(!LANG: Acute Glomerulonephritis clinical guidelines. הנחיות קליניות לרופאים כלליים גלומרולונפריטיס: אבחון, טיפול, מניעה. האם ניתן לרפא גלומרולונפריטיס לנצח

גלומרולונפריטיס היא מחלה המתרחשת עקב אופי אלרגי או זיהומיות.

היסטוריית מחלות

אבחון המחלה

בביקור הראשון, המטופל נבדק לסימנים הראשוניםגלומרולונפריטיס.

הסימנים הנראים לעין של גלומרולונפריטיס כוללים לחץ דם גבוהואישור המטופל לעובדה שלאחרונה סבל ממחלה זיהומית או דלקת באזור הכליות, וייתכן שהיה נתון להיפותרמיה חמורה.

מאחר שתלונות ותלונות גלויות עשויות להיות דומות לסימני פיאלונפריטיס, המומחה ירשום סדרה של בדיקות לתמונה מדויקת יותר של המחלה.

הרופא במהלך הפגישה מנסה להבין האם התלונות מעידות על התהליך הדלקתי בכליותאו שזה סימפטום של מחלה אחרת?

מחקרים אבחוניים לזיהוי גלומרולונפריטיס חריפה תמיד דורשים מחקר יסודי של הניתוח הכללי של דם ושתןסבלני. לשם כך, על המטופל להגיש הסוגים הבאיםניתוחים:

1. ניתוח קליני של שתן.
2. ניתוח שתן לפי השיטה.
3. בדיקת שתן לפי שיטת קאקובסקי-אדיס.

בהתבסס על תוצאות הניתוח, הרופא יקבע גלומרולונפריטיס על פי האינדיקטורים הבאים:

• אוליגוריה, כלומר ירידה בכמות השתן המופרשת מהגוף;
• פרוטאינוריה, כלומר כמות החלבון בשתן;
• המטוריה, כלומר נוכחות של חלקיקי דם בשתן.

קודם כל, על נוכחות של גלומרולונפריטיס מעיד על פרוטאינוריה, שהיא תוצאה של סינון לא תקין על ידי הכליות. המטוריה מעידה גם על פגיעה במנגנון הגלומרולרי, כתוצאה מכך נכנסים חלקיקי דם לשתן.

לפעמים צריך לקחת ביופסיה של רקמת הכליהובדיקות החושפות נטייה אימונולוגית למחלה זו.

על מנת לקבוע במדויק האם הדלקת היא גלומרולונפריטיס, הרופא ייתן הפניה לבדיקת אולטרסאונד שיכולה למצוא את הסימנים העיקריים למחלה זו.

סימנים כאלה כוללים עלייה בנפח הכליותעם קווי מתאר חלקים, עיבוי מבני רקמה וכמובן שינוי בטבע המפוזר בצינוריות, במנגנון הגלומרולרי רקמת חיבור.

ביופסיה של כליה במקרה של מחלה

שיטת הביופסיה של רקמת הכליה משמשת לחקור בפירוט קטע קטן שנלקח מרקמת הכליה. במהלך המחקר יתבצע ניתוח מורפולוגי לזיהוי הגורם שהניע את התהליך הדלקתי ואינדיקטורים נוספים.

זוהי שיטה לבדיקה תוך-חייתית של איבר לנוכחות של תהליך פתולוגי.

סוג זה של מחקר מאפשר לך ללמוד את תסביך החיסון כדי לקבוע במדויק את הצורה והגודל, כמו גם חומרת וצורת המחלהבתוך הגוף.

במקרים בהם ההגדרה של גלומרולונפריטיס הפכה לקשה או שהרופא אינו יכול להבדיל בין מחלה זו לאחרת, שיטה זו הופכת הכרחית מבחינת אינפורמטיביות שלה.

ישנן מספר שיטות לביצוע מחקר כזה. אלו כוללים:

1. לִפְתוֹחַ.

סוג זה של דגימה מתבצע במהלך הניתוחכאשר יש צורך להסיר גידולים ניתנים לכריתה או כאשר יש רק כליה אחת. הליך זה מתבצע תחת הרדמה כללית. ברוב המקרים, נטילת פיסת רקמה קטנה מסתיימת ללא סיבוכים.

2. ביופסיה בד בבד עם ureteroscopy.

שיטה זו נעשית עבור אנשים הסובלים אורוליתיאזיסכמו גם נשים בהריון וילדים. לפעמים זה מתבצע עבור אותם חולים שיש להם כליה מלאכותית.

3. Transjugular.

סוג זה של מחקר מתבצע באמצעות צנתור של וריד הכליה. הרופא רושם סוג זה של דגימה במקרה של החולה יש השמנה ברורה או קרישת דם לקויה.

4. דרך עורית.

שיטה זו מתבצעת בשליטה של ​​צילומי רנטגן, כמו גם אולטרסאונד או הדמיית תהודה מגנטית.

האם ניתן לרפא גלומרולונפריטיס לצמיתות?

גלומרולונפריטיס יכולה להתקדם בשתי צורות: אקוטי וכרוני. הצורה החריפה ניתנת לריפוי, עם אבחון בזמן ושיטות טיפול מתאימות.


אם הזמן לטיפול תרופתי הוחמץ, והמחלה זרמה בצורה חלקה לצורה כרונית, אז אתה לא יכול להיפטר לחלוטין מהמחלה הזו, אבל אתה יכול לשמור על הגוף שלך במצב שבו המחלה לא יכולה להתפתח יותר ולהשפיע על יותר ויותר כליות אלמנטים.

במקרה זה, הרופא ירשום דיאטה ספציפית ויספר על קיום משטר מיוחד, אשר מסוגל להציל את החולה מביטוי של הישנות חדשה של המחלה.

אם לא ניתן להגיע לריפוי מלא, הרופא ממליץ לך לפעול על פי כל הכללים ואמצעי המניעה שנקבעו על מנת להפוך את הסימפטומים לפחות בולטים. לעיתים, בטיפול טיפולי מוצלח, ניתן להגיע להישגים היעלמות זמנית של הסימפטומים.

יש צורך לשמור על הגוף זמן רב ככל האפשר לפני הופעת הישנות מחדש.

יַחַס

כאשר מופיע שלב חריף של גלומרולונפריטיס, המטופל צריך להיות מְאוּשׁפָּז.

במקביל, ייקבע לו מנוחה במיטה ללא הצלחה. זה חשוב על מנת שהכליות יהיו בטמפרטורה מסוימת, כלומר יש לאזן את המשטר לשמירה על טמפרטורה מיוחדת. שיטה זו, עם אשפוז בזמן, מסוגלת לייעל את תפקוד הכליות.

משך האשפוז הממוצע הוא שבועיים עד חודשכלומר עד להעלמת התסמינים לחלוטין ושיפור מצבו של החולה.

אם הרופא סבור שיש צורך נוסף בהארכת משטר האשפוז, אזי ניתן להאריך את משך שהותו של המטופל במחלקה.

רְפוּאִי

אם על פי תוצאות המחקרים הוכח שהמחלה נגרמת על ידי דרך מדבקת לאחר מכן רושמים למטופל אנטיביוטיקה לקחת.

ברוב המקרים, מספר שבועות לפני תחילת השלב החריף של המחלה, למטופל היה מחלה זיהומית כאב גרוןאו מחלה אחרת. כמעט תמיד, הגורם הגורם למחלה הוא סטרפטוקוקוס β-המוליטי.

על מנת להיפטר מהגורם הסיבתי של המחלה, המטופל רושם את התרופות הבאות:

• אמפיצילין;
• פֵּנִיצִילִין;
• אוקסצילין;
• Ampioks עם הזרקה תוך שרירית;
• לפעמים רופאים רושמים אינטרפרון עבור גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות.

תופעה שכיחה במחלה כזו היא ההשפעה המזיקה נגד המנגנון הגלומרולרי על ידי הנוגדנים שלו בגוף. בגלל זה שימוש בתרופות מדכאות חיסוניותמהווה חלק בלתי נפרד מטיפול מורכב נגד גלומרולונפריטיס. תרופות אלו מסוגלות לבסס תגובה מדכאת של התגובה החיסונית.

עם ההתפתחות המהירה של המחלה, מינונים גדולים של טפטפות נקבעות למטופל למשך מספר ימים. לאחר מספר ימים של מתן תרופה כזו, המינון מופחת בהדרגה לרמה הרגילה. למטרות כאלה, זה נקבע לעתים קרובות ציטוסטטיםכמו פרדניזולון.

טיפול עם Prednisolone בשלבים המוקדמים נקבע על ידי רופא במינון המוקצב, אשר נקבע גם על ידי מומחה. מהלך הקבלה נמשך חודש וחצי או חודשיים. בעתיד, עם תחילת ההקלה, המינון מופחת עד עשרים מיליגרם ביום אחד, ואם התסמינים מתחילים להיעלם, אז ניתן לבטל את התרופה.

בנוסף לתרופה זו, אנשי מקצוע רפואיים ממליצים לעתים קרובות ליטול Cyclophosphamide או Chlorambucil במינון שנקבע על ידי הרופא. אנשי מקצוע רפואיים מנוסים רושמים נוגדי קרישה כמו Curantil או Heparin בנוסף לדיכוי חיסון.

השילוב של כספים אלה צריך להיות מוצדק בצורת המחלה ומידת ההזנחה שלה.

לאחר שהתסמינים העיקריים נסוגו והחלה תקופה של הפוגה בגוף, אז תחזוקה וטיפול בגלומרולונפריטיס מותר. רפואה מסורתית.

טיפול בפעילות גופנית

תרגילי פיזיותרפיה בטיפול ומניעה של גלומרולונפריטיס צריכים להיקבע על ידי המומחה המטפל, תוך התחשבות בכל הניתוחים והאינדיקטורים של אדם.

גם בעניין זה הרופא מתמקד למצב פעילותמטופל, שיכול להיות מיטה, כללי או מחלקה. בדרך כלל, קבוצה של תרגילים נקבעת למצב יציב במהלך המחלה החריפה או עבור גלומרולונפריטיס כרונית במהלך הפוגה.

סוגים כאלה של תרגילים גופניים מבוצעים במטרה:

1. שיפור זרימת הדם לכליות ולאיברים אחרים.
2. להפחית את לחץ הדם ולשפר את חילוף החומרים בגוף.
3. הגבר את כוחו של הגוף כדי להילחם במחלה.
4. הגברת היעילות.
5. ביטול הגודש שנוצר בגוף האדם.
6. יצירת גישה חיובית כללית להילחם במחלה.

לפני שממשיכים בתרגיל, מומלץ למדוד את רמת לחץ הדם ורק לאחר מכן להמשיך במערך התרגילים.

הקומפלקס הקלאסי של טיפול בפעילות גופנית לחיסול גלומרולונפריטיס כולל תרגילים המבוצעים בתנוחת שכיבה או על כיסא. תשומת הלב של המתרגל צריכה להיות מרוכזת במלואה בזמן השאיפה והנשיפה.

יש לבצע כל מיני תנועות בקצב איטיעם משרעת חלקה. סוגי עומסים מתחלפים לקבוצות שרירים שונות על מנת לא להעמיס על אף אחת מהן בנפח מופרז.

משך שיעורים כאלה לא צריך להיות יותר מחצי שעה, אחרת זה יכול להיות השפעה שלילית עבור המטופל ולגרום לסיבוכים שונים.

מדע אתנו

בעת ביקור אצל הרופא המטפל, ניתן לרשום אותם חליטות צמחים ומרתחים שוניםהמשפיעים לטובה על תפקוד מערכת הכליות.

• 100 גרם אגוז מלך;
• 100 גרם תאנים;
• כמה כפות דבש;
• שלושה לימונים.

כל המרכיבים נמעכים ומערבבים. התערובת נלקחת פנימה שלוש פעמים ביוםכפית אחת, בדרך כלל לפני הארוחות. יש לצרוך רכיבים אלו עד שהבדיקות יראו תוצאות משופרות.

יש מרתחים מיוחדים המיועדים להעלים נפיחותולהחזיר את לחץ הדם לקדמותו. מרתחים אלה כוללים את המתכון הבא:

• זרעי פשתן בכמות של ארבע כפות מעורבבים עם שלוש כפות של עלי ליבנה מיובשים.
• לתערובת זו יש להוסיף שלוש כפות משורש דק השדה.
• לתערובת המתקבלת מומלץ לשפוך 0.5 ליטר מים רותחים ולהתעקש במשך שעתיים.

עירוי נצרך שלוש פעמים ביום עבור שליש כוס. ההשפעה תהיה גלויה בשבוע אחד.

להכנת חליטות מרפא יתאימו כל צמחי המרפא בעלי השפעות אנטי-מיקרוביאליות ואנטי-דלקתיות. עשבי תיבול אלה כוללים:

• ורד היפ;
• קלנדולה;
• סנט ג'ון וורט;
• אשחר ים;
• מרווה;
• yarrow;
• עלי ליבנה, כמו גם ניצניו;
• שורש ברדוק.

עשבי תיבול ניתן לבשל בנפרד או לשלב זה עם זה, כמובן, לפי מתכונים מסוימים.

בנוסף למרתחים וחליטות, מומחים בתחום הרפואה המסורתית ממליצים לשתות כמה שיותר. מיצים טבעייםבעיקר ממלפפון וגזר, כמו גם לאכול הרבה פירות וירקות שיכולים למלא גוף מוחלש בויטמינים.

בנוסף, הרופא ירשום דיאטה מיוחדת, הנקראת, שתחזק את הגוף תוך כדי המלחמה במחלה. הכלל העיקרי של הדיאטה הוא לא לכלול מזונות מלוחים, מעושנים ומטוגנים מהתזונה. אכילת מזונות חלבונים צריכה להיות מוגבלת במקצת.

אלכוהול במהלך תקופת הטיפול אסור, וכך גם קפה.

מניעת מחלות

על מנת להימנע פיתוח עתידיהמחלה והמעבר שלה לצורה כרונית, יש צורך להקפיד על תזונה תזונתית ומלא לוותר על משקאות אלכוהוליים.

אם אדם עובד במפעל כימי או עוסק בפעילויות אחרות שבהן הוא עלול להיות מאוים מפעולת מתכות כבדות, הוא צריך להגן על גופו מפני השפעות מזיקות או לשנות את מקצועו.

אם גלומרולונפריטיס עברה לשלב, אז יש צורך לעשות כל מאמץ למנוע הישנותמחלה. יש צורך להתחסן לפי לוח הזמנים שנקבע על ידי המומחה, וכן לשמור על קור רוח מבחינה פסיכולוגית ופיזית.

בדיקה קבועה במשרדו של מומחה תגן על הגוף מפני ביטוי חדש של המחלה. הכלל העיקרי הוא למנוע חדירת חיידקים לגוף האדם. יש צורך לסרב לעבוד בחדר לח או פעילויות הקשורות להרמת משקולות.

החולה חייב להקפיד על דיאטה טיפוליתולמלא את הגוף בויטמינים. רצוי לפחות פעם בשנה טיפול ספא.

