יד מועדון מולדת- זוהי אנומליה מולדת של הגפיים העליונות, המאופיינת בתת-התפתחות או היעדר מקטעים בודדים של הגפה העליונה (רדיוס או אולנה) בשילוב עם קיצור מנגנון הרצועה והגיד-שרירי של האמה. כלומר, אחת מ-2 עצמות האמה - האולנה או הרדיוס - קטנה מהגודל הרגיל או נעדרת לחלוטין. כתוצאה מפתולוגיה זו, היד סוטה הצידה, והיד הופכת כמו מועדון גולף. הפגם עשוי להופיע באחד הצדדים או בשני הצדדים.
המראה של פתולוגיה כזו כמו יד מועדון רדיאליעקב חוסר התפתחות או חוסר רַדִיוּס. היד אינה נתמכת וסוטה פנימה לכיוון הגוף, בעוד שהאגודל לא מפותח או נעדר, וניתן לחברו גם ליד עם מגשר עור. לעתים קרובות פגמים ברדיוס משולבים עם הפרעות ביצירת השלד, דרכי השתן, של מערכת הלב וכלי הדם, מערכת עיכול, שלד. תפקוד היד מצטמצם - לכידת חפצים קשה בגלל חוסר התפתחות אֲגוּדָל.
אורך אלומה לא מספיק בצד הרדיאלי, כולם מושפעים רקמות רכותושלד. לרוב, הפרות נוגעות לאמה, פרק כף היד, היד. דיספלזיה קרינה משולבת בדרך כלל עם היפופלזיה של האגודל. יוצא מן הכלל: טרומבוציטופניה היא תסמונת של היעדר הרדיוס עם תחילה רגילאצבעות.
שְׁכִיחוּת
- 1 ל-30,000 עד 1 ל-100,000 לידות חי
- בנים > בנות
- ימין > שמאל
- מחצית מהמקרים דו-צדדיים
- אנומליה של הרדיוס קיימת ב-50% מהחולים עם היפופלזיה של האגודל.
הסיבות
- לֹא סָדִיר
- תסמונתית
- טרטוגני
- תלידומיד (כדור הרגעה)
- חומצה ולפרואית
- קְרִינָה
מחלות משולבות
הם שכיחים והם תסמונתיים ולא תסמונתיים.
מחלות דם
אנמיה פנקוני
- תורשה אוטוזומלית רצסיבית
- אנמיה, טרומבוציטופניה, לויקופניה
- אנומליות מולדות של הלב, הכליות, מערכת העיכול
- פיגור שכלי ב-20% מהמקרים
- תת-התפתחות/היעדר האצבע הראשונה ב-80% מהמקרים
- דיספלזיה קרינה ב-20% מהמקרים
טרומבוציטופניה - תסמונת חסר רדיוס (TAR).
- אוטוזומלית רצסיבית
- טרומבוציטופניה וליקוציטוזיס
- אפלזיה דו-צדדית של הרדיוס, אך האצבע הראשונה קיימת
- חריגות של הלב, מערכת העיכול והשלד
- אינטליגנציה תקינה ב-90% מהמקרים
מחלת לב
תסמונת הולט-אורם
- תורשה אוטוזומלית דומיננטית
- פגם במחיצה פרוזדורית בשליש מהחולים
- אצבע ראשונה טריפלנגאלית
- דיספלזיה בקרינה
- סינוסטוזיס רדיואולנרי
מחלות של אזור הלסת
שפה שסועה ב-7% מהמקרים של דיספלזיה בקרינה.
מחלות של עמוד השדרה
VACTERL (VATER)
- V אנומליות של עמוד השדרה
- ואטרזיה אנאלית
- עם חריגות של מערכת הלב וכלי הדם
- T פיסטולה קנה הנשימה
- R חריגות בכליות
- L פגמים בגפיים
מחלות לא תסמונות
- סינדקטיליה
- אצבע ראשונה טריפלנגאלית
- סינוסטוזיס רדיואולנרי
- מחלת ספרנגל
- עַקמֶמֶת
- פריקה מולדת של הירך
- כף רגל
נוירולוגי
- הידרוצפלוס
- חֵרשׁוּת
שֶׁל הַלֵב
- אי סגירה של ductus arteriosus
- פגם במחיצה חדרית
מערכת העיכול
- פיסטולה של הוושט-קנה הנשימה
- פי הטבעת אטרזיה
מִיוּן
סיווג של קרינה דיספלזיה Vaupe and Klug
- רדיוס סוג 1 קצר מהאולנה
- היפופלזיה סוג 2 דיסטלירַדִיוּס
- סוג 3 היעדר חלק מהרדיוס
- סוג 4 היעדר מוחלט של הרדיוס
שְׁכִיחוּת
- סוג 4 (66%)
- סוג 1
- סוג 3
- סוג 2
תסמינים וסימנים
שורש כף היד כפוף עם סופינציה וסטייה רדיאלית של היד.
שֶׁלֶד
- אי ספיקה ברדיוס נעה בין היפופלזיה בינונית להיעדר מוחלט, תלוי בסוג.
- "בסיס" סיבי הוא גדיל של רקמה סיבית המיוצגת על ידי שארית מזנכימלית של הרדיוס הדיסטלי שיכולה להשתרע מפרק כף היד ועד האמה הפרוקסימלית, ולגרום לעיוות מתקדם.
- קיצור של האמה עם אורך האולנה כ-60% מהנורמה.
- אולנה מעוקל בסוגים 3 ו-4.
- ניתן לקצר את עצם הזרוע עם פגם בחלק המרוחק, הגורם לירידה בטווחי התנועה במפרק המרפק.
- הֶעְדֵר מפרק כף היד. הפרק של האולנה עם עצמות שורש כף היד נפגע והקומפלקס הפיברוסחוסי המשולש נעדר.
- היפופלזיה של שורש כף היד, עם היעדר או תת התפתחות של עצמות הטרפז והנוויקולריות.
- היפופלזיה או היעדר הבוהן הראשונה.
- נוקשות חריגה של שלוש אצבעות הפלנגות עם שיפור מהרדיוס לכיוון האולנרי.
