(!LANG: פוליציטמיה חולפת. פוליציטמיה בילודים: טיפול, פרוגנוזה. קרישי דם בכלים גדולים

אבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים

פרוטוקול קליני

א.ל. קרפובה, M.V. Narogan, D.N. Degtyarev, A.V. Mostovoy, O.I. סאפון, O.V. איונוב,

א.א. לנושקינה, מ.ע. פרוטקין, ד.ס. קריוצ'קו,

תוֹאַר רִאשׁוֹן רומננקו, K.V. רומננקו, L.V. Malyutina,

א.א. ספרוב, או.א. סנקביץ', I.I. מבלובה,

תוֹאַר רִאשׁוֹן זייצבה, V.V. אנדרייב

רשימת קיצורים

BP - לחץ דם

DIC - קרישה תוך וסקולרית מפוזרת

KLA - ספירת דם מלאה

NICU - יחידה לטיפול נמרץ ו טיפול נמרץעבור יילודים

BCC - נפח הדם במחזור הדם

PITN - יחידת החייאה וטיפול נמרץ לילודים

RR - קצב נשימה

HR - דופק

NEC - necrotizing enterocolitis

Ht - המטוקריט

Hb - המוגלובין

היווצרותן של גישות קליניות מאוחדות והכנסת פרוטוקולים מאוחדים לבעיות ונושאים שונים של יילודים ברחבי העולם נחשבת לשיטות העבודה הטובות ביותר המאפשרות קביעת ההשוואה של תוצאות תינוקות סיעודיים, אפשרות ליצור מאגרי מידע, ניתוח תוצאות ארוכות טווח. , וכן מספק הגנה משפטית לרופא ולמטופל.

אחת הקשות למדי במונחים של בחירת הטקטיקה של ניהול מחלות יילודים היא פוליציטמיה. מספר תנאים ונוסולוגיות האופייניות לתקופה הסב-לידתית מובילים להתפתחות פתולוגיה זו. ירידה בזילוף איברים המתפתחת על רקע פוליציטמיה יכולה להיות מלווה לא רק בחוסר תפקוד חולף שלהם, אלא גם בנזק חמור, המוביל להפרה של התפתחות הילד, נכות ואפילו מוות. בין הסיבוכים החמורים ביותר של פוליציטמיה ניתן להתייחס ליתר לחץ דם ריאתי מתמשך, הפרעות מטבוליות (בעיקר היפוגליקמיה), הפרעות בזרימת הדם במוח, פקקת כלי דם בכליות, אנטרוקוליטיס נמק, אי ספיקת לב.

הפרוטוקול הקליני הוכן כדי לאחד גישות לאבחון וטיפול בפוליציטמיה בילודים.

המדריך מיועד לרופאי ילודים, מרדימים, מכשירי החייאה, רופאי ילדים המטפלים בילודים.

פוליציטמיה של יילודים. הַגדָרָה

פוליציטמיה של יילוד (ICD-10 קוד - P61.1) מאובחנת בילודים עם המטוקריט ורידי (NC 0.65 או המוגלובין ורידי 220 גרם/ליטר ומעלה. ההמטוקריט עולה בהדרגה עם העלייה בגיל ההריון, ולכן, הסבירות לפוליציטמיה אצל תינוקות לאחר לידה גבוה יותר מאשר בתינוקות מלאים. השכיחות של פוליציטמיה בילודים מוערכת לנוע בין 0.4% ל-4% בילודים מלאים התואם במשקל לגיל ההריון. ההמטוקריט ביילוד מגיע למקסימום 6-12 שעות לאחר הלידה , יורד עד סוף היום הראשון לחיים (ככלל, ב-18 שעות חיים), ומגיע לערך של דם טבורי.

אטיולוגיה ופתוגנזה של פוליציטמיה

פוליציטמיה ביילודים, ככלל, מלווה בעלייה בצמיגות הדם, מה שמוביל להיפוקסיה של רקמות, חמצת, היפוגליקמיה והיווצרות מיקרוטרומביים בכלי המיקרו-וסקולטורה. חשוב לציין כי לרמת עירוי השליה השפעה רבה על התפתחות פוליציטמיה בילודים.

השפעת רמת עירוי השליה על התפתחות פוליציטמיה

בהריון מלא, נפח הדם הכולל של מחזור הדם בעובר ובשליה הוא כ-115 מ"ל/ק"ג ממשקל העובר. לאחר הלידה, נפח המחזור

דם במחזור הדם (BCC) אצל ילד מוערך ב-70 מ"ל/ק"ג, ונשארו 45 מ"ל/ק"ג בשליה. התפלגות BCC תהיה תלויה בכמות הדם שיעבור מהשליה ליילוד לאחר הלידה.

מצבים המובילים לעירוי שליה מוגבר ופוליציטמיה ביילוד כוללים:

זמן הידוק כבל מאוחר;

מיקום היילוד מתחת לגובה השליה. הידוק חוט מושהה - הידוק מושהה של החוט במשך יותר מ-3 דקות לאחר הלידה מוביל לעלייה ב-BCC ב-30%. זאת בשל העובדה שעורקי חבל הטבור קורסים ומפסיקים לתפקד תוך 30-45 שניות לאחר לידת הילד, בעוד שזרימת הדם מהשליה לילד דרך הווריד הטבור עשויה להימשך מספר דקות.

מיקום היילוד ביחס לשליה. מיקומו של הילד לאחר הלידה בגובה השליה או מתחתיו מוביל לזרימת דם מוגברת דרך הווריד של חבל הטבור בהשפעת כוחות הכבידה. כבר לאחר 3 דקות, ה-BCC יכול לעלות ב-55%.

סיווג של פוליציטמיה

פוליציטמיה של יילודים (פוליציטמיה ורה) יכולה להיות מסווגת כנורמובולמית והיפרוולמית.

I. פוליציטמיה נורמבולמית - מצב המאופיין בנפח דם תוך וסקולרי תקין, למרות עלייה במספר כדוריות הדם האדומות. צורה זו מתרחשת עקב היווצרות יתר של תאי דם אדומים עקב אי ספיקת שליה ו/או היפוקסיה עוברית תוך רחמית כרונית:

פיגור גדילת עובר תוך רחמי;

יתר לחץ דם עורקי הנגרם כתוצאה מהריון;

סוכרת אימהית;

עישון טבק אימהי, אקטיבי ופסיבי;

דחיית הריון.

בין היתר, מחלות אנדוקריניות וגנטיות בעובר נוטות להתפתחות של פוליציטמיה נורמבולמית:

תת פעילות בלוטת התריס מולדת;

תירוטוקסיקוזיס של יילודים;

תסמונת Beckwith-Wiedemann;

תפקוד לקוי מולד של קליפת יותרת הכליה;

מחלות כרומוזומליות (טריזומיה 13, 18, 21).

II. פוליציטמיה היפרוולמית מאופיינת בעלייה ב-BCC עם עליה בו זמנית במספר תאי הדם האדומים. סוג דומה של פוליציטמיה נצפה במקרה של עירוי חריף של דם לעובר:

עירוי אימהי-עובר;

עירוי עוברי (כ-10% מהתאומים המונוזיגוטים);

עירוי שליה.

מאפיינים קליניים ומעבדתיים של פוליציטמיה של יילודים

עד 40% מהילודים עם פוליציטמיה יש כמה ביטויים קליניים. עם זאת, יש לציין שרוב התסמינים והסימנים הנידונים אינם ספציפיים וניתן לראותם גם במצבים רבים אחרים של יילודים (כגון אלח דם, תשניק, היפוקלצמיה, הפרעות נשימה וקרדיווסקולריות).

מאפיינים קליניים ומעבדתיים:

1. שינוי בצבע העור:

ריבוי (ציאנוזה דובדבן היקפית).

2. מהצד של מערכת העצבים המרכזית:

עוֹשֶׁק; תת לחץ דם; יניקה חלשה;

ריגוש יתר (צ'יפז); רַעַד; עוויתות; דום נשימה;

פקקת ורידים מוחיים; אוטמים מוחיים מרובים; שטפי דם תוך-חדריים.

3. מצד מערכת הנשימה: תסמונת מצוקה נשימתית; טכיפניאה;

יתר לחץ דם ריאתי מתמשך.

4. הפרעות קרדיווסקולריות:

טכיקרדיה; גוונים עמומים;

אי ספיקת לב עם תפוקת לב נמוכה. בילודים עם פוליציטמיה נרשמה עלייה בתנגודת כלי דם מערכתית ובהתנגדות של כלי דם ריאתיים, העלולה לתרום להתפתחות הפרעה חמורה בתפקוד שריר הלב ולהוביל לירידה בקטע המתקצר; קרדיומגליה; vasospasm;

גנגרנה היקפית.

5. מערכת העיכול:

יניקה איטית; לְהַקִיא;

נפיחות; ניקוב ספונטני של המעי; אנטרוקוליטיס נמק.

6. מערכת גניטורינארית: פרוטאינוריה; המטוריה;

פקקת של ורידי הכליה; אי ספיקת כליות חריפה; פריאפיזם (עקב ירידה של תאי דם אדומים); אוטם שחלות.

7. הפרעות מטבוליות:

היפוגליקמיה; כאשר מדגמים פוליציטמיה בניסוי, היפוגליקמיה מתפתחת במהלך השעות הקרובות ואינה משולבת עם עלייה בריכוז האינסולין בדם.

ככל הנראה, הדבר נובע מצריכה מוגברת בו-זמנית של גלוקוז על ידי מסה מוגברת של כדוריות דם אדומות או ירידה בנפח הפלזמה במחזור (ירידה בתפקוד הובלת הגלוקוז), אך המנגנון המדויק של תופעה זו נותר לא ברור.

היפוקלצמיה.

היפומגנזמיה.

8. היפרבילירובינמיה.

9. הפרעות המטולוגיות:

טרומבוציטופניה;

רטיקולוציטוזיס (רק עם אריתרופואיזיס מוגברת);

פַּקֶקֶת;

Hepatosplenomegaly;

קרישיות יתר עם התפתחות DIC (לעיתים רחוקות).

אבחון מעבדה

1. ספירת דם מלאה, כולל קביעת מספר רטיקולוציטים, טסיות דם.

2. המטוקריט היקפי. ככלל, ההמטוקריט של דם נימי גבוה ב-5-15%.

NB! אתה לא יכול להתחיל טיפול, המבוסס רק על המטוקריט של דם נימי!

3. המטוקריט ורידי.

4. בקרה על רמת הגלוקוז, סידן (אם אפשר מיונן).

5. בקרת רמת הבילירובין בהתאם לתמונה הקלינית של צהבת.

6. מצב חומצה-בסיסי.

צמיגות דם והמטוקריט

צמיגות הדם וההמטוקריט נמצאים בקשר אקספוננציאלי. עלייה בהמטוקריט בתקופת היילוד המוקדמת מלווה בעלייה דומה בצמיגות הדם. ביילודים, המטוקריט הוא הגורם העיקרי הקובע את צמיגות הדם, בעוד שצמיגות הפלזמה משחקת תפקיד קטן בהרבה. לקביעת צמיגות הדם אין יתרונות על פני קביעת המטוקריט בזיהוי ילודים בסיכון להתפתחות סיבוכים מיידיים או ארוכי טווח.

אבחון דיפרנציאלי

יש צורך לבצע אבחנה מבדלת בין פוליציטמיה אמיתית של יילודים לבין התייבשות (פוליציטמיה כוזבת). התייבשות, או פוליציטמיה היפו-וולמית, מתרחשת באופן משני כעלייה יחסית במספר כדוריות הדם האדומות ביחס לנפח הפלזמה במחזור, המתאפיין בהמוריכוז ועלייה בהמטוקריט. יש לשקול התייבשות אם הירידה במשקל הגוף בימים הראשונים לחיים היא יותר מ-8-10%. סימנים קליניים של התייבשות אצל ילד שזה עתה נולד הם ריריות יבשות, ירידה בטורגור רקמות ושיעורי משתן. 6 שעות לאחר התייבשות מספקת, רמת ההמטוקריט תרד.

אלגוריתם של פעולות בנוכחות גורמי סיכון וזיהוי פוליציטמיה

* - במקרה של הופעת קריטריונים קליניים ומעבדתיים לנוכחות פוליציטמיה ביילוד בגיל יותר מ-24-48 שעות חיים, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת עם פוליציטמיה כוזבת, להעריך את הירידה במשקל של הילד, אם הכרחי (אם הירידה במשקל היא יותר מ-10% ויש תסמינים של התייבשות) לביצוע פעילויות שמטרתן החזרה.

** - כאשר פוליציטמיה משולבת עם פתולוגיה נוספת של התקופה הסב-לידתית (לדוגמה, תסמונת שאיבת מקוניום, איסכמיה מוחית חמורה, אלח דם מוקדם של יילודים וכו'), כאשר התסמינים העיקריים והביטויים הקליניים יכולים להיגרם לא רק ולא כל כך. על ידי פוליציטמיה, עירוי חלופי חלקי צריך להתבצע כאשר רמת ההמטוקריט הוורידי עולה ל-71% או יותר.

NEONATOLOGY: חדשות, דעות, הכשרה №1 2013

הטיפול היחיד בפוליציטמיה ורה הוא עירוי חלופי חלקי. שלבי הכנה ותפעול

1. חובה לקבל הסכמה מדעת מההורים לעירוי חלופי חלקי. בהיעדר אפשרות לתקשר עם הורי הילד ולקבל הסכמה מדעת, האינדיקציות לניתוח נקבעות על ידי מועצה (לפחות 3 רופאים). להודיע ​​להורים על מטרת העירוי החלופי החלקי.

2. מניפולציה מתבצעת במחלקה / ביחידה לטיפול נמרץ בילודים (NICU / NICU), בקשר אליה יש להעביר את היילוד ל-NICU / NICU. שמירה קפדנית על כללי האספסיס והאנטיספסיס היא חובה.

3. ציוד שצריך להחזיק בעת ביצוע עירוי חלופי חלקי:

מקור חום קורן;

מוניטור לניטור דופק, לחץ דם, קצב נשימה, רוויה;

ערכת כלים ו אספקה(חד פעמי, סטרילי) לצנתור וריד הטבור;

צינור קיבה סטרילי חד פעמי בגודל המתאים.

4. להוצאת תכולת הקיבה יש להכניס צינור קיבה ולהשאיר אותה לצורך שחרור לחץ, מניעת רגורגיטציה ושאיבת תוכן קיבה.

5. קבע (אם לא סופק קודם לכן) ניטור של קצב הלב והרוויה.

6. רמת ההישג הרצויה של המטוקריט ורידי היא 50-60%.

7. נפח ההחלפה הכולל מחושב לפי הנוסחה:

נפח החלפה \u003d °CC (80-90 מ"ל / ק"ג) x M גוף בק"ג x (מספר ילד - מס' רצוי).

מספר ילד

דוגמה קלינית

ילד ב' במשקל 2400 גרם. המטוקריט ורידי הוא 80%, זקוק לעירוי חלופי חלקי. ההמטוקריט הרצוי הוא 60%.

נפח החלפה = 90 מ"ל/ק"ג x 2.4 ק"ג x (80 - 60)/80 = 60 מ"ל.

