הדורה מאטר (DM) הוא מבנה רקמת חיבור חזק מאוד עם שכבות חיצוניות ופנימיות.

בתוך הגולגולת, שכבה זו מחוברת בחוזקה רקמת עצםגדל לתוך הפריוסטאום של הבסיס שלו.

צד פנימי קרומי המוחצמוד למוח - מוחלק עם נוכחות של אנדותל.

מידע כללי

באמצע ה-dura mater וה-arachnoid יש חלל תת-דוראלי קטן מלא בכמות קטנה של נוזל בין-סטיציאלי - CSF.
בחלק מהשברים, הדורה מאטר גדל בצורה של תהליכים לתוך החללים הצרים של המוח. באזורי הנביטה של ​​התהליכים, הממברנה מתפצלת ויוצרות סינוסים משולשים המכוסים אף הם באנדותל - הסינוסים של הדורה מאטר.

הלוחות של מאגרים אלו הדוקים מאוד ואינם זזים, גם בעת חיתוך.

מיכלים אלו מיועדים להכיל דם ורידי, שמתנקז בהדרגה מהוורידים המספקים למוח מזון וחמצן בגולגולת. מהסינוסים זורם דם לוורידים הצוואריים הפנימיים, בנוסף, יש תקשורת של שקעים אלו עם העורקים של המשטח החיצוני של הראש הודות לבוגרי עורקים רזרביים.

מִבְנֶה

הקליפה הקשה היא לוחית מגן מסוג סיבי הנדבקת מבפנים לרקמת העצם של הגולגולת. יוצר תהליכים הצומחים לתוך חלל הגולגולת: המשך בצורת חצי סהר של המוח הקטן, המשך המוח הקטן בצורת מגל, קצה המוח הקטן, צלחת אוכף וכו'.

בין הדורה מאטר לרקמת העצם של הגולגולת יש חלל אפידורלי, למעשהכלומר איחוד של חללים מרובים המופרדים על ידי בסיסי רקמת חיבור (מוטות). אזורים אלו מתפתחים לאחר הלידה, במהלך סגירת הפונטנלים הפועמים. במקום הקשת מתרחבים הרווחים הללו, שכן אין כאן כל כך הרבה בסיסים סחוסים. על קמרון הגולגולת, ובכיוון הסינוסים הוורידים ומפרקי הגולגולת, החללים המוזכרים נעשים צרים יותר וקשירת הגדילים עבה מאוד. כל חללי ההצטרפות מסופקים באנדותל ומלאים בנוזל. בעזרת הניסויים, הוכח מדעית שהנוזל האפידורלי זורם לרשת החיצונית של כלי דם קטנים של ה-DM.

ה-dura mater של המוח מחולק לשני לוחות מחוזקים פחות או יותר, כאשר החיצוני שבהם הוא הפריוסטאום של הגולגולת. כל אחת מהצלחות מרובדת. ללא יוצא מן הכלל, כל השכבות מצוידות בחלבון פיברילרי, למעשה הבסיס של חומר החיבור. הם מחוברים בצרורות, ממוקמים באותה מידה אופקית בכל אחת מהשכבות. בשכבות שכנות, הקורות מצטלבות ויוצרות צלב.

סינוסים ותהליכים של הדורה מאטר

תהליכי TMO נחשבים:

1. המשך גדול בצורת סהר, או תהליך בצורת סהר של ההמיספרות הגדולות ביותר של המוח - ממוקם בין שני החלקים הגדולים של המוח;
2. תהליך פלציפורמי קטן, או תהליך falciform ליד המוח הקטן - משתרע לתוך החלל שבין ההמיספרות של המוח הקטן, ומצטרף לרקמת העצם של העורף מהשקע הפנימי של העורף ועד לפתח ניכר של העורף;
3. מעטפת המוח הקטן - ממוקמת בין חלקי ההמיספרות המוחיות על החלק האחורי של הראש והמוח הקטן;
4. לוח - ממוקם מעל האוכף הטורקי; באמצע יש לו חור שדרכו עבר משפך.

הסינוסים (הלקוונים) של הדורה מאטר של המוח, הנוצרים עקב פיצול הדורה מאטר לשני גבס, הם בעצם ערוצים שדרכם מנוקז דם מהוורידים מהראש אל הוורידים הכפולים הפנימיים.

הצלחות של הקליפה הקשה היוצרות את הרווחים מקובעות היטב ואינן זזות. לכן, בהקשר של סינוסים אלה נצפים. הם אינם מצוידים בשסתומים. המבנה הדומה של מיכלים אלה מאפשר לדם ורידי לזרום בחופשיות מהמוח באופן אוטונומי לחלוטין מקפיצות לחץ בתוך הגולגולת. על הדפנות הפנימיות של רקמת העצם של הגולגולת, באזורים שבהם נמצאים השקעים הללו של הקליפה הקשה, יש סימנים מתאימים. בפרקטיקה הרפואית משתמשים בשמות הבאים של סינוסים מסוג דורה:

1. הסינוס העליון המתחלק במאונך ממוקם לאורך כל הגבול העליון-חיצוני של המגל של ההמיספרות המוחיות, מהקצה הדומה לעורק תרנגולים של עצם האתמואיד ועד לשקע של העורף בפנים. בחלקים הקדמיים, בור זה מצויד בפיסטולות עם ורידים של החלל הפראנזאלי. השלמתו מאחור כלולה בסעפת הרוחבית.
2. הפער המפריד אנכית התחתון ממוקם בתוך הגבול המרווח התחתון של חצי הסהר של חצי הכדור המוחי. זה הרבה פחות מהחלק העליון.
3. הסינוס הישיר ממוקם אנכית בפיצול קרום המוח בכיוון ההתקשרות אליו של המגל של ההמיספרה המוחית. אספן זה משלב את הקצוות האחוריים של הסינוסים הסגיטליים העליונים והתחתונים.
4. ממוקם בחלק של ההפרדה מהדורה מאטר של המוח של הצלחת המוחית. על בְּתוֹךקשקשים של רקמת העצם של העורף, דיכאון זה קשור לחריץ הנרחב של הסינוס הרוחבי.
5. הלקונה העורפית נמצאת בתחתית המוח הקטן של הפאלקס. בירידה לאורך מהחלק הפנימי של הגבול העורפי, בור זה משתרע עד לגבול האחורי של הפורמן מגנום של העורף, שם הוא מתפצל לשני תלמים הממסגרים את הנקבים מאחור ומשני הצדדים.
6. אספן הסיגמואידים הוא כפול, ממוקם בענף הסיגמואיד בחלק הפנימי של הגולגולת, מאופיין על ידי נוף בצורת S. באזור פתיחת הוורידים הגדולים, בור זה זורם לווריד הצוואר.
7. הסינוס המערה כפול, שוכב על קמרון הגולגולת הרחק מהאוכף הטורקי. עוברים דרך בור המים הזה עורק הצווארוחלק תוך גולגולתי. לשקע יש מבנה מסובך מאוד בצורת מערות מחוברות זו לזו, וזו הסיבה שהיא קיבלה את שמה.
8. הלקונה הספנופריאטלית כפולה, מתייחסת לגבול האחורי המרווח של שבר עצם קטן בצורת טריז, בפיצול הוא מתחבר במקום זה עם דורה מאטר המוח.
9. השקעים האבניים העליונים והתחתונים הם כפולים, הם שוכבים לאורך הגבולות העליונים והתחתונים של משולש רקמת העצם של האזור הזמני.

באזורים מסוימים, כל הבורות הללו יוצרים קשרי פיסטולה עם הוורידים החיצוניים של הגולגולת דרך חיבורי כלי דם. בנוסף, הסינוסים TO מתחברים לעורקים דיפלואיים הממוקמים במבנה הספוגי של עצמות בסיס הגולגולת ונכללים בכלים השטחיים של הראש. אז, דם מוורידי המוח זורם במורד הענפים שלו הממוקמים על פני השטח ובעומק הכלים לתוך הסינוסים של TO ולאחר מכן לשני הצדדים של הוורידים הפנימיים הגדולים.

פונקציות

משימות המפתח של ה-TMO כוללות בעיקר:

• הבטחת הסרת הדם מכלי הראש ובהתאם, זרימת הדם;
• תפקוד מגן - TMF הוא המבנה הצפוף ביותר מבין שכבות המגן הקיימות;
• מתן אפקט בולם זעזועים עקב זרימת נוזל מוחי.

השוואה עם מעטפת רכה

ההבדל הבסיסי ביותר בין הדורה מאטר לפיה מאטר הוא הנוכחות של שכבות כפולות, מספר גדולורידים ונימים בשנייה. בנוסף, ה- pia mater הוא הקרוב ביותר ל-gyri, glia, ו-wattles, מופרד רק על ידי הסרעפת הגליאלית. באזורים ספציפיים, הקליפה הרכה מוחדרת לחלל החדרים של המוח ויוצרת סבכים של כלי דם המסנתזים נוזל מוחי. בעוד ל-TMT יש נוכחות של סינוסים, ויש לו מבנה מעט שונה ומשימות תפקודיות.

דורא מאטר, דורה מאטר , היא קליפה מבריקה ולבנבנה של רקמה סיבית צפופה עם מספר רב של סיבים אלסטיים. המשטח החיצוני המחוספס שלו פונה אל פני השטח הפנימיים של תעלת השדרה ועצמות הגולגולת; עם פני השטח החלק הפנימי והמבריק שלו, המכוסה בתאי אפיתל שטוחים, הוא מופנה לכיוון הממברנה הארכנואידית.

דורה מאטר של חוט השדרה

Dura mater spinalis (איור, ), יוצר שקית רחבה וגלילית מוארכת מלמעלה למטה. הגבול העליון של קליפה זו ממוקם בגובה הנקבים העורפיים הגדולים, שלאורך פני השטח הפנימיים שלו, כמו גם החוליה הצווארית השוכבת מתחת, מתמזגים עם הפריוסטאום שלהם. בנוסף, הוא מחובר בחוזקה לממברנה האינטגמנטרית ולממברנה האטלנטואוקסיפיטלית האחורית, שם הוא מחורר על ידי עורק החוליה. עם גדילי רקמת חיבור קצרים, הנדן מחובר לרצועה האורכית האחורית של עמוד השדרה. בכיוון מטה, השק של הקליפה הקשה מתרחב במקצת ולאחר שהגיע לחוליה המותנית II-III, כלומר מתחת לגובה חוט השדרה, עובר לתוך חוט (דורה מאטר) של חוט השדרה, filum terminale externum, המחובר לפריוסטאום של עצם הזנב.

הקליפה הקשה הנמשכת מחוט השדרה עוטפת את השורשים, הצמתים והעצבים בצורת נדן, מתרחבת לעבר הנקבים הבין חולייתיים ולוקחת חלק בקיבוע הקליפה.

הדורא מאטר של חוט השדרה מועצב על ידי ענפים של קרומי המוח עצבי עמוד השדרה; אספקת דם לענפי עורקי החוליות ולענפי העורקים הפריטליים של חלקי החזה והבטן של אבי העורקים; דם ורידי נאסף במקלעות הוורידים של החוליות.

קליפה קשה של המוח

אורז. 958. עצבים של הדורה מאטר של המוח (צילום. הכנות מאת B. Perlin). (חלקות של דורה מאטר מוכתם לחלוטין.)

Dura mater encephali (איור,), הוא היווצרות רקמת חיבור חזקה, שבה מבחינים בין הלוחות החיצוניים והפנימיים. פלטה חיצונית, למינה חיצונית, בעל משטח מחוספס, עשיר בכלי דם, והוא צמוד ישירות לעצמות הגולגולת, בהיותם הפריוסטום הפנימי שלהם. חודר לתוך פתחי הגולגולת, דרכם יוצאים העצבים, הוא מכסה אותם בצורה של נרתיק.

המעטפת הקשה של המוח קשורה באופן חלש לעצמות קמרון הגולגולת, למעט המקומות שבהם עוברים תפרי הגולגולת, ובבסיס הגולגולת היא מתמזגת היטב עם העצמות.

בילדים, לפני איחוי הפונטנלים, לפי מיקומם, הקליפה הקשה של המוח מתמזגת בחוזקה עם הגולגולת הקרומית וקשורה קשר הדוק לעצמות קמרון הגולגולת.

פלטה פנימית, lamina interna, הדורה מאטר חלק, מבריק ומכוסה באנדותל.

המעטפת הקשה של המוח יוצרת תהליכים הממוקמים בין חלקי המוח, ומפרידים ביניהם.

לאורך קווי ההתקשרות של תהליכי הדורה מאטר של המוח, נוצרים בו חללים בעלי צורה מנסרת או משולשת בחתך הרוחבי - הסינוסים של הדורה מאטר, שהם קולטים דרכם דם ורידי מהוורידים. של המוח, העיניים, הדורה מאטר ועצמות הגולגולת נאספים במערכת ורידי הצוואר הפנימיים. לחללים אלו - סינוסים - יש קירות מתוחים היטב, אינם קורסים במהלך החתך, אין בהם שסתומים. ורידים שליחים נפתחים לחלל של מספר סינוסים, דרכם הסינוסים דרך תעלות בעצמות הגולגולת מתקשרים עם הוורידים של מבנה הראש.

ה-dura mater מועצב על ידי ענפי קרום המוח של עצבי הטריגמינל והוואגוס, על ידי עצבים סימפטיים מהמקלעות הפרי-ארטריאליות (עורק קרום המוח האמצעי, עורק החוליות ומקלעת המערה), על ידי הענפים של עצב הפטרוזלי הגדול והאוזן. צוֹמֶת; לפעמים בעובי של כמה עצבים יש תאי עצב תוך גזעיים. רוב ענפי העצבים של קרומי המוח עוקבים אחר מהלך הכלים של קרום זה, למעט המוח הקטן, שבו, בניגוד לחלקים אחרים של הדורה מאטר של המוח, יש מעט כלי דם ושם רוב ענפי העצבים הולכים אחריו. ללא תלות בכלים.

סניף ראשון העצב הטריגמינלי- עצב העיניים שולח גזעים לדורה מאטר של המוח באזור הפוסה הקדמית של הגולגולת, לחלקים הקדמיים והאחוריים של קמרון הגולגולת, כמו גם ל-falx cerebrum, להגיע לסינוס הסגיטלי התחתון, ולמוח הקטן. tenon (ענף של הטנטוריום). הענפים השניים והשלישיים של העצב הטריגמינלי, העצב המקסילרי והעצב המנדיבולרי, שולחים את הענף האמצעי של קרומי המוח למעטפת של אזור הפוסה הגולגולתית האמצעית, המוח הקטן והמוח הגדול של הפאלקס. ענפים אלו מופצים גם בדפנות הסינוסים הוורידים הסמוכים.

עצב הוואגוס שולח ענף דק של קרומי המוח אל הדורה מאטר של אזור הפוסה האחורית של הגולגולת, עד לטנטוריום של המוח הקטן ואל דפנות הסינוסים הרוחביים והאוקסיפיטליים. בנוסף, העצבים הטרוקליאריים, הלועיים, האקססוריים וההיפוגלוסיים עשויים להיות מעורבים בדרגות שונות בעצבוב של הקליפה הקשה של המוח.

לדורה מאטר מסופק דם על ידי ענפים המגיעים מהעורק המקסילרי (עורק קרום המוח האמצעי); מעורק החוליה (ענפים אל קרומי המוח); מהעורק האוקסיפיטלי (ענף קרום המוח וענף המסטואיד); מעורק העיניים (עורק אתמואידי קדמי - עורק קרום המוח הקדמי). דם ורידי נאסף בסינוסים הסמוכים של הדורה מאטר.

תהליכים של הדורה מאטר של המוח

נבדלים התהליכים הבאים של הקליפה הקשה של המוח (ראה איור,).

1. מגל מוחי, falx cerebri, ממוקם במישור הסגיטלי בין שתי ההמיספרות של המוח הגדול, הוא נכנס עמוק במיוחד עם החלק הקדמי שלו. החל לפני פסגת הזין של עצם האתמואיד, סהר המוח עם קצהו הקמור מחובר לצלעות הצדדיות של החריץ של הסינוס הסגיטלי העליון של קמרון הגולגולת ומגיע לבליטת העורף הפנימית, שם הוא עובר לתוך המשטח העליון של קצה המוח הקטן.
2. Falx cerebellar, falx cerebelli, נובע מהבליטה הפנימית של העורף, הולך לאורך הקודקוד הפנימי של העורף ומגיע לקצה האחורי של הפורמן מגנום, שם הוא עובר לשני קפלים המגבילים את הפתח מאחור. הסהר של המוח הקטן נמצא בין ההמיספרות של המוח הקטן באזור החריץ האחורי שלו.
3. Tentorium cerebellar, tentorium cerebelli, נמתח על הפוסה הגולגולת האחורית, בין הקצוות העליונים של הפירמידות של העצמות הטמפורליות והחריצים של הסינוסים הרוחביים של עצם העורף, ומפריד בין האונות העורפית של המוח הקטן למוח הקטן. יש לו צורה של צלחת אופקית, שחלקה האמצעי נמשך כלפי מעלה. הקצה החופשי הקדמי שלו קעור ונוצר שקד פיתיון, incisura tentorii, הגבלת פתיחת הפיתיון. כאן עובר גזע המוח.
4. דיאפרגמת אוכף, דיאפרגמה sellae, נמתח על האוכף הטורקי, ויצר, כביכול, את הגג שלו. מתחתיו שוכנת בלוטת יותרת המוח. באמצע הסרעפת של האוכף יש חור שדרכו עובר משפך, עליו תלויה בלוטת יותרת המוח.

באזור הדיכאון הטריגמינלי, בחלק העליון של הפירמידה של העצם הטמפורלית, המעטפת הקשה של המוח מתפצלת לשני יריעות. עלים אלו נוצרים חלל טריגמינלי, cavum trigeminaleשבו נמצא הגנגליון הטריגמינלי.

סינוסים של הדורה מאטר של המוח

נבדלים הסינוסים הבאים של הקליפה הקשה של המוח (איור; ראה איור).

1. סינוס sagittal superior, sinus sagittalis superior, ממוקם בצד הקמור של הקצה העליון של המוח הפאלקס. הוא מתחיל מעור התרנגולים, הולך לאורך קו האמצע מאחור, גדל בהדרגה בנפחו, ובבליטה העורפית הפנימית באזור ההבלטה הצולבת זורם לתוך הסינוס הרוחבי.

בצידי הסינוס הסגיטלי העליון, בין היריעות של הדורה מאטר של המוח, ישנם פערים רבים בגדלים שונים - lacunae לרוחב, lacunae lateralesשלתוכו מוטמעים גרגירים.

2. סינוס sagittal inferior, sinus sagittalis inferior, שוכב לאורך הקצה התחתון של המוח הפאלקס ומצטרף לסינוס הישר.

3. סינוס רוחבי, סינוס רוחבי, ממוקם באותו חריץ של עצם העורף. זהו הסינוס הגדול ביותר מכל הסינוסים. מעגל את זווית המסטואיד של עצם הקודקוד, הוא ממשיך לתוך סינוס סיגמואיד, סינוס סיגמואיד. האחרון יורד לאורך הסולקוס באותו שם אל הפורמן הצווארי ועובר לתוך הנורה העליונה של הפנימית. וריד הצוואר.

שני ורידים שליחים נפתחים לתוך הסינוס, המחוברים לוורידים חוץ גולגולתיים. אחד מהם ממוקם בפתח תהליך המסטואיד, השני נמצא בתחתית הפוסה הקונדילרית של עצם העורף, בתעלה הקונדילרית הלא יציבה, לעתים אסימטרית.

4. סינוס ישיר, סינוס רקטוס, ממוקם לאורך קו החיבור של מגל המוח עם המוח הקטן. יחד עם הסינוס הסגיטלי העליון, הם מתמזגים לתוך הסינוס הרוחבי.

5. סינוס מערי, סינוס קברנוס, קיבל את שמו בשל המחיצות הרבות המעניקות לסינוס מראה של מבנה מערות. הסינוס ממוקם בצידי האוכף הטורקי. בחתך הרוחבי הוא נראה כמו משולש, נבדלים בו שלושה קירות: עליון, חיצוני ופנימי. מחורר את הקיר העליון עצב אוקולומוטורי. מעט נמוך יותר, בעובי הדופן החיצונית של הסינוס, עוברים העצב הטרוקליארי והענף הראשון של העצב הטריגמינלי, עצב העיניים. עצב האבדוקס נמצא בין עצבי הטרוקלאר לעצבי העיניים.

