(!LANG: פיאוכרומוציטומה של בלוטת יותרת הכליה - סיבות וטיפול. פיאוכרומוציטומה: תסמינים, אבחון, טיפול שמרני וכירורגי מה גורם לפיאוכרומוציטומה

פיאוכרומוציטומה היא ניאופלזמה שצומחת מתאי כרומאפין. שם נוסף לגידול זה הוא כרומפינומה אם הוא שפיר, ו-pheochromoblastoma אם קיימים תאים סרטניים. זהו גידול פעיל הורמונלית כחמישה סנטימטרים המשפיע על מדוללת יותרת הכליה. עם ניאופלזמות של קבוצה זו, ייצור מוגבר של דופינום, אדרנלין ונוראפינפרין מתחיל.

תסמינים של פיאוכרומוציטומה כוללים הקאות, בחילות, דפיקות לב, כאבים חזה, עלייה חזקה לחץ דם. עם גידול מתרחשים התקפי יתר לחץ דם, הגורמים לרמה מוגברת של קטכולאמינים. pheochromocytoma של יותרת הכליה מתרחשת כאשר חוסר איזון הורמונליגורם למטופל לפנות לטיפול רפואי. חולים נבדקים בקפידה, בדיקות מתבצעות על החומרים של בלוטות יותרת הכליה, אולטרסאונד, MRI. הטיפול מתבצע בניתוחובעזרת תרופות בטבליות.

מהי פיאוכרומוציטומה

כדי לדבר על טיפול, תחילה עליך להבין מהי pheochromocytoma. ברפואה, זהו גידול של בלוטות יותרת הכליה. ברוב המקרים, pheochromocytoma ממוקמת על פני השטח של בלוטת יותרת הכליה, למספר קטן יותר של גידולים יש לוקליזציה חוץ יותרת הכליה ומייצרים רק נוראדרנלין, המתאפיין בסימפטומים קלים יותר. פיאוכרומוציטומה מתפתחת לעתים קרובות בבלוטת יותרת הכליה, ורק אצל אדם אחד מתוך עשרה היא משפיעה על שני האיברים בו זמנית.

פתולוגיה זו נדירה, רק שני מקרים של פתולוגיה זו נרשמים למיליון אנשים. לעתים קרובות יותר, המחלה פוגעת באנשים בין הגילאים עשרים וארבעים. עשרה אחוזים מכלל החולים הם ילדים. הגידול יכול להיות שפיר או ממאיר. בדרך כלל (ב-90% מהמקרים) מתרחשות ניאופלזמות שפירות.

הגידול רך בעקביות, יש לו מספר רב של כלי דם, ולכן שטפי דם מתרחשים לעתים קרובות בניאופלזמה. לפעמים מתרחש נמק בדפנות הגידול, ולאחר מכן נשאר חלל. התוכן של הגידול הוא ציסטי.

הסיבות

הסיבות להופעת pheochromocytoma של יותרת הכליה אינן ידועות בדיוק, עם זאת, מדענים ורופאים נוטים להאמין שגורם תורשתי ממלא תפקיד משמעותי בהיווצרות גידול. בכעשרה אחוזים מהחולים, הגורמים לפיאוכרומוציטומה נעוצים בהפרעות כרומוזומליות.

לעתים קרובות מאוד יש שילוב של ניאופלזמה זו עם גידולים אחרים של המערכת האנדוקרינית. לפיכך, pheochromocytoma הוא אחד המרכיבים של ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. רופאי המרפאה בה נבדק המטופל יכולים לזהות נוירופיברומטוזיס או קרצינומה מודולרית בלוטת התריס.

תסמינים

עם pheochromocytoma, הסימפטומים קשורים להשפעה של ההורמונים המיוצרים על האיברים והרקמות של המטופל. פתולוגיה זו, בהשוואה לאלו דומות אחרות, מובילה להפרעות החמורות ביותר של הלב והכליות.

תסמינים של פיאוכרומוציטומה תלויים בצורתו:

1. התקפי;
2. קָבוּעַ;
3. מעורב.

הצורה הפרוקסיזמית היא הנפוצה ביותר. זה מעורר בעיות לב, בפרט, לחץ מוגבר בעורקים.

הסימנים לצורה זו של פיאוכרומוציטומה הם כדלקמן:

• חָזָק כְּאֵב רֹאשׁ;
• סְחַרחוֹרֶת;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• כְּאֵב לֵב;
• דופק לב;
• בהלה;
• תחושת פחד;
• לִרְעוֹד;
• חֲרָדָה;
• חיוורון;
• מְיוֹזָע;
• עלייה בקצב הלב;
• בחילה;
• פה יבש;
• עוויתות;
• חום;
• עלייה בנפח השתן.

ניתן להבחין בסימני משברים ממספר דקות עד שעתיים או שלוש במקרים חמורים. משברים כאלה מסתיימים בפתאומיות, במקביל, משתחרר הרבה שתן (עד חמישה ליטר), האדם מזיע, עייף וחלש.

בְּ צורה קבועהאין משברים, הלחץ מוגבר על בסיס מתמשך והתסמינים דומים ליתר לחץ דם ראשוני. החולים חלשים, לא יציבים מבחינה רגשית, יש להם הפרעות מטבוליות, במיוחד מתפתחת סוכרת. הצורה המעורבת שונה כל הזמן לחץ דם גבוה, שכנגדו יש מעת לעת משברים הנגרמים על ידי עלייה בדם של נוראפינפרין ומטנפרין.

המסוכן ביותר הוא המצב שבו הלחץ של אדם "קופץ" עקב שינוי בכמות הקטכולאמינים בפלזמה. קפיצות בלתי צפויות כאלה מאיימות על חיי המטופל, והמצב שבו הן מתרחשות נקרא הלם קטאכולמין. הלם כזה נמצא באחד מכל עשרה חולים, בעיקר בילדים.

אבחון

האבחון של פיאוכרומוציטומה מתחיל בבדיקה כללית, במהלכה יש דופק מהיר, עור חיוור בפנים, בחזה ובצוואר ולחץ דם גבוה. במהלך האבחון של pheochromocytoma, מישוש של אזור הכליות לא מתבצע בשום מקרה, שכן זה מעורר קתכולמין הפרוקסיזם.

בְּ בלי להיכשלבדיקות דם, אנדוקרינולוגיה, אבחון מעבדהשֶׁתֶן. עם pheochromocytoma, בדיקות מראות את רמת ההורמונים, סידן, זרחן. מחקר מעבדהדם עבור pheochromocytoma ממאירה יעזור לקבוע את שלב האונקולוגיה. באולטרסאונד של הכליות, אתה יכול לקבוע את מיקום הגידול, הדמיית תהודה מגנטית עוזרת להעריך את מבנה הניאופלזמה, גודלה וניואנסים אחרים.

יַחַס

עם pheochromocytoma, הטיפול מתבצע בתחילה באופן שמרני, ולאחר מכן נדרש ניתוח. בהתאם להורמון המוגבר יותר, ומה הסימנים השוררים, מתבצע טיפול סימפטומטי והקלה על התקפי הפרוקסיסמים. תרופות מנרמלות את רמת האדרנלין והורמונים אחרים המיוצרים על ידי פיאוכרומוציטומה, ובמהלך התקף יתר לחץ דם, סודיום ניטרופוסיד מוזרק לדם.

לאחר הכנה רפואית, הטיפול בפאוכרומוציטומה מתבצע בשיטת התערבות כירורגית, הנקראת כריתה מוחלטת של האדרנל. בתהליך התערבות כירורגיתהסרה של בלוטת יותרת הכליה, שהשפיעה על הגידול. ניתן לאתר ניאופלזמה או מספר גידולים מחוץ לבלוטת יותרת הכליה, לרוב הניתוח מתבצע בשיטה הקלאסית, אך לעיתים ניתן לבצע גם לפרוסקופיה.

