תסמונת ממברנה היאלין בילדים. תסמונת ממברנה היאלינית (תסמונת מצוקה של יילודים) בדיקה היסטולוגית

אטיולוגיה ופתוגנזה. אחד מהזנים של פנאומופתיה. תהליך פתולוגי שבו על פני השטח הפנימיים של alveoli, צינורות alveolar ו ברונכיולים בדרכי הנשימהמציינים שקיעת חומר הומוגנית או גושית דמוי היאלין. זה נצפה לעתים קרובות יותר אצל פגים, בילדים לאמהות חולות (סוכרת וכו'), במיוחד אצל אלו שחולצו עם ניתוח קיסרינולד בתשניק. גורמים פתוגנטיים חשובים הם חוסר בשלות של הריאות, היפרקפניה, היפוקסיה, חדירות נימים מוגברת, הפרעה בקרישת הדם. הפתוגנזה של ממברנות היאליניות קשורה גם לסינתזה של פעילי שטח.

תמונה קלינית . פתולוגיה מתבטאת בשעה 1 - 2 שעות לאחר הלידה על ידי הגדלת הפרעות נשימה בהדרגה. עמדה כלליתמעט מופרע בתחילת הפתולוגיה. בקרוב יש התקפים קלים של ציאנוזה, שהופכים תכופים יותר בהדרגה או במהירות. יש קוצר נשימה (60-100 לדקה) עם נסיגה של עצם החזה, נסיגת המרווחים הבין-צלעיים, חללים על-פרקלוויקולריים ונפיחות של כנפי האף. הנשימה היא בדרך כלל שטחית, לעתים קרובות עוויתית. במצב חמור כללי, נתונים פיזיים נדירים לעתים קרובות. לפעמים, קהות של צליל כלי הקשה, טימפניטיס הם ציין. אוסקולט מגלה נשימה מוחלשת או קשה, מספר שונהצפצופים שונים. אין שיעול. הפסקת נשימה למשך יותר מ-10 שניות, לסירוגין עם עלייה תקופתית, וציאנוזה מתקדמת וטמפרטורה נמוכה הם סימנים פרוגנוסטיים גרועים. הבליעה והיניקה נפגעות קשות. קולות הלב עמומים, יש אוושה סיסטולית. זרימת הדם ההיקפית מופרעת. העור מקבל צבע חיוור עם גוון אפרפר-ארצי, כהה יותר בחלקים הבסיסיים של הגוף, מתרחשת בצקת היקפית, ואחריה נוזל ורוד מוקצף מהאף ומהפה, עוויתות. היפוקסמיה, hypercap-tion ונשימה מעורבת חמצת מטבולית. טיפוסי סימן רדיולוגיהמחלה היא "הרשת הרשתית של הצמתים", עד למקסימום מצבים קשיםב-roentgenogram נצפתה התכהות הומוגנית של שדות הריאה בעוצמה משתנה, מה שהופך את קווי המתאר של הלב, כלי הדם הגדולים והסרעפת לבלתי ניתנים להבחנה.

אִבחוּן. קָשֶׁה. יש צורך להבדיל מאטלקטזיס, ציסטות ריאות, בקע סרעפתי, תוך / שעה דימום.

תַחֲזִית. כָּבֵד. קטלניות 45-50%; חולים מתים לעתים קרובות ביומיים הראשונים. בעתיד, בכל יום גדלים סיכויי ההחלמה.

יַחַס. להשתמש סוגים שוניםנשימת חומרה: עם לחץ נשיפה חיובי (שיטות של גרגורי ומרטין-קונה), עם לחץ שלילי סביב חזה, אוורור מכני, דיאליזה פריטונאלית, טיפול אלקליזציה עם תמיסות של 4-5% של נתרן ביקרבונט וטריסבופר, טיפול בחמצן, ניהול פרנטרלינוזלים בשיעור של 65 מיליליטר/ק"ג ביום הראשון לחיים ו-100 מיליליטר/ק"ג ביום השני-3, תרופות לב; תרופות אנטי מיקרוביאליות נקבעות עבור חשד לזיהום של הילד. הנקה באינקובטור (32-33 מעלות צלזיוס, לחות אוויר 80%, ריכוז חמצן 30-40%).

התסמינים מתפתחים בארבע השעות הראשונות לאחר הלידה.

תסמינים ריאתיים:

קוצר נשימה (נשימה לקויה) - יותר מ-60 תנועות נשימה בדקה (בדרך כלל 40-50);
נשיפה רועשת "נהימה";
נסיגת החזה בהשראה (נסיגת החללים הבין-צלעיים, פוסות על-גבי, אזור אפיגסטרי);
מתח של כנפי האף;
פה פתוח, הורדת הלסת התחתונה בעת שאיפה;
דום נשימה (עצירת נשימה);
ציאנוזה (ציאנוזה של העור);
הפרשת נוזל מוקצף מהפה.

תסמינים קרדיווסקולריים:

הֲפָרָה קצב לב(האצה / האטה);
עקירה של הלב ימינה;
נפיחות (של הראש, הרגליים והידיים).

תסמינים כלליים:

בכי חלש;
רגורגיטציה תכופה;
תיאבון ירוד;
ירידה במשקל;
יְרִידָה פעילות מוטורית(כמעט לא זז);
ירידה בטמפרטורת הגוף.

טפסים

בהתאם למועד הופעת התסמינים, נבדלות שלוש גרסאות קליניות.

אפשרות 1. זה אופייני לפגים שנולדו במצב משביע רצון לפני 36 שבועות. התסמינים מתפתחים 1-4 שעות לאחר הלידה, עקב חוסר בשלות של החומר הפעיל (חומר שמונע ממבני ריאות להיצמד זה לזה), שמתפרק במהירות.
אפשרות 2. זה אופייני לילדים עם גיל הריון (מרגע הפריית הביצית ועד הלידה) מעל גיל 35 שבועות שעברו היפוקסיה (חוסר חמצן) במהלך הלידה. התסמינים מתפתחים בשעתיים הראשונות לאחר הלידה. מצב זה נובע מחריגות מהתהליך התקין של הלידה (לידה מהירה, טראומה לילד במהלך הלידה, אפילו ניתוח קיסרי מתוכנן (חילוץ הילד דרך חתך בבטן)), כתוצאה מכך הריאה המתמחה. תאים של התינוק אינם יכולים להיווצר ולהפריש חומר פעיל שטח (חומר המונע הידבקות של מבני ריאות). לעתים קרובות מפתחים הפרעות קרדיווסקולריות (הפרה של תפקוד ההתכווצות של חדרי הלב).
אפשרות 3. זה אופייני לתינוקות פגים מאוד (פחות מ-32 שבועות) שסבלו מהיפוקסיה (חוסר חמצן) בזמן הלידה. התסמינים מתפתחים בדקות הראשונות לאחר הלידה. לעתים קרובות מפתחים הפרעות קרדיווסקולריות (הפרה של תפקוד ההתכווצות של חדרי הלב).

הסיבות

המחלה היא פוליאטיולוגית - היא מתפתחת מסיבות רבות, ביניהן:

הפרה של היווצרות ושחרור של פעיל שטח (חומר המצפה את פנים מבני הריאה ומונע מהם להיצמד זה לזה, ובכך להבטיח חילופי גזים תקינים בריאות) עקב חוסר בשלות של רקמת הריאה של הילד;
הרס מהיר של חומר פעיל שטח עקב היפוקסיה חמורה (חוסר חמצן) ו/או זיהום במהלך הלידה;
פגם איכותי מולד (הרכב שגוי, עקביות) של חומר השטח.

גורמי נטייה.

תִינוֹק:
- פגים;
- ילד שני מתאומים;
- היפוקסיה (חוסר חמצן) במהלך הלידה;
- היפותרמיה של הילד;
- מחלה המוליטית (הרס של אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות)) בעובר;
- איבוד דם במהלך הלידה.
אִמָא:
- ניתוק מוקדם של השליה (איבר המבצע העברת חומרים מזינים מאם לילד);
- ניתוח קיסרי (הוצאת התינוק דרך חתך פנימה דופן הבטן) לפני תחילת הצירים;
- סוכרת ( מחלה כרונית, מלווה בעלייה מתמדת ברמות הגלוקוז בדם) אצל האם;
- זיהומים קשים במהלך ההריון.

אבחון

אבחון טרום לידתי (לפני לידה): מחקר מעבדה ספקטרום שומנים(מולקולות של ליפוטרוטאין (חלבונים ושומנים מחוברים)) מי שפיר. מאפשר להעריך את בשלות רקמת הריאה בעובר.
אבחון לאחר לידה
- ניתוח ההיסטוריה הרפואית:
  - מחלות אימהיות (סוכרת (מחלה כרונית המלווה בעלייה מתמדת ברמות הגלוקוז בדם), בפרט);
  - איך היה ההריון, הלידה (האם היה ניתוק מוקדם של השליה (איבר שמעביר חומרי הזנה מאם לילד), ניתוח קיסרי (חילוץ הילד דרך חתך בבטן)).
בדיקה כללית. תסמינים אופייניים כשל נשימתי(נשימה רדודה תכופה, ציאנוזה בעור, קשיי שאיפה/נשיפה, התקפי דום נשימה, הפרשת נוזל מוקצף מהפה, נפיחות של הראש, הידיים, הרגליים, נסיגת בית החזה בזמן ההשראה).
בדיקת רנטגן של הריאות כדי לקבוע את חומרת מחלת קרום היאלין. נקבעים מוקדים של שקיפות מופחתת, לומן מלא באוויר של הסמפונות, אווריריות מופחתת של הריאות.
אפשר גם להתייעץ עם רופא ריאות.

