פגמים כחולים. מומי לב מולדים: סוגים, גורמים, אבחון וטיפול. גורמים לפגמים נרכשים

מומים מולדיםלבבותלהתעורר כתוצאה מהפרה של היווצרות הלב והכלים היוצאים ממנו. רוב הפגמים משבשים את זרימת הדם בתוך הלב או דרך המעגלים הגדולים (BKK) והקטנים (MKK) של מחזור הדם. מומי לב הם המומים המולדים השכיחים ביותר והם הגורם המוביל למוות בילדות ממומים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.הגורם למחלת לב מולדת עשוי להיות גנטי או גורמים סביבתייםאבל בדרך כלל שילוב של שניהם. רוב סיבות ידועותמומי לב מולדים - שינויים נקודתיים בגנים, או מוטציות כרומוזומליות בצורה של מחיקה או שכפול של מקטעי DNA. מוטציות כרומוזומליות עיקריות כמו טריזומיות 21, 13 ו-18 גורמות לכ-5-8% ממקרי CHD. מוטציות גנטיות מתרחשות עקב פעולתם של שלושה מוטגנים עיקריים:

מוטגנים פיזיים (בעיקר קרינה מייננת).

מוטגנים כימיים (פנולים של לכות, צבעים; חנקות; בנזפירן בעת עישון; אלכוהול; הידנטואין; ליתיום; תלידומיד; תרופות טרטוגניות - אנטיביוטיקה ו-CTP, NSAIDs וכו').

מוטגנים ביולוגיים (בעיקר נגיף האדמת בגוף האם, המוביל לאדמת מולדת עם שלישיית גרג האופיינית - מחלת לב מולדת, קטרקט, חירשות וכן סוכרת, פנילקטונוריה וזאבת אריתמטית מערכתית אצל האם).

פתוגנזה. ישנם שני מנגנונים עיקריים.

1. הפרה של המודינמיקה הלבבית ← עומס יתר של מחלקות הלב בנפח (מומים כמו אי ספיקה של מסתמים) או עמידות (מומים כמו היצרות של פתחים או כלי דם) ← דלדול של מנגנוני הפיצוי המעורבים ← התפתחות היפרטרופיה והתרחבות של מחלקות הלב ← התפתחות של אי ספיקת לב (ובהתאם, הפרעות המודינמיקה מערכתית).

2. הפרה של המודינמיקה מערכתית (שפע/אנמיה של ICC ו-BCC) → התפתחות של היפוקסיה סיסטמית (בעיקר מחזורית במומים לבנים, המימית במומים כחולים, אם כי עם התפתחות HF חד של חדר שמאל, למשל, הן היפוקסיה אוורור והן דיפוזיה להתרחש).

מִיוּן:

UPUs מחולקים על תנאי ל-2 קבוצות:

1. לבן(חיוור, עם shunting שמאלה-ימין של דם, ללא ערבוב של דם עורקי ורידי). כולל 4 קבוצות:

עם העשרה של מחזור הדם הריאתי (פתוח ductus arteriosus, פגם במחיצת פרוזדורים, פגם במחיצה חדרית, תקשורת AV וכו').

עם התרוששות של מחזור הדם הריאתי (היצרות ריאתית מבודדת וכו').

עם דלדול של מחזור הדם המערכתי (היצרות אבי העורקים מבודדת, קוארקטציה של אבי העורקים וכו')

ללא הפרה משמעותית של המודינמיקה מערכתית (נטייה של הלב - דקסטרו, סינסטרו, מזוקרדיה; דיסטופיות לב - צוואר הרחם, בית החזה, הבטן).

2. כחול(עם הפרשות דם מימין-שמאל, עם ערבוב של דם עורקי ורידי). כולל 2 קבוצות:

עם העשרת מחזור הדם הריאתי (טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים, תסביך אייזנמנגר וכו').

עם דלדול של מחזור הדם הריאתי (טטרולוגיה של פאלוט, אנומליה של אבשטיין וכו').

ניתן לשלב ביטויים קליניים של CHD ל-4 תסמונות:

תסמונת לב(תלונות על כאבים באזור הלב, קוצר נשימה, דפיקות לב, הפרעות בעבודת הלב; בבדיקה - חיוורון או ציאנוזה, נפיחות ופעימות של כלי הצוואר, עיוותים חזהלפי סוג דבשת הלב; מישוש - שינויים בלחץ הדם ובמאפייני הדופק ההיקפי, שינויים במאפייני הדחף האפיקלי עם היפרטרופיה/הרחבה של החדר השמאלי, הופעת דחף לבבי עם היפרטרופיה/הרחבת החדר הימני, גרגר חתול סיסטולי/דיאסטולי. עם היצרות; כלי הקשה - הרחבת גבולות הלב, בהתאמה, למחלקות המורחבות; אוקולטטורי - שינויים בקצב, בחוזק, בגוון, במוצקות של צלילים, בהופעת רעשים האופייניים לכל פגם וכו').

תסמונת אי ספיקת לב(חריף או כרוני, חדר ימין או שמאל, קוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים וכו').

תסמונת של היפוקסיה מערכתית כרונית(פיגור בגדילה והתפתחות, תסמינים של מקלות תיפוף ומשקפי שעון וכו')

תסמונת מצוקה נשימתית(בעיקר עם CHD עם העשרה של מחזור הדם הריאתי).

סיבוכים של מחלת לב מולדת:

אי ספיקת לב (מופיעה כמעט בכל CHD).

אנדוקרדיטיס חיידקי (נצפית לעתים קרובות יותר עם CHD ציאנוטי).

דלקת ריאות ממושכת מוקדמת על רקע סטגנציה במחזור הדם הריאתי.

יתר לחץ דם ריאתי גבוה או תסמונת אייזנמנגר (מאפיינת CHD עם העשרת מחזור הדם הריאתי).

סינקופה עקב תסמונת פליטה נמוכה עד להתפתחות הפרעה מחזור הדם במוח

תסמונת אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב (האופייני ביותר להיצרות אבי העורקים, מקור לא תקין של העורק הכלילי השמאלי).

קוצר נשימה-התקפים ציאנוטיים (מתרחשים בטטרולוגיה של פאלוט עם היצרות אינפונדיבולרית של עורק הריאה, טרנספוזיציה של העורקים הראשיים וכו').

אנמיה יחסית - עם CHD ציאנוטי.

אנטומיה פתולוגית.עם מומי לב מולדים בתהליך של היפרטרופיה של שריר הלב בילדים בגיל 3 החודשים הראשונים לחיים, לא רק עלייה בנפח סיבי השריר עם היפרפלזיה של מבני האולטרה שלהם מעורבים, אלא גם היפרפלזיה אמיתית של קרדיומיוציטים. במקביל מתפתחת היפרפלזיה של הסיבים הארגירופיליים של רטיקולין של סטרומה של הלב. שינויים דיסטרופיים שלאחר מכן בשריר הלב ובסטרומה, עד להתפתחות מיקרונקרוזה, מובילים לצמיחה הדרגתית רקמת חיבורוהתרחשות של קרדיווסקלרוזיס מפוזרת ומוקדית.

מבנה מחדש מפצה של מיטת כלי הדם של הלב ההיפרטרופי מלווה בעלייה בכלי התוך-קיר, אנסטומוזות עורקיות ובוורידים הקטנים ביותר (מה שנקרא כלי Viessen-Tebesia) של הלב. בהקשר לשינויים טרשתיים בשריר הלב, כמו גם זרימת דם מוגברת בחלליו, מופיעה התעבות של האנדוקרדיום עקב צמיחת סיבי אלסטי וקולגן בו. המבנה מחדש של מיטת כלי הדם מתפתח גם בריאות. בילדים עם מומי לב מולדים, יש פיגור בהתפתחות הגופנית הכללית.

מוותמתרחש בימים הראשונים לחיים מהיפוקסיה עם צורות חמורות במיוחד של פגמים או מאוחר יותר מהתפתחות אי ספיקת לב. בהתאם למידת ההיפוקסיה הנגרמת כתוצאה מירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי וכיוון זרימת הדם במסלולים חריגים בין מחזור הדם הריאתי והמערכתי, ניתן לחלק את מומי הלב לשני סוגים עיקריים - כחול ולבן. עם פגמים סוג כחוליש ירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי, היפוקסיה וכיוון זרימת הדם לאורך מסלול לא תקין - מימין לשמאל. עם פגמים מהסוג הלבן, היפוקסיה נעדרת, כיוון זרימת הדם הוא משמאל לימין. עם זאת, חלוקה זו היא סכמטית ולא תמיד ישימה על כל סוגי מומי הלב המולדים.

מומים מולדים עם הפרה של חלוקת חללי הלב. ליקוי במחיצת חדרים נפוץ, התרחשותו תלויה בפיגור בגדילה של אחד המבנים היוצרים את המחיצה, וכתוצאה מכך מתפתחת תקשורת לא תקינה בין החדרים. לעתים קרובות יותר יש פגם בחלק העליון של רקמת החיבור (קרום) של המחיצה. זרימת הדם דרך הפגם מתבצעת משמאל לימין, כך שלא נצפים ציאנוזה והיפוקסיה ( סוג לבןסְגָן). מידת הפגם יכולה להשתנות, עד להיעדר מוחלט של המחיצה. עם פגם משמעותי מתפתחת היפרטרופיה של החדר הימני של הלב, עם פגם קל, אין שינויים משמעותיים בהמודינמיקה.

