(!LANG: אנמיה פוסט-המורגית חריפה גורמת. אנמיה פוסט-דמורגית: צורות המחלה וטיפול. טיפול באנמיה לאחר איבוד דם מסיבי

אנמיה פוסט-דמורגית- מצטבר שינויים פתולוגיים, המתפתחים בגוף עקב איבוד כמות מסוימת של דם: הוא מכיל ברזל, וכאשר איבוד הדם הופך לבלתי מספיק. זה מחולק לשני סוגים: אקוטי וכרוני.

קוד ICD-10

לאנמיה פוסט-המורגית כרונית יש את הקוד הבא של ICD-10 - D50.0, וקוד חריף - D62. הפרות אלו נמצאות בסעיף "אנמיה הקשורה לתזונה. אנמיה מחוסר ברזל".

בלטינית מגדירה את המילה "אנמיה" כ"אנמיה", פשוטו כמשמעו. כמו כן, ניתן לתרגם את המילה כ"אנמיה", שמשמעותה חוסר בהמוגלובין. ו"דימום" מתורגם כ"מלווה בדימום", הקידומת "צום" פירושה "אחרי".

מידע על מהי אנמיה פוסט-דמורגית יאפשר לך לזהות את התפתחותה בזמן ולספק את הסיוע הדרוש.

פתוגנזה באנמיה פוסטמורגית

פתוגנזה - רצף מסוים של התפתחות של שינויים פתולוגיים, המאפשר לשפוט את התכונות של התרחשות של אנמיה פוסט-המוררגית.

חומרת האנמיה הפוסט-המוררגית נקבעת על פי תכולת ההמוגלובין וחומרת היפוקסיה ברקמות עקב מחסור בה, אך תסמיני האנמיה וההשפעה שלה. תכונות קשורות לא רק עם אינדיקטור זה, אלא גם עם אחרות הפוחתות עם איבוד דם:

• תכולת ברזל;
• אֶשׁלָגָן;
• מגנזיום;
• נְחוֹשֶׁת.

משפיע לרעה במיוחד על מחסור בברזל במערכת הדם, שבו ייצור תאי דם חדשים קשה.

נפח הדם המינימלי שניתן לאבד ללא סיכון לפתח הפרעות חמורות הוא 500 מ"ל.

תורמים תורמים דם מבלי לחרוג מכמות זו. גוף בריאשל אדם עם משקל גוף מספיק לאורך זמן משחזר לחלוטין את האלמנטים האבודים.

כאשר אין מספיק דם, כלי דם קטנים מתכווצים כדי לפצות על המחסור ולשמור על לחץ הדם ברמה תקינה.

בגלל המחסור בדם ורידי, שריר הלב מתחיל לעבוד בצורה פעילה יותר כדי לשמור על זרימת דם דקה מספקת - כמות הדם שנפלטת מהלב בדקה.

איזה צבע של דם ורידי ניתן לקרוא.

קרא שריר הלב מורכב

תפקוד שריר הלב מופרע עקב מחסור במינרלים, קצב הלב יורד, הדופק נחלש.

shunt arteriovenous (פיסטולה) מתרחש בין הוורידים והעורקים, וזרימת הדם עוברת דרך האנסטומוזות מבלי לגעת בנימים, מה שמוביל לפגיעה בזרימת הדם בעור, במערכת השרירים וברקמות.

היווצרות shunt arteriovenous, עקב כך הדם אינו זורם לנימים

מערכת זו קיימת כדי לשמור על זרימת הדם למוח וללב, מה שמאפשר להם להמשיך לתפקד גם עם איבוד דם חמור.

הנוזל הבין-מערכתי מפצה במהירות על המחסור בפלזמה (החלק הנוזלי של הדם), אך הפרעות במחזור הדם נמשכות. אם לחץ הדם יורד נמוך מדי, זרימת הדם בכלים הקטנים תפחת, מה שיוביל לפקקת.

בשלב החמור של אנמיה פוסט-המורגית נוצרים קרישי דם קטנים שסותמים כלי דם קטנים, מה שמוביל להפרעה בתפקוד הגלומרולי העורקי ברקמת הכליה: הם אינם מסננים את הנוזלים כראוי, וכמות השתן המופרשת מצטמצמת, וכן חומרים מזיקים נשמרים בגוף.

זה גם מפחית את זרימת הדם בכבד. אם לא תתחיל טיפול בזמןאנמיה חריפה פוסט-המוררגית, זה יוביל לאי ספיקת כבד.

עם אנמיה פוסט-דמורגית, הכבד סובל מחוסר דם

מחסור בחמצן ברקמות מוביל להצטברות של אלמנטים שאינם מחומצנים המרעילים את המוח.

חומצה מתפתחת: הפרה של איזון חומצה-בסיס לקראת דומיננטיות של סביבה חומצית.אם אנמיה פוסט-המוררגית חמורה, כמות האלקליות פוחתת ותסמיני החמצת מתגברים.

עם איבוד דם, רמת הטסיות יורדת, אך הדבר אינו משפיע על תהליכי הקרישה באופן משמעותי: תכולת החומרים האחרים המשפיעים על הקרישה עולה באופן רפלקסיבי.

עם הזמן, מנגנוני הקרישה חוזרים לקדמותם, אך קיים סיכון לפתח תסמונת טרומבו-המוראגית.

הסיבות

הגורם העיקרי המשפיע על התפתחות אנמיה פוסט-המוררגית הוא איבוד דם, שהסיבות לכך עשויות להיות שונות.

אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

זוהי הפרעה המתפתחת במהירות עקב איבוד דם רב. זה מצב מסוכן, המצריך התחלה מהירה של אמצעים טיפוליים.

גורמים לאנמיה חריפה:

אנמיה פוסט-המוררגית כרונית

מצב המתפתח עם איבוד שיטתי של דם במשך זמן רב. מסוגל להישאר ללא תשומת לב במשך זמן רב אם איבוד הדם קל.

הסיבות אנמיה כרונית:

אנמיה דימומית מתפתחת גם עקב מחסור בוויטמין C.

סוגים

אנמיה פוסט-דמורגית מחולקת לא רק לפי אופי הקורס (חריף או כרוני), אלא גם לפי קריטריונים אחרים.

חומרת האנמיה מוערכת לפי כמות ההמוגלובין בדם.

בהתאם לתוכן שלה, אנמיה מחולקת ל:

• קַל.עם אנמיה קלה, המוגלובין מתחיל להיעדר ברזל, ייצורו מופרע, אך תסמיני האנמיה כמעט נעדרים. המוגלובין אינו יורד מתחת ל-90 גרם לליטר.
• מְמוּצָע.תסמינים בעלי חומרה בינונית מתבטאים בצורה מתונה, ריכוז ההמוגלובין הוא 70-90 גרם לליטר.
• כָּבֵד.במקרים חמורים, יש הפרות חמורות של האיברים, אי ספיקת לב מתפתחת, מבנה השיער, השיניים והציפורניים משתנה. תכולת ההמוגלובין היא 50-70 גרם/ליטר.
• חמור ביותר.אם רמת ההמוגלובין נמוכה מ-50 גרם/ליטר, יש סכנת חיים.

יש גם פתולוגיות נפרדות הכלולות ב-ICD:

• אנמיה מולדת ביילוד ובעובר עקב איבוד דם (קוד P61.3);
• אנמיה פוסט-דמורגית מסוג כרוני, שהיא מחסור משני בברזל (קוד D50.0).

תסמינים

צורה חריפה של אנמיה

תסמינים צורה חריפהאנמיה פוסט-המוררגית גדלה מהר מאוד ותלויה בחומרת איבוד הדם.

נצפים:

ירידה בלחץ הדם על רקע איבוד דם מסיבי נקראת הלם דימומי. עוצמת נפילה לחץ דםתלוי בחומרת איבוד הדם.

התסמינים הבאים קיימים גם:

• טכיקרדיה;
• העור קר וחיוור, בעל מידה בינונית וחמורה, יש לו צבע ציאנוטי (ציאנוטי);
• הפרת הכרה (קהות חושים, תרדמת, אובדן הכרה);
• דופק חלש (אם השלב חמור, זה יכול להיות מורגש רק על הכלים הראשיים);
• הפחתת כמות השתן המיוצרת.

התסמינים של אנמיה פוסט-המוררגית והלם דימומי מצטרפים גם סימנים הטבועים במחלה שגרמה לאובדן הדם:

• עם כיב, צואה שחורה או אדומה נצפתה;
• נפיחות באזור הפגיעה (במקרה של פציעה);
• כאשר העורקים בריאות נקרעים, יש שיעול עם דם בצבע ארגמן בוהק;
• הפרשות דם אינטנסיביות מאיברי המין עם דימום רחמי.

מקור הדימום מזוהה על ידי סימנים עקיפים, בהתאם לתמונה הקלינית.

שלבים של תסמונת פוסט-המוראגית חריפה

לתסמונת פוסט-המוראגית חריפה יש שלושה שלבי התפתחות.

שֵׁם	תיאור
שלב רפלקס-וסקולרי	רמת מסת הפלזמה והאריתרוציטים יורדת, תהליכי פיצוי מופעלים, הלחץ יורד, פעימות הלב מהירה.
שלב ההידרמיה	זה מתפתח מספר שעות לאחר איבוד הדם ונמשך בין יומיים ל-3 ימים. הנוזל הבין תאי משחזר את נפח הנוזל בכלי הדם. התוכן של תאי דם אדומים והמוגלובין יורד.
שלב מח העצם	זה מתפתח 4-5 ימים לאחר איבוד דם עקב רעב חמצן. בדם, רמת ההמטופויטין והרטיקולוציטים, התאים המבשרים של אריתרוציטים, עולה. בפלזמה, כמות הברזל מצטמצמת.

הגוף מתאושש לחלוטין מאיבוד דם לאחר חודשיים עד שלושה או יותר.

סימנים של צורה כרונית

דימום כרוני מוביל בהדרגה לאנמיה פוסט-דמורגית, המתפתחת בהדרגה, ותסמיניה קשורים קשר הדוק לחומרת המחסור בהמוגלובין.

נצפים:

לאנשים עם אנמיה פוסט-המורגית יש חסינות נמוכה ולעיתים קרובות מפתחים מחלות זיהומיות.

אבחון

בְּ איבוד דם חריףהחולה נשאר טיפול באשפוזכך שניתן להעריך סיכונים ולהעניק סיוע בזמן.

אבחון מעבדהאנמיה פוסט-דמורגית מבוצעת שוב ושוב, והתוצאות משתנות בהתאם לשלב וחומרת ההפרעה.

סימני מעבדה לאנמיה חריפה:

• בשעתיים הראשונות, ריכוז הטסיות עולה, והאריתרוציטים וההמוגלובין נשמרים ברמה תקינה;
• לאחר 2-4 שעות, עודף של טסיות דם נמשך, גרנולוציטים נויטרופיליים גדלים בדם, ריכוז תאי הדם האדומים וההמוגלובין יורד, אנמיה מוגדרת כנורמכרומית לפי אינדקס צבע (ערך תקין);
• לאחר 5 ימים, יש עלייה ברטיקולוציטים, רמת הברזל אינה מספקת.

אילו בדיקות כדאי לעשות?

חייב לעבור ניתוח כללידם, באנמיה כרונית, הוא חושף את התוכן של אליפטוציטים, לימפוציטים מוגברים בדם היקפי, אך מופחתים בהרכב הסלולרי הכולל.

מתגלה מחסור בברזל, סידן, נחושת.תכולת המנגן מוגברת.

במקביל, מבוצעות בדיקות המאפשרות לקבוע את הגורם לדימום: מחקר של צואה עבור הלמינתיאזיס ו דם נסתר, קולונוסקופיה, בדיקת שתן, בדיקת מח עצם, אולטרסאונד, esophagogastroduodenoscopy, אלקטרוקרדיוגרמה.

למי לפנות?

המטולוג

יַחַס

אנמיה דימומית חריפה בשלב הראשון של הטיפול מחייבת סילוק הגורם לאובדן הדם ושיקום נפח הדם התקין.

פעולות מתבצעות לתפירת פצעים, כלי דם, התרופות הבאות נקבעות:

• תחליפי דם מלאכותיים. הם מוזלפים בטפטוף או סילון, בהתאם למצב המטופל;
• עם התפתחות הלם, השימוש בסטרואידים (Prednisolone) מצוין;
• תמיסת סודה מבטלת את המצב החומצי;
• נוגדי קרישה משמשים להעלמת קרישי דם בכלי דם קטנים.
• אם אובדן הדם עולה על ליטר, יש צורך בעירוי של דם תורם.

טיפול באנמיה כרונית, שאינה מחמירה על ידי מחלות קשות, מתבצע על בסיס אשפוז. תיקון תזונתי מוצג עם תוספת של מזונות המכילים ברזל, ויטמינים B9, B12 ו-C.

במקביל, מתבצע הטיפול במחלה הבסיסית, שגרמה לשינויים פתולוגיים.

תַחֲזִית

אם, לאחר איבוד דם נרחב, החולה הגיע במהירות לבית החולים וקיבל מגוון שלם של הליכים רפואיים שמטרתם לשחזר את רמות הדם ולהעלים דימום, אזי הפרוגנוזה חיובית, למעט כאשר איבוד הדם בולט ביותר.

סוג כרוני של פתולוגיה מסולק בהצלחה כאשר המחלה שגרמה לה נרפאת. הפרוגנוזה תלויה בחומרת המחלות הנלוות ובמידת ההזנחה של אנמיה.ככל שהסיבה מזוהה מוקדם יותר ומתחילים בטיפול, כך גדל הסיכוי לתוצאה חיובית.

סרטון: אנמיה. איך מטפלים באנמיה?

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
האקדמיה הרוסית לרפואה
השכלה על - תיכונית

אנמיה פוסט-דמורגית- מצב המתפתח כתוצאה מאובדן נפח דם, שבעקבותיו סוג זה של אנמיה נקרא "אנמיה עקב איבוד דם".

אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

אנמיה פוסט-המוררגית חריפה היא מצב המתפתח כתוצאה מאובדן מהיר של נפח משמעותי של דם. ללא קשר לפתוגנזה של המחלה, תהליכי חמצון בגוף מופרעים באנמיה ומתרחשת היפוקסיה. מידת האנמיה תלויה במהירות ובכמות איבוד הדם, במידת ההסתגלות של הגוף לתנאי קיום חדשים.

הגורם לאובדן דם חריף עשוי להיות הפרה של שלמות דפנות הכלי עקב פציעתו, נזק תהליך פתולוגיעם מחלות שונות (כיבי קיבה ומעי, גידולים, שחפת, אוטם ריאתי, ורידים בולטיםורידים ברגליים, לידה פתולוגית), שינוי בחדירות הנימים (דיאתזה דימומית) או הפרה במערכת הדימום (המופיליה). ההשלכות של שינויים אלו, ללא קשר לגורמים שגרמו להם, הן מאותו סוג.

התסמינים המובילים של דימום נרחב הם מחסור חריף בנפח הדם במחזור הדם (BCV) והפרה של הומאוסטזיס. בתגובה להתפתחות החסר ב-BCC, מופעלים מנגנוני הסתגלות כדי לפצות עליו.

ברגע הראשון לאחר איבוד הדם, נצפים סימני קריסה: חולשה חדה, נפילה לחץ דם, חיוורון, סחרחורת, עילפון, טכיקרדיה, זיעה קרה, הקאות, ציאנוזה, עוויתות. במקרה של תוצאה חיובית, מופיעים תסמינים אנמיים, הנגרמים מירידה ב תפקוד נשימתידם והתפתחות של רעב חמצן.

התגובה הרגילה של הגוף לאובדן דם מאופיינת בהפעלה של hematopoiesis. בתגובה להיפוקסיה, הסינתזה וההפרשה של EPO על ידי הכליות גוברת, מה שמוביל לעלייה באריתרופואיזיס ולעלייה בתפקוד האריתרופואיטי של מח העצם. מספר האריתרובלסטים עולה בחדות. עם איבוד דם גדול, מח העצם הצהוב של עצמות צינוריות יכול להיות מוחלף באופן זמני על ידי פעיל - אדום, מוקדים של hematopoiesis extramedullary מופיעים.

על רקע השינויים הפתופיזיולוגיים העיקריים, נבדלים מספר שלבים של מהלך המחלה.

שלב רפלקסמלווה בעווית של כלי דם היקפיים, מה שמוביל לירידה בנפח המיטה של ​​כלי הדם. בתחילה, זרימת הדם לכלי העור פוחתת, רקמה תת עוריתושרירים. ישנה חלוקה מחדש של הדם לאיברים ולמערכות - מתבצעת ריכוזיות זרימת הדם, שעוזרת לפצות על המחסור ב-BCC. עקב השבתת כלי הדם ההיקפיים ממחזור הדם, נשמרת זרימת הדם באיברים חיוניים (מוח וחוט שדרה, שריר הלב, בלוטות יותרת הכליה). מנגנון הפיצוי המוביל ל-vasospasm מבוסס על שחרור נוסף של קטכולאמינים על ידי בלוטות יותרת הכליה, בעלי אפקט לחץ. עם זרימת דם לא מספקת של הכליות, הפרשת רנין על ידי תאי המנגנון juxtaglomerular (JGA) עולה. בהשפעת הרנין נוצר בכבד אנגיוטנזינוגן שמכווץ את כלי הדם, ממריץ הפרשת אלדוסטרון על ידי בלוטות יותרת הכליה, המפעיל ספיגה חוזרת של נתרן באבוביות הפרוקסימליות של הכליות. עבור נתרן, המים חוזרים לפלסמת הדם. שימור נתרן מוביל לעלייה בספיגת המים מחדש בצינוריות ולירידה במתן שתן. הפרשת האלדוסטרון מפעילה היאלורונידאז, הגורמת לדה-פולימריזציה של חומצה היאלורונית, נוצרות נקבוביות בקרום הבסיסי של צינורות האיסוף ומים בורחים אל הרקמה הבין-סטילית של מדולה הכליה. כך נאגרים מים בגוף. ירידה בזרימת הדם הכלייתית ותנועתה מהשכבה הקורטיקלית אל המדוללה בצורה של shunt juxtaglomerular מתרחשת עקב עווית של כלי הגלומרולי, שאינם נכללים ממחזור הדם. כתוצאה משינויים הורמונליים וירידה בזרימת הדם הכלייתית, נפסק הסינון בגלומרולי הכלייתי והיווצרות השתן מופרעת. שינויים אלו מובילים לירידה חדה בשתן, ולאחריה ירידה בלחץ הדם (BP) בגלומרולי מתחת ל-40 מ"מ כספית. אומנות.

שלב הרפלקס, לפי מקורות שונים, נמשך 8-12 שעות ולעיתים רחוקות יותר.

מדדי מעבדה . ירידה בנפח הכולל של מיטת כלי הדם מובילה לכך שלמרות הירידה המוחלטת בכמות מסת האריתרוציטים, ערכי ההמוגלובין והאריתרוציטים ליחידת נפח דם מתקרבים לנתונים הראשוניים ואינם משקפים את מידת אנמיה, ערך ההמטוקריט אינו משתנה, בעוד שה-BCC מופחת בחדות. מיד לאחר אובדן דם מתרחשת אנמיה סמויה, מספר הלויקוציטים עולה רק לעתים רחוקות על 9.0-10.0 x 10 9 /l. הלוקופניה, נויטרופניה היא לעתים קרובות יותר ציין. בתקופת הדימום, עקב צריכה גבוהה של טסיות דם, המתגייסות לעצירתו, תיתכן ירידה בתכולתן.

שלב הפיצוי (הידרמי)מתפתח 2-3 שעות לאחר איבוד הדם, מאופיין בגיוס נוזל ביניים וכניסתו לזרם הדם. שינויים אלו אינם גורמים מיד ל"דילול" של הדם במחזור הדם. מיד לאחר איבוד הדם מתרחשת "אנמיה סמויה". התקופה הפוסט-המוררגית מלווה בשחרור אריתרוציטים מהמחסן ובעלייה ב-BCC, ולאחריה ירידה בצמיגות הדם ושיפור הראוולוגיה שלו. מנגנון הסתגלות זה מכונה תגובת האוטו-המודולציה. זה יוצר תנאים לשיקום המודינמיקה המרכזית והפריפריאלית והמיקרו-סירקולציה.

שלב דילול הדםבהתאם לגודל ומשך איבוד הדם, זה יכול להימשך בין מספר שעות למספר ימים. זה מאופיין על ידי עלייה בחדירות של דפנות כלי הדם, אשר מובילה לכניסה של נוזל רקמה לתוך זרם הדם. זרימת נוזל הרקמה משחזרת את BCC ותורמת לירידה אחידה בו זמנית בכמות ההמוגלובין והאריתרוציטים ליחידת נפח דם.

איבוד דם ב-10-15% מה-BCC נסבל בקלות על ידי הגוף, עד 25% מה-BCC - עם הפרעות המודינמיות קלות. עם איבוד דם של יותר מ-25%, מנגנוני ההסתגלות העצמיים אינם ניתנים לעמידה. אובדן של כ-50% מתאי הדם האדומים במחזור אינו קטלני. עם זאת, ירידה של 30% בנפח הפלזמה במחזור אינה תואמת את החיים.

עווית ממושכת של כלי דם היקפיים (אי ספיקה של מינון אוטומטי) עם איבוד דם גדול יכול להוביל לפגיעה בזרימת הדם הנימים.

כאשר לחץ הדם יורד מתחת ל-80 מ"מ כספית. אומנות. דם מצטבר בנימים, מהירות תנועתו מואטת, מה שמוביל להיווצרות אגרגטים מתאי דם אדומים (תסמונת בוצה) וקיפאון. כתוצאה משינויים בזרימת הדם הנימים, נוצרים מיקרו-קרישי דם, מה שמוביל להפרעה במיקרו-סירקולציה, ולאחר מכן להתפתחות של הלם דימומי ושינויים בלתי הפיכים באיברים.

מדדי מעבדה . אנמיה המתפתחת 1-2 ימים לאחר איבוד הדם היא נורמכרומית באופייה: מדד הצבע קרוב ל-1.0. הרוויה של אריתרוציטים בהמוגלובין וריכוזו באריתרוציט אחד תלויים בנוכחות מאגרי ברזל בגוף. עלייה במספר הרטיקולוציטים מתרחשת כבר מהיום השלישי, כתוצאה מהפעלת hematopoiesis של מח העצם, ומגיעה למקסימום בימים 4-7. אם מספר הרטיקולוציטים לא יורד עד תחילת השבוע השני, הדבר עשוי להעיד על דימום מתמשך. בשיא השלב ההידרמי, השינוי המקרו-אריתרוציטים בדם מגיע למקסימום, אך הוא אינו בולט, והקוטר הממוצע של אריתרוציטים אינו עולה על 7.4-7.6 מיקרון.

חומרת האנמיה מאובחנת על ידי אינדיקטורים של המוגלובין, אריתרוציטים, רטיקולוציטים, מטבוליזם של ברזל (ריכוז ברזל בסרום, TIBC, פריטין בפלזמה וכו').

השינויים הגדולים ביותר בפרמטרים המטולוגיים של דם היקפי נצפים בדרך כלל 4-5 ימים לאחר איבוד הדם. שינויים אלו נובעים מהתפשטות הפעילה של יסודות מח העצם. הקריטריון לפעילות ההמטופואזה (אריתרופואיזיס) הוא עלייה במספר הרטיקולוציטים בדם ההיקפי עד 2-10% או יותר, פוליכרומטופילים. רטיקולוציטוזיס ופוליכרומטופיליה, ככלל, מתפתחים במקביל ומצביעים על התחדשות מוגברת של אריתרוקריוציטים וכניסתם לדם. גודל תאי הדם האדומים לאחר דימום גדל מעט (מאקרוציטוזיס). אריתרובלסטים עשויים להופיע. ביום ה-5-8 לאחר הדימום, לרוב מתרחשת לויקוציטוזיס בינונית (עד 12.0-20.0 x 10 9 /ליטר) ואינדיקטורים אחרים של התחדשות - שינוי דקירה (פחות תכופות למיאלוציטים). לויקוציטוזיס מתמשך מתרחשת בנוכחות זיהום קשור. מספר הטסיות גדל ל-300-500 x 10 9/ליטר. לפעמים thrombocytosis עד 1 מיליון הוא ציין בתוך כמה ימים, המצביע על איבוד דם גדול.

עם איבוד דם קטן, הברזל המושקע נכנס למח העצם, שם הוא נצרך לסינתזה של המוגלובין. מידת העלייה בברזל בסרום תלויה ברמת הברזל הרזרבה, בפעילות האריתרופואיזיס ובריכוז טרנספרין בפלזמה. עם אובדן דם חריף בודד, קיימת ירידה חולפת ברמת הברזל בסרום בפלזמה. עם איבוד דם גדול, הברזל בסרום נשאר נמוך. חוסר ברזל ברזרבה מלווה בסידרופניה והתפתחות אנמיה מחוסר ברזל. מידת האנמיה מושפעת מנפח וקצב איבוד הדם, משך הזמן מאז הדימום, מאגר הברזל באיברי המחסן, המספר הראשוני של אריתרוציטים והמוגלובין.

היפוקסיה של רקמות, המתפתחת עם איבוד דם, מובילה להצטברות של מוצרים מטבוליים חסרי חמצון בגוף ולחמצת, שבהתחלה מפוצה. התקדמות התהליך מלווה בהתפתחות של חמצת ללא פיצוי עם ירידה ב-pH בדם ל-7.2 ומטה. בשלב הסופני, אלקלוזה מצטרפת לחמצת. המתח של פחמן דו חמצני (pCO 2) מופחת באופן משמעותי כתוצאה מהיפרונטילציה של הריאות וקשירת ביקרבונטים בפלזמה. קצב הנשימה עולה. מתפתחת היפרגליקמיה, הפעילות של אנזימי ה-LDH והאספרטאט aminotransferase עולה, מה שמאשר נזק לכבד ולכליות. בסרום ריכוז הנתרן והסידן יורד, תכולת האשלגן, המגנזיום, הזרחן האנאורגני והכלור עולה, הריכוז של האחרונים תלוי במידת החמצת ועלול לרדת עם פירוקו.

בחלק מהמחלות המלווה באיבוד גדול של נוזלים (שלשול עם קוליטיס כיבית, הקאות ב כיב פפטיקיבה וכו'), תגובה הידרמית מפצה עלולה להיעדר.

אנמיה פוסט-המוררגית כרונית

אנמיה היפוכרומית-נורמוציטית המופיעה עם איבוד דם מתון ממושך, למשל, עם דימום כרוני במערכת העיכול (עם כיבי קיבה, כיבי תריסריון, טחורים וכו'), וכן עם מחלות גינקולוגיות ואורולוגיות, יתוארו להלן בסעיף " אנמיה מחוסר ברזל".

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה [הופעה]

1. Bercow R. המדריך של Merck. - מ.: מיר, 1997.
2. מדריך להמטולוגיה / אד. א.י. וורוביוב. - מ.: רפואה, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. אבחון מעבדה של הפרעות בחילוף החומרים של ברזל: הדרכה. - מ', 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. מחקר של מערכת הדם ב פרקטיקה קלינית. - מ.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. מערכות פיזיולוגיותגוף האדם, האינדיקטורים העיקריים. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. תכונות ציטולוגיות של אריתרון באנמיה. - טשקנט: רפואה, 1988.
7. מרשל ו.ג'יי. ביוכימיה קלינית. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. קינטיקה של תאי דם. - מ.: רפואה, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. היבטים גנטיים מולקולריים של אריתרופואיזיס. - מ.: רפואה, 1973.
10. אנמיה תורשתית והמוגלובינופתיות / אד. יו.נ. Tokareva, S.R. הולן, פ. קורל-אלמונטה. - מ.: רפואה, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. המוגלובינופתיה. - מ.: הוצאה לאור האוניברסיטה הרוסיתידידות של עמים, 1996.
12. שיפמן F.J. פתופיזיולוגיה של הדם. - M.-SPb., 2000.
13. ביינס י., דומיניצק מ.ה. ביוכימיה רפואית. - ל.: מוסבי, 1999.

מָקוֹר: V.V.Dolgov, S.A.Lugovskaya, V.T.Morozova, M.E.Pochtar. אבחון מעבדה של אנמיה: מדריך לרופאים. - טבר: "רפואה פרובינציאלית", 2001

אנמיה (אנמיה) היא מצב המאופיין בירידה במספר תאי הדם האדומים (הנורמה לגברים היא 4 - 5.1x10.12 / ליטר, לנשים 3.9-4.7x10.12 / ליטר) וירידה בתכולת ההמוגלובין ליחידת נפח דם (הנורמה לגברים 130-160 גרם לליטר, נשים - 120-140 גרם לליטר).

במקביל, לעתים קרובות מזוהים שינויים איכותיים באריתרוציטים, גודלם, צורתם וצבעם. יש להבדיל בין דילול דם לבין אנמיה אמיתית, כלומר, דילול דם עקב זרימה מרובה של נוזל רקמות, שנצפתה6, למשל, בחולים בתקופת התכנסות בצקת, לאחר ניתוח באמצעות מעקף לב-ריאה.

יחד עם זאת, ניתן להסוות אנמיה אמיתית על ידי עיבוי הדם עם אובדן נוזלים רב (הקאות רבות, שלשולים רבים, זיעה שוטפת). תכונה אופיינית של אנמיה אמיתית היא ירידה מוחלטת במסה של אריתרון-אריתרון, או אי ספיקה תפקודית של אריתרון עקב ירידה בתכולת ההמוגלובין באריתרון בודד.

עם אנמיה בגוף, תהליכי חמצון מופרעים ומתפתחת היפוקסיה. יתרה מכך, הרופא מבחין לעיתים קרובות באי התאמה בין חומרת האנמיה לבין מצבו של המטופל. תפקיד קריטיבחיסול אנמיה ושיקום הרכב הדם התקין שייך למח העצם, הפונקציה האריתרופואטית שלו.

ניתן לחלק את מצב ההמטופואזה באנמיה ל-4 סוגים: נורמובלסטי רגנרטיבי, נורמובלסטי היפורגנרטיבי, מגלובלסטי, רגנרטיבי (אפלסטי).

נורמובלסטי רגנרטיבי, כאשר יש קצב מואץ של התבגרות של אריתרוציטים, עלייה בתכולת אריתרונורמובלסטים, רטיקולוציטים במח העצם, כאשר מספרם גבוה יותר מאשר בדם היקפי. אנמיה היא בדרך כלל נורמכרומית. לעתים קרובות מצב זה של hemopesis אופייני לאובדן דם.

בסוג נורמובלסטי hyporegenerative, יש קצב איטי של הבשלה של אריתרוציטים. בדם ההיקפי נצפים אנמיה היפוכרומית וירידה במספר הרטיקולוציטים. סוג זה של hematopoiesis אופייני למחסור בברזל.

הסוג המגלובלסטי מאופיין במעבר של hematopoiesis לסוג העוברי. נוכחותם של מגלוציטים במח העצם גורמת לעיכוב בהבשלה של תאי דם אדומים תקינים. בדם ההיקפי, אנמיה היפרכרומית מגלוציטית מצוינת עם מספר מוגבר של רטיקולוציטים ונוכחות של אלמנטים פתולוגיים כמו אריתרוציטים בזופילים, גופים Jolly וטבעות Cabot.

בסוג הרגנרטיבי, אפלסטי (היפופלסטי), מח העצם חסר בתאי גרעין של לוקו ואריתרופואיזיס, והתמונה של החלפת שומן של מח העצם הולכת וגדלה. מצד הדם ההיקפי, יש pancytopenia בולטת.

אטיולוגיה ופתוגנזה. אנמיה מתרחשת כאשר הירידה באדמית בדם עקב איבוד דם או הרס דם בפרק זמן נתון עולה על האפשרויות המקסימליות של התחדשות מח העצם, או עקב תפקוד אריתרופואיטי לא מספיק של מח העצם, שתלוי הן במחסור של חומרים הדרושים להמטופואזה תקינה (ברזל, ויטמין B12, חומצה פולית) - מה שנקרא אנמיה מחסור, ומאי הטמעה (אי שימוש) של חומרים אלה על ידי מח העצם (מה שנקרא אנמיה אכרסטית). בעיקרו של דבר, סיווג האנמיות מבוסס על חלוקתן ל-3 קבוצות גדולות, כפי שהוצע על ידי מ.פ. קונצ'לובסקי, ולאחר מכן שונה במקצת על ידי I.A. Kasirsky ו-G.A. Alekseev.

1. אנמיה עקב איבוד דם (פוסט-המוררגי)

א) אנמיה פוסט-המוראגית (נורמוכרומית) חריפה

ב) אנמיה פוסט-המוררגית כרונית (היפוכרומית).

11. אנמיה עקב הפרעה ביצירת דם

א) אנמיה מחוסר ברזל

1. מחסור אקסוגני (מזיני) בברזל

2. מחסור אקסוגני בברזל עקב דרישות מוגברות של הגוף

3. מחסור בספיגת ברזל במצבים פתולוגיים של מערכת העיכול, "ניתוחי" אנמיה מחוסר ברזל

ב) אנמיה עמידה בברזל (sideroahrestic).

א) תורשתית

ב) נרכש

ב) אנמיה מחוסר פולאט B-12

1. מחסור אקסוגני של ויטמין B-12 חומצה פולית

2. מחסור אנדוגני של חומצה פולית ויטמין B-12 עקב פגיעה בהטמעה של ויטמין B-12 בתזונה עקב איבוד הפרשת גסטרומו-קופרוטאין

3. הפרה של הטמעת ויטמין B-12-פולית במעי

4. צריכה מוגברת של חומצה פולית ויטמין B-12

ד) אנמיה B-12-folic-ahrestic עקב פגיעה בהטמעה של חומצה פולית B-12 במח העצם

ה) אנמיה דיסריתרופואטית עקב אריתרופואיזיס לא יעיל

ה) אנמיה אפלסטית (היפופלסטית).

ז) אנמיה מטאפלסטית עקב החלפת מח עצם

111. אנמיה עקב הרס דם מוגבר (המוליטי)

א) אנמיה עקב גורמים אקזואריתרוציטים

ב) אנמיה עקב גורמי אנדואריתרוציטים

1. אריתרוציטופתיות

2. אריתרוציטואנזימפוניה

3. המוגלובינופתיה

אנמיה פוסטדמורגית

הגורמים לאנמיה חריפה מאיבוד דם הם פגיעות חיצוניות שונות, המלוות בנזק כלי דםאו דימום מאיברים פנימיים. התמונה של אנמיה פוסט-דמורגית חריפה מיד לאחר הדימום מורכבת מהתסמינים האנמיים בפועל ותמונת ההתמוטטות. יכול להיות חיוורון חד של העור, סחרחורת, הִתעַלְפוּת, דופק חוטי תכוף, ירידה בטמפרטורה, זיעה קרה, הקאות, עוויתות. היפוקסיה מתפתחת. אם אינך משלים במהירות על אובדן דם, קריסה, ירידה בשתן ואי ספיקת כליות.

בעת ניתוח דם, יש לקחת בחשבון את העובדה של כניסה מפצה למחזור הדם מהמחסן. במקרה זה, יש היצרות של הנימים, ירידה בסך הכל התנגדות היקפית, יש שלב וסקולרי רפלקס של פיצוי.

חשוב למתרגל לדעת שאנמיה לא מתגלה מיד, אלא לאחר 1-2 ימים, כאשר מתרחש השלב ההידרמי של הפיצוי. מספר אריתרוציטים והמוגלובין יורדים, ללא ירידה במדד הצבע, כלומר אנמיה היא נורמכרומית באופייה.

Spusia 4-5 ימים לאחר איבוד דם בדם מופיעים במספר רב של אריתרוציטים שזה עתה נוצרו במח העצם - רטיקולוציטים, מה שנקרא משבר רטיקולוציטים, המעיד על תפקוד אריטרופואטי מוגבר של מוח העצם.

אנמיה פוסט-המוראגית (היפוכרומית) כרונית מתפתחת או כתוצאה מאובדן דם בודד, אך רב, או אובדן דם קל אך ממושך. לרוב, אלו הם דימומים ממערכת העיכול (כיב, סרטן, טחורים), כמו גם כליות ו דימום ברחם. למעשה, אנמיות אלו הן חסרות ברזל, שכן אובדן אפילו כמויות קטנות של דם (1-2 כפיות ליום, כלומר 5-10 מ"ל) מוביל לדלדול מאגרי הברזל בגוף.

אנמיה מחוסר ברזל

אנמיה מחוסר ברזל היא הסוג הנפוץ ביותר של אנמיה (יותר מ-80% מכל הצורות), עקב מחסור בברזל בסרום הדם, במח העצם ובמחסן, מה שמוביל להפרעות טרופיות ברקמות.

בדרך כלל, תכולת הברזל בפלזמה היא 14-32 מיקרומול/ליטר. אי חוסר ברזל בפלסמת הדם הוא סידרופניה, המחסור שלו ברקמות נקרא היפוסידרוזיס. דלדול מאגרי הרקמות בגוף (היפוסידרוזיס) מוביל להתמוטטות תהליכי חיזור ברקמות, המתבטא בצורה של הפרעות טרופיות ממכלולי האפיתל. מחסור בברזל מתפתח כאשר איבוד הברזל עולה על 2 מ"ג ליום.

אנמיה עם ירידה בהמוגלובין ל-110-90 גרם לליטר נחשבת קלה, 90-70 גרם לליטר - לְמַתֵןופחות מ-70 גרם לליטר - אנמיה חמורה.

היפוסידרוזיס של רקמות היא הפרעה טרופית. אז, בחולים, שינויים בעור בצורה של יובש, סדקים, קילוף הם ציינו. יש פסים אורכיים ורוחביים של הציפורניים, צמיחתם לא סדירה, שבירות. לפעמים הציפורניים הופכות לצורת כפית (koilonychia, koilos-חלולות), אובדן שיער הוא ציין. הקרום הרירי של הלשון מושפע בצורה של גלוסיטיס אטרופית, סדקים מופיעים בזוויות הפה - stomatitis זוויתי. דיספאגיה סידרופנית מתפתחת (תסמין של Rossolimo-Bekhterev) עם שינויים ברירית הוושט.

בחולים ישנם שינויים בטעם (pica chlorotica) בצורה של התמכרות לגיר, פחם, חימר (גיאופגיה), קרח (פוגופאגיה) ולימון. חולים אוכלים בצק בשר טחון נא, קליפת ביצה. סטיות ריח מתבטאות בכך שהם אוהבים ריחות של נפט, בנזין, גזי פליטה.

יש הפרשת רוק בלילה, מתן שתן תכוף במחצית הראשונה של היום, בריחת שתן עם צחוק ובריחת גזים כהשתקפות של חולשת הסוגרים. ישנן נפיחות מתחת לעיניים בבוקר ופסטוסטיות של הרגליים בערב.

ב-10-20% מהמקרים מופיעה קדחת סידרופנית - הטמפרטורה היא בטווח של 37.2 C - 37.6 C.

ישנם שני סוגים של מחסור בברזל - אנדוגני ואקסוגני. עם אנמיה אקסוגנית, יש ירידה בצריכת ברזל עם תת תזונה, כמו גם בנשים במהלך ההריון וההנקה. בעבר, במקור האנמיה, יוחס תפקיד גדול לפגיעה בספיגה של ברזל עם ירידה בהפרשת הקיבה.

יש לציין כי רעיונות לגבי תפקידה המוביל של הקיבה בתהליך ספיגת הברזל מיושנים, מכיוון שאכיליה אינה גורמת לאנמיה מחוסר ברזל. הגורם העיקרי לאנמיה אצל מבוגרים, כאמור לעיל, הוא איבוד דם, לרוב מרשם, אך לטווח ארוך.

אצל נשים, איבוד דם קשור בעיקר עם מחזור חודשי. אם בנשים חסרות ערך אובדן 30 מ"ל דם במחזור אחד, אצל אלו שילדו בממוצע 40-60 מ"ל, אז עם וסת כבדהעד 100-500 מ"ל של דם אובד. אצל גברים יש חשיבות רבה לאיבוד דם ממערכת העיכול בהופעת אנמיה. ניתן להעריך את מידת איבוד הדם על ידי התווית עם כרום רדיואקטיבי. נמצא שמלנה מופיעה רק עם אובדן של יותר מ-100 מ"ל דם. תגובת Greger-sen קובעת דם בכמות של יותר מ-15 מ"ל, כך שכמויות קטנות של דם עשויות שלא להתגלות בבדיקות זמינות. יש לזכור כי יש צורך לערוך מחקר של מערכת העיכול בכל האנשים עם אנמיה מחוסר ברזל. הפרה של ספיגת ברזל וחומרים אחרים החשובים להמטופואזה מתרחשת גם לאחר כריתה של הקיבה או חלק מעי דק.

מחסור בברזל נפוץ אצל נערות מתבגרות, במיוחד אלו שנולדו לאמהות עם אנמיה מחוסר ברזל. לפי ארגון הבריאות העולמי, 700 מיליון אנשים סובלים ממחסור בברזל, כלומר כל 5-6 אנשים.

על פי נתונים סטטיסטיים ממדינות מפותחות (שוודיה, צרפת, בריטניה), אנמיה מחוסר ברזל משפיעה על 7.3-11% מכלל הנשים בגיל הפוריות, ו-30% מהנשים ו-50% מהילדים. גיל מוקדםנצפתה מחסור בברזל סמוי ברקמה. בברית המועצות לשעבר, אחוז גבוה של אנמיה מחוסר ברזל אירע בטג'יקיסטן, שם נשים יולדות ומניקות זמן רב. אז, בשנים 1960-1965 היו הרבה בנות חולות עם כלורוזיס נעורים, כי הן נולדו במלחמה הקשה ובשנים שלאחר המלחמה. כלורוזיס מתרחשת במהלך ההתבגרות. יש עייפות, עייפות, דפיקות לב, נמנום. אז מתפתח חיוורון בהט של העור, לעתים קרובות עם גוון ירקרק. סטיות טעם, דיספאגיה, כלומר, סימפטומים בולטים של היפוסידרוזיס, אופייניים.

מהלך המחלה הוא כרוני, חוזר ונשנה. ייתכנו הפרות של תפקוד הכבד, שריר הלב. יש טכיקרדיה, אוושה אנמית בלב - אוושה סיסטולית בקודקוד, עקב ירידה בצמיגות הדם, אוושה עליונה על ורידי הצוואר, הקשורה לירידה בצמיגות הדם.

מחסור בברזל מוביל לדלדול מאגרי ברזל ברקמות (היפוסידרוזיס), אשר בתורו מוביל להתמוטטות תהליכי חיזור ברקמות ומתבטא כהפרעות טרופיות במכלולי האפיתל.

עם וושט ו בדיקת רנטגןשינויים אטרופיים גלויים בקרום הרירי של הלוע והוושט.

תמונת הדם מאופיינת באנמיה היפוכרומית - ירידה בריכוז ההמוגלובין ואינדקס צבע נמוך (0.7 ומטה). מבחינה מורפולוגית נקבעים היפוכרומיה של אריתרוציטים, המיקרוציטוזיס שלהם, אניסו-ופויקילוציטוזיס.

אנמיה עמידה בברזל או סידרו-אהרסטית היא קבוצה של מצבים אנמיים המאופיינים ברמות ברזל גבוהות בסרום וטיפול עמיד בפני ברזל. אנמיה מחוסר ברזל תורשתי מקושרת לכרומוזום X ומופיעה אך ורק אצל בנים וגברים צעירים, נרכשים - בכל גיל אצל גברים ונשים. האטיולוגיה והפתוגנזה של אנמיה זו קשורים להפרה של הפעילות של מערכות אנזימים המעורבות בסינתזה של heme. לחולים יש חיוורון של העור והריריות. ברזל שלא נעשה בו שימוש מופקד יתר על המידה ברקמות ובאיברים, מה שמוביל להתפתחות המוזידרוזיס משני, במיוחד אצל אנשים המקבלים עירויי דם תכופים. תסמינים של שחמת הכבד, נגעים של הלבלב מתפתחים ( סוכרת), אי ספיקת לב.

בבדיקות דם, היפוכרומיה מסומנת של אריתרוציטים מצוינת. עם תכולה מופחתת מעט של כדוריות דם אדומות, מספר ההמוגלובין מגיע ל-70-80 גרם לליטר, ואינדקס הצבע הוא 0.4-0.5, מציינים היפרדרמיה. מוח העצם מאופיין בדומיננטיות מוחלטת של תאים אריתרואידים.

אנמיה מחוסר B-12-פולאט אנמיה מחוסר פולאט B-12 קשורה לסינתזת RNA לקויה

DNA. בעבר, אנמיה זו נקראה על שם המחברים שתיארו אותה.

אדיסון ב-1849 ובירמר ב-1872. לפני גילוי הטיפול בכבד, מחלה זו הייתה קטלנית, שאיתה משויך המונח הישן "אנמיה מזיקה", שפירושו אנמיה קטלנית או מזיקה. בסוף המאה הקודמת הופיעו עבודות על השימוש בכבד גולמי בקרבפרקטיקה הקלינית.

לאחר מכן מחקרים ניסיונייםוויליאם קאסל, פיזיולוג אמריקאי גדול, גילה את הקשר בין הקיבה לפעילות ההמטופואטית של הכבד. סדרה של ניסויים עם האכלה משולבת ונפרדת של חולים עם אנמיה מזיקה עם בשר בקר ומיץ קיבה אפשרו לקאסל לבטא מספר הוראות.

התגלתה נוכחות של שני מרכיבים של החומר ההמטופואטי: חיצוני, הכלול בבשר בקר ופנימי, ממוקם במיץ קיבה. כתוצאה מאינטראקציה של שני גורמים: חיצוני או אקסוגני ופנימי או אנדוגני, נוצר המטופויטין, המופקד בכבד ומווסת את תהליכי ההבשלה הפיזיולוגית של יסודות מח העצם, בעיקר אריתרובלסטים. הגורם החיצוני של קאסל הוא ציאנוקובלמין (ויטמין B-12). מקום הייצור של הגורם הפנימי קאסל - גליקופרוטאין הוא התאים הפריאטליים של בלוטות הקרן - גסטרומוקופרוטאינים. פונקציה עיקריתהגורם הפנימי הוא היווצרות קומפלקס אגרגט לא יציב עם ויטמין B-12 - חלבון ציאנוקובלמין, הנקשר לקולטנים ספציפיים בחלק התחתון והאמצעי של האילאום, מה שתורם לספיגת הוויטמין במעי הדק, ולאחר מכן ויטמין. B-12 משתלב עם ציאנוקובלמין, המווסת את היווצרות ההמטופואטיים בכבד, אשר בתורו תורם למעבר של חומצה פולית לצורה מופחתת פעילה פיזיולוגית, המעורבת בחילוף החומרים של תאים המטופואטיים, המשפיעה על היווצרות ה-DNA. הרזרבות של B-12 בגוף כל כך גדולות עד שלוקחות 3-6 שנים להתפתחות חסר של B-12 במקרה של הפרה של קליטתו. מאגרי החומצה הפולית מנוצלים תוך 4 חודשים.

מחסור אקסוגני של ויטמין B-12 וחומצה פולית יכול להיות בעל אופי תזונתי או מזון, למשל, כאשר מאכילים ילדים בחלב עיזים, אבקת חלב. תיתכן אנמיה בקרינה, הנגרמת על ידי תרופות (פנוברביטל), וגם עקב פגיעה בחילוף החומרים הפולאטים התוך תאי בחולים הנוטלים תרופות ציטוסטטיות ונוגדות שחפת, ובאנשים ששותים אלכוהול.

מחסור אנדוגני של ויטמין B-12 מתרחש כתוצאה מפגיעה בהטמעה של ויטמין B-12 בתזונה עקב אובדן הפרשת מוקופרוטאינים בקיבה. זו עשויה להיות אנמיה אמיתית של אדיסון-בירמר, אנמיה סימפטומטית מסוג מזיק בסרטן, עגבת, מחלת הודג'קין, פוליפוזיס של הקיבה. הטמעה מופרת של הוויטמין במעי מתרחשת עם אנמיה הלמינתית (דיפילובותריאזיס), עם זרבובית, לאחר כריתה של המעי הדק. צריכה מוגברת של הוויטמין נצפתה במהלך ההריון, עם שחמת הכבד. ישנם גורמים תורשתיים להפרשה לא מספקת של הגורם הפנימי. בחלק מהחולים מתגלים נוגדנים לתאי הקודקוד של הקיבה ולגורם הפנימי.

התמונה הקלינית של המחלה מורכבת משלישיית תסמינים: מערכת המטופואטית, מערכת העיכול ו מערכת עצבים. המטופלים מתעייפים במהירות, מתלוננים על סחרחורת, טינטון, "זבובים מעופפים" בעיניים, תחושת רגליים מכותנות, קוצר נשימה, דפיקות לב, נמנום. אז מצטרפים תסמינים דיספפטיים בצורה של אנורקסיה ושלשולים. יש תחושת צריבה בלשון, paresthesia - תחושת זחילה, חוסר תחושה בגפיים המרוחקות, כאב רדיקולרי.

הופעת החולים בתקופת ההחמרה מאופיינת בחיוורון חד של העור עם גוון צהוב לימון. הסקלרה סוביקטריות. לפעמים יש פיגמנטציה על הפנים. חולים בדרך כלל אינם כחושים. פריחות דימומיות, ככלל, אינן קורות. אופייני הוא התבוסה של השפה - גלוסיטיס של ג'נטר. על הלשון מופיעים אזורים אדומים בהירים של דלקת, הרגישים מאוד לצריכת מזון ותרופות, וגורמים למטופל לחוש כאב וצריבה. כאשר הדלקת מכסה את כל הלשון, היא הופכת כמו "צרובה". בעתיד, התופעות הדלקתיות שוככות, וניוון הפפילות של הלשון. הלשון נהיית חלקה ומבריקה ("לשון לכה").

גסטרוסקופיה חושפת מקוננים, לעתים רחוקות יותר - ניוון מוחלט של רירית הקיבה. סימפטום אופייניהוא נוכחות של מה שנקרא לוחות אם הפנינה - אזורים של ניוון רירית.

ניתוח תוכן הקיבה, ככלל, מגלה אכיליה ותוכן ריר מוגבר. מאז כניסתה של בדיקת ההיסטמין לפרקטיקה הקלינית, מקרים של אנמיה מזיקה עם חומצה הידרוכלורית חופשית שנשמרה במיץ הקיבה, כלומר, היעדר אכלורידריה, הפכו לשכיחים יותר. הכבד ברובו מוגדל ורך במישוש. ככלל, הקוטב התחתון של הטחול מומש 2-3 ס"מ מתחת לקצה קשת החוף. בסיס פתולוגי תסמונת עצביםהם ניוון וטרשת של העמודים האחוריים והצדדיים עמוד שדרה, או מה שנקרא מיאלוזיס פוניקולרי עם paraparesis ספסטי טיפוסי.

בולטים במיוחד השינויים בדם, המובילים להתפתחות אנמיה חמורה. לא משנה כמה נמוך ההמוגלובין יורד, מספר אריתרוציטים יורד אפילו נמוך יותר, כך שמדד הצבעים תמיד עולה על אחד, כלומר, הסימן ההמטולוגי העיקרי הוא אנמיה היפרכרומית בעלת אופי מגלובלסטי. לחלק הארי של אריתרוציטים יש קוטר של 9-10 מיקרון (מאקרוציטים). ישנם תאי דם אדומים בקוטר של 12 עד 15 מיקרון (מגלוציטים), אשר רוויים יתר על המידה בהמוגלובין. ככל שההחמרה מתקדמת, מגלובסטים מופיעים בדם ההיקפי בדרגות שונות של הבשלתם, ייתכנו אריתרוציטים עם שאריות שמורות של הגרעין בצורת Jolly bodies, Cabot טבעות, אריתרוציטים עם ניקור בזופילי. שינויים בדם הלבן אופייניים לא פחות. לוקופניה מצוינת (עד 1.5 x

10.9/ליטר או פחות), נויטרופניה, אאוזינופניה. בין התאים של השורה הנויטרופלית נקבעת מעבר ימינה: נוכחותן של צורות ענקיות משונות, המכילות עד 8-10 מקטעים גרעיניים. יחד עם זאת, תיתכן מעבר שמאלה למטאמיאלוציטים ומיאלוציטים. קיימת ביטוי בינוני של טרומבוציטופניה.

מח עצם מנוקד באופן מקרוסקופי מופיע בשפע, אדום בוהק, המנוגד למראה החיוור של דם היקפי. חלק מהחולים חסרות צורות אוקסיפיליות - "מח עצם כחול". היחס בין לויקוציטים ואריתרובלסטים במקום 3:1, 4:1 הופך ל-1:2 ואפילו 1:3, כלומר יש דומיננטיות מוחלטת של אריתרובלסטים. תמונת מח העצם במקרים אלה מושווה להמטופואזה עוברית. בעיקרו של דבר, השוואה זו אינה מדויקת לחלוטין, מכיוון שמגלובלסטים באנמיה מזיקה שונים מאלה בעוברים אנושיים. מאפיין אופייני לחוסר היעילות של אריתרופואיזיס מגלובלסטית הוא דעיכה תוך-מדולרית של מגלובסטים המכילים המוגלובין, היוצרת תמונה של צהבת המוליטית, אך ללא רטיקולוציטוזיס, המלווה בצהבת המוליטית טיפוסית.

בבדיקות דם, תכולת ויטמין B-12 מופחתת, תכולת בילירובין לא קשור, הנותנת תגובה עקיפה, מוגברת.

בשם B-12-folic-achrestic anemia, כלומר אנמיה מחוסר שימוש, הכוונה היא למצב שבו מח העצם אינו מסוגל להשתמש בחומרים האנטי-אנמיים בדם, כלומר ויטמין B-12 וחומצה פולית. יחד עם זאת, אין סימנים לפגיעה במערכת העיכול, מיץ קיבה מכיל חומצה הידרוכלורית, ופפסין, אין סימנים לפגיעה במערכת העצבים. אין צהבת, הכבד והטחול אינם מוגדלים. הכבד של אלה שמתו מאנמיה אכרסטית מכיל ויטמין B-12 וחומצה פולית, אך ויטמינים אלו אינם נספגים במח העצם. מצב זה נחשב כיום כקדם לוקמיה.

אנמיה אפלסטית (היפופלסטית).

בעבר, אנמיה זו נקראה panmyelophthis - צריכה של מח העצם. זוהי מחלה של מערכת הדם, המאופיינת בעיכוב תפקוד ההמטופואטי של מח העצם ומתבטאת בהיווצרות לא מספקת של אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם - pancytopenia. יש היפופלזיה מולדת (חוקתית) ונרכשת. בשנת 1888 תיאר ארליך לראשונה את המחלה באישה צעירה, שבה התפתחו שטפי דם, חום, אנמיה עמוקה ולוקופניה בצורה חריפה, ובנתיחה לא היו סימנים להמטופואזה במח העצם.

היפופלזיה של hematopoiesis יכולה להיגרם על ידי מספר גורמים: לקרינה מייננת יש השפעה מיאלוטוקסית, חומרים כימייםבפרט, בנזן ונגזרותיו, אנטי-מטבוליטים, תרופות אנטי-סרטניות. ההשפעה המיאלוטוקסית מתפתחת עם שימוש באנטיביוטיקה, במיוחד כלורמפניקול, תרופות נגד מלריה. פחות שכיח, אנמיה היפופלסטית מתרחשת עם שחפת, הריון ונזק לכבד. לפעמים קשה לזהות את הסיבה לאנמיה - הצורה האידיופתית. אנמיה אקסוגנית, כאמור לעיל, נקראת מיאלוטוקסית.

אולי אנמיה היפופלסטית אנדוגנית היא האנמיה האפלסטית המשפחתית של פנקוני, כנראה קשורה להורשה של גן מאחד ההורים בצורה רצסיבית. אין להוציא מכלל אפשרות שהתפתחות אנמיה היפופלסטית קשורה לנזק לתאי גזע. יחד עם זאת, אין מחסור בגורמים המטופואטיים, להיפך, התוכן שלהם גדל עקב שימוש לא שלם שלהם על ידי מח העצם המופחת.

המחלה יכולה להיות חריפה, תת-חריפה וכרונית. במקרים חריפים, התהליך מתחיל בתסמונת דימומית. לעתים קרובות יותר יש עלייה הדרגתית בסימפטומים. יש אדינמיה, חולשה, סחרחורת, עייפות. יש חיוורון שעווה של העור ללא צהבת. עם התפתחות טרומבוציטופניה מתרחשים שטפי דם בעור, בריריות ובקרקעית העין. יש ניוון שריר הלב. לעתים קרובות מצטרפים לתהליכים זיהומיים-דלקתיים ומוגלתיים-נקרוטיים.

אנמיה בולטת, לפעמים ההמוגלובין יורד ל-20-30 גרם/ליטר, אנמיה היא נורמכרומית בטבע, מספר הרטיקולוציטים מופחת. Leu-copenia יכולה להגיע ל-1x10.9/l או פחות. זה בעיקר בגלל נויטרופניה. יש ירידה חדה באריתרוציטים ובטסיות הדם. נקודת מוח העצם גרועה, אלמנטים גרעיניים מיוצגים, ככלל, על ידי לימפוציטים, כמה גרנולוציטים ונורמוציטים. מגהקריוציטים לרוב נעדרים. טרפנוביופסיה של הכסל חושפת דומיננטיות חדה של מח עצם שומני על פני ההמטופואטי, לפעמים היעדר האחרון.

אנמיה Fanconi בילדים (אנמיה אפלסטית קונסטיטוציונלית) או pancytopenia מולדת תוארה בשנת 1927 ב-3 ילדים במשפחה אחת. בנים חולים לעתים קרובות יותר. יתר על כן, שילוב של היפופלזיה של מח עצם עם פגמים אחרים אופייני: מיקרוצפליה, מיקרופתלמיה, עיכוב בהתפתחות המינית. תורשת המחלה היא אוטוזומלית רצסיבית. כנראה יש פגם בתאי הגזע.

אנמיה המוליטית

סימפטום שכיח של אנמיה המוליטית הוא הרס מוגבר של אריתרוציטים, אשר, מצד אחד, גורם לאנמיה והיווצרות מוגברת של תוצרי ריקבון, ומצד שני, אריתרופואזה מוגברת באופן תגובתי. עלייה בתוצרי הפירוק של אריתרוציטים מתבטאת קלינית בצהבת בגוון לימון, תכולה מוגברת של בילירובין לא קשור (לא מצומד) בדם, בהיעדרו בשתן, עם עלייה בתכולת האורובילין בדם. שֶׁתֶן. תוצרי הפירוק של אריתרוציטים מגרים את מח העצם, וגורמים לשחרור של אריתרוציטים צעירים לדם, כפי שמעידה ברטיקולוציטוזיס.

אריתרוציט חי 90-120 ימים. נהרס על ידי מערכת התאים החד-גרעיניים הפגוציטים.

החלוקה של אנמיה המוליטית למולדת ונרכשת מוצדקת ביותר. תורשתי (מולד) אנמיה המוליטיתעשויה לנבוע מהפתולוגיה של קרום האריתרוציטים, או מהמבנה והסינתזה של המוגלובין, כמו גם מחסור באחד מאנזימי האריתרוציטים.

אנמיה המוליטית תורשתית (מולדת).

1. ממברנופתיה של אריתרוציטים

א) מיקרוספרוציטי

ב) אבולוציט

ג) אקנתוציטי

2. אנזימופני (פרמנטופני)

18 קבוצות הקשורות למחסור באנזים מסוים

3. המוגלובינופתיה

אנמיה המוליטית מולדת

הצורות הנחקרות ביותר הן אנמיה המוליטית מיקרוספרוציטית - מחלת מינקובסקי-שופרד, העוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. בקרום האריתרוציטים מופחת תכולת החלבון דמוי האקטומיוזין, הפוספוליפידים והכולסטרול, מה שמוביל לירידה במשטח הכולל של אריתרוציטים ולהיווצרות מיקרוציטים. למיקרוציטים קוטר של עד 6 מיקרון, עובי של 2.5-3 מיקרון. תאים קטנים אלו מוכתמים בעוצמה על מריחה, ללא הארה מרכזית. ההתנגדות האוסמוטית שלהם מופחתת בחדות, כמו גם ההתנגדות המכנית שלהם. מהלך המחלה מגוון - מקל ועד חמור, עם תכופות משברים המוליטיים. תלונות של חולים עשויות להיעדר. אז, לפי צ'אפארד, החולים האלה יותר צהובים מאשר חולים. לחולים יש צהבהבות של העור, הסקלרה והריריות. במקביל, השתן רווי, הצואה בצבע חד. לכל החולים היה טחול מוגדל, למחצית מהחולים היה כבד מוגדל. לחלק מהחולים עשויות להיות אנומליות מולדות: גולגולת מגדל, חיך גותי, פזילה, מומים בלב ובכלי הדם. כיבים דו-צדדיים נמצאים על עור הרגליים.

עם משבר המוליטי, מופיעים כאבים עזים בהיפוכונדריה ימין ושמאל, צמרמורות, חום עד 39-40 C, הקאות, צהבת ואנמיה מוגברת, ועלייה בגודל הטחול.

לעתים קרובות בחולים כאלה יש אבני פיגמנט בדרכי המרה. הטיפול היחיד הוא כריתת טחול.

אנמיה אובולוציטית מאופיינת בנוכחות של אובאציטים בדם. אנמיה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי, והפתוגנזה שלה נובעת מפגם בקרום האריתרוציטים. אקנתוציטים (אקנתוס-קוץ, קוץ) - אריתרוציטים בעלי 5-10 יציאות צרות ארוכות דמויות קוצים על פני השטח. בממברנה של אריתרוציטים כאלה, התוכן של פוספוליפידים משתנה. עם stomatocytosis, אריתרוציטים יש הארה בצורת פה במרכז. המרפאה של אנמיות אלו דומה לקודמתה.

אנמיה אנזימופנית שונה בפתוגנזה, והמרפאה שלהם דומה.

המוגלובינופתיה. קשור להפרה של המבנה והסינתזה של המוגלובין. מאז הדיווח הראשון של פאולינג ב-1949 על המוגלובין חריג בחולה עם אנמיה חרמשית, תוארו יותר מ-200 מקרים. אפשרויות שונותהמוגלובינים לא תקינים, כלומר כאלה שבהם מופרע רצף חומצות האמינו בשרשרות ההמוגלובין. מינוח ההמוגלובין הראשון פותח בשנת 1953 על ידי הסינפוזיון הבינלאומי שנערך על ידי המכונים הלאומיים לבריאות בארה"ב.

הסוג הרגיל של המוגלובין אצל מבוגר בריא סומן באות "A" - מהמילה מבוגר (מבוגר), "F" - סוג עובר (מהמילה foe-tus - עובר), "P" - פרימיטיבי (עובר). המוגלובין עד 12 שבועות). המוגלובין של תאי דם אדומים מגל נקרא המוגלובין S, מהמילה מגל - מגל. לאחר מכן הוצע לקרוא להמוגלובין החריגים שהתגלו לאחרונה באותיות גדולות של האלפבית הלטיני. עד מהרה נעשה שימוש בכל אותיות האלפבית, והוחלט לקרוא להן בשם העיר, מעבדות, בתי חולים שבהם נמצאו או בשמות החולים.

אנמיה חרמשית עם נשא HbS מאופיינת במשברים המוליטיים, דלקת פרקים. מאפיין מראה חיצוניחולים: מבנה גוף אסתני, גפיים דקות ארוכות, עלייה בגודל הבטן עקב טחול. לעתים קרובות יש כיבים בגפיים. בדם, ההמוגלובין מופחת ל-50-60 גרם/ליטר, אריתרוציטים ל-1.5-2.0x10.12/ליטר, סהר של אריתרוציטים.

תלסמיה. הפתוגנזה שלהם מבוססת על ירידה תורשתית בקצב הסינתזה של אחת משרשרות ה-HB התקינות. אז, תלסמיה מג'ור או מחלת קולי מאופיינת במרפאה של אנמיה המוליטית מתקדמת חמורה, המתגלה עד סוף שנת החיים הראשונה, מה שמוביל לנפש התפתחות פיזיתילד, ישנם סימנים של "Mongoloid", חיוורון וצהבהב מובהקים של העור והריריות, כיבים ברגליים, שינויים במערכת העצמות. אריתרוציטים מטרה נמצאים בדם ההיקפי.

אנמיה המוליטית נרכשת

1. אנמיה אימונוהמוליטית

א) אוטואימונית

ב) איזואימונית

2. ממברנופתיות נרכשות

א) המוגלובינוריה לילית התקפית

ב) אנמיה של תאי דורבן

3. קשורים נזק מכניאריתרוציטים

א) המוגלובינוריה צועדת

ב) מחלת מושקוביץ' (טרומבוציטופניה מיקרואנגיופטית)

ג) הנובעים ממסתמי לב תותבים

4. רעיל

אנמיה אימונוהמוליטית מאופיינת בנוכחות בדם של נוגדנים נגד אנטיגנים (אוטואימוניים) או נגד הפטן שנספג על אריתרוציטים (הטרואימוניים). אנמיה המוליטית אוטואימונית עשויה לנבוע מנוכחות של נוגדנים עצמיים חמים, אגלוטינינים קרים. התפרצות המחלה היא לרוב הדרגתית, אך יכולה להיות חריפה, עם תמונה של המוליזה מהירה ותרדמת אנמית. העור חיוור, איקטרי, לפעמים יש acrocyanosis. בסרום, התוכן של בילירובין לא קשור גדל. הטחול מוגדל במידה מתונה, אם כי תיתכן גלית טחול. בדיקת Coombs ישירה חיובית. כאשר אנמיה המוליטית נגרמת על ידי נוגדנים עצמיים קרים, המרפאה של אנמיה המוליטית מתרחשת במהלך הקירור. יש acrocyanosis, לעתים קרובות acrogangrene, תסמונת Raynaud. נוגדנים עצמיים יכולים להופיע בעת נטילת מספר תרופות.

אנמיה המוליטית איזו-אימונית יכולה להתפתח בילודים עם חוסר התאמה של מערכות ABO וגורם Rh של העובר והאם, וכן במקרה של עירוי דם לא תואם. עם אנמיה אלה, בדיקת Coombs עקיפה היא חיובית, אשר מזהה נוגדנים חופשיים בפלזמה.

ממברנופתיות נרכשות - מחלת Marchiafava-Micheli. המחלה נחשבת כאריתרוציטופתיה נרכשת עם הופעת אוכלוסייה חריגה של אריתרוציטים. המוליזה מעוררת ממגוון גורמים: מצב השינה, הווסת.

היא מתפתחת כתוצאה מאיבוד דם מינורי חוזר (, דימום רחם וכו') כתוצאה מירידה במאגרי הברזל בגוף ודלדול יכולת ההתחדשות של מח העצם.

מאופיין בעייפות, "זבובים" מרצדים לפני, חיוורון של העור והריריות, נפיחות בפנים, רעשים אנמיים (בהקשבה ללב ולצוואר). בחקר הדם: אנמיה היפוכרומית עם ירידה חדה באינדקס הצבע (0.5-0.6) l עם הופעת anisocytosis, poikilocytosis ו-microcytesis.

הטיפול מורכב באיתור וחיסול הגורם לאיבוד דם מוקדם ככל האפשר (לדוגמה, כריתה טְחוֹרִים) וביטול מחסור בברזל בגוף. עירוי תקופתי (לאחר 4-5 ימים) של 200 מ"ל דם מלא או 100-125 מ"ל של מסת אריתרוציטים (בשליטה), תכשירי ברזל (משוקמים 1 גרם 3-4 פעמים ביום), המוסטימולין 0.6 גרם 3 פעמים ביום. מומלץ יום עם הארוחות (שתיה עם תמיסה מדוללת - 10-15 טיפות לאחוז כוס מים) וכו'.

אנמיה פוסט-המורגית כרונית מתפתחת כתוצאה מאיבוד דם קבוע חוזר, אפילו קל (איבוד יומי של 15-20 מ"ל דם מספיק כדי למנוע מהגוף את כל כמות הברזל המתקבלת ביום עם האוכל). לעתים קרובות מקור הדימום הוא כל כך לא משמעותי עד שהוא יכול להישאר בלתי מזוהה. אפילו איבוד דם סמוי בתהליכים כיביים ונאופלסטיים ב מערכת עיכול, בקע סרעפתי חנוק של הקיבה או איבוד דם טחורי לא משמעותי, החוזר על עצמו מיום ליום, עלול להוביל לאנמיה חמורה. זיהוי המקור של דימום נסתר כזה הוא בעל חשיבות רבה עבור אבחנה מבדלת, פרוגנוזה ובחירת טיפול.

תמונת דםמאופיינת באנמיה היפוכרומית עם ירידה חדה במדד הצבע (0.5-0.6) והופעת צורות ניווניות של אריתרוציטים - מיקרוציטים, פויקילוציטים, סכיזוציטים (טבלת הדפסה, איור 4). מספר הרטיקולוציטים תלוי ביכולת ההתחדשות של מח העצם, אשר מופחתת מאוד על ידי דלדול הברזל המאוחסן. אנמיה פוסט-המוראגית כרונית מלווה בדרך כלל בירידה מתונה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם עם לימפוציטוזיס יחסי.

טיפול באנמיה פוסט-המוררגית כרונית נועד לחסל את הגורמים לאיבוד דם ולבטל מחסור בברזל בגוף על ידי רישום תרופות שונותבלוטה. עירוי RBC מומלץ כטיפול חלופי וכדי לעורר אריתרופואיזיס.

אורז. 4. דם באנמיה פוסט-המוררגית כרונית: 1 ו-2 - סכיזוציטים; 3 - נויטרופילים מפולחים; 4 - לימפוציטים; 5 - טסיות דם.

אנמיה עקב הרס דם מוגבר - ראה אנמיה המוליטית .

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

אנמיה פוסט-דמורגית חריפה מאופיין באובדן מהיר של המוגלובין ותאי דם אדומים בדם ומופיע כתוצאה מדימום.

אנמיה מבוססת על ירידה במסה של אריתרוציטים במחזור, מה שמוביל לפגיעה בחמצן של רקמות הגוף.

פתוגנזה

היפובולמיה - מלווה בגירוי של המערכת הסימפתטית-אדרנל. תגובות חלוקה מחדש מתפתחות ברמת הרשת הנימים, וכתוצאה מכך נוצרות תופעות של אגרגציה תוך-וסקולרית של תאי דם. הפרה של זרימת הדם הנימית מובילה להתפתחות היפוקסיה של רקמות ואיברים, מילוי של מוצרים מטבוליים מחומצנים ופתולוגיים ושיכרון, החזר ורידי פוחת, מה שמוביל לירידה בתפוקת הלב. חוסר מחזור הדם מתרחש עקב שילוב של עווית כלי דם עם אגרגציה של אריתרוציטים, מה שיוצר תנאים להיווצרות קרישי דם. מרגע היווצרות סימנים של צבירת אריתרוציטים, ההלם הופך לבלתי הפיך.

מרפאה לאנמיה חריפה פוסט-המוררגית

התמונה הקלינית תלויה בכמות הדם שאבדה, משך הדימום ומקור איבוד הדם.

השלב האקוטילאחר איבוד דם, הביטויים הקליניים המובילים הם הפרעות המודינמיות (ירידה בלחץ הדם, טכיקרדיה, חיוורון של העור, פגיעה בקואורדינציה, בשר לפני התפתחות מצב של הלם, אובדן הכרה)

רפלקס פאזה - כלי דםלאחר איבוד דם, יש זרימה מפצה של דם המופקד בשרירים, בכבד, בטחול, לזרם הדם

שלב פיצוי הידרמי, שנמשך 1-2 ימים לאחר הדימום, בעוד אנמיה מתגלה בבדיקות דם

שלב מח העצם של פיצוי על אובדן דם, 4-5 ימים לאחר התפתחות איבוד הדם משבר רטיקולוציטים,המתאפיין ב: reticulocytosis, leukocytosis.

לאחר 7 ימים, שלב ההתאוששות של איבוד הדם מתחיל,אם הדימום אינו חוזר על עצמו, לאחר 2-3 שבועות הדם האדום משוחזר לחלוטין, בעוד שאין סימנים לאנמיה מחוסר ברזל.

אבחון של אנמיה פוסט-המוררגית

בדיקת דם: ירידה ב-HB, מספר אריתרוציטים, היא נורמכרומית, נורמוציטית, רגנרטיבית - רטיקולוציטים יותר מ-1%

טיפול באנמיה פוסט-דמורגית חריפה:

טיפול באנמיה חריפה פוסט-המוררגית מתחיל בהפסקת דימום ובאמצעים נגד הלם. על מנת לשפר את זרימת הדם הנימים, יש לחדש את ה-BCC בגוף; להשפיע על התכונות הפיזיקליות-כימיות של הדם. עירוי עבור דימום חמור תמיסות מלחשמירה על איזון האלקטרוליטים בגוף. הפרוגנוזה תלויה בקצב איבוד הדם – אובדן מהיר של עד 25% מנפח הדם הכולל עלול להוביל להתפתחות הלם, ואיבוד דם איטי אפילו בטווח של 75% ממשקל הגוף הכולל יכול להסתיים בחיוב!

אנמיה מחוסר ברזל

IDA היא תסמונת קלינית והמטולוגית, המבוססת על הפרה של סינתזת המוגלובין, עקב מחסור בברזל בגוף או עקב איזון שלילי של מיקרו-אלמנט זה במשך זמן רב.

ישנם שלושה שלבים בהתפתחות של מחסור בברזל:

חוסר ברזל סמוי מראש או ירידה במאגרי ברזל.

מחסור בברזל סמוי מאופיין בדלדול הברזל במחסן, אך ריכוז ה-Hb בדם ההיקפי נשאר מעל הגבול התחתון של הנורמה. תסמינים קלינייםבשלב זה, הם לא מאוד בולטים, הם מתבטאים בירידה בסובלנות למאמץ פיזי.

אנמיה מחוסר ברזל מתפתחת כאשר ריכוז Hb יורד מתחת לערכים הפיזיולוגיים.

גורמים אטיולוגיים של IDA

IDA היא האנמיה הנפוצה ביותר, היא מופיעה ב-10-30% מהאוכלוסייה הבוגרת של אוקראינה. הסיבות להתפתחות פתולוגיה זו הן: תת תזונה, מחלות של מערכת העיכול, מלווה באיבוד דם כרוני ופגיעה בספיגה של ברזל (טחורים וסדקים בפי הטבעת, דלקת קיבה, כיב קיבה ועוד) מחלות של מערכת גניטורינארית, המסובכות על ידי מיקרו- ומקרוהמטוריה (גלומרולו כרוני - ופיאלונפריטיס, פוליפוזיס שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןוכו') צורך מוגבר בברזל: הריון, הנקה, תרומה בלתי מבוקרת, דלקות תכופות.

פתוגנזה של IDA

ברזל הוא יסוד קורט חשוב מאוד בגוף האדם; הוא לוקח חלק בהובלת חמצן, חיזור ותגובות אימונוביולוגיות. כמות לא מספקת של ברזל לגוף מתמלאת במזון. לספיגה תקינה של ברזל בתזונה יש צורך בחומצה הידרוכלורית חופשית בקיבה, ההופכת אותה לצורה מחומצנת, זו האחרונה במעי הדק נקשרת לחלבון אפופרטין, ויוצרת פרטין, הנספג בדם.

ברזל המופיע במהלך הרס אריתרוציטים בטחול (מהם) נכלל בהרכב הפרטין והמוסידרין (ברזל רזרבה) וגם נכנס חלקית למח העצם ומשמש אריתרובלסטים.

את הברזל הכלול בגוף ניתן לחלק באופן מותנה לפונקציונלי (כחלק מהמוגלובין, מיוגלובין, אנזימים וקו-אנזימים), טרנספורט (טרנספרין), מושקע (פריטין, המוסידרין) וברזל, היוצר מאגר חופשי. מהברזל הכלול בגוף (3-4.5 מ"ג), רק 1 מ"ג מעורב בהחלפה עם הסביבה החיצונית: הוא מופרש בצואה, אובד במהלך נשירת שיער, הרס תאים.

הדרישה היומית לברזל אצל מבוגר במצב של שיווי משקל פיזיולוגי היא (1 - 1.5) מ"ג, בנשים בזמן הווסת - (2.5 - 3.3) מ"ג.

תמונה קלינית של IDA

מלבד תסמונת אנמיתעבור IDA מאפיין ו תסמונת סידרופנית,אשר קשורה להפרה של הטרופיזם של תאי אפיתל כתוצאה מירידה בפעילות של אנזימים המכילים ברזל - ציטוכרומים. זה בא לידי ביטוי שינויים בעור ובתוספותיו- העור הופך יבש ורדרד; הטורגור פוחת; מופיעות ציפורניים שבירות; נשירת שיער; תפיסת ריחות ושינויי טעם; שינויים ברירית מערכת עיכול cheilitis, סטומטיטיס זוויתי, נטייה לפרדנתוזיס, דיספאגיה (תסמונת פלומר-וינסון), גסטריטיס אטרופית. ממשיך ניוון של ריריות העינייםבצורה של יבש גַלגַל הָעַיִן, "תסמין של סקלרה כחולה", שינויים בקרומים הריריים של דרכי הנשימה העליונות והתחתונה,לפתח נזלת אטרופית, דלקת הלוע, ברונכיטיס. נדהם מערכת שרירים - יש עיכוב בגדילה ובהתפתחות הגופנית, חולשת שרירים, היחלשות של המנגנון השרירי של הסוגרים - דחף הכרחי למתן שתן, פי הטבעת לילית וכו'.

אבחוןאנמיה מחוסר ברזל

ניתוח דם כללי- ירידה ב-HB, מספר אריתרוציטים, היפוכרומיה, אניסוציטו-, פויקילוציטוזיס, מיקרוציטוזיס.

כימיה של הדם

ירידה בתכולת הברזל בסרום

עלייה בקיבולת הכוללת של קשירת ברזל של סרום הדם

ירידה ברמות של פריטין וטרנספרין

טיפול באנמיה מחוסר ברזל:זיהוי וחיסול הגורם להתפתחות IDA; תיקון מחסור בברזל על ידי רישום תכשירים המכילים ברזל לשימוש פנימי.

עקרונות הטיפול בתכשירי ברזל:

ברזל תזונתי אינו מתקן מחסור בברזל.

עדיפות לתכשירים המכילים ברזל ברזל.

הימנע מנטילת מזונות המפחיתים את ספיגת הברזל ( תכשירי סידן, גבינת קוטג ', חלב, טאנין בתה).

לא כדאי לרשום בו זמנית ויטמינים מקבוצת B וחומצה פולית, אם אין אנמיה קשורה.

טיפול תוך 12 חודשים לאחר נורמליזציה של תכולת Hb במינוני תחזוקה לחידוש מאגרי הברזל;

תכשירי ברזל פרנטרליים נקבעים רק לחוסר ספיגה בפתולוגיה של המעיים, החמרה של כיב פפטי, אי סבילות לתכשירי ברזל בפנים, הצורך ברוויה מהירה של הגוף בברזל.

אנמיה מגלובלסטית

(עקב מחסור בויטמין B12 וחומצה פולית)

B12- (פולי)-deficiency anemia היא קבוצה של אנמיה שבה יש הפרה של סינתזת ה-DNA וה-RNA, מה שמוביל לפגיעה בהמטופואזה, להופעת מגלובסטים במח העצם ולהרס של אריתרוקריוציטים במח העצם.

אטיולוגיה של B12 ואנמיה פולית

מחסור בוויטמין B12 עלול להתפתח עקב חוסר ספיגה. זה נובע מירידה בהפרשת גורם פנימי קאסל (חולים לאחר כריתת קיבה, דלקת קיבה מסוג A).

פגיעה במעי הדק (מחלת צליאק, תסמונת לולאה עיוורת, דיברטיקולוזיס נפוצה, מעי דק).

עם ספיגה תחרותית של כמויות גדולות של ויטמין B12 במעי (diphyllobothriasis).

לפעמים, אך לא לעתים קרובות, עלול להתרחש מחסור אקסוגני של ויטמין B12 (מחסור בויטמין במזונות או טיפול בחום ממושך במזונות).

הסיבות להתפתחות אנמיה של מחסור בחומצה פולית קשורות לעתים קרובות יותר לצריכת אנטגוניסטים של חומצה פולית (מתוטרקסט, אציקלוביר, טריאמטרן), אלכוהוליזם כרוני, תת תזונה, מחלות של המעי הדק.

פתוגנזה

מחסור בויטמין B12 מוביל למחסור בקו-אנזים מתילקובולמין, אשר בתורו משפיע על סינתזת ה-DNA, ההמטופואזה מופרעת ומתרחשת ניוון של הריריות של מערכת העיכול. עם אנמיה זו יורדת פעילות הקואנזים דאוקסיאדנוזילקובולמין, מה שמוביל להפרעה בחילוף החומרים של חומצות שומן, הצטברות של מתילמלונט ופרופיונאט, הגורמת לפגיעה במערכת העצבים ולהתפתחות מיאלוזיס פוקולרי.

מחסור בחומצה פולית מוביל לחוסר יעילות של המטופואזיס עם אורך חיים מקוצר של לא רק אריתרוציטים, אלא גם תאים בעלי גרעין אחרים (המוליזה וציטוליזה של גרנולוציטים, טסיות דם), ירידה במספר אריתרוציטים, ובמידה פחותה, המוגלובין, לויקופניה, נויטרופניה, טרומבוציטופניה, כמו גם שינויים בתפקוד של כמה איברים ומערכות בגוף.

מרפאהאנמיה של B12 וחסר חומצה פולית

עם אנמיה מחוסר B12 וחסר חומצה פולית, נוצר נזק מערכת עצבים, מיאלוזיס פוניקולרי מתפתח (דה-מיאליזציה של קצות העצבים) - מופיעות פרסתזיות, רגישות הגפיים מופרעת, מופיע שיתוק ספסטי בעמוד השדרה.

שינויים ב מערכת עיכולמתבטאת בצורה של תסמונת דיספפטית (שלשולים, נפיחות, בחילה, רעם, אובדן תיאבון), ריריות מושפעות - תחושת צריבה של הלשון, הקרום הרירי של הפה והרקטום, הלשון "לכה" באזורי דלקת - גלוסיטיס של האנטר, אובדן תחושות טעם מתרחש

הפרעות נפשיות- הזיות, תסמונת דיכאון, הליכה לא יציבה, פגיעה במישוש וברגישות לטמפרטורה, שינויים בעור- עור חיוור עם גוון צהוב לימון (אנמיה בינונית), sclera subecteria

אפשרי בינוני hepatosplenomegaly -הגדלת כבד ו

טְחוֹל

אבחוןאנמיה מחוסר B12

ניתוח דם:מתגלה ירידה בכמות ההמוגלובין והאריתרוציטים, אנמיה מאקרוציטית, היפרכרומית, ניקור בזופילי של אריתרוציטים, האופייני יותר לאנמיה B12 (גופים Jolly, Kebot טבעות);

מח עצם: היפרפלזיה אריתרואידית עם סוג מגלובלסטי אופייני של hematopoiesis במח העצם ("מח כחול");

יַחַס

חשוב בטיפול באנמיות אלו הוא חיסול הגורם האטיולוגי ותזונה טיפולית: כמות מספקת של בשר, כבד, חלב, גבינה, ביצים.

יַחַסאנמיה מחוסר B12:

הכנות ויט. B 12 למתן פרנטרלי

ציאנוקובלמין, הידרוקסיקובלמין

טיפול בקורס: 400-500 מק"ג ליום. i / m במהלך השבועיים הראשונים; לאחר מכן 400-500 מק"ג תוך 1-2 ימים עד שספירת הדם האדומה תחזור לקדמותה.

אם יש סימנים של מיאלוזיס פוניקולרי - קורס טיפול של 1000 מק"ג ליום. עד להיעלמות כל הסימפטומים הנוירולוגיים.

יַחַסאנמיה מחוסר חומצה פולית

חומצה פולית נקבעת במינון של 3-5 מ"ג ליום עד להשגת הפוגה קלינית. נשים הרות רושמים במינון מניעתי של 1 מ"ג ליום. אינדיקטור ליעילות הוא משבר הרטיקולוציטים ביום 6-7 מתחילת הטיפול ונוכחות של סוג נורמובלסטי של hematopoiesis, עם התחלה הדרגתית של רמיסיה קלינית והמטולוגית מלאה.

אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית- קבוצת אנמיה, המתאפיינת בירידה בתוחלת החיים הממוצעת של אריתרוציטים, הנובעת מההרס המוגבר והצטברותם בדם של תוצרי ריקבון אריתרוציטים - בילירובין והופעת המוסידרין בשתן.

אטיולוגיה של אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית תורשתיתעשוי להיות קשור להפרה של המבנה של קרום אריתרוציטים; נגרמת על ידי הפרה של הפעילות של אנזימי אריתרוציטים, הפרה של המבנה או הסינתזה של המוגלובין.

פתוגנזה

תוחלת החיים של אריתרוציטים היא בדרך כלל 100-120 ימים. חשוב לומר שאנמיה מתפתחת אם האפשרויות המפצות של אריתרופואזיס מפגרות אחרי קצב ההרס של אריתרוציטים.

עם אנמיה המוליטית, ניתן להפחית את תוחלת החיים של תאי דם אדומים ל-12 ימים. זה מגביר את הפעילות של בילירובין חופשי, בעל השפעה רעילה על רקמות הגוף והמוסידרין, שעלול להיות מופקד באיברים הפנימיים ולהוביל להמוסידרוזיס. במקביל, עולה כמות האורובילין בשתן, סטרקובילין בצואה, עם אנמיה המוליטית מתפתחת לעיתים קרובות נטייה ליצירת אבנים בכיס המרה עקב התוכן המוגבר של בילירובין במרה.

מרפאה

המוליזה מאופיינת על ידי הטריאדה : צהבת, טחול, אנמיה בדרגות חומרה שונות.חומרת הצהבת תלויה במידת ההרס של אריתרוציטים מחד וביכולת התפקודית של הכבד לקשור את הבילירובין. צהבת מופיעה על רקע אנמיה, ואז העור הופך לצהוב לימון. עם אנמיה המוליטית, יכולה להתפתח cholelithiasis, וכסיבוכים, דלקת כבד כולסטטית ושחמת הכבד.

הופעת אנמיה המוליטית מובילה לפגיעה בהתפתחות הגופנית והנפשית.

אנמיה תורשתית, בפרט, מיקרוספרוציטוזיס, יכולה להתבטא במשברים היפופלסטיים: ירידה ברמות ההמוגלובין, עליה בריכוז הבילירובין העקיף, רטיקולוציטוזיס, צהבת מוגברת, חום, כאבי בטן וחולשה.

אבחון של אנמיה

ניתוח דם:ירידה ב-HB, מספר תאי הדם האדומים, אנמיה נורמכרומית, רטיקולוציטוזיס, מספר הלויקוציטים וטסיות הדם אינו משתנה, רק לאחר משבר תיתכן לויקוציטוזיס. העמידות האוסמוטית של תאי דם אדומים עלולה להיות מופחתת (אובליציטוזיס תורשתית).

כדי לא לכלול אנמיה המוליטית תורשתית, יש צורך לזהות את המורפולוגיה של אריתרוציטים (ספרוציטוזיס, אובליציטוזיס, אליפטוציטוזיס).

ביצוע ניתוח גנטי - כל האנמיות הקשורות לפגם בקרומי חלבון עוברות בתורשה מהסוג הדומיננטי, והפרמנטופתיה מהסוג הרצסיבי.

ניתוח ביוכימידם: כמות מוגברת של בילירובין עקב כמות עקיפה, מוגברת של ברזל. Urobilin מזוהה בשתן, stercobilin בצואה.

באנמיה המוליטית אוטואימונית, בדיקה חיובית Coombs, נוגדנים לאריתרוציטים מתגלים.

מח עצם:היפרפלזיה של מח העצם האדום עקב אריתרוקריוציטים.

יַחַס

הטיפול באנמיה המוליטית תלוי בפתוגנזה של המחלה.

עם אנמיה המוליטית אוטואימוניתטיפול פתוגנטי נקבע - קורטיקוסטרואידים, אם הם לא יעילים, החולים יכולים לקבל תרופות ציטוסטטיות כגון cyclophosphamide או azathioprine. הטיפול מתבצע בדרך כלל בשילוב עם פרדניזון. יש לאסור על אנשים עם מחסור ב-G-6-PDH ליטול תרופות "חמצון" (סולפנאמידים, אנטי מלריה, סולפונים, משככי כאבים, כימיקלים, ניטרופורנים).

עירוי תאי דם אדומים מותקנים רק במקרים של מחסור חמור באנזים. יש צורך באמצעים לשיפור משתן בהמוגלובינריה. כריתת טחול מבוצעת רק תחת אינדיקציות קפדניות:

מהלך חמור של המחלה עם הפרעות תפקודיות;

אם יש צורך בכריתת כיס המרה, יש לבצע כריתת טחול במקביל.

בשל ההרס המוגבר של תאי דם אדומים, חומצה פולית חייבת להיכלל בטיפול.

(HYPO)-אנמיה אפלסטית

אנמיה אפלסטית מאופיינת בעיכוב עמוק של hematopoiesis של מח העצם ופנציטופניה, הקובעת את הביטויים העיקריים של המחלה.

על פי הגורם האטיולוגי, ישנם:

צורות נרכשות (חשיפה לחומרים כימיים ופיזיקליים, תרופות, רעלים, וירוסים).

צורות אידיופטיות.

צורות תורשתיות (אנמיה של פנקוני, מחסור תורשתי בהורמוני הלבלב, דיסקראטוזיס תורשתית)

מרפאהאנמיה היפו-אפלסטית

עבור אנמיה אפלסטית עם נזק לשלוש שכבות של המטופואזה, תסמונות כאלה אופייניות כמו אנמי, דימומי, מדוכא חיסוני וחום.

תסמונת דימום עקב עיכוב של יריעת הטסיות, מתבטאת בצורת פריחות בסוג פטיצ'יאן-כתמים, שטפי דם בכל הגוף, דימום באף, ברחם, במערכת העיכול ועוד. תסמונת הכשל החיסוני מתבטאת בעיכוב פעילות הלויקוציטים וירידה בהתנגדות החיסונית של הגוף. זה מתבטא בהצטננות תכופה: דלקת שקדים, ברונכיטיס, דלקת ריאות. תסמונת החום מאופיינת בעלייה בטמפרטורה לדמויות תת חום, חולשה, צמרמורות.

אבחון של אנמיה היפו-אפלסטית

ניתוח דם כללי- אנמיה נורמכרומית אניסוציטוזיס בינונית ופויקילוציטוזיס, מספר הרטיקולוציטים מופחת, לויקוציטופניה, טרומבופניה

ניתוח ביוכימידם: ריכוז הברזל בסרום מוגבר. קביעת הקומפלקס הכלייתי, בילירובין ושבריו (המוליטי ואנמיה הקשורים לחוסר ויסות של אריתרופואיזיס). הפרעות חיסוניות: נוגדנים עצמיים לתאי דם ומח עצם, רגישות אוטומטית ואלוזית ב-35% מהחולים, עיכוב התגובה הפאגוציטית של נויטרופילים.

מח עצם:עיכוב של חיידקים hematopoietic, hypocellularity עם לימפוציטוזיס יחסי בסוג הקלאסי של אנמיה אפלסטית נרכשת.

יַחַס:

מצב: בטל הכל תרופותשאליו קיימת רגישות יתר אינדיבידואלית.

טיפול רפואי:

1. טיפול המוסטטי: קורטיקוסטרואידים - פרדניזולון 60-80 מ"ג, דקסמתזון, פולקורטלון.

2. תרופות סטרואידים אנבוליים (במיוחד לאחר כריתת טחול): רטבוליל, נרבוליל, מתנדרוסטנולון.

3. טיפול חלופי:

עירוי של תאי דם אדומים שטופים (לאנמיה חמורה);

עירוי של מסת טסיות דם (לשטפי דם).

4. גלובולין אנטי-ימפוציטים (ארנב ועיז - תוך ורידי 120-160 מ"ג 10-15 פעמים).

5. טיפול אנטיביוטי לסיבוכים זיהומיים.

טיפול כירורגי: השתלת מח עצם, הוצאת האיבר המייצר נוגדנים - כריתת טחול