שרירים
חריגות בשרירים תלויות במידת תת-הפיתוח של הרדיוס
שרירים חסרים או לא מפותחים:
- אמה: פרונטור עגול, brachioradialis
- מכופפים חיצוניים: flexor carpi radialis, flexor thumb longus
- מרחיבים חיצוניים: מרחיבים רדיאליים ארוכים וקצרים של פרק כף היד, מרחיב את האצבע הקטנה, מרחיב משלו של האצבע השנייה
- שרירים חיצוניים של האצבע הראשונה: שריר ארוך, חוטף האצבע הראשונה, מאריכים וקצרים של האצבע הראשונה.
- שרירי הבולטות של האגודל: חוטף פוליס ברוויס, flexor pollicis brevis, שריר מנוגד
הכופף השטחי של האצבעות מתמזג לעתים קרובות עם הכופף העמוק של האצבעות. אולי היעדר מכופף עמוק של האצבע השנייה. בדרך כלל קיימים ה- flexor carpi ulnaris והעצב האולנרי המעיר את השרירים הפנימיים של היד.
עֲצַבִּים
- העצב האולנרי בדרך כלל תקין
- העצב השרירי בדרך כלל נעדר, העצב המדיאני מעיר את שרירי הנדן הקדמי של הכתף
- העצב הרדיאלי מסתיים בדרך כלל בגובה מפרק המרפק.
- העצב המדיאני מספק בדרך כלל תחושה לצד הרדיאלי של היד והאמה.
כלים
- העורק הברכיאלי בדרך כלל מתחלק מאוד
- העורק האולנרי קיים בדרך כלל
- העורק הרדיאלי בדרך כלל נעדר.
יַחַס
התייעצות עם רופא ילדים להערכת המצב לפתולוגיה משולבת.
ישנן שלוש שיטות טיפול, הבחירה תלויה במטופל ובאופי העיוות
אין לטפל
- ראה את רשימת התוויות נגד לטיפול כירורגי להלן.
- בסוג 1, השיפור ברוב המקרים ניתן על ידי מתיחה וסד.
ללמד הורים למתוח ולסד
- סוג 1 ו-2
- הטיפול צריך להתחיל בתקופת היילוד.
פעולה
- תיקון פרק כף היד עם סוג 2, 3 ו-4 חמורים.
- הארכת הסחת דעת של האמה במקרים מסוימים בסוג 2, ובסוגים 3 ו-4.
- במידת הצורך, אוסטאוטומיה של האולנה, לסוגים 3 ו-4.
התוויות נגד לניתוח
- אנומליה בולטת בינונית
- מחלות מערכתיות נלוות קשות עם פרוגנוזה גרועה
- מבוגרים לא מטופלים (אחד שגדל והסתגל לעיוות)
- אובדן כפיפת המרפק:
- היד המיושרת אינה מגיעה לפה או לפרינאום
- במקרה של נגע דו צדדי עם נוקשות במפרק המרפק, רק יד אחת מתוקנת
- התכווצות חמורה של רקמות רכות, עם אפשרויות מוגבלות לתיקון על ידי עצבים או כלי דם.
עקרונות הטיפול הכירורגי
- תיקון עיוות
- ירידה בתזוזת שורש כף היד הרדיאלית והוולארית
- ייצוב פרק כף היד
- הזיזו את היד לאולנה תוך שמירה על תנועה בשורש כף היד
הארכת האמה
הימנע מנזק נוסף כדי לשמור על פוטנציאל הצמיחה (שכבר מופחת).
שיפור תפקוד המברשת
שיפור האחיזה של חפצים, אגרופים וצביטה.
במידת הצורך, ההאבקה מתבצעת רק לאחר תיקון שורש כף היד.
מזלג חיצוני
על כל המשמעות מראה חיצונילא צריך להיחשב חשוב יותר מתפקוד, במיוחד אצל מבוגרים לא מטופלים.
סד
בעת ביצוע כל הפעולות, יש צורך בסד בתקופה שלאחר הניתוח.
זמן פעולה
מוקדם
עד 6-9 חודשים
- תיקון פרק כף היד בסוג 3 ו-4
- הסחת דעת לפני הניתוח
- ריכוזיות/רדיאליזציה.
9-18 חודשים
- פוליזציה או דרך אחרת לשחזור הבוהן הראשונה
מאוחר
- במידת הצורך, עדכון של תיקון שורש כף היד
- הסחת דעת התארכות של האולנה
- אוסטאוטומיה של האולנה
- טרנספוזיציה של הגידים כדי לשחזר את ההתנגדות של האצבע הראשונה.
התערבויות מבצעיות
הסחת דעת לפני הניתוח
תיקון אפשרי במקרים של כשל במתיחה ובסד. ייתכן שיהיה צורך לגייס את הבסיס בעת הפעלת המכשיר. אפשרות לתיקון פרק כף היד ללא מתח. הארכה נוספת מפחיתה את הלחץ על האפיפיזה של האולנה (עם פחות דיספלזיה) במקרים חמורים. מפחית את הדרישות להסרת עצם לתיקון שורש כף היד.
מִרכּוּז
- כריתה של העצמות המרכזיות של שורש כף היד ליצירת שקע לאולנה
- הסרת סחוס מהקצה המרוחק של האולנה עם שימור אזור הגדילה
- מיקום האולנה במיטה וקיבוע בעזרת מוט
- החזרת האיזון של מכופף האולנר ואקסטנסור שורש כף היד
- פוגע בצמיחת שורש כף היד.
הִתמַמְשׁוּת
- נדרש תיקון שורש כף יד פסיבי מלא לפני הניתוח
- לפעמים נדרשת הסחת דעת לפני הניתוח.
- עצמות שורש כף היד אינן נכרתות
- העצם המטאקרפלית השנייה ממוקמת לאורך אותו ציר כמו האולנה, מזיזה את פרק כף היד לצד הרדיאלי עם קיבוע עם מוט.
- במידת הצורך, האיזון של הגידים משוחזר.
- ניתן לשמר את אורך הגפיים וטווח התנועה של פרק כף היד
- פרק כף היד ואזור הגדילה של האולנה נפגעים פחות.