הפגם של המחיצה הראשונית יש צורה של חור הממוקם ישירות מעל השסתומים של החדרים; עם פגם במחיצה המשנית, יש פתח סגלגל פתוח ונטול דש. בשני המקרים, זרימת הדם מתרחשת משמאל לימין, אין היפוקסיה וציאנוזה (פגם מסוג לבן). הצפת הדם בחצי הימני של הלב מלווה בהיפרטרופיה של החדר הימני ובהתרחבות של תא המטען והענפים של עורק הריאה. היעדר מוחלט של מחיצות בין-חדריות או בין-אטריאליות מוביל להתפתחות לב תלת חדרים- פגם חמור, שבו, עם זאת, במהלך תקופת הפיצוי, לא נצפה ערבוב מוחלט של דם עורקי ורידי, שכן הזרימה העיקרית של דם זה או אחר שומרת על כיוונו ולכן מידת ההיפוקסיה עולה ככל שהפירוק מתקדם.

מומי לב מולדים עם הפרות של חלוקה של תא המטען העורקי. הגזע העורקי המשותף בהיעדר מוחלט של חלוקה של הגזע העורקי הוא נדיר. עם פגם זה, גזע עורקי משותף אחד נובע משני החדרים, 4 מסתמים למחצה או פחות ממוקמים ביציאה; פגם משולב לעתים קרובות עם פגם של מחיצה בין חדרית. עורקי הריאה יוצאים מהגזע המשותף ליד השסתומים, לפני הסתעפות כלים גדוליםהראש והצוואר, הם עשויים להיות נעדרים לחלוטין ואז הריאות מקבלות דם מהמורחב עורקי הסימפונות. עם פגם זה, יש היפוקסיה חדה וציאנוזה (סוג כחול של פגם), ילדים אינם ברי קיימא.

היצרות ואטרזיה של עורק הריאהנצפים כאשר המחיצה של תא המטען העורקי מוזז ימינה, לעתים קרובות בשילוב עם פגם במחיצת החדר ופגמים אחרים. עם היצרות משמעותית של העורק הריאתי, הדם חודר לריאות דרך הצינור העורקי (הבוטאלי) ומתרחב עורקי הסימפונות. הפגם מלווה בהיפוקסיה ובכיחול חמור (פגם מסוג כחול).

היצרות ואטרזיה של אבי העורקיםהם תוצאה של עקירה של המחיצה של גזע העורקים שמאלה. הם פחות שכיחים מתזוזת מחיצה ימינה, לעיתים מלווה בהיפופלזיה של החדר השמאלי של הלב. במקביל, נצפתה מידה חדה של היפרטרופיה של החדר הימני של הלב, הרחבה של הפרוזדור הימני וציאנוזה כללית חדה. ילדים אינם ברי קיימא.

היצרות של האיסטמוס של אבי העורקים (קוארקטציה), עד לאטרזיה שלו, מפצה על ידי התפתחות של זרימת צדדית דרך העורקים הבין-צלעיים, עורקי החזה והיפרטרופיה חדה של החדר השמאלי של הלב.

אי סגירה של צינור העורקים (בוטאלובה).יכול להיחשב לפגם בנוכחותו עם התרחבות בו זמנית בילדים מעל 3 חודשי חיים. זרימת הדם מתבצעת במקרה זה משמאל לימין (סוג לבן של פגם). פגם מבודד מתאים את עצמו היטב לתיקון כירורגי.

מומי לב מולדים משולבים. בין הפגמים המשולבים, הטריאדה, הטטרד והפנטאד של פאלוט שכיחים יותר. שלישיית פאלוטיש 3 סימנים: פגם במחיצת החדר, היצרות בעורק הריאתי וכתוצאה מכך היפרטרופיה של החדר הימני. הטטרולוגיה של פאלוטיש 4 סימנים: פגם במחיצה חדרית, היצרות של עורק הריאה, דקסטראפוזיציה של אבי העורקים (עקירה של פתח אבי העורקים ימינה) והיפרטרופיה של החדר הימני של הלב. חומש של פאלוט, פרט לארבעה אלה, כולל את הסימפטום החמישי - פגם במחיצה פרוזדורית. הטטרולוגיה הנפוצה ביותר של פאלוט (40-50% מכלל מומי הלב המולדים). עם כל הפגמים מסוג Fallot, זרימת הדם מימין לשמאל, ירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי, היפוקסיה וציאנוזה (פגמים מסוג כחול). פגמים מולדים משולבים נדירים יותר כוללים פגם במחיצה חדרית עם היצרות של פתח האטrioventricular שמאל ( מחלת לוטמבאש), פגם במחיצת חדרי הלב ודקסטרופוזיציה של אבי העורקים ( מחלת אייזנמנגר) וענף של העורק הכלילי השמאלי מגזע הריאתי (תסמונת בלנד-וויט-גרלנד)), יתר לחץ דם ריאתי ראשוני ( מחלת אירזה), בהתאם להיפרטרופיה של שכבת השריר כלי ריאה(עורקים קטנים, ורידים וורידים) וכו'.

מומי לב מולדים (CHD) הם פתולוגיות שבהן קיימות חריגות בהתפתחות התוך רחמית של האיבר ושל כלי דם גדולים סמוכים, המונעות זרימת דם תקינה. הם מתבטאים בשינוי במבנה מסתמי הלב, המחיצות או הדפנות של כלי הדם הנמשכים מהלב.

אחת הדרכים לאיתור חריגות בהתפתחות הלב ומערכת הדם היא אבחון טרום לידתי.

מדובר בסט של שיטות המאפשרות לקבל מידע מלא על העובר לפני תחילת הלידה.

כל המידע באתר מיועד למטרות מידע ואינו מדריך לפעולה!
לתת לך אבחון מדויק רק דוקטור!
אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות, אבל לקבוע תור עם מומחה!
בריאות לך וליקיריכם!

המטרה העיקרית של האירוע היא לזהות פתולוגיה תורשתית ומולדת של העובר בשלב של גדילה והתפתחות תוך רחמית. אבחון מתבצע גם על מנת להעריך אותו מצב תפקודילאורך כל ההריון עד הלידה.

אבחון טרום לידתי

טכניקת האבחון ייחודית בכך שניתן להשתמש בה כדי לקבוע את הפתולוגיה של התפתחות תוך רחמית בשבועות 16-18 להריון. בשלב זה תיתכן הפסקת הריון כפויה, אם יש לכך אינדיקציות רפואיות.

בדיקה מקיפה לפני הלידה מגלה את החריגות הבאות בעובר:

השיטות הנפוצות ביותר לאבחון טרום לידתי:

בנוסף, מוצגת קביעת גורמי הסרום האימהיים וכמות הורמוני ההריון העיקריים.

נקבעת בדיקה אם:

בזמן ההתעברות ההורים נחשפו לגורמים שעלולים להוביל לפתולוגיות עובריות;
האם לעתיד הייתה חולה באדמת, חצבת, טוקסופלזמה או אחרים מחלות מדבקותבתקופת ההיריון עד 10-12 שבועות;
גיל ההורים הוא 35 שנים ומעלה;
לפני ההתעברות או במהלך ההריון, האישה נטלה מזונות או תרופות שעלולים להיות מסוכנים;
למשפחה יש כבר ילד או ילדים עם מומי לב מולדים;
לנשים לפני ההתעברות היו הפלות, פתולוגיות עובריות.

סוגי מומי לב "כחולים".

קיים סיווג של מומי לב מולדים, המחולקים על תנאי ל:

מומי לב "כחולים" מלווים תמיד בכחול והאשמה בכל - עומס יתר של מערכת הדם, בפרט עיגול קטן. הסיבה לכך היא שכאשר דם עובר מהריאות ללב ובחזרה בהן ולכלים הסמוכים להן, נוצר מחסור או להיפך - התמלאות יתר בדם.

סוגי מומי לב "כחולים":

מחלת פאלוט;
TMS - או עורקים;
truncus arteriosus נפוץ או OSA;
אטרזיה של שסתום תלת-קודקוד;
צניחה חריגה (ניקוז) של ורידי הריאה.

מחלת פאלוט

הפגם השכיח ביותר עם ציאנוזה או "ציאנוזה" של העור הוא מחלת פאלוט, שבה יש שלוש צורות עיקריות:

לרוב, לחולים יש טטרולוגיה של פאלוט, המהווה כ-75% מהמומים עם ציאנוזה וכ-8-15% מהמומים. סך הכל UPU.

זרימת הדם מופרעת עקב היצרות חדה של הכניסה לעורק הריאה, כתוצאה מכך נוצר מחסור חריף בדם ורידי המגיע מהחדר הימני. זה מוביל לעובדה שדם דרך המחיצה הבין-אטריאלית לתוך הפרוזדור השמאלי ואל מחזור הדם המערכתי נכנס באופן חלקי, בערך 50-70% מהנפח הכולל.

בדם שלא נכנס לריאות קיים מחסור בחמצן שקובע את הצבע הציאנוטי של האפיתל. המצב מסובך בשל העובדה שבגלל זרימת דם לא תקינה, החדר הימני נמתח ונהיה גדול ממה שהוא אמור להיות. זה מובן, כי הוא צריך לעשות יותר מאמצים כדי לדחוף את הדם.