טיפול במחלת קרום היאלין

שאיבה של התוכן (מי שפיר, ריר) מריאות הילד.
מיקום הילד באינקובטור (מיטה מיוחדת עם חימום ואספקת חמצן).
אספקת חמצן בלחץ גבוה.
אוורור מלאכותי של הריאות (אספקת חמצן לריאות בעזרת מכשיר מיוחד).
החדרת תכשירים פעילי שטח (חומר המונע הידבקות של מבני ריאות ומספק חילופי גזים בריאות) באמצעות מכשיר הנשמה.
טיפול עירוי ( מתן תוך ורידינוזלים עם תרופות וחומרים מזינים).

סיבוכים והשלכות

מקומי (במערכת הנשימה):

חנק (חנק);
ריאות אטלקטזיס (ריאות לא מורחבות);
דימום ריאתי;
להפסיק לנשום;
דלקת ריאות (דלקת זיהומית של הריאות).

מערכתית (כל הגוף):

היפוקסיה חמורה (מצב של חוסר חמצן);
אי ספיקה קרדיווסקולרית (הפרה של תפקוד השאיבה של הלב, מה שמוביל לקיפאון של דם, רעב חמצן של כל הרקמות והאיברים);
הלם (הפרה של כל תפקודי הגוף החיוניים);
סכנת מוות.

מניעת מחלת קרום היאלין

טיפול בזמןמחלות של אישה בהריון.
הערכת בשלות ריאות התינוק לפני הלידה על ידי בדיקת מי שפיר.
מניעת צירים מוקדמים עם מתן טוקוליטים ( תרופותלמניעת לידה מוקדמת).
החדרת קורטיקוסטרואידים (תכשירים להורמון יותרת הכליה) 1-7 ימים לפני הלידה כדי לעורר ייצור של חומר פעיל שטח (חומר שמונע ממבני ריאות להיצמד זה לזה) בילד.
ניהול זהיר של הלידה (הם עוקבים אחר מצבו של הילד כך שהראש נולד ראשון (התוכן של קנה הנשימה (איבר בצורת צינור המתחבר לריאות) והריאות נשאבות מיד דרך האף והפה) , כדי שהחזה והצוואר של הילד לא יהיו מהודקים על ידי שום דבר, יש חמצן גישה טובה).
סירוב לניתוח קיסרי ללא אינדיקציות קפדניות.
הימנע מהיפותרמיה של הילד.

תסמונת נדן היאלין או תסמונת "אי-ספיקת נשימה חריפה אידיופטית" היא שאלה ממשיתפתולוגיה סביב הלידה.

התיאור הראשון של תסמונת שייך להוכהיים (1903); ג'ונסון ומאיר (1925), פייבר ומתוק (1931), הוסיפו בדיקה מיקרוסקופית.

מחקרי מיקרוסקופ אלקטרונים של ואן ברימן וקאפיצ'ה (1961) אפשרו להבהיר את טיב הקליפות.

אטיופתוגנזה של תסמונת הממברנה ההיאלינית (תסמונת מצוקה ילודים).

פגים חולים בעיקר: תדירות התסמונת והתמותה קשורות ישירות למידת הלידה המוקדמת.

היפוקסיה עוברית, משקל לידה נמוך, ניתוח קיסרי, סוכרת אימהית הם גורמים תורמים או מחמירים.

התיאוריה הריאתית - המקובלת לרוב בקרב תיאוריות אטיופתוגנטיות - גורסת כי פגים ריאתיים כרוכים בייצור לא מספיקפעיל שטח (גורם אנטי-אלקטטי) של הריאות. סינתזת חומרים פעילי שטח מתחילה לאחר 23 שבועות חיים תוך רחמייםומגיע לכמות האפקטיבית האופטימלית בשבוע ה-36. Surfactant הוא גורם tensioactive שמוביל לירידה בלחץ פני השטח בין פרנכימה הריאה לאוויר. שמירה על alveoli פתוח מאפשרת את התופעות הפיזיולוגיות של נשימה להתרחש.

בהיעדר חומר פעיל שטח, החל מהשעות הראשונות לאחר הלידה, מתפתחת אטלקטזיס בריאות, עם נטייה גדולה של הריאות לקרוס. אטלקטזיס, הגורם הפתוגני העיקרי, גורם לשינוי ב-shunt משמאל לימין.

הופעת ממברנות היאליניות היא תופעה מאוחרת יותר, בעלת חשיבות משנית.

אנטומיה פתולוגיתתסמונת ממברנה היאליין (תסמונת מצוקה של יילוד).

מבחינה מקרוסקופית, הריאה מקבלת מראה כבד ארגמני מוקפת בצקת פלאורלית (הנותנת לה מראה "לכה"). מבחינה היסטולוגית נוצרת אטלקטזיס של הריאות, עם היעדר או הרס של האפיתל של המככיות והצטברות בלומן של חומר חסר מבנה כלשהו - הממברנה ההיאלינית - שבו יש שרידים של תאי אפיתל מתנוונים, יסודות דם ואלמנטים מהקצוות. של alveoli.

התפתחות הממברנות מגיעה למקסימום בימים II-IY, ואז הם יכולים לסגת; אם הם לא התפשטו מאוד, הם עלולים להתמוסס לחלוטין.

סימפטומטולוגיה של תסמונת הממברנה ההיאלינית (תסמונת מצוקה של יילוד).

ניתן לחשוד בנוכחות של מחלה זו אצל כולם יילוד פגמאם סוכרתית או קיסרית, שלאחר "תקופה חופשית" קצרה מפתחת פוליפ וקוצר נשימה, הגדלים בהדרגה אך במהירות.

במהלך תסמונת הממברנה ההיאלינית, מתוארים שלושה שלבים:

שלב הקמת המחלה, בין 2 ל-4 שעות לאחר הלידה (ההתפרצות היא גם מוקדמת יותר, בצורות חמורות מאוד), המאופיין בעלייה בקצב הנשימה של יותר מ-60 / דקה; יש גם ציאנוזה קלה, שנעלמת עם מריחת חמצן;
שלב ריאתי (נשימתי) בין 5 ל-24 שעות לאחר הלידה, בו אי ספיקת נשימה מתבטאת בטכיפניה וקוצר נשימה, עם זרימת דם על ותת-סטרנלית, עם גניחות בנשיפה, ציאנוזה (לא נעלמת גם בשימוש בחמצן);
שלב הדקומפנסציה (מטבולי וקרדיווסקולרי) נקבע לאחר 24-48 שעות של אבולוציה קלינית, כאשר מופיעה עלייה בלב; תת לחץ דם מערכתי; הִתמוֹטְטוּת; נְפִיחוּת; ileus שיתוק.

בסופו של דבר מצטרפת גם התסמונת הנוירולוגית המתבטאת ב: מצב ישנוני או נרגש; עוויתות; שינויים בטון וברפלקסים. ישנם גם תסמינים הקשורים להיפוקסיה וחמצת; אוליגואנוריה; צַהֶבֶת.

מחקרי מעבדה מראים הפרה של איזון חומצה-בסיס וגזי דם, כמו גם שינויים אחרים הקשורים אליהם: חמצת מעורבת מנותקת (pH -7 - 7.2; pCO2 50-70 מ"מ כספית), או רק חמצת מטבולית; pH בפועל ותקן pH מופחת (PC02 מתחת ל-50 מ"מ כספית); P02 מתחת ל-100 מ"מ כספית. אומנות. לאחר 15 דקות של שאיפת חמצן של 100% (בדיקת היפרוקסיה); היפוגליקמיה; חומצת חלב מוגברת בדם; היפרקלמיה.

צילום רנטגן של הריאות מגלה שינויים משמעותיים, החל מהשעה הרביעית לחיים, בשלבים שונים ובחומרה גוברת. שלב 1: היבט גרניט מפוזר, דחוס מעט, דו-צדדי; בשלב II: היבט קטן-נודולרי; בשלב III: התכהות כללית של הריאות. סיווג מסוג זה מתאים רק לבדיקות רנטגן ב-24 השעות הראשונות.

המהלך והפרוגנוזה של תסמונת הממברנה ההיאלינית (תסמונת מצוקה ילודים).

בדרך כלל כבד. ישנם שלבים של דום נשימה עם דום לב-נשימה, לעתים קרובות יותר ויותר. ככלל, ילדים מתים לאחר 18-38 שעות חיים עקב שטפי דם במוח ובממברנות שלו.

