צילום רנטגן של הריאות בהקרנה ישירה
סיפור מקרים של סרקואידוזיס בק
תלונות על כאבים בבלוטות הלימפה האחוריות בצוואר הרחם, הגדלה מימין.
אנמנזה:הוא מחשיב את עצמו חולה מאז פברואר.
בדיקה אובייקטיבית: BP: 130/80 מ"מ כספית. אומנות. טמפרטורה: 36.6 מעלות דופק 81 פעימות לדקה, NPV-16 לדקה. לא נמצאו מחלות עור זיהומיות. באזור הקצה האחורי של שריר הסטרנוקלידומסטואיד הימני, קונגלומרטים של l / צמתים בעלי עקביות אלסטית צפופה, שאינם מולחמים לעור, מומשים, b / כואבים במישוש. העור ב-l/nodes אינו משתנה, l/nodes אחרים אינם מוגדלים. ריאות (נשימה) שלפוחית. לב (גוונים) קצביים. הלשון נקייה ולחה. הבטן רכה וללא כאבים. הכבד אינו מורגש. צואה, מתן שתן: תקין. הסימפטום של פסטרנצקי שלילי.
אִבחוּן: D86.1 סרקואידוזיס בלוטות לימפה?
תוכנית בחינות:ייעוץ לרופא רופא. כימיה של הדם. ניתוח דם כללי. ניתוח שתן כללי , אולטרסאונד של בלוטות הלימפה האחוריות בצוואר הרחם מימין, איברים פנימיים(n / אבי העורקים), ספירוגרמה.בדיקה אצל רופא עיניים. צילום רנטגן של הריאות.
פרוטוקול רנטגן
סוג לימוד:צילום רנטגן של הריאות
בהקרנה של השורשים, תצורות הומוגניות מעוגלות (בלוטות לימפה מוגדלות) עוקבות משני הצדדים. בְּ שדות ריאותיש עיבוי של דפוס הריאה. צל הלב הוא בתצורה הרגילה. קווי מתאר סרעפת וסינוסים ללא תכונות.
סרקואידוזיס
סרקואידוזיס (מחלת בסנייר-בק-שאומן)– מחלה מערכתית שפירה של אטיולוגיה לא ידועה, המבוססת על היווצרות של גרנולומות תאי אפיתליואיד ללא קיסוזיס, בהיעדר Mycobacterium tuberculosis. עם סרקואידוזיס, 95-100% מבלוטות הלימפה מושפעות (פריפריאלי, תוך חזה, מזנטרי), 80-86 - ריאות, 65 - טחול וכבד, 40 - עור, 30 - שרירים, 20 - עיניים ולב, 19% - עצמות , כליות ואיברים אחרים (מערכת העצבים, בלוטות הרוק). האטיולוגיה של סרקואידוזיס עדיין לא ידועה. רוב החוקרים רואים בסרקואידוזיס מחלה פוליאטיולוגית.
סיווג של סרקואידוזיס של מערכת הנשימה
בהתאם להסכמים בינלאומיים, שלבי המחלה נקבעים על בסיס נתונים בדיקת רנטגןחזה:
שלב 0: אין שינויים בצילומי רנטגן;
שלב 1: לימפדנופתיה הילרית דו צדדית;
שלב 2: לימפדנופתיה הילרית דו-צדדית ושינויים בפרנכימה הריאה;
שלב 3: שינויים בפרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה הילארית דו-צדדית;
שלב 4: שינויים סיביים ב רקמת הריאות, כולל היווצרות ריאה "תאית".
שלב 0 מתייחס לחולים שאין להם שינויים בצילומי חזה, אך יש להם ביטויים חוץ-חזה של סרקואידוזיס.
השלב הראשון נקרא סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך חזה (CHLN). זה מאופיין על ידי הגדלה סימטרית דו-צדדית של בלוטות לימפה ברונכו-פולמונריות, לעתים קרובות פחות בלוטות לימפה tracheobronchial ו-paratracheal מושפעות.
השלב השני הוא mediastinal-pulmonary, או סרקואידוזיס של ה-VLN והריאות. על רקע ירידה או שימור של שינויים ב-VLN ברקמת הריאה, מופיעים: מוקדים בגודל 6-10 מ"מ, אזורי הסתננות לאורך הכלים והסמפונות, בעיקר סביב השורשים, באזורים האמצעיים והתחתונים של ריאות, ומשאיר את החלק העליון חופשי.
השלב השלישי והרביעי (סרקואידוזיס של הריאות) מאופיינים בעלייה נוספת בנזק לרקמת הריאה בהיעדר שינויים בולטים ב-VLN. ניתן לפתח התפשטות מוקדית קטנה צפופה, ירידה בכיוון האפיקו-קאודלי, שינויים מוקדים וקונגלומרטים בצורות וגדלים שונים עם היווצרות הדרגתית של ריאה "חלת דבש", עלייה ב-pneumofibrosis ושינויים שחמת הכבד בעיקר באמצע וחלקים בסיסיים של הריאות משני הצדדים.
תמונה קלינית
המחלה מתרחשת בעיקר (80%) בקרב אנשים בגילאי 20 עד 40 שנים, נשים חולות בתדירות גבוהה פי 2 מגברים. סרקואידוזיס של איברי הנשימה יכול להתרחש ב חַדאוֹ כְּרוֹנִיטופס. בְּ צורה כרוניתתחילת המחלה היא לעתים קרובות אסימפטומטית (35-40% מהחולים) - הפתולוגיה מתגלה במהלך בדיקה פלואורוגרפית מונעת. תיתכן גם התפרצות אסימפטומטית של המחלה, שבה חולים עלולים להתלונן על חולשה, עייפות, הזעה, המתפתחות בהדרגה, טמפרטורה תת-חוםית וכאבי מפרקים "מעופפים". יש שיעול יבש, אי נוחות מאחורי עצם החזה. ככל שהמחלה מתקדמת, מופיע קוצר נשימה.
ל צורה חריפהסרקואידוזיס, יחד עם לימפדנופתיה מדיסטינלית, מאופיינים ב: חום של עד 38-39 מעלות צלזיוס לתקופה קצרה (5-7 ימים), כאבי פרקים, הופעת אריתמה נודוזום ברגליים, לעיתים על הידיים, עליה ב בלוטות לימפה היקפיות, כאבים בחזה, שיעול יבש, ירידה במשקל. התפרצות חריפה תמיד מלווה עלייה ב-ESRעד 40-50 מ"מ לשעה.
תסביך הסימפטומים, כולל לימפדנופתיה מדיסטינלית, חום, אריתמה נודוסום, ארתרלגיה ו- ESR מוגבר, נקרא תסמונת לוגרן(לופגרן) על שם המדען שתיאר זאת בחולים עם סרקואידוזיס בשנת 1946. תסמונת Löfgren מופיעה בעיקר בנשים מתחת לגיל 30.
ב-10-12% מהמקרים, תחילתה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת בהופעה תסמונת Heerfordt(Heerfordt, 1909) בצורה של uveitis subacute או כרוני, הגדלה של הפרוטיד וקבוצות אחרות של בלוטות רוק, paresis של עצבי הגולגולת, בעיקר n. פנים.
התפרצות חריפה ותת-חריפה עשויה להתאפיין ב תסמונת מיקוליץ'- נגעים סרקואידים של בלוטות הדמעות והרוק, מה שמוביל לירידה בדמעות וברוק ולהופעת יובש בפה.
נדיר יחסית לראות תסמונת מורוזוב-ג'ונגלינג, שבה מתפתחת דלקת סיסטיק מרובה עם פגיעה בפלנגות הקצה של האצבעות והבהונות, שם נוצרות ציסטות קטנות.
בְּ בדיקה גופניתבחולים עם סרקואידוזיס, הנתונים מועטים. מצבם של החולים בדרך כלל אינו סובל. חלקם נוטים לעודף משקל. Erythema nodosum מתרחשת על העור. בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות לעתים קרובות יותר ב- supraclavicular, צוואר הרחם, בית השחי, לעתים רחוקות יותר בקבוצות המרפק והמפשעה. בלוטות הלימפה אינן מולחמות זו לזו ולרקמות שמסביב, בעלות עקביות אלסטית צפופה, אינן כואבות במישוש, ואינן נוטות להתפורר וליצור פיסטולות (בניגוד לשחפת). מבחינה פרקוטרית, יתכן קיצור של הצליל בחלל הבין-סקפולרי ובפראססטרנל. תמונת ההשמעה של הריאות בשלבים הראשונים של סרקואידוזיס בדרך כלל אינה שונה מהנורמה. נשימה מוחלשת עשויה להישמע. בשלב היווצרות ריאה "תאית" מופיע קרפיטוס.
