אנטומיה פתולוגית של סרקואידוזיס של הריאות. סרקואידוזיס של מערכת הנשימה. השפעת גורמים סביבתיים

I.S. גלברג, ש.ב. זְאֵב

יחידה מורפולוגית בסיסית של סרקואידוזיס- גרנולומה סרקואידית, המאפיינים האופייניים לה הם היעדר דלקת אקסודטיביתכמו גם נמק קיסתי; התפתחות מוקדמת של טרשת טבעתית עם היאלינוזה באזור תאי הפיצוץ. הגרנולומה נוצרת על ידי תאי אפיתל ותאי ענק, כולל תאי Pirogov-Langhans במרכז, וכן מקרופאגים, היסטוציטים ולימפוציטים. האזור ההיקפי מורכב מלימפוציטים, מקרופאגים, פיברובלסטים, תאי פלזמה, סיבי קולגן הממוקמים באופן חופשי, כלי הלימפה וכלי הדם ממוקמים גם שם. גרנולומות ממוקמות בנפרד, גם אם הן רבות, הן מופרדות בבירור מהרקמה שמסביב. תכונה של הגרנולומה היא אחידותה, ללא קשר לאיבר בו היא מתרחשת. בציטופלזמה של תאי ענק יתכנו תכלילים - גופי אסטרואידים, תכלילים בזופילים של Schaumann.

באופן אופייניהתפתחות מוקדמת של רקמת חיבור סיבית בגרנולומה. בתקופה זו הטרשת מתעצמת בסביבה. רקמת הריאות. המחיצות הבין-אלוויאולריות מתרחבות, דפנות המכתשות, הסמפונות וכלי הדם כפופות. לפיכך, ההבדלים העיקריים בין פקעת שחפת לשקפת סרקואידית הם בהומוגניות של מבנה הגרנולומה, היעדר נמק קאזוזי במרכז, נוכחות של תכלילים בזופילים, גופי אסטרואידים. סרקואידוזיס מאופיין בטרשת מהירה יותר של גרנולומות. יחד עם זאת, הדמיון ביניהם משמעותי, שהיה אחת הסיבות לזיהוי הגורם האטיולוגי בסרקואידוזיס ושחפת.

גרנולומות בסרקואידוזיס יכולות לעבור ריפוי עצמי, ספיגה עם שיקום מלא של מבנה האיבר, אך לעתים קרובות יותר נוצר אתר של טרשת hyalinized במקומן. התהליך הפתולוגי יכול להשפיע על כל איבר. לרוב מושפע בלוטות לימפה תוך חזה, ריאות, בתדירות נמוכה יותר איברים אחרים. נדהמים קבוצות שונותבלוטות לימפה תוך-חזה, הגדלות עקב הצטברות גרנולומות מרובות בהן. מעורבות בלוטות הלימפה היא בדרך כלל דו צדדית. לעתים רחוקות יותר, שינויים כאלה מתרחשים בבלוטות הלימפה ההיקפיות והמזנטריות, שבהן מעורבים לעתים קרובות יותר הצוואר הרחם והסופרקלביקולרי. הם ניידים, ללא כאבים, העור מעליהם אינו משתנה.

שתי הריאות מעורבות בתהליך, שם לאורך הדרך מערכת הלימפה, גרנולומות סרקואידיות ממוקמות ברקמה הפריווסקולרית והפריברונכיאלית. גרנולומות יכולות להיות מקומיות גם בדפנות הסמפונות. מיזוג מייצר מוקדים בגדלים שונים. לעתים קרובות גרנולומות ממוקמות בדפנות של כלי דם קטנים. יחד עם זאת, התופעות של דלקת כלי דם אלרגית מצויות בכלי הדם של alveoli. בעתיד, ככל שהטרשת מתפתחת, רקמה אלסטית יכולה להיפגע, שינויים יכולים להיות מוקדים ומפוזרים. התהליך משתרע גם על הסמפונות, אפשר גם לדחוס אותם עם בלוטות לימפה מוגדלות עם פגום ברונכיאלי, התרחשות של אמפיזמה בולוסית, לעתים רחוקות יותר אטלקטזיס. התפתחות מאסיבית של שינויים סיביים-הייליניים, הגברת דלקת ריאות מובילה להתפתחות של cor pulmonale ואי ספיקת לב ריאתית.