בחולים מחלימים, הקורס מפסיק החל מהיום השלישי. הציאנוזה מופחתת. במקרה של החלמה, זה לא מלווה בקליניקה מאוחרת השפעות שיוריותמהריאות, אך עם השלכות נוירולוגיות אפשריות.

טיפול בתסמונת הממברנה ההיאלינית (תסמונת מצוקה ילודים).

אין טיפול אטיולוגי. תרופות ושיטות טיפוליות פתוגנטיות ותסמיניות מקומיות עוזרות להפחית את התמותה מ-60%, הרמה שצוינה לפני 10 שנים, ל-16% כיום.

אוורור ריאתי. ניתן להשיג את השימוש באוורור מלאכותי בשתי שיטות; א) אוורור, עם לחץ חיובי לסירוגין; ב) אוורור עם לחץ שלילי חיצוני לסירוגין. נכון לעכשיו, תוצאות דומות נצפות בלחץ שלילי קבוע (לא לסירוגין).

השתמשו גם בחומרים פיברינוליטים בצורה של אירוסולים; טיפול בקורטיזון.

החדרת חומר פעיל שטח אנדוברונכיאלית היא תקן הזהב של הטיפול.

השימוש בתרופה SURFACTANT-BL (SURFACTANT-BL) מתבצע רק עבור תינוקות ששוקלים מעל 800 גרם.

אתה סטודנט לרפואה? מתמחה? רופא ילדים? הוסף את האתר שלנו לרשתות חברתיות!

הערך "תסמונת קרום Hyaline (תסמונת מצוקה ילודים)" פורסם ב-Pulmonology, SYNDROMES ביום רביעי, 20 בנובמבר, 2013 בשעה 11:31. לערך נוספו התגים הבאים: נשימה, ריאות, תסמונת, פעיל שטח

detvrach.com

מחלת קרומי היאלין ביילודים

ממברנות Hyaline הן אחת מהן סיבות שכיחותחניקה משנית חריפה וגדלה במהירות של יילודים, במיוחד פגים. קרומי היאלין שכיחים יחסית בילדים שנולדו בניתוח קיסרי עקב שליה מקדימה ובילדים שנולדו לאמהות עם סוכרת.

תמונה קלינית.

בילד שנולד, אמנם בטרם עת, אך בריא כמעט לחלוטין (ולפעמים בלידה מלאה) ללא כל סיבות גלויותבאמצע או בסוף היום הראשון לחיים מתרחש חוסר חמצן חריף ועולה במהירות: קוצר נשימה, ציאנוזה, חיוורון וסימנים נוספים לתסמונת מצוקה נשימתית קשה. נתוני הלחיצה וההקשה אינם מדגימים בתחילה, אך מאוחר יותר יש שפע של גלים קטנים מבעבעים שאינם קוליים על פני כל פני הריאות.

בצילום - מוקדים קטנים של התכהות (דפוס רשת-גרגירי קטן) עם אזורים אמפיזמטיים של הריאות ביניהם, אזורים של אטלקטזיס. מספר שעות לאחר מכן, לעיתים לאחר 1-2 ימים, הילד מת עם תסמינים של תשניק גובר, ובצילום הרנטגן מפנים את תשומת הלב לפער בין התרחבות בית החזה לירידה חדה בשקיפות שדות הריאות.

בנתיחה פתואנטומית מתגלה התמונה הבאה: הריאות מבצעות חללי צדר; על החתך הם אדומים עם אזורים מפוזרים של אטלקטזיס. Alveoli, צינורות alveolar ו סימפונות קטניםמכוסה מבפנים בממברנות המכילות חומרי חלבון - פיברין, נוקלאופרוטאין, המוגלובין, כמו גם פוליסכרידים, מוקו-וגליקופרוטאינים ואאוזינופילים רבים. ממברנות הייליניות נצפות בילדים שכבר נשמו, הם אינם קיימים בילדים מתים.

אטיולוגיה ופתוגנזה של ממברנות הייליניות.

יש הרבה הצעות. היווצרות קרומי היאלין נחשבת תוצאה של מחסור ב-a1 - אנטיטריפסין, a2-macroglobulin, הפרשת יתר של אפיתל הסימפונות והמכתשיים, מחסור במפעיל הפרופיברינוליזין, פגיעה בהמודינמיקה והחדרה מוגברת מכלי דם מורחבים ומלאי דם. אובדן לאחר מכן של פיברין לתוך לומן של alveoli עקב חמצת, דיסטוניה מחלקה וגטטיביתמֶרכָּזִי מערכת עצביםוכו'. הוכחה נוכחות של גורם אנטי-אלקטטי (חומר פעיל שטחי) בנורמה, המונע מהאלוויולים להיצמד זה לזה במהלך הנשיפה; בהיעדר גורם זה, המכתשות נצמדות יחד ואינן מתיישרות בשאיפה. הפעיל השטחי נוצר על ידי שומנים; החלק העיקרי בו הוא לציטין. סביר להניח שמספר סיבות חשובות, וקשה לומר מי מהן ראשוניות ומי משניות. בפרט, כמויות גדולות של תוצרי פירוק פיברין בדם נמצאות אצל ילדים כאלה, רמה נמוכהפלסמינוגן, ולעיתים ירידה בפעילות הפיברינוליזה, טרומבוציטופניה, ירידה ברמת הפיברינוגן. הפרעות אלו יכולות להיות גם תוצאה של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת וגם של פירוק פיברין בריאות, כלומר, קרישה תוך-וסקולרית מקומית.

אִבחוּן

זה מבוסס על התמונה הקלינית והרדיולוגית. אבחון משוער אפשרי על בסיס ירידה בתכולת מי השפיר, בדם טבורי - פלסמינוגן, a1-antitrypsin, a2-macroglobulin ופעילות אנטי-טריפטית כללית.

טיפול בממברנות היאלינית

עם ממברנות היאלין, הטיפול מתבצע על פי אותה תכנית כמו בתשניק חמור, אך פרדניזולון נקבע באופן שיטתי, ולא רק מיד לאחר הלידה, במינונים גדולים (עד 0 5 - 10 מ"ג / ק"ג). בְּ השנים האחרונותיעילות מוכחת בטיפול בילדים עם תסמונת ממברנה היאלינית מתן מוקדם של ויטמין E erevit 0.1 מ"ל 2 פעמים ביום תוך שרירית, נשימה ספונטנית עם לחץ חיובי בשלב הנשיפה, המונעת את חילוץ המכשכים במהלך הנשיפה, הנשמה מלאכותית באמצעות חמצן- תערובות הליום, פגישות באירוסולים 2-3 פעמים ביום (כאשר החמצן מועבר דרך מסירי קצף או פתרון 25% של גליצרול בתמיסת נתרן כלורי איזוטונית) סטרפטוקינאז (500 U או יותר), הפרין (100-150 U / kg), טריפסין (עם תור חובה לאחר תרסיס תוך ורידי של אמינופילין 2 מ"ג/ק"ג, משתנים אוסמוטיים - סורביטול או מניטול 1 גרם/ק"ג). נכון להיום, נעשים ניסיונות לטפל בדיאליזה פריטונאלית, קשירת צינור העורקים.

tvoj-vrach.com

תסמונת ממברנה היאלין בילדים

תסמונת הממברנה ההיאלינית היא הצורה החמורה ביותר של פנאומופתיה. קרומי היאלין מצויים ב-39-50% מהפגים, ב-15-25% מהתינוקות בלידה מלאה, בעיקר בבנים, בילודים שנולדו בניתוח קיסרי, ובילדים שאמם סובלת מסוכרת. ממברנות הייליניות מתעוררות בלומן של alveoli והברונכיולים הסופיים. מכסים את כל פני השטח הפנימיים של המכתשיים, סרטים היאליניים מובילים להתפתחות הבלוק המכתשי-נימי ולשיבוש חילופי הגזים. תסמונת הממברנה ההיאלינית תמיד משולבת עם תסמונת בצקתית ושטפי דם קטנים בריאות.

הריאות, שבהן מצויים קרומי היאלי, בצבע אדום כהה, צפופות למגע, נוזל בצקת זורם מהן בחתך. מבחינה היסטולוגית, נמצא מספר רב של אטלקטזיס ומילוי הדם החד ביותר של הנימים. קיים-

אורז. 70. צילום רנטגן בהקרנה ישירה. צמצם את השקיפות הריאה הימנית. פנאומוטורקס חלקי שמאלי. הצל של המדיאסטינום מוזז ימינה.

אורז. 71. צילום רנטגן בהקרנה ישירה. אטלקטזיס מרובות קטנות ולעתים מתרכזות בשתי הריאות. ישנן תיאוריות רבות להתרחשות של תסמונת ממברנה היאלינית. נכון להיום, מאמינים שתשניק בלידה, במיוחד תוך רחמי, בשילוב עם חוסר בשלות של רקמת הריאה גורם להתפתחות היפוקסיה של רקמות. כתוצאה מכך, עולה החדירות של דופן נימי הריאה, מה שמוביל לשחרור פלזמה בדם המכילה כמות גדולה של חלבון, והספגה של מדרגות המכתשיות, המעברים המכתשיים והסמפונות איתה. משמעות מיוחדתלתת חוסר פעיל שטח.