אורולוג יספר לכם יותר על הסיבות להתפתחות המחלה בסרטון וידאו:

גודל: px

התחל רושם מהדף:

תמליל

1 1 הנחיות קליניות לאבחון, טיפול ופרוגנוזה של membranoproliferative glomerulonephritis מפתח: מכון המחקר לנפרולוגיה של האוניברסיטה הראשונה לרפואה של סנט פטרסבורג. acad. I.P. Pavlova (2013) מחברים: Smirnov A.V. דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, הנפרולוג Dobronravov V.A. דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, הנפרולוג Sipovsky V.G. חוקר בכיר, הפתולוג Trofimenko I.I. מועמד למדעי הרפואה, פרופסור חבר, נפרולוג Pirozhkov I.A. חוקר זוטר, פתומורפולוג, מומחה לאימונומורפולוגיה Kayukov I.G. דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור, נפרולוג, פיזיולוג קליני לבדב K.I. חוקר זוטר, פתולוג, אימונומורפולוג

2 2 מתודולוגיה להערכת עוצמת ההמלצות ורמת עוצמת הניבוי שלהן בשימוש בהכנת המלצות קליניות אלו * על פי עוצמת ההמלצות הן מחולקות לשלוש קטגוריות בסדר יורד: רמה 1 (ממליצים מומחים); רמה 2 (מומחים מציעים); "רמה לא מובחנת" (טבלה 1). כוח הניבוי של המלצות מחולק ל-4 רמות (טבלה 2). טבלה 1. הערכת עוצמת ההמלצות רמה 1 "מומחים ממליצים" רמה 2 "מומחים מאמינים" "רמה לא מובדלת" לא מדורגת - NG הערכת המלצות על ידי מטופלים הרוב המכריע של המטופלים במצב דומה יעדיפו לפעול לפי המומלץ דרך ורק חלק קטן מהם ידחו את הדרך הזו רוב החולים במצב דומה יהיו בעד ללכת בדרך המומלצת, אך חלק ניכר ידחה את הדרך הזו מצד הרופא הרוב המכריע של מטופליו הרופא ימליץ ללכת בדרך זו למטופלים שונים יש לבחור אפשרויות שונות להמלצות המתאימות להם. כל מטופל זקוק לסיוע בבחירה וקבלת החלטה התואמת את ערכיו והעדפותיו של המטופל. כיוון שימוש נוסף ניתן לקבל המלצה כסטנדרט לפעולה של צוות רפואי ברוב המצבים הקליניים. המלצות עשויות לדרוש דיון בין כל הצדדים המעוניינים לפני אימוץ כסטנדרט קליני רמה זו משמשת כאשר ההמלצה מבוססת על שיקול דעתו של חוקר מומחה או כאשר הנושא הנדון אינו מאפשר יישום הולם של מערכת הראיות המשמשת בפרקטיקה הקלינית.

3 3 טבלה 2 רמות מנבא של המלצות רמה מאפיין משמעות/תיאור של רמה חזויה A גבוהה מומחים בטוחים לחלוטין שאם יעקוב אחר המלצה זו, ההשפעה הנצפית תחפוף כמעט לחלוטין עם הצפוי. ב בינוני המומחים מצפים שאם יתקיים המלצה זו, ההשפעה הנצפית צפויה להיות קרובה לצפויה, אך לא ניתן לשלול את האפשרות שהיא תהיה שונה ממנה באופן מהותי. C נמוך ההשפעה החזויה עשויה להיות שונה משמעותית מההשפעה בפועל. Y נמוך מאוד חיזוי ההשפעה אינו אמין ביותר ולעתים קרובות יהיה שונה מהמציאות. הערה: * נערך בהתאם להנחיות הקליניות של KDIGO. סעיף 1. הגדרה של membranoproliferative glomerulonephritis. טרמינולוגיה. המלצה 1.1. Membranoproliferative glomerulonephritis (MBPN) הוא מונח כללי ("תסמונת מורפולוגית") המאחד קבוצה של גלומרולופתיות שיש להן תמונה מורפולוגית דומה במיקרוסקופ אור ביופסיה, אך שונות באטיולוגיה, פתוגנזה, אימונוהיסטוכימיים ושינויים אולטרה-סטרוקטורליים (מיקרוסקופיה אלקטרונית). פרנכימה כלייתית(NG). הערה כיום, חלה התקדמות משמעותית בהבנת האטיולוגיה ובעיקר הפתוגנזה של MBPH, מה שמאפשר לנו להתייחס לצורה המורפולוגית הזו כקבוצה הטרוגנית מאוד של מחלות. רעיונות קודמים לגבי החלוקה הקלינית של MBPGN לצורות אידיופטיות (עם אטיולוגיה לא ידועה) וצורות משניות נשתמרו, כשהאחרונה היא השולטת. בהקשר זה, יש לקחת את נתוני העבר על שכיחות MBGN באוכלוסייה בזהירות. על פי רישומים מורפולוגיים גדולים במערב אירופה, השכיחות של MBPGN נע בין 4.6% ל-11.3%, ובארה"ב היא אינה עולה על 1.2%, המסתכמת בכ-16 אנשים לכל מיליון אוכלוסייה. להיפך, במדינות מזרח אירופה, אפריקה ואסיה, לפי נתונים מסוימים, השכיחות של MBPGN מגיעה ל-30%, מה שקשור לשכיחות גבוהה יותר של זיהומים, בעיקר נגיפי הפטיטיס B ו-C. מגמת ירידה בשכיחות MBGN ברוב האזורים

4 4 בעולם, לעומת זאת, MBPH נותר הגורם השלישי והרביעי למחלת כליות סופנית (ESRD) מבין כל שאר הצורות של גלומרולונפריטיס ראשונית. מילים נרדפות למונח membranoproliferative glomerulonephritis הם mesangiocapillary glomerulonephritis, ובספרות המקומית, membranoproliferative glomerulonephritis. המונח membranoproliferative glomerulonephritis צריך להיחשב מועדף. סעיף 2. הצגה קלינית של המלצת MBPHN 2.1. ההצגה הקלינית של MBPHN (תסמונות כליות) זהה בגרסאות אידיופטיות (עם אטיולוגיה לא ידועה) ומשניות של המחלה (1B). המלצה 2.2. בהתבסס על אופי התמונה הקלינית, אי אפשר לחזות את הסוג המורפולוגי של MBPHN (1B). המלצה 2.3. אבחנה מבדלת קלינית של MBPHN צריכה להתבסס בתחילה על אי הכללה מלאה ומהימנה של כל הגורמים המשניים האפשריים (טבלאות 3, 4) (NG). הערה: למרות ההטרוגניות הפתוגנית והמורפולוגית של MBPGN, ההצגה הקלינית מצד הכליות זהה. למחצית מהחולים יש היסטוריה של אינדיקציות לזיהום לאחרונה (עד שבוע) של דרכי הנשימה העליונות. במקרים מסוימים מתגלה התופעה הקלינית של סינפרינגיטיס מאקרוהמטוריה, מה שמאלץ אבחנה מבדלת עם נפרופתיה IgA. בין התסמינים הקליניים שוררים הבאים: יתר לחץ דם עורקי, שצוין בבכורה ביותר מ-30% מהחולים, אך בסופו של דבר מתפתח כמעט בכל החולים, ולעיתים רוכש מהלך ממאיר; מאקרו ומיקרוהמטוריה (כמעט 100%); פרוטאינוריה גבוהה (נפרוטית); ירידה מתקדמת בקצב הסינון הגלומרולרי (GFR). מוֹבִיל תסמונת קליניתבהופעת הבכורה של המחלה ב-20-30% מהמקרים היא מוצגת על ידי תסמונת נפרוטית חריפה או מתקדמת במהירות (ANS, BPNS). במקרה הראשון יש צורך באבחנה מבדלת עם גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה, במיוחד מאחר שב-20-40% מהמקרים של MBPGN קיים טיטר גבוה של ASL-O, במקרה השני, אבחנה מבדלת מתבצעת עם אנטי- דלקת כליות GBM, דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA ומיקרואנגיופתיות פקקת. אצל 40-70% מהחולים, תסמונת נפרוטית מתפתחת כבר מההתחלה (אם היא לא קיימת, אז ברוב החולים היא מופיעה מאוחר יותר, ב-10-20% מהמקרים

5 5 יש המטוריה גסה חוזרת (לעיתים קרובות סינפרינגיטיס). עם זאת, ב-20-30% מהחולים ניתן לרשום (בדרך כלל במקרה) רק שינויים בניתוח הכללי של שתן בצורה של שילוב של פרוטאינוריה עם מיקרוהמטוריה וצילינדרוריה (תסמונת שתן מבודדת). בכל החולים עם ANS, BPNS, וב-50% מהמקרים עם וריאנטים אחרים של הצגה קלינית, יש ירידה ב-GFR (פרוגרסיבי ב-BPNS) והפרעות רב-גוניות בתפקוד הצינורי (ירידה ביכולת הריכוז הכלייתי, חומצת אמינו, גלוקוזוריה, היפרקלמיה, וכו.). בהתבסס על התמונה הקלינית של נזק לכליות, אי אפשר לחזות את סוג ה-MBPGN או לדבר בוודאות על הסיבה שלו. לעתים קרובות יותר (עד 80% מכלל המקרים), מאובחן MBGN חיובי לאימונוגלובולינים מסוג I, המשפיע על אנשים בכל גיל ומין. וריאנט חיובי לאימונוגלובולינים מסוג III MBPGN מתגלה בתדירות נמוכה יותר (5-10%). נכון להיום, קיימת הסכמה בקרב נפרולוגים לגבי MBPHN אידיופטי, חיובי לאימונוגלובולינים מסוג I (לעתים נדירות סוג III), אשר ניתן לקבוע את האבחנה שלו רק לאחר שלילת סיבות משניות (טבלה 3). בתמונה הקלינית של גלומרולופתיה שלילית של C 3, ככלל, תסמינים קליניים ומעבדתיים של המחלה הבסיסית שוררים בהופעת הבכורה (טבלה 4) בשילוב עם פגיעה כלייתית חריפה, לרוב בצורה של BPNS. רק לאחר תום התקופה החריפה נוצרות פרוטאינוריה גבוהה, מיקרוהמטוריה או תסמונת נפרוטית. האבחנה הקלינית של מחלת הפקדה צפופה (DDD) מתאפשרת אם, בנוסף לתסמונות הכליות, מתגלים מצבים קשורים בצורה של ליפודיסטרופיה חלקית נרכשת ו/או ניוון מקולרי של הרשתית (ראה להלן). סעיף 3. אבחנה מבדלת מורפולוגית ואימונומורפולוגית של המלצת MBPHN 3.1. לאבחון של MBPH בהתאם לסטנדרטים העולמיים, יש צורך בשילוב של מספר שיטות של מחקר מורפולוגי של דגימות ביופסיה תוך-וויטליות של רקמת הכליה, כלומר: מיקרוסקופ אור, אימונומורפולוגיה, אנליזה אולטרה-סטרוקטורלית (מיקרוסקופ אלקטרונים שידור) (NG). המלצה 3.2. כדי לבצע מחקר אופטי אור של דגימות נפרוביופסיה, יש צורך לבצע את הכתמים הבאים על קטעי פרפין: המטוקסילין ואאוזין, הכתם הטריכרומי של מאסון, תגובת PAS, ריקבון קונגו, צביעה עבור סיבים אלסטיים ופיברין (AFOG) (1A) ).

6 6 המלצה 3.3. למחקר אימונומורפולוגי, יש צורך להשתמש בנוגדנים הבאים כדי לזהות אפיטופים משמעותיים מבחינה אבחנתית: IgA, M, G, שרשראות קלות למבדה, קאפה ופיברינוגן, שברים משלימים C3, C1g, C 2 ו-C 4 (2B). המלצה 3.4. בהתבסס על הנתונים של ניתוח אולטרה-סטרוקטורלי (מיקרוסקופיה אלקטרונית), יש להבחין בין סוג I membranoproliferative glomerulonephritis, מחלת פיקדון צפוף ו-type III membranoproliferative glomerulonephritis (1A). המלצה 3.5. אבחנה מבדלת מורפולוגית של MBPGN מתבצעת על בסיס נתוני אימונומורפולוגיה ומיקרוסקופיה אלקטרונית (1A). המלצה 3.6. התוצאה של אבחנה מבדלת מורפולוגית צריכה להיות ביסוס הווריאציות הפתוגנטיות הבאות של MBGN: חיובי אימונוגלובולין, C3 חיובי MBGN I או III סוגים, אימונוגלובולינים שליליים, C3 חיוביים MBGN סוגים I או III ומחלת משקעים צפופים, אימונוגלובולין- ו-C3 שלילי MBGN (1A). המלצה 3.7. בעת ביצוע מחקר אימונומורפולוגי, יש צורך לשקול את עוצמת השקיעה של תוצר התגובה לאימונוגלובולינים A, M, G במבנים של glomeruli 2+ הן עם פלואורסצנטי והן עם מיקרוסקופיה לאור אופטית (באור משודר) (אימונוגלובולין). גרסה חיובית של MBPGN) כמשמעותית מבחינה אבחנתית. הווריאציות הנותרות של עוצמת השקיעה של תוצר התגובה לאימונוגלובולינים (פחות מ-2+) צריכות להיחשב שליליות (גרסה שלילית לאימונוגלובולינים של MBGN) (2B). המלצה 3.8. בעת ביצוע מחקר אימונומורפולוגי, יש צורך לשקול את עוצמת השקיעה של תוצר התגובה לשבריר C3 של המשלים במבנים של 2+ glomeruli במיקרוסקופיה פלואורסצנטית והן לאור אופטית (באור משודר) (C3- גרסה חיובית של MBPGN) כמשמעותית מבחינה אבחנתית. הווריאציות הנותרות של עוצמת השקיעה של תוצר התגובה לאימונוגלובולינים (פחות מ-2+) צריכות להיחשב שליליות (וריאנט C3-שלילי של MBPGN) (2B). המלצה 3.9. בהיעדר אפשרות לניתוח אולטרה-סטרוקטורלי (מיקרוסקופיה אלקטרונית), יש לגבש אבחנה מורפולוגית על בסיס נתונים ממיקרוסקופ אור ואימונומורפולוגיה (2B). המלצה בהתבסס על מיקרוסקופיית אור ואימונומורפולוגיה, יש להבחין בין שלוש גרסאות של MBGN (2B): MBGN חיובי לאימונוגלובולין ו-MBGN חיובי ל-C3; גלומרולופתיה C3; MBPGN שלילי אימונוגלובולינים ו-C3. המלצה המונח C3 גלומרולופתיה מתייחס לאימונוגלובולין שלילי ו-C3 חיובי MBGN, כולל 2 צורות של MBGN שניתן לחדד עוד יותר בניתוח אולטרה-סטרוקטורלי כאימונוגלובולין שלילי, מסוג I או III C3 חיובי MBGN, או מחלת משקעים צפופים (1A) . תגובה. המאפיינים המורפולוגיים העיקריים במיקרוסקופ אור הם התפשטות של תאים וחומר הקרקע של המזנגיום ועיבוי דפנות הנימים (ממברנות הבסיס), שלעתים קרובות עוברים פסאודו מחשוף עם היווצרות ממברנות בסיס כפולות לולאות.

7 7 (תופעת "קו החשמלית"). מנגנון היווצרותו של קרום הבסיס השני קשור בהכנסת (החדרה) של תהליכי mesangiocyte לחלל התת-אנדותל, שם הם, בשיתוף פעולה עם אנדותליוציטים, מייצרים חומר בסיסי חדש של הממברנה התוך-נימית השנייה הממוקמת בתוכו. בנוסף לשגשוג של תאים גרים, ישנה חדירת הגלומרולי על ידי נויטרופילים ומקרופאגים (מרכיב אקסודיטיבי של התגובה הדלקתית). חשוב לציין שהחומרה של ריבוי ו שינויים אקסודטיבייםעשוי להשתנות ממקרה למקרה. לכן, בתצפיות מסוימות, שינויים אלה עשויים להיות מוקדים בטבעם (כלומר, חלק מהגלומרולי עשוי להישאר שלם). הוא האמין כי במקרה זה אנו יכולים לדבר על הופעת הבכורה של המחלה. בתצפיות אחרות, שצוינו לרוב, שינויים מורפולוגיים מפוזרים. תוארו גם מקרים של רגרסיה. שינויים מפוזריםבמוקד, למשל, בחיסול גורם משני של גלומרולופתיה. ב-10% מכלל המקרים של MBPGN, ניתן לרשום סהרונים ביותר מ-50% מהגלומרולי, כהשתקפות של חומרת הפעילות של התגובה הפרוליפרטיבית-אקסודטיבית. ככלל, במקרה זה, תסמונת נפריטית מתקדמת במהירות (RPNS) מצוינת קלינית. שינויים מתרבים בולטים במזנגיום מובילים לעתים קרובות מאוד לחלוקה של לולאות נימיות גלומרולריות לצרורות נפרדות (לבולות), מה שנותן לגלומרולוס מבנה אוני. בעבר, שינויים כאלה סווגו כצורה מיוחדת של MBPGN lobular. כיום, לובציה גלומרולרית נחשבת לאחת מהווריאציות של מהלך התהליך הפתולוגי, המשקפת את חומרת התגובה השגשוגית, ואולי קשורה למשך מהלך MBPHN. עם התקדמות נוספת, אזורי ההיפר-תאיות של המזנגיום מוחלפים במטריקס ומתפתחת טרשת של הגלומרולוס. בשלב זה, שינויים פתולוגיים עשויים לחקות גלומרולוסקלרוזיס סוכרתית נודולרית. שינויים בכלי הדם משקפים את משך וחומרת יתר לחץ דם עורקי. שינויים מורפולוגיים בתאי האבובות והאינטרסטיטיום בולטים בדרך כלל באופן משמעותי, ככלל, אינם מתואמים עם נגעים גלומרולריים, אלא קשורים במרפאה לבעיות בתפקוד הכליות. אפיון מפורט יותר של שינויים מורפולוגיים ב-MBPGN אפשרי רק עם ניתוח אולטרה-סטרוקטורלי, אשר

