סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות לימפה תוך חזה. סרקואידוזיס (אפשרויות צילום רנטגן) פרוטוקול רנטגן

a - pneumofibrosis בצורת פרפר;
ב - פנאומוסקלרוזיס מפוזר.

סרקואידוזיס שלב III, פנאומוסקלרוזיס מפוזר, אמפיזמה בולוסית.
ביופסיה של ריאות ועור.

תמונת הרנטגן של שלב זה באה לידי ביטוי בשתי אפשרויות עיקריות: פנאומופיברוזיס בצורת דמות פרפר ופנאומופיברוזיס מפוזר. עם pneumofibrosis בצורה של דמות פרפר באזורים האמצעיים, האפלה הטרוגנית הסמוכה לשורש נקבעת באופן סימטרי למדי. ניתן לראות שהווליום רקמת הריאותמופחת, כאשר הסימפונות מובאים יחד. במחלקות אחרות נצפים דפורמציה של דפוס הריאה, נפיחות שוריות ואמפיזמה באזורים הקדמיים הבסיסיים, המוגדרת בבירור במחקר בהקרנה לרוחב.

עם נגע מפוזר ואחיד יותר, הדפוס הריאתי בכל התחומים מעוות בצורה חדה ולא מאורגן, ישנם אזורים אמפיזמטיים נפרדים. במחקר בהקרנה הצידית, ניתן גם לציין שהאמפיזמטיים ביותר הם החתכים הקדמיים והבסיסיים.

גם צללים כבדים מחוספסים מוגדרים כאן. אבחון ואבחון רנטגן של סרקואידוזיס שלב III, בניגוד לשלב המדיסטינל-ריאתי שלו, הוא הרבה יותר קשה, שכן בבדיקה בודדת ללא נתונים על התפתחות המחלה משלב II עד שלב III, המתואר "פנאומוסקלרוטי" ושינויים סיביים קשה להעריך כסרקואידוזיס.

בהקשר זה, ברוב המקרים, במיוחד בצורה המפוזרת של הנגע, אבחנה מדויקת ללא ביופסיית ריאות היא כמעט בלתי אפשרית. התמונה הברונכוסקופית היא גם פחות אינפורמטיבית: ברונכיטיס אטרופית מזוהה בחלק מהחולים, ושינויים בשחפת מתגלים לעתים רחוקות. אם יש צורך לאמת את האבחנה, אז ביופסיית ריאה פתוחה נותנת את התוצאות הטובות ביותר.

"אבחון רנטגן דיפרנציאלי
מחלות של איברי הנשימה והמדיסטינל,
ל.ס.רוזנשטראוך, מ.ג.וינר

ראה גם:

סרקואידוזיס של הריאות או מחלת שאומן-בסנייר-בק - תהליך דלקתי בריאות ובלוטות לימפה תוך חזהעקב היווצרות גרנולומות (נודולות).

לא מדבק, אבל מאוד מחלה מסוכנת. עַל שלבים מוקדמיםסרקואידוזיס עשוי להיות א-סימפטומטי.

החשיבות של אבחון מוקדם של סרקואידוזיס ריאתי

מחלה נדירה, עדיין לא נחקר במלואו. אין תיאוריות מדויקות המסבירות את הסיבות ואופי ההתרחשות.

וגם אין תסמינים ספציפיים, ראשוניים, אופייניים רק למחלה זו. זה מקשה גילוי בזמןמחלות.

דמיון של סימפטומים של סרקואידוזיס ריאתי עם מחלות אחרות, למשל, שַׁחֶפֶת, במועד מאוחר יותר, אינו מאפשר יחס הולם. ככל שהאבחנה נקבעת מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי לטיפול מוצלח בסרקואידוזיס ריאות.

התייחסות!סרקואידוזיס מתרחשת ב שלושה שלבים: ראשוני, מדיאסט-ריאה, ריאתי.

שיטות אבחון

ישנן הדרכים הבאות לאבחון סרקואידוזיס של הריאות.

טומוגרפיה ממוחשבת: האם צילום רנטגן CT יעיל יותר?

שיטה זו היא האינפורמטיבית ביותר למחקר איברים פנימיים. הרגישות של CT היא 94%. גבוה משמעותית משיטות אחרות, אפילו רדיוגרפיה. יש לזה רגישות 80%.

מאז CT יכול לספק תמונה של איכות מעולה, הגדל את זה, ואז זה יכול להראות לימפדנופתיה של שורשי הריאותשהוא סימן לסרקואידוזיס ריאתי.

תמונה 1. CT מתבצע במכשיר מיוחד - סורק CT, לפניכם דגם של היצרן "MAGNETOM Verio".

אבחון של סרקואידוזיס בשיטה זו מראה מבנה מפורטריאות, מה שלא ניתן לעשות באמצעות רדיוגרפיה ופלואורוגרפיה.

ישנן שתי אפשרויות ל-CT: מקורי וניגודיות. IN ראשוןבמקרה, אין צורך בהכנה. ובתוך שְׁנִיָה- ביצוע על בטן ריקה. כדי שהמחקר יהיה יעיל, על המטופל להסיר את כל חפצי המתכת מעצמו, וגם לשכב בשקט.

הליך סריקת ה-CT אינו כואב ולוקח לא יותר מ-5 דקות.

סימנים אפשרייםסרקואידוזיס של הריאות ב-CT:

העיוותים הבולטים ביותר נראים באזורים האחוריים והקדמיים של האונות העליונות, באזורים האפיקיים של האונות התחתונות, באונה התיכונה, וגם במקטעים הלשוניים.

תמונת רנטגן

השימוש בשיטה זו אינו מספק מידע כגון CT, אך מראה שינויים האופייניים לסרקואידוזיס ריאתי.

סימנים לתמונת רנטגן של איברי החזה מחולקים לשלבים הבאים:

1. אֶפֶסכשאין שינוי. נפגש ב-5% מהחולים.
2. ראשון: הגדלה של בלוטות הלימפה, שינויים ברקמת הריאה הבסיסית - ללא פרנכימה. בלוטות הלימפה אינן מתחברות זו לזו, כפי שקורה בשחפת. הם נשארים נפרדים.
3. שְׁנִיָה: עלייה בכמות בלוטות לימפהבשורשי הריאות, שינויים בפרנכימה.
4. שְׁלִישִׁי: רקמת הריאה העיקרית משתנה, עלייה במספר בלוטות הלימפה, החיבור שלהם זה לזה.
5. הרביעי: פיברוזיס ריאתי. רקמת הריאה הבסיסית הופכת לצלקת, מה שפוגע בתהליך הנשימה.

שלבים אלו משמשים מידע לניבוי מהלך המחלה של החולה.

חָשׁוּב!צילום רנטגן מראה שינויים בריאות גם בהיעדר תסמיני המחלה. המגבלה של השיטה נעוצה ב חוסר יכולת לספק תמונות ברזולוציה גבוהה, כמו גם היכולת לשכב תמונות.

בדיקות מעבדה של דם, שתן

אם אתה חושד בנוכחות של סרקואידוזיס של הריאות, הרופא חייב לרשום שינוי ניתוח כללידם, ניתוח ביוכימי של דם ושתן.

המטופל לפני זה צריך להתכונן באופן הבא:

• ליוםלהימנע מאלכוהול ועישון;
• לעשות מבחנים על בטן ריקה בבוקר;
• כמה ימיםאין להשתמש בתרופות המשפיעות על הרכב השתן והדם.

בהתבסס על תוצאות הניתוח הכללי, מסקנה לגבי עבודתם של איברים פנימיים.

חָשׁוּב!התוצאות המתקבלות של בדיקת דם כללית אינן נחשבות מאפיינים סרקואידוזיס.

אם המחלה קיימת, המדדים הבאים אפשריים בעת ביצוע בדיקת דם כללית:

• רמה מופחתת אריתרוציטים;
• רמה מוגבהת לויקוציטים;
• עליית רמה אאוזינופילים;
• תוכן מוגבר לימפוציטים;
• עלייה בתוכן מונוציטים;
• עלייה מתונה קצב שקיעת אריתרוציטים.

בשל העובדה כי סרקואידוזיס ריאתי מבוסס על דלקת, התוצאות של ניתוח כללי עבור אינדיקטורים רבים מצביעות על נוכחות של תהליך דלקתי.

מבוסס ניתוח ביוכימידם, אפשר לזהות לא רק דלקת, אלא גם בעיות בתפקוד של איברים פנימיים. עם סרקואידוזיס של הריאות, עלייה ב:

• רמות האנזים הממיר אנגיוטנסין,לבדוק בדם ורידי;
• רמת סידן,עולה בשל העובדה שגרנולומות מייצרות ויטמין D, המשפיע על חילוף החומרים של סידן;
• תכולת נחושת;
• הפטוגלובין;
• רמות חומצה סיאלית, כמו בכל דלקת;
• ריכוז חלבון כולל.

