(!LANG: ההשלכות של טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים. מומי לב מולדים. תכונות המודינמיות בסוגים שונים של TMS

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים, או ד-טרנספוזיציה, היא הסיבה השכיחה ביותר לציאנוזה ביילודים והגורם העיקרי למוות בילדים עם מחלת לב ציאנוטית בשנת החיים הראשונה. בעבר, הפגם הזה היה קטלני, אך כעת, הודות להופעת ניתוחים פליאטיביים ורדיקליים, הפרוגנוזה עבורו השתפרה באופן משמעותי.

מורפולוגיה והמודינמיקה

במהלך טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, ההחזר הוורידי המערכתי מהאטריום הימני נכנס לחדר הימני, ומשם הוא נפלט לאבי העורקים היוצא מהחדר הימני. החזר ורידי ריאתי עובר דרך הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי וחוזר לריאות דרך תא המטען הריאתי המשתרע מהחדר השמאלי. בדרך כלל, שני מעגלים של זרימת דם מחוברים בסדרה, אבל כאן הם מנותקים. חיים עם סירקולציה כזו אפשריים רק אם יש קשרים בין עיגולים המאפשרים לדם מחומצן מהריאות להיכנס לעורקי המחזור הסיסטמי, לבין כניסת דם מוורידי מחזור הדם לעורקי הריאה. בלמעלה ממחצית מהחולים עם טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, המחיצה הבין-חדרית שלמה ושאנט תוך לבבי מתבצע רק דרך סגלגל פורמן נפוח או, לעתים רחוקות יותר, דרך פגם במחיצה פרוזדורית מסוג Ostium secundum. הציאנוזה בולטת מאוד. עם פגם במחיצת חדרית גדול, הדם מתערבב טוב יותר, ולכן SaO 2 בחולים אלו גבוה יותר. ניתן למצוא פטנט של ductus arteriosus בכמחצית מהילודים עם טרנספוזיציה של העורקים הגדולים, אך ברוב המקרים הוא נסגר ונמחק זמן קצר לאחר הלידה. בְּ מקרים נדיריםה-ductus arteriosus נשאר פתוח לרווחה; מצב זה מסוכן אבחון בזמןוטיפול. בנוסף, יתכנו דרגות שונות של חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי עקב הממברנה התת מסתמית או חוט השריר הסיבי. תעלת AV נפוצה, אטרזיה של מסתם AV, היצרות חמורה של מסתם ריאתי ואטרזיה, קוארקטציה של אבי העורקים וקשת אבי העורקים בצד ימין בטרנספוזיציה של העורקים הגדולים הם נדירים.

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים מובילה להיפוקסמיה חמורה, חמצת מטבולית ואי ספיקת לב. SaO 2 תלוי בפריקה של דם מחומצן מכלי המעגל הקטן לכלי המעגל הגדול ודם ורידי - בכיוון ההפוך. גודל האיפוס, בתורו, תלוי בגודל ההודעות המספקות אותו: פורמן אובאלי, פגם במחיצת פרוזדורים כגון אוסטיום סקונדום, פגם במחיצה חדרית, פטנט ductus arteriosus, מורחב. עורקי הסימפונות. השפעה ניכרת על המודינמיקה, במיוחד עם פגם גדול במחיצת החדרים, היא חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי (הימני מבחינה תפקודית) ועלייה בהתנגדות כלי הדם הריאתיים; עם עמידות גבוהה לזרימת דם מהחדר השמאלי, זרימת הדם הריאתית יורדת, החזרת הדם המחומצן מוורידי הריאה פוחתת, ו-SaO 2 נופל. ההתנתקות של שני מעגלי זרימת הדם, ככלל, מובילה לעלייה בתפוקת הלב של שני החדרים, ולאחר מכן להרחבת חללי הלב ואי ספיקת לב. זה מחמיר בגלל העובדה שב עורקים כלילייםדם דל בחמצן מגיע מהוורידים של המעגל הגדול.

פגיעה בכלי הריאה בטרנספוזיציה של העורקים הראשיים ובפגם במחיצת חדרי הלב שכיחה יותר ומתקדמת הרבה יותר מהר (על פי מחקרים מורפולוגיים וגם צנתור לב) מאשר בפגם במחיצת חדרים עם מקור תקין של העורקים הראשיים. חסימת כלי דם ריאתית חמורה נמצאה בכ-75% מהילדים עם טרנספוזיציה של העורקים הגדולים ופגם גדול במחיצת חדרי הלב מעל גיל שנה. מחלת כלי דם ריאתית חסימתית אינה מתפתחת עם היצרות נלווית של שסתום העורק הריאתי, עם סגירה בזמן של הפגם במחיצת החדר והיצרות כירורגית מוקדמת של תא המטען הריאתי. בדיקה מורפולוגית מגלה מחלת כלי דם ריאתית בינונית בילדים רבים עם פגם במחיצה חדרית כבר בגיל 3-4 חודשים. לכן, יש לבצע היצרות של תא המטען הריאתי או תיקון רדיקלי של הפגם בגיל מוקדם יותר. גם עם מחיצה בין חדרית שלמה, ל-5% מהילדים שלא מתו בחודשי החיים הראשונים יש נגע משמעותי בכלי הריאה.

ביטויים קליניים

עם מחיצת חדרים ללא פגע, המצב הופך קריטי בשעות הראשונות לאחר הלידה, בעוד שעם פגם גדול במחיצת החדר, הציאנוזה יכולה להיות קלה ותסמיני אי ספיקת לב מופיעים רק מספר שבועות לאחר הלידה. סימן לערבוב דם לקוי הוא ציאנוזה בחוץ ילד בריא; לעתים קרובות הראשון שיש לב אליו אחיות. אבחון מוקדם מצריך חשד גבוה למום זה, מכיוון שלמעט ציאנוזה מתמשכת וטכיפניאה מתקדמת בשעות הראשונות לאחר הלידה, הילד עשוי להיראות בריא ושינויים באק"ג וברדיוגרף. חזהאולי לא.

בשמיעה, הטון II חזק, לא מפוצל, עדיף לשמוע מלמעלה בקצה השמאלי של עצם החזה, עם זאת, עם האזנה זהירה, לעתים קרובות ניתן לשמוע פיצול קל של הטון II עם מרכיב ריאתי שקט. עם מחיצה בין חדרית שלמה, אין כמעט רעשים בילודים, אם כי ניתן לשמוע אוושה מזוסיסטולית קצרה בדרגת עוצמה II-III באמצע בקצה השמאלי של עצם החזה. ילדים גדולים יותר עשויים להופיע עם אוושה סיסטולית רועשת ומחוספסת, המעידה על פגם במחיצת החדר או חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי. במקרה הראשון, אוושה פנסיסטולית נשמעת בצורה הטובה ביותר באמצע ומתחת בקצה השמאלי של עצם החזה; ובאחרון - פוחת, עדיף לשמוע באמצע בקצה השמאלי של עצם החזה, אך נישא לכיוון החלק העליון של הקצה הימני של עצם החזה.

עם טרנספוזיציה של העורקים הראשיים ופגם גדול במחיצת חדרי הלב, אי ספיקת לב חמורה וציאנוזה מתונה מתפתחים עד השבוע ה-3-4. טכיפניה והזעה מתגברים. ציאנוזה עשויה לעלות, אך בשל ערבוב טוב של הדם, היא נותרת לעתים קרובות מתונה יחסית. יש דלקות כבדות בריאות והפטומגליה חמורה.

בילודים, ה-ECG אינו אינפורמטיבי, שכן הסטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה וסימנים אחרים של היפרטרופיה של חדר ימין נצפים גם בנורמה. עם זאת, התמדה של גלי T חיוביים בחזה הימני מוביל לאחר 5 ימים מצביעה על היפרטרופיה פתולוגית של החדר הימני. מאוחר יותר, תינוקות עם מחיצת חדר שלם מראים סימנים ברורים של היפרטרופיה של פרוזדור ימין וחדר ימין. עם פגם גדול במחיצת החדר, סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי עשויים להופיע גם בחודשי החיים הראשונים.

אבחון

רנטגן חזה

שינויים בצילום הרנטגן יכולים להיות מגסים לכמעט בלתי מורגשים. מיד לאחר הלידה, צל הלב אינו מוגדל, אלא מתגבר בשבוע הראשון או השני לאחר הלידה. דפוס כלי הדם הריאתי הוא תחילה תקין או רק מוגבר מעט, ההעשרה המורגשת שלו מופיעה מאוחר יותר. צללית הלב הסגלגלה, שהיא קלאסית לטרנספוזיציה של העורקים הראשיים, עם מדיאסטינום עליון צר וצל תימוס קטן, מאפשרת לבצע אבחנה מיידית, אך אצל יילודים היא מתרחשת רק בשליש מהמקרים.

עם פגם במחיצת חדרית גדול, צל גדול מעוגל של הלב ותבנית כלי דם ריאתית מועשר משמעותית מתגלה זמן קצר לאחר הלידה.

