפה. אחד עשר%. ROE 10 מ"מ לשעה. בבדיקות דם קודמות, מספר הלימפוציטים נע בין 7-14%. במהלך מחקרים בקטריולוגיים חוזרים ונשנים של צואה, פלורה פתוגנית לא זוהתה. החולה מת ב-17 ביוני 1968 עם תסמינים של תשישות גוברת ודלקת ריאות נלווית. הוא נמסר לנתיחה עם אבחנה של צורה חמורה של מחלת sprue עם תת תזונה קיצונית וברברי חמור, מצב לאחר לפרוטומיה אבחנתית, מיימת, פצעי מיטה קודש, דלקת ריאות דו-צדדית ובצקת ריאות.
בנתיחה (תובע T, V. Polozova) הייתה תשישות חדה. משקל גוף 40 ק"ג בגובה 166 ס"מ. בקו האמצע של הבטן צלקת טרייה לאחר הניתוח. באזור העצה יש פצע מיטה עם תחתית אפורה כהה 5X4 ס"מ. חלל הצדר השמאלי פנוי. הריאה הימנית בחלקים העליונים מתמזגת עם הצדר הפריאטלי. באזור הקודקוד שלו יש כמה צלקות צפופות ומוקד מסויד קטן. בחלק התחתון של הריאה השמאלית ישנם מספר מוקדי דחיסה אפורים-אדומים ללא אוויר בקוטר 1-1.5 ס"מ. ענף תחתון של פקקת עורק הריאה הימני. באונה התחתונה של הריאה הימנית מתחת לצדר, נקבע מוקד חסר אוויר שחור-אדום בעל צורה לא סדירה בצורת טריז, בגודל 5X5X4 ס"מ. בלוטות הלימפה הברויו-שופולמונריות אינן מוגדלות, שחורות-אפורות, עם אפור קטן. צלקות. בחלל הבטן יש כמות קטנה של נוזל צהבהב שקוף. על הקרום הרירי של המעי הדק נראים כיבים שטחיים רוחביים בגודל של עד 4X2 ס"מ עם תחתית פיגמנטית אפורה כהה. שניים מאותו סוג של כיב נמצאים בקרום הרירי של המעי הגס. כתמי פייר וזקיקי הלימפה אינם מוגדרים. בלוטות לימפה של המזנטריה בקוטר של עד 1 ס"מ, ברבים מהם נראים אזורים צהבהבים-אפורים על החתך. משקל הטחול 30.0 עם קפסולה מעובה, בחתך אדום כהה. השקדים קטנים. בלוטות לימפה מפשעתיות ושחיות בגודל של עד 1 ס"מ, בחתך אפורה. הלב שוקל 250.0, השריר שלו חום-אדום. כבד במשקל 1500.0, חום-חום בחתך. היו שטפי דם קטנים מרובים מתחת לפלאורה של הריאה השמאלית ובקפלי רירית הקיבה. איברים ורקמות אחרים הצטמצמו במקצת בגודלם, אחרת ללא שינוי. בלוטת התימוס אינה נמצאת ברקמה של המדיאסטינום הקדמי.

תוצאות בדיקה היסטולוגית.

בְּ תפקוד לקוי של לימפוציטים Tמחלות זיהומיות ואחרות הן, ככלל, חמורות יותר מאשר עם נוגדנים לא מספיקים. חולים במקרים כאלה מתים בדרך כלל בינקות או בילדות מוקדמת. תוצרי גנים פגומים זוהו רק עבור כמה הפרעות ראשוניות של תפקוד לימפוציטים T. שיטת הבחירה בטיפול בחולים אלו היא כיום השתלת תימוס או מח עצם מאחים תואמי HLA או הורים הפלואידתיים (תואמים למחצה).

היפופלזיה או אפלזיה של התימוס(עקב הפרה של הנחתו בשלבים המוקדמים של העובר) מלווה לעתים קרובות בדיסמורפיה של בלוטות הפאראתירואיד ומבנים אחרים שנוצרים בו זמנית. לחולים יש אטרזיה של הוושט, פיצול של עבשת הפלטין, מומים מולדים של הלב וכלי הדם הגדולים (פגמים במחיצה הבין-אטריאלית והבין-חדריית, קשת אבי העורקים בצד ימין וכו').

גנטיקה ופתוגנזה של היפופלזיה של התימוס

ריכוז אימונוגלובוליניםבסרום עם היפופלזיה של התימוס היא בדרך כלל תקינה, אך רמת ה-IgA מופחתת, וה-IgE מוגבר. המספר המוחלט של לימפוציטים הוא רק מעט מתחת לנורמת הגיל. מספר לימפוציטים CD T מצטמצם בהתאם לדרגת היפופלזיה thymic, ולכן שיעור הלימפוציטים B גדל. התגובה של לימפוציטים למיטוגנים תלויה במידת החסר של התימוס.