עקב דלדול מחזור הדם הריאתי, מתרחש ניוון של איברים פרנכימליים, רמת החמצן בדם העורקי יורדת וריכוז היסודות שנוצרו עולה.

כיצד מתבטא הטטראד של פאלוט?

הביטוי וחומרת הפתולוגיה אצל כל הילדים מתרחשת בצורה שונה, זה אופייני שהמחלה אינה משפיעה על ההתפתחות התוך רחמית של העובר.

התינוק נולד בזמן, בעל משקל וגובה תקינים. תסמינים כמו כחול של העור, אי שקט והתקפי צרחות מופיעים אצל התינוק לאחר לידתו.

המחלה מתקדמת ובערך 8-12 שבועות לתינוק יש התקפים עם קוצר נשימה ועור כחול, העוקפים אותו גם במנוחה.

הסימפטומים העיקריים שלהם:

אם אנחנו מדברים על ילדים לאחר שנה עד 4-5 שנים, הטטראד של Fallot שלהם מתבטא באופן הבא:

עקב הרעבה בחמצן, העור הוא ציאנוטי, והפלנגות של האצבעות מתעבות ומקבלות מראה של מקלות תוף;
צלחות הציפורניים מעוותות, משנות צורה והופכות כמו משקפי שעון;
על רקע הפרעת קצב, נשימה עמוקה מהירה, קוצר נשימה מתרחש בהתאם לסוג קוצר נשימה;
במישוש של החזה בקצה השמאלי של עצם החזה בחלל הבין-צלעי II, נצפה רעד סיסטולי;
כאשר מקשיבים ללב, גס אוושה סיסטוליתלאורך הקצה השמאלי של עצם החזה מאובחנת הפעלה של הפעימה האפיגסטרית.

ילדים שאובחנו עם הטטרדה של פאלוט מפגרים אחרי בני גילם בהתפתחות המוטורית, הגופנית והנפשית. מצבם הכללי אינו יציב, לעיתים קרובות מתרחשת התעלפות, במיוחד לאחר מאמץ גופני.

תינוקות חשים כל הזמן חולשה, סחרחורת, המתבטאת בחוסר התמצאות ונפילות תכופות.

המחלה מטופלת רק על ידי התערבות כירורגית:

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים

אחד ממומי הלב המולדים המורכבים ביותר, על פי הסטטיסטיקה, נצפה ב-3-7% ממקרי ה-CHD, בעיקר בילדים זכרים.

הפתולוגיה מאופיינת בכך שהכלי הראשי הריאתי ואבי העורקים מחליפים לחלוטין מקומות, בעוד ששני מעגלי מחזור הדם, קטנים וגדולים, אינם מתקשרים זה עם זה.

הפתולוגיה אינה תואמת את החיים, הילד יכול לשרוד רק אם יש פגם במחיצה הבין-חדרית והבין-אטריאלית. האנומליה מאובחנת בשיטות של אבחון טרום לידתי במהלך התפתחות העובר.

כדי להציל את חייו של ילד, הניתוח מתבצע מיד לאחר לידתו.

truncus arteriosus מצוי

פתולוגיה שבה במקום כביש התחבורה הריאתי ואבי העורקים הלבבי, גזע ורידי אחד יוצא מהלב, ומספק זרימת דם כללית וגם ריאתית. בנוסף, בדרך כלל נוצר מסתם מעוות בתוך הכלי הוורידי עצמו, הדומה לשסתום אבי העורקים.

הפגם משולב גם עם הפתולוגיה של המחיצה הבין חדרית, הממוקמת ישירות מתחת לשסתום של כלי השיט המשותף.

האנומליה מתרחשת ב-2.5-4% מהמקרים מהמספר הכולל של CHD, היא נחשבת לחמורה, מכיוון שהיא גורמת לערבוב של דם ורידי ועורקי, שאינו תואם את החיים. יילודים הסובלים ממחלה זו מתים מיד לאחר הלידה ב-75 מקרים מתוך 100.

עקב פגיעה בולטת באספקת הדם, הם נמצאים בפיגור בהתפתחותם, יש להם עור כחלחל, קוצר נשימה מתמיד, ומלמולים גסים נשמעים בהאזנה ללב.

כדי לחסל את הפגם, הם פונים לניתוח דחוף. זה מתבצע על לב פתוח, הקירות של כל אחד מכלי הלב מוחלפים לעתים קרובות עם תותבות מיוחדות. המחלה מסובכת לעתים קרובות על ידי חריגות אחרות: גנטיות, מחלות תורשתיות, פתולוגיות של איברים ומערכות אחרות.

אטרזיה של המסתם התלת-צדדי

אנומליה שבה אין אספקת דם בין החדר לאטריום הימני. זה מתרחש על ידי תקשורת בין הפרוזדורים דרך פתח המחיצה, והדם מגיע לריאות בדרכים סיבוביות.

הפגם נחשב מורכב, מתרחש ב-2.5-5.5% מהמקרים של כל CHD. המצב מחמיר על ידי העובדה שהחדר הימני כמעט נושר מתהליך אספקת הדם, והריאות מתמלאות בצורה גרועה בדם, ואז רק דרך כלי המעקפים.

בפתולוגיה, ציאנוזה נצפית, המתרחשת בשל העובדה שדם ורידי מהאטריום הימני, שאינו מועשר בחמצן, נכנס למחזור הדם המערכתי.

המחלה מתבטאת מיד לאחר הלידה, מלווה בהגברת ציאנוזה של העור, הידרדרות של המצב הכללי. אם לא יבוצע תיקון כירורגי דחוף, היילוד ימות במהירות.

הפעולה מתבצעת בשלבים:

ליצור מערכת מעקף במחזור הדם;
עם כלים זמניים, התינוק חי זמן מה עד שהלב וכל הגוף גדלים;
לאחר התבגרות, האנומליה מסולקת על ידי התערבות כירורגית.

הפגם הוא נורא מכיוון שהוא מאופיין בתמותה גבוהה של חולים בינקות.

צניחה לא תקינה (ניקוז) של ורידי הריאה

פתולוגיה שבה ורידי הריאה צונחים באופן מלא או חלקי לתוך הווריד הנבוב, עוברים לאטריום הימני, ולא לפרוזדור השמאלי, כרגיל. כתוצאה מזרימת דם לקויה דם עורקיב במלואומגיע מהריאות לצד ימין של הלב, שם הוא מתערבב עם הוורידים.

תסמיני אנומליה:

ציאנוזה מתקדמת עור;
נפיחות, קוצר נשימה וטכיקרדיה;
כאשר מקשיבים ללב, נשמעים מלמולים אופייניים.

הפגם נצפה ב-1.6-4.5% מכל מקרי ה-CHD והוא כמעט ולא תואם את החיים. רק אותם ילדים שיש להם חור דרך של המחיצות הבין-אטריאליות והבין-חדריות שורדים. אם מאובחנת צניחת וריד ריאתי חלקי, האם הילד ישרוד או לא תלוי במידת הערבוב של דם ורידי ודם עורקי.

יילודים מנותחים כמעט מיד לאחר הלידה, עבורו בניתוחליצור פגמים במחיצות. זה מאפשר לילד להתבגר מעט עד שניתן לבצע את הניתוח. ההליך עצמו מתרחש על לב פתוח, על רקע מעקף לב-ריאה.

מומי לב "כחול" מולדים בילדים - בעיה רצינית, לאחר זיהוים ואישור האבחנה, עולות שאלות רבות בפני הרופא והוריו של התינוק שטרם נולד.

יש להחליט כיצד תתרחש הלידה, באופן טבעי או בעזרת ניתוח קיסרי. בנוסף, הם מציינים מיד את עיתוי ודרכי הפעולה, אפשרות להמשך שיקום.

נחשב למום חמור המטופל באמצעות עירוי של פרוסטגלנדינים מקבוצה E.

מומחים יתארו את הסיבות למחלת לב נרכשת.

למה למומי לב תלויי צינור יש שם כזה ומדוע פתולוגיות סווגו לקטגוריה אחת - תשובות.

מחלות לב מתייחסות למחלות רבות. בשל העובדה שמבנה הלב מסיבה זו או אחרת אינו תואם את הנורמה, דם דרך כלי הדם אינו יכול לזרום כפי שהיה אדם בריאמה שגורם לאי ספיקה של מערכת הדם.

שקול את הסיווג העיקרי של מולד ונרכש אצל ילדים ומבוגרים: מה הם וכיצד הם שונים.

מומי לב מסווגים לפי הפרמטרים הבאים:

עד למועד ההתרחשות (, );
לפי אטיולוגיה (עקב הפרעות כרומוזומליות, עקב מחלות, אטיולוגיה לא ברורה);
לפי מיקום האנומליה (מחיצה, מסתם, כלי דם);
לפי מספר המבנים המושפעים;
על פי המוזרויות של המודינמיקה (עם ציאנוזה, בלי ציאנוזה);
ביחס למעגלי מחזור הדם;
לפי שלב (שלב הסתגלות, שלב פיצוי, שלב סופני);
לפי סוג שאנט (פשוט עם שאנט משמאל לימין, פשוט עם שאנט מימין לשמאל, מורכב, חוסם);
לפי סוג (היצרות, קוארקטציה, חסימה, אטרזיה, פגם (חור), היפופלזיה);
לפי ההשפעה על מהירות זרימת הדם (השפעה מינורית, מתונה, בולטת).