שינויים אלו בדם אופייניים לצורה חריפהמחלות. בצורות אחרות, ייתכן שלא יהיו שינויים כאלה. יתרה מכך, ניתן לזהות רמה מוגברת של רכיבים אלו במחלות אחרות. לְמָשָׁל, אנגיוטנסיןמוגדל ו ברונכיטיס, pneumoconiosis, דלקת מפרקים שגרונית.לכן, יש להשתמש בשיטות אחרות כדי לקבוע את האבחנה.

בדיקת שתן עשויה להראות רמות סידן גבוהות.

יעניין אותך גם ב:

ברונכוסקופיה של הריאה

משמש להערכת זמינות לומן של הסימפונות, קנה הנשימה, ממברנות ריריות.שיטה זו לאבחון סרקואידוזיס של הריאות מתבצעת באמצעות בדיקה סיב אופטי גמיש ארוך - ברונכוסקופ.

התייחסות!ברונכוסקופיה מבוצעת לעתים קרובות הרדמה מקומית, פחות נפוץ תחת נפוץ. ברונכוסקופ מוחדר דרך האף או הפה לריאות.

כדי לבדוק נוכחות של גרנולומות זיהומיות, יחד עם ברונכוסקופיה, השתמש שטיפה ברונכואלוואולרית.

מאפיין ייחודי של שיטה זו הוא האפשרות להשתמש בה הן למטרות אבחון והן כשיטת טיפול.

מטרת האבחון מתבטאת בלקיחת חומר למחקר נוסף.

במקרה של סרקואידוזיס, ניתן לראות את הדברים הבאים:

• הסתברות להיווצרות פריחות שחפת בסימפונות;
• שינוי כלי של רירית הסימפונות;
• בְּדִיקָה רקמת הריאותעל מידת הלימפוציטוזיס.

במהלך ברונכוסקופיה יתכנו סיבוכים בצורה של דימומים מהאף, דופק לא סדיר, נזק ל מיתרי קול, ניקור ריאות.

ספירוגרפיה

שיטה זו בוחנת פונקציות נשימה חיצונית נפח ריאות במהלך נשימה רגילה ומאולצת.

הכנה לספירוגרפיה מורכבת מביצוע על בטן ריקה, תוך 2 ימיםלפני ההליך, להפסיק לעשן, לשתות אלכוהול, קפה ותה שחור, ולבטל תרופות מסוימות.

אי עמידה בתנאים אלה עלולה לגרום מְעוּוָתמֵידָע.

אם למטופל יש סרקואידוזיס, ספירוגרפיה תראה שינויים גלויים בתפקוד הנשימה.

ביופסיה ובדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה של בלוטות לימפה ורקמת ריאה

ביופסיה היא שיטת אבחון הכרחית לסרקואידוזיס של הריאות, שכן היא מאפשרת לך לבחון אותן לנוכחות פתולוגיות. בצע הליך זה במידת הצורך. בדיקה מפורטת של רקמת הריאהתחת מיקרוסקופ.

סרקואידוזיסהיא מחלה מערכתית שיכולה להשפיע גופים שוניםורקמות, אבל לרוב משפיע מערכת נשימה. האזכור הראשון של פתולוגיה זו מתייחס מוקדם XIXהמאה, כאשר נעשו הניסיונות הראשונים לתאר את צורת הריאה והעור של המחלה. סרקואידוזיס מאופיין ביצירת גרנולומות ספציפיות, שהן הבעיה העיקרית. סיבות להתפתחות המחלה הזוכרגע לא ידוע למרות מספר גדול שלמחקר שנעשה בתחום זה.

סרקואידוזיס מתרחשת בכל העולם ובכל היבשות, אך השכיחות שלה אינה אחידה. הוא מושפע, ככל הנראה, הן מתנאי האקלים והן מתכונות גזעיות גנטיות. בקרב אפרו-אמריקאים, למשל, השכיחות של סרקואידוזיס היא כ-35 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. יחד עם זאת, בקרב אוכלוסיית עור בהיר בצפון אמריקה, נתון זה נמוך פי 2-3. באירופה ב השנים האחרונותהשכיחות של סרקואידוזיס היא כ-40 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. התעריפים הנמוכים ביותר ( רק 1 - 2 מקרים) נחגגים ביפן. הנתונים הגבוהים ביותר מתועדים באוסטרליה וניו זילנד ( 90 עד 100 מקרים).

סרקואידוזיס יכול להשפיע על אנשים בכל גיל, אך ישנן תקופות קריטיות מסוימות שבהן השכיחות היא הגבוהה ביותר. גיל מ 20 עד 35 שנים נחשב מסוכן לשני המינים. בנשים ישנו גם שיא שני בשכיחות, הנופל על התקופה שבין 45 ל-55 שנים. באופן כללי, הסבירות לפתח סרקואידוזיס עבור שני המינים היא בערך זהה.

גורמים לסרקואידוזיס

כפי שהוזכר לעיל, הסיבות השורשיות שנותנות תנופה להתפתחות סרקואידוזיס, על הרגע הזהלא מותקן. יותר ממאה שנות מחקר על מחלה זו הובילו להופעתם של מספר תיאוריות, שלכל אחת מהן יש יסודות מסוימים. בעיקרון, סרקואידוזיס קשורה לחשיפה לגורמים חיצוניים או פנימיים מסוימים שהתרחשו ברוב החולים. עם זאת, עדיין לא זוהה גורם יחיד לכל החולים.

קיימות התיאוריות הבאות לגבי מקור הסרקואידוזיס:

• תיאוריה מדבקת;
• תֵאוֹרִיָה שידור קשרמחלה;
• השפעה של גורמים סביבה;
• תיאוריה תורשתית;
• תורת הסמים.

תורת הזיהום

התיאוריה הזיהומית מבוססת על ההנחה שנוכחותם של מיקרואורגניזמים מסוימים בגוף האדם יכולה לעורר את המחלה. הם מסבירים זאת כך. כל חיידק הנכנס לגוף גורם לתגובה חיסונית, המורכבת בייצור נוגדנים. אלו הם תאים ספציפיים שמטרתם להילחם בחיידק הזה. נוגדנים מסתובבים בדם, ולכן הם נכנסים כמעט לכל האיברים והרקמות. אם מחזור הדם של נוגדן מסוג מסוים נמשך זמן רב מאוד, הדבר עלול להשפיע על חלק מהתגובות הביוכימיות והתאיות בגוף. בפרט, זה נוגע להיווצרות של חומרים מיוחדים - ציטוקינים, המעורבים ברבים תהליכים פיזיולוגייםבסדר גמור. אם באותו זמן לאדם יש נטייה גנטית או אינדיבידואלית, הוא יפתח סרקואידוזיס.

הסיכון לסרקואידוזיס מוגבר אצל אנשים שעברו את הזיהומים הבאים:

• Mycobacterium tuberculosis.שַׁחֶפֶת. השפעתה על התרחשות סרקואידוזיס מוסברת על ידי מספר עובדות מעניינות. לדוגמה, שתי המחלות הללו משפיעות בעיקר על הריאות ועל בלוטות הלימפה הריאתיות. בשני המקרים נוצרות גרנולומות ( אוספים ספציפיים של תאים בגדלים שונים). לבסוף, על פי כמה דיווחים, נוגדנים לשחפת יכולים להתגלות בכמעט 55% מהחולים עם סרקואידוזיס. זה מצביע על כך שחולים נפגשו אי פעם עם mycobacterium ( הביא שחפת ל צורה סמויהאו שחוסנו). כמה מדענים אפילו נוטים להתייחס לסרקואידוזיס כתת-מין ספציפי של מיקובקטריה, אך הנחה זו עדיין לא הייתה עדות משכנעת, למרות מחקרים רבים.
• Chlamydia pneumoniae.מיקרואורגניזם זה הוא הגורם הסיבתי השני בשכיחותו של כלמידיה ( לאחר כלמידיה טרכומטיס), הגורם בעיקר לפגיעה במערכת הנשימה. ההשערה לגבי הקשר של מחלה זו עם סרקואידוזיס הופיעה לאחר מחקר מיוחד. זה השווה את השכיחות של אנטיגנים נגד כלמידיה בממוצע אנשים בריאיםובחולים עם סרקואידוזיס. המחקר הראה כי נוגדנים אנטי-כלמידיאלים בקבוצת המחקר של חולים שכיחים כמעט פי שניים. עם זאת, לא נמצאה עדות ל-DNA של Chlamydia pneumoniae ישירות ברקמות מהגרנולומות הסרקואידיות. עם זאת, זה לא שולל שהחיידקים גורמים להתפתחות המחלה רק באמצעות מנגנון שלא היה ידוע עד כה, מבלי להשתתף ישירות בהתפתחות סרקואידוזיס.
• בורליה בורגדורפרי.מיקרואורגניזם זה הוא הגורם הגורם למחלת ליים ( בורליוזיס בקרציות). תפקידה בהתפתחות סרקואידוזיס הועלה לאחר מחקר שנערך בסין. נוגדנים ל- Borrelia burgdorferi נמצאו ב-82% מהחולים עם סרקואידוזיס. עם זאת, מיקרואורגניזמים חיים זוהו רק ב-12% מהחולים. זה גם מצביע על כך שהליים בורליוזיס עשוי לעורר התפתחות של סרקואידוזיס, אך אינו חובה להתפתחותו. כנגד תיאוריה זו עומדת העובדה שלבורליוזיס יש תפוצה גיאוגרפית מוגבלת, בעוד שסרקואידוזיס נמצא בכל מקום. לכן, מחקר דומה באירופה ובצפון אמריקה הראה תלות נמוכה יותר של סרקואידוזיס בנוכחות נוגדנים נגד בורליה. בחצי הכדור הדרומי, השכיחות של בורליוזיס נמוכה עוד יותר.
• Propionibacterium acnes.חיידקים ממין זה הם פתוגנים אופורטוניסטיים ונמצאים על העור ובמערכת העיכול ( מערכת עיכול) של אנשים בריאים, מבלי להראות את עצמם בשום צורה. מספר מחקרים הראו שלכמעט מחצית מהחולים עם סרקואידוזיס יש תגובה חיסונית לא תקינה כנגד חיידקים אלו. לפיכך, הייתה תיאוריה לגבי הנטייה הגנטית של מערכת החיסון להתפתחות סרקואידוזיס במגע עם Propionibacterium acnes. התיאוריה עדיין לא קיבלה אישור חד משמעי.
• הליקובקטר פילורי.לחיידקים מהסוג הזה יש תפקיד גדול בהתפתחות כיבי קיבה. מספר מחקרים בארצות הברית מצאו שדמם של חולים עם סרקואידוזיס מכיל כמות מוגברת של נוגדנים למיקרואורגניזמים אלו. זה גם מצביע על כך שהזיהום עלול לעורר תגובות חיסוניות המובילות להתפתחות של סרקואידוזיס.
• זיהום ויראלי.בדומה לזיהומים חיידקיים, נבחן התפקיד האפשרי של וירוסים בהופעת סרקואידוזיס. בפרט, אנחנו מדברים על חולים עם נוגדנים לאדמת, אדנוווירוס, הפטיטיס C, כמו גם חולים עם נגיפי הרפס. סוגים שונים (כולל וירוס אפשטיין-בר). עדויות מסוימות אף מצביעות על כך לוירוסים עשויים לשחק תפקיד בהתפתחות המחלה, ולא רק בהפעלת מנגנונים אוטואימוניים.

לפיכך, מחקרים רבים ושונים הצביעו על התפקיד האפשרי של מיקרואורגניזמים בהתרחשות של סרקואידוזיס. יחד עם זאת, אין גורם זיהומי יחיד, שנוכחותו תאושר ב-100% מהמקרים. לכן, מקובל כי מספר חיידקים רק תורמים תרומה מסוימת להתפתחות המחלה, בהיותם גורמי סיכון. עם זאת, חייבים להיות נוכחים גם גורמים אחרים להופעת סרקואידוזיס.

התיאוריה של העברת מגע של המחלה

תיאוריה זו מבוססת על העובדה שחלק ניכר מהאנשים עם סרקואידוזיס היו בעבר במגע עם חולים. על פי נתונים שונים, מגע כזה קיים ב-25 - 40% מכלל המקרים. לעיתים קרובות נצפים גם מקרים משפחתיים, כאשר בתוך אותה משפחה מתפתחת המחלה אצל כמה מחבריה. במקרה זה, הפרש הזמן יכול להיות שנים. עובדה זו עשויה להצביע בו-זמנית על נטייה גנטית, על אפשרות של אופי זיהומיות ועל תפקידם של גורמים סביבה חיצונית.

באופן ישיר התיאוריה של העברת מגע הופיעה לאחר הניסוי על עכברים לבנים. במהלכו, כמה דורות של עכברים הושתלו ברציפות עם תאים מגרנולומות סרקואידיות. לאחר זמן מה, עכברים שקיבלו מנה של תאים חריגים הראו סימני מחלה. הקרנה או חימום של תרבית התאים הרסו את הפוטנציאל הפתוגני שלהם, והתרבית המטופלת לא גרמה עוד לסרקואידוזיס. בבני אדם, ניסויים דומים לא בוצעו עקב סטנדרטים אתיים ומשפטיים. עם זאת, האפשרות לפתח סרקואידוזיס לאחר חשיפה ל תאים פתולוגייםמהמטופל מקובל על חוקרים רבים. מקרים בהם התפתחה סרקואידוזיס לאחר השתלת איברים מחולים נחשבים לראיה מעשית. בארצות הברית, שבה ההשתלות מפותחת ביותר, תוארו כ-10 מקרים כאלה.

השפעת גורמים סביבתיים

עשוי למלא תפקיד בהתפתחות סרקואידוזיס גורמי ייצור. זה נוגע בעיקר להיגיינת האוויר, שכן רוב החומרים המזיקים חודרים איתו לריאות. אבק במקום העבודה הוא גורם שכיח לשונות מחלות תעסוקתיות. מאחר והריאות מושפעות בעיקר בסרקואידוזיס, נערכו מספר מחקרים על מנת לגלות מהו התפקיד של גורמים תעסוקתיים בהתפתחות המחלה.

התברר שבקרב אנשים שלעתים קרובות באים במגע עם אבק ( כבאים, אנשי הצלה, כורים, מטחנות, מוציאים לאור וספרנים), סרקואידוזיס מתרחשת כמעט פי 4 בתדירות גבוהה יותר.

חלקיקים של המתכות הבאות ממלאים תפקיד מיוחד בהתפתחות המחלה:

• בריליום;
• אֲלוּמִינְיוּם;
• זהב;
• נְחוֹשֶׁת;
• קובלט;
• זירקוניום;
• טִיטָן.

אבק בריליום, למשל, כאשר נלקח בכמויות גדולות לריאות, מוביל להיווצרות גרנולומות, הדומות מאוד לגרנולומות סרקואידוזיס. הוכח שגם מתכות אחרות מסוגלות לשבש תהליכים מטבוליים ברקמות ולהפעיל מערכת החיסון.

מבין הגורמים הסביבתיים הביתיים שאינם קשורים לסיכון תעסוקתי, נידונה האפשרות להשפעה של עובשים שונים כאשר הם נכנסים לריאות עם אוויר.

בדיקות ספציפיות יותר לסרקואידוזיס הן:

• אנזים הממיר אנגיוטנסין ( אֵס). אנזים זה מיוצר בדרך כלל ברקמות שונות בגוף ומשפיע על ויסות לחץ הדם. לתאים המרכיבים את הגרנולומות בסרקואידוזיס יש יכולת לייצר כמויות גדולות של ACE. כך, רמת האנזים בדם תעלה מאוד. הנורמה במבוגרים היא בין 18 ל 60 יחידות / ליטר. בילדים, המבחן אינו אינפורמטיבי, מכיוון שבדרך כלל תוכן ה-ACE יכול להשתנות מאוד. לצורך הניתוח נלקח דם ורידי, והמטופל לא צריך לאכול במשך 12 שעות לפני התרומה, כדי לא לעוות את התוצאות.
• סִידָן.גרנולומות בסרקואידוזיס מסוגלות לייצר כמויות גדולות של ויטמין D פעיל. צורה זו משפיעה על חילופי הסידן בגוף, ומגבירה את הביצועים שלו כמעט בכל הניתוחים. עליות סידן בשתן שכיחות ביותר בסרקואידוזיס ( נורמה מ-2.5 עד 7.5 ממול ליום). מעט מאוחר יותר, גם רמת הסידן בדם עולה ( היפרקלצמיה של יותר מ-2.5 ממול/ליטר). הפרעות דומות ניתן לזהות בניתוח של רוק או נוזל מוחיאבל הם לא מתרחשים בכל החולים. עלייה בסידן בסרקואידוזיס נחשבת להצביע על צורך בטיפול פעיל.
• גורם נמק גידול אלפא ( TNF-α). חומר זה התגלה יחסית לאחרונה, אך השתתפותו הפעילה בתהליכים פתולוגיים רבים כבר הוכחה. בדרך כלל, TNF-α מיוצר על ידי מונוציטים ומקרופאגים. שני סוגי התאים הללו פעילים יתר על המידה בסרקואידוזיס. לפיכך, בחולים, הניתוח יראה עלייה ברמת חלבון זה בדם.
• מבחן קווים-סילצבך.בדיקה זו מאשרת את האבחנה של סרקואידוזיס ברמת דיוק גבוהה. החולה מוזרק לתוך העור לעומק של 1 - 3 מ"מ כמות קטנה של רקמת לימפה המושפעת מסרקואידוזיס. התרופה מוכנה מראש מהטחול או בלוטות הלימפה. בחולה מתן התרופה יגרום להיווצרות בועה קטנה הבולטת מעל פני העור. באתר ההזרקה מתחילות להיווצר במהירות גרנולומות אופייניות. למרות הדיוק הגבוה של המדגם, הוא משמש לעתים רחוקות כיום. העובדה היא שאין תקן אחד להכנת התרופה. בשל כך, קיים סיכון גבוה להחדרת מחלות אחרות למטופל במהלך הבדיקה ( דלקת כבד ויראלית, HIV וכו'.).
• בדיקת טוברקולין.בדיקת טוברקולין או בדיקת Mantoux היא הדרך החשובה ביותר לאיתור זיהום בשחפת. היא נחשבת לבדיקת חובה לכל החולים עם חשד לסרקואידוזיס. העובדה היא שצורות ריאתיות של שחפת וסרקואידוזיס דומות מאוד בתסמינים, אך דורשות טיפולים שונים. בסרקואידוזיס, בדיקת טוברקולין שלילית ביותר מ-85% מהמקרים. עם זאת, תוצאה זו אינה יכולה לשלול סופית את האבחנה. בדיקת Mantoux כוללת החדרה של טוברקולין, תרופה מיוחדת הדומה לגורם הסיבתי של שחפת, לעובי העור. אם למטופל יש שחפת ( או שהיה לו שחפת בעבר), ואז לאחר 3 ימים באתר ההזרקה יוצר חותם אדום בקוטר של יותר מ-5 מ"מ. אדמומיות בקוטר קטן יותר נחשבת לתגובה שלילית. בילדים מתחת לגיל 18, תוצאות הבדיקה עלולות להיות מעוותות עקב חיסון נגד שחפת.
• נְחוֹשֶׁת.כמעט בכל החולים עם סרקואידוזיס ריאתי, רמות הנחושת בדם מתחילות לעלות בשלב כלשהו של המחלה ( הנורמה לגברים היא 10.99 - 21.98 מיקרומול לליטר, לנשים - 12.56 - 24.34 מיקרומול לליטר). במקביל לנחושת, עולה גם רמת החלבון המכיל יסוד זה, ceruloplasmin.