8 8 מאפשר להבחין בין שלושה סוגים של MBPGN. ב-MBPGN מסוג I, מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה משקעים תת-אנדותליאליים ומסנגיאליים. ב-MBPHN מסוג II, מציינים משקעים תוך-ממברניים צפופים באלקטרונים, שיכולים להעניק לממברנה מראה של "צרור נקניקיות", ויש גם משקעים מנזגיאליים. ב-MBPH מסוג III, בנוסף לתת-אנדותל, נרשמים משקעים תת-אפיתליאליים (סובפודוציטיים) (תת-סוג Burkholder a), במקרים מסוימים נוצרות יציאות ליד מרבצים תת-אפיתליאליים על קרום הבסיס (התמונה המורפולוגית דומה לנפרופתיה קרומית), בשילוב עם הנוכחות של משקעים תוך קרומיים (כמו ב-MBPN מסוג II) , האחרונים נותנים ל-lamina densa מראה לא אחיד (תת-סוג Strife a ו-Anders a). נדגיש כי אין מאפיינים מורפולוגיים אופייניים במיקרוסקופ אור שיאפשרו לחזות את האבחנה של אחד משלושת סוגי MBPHN במיקרוסקופ אלקטרוני. יתרה מכך, ב-BPD, רק ב-25% מהמקרים, מיקרוסקופ אור מגלה סימנים אופייניים MBPGN (מתואר לעיל); 44% מאובחנים עם גלומרולונפריטיס שגשוג mesangial, 17% עם גלומרולונפריטיס סהרונית, 11% עם גלומרולונפריטיס שגשוג אקסודיטיבי, וב-3% מהמקרים לא ניתן לסווג סימנים מורפולוגיים. חוקרים רבים גם מפנים את תשומת הלב לקיומם של סוגי מעבר רבים במיקרוסקופ אלקטרוני, כלומר אפילו ניתוח אולטרה-סטרוקטורלי אינו מבטיח אבחנה סופית. זו הסיבה שהסיווג המודרני של MBPGN התבסס על מידע על אימונופתוגנזיס, שניתן לשפוט על פי הנתונים של אימונומורפולוגיה (אימונוהיסטוכימיה) של קטעים של דגימות ביופסיה של כליות. בהתבסס על ניתוח משקעים (משקעים) בביופסיית הכליות של אימונוגלובולינים ושברי משלים, מבודדים MBPH חיוביים לאימונוגלובולינים ושליליים לאימונוגלובולינים (איור 1). נוכחותם של אימונוגלובולינים ושבריר משלים C3 מצביע על וריאנט אימונוקומפלקס של MBPGN, המתאפיין בהפעלה של מערכת המשלים לאורך המסלול הקלאסי. כתוצאה מכך, בנוסף לגלובולינים ושברי משלים C 3 בביופסיה הכלייתית, מתגלים שברי משלים C1 q, C 2, C 4, האופייניים למסלול הקלאסי של הפעלת המשלים. עם MBGN שלילי אימונוגלובולינים, זיהוי תגובה חיובית לשבריר C3 של המשלים בהיעדר שברים

9 9 C1 q, C 2, C 4 יצביעו על הפעלת משלים דרך מסלול חלופי. כבר על בסיס נתונים אלו, ניתן לגבש אבחנה מקדימה של גלומרולופתיה חיובית ל-C3 או גלומרולופתיה C3, אותה ניתן לשכלל עוד יותר באמצעות מיקרוסקופיה אלקטרונית כ-C3-MBPHN מסוג I או III או מחלת משקעים צפופים (איור 1). ).

10 10 בהתחשב בעובדה שב-BPD, התמונה המורפולוגית האור-אופטית עשויה שלא לכלול סימנים האופייניים ל-MBPHN (ראה לעיל), האבחנה של גלומרולופתיה C3 מותרת, אך נדגיש שוב שלא צריך להיות משקעים של אימונוגלובולינים, C1g ו-C4 שברים משלימים, ועוצמת השקיעה של תוצר התגובה ל-C 3 - שבר המשלים צריך להיות לפחות 2+. היעדר אימונוגלובולינים במחקר האימונומורפולוגי ותגובה שלילית לשבריר C 3 -השלים (פחות מ-2+) יאפשרו אבחון גלומרולופתיה שלילית של C3. סעיף 4. אבחון קליני, פתוגנטי ומעבדתי של המלצת MBPHN 4.1. יש להבין את המונח MBGN אידיופטי כגרסה חיובית לאימונוגלובולינים ו-C3 של MBGN מסוג I או III של אטיולוגיה לא ידועה (1A). המלצה 4.2. אימונוגלובולינים שליליים, C3 חיוביים מסוג I או III MBGN ומחלת משקעים צפופים נובעים מהפרעות תורשתיות או נרכשות במערכת המסלולים המשלים האלטרנטיביים (1A). המלצה 4.3. אבחון קליני ופתולוגי של גרסאות שונות של MBPHN צריך לכלול את קביעת הרמה הכוללת של המשלים בסרום (CH 50), כמו גם את חלקיו בסרום הדם: C3 ו-C4 (1A). המלצה 4.4. הרמה התקינה של שבריר C4 של המשלים מצביעה על מסלול חלופי של הפעלת משלים (אימונוגלובולין שלילי, MBPH חיובי ל-C3), וירידה בריכוזו מצביעה על המסלול הקלאסי של הפעלת המשלים (אימונוגלובולין חיובי, MBPH חיובי ל-C3). בשני המקרים הללו, הרמה הכוללת של משלים בסרום (CH 50) ושבר C3 שלו (1A) מופחתת. המלצה 4.5. לשיפוט מלא יותר על הפתוגנזה של סוגי MBPH I או III בעלי אימונוגלובולין שליליים ו-C3 חיוביים ומחלת משקעים צפופים, יש צורך לקבוע את הטיטר של גורם C3-nephritic בסרום הדם, כדי לחקור את רמת החלבונים הרגולטוריים. של המסלול החלופי של הפעלת משלים: גורמים H, I, B, properdin (1A). המלצה 4.6. יש להתייחס ל-MBPGN שלילי אימונוגלובולינים ו-C3 כשלב תיקון של התהליך הדלקתי הנגרם כתוצאה מנזק ראשוני לאנדותליוציטים (טבלה 4) (2C). המלצה 4.7. עם אימונוגלובולין ו-C3 שלילי MBPGN, הריכוז של רמת המשלים הכוללת בסרום הדם (CH 50) ושבריו (C3, C4) אינו משתנה (1A). הערה אימונוגלובולינים ומשלימים גרסה חיובית של MBGN סוגים I ו-III (איור. 1), ככלל, הוא משני וקשור לאנטיגנמיה כרונית, זרימת קומפלקסים אוטואימוניים בדם או עם שקיעת אימונוגלובולינים חד שבטיים בגלומרולוס. במקרים נדירים יחסית, כאשר לא ניתן לקבוע את הסיבה לאנטיגנמיה כרונית, אשר

11 11 נוכחות של דיסקרזיה של תאי פלזמה או תהליך אוטואימוני, אבחנה של הצורה האידיופתית של MBPHN מסוג I או III מותרת. הגורם לאנטיגנמיה כרונית, ככלל, הוא זיהומים נגיפיים, חיידקיים, פרוטוזואלים ואחרים (טבלה 3). הפתוגנזה של MBPHN חיובי לאימונוגלובולינים מסוגים I ו-III יש תכונות נפוצות. קומפלקסים חיסוניים הנוצרים במחזור הדם או באתרו עקב אנטיגנמיה כרונית (זיהום), או תסביכים חיסוניים במחזור בתהליכים אוטואימוניים (SLE, תסמונת Sjögren, Cryoglobulinemia מעורבת וכו'), או קומפלקסים חיסונים הנוצרים במהלך פראפרוטינמיה (גממופרופתיה לימפופרופתיה, מחלה חד-שבטית, ) מופקדים בגלומרולי בצורה mesangially (עם גדלים גדולים), subendothelally (עם גדלים בינוניים) או subepithelally (עם גדלים קטנים). טבלה 3. גורמים משניים לאימונוגלובולינים ו-C3 חיוביים ל-MBPHN A. זיהומים ויראלי הפטיטיס B, C נגיף כשל חיסוני אנושי חיידקי דלקת אנדוקרדיטיס חיידקית ספטיסמיה נגועה ventriculoatrial ו-ventriculoperitoneal shunts protozoal malaria mycoplasmais system mycomunetransplantation autoimmunemic system mycomunetransplantation. נפרופתיה C. ממאירות המטולוגית לימפומה לימפוציטית לוקמיה MGUS* מיאלומה Waldenström macroglobulinemia D. מחלות אחרות שחמת קרצינומות הכבד (ריאות, כליות, קיבה, מעיים) סרקואידוזיס קומפלקסים חיסוניים מפעילים משלים דרך המסלול הקלאסי C1q complement fraction, c2, c4 היווצרות ה-C3-convertase של המסלול הקלאסי (C4bC2a), שמבקע את שבר ה-C3 לתת-שברי C3a ו-C3b, ואחריו היווצרות ה-C5-convertase של המסלול הקלאסי של הפעלת המשלים (C4bC2aC3b) . C5-convertase, הפועל על השבר C5-complet, מוביל ליצירת תת-שברים C5a ו-C5b, האחרונים

12 12 מוביל בסופו של דבר להיווצרות של קומפלקס התקפת ממברנה (MAC) (C5b-9). תת-שברי המשלים C3a ו-C5a, הפועלים בצורה כימוטקטית, גורמים לזרימה של קומפלקסים חיסוניים של מקרופאגים ונויטרופילים מהדם במחזור הדם למקום, אשר, עקב ציטוקינים פרו-דלקתיים ואנזימים פרוטאוליטיים, גורמים להיווצרות תגובה אקסאודטיבית-דלקתית בגוף. גלומרולוס. תאים חיים של הגלומרולוס (אנדותליוציטים, מזנגיוציטים), בתגובה לנזק על ידי ציטוקינים פרו-דלקתיים והפעולה הציטופטית של MAC (C5b-9), מגיבים בשגשוג, סינתזה של החומר הבסיסי (ממברנות בסיס, מטריצה ​​mesangial) וייצור. של גורמי גדילה (טרנספורמציה של גורם גדילה β1, גידול גורם טסיות). בסופו של דבר, סימנים מורפולוגיים נוצרים בצורה של הכפלה של ממברנות הבסיס, שגשוג של mesangiocytes ומטריצה ​​mesangial עם lobulation glomerular ויצירת אזורי טרשת (glomeruli ו tubulointerstitium). שימו לב ש-MBPGN משני בזיהום HCV (נגיף הפטיטיס C - וירוס הפטיטיס C) יכול להיות בעל פתוגנזה כפולה. במקרים מסוימים, זה עשוי להיות קשור להיווצרות של קומפלקסים חיסוניים לאנטיגנים של נגיף הפטיטיס C, אשר הופקדו בתחילה בגלומרולוס (כלומר, נוצרו באתרו), במקרים אחרים, אנו מדברים על תסביך חיסוני במחזור של מעורבות. קריוגלובולינים (קריוגלובולינמיה מסוג II). קריוגלובולינים מעורבים (סוג II) בזיהום ב-HCV הם קומפלקסים חיסוניים המשקעים בקור, המורכבים מ-IgMκ-rheumatoid factor, polyclonal IgG ו-RNA של נגיף הפטיטיס C. הסיבה העיקרית להיווצרות קריוגלובולינים היא היווצרות של שיבוט של תאי B ב הגוף (כבד, בלוטות לימפה) תחת השפעת נגיף ההפטיטיס C, המסנתז IgMκ חד שבטי ( גורם שגרוני). נוכחות של קריוגלובולינמיה מעורבת הקשורה לזיהום ב-HCV נחשבת על ידי כמה מחברים כצורה תת-קלינית של לימפומה. גלומרולופתיה בהשתלה תופסת מקום מיוחד בין גרסאות חיוביות לאימונוגלובולינים של MBGN. במשך זמן רבשינויים פתומורפולוגיים בכליה המושתלת נבחנו מנקודת מבט של מנגנוני דחיית השתלה כרונית (נפרופתיה כרונית של השתלה). נכון להיום, הצטברו נתונים מדעיים המאפשרים להבחין בין גלומרולופתיה מושתלת ליחידה נוזולוגית קלינית ומורפולוגית עצמאית עם פתוגנזה חיסונית. גלומרולופתיה בהשתלה היא

13 13 הוא הנזק הראשוני לאנדותליוציטים על ידי נוגדנים עצמיים לאנטיגנים מסוג HLA-II הנמצאים על קרום התא החיצוני של תאי האנדותל. בשלב החריף מתפתחת מה שנקרא גלומרוליטיס, המאופיינת בנזק לנימים גלומרולריים הנודדים מהדם במחזור, תאים חד-גרעיניים ומנויטרופילים. תגובה חריפה ואקסודטיבית בגלומרולוס (גלומרוליטיס) מוחלפת בשלב תיקון, שבו מתרחשת שגשוג והתרחבות של המטריצה ​​המזנגיאלית, מתפתחת שכפול של ממברנות הבסיס והתמונה המורפולוגית במיקרוסקופ אור הופכת לדומה ל-MBPHN חיובי לאימונוגלובולינים. אימונופלואורסצנציה חושפת את השקיעה לאורך הלולאות הנימים של הגלומרולוס של שבריר המשלים C4d, תוצר של הפעלת המשלים לאורך המסלול הקלאסי, אולם גם היעדר משקעי C4d לא יסתור את האבחנה של גלומרולופתיה בהשתלה. האטיולוגיה של גלומרולונפריטיס חיובית לאימונוגלובולינים ו-C3, המכונה גלומרולופתיה C3, מיוחסת לחוסר ויסות של המסלול החלופי של הפעלת המשלים ופגיעה ביצירת MAC סופנית (C5b-9). הפרה של הפיזיולוגיה הנורמלית של המסלול החלופי של הפעלת המשלים עשויה לנבוע ממוטציה בגנים של גורמים שונים של מערכת המשלים, או להירכש. במקרה האחרון, נוגדנים עצמיים לגורמים מווסתים של הפעלת משלים נוצרים בגוף לאורך מסלול חלופי. המבנה הכימי של משקעים בגלומרולופתיה של C3 לא הוקם במלואו, אך נמצא כי הם מורכבים מגליקוזאמינוגליקנים עם תכלילים של חלק המשלים C3b, תוצרי הפירוק שלו (ic3b, C3dg, C3c), וכן מרכיבי MAC (C5b). -9). בניגוד למסלול הקלאסי של הפעלת המשלים, כאשר תגובות מסוג מפל מופעלות על ידי קומפלקסים חיסוניים, המסלול החלופי מאופיין בדרך כלל בפעילות קבועה ומתמשכת ברמה נמוכה, המורכבת מהיווצרות כמויות קטנות של חלק C3b, עקב הידרוליזה ספונטנית של הקשר התיו-אתר של חלבון C3. חלק המשלים C3b שנוצר בכמויות קטנות נקשר עוד יותר לממברנות של תאים שונים, כולל ממברנות מיקרואורגניזמים פתוגנייםמה המשמעות הפיזיולוגית של תגובה זו. על מנת למנוע את המעבר של פעילות ספונטנית זו לתגובה בלתי מבוקרת (מפל), קיימת בגוף מערכת שלמה של גורמים מווסתים (חלבונים) הפועלים ברמות שונות.