גרנולומות סרקואיד נמצאות לעתים קרובות בכבד ובטחול, בכליות. נזק לכליות (עד 10%) יכול להוביל אי ספיקת כליות(פחות מ 1%). כמעט מחצית מהחולים עם סרקואידוזיס סובלים נזק לכבדעם זאת, ברוב המקרים, ביטויים קליניים של הפרות של תפקודו נעדרים. שינויים פתולוגיים מתרחשים בעצמות הידיים והרגלייםבצורה של ציסטות מעוגלות בודדות או מרובות, המתבטאות לפעמים באוסטיאופורוזיס מפוזר, במפרקים - בצורה של דלקת פרקים, סינוביטיס. תדירות הנזק היא 1-4%.

נגעים בעורנצפתה בכ-10-15% מהמקרים. קטן-נודולרי, גדול-נודולרי, וגם צורות לא טיפוסיותסרקואידוזיס בעור. מטופלים הולכים לרופא בקשר להופעת פפולות, פלאקים על העור, תצורות דמוי גידול ללא כאבים ב רקמה תת עורית(תסמונת דריאאר-רוסי) ומסתננת על הפנים, הגב, הזרועות.

נגעים בעינייםהם נדירים יחסית (1-4%), עם זאת, חלק מהכותבים מספקים נתונים המצביעים על נגע תכוף יותר. הקביעות והתדירות של בדיקות עיניים עשויות לשחק תפקיד, שכן צורה זו של סרקואידוזיס עשויה להיות א-סימפטומטית. עם סרקואידוזיס של העין, choroid מושפע לעתים קרובות יותר, יש iridocyclitis, הרשתית ועצב הראייה עלולים להיות מושפעים.

סימנים של סרקואידוזיס מערכת עצבים נצפה ב-1-8% מהחולים. התבוסה של מערכת העצבים המרכזית ממשיכה כדלקת קרום המוח תת-חריפה או כרונית או דלקת קרום המוח. גרנולומות יכולות להיות ממוקמות בחומר עצמו של המוח, רך קרומי המוח. התהליך עשוי להיות מפוזר באופיו, אך תיתכן גם צורה דמוית גידול. ישנן עובדות של נגעי סרקואידוזיס של ההיפותלמוס.

IN לָאַחֲרוֹנָהתשומת הלב ניתנת מחלת לב, אשר נובע ממספר סיבות - תהליך גרנולומטי, התפתחות של cor pulmonale עקב יתר לחץ דם של המעגל הקטן, השפעות רעילות, כאשר בעיקר מתפתחים שינויים דיסטרופיים בשריר הלב.

לעתים קרובות מושפע בלוטות רוק, טחול. מקרים נדירים כוללים פציעה קיבה, גרון, רחם ותוספות, אשכים, בלוטת התריס. כמה מחברים מתארים דלקת חניכיים של סרקואידוזיס.

IN השנים האחרונותיש פתומורפיזם שלילי, במידה מסוימת, של סרקואידוזיס, המתבטא בעלייה במספר החולים עם צורות מפוזרות, כלליות, קונגלומרטיביות וחודרות-ריאות של סרקואידוזיס ריאתי עם מרפאה בולטת יותר, סיבוכים תכופים, ו- רגרסיה ספונטנית נדירה יותר של התהליך.

על פי מחברים שונים, התמותה בסרקואידוזיס נעה בין 1.7 ל-710% מהמקרים. סיבת המוות השכיחה ביותר היא אי ספיקת לב ריאתית מתקדמת, לעיתים הכללה של התהליך עם נגע דומיננטי של מערכת העצבים המרכזית, הכבד, הטחול והכליות עם אי ספיקה תפקודית גוברת, הצטברות זיהום לא ספציפיעל רקע כשל חיסוני.