בתוך הסינוס עובר עורק הצוואר הפנימי עם הסימפטי שלו מקלעת עצבים. וריד העיניים העליון מתרוקן לתוך חלל הסינוס. הסינוסים המעורים הימניים והשמאליים מתקשרים זה עם זה בחלקים הקדמיים והאחוריים של הסרעפת של האוכף דרך סינוסים intercavernous, sinus intercavernosi. הסינוס הגדול שנוצר בדרך זו מקיף את בלוטת יותרת המוח המונחת באוכף הטורקי מכל עבר.

6. סינוס sphenoparietal, sinus sphenoparietalis, מזווג, עוקב מדיאלית לאורך הקצה האחורי של הכנף התחתון של עצם הספנואיד וזורם לתוך הסינוס המערה.

7. סינוס פטרוזלי עליון, סינוס פטרוסוס עליון, הוא גם יובל של הסינוס המערה. הוא ממוקם בקצה העליון של הפירמידה של העצם הטמפורלית ומחבר את הסינוס המערה עם הסינוס הרוחבי.

8. סינוס אבן תחתון, סינוס petrosus inferior, יוצא מהסינוס המערה, שוכב בין ה-clivus של עצם העורף לפירמידה של העצם הטמפורלית בחריץ של הסינוס האבני התחתון. זה זורם לתוך הנורה העליונה של וריד הצוואר הפנימי. ורידי המבוך מתקרבים אליו.

9. מקלעת בזילרית, מקלעת בזילריס, ממוקם בחלק הבזילרי של הגוף של עצם העורף. הוא נוצר על ידי היתוך של מספר ענפים ורידים מחברים בין שני הסינוסים התחתונים של הפטרוזלים.

10. סינוס אוקסיפיטלי, סינוס אוקסיפיטליס, שוכב לאורך פסגת העורף הפנימית. הוא יוצא מהסינוס הרוחבי, מתחלק לשני ענפים, המכסים את הקצוות הצדדיים של הפורמן מגנום ומתמזגים לתוך הסינוס הסיגמואידי. הסינוס האוקסיפיטלי מתנוסס עם מקלעות הוורידים הפנימיות של החוליות. במקום שבו מחוברים הסינוסים הרוחביים, העליונים, הסגיטליים, הישירים והאוקסיפיטליים, נוצרת התרחבות ורידית, הנקראת סינוס ניקוז, confluens sinuum. הרחבה זו תואמת את ההבלטה הצלבנית על עצם העורף.

ה-dura mater של המוח נפרד מהארכנואיד הבסיסי מרחב subdural, spatium subdurale, שהם פערים נימיים שבהם יש כמות קטנה של נוזל מוחי.

פרק 24

פרק 24

24.1. הוראות כלליות

חריגות(מהיוונית. אנומליה - סטייה, כלומר סטייה מהנורמה, מהתבנית הכללית, אי-סדירות) - סטיות מבניות מהנורמה, עקב הפרות של התפתחות טרום לידתית; הם מומים מולדים שמתגלים בלידה או בילדות המוקדמת. אנומליות בולטות נקראות ליקויים התפתחותיים.מומים שבהם כל חלק בגוף או כל הגוף מעוות נקראים לפעמים עיוותיםאו מסומן במילה הצרפתית "מִפלֶצֶת"עם זאת, מונחים אלו מעלים באופן טבעי התנגדויות מנקודת המבט של אתיקה ודאונטולוגיה.

אנומליות מולדות הן חריגות מהנורמה במבנה של חלקים בודדים של הגוף, האיברים והרקמות. אנומליות מולדות של תהליכים מטבוליים אפשריים; התוצאה שלהם עשויה להיות, במיוחד, גרסאות שונות של אוליגופרניה.

על פי הבסיס האטיולוגי, 3 קבוצות של אנומליות מולדות מובדלות: א) תוֹרַשְׁתִי, כתוצאה ממוטציות תורשתיות או ספונטניות; ניתן לחלק אנומליות תורשתיות לגנומיות, כרומוזומליות וגנים; ב) אקסוגני, נגרם כתוצאה מנזק טרטוגני זיהומיות או רעיל לעובר או לעובר, וכן ג) רב גורמים. אנומליות מולדות כוללות צורות שונותהפרעות בהתפתחות איברים ורקמות. אחד. אג'נסיה- להשלים היעדרות מולדתאֵיבָר. 2. אפלסיה- היעדר מולד של איבר בנוכחות עמוד כלי הדם שלו.

3. היעדר או חוסר התפתחות של חלקים מסוימים בגוף ובאיברים, בעוד שחוסר התפתחותם מצוין לעתים קרובות במונח מורכב, כולל המילה היוונית אוליגוים(קטן) ושם האיבר הפגום: למשל אוליגוריה - אי ספיקה של פיתולי מוח, אוליגודקטיה - מספר אצבעות לא מספיק. 3. היפופלזיה מולדת- תת התפתחות של הגוף, המתבטאת בחוסר המסה או גודלו. ישנן צורות פשוטות ודיספלסטיות של היפופלזיה. עם צורה פשוטה, אין שינויים איכותיים במבנה ובפונקציות של האיבר; היפופלזיה דיספלסטית, לעומת זאת, משפיעה על המצב התפקודי של האיבר (לדוגמה, היפופלזיה דיספלסטית של העין, או מיקרופתלמוס, מלווה בהפרעות ראייה).

4. תת תזונה מולדת- ירידה במשקל של העובר או הילוד. 5. היפרפלזיה מולדת,אוֹ היפרטרופיה,- עלייה יחסית במסה של חלק או איבר בגוף. 6. מאקרוזומיה (גיגנטיות)- עלייה בגוף או בחלק ממנו; עם עלייה באיברים בודדים או בחלקים שלהם, לפעמים

שינויים במונחים ביוונית פאצ'יס (עבה): לדוגמה, פכיאקריה - עיבוי של הפלנקס של האצבע, פכיגיריה - עיבוי של gyrus המוח. 7. הטרוטופיה- נוכחות של תאים, רקמות או קטע שלם של איבר באיבר אחר או באותם חלקים של אותו איבר שבהם הם לא אמורים להיות, למשל, נוכחות של תאי Purkinje בצורת אגס בשכבה הגרגירית של המוח הקטן. קליפת המוח. הטרוטופיה של רקמות אופיינית לגידולים מסוימים, כגון טרטומה, ציסטה דרמואידית, כולסטאטומה. שמונה. הטרופלזיה- הפרה של בידול רקמות, יכול להיות גם הבסיס לצמיחת הגידול. 9. אקטופיה- עקירה של האיבר, מיקומו אינו במקום הרגיל. עשר. כְּפִילָה- עלייה פי 2 במספר האיברים או חלקיהם; הקידומת "פולי" (מיוונית פוליס - הרבה) פירושה עלייה במספרם במספר בלתי מוגדר של פעמים, למשל פולידקטליה, פוליגריה. 11. אטרזיה- היעדר מוחלט של כלי, תעלה או פתח, למשל, אטרזיה של אמת המים של המוח, אטרזיה של תעלת השמיעה החיצונית. 12. הִצָרוּת- היצרות של הכלי, התעלה או הפתח. 13. אי הפרדהאיברים, חלקים בגוף. לשמות של חריגות שבהן אין הפרדה של הגפיים או חלקיהן יש את הקידומת "sym" או "syn" (ביחד), למשל. סימפודיה - אי הפרדה של הרגליים, סינדקטיליה - אי הפרדת אצבעות. אפשר גם אי-הפרדה של שני תאומים זהים שפותחו באופן סימטרי או א-סימטרי. תאומים לא מופרדים("תאומים סיאמיים") נקראים פאגים הוספת למילה זו את השם הלטיני של חלקי הגוף שאיתם הם קשורים, למשל, כשהם מתמזגים עם ראשים - craniopagi (ראה איור 24.3), חזה - thoracopagi וכו ' ארבעה עשר. הַתמָדָה- שימור מבנים שנעלמים בדרך כלל על ידי תקופה מסוימת של התפתחות עוברית. התמדה של רקמה עוברית יכולה לגרום להתפתחות גידולים הנובעים מדיסמבריוגנזה (לפי התיאוריה של קונהיים), למשל, קרניופרינגיומה. חֲמֵשׁ עֶשׂרֵה. דיסראפיה- אי סגירה של הפיסורה החציונית העוברית - אי סגירה של השפה העליונה, החיך, קשתות החוליות וכו'. 16. היפוך- סידור הפוך (מראה) של איברים.

התפתחות טרום לידתית, במיוחד עוברית מערכת עצבים- התהליך המורכב ביותר שיכול להיות מופרע בהשפעת סיבות שונות, כולל תכונות תורשתיות של מאגר הגנים והשפעות אנדוגניות או אקסוגניות, בעיקר טראומה תוך רחמית, זיהום ושיכרון. אופי החריגות הנובעות תלוי במידה רבה בשלב ההתפתחות של מערכת העצבים: שלבי היווצרות הצינור העצבי (ב-3.5-4 השבועות הראשונים), היווצרות שלפוחיות מוחיות (4-5 שבועות), קליפת המוח (6-8 שבועות) וכו'. בשל סיבות אלו עלולים להתרחש ליקויים שונים בהתפתחות המוח וחוט השדרה, הגולגולת ועמוד השדרה. פגמים אלו יכולים להתרחש בנפרד או בשילובים שונים.

הפרעות התפתחותיות משניות ועיוותים של הגולגולת והמוח בתקופה שלפני הלידה, במהלך הלידה או בילדות המוקדמת, כמו גם בגיל מאוחר יותר, עלולים להיות תוצאה של פציעות טראומטיות, מחלות זיהומיות ולעיתים נסיבות לא מוגדרות. עיוותים משניים של רקמות הראש והמוח עלולים להיגרם על ידי איחוי מוקדם של עצמות הגולגולת, הידרוצפלוס, רככת, מחלת פאג'ט, מחלת השיש וכו'.

יותר מ-30% מכל החריגות שנמצאו בילדים נופלות על חלקן של הפרעות התפתחותיות של מערכת העצבים המרכזית (Huidi C., Dixian J., 1980). השכיחות של חריגות מולדות בהתפתחות מערכת העצבים המרכזית משתנה, שיעורה הממוצע הוא 2.16 לכל 1000 לידות.

24.2. craniosynostosis, craniostenosis

אחד הגורמים לאנומליות בגולגולת הוא התאבנות מוקדמות ולעיתים לא אחידות של תפרי הגולגולת -קרניוסינוסטוזיס(מהקראניון היווני - גולגולת וסינוסטוזיס - היתוך). בדרך כלל, ביילודים, כל העצמות של קמרון הגולגולת אינן מתאחות, הפונטנלים הקדמיים והאחוריים פתוחים. הפונטנל האחורי נסגר עד סוף החודש השני, הפונטנל הקדמי נסגר במהלך השנה השנייה לחיים. עד סוף החודש ה-6 לחיים, עצמות קמרון הגולגולת מחוברות זו לזו באמצעות קרום סיבי צפוף. עד סוף השנה הראשונה לחייו, גודל הראש של ילד הוא 90%, ועד גיל 6 הוא מגיע ל-95% מגודל הראש של מבוגר. סגירת התפרים על ידי חיבור הקצוות המשוננים של העצמות מתחילה בסוף שנת החיים הראשונה ומסתיימת לחלוטין עד גיל 12-14.

צמיחת יתר מוקדמת ולא אחידה של פונטנלים ותפרים גולגולתיים בילדים מובילה להתפתחות קרניוסטנוזיס(מהקראניון היווני - גולגולת והיצרות - היצרות) וכתוצאה מכך, לנפח לא מספיק של החלל גולגולת מוחית, מעכב את ההתפתחות התקינה של המוח ומוביל ליצירת תנאים להפרעות ליקורודינמיות. תדירות הקרניוסטנוזה היא 1 לכל 1000 יילודים. עם קרניוסטנוזיס, הלחץ התוך גולגולתי מוגבר בדרך כלל, בקשר לכך אופייני כאב ראש יתר לחץ דם, עלולים להתפתח דיסקים אופטיים גדושים, ואחריהם ניוון משני ופגיעה בראייה, פיגור שכלי (למידע נוסף על יתר לחץ דם תוך גולגולתי, ראה פרק 20).

יש קרניוסינוסטוזות ראשוניות (אידיופטיות) ומשניות. התפתחות של craniosynostosis משני יכולה לנבוע מסיבות שונות. אלה עשויים לכלול רככת חסרת ויטמין D, היפופוספטמיה, מינון יתר של הורמון בלוטת התריס במקרים של טיפול באוליגופרניה מולדת של תת פעילות בלוטת התריס (קרטיניזם).

צמיחת יתר של תפרים של הגולגולת היא לא רק מוקדמת, אלא גם לא אחידה, בדרך כלל מובילה ל עיוותים בגולגולת. בתהליך של ניטור התפתחות צורת גולגולת המוח, מה שנקרא אינדקס גולגולתי (CHI) - היחס בין הגודל הרוחבי של הגולגולת לגודלה האורכי, כפול 100. עם יחס נורמלי (ממוצע) של הממדים הרוחביים והאורכיים של הראש (עם מזוצפליה), האינדקס הגולגולתי בגברים הוא

76-80.9, לנשים - 77-81.9.

עם גדילה מוקדמת של התפר הסגיטלי (סינוסטוזיס סגיטלי), א דוליצוצפליה,שבו הגולגולת גדלה בכיוון האנטירופוסטריורי ומצטמצמת בגודל רוחבי. במקרים כאלה, הראש צר ומוארך. CI נמוך מ-75.

וריאנט של dolichocephaly הנגרמת על ידי איחוי מוקדם של התפר הסגיטלי (איור 24.1), שבו יש מגבלה של צמיחת הגולגולת בכיוון הרוחבי וגדילתה באורכה מתבררת כמוגזמת, יכולה להיות. סקפוקפליה(מיוונית skaphe - סירה), צימבוצפליה(ראש טוויקולרי, בעל ראשי קליל), בו נוצר ראש צר וארוך עם מצח וצחור בולטים, הדומה לסירה הפוכה עם קיל. אוּכָּףנקראת גולגולת מוארכת בכיוון האורך עם רושם באזור הפריאטלי.

וריאנט של עיוות גולגולת, שבו לגולגולת יש גודל רוחבי מוגדל עקב איחוי מוקדם של התפרים העטרה (קורונריים, או העטרה, סינוסטוזיס), הוא ברכיצפליה(מהברכיס היוונית - קצר וקפל - ראש), בעוד הראש רחב ו

אורז. 24.1.סקפוקרניה בילד בן 5.

מקוצר, אינדקס גולגולתי מעל 81. בברכיצפליה עקב סינוסטוזיס כלילית דו-צדדית, הפנים פחוסות, לעיתים קרובות מתבטא exophthalmos.

עם איחוי מוקדם של התפר העטרה, בצד אחד, א פלגיוצפליה,או ראש אלכסוני (מיוונית plagios - אלכסוני וקפלי - ראש). במקרים כאלה, הגולגולת א-סימטרית, העצם הקדמית משוטחת בצד הסינוסטוזיס, ויתכנו אקסופטלמוס ועלייה בפוסה הגולגולת האמצעית והאחורית באותו צד.

אם מתרחש איחוי משולב מוקדם של התפרים הגולגולתיים הכליליים והסאגיטליים, צמיחת הגולגולת מתרחשת בעיקר לכיוון הפונטנל הקדמי והבסיס, מה שמוביל לעלייה בגובה הראש תוך הגבלת צמיחתו בכיווני האורך והרוחב. כתוצאה מכך, נוצרת גולגולת חרוטית גבוהה, שטוחה מעט בכיוון האנטירופוסטריורי. (אקרוקראניה),הוא נקרא לעתים קרובות גולגולת מגדל(איור 24.2). גרסה של גולגולת מגדל - אוקסיפליה,או ראש מחודד (מהיוונית oxys - חד, קפלי - ראש), שבו גדילה מוקדמת של תפרי הגולגולת מובילה להיווצרות גולגולת גבוהה, מתחדדת כלפי מעלה עם מצח משופע לאחור.

וריאנט של דפורמציה של הגולגולת, המאופיינת בעצמות עורף צר ורחבות, נוצרת עקב גדילה מוקדמת.

תפר המצח. במקרה זה, העצמות הקדמיות מתמזגות בזווית (בדרך כלל, צמיחת יתר התפר הקדמי מתרחשת רק בסוף השנה השנייה לחיים) ונוצר "מסרק" במקום התפר הקדמי. אם במקרים כאלה החלקים האחוריים של פיצוי הגולגולת גדלים והבסיס שלה מעמיק, טריגונוקרטיה,אוֹ גולגולת משולשת(מיוונית טריגונון - משולש, קפאל - ראש).

סינוסטוזיס מבודד של תפר הלמבדוד נדיר ביותר ומלווה בהשטחה של העורף והתרחבות מפצה של החלק הקדמי של הגולגולת עם עלייה בפונטנל הקדמי. לעתים קרובות זה משולב עם סגירה מוקדמת של התפר sagittal.

אורז. 24.2.גולגולת מגדל בילד בן 3.

דוגמה לשילוב של craniostenosis שנקבע גנטית עם ביטויים פתולוגיים אחרים יכולה להיות תסביך הסימפטומים של טרסיל(תואר ב-1942 על ידי הרופא הצרפתי ת'רסיל מ'): גולגולת מגדל, אקספטלמוס, ניסטגמוס, אוליגופרניה, אפילפסיה, ניוון עצבי הראייה. בבדיקות גולגולת, יש בדרך כלל ביטויים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי, במיוחד הופעות דיגיטליות מובהקות.

עם craniostenosis משני בשלב מוקדם של התפתחותו, זה יכול להיות יעיל טיפול שמרנימחלה חבויה. עם קרניוסטנוזיס ראשוני, כמו גם עם קרניוסטנוזיס שניוני במקרה של יתר לחץ דם תוך גולגולתי משמעותי שכבר מפותח, מצוין ניתוח דקומפרסי: היווצרות מעברי כריתת גולגולת ברוחב של עד 1 ס"מ לאורך קו התאבנות התפרים. טיפול כירורגי בזמן של craniostenosis יכול להבטיח התפתחות מוחית תקינה בעתיד.

24.3. HYPERTELORISM והיפוטלוריזם

אחת הגרסאות של האנומליה של הגולגולת היא היפרטלוריזם(מהיוונית טל - רחוק, הוריסמוס - תיחום, הפרדה), שהיא תוצאה של התפתחות יתר של הכנפיים הקטנות של העצם הראשית. המרחק בין הקצוות הפנימיים של המסלולים גדל משמעותית, גשר האף רחב, גשר האף שטוח והעיניים רחבות זו מזו. זה יכול להיות משולב עם microophthalmia, epicanthus, פזילה מתכנסת דו-צדדית, חריגות אחרות, פיגור שכלי.

צורות משפחתיות של היפרטלוריזם עוברות בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. היפרטלוריזם יכול להיות אחד מהסימנים למחלות תורשתיות בעלות סוג שונה של העברה (תסמונות קרוזון, גרג, "בכי של חתול" וכו').

עם היפרטלוריזם, האינדקס ההיקפי הבין-אורביטלי (IMO) הוא יותר מ-6.8. IMO שווה לתוצאה של חלוקת המרחק (בסנטימטרים) בין הקנטוס הפנימי של העיניים בהיקף הראש, כפול 100.

היפותלוריזםנהוג לקרוא לירידה במרחק בין הקצוות הפנימיים של המסלולים; יחד עם זאת, תת התפתחות של האף אפשרית, הפנים נראים כמו פנים של קוף, IMO פחות מ-3.8. היפרטלוריזם עשוי להיות אחד מהסימנים של חלקם מחלות תורשתיותכגון תסמונת פאטאו.

24.4. MCROCRANIA, MICROCRANIA, CRANIOTABES, CRANIOSCLEROSIS

עלייה בגודל הגולגולת (מאקרוקראניה)יכול להיות לא רק מולד, אלא גם נרכש, למשל, עם רככת, חוסר שלמות של osteogenesis, dysostosis cranioclavicular.