14 14 תגובת אשד, במיוחד במהלך היווצרות של C3 ו-C5 convertases. פקטור "H" (CFH) מקדם את פירוק ה-C3-convertase שנוצר באופן ספונטני של המסלול האלטרנטיבי (C3bBb), ויחד עם פקטור "I" (CFI) (שעבורו CFH הוא קו-פקטור) מובילים לאי-אקטיבציה של תת-שבר ה-C3b . קבוצה של חלבונים (מ-1 עד 5) הדומים לפקטור H (חלבונים הקשורים ל-CFHR 1-5 complement factor H) מעורבת גם בוויסות מערכת הפעלת המשלים לאורך מסלול חלופי בדם במחזור הדם (ווסת "פאזה נוזלית" ). תפקידם לא נחקר לחלוטין. מאמינים ש-CFHR1 מעכב את פעולת MAC, ומנגנון הפעולה של CFHR5 דומה לפעילות הרגולטורית של פקטור "H". הסיבה להיווצרות של MBPHN חיובי ל-C3, כולל BPD, עשויה להיות מוטציות בגן H factor. מוטציה מונוגנית CFHR5 המועברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי היא הגורם לנפרופתיה קפריסאית אנדמית, שהיא MBGN חיובית ל-C3 מסוג I או III. יש לציין שלגורמים "H" ו-CFHR5, הפועלים בפלסמה בדם, יש גם טרופיזם לממברנות חוץ-תאיות, שם הם שומרים על פעילותם המנטרלת כנגד תת-הפרקציה המשלים המחוברת לממברנה C3b. מספר נסיבות חשובות להבנת הפתוגנזה של גלומרולופתיה חיובית ל-C3 נובעות מעובדה זו. ידוע כי הפתוגנזה של תסמונת אורמית המוליטית לא טיפוסית (אגוס) יכולה להיות קשורה גם למוטציות גנטיות של הגורם הרגולטורי "H". עם זאת, במחלה זו, חוסר ויסות של המסלול החלופי של הפעלת המשלים מתרחש בעיקר על פני ממברנות תאי האנדותליוציטים, מבלי להשפיע על מערכת הפעלת המשלים בדם במחזור הדם. לכן, למרות שבמקרים נדירים תיתכן היווצרות ראשונית של גלומרולופתיה חיובית ל-C3 ב-α-gus, התרחיש האופייני ביותר לתהליך הפתולוגי בו הוא הנזק הראשוני לאנדותליוציטים עם היווצרות מיקרוטרומבוזות של הנימים הגלומרולריים ורק לאחר כמה בזמן, כאשר תהליכים שיקום (שגשוג) מופעלים, כתגובה של התאים השוכנים של הגלומרולוס לנזק אנדותל, מתחילה להיווצר התמונה המורפולוגית של MBPGN (שלילי C3 וללא משקעים של משקעים צפופים באלקטרונים). ל-CFHR5 יש זיקה ל-glycosaminoglycans, ולכן, כאשר הגן של גורם זה (Cypriot nephropathy) עובר מוטציה, מתרחשת ההפעלה העיקרית של מסלול המשלים החלופי על קרום הבסיס הגלומרולרי. כתוצאה מכך, MBPHN חיובי ל-C3 נוצר עם תת-אנדותל ו/או

15 15 משקעים תת-אפיתליאליים צפופים באלקטרונים (סוג I או III). ההשפעה המעכבת של גורמים "H" ו-CFHR5 נגד C3b על פני קרום הבסיס הגלומרולרי יוצרת "הגנה" פיזיולוגית של הכליות מפני אימונוקומפלקס גלומרולונפריטיס ומסבירה את אותם מקרים נדירים של MBGN חיובי לאימונוגלובולין (כלומר, אימונוקומפלקס), שבהם מוטציות גנים מזוהות גורם "H". הספרות מתארת ​​גם מוטציות בגנים של החלבונים העיקריים של מערכת המשלים. לכן, עם מוטציה הטרוזיגטית של חלבון C3, הן החלבון C3 המוטנטי והן האלל המקומי המסונתז על ידי הגן שאינם מעורבים במוטציה נמצאים בפלסמת הדם. כתוצאה מהידרוליזה ספונטנית של החלבון C3 המוטנטי, נוצר C3 convertase, העמיד לפעולת פקטור "H", המבקע את חלבון C3 המסונתז על ידי הגן התקין, וכתוצאה מכך תוצרי פירוק של המשלים שבר C3 נוצר בעודף, מה שמפעיל תגובת מפל של הפעלת משלים לאורך נתיב חלופי. מנגנון דומה עשוי לעמוד בבסיס התגובה הגלומרולרית בצורה של היווצרות BPD. פולימורפיזם גנטי של גורמי מערכת המשלים, המוביל לשינוי במבנה החלבונים ולהפרה בתפקודם, יכול גם לשחק תפקיד חשוב בפתוגנזה של גלומרולופתיה חיובית ל-C3. יש להדגיש כי למערכת המשלים מערכת ויסות רב-שלבית, ולכן לא כל מוטציה גנטית או פולימורפיזם גנטי מתממשים קלינית. ברוב המקרים יש צורך בשילוב של גורמים. סביבה חיצוניתליצירת פנוטיפ מתוכנת גנטית. בין גורמים מעוררים כאלה, קודם כל, יש לייחס זיהומים, ואולי גם סיבות אחרות (אורח חיים, תזונה, שיכרון כרוני, מחלות נלוות וכו'). ידועים לרופא, מקרים של סינפרינגיטיס מאקרוהמטוריה ב-MBPGN, המוכרים היטב לרופא, יכולים לשמש אישור לאמור לעיל. הסיבה להפרעות הנרכשות במערכת הוויסות של המסלול החלופי של הפעלת המשלים היא היווצרות בגוף של נוגדנים עצמיים לחלבונים מווסתים (גורמים H, B וכו') או לשברי המשלים העיקריים. הידוע והנחקר ביותר הוא C3-nephritic factor (C3NeF), שהוא נוגדן עצמי (IgG) ל-C3-convertase (C3bBb) של מסלול חלופי של הפעלת משלים. התקשרות של נוגדן עצמי ל-C3 convertase הופכת אותו לעמיד יותר בפני פעולה.

16 16 חלבונים מווסתים (CFH, factor I, CFHR 1-5), אשר מאריכים את זמן מחזור הדם שלו. התוצאה של הפעילות הבלתי מווסתת של C3-convertase היא הפעלת משלים עם דלדול הדרגתי של מאגר ה-C3-fraction וירידה בריכוזו בפלסמת הדם. C3NeF נמצא ב-86% מהחולים עם BPD וב-49% מהחולים עם גלומרולונפריטיס חיובית ל-C3, אך לא בכל החולים זה משולב עם ירידה בשבריר המשלים C3, מה שמעיד על קיומם של מנגנוני ויסות נוספים בגוף שמונעים את C3NeF. נוכחות של חוסר ויסות של מסלול המשלים האלטרנטיבי ב-BPD נקשרה לשני מצבים הקשורים לעתים קרובות למחלה זו. הראשון מיוצג על ידי ליפודיסטרופיה חלקית נרכשת, המאופיינת מבחינה קלינית על ידי אובדן סימטרי הדרגתי (במשך שנים רבות), של שומן תת עורי בכיוון "הצפלוקודאלי", החל מהפנים, הצוואר, הזרועות והחזה. בשלב הסופי, השומן התת עורי של הגפיים התחתונות עשוי להיות מעורב. מאמינים כי C3NeF גורם להפעלת משלים על פני התא של אדיפוציטים, מה שמוביל למותם באמצעות אפופטוזיס. המצב השני מאופיין ביצירת "דרוזן" (פלאקים) צהוב לבנבן בקרום הפיגמנט של הרשתית. תמונה חזותית של קרקעית הקרקע ו קורס קליניבדומה לניוון מקולרי הקשור לגיל של הרשתית. הוא האמין כי המנגנון הפתוגני המוביל של תהליך זה הוא הפרה של הפעילות הרגולטורית המקומית של גורם "H". מיקרוסקופ אלקטרוני של חומר הנתיחה (רשתית) חושפת משקעים צפופים באלקטרונים לאורך קרומי הבסיס של נימי הרשתית. עקב ניאווסקולריזציה כורואידלית המתפתחת עם הזמן, יש אובדן הדרגתי של הראייה. הסיבה לעובדה שבמקרה אחד של גלומרולופתיה חיובית ל-C3 נוצרת תמונה מורפולוגית מסוג I או III MBPH, ובמקרה אחר מתגלה BPD, נותרה לא ברורה. ככל הנראה, ההטרוגניות של מוטציות גנטיות, הלוקליזציה הראשונית של התהליך ומידת ההפעלה של מערכת המשלים חשובים. הפעלת מסלול המשלים האלטרנטיבי, כאמור לעיל, יכולה להיות מעורבת גם במקרים של מנגנון הנזק החיסוני העיקרי של המתח, במיוחד כאשר העיקרי תהליך פתולוגימלווה פולימורפיזם גנטי של גנים של חלבונים רגולטוריים (CFH, CFI). עם גמופתיה מונוקלונלית, עם

17 17 שבדרך כלל יוצרים MBGN חיובי לאימונוגלובולינים (המתאפיין במסלול הקלאסי של הפעלת משלים), נתגלה לאחרונה נתיב אחר של פתוגנזה. התברר שאימונוגלובולין חד שבטי יכול לפעול כנוגדן לפקטור H וחלבונים מווסתים אחרים, מה שמוביל לחוסר ויסות של מסלול המשלים האלטרנטיבי וליצירת גלומרולופתיה חיובית ל-C3. האטיולוגיה של MBGN שלילי אימונוגלובולינים ו-C3 היא הנגע הראשוני של אנדותליוציטים (מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, תסמונת יתר לחץ דם ממאיר וכו'), ואחריו שלב מתקן בצורה של שינויים שגשוג בגלומרולוס, המזוהה על ידי אור כ-MBGN. מיקרוסקופ אלקטרונים במקרים אלו אינו מגלה משקעים צפופים באלקטרונים, ולכן לא ניתן לקבוע את סוג ה-MBPGN (איור 1, טבלה 4). טבלה 4 גורמים לאימונוגלובולין ו-C3-complement שלילי MBPH thrombotic thrombocytopenic purpura Atypical HUS הקשורים להפרעות במערכת ויסות המשלים תסמונת אנטי-פוספוליפיד תסמונת תסמונת תרופתית טרומבוטית מיקרואנגיופתיה נפרופתיה לאחר השתלת מח עצם השתלת מוח עצם תסמונת דלקת ממאירות דלקת תא דלקת ממאירות nephrickia. מורפופתוגזה של גלומרולופתיה שלילית של C3 ברוב המחלות המפורטות בטבלה. 4, מצטמצם לנזק אנדותליוציטים בשלב החריף, המתבטא בנפיחות שלהם, מתפתחת mesangiolysis, פקקות פיברין נוצרות בנימי הגלומרולי. השלב החריף של הנזק מוחלף בשלב תיקון, המאופיין בתגובה של תאים תושבי הגלומרולוס. יש עלייה במטריקס המזנגיאלי ושגשוג של תאים mesangial, מופיעים קרומי בסיס כפול מעגלים של נימים, כלומר. נוצרת תמונה מורפולוגית של MBPGN.

18 18 במקרים נדירים של אנומליה גנטית של מחסור ב-α-1-antitrypsin, חלבון Z מוטנטי מסונתז בכבד, שכאשר הוא חודר לגלומרולי עם דם במחזור, עובר פולימיריזציה ומושקע תת-אנדותל. משקעי חלבון Z הם הגורם לתגובה של התאים השוכנים של הגלומרולוס, אשר בשלב הסופי מובילה ליצירת תמונה מורפולוגית של MBPHN במיקרוסקופ אור. ניתן לברר את האבחנה על ידי אימונופלואורסצנטי באמצעות אנטיסרה ספציפית לחלבון Z. סעיף 5 טיפול ב-MBGN אידיופתי קו מנחה 5.1. כאשר מחליטים על אופי הטיפול הפתוגנטי של MBPHN אידיופתי, יש צורך לקחת בחשבון את התסמונת הקלינית המובילה ונתונים ממחקר מורפולוגי של דגימות ביופסיה של כליות (NG). המלצה 5.2. טיפול אימונוסופרסיבי ב-MBPH אידיופתי מיועד רק במקרים עם תסמונת נפרוטית, עם ירידה מתקדמת אך מתמדת בתפקוד הכליות למרות טיפול נפרו-פרוטקטיבי מתמשך, או עם תסמונת נפרוטית מתקדמת במהירות (2D). המלצה 5.3. הטיפול הדיכוי החיסוני האופטימלי ביותר עבור MBPHN אידיופטי עם תסמונת נפרוטית או עם ירידה מתקדמת באיטיות בתפקוד הכליות הוא השימוש בציקלופוספמיד (2-2.5 מ"ג/ק"ג ליום) או מיקופנולט מופטיל (1.5-2 גרם ליום) בשילוב עם פרדניזולון. (40 מ"ג ליום) בהתאם לתכנית המתחלפת. משך הטיפול צריך להיות לפחות 6 חודשים (2D). המלצה 5.4. ב-MBPHN אידיופתי עם תסמונת נפריטית מתקדמת במהירות, יש לציין פלזמהרזיס (3 ליטר פלזמה למפגש 3 פעמים בשבוע), טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון (0.5-1.0 גרם ליום למשך 3 ימים) ולאחר מכן טיפול מדכא חיסוני תחזוקה לפי התכנית ( ראה rec 5.3) (2D). פרשנות אין כיום הסכמה לגבי הטיפול ב-MBGN אידיופטי חיובי לאימונוגלובולינים. כאשר מחליטים על אופי הטיפול הפתוגנטי של MBPHN אידיופתי, יש צורך לקחת בחשבון את הגרסה הקלינית של מהלך המחלה (התסמונת הקלינית המובילה) ואת הנתונים של מחקר מורפולוגי של דגימות ביופסיה של כליות. אם תסמונת שתן מבודדת (UIS) או תסמונת המטוריה גסה חוזרת שולטת בתמונה הקלינית, אז הם מוגבלים לטיפול renoprotective (מעכבי ACE, אנטגוניסטים AT 1, סטטינים, דיאטה) ושואפים לנורמליזציה מלאה של לחץ הדם (לא גבוה מ-130). /80 מ"מ כספית. אמנות). אם לחולה יש פרוטאינוריה תת-נפרוטית (פחות מ-3.5 גרם ליום) וירידה בתפקוד הכליות לרמה של CKD 3 4 כפות. , ובמחקר המורפולוגי

