סטטיסטיקה רפואית מראה כי המספר מחלות אונקולוגיותגדל בהתמדה. תוצאות קטלניות נרשמות יותר ויותר מדי שנה. עובדה זו מעוררת יותר ויותר דאגה ומאלצת רופאים לבצע עבודת מניעה בקרב האוכלוסייה על מנת לרסן במעט אגרסיבי שכזה.
תסמונת קרצינואיד: מה זה?
קרצינואידים הם הגידולים הנפוצים ביותר בתאים, תאים אלו יכולים להימצא בכל איבר ורקמות בגוף. תפקידם העיקרי הוא ייצור של חומרי חלבון פעילים במיוחד. כשמונים אחוז מכלל הקרצינואידים ממוקמים במערכת העיכול, ואחריהם הריאות. הרבה פחות, רק בחמישה אחוז מהמקרים, ניאופלזמות נמצאות באיברים ורקמות אחרות.
תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד אינם ניתנים להפרדה זה מזה, שכן התסמונת היא מכלול של תסמינים המופיעים על רקע גדילה ופעילות של גידול ממאיר. הגוף הרי מגיב לבליעה של הורמונים המופרשים מהגידול לדם. קרצינואידים במעיים יכולים להיות "שקטים", כלומר הם אינם מתבטאים בשום צורה עד להופעת גרורות והמחלה נכנסת לשלב הסופני.
הסיבות
לחוקרים אין עדיין מספיק מידע כדי להבין מדוע מתפתחים תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד. מדענים יכולים להעלות השערות לגבי האטיולוגיה של המחלה, אבל כולם מסכימים על כך מערכת החיסוןבשלב מסוים, הוא מפסיק לזהות תאים שעברו מוטציה של מערכת ה-APUD (ראשי תיבות מהאותיות הראשונות של המילים "אמינים", "מבשר", "הטמעה", "דקרבוקסילציה").
מספיק תא ממאיר אחד כדי להתפתח ממנו ניאופלזמה מלאה, שתיצור הורמונים ותשנה את כל התהליכים הביוכימיים בגוף האדם כך שיתאימו לצרכיו.
פתוגנזה
כיצד מתפתחת תסמונת קרצינואיד? מה זה ואיך למנוע את זה? בהתחשב בכך שתאים נוירואנדוקריניים ממוקמים בכל הגוף, והגידול אינו נותן ביטויים קליניים, הרופאים אינם מסוגלים לעצור את התהליך הזה.
בשלב מסוים בתא יש "שבירה" של DNA, אשר משוחזר בצורה שגויה או ממשיך לתפקד עם שבר פגום. זה מוביל לתפקוד לקוי של התא ולחלוקה בלתי מבוקרת שלו. אם הגוף בריא, אז המערכת החיסונית תגיב למוטציה ותפטר מהאלמנט החשוד. אם זה לא יקרה, התא יתרבה, יצור מיליוני עותקים של עצמו ויתחיל להפיץ חומרים רעילים והורמונים בכל הגוף.
לעתים קרובות, הרופאים אינם מסוגלים לזהות את מיקומו של הגידול, למרות התסמונת הקרצינואידית המשמעותית מבחינה קלינית.
קרצינומה בריאות
רק 10% מהמקרים מערכת נשימהגידול ובהתאם לכך עלול להתפתח תסמונת קרצינואידית. סימנים בריאות יהיו לא ספציפיים, ולפעמים הם לא יהיו בכלל. זה קשור ליחסית מידה קטנהניאופלזמות והיעדר גרורות. חולים פונים לעזרה במחלה כבר מתקדמת ובדרך כלל לא לאונקולוג, אלא קודם כל לרופא כללי. זה יכול לטפל לאורך זמן וללא הצלחה ברונכיוליטיס, אסטמה או כשל נשימתיעד שיש חשד לקיומו של תהליך אונקולוגי.
התסמינים במקרה זה הם לא טיפוסיים:
- דופק מהיר וחזק;
- תופעות דיספפטיות;
- תחושת חום ושטיפות דם לחצי העליון של הגוף;
- שיעול, קוצר נשימה;
- ברונכוספזם.
עם קבוצה כזו של הפרעות, קשה לחשוד בקרצינואיד. אין תשישות ירידה פתאומית במשקל, חסינות מופחתת, עייפות ועוד תסמינים אופיינייםתהליך אונקולוגי.
גידול של המעי הדק
בְּ מעי דקלעתים קרובות מעט יותר מאשר בריאות, גידול ותסמונת קרצינואידית נלווית מתועדים. התסמינים שלו גרועים מאוד. לעתים קרובות יש רק כאבי בטן לא ספציפיים. זה נובע מגודלו הקטן של הגידול. לפעמים לא ניתן לזהות אותו אפילו במהלך הניתוח. לעתים קרובות, השכלה מובחנת במקרה במהלך בדיקת רנטגן.
רק כעשרה אחוזים מכלל הגידולים מעי דקשל אטיולוגיה זו הם הגורם לתסמונת קרצינואידית. עבור הרופא זה אומר שהתהליך הפך לממאיר והתפשט לכבד. גידולים כאלה עלולים לגרום לחסימה של לומן המעי וכתוצאה מכך לחסימת מעיים. המטופל מגיע לבית החולים עם כאבי התכווצויות, בחילות, הקאות והפרעות בצואה. והסיבה מצב דומהמזוהה רק על שולחן הניתוחים.
חסימה יכולה להיגרם הן ישירות מגודל הגידול, והן מפיתול המעי עקב תופעות של פיברוזיס ודלקת בקרום הרירי שלו. לפעמים צלקות משבשות את אספקת הדם לאזור של המעי, מה שמוביל לנמק ולדלקת הצפק. כל אחד מהמצבים הללו מסכן חיים ועלול להוביל למוות של החולה.
גידול של התוספתן
גידולים של התוספתן נדירים בפני עצמם. ביניהם, קרצינואידים תופסים מקום ראשון מכובד, אך למעשה אינם גורמים לתסמונת קרצינואידית. הסימנים שלהם נדירים ביותר. ככלל, מדובר בממצאים של פתולוגים לאחר כריתת תוספתן. הגידול אינו מגיע אפילו לגודלו של סנטימטר אחד ומתנהג מאוד "שקט". הסיכוי שאחרי הסרת התוספתן יופיע הגידול במקום אחר הוא זניח.
אבל אם הניאופלזמה שהתגלתה הייתה בגודל של שני סנטימטרים או יותר, יש להיזהר מגרורות לבלוטות לימפה מקומיות ומהפצת תאי גידול לאיברים אחרים. כריתת תוספתן רגילה במקרה זה לא תתמודד עם כל הבדיקות, ורופאים אונקולוגיים יצטרכו להיות מעורבים לטיפול מורכב.
גידול קרצינואיד רקטלי
לוקליזציה נוספת שבה התסמונת הקרצינואידית כמעט אינה מתבטאת. אין סימנים וגידולים נמצאים במקרה במהלך הליכי אבחון כגון קולונוסקופיה או סיגמואידוסקופיה.
הסבירות לממאירות (ממאירות) והמראה גרורות רחוקותתלוי בגודל הגידול. אם הקוטר שלו עולה על שני סנטימטרים, אז הסיכון לסיבוכים הוא כשמונים אחוז. אם הניאופלזמה לא מגיעה אפילו לקוטר של סנטימטר אחד, אז אתה יכול להיות בטוח בתשעים ושמונה אחוז שאין גרורות.
לכן, הגישה לטיפול בשני המקרים הללו תהיה שונה. גידול קטן מוסר בדרך כלל מבחינה כלכלית, ואם יש סימנים לממאירות, אזי תידרש הסרת כל פי הטבעת, כמו גם כימותרפיה.
קרצינואיד קיבה
ישנם שלושה סוגים של גידולים קרצינואידים בקיבה הגורמים לתסמונת קרצינואידית. סימנים לגידולים מהסוג הראשון:
- גדלים קטנים (עד 1 ס"מ);
- זרימה שפירה.
אולי ההתפשטות המורכבת של הגידול, כאשר התהליך לוכד את כל הקיבה. הם קשורים לאנמיה מזיקה או דלקת קיבה כרוניתאצל המטופל. הטיפול בגידולים כאלה הוא נטילת סומטוסטינים, עיכוב ייצור גסטרין או כריתה של הקיבה.
גידולים מהסוג השני גדלים לאט, לעתים נדירות הופכים לממאירים. הם שוררים בחולים עם הפרעה גנטית כמו ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. לא רק הקיבה יכולה להיות מושפעת, אלא גם בלוטת האצטרובל, בלוטת התריס והלבלב.
הסוג השלישי של גידולים הם ניאופלזמות גדולות שגדלות בקיבה בריאה. הם ממאירים, חודרים עמוק לתוך דופן האיבר ונותנים גרורות מרובות. עלול לגרום לנקב ודימום.