10. הנוהל לביצוע עירוי חלופי חלקי:

התקן מראש צנתר טבור עם טי מחוברת אליו בהתאם לכללי האספסיס והאנטיספסיס ותקן אותו;

בצע הסרה יחידה איטית של דם על ידי נטילתו מהקטטר הטבורי למשך 3 דקות לפחות;

מיד לאחר דגימת דם, מי מלח פיזיולוגי מנוהל לא מהר יותר מאשר בתוך 3 דקות;

הנפח של החלפה אחת (הסרת דם בודדת) ושל מילוי אחד (הזרקה בודדת של מי מלח) לא יעלה על 5 מ"ל/ק"ג.

עקרונות התבוננות בילד לאחר עירוי חלופי חלקי בבית חולים ובשלב חוץ

1. ככלל, די בעירוי חלופי חלקי בודד.

2. אם לא מחלות נלוותוסיבוכים הדורשים תיקון, היילוד אינו זקוק לטיפול נוסף בעירוי לאחר הניתוח. במקרה זה, ניתן להסיר את הצנתר הטבורי 6 שעות לאחר עירוי חילופי חלקי (בהתחשב בצורך לנטר מחדש המטוקריט ורידי 6 שעות לאחר הניתוח).

3. אם נמשך הצורך בגישה ורידית מרכזית, ניתן להשאיר את קטטר הטבור.

4. המשך מעקב אחר סימנים חיוניים, ספירת דם קלינית, בילירובין, גלוקוז, אלקטרוליטים במידת הצורך.

5. יש לבצע מעקב אחר המטוקריט ורידי מיד לאחר סיום הניתוח ולאחר 6 שעות.

6. ניתן להתחיל להאכיל מספר שעות (2-3 שעות) לאחר הניתוח (בהתאם למצב היילוד).

7. הילד משוחרר לביתו כאשר הילד במצב משביע רצון ואין פתולוגיות נלוות הדורשות אשפוז חוזר לשלב השני של הסיעוד.

8. יילודים שחלו בפוליציטמיה כפופים לבדיקה רפואית רגילה בשלב החוץ.

9. דוגמה לניסוח אבחנה קלינית: "פוליציטמיה של היילוד (P61.1), עירוי חילופי חלקי ביום 10/12/2012".

8. מי מלח פיזיולוגי משמש כמדיום התחליף העיקרי בשל היחס האופטימלי בין איכות ויעילות.

9. לא נעשה שימוש בתמיסות מחליפות פלזמה (במיוחד אלבומין, פלזמה קפואה טריה) - הן אינן עולות ביעילותן של מלח. השימוש בקולואידים קשור בשכיחות גבוהה יותר של נמק אנטרוקוליטיס (NEC).

ההשלכות ארוכות הטווח של פוליציטמיה ביחס להתפתחות נוירופסיכית נותרו נושא לדיון. מאמינים שלא הפוליציטמיה עצמה והטיפול בה משפיעים על הפרוגנוזה ארוכת הטווח, אלא בעיקר המצב שגרם להתפתחותה (בעיקר ההיפוקסיה המועברת). מספר מחקרים הראו שילדים שחלו בפוליציטמיה נמצאים בסיכון לפיגור פסיכומוטורי ולהפרעות בדיבור.

סִפְרוּת

1. Karpova A.L., Shmeleva A.A., Valyarenko V.V. ניתוח יעילות של השימוש בפרוטוקול האזורי המקומי של ירוסלב לניהול פוליציטמיה בילודים // הליכים של הקונגרס הבינלאומי הראשון לרפואה סב-לידתית. - מ', 2011.

2. נאונטולוגיה // מנהיגות לאומית. - מ.: GOETAR-Media, 2007. - 847 עמ'.

3. Rooz R., Genzel-Boroviceshi O., Prokitte G. Neonatology. המלצות מעשיות. - מ.: ספרות רפואית, 2011. - 568 עמ'.

4. חודוב ד.א. מאפיינים של ויסות מחזור הדם המוחי בילדים בטווח מלא בתקופת היילוד המוקדמת // רפואת ילדים. - 1981. - מס' 11. - ש' 8-10.

5. שבלוב נ.פ. ניאונטולוגיה. מהדורה שלישית: בשני כרכים - מ.: Medpress-inform, 2004.

6. הוועדה האמריקאית לרפואת ילדים על עובר ויילוד. הערכה שגרתית של לחץ דם, המטוקריט וגלוקוז בילודים // רפואת ילדים. - 1993. - כרך. 92.-P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. עישון אימהי ועירוי חלופי חלקי לפוליציטמיה של יילודים // Am. J. Perinatol. - 2002. - כרך. 19(7). - עמ' 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. השפעת החומציות על ערכי ההמטוקריט וההמוגלובין בתינוק שזה עתה נולד מיד לאחר הלידה // J. Perinatal Med. - 1973. - כרך. 1. - עמ' 205-212.

9. בד"ה ח"ש, קרונס ס"ב, קוטני ח"ו. et at. עירוי חילופי פלזמה חלקי משפר את ההמודינמיקה המוחית בפוליציטמיה של יילודים סימפטומטית // Am. J. Med. מדע - 1986. -כרך. 291. - עמ' 157-163.

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et at. פגיעה במערכת העיכול בתינוקות בטווח פוליציטמי // רפואת ילדים. - 1985. -כרך. 76. - עמ' 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. צמיגות יתר של יילודים: מחקר אקראי של ההשפעה של עירוי חלקי בחילופי פלזמה על תוצאה ארוכת טווח // רפואת ילדים. -1985. - כרך. 75. - עמ' 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et at. הידוק חוט מוקדם מגן על יילודים בסיכון מפני פוליציטמיה// ביול. יילוד. -2003. - כרך. 83. - עמ' 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. איגוד היפר-צמיגות יילודים עם הישגים נמוכים יותר וציוני מנת משכל בגיל בית ספר // רפואת ילדים. - 1989. - כרך. 83.-P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Crystalloid or colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: A systematic review and meta-analysis // Acta Paediatr. - 2005. -כרך. 94. - עמ' 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. תוצאות קצרות וארוכות טווח בעקבות עירוי חלופי חלקי ביילוד פוליציטמי: סקירה שיטתית // Arch. Dis. יֶלֶד. ילודים עובריים אד. - 2006. - כרך. 91. - עמ' 2-6.

16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. et at. השפעת עישון פסיבי בהריון על תאי דם אדומים עם גרעין של יילוד // רפואת ילדים. - 2000. - כרך. 106. - P. E34.

17. Drew J.H., Guaran R.L., Grauer S., Hobbs J.B. צמיגות יתר של דם טבורי: מדידה, הגדרה, שכיחות ומאפיינים קליניים // J. Paediatr. יֶלֶד. בְּרִיאוּת. - 1991. - כרך. 27(6). - עמ' 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. עירוי חלופי חלקי לתסמונת היפר-צמיגות פוליציטמיה // Am. J. Perinatol. - 2011. - כרך. 28(7). - עמ' 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. עירוי חילופי חלקי מביא לתוצאות מוגברות בהגברת חמצון מוחי ומיקרו-סירקולציה היקפית מהירה יותר בילודים עם פוליציטמיה // Acta Paediatr. - 2011. -כרך. 100. - עמ' 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery's Diseases of the Newborn. מהדורה 9 - Elsevier Saunders, 2012.

21. גומלה ט.ל. ניאונטולוגיה: ניהול, נהלים, בעיות תורנות, מחלות וסמים. מהדורה 6. - McGraw-Hill, 2009. - 894 עמ'.

22. גרין D.W., Elliot K., Mandel D. et al. תאי דם אדומים עם גרעין של יילודים בתאומים חסרי התאמה // Am. J. Perinatol. - 2004. -כרך. 21. - עמ' 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. et al. צמיגות יתר של יילודים II. השפעת עירוי חילופי פלזמה חלקי // רפואת ילדים. - 1982. - כרך. 69. - עמ' 419-425.

24. Gross G.P., Hathaway W.E., McGaughey H.R. צמיגות יתר ביילוד // J. Pediatr. - 1973. - כרך. 48. - עמ' 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. עירוי חילופי חלקי בילודים עם פוליציטמיה מועדת: היעדר קשר לפגיעה חמורה במערכת העיכול // רפואת ילדים. - 1987. - כרך. 80.-עמ' 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. הידוק מאוחר לעומת מוקדם של חבל הטבור ביילודים לטווח ארוך. סקירה שיטתית ומטה-אנליזה של ניסויים מבוקרים // JAMA. - 2007. - כרך. 297. - עמ' 1241-1252.

27 Lessaris K.J. פוליציטמיה של היילוד // eMedicine.com. עדכון אחרון: אוקטובר 4, 2007

28. Lindemann R., Haga P. הערכה וטיפול בפוליציטמיה ביילוד // Hematologic Problems of the Neonate / Ed. מחקר ופיתוח. כריסטנסן. - פילדלפיה, רשות הפלסטינית: W.B. סנדרס, 2000.-P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. תרומות של תאים אדומים ופלזמה לצמיגות הדם בפגים ומלאי לידה ומבוגרים // רפואת ילדים. - 1984. - כרך. 74.-P. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. פוליציטמיה // רפואת יילודים-פרינטלית / Eds R.J. מרטין, א.א. פאנארוף, מ.כ. וולש. מהדורה 8. -רחוב. לוניס: Elsevier; מוסבי, 2006. -פ. 1309.

31. Malan A.F., de V. Heese H. The Management of polycytemia בתינוק שזה עתה נולד // Early Hum. dev. - 1980. - כרך. 4.-P. 393-403.

32. Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. רפואת יילודים-פרינטלים של פאנארוף ומרטין. מהדורה 9 - סונדרס; אלסוויר, 2011.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. et al. פוליציטמיה של יילודים אצל תינוקות לאמהות סוכרתיות תלויות אינסולין // Obstet. Gynecol. - 1986. - כרך. 68. - עמ' 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hypomagnesemia and hypocalcemia בתינוקות לאמהות סוכרתיות // Am. J. Dis. יֶלֶד. - 1986. - כרך. 140.-p. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Polycythaemia Neonatal: סקירה ביקורתית והצהרת קונצנזוס של האגודה הישראלית לניאונטולוגיה // Acta Paediatr. -2011. - כרך. 100. - עמ' 1290-1296.

NEONATOLOGY: חדשות, דעות, הכשרה №1 2013

36. Murphy D.J., Reiier M.D., Meyer R.A., Kaplan S. Effects of polycytemia neonatal and partal exchange transfusion on cardiac function: an echocardiography study // Pediatrics. -1985. - כרך. 76.-עמ' 909-913.

37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. מחקר נוסף של נפח דם יילוד ביחס לעירוי שליה // Ann. רופא ילדים -1966. - כרך. 207.-עמ' 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. עירוי חלופי חלקי למניעת מוגבלות נוירו-התפתחותית בתינוקות עם פוליציטמיה // Cochrane Database Syst. לְהַאִיץ. - 2010. -איס. 1. - עמ' 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. אבחון דיפרנציאלי וניהול של פוליציטמיה // Pediatr. קלינ. צָפוֹן. אמ. -2004. - כרך. 51(4). - עמ' 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans Y. W. Polycythemia Neonatal: I. Criteria for Diagnosis and Treatment // Pediatrics. - 1981. - כרך. 68.-עמ' 168-174.

41. פדרסן ג'יי. חולת הסוכרת ההרה והילוד שלה: בעיות וניהול. - בולטימור: וויליאמס ווילקינס, 1977.

42. פרימן מ., דביאנסקי א. מצב קרישת דם של תינוקות קטנים ותינוקות לאחר בשל // קשת. Dis. יֶלֶד. - 1975. -כרך. 50.-עמ' 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., PhiiipsA.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. מטבוליזם מוחי בכבש היילוד עם פוליציטמיה // Pediatr. מילון - 1988. - כרך. 23. - עמ' 329-333.

44. רוזנקרנץ ט.ש. פוליציטמיה וצמיגות יתר ביילוד // סמינ. טרומב. hemost. - 2003. - כרך. 29(5). -פ. 515-527.

45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. טיפול בפוליציטמיה בילודים // Indian J. Pediatr. - 2010. -כרך. 77. - עמ' 1117-1121.

46. ​​Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. חבל עורף כגורם לאנמיה של יילודים // Am. J. Dis. יֶלֶד. - 1985. - כרך. 139.-P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Polycythemia Neonatal: II הגדרה הקשורה למועד הדגימה // Pediatrics. - 1984. - כרך. 73(1). - עמ' 11-13.

48. Shuper A., ​​Mimouni F., Merlob P. et al. טרומבוציטופניה היא תינוקות בגיל הריון של אויב קטן // Acta Paediatr. סקנד. -1983. - כרך. 72. - עמ' 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential Neonatal Medicine. מהדורה 5. - ווילי; Blackwell, 2012. - 388 עמ'.

50. שטראוס R.G., Mock D.M., Johnson K. et al. נפח RBC במחזוריות, שנמדד עם RBCs ב-biotinylated, עדיף על ה-Hct כדי לתעד את ההשפעות ההמטולוגיות של הידוק מושהה לעומת הידוק חבל טבור מיידי בילודים // עירוי. - 2003. - כרך. 43. - עמ' 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. נפח הדם של התינוק שזה עתה נולד ועירוי שליה // Acta Paediatr. סקנד. -1963. - כרך. 52.-עמ' 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. סקירה שיטתית של הנוזל האופטימלי לעירוי חילופי דילול בפוליציטמיה של יילודים // Arch. Dis. יֶלֶד. ילודים עובריים אד. -2006. - כרך. 91. - עמ' 7-10.

53. ורנר אי.ג'יי. פוליציטמיה בילודים וצמיגות יתר // Clin. פרינאטול. - 1995. - כרך. 22(3). - עמ' 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. צמיגות יתר של יילודים: I. שכיחות // רפואת ילדים. - 1979. - כרך. 63. - עמ' 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. et al. ניסוי אקראי מבוקר: השוואה של קולואיד או קריסטלואיד לעירוי חלופי חלקי לטיפול בפוליציטמיה של יילודים // Arch. Dis. יֶלֶד. ילודים עובריים אד. - 1997. - כרך. 77(2). - עמ' 115-118.

56. Yao A.C., Lind J. השפעת הכבידה על עירוי שליה // Lancet. - 1969. - כרך. II. - עמ' 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. הפצת דם בין תינוק לשליה לאחר הלידה // Lancet. - 1969. - כרך. II. - עמ' 871-873.

58. ירוחימוביץ' מ., דולברג ש., גרין ד.ו., מימוני פ.ב. תאי דם אדומים בעלי גרעין בתינוקות לאמהות מעשנות // Obstet. Gynecol. - 1999. - כרך. 93.-עמ' 403-406.

ההרצאה הוקראה על ידי: d.m.s., פרופ. Pyasetskaya N.M., מחלקה. Neonatology על בסיס בית החולים האוקראיני לילדים מיוחדים של משרד הבריאות של אוקראינה "OKHMATDET".

פוליציטמיה של יילודים

פוליציטמיה היא עלייה ממאירה במספר תאי הנבט בדם: אריתרואידים במידה רבה יותר, טסיות דם ונויטרופיליות במידה פחותה.

