(!LANG: מהי דקסטרוקרדיה? מדוע הלב יכול להיות ממוקם בצד ימין וכיצד לקבוע זאת? דקסטרוקרדיה לבבית

במצב תקין, הלב של אדם ממוקם יותר בצד שמאל, אני אוכל בצד ימין. אבל אצל מספר קטן יחסית של אנשים, כ-0.01% מהאוכלוסייה, דקסטרוקרדיה נקבעת כאשר הלב נמצא עם צד ימיןיותר מאשר בשמאל. אנומליה מולדת זו לרוב אינה מפריעה לחייו הנורמליים של אדם, אם כי במקרים מסוימים מתבצע טיפול מיוחד.

Dextrocardia (DC) הוא מצב שבו הלב נמצא בצד ימין של בית החזה. בדרך כלל הלב ממוקם בצד שמאל. המצב נקבע מיד לאחר לידת הילד, ולכן הוא נחשב לאנומליה מולדת של התפתחות. ככלל, הפתולוגיה אינה מסכנת חיים, אם כי היא מתרחשת לעתים קרובות יחד עם סיבוכים חמורים יותר, כגון מומי לב וחוסר יישור של איברים. חלל הבטן.

המונח "דקסטרוקרדיה" מגיע מהמילה הלטינית דקסטר שפירושה "נכון", כלומר נכון, ומהיוונית קרדיה שפירושה "לב". היא נחשבת למחלה מולדת נדירה.

ללא עומס מפגמים התפתחותיים אחרים, דקסטרוקרדיה עשויה שלא להתבטא בשום צורה על איכות החיים של המטופל. לעתים קרובות זה נקבע במהלך בדיקה רפואית מקרית. אם הלב נעקר ימינה עקב התפתחות ב חזהכל תהליך פתולוגי (גידול גידול, היווצרות הידרותורקס), אז זה לא דקסטרוקרדיה אמיתית, אלא דקסטרופוזיציה פתולוגית של הלב.

איברי מראת וידאו

היסטוריה וסטטיסטיקה

דקסטרוקרדיה תוארה לראשונה על ידי האיטלקי ג'רום פבריציוס, שהתפרסם כאנטומיסט וכמנתח. סקר המחלה בוצע בשנת 1606. לאחר 37 שנים, זה תואר שוב והפעם האנומליה התעניינה בכל העולם. זה הושג על ידי מרקו אורליו סברינו.

• נכון להיום, דקסטרוקרדיה היא נדירה למדי, בשכיחות של בערך מקרה אחד לכל 8-25 אלף יילודים.
• דקסטרוקרדיה מלאה מתרחשת ב-1 מכל 10,000 מקרים.
• כאשר משווים את כל החריגות של מערכת הלב וכלי הדםהלב ממוקם בצד ימין בכ-3% מהאנשים.

הסיבות

גנים לא דומיננטיים (מה שנקראים אוטוזומליים רצסיביים) נחשבים כגורמים לדקסטרוקרדיה. בזמן שהעובר מתפתח ברחם, גנים לא תקינים אלה גורמים לצינור הראשוני או הלב לנוע לאחור. בהתאם למידת ותזמון ההיפוך, הלב ואיברי הבטן עשויים להתפתח גם הם הפוך.

גנים אוטוזומליים רצסיביים אלה הגורמים לדקסטרוקרדיה חייבים לעבור בתורשה משני ההורים. אם רק להורה אחד יש את הגנים החריגים, אז המחלה לא באה לידי ביטוי.

ראוי לציין כי נראה כי מגדר, גזע ומוצא אתני אינם משפיעים על התפתחות מצב פתולוגי באדם.

סוגים

ישנן מספר צורות של דקסטרוקרדיה:

• לא מבודד(situs viscerum inversus totalis) - עם פתולוגיה זו, כל האיברים הפנימיים ממוקמים בטרנספוזיציה, כלומר, בחזרה למצב נורמלי.

• מְבוּדָד- עם אנומליה זו, איברים לא מזווגים (קיבה, כבד, טחול) ממוקמים באופן תקין. בהתאם למצבם של חדרי הלב, צורה זו מחולקת למספר תת-מינים:
  • עם היפוך חדרי והפרוזדורים.
  • אין היפוך פרוזדורים או חדרים.

במקרה האחרון, כלומר בנוכחות דקסטרוקרדיה מבודדת ללא היפוך של הפרוזדורים והחדרים, משתמשים במילים נרדפות בצורה של דקסטרוטציה, דקסטרוטורזיה, דקסטרוקרדיה צירית.

הצורה המבודדת היא נדירה. לפי Kort and Schmidt (S. Korth, J. Schmidt, 1955) - ב-12 מקרים מתוך 1000. לפי Bohun et al. (2007) השכיחות של דקסטרוקרדיה היא 1 ל-12,000.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (יולי 2007)

ניתן לשלב דקסטרוקרדיה עם חריגות התפתחותיות אחרות.

תסמונת קרטגנר

הפתולוגיה מלווה לעתים קרובות ב-situs inversus. היא מאופיינת בדסקינזיה ריסירית ראשונית, מצב תורשתי שבו הריסים, הממוקמים בדרכי הנשימה ובדרך כלל עוזרים לליחה לנוע, הופכים ללא תנועה.

כ-20% מהחולים עם דקסטרוקרדיה סובלים בנוסף מתסמונת קרטגנר.

מיומנות

מייצג לב הממוקם בצורה לא תקינה, שנמצא יותר ימינה ובמקביל פונה ימינה. החדר הימני נמצא בדרך כלל מאחורי השמאלי, בעוד שהחדר השמאלי נשאר בצד שמאל. פתולוגיה זו מאובחנת באמצעות אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG).

דקסטרופוזיציה

זה מצוין באותם מקרים כאשר הלב נעקר מסיבה זו או אחרת ימינה. שלא כמו דקסטרוקרדיה, המיקום של איברים אחרים אינו מופרע.

מצב זה קשור בדרך כלל למחלות נרכשות של הריאות, הסרעפת או הצדר (הקרום המקיף את הריאות). ניתוח, נזק לשרירים או עיוות יכולים גם הם לתרום להתפתחות דקסטרופוזיציה.

טרַנספּוֹזִיצִיָה כלים גדולים(TBS)

TBS מתרחשת כאשר כלי הלב העיקריים מחוברים בכיוון ההפוך עקב שינוי במיקום חדרי הלב. מצב זה נדיר למדי.

טרנספוזיציה מולדת עורקים גדולים(VTBA)

פתולוגיה מתרחשת כאשר החצי התחתון של הלב משתנה להפך. בפרט, האנומליה נוגעת לחדרים ולשסתומים הקשורים.

המחלה אפילו נדירה יותר מ-TBS, והסיבה עדיין לא ידועה במלואה. לפי איגוד המבוגרים לבבות מולדים, כ-0.5-1% מכלל הילדים שנולדו עם בעיות לב יש VTBA.

אטרזיה של המסתם התלת-צדדי

המדינה הזו היא פגם לידהכאשר השסתום התלת-צדדי אינו מתפתח מספיק. בדרך כלל, השסתום התלת-צדדי מונע מהדם לזרום בחזרה לאטריום הימני מהחדר הימני. עם פתולוגיה זו, המודינמיקה בלב מופרעת, מה שמוביל לתוצאות מסוכנות.

חדרים חד-צדדיים או דו-צדדיים

מקרים אלו מתרחשים כאשר אבי העורקים, שבדרך כלל נושא דם מחומצן מהחדר השמאלי לשאר הגוף, ועורק הריאה, הנושא דם נטול חמצן מהחדר הימני לריאות, מצטרפים לאותו חדר (שמאלי או ימין). .

היצרות או אטרזיה של המסתם הריאתי

זה מתרחש כאשר השסתום הריאתי (ריאתי) של הלב, המאפשר לדם לצאת מהחדר הימני, מצטמצם (היצרות) או אינו מצליח להתפתח (אטרזיה).

הטרוטקסיה

זוהי אנומליה התפתחותית מולדת שבה איברים פנימיים דמויי מראה אינם מתפתחים או מתפקדים כראוי. בהתאם למגוון האיברים המעורבים, מספרם וחומרתם, ההטרוטקסיה יכולה להיות מסכנת חיים. לדוגמה, הטחול עשוי להיות נעדר, בעוד איבר זה הוא חלק חשוב מערכת החיסוןלכן, ילדים שנולדו ללא טחול נמצאים בסיכון לזיהומים חיידקיים חמורים, שלעיתים קרובות מובילים למוות. בצורה אחרת של הטרוטקסיה, הטחול נקבע מידה קטנה, שבגללם האיבר לרוב אינו פועל כראוי.

ניתן להציג הטרוטקסיה:

• אנומליה של מערכת המרה
• בעיות ריאות
• בעיות במבנה או מיקומו של המעי
• מומי לב חמורים
• אנומליה של כלי הדם.