סיווג מומים מולדים

החלוקה הקלינית של פגמים ללבן וכחול מבוססת על השולט ביטויים חיצונייםמחלה. סיווג זה מותנה במידה מסוימת, שכן רוב הליקויים שייכים בו-זמנית לשתי הקבוצות.

החלוקה המותנית של מומים מולדים ל"לבן" ו"כחול" קשורה לשינוי בצבע העור במחלות אלו. עם מומי לב "לבנים" ביילודים וילדים, עקב חוסר באספקת דם עורקית, העור הופך לצבע חיוור. עם פגמים מסוג "כחול" הנובעים מהיפוקסמיה, היפוקסיה וקיפאון ורידי, העור הופך לציאנוטי (כחלחל).

כַּיוֹם מספר כולללא נמצאו חריגות לב מולדות. זה נובע מהעובדה שמומים רבים של מבני הלב והלב הם מרכיבים של מערכתית תסמונות גנטיות(טריזומיה, תסמונת דאון וכו') ואי אפשר להפריד אותם למחלות עצמאיות.

UPU לבן

מומי לב לבנים, כאשר אין ערבוב בין דם עורקי ורידי, ישנם סימנים להפרשת דם משמאל לימין, מתחלקים ל:

עם רוויה של מחזור הדם הריאתי (במילים אחרות, הריאתי). לדוגמה, כאשר הסגלגל הפורמן פתוח, כאשר יש שינויים במחיצה הבין חדרית.
עם מניעת מעגל קטן. צורה זו קיימת בהיצרות עורק ריאתי מבודד.
עם רוויה של מחזור הדם המערכתי. צורה זו מתרחשת בהיצרות אבי העורקים מבודדת.
מצבים שבהם אין סימנים בולטים להפרעות המודינמיות.

קבוצת המודינמיקה	שם המשנה	קוד ICD-10	תדירות לכל 1000 ילדים שנולדו	הסיבות
עם העשרה במעגל קטן		Q21.0	1.2-2.5	חשיפה לחומרים טרטוגנים
		Q21.1	0.53	פעולה רעילה עוברית תרופות
		Q25.0	0.14-0.3	הפרעה גנטית במבנה של חלבוני דופן כלי הדם
	תקשורת אטריונטריקולרית	Q20.5	0.021	אנומליה כרומוזומלית עקב חשיפה לגורמים שליליים בשליש הראשון
עם התרוששות המעגל הקטן	היצרות ריאתית מבודדת	Q25.6	0.2-1.4	מחלות של האם ההרה, פתולוגיה של השליה
עם התרוששות מעגל גדולה	מְבוּדָד היצרות מסתם אאורטלי	Q25.3	0.1-1.9	השפעות רעילות של חומרים זיהומיים, במיוחד ויראליים
עם התרוששות מעגל גדולה		Q25.1	0.2-0.6	אדמת באישה בהריון, פציעות במהלך ההריון
אין הפרעות המודינמיות משמעותיות		Q24.0	0.001	עָמוֹק השפעה רעילה(אלכוהול, עישון, סמים) בימים הראשונים להתפתחות העובר
	דקסטרופוזיציה של אבי העורקים	Q25.8	0.00012	חשיפה לעובר לתרופות אסורות במהלך ההריון
	קשת אבי העורקים כפולה	Q25.4	0.0007	אַדֶמֶת, זיהום ויראלי

כָּחוֹל

מומי לב כחול מתרחשים כאשר דם ורידי נזרק לתוך העורק, יש להם מספר תת-מינים:

אלו התורמים להעשרת מחזור הדם הריאתי;
אלה ששוללים את המעגל הריאתי.

קבוצות המודינמיות	שֵׁם	קוד ICD-10	תדירות	הסיבות
עם העשרה במעגל קטן		Q21.8	0.6	הפרעות כרומוזומליות
		Q20.4	0.001-0.002	אנומליה של הגנים האחראים להתפתחות שריר הלב
	truncus arteriosus מצוי	Q20.0	0.07	מחלות זיהומיות רעילות של האם
		Q25.8	0.01-0.034	הפרעות כרומוזומליות ספונטניות
	גזע ריאתי ראשי	Q25.7	0.0023	הפרעות כרומוזומליות, מחיקות של גנים מבניים של חלבון
עם התרוששות המעגל הקטן	,	Q21.3	0.5-1.6	חשיפה מרובה לרעילים בשליש הראשון
	אטרזיה של המסתם התלת-צדדי	Q22.4	0.34	אישה בהריון הנוטלת אנטיביוטיקה, זיהומים ויראליים, שפעת
	Truncus arteriosus מזויף שכיח	Q25.8	0.008	גורמים תעסוקתיים אצל אישה בהריון (ייצור רעיל)
		Q22.5	0.1	השפעות רעילות מרובות
	אטרזיה של אבי העורקים	Q25.2	0.0045	השפעות רפואיות על העובר בשליש הראשון
	מפרצת של הסינוס של Valsalva	Q25.4	0.007	פתולוגיה של שק החלמון של העובר
	אביזר עורק ריאתי	Q25.7	0.00004	נטילת אנטיביוטיקה מסויימת בהריון (טטרציקלינים)
	מפרצת עורקית ריאתית	Q25.7	0.002-0.0068	גלומרולונפריטיס, שפעת אצל אישה בהריון

היפופלזיה

היפופלזיה היא תת-התפתחות אנטומית של הלב או מבנים לבביים בודדים. הפתולוגיה משפיעה לרוב על חדר אחד בלבד ומתבטאת באי ספיקת לב תפקודית מתקדמת עם היפוקסמיה וגודש ורידי. המגוון הכחול של UPU.

ליקויי חסימה

חסימה היא סגירה מוחלטת של הפתח האנטומי (אבי העורקים, תא המטען הריאתי, תאי יציאה). מהות הפתולוגיה מתבטאת בחוסר יכולת לשאוב דם דרך חור סגור, הגורם ליתר לחץ דם בחדר הסמוך. פגמים חסימתיים הם לבנים או כחולים, תלוי באיזה צד של הלב נמצאת החסימה.

פגמים במחיצה

פגמים במחיצה הם פתחים פתוחים בין הפרוזדורים או החדרים. הפגם גורם לדם להיות משמאל לימין ולהעמיס על הלב בנפח. יתר לחץ דם ריאתי לאחר מכן גורם להיפוקסמיה בדם (מומים לבנים) או קיפאון ורידי (כחול).

פגמים מולדים במסתמים

פגמים במסתמי הלב מיוצגים על ידי היצרות או היעדר מוחלט של פתחי מסתמים. פגמים סטנוטיים הם לבנים (בשל הפרה משמעותית של זרימת הדם ואי ספיקת עורקים), אטרזיה - כחול (היעדר חור מוביל לירידה ברוויון החמצן של הדם).

סוגי VPS לפי פרידלי

הסיווג מבוסס על הכי הרבה ביטוי לתסמונותמאפיין כל קבוצת IPN.

תסמונת עופרת	סוגי הפרות	סְגָן
היפוקסמיה עורקית, מצב היפוקסמי	ערבוב של דם עורקי ורידי	מחלת פאלוט
	ירידה בזרימת הדם הריאתית	היצרות ריאתית
	הפרדה מלאה של מעגלים קטנים וגדולים של מחזור הדם	אפלזיה, היפופלזיה חדרית
	סגירה של ductus arteriosus
אי ספיקת לב (חריפה, גדושה), הלם קרדיוגני	עומס יתר בנפח גדול של דם	היצרות מסתם אאורטלי
	התנגדות מוגברת	היצרות או אטרזיה של כלי הלב
	נזק לשריר הלב	היפופלזיה של שריר הלב של החדר הימני
	סגירה של ductus arteriosus פתוח	תת התפתחות של חדרי הלב, לב תלת חדרים
הפרעת קצב	בלוקים אטריו-חדריים	המומים של פאלוט, תסמונת אייזנמנגר
	פרוקסיזמים של טכיקרדיה	מפרצת עורקים
	פִּרפּוּר	חדר בודד של הלב
	רִפרוּף	היפוך הלב, פגם בווריד סינוס

סיווג ליקויים נרכשים

לפי אטיולוגיה:

עקב טרשת עורקים;
עגבת;
עקב;
עקב תהליכים אוטואימוניים מערכתיים (סקלרודרמה, דרמטומיוזיטיס, זאבת).

לפי חומרה:

ריאות (בפיצוי);
בינוני (תת פיצוי);
חמור (לא פיצוי).

לפי מצב ההמודינמיקה:

פגם בעל השפעה חלשה על זרימת הדם;
פגם בעל השפעה מתונה על זרימת הדם;
פגם בעל השפעה בולטת על זרימת הדם.

לפי לוקליזציה:

עם מעורבות של שסתום אחד;
עם מעורבות של מספר שסתומים ().

צורה פונקציונלית:

פָּשׁוּט;
מְשׁוּלָב.

רשימת כל עובדי ההוראה

: , שילוב של היצרות ואי ספיקה;
: , שילוב של היצרות עם אי ספיקה;
Tricuspid: היצרות, שילוב של היצרות עם אי ספיקה;
היצרות של המסתם הריאתי;
אי ספיקת שסתום ריאתי;
פגמים משולבים של שני שסתומים: מיטרלי-אבי העורקים, מיטרלי-תריקוספידלי, אבי העורקים-תריקוספיד;
פגמים בשלושה שסתומים משולבים: אבי העורקים-מיטרלי-תלת-צמצם.

שְׁכִיחוּת

קבוצת גיל	פתולוגיות, % מהמקרים מכל המחלות
יילודים	ליקויים במחיצה - 47.3%. ductus arteriosus פתוח - 10%.
יְלָדִים	מחלת פאלוט - 56%. היצרות מבודדות של כלי לב גדולים - 23.5-35.7%.
בני נוער	טטרולוגיה של פאלוט - 37%. היצרות של תא המטען הריאתי - 12.4%.
אנשים צעירים	תסמונת אייזנמנגר - 45.2%. פגמים בודדים של תא המטען הריאתי - 34%.
מבוגרים	רֵאוּמָטִי היצרות מיטרלי — 84-87%. פגמים ראומטיים באבי העורקים - 13-16%.
קשיש	נשים - אי ספיקת מיטרלי ראומטית - 70-80%. גברים - היצרות אבי העורקים שגרונית - 67-70%.

תסמינים ואבחון

בין התלונות הנפוצות ביותר הן:

קוצר נשימה
ציאנוזה של חלקים שונים של העור;
תופעות בצקת תכופות;
קרדיופלמוס;
אי נוחות או כאב באזור הלב;
לְהִשְׁתַעֵל;
רעשים באזור הלב.

כדי לבסס פתולוגיה לבבית, מומחים משתמשים בבדיקות הבאות:

ECHOCG (לזיהוי פגם במחיצה הבין-אטריאלית והבין-חדריית, ductus arteriosus פתוח, קוארקטציה של אבי העורקים, טטרלוגיה של פאלוט);
צנתור לב (ניתן לזהות שינויים במחיצה הבין חדרית, קוארקטציה של אבי העורקים);
MRI של עורק הריאה;
אקו לב טרנס-וושט;
בדיקת רנטגן של איברי החזה יחד עם תאורה ניגודית;

משמש כ טיפול תרופתיושימוש בשיטות תפעוליות. טיפול תרופתי מכוון לחיסול דלקת בלב, ביטול תסמינים, הכנה לטיפול רדיקלי - פעולה כירורגית, המתבצע בשיטות זעיר פולשניות או על לב פתוח.

רק תופעות הלוואי של הפגם נפתרות באופן שמרני, למשל, הפרעה בקצב הלב, אי ספיקת מחזור הדם.

מונה גם על ידי קרדיולוגים פעולות מניעה, שמטרתן למנוע התרחשות של שיגרון של הלב ובעקבותיה.

טיפול מוקדם במטופל וטיפול מתאים בזמן מגדילים את הסיכויים לתוצאה חיובית.יש לזכור שכל סוג של מחלת לב היא תופעה מסכנת חיים הדורשת התערבות דחופה של מומחים.

מומי לב מולדים מתרחשים בתקופה שלפני הלידה של התפתחות הילד. מבחינה אנטומית מדובר בחריגות בהיווצרות הלב ובצמיחתו ובמרכיביו המבניים - המחיצות השריריות בין החדרים, עלי המסתם בין חללי החדרים והפרוזדורים, אבי העורקים ועורק הריאה.

נתונים המתקבלים ממקורות שונים לגבי השכיחות של סוג זה של פתולוגיה שונים זה מזה. חלק מהכותבים טוענים כ-5-10 מקרים של פגמים לכל 100 יילודים, אחרים - כ-1 מתוך 300.

הערה:הפרוגנוזה של המחלה תלויה בסוג הפגם ובעיתוי התחלת הטיפול הרדיקלי. סוגים מסוימים של המחלה מוכרים במקרה במהלך בדיקה רפואית. ללא טיפול, חולים כאלה חיים עד זקנה.

לא ניתן להציל כ-30 אחוז מהחולים עם מום בשל חומרת מהלך המחלה. את השאר ניתן לרפא בניתוח מוקדם. מעבר לסיכון סיבוכים אפשריים, היבט שלילי של התערבויות כירורגיות הוא העלות הגבוהה שלהן. פשוט, לא לכל החולים וקרוביהם יש את היכולת הכלכלית להרשות לעצמם סוג כזה יקר של טיפול כמו ניתוח לב.

סרטון "מומי לב מולדים אצל ילד":

מצבים מוקדמים וסיבות למומי לב מולדים

פתולוגיות נוצרות כתוצאה מנטייה תורשתית וחשיפה לתנאים מזיקים סביבה חיצונית, מחלות זיהומיות, הרגלים רעים של אישה בהריון, בעת נטילת תרופות מסוימות. התוצאה של ההשפעה המזיקה של גורמים אלו בשליש הראשון של ההריון היא לרוב מומי לב מולדים בילדים.

הסיכון לילד לפתח את אחת מהגרסאות של פגם מולד עולה כאשר האישה ההרה היא בת פחות מ-17 ובקטגוריה מעל גיל 40. המחלה מתפתחת גם במקרים של תורשה מחמירה. אם היו מקרים של פגמים במשפחה, אז ההסתברות להתרחשותם בקרב היורשים היא די גבוהה.

נחשב גורם תורם להיווצרות פגם בעובר מחלות אנדוקריניותאמהות:

סוכרת;
תירוטוקסיקוזיס ומחלות אחרות;
פתולוגיה של בלוטות יותרת הכליה;
ניאופלזמות של בלוטת יותרת המוח.

הגורם לליקויים יכול להיות מחלות זיהומיות:

חַצֶבֶת;
מינים מסוימים;
מחלות רקמת חיבור מערכתיות (זאבת);
רעלים ביתיים ותעשייתיים, סוגים שוניםקְרִינָה;
הרגלים פתולוגיים (צריכת אלכוהול, עישון, צריכה בלתי מבוקרת של תרופות, סמים וכו')

שיטתיות מאוחדת של פגמים

הקריטריון החשוב ביותר שלפיו להעריך פגם מולד הוא מצב זרימת הדם (המודינמיקה), במיוחד השפעתו על זרימת הדם של מחזור הדם הריאתי.

מאפיין זה מחלק את החטאים ל-4 קבוצות עיקריות:

פגמים שאינם כרוכים בשינוי בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי (ICC);
חטאים המגבירים את הלחץ ב-ICC;
פתולוגיות המפחיתות את זרימת הדם ב-ICC;
הפרעות משולבות.

פגמים שאינם גורמים לשינויים בזרימת הדם ב-ICC:

מיקומים חריגים של הלב;
מיקום לא טיפוסי של קשת אבי העורקים;
קוארטציה של אבי העורקים;
דרגות שונות של היצרות של אבי העורקים;
אטרזיה (היצרות ספציפית של שסתום אבי העורקים התלת-צדדי עצמו);
אי ספיקת שסתום ריאתי;
היצרות מיטרלי (היצרות של מה שנקרא שסתום מיטרלי, המבטיח את מעבר הדם מהאטריום השמאלי לחדר השמאלי);
אי ספיקת מסתם מיטרלי עם אטרזיה (מתבטאת בסגירה לא מלאה של עלי המסתם, המעוררת זרימה חוזרת של דם מהחדר לתוך האטריום במהלך הסיסטולה;
לב עם שלוש פרוזדורים;
פגמים עורקים כלילייםומערכת הולכה.

מומים המעוררים עלייה בלחץ ובנפח זרימת הדם ב-ICC:

לא מלווה בכחול(ציאנוזה) - צינור עורקי (בוטלי) פתוח (פתוח), פגם של המחיצה בין הפרוזדורים, פגם של המחיצה בין החדרים, קומפלקס Lutembashe (היצרות מולדת של הפתח בין הפרוזדור השמאלי לחדר השמאלי ופגם של החדר השמאלי). מחיצה בין הפרוזדורים), פיסטולה בין אבי העורקים לעורק הריאתי, קוארקטציה של ילדים;
עם ציאנוזה- אטרזיה של המסתם התלת-צדדי והיצרות הפתח במחיצה שבין החדרים, ductus arteriosus פתוח, המספק זרימה חוזרת של דם לאבי העורקים מעורק הריאה.

פגמים הגורמים לירידה במחזור הדם (היפובולמיה) ב-ICC:

היצרות (היצרות) של העורק הריאתי (גזע) ללא הכחול (ציאנוזה);
עם כחול (ציאנוזה) - טריאדה, טטרד, מחומשת של פאלוט, אטרזיה של השסתום התלת-צדדי עם היצרות של עורק הריאה. אנומליה (מחלה) של אבשטיין, מלווה ב"כשל" של עלי המסתם התלת-צמידי לתוך חלל החדר הימני, תת-התפתחות (היפופלזיה) של החדר הימני.

פגמים משולבים שנוצרו עקב סידור לא טיפוסי מבחינה אנטומית של כלי דם ומבנים לבביים:

טרנספוזיציה של עורק הריאה ואבי העורקים (אבי העורקים יוצא מהחדר הימני, ותא המטען הריאתי משמאל);
פריקה של אבי העורקים ותא המטען של עורק הריאה מחדר אחד (ימין או שמאל). זה יכול להיות מלא, חלקי עם אפשרויות שונות;
תסמונת Taussig-Bing, שילוב של פגם במחיצת חדרים גבוה עם טרנספוזיציה של אבי העורקים, גזע ריאתי שמאל והיפרטרופיה של חדר ימין, גזע כלי דם משותף, לב המורכב משלושה חדרים עם חדר אחד.

הערה:הסוגים העיקריים וקבוצות הליקויים מפורטים. למעשה, יש יותר ממאה כאלה. כל סגן הוא ייחודי בדרכו שלו. גם שיטות האבחון, הבדיקה והטיפול הן ספציפיות, עליהן נעמוד בהמשך.

כמה זמן חיים חולים עם מחלת לב מולדת?

משך ואיכות החיים תלויים בסוג הפגם, בחומרתו. עם כמה פגמים, אנשים חיים עד זקנה, עם אחרים, המוות מתרחש בשנה הראשונה לחיים. הבעיה העיקרית היא באיחור כִּירוּרגִיָה. למרבה הצער, עלות ניתוח לב גבוהה מאוד ובהיעדר משאבים כספיים אינה משתלמת לכל המטופלים. כמו כן, לבעיה מצטרפת המחסור בצוות רפואי ובתי חולים הפועלים בתחום זה.

כיצד לקבוע מחלת לב מולדת?

מומי לב מורכבים נקבעים בילודים אפילו ברחם. בגיל מבוגר יותר ניתן לזהות דרגות קלות של מחלת לב מולדת, הנמצאות במצב פיצוי ואינן מורגשות על ידי החולים בשום צורה. הראשונים לקבוע את הפגם המולד הקיים יכולים להיות מומחי אולטרסאונד המבצעים סקר של אישה בהריון.

חקר הלב מורכב מתסביך שיטות אבחוןלְרַבּוֹת:

בדיקה של המטופל. בשלב זה של האבחון של פגם מולד, מוערכים מראה העור, מבנה הגוף וצבעו. כבר על בסיס התוצאות שהתקבלו, ניתן לחשוד בנוכחות המחלה;
הקשבה למסתמי הלב(הַאֲזָנָה). על ידי נוכחות של רעש זר ופיצול של צלילים, ניתן לקבוע את הגרסה של מחלת הלב הקיימת אצל ילד ומבוגר;
הקשה באצבע של החזה(הַקָשָׁה). שיטה זו מאפשרת לקבוע את גבולות הלב, את גודלו.

במצבי אשפוז ובתי חולים משתמשים בשיטות הבאות:

אלקטרוקרדיוגרפיה;
מחקר אקו-קרדיוגרפי דופלר;
אולטרסאונד של הלב וכלי הדם;
סוגי מעבדה של אבחון לקביעת נוכחותם של סיבוכים קיימים;
טכניקות אנגיוגרפיות.

תלונות ותסמינים של מחלת לב מולדת

ביטויי המחלה תלויים בסוג הפגם ובחומרתו. ניתן לקבוע תסמינים מיד לאחר לידת הילד, ולפעמים בשונה קבוצת גיל: אצל מתבגרים, ב גיל צעירואפילו בחולים קשישים שלא נבדקו בעבר ופיצו, צורה קלהפגם מולד.

לרוב חולים מציגים את התלונות הבאות:

, הפרעות ודפיקות לב;
תופעות "סטגנריות" שבהן יש הצטברות דם באיברים וחלקים מסוימים בגוף. עקב חוסר היכולת של הלב לבצע את פעולת ה"משאבה", חיוורון או ציאנוזה של העור, מופיעה אקרוציאנוזה (ציאנוזה של האצבעות, משולש נאסולביאלי), והיווצרות בליטת בית החזה (גבנת לב). ישנם התקפים של קוצר נשימה, עילפון, חולשה, סחרחורת, חולשה גופנית כללית, עד חוסר יכולת לזוז. יש עלייה בכבד, נפיחות, הצטברות נוזלים עומדים חלל הבטן, בין ממברנות הצדר, שיעול עם כיח של ליחה, לפעמים עם תערובת של דם, קוצר נשימה;
תסמינים של הרעבת חמצן של רקמות, גרימת תת-התפתחות פיזית, הפרעות מטבוליות (אצבעות הדומות למקלות תיפוף, ציפורניים לאורך מראה חיצוניכמו משקפי שעון).

ככלל, התפתחות פגם מולד מתרחשת בשלושה שלבים:

שלב א' - הסתגלות הגוף. עם פגם קל, תסמינים קלים של המחלה נצפים גם. פגמים חמורים מובילים להיווצרות מהירה של סימנים של אי פיצוי לבבי.
שלב II הוא מפצה, כולל כל עתודות ההגנה של הגוף ומלווה תמיד בשיפור במצבו הכללי של המטופל.
שלב III - סופני, הנגרם על ידי דלדול הרזרבות הפנימיות של הגוף והתפתחות פתולוגיות חשוכות מרפא ותסמינים אימתניים של הפרעות במחזור הדם

סוגי טיפול במומי לב מולדים

עם פגמים קלים, אדם יכול לחיות חיים שלמים. אבל קשים מהם כפופים לטיפול כירורגי חובה, אחרת תהיה בעיה גדולה לחיות עם מחלת לב מולדת גם עד לבגרות.

אילו סוגי טיפול ישימים:

רְפוּאִי(שמרני). מטרתו להפחית את ההשפעות של אי ספיקת לב כרונית, להכין את המטופל לניתוח;
כִּירוּרגִי.השיטה היחידה שמאפשרת למטופל לחיות. ניתן לבצע את הפעולה ב הזמנה דחופהאם קיים איום רגעי על חיי המטופל, או באופן מתוכנן.

לתכנון התערבויות כירורגיותלהכין זמן מסוים הדרוש כדי לשפר את רווחתו של המטופל, להגביר את העמידות לזיהומים.

בחירת שיטת הטיפול תלויה במידה רבה הן בסוג הפגם המולד הקיים והן באיזה שלב של התפתחות הוא נמצא. ככלל, בשלב הראשון של המחלה, ניתוח נקבע רק אם יש תסמינים המאיימים על חיי החולה. למטופל מוצגת הגבלה של מתח פיזי ונפשי, מעקב אחר מצבו, תזונה נכונה, שלווה רגשית.

עם התפתחות השלב השני, השלם תהליך החלמהשמטרתה לשמור על מצבו של המטופל בשלב הפיצוי. במידת הצורך, רשום תרופות, בצע פעולות מתוכננות.

שלב III של המחלה - נקודה הידרדרות חדהמצבים, הופעת תסמינים אימתניים של אי ספיקת לב. הטיפול העיקרי בשלב זה של מום מולד הוא מתן תרופות שנועדו לשפר את תפקוד הלב.

ניתן להקצות:

גליקוזידים לבביים, המספקים קצב לב מוגבר;
משתנים, המסירים עודפי נוזלים מהגוף;
מרחיבים כלי דם, מרחיבים כלי דם;
פרוסטגלנדינים (או מעכביהם), המשפרים את זרימת הדם לריאות ולאיברים ומערכות אחרים;
תרופות נגד הפרעות קצב.

התערבות כירורגית בשלב זה היא נדירה ביותר, אשר קשורה לעניים ביותר מצב כלליחוֹלֶה.

חָשׁוּב: בנוכחות פגם חמור יש לבצע טיפול כירורגי מוקדם ככל האפשר, מה שמפחית את הסיכון לסיבוכים ומונע שינויים גדוליםבעבודה של איברים שנגרמו על ידי ההשלכות של החטא.

לעתים קרובות במהלך הטיפול מומים מולדיםלבבות נוקטים בפעולות דו-שלביות. במיוחד כשמדובר במטופל במצב מנותק. הצעד הראשון הופך להקל על הפעולה(פליאטיבי), אשר בכמות קטנה של פציעות משפרת את רווחתו של המטופל ומכינה אותו לשלב הבא.

פעולה רדיקליתמאפשר לך לבטל לחלוטין את הסגן וההשלכות הנלוות.

במקרה זה, ניתן ליישם מספר סוגים של פעולות:

התערבויות כירורגיות בקרני רנטגן- פעולות טראומטיות נמוכות, הכוללות הכנסת צינורות מקופלים במיוחד ובלון לחלל הלב דרך כלי הדם, אשר במידת הצורך יכולים גם להגדיל את לומן הכלי, להדביק "טלאים" על חורים פתולוגיים או ליצור חסרים "חורים", להקל על היצרות המסתם.
פעולות סגורות– פעולות ללא פתיחת חלל הלב. תיקון והתרופפות היצרות בשיטה זו מתבצעים עם אצבעות המנתח או כלי מיוחד, והרופא נכנס לחצי הלב דרך האפרכסות.
Open Operations- פעולות הכוללות השבתה זמנית של פעילות הריאה והלב, העברה של המטופל למכונת לב-ריאה, פתיחה לאחר מכן של חלל הלב וביטול פגמים קיימים.

במקרים בהם הניתוח אינו יכול לבטל פגם מולד, ומצבו של החולה חמור מאוד, ניתן לבצע השתלת לב.

טכנולוגיות חדישות מאפשרות לעיתים לבצע ניתוח ולבטל פגם מולד גם בשלב ההתפתחות התוך רחמית.

סרטון " טיפול כירורגיפגם מולד"

מהם הסיבוכים של מומי לב מולדים?

ההשלכות של פגם לא מטופל יכולות להיות הבאות:

אי ספיקת לב חריפה וכרונית;
אנדוקרדיטיס רעילה זיהומית ( תהליך דלקתיבאנדוקרדיום - קרום הלב הפנימי);
הפרעות במחזור הדם המוחי;
נגרם על ידי אספקת דם לא מספקת לשריר הלב;
אִי סְפִיקַת הַלֵב.

מְנִיעָה

מניעת התרחשות של מומים מולדים כוללת הכנת אישה בהריון ללידה, למעט הרגלים רעים, תזונה מלאה, הליכות, שימוש זהיר הכנות רפואיות, הימנעות ממוקדי אדמת חצבת, טיפול במחלות נלוות.

נתונים על הסוגים הנפוצים ביותר של מומי לב מולדים

פגם במחיצה חדרית- נפוץ מאוד. במקרים חמורים, המחיצה נעדרת לחלוטין. עם פתולוגיה זו, דם מועשר בחמצן מחלל החדר השמאלי נכנס בחלקים לחלל הימני. הצטברותו מובילה לעלייה בלחץ הדם במעגל הריאתי. הפגם בילדים הולך וגדל בהדרגה. המטופלים נראים עייפים, חיוורים וציאנוטיים בעת מאמץ. כאשר מקשיבים ללב, מופיעים רעשים ספציפיים. ללא טיפול, ילדים מפתחים מחסור חמור, והם מתים בילדותם המוקדמת. הפעולה כוללת תפירת חורים, או הנחת טלאים של חומרים פלסטיים.

פגם במחיצת פרוזדורים -סוג נפוץ של פגם שבו לחץ דם גבוה, שנוצר באטריום הימני, מפוצה היטב. לכן, חולים שאינם מנותחים יכולים לחיות עד בגרות. הפעולה מבטלת את הפגם באותו אופן כמו במקרה של בעיות במחיצה הבין חדרית – תפירה או טלאים.

אי סגירה של הצינור העורקי (בוטלי) -נורמלי לאחר הלידה, הצינור שחיבר את אבי העורקים העובר המתפתח ו עורק ריאהשוכך. כישלונו תורם להפרשת דם מאבי העורקים ללומן של תא המטען הריאתי. ישנה עלייה בלחץ ועודף דם במעגל הריאתי של מחזור הדם, מה שגורם לעומס עולה בחדות על שני חדרי הלב. הטיפול מורכב מקשירה של הצינור.

סטפננקו ולדימיר, מנתח

מומי לב מולדים הם הכל פגמים במסתמי הלב ומחיצהשצמחו ברחם עוד לפני לידת התינוק. מומי הלב הקלאסיים כוללים גם נגע מולד כלי דם כליליים. תדירות מומי לב מולדיםגבוה למדי ומופיע ב-1% מכלל הילודים.

התדירות של מומי לב מולדים בודדים

התדירות של מומי לב בודדים עדיין שולטת, אשר מוצגת במספרים הבאים:

31% פגם במחיצת החדרים
5 - 8% היצרות של האיסטמוס של אבי העורקים
7% פגם במחיצה פרוזדורית
7% פטנט של ductus arteriosus
7% היצרות מסתם ריאתי
3 - 6% היצרות מסתם אבי העורקים
5.5% טטרולוגיה של פאלוט

פגם במחיצת פרוזדוריםמייצג את המחיצה בין אטריום ימין לשמאל, שנשאר פתוח לאחר הלידה. בשל הלחץ המוגבר באטריום השמאלי, דם עשיר בחמצן נכנס גם לפרוזדור הימני. בטבע קיים פגם במחיצת פרוזדורים, הוא נקרא צינור Botall (Ductus Botalli). היא מופיעה בכל התינוקות במהלך התפתחות העובר ומשמשת כמעקף בגלל שריאות לא מתפקדות עדיין. אצל תינוקות, ductus ductus arteriosus אינו פתולוגיה, אלא נורמלי התפתחות פיזיולוגיתומתחיל להיסגר רק אחרי שהם נולדים.

פתולוגיות לב מולדות נפוצות כוללות גם פגם במחיצת החדרים. עם פתולוגיה זו, המחיצה המפרידה בין החדר הימני והשמאלי של הלב נשארת פתוחה וכך נכנס דם מהחדר השמאלי לימין. בהתאם לגודל החור, ייתכן שיש חוסר בחמצן או קוצר נשימה.

פתולוגיות נוספות של הלב קשורות לכלי דם גדולים המשתרעים מהלב. לדוגמה, אבי העורקים והעורק הריאתי עלולים להתבלבל. בהקשר זה נכנס לגוף רק דם בעל תכולת חמצן נמוכה, דבר שאינו תואם את החיים. גם היצרות (היצרות) באזור המסתם הריאתי או קשת אבי העורקים שכיחה. מה שנקרא הטטראד של פאלוטמייצגת נוכחות של ארבע קבוצות של מומי לב בבת אחת - פגם במחיצה חדרית, היצרות של המסתם הריאתי, עלייה בחדר הימני ואנומליה של אבי העורקים (עקירה של הפה). בדרך כלל נחשב: ככל שמחלת לב מורכבת יותר, כך גדל הסיכוי לניתוח לב - כטיפול היחיד.

עוד על כמה מומי לב

מחלת לב לא תמיד מאובחנת בלידה. לעתים קרובות יותר, תסמינים מופיעים במהלך החיים. רק ב מקרים נדיריםהתסמינים כה חמורים עד שמחלת לב מאובחנת במהלך ההריון או בשבועות הראשונים לחיים. במקרים כאלה, ככלל, עורק הריאה והמסתם הריאתי מושפעים. זרימת הדם מהחדר הימני לריאה חסומה, מה שעלול לגרום לתסמינים של חוסר חמצן.

א) אטרזיה בעורק הריאתי

סוג זה של מחלת לב נדון כאשר העלונים של שסתום העלים אינם נפתחים או שהם אינם נוצרים מספיק. כתוצאה מכך, הדם אינו יכול לזרום מהחדר הימני לתוך עורק הריאה. המשמעות היא שהדם אינו זורם דרך הריאות ולא ניתן להעשיר אותו בחמצן.

ב) היצרות שסתום ריאתי

היצרות שסתום ריאתי היא גם ליקוי בחודות השסתום הריאתי. במקרה זה, השסתומים אינם נפתחים לחלוטין, ובכך מונעים את יציאת הדם. עקב ההיצרות הנובעת מכך, הלב חייב להגביר את הלחץ על מנת להזרים דם לריאות.

ג) טטרלוגיה של פאלוט

התמונה הקלינית של מחלת לב מולדת זו מורכבת מאוד ובעיקרה מורכבת מארבעה מומי לב שונים המופיעים בו זמנית. מצד אחד מדובר בהיצרות בולטת של שסתום העורק הריאתי, פגם במחיצת החדר - חור בדופן בין החדר השמאלי והימני של הלב. עקב היצרות של המסתם הריאתי בחדר הימני, נוצר לחץ מוגבר, המוביל לזרימה מתמדת של דם דרך החור בדופן שבין החדר השמאלי והימני של הלב (VSD). הדם המעורב שנוצר עם תכולת חמצן נמוכה גורם לתסמינים של מחסור בחמצן (היפוקסיה) ב מעגל גדולמחזור. מצד שני, טטרלוגיה של פאלוט מאופיינת באנומליה נוספת של אבי העורקים, המונעת את יציאת הדם מהלב.

ד) טרנספוזיציה של הכלים הגדולים

ב-5% מכלל המקרים מתרחשת מחלת לב מולדת מורכבת מאוד - מה שנקרא טרנספוזיציה כלי שיט עיקריים(רָאשִׁי כלי דםלבבות). הוא מייצג את המיקום השגוי של אבי העורקים והעורק הריאתי ביחס לחדרי הלב. במקרה זה, אבי העורקים מגיע מהחדר הימני של הלב, ועורק הריאה משמאל. כתוצאה מכך, דם מועשר בחמצן אינו חודר לגוף; מוות הדורש ניתוח מיידי כדי להציל את חיי היילוד.

פגמים במחיצה של הלב

אין זה נדיר שילדים נולדים עם פגם במחיצות הלב. חורים בדופן הפרוזדור או החדר, המובילים להיווצרות דם מעורב, יכולים להיות בגדלים שונים. המושג דם מעורב מתייחס לערבוב של דם בעל תכולת חמצן נמוכה שעבר במחזור הדם עם דם עשיר בחמצן מהריאות דרך חור (פגם) במחיצת הלב. כתוצאה מכך נוצר דם עם תכולת חמצן מתחת לנורמה. בהתאם לגודל הפתח במחיצה, מופיעים תסמינים פחות או יותר בולטים. אם החור גדול מאוד, אז נוצר דם עם מאוד רמה נמוכהחמצן ותהליך אספקת החמצן לגוף מופרע.

ניתן להבחין במחלת לב זו על ידי השינוי והצבע הכחלחל של העור ועל ידי ירידת הסיבולת הפיזית של הילד. ניתן להבחין במחלת לב זו על ידי השינוי והצבע הכחלחל של העור ועל ידי ירידת הסיבולת הפיזית של הילד. במקרים כאלה, כאשר יש צורך לסגור את החור במחיצת הלב, רק ניתוח לב יבוא לעזרה. חורים קטנים במחיצת הלב, עקב תסמינים קלים, נעלמים מעיניו במשך שנים רבות. אין זה נדיר שמום לב מתגלה באמצעות א.ק.ג, צנתור לב או שיטות הדמיה אחרות. הרופא ידון איתך בשיטת הטיפול המתאימה ביותר - הורי הילד. בנוסף, לא כל מחלת לב נתונה להתערבות כירורגית דחופה.

במקרים רבים, די במעקב אחר חורים קטנים במחיצת הלב באמצעות א.ק.ג, מכיוון. בתינוקות וילדים, הפתח בין החדר הימני והשמאלי נסגר ללא התערבות הרופאים. אם החור לא נסגר בזמן, קיים סיכון לסיבוכים חמורים, כגון דלקת, הפרעות קצב, מחלת מסתמי לב או שינויים בלתי הפיכים בריאות.

מומי לב מולדים אצל מתבגרים

ככל שהילד גדל, עלולים להופיע מומי לב חדשים - שילוב של מום מולד מתוקן כבר עם מום חדש. בהקשר זה, ילדים שעברו תיקון כירורגי של מחלת לב מאוחר יותר דורשים לעתים קרובות ניתוח חוזרעל הלב. כדי למנוע צלקות ומתח מחדש לגוף ולנפש של הילד, ב תרופה מודרניתניתוח לתיקון ASD (פגם מחיצה פרוזדורי) הוא בדרך כלל פולשני זעיר. על פי מחקר, כאשר מומי לב מורכבים יותר מתוקנים בינקות, פיתוח עתידיהתינוק היה בסדר גמור.

תסמינים של מומי לב מולדים

מספר תסמינים יכולים להצביע על מחלת לב מולדת. לעתים קרובות, כאשר מופיעים תסמינים, ההורים פונים תחילה לרופא הילדים. כיצד ניתן לזהות מחלת לב אפשרית אצל ילד?

הגורם העיקרי לתסמינים של מומי לב הוא חוסר חמצן. כלפי חוץ, זה מתבטא באמצעות צבע כחלחל (ציאנוזה) של העור, השפתיים ומיטת הציפורן. יחד עם זה, לפעמים ניתן להראות תסמינים כמו נשימה מהירה או קשה, אסונטניות, טכיקרדיה ונפיחות בכפות הרגליים, הקרסוליים או הבטן.

אבחון וטיפול במומי לב מולדים

כל הספקטרום של מומי לב מולדים כולל שני מומים קלים שמשפיעים רק במעט מערכת לב וכלי דם, ומומי לב חמורים מאוד, אשר, ללא הטיפול הדרוש, כבר גיל מוקדםמוביל למוות. באופן כללי, ילדים עם מומי לב לְמַתֵןומומי לב חמורים שלא עברו ניתוח מתאים אינם יכולים לסמוך על תוחלת חיים תקינה. הודות לשיטות אבחון משופרות, כיום מתגלים מומי לב כבר בשנה הראשונה לחייו של הילד. עם זאת, למומי לב חמורים במיוחד, המלווים בהידרדרות באספקת החמצן, יש השפעה שלילית חזקה מאוד על בריאות הילד ודורשים את הטיפול המהיר ביותר האפשרי.

נכון להיום, נראה שניתן לאתר מומי לב מולדים ומומים בכלי הדם באמצעות אבחון טרום לידתי. עם זאת, אבחון טרום לידתי, כאשר מתגלה מחלת לב קשה, אינו משמש בסיס להפסקת הריון. במקום זאת, הוא נועד לספק אופטימלי טיפול רפואיתינוק לאחר הלידה.

רבים ממומי הלב המולדים גורמים לאוושה לב רועשת בזמן שהם עקב היצרות או פגם במסתמי הלב, יש מערבולת של זרימת דם או shunt. פשוט למדי, ניתן לשמוע רעשים כאלה עם סטטוסקופ. בהתאם לאופי של אוושה בלב, מומחים יכולים לקבוע את הסיבה להן.

בנוסף, תפקיד חשוב באבחון של מומי לב מולדים הוא ממלא על ידי אלקטרוקרדיוגרמה, בקיצור ECG. על ידי הסטת זרמי הלב, הרופא יכול קודם כל לזהות קצב לב חריג (הפרעת קצב), וכן לקבוע את גודל הלב ואת מיקומם של חדריו.

עד כה, אקו לב היא עדיין השיטה החשובה ביותר לבדיקה אבחנתית. סריקת אולטרסאונד זו מתארת במדויק את הלב ואת כל המבנים שלו. כך, ניתן לראות כמעט את כל סוגי מומי הלב. יחד עם זה, אקו לב מאפשר לך לבחון את תפקוד הלב, כמו גם לקבוע את מצבם של חלקים בודדים של הלב. שיטה זו משמשת לכל חשד למחלת לב מולדת. היא אינה כואבת לחלוטין, אינה מהווה כל סיכון והיא שיטה עדינה ביותר, ולכן משתמשים בשיטה זו לאבחון מומי לב בילדים.

יתר על כן, לעתים קרובות מתבצעות חקירות מיוחדות יותר בהתאם לסוג הספציפי של מום לבבי החשוד. לאבחון מדויק יותר של מחלת לב קיימת אפשרות לצנתור לב, במהלכו ניתן לבצע התערבות זעיר פולשנית באופן מיידי, למשל במסתמי לב. בנוסף, קיימות שיטות הדמיה נוספות: הדמיית תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיה ממוחשבת (CT).

לכל ההתערבויות המבוצעות לצורך טיפול, ניתוח לב פתוח או זעיר פולשני באמצעות צנתר לב, מטרה אחת - תיקון מומי לב מולדים (חורים, שאנטים). יחד עם טיפול זה מטפלים היטב בהיצרות, מה שנקרא היצרות, ומבוצע גם שחזור מסתמי הלב. כך, יכולת העבודה המלאה או ההדרגתית של הלב החולה משוחזרת.

ניתוח למומי לב מורכבים

בנוכחות מחלת לב מורכבת מאוד, תיקון פשוט אינו מספיק לרוב. במקרים כאלה נדרשות מספר פעולות צעד אחר צעד לייצוב מצבו של החולה ולהגדלת תוחלת חייו. המשימה החשובה ביותר של הרופאים במקרה זה היא להבטיח את אספקת הדם לגוף ולריאות. ברוב המקרים, הרופאים יוצרים באופן מלאכותי דם מעורב, ובכך מבטיחים לפחות אספקה מינימלית של חמצן לגוף - במקרים מסוימים עוקפים את הלב. דם עם תכולת חמצן נמוכה מהוורידים נשלח מיד לעורק הריאתי, שם הוא מועשר בחמצן. כך מתרחשת פריקת הלב וזרימת הדם משתפרת, דבר המשפיע לטובה על הפרעה בקצב הלב (הפרעת קצב) ובכך מעלה את תוחלת החיים של המטופל.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים

במיוחד משימה מאתגרתבין מומי לב חמורים היא הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים. העורק המוביל לריאה ממוקם בילדים כאלה במקום אבי העורקים, ואבי העורקים, בתורו, נכנס לריאה. עם סידור כזה של כלי דם, זה בעצם בלתי אפשרי לדם מועשר בחמצן להיכנס לגוף. בהיעדר ניתוח חשוב ביותר, ילודים עם מום לב זה מתים מספר ימים לאחר הלידה. בימים הראשונים לחייו של תינוק מתבצעת החלפת חמצן דרך הפתחים שלאחר הלידה בלב שטרם נסגרו. לכן יש לבצע את הניתוח בימים הראשונים לחייו של התינוק. במהלך ניתוח זה מנתקים מנתקים את אבי העורקים ועורק הריאה, משנים את מקומם ותפרים אותם למקום הנכון.

האם ניתן למנוע מחלות לב מולדות?

נכון להיום, אכן ידועים מספר גורמי סיכון שיכולים להשפיע לרעה על הלב המתפתח. מלכתחילה, יש להימנע מגורמי סיכון כאלה. במיוחד יש לחסן בנות נגד אדמת כדי שלא יחלו בה בהמשך ההריון. אם במהלך ההריון יש צורך לקחת תרופותהקפד להתייעץ עם הרופא שלך לפני נטילת אותם. תרופות סיכון כוללות גם תרופות וויטמינים ללא מרשם. וכמובן ללא אלכוהול וניקוטין בהריון ולאחר לידה (בהנקה).

חשוב במיוחד עבור אמא לעתידביקורים בכל הבדיקות המונעות שנקבעו לנשים בהריון. במהלך בדיקות קבועות שכאלה, ניתן לזהות מום בלב עוד לפני לידת הילד. לצורך כך מתבצעת בדיקה יסודית של לב התינוק ברחם באמצעות אולטרסאונד. ההסתברות לגילוי מום לב אפשרי בילד שטרם נולד תלויה בניסיון הרופא ובאיכות מכשיר האולטרסאונד.