סרקואידוזיס

סרקואידוזיס (מחלת בסנייר-בק-שאומן)– מחלה מערכתית שפירה של אטיולוגיה לא ידועה, המבוססת על היווצרות של גרנולומות תאי אפיתליואיד ללא קיסוזיס, בהיעדר Mycobacterium tuberculosis. עם סרקואידוזיס, 95-100% מבלוטות הלימפה מושפעות (פריפריאלי, תוך-חזה, מזנטרי), 80-86 - ריאות, 65 - טחול וכבד, 40 - עור, 30 - שרירים, 20 - עיניים ולב, 19% - עצמות , כליות ואיברים אחרים (מערכת העצבים, בלוטות הרוק). האטיולוגיה של סרקואידוזיס עדיין לא ידועה. רוב החוקרים רואים בסרקואידוזיס מחלה פוליאטיולוגית.

סיווג של סרקואידוזיס של מערכת הנשימה

בהתאם להסכמים בינלאומיים, שלבי המחלה נקבעים על בסיס נתוני רנטגן של החזה:

שלב 0: אין שינויים בצילומי רנטגן;

שלב 1: לימפדנופתיה הילרית דו צדדית;

שלב 2: לימפדנופתיה הילרית דו-צדדית ושינויים בפרנכימה הריאה;

שלב 3: שינויים בפרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה הילארית דו-צדדית;

שלב 4: שינויים פיברוטיים ברקמת הריאה, כולל היווצרות של ריאה "חלת דבש".

שלב 0 מתייחס לחולים שאין להם שינויים בצילומי חזה, אך יש להם ביטויים חוץ-חזה של סרקואידוזיס.

השלב הראשון נקרא סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך חזה (CHLN). זה מאופיין על ידי הגדלה סימטרית דו-צדדית של בלוטות לימפה ברונכו-פולמונריות, לעתים קרובות פחות בלוטות לימפה tracheobronchial ו-paratracheal מושפעות.

השלב השני הוא mediastinal-pulmonary, או סרקואידוזיס של ה-VLN והריאות. על רקע ירידה או שימור של שינויים ב-VLN ברקמת הריאה, מופיעים: מוקדים בגודל 6-10 מ"מ, אזורי הסתננות לאורך הכלים והסמפונות, בעיקר סביב השורשים, באזורים האמצעיים והתחתונים של ריאות, ומשאיר את החלק העליון חופשי.

השלב השלישי והרביעי (סרקואידוזיס של הריאות) מאופיינים בעלייה נוספת בנזק לרקמת הריאה בהיעדר שינויים בולטים ב-VLN. ניתן לפתח התפשטות מוקדית קטנה צפופה, ירידה בכיוון האפיקו-קאודלי, שינויים מוקדים וקונגלומרטים בצורות וגדלים שונים עם היווצרות הדרגתית של ריאה "חלת דבש", עלייה ב-pneumofibrosis ושינויים שחמת הכבד בעיקר באמצע וחלקים בסיסיים של הריאות משני הצדדים.

תמונה קלינית

המחלה מתרחשת בעיקר (80%) בקרב אנשים בגילאי 20 עד 40 שנים, נשים חולות בתדירות גבוהה פי 2 מגברים. סרקואידוזיס של איברי הנשימה יכול להתרחש ב חַדאוֹ כְּרוֹנִיטופס. בְּ צורה כרוניתתחילת המחלה היא לעתים קרובות אסימפטומטית (35-40% מהחולים) - הפתולוגיה מתגלה במהלך בדיקה פלואורוגרפית מונעת. תיתכן גם התפרצות אסימפטומטית של המחלה, שבה חולים עלולים להתלונן על חולשה, עייפות, הזעה, המתפתחות בהדרגה, טמפרטורה תת-חוםית וכאבי מפרקים "מעופפים". יש שיעול יבש, אי נוחות מאחורי עצם החזה. ככל שהמחלה מתקדמת, מופיע קוצר נשימה.

