(!LANG: מחלת לב מולדת מסוג כחול. מומי לב מולדים. גישות מודרניות לטיפול

מחלת לב מולדת (CHD) יכולה להיות בעלת חומרה ומראה שונים. להקצות פגמים קלים במבנה האיבר, המסוגלים להיעלם מעצמם עם הזמן, ועוד מקרים קשיםכאשר ילד זקוק לניתוח דחוף. התסמינים עשויים להשתנות בהתאם לסוג של CHD, והם לא תמיד מופיעים מיד. כאשר מאבחנים מחלה זו, מבוצע בדרך כלל טיפול כירורגי.

תראה הכול

מהו מום מולד בלב?

שריר הלב אחראי על זרימת הדם וחמצון הגוף. הוא מבצע את תפקידו עקב התכווצות קצבית. אז הדם נדחף דרך הכלים הגדולים, ואז דרך הכלים הקטנים.

תוכנית זרימת הדם בלב עם מבנה תקין

אם יש סטיות במבנה האיבר, מאובחנת מחלת לב. עם שינויים מורפולוגיים שהתפתחו לפני לידת ילד, נוצר CHD. מחלות לב נחשבות לחריגות מהנורמה שאינן מאפשרות זרימת דם או מובילות לשינוי ברוויון החמצן בדם.



סוגי UPU

לרפואה יש כ-100 סוגים שונים של מומים בשרירי הלב. ביניהם, ניתן להבחין בכמה עיקריים, המחולקים באופן קונבנציונלי ל"כחול" ו"לבן". סיווג כזה מקובל בשל העובדה שהם גורמים לשינויים בצבע העור בעוצמה שונה.

UPUs "לבנים" מחולקים ל-4 קבוצות:

1. 1. מחזור ריאתי מועשר. הוא נוצר עם צינור העורקים, ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) ו-VSD (פגם מחיצה חדרית).
2. 2. עיגול קטן מדולדל עם תכונות מאפיינותהיצרות מבודדת.
3. 3. עיגול גדול מדולדל. נוצר עם היצרות אבי העורקים וקוארקטציה של אבי העורקים.
4. 4. בעיות לב ודיסטופיות. אין לגרום לשינויים בהמודינמיקה (מחזור הדם).

UPUs "כחולים" מחולקים ל-2 קבוצות:

1. 1. עיגול קטן מועשר עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים.
2. 2. עיגול קטן מדולדל בעיקר (אנומליה של אבשטיין).



VSD

פגם במחיצה חדרית מאובחן לעתים קרובות למדי ביילודים. הוא מאופיין בעובדה שיש ערבוב של דם מחומצן ולא מועשר.



הבדלים בין המחיצה הבין חדרית בלב תקין לבין VSD

סוג זה של CHD נוצר כאשר יש חור פגום במחיצה הבין חדרית. הוא נוצר בין שני חדרים - ימין ושמאל.

עם חור קטן, הילד אינו מראה סימפטומים. אחרת, עור כחול על האצבעות והשפתיים הוא ציין.

VSD מטופל, ברוב המקרים ניתן להציל את חיי המטופל. עם גדלי חורים קטנים, החלק הפגום של המחיצה יכול לצמוח בעצמו. בגדול זה מתבצע כִּירוּרגִיָה. בהיעדר ביטויי CHD, התערבות לא מומלצת.



מסתם אבי העורקים הדו-צדדי

אבחנה זו נעשית בעיקר בילדים גדולים יותר. קבוצת גיל. המחלה מאופיינת ביצירת שני עלונים בשסתום אבי העורקים במקום שלושה.



בצד שמאל מסתם אבי העורקים תקין (תלת-צמידי), בצד ימין מסתם פתולוגי (דו-צדדי)

מסתם אבי העורקים הדו-צדדי נוצר ברחם, בשבוע השמיני להריון. בתקופה זו שריר הלב מתפתח באופן פעיל. אם אישה בהריון חווה עומס פיזי או מוסרי, עלולות להופיע סטיות כאלה.

סוג זה של CHD גם מטופל היטב. התערבות כירורגית מבוצעת רק עם תסמינים חמורים או אם הלב עובר לחץ מוגזם.

ASD

פגם במחיצת פרוזדורים הוא חור בין הפרוזדורים הימניים לשמאליים. אצל ילדים, סוג זה של מחלת לב מולדת נצפה לעתים רחוקות למדי.



דוגמה טובה ל-ASD

בדיוק כמו עם VSD, חור קטן יכול להחלים בעצמו. גדלים גדולים יותר דורשים ניתוח.

קוארקטציה של אבי העורקים

מום מולד זה מאופיין בהיצרות מקומית של לומן אבי העורקים או בשבירה מוחלטת שלו באיסתמוס של הקשת שלו. הרבה פחות לעתים קרובות, פתולוגיה כזו בהתפתחות נצפתה באבי העורקים החזה או הבטן.



קוארקטציה של אבי העורקים

זה לא מום לב, שכן הסטייה בהיווצרות אינה משפיעה על האיבר עצמו. אבל מאז אבי העורקים הוא כלי העורקים הגדול ביותר לא מזווג מעגל גדולזרימת הדם ויוצאת מהחדר השמאלי של הלב, קוארקטציה של אבי העורקים מסווגת כ-CHD. לעתים קרובות מחלה זו נצפית על רקע פגמים אחרים. כדי להחזיר את זרימת הדם התקינה, סטנט (הרחבה) של הכלי מתבצע במקום צר.

ductus arteriosus פתוח

Patent ductus arteriosus (PDA) - תפקוד ההיווצרות המבנית של לב העובר, הנחוצה לפליטת דם על ידי החדר השמאלי לתוך אבי העורקים. בדרך כלל, לאחר לידתו של הצינור הבוטלי, הוא אמור להצמיח יתר על המידה, ובכך לשנות את כיוון זרימת הדם.



אצל חלק מהילדים מציינים את התפקוד השיורי שלו, מה שמוביל להפרה של מחזור הדם הריאתי ותפקוד תקין של הלב. בדרך כלל סוג זה של פגם נמצא אצל תינוקות, לעתים רחוקות יותר אצל ילדים גדולים יותר.

הטטרולוגיה של פאלוט

עם טטרולוגיה של פאלוט, חולה מאובחן עם מחלת לב המשלבת 4 חריגות בבת אחת:

• VSD;
• עלייה בנפח החדר הימני;
• עקירה של אבי העורקים ימינה (דקסטרופוזיציה) עם פריקה חלקית או מלאה מהחדר הימני;
• היצרות של לומן של תא המטען הריאתי.



טטרלוגיה של פאלוט משלבת 4 פתולוגיות בהתפתחות הלב

תוחלת החיים בטטרולוגיה של פאלוט תלויה במידת אי ספיקת הלב, שנוצרת כתוצאה משינויים פתולוגיים.

החולה מושבת עקב ליקויים המסומנים על ידי היצרות של פתח האטrioventricular שמאל, פגמים מסתמי אבי העורקים, הפרעות משולבות, מלוות בהפרעות מתמשכות במחזור הדם בדרגה 3.

שכיחות CHD

על פי הסטטיסטיקה, בין 0.7 ל-1.7% מהילדים עם מומים בהתפתחות הלב נולדים ברחבי העולם. הסטיות השכיחות ביותר בהיווצרות מבנה האיבר של תינוקות הן (כאחוז מכלל CHD):

• VSD - 15-33%;
• ASD - 11-19%;
• הטטראד של פאלוט - 8-13%;
• מחשב כף יד - 6-10%;
• קוארקטציה של אבי העורקים - 4-7%.

מחלת לב מולדת היא מחלה הנפוצה ביילודים וילדים צעירים, אך ייתכנו מקרים בהם היא נמצאת רק במבוגרים. גם אם החולה מתגבר על המחסום של 15-20 שנה ללא בעיות, אין זה אומר שהפתולוגיה נעלמה. לְלֹא עזרה רפואיתרק חלק קטן מהחולים שורדים עד גיל זה.

אֵיך גבר ארוך יותרעם מחלת לב לא מטופל, כך יש לו פחות סיכוי להחלמה. עם השנים, התפקוד המפצה של הגוף מתרוקן, כך שהמטופל עלול לחוות הידרדרות חדה ברווחתו. מסיבה זו, מומלץ לטפל בכל חריגות בעבודת הלב מבעוד מועד.

סיבות להתפתחות

מחלת לב מולדת נובעת סיבות שונות. אלו עלולות להיות חריגות גנטיות, אי ציות של האם במהלך ההיריון לאורח חיים בריא וכו'.

ישנם הגורמים המעוררים העיקריים הבאים:

1. 1. הפרה של כרומוזומים. זה יכול להוביל למוטציות שונות. עם היווצרות של סטיות כרומוזומים בגודל משמעותי, שריר הלב מת, מה שגורם למוות של אדם. אם זה לא משמעותי (תואם לחיים), נצפות פתולוגיות מולדות רציניות. כאשר הכרומוזום השלישי נוצר בעובר, נוצר פגם בין העלים של מסתם החדר והפרוזדור.
2. 2. מומים גנטיים. במקרה זה, UPU הוא רק חלק קטן מההפרות. הילד עלול לפתח חריגות גופים שונים: מערכת העיכול, ריאות, מערכת עצבים.
3. 3. אלכוהול. בעת שתיית משקאות אלכוהוליים במהלך ההריון, הילד עלול לפתח VSD, ASD ו-PDA. אתיל אלכוהול הוא הגורם המסוכן ביותר, שכן בדיוק מהסיבה שלו יש לילדים סטיות במבנה שריר הלב (חדר ימין ושמאל, פרוזדורים).
4. 4. אדמת או הפטיטיס. אם אישה חלתה במהלך ההיריון של העובר במחלות אלו, קיים סיכון להתפתחות חריגות שונות ביצירת איברים חיוניים בילד.

VPS יכול להתגרות על ידי:

• קְרִינָה;
• תרופות לא מבוקרות;
• קרינת רנטגן;
• מחלות ויראליות או זיהומיות.

תסמינים

תסמינים של CHD תמיד תלויים בחומרת הפתולוגיה. במקרים מסוימים, ייתכן שלא יתגלה מיד. לפעמים המחלה לא מתגלה בלידה, ובעתיד הרבה זמןזה לא מראה את עצמו.

ניתן לזהות הפרה של המבנה באולטרסאונד, עם היפרטרופיה מחלקות שונותלבבות.