גידולים במעי הגס
המעי הגס הוא המקום בו מאובחנים לרוב תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד. צילום של הרירית במהלך בדיקה של מקטע זה של המעי מראה נוכחות של גידולים גדולים (חמישה סנטימטר או יותר). הם שולחים גרורות לכדי וכמעט תמיד ממאירים.
אונקולוגים במקרים כאלה מייעצים לניתוח רדיקלי עם כימותרפיה אדג'ובנטית וניאו-אדג'ובנטית כדי להשיג האפקט הטוב ביותר. אבל תחזית ההישרדות של חולים אלה עדיין גרועה.
תסמונת קרצינואיד: תסמינים, צילום
ביטויים של תסמונת קרצינואיד תלויים באילו חומרים הגידול משחרר. אלה עשויים להיות סרוטונין, ברדיקינין, היסטמין או כרומוגרנין A. רוב תכונות אופייניותמחלות הן:
- אדמומיות של עור הפנים ופלג הגוף העליון. זה מופיע כמעט בכל החולים. מלווה בעלייה מקומית בטמפרטורה. התקפים מתרחשים באופן ספונטני ועשויים להיות מופעלים על ידי אלכוהול, מתח או פעילות גופנית. במקביל, טכיקרדיה נצפית, לחץ יורד.
- הפרעת כיסא. קיים ב-¾ מהחולים. ככלל, זה מתרחש עקב גירוי של הרירית של מערכת העיכול, פגיעה ביכולת המעיים.
- הפרעות בלב טבועות במחצית מהחולים. תסמונת קרצינואיד תורמת להיווצרות היצרות מסתמים וגורמת לאי ספיקת לב.
- צפצופים בריאות הם תוצאה של ברונכוספזם.
- כאבי בטן קשורים להופעת גרורות בכבד, חסימת מעייםאו התפשטות הגידול לאיברים אחרים.
משבר קרצינואיד הוא מצב המאופיין בירידה פתאומית בלחץ הדם במהלך הניתוח. לכן, לחולים רושמים סומטוסטטין לפני מניפולציות כאלה.
אבחון
האם ניתן לזהות תסמונת קרצינואידית? סימנים, תמונות, טיפול בתסמינים שונים אינו נותן ברור תמונה קלינית, אין תוצאות נראות לעין. לרוב, גידול הוא ממצא מקרי על ידי מנתח או רדיולוג. על מנת לאשר נוכחות של ניאופלזמה, יש צורך לבצע ביופסיה של האזור הפגוע ולבחון את הרקמות.
אתה יכול גם להשתמש בבדיקות כדי לזהות שלב מתקדםהורמונים, אך נתונים אלו עשויים להצביע על מספר מחלות, והרופא עדיין לא הבין עם איזו מהן הוא מתמודד. הספציפי ביותר הוא הבדיקה לכמות חומצה 5-hydroxyindoleacetic. אם רמתו מוגברת, ההסתברות לקרצינואיד היא כמעט 90%.
כימותרפיה
האם יש טעם בכימותרפיה לטיפול בתסמונת קרצינואיד? סימנים, צילום של הרירית עם FGDS, ביופסיה של בלוטות לימפה אזוריות ושינויים רקע הורמונלייכול לתת לרופא מושג על הסיבוכים שנוכחות גידול גרמה בגוף המטופל. אם הפרוגנוזה עבור המטופל לא חיובית גם אם הגידול יוסר, אז מומחים ממליצים לפנות לכימותרפיה.
לרוב, רופאים משתמשים בציטוסטטים כדי לדכא את הצמיחה וההתפתחות של הניאופלזמה. אבל בגלל מספר גדול תופעות לוואיבשיטה זו מומלץ להשתמש רק במקרה חירום. בנוסף, היעילות שלו היא רק 40%.
טיפול סימפטומטי
ישנן תחושות לא נוחות הנצפות על רקע פתולוגיות כגון תסמונת קרצינואידית וגידול קרצינואיד. התסמינים בדרך כלל קשורים קשר הדוק לסוג ההורמון שהגידול משחרר. אם זה סרוטונין, אז למטופל רושמים תרופות נוגדות דיכאון. אם ה"תוקפן" העיקרי הוא היסטמין, אז חוסמי קולטני היסטמין באים לידי ביטוי בטיפול.
נמצאו אנלוגים סינתטיים של סומטוסטטין המפחיתים את התסמינים בכמעט 90%. הם מדכאים ייצור של מספר הורמונים בו זמנית ובכך מבטיחים לעצמם מקום חזק בטיפול במחלה זו.
טיפול כירורגי
שלב חשוב בטיפול הוא הוצאת הגידול מהגוף, חיפוש וכריתת גרורות וקשירת עורקי הכבד.
לכל כרך התערבות כירורגיתמשפיע על המיקום והגודל של הניאופלזמה, נוכחות או היעדר גרורות. לרוב, מנתחים מסירים את החלק הפגוע של האיבר וחבילות של בלוטות לימפה אזוריות. ככלל, זה מספיק כדי להיפטר מאדם מקרצינואיד לצמיתות. במקרים מתקדמים, כאשר טיפול רדיקלי אינו אפשרי, מוצע לחולה לעבור אמבוליזציה של עורק הכבד על מנת להסיר את תסמיני המחלה.
תַחֲזִית
למה יכולים המטופלים לצפות עם אבחנה של תסמונת קרצינואידית וגידול קרצינואיד? גלי חום, דפיקות לב וקוצר נשימה צפויים להישאר איתם עד סוף חייהם, אך יהפכו פחות בולטים לאחר הטיפול.
הרפואה מכירה מקרים בהם מטופלים חיו יותר מעשר שנים לאחר הניתוח והטיפול הסימפטומי. אבל בממוצע, תוחלת החיים שלהם היא בערך 5-10 שנים. לגידולים הממוקמים בריאות יש את הפרוגנוזה הגרועה ביותר, ולאלו בתוספתן יש את הפרוגנוזה הטובה ביותר.
2182 0
קרצינואידים תופסים עמדה מיוחדת בקרב גידולים אחרים של המעי הדק.
זה נובע מהספציפיות של התפתחותם, ביטויים קליניים.
בנוסף, עדיין אין הסכמה אם גידולים אלו מסווגים כשפירים או ממאירים.
כמובן, יש וריאנטים של קרצינואידים שפירים, אבל באותו זמן, כמחצית מכל הניאופלזמות הללו הם ממאירים.
גידולים קרצינואידים (ארגירופיליים, כרומאפין) תוארו מורפולוגית לראשונה על ידי טי לנגנס בשנת 1868. בשנת 1888 תיאר O. Lubarsh את המורפולוגיה שלהם, ובשנת 1907 הציע S. Obermdorfer לקרוא להם קרצינואידים. במונח זה הוא ציין גידולי אפיתל המופיעים בעיקר באיברים. מערכת עיכולובעלי מהלך שפיר, אך במבנה המורפולוגי שלהם לא היו שונים בשום צורה מאדנוקרצינומות בעלות מבנה מוצק.
אבל הרעיון של גידולים קרצינואידים שפירים במיוחד הוטל בספק ותוקן מאוחר יותר כאשר תוארו קרצינואידים גרורתיים ממאירים.
גידולים קרצינואידים נמצאים בכל חלקי מערכת העיכול, לעתים רחוקות יותר הם מופיעים בסימפונות, כיס המרה, לבלב ושחלות. נתונים על תדירות הגידולים הקרצינואידים במעי הדק סותרים.
בהתבסס על ניתוח נתוני הספרות, ניתן להניח ששיעור הקרצינואידים בין גידולים אחרים במעי הדק נע בין 18% ל-49%. לדברי מחברים אחרים, 25% מכלל הקרצינואידים מתפתחים במעי הדק. הופעת קרצינואידים במעי הדק אפשרית בטווח גילאים רחב בין 27 ל-82 שנים (גיל ממוצע 57 שנים), והיחס בין גברים לנקבה הוא 1.7:1.
אנטומיה פתולוגית ופתוגנזה של קרצינואידים במעי הדק
לרוב, גידולים קרצינואידים ממוקמים באיברים חלל הבטן, ולרוב במעי הדק. הלוקליזציה האופיינית ביותר היא האילאום הטרמינל. קרצינואידים ראשוניים יכולים להיות קטנים מאוד. ב-28-50% מהמקרים נצפים גידולים מרובים.הם מתפתחים מתאי Kultsitsky (argyrophilic, chromophilic) המצפים את בלוטות ה-Liberkühn. הצמיחה של גידולים אלה מתרחשת בתוך השכבה התת-רירית. הרירית המכסה אותם לרוב שלמה, אך ככל שהגידול גדל, הוא משתנה בין 0.1 ל-3.0 ס"מ.
לפעמים הגידול גדל לתוך השכבות השריריות והתת-תתיות של המעי ואז מתאפשרת גרורות. כאשר הגידול גדל לתוך הקיר, הוא עלול לגרום לתגובה דסמופלסטית אינטנסיבית המובילה להיצרות וחסימת הלומן.