בְּ סרקואידוזיס כלליתיחד עם התמונה של התפשטות בריאות, תסמינים הנובעים מלוקליזציות חוץ-ריאה של התהליך עולים לעתים קרובות לידי ביטוי. חמורים במיוחד הם סרקואידוזיס של הכבד והטחול, הכליות, מערכת עצביםולבבות.
בניתוח הקליני של דם עבור חולים עם סרקואידוזיס, נוכחות לוקופניה ולימפוניה היא האופיינית ביותר. מבין השינויים הביוכימיים יש היפרגמגלבולינמיה, ירידה במקדם אלבומין-גלובולין ועלייה בתכולת הסידן בדם ובשתן. Mycobacterium tuberculosis נעדר בחומר הבדיקה, הרגישות לשחפת נמוכה ושליליה, כמו גם תגובות סרולוגיות לנוכחות נוגדנים נגד שחפת.
צילום רנטגןבְּ- סרקואידוזיסהרחבה של צל של mediastinum ושורשי הריאות מצוינת. הנגע הוא בדרך כלל דו צדדי. ב-2/3 מהחולים יש עיבוי של הצדר הבין-לוברי. בטומוגרפיות של המדיאסטינום, בלוטות הלימפה מופיעות כקונגלומרטים גדולים, קווי המתאר שלהן ברורים, בלוטות הלימפה עגולות או סגלגלות.
תמונת רנטגן סרקואידוזיס של הריאות ו-VLNמאופיין בשינויים בדפוס הריאתי של אופי רשת והיווצרות צללים מוקדיים עקב היווצרות גרנולומות. לשינויים יש לוקליזציה דו-צדדית עם התפלגות דומיננטית בחלקים האמצעיים-תחתונים של הריאות.
סמיוטיקת רנטגן ב סרקואידוזיס של הריאות ללא עלייה נראית לעין ב-VLNמאופיין בנוכחות של צללים מוקדיים וחותמות אינטרסטיציאליות בריאות, לעתים קרובות יותר בחלקים האמצעיים העליונים של הריאות ובצפיפות רבה יותר בחלקי הקורטיקליים של הריאות. עם התפתחות פנאומוסקלרוזיס חמורה, נוצרת תמונה של ריאה "חלת דבש", וייתכנו בולאות גדולות הדומות לחללים שחפתים.
בְּ ברונכוסקופיהלחשוף: נפיחות מפוזרת של הקרום הרירי וההיפרמיה שלה, היפר-וסקולריזציה, פריחות שחפת על הקרום הרירי, היצרות סימפונות קטנות עקב נגעים חודרניים או מתרבים של הקרום הרירי; סימנים עקיפים של עלייה ב-VLLU (התרחבות של התפצלות קנה הנשימה, בליטה של דפנות הסמפונות).
שטיפה ברונכואלוואולריתמאפשר לך לזהות את התכונות של הציטוגרם של שטיפה ברונכואלוואולרית (BAS). ציטוגרמה תקינה מאופיינת בהרכב התא הבא: מקרופאגים מכתשי - 85-87%, לימפוציטים - 7-10, נויטרופילים - 2-5%. עם הקורס הפעיל של סרקואידוזיס, ללא קשר לוקליזציה, מצוין לימפוציטוזיס גבוה - עד 80% והופעה של עד 10% מהנויטרופילים.
המבחן של קוויםמורכב במתן תוך עורי של אנטיגן סרקואידי המתקבל מאיברים המושפעים מסרקואידוזיס (הומוגנטים של הטחול שהוסר או VLN). התגובה נחשבת חיובית אם, 3-4 שבועות לאחר ההזרקה התוך עורית של 0.1 מ"ל של אנטיגן Kveim, נוצרת פפולה באמה או בירך, המורכבת מגרנולומות סרקואידיות, שנוכחותן מאושרת בבדיקה היסטולוגית.
אבחון היסטולוגי.השיטה הפשוטה והנגישה ביותר היא ביופסיה טרנסברונכיאלית של הרירית, הדופן התת-רירית של הסימפונות, בלוטת הלימפה הסמוכה אליה, ואפילו הריאה במהלך פיברוברונוכוסקופיה. ניתן גם לקחת ביופסיה של העור, בלוטות הלימפה היקפיות, במידת הצורך - הכבד, הטחול, בלוטת התריס. המצע הפתומורפולוגי העיקרי של סרקואידוזיס הוא גרנולומה אפיתליואידית, המורכב כמעט אך ורק מתאי אפיתל ותאי ענק Pirogov-Langhans בודדים, עם שפת תאי לימפה צרה לאורך הפריפריה, ללא מוקדים של נמק גבינתי במרכז, ללא MBT, אך לעיתים עם נוכחות של נמק אספטי.
סרקואידוזיס של הריאות או מחלת Schaumann-Besnier-Beck - תהליך דלקתי בריאות ובלוטות לימפה תוך חזהעקב היווצרות גרנולומות (נודולות).
לא מדבק, אבל מאוד מחלה מסוכנת. בשלבים המוקדמים, סרקואידוזיס עשויה להיות א-סימפטומטית.
החשיבות של אבחון מוקדם של סרקואידוזיס ריאתי
מחלה נדירה, עדיין לא נחקר במלואו. אין תיאוריות מדויקות המסבירות את הסיבות ואופי ההתרחשות.
וגם אין תסמינים ספציפיים, ראשוניים, אופייניים רק למחלה זו. זה מקשה גילוי בזמןמחלות.
דמיון של סימפטומים של סרקואידוזיס ריאתי עם מחלות אחרות, למשל, שַׁחֶפֶת, במועד מאוחר יותר, אינו מאפשר יחס הולם. ככל שהאבחנה נקבעת מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי לטיפול מוצלח בסרקואידוזיס ריאות.
התייחסות!סרקואידוזיס מתרחשת ב שלושה שלבים: ראשוני, מדיאסט-ריאה, ריאתי.
שיטות אבחון
ישנן הדרכים הבאות לאבחון סרקואידוזיס של הריאות.
טומוגרפיה ממוחשבת: האם צילום רנטגן CT יעיל יותר?
שיטה זו היא האינפורמטיבית ביותר לחקר איברים פנימיים. הרגישות של CT היא 94%. גבוה משמעותית משיטות אחרות, אפילו רדיוגרפיה. יש לזה רגישות 80%.
מאז CT יכול לספק תמונה של איכות מעולה, הגדל את זה, ואז זה יכול להראות לימפדנופתיה של שורשי הריאותשהוא סימן לסרקואידוזיס ריאתי.
תמונה 1. CT מתבצע במכשיר מיוחד - סורק CT, לפניכם דגם של היצרן "MAGNETOM Verio".
אבחון של סרקואידוזיס בשיטה זו מראה מבנה מפורטריאות, מה שלא ניתן לעשות באמצעות רדיוגרפיה ופלואורוגרפיה.
ישנן שתי אפשרויות ל-CT: מקורי וניגודיות. בְּ ראשוןבמקרה, אין צורך בהכנה. ובתוך שְׁנִיָה- ביצוע על בטן ריקה. כדי שהמחקר יהיה יעיל, על המטופל להסיר את כל חפצי המתכת מעצמו, וגם לשכב בשקט.
הליך סריקת ה-CT אינו כואב ולוקח לא יותר מ-5 דקות.
סימנים אפשריים של סרקואידוזיס ריאתי בסריקת CT:
העיוותים הבולטים ביותר נראים באזורים האחוריים והקדמיים של האונות העליונות, באזורים האפיקיים של האונות התחתונות, באונה התיכונה, וגם במקטעים הלשוניים.
תמונת רנטגן
השימוש בשיטה זו אינו מספק מידע כגון CT, אך מראה שינויים האופייניים לסרקואידוזיס ריאתי.
סימנים לתמונת רנטגן של איברי החזה מחולקים לשלבים הבאים:
- אֶפֶסכשאין שינוי. נפגש ב-5% מהחולים.
- ראשון: הגדלה של בלוטות הלימפה, שינויים ברקמת הריאה הבסיסית - ללא פרנכימה. בלוטות הלימפה אינן מתחברות זו לזו, כפי שקורה בשחפת. הם נשארים נפרדים.