19 19 מתגלה טרשת חמורה של tubulo-interstitial, ואז ניתן לרשום בנוסף אספירין (975 מ"ג ליום) ודיפירידמול (325 מ"ג ליום) (אין בסיס ראיות ליעילותו של טיפול כזה). במקרים של תסמונת נפרוטית והידרדרות מתקדמת בתפקוד הכליות, השתמש בשילוב של ציקלופוספמיד (2-2.5 מ"ג/ק"ג ליום) או מיקופנולט מופטיל (1.5-2 גרם ליום) בשילוב עם מינונים נמוכים של פרדניזולון (40 מ"ג ליום) ) רצוי בלוח זמנים מתחלף למשך 6 חודשים (המלצות KDIGO). ב-BPNS עם סהרונים ביותר מ-50% מהגלומרולי, פלזמהפרזה, מומלץ טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון ואחריו ציקלופוספמיד פומי בשילוב עם פרדניזולון (ראה תכנית לעיל). אנו מדגישים כי בכל הגרסאות הקליניות של מהלך MBPHN, תמיד מתבצעים אמצעים להגנה מפני רינו. סעיף 6. טיפול בהמלצת MBPHN משנית 6.1. בצורות משניות של MBPGN, הכיוון העיקרי בטיפול הוא הטיפול במחלה הבסיסית (טבלאות 3, 4) (1A). המלצה 6.2. השימוש בדיכוי חיסוני בצורות משניות של MBGN מותר רק במקרים עם תסמונת נפריטית מתקדמת במהירות (2B). תגובה. עם MBPH חיובי לאימונוגלובולינים, קודם כל, יש צורך לקבוע או לשלול גורם משני למחלה (טבלאות 3, 4). בצורות משניות של MBPGN, המצב העיקרי הוא הטיפול במחלה הבסיסית. זה נכון במיוחד עבור זיהומים. עם MBPGN משויך ל-HCV עם CKD 1 ו-2 כפות. ללא קשר לפתוגנזה (גרסאות לא קריוגלובולינמיות או קריוגלובולינמיות), הקו הראשון של הטיפול הוא השימוש באינטרפרון אלפא pegylated ו-ribavirin במינונים הרגילים, תוך התחשבות בגנוטיפ הנגיף. עם CKD 3, 4 ו-5 כפות. (ללא קשר לטיפול בדיאליזה) מומלץ: אינטרפרון אלפא pegylated 2a: 135 מק"ג תת עורית פעם בשבוע או אינטרפרון אלפא 2b: 1 מק"ג/ק"ג תת עורית פעם בשבוע. ההנחיות האחרונות של KDIGO ממליצות להשתמש בריבאווירין בזהירות ב-GFR< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 לימפוציטים המייצרים קריוגלובולינים (375 מ"ג/מ"ר פעם בשבוע למשך 4 שבועות). טבלה 5. טיפול בזיהום בהפטיטיס C על פי שלב CKD (KDIGO) CKD CKD אינטרפרון a Ribavirin b 1 ו-2 PEGylated IFNα-2a: 180 µg s.c. שבועי PEGylated IFN.alpha.-2b: 1.5 mg/cg. מחולק לשתי מנות 3 ו-4 PEGylated IFNα-2a: 135 mcg s/c שבועי PEGylated IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c שבועי -2b: 1 µg/kg s/c שבועי * rskf קצב סינון גלומרולרי משוער , IFN - אינטרפרון; s/c באופן תת עורי. a חולים עם גנוטיפים 1 ו-4 צריכים לקבל טיפול IFN למשך 48 שבועות אם מושגת תגובה ויראלית/וירולוגית מוקדמת תוך 12 שבועות (הפחתה של יותר מ-2 לוג בטיטר הנגיף). הגנוטיפים 2 ו-3 צריכים לקבל טיפול למשך 24 שבועות. חולים עם גנוטיפים 2 ו-3 צריכים לקבל 800 מ"ג ליום בשלבים 1 ו-2 של CKD. חולים נגועים בגנוטיפים 1 ו-4 צריכים לקבל מ"ג ליום בשלבי CKD 1 ו-2 *מאז פרסום הנחיות KDIGO בנושא הפטיטיס C בחולים עם CKD, עלון החבילה השתנה ומאפשר כעת מתן בו-זמנית / משותף של ריבאווירין ב חולים עם CKD 3 -5 שלבים אם תופעות הלוואי מינימליות וניתנות לתיקון. עם פינוי (קריאטינין)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 גורמים מקומיים). אם הגורם לגלומרולופתיה חיובית ל-C3 הוא נוגדנים עצמיים ל-C3-convertase (C3NeF), גורמים רגולטוריים H, I וכו', אז רצוי להתחיל טיפול בפלזפרזה (במצב החלפת פלזמה ובאמצעות תמיסה חלופית בצורה של פלזמה תורמת ואלבומין). יתרה מכך, ככלל, יש לציין גלוקוקורטיקואידים או ריטוקסימאב (חוסמים את הייצור של נוגדנים עצמיים). לאחרונה, היו עבודות על יעילות גבוהה בגרסאות גנטיות של גלומרולופתיה חיובית ל-C3 של אקוליזומאב, שהוא נוגדן חד שבטי לשבריר C5 של המשלים (חוסם את היווצרות MAC). כידוע, אקוליזומאב הוצע במקור לטיפול בהמוגלובינריה לילית התקפית וב-HUS לא טיפוסי. בגרסאות פתוגנטיות אחרות של גלומרולופתיה שלילית C3, טקטיקת הטיפול תלויה ונקבעת על ידי המחלה הבסיסית. סעיף 7. תחזית המלצת MBPGN 7.1. בעת קביעת הפרוגנוזה של MBPHN, יש לקחת בחשבון גורמים קליניים, מעבדתיים ומורפולוגיים (טבלה 6) (2C). הערה קשה לקבוע במדויק את הפרוגנוזה להתפתחות MBPHN, שכן בשנים האחרונות השתנו הרעיונות לגבי הפתוגנזה של המחלה, מה שלא מאפשר להשתמש ב"שליטה היסטורית". ההישרדות הכלייתית ל-10 שנים עבור MBGN חיובית לאימונוגלובולינים היא 50-60% ותלויה בגורמים רבים (טבלה 6), שהעיקרי שבהם הוא היווצרות סהרונים ביותר מ-50% מהגלומרולי. עם גלומרולופתיה C3, ההישרדות הכלייתית ל-10 שנים היא 30-50% (נמוכה יותר עם וריאנטים גנטיים). השכיחות של גלומרולונפריטיס חוזרת בשתל עם MBGN חיובי לאימונוגלובולינים נעה בין 18-50% (HLA haplotype B8DR3 הוא מנבא לא חיובי מבחינה פרוגנוסטית). ניתן לשפר את הישרדות השתל על ידי הוספת cyclophosphamide לטיפול מדכא חיסון. ב-BPD, השכיחות של גלומרולונפריטיס חוזרת נעה בין 67 ל-100%. אם הגורם ל-BPD הוא מוטציה בגן של פקטור H, יש לציין פלזמהרזיס ועירוי פלזמה קפואה לפני ואחרי השתלת כליה.

22 22 Tab. 6. מנבאים של פרוגנוזה לקויה להישרדות כלייתית ב-MBPH חיובי לאימונוגלובולינים תסמונת נפרוטית מגדרית גברית יתר לחץ דם עורקי מאקרוהמטוריה ללא הפוגה קלינית ספונטנית או הנגרמת על ידי תרופות במהלך המחלה רמה נמוכה במעבדה של עליה ו/או ירידה ב-GFR של קריאטינין Hb בשעה הופעת המחלה הכפלה מפוזרת מורפולוגית של התפשטות mesangial basal (variant lobulary) משקעים mesangial וטרשת בולטת שינויים tubulo-interstitial ספרות 1. Dobronravov V.A., Dunaeva N.V. נזק לכליות וכרוני דלקת כבד ויראליתС// נפרולוגיה; v.12, 4, with Laura Sh., Fremu-Bachi V. Atypical hemolytic-uremic syndrome// Nephrology; v. 16, 2, with Ferry S. Mixed cryoglobulinemia// Nephrology; v.14, 1, עם Appel G.B. Membranoproliferative glomerulonephritis - מנגנונים וטיפול// Contrib Nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. גלומרולופתיה C3: מה יש בשם? // Kidney Int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. פתוגנזה של גלומרולופתיות C3 וסיווג מחדש של MPGN// Nat. לְהַאִיץ. נפרול. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. Eculisumab למחלת משקעים צפופים ו-C3 glomerulonephritis// Clin. ריבה. soc. נפרול. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO Clinical Practice Guide for glomerulonephritis// Kidney Int. Suppl. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. גלומרולונפריטיס של קרום אידיופתי: האם זה קיים? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27(12): Fregonese L., Stolk J. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency and conseguence clinical its// Orphanet J. Rare Diseases. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. לקראת הגדרת עבודה של גלומרולופתיה C3 על ידי אימונופלואורסצנטי // Kidney Int 2013; 25 בספטמבר 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitis C ומחלת כליות: אפידמיולוגיה, אבחון, פתוגנזה וטיפול// Contrib Nephrol. בזל קרגר 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. מחלה משלימה וגלומרולרית: תובנות חדשות// Curr Opin. יתר לחץ דם נפרול. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. et al. C3 glomerulopathy: דוח קונצנזוס // Kidney Int 2013, 30 באוקטובר 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferative glomerulonephritis מבט חדש על ישות ישנה // N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. et al. אבנורמליות גנטיות מצטברות ומשלימות ממלאות תפקיד קריטי במחלת משקעים צפופים וגלומרולופתיות אחרות של C3// Kidney Int 2012; 82: סמית' R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. Dense Deposit Disease// מול. אימונול. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. בחירת גלומרולופתיה מושתלת מתוך ה-CAN: עדות מהערכה קלינית-פתולוגית// BMC Nephrology 2012; 13:128

סנט פטרסבורג 18 באפריל 2017 E.V. זכרובה פרק 2: עקרונות בסיסיים לטיפול במחלות גלומרולריות ביופסיה של כליה ביופסיה של כליה היא חיונית לחלוטין לביסוס אבחנה.

הפרעה בתפקוד האנדותל בגלומרולונפריטיס פרק 2 נזק למבנה הכליה ב-MESANGIAL GLOMERULONEFRITIS Mesangioproliferative GN (MPGN) היא הצורה המורפולוגית השכיחה ביותר של כרוני.

טיפול בדלקת כלי דם קריוגלובולינמית הקשורה ל-HCV - ריטוקסימאב או אנטי-ויראליים? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. I.M. Sechenov המרפאה הראשונה של האוניברסיטה הרפואית של מוסקבה

PLASMPHRESIS בטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. Karchevsky, O.V. Isaulov, L.N. acad. אי.פי פבלובה

תסמונת Goodpasture, אלגוריתמים לאבחון מעבדתי. פורום יום השנה ה-XX "ימים לאומיים של רפואת מעבדה ברוסיה - 2016" מוסקבה, 14-16 בספטמבר, 2016 Moruga R. A., MD Kazakov S.P. תִסמוֹנֶת

ביאור לתכנית העבודה של המקצוע (מודול) "מחלות כליה ראשוניות" 1. מטרה ומטרות לימוד המקצוע (מודול). מטרת השליטה במודול: שליטה בשיטות האבחון ועקרונות הטיפול של ראשוני

דלקת כבד אוטואימונית היא דלקת כבד מתקדמת בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בנוכחות של צהבת פריפורטאלית, היפר-גמגלבולינמיה של נוגדנים עצמיים בסרום הקשורים לכבד.

ב-Leonchik CRYOGLOBULINEMIA כביטוי אקסטרה-כבד של הפטיטיס C כרונית ויראלית, מפקח Cand. דבש. מדעים, Assoc. S. P. Lukashik המחלקה למחלות זיהומיות, מדינת בלארוס

ניסיון בטיפול נגד תאי β של נפרופתיה קרומית Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. המחלקה לנפרולוגיה, FDPO MGMSU על שם A.I. א.י. Evdokimova St. Petersburg, 2016 Membranous

אבחון מעבדה של מחלות ראומטולוגיות ומערכתיות עם התקרבות האביב, מחלות ראומטולוגיות מחמירות אצל אנשים רבים. כ-12.5 חולים מבקרים רופאים על כך מדי שנה.

מוסקבה CITY HEALTH DEPARTMENT אלגוריתם קליני לאבחון וטיפול בחומרי CKD להכשרת רופאים ראשוניים 20160919_CKD אלגוריתם קליני v2.indd 1 16.11.16 12:47 מוצע

GLOMERULONEPHRITIS הגדרה. מחלות כליה בתיווך חיסון שנקבעו גנטית עם נגע ראשוני של המנגנון הגלומרולרי ומעורבות לאחר מכן של כל המבנים בתהליך הפתולוגי

מחלות כליה (חלק 1). GLOMERULOPATHY PRIMARY (GLOMERULONEFRITIS ACUTE POST-INFECTIOUS, GLOMERULONEFRITIS ACUTE POST-INFECTIOUS, GLOMERULONEFRITIS MEZANGIOPROLIFERATIVE, GLOMERULONEFRITIS MEZANGIOPROLIFERATIVE,

פרויקט קבוצת העבודה של RUSSCO בנושא טיפול תחזוקה: התאמה אישית של טיפול תחזוקה (תיקון אנמיה, נויטרופניה ומתן תרופות אוסטאומודיפיקציה) המלצות פרקטיות לטיפול

עמוד 1 מתוך 4 שאלות בחינה בהתמחות R009 "נפרולוגיה, כולל ילדים" 1. מבנה רקמת הכליה תקין. יחידה מבנית ותפקודית של הכליה. התפתחות ומומים

אָב. סמירנוב, V.A. דוברונראבוב, א.ש. Rumyantsev, I.G. Kayukov ACUTE kidney injury Medical Information Agency Moscow 2015 UDC 616.61-036.11 BBC 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. פגיעה חריפה בכליות

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס אני מאשר את סגן השר הראשון ד.ל. Pinevich 22.03.2013 רישום 233-1212 אלגוריתם לאיתור וניהול חולים עם מחלת כליות כרונית

מצגת של גרנולומטוזיס של וגנר >>> מצגת של גרנולומטוזיס של ווגנר מצגת של גרנולומטוזיס של ווגנר הופעה חד צדדית של צללים של גושים קטנים עלולה להתפרש לעיתים קרובות כסרטן ריאות.

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס אני מאשר את סגן השר הראשון ד.ל. Pinevich 16.02.2012 רישום 133-1211 שיטת טיפול בתסמונת דלקתית של התאוששות חיסונית

זאבת נפריטיס זאבת נפריטיס (LN) היא נזק לכליות בזאבת אדמנתית מערכתית (SLE). VN - דלקת הקרביים החמורה ביותר ב-SLE, הקובעת לעתים קרובות את הפרוגנוזה של המחלה, מתרחשת ב-50-70% מהחולים,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 צוות המחברים, 2017 שינויים במערכת המשלים בגלומרולונפריטיס ממברנופרוליפרטיבי V.A. Yurova 1, L.A. BOBROV 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. קורוצ'אייבה

ניתוח טופס הדיווח הסטטיסטי 61 "מידע על אוכלוסיית חולי HIV" במחוז הפדרלי של וולגה לשנת 2014 בהתבסס על נתוני הטופס הסטטיסטי השנתי 61 "מידע על אוכלוסיית חולי HIV"

תסמונת אנמית בהמובלסטוז А.V. קולגנוב 2006 תסמונת אנמית בהמובלסטוז. תסמונת אנמית בהמובלסטוז היא תופעה טבעית וביטוי של המחלה הבסיסית.

מאפיינים קליניים ומורפולוגיים של מיאלומה מרובת (מחקר של מיאלופיברוזיס) בבכורה ובהישנות של המחלה GBUZ NSO מדינת נובוסיבירסק אזורית בית חולים קליני", מכון המחקר האזורי

1.2.4. אבחון אימונופנוטיפי של מחלות לימפופרוליפרטיביות כרוניות. מחלות לימפופרוליפרטיביות כרוניות (CLPD) מאחדות קבוצה שלמה של גידולים שונים ביולוגית, האפשרות

לופוס נפריטיס. סיווג מודרני וגישות לטיפול ב-S.N. Mammaev Department of Hospital of Therapy 1 SBEE HPE "Dagestan State Medical Academy של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית" MAKHACHKALA 2014 Systemic

1. מטרת לימוד המקצוע הינה: מטרת לימוד המקצוע "מחלות הקשורות להפרעות במערכת החיסון בתרגול רופא חוץ" היא לימוד דפוסים כלליים.

בחירה אישית של תרופה לטיפול ביתר לחץ דם בחולים עם מחלת כליות Davydova Irina Vladimirovna פרופסור חבר במחלקה לקרדיולוגיה NMAPE על שם P.L.Shupyk הקשר בין יתר לחץ דם עורקי לפתולוגיה

שיעורי תשלום טיפול רפואיבבתי חולים יום לפי קבוצות קליניות וסטטיסטיות נספח 8 להסכם התעריפים הנוסף מיום 27.11.2018. נספח 6 להסכם התעריפים מיום 01/09/2018

נספח 7 להסכם התעריפים המשלים מיום 24.5.2018 להסכם התעריפים מיום 09.01.2018 71 תעריפים לתשלום עבור טיפול רפואי בבתי חולים יום לפי קבוצות קליניות וסטטיסטיות n

FGBOU VO RNIMU אותם. נ.א. המחלקה לפירוגוב לטיפול בפקולטה על שם. א.י. נסטרובה המחלקה: דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור Shostak N.A. "מקרה נדיר של דלקת אבי העורקים הלא ספציפית Takayasu, עם לראשונה גלומרולונפריטיס"

טיפול בהפטיטיס ויראלי כרוני ב עצות מעשיות(הנחיות) של האגודה האירופית לחקר הכבד (EASL) והאגודה האמריקאית לחקר מחלות כבד (AASLD),

אבחון של HHC Denis Godlevsky באקו, דצמבר 2014 סוגי אבחון מעבדה אקספרס אבחון נושאים נוגדנים / חלבונים לא מבניים Polymerase chain reaction (PCR) גנוטייפ פיברו סריקה

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס אני מאשר את סגן השר הראשון ר.א. חסנויט 10 באפריל, 2009 רישום 195-1208 אלגוריתם לאבחון וטיפול בהפטיטיס ויראלי כרוני

תכונות מהלך התסמונת האנמית ויעילות הטיפול בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית דובר: תלמיד קבוצה 09ll2 זיבורבה קריסטינה אנדרייבנה מנהיגים: דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור

תעריפי תשלום עבור טיפול רפואי בבתי חולים יום לפי קבוצות קליניות וסטטיסטיות נספח 6 1.1 נ 1.2 1.3 1.4 1 סיבוכי הריון, לידה, תקופה שלאחר לידה 0,83 1,0 4 990,1 7 485,1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Relapsing Fever 2016 גרסה 1. מה זה NALP-12 Relapsing Fever 1.1 מה זה? חום חוזר,

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס אני מאשר את סגן השר הראשון ד.ל. Pinevich 25 בנובמבר, 2016 הרשמה 101-1116 שיטה של ​​השראת אימונו-דיכוי באמצעות MESENCHIMAL ALLOGENIC

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro מהי Blue's Disease/Juvenile Sarcoidosis גרסה 2016 1. מהי BLOW'S DISEASE/JUVENILE SARCOIDOSIS 1.1 מה זה? תסמונת בלאו היא גנטית

פתוגנזה של שינויים במצב החיסוני ב-CKD או à la guerre comme à la guerre Shurygina Anna-Polina דצמבר 2016 יחידות קרביות ראשיות עיבוד של א.ק. עבאס אימונולוגיה תאית ומולקולרית

תעריפי תשלום עבור טיפול רפואי בבתי חולים יום לפי קבוצות קליניות וסטטיסטיות נספח 8 להסכם התעריפים הנוסף מיום 20/07/2018. נספח 6 להסכם התעריפים מיום 09.0018

האוניברסיטה לרפואה של מדינת נורת'ווסטרן. I.I. Mechnikov, האוניברסיטה הראשונה לרפואה של סנט פטרבורג. I.P. Pavlova Systemic lupus erythematosus עם אנטי-פוספוליפיד

נספח 6 להסכם התעריפים מיום 09.01.2018 116 תעריפי תשלום עבור טיפול רפואי בבתי חולים יום לפי קבוצות קליניות וסטטיסטיות מקדמי מקדם עלות מקרה טיפול, שפשוף.