הסימנים העיקריים של מום מולד בילדים:

• קוצר נשימה (במאמץ או במנוחה);
• הִתעַלְפוּת;
• יתר לחץ דם - עלייה מתמשכת בלחץ הדם;
• נוכחות של אוושה בלב;
• תיאבון ירוד;
• SARS תכופים (זיהומים ויראליים נשימתיים חריפים);
• קומה נמוכה, עיכוב התפתחותי;
• כחולות סביב הפה, האוזניים, האף והגפיים;
• עייפות (אצל ילדים גדולים יותר).

תסמינים של CHD מחולקים ל-4 קבוצות:

1. 1. תסמונת לב - קוצר נשימה, כאבים בחזה, הפרעה בקצב הלב, אי ספיקת איברים, חיוורון של העור, ציאנוזה (כחול) של הריריות.
2. 2. תסמונת אי ספיקת לב - התקפי קוצר נשימה, טכיקרדיה, ציאנוזה.
3. 3. הפרעות נשימה - נשימה מוגברת ועיכוב, בליטה של ​​הבטן ונסיגת החלק התחתון של בית החזה, ציאנוזה של העור, דופק איטי או מהיר, חירשות טונים.
4. 4. תסמונת של היפוקסיה כרונית - פיגור בגדילה, דפורמציה של הציפורניים, עיבוי הפלנגות הסופיות של האצבעות.

עם CHD "לבן", כאשר יש שאנט שמאל-ימין ללא ערבוב דם ורידי ודם עורקי, התסמינים מופיעים ב גיל מאוחר, לאחר 8 שנים. ובדרך כלל חלק תחתוןתא המטען מפגר בפיתוח. CHD "כחול", כלומר הזרקת ימין-שמאל עם ערבוב של דם עורקי ורידי, מתבטאת בילדים צעירים בהתרגשות עצבנית, קוצר נשימה, אובדן הכרה וציאנוזה.

יַחַס

עם CHD, טיפול רפואי או כירורגי נקבע. טיפול שמרני ברפואת ילדים ניתן רק עבור פגמים קלים או כהכנה ל התערבות כירורגיתואחריו. טיפול רפואישמטרתו לייצב את הלחץ בעורק הריאה, לשפר את ספיגת החמצן על ידי איברים פנימיים.

לשם כך משתמשים במשתנים, תרופות נגד הפרעות קצב, מלחי אשלגן, חוסמי בטא, מוצרים מבוססי דיגיטליס. טיפול רפואי יכול לפתור לחלוטין את הבעיה עם צינור אבי העורקים פתוח. יתר על כן, כמה אנומליות לבביות יכולות להיפסק מעצמן. הכוונה היא לחטאים ה"לבנים".

עם "כחול" נדרש בדרך כלל ניתוח. במהלך הניתוח, סוג ושלב הפגם נלקחים בחשבון:

1. 1. שלב 1. הוא מוגדר, למשל, כאשר העיגול הקטן מדולדל או מתמלא יתר על המידה. הניתוח מתבצע עד שנת חיים על בסיס חירום.
2. 2. שלב שני. ההתערבות מתבצעת באופן מתוכנן, לרוב לפני התבגרות המטופל.
3. 3. שלב שלישי. ניתן ליישם את הפעולה רק כדי לשפר את איכות החיים של הילד.

אם התגלו חריגות בהתפתחות הלב לפני הלידה, הניתוח מתבצע ברחם. כאשר הניתוח אינו אפשרי, והפגם מהווה סכנה לחייו של העובר, מכניסים את האישה ההרה ל בית חולים מיוחד, שם מיד לאחר הלידה הם מבצעים הליך הכרחי. מומי לב מסוימים עשויים לדרוש השתלת איברים.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה להישרדות תלויה במורכבות ובסוג הפגם.לדוגמה, תותבות בזמן לקוארקטציה של אבי העורקים מאפשרת למטופל לחיות עד גיל מבוגר.

טטרלוגיה של פאלוט ומומים חמורים אחרים מביאים למותם של מחצית מכל הילדים שאיתם בתוך שנה. עם פגמים קלים, אדם חי עד זקנה גם ללא כל סימנים של אי ספיקת לב.

- קבוצה של מחלות המאוחדות על ידי נוכחות של פגמים אנטומיים של הלב, מנגנון המסתם שלו או כלי דם שהופיעו בתקופה שלפני הלידה, מה שמוביל לשינוי בהמודינמיקה תוך-לבית ומערכתית. ביטויים של מחלת לב מולדת תלויים בסוג שלה; להכי הרבה תסמינים אופיינייםכוללים חיוורון או ציאנוזה של העור, אוושה בלב, פיגור בהתפתחות הגופנית, סימנים של אי ספיקת נשימה ואי ספיקת לב. אם יש חשד למחלת לב מולדת, מבצעים א.ק.ג, FCG, רדיוגרפיה, אקו-לב, צנתור לב ואאורטוגרפיה, קרדיוגרפיה, MRI לבבי וכו'. לרוב, עם מומי לב מולדים, הם פונים לניתוח לב - תיקון כירורגי של מזוהה אֲנוֹמַלִיָה.

מידע כללי

מומים מולדיםמחלות לב היא קבוצה גדולה מאוד והטרוגנית של מחלות לב ו כלים גדוליםמלווה בשינוי בזרימת הדם, עומס יתר ואי ספיקת לב. השכיחות של מומי לב מולדים גבוהה ולפי מחברים שונים נעה בין 0.8 ל-1.2% בקרב כלל הילודים. מומי לב מולדים מהווים 10-30% מכלל החריגות המולדות. קבוצת מומי הלב המולדים כוללת הן הפרעות קלות יחסית בהתפתחות הלב וכלי הדם, והן צורות חמורות של פתולוגיה לבבית שאינן תואמות את החיים.

סוגים רבים של מומי לב מולדים מתרחשים לא רק בבידוד, אלא גם בשילובים שונים זה עם זה, מה שמקשה באופן משמעותי על מבנה הפגם. בכשליש מהמקרים, אנומליות לב משולבות עם מומים מולדים שאינם לבביים של מערכת העצבים המרכזית, מערכת השרירים והשלד, מערכת העיכול, מערכת גניטורינאריתוכו '

להכי הרבה אפשרויות תכופותמומי לב מולדים שנתגלו בקרדיולוגיה כוללים מומים במחיצת חדרים (VSD - 20%), מומי מחיצה פרוזדורים (ASD), היצרות אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים, פטנט ductus arteriosus (OAP), טרנספוזיציה של כלי ראש גדולים (TCS), עורק ריאתי. היצרות (10-15% כל אחד).

גורמים למומי לב מולדים

האטיולוגיה של מומי לב מולדים עשויה לנבוע ממומים כרומוזומליים (5%), מוטציה גנטית (2-3%), השפעת גורמים סביבתיים (1-2%), נטייה רב-גורמית פוליגנית (90%).

סוגים שונים של סטיות כרומוזומליות מובילים לשינויים כמותיים ומבניים בכרומוזומים. עם סידורים כרומוזומליים, מציינים חריגות התפתחותיות רב-מערכתיות, כולל מומי לב מולדים. במקרה של טריזומיה של אוטוזומים, מומי הלב הנפוצים ביותר הם מומים במחיצות הבין-אטריאליות או הבין-חדריות, וכן שילובם; עם חריגות של כרומוזומי המין, מומי לב מולדים שכיחים פחות ומיוצגים בעיקר על ידי קוארקטציה של אבי העורקים או פגם במחיצת החדרים.

מומי לב מולדים הנגרמים על ידי מוטציות של גנים בודדים משולבים גם הם ברוב המקרים עם חריגות של איברים פנימיים אחרים. במקרים אלו, מומי לב הם חלק מתסמונות אוטוזומליות דומיננטיות (מרפן, הולט-אורם, קרוסון, נונן וכו'), תסמונות אוטוזומליות רצסיביות (קרטגנר, קרפנטר, רוברטס, גרלר וכו') או תסמונות מקושרות X. כרומוזום (תסמונות של גולץ, אאס, גונתר וכו').

בין הגורמים המזיקים סביבה חיצוניתלהוביל להתפתחות של מומי לב מולדים מחלות ויראליותנשים בהריון, קרינה מייננת, סמים מסוימים, התמכרויות אימהות, סכנות תעסוקתיות. התקופה הקריטית של השפעות שליליות על העובר היא שלושת החודשים הראשונים להריון, כאשר מתרחשת אורגנוגנזה עוברית.

נזק תוך רחמי לעובר על ידי נגיף האדמת גורם לרוב לשלל חריגות - גלאוקומה או קטרקט, חירשות, מומי לב מולדים (טטרד של פאלוט, טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים, ductus arteriosus פתוח, גזע עורקי משותף, מומים במסתמים, היצרות בעורק הריאתי , VSD וכו'). מיקרוצפליה, הפרעה בהתפתחות עצמות הגולגולת והשלד, ופיגור בהתפתחות הנפשית והפיזית שכיחים גם הם.

בנוסף לאדמת בהריון, הסכנה לעובר מבחינת התפתחות מומי לב מולדים היא אבעבועות רוח, הרפס סימפלקס, דלקות אדנוווירוס, דלקת כבד בסרום, ציטומגליה, מיקופלסמוזיס, טוקסופלזמה, ליסטריוזיס, עגבת, שחפת וכו'.

סיבוכים של מומי לב מולדים יכולים להיות אנדוקרדיטיס חיידקי, פוליציטמיה, פקקת כלים היקפייםותרומבואמבוליזם של כלי מוח, דלקת ריאות גדושה, סינקופה, התקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים, אנגינה פקטוריס או אוטם שריר הלב.

אבחון מומי לב מולדים

איתור מומי לב מולדים מתבצע על ידי סקר מקיף. כאשר בודקים ילד, צבע העור מצוין: נוכחות או היעדר ציאנוזה, אופיו (פריפריאלי, מוכלל). אוסקולט הלב מגלה לעיתים קרובות שינוי (היחלשות, חיזוק או פיצול) של גווני הלב, נוכחות של רעש וכו'. בדיקה גופנית לחשוד במחלת לב מולדת מתווספת אבחון אינסטרומנטלי- אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG), פונוקרדיוגרפיה (FCG), רדיוגרפיה של חזה, אקו לב (EchoCG).