- שְׁנִיָה: עלייה במספר בלוטות הלימפה בשורשי הריאות, שינוי בפרנכימה.
- שְׁלִישִׁי: רקמת הריאה העיקרית משתנה, עלייה במספר בלוטות הלימפה, החיבור שלהם זה לזה.
- הרביעי: פיברוזיס ריאתי. רקמת הריאה הבסיסית הופכת לצלקת, מה שפוגע בתהליך הנשימה.
שלבים אלו משמשים מידע לניבוי מהלך המחלה של החולה.
חָשׁוּב!צילום רנטגן מראה שינויים בריאות גם בהיעדר תסמיני המחלה. המגבלה של השיטה נעוצה ב חוסר יכולת לספק תמונות ברזולוציה גבוהה, כמו גם היכולת לשכב תמונות.
בדיקות מעבדה של דם, שתן
אם אתה חושד בנוכחות של סרקואידוזיס של הריאות, הרופא חייב לרשום שינוי ניתוח כללידם, ניתוח ביוכימי של דם ושתן.
המטופל לפני זה צריך להתכונן באופן הבא:
- ליוםלהימנע מאלכוהול ועישון;
- לעשות מבחנים על בטן ריקה בבוקר;
- מספר ימיםאין להשתמש בתרופות המשפיעות על הרכב השתן והדם.
בהתבסס על תוצאות הניתוח הכללי, מסקנה לגבי עבודתם של איברים פנימיים.
חָשׁוּב!התוצאות המתקבלות של בדיקת דם כללית אינן נחשבות מאפיינים סרקואידוזיס.
אם המחלה קיימת, המדדים הבאים אפשריים בעת ביצוע בדיקת דם כללית:
- רמה מופחתת אריתרוציטים;
- רמה מוגבהת לויקוציטים;
- עליית רמה אאוזינופילים;
- תוכן מוגבר לימפוציטים;
- עלייה בתוכן מונוציטים;
- עלייה מתונה קצב שקיעת אריתרוציטים.
בשל העובדה שסרקואידוזיס ריאתי מבוסס על דלקת, התוצאות של ניתוח כללי עבור אינדיקטורים רבים מצביעות על נוכחות של תהליך דלקתי.
מבוסס ניתוח ביוכימידם, אפשר לזהות לא רק דלקת, אלא גם בעיות בתפקוד של איברים פנימיים. עם סרקואידוזיס של הריאות, עלייה ב:
- רמות האנזים הממיר אנגיוטנסין,לבדוק על ידי דם ורידי;
- רמת סידן,עולה בשל העובדה שגרנולומות מייצרות ויטמין D, המשפיע על חילוף החומרים של סידן;
- תכולת נחושת;
- הפטוגלובין;
- רמות חומצה סיאלית, כמו בכל דלקת;
- ריכוז חלבון כולל.
שינויים אלו בדם אופייניים לצורה חריפהמחלות. בצורות אחרות, ייתכן שלא יהיו שינויים כאלה. יתרה מכך, ניתן לזהות רמה מוגברת של רכיבים אלו במחלות אחרות. לדוגמה, אנגיוטנסיןמוגדל ו ברונכיטיס, pneumoconiosis, דלקת מפרקים שגרונית.לכן, יש להשתמש בשיטות אחרות כדי לקבוע את האבחנה.
בדיקת שתן עשויה להראות רמות סידן גבוהות.
יעניין אותך גם ב:
ברונכוסקופיה של הריאה
משמש להערכת זמינות לומן של הסימפונות, קנה הנשימה, ממברנות ריריות.שיטה זו לאבחון סרקואידוזיס של הריאות מתבצעת באמצעות בדיקה סיב אופטי גמיש ארוך - ברונכוסקופ.
התייחסות!ברונכוסקופיה מבוצעת לעתים קרובות הרדמה מקומית, פחות נפוץ תחת נפוץ. ברונכוסקופ מוחדר דרך האף או הפה לריאות.
כדי לבדוק נוכחות של גרנולומות זיהומיות, יחד עם ברונכוסקופיה, השתמש שטיפה ברונכואלוואולרית.
מאפיין ייחודי של שיטה זו הוא האפשרות להשתמש בה הן למטרות אבחון והן כשיטת טיפול.
מטרת האבחון מתבטאת בלקיחת חומר למחקר נוסף.
במקרה של סרקואידוזיס, ניתן לראות את הדברים הבאים:
- הסתברות להיווצרות פריחות שחפת בסימפונות;
- שינוי כלי של רירית הסימפונות;
- בְּדִיקָה רקמת הריאותעל מידת הלימפוציטוזיס.
במהלך ברונכוסקופיה יתכנו סיבוכים בצורה של דימומים מהאף, דופק לא סדיר, נזק ל מיתרי קול, ניקור ריאות.
ספירוגרפיה
שיטה זו בוחנת פונקציות נשימה חיצונית נפח ריאות במהלך נשימה רגילה ומאולצת.
הכנה לספירוגרפיה מורכבת מביצוע על בטן ריקה, תוך 2 ימיםלפני ההליך, להפסיק לעשן, לשתות אלכוהול, קפה ותה שחור, ולבטל תרופות מסוימות.
אי עמידה בתנאים אלה עלולה לגרום מְעוּוָתמֵידָע.
אם למטופל יש סרקואידוזיס, ספירוגרפיה תראה שינויים גלויים בתפקוד הנשימה.
ביופסיה ובדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה של בלוטות לימפה ורקמת ריאה
ביופסיה היא שיטת אבחון הכרחית לסרקואידוזיס של הריאות, שכן היא מאפשרת לך לבחון אותן לנוכחות פתולוגיות. בצע הליך זה במידת הצורך. בדיקה מפורטת של רקמת הריאהתחת מיקרוסקופ.
שיטות מחקר קרינה ב אבחנה מבדלתסרקואידוזיס של הריאות ומחלות המלווה בתסמונת של התפשטות ריאתית דו-צדדית.
Dubrova S.E. המכון הקליני למחקר אזורי במוסקבה. מ.פ. ולדימירסקי.
1.1. היבטים נפרדים של אפידמיולוגיה, אטיולוגיה ופתוגנזה של סרקואידוזיס נשימתי
סרקואידוזיס היא מחלה רב-מערכתית בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהתפתחות של דלקת פרודוקטיבית עם היווצרות גרנולומות של תאי אפיתליואיד ללא קיסציה, עם נטייה לספיגה או תוצאה בפיברוזיס.
האזכור הראשון של סרקואידוזיס כמחלת עור (פסוריאזיס פפילרית) תואר בשנת 1869 על ידי J. Hutchinson, ולאחר מכן בשנת 1889 על ידי E. Besnier. בשנת 1899, C. Boeck השתמש לראשונה במונח "סרקואידוזיס של העור", בהתבסס על הדמיון החיצוני של שינויים בעור עם סרקומה. בשנת 1917, ג'יי שאומן הקים נגע של בלוטות הלימפה התוך-חזה האופייניות לסרקואידוזיס ושילב את כל המקרים שתוארו קודם לכן של המחלה עם המונח "לימפוגרנולומה שפירה". בשנת 1934, בקונגרס הבינלאומי של רופאי עור בשטרסבורג, קיבלה המחלה את השם "Beignet-Beck-Schaumann". מאז 1948, בהמלצת הוועידה הבינלאומית (וושינגטון, ארה"ב), נעשה שימוש במושג "סרקואידוזיס" בסיווג הבינלאומי של מחלות. סרקואידוזיס מסווגת כיום תחת סוג III "מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני".
בְּ השנים האחרונותחלה עלייה מתמדת בשכיחות הסרקואידוזיס, עם עלייה שנתית במספר החולים ב-1.9%. הדבר נובע הן מהעלייה האמיתית בתדירותו, הן מפעילות הגילוי והן מהשלמות של האבחון.
על פי נתונים סטטיסטיים כלליים, השכיחות של סרקואידוזיס בעולם עומדת על 20 בממוצע לכל 100,000 אוכלוסייה (בארה"ב ובאירופה מ-10 עד 40), וברוסיה - 12.6 לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס בעולם מצויה בשוודיה, שעבורה הנתון הוא 64.