ל צורה חריפהסרקואידוזיס, יחד עם לימפדנופתיה מדיסטינית, מאופיינים על ידי: עלייה בטמפרטורה ל-38-39 מעלות צלזיוס במהלך טווח קצר(5-7 ימים), כאבים במפרקים, הופעת אריתמה נודוסום ברגליים, מדי פעם על הידיים, בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות, כאבים בחזה, שיעול יבש, ירידה במשקל. התחלה חריפה תמיד מלווה בעלייה ב-ESR ל-40-50 מ"מ לשעה.

תסביך הסימפטומים, כולל לימפדנופתיה מדיסטינלית, חום, אריתמה נודוסום, ארתרלגיה ו- ESR מוגבר, נקרא תסמונת לוגרן(לופגרן) על שם המדען שתיאר זאת בחולים עם סרקואידוזיס בשנת 1946. תסמונת Löfgren מופיעה בעיקר בנשים מתחת לגיל 30.

ב-10-12% מהמקרים, תחילתה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת בהופעה תסמונת Heerfordt(Heerfordt, 1909) בצורה של uveitis subacute או כרוני, הגדלה של הפרוטיד וקבוצות אחרות של בלוטות רוק, paresis של עצבי הגולגולת, בעיקר n. פנים.

התפרצות חריפה ותת-חריפה עשויה להתאפיין ב תסמונת מיקוליץ'- נגעים סרקואידים של בלוטות הדמעות והרוק, מה שמוביל לירידה בדמעות וברוק ולהופעת יובש בפה.

נדיר יחסית לראות תסמונת מורוזוב-ג'ונגלינג, שבה מתפתחת דלקת סיסטיק מרובה עם פגיעה בפלנגות הקצה של האצבעות והבהונות, שם נוצרות ציסטות קטנות.

בְּ בדיקה גופניתבחולים עם סרקואידוזיס, הנתונים מועטים. מצבם של החולים בדרך כלל אינו סובל. חלקם נוטים לעודף משקל. Erythema nodosum מתרחשת על העור. בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות לעתים קרובות יותר ב- supraclavicular, צוואר הרחם, בית השחי, לעתים רחוקות יותר בקבוצות המרפק והמפשעה. בלוטות הלימפה אינן מולחמות זו לזו ולרקמות שמסביב, בעלות עקביות אלסטית צפופה, אינן כואבות במישוש, ואינן נוטות להתפורר וליצור פיסטולות (בניגוד לשחפת). מבחינה פרקוטרית, יתכן קיצור של הצליל בחלל הבין-סקפולרי ובפראססטרנל. תמונת ההשמעה של הריאות בשלבים הראשונים של סרקואידוזיס בדרך כלל אינה שונה מהנורמה. נשימה מוחלשת עשויה להישמע. בשלב היווצרות ריאה "תאית" מופיע קרפיטוס.

בְּ סרקואידוזיס כלליתיחד עם התמונה של התפשטות בריאות, תסמינים הנובעים מלוקליזציות חוץ-ריאה של התהליך עולים לעתים קרובות לידי ביטוי. חמורים במיוחד הם סרקואידוזיס של הכבד והטחול, הכליות, מערכת העצבים המרכזית והלב.

בניתוח הקליני של דם עבור חולים עם סרקואידוזיס, נוכחות לוקופניה ולימפוניה היא האופיינית ביותר. מ שינויים ביוכימייםיש היפרגמגלבולינמיה, ירידה במקדם האלבומין-גלובולין, עלייה בתכולת הסידן בדם ובשתן. Mycobacterium tuberculosis נעדר בחומר הבדיקה, הרגישות לשחפת נמוכה ושליליה, כמו גם תגובות סרולוגיות לנוכחות נוגדנים נגד שחפת.