טיפול באנמיה המוליטית טרומבוטית מיקרואנגיופתית עם החלפת פלזמה טיפולית כאשר זה עובד ומתי זה לא עובד

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית מוסד חינוכיהשכלה מקצועית גבוהה "מדינת שרטוב האוניברסיטה הרפואיתעל שם V.I.

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס N.F. סורוקה, ק.א. Chizh הערכת גורמי סיכון למהלך של LUPUUS NEPHRITE ודרך להאט את התקדמותו הוראות שימוש Minsk 2011 1

מחלת כליות כרונית פרופסור חמיטוב ר.פ. ראש המחלקה לרפואה פנימית 2 KSMU אלגוריתם לאבחון CKD 2 Glomerular filtration rate (GFR) פינוי קריאטינין (CC) הוא אינדיקטור המאפשר

נספח 35 להסכם התעריפים תעריפי תשלום עבור טיפול רפואי הניתן באשפוז יום למקרה שהושלם של טיפול במחלה הנכלל בקליני והסטטיסטי הרלוונטי.

האגודה האמריקאית לנפרולוגיה (ASN) AKI Advisory Group פרסמה מטה-אנליזה של ההיארעות המשוערת של AKI בעולם. הניתוח כלל 154 מחקרים (n = 3,855,911), הוכח כי

תעריפי תשלום עבור טיפול רפואי באשפוז יום בהתאם לרמת הטיפול הרפואי

להסמכה בינונית סמסטר 1. מינוח וסיווג מחלות ראומטיות. 2. תפקידם של גורמים זיהומיים בהתפתחות דלקת כרונית. 3. טיפול בסיסי בדלקת מפרקים שגרונית:

קריטריונים לאבחון חדש וטיפול בהפטיטיס אוטואימונית וצורותיה השונות D.T. אבדורחמנוב המחלקה למחלות פנימיות, מחלות תעסוקתיות וריאות, האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של מוסקבה. אוֹתָם. שכיחות Sechenova של AIH מקור:

גלומרולונפריטיס חריפה בילדים Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" משרד הבריאות של רוסיה GLOMERULONEPHRITIS כרוני והריון Ilyicheva O.Ye. הגדרה גלומרולונפריטיס הוא מושג קבוצתי הכולל מחלות של הגלומרולי של הכליות עם מנגנון חיסוני של נזק,

משרד הבריאות של הרפובליקה של בלארוס N.F. סורוקה, א.ק. טושינה, ק.א. חיזוי Chizh לגבי ההסתברות להתפתחות של עמילואידוזיס כלייתי משני בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית הוראות שימוש

אורז. 23. שיוך תאי T של עיקר הלימפוציטים הפתולוגיים. היסטוגרמות CD3/CD19 מציגות אירועים מסודרים כלימפוציטים. דומיננטיות בולטת של לימפוציטים מסוג T במקרה של חשד

O.S. לוין פולינורופתיה מדריך קלינימהדורה שלישית, מתוקנת והשלמה Medical News Agency 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. פולינוירופתיה: מדריך קליני

מוסד חינוכי תקציבי של המדינה הפדרלית השכלה גבוהה"האוניברסיטה הרפואית הממלכתית של סמולנסק" של משרד הבריאות הפדרציה הרוסית(FGBOU VO SSMU

משרד הבריאות של הרפובליקה של מורדוביה GAOUDPO של הרפובליקה של מורדוביה "המרכז הרפובליקני של מורדוביה להכשרה מתקדמת של אנשי מקצוע בתחום הבריאות" מניעה ואבחון של זיהום ב-HIV

נספח 0 להסכם התעריפים בתחום ביטוח רפואי חובה של אזור וולגוגרד ל-208 רשימת קבוצות קליניות וסטטיסטיות של מחלות בבית חולים יום עם ציון מקדמים יחסיים וניהוליים

מדע הרפואה אינו עומד במקום, מתעדכן כל הזמן בשיטות חדשות באבחון מחלות שונות, שיטות הטיפול בהן. על בסיס ההתפתחויות המדעיות והמעשיות העדכניות ביותר בכל מדינה, כולל שלנו, המלצות למתרגלים למחלות רבות מתעדכנות מדי שנה. בואו נשקול על בסיס מורכב מבחינה אבחנתית וטיפולית מחלת כליותהנחיות קליניות לגלומרולונפריטיס שפורסמו בשנת 2016.

מבוא

המלצות אלה, המסכמות את הגישות האבחוניות והטיפוליות לכמה צורות של גלומרולונפריטיס, נאספות על בסיס תרגול עולמי מתקדם. הם נערכו תוך התחשבות בסטנדרטים מקומיים ובינלאומיים לטיפול בסוג זה של נפרופתיה, בהתבסס על תצפיות קליניות ומחקר מדעי.

המלצות אלו אינן נחשבות כסטנדרט כלשהו במתן טיפול רפואי, לאור יכולות האבחון השונות של מרפאות, זמינותן של תרופות מסוימות והמאפיינים האישיים של כל מטופל. האחריות להתאמת ההמלצות להלן היא של הרופא המטפל באופן פרטני.

תכונה של המחלה

גלומרולונפריטיס חריפה המתרחשת לאחר זיהום סטרפטוקוקלי מתבטא בצורה מורפולוגית כדלקת מפוזרת של מדולה הכלייתית עם דומיננטיות של שגשוג של הרקמה הבין-וסקולרית של הפרנכימה הכלייתית. צורה זו של המחלה נמצאת בעיקר ב יַלדוּתבתקופה שבין 4 ל-15 שנים (כ-70% מהמקרים הרשומים). כמו כן, פתולוגיה אופיינית למבוגרים מתחת לגיל 30, אך עם שכיחות נמוכה יותר של התרחשות עבור מספר מסוים של האוכלוסייה של קבוצת גיל זו.

גורמים ומנגנון של שינויים פתולוגיים

הגורם העיקרי לדלקת במדולה הכלייתית הוא התקף אוטואימוני של קומפלקסים חיסוניים המבוססים על אימונוגלובולינים (נוגדנים) המיוצרים בתגובה לזיהום סטרפטוקוקלי הממוקם בדרכי הנשימה העליונות (דלקת הלוע, דלקת שקדים). פעם אחת ברקמה הבין-וסקולרית הכלייתית, קומפלקסים חיסוניים פוגעים בתאי רקמת חיבור, ומעוררים בו זמנית ייצור של חומרים ביו-אקטיביים המעוררים תהליכי שגשוג. כתוצאה מכך, חלק מהתאים הופכים לנמק, בעוד שאחרים גדלים. במקרה זה, יש הפרה של מחזור הדם הנימים, תפקוד לקוי של הגלומרולי והצינוריות הפרוקסימליות של מדולה הכלייתית.

מוֹרפוֹלוֹגִיָה

בְּ בדיקה היסטולוגיתנלקח לביופסיה של רקמת השכבה המדולרית של הכליות, מתגלה דלקת שגשוגית עם שקיעת קומפלקסים חיסוניים, הצטברות של לויקוציטים נויטרופיליים בתאים הבין-קפילריים ובאנדותל של כלי הגלומרול. הם מופקדים בצורה של גרגירים משולבים היוצרים קונגלומרטים. תאים פגומים מלאים בפיברין ובחומרי רקמת חיבור אחרים. ממברנות תאים של תאי גלומרול ואנדותל מדוללים.

ביטויים קליניים

חומרת התסמינים משתנה מאוד - ממיקרוהמטוריה ועד לצורה מפותחת של תסמונת נפרוטית. התסמינים מופיעים לאחר תקופה מסוימת לאחר זיהום סטרפטוקוקלי (2-4 שבועות). בין הביטויים עם תמונה קלינית מפורטת, מצוינים התסמינים הבאים, כולל מעבדה:

• ירידה בכמות שתן המיוצרתהקשורים להפרה של סינון גלומרולרי, עיכוב בגוף של יוני נוזלים ונתרן.
• בצקת ממוקמת על הפנים ובאזור הקרסוליים של הגפיים התחתונות, אשר הופכת גם לתוצאה של הפרשה לא מספקת של נוזלים מהגוף על ידי הכליות. לעתים קרובות, הפרנכימה הכלייתית גם מתנפחת, אשר נקבעת על ידי שיטות אבחון אינסטרומנטליות.
• הגדלת מספרי BPנצפתה בכמחצית מהחולים, אשר קשורה לעלייה בנפח הדם, התנגדות מוגברת של מיטת כלי הדם ההיקפית, פליטה מוגברת של הלב (חדר שמאל). ישנן דרגות שונות של יתר לחץ דם מ עליות קלותלחץ דם, למספרים גבוהים, שבהם ייתכנו סיבוכים בצורה של אנצפלופתיה מסוג יתר לחץ דם ואי ספיקת לב מסוג גודש. מצבים אלו דורשים טיפול רפואי דחוף.
• המטוריה בדרגות שונותהחומרה מלווה כמעט בכל מקרי המחלה. לכ-40% מהחולים יש המטוריה גסה, בשאר המקרים - מיקרוהמטוריה, שנקבעה על ידי המעבדה. כ -70% מהאריתרוציטים נקבעים עם הפרה של צורתם, שאופיינית כאשר הם מסוננים דרך האפיתל הגלומרולרי. נמצאו גם צילינדרים של תאי דם אדומים, האופייניים לפתולוגיה המדוברת.
• לויקוציטוריה קיימת בכ-50% מהחולים. המשקע נשלט על ידי לויקוציטים נויטרופיליים ומספר קטן של לימפוציטים.
• פרוטאינוריה בסוג זה של גלומרולונפריטיס מתגלה לעיתים רחוקות, בעיקר בחולים מבוגרים. תכולת החלבון בשתן, האופיינית מבחינת מספר התסמונת הנפרוטית בילדים, כמעט ולא נמצאת.
• הפרה של הפעילות התפקודית של הכליות(טיטר קריאטינין מוגבר בסרום) מתגלה ברבע מהחולים. לעתים רחוקות מאוד, נרשמים מקרים של התפתחות מהירה של צורה חמורה של אי ספיקת כליות עם צורך בהמודיאליזה.

חָשׁוּב! בשל המגוון הרחב של הביטויים הקליניים, לרבות בילדים, המחלה דורשת אבחון קפדני, כאשר שיטות מעבדה ומכשירים מודרניים נמצאים במקום הראשון מבחינת תוכן המידע.

בעת ביצוע אבחנה, נתונים אנמנסטיים על זיהום חריף של איברי הנשימה העליונים עם אישור של סטרפטוקוק המוליטי כגורם הסיבתי ממלאים תפקיד חשוב בביצוע האבחנה. יתר על כן, בדיקות המעבדה הדרושות של שתן מבוצעות כדי לזהות שינויים האופייניים למחלה. כמו כן נבדק דם, בעוד שלעלייה בטיטר של נוגדנים לסטרפטוקוקוס יש ערך אבחנתי.

במקרים עם התפתחות מהירה של ביטויים קליניים, ביופסיית ניקוב של רקמות המדוללה של הכליות מותרת למחקרים ציטולוגיים כדי לאשר את האבחנה. אם התמונה הקלינית אינה עמוסה ומתאימה לביטויים העיקריים של גלומרולונפריטיס חריפה ממקור סטרפטוקוקלי, ביופסיה אינה מסומנת כשיטת אבחון נוספת. דגימת רקמות למחקר היא חובה במצבים הבאים:

• תסמונת שתן בולטת לטווח ארוך (יותר מחודשיים);
• ביטויים חמורים של תסמונת נפרוטית;
• ההתקדמות המהירה של אי ספיקת כליות (ירידה חדה בסינון גלומרולרי יחד עם עלייה בטיטר קריאטינין בסרום).

עם עובדה מאושרת של זיהום סטרפטוקוקלי זמן קצר לפני הופעתה של מרפאה של גלומרולונפריטיס חריפה, תסמינים קליניים ומעבדתיים אופייניים, נכונות האבחנה היא ללא ספק. אבל עם יתר לחץ דם מתמשך לטווח ארוך, המטוריה, היעדר דינמיקה טיפולית חיובית או זיהום סטרפטוקוקלי לא מתועד, יש צורך להבדיל את הפתולוגיה מצורות אחרות של נזק למדולה של הכליות, כגון:

• נפרופתיה IgA;
• גלומרולונפריטיס ממברנופרוליפרטיבי;
• גלומרולונפריטיס משנית על רקע מחלות רקמת חיבור אוטואימוניות מערכתיות (המוררגית וסקוליטיס, SLE).

יַחַס

טיפול לצורה זו של גלומרולונפריטיס כולל השפעות אטיוטרופיות (שיקום המוקד של זיהום סטרפטוקוקלי), פתוגנטי (עיכוב תגובות חיסוניות ושגשוג של תאי כליה) וטיפול סימפטומטי.

כדי להשפיע על המיקרופלורת הסטרפטוקוקלית, נרשמים אנטיביוטיקה, אליה מיקרואורגניזמים אלה רגישים ביותר. אלו הם מקרולידים. הדורות האחרוניםותכשירי פניצילין.

תרופות הורמונליות (גלוקוקורטיקוסטרואידים) וציטוסטטים (סוכנים תרופתיים אנטינופלסטיים) משמשים להקלה על דלקת אוטואימונית ומניעת גדילה של רקמות כליות. בנוכחות תהליך דלקתי לא פעיל עם תסמינים מינימליים וללא סימנים של אי ספיקת כליות, תרופות כאלה משמשות בזהירות או ננטשות לחלוטין.

כדי להקל על הסימפטומים, תרופות נגד יתר לחץ דם (מעכבי ACE), משתנים נקבעות לבצקת משמעותית. תרופות משתנות נקבעות רק על פי אינדיקציות, ביניהן התנאים הבאים:

• צורה חמורה של יתר לחץ דם עורקי (הלחץ אינו מוקל על ידי תרופות להורדת לחץ דם);
• אי ספיקת נשימה (נפיחות של רקמת ריאה);
• בצקת בולטת בחללים, מאיימת על הפעילות החיונית של איברים (הידרופריקרדיום, מיימת, הידרותורקס).

הפרוגנוזה לצורה זו של גלומרולונפריטיס חיובית. מקרים מרוחקים של אי ספיקת כליות מוחלטת אינם עולים על 1%. גורמים לא חיוביים הקובעים פרוגנוזה שלילית ארוכת טווח הם התנאים הבאים:

• יתר לחץ דם עורקי בלתי מבוקר;
• גיל מתקדם של המטופל;
• התפתחות מהירה של אי ספיקת כליות;
• פרוטאינוריה לטווח ארוך (יותר משלושה חודשים).