אבחון אינסטרומנטלי של סרקואידוזיס

אבחון אינסטרומנטלי של סרקואידוזיס מכוון בעיקר להדמיה תהליך פתולוגי. בעזרתו, הרופאים מנסים לזהות את האיברים המושפעים מהפתולוגיה בצורה מדויקת ככל האפשר. לעתים קרובות היו מקרים שבהם מחקר אינסטרומנטלישנעשו עבור מחלות אחרות הראו את הסימנים הראשונים של סרקואידוזיס עוד לפני הופעת התסמינים הראשונים. לכן, אבחון אינסטרומנטליהיא במידה מסוימת גם שיטה לזיהוי פעיל של פתולוגיה.

שיטות אינסטרומנטליות להדמיה של סרקואידוזיס

שיטת מחקר	עקרון השיטה	שימוש והתוצאה היא סרקואידוזיס
רדיוגרפיה	רדיוגרפיה כוללת מעבר של קרני רנטגן דרך רקמה אנושית. במקרה זה, החלקיקים עוברים דרך רקמות צפופות יותר גרוע יותר. כתוצאה מכך, ניתן לזהות תצורות פתולוגיות ב גוף האדם. השיטה כוללת קרינה במינון ויש לה התוויות נגד. משך המחקר וקבלת התוצאה אורכים בדרך כלל לא יותר מ-15 דקות.	עם סרקואידוזיס, עושים פלואורוגרפיה - צילום רנטגן של החזה. בשלב מסוים של המחלה מופיעים שינויים מסוימים ב-85 - 90% מהחולים בשחפת. לרוב, יש עלייה בבלוטות הלימפה במדיאסטינום או סימני פגיעה ברקמת הריאה. לוקליזציה של נגעים בתמונה, ככלל, היא דו צדדית. בדיקת רנטגן חשובה לקביעת שלב המחלה, אם כי לרוב אינה מאפשרת לזהות אותה במדויק. בצורות חוץ-ריאה של שחפת, רדיוגרפיה משמשת לעתים רחוקות יחסית, שכן תצורות פתולוגיות יהיו שונות גרועות יותר על רקע רקמות אחרות.
סריקת סי טי(CT)	העיקרון של רכישת תמונה דומה לזה של רדיוגרפיה וקשור גם לחשיפה במינון של המטופל. ההבדל טמון באפשרות של הדמיה שכבה אחר שכבה, מה שמגדיל מאוד את דיוק הסקר. טומוגרפיות מודרניות מאפשרות קבלת תמונות דו מימדיות ותלת מימדיות עם הדמיה של מבנים קטנים, מה שמגדיל את סיכויי ההצלחה באבחון. ההליך נמשך 10-15 דקות, והרופא מקבל את התוצאות באותו היום.	כיום, מומלץ להעדיף טומוגרפיה ממוחשבת כאשר יש חשד לסרקואידוזיס. זה מאפשר לך לזהות תצורות קטנות יותר ולזהות את המחלה בשלב מוקדם יותר. תחום היישום העיקרי של CT הוא חולים עם סרקואידוזיס ריאתי. יש עלייה דו-צדדית בכל הקבוצות של בלוטות הלימפה המדיסטינליות. בנוסף, עם תהליך דלקתי אינטנסיבי, ניתן לזהות כמה סיבוכים ריאתיים של סרקואידוזיס. במהלך הכרוני של המחלה, לעיתים נקבעות הסתיידויות ב-CT - תכלילים של מלחי סידן, אשר בודדו את המוקד הפתולוגי.
הדמיה בתהודה מגנטית(MRI)	MRI כולל קבלת תמונה תלת מימדית בעלת דיוק גבוה עם הדמיה של נגעים קטנים מאוד. התמונה הטובה ביותר מתקבלת באזורים אנטומיים עשירים בנוזלים. המטופל ממוקם בתוך שדה מגנטי עצום ועצום. משך הלימוד הוא 15 - 30 דקות.	כמעט אף פעם לא נעשה שימוש ב-MRI בצורות ריאתיות של סרקואידוזיס, מה שמעביר אותו לרקע באבחון של מחלה זו ( לאחר CT). עם זאת, MRI הוא הכרחי עבור לוקליזציות לא טיפוסיות של גרנולומות סרקואידיות. מחקר זה משמש בעיקר עבור neurosarcoidosis כדי לקבוע את הלוקליזציה המדויקת של מוקדים בראש ו עמוד שדרה. ל-MRI חשיבות רבה גם בקביעת הנזק ללב ולמערכת השלד והשרירים.
מחקר רדיונוקלידים(סינטיגרפיה)	מחקר זהכרוך בהחדרה לדמו של המטופל של חומר פעיל מיוחד המצטבר בנגעים. עם סרקואידוזיס ( במיוחד בצורות ריאתיות) למנות סינטיגרפיה עם גליום-67 ( Ga-67). לשיטת מחקר זו יש התוויות נגד מסוימות והיא משמשת לעתים רחוקות יחסית.	כאשר גליום מוכנס לדם, הוא מצטבר באופן פעיל במוקדים דלקתיים ברקמת הריאה. ההצטברות האינטנסיבית ביותר מתרחשת דווקא עם סרקואידוזיס. חשוב שעוצמת הצטברות החומר תתאים לפעילות המחלה. כלומר, בסרקואידוזיס חריפה, נגעים בריאות יובחנו בבירור בתמונה. במקביל בשעה קורס כרוניהצטברות המחלה של האיזוטופ תהיה מתונה. בהתחשב בתכונה זו של scintigraphy, זה לפעמים prescribed כדי לבדוק את יעילות הטיפול. עם תכשירים ומינון שנבחרו כראוי, הצטברות גליום כמעט אינה מתרחשת, מה שמעיד על עצירה של התהליך הפתולוגי הפעיל.
אולטרסאונד(אולטרסאונד)	אולטרסאונד שולח גלי קול בתדר גבוה דרך רקמות הגוף. חיישן מיוחד לוכד את השתקפות הגלים ממבנים אנטומיים שונים. כך, נבנית תמונה המבוססת על חלוקת רקמות הגוף לפי צפיפות. הבדיקה אורכת בדרך כלל 10 עד 15 דקות ואינה קשורה לסיכון בריאותי כלשהו ( אין התוויות נגד מוחלטות).	אולטרסאונד הוא prescribed עבור צורות חוץ ריאות וביטויים של סרקואידוזיס. הנתונים המתקבלים בעזרת מחקר זה יכולים לזהות רק ניאופלזמה בעובי של רקמות רכות. יהיה צורך בבדיקות אחרות כדי לקבוע את מקור היווצרות זו. אולטרסאונד יכול לשמש באופן פעיל גם באבחון של סיבוכים של שחפת ( דימום פנימי, אבנים בכליות).

חוץ מ שיטות אינסטרומנטליותכדי לדמיין סרקואידוזיס, ישנם מספר מחקרים המאפשרים לך להעריך את המצב התפקודי של האיברים. שיטות אלה פחות נפוצות, מכיוון שהן משקפות לא כל כך את השלב או את חומרת מהלך המחלה אלא את הפונקציות החיוניות של הגוף. עם זאת, שיטות אלה חשובות לקביעת הצלחת הטיפול וזיהוי בזמן של סיבוכים של סרקואידוזיס.