צילום רנטגןבְּ- סרקואידוזיסהרחבה של צל של mediastinum ושורשי הריאות מצוינת. הנגע הוא בדרך כלל דו צדדי. ב-2/3 מהחולים יש עיבוי של הצדר הבין-לוברי. בטומוגרפיות של המדיאסטינום, בלוטות הלימפה מופיעות כקונגלומרטים גדולים, קווי המתאר שלהן ברורים, בלוטות הלימפה עגולות או סגלגלות.

תמונת רנטגן סרקואידוזיס של הריאות ו-VLNמאופיין בשינויים בדפוס הריאתי של אופי רשת והיווצרות צללים מוקדיים עקב היווצרות גרנולומות. לשינויים יש לוקליזציה דו-צדדית עם התפלגות דומיננטית בחלקים האמצעיים-תחתונים של הריאות.

סמיוטיקת רנטגן ב סרקואידוזיס של הריאות ללא עלייה נראית לעין ב-VLNמאופיין בנוכחות של צללים מוקדיים וחותמות אינטרסטיציאליות בריאות, לעתים קרובות יותר בחלקים האמצעיים העליונים של הריאות ובצפיפות רבה יותר בחלקי הקורטיקליים של הריאות. עם התפתחות פנאומוסקלרוזיס חמורה, נוצרת תמונה של ריאה "חלת דבש", וייתכנו בולאות גדולות הדומות לחללים שחפתים.

בְּ ברונכוסקופיהלחשוף: נפיחות מפוזרת של הקרום הרירי וההיפרמיה שלה, היפר-וסקולריזציה, פריחות שחפת על הקרום הרירי, היצרות סימפונות קטנות עקב נגעים חודרניים או מתרבים של הקרום הרירי; סימנים עקיפים של עלייה ב-VLLU (התרחבות של התפצלות קנה הנשימה, בליטה של דפנות הסמפונות).

שטיפה ברונכואלוואולריתמאפשר לך לזהות את התכונות של הציטוגרם של שטיפה ברונכואלוואולרית (BAS). ציטוגרמה תקינה מאופיינת בהרכב התא הבא: מקרופאגים מכתשי - 85-87%, לימפוציטים - 7-10, נויטרופילים - 2-5%. עם הקורס הפעיל של סרקואידוזיס, ללא קשר לוקליזציה, מצוין לימפוציטוזיס גבוה - עד 80% והופעה של עד 10% מהנויטרופילים.

המבחן של קוויםמורכב במתן תוך עורי של אנטיגן סרקואידי המתקבל מאיברים המושפעים מסרקואידוזיס (הומוגנטים של הטחול שהוסר או VLN). התגובה נחשבת חיובית אם, 3-4 שבועות לאחר ההזרקה התוך עורית של 0.1 מ"ל של אנטיגן Kveim, נוצרת פפולה באמה או בירך, המורכבת מגרנולומות סרקואידיות, שנוכחותן מאושרת בבדיקה היסטולוגית.

אבחון היסטולוגי.הכי פשוט ו שיטה נגישההיא ביופסיה טרנסברונכיאלית של הקיר התת-רירי של הסימפונות, של בלוטת הלימפה הסמוכה אליו, ואפילו של הריאה במהלך פיברוברונוכוסקופיה. ניתן גם לקחת ביופסיה של העור, בלוטות הלימפה היקפיות, במידת הצורך - הכבד, הטחול, בלוטת התריס. המצע הפתומורפולוגי העיקרי של סרקואידוזיס הוא גרנולומה אפיתליואידית, המורכב כמעט אך ורק מתאי אפיתל ותאי ענק Pirogov-Langhans בודדים, עם שפת תאי לימפה צרה לאורך הפריפריה, ללא מוקדים של נמק גבינתי במרכז, ללא MBT, אך לעיתים עם נוכחות של נמק אספטי.