א.ק.ג מגלה היפרטרופיה מחלקות שונותלב, סטייה פתולוגית של EOS, נוכחות של הפרעות קצב והפרעות הולכה, אשר יחד עם הנתונים של שיטות אחרות של בדיקה קלינית, מאפשר לשפוט את חומרת מחלת לב מולדת. בעזרת ניטור הולטר ECG 24 שעות, מתגלות הפרעות קצב והולכה סמויות. באמצעות FCG, האופי, משך והלוקליזציה של צלילי הלב ואוושים מוערכים יותר בקפידה ובפירוט. נתוני רנטגן של החזה משלימים את השיטות הקודמות על ידי הערכת מצב מחזור הדם הריאתי, מיקום, צורה וגודל הלב, שינויים באיברים אחרים (ריאות, צדר, עמוד שדרה). במהלך EchoCG, פגמים אנטומיים של המחיצות והשסתומים של הלב, מיקומם של הכלים הראשיים מומחשים, ומוערכת התכווצות של שריר הלב.

עם מומי לב מולדים מורכבים, כמו גם יתר לחץ דם ריאתי נלווה, לצורך אבחון אנטומי והמודינמי מדויק, יש צורך לבצע בדיקה של חללי הלב ואנגיוקרדיוגרפיה.

טיפול במומי לב מולדים

הבעיה הקשה ביותר בקרדיולוגית ילדים היא טיפול כירורגי במומי לב מולדים בילדים משנת החיים הראשונה. רוב הניתוחים בהתחלה יַלדוּתמבוצע עבור מומי לב מולדים ציאנוטיים. בהיעדר סימנים לאי ספיקת לב בילוד, כיחול בינוני, הניתוח עלול להידחות. ילדים עם מומי לב מולדים נמצאים במעקב קרדיולוג ומנתח לב.

טיפול ספציפיבכל מקרה תלוי בסוג ובחומרתה של מחלת לב מולדת. פעולות ב מומים מולדיםמחיצות הלב (VSD, ASD) עשויות לכלול פלסטי מחיצה או תפירה, חסימת פגם אנדווסקולרי בקרני רנטגן. בנוכחות היפוקסמיה חמורה בילדים עם מומי לב מולדים, השלב הראשון הוא התערבות פליאטיבית, הכוללת הטלת סוגים שונים של אנסטומוזות בין-מערכתיות. טקטיקה כזו משפרת את חמצון הדם, מפחיתה את הסיכון לסיבוכים ומאפשרת תיקון רדיקלי בתנאים נוחים יותר. עם פגמים באבי העורקים מבוצעת כריתה או הרחבת בלון של קוארקטציה של אבי העורקים, פלסטיק של היצרות אבי העורקים וכדומה. כאשר מבצעים PDA, הוא נקשר. הטיפול בהיצרות ריאתית הוא ביצוע ניתוח מסתם פתוח או אנדווסקולרי וכו'.

מומי לב מולדים מורכבים מבחינה אנטומית, בהם ניתוח רדיקלי אינו אפשרי, מצריכים תיקון המודינמי, כלומר הפרדה של זרימות דם עורקיות ורידיות ללא ביטול הפגם האנטומי. במקרים אלו ניתן לבצע פעולות פונטן, סננינג, חרדל ועוד פגמים חמורים שאינם ניתנים לטיפול כירורגי מצריכים השתלת לב.

טיפול שמרני במומי לב מולדים עשוי לכלול טיפול סימפטומטי בהתקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים, אי ספיקת חדר שמאל חריפה (אסתמה לבבית, בצקת ריאות), אי ספיקת לב כרונית, איסכמיה בשריר הלב, הפרעות קצב.

חיזוי ומניעה של מומי לב מולדים

במבנה התמותה של יילודים תופסים את המקום הראשון מומי לב מולדים. ללא מתן ניתוחי לב מוסמכים במהלך שנת החיים הראשונה, 50-75% מהילדים מתים. בתקופת הפיצוי (2-3 שנים) התמותה יורדת ל-5%. גילוי מוקדם ותיקון של מחלת לב מולדת יכולים לשפר משמעותית את הפרוגנוזה.

מניעת מומי לב מולדים מצריכה תכנון קפדני של ההריון, הרחקת השפעת גורמים שליליים על העובר, ייעוץ גנטי רפואי ועבודת הסברה בקרב נשים בסיכון ללדת ילדים עם מחלת לב, תוך התייחסות לנושא האבחון הטרום לידתי של הפגם. (אולטרסאונד, ביופסיה כוריונית, בדיקת מי שפיר) ואינדיקציות להפלה. ניהול הריון בנשים עם מומי לב מולדים דורש תשומת לב מוגברת מהמיילד-גינקולוג והקרדיולוג.

מומי לב מולדים מהסוג החיוור

CHD מהסוג החיוור כולל פגמים בהם ישנה הפרשת דם משמאל לימין: VSD, ASD, patent ductus arteriosus, פגמים מורכבים (תקשורת אטריו-חדרית).

כמות הפרשות הדם תלויה בהפרש הלחץ בין החלק הימני והשמאלי של הלב. בילדים בריאים, הלחץ בחדר השמאלי הוא 90-120 מ"מ כספית, בימין - 30 מ"מ כספית. לחץ באטריום השמאלי - 8-10 מ"מ כספית, בימין - 0-2 מ"מ כספית, באבי העורקים - 90-120 מ"מ כספית, בעורק הריאתי - 30 מ"מ כספית.

פגם במחיצה חדרית

תדירות VSD בקרב CHD היא 15-20%. בהתאם לוקליזציה של הפגם, פרממברני (בחלק הקרומי של המחיצה) ופגמים בשרירים נבדלים, בהתאם לגודל - גדול וקטן.

לפגמים גדולים (בגודל של יותר מ-1 ס"מ או יותר מ-1/2).
קוטר פתח אבי העורקים), הממוקם תמיד בחלק הקרומי של המחיצה, שינויים המודינמיים נקבעים על ידי מידת ה-shunting שמאלה-ימין של הדם. חומרת המצב, כמו בכל הפגמים עם הפרשת דם משמאל לימין, תלויה ישירות בחומרת יתר לחץ דם ריאתי. בתורו, חומרת יתר לחץ דם ריאתי נקבעת על ידי שני גורמים - היפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי ולחץ העברה מאבי העורקים לעורק הריאתי (על פי חוק כלי התקשורת המתקשרים, מכיוון שפגמים גדולים ממוקמים לעתים קרובות יותר תת-אאורטלי). פריקת הדם לחדר הימני ולאחר מכן למערכת עורקי הריאה מתרחשת בלחץ גבוה (עד 100 מ"מ כספית). ההתפתחות המהירה של יתר לחץ דם ריאתי יכולה להוביל לאחר מכן להצלבה ואז לאיפוס הפוכה דרך הפגם.

הפגם מתגלה בשבועות ובחודשי החיים הראשונים. בתה '/z SLN ~, פגם זה מוביל להתפתחות של אי ספיקת לב חמורה ביילודים.

בדיקה גופנית

ילדים עם VSD נולדים בדרך כלל עם משקל גוף תקין ואז עולים במשקל גרוע. הסיבה לתת תזונה בדרגה I-II היא תת תזונה מתמדת (גורם מזון) והפרעה המודינמית (עקב פריקה משמאל-ימין, מתפתחת היפווולמיה של מחזור הדם הריאתי). הזעה אופיינית עקב שחרור נוזלים שנשמר על ידי העור ובשל היפר-סימפתיקוטוניה (בתגובה לאי ספיקת לב). עורחיוור עם ציאנוזה היקפית קלה. קוצר נשימה סוג של טכיפניאהעם שרירי עזר סימפטום מוקדםאִי סְפִיקַת הַלֵב. לעתים קרובות יש שיעול אובססיבי, המחמיר על ידי שינוי בתנוחת הגוף. VSD עם הפרשות עורקיות גדולות מלווה בהתפרצויות גודשות, לעיתים קרובות דלקת ריאות חוזרת. בבדיקה גופנית של מערכת הלב וכלי הדם, נקבעת "גבנת לב" בצורת לב ביסטרלית עקב עלייה בחדר הימני ("חזה דייוויס"). פעימת הקודקוד נשפכת, מחוזקת, נקבע דחף לב פתולוגי. רעד סיסטולי מתגלה בחלל הבין-צלעי השלישי, הרביעי משמאל, המעיד על פריקת דם לחדר הימני. היעדר רעד הוא סימן לאיפוס קטן בתחילה או לירידה שלו עקב יתר לחץ דם ריאתי גבוה. גבולות קהות הלב היחסית מורחבים לשני הכיוונים, במיוחד שמאלה. שמע גס אוושה סיסטוליתגירוד גוון (נקודת ההאזנה המקסימלית היא ברווחים הבין-צלעיים השלישי והרביעי משמאל לעצם החזה), הטון השני מעל עורק הריאה מודגש, לעתים קרובות מפוצל.

ברוב המקרים, כבר מהימים או החודשים הראשונים לחיים, מתבטאים סימנים לאי ספיקת לב - עלייה בכבד ובטחול. (אצל ילדים בשנות החיים הראשונות עם אי ספיקת לב, הן הכבד והן הטחול גדלים.)

עם המהלך הטבעי של הפגם, מצבם ורווחתם של הילדים משתפרים עם הגיל, מה שקשור לירידה בגודל הפגם ביחס לנפח הכולל המוגדל של הלב ולכיסוי הפגם באבי העורקים נִיב.

עם VSD בחלק השרירי (מחלת טולוצ'ינוב-רוג'ר), אין תלונות, אין ביטויים קליניים של הפגם, למעט אוושה סיסטולית מגרדת בעוצמה בינונית בחלל הבין-צלעי הרביעי והחמישי; הרעש לא מתבצע, עוצמתו עשויה לרדת במצב עמידה. יתר לחץ דם ריאתי אינו מתפתח, יש נטייה לסגירה ספונטנית של הפגם.

אלקטרוקרדיוגרפיה

קבע את הסטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, סימנים של עומס יתר משולב של החדרים. הופעת סימנים של היפרטרופיה של חדר ימין במובילי החזה השמאלי מלווה לעיתים קרובות ביתר לחץ דם ריאתי גבוה, העולה על 50 מ"מ כספית.

בדיקת רנטגן מגלה היפרוולמיה במחזור הדם הריאתי, עלייה בגודל הלב הנובעת הן מהחדרים והן מהפרוזדורים. שימו לב לבליטת הקשת של עורק הריאה לאורך קו המתאר השמאלי של הלב.

אקו לב

סריקת הלב במספר מקטעים מאפשרת לקבוע את הגודל, המיקום ומספר הפגמים. בעזרת מיפוי דופלר נקבע ערך האיפוס.