איגוד רופאי משפחה (רופאי משפחה) של הפדרציה הרוסית

לרופאים כלליים

גלומרולונפריטיס: אבחון, טיפול, מניעה

1. הגדרה, ICD, אפידמיולוגיה, גורמי סיכון וקבוצות, מיון.

2. סיווג.

3. עקרונות ואלגוריתם לאבחון קליני, מעבדתי ואינסטרומנטלי של המחלה במבוגרים, ילדים, קשישים, נשים בהריון וקבוצות אחרות של חולים במרפאות חוץ. אבחון דיפרנציאלי(רשימת צורות נוזולוגיות).

4. קריטריונים לאבחון מוקדם.

5. סיבוכים של המחלה.

6. עקרונות כללייםטיפול במרפאות חוץ.

7. טיפול בהתאם לחומרת, מאפייני מהלך המחלה ואופי התחלואה הנלווית.

8. טיפול בקטגוריות מסוימות של מטופלים: מבוגרים, ילדים, קשישים, נשים בהריון.

9. ניהול חולים לאחר טיפול בבית חולים.

10. אינדיקציות להתייעצות עם מומחים.

11. אינדיקציות לאשפוז המטופל.

12. מניעה. חינוך מטופל.

13. תחזית.

14. נוהל מתן טיפול רפואי ואבחוני במסגרת חוץ: תרשים זרימה, ארגון מסלול החולים, ניטור, אינטראקציה עם רשויות הביטוח הלאומי.

15. רשימת הפניות.
רשימת קיצורים:

AH - יתר לחץ דם עורקי

AT - נוגדנים

RPGN - גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות

GN - גלומרולונפריטיס

AGN - גלומרולונפריטיס חריפה

AKI - פגיעה חריפה בכליות

NSAIDs - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

MCTD - מחלות רקמת חיבור מערכתיות

GFR - קצב סינון גלומרולרי

CKD - ​​מחלת כליות כרונית

CGN - גלומרולונפריטיס כרונית

גלומרולונפריטיס (GN)

1. הַגדָרָה.

גלומרולונפריטיס, ליתר דיוק, גלומרולונפריטיס, הוא מושג קבוצתי הכולל מחלות של הגלומרולי של הכליות עם מנגנון פגיעה חיסונית, המאופיינת על ידי: בגלומרולונפריטיס חריפה (AGN), תסמונת נפריטית שהתפתחה לראשונה לאחר זיהום סטרפטוקוקלי או אחר עם תוצאה בהחלמה; עם GN תת-חריף / מתקדם במהירות (RPGN) - תסמונת נפרוטית או נפרוטית-נפריתית עם הידרדרות מתקדמת במהירות של תפקודי הכליות; ב-GN כרוני (CGN) - מהלך מתקדם לאט עם התפתחות הדרגתית של אי ספיקת כליות כרונית.

2. קודים לפי ICD-10:

N00 תסמונת נפריטית חריפה. N03 תסמונת נפריטית כרונית.

בעת ביצוע ביופסיה, נעשה שימוש בקריטריונים לסיווג מורפולוגי עבור CGN:

N03.0 הפרעות גלומרולריות קלות;

N03.1 נגעים גלומרולריים מוקדים וסגמנטליים;

N03.2 גלומרולונפריטיס קרומי מפוזר; .

N03.3 גלומרולונפריטיס מפוזר מזונגיאלי פרוליפרטיבי;

N03.4 גלומרולונפריטיס מפוזר אנדוקפילרי פרוליפרטיבי;

N03.5 גלומרולונפריטיס מזנגיוקפילרי מפוזר;

N03.6 מחלת משקעים צפופים;

N03.7 גלומרולונפריטיס סהרונית דיפוזית;

N03.8 שינויים אחרים;

N03.9 שינוי לא מוגדר.
3. אפידמיולוגיה.

שכיחות של AGNבמבוגרים, 1-2 מחלות לכל 1000 מקרים של CGN. AGN מופיע לעתים קרובות יותר בילדים בגילאי 3-7 שנים (ב-5-10% מהילדים עם דלקת לוע מגיפה ואצל 25% עם דלקות עור) ובתדירות נמוכה יותר בקרב מבוגרים בגילאי 20-40 שנים. גברים חולים פי 2-3 יותר מנשים. מקרים ספורדיים או מגיפה של דלקת כליות אפשריים. אין מאפיינים גזעיים או אתניים. תחלואה גבוהה יותר בקבוצות סוציואקונומיות עם נוהלי היגיינה לקויים. שכיחות של CGN― 13–50 מקרים לכל 10,000 אוכלוסייה. CGN נצפה לעתים קרובות יותר אצל גברים. CGN יכול להתפתח בכל גיל, אך נפוץ בעיקר בילדים בגילאי 3-7 שנים ובמבוגרים בגילאי 20-40. תמותה ב-GN אפשרית מסיבוכים של יתר לחץ דם, תסמונת נפרוטית: שבץ: אי ספיקת כליות חריפה, הלם היפו-וולמי, פקקת ורידים. תמותה ב-CGN בשלבים III-V של מחלת כליות כרונית (CKD) נובעת ממחלות לב וכלי דם.

גורמי סיכון: דלקת לוע סטרפטוקוקלית, סטרפטודרמה, אנדוקרדיטיס זיהומית, אלח דם, דלקת ריאות פנאומוקוקלית, קדחת טיפוס, זיהום מנינגוקוק, צהבת נגיפית B, מונונוקלאוזה זיהומית, פרוטיטיס, אבעבועות רוח, זיהומים הנגרמים על ידי וירוסי קוקסקי וכו'). קבוצות בסיכון: אנשים שאינם מקפידים על כללי ההיגיינה, בעלי מעמד חברתי נמוך, הסובלים מדלקות סטרפטוקוקליות. הקרנה ל-GNלא בוצע .

4. סיווג.

סיווג קליני של GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

עם הזרם: 1. GN חריפה. 2. תת אקוטי (מתקדם במהירות). GN.

3. GN כרוני.

על ידי אֶטִיוֹלוֹגִיָה : א) פוסט סטרפטוקוקלי, ב) פוסט זיהומי.

לפי אפידמיולוגיה : א) מגיפה; ב) ספורדי.

לפי צורות קליניות. צורה סמויה(שינויים רק בשתן; אין בצקת היקפית, לחץ הדם אינו מוגבר) - עד 50% מהמקרים של GN כרוני. צורה המטורית- מחלת ברגר, IgA nephritis (המטוריה חוזרת, בצקת ויתר לחץ דם ב-30-50% מהחולים) - 20-30% מהמקרים של GN כרוני. צורה היפרטונית(שינויים בשתן, AH) - 20-30% מהמקרים. צורה נפרוטית(תסמונת נפרוטית - פרוטאינוריה מסיבית, היפואלבומינוריה, בצקת, היפרליפידמיה; ללא יתר לחץ דם) - 10% מהמקרים של GN כרוני. מ צורה מעורבת(תסמונת נפרוטית בשילוב עם יתר לחץ דם ו/או המטוריה ו/או אזוטמיה) - 5% מהמקרים של GN כרוני.

לפי שלב.הַחמָרָה(שלב פעיל, הישנות) - הופעת תסמונת נפריטית או נפרוטית. הֲפוּגָה(שלב לא פעיל) - שיפור או נורמליזציה של ביטויים חוץ-כליים (בצקת, יתר לחץ דם), תפקוד כליות ושינויים בשתן.

לפי פתוגנזה.GN ראשוני (אידיופטי). GN משניקשור למחלה כללית או מערכתית מתגלה כאשר מתגלה מחלה סיבתית (זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, מחלת Schonlein-Genoch, אנדוקרדיטיס חיידקית ועוד).

BPGN

יש להבחין בין RPGN אידיופתי לתסמונת RPGN, המתפתחת במהלך החמרה של CGN - "כמו RPGN". אבחנה מבדלת בין גרסאות אלו אפשרית בהתבסס על ממצאי ביופסיה.

סיווג מורפולוגי של GN

1. GN פרוליפרטיבי מפוזר. 2. GN עם "סהרונים" (תת-חריף, מתקדם במהירות). 3. GN Mesangioproliferative. 4. GN קרומי. 5. ממברנה-פרוליפרטיבית, או GN mesangiocapillary. 6. GN עם שינויים מינימליים או נפרוזה ליפואידית. 7. גלומרולוסקלרוזיס סגמנטלית מוקדית. 8. פיברופלסטי GN.

GN שגשוג מפוזר מתאים לגלומרולונפריטיס חריפה, GN עם סהרונים מתאים ל-GN מתקדם במהירות, צורות מורפולוגיות אחרות מתאימות ל-GN כרוני. בהיעדר מחלות שעלולות לגרום להתפתחות GN, נקבעת האבחנה של GN ראשוני.
4. עקרונות ואלגוריתם לאבחון חוץ.
ביופסיית כליה היא הכרחית לחלוטין לאבחון של GN, היא מאפשרת לקבוע את הסוג המורפולוגי (וריאנט) של GN, החריג היחיד הוא NS רגיש לסטרואידים בילדים, כאשר האבחנה נקבעת קלינית, ביופסיה בחולים כאלה נשארת ב מילואים במקרה של NS לא טיפוסי (KDIGO GN, 2012).

בשלב החוץ, יש לחשוד ב-GN ולהפנות את המטופל למחלקה הנפרולוגית לצורך ביופסיה ואבחון סופי של GN. עם זאת, בהעדר או הזדמנות מוגבלתביופסיה, האבחנה של GN מבוססת קלינית.

אבחון GN בשלב החוץ

תלונותכאב ראש, שתן כהה, נפיחות או דביקות של הרגליים, הפנים או העפעפיים. ייתכנו תלונות על בחילות, הקאות, כאבי ראש.

OGNיש לחשוד בתסמונת הנפריטית הראשונה שפותחה C - הופעה 1-3 שבועות לאחר זיהום סטרפטוקוקלי או אחר של שלשת תסמינים: המטוריה עם פרוטאינוריה, יתר לחץ דם ובצקת. בביקור מאוחר אצל הרופא (שבוע מההתחלה ומאוחר יותר), ניתן לזהות שינויים רק בשתן ללא בצקת ו-AH C. המטוריה מבודדת בדלקת כליות פוסט-זיהומית נפתרת תוך 6 חודשים.

בְּ CGNיוצא לאור אחת מהתסמונות הקליניות והמעבדתיות (שתן, המטורית, היפרטונית, נפרוטית, מעורבת). עם החמרהנפיחות של העפעפיים / הגפיים התחתונות מופיעה או עולה, השתן פוחת, השתן מתכהה, לחץ הדם עולה, כאבי ראש; עם CGN סמוי, ייתכן שלא יהיו ביטויים קליניים של המחלה. בהפוגהביטויים קליניים ותלונות עשויים להיעדר. עבור דלקת כליות IgA, בנוגע ל OGN, המטוריה אופיינית, אך מיקרוהמטוריה מתמשכת אופיינית יותר לנפרופתיה של IgA. עבור דלקת כליות IgA תקופת דגירהלעתים קרובות קצר - פחות מ-5 ימים.

עם CGN, בניגוד ל-AGN, מתגלה היפרטרופיה של חדר שמאל; אנגיורטינופתיה II-III דרגה; סימנים של CKD. ל BPGNמאופיין בהתפרצות חריפה עם תסמונות נפרוטיות, נפרוטיות או מעורבות, מהלך מתקדם עם הופעת סימנים של אי ספיקת כליות במהלך החודשים הראשונים של המחלה. הביטויים הקליניים של המחלה הולכים וגדלים בהתמדה; אזוטמיה, אוליגואנוריה, אנמיה, נוקטוריה, יתר לחץ דם עורקי עמיד, אי ספיקת לב מצטרפים. התקדמות לאי ספיקת כליות סופנית אפשרית תוך 6-12 חודשים, עם יעילות הטיפול יתכן שיפור בפרוגנוזה.

היסטוריה ובדיקה גופנית

הִיסטוֹרִיָה ייתכנו אינדיקציות לסטרפטוקוקל קודם (דלקת הלוע) או זיהום אחר 1-3 שבועות לפני ההחמרה. הסיבה ל-GNיכול להיות דלקת כלי דם דימומית, דלקת כבד נגיפית כרונית B ו-C, מחלת קרוהן, תסמונת סיוגרן, אנקילוזינג ספונדיליטיס, קרצינומות, לימפומה שאינה הודג'קין, לוקמיה, SLE, עגבת, פילאריאזיס, מלריה, סקיסטוזומיאזיס, תרופות (תכשיר זהב, כספית וכספית), , NSAIDs , rifampicin); קריוגלובולינמיה, אינטרפרון-אלפא, מחלת פאברי, פתולוגיה לימפופרוליפרטיבית; אנמיה חרמשית, דחיית השתלת כליה, כריתה כירורגית של חלק מהפרנכימה הכלייתית, ריפלוקס vesicoureteral, שימוש בהרואין, דיסגנזה של נפרון, זיהום ב-HIV. במקביל, GN יכול להיות גם אידיופתי. עם היסטוריה של CGNתסמינים/תסמונות של CGN (בצקת, המטוריה, יתר לחץ דם) עשויים להתגלות.

בדיקה גופנית מאפשר לך לזהות את הסימפטומים הקליניים של תסמונת נפריטית: שתן בצבע "קפה", "תה" או "סלפס בשר"; נפיחות על הפנים, העפעפיים, הרגליים; לחץ דם מוגבר, תסמינים של אי ספיקת לב של חדר שמאל. CGN מזוהה לעתים קרובות במקרה על ידי שינויים בבדיקת שתן. בחלק מהחולים, CGN מתגלה לראשונה בשלבים המאוחרים של CKD. טמפרטורת הגוף בדרך כלל תקינה, התסמין של פסטרנצקי שלילי. עם GN משני, ניתן לזהות תסמינים של המחלה שגרמה ל-CGN. כאשר CGN, שזוהה לראשונה בשלב של CRF, מתגלים תסמינים של תסמונת אורמית: עור יבש וחיוור עם גוון צהבהב, שריטות, אורטופנאה, היפרטרופיה של חדר שמאל.

מחקר מעבדתי ואינסטרומנטלי. עוזר לאשר את האבחנה של GN

עם אש והַחרָפָה CGN ב-UACעלייה מתונה ב-ESR, שיכולה להיות משמעותית ב-GN משני. אנמיה מתגלה בהידרמיה, מחלה אוטואימונית או CKD בשלב III-V.

בדיקת דם ביוכימית: עם AGN פוסט-סטרפטוקוקלי, הטיטר של נוגדנים אנטי-סטרפטוקוקליים (אנטיסטרפטוליזין-O, אנטיסטרפטוקינאז, אנטי-היאלורונידאז) גדל, עם CGN הוא עולה רק לעתים רחוקות. היפו-קומפלמנטמיה של רכיב C3, במידה פחותה של C4 וקריוגלובולין כולל, מתגלה לעיתים בדלקת ראשונית, מתמדת בזאבת ובדלקת נפריטיס קריוגלובולינמית. עלייה בטיטר IgA במחלת ברגר, Ig G - ב-GN שניוני עם CTD. ריכוז מוגבר של חלבון C-reactive, חומצות סיאליות, פיברינוגן; מופחת - סך חלבון, אלבומין, במיוחד - עם תסמונת נפרוטית. בפרוטאינוגרם, hyper-α1- ו-α2-globulinemia; עם תסמונת נפרוטית - hypo-γ-globulinemia; עם GN משני הנגרמת על ידי מחלות מערכתיות של רקמת החיבור - hyper-γ-globulinemia. ירידה ב-GFR, עלייה בריכוז הפלזמה של קריאטינין ו/או אוריאה - עם AKI או CKD.

ב-GN שניוני מתגלים שינויים בדם הספציפיים למחלה הראשונית: בזאבת נפריטיס, נוגדנים אנטי-גרעיניים, עליה מתונה בטיטר הנוגדנים ל-DNA, תאי LE, נוגדנים אנטי-פוספוליפידים. עם CGN הקשור להפטיטיס C ויראלית, B - HBV חיובי, HCV, קריוגלובולינמיה; עם GN-proliferative ממברנה ו-cryoglobulinemic, רמת הקריוגלובולינים המעורבים מוגברת. בתסמונת Goodpasture מתגלים נוגדנים לממברנה הגלומרולרית בבסיס הבסיס.