הניתוח להסרת הגידול קשה מאוד, על מנתחים לפעול בזהירות רבה, לגעת רק בחלק שהוסר של בלוטת יותרת הכליה, אך לא בגידול עצמו. כל מגע בפאוכרומוציטומה מעורר שחרור חד של מספר רב של הורמונים. ניאופלזמות מרובות מוסרות במספר שלבים. במהלך הניתוח, הרופאים עוקבים בקפידה אחר לחץ הדם של המטופל בעזרת ציוד.

לפעמים pheochromocytoma הופך neoplasia אנדוקרינית מרובה, בנוכחות מחלה כזו, הרופאים מבצעים כריתה של שתי בלוטות יותרת הכליה. אם עם תכולה גבוהה של אדרנלין מתגלה פיאוכרומוציטומה במהלך ההריון, הרי שזו אינדיקציה ישירה להפלה דחופה או ניתוח קיסרי, בהתאם לגיל ההריון, ולאחר מכן מתבצעת ניתוח להסרת הגידול.

אם הניאופלזמה ממאירה ויש גרורות באיברים אחרים, מבוצעים מספר קורסים של כימותרפיה. לאחר הכנות כימיות, כל הגוף יכול לסבול תופעות לוואיאך הם נעלמים זמן קצר לאחר השלמת הטיפול.

מטופלים שיש להם התוויות נגד לניתוח מטופלים בתרופות חזקות המפחיתות את מחזור הקטכולאמינים. באופן טבעי, טיפול כזה לא יכול להיקרא יעיל לחלוטין, יתר על כן, זה יכול להוביל לסיבוכים ויש להם תופעות לוואי.

תַחֲזִית

ברוב המוחלט של המקרים, הסרת פיאוכרומוציטומה שפירה מביאה לשיפור בלחץ הדם ולנסיגה של סימנים קליניים אחרים. אם יתר לחץ דם נמשך לאחר הניתוח, הדבר עשוי להצביע על נוכחות של רקמה חוץ רחמית, הסרה לא מלאה של הגידול או נזק מקרי לעורק הכליה.

לאחר הסרת גידול שפיר, נצפה שיעור הישרדות של חמש שנים בתשעים וחמישה חולים. עם ניאופלזמות ממאירות, האחוז נמוך יותר ותלוי בשלב התפתחות הגידול שבו אובחן והוסר. פיאוכרומוציטומה ב-12 מתוך מאה אנשים חוזרת תוך שנה לאחר ההסרה. מטופלים שעברו כריתה רשומים במרפאה ועליהם לעבור בדיקה שנתית אצל אנדוקרינולוג.

Pheochromocytoma של בלוטת יותרת הכליה הוא שם שאינו ידוע לכל אדם. האבחון, הסימפטומים והטיפול בגידול זה הוא מאוד מידע חשוב, כי לפעמים מקרים מוזנחים עלולים לעלות לבעליהם בבריאות ואפילו בחיים. עם זאת, במקרה שבו זה מתגלה בזמן ומתחיל טיפול, הרופא ברוב המקרים אומר למטופל שלו "לחיות" ומתמודד בהצלחה עם הנגע. הטיפול בפאוכרומוציטומה הוא עניין חשוב ומורכב מאוד.

קיימת מחלה שיכולה להשפיע על בלוטות יותרת הכליה - פיאוכרומוציטומה. גידול זה הוא אחד מאלה שיכולים לייצר הורמונים. עם זאת, הוא מופרד, מכיוון שהוא עלול לגרום לסיבוכים קטלניים בשל העובדה שבמהלך קיומו איברים פנימייםאדם.

גידול זה של בלוטות יותרת הכליה נוצר בתאי כרומפין, הנמצאים בכמות המשמעותית ביותר במדולה של האיבר. עם זאת, אותה רקמה קיימת במקומות אחרים בגוף האדם: ליד אבי העורקים, בשערי הכבד והכליות, בלב, במקלעת השמש ובמקומות נוספים. רקמה זו מייצרת את ההורמונים דופמין, אדרנלין ונוראפינפרין, החשובים מאוד לחיים נורמליים. לא ניתן לבצע תהליכים מטבוליים רבים אם סוד זה אינו בדם. בנוסף, הורמונים אלו מספקים תמיכה במצבי לחץ ומונעים עליות בלחץ הדם.

במקרה שאדם בריא, בלוטות יותרת הכליה מייצרות את החומרים הרשומים באופן שוטף. עם זאת, הגוף צריך להגדיל את כמותם בדם אם הגיע זמן לא נוח, למשל, התקבלה פציעה או נוצר לחץ. עלייה זו משפיעה על אנשים באופן הבא:

• אדרנלין מוביל ללחץ מוגבר, הלב מתחיל להתכווץ חזק יותר ובתדירות גבוהה יותר, יותר סוכר מופיע בדם, ועווית דוחסת את מערכת העיכול ואת נימי העור.
• נוראפינפרין פועל בצורה מאוד דומה, אבל בדרך הוא גם גורם להרבה ביטויים רגשיים: אדם מרגיש תחושת פחד והתרגשות, מזיע ומזיע מאוד.
• עלייה ברמת הדופמין באה לידי ביטוי במצב הווגטטיבי ובאזור הפסיכו-רגשי.

מצב זה נצפה בדרך כלל כאשר אדם אינו חולה עם pheochromocytoma. עם pheochromocytoma, הרקמות של בלוטת יותרת הכליה מייצרות הורמונים, לא מתאמת את הכמות שלהם עם המצב שבו האדם נמצא כעת. תחת פעולה מתמדת של כמות מוגברת של חומרים, אדם נמצא, כביכול, בפנים מצב קבועמתח, אשר מערער את גופו בכללותו ואיברים מסוימים, כגון הלב והכליות, בפרט.

אם לאדם יש pheochromocytoma, האבחנה לא יכולה להיות מאוחרת. רק במקרה של זיהוי מהיר, ניתן לבצע ניתוח בדחיפות, הסרת כל מוקדי הניאופלזמה. וגם במקרה זה, לא תמיד ניתן לחסל את ביטויי המחלה כמו יתר לחץ דם.

גורמים לפיאוכרומוציטומה

אם השאלה מהי pheochromocytoma אינה גורמת לקשיים עבור מומחים, אז בגלל מה שאבחנה זו מופיעה, במקרים רבים לא ניתן להבין. בערך אחד מכל עשרה מקרים הוא תוצאה של תורשה. זה, אפשר לומר, מוצלח במידה מסוימת, מכיוון שהמחלה מועברת על בסיס דומיננטי וככל הנראה, קרובי משפחה רבים כבר סובלים מאותו התקף. המזל של סיבה כזו הוא שאדם מודע לאפשרות של מחלה כזו ויכול להיות קשוב יותר לעצמו כדי לא לפספס את הרגע שבו יש להתחיל בטיפול.

בדיקה מגלה תצורה מוקפת קפסולה. לרוב, מידותיו משתנות בתוך חמישה סנטימטרים. יחד עם זאת, גודלו אינו חשוב כלל ליכולת לייצר הורמונים. יתר על כן, גידול זה של בלוטות יותרת הכליה מייצר לא רק את שלושת ההורמונים שכבר הוזכרו לעיל, אלא גם כמה אחרים, כגון סרוטונין או קלציטונין.

לרוב, חינוך מוצדק רק באחד מהאיברים המזווגים, אך ישנם גם מקרים של נגעים מזווגים. האבחנה של פיאוכרומוציטומה מגלה בדרך כלל מה אופי הגידול. במקרה שהוא ממאיר, זה נקרא pheochromoblastoma. במקרה זה, הכרומפינומה יכולה לחרוג מהאיבר הנגוע העיקרי ולגדול לגרורות בריאות, בעצמות, בבלוטות הלימפה ובכבד. הפרוגנוזה תלויה במספר הגרורות, עד כמה גדולים סיכויי ההישרדות וההחלמה של האדם.