אבחון דיפרנציאלי

יש צורך לבצע אבחנה מבדלתעם כל הפגמים שעלולים להסתבך על ידי יתר לחץ דם ריאתי גבוה ובעלי תסמינים דומים.

יַחַס

ליקויים גדולים מצריכים ניתוח לב פתוח במעקף לב-ריאה בהקדם האפשרי (בינקות או בילדות מוקדמת). פלסטי מבוצע עם מדבקה קסנופריקרדיאלית באמצעות גישה טרנסאטריאלית (ללא ventriculotomy, כלומר עם פגיעה מינימלית בשריר הלב).

פגם במחיצת פרוזדורים

תדירות ASD היא 10-12%. עם ASD, יש מסר בין הפרוזדורים, שדרכו יוצא דם מהאטריום השמאלי לימין. בניגוד לפגם בין-חדרי, שיפוע הלחץ קטן בהרבה. הלחץ באטריום השמאלי גדול מהלחץ בימין ב-8-10 מ"מ כספית. השכיחות של ASD שכיחה פי 2-3 בנשים מאשר בגברים. בהתאם לוקליזציה האנטומית, ASDs מחולקים לראשוני (ב החלק התחתון MPS מעל פתחי האטrioventricular) ומשני (לעתים קרובות יותר מרכזי, מה שנקרא פגמים של הפוסה הסגלגלה), המהווים עד 66% מכלל ה-ASDs. כתוצאה מהאיפוס, עומס יתר של המחלקות הנכונות גדל, אי ספיקת לב מתקדמת בהדרגה (איטי יותר מאשר עם VSD). יתר לחץ דם ריאתי ב-ASD אינו מתפתח במשך זמן רב. עובדה זו נובעת מכמה סיבות. ראשית, אין השפעה ישירה לחץ גבוהחדר שמאל לכלי הריאות (עם VSD ו- ductus arteriosus פתוח, הלחץ מועבר ישירות לכלי מחזור הדם הריאתי); שנית, הרחבה משמעותית של החלקים הנכונים של הלב משפיעה; שלישית, קיבולת המילואים של כלי הדם הריאתיים וההתנגדות הנמוכה שלהם באים לידי ביטוי.

רוב הילדים עם ASD מנהלים חיים נורמליים, חלקם אפילו הולכים לספורט. מופיע בהדרגה עם הגיל עייפותבהשוואה לבני גילם בריאים, קוצר נשימה במאמץ. אין ציאנוזה. אם הוא קיים, יש להניח ש-ASD הוא חלק מפגם מורכב משולב - ניקוז ורידי ריאתי חריג מוחלט, היפופלזיה של חדר ימין, מחלת אבשטיין. חולים עם ASD מאופיינים בברונכיטיס חוזרת, דלקת ריאות מתפתחת לעתים רחוקות. בילדים בשנות החיים הראשונות, לעיתים קרובות מציינים מהלך חמור של הפגם עם קוצר נשימה, טכיקרדיה, פיגור בהתפתחות הגופנית והפטומגליה. לפעמים לאחר 2-3 שנים מצב הבריאות משתפר, סימני אי ספיקת לב נעלמים.

בדיקה גופנית

בבדיקה מתגלה גיבנת הלב בילדים עם קרדיומגליה בגיל מבוגר יותר, לעיתים רחוקות מתגלה רעד סיסטולי, נוכחותו מצביעה על פגם נלווה אפשרי (היצרות עורק ריאתי, VSD). הדחף האפיקלי נחלש, לא נשפך. ניתן להרחיב את גבולות קהות הלב היחסית לשני הכיוונים, אך על חשבון החתכים הימניים (לשמאל - עקב תזוזה של החדר השמאלי על ידי החדר הימני המוגדל, ימינה - עקב הפרוזדור הימני).

במהלך ההאזנה נקבעת אוושה סיסטולית בעוצמה בינונית, לא גסה, ללא הולכה בולטת, הממוקמת בחלל הבין-צלעי השני והשלישי משמאל לעצם החזה, מושמעת טוב יותר באורתוסטזיס. אוושה סיסטולית היא התסמין העיקרי המאפשר חשד ל-ASD. קיימת הסכמה כי היא קשורה להיצרות ריאתית תפקודית, המתרחשת עקב זרימת דם מוגברת בטבעת שלמה של המסתם הריאתי.

אלקטרוקרדיוגרפיה

עם התפתחות של אי ספיקה יחסית של המסתם התלת-צדדי, עומס הפרוזדורים עולה, ומתרחשות הפרעות בקצב הלב. הסטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה עד +90 ... +120 ° אופיינית. סימני עומס יתר של החדר הימני אינם ספציפיים - חסימה לא מלאה של רגל ימין של הצרור של His בצורה של rSR בעופרת Vj. ככל שהלחץ בעורק הריאתי עולה ועומס יתר על החדר הימני, משרעת גל R עולה, מופיעים סימנים ועומסי יתר של הפרוזדור הימני.

בדיקת רנטגן

אין סימנים ספציפיים של פגם. מאופיין בדפוס ריאתי מוגבר. השינוי בגודל הלב בצילום הרנטגן נקבע לפי גודל האיפוס. תחזיות אלכסוניות מראות שהלב מוגדל בגלל החדרים הנכונים.

אקו לב

אקו לב דו מימדי טרנס-חזה מאפשר לך לזהות ישירות את השבר באות ההד באזור המחיצה הבין-אטריאלית.

אבחון דיפרנציאלי

יש להבחין קודם כל ב-ASD משני מאוושה סיסטולית תפקודית הנשמעת על בסיס הלב. בניגוד ל-ASD, אוושה סיסטולית פונקציונלית נחלשת בעמידה, לא אופייני לה לעלות בקטעים הנכונים, אין חסימה לא מלאה של בלוק הענף הימני. לעתים קרובות למדי, יש להבדיל בין ASD להיצרות עורק ריאתי מבודדת, טטרד של פאלוט, ניקוז ורידי ריאתי לא תקין, VSD, אנומליה של שסתום תלת-צדדי של אבשטיין.

ductus arteriosus פתוח

השכיחות של פטנט ductus arteriosus היא 6-7%, שכיחה פי 2-3 אצל בנות. הצינור העורקי (botall) הוא מבנה אנטומי הכרחי, שיחד עם החלון הסגלגל והצינור של ארנטיה, מספקים את סוג העובר של מחזור הדם. בדרך כלל, צינור העורקים הפתוח מפסיק לתפקד מספר שעות לאחר הלידה (לא יותר מ-15-20 שעות), ותהליך הסגירה האנטומית נמשך לא יותר מ-2-8 שבועות. אם זה לא קורה, אז הדם מאבי העורקים "מושלך" לתוך העורק הריאתי והריאות. הפרשת הדם מתרחשת בשני השלבים של מחזור הלב, שכן במהלך הסיסטולה והדיאסטולה הלחץ באבי העורקים גבוה משמעותית מאשר בעורק הריאתי (שיפוע של לפחות 80 מ"מ כספית).

בדיקה גופנית

במישוש, רעד סיסטולי נקבע בבסיס הלב. כלי הקשה - הרחבת גבולות קהות הלב היחסית שמאלה. תכונות המודינמיקה עומדות בבסיס הסימפטום הקליני העיקרי של הפגם - אוושה סיסטולית-דיאסטולית מתמשכת קולית בחלל הבין-צלעי השני משמאל ("רעש גלגל טחנה", "רעש מכונה"). עם זאת, עם אי סגירה פתולוגית של הצינור, רק אוושה סיסטולית מופיעה בשבוע הראשון, שכן הפרש הלחצים בין המעגלים הקטנים לגדולים בתקופה זו קטן, וזרימה צולבת מתרחשת רק במהלך הסיסטולה. כאשר מתפתח יתר לחץ דם ריאתי, האוושה הופכת לסירוגין (סיסטולי ודיאסטולי), ואז המרכיב הדיאסטולי נעלם. ככל שהלחץ במחזור הדם הריאתי עולה, הדגש של הטון השני על עורק הריאה עולה. אם לא ניתן סיוע מהיר בזמן, אוושה סיסטולית עלולה להופיע בקודקוד, המעידה על "מיטרליזציה" של הפגם, כלומר. על היווצרות אי ספיקה יחסית של המסתם המיטרלי. עם איפוס גדול משמאל לימין, מופיעים סימנים של אי ספיקת לב: טכיפניאה, התפרצויות גודשות בריאות, כבד מוגדל, טחול.

אלקטרוקרדיוגרפיה

קבע את הסטייה של הציר החשמלי של הלב שמאלה, סימנים של עומס יתר של החדר השמאלי. שינויים אפשריים המאפיינים את ההפרה של תהליכים מטבוליים בשריר הלב של החדר השמאלי המוגדל, בצורה של גל T שלילי בחזה השמאלי מוביל.

בדיקת רנטגן

מציינת עלייה בדפוס הריאתי, המתאימה לגודל הפריקה העורקית, ההתרחבות או הבליטה של ​​גזע עורק הריאה. מותני הלב מוחלקים, החלקים השמאליים והחדר הימני מוגדלים.

אקו לב

הפגם מאובחן על ידי סימני הד עקיפים ומוחלטים. עם זאת, כאשר סורקים מגישה פאראסטרנלית או על גבית, ניתן לקבל הדמיה ישירה של הצינור או לקבוע איפוס עורק ריאתי.

אבחון דיפרנציאלי

עם ductus arteriosus פתוח, האבחנה המבדלת צריכה להיעשות עם רעש "עליון" פונקציונלי על כלי הצוואר. עוצמת הרעש של ה"טופ" משתנה עם שינוי בתנוחת הגוף, בנוסף, רעש פונקציונליניתן לשמוע משני הצדדים. המרכיב הדיאסטולי של הרעש בצינור עורקי פתוח דורש לעתים קרובות אי-ספיקה של אבי העורקים.

יַחַס

ללא קשר לקוטר, ductus arteriosus הפתוח דורש את הטיפול הכירורגי המהיר ביותר האפשרי על ידי קשירה או חסימה אנדווסקולרית (בקוטר 5-7 מ"מ). ביילודים, ניתן לסגור את הצינור בעזרת אינדומתצין, שהוא מעכב פרוסטגלנדין E ומקדם עווית של הצינור עם מחיקתו לאחר מכן. המינון של אינדומתצין עבור מתן תוך ורידיהוא 0.1 מ"ג/ק"ג 3-4 פעמים ביום. ההשפעה טובה יותר מ ילד צעיר יותר(רצוי להגיש בקשה ב-14 הימים הראשונים לחיים).