החדירות המוגברת של דפנות נימי הריאה ביילודים נובעת מ: מאפיינים מבניים של דפנות נימי הריאה; נזק לנימים: פחמן דו חמצני ומוצרים מטבוליים עקב היפוקסיה; הצפת דם בנימים של מחזור הדם הריאתי עקב מעבר של יילודים לנשימה תוך רחמית.

התמונה הקלינית של תסמונת הממברנה ההיאלינית מאופיינת באי ספיקת נשימה חמורה - תסמונת של הפרעות נשימה. רופאי ילדים מייחדים אחד סימן קליני, המאפשרת להבחין בין תסמונת קרום היאלין מכל צורות אחרות של ריאות. היא מורכבת מהדברים הבאים: ילדים נולדים בתשניק ועשויים לקבל ציון אפגר גבוה, ולאחר IV2-2 שעות הם מפתחים תסמונת של הפרעות נשימה, אשר עולה בהתמדה בשעות הקרובות. אם לא יעזרו לילד בתקופה זו, הוא עלול למות.

באבחון של תסמונת ממברנה היאליין, תפקיד משמעותי הוא ממלא בדיקת רנטגן. בשעות הראשונות של המחלה מופיעה דפוס רטיקולרי-גרגירי הגורם להצעת רקמת הריאה ב מחלקות שונותריאות, אך לעתים קרובות יותר במדיאל. דפוס זה נובע מהתגובה של איפטרסיטיום, היוצרת דפוס של רשתות, ושפע של אטלקטזיס לובארי מתפתח (איור 72).

שינויים הניתנים לזיהוי ברנטגן בריאות מתגברים בהתאם להידרדרות מצבו של הילד, מה שמאפשר להבחין בין שלבי התהליך. בשיא המחלה בצילומי רנטגן נקבעת עכירות של רקמת הריאה, עקב העלייה בתסמונת הבצקת, תגובת האינטרסטיום ואיחוי צללי אטלקטזיס. במקרה זה, מציינת עלייה בגודל הלב. עד כה, סימפטום רדיולוגי זה לא מצא הסבר. בשלב זה של המחלה, במספר חולים, על רקע צל הלב, ניתן לראות את פערי האוויר של הסמפונות - "ברונכוגרמה אוויר".

בניגוד עץ הסימפונותעקב נוכחות של שינויים פריברונכיאליים ואטלקטזיס קטן בצמוד לסמפונות. שינויים בצילומי רנטגן עשויים להיות א-סימטריים או אפילו חד-צדדיים. אולי זה נובע משלב התהליך. במספר קטן של ילדים, מסיבות לא ידועות, התקדמות השינויים נעצרת והתהליך הפתולוגי נסוג. עם זאת, ברוב הילדים, בהיעדר טיפול מתאים, שינויים בריאות

אורז. 72. צילום רנטגן בהקרנה ישירה. רשתית עדינה ואטלקטאזיס נקודתי מרובה בריאה המדיאלית.

אורז. 73. צילום רנטגן בהקרנה ישירה. ירידה הומוגנית אינטנסיבית בשקיפות שתי הריאות, הצל של המדיאסטינום אינו מתאר - "חזה לבן".

ריאות חסרות אוויר כמעט או לחלוטין יימסו ובמצב סופני, שכנגדו נעלם צל הלב. על רקע צל המדיאסטינום ניתן לראות "ברונכוגרמה אווירית". תמונת רנטגן זו נקראת "חזה לבן" (איור 73).

נכון להיום, כל הילודים המפתחים תסמונת ממברנה היאלינית מאושפזים ביחידה לטיפול נמרץ, שם הם מועברים להנשמה מכנית. בְּ מונחים שונים טיפול נמרץעלולים להתרחש סיבוכים, כאשר השכיח שבהם הוא התרחשות של pneumothorax חד צדדי או דו צדדי עקב קרע של alveoli הממוקם subpleurally. לא תמיד ניתן לזהות אותו בצילומי חזה בהקרנה ישירה, לכן, אם מצבו של הילד מחמיר, יש צורך לצלם תמונות בהקרנות לרוחב ואלכסוני. במקביל, גז נמצא במדיאסטינום הקדמי או לאורך קצה הריאה.

במהלך תנועות הנשימה של הריאות, גז מהפיסורה הפלורלית נע דרך כלי הדם לכיוון המדיאסטינום, וכתוצאה מכך נוצר פנאומומדיהסטינום.

הסיבוך החמור ביותר של אוורור ריאות מלאכותי הוא התפתחות של דיספלזיה ברונכופולמונרית i. תהליך זה מתרחש בילודים אשר מאווררים באופן מלאכותי במשך יותר מ-150 שעות בריכוז חמצן של יותר מ-60%. בלב העניין הזה תהליך פתולוגינזק רעיל לרקמת הביניים על ידי שקרי חמצן, וכתוצאה מכך מתפתחת פיברוזיס. בפעם הראשונה תוארה דפוס הרנטגן של דיספלזיה ברונכו-ריאה ביילודים על ידי W. Northway (1968).

aromatherapy.com

ממברנות היאליניות

מוסד הבריאות הממלכתי "הלשכה האזורית סמארה בדיקה רפואית משפטית».

ראש הלשכה - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, ראש המחלקה לרפואה משפטית של המוסד החינוכי הממלכתי להשכלה מקצועית גבוהה "מדינת סמרה האוניברסיטה הרפואית» רוזדרב

1. פיליפנקובה אלנה איגורבנה, רופאה - מומחה רפואי של בית המשפטשל המחלקה ההיסטולוגית של מוסד הבריאות הממלכתי "לשכה אזורית לבדיקה רפואית משפטית סמארה", ניסיון בעבודה של מומחה 10 שנים, 1 קטגוריית הסמכה.

תכשיר זכוכית עם ממברנות הייליניות לילודים סופק על ידי המחלקה לרפואה משפטית של האקדמיה הרפואית הממלכתית של איזבסק.

ממברנות HYALINE.

מ.פ. לוגצ'ב. V.N. Semenov.

תסמונת מצוקה נשימה (אנגלית, מצוקה, חולשה חמורה, סבל; תסמונת, - נשימה lat. respiratio). הבחנה בתסמונת מצוקה נשימתית ביילודים ובמבוגרים.

תסמונת מצוקה נשימתית בילודים (סינדרום: alveolar dysplasia, syndrome of respiratory disorders of newborns) היא קומפלקס סימפטומים של אי ספיקת נשימה חמורה המתרחשת בשעות הראשונות לחייו של הילד עקב התפתחות אטלקטזיס ראשוני של הריאות, hyaline- מחלת קרום, תסמונת בצקתית-המוררגית. זה נפוץ יותר ביילודים פגים ולא בשלים.

אטיולוגיה ופתוגנזה. אטלקטזיס ריאתי ראשוני, מחלת ממברנה היאלינית ותסמונת בצקתית-המוררגית הן פנאופתיה של יילודים הנגרמת על ידי חוסר בשלות של רקמת הריאה, המאופיינת בתוכן לא מספיק במככיות של הגורם האנטי-אטלקטי - פעיל שטח. חומר פעיל שטח מתחיל להיווצר בריאות העובר מהשבוע ה-20-24 להריון, ובשבוע ה-36 המערכת שמספקת את הסינתזה שלו מבשילה במלואה. בזמן הלידה, הסינתזה של חומרים פעילי שטח עולה באופן דרמטי, מה שמקל על ההתרחבות והייצוב הראשוניים של המכתשיות של היילוד. בלידה מוקדמת, במיוחד בלידה לפני השבוע ה-36 להריון, כמות החומר הפעילי השטחי אינה מספיקה להרחבה מלאה של המכתשים, מה שמסביר את השכיחות הגבוהה של תסמונת מצוקה נשימתית בפגים. מחסור בחומרים פעילים עולה באופן משמעותי עם לידה מהירה; ניתן להבחין בה גם בהיפוקסיה עוברית חריפה במהלך הלידה, לידה בניתוח קיסרי, עם סוכרתאצל אישה בהריון.

עם חוסר בחומרים פעילי שטח לאחר הלידה, לא כל חלקי הריאה מתיישרים ונוצרים אטלקטזות ראשוניות. עקב אוורור לקוי, מתפתחות היפוקסיה וחמצת. יש התכווצות רפלקסית של העורקים הריאתיים, נפיחות של דפנות ה-alveoli, החדירות של הממברנה alveolocapillary מופרעת. זה האחרון יכול להוביל לשחרור פלזמה מהנימי הריאתי לתוך alveoli, ואחריו אובדן פיברין על פני השטח של alveoli והיווצרות של מה שנקרא. ממברנות היאליניות (מחלת קרומי היאלין). במקרים מסוימים, ממברנות היאליניות מתרחשות ללא אטלקטזיס ריאתי קודם ומשבשות עוד יותר את תהליך סינתזת חומרים פעילי שטח, מה שתורם להתפתחות אטלקטזיס של רקמת הריאה. עקב יתר לחץ דם ריאתי, חמצת, המבנה מחדש הרגיל של זרימת הדם לתקופת הילודים המוקדמת מופרע, ולכן התקשורת העוברית נשמרת - חור סגלגל במחיצה הבין-אטריאלית, צינור עורקי (בוטאלי) המחבר את הגזע הריאתי לאבי העורקים. נוכחותם של מסרים אלו מחמירה עוד יותר את היפוקסיה. עם היפוקסיה חמורה, מתרחשת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, ומתפתחת תסמונת בצקת-המוררגית.