גידול קרצינואיד - היווצרות של עקביות צפופה, על החתך צבע צהוב, מבחינה מיקרוסקופית לקרצינואיד יש מבנה אופייני. נכון לעכשיו, הרעיון הנפוץ ביותר של קרצינואיד כמום, המבוסס על הצטברויות של אנטרוכרומפינוציטים (תאי Kulchitsky).
לפי השקפה זו, הקרצינואיד הוא ממקור נוירואנדודרמי. לכך, במיוחד, עדות זיהוי של סרוטונין המיוצר על ידי אנטרוכרומפינוציטים בגידולים קרצינואידים.
מידת ההתמיינות של תאים קרצינואידים גבוהה. צורתם השולטת היא עגולה או מצולעת. אבל P. Masson (1924) זיהה 4 סוגי תאים בגידולים קרצינואידים. בנוסף ניתן למצוא דו קוטבי עגול, מצולע, עמודי עם גרגירים בזופיליים ולעיתים רחוקות, fusiform. אם יש הרבה תאים בצורת ציר, אז לגידול יש מראה פסאודוסרקומטי.
הציטופלזמה של התאים היא קלה, הגבול החיצוני של התא קשה להבחין. הליבה העגולה או הקלה נמצאת במרכז. גרגירים קטנים מפוזרים בכל הציטופלזמה. הם מוכתמים באדום עם אאוזין, חום עם נתרן דיכרומט, שחור עם המטוקסילין ברזל, וחום כהה עם פונטנה כסף אמוניום ניטריט לאחר קיבוע בתמיסת פיקרופורמול.
לפיכך, הם אסידופילים, כרומאפינים, סידרופילים וארג'נטופיניים. מכאן שמם. מחקר במיקרוסקופ אלקטרוני גילה כי התא הקרצינואיד הוא מצולע, בעל כרומטין ומספר רב של גרגירים מסודרים באופן אקראי.
תאים מתאחדים ליצירת alveoli. מיטוזות ואמיטוזות כמעט נעדרות. לקרצינואידים אין כמוסה.
קו רקמת החיבור של גידול קרצינואיד מכיל כמות משמעותית של תאי תורן. המוזרות שלהם, בניגוד לתאי פיטום של גידולים אחרים, היא העובדה שחלקם מכילים סרוטונין, כלומר. הם מסוגלים להתרכז ואולי לייצר אותו.
אחד הראשונים שדיווחו על יכולתם של תאים קרצינואידים לייצר סרוטונין היה F. Lembeck. תכולתו בגידול גבוהה למדי ומגיעה ל-570-1050 מק"ג/גרם. תכולת הסרוטונין בגרורות של קרצינואידים גבוהה במיוחד - עד 2800 מיקרוגרם/גרם. לסרוטונין יוחסה המשמעות הפתוגנטית העיקרית בהתרחשות של מה שנקרא תסמונת קרצינואידית, שתיאורה מוצג להלן.
עם זאת, עם מחקר נוסף של הפתוגנזה של קרצינואידים, נמצא שתסמונת הקרצינואידים יכולה להתפתח ללא עלייה בסרוטונין. הוכח שגידול קרצינואיד יכול גם לייצר הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH). בנוסף, לגידולים קרצינואידים יש פעילות אנזימטית גבוהה והם מסוגלים ליזום עלייה ברמות הדם של קינינים ואמינים ביוגנים אחרים.
המידע הזמין בספרות מאפשר לנו להתייחס לקרצינואידים כגידולים עם טווח ארוך ויחסית קורס שפיראך עלולים להיות ממאירים. לכן, לא ניתן לקבל את המונח המשמש לעתים "קרצינואיד ממאיר", כשם שלא ניתן לכלול את הקרצינואיד ללא תנאי בקבוצת הגידולים השפירים.
יתרה מכך, ישנה דעה כי כל הגידולים הקרצינואידים הם בעלי פוטנציאל ממאירים ולוקח רק זמן מספיק עד שהם מעבירים גרורות.
גידולים קרצינואידים קשורים קשר הדוק לדם ו כלי לימפהשדרכו מתרחשת גרורות. התפשטות הגרורות מתרחשת בעיקר לכיוון בלוטות הלימפה האזוריות והכבד. פחות שכיחות הן גרורות לריאות ולפלאורה, לעצמות, למוח, לטחול.
גרורות של קרצינואיד חשובות לא רק כאינדיקטור לממאירות שלו. הם ממלאים תפקיד פתוגני ישיר בהתפתחות של תסמונת קרצינואיד. בדרך כלל, כל הסרוטונין המופרש על ידי גידול קרצינואיד במעי הדק נכנס לכבד דרך מערכת הפורטל ומושבת.
הסימנים הקלאסיים של תסמונת קרצינואיד מתפתחים רק כאשר מופיעות גרורות בכבד. במקרים אלה, סרוטונין לא נהרס נכנס למחזור הדם הכללי. אותו הדבר קורה עם גרורות לעצמות ולאיברים אחרים שאינם קשורים למערכת הפורטל.
בנוסף למאפיינים של לוקליזציה וגרורות, אופי הביטויים של תסמונת הקרצינואיד תלוי במידה רבה באופן שבו מופרש חלק הסרוטונין על ידי הגידול 5-hydroxytryptamine או 5-hydroxytryptophan. מהות ההבדל במקרה זה טמונה בביטוי פעולתם של מספר חומרים שנעקרו מהרקמות: היסטמין, ברדיקינין וקינינים אחרים. לפיכך, ישנן מספר אפשרויות קורס קליניתסמונת קרצינואיד.
יחד עם זה, בתסמונת קרצינואידית, יש להבחין בין האלמנטים הפתוגנטיים העיקריים. קודם כל, אלו הם שינויים בטונוס כלי הדם (גלי חום), התקפי אסטמה, ביטויי בטן.
הם בעלי אופי התקפי ומתרחשים בתקופה של עלייה חדה בתכולת הסרוטונין בדם. חוץ מזה, אצל מספר חולים נמצאות התופעות המוצגות באופן קבוע: ציאנוזה; טלנגיאקטזיה; דרמטוזיס הדומה לפלגרה; אוליגוריה, אי ספיקת לב.
התסמינים המתוארים קובעים את מצבם של חולים בתקופות אינטריקטליות. אלה שינויים פתולוגייםהם תוצאה של עודף ארוך טווח של סרוטונין בגוף, מה שמוביל לשינוי בחילוף החומרים ברקמות. המראה שלהם מעיד על מרשם התהליך.
תמונה קלינית של גידולים קרצינואידים של המעי הדק ותסמונת קרצינואיד
קרצינואידים לעתים קרובות יותר מאשר גידולים אחרים הם אסימפטומטיים. התסמינים הקליניים של קרצינואידים במעי הדק, כמו גם אלו של מערכת העיכול בכלל, נובעים הן מהתפתחות הגידול עצמו והן מהפרעות אנדוקריניות הנגרמות מעודף חומרים פעילים ביולוגית המיוצרים ומגרים על ידי גידול אנדוכרומאפין.סימנים קליניים המצביעים על נוכחות של גידול במעי הדק דומים לאלו שתוארו לעיל בפרק על גידולים שפירים במעי הדק. במקרים מסוימים, ניתן למשש את הגידול באזור הכסל הימני. במקרים מסוימים מתרחש דימום מהגידול, חסימה הדרגתית של המעי עם התפתחות חסימת מעי דק נמוכה.
סיבוכים אלה עשויים להיות הביטוי הראשון של המחלה. מצב זה צוין ב-2 מתוך 3 מהמטופלים שלנו עם קרצינואידים באיליאל: מטופל אחד נותח בדחיפות עבור דימום מעיים, 1 - על חסימת מעיים חריפה.
היעדרות ב שלבים מוקדמיםמחלות של תסמיני גידול מובהקים מובילה לעובדה שהופעת סימנים של תסמונת קרצינואיד מחייבת לחפש גידול. ככלל, ב-40% מהמקרים הללו, האבחנה נקבעת בשלבים מאוחרים יותר. מצד שני, רק ל-20-30% מהחולים עם קרצינואידים במעי הדק יש ביטויים של תסמונת הקרצינואידים.
אחד הביטויים השכיחים והבולטים ביותר של תסמונת קרצינואיד הם גאות ושפל של כלי הדם. סימפטום זה תואר לראשונה בשנת 1931 על ידי M.A. קסידי. מדי פעם מופיעים היפרמיה או ציאנוזה ותחושת חום באזורים מסוימים בעור. גלי חום מופיעים באופן ספונטני או מעוררים השפעות חיצוניות: עוררות נפשית או מינית, לאחר אכילת אוכל עשיר או חריף, לאחר שתיית אלכוהול.
גלי חום עלולים להופיע לאחר מכן גירוי מכניגידולים ( להתאמן במתח, מישוש או חבורות בבטן). התפתחות סימפטום זה לאחר נטילת חלק תרופות: טריפטופן, היסטמין, רסרפין.
למהלך הקליני של גלי חום יש שלב מובחן. בתחילה יש היפרמיה ותחושת חום על עור הפנים, באף, על הריריות. חלל פה. ואז זה הולך לצוואר, לגו, גפיים עליונות, ולפעמים לוכד את כל פני העור.
שלב זה נמשך 15-20 שניות והוא מוסבר על ידי התרחבות חדה של הנימים והקדם נימיים של העור. השלב השני, שנמשך מספר דקות, מאופיין בצבע אפור-אדום של העור, תחושת צריבה חדה וחום, פרסטניה וכאבי פרקים. טמפרטורת העור גבוהה ב-1-2 מעלות צלזיוס מהרגיל. לפעמים מופיעות שלפוחיות בצבע עז על העור.
השלב השלישי הוא המעבר מ-kizhi hyperemia לכחולית נקודתית. כתמים אדומים מתבהרים מהמרכז לפריפריה. העור מקבל מראה מנומר, הופך קר למגע. חולים מתלוננים על סחרחורת. הדופק מואץ מהשלב השני. הלחץ הסיסטולי עולה והלחץ הדיאסטולי יורד.
בחולים עם תסמונת קרצינואידשינויים בנשימה בעלי אופי אסתמטי אינם נדירים. הם מתרחשים ב-19% מהמקרים. הסיבה שלהם היא עווית של שרירי הסימפונות עקב היפר-סרטונינמיה. התקפי אסטמואידים יכולים להיות משולבים עם גלי חום, אך הם יכולים להתרחש גם מעצמם. הם עשויים להיות הסימן הראשון לתסמונת קרצינואידית. חומרת ההפרעות בדרכי הנשימה יכולה להשתנות מסטרידור קל ועד לחנק חמור, כאבים בחזה, שיעול עם סימנים של אי ספיקת נשימה.
חולים עם תסמונת קרצינואיד מאופיינים בסחרחורת, נטיות להתעלפות, אובדן שמיעה, הפרעות ראייה, תחושה עייפות מתמדת, שבר, כאב שרירים. לפעמים לחולים יש הפרעות נפשיות. עלולים להתפתח סימנים לנזק אורגני מערכת עצבים: paresis של הגפיים, רפלקסים מוגברים, עווית ועקב ברך, רפלקס Babinski דו צדדי, אפזיה, neuralgia occipital.
הפרעות במערכת העיכול יכולות להיות התקפיות בטבע. יש תחושות של חום וכאב בבטן. זה עשוי להיות מלווה בעיכוב בצואה ובגזים, נפיחות.
Hyperserotoninemia והיפר-היסטמינמיה עלולים להוביל להיווצרות כיבים חריפים של מערכת העיכול, המסובכים על ידי דימום חמור, לפעמים קטלני.
הפרעות תכופות חוזרות ונשנות במערכת העיכול יכולות להוביל לנגעים כרוניים עם שלשול, ileus או subileus. כּוֹאֵב צואה מימיתנחשב לאחד הסימנים הבלתי מותנים של תסמונת קרצינואיד. שלשול יכול להיות ספונטני או מעורר.
באופן הדרגתי מפתחים סימניםנזק ללב. אפילו נחשב לאפשרי לדבר על "מחלת לב קרצינואידית".
פיברוזיס המתפתח באנדוקרדיום על שסתומי הלב, המחיצה, עורק ריאה, אקורדים ושרירים פפילריים מובילים להיצרות ואי ספיקה של מסתם, לרוב להיצרות עורק ריאתי ואי ספיקה של מסתם תלת-צדדי. ביטויים קליניים של נגעי לב בתסמונת קרצינואידית תלויים במיקום הנגעים הללו.
תסמינים לבביים בכל אחד מהמקרים הללו זהים לתמונה של הפגם המקביל עם שלבי היפרטרופיה, ולאחר מכן התרחבות של חלקים מסוימים של הלב והתפתחות של אי ספיקת לב לאחר מכן. במקרים בודדים, אוטם שריר הלב עלול להתפתח עם תסמונת קרצינואידית.
אופייני לתמונה הקלינית של תסמונת הקרצינואיד הם הפרעות בחילוף החומרים במים עם אצירת נוזלים, אוליגוריה, בצקת, מיימת, הידרותורקס. סימנים אלו קשורים לתפקוד לקוי של הלב, הכליות והתפתחות יתר לחץ דם פורטלי.
שינויים בעור בתסמונת קרצינואידית נצפים רק במהלך גלי חום. בחלק מהחולים, אפילו במהלך התקופה האינטריקלית, שינויים בצבע העור נמשכים, הוא מקבל גוון ציאנוטי. שינויים אורגניים בכלי העור מובילים להופעת טלנגיאקטזיות, הנצפות ב-25% מהחולים.
לעתים רחוקות, דלקת זקיקים מסוג papulo-pustular, רוזולה ודרמטוזיס דמוית פלגרה נצפים. בדיוק כמו פלגרה אמיתית, היא קשורה להפרעות מטבוליות של חומצת האמינו טריפטופן, אך לא לצריכה לא מספקת שלה לגוף, אלא לצריכה מופרזת עקב סינתזה מוגברת של סרוטונין.
כתוצאה מהשפעת היפרסרוטונינמיה על היסודות רקמת חיבורמפרקים יכולים להיות מושפעים בתסמונת קרצינואידית. ביטויים קליניים בצורה של כאבי טיסה, אדמומיות של העור באזור האינטרפלנגאלי, המרפק, הכתף, הברך והמפרקים הירכיים הם לרוב בעלי אופי תקופתי.
אבחון של גידולים קרצינואידים במעי הדק
תוכניות אבחון לקרצינואידים במעי הדק פותרות שתי משימות עיקריות: זיהוי גידול וזיהוי תסמונת הקרצינואיד. בנוסף לביטויים הקליניים של המחלה, יש תפקיד מסוים ומשמעותי בפתרון בעיות אלו שיטות מיוחדותמחקר.כאשר בודקים דם במהלך גלי חום, היפרלוקוציטוזיס מתגלה עד 10-12x10 3 לויקוציטים, עולה קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR)עד 22-30 מ"מ לשעה. אאוזינופיליה עשויה להיות נוכחת. כשליש מהחולים יכולים לזהות אנמיה היפוכרומית חמורה בינונית. הוכח כי בחולים עם תסמונת קרצינואיד, מספר הטסיות עולה.
כאשר הכבד מושפע מגרורות, ניתן לזהות היפרבילירובינמיה, עלייה בזמן הפרותרומבין, היפופרוטינמיה והיפואלבומינמיה. אין שינויים ספציפיים אחרים בפרמטרים המעבדתיים הרגילים לתסמונת קרצינואידית.
מאחר שהפתוגנזה של התסמונת הקרצינואידית מבוססת על ייצור מוגבר של סרוטונין על ידי הגידול וגרורותיו, ולאחר מכן הצטברותו בדם וברקמות, בדיקת אבחון ספציפית היא כימותסרוטונין בדם ומטבוליט שלו חומצה 5-hydroxyindoleacetic (5-OIA או 5-HIAA בתעתיק לטיני)- בשתן. קיים מספר גדולשיטות ביולוגיות וביוכימיות ושינויים שלהן המבוססים על ספיחה של אור אולטרה סגול, קולורימטריה, פלואומטריה, כרומטוגרפיה.
עם תסמונת קרצינואידית טיפוסית, במיוחד בזמן גלי חום, תכולת הסרוטונין בדם היא משמעותית ומגיעה ל-5.2 מיקרוגרם/מ"ל (N - 0.05-0.2 מיקרוגרם/מ"ל). בתקופה האינטריקלית רמת הסרוטונינמיה יורדת, לפעמים מגיעה אינדיקטורים רגילים. תכולת 5-OIAA בשתן של חולים עם תסמונת קרצינואידית נעה בין 33-814 מ"ג ליום (בקצב של 2-9 מ"ג ליום).
ריכוז גבוה בשתן של 5-OIAA מעיד על פעילות הורמונליתלא כל כך הגידול עצמו, אלא הגרורות שלו. עם זאת, הגידול עצמו מייצר גם סרוטונין. במקרה זה, ירידה בהפרשת השתן של 5-UAA לאחר הניתוח עשויה להעיד באיזו צורה קיצונית הגידול הוסר והאם יש גרורות.
מחקרים על סרוטונין ומטבוליטים שלו מספקים מידע רק על קיומו של גידול המייצר סרוטונין וגרורותיו בגוף החולה. אבל בהתחשב בפעיל טיפול כירורגייש צורך לקבל מושג על לוקליזציה של הגידול, אופיו, גרורות.
במילים אחרות, תוכנית האבחון צריכה לכלול שיטות לאבחון מקומי של גידול קרצינואיד, במקרה זה, המעי הדק. בעיה זו, למרבה הצער, לא נפתרת בכל המקרים. לוקליזציה ראשונית של קרצינואידים עם תסמינים קיימים של תסמונת קרצינואיד אינה מבוססת ב-16.6% מהחולים. קשה עוד יותר לאבחן גידול בהיעדר סימנים לתסמונת קרצינואידית.
לדברי א.מ. ג'ונסון et. אל. (1985) 41% מהקרצינואידים מאובחנים כבר בנוכחות גרורות. אך גם אבחון הגרורות אינו נותן תוצאות משביעות רצון עד כה. רק ב-44% מהמקרים, בהתבסס על מחקרים תוך-חיים, דרכים שונותניתן לזהות את האתרים של גרורות קרצינואידיות.
בדיקת רנטגן היא החשובה ביותר באבחון קרצינואידים של המעי הדק. אין ייחוד של תמונת הרנטגן של גידולים קרצינואידים של המעי הדק. יש לזכור רק שלעתים קרובות הגידול הראשוני קטן מאוד וגילויו עשוי להיות בלתי אפשרי עקב יכולות פתרון לא מספקות. שיטת רנטגן. סימני רנטגן, האופייני לגידולים שפירים, חושפים גם קרצינואידים.
המחקר מגלה רמה אופקית של נוזל באזור הגידול, לרוב באילאום הטרמינל, מעבר מואץ של בריום, פגם מילוי א-סימטרי באזור הגידול עם נטייה של המעי דיסטלי לגידול. לדברי ק.אוריאל, J.T. אדמס (1984) שערך בקפידה בדיקת רנטגן מסייעת באבחון ב-90% מהמטופלים.
במקביל, מחברים אחרים מדווחים על אחוז גבוה של תוצאות שליליות-שגויות. א.מ. ג'ונסון, P.K. הרמן וג'יי.בי. הנקס (1985) דיווח על מטופל שנבדק 6 פעמים במהלך 9 שנים והגידול לא זוהה עד שהתפתחה התסמונת הקרצינואידית על רקע גרורות.
ישנן עדויות ליכולות אבחון גבוהות של ארטריוגרפיה של המעי הדק. ניגודיות סלקטיבית של החלק העליון עורק המזנטרילעתים קרובות מזהה קרצינואיד והוא שימושי לקביעת נגעים בודדים ומספריים של גידולים.
בְּ בתקופה האחרונהאנטרוסקופיה הופכת נפוצה יותר ומוערכת מאוד, כמו שיטה יעילהאבחון של גידולים במעי הדק. ללא ספק, מחקר זה, במיוחד בהתחשב בלקליזציה השלטת של קרצינואידים באיליאום הטרמינל, תלוי ישירות ביכולות של טכניקות אנדוסקופיות. נכון להיום, ישנם דגמים של אנטרוסקופים המאפשרים לבחון את כל חלקי המעי הדק.
אקו אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת יכולים לזהות רק גידולים שמגיעים מידות גדולות. לשיטות אלו חשיבות רבה בזיהוי גרורות. זה חשוב במיוחד במקרים שבהם נגעים גרורתיים הם העדות הראשונה לקרצינואיד.
ביופסיה של גרורות בכבד בשליטה אולטרסאונד (אולטרסאונד)מאפשר לבצע אבחנה. כמובן, יש להשתמש בשיטות אחרות באבחון של גידולים גרורתיים: פיאלוגרפיה הפרשה, סריקת כבד-טחול, אנגיו-הפטוגרפיה,
אחוז קרצינואידים בקיבה ביחס לכל הגידולים בקיבה, שפירים וממאירים השנים האחרונותעלה מ-0.4% ל-1.8%. אם זו עלייה ביולוגית אמיתית בשכיחות או משקפת שינוי במודעות לגידולים אלו עדיין לא ברור. ברור שהשכיחות האמיתית של קרצינואידים לא הוערכה במלואה עד להצגת האנדוסקופיה העליונה.
מהו קרצינואיד, כיצד הוא מתפתח ומטופל?
גידולים קרצינואידים הופרדו לקבוצה נפרדת יחסית לאחרונה - באמצע שנות ה-1800, והשם "קרצינואיד" שימש לראשונה ב-1907. זה משקף את העובדה שהגידולים האלה הם משהו בין קרצינומות () לאדנומות שפירות.
קרצינואיד קיבה הוא נדיר גידול ממאיר, המתפתחת בקרום הרירי של תאים אנדוקריניים דמויי אנטרוכרומאפין. המוזרות שלהם טמונה באפשרות לייצר הורמונים שונים (היסטמין, סרוטונין וכו').
ניאופלזמה יכולה להיות נגעים בודדים או מרובים. הגידול מסוגל לחדור באופן מקומי לשכבות העמוקות יותר של דופן הקיבה והאיברים השכנים. קרצינואידים בודדים נוטים יותר לפתח גרורות בהשוואה לצורות מרובות.
עובדה חשובה!קרצינואיד קיבה מופיע ב-10-30% מהמקרים. מקומות אחרים של לוקליזציה שלו הם המעיים, הריאות, הלבלב, הכבד.
החדשות הטובות הן שרוב סוגי הקרצינואידים בקיבה דומים כמובן ל גידולים שפירים. רק ב מקרים נדיריםהם יוצרים גרורות. אבל גם להיפגש צורות אגרסיביות, שיש להם פרוגנוזה גרועה. ראוי לציין שבנגעים עד 2 ס"מ הסיכון לפתח מחלה גרורתית הוא פחות מ-10%, ובגידולים גדולים יותר הוא עולה לכמעט 20%.
סיווג וסוגים של גידולים קרצינואידים של הקיבה
מדענים תיארו שלושה סוגים של קרצינואידים בקיבה הנבדלים זה מזה במאפיינים, במבנה, בקשר להיפרגסטרינמיה ובהתנהגות ביולוגית.
- קרצינואידים מסוג 1 מהווים 70-80% ושכיחים יותר בנשים בגילאי 50 ומעלה. הם מאופיינים במספר נגעים קטנים (עד 1 ס"מ). הם קשורים להיפרגסטרינמיה, דלקת קיבה אטרופית כרונית ואנמיה מזיקה. קרצינואידים מסוג 1 הם שפירים יחסית, לעיתים רחוקות נוטים לגרורות (פחות מ-5% מהמקרים של גרורות), בעלי דרגת דיפרנציאציה גבוהה ופוגנוזה טובה. בצורתם הם, לפעמים עם כיב במרכז.
- סוג 2 הוא נדיר, מופיע ב-5% מהמקרים. הוא מאופיין במספר נגעים קטנים הקשורים להיפרגסטרינמיה, תסמונת זולינגר-אליסון וניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. מבחינה היסטולוגית, גידולים מסוג 2 דומים לגידולים הראשונים, אך הפוטנציאל הממאיר שלהם גדול יותר. על פי הסטטיסטיקה, הסיכון לגרורות עבורם הוא 12%.
- סוג 3 הוא 20%. זה ידוע בתור קרצינואיד קיבה ספורדי מכיוון שהוא אינו קשור להיפרגסטרינמיה, דלקת קיבה אטרופית כרונית או תסמונת זולינגר-אליסון. סוג 3 מתפתח ברירית קיבה תקינה עם רמות גסטרין תקינות. הם נגעים בודדים גדולים ולעיתים מעבירים גרורות בזמן האבחון, וכתוצאה מכך שיעורי תמותה גבוהים. תכונה ייחודית של קרצינואיד מסוג 3 היא הקשר שלו עם תסמונת קרצינואיד לא טיפוסית, הנחשבת מופעלת על ידי היסטמין. מעניין, ניאופלזמות אלה נמצאות בעיקר אצל גברים.
סיבות
הגורמים לגידולים קרצינואידים של הקיבה אינם ידועים בדיוק. ההשערה הסבירה ביותר היא שתאים דמויי אנטרוכרומאפין הופכים לקרצינואידים לאחר גירוי כרוני. רמות גבוהותגסטרין. זה נראה בחולים עם achlorhydria, אשר קשורה עם גסטריטיס אטרופית כרונית. רצף המוטציות הללו כולל את השינוי מהיפרפלזיה לדיספלזיה ולבסוף לנאופלזיה.
ראוי לציין כי האונקולוגיה המופיעה על רקע דלקת קיבה אטרופית היא בדרך כלל שפירה.
קרצינואידים מסוג 3 נוצרים ללא עדות להיפרפלזיה או דיספלזיה פרה-קרצינואידית ברירית, כך שהסיבות שלהם אינן ידועות כלל.
מנגנון ההיפרפרליפרציה עשוי להיות קשור למוטציות בגן Regl alpha, שבדרך כלל פועל כמדכא גסטרין וממריץ של שגשוג של תאים דמויי אנטרוכרומאפין. הפתוגנזה של גידולים מסוג 2 קשורה לעיתים קרובות עם אי-אקטיבציה של ה-MEN 1 גן מדכא הגידול הממוקם על כרומוזום 11q13.
תסמינים וביטויים של גידולים קרצינואידים של הקיבה
תסמינים של קרצינואיד קיבה כמעט בלתי נראים בשלבים הראשונים, ולכן התרחיש הנפוץ ביותר הוא גילוי מקרי של גידול במהלך אנדוסקופיה. קרצינואיד עשוי שלא להתבטא בשום צורה במשך 5 או אפילו 10 שנים!
רק חולים מעטים מפתחים תסמינים לא ספציפיים, כגון:
- בחילות, הקאות, דיספפסיה - הפרעות אלו מתרחשות עקב הפרשת יתר של סרוטונין, המשפיעה על התנועתיות של מערכת העיכול. חלקם מתלוננים על כאבים חדים בבטן;
- אי נוחות בבטן ושובע מוקדם;
- ברונכוספזם.
לפעמים יש סיבוכים כגון דימום במערכת העיכולוחסימה. בשלבים המאוחרים יותר עלולה להתרחש אנמיה ותת תזונה.
אחד התסמינים הספציפיים של קרצינואיד קיבה הוא תסמונת הקרצינואיד. היא מתרחשת במקרים נדירים כתוצאה משחרור כמות גדולה של הורמונים על ידי הגידול, המשפיעים על מערכת העיכול והלב.
תסמונת קרצינואיד מאופיינת בגלי חום, שלשולים ואי ספיקת לב בצד ימין. במהלך גלי חום, אדם מרגיש חם, פניו עלולות להאדים, פעימות הלב שלו עשויות להיות תכופות יותר. התקפים עשויים להיות נדירים בהתחלה, אבל אז הם הופכים תכופים יותר ויותר. עבור חלקם, הם קורים עקב מתח או לאחר שתיית אלכוהול. אי ספיקת לב מתבטאת בטכיקרדיה, מוגברת לחץ דם. כמו כן, אנשים מתלוננים על כאבים בלב.
תסמונת קרצינואיד עשויה להיות מלווה ב הפרעות נוירופסיכיאטריות, כלומר:
- כאב ראש עם בחילות והקאות;
- הפרעות בתפקוד וגטטיבי;
- דיכאון, נמנום;
- רמות נמוכות של גלוקוז בדם.פתולוגיות כאלה מתרחשות במספר קטן של חולים עם קרצינואיד.
שלבים של קרצינואיד
עבור גידולים נוירואנדוקריניים אלה, 4 שלבים מובחנים:
- השלב הראשון כולל קרצינואידים מ-0.5 מ"מ עד 1 ס"מ, הממוקמים בשכבה הפנימית של דופן הקיבה. כמו כן, שלב 1 נחשב לגידול קטן עד 1 ס"מ, שחדר לתוך השכבה התת-רירית.
- השלב השני הוא גידול אונקולוגי הגדול מ-1 ס"מ, הממוקם בשכבת השריר. בשלב 2B, נביטה מתרחשת בקרום התת-תתי. תכונה נפוצהשלבים אלה - היעדר גרורות כלשהן.
- בשלב 3 נצפית פלישה לממברנה הסרוסית של הקיבה ולרקמות ואיברים סמוכים. שלב 3B מאופיין בנוכחות של גרורות בבלוטות לימפה אזוריות. במקרה זה, גודל הגידול יכול להיות כל שהוא.
- ההבדל של שלב 4 הוא נוכחות של גרורות באיברים מרוחקים.
חָשׁוּב!ניאופלזמות של עד 0.5 מ"מ, המשפיעות רק על הממברנה הרירית, שייכות לשלב האפס ונקראות קרצינומה במקום.
אבחון המחלה
חשיבות רבה בקרצינואיד הן בדיקות לסמני גידול. גידולים כאלה גורמים לרוב לעלייה בגסטרין, היסטמין וכרומוגרנין A. רמות גבוהות מדי של הורמונים אלו מעידות על תסמונת קרצינואידית.
בבדיקת הדם ניתן לזהות אנמיה ועלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים. כדי לזהות סטיות בעבודה של איברים ומערכות אחרות, ניתוחים ביוכימייםשתן ודם.
נעשה שימוש בטכניקות רנטגן והדמיה סטנדרטיות כדי לחפש גידול קרצינואיד ולקבוע את היקפו. זה יכול להיות צילום רנטגן חזה, טומוגרפיה ממוחשבת, MRI. תוצאות יפותמראה אנדוסקופיה של מערכת העיכול. בגסטרוסקופיה, קרצינואידים נתפסים בדרך כלל כנגעים פוליפואידים או גושים. אולטרסאונד אנדוסקופי מגלה ניאופלזמה היפו-אקואית שנמצאת בעובי הרירית או התת-רירית. התהליך הזהשימושי לקביעת עומק הפלישה וכן הערכת בלוטות לימפה עבור גרורות.
דרך נפוצה (אם כי יקרה) לאיתור גידולים קרצינואידים, כמו גם גידולים נוירואנדוקריניים אחרים, נקראת OctreoScan (סינטיגרפיה של אוקטריאוטיד). נעשה בו שימוש מוצלח ב-85% ממקרי הקרצינואידים והוא מורכב מהזרקה בלתי מזיקה של איזוטופ רדיואקטיבי המרוכז ברקמת הגידול הקרצינואיד. לאחר מכן מבצעים סריקת קרינה ומצלמים תמונה של הגידול.
OctreoScan צריך להיעשות כמעט בכל המקרים, גם כאשר האבחנה ידועה. הדבר חשוב במיוחד במקרים בהם שיטות הדמיה סטנדרטיות אינן מאפשרות מיקום גידולים. יש מקרים שבהם כל הסימפטומים והממצאים הכימיים של תסמונת הקרצינואיד קיימים, אבל בדיקות סטנדרטיותלא לזהות סרטן. במקרים אלו, octreoscan יכול להיות לעזר רב באישור האבחנה ובזיהוי מיקוד הגידול.
כדי לזהות גרורות, השתמש ב:
- CT ואולטרסאונד של איברי הבטן;
- רנטגן חזה;
- לפרוסקופיה;
- קולונוסקופיה;
- אנגיוגרפיה;
- סינטיגרפיה של עצמות;
- אנדוזונוגרפיה.
מכיוון שנאופלזמות קרצינואידיות משפיעות על הלב, יש לבצע אקו לב בזמן.
טיפול בקרצינואיד בקיבה
הטיפול בקרצינואיד בקיבה, כולל רפואי, אנדוסקופי וכירורגי, נקבע לפי סוג, גודל ונוכחות.
אם גידול מסוג 1 או 2 אובחן בשלבים המוקדמים ללא גרורות, ניתן להשתמש באחת מהטקטיקות:
- תצפית (לפוליפים קטנים מ-1 ס"מ);
- כריתה אנדוסקופית (לפוליפים גדולים מ-1 ס"מ);
- הסרת קרצינואיד קיבה יחד עם החלק של האיבר המושפע מהניאופלזמה. זה התקן לגידולים מ-1 ס"מ שחדרו לדופן השריר.
שלב 3 ו-4 קרצינואידים (או כל שלב עבור סוג 3) מטופלים כמו, כלומר, על ידי כריתה חלקית או מלאה של הקיבה יחד עם סמוך. בלוטות לימפה. לטענת רופאים רבים, כריתה תת-טואלית מסומנת בשלבים 1 ו-2, וכריתת קיבה עבור ניאופלזמות מתקדמות יותר.
קו הכריתה צריך להיות במרחק של 5-10 ס"מ מקצה הגידול, כך שהוא יכול ללכוד חלק מהוושט והמעיים. בעתיד, הגדמים של איברים אלה מחוברים בניתוח, ולאדם יש אפשרות לאכול.
כימותרפיה עשויה להשלים או לפני ניתוח מיועדת לכל הגידולים הנוירואנדוקריניים מסוג 3 משלב 2.
בין התרופות העיקריות המשמשות לטיפול בגידולים קרצינואידים של הקיבה ניתן למנות: Oxaliplatin, Irinotecan, Ftorafur, Leucovorin.
לתרופות כימותרפיות בודדות אין תוצאות מרשימות, אך שילובים שונים שלהן הצליחו למדי.
הנה כמה מהם: Leucovorin + Fluorouracil + Streptozotocin; ציטוקסן + + ציספלטין. אותם מטופלים שבהם משטר כימותרפיה אחד נמצא כלא יעיל על פי תוצאות הבדיקה עשויים להגיב היטב לשילובים אחרים של תרופות.
טיפול בקרינה מועיל רק לשיכוך כאבים. הוא אינו מתאים לטיפול בגרורות בכבד או ברקמות אחרות. כרגע בעיצומו מחקרים ניסיונייםבמרכזים מתמחים בחו"ל באמצעות הזרקה פנימית של איזוטופים רדיואקטיביים בחולים עם קרצינואידים. הטכניקה הזו מבטיחה מאוד.
חולים הם לרוב חשוכי מרפא. ניתן להם טיפול פליאטיבי.
לדוגמה, הם מבצעים פעולות למטרות שונות:
- הסרת חסימת מעיים;
- חיסול דימום;
- הפחתה בגודל הגידול. שיטה זו יכולה להפחית ביעילות את כמות ההורמונים המזיקים המשתחררים על ידי הקרצינואיד. הליך כזה במקרים רבים נותן תוצאה ארוכת טווח, שכן גידולים מסוג זה גדלים לאט;
- שיקום מערכת העיכול על ידי התקנת אנסטומוזה או גסטרוסטומיה.
כימותרפיה נקבעת גם בשלב 4, אם כי אין משטר סטנדרטי לטיפול בקרצינואיד קיבה. הרופא צריך לבחור תרופות, שיטות ומשך מתןן על סמך אינדיקטורים בודדים.
קיימת שיטה חדשה לטיפול נגד סרטן המסייעת בקרצינואיד קיבה - ביותרפיה. זה כרוך בנטילת Octreotide (או אנלוגי סומטוסטטין אחר) ואינטרפרון. זה מועיל במיוחד עבור חולים עם תסמונת קרצינואיד. לפני שהביותרפיה הייתה זמינה, רוב החולים עם תסמונת קרצינואיד מתו מוקדם מההשפעות המזיקות של רמות גבוהות של הורמונים. Octreotide גם מאפשר לך להגדיל את תוחלת החיים ב-5 שנים או יותר.
עובדה מעניינת!אנלוגים של סומטוסטטין לא רק מדכאים את הסימפטומים של התסמונת הקרצינואידית, אלא כיום מאמינים שהם לפעמים מעכבים או אפילו הופכים את הצמיחה של גידולים.
קריואבלציה או אבלציה בתדר רדיו משמש בגדול מרכזים רפואייםלהרוס גרורות קרצינואידיות בכבד כאשר ניתוח אינו אפשרי. דרך נוספת לנטרל גידולים קרצינואידים שהתפשטו לכבד היא כימואמבוליזציה. תרופות כימותרפיות מוזרקות לעורק הכבד, המספק לדם גרורות. הם מתרכזים ישירות באתר האונקו-תהליך ומשמידים אותו.
פרוגנוזה לגידול קרצינואיד בקיבה
הפרוגנוזה לקרצינואיד בקיבה היא בדרך כלל משביעת רצון, אך היא תלויה בסוג הגידול. עבור סוג 1, הפרוגנוזה היא הטובה ביותר: הישרדות של 5 שנים היא > 95%, עבור הספרה השנייה היא מעט נמוכה יותר - 70-90%.
ההישרדות הנמוכה ביותר של 5 שנים נצפתה בקרצינואיד מסוג 3, כן<35%.
סרטון אינפורמטיבי:
בגוף האדם ישנם תאים ש"מתמחים" בייצור סוגים שונים של חומרים ביולוגיים, הורמונים. בהשפעת גורמים שליליים, גידול הנקרא קרצינואיד יכול להיווצר מתאי נוירואנדוקריניים. לרוב, המקום של הלוקליזציה שלו הוא מערכת העיכול, כלומר הקיבה או האילאום. גם כיס המרה, הריאות והלבלב נמצאים בסיכון.
תשומת הלב! הגידול עצמו שפיר, אך הסבירות שהוא יכול ליצור מוקדים משניים באיברים ורקמות אחרות עדיין קיימת. תכונה נוספת של קרצינואיד קיבה היא שההיווצרות הפתולוגית פעילה ביולוגית. המשמעות היא שהוא מסוגל לייצר חומרים פעילים ביולוגית, ובכמויות גדולות.
גורמים למחלה
אם בריאותך מחמירה לפתע, והתסמינים מוערכים כמתמשכים, עליך להתייעץ עם רופא בהקדם האפשרי. זה יכול להיות מנתח, אונקולוג או אנדוקרינולוג. כל אחד מהם יודע מה צריך לעשות כדי לבצע אבחנה מדויקת ובאילו אמצעים לנקוט.
הסיבות לסרטן אינן ברורות לחלוטין, אך הכל תלוי במידה מסוימת בלוקליזציה של ההיווצרות הפתולוגית. באופן כללי, הקרצינואיד של הריאה, כמו גם פי הטבעת, נוצר כתוצאה ממוטציה של תאי DNA. הם מתחילים לגדול ללא שליטה, מתרבים. בתורו, תאים נורמליים שיש להם מחזור חיים מסוים פשוט מתים. עם הזמן, יחידות מבניות שעברו מוטציה מצטברות, ובכך יוצרות גידול. שוב, אני רוצה להדגיש שהסכנה שלו טמונה בנטייה להיווצרות מוקדים משניים, נביטה של רקמות בריאות.
רופאים לא יכולים לתת תשובה חד משמעית מה גורם לקרצינואיד של התוספתן, אבל הם בטוחים שהוא נוצר מתאי נוירואנדוקריניים. אלה מפוזרים בכל הגוף, כך שהגידול יכול להיווצר בכל חלק בו. יחידות מבניות כאלה קיבלו את שמם בשל העובדה שהם מבצעים בו זמנית את הפונקציות של תאים עצביים ואנדוקריניים. יש גם דבר כזה גורמי סיכון לתחלואה. אלה כוללים זקנה, מין, נטייה תורשתית.
תסמינים
קרצינואיד של פי הטבעת, כמו גם איברים אחרים, הוא אסימפטומטי במשך זמן רב. כפי שמראה בפועל, מחלה אונקולוגית מתגלה במקרה, לעתים קרובות יותר במהלך הדמיה ממוחשבת או תהודה מגנטית, צילומי רנטגן ואולטרסאונד. ככל שהיא מתפתחת, כל מחלה מתחילה להתבטא. קרצינואיד הסימפונות יכול לבוא לידי ביטוי בהתקפי אדמומיות של העור בפנים, בחצי העליון של הגוף. זה מלווה בחום, קצב לב מוגבר, הורדת לחץ דם, קוצר נשימה.
חָשׁוּב! התסמינים המתוארים מתרחשים לעתים קרובות לאחר אכילה, אם אדם נמצא במצב מלחיץ או צרך אלכוהול בצורה מוגזמת.
אם קרצינואיד ריאות טיפוסי אינו מטופל במשך זמן רב, מופיעים תסמינים המעידים על עלייה בגודל הגידול. אנחנו מדברים על כאבים בבטן, דימום במערכת העיכול, חסימת מעיים. סימן נוסף למחלה הוא אטלקטזיס. זאת כאשר יש ירידה בנפח איבר הנשימה, המתרחשת כאשר יש גידול ברקמת הריאה. עם קרצינואיד של התוספתן (מה שנקרא תוספתן), התמונה הקלינית דומה מאוד לצורה הכרונית של הדלקת שלה. תקופת הדגירה יכולה להימשך 5-10 שנים, הספירה לאחור מתחילה מרגע הופעת הניאופלזמה.
מדוע חשוב לטפל בסרטן מוקדם?
זה לא סוד שסרטן הוא קטלני. אם תתעמק בסוגיה זו, תוכל להבין שהסיבוך העיקרי, למשל, של קרצינואיד מעיים, הוא הסיכון הגבוה להיווצרות מוקדים משניים של התהליך הפתולוגי, ובאיברים או רקמות בריאים לחלוטין. הטיפול במקרה זה הוא בעייתי. יתרה מכך, אם המחלה מתגלה בשלב האחרון, טיפול שמרני עלול להיות לא יעיל.
תשומת הלב! כל אחד חייב להבין בעצמו שפנייה לעזרה רפואית בטרם עת או סירוב לניתוח עלולים לעלות לו בחייו. ככל שתמשוך יותר, כך קטן הסיכוי להחלמה מהירה.
נהלי אבחון
כאשר מופיעים תסמינים של חולשה, אדם סביר שאינו מעוניין לפגוע בעצמו צריך להתייעץ עם רופא. אם יש חשד לקרצינואיד, הוא מפנה את החולה לבדיקה מקיפה, אך רק לאחר שהוא מנתח את תלונות החולה, את קורות חייו וקובע נטייה תורשתית. זה גם לא עושה בלי בדיקה כללית של המבקש.
באשר לאבחון אינסטרומנטלי, הוא ניתן באמצעות שימוש באולטרסאונד (אפשר לאבחן גידול בגודל של 1 עד 2 ס"מ). זה כולל גם טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית. מחקרים בעלי דיוק גבוה אלו יכולים לזהות היווצרות פתולוגית בגודל של לפחות 0.5 ס"מ. ניתן לקבל מידע רב ערך אם יש חשד לקרצינואיד אם מתבצעת בדיקה אנדוסקופית של אברי העיכול בצורת שק חלול ומערכת המעיים. האבחנה לעולם אינה מושלמת ללא בדיקות מעבדה בצורה של בדיקת דם, שתן. תשומת הלב מופנית לשינויים בהרכב הנוזל הפיזיולוגי, האופייניים לתהליכים דלקתיים.
דרכים להילחם בסרטן
לאחר גילוי קרצינואיד במעי, הרופא ממשיך לבחירת שיטות הטיפול. העיקרי והיעיל ביותר במחלה כזו הוא פעולה כירורגית שמטרתה להסיר את הניאופלזמה. במקרה של המעי, מתבצעת כריתה של החצי הימני/שמאלי של האיבר. הניתוח כרוך בהטלה שלאחר מכן של אנסטומוזה בין-מעיים, הנחוצה לשיקום תפקוד המעי.
אם יש גרורות בודדות בכבד, אז הרופא מחליט לבצע הסרה חלקית של בלוטת העיכול. המשמעות היא שהקטע הפגוע נקבע ו"נחתך". בנוכחות גרורות מרובות, נלקחת מידה כגון אמבוליזציה של עורקי הכבד. שיטות נוספות כוללות גם הרס קריו של הגידול, שימוש בתדרי רדיו. עם זאת, יש לציין כי היעילות של שתי שיטות החשיפה הללו, כמו גם הסבירות לסיבוכים, לא נחקרו מספיק עד היום.
ניתוח לקרצינואיד הוא העיקרי והיעיל ביותר
כימותרפיה היא דרך יעילה להילחם בתאי סרטן. אבל! במקרה של קרצינואיד, הוא מוערך כלא יעיל. שיפור בפרוגנוזה נרשם עם מינוי תרופות מסוימות בעלות הרכב כימי, אך השימוש בהן מוגבל עקב ביטוי חזק של תופעות לוואי, כגון בחילות, הקאות, סיבוכים בכליות ותפקוד המערכת ההמטופואטית. . טיפול תרופתי בתנאים של המחלה המתוארת מורכב משימוש באנלוגים של סומטוסטטין, לעתים קרובות בשילוב עם אינטרפרון. גישה זו מספקת הקלה בתסמיני הסרטן, ומפחיתה את קצב צמיחת הגידול בגודל.
תשומת הלב! תצורות פתולוגיות מתאי נוירואנדוקריניים מאופיינות בחוסר רגישות לא רק לתרופות כימותרפיות, אלא גם לקרינה.
איך להבטיח מניעה, מהן התחזיות?
באשר לפרוגנוזה של המחלה המתוארת, באופן כללי היא מוערכת כחיובית. הדבר נכון במיוחד במקרים בהם הגידול התגלה בשלב היווצרות הראשוני, לא הספיקו להיווצר מוקדים משניים של תהליך הסרטן בגוף, וכן בוצעה התערבות כירורגית רדיקלית מוצלחת.
לא ניתן לומר שיש דרך ספציפית למנוע את המחלה. המלצות הרופאים הן כלליות יותר, אך עדיין כדאי להקשיב להן ולפעול לפי העצות. כדי לא להיות בסיכון, נסו להקדיש תשומת לב רבה לחיזוק החסינות, תזונה רציונלית ומאוזנת. מומלץ להימנע ממתח פסיכו-רגשי, מכיוון שלעתים קרובות הם מתבררים כטריגר לתהליכים פתולוגיים שונים.
כִּירוּרגִיָה. הטיפול היעיל היחיד לקרצינואיד הוא הסרה רדיקלית של הגידול, כמו גם גרורות אזוריות ומרוחקות.
במקרה של קרצינואיד תהליך, נעשה שימוש בכריתת תוספתן קונבנציונלית, אשר, ככלל, מבטיחה החלמה מלאה של החולים. חלק מהמנתחים ממליצים על הסרה חובה של המזנטריה של התהליך (3. K. Duplik, 1967), ואם גידול הגידול מתפשט למזנטריה, לבלוטות הלימפה האזוריות ולכלי הדם, כריתת המיקולקטומי נחשבת כמתווית (Latham et al., 1961). במקרים של קרצינואיד ileal, משתמשים בשני סוגים של התערבות כירורגית: "כיבוי" של האזור הפגוע או כריתתו יחד עם המזנטריה ובלוטות הלימפה. רוב החוקרים מעדיפים את שיטת הפעולה השנייה. התמותה במהלך כריתת המעי מגיעה ל-20% (Thorson, 1958), אך יחד עם זאת, חולים רבים לאחר השחרור מבית החולים נותרים מתפקדים ונמנעים מהם כל סימפטומים של המחלה. לפי Moertel (1961), הניתוח צריך להתבצע גם בנוכחות גרורות מרוחקות. מחבר זה עקב אחר גורלם של חולים כאלה שעברו כריתת מעי במשך 5 שנים. התברר ש-38% מהם היו בחיים, ול-21% היו גרורות בכבד.
בקרצינואידים בקיבה, פונים לכריתה של הגידול, או (לעתים קרובות יותר) כריתה תת-טואלית של הקיבה (עם מוקדי גדילה מרובים) יחד עם האומנטום הגדול יותר.
בהתחשב בפולשנות המשמעותית של הסרת פי הטבעת ובמספר רב של סיבוכים, מנתחים ניגשים בזהירות לסוגיית הניתוח לקרצינואיד פי הטבעת. ניתוח רדיקלי, כמו בסרטן פי הטבעת, פונים רק במקרים בהם גודל הגידול עולה על 2 ס"מ, ולפי ביופסיה ולאחריה בדיקה היסטולוגית הוא מתפשט לשכבת השריר וחודר לדופן המעי. עם גדלים קטנים יותר והיעדר צמיחה פולשנית, נעשה שימוש בכריתת הגידול (V.P. Petrov ו-A.P. Tetdaev, 1968; Sokoloff, 1968; Avulo, 1969). חולים כאלה נתונים לתצפית מרפאה זהירה וארוכה.
לחולים עם תסמונת קרצינואיד יש להמליץ גם על טיפול כירורגי. במקרים אלו מסירים את המקור העיקרי לצמיחת הגידול וכורתים את החלק הנגיש של הגרורות. אמצעים אלו מקלים מאוד על מצבם של החולים ומשפרים את רווחתם. לפעמים התקפי "אדמומיות" נעצרים זמנית. הקרצינואיד גדל לאט, ולכן נראה שניתוח פליאטיבי כזה מוצדק לחלוטין. לאחרונה, Zeegen וחב' (1969) השתמשו בהצלחה בכריתת אונת כבד בחולה עם קרצינואיד אייל גרורתי ותסמונת קרצינואידית חמורה.
אחד המדדים ליעילות של כל סוג של פעולה הוא קביעת 5-GOIAA בשתן. ירידה מתמשכת בהפרשתו מצביעה על תוצאה חיובית של הניתוח, בעוד שתכולה גבוהה יציבה של 5-GOIAA מתייחסת לסימנים פרוגנוסטיים לקויים.
טיפול שמרני. בהתחשב בחשיבותם של קטכולאמינים בשחרור קליקריין על ידי תאים קרצינואידים עם התפתחות לאחר מכן של התקפי אדמומיות, בספרות של השנים האחרונות ישנם חומרים על יעילותן של תרופות הפועלות על קולטני α ו-β - חוסמי של מערכות פונקציונליות אדרנראקטיביות אלו (Mason and Melman 1966; Ludwig et al., 1968). היעיל מביניהם היה חוסם β - פרופרנולול (30 מ"ג ל-os pro die), שהכנסתו אינה מונעת התקפי אדמומיות, אך מפחיתה באופן ברור את תדירותם וחומרתם. אולי השימוש המשולב בחוסמי α ו-β (כגון רגיטין) יהיה יעיל יותר בטיפול בהתקפי אדמומיות. לפי Ludwig וחב', חוסמי α לא היו מרפאים במקרים אלו. לפעמים, לאחר נטילת פרופרנולול, גבר השלשול, מה שהחמיר בצורה חדה את מצבם של החולים.
לאמינזין יש יכולת להפחית את התגובה של כלי הדם בריכוז מוגבר של קינינים בדם, אך לתרופה זו לא תמיד יש השפעה טיפולית בהתקפי אדמומיות. Morrelli וחב' טוענים שכלורפרומאזין מפחית באופן ישיר ועקיף את פעולת הברדיקינין, בעוד שפרופרנולול מפחית את שחרור הקינין הזה על ידי אדרנלין.
קורטיקוסטרואידים במבחנה ובמטופלים עם קרצינואיד הסימפונות עשויים למנוע שחרור של קליקריין, מה שמסביר את השימוש המוצלח שלהם בחולים נבחרים עם תסמונת קרצינואיד. אנטגוניסטים ידועים ישירים של קליקריין כגון טרסילול לא היו יעילים לחלוטין בחולים כאלה.
טיפול רנטגן נחשב לשיטת טיפול לא יעילה בשל הרגישות הנמוכה של תאים קרצינואידים לחשיפה לקרינה (Sokoloff, 1968).
הפרעות ואזומוטוריות בתסמונת אדמומיות עשויות לרדת מעט בהשפעת אנטיהיסטמינים במינונים רגילים (דיפנהידרמין, פיפולפן, סופרסטין). בחולים עם אי ספיקת לב משתמשים בגליקוזידים לבביים, משתנים.
לפעמים בחולים עם קרצינואיד מתפקד, יש הפרות של תהליכי ספיגה במעי, מלווה בשלשול. במקרים אלה, אנטגוניסטים לסרוטונין, בפרט מתיזרגיד, עשויים להיות יעילים (Melman et al., 1965).
באופן כללי, יש להכיר בכך שכיום עדיין אין אמצעים יעילים לטיפול שמרני בתסמונת קרצינואידית, והתרופות בהן נעשה שימוש גורמות רק להעלמה קצרת טווח של תסמינים בודדים או לירידה בחומרתם.