ניתן להשתמש בהארכת הסחת האולנה כדי לתקן את אורך האולנה ולשחזר את מנח שורש כף היד.
אוסטאוטומיה של האולנה, המבוצעת במקביל לתיקון שורש כף היד או מאוחר יותר. טכניקת הארכת הסחת הדעת יכולה להיות יעילה גם לתיקון העקמומיות של האולנה.
אלבווורתרוזיס, המבוצעת בבשלות מלאה או כמעט מלאה, בחולים לא מטופלים. עם הישנות של עיוות לאחר ניתוח שבוצע בעבר.
סיבוכים
מוקדם
- זיהום/הגירה במוט
- שבר מקבע
מאוחר
- חזרה של סטייה רדיאלית של פרק כף היד
- ירידה בצמיחה של פרק כף היד והאמה
- נוקשות בשורש כף היד.
פגמים אחרים המקצרים את הגפיים העליונותש71.8.
פגם מקצר בגפה עליונה, לא מוגדרש71.9.
אקטרומליה מולדת אורכית (צירית) של הגפה העליונה
אקטרומליה צירית היא תת-התפתחות או היעדר של החלקים המרוחק והפרוקסימלי (הקרוב לגוף) של הגפיים כאחד. תת התפתחות משמעותית של כמעט כל מקטעי הגפה הפגועה, בעיקר בשל המקטעים הדיסטליים שלו. אפלסיה עצם הזרועב צורה מבודדתנדיר ביותר; כל חלקי הכתף, האמה, היד מרושעים. יש את הגרסאות הבאות של תת-פיתוח:
מפרק הכתף מפותח בדרך כלל בצורה נכונה, תנועות בו פנימה במלואו; הזרוע העליונה והאמה מיוצגות על ידי אחד מתמזג של שתי עצמות, שאורכן הכולל מתאים בערך לאורכה של זרוע עליונה רגילה; מברשת צמודה לקצה "הכתף", לעתים קרובות לא מפותחת, מיוצגת על ידי 2-4 קרניים; במקום חיבורן נשמרות תנועות אקטיביות למדי;
מפרק הכתף מפותח בדרך כלל בצורה נכונה; הכתף והאמה מיוצגות על ידי אחד מתמזג של שתי עצמות, לעתים קרובות יש עיוות זוויתי בנקודת המפגש שלהם; האורך הכולל גדול בהרבה מאורך כתף רגילה; המברשת אינה מפותחת, מיוצגת על ידי 1-2 קרניים, לעתים קרובות ממוקמת במארז נפוץ של רקמות רכות;
מפרק הכתף מפותח בדרך כלל בצורה נכונה; עצם הזרוע מתקצר מעט, האולנה אינו מפותח בצורה חדה; אורך כללי מתאים לאורך של כתף רגילה; יד לא מפותחת בצורה חדה, המיוצגת על ידי 1-2 קרניים, מחוברת למשטח הפנימי של החלק המרוחק של "הכתף";
מפרק הכתף ועצם הזרוע מפותחים כרגיל; הקטע הדיסטלי מיוצג על ידי קרן אחת שמתבטאת עם עצם הזרועתַחַת זוית חדה; בין המשטחים הקדמיים של הכתף והאמה באזור המרפק, יש "מפרש" עור (pterygium) עם דרגות שונות של מחסור ברקמות רכות.
מאפיינים קליניים: ופונקציית האחיזה שבורה לחלוטין או אפשרית עם אצבעות יד משומרות; דיספלזיה של מפרק המרפק והפרה של תפקודו (לעתים קרובות יותר הארכה); היתוך של עצם הזרוע עם אחת מעצמות האמה; התכווצות כפיפה במפרק המרפק בזווית חדה; נוכחות של מפרש עור (pterygium) באזור קפל המרפק; היפופלזיה של הכתף, האמה, הטמעה של אחת מעצמות האמה, היעדר השני (בדרך כלל רדיאלי); תת-התפתחות של היד, המיוצגת על ידי 1-3 קרניים עם פונקציית אחיזה שנשמרה חלקית; היפוטרופיה, תת התפתחות שרירים, קיצור חד של הגפה העליונה אפשרי, בעיקר בגלל האמה והכתף (האורך הכולל של איבר לא מפותח עשוי להתאים לאורך של כתף רגילה).
(ראה אמליה), נתונים בדיקת רנטגן: צילומי רנטגן של כל הגפיים הלא מפותחות ובריאות עם לכידה מפרקי כתפיים, עמוד השדרה.
קריטריוני מוגבלות:
הופק תוך התייחסות להערה לסעיף 13 לנספח ולסעיף 4 לסיווגים ולקריטריונים.
הפרות של תפקודי הגוף תלויות בשילוב של פגמים, קשה לזהות את מערכת ההערכה הכמותית הקיימת אחוז מקסימלי, שכן מתגלה תת-התפתחות של כל מקטעי הגפה. גורמים קליניים ותפקודיים משמעותיים במומחיות יכולים להיות הווריאציה והדרגה של תת-התפתחות, היעדר עצמות או תת-התפתחות שלהן, איחוי עצם, מצב המפרקים (כתף, מרפק, פרק כף היד), נוכחות של התכווצויות, תפקוד הגפה. עם פתולוגיה דו צדדית, מידת התפקוד לקוי גבוהה יותר מאשר בפתולוגיה חד צדדית.
באופן קונבנציונלי, ליקויים תפקודיים מוערכים מבינוני עד חמור, על סמך ההערכה הכוללת של דרגת הליקוי הבריאותי באחוזים, בהתאם לליקויים הקיימים (עד 80%). הפרעות חמורות נוצרות עם קיצור חד של הגפה העליונה (האורך הכולל של הגפה הלא מפותחת שווה לאורך הכתף הרגילה), התואם לכריתת הזרוע בגובה הכתף או ניתוק מפרק במפרק המרפק (60% ), נוכחות של ניידות מפרקים מוגבלת או חוסר יציבות שלה (10%). היעדר אצבעות II עד V עם עצמות מטאקרפליות בשתי הידיים (עמ' 13.6.3.50) מוביל לתפקוד לקוי של עד 80%.