וידאו מהי דקסטרוקרדיה?

מרפאה

אנשים רבים עם דקסטרוקרדיה מולדת לא תמיד יודעים שיש להם פתולוגיה כל כך יוצאת דופן. זאת בשל היעדר תסמינים בולטים. לעתים קרובות רופאים מוצאים רק שינויים קלים כאשר הם מעריכים הדמיית חזה או לב.

התסמין החשוב ביותר של דקסטרוקרדיה הוא קביעת הצלילים הבולטים ביותר של פעימות הלב מימין למרכז בית החזה, ולא משמאל, כרגיל.

במקרים חמורים, בדרך כלל אצל תינוקות עם מומי לב נוספים או מחלה אחרת, חלק מהתסמינים דורשים טיפול ספציפי.

תסמינים הדורשים דחוף טיפול רפואי:

• תשישות בלתי מוסברת ומתמשכת;
• חוסר יכולת לעלות במשקל;
• זיהומים כרוניים, במיוחד דלקות סינוסים וריאות;
• נשימה מאומצת;
• עור צהבהב או מצהיב;
• כחול של העור, במיוחד סביב האצבעות והבהונות.

סיבוכים

איברים בתמונת מראה עשויים לתפקד כרגיל, אך מיקומם הבלתי רגיל מקשה לעיתים קרובות על אבחון מחלות אחרות. לדוגמה, אצל אדם עם דקסטרוקרדיה situs inversus, דלקת התוספתן גורמת לכאב חד בבטן השמאלית התחתונה במקום בימין.

בנוכחות הבדלים אנטומיים אלו, ייתכנו קשיים בביצוע התערבויות כירורגיות.

סיבוכים אחרים הקשורים לדקסטרוקרדיה:

• הפרעת מעיים, בדרך כלל מחסימה עקב חוסר תנועה (היפוך);
• מחלות הסימפונות כגון דלקת ריאות כרוניתקשור בעיקר לאובדן ריסים (תצורות שעירות הממוקמות על הקרום הרירי דרכי הנשימה);
• הפרעות של הוושט;
• הפרעות קרדיווסקולריות;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• זיהומים ואלח דם.

אבחון

רוב המקרים של דקסטרוקרדיה מאובחנים באמצעות אלקטרוקרדיוגרפיה וצילום חזה.

א.ק.ג המראה גלים חשמליים הפוכים או הפוכים מעיד בדרך כלל על דקסטרוקרדיה.

על רדיוגרפיה של איברים חלל החזהמיקום לא תקין של הלב הנראה לעין. ביצוע המיקום האלכסוני הימני הקדמי מציג את תוצאות המיקום השמאלי הקדמי, המהווה אישור לסידור המראה של הכלים והלב.

אם יש חשד לדקסטרוקרדיה, ניתן להשתמש גם בסריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או בצילום תהודה מגנטית (MRI).

מאז dextrocardia קשורה לעתים קרובות עם טרנספוזיציה מלאה איברים פנימייםנדרש לעבור בדיקת אולטרסאונד.

וידאו טרנספוזיציה מלאה של איברים פנימיים

טיפול ופרוגנוזה

אנשים רבים עם דקסטרוקרדיה לא מתלוננים, שלהם מצב כלליטוב, אז במקרים כאלה, הטיפול לא מתבצע.

תינוקות עם דקסטרוקרדיה המלווה במומי לב עשויים להידרש לניתוח. במידת הצורך ניתנת לילדים תרופה המגבירה את עוצמת פעימות הלב ומורידת לחץ הדם לפני הניתוח.

עבור חולים עם תסמונת קרטגנר, לרוב נקבע טיפול סימפטומטי, שעשוי לכלול תרופות מהקבוצות הבאות:

• תכשירים מכייח או ניקוי ריר;
• משתנים המגבירים משתן;
• תת לחץ דם, הורדת לחץ דם;
• אנטיביוטיקה רלוונטית במיוחד לזיהומים חיידקיים.

ייעוץ גנטי עשוי להיות מועיל עבור אלה עם דקסטרוקרדיה שרוצים להקים משפחה.

עבור רוב האנשים עם dextrocardia situs inversus, תוחלת החיים היא בטווח הנורמלי. במקרים של דקסטרוקרדיה מבודדת, מומי לב מולדים שכיחים יותר, מה שמגביר את הסיכון לפתח סיבוכים שונים מסכני בריאות.

מְנִיעָה

המחלה מתבטאת בתורשה לא חיובית, ולכן גישה מוכשרת לתכנון המשפחה חשובה לכל החולים עם דקסטרוקרדיה. לכן לפני הקמת משפחה כדאי להתייעץ עם גנטיקאי.

כדי למנוע התפתחות של חריגות בעובר מאפשר יישום של כל אותם כללים הניתנים לנשים בהריון. בפרט, כדאי לסרב הרגלים רעים(אלכוהול ועישון), לאכול נכון ולבלות יותר זמן בחוץ. גם בשליש הראשון חשוב להימנע מחולים מדבקים כדי לא להידבק ולא לפגוע בהתפתחות התקינה של העובר.

מבחני הסמכה "אולטרסאונד (אולטרסאונד) במיילדות" עם שאלות ותשובות.

שְׁאֵלָה

1. Spina bifida e spina bifida occulta באולטרסאונד מובחן טרום לידתי על ידי נוכחות של:

תשובה

היווצרות בקע באזור הפגם בעמוד השדרה

שְׁאֵלָה

2. סימנים אקוגרפיים מוחלטים של הריון לא מתפתח הם

תשובה

חוסר פעילות לב ופעילות מוטורית של העובר

שְׁאֵלָה

3. Agenesis של הקורפוס קלוסום משולבת לעתים קרובות עם

תשובה

תסמונת דנדי-ווקר

שְׁאֵלָה

4. אריניה מאובחנת בהיעדר

תשובה

שְׁאֵלָה

5. לב עוברי תקין בגיל 12 שבועות

תשובה

ארבעה חדרים

שְׁאֵלָה

4. הרכב חבל הטבור התקין כולל

תשובה

שני עורקים ווריד אחד

שְׁאֵלָה

5. הרכב תסמונת מקל כולל

תשובה

בקע קרניו-מוחי וכליות ציסטיות

שְׁאֵלָה

6. הרכב בקע craniocerebral ב meningoencephalocele כולל

תשובה

רקמת המוח וקרום המוח

שְׁאֵלָה

7. הסתברות לטריזומיה 21 באטרזיה שאובחנה לפני לידה תְרֵיסַריוֹן

תשובה

שְׁאֵלָה

8. סימן אקו סביר לתסמונת דאון הוא התעבות קפל צווארעל

תשובה

שְׁאֵלָה

9. הדמיה של הבור הגדול של מוח העובר במהלך אולטרסאונד מתבצעת ב

תשובה

פוסה גולגולת אחורית

שְׁאֵלָה

10. ויזואליזציה של שלפוחית ​​השתן של העובר במהלך סריקה טרנסווגינלית אפשרית

תשובה

מ-10 שבועות

שְׁאֵלָה

11. ויזואליזציה של כליות העובר עם אקווגרפיה טרנסבטית היא חובה

תשובה

מ 16 שבועות

שְׁאֵלָה

12. הדמיה של המטומה רטרוכוריאלית במהלך אקווגרפיה טרנסבטית בשליש הראשון של ההריון

תשובה

אפשרי

שְׁאֵלָה

13. הדמיה של העובר במהלך בדיקה טרנסבטית של הריון תקין היא חובה

תשובה

מ 7 שבועות

שְׁאֵלָה

14. הדמיה של העובר במהלך בדיקה טרנסווגינלית של הריון תקין היא חובה

תשובה

בין 5-6 שבועות

שְׁאֵלָה

15. ויזואליזציה של הד הקיבה של אטרזיה העובר של הוושט

תשובה

אינו שולל

שְׁאֵלָה

16. היווצרות חד-תאית חד-תאית המוצגת בחזה העובר עם מולד בקע סרעפתישיתוף תשובהיש

תשובה

שְׁאֵלָה

17. היפרטלוריזם מאובחן מתי

תשובה

הגדלת המרחק בין גלגלי העיניים

שְׁאֵלָה

18. Holoprosencephaly קשורה לרוב עם אנומליות

תשובה

שְׁאֵלָה

19. הפעילות המוטורית של העובר מתחילה להתגלות באולטרסאונד

תשובה

מ 8 שבועות

שְׁאֵלָה

20. קו המתאר החיצוני הכפול של ראש העובר מזוהה כאשר

תשובה

נטפת עוברית לא חיסונית

שְׁאֵלָה

תשובה

בקע סרעפתי

שְׁאֵלָה

22. קריטריון אבחוןליסנספליה היא היעדר

תשובה

פיתולים של ההמיספרות המוחיות

שְׁאֵלָה

23. לאטרזיה של התריסריון של העובר, בדיקת אולטרסאונד מאופיינת בנוכחות של

תשובה

שלפוחית ​​כפולה בבטן

שְׁאֵלָה

24. אטרזיה של הוושט ללא פיסטולה קנה הנשימה מאופיינת ב

תשובה

פוליהידרמניוס

שְׁאֵלָה

25. אכונדרוגנזה מאופיינת בסוג קיצור הגפיים

תשובה

מיקרומליק

שְׁאֵלָה

26. הריון לאחר מועד מאופיין בנוכחות של דרגת בגרות שליה.