תסמינים של פיאוכרומוציטומה

אם אדם מפתח פיאוכרומוציטומה, הסימפטומים שלה לא יאחרו לבוא. העניין הוא שהגידול הזה בולט מהקבוצה מסוגו על ידי העיכוב החזק ביותר של תפקודי גוף חיוניים רבים. בהתאם לביטויי המחלה, הרופאים מחלקים אותה לשלוש צורות: התקפי, קבוע ומעורב.

צורה פרוקסימלית של המחלה

מחקרים מראים כי 85 מתוך 100 חולים סובלים צורה התקפית. החולה חווה תסמינים אופייניים משבר יתר לחץ דם:

• הראש שלי כואב מאוד. לִפְעָמִים כְּאֵבמלווה בסחרחורת.
• אדם אינו יכול לנוע כרגיל, שכן כל מאמץ מלווה בקוצר נשימה.
• התסמינים כוללים גם כאב באזור הלב.
• האדם מגלה חרדה, הוא חיוור ונתון לתחושת פחד בלתי מוסברת.
• עם אבחנה זו, ההזעה עולה, מספר התכווצויות הלב עולה.
• יש הטלת שתן מרובה.
• בחילה מתגלגלת, באה לידי ביטוי תסמונת עווית. כמו כן, לאדם יש חום והוא מתייסר בצמא.

רבים מהתסמינים הנ"ל עשויים שלא להופיע בו-זמנית, אך ישנם שלושה סימנים שכמעט 100% מהמטופלים מתלוננים עליהם: כאבי ראש, הזעה מוגברת ודופק מהיר.

כפי שהשם מרמז, הסימפטומים של סוג זה של פיאוכרומוציטומה אינם תמיד קיימים. התקף מופיע פתאום וכל דבר יכול לפעול כפרובוקטור: אדם יכול להגזים בפעילות גופנית, לאכול ג'אנק פוד, לשתות משקה אלכוהולי, לדאוג, או אפילו סתם להטיל שתן ללא הצלחה. קפיצה חדה בלחץ מחכה כנראה למי שמנסה לחוש בגידול בבלוטת יותרת הכליה.

התקפה, אם יתמזל מזלך, יכולה להשתחרר תוך מספר דקות, אבל פנימה מקרים קשיםלעתים קרובות יש משברים הנמשכים מספר שעות. זה מאוד אופייני למחלה שיש סיום בלתי צפוי של ההתקף. יחד עם זאת, עד חמישה ליטר שתן יכולים לבלוט מהמטופל, והוא עצמו יהיה ממש רטוב מזיעה. המטופל מתגבר על ידי חולשה ותחושת עייפות מדהימה.

פיאוכרומוציטומה קבועה

אבחון של פיאוכרומוציטומה צריך להתבצע בקצב מואץ כאשר נדרש טיפול לסוג קבוע של מחלה. עם היפרקטכולמינמיה זו, לחץ הדם גבוה באופן קבוע ואינו יורד לאחר החמרה, כמו במקרה הקודם. מצב זה דומה לזה המתרחש אצל אדם המאובחן עם יתר לחץ דם ראשוני. מטופל עם טופס זה מראה את הסימנים הבאים של pheochromocytoma:

• האדם נמצא כל הזמן במצב של חולשה שאי אפשר לעמוד בפניו.
• גידול כזה של יותרת הכליה גורם לאנשים להיות לא מאוזנים רגשית.
• לא ידוע אילו מחלות נלוות עשויות להיות קשורות להיווצרות זו. זה בהחלט אפשרי הפרות של תהליכים מטבוליים, למשל, פחמימות. המשמעות היא שתכולת הגלוקוז בדם עלולה לעלות ואדם יצטרך לבנות פרוגנוזה לחיים לא רק ביחס לגידול באדרנל, אלא גם לסוכרת.

פיאוכרומוציטומה מעורבת

טיפול בפאוכרומוציטומה מעורבת הוא עניין דחוף מאוד. ואכן, במקרה זה, המחקר יראה לא רק עלייה מתמדת בלחץ הדם או הקפיצות הזמניות שלו. השפעות טיפוליותדורש את שניהם. יתרה מכך, משבר עדיין יכול להיווצר יש מאין, לחץ יכול להיחשב לזעזועים המוחשיים ביותר, וסיבות אחרות אפילו בלתי אפשריות לחזות.

כל חולה מבוגר עשירי (אצל ילדים, זה קורה במקרים רבים יותר) מפגין פתוגנזה חריפה, הנקראת הלם קטכולמין. זה מצב מסוכןמתואר כשינוי פתאומי בלחץ הגבוה של המטופל לנמוך. אף אחד לא יודע כמה קפיצות כאלה ברצף הגוף יכול לעמוד, אז כשפוכרומוציטומה מראה את עצמה בצורה כזו, הטיפול צריך להגיע מהר במיוחד.

כל אחד מהמשברים המתחילים עלול לגרום לסיבוכים קשים ולעיתים קטלניים עבור המטופל. אלה יכולים להיות נזקים חמורים לכליות (כשל), נפיחות של רקמת הריאה, ואפילו התקף לב. לכן, במקרה שבו חולה מאובחן עם pheochromocytoma, קשה מאוד לרופא לקבוע פרוגנוזה.

מהלך אסימפטומטי

לפעמים אדם מפתח פיאוכרומוציטומה כזו, שהתסמינים והאבחנה שלה מתנגדים לכל תיאור. גידול יכול "להסוות" כמו גידולים רבים אחרים. מחלות אפשריותאדם, כמו התקף לב, מחלה חריפה מערכת עיכול, מחלות כליה שונות או אפילו שבץ מוחי. ובמיוחד ניאופלזמות "ערמומיות" עשויות אפילו לשכב נמוך ולא להראות את נוכחותן בשום צורה. במקרה זה, הרופא אינו יכול להבין מיד כי למטופל יש pheochromocytoma, והוא יכול לבצע את הבדיקות שגויות לחלוטין.

כמה מהגידולים הללו הם ללא סימנים, הסטטיסטיקה לא יכולה לענות. ואכן, במקרה הזה אנשים לא הולכים לרופאים, כי שום דבר לא מפריע להם. הגידול יכול לגדול לגודל של כמה קילוגרמים, ולהראות את נוכחותו עם עקצוץ קל בגב. טיפול עבור pheochromocytoma במקרה זה אינו זמין ו תוצאה קטלניתיכול לבוא בפתאומיות, למשל, בשל העובדה שדימום מתרחש בגידול עצמו. כל התקף אסימפטומטי מלחץ או מתח מוגזם יכול לעורר מצב כזה. הסיבה לכך במקרה זה תתברר רק על ידי הפתולוג בנתיחה.

Pheochromocytoma - זהו השם של ניאופלזמות בעלות אופי שפיר או ממאיר, הממוקמות במדולה של יותרת הכליה. גידול כזה נוצר מרקמה מיוחדת, שברגיל, גוף בריאאחראי על ייצור חומרים פעילים - קטכולאמינים. אלו הם ההורמונים נוראפינפרין ואדרנלין.

הופעת היווצרות פתולוגית משנה את תפקוד בלוטות יותרת הכליה, שכתוצאה מהפרה כזו מתחילות להפריש כמות מוגזמת של חומרים אלה. היום תלמדו על הסימפטומים, האבחנה של pheochromocytoma, כמו גם שיטות טיפול במחלה זו.

מידע פתולוגי

מהי פיאוכרומוציטומה? רופאים מפנים את הניאופלזמה הזו לקבוצת ההורמונים גידולים פעילים. הוא נוצר ממבנים ספציפיים - תאים של רקמת chromaffin, הכפופים למערכת הנוירואנדוקרינית של הגוף. לכן, השם השני של מחלה זו הוא כרומפינומה.

הלוקליזציה השכיחה ביותר של ההיווצרות הפתולוגית היא קרומי המוח של בלוטות יותרת הכליה. אבל במקרים נדירים, גידולים כאלה יכולים להיות ממוקמים גם בחלקים אחרים בגוף החולה שבהם יש הצטברויות של תאי כרומפין - זהו אזור שער הכניסה של הכליות והכבד, מדיאסטינום, מעיים, בלוטות עצבים ומקלעות, אבי העורקים הבטן, שריר הלב, רצועות הרחם, דופן השתן, חלל הגולגולת והצוואר.