הפרות מתונות נקבעות בהיעדר שלוש אצבעות עם הכללת האגודל, II + III + IV (40%) והגבלת תנועה במפרק המרפק באופן מתון תואר בולט- בפרט, כפיפה בשילוב עם הגבלת סיבוב האמה (10%).
כמו כן, ניתן להבחין בליקויים בינוניים עם אנקילוזיס של מפרק המרפק במצב חסר תפקוד, היעדר תנועה סיבובית של האמה (50%) ו/או נוכחות של עיוותים שונים של היד והאמה (10%).
הפרה של מבנים: s730.4 2 היעדר חלקי של הגפה העליונה; תפקוד לקוי: תפקודים של מפרקים ועצמות b710-b729; תפקוד שרירים b730-b749; פונקציות מוטוריות b750-b789.
שיקום רפואי : טיפול שיקומימהשבועות הראשונים לחייו של הילד: עיסוי כללי, בדגש על הגפה הלא מפותחת ועל חצי הגוף המקביל; אלקטרופורזה עם אמינופילין על אזור הצווארון; תרמותרפיה (פרפין, אוזוקריט) בצורה של יישומים מקצות האצבעות ועד שליש עליוןכָּתֵף תרגילי פיזיותרפיה - התפתחות תנועות במפרקים הגדולים של היד, באצבעות היד. ניתוח משחזרמגיל 6-8 חודשים: ביטול התכווצות כפיפה במפרק המרפק על ידי השתלת עור; ביטול התכווצות כפיפה במפרק המרפק באמצעות מנגנון הסחת דעת; שחזור האצבעות לשיפור תפקוד האחיזה, שיקום הקרן הראשונה. טיפול ספא תותבות ואורתוטיותמהשבועות הראשונים לחייו של ילד: תותבות של הגפה העליונה עם תותבת כתף, תותבת אמה מורכבת, אינדיבידואלית ולא טיפוסית; אורתוטיקה של הגפה העליונה עם סד ו/או סד בשלבים שיקום רפואי(לתיקון עיוות). מעקב דינמירופא אורטופדי פעם ב-6 חודשים עד סוף הגדילה.
: לראות אמיליה
. בחירתם תלויה באפשרויות התיקון הכירורגי, בכמות הקיצור של האיבר הלא מפותח. ניתן להמליץ על תותבות כתף, תותבות לאמה (לאחר טיפול כירורגי) עם התאמה אישית של שקע התותב, לא טיפוסיים:
- תותבת כתף קוסמטית, שנקבעה בין 6-8 חודשים; תותבת כתף פעילה, שנקבעה מגיל 3; תותבת כתף עובדת עם קבצים מצורפים לשירות עצמי, שנקבעו בנפרד, מגיל 4;
- תותבת אמה קוסמטית, שנקבעה בין 6-8 חודשים; תותבת פעילה של האמה, שנקבעה מגיל שנתיים; תותב עובד עם חיבורים אישיים לשירות עצמי, שנקבע מגיל 4.
- אורתוזיס-צמיג (לא כלול ברשימת ערבויות המדינה);
- סט של ביגוד פונקציונלי ואסתטי לאנשים עם מוגבלויות עם כריתה כפולה של הגפיים העליונות;
- נעליים אורטופדיות ללא (שתי) ידיים, למשל, עם החלפת שרוכים בסקוטש וכו'; לא נכלל בערבויות ביטחון המדינה;
- צעצועים, סימולטורים ליצירת אחיזה בשתי ידיים, ליצירת מיומנויות שירות עצמי (אכילה, קשירת שרוכי נעליים, הידוק כפתורים וכו'); לא נכלל בערבויות ביטחון המדינה; המוציא לפועל של אירוע זה ב-IPR של ילד נכה מתועד על ידי הנכה עצמו או המוציא לפועל החוקי שלו.
סינוסטוזיס כתף-רדיאלי Q87.2. סינוסטוזיס מולד ברכיורדיאלי
סינוסטוזיס Brachioradial (תסמונת של Keutel et al., 1970) - פגם לידה, הנגרמת על ידי התמיינות לקויה של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי של הזרוע ומאופיין בקיצור בולט של הגפה העליונה, בעיקר עקב האמה, איחוי (סינוסטוזיס) של עצם הזרוע ועצמות הרדיוס המעוקלות (היעדר מפרק המרפק), תת-התפתחות או היעדר עצם העצם, אפלסיה מאחת עד ארבע קרני היד, תת-התפתחות משמעותית של השרירים (היפופלזיה או אפלסיה של השריר הדו-ראשי). האמה בדרך כלל בזוית של 170 עד 110 מעלות פתוחה מאחור לכתף. למברשת קרן אחת עד ארבע.
תואר שילוב של סינוסטוזיס brachioradial עם מיקרוצפליה, מנינגוצלה עורפית, קולובומות ומיקרופתלמיה. בשליש מהמקרים נצפות גם חריגות אחרות בהתפתחות מערכת השרירים והשלד: נקע ב מפרקי ירך, חריגות התפתחותיות מפרקי ברכיים, כף רגל, פולידקטיליה, סינדקטיליה, עיוות מדלונג, חולשה של מנגנון הרצועה, היפופלזיה של האצבע הראשונה של היד, איחוי עצמות שורש כף היד, ונזק ללב, לכליות, מערכת עצביםומערכת העיכול. סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי.
על פי סוג ההיתוך, שלוש צורות עיקריות נבדלות בהתאם לאזור הסינוסטוזיס: I - עם קונקרטיזציה של עצמות הכתף והאמה; II - עם הטמעה של האולנה; III - עם הטמעה של שתי עצמות האמה (Minkin A.V., 2005).
סיווג לפי חומרה: מִינִימָלִי- קיצור קל של הגפה העליונה, נוכחות הרדיוס והאולנה וסינוסטוזיס של הרדיוס וההומרוס, החומרה המינימלית של מומים ביד); מְמוּצָע- נוכחות של שתי עצמות האמה, תת-התפתחות משמעותית של האולנה, היעדר מפרק המרפק ועיוות קשתי של הגפה עם זווית אחורית פתוחה, רמה גבוהה של מום ביד; מַקסִימוּם- מידה משמעותית של קיצור של האמה, היעדר כמעט מוחלט של האולנה, סינוסטוזיס brachioradial, פגמים חמורים ביד.