תשובה

שְׁאֵלָה

27. לדיספלזיה שלד, אולטרסאונד אינו אופייני

תשובה

ירידה בגודל הבטן

שְׁאֵלָה

28. דיספלסיה טנאפורמית מאופיינת בסוג של קיצור גפיים.

תשובה

ריזומלי

שְׁאֵלָה

29. למדידת אורך מדויקת עֶצֶם הַיָרֵךצורך עוברי להתקין חיישן

תשובה

במקביל לעצם הירך

שְׁאֵלָה

30. אינדיקטור דופלר למצבו הקריטי של העובר בשליש השלישי של ההריון הם

תשובה

אפס ושלילי ערכים של זרימת דם דיאסטולית בעורקי הטבור

שְׁאֵלָה

31. למחקר דופלר של זרימת הדם יש ערך אבחוני גבוה לניבוי והערכת חומרת ה-OPG-רעלת הריון

תשובה

עורק הרחם של ההריון

שְׁאֵלָה

32. סימן אקו אמין של אי ספיקה אסתמית-צווארית הוא

תשובה

הרחבה בצורת משפך של מערכת ההפעלה הפנימית

שְׁאֵלָה

33. אם בבדיקת אולטרסאונד מתגלים שתי שליות ומחיצה מי שפיר, אז זה מתאים לסוג ההריון מרובה עוברים.

תשובה

דיכורוני, דימניוטי

שְׁאֵלָה

34. אם לא מתגלים חריגות מבניות של העובר במהלך בדיקת אולטרסאונד טרנס-ווגינלית בשבוע 12 להריון, אזי מחקר סקר חוזר בשליש השני הוא

תשובה

חובה

שְׁאֵלָה

35. שק החלמון באולטרסאונד הוא בדרך כלל חזותי עם

תשובה

6-11 שבועות

שְׁאֵלָה

36. אינדקס חדרי-חצי כדור הוא

תשובה

יחס רוחב הגוף חדר לרוחבעד מחצית מהגודל הדו-הורי

שְׁאֵלָה

37. מדידת הגודל הדו-הורי של ראש העובר במהלך אולטרסאונד מתבצעת ברמה

תשובה

quadrigemina וחללים של המחיצה השקופה

שְׁאֵלָה

38. מתבצעת מדידת גודל דו-הורי של ראש העובר במהלך אולטרסאונד

תשובה

מהקו המתאר החיצוני של עצם הקודקודית הפרוקסימלית לקו המתאר הפנימי של עצם הקודקוד הדיסטלית

שְׁאֵלָה

עקמומיות של עצמות צינוריות ארוכות אופיינית ל

תשובה

דיספלזיה קמפולית

שְׁאֵלָה

39. לציסטות בחבל הטבור יש לעתים קרובות את המבנה הבא

תשובה

סיסטיק

שְׁאֵלָה

40. ציסטות מקלעת כורואיד של החדרים הצדדיים של המוח מאובחנים לרוב באולטרסאונד ב

תשובה

20-28 שבועות

שְׁאֵלָה

41. קטלנית היא דיספלזיה השלד הבאה

תשובה

אכונדרוגנזיס

שְׁאֵלָה

42. Polyhydramnios משולב לעתים קרובות עם

תשובה

אטרזיה של המעי הדק

שְׁאֵלָה

42. יש להמחיש את שלפוחית ​​​​השתן של העובר באמצעות אקווגרפיה טרנס-בטנית החל מ

תשובה

שְׁאֵלָה

43. הקריטריון האקוגרפי המהימן ביותר למיקרוצפליה הוא

תשובה

עלייה בערכים המספריים של היחס בין אורך עצם הירך להיקף הראש

שְׁאֵלָה

44. הערכים המספריים הפרוגנוסטיים השליליים ביותר של קצב הלב של העובר בשליש הראשון של ההריון

תשובה

פחות מ-100 פעימות דקה

שְׁאֵלָה

45. רוב אבחון מוקדםתיתכן אי ספיקה אסתמית צווארית באולטרסאונד

תשובה

לאחר 10 שבועות

שְׁאֵלָה

46. ​​הפרמטר הביומטרי המדויק ביותר בקביעת משך ההריון בשליש הראשון הוא

תשובה

גודל coccyx-parietal של העובר

שְׁאֵלָה

47. הגידול הנפוץ ביותר בלב העובר הוא

תשובה

רבדומיומה

48. נוכחות של שק בקע לאומפלוצלה

תשובה

באופן אופייני

שְׁאֵלָה

49. מילוי שלפוחית ​​השתן במהלך בדיקת אולטרסאונד ב דייטים מוקדמיםהריון הכרחי

תשובה

גישה מעבר בטן

    

הוא מצב בו הלב ממוקם בעיקר בצד ימין של בית החזה. מצב זה קיים בלידה (מולד).

הסיבות

במהלך השבועות הראשונים להריון, הלב של התינוק מתפתח. לפעמים, מסיבות שנותרו לא ברורות, הלב מתפתח וממוקם בצד ימין של בית החזה במקום בצד שמאל. ישנם מספר סוגים של דקסטרוקרדיה. מינים רבים מצביעים על פגמים אחרים של הלב והבטן.

הסוג הפשוט ביותר של דקסטרוקרדיה הוא כזה שבו נמצא הלב תמונת מראהלב תקין, ואין בעיות אחרות. מצב זה נדיר. לעתים קרובות במקרה זה, גם איברי הבטן והריאות ישוקפו מהמיקום הרגיל שלהם. לדוגמה, הכבד יהיה בצד שמאל.

לחלק מהאנשים עם דקסטרוקרדיה יש בעיות עם השערות העדינות (סיליה) המסננות את האוויר שעולה באף ואל דרכי הנשימה. מצב זה נקרא תסמונת קרטגנר.

בסוגים הנפוצים יותר של דקסטרוקרדיה, קיימים מומי לב בנוסף למיקום הלא תקין של הלב. מומי הלב הנפוצים ביותר עם דקסטרוקרדיה כוללים:

• מוצא חדר כפול
• פגמים באנדוקרדיאליים
• הִצָרוּת עורק ריאהאו אטרזיה
• טרַנספּוֹזִיצִיָה כלי שיט עיקריים
• פגם במחיצה חדרית

הבטן והחזה של ילדים עם דקסטרוקרדיה עשויים להיות חריגים. תסמונת חמורה מאוד המופיעה עם דקסטרוקרדיה נקראת הטרוטקסיה. בעזרתו, איברים רבים אינם ממוקמים במקומם ואינם יכולים לפעול כראוי.

במצב זה, הטחול עלול להיעדר לחלוטין. מכיוון שהטחול הוא חלק חשוב ביותר ממערכת החיסון, תינוקות הנולדים ללא טחול נמצאים בסיכון לפתח זיהומים חיידקיים קשים ומוות.

הטרוטקסיה עשויה לכלול גם:

• מערכת כיס מרה לא תקינה
• בעיות ריאות
• בעיות במבנה או מיקומו של המעי
• מומי לב חמורים

גורמי סיכון אפשריים לדקסטרוקרדיה כוללים היסטוריה משפחתית של המצב.

תסמינים

מצבים שעשויים לכלול דקסטרוקרדיה יכולים לגרום לתסמינים הבאים:

• עור כחול
• נשימה עמלנית
• עייפות
• צהבת (הצהבה של העור והעיניים)
• עור חיוור

מצבים שעשויים לכלול דקסטרוקרדיה עלולים לגרום לתסמינים הבאים:

• סידור ומבנה לא תקין של איברים בחלל הבטן
• לב מוגדל
• בעיות במבנה החזה והריאות, נראות בצילום רנטגן
• נשימה מהירה או בעיות נשימה
• דופק מהיר

בדיקות לאבחון דקסטרוקרדיה כוללות:

• טומוגרפיה ממוחשבת (CT)
• א.ק.ג - בדיקה ללימוד מערכת חשמליתלבבות
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של הלב
• אולטרסאונד של הלב (אקו לב)
• צילומי רנטגן

יַחַס

דקסטרוקרדיה מלאה במראה של הלב אינה דורשת טיפול. טיפול במחלות הכוללות דקסטרוקרדיה תלוי בשאלה האם קיימות בעיות פיזיות בנוסף לדקסטרוקרדיה. אם קיימים מומי לב, ככל הנראה יהיה צורך בניתוח, ילדים חולים קשים צריכים להיות מטופלים בתרופות לפני הניתוח. תרופות אלו עוזרות לילד לגדול מהר יותר, כך שהניתוח יהיה פחות קשה לביצוע.