סיבוך אפשרי של פגמים מהסוג החיוור, כלומר. פגמים עם הפרשת דם משמאל לימין (לרוב VSD), היא תסמונת אייזנמנגר. תסמונת זו מאופיינת בעלייה משמעותית בלחץ בעורק הריאתי (הלחץ בעורק הריאתי הופך שווה או עולה על הלחץ באבי העורקים). במקרה זה, הרעש של הפגם העיקרי (רעש הלם) עשוי להיחלש או להיעלם לחלוטין, המבטא של הטון השני בעורק הריאתי עולה, אשר לעתים קרובות רוכש "גוון מתכתי" של הצליל. הכיוון של shunt הדם עשוי להשתנות ל-shunt ימין-שמאל, ופגם מסוג חיוור עלול להפוך לפגם מסוג כחול. לרוב, מצב כזה מתרחש כאשר פגם מתגלה באיחור, במהלך הטבעי שלו, כלומר. בהיעדר ניתוח לב בזמן. עם התפתחות תסמונת אייזנמנגר, חולה עם פגם מולד הופך לבלתי ניתן לניתוח.

מומי לב מולדים מהסוג הכחול

הטטרולוגיה של פאלוט

שכיחות הטטרד של פאלוט היא 12-14% בקרב כל CHD ו-50-75% בקרב פגמים מסוג כחול. טטרלוגיה של פאלוט כוללת ארבעה מרכיבים: VSD תת-אבי העורקים (גבוה קרומי); היצרות של מחלקת הפלט של החדר הימני ברמות שונות; היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני; dextraposition של אבי העורקים (אבי העורקים ממוקם ישירות מעל הפגם במחיצת החדר). לשני המרכיבים האחרונים אין כמעט השפעה על ההמודינמיקה. היצרות עורק הריאתי בטטרולוגיה של פאלוט היא רק אינפונדיבולרית (נמוכה, גבוהה ובצורה של היפופלזיה מפוזרת); לעתים קרובות בשילוב עם מסתם (בשל המבנה הדו-צמידי של המסתם). אצל ילדים בחודשי החיים הראשונים, הצינור הפתוח מתפקד לעתים קרובות, וכמעט תמיד - עם אטרזיה של השסתומים של העורק הריאתי (מה שנקרא הצורה הקיצונית של הטטרלוגיה של פאלוט).

המובילים בתמונה הקלינית עם הטטרד של פאלוט הם קוצר נשימה-ציאנוטיים (עד אובדן הכרה), המתפתחים כתוצאה מעווית של היצרות אינפונדיבולרית של עורק הריאה. שינויים המודינמיים בטטרולוגיה של פאלוט קשורים לעובדה שבמהלך הסיסטולה הדם זורם משני החדרים לתוך אבי העורקים ובכמות קטנה יותר לתוך העורק הריאתי (בהתאם לדרגת ההיצרות). מיקומו של אבי העורקים מעל הפגם של המחיצה הבין חדרית מוביל לפליטת דם לתוכו ללא הפרעה מהחדר הימני, וזו הסיבה שאין סימנים לאי ספיקת חדר ימין בטטרד של פאלוט. מידת ההיפוקסיה וחומרת המצב של החולים תלויים בגודל ההיצרות הריאתית.

בדיקה גופנית

במבט חזותי, אזור הלב אינו משתנה, רעד סיסטולי נקבע על ידי פרסטרנרל, גבולות קהות הלב היחסית אינם מורחבים. צלילי עוצמה מספקים, אוושה סיסטולית מחוספסת נשמעת לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה עקב היצרות בעורק הריאתי והפרשות דרך הפגם. הטון השני מעל עורק הריאה נחלש. הכבד והטחול אינם מוגדלים, אין בצקות.

בתמונה הקלינית עם הטטרד של פאלוט, מבחינים במספר שלבים: רווחה יחסית - מלידה ועד 6 חודשים, כאשר פעילות גופניתהילד קטן, בתקופה זו הציאנוזה קלה או מתונה; שלב של התקפים כחולים - מ 6 עד 24 חודשים - החמור ביותר מבחינה קלינית, ממשיך על רקע אנמיה יחסית ללא רמה גבוהההמטוקריט. ההתקף מתחיל בפתאומיות: הילד נהיה חסר מנוחה, קוצר הנשימה גובר, הציאנוזה מתגברת, עוצמת הרעש יורדת, ואז אפשריים דום נשימה, אובדן הכרה (תרדמת היפוקסית), עוויתות ולאחר מכן הופעת hemiparesis. התרחשות ההתקפים קשורה לעווית של קטע ההפרשה של החדר הימני, וכתוצאה מכך כל הדם הוורידי משתחרר לאבי העורקים, מה שמגביר היפוקסיה של מערכת העצבים המרכזית. התקף מופעל על ידי מתח פיזי או רגשי. עם הידרדרות ברווחה ועלייה בהיפוקסיה, ילדים לוקחים תנוחת כפיפה מאולצת. לאחר מכן, מתפתח שלב מעבר של הפגם, כאשר סימנים קלינייםמאפיין ילדים גדולים יותר. בשלב זה, למרות העלייה בציאנוזה, ההתקפים נעלמים או נמנעים על ידי תנוחת הכפיפה, טכיקרדיה וקוצר נשימה יורדים, פוליציטמיה ופוליגלובליה מתגברות ומתפתחת זרימת עזר בריאותית.

אלקטרוקרדיוגרפיה

קבע את הסטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה מ- + 100 ° ל + 180 °, סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני, לעתים קרובות - חסימה מלאה או לא מלאה של רגל ימין של הצרור שלו.

בדיקת רנטגן

דפוס הריאות מדולדל. צורת הלב אופיינית בדרך כלל - בצורת "נעל עץ" (בשל הקודקוד המעוגל ומורם מעל הסרעפת והקשת של עורק הריאה נסוגה). הצל של הלב קטן, העלייה עשויה לנבוע מאטרזיה של עורק הריאה.

אקו לב

נקבעים היצרות עורק ריאתי, VSD גדול, המשך מיטרלי-אבי העורקים ותזוזה של אבי העורקים ימינה.

אבחון דיפרנציאלי

עם טטרולוגיה של פאלוט, קודם כל, נדרשת אבחנה מבדלת עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים.

סימני אבחון דיפרנציאליים ניתנים בטבלה. 17-1.

טבלה 17-1. אבחון דיפרנציאליטטראדים של פאלוט והטרנספוזיציות עורקים ראשיים

סימנים קליניים	הטטרולוגיה של פאלוט	טרנספוזיציה של העורקים הגדולים
תזמון של ציאנוזה מפוזרת	סוף המחצית הראשונה, תחילת המחצית השנייה של החיים, עד שנתיים לכל היותר	מאז הלידה
היסטוריה של דלקת ריאות
נוכחות של גיבנת לב
הרחבת גבולות הלב	באופן לא אופייני
סונוריטי IIגוונים בחלל הבין-צלעי השני משמאל	מוּחלָשׁ
נוכחות של רעש	סיסטולי לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה	מתאים לנושא התקשורת הקשורה
סימנים לאי ספיקת חדר ימין	חָסֵר	מתנה

יַחַס

עם טטרולוגיה של פאלוט, נעצר קוצר נשימה-התקף ציאנוטי (שזה מצב דחוף), ומבצעים טיפול כירורגי. בהתאם למבנה האנטומי של הפגם, הניתוח יכול להיות פליאטיבי (יישום של אנסטומוזה של אבי העורקים) או רדיקלי (ביטול היצרות ופלסטיק של המחיצה הבין חדרית).

הקלה על קוצר נשימה-התקף ציאנוטי מתבצעת בעזרת טיפול בחמצן, ניהול פרנטרלי trimeperidine ו-nikethamide, תיקון חמצת ושיפור המצב מיקרו כלי דםעל ידי החדרת תמיסות מתאימות לטפטוף תוך ורידי (כולל תערובת מקטבת). ניתוח פליאטיבי (יישום אנסטומוזה של אבי העורקים-ריאה) נחוץ רק כאשר התקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים אינם מפסיקים טיפול שמרני. עדיף לבצע פעולה רדיקלית באופן מיידי. מינוי של 3 חוסמי, בפרט פרופרנולול בשיעור של 1 מ"ג / (קגסוט), מאפשר לעיתים הימנעות מניתוח פליאטיבי. מינוי גליקוזידים לבביים בטטרד של פאלוט אינו התווית, שכן ההשפעה האינוטרופית של גליקוזידים לבביים מעוררת עווית של מערכת היציאה של החדר הימני, תורמת להתפתחות קוצר נשימה והתקפה ציאנוטית.

טרנספוזיציה מלאה של העורקים הגדולים

טרנספוזיציה מלאה של העורקים הראשיים - ה-CHD השכיח ביותר מהסוג הכחול בילדים בחודשי החיים הראשונים - הוא 12-20% מכלל CHD. בילדים גדולים יותר, עקב התמותה הגבוהה, שכיחותו נמוכה בהרבה. טרנספוזיציה של העורקים הראשיים שכיחה פי 2-3 אצל בנים.

כאשר העורקים הראשיים עוברים טרנספוזיציה, אבי העורקים יוצא מהחדר הימני, ועורק הריאה משמאל, כתוצאה מכך נישא דם ורידי על ידי אבי העורקים דרך מחזור הדם המערכתי, ודם עורקי מחומצן - דרך העיגול הקטן. נוצרים שני מעגלים מנותקים של מחזור הדם. הילד בר קיימא אם יש מסר בין מעגלי מחזור הדם: ASD, VSD, Open ductus arteriosus, open foramen ovale. מידת ההיפוקסמיה וגודל הפריקה הצולבת תלויים בגודל התקשורת. אולי שילוב של פגם זה עם היצרות עורק ריאתי, במקרה זה אין היפרוולמיה במחזור הריאתי, ישנם התקפים של קוצר נשימה, דומים לאלו בטטרלוגיה של פאלוט.

עבור היפרוולמיה במחזור הדם הריאתי, דלקת ריאות חוזרת בעלת אופי גודש אופיינית.

בדיקה גופנית

ברוב המקרים, הפגם מאובחן בלידה על ידי ציאנוזה מפוזרת ("ברזל יצוק") ונוכחות של קוצר נשימה חמור. רעש לא תמיד מופיע בימים הראשונים, ומיקומו מתאים לתקשורת הנלווית.

כשמסתכלים עליהם כמעט מהימים הראשונים לחיים, נקבעים רעד סיסטולי, קרדיומגליה והיווצרות "גבשת לב".