קריטריונים אבחונים מורפולוגיים של גרנולומות סרקואידוזיס ריאתיות

רייקאן ניגיזביייבה

עוזר בוגר המחלקה לאנטומיה פתולוגית ורפואה משפטית

האוניברסיטה לרפואה של מדינת קרגנדה,

קזחסטן, קרגנדה

הערה

מטרת מחקר זה הייתה לחקור את המבנה של גרנולומה סרקואידית של הריאות. ערכנו ניתוח רטרוספקטיבי של 123 ביופסיות ריאות שהתקבלו על ידי כריתה טרנס-חזה. חתכים נצבעו לפי השיטה המקובלת, עם המטוקסילין ואאוזין, לפי מאסון ופיקרופוקסין לפי ואן גיסון. כאשר ערכו ניתוח השוואתי של שינויים מורפולוגיים בחתכים תחת מיקרוסקופ, התגלה כי הקריטריונים האבחוניים המורפולוגיים של סרקואידוזיס יכולים להיחשב נוכחות של גרנולומות תאי ענק מעורבות ורב-גרעיניות, בתאים ענקיים שבהם קיים סידור של גרעינים ב צורה של "מניח מטבעות" ופיברוזיס תוך גרנולומטי בולט.

תַקצִיר

מטרת מחקר זה הייתה לבחון את המבנה של גרנולומה של סרקואידוזיס ריאתית. ביצענו ניתוח רטרוספקטיבי של 123 ביופסיות ריאות, שהתקבלו על ידי כריתה טרנס-חזה. צביעה של קטעים המוחזקים בשיטות הרגילות, המטוקסילין ואאוזין, על ידי מאסון ופיקרופוקסין עבור ואן גיסון. בניתוח השוואתי של שינויים מורפולוגיים של חתכים תחת מיקרוסקופ גילה כי עבור סרקואידוזיס ניתן להניח קריטריונים של אבחון דיפרנציאלי מורפולוגי קיומו של גרנולומה של תאי ענק מעורבים ורב-גרעיניים, בתאי ענק אשר גרעינים ממוקמים בצורה של "מטבעות מפוזרים" ובאים לידי ביטוי גבוה. intragranulematosis פיברוזיס.

מילות מפתח:גרנולומטוזיס; סרקואידוזיס; מוֹרפוֹלוֹגִיָה.

מבואמחלות בינייםהריאות נותרו כיום אחת הבעיות החשובות ביותר ברפואת הנשימה. מבחינת מספר המקרים, הם עומדים בקנה אחד עם מחלות ריאות חסימתיות כרוניות, ובמהלך 10 השנים האחרונות עלה שיעורן של מחלות אלו בין סיבות המוות פי 3.

תוצאות מחקרים קליניים ומורפולוגיים שפורסמו בעבר הראו כי סרקואידוזיס ריאתי הוא זה שמציג קשיים מסוימים לאבחון. על פי מחברים שונים, רק ב-40-45% מהמקרים, ניתן לבצע אבחנה מדויקת של סרקואידוזיס, על סמך תלונות אופייניות בלבד, נתוני מעבדה ו שיטות אלומהמחקר. במקרים אחרים נדרשת בדיקה מורפולוגית באמצעות אולטרסאונד אנדוסקופי עם ביופסיית מחט עדינה, ביופסיית ריאה פתוחה.

רלוונטיותמחלות גרנולומטיות עם היווצרות גרנולומות ספציפיות כוללות שחפת, עגבת, צרעת, רינוסקלרום, בעלות מאפיינים קליניים ומורפולוגיים ספציפיים המאפשרים להבדיל מגרנולומות ממקור אחר. יחד עם זאת, בהתחשב בתוצאות של עבודה מדעית קודמת, למחלות גרנולומטיות שונות יש לרוב ביטויים קליניים ומורפולוגיים דומים, מה שמקשה מאוד על האבחנה המבדלת שלהן.

נכון לעכשיו, מבין מחלות הריאה הגרנולומטיות הרבות האפשריות, המקום העיקרי שייך לשחפת וסרקואידוזיס. מחלות אלו ממשיכות לייצג בעיה חמורה בבריאות הציבור בזמננו. היעדר סימנים פתוגנומוניים של מספר מחלות ריאה מופצות קשה אבחנה מבדלתסרקואידוזיס. טעויות אבחון בחולים אלו הן 75-80%. בנוסף, עדיין לא הוקמו מקבילות מורפולוגיות ספציפיות המתאימות לגרסאות קליניות שונות של מהלך הסרקואידוזיס.