התרופות כוללות:

• משתנים
• תרופות המסייעות לשריר הלב (סוכנים אינוטרופיים)
• תרופות המורידות לחץ דם ומקלות על עומס העבודה של הלב (מעכבי ACE)

הילד עשוי להזדקק גם לניתוח לתיקון בעיות באיברי הבטן. ילדים עם תסמונת קרטגנר יזדקקו לקורס שני של טיפול באנטיביוטיקה סינוס. כל הילדים עם מומי לב צריכים לקבל אנטיביוטיקה לפני ניתוח או טיפול שיניים.

לקוחות פוטנציאליים

לילדים עם דקסטרוקרדיה פשוטה יש תוחלת חיים תקינה ולא אמורות להיות בעיות במיקום הלב. תינוקות וילדים ללא טחול עלולים לחלות בזיהומים.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים כוללים:

• חיידקים בדם (הלם ספטי)
• מעי חסום (חוסר סיבוב במעיים)
• אי ספיקת לב
• מוות
• הַדבָּקָה
• אי פוריות גברית (תסמונת קרטגנר)
• דלקת ריאות חוזרת ונשנית
• זיהומים חוזרים בסינוסים (תסמונת קרטגנר)

פנה לטיפול רפואי חירום אם לילדך יש:

• גוון עור כחלחל
• נשימה עמלנית
• עור צהוב (צהבת)

עוד חדשות:

1. דקסטרוקרדיה
2. מהן אוושה בלב?
3. ductus arteriosus פתוח. טיפול ותסמינים
4. היצרות מסתם אאורטלי. תסמינים, טיפול
5. אי ספיקת לב כרונית

4medical.in

סוגים

המיקום הלא תקין של הלב יכול להיגרם מתהליכי מחלה באיברים שכנים. תזוזה מכנית זו מוגדרת כשנית, ודקסטרוקרדיה נחשבת פתולוגית. זה אפשרי עם:

• אטלקטזיס ריאתי (חסימה של יציאת האוויר);
• pneumopleurothorax (ירידה באווריריות) של חלק או כל הריאה במקרה של קרע, טראומה, שחפת מערית עם אוויר בורח לתוך חלל הצדר;
• הידרותורקס (הצטברות נוזלים בשק הפריקרד);
• גידול של גידול גדול.

לאנומליה האמיתית יש מקור מולד.

בהתאם לשילוב עם מיקום מופרע אחר של האיברים הפנימיים, נהוג להבחין:

• דקסטרוקרדיה פשוטה - המיקום של הלב וכלי הדם בלבד משתקף;
• דקסטרופוזיציה בו-זמנית של הלב, חלקים מאיברי העיכול והנשימה;
• דקסטרופוזיה מלאה של האיברים הפנימיים.

כיצד נוצרת אנומליה?

הוא האמין כי צינור הלב בעובר מונח כבר על שלבים מוקדמיםהריון (ב-10 השבועות הראשונים). העקמומיות שלו לצד ימין מובילה לתזוזה, להיווצרות הלב ולכלים גדולים בצד ימין.

בעובר, אנומליות אחרות של איברים ומערכות הקשורות למוטציות גנטיות אפשריות במקביל. המוטציה של הגנים ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2 נחשבת לנחקרת ביותר. ההנחה היא שידור תורשתי של האנומליה.

המנגנון המדויק של דקסטרוקרדיה לא הוכח. ברוב המקרים, הלב פועל כרגיל. הילד גדל ומתפתח מבלי לשים לב לסגן. רופאי ילדים צופים בילדים כאלה בסיכון לאפשרות לפתח פתולוגיה לבבית.

האם זה מהווה סיכון לבריאות האדם?

אתה יכול לפספס פתולוגיה חריפה בגלל המיקום יוצא הדופן של איברים שכנים. בהשתלה יש לקחת זאת בחשבון ולהסתגל למהלך החריג של עורקים, ורידים ומקלעות עצבים.

תרגול מראה שאנשים עם דקסטרוקרדיה נוטים יותר לזיהום מחלות מדבקות, מסובך במיוחד על ידי הפתולוגיה של הריאות והסמפונות.

עם אילו פגמים אחרים משולבים לרוב?

אנומליה "פשוטה" מבודדת היא נדירה. דיסטופיה (הפרה של המיקום) משפיעה על איברים אחרים. השילובים השכיחים ביותר נמצאים בילדות בצורה של:

• טטראדים של פאלוט - דהייה של אבי העורקים, היצרות ריאתית או חפיפה מלאה, פגם במחיצת החדר, היפרטרופיה משמעותית של חדר ימין;
• מיקום הפוך של העורקים הראשיים;
• פגמים במחיצה חדרית ובין-אטריאליים;
• היצרות של העורק הריאתי;
• פגמים מסתמיים של האנדוקרדיום;
• מוצא חדר כפול;
• לב דו או שלושה חדרים.

סכנה גדולה לחייו של יילוד היא הפגמים ה"כחולים" המופיעים בשעות הראשונות לאחר הלידה. ממהירות התערבות כירורגיתחיסול הפגם תלוי בפעילות החיונית של האיברים הפנימיים.

עם פגמים "לבנים", מחסור בחמצן מתבטא ב גיל הגן. לכן יש זמן לבדיקה והכנה לניתוח. השילוב עם הפתולוגיה של איברי העיכול והנשימה מתבטא ב:

• תסמונת הטרוטקטית - אין טחול או שיש מספר טחולים לא מפותחים, כמעט שאינם מתפקדים;


• דיסקינזיה ריסירית ראשונית - הפתולוגיה מורכבת מתת-התפתחות של האפיתל הריסי של האיברים הפנימיים, מתרחשת ב-¼ מהחולים עם דקסטרוקרדיה, מלווה ברונכיאקטזיס מרובה, פגיעה במבנה האנטומי של הסימפונות, קנה הנשימה, הגרון, אי פוריות אצל גברים. תנועתיות הזרע;
• מוטציות גנטיות בזוג השלושה עשר של הכרומוזומים (טריזומיה) - מתבטאות במומים מרובים (תסמונת פטאו), פגמים מערכת עצבים(מוח), עין (מיקרוופטלמיה, קטרקט מולד), אצבעות נוספות, חיך ושפתיים שסועים, שינויים באיברי השתן ואיברי המין, גורמים למוות עוברי תוך רחמי, ילדים שנולדו חיים רק לעתים רחוקות יותר מחמש שנים.

האם ישנם תסמינים אופייניים של דקסטרוקרדיה?

דקסטרוקרדיה אינה מראה סימפטומים אופייניים. אדם עם אנומליה כזו יכול לחיות חיים רגיליםולהיות חולה מחלות שונות. סימנים עקיפים עשויים להיות תופעות של פגמים משולבים אחרים, המובילים לאי ספיקת לב חריפה בילדות המוקדמת.

אלו כוללים:

• ציאנוזה או חיוורון של העור, במיוחד בעת בכי;
• חולשה קשה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• צהבהבות ממושכת של הסקלרה והעור ביילוד;
• זיהוי הפרעות קצב.

תסמינים דומים בילדות דורשים בדיקה מדוקדקת, חיפוש גורמים ופתרון לסוגיית הטיפול. בתקופת היילוד, הסיכון למוות פתאומי עולה באופן דרמטי.

ילדים גדולים יותר רשומים אצל קרדיולוג ונבדקים לפחות פעמיים בשנה.

כיצד מתבצע האבחון?

הליך האבחון הראשוני של יילוד הוא בדיקה של רופא ילודים ביום הראשון לחייו. הקשבה בנקודות אופייניות עשויה להעיד על דקסטרופוזיציה של הלב. חשוב לקבוע את סוג הפגם, בשילוב עם חריגות נוספות.

הדמיית תהודה מגנטית נחשבת לשיטה מדויקת יותר. נותן מידע מירבי על העבודה, המבנה האנטומי של האיברים.

לַעֲשׂוֹת ילד קטןאלקטרוקרדיוגרמה (ECG) אפשרית רק לאחר שימוש מקדים בתרופות הרגעה. מכיוון שכל תנועות מפרות את רישום הפוטנציאלים, הן הופכות אותו ללא מתאים לפענוח.

הרושם הראשוני של טכנאי הרנטגן הוא שהאדם עומד עם הגב למסך. ראשית, מבלי להסתכל, הוא מתבקש לעמוד מול, ואז עולה המחשבה על דקסטרופוזיציה. ילדים גדולים יותר ומבוגרים מוקצים צילומי רנטגן בהקרנה חזיתית ולרוחב, מחקר א.ק.ג שלם מתבצע.