בשתן בזמן החמרה: עלייה בצפיפות האוסמוטית, ירידה בנפח היומי; במשקעים, אריתרוציטים השתנו מיחיד לכיסוי כל שדה הראייה; לויקוציטים - בכמות קטנה יותר, אך יכולים לגבור על אריתרוציטים בזאבת נפריטיס, תסמונת נפרוטית, בעוד שהם מיוצגים בעיקר על ידי לימפוציטים; צילינדרים; פרוטאינוריה ממינימום עד 1-3 גרם ליום; פרוטאינוריה של יותר מ-3 גרם ליום מתפתחת עם תסמונת נפרוטית. זריעה מהשקדים, דם לפעמים מאפשר לך להבהיר את האטיולוגיה של AGN. מ

לימודים מיוחדים.ביופסיית כליות היא תקן הזהב לאבחון CGN. אינדיקציות לנפרוביופסיה: בירור הצורה המורפולוגית של GN, פעילות, אבחנה מבדלת. מבוצע אולטרסאונד של הכליות,ל לא לכלול מחלות כליות מוקדיות, חסימת דרכי השתן: ב-GN, הכליות סימטריות, קווי המתאר חלקים, הממדים אינם משתנים או מופחתים (ב-CKD), האקוגניות מוגברת. א.ק.ג.:סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל ב-CGN עם AH.

אבחון מוקדם.זה אפשרי עם ניטור דינמי של חולים לאחר זיהום חריף ומחלה תוך 2-3 שבועות. הופעת תסמונת נפריטית (AH, בצקת, המטוריה) מעידה על התפתחות GN או החמרה שלו.

5. אבחנה מבדלת.

פיילונפריטיס: אפיזודות של דלקת בדרכי השתן בהיסטוריה, חום, כאבי גב, דיסוריה אופייניים; בשתן - leukocyturia, bacteriuria, hypostenuria, אולטרסאונד של הכליות - דפורמציה והתרחבות של מערכת pyelocaliceal, אסימטריה ועיוות של קווי המתאר של הכליות אפשריים; אורוגרפיה הפרשה - דפורמציה של מערכת האגן ואסימטריה של תפקוד הכליות, רנוגרפיה רדיואיזוטופית - הפרעות אורודינמיות אפשריות.

נפרופתיה של הריון: טריאדה אופיינית - בצקת, פרוטאינוריה, יתר לחץ דם עורקי; אין היסטוריה של GN כרוני, התפתחות בשליש השני או השלישי של ההריון.

Tubulo-interstitial nephritis: חום, היפוסטנוריה, לויקוציטוריה, כאבי גב, ESR מוגבר.

מחלת כליות אלכוהולית: היסטוריה, המטוריה, היפוסטנוריה, כאבי גב.

עמילואידוזיס: היסטוריה של מחלות מוגלתיות כרוניות, דלקת מפרקים שגרונית, הלמינתיאזות; נגעים מערכתיים, פרוטאינוריה, לעתים קרובות היעדר אריתרוציטוריה.

נפרופתיה סוכרתית: סוכרת, עלייה הדרגתית בפרוטאינוריה, לעתים קרובות היעדר המטוריה.

נזק לכליות ב מחלות מפוזרותרקמת חיבור: סימנים של מחלה מערכתית - חום, קרדיטיס, דלקת פרקים, דלקת ריאות, תסמונת הפאטו-לינאל וכו'; ESR גבוה, היפר-גמגלבולינמיה, בדיקות סרולוגיות חיוביות. לופוס נפריטיס:הנקבה שולטת; מתגלים סימנים למחלה מערכתית: ארתרלגיה, דלקת פרקים, חום, אריתמה בפנים מסוג "פרפר", קרדיטיס, תסמונת הפטוליאנלית, נזק לריאות, תסמונת Raynaud, התקרחות, פסיכוזה; שינויים מעבדתיים אופייניים: לויקופניה, טרומבוציטופניה, אנמיה, תאי לופוס (LE-cells), נוגד קרישה לזאבת, ESR גבוה; התפתחות של דלקת כליות מספר שנים לאחר הופעת SLE; שינויים מורפולוגיים ספציפיים: נמק פיברינואידי של לולאות נימיות, קריורקסיס וקאריופיקנוזה, גופי המטוקסילין, פקקים היאליניים, "לולאות תיל". דלקת קרום העורקים הנודולרית:המין הגברי שולט; מתגלים סימנים של מחלה מערכתית: חום, כאבי שרירים, כאבי פרקים, ירידה במשקל, יתר לחץ דם חמור, ביטויי עור, פולינאוריטיס אסימטרית, תסמונת בטן, דלקת שריר הלב, מחלה כלילית עם אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב, אסטמה של הסימפונות; שינויים מעבדתיים אופייניים: לויקוציטוזיס, לפעמים אאוזינופיליה, ESR גבוה; שינויים ספציפיים בביופסיה של דש השרירים והשלד; ביופסיה כליה אינה מסומנת. גרנולומטוזיס של וגנר:סימנים למחלה מערכתית: פגיעה בעיניים, בדרכי הנשימה העליונות, בריאות עם הסתננות והרס; שינויים מעבדתיים אופייניים: לויקופניה, אנמיה, ESR גבוה, נוגדנים אנטי-נויטרופילים; שינויים ספציפיים בביופסיה של הקרום הרירי של האף, הריאה, הכליה. תסמונת Goodpasture: סימנים למחלה מערכתית: חום, המופטיזיס או דימום ריאתי, הסתננות לריאות, ירידה במשקל; נזק לכליות מתרחש לאחר hemoptysis, אי ספיקת כליות מתקדמת במהירות עם oliguria ו anuria; אנמיה, ESR מוגבר, בדיקה סרולוגית - נוכחות של נוגדנים לקרום הבסיס של הגלומרולי הכלייתי. דלקת כלי דם דימומית: סימנים של מערכתיות (פורפורה דימומית על העור והריריות, דלקת פרקים, תסמונת בטן), ESR מוגבר.

מחלת Urolithiasis: זיהוי של אבנית, היסטוריה של קוליק כליות, סימני חסימה והמטוריה ללא פרוטאינוריה.

גידול של הכליות ודרכי השתן: היווצרות מוקד בדרכי השתן, אסימטריה בתפקוד הכליות, נתוני ביופסיה.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד ראשוניתמילות מפתח: livedo, הפלות, נוגדנים לפוספוליפידים.

רגישות יתר של כלי דם: נוכחותם של שניים מהקריטריונים הבאים - פורפורה מוחשית, כאבי בטן, דימום במערכת העיכול, המטוריה, גיל לא מעל 20 שנים.

דלקת כליות תורשתית (תסמונת אלפורט); מחלת קרום דק: היסטוריה, בדיקת שתן בבני משפחה - המטוריה מסיבית אופיינית לדלקת כליות IgA ולדלקת כליות תורשתית והיא נדירה במחלת קרום דק. דלקת כליות תורשתית קשורה לאי ספיקת כליות משפחתית, חירשות ותורשה כרומוזומלית דומיננטית. היסטוריה משפחתית של המטוריה נמצאת גם במחלת קרום דק, במקרים בודדים - בדלקת כליות IgA. מטופל עם אפיזודות של המטוריה גסה והיסטוריה משפחתית שלילית סביר שיסבול מדלקת כליות מסוג IgA. עם מיקרוהמטוריה מתמשכת בחולה והמטוריה בבני משפחה ללא אי ספיקת כליות, סביר להניח שמחלת קרום דק. לחולה עם היסטוריה משפחתית של אי ספיקת כליות וחירשות יש דלקת כליות תורשתית. ביופסיית עור היא שיטה לביסוס דלקת נפריטיס תורשתית הקשורה ל-x. ניתן לקבוע את האבחנה הסופית רק לאחר נפרוביופסיה. בהתחשב בסבירות הנמוכה של התקדמות לאי ספיקת כליות סופנית עם המטוריה מבודדת, די במחקר של שתן, תפקוד כליות ופרוטינוריה כדי לקבוע את האבחנה.
6. סיבוכים של המחלה.

משבר יתר לחץ דם, אקלמפסיה, אי ספיקת חדה של חדר שמאל או אי ספיקת כליות חריפה (עם פעילות GN גבוהה), משבר נפרוטי היפו-וולמי, זיהומים אינטראקטיביים, לעיתים רחוקות - שבץ מוחי, סיבוכים של כלי דם (פקקת, התקפי לב, בצקת מוחית).
7. עקרונות כלליים של טיפול במרפאה חוץ.

בשלב החוץ, חשוב לחשוד ב-GN פעיל ולהפנות את המטופל לטיפול אשפוז במחלקה הטיפולית או הנפרולוגית. בנוכחות או איום של סיבוכים, האשפוז מתבצע על פי אינדיקציות דחופות, במקרים אחרים - באופן מתוכנן. לפני הקבלה לבית החולים, המטופל מקבל המלצות על תזונה, משטר, התייעצויות של מומחים צרים מתקיימים. בזיהום חריף, טיפול אנטי-מיקרוביאלי נקבע.
טיפול בחולים לאחר טיפול בבית חולים.

מעקב אחר מאזן הנוזלים, עמידה במשטר ובתזונה, מדידת לחץ דם; נטילת תרופות שנקבעו ע"י רופא. אין שימוש בפיטותרפיה, צריכת לטווח קצר של מרתח של ורד בר, chokeberry אפשרית. אי הכללה של היפותרמיה, מתח, עומס פיזי. עמידה במשטר ובתזונה, הפסקת עישון, שליטה עצמית בלחץ הדם.

ציות לתזונה, הגבלת מלח C בבצקת ויתר לחץ דם תלוי נפח. הגבלת חלבון מאטה במידת מה את התקדמותן של נפרופתיות A. אל תכלול תבלינים חריפים, מרק בשר, דגים וירקות, גרביים, קפה ותה חזק, מזון משומר. איסור שימוש באלכוהול, טבק ג.

בנשים בגיל הפוריות עם GN, יש לתכנן הריון במהלך תקופת ההפוגה של GN, תוך התחשבות בתפקוד הכליות ורמות AH, וכן חיזוי מהלך ההריון וה-GN. החמרות של GN במהלך ההריון, ככלל, אינן מתרחשות עקב תכונות פיזיולוגיות - רמה גבוהה של גלוקוקורטיקואידים. הריון מבוצע בדרך כלל היטב עם נפרופתיה IgA. נשים עם GFR מתחת ל-70 מ"ל/דקה, יתר לחץ דם לא מבוקר או שינויים חמורים בכלי דם וטובולו-בין-מערכתיים בביופסיה כלייתית נמצאות בסיכון לירידה בתפקוד הכליות.
8. אינדיקציות להתייעצות עם מומחה

ייעוץ מומחים מסייע בביסוס האבחנה של C. אם יש חשד לזיהום מוקדי, ניתן לפנות למטופל במידת הצורך. רופא אף אוזן גרון, גינקולוג, רופא עור.כדי לזהות אנגיופתיה ולהעריך את המרשם שלה (לאבחנה מבדלת של AGN ו-CGN), יש לציין ייעוץ אופטומטריסטיִעוּץ אינפקציולוגמבוצע במקרים של חשד לדלקת כבד נגיפית או זיהום HIV. אם יש סימנים למחלה מערכתית (עשוי להופיע לראשונה עם AGN C), התייעצות ראומטולוג יבהיר את האבחנהולהחליט על הטיפול במחלה. עם פעילות קלינית ומעבדתית גבוהה של דלקת, חום חום, אוושה בלב, יש לציין ייעוץ. קרדיולוג.

9. אינדיקציות לאשפוז.

GN פעיל או שאובחן לאחרונה (AGN, CGN, RPGN) או חשד ל-GN הם אינדיקציה לאבחון מורפולוגי באשפוז והערכת פעילות GN), סקירת עמיתים וטיפול מדכא חיסון והתחלת טיפול פעיל.

10. מניעה.

מחקרי השפעה מניעה עיקריתהישנות של GN, פרוגנוזה ארוכת טווח, הישרדות כלייתית אינה מספקת. מניעה עיקרית לא בוצע. עם זאת, טיפול אנטיבקטריאלי בחולים עם דלקת הלוע ומגע (1), התחלת תוך 36 השעות הראשונות מביאה לתרביות שליליות ועשויה (אך לא בהכרח) למנוע דלקת כליה D רמת ראיות: 1)

מניעה משנית.טיפול בפרדניזולון, לעיתים בשילוב עם cyclophosphamide, מפחית את הסבירות להישנות התסמונת הנפרוטית בדלקת כליות IGA. סטרואידים לנפרופתיה IGA דרך הפה לאורך זמן (עד 4 חודשים) משפרים את מספר ההפוגות של תסמונת נפריטית. טיפול משולב עם Prednisolone ו- cyclophosphamide GMI מפחית את שכיחות הישנות המחלה בהשוואה למונותרפיה של פרדניזולון.

בצורות מסוימות של גלומרולונפריטיס, בפרט, בגלומרולונפריטיס קרומית אידיופטית, התפקיד המניעתי של תרופות אלקילציות (כלורמבוציל או ציקלופוספאמיד), בניגוד לגלוקוקורטיקואידים, בהפחתת פרוטאינוריה והפחתת הסיכון להישנות ב-24-36 החודשים הבאים לאחר הטיפול. הוכח. פרדניזולון בשימוש לטווח ארוך (למשך 3 חודשים או יותר) בפרק הראשון של תסמונת נפרוטית בילדים מונע את הסיכון להישנות במשך 12-24 חודשים, וקורסים של 8 שבועות של cyclophosphamide או chlorambucil וקורסים ממושכים של ציקלוספורין ולבמיסול מפחיתים את סיכון להישנות בילדים עם תסמונת נפרוטית רגישה לסטרואידים בהשוואה למונותרפיה עם גלוקוקורטיקואידים.

חינוך מטופל.שליטה במאזן הנוזלים, הקפדה על המשטר והתזונה, מדידת לחץ דם; נטילת תרופות שנקבעו ע"י רופא. אין שימוש בפיטותרפיה, צריכת לטווח קצר של מרתח של ורד בר, chokeberry אפשרית. אי הכללה של היפותרמיה, מתח, עומס פיזי. עמידה במשטר ובתזונה, הפסקת עישון, שליטה עצמית בלחץ הדם. יש ליידע את החולה על הצורך לשלוט ברמת ה-GFR והקריאטינין בדם, על אי הכללה של תרופות שעלולות להיות רעילות לנפרו, תרופות רדיופאק.
11. טיפול בבית חולים

(בהתאם לחומרת, מאפייני מהלך המחלה ואופי התחלואה הנלווית).

מטרת הטיפול.בְּ OGN: השגת החלמה, סילוק סיבוכים. בְּ CGN: השראת הפוגה, האטת קצב ההתקדמות, מניעה והעלמת סיבוכים. בְּ BPGN- ירידה בפעילות המחלה וקצב ההתקדמות לאי ספיקת כליות סופנית.

טיפול לא תרופתי.עם משטר GN פעיל, חצי מיטה או מיטה עד להיעלמות הבצקת ונורמליזציה של לחץ הדם (1-3 שבועות), לאחר מכן הרחבת המשטר. מנוחה ממושכת במיטה אינה משפרת את הפרוגנוזה של GN דיאטה: עם בצקת - הגבלה מלח שולחן(עד 4-6 גרם ליום), נוזלים עם בצקת מסיבית ותסמונת נפרוטית (נפח הנוזל המתקבל מחושב תוך התחשבות בשתן ליום הקודם + 300 מ"ל), חלבון עד 0.5-1 גרם / ק"ג ליום . בהפוגה של GN, הגבלת מלח וחלבון היא פחות מחמירה. הגבלת חלבון מאטה במידת מה את התקדמות הנפרופתיה, אם כי מידת ההשפעה נחלשת במקצת ככל שמתקדם GN כרוני.  אין לכלול תבלינים חמים, מרק בשר, דגים וירקות, גרביים, קפה חזק ותה, מזון משומר. איסור על שימוש באלכוהול, טבק. טיפול פיזיותרפיה עבור GN אינו הכרחי.

עם MGN המושרה על ידי תרופות, גמילה מתרופות מובילה לעיתים להפוגה ספונטנית: לאחר ביטול הפניצילאמין והזהב - תוך תקופה של 1-12 חודשים עד 2-3 שנים, לאחר ביטול NSAIDs - עד 1-36 שבועות. בחולים עם סוכרת נלווית, יש לציין החלפת אינסולין חזיר באינסולין אנושי.