מחקרים אפידמיולוגיים מודרניים מראים עלייה בשכיחות ובשכיחות של סרקואידוזיס ברחבי העולם. השכיחות משתנה בהתאם לגיל, מין, מקום מגורים, הבדלים אתניים וקבוצות גזעיות בטווח שבין 2-5 ל-70-80 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. שיא השכיחות נופל בעשור השני או השלישי לחיים, בנוסף נצפית עלייה נוספת בשכיחות בנשים.

רוב רמה גבוההשכיחות נצפתה בשוודיה, דנמרק ובקרב שחורים בארצות הברית. פחות נפוץ באוסטרליה, ספרד, פורטוגל, הודו, ערב הסעודית, דרום אמריקה, דרום מזרח אסיה וסין. בקזחסטן, אין סטטיסטיקה רשמית על תחלואה ותמותה מסרקואידוזיס.

מחקרים קודמים הראו שסרקואידוזיס קשור לנגעים בבלוטות הלימפה ההיקפיות והקרביות ב-100% מהמקרים, ב-80-86% עם מעורבות ריאות, ב-65% עם מעורבות טחול וכבד, ב-40% עם נגעים בעור, ב-30 % - שרירי מערכת השרירים והשלד, 20% - עיניים ולב, ו-19% - עצמות, כליות, מערכת עצבים, בלוטות רוק.

מטרה ומשימה:לחקור את המאפיינים המורפולוגיים של גרנולומה בסרקואידוזיס ריאות.

חומר ושיטות מחקר.בוצעה ניתוח רטרוספקטיבי של חומר הביופסיה הטרנס-חזה של 123 חולים שאושפזו במחלקה הריאות לתקופה 2010-2016. כל החולים עברו מחקרים קליניים ומעבדתיים כלליים.

חומר רקמת הריאה שהושג במהלך התורקוביופסיה בוצע על פי הטכניקה ההיסטולוגית המקובלת, קטעי פרפין בעובי 4-5 מיקרון נצבעו בהמטוקסילין ואאוזין, לפי מאסון ופיקרופוקסין לפי שיטת ואן גיסון. הערכת השינויים הפתומורפולוגיים שזוהו בוצעה על קומפלקס ממוחשב ממיקרוסיסטם של לייקה בהגדלה של 100, 200 ו-400.

תוצאות ודיון.מבין 123 המטופלים שנבדקו, 51 מקרים זוהו עם דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, כולל 18 מטופלים עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי, 35 מטופלים עם וריאנטים אחרים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, 19 עם סרקואידוזיס של הריאה בשלב של גרנולומטוזיס.

בתת-הקבוצה של סרקואידוזיס ריאתי, נצפו חולים בגיל העמידה (48.05±14.86 שנים) עם דומיננטיות משמעותית של נשים (84%). בקבוצת המחקר, ב-97.5% מהמקרים, האבחנה של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) לא נקבעה לפני האשפוז בבית החולים. בשלב הפרה-קליני, האבחנות השגויות העיקריות היו מחלת ריאות חסימתית כרונית - 54%, דלקת ריאות - 21%, שחפת ריאתית - 16%. בקבוצת החולים עם סרקואידוזיס, דפוס השינויים הפתומורפולוגיים בריאות נקבע לפי השלב הקליני והמורפולוגי של המחלה. הקושי הגדול ביותר באימות מורפולוגי נגרם מהשלב הראשון המחלה הזועם היווצרות של גרנולומות תאי לימפה, כאשר יש צורך לבצע אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס ריאות עם גרנולומה של תאי לימפה בשחפת ודלקת ריאות לימפואידית לא ספציפית. השלב השני של סרקואידוזיס מאופיין בשינויים אופייניים יותר עם הופעת גרנולומות מוגדרות היטב, המיוצגות על ידי תאים לימפואידים ומקרופאגים, ניתן לזהות תאים ענקיים בודדים מסוג Pirogov-Langhans.