אקו לב

אקו לב דופלר היא השיטה העיקרית להערכת המורפולוגיה של הפגם והתכונות ההמודינמיות. שורש אבי העורקים ממוקם מלפנים ומימין לגזע הריאתי, הוא יוצא מהחדר הימני, וגזע הריאה, הממוקם מאחור ומשמאל, משמאל; המורפולוגיה של החדרים מתאימה למיקומם. מחקר דופלר מציין את הכיוון והגודל של הפרשות תוך-לביות ברמות שונות; להעריך את לחץ החדר.

צנתור

צנתור לב בילודים מתבצע ב מטרות רפואיות- עבור ספטוסטומי פרוזדורים בלון. לעתים קרובות זה מבוצע תחת שליטה של ​​אקו לב ממש ליד מיטת המטופל. צנתור אבחנתי מתבצע במעבדת צנתור לב. SO 2 בעורק הריאתי גבוה יותר מאשר באבי העורקים. עם מחיצה בין חדרית שלמה, הלחץ בחדר הימני והשמאלי מיד לאחר הלידה עשוי להיות זהה; עם זאת, תוך מספר ימים, לחץ החדר השמאלי יורד לפי 2 או יותר מהלחץ של החדר הימני (אלא אם כן יש חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי). לפני ספטוסטומיה פרוזדורית בלון, הלחץ באטריום השמאלי גבוה יותר מאשר בימין.

חדר ימין מראה אבי העורקים הקדמי גבוה שמקורו בחדר הימני. קבע את נוכחותו של פגם במחיצה חדרית, את הפטנציה של צינור העורקים. עם חדר שמאל, תא המטען הריאתי המשתרע מהחדר השמאלי מתמלא; ניתן להעריך את שלמות המחיצה הבין חדרית ואת הנוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

יַחַס

לאחר התייצבות המצב בעזרת מחיצת פרוזדורים בלון, עירוי אלפרוסטדיל, אינטובציה של קנה הנשימה עם העברה לאוורור מכני ותיקון הפרעות מטבוליות, המטופל נבדק למשך מספר ימים. יש צורך לזהות ולאפיין את כל הפגמים הנלווים, כמו גם להבהיר את מהלך העורקים הכליליים. בהיעדר היצרות שסתום ריאתי או חסימה של מערכת יציאה של חדר ימין תת-מסתיים, מבוצע ניתוח החלפת עורקים. הפעולה הזו היא השיטה הטובה ביותרטיפול בטרנספוזיציה של העורקים הראשיים. אחריו, החדר השמאלי פולט דם לתוך כלי המעגל הגדול; יחד עם זאת, הוכח כי במונחים הביניים לאחר הניתוח, ה תפקוד רגילחדר שמאל ותדירות נמוכה של הפרעות קצב לאחר ניתוח. הניתוח מורכב מחציית העורקים הראשיים, תפירתם לשסתומים למחצה הרצויים והשתלת פתחי העורקים הכליליים בבסיס גזע הריאתי (תפקד לאחר הניתוח כשורש אבי העורקים). מכיוון שהחדר השמאלי פולט דם לתוך תא הריאה, ההתנגדות בו יורדת במהירות, הלחץ בו יורד ומסת שריר הלב יורדת. לכן, עם מחיצה בין-חדרית שלמה או פגם קל שלה, יש לבצע את הניתוח לפני השבוע ה-8 לחיים, בעוד שזה עדיין לא קרה. תמותה מוקדמת לאחר ניתוח לאחר החלפת עורקים חד-שלבית במרכזים גדולים היא פחות מ-5%. ניתוחים חוזרים(לרוב - זהו חיסול של היצרות לאחר ניתוח של העורקים הריאתיים) נדרשים ב 5-10% מהמקרים. בעת ביצוע טרנספוזיציה של העורקים הראשיים עם פגם גדול במחיצת החדר, הקשיים העיקריים קשורים לאי ספיקת חדר שמאל, יתר לחץ דם ריאתי ונזק מוקדם לכלי הריאה. במקרים מסוימים, איסכמיה בשריר הלב מתרחשת עקב הפרעה בזרימת הדם בעורקים הכליליים המושתלים. ניתוח החלפת עורקים מוקדם עם סגירת הפגם במחיצת החדר שיפר משמעותית את הפרוגנוזה של קבוצת חולים זו: הישרדות של חמש שניםמגיע ל-90%.

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים עם חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי

בטרנספוזיציה של העורקים הגדולים עם מחיצה בין-חדרית שלמה, תיתכן חסימה תת מסתמית קלה או מתונה של דרכי היציאה של החדר השמאלי. הגורמים לחסימה הם היפרטרופיה של שריר הלב (חסימה דינמית) או קרום תת מסתמי או חוט שריר שריר (חסימה קבועה). רצועה זו נוצרת לעתים קרובות כאשר המחיצה הבין חדרית בולטת לתוך חלל החדר השמאלי (בשל לחץ גבוהבצד ימין) ומתקרב אל עלון המחיצה של המסתם המיטרלי. החסימה היא בדרך כלל קלה; כריתה או אנסטומוזה לתיקון פגמים נדרשת רק במקרה של היצרות חמורה.

בטרנספוזיציה של העורקים הגדולים עם פגם במחיצת החדר וחסימה תת מסתמית חמורה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, התמונה הקלינית דומה לטטרולוגיה של פאלוט. ציאנוזה חמורה ומשברים ציאנוטיים עלולים להתרחש מלידה; דפוס כלי הדם הריאתי בצילום הרנטגן מדולדל. על חסימה לא מאוד חמורה ביטויים קלינייםבהתחלה הם לא כל כך בולטים, אבל עם הגיל הם מתגברים. הלוקליזציה וחומרת החסימה מוערכת על ידי אקו לב וחדר שמאל.

אם לילוד עם טרנספוזיציה של העורקים הגדולים ופגם במחיצת החדר יש חסימה חמורה בדרכי היציאה של החדר השמאלי או היצרות חמורה של מסתם ריאתי או אטרזיה, אנסטומוזה בין מחזור הדם המערכתי והריאתי מבוצעת בצורה בטוחה ביותר. קשה מאוד לתקן את הפגם ועדיף לעשות זאת לאחר 1-2 שנים. תיקון כירורגי (פעולת ראסטלי) מורכב מסגירת הפגם במחיצת החדר במדבקה כך שאבי העורקים מחובר לחדר השמאלי. לאחר מכן, החדר הימני מחובר לעורק הריאתי באמצעות אנסטומוזה חיצונית עם שסתום; זה עוקף חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי.

טרַנספּוֹזִיצִיָה כלי שיט עיקרייםהוא אחד ממומי הלב השכיחים ביותר בתינוקות ומחלת הלב המולדת הציאנוטית השכיחה ביותר בינקות (20-30 מקרים ל-100,000 יילודים). TMS מופיע ב-5-7% מהילדים עם CHD. בקרב חולים עם פגם זה, בנים בולטים, עם יחס של M/D = 1.5-3.2/1. בקרב חולים עם טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, ל-10% יש מומים באיברים אחרים. פחות שכיח הוא מה שנקרא TMS מתוקן מולד, שהתמונה הקלינית וטקטיקות הטיפול שלו שונות באופן משמעותי מ-TMS.

מוֹרפוֹלוֹגִיָה
התיאור האנטומי הראשון של TMS ניתן על ידי M. Baillie ב-1797, והמונח "טרנספוזיציה" עצמו הוצג ב-1814.

פארה כמאפיין של ליקוי בו העורקים הראשיים אינם תקינים לחדרים, והפרוזדורים והחדרים תואמים זה לזה. כלומר, מבחינה מורפולוגית, החדר הימני מחובר לחדר הימני מבחינה מורפולוגית, ממנו נובע אבי העורקים במלואו או ברובו, ומבחינה מורפולוגית, הפרוזדור השמאלי מחובר לחדר השמאלי מבחינה מורפולוגית, ממנו נובע עורק הריאה. בגרסה הנפוצה ביותר של TMS, D-TMS, אבי העורקים ממוקם מימין ומלפנים ועורק הריאה נמצא משמאל ומאחורי אבי העורקים.

המונח "טרנספוזיציה מתוקנת" מתייחס לסוג אחר של פגם בו קיים איקורדנס אטריקולרי ולחדרי. בטרנספוזיציה מתוקנת, אבי העורקים ממוקם משמאל לעורק הריאתי.

רוב הכותבים מתייחסים לפגם עם אי-קורדנציה חדרית מבודדת כאל TMS פשוט, בעוד שהשילוב של TMS עם פגמים אחרים (בדרך כלל VSD והיצרות ריאתית) מכונה צורות מורכבות של TMS. מבין כל המקרים של D-transposition של העורקים הראשיים, 50% מתרחשים עם VSD שלם, עוד 25% עם VSD, וכ-20% עם VSD והיצרות ריאתית. במה שנקרא טרנספוזיציה פשוטה, אין חריגות לב נוספות מלבד פטנט פורמן סגלגל ודוקטוס ארטריוס מתמשך. כאשר TMS משולב עם VSD (שמתרחש ב-40-45% מהחולים), כשליש מהחולים מסוג זה סובלים מפגמים בין-חדריים קטנים שאינם בעלי משמעות המודינמית רצינית.