שיטות נוספות לבדיקה אינסטרומנטלית עבור סרקואידוזיס הן:

• ספירומטריה.ספירומטריה נקבעת לצורות ריאתיות של סרקואידוזיס בשלבים המאוחרים של המחלה. שיטה זו מסייעת לקבוע את הנפח התפקודי של הריאות. מכשיר מיוחד רושם את נפח האוויר המרבי שהמטופל שואף. עם התפתחות של סיבוכים של סרקואידוזיס VC ( קיבולת ריאה) יכול לרדת מספר פעמים. הדבר מעיד על מהלך חמור של המחלה ועל פרוגנוזה גרועה.
• אלקטרוקרדיוגרפיה.אלקטרוקרדיוגרפיה משמשת הן בסרקואידוזיס לבבי והן בצורה הריאתית של המחלה. כפי שהוזכר לעיל, העבודה של שריר הלב עלולה להשתבש בשני המקרים הללו. א.ק.ג היא הדרך המהירה והמשתלמת ביותר להעריך מצב תפקודילבבות. מומלץ לחזור על מחקר זה מספר פעמים בשנה על מנת להשוות בין הדינמיקה של שינויים.
• אלקטרומיוגרפיה.לעיתים נקבעת אלקטרומיוגרפיה כדי לזהות חריגות בתפקוד שרירי השלד. המחקר מאפשר לך להעריך את ההעברה וההתפשטות של דחף עצבי לסיב שריר. ניתן לרשום אלקטרומיוגרפיה עבור גילוי מוקדםסימנים של סרקואידוזיס שרירים ונוירוסרקואידוזיס. בשני המקרים, יהיה עיכוב בהתפשטות הדחף וחולשת השרירים.
• אנדוסקופיה.שיטות אנדוסקופיות כוללות שימוש במצלמות מיניאטוריות מיוחדות המוכנסות לגוף כדי לזהות סימני המחלה. נפוץ, למשל, FEGDS ( fibroesophagogastroduodenoscopy). מחקר זה עוזר בחיפוש אחר סרקואידוזיס ב חטיבות עליונות GIT. זה מתבצע על בטן ריקה ודורש אימון מקדיםסבלני.
• בדיקת פונדוס.בדיקת פונדוס היא הליך חובה להתפתחות אובאיטיס או סוגים אחרים של נזק לעיניים בסרקואידוזיס. כל הליכי האבחון הקשורים להערכת העיניים מבוצעים על ידי רופאי עיניים.

טיפול בסרקואידוזיס

הטיפול בסרקואידוזיס הוא משימה קשה מאוד, כי בשלבים שונים ועם צורות שונותהמחלה דורשת שימוש בתרופות שונות. באופן כללי, מאמינים שאי אפשר לעצור לחלוטין את התהליך הפתולוגי. למרות זאת, ברוב המקרים ניתן להגיע להפוגות ארוכות טווח ולשפר את חיי החולה עד כדי כך שהוא לא שם לב למחלתו.

בטיפול בסרקואידוזיס נקודה חשובההוא גישה מורכבת. מכיוון שלא נמצאו גורמים בודדים להתפתחות המחלה, הרופאים מנסים לא רק לרשום את הנכון טיפול תרופתי, אך גם להגן על החולה מפני השפעות של גורמים חיצוניים העלולים להחמיר את מהלך המחלה. בנוסף, צורות מסוימות של סרקואידוזיס וסיבוכיה דורשות קורס נפרד של טיפול. בהקשר זה, הטיפול במחלה חייב להתבצע בכיוונים שונים, בהתאם למקרה הקליני הספציפי.

• טיפול תרופתי מערכתי;
• טיפול תרופתי מקומי;
• כִּירוּרגִיָה;
• חשיפה;
• דיאטה;
• מניעת סיבוכי המחלה.

טיפול תרופתי מערכתי

טיפול רפואי מערכתי בסרקואידוזיס מתבצע בדרך כלל בתחילה בבית חולים. המטופל מאושפז לצורך אישור האבחנה ובדיקה יסודית. בנוסף, כמה תרופות המשמשות לטיפול בסרקואידוזיס יש רציניות תופעות לוואי. בהקשר זה, מומלץ ליטול דם מחדש לצורך ניתוח ובקרה על ידי רופאים על הפונקציות העיקריות של הגוף. לאחר בחירה תכנית יעילההטיפול בחולים משוחרר בהיעדר סכנת חיים.

טיפול רפואי בסרקואידוזיס דורש הקפדה על כמה עקרונות בסיסיים:

• חולים ללא תסמינים ברורים של המחלה, שאצלם התגלה סרקואידוזיס בשלב מוקדם, אין צורך בטיפול תרופתי. העובדה היא שבשל ידע מוגבל על התפתחות המחלה, אי אפשר לחזות באיזו מהירות התהליך יתפתח. ייתכן שהסיכון מטיפול אינטנסיבי יעלה סיכון אפשרימהתפתחות הסרקואידוזיס עצמה. לעיתים יש הפוגות ספונטניות של המחלה בשלב השני של מהלך המחלה. לכן, מהלך הטיפול לא תמיד נקבע אפילו עבור חולים עם פגיעה קלה בתפקוד הריאות.
• הטיפול מתחיל בדרך כלל במינונים גבוהים של תרופות כדי להוריד את הסימפטומים החריפים של המחלה ובכך לשפר את רמת החיים של החולים. לאחר מכן, המינונים מופחתים על מנת להכיל רק את הופעת התסמינים.
• עיקר הטיפול הוא קורטיקוסטרואידים דרך הפה ( בצורה של טבליות). מאמינים שהם נותנים השפעה טובהכמעט בכל שלב של המחלה.
• שימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים עלול לגרום לאוסטאופורוזיס ( הִתרַכְּכוּת רקמת עצםעקב הפרעות מטבוליות). בהקשר זה, יש צורך לרשום בו זמנית תרופות מקבוצת הביספוספונטים למטרות מניעתיות.
• בצורה ריאתית של סרקואידוזיס, שאיפה ( מְקוֹמִי) השימוש בקורטיקוסטרואידים אינו נותן את האפקט הטיפולי הטוב ביותר. הם יכולים להירשם עבור תהליכים דלקתיים תגובתיים במקביל.
• סמים של אחרים קבוצות פרמקולוגיות (מלבד קורטיקוסטרואידים) נקבעים בשילוב עם האחרון, או עם אי סבילות אישית לקורטיקוסטרואידים על ידי המטופל.

משטרים סטנדרטיים לטיפול מערכתי בחולים עם סרקואידוזיס

הכנות	מִנוּן	אפקט טיפולי
מונותרפיה ( קורס סמים בודד)
גלוקוקורטיקוסטרואידים (GCS)	0.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום ( המינון מיועד לפרדניזולון, שהיא תרופת ה-GCS העיקרית המשמשת בטיפול). בעל פה, יום יום. המינון מופחת בהדרגה, ככל שהמצב משתפר. מהלך הטיפול נמשך לפחות שישה חודשים.	ל-GCS יש השפעה אנטי דלקתית חזקה. הם מדכאים תגובות ביוכימיות תאיות הנחוצות להיווצרות גרנולומות.
גלוקוקורטיקוסטרואידים	0.5 מ"ג/ק"ג ליום, דרך הפה, כל יומיים. המינון מופחת ב תכנית כללית- אחת ל-6 - 8 שבועות הורידו את הסכום הכולל מנה יומיתעבור 5 מ"ג. מהלך הטיפול נמשך 36 - 40 שבועות.
מתוטרקסט	25 מ"ג פעם בשבוע, דרך הפה. יום לאחר מכן, כדי להפחית תופעות לוואי, 5 מ"ג חומצה פולית נקבעת. מהלך הטיפול הוא 32-40 שבועות.	מעכב את צמיחת התאים, מדכא היווצרות גרנולומות ומפחית דלקת. במינונים קטנים ניתן להשתמש בו לאורך זמן, בניגוד לקורטיקוסטרואידים. זה נקבע לעתים קרובות יותר במהלך הכרוני של סרקואידוזיס.
Pentoxifylline	600 - 1200 מ"ג ליום בשלוש מנות, דרך הפה. מהלך הטיפול הוא 24 - 40 שבועות.	התרופה משמשת כדי להחליף ולהפחית בהדרגה את המינון תרופות קורטיקוסטרואידים. בנוסף, הוא משפר את אספקת החמצן לרקמות, המשמש בצורות ריאתיות של המחלה.
אלפא טוקופרול	0.3-0.5 מ"ג/ק"ג ליום, דרך הפה, למשך 32-40 שבועות.	משפר את הנשימה התאית, מפחית את הסבירות לטרשת עורקים. לעתים רחוקות משמש לבד בסרקואידוזיס ( לעתים קרובות בשילוב עם תרופות אחרות).
משטרי טיפול משולבים
גלוקוקורטיקוסטרואידים וכלורוקין	GCS - 0.1 מ"ג/ק"ג ליום, דרך הפה, ללא הפחתת מינון. כלורוקין - 0.5 - 0.75 מ"ג / ק"ג / יום, דרך הפה. מהלך הטיפול הוא 32 - 36 שבועות.	כלורוקין מדכא את המערכת החיסונית, ומשפיע על עוצמת התהליך הדלקתי. בנוסף, רמת הסידן בדם יורדת בהדרגה. משמש לעתים קרובות בצורות עור של המחלה ונוירוסרקואידוזיס.
Pentoxifylline ואלפא-טוקופרול	המינונים והמשטר אינם שונים מאלו שבטיפול המונותרפי. משך הטיפול - 24 - 40 שבועות.	מְשׁוּלָב השפעה טיפוליתהתרופות המצוינות.

