(!LANG: מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מפוזרת. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול שינויים אינטרסטיציאליים בתמותה הריאות

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מפושטת דבש.
מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מפוזרת (DILD) היא כינוי כללי לקבוצת מחלות המאופיינות בחדירת דלקת מפוזרת ופיברוזיס. סימפונות קטניםו-alveoli.
זו האש
גורמי סיכון
שְׁאִיפָה חומרים שונים
אבק מינרלי (סיליקטים, אסבסט)
אבק אורגני
אדי כספית
אירוסולים
נטילת תרופות (ביסולפן, בלומיצין, cyclophospho-itRjtl D-penishchamine וכו')
טיפול בקרינה
חיידקים חוזרים או מחלות ויראליותריאות
תסמונת מצוקה נשימתית למבוגרים
ניאופלזמות
bronchoalveolar r
M לוקמיה
לימפומות
דיספלזיה ברונכואלוואולרית (תסמונת וילסון-1/סקיפש, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חד-גרעינית מוקדית פיברותית)
סרקואידוזיס
מחלות מפוזרות רקמת חיבור
דלקת מפרקים שגרונית
SLE
סקלרודרמה מערכתית
תסמונת סיוגרן
דלקת כלי דם ריאתית
גרנולומטוזיס של וגנר
תסמונת צ'ורג - דרישה
תסמונת Goodpasture
עמילואיד
המוזידרוזיס של הריאות
פרוטאינוזת ריאות מכתשית
היסטיוציטוזיס
מחלות תורשתיות
נוירופיברומטוזיס
מחלת ממן-פיק
מחלת גושה
CRF
מחלת כבד
דלקת כבד פעילה כרונית
יְסוֹדִי שחמת המרה
מחלות מעי
לא ספציפי קוליטיס כיבית
מחלת קרוהן
מחלת וויפל
מחלת השתלה מול מארח
אי ספיקת לב של חדר שמאל
Idiopathic interstitial fibrosis, או cryptogenic fibrosing alveolitis (36% מהמקרים של פיברוזיס ריאתי), היא מחלה תורשתית פרוגרסיבית כרונית עם חדירת דלקת מפושטת של alveoli וסיכון מוגבר לפתח סרטן ריאות. היבטים גנטיים
תסמונת המן-ריץ' (178500, R). מעבדה: עלייה בתכולת הקולגנאז ב חלקים תחתוניםדרכי נשימה, ריכוז מוגבר של y-גלובולינים, ייצור יתר של גורם גדילת טסיות B
דיספלזיה פיברוציסטית ריאתית (*135000, R) זהה מבחינה קלינית ומעבדתית למחלת האמן-ריץ'
דלקת פנאומונית דסקוואמטית אינטרסטיציאלית משפחתית (מחלת ריבוי פנאוציטים מסוג 2, 263000, r), הופעה מוקדמת, מוות לפני שלוש שנים
מחלת ריאות ציסטית (219600, p) מאופיינת בזיהומים חוזרים בדרכי הנשימה ובריאות ספונטנית של יילודים.

פתוגנזה

שלב חריף. נזק לנימים ולתאי האפיתל המכתשי עם בצקת אינטרסטיציאלית ותוך-אלוויאלית, היווצרות לאחר מכן ממברנות היאליניות. אפשריות גם רגרסיה מלאה וגם התקדמות לאקוטית. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית
שלב כרוני. התהליך מתקדם לנזק נרחב לריאות ולמשקיעת קולגן (פיברוזיס שכיחה). היפרטרופיה של שרירים חלקים וקרעים עמוקים של חללים מכתשי מרופדים בתאים לא טיפוסיים (קוביים)
שלב טרמינל. רקמת הריאה רוכשת מראה אופייניחלות דבש. רקמה סיבית מחליפה לחלוטין את רשת המכתשית והנימית עם היווצרות של חללים מורחבים.

פתומורפולוגיה

פיברוזיס חמור של סימפונות קטנים ומככיות
הצטברות של פיברובלסטים, אלמנטים תאיים דלקתיים (בעיקר לימפוציטים ותאי פלזמה) וסיבי קולגן בלומן של הסמפונות הקטנים והמככיות.
נביטה של ​​סופניים ו ברונכיולים בדרכי הנשימה, כמו גם alveoli עם רקמת גרנולציה, מוביל להתפתחות של פיברוזיס ריאתי. סיווג פתולוגי
פיברוזיס אינטרסטיציאלי פשוט
פיברוזיס אינטרסטיציאלי דסקוואמטי
פיברוזיס אינטרסטיציאלי לימפוציטי
פיברוזיס בין תאי ענק
מחיקת ברונכיוליטיס עם דלקת ריאות.

תמונה קלינית

חום
קוצר נשימה ושיעול יבש
ירידה במשקל, עייפות, חולשה כללית
נתונים מחקר אובייקטיבי
טכיפניאה
דפורמציה של האצבעות בצורה של מקלות תופים (עם מהלך ארוך של המחלה)
פצפוצים יבשים בהשראה (בדרך כלל באזורים הבסיסיים של הריאות)
בצורות חמורות - סימנים לאי ספיקת חדר ימין.

מחקר מעבדה

לויקוציטוזיס
לְמַתֵן עלייה ב-ESR
תוצאות שליליות של בדיקות סרולוגיות עם Ag mycoplasma, coxiella, legionella, rickettsia, פטריות
תוצאות שליליות של בדיקות וירולוגיות.

לימודים מיוחדים

ביופסיית ריאות (פתוחה או טרנסטורקית) - שיטת הבחירה בעת ביצוע אבחנה מבדלת
בדיקת תפקוד נשימתי - מגביל, חסימת או סוג מעורבהפרות
פיברוברונכוסקופיה מאפשרת אבחנה מבדלתעם תהליכים ניאופסטיים בריאות
ECG - היפרטרופיה של הלב הימני בהתפתחות יתר לחץ דם ריאתי
צילום רנטגן של איברים חזה(שינויים מינימליים על רקע תסמינים קליניים חמורים)
חדירת מוקד קטנה באונות הריאות האמצעיות או התחתונות
בשלבים המאוחרים - תמונה של ריאה של חלת דבש
שטיפה ברונכואלוואולרית
הדומיננטיות של נויטרופילים בנוזל השטיפה.

יַחַס:

גלוקוקורטיקואידים
פרדניזולון 60 מ"ג ליום למשך 1-3 חודשים, לאחר מכן הפחתת מינון הדרגתית ל-20 מ"ג ליום למשך מספר שבועות (בהמשך ניתן לתת את התרופה באותו מינון כטיפול תחזוקה) כדי למנוע אי ספיקת יותרת הכליה חריפה. משך הטיפול - שנה לפחות
התוויות נגד: כיב פפטיקיבה ותריסריון

אמצעי זהירות

: בדיקת Mantoux שנתית, חודשית - בדיקת דם, כל 3-6 חודשים - FEGDS
ציטוסטטיקה (ציקלופוספמיד [ציקלופוספמיד], כלורמבוציל [כלורבוטין]) - רק אם הטיפול בסטרואידים אינו יעיל
מרחיבי סימפונות (אגוניסטים אדרנרגיים בשאיפה או דרך הפה, אמינופילין) מתאימים רק בשלב של חסימת הסימפונות הפיכה
טיפול בחמצן חלופי מיועד ל-p02 פחות מ-50-55 מ"מ כספית.

יַחַס

מחלה חבויה.

סיבוכים

ברונכיאקטזיס
פנאומוסקלרוזיס
הפרעות קצב
הפרה חריפה מחזור הדם במוח
אוֹתָם. תכונות גיל
ילדים - התפתחות של דלקת ריאות מוקדית מונו-גרעינית אינטרסטיציאלית עקב תת-התפתחות של האלמנטים האלסטיים של הריאה
שיעול ממושך ומתמשך, סטרידור
היווצרות תכופה של ברונכיאקטזיס
קשישים - אנשים מעל גיל 70 חולים לעיתים רחוקות.
ראה גם, היסטיוציטוזיס ריאתי (עמ' 1), המוזידרוזיס ריאתי (עמ' 1), קיצור תסמונת מצוקה נשימה למבוגרים. DIBL - מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מפוזרת

ICD

J84.1 מודעת ביניים אחרת מחלות ריאהעם עיקול ופיברוזיס

MSH

135000 דיספלזיה פיברוציסטית ריאתית
178500 תסמונת המן-ריך
219600 מחלת ריאות סיסטיקה
263000 דלקת ריאות דלקתית אינטרסטיציאלית משפחתית

סִפְרוּת

Hamman L, Rich AR: פיברוזיס אינטרסטיציאלי מפוזר חריף של הריאות. שׁוֹר. ג'ונס הופקינס האספ. 74:177-212, 1944

מדריך למחלות. 2012 .

ראה מה זה "מחלת ריאות ביניים מפושטת" במילונים אחרים:

נַפַּחַת- אני אמפיזמה מצב פתולוגי רקמת הריאות, מאופיין בתכולה מוגברת של אוויר בו. ישנן צורות שלפוחיות (אמיתיות) ואחרות של E. l. (אינטרסטיציאלי; שילוח, סנילי, מולד מקומי E. l., ... ... אנציקלופדיה רפואית - דבש. גופים זרים דרכי הנשימהפָּתוֹלוֹגִיָה יַלדוּת. השכיחות בילדים היא 80 97% מהמקרים של שאיפה של גופים זרים. ב-60 93% מהמקרים, גיל הילדים הוא 5 שנים. גופים זרים של הגרון 13% מהמקרים, קנה הנשימה 22%, ברונכי 65%. גוף זרלעתים קרובות יותר … … מדריך למחלות

ריאות- I Lungs (pulmones) הוא איבר מזווג הממוקם בחלל החזה, המבצע חילופי גזים בין האוויר הנשאף לדם. תפקידו העיקרי של ל' הוא נשימתי (ראה נשימה). הרכיבים הדרושים ליישומה הם אוורור ... ... אנציקלופדיה רפואית

Alveolitis- (alveolitis; יחיד; lat. alveolus hole, cell + itis) קבוצה של מפוזר תהליכים דלקתייםבמערכת הנשימה מחלקת ריאותעם נטייה ליצור פיברוזיס של הרקמה הבין-סטילית. א' יכולה להיות מחלה עצמאית ... ... אנציקלופדיה רפואית

- קבוצה של מחלות המתרחשות עם התפתחות של דלקת מפוזרת של סטרומת הריאה, בעיקר ברונכיולים ומככיות. שינויים כאלה באים לידי ביטוי בחום, חולשה כללית, ירידה במשקל, שיעול לא פרודוקטיבי, התפרצויות השראה יבשות, אי ספיקה ריאתית(קוצר נשימה, טכיפניאה), אי ספיקת לב של חדר ימין. האבחנה של מחלות אינטרסטיציאליות מאושרת על ידי סריקות רנטגן ו-CT של הריאות, מחקרי תפקוד נשימתי וביופסיית ריאות. כטיפול, נקבעים טיפול בסטרואידים (או ציטוסטטים), מרחיבי סימפונות וטיפול בחמצן.

ICD-10

J84מחלות ריאה אינטרסטיציאליות אחרות

מידע כללי

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (ILD) הן נגעים שונים של הריאות, שהבסיס הפתומורפולוגי שלהם הוא חדירת דלקת מפוזרת כרונית של alveoli, סימפונות קטנים, נימים ריאתיים עם תוצאה של פיברוזיס. ILD כולל 130 מחלות של אטיולוגיה ברורה ולא ברורה. בחולים המאושפזים במחלקות ריאות מאובחנות מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מסוימות ב-10-15% מהמקרים. קבוצת החולים השולטת היא גברים בגילאי 40-70 שנים, ברוב המקרים, מעשנים. לחלק מהמחלות מקבוצה זו יש מהלך הפיך והן יחסית פרוגנוזה חיובית, אחרים מובילים מוקדם לנכות ואפילו תוצאות קטלניות.