אלקטרוקרדיוגרפיה

אופייניים סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, סימני עומס יתר של החדר הימני והיפרטרופיה של שריר הלב שלו בצורה של גל T חיובי במובילי החזה הימניים. עם פגמים גדולים במחיצת החדר, ישנם סימנים לעומס יתר של החדר השמאלי.

בדיקת רנטגן

הדפוס הריאתי תקין עם תקשורת קטנה, משופרת עם תקשורת גדולה, מדולדלת בשילוב עם היצרות עורק ריאתי. לצל הלב יש צורה ביצית ("ביצה שוכבת על הצד").

אקו לב

האבחון מבוסס על זיהוי מבנה החדרים והכלים העיקריים הנמשכים מהם. מאופיין במהלך מקביל של מקטעי המוצא של החדרים ושני הכלים בהקרנה של הציר הארוך של החדר השמאלי.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם פגמים מהסוג הכחול, בעיקר עם טטרד של פאלוט (ראה טבלה 17-1).

יַחַס

בתקופה שלפני הניתוח, טיפול שמרניאִי סְפִיקַת הַלֵב.

הטיפול הניתוחי מתבצע, ככלל, מוקדם - בחודש הראשון לחיים. קיימות שתי אפשרויות עיקריות לטיפול כירורגי: החלפת זרימת דם ברמת הפרוזדורים והחלפת זרימת דם בגובה העורקים הראשיים. החלפת זרימת הדם ברמת הפרוזדורים מתבצעת על ידי חיתוך טלאי בצורת Y מהקסנופריקרדיום, שקצהו האחד נתפר כך שדם ורידי מהווריד הנבוב מופנה דרך המסר הפרוזדורי לחדר השמאלי. במקביל, דרך החלק הנותר של הפרוזדור זורם דם עורקי מוורידי הריאה דרך השסתום התלת-צדדי אל החדר הימני ואל אבי העורקים.

החלפת זרימת הדם בגובה העורקים הראשיים היא פעולה רדיקלית; אבי העורקים ועורק הריאה נתפרים לחדרים המתאימים (אבי העורקים משמאל, עורק ריאתי מימין). מורכבות הניתוח טמונה בצורך באנטומיה כלילית. הפעולה מתבצעת במעקף לב-ריאה והיפותרמיה עמוקה (עד 18 מעלות צלזיוס בטמפרטורת פי הטבעת).

לידתו של אדם קטן היא נס, מתנה שלא יסולא בפז מהטבע, שלמרבה הצער עושה לפעמים טעויות מצערות. מחלת לב מולדת בהתחלה תמיד גורמת לבהלה אצל האב והאם, ואז ישנן שאלות רבות לגבי גורלו העתידי של הילד.

מהי הפתולוגיה הזו? המילה "מולדת" פירושה שהתינוק נולד עם הפרעה התפתחותית של איבר כלשהו (במקרה זה, הלב), החריגה מהנורמה התרחשה בתקופה שבין 2 ל-8 שבועות של התפתחות תוך רחמית. המילה "סגן" משמשת בדרך כלל כמשהו בלתי נמנע, קטלני, שאינו תואם את הקיום הרגיל. עם זאת, לא סביר שמצב זה יחול על חריגות מולדות של התפתחות הלב, מכיוון שכיום ניתן לתקן רבות מהן, וחולים לאחר ניתוח ברוב המקרים יכולים לנהל חיים נורמליים.

הסיבות

על פי נתונים סטטיסטיים ברפואת ילדים, תדירות הלידה של ילדים עם CHD היא בין 6 ל-8 לכל אלף לידות חי. מספר זה יגדל משמעותית אם נוסיף לו פתולוגיה מולדת שלא התגלתה מינקות, אך באה לידי ביטוי שנים רבות לאחר מכן. זה כולל מומי לב מולדים אצל מבוגרים - צניחה משמעותית של מוקדי המסתם המיטרלי, הפרעות במערכת ההולכה של הלב וכו'.

כמעט 25,000 תינוקות נולדים מדי שנה בארצנו עם חריגות לב שונות. היום, עם הופעתו הטכנולוגיות העדכניות ביותרוציוד מודרני, אפשר היה לזהות חלק מהם הרבה יותר מוקדם ממה שנעשה לפני 10-15 שנים. ברוב המקרים, לא ניתן לקבוע את הגורם למומי לב מולדים, עם זאת, הגורמים הבאים יכולים להגביר את הסיכון להפרה של הנחת צינור הלב התוך-רחמי הרגיל:

• זיהומים ויראליים שהועברו (שפעת, אדמת) בשליש הראשון;
• נוכחות של השמנת יתר אצל האם, סוכרת מנותקת, פנילקטונוריה;
• שימוש לרעה באלכוהול, עישון טבק ושימוש בסמים במהלך ההריון;
• נטילת תרופות מסוימות (נוגדי פרכוסים, איזוטרטינואין, איבופרופן);
• גיל ההורים;
• מחלות רקמת חיבור מערכתיות (זאבת) אצל האם;
• מגע עם ממיסים אורגניים, פעולה קרינה מייננתעל דייטים מוקדמיםהֵרָיוֹן;
• הפרעות כרומוזומליות (תסמונת דאון, תסמונת שרשבסקי-טרנר).

זה תמיד מאוד חשוב להורים לנסות לבסס את הסיבה להופעת מולד. רבים מאשימים את עצמם או את קרוביהם במצב שנוצר. כמובן, נטייה תורשתית חשובה. עם זאת, אף אחד לא יכול לדעת בוודאות למה הגנים שלהם אחראים, היכן, מתי ובאיזה דור הם יכולים להראות את הסימנים שלהם. ההסתברות ללדת תינוק חולה היא הרבה יותר גבוהה בנישואים בין בני דודים, בני דודים שניים, כמו גם בנוכחות CHD ב אָח אוֹ אָחוֹתאו אחיות. באופן כללי, במומי לב מולדים, האטיולוגיה עדיין לא נחקרה לחלוטין.

חשוב להבין שהורים לילד עם CHD לא צריכים להאשים אחד את השני, זה יהיה הרבה יותר חשוב להתמודד עם ההשלכות ולמצוא, בעזרת מומחה, את הדרכים הטובות ביותר לתקן טעות מגוחכת של הטבע.

סוגי פגמים

כל מומי הלב המולדים, על פי הסיווג המבוסס על העיקרון הפתופיזיולוגי, מחולקים לסוגים בהתאם להפרעות ההמודינמיות השוררות בשני המחזורים. בסך הכל תוארו יותר מ-140 גרסאות של CHD, המתרחשות באוכלוסייה בתדירות שונה.

כך או אחרת, הסיווג של HPU לוקח בחשבון את הרווח תסמינים קלינייםפגמים הקשורים להפרעות אנטומיות קיימות. התכונות של פריקת הדם בין הצד הימני והשמאלי של הלב, כמו גם לתוך הכלים הראשיים, חשובות. חשוב גם שיהיו חריגות במנגנון המסתם, באבי העורקים ובגזע הריאתי. הפרות של תהליך ההמודינמיקה (אספקת הדם) עשויות להיות מלווה בהופעת ציאנוזה (צבע כחלחל של אזורים מסוימים של העור והריריות) עקב חוסר אספקת חמצן לרקמות.

אילו סוגים של מומי לב מולדים מאוחדים על ידי הסיווג המקובל בקרב רופאים:

סוג ההפרעה ההמודינמית	ללא סימני ציאנוזה	עם ציאנוזה חובה
תסמונת של הצפת מעגל קטן של זרימת דם (צניחה של דם מהחלקים השמאליים לימין)	פטנט ductus arteriosus, פגמים במחיצה חדרית או פרוזדורים, תקשורת פרוזדורית	תסמונת אייזנמנגר (שלשה של, מיקום צד ימין של אבי העורקים והיפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני), גזע עורקי משותף, טרנספוזיציה של הכלים הראשיים
תסמונת דלדול עיגול קטן (שפיכת דם מהמחלקות הנכונות לתוך צד שמאללבבות)	גרסה מבודדת של היצרות של חלק מעורק הריאה	מחלת פאלוט (רביעייה של סימנים, לרבות פגם בין מחיצת החדר, מיקום צד ימין של גזע אבי העורקים, זיהום בעורק הריאתי, צמיחה היפרטרופית של שריר הלב של החדר הימני). חסימה מוחלטת של עלי המסתם התלת-צדדי
תסמונת התרוששות של מחזור הדם המערכתי	היצרות של לומן בקטע נפרד של אבי העורקים (קוארקטציה)
אין הפרעה בזרימת הדם	עקירה נכונה או שגויה של חלק מהלב ימינה (דקסטרוקרדיה), חריגות במיקום קשת אבי העורקים וענפיה, חור קטן בחלק השרירי של המחיצה הבין חדרית

ביטויים קליניים

סימנים של מומי לב מולדים בשני שליש מהמקרים אינם מורגשים מיד לאחר הלידה, רק בשליש מצבם של ילדים זמן קצר לאחר הלידה עלול להיות קשה מאוד. ילדים כאלה הם כחלחלים, יש להם קוצר נשימה, הם מסרבים לאכול וכל הזמן בוכים. ברוב המקרים של מחלת לב מולדת, ההיסטוריה של המחלה מתחילה באופן משמעותי מאוחר מהתקופהיילודים. מרפאת ה-CHD היא רב-גונית והיא נקבעת על פי המאפיינים המבניים של הפגם, מידת הפיצוי שלו על ידי הגוף ו סיבוכים אפשריים. במהלך UPU, 3 שלבים או תקופות מובחנים:

1. התאמה של הגוף להפרעות קיימות במחזור הדם. הפיצוי בגין הפגם יימשך בהתאם לחומרת הפרות אלו. עם מחלת לב מולדת קלה, התסמינים הם בדרך כלל קלים, עם פגמים גדולים, מתרחשת וריאנט חירום של צמיחה היפרטרופית של שריר הלב, אשר לאחר מכן הופך בקלות לדיקומפנסציה.
2. שלב הרווחה היחסית - מתרחש לאחר כ-3 שנים. תקופה זו מאופיינת בירידה במספר התלונות הסובייקטיביות, שיפור במצבו הכללי של הילד, פעילות גופניתורמת ההתפתחות לפי גיל במקביל עולה. ככל שילדים מפצים בצורה מלאה יותר על הפרעות המודינמיות וחילופי גזים, כך השיפור נראה ברור יותר.
3. פירוק הוא השלב הסופי, המאופיין באי ספיקת לב וכלי דם כרונית, המתרחשת בהכרח לאחר מיצוי היכולות המפצות של הגוף ומלווה בהתפתחות תהליכים ניווניים-דיסטרופיים במהלך איברים פנימיים. בקרובשלב זה מקל על ידי זיהומים שונים, סיבוכים שלהם, מחלות נלוות.