סימנים קליניים:תפקוד האחיזה נפגע בצורה חדה; דיספלזיה במפרק הכתף; סינוסטוזיס בין הרדיוס (היחיד) לבין עצם הזרוע; חוסר תנועה במפרק המרפק; התכווצות פושטת במפרק המרפק; קיצור משמעותי של הגפה הפגועה (בשל הכתף והאמה); הפחתה במספר האצבעות.
בחינות הכרחיות ותנאי הפניה ל-ITU(ראה אמליה), נתוני בדיקת רנטגן: צילומי רנטגן של גפיים לא מפותחות ובריאות עם לכידת מפרקי הכתף, עמוד השדרה
קריטריוני מוגבלות:הפרעות מתונות מתמשכות של תפקודים נוירו-שריריים, שלד ותנועה (סטטי-דינמי) והפרעות עקב עיוות חיצוני פיזי (בינוני בסך הכל), המובילות להגבלות על טיפול עצמי, תנועה עצמאית (אצל ילדים צעירים הנעים בדרכים אחרות מאשר הליכה), תקשורת, למידה, קביעת הצורך הגנה חברתיתיֶלֶד.
המערכת הכמותית להערכת חומרת הפרות מתמשכות של תפקודי גוף האדם באחוזים מוצגת בטבלה. 49.
טבלה 49
מערכת כמותית להערכת חומרת הפרות מתמשכות של תפקודי גוף האדם באחוזים
|
קְבִיעַת כָּמוּת (%) |
||||||||||||||||||||||
|
13.6.3.16 קיצור זרוע עד 4 ס"מ עם הניידות החופשית שלה במפרק הכתף |
||||||||||||||||||||||
|
אמצעי שיקום טכניים :
קיצור אורכי של הרדיוס.ש71.4 יד מועדון (מולדת). מולד רדיאלי קלאביד. מום המאופיין בסטיית כף היד ופרונציה של היד, דרגות חומרה שונות, תת התפתחות של האמה, קיצור ועקמומיות קשתי שלה בכיוון הרדיאלי, חריגות בהתפתחות האצבעות או היד כולה, הפרה של הקוסמטיקה ו מצבים תפקודייםהקטע המושפע. היעדר מוחלט של הרדיוס מתרחש ב-50% מכל סוגי הידיים. עם תת-פיתוח לא שלם של הרדיוס, הפגם שלו מתרחש בקטע הדיסטלי. לפעמים, במקום הרדיוס, יש חוט סיבי צפוף על האמה, אשר מחמיר את העקמומיות של האולנה. הסטייה הרדיאלית של היד יכולה להגיע למעל 90°. קלאבהנד משולבת לעיתים קרובות עם היפופלזיה של עצמות שורש כף היד, המטאקרפוס, האצבעות, היתוך שלהן, לפעמים עם פגמים בפנים, בקע בעמוד השדרה, טורטיקוליס, עקמת, הידרוצפלוס וכו'. עשוי להיות ממצא קליני מוביל בתסמונת הולט-אורם (תסמונות מומים מולדים Q87.2 המערבות בעיקר את הגפיים. תסמונת הולט-אורם). סימנים קליניים:פונקציית האחיזה נפגעת בצורה חדה, פונקציית האחיזה מתבצעת על ידי האצבעות שנשמרו על ידי החזקת חפצים בין המשטחים הצדדיים של האצבעות; המברשת ממוקמת בזווית לציר האמה, לעתים קרובות יש 4 אצבעות; אני אצבע בהעדר הרדיוס אינו מפותח או נעדר יחד עם העצם המטאקרפלית הראשונה ועצמות שורש כף היד; הזרוע מתקצרת בעיקר בגלל האמה; הרדיוס חסר באופן חלקי או מלא; גם הכתף מתקצרת, חגורת כתפייםלא מפותח, עצם השכמה מצטמצמת בגודלה; לעתים קרובות יש היפו - או אפלזיה של השרירים הממוקמים בצד הרדיאלי, לפעמים השרירים על האמה מתמזגים למערך אחד; במקרים מסוימים, נצפים התכווצויות של מפרק המרפק; העורק הרדיאלי הוא גם היפופלסטי או נעדר; ייתכן שתהיה תת התפתחות של העצב הרדיאלי, היעדר העצב השרירי, נקבעת הפרה רגישות בעורעל האמה והיד בסוג רדיאלי, העצב המדיאני ממוקם בצורה שטחית מדי. יש בולט פגם קוסמטי. בילדים עם התכווצות במפרק המרפק בעל אופי מותח, כאשר הילד אינו יכול לכופף את הזרוע במפרק המרפק וכך להגיע לפנים, נוכחות של סטייה רדיאלית של היד מפצה במידה מסוימת על הגבלת הכיפוף ב מפרק המרפק ועוזר רק בטיפול עצמי. סיווג האקדמיה האמריקאית למנתחים אורטופדיים: סוג 1- תת התפתחות חלקית של הרדיוס הדיסטלי, שניתן לשלב עם עצם מטאקרפלית היפופלסטית 1 ואצבע 1 ראשונית של היד (אצבע 1 משתלשלת); סוג 2- רדיוס היפופלסטי (עד 2.0 ס"מ), חוסר יציבות במפרק שורש כף היד; סוג 3- היפופלזיה של הרדיוס (פגם יותר מ-2.0 ס"מ); סוג 4 -היעדר מוחלט של הרדיוס (אפלסיה). סיווג Kuzmenko V. V., Prokopovich V. S., 1980: תואר אחד- היפופלזיה (תת-התפתחות) של הרדיוס הדיסטלי, מתקצרת עד 50% מאורכו; 2 מעלות- רדיוס ראשוני, יותר מ-50% מאורכו; 3 מעלות- היעדר מוחלט של הרדיוס בחינות הכרחיות ותנאי הפניה ל-ITU(ראה אמליה), נתוני בדיקת רנטגן: צילומי רנטגן של כל הגפיים הלא מפותחות ובריאות עם לכידת מפרקי הכתפיים. קריטריוני מוגבלות:ליקויים מתמשכים מתונים עד בינוניים בתפקוד עצבי-שרירי, שלד ותפקוד הקשור לתנועה (סטטי-דינמי) והפרעות עקב מום פיזי (מצטבר עד בינוני), המובילים למגבלות בטיפול עצמי, תנועה (אצל ילדים צעירים הנעים באמצעים אחרים מאשר הליכה), תקשורת, הכשרה, הצורך באמצעי הגנה סוציאלית, כולל שיקום. מערכת כמותית להערכת חומרת הפרות מתמשכות של תפקודי גוף האדם באחוזים מוצגת בטבלה 50. טבלה 50 מערכת כמותית להערכת חומרת הפרות מתמשכות של תפקודי גוף האדם באחוזים