סיווג מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

נכון לעכשיו, סיווג ILD שפותח בשנת 2002 על ידי האגודה האמריקאית לחזה (ATS) והחברה האירופית לנשימה (ERS) אומץ כבסיס. על פי סיווג זה, מחלות ריאה אינטרסטיציאליות נבדלות:

1. עם אטיולוגיה מבוססת:

• תרופתי, קרינה, IBL רעיל
• pneumomycosis הקשורים לזיהום HIV
• ILD על רקע קולגנוזיס (סקלרודרמה, דרמטומיוזיטיס, דלקת מפרקים שגרונית, SLE) ופנאומוקונוזיס (אסבסטוזיס, סיליקוזיס, בריליוזיס)
• ILD על רקע זיהומים (SARS, שחפת ריאתית מפושטת, דלקת ריאות pneumocystis וכו')
• ILD על רקע של alveolitis אלרגית אקסוגנית

2. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית:

• ארגון לא ספציפי, הרסני, חריף, לימפואיד, קריפטוגני
• פיברוזיס ריאתי אידיופטי

3. גרנולומטי:

• ILD על רקע סרקואידוזיס, גרנולומטוזיס של וגנר, המוזידרוזיס ריאתי, דלקת אלרגית אקסוגנית

4. קשור למחלות אחרות:

• פתולוגיה של הכבד (דלקת כבד כרונית, שחמת מרה ראשונית של הכבד), מעיים (UCD, מחלת קרוהן), אי ספיקת כליות כרונית
• מחלות תורשתיות (נוירופיברומטוזיס)
• גידולים ממאירים

5. אחרים:

• קשור להיסטיוציטוזיס X, לימפאנגיוליומיומאטוזיס, חלבון ריאתי, עמילואידוזיס ריאתי ראשוני.

גורמים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית

עד כה, המנגנונים האטיולוגיים של רוב ה- ILD נותרו לא ברורים. אפשר לדבר בוודאות רק על הגורמים למחלות ריאה אינטרסטיציאליות עם אטיולוגיה ידועה. ביניהם - שאיפת חומרים אנאורגניים, אבק אורגני, אדי כספית; לוקח רעיל תרופות(ציקלופוספמיד, פניצילאמין, בלומיצין וכו'), טיפול בקרינה.

התפתחות ILD עשויה להתבסס על דלקת ריאות חוזרת חיידקית, פטרייתית וויראלית, שחפת נשימתית, תסמונת מצוקה נשימתית, סרטן ברונכואלוואולרי. בנוסף, מחלות ריאה אינטרסטיציאליות יכולות להיות מלוות בקולגנוזיס, מחלות דם (אנמיה המוליטית, פורפורה טרומבוציטופנית, לוקמיה לימפוציטית כרונית), מחלות תורשתיותואחרים. גורם משמעותיסיכון ILD הוא עישון.

בפתוגנזה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, נבדלים שלבים חריפים, כרוניים וסופניים. בְּ שלב חריףהנגע משפיע על נימי הריאה ואפיתל המכתשי, מתפתחת בצקת תוך-אלוויאלית. במהלך תקופה זו, עשויה להיות הפיכות מוחלטת של שינויים או התקדמותם. עם מעבר IBL ל קורס כרונינזק נרחב לריאות (פיברוזיס שכיח). בשלב הטרמינל, האלוואולי והרשת הנימים מוחלפים לחלוטין ברקמה סיבית עם היווצרות של חללים מורחבים (הריאה בצורת "חלות דבש").

תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

למרות מגוון הצורות האטיולוגיות של ILD, שלהם קורס קלינידומה במידה רבה ומאופיין בסימפטומים כלליים ונשימתיים. לעתים קרובות המחלה מתחילה בהדרגה, והביטויים מטושטשים, לא ספציפיים.

תסמינים כלליים עשויים לכלול חום, חולשה ועייפות, ירידה במשקל. תפקיד מכריע ב תמונה קליניתמחלת ריאה אינטרסטיציאלית משחקת סימנים של אי ספיקת נשימה. המוקדם ביותר ו סימפטום קבועמשמש כקוצר נשימה: בהתחלה הוא מתרחש או מתגבר רק במאמץ, ואז הוא הופך קבוע ומתקדם. קוצר נשימה הוא בדרך כלל מעורר השראה ומלווה בצפצופים, שעלולים להיחשב בטעות לאסטמה של הסימפונות.

סימפטום אופייני ILD הוא שיעול לא פרודוקטיבי - יבש או עם כיח רירי מועט. סימנים מאוחרים יותר של ILD כוללים ציאנוזה והיווצרות "אצבעות היפוקרטיות". עיוותים בחזה מתרחשים בתדירות רבה. בצורות חמורות מתפתחת אי ספיקת לב ריאתית.

בילדים, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מתרחשת עם שיעול מתמשך, סטרידור, ולעתים קרובות מלווה בהיווצרות של ברונכיאקטזיס. אנשים מעל גיל 70 רק לעיתים רחוקות חולים, אולם בגיל מבוגר יותר, ILD מלווה לעיתים קרובות בהפרעות קצב, אוטם שריר הלב ושבץ מוחי.

אבחון מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

בעת בדיקת מטופל, רופא ריאות מפנה את תשומת הלב לטכיפניאה, אי התאמה בין חומרת קוצר הנשימה לשינויים פיזיים בריאות. במהלך ההשמעה על השראה, נשמעים קולות קריפיטנטיים. לוקליזציה שונה. בדם - לויקוציטוזיס מתון ו- ESR מוגבר; לפי ELISA - בדיקות סרולוגיות שליליות לנוכחות נוגדנים ל-mycoplasma, legionella, rickettsia. מתבצע ניתוח של הרכב הגזים של איזון הדם וחומצה-בסיס (היפוקסמיה עורקית בשלבים המוקדמים מוחלפת בהיפרקפניה בשלב הסופני).

יש ערך מידע רב באבחון של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות שיטות רדיולוגיות(רדיוגרפיה ו-CT של הריאות). על שלבים מוקדמיםבצילומי רנטגן וטומוגרפיות ניתן לראות דפורמציה וחיזוק דפוס הריאה, צללים קטנים מוקדיים, ירידה בשקיפות שדות הריאה ("תופעת "זכוכית חלבית"); מתפתח עוד יותר תמונת רנטגןפיברוזיס אינטרסטיציאלי ודפוס "ריאות חלת דבש".

על פי ספירומטריה, סוג מגביל של הפרה מזוהה לעתים קרובות יותר. אוורור ריאתי, ירידה בנפחי הריאות. עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי, ה-ECG חושף היפרטרופיה של שריר הלב של הלב הימני. ברונכוסקופיה אבחנתית מאפשרת שטיפה ברונכואלוואולרית; ב-ILD, נויטרופילים שולטים בשטיפה הסימפונות. בנוסף, ניתן לבצע ביופסיית ריאה טרנסברונכיאלית במהלך בדיקה אנדוסקופית. כמו כן, במקרים מסוימים, הם פונים לביופסיה פתוחה או דרך חזה של רקמת הריאה.

טיפול ופרוגנוזה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

הצעד הראשון בטיפול ב-ILD צריך להיות הפסקת עישון, אינטראקציה עם מזיק גורמי ייצור, רעיל תרופות. כל הטיפול הבא מתבצע במקביל לטיפול במחלה הבסיסית.

ברוב המקרים, תרופות קו ראשון עבור מחלות בינייםריאות הם קורטיקוסטרואידים (פרדניזון), אשר במשך 1-3 חודשים. נרשמים במינונים גבוהים, ולאחר מכן מעבר למינון תחזוקה. בהיעדר דינמיקה חיובית במהלך השנה, ציטוסטטים נקבעים (cyclophosphamide, azathioprine, chlorambucil). מבין שאר התרופות, משתמשים במרחיבי סימפונות (דרך הפה ובצורת אינהלציות), אך הם יעילים רק בשלב של חסימת הסימפונות הפיכה. עם היפוקסמיה עורקית (PaO2<50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия . В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

התוצאות של ILD יכולות להיות שיפור, ייצוב המצב, התקדמות של פיברוזיס ריאתי, מוות, לעתים רחוקות יותר - נסיגה ספונטנית של שינויים (לדוגמה, עם דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית). תוחלת החיים הממוצעת של חולים נעה בין שנה אחת עם מחלת Hamman-Rich ל-10 שנים או יותר עם ברונכיוליטיס נשימתית. מניעה של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית אפשרית רק במקרה של אטיולוגיה ידועה.

רונלד ג'יי קריסטל (רונלד ג. קריסטל)

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) היא מחלה כרונית לא ממאירה, לא זיהומית המאופיינת בדלקת וחוסר ארגון של דפנות המכתשים. התוצאה הטבעית והרצינית ביותר של פתולוגיה זו היא ירידה במספר התפקודים של קומפלקסים אלבולרי-נימיים, וכתוצאה מכך, הפרה של חמצון הדם. ביטוי קליני אופייני של ILD הוא קוצר נשימה, במיוחד בזמן מאמץ גופני, המגביל באופן משמעותי את הפעילות המוטורית של החולים. אם המחלה המתוארת תחת ILD מתקדמת, אז סיבת המוות היא לרוב אי ספיקת נשימה.

ILD קיבל את שמה מכיוון שכל המחלות המאוחדות במונח זה מאופיינות בדרגות שונות של נזק וחוסר ארגון של מטריצת רקמת החיבור של דופן המכתשית. מכיוון שמבחינה מורפולוגית פתולוגיה זו מאופיינת גם ב-pneumofibrosis, המונח "מחלת ריאות פיברוטית" משמש לעתים קרובות. בהתחשב בעובדה שניתן להעריך אזורים של דלקת ופיברוזיס של רקמת הריאה כ"חדירה" כאשר מתארים צילומי חזה, ILD מקובצת לעיתים יחד עם מחלות זיהומיות וניאופלסטיות תחת הכותרת "מחלות ריאה מסתננות מפוזרות". פחות נפוצים הם מונחים כמו "דלקת ריאות אינטרסטיציאלית" או "דלקת ריאות כרונית".

רשימת המחלות הנכללות בקטגוריית ILD כוללת כ-180 פריטים. באופן מסורתי, ILDs מסווגים למחלות עם אטיולוגיות ידועות ולא ידועות. עם זאת, למרות ההבדלים האטיולוגיים, כל המחלות מאופיינות בביטויים מורפולוגיים, תפקודיים וקליניים שכיחים. פרק זה מתמקד בעיקר במחלות ריאה אינטרסטיציאליות בעלות אטיולוגיה לא ידועה.

אנטומיה רגילה. ILD של אטיולוגיה לא ידועה מאופיינת במעורבות של alveoli, צינורות alveolar, bronchioles סופניים, ועורקים וורידים ריאתיים בקליבר קטן לתוך התהליך הפתולוגי. התוצאה של זה היא ירידה במספר המכתשות המתפקדות וכתוצאה מכך, ההתפתחות כשל נשימתי.

בדרך כלל, הריאות של מבוגר מכילות כ-30 * 10 6 alveoli. קוטר המכתשות הוא 200-300 מיקרון, ועובי הדפנות שלהם הוא 5-10 מיקרון. השטח הכולל של פני השטח הפנימיים של alveoli הוא כ 150 מ"ר; דרך משטח ענק זה מתבצע חילופי גזים בין האוויר המכתשי לנימים הריאתיים (בכל רגע בודד בזמן, נימים הריאתיים מכילים עד 200 מ"ל דם). נימי הריאה והמכשכים צמודים זה לזה עד כדי כך שהמרחק בין האוויר לדם הוא 0.6-0.8 מיקרון בלבד.

גורמים ידועים למחלת ריאות אינטרסטיציאלית

שאיפת חומרים שונים מהאטמוספרה שמסביב: אבק אנאורגני (pneumoconiosis); אבק אורגני (דלקת ריאות רגישות יתר או דלקת אלרגית אקסוגנית); גזים; מעשן; זוגות; אירוסולים

חומרים רפואיים

משנית, על רקע מחלות דלקתיות זיהומיות נסבלות של הריאות חשיפה לקרינה רעלים

כשלב של החלמה לאחר תסמונת מצוקה נשימתית למבוגרים

דופן המכתשית מורכבת מארבעה סוגים עיקריים של תאים: תאי אפיתל מסוג I ו-II, תאי אנדותל ומזנכימליים. תאי אפיתל מסוג I, היוצרים את האפיתל הקשקשי, דומים בצורתם לביצה מטוגנת ומסדרים עד 95% מכל פני השטח הפנימיים של המכתשים. תאי האפיתל II סוג, בעל צורה מעוקבת, אחראים לייצור של פעיל שטח - ליפופרוטאין, חומר פעיל שטח המופרש על ידי מבנים למלריים מיוחדים של הציטופלזמה. חומר פעיל שטח מופרש לתוך המכתשים, ועל ידי הפחתת מתח הפנים, מעניק יציבות למקטעי הנשימה של הריאות. הקשר בין תאי אפיתל בודדים חזק דיו כדי למנוע את זרימת החלק הנוזלי של הדם לתוך המכתשים עם עלייה בחדירות של נימי הריאה. תאים I ו-II סוגים יוצרים מעין שכבת אפיתל, "נשענת" על קרום המרתף, שעוביה הוא 0.1 מיקרון. תאי האנדותל המצפים את פני השטח הפנימיים של נימי הריאה אינם שונים במאפיינים שלהם מתאי האנדותל של כל לוקליזציה אחרת. תאי אנדותל ממוקמים גם הם על קרום הבסיס בעובי של 0.1 מיקרון; באותם מקומות שבהם תאי אנדותל ואפיתל צמודים זה לזה, קרום הבסיס הופך דק יותר באופן משמעותי.

תאים Mesenchymal מיוצגים בעיקר על ידי fibroblasts, כמו גם myofibroblasts, תאי שריר חלק ו pericytes. האחרונים מייצרים את החומר העיקרי של מטריצת רקמת החיבור של דופן המכתשית.

רקמת החיבור של דופן המכתשית מסומנת במונח "אינטרסטיטיום" ומיוצגת על ידי ממברנות בסיס אפיתל ואנדותל ומטריצת רקמת חיבור הסגורה ביניהן. מטריצת רקמת החיבור מורכבת בעיקר מקולגן מסוג I (קולגן מסוג III קיים גם במידה מזערית), פיברינוגן, סיבים אלסטיים ופרוטאוגליקנים. תרכובות מקרומולקולריות אלו מספקות "תמיכה" מכנית לדופן המכתשית ומעניקות גמישות לחלקים המרוחקים של דרכי הנשימה.

שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאה.

שינויים מורפולוגיים בחומרה משתנה בכל צורה של ILD כוללים דלקת אינטרסטיציאלית ו/או תוך-מכתשית, המאופיינת בירידה במספר נימי הריאה, פגיעה בתאי אפיתל מכתשית ופיברוזיס של דופן המכתשית.

במחלות מסוימות, כגון סרקואידוזיס, כאשר הנזק לרקמת הריאה הוא לרוב מינימלי, נסיגה של התהליך הפתולוגי מלווה בשיקום הארכיטקטוניקה התקינה של דרכי הנשימה הדיסטליות. בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, להיפך, הנזק הפרנכימלי בולט הרבה יותר והופך מתמשך. אם האזורים הפגועים נרחבים מספיק, אז הארכיטקטוניקה הרגילה של חלקי הנשימה של הריאות מופרעת, נוצרים אזורים של פנאומופיברוזיס מסיבית והתמרה ציסטית של הריאות. ברור שאזורים כאלה ברקמת הריאה אינם מסוגלים עוד לבצע חילופי גזים נאותים.

מידת הנזק לתאי האפיתל נקבעת לפי הצורה והחומרה של המחלה המתאימה. המאפיין ביותר במקרה זה הוא ירידה במספר alveolocytes מסוג I, החלפתם באלveolocytes מעוקב מסוג II, כמו גם נדידת תאים של רירית הסימפונות לכיוון הסימפונות הקצה. הפחתת מיטת הנימים של מחזור הדם הריאתי מובילה להתפתחות יתר לחץ דם ריאתי.

ניתן לעבות את דופן המכתשית מספר פעמים. כתוצאה מכך, המרחק בין האוויר המכתשי לדם גדל, המרווחים התוך-מככיים יורדים והתכונות האלסטיות של פרנכימה הריאות מופרעות. לפעמים ההתעבות של דופן המכתשית נובעת מהבצקת שלו. עם זאת, פיברוזיס מתפתח לעתים קרובות יותר - מספר האלמנטים המזנכימליים עולה בחדות ומתרחשת היווצרות חדשה של רכיבים בודדים של רקמת החיבור, בעיקר קולגן מסוג I. פחות נפוץ, תהליכים פיברוטיים מוגבלים אך ורק לרקמות אינטרסטיציאליות.

צורה מוזרה של מה שנקרא פיברוזיס תוך-מכתשית מתוארת גם, כאשר רקמת החיבור החדשה שנוצרה, הורסת את קרום הבסיס האפיתל, מתפשטת לתוך לומן של המכתשיים ומובילה לעיבוי דפנותיהם.

פתוגנזה.אי-ארגון של ארכיטקטוניקת מכתשית, מאפיין אופייני לרוב צורות ILD, נובע מדלקת כרונית של דרכי הנשימה הדיסטליות.

במקרים של ILD של אטיולוגיה מבוססת, תהליך דלקתי כרוני מושרה על ידי סוכנים ידועים. במקרה זה (לדוגמה, בפתולוגיית ריאות תלוית תרופה), לגורמים סיבתיים, בעלי השפעה ציטוטוקסית, יש השפעה מזיקה ישירה על רקמת הריאה. בקרב ILDs של אטיולוגיה לא ידועה, דלקת ממלאת תפקיד פחות, ונזק וחוסר ארגון של רקמת הריאה מבוססים על שגשוג לא תקין של תאים mesenchymal (לדוגמה, בלימפאנגיולייומיומאטוזיס) או שקיעה של משקעים של חומר חוץ תאי שבדרך כלל נעדר בדרכי הנשימה אזורי הריאות (לדוגמה, בפרוטאינוזה במכתשית).

ישנם שני מנגנונים עיקריים להשפעה המזיקה של תאי דלקת על המכתשים. הראשון הוא שתאי דלקת מצטברים באזורים מצומצמים של דופן המכתשית, וזה מוביל לנזק שלו ולשיבוש תהליך חילופי הגזים. השני כרוך בשחרור של מספר רב של מתווכים על ידי תאים דלקתיים הפוגעים בתאי הפרנכימה ובמטריקס של רקמת החיבור, מעוררים שגשוג של פיברובלסטים, מה שמוביל להיווצרות פיברוזיס ריאתי.

בדרך כלל, מכתשית אחת מכילה כ-60 מקרופאגים מכתשי ו-15 לימפוציטים, בעוד שלוקוציטים פולימורפו-תאיים, ככלל, אינם מזוהים. עם התפתחות דלקת (במקרה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות של אטיולוגיה לא ברורה), מתרחשים השינויים המורפולוגיים הבאים: 1) מספר התאים הדלקתיים במקטעי הנשימה של הריאות עולה באופן משמעותי; 2) היחס בין אלמנטים תאיים דלקתיים משתנה - עבור מחלות מסוימות, הדומיננטיות של לימפוציטים אופיינית, במקרים אחרים, נויטרופילים, מקרופאגים מכתשי ו/או אאוזינופילים שולטים; 3) הפעילות התפקודית של תאים דלקתיים עולה. האחרונים מופעלים בהשפעת מספר מתווכים, שבתורם יש השפעה מזיקה על המבנים המכתשיים. אז, כמה מתווכים ליזום את תהליך היווצרות של רדיקלי חמצן רעילים הגורמים נזק לתאי parenchyma; הפרוטאזות התוך-תאיות המשתחררות בו-זמנית גורמות לחוסר ארגון של מטריצת רקמת החיבור של הריאות.

פיברוזיס ריאתי מתפתח כתוצאה משחרור חומרים מתווכים על ידי מקרופאגים מכתשיים שמתחילים שגשוג פיברובלסטים. מתווכים אלה, כולל פיברונקטין וגורם גדילה מקרופאג אלוויאולרי, מקדמים את תנועת הפיברובלסטים אל תוך האינטרסטיטיום. כתוצאה מכך, מספר הפיברובלסטים ה"מייצרים" רקמת חיבור עולה בחדות, מה שמוביל להיווצרות פנאומופיברוזיס.

למרות שהמנגנונים המוצגים די ספציפיים עבור פיברוזיס ריאתי אידיופטי, האחרון יכול להיחשב כמעין מודל להתפתחות והתקדמות של פיברוזיס ריאתי עבור כל קבוצת ILD כולה. ייעודים: AMDGF - גורם גדילה של מקרופאגים alveolar.

בחלק מהמחלות המסווגות כ-ILD מעורבים בתהליך הפתולוגי גם עורקים וורידים ריאתיים קטנים. יחד עם זאת, במקרים נדירים, ביטויים של דלקת כלי דם ריאתית הם דומיננטיים, השולטים על שינויים פרנכימליים פחות בולטים. לפעמים התהליך הדלקתי מוגבל לברונכיולות הסופיות, מה שמונע את תנועת האוויר לאלבוליים המקבילים; מצד שני, צורות מסוימות של ILD מאופיינות בפגיעה בצדר הקרביים עם התפתחות של תפליט פלאורלי.

פתופיזיולוגיה.התוצאה העיקרית של התפתחות ILD היא הפרה של חילופי החמצן בין האוויר המכתשית והדם. ישנם שני מנגנונים להתפתחות היפוקסמיה. ראשית, חלק מהאלוויולים אינם מאווררים מספיק כדי לשמור על מתח חלקי O2 הולם בדם הנימים. שנית, עקב התעבות דופן המכתשית, הדיפוזיה של O2. כאשר תופעות פתולוגיות אלו משולבות עם הפחתה במיטה הנימים של הריאות, תפקוד השאיבה של הלב הימני עולה בפיצוי. במצב זה, קצב זרימת הדם דרך נימים שלמים או שהשתנו מעט עולה, וזמן המגע של אריתרוציטים עם אוויר מכתשית אינו מספיק לרוויה מיטבית של המוגלובין עם חמצן. ההיפוקסמיה הנובעת מתהליכים אלה, ככלל, מתבטאת באופן מינימלי במנוחה, אך עולה בחדות עם מאמץ פיזי.

בניגוד לשינויים בהובלת חמצן מכתשית-נימית המצויים באופן טבעי ברוב החולים עם ILD, Raco 2 מופחת בתחילה אצלם עקב היפרונטילציה רפלקסית. זה האחרון מוסבר על ידי ההשפעה המגרה של היפוקסמיה על קולטני כימותרפיה של הצוואר, כמו גם גירוי של סיבי עצב אפרנטיים עקב נזק לפרנכימה הריאה.

ירידה במספר נימי הריאה המתפקדים מביאה לעלייה בעומס ההמודינמי על החדר הימני של הלב; בעוד שעלייה בתפוקת הלב קשורה לעלייה בלחץ במחזור הדם הריאתי. עם זאת, למנגנון פיצוי זה יש מגבלות; ככל שתהליך הריאתי מתקדם, אפילו תפוקת לב מוגברת כבר לא מסוגלת לספק חילופי גזים נאותים. בהקשר זה, המהלך המתקדם של ILD מלווה באופן טבעי בהתפתחות של דקומפנסציה של חדר ימין.

ביטויים קליניים.למרות מגוון הצורות הפרטניות של ILD, כולן מאופיינות בפגיעה בחלקי הנשימה של הריאות, וכתוצאה מכך הן מפגינות תסמינים קליניים דומים.

תלונות.בדרך כלל, חולי ILD פונים לטיפול רפואי רק כאשר הריאות שלהם כבר לא מסוגלות לספק חמצון נאות לגוף במהלך פעילות גופנית. במהלך תקופה זו, נצפה קומפלקס סימפטומים אופייני למדי - חולשה, עייפות, קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית יומיומית. תסמינים כלליים אחרים (חום, אנורקסיה, ירידה במשקל) אינם שכיחים. בדרך כלל, חולים מודאגים משיעול לא פרודוקטיבי, הרבה פחות - אי נוחות וכאבים בחזה, המופטיזיס.

סימנים פיזיים. הסימן האקוסטי האופייני ביותר ל-ILD הוא גלים מתפצחים יבשים, המושמעים בצורה הטובה ביותר באזורים הבסיסיים של הריאות בתום נשימה עמוקה. תסמינים כגון צפצופים מקומיים, חיכוך פלאורלי שכיחים פחות. עם התקדמות מתונה או חמורה של ILD, מתגלים סימנים ליתר לחץ דם ריאתי. עיבוי של פלנגות הציפורניים של האצבעות או, לפעמים, כפות הרגליים בצורה של "מקלות תיפוף" נצפתה בשלבים המאוחרים של המחלה, אך התסמונת של אוסטיאוארטרופתיה ריאתית היפרטרופית היא נדירה ביותר.

בדיקות דם ושתן.למעט שינויים ידועים בגזי דם עורקים, ILDs בדרך כלל אינם מאופיינים בשינויים ספציפיים בהרכב הדם והשתן. ESR מוגבר מעט. למרות הנוכחות של היפוקסמיה, פוליציטמיה נמצאת לעתים רחוקות למדי. ב-5-10% מהחולים מתגלים בסרום הדם גורם שגרוני, נוגדנים אנטי-גרעיניים וכו', היפרגלובולינמיה אינה נדירה.

צילום רנטגן של איברי החזה.ב-90% מהחולים, שינויים בריאות נראים בצילום חזה ישיר ולרוחב. במקרים טיפוסיים, מדובר בהפצה רשתית, נודולרית או רטיקולו-נודולרית. בשלבים המוקדמים של התהליך הפתולוגי ניתן לזהות תצורות צל אצינריות, הנפוצות בטבע, אך, ככלל, נמשכות לחלק התחתון והאמצעי של הריאות. חללים ציסטיים קטנים (מה שנקרא דפוס "חלת דבש") אופייניים לשלבים מאוחרים של ILD. למרות הסימנים הרדיולוגיים הקלאסיים הללו של ILD, צילום חזה שלם אינו שולל את האפשרות של קיומה של אחת מצורות המחלות הללו. יחד עם זאת, שינויים פתולוגיים בריאותיים שנקבעו רדיולוגית אינם עדיין עדות להפרעות בהרכב הגזים של הדם הקשורים למחלה בדרכי הנשימה.

בדיקות ריאות פונקציונליות.ILD מאופיינת בהפרעות מגבילות בתפקוד הנשימה החיצונית, המתבטאת בירידה בנפחי הריאות (קיבולת ריאות חיונית, קיבולת ריאה כוללת) עם יחס נורמלי או מוגבר מתון של נפח נשימה כפוי בשנייה אחת ליכולת ריאה חיונית כפויה. ( FEV 1/ FZhEL). כמו כן, ישנה ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות, עקב ירידה במספר האלוואולים המתפקדים והפחתה במיטה הנימים. כאשר לומדים את הרכב הגזים של דם עורקי, מזוהה היפוקסמיה בינונית, אשר מחמירה באופן משמעותי על ידי פעילות גופנית; ה-pH הוא בדרך כלל בטווח התקין, אך חמצת מטבולית עלולה להתפתח עם פעילות גופנית מקסימלית וחמצן לא מספק. מחקרים על התכונות האלסטיות של רקמת הריאה, על אף שבוצעו לעתים נדירות בפרקטיקה הקלינית, מדגימים את התופעה של ריאה "קשה", כלומר, הגידול המקסימלי האפשרי בנפחי הריאות במצב זה מושגת עקב עלייה בלחץ הטראנספולמונרי.

מחקרים סינטיגרפיים.זלוף (באמצעות מאקרואגרגטים של אלבומין המסומנים ב-99 Te) וסריקת אוורור (13 Xe) של הריאות מאפשרים לזהות את האופי ה"נקודתי" של הנגע, המשקף את מעורבות המכתשים והסימפונות הקטנים בתהליך הפתולוגי. מחקר רדיואיזוטופים משנת 67גא מדגים את האופי המפוזר של ספיגת הרדיו-פרמצבטיקה על ידי פרנכימת הריאות.

שטיפה ברונכואלוואולרית.אופי הדלקת ב-ILD בא לידי ביטוי בייצוג כזה או אחר של אלמנטים תאיים המצויים בנוזל שטיפה ברונכואלוואולרית. במקביל, שולטים מקרופאגים מכתשי, לימפוציטים, גרנולוציטים נויטרופילים ואצידופיליים או תאים דלקתיים בשילובים שונים. במקרה של ILD הנגרמת משאיפת אבק אנאורגני, ניתן לזהות חלקיקים של האבק המתאים בשטיפות ברונכואלוואולריות.

מחקר אחר.ב-ECG, שינויים לא ספציפיים נרשמים בדרך כלל, אולם עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי, נמצאו סימנים מתאימים המעידים על עומס המודינמי והיפרטרופיה של הלב הימני.

עם צנתור של הלב הימני, המבוצע לעתים רחוקות במצבים קליניים כאלה, יתר לחץ דם ריאתי, לחץ "חסימה" תקין בעורק הריאתי, ובשלבים המאוחרים של התהליך הפתולוגי, עלייה בלחץ הקצה הדיאסטולי בחלל של החדר הימני מצוינים. למרות היכולות המפצות המוגבלות של החדר הימני, אי-קומפנסציה של הלב הימני מתפתח לעיתים רחוקות יחסית.

בדיקה אבחנתית.קודם כל, יש צורך ללמוד את ההיסטוריה הרפואית, לערוך בדיקה גופנית של המטופל, צילום רנטגן של בית החזה בהקרנות חזיתיות וצדיות, לבחון את תפקודי הנשימה החיצונית, כולל קביעת קיבולת הריאה החיונית והכללית, דיפוזיה קיבולת, ofv 1 / fzhel ואינדיקטורים להרכב הגזים של הדם בתנאים של מנוחה יחסית. ככלל, המידע המתקבל מספיק לאבחון של נגעים מפוזרים של רקמת הריאה. גיל המטופל משחק תפקיד חשוב כאשר שוקלים אבחנה חלופית. לדוגמה, אישה בת 25 עם קוצר נשימה, עדות רנטגנית להפצה רשתית-נודולרית ולמפדנופתיה מדיסטינאלית היא בעלת הסיכוי הגבוה ביותר לסרקואידוזיס. בעוד שבמטופל בן 60 עם ביטויים קליניים ורדיולוגיים דומים, ראשית יש לשלול את האבחנה של ניאופלזמה ממאירה.

יש לשאול את המטופל בפירוט לגבי שאיפה אפשרית של אבק אנאורגני או אורגני, אדים, גזים, אירוסולים, כמו גם תרופות, מכיוון שהדבר עלול לאשר או לשלול גורמים ידועים ל-ILD. לבדיקות דם אין כל ערך אבחנתי. לעתים קרובות מתעוררים קשיים משמעותיים כאשר מנסים להבדיל בין ILD מתהליכים ריאתיים בין-סטיציאליים אחרים, כולל אי ​​ספיקת לב, מגוון רחב של מחלות ריאה ממאירות ומדבקות.

פיברוברונוכוסקופיה דווקא עוזרת לשלול את האבחנה של גידול או מחלה זיהומית, והמחקר של הציטוגרמה של נוזל השטיפה הסימפונות-אלוואולרית רק מפרט את אופי התהליך הדלקתי. למרות סריקות ריאות באמצעות 67גא ומאפשרת לשפוט את הפעילות של דלקת ריאתית, אולם לטכניקה זו אין ערך אבחוני משמעותי. במקרים של ILD של אטיולוגיה ידועה, לא מתבצעת ביופסיית ריאה, שכן די בכך כדי לבסס קשר סיבתי בין הגורם האטיולוגי לבין הנגע הריאתי. מצד שני, בחלק מהחולים עם ILD של אטיולוגיה לא ברורה, ממצאים היסטולוגיים ספציפיים מאפשרים לקבוע את האבחנה הנוזולוגית. אם יש צורך באבחון מורפולוגי של התהליך הריאתי, לרוב ניתנת העדפה לביופסיה פתוחה של הריאה (היוצא מן הכלל הוא סרקואידוזיס, שבו מוצדקת ביופסיה טרנס-חזה).

שלבי מהלך התהליך הפתולוגי.קיימות שתי גישות להערכת השלב של מהלך ILD, המבוססות על ניתוח חומרת השינויים הפתולוגיים ברקמת הריאה וקביעת פעילות התהליך הדלקתי. ניתוח של חומרת השינויים הפתולוגיים בריאות מבוסס על מידע אנמנסטי, נתוני בדיקה גופנית ותוצאות שיטות מחקר מעבדתי ופונקציונלי. באופן דומה, ניתן להעריך את פעילות התהליך הדלקתי. עם זאת, במקרה האחרון, הנתונים של בדיקה תפקודית ורנטגן הם בעלי ערך מוגבל מאוד. בהקשר זה, ביופסיית ריאה פתוחה נחשבת לשיטה הטובה ביותר; אבל זה מבוצע בחולה מסוים, ככלל, רק פעם אחת. מכיוון שהתהליך הפתולוגי ברוב ה-ILD מוגבל למקטעי הנשימה של הריאות, ברוב המקרים לא ניתן לזהות שינויים כלשהם בהרכב הדם. במרכזי ריאות, מידע נוסף על חומרת ואופי הדלקת בחולים עם ILD מתקבל על ידי סריקת הריאות מ-67גא ולימוד הציטוגרמה של שטיפה ברונכואלוואולרית.

יַחַס.בטיפול בחולים עם ILD של אטיולוגיה ידועה, תחילה יש צורך לשלול מגע נוסף של החולה עם חומר רעיל. למעט פנאומוקוניוזיס, שאין לה כל טיפול ספציפי, ברוב המקרים של ILD של אטיולוגיה ידועה ולא ידועה, משתמשים בתרופות המדכאות את התהליך הדלקתי באזורי הנשימה של הריאות. כאן אנחנו מדברים בעיקר על גלוקוקורטיקואידים שניתנו דרך הפה במינון גבוה תחילה (בדרך כלל פרדניזולון בשיעור של 1 מ"ג/ק"ג ליום) למשך 4-6 שבועות, ולאחר מכן מעבר הדרגתי למינוני תחזוקה (0.25 מ"ג/ק"ג פרדניזולון ליום) ) ; אם, על רקע הטיפול ההורמונלי, יש רגרסיה קלינית ורדיולוגית ברורה, אז היא מבוטלת לחלוטין. תרופה נוספת המאופיינת בפעילות אנטי דלקתית ומדכאת חיסונית בולטת - cyclophosphamide - נקבעת רק עבור אינדיקציות קפדניות.

חולים עם תסמונת חסימת סימפונות הפיכה מקבלים מרשם למרחיבי סימפונות. בשלבים המאוחרים של ILD, כאשר ראו, במצב של מנוחה יחסית, יורד לפחות מ-55-50 מ"מ כספית. אמנות, מראה טיפול בחמצן חלופי. ברוב המקרים, ניתן להחזיר את הלחץ החלקי התקין של החמצן בדם העורקי. חשוב להדגיש כי טיפול ארוך טווח בחמצן, ככלל, אינו מלווה בהתפתחות היפרקפניה.

סיבוכים.מהלך הצורות האישיות של ILD הוא מגוון מאוד. במקרים מסוימים, התהליך הפתולוגי מתקדם בהתמדה ומסתיים אנושות; באחרים, המחלה מקבלת מהלך גלי או יציב. הסיבוכים העיקריים של ILD קשורים פתוגנטית לאי חמצון מספיק של איברים חיוניים וכוללים תאונה חריפה של כלי דם מוחיים, הפרעות קצב ואוטם שריר הלב. בשלבים המאוחרים של המחלה, לעתים קרובות הצטברות של זיהום בדרכי הנשימה. למרות העובדה שרוב החולים מקבלים גלוקוקורטיקואידים, מיקרואורגניזמים אופורטוניסטיים הם גורמים נדירים יחסית לדלקת ברונכו-ריאה.

ת.פ. הריסון.עקרונות הרפואה הפנימית.תרגום d.m.s. A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. ד.ג. קטקובסקי

כרך 05/נ 4/2003 אבחנה מבדלת של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

אי.שמלב
מכון המחקר המרכזי לשחפת RAMS, מוסקבה

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המאוחדות על ידי תסמונת רנטגן של התפשטות דו-צדדית.

ILD הנפוץ ביותר בעל אופי לא מוגדר
ELISA - דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (תסמונת המן-ריץ')
סרקואידוזיס
היסטיוציטוזיס X (היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס ריאתי)
פרוטאינוזה של המכתשים
המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי
דלקת כלי דם נמקית: גרנולומטוזיס של וגנר, תסמונת צ'ורג-שטראוס
תסמונת Goodpasture
לכל אחת מהמחלות הללו יש את הסימנים הקליניים האופייניים ביותר משלה, המאפשרים להתקרב לאבחנה. אז, ELISA מתחיל בדרך כלל עם קוצר נשימה פרוגרסיבי חמור, מביא אי נוחות מקסימלית למטופל. בסרקואידוזיס, האבחנה של נגע ריאתי היא לרוב ממצא מקרי בצילום חזה. בחולים עם היסטיוציטוזיס X, קוצר נשימה בינוני משולבת עם דלקת ריאות חוזרת. פרוטאינוזה במכתשית מאופיינת בהצטברות של חומר חלבוני-שומני במככיות, הקובע את התמונה הקלינית. המוזידרוזיס ריאתי מאופיינת בהמופטיזיס. בחולים עם דלקת כלי דם נמקית, המופטיזיס קשורה בדרך כלל לחום ולזיהום משני. עבור תסמונת Goodpasture, המאפיינים העיקריים הם hemoptysis בשילוב עם סימנים של גלומרולונפריטיס. מאחר והפערים הגדולים ביותר בטרמינולוגיה ובסיווג בקבוצת מחלות זו קשורים בעיקר ל-ELISA, בשנת 1999 אומץ הסכם על ידי האגודה האמריקנית לחזה והאגודה האירופית לנשימה על ELISA, שמהותו היא ש-ELISA צריך להיקרא מעתה מחלה עם תמונה מורפולוגית של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית, ברונכיוליטיס נשימתית הקשורה ל-ILD, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (תסמונת האמן-ריץ'), ברונכיוליטיס אידיופטית עם דלקת ריאות מארגנת אינן שייכות ל-ELISA ויש להתייחס אליהן כצורות נוזולוגיות נפרדות.
בשל התכונות המורפופונקציונליות של הריאות, תהליכים פתולוגיים של כמעט כל לוקליזציה משתקפים במערכת הנשימה, שחומרתה והפיכותה תלויה במאפייני המחלה הבסיסית. להלן מחלות שבהן מתפתחת ILD לעיתים קרובות, עם התקדמות והיווצרות פיברוזיס ריאתי מפוזר עם אי ספיקת נשימה וסימנים נוספים של DLD.
מחלות מערכתיות הגורמות ל- ILD
מחלות ראומטיות:דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס, תסמונת סיוגרן
מחלות כבד: CAH, שחמת מרה ראשונית
מחלות דם:אנמיה המוליטית אוטואימונית, פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, לוקמיה לימפוציטית כרונית, קריוגלובולינמיה חיונית
דלקת בלוטת התריס של השימוטו
מיאסטניה גרביס
מחלות מעי:מחלת וויפל, קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן
מחלת לב כרונית:עם אי ספיקת חדר שמאל, עם shunting משמאל לימין
אי ספיקת כליות כרונית
דלקת כלי דם מערכתית
רשימה זו אינה ממצה לחלוטין את כל המחלות שעלולות להוביל ל- ILD, אך נותנת את הנפוצות ביותר. האפשרות לקיומם של מה שנקרא ILDs שניוני מציעה כי בתהליך האבחון יש לשים לב לתסמינים מחוץ לריאה, שהם ביטוי של המחלה הבסיסית, המרמזת על ידע על מחלות אלו, כלומר. רקע טיפולי רחב.
אז, המרכיבים העיקריים של האבחנה המבדלת של ILD הם חקר האנמנזה, הערכת תסמינים קליניים, רנטגן, מחקרים תפקודיים ומעבדתיים, ולבסוף, מחקר ביופסיה. כל אחד מהמרכיבים העיקריים הללו תורם לתהליך האבחון, ואין להתעלם או להפריז בחשיבותו של כל אחד מהם.

טבלה 1 ה-IPD הנפוץ ביותר של אטיולוגיה ידועה

מִדַבֵּק

לא מדבק

שחפת ריאתית מופצת

פנאומוקונוזיס

מיקוס ריאתי

Alveolitis אלרגית אקסוגנית

תְרוּפָתִי

תסמונת מצוקה נשימתית

קְרִינָה

ILD בזיהום HIV

לאחר ההשתלה

רזולוציה של CT

א - דיוק של יותר מ-90%, אך יש צורך בהשוואה למרפאה

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה, ליומיומאטוזיס, היסטיוציטוזיס X, פרוטאינוז של מכתשית, אסבסטוזיס, דלקת ריאות רגישות יתר, ברונכיוליטיס, ריאות עמידות

ב' - נקבעת שורה של מחלות שאינן מובדלות זו מזו מבחינה רדיולוגית

פנאומוקונוזיס
סרקואידוזיס בריליוזיס
דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית
דלקת ריאות מארגנת קריפטוגנית
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית
דלקת ריאות חריפה של רגישות יתר

ג - לא ניתן לבצע אבחנה ספציפית

ריאות במחלות ראומטיות
דלקת כלי דם ריאתית
נזק לריאות בזיהום כרוני
מחלת ריאות הנגרמת על ידי תרופות

טבלה 3. הבדלים קליניים ומורפולוגיים עיקריים ב-fibrosing alveolitis

צורה נוזולוגית של דלקת במכת פיברוזיס

תכונות מורפולוגיות בסיסיות

סימנים קליניים

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה (ELISA)

שינויים היסטולוגיים בולטים ביותר באזורים התת-פלורליים ההיקפיים של הריאות.
אזורים מתחלפים של ריאות תקינות, דלקת אינטרסטיציאלית, פיברוזיס, ריבוי פיברובלסטים, ריאות חלת דבש

התחלה הדרגתית
שיעול לא פרודוקטיבי שאינו נשלט על ידי נוגדי שיעול
קוצר נשימה במשך יותר מ-6 חודשים הוא סימפטום ההשבתה העיקרי
גלים של "צלופן" באזורי הריאות התחתונים (80%)
"מקלות תיפוף" - 25-50%

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית

הצטברות תוך-אלוואולרית של מקרופאגים, עשויה להיות סביב ברונכיולים נשימתיים דלקת ביניים - לימפוציטים ותאי פלזמה. מעט מאוד פיברוזיס.
דפנות מכתשית מעובות מעט. אין הפרעה בארכיטקטוניקה של הריאה

נדיר - Ќ3% מכלל ILDs
מעשנים בשנות ה-40 וה-50 לחייהם
הופעה תת-חריפה (שבועות, חודשים)
צילומי רנטגן בתחילת המחלה עד 20% - הנורמה, בשלב מתקדם - באזור התחתון והאמצעי "זכוכית חלבית"
תפקוד ריאתי (PFR) - הגבלה
אבחון בזמן חשוב שכן יותר מ-70% שורדים יותר מ-10 שנים

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (תסמונת המן-ריץ')

שלבים אקסודטיביים, שגשוגיים ופיברוטיים של פגיעה במכתשית מפוזרת

ההתחלה היא חריפה (ימים, שבועות). תסמינים נשימתיים המלווים בחום
צילומי רנטגן - צללים דו-צדדיים מפוזרים, בעיקר תת-פלורליים. התמונה דומה לתסמונת מצוקה נשימתית חריפה
FVD - הגבלה עם היפוקסמיה ואי ספיקת נשימה
תמותה מעל 60% תוך 6 חודשים

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית

הפצה הומוגנית של חדירות ופיברוזיס. ייתכן שתהיה הפצה במוקד קטן. אזורי חלת דבש - נדירים

המרפאה דומה לזו של ELISA (קוצר נשימה ושיעול - חודשים, שנים)
FVD - הגבלה
רדיוגרפיה - צללים רשתיים ומוקדיים דו צדדיים בעיקר באזורי הריאה התחתונים
בדרך כלל תגובה טובה לטיפול בקורטיקוסטרואידים

נושאים מרכזיים שיש לשקול בזהירות בעת נטילת אנמנזה בחולים עם ILD
גורמים לתוקפנות סביבתית
לעשן
תוֹרָשָׁה
מחלות דו-קיום
שימוש בסמים עקב מחלות נלוות
הערכת הרצף, קצב הופעת התסמינים והתפתחותם
קביעת שעת הופעת המחלה - צילומי רנטגן ארכיוניים
תגובה לטיפול ראשוני ב-DLD
חקר השפעתם של גורמים לתוקפנות סביבתית מקל על אבחון פנאומוקונוזיס, דלקת אלרגית אקסוגנית ונזקי קרינה לריאות. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לגורם העישון. יותר מ-90% מהחולים ב-Histiocyosis X (Langerhans cell histiocytosis) הם מעשנים. מצד שני, עישון כגורם האטיולוגי העיקרי בברונכיטיס חסימתית כרונית עשוי לשנות את התסמינים הקלאסיים של ILD עקב שילוב של שתי מחלות. התחשבנות בנוכחות מחלות דו-קיום מאפשרת לאבחן ILD "משנית", למשל, במחלות ראומטיות. בנוסף, נוכחות של מחלה כרונית דו-קיום מרמזת על שימוש שיטתי בתרופות מתאימות, שחלקן עלולות להוביל להיווצרות של פיברוזיס ריאתי, הן אלרגיות והן רעילות באופייה. דוגמה קלאסית היא amiodarone fibrosing alveolitis, אשר מתרחשת לעתים קרובות עם שימוש ארוך טווח בתרופה ידועה נגד הפרעות קצב. הערכת הרצף, קצב ההופעה והתפתחות סימני המחלה יכולה להיות מכרעת באבחון. לפיכך, הסימן הראשון של ELISA הוא לרוב קוצר נשימה הגובר במהירות ללא סימני חסימה. לעומת זאת, חולי סרקואידוזיס מפתחים קוצר נשימה בשלבים המאוחרים של המחלה. בחולים עם דלקת במכת אקסוגנית, קוצר נשימה מעורב (שילוב של חסימה עם הגבלה) ולעיתים תלוי במגע עם גורם אטיולוגי (ריאה של חקלאי, חוקר עופות וכו'). חשוב באבחון הוא ניתוח צילומי רנטגן ארכיוני, המאפשר לך לקבוע באופן אובייקטיבי את הופעת המחלה האמיתית ולקבוע את אופי התקדמותה, כמו גם לשרטט הקבלות קליניות ורדיולוגיות. מכיוון שרובם המכריע של החולים עוברים טיפול תרופתי עוד לפני אימות האבחנה, חשוב להעריך את התגובה לחומרים אנטיבקטריאליים ולקורטיקוסטרואידים. מאוד מדגימה בהקשר זה היא דלקת אלרגית אקסוגנית, במיוחד צורתה הריאותית. מינוי אנטיביוטיקה לחולים כאלה בדרך כלל אינו נותן אפקט טיפולי בולט, והפחתה מסוימת בתסמינים הקשורים להפסקת המגע עם אלרגנים ביתיים או מקצועיים עקב אשפוז נחשבת על ידי הרופא כיעילות לא מספקת של אנטיביוטיקה. ישנה עלייה בעוצמת הטיפול האנטיביוטי שחייבת בהחלט להחמיר את מצבו של המטופל. מצבים דומים נצפים עקב מתן שגוי של גלוקוקורטיקוסטרואידים כמונותרפיה לחולים עם שחפת מפושטת, שנחשבה בטעות לסרקואידוזיס ריאתי. לעומת זאת, היעילות של גלוקוקורטיקואידים מרמזת בדרך כלל על פתוגנזה אימונופתולוגית של המחלה.
רשמית, מערך הסימנים הקליניים העיקריים של ILD מוגבל מאוד: קוצר נשימה, שיעול, המופטיזיס, נגעים פלאורליים ותסמינים חוץ-ריאה. בהקשר זה, ערך אבחון אינו רק נוכחות או היעדר סימן, אלא גם חומרתו, השונות שלו, כמו גם שילוב עם אחרים, כולל תסמינים חוץ-ריאה.
קוֹצֶר נְשִׁימָההוא התסמין העיקרי של ILD. עם ELISA, היא מופיעה מוקדם, לעתים קרובות אפילו לפני הופעת סימנים רדיולוגיים של המחלה, היא מעוררת השראה ומתקדמת בהתמדה. בחולים עם סרקואידוזיס, קוצר נשימה הוא סימן מאוחר. לעתים קרובות, בחולים עם סרקואידוזיס, יש אי התאמה בין חומרת ההפצה הרדיוגרפית לבין היעדר מוחלט של קוצר נשימה. עבור חולים עם EAA, קוצר נשימה הוא בדרך כלל מעורב, הופעתה קשורה לגורם סיבתי (אלרגן) והיא גלית.
לְהִשְׁתַעֵלנצפה במחלות ILD רבות. עם זאת, נגע מבודד של המככיות אינו מלווה בשיעול עקב היעדר קצות העצבים התואמים בהן, ולכן שיעול ברוב המקרים מהווה סימן לגירוי של דרכי הנשימה. עבור EAA וסרקואידוזיס, שיעול הוא ביטוי של תהליך ברונכוצנטרי. עם ELISA, שיעול הוא סימפטום מאוחר ועשוי להיות תוצאה של זיהום (חיידקים, פטריות, וירוסים) או היווצרות של ברונכיאקטזיס מתיחה.
המופטיזיס- סימן להרס של רקמת הריאה. ההמופטיזיס האופייני ביותר לשחפת ריאתית, גרנולומטוזיס של וגנר, תסמונת Goodpasture, המוזידרוזיס ריאתי, דלקת במכת שריר פיברוזיס במחלות ראומטיות. עם ELISA - סימן מאוחר, המתבטא ב-13% מהמקרים.
פציעת הצדר.תפליט פלאורלי נצפה לרוב במחלות ראומטיות, מחלות ריאות הנגרמות על ידי תרופות, אסבסטוזיס, ליומיומאטוזיס. Pneumothorax אופייני להיסטיוציטוזיס X ולליומיומאטוזיס.

אבחון רנטגן.רנטגן רגיל - הטכניקה העיקרית לחשד למחלות בדרכי הנשימה, נותן עד 50% מהטעויות ב-ILD. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (CT) היא טכניקת הרנטגן העיקרית עבור ILD, המאפשרת לך להעריך לא רק את שכיחות התהליך, אלא גם לעקוב אחר הדינמיקה שלו. בהתאם ליכולות האבחון של ה-CT, כל ILD מחולקים ל-3 קטגוריות (טבלה 2).
נתונים אלו מאפיינים את יכולות הפתרון של CT ומדגישים את החשיבות של גישה משולבת באבחון של ILD הכוללת נתונים קליניים, מורפולוגיים ואחרים.
מחקר תפקודי של הריאות תורם לתהליך האבחון בעיקר על ידי הערכת שלב המחלה ואופי התקדמותה.
תכונות פונקציונליות עיקריות של IBL
ירידה בנפחי ריאות סטטיים
ירידה בהתאמה לריאות
עלייה בקצב הנשימה
hypoventilation alveolar
הפרה של יחסי אוורור-זלוף
ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות
היפוקסמיה מחמירה על ידי פעילות גופנית
יחד עם זאת, יש לקחת בחשבון שהנוכחות של מחלות ריאות נלוות (לדוגמה, ברונכיטיס כרונית של מעשן) מבצעת לעתים קרובות התאמות משלה לתוצאות של מחקר תפקודי של הריאות, ומעוותת את התמונה ה"קלאסית". . בנוסף, חלק מה-IDD מאופיינים בשילוב של הגבלה וחסימה. זה חל על EAA, היסטיוציטוזיס X, סרקואידוזיס, שנצפתה עם שילוב של דלקת פיברוזיס עם אמפיזמה, בחולים עם ILD משני במחלות ראומטיות, ליומיומאטוזיס.
שיטות אימונולוגיות לאבחון ILD תורמות לביסוס האטיולוגיה בקביעת אנטיגנים במחזור או נוגדנים אליהם, ומאפשרות אפיון איכותי וכמותי של חוסר חיסוני. לבסוף, הם שימושיים לאיתור הפעילות של תהליך אימונופתולוגי על ידי קביעת סמני הפעלה של תאים בעלי יכולת חיסונית, כמו גם לקביעת אימונוגלובולינים במחזור ותסביכי חיסון.
שיטות מיקרוביולוגיות תורמות לביסוס האבחנה האטיולוגית של ILD זיהומיות על ידי מחקרים תרבותיים ותגובת שרשרת פולימראז. בנוסף, ניתן להעריך את הקולוניזציה המיקרוביאלית של מערכת הנשימה ולקבוע את אופי הפלורה המשנית בשלב הריאה של חלת הדבש.
שיטות ברונכולוגיות מאפשרות בדיקה של עץ הסימפונות, שטיפה עם ספירה של אלמנטים תאיים וכן סוגים שונים של ביופסיות, לרבות ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית. חקר ההרכב התאי של תכולת הסמפונות מאפשר להעריך את פעילות המכתש בתהליך פתולוגי טרי יחסית ללא שינויים סיביים גסים המעוותים את תוצאות המחקר. כך גם לגבי ביופסיה טרנסברונכיאלית, שהיא אינפורמטיבית ביותר בהיעדר פיברוזיס חמור. אבחנה מוקדמת ומדויקת של רוב ה-IDD אינה אפשרית ללא בדיקת חומר ביופסיה. מבין 4 השיטות הנפוצות ביותר לקבלת חומר ביופסיה (ביופסיה טרנסברונכיאלית, טרנס-תוראקית, וידאו-תוראקוסקופית ושימוש בביופסיה פתוחה), נדרשת בחירה רב-תחומית בהשתתפות רופא ריאות, רדיולוג, פתולוג וכירורג בית החזה על מנת לקבל מידע מירבי על התהליך. בריאות עם טראומה מינימלית למטופל. לאיכות הביופסיה של הריאות יש חשיבות מיוחדת באימות המורפולוגי של מספר דלקות פיברוזיות, שקובצו בעבר תחת הכותרת של ELISA: דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית, ברונכיוליטיס נשימתית הקשורה ל-ILD, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית (דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה. תסמונת Hamman-Rich), ברונכיוליטיס אידיופטית עם דלקת ריאות מארגנת. מאפיין נפוץ של מחלות אלו הוא דפוס הפסיפס של שינויים מורפולוגיים בפרנכימה הריאה. ההבדלים הקליניים והמורפולוגיים העיקריים בין מחלות אלו מוצגים באופן סכמטי בטבלה. 3.
סימנים אלו מצביעים על אימות מורפולוגי של alveolitis fibrosing עם דגימות רקמת ריאה גדולות מספיק, שלא ניתן להשיג באמצעות ביופסיה טרנסברונכיאלית. לפיכך, בארצות הברית, תקן האבחון עבור חולים עם ILD הוא כריתת ריאות טריז. בחירת הגודל האופטימלי של דגימות הביופסיה ומספר אונות הריאות לביצוע ביופסיה מתבצעת בהשתתפות רופא ריאות, רדיולוג, פתולוג ומנתח. בשלב זה של האבחון עולות שאלות רבות בעלות אופי דאונטולוגי בנוגע להצדקה לשימוש בשיטת מחקר פולשנית. במקרה זה, תמיד יש להשוות בין כמות הנזק שנגרם למטופל משיטת המחקר לבין הנזק הנובע מאבחון לא מדויק וטעויות בטיפול. אינדיקציות לשיטות מחקר פולשניות הן:
חוסר האפשרות לקבוע אבחנה ללא שיטות פולשניות;
הצורך בבחירת הטיפול;
היעדר סימנים של ריאות חלת דבש - השלב האחרון של רוב DZL.
עם זאת, במספר מצבים קליניים לא ניתן לבצע כריתת טריז של הריאות לצורך אימות מורפולוגי של ILD. עם ELISA, מניחים את מערך הסימנים הבא (עקיף), המאפשר לאמת את האבחנה ללא אישור מורפולוגי.
אבחון על ידי ELISA ללא ביופסיית ריאות
קריטריונים גדולים
1. אי הכללה של גורמים ידועים ל-ILD
2. FVD - הגבלה עם פגיעה בחילופי גזים
3. תמונת CT - צללים רשתיים דו צדדיים בחלקים התחתונים של הריאות עם ביטוי מינימלי של "זכוכית טחונה"

4. ביופסיה טרנסברונכיאלית או שטיפה ברונכואלוואולריתלא מצאו סימנים למחלה אחרת

קריטריונים קטנים

1. גיל מתחת לגיל 50

2. הופעה הדרגתית של קוצר נשימה בלתי מוסבר במאמץ

3. משך המחלה הוא יותר מ-3 חודשים

4. התפרצויות השראה דו-צדדיות בחלקים התחתונים של הריאות (יבש, או "צלופן")
לפיכך, האבחנה המבדלת של ILD היא שלב מכריע בעבודתו של רופא ריאות, שיעילותו קובעת את גורלו של המטופל. בעת אבחון ILD, מומלץ להקפיד על העקרונות הבאים:
אבחון מוקדם מגביר את יעילות הטיפול ומגן מפני מספר רב של מחלות יאטרוגניות.
יש לבצע אבחון של ILD לפני השגת ראיות לכך שהמחלה שייכת לצורה נוזולוגית ספציפית.
אבחון IBL צריך להתבצע במרכזים מיוחדים עם יכולות טכניות מתאימות.
גישה רב תחומית לאימות האבחנה של ILD בהשתתפות רופא ריאות, רדיולוג, פתולוג וכירורג בית החזה היא הדרך הטובה ביותר להגביר את היעילות של שיטות אבחון פולשניות.
אלגוריתם האבחון בעת ​​עבודה עם חולים עם ILD צריך להיות מורכב משלושה מרכיבים חובה:
1. מחקר יסודי של האנמנזה והתסמינים הקליניים של המחלה.
2. ביצוע CT.
3. מחקר של חומר ביופסיה.
כל שיטות המחקר האחרות תורמות תרומה משלהן לתהליך האבחון ויש להשתמש בהן כשיטות נוספות לתיאור מפורט יותר של כל מטופל בנפרד.

סִפְרוּת
1. אילקוביץ' מ.מ. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. בתוך: מחלות של מערכת הנשימה. סנט פטרסבורג.,1998; 109–318.
2. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. אד. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monograph אוגוסט 2000; 5, ב' ארבעה עשר.
3. פיברוזיס ריאתי אידיופתי: אבחון וטיפול. הצהרת קונצנזוס בינלאומי. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646–64.

סימפטום נוסף של אבחנה מבדלת של קונסולידציות על רקע מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפוזרות

Stebletsova T.V., Yudin A.L.

מוסד המדינה הפדרלי "פוליקליניקה מס' 1" של משרד נשיא הפדרציה הרוסית, המחלקה לטומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן, מוסקבה

GOU VPO RSMU, המחלקה לאבחון וטיפול בקרינה, מוסקבה

מבוא

אבחון דיפרנציאלי בקרינה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפוזרות (DILD) היא אחת הבעיות הקשות ברדיולוגיה המודרנית, שינויים ברקמת הריאה מתבטאים בסוגים שונים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, ברונכיוליטיס אובליטרנס, נגעים מפוזרים הנגרמים על ידי תרופות, מחלות מערכתיות - דלקת מפרקים שגרונית. , לופוס אריתמטוסוס, סקלרודרמה, כמו גם מספר מחלות אחרות. בעת פריסת תגובת רקמות לשינוי בסוגים שונים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, הנגע הראשוני של האינטרסטיטיום בצורה של דלקת מפרקים פרודוקטיבית קטן עובר לדרכי הנשימה, מה שמוביל להרס של המכתשים, היווצרות ברונכיאקטזיס, התפתחות של פיברוזיס ו"ריאות חלת דבש", וגם לעתים קרובות למדי להיווצרות של איחוד של רקמת הריאה . בהיבט הרדיולוגי, בעת הערכת נתוני טומוגרפיה ממוחשבת, המושג "קונסולידציה" הוא מאפיין תסמונתי של התהליך הפתולוגי ומיוצג ב-CT על ידי דחיסה כזו של רקמת הריאה, שכנגדה מרכיבי דפוס הריאה (מבני כלי דם). , סימפונות, יסודות אינטרסטיטיום) אינם מובחנים. מבחינה מורפולוגית, המושג "קונסולידציה" מאופיין במילוי דרכי הנשימה במצע צפוף. על רקע DILD, קונסולידציות יכולות להיות גם ביטוי של נגע שפיר וגם תהליך אונקו. בתהליכים שפירים, "התגבשות" מתאפיינת בצמיחת יסודות הרקמה, החל מהברונכיולים הסופיים, לאחר מכן עוברים לברונכיולות הנשימה, לצינורות המכתשיים ולשקיות, תוך מילוי נוסף של המכתשיות בגרגירים, המוביל לדחיסת רקמת הריאה. בתהליכים ממאירים, מילוי דרכי הנשימה מתרחש באמצעות צמיחת רקמות הגידול. בין הקונסולידציות השפירות המתפתחות על רקע DILD, ניתן לציין את דלקת הריאות והפיברוזיס הנפוצים ביותר. קונסולידציות ממאירות כוללות סרטן ריאות ולימפומה. אבחנה מבדלת של שינויים כאלה היא הכרחית וחשובה מכיוון שהיא משפיעה על תכנית הטיפול.

מַטָרָהמתנה מחקרהיה לחקור את האפשרויות של טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) באבחון דיפרנציאלי של קונסולידציות על רקע DILD. כדי להשיג מטרה זו, בהתבסס על תוצאות טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה, בוצע ניתוח של הקונסולידציות שזוהו על רקע DILD, ונקבעו תסמיני HRCT האופייניים לגיבוש שפירים וממאירים.

חומרים ושיטות

בסך הכל נבדקו 360 חולים עם DILD בגילאי 32 עד 85 שנים. HRCT בוצע כדי לתאר את אופי השינויים הביניים בריאות. הסימנים העיקריים של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפוזרות, כמו גם המאפיינים של קונסולידציות על רקע DILD, זוהו והוערכו.

ב-66 מטופלים מבין כל המטופלים שנבדקו על רקע DILD, זוהו קונסולידציות שונות, אשר אופיים נקבע על ידי תצפית דינמית או על ידי תוצאות של מחקר מורפולוגי. אופי הגיבוש ב-40 חולים נקבע על ידי נתונים קליניים ורדיולוגיים, תוך התחשבות בניטור דינמי של מהלך המחלה, ניתוח התקדמות התהליך בהשפעת הטיפול. תקופת המעקב נעה בין חודש ל-21 חודשים. ב-26 מקרים אושר אופי הגיבוש על ידי אימות מורפולוגי (בוצעו 26 דקירות מונחות CT): 25 דקירות טרנס-חזה במקרים של קונסולידציה בודדת, וכן במקרה 1 של ריבוי קונסולידציות על רקע DILD. הדקירות בוצעו תחת בקרת CT-scopy.

במהלך HRCT, כדי להעריך את אופי האיחודים על רקע DISL, נבנו שחזורים רב-פלנריים (MPRs) עם חישוב מקדם התלת-ממד. חישוב מקדם התלת-ממד בוצע כדי להעריך את הצורה והשינוי בתצורה המרחבית של איחוד במהלך MPR. הנוסחה הבאה שימשה לחישוב מקדם התלת מימד:

מקדם תלת מימד =

מקדם תלת מימד - מקדם נפח,

Dmaxaxial - קוטר מקסימלי של גיבוש בחתכים צירים,

Dmincoronar - הקוטר המינימלי של קונסולידציה על ה-MPR במישור העטרה.

האינדיקטורים המתקבלים של מקדם 3D עובדו סטטיסטית באמצעות התוכנית "Medstatistika 5.0": הערכים המקסימליים, המינימליים והממוצעים, סטיית התקן (SD) נקבעו.

תוצאות ודיון

חולים עם אופי מבוסס של קונסולידציות על רקע DILD חולקו לשתי קבוצות: קונסולידציות שפירות (n=35) וממאירות (n=31), שהתפלגותן על פי אופי התהליך הפתולוגי מוצגת בטבלה 1. התגבשות זוהו על רקע: ברונכיוליטיס אובליטרנס (n=10), דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית (n=5), דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה (n=31), דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית (n=5), COPD ופנבונכיוליטיס (n=15 ).

כרטיסייה. 1. התפלגות חולים שנבדקו עם אופי קונסולידציה מבוסס.

אופי מאומת/מבוסס של האיחוד

אדם שלםn (חלק ב%)

ארגון דלקת ריאות על רקע ברונכיוליטיס אובליטרנס

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית עם קונסולידציה

ארגון דלקת ריאות על רקע COPD, panbronchiolitis

נגע גרורתי עקב DILD

גידול ריאות היקפי הקשור ל-DILD

סך המטופלים

66 (100)

השוואה בין שתי קבוצות המטופלים שנבדקו על פי אופי הנגע הבין-סטיציאלי, בו אובחנו קונסולידציות, לא הראתה הבדלים בתדירות הגילוי של תסמיני ה-HRCT העיקריים של הנגע האינטרסטציאלי. התסמינים העיקריים היו מופחתת פנאומטיזציה של זכוכית קרקע ב-89.4% (n=59), עיבוי של המחיצות האינטרלובולריות ב-43.9% (n=29) ואינטרסטיטיום תוך לובארי ב-66.7% (n=44), עיבוי של interstitium peribronchial ב-3 חולים (4.5%). בקרב חולים עם נגעי ריאה אינטרסטיציאליים בשלב של פיברוזיס בלתי הפיך, זוהו התסמינים הבאים: סימפטום של "רחת חלת דבש" ב-6.1% (n=4), ברונכיאקטזיס מתיחה ב-13.6% (n=9).

המאפיינים של האיחודים של שתי הקבוצות נבדלו באופן משמעותי הן במיקום והן בצורה. בהערכת לוקליזציה של קונסולידציות, צוין כי קונסולידציות שפירות זוהו באופן תת-פלורלי בשכיחות של 82.8% (n=29), שהיא פי 1.6 יותר מממאירות של לוקליזציה דומה (51.6%, n=16). התדירות של קונסולידציות מוקדיות ממאירות הממוקמות באופן כאוטי (n=13, 37.1%) הייתה גבוהה פי 3.25 מהשכיחות של סידור שפיר כזה (n=4, 11.4%). קונסולידציות פריברונכווסקולריות בעלות צורה לא סדירה נמצאו רק בתהליכים שפירים בשכיחות של 31.4% (n=11).

בנוגע לאזורי הנגעים הבין-סטיים (IP), ברוב המכריע של המקרים, קונסולידציות שפירות אותרו בתוך אזור ה-PI (n=29, 82.8%), בעוד קונסולידציות ממאירות מאותה לוקליזציה זוהו בתדירות נמוכה יותר - בתדירות של 58% (n=18). על הגבול של פרנכימה ריאות רגילה ומשתנת, התגבשות שפירות זוהו רק ב-17% מהמקרים (n=6), בעוד שהתגבשות ממאירות של לוקליזציה כזו זוהו ב-38.7% (n=12). ברוב המוחלט של המקרים, התגבשות ממאירות זוהו מחוץ לאזורי הנגעים הביניים (77.4%, n=24). הנתונים שלנו על הלוקליזציה השלטת של קונסולידציות שונות תואמים לתוצאות של מחקרים קודמים של מחברים אחרים.

בעת הערכת הצורה והתצורה המרחבית של קונסולידציות, התגלה שב-82.8% מהמקרים (n=29) קונסולידציות שפירות היו משולשות עם בסיס לצדר הקוסטלי בסריקות ציריות; עם MPR בהקרנת העטרה, איחודים כאלה לא בוצעו. לשנות את התצורה המרחבית, להישאר משולש, בצורת חרוט. צורת ההתגבשות בצורת משולש-חרוט עם הבסיס לצדר הקוסטלי, על פי תוצאות עבודתנו, מאפיינת את ארגון דלקת ריאות כצורה הנפוצה ביותר של התגבשות שפיר על רקע DILD. דפוס כזה של ארגון דלקת ריאות זוהה על ידי חוקרים אחרים, אופייני לביטוי של פתולוגיה זו ב-HRCT. במחקר שלנו, קונסולידציות של צורה מעוגלת לא סדירה עם שינוי בתצורה ב-MPR נקבעו רק בתהליכים שפירים ב-28.5% (n=10); בתהליכים ממאירים, איחודים כאלה לא זוהו. עם זאת, ב-17% מהמקרים (n=6), גיבוש שפירים מעוגל לא סדיר לא שינו את התצורה המרחבית ב-MPR.

בשתי הקבוצות, לקביעת אופי הגיבוש, חושב מקדם התלת מימד שערכו הממוצע בקבוצת הנגעים השפירים (n=24) היה 2.82, בקבוצת הקונסולידציות הממאירות (n=31) - 1.32. ניתוח השוואתי של המאפיינים של מקדם התלת-ממד של שתי הקבוצות מוצג בטבלה 2.

כרטיסייה. 2. התפלגות ערכי מקדמי תלת מימד לאיחוד של שתי הקבוצות

מאפיין את מקדם התלת מימד

קונסולידציות שפירות

איחודים ממאירים

הפצה, SD

2.13 - 4.01, SD0.64

1.03 - 1.75, SD0.27

מתכוון

מוזרויות

תמיד גדול מ-2.0

תמיד פחות מ-2.0

תוצאות דומות על ההבחנה בין האופי של צמתים היקפיים בודדים של הריאות על ידי חישוב מקדם התלת מימד התקבלו במחקר של מדענים יפנים.

כדי לקבוע את אופי הקונסולידציות, בוצעו 26 דקירות מונחות CT, 5 מקרים של דלקת ריאות מאורגנת, 15 מקרים של אדנוקרצינומות, 5 מקרים של סרטן מובחן בצורה גרועה ומקרה אחד של גרורות לסרטן הגרון. כך, בעבודתנו, פרשנות נתוני ה-HRCT, בשילוב עם ה-MPR וחישוב מקדם התלת-ממד, אפשרו לבצע אבחון דיפרנציאלי של קונסולידציות על רקע DILD ללא שימוש בטכניקות פולשניות בעלות הסתברות. של 81.3%.

הקונסולידציה השפירה השכיחה ביותר על רקע DILD - דלקת ריאות מארגנת - מוצגת באיורים 1 ו-2. הנתונים שהתקבלו עבור קבוצת הגיבוש הממאירים על רקע DILD מומחשים באיור 3.

אורז. 1 (A, B, C) . HRCT של מטופל S., בן 66. ארגון דלקת ריאות על רקע דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה.

A - שבר משולב של HRCT של הריאות בגובה האונה התחתונה של האונה הימנית והאונה העליונה של הריאה השמאלית. בריאה הימנית - מספר רב של חללים תת-פלורליים קטנים המסודרים בשורות, ברונכיאקטזיס מתיחה יחידה, בריאה השמאלית - בקטע האחורי של האונה העליונה בצד שמאל בגבול הפרנכימה הרגילה והמשתנה, התגבשות משולשת תת-פלורלית, עם גבעול רחב. הבסיס לצדר הקוסטלי, המבנה שלו הומוגני. B - MPR של הריאה השמאלית בהקרנת העטרה ברמת הקונסולידציה. עם MPR, נראה שהגיבוש התת-פלורלי הוא בצורת חרוט משולש, כלומר. אינו משנה את התצורה המרחבית. אימות מורפולוגי של קונסולידציה בוצע תחת בקרת CT והתקבלו תאים דלקתיים (מקרופאגים, פיברובלסטים לא בשלים). הנתונים שהתקבלו תואמים לארגון דלקת ריאות על רקע דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה בשלב של פיברוזיס ראשוני. B - תצפית דינמית לאחר טיפול 4 שבועות לאחר המחקר המוצג באיור 1A. שבר של HRCT של הריאות בגובה האונות העליונות של הריאות. יש התאוששות מלאה של פנאומטיזציה באתר האיחוד שזוהה בעבר בצד שמאל.

אורז. 2(A,B) בדיקת CT של החזה של מטופל ד', בן 80. ארגון דלקת ריאות על רקע דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית.

A - חתך צירי בגובה האונות התחתונות של הריאות, התגלו אזורים של ירידה מפוזרת בפנאומטיזציה לפי סוג "זכוכית חלבית", התגבשות תת-פלורלית של צורה מעוגלת לא סדירה באונה התחתונה מימין. B - MPR של הריאה הימנית בהקרנת העטרה ברמת הקונסולידציה. הערך המחושב של מקדם התלת מימד היה 3.43 (Dmaxaxial/Dmincor=А/В=3.43), מה שמעיד על איחוד טוב. ביופסיית קונסולידציה טרנס-חזה גילתה תאים דלקתיים (מקרופאגים, פיברובלסטים לא בשלים), קונגלומרטים של רקמות חיבור תוך-אלוויאליות עם חדירת לימפוציטית.

אורז. 3(א, ב) . בדיקת CT של החזה של המטופל ג', בן 72. סרטן מובחן בצורה גרועה על רקע דלקת ריאות אינטרסטיציאלית נפוצה (אימות מורפולוגי).

A - חתך צירי בגובה האונות העליונות של הריאות, אזורי ירידה מפושטת בפנאומטיזציה לפי סוג "זכוכית טחונה", עיבוי האינטרסטיטיום התוך לובארי (חץ לבן), בקטע הקדמי של האונה העליונה על נותרו בגבול השינויים הביניים ורקמת הריאה התקינה, זוהה התגבשות תת-פלורלית של צורה עגולה לא סדירה (חץ שחור). B - MPR בהקרנת העטרה ברמת הגיבוש. הערך המחושב של מקדם התלת-ממד היה 1.65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1.65). בוצע אימות מורפולוגי של קונסולידציה בפיקוח CT-scopy - אובחן סרטן בעל הבחנה גרועה.

מסקנות:

1.HRCT - תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית אינם מעידים על אופי הגיבוש

2. דלקת ריאות מארגנת, כצורה האופיינית ביותר של קונסולידציה שפיר על רקע DILD, יכולה להיות מיוצגת על ידי איחוד תת-פלורלי של צורה בצורת חרוט משולש עם בסיס רחב לצדר, הממוקם בתוך אזור הנגע הבין-סטיציאלי או מעוגל בצורה לא סדירה. קונסולידציה הממוקמת באזור הנגע הבין-סטיציאלי, משנה את התצורה המרחבית כאשר MPR עם מקדם 3D מחושב של יותר מ-2.0.

3. איחוד ממאיר על רקע DILD מיוצג על ידי איחוד לא סדיר מעוגל (יחיד או כאוטי) מחוץ לאזורי הנגעים הביניים, מבלי לשנות את התצורה המרחבית על ה-MPR ומקדם התלת מימד המשוער פחות מ-2.0.

4. השילוב של HRCT-סימפטומים מסוימים של קונסולידציות על רקע DILD מאפשר לקבוע נכון את האבחנה ברמת הסתברות גבוהה (81.3%) ללא שימוש בהתערבויות פולשניות.

מחלת ריאה אינטרסטיציאלית היא מחלה המאופיינת בהתפתחות דלקת בסימפונות ובאלוואליים, פגיעה בכלי הריאה ושינויים מבניים באינטרסטיום. מלווה באי ספיקת נשימה חמורה.

האינטרסטיטיום היא רקמת החיבור התומכת במככיות. הוא מכיל נימים, שבהם מתרחש חילופי גזים בין הריאות לדם. דלקת, נפיחות או צלקות מובילות לעיבוי של האינטרסטיום. צילומי רנטגן מראים סימנים של התפשטות דו-צדדית.

נכון להיום, מחלות ריאה אינטרסטיציאליות כוללות כ-200 מחלות של אטיולוגיות שונות. לרוב, גברים מעשנים בגיל בוגר ומתקדם חולים.

סיווג מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

על פי הסיווג המודרני, ניתן לחלק את כל מחלות הריאה הביניים ל:

• מחלות עם אטיולוגיה מבוססת,
• אידיופתי,
• התפתח כתוצאה מפתולוגיות מערכתיות.

בתורם, מחלות בעלות אופי מבוסס הן זיהומיות ולא זיהומיות. מבין מחלות זיהומיות, המשמעותיות ביותר הן:

מחלות לא מדבקות מתפתחות כאשר הגוף נחשף לגורמים תעסוקתיים מזיקים או על רקע תהליכים אוטואימוניים. כמעט מחצית מהמחלות הביניים הן בעלות אופי לא ידוע. אלו כוללים:

• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית, דסקוואמטית, חריפה, לימפואידית,
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה,
• סרקואידוזיס,
• פרוטאינוז של מכתשית,
• המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי,
• דלקת כלי דם נמקית,
• היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס ריאתי,
• תסמונת goodpasture,
• פיברוזיס ריאתי אידיופטי.

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מתרחשת במספר פתולוגיות מערכתיות כרוניות:

• כיב פפטי של הקיבה והתריסריון,
• מחלת קרוהן,
• שחמת הכבד,
• דַלֶקֶת הַכָּבֵד,
• מיאסטניה,
• מחלות דם,
• דלקת מפרקים שגרונית,
• דלקת כלי דם מערכתית,
• אי ספיקת כליות,
• גידולים ממאירים.

גורמים למחלה

ניתן להבחין בין הגורמים הבאים לדלקת ברקמות הריאות:

• חשיפה לגורמים זיהומיים - וירוסים, חיידקים, פטריות ופרוטוזואה,
• נטילת תרופות מסוימות
• שאיפה קבועה של אדים של חומרים רעילים, גזים, אסבסט,
• השפעה של קרינה מייננת,
• חיים במרכזי תעשייה גדולים עם אווירה מזוהמת.

אנשים הסובלים מליקויים חיסוניים, נתונים לרוב לעומס פיזי ונפשי, וסובלים ממחלות מערכתיות כרוניות, בעלי נטייה למחלות. הסבירות למחלה עולה בנוכחות פתולוגיות מולדות של מערכת הנשימה.

עישון נחשב לאחד הגורמים למחיקת ברונכיטיס והיסטוציטוזיס X. עשן הטבק מעורר שינויים דלקתיים-טרשתיים בדרכי הנשימה, מפחית את רגישותם לזיהומים ולחומרים רעילים. לעישון יש השפעה מוטגנית ומסרטנת - בהשפעת נגזרות של עשן טבק, מספר המוטציות בתאי אפיתל הריאות עולה.

שלבי המחלה

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית עוברת שלושה שלבים קליניים:

1. חריפה - דלקת מתפשטת לנימים הריאתיים ולאפיתל המכתשי. בצקת מתפתחת ברקמות. שינויים בשלב זה הם הפיכים. אם לא מטופלים, המחלה הופכת לכרונית.
2. כרוני - באזורים נרחבים, רקמת אינטרסטיציאלית מוחלפת ברקמת חיבור.
3. טרמינל - פיברוזיס משתרע כמעט על כל כלי הדם והמכתשים. ישנם הרבה חללים מורחבים בריאות. בשלב הסופי, מערכת הנשימה אינה יכולה לספק חמצן לגוף במלואו גם בזמן מנוחה. לחולה יש תסמינים של היפוקסיה.

תסמינים

ללא קשר לגורמים למחלה, למחלות אינטרסטיציאליות רבות יש סימנים לא ספציפיים דומים. ככלל, הם מתפתחים בהדרגה. התסמינים העיקריים הם:

• עליית טמפרטורה לערכי תת-חום,
• חולשה כללית,
• תיאבון מופחת,
• עייפות מהירה,
• הפרעות שינה,
• ירידה במשקל.

סימנים הולכים וגדלים של אי ספיקת נשימה. בתחילה קוצר הנשימה מופיע רק בזמן מאמץ גופני, לאחר מכן ככל שהמחלה מתפתחת היא מתעצמת ונעשית קבועה. שריקות נשמעות במהלך הנשימה. מופיע שיעול, יבש או עם כמות קטנה של ליחה. במקרים רבים, החזה של החולים מעוות.

בשלבים המאוחרים יותר, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מלווה בהיפוקסיה. תסמינים של חוסר חמצן הם:

• כְּאֵב רֹאשׁ,
• ריגוש מוגברת,
• סְחַרחוֹרֶת,
• כִּחָלוֹן,
• טכיקרדיה,
• הפרעת קצב.

אצל קשישים וסנילים, המחלה מובילה לרוב לסיבוכים ממערכת הלב וכלי הדם.

אבחון

בעת אבחון מחלות אינטרסטיציאליות, רופאי ריאות מייחסים חשיבות רבה לאנמנזה. מתבצע ניתוח של תנאי עבודה, הרגלים רעים, מחלות קיימות ותורשתו של החולה. לאחר האזנה ובדיקה, נקבעת בדיקה נוספת הכוללת:

• קביעת הגורם הסיבתי למחלות זיהומיות בשיטת מחקרים תרבותיים, PCR ו-ELISA,
• ניתוח גזי דם,
• מחקר של מצב חומצה-בסיס של הדם,
• בדיקת דם כללית וביוכימית,
• ניתוח שתן כללי.

בהשמעה נשמעים צלילים בגבהים שונים. בדם, התוכן של לויקוציטים עולה וה-ESR מאיץ. בדיקת שתן מגלה פרוטאינוריה וצילינדוריה.

צילומי רנטגן נלקחים ו בתמונות, תבנית האיבר מעוותת ומתעצמת, השקיפות של שדות הריאות פוחתת, צללים קטנים מוקדים מופיעים. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות כמו סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס X, פתולוגיות משניות בראומטיזם, מתאפיינות בביטויים של חסימת ריאות בשילוב עם הפרעות מגבילות.

אינדיקטורים לתפקוד הנשימה החיצונית נמדדים. עם המחלה יורדת התנפחות הריאות וקצב הנשימה עולה. תכולת החמצן בדם יורדת מתחת לנורמה עקב אוורור לא מספיק של המכתשים.

בעזרת שיטות אימונולוגיות נקבע הגורם הגורם למחלה ומעריכים את פעילות מערכת החיסון. זריעה של מיקרואורגניזמים פתולוגיים על מדיה תזונתית מתבצעת, הרגישות שלהם לתרופות שונות מבוססת.

לעתים קרובות מאוד, הדרך היחידה לבסס את המחלה היא מחקר פולשני. דגימות רקמה לקביעת ההרכב התאי של רקמת הריאה נלקחות במהלך ברונכוסקופיה.

יַחַס

בחירת שיטות הטיפול במחלות של interstitium של הריאות תלויה בגורמים שגרמו לשינויים פתולוגיים בדרכי הנשימה. עבור זיהומים, החולה הוא prescribed אנטיביוטיקה, תרופות אנטי ויראליות או פטרייתיות. דלקות ריאות אינטרסטיציאליות מטופלות באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים.

במהלך 2-3 החודשים הראשונים, יש לציין מינונים גבוהים של הורמונים.. הפחתת המינון לתחזוקה מתבצעת בהדרגה כדי לא לעורר התפתחות של אי ספיקת יותרת הכליה.

כדי לדכא פיברוזיס ריאתי, משתמשים בציטוסטטים:

• קולכיצין,
• אזתיופרין,
• ציקלופוספמיד.

בשלב של חסימת סימפונות הפיכה, מרחיבי סימפונות נקבעים. עם כשל נשימתי חמור, נעשה שימוש בטיפול בחמצן. במקרים בהם הטיפול הרפואי אינו עובד במהלך חמור של המחלה, יש צורך בהשתלת ריאות.

במהלך הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות, חשוב מאוד לתקן את אורח החיים: לוותר על הרגלים רעים, להגביל את הפעילות הגופנית ולהימנע מהשפעת גורמי ייצור מזיקים.