תכונות של א.ק.ג

עם הסידור ההפוך של הלב והסידור הרגיל של האלקטרודות, יופיעו ברשומה שיניים בכיוון ההפוך. התמונה אינה דומה לשום מחלה, משתרעת על מובילים משופרים וחזה. מלווה בירידה חדה במתח.

לפי היחס בין גובה ועומק השיניים במסקנה, הם מצביעים על הסבירות לדקסטרופוזיציה. כדי לאבחן מחלת לב בחולה עם אנומליה כזו, נלקח אק"ג אם האלקטרודה האדומה מועברת ל יד שמאל, וצהוב - מימין.

נלקח בחשבון שגם עם עקירה של הלב, חלקיו (פרוזדורים וחדרים) ממוקמים בדרך כלל ביחס לציר החציוני (החלקים הימניים מימין, הפרוזדור השמאלי והחדר משמאל). הדחף עובר דרך הפרוזדורים מימין לשמאל, ואז נוסע במורד המחיצה הבין-חדרית לתוך החדרים.

הנורמה עבור דקסטרוקרדיה היא קומפלקסים חדריים גבוהים בקווי חזה V1-V3 ונמוכים ב-V4-V6.

יַחַס

חולים אינם זקוקים לטיפול בדקסטרוקרדיה מבודדת. הם בקבוצת הסיכון הגבוה. מ יַלדוּתממליץ על עומסים אפשריים, ספורט מקצועי אסור. תזונה צריכה להכיל מספיק ויטמינים, היחס הנכון בין שומנים מן החי והצומח. הכיוון העיקרי הוא חיזוק המערכת החיסונית, שכן אנשים עם מומי לב רגישים יותר להידבקות במחלות זיהומיות.

אם מתגלים ליקויים נוספים, נושא הטיפול הכירורגי נפתר בדחיפות. תיקון של מבני הלב נחוץ כדי לספק לגוף כמות מספקת של חמצן באמצעות זרימת דם תקינה. ייתכן שהילד יצטרך פעולות חוזרות ונשנותבמהלך החיים, שכן התותבות של השסתומים והכלים מפגרים מאחורי הגוף הגדל ודורשות החלפה פרופורציונלית.

טיפול רפואי לפני הניתוח ו תקופה שלאחר הניתוחשנקבע לצורך תמיכה בשריר הלב, פיצוי על תופעות של אי ספיקה. להגיש מועמדות:

• מְשַׁתֵן,
• חוסמי ACE,
• גליקוזידים לבביים.

הקפד לרשום קורס של אנטיביוטיקה כדי למנוע דלקת.

האם יש אמצעי מניעה?

אין מניעה ספציפית לדקסטרוקרדיה. כדי למנוע כל ליקוי בילד, יש להכין את האם עוד לפני תחילת ההריון. לכן, מיילדות-גינקולוגים מייעצים לאישה לתכנן הריון, להיבדק ולטפל מחלות כרוניות. מעבר מהעבודה בתנאי עבודה מסוכנים יכול להיות קשה, אבל זה מפחית משמעותית את הסיכון לפתולוגיה בעובר.

כדאי לשקול היטב את הפניה לייעוץ גנטי של הורים לעתיד שהיו להם קרובי משפחה עם חריגות התפתחותיות במשפחה.

דקסטרופוזיציה של הלב אינה מחלה, אלא תכונה אנטומית. כאשר הוא מזוהה, יש צורך לעקוב אחר המלצות הרופא. במצב מבוגר על המטופל להתריע על המום במקרה של בדיקה או ניתוח. פעילות החיים יכולה להיות מוגבלת רק על ידי חריגות או מחלות נלוות.

serdec.ru

Dextrocardia מלווה לעתים קרובות במיקום מראה של איברים אחרים. סוגי דקסטרוקרדיה בהתאם לכיוון האיברים הפנימיים:

1. כל האיברים הפנימיים מכוונים לאחור (situs viscerum inversus totalis);
2. רק חלק מהאיברים ממוקם מאחור (situs viscerum inversus partialis);
3. רק הלב (situs inversus cordis) ממוקם מאחור.

דקסטרוקרדיה עשויה להיות מלווה בחריגות כגון לב בן 2 חדרים, 3 חדרים. נמצא גם טטרולוגיה של פאלוט, פגמים מולדים ונרכשים. לא קשה לזהות אנומליה כזו in vivo. דקסטרוקרדיה עם סידור מראה מלא של איברים בהיעדר מחלת לב אינה מהווה איום על החיים.

טרנספוזיציה של האיברים הפנימיים - פגם מולד שבו יש סידור מראה של איברים, נדיר למדי. לדוגמה, הלב נמצא בצד ימין, הכבד בצד שמאל, הקיבה בצד ימין, הריאה השמאלית בעלת תלת אונות, והימנית היא דו-lobed. מצב דומהנוגע במידה רבה יותר לאיברי החזה והבטן. דם ו כלי לימפה, העצבים גם מכוונים למראה.

עד כמה נפוצה טרנספוזיציה של איברים ודקסטרוקרדיה, ועד כמה היא שכיחה? זה תלוי בקבוצת האוכלוסייה, בממוצע יש מקרה אחד לכל 10,000 איש. עם מומי לב מולדים, הפרעות כאלה נצפות לעתים קרובות יותר (3-10% מהמקרים).

דקסטרוקרדיה בילדים אינה משפיעה על תוחלת החיים. אין בעיות או תלונות. עם זאת, עם עור כחול או צהוב, קוצר נשימה, אתה צריך מיד לראות רופא.

אם דקסטרוקרדיה אינה מלווה בפגמים, ילדים עם אנומליה כזו אינם מרגישים קשיים, אין להם תלונות ומנהלים חיים נורמליים. ב-5-10% מהמקרים, המצב מסובך על ידי מחלת לב כאשר כלי הלב הופכים. ב-95% מהמקרים עם לבוקרדיה, נצפים מומי לב. הפרעות במחזור הדם עם דקסטרוקרדיה אינן מתרחשות. הפרוגנוזה חיובית. אין צורך בטיפול. דקסטרוקרדיה שכיחה בחולים עם תסמונת פטאו (מוטציה בכרומוזום 13). במקרה זה, הלב משתקף, והמיקום של איברים אחרים אינו משתנה. לרוב, דקסטרוקרדיה מזוהה לחלוטין במקרה.

אנשים רבים שיש להם טרנספוזיציה קרביים אינם מודעים לאנטומיה הייחודית שלהם עד ל בדיקה רפואית. הבדיקה מתקשרת לעיתים רחוקות לטרנספוזיציה, לרוב מדובר בבדיקה רפואית שגרתית, בדיקת רנטגן וכו'. עם חריגה כזו נוצר בלבול לא פעם בקרב הצוות הרפואי, שכן הסימנים והתסמינים המוצגים נמצאים בצד הנגדי של האיבר .

לדוגמא, אדם עם דלקת התוספתן מתלונן על כאבים בצד שמאל, מה שמקשה מאוד על האבחון ומאט את האבחון והטיפול. אם אדם יודע על המאפיינים שלו, על זה ב בלי להיכשליש לדווח לרופאים. כאשר מקשיבים ללב המטופל מימין, מוקלטת פעימת קודקוד, קולות הלב נשמעים בצורה ברורה יותר גם מימין. אינדיקטורים לחץ דם, הדופק נשאר ללא שינוי. בְּ בדיקת רנטגןצל הלב אינו גדל, ממוקם בצד ימין. קודקוד הלב וקשת אבי העורקים ממוקמים גם מימין.

סימני א.ק.ג. דקסטרוקרדיה

במחקר אלקטרוקרדיוגרפי, דסטרוקרדיה מתבטאת בצורה מיוחדת. קומפלקס החדרים והפרוזדורים בהובלה הסטנדרטית הראשונה מוצגים בתמונת מראה. מציינים גלי T ו-P שליליים, קומפלקס QRS מופנה כלפי מטה. העקומות של מובילים 2 ו-3 הפוכים.

דקסטרוקרדיה על א.ק.ג

עם דקסטרוקרדיה, שינויים באלקטרוקרדיוגרמה מזוהים בבירור. ה-EKG מאופיין בכיוון ההפוך של השיניים הראשיות. ההובלה הראשונה מאופיינת בנוכחות של גלי P ו-T שליליים, גל ה-QS הראשי של הקומפלקס הוא שלילי, מתבטא לעתים קרובות כקומפלקס מסוג QS. ישנן שיניים Q עמוקות בעופרת החזה, בקשר לכך, לעיתים קרובות מאובחנים בטעות נגעים מוקדיים גדולים של שריר הלב של החדר השמאלי.