לילודים עשויים להיות אסימטריות מקרוקראניהובקשר להמטומה תת-דוראלית, היגרומה, ציסטה ארכנואידית באזור קמרון הגולגולת. אסימטריה של הגולגולת בהמיאטרופיה במוח עקב נגע טראומטי או דלקתי שסבל בילדות המוקדמת, המלווה בהשטחה, לעיתים התעבות של עצמות קמרון הגולגולת, ידועה בשם

סימפטום של קופילוב (מתואר על ידי הנוירורדיולוג הביתי קופילוב מ.ב., יליד 1887). יש לזכור כי אסימטריה של הגולגולת בלידה עשויה להיות גם תוצאה של המטומה תת עורית או תת-גלאלית.

עם רככת, בדרך כלל עם הקורס החריף שלה, לפעמים יש קרניוטאבים- ריכוך, הידלדלות העצמות השטוחות של הגולגולת באזור הפונטנלים הקדמיים והאחוריים, מעל תהליכי המסטואיד ולאורך תפרי הגולגולת. אפשר גם לפתח היפרוסטוזיס של הגולגולת (קרניוסקלרוזיס)- עיבוי מתקדם לאט ועלייה לא אחידה בגודל עצמות הגולגולת, לעתים קרובות פנים; נצפה, למשל, באוסטאודיסטרופיה של בלוטת התריס, נוירופיברומטוזיס, אדנומה אאוזינופילית יותרת המוח (סומטוטרופינומה) וגידולים בעצמות הגולגולת.

24.5. קרניופגיה

קרניופגיה היא אחד המומים המולדים הנדירים והמסוכנים ביותר; הוא מייצג את היתוך של שני תאומים זהים עם ראשיהם (איור 24.3).

הפרדת קרניופאגוס מתייחסת להתערבויות הנוירוכירורגיות המורכבות ביותר, כולל חלוקת המוח של שני התינוקות, כלי הדם המספקים אותם למוח, לדורה מאטר ולעור, וביצוע פעולות שחזור מורכבות להחלפת הפגמים הבלתי נמנעים בעצמות הגולגולת וברקמות הרכות של הראש במהלך הפרדת תאומים. כ-30 ניתוחים להפרדה של קרניופאגוס מתוארים בספרות, ניתוחים אלו, למרבה הצער, מסתיימים לעתים קרובות יותר במוות של אחד התאומים או שניהם. הניסיון של ניתוח מוצלח להפרדת קרניופאגוס שייך למכון לנוירוכירורגיה. נ.נ. Burdenko RAMN.

אורז. 24.3.תאומים סיאמיים שהתמזגו בראש הם קרניופאגי.

24.6. PLATIBASIA

אנומליה בהתפתחות הגולגולת, המתבטאת בהשטחה של בסיסה, היא פלטיבסיה (מהיוונית platys - שטוח ובסיס - בסיס). זה יכול להיות גם תוצאה של יתר לחץ דם תוך גולגולתי ממושך שהתבטא בילדות. עם platybasia, הפוסה הגולגולתית האחורית שטוחה במיוחד, המרחק בין החלק האחורי של האוכף הטורקי לנקבים העורפיים הגדולים בדרך כלל גדל מאוד; הזווית שנוצרה על ידי clivus של הגולגולת (Blumenbach clivus) והחלק הקדמי של בסיס הגולגולת (בסיס חזיתי, מישור פוסה הגולגולת הקדמית), יותר מ-105?; השוליים הקדמיים של הפורמן מגנום והקשת הקדמית של האטלס מוגבהים במקצת (איור 24.4b). Platybasia היא לפעמים אסימפטומטית, אך עשויה להיות מלווה בלחץ תוך גולגולתי מוגבר. platybasia מולדת נצפתה במחלת דאון, mucopolysaccharidoses, ניתן לשלב עם אנומליה ארנולד-Chiari, achondropathy. platybasia נרכש אפשרי עם מחלת פאג'ט, אוסטאומלציה, דיספלזיה סיבית, תת פעילות של בלוטת התריס, זה עשוי להיות מלווה בהתרשמות בזילרית.

24.7. רושם בסיסי

רושם בזילארי (התפלשות בזילרית, רושם בזילארי) מתרחשת בדרך כלל על רקע פלטיבסיה מולדת ומהווה העמקה של החלק הקדמי של בסיס עצם העורף (קצוות הפורמן מגנום, קונדילים אוקסיפיטליים) לכיוון החלל המשנה. במקביל, קרניוגרמות מראות עלייה בזווית בין ה-clivus לצלחת העליונה של עצם הספנואיד (יותר מ-130°, איור 24.4c), כמו גם את העקירה של חוליות הצוואר העליונות, בעיקר השן של החוליה הצווארית (צירית) השנייה למעלה קווים של קאמרלן (קו מותנה המחבר את הקצה האחורי של החך הקשה עם הקצה האחורי של הפורמן מגנום, שנקבע בגולגולת הפרופיל) ו ליינס דה לה פטיט (קו מותנה בין ראשי התהליכים המסטואידיים, נקבע על הקרניוגרמה של הפנים). בדרך כלל, לחולים כאלה יש צוואר קצר, ניידות מוגבלת, גבול נמוך של צמיחת שיער על הצוואר. בעשור הראשון או השני לחיים, יתכנו ביטויים קליניים של תפקוד לקוי של המבנים הממוקמים בפוסה הגולגולת האחורית ובמקטעי צוואר הרחם העליונים של חוט השדרה (טטרפרזיס ספסטי, אלמנטים של תסמונת הבולברי, ניסטגמוס כאשר מסתכלים למטה - ניסטגמוס, "מכה" וכו'), כמו גם הפרעות של ליקוורודינמיקה, המתבטאות בהידרוצפלוס (ראה תסמונת ארנולד-צ'יארי-סולובצב, פרק 11).

24.8. ATLANTOAXIAL JOINT SUBluxation

גורם סיכון הוא חוסר יציבות במפרק האטלנטואקסיאלי. במקרים כאלה, אפילו פציעה קלה עלולה להוביל ל-subluxation שלו ולפגם נוירולוגי עמוק עקב דחיסה של שורשי עמוד השדרה C I -C II והעצבים המתאימים, כמו גם עורקי החוליות וחלק הפה של חוט השדרה. במקרה של טריז אפשרי

אורז. 24.4.קביעת רושם פלטיבסיה ורושם בזילארי.

a - נורמלי: החך הקשה, קודקוד השן של החוליה הצירית (2 צווארית) וקצה הנקבים העורפיים הגדולים ממוקמים על אותו קו או קודקוד השן חוליה ציריתנמצא מתחת לקו זה, והזווית שנוצרת על ידי בסיס הפוסה הגולגולת הקדמית והקליבוס היא בערך 105 מעלות; b - platybasia: זווית הנטייה של clivus ביחס לבסיס הפוסה הגולגולתית הקדמית היא יותר מ-105 מעלות; c - רושם בזילארי: קודקוד השן של החוליה הצירית נמצא מעל הקו העובר דרך החך הקשה וקצה הפורמן מגנום; זווית שיפוע גדולה מ-105 מעלות.

תהליך odontoid של החוליה הצווארית (צירית) II לתוך הפורמן מגנום, המוות מתרחש בדרך כלל מעצירת נשימה. קיימת נטייה ל-subluxation של המפרק האטלנטואקסיאלי בתסמונת דאון, דלקת מפרקים שגרונית ו-mucopolysaccharidosis.

24.9. ACROCPHALOSYNDACTYLY

קבוצה רב-משתנית של אנומליות מולדות מורכבת מצורות שונות של שילובים של גולגולת המגדל (אקרוקרניה, אקרוצפליה) עם גרסאות שונות של חריגות אצבעות (אקרוצפלוסינדקטיליות, אקרוצפלופוליסינדקטיליות).

24.10. תסמונת גרובר

בין שאר המחלות התורשתיות המלוות בפתולוגיה חמורה של עצמות, בפרט שינויים בגולגולת, ניתן לציין את תסמונת גרובר, המתבטאת במיקרוצפליה, השטחת המסלולים, אקסופטלמוס, מומים בשלד הפנים, לעיתים קרובות פיצול של קשתות החוליות, קרום המוח וקרום המוח. בקע ברמת עמוד השדרה. תסמונת זו עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. תיאר אותו בשנת 1933 על ידי H. Gruber.

24.11. פגמים סופיים בגולגולת

בבדיקות גולגולת, לעיתים ניתן לזהות פגמים מולדים קטנים בגולגולת מחודרת הממוקמת במישור הסגיטלי או בפראזגיטלי, בעיקר באזור הקודקוד. פגמים בגולגולת מחודרת משולבים לפעמים עם ביטויים של דיסראפיה, בפרט, דיסראפיה של קשתות החוליות.

24.12. דיסוסטוזיס של הגולגולת

עיוותים בגולגולת יכולים להיות ביטוי של גרסאות שונות של דיסוסטוזיס.

דיזוסטוזיס קרניופציאלי של קרוסון, או מחלת "תוכי", - קרניוסטנוזיס, הנגרמת על ידי שילוב של תת-התפתחות של עצמות הגולגולת וצמיחת יתר מוקדמת של תפרי הגולגולת. מתבטא בשינוי בצורת המוח וגולגולת הפנים, עם מאפיין היפרטלוריזם, אקספטלמוס, פזילה, צורה מוזרה של האף הדומה למקור נשר או מפחיד. תת התפתחות אפשרית של הלסת התחתונה, סתימת חסימה: השיניים התחתונות לפני העליונות (פרוגנטיה), ירידה בשמיעה, אי ספיקה פירמידלית ומוחית, לעתים רחוקות יותר - תסמינים נוירולוגיים מוקדיים אחרים. ייתכנו חריגות שונות בעצמות הגזע והגפיים. על קרקעית הקרקע, סימני סטגנציה נראים לעתים קרובות, אשר יכול להיות מוחלף על ידי ניוון משני של הדיסקים האופטיים, מלווה ליקוי ראייה.

זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. תואר ב-1912 על ידי הרופא הצרפתי O. Crouzon (1874-1938).

דיסוסטוזיס קרניופציאלי Franceschetti-Zvalen מאופיין בהפרות גסות של מבנה המוח וחלקי הפנים של הגולגולת ("פני דג"). הפנים מוארכות, העיניים אנטי-מונגולואידיות, הלסת העליונה והתחתונה לא מפותחות משני הצדדים, היפופלזיה של מבני הפירמידות של עצמות הרקות, עיוותים באפרכסות, אובדן שמיעה בולט, לפעמים עד חירשות, הם ציינתי. לעתים קרובות בשילוב עם מומים אחרים. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי.

דיסוסטוזיס קרניו-קליביקולרי-אגן של צ'נטה-מארי-סינטון - מחלה משפחתית המאופיינת בצמיחת יתר של תפרים גולגולתיים ופונטנלים, ברכיצפליה, היפרטלוריזם חמור, היפרוסטוזיס של החלק התחתון של הפוסה הגולגולתית האמצעית, חוסר פנאומטיזציה של הפירמידות של העצמות הטמפורליות, תת-התפתחות לסתות עליונותוסינוסים הלסתיים, איחור בהתפתחות וניוון של שיניים קבועות, תת התפתחות חלקית או מלאה של עצם הבריח (כתוצאה מכך ניתן לקרב את מפרקי הכתפיים על החזה עד שהם נוגעים), עקמת, לורדוזיס מותני עמוק, לעיתים פיצול של החזה. קשתות חוליות, בקע בעמוד השדרה. ייתכנו ביטויים של דחיסה של מקלעת הזרוע. בית החזה חרוטי, האגן צר, התאבנות מאוחרות של עצמות הערווה, ברכידקטליה, ברכימזופאלנגיה, לעיתים ירידה מתקדמת בשמיעה. צילום רנטגן מגלה טרשת של רקמת העצם, עיוותים בעצמות, עיבויים מרובים בצורת דורבן. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. יתכנו גם מקרים ספורדיים. תואר ב-1898 על ידי J. Shentaner, R. Marie and R. Sainton.

24.13. פתולוגיה של גולגולת במערכתית

מחלות עצמות

חלק מהפרעות נוירולוגיות קשורות למחלות עצם מערכתיות, אשר בהקשר זה, הנוירולוג צריך להכיר, לכן, ניתן להלן מידע קצרעל סוג זה של מחלת עצמות.

ל אוסטאודיספלסיה סיבית,אוֹ מחלת ברייצב-ליכטנשטיין,המאפיין הוא הפרה של תפקוד יצירת העצם של המזנכימה, המתבטא בעצמות אחת או יותר, מה שמוביל לעיוותן ולהיווצרות מוקדי נדירות בהן, בדרך כלל תחום מרקמת עצם בריאה על ידי גבול טרשתי. נפח העצם הפגועה עשוי להיות גדל. עצמות צינוריות מושפעות לעתים קרובות יותר, אך ניתן לציין שינויים אופייניים גם בעצמות הגולגולת. במקרים כאלה, תיתכן מחיקה של חללי הפרה-אנזאליים, דפורמציה של המסלולים, היצרות הפתחים בבסיס גולגולת המוח ובגולגולת הפנים, מה שמוביל לתפקוד לקוי של העצבים והכלים העוברים דרכם. המחלה, אולי תורשתית, באה לידי ביטוי מילדות. תואר ב-1927 על ידי מנתח הבית V.R. Braitsev (1878-1964), מעט מאוחר יותר - הפתולוג האמריקאי ל' ליכטנשטיין (1906-1977).

אוסטאודיסטרופיה מעוותת (מחלת פייג'ט) מתבטא לעתים קרובות יותר בגברים בגילאי 40-60 שנים, המאופיינים בהדרגה מתקדמת

עיבוי של שכבת קליפת המוח של העצמות עם התפתחות של hyperostosis, דפורמציה, עקמומיות של העצמות, הפרעה במבנה שלהן, היווצרות של ציסטות בהן; עצמות גולגולת המוח, עמוד השדרה ועצמות צינוריות ארוכות מושפעות. ממדי גולגולת המוח גדלים, הצלחת החיצונית של העצמות של קמרון הגולגולת מתעבה במקומות, היפרוסטוזים מתחלפים באזורים של חוסר הפרעה של העצם. בקשר עם דפורמציה של חורי העצמות והתעלות של בסיס הגולגולת וחורים בין-חולייתיים, תפקוד עצבי הגולגולת והעמוד השדרה מופרע, וייתכנו הפרעות במחזור הדם. דפורמציה של המסלולים גורמת ל-exophthalmos. לעתים קרובות יש סימנים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי. החוליות פחוסות; בעצמות הצינוריות, תעלות מח העצם מצטמצמות, יתכנו שברים פתולוגיים בעצמות, בעוד שקו השבר ברור, אפילו, כמו בשבר של בננה קלופה ("שבר בננה"); עיקולים פיזיולוגיים מוגברים של עמוד השדרה. התהליך יכול להיות מוגבל יחסית או נרחב. תכולת הסידן והזרחן בדם תקינה או מוגברת מעט, הפעילות של פוספטאז אלקליין מוגברת. ההנחה היא סוג דומיננטי של ירושה עם אקספרסיביות שונה. המחלה תוארה בשנת 1877 על ידי המנתח האנגלי J. Paget (1814-1899).

מחלת השיש (מחלת אלברס-שנברג) - אוסטאוסקלרוזיס כללית משפחתית, המתרחשת עם תגובה דם לוקמית בילדים, עם אנמיה ולוקופניה במבוגרים, לעתים קרובות עם ניוון של עצבי הראייה וחירשות. אופייניים דפורמציה של המוח וגולגולת הפנים, איחוי של חללי הפה עם רקמת עצם צפופה וחסרת מבנה. עקב היצרות הדרגתית של החורים בגולגולת ובחורים הבין-חולייתיים, יכולים להופיע ביטויים פולימורפיים של פגיעה במערכת העצבים ההיקפית הן ברמת הגולגולת והן ברמת החוליות. בחוליות, קורות העצם של החומר הספוגי מתעבות ונדחסות. בעצמות הצינוריות יש היצרות, ואז היעלמות חללי מח העצם, האפיפיזות מעובות בצורת מועדון ומפוספסות לרוחב, יש נטייה לשברים פתולוגיים. הוא עובר בתורשה מסוג אוטוזומלי רצסיבי ולאחר מכן, המתבטא בפנוטיפ בשנים הראשונות לחייו, מוביל במהירות למוות, או על ידי סוג אוטוזומלי דומיננטי, המתבטא בגיל 20-40. תיאר את המחלה בשנת 1907 על ידי H.E. אברס שונברג.

תסמונת אולברייט היא דיספלסיה של עצם סיבית מרובה, המלווה בכאב ושברים ספונטניים; במקרה זה, תיתכן נזק לקיר העליון של המסלול. במקרים כאלה, exophthalmos חד צדדי הוא ציין, באותו צד - ניוון עצב אופטי, אופתלמופרזה. כאבי ראש, אובדן שמיעה, עוויתות, אוליגופרניה, יתר פעילות בלוטת התריס, אזורים של היפרפיגמנטציה של העור הם שכיחים. זה מופיע בילדות. אצל בנות, התבגרות מוקדמת אפשרית (המחזור מתחיל בגיל 5-8 שנים). האטיולוגיה אינה ידועה. התסמונת תוארה בשנת 1937 על ידי האנדוקרינולוג האמריקאי F. Albright (נולד בשנת 1900) וחב'.

דיספלסיה משפחתית של Krause-Rize אנצפלופתלמית - דיספלזיה ectomesodermal, המתבטאת מיד לאחר הלידה עם תסמינים נוירולוגיים ואופטלמולוגיים בעיקר. מאופיין על ידי dolichocephaly, לפעמים הידרוצפלוס, בקע אוקסיפיטלי או lumbosacral, אטקסיה מוחית, היעדרויות, אוליגופרניה, עצבנות, כמו גם פטוזיס של העפעפיים העליונים, פזילה, קוצר ראייה, היפרדות רשתית, קטרקט. פיצול אפשרי של השפה העליונה, חיך קשה, מומים מולדיםלב ומומים התפתחותיים אחרים. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. מְתוּאָר

צורה זו של פתולוגיה ב-1946, הרופא האוסטרי א.סי. קראוזה ובשנת 1958 רופא העיניים האמריקאי א.ב. ריס.

דיספלזיה קרניומטפיזית - צמיחה מפוזרת של רקמת העצם של הגולגולת ומטפיזות של עצמות צינוריות. מאופיין בראש גדול, היפרטלוריזם, אף אוכף, שיניים מרווחות. היצרות של הנקבים בבסיס הגולגולת עלולה לגרום לנזק עצבים גולגולתייםוהפרעות בכלי הדם. הרגליים בדרך כלל ארוכות באופן לא פרופורציונלי, אזורי המפרקים שלהן מעובים. מהלך המחלה מתקדם לאט. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. תיאר תהליך פתולוגי זה בשנת 1957 O. Lehman.

תסמונת דזרז'ינסקי - ניוון פריוסטאלי היפרפלסטי משפחתי, המתבטא בשילוב של מומים, כאשר מאפיינים סוגים שונים של קרניוסינוסטוזיס והתרשמות בזילרית. עצמות גולגולת המוח והפנים מעובות, דחוסות, האף בולט בחדות, עצם הבריח ועצם החזה מעובות, לפעמים נצפה בחזה בצורת משפך, האצבעות קצרות, הפלנגות שלהן מעובות. התסמונת כנראה תורשתית. המחלה תוארה בשנת 1913 על ידי הרופא הפולני V.E. דזרז'ינסקי.

בְּ xanthomatosis כרונית,אוֹ מחלת היד-שולר-כריסטיאן,מאפיין שלישיה נוצרית: פגמים בעצמות הגולגולת, exophthalmos ו- diabetes insipidus. בגולגולת, כמו גם בחוליות ובעצמות הצינוריות, מתפתחת שגשוג reticulohistiocytic עם היווצרות גרנולומות ולאחר מכן ספיגה של רקמת העצם. מעל מוקדי הרס העצם מופיעות תחילה בליטות כואבות צפופות, ואז נוצרות שקעים דמויי מכתש באותו אזור. הרס של בסיס הגולגולת וארובות העיניים עשוי להיות מלווה בהשמטה גלגלי עיניים. דחיסה על ידי מסות גרנולומטיות של המוח ועצבי הגולגולת מובילה להתפתחות של מגוון תסמינים נוירולוגיים. בקראניוגרמה מחליפים את עצמות הגולגולת בהתאם לסוג ה"מפה הגיאוגרפית" (עקב מוקדי אוסטאופורוזיס בעלי קווי מתאר לא אחידים). זה מבוסס על הפרה גנטית של חילוף החומרים השומנים עם היווצרות של הצטברויות דמויות גידול של מסות שומן-ליפואיד באיברים וברקמות שונות. במקביל מתגלים סימנים של אנמיה היפוכרומית בדם, תכולת הכולסטרול והליפופרוטאין מוגברת. המחלה מתבטאת בילדות (עד 10 שנים), לעתים קרובות יותר אצל בנים. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. המחלה תוארה בשנת 1933 על ידי רופא הילדים האמריקני א. הנד (יליד 1868), לאחר מכן על ידי הרופא האמריקאי H.A. כריסטיאן (1876-1951) והרדיולוג האוסטרי א' שולר (נ' 1874).