גורמים קליניים ותפקודיים משמעותיים במומחיות יכולים להיות לא רק היעדר אצבעות ונזק עצבי, תפקוד לקוי של אחיזה ואחיזה של חפצים, כמו גם קיצור של האמה, תת התפתחות, היעדר שרירים, כלי דם, עצמות המטאקרפוס ושורש כף היד, מידת הסטייה הוולארית-רדיאלית והפרונציה של היד, נוכחותם של מומים מולדים אחרים. הפרות של תפקודי הגוף מוערכות מקל עד בינוני, על סמך ההערכה הכוללת של דרגת הליקוי הבריאותי באחוזים, בהתאם להפרות הקיימות (10-40%), עד למקסימום של 50% (40% + 10% ). מערכת כמותית להערכת מידת החומרה של פגיעה מתמשכת בתפקודי גוף האדם באחוזים צריכה להיעשות בעיקר בהתייחס להערה לסעיף 13 לנספח לסיווגים ולקריטריונים ולסעיף 4 לסיווגים ולקריטריונים. . קידוד תפקוד ICF:הפרה של מבנים: s730.4 2 היעדר חלקי של הגפה העליונה; מבנים של מערכת העצבים הסימפתטית s140; מבנים של מערכת העצבים הפאראסימפתטית s150 וכו'; תפקוד לקוי: תפקודים של מפרקים ועצמות b710-b729; תפקוד שרירים b730-b749; פונקציות מנוע b750-b789. שיקום רפואי : טיפול שיקומימהשבועות הראשונים לחייו של ילד, 2-3 פעמים בשנה: עיסוי כללי עם דגש על הגפה המעוותת; יישומים תרמיים (פרפין או אוזוקריט) מקצות האצבעות ועד השליש האמצעיכָּתֵף גירוי חשמלי של שרירי האמה; אלקטרופורזה עם אמינופילין על אזור הצווארון; תרגילי פיזיותרפיה - התפתחות תנועות במפרקים ומפרקים גדולים של האצבעות. ניתוח משחזר(שלב אחר שלב, מוצג מ-3-4 חודשי חיים): יישום של מכשיר לתיקון עיוות צירי של היד; ריכוז היד ויצירת chondrodesis; היווצרות האצבע הראשונה בשיטת ההאבקה (העברת הקורה השנייה למיקום הראשונה) עם מברשת בעלת ארבע אצבעות; התארכות העצמות (העצמות) של האמה (בגיל 5-7 שנים ). טיפול ספאמוצג כבמה טיפול שיקומי. אורתוטיקהמהחודש הראשון לחייו של ילד: אורתוטיקה של הגפה העליונה עם סד ו/או סד בשלבי שיקום רפואי (לתיקון עיוות); לאחר ביטול הקלאב הרדיאלי, אורתוזים (סדים) נקבעים למשך שנתיים. מעקב דינמירופא אורטופדי פעם אחת תוך 6 חודשים עד סוף הגדילה. פסיכולוגי-פדגוגי ו שיקום חברתי : ס"מ. אמצעי שיקום טכניים :
|
כף היד הרדיאלית נקראת פתולוגיה מולדת, עקב כך היד סוטה לצד באזור המפרק הקרפלי, הנגרמת על ידי קיצור או היעדר מוחלט של הרדיוס.
גורמים להתפתחות של קלאב רדיאלי
מועדונית קרינה מסווגת כפתולוגיה מולדת, כלומר, אי אפשר לרכוש אותה במהלך החיים. המחלה נוצרת בהשפעת קבוצה רחבה של גורמים, הן בסביבה החיצונית והן בסביבה הפנימית.
מצד האם, גורמים כגון:
- כמות לא מספקת של מזון הנצרכת;
- זיהומים המועברים במהלך ההריון;
- שימוש בתרופות מסוימות בעלות השפעה על העובר;
- חשיפה לקרינה.
הגורמים של הסביבה הפנימית המשפיעים על ההתפתחות התקינה של העובר כוללים פתולוגיות במבנה או מבנה אנטומירחם, שינויים חריגים רקע הורמונלי, פתולוגיות סומטיות, התחלה מאוחרת של ההריון הראשון.
מאמינים שלצורך היווצרות של קלאב רדיאלי, העובר חייב להיות מושפע במהלך חמשת השבועות הראשונים. עם זאת, לא זוהתה נטייה גנטית.
מִיוּן
קרינה קלאב מסווג לשלושה שלבים עיקריים.
אורטופדים וטראומטולוגים יצרו סיווג נוסף בו הדגש הוא על היד. מברשות מחולקות ל-4 סוגים עיקריים.
יד קלאב דו-צדדית מלווה בדרך כלל בחוסר התפתחות משמעותי של היד. יחד עם זאת, ידיו של הילד דומות לסנפירי כלבי ים, מה שמקל על אבחון המחלה. אצבעות 3, 4 ו-5 עשויות להיעדר לחלוטין, ובמקרים מסוימים עשויה להופיע גם הפחתה של 2 אצבעות. גם עצמות המטאקרפליות מצטמצמות כמיותרות במקרה זה.
בנוסף, יש עקמומיות ועיוות של עצם הזרוע ושינויים במבנה האנטומי התקין של מפרק המרפק.
תסמינים וסימנים של קלאביד, תמונה
קרינה קלאב יד מלווה בילד בהיווצרות תנוחה אופיינית של היד: היד פונה לכיוון המשטח הרדיאלי, יש זווית בין היד לאמה שלא ניתן ליישר אותה.