VSDs הם הפרעות הלב הנלוות הנפוצות ביותר. הם קטנים, גדולים וניתן למקם אותם בכל חלק של המחיצה. פגמים קטנים בקרום או בשרירים עשויים להיסגר באופן ספונטני לאורך זמן. לפעמים יש VSDs מסוג תעלת אטריו-חדרי הקשורים לשסתום AV בודד. לעיתים תיתכן גם תזוזה של המסתם התלת-צדדי שמאלה עם מיקומו מעל המחיצה הבין-חדרית (שסתום תלת-צדדי) והיפופלזיה של הלבלב.

במקביל ל-TMS, עלולים להופיע פגמים נוספים נוספים - לרוב PDA או קוארקטציה של אבי העורקים, אנומליות כליליות. עבור D-TMS עם VSD שלם, אנומליות כליליות שכיחות יותר מאשר עבור D-TMS עם VSD. חסימת דרכי יציאת LV מתרחשת בפחות מ-10% מהמקרים עם TMS עם IVS שלם ובדרך כלל היא דינמית עקב תזוזה של IVS שמאלה, מאחר והלחץ בחדר הימני גבוה יותר מאשר בשמאל. אם המחיצה נעקרת קדימה וימינה, אז יש תזוזה של תא המטען הריאתי עם מיקומו מעל IVS בתוספת היצרות תת-אבי העורקים. במקרים כאלה, יש לצפות גם לנוכחות חריגות במבנה קשת אבי העורקים, כגון היפופלזיה, קוארקטציה וצורות אחרות של שבירה שלה.

חסימה של דרכי יציאת ה-LV מתרחשת ב-1/8-1/3 מקרים ולעתים קרובות יותר בשילוב עם פגם בין-חדרי מאשר עם TMS שלם. לעיתים רחוקות, חסימה נגרמת על ידי חריגות כגון התעלה הפיברו-שרירית, הממברנה הסיבית והיצמדות לא תקינה של עלי המסתם האטrioventricular.

אנטומיה כלילית
למרות שהאנטומיה של הענפים האפיקרדיים של העורקים הכליליים משתנה, שני הסינוסים של Valsalva בשורש אבי העורקים פונים תמיד לעורק הריאה ומולידים את העורקים הכליליים הראשיים; הם נקראים סינוסים כליליים (סינוסים פונים).

מכיוון שהעורקים הגדולים זה לצד זה, הסינוסים הכליליים הם קדמיים ואחוריים, בעוד שהסינוס הלא-כלילי פונה ימינה. אם (כרגיל) אבי העורקים שוכב מלפנים ומימין, אז הסינוסים הכליליים נמצאים משמאל מלפנים ומימין מאחור. לרוב (ב-68% מהמקרים), העורק הכלילי השמאלי יוצא מהסינוס הכלילי, הממוקם בצד שמאל קדמי, ומוליד את הענפים היורדים והקדמיים השמאליים, והעורק הכלילי הימני יוצא מהסינוס הכלילי על ימינה מאחור. לעתים קרובות, ענף circumflex נעדר, אך מצד שני, מספר ענפים יוצאים מהעורק הכלילי השמאלי, ומספקים את המשטחים הצדדיים והאחוריים של החדר השמאלי. ב-20% מהמקרים, הענף ה-circumflex מקורו בעורק הכלילי הימני (שמקורו בסינוס הכלילי בחלק האחורי הימני) ועובר מאחורי העורק הריאתי לאורך סולקוס האטריוventricular שמאל. במצב זה, העורק היורד הקדמי השמאלי נובע בנפרד מהסינוס הכלילי בחלק הקדמי השמאלי.

שני סוגים אלו של אנטומיה כלילית מתרחשים בלמעלה מ-90% ממקרי D-TMS. זנים אחרים כוללים עורק כלילי ימני יחיד (4.5%), עורק כלילי שמאלי בודד (1.5%), עורקים כליליים הפוכים (3%) ועורקים כליליים תוך מווריים (2%). בעורקים כליליים תוך מווריים, פתחי העורקים הכליליים ממוקמים בקומיסורים, וניתן לראות שני פתחים בסינוס הימני או פתח בודד המוליד את העורקים הכליליים הימני והשמאלי.

הפרעות המודינמיות
עם TMS, קטן ו מעגל גדולזרימת הדם מנותקת (זרימת דם מקבילה), והילוד שורד רק בתקופת התפקוד של התקשורת העוברית (ductus arteriosus, open foramen ovale). הגורמים העיקריים הקובעים את מידת הרוויה של דם עורקי בחמצן הם מספר וגודל התקשורת בין מחזור הדם המערכתי והריאתי. נפח זרימת הדם בריאות גבוה בהרבה מהרגיל בשל תקשורת אלו ותנגודת כלי דם ריאתית נמוכה. לכן, הרוויה הסיסטמית תלויה בעיקר במה שנקרא זרימת דם ריאתית ומערכתית יעילה - כמות הדם הבלתי רווי מזרימת הדם הסיסטמית המגיעה ממחזור הדם הגדול אל הריאתי לצורך חמצון (זרימת דם ריאתית יעילה - ELK) ובנפח. של דם מחומצן שחוזר מהמעגל הקטן לגדול לצורך חימצון חילופי גזים ברמת נימי (זרימת דם מערכתית יעילה - ESC). הנפחים של ELS ו-ESCs חייבים להיות שווי ערך (ערבוב בין-מחזורי), אחרת כל נפח הדם יעבור לאחד ממעגלי המחזור.

בדרך כלל, ערבוב דם דרך הפורמן ovale והצינור הסוגר אינו מספיק לחמצון רקמות מלא, ולכן הוא מתפתח במהירות חמצת מטבוליתוהילד מת. אם החולה חי עקב פגמים במחיצות הלב או PDA, אזי מצטרף במהירות יתר לחץ דם ריאתי חמור עם מחלת כלי דם ריאתית חסימתית. עומס LV לא גבוה מספיק מוביל להתפתחות מתקדמת של היפופלזיה משנית שלו.

תזמון התסמינים
עיתוי הופעת התסמינים תלוי במידת ערבוב הדם בין המעגלים המקבילים של מחזור הדם הריאתי והמערכתי. בדרך כלל, סימני TMS נראים כבר מהשעות הראשונות לאחר הלידה (מרגע התכווצות הדוקטוס ארטריוסוס וסגירת הפורמן ovale), אך לעיתים הם מופיעים לאחר מספר ימים או שבועות של חיים אם שאנטים נפחיים עובריים ממשיכים לתפקד או יש VSD.

תסמינים
תינוקות עם TMS נוטים יותר להיוולד עם משקל גוף תקין. תמונת הילוד של הפגם משתנה ממראה בריא בצורה מטעה של תינוק בריא כלפי חוץ ועד לאי ספיקת לב מוחלטת חריפה. הלם קרדיוגני. זרימת דם מקבילה מלווה בהיפוקסמיה חמורה, ולכן ציאנוזה מרכזית היא התסמין המוביל של הפגם. צבע כחול או סגול של העור והריריות מרמז על TMS. לא רק העיתוי של הופעת הציאנוזה, אלא גם מידתה קשורות קשר הדוק למאפיינים המורפולוגיים של הפגם ולמידת ערבוב הדם בין שני מעגלי מחזור דם מקבילים. בבדיקה גופנית ראשונית לאחר הלידה, התינוק עשוי להיראות בריא בדרך כלל למעט הסימפטום היחיד של ציאנוזה.

בחולים עם VSD שלם (כלומר, ללא VSD), ציאנוזה מופיעה בשעה הראשונה לחייהם של 56%, ועד סוף היום הראשון לחייהם - ב-92%. המצב מחמיר מהר מאוד עקב התכווצות צינור העורקים, תוך 24-48 שעות לאחר הלידה, עם קוצר נשימה מתגבר וסימנים לאי ספיקת איברים מרובה. PaO2 נשאר בדרך כלל ברמה של 25-40 מ"מ כספית. וכמעט לא עולה במתן 100% חמצן. בהיעדר ASD ופורמן סגלגל קטן, מתרחשת אסידמיה חמורה. יחד עם זאת, לרוב החולים אין אוושה בלב, וגבולות הלב אינם מורחבים עד ליום ה-5-7 לחיים. בחלק קטן מהחולים, אוושה סיסטולית חלשה עשויה להישמע בקצה השמאלי של עצם החזה באמצע או שליש עליוןעקב האצת זרימת הדם בדרכי היציאה LV או סגירת ductus arteriosus. אפילו צילום חזה וא.ק.ג. שבוצעו בימים הראשונים לחיים ב בית יולדות, יכול להיות נורמלי. ניתן לזהות את הפגם בשלב זה בעזרת אקו לב מיידי.

אם לילוד יש מחשב כף יד גדול או VSD, ייתכן שהאבחנה של TMS לא תתבצע בזמן בגלל הרווחה הנראית לעין. ציאנוזה במקרים אלו אינה משמעותית ומופיעה רק ברגעי הבכי, גבולות הלב בשבוע הראשון לחיים תקינים, וייתכן שהרעש לא יישמע גם אם יש מסרים בין החלק השמאלי לימין עקב שוויון הלחצים בהם. במקרים אלה, הטכיפניאה הבולטת עם כיחול חלש יחסית מושכת תשומת לב. סימנים קלאסיים כאלה של PDA כמו אוושה סיסטולה-דיאסטולית מתמשכת, דופק קפיצה נצפים בפחות ממחצית מהמטופלים בקבוצה זו. כאשר תנגודת כלי הדם הריאתיים יורדת באופן משמעותי, התסמינים של אי ספיקת לב חמורה מתגברים. יילודים עם TMS ומחשב כף יד גדול נמצאים בסיכון לפתח אנטרוקוליטיס נמק עקב יציאת דם דיאסטולית מדרדרת מאבי העורקים אל עורק ריאהופגיעה איסכמית במעי.