אלקטרוקרדיוגרמה של מטופל (אדם עם דיסטרוקרדיה שאין לו תלונות בריאותיות: א' - האלקטרודות ממוקמות בדרך הרגילה, ב' - מיקום האלקטרודות המשתנה.

באיור: א.ק.ג. של המטופל (זכר, בריא, בן 40, דקסטרוקרדיה. בסידור האלקטרודות הרגיל נצפים קומפלקסים חדריות מסוג QS וכן גלי T ו-P שליליים ב-Leads I ו-aVL ועומק גל Q בהובלה V5.

בעת הגדרת א.ק.ג. עם מיקום האלקטרודות (אדומות וצהובות) ומובילי החזה הימניים משתנים לצד הנגדי, לא נצפים שינויים כאלה. פיצול נרשם מתחם QRSבהובילים III ו-aVF, מה שמעיד על הפרה מקומית של הנראות של החדר.

www.heart-disease.rf

הסיבות

הפתולוגיה מבוססת על מוטציה של גנים, המובילה להפרה של התפתחות תוך רחמית של העובר. דקסטרוקרדיה - אוטוזומלית רצסיבית מחלה תורשתיתעם לוקליזציה פתולוגית של איברים פנימיים. מסיבות לא ידועות, צינור הלב במהלך העובר כפוף ומוזז ימינה.

דקסטרוקרדיה מבולבלת לעתים קרובות עם מחלה נרכשת הנקראת דקסטרופוזיציה של הלב.(ראה איור למטה) עקב הפרעות בתפקוד שונות. דיסטופיה של הלב בחזה עם תזוזה מכנית של איברים ימינה נגרמת על ידי הפתולוגיות הבאות: אטלקטזיס של הריאות, הצטברות נוזלים בחלל החזה, גידולים. עקירה ארוכת טווח או קצרת טווח של הלב מתרחשת כאשר הקיבה והמעיים מתמלאים יתר על המידה במזון ובגזים, בנוכחות מיימת, hepatosplenomegaly, לאחר הסרת הריאה הימנית. כתוצאה מהטיפול במחלה הבסיסית עם דקסטרופוזיציה, מצבם של החולים מתנרמל במהירות. עם דקסטרוקרדיה, אי אפשר לשנות את מיקום הלב.

תסמינים

דקסטרוקרדיה לא מסובכת אינה באה לידי ביטוי קליני ואינה מטרידה את המטופל כלל.תסמינים מסוימים מופיעים רק במקרים חמורים, כאשר יש פתולוגיה או טרנספוזיציה במקביל של האיברים הפנימיים. דקסטרוקרדיה מתבטאת בחיוורון של העור, ציאנוזה, איקטרוס של הסקלרה, קוצר נשימה, טכיקרדיה, טכיפניאה, נטייה לזיהומים תכופים, אסתניה כללית של הגוף ותת משקל. מישוש מגלה פעימת קודקוד מימין, כלי הקשה - שינוי בקהות הלב.

בילדים עם דקסטרוקרדיה, בנוסף לתסמינים העיקריים, יש תמיד תסמונת קרטגנר. מדובר באנומליה מולדת של מערכת הנשימה, שבה מופרעת הפעילות המוטורית של ריסי דרכי הנשימה, המנקות את האוויר הנשאף מאבק. הסימנים הקליניים הראשונים של המחלה מופיעים בילדות המוקדמת. ילדים חולים נוטים הצטננות תכופה, ברונכיטיס, סינוסיטיס, דלקת אוזניים ומחלות אחרות של דרכי הנשימה העליונות. החמרות מתרחשות בתקופת האביב-סתיו. תסמונת קרטגנר ודקסטרוקרדיה תמיד מלוות זו את זו.

ילדים עם דקסטרוקרדיה הם נפשית ו התפתחות פיזיתמעמיתיהם.איברי הנשימה והעיכול שלהם אינם פועלים במלואם. חריגות כאלה מובילות לתפקוד לקוי של מערכת החיסון ולמהלך חמור של זיהומים חריפים, שמסתיימים לעתים קרובות תוצאה קטלנית. בדרך כלל יש מיקום לא תקין של המעי הגס או הדק, איברים של אזור הכבד והרב, מערכת הסימפונות, מבני הלב.

סיבוכים

בהיעדר טיפול בזמן והולם, המחלה מסובכת על ידי התפתחות של המצבים הפתולוגיים הבאים:

• הלם ספטי,
• תסמונת הטרוטקטית,
• חוסר תנועה במעיים,
• אי פוריות גברית,
• אי ספיקת לב כרונית
• הפרה של תפקוד הרבייה הגברי,
• דלקת ריאות חוזרת ונשנית,
• מוות.

אבחון

בדיקה אבחנתית של חולים כוללת בדיקה, כלי הקשה, אוקולטציה, טכניקות אינסטרומנטליות נוספות: רדיוגרפיה, אלקטרוקרדיוגרפיה, אולטרסאונד של הלב וכלי הדם, טומוגרפיה, אנגיוקרדיוגרפיה.

1. מומחי כלי הקשה והאזנה קובעים את פעימת הקודקוד ואת קהות הלב בצד ימין, סידור יוצא דופן של קולות הלב.
2. אבחון רנטגן יכול לזהות מיקום לא תקין של הלב.
3. המאפיינים האלקטרוקרדיוגרפיים למעשה הפוכים, ונראה שהאלקטרודות הונחו בצורה לא נכונה. א.ק.ג עם דקסטרוקרדיה הוא בעל ערך אבחנתי רב. סימני א.ק.גלאפשר לאשר או להפריך את האבחנה המוקדמת, להבדיל בין דקסטרוקרדיה לפתולוגיות אחרות של הלב.

שיטות אבחון מודרניות מאפשרות לזהות דקסטרוקרדיה במהלך התפתחות העובר. יילודים עם פגם דומה נבדקים יותר לעומק: מבצעים בדיקת אקו לב של הלב, המאפשרת לראות את המבנים העיקריים של הלב ולהעריך את זרימת הדם בכלי הדם. בעזרת אולטרסאונד של האיברים הפנימיים נקבע מיקומם.

יַחַס

ברוב המקרים, יש דקסטרוקרדיה פרוגנוזה חיוביתואינו דורש טיפול מיוחד. לרוב, אנומליה מתגלה במקרה לחלוטין במהלך בדיקה רפואית או שגרה בדיקה רפואית. אנשים עם פתולוגיה דומה מנהלים חיים נורמליים, ללא כל סיבוכים הקשורים למצבם הרפואי.

אם דקסטרוקרדיה משולב עם פגם מולדלבבות, לבזבז טיפול כירורגי. במקרים מתקדמים, ניתוח הוא הדרך היחידה להציל את חיי המטופל.

טיפול שמרני מכוון להעלמת מחלות נלוות. זה מקל על מצב המטופלים ועוזר להכין את הגוף לניתוח.

לחולים רושמים:

למטרת מניעה סיבוכים לאחר הניתוחלבצע טיפול אנטיבקטריאלי וממריץ חיסון. בדרך כלל רושמים לחולים אנטיביוטיקה רחבת טווח מקבוצת הצפלוספורינים, המקרולידים והפלואורוקווינולונים. כדי לעורר חסינות ולשמור עליה ברמה אופטימלית, חולים רושמים תרופות מקבוצת האינטרפרון, Imunorix, Polyoxidonium, Bronchomunal.

בזמן ו יחס הולםחולים נמנעים מנכות ומוות.

דקסטרוקרדיה היא אנומליה מולדת של מערכת הלב וכלי הדם, סוג של דיסטופיה, שבה הלב נעקר באופן חלקי או מלא ימינה ותופס עמדה סימטרית במראה לנורמה.

באופן דומה, חלקי הלב ממוקמים והכל כלים גדולים. במקרים מסוימים, מתגלה סידור מראה של חלק מהאיברים הפנימיים או כולם. על פי הסטטיסטיקה, דקסטרוקרדיה מתרחשת בכ-0.01% מהאוכלוסייה.

אם המיקום החריג אינו מלווה בפתולוגיות אחרות, דקסטרוקרדיה עשויה שלא להתבטא ומתגלה במקרה, בעת ביקור אצל רופא מסיבות אחרות.

העקירה של הלב ימינה יכולה להיות גם תוצאה של תהליכים פתולוגיים בחזה: אטלקטזיס של הריאות, הידרותורקס, תהליכי גידול. עם תזוזה מכנית משנית, מדברים על דקסטראפוזיציה פתולוגית של הלב.

הנחת איברים ומערכות הגוף מתרחשת בשליש הראשון של ההריון. צינור הלב נוצר בשבועות הראשונים להתפתחות העובר ומסיבות לא ידועות הוא מתעקל ימינה.