בנוסף למשטרים סטנדרטיים אלה, נעשה שימוש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) בטיפול בסרקואידוזיס ( דיקלופנק, מלוקסיקם וכו'.). היעילות שלהם הייתה נמוכה משמעותית מזו של GCS. עם זאת, בשלבים הראשונים של המחלה ועם ירידה במינוני הקורטיקוסטרואידים במספר מדינות, מומלצות תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות.

טיפול תרופתי מקומי

טיפול תרופתי מקומי משמש בעיקר לצורות עור ועיניים של סרקואידוזיס. איפה תשומת - לב מיוחדתניתנת למעורבות עינית שכן היא שונה מאסטרטגיית הטיפול הכללית ומהווה איום רציני של עיוורון מוחלט ובלתי הפיך.

נדרש אישור מדויק של האבחנה כדי להתחיל טיפול בדלקת אובאיטיס בסרקואידוזיס. הוא מתקבל על ידי ביופסיה של גושים בעין וזיהוי של גרנולומות סרקואיד באיברים אחרים. בעת אישור האבחנה, מומלץ לאשפז את המטופל בבית החולים. טיפול בבית חוליםזה מיועד גם לחולים עם תהליך דלקתי בולט, שעלולים לפתח סיבוכים חמורים המאיימים על אובדן ראייה.

בחירת משטר טיפול ספציפי לאובאיטיס בסרקואידוזיס נעשית על ידי רופא עיניים. זה תלוי במיקום התהליך הדלקתי ( דלקת אובאיטיס קדמית, אחורית או כללית) ועוצמתו.

בטיפול בדלקת אובאיטיס בסרקואידוזיס, משתמשים בתרופות הבאות:

• עם אובאיטיס קדמית - cyclopentolate, dexamethasone, phenylephrine ( בשילוב עם דקסמתזון דלקת חמורה ). התרופות ניתנות כ טיפות עיניים.
• עם אובאיטיס אחורית - dexamethasone, methylprednisolone בצורת טפטפת לווריד, וכן dexamethasone retrobulbar ( זריקה מתחת לעין עם מחט ארוכה כדי להעביר את התרופה לקוטב האחורי של העין).
• עם אובאיטיס כללית -שילוב של האמור לעיל תרופותבמינון מוגבר.

תכנית זו נקראת טיפול בדופק, מכיוון שהיא נועדה לחסל במהירות דלקת חמורה עם מינונים גבוהים של תרופות. לאחר סיום הטיפול בדופק, שנמשך 10-15 ימים, נקבעות אותן תרופות בצורה של טיפות. הם משמשים במשך 2 - 3 חודשים כדי לשמור על מצב תקין. הקריטריון העיקרי ליעילות הטיפול הוא היעלמות תסמיני דלקת. לאחר האבחנה של סרקואידוזיס עם סימני נזק לעין, על המטופלים לבקר באופן קבוע אצל רופא עיניים לבדיקות מונעות למשך שארית חייהם.

יַחַס צורת עורסרקואידוזיס, למעשה, אינו שונה בהרבה מטיפול מערכתי. ניתן להשתמש באותן תרופות במקביל בצורה של משחות או קרמים, אשר ישפרו את האפקט הטיפולי המקומי. בהתחשב בתופעות הלוואי של הטיפול, חלק מהרופאים אינם ממליצים על טיפול אינטנסיבי בגילויי עור של סרקואידוזיס אלא אם הם ממוקמים לפנים או בצוואר. העובדה היא שבעיות החולים במקרים אלו הן פגם קוסמטי ואינן מהוות סכנה חמורה לחייהם או לבריאותם.

כִּירוּרגִיָה

כִּירוּרגִיָהמשמש לעתים רחוקות בסרקואידוזיס. הסרת בלוטות לימפה מוגדלות בחזה אינה מעשית, שכן היא קשורה לניתוח בקנה מידה גדול, בעוד שגרנולומות סרקואידיות ייווצרו שוב. כִּירוּרגִיָהאפשרי רק במקרים קיצוניים להציל את חיי המטופל בשלבים הסופיים של התהליך הפתולוגי. כמו כן, הצורך בהתערבות כירורגית עלול להתעורר במקרה של סיבוכים ריאתיים וחוץ ריאתיים של סרקואידוזיס.

חולים עם סרקואידוזיס עשויים להיות הסוגים הבאיםהתערבויות כירורגיות:

• ביטול הפגם בקריסת הריאה.עקב פגיעה ברקמת הריאה עלולה להיווצר תקשורת פתולוגית בין דרכי הנשימה לחלל הצדר. בגלל ההבדל בלחץ, זה יוביל לקריסת הריאה ואי ספיקת נשימה חריפה.
• השתלת ריאות. המבצע הזהמבוצע לעתים רחוקות ביותר בשל העלות הגבוהה והמורכבות של היישום. האינדיקציה לכך היא פיברוזיס נרחב של רקמת הריאה. עקב צמיחת יתר של ברונכיולים, היכולת החיונית של הריאות מופחתת באופן קריטי. כשל נשימתי. לאחר השתלת ריאות, יותר ממחצית מהחולים חיים לפחות 5 שנים. עם זאת, קיים סיכון להישנות המחלה באיבר המושתל.
• הפסקת דימום במערכת העיכול.הניתוח מבוצע לרוב באופן לפרוסקופי ללא חתך רחב של רקמות). IN חלל הבטןמצלמה מיוחדת ומניפולטורים מוכנסים כדי לעצור את הדימום ללא סיכון רציני לבריאות המטופל.
• כריתת טחול.הוא נהוג עם עלייה משמעותית בו, אם הוכח שיש לו גרנולומות סרקואידיות.

הַקרָנָה

על פי מספר מחקרים שנערכו בארצות הברית, ניתן לטפל בסרקואידוזיס עמיד לטיפול בקורטיקוסטרואידים באמצעות קרינה. במקרה זה, רק האזור הפגוע של הגוף מוקרן ( למשל, בלבד בית החזה ). התוצאות הטובות ביותר נצפו בחולים עם neurosarcoidosis. לאחר 3-5 הליכים, נוצרה הפוגה יציבה עם היעלמותם של רובם תסמינים חריפים.

דיאטה

אין דיאטה ספציפית לחולים עם סרקואידוזיס. על פי כמה מחקרים, צום טיפולי הוכיח את עצמו כטוב ביותר. בכמעט 75% מהמקרים היא מעכבת את התפתחות התהליך הפתולוגי ומביאה לשיפור בולט במצב. עם זאת, תרגול צום סדיר עצמי אינו רצוי. שיטת טיפול זו משמשת בעיקר בתנאי בית חולים בפיקוח רופא. צום רגיל בבית, שחלק מהמטופלים מנסים לתרגל באופן שרירותי, לא רק שלא השפעה טיפולית, אבל זה גם יכול להחמיר את מהלך המחלה.

מניעת סיבוכי המחלה

מניעת סיבוכי המחלה כרוכה בהגבלת החשיפה לגורמים העלולים לגרום לסרקואידוזיס. קודם כל, אנחנו מדברים על גורמים סביבתיים שיכולים להיכנס לגוף עם אוויר בשאיפה. מומלץ למטופלים לאוורר את הדירה באופן קבוע ולבצע ניקוי רטוב כדי למנוע אבק אוויר והיווצרות עובש. בנוסף, מומלץ להימנע מכוויות שמש ומתח ממושכים, שכן הם מובילים לשיבוש תהליכים מטבוליים בגוף ולהעצמת גדילת הגרנולומות.

ל צעדי מנעהימנעות מהיפותרמיה חלה גם היא, שכן הדבר עשוי לתרום להתקשרות זיהום חיידקי. הדבר נובע מהידרדרות אוורור הריאות והיחלשות מערכת החיסון בכלל. אם זיהום כרוני כבר קיים בגוף, אז לאחר אישור של סרקואידוזיס, יש צורך לבקר רופא כדי ללמוד כיצד להכיל את הזיהום בצורה היעילה ביותר.

באופן כללי, הפרוגנוזה לסרקואידוזיס חיובית על תנאי. מוות מסיבוכים או שינויים בלתי הפיכים באיברים נרשם רק ב-3-5% מהחולים ( עם נוירוסרקואידוזיס בכ-10-12%). ברוב המקרים ( 60 – 70% ) ניתן להגיע להפוגה יציבה של המחלה במהלך הטיפול או באופן ספונטני.