בְּ השנים האחרונותיש עלייה ברורה בשכיחות של מחלה זו. נשים נוטות מעט יותר לפאוכרומוציטומה מאשר גברים. המחלה מתבטאת בטווח הגילאים שבין 25-30 ל-50-55 שנים. ב-9-10% מהמקרים, הפתולוגיה משפיעה על ילדים. ניאופלזמה דומה מתרחשת באחד מכל 200,000 חולים.

על פי הסטטיסטיקה הרפואית, ב-90% מהחולים, כרומפינומה מתרחשת בדיוק במדולה של יותרת הכליה. 10% הנותרים הם paragangliomas - מה שנקרא pheochromocytomas הממוקם באיברים אחרים. מתוך המספר הכולל של החולים, ל-10% יש צורה דו-צדדית של נזק לבלוטות יותרת הכליה. כמו כן, ב-10% מכל המקרים הידועים, מחלה זו נקבעה גנטית ובאה לידי ביטוי בנציגים של אותה משפחה או שבט. לכ-10% מהגידולים הללו יש נטייה מוגברת להתמרה ממאירה. pheochromocytomas המועדות לממאירות ממוקמות בדרך כלל מחוץ לבלוטות יותרת הכליה. הם נקראים במונח אחר - pheochromoblastoma.

תשומת הלב! כרומפינומות משפיעות לעתים קרובות מאוד על אנשים שיש להם נטייה תורשתית להפרעה זו. הם מלווים פתולוגיות גנטיות כמו מחלת רקלינגהאוזן, תסמונת היפל-לינדאו. גורמים מעוררים יכולים להשפיע על התפתחות מחלה כזו: טראומה לאזור המותני, היפותרמיה חמורה, מאמץ גופני כבד, צריכת אלכוהול ועישון, מצבים מלחיצים, אכילת יתר, שימוש בתרופות מסוימות.

תסמינים של המחלה

כיצד מופיעה פיאוכרומוציטומה? פיאוכרומוציטומה בגופו של המטופל גורמת להתפתחות היפרקטכולמינמיה. מה זה? מצב זה מתרחש עם הפרשת יתר של קטכולאמינים. שחרור מוגזם של אדרנלין ונוראפינפרין לדם מוביל להופעת קומפלקס שלם של תסמינים אופייניים אצל המטופל.

הביטויים הקליניים של המחלה במקרה זה דומים לסימפטומים של משבר סימפטי-אדרנל. ההתקף מתרחש עם עלייה חדה בלחץ הדם, הפרעה במערכת העיכול, העצבים והאנדוקרינית. בצורת הפראוקסיזמלית (חוץ אדרנלית) של המחלה, בנוסף ליתר לחץ דם חמור, החולה מפתח שינויים המטולוגיים (לויקוציטוזיס, היפרגליקמיה, ESR מוגבר).

תסמיני פיאוכרומוציטומה עשויים לכלול:

• הפרעות דיספפטיות (בחילות עם הקאות);
• רועד בכל הגוף, כמו צמרמורת;
• עלייה באינדיקטורים של טמפרטורה;
• פה יבש;
• חיוורון מוגזם של העור;
• הפרות של פעילות הלב בצורה של extrasystole וטכיקרדיה;
• פחד, חרדה מוגברת של המטופל;
• מִיגרֶנָה;
• כאב בלב או מאחורי עצם החזה;
• הזעה מוגברת.

התקפות כאלה בחולים מופיעות די פתאום. הם יכולים להתגרות על ידי מישוש של הניאופלזמה, מתח נפשי, הרמת משקולות, שינוי חד בתנוחת הגוף, ואפילו צחוק או התעטשות ממושכים. משבר יתר לחץ דם עם pheochromocytoma נמשך בין 20-30 דקות ל-2-3 שעות, לפעמים יותר. השלמתו מעידה במתן שתן ממושך ושופע. לעתים קרובות לחסל את התופעה הזו בלי טיפול רפואיבלתי אפשרי. לאחר משבר יתר לחץ דם, החולה עלול לחוות כזה השלכות שליליות: בצקת ריאות, דימום במוח (שבץ מוחי) או ברשתית, אוטם שריר הלב.

יש גם סוג יציב של פתולוגיה שבה סימנים קלינייםפיאוכרומוציטומות נמצאות תמיד בבני אדם. במצב כזה חולים מפתחים יתר לחץ דם - מחלה שבה לחץ דם גבוה נצפה כל הזמן. שינויים מצב תפקודיכליות, פגיעה אפשרית בכלי הקרקעית, כאבי ראש עזים, ריגוש יתר מערכת עצבים, חוסר יציבות במצב הרוח, עייפות מוגברת.

מופיעה פיאוכרומוציטומה ממאירה תחושות כואבותבבטן, ירידה מהירה במשקל של המטופל. עם הפרה זו, עלייה ארוכה ויציבה ברמת הסוכר בדם, התפתחות סוכרת, מצוינת לעתים קרובות.

תכונות של פתולוגיה בילדות

פיאוכרומוציטומה שכיחה הרבה פחות בילדים מאשר אצל מבוגרים. ברוב המקרים, מחלה זו מתגלה אצל בנים. גילם של חולים צעירים הסובלים ממחלה זו הוא תמיד מבוגר מ-7-8 שנים. בכל ילד עשירי מופיע גידול עקב נטייה גנטית למחלה.

במהלך היווצרות ניאופלזמה כזו, לא תכונות מאפיינותהפרעות בילדים חולים אינן נצפו. קשה מאוד לבצע אבחנה במצב כזה בזמן. לכן, ההידרדרות הקלה ביותר ברווחתו של הילד צריכה להיות הסיבה לפנייה למומחה.

בְּ שלב ראשוניבחולים צעירים, התסמינים הבאים של pheochromocytoma עשויים להופיע:

1. חוסר תיאבון;
2. עור חיוור מדי;
3. בחילה והקאה;
4. ירידה חזקה במשקל;
5. כאבי ראש תכופים וחמורים למדי;
6. חולשה ועייפות.

אם גידול כזה נשאר ללא השגחה במשך זמן רב, המחלה מתקדמת עוד יותר. בילדים בשלב זה מתרחשים התקפים הדומים למשברים של יתר לחץ דם. משך הזמן שלהם הוא 10-15 דקות עד 1-2 שעות. במקרה זה, הילד מאבד לעתים קרובות את ההכרה, הוא עלול לחוות עוויתות. פיתוח עתידיניאופלזמות גורמות לשינויים בלתי הפיכים בשריר הלב, ליקוי ראייה (עקב נזק לקרקעית הקרקע).

חָשׁוּב! בְּ יַלדוּתכרומפינומה נפוצה הרבה יותר, הממוקמת באיברים אחרים - שלפוחית ​​השתן, הראש, אבי העורקים או הצוואר. מבוגרים לעתים רחוקות סובלים מצורה זו של פתולוגיה.

הופעת חולים

איך נראה חולה עם פיאוכרומוציטומה? לאחר ההתקף הבא, לאדם יש מבט מפוחד וחסר ביטחון. יכול להיות שיש לו חום, לעיתים קרובות יש לו פרכוסים ופוליאוריה (תדירות מוגברת של מתן שתן). המטופלים עצמם רואים לעתים קרובות בתופעה זו כהתקף לב, אך אין זה כך. בתמונה של החולה לאחר ההתקף.

לכל החולים במחלה זו יש תסמונת שקיבלה את השם של השלישייה של קרני ברפואה. זה כולל ביטוי חובה של שלושה סימנים - טכיקרדיה, הזעה מוגברת, מיגרנה. אצל נשים, בתחילת התפתחות הגידול הזה מופיעים תסמינים יתר לחץ דם עורקי. המחלה ממשיכה עם נוכחות של משברי יתר לחץ דם תכופים, שבמהלכם הלחץ משתנה בחדות רבה מנמוך לגבוה ולהיפך. לטיפות כאלה יש השפעה שלילית על רווחתו של המטופל ועלולות לעורר סיבוך מסכן חיים - הלם קטכולמין.