קוד ICD-10: R61, R61.1

אבחון קליני:

פוליציטמיה של יילודים (אריתרוציטוזיס, פוליציטמיה ראשונית, נכון) נעשית כאבחנה עבור:

Ht ven. (המטוקריט ורידי) > 70% או Hb ורידי > 220 גרם/ליטר.

דוגמה לאבחון: פוליציטמיה ראשונית עם אריתרוציטוזה חמורה, טרומבוציטוזיס וליקוציטוזיס, שלב II. (שלב אריתרמי). Hepatosplenomegaly. פקקת כלי דם.

ההתרחשות היא:

2-5% - בילודים בריאים בלידה מלאה,

7-15% - בפגים.

הבעיה של פוליציטמיה

• תפקוד הובלה מופחת של אריתרוציטים;
• אספקת הרקמות עם חמצן נפגעת (ורידי Ht> 65%).

גורמים לפוליציטמיה:

1) היפוקסיה תוך רחמית (אריטרופואזה מוגברת):

• גסטוזה של נשים בהריון;
• מחלת לב חמורה של האם;
• אי ספיקת שליה של התינוק תת תזונה תוך רחמית;
• לאחר בגרות (איבוד נוזלים נוסף);

2) חוסר באספקת חמצן (פוליציטמיה בילודים משנית):

• הפרת אוורור (מחלות ריאות);
• מומי לב כחולים מולדים;
• מתמוגלובינמיה מולדת;

3) קבוצת סיכון להתפתחות פוליציטמיה של יילודים בילודים:

• סוכרת אימהית;
• הידוק מאוחר של חבל הטבור (> 60 שניות);
• עירוי עוברי או אימהי-עובר;
• תת פעילות בלוטת התריס מולדת, תירוטוקסיקוזיס;
• תסמונת דאון;
• תסמונת וידמן-בקוויט;

סיווג פוליציטמיה בילודים:

1) פוליציטמיה של יילודים:

2) פוליציטמיה ראשונית:

• פוליציטמיה אמיתית;
• אריתרוציטוזיס (פוליציטמיה משפחתית שפירה של היילוד);

3) פוליציטמיה משנית - תוצאה של אספקת חמצן לא מספקת (מעודדת סינתזה של אריתרופויאטין, המזרזת אריתרופואיזיס ומגדילה את מספר תאי הדם האדומים), או תקלה במערכת ייצור ההורמונים. סוגים:

א. מחסור בחמצן:

• פיזיולוגי: במהלך התפתחות העובר; תכולת חמצן נמוכה באוויר הנשאף (רמות גבוהות).
• פתולוגי: הפרה של אוורור (מחלת ריאות, השמנת יתר); פיסטולות עורקים בריאות; מחלת לב מולדת עם shunt תוך לבבי משמאל לימין (טטלוגיה של פאלוט, תסביך אייזנמנגר); המוגלובינופתיות: (מתמוגלובין (מולד או נרכש); קרבוקסיהמוגלובין; סולפמוגלובין; המוגלובינופתיות עם זיקה המוגלובינית גבוהה לחמצן; חוסר ב-2,3-diphosphoglycerate מוטאז באריתרוציטים.

ב. אריתרופואיזיס מוגברת:

א) מצד הכליות: גידול של ווילמס, היפרנפרומה, איסכמיה כלייתית, מחלות כלי דם של הכליות, ניאופלזמות שפירות של הכליות (ציסטות, הידרונפרוזיס);

ב) מצד בלוטות יותרת הכליה: pheochromocytoma, תסמונת Cushing, היפרפלזיה מולדת של יותרת הכליה עם אלדוסטרוניזם ראשוני;

ג) מהצד של הכבד: הפטומה, מוקד היפרפלזיה נודולרית;

ד) מהמוח הקטן: hemangioblastoma, hemangioma, meningioma, hepatocellular carcinoma, hemangioma כבד;

ה) מהצד של הרחם: ליומיומה, ליומיוסרקומה.

א) השימוש בטסטוסטרון ובסטרואידים נלווים;

ב) החדרת הורמון גדילה.

4) לא נכון (יחסי, פסאודוציטמיה).

תסמונת גייסבק - מתייחסת גם לפוליציטמיה מזויפת, שכן היא מאופיינת בעלייה ברמת אריתרוציטים בבדיקת הדם הכללית ועלייה בלחץ הדם, אשר בשילוב נותנת ביטויים קליניים דומים לפוליציטמיה, אך הפטוספלנומגליה והופעת חוסר בשלות. צורות של לויקוציטים אינן נצפו.

שלבים של פוליציטמיה של יילודים:

I st. (ראשוני) - התמונה הקלינית נמחקת, המחלה מתקדמת באיטיות. השלב הראשון יכול להימשך עד 5 שנים. ניתן לחשוד במחלה רק בבדיקת דם מעבדתית, שבה נצפה אריתרוציטוזיס בינוני. גם נתונים אובייקטיביים אינם אינפורמטיביים במיוחד. הטחול והכבד מוגדלים מעט, אך אין זה סימן פתוגנומוני למחלה זו. סיבוכים מהאיברים הפנימיים או מכלי הדם מתפתחים לעיתים רחוקות ביותר.

II אמנות. (ריבוי) - מרפאה של גובה המחלה אופיינית. יש שפע, hepatosplenomegaly, תשישות של הגוף, ביטוי של פקקת, עוויתות, רעד, קוצר נשימה. בבדיקת הדם הכללית - אריתרוציטוזה, טרומבוציטוזיס, נויטרופיליה עם תזוזה שמאלה, או פנמיאלוזיס (עלייה במספר כל יסודות הדם). בסרום הדם, תכולת חומצת השתן עולה (רגיל = עד 12 שנים - 119-327 מיקרומול/ליטר), המסונתזת בכבד ומופרשת על ידי הכליות. זה מסתובב בפלסמת הדם בצורה של מלחי נתרן.

III (תשישות, אנמיה) - סימנים קליניים בצורה של שפע, hepatosplenomegaly, חולשה כללית, ירידה משמעותית במשקל הגוף. בשלב זה, המחלה מקבלת מהלך כרוני ואפשרית התרחשות של מיאלוסקלרוזיס.

תסמונות המלוות ברמה מוגברת של ורידי Ht.

1. צמיגות יתר בדם (לא מילה נרדפת לפוליציטמיה) היא תוצאה של רמות מוגברות של פיברינוגן, IgM, אוסמולריות ושומנים בדם. תלות עם פוליציטמיה הופכת אקפוטנציאלית כאשר Htven עולה על 65%.
2. ריכוז המוגלובין (פוליציטמיה יחסית) - עלייה ברמות המוגלובין והמטוקריט עקב ירידה בנפח הפלזמה עקב התייבשות חריפהאורגניזם (אקסיקוזיס).

מרפאה כללית לפוליציטמיה:

1. ריבוי (עם פוליציטמיה ראשונית) הוא השפע הכללי של הגוף. יש אדמומיות של הפנים (הופך לסגול), דופק חזק וגבוה, "מכות ברקות", סחרחורת.
2. מילוי לא מספיק של נימים (אקרוציאנוזיס).
3. קוצר נשימה, טכיפניאה.
4. דיכאון, נמנום.
5. חולשה של יניקה.
6. רעד מתמשך, תת לחץ דם בשרירים.
7. התקפים.
8. נפיחות.

סיבוכים (מצבים קליניים הקשורים לפוליציטמיה ולתסמונת המוריכוז (עיבוי) של הדם):

1. יתר לחץ דם ריאתי עם התפתחות תסמונת PFC (מחזור עוברי מתמשך).
2. עלייה בלחץ העורקי המערכתי.
3. גודש ורידי בריאות.
4. לחץ מוגבר על שריר הלב.
5. היפוקסמיה.
6. הפרעות מטבוליות (היפרבילירובינמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה).
7. ניצול מוגבר של גלוקוז (היפוגליקמיה)
8. הפטומגליה.
9. דימום תוך גולגולתי, עוויתות, דום נשימה.
10. פקקת ורידים בכליות, אי ספיקת כליות חריפה (אי ספיקת כליות חריפה), אוליגוריה.
11. אנטרוקוליטיס נמקית כיבית.
12. זרימת דם מופחתת במערכת העיכול, הכליות, המוח, שריר הלב.

אבחון.

נתוני מעבדה:

1. Ht וריד
2. ניתוח דם כללי

יש לזכור כי 4-6 שעות (לפעמים קודם לכן) לאחר הלידה, בהכרח מתרחש ריכוז המומקרי (עלייה בהמטוקריט, המוגלובין, לויקוציטים) עקב מנגנונים פיזיולוגיים מסוימים.

בחינות נוספות:

1. טסיות דם (תרומבוציטופניה),
2. גזי דם,
3. סוכר בדם (היפוגליקמיה),
4. בילירובין (היפרבילירובינמיה),
5. אוריאה,
6. אלקטרוליטים,
7. רדיוגרפיה של הריאות (עם RDS).

במידת הצורך (קביעת צמיגות יתר בדם), לקבוע פיברינוגן, IgM, שומנים בדם, לחשב אוסמולריות דם.

אבחנה מבדלת של פוליציטמיה אמיתית של יילודים, פוליציטמיה משנית אמיתית עקב היפוקסיה ופוליציטמיה שקרית (יחסית).

פוליציטמיה אמיתית של יילודים:

• יש גרנולוציטוזיס, טרומבוציטמיה, hepatosplenomegaly;
• המסה של אריתרוציטים גדלה;
• הרגולטור של אריתרופואיזיס (אריתרופואטין) תקין או מופחת;

פוליציטמיה משנית אמיתית עקב היפוקסיה:

• המסה של אריתרוציטים גדלה;
• נפח הפלזמה ללא שינוי או מופחת;
• הרגולטור של אריתרופואיזיס (אריטרופואטין) מוגבר;
• רוויה מופחתת או נורמלית דם עורקיחַמצָן.

פוליציטמיה מזויפת:

• אין גרנולוציטוזיס, טרומבוציטמיה, hepatosplenomegaly;
• מסת אריתרוציטים ללא שינוי;
• נפח הפלזמה מופחת;
• הרגולטור של אריתרופואיזיס (אריטרופואטין) תקין;
• ריווי חמצן עורקי תקין.

טיפול בפוליציטמיה.

1) פעילויות כלליות:

שליטה ברמת ורידי Ht:

א) עם ורידי Ht 60-70% + היעדר סימנים קליניים = שליטה לאחר 4 שעות

ב) עם ורידי Ht > 65% + סימנים קליניים = דילול דם נורמבולמי או עירוי חילופי חלקי (אקספוזיה).

בקרה מחדש של ורידי Ht: 1, 4, 24 שעות לאחר דילול המודילול או עירוי חלופי חלקי

דילול דם נורמבולמי:

מטרה: להפחית את רמת ה-Ht בוורידים ל-50-55% עקב דילול דם (שיטה זו משמשת לעתים קרובות יותר בנוכחות התייבשות).

עירוי חלופי חלקי:

מטרה: להפחית את צמיגות הדם (להפחית את רמת ה-Ht בוורידים ל-50-55%) עקב החלפה (אקספוזיציה) עוקבת של הדם של הילד בתמיסות עירוי בנפח שווה (10-15 מ"ל כל אחת) (ראה נוסחה עבור חישוב הנפח הרצוי)

נוסחה לחישוב הנפח הנדרש (מ"ל) של עירוי - עירוי או דילול:

V (ml) \u003d BCC של הילד (ml / kg) * (Ht של הילד - Ht רצוי) / Ht של הילד, שבו

V (מ"ל) - נפח עירוי חילופי חלקי (עירוי)

Ht רצוי ≈ 55%

BCC של תינוק בלידה מלאה - 85-90 מ"ל/ק"ג

BCC של פג - 95-100 מ"ל / ק"ג

Ht ילד - 71%;

Ht רצוי - 55%;

BCC של הילד - 100 מ"ל / ק"ג;

משקל הגוף של הילד - 3 ק"ג

V (מ"ל) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 מ"ל x 16% / 71% \u003d 67.6 מ"ל. או 17 מ"ל. x 4 פעמים*

*הערה: אין להשתמש בטכניקת ה"מטוטלת". טכניקה זו מגבירה את הסיכון לפתח אנטרוקוליטיס נמק. חייב להתבצע במקביל נפחים שוויםעירוי - עירוי באמצעות כלי דם שונים.

פתרונות שיכולים לשמש עבור דילול המודול ועירוי חלופי חלקי:

• מי מלח פיזיולוגי (תמיסת נתרן כלורי 0.85%);
• תמיסת רינגר או לקטט של רינגר;
• תמיסות קולואידיות המבוססות על עמילן הידרוקסיאתיל (HES) - 6%, 10% תמיסה של Refortan (אינדיקציה לשימוש בתמיסה זו היא דילול דם, תיקון הפרעות המודינמיות, שיפור התכונות הריאולוגיות של הדם ועוד). יש ניסיון מועט בניאונטולוגיה.

אין להשתמש בפלזמה אנושית (HFP).

אם אי אפשר לבצע עירוי חילופיפלזמה, הפרעות נוירולוגיות עלולות להתרחש: עיכוב התפתחותי כללי, דיסלקציה (הפרעות דיבור), הפרעות התפתחותיות סוגים שוניםתנועה, אבל עירוי חילופי אינו שולל את האפשרות הפרעות נוירולוגיות.

עם פוליציטמיה סמויה (אסימפטומטית), הסיכון להפרעות נוירולוגיות עולה.

אתה סטודנט לרפואה? מתמחה? רופא ילדים? הוסף את האתר שלנו לרשתות חברתיות!

detvrach.com

פוליציטמיה אצל ילדים ומבוגרים

מחלה של הדם, המלווה בנפח מוגבר של כדוריות דם אדומות, נקראת פוליציטמיה. בהתאם לסיבות, הפתולוגיה מחולקת לאמיתי (ראשוני) ומשנית.

השכיחות הנחקרת של פוליציטמיה ורה מאפשרת לנו לקבוע את הקבוצה המסוכנת ביותר של אנשים בגיל העמידה והזיקנה, לעתים קרובות יותר הם גברים. בכל שנה נרשמים 4-5 מקרים ראשוניים לכל מיליון אוכלוסייה.

ביילודים, פוליציטמיה עלולה להופיע באופן משני בתגובה להיפוקסיה של חמצן ברקמות.

זנים של המחלה

סוגי המחלה נבדלים בחומרת הקורס ובקשר העיקרי למנגנון הפגיעה באיברים ההמטופואטיים.

• פוליציטמיה אמיתית היא תמיד ביטוי של ריבוי דמוי גידול של תאים, מבשרי אריתרוציטים תקינים.
• פוליציטמיה משנית נוצרת בהשפעת מחלות שונות הגורמות ל"עיבוי" הדם.

זה יכול להיות:

• גורם התייבשות (איבוד נוזלים מהקאות תכופות ומפורשות בכולרה, הרעלה, שלשול, משטח כוויה גדול);
• היפוקסיה (חוסר חמצן) הנגרמת על ידי טיפוס הרים, חום, הזעה מוגברתעם חום.

מצב משני הוא ביטוי קליני של מחלה אחרת, כגון סלמונלוזיס או דיזנטריה. יחד עם זאת, המסה הכוללת של אריתרוציטים בדם של חולים נשארת תקינה.