התנאים הבאים נחשבים לאינדיקטורים של פרוגנוזה לא חיובית עם השלכות חמורות:

• מוצא אפרו-אמריקאי של המטופל;
• מצב אקולוגי לא נוח;
• תקופה ממושכת של עליית טמפרטורה ( יותר מחודש) בתחילת המחלה;
• נזק למספר איברים ומערכות בו זמנית ( צורה מוכללת);
• הישנות ( חזרה של תסמינים חריפים) לאחר סיום מהלך הטיפול בקורטיקוסטרואידים.

ללא קשר לנוכחות או היעדר סימנים אלו, אנשים שאובחנו עם סרקואידוזיס לפחות פעם אחת בחייהם צריכים לראות רופא לפחות פעם בשנה.

סיבוכים והשלכות של סרקואידוזיס

כפי שצוין לעיל, סרקואידוזיס עצמו לעיתים רחוקות גורם למוות או בעיות רציניותעם בריאות. הסכנה העיקרית במחלה זו טמונה באפשרות לפתח סיבוכים חמורים של המחלה. הם מחולקים לריאות, שהן הנפוצות ביותר, וחוץ-ריאה, שהן בדרך כלל חמורות יותר מאשר ריאתיות.

הסיבוכים וההשלכות השכיחות ביותר של סרקואידוזיס הם:

• קריסת ריאות;
• מְדַמֵם;
• דלקת ריאות תכופה;
• אבנים בכליות;
• הפרות קצב לב;
• פיברוזיס ריאתי;
• עיוורון ואובדן ראייה בלתי הפיך;
• בעיות פסיכולוגיות.

ריאה קרסה

קריסת הריאה מתרחשת עקב קריסת רקמת הריאה. לרוב זה קורה אם תהליך דלקתי חריף או צמיחה של גרנולומות הובילו לקרע של הצדר. ואז הלחץ בחלל הצדר מתחיל להשתוות ללחץ האטמוספרי. לריאה, מתוקף המבנה שלה, יש גמישות משלה. עם לחץ שווה בפנים ובחוץ, הוא מתחיל במהירות להתכווץ. כאשר הם דחוסים, לא רק חילופי גזים אינם מתרחשים, אלא שהם נדחסים כלי דםמה שמוביל לתפקוד לקוי של הלב. לא דחוף טיפול רפואיחולה עם ריאה שקרסה יכול למות במהירות עקב אי ספיקת נשימה חריפה. הטיפול כולל סגירה כירורגית של הפגם הריאתי והסרה של עודפי אוויר מהגוף חלל פלאורליכדי להחזיר את הלחץ הרגיל. עם התערבות בזמן, השלכות חמורות לאחר קריסת הריאה אינן נצפות.

מְדַמֵם

דימום בסרקואידוזיס מתרחש עקב נזק ישיר לכלי הדם על ידי שינויים דלקתיים. בצורה הריאתית, סיבוך זה מתפתח לעתים רחוקות. נזק אופייני יותר לכלי דם בלוקליזציה של גרנולומות ברמות שונות ב מערכת עיכול. לעתים קרובות, דימומים חוזרים באף נצפים גם עם סרקואידוזיס של איברי ENT.

בדרך כלל הדימום מפסיק באופן ספונטני ואינו דורש אמצעים רציניים כדי לעצור אותם. המצב קצת יותר קשה בחולים עם סרקואידוזיס בכבד. העובדה היא שמספר רב של גורמי קרישה מיוצרים בכבד ( חומרים הדרושים להפסקת דימום). עם הפרה חמורה של תפקודי הכבד, מספר גורמי הקרישה בדם יורד, מה שהופך כל דימום ארוך יותר ושופע יותר.

דלקת ריאות תכופה

דלקות ריאות חוזרות תכופות הן סיבוך שכיח בחולים עם סרקואידוזיס בשלב 2 או 3. עקב אוורור לקוי והפרעות מקומיות, כל זיהום עלול לגרום לדלקת ריאות. זה קורה לעתים קרובות במיוחד לאחר תחילת קורס של טיפול בקורטיקוסטרואידים ( פרדניזולון, מתילפרדניזולון, דקסמתזון וכו'.). הקטגוריה הזותרופות מחלישות את המערכת החיסונית, ומגבירות את הסיכון לפתח זיהום חיידקי.

אבנים בכליות

כפי שצוין לעיל, אבנים בכליות או חול נמצאים בחלק ניכר מהחולים עם סרקואידוזיס. סיבוך זה של המחלה מתפתח עקב שלב מתקדםסידן בדם. סידן חודר לכליות עם דם במהלך הסינון. באגן הכליה, הוא נקשר עם יסודות קורט אחרים, ויוצר מלחים בלתי מסיסים. חולים עשויים להתחיל להתלונן על כאבי תופת חדים בגב התחתון באזור הכליות באמצע מהלך הטיפול בסרקואידוזיס. זה מאלץ להפסיק את מהלך הטיפול בסרקואידוזיס ולשים לב לטיפול. קוליק כליותופינוי אבנים.

הפרעות בקצב הלב

הפרעות קצב לב, כפי שהוזכר לעיל, יכולות להיות תוצאה הן של הלב והן צורה ריאתיתסרקואידוזיס. בהתחלה הם מהווים סימפטום של המחלה, אך במקרים חמורים הם יכולים להיחשב כסיבוך. העובדה היא שהפרה מתמשכת של הקצב מובילה להידרדרות באספקת החמצן למוח. בנוסף להתעלפות חוזרת, הדבר טומן בחובו נזקים בלתי הפיכים עקב מוות של סיבי עצב. לעתים קרובות יש צורך בהחייאה כדי להחזיר קצב לב תקין.

פיברוזיס של הריאות

פיברוזיס ריאתי הוא השלב הסופי של הצורה הריאתית של סרקואידוזיס. תהליך זה מתחיל בשלבים 2-3 של המחלה, כאשר התסמינים רק מתחילים להופיע. בהדרגה, עקב דלקת ממושכת ודחיסת רקמות על ידי בלוטות לימפה מוגדלות, רקמת ריאה תקינה מוחלפת בתאי רקמת חיבור. תאים אלו אינם יכולים לבצע חילופי גזים, מה שמקשה יותר ויותר על המטופל לנשום. שיטה יעילהאין כמעט תרופה לפיברוזיס ריאתי. הדרך היחידה לצאת היא השתלת איברים.

עיוורון ואובדן ראייה בלתי הפיך

עיוורון ולקות ראייה בלתי הפיכה יכולים להתרחש עם טיפול מושהה בצורת הסרקואידוזיס העינית. התהליך הדלקתי בקרומי העין מוביל להפעלתם של מספר מנגנונים פתולוגיים ( נזק ישיר לרקמות, לחץ תוך עיני מוגבר, בצקת עצב אופטי ). שינויים רבים בגובה העיניים הם בלתי הפיכים. זה כרוך בהפסד או הידרדרות חדהראייה, המבטיחה למעשה נכות. לכן חולים עם סרקואידוזיס עם הסימן הקל ביותר של נזק לעין צריכים לפנות בדחיפות לעזרה מיוחדת מרופא עיניים. סיוע בזמן עשוי לעצור את התהליך הדלקתי ולהציל את הראייה.

בעיות פסיכולוגיות

בעיות פסיכולוגיותבחולים עם סרקואידוזיס הם אולי הפחות מסכני חיים, אבל ההשלכות השכיחות ביותר של המחלה. קודם כל, זה חל על חולים בשלבים הראשונים שלא קיבלו קורס ספציפיטיפול עקב אפשרות של הפוגה ספונטנית של המחלה. חולים כאלה מאופיינים בפחד מוות, דיכאון, דיכאון עמוק, נדודי שינה. תסמינים אלו לא השתפרו אפילו ברבים מאותם חולים שבהם הסרקואידוזיס לא התקדם.

בעיות כאלה הן פסיכולוגיות גרידא. לא את התפקיד האחרון ממלא המקור הלא ברור של המחלה והיעדר טיפול יעיל במיוחד. כדי להילחם בבעיות כאלה, על הרופאים להיות זהירים מאוד בגיבוש האבחנה והפרוגנוזה לגבי מהלך המחלה. מומלץ למטופלים לפנות לפסיכולוג לקבלת עזרה מיוחדת.

רוזנשטראוך ל.ס., ווינר מ.ג.

שינויים דיפוזיים חמורים בצורה של עלייה ויתירות של דפוס הריאתי מהסוג הדלקתי בשילוב עם אדנופתיה דו-צדדית של בלוטות הלימפה התוך-חזה נצפים בשלב ה-PA של סרקואידוזיס, ועלייה מפוזרת בדפוס הסוג הטרשתי. נצפה בשלב III, או ריאתי, של מחלה זו.