רוב סיבה סבירהמבנה לא תקין של מערכת הלב וכלי הדם נחשב מוטציות בגנים ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2. ישנן עדויות לסוג אוטוזומלי רצסיבי של תורשה של האנומליה.

גורמי סיכון להתפתחות האנומליה לא הובהרו.

סוגים

כל המקרים של דקסטרוקרדיה מחולקים לשלושה סוגים:

• דקסטרוקרדיה פשוטה. מְאוֹד גרסה נדירהכאשר רק הלב והכלים הגדולים משתקפים.
• דקסטרוקרדיה עם סידור מראהחלקים ממערכת העיכול ומערכת הנשימה.
• דקסטרוקרדיה עם טרנספוזיציה מלאהאיברים פנימיים.

סכנה וסיבוכים

עם היעדרות מחלות נלוותאינו מהווה סכנה בריאותית מסוימת, אינו משפיע על איכות ומשך החיים. במקרים כאלה, מטופלים לומדים פעמים רבות על מאפייניהם במקרה, במהלך בדיקה רפואית מסיבה אחרת.

אחד הסיכונים המשמעותיים ביותר עבור חולה עם דקסטרוקרדיה וטרנספוזיציה של איברים לא מאובחנים ולא מסובכים הוא טעות רפואיתבעת ביצוע אבחנה. קשה לאבחן את המחלות הנפוצות ביותר של איברים פנימייםבשל מיקומם החריג והנדירות של מקרים קליניים כאלה.

קשיים מתעוררים כאשר יש צורך בביצוע פעולות בטן, במיוחד כאשר מדובר בצורך בהשתלה של איברים אסימטריים.

כפי שמראה בפועל, אנשים עם מיקום דיסטופי של הלב נוטים יותר למחלות איברים. מערכת נשימהואחרים מחלות מדבקות.

ברוב המקרים, הסדר דיסטופי מלווה במומים אחרים, שביניהם:

• פגמים באנדוקרדיאליים;
• פלט חדר כפול;
• מחיצה בין חדרית;

מיקום לא תקין של הלב ניתן לשלב עם הפתולוגיות החמורות ביותר של התפתחות איבריםלמשל, נמצא כי לחולים יש לב בן שניים או שלושה חדרים.

הסכנה במצבו של החולה תלויה בסוג התחלואה הנלווית ובחומרתה. כמה מומי לב נלווים מופיעים מיד, בשעות הראשונות לחיים (מה שנקרא פגמים "כחולים"), חלק ("לבנים") עשויים להתגלות מאוחר יותר, עקב המהלך האסימפטומטי בגיל צעיר.

לפעמים הלב ממוקם בצד ימין משולב עם פתולוגיות אחרות של הבטן ו חללי צדר. אחת המחלות הנלוות הנפוצות ביותר היא תסמונת הטרוטקסית. בחולים עם תסמונת הטרוטקסית הטחול לרוב נעדר, במקרים מסוימים נמצא מספר טחולים לא מפותחים עם חוסר תפקוד משמעותי.

ב-25% מהמקרים, לחולים עם דקסטרוקרדיה יש דיסקינזיה ריסירית ראשונית (PCD), פתולוגיה נדירה של התפתחות האפיתל הריסי. ריסים מתפקדים בדרך כלל משפיעים על היווצרותם של איברים פנימיים ולעיתים גורמות לטרנספוזיציה שלהם.

מחצית מהחולים עם PCD מאובחנים עם תסמונת קרטגנר-זיברט, קשור קשר בל יינתק עם המיקום הלא תקין של האיברים הפנימיים. בחולים כאלה, יש הפרעות פתולוגיות מבנה אנטומידרכי נשימה עליונות, ברונכיאקטזיות רבות.

ריסים על פני הקרומים הריריים, הפועלים כמסנן פעיל, עשויות להיעדר לחלוטין. גברים עם מחלה זו אינם פוריים, שכן הזרעונים שלהם נטולי דגלים.

פתולוגיה זו תמיד משולבת עם טרנספוזיציה מלאה או חלקית של האיברים הפנימיים, מה שמאשר בעקיפין את ההשערה של הטבע התורשתי של דקסטרוקרדיה.

מיקום דיסטופי של הלב שכיח בילדים עם תסמונת פטאו- טריזומיה על זוג הכרומוזומים ה-13. מחלה כרומוזומלית זו מלווה במומים מרובים המשפיעים כמעט על כל מערכות האיברים, חולים עם תסמונת פטאו שורדים רק לעתים רחוקות עד גיל בית הספר.

תסמינים

דקסטרוקרדיה לא מסובכת בשילוב עם טרנספוזיציה מלאה של האיברים הפנימיים בדרך כלל אינה באה לידי ביטוי בשום צורה ואינה מטרידה כלל את המטופל. מקרים כאלה הם נדירים יחסית, לעתים קרובות יותר דקסטרוקרדיה מלווה בפתולוגיות אחרות, שיכול לבוא לידי ביטוי הן מהשניות הראשונות, והן בתוך כמה שנים מהחיים.

אין תסמינים חיצוניים אופייניים הנגרמים על ידי דיסטופיה לב, אבל זה יכול להיות מסומן בעקיפין על ידי:

• צבע איקטרי של העור והסקלרה מרגע הלידה;
• קשיי נשימה;
• ציאנוזה או חיוורון עור;
• הפרעות בקצב הלב.

בילדים גדולים יותר, בנוסף לתסמינים לעיל, עשויים להיות:

• רגישות מוגברת למחלות זיהומיות של הריאות ודרכי הנשימה העליונות;
• עייפות מוגברת, חולשת שרירים;
• פיגור בהתפתחות הגופנית.

מתי לפנות לרופא

דקסטרוקרדיה מסובכת זוהה אפילו בינקות והילד מוכנס מיד לתיעוד מרפאהאצל הקרדיולוג. כאשר מתגלה דקסטרוקרדיה לא מסובכת בגיל מבוגר ובוגר יותר, הם עושים את אותו הדבר.

על המטופל לעבור בדיקות מניעה קבועות אצל המומחה המתאים.

אבחון

ייתכן שיש חשד לדקסטרוקרדיה במהלך בדיקה חיצונית רגילה. פעימות השיא של הלב במישוש נמצאות בצד ימין, כלי הקשה מראה שינוי בקהות הלב, וההשמעה מגלה מיקום יוצא דופן של קולות הלב.

ייתכן שיידרשו מחקרים אינסטרומנטליים נוספים כדי לאשר את האבחנה:

• בדיקת רנטגן;
• אולטרסאונד של הלב וכלי הדם;
• אלקטרוקרדיוגרפיה;
• הדמיה בתהודה מגנטית;
• סריקת סי טי.
• אנגיוגרפיה וצנתור לב.

בחירת שיטות הבדיקה תלויה בסוג וחומרת המחלות הנלוות.

מכיוון שהציר החשמלי של הלב עם דקסטרוקרדיה משתקף ביחס לנורמה, עקומת ה-ECG נראית כמו תמונת מראה של הנורמלי. אלקטרוקרדיוגרפיה היא סוג חובה של בדיקה במקרה של חשד להפרות כלשהן של הלב עבור אבחנה מבדלתפתולוגיות מולדות ונרכשות של מערכת הלב וכלי הדם.

קרא בפירוט על קוארקטציה של אבי העורקים בעובר וביילוד - מחלת לב זו מטופלת די טוב.

יַחַס

עם אבחנה של דקסטרוקרדיה לבבית, לא מסובך על ידי מחלות נלוותובשום אופן לא משפיע על מצב הבריאות הכללי, אין צורך בטיפול.

טקטיקות טיפול בנוכחות מחלות נלוותמכוון לחיסולם ומפותח בהתאם לחומרת מצבו של המטופל. לרוב היחיד דרך אפשריתלהקל על המצב ולהציל את חיי המטופל היא התערבות כירורגית.

לקראת הניתוח מתבצע טיפול שמרני לייצוב מצבו של המטופל. כחלק מטיפול תחזוקה, נקבעים הדברים הבאים:

• משתנים;
• תרופות להורדת לחץ דם;
• תרופות התומכות בשריר הלב.

כמעט תמיד, חולים הם רושמים טיפול ארוך טווחאנטיביוטיקה ותרופות מקבוצת הפרוביוטיקהלמניעת הפרות של המיקרופלורה של המעיים.

ניתן להשלים את התכנית הכללית על ידי אחרים תרופותבהתאם למהלך המחלה.

תחזית ומניעה

עם היעדרות מחלות נלוותאין איום על בריאותו וחייו של המטופל. נוכחותם של סיבוכים מאיברים פנימיים אחרים מגבירה את הסיכון לפתח אי ספיקת לב, מחלות זיהומיות חריפות, אי פוריות גברית, עיקול מעיים.

במקרים חמורים, המלווים בפתולוגיות מולדות מרובות, תמותה של חולים במהלך שנת החיים הראשונה עשוי לעלות על 90%(תסמונת פטאו).