אבחון
בצילום חזה קדמי בימים הראשונים ואפילו בשבועות החיים בילדים עם מה שנקרא פשוט TMS, צילום החזה עשוי להיראות תקין או עם התרחבות קלה של צל הלב, למרות ש-1/3 מהחולים כן. אין לו קרדיומגליה בכלל. דפוס כלי הדם אינו משופר ב-1/3-1/2 חולים והוא נעדר בהתחלה צורה אליפסהאבל לבבות צרור כלי דםהצטמצם. קשת אבי העורקים הימנית נראית לעיתים רחוקות יחסית - ב-4% מהילדים עם TMS פשוט וב-11% עם TMS פלוס VSD.

לאחר 1.5-3 שבועות, כמעט בכל החולים ללא חסימת דרכי יציאת LV, הקרדיומגליה מתקדמת עקב עלייה בשני החדרים ו-RA, ועולה עם כל מחקר עוקב. אופייניות הצורה הסגלגלה של צל הלב בצורת ביצה המונחת על צידה והצרת הצל של המדיסטינום העליון (צרור כלי דם צר). סימנים מפורשים של היפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי.

בחלק מהחולים, גם לאחר אטריוזפטוסטומיה מספקת של בלון, אין עלייה חדה בדפוס כלי הדם של הריאות ב-1-2 השבועות הראשונים לחיים, ורוויה נמוכה של O2 עורקית יכולה להימשך. זה מרמז על נוכחות של כיווץ כלי דם מתמשך של כלי הדם של מחזור הדם הריאתי, וכתוצאה מכך עלייה לא מספקת בנפח זרימת הדם הריאתית ממזערת את היעילות של אטריוספטוסטומיה. בעבר, כאשר התיקון הניתוחי התעכב במשך חודשים לאחר ספטוסטומי פרוזדורים בלון, חלק מהמטופלים הללו חוו הידרדרות חדה במצבם עם עלייה בציאנוזה עקב ירידה מתקדמת בזרימת הדם הריאתית עקב היצרות דינמית של דרכי יציאת ה-LV.

כאשר TMS משולב עם VSD, קרדיומגליה ודפוס כלי דם ריאתי מוגבר בולטים באופן משמעותי בהשוואה ל-TMS פשוט. כלים בשורשי הריאות מורחבים בחדות, ובפריפריה של שדות הריאות נראים לעתים קרובות מצומצמים עקב כיווץ כלי דם. קו המתאר השמאלי של צל הלב עלול להיות מעוות עקב הטלת צל של גזע ריאתי מורחב משמעותית.

באלקטרוקרדיוגרמה, הציר החשמלי של הלב סוטה בדרך כלל ימינה, נצפים סימנים של היפרטרופיה של הלבלב ו-PP (איור 5.49). במהלך הימים הראשונים לחיים, האק"ג עשוי להיות תקין, ולאחר 5-7 ימים מופיעה סטייה פתולוגית של הציר החשמלי של הלב ימינה, הגוברת בדינמיקה, בחולים עם TMS ללא VSD. כאשר TMS משולב עם VSD, ב-1/3 מהמטופלים הציר החשמלי של הלב ממוקם באופן תקין. היפרטרופיה דו-חדרית נצפית ב-60-80% מהילדים עם TMS בתוספת VSD. גל Q עמוק מתרחש ב-V6 ב-70% מהחולים עם TMS ו-VSD גדול, וב-VSD שלם ב-44%. סימנים של היפרטרופיה מבודדת של חדר שמאל נדירים מאוד, עם TMS בשילוב עם פגם בין-חדרי גדול, שסתום תלת-צדדי המוזז שמאלה והיפופלזיה של RV.

עם אקו לב דופלר - הדמיה של המעבר הבלתי סדיר של העורקים הראשיים מהחדרים מהגישה האפיגסטרית (תת-קוסטלית). במקביל נראים מקור אבי העורקים מהלבלב, המהלך המקביל של אבי העורקים ועורק הריאה, יציאת עורק הריאה מהחדר השמאלי והענף של עורק הריאה. סימנים נוספים בהקרנות טרנס-חזה קונבנציונליות הם הסידור המרחבי ההדדי של אבי העורקים ועורק הריאתי זה לצד זה, ללא הדיבור הרגיל, וכן יציאת העורקים הכליליים מהכלי הראשי הנובע מהלבלב. RV ו-PP מורחבים באופן משמעותי. בהקרנה של ארבעת החדרים מלמעלה, מצוין המאפיין של הכלי הממוקם מאחור, כלומר. עורק ריאתי עם חלוקה אופיינית לימין ו סניף שמאל. בעזרת דופלרוגרפיה, shunt דם דרך הפורמן ovale או ASD וצינור העורקים, נקבעים רגורגיטציה משמעותית על השסתום התלת-צדדי. בנוסף, אקו לב מבהירה את הנוכחות והלוקליזציה של VSD, חסימה של מערכת היציאה של LV (או היצרות ריאתית), כמו גם נוכחות של חריגות נוספות אחרות (גודל ה-PDA, נוכחות קוארקטציה של אבי העורקים, הצורה וה מצב תפקודימסתמים מיטרליים ותלת-צדדיים).

נתוני מעבדה - בחקר גזי הדם מופחתים PaO2 ו- SpO2, רמת PaCO2 מוגברת, תכולת הביקרבונט וה-pH מופחתים. בְּ ניתוח כלליפוליציטמיה מגבירה בדם עקב עלייה במספר אריתרוציטים, עלייה ברמות המוגלובין והמטוקריט.

TMS בשילוב עם VSD גדול
יילודים עם פגם זה עשויים להיות בתחילה אסימפטומטיים, למעט ציאנוזה קלה, המתרחשת בדרך כלל במהלך בכי או האכלה. הרעש עשוי להיות מינימלי בהתחלה, או אוושה סיסטולית בדרגה של 3-4/6 לפי Loude, כמו גם צליל לב III, קצב דהירה, פיצול והגברה של טון II בבסיס הלב. במקרים כאלה, הפגם מזוהה לרוב על ידי תסמינים של אי ספיקת לב, לרוב בגיל 2-6 שבועות. בנוסף לקוצר נשימה, יש הזעה חמורה, עייפות בזמן האכלה, עלייה לקויה במשקל, קצב דהירה, נשימה רטנית, טכיקרדיה, ריגוש יתר, הפטומגליה, בצקת וציאנוזה מוגברת.

אם ה-VSD מלווה גם בהיצרות עורק ריאתי (חסימת דרכי יציאת LV) או אפילו אטרזיה ריאתית, אזי זרימת הדם הריאתית מופחתת, ולמטופלים כאלה יש ציאנוזה חמורה מלידה בשילוב עם סימנים קליניים, כמו בטטרולוגיה של פאלוט עם אטרזיה ריאתית.
פגיעה במערכת העצבים המרכזית

אנומליות מולדות של מערכת העצבים המרכזית נדירות בחולים עם TMS. נזק היפוקסי-איסכמי למערכת העצבים המרכזית יכול להתרחש בחולים עם תיקון פליאטיבי לא מספק או אם הוא לא בוצע. הופעת הבכורה השכיחה ביותר של נגעים במערכת העצבים המרכזית היא הופעה פתאומית של hemiparesis ביילוד או תינוק. הסיכון לסיבוך כזה מוגבר בילדים עם אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית בשילוב עם היפוקסמיה חמורה. בגילאים מבוגרים יותר, הפרעות מחזור הדם במוחבדרך כלל מתרחשים על רקע של פוליציטמיה חמורה, מה שמוביל להיפוקסמיה מתמשכת.

האבולוציה הטבעית של החטא
ללא טיפול, 30% מהחולים עם TMS מתים בשבוע הראשון, 50% - עד סוף החודש הראשון, 70% - במהלך 6 החודשים הראשונים ו-90% - עד 12 חודשי החיים.
תצפית לפני ניתוח

מיד לאחר הלידה, מתחילים עירוי תוך ורידי מתמשך של פרוסטגלנדין E1 ​​או E2 (קצב התחלה 0.02-0.05 מיקרוגרם/ק"ג לדקה, לאחר מכן מבצעים טיטרציה של המינון עד להשפעה), הנמשכת עד לביצוע תיקון כירורגי פליאטיבי או רדיקלי. ככלל, עקב אי ספיקת לב חמורה (או דום נשימה על רקע החדרת פרוסטגלנדין E1), נדרשת תמיכה נשימתית (ALV). בנוסף, תרופות משתנות ותרופות אינוטרופיות נקבעות (בדרך כלל עירוי דופמין ≥5 מק"ג/ק"ג לדקה).

תנאי טיפול כירורגי
בתקופת היילוד, נדרש ניתוח פליאטיבי או רדיקלי מיידי.