כיצד לאבחן מחלה זו?

כדי לזהות נוכחות של pheochromocytoma, יש צורך לעבור מספר בדיקות. לאיזה מומחה לפנות במקרה זה? עם מחלה כזו, תחילה עליך לבקר מטפל, ולאחר מכן במהלך הבדיקה אתה עשוי להיות מועבר לרופא עם התמחות צרה יותר.

קודם כל, הרופא ירשום א ניתוח כללישתן ודם. באבחון של פיאוכרומוציטומה, התוצאות של מחקרים אלו משמעותיות מאוד. בדם המתקבל לאחר התקף, נמצא מספר רב של אאוזינופילים, לויקוציטים ולימפוציטים. לפעמים ריכוז תאי הדם האדומים בזרם הדם עולה, רמת הגלוקוז וה-COE עולה, והקרישה עולה. בשתן שנאסף תוך 2-3 שעות לאחר המשבר, נקבעת כמות כה גדולה של קטכולאמינים שהם גבוהים פי 3 משלהם. דמי כיס יומיים. ניתוח מעבדה של שתן מראה גם תכולה מוגברת של גלוקוז, חלבון וגליל בנוזל המופרש.

אבחון של pheochromocytoma כולל קביעת רמת הקטכולאמינים הכלולים בזרם הדם. בחולים כאלה הפרשת חומרים אלו בשתן עולה באופן דרמטי. אם הניאופלזמה ממוקמת ב קרומי המוחבלוטות יותרת הכליה, יותר הורמון אדרנלין מופרש מהדם (מ-50 מק"ג ומעלה). אם למטופל יש צורה חוץ-אדרנלית של פתולוגיה, יותר נוראדרנלין יוצא עם הפרשות (מ-150 מק"ג ומעלה). אינדיקטור חשוב נחשב גם לתכולת החומצה הונילימנדלית בשתן - עם pheochromocytoma, רמתה עולה מספר פעמים ומסתכמת ב-20-100 מק"ג ליום (בקצב של 8-10 מק"ג).

אם למטופל יש עלייה ממושכת בלחץ, ואין עדות לפגיעה בבלוטת יותרת הכליה, מבוצעות בדיקות מיוחדות באמצעות היסטמין ורגיטין (חוסמי אלפא). הם עוזרים לזהות את הגורם ליתר לחץ דם. אם לחץ הדם עולה עקב הפרשת יתר של הורמוני קטכולמין, הרופא יקבע בדיקה יסודית יותר של האיברים המייצרים אותם. בדרך כלל, פאוכרומוציטומה מאובחנת לאחר ממוחשב. התוצאות של אולטרסאונד של איברים אלה, סינטיגרפיה ואאורטוגרפיה גם עוזרות לזהות מחלה זו.

טיפול במחלה

אפשרות הטיפול המתאימה ביותר עבור pheochromocytoma היא הסרה מהירהחינוך. ברוב המקרים, במהלך התערבות כזו, נכרת כל בלוטת יותרת הכליה המושפעת מהגידול. אם האבחון והטיפול בפתולוגיה הושלמו בהצלחה, הסימנים הקליניים של ההפרעה ייעלמו בקרוב ומחווני הלחץ יחזרו לקדמותם.

טיפול שמרני במחלה נקבע למטופל במצבים שבהם התוויות נגד מסוימות מפריעות לניתוח. במקרה זה, המטופל רושם את התרופות הבאות:

• חוסמי אלפא - מסייעים בייצוב לחץ הדם, מפחיתים את הסבירות לפתח משבר יתר לחץ דם. תרופות מקבוצה זו חוסמות את השפעת האדרנלין על הגוף. קרנות אלו כוללות: Minipres, Phenoxybenzamine, Doxazosin, Terazosin.
• אנטגוניסטים לסידן - תרופות החוסמות את תעלות הסידן של ממברנות התא. ההשפעה העיקרית של השפעתם היא ירידה ארוכה ומתמדת בלחץ הדם. לתרופות של קבוצה זו יש השפעה כזו עקב הרפיה של השרירים החלקים של דפנות כלי הדם והתרחבותם. משמש לטיפול בפאוכרומוציטומה, שנוצרה במדולה של יותרת הכליה, תרופות: ניקרדיפין, אמלודיפין, דילטיאאזם.
• חוסמי בטא משמשים לטיפול ביתר לחץ דם. תרופות אלו מונעות את השפעת הורמון הנוראפינפרין על כלי הדם והעצבים המווסתים את תפקוד שריר הלב. בְּ הקטגוריה הזוכוללים תרופות: Propranolol, Atenolol, Corvitol.
• דמסר (מטירוזין) - רפואהאשר חוסם את הפרשת הורמוני הקטכולמין. זה מפחית ביעילות את הלחץ, אפילו בחולים שאינם נעזרים בתרופות אחרות להורדת לחץ דם.

ל טיפול כירורגי pheochromocytomas לעתים קרובות להשתמש לפרוסקופיה. במהלך התערבות כזו, חלל הבטן של המטופל כמעט ואינו נפגע. ציוד מיוחד הדרוש להסרת הגידול מוחדר לתוך חתכים קטנים בבטן. הודות לטכניקה חסכונית זו, המטופלים מתאוששים מהר מאוד לאחר הטיפול.

חָשׁוּב! עם צורה דו-צדדית של הנגע, תאי ניאופלזמה נמצאים בבלוטת יותרת הכליה הימנית והשמאלית. במקרה זה, שני האיברים נכרתים, ולאחר ההתערבות, המטופל נקבע טיפול חלופי. הוא כולל נטילת תרופות המכילות קטכולאמינים בהרכבו. המינון של תרופות אלה מחושב על ידי מומחה.

אך לא בכל המצבים ניתן להסיר כרומפינומה בניתוח. אם אדם ביקש עזרה שלא בזמן, והגידול הגיע לגודל משמעותי ותפס את הרקמות מסביב, הטיפול ייבחר בהתאם למצב. בצורה ממאירה של הנגע לאחר הניתוח, המטופל מקבל כימותרפיה והקרנות. זה הכרחי כדי להרוס את כל תאי הניאופלזמה הנותרים.

מתי הפאוכרומוציטומה הפכה לסרטן? מטרה טיפוליתמתבצעות הפעילויות הבאות:

1. מוּחזָק כִּירוּרגִיָהכולל כריתה של רקמת הגידול.
2. נעשה שימוש בטיפול בקרינה, שבו תאים סרטניים נחשפים לקרינה מייננת.
3. להעלמת פיאוכרומוציטומה, נעשה שימוש בקריותרפיה ובטיפול בגלי רדיו - בעוד שהניאופלזמה חשופה ל טמפרטורות נמוכותאו חשיפה לגלי רדיו.
4. כימותרפיה - מורכבת מנטילת תרופות מיוחדות המכילות רעלים או רעלים בהרכבן. חומרים כאלה הורגים תאים סרטניים, למרות שיש להם השפעה שלילית על הגוף כולו.
5. שיטה ממוקדת – עוזרת להאט את צמיחת החינוך על ידי חסימת אנזימים, מולקולות או חלבונים מסוימים הגורמים להתקדמות המחלה.
6. טיפול באמבוליזציה - במהלך התערבות זו, הרופא חוסם את כלי הדם הראשיים המספקים חומרי הזנה לגידול.

אם הטיפול בפאוכרומוציטומה החל בשלב מוקדם של הפתולוגיה, אזי המטופל לאחר הניתוח יכול להיפטר ממנו לנצח. עם הסרה בזמן של ניאופלזמות שפירות, שיעור ההישרדות גבוה מאוד - עד 95%. לכן כל כך חשוב לפנות מיד לרופא, ולא לדחות את הטיפול במחלה ללא הגבלת זמן.

פיאוכרומוציטומה היא גידול של רקמת האדרנל המפריש הורמונים המגבירים את לחץ הדם.