אין אמצעים יעילים למניעת דקסטרוקרדיה. בשל האופי התורשתי הסביר של האנומליה, זוגותשיש להם מקרים מוכחים של דקסטרוקרדיה בקרב קרובי משפחה צריכים לעקוב בקפידה במיוחד אחר בריאותם במהלך תכנון ההריון. ל המלצות כלליותכיבוד העקרונות אורח חיים בריאחַיִים.

הנחת הלב באדם ותחילת התפתחותו הפעילה מתרחשת כבר בשבוע הרביעי התפתחות עוברית. בשלב הראשוני של היווצרות העובר, ניתן להניח פתולוגיה תוך רחמית, שהיא עיוות של צינור הלב בכיוון השני, כלומר, דקסטרוקרדיה של הלב.

דקסטרוקרדיה היא מצב פתולוגיבהתפתחות הלב, שהוא מולד, ויש לו מראה של תנועה מלאה או לא שלמה לצד ימין, מערכת כלי הדם של האיבר משתקפת. האנטומיה של הלב אצל הילד נשארת ללא שינוי, לא נצפות תלונות מיוחדות.

עם זאת, לעתים קרובות dextrocardia בעובר מתווספת על ידי אחרים תהליכים פתולוגייםבלב. דקסטרוקרדיה, שאין לה סיבוכים, אינה באה לידי ביטוי קליני ואינה מייצגת שום דבר רע עבור המטופל, ולכן הטיפול במקרה זה יהיה מיותר.

ישנם שלושה סוגים עיקריים של דקסטרוקרדיה לבבית:

1. פָּשׁוּט- האיבר ממוקם בצד ימין, לא מדמיינים פתולוגיות, תפקוד תקין של הגוף בכללותו.
2. עם סידור מראהמערכות חיים.
3. מורכב- הלב ממוקם בצד ימין, המחלה מסובכת על ידי תהליכים פתולוגיים.

בנוסף, דקסטרוקרדיה יכולה להיות מצב שבו:

• הלב ממוקם בצורה לא נכונה, שאר האיברים נמצאים במקומם;
• כל האיברים של חלל החזה מסודרים בסדר הפוך;
• כל השדיים ו איברי בטןממוקם בכיוון ההפוך.

אותם בני זוג שלקו משפחתם היה דקסטרוקרדיה נדרשים לכך תשומת - לב מיוחדתלפקח על הבריאות, להתנהל בזהירות ולהקפיד על העקרונות הבסיסיים של אורח חיים בריא.

סוגי דקסטרוקרדיה לבבית

הסיבות

הסיבות להתפתחות דקסטרוקרדיה אצל ילד נעוצות בתהליכי המוטציה של גנים, הכרוכים בהפרות של ההתפתחות התוך רחמית של הילד. מכאן נובע שדקסטרוקרדיה על הלב היא מחלה שעוברת בתורשה, הכרוכה במיקום פתולוגי של איברים פנימיים.

הסיבות לכך שצינור הלב במהלך ההתפתחות העוברית נתון לעקמומיות ותזוזה לצד ימין טרם נחקרו במלואן.

נָתוּן מחלה מולדתאצל תינוק שזה עתה נולד, זה יכול להיות מבולבל לעתים קרובות עם רווח, אשר נקרא דקסטרופוזיציה של הלב, זה נגרם על ידי הפרעות תפקודיות שונות.

דיסטופיה של הלב בחזה עם תזוזה של כל האיברים לצד ימין מתעוררת על ידי סטיות כאלה:

• אטלקטזיס בריאות;
• נוכחות של נוזל בחלל החזה;
• ניאופלזמות ממאירות או שפירות.

שינוי זמן ארוך או קצר של הלב מתרחש כאשר קיבה של הוושט מתמלאת יתר על המידה במזון או בחומר גזי, עם מיימת, כבד וטחול מוגדלים, כתוצאה מקטיעה. אונה ימיןריאה.

אם אתה מוציא טיפול הכרחיהמחלה הבסיסית עם דקסטרופוזיציה, רווחתם של החולים חוזרת במהירות לקדמותה. עבור דקסטרוקרדיה, חזור אל מקום נכוןהלב לא אמיתי.

תסמינים

דקסטרוקרדיה בעובר, המתמשכת ללא סיבוכים, כמעט אינה באה לידי ביטוי ואינה מעוררת דאגה כלל למטופל. תסמינים של דקסטרוקרדיה מורכבים רק במצבים הקשים ביותר, כאשר יש סטיות אחרות או סידור מראה של איברים אחרים.

ביטויים של דקסטרוקרדיה ביילוד מורכבים מהלבנה או צבע ציאנוטי של העור () והריריות, הצהבה של העיניים, נשימה קשה ומהירה, דופק מהיר, נטייה למחלות זיהומיות קבועות, עייפות כללית של הגוף, חוסר משקל. כתוצאה ממישוש, פעימת קודקוד מזוהה בחלק הימני, על ידי האזנה - עקירה.

דקסטרוקרדיה של ילדים כוללת גם נוכחות של תסמונת קרטגנר, כלומר פתולוגיה תורשתית איברי נשימה, שבמהלכו מופרעת תנועת הריסים של דרכי הנשימה, שנועדו לטהר את האוויר מחלקיקי אבק.

תסמינים ראשוניים מורגשים אפילו בחזרה לילדות. אז, ילדים עם אנומליה כזו לעתים קרובות חולים הצטננות, מחלות של הסמפונות, האף, האוזניים ואחרות. בסתיו ובאביב, התסמינים מחמירים.

ילדים עם דקסטרוקרדיה הם בעלי פיגור התפתחותי, נשימתם ו איברי עיכול, דבר הגורר פגיעה בחסינות ונטייה לזיהום חמור ועלול להוביל למותו של התינוק.

כמו כן, פתולוגיה מזוהה במיקום של עבה ו מעי דק, כבד, כיס מרה וצינורותיו, איברי הנשימה ומבני הלב.

סיבוכים

אם הטיפול הדרוש לא מתבצע בזמן, מתרחשים סיבוכים של דקסטרוקרדיה, כולל:

• הפרה של הפונקציות של איברים אחרים,
• חסימת מעיים,
• אי פוריות גברית,
• קבוע,
• דלקת חוזרת של הריאות
• תוצאה קטלנית.

אבחון דקסטרוקרדיה בחולים מורכב מבדיקה, הקשבה, הקשה, שימוש בקרני רנטגן קונבנציונליים ושימוש בניגוד, ביצוע בדיקת אולטרסאונד של הלב וכלי הדם, קרדיוגרמה של הלב,.

על ידי האזנה והקשה, מתגלים פעימת קודקוד וקהות הלב בצד ימין, לא מיקום כזה של גוון הלב. אבחון באמצעות ציוד רנטגן מאפשר לזהות את המיקום הפתולוגי של הלב. האלקטרוקרדיוגרף נותן תוצאות שגויות, מה שעלול להוביל לרעיון שהציוד מחובר בצורה לא נכונה.

זה ממלא תפקיד חשוב באבחון. תוצאות ה-ECG עשויות להיות עקביות עם האבחנה המוקדמת או לא. אבחון ברמה המודרנית מאפשר לזהות מחלה זו ברמה העוברית.

דקסטרוקרדיה על א.ק.ג, המזוהה ביילודים, היא הזדמנות לאקו לב, שתעזור לשקול את המאפיינים המבניים העיקריים של הלב וזרימת הדם ב מערכת כלי הדם. איברים עוזרים לקבוע את מיקומם.

יַחַס

לעתים קרובות, דקסטרוקרדיה אינה דורשת טיפול מיוחד. בעיקרון, הפתולוגיה של הלב אצל ילד מתגלה במקרה במהלך בדיקה רפואית או בדיקה. אנשים עם אנומליה זו מרגישים נורמליים.

אבל במקרה שבו מחלה זו מזוהה במקביל למחלות לב, לרשום כִּירוּרגִיָה. טיפול שמרנידקסטרוקרדיה היא ביטול אנומליה מקבילה, שיכולה לשפר את מצבו של המטופל ולעזור לאדם להתכונן לאמצעים כירורגיים.

במקרה זה, חולים רושמים תרופות שיכולות לתמוך ולחזק את שריר הלב, תחליפים, תרופות להורדת לחץ, ויטמינים ומינרלים, תכשירים צמחיים, תוספים פעילים ביולוגית.

במטרה מניעתית של סטיות לאחר הניתוח, מתבצע טיפול אנטי-מיקרוביאלי וממריץ חסינות, הכולל מינוי אנטיביוטיקה עם טווח רחבפעולות.

טיפול מוסמך, המתבצע בזמן, מאפשר למנוע את התרחשות הנכות ואף למנוע את מותו של המטופל.