תמונה קלינית. ניתן להבחין במצוקה נשימתית מרגע הלידה (עם ראשוני אטלקטזיס בריאות) או לאחר מספר שעות (עם מחלת היאלין-ממברנה). הסימן הראשון של DSD הוא נפיחות של כנפי האף, הלחיים, ולאחר מכן נסיגת החללים הבין-צלעיים, תהליך ה-xiphoid של עצם החזה והורדת הסנטר במהלך השאיפה, נשיפה קשה "גניחה", הפרה של הסנכרון. של תנועות של החזה העליון ושרירי הבטן, ציאנוזה. הפרשות מוקצפות עשויות להופיע על השפתיים. הפרעת קצב נשימה אפשרית, נשימה מוגברת (מעל 60 לדקה), תקופות של דום נשימה. רעש חשף נשימה מוחלשת, צפצופים קריפטנטיים מפוזרים. צלילי הלב עמומים, קצב הלב מוגבר ל 160 - 180 פעימות / דקה. עם התפתחות תסמונת בצקתית-דימומית, מתרחשת בצקת של הרקמות הרכות והריאות (מופיעה הפרשות קצפיות בשפע על השפתיים, לעתים קרובות מוכתמות בדם), פריחה פטכיאלית על העור, תופעות של דימום מוגבר (לדוגמה, דימום ממושך מ דקירות בעור), שטפי דם לאיברים פנימיים (ריאות, מוח), דימום ריאתי.

תסמונת מצוקה נשימתית של יילודים מסובכת לעתים קרובות על ידי התוספת זיהום משניעם התפתחות דלקת ריאות, לפעמים מתרחשת pneumothorax.

הפרוגנוזה רצינית. לעתים קרובות, ילדים מתים ב-2-3 הימים הראשונים לחייהם עם היפוקסיה חמורה. במיוחד לעתים קרובות אנשים שנפטרונצפתה בצורה חמורה של מחלת ממברנה היאלין והתפתחות של תסמונת בצקתית-המוררגית.

אורז. 1-8. ריאות של יילוד. פנאומופתיה: דיס - ואטלקטזיס, ממברנות היאליניות. מוקד שפע ורידי-נימי בינוני. רקמת ריאה עם אווריריות קלה עקב הדומיננטיות של קריסה חלקית ומוחלטת שלה. המחיצות הבין-בלואיות עבות, בחלקן ניתן להבחין בחדירת לויקוציטים בולטת חלשה. במספר רב של alveoli לאורך המחיצות הבין-אלveolar, משקעים של מסות אאוזינופיליות צפופות חסרות מבנה (ממברנות היאלינית). הסמפונות נפרדים במצב של עווית בינונית. סימפונות אחרים עם פיזור מוחלט של האפיתל הריסי, במצב של ירידה בחומרה משתנה, חלק מהלומן של הסימפונות מלא בשכבות של אפיתל מפורק. כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x100 ו-x250.

ההכנות סופקו על ידי המחלקה לרפואה משפטית של האקדמיה הרפואית הממלכתית של איזבסק.

אבחון קרינה של תסמונת מצוקה נשימתית בילודים

Ya.Ya.Vutiras, O.M.Kartashova, F.G.Mukhamedshin, M.E.Prutkin.

ילדים אזוריים בית חולים קלינימס' 1, יקטרינבורג.

הפתולוגיה הנפוצה ביותר של יילודים היא מה שמכונה "תסמונת הפרעת נשימה", הנובעת ממספר תכונות מורפו-פונקציונליות של מערכת הנשימה. המונחים "תסמונת מצוקה נשימה" (RDS) או "תסמונת מצוקה נשימה" (RDS) הם קולקטיביים ומתייחסים לשינויים פתולוגיים בריאות המתרחשים בילדים במהלך 2 הימים הראשונים לחייהם.

תסמונת הממברנה ההיאלינית היא הצורה החמורה ביותר של פנאומופתיה. קרומי היאלין נמצאים ב-39-50% מהפגים ו-15-25% מהפגים עם SDR, בעיקר אצל בנים. מבחינה פתוגנטית, התרחשותם של ממברנות היאלין קשורה לחדירות מוגברת של נימי הריאה והפרה של הסינתזה של חומר פעיל שטח, מה שמוביל להתרחשות של אטלקטזיס אצינר. על פי התמונה המורפולוגית, נבדלים שלושה שלבים של ממברנות היאלינית: מיד לאחר הלידה, הצטברויות גושים רופפות, לאחר 6 שעות - מסה אאוזינופילית צפופה, עד תום 3 ימים - פיצול ותמוגה של ממברנות כתוצאה מתגובת מקרופאג.

תמונת רנטגןמתאים לשינויים מורפולוגיים בריאות, מה שנקרא רשת קשרית-רשתית (דפוס כלי דם-בין-תאי תאי), בשילוב עם ירידה בשקיפות של שדות הריאות בדרגות שונות. עם הגדלת שינויים פתולוגיים, שדות ריאותהופכים לכהה בצורה הומוגנית ומתמזגים עם הצל של המדיאסטינום (תסמין של "זכוכית חלבית", "ריאות לבנות"). על רקע ההתכהות, סמפונות מנוגדים לאוויר ("ברונכוגרמה אוויר") מומחשים.

מ.פ. לוגצ'ב. V.N. Semenov.

תסמונת מצוקה נשימתית למבוגרים (סינדרום: ריאה בהלם, הלם lung) היא נגע ריאות לא ספציפי המופיע כתוצאה מפגיעה במחזור הדם במיקרו-כלים של הריאות בחולים שעברו הלם טראומטי חמור עם איבוד דם מסיביאו מצבים סופיים עקב הלם רעיל, טביעה, פציעה חשמלית, אקלמפסיה, תרומבואמבוליזם או תסחיף מי שפיר עורקי ריאה, הרעלה וכו' זה מלווה בהפרעות משמעותיות בחילופי גזים בריאות והתפתחות של כשל נשימתי חריף. הפרה של חילופי גז יכולה להתפתח על רקע הלם או מצב טרמינלי, אך לעתים קרובות יותר מתבטא זמן מה לאחר חיסולם ושיפור זמני במצבם של החולים. תסמונת זו אינה קשורה בעיקר נזק מכנירקמת ריאה או מכשיר נשימה חיצונית(פגיעה בריאות, שבר בצלעות, קרע בסרעפת וכו'), עם שינויים דלקתיים חריפים בריאות, עם שאיבת דם או תוכן קיבה. מנגנון הטריגר להתפתחות התסמונת הוא לרוב אמבוליזציה של מיקרו-כלים של הריאות עם אגרגטים של תאי דם, טיפות שומן ניטרלי, חלקיקי רקמות פגועות, מיקרו-קרישי דם. תרם דםברקע השפעות רעילותחומרים פעילים ביולוגית הנוצרים ברקמות (כולל רקמת ריאה) - פרוסטגלנדינים (טרומבוקסן-A2), קינינים וכדומה. ביצירת תסמונת זו גורמים כמו ריכוז חמצן גבוה בתערובת הנשאפת, עירוי מספר גדולמאוחסן יותר מ-6 ימים של דם שנתרם ונוזלים אחרים.

תסמונת מצוקה נשימתית למבוגרים מאופיינת בהתפתחות עקבית של שינויים פתולוגיים בריאות. ראשית, מתרחשות הפרעות במחזור הדם, ואז מצטרפות בצקת של הרקמה הבין-סטילית והקירות של alveoli, האחרונים "מוצפים" בנוזל בצקתי, תאי דם. בְּ פיתוח עתידיתהליך פתולוגי, שינויים ניווניים נצפים הן בדפנות של alveoli והן באנדותל של הנימים, אשר מלווה בהיווצרות של microatelectases ושטפי דם. במקום המכתשיות ההרוסות צומחת רקמת חיבור, ונוצרות קרום הילינים במככיות הנותרות (כתוצאה מאינטראקציה של פיברינוגן פלזמה החודר לתוך לומן האליוואלי עם חומר פעיל שטח שקורס). התקדמות של שינויים הרסניים לא ספציפיים ברקמת הריאה מלווה בהתפתחות של תהליך דלקתי, שהשלב האחרון שלו הוא הפטיזציה של רקמת הריאה (דחיסה חדה של הריאה, שבה היא דומה לכבד בעקביות ).

התמונה הקלינית מאופיינת בהתפתחות של כשל נשימתי חריף חמור. בתחילה מתרחשת היפרונטילציה (קוצר נשימה), למרות שתכולת החמצן בדם ממשיכה לרדת, מחסור בחמצן מתעצם. ציאנוזה מתגברת, שאינה נעלמת אפילו עם שאיפת חמצן, מופיע שיעול עם ליחה המכילה תערובת של דם. בריאות, נשמעים גלים קריפיטנטיים, סימנים של בצקת בין תאי מפוזרת נקבעים ברנטגן.