סוגי טיפול כירורגי
אם אי אפשר לבצע החלפת עורקים מיד לאחר הלידה, אזי מתבצעת ניתוח פליאטיבי - אטריוזפטוסטומיה מיני-פולשנית עם בלון רשקינד בשליטה אקו-קרדיוגרפית או אנגיוגרפית, בה מושגת ערבוב מספיק של דם עם גודל פגם בפוסה הסגלגלה. של 0.7-0.8 ס"מ.

במהלך ארבעת העשורים האחרונים, תיקון כירורגי רדיקלי של TMS התפתח מהליכי Senning או Mustard שנעשה בהם שימוש בעבר עם יצירת מנהרות תוך פרוזדוריות המכוונות דם מהוורידים של מחזור הדם הקטן והגדול לחדרים התואמים למעגלים אלה. פעולת החלפת העורקים הפיזיולוגית ביותר (מתג), בה מעבירים את אבי העורקים ועורק הריאה למקומם האנטומי הרגיל. השלב הקשה ביותר מבחינה טכנית של הניתוח הוא תנועה בו זמנית של העורקים הכליליים. החלפת עורקים מבוצעת בצורה הטובה ביותר בימים או בשבועות הראשונים לחיים. זמן אופטימליתיקון רדיקלי עם D-TMS - 14 הימים הראשונים לחיים. אם מסיבה כלשהי הילד יולד מאוחר יותר, מבצעים תחילה רצועת עורק ריאתי + אנסטומוזה ריאתית מערכתית. עבור ניתוח החלפת עורקים לאחר רצועה, מרווח של שבועיים נחשב למקובל ביותר. ישנם קריטריונים נוחים לפעולת החלפת עורקים: 1) עובי דופן LV - כרגיל לגיל; 2) היחס בין הלחץ בחדר השמאלי ללחץ בחדר הימני> 70%; 3) ערכי נפח LV ומסת שריר הלב שלו, שווים לגיל. H. Yasui et al. (1989) מצאו שבמקרים אלו התנאים הבאים בטוחים מספיק עבור פעולת החלפת עורקים: 1) עודף מסת LV מעל הנורמה ב-60%; 2) לחץ LV >65 מ"מ כספית; 3) יחס לחץ LV/RV >0.8.

אם TMS משולב עם היצרות ריאתית ו-VSD, אזי, במידת הצורך, מבצעים פעולות פליאטיביות בחודשי החיים הראשונים (אשר סוגם תלוי בהפרעות המודינמיות המובילות), וההתערבויות העיקריות המתקנות את הפגם מבוצעות מאוחר יותר. אם נצפתה ציאנוזה חמורה, יש צורך תחילה בכריתת ספטוסטומיה פרוזדורית פתוחה ואסטומוזיס ריאתי מערכתית כדי לשפר את ערבוב הדם. לחולים אחרים יש שילוב מאוזן יותר של ליקויים אלו, כך שהם יכולים להרגיש טוב במשך חודשים רבים וללא התערבויות פליאטיביות. לאחר מכן, ההליך המתקן הקלאסי עבור חולים אלו הוא פעולת Rastelli, המאפשרת לכוון את זרימת הדם מה-LV דרך המנהרה התוך-חדרית לתוך אבי העורקים ומספקת תקשורת של RV עם עורק הריאה דרך צינור המכיל מסתם.

תוצאה של טיפול כירורגי רדיקלי
בְּ השנים האחרונותבמרכזים כירורגיים לבביים זרים, התמותה המוקדמת לאחר הניתוח נעה בין 1.6 ל-11-13% עם D-TMS עם מחיצה בין חדרית שלמה בהיעדר גורמי סיכון אחרים. הגורמים לסיכון מוגבר לתמותה לאחר ניתוח הם: פגמים נוספים במבנה הלב, אנומליות כליליות מולדות, פגים או משקל גוף נמוך בזמן הניתוח, זמן ארוך של מעקף לב-ריאה במהלך הניתוח (>150 דקות). חריגות כליליות, כמו מוצא כל שלושת העורקים הכליליים מסינוס אחד או המהלך התוך-מוורי של העורקים הכליליים, מכבידות במיוחד על הפרוגנוזה.

השכיחות של סיבוכים שיוריים כגון היצרות ריאתית על-בלורית, אי ספיקה ניאו-אורטית, היצרות בעורקים הכליליים נמוכה למדי.
מעקב לאחר ניתוח

ניסיון מוקדם בניתוח החלפת עורקים לווה במספר מקרים בהיצרות ריאתית על-בלורית, ששכיחותה ירדה לאחר החדרת מדבקה פריקרדיאלית לפיצוי על מחסור ברקמות לאחר דיסקציה של הסינוסים של Valsalva בעורק הניאו-ריאה.

איסכמיה בשריר הלב עקב אי ספיקה כלילית נותרה הגורם השכיח ביותר לתמותה לאחר ניתוח, אך בשנים האחרונות היא הפכה פחות שכיחה ככל שהתקדמו טכניקות ההגנה על שריר הלב והמיקום מחדש הכלילי.

הסיבה השכיחה ביותר לניתוח חוזר לאחר החלפת עורקים היא היצרות בעורק הריאתי, שיכולה להתרחש בתדירות של 7 עד 21%. הוא נוצר על פי סיבות שונותעם זאת, לרוב עקב צמיחה לא מספקת של תא המטען הריאתי, כאשר ההיצרות ממוקמת באזור התפר, הלבלב. לעיתים ישנה רגורגיטציה ניאו-אורטית (5-10%), שהיא קלה ואינה מתקדמת. סיבוכים לאחר הניתוחלעתים קרובות יותר להתרחש לאחר פעולות החלפה תוך פרוזדוריות; אלה כוללים הפרעות קצב פרוזדוריות, הפרעות בתפקוד החדרים וחסימת הודעות פרוזדוריות מלאכותיות.

טרנספוזיציה לבבית היא אחד המומים החמורים ביותר של הלב. במקביל, לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים (TMS) יש גם שיעור שכיחות גבוה: כ-15% בקרב מספר כוללהפרות. למחלה זו יש רק שיטת טיפול אחת - וזהו ניתוח.

הרפואה עדיין לא קבעה את הסיבות המדויקות לפתולוגיה זו. אולי זה מתעורר על ידי מצב סביבתי לא חיובי, מחלה או הרגלים רעים של האם.

לב האדם כולל במבנה שלו שני חצאים, המופרדים זה מזה על ידי מחיצה מוצקה. לכל אחד מהם חדר ואטריום אחד, כמו גם פתח ביניהם, חסום על ידי שסתום.

הלב הוא איבר הפועל על פי סוג מחזורי, כל אחד מהמחזורים שלו מורכב משלושה שלבים: סיסטולה פרוזדורית, סיסטולה חדרית ולבסוף, דיאסטולה. בשלב הראשון הדם עולה על גדותיו לפרוזדורים, לאחר מכן, בשלב השני, הלחץ התוך קאמרי עולה, והוא עובר לאבי העורקים ולעורק הריאתי, בהם הלחץ נמוך בהרבה. השלב האחרון הוא הפסקה לבבית, זה נמשך 0.1 שניות.
בגוף האדם ישנם שני מעגלים של מחזור דם: קטן וגדול. אחד מחצאי הלב אחראי על כל אחד מהם.

על מנת שהדם יועשר בחמצן, עליו לעבור תחילה מהחדר הימני ולהיכנס לעורק הריאתי, דרכו הוא יגיע לריאות. רווי בחמצן, הוא נכנס לאטריום השמאלי, ממנו - לחדר השמאלי, ששולח אותו לאבי העורקים, המוביל לאיברים ולרקמות של הגוף.

ביילודים

בתחילה, איכות בריאותו של הילד יכולה להיחשב אפילו כחיובית. עם זאת, הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים ביילודים גורמת למראה כחול של הרקמות החיצוניות -. בימים הבאים, כל הסימפטומים החדשים של טרנספוזיציה יופיעו בהדרגה: קוצר נשימה, נפיחות איברים פנימיים. צילום רנטגן יגלה את מקור אבי העורקים.

סוגים

בין הזנים של מחלה זו, שלושה סוגים נבדלים. החמור שבהם הוא TMS פשוט, כאשר הסימפטומים של טרנספוזיציה אינם מתוגמלים על ידי תסמינים נוספים.

עם TMS סוג פשוטיש שינוי מוחלט במיקום כלי הלב העיקריים, בידוד מוחלט של מעגלי מחזור הדם. הילד נולד בגיל הריון תקין במצב משביע רצון. צינור העורקים נסגר, מכיוון שאין בו צורך.

כדי לשמור על הצינור פתוח, הרופא רושם למטופל תרופות מסוימות. שמירה על פתיחות זו של הצינור היא הדרך היחידה, שבה מתאפשר ערבוב של דם ורידי ועורקי. בעתיד, יהיה צורך לבצע ניתוח, רק בדרך זו מתאפשרים חייו הנוספים של הילד.

הסוג השני הוא כלים גדולים טרנספוזיציוניים עם הפרעות מבניות של המחיצה הבין חדרית והפרוזדורית, שבהם נצפה פתיחה חריגה. זה מספק חיבור חלקי של שני מעגלי מחזור הדם. אבל זה לא נותן סיכויים טובים.