בלוטות יותרת הכליה הן שני איברים מזווגים, שכל אחד מהם ממוקם מעל הכליה המתאימה. הם מייצרים מספר רב של הורמונים המווסתים פונקציות שונות של הגוף.

פיאוכרומוציטומה יכולה להתפתח בכל גיל, אך לרוב היא מתרחשת בגיל 20-40. פיאוכרומוציטומה היא בדרך כלל שפירה, אך אם לא מתגלה בזמן, פיאוכרומוציטומה יכולה להוביל לתוצאות חמורות, אפילו למוות.

מילים נרדפות ברוסית

Chromaffinoma, גידול של מדוללת יותרת הכליה.

מילים נרדפות באנגלית

פיאוכרומוציטומה, פאוכרומוציטומה.

תסמינים

ככלל, pheochromocytoma מתבטאת בהתקפים פתאומיים, המלווים ב:

• לחץ דם גבוה,
• כְּאֵב רֹאשׁ,
• דפיקות לב,
• הזעה בולטת.

התקפות יכולות להתרחש אחת לכמה חודשים או מספר פעמים ביום. הם נמשכים בין כמה שניות למספר שעות. בין התקף, לחץ הדם עשוי להיות תקין. ככל שהמחלה מתקדמת, ההתקפים בדרך כלל נעשים חמורים יותר ומתרחשים בתדירות גבוהה יותר.

בכמחצית מהמקרים, לחץ הדם בחולים עם pheochromocytoma עולה לצמיתות. הם עשויים להיות מודאגים גם לגבי:

• דופק מהיר,
• קרדיופלמוס,
• בחילה,
• חוּלשָׁה,
• כאבי בטן,
• חרדה מוגברת,
• עצירות,
• ירידה במשקל.

מחצית מהחולים עם pheochromocytomas אינם מראים תסמינים.

מידע כללי על המחלה

Pheochromocytoma הוא גידול שמפריש הורמונים המגבירים את לחץ הדם. הוא נוצר ממדולה של יותרת הכליה.

בלוטות יותרת הכליה הן איברים קטנים בעלי צורת משולש הממוקמים בקטבים העליונים של שתי הכליות. הם מורכבים מקליפת המוח והמדולה. התאים של מדוללת יותרת הכליה (תאי כרומאפין) מייצרים את ההורמונים קטכולאמינים. ישנם שלושה סוגים של קטכולאמינים: דופמין, אפינפרין (אפינפרין), ונוראפינפרין (נוראפינפרין). הם משתחררים לדם בתגובה למתח פיזי או מתח רגשי ומעורבים בהעברת דחפים עצביים במוח, מקדמים שחרור של גלוקוז ו חומצות שומן, המשמשים כמקור אנרגיה, כמו גם הרחבת האישונים והרפיית שרירי המעי. נוראפינפרין גם מכווץ כלי דם, וכתוצאה מכך לחץ דם גבוה, בעוד אפינפרין מגביר את קצב הלב ומאיץ את חילוף החומרים.

לאחר ביצוע תפקידם בגוף, הקטכולאמינים מומרים לצורות לא פעילות. דופמין לחומצה הומונלית, נוראדרנלין לחומצה נורמטנפרין וחומצה ונילילמנדלית, ואדרנלין למטנפרין וחומצה ונילילמנדלית. גם ההורמונים עצמם וגם המטבוליטים שלהם מופרשים בשתן. את כל החומרים הללו ניתן לקבוע בדם ובשתן באמצעות בדיקות.

השם "פאוכרומוציטומה" מגיע מהמילים היווניות "פיאו" - "כהה", "כרומה" - "צבע", "ציטו" - "תא" ומשקף את צבעם של תאי הפאוכרומוציטומה במיקרוסקופ עם צביעה מיוחדת.

הסיבות להפיכת רקמה נורמלית של מדוללת יותרת הכליה לגידול אינן ידועות בדיוק. הגידול מופיע לרוב בבלוטת יותרת הכליה אחת, בתדירות נמוכה יותר בשניים בבת אחת. כ-90% מהפיאוכרומוציטומות ממוקמות בבלוטת יותרת הכליה וכמעט 99% ב- חלל הבטן. במקרים אחרים, הגידול עלול שלא להתפתח בבלוטות יותרת הכליה, פיאוכרומוציטומות כאלה נקראות, בהתאמה, חוץ יותרת הכליה. הופעת גידולים מחוץ לבלוטת יותרת הכליה נובעת מכך שתאי הכרומפין מהם נוצר הגידול ממוקמים בגוף בו יש רקמת עצב. לכן, pheochromocytomas חוץ יותרת הכליה יכולות להופיע כמעט בכל איבר, מהלב ועד כיס המרה.

כ-10% מהפיאוכרומוציטומות הן ממאירות, כלומר, הן מסוגלות לצמוח לתוך הרקמות שמסביב ו"מסך החוצה" בכל הגוף. יחד עם זאת, אין שיטות אמינות לקביעת ממאירות של גידול. לרוב, נשירה מתרחשת ב בלוטות הלימפה, כבד, עצמות.

פיאוכרומוציטומה היא מחלה נדירה למדי. מבין כל החולים הסובלים מיתר לחץ דם, לאלף כאלף יש פאוכרומוציטומה.

תסמינים של pheochromocytoma נובעים מהיווצרות יתר של קטכולאמינים על ידי הגידול. בדרך כלל הוא מייצר נוראדרנלין (נוראפינפרין) ואדרנלין (אפינפרין), לעתים רחוקות יותר דופמין. זה קורה כל הזמן או אפיזודי - "התקפי", אשר גורם לתסמינים האופייניים ל-pheochromocytoma. בדרך כלל, שחרור קטכולאמינים בבלוטת יותרת הכליה מווסת על ידי גירויים של מערכת העצבים (לדוגמה, תגובה ללחץ), אך pheochromocytoma לא מצייתת להם. מספר גורמים יכולים להשפיע על שחרור ההורמונים שלו ולעורר משבר יתר לחץ דם, כולל:

• לחץ פיזי על אזור הגידול כתוצאה משינוי ביציבה, מעיכת הבטן, עיסוי,
• פעילות גופנית,
• הקלה בכאב (הרדמה) לפני ניתוח,
• נטילת תרופות מסוימות (במיוחד תרופות נוגדות דיכאון),
• הַטָלַת שֶׁתֶן,
• מתח רגשי,
• צריכה של מזונות המכילים טירמין (יין אדום, דגים, בשר, גבינות, רוטב סויה, אבוקדו, בננות),
• נטילת סמים.

פיאוכרומוציטומה עשויה להיות חלק מהתסמונת המשפחתית הנפוצה האנדוקרינית מסוג II (MEN-II). MEN-II כוללת קבוצה של מחלות נדירות העוברות בתורשה, שבהן פיוכרומוציטומה מלווה את סרטן בלוטת התריס, וכן נוצרים גידולים באיברים רבים של המערכת האנדוקרינית (ההורמונלית). במקרה זה, pheochromocytoma עשוי להיות אסימפטומטי.

שווה לשים לב סיבוכים אפשרייםפיאוכרומוציטומה. עלייה בלחץ הדם במהלך פרקים של שחרור משמעותי של קטכולאמינים מובילה למשבר יתר לחץ דם - מצב חריף המלווה בכאב ראש, סחרחורת וחולשה. משבר יתר לחץ דם עלול להוביל לשבץ מוחי, ליקוי ראייה, הפרעות קצב לב חמורות ובצקת ריאות. זה דורש טיפול דחוף שמטרתו הורדת לחץ דם.

לחץ דם גבוה ממושך יכול להוביל ל:

• הרחבת חללי הלב והתפתחות אי ספיקת לב,
• התקף לב (נזק חריף לשריר הלב) ושבץ,
• אי ספיקת כליות כרונית.

פיאוכרומוציטומה במהלך ההריון מעלה משמעותית את הסיכון לסיבוכים לאם ולעובר, עד למוות.