מקרה מעשי.

גופתו של גבר, בן 47. הוא גר בבית כפרי, מחומם גרוע. הוא סבל מאלכוהוליזם כרוני. מהכיוון ידוע כי 6 ימים לפני תחילת המוות חלה עלייה בטמפרטורת הגוף ל-40-41 מעלות צלזיוס, תסמינים חמורים של שיכרון ( כְּאֵב רֹאשׁ, כאב בשרירים ובמפרקים), ואז עקשן שיעול התקפיעם כאב מאחורי עצם החזה, פריחה דימומית נקודתית עור.

בבדיקה פנימית: אספקת דם לא אחידה איברים פנימיים, תסמונת דימומית בולטת, הריאות צפופות למגע, עמומות על החתך, עם מבנה רקמה מחוק, כמות מתונה של נוזל אפור מלוכלך זורמת מפני השטח של החתכים, קרישי דם בלומן של כלי הדם, הדפנות של הסמפונות החתוכים מעובים, בולטים מעל פני החתכים. המסה של הריאה השמאלית היא 980 גרם, הריאה הימנית היא 1120 גרם. הצדר הריאתי מעובה באופן לא אחיד, באזורים מסוימים עם היווצרות של הידבקויות רופפות עם הצדר הפריאטלי.

בבדיקה היסטולוגית:

ריאות (4 חפצים) - שפע ורידי-נימי שורר, במספר כלי דם יש אריתרוזיס, לויקוסטזיס חלש-בינוני. ב-3 עצמים בצורה מפוזרת בחתכים יש שטפי דם אקסטרה/תוך-אלוויאליים קטנים-מוקדיים המתמזגים זה עם זה בצבע אדום כהה ועשיר, בצקת מכתשית בולטת במוקד גדול, בלומן של מספר מתון וגדול של alveoli, הצטברויות של פיברין, לויקוציטים נויטרופיליים מפולחים, מקרופאגים בשילובים שונים, בחלקים מסוימים של החתכים - כמות קטנה של יסודות תאים עגולים, מעט פיברובלסטים. בכמה alveoli, לאורך קירותיהם, ממוקמים קרומי היאלין, חלקם מקוטעים, השברים מוקפים במקרופאגים, מוקפים חלקית. קבוצות גדולות למדי של מחיצות בין-לבליות מתעבות עקב חדירת פולימורפו-תאית חלשה ומתונה עד בינונית עם דומיננטיות של חריפה. דלקת מוגלתית. מוצגות ברונכיות קטנות עם בצקת קלה וחדירת לויקוציטים של הדפנות, עם פיזור חלקי וטוטאלי של האפיתל הריסי, בלומן שלהם יש כמות קטנה ומתונה של exudate מוגלתי. סימנים להיווצרות מחיקה של סדק הצדר: הצדר הריאתי מתעבה באופן משמעותי, עם צמיחה של "הבשלה" רקמת חיבורעם כלי דם דקים חדשים שנוצרו, הצטברויות מוקד קלות של לויקוציטים נויטרופיליים מפולחים ואלמנטים של תאים עגולים, הנה הצטברויות של מקרופאגים והמוסידרופאג'ים. בקטעי האובייקט ה-4 - אמפיזמה מכתשית חריפה אמצע-מוקדית, בצקת מוקדית-דיפוזית קלה עד בינונית, ברונכיות קטנות המוצגות ללא סימני טרשת ודלקת, עם פיזור תת-טוטלי של האפיתל הריצי, במרווחים שלהם - אפיתל מפורק. , הצדר הריאתי מעובה מעט ומעט מאחור עקב טרשת, עם מספר קטן של לויקוציטים ולימפוציטים.

אורז. 1. היווצרות טרשת של הצדר הריאתי, הדלקת הפולימורפו-תאית שלה. המחיצות הבין-אלוואולריות מעובות במידה בינונית עקב דלקת פולימורפו-תאית עם דומיננטיות של חדירת לויקוציטים. בלומן של alveoli - פיברין, לויקוציטים נויטרופיליים מפולחים, מקרופאגים, ממברנות הייליניות. כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x100.

אורז. 2. שפע ורידי-נימי בולט, אריתרוזיס. לומן של alveoli מלא בנוזל ורוד חיוור הומוגנית עם מספר רב של בועות אוויר. שטפי דם תוך-אלוואולריים חלשים-בינוניים בצבע אדום עשיר. צביעה: המטוקסילין-אאוזין.הגדלה x250.

אורז. 3, 4. בלומן של alveoli על רקע הנוזל הבצקתי, פיברין, לויקוציטים נויטרופיליים מפולחים, מקרופאגים. ממברנות הייליניות ממוקמות במכתשות בודדות לאורך קירותיהן. חלקם מקוטעים, שברים מוקפים במקרופאגים, מפורקים חלקית. כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x250.

באיזו תדירות יש לרחוץ יילוד

מוסד הבריאות הממלכתי "הלשכה האזורית לבדיקה רפואית משפטית סמארה".

ראש הלשכה - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, ראש המחלקה לרפואה משפטית, האוניברסיטה לרפואה של מדינת סמארה ברוזדרב

ארדשקין אנטולי פנטליביץ'.

1. פיליפנקובה אלנה איגורבנה, רופא - מומחה לרפואה משפטית של המחלקה ההיסטולוגית של מוסד הבריאות הממלכתי "לשכה אזורית לבדיקה רפואית משפטית בסמרה", ניסיון בעבודת מומחה 10 שנים, קטגוריית הסמכה אחת.

ממברנות HYALINE.

מ.פ. לוגצ'ב. V.N. Semenov.

תסמונת מצוקה נשימתית(אנגלית, מצוקה - חולשה קשה, סבל; תסמונת, - נשימה lat. respiratio). הבחנה בתסמונת מצוקה נשימתית ביילודים ובמבוגרים.

תסמונת מצוקה נשימתית ביילודים (סימול:דיספלסיה alveolar, Neonatal Respiratory Distress Syndrome) היא קומפלקס סימפטומים של אי ספיקת נשימה חמורה המתרחשת בשעות הראשונות לחייו של הילד עקב התפתחות אטלקטזיס ראשוני של הריאות, מחלת ממברנה היאליין, תסמונת בצקתית-המוררגית. זה נפוץ יותר ביילודים פגים ולא בשלים.

אטיולוגיה ופתוגנזה.אטלקטזיס ריאתי ראשוני, מחלת קרום היאלין ותסמונת דימום בצקתי הם מחלת ריאות ילודים עקב חוסר בשלות של רקמת הריאה המאופיינת על ידי תוכן לא מספיק במככיות של הגורם האנטי-אלקטטי - פעיל שטח. חומר פעיל שטח מתחיל להיווצר בריאות העובר מהשבוע ה-20-24 להריון, ובשבוע ה-36 המערכת שמספקת את הסינתזה שלו מבשילה במלואה. בזמן הלידה, הסינתזה של חומרים פעילי שטח עולה באופן דרמטי, מה שמקל על ההתרחבות והייצוב הראשוניים של המכתשיות של היילוד. בלידה מוקדמת, במיוחד בלידה לפני השבוע ה-36 להריון, כמות החומר הפעילי השטחי אינה מספיקה להרחבה מלאה של המכתשים, מה שמסביר את השכיחות הגבוהה של תסמונת מצוקה נשימתית בפגים. מחסור בחומרים פעילים עולה באופן משמעותי עם לידה מהירה; זה יכול להופיע גם בהיפוקסיה עוברית חריפה במהלך לידה, לידה בניתוח קיסרי וסוכרת אצל אישה בהריון.

עם חוסר בחומר פעיל שטח לאחר הלידה, לא כל חלקי הריאה מתיישרים ו אטלקטזיס ראשוני. כתוצאה מאוורור לקוי, היפוקסיה וחמצת. יש התכווצות רפלקסית של העורקים הריאתיים, נפיחות של דפנות ה-alveoli, החדירות של הממברנה alveolocapillary מופרעת. זה האחרון יכול להוביל לשחרור פלזמה מהנימי הריאתי לתוך alveoli, ואחריו אובדן פיברין על פני השטח של alveoli והיווצרות של מה שנקרא. ממברנות היאליניות (מחלת קרומי היאלין).במקרים מסוימים, ממברנות היאליניות מתרחשות ללא אטלקטזיס ריאתי קודם ומשבשות עוד יותר את תהליך סינתזת חומרים פעילי שטח, מה שתורם להתפתחות אטלקטזיס של רקמת הריאה. עקב יתר לחץ דם ריאתי, חמצת, המבנה מחדש הרגיל של זרימת הדם לתקופת הילודים המוקדמת מופרע, ולכן התקשורת העוברית נשמרת - חור סגלגל במחיצה הבין-אטריאלית, צינור עורקי (בוטאלי) המחבר את הגזע הריאתי לאבי העורקים. נוכחותם של מסרים אלו מחמירה עוד יותר את היפוקסיה. בהיפוקסיה חמורה, קרישה תוך וסקולרית מפושטת, מתפתח תסמונת בצקתית-המוררגית.