היד אצל ילדים עם יד קלאב מסתובבת בקלות לכיוון זה או אחר. בחלק מהמקרים ישנם עיוותים שונים מצד האצבעות או היעדרם המוחלט, אך היד, ביחס למבנה האצבעות, אפשרית ותקינה לחלוטין, ללא פתולוגיות. פונקציות האחיזה של היד מוגבלות.
האמה גם היא מעוותת. נצפתה קיצור, תת-התפתחות של השרירים. במקרים מסוימים, האמה נעשית מקושתת. עם הקטנה מוחלטת של הרדיוס, העורק בעל אותו השם לרוב גם לא נמצא.
אבחון
אין צורך בחיפוש אבחוני אחר מולד מולד מסוג רדיאלי. יש סימנים ברוריםעיוותים של הגפה, המקלים על האבחנה.
ניתן לרשום רדיוגרפיה, CT ו-MRI לחולים אם יש צורך לבחור טקטיקות טיפול ולהעריך את מצב המבנים הפנימיים.
טיפול שמרני
ילדים מתחת לגיל שישה חודשים עם כף יד מולדת מוצגים טיפול שמרני בלעדי. מומלץ להתחיל בטיפול מוקדם ככל האפשר על מנת למנוע היווצרות של תהליכים פתולוגיים מתמשכים.
טיפול שמרני מסייע בהכנת הילד לניתוח, שמתבצע כשהתינוק בן חצי שנה. בין הטכניקות העיקריות בהן נעשה שימוש הן התעמלות ועיסוי.
באופן בלעדי טיפול שמרנילא ייתן השפעה בטיפול. ניתוח לתיקון הפתולוגיה נדרש תמיד.
התערבויות כירורגיות מתבצעות לילדים בני שישה חודשים. לפני הניתוח, הרופא מעריך את מצב הגפה ומחליט על שלבי הניתוח.
תמונות לפני ואחרי הניתוח ניתן לראות למטה.
אם צוין פגם קל, אז הם מנסים לחסל אותו בפעם הראשונה. אם הפתולוגיה מורכבת יותר, תידרש התערבות במספר שלבים. בהתערבות רב-שלבית, ליקויים מסולקים בהדרגה, החל מהמשמעותי ביותר וכלה בנגיש ביותר לתיקון.
אמצעי מניעה וטיפול בפעילות גופנית
אין אמצעים ספציפיים למנוע זאת פגם לידההתפתחות. לנשים בהריון מומלץ לבצע מעקב הריון על ידי מומחה, הרגלים רעיםותרופות העלולות לפגוע בהתפתחות העובר, וכן בטיפול בפתולוגיות הבסיסיות.
לאחר התערבות כירורגיתבנוגע לקלאב-יד צפויים טיפול תרגיל נוסף ועיסוי. אמצעים אלו יסייעו במניעת התפתחות חוזים ולגבש את תוצאות הפעולה. לאחר הניתוח חשוב לוודא שהילד אוחז נכון ביד ובמידת הצורך לתקן את התנוחה.
קלאב היד היא פתולוגיה רצינית שמפחיתה משמעותית את איכות חיי האדם ומובילה לנכות. יש לתקן אותו בזמן ובאופן מלא ביותר באמצעות שיטות תפעוליות, ולמנוע השקת תהליכים עד לנקודה שבה אי אפשר יהיה לתקן אותם. לנשים בהריון, אם הן רוצות להפחית את הסיכון לפתח יד קלות בילד, מומלץ לעקוב בקפידה אחר בריאותן לא רק במהלך ההריון, אלא לאורך כל חייהן. בקרת בריאות תעזור להפחית את הסיכון לפתח לא רק יד, אלא גם מומים מולדים אחרים.
מאמרים שימושיים:
מהם הסיכויים לספורטאי לאחר מתיחות רצועה צולבת?
שלום, נתקלתי בבעיה הזו. היה לי קראנץ' בזמן ששיחקתי כדורסל.
כף היד מולדת היא תוצאה של קיצור מולד של הגידים של השרירים והרצועות של הצד הרדיאלי של כף היד, כמו גם תת-התפתחות או היעדר הרדיוס והאולנה. בהתאם לצד הסטייה - סטיות של היד, חולים מחולקים לשתי קבוצות עם כף היד אולנרית ורדיאלית. בהתחשב בחומרת הסטייה של היד והגבלת טווח התנועה במפרק שורש כף היד ובתנועות הסיבוביות, מבחינים בשלוש דרגות חומרה. דרגה I כוללת ילדים עם סטייה רדיאלית או אולנרית של היד עד 160 מעלות, הגבלת כיפוף כף היד ל-60-70 מעלות, כיפוף גב עד 50-60 מעלות. תנועות סיבוביות בילדים עם כף יד בדרגה I - 60-70 מעלות. עד II דרגת החומרה כוללים מטופלים עם סטייה רדיאלית ואולנרית של היד עד 110 מעלות, הגבלת כפיפה של כף היד ל-40-60 מעלות, כפיפה גב עד 30-50 מעלות. תנועות סיבוב מוגבלות ל-45-50 מעלות. ילדים עם סטייה רדיאלית של היד מתחת ל-110 מעלות, הגבלה של כיפוף כף היד והגב עד 20 מעלות, תנועות סיבוביות עד 10-30 מעלות מוקצות לדרגת החומרה III. בחולים עם כף היד הרדיאלית מולדת עקב אפלזיה והיפופלזיה של הרדיוס כתוצאה מאנומליה של מערכת השרירים והשלד, התגלו הדברים הבאים: סימנים קליניים(איור): מושפע איבר עליוןהוא מתקצר בחדות בהשוואה לבריאה ומעוקלת בקשתי באמה (בעיקר בגלל האמה, נעה בין 2 ל-9 ס"מ); היד מוסטת לצד הרדיאלי בזווית של 85 עד 109 מעלות לציר האמה ומוטה, לעתים קרובות האצבע הראשונה אינה מפותחת בצורה של יסוד, תלויה על גבעול עור או נעדרת, האצבעות הן כפוף במפרקים הבין-פלנגאליים. הזרוע הפגועה היא אטרופית (1-3 ס"מ) בהשוואה לזו הבריאה, במיוחד באמה. לפעמים יש ארבע. במישוש, ראש האולנה בולט בצורה של בליטה חצי כדורית, מכוסה בעור יבלות. האולנה לאורך החיטוט מעוקל בצורה קשתית ומקוצר, ברוב המקרים, שרירי הצד הרדיאלי, המנוונים באופן משמעותי, מומשים במקום הרדיוס. במקרים מסוימים, ניתן למשש את הרדיוס הראשוני קרוב יותר למפרק המרפק. התנועה במפרק שורש כף היד מוגבלת עקב כיפוף הגב והכף היד, תוך 10-20 מעלות. בְּ תת התפתחות מולדתשל הקצה המרוחק של הרדיוס עם נגע דו-צדדי, ישנה תת-התפתחות של האצבע הראשונה בצורה של בסיס התלוי על גבעול עור, הצד עם הנגע המודגש יותר התקצר ב-1 ס"מ לעומת השני, האמה והיד מוטות מעט, תנועות במפרק שורש כף היד מוגבלות עקב כפיפת כף היד ב-20 מעלות וכיפוף גב ב-30 מעלות, במפרק המרפק - לא נשבר, תפקוד האחיזה של היד משביע רצון.
בחולים עם כף היד האולנרית המולדת, העיוות עשוי לנבוע ממחלת אקסוסטוזיס, מחלת אולייר וכו'. בילדים כאלה נצפים ניוון רקמות רכות וקיצור של האמה מ-3 עד 5 ס"מ. תפקוד מפרקי המרפק והשורש הוא לקויה, האמה מעוקלת ורוס. מאחורי הקונדיל החיצוני של עצם הזרוע, מוחשים ראש רדיוס שנקרע ממקומו, שבגללו מוגבלות התנועות במפרק המרפק.
כמו כן, בשליש התחתון של האמה על הקרנה של האולנה, נקבעים יציאות של עקביות צפופה. טיפול בילדים עם כף היד המולדת צריך להתחיל מהשבועות הראשונים לחייו של הילד, בהתחלה עם תיקון עם גבס מבוים, עם ניצול מרבי של כל ארסנל ההליכים הפיזיותרפיים התרמיים. יכולות טיפול שמרניבעת ביטול הסטייה של היד בקלאב מולד מוגבלים בשל חומרת הנגע הקיצונית ונחשבים כשלב של הכנה לפני הניתוח. למרות סיבות שונותהתרחשות של כף היד הרדיאלית והאולנארית כאחד, ניתן לתאר את העקרונות הבאים של טיפול כירורגי בקבוצת חולים זו. ראשון טיפול כירורגישל כל סוגי clubhand צריך להיות מוקדם ככל האפשר, כך מנגנון הגיד-שרירי ו צרור נוירווסקולרימתארך בקלות בעת ביטול הסטייה של היד. שנית: יש צורך להביא את היד לאורך ציר האמה על ידי ביטול העיוות המשני, כלומר. להאריך יד לא מפותחת או, במקרה של פגמים מוחלטים, יש צורך להחזיר את שלמות ה"מזלג" של מפרק שורש כף היד, כמו גם לחסל נקע, subluxation במפרקי האיבר הפגוע. שיטות טיפול ביד מועדון רדיאלית מולדת. בחולים עם קלאב מולד רדיאלי עם היעדר או פגם תת-טוטלי של הרדיוס, נעשה שימוש בטכניקה המוצגת באופן סכמטי באיור. הטכניקה מורכבת משני שלבים: השלב הראשון כולל הסחת דעת ומתיחה של רקמות רכות, ביטול סטייה רדיאלית של נקע של היד; בשני - פיצול האולנה ויצירת "מזלג" של מפרק המרפק. לאחר השוואת היד עם קצה האולנה, ללא הסרת מנגנון האיליזארוב, נעשה חתך עור ורקמות רכות לאורך השליש החיצוני הגבי של האמה באורך 4-5 ס"מ, השליש המרוחק של האולנה חשוף בסגיטל מָטוֹס. לאחר מכן, דרך כל חצאים מפוצלים, מחטי סריגה מתבצעות עם פלטפורמת דחף במישור אופקי; במקביל, על מנת לחתוך את החצי המפוצל של האולנה בעזרת מחט סריגה, מניחים שני קרשים של עצם אלון במשטח הפנימי שלה. החישורים קבועים עם מוטות מיוחדים עם חריץ צדדי לקורות, המובאים יחד עם הטבעות של המנגנון. פצע לאחר ניתוחנתפר בחוזקה. 2-3 ימים לאחר הניתוח, על ידי הפרדה הדרגתית של חצאי האולנה המפוצלים, על ידי משיכת החישורים עם כריות דחף, נוצר "מזלג" של מפרק המרפק-קרפל. החלל בין החצאים המפוצלים של האולנה מוחלף בהדרגה על ידי התחדשות עצם. כך, הקצה המרוחק של האולנה מתעבה, ויוצר תמיכה בעצם ליד מהרדיוס והאולנה. לאחר איחוד התחדשות באזור ה"מזלג" שנוצר של מכשיר איליזארוב, מסירים יציקת גבס הנשלפת ומוחלים למשך 1-2 חודשים. במקביל, מתבצע עיסוי של האמה, היד, התפתחות תנועות במפרקים האינטרפלנגאליים, המטקרפופלנגאליים, אמבטיות חמות ולאחר מכן חבישת סדים אצטון למשך 6 חודשים.
הסטייה הרדיאלית של היד מתבטלת על ידי הקדמת ההתארכות בצד היד הקלאב. לאחר יישור אורך שתי עצמות האמה, מתרחשת התאמה עצמית של נקע או subluxation של ראש האולנה. לאחר 1-1.5 חודשים לאחר בקרת רנטגן, מנגנון Ilizarov מוסר ומוחל תחבושת סד גבס הניתנת להסרה. בהמשך מקבלים המטופלים פיזיותרפיה ובמקביל תרגילי פיזיותרפיהשמטרתה לשחזר תפקוד לקוי של מפרק שורש כף היד, האצבעות.