אולי, יש היתרון היחיד של מגוון זה - טרנספוזיציה של הכלים העיקריים בילדים בשלבים הראשונים אינה מעוררת סיבוכים חמורים. יש זמן לתכנן את הניתוח, לזהות בקפידה את תכונות הפתולוגיה.

המרווח החריג בקיר המחיצה יכול להיות בגודל שונה, שבו תלוי במידה רבה מצבו של הילד. עם חור קטן, הסימפטומים של מחלת לב פחות בולטים, אך עדיין קל לזהות אותם. עם קוטר גדול יותר של החור, נצפה חילופי דם כמעט מלא, שבגללם ניתן להעריך את מצבו של המטופל כחיובי. עם זאת, בתוך הלב, הלחץ בחדר אחד הופך להיות זהה לחדר השני, מה שמוביל להתפתחות.

אם לא מבצעים ניתוח לב בזמן, כלי המעגל הקטן אצל הילד קורסים למצב כה קריטי בו היא כבר לא יכולה לעזור. עם טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים, נגרם שינוי במיקום חדרי הלב, במקום הכלים. תהליך זרימת הדם במקרה זה מתרחש באופן הבא: דם ורידי שאינו מכיל חמצן נכנס לחדר החצי השמאלי, אשר מחבר לעצמו את עורק הריאה. לאחר שהעשיר את עצמו בריאות, הוא מגיע לחדר הימני, הנתיב הנוסף לחלקי הגוף נמצא לאורך מחזור הדם המערכתי, אליו הוא נכנס דרך אבי העורקים. מהתמונה הנוכחית ניתן לראות כי כמעט התפקוד התקין של מערכת הדם מתבצע. סיבוכים ו תסמינים קריטייםלא מתרחש במקרה זה.

אבל חדר הלב הימני, שלא נועד לספק מעגל גדול, עובד חלש יותר מהשמאלי. לכן, אצל אנשים עם סוג זה של TMS, נצפות כמה הפרעות התפתחותיות.

ניתן לזהות את הטרנספוזיציה של כלי הלב העיקריים אפילו בשלבים הראשונים של ההריון באמצעות אולטרסאונד (). בשל מערכת הדם המיוחדת של ילד ברחם, המחלה אינה מובילה לסיבוכים בהתפתחותה. אבל נוכחות בלתי גלויה כזו של פתולוגיה הופכת לגורם העיקרי לאיום לא מזוהה על החיים עד לרגע הלידה.

אבחון טרנספוזיציה של הכלים הגדולים מתבצע באמצעות הכלים הבאים:

• הולכה של שריר הלב מוערכת על.
• אקוקרדיה מאפשרת לך ללמוד על הפתולוגיות של הלב וכלי הדם העיקריים שלו.
• קביעת מימדי הלב והמעבר של תא המטען העורקי, השונים מאוד מהבריאים, מתרחשת בצילומי רנטגן.
• צנתור קובע את הביצועים של מסתמים ומחווני לחץ בחלקים שונים של חדר הלב.
• השיטה לקביעת מיקום כלי הדם היא אנגיוגרפיה.
• CT (), PET חושפים פתולוגיות נוספות לתכנון מוכשר של התערבות כירורגית.

אם העובר אובחן כחולה ב-TMS, הפסקת הריון תהווה פתרון סביר במקרים רבים. ניתוחים לטיפול בטרנספוזיציה של כלי דם מבוצעים רק בכמה מרפאות מיוחדות, ואין חלופות אחרות לחסל את המחלה.

אם בכל זאת אישה מחליטה להמשיך ללדת עובר, יש לקבוע לה מראש בבית חולים המסוגל לבצע ניתוח כזה. בתי חולים ליולדות רגילים מציעים רק את הליך רשקינד, שמביא לאפקט ייצוב זמני.

יַחַס

הורים לילד עם TMS מתמודדים עם השאלה האם ניתן לרפא מחלה זו בשיטות אחרות. למרבה הצער, הטיפול בטרנספוזיציה של הכלים הגדולים אפשרי רק על ידי ניתוח. הימים הראשונים לאחר הלידה נחשבים לתקופה הטובה ביותר עבורה. ההשפעה המזיקה על מערכת הנשימה ומחזור הדם בפתולוגיה זו מתרחשת מהר מאוד, ולכן מרווח הזמן בין הלידה לניתוח צריך להיות קצר ככל האפשר.

ישנם שני סוגי טיפול:

• השימוש בהתערבות פליאטיבית מאפשר להגביר את פעילות המעגל הקטן. בהליך זה נוצר חור במיוחד בין הפרוזדורים. זה גורם לחדר הימני להתחיל לעבוד על שני מעגלי מחזור הדם.
• פעולות מתקנות כרוכות בשינוי כלי הדם הממוקמים בצורה לא נכונה במקומות: עורק הריאה נתפר לחדר הימני, ואבי העורקים לשמאל.

לאורך כל החיים, יהיה צורך להתבונן כל הזמן על ידי קרדיולוג. סיבוכים אפשריים עם הגיל. ההגבלה בפעילות גופנית תחול על כל סוגי הטרנספוזיציה של כלי הדם, יש להקפיד על כלל זה בכל עת.
יש לבצע מחקרים מדוקדקים של העובר כדי לשלול את האפשרות של נוכחות של מחלה קטלנית כזו. רק אבחון וניתוח בזמן הם ערובה להצלת חיי הילד.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים (TMS) היא אנומליה חמורה של הלב, כאשר אבי העורקים יוצא מהחדר הימני (RV), ומהגזע הריאתי - משמאל. TMS מהווה עד 15-20% מכלל מומי הלב המולדים (CHDs), בקרב החולים יש פי שלושה יותר בנים. TMS היא אחת הצורות הנפוצות ביותר של מחלת לב מולדת יחד עם, (VSD) ואחרות.

כאשר העורקים הראשיים עוברים טרנספוזיציה, אין העשרת חמצן של הדם העורקי,כשהוא נע במעגל קסמים, עוקף את הריאות. חולה קטן הופך לציאנוטי מיד לאחר הלידה, עם סימנים ברורים של אי ספיקת לב על פניו. TMS - פגם "כחול" עם היפוקסיה חמורה של רקמות, מצריך טיפול כירורגי בימים ובשבועות הראשונים לחיים.

גורמים ל-TMS

בדרך כלל אי ​​אפשר לקבוע את הסיבות המדויקות להופעת הפתולוגיה בתינוק מסוים, מכיוון שהאם במהלך ההריון עלולה להיחשף למגוון תופעות שליליות. תפקיד מסוים בהתרחשות של אנומליה זו יכול להתבצע על ידי:

• מחלות ויראליות במהלך ההריון (אדמת, אבעבועות רוח, הרפס, זיהומים בדרכי הנשימה);
• כָּבֵד;
• קרינה מייננת;
• השימוש באלכוהול, סמים עם השפעה טרטוגני או מוטגני;
• פתולוגיה נלווית אצל אישה בהריון (סוכרת, למשל);
• גיל האם הוא מעל 35 שנים, במיוחד אם ההריון הוא הראשון.

נצפה כי TMS מתרחש לעתים קרובות יותר בילדים עם תסמונת דאון, שהסיבות להן הן הפרעות כרומוזומליות, כולל אלו שנגרמו מהסיבות לעיל. ילדים עם TMS עשויים להיות מאובחנים גם עם פגמים באיברים אחרים.

השפעת התורשה אפשרית, אם כי טרם נמצא הגן המדויק שאחראי להתפתחות לא תקינה של הלב. במקרים מסוימים, הסיבה היא מוטציה ספונטנית, בעוד האם מכחישה את האפשרות השפעה חיצוניתבצורה של צילומי רנטגן, תרופות או זיהומים.

הנחת איברים ומערכות מתרחשת בחודשיים הראשונים להתפתחות העובר, לכן, במהלך תקופה זו, יש צורך להגן על עובר רגיש מאוד מכל מיני גורמים רעילים. אם הלב התחיל להיווצר בצורה לא נכונה, אז זה לא ישתנה, וסימנים של פגם יופיעו מיד לאחר הלידה.

זרימת דם במהלך TMS

ברצוני להתעכב ביתר פירוט על האופן שבו הדם עובר דרך חללי הלב וכלי הדם במהלך הטרנספוזיציה שלהם, כי בלי להבין את המנגנונים הללו קשה לדמיין את מהות הפגם ואת ביטוייו.

תכונות של זרימת דם ב-TMS נקבעות על ידי נוכחותם של שני מעגלים סגורים, לא קשורים של מחזור הדם. מהקורס ביולוגיה כולם יודעים שהלב "שואב" דם בשני מעגלים. זרמים אלה נפרדים, אך מייצגים שלם יחיד. דם ורידי עוזב את הלבלב לריאות וחוזר כדם עורקי מועשר בחמצן לאטריום השמאלי. מהחדר השמאלי לאבי העורקים דם עורקיעם חמצן, לכיוון איברים ורקמות.