בשלב הדקומפנסציה, ילדים מתלוננים על כאבים באזור הלב, חולשה וחוסר אוויר גם במאמץ פיזי מינימלי (הליכה). בהתאם לסוג הפגם, ייתכן שיש מעלות משתנותכִּחָלוֹן. הופעתו מלווה לרוב בסימנים של קרישת דם - בבדיקות דם יופיעו סימנים של פוליציטמיה (עלייה בריכוז כדוריות הדם האדומות) והיפר-המוגלובינמיה (רמת המוגלובין מוערכת יתרה). סימנים לאי ספיקת לב כרונית בילדים עם CHD הם פיגור נתונים התפתחות פיזית, חולשה מתמדת, חיוורון וגוון כחלחל של העור, נפיחות ברגליים, שינוי בצורת לוחיות הציפורניים כמו משקפי שעון ופלנגות כמו "מקלות תיפוף".

איך לאבחן

למרות שמומי לב מולדים ונרכשים שונים באטיולוגיה ובזמן הופעת התסמינים הראשונים, לפעמים יש צורך להבדיל ביניהם. במקרה השני, נתוני אנמנזה בדרך כלל מגיעים לעזרה (לדוגמה, כאב גרון לאחרונה).

אבחון מומי לב מולדים מתחיל בתקופה שלפני הלידה, הסטנדרטים לבדיקת אמהות לעתיד כוללים את העובר לאחר 14 שבועות של הריון. אם יש חשד ל-CHD, יוכרע סוגיית הבדיקות הנוספות. הלידה מתרחשת ב מוסד רפואיעם אפשרות לבצע את הניתוח מיד או זמן קצר לאחר לידת התינוק.

תיקון של מומי לב עובריים הוא תחום מבטיח של ניתוחים עובריים (תוך רחמיים), שפותח בארצות הברית ובכמה מדינות אחרות עם רפואה מפותחת. בארצנו, כמה מרכזים רפואיים גדולים מבצעים פעולות דומות, אך עדיין לא נכנסו במלואו.

למרבה הצער, לא תמיד ניתן לזהות CHD לפני לידת התינוק, בדיקת ילדים גיל מוקדםכולל את הפעילויות הבאות:

1. נטילת היסטוריה, בדיקה חיצונית על ידי רופא ילדים או קרדיולוג ילדים, אוקולטציה (האזנה לקולות לב ומלמולים).
2. א.ק.ג (הקלטת אלקטרוקרדיוגרמה) היא שיטה מסורתית שנבדקה בזמן שמראה באילו חלקים בלב יש עומס יתר וכמה, קובעת את נוכחותן של הפרעות בקצב הלב.
3. אקו לב - בדיקת אולטרסאונד של מבנה ותפקוד הלב וכלי הדם היא השיטה האינפורמטיבית ביותר, מאפשרת לבצע אבחנה מדויקת בכל גיל של הילד ולפני לידתו, קובעת את נוכחותם של שינויים מבניים, מצב הדם זרימה בחדרי הלב, ועוד הרבה יותר.
4. שיטות רנטגן - מוערכים מיקום וגודל הלב, כמו גם מצב כלי הריאה, זה דרך נוספתאבחון עבור חשד ל-CHD.

אין צורך להשתמש בכל השיטות הללו על מנת לקבוע מחלת לב מולדת. במקרים מסוימים, ניתן לרשום התערבויות פולשניות כדי לקבל מידע מקיף:

1. בדיקה לבבית – באמצעות צנתר מיוחד מודדים את הלחץ בחדרים, לוקחים דגימות דם לקביעת רוויון החמצן, מזריקים ניגודיות לצילום.
2. אנגיוקרדיוגרפיה - מחקר עם ניגודיות מאפשר לך לקבל תמונה אנטומית מדויקת של לא רק את חללי הלב, אלא גם את מחזור הדם הריאתי ואת הכלים הראשיים. משמש לקבלת המידע המלא ביותר לפני הניתוח.

איך להתייחס

הבדיקה מאפשרת לך לקבוע את הטקטיקה של ניהול נוסף של המטופל, בעוד שעשויות להיות שלוש אפשרויות:

• פעולה דחופה;
• טיפול כירורגי מתוכנן;
• טיפול תחזוקה ללא ניתוח.

נכון להיום, האבחנה של מחלת לב מולדת אינה משפיעה בשום צורה על משך ואיכות החיים, ובלבד שיינתן לילד טיפול רפואי מוסמך, בפרט טיפול כירורגי, בזמן.

טיפול כירורגי במומי לב מולדים מתבצע כאשר אי אפשר לבצע אמצעים שמרניים לייצוב מצבו של החולה. תלוי בסוג האנומליה ובחומרה ביטויים קלינייםהפעולות הן משלושה סוגים:

• חירום - הם נעשים מיד לאחר האבחון, לרוב במצב קריטי של יילודים;
• התערבויות חירום - הילד מוכן תוך מספר ימים;
• ניתוחים אלקטיביים מבוצעים בזמן נוח למטופל ולרופא, לרוב בין הגילאים 3 עד 12 שנים.

תלוי בגישה ל טיפול כירורגיהפעולות מתחלקות ל-2 סוגים:

1. התערבויות רדיקליות - הפגם מסולק במלואו, ניתן לעשות זאת עם חלקים מעוצבים היטב של הלב ואפשרות להפריד בין מעגלי מחזור הדם תוך שמירה על אנטומיה תקינה.
2. התערבויות פליאטיביות – נעשות עם פגמים מורכבים להקלה על מצבו של המטופל. הם משמשים לבד או כהכנה להתערבות רדיקלית שלאחר מכן.

על פי הטכניקה של ביצוע הפעולה, ישנם:

• פתוח - מתבצע דרך חתך בחזה על לב עובד או עצור באמצעות מכונת לב-ריאה;
• ניתוח רנטגן - צנתר עם בלונים מוחדרים בבקרת רנטגן להרחבת אזורים מצומצמים, יצירת כתמים במחיצות הלב וכו'.

עם הזמן, הילד עלול להיות מנותח שוב אם, ככל שהגוף גדל, מתרחש הרס של המסתם המלאכותי או התותב. בעתיד, ניתן לפתור את הבעיה על ידי חומרים מרופדים מבפנים בתאים של הילד עצמו. רק חולים עם אי ספיקת לב חמורה (ליקויים התפתחותיים מורכבים מאוד, קרדיומיופתיה, גידול נרחב) מקבלים סירובים בניתוח.

מניעת מומי לב מולדים היא תכנון הריון בתקופה המתאימה ביותר בחיי האישה, בדיקות גנטיות וייעוץ לזוגות שכבר יש להם ילד חולה, אורח חיים בריאשל החיים, חיסון מוקדם נגד אדמת ושפעת, שליטה בסוכר בסוכרת, נטילת קומפלקסים של ויטמיניםלפי מרשם רופא.

פגמים במסתמי הלב, אבי העורקים, תא המטען הריאתי, המחיצה הבין-אטריאלית והבין חדרית. שינויים אלו גורמים להפרעה בתפקוד התקין של הלב, מה שמוביל לעלייה באי ספיקת לב כרונית והרעבת חמצן של רקמות הגוף.

שכיחות מומי הלב היא כ-25% משאר הפתולוגיה הלבבית. חלק מהכותבים (D. Romberg) נותנים נתונים אישיים עם ערכים גבוהים יותר - 30%.

סרטון "פגמים של הלב":

מה הם מומי לב, סיווג

בין שלל הסיווגים של ליקויים בעילה, ישנם:

• נרכש- הסיבה העיקרית היא שיגרון, עגבת, טרשת עורקים;
• מִלֵדָה- אין תשובה חד משמעית לשאלה על הסיבות להופעתם, הבעיה עדיין במחקר היום. רוב המדענים מסכימים שהתהליך הפתולוגי מופעל על ידי שינויים בגנום האנושי.

מומים המשפיעים על השסתומים:

• bicuspid (מיטרלי);
• תלת-קודקודית (תלת-קופית);
• אבי העורקים;
• תא המטען הריאתי.

פגמים במחיצה:

• interventricular;
• אינטראטריאלי.

על פי סוג הנזק למנגנון המסתם, מומי לב יכולים להתרחש בצורה של:

• אי ספיקה (סגירה לא מלאה של שסתומים);
• היצרות (היצרות של הפתחים שדרכם עובר הדם).

בהתאם למידת הכשל הכרוני במחזור הדם, עשויים להופיע הדברים הבאים:

• פגמים בפיצוי (המטופל מסוגל לחיות, ללמוד ולעבוד, אך עם מגבלות);
• פתולוגיות מנותקות (המטופל מוגבל בחדות ביכולת התנועה).

צורת החומרה מספקת פגמים:

• ריאות;
• בינוני;
• כָּבֵד.

על פי מספר הפגמים שנוצרו, פגמים מובחנים:

• פשוט (עם תהליך בודד קיים);
• מורכב (שילוב של שני פגמים או יותר, למשל, נוכחות בו-זמנית של אי ספיקה והצרה של החור)
• בשילוב (בעיה במספר תצורות אנטומיות).

חָשׁוּב: כמה רופאים בתרגול שלהם שמו לב שלגברים ולנשים יש מאפיינים משלהם של מהלך תהליכי המחלה.

נשים (בנות) נוטות יותר:

• אי סגירה של ductus arteriosus. כתוצאה מהתהליך הפתולוגי נוצרת תקשורת חופשית יחסית בין אבי העורקים לגזע הריאתי. ככלל, השסע הזה קיים בדרך כלל עד לידת הילד, ואז נסגר;
• פגם במחיצה בין הפרוזדורים (נשאר חור המאפשר זרימת דם מחדר אחד למשנהו);
• פגם של המחיצה, שנועד להפריד את החדרים, ואי-סגירה של צינור אבי העורקים (בוטלי);
• טריאדה של פאלוט - שינוי פתולוגי במחיצה בין הפרוזדורים, בשילוב עם היצרות של פתח תא המטען הריאתי ובתוספת עלייה (היפרטרופית) צמיחת יתר של החדר הימני.