השכיחות של סרקואידוזיס (מספר החולים החדשים שאובחנו במהלך השנה ל-100,000 אוכלוסייה) נע בין 1-2 ל-17 ל-100,000 נפשות, ברוסיה נתונים אלו הם 0.2-3.2 ל-100,000 אוכלוסייה, בעוד שכיחות האוכלוסייה העירונית עולה על סך האוכלוסייה. 1.3-1.5 פעמים.
עדויות אפידמיולוגיות מצביעות על כך שהשכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס נרשמה במדינות עם אקלים ממוזג וקר.
מספר עבודות מצביעות על כך שסרקואידוזיס מופיעה פי 10-17 אצל אנשים שחורים והיא חמורה יותר, בעוד שאצל אנשים לבנים המחלה ברוב המקרים היא א-סימפטומטית. מקרים של סרקואידוזיס בקרב הודים, אסקימוסים וניו זילנדים הם נדירים ביותר.
המשמעות החברתית של סרקואידוזיס נקבעת על ידי העובדה שב-80% מהמקרים אנשים חולים גיל עבודה- מ 20 עד 50 שנים. ידוע שהמחלה יכולה להתפתח בכל גיל. מקרים של המחלה תוארו בילדים ובקשישים. סרקואידוזיס של מערכת הנשימה מתרחשת בקרב שני המינים, אך נשים חולות לעתים קרובות יותר (52-85%).
כל אחת מעשר התצפיות מאופיינת בהתקדמות התהליך. התמותה מסרקואידוזיס מגיעה ל-1-4% עקב כשל נשימתי, מעורבות בתהליך הלב ומערכת העצבים המרכזית.
אֶטִיוֹלוֹגִיָהסרקואידוזיס נותר לא ידוע. נכון לעכשיו, רוב החוקרים סבורים לגבי האופי הפוליאטיולוגי של המחלה.
בְּ ספרות ביתיתבמשך זמן רב מאוד שלט הרעיון של סרקואידוזיס כצורה מיוחדת של שחפת. להיבט זה הייתה לא רק משמעות תיאורטית, אלא גם שימושית, שכן בארצנו חולים עם סרקואידוזיס ריאתי היו במעקב בבתי חולים נגד שחפת במשך מספר שנים. הדעה שסרקואידוזיס אינה תלויה אטיולוגית בשחפת גובשה על ידי J. Crofton ו-A. Douglas עוד בשנת 1974. יחד עם זאת, לא ניתן לשלול לחלוטין את התרחשות או התקדמות של סרקואידוזיס עקב חשיפה ל-Mycobacterium tuberculosis.
נכון לעכשיו, יש דעה כי הנטייה הגנטית לסרקואידוזיס לא רק משחקת תפקיד בהתרחשותו, אלא גם קובעת את המהלך, אשר מאושר על ידי זיהוי אנטיגנים מסוימים של HLA בחולים מקטגוריה זו. תוארו מקרים של סרקואידוזיס משפחתית (בתאומים), זוגות של בעל-אישה, וכן אצל אנשים שאינם קשורים בקשרי משפחה, אך חיים במגע ישיר בחברה סגורה.
לפיכך, הגורם הספציפי שגורם לסרקואידוזיס טרם נמצא. עם זאת, על פי תפיסות אחרונות, התפתחות של גרנולומה מסוג חיסונית בסרקואידוזיס מעידה על כך שסרקואידוזיס היא תוצאה של שינוי ראשוני מצב חיסוני, או מתפתח כתוצאה מחשיפה למספר גורמים תורשתיים ואקסוגניים המובילים לפגיעה במנגנוני החיסון. הוראה זו רלוונטית במיוחד בקשר עם עלייה חדהמצבי כשל חיסוני שונים וירידה במצב החיסוני.
בבסיס הפתוגנזהסרקואידוזיס של איברי הנשימה טמונים אינטראקציות מורכבות של לימפוציטים פעילים ומקרופאגים מכתשי, המובילים להיווצרות גרנולומות באיברים וברקמות הפגועים, ולאחר מכן הפיכת גרנולומות תאי אפיתליואיד לפיברוזיס אינטרסטיציאלי. היישום של תהליך זה ברמת האיברים יכול להיות מיוצג באופן סכמטי בשלושה שלבים הקשורים זה בזה (אך לא חובה עבור מטופל מסוים): חדירת לימפוציטים (alveolitis), גרנולומה של תאי אפיתלואיד (גרנולומטוזיס) ופיברוזיס בין-סטיציאלי.
המורפולוגיה של סרקואידוזיס תוארה על ידי מחברים רבים [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al. 1984, Uvarova O.A. et al. 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967) מבחין בין 3 שלבי התפתחות של סרקואידוזיס: פרה-גרנולומטי (alveolitis), גרנולומטי וסיבי.
שלבי ההתפתחות של גרנולומה סרקואידית תלויים במצב האימונולוגי של הגוף, המורפולוגיה שלהם קובעת את אופי מהלך המחלה. אז Makarova O.V. ומחברים משותפים (2001) מבחינים בשני סוגים של תגובות רקמות: עם פיברוזיס מינימלית וחמורה. ניתן לאתר שלבים אלה בתבוסה של סרקואידוזיס בכל האיברים והרקמות, אך הם בהחלט מזוהים בבלוטות הלימפה ובריאות.
היחידה המורפולוגית העיקרית של סרקואידוזיס היא הגרנולומה המוטבעת, שחלקה המרכזי מורכב מתאי אפיתל ורב-גרעינים ענקיים מסוג Pirogov-Langhans. הפריפריה של הגרנולומה נוצרת בעיקר על ידי לימפוציטים, מקרופאגים, פיברובלסטים ותאי פלזמה, וכן סיבי קולגן.
גרנולומות מאופיינות בהיעדר נמק קיסתי, היעדר נטייה להתמזגות ואפשרות של רגרסיה מוחלטת.
נגעים גרנולומטיים של מערכת הנשימה מתחילים לרוב עם נגעים של בלוטות הלימפה התוך-חזה (VLNU). בתוך הריאות מעורבים בתהליך האינטרסטיום, דפנות הסמפונות וכלי הדם, ובמידה פחותה הצדר.
כך, עם סרקואידוזיס, מתפתחים מספר שינויים מורפולוגיים בצורה של alveolitis, bronchiolitis, vasculitis, granulomatosis ופיברוזיס, היוצרים דפוס קרינה מסוים.
השינויים האנטומיים, המורפולוגיים והרדיולוגיים המתוארים היוו את הבסיס למגוון סיווגים של סרקואידוזיס. הסיווג הנרחב של K.Wurn, שהוצע בשנת 1958, מבוסס רק על סימנים רדיולוגיים ומבחין בשלושה שלבים של המחלה: 1 - נגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה, 2 - שילוב של נגעים של בלוטות הלימפה התוך-חזה והריאות, 3 - נגע משולב של בלוטות הלימפה התוך-חזה והריאות עם שינויים פיברוטיים חמורים. עם הצטבר הניסיון, הוא חדל לספק רופאים ורדיולוגים. בשנת 1982, A.G. Khomenko ו- A.V. Aleksandrova הציעו סיווג נוח יותר, שבו 5 קליניים אפשרויות רדיולוגיותמחלות: סרקואידוזיס של בלוטות לימפה תוך חזה; סרקואידוזיס של בלוטות לימפה תוך-חזה וריאות; סרקואידוזיס של הריאות; סרקואידוזיס של איברי הנשימה, בשילוב עם נגע חוץ ריאתי יחיד, סרקואידוזיס כללי (של איברי הנשימה ונגעים מרובים של איברים אחרים). שלבי התפתחות המחלה (פעילה, נסיגה, ייצוב), אופי המהלך (נסיגה ספונטנית, חיובית, חוזרת, מתקדמת), סיבוכים (היצרות הסימפונות, אטלקטזיס, אי ספיקת נשימה וריאתית) ושינויים שיוריים (פנאומוסקלרוזיס , אמפיזמה, צדר דביק).
הביטויים הקליניים של סרקואידוזיס נחקרו בפירוט מספיק. כל התסמינים מחולקים בדרך כלל לשתי קבוצות: 1) עקב פגיעה באיברי הנשימה ו-2) איברים אחרים בצורות חוץ ריאות.
הופעה אסימפטומטית של המחלה מתרחשת בכ-10% מהחולים, הדרגתית ב-70-75% וחריפה ב-20-25%. בהתאם למאפייני הקורס, נבדלות צורות כרוניות חריפות וראשוניות של המחלה.
הצורה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת בתסמונת לופגרן - חום, לימפדנופתיה של המדיאסטינום ושורשי הריאות, ארתרלגיה ואריתמה נודוסום. ב-70-85% מהמקרים צורה חריפהמאופיין ברגרסיה ספונטנית של המחלה.
ב-80-90% מהמקרים, מהלך הסרקואידוזיס הוא ראשוני-כרוני (צורה סמויה). ב-23 חולים, המחלה הרבה זמןעלול להיות אסימפטומטי. יחד עם זאת, המאפיין האופייני ביותר לסרקואידוזיס הוא הפער בין מצבו היחסית משביע רצון של המטופל לבין שינויים מורפולוגיים בולטים בריאות ואיברים אחרים. במונחים פרוגנוסטיים, צורה זו היא הבלתי חיובית ביותר, וככלל נצפה איתה מהלך הישנות כרוני.
עם סרקואידוזיס של מערכת הנשימה, התבוסה של בלוטות הלימפה התוך-חזה הוא במקום הראשון ומהווה 50-80% מהמקרים. נזק לריאות - ב-25-50%.
בסיכום נתוני הספרות שהתקבלו, סרקואידוזיס נשימתי בקרב נגעי ריאות מפוזרים תופסים את אחד המקומות המובילים ויש לו חשיבות חברתית רבה. עם זאת, האופי המערכתי של הנגע, היעדר סימפטומים פתוגנומוניים ברורים וקריטריונים דיפרנציאליים מובילים ל מספר גדולטעויות אבחון (עד 50.5%), תקופות ארוכות של אבחון (מ-6 חודשים עד 2.5 שנים).
לפיכך, רק שיפור האבחנה של סרקואידוזיס, עם גילוי מחלה זו מוקדם ככל האפשר, יכול להוביל לשיפור תוצאות הטיפול, מניעת פיברוזיס ובהתאם, תפקודי ו שיקום חברתיחוֹלֶה.
1.2. האבחון הבסיסי של סרקואידוזיס נשימתי כרגע
אין שינויים בהמוגרמה האופייניים לסרקואידוזיס.
חָשׁוּב שיטת אבחוןהוא בדיקה ציטולוגיתנוזל שטיפה ברונכי-אלוואולרי (BAL). אז, עם תהליך פעיל, עלייה משמעותית בלימפוציטים (עד 35-40%) בציטוגרם JBAL אופיינית, מה שמעיד על נוכחות של alveolitis לימפוציטי. עם רגרסיה של תהליך, זה פוחת ו אֲחוּזִיםלימפוציטים. מקרופאגים אלביאולריים מאופיינים בדינמיקה הפוכה. לימפוציטוזיס גבוה לאורך זמן ונויטרופיליה גוברת של BAL הם אינדיקטורים למהלך לא חיובי של סרקואידוזיס.
במקביל, A.Venet et al. (1985) מספקים נתונים כי לימפוציטוזיס ב-JBAL נעדר ב-32% מהחולים עם סרקואידוזיס, בעוד שלימפוציטוזיס העולה על 15% מהרכב התא נצפתה ב-29% מהחולים עם alveolitis fibrosing idiopathic, 52% - מחלות מפוזרות רקמת חיבור, ב-10% - פנאומוקונוזיס, ב-20% מהמקרים סרטן ריאות, ב-43% - שחפת ריאתית ו-60% - איידס.
נוכחות וחומרת תפקוד לקוי של מערכת הנשימה בחולים עם סרקואידוזיס ריאתית תלויה בשלב המחלה. ניתוח התצפיות שבוצע במחלקה לאבחון דיפרנציאלי של מרכז המחקר הממלכתי לריאות אפשר לקבוע כי ב-90% מהחולים עם סרקואידוזיס ריאתי שלב I, עם היעדר כמעט מוחלט של שינויים רדיולוגיים ברקמת הריאה, ריאתי. הפרעות אוורור מתרחשות בחלקים העליונים של הריאות ועלייה מסוימת בתפקוד האוורור בחלק האמצעי והתחתון. ככל שהתהליך הפתולוגי מתקדם, הפרות מגבילותעם ירידה ביכולת החיוניות וביכולת הדיפוזיה של הריאות. הפרות של פטנט הסימפונות ברמה של דרכי הנשימה ההיקפיות נקבעות ב-10-13% מהחולים.
אחד המקומות המובילים באבחון של סרקואידוזיס ריאתי שייך שיטות אלומהמחקר חזה. נכון לעכשיו, בדיקת רנטגן לזיהוי סרקואידוזיס של הריאות מורכבת משני שלבים: זיהוי שינויים פתולוגיים, חשוד לסרקואידוזיס והבהרת האבחנה .
שיטות מודרניות לאבחון קרינה של סרקואידוזיס נשימתי כוללות: פלואורוגרפיה סטנדרטית ודיגיטלית או רדיוגרפיה פוליפוזיציונית קלאסית ודיגיטלית, טומוגרפיה ממוחשבת.
השיטה העיקרית לזיהוי חולים עם סרקואידוזיס ריאתית היא פלואורוגרפיה. לפי מחברים שונים, שיעור הפלואורוגרפיה בין שיטות אחרות לאיתור סרקואידוזיס נע בין 11% ל-80-84.6%. שינויים באיברי החזה ב-13 מקרים מתגלים עם מהלך אסימפטומטי של המחלה וב-23 - בעת פנייה לרופא על מחלות אחרות. למרות זאת מחקר פלואורוגרפיהיא רק שיטה לאיתור שינויים בריאות החשודים בסרקואידוזיס ואינה יכולה להיחשב כשיטה לאבחון מעודן.
השימוש בשיטה סטנדרטית של רדיוגרפיה של החזה מאפשר ל-70% להציע אבחנה, לספק מידע אובייקטיבי על מצב רקמת הריאה ובלוטות הלימפה התוך-חזה, ולהעריך את הדינמיקה של המחלה. שינויים בצילומי רנטגן קיימים ב-90-95% מהחולים עם סרקואידוזיס. השימוש ברדיוגרפיה דיגיטלית מפחית את החשיפה לקרינה ומגדיל את האפשרויות לבדיקת רנטגן קלאסית בשל רוחב הטווח הדינמי של התמונה הדיגיטלית.
עם זאת, עם חומרה מינימלית של התהליך הפתולוגי ברקמת הריאה, לא פלואורוגרפיה ולא רדיוגרפיה יכולים לספק מידע מספיק.
שיטות האבחון המבהירות הן טומו וסונוגרפיה, המאפשרות קבלת מידע על מצב בלוטות הלימפה התוך חזה, עץ הסימפונות, מבני רקע ריאות . נכון להיום, בחולים עם שינויים מזוהים בחזה, אם ניתן לבצע טומוגרפיה ממוחשבת, שיטות הטומוגרפיה והסונוגרפיה מאבדות ממשמעותן.
נתוני הרנטגן המפורטים הם ששימשו כבסיס לחלוקת סרקואידוזיס נשימתי לשלבים. בשנת 1999, הוועדה של האגודה האירופית לנשימה והארגון העולמי לסרקואידוזיס ומחלות גרנולומטיות אחרות הציעו סיווג רנטגן של סרקואידוזיס, כולל 5 שלבים:
שלב 0. אין שינויים בצילום חזה.
שלב I. לימפדנופתיה תוך חזה. פרנכימה הריאה אינה משתנה.
שלב ב'. לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום. פתולוגי
שינויים בפרנכימה של הריאות.
שלב III. פתולוגיה של פרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה.
שלב IV פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך.
רוב החוקרים מסכימים עם הרעיון של שלב של התפתחות סרקואידוזיס מנגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה ועד לשינויים עמוקים בריאות. ואילו מחברים אחרים מחזיקים בנקודת מבט שונה - ששינויים רדיולוגיים אינם משקפים שלבים עוקבים של התפתחות התהליך, אלא צורות שונות ויציבות למדי של המחלה.
בהתבסס על הוראה זו, בהתאם לאופיים השולטים של שינויים רדיולוגיים בפרנכימת המדיאסטינום והריאות, זוהו ארבע גרסאות הקרינה העיקריות של סרקואידוזיס נשימתי: מדיאסטינל, מפוזר, פרנכימלי ואינטרסטיציאלי.
תמונת רנטגןוריאנט מדיסטינליסרקואידוזיס מאופיין, ככלל, בהתרחבות סימטרית דו-צדדית של שורשי הריאות עקב עלייה בבלוטות הלימפה של קבוצות הסימפונות. השורשים מאבדים את המבנה שלהם, קווי המתאר החיצוניים שלהם גבשושיים. בכ-5-8% מהמקרים קיימת הגדלה חד צדדית של בלוטות הלימפה, אשר מובילה לרוב לטעויות אבחון. עובדה זו מוסברת בחלקה על ידי העובדה שהשורש השמאלי מכוסה חלקית בצל הלב ולכן עלייה קלה בבלוטות הלימפה של לוקליזציה זו עשויה להיעלם מעיניהם.
בְּ עלייה משמעותיתבלוטות לימפה בטומוגרפיות יכולות לזהות היצרות של לומן סימפונות גדולים.
לרוב יש להבדיל בין נגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה בסרקואידוזיס לבין מחלות לימפופרוליפרטיביות, שחפת של בלוטות הלימפה התוך-חזה. במקביל, Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 נותנים נתונים הכי הרבה סיבה נפוצהלימפדנופתיה דו-צדדית, בהיעדר תסמינים ספציפיים, היא סרקואידוזיס - ב-74 מתוך 100 חולים.
קומפלקס סימפטומים של רנטגן של התפשטות בסרקואידוזיסמאופיין בנוכחות ברקמת הריאה של מוקדים מרובים מפוזרים, בגודל של 2 מ"מ עד 1 ס"מ, המתגלים ב-80% מהחולים עם סרקואידוזיס. המוקדים תופסים בעיקר את אזור בינוני ו חטיבות עליונותריאות. דפורמציה רשת-תאית ועיוות לולאה של דפוס הריאה נובע מחדירת מבנים אינטרסטיציאליים. בלוטות הלימפה מוגדלות ב-10-60% מהחולים.
וריאנט רדיולוגי פרנכימלי של סרקואידוזיסעקב הימצאות אזורי חדירות והיפוונטילציה של רקמת הריאה. יחד עם זאת, בא לידי ביטוי המרכיב המסתנן, הנקבע ב-25-50% מהחולים עם סרקואידוזיס. להסתננות יש לעתים קרובות לוקליזציה סימטרית דו-צדדית, ממוקמות ב מחלקות מרכזיותהאונות העליונות של הריאות (מקטעים אחוריים וקודקודים), יכולות להתמזג עם אזור שורשי הריאות ולחפוף חלקית או מלאה לתבנית הריאתית. נתוני ספרות על גודל בלוטות הלימפה בגרסה זו אינם חד משמעיים: מספר מחברים מצביעים על עלייה קלה בגודלם, בעוד שאחרים מציינים עלייה משמעותית מתמשכת.
בעיקר סוג ביניים של שינויים בסרקואידוזיסמאופיין במראה, יחד עם דפורמציה דקיקה של דפוס הריאה, של צללים חוטיים של חותמות peribronchovascular ו-septal. הן טרנספורמציה סיבית מפוזרת של הצדר והן רקמת הריאה מתפתחת עם ירידה בנפח שלה, שינויים פרנכימליים-בין-סטיציאליים בעלי אופי דיסטרופי מופיעים עם היווצרות ציסטות באזורים התת-פלורליים וברונכיאקטזיס מתיחה. כל זה מוביל לעיוות והפרה של הטופוגרפיה של שורשי הריאות.
לפי סוקולינה I.A. 2005 - לוריאנטים של תמונת הקרינה יש מהלך שונה של המחלה: לוריאנט המדיסטינלי יש מהלך חיובי (ב-86.7%), לווריאציה המופצת יש מהלך גלי חיובי יחסית (רגרסיה ב-73.4% מהחולים), לווריאציה הפרנכימלית מהלך הישנות כרוני עם התפתחות של פיברוזיס parenchymal-interstitial ואמפיזמה בכל החולים; בווריאציה הבין-סטילית - יציבות, עם עלייה הדרגתית בסימנים של "ריאת חלת דבש" ויתר לחץ דם ריאתי.
בנוסף, תוארו ביטויים לא טיפוסיים של סרקואידוזיס,הנפוצים יותר בחולים מעל גיל 50 ואינם נופלים במאפיינים של אף אחת מהאפשרויות הרדיוגרפיות המפורטות: 1) נגעים חד צדדיים של בלוטות הלימפה, רקמת הריאה, 2) שינויים פלאורליים המתרחשים ב-1-4% חולים ומתבטאים פנאומוטורקס ספונטני, הסתיידות של הצדר, 3) נוכחות של נוזל ב חללי צדרב-1.1% מהחולים (עקב מעורבות בתהליך של בלוטות הלימפה המדיאסטינליות ו צינור הלימפה), 4) היווצרות בחדירת החלל המרכזי של הרס עקב נמק אספטי (לפי Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 - בשמונה מתוך 1254 מטופלים), 5) כיווץ סימפונות, עם נגע דומיננטי של האמצע אונת הריאה הימנית (בשלה תכונות אנטומיות), המופיע ב-2 עד 26% מהחולים עם סרקואידוזיס, 6) התפתחות של מיצטומות בחללים, מה שמסבך את מהלך הסרקואידוזיס ב-1-3% מהמקרים, 7) נוכחות של מוקדים גדולים נפרדים עם קווי מתאר ברורים, הדומים לגרורות המטוגניות. .
רדיוגרפיה רגילה נותרה הטכנולוגיה הנפוצה ביותר, הזמינה והזולה ביותר בהערכת מצב רקמת הריאה, עם זאת, יש לה מספר חסרונות: רזולוציית ניגודיות נמוכה, נוכחות של אפקט סיכום.
דרך נוספת וחשובה לא פחות לאיתור שינויים בסרקואידוזיס היא בדיקה אנדוסקופית - שבה ב-20% מהחולים נראות פריחות שחפת על רירית הסימפונות, נוכחות אנדוברונכיטיס ב-36.6%. ב-30% מהחולים, פקעות סרקואיד עלולות לגרום לחסימה של הסמפונות הקטנים, אך אטלקטזיס עקב כיווץ הסימפונות נדיר. ניתן להצר את לומן הסמפונות הגדולות עקב דחיסה מבחוץ על ידי בלוטות לימפה מוגדלות.
אימות היסטולוגי נותר השיטה האינפורמטיבית ביותר באבחון של סרקואידוזיס. קודם כל, חומר הביופסיה נלקח מהמקומות הנגישים ביותר לחוקר (אזורים מושפעים בעור, בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות). על מנת לקבל חומר מרקמת הריאה ומבלוטות הלימפה מבצעים ביופסיה טרנסברונכיאלית, וידיאוטורקוסקופיה ומדיאסטינוסקופיה וביופסיית ריאה פתוחה.
השיטה של ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית נחשבת לאחת הפשוטות והיעילות יחסית (64-92%). חלק מהכותבים מייחסים לחסרונותיו את הנפח הקטן של חומר הביופסיה ואת העיוות של החומר בתהליך קבלתו. כמו כן, יכולות האבחון של שיטה זו תלויות בניסיון של המומחה ובאיכות הציוד המשמש.
חזה ומדיאסטינוסקופיה מסומנת במקרים בהם יש עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה, ושיטות ברונכולוגיות אינן אינפורמטיביות. האפקטיביות של שיטה זו גבוהה מאוד ולפי מספר מחברים היא מתקרבת ל-100%.
ביופסיית ריאה פתוחה אינה שכיחה כיום בחולים עם סרקואידוזיס, עם נגעים מוקדיים דו-צדדיים נרחבים וללא בלוטות לימפה ברונכו-ריאה מוגדלות. זה מאפשר לך לבחור את האזורים המשתנים ביותר של רקמת הריאה ולקחת מספיק חומר עבור בדיקה היסטולוגית. יחד עם זאת, מספר מחברים מתנגדים לשימוש הנרחב בשיטה זו וסבורים כי יש לבצע ביופסיית ריאה פתוחה רק לאחר קבלת תוצאות שליליות משיטות אחרות של אימות היסטולוגי. תוכן המידע האבחוני שלו הוא 60-80%.
בשנים האחרונות ניכרת מגמה ברורה של שילוב שיטות רנטגן, שיטות אנדוסקופיה וביופסיית מחט למכלול אבחוני אחד. השילוב הרציונלי של מספר טכניקות אבחון מאפשר קבלת מידע נרחב, אישור האבחנה המשוערת של סרקואידוזיס ריאתי ב-80% מהמקרים וצמצום זמן בדיקת החולים.
שיטות של סינטיגרפיה ריאות עם MAA Tc-99m ו- Ga-67 ציטראט מאפשרות להבהיר את הלוקליזציה והשכיחות של שינויים דלקתיים בסרקואידוזיס, את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי. יחד עם זאת, לשיטה זו אין ספציפיות נוזולוגית, היא נותנת תוצאות שליליות בהפוגה של התהליך ובפיברוזיס ריאתי חמור.
להדמיית תהודה מגנטית (MRI) בחולים עם סרקואידוזיס יש יכולות אבחנתיות הדומות ל-CT בזיהוי בלוטות לימפה תוך-חזה, אך אינה מספקת הערכה אובייקטיבית של מצב הפרנכימה הריאה ולכן אין לה ערך אבחוני עצמאי.
מבין הטכניקות הלא פולשניות כיום, המבטיחה ביותר היא טומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן (CT). יישום ב פרקטיקה קלינית CT, בשל הרזולוציה הגבוהה שלו, הגדיל משמעותית את אפשרויות אבחון הקרינה בזיהוי שינויים באיברי בית החזה בסרקואידוזיס. טכנולוגיה זו מאפשרת להעריך באופן מפורט את הלוקליזציה והשכיחות של נזק לרקמת הריאה ברמת אונת הריאה המשנית, להבחין בין אזורי הסתננות עם מספר נגעים קטנים מוקדיים ולהעריך את מצב עץ הסימפונות.
למרות זאת, J. Mana ומחברים משותפים (2001) ו-A. Wells (1998), בהתבסס על ניתוח השוואתי של CT ורדיוגרפיה בחולים עם צורות קליניות ורדיולוגיות טיפוסיות של סרקואידוזיס, הגיעו למסקנה ש-CT אינו משפיע באופן משמעותי על האבחנה. של סרקואידוזיס נשימתי, ונותן רק קטן מידע נוסף, אשר, בתורו, לא עוזר בבחירת טקטיקות טיפול. במקביל, מספר מחברים מדווחים כי ל-CT יש פוטנציאל רב באיתור בלוטות לימפה מוגדלות ובהשגת תסמינים שאינם מתגלים בבדיקת רנטגן קלאסית, כגון סימפטום של זכוכית טחונה, קטנה שינויים מוקדיםועוד. לפי יודין א.ל. (1992) - השוואה בין הנתונים של רדיוגרפיה קלאסית וטומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לנו להסיק שלאחרון יש יתרון בקביעת מצב תפקודירקמת הריאות. לכן, עם היצרות קלה של לומן הסימפונות, ניתן לזהות hypoventilation באמצעות בדיקה תפקודית: סריקה בשאיפה ובנשיפה (באותה רמה). השימוש בטכניקה זו מאפשר לזהות סימנים מוקדמים של hypoventilation - סימפטום של "מלכודת אוויר", המופיע ב-89% -95% מהחולים עם סרקואידוזיס.
CT מאפשר לך לזהות לא רק התפשטות מוקדית קטנה (קוטר מוקדים מ-1 מ"מ), שערכו הוא גבול הרזולוציה של מחקר רנטגן קלאסי, אלא גם לקבוע לוקליזציה peribronchial ו-perivascular שלהם. עבור סרקואידוזיס.
לצד שינויים מוקדיים, רק ב-CT, ניתן להבחין בירידה בשקיפות רקמת הריאה לפי סוג "זכוכית טחונה". מספר מחברים מתייחסים לתסמין זה כאלוואוליטיס. במקביל מולר נ.ל. (1993) על בסיס מחקר של 25 חולים עם סרקואידוזיס שעברו ביופסיה של מחט עדינה, מסביר ומאשר תסמין זה על ידי הצטברות מרובה של גרנולומות הממוקמות בדפנות האלוואולי ומסביב לכלי דם קטנים. עם זאת, למרות הרזולוציה הגבוהה, CT במהלך הבדיקה הראשונית אינו נותן מאפיין מורפולוגי ברור של סימפטום ה"זכוכית הטחונה", שיכול להיות גם ביטוי של פיברוזיס מפוזר וגם השלב הפעיל של התהליך.
ל-CT יש פוטנציאל גדול באיתור בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות. עם זאת, על פי כמה מחברים, אי אפשר לקבוע את הסיבה ללימפדנופתיה רק על ידי תוצאות ה-CT. בעוד שאחרים מתארים את המיקום הספציפי ואת השינויים בבלוטות הלימפה האופייניים לסרקואידוזיס.
אז פטיל ש.נ., לוין ד.ל. (1999) מצביעים על כך שיחד עם שינויים בבלוטות הלימפה הסימפונות הריאות, ככלל, ישנה עלייה בבלוטות הפראטרכיאליות והטרכאוברונכיאליות, אך במידה פחותה. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) סבור שבניגוד להגדלת בלוטות הלימפה בלימפומות ממאירות, בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס אינן נוטות להתלכד. פרייזר ר.ג. (1999) עם מחברים שותפים ו-Webb W. עם מחברים שותפים (1996) מספקים נתונים לפיהם הסתיידויות בבלוטות הלימפה מתרחשות ב-5% מהמקרים, לעתים קרובות יותר אצל אנשים שקיבלו טיפול בקורטיקוסטרואידים. הנוכחות של הסתיידויות, ככלל, נובעת מהמהלך הכרוני לטווח ארוך של המחלה. עם זאת, הסתיידויות בסרקואידוזיס, בניגוד לשחפת, ככלל, לעולם אינן נצמדות לקיר הסימפונות, אינן יוצרות תמונת "תות עץ".
השימוש בטומוגרפיה ממוחשבת באמצעות תוכנית ברזולוציה גבוהה (HRCT) מאפשר להבחין בין שינויים סיביים למוקדים, לזהות ברונכו-וברונכיולקטזיס, עיבויים קטנים פרי-ברונכיאליים וצדרים, שינויים בולוס-דיסטרופיים של חלל בריאות. יחד עם זאת, HRCT אינו אינפורמטיבי במיוחד בחולים עם תמונת רנטגן של התפשטות צבאית, מכיוון שהמוקדים הקטנים ביותר במצב זה מפולסים על רקע מבני רקמת ריאה.
נכון לעכשיו, אין פרוטוקול מקובל אחד עבור HRCT של הריאות בסרקואידוזיס. יש המציעים תחילה לבצע בדיקת CT קונבנציונלית (רציפה או ספירלית) של חלל החזה, ולאחר מכן מתווספת למספר הדרוש של טומוגרמות ברזולוציה גבוהה. לגישה זו יתרון בחיסכון בזמן והפחתת החשיפה לקרינה למטופל. יחד עם זאת, אם שטח המחקר מוגבל, ניתן לדלג על שינויים פתולוגיים. כדי להימנע מכך, חוקרים אחרים ממליצים לבצע סדרה מלאה של טומוגרמות בתנאים ברזולוציה גבוהה כמחקר הראשון והיחיד. עם זאת, החיסרון של אפשרות זו הוא הדמיה לקויה של בלוטות לימפה תוך חזה, חשיפה גבוהה לקרינה.
למרות מחקרים רבים מתמשכים, אין כיום דעה חד משמעית לגבי האפשרויות של CT בהערכת פעילות הסרקואידוזיס. לטענת חלק מהכותבים, הסימנים שלו עשויים להיות: היפרפלזיה של VLN, הפצה אינטרסטיציאלית מוקדית ואזורי חדירה ברקמת הריאה. מחברים אחרים רואים את המשמעותי ביותר: סימפטום של "זכוכית חלבית", נוכחות של חותמות מוקדיות וליניאריות. להערכה מספקת של פעילות הסרקואידוזיס, יש צורך להשוות נתונים רדיולוגיים עם המרפאה של מהלך המחלה, מחקר של יכולת האוורור של הריאות.
CT חשוב ביותר לקביעת אינדיקציות ולבחירת שיטה לאימות מורפולוגי של שינויים ברקמת הריאה ובבלוטות הלימפה. השימוש ב-CT מסייע גם בבחירת אזורי הריאה המתאימים ביותר לביופסיה, שכן עם סרקואידוזיס באותה ריאה עשויים להיות גם משמעותיים לביופסיה - סימנים פעילים לביטוי המחלה, וגם לא אינפורמטיביים - שינויים סיביים.
לפיכך, ניתן להבחין בין שתי גרסאות של תמונת הרנטגן של סרקואידוזיס: טיפוסית, שבה ניתן לבצע אבחנה ברמת דיוק גבוהה מספיק, ולא טיפוסית, במקרה הטוב. אז, על פי הניתוח של 98 חולים עם סרקואידוזיס מאושרת היסטולוגית - בפעם הראשונה האבחנה הנכונה נעשתה ב-70% על בסיס רדיוגרפיה קלאסית בלבד וב-78% באמצעות CT. ניתן להשיג דיוק גבוה יותר של האבחון על ידי שילוב הנתונים של בדיקות קליניות, רדיולוגיות ו-CT לאלגוריתם אבחוני אחד. לפיכך, לפי גרנייר וחב', מתוך 121 חולים שסבלו מסרקואידוזיס, אבחנה מדויקת בוצעה רק על בסיס נתונים קליניים ב-34 (28%), תוך שימוש ברדיוגרפיה נוספת ב-60 (50%) וב-85 (71). % באמצעות RKT.
1.3. שיטות קרינה באבחון דיפרנציאלי של סרקואידוזיס נשימתי עם מחלות אחרות המלוות עם תסמונת הפצה ריאתית דו-צדדית
בהתחשב במגוון הביטויים הרדיולוגיים של סרקואידוזיס, האבחנה המבדלת שלה מציגה קשיים משמעותיים ומהווה משימה מעשית חשובה. תרופה מודרנית.
נכון לעכשיו, יש מעט עבודות המוקדשות לבעיית הניתוח המעמיק של סימני האבחון המבדל של סרקואידוזיס ריאתי עם מחלות דומות לה בתמונה הקלינית והרדיולוגית (אלוואוליטיס אלרגית אקסוגנית, alveolitis fibrosing idiopathic, צורות מופצות של שחפת ריאתית, pneumoconiosis , תהליכים דלקתיים וגרורות כרוניים, סרטן ברונכי-אלוואולרי וכו').
ישנן עבודות על אבחון רדיו של סרקואידוזיס עם גרסה נוזולוגית סלקטיבית אחת, שהשכיחות שבהן הן שחפת ו-Idiopathic fibrosing alveolitis.
רק בעבודתם של Bottaro L. וחב' (2004) אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס נבנית בהתאם לאופי הרווח של שינויים רדיולוגיים: אזורי הסתננות נרחבים מובחנים מסרטן ברונכי-אלוואולרי; מסתננים קטנים באונות העליונות - עם סיליקוזיס; סימפטום של זכוכית טחונה - עם בצקת ריאות, דלקת אלרגית אקסוגנית תת-חריפה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, נזק לריאות בלימפומה; שילוב של הסתננות עם שינויים מוקדיים קטנים - עם סרטן ברונכי-אלוואולרי, שחפת, גרנולומטוזיס של וגנר.
בְּ בתקופה האחרונההופיעו הרבה פרסומים המוקדשים למחלות ריאה מפוזרות, שבהן, בסדרת האבחון המבדל, תשומת הלב מוקדשת בקצרה לביטויים אופייניים של סרקואידוזיס.
החשוב ביותר באבחנה מבדלת של סרקואידוזיס ניתן לשינויים מוקדיים קטנים: גודלם ולוקליזציה. בעוד שקשה יותר בתוכנית האבחון המבדלת, מוקדים גדולים ואזורים של חדירת מכתשית מקבלים פחות חשיבות.
קיימת דעה מעורפלת לגבי שינויים פיברוטיים ברקמת הריאה: כך שמספר מחברים מאמינים שניתן להבדיל בין סרקואידוזיס רק בשלבים מוקדמים יותר של המחלה, שכן כאשר נוצרת תבנית "ריאת חלת הדבש", תמונת הרנטגן מאבד את התכונות הפתוגנומוניות שלו. מחברים אחרים מאמינים שאפילו שינויים פיברוטיים במחלה זו עשויים להיות בעלי מאפיינים דיפרנציאליים משלהם.
כמעט ללא בעיות אבחון סימנים מוקדמיםנגעים ברקמת הריאה בסרקואידוזיס.
בספרות, קיימות עבודות המוקדשות לאבחון מבדל של מרכיבים בודדים בתמונת רנטגן של סרקואידוזיס, כגון בלוטות לימפה מוגדלות, שינויים ברקמת הריאה, ללא הערכה מקיפה של תסמינים הקשורים זה בזה, כביטויים של אחד תהליך.
ישנן מעט עבודות הכללה המוקדשות לאבחון רדיולוגי של סרקואידוזיס נשימתי והן מתארות בעיקר גרסאות טיפוסיות של המחלה. ובעבודות המוקדש צורות לא טיפוסיותסרקואידוזיס של הריאות, לא נעשה שימוש בכל הארסנל שיטות מודרניותאבחון קרינה.
למרבה הצער, רוב העבודה על האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס מוקדשת אך ורק לרדיולוגיה קלאסית, או טומוגרפיה ממוחשבת ו-HRCT, שהיא רלוונטית במיוחד כרגע. יש גם מעט עבודות המאפשרות, על בסיס ניתוח השוואתי של יכולות הרדיוגרפיה, ה-CT וה-HRCT, למצוא את המקום האופטימלי לכל טכניקת קרינה בנפרד ולשלב את המידע המתקבל למכלול אבחוני מיטבי.
כפי שניתן לראות מניתוח הספרות, האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס נשימתית נותרה בעיה דחופה של הריאות המודרנית ויש לה מספר סוגיות לא פתורות ושנויות במחלוקת, אחת מהן היא היעדר אלגוריתם אבחון דיפרנציאלי שהוקם סופית.
בדרך זו, מחקר מעמיק של הנתונים המשולבים של רדיוגרפיה קלאסית, CT ו-HRCT באבחון דיפרנציאלי של סרקואידוזיס נראה מתאים ורלוונטי בקשר עם הכיוון של הריאות המודרנית לזיהוי ו טיפול בזמןהביטויים המוקדמים ביותר של מחלה זו.
נגעים שונים של בלוטות הלימפה התוך-חזה.
ברונכוסקופיה חושפת סימנים עקיפים של היפרפלזיה של בלוטות הלימפה בצורה של הרחבה של זוויות החלוקה של הסמפונות, הופעת רשת כלי דם של רירית הסימפונות. ב-10 - 15% מהמקרים יש נגע שחפת של הקרום הרירי. ביופסיה של הרירית וניקור טרנסברונכיאלי של בלוטות הלימפה מאפשרות לאמת את האבחנה ב-70-80%, ובשילוב עם מדיסטינוסקופיה או ביופסיה פתוחה - ב-100% מהמקרים. לשלב המתואר של סרקואידוזיס יש תמונת רנטגן אופיינית מאוד, אשר בשילוב עם דלה ביטויים קלינייםאו בשילוב עם תסמונת Löfgren מאפשר לקבוע את האבחנה של סרקואידוזיס ללא ביופסיה.
דינמיקה רדיולוגית חיובית עם מהלך חיובי של המחלה ב-80-88% מהמקרים מתבטאת ברגרסיה מוחלטת של אדנופתיה ונורמליזציה של הדפוס הריאתי תוך 4-8 חודשים. (Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976), ריפוי ספונטני מושג תוך 6 חודשים. עד 3 שנים. יחד עם זאת, הישנות נצפות פי 3 יותר מאשר בחולים מטופלים (Kostina 3.I., 1984).
בשלב III, או ריאתי, של סרקואידוזיס, המחלה נחשבת כ תהליך כרוני, שהיא תוצאה של התקדמות השלב המדיסטינל-ריאתי הקודם.
כ-25% מהמקרים הם א-סימפטומטיים. באותו מספר חולים, זיהום משני מצטרף במהירות לתהליך העיקרי, ולאחר מכן מתפתח ברונכיטיס כרוניתו cor pulmonale. בשלב III, כל החולים בדרך זו או אחרת התבטאו כשל נשימתי: קוצר נשימה פעילות גופניתואז במנוחה, שיעול, לפעמים טמפרטורת תת-חוםגופים, במיוחד במקרה של התקשרות זיהום לא ספציפידרכי הסימפונות.
"אבחון רנטגן דיפרנציאלי
מחלות של איברי הנשימה והמדיסטינל,
ל.ס.רוזנשטראוך, מ.ג.וינר