ב-TMS, אבי העורקים מתחיל לא בשמאל, אלא בחדר הימני, ותא המטען הריאתי יוצא משמאל.כך מתקבלים שני עיגולים, שאחד מהם "מניע" דם ורידי דרך האיברים, והשני שולח אותו לריאות ולמעשה מקבל אותו בחזרה. במצב זה לא יכול להיות דיבור על החלפה נאותה, שכן הדם המחומצן אינו מגיע לאיברים מלבד הריאות. סוג זה של פגם נקרא TMS מלא.

די קשה לזהות טרנספוזיציה מלאה בעובר. באולטרסאונד, הלב ייראה תקין, בעל ארבעה חדרים, שני כלי דם ייצאו ממנו. קריטריון אבחוןפגם במקרה זה עשוי להיות המהלך המקביל של העורקים הראשיים, בדרך כלל מעבר, כמו גם הדמיה כלי גדול, שמקורו בחדר השמאלי ומתחלק ל-2 ענפים - עורקי הריאה.

ברור שזרימת הדם מופרעת ל רמה קריטית, וללא לפחות הזדמנות לשלוח דם עורקי לאיברים הוא הכרחי. ככל שזה יישמע מוזר, UPUs אחרים יכולים לבוא לעזרתו של לב קטן חולה.בפרט, או שהחדרים ירוויחו. נוכחותם של ערוצי תקשורת נוספים כאלה מאפשרת לך לחבר את שני המעגלים ולהבטיח, אמנם מינימלית, אך עדיין אספקת חמצן לרקמות. מסלולים נוספים מספקים תמיכת חיים לפני הניתוח והם קיימים ב-80% מהחולים עם TMS.

מסלולי מעבר דם פתולוגיים למבוגר מפצים חלקית על הפגם והם קיימים ברוב החולים

חשוב לא פחות ביחס למרפאה ולפרוגנוזה הוא מצב המעגל הריאתי של זרימת הדם, נוכחות או היעדר עומס יתר שלו בדם. מהעמדה הזו נהוג להבחין בין סוגי TMS:

1. עם עומס יתר או לחץ תקין בריאות;
2. עם מחזור ריאתי מופחת.

נמצא כי תשעה מתוך עשרה חולים עמוסים במעגל קטן של דם "עודף".. הסיבות לכך עשויות להיות ליקויים במחיצות, צינור עורקי פתוח, נוכחות של נתיבי תקשורת נוספים. ההתרוששות של המעגל הקטן מתרחשת כאשר שקע ה-LV מצטמצם, מה שקורה פנימה צורה מבודדתאו בשילוב עם פגם במחיצה חדרית.

פגם מורכב יותר מבחינה אנטומית הוא טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים.בלב, גם החדרים וגם הכלים "מתערבבים", אבל זה מאפשר לפצות על הפרעות בזרימת הדם ולהביא אותו לרמה מקובלת. עם TMS מתוקן, שני החדרים מחליפים מקומות כשהכלים יוצאים מהם: האטריום השמאלי עובר לחדר הימני, ואז אבי העורקים עוקב, ומהאטריום הימני הדם עובר לתוך LV ותא הריאה. "בלבול כזה", לעומת זאת, מבטיח את תנועת הנוזל בכיוון הנכון ואת העשרת הרקמות בחמצן.

TMS מלא (משמאל) ופגם מתוקן (מימין), תמונה: vps-transpl.ru

במקרה של פגם מתוקן, הדם ינוע בכיוון הפיזיולוגי, ולכן לא נדרשת נוכחות של תקשורת נוספת בין הפרוזדורים או החדרים, ואם כן, הוא ימלא תפקיד שלילי, שיוביל להפרעות המודינמיות.

וידאו: TMS - אנימציה רפואית (אנגלית)

ביטויים של TMS

במהלך התפתחות העובר, מחלת לב זו אינה באה לידי ביטוי בשום צורה, מכיוון שהמעגל הריאתי אינו פועל בעובר. לאחר הלידה, כאשר הלב של התינוק מתחיל להזרים דם לריאות בעצמו, גם ה-TMS מתבטא במלואו. אם הטרנספוזיציה תתוקן, אז המרפאה גרועה, אם הפגם שלם, הסימנים שלו לא ישאירו אותך לחכות.

מידת ההפרות עם TMS מלא תלויה בנתיבי התקשורת ובגודלם. ככל שיותר דם יתערבב בלב ביילודים, כך הרקמות יקבלו יותר חמצן. האפשרות האופטימלית נחשבת כאשר יש מספיק חורים במחיצות, והעורק הריאתי מצטמצם במקצת, מה שמונע עומס יתר על נפח המעגל הריאתי. טרנספוזיציה מלאה ללא חריגות נוספות אינה תואמת את החיים.

תינוקות עם טרנספוזיציה של הכלים העיקריים נולדים בטווח, עם משקל תקין או אפילו גדולים, וכבר בשעות הראשונות לחייהם מורגשים סימנים של מחלת לב מולדת:

• גוף שלם חזק;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עלייה בקצב הלב.

1. הלב גדל בגודלו;
2. נוזל מופיע בחללים (מיימת, הידרותורקס);
3. הכבד מוגדל;
4. בצקת מתרחשת.

גם סימנים אחרים של תפקוד לקוי של הלב ראויים לציון. מה שמכונה "גיבנת הלב" (דפורמציה של החזה) נגרמת על ידי עלייה בלב, פלנגות הציפורניים של האצבעות מתעבות, התינוק מפגר בהתפתחות, ועולה במשקל בצורה גרועה. קשיים מסוימים מתעוררים במהלך האכלה, שכן קשה לילד לינוק את השד עם קוצר נשימה חמור. כל תנועה ואפילו בכי יכולה להיות משימה בלתי אפשרית עבור תינוק כזה.

אם נפח עודף של דם נכנס לריאות, אז יש נטייה לתהליכים זיהומיים ודלקתיים, דלקת ריאות תכופה.

הצורה המתוקנת של TMS ממשיכה בצורה הרבה יותר טובה.בהיעדר מומים לבביים אחרים, ייתכן שלא תהיה טרנספוזיציה כלל, מכיוון שהדם זז בצורה נכונה. הילד יגדל ויתפתח כראוי בהתאם לגיל, וניתן לזהות את הפגם במקרה על ידי נוכחות של טכיקרדיה, אוושה בלב, הפרעות הולכה.

אם הטרנספוזיציה המתוקנת משולבת עם הפרעות אחרות, הסימפטומים ייקבעו על ידם. לדוגמה, עם חור במחיצה הבין חדרית, יופיע קוצר נשימה, הדופק יהפוך לתכוף יותר, יהיו סימנים של אי ספיקת לב בצורה של בצקת, הגדלת כבד. ילדים כאלה סובלים מדלקת ריאות.

דרכים לתיקון TMS

בהתחשב בנוכחות של שינויים אנטומיים בלב, האפשרות היחידה האפשרית לטיפול בפגם היא פעולה כירורגית, וככל שהיא תבוצע מוקדם יותר, המחלה תביא פחות להשלכות בלתי הפיכות.

התערבות חירום מיועדת לחולים עם TMS מלא,ולפני הניתוח רושמים תכשירי פרוסטגלנדין למניעת סגירת צינור העורקים, המאפשרת "להתערבב" של הדם.

בימים הראשונים לחייו של תינוק ניתן לבצע פעולות המבטיחות חיבור מעגלי מחזור. אם יש חורים במחיצות, הם מורחבים, אם אין פגמים, הם נוצרים. ניתוח רשקינד מבוצע בצורה אנדווסקולרית, ללא חדירה לתוך חלל החזהומורכב מהחדרת בלון מיוחד המרחיב את החלון הסגלגל. התערבות זו נותנת השפעה זמנית בלבד למשך מספר שבועות, במהלכם יש לפתור את נושא הטיפול הרדיקלי.

הכי נכון ו טיפול יעיללשקול ניתוח שבו אבי העורקים חוזר לחדר השמאלי, וגזע הריאה ימינה, כפי שהם יהיו תקינים. מתבצעת התערבות דרך פתוחה, מתחת הרדמה כללית, משך - משעה וחצי עד שעתיים או יותר, תלוי במורכבות הפגם.

דוגמה לניתוח עבור TMS

לאחר שהתינוק טובל בהרדמה, המנתח חותך את רקמות החזה ומגיע ללב. בשלב זה מתבססת זרימת דם מלאכותית, כאשר תפקיד הלב מבוצע על ידי המנגנון, והדם מקורר בנוסף כדי למנוע סיבוכים.

לאחר שפתח את הדרך לעורקים הראשיים וללב, הרופא מנתק את שני הכלים מעט מעל החיבור שלהם, בערך באמצע האורך. בפתחו של עורק הריאה, העורקים הכליליים נתפרים, ואז אבי העורקים "מוחזר" לכאן. עורק הריאה מקובע לחלק של אבי העורקים שנותר במוצא החדר הימני באמצעות שבר של קרום הלב.

תוצאת הניתוח היא סידור תקין של דרכי כלי הדם, כאשר אבי העורקים עוזב את החדר השמאלי, מתחילים ממנו גם עורקי הלב, ומקורו של גזע הריאתי בחציו הימני של האיבר.