תמונה קלינית.ניתן להבחין במצוקה נשימתית מרגע הלידה (עם אטלקטזיס ראשוני של הריאה) או לאחר מספר שעות (עם מחלת ממברנה היאלין). הסימן הראשון של DSD הוא נפיחות של כנפי האף, הלחיים, ולאחר מכן נסיגת החללים הבין-צלעיים, תהליך ה-xiphoid של עצם החזה והורדת הסנטר במהלך השאיפה, נשיפה קשה "גניחה", הפרה של הסנכרון. של תנועות של החזה העליון ושרירי הבטן, ציאנוזה. הפרשות מוקצפות עשויות להופיע על השפתיים. הפרעת קצב נשימה אפשרית, נשימה מוגברת (מעל 60 לדקה), תקופות של דום נשימה. רעש חשף נשימה מוחלשת, צפצופים קריפטנטיים מפוזרים. צלילי הלב עמומים, קצב הלב מוגבר ל 160 - 180 פעימות / דקה. עם התפתחות תסמונת בצקתית-דימומית, מתרחשת בצקת של הרקמות הרכות והריאות (מופיעה הפרשות קצפיות בשפע על השפתיים, לעתים קרובות מוכתמות בדם), פריחה פטכיאלית על העור, תופעות של דימום מוגבר (לדוגמה, דימום ממושך מ דקירות בעור), שטפי דם לאיברים פנימיים (ריאות, מוח), דימום ריאתי.

תסמונת מצוקה נשימתית של יילודים מסובכת לעתים קרובות על ידי תוספת של זיהום משני עם התפתחות של דלקת ריאות, לפעמים מתרחשת pneumothorax.

הפרוגנוזה רצינית.לעתים קרובות, ילדים מתים ב-2-3 הימים הראשונים לחייהם עם היפוקסיה חמורה. לעתים קרובות במיוחד, מקרי מוות נצפים במחלה חמורה של ממברנה היאלין והתפתחות של תסמונת בצקתית-המוררגית.

אורז. 1-8.ריאות של יילוד. פנאומופתיה: דיס - ואטלקטזיס, ממברנות היאליניות. מוקד שפע ורידי-נימי בינוני. רקמת ריאה עם אווריריות קלה עקב הדומיננטיות של קריסה חלקית ומוחלטת שלה. המחיצות הבין-בלואיות עבות, בחלקן ניתן להבחין בחדירת לויקוציטים בולטת חלשה. במספר רב של alveoli לאורך המחיצות הבין-אלveolar, משקעים של מסות אאוזינופיליות צפופות חסרות מבנה (ממברנות היאלינית). הסמפונות נפרדים במצב של עווית בינונית. סימפונות אחרים עם פיזור מוחלט של האפיתל הריסי, במצב של ירידה בחומרה משתנה, חלק מהלומן של הסימפונות מלא בשכבות של אפיתל מפורק. כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x100 ו-x250.

ההכנות סופקו על ידי המחלקה לרפואה משפטית של האקדמיה הרפואית הממלכתית של איזבסק.

אבחון קרינה של תסמונת מצוקה נשימתית בילודים

Ya.Ya.Vutiras, O.M.Kartashova, F.G.Mukhamedshin, M.E.Prutkin.

בית חולים קליני אזורי לילדים מס' 1, יקטרינבורג.

הפתולוגיה הנפוצה ביותר של יילודים היא מה שמכונה "תסמונת הפרעת נשימה", הנובעת ממספר תכונות מורפו-פונקציונליות של מערכת הנשימה. המונחים תסמונת הפרעת נשימה (RDS) או "תסמונת מצוקה נשימתית"(RDS) הם קולקטיביים ומציינים שינויים פתולוגיים בריאות המתרחשים בילדים במהלך 2 הימים הראשונים לחייהם.

תסמונת הממברנה ההיאלינית היא הצורה החמורה ביותר של פנאומופתיה. קרומי היאלין נמצאים ב-39-50% מהפגים ו-15-25% מהפגים עם SDR, בעיקר אצל בנים. מבחינה פתוגנטית, התרחשותם של ממברנות היאלין קשורה לחדירות מוגברת של נימי הריאה והפרה של הסינתזה של חומר פעיל שטח, מה שמוביל להתרחשות של אטלקטזיס אצינר. לפי התמונה המורפולוגית, הם מבחינים שלושה שלבים של ממברנות הייליניות: מיד לאחר הלידה הצטברויות גושים רופפות, תוך 6 שעות - מסה אאוזינופילית צפופה, עד תום 3 ימים - פיצול ותמוגה של ממברנות כתוצאה מתגובת מקרופאגים.

תמונת הרנטגן מתאימה לשינויים המורפולוגיים בריאות, מה שנקרא רשת קשרית-רשתית (דפוס כלי דם-בין-תאי תאי), משולב עם ירידה בשקיפות של שדות הריאה בדרגות שונות.עם עלייה בשינויים פתולוגיים, שדות הריאות הופכים כהומוגניים ומתמזגים עם הצל של המדיאסטינום. (תסמין של "זכוכית חלבית", "ריאות לבנות").על רקע ההתכהות, סמפונות מנוגדים לאוויר ("ברונכוגרמה אוויר") מומחשים.

מ.פ. לוגצ'ב. V.N. Semenov.

תסמונת מצוקה נשימתית במבוגרים (סיד.: shock lung, shock lung) הוא נגע לא ספציפי של הריאות המתרחש כתוצאה מפגיעה במחזור הדם במיקרו-כלים של הריאות בחולים שעברו הלם טראומטי חמור עם איבוד דם מסיבי או מצבים סופניים הנגרמים על ידי הלם זיהומי-טוקסי. , טביעה, פציעה חשמלית, אקלמפסיה, פקקת או תסחיף מי שפיר עורקי ריאה, הרעלה וכו'. זה מלווה בהפרעות משמעותיות בחילופי גזים בריאות והתפתחות של כשל נשימתי חריף. הפרה של חילופי גז יכולה להתפתח על רקע הלם או מצב סופני, אך לעתים קרובות יותר היא מתבטאת זמן מה לאחר חיסולם ושיפור זמני במצבם של החולים. בראש ובראשונה, תסמונת זו אינה קשורה לנזק מכני לרקמת הריאה או למנגנון הנשימה החיצוני (חבטת ריאות, שבר בצלעות, קרע בסרעפת וכו'), עם שינויים דלקתיים חריפים בריאות, עם שאיבת דם או תוכן קיבה. מנגנון הטריגר להתפתחות התסמונתלרוב מדובר באמבוליזציה של מיקרו-כלי ריאות עם אגרגטים של תאי דם, טיפות שומן ניטרלי, חלקיקים של רקמות פגומות, מיקרו-קרישי דם של תורם על רקע ההשפעות הרעילות של חומרים פעילים ביולוגית שנוצרו ברקמות (כולל רקמת ריאה) - פרוסטגלנדינים (טרומבוקסן-A2), קינינים וכו'. בראשיתה של תסמונת זו, גורמים כמו ריכוז גבוה של חמצן בתערובת הנשאפת, עירוי של כמות גדולה של דם תורם ונוזלים אחרים שנאגרו במשך יותר מ-6 ימים יכולים לשחק תפקיד מסוים.

תסמונת מצוקה נשימתית למבוגרים מאופיינת בהתפתחות עקבית של שינויים פתולוגיים בריאות. ראשית יש הפרעות במחזור הדם,ואז מצטרף נפיחות של הרקמה הבין-סטילית ודפנות המכתשית,ממשיך "הצפה" של האחרון עם נוזל בצקתי, תאי דם.עם התפתחות נוספת של התהליך הפתולוגי, שינויים ניווניים הן בדפנות המכתשית והן באנדותל נימי, אשר מלווה בגיבוש מיקרואלקטזיס ודימומים.במקום המכתשיות ההרוסות צומחת רקמת חיבור ובשאר המכתשות, ממברנות היאליניות(כתוצאה מאינטראקציה של פיברינוגן פלזמה החודר לתוך לומן של alveoli עם חומר פעיל שטח מתמוטט). התקדמות של שינויים הרסניים לא ספציפיים ברקמת הריאה מלווה בהתפתחות של תהליך דלקתי, שהשלב האחרון שלו הוא הפטיזציה של רקמת הריאה (דחיסה חדה של הריאה, שבה היא דומה לכבד בעקביות ).

מקרה מעשי.

גופתו של גבר, בן 47. הוא גר בבית כפרי, מחומם גרוע. הוא סבל מאלכוהוליזם כרוני. מהפנייה ידוע ש-6 ימים לפני תחילת המוות חלה עלייה בטמפרטורת הגוף ל-40-41 מעלות צלזיוס, תסמינים בולטים של שיכרון (כאבי ראש, כאבים בשרירים ובמפרקים), ואז שיעול התקפי מתמשך עם כאב מאחור. עצם החזה, פריחה דימומית קטנה נקודתית הופיעה על כיסויי העור.