תסמונת ואן בוכם - היפרוסטוזיס כללית תורשתית, המתבטאת לאחר תחילת ההתבגרות עם סימנים מתונים של אקרומגליה. מהעשור השלישי לחיים מופיעים אקסופטלמוס, ליקויי שמיעה, פארזיס פריפריאלי עצבי פנים. בצילומי רנטגן, ביטויים של hyperostosis כללי מצוינים, בדם - עלייה ברמת הפוספטאזות האלקליות, תכולה נורמלית של סידן וזרחן. התסמונת תוארה בשנת 1952 על ידי המטפל ההולנדי F. van Buchem.

כונדרודיסטרופיה היפופלסטית היא מחלה מולדת המאופיינת באוסטאוגנזה אנקונדראלית לקויה. מאופיינת בגולגולת מוחית גדולה עם עורף בולט, אף אוכף, פרוגנאטיזם, קומה נמוכה (עד 130 ס"מ במבוגרים) בעיקר עקב קיצור של הגפיים (נניזם מיקרומיאלי), ידיים קצרות, לורדוזיס מותני בולט. כאב רדיקולרי אפשרי, paraparesis תחתון, דום נשימה חסימתי בשינה. בלידה אורך הגוף 46-48 ס"מ, יש פיגור משמעותי בהתפתחות המוטורית, יתכן פיגור מתון בהתפתחות הנפשית.

התפתחות. בצילומי רנטגן מתגלים חוסר פרופורציה של המוח וגולגולת הפנים, השטחה של בסיס הגולגולת, קיצור עצמות הצינוריות, עיבוי הכסל, שכנפיו פרוסות, היצרות של תעלת עמוד השדרה. סוג התורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי, ב-80% מהמקרים המחלה נובעת ממוטציות חדשות.

תסמונת דיסרפית, אוֹ תסמונת ברמר,הוא קומפלקס של פגמים עובריים הממוקמים בעיקר לאורך קו האמצע: חיך גבוה, פיצול של החך והשפה העליונה ("חך שסוע" ו"שפה שסועה"), צמיחה לא אחידה ומיקום שגוי של שיניים, עיוותים של הגולגולת, החזה, הגולגולת. חריגות בחוליות, ביטויים של סירינגומיליה, עיוותים בעמוד השדרה, פיצול של קשתות החוליות (שדרה ביפידה), בקע קרום המוח והקרום עמוד השדרה והגולגולת, בלוטות חלב עזר ואסימטריות, הרטבת לילה.

24.14. בקע קרניו-מוח

מום מולד הוא בקע קרניו-מוחי, המופיע בתדירות של 1:4000-5000 יילודים. צורה זו של מום נוצרת בחודש הרביעי להתפתחות תוך רחמית. זוהי בליטה של ​​בקע באזור של פגם בעצם, שיכול להיות שונה בגודל ובצורה. הבקעים ממוקמים בדרך כלל במפגש עצמות הגולגולת: בין העצמות הקדמיות, בשורש האף, ליד הפינה הפנימית של העין. (בקע קדמי), במפגש של עצמות הפריאטליות ועצם העורף (בקעים אחוריים). בקע קרניו-מוחי קדמי שכיחים יותר מאחרים (איור 24.5). על פי לוקליזציה של הפתח החיצוני של תעלת הבקע, הם מובחנים לתוך nasofrontal, nasoethmoid ו- nasopharyngeal

אורז. 24.5.ילד עם בקע nasoorbital והיפרטלוריזם לפני (א) ואחרי (ב) ניתוח.

אורז. 24.6.ילד עם בקע באזור העורף.

ניי. בקעים קרניו-מוחיים אחוריים (איור 24.6) מחולקים ל עליון ותחתון תלוי היכן ממוקם הפגם באזור העורף: מעל או מתחת לעורף. בנוסף גרסאות השמות של בקע craniocerebral, מה שנקרא בקע בזאלי, בהם קיים פגם בעצמות בסיס הגולגולת בתחתית הפוסה הגולגולת הקדמית או האמצעית, ושק הבקע בולט לתוך חלל האף או האף. לעיתים רחוקות יש בקע קרניו-מוחי באזור התפר הסגיטלי.

הצורות העיקריות של בקע קרניו-מוחי הן: 1) מנינגוצלה,שבו שק הבקע מיוצג על ידי עור וקרום רך ועכבישי השתנה, הדורה מאטר בדרך כלל אינו לוקח חלק ביצירת בליטה של ​​הבקע, אלא מקובע לקצוות הפגם של העצם; התוכן של שק הבקע במקרה זה הוא CSF; 2) מנינגואנצפלוצלה- שק הבקע מורכב מאותן רקמות, ותכולתו, בנוסף ל-CSF, מרכיבה גם את רקמת המוח; 3) meningoencephalocystocele- בליטת בקע, שבה, בנוסף לאותן רקמות, מעורב גם חלק מהחדר המוגדל של המוח. מבין שלוש הצורות הללו של בקע קרניו-מוחי, מנינגואנצפלוצלה, המכונה לעתים קרובות אנצפלוצלה, שכיחה יותר. בדיקה היסטולוגית של שק הבקע ותכולתו מגלה התעבות והתעבות (פיברוזיס) של הממברנות הרכות והארכנואידיות, ניוון חמור וניוון של רקמת המוח בשק הבקע.

פני השטח של בליטת הבקע עשויים להיות מכוסים בעור ללא שינוי או עור דליל, ציטרי בעל צבע כחלחל. לעיתים, כבר עם לידת ילד, יש פיסטולה של נוזל מוחי במרכז הבקע. לעתים קרובות, בשנים הראשונות לחייו של הילד, גודל בליטת הבקע גדל באופן משמעותי, בעוד זה עורדליל וכיב. קרע אפשרי של שק הבקע עם אלכוהול מסיבי, מסכן חיים. בנוסף, כיבים על פני שק הבקע ופיסטולות האלכוהול נחשפים להידבקות, מה שעלול להוביל להתפתחות של דלקת קרום המוח מוגלתית. בליטת הבקע היא על הרגל (מצומצמת בבסיס) או בעלת בסיס רחב. במקרה האחרון, הוא פועם לעתים קרובות, וכאשר הילד מתאמץ, הוא נמתח. במישוש, בליטת הבקע יכולה להיות בצפיפות שונה, אלסטית, משתנה.

בקע קרניו-מוחי קדמי גורם לעיוות של הפנים, דפורמציה של ארובות העיניים, האף וגשר אף רחב שטוח, מיקום שגוי של גלגלי העיניים ופגיעה בראייה דו-עינית. עם בקע nasoorbital, ככלל, דפורמציה וחסימה מזוהים.

אפלוליות של תעלת הדמעות, לעתים קרובות לפתח דלקת הלחמית, dacryocystitis. בקע קרניו-מוחי בסיסי, הממוקם בחלל האף או הלוע האף, דומים לפוליפים במראה. אם שק הבקע ממוקם בחצי אחד של האף, יש עקמומיות של מחיצת האף; בזמן שהנשימה קשה, הדיבור מעורפל עם גוון באף.

מנינגואנצפלוצלים גדולים מאוד (יש תיאור של בקע קרניו-מוחי קדמי בקוטר 40 ס"מ) מלווים בדרך כלל בפתולוגיה חמורה של המוח, וילודים במקרים כאלה אינם ברי קיימא. גורלם של חולים אחרים, ככלל, תלוי בגודל ובתוכן של בליטת הבקע, כמו גם באפשרות של טיפול כירורגי של מום זה. ילדים חווים לעתים קרובות כאבי ראש וסחרחורת. תסמינים מוחיים מוקדיים עשויים להיות נעדרים או בולטים באופן מתון, אך יתכנו גם תסמינים נוירולוגיים מוקדיים, בפרט פארזיס מרכזי, היפרקינזיס, הפרעות בקואורדינציה תנועה וכו', סימנים של אי ספיקת עצב גולגולתי (I, II, VI, VII, VIII, XII) . התקפי אפילפסיה, פיגור שכלי אפשריים.

ניתן לשלב בקע קרניו-מוחי עם חריגות מולדות אחרות: מיקרוצפליה, קרניוסטנוזיס, הידרוצפלוס, מיקרופתלמיה, אפיקנתוס, פטוזיס מולד של העפעף העליון, אנומליה בהתפתחות הרשתית ועצבי הראייה, קולובומות (פגמים ברקמות העין), הידרופטלמוס, אנומליות גולגולתיות, פיצול קשתות של החוליות.

טיפול בבקע מוחין. אינדיקציות לניתוח דחוף ביילוד הן ליקוריא מהשק הבקע או עלייה מהירה בגודל הבקע עם הידלדלות הגוון שלו וסיכון לקרע. בהיעדר אינדיקציות דחופות לניתוח, הילד צריך להיות תחת פיקוח של רופאי ילדים, נוירופתולוגים, נוירוכירורגים, אשר בדרך כלל מחליטים במשותף על האפשרות להעניק טיפול נוירוכירורגי למטופל ולקבוע את הזמן הטוב ביותר לניתוח. יש לזכור שטיפול כירורגי בבקע קרניו-מוחי יכול להיות יעיל ולעיתים מוביל לתוצאה חיובית (איור 24.5).

התוויות נגד לניתוח הן תהליכים דלקתייםבקרומים ובמוח, הפרעות נוירולוגיות ונפשיות בולטות (אימבצילות, אידיוטיות), ביטויים של הידרוצפלוס, עיוותים נלווים חמורים.

הטיפול הכירורגי מורכב מבידוד וכריתת שק הבקע תוך שמירה על תכולתו. שלבים חשובים בניתוח הם תפירה הרמטית של הדורה מאטר ופלסטיק קפדני של הפגם בעצם.

בשילוב של בקע אף-לוע והיפרטלוריזם, מתבצעת ניתוח שחזור מורכב הכולל ניתוח פלסטי של פגם בעצם והתכנסות המסלולים. בקע אוקסיפיטלי עלולים להכיל סינוסים ורידים של הדורה מאטר, אותם יש לזכור במהלך הניתוח.

24.15. פגמים במוח

מומים יכולים להתבטא בשילובים שונים. אז, למשל, מתי תסמונת דוראנד-דזוניןסימני דיסראפיה משולבים עם הידרוצפלוס, מלווה בעלייה בגולגולת המוח, אגנזיס

מחיצה שקופה, פיצול של קשתות החוליות, עקמומיות של כפות הרגליים והיפופלזיה דו-צדדית של הכליות, מה שמוביל לפגיעה בחילוף החומרים במים. התסמונת היא משפחתית, ככל הנראה תורשתית. זה תואר ב-1955 על ידי רופאי הילדים האיטלקיים S. Durand ו-F. Zunin.

בקבוצה מיוחדת של חריגות התפתחותיות, מבוטא

מומים מולדים משניים של הגולגולת והמוח שהופיעו בתקופות שונות של אונטוגנזה. הגורמים לאנומליות כאלה מגוונים: מחלות אימהיות במהלך ההריון, חשיפה לקרינה, פציעות טראומטיותעובר, ההשפעה על העובר של גורמים רעילים שונים, בפרט אלכוהול ותרופות רבות בעלות השפעה טרטוגנית. מומים במערכת העצבים המרכזיים הם תוצאה של אחד או יותר הבסיסי תהליכים פתולוגייםשמפרים את התפתחות המוח: היווצרות הצינור העצבי, חלוקת החתך הגולגולתי שלו לתצורות זוגיות, נדידה והתמיינות של אלמנטים תאיים של רקמת העצבים. הם יכולים להתבטא בשלוש רמות: תאי, רקמה ואיבר.

להלן תיאור של כמה פגמים בהתפתחות המוח והגולגולת המתרחשים בתהליך של אונטוגנזה (עקב דיסמבריוגנזה).

אננספליה- היעדר מוח גדול, עצמות של קמרון הגולגולת ורקמות רכות המכסות אותו. במקום המדולה, לרוב ממוקמת רקמת חיבור, עשירה ב כלי דם, עם חללים ציסטיים מרופדים באפיתל מדולרי, רקמת גלייה, תאי עצב בודדים, שאריות של מקלעות כורואיד.

אקספליה- חוסר בעצמות של קמרון הגולגולת (אקרניה) וחלקים רכים של הראש, וכתוצאה מכך ההמיספרות המוחיות ממוקמות בגלוי על בסיס הגולגולת בצורה של צמתים נפרדים המכוסים בפיא מאטר.

הידרואננספליה - היעדרות מוחלטת או כמעט מוחלטת של ההמיספרות המוחיות עם שימור העצמות של קמרון הגולגולת ורקמות המוח שלה. הראש בגודל רגיל או מוגדל מעט. חלל הגולגולת מלא בעיקר ב-CSF. ה-medulla oblongata והמוח הקטן מפותחים מספיק. המוח האמצעי וחלקים אחרים של המוח עשויים להיות נעדרים או בסיסיים. בפעם הראשונה צורת פגם זו תוארה על ידי J. Kruvelye בשנת 1835 תחת השם "אננצפליה הידרוצפלית".

פורנצפליה נכון - נוכחות ברקמת ה-telencephalon של חללים בגדלים שונים, מרופדים ב-ependyma ומתקשרים עם מערכת החדרים והחלל התת-עכבישי.

פורנצפליה מזויפת - חללים סגורים במוח הגדול שאין להם רירית ependymal והם ציסטות לאחר encephalomalacia ממקורות שונים.

דיספלזיה ציסטית של המוח, או פוליפורנספליה, - דיספלזיה מולדת של ההמיספרות המוחיות, המאופיינת בהיווצרות של חללים מרובים בה, בדרך כלל מתקשרת עם מערכת החדרים של המוח.

פרוסנספליה- מום שבו ההמיספרות המוחיות מופרדות זו מזו רק בחריץ אורכי רדוד, ולכן הגבול בין החצי הימני והשמאלי של הטלנספאלון מעורפל (מתרחש בתדירות של 1:16,000).

Holoprosencephaly - מום במוח, שבו ההמיספרות המוחיות שלו אינן מופרדות ונראות כמו חצי כדור בודד, והחדרים הצדדיים מיוצגים על ידי חלל אחד. לעתים קרובות בשילוב עם מולד אחר

גורלות. המוות מתרחש בדרך כלל זמן קצר לאחר הלידה. עשוי להיות ביטוי של טריזומיה של כרומוזומים 13-15. פגמים של הטלנצפלון מלווים בהפרות שונות, לפעמים גסות, של מבנה הפנים ועצמותיו, בפרט cebocephaly, ethmocephaly וציקלופיה. ילדים עם ציקלופיה נולדים בדרך כלל מת.

אגיריה (ליסנספליה) - תת התפתחות של הפיתולים של ההמיספרות המוחיות, בעוד פני השטח שלהם מוחלקים (מוח חלק). מיקרוסקופיה חושפת שינוי גס בארכיטקטוניקה של קליפת המוח, היעדר שכבות תאים רגילות בה. זה מתבטא בהפרה בולטת של התפתחות פסיכומוטורית, עוויתות פולימורפיות, paresis או שיתוק. ילדים בדרך כלל מתים במהלך שנת החיים הראשונה.

מיקרו ופוליגיריה - פגם שבו יש הרבה פיתולים קטנים הממוקמים באקראי על פני ההמיספרות המוחיות. בדרך כלל, מיקרוגיריה מתבטאת באופן סימטרי ומלווה בהפרה של המבנה השכבתי של קליפת המוח, שאין לו יותר מ-4 שכבות.

Pachygyria (מאקרוגיריה) - הגדלה של הפיתולים העיקריים, בעוד שהפיתולים המשניים והשלישוניים נעדרים, בעוד התלמים מתיישרים, הם קצרים ורדודים. הציטוארכיטקטוניקה של הקורטקס במקרים כאלה מופרעת. בחומר הלבן של המוח, יש הטרוטופיות של תאי עצב.

היפופלזיה, או אפלזיה (אגנזיס), של הקורפוס קלוסום - היעדר חלקי או מלא של הקורפוס קלוסום. במקרה של אפלזיה שלו, החדר השלישי של המוח נשאר פתוח. אם רק הקומיסורה האחורית חסרה, והקורפוס קלוסום עצמו רק מתקצר, אז זה נקרא היפופלזיה.

תסמונת איקרדי- היפופלזיה של הקורפוס קלוסום בשילוב עם פגמים אחרים, במיוחד עם אנומליות כוריורטינליות, זה מאופיין בעוויתות של השרירים הכופפים או התקפים מיוקלוניים, מוקדים לאקונריים מרובים בקרומי כלי הדם והרשתית של העיניים, שזוהו על ידי אופטלמוסקופיה באזור הפריפפילרי. הגדלים של מוקדי כוריורטינליים אטרופיים משתנים מקטנים, פחות מקוטר ראש עצב הראייה, ועד לקוטר של כמה מקטרים ​​שלו. לעתים קרובות יש שינויים דיסראפיים בעמוד השדרה. פיגור שכלי אפשרי, ניסטגמוס מטוטלת, חריגות בהתפתחות העיניים (מיקרופטלמוס, קולובומות של עצב הראייה והכורואיד, אקטזיה סקלראלית וכו'). התסמונת מתוארת רק אצל בנות, מה שמצביע על כך שהמחלה עלולה להיות תוצאה של מוטציה בכרומוזום X, שהיא קטלנית במהלך התפתחות הגוף הגברי. תואר ב-1956 על ידי רופא הילדים הצרפתי J. Aicardi.

מיקרוצפליה (תסמונת ג'אקומיני) - תת התפתחות של המוח, המתבטאת בלידה בירידה במסה ובגודל שלו (איור 24.7). מיקרוצפליה משולבת בדרך כלל עם היקף ראש מופחת (לא פחות מ-5 ס"מ מהממוצע) ופיגור נוסף בצמיחת הגולגולת המוחית (microcrania), בעוד התפרים שלה יכולים להישאר פתוחים לאורך זמן. עצמות הגולגולת מעובות לעתים קרובות, תעלות דיפלואידיות נוצרות מוקדם בהן, והלחץ התוך גולגולתי אינו מוגבר. עם מיקרוקרניה, יש בדרך כלל ירידה מקבילה בגודל ובמסה של המוח - מיקרוצפליה. התכונה המורפולוגית שלו היא תת-התפתחות ומבנה לא תקין של ההמיספרות המוחיות עם ארכיטקטורה נורמלית יחסית של המוח הקטן וגזע המוח. ילד עם מיקרוצפליה בדרך כלל מפגר בהתפתחות נפשית, ולעתים קרובות בהתפתחות גופנית.

מיקרוצפליה עשויה להיות ראשונית (נכון, נקבע גנטית) ומשני. מיקרוצפליה ראשונית היא מחלה גנטית

אורז. 24.7.מיקרוצפליה בילד בן 3.

פגם העובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית או הנובע ממומים כרומוזומליים. מיקרוצפליה משנית יכולה להיגרם על ידי זיהום טרום לידתי (אדמת, ציטומגלווירוס אנצפליטיס, טוקסופלזמה), שיכרון או תשניק, פגיעה מוחית. עם מיקרוצפליה משנית חללים ציסטיים, מוקדי שטפי דם והסתיידות אפשריים במוח. מראה חיצוניילדים עם מיקרוצפליה הוא מוזר ומאופיין בחוסר פרופורציה בין גודל גולגולת המוח והפנים. תדירות המיקרוצפליה בקרב ילודים היא 1:5000. בין כל המקרים של אוליגופרניה, 11% נצפים בחולים עם מיקרוצפליה.

מקרוצפליה- עלייה במסה ובנפח של המוח, ואיתה גולגולת המוח בלידה, היא הרבה פחות שכיחה ממיקרוצפליה. ברוב המקרים, זה מלווה בהפרה של המיקום של gyri המוח, שינויים בציטו-ארכיטקטוניקה של קליפת המוח, מוקדי הטרוטופיה בחומר הלבן, בעוד ביטויים של אוליגופרניה, תסמונת עוויתית אפשריים. הגורם למקרוצפליה עשוי להיות נזק לפרנכימה המוחית (ליפואידוזיס). בבדיקות גולגולת, תפרי העצם אינם מורחבים, חדרי המוח הם בגודל נורמלי או כמעט נורמלי. יש להבדיל בין מקרוצפליה להידרוצפלוס.

אפשרי מקרוצפליה חלקית (הגדלה של אחת מהמיספרות המוחיות), המשולבת בדרך כלל עם אסימטריה של גולגולת המוח. ההמיהיפרטרופיה של הגולגולת עקב בליטה של ​​קשקשי העצם הטמפורלית וחלקים סמוכים של עצמות החזית והפריאטלי בצד אחד יכולה להיות קשורה להעמקה והתרחבות באותו צד של פוס הגולגולת האמצעי שזוהה במהלך קרניוגרפיה, ונקבוביות של הכנפיים של עצם הספנואיד. במקרים כאלו hemihypertrophy של הגולגולת מצביע על הסבירות לתהליך נפחי לא גידולי בפוסה הגולגולת האמצעית (hematoma, hygroma, xanthoma, cystic arachnoiditis וכו') והוא ידוע בשם תסמונת דייק.

24.16. פגמים בחדרי המוח

מומים במערכת החדרים מופיעים בדרך כלל באזור ההיצרות האנטומית שלו. אפשרי היצרות (היצרות ואטרזיה)פתחים interventricular, אמת מים של המוח (Sylvian aqueduct), פתחים חציוניים וצדיים של החדר IV של המוח. במקרים כאלה אופיינית התפתחות הידרוצפלוס פנימי, בעוד שבמקרה של אטרזיה interventricular.

חורים בצד אחד, הידרוצפלוס אסימטרי מתרחש. היצרות או אטרזיה של אמת המים של המוח, כמו גם הפיצול שלה, יכולים לעבור בתורשה, לעבור בצורה אוטוזומלית רצסיבית או להיות מקושרים לכרומוזום X. פתיחה לא מלאה של הפתחים של החדר IV של המוח משולבת לעתים קרובות עם ביטויים של תסמונת דנדי-ווקר (ראה 24.18).

אי ספיקה של יציאת CSF ממערכת החדרים במקרה של פגיעה בפטנטיות (היצרות) של אמת המים והפתחים של החדר IV של המוח מתבטאת בדרך כלל בהתפתחות הידרוצפלוס פנימי אחיד,מלווה במתיחה, דילול וניוון של רקמת המוח. התפתחות הידרוצפלוס מלווה לעתים קרובות בכמה אנומליות של בסיס הגולגולת ועמוד השדרה הצווארי העליון: platybasia, סימפטום Klippel-Feil וכו'. ייתכן גם האופי ההפרשתי או הספיגה של הידרוצפלוס, הנגרם בדרך כלל על ידי דלקת של קרומי המוח. התדירות של הידרוצפלוס מולד היא 0.5 לכל 1000 יילודים. ראה פרק 20 למידע נוסף על הידרוצפלוס.

24.17. PHAKOMATOSES

Phakomatosis (מיוונית phakos - כתם, oma - סיומת שמשמעותה "ניאופלזמה", "גידול", אוזה - סיומת שמשמעותה "תהליך", "מחלה") - קבוצת מחלות תורשתיות שבהן יש שילוב של נגעים של מערכת העצבים, העור והאיברים הפנימיים. מאפיין ביטויים של phakomatosis הם אזורים של פיגמנטציה לקויה של רקמות המוח (כתמים עם היפרפיגמנטציה או דה-פיגמנטציה), פלאק שגרין, פיברומות, פפילומות, אנגיומות, בשילוב עם מגוון הפרעות נוירולוגיות, נפשיות, אנדוקריניות וסומאטיות. רוב הצורות של phakomatoses מאופיינות על ידי עיכובים בהתפתחות של תפקודים שונים, בעיקר תנועות ואינטליגנציה, כמו גם ירידה בהסתגלות לגורמים אקסוגניים ואנדוגניים, גורמים של הסביבה החברתית. במקרים חמורים, אוליגופרניה, אטקסיה, התקפים אפילפטיים נצפים. תיאורים של גרסאות בודדות של phakomatosis הופיעו בסוף המאה ה-19.

הבסיס המורפולוגי של phakomatoses הם (Arkhipov B.A., Karpukhina L.O., 1996) המרטומות הנקבעות על ידי פגיעה בצמיחה והתמיינות של תאים של שכבת נבט אחת או יותר בשלבים המוקדמים של העובר. מתאים שנראה כאילו התעכבו בהתמיינותם ונמצאים במצב של "העברה קבועה", נוצרים המארטרום, הנוטים להתרבות ולטרנספורמציה ניאופלסטית. בהקשר זה, המרטומה נחשבת למום מולד דמוי גידול או גידול עוברי עם נטיות בלסטומטיות (Kousseff B.G. et al., 1990). Hamartomas הם לעתים קרובות יותר ממקור ectodermal והם מורכבים מאלמנטים של רקמת עצבים ועור. מכאן השם השני של פקומטוזה - "דיספלסיה נוירואקטודרמלית".הם יכולים להיות משולבים עם דיספלזיה מזודרמלית ואנדודרמלית.

הסימנים השכיחים ביותר לדיספלזיה נוירואקטודרמלית הם מקלות היפר-והיפופיגמנטיות, מקלות קפה-או-לאיט, פיברומות, פפילומות, נבי, נוירופיברומות, גושים קורטיקליים ותת-אפנדימליים ב-CNS, פקומות ונגעים של תות בקרקעית העין. בין דיספלזיה מזודרמלית, אנגיומות, אנגיוליפומות, מפרצות, אקטזיות והיצרות כלי דם, רבדו-וליומיומות, דיס-

פלזיה של רקמת עצם וכו'. דוגמה לדיספלזיה אנדורמלית יכולה להיות פוליפוזיס של חלקים שונים של מערכת העיכול.

בקטלוג המחלות התורשתיות V. McKusik (1967) רשומות 54 צורות של phakomatosis. רובם עוברים בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי.

נוירופיברומטוזיס או מחלת רקלינגהאוזן מתרחש לעתים קרובות יותר מאשר phakomatoses אחרים (1:4000). בילדות (לאחר 3 שנים) מופיעים מרובות חיוור, צהוב-חום כתמים (בצבע קפה), עם קוטר מדגן דוחן עד 15 ס"מ ויותר, בעיקר על הגזע והחלקים הפרוקסימליים של הגפיים; לעתים קרובות יש פיגמנטציה כללית של נקודות או נמשים באזורי בית השחי. מעט מאוחר יותר, מופיעים סימנים של נוירופיברומטוזיס: גידולים צפופים מרובים בגדלים שונים (בדרך כלל קוטר 1-2 ס"מ), הממוקמים לאורך גזעי העצבים (נוירינומות, נוירופיברומות), לא התמזג עם רקמות אחרות.

גידולים יכולים להופיע גם לאורך עצבי הגולגולת (נוירינומות של עצבי השמיעה, הטריגמינליים, הגלוסופין). לעתים קרובות, גידולים צומחים מרקמת שורשי עמוד השדרה וממוקמים בתעלת השדרה, וגורמים לדחיסה של חוט השדרה. גידולים יכולים להיות מקומיים גם באזור האורביטלי, בחללים הרטרוסטרנליים, הרטרופריטונאליים, באיברים פנימיים, מה שגורם למגוון תסמינים תואמים. עקמת מתפתחת לעתים קרובות, היפרטרופיה של אזורי עור, היפרטרופיה של איברים פנימיים אפשרית. המחלה מבוססת על חריגות בהתפתחות האקטו ומזודרם. חמרטומה אסטרוציטית אפשרית. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. לְהַקְצוֹת 2 צורותנוירופיברומטוזיס: קלאסי, שׁוּלִיטופס (נוירופיברומטוזיס-1),שבו הגן הלא תקין ממוקם על כרומוזום 17, ו מֶרכָּזִיטופס (נוירופיברומטוזיס-2),הגן הפתולוגי ממוקם על כרומוזום 22. המחלה תוארה בשנת 1882 על ידי הפתולוג הגרמני F.D. רקלינגהאוזן (1833-1910).

על פי החומרים של המכון לנוירוכירורגיה. נ.נ. Burdenko RAMS עם נוירופיברומטוזיס-1,יחד עם נוירומות היקפיות ונוירופיברומות, אפשרי מיקרוצפליה, חמרטומות איריס פיגמנטיות (גושי ליש), גליומות של עצב הראייה (מתרחשים ב-5-10% מהחולים), חריגות עצם, בפרט דיספלזיה של כנפי העצם הספנואידית, המובילה לפגם בגג המסלול ול-exophthalmos פועם, נוירומות חד צדדיות של עצב השמיעה (וסטיבולוקוקליארי), גידולים תוך גולגולתיים - מנינגיומות, אסטרוציטומות, נוירופיברומות תוך חולייתיות, , גידולים ממאירים- ganglioblastoma, סרקומה, לוקמיה, ביטויים קליניים של syringomyelia.

במקרים נוירופיברומטוזיס-2 לעתים קרובות מתפתחת neurinoma של עצב הגולגולת הוסטיבולוקוקליארי, אשר במחלה זו היא לעתים קרובות דו-צדדית, מנינגיומה, גידולי גליה ונוירינומות בעמוד השדרה אפשריים. אפשר גם אטימות של העדשה, קטרקט עדשתי תת-קפסולי.

(קוזלוב א.ו., 2004).

טרשת שחפת (מחלת בורנוויל-פרינגל, תסמונת בורנוויל-ברסו) - גליוזיס של החומר הלבן של המוח, המתבטא בילדות המוקדמת בהתקפים אפילפטיים (ב-85%), אוליגופרניה בשילוב עם התגברות תסמינים פירמידליים ואקסטרה-פירמידליים, פתולוגיה של העור. בגיל 4-6 שנים מופיעים בדרך כלל על הפנים מספר גושים צהובים-ורודים או חומים-אדומים בקוטר של קצת יותר מ-1 מ"מ בצורת פרפר באזור האף - אדנומות של פרינגל המוכרים בדרך כלל כאדנומות

בלוטות החלב, לעומת זאת, ישנה דעה כי הן חמרטומה שמקורן באלמנטים העצבים של העור.

יחד עם זאת, שינויים בסוג אפשריים על האף. טלנגיאקטזיה. נמצא לעתים קרובות עלילות מה שנקרא עור חלוקי נחל, כתמים בצבע קפה, אזורי דפיגמנטציה, פוליפים, אזורים של היפרפלזיה סיבית, המרטומות של הלשון, פלאקים סיביים על עור המצח, קרקפת ופיברומות מעוגלות (גידולי כהן) באצבעות הרגליים, לעתים רחוקות יותר על הידיים. אפשריים. מציינים לעתים קרובות תכונות דיספלסטיות, מומים מולדים, גידולים ברשתית ובאיברים פנימיים (בלב, בכליות, בבלוטות התריס ובלוטות התימוס וכו').

על קרקעית הקרקע אפשריים תצורות ג'לטיניות בצבע צהבהב מלוכלך, דמויות תות בצורתן, - גליונאורומות מסוג האסטרוציטי, phakomatosis רשתית. לפעמים יש סימנים של סטגנציה או ניוון של הדיסקים האופטיים.

צמתים גליומטים בודדים או מרובים נצפים על פני המוח, בצבע בהיר מעט יותר מהמוח שמסביב וצפופים יותר למגע, הסתיידותם אפשרית. הצמתים יכולים להיות גם בחומר הלבן, בגרעיני התת-קורטיקליות, כמו גם בגזע המוח ובמוח הקטן.

קיימות גם חריגות בהתפתחות הפיתולים של המוח בצורה של מיקרו ופכיגיריה. המחלה היא לעתים קרובות ספורדית. לוחות מגיעים לקוטר של 5-20 מ"מ. בקליפת המוח ובמוח הקטן ניתן למצוא לפעמים גופים למלריים הדומים לעמילואיד. ממשיך ניוון של תאי קליפת המוח. בדיקת CT של הראש יכולה לעתים קרובות לחשוף הסתיידויות וגושי גליה באזור הפרה-חדרי, תת-אפנדימלית לאורך הדפנות החיצוניות של החדרים הצדדיים, באזור הפורמן הבין-חדרי של מונרו, לעתים רחוקות יותר בפרנכימה המוחית. MRI של המוח מגלה מוקדי לחץ דם באחת או בשתי האונות העורפית ב-60%, הנחשבים כאזורים של מיאלינציה לא תקינה (Kozlov A.V., 2002).

ידוע כי המחלה עוברת בתורשה בצורה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירה לא מלאה של הגן המוטנטי. הוא תואר בשנת 1862 על ידי הרופא הצרפתי D.M. בורנוויל (1840-1909) ובשנת 1880 הרופא האנגלי J.J. פרינגל

(1855-1922).

אנגיומטוזיס אנצפלוטריגמינלי של סטרג'-ובר (אנגיומטוזיס עורית ומוחית; תסמונת סטרג' (סטורג')-ובר; וובר-קראב-אוסלה

ra- מום מולד של אלמנטים מזודרמליים (אנגיומות) ואקטודרמיים, אשר התעוררו בתהליך העובר בהשפעת סיבות אקסוגניות וגנטיות. מאפיין טריאדה: נבוס "לוהט", אפילפסיה, גלאוקומה. כתם כלי דם גדול מולד (nevus) ממוקם בדרך כלל בצד אחד של הפנים לאורך הענפים של העצב הטריגמינלי. אנגיומות שטוחות גדולות של צבע אדום או דובדבן על הפנים, מחווירות בעת לחיצה, יכולות להתפשט לעור הקרקפת והצוואר, בדרך כלל מלווה באנגיומטוזיס של קרומי המוח, לעתים קרובות יותר באזור הקמור של האזור הפריאטו-אוקסיפיטלי, המוח ניוון ומוקדי הסתיידות בקליפת המוח. אוליגופרניה, hemiparesis, עיכוב גדילה של גפיים paretic, hemianopsia, hydrophthalmos אפשריים. על קרניוגרמות וטומוגרפיות מחושבות, מצוינים מוקדי הסתיידות, ניוון מוח והתרחבות של חללים תת-עכבישיים.

המחלה היא לעתים קרובות ספורדית. מקרים של תורשה אפשריים הן לפי הדומיננטי והן לפי סוג אוטוזומלי רצסיבי. ב-CT ו-MRI, בדרך כלל נצפים ביטויים של ניוון של חומר המוח,

חדרי המוח ומרווחי תת-שריון. המחלה תוארה בשנת 1879 על ידי הרופאים האנגלים W.H. סטורג' (1850-1919) וה.ד. וובר (1823-1918).

אטקסיה-טלנגיאקטזיה (מחלת לואי בר) מאופיינת בטלנגיאקטזיות סימטריות המופיעות בגיל 3-6 שנים, בעיקר על הלחמית, עור הפנים והצוואר, בדרך כלל מתפשטות לקרום המוח, חומר המוח. בנוסף, מצוין רגישות מוגברת למחלות דלקתיות כרוניות (סינוסיטיס, דלקת ריאות, ברונכיאקטזיס וכו') עקב הפרה שנקבעה גנטית של התאי ו חסינות הומורלית. בניסיונותיו הראשונים של הילד ללכת באופן עצמאי, סימנים של אטקסיה מוחית, אשר מאוחר יותר יש אופי הולך וגובר, מאוחר יותר להופיע היפרקינזיס לפי סוג של מיוקלונוס או אטטוזיס, היפורפלקסיה בגיד, דיסארטריה. פגיעה אפשרית בעצבי הגולגולת, קושי בתנועות עיניים רצוניות (אפרקסיה אוקולומוטורית). עד גיל 12-15, יש הפרות של רגישות עמוקה ורטט, עלייה באטקסיה. בשלבים המאוחרים של המחלה, עקב פגיעה בתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה, חולשת שרירים וניוון, מתרחשים עוויתות פשקולריות. כתמי פיגמנט בצבע קפה, אזורים של היפופיגמנטציה, סבוריאה דרמטיטיס מופיעים על העור. באופן הדרגתי ניוון עור מתפתח, המראה של שיער אפור מצוין כבר בגיל בית הספר. מאופיין בעיכוב בהתפתחות הנפשית והפיזית, היפופלזיה של המוח הקטן, בולטת יותר בתולעת שלה, היפופלזיה של התימוס, דיסגמגלבולינמיה, פגיעה במערכת הרטיקולואנדותל (רטיקולוזיס, לימפוסרקומה וכו'). הפרוגנוזה גרועה. סיבת המוות היא לעתים קרובות יותר מחלות כרוניות של הסמפונות והריאות, לימפומות, קרצינומות.

זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית עם חדירה גבוהה של הגן המוטנטי. המחלה תוארה בשנת 1941 על ידי הרופא הצרפתי D. Louis-Bar.

אנגיומטוזיס Cerebroretinovisceral (המנגיובלסטומטוזיס, מחלת היפל-לינדאו) - אנגיומטוזיס משפחתית תורשתית של מערכת העצבים המרכזית והרשתית. הוא מאופיין בחוסר התפתחות מולד של נימים, התרחבות מפצה של כלי דם גדולים יותר והיווצרות של גלומרולי כלי דם, אנגיומות, אנגיוליומות. הסימפטומים הנוירולוגיים יכולים להיות מגוונים עקב פגיעה אפשרית בהמיספרות המוחיות, גזע המוח, המוח הקטן, ובאופן פחות שכיח לחוט השדרה.

הטריאדה אופיינית: אנגיומה של הרשתית, אנגיומה של המוח, קרביים פוליציסטיים או אנגיוריקולום של הכליות. על קרקעית הקרקע מסומנים התרחבות חדה ופיתול של כלי הדם, גלומרולי כלי דם צהבהבים ברשתית, מאוחר יותר - exudate ושטפי דם ברשתית, ניתוק שלה. נראה לעתים קרובות עֲכִירוּת גוף זגוגי, גלאוקומה, אירידוציקליטיס. התוצאה היא עיוורון לאורך זמן. מחלת היפל-לינדאו מתבטאת בדרך כלל בחולים בגילאי 18-50 שנים.

התסמינים הראשונים הם סימנים של angioreticulum של המוח הקטן או הרשתית. עם הדומיננטיות ביטויים קלינייםאנגיומטוזיס של המוח הקטן היא מחלה המכונה "הגידול של לינדאו". אנגיומטוזיס ברשתית בדרך כלל נחשב הגידול של היפל. תיתכן פגיעה באיברים פנימיים, המאופיינים בחריגות התפתחות והיווצרות גידולים: מחלת כליות פוליציסטית, פיאוכרומוציטומה, היפרנפרומה, גידולים ציסטיים של הלבלב, כבד. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה. המחלה תוארה ב-1904 על ידי רופא העיניים הגרמני E. Hippel, ובשנת 1925 על ידי הפתולוג השבדי א. לינדאו (נולד ב-1898).

24.18. חריגות והרס ברמת הגולגולת

אנומליות קרניוברטברליות נמצאות לעתים קרובות באזור המעבר של הגולגולת לעמוד השדרה. הם יכולים לגרום להפרה של זרימת הדם בעורקי החוליות, הפרעה בזרימת המשקאות. כתוצאה ממגוון הפרעות נוירולוגיות, כולל תסמינים וסטיבולריים, מוחיים, סימנים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי, אלמנטים של תסמונת הבולברי, בפרט תפקוד לקוי של עצבי הגולגולת של הקבוצה הבולברית, תסמינים רדיקליים ברמת צוואר הרחם העליונה, סימנים של אי ספיקה פירמידלית, הפרעות חושיות מסוג ההולכה, כמו גם תסמינים רדיקליים ברמת צוואר הרחם העליונה. ניתן לזהות חריגות עצם שונות, ביטויים של מצב דיסראפי: דיכאון בזילארי, בליטה של ​​קודקוד התהליך האודנטואידי מעל קווי צ'מברליין ודה לה פטיט, הטמעת אטלס (תסמונת אולנק), תופעת פרואטלס וכו'. על ידי צוואר קצר, גבול נמוך של צמיחת שיער על הצוואר, היפרלורדוזיס צוואר הרחם; אסימטריה אפשרית בפנים, היפופלזיה של הלסת התחתונה, חיך גותי, הרחבת תעלת עמוד השדרה בגובה החוליות הצוואריות העליונות, קיפוסקוליוזיס של עמוד השדרה, פיצול קשתות החוליות, עיוות בכפות הרגליים לפי "כף רגל פרידרייך "סוג.

אנומליות מולדות של התפתחות ברמת הגולגולת מתאפיינת בפגמים בהתפתחות עצם העורף ומבנים הממוקמים בפוסה הגולגולת האחורית. חטיבה עליונהעמוד השדרה וחוט השדרה. אלה כוללים תסמונות Dandy-Walker ותסמונת Chiari.

תסמונת דנדי ווקר הוא מום מולד של תא המטען הזנב וה-cerbellar vermis, המוביל לפתיחה לא מלאה של הפתחים החציוניים (מג'נדי) והצדדיים (לושקה) של החדר ה-IV של המוח. זה מתבטא בסימנים של הידרוצפלוס, ולעתים קרובות הידרומיאליה. הנסיבות האחרונות, בהתאם לתיאוריה ההידרודינמית של גרדנר, עלולה לגרום להתפתחות של syringomyelia, syringobulbia. תסמונת Dandy-Walker מאופיינת בביטויים של אי ספיקה תפקודית של המדולה אולונגטה והמוח הקטן, תסמינים של הידרוצפלוס, יתר לחץ דם תוך גולגולתי. האבחנה מתבהרת בעזרת שיטות הממחישות את רקמת המוח - מחקרי CT ו-MRI. סימנים של הידרוצפלוס מתגלים, בפרט, התרחבות בולטת של החדר הרביעי של המוח; מחקר MRI יכול לחשוף דפורמציה של מבני המוח הללו. התסמונת תוארה בשנת 1921 על ידי הנוירוכירורגים האמריקאים W. Dandy (1886-1946) וא. ווקר (נולד ב-1907).

תסמונת קיארי(תסמונת ארנולד-צ'יארי-סולובצב, או תסמונת מום מוחין) - מום של המבנים המשניים של המוח המעוין, המתבטא בירידה של גזע המוח והשקדים של המוח הקטן לתוך הפורמן מגנום. זה משולב לעתים קרובות עם חריגות של העצמות של בסיס הגולגולת וחוליות צוואר הרחם העליונות (platybasia, רושם בזילארי, הטמעת אטלס, תסמונת Klippel-Feil), עם ביטויים של מצב דיסראפי, במיוחד עם syringomyelia, syringobulbia. עם תסמונת Chiari, הפרה של medulla oblongata, מבנים של המוח הקטן, מקטעים צוואריים עליונים של חוט השדרה, יכולה להתרחש חסימה של נוזל המוח השדרתי, מה שמוביל לתסמינים בולבריים, מוחיים והולכה, להידרוצפלוס חסום. התסמונת תוארה

1894 הפתולוג הגרמני ג'יי ארנולד (1835-1915) וב-1895 הפתולוג האוסטרי H. Chiari (1851-1916).

נכון לעכשיו, בהתבסס על תוצאות סריקת MRI, כמה מחברים מבחינים בין שתי גרסאות של תסמונת Chiari.

מום מסוג I (Chiari I) מאופיין בעקירה של השקדים המוחיים לרמת הפורמן מגנום. ירידה אפשרית של ה-medulla oblongata, התארכותה ודחיסה קדמית של המדולה אוlongata על ידי תהליך האודנטואידי, היצרות של החדר ה-IV של המוח ובור העורף הגדול, הפרעות ליקוורודינמיות, סימנים של תת-התפתחות ומבנה לא טיפוסי של העורקים של ה-vertebrobasil. אַגָן. במצב הנוירולוגי, תיתכן הפרעות מוטוריות ותחושתיות אוקולומוטוריות, שבלול וויסטיבולו-מוחיות, בולבריות, כמו גם הפרעות מוטוריות וסגמנטליות. היעדר תסמינים נוירולוגיים, לעומת זאת, הם עשויים להופיע מאוחר יותר (לעיתים בעשור ה-3-4 לחיים, מה שמעיד על מעבר התהליך למום מסוג II.

בְּ מומים מסוג II (Chiari II) יש בליטה לתוך הפורמן מגנום של השקדים וה-cerbellar vermis, מבנים של medulla oblongata, שלובשת צורת S. מאופיין בטטרפרזיס ספסטי, כאבים באזור העורף ובצוואר, אטקסיה מוחית, "מכה" אנכית במורד ניסטגמוס, אלמנטים של תסמונת הבולברי, סימנים של סירינגומיליה, ביטויים של הידרוצפלוס והפרעות הולכה.

תסמינים נוירולוגיים בתסמונת ארנולד-צ'יארי יכולים להופיע מגיל 5-7, לפעמים מאוחר יותר, אולי בגיל 30-40, ובעלי מהלך מתקדם. ביטויים של אנומליה של ארנולד-צ'יארי משולבים לעתים קרובות עם אנומליה של עצם הגולגולת (התרשמות בזילרית, הטמעת אטלס, scaphocrania craniostenosis וכו'). באבחון תסמונת Chiari ובקביעת סוגה, מידע המתקבל מ-MRI של המוח והאזור הגולגולתי, כמו גם מדופלרוגרפיה טרנסגולגולתית הוא בדרך כלל בעל ערך רב (Krupina N.E., 2003).

סימפטום של בבצ'ין- ניוון של החלק האחורי של הפורמן מגנום והפסגה הפנימית של עצם העורף. זה מזוהה במהלך קרניוגרפיה המבוצעת בהקרנה חצי צירית אחורית. התסמין תואר על ידי הנוירוכירורג הביתי I.S. Babchin עם גידולים של לוקליזציה craniovertebral.

24.19. כמה צורות מולדות או מוקדמות של נזק לכדור מוטורי

24.19.1. תִינוֹק שיתוק מוחין

שיתוק מוחין (CP) הוא קבוצה הטרוגנית של תסמונות שהן תוצאה של נזק מוחי שהתרחש בתקופות טרום לידתי, תוך לידתי (במהלך הלידה) ובתקופות מוקדמות לאחר הלידה. מאפיין אופייני של שיתוק מוחין הוא הפרה של ההתפתחות המוטורית של הילד, בעיקר עקב הפצה חריגה של טונוס השרירים ופגיעה בתיאום התנועות (פרזיס, שיתוק, אטקסיה, היפרקינזיס). מסומן

הפרעות תנועה יכולות להיות משולבות עם התקפים אפילפטיים, התפתחות דיבור מאוחרת, התפתחות רגשית ואינטלקטואלית. לפעמים הפרעות תנועה מלוות בשינוי ברגישות.

מאפיין חשוב של שיתוק מוחין הוא היעדר התקדמות ונטייה אפשרית, אם כי מתבטאת, לשחזר את הסימנים הקיימים של הפתולוגיה של מערכת העצבים.

שכיחות שיתוק מוחין, לפי מקורות שונים, היא 2.5-5.9 לכל 1000 יילודים. על פי המרפאה הנוירולוגית המייעצת לילדים במוסקבה, בשנים 1977-1978. זה הסתכם ב-3.3 לכל 1000 ילדים. שכיחות שיתוק מוחין בקבוצת הילדים שנולדו במשקל של פחות מ-1500 גרם היא 5-15% (Aziz K. et al., 1994). לפי ק.א. Semenova (1994), שיתוק מוחין הוא הגורם ל-24% מהמקרים של מוגבלות נוירולוגית בילדות.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. הגורמים האטיולוגיים מגוונים: מחלות (אדמת, ציטומגליה, שפעת, טוקסופלזמה ועוד) ורעילות אצל האם במהלך ההריון, חריגות פעילות עבודה, פעולות מיילדות ופציעות טראומטיות, דימומים מוחיים, תשניק במהלך הלידה, חוסר התאמה של דם בין האם לעובר, פציעות ומחלות (דלקת קרום המוח, דלקת המוח) בילד בתקופה המוקדמת שלאחר הלידה. שילוב של מספר גורמים מזיקים אפשרי.

הגורמים לשיתוק מוחין מולד עשויים להיות חריגות שנקבעו גנטית בהיווצרות המוח (דיזגנזה מוחית) המתרחשות בשלבים שונים של התפתחותו. הם הגורמים ל-10-11% מכל המקרים של צורות ספסטיות של שיתוק מוחין. בנוסף, הגורם לשיתוק מוחין עשוי להיות הפרעות מוחיות בעובר או בילד שזה עתה נולד, בפרט אנצפלופתיה היפוקסית-איסכמית, שבץ איסכמי ודימומי, המטומות תוך גולגולתיות.

פתוגנזה. גורמים פתוגניים הפועלים במהלך העובר גורמים לאנומליות בהתפתחות המוח. בשלבים מאוחרים יותר של התפתחות תוך רחמית, ניתן להאט את תהליכי המיאלינציה של מערכת העצבים, הפרעה בהתמיינות של תאי עצב, פתולוגיה של יצירת קשרים פנימיים ומערכת כלי הדם של המוח. עם חוסר התאמה של דם האם והעובר לפי גורם Rh, מערכת AB0 ואנטיגנים אריתרוציטים אחרים, נוצרים בגוף האם נוגדנים הגורמים להמוליזה של אריתרוציטים העובריים. לבילירובין עקיף, שנוצר במהלך המוליזה, יש השפעה רעילה על מערכת העצבים, בפרט על המבנים של מערכת הסטריופאלידר.

בעוברים שעברו היפוקסיה תוך רחמית, עד למועד הלידה, מנגנוני הגנה והסתגלות אינם נוצרים דיים, תחנק ופגיעה מוחית טראומטית במהלך הלידה יכולים להיות משמעותיים. בפתוגנזה של נגעים של מערכת העצבים המתפתחים במהלך הלידה ואחרי הלידה, התפקיד העיקרי הוא היפוקסיה עוברית, חמצת, היפוגליקמיה והפרעות מטבוליות אחרות המובילות לבצקת מוחית ולהפרעות משניות של המודינמיקה המוחית והליקוורודינמיקה. חשיבות משמעותית בפתוגנזה של שיתוק מוחין מיוחסת לתהליכים אימונופתולוגיים: אנטיגנים מוחיים הנוצרים במהלך הרס מערכת העצבים בהשפעת זיהומים, שיכרון, נזק מכני לרקמת המוח עלול להוביל להופעת נוגדנים מתאימים בדם האם. , אשר משפיע לרעה על התפתחות המוח העוברי.

תמונה פתולוגית. שינויים פתולוגיים במערכת העצבים בשיתוק מוחין הם מגוונים. ל-30% מהילדים יש חריגות התפתחותיות

של המוח - מיקרוגיריה, פאכיגיריה, הטרוטופיה, תת-התפתחות של ההמיספרות וכו'. שינויים דיסטרופיים אפשריים במוח, גליומטוזיס, צלקות, פורנצפליה או חללים ציסטיים במוח, אזורי דה-מיילינציה של המסלולים או ניוון של קליפת המוח לקליפת המוח פציעה טראומטית, דימום מוחי, המטומה תוך גולגולתית, היפוקסיה שהתעוררה במהלך מעשה הלידה או נזק מוחי רעיל, זיהומיות-אלרגי, טראומטי בתקופה שלפני הלידה או המוקדמת לאחר הלידה.

מִיוּן. שׁוֹנִים סיווגים קלינייםשיתוק מוחין. אנו נותנים את אחד הסיווגים שזכו להכרה רחבה.

טבלה 24.1.תסמונות (צורות) של שיתוק מוחין (Miller G., 1998)

צורות ספסטיות שולטות, השאר הרבה פחות שכיחות.

ביטויים קליניים. הפגם שנוצר במוח לא רק משפיע לרעה על מצבו של הילד שזה עתה נולד, אלא גם מפריע להתפתחותו התקינה, בעיקר להתפתחות המערכת המוטורית, הדיבור והתפקודים הקוגניטיביים. התמונה הקלינית במקרים כאלה יכולה להשתנות במידה רבה. חשוב לזכור שפעילות יציבה פתולוגית, ביטויים של עלייה בטונוס השרירים מתבדלים לעתים קרובות רק ב-3-4 חודשים מחייו של הילד, ולפעמים אף מאוחר יותר. ליחסית אבחון מוקדםשיתוק מוחין הוא מעקב דינמי חשוב של ילדים, במיוחד אלה עם היסטוריה מיילדותית לקויה, תוך התחשבות בדינמיקה של רפלקסים בלתי מותנים מולדים, רצף אופי השינויים בטונוס השרירים, היווצרות תגובות של יישור ושיווי משקל.

על פי הדומיננטיות של תפקודים נוירולוגיים ומנטליים מסוימים, L.O. Badalyan (1984) זיהה את הגרסאות הבאות של שיתוק מוחין.

1. דיפלגיה ספסטית (תסמונת ליטל) היא הצורה הנפוצה ביותר של שיתוק מוחין. היא מאופיינת בטטרפרזיס המערבת את שרירי הפנים, הלשון והלוע, עם הפרעות מוטוריות בולטות במיוחד בגפיים התחתונות (ביטויים של paraparesis ספסטי תחתון עם דומיננטיות של מתח בשרירי האדוקטורים של הירכיים ושרירי המתח של הירכיים. רגל תחתונה וכופפי כפות הרגליים.אם הילד משקר, רגליו מורחבות, כאשר מנסים לשים אותו על הרצפה), רגליו מצטלבות, הוא אינו סומך על כל כף הרגל, אלא רק על החלק הקדמי שלה. הרגליים מתיישרות ומסתובבות פנימה. כאשר הוא מנסה ללכת עם עזרה מבחוץ, הילד עושה תנועות ריקוד, רגליו "מצטלבות", הגוף פונה לעבר הרגל המובילה. לעתים קרובות, חומרת הפרזיס היא אסימטרית, בעוד שההבדל באפשרות של תנועות פעילות בולט במיוחד בידיים.

על רקע דיפלגיה, תיתכן היפרקינזיס כוריאוטטואידי, הכרוך בעיקר שרירי הפניםושרירי הזרועות הדיסטליות. ילדים מודאגים מאוד מנוכחותן של הפרעות מוטוריות, באי רצון

לבוא במגע עם ילדים בריאים, להרגיש טוב יותר בצוות המורכב מילדים עם מחלות דומות.

2. המיפלגיה כפולה - hemiplegia דו צדדי או, בדרך כלל, hemiparesis, שבו הידיים מושפעות במידה רבה יותר מאשר הרגליים, או שהם מושפעים בערך באותה מידה. תיתכן אסימטריה בחומרת הפרזיס, בעוד שטונוס השרירים גבוה, יש שילוב של ספסטיות ונוקשות, לרוב עם דומיננטיות של האחרונים. תגובות שיווי המשקל אינן מפותחות. כמעט תמיד, אלמנטים של שיתוק פסאודובולברי מתבטאים, ולכן לעיסה ובליעה, דיבור קשה. לעתים קרובות יש הפרוקסיזמים עוויתיים, מיקרוצפליה. צורה זו של שיתוק מוחין מלווה בדרך כלל בביטויים המשמעותיים ביותר של אוליגופרניה.

3. המיפלגיה ספסטית מאופיין בליקויים מוטוריים מתאימים בעיקר בצד אחד. לעתים קרובות, הפרעות תנועה בולטות יותר ביד, היא כפופה בכל המפרקים, היד של ילדים צעירים קפוצה לאגרוף, בגיל מאוחר יותר יש לה צורה של "יד של רופא מיילד". לעתים קרובות ישנם התקפים אפילפטיים מוקדיים מסוג ג'קסון. בעזרת שיטות מחקר הדמיה (CT, MRI) באחת מהמיספרות המוח, מתגלים בדרך כלל ציסטה, תהליכים ציטריים או ביטויים של פורנצפליה. התפתחות האינטליגנציה עשויה להיות קרובה לנורמה.

4. צורה היפר-קינטית מאופיין בנגע דומיננטי של המבנים של מערכת הסטריופאלידר. טונוס השרירים משתנה, לעיתים קרובות נע בין תת לחץ דם לנורמוטוניה. על רקע זה יש התכווצויות שרירים לסירוגין, התקפות של טונוס שרירים מוגבר לפי סוג הפלסטיק. תנועות אקטיביות במקרים כאלה הן מסורבלות, מלוות בתגובות מוטוריות מוגזמות בעלות אופי אתטואידי בעיקר, בעוד שהיפרקינזיס יכולה להיות בעיקר בחלקים הרחוקים או הפרוקסימליים של הגפיים, בשרירי הצוואר ובשרירים מחקים. היפרקינזיס אפשרי על ידי סוג של אתטוזה, כוריאוטוזיס, כוריאה, דיסטוניה פיתול. הפרעות דיבור (דיסארתריה תת-קורטיקלית) נצפות לעתים קרובות. ההתפתחות הנפשית סובלת פחות מאשר בצורות אחרות של שיתוק מוחין. צורה זו של שיתוק מוחין נובעת בדרך כלל מחוסר ההתאמה החיסונית של הדם של העובר והאם.

5. צורה צרבלורית מאופיינת באטקסיה, הנובעת בעיקר מפגיעה במוח הקטן ובחיבוריו. ניתן לשלב אותו עם ניסטגמוס, תסמונת אטונית-סטטית, סימנים של פארזיס ספסטי מתון עקב מעורבות המבנים הקורטיקליים-תת-קורטיקליים של המוח בתהליך.

יַחַס. טיפול, ליתר דיוק, טיפול בחולה אחד עם שיתוק מוחין צריך להתחיל מוקדם ככל האפשר, והוא צריך להיות מקיף. בגיל צעיר מוחו של הילד פלסטי ובעל יכולות פיצוי משמעותיות. הבליטציה, שהתחילה במהלך היווצרות תפקודים סטטיים ותנועתיים, נותנת את התוצאות המשמעותיות ביותר. אימון מוקדם במיומנויות סנסומוטוריות עם חיזוק הרפלקס המותנה שלהם תורם לפיתוח בזמן של מיומנויות מוטוריות. בנוסף, בגיל צעיר, תופעות ספסטיות עדיין אינן בולטות, אין תנוחות פתולוגיות סטריאוטיפיות, דפורמציות, התכווצויות, וכתוצאה מכך קל יותר לפתח מיומנויות מוטוריות.

1 Habilitation - יצירת הזדמנויות לפיתוח פעילויות שנעדרו בעבר.

חלק חשוב ממכלול טיפול בשיתוק מוחיןהם אמצעים אורטופדיים, מניעת התכווצויות. לונגואטים, סדים, סדים, רולים, צווארונים וכו' נמצאים בשימוש נרחב כדי לתת מיקום פיזיולוגי לחלקים בודדים של הגוף. סגנון אורטופדי מתחלף עם תרגילים טיפוליים, עיסוי, פיזיותרפיה, בעוד שאמצעים טיפוליים צריכים לתרום לעיכוב של רפלקס טוניק פתולוגי פעילות, נורמליזציה על בסיס זה טונוס שרירים, הקלת תנועות רצוניות, פיתוח מיומנויות מוטוריות עקביות הקשורות לגיל של הילד.

מבין התרופות לטיפול בשיתוק מוחין, נעשה שימוש בתכשירים תרופתיים המשפרים תהליכים מטבוליים במוח - חומצה גלוטמית, ליפוצרברין, צרברוליזין, תרופות מקבוצת הנוטרופיות, ויטמינים מקבוצת B, אצפן ועוד. מרפי שרירים משמשים לפי האינדיקציות , בעוד בוטוקס עשוי להיות התרופה המועדפת (בוטולינום טוקסין). ישנה חוויה חיובית (Belousova E.D., Temin P.A. et al., 1999) של הכנסתו לשריר הדו-ראשי של הכתף, כמו גם לכופפי היד ולמרחיבים להפחתת טונוס השרירים ומצב הפרונטור של האמה. ; השפעה חיובית ניתנה על ידי שימוש בבוטוקס על ידי אותם מחברים לביטול התכווצות דינמית במפרק הקרסול. כמו כן, נעשה שימוש בתרופות, אשר פעולתן מכוונת לדיכוי היפרקינזיס, נוגדי פרכוסים, אנטיופרוקטורים, נוגדי טסיות וחומרי הרגעה.

בשנים האחרונות פותחו שיטות של גירוי סומטוסנסורי. לשם כך, מוצע, במיוחד, ללבוש את חליפת החלל פינגווין או את השינוי שלה אדל. השימוש בחליפת עומס עוזר לתקן את מיקום מרכז הכובד של גוף המטופל ולנרמל את תנוחת העמידה. ההנחה היא (Yavorsky A.B. et al., 1998) שעם טיפול כזה יכול להתרחש מבנה מחדש של קשרים עצביים בהמיספרות המוחיות ושינוי ביחסים בין-המיספריים.

24.19.2. הפרפלגיה המשפחתית הספסטית של סטרומפל

מחלה משפחתית מתקדמת כרונית תוארה בפירוט בשנת 1886 על ידי הרופא הגרמני א. סטומפל (Stumpell A., 1853-1925). נכון לעכשיו, היא נחשבת לקבוצה של מחלות המאופיינות בהטרוגניות גנטית ופולימורפיזם קליני. המחלה עוברת בתורשה הן באופן אוטוזומלי רצסיבי והן באופן דומיננטי.

פתוגנזהלא למדו.

תמונה פתולוגית. ניוון סימטרי מצוי במסלולי המוח-עמוד השדרה, מתקדם בהדרגה ומתפשט מלמטה למעלה. לפעמים זה מלווה בשינויים ניווניים בצרור העדין של גול ובדרכי השדרה. דה-מיילינציה אפשרית של סיבי עצב ברגלי המוח, גליוזיס וירידה במספר התאים במבנים החוץ-פירמידליים של תא המטען.

ביטויים קליניים . בדרך כלל, בעשור השני לחיים, מופיעה עייפות של הרגליים, עלייה בטונוס השרירים ורפלקס הגידים בהן. מאוחר יותר, clonuses כף הרגל, סימנים פתולוגיים כף הרגל להתרחש. עם הזמן, הסימנים של paraparesis ספסטי תחתון מתגברים, בעוד שהמצב הספסטי של השרירים גובר על חומרת השרירים

חולשות. במשך שנים רבות, חולים שומרים על יכולת תנועה עצמאית. ההליכה שלהם פרפרטית ספסטית. בשל חומרת המתח של שרירי החיבור של הירכיים, חולים לפעמים מצטלבים את רגליהם בזמן הליכה. בשלב המתקדם של המחלה יתכנו רפלקסים מגנים, סימנים לאוטומציה של עמוד השדרה, התכווצויות של מפרקי הקרסול. אלמנטים של ספסטיות יכולים להתבטא בידיים, בשרירים עם התפתחות המחלה. חגורת כתפיים. תיתכן ירידה ברגישות לרטט ברגליים. סוגים אחרים של רגישות, טרופיזם של רקמות ותפקוד איברי האגן בדרך כלל אינם מושפעים. עיוות אפשרי בכף הרגל (כף הרגל של פרידרייך), אי ספיקה מוחית קלה, שריר לב, ירידה קוגניטיבית.

יַחַס. טיפול פתוגנטי לא פותח. תרופות להרפיית שרירים (mydocalm, scutamil, baclofen וכו') נמצאים בשימוש נרחב כסוכנים סימפטומטיים.

24.20. אנומליות ועיוותים משניים של עמוד השדרה

אנומליות בעצמות הגולגולת כוללות סימפטום של אולג'ניק- אוקסיפיטליזציה של החוליה הצווארית הראשונה (אטלס) - היתוך שלה (הטמעה, קונקרטיזציה) עם עצם העורף. סימפטום זה עשוי להיות מלווה בסימנים של פתולוגיה של קרניוברטברלית, אי ספיקת כלי דם vertebrobasilar וליקוורודינמיקה. לפעמים מופיעות ספונדילוגרפיות תופעה פרואטלנטית - נוכחות של אלמנטים של חוליה נוספת ("עורפית") בצורה של שרידים של הקשת הקדמית, הגוף, החלק לרוחב או הקשת האחורית. לעתים קרובות יותר הם נמצאים במצב של איחוי עם עצם העורף, האטלס, קודקוד התהליך האודנטואידי של החוליה הצווארית (צירית) II, עם זאת, הם יכולים גם להישמר בצורה של עצמות חופשיות הממוקמות במנגנון הרצועה. בין עצם העורף לאטלס.

ביטוי של פגם מולד בעצם הוא אנומליה של קימרלי.הסולקוס של עורק החוליה בצד הגבי של המסה הרוחבית של האטלס הופך לתעלה סגורה חלקית או מלאה עקב היווצרות גשר עצם מעליו. זה יכול לגרום לדחיסה של עורק החוליה העובר דרך תעלה זו ולפיתוח של vertebrobasilar אי ספיקת כלי דם, שלפעמים מתבטא מגיל צעיר. הפתולוגיה תיארה בשנת 1930 על ידי M. Kimerly.

Subluxation ו wedging של המפרק האטלנטואקסיאלי, או מפרק קרוול,בשל ליקוי היווצרותו והחדרה תכופה של שברים חופשיים של הפרואטלס לתוכו, מה שמוביל להתפתחות סימנים של ארתרוזיס מעוות במפרק זה. ביטוי אפשרי למחלת דאון, מחלת מורקיו, דלקת מפרקים שגרונית, פגיעה בצוואר. החולשה של מנגנון הרצועה של הצוואר, היפופלזיה של תהליך האודנטואיד, כמו גם נוכחות של מה שנקרא הפער המפרקי בין התהליך האודנטואידי לגוף החוליה הצווארית השנייה נוטים להתפתחות תת-לוקסציה של המפרק האטלנטו-אקסיאלי. . המטופלים מבחינים בדרך כלל בכאבים בצוואר ובתנועתיות מוגבלת של הראש, כאשר הוא מסתובב, כאב וחריכה. הפרעות נוירולוגיות מתרחשות כתוצאה מחוסר יציבות במפרק האטלנטו-צירי ולעיתים מתעוררות עקב פגיעה קלה בצוואר, כאשר האטלס נע קדימה ודחיסה של חוט השדרה הצווארי העליון.

במקרים של פגיעה בשתי חוליות הצוואר העליונות עם זיהום בשחפת (מחלת חלודה), עגבת, שיגרון, גרורות של גידול סרטני בספונדילוגרמות, שינויים התואמים לגורם האטיולוגי מצוינים בחוליות הצוואר העליונות, לפעמים בעצם העורף (ראה פרק 29).

מחלת גריזל (טורטיקוליס של גריזל) - spondyloarthritis של אזור צוואר הרחם העליון. זה מתרחש לעתים קרובות יותר אצל ילדים על רקע מחלות זיהומיות, לפעמים זה סיבוך של סינוסיטיס. הפרק בין האטלס לשן של החוליה הצירית מושפע באופן אופייני. זה מתבטא בכאב חד וכאב באזור צוואר הרחם העליון, כמו גם התכווצות משככת כאבים של השרירים המחוברים לאטלס. אופייני טורטיקוליס ספסטי מתמשך, בו הראש מוטה לכיוון הנגע ומסתובב מעט בכיוון ההפוך (ראה פרק 29).

תסמונת חוליה צירית היא תוצאה חריגות בהתפתחות התהליך האודנטואידי של החוליה הצירית, משמשות בסיס להיווצרות התסמונת של התהליך האודנטואידי, שאינה מתמזגת עם גופה ומיוצגת על ידי עצם אודנטואידית עצמאית (os odontoideum) . עצם זו נעקרת בחופשיות כאשר הראש מוטה, ובכך מצמצמת את תעלת עמוד השדרה, מה שעלול להוביל להתפתחות מיאלופתיה דחיסה ברמת צוואר הרחם העליונה; במקרה זה, עלולים להופיע תסמיני הולכה והפרעות נשימה, כמו גם הופעת סימנים של ארתרוזיס מעוותת, בעיקר במפרקים האטלנטו-ציריים הצדדיים עם עלייה במשטחי המפרקים שלהם עקב גידולי עצמות עם נדידה הדרגתית של המפרקים קדימה ולמטה, כלומר. עם היווצרות של spondylolisthesis craniovertebral. ייתכנו גם ביטויים של אי ספיקת ורטרברובזילרית כלי דם.

תסמונת קליפל-פייל (תסמונת צוואר קצר) הוא אנומליה מולדת ואיחוי של חוליות צוואר הרחם, לעתים קרובות בשילוב עם תסמונת אולג'ניק. אפשרי התמיינות לא מלאה של חוליות הצוואר וירידה במספרן, לפעמים מספרם אינו עולה על ארבע. בְּ תמונה קליניתמאפיין שְׁלִישִׁיָה: צוואר קצר ("אדם ללא צוואר", "צוואר צפרדע"), גבול נמוך של צמיחת שיער בצוואר, מגבלה משמעותית של ניידות הראש. במקרים חמורים, הסנטר מונח על עצם החזה, תנוכי האוזניים נוגעות בחגורת הכתפיים, לפעמים קפלי עור עוברים מהאפרכסת אל הכתפיים. זה יכול להיות משולב עם הידרוצפלוס, אלמנטים של תסמונת הבולברי, אי ספיקת כלי דם vertebrobasilar, הפרעות הולכה, עמידה גבוהה של השכמות, ביטויים של מצב דיסראפי. לפי מחקרי רנטגן, יש שתי צורות קיצוניות של תסמונת קליפל-פייל: 1) האטלס מתמזג עם חוליות צוואריות אחרות, סך הכלשבקשר לזה מצטמצם, בדרך כלל אין יותר מ-4; 2) סימנים של תסמונת Oljenik וסינוסטוזיס של חוליות צוואר הרחם, גובה גופם מופחת. לעתים קרובות בשילוב עם platybasia, מומים אחרים אפשריים. התסמונת תוארה בשנת 1912 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים M. Klippel (1858-1942) ו-A. Feil (נולד ב-1884).

טורטיקוליס מולד שרירי - קיצור של שריר הסטרנוקלידומסטואיד עקב הפיברוזיס המוקדי שלו, כתוצאה מכך הראש מוטה לצד הפגוע. הסיבה לתסמונת הנובעת של החלפת חלק מהשריר ברקמת חיבור אינה ידועה.

קונקרטיזציה של החוליות - איחוי חוליות סמוכות עקב חריגה בהתפתחותן או עקב דלקת חוליות שחפת, מחלת בכטרוו, ספונדילוזיס פוסט טראומטית ותהליכים פתולוגיים נוספים.

פלטיספונדיליה- התרחבות וירידה בגובה גופי החוליות עקב התפתחות תהליכים ניווניים או נמקיים בהם.

פלטיספונדיליה כללית (תסמונת דרייפוס) - דיסוסטוזיס אנקונדרלי, המתבטא בדרך כלל בשנה השנייה לחייו של הילד (כשהוא מתחיל ללכת) עם כאבי גב וחולשה של מנגנון הרצועה המקבע את עמוד השדרה, ולאחר מכן התפתחות קיפוזיס או קיפוסקוליוזיס. מאופיין בצוואר ובגו קצרים עם גפיים ארוכות יחסית, תת תזונה והארכת שרירים מוגזמת, מפרקים רפויים. הספונדילוגרמה מציגה פלטיספונדיליות מרובות, בעוד שניתן להפחית את גובה גופי החוליות פי 2-3, תיתכן הרחבת מרווחים בין גופי החוליות, גדלים מופחתים של עצמות האגן והעצמות העצמות, פריקה מולדת של הירך או הירכיים. התסמונת תוארה בשנת 1938 על ידי הרופא הצרפתי J.R. דרייפוס.

אוסטאופתיה של גוף החוליה מופיע בדרך כלל בילדים בגילאי 4-9 שנים, המכונה תסמונת חוליות שטוחה (מחלת עגל).ספונדילוגרפיות מציגות אוסטאופורוזיס של החלק המרכזי של גוף החוליה, דחיסה של לוחות הקצה, ולאחר מכן השטחה מתקדמת שלה (platyspondylia) עד 25-30% מגובהו ההתחלתי. חוליה פחוסה מופרדת מהשכנות על ידי דיסקים בין-חולייתיים מורחבים (ראה פרק 29).

לורדוזיס פתולוגי וקיפוזיס של עמוד השדרה. לעמוד השדרה יש בדרך כלל עקומות פיזיולוגיות. כיפוף קדימה (לורדוזיס) מתרחש לרוב ברמת צוואר הרחם והמותני, כפיפה לאחור (קיפוזיס) - ברמת בית החזה. חומרה מוגזמת של הלורדוזה מובילה לעלייה בעומס על החלקים האחוריים של הדיסקים הבין חולייתיים, כמו גם על המפרקים הבין חולייתיים, שבהם עלולות להתפתח תופעות דיסטרופיות במקרים כאלה. עם cervicalgia או lumbalgia ברמה המתאימה, השטחה של הלורדוזה הוא ציין, ולפעמים הפיכתו לקיפוזיס. עם מיאופתיות, יש בדרך כלל עלייה בחומרת הלורדוזה המותנית.

קיפוזיס פתולוגי מאפיין דלקת חוליות שחפת, זה יכול להתרחש עם cervicalgia או lumbalgia בחולים עם אוסטאוכונדרוזיס של עמוד השדרה, מבוטא עם קיפוזיס נעורים, תסמונת לינדמן, תסמונת Scheuermann (ראה פרק 29).

אם לורדוזיס וקיפוזיס יכולים להיות פיזיולוגיים, אז עַקמֶמֶת- כיפוף מתמשך של עמוד השדרה לצד הוא תמיד סימן לסטייה מהנורמה. לבלוט 3 דרגות של עקמת: אני - זיהיתי רק מתי בדיקות תפקודיות, בפרט בעת הטיית הגוף במישור הסגיטלי והחזיתי; II - נקבע בעת בדיקת מטופל עומד, נעלם בעת משיכה על ידיים ישרות, על מוטות מקבילים או על גב שני כיסאות, כמו גם במצב שכיבה; III - עקמת מתמשכת שאינה נעלמת בעת משיכה בקיר ההתעמלות וכו'. ובתנוחת שכיבה. התרחבות הניתנת לזיהוי רדיולוגי של הסדקים בין גופי החוליות בצד הקמור של עקמומיות עמוד השדרה בעקמת מכונה לעתים קרובות כאל. השלט של קון - על שם האורטופד הביתי I.I. קון (נולד ב-1914), שתיאר סימפטום זה כביטוי של עקמת מתקדמת. השילוב של קיפוזיס ועקמת נקרא קיפוסקוליוזיס.

תסמונת עמוד שדרה נוקשה - תסמונת מיופתית, בשילוב עם פיברוזיס וקיצור של השרירים הציריים, במיוחד הפושטים של עמוד השדרה, במקרה זה, כיפוף הראש והגזע מופרע, עקמת שכיחה

עמוד שדרה ביתי עם התכווצויות של המפרקים הפרוקסימליים של הגפיים. EMG מראה סימני נזק לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה והשרירים. מאפיין חולשת שרירים, מיוהיפוטרופיה, סימנים של קרדיומיופתיה ושינויים בפעילות קריאטין פוספוקינאז. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי או X-linked רצסיבי. תואר ב-1865 על ידי הרופא האנגלי V. Dubowitz, ותחת השם "ארתרוגריפוזיס מולד של עמוד השדרה" בשנת 1972 - נוירופתולוג ביתי F.E. גורבצ'וב.

עיוותים בעמוד השדרה עלולים להתרחש במהלך אינבולוציה. שינויים כאלה בצורת עמוד השדרה נצפים, בפרט, עם תסמונת היער,מתבטא בבני 60-80 שנים, בעוד שהוא אופייני גב ישן עגול.

עם לורדוזיס מותני מוגזם, עקב הלחץ של תהליכי עמוד השדרה זה על זה, העיוות שלהם אפשרי (תסמונת בוסטרופ, תהליך "נשיקות" בעמוד השדרה).מתבטא בכאב באזור המותני כאשר עמוד השדרה מורח. ספונדילוגרמות חושפות מפרקים כוזבים בין תהליכי עמוד השדרה הפחוסים.

השטחה של גוף החוליה והשחזת חלקו הקדמי הם אחד הביטויים של אוסטאוכונדרודיסטרופיה, הידועה בשם מורקיו-בריילספורד עיוות.

ראה גם פרק 29 לשלוש התופעות הקליניות האחרונות.

24.21. DYSRAPHIS של עמוד השדרה וחוט השדרה, בקע בעמוד השדרה

דיסראפיה בעמוד השדרה הוא פגם התפתחותי הקשור ל לא שלםסגירה של רקמות ממקור מזודרמלי ואקטודרמי לאורך התפר החציוני (מהיוונית rhaphe - תפר) - קו האמצע של עמוד השדרה. הביטויים של דיסראפיה בעמוד השדרה הם פיצול קשתות החוליות (שדרה ביפידה) ורקמות רכות הממוקמות בסגיטלית, כמו גם גרסאות שונות של בקע בעמוד השדרה, לפעמים ציסטות דרמואידיות, ליפומות ותסמונת חוט הקצה ה"קשה".

דיסראפיה של עמוד השדרה וחוט השדרה בהתאם למידת תת-הפיתוח שלהם, יש לו את האפשרויות הבאות: 1) spina bifida occulta; 2) ספינה ביפידה מורכבת; 3) ספינה ביפידה קדמית; 4) בקע בעמוד השדרה: meningocele, meningoradiculocele, myelomeningocele, myelocystocele; 5) rachischisis חלקי ומלא.

ספינה ביפידה נסתרת - spina bifida occulta (מ-lat. ספינה- awn, bifidus - מחולק לשניים). הצורה הנפוצה ביותר של אנומליה בעמוד השדרה היא פיצול קשת החוליה (ספינה ביפידה אוקולטה). 1-2 חוליות יכולות להיות לא סגורות, אבל לפעמים יותר מהן. הקצוות של קשתות פתוחות נלחצים לעתים קרובות לתוך לומן תעלת השדרה וגורמים לדחיסה של הדורה מאטר, החלל התת-דוראלי ושורשי ה-cauda equina, בעוד שהפגם בעצם מכוסה על ידי רקמות רכות שלמות. צורה זו של אנומליה מזוהה במהלך ספונדילוגרפיה, לעתים קרובות יותר ברמות המותניות התחתונות - הקודקוד העליון. באזור הפיצול של הקשת או כמה קשתות של החוליות, נסיגה וניוון של העור או הרקמה, לפעמים מציינים צלקות, פיגמנטציה, היפרטריקוזיס אפשרי -

שלט פאון. זמינות spina bifida occulta עלול להוביל להתפתחות של תסמונת כאב, לפעמים - תסמונת לרמיט, מלווה בתחושה כמו מעבר של זרם חשמלי לאורך עמוד השדרה בעת הקשה על תהליך עמוד השדרה של חוליה לא תקינה או פגומה.

ראצ'יסקיסיס שלם - דיסראפיה חמורה, המתבטאת בפיצול לא רק של הקשתות וגופי החוליות, אלא גם של הרקמות הרכות הסמוכות להם. דרך סדק פנימה רקמות רכותמיד לאחר לידת התינוק, חוט השדרה עשוי להיות גלוי. אין בליטה של ​​רקמות בקע. גופי החוליות בחלק הגחוני של הפיסורה עלולים להתאגד. יתכנו גם מומים של חוליות וצלעות אחרות. ישנן צורות חלקיות, תת-טוטליות וטוטאליות של דיסראפיה.

עמוד השדרה הקדמי- שסע של גופי החוליות. זה נדיר ובעיקר ממצא מקרי בספונדילוגרפיות, אך ניתן לשלב אותו עם פגמים התפתחותיים אחרים.

ספינה ביפידה מורכבת- אי סגירה של קשתות החוליות בשילוב עם גידולים דמויי גידול, שהם רק רקמת שומן או סיבית הממוקמת מתחת לעור וממלאת את פגמי העצם של קשתות החוליות, הגדלות יחד עם קרומי המוח, השורשים וחוט השדרה. זה ממוקם לעתים קרובות יותר ברמה lumbosacral של עמוד השדרה.

בקע בעמוד השדרה, הנובעים בקשר לאי-סגירת קשתות החוליות ופיצול רקמות רכות, הן בליטות בקע מולדות של תוכן תעלת השדרה (איור 24.8): מנינגוצלה - בליטת בקע מן קרומי המוח, מלאה ב-CSF; מנינגוריקולוצלה - בקע, המורכב מקרום המוח, שורשי עמוד השדרה ו-CSF; myeloradiculomeningocele - בקע, כולל מבנים של חוט השדרה, שורשי עמוד השדרה, קרומי המוח ו-CSF; מיאלוציסטוצלה - שק בקע המכיל קטע מחוט השדרה עם סימני הידרומיליה.

אבחון. עם בקע בעמוד השדרה, האבחנה אינה קשה. ניתן לשפוט על בסיס אופי התוכן של שק הבקע

אורז. 24.8.ילד עם בקע בעמוד השדרה (myelomeningocele) והידרוצפלוס קשור.

מחקר חדש על המצב הנוירולוגי. ניתן להגיע לבירור האבחנה בעזרת ספונדילוגרפיה ומחקרי MRI, כאשר יש לזכור שעצם העצם מתרחשת רק עד גיל 12 לערך.

טיפול בבקע בעמוד השדרה. רק טיפול כירורגי אפשרי. עם עלייה מהירה, דילול וכיב של הרקמות של בליטת הבקע, מאיימת על קרע שלה, כמו גם נוכחות של פיסטולה של נוזל מוחי, ניתוח דחוף מצוין. אחרת, התפתחות של דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח אפשרית. התווית נגד לניתוח עשויה להיות דלקת ברקמות תעלת השדרה, הפרעות נוירולוגיות קשות. בשאלת הניתוח יש להכריע במשותף על ידי רופא הילדים, הנוירופתולוג והנוירוכירורג.

בליטת הבקע מוקצת מרקמות רכות, הקיר שלה נפתח. אם השורשים והרקמות של חוט השדרה עצמו בולטים לתוך חלל הבקע, אזי, אם אפשר, בזהירות מירבית, הם מבודדים מההידבקויות ומועברים לתוך לומן של תעלת השדרה. לאחר מכן, בליטת הבקע נכרת והרקמות הרכות נתפרות ברציפות בשכבות. עם פגמים גדולים, לפעמים השרירים והאפונירוזיס מוזזים מאזורים סמוכים לסגירה מלאה של הפגם ולמנוע בליטות חוזרות. אם חוט השדרה נכנס לשק הבקע, ככלל, רק ניתוח פליאטיבי אפשרי.

בטיפול בבקע בעמוד השדרה, יש לקחת בחשבון את העובדה שהם משולבים לעתים קרובות עם הידרוצפלוס. במקרים אלו, בנוסף להסרת בליטת הבקע, קיימת התוויה של פעולת shunt - lumboperitoneostomy.

24.22. חריגות בחוט השדרה

דיסטמטומיאליה - חלוקה של חוט השדרה לאורכו לשני חלקים על ידי עצם, סחוס או גשר סיבי. אין סימנים מחייבים לצורה זו של אנומליה, שכן התסמינים הקיימים אפשריים גם עם מומים אחרים בעמוד השדרה ובחוט השדרה. עם זאת, דיסטמטומיליה עשויה להיות מלווה בביטויי עור, חריגות במצב של מערכת השרירים והשלד והפרעות נוירולוגיות.

במהלך בדיקה חיצונית של חולה עם diastematomyelia לאורך ציר עמוד השדרה באזור הפיצול של חוט השדרה, ניתן להבחין באזורים של היפרטריקוזיס, כתמי פיגמנט של קפה או צבע חום כהה, אנגיומות, כמו גם אזורים נסוגים של עור מצולק. ראה.

שינויים במערכת השרירים והשלד אפשריים כבר בגיל הרך. בפרט, יתכנו עיוותים בכפות הרגליים. חולשה של רגל אחת או שתיים, אסימטריה בשרירים גפיים תחתונות, היפוטרופיה של שרירים בודדים או קבוצות שרירים, חולשה של שרירי הרגליים וחגורת האגן. עקמת וצורות אחרות של עיוות בעמוד השדרה מתגלים לעתים קרובות בילדים מגיל צעיר.

מבין התסמינים הנוירולוגיים, תיתכן א-סימטריה או היעדר רפלקסים בגידים, לעיתים קרובות יותר של רפלקסים של כף הרגל (אכילס) או ברך, ירידה ברגישות, סימנים של פגיעה בעצבנות אוטונומית.

לעיתים משולבים סימנים של פאראפרזיס תחתון, שהם משמעותיים בחומרתם, עם הפרעה בתפקוד אברי האגן, בעוד שייתכן דחף הכרחי להטיל שתן, הרטבת לילה.

אמיליה- היעדר מוחלט של חוט השדרה, בעוד שהדורה מאטר וגרעיני השדרה נשמרים. במקום חוט השדרה, יתכן חוט סיבי דק.

דִיפּלוֹמָטִיָה- הכפלה של חוט השדרה ברמה של עיבוי צווארי או מותני, לעתים רחוקות יותר - הכפלה של כל חוט השדרה.

מסת המוח הקטן אצל מבוגר נע בין 120 ל- 160 גרם. בזמן הלידה, המוח הקטן פחות מפותח מהמיספרות המוחיות, אך בשנה הראשונה לחייו הוא מתפתח מהר יותר משאר חלקי המוח. עלייה בולטת במוח הקטן נצפתה בין החודשים ה-5 ל-11 לחייו, כאשר הילד לומד לשבת וללכת. מסת המוח הקטן של יילוד היא כ-20 גרם, ב-3 חודשים היא מכפילה את עצמה, ב-5 חודשים היא עולה פי 3, בסוף החודש ה-9 - פי 4. אז המוח הקטן גדל לאט יותר, ועד גיל 6 המסה שלו מגיעה לגבול התחתון של המבוגר הרגיל - 120 גרם.

מעל המוח הקטן שוכנות האונות העורפית של ההמיספרות המוחיות. המוח הקטן מופרד מהמוח הקטן על ידי סדק עמוק, שאליו נדחס תהליך של המעטפת הקשה של המוח - המוח הקטן (lat. tentorium cerebelli), נמתח על הפוסה הגולגולת האחורית. קדמי למוח הקטן הוא ה-pons ו-medulla oblongata.

ה-cerbellar vermis קצר יותר מהמיספרות, לכן נוצרים חריצים בקצוות התואמים של המוח הקטן: בקצה הקדמי - קדמי, בקצה האחורי - אחורי. הקטעים הבולטים ביותר של הקצוות הקדמיים והאחוריים יוצרים את הזווית הקדמית והאחורית המקבילה, והחתכים הרוחביים הבולטים יוצרים את הזוויות הרוחביות.

חריץ אופקי (לט. fissura horizontalis), העובר מדוכוכי המוח האמצעיים אל החריץ האחורי של המוח הקטן, מחלק כל חצי כדור של המוח הקטן לשני משטחים: העליון, שטוח יחסית ויורד באלכסון לקצוות, והתחתון הקמור. עם פני השטח התחתונים שלו, המוח הקטן צמוד ל-medulla oblongata, כך שהאחרון נלחץ לתוך המוח הקטן, ויוצר פלישה - עמק המוח הקטן (lat. Vallecula cerebelli), שבתחתיתה תולעת.

על ה-cerbellar vermis, המשטחים העליונים והתחתונים מובחנים. החריצים העוברים לאורך צידי התולעת: על המשטח הקדמי - קטן יותר, מאחור - עמוק יותר - מפרידים אותו מהמיספרות המוחיות.

המוח הקטן מורכב מאפור ו. החומר האפור של ההמיספרות וה-cerbellar vermis, הממוקם בשכבת פני השטח, יוצר את קליפת המוח הקטן (lat. קורטקס מוחין), והצטברות של חומר אפור במעמקי המוח הקטן - גרעין המוח הקטן (lat. גרעינים צרבלי). חומר לבן - גוף המוח של המוח הקטן (lat. corpus medullare cerebelli), שוכנת בעובי המוח הקטן ובאמצעות שלושה זוגות של רגליים מוחיות (עליון, אמצעי ותחתון), מחברת את החומר האפור של המוח הקטן עם ו.

תוֹלַעַת

ה-cerbellar vermis שולט ביציבה, טונוס, תנועה תומכת ואיזון הגוף. תפקוד לקוי של תולעים בבני אדם מתבטא בצורה של סטטי-תנועתי (לקוי בעמידה ובהליכה).

פרוסות

המשטחים של ההמיספרות וה-cerbellar vermis מחולקים על ידי סדקים מוחיים עמוקים פחות או יותר (lat. fissurae cerebelli) בגדלים שונים של עלים מעוקלים קשתיים רבים של המוח הקטן (lat. folia cerebelli), שרובם ממוקמים כמעט במקביל זה לזה. עומקם של תלמים אלו אינו עולה על 2.5 ס"מ. אם ניתן היה ליישר את עלי המוח הקטן, אזי שטח קליפת המוח שלו יהיה 17 על 120 ס"מ. קבוצות של פיתולים יוצרות אונות נפרדות של המוח הקטן. האונות באותו שם בשתי ההמיספרות מתוחמות באותו חריץ, העובר דרך התולעת מחצי כדור אחד לשני, וכתוצאה מכך שתי אונות - ימין ושמאל - באותו שם בשתי ההמיספרות מתאימות ל- אונה מסוימת של התולעת.

אונות בודדות יוצרות את האונות של המוח הקטן. ישנם שלושה חלקים כאלה: קדמי, אחורי ופלקולנט-נודולרי.

מקטעי תולעת	אונות ההמיספרות
לשון (לט. לינגולה)	frenulum של הלשון (lat. vinculum linguale)
אונה מרכזית (lat. lobulus centralis)	כנף של האונה המרכזית (lat. ala lobuli centralis)
למעלה (לט. קולמן)	אונה מרובעת קדמית (lat. lobulis quadrangularis anterior)
מדרון (lat. יְרִידָה)	אונה מרובעת אחורית (lat. lobulis quadrangularis posterior)
עלה תולעת (lat. folium vermis)	אונות חצי-למחצה עליונות ונחותות (lat. lobuli semilunares מעולה ונחות)
פקעת התולעת (lat. פקעת vermis)	פרוסה דקה (lat. lobulis gracilis)
פירמידה (lat. פיראמיס)	אונה עיכולית (lat. lobulus biventer)
שרוול (lat. עִנבָּל)	שקד (lat. טונסילה) עם בליטה קרובה לקשר (lat. paraflocculus)
קשר (lat. נודולוס)	לגרוס (lat. פלוקולוס)

הוורמיס והמיספרות מכוסים בחומר אפור (קליפת המוח המוחית), שבתוכו חומר לבן. החומר הלבן, מסתעף, חודר לכל אחד מהם בצורה של פסים לבנים (lat. laminae albae). על החלקים הסגיטליים של המוח הקטן נראה דפוס מוזר, המכונה "עץ החיים" (lat. arbor vitae cerebelli). הגרעינים התת קורטיקליים של המוח הקטן נמצאים בתוך החומר הלבן.

10. עץ החיים של המוח הקטן (lat. arbor vitae cerebelli)
11. גוף המוח של המוח הקטן (lat. corpus medullare)
12. פסים לבנים (lat. )
13. קורטקס המוח הקטן (lat. קורטקס מוחין)
18. גרעין שיניים (lat. גרעין דנטטוס)
19. שער של גרעין השיניים (lat. hilum nuclei dentati)
20. גרעין דמוי שעם (lat. גרעין אמבוליפורמיס)
21. גרעין כדורי (lat. גרעין גלובוסוס)
22. ליבת האוהל (lat. nucleus fastigii)

המוח הקטן מחובר למבני מוח שכנים באמצעות שלושה זוגות רגליים. peduncles cerebellar (lat. pedunculi cerebellares) הן מערכות של מסלולים, שסיביהן עוקבים אל המוח הקטן וממנו:

1. peduncles cerebellar inferior (lat. pedunculi cerebellares inferiores) עוברים מהמדולה אובלונגטה למוח הקטן.
2. עמודי המוח האמצעיים (lat. pedunculi cerebellares medii) - מהפונס ועד למוח הקטן.
3. פדונקל מוחין מעולה (lat. pedunculi cerebellares superiors) - מופנים אל .

גרעינים

גרעיני המוח הקטן הם הצטברויות זוגיות של חומר אפור, השוכבים בעובי הלבן, קרוב יותר לאמצע, כלומר ה-cerbellar vermis. יש את הליבות הבאות:

1. שיניים (lat. גרעין דנטטוס) שוכנת באזורים התחתונים מדיאלית של החומר הלבן. גרעין זה הוא לוח מתעקל דמוי גל של חומר אפור עם שבר קטן בקטע המדיאלי, הנקרא השער של גרעין השיניים (lat. hilum nuclei dentati). הגרעין המשונן דומה לגרעין של זית. דמיון זה אינו מקרי, מכיוון ששני הגרעינים מחוברים על ידי מסלולים מוליכים, סיבי זית-מוחון (lat. fibrae olivocerebellares), וכל גירוס של גרעין אחד דומה לגירוס של אחר.
2. קורקי (lat. גרעין אמבוליפורמיס) ממוקם מדיאלי ומקביל לגרעין השיניים.
3. כדורי (lat. גרעין גלובוסוס) שוכב מעט מדיאלי לגרעין השעם וניתן להציג אותו בצורה של מספר כדורים קטנים על הקטע.
4. ליבת האוהל (lat. nucleus fastigii) ממוקמת בחומר הלבן של התולעת, משני צידי המישור החציוני שלה, מתחת לאונה ה-Uvula והאונה המרכזית, בגג החדר IV.

גרעין האוהל, בהיותו המדיאלי ביותר, ממוקם בצידי קו האמצע באזור שבו האוהל בולט לתוך המוח הקטן (lat. פאסטיגיום). לרוחב אליו נמצאים הגרעינים הכדוריים, הפקקים והשיניים, בהתאמה. לגרעינים אלו גיל פילוגנטי שונה: הגרעין פאסטיגיי שייך לחלק העתיק ביותר של המוח הקטן (lat. ארכיצרבלום) הקשורים למנגנון הוסטיבולרי; nuclei emboliformis et globosus - לחלק הישן (lat. פליאוצרבלום), שהתעוררו בקשר עם תנועות הגוף, והגרעין דנטטוס - לקטנים ביותר (lat. ניאו-מוחי), התפתח בקשר לתנועה בעזרת גפיים. לכן, עם התבוסה של כל אחד מהחלקים הללו, צדדים שונים מופרים. תפקוד מוטורי, המתאימים לשלבים שונים של פילוגנזה, כלומר: אם הארכיצרבלום נפגע, איזון הגוף מופר, אם הפלאו-מוח נפגע, עבודת שרירי הצוואר והגזע מופרעת, אם הניאו-מוחון נפגע, עבודה של שרירי הגפיים.

גרעין האוהל ממוקם בחומר הלבן של ה"תולעת", הגרעינים הנותרים שוכנים בהמיספרות של המוח הקטן. כמעט כל המידע היוצא מהמוח הקטן מועבר לגרעיניו (היוצא מן הכלל היחיד הוא החיבור של האונה הגושית-נודולרית עם הגרעין הווסטיבולרי של דייטרס).

המוח הקטן שוכן בפוסה הגולגולת האחורית, מכוסה מלמעלה בתהליך של ה-dura mater - המוח הקטן, המפריד בינו לבין האונות העורפית התלויות (איור 3).

במוח הקטן מבדילים בין שתי חצאי כדור, המחוברות על ידי תולעת אונות בלתי מזווגת ושלושה זוגות רגליים: אמצעי עליון, תחתון ().

הסדק האופקי, העובר לאורך הקצה האחורי של המוח הקטן, משמש כגבול בין המשטח העליון והתחתון של ההמיספרות. על המשטח התחתון יש שקע - עמק, שאיתו המוח הקטן צמוד לגזע. כל פני השטח של המוח הקטן מחורצים בחריצים עמוקים - סדקים, שביניהם יש עלי גירוס. קבוצות של פיתולים, מופרדים על ידי חריצים עמוקים יותר, יוצרות את האונות של המוח הקטן.

התלמים עוברים על פני המוח הקטן ללא הפרעה דרך ההמיספרות והתולעת, כך שכל אונה של התולעת מתאימה לשתי אונות (ימין ושמאל) של ההמיספרות. האונות משולבות ל-3 אונות של המוח הקטן: קדמית, אחורית ופלקולנט-נודולרי. CEREBELLAR CORK (). בשל תלמים עמוקים, שטח קליפת המוח הוא כ-850 מטרים רבועים. ס"מ ובעל שלוש שכבות: פנימית-גרגירית, אמצעית - גנגליונית, חיצונית - מולקולרית.

השכבה הגרנולרית מורכבת ממספר רב של תאי גרגירים (כ-100 מיליארד), האקסונים שלהם עולים לשכבה החיצונית של קליפת המוח, מסתעפים בצורת T לשני סיבים העוברים במקביל לפני השטח ונכנסים למגעים סינפטיים רבים. . בין תאי הגרגיר נמצאים אינטרנוירונים - תאי גולגי.

בשכבת הגנגליון (למעט גזרים) יש את תאי העצב בצורת האגס הגדולים ביותר - תאי Purkinje, עץ דנדריטי מסועף רב עוצמה שלו עולה לשכבה החיצונית של קליפת המוח, והאקסונים של תאי פורקיני נכנסים עמוק לתוך הגרעינים של המוח הקטן. לפיכך, השכבה המולקולרית של קליפת המוח מיוצגת על ידי הצטברות של ענפים בצורת T, דנדריטים של תאי Purkinje במגע איתם, ואינטרנוירונים המפוזרים בין הסיבים: תאי כוכבים ותאי סל.

אורז. 12. המוח הקטן: A - מבט מלמעלה, B - מבט מלמטה

1. חצי כדור
2. תולעת
3. פיסורה אופקית של peduncle המוח הקטן
4. פער ראשוני
5. חריץ משני
6. סדק צדדי אחורי
7. עמק
8. peduncles cerebellar מעולה
9. peduncles המוח הקטן האמצעי
10. peduncle cerebellar inferior

תולעים והמיספרות

אונות המוח הקטן	מקטעי תולעת	אונות ההמיספרות
חֲזִית	11. עבשת של המוח הקטן	12. gyrus ligamentous
	13. מרכזי	14. כנפיים של האונה המרכזית
	15. ראש הגבעה	16. מרובע קדמי
חלק אחורי	17. דגיגון	18. גב מרובע
	19. עלה	20. מטורף עליון
	21. פקעת	22. מטורף נחות
	23. פירמידה	24. דק, דיגסטרי (D)
		26. שקד
קלוצ'קובו-נודולרי	25. שרוול	28. לגרוס, רגל, אוקולוצ'וק
	27. קשר

אורז. 13. סכימה של מבנה קליפת המוח הקטן

1. שכבה מולקולרית
2. שכבת גנגליון
3. שכבה גרגירית
4. חומר לבן
5. תאי Purkinje
6. דנדריטים מחלקה Purkinje
7. אקסונים של מעמד Purkinje
8. תאי גולגי
9. תאי כוכבים
10. סיבים אזובים
11. סיבי ליאנה

איור.14. גרעינים מוחיים
(בחלק הקדמי)

א דיאנצפלון
ב. המוח האמצעי
ג. המוח הקטן

12. תולעת
13. חצי כדור
14. תלמים
15. לנבוח
16. חומר לבן
17. רגליים עליונות
18. אוהל ליבה
19. גרעינים כדוריים
20. גרעיני שעם
21. גרעינים משוננים

אפרנטים חודרים לקליפת המוח דרך סיבים בריאופיט (אזוב) וסיבים מטפסים (בצורת ליאנה). סיבי אזוב קולעים תאים גרגירים ונושאים מידע מהמערכת הווסטיבולרית, מקליפת המוח, מחוט השדרה ומהיווצרות הרשתית.

תחזיות RF הן מפוזרות, כלומר. הם נכנסים לכל שכבות הקורטקס, כולל HA - סיבים ארגיים מהנקודה הכחולה וסיבים סרוטונרגיים מגרעיני ה-raphe. סיבים מטפסים עוברים מהזיתים התחתונים לשכבה החיצונית של קליפת המוח על העץ הדנדריטי של תאי Purkinje.

הפקולטה לביולוגיה וכימיה, UdGU, 2004, Bolycheva E.V.