ביטויים קליניים של סרקואידוזיס ב-PA, או בשלב המדיאסטינל-ריאה, וכן בשלב I, mediastinal, בכמחצית מהחולים מאופיינים בשינוי קל מצב כללי. ב-60% מהמקרים המחלה מתגלה באמצעות פלואורוגרפיה. התפרצות תת-חריפה של המחלה נצפית ב-20-30% מהחולים ומתבטאת בטמפרטורת גוף תת-חום, שיעול יבש וחולשה. התחלה חריפה עם טמפרטורה גבוההגוף, ארתרלגיה, אריתמה nodosum נצפתה ב-10-15% מהחולים (תסמונת Löfgren). ניתן לציין לוקליזציות חוץ-ריאה: סרקואידוזיס של העיניים, העור, בלוטות לימפה היקפיות, עצמות צינוריות קטנות של הידיים והרגליים, פרוטיד בלוטות הרוק. ב-40% מהחולים יש לויקופניה, עלייה קלה ב-ESR, לעיתים נדירות לויקוציטוזיס, לעתים קרובות יותר לימפוניה מוחלטת, מונוציטוזיס ואאוזינופיליה.

התמונה הרדיולוגית דומה לזו בשלב המדיסטינלי של סרקואידוזיס. לרוב, טומוגרפיה חושפת הגדלה דו-צדדית של בלוטות הלימפה של קבוצות ברונכו-פולמונריות, לאחר מכן ברונכו-פולמונריות וטראכאו-ברונכיאליות, ולעתים רחוקות אף יותר של הרחם. שינויים בדפוס הריאות בצורה של יתירות והגברה נקבעים באזורים הבסיסיים והקורטיקליים של שדות הריאה האמצעיים והתחתונים. מקובל כי בשלב זה עדיין אין שינויים גרנולומטיים ריאתיים, וההתעצמות של הדפוס נובעת ככל הנראה מלימפוסטזיס [Kostina 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].

מ.ל. שולוטקו ואח'. (1984), בהתבסס על תוצאות מדיסטינוסקופיה ממושכת עם ביופסיה של הצדר, הריאות ובלוטות הלימפה בחולים מקטגוריה זו, הראה שבכל המקרים בשלב ה-PA היה נגע שחפת של הצדר והריאות עם המאפיין מבנה של גרנולומה סרקואידית. כתוצאה מכך, בשל גודלם הקטן ומספרם הקטן בריאה, גושים אינם מקבלים תמונה מתאימה בצילומי רנטגן. בנוסף, גם כאשר עלייה משמעותיתסימפטומים של בלוטות לימפה של דחיסה של הסימפונות אינם נצפו.

ברונכוסקופיה חושפת סימנים עקיפים של היפרפלזיה של בלוטות הלימפה בצורה של הרחבה של זוויות החלוקה של הסמפונות, הופעת רשת כלי דם של רירית הסימפונות. ב-10-15% מהמקרים יש נגע שחפת של הקרום הרירי. ביופסיה של הרירית וניקור טרנסברונכיאלי של בלוטות הלימפה מאפשרות לאמת את האבחנה ב-70-80%, ובשילוב עם מדיסטינוסקופיה או ביופסיה פתוחה - ב-100% מהמקרים. לשלב המתואר של סרקואידוזיס יש תמונה רדיולוגית אופיינית מאוד, אשר בשילוב עם ביטויים קליניים גרועים או בשילוב עם תסמונת Löfgren, מאפשרת לקבוע אבחנה של סרקואידוזיס ללא ביופסיה.

דינמיקה רדיוגרפית חיובית עם מהלך חיובי של המחלה ב-80-88% מהמקרים מתבטאת ברגרסיה מוחלטת של אדנופתיה ונורמליזציה של הדפוס הריאתי תוך 4-8 חודשים [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], ריפוי ספונטני מושג תוך 6 חודשים עד 3 שנים. יחד עם זאת, הישנות נצפות פי 3 יותר מאשר בחולים מטופלים [Kostina 3. I., 1984].

בשלב III, או ריאתי, של סרקואידוזיס, המחלה נחשבת תהליך כרוני, שהיא תוצאה של התקדמות השלב המדיסטינל-ריאתי הקודם. כ-25% מהמקרים הם א-סימפטומטיים. באותו מספר מטופלים, התהליך העיקרי מצטרף במהירות זיהום משניואז מתפתח ברונכיטיס כרוניתו cor pulmonale. בשלב III, לכל החולים היה אי ספיקת נשימה במידה זו או אחרת: קוצר נשימה עם פעילות גופניתואז במנוחה, שיעול, לפעמים טמפרטורת תת-חוםגוף, במיוחד במקרה של הצטרפות של זיהום לא ספציפי של דרכי הסימפונות.

תמונת הרנטגן של שלב זה באה לידי ביטוי בשתי אפשרויות עיקריות: פנאומופיברוזיס בצורת דמות פרפר ופנאומופיברוזיס מפוזר. עם pneumofibrosis בצורה של דמות פרפר באזורים האמצעיים, האפלה הטרוגנית הסמוכה לשורש נקבעת באופן סימטרי למדי. ניתן לראות כי נפח רקמת הריאה מצטמצם, מכיוון שהסמפונות מחוברים יחד. במחלקות אחרות נצפים דפורמציה של דפוס הריאה, נפיחות שוריות ואמפיזמה באזורים הקדמיים הבסיסיים, המוגדרת בבירור במחקר בהקרנה לרוחב.

עם נגע מפוזר ואחיד יותר, הדפוס הריאתי בכל התחומים מעוות בצורה חדה ולא מאורגן, ישנם אזורים אמפיזמטיים נפרדים. במחקר בהקרנה הצידית, ניתן גם לציין שהאמפיזמטיים ביותר הם החתכים הקדמיים והבסיסיים. גם צללים כבדים מחוספסים מוגדרים כאן. אבחון ואבחון צילום רנטגן של סרקואידוזיס שלב III, בניגוד לשלב המדיסטינל-ריאתי שלו, הוא הרבה יותר קשה, שכן עם בדיקה בודדת ללא נתונים על התפתחות המחלה משלב II עד שלב III, ה"פנאומוסקלרוטי" המתואר ושינויים פיברוטיים קשה להעריך כסרקואידוזיס.

בהקשר זה, ברוב המקרים, במיוחד בצורה המפוזרת של הנגע, אבחנה מדויקת ללא ביופסיית ריאות היא כמעט בלתי אפשרית. התמונה הברונכוסקופית היא גם פחות אינפורמטיבית: ברונכיטיס אטרופית מזוהה בחלק מהחולים, ושינויים בשחפת מתגלים לעתים רחוקות. אם יש צורך לאמת את האבחנה, אז ביופסיית ריאה פתוחה נותנת את התוצאות הטובות ביותר.

נגעים שונים של בלוטות הלימפה התוך-חזה.

ברונכוסקופיה חושפת סימנים עקיפים של היפרפלזיה של בלוטות הלימפה בצורה של הרחבה של זוויות החלוקה של הסמפונות, הופעת רשת כלי דם של רירית הסימפונות. ב-10 - 15% מהמקרים יש נגע שחפת של הקרום הרירי. ביופסיה של הרירית וניקור טרנסברונכיאלי של בלוטות הלימפה מאפשרות לאמת את האבחנה ב-70-80%, ובשילוב עם מדיסטינוסקופיה או ביופסיה פתוחה - ב-100% מהמקרים. לשלב המתואר של סרקואידוזיס יש תמונה רדיולוגית אופיינית מאוד, אשר בשילוב עם ביטויים קליניים גרועים או בשילוב עם תסמונת Löfgren, מאפשרת לקבוע אבחנה של סרקואידוזיס ללא ביופסיה.

דינמיקה רדיולוגית חיובית עם מהלך חיובי של המחלה ב-80-88% מהמקרים מתבטאת ברגרסיה מוחלטת של אדנופתיה ונורמליזציה של הדפוס הריאתי תוך 4-8 חודשים. (Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976), ריפוי ספונטני מושג תוך 6 חודשים. עד 3 שנים. יחד עם זאת, הישנות נצפות פי 3 יותר מאשר בחולים מטופלים (Kostina 3.I., 1984).

בשלב III, או ריאתי, של סרקואידוזיס, המחלה נחשבת כתהליך כרוני, שהוא תוצאה של התקדמות השלב המדיסטינל-ריאתי הקודם.

כ-25% מהמקרים הם א-סימפטומטיים. באותו מספר חולים, זיהום משני מצטרף במהירות לתהליך העיקרי, ואז מתפתחות ברונכיטיס כרונית ו-cor pulmonale. בשלב III, כל החולים הביעו בצורה כזו או אחרת אי ספיקת נשימה: קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, ולאחר מכן במנוחה, שיעול, לפעמים טמפרטורת גוף תת חום, במיוחד במקרה של זיהום לא ספציפי של דרכי הסימפונות.

"אבחון רנטגן דיפרנציאלי
מחלות של איברי הנשימה והמדיסטינל,
ל.ס.רוזנשטראוך, מ.ג.וינר

ראה גם: