מחלת ריאות אינטרסטיציאלית: תיאור, גורמים, סימפטומים, אבחון, סיווג וטיפול. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית. גורמים, סימפטומים, אבחנה וטיפול פרוגנוזה של מחלת ריאה אינטרסטיציאלית

רונלד ג'י קריסטל

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) היא מחלה כרונית לא ממאירה, לא זיהומית המאופיינת בדלקת וחוסר ארגון של דפנות המכתשים. התוצאה הטבעית והרצינית ביותר של פתולוגיה זו היא ירידה במספר התפקודים של קומפלקסים אלבולרי-נימיים, וכתוצאה מכך, הפרה של חמצון הדם. ביטוי קליני אופייני של ILD הוא קוצר נשימה, במיוחד בזמן מאמץ גופני, המגביל באופן משמעותי את הפעילות המוטורית של החולים. אם המחלה המתוארת תחת ILD מתקדמת, אז סיבת המוות היא לרוב אי ספיקת נשימה.

ILD קיבל את שמה מכיוון שכל המחלות המאוחדות במונח זה מאופיינות בדרגות שונות של נזק וחוסר ארגון של מטריצת רקמת החיבור של דופן המכתשית. מכיוון שמבחינה מורפולוגית פתולוגיה זו מאופיינת גם ב-pneumofibrosis, המונח "מחלת ריאות פיברוטית" משמש לעתים קרובות. בהתחשב בעובדה שכאשר מתארים צילומי רנטגן של איברים חזהניתן להעריך אזורים של דלקת ופיברוזיס של רקמת הריאה כ"חדירה", לעיתים מקובצים ILD יחד עם מחלות זיהומיות ונאופלסטיות תחת הכותרת "מחלות ריאה מסתננות מפוזרות". פחות נפוצים הם מונחים כמו "דלקת ריאות אינטרסטיציאלית" או "דלקת ריאות כרונית".

רשימת המחלות הנכללות בקטגוריית ILD כוללת כ-180 פריטים. באופן מסורתי, ILDs מסווגים לאטיולוגיות ידועות ולא ידועות (טבלאות 209-1 ו-209-2, בהתאמה). עם זאת, למרות ההבדלים האטיולוגיים, כל המחלות מאופיינות בביטויים מורפולוגיים, תפקודיים וקליניים שכיחים. פרק זה מתמקד בעיקר במחלות ריאה אינטרסטיציאליות בעלות אטיולוגיה לא ידועה.

אנטומיה תקינה (איור 209-1). ILD של אטיולוגיה לא ידועה מאופיינת במעורבות של alveoli, צינורות alveolar, bronchioles סופניים, ועורקים וורידים ריאתיים בקליבר קטן לתוך התהליך הפתולוגי. התוצאה של זה היא ירידה במספר המכתשות המתפקדות וכתוצאה מכך, ההתפתחות כשל נשימתי.

בדרך כלל, הריאות של מבוגר מכילות כ-30,106 alveoli. קוטר המכתשות הוא 200-300 מיקרון, ועובי הדפנות שלהם הוא 5-10 מיקרון. השטח הכולל של פני השטח הפנימיים של alveoli הוא כ 150 מ"ר; דרך משטח ענק זה מתבצע חילופי גזים בין האוויר המכתשי לנימים הריאתיים (בכל רגע בודד בזמן, נימים הריאתיים מכילים עד 200 מ"ל דם). נימי הריאה והמכשכים צמודים זה לזה עד כדי כך שהמרחק בין האוויר לדם הוא 0.6-0.8 מיקרון בלבד.

טבלה 209-1. גורמים ידועים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית

שאיפה של חומרים שונים מהאטמוספרה שמסביב (פרק 203 ו-204): אבק אנאורגני (pneumoconiosis); אבק אורגני (דלקת ריאות רגישות יתר או דלקת אלרגית אקסוגנית); גזים; מעשן; זוגות; אירוסולים

חומרים רפואיים (ש' 65)

משני, על רקע העברת זיהומיות מחלות דלקתיותריאות

השפעות קרינה רעלים (פרק 171)

כשלב של החלמה מתסמונת מצוקה נשימתית למבוגרים (פרק 216)

דופן המכתשית מורכבת מארבעה סוגים עיקריים של תאים: תאי אפיתל מסוג I ו-II, תאי אנדותל ומזנכימליים. תאי אפיתל מסוג I, היוצרים את האפיתל הקשקשי, דומים בצורתם לביצה מטוגנת ומסדרים עד 95% מכל פני השטח הפנימיים של המכתשים. תאי אפיתל מסוג II, בעלי צורה מעוקבת, אחראים לייצור של פעיל שטח - ליפופרוטאין, חומר פעיל שטח המופרש על ידי מבנים למלריים מיוחדים של הציטופלזמה. חומר פעיל שטח מופרש לתוך המכתשים, ועל ידי הפחתת מתח הפנים, מעניק יציבות למקטעי הנשימה של הריאות. הקשר בין תאי אפיתל בודדים חזק דיו כדי למנוע את זרימת החלק הנוזלי של הדם לתוך המכתשים עם עלייה בחדירות של נימי הריאה. תאים מסוג I ו-II יוצרים מעין שכבת אפיתל, ה"נח" על קרום הבסיס, שעוביה הוא 0.1 מיקרון. תאי האנדותל המצפים את פני השטח הפנימיים של נימי הריאה אינם שונים במאפיינים שלהם מתאי האנדותל של כל לוקליזציה אחרת. תאי אנדותל ממוקמים גם הם על קרום הבסיס בעובי של 0.1 מיקרון; באותם מקומות שבהם תאי אנדותל ואפיתל צמודים זה לזה, קרום הבסיס הופך דק יותר באופן משמעותי.

תאים Mesenchymal מיוצגים בעיקר על ידי fibroblasts, כמו גם myofibroblasts, תאי שריר חלק ו pericytes. האחרונים מייצרים את החומר העיקרי של מטריצת רקמת החיבור של דופן המכתשית.

רקמת החיבור של דופן המכתשית מסומנת במונח "אינטרסטיטיום" ומיוצגת על ידי ממברנות בסיס אפיתל ואנדותל ומטריצת רקמת חיבור הסגורה ביניהן. מטריצת רקמת החיבור מורכבת בעיקר מקולגן מסוג I (גם קולגן קיים במידה מינימלית). סוג III), פיברינוגן, סיבים אלסטיים ופרוטאוגליקנים. תרכובות מקרומולקולריות אלו מספקות "תמיכה" מכנית לדופן המכתשית ומעניקות גמישות לחלקים המרוחקים של דרכי הנשימה.

שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאה (איור 209-2).

שינויים מורפולוגיים בחומרה משתנה בכל צורה של ILD כוללים דלקת אינטרסטיציאלית ו/או תוך-מכתשית, המאופיינת בירידה במספר נימי הריאה, פגיעה בתאי אפיתל מכתשית ופיברוזיס של דופן המכתשית.

במחלות מסוימות, כמו סרקואידוזיס, כאשר הנזק לרקמת הריאה הוא לרוב מינימלי, נסיגה של התהליך הפתולוגי מלווה בשיקום ארכיטקטוניקה תקינה. מחלקות דיסטליותדרכי הנשימה. בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, להיפך, הנזק הפרנכימלי בולט הרבה יותר והופך מתמשך. אם האזורים המושפעים גדולים מספיק, אז הארכיטקטוניקה הרגילה מופרעת מחלקות הנשימהנוצרים ריאות, אזורים של פנאומופיברוזיס מסיבית והתמרה ציסטית של הריאות. ברור שאזורים כאלה ברקמת הריאה אינם מסוגלים עוד לבצע חילופי גזים נאותים.

טבלה 209-2. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית של אטיולוגיה לא ידועה

סרקואידוזיס (פרק 270) פיברוזיס ריאתי אידיופתי

ILD הקשור למחלות רקמת חיבור מפוזרות: דלקת מפרקים שגרונית(פרק 263) סקלרודרמה (פרק 264) זאבת אדמנתית מערכתית (פרק 262) polymyositis - דרמטומיוזיטיס (פרק 356) תסמונת סיוגרן (פרק 266)

היסטיוציטוזיס X

דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית Idiopathic pulmonary hemosiderosis תסמונת Goodpasture's (פרק 224) תסמונת היפראוזינופילית אימונובלסטית לימפדנופתיה

הפרעות לימפופרוליפרטיביות לא מובחנות: דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפתית, פסאודולימפומה

Lymphangiomyomatosis עמילואידוזיס (פרק 259) פרוטאינוז Alveolar Granulomatosis Bronchocentric Granulomatosis

מחלות תורשתיות: פיברוזיס ריאתי משפחתי tuberculous sclerosis neurofibromatosis (פרק 351) תסמונת הרמנסקי-פודלאק מחלת נימן-פיק (פרק 316) מחלת גושה (פרק 316)

ILD הקשור למחלת כבד: הפטיטיס פעיל כרוני (פרק 248) ראשוני שחמת המרהכבד (פרק 249)

ILD הקשור למחלת מעי: מחלת וויפל (פרק 237) קוליטיס כיבית (פרק 238) מחלת קרוהן (פרק 238) מחלת וובר-כריסטיאן (פרק 318)

ILD הקשור ל-pulmonary vasculitis: Wegener's granulomatosis (ch. 272) lymphomatoid granulomatosis syndrome Churg-Stroye (ch. 269) systemic necrotizing vasculitis (ch. 269) hypersensitivity vasculitis (ch. 269)

ILD הקשור למחלת לב כרונית: אי ספיקת חדר שמאל, shunt משמאל לימין

ILD הקשור לכרוני אי ספיקת כליות

ILD הקשור למחלת שתל מול מארח (פרק 291)

אורז. 209-1. אנטומיה תקינה של מערכת הנשימה הדיסטלית. a - ייצוג סכמטי של הסימפונות הסופיות הנפתחות לתוך לומן של alveoli; ב - ייצוג סכמטי של קטע מדופן המכתשית. מתוארים תאי אפיתל קשקשי מסוג I, תאי אפיתל קוביים מסוג II, תאי אנדותל, מזנכימליים ורקמת חיבור בין-סטיטיום.

מידת הנזק לתאי האפיתל נקבעת לפי הצורה והחומרה של המחלה המתאימה. המאפיין ביותר במקרה זה הוא ירידה במספר alveolocytes מסוג I, החלפתם באלveolocytes מעוקב מסוג II, כמו גם נדידת תאים של רירית הסימפונות לכיוון הסימפונות הקצה. הפחתת מיטת הנימים של מחזור הדם הריאתי מובילה להתפתחות יתר לחץ דם ריאתי.

ניתן לעבות את דופן המכתשית מספר פעמים. כתוצאה מכך, המרחק בין האוויר המכתשי לדם גדל, המרווחים התוך-מככיים יורדים והתכונות האלסטיות של פרנכימה הריאות מופרעות. לפעמים ההתעבות של דופן המכתשית נובעת מהבצקת שלו. עם זאת, פיברוזיס מתפתח לעתים קרובות יותר - מספר האלמנטים המזנכימליים עולה בחדות ומתרחשת היווצרות חדשה של רכיבים בודדים של רקמת החיבור, בעיקר קולגן מסוג I. פחות נפוץ, תהליכים פיברוטיים מוגבלים אך ורק לרקמות אינטרסטיציאליות.

צורה מוזרה של מה שנקרא פיברוזיס תוך-מכתשית מתוארת גם, כאשר רקמת החיבור החדשה שנוצרה, הורסת את קרום הבסיס האפיתל, מתפשטת לתוך לומן של המכתשיים ומובילה לעיבוי דפנותיהם.

פתוגנזה. אי-ארגון של ארכיטקטוניקת מכתשית, מאפיין אופייני לרוב צורות ILD, נובע מדלקת כרונית של דרכי הנשימה הדיסטליות. במקרים של ILD של אטיולוגיה מבוססת, תהליך דלקתי כרוני מושרה על ידי סוכנים ידועים. במקרה זה (לדוגמה, בפתולוגיית ריאות תלוית תרופה), לגורמים סיבתיים, בעלי השפעה ציטוטוקסית, יש השפעה מזיקה ישירה על רקמת הריאה. בקרב ILDs של אטיולוגיה לא ידועה, דלקת ממלאת תפקיד פחות, ונזק וחוסר ארגון של רקמת הריאה מבוססים על שגשוג לא תקין של תאים mesenchymal (לדוגמה, בלימפאנגיולייומיומאטוזיס) או שקיעה של משקעים של חומר חוץ תאי שבדרך כלל נעדר בדרכי הנשימה אזורי הריאות (לדוגמה, בפרוטאינוזה במכתשית).

אורז. 209-2. שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאה ב-ILD. a - מתאר באופן סכמטי קירות מעובים של המכתשית, פיברוזיס תוך-מכתשית, וכן אזורים שבהם "מושתל" פיברוזיס במכתשית בדופן המכתשית; b - מציג באופן סכמטי את המטאפלזיה של תאי אפיתל מסוג I לתוך תאי אפיתל מסוג II (תאים עם מיקרוווילי) ותאי ברונכיולרים (תאים מעוקבים). פיברובלסטים מתרבים מתוארים בלומן של אחד הנימים; דופן המכתש היא פיברוטית ומעובה. קרום הבסיס מתעבה אף הוא, שלמותו נשברת במקום אחד, ואלמנטים תאיים של האינטרסטיטיום חודרים לתוך החלל התוך-אלוואולרי דרך פגם זה.

ישנם שני מנגנונים עיקריים להשפעה המזיקה של תאי דלקת על המכתשים. הראשון הוא שתאי דלקת מצטברים באזורים מצומצמים של דופן המכתשית, וזה מוביל לנזק שלו ולשיבוש תהליך חילופי הגזים. השני כולל שחרור של תאים דלקתיים מספר גדולמתווכים פוגעים בתאי פרנכימה ובמטריקס של רקמת חיבור, וממריצים את התפשטות הפיברובלסטים, מה שמוביל להיווצרות פיברוזיס ריאתי (איור 209-3).

בדרך כלל, מכתשית אחת מכילה כ-60 מקרופאגים מכתשי ו-15 לימפוציטים, בעוד שלוקוציטים פולימורפו-תאיים, ככלל, אינם מזוהים. עם התפתחות דלקת (במקרה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות של אטיולוגיה לא ברורה), מתרחשים השינויים המורפולוגיים הבאים: 1) מספר התאים הדלקתיים במקטעי הנשימה של הריאות עולה באופן משמעותי; 2) היחס בין אלמנטים תאיים דלקתיים משתנה - עבור מחלות מסוימות, הדומיננטיות של לימפוציטים אופיינית, במקרים אחרים, נויטרופילים, מקרופאגים מכתשי ו/או אאוזינופילים שולטים; 3) הפעילות התפקודית של תאים דלקתיים עולה. האחרונים מופעלים בהשפעת מספר מתווכים, שבתורם יש השפעה מזיקה על המבנים המכתשיים. אז, כמה מתווכים ליזום את תהליך היווצרות של רדיקלי חמצן רעילים הגורמים נזק לתאי parenchyma; הפרוטאזות התוך-תאיות המשתחררות בו-זמנית גורמות לחוסר ארגון של מטריצת רקמת החיבור של הריאות.

פיברוזיס ריאתי מתפתח כתוצאה משחרור חומרים מתווכים על ידי מקרופאגים מכתשיים שמתחילים שגשוג פיברובלסטים. מתווכים אלה, כולל פיברונקטין וגורם גדילה מקרופאג אלוויאולרי, מקדמים את תנועת הפיברובלסטים אל תוך האינטרסטיטיום. כתוצאה מכך, מספר הפיברובלסטים ה"מייצרים" רקמת חיבור עולה בחדות, מה שמוביל להיווצרות פנאומופיברוזיס.

אורז. 209-3. תכנית הפתוגנזה של פיברוזיס ריאתי אידיופטי, אחת הצורות המובילות בקטגוריית ILD של אטיולוגיה לא ידועה.

למרות שהמנגנונים המוצגים די ספציפיים עבור פיברוזיס ריאתי אידיופטי, האחרון יכול להיחשב כמעין מודל להתפתחות והתקדמות של פיברוזיס ריאתי עבור כל קבוצת ILD כולה. כינויים: AMDGF - גורם גדילה של מקרופאגים מכתשית.

בחלק מהמחלות המסווגות כ-ILD, התהליך הפתולוגי כולל גם קטן עורקי ריאהוורידים. יחד עם זאת, במקרים נדירים, ביטויים של דלקת כלי דם ריאתית הם דומיננטיים, השולטים על שינויים פרנכימליים פחות בולטים. לפעמים התהליך הדלקתי מוגבל לברונכיולות הסופיות, מה שמונע את תנועת האוויר לאלבוליים המקבילים; מצד שני, צורות מסוימות של ILD מאופיינות בפגיעה בצדר הקרביים עם התפתחות של תפליט פלאורלי.

פתופיזיולוגיה. התוצאה העיקרית של התפתחות ILD היא הפרה של חילופי החמצן בין האוויר המכתשית והדם. ישנם שני מנגנונים להתפתחות היפוקסמיה. ראשית, חלק מהאלוויולים אינם מאווררים מספיק כדי לשמור על מתח חלקי O2 הולם בדם הנימים. שנית, עקב התעבות דופן המכתשית, הדיפוזיה של O2 מופרעת בחדות. כאשר תופעות פתולוגיות אלו משולבות עם הפחתה במיטה הנימים של הריאות, תפקוד השאיבה של הלב הימני עולה בפיצוי. במצב זה, קצב זרימת הדם דרך נימים שלמים או שהשתנו מעט עולה, וזמן המגע של אריתרוציטים עם אוויר מכתשית אינו מספיק לרוויה מיטבית של המוגלובין עם חמצן. ההיפוקסמיה הנובעת מתהליכים אלה, ככלל, מתבטאת באופן מינימלי במנוחה, אך עולה בחדות עם מאמץ פיזי.

בניגוד לשינויים בהובלת חמצן מכתשית-נימית שנמצאים באופן טבעי ברוב החולים עם ILD, Paco2 מופחת בתחילה אצלם עקב היפרונטילציה רפלקסית. זה האחרון מוסבר על ידי ההשפעה המגרה של היפוקסמיה על קולטני כימותרפיה של הצוואר, כמו גם גירוי של סיבי עצב אפרנטיים עקב נזק לפרנכימה הריאה.

ירידה במספר נימי הריאה המתפקדים מביאה לעלייה בעומס ההמודינמי על החדר הימני של הלב; בעוד שעלייה בתפוקת הלב קשורה לעלייה בלחץ במחזור הדם הריאתי. עם זאת, למנגנון פיצוי זה יש מגבלות; ככל שתהליך הריאתי מתקדם, אפילו תפוקת לב מוגברת כבר לא מסוגלת לספק חילופי גזים נאותים. בהקשר זה, המהלך המתקדם של ILD מלווה באופן טבעי בהתפתחות של דקומפנסציה של חדר ימין.

ביטויים קליניים. למרות מגוון הצורות הפרטניות של ILD, כולן מאופיינות בפגיעה בחלקי הנשימה של הריאות, וכתוצאה מכך הן מפגינות תסמינים קליניים דומים.

תלונות. בדרך כלל, חולי ILD מחפשים טיפול רפואירק כאשר הריאות שלהם כבר לא מסוגלות לספק חמצון נאות של הגוף במהלך פעילות גופנית. במהלך תקופה זו, נצפה קומפלקס סימפטומים אופייני למדי - חולשה, עייפות, קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית יומיומית. תסמינים כלליים אחרים (חום, אנורקסיה, ירידה במשקל) אינם שכיחים. בדרך כלל, חולים מודאגים משיעול לא פרודוקטיבי, הרבה פחות - אי נוחות וכאבים בחזה, המופטיזיס.

סימנים פיזיים. הסימן האקוסטי האופייני ביותר של ILD הוא גלים מתפצחים יבשים, המושמעים טוב יותר בחלקים הבסיסיים של הריאות בקצה נשימה עמוקה. תסמינים כגון צפצופים מקומיים, חיכוך פלאורלי שכיחים פחות. עם התקדמות מתונה או חמורה של ILD, מתגלים סימנים ליתר לחץ דם ריאתי (ראה פרקים 191 ו-210). עיבוי של פלנגות הציפורניים של האצבעות או, לפעמים, כפות הרגליים בצורה של "מקלות תיפוף" נצפתה בשלבים המאוחרים של המחלה, אך התסמונת של אוסטיאוארטרופתיה ריאתית היפרטרופית היא נדירה ביותר.

בדיקות דם ושתן. למעט שינויים ידועים בגזי דם עורקים, ILDs בדרך כלל אינם מאופיינים בשינויים ספציפיים בהרכב הדם והשתן. ESR מוגבר מעט. למרות הנוכחות של היפוקסמיה, פוליציטמיה נמצאת לעתים רחוקות למדי. ב-5-10% מהחולים בסרום הדם, גורם שגרוני, נוגדנים אנטי-גרעיניים וכו'. היפרגלובולינמיה אינה נדירה.

צילום רנטגן של איברי החזה. ב-90% מהחולים, שינויים בריאות נראים בצילום חזה ישיר ולרוחב. IN מקרים טיפוסייםזוהי התפשטות רשתית, נודולרית או רשתית-נודולרית. בשלבים המוקדמים של התהליך הפתולוגי ניתן לזהות תצורות צל אצינריות, הנפוצות בטבע, אך, ככלל, נמשכות לחלק התחתון והאמצעי של הריאות. חללים ציסטיים קטנים (מה שנקרא דפוס "חלת דבש") אופייניים לשלבים מאוחרים של ILD. למרות הקלאסיות הללו סימנים רדיולוגיים ILD, צילום חזה שלם אינו שולל אפשרות של צורה של מחלות אלו. יחד עם זאת, שינויים פתולוגיים בריאותיים שנקבעו רדיולוגית אינם עדיין עדות להפרעות בהרכב הגזים של הדם הקשורים למחלה בדרכי הנשימה.

בדיקות ריאות פונקציונליות. ILD מאופיין בחוסר תפקוד מגביל נשימה חיצונית, המתבטאת בירידה בנפחי הריאות (קיבולת חיונית, קיבולת ריאה כוללת) עם יחס נורמלי או מוגבר מתון של נפח נשיפה מאולץ בשנייה אחת ליכולת חיונית מאולצת (FEV1 / FVC). כמו כן, ישנה ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות, עקב ירידה במספר האלוואולים המתפקדים והפחתה במיטה הנימים. כאשר לומדים את הרכב הגזים של דם עורקי, מזוהה היפוקסמיה בינונית, אשר מחמירה באופן משמעותי על ידי פעילות גופנית; ה-pH הוא בדרך כלל בטווח הנורמלי, אולם עם פעילות גופנית מרבית וחמצן לא מספק, הוא עלול להתפתח חמצת מטבולית. מחקרים על התכונות האלסטיות של רקמת הריאה, על אף שבוצעו לעתים נדירות בפרקטיקה הקלינית, מדגימים את התופעה של ריאה "קשה", כלומר, הגידול המקסימלי האפשרי בנפחי הריאות במצב זה מושגת עקב עלייה בלחץ הטראנספולמונרי.

מחקרים סינטיגרפיים. זלוף (באמצעות מאקרואגרגטים של אלבומין המסומנים ב-99Te) וסריקת אוורור (133Xe) של הריאות מאפשרים לזהות את האופי ה"נקודתי" של הנגע, המשקף את המעורבות של המכתשים ו סימפונות קטנים. מחקר רדיואיזוטופיםעם 67Ga מדגים את האופי המפוזר של ספיגת הרדיו-פרמצבטיקה על ידי פרנכימה הריאות.

לבה ברונכואלוואולרית w. אופי הדלקת ב-ILD בא לידי ביטוי בייצוג כזה או אחר של אלמנטים תאיים המצויים בנוזל שטיפה ברונכואלוואולרית. במקביל, שולטים מקרופאגים מכתשי, לימפוציטים, גרנולוציטים נויטרופילים ואצידופיליים או תאים דלקתיים בשילובים שונים. במקרה של ILD הנגרמת משאיפת אבק אנאורגני, ניתן לזהות חלקיקים של האבק המתאים בשטיפות ברונכואלוואולריות.

מחקר אחר. ב-ECG, שינויים לא ספציפיים נרשמים בדרך כלל, אולם עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי, נמצאו סימנים מתאימים המעידים על עומס המודינמי והיפרטרופיה של הלב הימני.

עם צנתור של הלב הימני, המבוצע לעתים רחוקות במצבים קליניים כאלה, יתר לחץ דם ריאתי, לחץ "חסימה" תקין בעורק הריאתי, ובשלבים המאוחרים של התהליך הפתולוגי, עלייה בלחץ הקצה הדיאסטולי בחלל של החדר הימני מצוינים. למרות היכולות המפצות המוגבלות של החדר הימני, אי-קומפנסציה של הלב הימני מתפתח לעיתים רחוקות יחסית.

בדיקה אבחנתית. קודם כל, יש צורך ללמוד את ההיסטוריה הרפואית, לערוך בדיקה גופנית של המטופל, צילום רנטגן של החזה בהקרנות חזיתיות ולרוחב, לבחון את תפקודי הנשימה החיצונית, כולל קביעת קיבולת הריאה החיונית והכוללת, יכולת דיפוזיה, FEV1/FVC וגזי דם בתנאים של מנוחה יחסית. ככלל, המידע המתקבל מספיק לאבחון של נגעים מפוזרים של רקמת הריאה. גיל המטופל משחק תפקיד חשוב כאשר שוקלים אבחנה חלופית. לדוגמה, אישה בת 25 עם קוצר נשימה, עדות רנטגנית להפצה רשתית-נודולרית ולמפדנופתיה מדיסטינאלית היא בעלת הסיכוי הגבוה ביותר לסרקואידוזיס. בעוד שבמטופל בן 60 עם ביטויים קליניים ורדיולוגיים דומים, ראשית יש לשלול את האבחנה של ניאופלזמה ממאירה.

יש לשאול את המטופל בפירוט לגבי שאיפה אפשרית של אבק אנאורגני או אורגני, אדים, גזים, אירוסולים, וכן נטילת תרופות, שכן הדבר עשוי לאשר או לשלול סיבות ידועותפיתוח של IZL. לבדיקות דם אין כל ערך אבחנתי. לעתים קרובות מתעוררים קשיים משמעותיים כאשר מנסים להבדיל בין ILD מתהליכים ריאתיים בין-סטיציאליים אחרים, לרבות אי ספיקת לב (פרק 182), מגוון רחב של מחלות ריאה ממאירות (פרק 213) ומדבקות (פרק 205 ו-206).

Fibrobronchoscopy דווקא עוזר לשלול את האבחנה של גידול או מחלה מדבקת, והמחקר של הציטוגרם של נוזל שטיפה ברונכואלוואולרי רק מפרט את הטבע תהליך דלקתי. אמנם סורק את הריאות באמצעות 67Ga ומאפשר לשפוט את הפעילות דלקת ריאותעם זאת, אין לטכניקה זו ערך אבחוני משמעותי. במקרים של ILD של אטיולוגיה ידועה, לא מתבצעת ביופסיית ריאה, שכן די בכך כדי לבסס קשר סיבתי בין הגורם האטיולוגי לבין הנגע הריאתי. מצד שני, בחולים נבחרים עם ILD של אטיולוגיה לא ברורה (ראה להלן), ממצאים היסטולוגיים ספציפיים מאפשרים לקבוע אבחנה נוזולוגית. אם יש צורך באבחון מורפולוגי של התהליך הריאתי, לרוב ניתנת העדפה לביופסיה פתוחה של הריאה (היוצא מן הכלל הוא סרקואידוזיס, שבו מוצדקת ביופסיה טרנס-חזה).

שלבי מהלך התהליך הפתולוגי. ישנן שתי גישות להערכת השלב של מהלך ILD, על סמך ניתוח החומרה שינויים פתולוגייםברקמת הריאה וקביעת פעילות התהליך הדלקתי. ניתוח של חומרת השינויים הפתולוגיים בריאות מבוסס על מידע אנמנסטי, נתוני בדיקה גופנית ותוצאות שיטות מחקר מעבדתי ופונקציונלי. באופן דומה, ניתן להעריך את פעילות התהליך הדלקתי. עם זאת, במקרה האחרון, הנתונים של בדיקה תפקודית ורנטגן הם בעלי ערך מוגבל מאוד. בקשר הזה השיטה הטובה ביותרלשקול ביופסיית ריאה פתוחה; אבל זה מבוצע בחולה מסוים, ככלל, רק פעם אחת. מכיוון שהתהליך הפתולוגי ברוב ה-ILD מוגבל למקטעי הנשימה של הריאות, ברוב המקרים לא ניתן לזהות שינויים כלשהם בהרכב הדם. במרכזי ריאות, מידע נוסף על חומרת ואופי הדלקת בחולים עם ILD מתקבל על ידי סריקת הריאות עם 67Ga ולימוד ציטוגרמה של שטיפה ברונכואלוואולרית.

יַחַס. בטיפול בחולים עם ILD של אטיולוגיה ידועה, תחילה יש צורך לשלול מגע נוסף של החולה עם חומר רעיל. לא כולל pneumoconiosis, שאין להם טיפול ספציפי, ברוב המקרים של ILD של אטיולוגיה ידועה ולא ידועה, נעשה שימוש בתרופות המדכאות את מהלך התהליך הדלקתי באזורי הנשימה של הריאות. כאן אנחנו מדברים בעיקר על גלוקוקורטיקואידים שניתנו דרך הפה במינון גבוה תחילה (בדרך כלל פרדניזולון בשיעור של 1 מ"ג/ק"ג ליום) למשך 4-6 שבועות, ולאחר מכן מעבר הדרגתי למינוני תחזוקה (0.25 מ"ג/ק"ג פרדניזולון ליום) ) ; אם ברקע טיפול הורמונלייש רגרסיה קלינית ורדיולוגית ברורה, ואז היא מבוטלת לחלוטין. תרופה נוספת המאופיינת בפעילות אנטי דלקתית ומדכאת חיסונית בולטת - cyclophosphamide - ניתנת רק להתוויות קפדניות (ראה להלן).

חולים עם תסמונת חסימת סימפונות הפיכה מקבלים מרשם למרחיבי סימפונות. בשלבים המאוחרים של ILD, כאשר ראו, במצב של מנוחה יחסית, יורד לפחות מ-55-50 מ"מ כספית. אמנות, מראה טיפול בחמצן חלופי. ברוב המקרים, ניתן להחזיר את הלחץ החלקי התקין של החמצן בדם העורקי. חשוב להדגיש כי טיפול ארוך טווח בחמצן, ככלל, אינו מלווה בהתפתחות היפרקפניה.

סיבוכים. מהלך הצורות האישיות של ILD הוא מגוון מאוד. במקרים מסוימים, התהליך הפתולוגי מתקדם בהתמדה ומסתיים אנושות; באחרים, המחלה מקבלת מהלך גלי או יציב. הסיבוכים העיקריים של ILD קשורים פתוגנטית לאי חמצן מספיק של איברים חיוניים וכוללים הפרעה חריפהמחזור דם מוחי, הפרעות קצב ואוטם שריר הלב. בשלבים המאוחרים של המחלה, לעתים קרובות הצטברות של זיהום בדרכי הנשימה. למרות העובדה שרוב החולים מקבלים גלוקוקורטיקואידים, מיקרואורגניזמים אופורטוניסטיים הם גורמים נדירים יחסית לדלקת ברונכו-ריאה.

מחלת ריאה אינטרסטיציאלית של אטיולוגיה ידועה. באופן כללי, ILDs של אטיולוגיה ידועה מהווים כ-1/3 מכלל המקרים של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. - המיוצגות ביותר מביניהם הן פנאומופתיה הנגרמת משאיפת אבק אורגני או אנאורגני, וכן נטילת תרופות שונות (ראה טבלה 209- 1).

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית של אטיולוגיה לא ידועה

ILD של אטיולוגיה לא ידועה מהווה כ-2/3 מכלל מקרי המחלות המסווגות תחת הכותרת של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (ראה טבלה 209-2). האבחנה השכיחה ביותר היא סרקואידוזיס (ראה פרק 270). פיברוזיס ריאתי אידיופתי ו-ILD הקשורים למחלות רקמת חיבור מערכתיות גם הם די שכיחים.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי. פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) היא מחלה מתקדמת כרונית המאופיינת בפגיעה באזורי הנשימה של הריאות. IPF הוא נציג קלאסי של קבוצת ILD של אטיולוגיה לא ידועה, וכביכול מרוכז בה תסמינים קלינייםאופייני לקבוצת מחלות זו באופן כללי. בעבר, IPF כונתה תסמונת Hamman-Rich; כאשר מתארים את הסימנים הפתומורפולוגיים של המחלה, נעשה שימוש לעתים קרובות במונח "דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית" (דלקת ריאות). בבריטניה, השם "cryptogenic fibrosing alveolitis" ביסס את עצמו היטב עבור IPF.

פגיעה ריאתית ב-IPF היא תוצאה של תהליך דלקתי כרוני המופעל על ידי קומפלקסים חיסוניים (ראה איור 209-3). קומפלקסים חיסוניים מיוצרים כנגד גורמים לא ידועים הדומים במבנה האנטיגני שלהם לרקמת הריאה. דלקת "מתחילה" על ידי קומפלקסים חיסוניים באינטראקציה עם קולטני Fc של מקרופאגים מכתשית; מספר רב של מתווכים שונים משתחררים מהציטופלזמה של האחרון, תורמים להתפשטות התהליך הדלקתי, פוגע בפרנכימה הריאות וממריץ את התפשטות הפיברובלסטים. בין המתווכים, תפקיד מיוחד שייך לגורמים כימוקטיים, בפרט leukotriene B4, שבהשפעתם נודדים גרנולוציטים נויטרופילים (נויטרופילים), ובמידה פחותה, מונוציטים וגרנולוציטים אסידופיליים (אאוזינופילים) באופן פעיל לאזור הדלקת. יחד עם זה, מקרופאגים מופעלים מפרישים חומרים מחמצנים, ביניהם מי חמצן, הגורמים לנזק לאלמנטים התאיים של רקמת הריאה. קולגנאז מסוג I משתחרר מהציטופלזמה של נויטרופילים, אשר מבלבל את החומר העיקרי של רקמת החיבור של דופן המכתשית, ומייאלופרוקסידאז, אשר מזרז את ההמרה של מי חמצן לרדיקל היפו-הלואידי, בעל אפקט ציטוטוקסי בולט. בין החומרים המתווכים המופרשים על ידי מקרופאגים מכתשית, יש לציין גם פיברונקטין וגורם גדילה מקרופאג אלוויאולרי, המתניעים שגשוג של פיברובלסטים. התוצאה של האחרון היא עלייה משמעותית במספר הפיברובלסטים בדופן המכתשית והפעלה של פיברוגנזה. בחלק מהמככיות מתרחשת הרס (הפרה של השלמות) של קרום הבסיס וכתוצאה מכך מתחילה פיברוזיס תוך-מכתשית.

התמונה הקלינית של IPF אינה שונה מזו של מחלות אחרות הנכללות בקטגוריית ILD (ראה לעיל). השכיחות של IPF אצל גברים ונשים היא בערך זהה. IPF מתרחש בכל גיל, אם כי אנשים בגיל העמידה מושפעים יותר. נתונים אנמנסטיים מצביעים על היעדר השפעות פתוגניות של כל אחד מהסוכנים הפניאומוטוקסיים הידועים. התוצאות של צילום חזה, בדיקות תפקוד ובדיקות דם אינן שונות מאלו של חולים עם צורות אחרות של ILD. במהלך תקופת הפעילות המקסימלית של התהליך הדלקתי בחולים עם IPF, נרשמת "סקנוגרמה חיובית" עם החדרת 67Ga, ובציטוגרמה של נוזל השטיפה הסימפונות, מקרופאגים מכתשית ובמידה פחותה, נויטרופילים; לעתים רחוקות יותר, האלמנטים התאיים הדומיננטיים הם אאוזינופילים או לימפוציטים.

האבחנה הסופית של IPF מבוססת על תוצאות ביופסיית ריאה פתוחה. התמונה המורפולוגית המתגלה במקרה זה אופיינית למדי לכל קבוצת ה-ILD בכללותה (ראה איור 209-1) ומאופיינת בנוכחות של חדירת דלקת מעורבת של תאים (כולל תאים חד-גרעיניים, פגוציטים, נויטרופילים, לימפוציטים ו אאוזינופילים).

הפרוגנוזה ל-IPF בדרך כלל גרועה; למרות הטיפול המתמשך, בדרך כלל לא עוברות יותר מ-4-5 שנים מרגע הבכורה הקלינית ועד לתוצאה הקטלנית. כ-10% מהחולים מפתחים בסופו של דבר קרצינומה ברונכוגני. טיפול ב-IPF, כמו ברוב המקרים של ILD אחרים, מכוון בעיקר לדיכוי הפעילות של alveolitis. במקרה זה, נעשה שימוש מסורתי בגלוקוקורטיקואידים, ובמקרים של זיהוי חוזר של מספר רב של נויטרופילים בציטוגרמה של שטיפה ברונכואלוואולרית, ציקלופוספמיד נקבע במקביל. במקרים מסוימים, טיפול בסטרואידים פומי במינון נמוך משולב עם שבועי מתן תוך ורידימינונים גדולים של גלוקוקורטיקואידים.

ILD הקשור למחלות רקמת חיבור מערכתיות.

ברוב המקרים, הנגעים הריאתיים המתוארים במסגרת ILD מופיעים במהלך תקופת הממושכת קורס קלינימחלות רקמת חיבור מערכתיות. במקרה זה, ביטויים ריאתיים הם, ככלל, אופי מתון. עם זאת, במקרים מסוימים, תסמינים נשימתיים עשויים להיות דומיננטיים בתמונת המחלה ואף להיות הגורם הישיר למוות. הפתוגנזה של ILD במצב קליני זה נחשבת בהקשר של הפתוגנזה של מחלות רקמת חיבור מערכתיות. עם זאת, המנגנונים הספציפיים העומדים בבסיס הנגעים הריאתיים נותרו לא ידועים.

הביטויים הקליניים של קבוצה זו של ILD דומים למהלך ה"מוגבל" של IPF; עם זאת, בחולים עם טפסים ספציפייםשל מחלות רקמת חיבור מערכתיות, לתסמינים נשימתיים יש מספר מאפיינים אופייניים (ראה להלן). האבחנה מבוססת על נתוני רנטגן של החזה ומחקרים תפקודיים התומכים ב-ILD בחולים עם מחלת רקמת חיבור מערכתית. ברוב המוחלט של המקרים, ביופסיית ריאה פתוחה לא מבוצעת, עם זאת, עם יוצא דופן ביטויים ריאתייםאו התקדמות מתמדת שלהם, על בסיס בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה של רקמת הריאה, ניתן לקבוע את האבחנה הסופית ולבחור אסטרטגיית טיפול רציונלית. נוזל השטיפה הסמפונות נשלט על ידי מקרופאגים מכתשית ונויטרופילים; נשלט מדי פעם על ידי לימפוציטים. סריקת ריאות עם Ga היא חיובית בינונית.

בדרך כלל, ILD הקשור למחלות רקמת חיבור מערכתיות אינו דורש טיפול מיוחד. עם התקדמות קלינית ורדיולוגית של התהליך הריאתי, גלוקוקורטיקואידים נקבעים, במקרים נדירים, תרופות ציטוסטטיות.

דלקת מפרקים שגרונית (ש' 263). תפקוד ריאות לקוי מתגלה ב-50% מהחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, וב-25% מהמקרים מתגלים גם סימני רנטגן של ILD. תסמינים נשימתיים בדרך כלל דומים לביטויים קליניים קלים של IPF. לעתים רחוקות תסמונת ריאתיתזה מיוצג על ידי תמונה סקיולוגית של התפשטות נודולרית, דלקת כלי דם עם התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי ושינויים בין-סטיציאליים משניים, או נגע חד-חדיר מוקדי של רקמת הריאה בשילוב עם דלקת צדר ופריקרדיטיס. אצל עובדי מכרה פחם, דלקת מפרקים שגרונית מתרחשת לעתים קרובות במקביל למחלת ריאות אינטרסטיציאלית, המכונה "שגרון פנאומוקוניוזיס" או תסמונת קפלן. יחד עם שינויים ברקמת הריאה בפועל בדלקת מפרקים שגרונית, לעתים קרובות מציינים היווצרות של תפליט פלאורלי, עיבוי והידבקות של יריעות הצדר. לעיתים רחוקות, דלקת מפרקים שגרונית קשורה לתסמונת חסימתית ברונכו עקב דלקת, פיברוזיס ומחיקה של דרכי הנשימה הקטנות (הנקראות ברונכיוליטיס אובליטרנס).

סקלרודרמה (פרק 264). ב-30-50% מהחולים עם סקלרודרמה, בטוח הפרעות ריאות, המתואר במונחים של ISL. לעתים קרובות יותר מדובר בתסביך סימפטומים קרוב ל-IPF, אך פחות בולט. בניגוד לרוב החולים האחרים עם ILD, לקטגוריה זו של חולים יש שכיחות מוגברת של סרטן ברונכואלוואולרי. במקרים מסוימים, ILD עשוי להיות קשור פתוגנטית לדלקת כלי דם ריאתית. יש לזכור כי בחולים עם סקלרודרמה, הוושט מעורב באופן טבעי בתהליך הפתולוגי, שיכול להיות מלווה קלינית בתסמינים של שאיפה כרונית. לעתים קרובות, סימנים לנזק ללב נמצאים גם עם התפתחות של אי ספיקת חדר שמאל. לעיתים הסיבוכים המוזכרים יוצרים קשיים נוספים בהבחנה בין תסביך סימפטומים כזה לבין ILD של האדם עצמו. לעיתים, כאשר בית החזה מעורב בתהליך הפתולוגי, הפרעות האוורור הנובעות דומות מאוד לאלו שב-ILD.

זאבת אדמנתית מערכתית (פרק 262). ILDs שכיחים פחות בזאבת אדמנתית מערכתית מאשר במחלות רקמת חיבור מערכתיות אחרות. במקרה זה, תסמינים ריאתיים עשויים להיות דומים ל-IPF, אך לעתים קרובות יותר, צילומי חזה חושפים שינויים חדירים מוקדיים בריאות, לעיתים עם היווצרות אטלקטזיס דיסקואידי. IN שלב חריףמחלות מאובחנות בעיקר דלקת ריאות זיהומית, דלקת ריאות פיברינית או exudative (תפליט) pleurisy. מקרים של מחלת ריאות חודרנית לימפתית, דלקת כלי דם ריאתית עם פגיעה בכלי דם קטנים ותסביך סימפטומים מוזר הדומה להמוזידרוזיס ריאתי אידיופטי מתוארים כקאזיסטריה.

Polymyositis-dermatomyositis (Ch. 356). בחולים עם polymyositis-dermatomyositis, קומפלקס סימפטומים קרוב ל-ILD הוא נדיר למדי. עם זאת, מכיוון שמחלה זו פוגעת לעיתים קרובות בשרירי הנשימה (שרירים בין צלעיים, דיאפרגמה), הפרעות האוורור המתרחשות במצב קליני זה יכולות לדמות ILD.

תסמונת סיוגרן (פרק 266). חולים עם תסמונת סיוגרן מודאגים בדרך כלל משיעול יבש עקב ירידה בהפרשות הסימפונות וגירוי של הקרום הרירי של דרכי הנשימה. ILD בצורה של IPF או חדירת לימפה מפוזרת של רקמת הריאה מתרחשת כחריג.

היסטיוציטוזיס X. מחלה זו מאופיינת בהצטברות של פגוציטים חד-גרעיניים (המכונה לעתים קרובות היסטיוציטים של רקמות) ב גופים שוניםובדים. בטיפול בילדים מתוארות שתי צורות של מחלה זו - מחלת Letterer-Siwe ו-Hand-Schüller-Christian disease. בבגרות, היסטיוציטוזיס X מופיע בדרך כלל כ-ILD או גרנולומה אאוזינופילית.

בחולים צעירים ובגיל העמידה, התמונה הפתומורפולוגית מאופיינת בשילוב של שינויים פיברוטיים והרסניים ברקמת הריאה. יחד עם זאת, שינויים פיברוטיים דומים לאלו בצורות אחרות של ILD, והפרעות הרסניות מלוות בהיווצרות של ציסטות קטנות. חדירת רקמת הריאה על ידי פגוציטים חד-גרעיניים היא מוקדית בטבעה, ואלמנטים תאיים מצטברים בעיקר סביב הסימפונות הסופיים. יחד עם פגוציטים חד-גרעיניים, נמצאים גם מקרופאגים מכתשית ותאי לנגרהנס (המכונה גם תאי HX). האחרונים, בתנאים רגילים, נמצאים בעור וכמעט אף פעם לא בריאות.

תאי HX מאופיינים על ידי נוכחות של אנטיגן משטח המזוהה על ידי נוגדנים חד שבטיים (OCT-6) ותכלילים ציטופלזמיים פנטמללריים מוזרים ברוחב 40-45 ננומטר (מה שנקרא X-bodies). ולמרות שכרגע המערכת הפגוציטית החד-גרעינית נחקרה היטב, הסיבות הגורמות להצטברות של תאי HX בריאות, כמו גם המנגנונים הספציפיים של ההשפעה המזיקה של אלמנטים תאיים אלה על רקמת הריאה, עדיין לא ידועות.

Histiocytosis X מתפתח בדרך כלל אצל אנשים בגילאי 20-40 שנים. יותר מ-90% מהחולים הם מעשנים, אך התפקיד הפתוגני של העישון בהתפתחות המחלה לא הוכח. המחלה מלווה בשיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה, כאבים בחזה. 10% מהחולים מאובחנים פנאומוטורקס ספונטני; לחלק מהחולים יש סוכרת אינסיפידוס, נגעים בעצמות ובעור.

היסטיוציטוזיס X בקרני רנטגן מאופיין בנוכחות של התפשטות רטיקולו-נודולרית עם היווצרות של ציסטות קטנות הנמשכות לחלק האמצעי והעליון של הריאות. במהלך בדיקה תפקודית, מתגלות הפרעות אוורור מגבילות-חסימתיות מעורבות, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות והיפוקסמיה בינונית בעת ביצוע מינון. פעילות גופנית. נוזל השטיפה הברונכואלוויאולרי מכיל מספר רב של פגוציטים חד-גרעיניים, כולל תאי HX חיוביים ל-OKT-6. דלקת ריאות עם 67Ga היא בדרך כלל שלילית. אין שיטות ספציפיות לטיפול בחולים. לפעמים מהלך המחלה מתייצב, מאופיין בהפרעות תפקודיות בינוניות בלבד. עם זאת, לעתים קרובות המחלה מקבלת מהלך מתקדם ומסתיימת באופן קטלני.

דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית. המחלה מתבטאת בחום, צמרמורות, ירידה במשקל, עייפות, קוצר נשימה ושיעול. בניגוד לרוב הצורות האחרות של ILD, דלקת ריאות אאוזינופילית מלווה לעתים קרובות בסימפטומים של אסתמה של הסימפונות. נשים חולות לעתים קרובות יותר. בדם מתגלים לעיתים קרובות היפראוזינופיליה ועלייה ברמת האימונוגלובולינים, בעיקר IgG. בצילומי רנטגן של איברי החזה, מתגלים שינויים חודרניים לא מקטעים בעלי קווי מתאר מטושטשים, הנוטים לחלקים ההיקפיים של הריאות. בדיקה היסטולוגית של ביופסיות רקמת ריאה מגלה חדירת דלקת של קטעי הנשימה, המיוצגים על ידי אאוזינופילים, מקרופאגים, לימפוציטים ונויטרופילים. מורסה של תאים אאוזינופיליים, דלקת כלי דם ריאתית, ולעתים נדירות, גרנולומה אאוזינופילית עלולה להתרחש. המחלה מאופיינת לרוב בתסמינים בינוניים ~ קליניים ורדיולוגיים, אך לעיתים התסמינים בולטים באופן משמעותי, והמחלה מתקדמת. לטיפול בגלוקוקורטיקואידים יש בדרך כלל השפעה דרמטית; עם זאת, דלקת ריאות אאוזינופילית חוזרת לעיתים קרובות באופן ספונטני.

תסמונת היפראוזינופילית. זה מעט נחקר מצב פתולוגי, מאופיינת בהיפראוזינופיליה מתמשכת של הדם ומח העצם עם היווצרות של חדירות תאים אאוזינופיליים באיברים ורקמות שונות, בעיקר בלב. יחד עם זאת, ב-20-40% מהחולים עם ILD זה מתבטא בצורה מתונה מאוד, ותסמיני הנשימה בתמונת המחלה, ככלל, אינם דומיננטיים. מהלך של תסמונת היפראוזינופילית מאופיין בשונות משמעותית. הטיפול הוא עם גלוקוקורטיקואידים ו/או הידרוקסיאוריאה.

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי. המחלה מאופיינת באפיזודות חוזרות של המופטיזיס (דימום ריאתי), קוצר נשימה ואנמיה מחוסר ברזל. זה מתפתח לעתים קרובות אצל ילדים, אבל לפעמים מתבטא בגיל צעיר ובגיל העמידה. חוזר ונשנה דימום ריאתיעלול להוות סכנת חיים. הסתננות דלקתית של רקמת הריאה כוללת מקרופאגים alveolar המכילים משקעים של המוסידרין, תאים של אפיתל המוח, שהופכים לקוביות; בנוסף, ישנם אזורים של pneumofibrosis בדרגות חומרה שונות. הפרות שזוהו של תפקוד האוורור של הריאות אופייניות לכל הקבוצה של ILD, אך יכולת הדיפוזיה של הריאות עלולה להיות מוגברת באופן שגוי עקב האינטראקציה ה"מלאכותית" של CO עם משקעי המוסידרין ברקמת הריאה. צילום חזה מראה הסתננות ריאתיות חולפות הנמשכות מספר שבועות. האבחנה הסופית מבוססת על תוצאות ביופסיית ריאה פתוחה. המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי אינו קשור לפתולוגיה של הכליות וליצירת נוגדנים לממברנה הבסיסית, מה שמבדיל אותו מתסמונת Goodpasture. הטיפול הוא בגלוקוקורטיקואידים, ואם קיימים אנמיה מחוסר ברזליש לציין טיפול חלופי. עם זאת, המחלה, ככלל, מתקדמת בהתמדה ומסתיימת באופן קטלני, אם כי לפעמים יכולה להתרחש ייצוב מהלך התהליך הפתולוגי.

תסמונת Goodpasture. המחלה מאופיינת בהופטיסיס חוזרת, אנמיה ופגיעה בכליות (פרק 224). לעתים קרובות יותר גברים בגיל צעיר ובגיל העמידה חולים. נזק לכליות מיוצג על ידי גלומרולונפריטיס מוקדית, מפוזרת או נמקית, המלווה בסימפטומים של אי ספיקת כליות. בסרום הדם מתגלים נוגדנים במחזור המגיבים עם ממברנת הבסיס הגלומרולרית והמכתשית. מעורבות הריאות דומה לזו הנראית בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטי. בעוד שדימומים ריאתיים הם איום אמיתי על החיים, ILD מתבטא באופן מינימלי. האבחנה מבוססת על איתור נוגדנים אנטי-בסיסיים ותמונה היסטולוגית אופיינית. פגיעה בכליות. נתונים אלו מאפשרים אבחנה מבדלתעם המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, דלקת ריאות אורמית, גרנולומטוזיס של Wegener וזאבת אדמנתית מערכתית. הטיפול מתבצע עם גלוקוקורטיקואידים וציקלופוספמיד, מפגשים חוזרים ונשנים של פלזמהזיס מבוצעים כדי לחסל נוגדנים במחזור.

לימפדנופתיה אימונובלסטית. מחלה זו, הנקראת גם לימפדנופתיה אנגיואימונובלסטית, שכיחה יותר בקרב אנשים מבוגרים. קבוצת גילומתבטא בחום, חולשה, לימפדנופתיה כללית, אנמיה המוליטית, ולפעמים ISL. הוא האמין כי פתולוגיה זו מבוססת על חוסר ויסות של מערכת הלימפוציטים B. בדיקה מגלה בדרך כלל היפר-אימונוגלובולינמיה פוליקונית. בְּ בדיקה היסטולוגיתשל בלוטת לימפה שעברה ביופסיה, הפרות של הארכיטקטוניקה שלה מצוינות עקב חדירת לימפוציטים pleomorphic בדרגות שונות של בידול. בלוטות הלימפה ההילרית והמדיהסטינליות מוגדלות בדרך כלל; בריאות מתרחשת הצטברות אינטרסטיציאלית ותוך-אלואולרית של לימפוציטים; exudate intraalveolar מאופיין בתוכן של מספר רב של eosinophils. אחרת, התמונה ההיסטולוגית מתאימה לשינויים מתונים האופייניים לרוב הצורות האחרות של ILD. למרות הטיפול המתמשך, כולל גלוקוקורטיקואידים וחומרים ציטוטוקסיים, רוב החולים מתים במהלך השנה הראשונה מסיבוכים זיהומיים ריאתיים או לימפומה ממאירה של תאי T.

מחלות הסתננות לימפה. זוהי קבוצה לא נחקרת של מחלות המסווגות תחת ILD ומאופיינות בהצטברות של לימפוציטים ברקמת הריאה בשילוב עם דיספרוטאינמיה; הוקם פוטנציאל משמעותי להפיכת מחלות מקבוצה זו ללימפומה ממאירה. Lymphatic interstitial pneumonitis היא מחלה המתבטאת במכלול סימפטומים של ILD עם הצטברות מפוזרת של לימפוציטים בוגרים בדופן המכתשית ובחללים המכילים אוויר. שילוב עם מחלות אוטואימוניות מערכתיות, בפרט עם תסמונת Sjögren (Ch. 266), הוא אופייני. לחלק מהחולים יש היסטוריה של נטילת פניטואין. אם מתגלים מרכזים נבטיים של ניאופלזמות של לימפוציטים ברקמת הריאה, המחלה מוגדרת כפסאודולימפומה. ברוב החולים, מכלול הסימפטומים של ILD מאופיין בביטויים קליניים ורדיולוגיים מתונים, אך לעיתים הנגע הריאתי מתקדם ויכול לשמש גורם מוות ישיר. הטיפול מתבצע באמצעות גלוקוקורטיקואידים ו/או חומרים ציטוסטטים.

לימפאנגיוליומיומאטוזיס. בעיקר נשים בגיל הפוריות נפגעות. סימנים אופייניים הם קוצר נשימה, chylothorax חד צדדי ודו צדדי (תפליט פלאורלי chylous), pneumothorax, ולעיתים רחוקות יחסית, hemoptysis. כאשר חוקרים דגימות ביופסיה של רקמת ריאה, נמצא הצטברות של תאי שריר חלקים בדופן המכתשית ובהיקף הסימפונות והוורידים. התהליך הפתולוגי כרוך באופן טבעי תוך חזה ובטן כלי לימפהוצמתים. בנוסף, יש התעבות של דופן המכתשית, ולעיתים הרס של רקמת הריאה. התהליך הדלקתי מתבטא באופן מינימלי ומאופיין בחדירה של רקמת ריאה; האלמנט התאי השולט הם מקרופאגים. צילום חזה מראה התפשטות רשתית-נודולרית, חללים ציסטיים קטנים. לפי מחקר פונקציונלי, אינדיקטורים של קיבולת כוללת, הריאות תקינות, יכולת הדיפוזיה מופחתת, ספיפות הסימפונות נפגעת. האבחנה מבוססת על תוצאות ביופסיית ריאה פתוחה. אין טיפולים ספציפיים, אך לאור העובדה שנשים בגילאי 20-40 חולות בעיקר, מנסים לרשום פרוגסטרון או להסיר את השחלות. במקרה של מהלך חוזר של chylothorax, הטיפול הוא כירורגי, אולם במקרה זה, הנוזל ה-chylous יכול "לעבור" לתוך הצד הנגדי. חלל פלאורלי. המוות מתרחש בדרך כלל תוך 10 שנים מתחילת המחלה.

עמילואידוזיס (עמ' 259). בעמילואידוזיס, לעיתים (לעיתים רחוקות מאוד) ניתן להבחין בנזק לרקמת הריאה ו/או דרכי הנשימה בעל אופי מפוזר או מוקדי. לעתים קרובות יותר, נזק לריאות קשור לעמילואידוזיס ראשוני מערכתי, מיאלומה נפוצה, ולעיתים נדירות ביותר עם עמילואידוזיס משנית. האבחנה מאומתת היסטולוגית (ביופסיית ריאה פתוחה) עם זיהוי משקעים אופייניים של משקעי עמילואיד בדופן המכתשית, בכלי הריאה ו/או בסימפונות. ביטויים מתונים של דלקת ריאתית מאופיינים בעיקר בחדירת מקרופאגים. תמונת המחלה תלויה במידה רבה במיקום ובגודל המוני העמילואידים. משקעים מוקדים של עמילואיד לרוב אינם מתבטאים קלינית; הצורה הטראכאוברוכיאלית של המחלה מאופיינת בהיווצרות של תסמונת חסימתית מתמשכת, והצורה הריאתית המפוזרת או מה שנקרא alveolar-septal זהה קלינית ורדיולוגית למחלות אחרות בקטגוריית ILD. אין גישות ספציפיות לטיפול.

פרוטאינוזה של המכתשים. מחלה זו תיוחס בצורה נכונה יותר לא ל- ILD, אלא לפתולוגיה תוך-אלוואולרית. מתרחשת לעתים נדירות ביותר, בעיקר אצל גברים, חלבון מכתשית מאופיינת בהצטברות מפוזרת בלומן של המכתשיות של חומר גרגירי RAS חיובי לחלבון-ליפיד עם תוכן נהדראאוזינופילים. משקעים תוך-אלוואולריים אלה מכילים מבנים קונצנטריים למלריים מוזרים הדומים לתכלילים ציטופלזמיים בתאי אפיתל מסוג II. דלקת של רקמת הריאה באה לידי ביטוי מינימלי. מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת בקוצר נשימה, שיעול לא פרודוקטיבי, ירידה במשקל, חום. צילום רנטגן של החזה מגלה הסתננות נודולרית מפוזרת של רקמת הריאה, בדומה לתמונה הסקיולוגית של בצקת ריאות. הפרעות אוורור מיוצגות על ידי ירידה בנפחי הנשימה, היפוקסמיה בינונית או חמורה. למרות שנוכחותם של מקרופאגים עמוסי שומנים בנוזל השטיפה של הסימפונות אופיינית למחלה זו, האבחנה הסופית מבוססת על תוצאות ביופסיית ריאות. פרוטינוזה של המכתשיים מאופיינת בדרך כלל בפרוגנוזה גרועה, אך לעתים קרובות הליכי שטיפה ריאתית חוזרים ונשנים בהרדמה כללית מובילים לרגרסיה זמנית או קבועה של הפרעות אוורור. הפתוגנזה של המחלה אינה ידועה, עם זאת, דמיון מסוים של משקעים תוך-אלוואולריים עם מרכיב השומנים של חומר השטח הפעיל מאפשר לנו לשקול פרוטינוזה במכתשית כסוג של חוסר תפקוד של תאי אפיתל מסוג II. תפקיד מסוים בפתוגנזה הוא שאיפה ממושכת של אבק סיליקון, זיהומים תכופים בדרכי הנשימה.

גרנולומטוזיס ברונכוצנטרי. המחלה מאופיינת בהיווצרות גרנולומות בדפנות דרכי הנשימה, ברקמות מסביב לרבות עורקי הריאה. במקרה זה, דופן הסימפונות ניזוק, מתפתחת סקוליטיס ריאתית ומתפתחת דלקת פרנכימלית בחומרה משתנה. פתולוגיה זו נקבעת רק במהלך מחקר מורפולוגי, אין לה סימנים קליניים ספציפיים והיא קשורה מחלות שונות- למשל, אספרגילוזיס ברונכו-ריאה אלרגי. הטיפול מתבצע באמצעות גלוקוקורטיקואידים, אך עדיין קשה לשפוט את יעילותם האמיתית.

מחלות מולדות. יחד עם מקרים משפחתיים של סרקואידוזיס, ישנן מספר מחלות מולדות הנחשבות תחת הכותרת של ILD. למעט IPF משפחתי, הפתוגנזה של השאר נותרה בלתי נחקרה, כמו גם אין גישות ספציפיות לטיפול בחולים.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי משפחתי. המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה והיא דומה מבחינה קלינית ל-IPF. זה מופיע בדרך כלל בגיל 40-50. עם זאת, בבני משפחה צעירים יותר ניתן לזהות סימנים של alveolitis בהיעדר פגיעה בדרכי הנשימה הדיסטליות, מה שמאשר את תקפות התפיסה של תפקידה של דלקת כרונית כגורם הפתוגני המוביל בהתפתחות ILD.

טרשת שחפת (Tuberous sclerosis, פרק 351). מחלה אוטוזומלית דומיננטית זו עם חדירה לא מלאה מאופיינת ב פיגור שכלי, התקפים אפילפטיים, אדנומטוזיס בלוטות חלבושגשוג של תאי שריר חלקים באיברים ורקמות שונות, כולל פרנכימה הריאה. תסמינים קליניים ורדיולוגיים בדרכי הנשימה דומים מאוד ללימפנגיוליומיומאטוזיס, למעט chylothorax חוזר, שהוא נדיר ביותר בחולים עם טרשת שחפת.

נוירופיברומטוזיס (פרק 351). קומפלקס סימפטומים של ILD מאובחן ב-10-20% מהחולים עם מחלה אוטוזומלית דומיננטית זו, תכונות מאפיינותשהם נוירופיברומטוזיס של העור וגזעי העצבים, וכן מעין פיגמנטציה על העור בצורה של כתמים בצבע "קפה עם חלב". עם זאת, נוירופיברומות אינן נמצאות בריאות, והפתוגנזה של ILD במחלה זו נותרה לא ידועה.

תסמונת הרמנסקי-פודלאק. מחלה אוטוזומלית רצסיבית המתבטאת בלבקנות אוקולוקוטנית, תפקוד לקוי של טסיות הדם ותקיעה של פיגמנט דמוי סרואיד באיברים שונים, כולל הריאות. המחלה, שתסביך הסימפטומים המוביל בה הוא ILD, מאובחנת לרוב בגילאי 30-40.

מחלת נימן-פיק (פרק 316). פתולוגיה אוטוזומלית רצסיבית הקשורה למה שנקרא מחלות אחסון ומאופיינת בשקיעת ספינגומילין ברקמות. ולמרות שבאופן מסורתי הביטויים המובילים של המחלה הם hepato-splenomegaly ופתולוגיה של המרכזי מערכת עצבים, במקרים מסוימים (במיוחד במחלה מסוג B) ב תמונה קליניתסימנים קליניים ורדיולוגיים של ILD שולטים.

מחלת גושה. מחלה אוטוזומלית רצסיבית המלווה בשקיעה של גלוקוצרברוזידים ברקמות. זה מתבטא עם hepatosplenomegaly, שחיקות עצמות, אבל לפעמים ILD הוא ציין גם, אשר יכול להוביל להתפתחות של כשל נשימתי חריף.

ILD הקשור למחלת כבד. בחולים עם דלקת כבד כרונית פעילה, יחד עם ביטויים אוטואימוניים מערכתיים, עלולה להתפתח גם תסמונת קלינית ורדיולוגית הדומה ל-IPF. בשחמת מרה ראשונית, ILD יכול להתרחש גם, לעתים קרובות יותר דומה לסרקואידוזיס או, לעתים רחוקות יותר, דומה ל-IPF.

ILD הקשור למחלות מעיים. במקרים מסוימים עם מחלת Whipple (Ch. 237), יחד עם אנטרופתיה, נצפית גם פתולוגיה של איברים אחרים, כולל קטעי הנשימה של הריאות, המתבטאת בצורה של ILD. ניתן לשלב קוליטיס כיבית לא ספציפית עם מחלת ריאות, תסמונתית עם IPF, ובמחלת קרוהן התמונה הקלינית והרדיולוגית של פתולוגיית ריאות דומה לסרקואידוזיס. בצורות מערכתיות של panniculitis חוזרת (מחלת וובר-כריסטיאן, פרק 318), הריאות עשויות להיות מעורבות גם בתהליך הפתולוגי בצורה של ILD.

ILD הקשור לדלקת כלי דם ריאתית. למעט periarteritis nodosa, רוב כלי הדם הסיסטמיים מאופיינים בפגיעה בכלי הריאה - עורקים ו/או ורידים. ל-ILD תפקיד משמעותי בתמונת המחלה בגרנולומטוזיס של Wegener, Lymphomatous Granulomatosis ותסמונת Charge-Strauss. עם זאת, התופעות של alveolitis והפרה של שלמות דפנות alveoli במקרים אלה הם תוצאה של תהליך כלי הדם הריאתי.

ILD הקשור למחלות לב וכליות כרוניות. לפני השימוש הנרחב בניתוחי לב וכלי דם עבור מומי לב מולדים ונרכשים, תסמינים של ILD זוהו לעתים קרובות בקטגוריה זו של חולים. באופן דומה, בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית לפני השימוש בהמודיאליזה, אובחנה לעתים קרובות למדי הפתולוגיה של חלקי הנשימה של הריאות. כיום, ILD בחולים עם פרופילים קרדיולוגיים ונפרולוגיים הם נדירים ביותר.

ILD הקשור למחלת שתל מול מארח. אחד הסיבוכים החמורים הנובעים מהשתלת מח עצם (פרק 291) הוא מחלת שתל מול מארח עם פגיעה במקטעי הנשימה של הריאות, כולל בצורת ILD. יחד עם זאת, יש לזכור את האפשרות לפתח פתולוגיה תלוית זיהום של הריאות על בסיס כשל חיסוני שנצפה באופן טבעי אצל הנמענים.

> סקירה כללית

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית כוללת למעלה מ-200 מצבים שונים הגורמים לדלקת וצלקות סביב בלונים בריאות הנקראים alveoli. חמצן עובר דרך alveoli לתוך מחזור הדם שלך. כאשר הם ניזוקים, השקיות הללו לא יכולות לגדול. כתוצאה מכך, פחות חמצן נכנס לדם שלך.

חלקים אחרים של הריאות שלך עשויים גם להיות מושפעים, כגון דרכי הנשימה, רירית הריאות שלך וכלי הדם שלך.

תוחלת חיים ותחזית תוחלת חיים ותחזית

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית יכולה להשתנות מאדם לאדם ובהתאם למה שגרם לה. לפעמים זה מתקדם לאט. במקרים אחרים, הוא מתדרדר במהירות. הסימפטומים שלך עשויים לנוע בין קל לחמור.

לחלק ממחלות ריאה אינטרסטיציאליות יש פרוגנוזה טובה יותר מאחרות. לאחד הסוגים הנפוצים יותר, הנקרא פיברוזיס ריאתי אידיופטי, יכול להיות פרוגנוזה מוגבלת. שיעור ההישרדות הממוצע עבור אנשים עם סוג זה הוא כיום 3 עד 5 שנים. זה עשוי להיות ארוך יותר עם כמה תרופות ובהתאם למהלך שלה. אנשים עם סוגים אחרים מחלה אינטרסטיציאליתריאות, כמו סרקואידוזיס, יכולות לחיות הרבה יותר.

בעוד שהשתלת ריאה יכולה לשפר את ההישרדות שלך, סביר להניח שתרופות עתידיות יציעו פתרונות טובים יותר עבור רוב האנשים.

סוגים

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מופיעה בלמעלה מ-200 סוגים שונים. חלק מהם כוללים:

אסבסטוזיס:

• דלקת וצלקות בריאות הנגרמות על ידי נשימה בסיבי אסבסטברונכיוליטיס
• obliterans:מצב הגורם לחסימה בקטנה ביותר דרכי הנשימהריאות, ברונכיוליםדלקת ריאות של עובד פחם:
• מצב ריאות הנגרם מחשיפה לאבק פחם (נקראת גם מחלת ריאות שחורה)כְּרוֹנִי
• סיליקוזיס : מחלת ריאות, מחלת ריאות בדרכי הנשימה הפוגעת באנשים מסוימים עם הפרעות ברקמת חיבור כגון סקלרודרמה או תסמונת Sjögren's desquamative pneumonitis interstitial:
• מצב הגורם לדלקת ריאות ושכיח יותר אצל אנשים מעשניםפיברוזיס ריאתי משפחתי:
• הצטברות של רקמת צלקת בריאות המשפיעה על שניים או יותר בני אותה משפחהדלקת ריאות רגישות יתר:
• דלקת של alveoli הנגרמת על ידי שאיפה של תת יחידות יציבה אלרגיות או חומרים מגרים אחריםפיברוזיס ריאתי אידיופטי:
• מחלה של סיבה לא ידועה שבה רקמת צלקת מתפתחת לאורך כל הדרך רקמת הריאות סרקואידוזיס
• : מחלה הגורמת להיווצרות גושים קטנים של תאים דלקתיים באיברים כמו הריאות ו בלוטות לימפה
• תסמינים תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאליתכאשר יש לך מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, אינך יכול לקבל מספיק חמצן בדם. כתוצאה מכך, אתה מרגיש קוצר נשימה, במיוחד כאשר אתה מתאמן או מטפס במדרגות. בסופו של דבר, תתקשו לנשום, גם בזמן מנוחה.

שיעול יבש הוא סימפטום נוסף. התסמינים מחמירים עם הזמן.

אם יש לך בעיות נשימה, פנה לרופא שלך. לאחר האבחנה, ניתן להתחיל בטיפול לטיפול בדלקת ובצלקות.

גורמים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית

במקרים רבים, רופאים אינם יכולים למצוא את הגורם למחלת ריאות אינטרסטיציאלית. במקרים אלה, המצב נקרא מחלת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית.

גורמים אחרים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית כוללים מצבים רפואיים, שימוש בתרופות מסוימות, או חשיפה לחומרים רעילים שפוגעים בריאות שלך. גורמים אלה למחלת ריאות אינטרסטיציאלית מתחלקים לשלוש קטגוריות עיקריות:

מחלות אוטואימוניות

מערכת החיסון של הגוף שלך תוקפת ופוגעת בריאות ואיברים אחרים בתנאים אלה:

דרמטומיוזיטיס:

מחלה דלקתית הגורמת לחולשת שרירים ופריחה בעור

• : מצב בו מערכת החיסון תוקפת סוגים רבים של רקמות, כולל העור, המפרקים ואיברים אחרים.
• מחלה מעורבתרקמת חיבור:מצב שיש לו תסמינים של מספר מחלות רקמת חיבור, כולל polymyositis, זאבת ו-polymyositis scleroderma:
• מצב הגורם לדלקת בשריריםדלקת כלי דם:
• דלקת ונזק כלי דםבגוף: מחלה שבה מערכת החיסון תוקפת את המפרקים, הריאות ואיברים אחרים
• סקלרודרמה: קבוצת מחלות הגורמות לעור ורקמת החיבור להתעבות ולהידוק
• תסמונת סיוגרן:מצב הגורם לכאבי פרקים, יובש בעיניים ויובש בפה
• חשיפה לחומרים רעיליםחשיפה לחומרים הבאים בעבודה או בפנים סביבהיכול גם לגרום להצטלקות של הריאות:
• חלבונים מהחי כגון ציפורים > סיבי אסבסטאבק פחם

אבק תבואה

• אבק סיליקה
• עשן טבק
• תרופות ותרופות
• אצל אנשים רגישים, כל התרופות הללו עלולות להזיק לריאות:
• אנטיביוטיקה כגון ניטרופורנטואין (מאקרוביד, מקרודנטין) וסולפסאלזין (אזולפידין)
• תרופות אנטי דלקתיות כגון אספירין, אטנרצפט (אנברל) ואינפליקסימאב (רמיקייד)
• תרופות כימותרפיות כגון אזתיופרין (אימוראן), בלפומיצין, ציקלופוספמיד, מתוטרקסט (טרקסל) ווינבלסטין

כגון תרופות אמיודרון (Cordarone, Nexterone, Pacerone)

כמו הרואין והטיפול בו, מתדון

• טיפול אפשרויות טיפול
• טיפולים אינם יכולים להחזיר את הנזק לריאות, אך הם יכולים להאט את התקדמות המחלה ולעזור לך לנשום קל יותר. אם חשיפה לחומר או תרופה רעילים גרמה למחלת הריאה הבין-סטילית שלך, הימנע מחומר זה.
• הרופא שלך עשוי לרשום כמה סוגים שוניםטיפולים לטיפול במחלת ריאות אינטרסטיציאלית:
• תוספת חמצן מומלצת כיום בהנחיות טיפול בינלאומיות, אם כי מחקרים לא הוכיחו את התועלת שלו. אנשים מדווחים על קוצר נשימה.
• שיקום ריאתי יכול לעזור לשפר את רמת הפעילות ויכולת הפעילות הגופנית שלך.

תרופות אנטי דלקתיות כגון הסטרואידים פרדניזון יכולים להפחית נפיחות בריאות.

תרופות מדכאות חיסון כגון אזתיופרין (אימורן), ציקלופוספאמיד (ציטוקסן) ומיקופנולט מופטיל (CellCept) יכולות לסייע בעצירת התקפות מערכת החיסון הפוגעות בריאות.

תרופות אנטי-פיברוטיות כגון פירפנידון (Esbriet) ו-nintedanib (Ovef) יכולות למנוע צלקות נוספות בריאות. תרופות אלו מאושרות על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי לטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי.

• אם מצבך חמור וטיפולים אחרים נכשלים, השתלת ריאות היא האפשרות האחרונה. עם זאת, השתלה אינה תרופה. בדרך כלל, ניתוח זה מומלץ אם אתה מתחת לגיל 65, אך במקרים מסוימים אתה עשוי להיות מבוגר יותר. אתה לא יכול לסבול ממצבים בריאותיים חמורים אחרים כגון סרטן, HIV, הפטיטיס B או C, אי ספיקת לב, אי ספיקת כליות או כבד.
• עצה
• בזמן שאתה עובר טיפול, הנה כמה דברים שאתה יכול לעשות כדי להישאר בריא:
• תפסיק לעשן. עישון יכול להזיק לריאות שלך אפילו יותר.
• אכלו תזונה מאוזנת היטב. קבלת מספיק חומרים מזינים וקלוריות חשובה, במיוחד בגלל שמצב זה יכול לגרום לך לרדת במשקל.

תרגיל. שימוש בחמצן יכול לעזור לך להישאר פעיל.

קבל חיסונים נגד דלקת ריאות, שעלת ושפעת. זיהומים אלה יכולים להחמיר את תסמיני הריאות שלך.

• צלקת בריאות לא ניתנת לביטול. עם זאת, טיפול יכול להאט את הנזק לריאות ולעזור לך לנשום קל יותר. השתלת ריאות נותרה אופציה למי שלא מגיב לטיפולים אחרים.

בחירת העורכים

עובד מערכת הבריאות

הקדמה נרות פי הטבעת הן צורות מוצקות של תרופה המוכנסות לתוך פי הטבעת. צורות שונותוגדלים, אבל הם בדרך כלל מחודדים בקצה אחד. נרות מדויקות יכולות לספק סוגים רבים של תרופות. לדוגמה, הם עשויים להכיל גליצרין לטיפול בעצירות או פרצטמול לטיפול בחום.

תוכן המאמר

מחלת ריאה אינטרסטיציאלית (מילים נרדפות: פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי מפוזר, מחלת ריאה מסתננת מפוזרת, דלקת ריאות אינטרסטיציאליתדלקת ריאות כרונית) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינות בדלקת ו שינוי מפוזררקמת ריאה אינטרסטיציאלית עם התפתחות לאחר מכן של פיברוזיס נרחב.

אטיולוגיה ופתוגנזה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

האינטרסטיטיום הריאתי הוא מטריצת רקמת החיבור של דופן המכתשית, המורכבת בעיקר מקולגן מסוג I ומוקפת בממברנות בסיס אפיתל ואנדותל. רקמה אינטרסטיציאלית מבצעת בעיקר פונקציה מכנית, התומכת בארכיטקטוניקה של alveoli, בנוסף, היא ממלאת תפקיד במנגנוני ההגנה הריאתית.
שינויים ברקמת הביניים של הריאות יכולים לגרום לסיבות הבאות:
1) דלקת ממקור חיסוני ולא חיסוני;
2) נזק ישיר על ידי חומרים רעילים;
3) שקיעה של חומר פתולוגי, כגון עמילואיד;
4) חדירת תאי גידול במהלך גרורות לימפוגניות או המטוגניות.

רָאשִׁי תכונה מורפולוגיתרוב מחלות הריאה הבין-סטיציאליות הן נוכחות של תהליך דלקתי כרוני במככיות, המתאפיין בחדירת רקמה אינטרסטיציאלית על ידי תאים שונים (לימפוציטים, נויטרופילים, מקרופאגים מכתשי, אאוזינופילים). דלקת נגרמת בדרך כלל מחשיפה לאבק אורגני ואנא-אורגני, קרינה מייננת, תרופות, חומרים זיהומיים, שלחלקם, בנוסף, יש השפעה מזיקה ישירה על רקמת הריאה. לפעמים לא ניתן לקבוע את האטיולוגיה של נזק לריאות. אופי ההסתננות הסלולרית במחלות ריאה אינטרסטיציאליות שונות שונה: לדלקת אידיופטית ואסבסטוזיס מאפיין דלקת alveolitis neutrophilic, בעוד שבסרקואידוזיס ודלקת אלרגית אקסוגנית, T-לימפוציטים ומקרופאגים alveolar (lymphocytic alveolar infiltrate predominateolitis). תאי המסנן מפרישים חומרים שוניםהממלאים תפקיד בפתוגנזה של פגיעה בריאות. בפרט, נויטרופילים מפרישים רדיקלי חמצן חופשיים רעילים, פרוטאינזים, בעוד מקרופאגים מכתשית פעילים מפרישים אנזימים המערערים את הקולגן, אלסטין, מפרישים פיברונקטין וגורם גדילה, הממריצים את התפשטות הפיברובלסטים ואת הסינתזה של הקולגן שלהם. במקרים מסוימים, הסתננות דלקתית לוכדת את העורקים, הוורידים והנימים הריאתיים, בעוד ששינויים בפרנכימה הריאה עשויים להיות משניים. הפיכותם של שינויים דלקתיים תלויה בעיקר בחומרתם. כתוצאה מכל מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, מתפתחת פיברוזיס אינטרסטיציאלי מפוזר, לגזים שונים יש השפעה מזיקה ישירה על תאי קרום הבסיס ועל המטריצה ​​עצמה, חומרים רפואייםואחרים.במקרים מסוימים, הגורם לנזק לרקמת הביניים אינו חדירת דלקת, אלא שקיעת חומר פתולוגי (עמילואידוזיס, פרוטאינוז מכתשית, המוזידרוזיס וכו'). שגשוג של תאים mesenchymal (leiomyomatosis) או הסתננות על ידי תאי גידול (לימפוגנית קרצינומטוזיס, קרצינומה של תאי מכתשית).

נזק לרקמת הביניים של הריאות מלווה בירידה בהרחבה של המכתשים והפרה של דיפוזיה של חמצן דרך הקיר שלהם. כתוצאה מכך מתרחשות הפרעות אוורור-זלוף, אשר מובילות להתפתחות של כשל נשימתי מגביל והיפוקסמיה. לעיתים קרובות נצפה יתר לחץ דם ריאתי, אשר יכול לנבוע הן מנזק לפרנכימה הריאות והן מנוכחות של דלקת כלי דם ריאתית.

מרפאה למחלות ריאה ביניים

סימן קליני שכיח למחלת ריאות אינטרסטיציאלית הוא קוצר נשימה מתקדם. צילום רנטגן מגלה עלייה בדפוס הריאות, התפשטות מוקדית בריאות ואזורי הסתננות. היעדר שינויים רדיולוגיים אינו שולל נוכחות של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית חמורה. כאשר בוחנים את תפקוד הנשימה החיצונית, נצפית ירידה ב-VC וביכולת הדיפוזיה של הריאות, בעוד FEV | ללא שינוי (כשל נשימתי סוג מגביל). להערכת פעילותן של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, נעשה לרוב שימוש בסינטיגרפיה עם 67Ga, המצטברת באזורי חדירות דלקתיים, ובשטיפה ברונכואלוואולרית, המאפשרת לחקור את אופי ההסתננות ולקבוע את מספר תאי הדלקת השונים.

אבחון של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

חשיבות רבה היא ניתוח יסודי של נתונים אנמנסטיים וקליניים, שימוש בביופסיה טרנסברונכיאלית או ריאה פתוחה.

סימנים של דפוס ריאות מוגבר בולטים אפילו לרדיולוג בעל ניסיון מועט, אך לא כל מומחה יוכל לקבוע את הסיבה לעיבוי או זרימת דם מוגברת בכלי הריאות. תסמיני רנטגן של שינויים בדפוס הם ספציפיים במחקר של רנטגן, פלואורוגרמות. קשיים בזיהוי הצורה הנוזולוגית שהובילה לתוצאות פתולוגיות בתמונה מתבטלות על ידי ניתוח כל המידע האבחוני.

סימנים של דפוס ריאות מוגבר בברונכיטיס

לרוב, ניתן לאתר סימנים של דפוס ריאות מוגבר בברונכיטיס כרונית בקשישים. אבחון רנטגן של פתולוגיה מבוסס על מספר תסמינים מורפולוגיים המתרחשים במהלך דלקת של הסמפונות:

1. חסימה - פגיעה בפטנטיות;
2. עווית;
3. נפיחות של הקרום הרירי;
4. הצטברות עודף הפרשת חיידקים;
5. אטלקטזיס למלרי או מוקדי.

הדפוס הריאתי מיותר במוקדי הולכה לקויה עקב מחסור בחמצן לתאי הגוף. כדי להגביר את כושר היניקה של רקמת הריאה סביב alveoli, כלי גדל באופן פעיל.

הגבלה של ניידות הנשימה של הסרעפת נצפית כמעט תמיד בכרונית ברונכיטיס חסימתיתעם עלייה באווריריות של שדות הריאות. באזורים של hypoventilation, הדפוס משופר. בדיקה מורפולוגית של הרקמה מראה ורידי עכביש. אזורים של פנאומוטיזציה (אווריריות) מוגברת מאופיינים בתמונה לא רק בשקיפות מוגברת, אלא גם בהחלשת עוצמת נימי הריאה עקב חפיפת ההקרנה של התמונה עם עודף אוויר.

עם נפיחות בשפע, כמעט לא ניתן לאתר כלים קטנים. עורקים גדולים מוצגים בבירור.

סימנים של תסמונות רנטגן פתולוגיות נובעים מהתכונות המורפולוגיות של הרקמה. בברונכיטיס כרונית, זוהו הקשרים המורפולוגיים הבאים:

1. אזורים של דחיסה אצינרית, לסירוגין עם אמפיזמה;
2. שינויים תפקודיים בסימפונות;
3. חיזוק התבנית עקב דחיסה של דפנות הסמפונות פנימה חלקים תחתונים;
4. הדמיה של חתכים ציריים במהלך האורתוגרד של צילומי רנטגן;
5. יתר לחץ דם ריאתי;
6. Pneumosclerosis מפוזר;
7. שקיפות מוגברת של חלקים בודדים של שדות הריאות;
8. אובדן התמיינות שורשים;
9. לב ריאתי(יש צורת טפטוף).

קומפלקס נרחב של שינויים פתולוגיים מוביל לתמונה מגוונת במקצת ברונכיטיס כרוניתבפלואורוגרפיה או רנטגן, אך שינויים בתבנית ובמבנה האופייני של השורשים בשילוב עם אמפיזמה ו-pneumosclerosis מאפשרים לנו להסיק מסקנה נכונה.

צילום רנטגן של הריאות: דפוס ריאות מוגבר עם נוזולוגיה שונה

צילום רנטגן של הריאות בצורות נוזולוגיות שונות עשוי להיות בעל תמונה דומה או שונה באופן משמעותי במחלה אחת בחולים שונים. שקול את המחלות הפופולריות ביותר שבהן יש דפורמציה של הקורס, מבנה העורקים והוורידים.

דפוס ריאתי במחלה אינטרסטיציאלית

מחלות ביניים הן קבוצה הטרוגנית של פתולוגיות, המאוחדות על ידי אופי השינוי בנשימה, נוכחות של מוקדים דלקתיים אינטרסטיציאליים, פנאומוסקלרוזיס.

מחקרים קליניים הראו שפתולוגיה אינטרסטיציאלית נגרמת על ידי סיבות שונות, אבל מוביל לשינויים פיזיולוגיים, קליניים, ביוכימיים.

טריגר של הרוב צורות פתולוגיותנחשב לגורמים רעילים המשפיעים ישירות על תאי אנדותל, תאי מכתשית. אבק אורגני גורם גם למחלות אינטרסטיציאליות.

מומחים זיהו כ-152 נוזולוגיות, שבהן עוקבים אחר שינויים ביניים, תהליכים נודולריים, חיזוק או דפורמציה של התבנית. תרגול קליני מראה כי זרימת הדם הריאתית בקבוצה זו של המחלה משתנה בהדרגה עם התקדמות הפתולוגיה. דפורמציה מפוזרת של דפוס הריאה היא ביטוי בלתי הפיך של צמיחת רקמת חיבור באתר של מוקדים דלקתיים כרוניים.

תמונת רנטגן בנוזולוגיה מלווה בהפצה נודולרית, פיברוזיס. התמונה נוצרת בהדרגה, ולכן קשה לתאר את הביטויים בצורה נכונה בשלב הראשוני.

מחקרים קליניים מראים שצילומי רנטגן באבחון של שינויים אינטרסטיציאליים מובילים לרוב לתוצאות שליליות כוזבות על בשלב מוקדם, חיובי שגוי - בשלב מאוחר יותר.

קשיי רנטגן הנגרמים מהפצה קטנה, דלקת ריאות ניתן לברר באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת, סינטיגרפיה. בעת ניתוח תמונות רנטגן, סיכום הצללים, הפסקות קטנות גורמים לקשיים.

טומוגרפיה ממוחשבת עוזרת לזהות הפרעות מבניות עדינות - אמפיזמה בולוסית, חלת דבש. המחקר מאפשר לזהות את מצב רקמת הריאה, שבה מתאפשרת היווצרות של חדירות מסיביות, תפליטים פלאורליים.

הרזולוציה של טומוגרפיה ממוחשבת בקרני רנטגן מאפשרת להעריך באופן מציאותי את מצב הרקמה על מנת לזהות מבנים תקועים ונודולריים. לטומוגרפיה רזולוציה גבוהה, המאפשרת לזהות את השינויים הקטנים ביותר בכלי ריאתי בקוטר של כ-2 מ"מ.

לאחר שימוש בטומוגרפיה ממוחשבת, ניתן היה לזהות סימני רנטגן חדשים לנזק בריאות - זכוכית חלבית, ריאה חלת דבש.

חיזוק דפוס הריאות עקב המרכיב הבין-סטיציאלי בסרקואידוזיס

סרקואידוזיס היא מחלה שבה בלוטות הלימפה נפגעות עקב היווצרות רקמה גרנולומטית. המחלה נצפית לעתים קרובות יותר אצל נשים בנות 30-40. פועל היטב במשך שנים רבות. ניתן לאתר את המהלך האסימפטומטי של הפתולוגיה אצל 90% מהאנשים. אצל חלק מהחולים, יש טמפרטורת תת-חום, כאבים בחזה, עייפות. מהלך המחלה הוא גלי, שבו תקופות של עליית טמפרטורה מתחלפות בהפוגות.

השלב החריף של סרקואידוזיס מאופיין בנפיחות של המפרקים, עלייה בטמפרטורה ואריתמה נודוסום. על העור גפיים תחתונותיש עלייה בבלוטות הלימפה הסימפונות. בשלב זה, אין שינויים ריאתיים.

המהלך הכרוני של סרקואידוזיס בשלבים המוקדמים אינו מלווה בסימני רנטגן. מצב הבריאות של האדם אינו משתנה. במקרים נדירים, יש שיעול עם כמות קטנה של ליחה. אין קריטריונים מהימנים לאבחון המחלה.

בצורת סרקואידוזיס ריאתית-מדיסטינאלית, ניתן לאתר שורשי פקעת בצילום הרנטגן. שינויים כאלה נובעים מעלייה בבלוטות הלימפה.

על פי ביטויים מורפולוגיים, 3 שלבים של סרקואידוזיס נבדלים:

1. בלוטות לימפה מוגדלות בתוך החזה;
2. שינויים ריאתיים - חיזוק הדפוס הריאתי בחלקים התחתונים, הבסיסיים. הופעת מוקדים מיליאריים, היווצרות צמתים גדולים (4-9 מ"מ);
3. פיברוזיס עם הופעת תצורות גדולות.

בשלב מוקדם, עם סרקואידוזיס, יש עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה (מדיסטינל, ברונכו-פולמונרי).

צורות מפוזרות של המחלה מופיעות ב-6% מהחולים. עם מורפולוגיה זו, סימנים קליניים דומים לשחפת המופצת המטוגני. ב-20% מהחולים יש הפחתה של בלוטות הלימפה.

עם תמונת רנטגן בפתולוגיה, נצפה שילוב של שינויים מוקדיים ובינסטיציאליים. הגרסה האחרונה מאופיינת בהופעה של תצורות סימטריות, מפוזרות עם תבנית לולאה, רשת גדולה ומבנה טרבקולרי.

ריטיקולציה פולימורפו-תאית בצילום רנטגן עם דפוס ריאתי מסוג אינטרסטיציאלי מתפתח עם שחפת מפושטת, דלקת במכת שריר פיברוזיס, סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס.

למיתרים סיביים בפתולוגיה יש עובי של כ-3-5 מ"מ, מה שלא מאפשר להבדיל ביניהם לבין דפוס מעובה ומעוות. שינויים מתרחשים בעיקר בחלקים האמצעיים, הבסיסיים של הריאות.

חיזוק דפוס הריאה משני הצדדים ב- idiopathic fibrosing alveolitis

Alveolitis אידיופטית (Hammen-Ritchie) היא מחלה אינטרסטיציאלית בעלת אטיולוגיה לא ידועה. פתוגנטי בנוסולוגיה, ניתן לאתר שינויים דלקתיים בדופן המכתשית עם פיברוזיס עם התקדמות ממושכת. הצטברות מקרופאגים ממוקמת לאורך המחיצות המכתשית.

אופי השינויים המורפולוגיים בריאות עם דלקת במכת פיברוזיס נקבעת לא לפי הצורה הנוזולוגית, אלא לפי המוזרויות של הפתוגנזה.

חיזוק הדפוס הריאתי משני הצדדים בתסמונת המן-ריצ'י נקבע על ידי פיברוזיס, היאליניזציה, מחיקה של המכתשים, נימים. השינויים בולטים ביותר בחלקים התת-פלורליים של שדות הריאה.

הריאות עשירות ברקמה אלסטית. עם pneumosclerosis, מתרחשת עיבוי של הרזרבה האלסטית של רקמת הריאה. עלייה בהתנגדות, קשיחות של alveoli, מובילה לירידה במתיחה, ירידה באוורור alveolar. נזק לממברנות alveolocapillary מפחית זלוף של חמצן, דיפוזיה של פחמן דו חמצני.

בְּ קורס כרוניבצילומי רנטגן עם alveolitis, הדפוס הריאתי משופר משני הצדדים. ההצטברות המקסימלית של כלי דם היא מקומית באזורים הבסיסיים. התפשטות מפוזרת של רקמה סיבית, מבנה מחדש של מבנה האיבר מלווה בתסמינים נוספים של רנטגן:

עיבוי המחיצות האינטרלובולריות;
אונות נפוחות, acini;
שוורים;
בלוטות לימפה מוגדלות ברונכו-ריאה, מדיסטינאליות.

משני הצדדים מופיעה התעבות של התבנית עם זאבת אדמנתית מערכתית - מחלה שבה רקמת החיבור מושפעת מנוגדנים. אימונוגלובולינים הורסים את הסיבים של alveoli, כלי דם, רקמת שריר.

תסמיני רנטגן בזאבת אריתמטוזוס מערכתית:

1. ירידה בנפח הריאות;
2. ירידה באלסטיות של רקמת הריאה;
3. דפורמציה, חיזוק דפוסים;
4. אזורים של ירידה סגמנטלית או מוקדית ב-pneumotization;
5. אטלקטזיס דיסקואיד;
6. הגבלת ניידות הסרעפת;
7. הצטברות נוזלים בסינוסים הקוסטופרניים.

כמו כן, קיימות מספר פתולוגיות אינטרסטיציאליות, בהן ישנה עלייה בתבנית הסמפונות וכלי הדם משני הצדדים, מקומית בחלקים התחתונים, באזור הבסיס - היסטיוציטוזיס X (מחלת Letterer), ברונכיוליטיס אובליטרנס, דלקת כאבים אלרגית, פרוטאינוזית אלביולרית. ניתן להמשיך את הרשימה לאורך זמן, אך נדרשים הניסיון והכישורים של רופא כדי לזהות נוסולוגיות כאלה בצילום רנטגן.

חיזוק ועיוות של דפוס הריאה משני הצדדים עם פיברוסי אלבאוליטיס

עיבוי דפוס הברונכו-אלוואולרי באונה התחתונה מימין עם דלקת כלי דם

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) היא קבוצה גדולה של מחלות ריאות המאופיינת בתהליך דלקתי מפוזר המשפיע על המכתשים, הסמפונות והנימי הריאה, וכתוצאה מכך פיברוזיס.

בין סה"כחולים עם פרופיל ריאתי, חולים עם ILD מהווים 10-15%. לרוב, פתולוגיות אלו מאובחנות בגברים מעשנים בגילאי 40 עד 70 שנים.

סיבות וגורמי סיכון

עד כה, הסיבות המדויקות להתפתחות מחלת ריאות אינטרסטיציאלית אינן ידועות, אך זוהו מספר גורמים נטייה:

• לעשן;
• חשיפה לקרינה מייננת;
• טיפול רעיל תרופות(בלומיצין, פניצילאמין, ציקלופוספמיד);
• שאיפה קבועה של אדי כספית, אבק אורגני או חומרים אנאורגניים;
• שחפת נשימתית;
• דלקת ריאות ויראלית, פטרייתית וחיידקית חוזרת;
• סרטן ברונכואלוואולרי;
• תסמונת מצוקה נשימתית;
• נטייה תורשתית;
• מחלות דם (לוקמיה לימפוציטית כרונית, פורפורה טרומבוציטופנית, אנמיה המוליטית);
• קולגנוזות.

צורות המחלה

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות כוללות למעלה מ-130 מחלות שונות. בשנת 2002, האגודה האירופית לנשימה והאגודה האמריקאית לחזה פיתחו מערכת סיווג למחלות אלו. בהתאם לה, הם מחולקים לצורות הבאות:

1. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית של אטיולוגיה מבוססת.
2. דלקת ריאות אידיופטית אינטרסטיציאלית (קריפטוגנית, לימפואידית, חריפה, דסקוואמטית, לא ספציפית).
3. Granulomatous ILD (מתפתח על רקע של alveolitis אקסוגנית אלרגית, hemosiderosis ריאתי, Wegener's granulomatosis, סרקואידוזיס).
4. ILD הקשור למחלות אחרות (ניאופלזמות ממאירות, נוירופיברומטוזיס, אי ספיקת כליות כרונית, מחלת קרוהן, לא ספציפית קוליטיס כיבית, שחמת מרה, דלקת כבד כרונית).
5. אחר IZL. אלה כוללים צורות של המחלה המתפתחות על רקע עמילואידוזיס ראשוני של הריאות, חלבון ריאתי, lymphangioleiomyomatosis, histiocytosis X.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות עם אטיולוגיה מבוססת מחולקות, בתורן, לקבוצות הבאות:

• רעיל, קרינה ומרפא;
• Pneumomycosis הקשורים ל-HIV;
• ILD הנגרמת על ידי קולגנוזיס (זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, דרמטומיוזיטיס, סקלרודרמה) או פנאומוקונוזיס (בריליוזיס, סיליקוזיס, אסבסטוזיס);
• ILD שהתפתח על רקע תהליכים זיהומיים ארוכי טווח (דלקת ריאות pneumocystis, שחפת נשימתית, דלקת ריאות לא טיפוסית);
• ILD על רקע של alveolitis אקסוגנית אלרגית.

שלבי המחלה

בתמונה הקלינית של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, מבחינים בשלושה שלבים עוקבים:

1. חַד. התהליך הדלקתי לוכד את אפיתל המכתשית ואת הרשת הנימים של הריאות. נצפתה התפתחות של בצקת תוך-alveolar.
2. כְּרוֹנִי. ישנה החלפה נרחבת של רקמת הריאה הבין-סטילית ברקמה סיבית (פיברוזיס שכיחה).
3. מָסוֹף. רקמה סיבית מחליפה כמעט לחלוטין את הנימים והאלוואליים, וכתוצאה מכך הריאה מקבלת מראה של חלת דבש (נוכחות של חללים מורחבים מרובים ברקמה).

הפרוגנוזה למחלת ריאות אינטרסטיציאלית נקבעת לפי צורת המחלה. לדוגמה, חולים עם ברונכיוליטיס נשימתית חיים יותר מ-10 שנים, בעוד אלו עם תסמונת האמן-ריץ' חיים לא יותר משנה.

תסמינים

המהלך הקליני של כל הצורות של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מאופיין בסימפטומים נשימתיים וכלליים. ברוב המקרים, ההופעה היא הדרגתית.

התסמינים הכלליים של ILD הם מעורפלים ולא ספציפיים. זה כולל:

• עייפות מוגברת;
• מבוכה כללית;
• מצב תת חום (עלייה בטמפרטורת הגוף עד 37.9 מעלות צלזיוס);
• ירידה במשקל.

התסמין הנשימתי הראשון של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית הוא קוצר נשימה. בהתחלה זה מתרחש רק בהשפעת פעילות גופנית ונעלם בזמן מנוחה, אבל עם הזמן זה הופך קבוע. קוצר נשימה הוא מעורר השראה באופיו (קושי בשאיפה) ולעתים קרובות משולב עם צפצופים.

מעט מאוחר יותר, שיעול יבש או לא פרודוקטיבי עם כיח רירי מועט מצטרף לקוצר נשימה. ככל שהכשל הנשימתי מתקדם, מופיעה הציאנוזה ומתגברת בחולים. אצבעות הידיים מעוותות בהדרגה בהתאם לסוג האצבעות של היפוקרטס (תסמינים של מקלות תופים ומשקפי שעון). במקרים מסוימים, מתרחש עיוות בחזה.

בשלב הסופני של המחלה, חולים מפתחים במהירות ביטויים של אי ספיקת ריאות ולב כרונית.

אבחון

עם פתולוגיה זו, שינויים פיזיים בריאות אינם תואמים את חומרת הטכיפניאה וקוצר הנשימה. במהלך ההאזנה, השינויים הבאים ראויים לציון:

• טכיקרדיה;
• קולות לב עמומים;
• קרפיטוס במהלך ההשראה.

אם יש חשד למחלת ריאות אינטרסטיציאלית, מתבצעת בדיקת מעבדה ובדיקה אינסטרומנטלית, הכוללת:

• ניתוח דם כללי;
• ניתוח של הרכב גז וחומצה-בסיס של דם;
• צילום רנטגן של הריאות;
• טומוגרפיה ממוחשבת של החזה;
• אלקטרוקרדיוגרפיה;
• ברונכוסקופיה אבחנתית;
• ביופסיה טרנסברונכיאלית, טרנס-חזה או ריאה פתוחה.

מבין המספר הכולל של חולים עם פרופיל ריאתי, חולים עם ILD מהווים 10-15%.

יַחַס

טיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות מתחיל בהדרה של מגע נוסף של החולה עם גורמים מעוררים (מהפסקת עישון, ביטול תרופות רעילות, הפסקת אינטראקציה עם גורמי ייצור מזיקים).

כדי להפחית את פעילות התהליך הדלקתי, נרשמים קורטיקוסטרואידים במינונים גבוהים. ככל שהמצב משתפר, המינון מצטמצם בהדרגה לתחזוקה. אם טיפול בקורטיקוסטרואידים אינו מוביל להשפעה טיפולית יציבה, נקבעים ציטוסטטים.

כמו כן, משטר הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות כולל בדרך כלל:

• מרחיבי סימפונות;
• נוגדי קרישה;
• גליקוזידים לבביים;
• טיפול בחמצן.

בשלבים הסופיים של המחלה, השיטה היחידה שיכולה להציל את חיי החולה היא השתלת ריאות.

סיבוכים והשלכות אפשריים

הסיבוכים העיקריים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית הם:

• אי ספיקת לב ריאתית כרונית;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• cachexia.

ILD מאובחנת לרוב אצל גברים מעשנים בין הגילאים 40 עד 70.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה למחלת ריאות אינטרסטיציאלית נקבעת לפי צורת המחלה. לדוגמה, חולים עם ברונכיוליטיס נשימתי חיים יותר מ-10 שנים, בעוד שחולים עם תסמונת האמן-ריץ' חיים פחות משנה.

מְנִיעָה

מניעה של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית היא כדלקמן:

• טיפול בזמן והולם בזיהומים ויראליים;
• להפסיק לעשן;
• עמידה בכללי הגנת העבודה המפחיתים מגע עם סכנות תעסוקתיות.