באקלים חם אדם מאבד הרבה נוזלים בזיעה, בהיעדר שתייה תתרחש פוליציטמיה.

ירידה בשבר הפלזמה מובילה לשינוי יחסי לעבר צמיגות מוגברת. טיפול בפתולוגיה זו קשור תמיד לפיצוי נוזלים בגוף. זה מוביל לשיקום מלא של היחס בין אריתרוציטים ופלזמה.

מנגנוני התפתחות של פוליציטמיה

התייבשות ומחסור בחמצן ברקמות מאלצים את גוף האדם לפצות על ייצור המוגלובין עקב סינתזה נוספת של תאי דם אדומים (תאים הנושאים מולקולות חמצן). יחד עם זאת, אריתרוציטים המיוצרים על ידי מח העצם הם בעלי הצורה, הנפח הנכונים ויש להם את כל הפונקציות.

בניגוד לתהליך זה, פוליציטמיה ורה מלווה במוטציה בתאי גזע במח העצם האדום. התאים המסונתזים שייכים למבשרים של אריתרוציטים, אינם מתאימים לגודלם ואינם נחוצים לגוף בכמויות גדולות.

הקשר של גידול גידול עם שתי אוכלוסיות של תאים הוכח:

• הראשון מתפתח באופן עצמאי (אוטונומי) מאבות פגומים עקב מוטציה גנטית;
• השני תלוי בפעולה של אריתרופויאטין, הורמון המיוצר על ידי הכליות, השולט לא רק בייצור תאי דם אדומים, אלא גם בהתמיינות הדרגתית הנכונה שלהם.

"התנעת" המנגנון של הפעלת אריתרופויאטין מסבירה את ההתקשרות של פוליציטמיה משנית לתהליך הגידול.

כמות עצומה של תאי דם מיותרים מובילה לעיבוי שלו ומעוררת פקקת מוגברת. ההצטברות בטחול, שאין לו זמן להרוס את היסודות שנוצרו, מובילה לעלייה במסה שלו, מתיחה של הקפסולה.

סיבות עיקריות וגורמי סיכון

מוטציות תורשתיות גנטיות נחשבות לגורם העיקרי לפוליציטמיה ראשונית. נמצאו הגנים האחראים לסינתזה של אריתרוציטים ומראים רגישות מיוחדת לאריתרופויטין. פתולוגיה כזו נחשבת למשפחתית, שכן היא נמצאת אצל קרובי משפחה אחת האפשרויות לשינויים גנטיים היא הפתולוגיה של גנים, כאשר הם מתחילים ללכוד יותר מולקולות חמצן, אך לא נותנים אותו לרקמות.

פוליציטמיה מתפתחת באופן משני כתוצאה ממחלות כרוניות ארוכות טווח המעוררות רמה גבוהה של אריתרופויאטין. אלו כוללים:

מאמר קשור: מדוע ניתן להגדיל את נפח הטסיות הממוצע?

• מחלות כרוניות של דרכי הנשימה עם חוסר סבלנות (ברונכיטיס חסימתית, אסטמה, אמפיזמה);
• לחץ מוגבר בעורק הריאתי עם מומי לב, תרומבואמבוליזם;
• אי ספיקת לב כתוצאה מאיסכמיה, חוסר פיצוי של פגמים, השלכות של הפרעת קצב;
• איסכמיה כלייתית בטרשת עורקים של כלי אדוקציה, ניוון ציסטי של רקמות.

במחלות אונקולוגיות נמצאו זנים של גידולים ממאירים המפעילים את הייצור של אריתרופויאטין:

• קרצינומה בכבד;
• קרצינומה של תאי כליה;
• גידול של הרחם;
• ניאופלזמה של יותרת הכליה.

פוליציטמיה אצל מעשנים מתרחשת כאשר חמצן באוויר הנשאף מוחלף על ידי תחמוצות פחמן וחומרים רעילים אחרים.

גורמי סיכון עשויים להיות:

• מצבים מלחיצים;
• מגורים לטווח ארוך בהרים גבוהים;
• מגע מקצועי עם פחמן חד חמצני בעבודה ללא מסכות מגן במוסך, במכרות פחם, בחנויות לציפוי אלקטרוני.

ביטויים קליניים

תסמינים של פוליציטמיה מופיעים בשלב השני של המחלה. סימנים ראשונייםניתן לזהות רק מתי בדיקת מעבדה. לעתים קרובות הם מוסתרים מאחורי מחלה בסיסית.

• חולים מתלוננים על כאבי ראש תכופים, סחרחורת, תחושת "כובד" בראש.
• גירוד בעור מתחיל בהדרגה והופך כואב. זה מוסבר על ידי השחרור המוגבר תאי תורןחומרים דמויי היסטמין. בדרך כלל גירוד מוגבר בזמן מקלחת או אמבטיה, בעת כביסה.
• שינוי בצבע העור - למטופלים יש פנים נפוחות אדומות, הידיים הופכות לסגולות עם גוון כחלחל.
• כאב באצבעות מתרחש בעת נגיעה בחפצים.
• עלייה משמעותית בלחץ הדם הסיסטולי (עד 200 מ"מ כספית ומעלה) אופיינית.
• בהקשר להגדלת הטחול מופיע כאב בהיפוכונדריום השמאלי. גם הכבד מגיב, בבדיקה מתגלה קצה בולט.
• כאבים בעצמות (הירכיים, לאורך הצלעות).
• עייפות, נטייה לזיהומים חריפים.
• בשלב הסופי מופיעים סימני דימום: חבורות בגוף, דימום מהאף, חניכיים.

אחד התסמינים הוא אדמומיות בפנים וסקלרה מוזרקת

ניתן לזהות את המחלה על ידי זיהוי היווצרות פקקת מוגברת ומרפאת שבץ, אוטם חריף, ביטויים של תסחיף בכלי המזנטריה (כאבי בטן).

שלבי זרימה

הצורה האמיתית מאופיינת ב-3 שלבים של מהלך המחלה:

• הופעת המחלה או הגובה - על פי סימנים קליניים, ניתן לזהות רק פרמטרים מעבדתיים משתנים (אריתרוציטוזיס, המוגלובין מוגבר והמטוקריט), החולה אינו מתלונן;
• השני - כל הסימפטומים מופיעים, סימנים אופייניים של הפרעות hematopoiesis;
• השלישי או האחרון - אנמיה מתרחשת עקב דלדול של מח העצם, דימום פנימי וחיצוני, עלייה חדה בטחול ובכבד וביטויים של שטפי דם במוח מתווספים לתסמיני התקופה השנייה.

הטיפול בפוליציטמיה מבוסס על בסיס תסמונת, בהתאם לתקופה שזוהתה של המחלה.

התפתחות הפתולוגיה אצל ילדים

בילדות, פוליציטמיה נמצאת לרוב ביילודים (בצורה ילודים). זה מתגלה בשבועיים הראשונים לחייו של תינוק. הגורם לה הוא תגובת גוף הילד למחסור בחמצן המועבר ברחם עקב פגיעה בתזונת השליה.

תאומים רגישים במיוחד לשינויים גנטיים. על פי הציאנוזה של עור התינוק, הוא חשוד במומי לב, הפרה של מנגנון הנשימה, המלווים בעלייה של כדוריות דם אדומות. ההמוגלובין עולה פי 20.

שלבי מהלך המחלה ביילודים זהים לאלו של מבוגרים. התינוק, עקב כאב וגרד, אינו מאפשר לגעת בעור. אצל ילדים, נבטי דם אחרים סובלים הרבה יותר מהר: טרומבוציטוזיס, לויקוציטוזיס מופיעה.

התינוק אינו עולה במשקל הגוף, תשישות מחמירה את המצב הכללי. בשלב הסופי, ייצור תאי החיסון נפסק. ילד יכול למות מכל זיהום.

אבחון המחלה מבוסס על בדיקת דם מעבדתית:

1. כאשר סופרים את מספר תאי הדם האדומים, מספרם נמצא בין 6.5 ל-7.5 על 1012 לליטר. אינדיקטור לפוליציטמיה הוא עודף המשקל הכולל אצל גברים 36, בנשים 32 מ"ל / ק"ג משקל.
2. במקביל יש לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס בשלבים הראשונים.
3. במריחה, המעבדה רואה מספר רב של מבשרי אריתרוציטים (מטמיאלוציטים).
4. מבדיקות ביוכימיות שימו לב לצמיחה של פעילות פוספטאז אלקליין.

ציוד מודרני מאפשר לך לאבחן במהירות ובאופן אובייקטיבי

ניתוח מח עצם מספק אבחנה סופית.

יַחַס

חשוב להתייחס לגורם הבסיסי לפוליציטמיה במשטר הטיפול. אם ניתן לפצות על שינויים משניים, להגביל, אז הטיפול בגידול תאי גידול ראשוני קשה מאוד.

הגבלות על המשטר אינן נדרשות אם לא התרחשו סיבוכים פקקתיים.

בתזונה, יש צורך לספק כמות משמעותית של נוזלים ולהגביל מוצרים המשפרים את הסינתזה של המוגלובין, המכיל הרבה ברזל. אלה כוללים: בשר עוף, בקר, הודו, כבד בכל צורה, דגים, מדגנים - כוסמת ודוחן, ביצי עוף. מרק שומני לא מוצג. מוצרי חלב מומלצים.

להגיש מועמדות תרופותהמדכאים את פעילות מח העצם (Hydroxycarbamide, Hydroxyurea). Cytostatics כוללים Mielosan, Myelobromol.

הקזת דם מאפשרת לתקופה קצרה להאט את ההשפעה הפתולוגית של מסת אריתרוציטים

ירידה בהמטוקריט במהלך דגימת דם של עד 46% מקובלת. לפני ההליך הראשון, נלמדים פרמטרים של קרישת דם, אספירין וקורנטיל נקבעים כדי למנוע את הסיכון להיצמדות טסיות דם. מתן טפטוף של Reopoliglyukin, Heparin אפשרי.

נפח הדגימה החד פעמית הוא עד 500 מ"ל (עם אי ספיקת לב נלווית - 300). ההליכים מבוצעים בקורס כל יומיים.

ציטופרזיס - טיהור דם באמצעות מסננים מיוחדים. מאפשר לשמור על חלק מתאי הדם האדומים ולהחזיר למטופל את הפלזמה שלו.

טיפול בדרכים עממיות

טיפול בתרופות עממיות לפוליציטמיה אמיתית הוא בעייתי מאוד, שכן שיטה כזו טרם נמצאה. לכן, הרופאים ממליצים לחולים להימנע משימוש בכל עצה של מרפאים.

הפופולריים שבהם הם מרתחים של חמוציות ועשבי תיבול תלתן מתוקים. מכינים מהם תה מרפא ושותים אותו במהלך היום.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של הצורה העיקרית של המחלה היא מאוד לא חיובית: ללא טיפול, החולים חיים שנתיים, לא יותר. מוות מתרחש כתוצאה מפקקת או דימום עם נזק מוחי.

הקזת דם ושיטות טיפול מודרניות אחרות אפשרו להאריך את חיי החולים ב-15 שנים או יותר.

עם שינויים שהתגלו באופן בלתי צפוי בבדיקות דם, אתה לא צריך לפחד מיד. בדיקה נוספת תשלול קודם כל אפשרות של הכנה לא נכונה לניתוח (לאחר לחץ, משמרת לילה, ארוחה). זה יכול להשפיע באופן משמעותי על התוצאות. במקרה של אישור האבחנה, רק התחלת הטיפול המהירה תספק את הסיוע הדרוש.

serdec.ru

פוליציטמיה

פוליציטמיה היא מחלה המאופיינת בעלייה בנפח כדוריות הדם האדומות בזרם הדם. מחלה זו יכולה להיות גם גורם ראשוני וגם משנית כתוצאה מהשפעה של גורמים בסיסיים מסוימים. גם פוליציטמיה ראשונית וגם משנית הן מחלות אימתניות למדי שעלולות להוביל לתוצאות חמורות.

אז פוליציטמיה ראשונית או אמיתית מתבטאת כאשר מצע גידול מתרחש במח העצם וייצור מוגבר של כדוריות דם אדומות. לכן, בשלבים מתקדמים, נגע זה גדל בגודלו ועוקר את כל שאר המצעים ממח העצם - אבותיהם של תאי דם עתידיים.

פוליציטמיה משנית מתרחשת במצבים שונים לחלוטין, אך אחד המובילים שבהם הוא היפוקסיה כללית (הרעבה בחמצן) של הגוף. לפיכך, פוליציטמיה משנית היא אינדיקטור לתהליכים פתולוגיים מסוימים בגוף, הנובעים כתגובה מפצה.

פוליציטמיה אמיתית

פוליציטמיה אמיתית היא מחלה עם יצירת גידול בלבד. היסוד במחלה זו הוא שתאי גזע נפגעים במח העצם האדום, או ליתר דיוק תאי אבות של תאי דם (הם נקראים גם תאי גזע פלוריפוטנטיים). כתוצאה מכך, מספר אריתרוציטים ואלמנטים שנוצרו אחרים (טסיות ולויקוציטים) גדל בחדות בגוף. אך מכיוון שהגוף מותאם לנורמה מסוימת של תכולתם בדם, כל חריגה מהגבולות תגרור הפרעות מסוימות בגוף.

פוליציטמיה אמיתית מאופיינת במהלך ממאיר למדי וקשה לטפל בה. זאת בשל העובדה שכמעט בלתי אפשרי להשפיע על הגורם העיקרי להופעת פוליציטמיה אמיתית - תא גזע שעבר מוטציה עם פעילות מיטוטית גבוהה (יכולת חלוקה).

סימן בולט ואופייני לפוליציטמיה יהיה תסמונת שפע. זה נובע מהתוכן הגבוה של אריתרוציטים בזרם. תסמונת זו מאופיינת בצבע סגול-אדום של העור עם גירוד חמור.

לפוליציטמיה ורה שלושה שלבים עיקריים, המסודרים בהתאם לפעילות התהליך. השלב הראשון הוא שלב ההגבהה. בשלב זה ייווצרו השינויים הראשונים במח העצם, וייווצרו אזורים משתנים של המטופואזה. כמעט בלתי אפשרי לזהות את שלב החום מבחינה קלינית. לרוב בשלב זה, האבחנה של פוליציטמיה ורה נעשית במקרה, למשל כאשר נערכות בדיקות דם לאבחון מחלה אחרת.

לאחר שלב הגובה, מגיע שלב הביטויים הקליניים: כאן יופיעו כל הסימנים הקליניים של מחלה זו, תסמונת שפע, גירוד, הגדלה של הטחול. לאחר שלב הביטויים הקליניים יופיע השלב הסופי - אנמי. בעזרתו יתגלו כל אותם סימנים קליניים, ובנוסף הם יתווספו תסמינים אבחנתיים"ריק" של מח העצם (עקב היפרפלזיה קבועה של מח העצם).

חשוב לציין שפוליציטמיה ורה היא מחלה אימתנית בשל סיבוכיה. מספר מוגבר של תאי דם אדומים וטסיות דם יוביל לפקקת מוגברת ולהתפתחות נגעים פקקתיים בגוף. בנוסף, לחץ הדם הכולל עולה, מה שעלול להוביל ליתר לחץ דם מתמשך ולשבץ דימום, ואחריו דימום תוך גולגולתי ומוות.

גורם לפוליציטמיה

עם פוליציטמיה, הביטוי העיקרי יהיה עלייה בזרם הדם, במהלך מסיבות שונות, מספר תאי הדם האדומים. הסיבות למנגנון זה יהיו תלויות בסוג הפוליציטמיה. הבדיל בין פוליציטמיה מסוג מוחלט ויחסי.

עם פוליציטמיה מוחלטת, יש עלייה ישירה בנפח כדוריות הדם האדומות בזרם הדם. פוליציטמיה מוחלטת כוללת פוליציטמיה ורה, פוליציטמיה במצבים היפוקסיים ונגעים ריאתיים חסימתיים, היפוקסיה הקשורה לנגעים של הכליות ובלוטות האדרנל. בכל המצבים הללו, ישנה סינתזה מוגברת של תאי דם אדומים.

עם פוליציטמיה אמיתית, אריתרוציטים מסנתזים באופן אינטנסיבי אזורים היפרפלסטיים של גידולים במח העצם, היפוקסיה תגרום לעלייה בתגובה במספר אריתרוציטים בדם, ועם נזק לכליות מסוים, סינתזה של אריתרפואטין, ההורמון העיקרי שאחראי על התחלת היווצרות של אריתרוציטים חדשים, עשויים לעלות.

בפוליציטמיה יחסית, נפחי אריתרוציטים יגדלו עקב ירידה בנפח הפלזמה. בדרך כלל, פלזמה גבוהה בכ-5% מתאי דם. עם אובדן הפלזמה, יחס זה מופר, הפלזמה הופכת קטנה יותר. הפרדוקס העיקרי הוא שעם פוליציטמיה יחסית, מספר תאי הדם האדומים ממש לא משתנה - הוא נשאר בטווח התקין. אבל בגלל ירידה בפלסמת הדם ביחס של אלמנטים שנוצרו בפלזמה, יש יותר מהם - מספרם ה"יחסי" עולה.

אז, פוליציטמיה יחסית כוללת מחלות זיהומיות כגון כולרה, דיזנטריה וסלמונלוזיס. איתם נצפים הקאות ושלשולים קשים, מה שמוביל לאובדן מאגרי מים פנימיים משמעותיים, כולל פלזמה. בנוסף, כוויות עלולות להוביל לירידה בנפח הפלזמה ולהתפתחות פוליציטמיה יחסית, וכן לחשיפה לטמפרטורות גבוהות, שתגרום להזעה מוגברת.

כמו כן, יש צורך להקדיש תשומת לב מיוחדת לשני הגורמים השכיחים ביותר לפוליציטמיה: נגעי גידול במח העצם האדום והשפעת היפוקסיה על סינתזת אריתרוציטים.

הנגע הגידולי של מח העצם האדום הוא יסוד להתפתחות של פוליציטמיה ראשונית או אמיתית. עם סוג זה של פוליציטמיה, מתרחשת מוטציה ברמת הגנום של תאי הגזע, והוא מתחיל להתחלק בצורה בלתי נשלטת, ויוצר שיבוטים גידולים חדשים משלו. חשוב לציין כאן שתאי גזע פלוריפוטנטיים אלו הם ה"אלפא והאומגה" של כל תאי הדם העתידיים: אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם. תאים פלוריפוטנטיים אלו עוברים התמיינות מסוימת במהלך צמיחתם ויוצרים שלושה אזורים עיקריים של המטופואזה לפי מספר היסודות שנוצרו: אריתרוציט, טסיות דם וליקוציטים. ואז, מכל נבט, נולדים בהדרגה אלמנטים עתידיים.

אבל בפוליציטמיה אמיתית, לתא גזע פלוריפוטנטי כבר יש פגם גנטי, והוא מסנתז בדיוק את אותם תאי אבות פגומים של אתרים המטופואטיים. כתוצאה מכך, תאים אלה הם חלק מהחיידקים ההמטופואטיים, וכמו אבותיהם, מתחלקים באופן אינטנסיבי, ויוצרים מספר עצום של אלמנטים מעוצבים. לפיכך, שניים תהליך פתולוגיעם פוליציטמיה אמיתית - עודף של רמות נורמליות של כדוריות דם אדומות והיפרפלזיה בו זמנית (עלייה בגודל) של האזורים המושפעים של ההמטופואזה.

להשפעה של היפוקסיה על הגוף יש מספר תופעות פתולוגיות, ביניהן התפתחות פוליציטמיה משנית תופסת מקום חשוב. הסיבה לפוליציטמיה משנית במהלך היפוקסיה מוסברת על ידי העובדה שהגוף מנסה לפצות על המחסור בחמצן בגוף על ידי סינתזה של תאי דם אדומים חדשים. זה נובע מהשפעת היפוקסיה על הכליות, שבמהלכה מייצרת האחרונה חומר מיוחד - אריתרופויאטין. אריטרופואטין הוא זה שמפעיל את תהליכי ההתמיינות של תא גזע פלוריפוטנטי לרטיקולוציטים (מבשרי אריתרוציטים) והיווצרות נוספת של אריתרוציטים חדשים. לכן, כאשר היפוקסיה משפיעה על hematopoiesis, ניתן לאתר את הקשר הבא: ככל שהשפעתה על הגוף חזקה יותר, כך יסונתז יותר אריתרופויאטין על ידי הכליות, וככל שקטע האריתרוציטים של מח העצם יעבוד חזק יותר, יסנתז כדוריות דם אדומות חדשות. .

תסמיני פוליציטמיה

הסימן העיקרי ואולי החשוב ביותר לפוליציטמיה יהיה מה שמכונה "תסמונת השפע". תסמונת זו נגרמת על ידי עלייה בנפח של כל תאי הדם ושפע כללי.

הבסיס לתסמונת השפע יהיו תלונותיהם של החולים עצמם, וכן הפרעות שניתן לקבוע באמצעות מחקר אובייקטיבי.

בין התלונות של החולים, האינדיקטורים העיקריים לתסמונת השפע יהיו כאבי ראש מתמידים, אשר יתחלפו עם סחרחורת. בנוסף, תסמונת השפע תמיד תלווה בתלונות של מטופלים על גירוד. התרחשותו מוסברת על ידי העובדה שעם פוליציטמיה אמיתית, יש סינתזה מסיבית של חומרים מיוחדים על ידי תאי פיטום - פרוסטגלנדינים והיסטמינים, אשר, הפועלים על קולטני היסטמין, יובילו להופעת גירוד חמור בעור, לפעמים אפילו בלתי נסבל. אגב, אחד הקלאסיים והאופייניים לפוליציטמיה יהיה האופי המיוחד של גירוד העור הזה - הוא יכול לעלות כמה פעמים לאחר מגע של העור עם מים (בעת אמבטיות, מקלחת, או אפילו פשוט כביסה). אבל חשוב לדעת ששפע הוא סימן לפוליציטמיה אמיתית לחלוטין. עם פוליציטמיה משנית, צבע העור לא יעבור שינויים כה משמעותיים.

בנוסף לתלונות שתוארו לעיל, יצביעו המטופלים גם על שינויים בידיים. שינויים אלו נקראים אריתרומללגיה. עור הידיים יהיה בצבע "אדום-כחלחל" אופייני. בנוסף, שינוי בצבע הידיים והאצבעות ילווה בכאבים עזים באזורים הפגועים, שיתרחשו בכל מגע עם כל משטח. הגורם למצב זה זהה לגרד ריבוי - ייצור של כמות גבוהה של היסטמינים.

באופן אובייקטיבי, ניתן לקבוע נוכחות של צבע ספציפי בחולים עם פוליציטמיה - העור יהיה אדום-כחלחל, לפעמים אפילו דובדבן. יהיו גם שינויים משמעותיים בקרדיווסקולריים מערכת כלי הדם. המאפיין ביותר מהם יהיה: עודף לחץ הדם והתפתחות פקקת. סימן אופייני לשינוי בלחץ הדם בפוליציטמיה יהיה עלייה בלחץ הדם הסיסטולי מעל 200 מ"מ כספית.

התסמונת השנייה בפוליציטמיה תהיה תסמונת מיאלופרוליפרטיבית. קומפלקס סימפטומים זה אופייני יותר לפוליציטמיה אמיתית או ראשונית. תסמונת זו מלווה בהגדלה של הטחול או הכבד. הסיבה העיקרית שלו היא שהטחול בגוף מבצע את תפקידו של מה שנקרא "מחסן" או "מחסן" לתאי דם אדומים. בדרך כלל, בטחול, אריתרוציטים המשלימים את שלהם מעגל החייםנתונים להרס. אך מכיוון שמספר האריתרוציטים בפוליציטמיה יכול לפעמים לחרוג מהנורמה בעשרות מונים, מספר האריתרוציטים המצטברים בטחול הוא עצום. כתוצאה מכך מתרחשות היפרפלזיה של רקמת הטחול והגדלתה. תלונות של חולים על חולשה, עייפות מוגברת וכן כאבים בעצמות הצינוריות ובהיפוכונדריום השמאלי יתווספו גם להגדלת הטחול בתסמונת המיאלופרוליפרציה. תסמיני הכאב מוסברים רק על ידי הצמיחה של אזורים המטופואטיים שהשתנו על ידי הגידול והטחול ההיפרפלסטי.

בנוסף, עם כל פוליציטמיה, עשויים להופיע תסמינים הקשורים לעלייה בצמיגות הדם. אלה כוללים פקקת קטנה וגדולה, התפתחות של שבץ והתקפי לב, כמו גם הפרדה של קריש דם והתפתחות שלאחר מכן של תסחיף ריאתי.

אך בנוסף לתסמינים של פוליציטמיה שתוארו לעיל, הקשורים ישירות לפתוגנזה של מחלה זו, דהיינו, עלייה במספר תאי הדם האדומים במחזור הדם והשינויים בעקבות מצב זה, ישנם גם תסמינים - סימנים של מחלות בסיסיות שהובילו להתפתחות פוליציטמיה משנית. תסמינים כאלה יכולים להיות ציאנוזה (אקרוציאנוזה וציאנוזה נרחבת) עם הגורמים הבסיסיים לפוליציטמיה משנית ממערכת הנשימה (לרוב נגעים חסימתיים כרוניים של מערכת הריאה יכולים להוביל להופעתה) וחשיפה להיפוקסיה כללית של הגוף. כמו כן, עשויים להתגלות תסמינים של תפקוד כליות לקוי או נגעי הגידול שלהם, שעלולים לגרום גם לפוליציטמיה משנית.

בנוסף, אל לנו לשכוח את ההשפעה של גורמים זיהומיים על המנגנון העיקרי להתפתחות פוליציטמיה. הסימנים האפשריים העיקריים בפוליציטמיה משנית זיהומית יהיו שלשולים והקאות רבים, שיובילו לירידה חדה בנפח הפלזמה, ומכאן לעלייה לא ספציפית במספר תאי הדם האדומים.

פוליציטמיה של יילודים

הסימנים הראשונים להתפתחות פוליציטמיה יכולים להיראות גם בילודים. פוליציטמיה של היילוד מתרחשת כתגובה של הגוף של הילד להיפוקסיה תוך רחמית ממנה סובל, שעלולה להתפתח עקב אי ספיקת שליה. בתגובה, הגוף של התינוק, המנסה לתקן היפוקסיה, מתחיל לסנתז מספר מוגבר של תאי דם אדומים. ניתן לראות בדיוק את אותו מחסור בחמצן כגורם מעורר להיפוקסיה ביילוד גם אם לילוד יש "כחול" מומים מולדיםמחלת לב או ריאות.

בנוסף לפוליציטמיה נשימתית, יילודים, כמו גם מבוגרים, יכולים לפתח פוליציטמיה ורה. תאומים נמצאים בסיכון מיוחד.

מחלה זו מופיעה בשבועות הראשונים לחייו של יילוד וסימניה הראשונים יהיו עלייה משמעותית בהמטוקריט (עד 60%) ועלייה בהמוגלובין פי 22.

לפוליציטמיה של יילודים מספר שלבים של מהלך קליני: השלב הראשוני, שלב ההתרבות ושלב הדלדול.

בשלב הראשוני, פוליציטמיה כמעט אינה באה לידי ביטוי ומתפתחת ללא כל ביטוי קליני. בנוסף, ניתן לקבוע בשלב זה נוכחות של פוליציטמיה בילד רק על ידי בדיקת מדדי דם היקפיים: רמות המטוקריט, המוגלובין וכדוריות דם אדומות.

לשלב הריבוי יש מרפאה הרבה יותר מבריקה. בשלב זה, לילד יש כבד וטחול מוגדלים. מתפתחות תופעות שפע: העור הופך לגוון "אדום שפע" אופייני, החרדה של הילד בעת מגע בעור. פקקת תתווסף לתסמונת השפע. בניתוחים יחול שינוי במספר הטסיות, אריתרוציטים ותזוזות לויקוציטים. בנוסף, האינדיקטורים של כל תאי הדם יכולים לעלות - תופעה זו נקראת panmyelosis.

בשלב התשישות עדיין יהיו לילד סימני הגדלה של הטחול והכבד, תהיה ירידה משמעותית במשקל הגוף, אסתניה ותשישות.

שינויים קליניים כאלה קשים מאוד ליילוד, ויכולים להוביל לשינויים בלתי הפיכים ולמוות שלאחר מכן. בנוסף, פוליציטמיה אמיתית של היילוד עלולה להוביל לטרשת במח העצם, שכן עקב הצמיחה המתמדת של תאי הגידול במח העצם, רקמה המטופואטית המתפקדת כרגיל נאלצת החוצה ומוחלפת ברקמת החיבור שלה. בנוסף, תופעה זו עלולה להוביל להפרעה בייצור סוגים מסוימים של לויקוציטים האחראים על ההגנה החיסונית של גוף הילד. כתוצאה מכך, הילוד עלול לפתח זיהומים חיידקיים קשים, הגורמים למותם.

טיפול בפוליציטמיה

ל יחס הולםפוליציטמיה, חשוב לקבוע את סיבת השורש, שהפכה לגורם ההתחלתי להתפתחות פתולוגיה זו. ההבדל בהשפעה על הטריגר העיקרי של פוליציטמיה יהיה מהותי במשטר הטיפול. אז, למשל, עם פוליציטמיה משנית, הם עוסקים בחיסול הסיבה השורשית שלה, ועם פוליציטמיה אמיתית, הם מנסים לפעול על תאי הגידול ולעצור את ההשלכות של ייצור מוגבר של תאים - תאי דם.

פוליציטמיה אמיתית היא די קשה לטיפול. די קשה להשפיע על תאי הגידול ולהפסיק את פעילותם. בנוסף, הגיל הוא יסודי במינוי טיפול לפוליציטמיה, שמטרתו לעכב את חילוף החומרים של תאי הגידול. אז, חולים עם פוליציטמיה אמיתית, שהם מתחת לגיל 50, מינוי תרופות מסוימות אסור בהחלט, הם נרשמים רק לאותם חולים שגילם הוא מ 70 שנים. לרוב משתמשים בתרופות מדכאות מיאלוס לדיכוי תהליך הגידול: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxyurea.

אך בנוסף להשפעה הישירה על הגידול במח העצם, חשוב להתמודד גם עם ההשלכות של תכולה מוגברת של תאי דם. עם מספר גבוה של תאי דם אדומים, הקזת דם יעילה ביותר. בנוסף, הליך זה מוביל בטיפול בפוליציטמיה ורה. המטרה העיקרית שנשקפה כאשר רושמים הקזת דם לפוליציטמיה ורה היא הפחתת ההמטוקריט ל-46%. יחידת נפח הדם המוסר בדרך כלל במהלך ההליך תואמת לכ-500 מ"ל. בנוכחות פתולוגיות מסוימות (לדוגמה, תפקוד לקוי של מערכת הלב וכלי הדם), נפח זה מצטמצם ל-300-350 מ"ל.

לפני הליך הקזת הדם הראשון, חולים מוקצים מספר מחקרים שמטרתם קביעת פרמטרים של המוגלובין, קביעת המספר המדויק של אריתרוציטים, המטוקריט וגם קביעת אינדיקטורים לקרישה. כל האינדיקטורים הללו נחוצים לחישוב נכון של תדירות ההליך, נפח נסיגת הדם וחישוב מדדי היעד (במיוחד המטוקריט).

לפני תחילת הקזת הדם הראשונה, למטופל רושמים תרופות - נוגדי טסיות: אספירין או קורנטיל. אגב, אותן תרופות נקבעות לשימוש תוך מספר שבועות לאחר סיום ההליכים. לפני הקזת הדם עצמה, המטופל רושם גם מתן ריאופוליגלוצין עם הפרין כדי לשפר את המצב המצטבר של הדם. בדרך כלל, הליכים מבוצעים ברצף של פעם אחת ביומיים.

שיטה מודרנית נוספת לטיפול בפוליציטמיה ורה היא ציטופרזיס. הליך זה מורכב מהעובדה שהמטופל מחובר למכשיר מיוחד עם מסנני ניקוי. על ידי צנתור ורידי שתי הידיים, מערכת הדם של המטופל נסגרת על מכשיר זה באופן שדם חודר למכשיר מוריד אחד, עובר דרך המסננים וחוזר לווריד אחר. מכשיר זה מצנטר את הדם הנכנס אליו ו"מסנן" חלק מהאריתרוציטים, ומחזיר את הפלזמה למטופל. לפיכך, מכונה זו מסירה עודפי תאי דם אדומים מזרם הדם בחולים עם פוליציטמיה ורה.

כפי שהוזכר לעיל, פוליציטמיה משנית נרפאת כאשר הגורם העיקרי שגרם לפוליציטמיה נרפא ומסלק. עם הסיבות הבסיסיות היפוקסיות לפוליציטמיה, נקבע טיפול בחמצן אינטנסיבי, כמו גם ביטול הגורם ההיפוקסי, אם קיים. במקרה של פוליציטמיה שהתפתחה כתוצאה ממחלות זיהומיות, הגורם הזיהומי עצמו מסולק תחילה על ידי רישום אנטיביוטיקה, ובמקרה של אובדן כמויות גדולות של נוזלים מתבצעת החלפה. עירוי תוך ורידיפתרונות קולואידים.

הפרוגנוזה של פוליציטמיה תלויה ישירות בסוג ובזמן הטיפול שלה. פוליציטמיה ורה היא מחלה עם פרוגנוזה חמורה יותר: בשל הקושי בטיפול בה והעלייה המתמדת במספר אריתרוציטים, חולים כאלה נאלצים להמשיך ללא הרף בקורסים של טיפול בהמואקספוזיה. בנוסף, חולים אלו נמצאים בסיכון גבוה לסיבוכים תרומבואמבוליים, שבץ ויתר לחץ דם עורקי. הפרוגנוזה של פוליציטמיה משנית תלויה במחלה הראשונית שלה. בנוסף, יעילות חיסולו תלויה באבחון מוקדם ובמינוי טיפול הולם.

vlanamed.com

פוליציטמיה היא ... פוליציטמיה: תסמינים וטיפול

פוליציטמיה היא מחלה כרונית בה יש עלייה בכמות תאי הדם האדומים (כדוריות הדם האדומות) בדם. כמו כן, עם פתולוגיה זו, ב-70% מהחולים, מספר הטסיות והלוקוציטים משתנה כלפי מעלה.

למחלה אין שכיחות גבוהה - לא נרשמים יותר מחמישה מקרים בשנה לכל מיליון אוכלוסייה. לרוב, פוליציטמיה מתפתחת אצל אנשים בגיל העמידה וקשישים. על פי הסטטיסטיקה, גברים סובלים מפתולוגיה זו בתדירות גבוהה פי חמישה מנשים. היום נשקול ביתר פירוט מצב כזה כמו פוליציטמיה, הסימפטומים והטיפול בפתולוגיה יתוארו להלן.

סיבות להתפתחות המחלה

פוליציטמיה אינה מחלה ממארת. עד כה, הגורמים המדויקים למחלה אינם ידועים. הוא האמין כי התפתחות הפתולוגיה נגרמת על ידי מוטציה של אנזים מיוחד במח העצם. שינויים בגנים מובילים לחלוקה וצמיחה מוגזמת של כל תאי הדם, ובמיוחד תאי הדם האדומים.

סיווג מחלות

ישנן שתי קבוצות של מחלות:

פוליציטמיה אמיתית, או מחלת Wakez, אשר בתורה מחולקת לראשונית (כלומר, פועלת כמחלה עצמאית) ומשנית (פוליציטמיה משנית מתפתחת עקב מחלות ריאה כרוניות, גידולים, הידרונפרוזיס, טיפוס לגובה).

פוליציטמיה יחסית (מתח או שווא) - במצב זה, רמת תאי הדם האדומים נשארת בטווח התקין.

פוליציטמיה: תסמינים של המחלה

לעתים קרובות מאוד המחלה היא אסימפטומטית. לעיתים, כתוצאה מבדיקה מסיבות שונות לחלוטין, ניתן לאתר בטעות פוליציטמיה ורה. התסמינים שיש להיזהר מהם מפורטים להלן.

התרחבות ורידי הסאפנוס

עם polycythemia על העור, לרוב בצוואר, מופיעים ורידים saphenous מורחבים. עם פתולוגיה כזו, העור הופך לגוון אדמדם-דובדבן, זה בולט במיוחד באזורים פתוחים של הגוף - הצוואר, הידיים, הפנים. לקרום הרירי של השפתיים והלשון יש צבע אדום-כחלחל, הלבן של העיניים נראה מלא בדם.

שינויים כאלה נגרמים כתוצאה מהצפת דם עשיר בתאי דם אדומים בכל כלי הדם השטחיים והאטה בתכונותיו הריאולוגיות (מהירות התנועה), וכתוצאה מכך החלק העיקרי של ההמוגלובין (פיגמנט אדום) עובר לצורה מופחתת. (כלומר, עובר שינויים כימיים) ומשנה צבע.

גירוד בעור

כמעט מחצית מהחולים עם פוליציטמיה מפתחים גירוד חמור, במיוחד לאחר אמבטיה חמה. תופעה זו פועלת כסימן ספציפי לפוליציטמיה אמיתית. גירוד מתרחש עקב שחרור של חומרים פעילים לדם, בפרט היסטמין, המסוגל להרחיב את נימי העור, מה שמוביל להגברת זרימת הדם בהם ולהופעת תחושות ספציפיות.

אריתרומלאגיה

תופעה זו מאופיינת בכאבים עזים לטווח קצר באזור קצות האצבעות. זה מעורר את העלייה שלהם ברמת הטסיות בכלים הקטנים של היד, וכתוצאה מכך נוצרים מיקרוטרומביים רבים שסותמים את העורקים וחוסמים את זרימת הדם לרקמות האצבעות. סימנים חיצוניים למצב זה הם אדמומיות והופעת כתמים ציאנוטיים על העור. על מנת למנוע פקקת, מומלץ ליטול אספירין.

טחול (הגדלה של הטחול)

בנוסף לטחול, הכבד יכול גם לשנות, או יותר נכון, את גודלו. איברים אלה מעורבים באופן ישיר ביצירה והרס של תאי דם. עלייה בריכוז של האחרונים מובילה לעלייה בגודל הכבד והטחול.

כיבים של התריסריון והקיבה

כל כך רציני פתולוגיה כירורגיתמתפתח עקב פקקת של כלי דם קטנים של הקרום הרירי של מערכת העיכול. התוצאה של הפרעה חריפה במחזור הדם היא נמק (נמק) של קטע מדופן האיבר והיווצרות כיב במקומו. בנוסף, יורדת עמידות הקיבה להליקובקטר (מיקרואורגניזם הגורם לדלקת קיבה ולכיבים).

טרומבים בכלים גדולים

הוורידים של הגפיים התחתונות רגישים יותר לפתולוגיה כזו. טרומבים, המתנתקים מדופן הכלי, עלולים, תוך עקיפת הלב, לחדור לתוך מחזור הדם הריאתי (ריאות) ולעורר PE (תסחיף ריאתי) - מצב שאינו תואם את החיים.

חניכיים מדממים

למרות העובדה שמספר הטסיות בדם ההיקפי משתנה וקרישיותו עולה, דימום חניכיים יכול להתרחש עם פוליציטמיה.

שִׁגָדוֹן

עם עלייה ברמת חומצת השתן, המלחים שלה מופקדים במפרקים שונים ומעוררים תסמונת כאב חדה.

• כאב בגפיים. סימפטום זה גורם לפגיעה בעורקי הרגליים, להיצרות שלהם וכתוצאה מכך לפגיעה בזרימת הדם. פתולוגיה זו נקראת "דלקת אנדרטריס מחסלת"
• כאב בעצמות שטוחות. פעילות מוגברת של מח העצם (אתר התפתחות תאי הדם) מעוררת את הרגישות של עצמות שטוחות ללחץ מכני.

הידרדרות במצב הכללי של הגוף

עם מחלה כמו פוליציטמיה, הסימפטומים עשויים להיות דומים לסימנים של פתולוגיות אחרות (לדוגמה, אנמיה): כאבי ראש, עייפות מתמדת, טינטון, סחרחורת, עור אווז מול העיניים, קוצר נשימה, שטיפת דם לראש. עלייה בתכונות הצמיגות של הדם מפעילה את התגובה המפצה של הכלים, וכתוצאה מכך מתרחשת עלייה בלחץ הדם. עם פתולוגיה זו, סיבוכים נצפים לעתים קרובות בצורה של אי ספיקת לב ומיקרוקרדיוסקלרוזיס (החלפה רקמת שרירלב חיבור, אשר ממלא את הפגם, אך אינו מבצע את הפונקציות הדרושות).

אבחון

פוליציטמיה מתגלה על ידי תוצאות של בדיקת דם כללית, אשר מגלה:

מספר מוגבר של תאים אדומים מ-6.5 ל-7.5 10^12/l;

רמת המוגלובין מוגברת - עד 240 גרם לליטר;

הנפח הכולל של אריתרוציטים (RBC) עולה על 52%.

מכיוון שלא ניתן לחשב את מספר אריתרוציטים על סמך המדידות של הערכים לעיל, אבחון רדיונוקלידים משמש למדידה. אם מסת כדוריות הדם האדומות עולה על 36 מ"ל/ק"ג אצל גברים ו-32 מ"ל/ק"ג אצל נשים, אז זה מעיד באופן אמין על נוכחות של מחלת Wakez.

עם פוליציטמיה, המורפולוגיה של תאי הדם האדומים נשמרת, כלומר, הם אינם משנים את צורתם וגודלם הרגילים. עם זאת, עם התפתחות אנמיה כתוצאה מדימום מוגבר או דימום תכוף, נצפית מיקרוציטוזיס (ירידה בכדוריות הדם האדומות).

פוליציטמיה: טיפול

להקצאת דם יש השפעה טיפולית טובה. מומלץ להוציא מדי שבוע 200-300 מ"ל דם עד שרמת ה-TBE יורדת לערך הרצוי. אם יש התוויות נגד הקזת דם, אפשר להחזיר את אחוז תאי הדם האדומים על ידי דילול דם על ידי הוספת חלק נוזלי אליו (תמיסות מולקולריות גבוהות ניתנות תוך ורידי).

יש לזכור כי לעיתים קרובות הקזת דם מובילה להתפתחות של אנמיה מחוסר ברזל, שבה יש תסמינים מתאימים ועלייה בספירת הטסיות.

עם מחלה כמו פוליציטמיה אמיתית, הטיפול כולל שמירה על דיאטה מסוימת. מומלץ להגביל את צריכת מוצרי הבשר והדגים, שכן הם מכילים כמות גבוהה של חלבון, הממריץ באופן פעיל את פעילות האיברים היוצרים דם. כדאי גם להימנע ממזונות שומניים. הכולסטרול תורם להתפתחות טרשת עורקים, כתוצאה מכך נוצרים קרישי דם, שכבר נוצרים בכמויות גדולות אצל אנשים הסובלים מפוליציטמיה.

עם מחלה כזו, מומלץ לתת עדיפות למוצרי חלב וירקות, כמו גם להגביל את הפעילות הגופנית.

כמו כן, אם מאובחנת פוליציטמיה, הטיפול עשוי לכלול כימותרפיה. החל אותו עם תרומבוציטוזיס מוגברת וגירוד חמור. ככלל, זהו "סוכן cytoreductive" (תרופה "Hydroxycarbamide").

עד לאחרונה, הזרקות של איזוטופים רדיואקטיביים (בדרך כלל זרחן-32) שימשו לדיכוי מח העצם. כיום, טיפול כזה נזנח יותר ויותר, בשל השיעור הגבוה של הטרנספורמציה לויקמית.

הטיפול כולל גם זריקות של אינטרפרון, בטיפול בטרומבוציטוזיס משנית, התרופה "Anagrelide" משמשת.

עם פתולוגיה זו, השתלת מח עצם מתבצעת לעתים רחוקות מאוד, שכן פוליציטמיה היא מחלה שאינה קטלנית, בתנאי, כמובן, טיפול הולם וניטור מתמיד.

פוליציטמיה ביילודים

פוליציטמיה היא פתולוגיה, שהתסמינים שלה ניתן למצוא ביילודים. מחלה זו היא תגובה של גוף הפירורים להיפוקסיה המועברת, שעלולה להיגרם על ידי אי ספיקת שליה. הגוף של התינוק מתחיל לסנתז מספר רב של כדוריות דם אדומות כדי לתקן היפוקסיה.

בנוסף לתקופת הנשימה, יילודים יכולים גם לפתח פוליציטמיה אמיתית. תאומים נמצאים בסיכון מיוחד.

פוליציטמיה ביילוד מתפתחת בשבועות הראשונים לחייו, ביטוייה הראשונים הם עלייה בהמטוקריט (עד 60%) ועלייה משמעותית ברמות ההמוגלובין.

לפוליציטמיה של יילודים מספר שלבים בקורס: השלב הראשוני, שלב ההתרבות והדלדול. נתאר אותם בקצרה.

לשלב הראשוני של המחלה אין כמעט ביטויים קליניים. בשלב זה ניתן לזהות פוליציטמיה בילד רק על ידי בדיקת פרמטרים של דם היקפי: המטוקריט, המוגלובין ותאי דם אדומים.

בשלב הריבוי מתפתחת עלייה בכבד ובטחול. נצפות תופעות שפע: העור מקבל גוון "אדום שפע" אופייני, הילד מראה חרדה כאשר נוגע בעור. תסמונת הפלתורית משלימה על ידי פקקת. בניתוחים חל שינוי במספר אריתרוציטים, טסיות דם ותזוזות לויקוציטים. האינדיקטורים של כל תאי הדם יכולים גם לעלות, תופעה זו נקראת "פנמיאלוזיס".

שלב התשישות מאופיין בירידה משמעותית במשקל הגוף, אסתניה ותשישות.

עבור יילוד, שינויים קליניים כאלה הם חמורים ביותר ויכולים לעורר שינויים בלתי הפיכים ומוות שלאחר מכן. פוליציטמיה עלולה לגרום לתקלה בייצור סוגים מסוימים של תאי דם לבנים, האחראים על המערכת החיסונית של הגוף. כתוצאה מכך, התינוק מפתח זיהומים חיידקיים חמורים, המובילים בסופו של דבר למוות.

לאחר קריאת מאמר זה, למדת יותר על פתולוגיה כזו כמו פוליציטמיה. התסמינים והטיפול נבחנו על ידינו בפירוט רב ככל האפשר. אנו מקווים שהמידע שסופק יהיה שימושי עבורך. שמרו על עצמכם והיו בריאים!

פוליציטמיה היא עלייה בכדוריות הדם האדומות בנפח הדם. סוגי פתולוגיה:

• ערכים ראשוניים;
• מִשׁנִי

הצורה המשנית והראשונית של המחלה היא חמורה. ההשלכות על בריאות המטופל הן חמורות. גורמים לסוגים שונים של מחלות:

• גידול במח עצם;
• ייצור מוגבר של תאי דם אדומים

הגורם העיקרי לנזק משני במחלה זו הוא היפוקסיה. תגובה מפצה היא סוג משני של פוליציטמיה.

פוליציטמיה ורה

בהתפתחות של פוליציטמיה ורה, מחלת גידול משחקת תפקיד. עקרונות הנזק במחלה זו:

• נזק לתאי גזע
• מספר מוגבר של תאי דם אדומים;
• עלייה באלמנטים מעוצבים

כתוצאה מכך מתרחשות הפרות חמורות. הסוג האמיתי של המחלה הוא ממקור ממאיר. הטיפול קשה. הסיבה היא היעדר השפעה על תא הגזע.

תא זה מסוגל להתחלק. תסמונת פלתורית היא סימפטום למחלה זו. תכולת אריתרוציטים גבוהה בדם היא תסמונת שפע.

סימני תסמונת חיצונית:

• צביעת עור;
• עם גירוד עז

מחלות שלב נקבעות. גובה השלב של השלטים הראשיים הוא השלב הראשון. בשלב זה, התסמינים העיקריים הם כדלקמן:

• תופעות של מח עצם;
• אזורים של hematopoiesis השתנו

כאשר מתגלה פתולוגיה, שלב השיא נקבע. בדיקת הדם כוללת שיטות אבחון. שלב התסמינים הקליניים מרמז:

• תסמונת שפע;
• נוכחות של גירוד של העור;
• טחול מוגדל

אנמיה היא הדבר הבא. היפרפלזיה של מח העצם מתרחשת בשלב זה. ישנם סיבוכים קשים. התהליכים הבאים מובילים להיווצרות קרישי דם:

• עלייה באריתרוציטים;
• עלייה בטסיות הדם

נגעים טרומבוטיים נוצרים במצב זה. עלייה בלחץ הדם מובילה לעלייה בלחץ הדם. ההשלכות הבאות אפשריות גם:

• דימום תוך גולגולתי;
• שבץ דימומי

אטיולוגיה של פוליציטמיה

עלייה בכדוריות הדם האדומות בזרם הדם היא סימן למחלה זו. ישנם סוגים של מחלות:

• ראייה יחסית;
• נוף מוחלט

עלייה במספר תאי הדם האדומים היא סוג מוחלט של מחלה. סוג מגוון מוחלט:

• סוג אמיתי של פוליציטמיה;
• פוליציטמיה מסוג היפוקסי;
• נזק לכליות;
• ייצור מוגבר של תאי דם אדומים

סימני פוליציטמיה אמיתיים:

• היווצרות תאי גידול;
• תופעת רעב חמצן;
• ייצור מוגבר של אריטרופואטין

סימנים לסוג המחלה היחסי:

• עלייה בנפח תאי הדם האדומים;
• ירידה בנפח הפלזמה;
• שינוי באלמנטים בצורת

מחלות המובילות לפוליציטמיה יחסית:

• מחלות מדבקות;
• סלמונלוזיס;

סימנים של מצבים אלה:

• לְהַקִיא;
• עלייה באספקת המים

גורמים לסוג הפתולוגיה היחסי:

• שורף;
• חוֹם;
• מְיוֹזָע;
• גידול סרטני;
• היפוקסיה

מנגנון התפתחות הפתולוגיה הוא סימן למוטציות. ישנן ההפרעות הבאות בפוליציטמיה ורה:

• עלייה בתכולת אריתרוציטים;
• עלייה במערכת ההמטופואטית

עקב הרעבה בחמצן, נצפית פוליציטמיה מסוג משני. תופעת ההיפוקסיה נוגעת למערכת הכלייתית.

תהליכים תחת השפעת אריתרופויאטין:

• תכונות שונות של תאי גזע;
• יצירת תאי דם אדומים

יוצר אריתרוציטים במח העצם.

סימנים של פוליציטמיה

התסמין העיקרי של פוליציטמיה הוא תסמונת ריבוי. אבחון מצבו של החולה במקרה זה נוגע לבדיקה אובייקטיבית. סימנים לתסמונת זו:

• תסמיני סחרחורת;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• גירוד בעור;
• סינתזה של היסטמין;

גירוד מוגבר במגע עם מים:

• כביסה באמבטיה;
• כביסה במקלחת;
• כְּבָסִים;
• אריתרומאלגיה של הידיים;
• עור כחלחל;
• כְּאֵב

ייצור היסטמין הוא הגורם לגירוד בעור. צבע עור דובדבן. מערכת הלב וכלי הדם משתנה. סימנים לפגיעה במערכת הלב:

• לַחַץ יֶתֶר;
• התפתחות פקקת;
• סיסטולה מוגברת

התסמונת המשנית של המחלה מאופיינת בעלייה באיברים פנימיים. הסיבה היא תפקוד הטחול. תאים אדומים נהרסים.

ההשלכות של תהליך זה הן:

• היפרפלזיה של הטחול;
• עודף הרכב תאים אדומים

סימנים של טחול מוגדל:

• עייפות;
• אסתניה;
• כאב בהיפוכונדריום השמאלי

עלייה בצמיגות הדם תורמת להיווצרות התסמינים הבאים:

• פַּקֶקֶת;
• מוקדי שבץ;
• התקף לב;
• התרחשות של תרומבואמבוליזם ריאתי

סימנים של הפתולוגיה העיקרית הם:

• עור כחול;
• פתולוגיות כרוניות של מערכת הריאות;
• רעב חמצן

יש גם סימנים:

• פגיעה בתפקוד הכלייתי;
• גידול סרטני

האטיולוגיה של הסוג המשני היא כדלקמן:

• תופעת השלשול;
• תופעת ההקאות;
• עלייה בספירת אריתרוציטים

פוליציטמיה ביילודים

פוליציטמיה של יילודים היא תגובה של הגוף להיפוקסיה. היפוקסיה היא תוצאה של פתולוגיה שליה. רעב בחמצן יכול להיות תוצאה של:

• מומי לב;
• פתולוגיה של הריאות

תאומים יכולים לפתח סוג אמיתי של פוליציטמיה. השבוע הראשון ללידה נמצא בסיכון. שלטים:

• עלייה בהמטוקריט;
• עלייה בהמוגלובין

שלבי פוליציטמיה:

• שלב התשישות;
• שלב התפשטות;
• שלב ראשוני

אבחון השלב הראשון של המחלה:

• בדיקת תמונת הדם;
• מחקר של המוגלובין;
• מחקר תאים אדומים

עם התפתחות התפשטות, האיברים הפנימיים גדלים. מופיעים התסמינים הבאים:

• עור אדום;
• נוכחות של חרדה;
• נוכחות של קרישי דם;
• שינוי בתמונת הדם;
• התפתחות של panmyelosis

סימנים לשלב התשישות:

• הגדלת הטחול;
• הגדלת כבד;
• ירידה במשקל;
• תופעת תשישות

מוות יכול להיות התוצאה. טרשת מתפתחת עם הסוג האמיתי של פוליציטמיה. גם ייצור תאי הדם האדומים נפגע. התוצאה היא מוקד זיהום חיידקי.

פוליציטמיה - טיפול

הסיבה השורשית מזוהה. החיפוש אחר האטיולוגיה של המחלה מאפיין מחלה משנית. הם משפיעים על תאי גידול בסוג המחלה האמיתי. היווצרותם של אלמנטים מעוצבים נעצרת.

קשה לרפא את הסוג האמיתי של פוליציטמיה. הטיפול מותאם ל תכונות גיל. טיפול הוא אינדיקטור של מאפייני גיל. טיפול בתרופות אפשרי בקטגוריית הגיל משבעים שנה.

הטיפול בתהליך הגידול הוא כדלקמן:

• תרופת הידרוקסיאוריאה;
• סוכן הידריאה;

נעשה שימוש גם בהקזת דם. שיטה זו יעילה בסוג האמיתי של פוליציטמיה. מטרת שיטה זו היא להפחית המטוקריט.

ירידה בנפח הדם מתבצעת עם פתולוגיות לב. אבחון מיושם לפני הליך זה. האבחון כולל:

• קביעת המוגלובין;
• קביעת מספר אריתרוציטים;
• קביעת מדדי קרישה

לפני ביצוע השלב הראשוני של ההליך:

• טיפול באספירין;
• טיפול פעמונים;

לאחר הקזת דם משתמשים גם בתרופות אלו. הטיפולים הראשוניים כוללים:

• הקדמה לריאופוליגלוצין;
• מתן הפרין

פעם ביומיים זה זמן האירוע. ציטופרזיס היא שיטת טיפול מודרנית. מנגנון הציטופרזיס:

• ניקוי מכשירי סינון;
• צנתור ורידים;
• לנפות חלק מתאי דם אדומים

טיפול בפוליציטמיה משנית הוא טיפול בגורם הבסיסי למחלה. טיפול חמצן אינטנסיבי נקבע לתסמינים של רעב חמצן. הסוג הזיהומי של פוליציטמיה דורש את הטיפול הבא:

• חיסול זיהום;
• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה;
• עירוי תוך ורידי

אינדיקטור הפרוגנוזה הוא טיפול בזמן. פוליציטמיה ורה היא חמורה. הסיבה היא מהלך ארוך של עירוי דם.

סיבוכים של פוליציטמיה ורה:

• תרומבואמבוליזם;
• התפתחות שבץ מוחי;
• התפתחות יתר לחץ דם

נתונים פרוגנוסטיים תלויים בגורמים הבאים:

• אטיולוגיה ראשונית;
• אבחון מוקדם;
• טיפול נכון

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2017

פוליציטמיה של היילוד (P61.1)

ניאונטולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

אושר
ועדה משותפת לאיכות שירותים רפואיים
משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן
מיום 15 בספטמבר 2017
פרוטוקול מס' 27

פוליציטמיה ביילודיםתסמונת של ריכוז מוגבר של אלמנטים תאיים של הדם (בעיקר אריתרוציטים).

מבוא

קודי ICD-10:

תאריך פיתוח/עדכון הפרוטוקול: 2017

קיצורים בשימוש בפרוטוקול:

משתמשי פרוטוקול: ילודים, רופאי ילדים, מיילדות-גינקולוגים.

סולם רמת הראיות:

אבל	מטה-אנליזה איכותית, סקירה שיטתית של RCTs, או RCTs גדולות עם סבירות נמוכה מאוד (++) להטיה, שאת תוצאותיהן ניתן להכליל לאוכלוסייה המתאימה.
בְּ	סקירה שיטתית באיכות גבוהה (++) של מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת או מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת באיכות גבוהה (++) עם סיכון נמוך מאוד להטיה או RCTs עם סיכון נמוך (+) להטיה, את התוצאות שלהן ניתן להכליל לאוכלוסייה המתאימה.
מ	מחקר עוקבה, או מקרה-ביקורת, או ניסוי מבוקר ללא אקראי עם סיכון נמוך להטיה (+), שאת תוצאותיו ניתן להכליל לאוכלוסייה המתאימה או ל-RCT עם סיכון נמוך מאוד או נמוך להטיה (++ או +) , שתוצאותיו אינן ניתנות להרחבה ישירות לאוכלוסייה הרלוונטית.
ד	תיאור של סדרת מקרים או מחקר לא מבוקר או חוות דעת מומחה.
GPP	התרגול הקליני הטוב ביותר.

מִיוּן

מִיוּן

פוליציטמיה ראשונית (אמיתית).

הקשורים לנזק לנבט ההמטופואטי, שבגללו יש עלייה גבוהה במידה לא מספקת במספר אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם;

פוליציטמיה משניתהיא תגובה לשינויים בסביבה
משני לעירוי :
. הידוק מושהה של חבל הטבור;
. עירוי מעובר לעובר;
. עירוי מאם לעובר;
. תשניק סביב הלידה;
. מציאת הילד מתחת לאם מיד לאחר הלידה.

משנית להיפוקסיה תוך רחמית :
. פיגור בגדילה תוך רחמית;
. יתר לחץ דם הנגרם על ידי הריון;
. סוכרת אימהית;
. עישון אימהי;
. UPU של האם;
. לאחר בגרות.

סיבות עובריות:
. טריזומיה 13,18,21;
. תת פעילות של בלוטת התריס, תירוטוקסיקוזיס;
. היפרפלזיה מולדת של בלוטת יותרת הכליה;
. תסמונת בקוויט-וידמן.

אבחון

שיטות, גישות ונהלים לאבחון וטיפול

קריטריונים לאבחון

בדיקת פוליציטמיה של יילודים מומלצת במצבים הבאים:
. יילוד קטן לגיל ההריון;
. יילוד מאם עם סוכרת;
. הילוד גדול לגיל ההריון;
. תאומים מונוכוריוניים, במיוחד עם ילד אחד גדול;
. תמונה מורפולוגית של עיכוב התפתחותי.

נתונים פיזיים:
רוב תסמינים שכיחיםפוליציטמיה של יילודים:
. שינויים בצבע העור: ציאנוזה דובדבן היקפית בעיקר;
. שינויים במערכת העצבים המרכזית: סימנים מוקדמים: יתר לחץ דם, נמנום, עצבנות, חרדה.

הפרעות מטבוליות:
. היפוגליקמיה;
. צַהֶבֶת;
. היפוקלצמיה.

הפרעות לב ריאה:
. טכיקרדיה, טכיפניאה, מצוקה נשימתית;
. ציאנוזה, שפע.

הפרעות במערכת העיכול:
. הקאות, יניקה לקויה, אנטרוקוליטיס נמק .

הפרעות במערכת השתן:
. אוליגוריה.

שינויים המטולוגיים:
. טרומבוציטופניה בינונית;
. פַּקֶקֶת.
NB! בכ-40% מהמקרים, הסימפטומים של פוליציטמיה קלים או נעדרים (היפוגליקמיה אסימפטומטית).

מחקר מעבדה:
. אינדיקטור חשוב הוא ההמטוקריט הוורידי המרכזי, אשר בפוליציטמיה עולה על 65%;
. בדיקות דם ביוכימיות מאתרות תמיד היפוגליקמיה (רמת הגלוקוז יורדת לפחות מ-2.2 ממול לליטר); היפוקלצמיה, (ירידה ברמת הסידן בסרום הדם לפחות מ-1.74 ממול/ליטר או ירידה ברמת הסידן המיונן לפחות מ-0.75 ממול/ליטר), היפומגנזמיה (ירידה ברמת המגנזיום פחות מ- 0.62 ממול/ליטר).
NB! אמצעי האבחון הנותרים מכוונים לזהות את הגורם לפוליציטמיה בילודים. אם יש חשד לכל נוזולוגיה ספציפית, נעשה שימוש בשיטות אבחון משלה.

מחקר אינסטרומנטלי:
. רדיוגרפיה חזה: קרדיומגליה, בצקת ריאות (עם התפתחות של הפרעות נשימה, לב (חלקים אחרים בגוף לפי הצורך);
. אקו לב: תנגודת כלי דם ריאתית מוגברת, ירידה בתפוקת הלב (עם חשד לקרדיופתיה ומחלת לב מולדת).

אינדיקציות לייעוץ מומחים:התייעצות עם קרדיולוג, נוירולוג, נפרולוג לדיון בטקטיקות ניהול במקרה של גילוי מומים מולדים בלב, ריאות, כליות.

אלגוריתם אבחון:
אלגוריתם לטיפול ביילודים עם פוליציטמיה

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת ורציונל למחקרים נוספים

אִבחוּן	נימוק לאבחנה מבדלת	סקרים	קריטריוני אי הכללה של אבחנהפוליציטמיה ראשונית
1	2	3	4
פוליציטמיה משנית:
משני לעירוי:	ציאנוזה דובדבן של העור, תסמינים של אי ספיקת לב, הפרעות בדרכי הנשימה, היפרבילירובינמיה וכו'.	Ht≥65%, Hb≥220 גרם/ליטר	● הידוק מושהה של חבל הטבור; ● עירוי מעובר לעובר; ● עירוי מאם לעובר; ● תשניק לידתי; ● מציאת הילד מתחת לאם מיד לאחר הלידה
משנית להיפוקסיה תוך רחמית:	תשניק לידה, הפרעות נוירולוגיות, HIE, תסמינים של אי ספיקת לב וכלי דם ונשימה	היפוגליקמיה ≤2.2 ממול/ליטר Ht≥65%,	● פיגור בגדילה תוך רחמית; ●יתר לחץ דם הנגרם מהריון; ● סוכרת אימהית; עישון של אמא; ● UPU של האם; ● פגים.
גורמים לפוליציטמיה הקשורים עם פירות:		Ht≥65%, Hb≥220 גרם/ליטר	● טריזומיה 13,18,21 ● תת פעילות של בלוטת התריס, תירוטוקסיקוזיס; ● היפרפלזיה מולדת של בלוטת יותרת הכליה; ● תסמונת בקוויט-וידמן.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

טיפול (בית חולים)

טקטיקה של טיפול ברמה נייחת:

כרטיס מעקב מטופל, ניתוב מטופל:
- במקרה של לידת ילד חולה פוליציטמיה בארגון מיילדותי מדרגה 1, להחליט על העברתו לארגון מיילדות ברמה ב' או ג', בהתאם לחומרת מצבו;
- ילד שנולד בארגון מיילדותי ברמה 3, במקרה של יישום בעיותיו

(ראה אבחון: הפרעות מטבוליות, הפרעות לב-ריאה, הפרעות במערכת העיכול, הפרעות במערכת השתן, שינויים המטולוגיים) , ה-NICU מועבר מחדר הלידה, או לאי ספיקת כליות חריפה (יחידה לטיפול נמרץ), בהתאם לחומרת המצב.

טיפול לא תרופתי:
. לספק חדר לידה חם (טמפרטורת אוויר ≥25 0 מ);
. לקחת את הילד בחיתולים יבשים חמים, לשים על הבטן של האם, לייבש אותו, להעריך את מצבו;
. במקרה של לידת ילד בתשניק - נפרד מהאם, הנח מתחת למקור חום קורן, בצע אמצעי החייאה (ראה פרוטוקול קליני "תשניק בלידה");
. כאשר מתרחשות בעיות ביילוד (ראה אבחון: הפרעות מטבוליות, הפרעות לב ריאה, הפרעות במערכת העיכול, הפרעות במערכת השתן, שינויים המטולוגיים), לבצע טיפול ואבחון בהתאם לפרוטוקולים הקליניים הרלוונטיים;
. אם התינוק אינו זקוק להחייאה בלידה, יש להניח אותו על בטן האם, מגע עור לעור והנקה מוקדמת.

טיפול רפואי:

רשימה של עיקריות תרופות (בעל סיכוי של 100% ליהוק):

רשימת תרופות נוספות(פחות מ-100% הסתברות ליישום): לא.

התערבות כירורגית:לא.

ניהול נוסף:תלוי בגורם שזוהה לפוליציטמיה (ראה פרוטוקולים רלוונטיים)

מדדי יעילות הטיפול:נורמליזציה של רמת ההמטוקריט ומצבים שגרמו להתפתחות פוליציטמיה.

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז עם ציון סוג האשפוז

אינדיקציות לאשפוז מתוכנן:נשים הרות עם סיכון לפוליציטמיה בילודים (ראה סעיף אבחון: סקר לפוליציטמיה בילודים) מאושפזות ללידה בבית חולים ליולדות ברמה 2 או 3.

אינדיקציות לאשפוז חירום:ראה פרוטוקולים לניהול הריון בנשים בסיכון לפוליציטמיה בילודים (ראה אבחון: סקר לפוליציטמיה בילודים).

מֵידָע

מקורות וספרות

1. פרוטוקולים של ישיבות הוועדה המשותפת לאיכות השירותים הרפואיים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן, 2017
   1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. צמיגות הדם ביילוד. Arch Dis Child 1973; 48:547-53. 2) Phibbs RH: Polycythemia Neonatal. בתוך Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thhed. ניו יורק: Appleton Century Crofts, 1997, עמ' 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. קריטריונים לאבחון וטיפול. רפואת ילדים 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: היפר-צמיגות ילודים I. שכיחות. רפואת ילדים 1979; 63:833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. שכיחות של צמיגות יתר של יילודים בגובה פני הים. Pediatrics 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. תסמונת אסימפטומטית של צמיגות יתר פוליציטמית: השפעה של עירוי חלופי חלקי. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. א. אבחון מוקדם ושכיחות הקשורים לזמן הדגימה. רפואת ילדים 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia II. הגדרה הקשורה למועד הדגימה. רפואת ילדים 1984; 73:11-3. 9) הו W. פוליציטמיה של יילודים וצמיגות יתר. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. ההשפעה של הידוק חבל מוקדם ומאוחר על צמיגות הדם ופרמטרים המטולוגיים אחרים בילודים. Acta Pediatr 1992;81:745-50 פרוטוקולי AIIMS-NICU 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. המשך התפתחותי ונוירולוגי של תסמונת היפר-צמיגות יילודים. Petrics 1982; 69:426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. צמיגות יתר של יילודים II. השפעה של עירוי חלופי חלקי. רפואת ילדים 1982; 69:419-25. 13) Oh W, Lind J. המטוקריט ורידי ונימי בתינוקות שזה עתה נולדו ועירוי שליה. Acta Pediatr Scand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. שגיאות אבחון בפוליציטמיה של יילודים המבוססת על שיטת קביעת המטוקריט. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: השוואה של עירוי חילופי חלקי עם מלוחים לעומת פלזמה. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. סקירה שיטתית של הנוזל האופטימלי לעירוי חילופי דילול בפוליציטמיה של יילודים. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. תוצאות קצרות וארוכות טווח בעקבות עירוי חילופי חלקי בילוד פוליציטמי: סקירה שיטתית. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. צמיגות יתר של יילודים: מחקר אקראי של ההשפעה של עירוי חלופי פלזמה חלקי על תוצאה ארוכת טווח. רפואת ילדים 1985;75:1048-53.

מֵידָע

היבטים ארגוניים של הפרוטוקול

רשימת מפתחי פרוטוקולים עם נתוני הסמכה:
1) צ'ובאקובה תמרה קורמנגלייבנה - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, מנחה חוֹקֵר, יועץ מחלקת ילודים של מפעל המדינה "המרכז המדעי לרפואת ילדים וכירורגיית ילדים".
2) קארין בקטורגן טינימביץ' - ראש המחלקה לניאונטולוגיה של JSC "לאומי מרכז מדעאמהות וילדות.
3) טבארוב אדלט בריקבולוביץ' - ראש מחלקת ניהול חדשנות של ה-RSE ב-REM "בית חולים של מנהלת המרכז הרפואי של נשיא הרפובליקה של קזחסטן", פרמקולוגית קלינית.

אינדיקציה שאין ניגוד עניינים:אין קונפליקט.

סוקרים:
Dzhaksalykova Kulyash.Kalikanovna - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור של המחלקה לרפואת משפחה של JSC "אסטנה רפואי האוניברסיטה".

ציון התנאים לעדכון הפרוטוקול: תיקון הפרוטוקול 5 שנים מיום פרסומו וממועד כניסתו לתוקף, או אם קיימות שיטות חדשות ברמת ראיות.

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ אישי עם רופא. הקפד לפנות למוסדות רפואיים אם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
• אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
• עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.

- תסמונת של ריכוז מוגבר של אלמנטים תאיים של הדם (במידה רבה יותר, אריתרוציטים). במרפאה קיים דיכאון של מערכת העצבים המרכזית וסימני שפע: ציאנוזיס דובדבן, עלייה בנשימה ובקצב הלב ועוד. עיבוי הדם מתבטא בהפרעות מיקרו-סירקולציה, המובילות לאי ספיקת איברים מרובה עם התפתחות אפשרית של התקפי לב במגוון איברים. האבחנה מאושרת על ידי בדיקת מעבדה עם המטוקריט ורידי מרכזי גדול מ-65%. הטיפול בפוליציטמיה בילודים הוא עירוי דם חלופי חלקי. המחלה הבסיסית מטופלת גם כן.

מידע כללי

ייתכנו סימנים של דימום תוך-חדרי ואוטם מוחי. מצד מערכת העיכול מציינים תסמינים כמו רגורגיטציה והקאות, לעיתים מתפתחת דלקת אנטטרוקוליטיס נמקית של יילודים ואף ניקוב ספונטני של דופן המעי. לעיתים קרובות, מרפאה מצטרפת לאי ספיקת כליות חריפה, המתבטאת בנוכחות חלבון או דם בשתן, תופעות דיסוריות וכדומה. תיתכן פקקת ורידים בכליות ופריאפיזם. כפי שניתן לראות מרשימת התסמינים לעיל, מרפאת הפוליציטמיה ביילודים היא מגוונת ולא ספציפית, מה שמקשה מאוד על הקמת אבחנה מדויקת בזמן. בכ-40% מהמקרים התסמינים קלים או נעדרים.

אבחון פוליציטמיה בילודים

לפוליציטמיה בילודים אין ביטויים פתוגנומוניים. ריבוי מאפשר לרופא ילדים לחשוד בפתולוגיה במהלך בדיקה גופנית. באופן כללי, האבחנה מבוססת על תוצאות בדיקות מעבדה. אינדיקטור חשוב הוא ההמטוקריט הוורידי המרכזי, אשר במצב זה עולה על 65%. ניתוחים ביוכימייםדם תמיד מזהה היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפומגנזמיה. אמצעי האבחון הנותרים מכוונים לזהות את הגורם לפוליציטמיה בילודים.

מומי לב מאושרים על ידי א.ק.ג. ואקו לב. אנומליות של התפתחות ומחלות של הריאות נקבעות על ידי בדיקת רנטגן. אם יש חשד לכל נוזולוגיה ספציפית, נעשה שימוש בשיטות אבחון משלה. חשוב להבין שפוליציטמיה ביילודים עשויה להיות גרסה של הנורמה. כמו כן, חשוב להבחין בין מצב זה לבין קרישת דם, כאשר הפוליציטמיה היא יחסית ומתרחשת עקב ירידה בנפח החלק הנוזלי של הדם. זה קורה עם התייבשות, למשל, עם פוטותרפיה ממושכת או חשיפה למקור של חום קורן, בעיות בתזונה אנטרלית (ריורגיטציה תכופה, צואה נוזלית, כולל בראשית זיהומית) וכו'.

טיפול בפוליציטמיה ביילודים

טקטיקת הטיפול נקבעת על ידי שני מרכיבים: המטוקריט ורידי מרכזי ונוכחות או היעדר ביטויים קליניים. לעתים קרובות האינדיקטורים של המטוקריט ורידי מרכזי תואמים לפוליציטמיה בילודים, ומצבו של הילד נשאר טוב, אין סימנים להפרעות במחזור הדם. במקרה זה, מומלץ ניהול ציפייה עם ניטור מתמיד של המטוקריט ומצב האיברים הפנימיים. היוצא מן הכלל הוא כאשר ההמטוקריט הוורידי עולה על 70%. זוהי אינדיקציה לתחילת אמצעים טיפוליים גם ללא תסמינים.

אם פוליציטמיה בילודים ברורה קלינית, הדרך היחידההטיפול הופך לעירוי דם חלופי חלקי. על פי נוסחה שמקורה במיוחד, נקבע נפח הדם הנלקח מהילד. במקום זאת, מבוצע עירוי מי מלח. בדרך זו מושגת hemodilution, כלומר, שחזור הריכוז התקין של אלמנטים תאיים בדם, מה שמוביל לחיסול הפרעות מיקרו-מחזוריות. לא נעשה שימוש בתמיסות חלבון, מכיוון שהן עלולות לגרום לעלייה בריכוז הפיברינוגן, שהוא גם לא טיפוסי להרכב הדם של יילוד, ולכן מהווה סכנה נוספת.

חיזוי ומניעה של פוליציטמיה בילודים

הפרוגנוזה נקבעת על ידי המחלה הבסיסית, אך, ככלל, נשארת לא חיובית. ברוב המקרים, היפוקסיה הופכת לגורם לפוליציטמיה ביילודים, והיא מזיקה למוח, שכן היא מובילה לשינויים הרסניים בלתי הפיכים. בעתיד, ילדים כאלה עשויים לפגר בהתפתחות (ZPR, ZRR, פיגור שכלי), נכות אפשרית. סכנה מיוחדת הם מקרים אסימפטומטיים, שעלולים להיעלם מעיניו במשך זמן רב. מניעת פוליציטמיה בילודים אפשרית בשלב הטרום לידתי ומורכבת בביטול הגורמים האפשריים להיפוקסיה. אי ספיקה שליה עוברית מטופלת ומתוקנת מצב סומטיאמהות, לנשים בהריון מומלץ לסרב הרגלים רעיםוכו.