התקופה האופטימלית לטיפול היא החודש הראשון לחיים.כמובן שאפשר לחיות בציפייה לזה יותר זמן, אבל אז ההתערבות עצמה תהפוך לבלתי הולמת. כידוע, החדר השמאלי עבה יותר מהחדר הימני ומיועד לעומס לחץ גדול. עם פגם, הוא מתנוון, כאשר הדם דוחף לתוך עיגול קטן. אם הניתוח מבוצע מאוחר מתאריך היעד, אזי החדר השמאלי לא יהיה מוכן לעובדה שהוא יצטרך להזרים דם למחזור הדם.

כאשר הזמן אובד, וכבר לא ניתן לשחזר את האנטומיה של הלב, יש דרך אחרת לתקן את זרימת הדם. זהו מה שנקרא תיקון תוך פרוזדורי, שנמצא בשימוש כבר יותר מ-25 שנה והוכיח את עצמו כ שיטה יעילהטיפול ב-TMS. זה מוצג לילדים שלא עברו את הניתוח לעיל בזמן.

מהות התיקון התוך פרוזדורי היא לחתוך את הפרוזדור הימני, להסיר את המחיצה שלו ולתפור ב"טלאי" המפנה דם ורידי מהמעגל הגדול לחדר השמאלי, משם הוא הולך לריאות, בעוד הורידי הריאה חוזרים דם מחומצן ללב "הנכון" ולאחר מכן - לתוך אבי העורקים הממוקם בצורה לא תקינה. כך, מבלי לשנות את מיקום העורקים הראשיים, מושגת תנועת הדם בכיוון הנכון.

פרוגנוזה ותוצאות הטיפול

כאשר נולד תינוק עם טרנספוזיציה של כלי דם, הוריו מודאגים מאוד לא רק מהניתוח, אלא גם מה יקרה לאחר מכן, איך הילד מתחיל להתפתח ומה מחכה לו בעתיד. עם בזמן טיפול כירורגיהפרוגנוזה די חיובית: עד 90% או יותר מהחולים חיים חיים רגילים, ביקור תקופתי אצל קרדיולוג ועובר מינימום בדיקות למעקב אחר עבודת האיבר.

עם ליקויים מורכבים, המצב עלול להיות גרוע יותר, אך עדיין, אצל רוב החולים איכות החיים מקובלת. לאחר ניתוח תיקון תוך פרוזדורי, כמחצית מהמטופלים אינם חווים מגבלות בחיים, ומשכו די ארוך. החצי השני עלול לסבול מהפרעות קצב, אי ספיקת לב, ולכן מומלץ להגביל את הפעילות הגופנית, ומזהירים נשים מפני סיכונים בהריון ולידה.

כיום, TMS היא אנומליה הניתנת לריפוי לחלוטין, ומאות ילדים ומבוגרים שעברו ניתוח בהצלחה הם ההוכחה לכך. הרבה תלוי בהורים, באמונתם בהצלחה וברצון לעזור לילדם.

סרטון: TMS - דיווח ערוץ 1

אחד המגישים יענה על שאלתך.

השאלות בחלק זה זוכות כעת למענה על ידי: סאזיקינה אוקסנה יורייבנה, קרדיולוג

אתה יכול להודות למומחה על העזרה או לתמוך בפרויקט VesselInfo באופן שרירותי.

פדורוב ליאוניד גריגורייביץ'

הבעיה החמורה הנפוצה ביותר איתה מתמודדת רפואת ילדים היא טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים. מחלה זו אופיינית יותר לתינוקות זכרים, ובצורתה הקשה ביותר היא קטלנית ליילוד אם לא נותנים לו עזרה מיידית.

מה זה

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים היא הקשה ביותר, שבה אבי העורקים של הילד יוצא מימין חדר הלבומעביר דם מסוג ורידי, לאחר מעבר מערכת כלי הדםחוזרים לחצי הימני. עורק הריאה נושא את הנוזל המעניק חיים מהצד השמאלי אל הריאות ושוב מחזיר אותו לאותו צד. מתברר ששני מעגלי העבודה של זרימת הדם אינם מחוברים, ודם של עיגול גדול נשאר בלתי רווי בחמצן, ורידי.

במצב זה, הישרדות הילד בלתי אפשרית. טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים בילדים דורשת התערבות כירורגית מיידית.

ניתן להציל יילוד על ידי נוכחות של חור בחצי הימני והשמאלי - חלון סגלגל פתוח. פגם זה משולב לעתים קרובות עם מחלת לב. אבל חור אחד כזה לא מספיק כדי לפצות לחלוטין על המחסור בחמצן, אז הלב ממש נשבר כדי להגביר את שחרור הדם, מה שגורם בסופו של דבר.

החור במחיצה הבין חדרית מפצה חלקית על המחסור בחמצן, אך הוא גם מספק רק אספקה ​​לא מלאה של חמצן לדם. כתוצאה מכך, בנוכחות הפרעות חמורות כאלה, היילוד סובל מיד מכחול חמור, הוא צריך עזרה דחופה, כי המצב דחוף ויכול להוביל במהירות תוצאה קטלנית.

הסיבות

הסיבות הבאות יכולות לגרום לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים ביילודים:

• תורשה עמוסה;
• הריון מאוחר, בגיל 35 - 45 שנים;
• תנאים סביבתיים שליליים;
• שימוש בתרופות בעלות השפעה רעילה על העובר;
• מחלות מדבקותשהתרחשו במהלך ההריון: SARS, אבעבועות רוח, אדמת, חצבת, חזרת, עגבת ואחרים;
• סוכרתואחרים פתולוגיות אנדוקריניות;
• תת תזונה וחוסר כללי של ויטמינים במהלך ההריון;
• עבודה של אישה בהריון עם חומרים רעילים.

זמינות הרגלים רעיםבאם לעתיד, זה גורם נזק אדיר לעובר ויכול להתבטא לא רק עם מומי לב, אלא גם עם הפרעות התפתחותיות אחרות, מומים ועיוותים. הסכנה היא שימוש באלכוהול, סמים, תרופות בלתי מבוקרות ועישון, במיוחד על דייטים מוקדמים, שכן הפתולוגיה נוצרת בגיל חודשיים חיים תוך רחמייםעוּבָּר.

מִיוּן

בין כל ה-CHD, טרנספוזיציה של הכלים הגדולים לוקחת בין 7 ל-15% מכל המקרים שהתרחשו ומתועדים. על פי נוכחותם של אמצעי תקשורת נלווים, הסגן מחולק לסוגים הבאים:

1. TMS, בשילוב עם היפרוולמיה או זרימת דם מלאה בריאות:

• טרנספוזיציה פשוטה (עם חור בין הפרוזדורים או "חלון סגלגל" פתוח);
• עם חור במחיצה בין חדרי הלב;
• עם צינור עורקי פתוח ונוכחות של ערוצים נוספים.

1. TMS עם זרימת דם ריאתית מופחתת:

• עם היצרות של דרכי היציאה של החדר השמאלי;
• טרנספוזיציה מורכבת (גם עם היצרות חדר שמאל של הלב וחלון במחיצה בין החדר הימני והשמאלי).

תכונות של המודינמיקה

בעת הערכת המודינמיקה, נבדלות הצורות הבאות של TMS:

מלא. איתו, דם ורידי מהחדר הימני נכנס לאבי העורקים, לתוך מחזור הדם המערכתי וחוזר לחצי הימני של הלב. החדר השמאלי מניע דם עורקי לתוך העורק הריאתי, לתוך מחזור הדם הריאתי, ואז הדם חוזר לחצי השמאלי של הלב.

מְתוּקָן. במצב זה, יש היפוך חדרים.

תסמינים אופייניים

במהלך תקופת ההתפתחות התוך רחמית של העובר, המחלה אינה באה לידי ביטוי בשום צורה, מכיוון שמחזור הדם הריאתי עדיין אינו מעורב, וזרימת הדם מתבצעת דרך החלון הסגלגל והצינור העורקי. ילד עם מום לבבי כזה נולד בתום ויש לו משקל תקין.

אבל עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים בילדים, הישרדות בלתי אפשרית, ולכן מוות ללא התערבות מיידית הוא בלתי נמנע. בנוכחות מה שנקרא shunts מפצה, כלומר, חורים, דם ורידי ועורקי מקבל את ההזדמנות לערבב ולהרוות מעט את הלב בחמצן.

רק עם טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים, אין סימנים ברורים, והתינוק גדל כרגיל עד לזמן מסוים.

אינדיקטורים אופייניים למומים אצל תינוקות הם את הסימנים הבאים:

• ציאנוזה כללית;
• דופק תכוף;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה.

בנוכחות חורים, הציאנוזה מוגבלת לתא המטען, הפנים והצוואר. בעתיד, ניתן לציין את הביטויים הבאים של המחלה:

1. אי ספיקת לב, המתבטאת בעלייה בלב ובכבד, הופעת נפיחות, לעיתים רחוקות - מיימת.
2. אפילו ביילודים במשקל רגיל, נצפית ירידה במשקל בשלושת החודשים הראשונים. ילדים עם סימני מחלה מפגרים בהתפתחות הפיזית ו/או הנפשית, לעיתים קרובות חולים מחלות ויראליותאשר יכול להסתבך על ידי דלקת ריאות.