לגברים (בנים) יש בדרך כלל:

• היצרות של פתח אבי העורקים (היצרות אבי העורקים) באזור חוד שסתום אבי העורקים;
• ליקויים בחיבור ורידי הריאה;
• היצרות של האיסטמוס של אבי העורקים (קוארקטציה), עם ductus arteriosus פתוח;
• סידור לא טיפוסי של הכלים הראשיים (העיקריים), מה שנקרא טרנספוזיציה.

סוגים מסוימים של פגמים מתרחשים באותה תדירות אצל גברים ונשים כאחד.

מומים מולדים יכולים להתפתח מוקדם ברחם (פשוט) ומאוחר (מורכב).

עם היווצרות פתולוגיות עובריות בתחילת ההריון של האישה, נותר פגם בין אבי העורקים לעורק הריאה, אי סגירת הפתח הקיים בין שני הפרוזדורים וכן היווצרות של היצרות (היצרות). ) של תא המטען הריאתי.

בשני, המחיצה האטירוחדרית עשויה להישאר פתוחה, פגם במסתם הטריקוספידלי (תלת-צמידי) מתרחש גם עם דפורמציה שלו, היעדר מוחלט, התקשרות לא טיפוסית של המסתמים, "אנומליה של אבשטיין".

הערה:קריטריון סיווג חשוב מאוד הוא חלוקת החטאים ל"לבן" ו"כחול".

פגמים לבנים- פתולוגיות עם מהלך רגוע יותר של המחלה וליתר דיוק פרוגנוזה חיוביתאיתם, דם ורידי ועורקי זורם בדרכו שלו, בלי ערבוב ובלי לגרום להיפוקסיה של רקמות בעומסים מדודים מספיק. השם "לבן" ניתן על ידי מראה חיצוניעור החולים - חיוורון אופייני.

ביניהם:

• פגמים עם סטגנציה של דם מועשר בחמצן במחזור הדם הריאתי. פתולוגיה מתרחשת בנוכחות צינור עורקי פתוח, פגם במחיצה הבין-חדריית או הבין-אטריאלית (העשרה של מחזור הדם הריאתי);
• פגמים עם זרימת דם לא מספקת לרקמת הריאה (התרוששות של מחזור הדם הריאתי) הנגרם על ידי היצרות (היצרות) של העורק הריאתי (הגזע);
• פגמים עם ירידה בזרימת הדם העורקי, הגורמים לרעב חמצן של איברי גוף האדם (דלדול של מחזור הדם המערכתי). פגם זה מאפיין היצרות (היצרות) של אבי העורקים במיקום המסתם, וכן היצרות של אבי העורקים (קוארקטציה) באתר האיסטמוס;
• פגמים ללא הפרעות דינמיות של מעגלים במחזור הדם. קבוצה זו כוללת פתולוגיות עם מיקום לא טיפוסי של הלב: מימין (דקסטרוקרדיה), משמאל (סיניסטרוקרדיה), באמצע, באזור צוואר הרחם, בחלל הצדר, בחלל הבטן.

פגמים כחוליםלהתרחש עם תערובת של דם ורידי ועורקי, מה שמוביל להיפוקסיה אפילו במנוחה, הם אופייניים לפתולוגיות מורכבות יותר. חולים עם צבע עור כחלחל. עם אלה מצבי מחלהדם ורידי מעורבב בדם עורקי, מה שמוביל לחוסר אספקת חמצן לרקמות (היפוקסיה).

סוג זה של תהליך מחלה כולל:

• פגמים עם החזקת דם ברקמת הריאה (העשרה של מחזור הדם הריאתי). טרנספוזיציה של אבי העורקים, תא המטען הריאתי;
• מומים עם אספקת דם לא מספקת ל רקמת הריאות(התרוששות של מחזור הדם הריאתי). אחד ממומי הלב החמורים ביותר של קבוצה זו, טטרלוגיה של פאלוט, מאופיין בנוכחות של היצרות של העורק הריאתי (היצרות), המלווה בפגם במחיצה בין החדרים לבין המיקום הימני (דיקסטרפוזיציה) של העורק הריאתי. אבי העורקים, בשילוב עם עלייה בגודל החדר הימני (היפרטרופיה).

מדוע מתרחשים מומי לב?

הגורמים לפתולוגיה נחקרו במשך זמן רב ומפוקחים היטב בכל מקרה.

גורמים לפגמים נרכשים

הם מופיעים ב-90% מהמקרים עקב שיגרון מהעבר, הגורם לסיבוך למבנה המסתמים, הגורם לנזק להם ולהתפתחות המחלה. במשך זמן רב, לרופאים שטיפלו במחלה זו הייתה אמירה: "ראומטיזם מלקק את המפרקים ומכרסם את הלב".

כמו כן, פגמים נרכשים יכולים לגרום ל:

• תהליכים טרשת עורקים (לאחר 60 שנה);
• עגבת לא מטופלת (עד גיל 50-60);
• תהליכים ספטי;
• טראומה בחזה;
• ניאופלזמות שפירות וממאירות.

הערה: לרוב, פגמים נרכשים במסתמים מתרחשים לפני גיל 30 שנים.

גורמים למומים מולדים

הגורמים הגורמים להתפתחות מומים מולדים כוללים:

• סיבות גנטיות. צוינה נטייה תורשתית למחלה. פער בגנום או מוטציות כרומוזומליות גורמים להפרה של ההתפתחות הנכונה של מבני הלב בתקופה שלפני הלידה;
• השפעות מזיקות של הסביבה. ההשפעה על אישה בהריון של רעלים לעשן סיגריות (בנזפירן), חנקות הכלולים בפירות וירקות, משקאות אלכוהוליים, תרופות(אנטיביוטיקה, תרופות נגד גידולים);
• מחלות: חצבת אדמת, סוכרת, הפרה של חילוף החומרים של חומצות אמינו - פנילקטונוריה, זאבת.

גורמים אלו עלולים לגרום לבעיות בלב התינוק המתפתח.

מה קורה ללב ולמחזור הדם עם פגמים נרכשים

פגמים נרכשים מתפתחים לאט. הלב מפעיל מנגנוני פיצוי ומנסה להסתגל אליהם שינויים פתולוגיים. בתחילת התהליך, מתרחשת היפרטרופיה של שריר הלב, חלל החדר גדל בגודלו, אך אז נוצר חוסר פיצוי לאט והשריר הופך לרופף, מאבד את היכולת לתפקד כ"משאבה".

בדרך כלל, דם במהלך התכווצות הלב "נדחק" מחדר אחד למשנהו דרך פתח עם שסתום. מיד לאחר מעבר מנת הדם, נסגרים בדרך כלל עלי המסתם. במקרה של אי ספיקת מסתם, נוצר פער מסוים שדרכו הדם נזרק חלקית אחורה, שם הוא מתמזג עם ה"מנה" החדשה שכבר עלתה. יש סטגנציה והתרחבות מפצה של החדר.

כאשר החור מצטמצם, הדם אינו יכול לעבור במלואו, והשאר משלים את ה"מנה" המגיעה. בדיוק כמו עם אי ספיקה, היצרות מתרחשת עם גודש והתרחבות של החדר. עם הזמן, מנגנוני הפיצוי נחלשים, ונוצר אי ספיקת לב כרונית.

מומי לב נרכשים כוללים:

• אי ספיקת מסתם מיטרלי- עקב התפתחות תהליכים ציקטריים לאחר אנדוקרדיטיס ראומטית;
• היצרות מיטרלי(היצרות של פתח האטrioventricular שמאל) - איחוי של עלי המסתם וירידה בפתח בין האטריום לחדר;
• אי ספיקת מסתם אבי העורקים- סגירה לא מלאה במהלך תקופת ההרפיה (דיאסטולה);
• היצרות של הפה של אבי העורקים- הדם בזמן התכווצות החדר השמאלי אינו יכול להיכנס כולו לאבי העורקים ומצטבר בו;
• אי ספיקת מסתם תלת-צדדי- דם במהלך התכווצות החדר הימני נזרק בחזרה לאטריום הימני;
• היצרות אטריו-חדרי ימין- הדם מהאטריום הימני אינו יכול להיכנס כולו לחדר הימני ומצטבר בחלל הפרוזדור;
• אי ספיקת שסתום ריאתי- דם במהלך התכווצות החדר הימני נזרק בחזרה לעורק הריאתי, מה שגורם לעלייה בלחץ בו.

סרטון " היצרות מיטרלי» :

מה קורה ללב עם פגמים מולדים

הסיבה המדויקת להתפתחות מומים מולדים אינה ברורה. במקרים מסוימים, התפתחות של פתולוגיות אלה מוקל על ידי חלק מחלות מדבקותשבה האם המצפה חולה. לרוב - חצבת, שיש לה השפעה טרטוגנית (פגיעה בעובר). לעתים רחוקות יותר - שפעת, עגבת והפטיטיס. כמו כן צוינו ההשפעות של קרינה ותת תזונה.

ילדים חולים ללא התערבות כירורגית עם מספר פגמים מתים. ככל שניתן טיפול מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה טובה יותר. ישנם סוגים רבים של מומי לב מולדים. לעתים קרובות נצפים פגמים משולבים. שקול את המחלות העיקריות, הנפוצות.

מומי לב מולדים יכולים להיות:

• פגם (אי-סגירה) של המחיצה הבין חדרית- הסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה. דרך הפתח הקיים, דם מהחדר השמאלי נכנס לחדר הימני וגורם לעלייה בלחץ במחזור הריאתי;
• פגם (אי-סגירה) של המחיצה הבין-אטריאלית- גם סוג של מחלה הנצפה לעתים קרובות, הוא נצפה לעתים קרובות יותר אצל נשים. גורם לעלייה בכמות הדם ולהגברת הלחץ במחזור הדם הריאתי;
• צינור עורקי פתוח (בוטלי).- שסע של הצינור המחבר את אבי העורקים ו עורק ריאה, מה שמוביל לפריקה של דם עורקי לתוך מחזור הדם הריאתי;
• קוארקטציה של אבי העורקים- היצרות של האיסטמוס עם צינור עורקי (בוטלי) פתוח.

עקרונות כלליים לאבחון מומי לב

קביעת נוכחות של פגם היא הליך מובן למדי, אבל זה דורש טיפול מיוחד מהרופא.

כדי לבצע אבחנה יש צורך לבצע:

• תשאול קפדני של המטופל;
• בדיקה לאיתור תסמינים "לבביים".
• הקשבה (אקזולטציה של הלב) על מנת לזהות רעשים ספציפיים;
• כלי הקשה (הקשה) לקביעת גבולות הלב וצורתו.