חשוב ביותר לזהות פיאוכרומוציטומה בזמן, מכיוון שהיא עלולה להוביל למצבים מסכני חיים הקשורים לעלייה בלחץ הדם והפרעות בקצב הלב. הסרת הפאוכרומוציטומה מאפשרת למטופל להירפא לחלוטין.

מי נמצא בסיכון?

• אנשים שלקרובי משפחה שלהם יש פיאוכרומוציטומה.
• חולים שהפוכרומוציטומה שלהם כבר הוסרה בעבר.
• סובל מנאופלסיה אנדוקרינית מרובת II (MEN-II).
• חולים עם נוירופיברומטוזיס מחלה נדירה, שבהם נוצרים גידולים מרובים על העור, ומתפתח גם גידול של עצב הראייה.
• אנשים עם מחלת פון היפל-לנדאו הם נדירים מחלה גנטית, מאופיינת ביצירת ציסטות מרובות בגוף, שעלולות להפוך לממאירות. הסיכון לפתח pheochromocytoma בחולים עם מחלת פון Hippel-Landau גבוה מאוד.

אבחון

פיאוכרומוציטומה מתגלה לעתים קרובות במקרה כאשר החולה נבדק מסיבה אחרת.

ניתן לחשוד בפיאוכרומוציטומה עם הסימפטומים האופייניים לה, כמו גם עם יתר לחץ דם חמור שאינו מוסבר על ידי סיבות אחרות, במיוחד כאשר החולה יורד במשקל. כדי לאבחן גידול, מבוצעים מחקרים שמטרתם זיהוי שלב מתקדםקטכולאמינים בדם או בשתן. האבחנה מאושרת על ידי זיהוי של גידול באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית.

מחקר מעבדה

על מנת לבצע אבחנה של פיאוכרומוציטומה, נערכות בדיקות דם ושתן כדי לחפש עלייה בקטכולאמינים (אדרנלין ונוראדרנלין) ונגזרותיהם (מטנפרינים), כמו אנשים בריאיםכמויות קטנות מאוד של חומרים אלה משתחררות. כדי להגביר את מהימנות המחקר, ייתכן שתידרש איסוף שתן תוך 24 שעות.

מידת העלייה בקטכולאמינים אינה משקפת את גודל הפאוכרומוציטומה – אפילו גידול קטן מאוד יכול לייצר כמות עצומה של קטכולאמינים.

• אדרנלין ונוראפינפרין. להגדיל מיד לפני התקף ולהתמיד במספרים גדוליםבדם ובשתן לזמן קצר לאחריו.
• חומצה ונילמנדלית וחומצה הומונלית. נגזרות של אפינפרין ונוראפינפרין. בעבר נעשה שימוש נרחב לאבחון גידולים המייצרים קטכולמין. הרגישות שלהם נמוכה ממטנפרינים, ואחוז תוצאות הבדיקות החיוביות השגויות עבורם גבוה יותר.
• מטנפרינים ונורמטנפרינים. תוצרי הריקבון של אדרנלין ונוראפינפרין, המיוצרים על ידי הגידול כל הזמן, ולא רק לפני התקף, כמו אדרנלין ונוראפינפרין. חשוב להעלות את רמתם פי שלוש או יותר. קביעת מטנפרינים לא קשורים (חופשיים) היא הרגישה ביותר לפיאוכרומוציטומה.

שינויים נוספים בניתוחים האופייניים לפיאוכרומוציטומה:

• בדיקת דם כללית - היא עלולה להראות עלייה יחסית ברמת ההמוגלובין ותאי הדם האדומים עקב התעבות מסוימת של הדם;
• גלוקוז - ניתן להגביר, שכן קטכולאמינים מסייעים בהפחתת רמת האינסולין - הורמון המווסת את חילוף החומרים של הסוכר בגוף.

כמו כן, ניתן לבדוק סידן, קלציטונין והורמון פארתירואיד בסרום, בעלי רמות גבוהות של ניאופלסיה אנדוקרינית מרובת (MEN-II), המלווה לרוב לפיאוכרומוציטומה.

שיטות מחקר אחרות

עם ערכים חריגים של קטכולאמינים בדם או בשתן, יש צורך לבצע מחקרים לזיהוי הגידול חזותית.

• טומוגרפיה ממוחשבת (CT) היא שיטה שבה מתקבלות תמונות שכבות מפורטות ביותר באמצעות צילומי רנטגן. גוף האדם. כדי לשפר את הדיוק של המחקר נעשה שימוש מתן תוך ורידיחומר ניגוד. CT יכול לזהות באופן אמין גידולים בגודל של עד 1 ס"מ.
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא שיטה שאינה משתמשת בה צילומי רנטגן. מאפשר מדויק יותר מאשר CT לקבוע נוכחות של pheochromocytoma, כולל גידולים בגודל קטן יותר.
• טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET) וסריקת רדיואיזוטופים.

יַחַס

הטיפול מורכב מהסרה כירורגית של הגידול. בדרך כלל, הניתוח מבוצע לאחר השגת בקרת לחץ הדם, דבר המובטח על ידי נטילת תרופות במשך 2-3 שבועות לפני הניתוח. לאחר הסרת הפאוכרומוציטומה, לחץ הדם בדרך כלל חוזר לקדמותו.

במהלך ההריון, רצוי להסיר את הפאוכרומוציטומה בשני השליש הראשון של ההריון. הפסקת הריון אינה נדרשת.

לפעמים הסרה של pheochromocytoma בלתי אפשרי, למשל, עם גרורות - כאשר הגידול הוא ממאיר. במקרה זה, רמת לחץ הדם נשמרת בטווח התקין בעזרת תרופות, והגידול והגרורות מטופלים בכימותרפיה והקרנות.

מְנִיעָה

• ניתוח דם כללי
• גלוקוז פלזמה
• נורמטנפרין חופשי בשתן
• נורמטנפרינים נפוץ בשתן
• ללא מטנפרין בשתן
• מטנפרינים נפוץ בשתן

סִפְרוּת

• דן ל. לונגו, דניס ל. קספר, ג'יי לארי ג'יימסון, אנתוני ס. פאוצ'י, עקרונות הרפואה הפנימית של הריסון (מהדורה 18). ניו יורק: חטיבת ההוצאה לאור של מקגרו-היל, 2011.
• Erlic Z et al: מנבאים קליניים ואלגוריתם לאבחון גנטי של חולי פיאוכרומוציטומה. Clin Cancer Res 15:6378, 2009.
• Pacak K et al: Pheochromocytoma: המלצות לתרגול קליני מהסימפוזיון הבינלאומי הראשון. Nat Clin Practice Endocrinol Metab 3:92, 2007.

פיאוכרומוציטומה (או כרומאפינומה) הוא גידול פעיל הורמונלית אשר נמצא לרוב במדולה של יותרת הכליה ומייצר הורמונים כגון קטכולאמינים (נורפינפרין, אדרנלין, דופמין). עלייה משמעותית ברמת ההורמונים הללו מובילה למשבר יתר לחץ דם (עלייה קריטית בלחץ הדם) ולסיבוכים הבאים.

Pheochromocytoma היא קפסולה בעלת זרימת דם פעילה. בחוץ, הגידול הזה מוקף בקיר צפוף. לרוב מדובר במבנה שפיר, אך ב-10% מהמקרים ניאופלזמה זו היא גידול ממאיר (pheochromoblastoma), המכיל תאים סרטניים ומייצר דופמין.

פתולוגיה נצפית אצל אנשים בגילאי 20 עד 50 שנים. אך דווחו גם מקרים של זיהוי של פיאוכרומוציטומה של בלוטת יותרת הכליה בילדים. ולעתים קרובות יותר המחלה מתגלה אצל בנים (ב-60% מהמקרים המאובחנים) מאשר אצל בנות. אם אנחנו מדברים על מבוגרים, אז כרומפינומה שכיחה יותר אצל בנות מאשר אצל גברים.