במחקר פנימי:מילוי דם לא אחיד של האיברים הפנימיים, תסמונת דימומית בולטת, הריאות צפופות למגע, קהות בחתך, עם מבנה רקמה מחוק, כמות מתונה של נוזל אפור מלוכלך זורמת מפני השטח של החתכים, קרישי דם בגוף. לומן של הכלים, קירות הסמפונות החתוכים מעובים, בולטים מעל פני החתכים . מסת הריאה השמאלית היא 980 גרם, הריאה הימנית היא 1120 גרם. הצדר הריאתי מעובה באופן לא אחיד, באזורים מסוימים עם היווצרות של הידבקויות רופפות עם הצדר הפריאטלי.

בבדיקה היסטולוגית:

ריאות (4 חפצים) - שפע ורידי-נימי שורר, במספר כלי דם יש אריתרוזיס, לויקוסטזיס חלש-בינוני. ב-3 עצמים בצורה מפוזרת בחתכים יש שטפי דם אקסטרה/תוך-אלוויאליים קטנים-מוקדיים המתמזגים זה עם זה בצבע אדום כהה ועשיר, בצקת מכתשית בולטת במוקד גדול, בלומן של מספר מתון וגדול של alveoli, הצטברויות של פיברין, לויקוציטים נויטרופיליים מפולחים, מקרופאגים בשילובים שונים, בחלקים מסוימים של החתכים - כמות קטנה של יסודות תאים עגולים, מעט פיברובלסטים. בכמה alveoli, לאורך קירותיהם, ממוקמים קרומי היאלין, חלקם מקוטעים, השברים מוקפים במקרופאגים, מוקפים חלקית. קבוצות גדולות למדי של מחיצות בין-לבליות מתעבות עקב חדירת פולימורפוסלולרית חלשה ומתונה עד בינונית עם דומיננטיות של דלקת מוגלתית חריפה. מוצגות ברונכיות קטנות עם בצקת קלה וחדירת לויקוציטים של הדפנות, עם פיזור חלקי וטוטאלי של האפיתל הריסי, בלומן שלהם יש כמות קטנה ומתונה של exudate מוגלתי. סימנים להיווצרות מחיקה של פיסורה הצדרת: הצדר הריאתי מעובה באופן משמעותי, עם צמיחה של רקמת חיבור "מבשילה" עם כלי דם דקים חדשים שנוצרו, הצטברויות מוקד קלות של לויקוציטים נויטרופיליים מפולחים ואלמנטים של תאים עגולים, הנה הצטברויות של מקרופאגים והמוזידרופגים. בקטעי האובייקט ה-4 - אמפיזמה מכתשית חריפה אמצע-מוקדית, בצקת מוקדית-דיפוזית קלה עד בינונית, ברונכיות קטנות המוצגות ללא סימני טרשת ודלקת, עם פיזור תת-טוטלי של האפיתל הריצי, במרווחים שלהם - אפיתל מפורק. , הצדר הריאתי מעובה מעט ומעט מאחור עקב טרשת, עם מספר קטן של לויקוציטים ולימפוציטים.

אורז. 2. שפע ורידי-נימי בולט, אריתרוזיס. לומן של alveoli מלא בנוזל ורוד חיוור הומוגנית עם מספר רב של בועות אוויר. שטפי דם תוך-אלוואולריים חלשים-בינוניים בצבע אדום עשיר. כתם: המטוקסילין-אאוזין.
הגדלה x250.

מחלת קרומי היאלין (HMD) - מצב פתולוגי, מתפתח אצל יילודים בשעות ובימים הראשונים של החיים, המתבטא בדרכי הנשימה.

הסיבות

הפיתוח של BGM מבוסס על מחסור של פעיל שטח, חומר פעיל שטח המיוצר במככיות. חומר השטח פעיל מכסה את המכתשים בשכבת דק וגורם להארכה שלהם בשאיפה, וגם מונע מהם ליפול בנשיפה. בעובר הוא מתחיל להיווצר בכמויות קטנות החל מהשבוע ה-22-24 להריון, ומערכת פעילי השטח מבשילה במלואה רק בשבוע ה-35-36 להריון. זה מסביר את השכיחות הגבוהה של BGM בפגים ולא בשלים. הפרה של סינתזה של פעילי שטח היא גם הקלה על ידי זיהום של העובר והילוד, תשניק ואיבוד דם של העובר במהלך הלידה.

עקב מחסור בחומרים פעילי שטח במהלך הנשימה, חלק מהאלוולי של הריאות של היילוד קורס בנשיפה, מה שמוביל להידרדרות בחילופי הגזים בריאות. יש ירידה בתכולת החמצן בדם (היפוקסמיה) ומתפתחת רעב חמצן של רקמות הגוף (היפוקסיה). היפוקסיה מובילה לעלייה בחדירות של דפנות כלי הדם. בריאות, הדבר מלווה בשחרור של פלזמה בדם המכילה חלבונים ופיברין לתוך לומן של alveoli, הם יוצרים ממברנות מבריקות הנקראות Hyaline ממברנות על פני השטח של alveoli. ממברנות הייליניות לא מאפשרות חילופי גזים במכתשות פגומות, מה שמחריף עוד יותר היפוקסיה, מה שמוביל לתפקוד לקוי של כמעט כל האיברים והמערכות.

תסמינים

הסימן הראשון ל-BGM הוא קוצר נשימה (יותר מ-60 לדקה), המופיע בדקות או שעות הראשונות לאחר הלידה. קוצר נשימה מלווה בציאנוזה, שיכולה להיות היקפית (משולש נאסולביאלי, רגליים) או מפוזרת (מכסה את כל העור) בטבע. חומרת אי ספיקת הנשימה מוערכת בנקודות על סולם סילברמן (טבלה 4.5).

סכום הנקודות מעריך את מידת הכשל הנשימתי. עם פתולוגיה זו, זה נקרא תסמונת מצוקה נשימה (RDS). הערכה: 8-10 נקודות - תואר SDR III, 6-7 נקודות - תואר SDR II, 4-5 נקודות - תואר SDR I. בנוסף לאי ספיקת נשימה עם BGM, ישנם שינויים היפוקסיים באיברים ומערכות אחרות (ראה תשניק).

אבחון

ניתן להעריך את הסיכון לפתח BGM אצל ילד עוד לפני הלידה. אבחון טרום לידתי מבוסס על חקר מי השפיר המתקבלים כתוצאה מבדיקת מי שפיר או במהלך לידה. נקבעים בהם מרכיבי חומר השטח (לציטין וספינגומילין), שהיחס ביניהם קובע את הסיכון לפתח BGM, וכן בדיקת קצף Clemepts, שעיקרה הוא שעם תכולה מספקת של חומר פעיל שטח, מי השפיר נוזל, בעת ניעור הצינורות, יוצר בועות יציבות בדילולים מסוימים מִלְחִיתאו אלכוהול. אבחון לאחר לידה מבוסס על הערכה בסולם Silvermap, אופייניים ביטויים קליניים נוספים, צילום חזה - רשת צומת-רשתית וברונכוגרמה אווירית, כמו גם מחקר מעבדה: ניתוח כללידם, קוס, ניתוח ביוכימידם עם קביעת אלקטרוליטים, אוריאה, גלוקוז, כמו גם א.ק.ג.

יַחַס

1. הכנסת ילד לחממה ליצירת תנאים שבהם הגוף מוציא מינימום אנרגיה וחמצן כדי לשמור על טמפרטורת גוף תקינה. 2. טיפול בחמצן – מתן כמות מספקת של חמצן לגוף. בדרגה I SDR, חמצן ניתן דרך צנתר אף או מסכת פנים, בדרגת SDR II, נעשה שימוש באוהל חמצן או SDPPD - נשימה ספונטנית בלחץ נשיפה חיובי, כלומר. הילד נושם בעצמו, אבל בעזרת שקית ניילון או דרך צינור אנדוטרכיאליב כיווני אווירבלחץ מסוים, תסופק תערובת חמצן-אוויר עם ריכוז חמצן נתון (לדוגמה, 50%). עם SDR דרגה III, שיטה זו של טיפול בחמצן עשויה שלא להיות יעילה, ובמקרה זה הילד מחובר מְאַוְרֵר. 3. החלפת חומרי שטח. הוא מוכנס לדרכי הנשימה דרך צינור אנדוטרכיאלי במינון של כ-4 מ"ל/ק"ג ב-6 השעות הראשונות לחיים. 4. טיפול פוזיפדרומי (נורמליזציה של נפח הדם במחזור O1DK), שיפור המיקרו-סירקולציה, נורמליזציה של פרמטרים ביוכימיים).

מְנִיעָה.

על מנת למנוע RDS עם איום של צירים מוקדמים, נותנים לאישה בהריון גלוקוקורטיקואידים: דקסמתזון 24-72 שעות לפני הלידה, 4 מ"ג לשריר 2 פעמים ביום למשך 3 ימים, או אמברוקסול 800 מ"ג למשך 5 ימים תוך ורידי בטיפה או 1000 מ"ג פעם אחת לכל 500 מ"ל תמיסה פיזיולוגית.