פיאוכרומוציטומה יכולה להיווצר בבלוטת יותרת הכליה השמאלית או הימנית. נדיר ביותר שנויופלזמה מתרחשת על שתי בלוטות בבת אחת. האתרים הנפוצים ביותר של לוקליזציה הם המדולה (90% מכלל המקרים) של בלוטות יותרת הכליה, אזור הפרגנגליון של אבי העורקים.

לא מוגדר במלואו על ידי מומחים סיבות אמיתיות pheochromocytoma של בלוטת יותרת הכליה. עם זאת, הגורמים הסיבתיים העיקריים כוללים:

1. תוֹרָשָׁה. התפתחות המחלה קשורה קשר הדוק למוטציה של גנים שאחראים על תפקוד בלוטות האדרנל. לכן אם במשפחה היו מקרים של אבחון תצורות דמויות גידול של בלוטות אלו, הרי שהסיכון לפתח פיאוכרומוציטומה בצאצאים הוא גבוה מאוד.
2. ניאופלזיות אנדוקריניות מרובות (סוג 2A ו-2B). זה מחלות תורשתיותמתבטא בצמיחה משמעותית של מבנים אנדוקריניים.

אנשים עם לחץ דם דיאסטולי גבוה נמצאים בסיכון לפתח pheochromocytoma של יותרת הכליה. התסמינים המתבטאים בגידול תלויים ישירות במיקום הניאופלזמה ובסוג הקטכולאמינים המיוצרים.

תסמינים

אחד התסמינים העיקריים של pheochromocytoma הוא נוכחות של יתר לחץ דם עורקי מתמשך, המתרחש בצורה של משברים. במהלך משברי יתר לחץ דם, לחץ הדם בחולים עולה מאוד, מה שעלול לגרום לתוצאות חמורות במהלך הארוך של המחלה. זה מגביר את לחץ הדם הסיסטולי והדיאסטולי כאחד. ראוי לציין כי רופאים רשמו מקרים שבהם, עם התפתחות מחלה כזו, לחץ הדם נשאר תקין.

משבר יתר לחץ דם בפאוכרומוציטומה מוביל להתפתחות חריגות בעבודה של מערכות הלב וכלי הדם, העצבים והמערכת העיכול. ניתן להבחין בתסמינים הבאים של התפתחות משבר יתר לחץ דם:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• צְמַרמוֹרֶת;
• הזעה מוגברת;
• התקפי חרדה;
• עוויתות;
• צבע עור חיוור;
• כאב באזור הלב;
• לויקוציטוזיס;
• לימפוציטוזיס;
• היפר גליקמיה;
• ירידה משמעותית במשקל;
• לקות ראייה (מאוד לחץ גבוהיכול להוביל להיפרדות רשתית).

משברים יתר לחץ דם נמשכים בין מספר דקות למספר שעות. החמרה יכולה לגרום ללחץ רגשי או פיזי מוגזם, היפותרמיה, התחממות יתר של הגוף. גם תנועות גוף פתאומיות, שתיית אלכוהול או מישוש עמוק פעיל עלולים להוביל להתפתחות משבר. השלב האחרון של הפרוקסיזם מאופיין במתן שתן מוגבר (עד 5 ליטר), הזעה מוגברת, חולשה.

התקפות של משברים יתר לחץ דם בפאוכרומוציטומה יכולים להתרחש במרווחים שונים (מ-1 למשך מספר חודשים ועד 15 ליום). התדירות תלויה בצורת המחלה ובחומרתה.

מהלך ארוך של המחלה יכול לעורר סיבוך כמו הלם קטכולמין (או ירידה בלתי מבוקרת ועלייה בלחץ הדם שלא ניתן לתקן). הפרעות מטבוליות הנגרמות כתוצאה מתפקוד לקוי ברמת ההורמונים מביאות להתפתחות סוכרת בחולים ב-10% מהמקרים. פיאוכרומוציטומה אצל בנות בהריון מחופשת לעתים קרובות כרעלת, אקלמפסיה. ראוי לציין כי פתולוגיה זו במהלך ההריון עלולה להוביל לאובדן העובר, ולכן, אם נמצאו סימני המחלה, עליך לפנות מיד למומחה.

עם מהלך יציב של pheochromocytoma, נצפית עלייה מתמשכת בלחץ הדם. במקביל מתרחשים שינויים הרסניים בכליות, שינויים במצב הרוח ועייפות מוגברת.

מתבטאת פיאוכרומובלסטומה (או פיאוכרומוציטומה ממאירה). כאב חמורבבטן, ירידה במשקל, גרורות למבנים סמוכים.

אבחון

מאז pheochromocytoma אינו משחרר כל הזמן הורמונים, מספר מחקרי אבחוןצריך להתבצע לאחר משברים.

כדי לאשר את האבחנה, הרופאים מבצעים את אמצעי האבחון הבאים:

טיפול בפיאוכרומוציטומה

תרופות עממיות ושיטות טיפול בפאוכרומוציטומה אינן יעילות, כי בהשפעתן הגידול אינו נפתר ואינו נסוג. בנוסף, חומרים מסוימים שהם חלק מצמחי מרפא יכולים להוביל להאצה בצמיחת ההשכלה.

הדרך היחידה לרפא לחלוטין pheochromocytoma של יותרת הכליה היא באמצעות ניתוח להסרתה. לפני הניתוח, מומחים עורכים טיפול תרופתי, שמטרתו לעצור את הסימפטומים של משבר יתר לחץ דם. על מנת לנרמל את לחץ הדם, הרופאים רושמים חוסמי אלפא (טרופן, פנטולמין), חוסמי בטא (מטופרולול), מעכב סינתזת קטכולמין (מתירוזין). כמו כן, תרופות כגון חוסמי תעלות סידן עשויות להירשם על ידי הרופא שלך.

הניתוח להסרת הפאוכרומוציטומה של בלוטת יותרת הכליה מיועד לניאופלזמה המייצרת הורמונים באופן פעיל. יש להסיר גם מבנה נודולרי לא פעיל הורמונלית בגודל גדול (מעל 4 סנטימטרים) בניתוח על מנת למנוע השלכות (קרע של הקפסולה).

התוויות נגד כוללות:

• קרישת דם נמוכה;
• לחץ דם שלא ניתן לתיקון;
• גיל מתקדם של המטופל (מעל 65 שנים);
• מחלות של מערכת הלב וכלי הדם.

הסרת pheochromocytoma של יותרת הכליה מתבצעת בעיקר על ידי לפרוטומיה (או ניתוח קלאסי). לשם כך, המנתח מבצע חתך רחב בגופו של המטופל, הדרוש כדי לגשת לאזור הפגוע. זאת בשל העובדה שמספר צמתים יכולים להיווצר באזור בלוטת יותרת הכליה וברקמות הסמוכות. במקרה זה, מומלץ לבצע כריתת יותרת הכליה (הסרה של בלוטת יותרת הכליה הפגועה).

לאחר פעולת ההסרה, החולים חווים נורמליזציה של לחץ הדם, בעוד הסיכון להישנות הפתולוגיה ושבץ מוחי הוא מינימלי. אם נמצאה pheochromocytoma של בלוטת יותרת הכליה באישה בהריון, אז לאחר נורמליזציה של לחץ הדם בעזרת תרופות, מתבצעת הפלה. רק אז מסירים את הגידול.

אם זוהתה pheochromocytoma ממאירה עם גרורות, אז הרופאים רושמים כימותרפיה.

תַחֲזִית

פיאוכרומוציטומה - פתולוגיה מסוכנת, המסוגל לממאירות (ניוון סרטני). עם זאת, עם אבחון בזמן וטיפול יעיל, הפרוגנוזה חיובית למדי. הסרת pheochromocytoma על ידי ניתוח מבטל את הסימפטומים ומנרמל את לחץ הדם. הישנות נצפות רק אצל 1 מתוך 10 חולים. אם מתגלים סימנים של pheochromocytoma, אין לבצע תרופות עצמיות, אלא לפנות מיד לאנדוקרינולוג כדי למנוע השלכות מסוכנות.