השלב השלישי מאופיין ביצירת גרנולומות תאי ענק מעורבות ורב-גרעיניות, המתאפיינות בסידור מיוחד של גרעינים בצורת "פיזור מטבעות" הממלאים חלק ניכר מהציטופלזמה; גרנולומות מסומנות בבירור על ידי גס. רקמת חיבור סיבית או אזור של פיברוזיס (איור 1a,b). אופייני הוא היווצרות גרנולומות לאורך צרור הסמפונות, ורידי הריאה, עורקי ריאה, ב-interlobar, segmental and lobar pleura ולאורך כלי הלימפה.

תמונה 1. סרקואידוזיס של הריאה: a - גרנולומה של תאי ענק ללא אזורים של נמק ופיזור אזורי של תאים, עם תגובה לימפואידית-מקרופאגית בולטת ונוכחות של תאים ענקיים; b - גרנולומה עם קבוצה של תאי ענק מרובי גרעינים, הגרעינים ממוקמים ב"רופף", מסביב לחדירת הלימפה. (מסומן בחצים); מוכתם בהמטוקסילין ואאוזין. Uv.: b x400

בשלב הסופי מתגלים הסתיידויות של שאומן, המכילות מלחי סידן וברזל וגופי האמזקי-וסברג, בצבע צהוב-חום עם תכונות ליפופוסין (איור 2 א, ב).

איור 2. גרנולומות תאי ענק ברקמת בלוטת הלימפה בסרקואידוזיס: א - גרנולומות, שדות פיברוזיס ו"גופים" המזאקי-וסברג"; ב - פיברוזיס וגופי Schaumann, אבדות (מסומן בחצים); מוכתם בהמטוקסילין ואאוזין. SW: א, ב. x 200

באינטרסטיטיום של הרקמה מתגלים שדות של פיברוזיס ודיסטלקטזיס, חדירת לימפה מתונה, מבנה מחדש של כלי דם עם טרשת perivascular. כלי הסטרומה הם בעלי דם מלא, יש מוקדים של שטפי דם. הצדר הקרבי מתעבה עקב תהליכי פיברוזיס.

מסקנות:

מוּחזָק ניתוח השוואתישינויים מבניים בסרקואידוזיס מאפשרים לנו להסיק את המסקנות הבאות:

הקריטריונים לאבחנה המורפולוגית של סרקואידוזיס יכולים להיחשב לשינויים היסטולוגיים בצורה של היווצרות של גרנולומות תאי ענק מעורבות ורב-גרעיניות,
גרנולומות סרקואיד מאופיינות בסידור מוזר של גרעינים בצורה של "מקום מטבעות" הממלא חלק משמעותי מהציטופלזמה.
גרנולומות מסומנות בבירור על ידי רקמת חיבור סיבית גסה או אזור של פיברוזיס.
לאימות מורפולוגית של האבחנה הקלינית חשיבות מעשית בהפסקה מוקדמת של סוג התהליך הגרנולומטי, בחירת טיפול הולם והערכת הפרוגנוזה של המחלה.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה:

Bakenova R.A., Tusupbekova M.M. ביטויים מורפולוגיים של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות אידיופטיות. // מורפולוגיה ו רפואה מבוססת ראיות. - אלמטי. - 2011. - מס' 3-4. – עמ' 68–70.
Dvorakovskaya I.V., אריאל ב.מ. אבחון של סרקואידוזיס. - סנט פטרסבורג, 2005. - 44 עמ'.
Kogan E.A., Kornev B.M., Popova E.N. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות: מדריך מעשי. – מ.: ליטרה, 2007. – 432 עמ'.
Mukhin N.A. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. - מ': - 2007 - ש' 120-155.
Osipenko V.I., Ternovoy S.K., Shekhter A.I., Kogan E.A., Kichigina O.N. "קביעת מידת עליית הלחץ במחזור הדם הריאתי בחולים עם מחלות ריאה אינטרסטיציאליות" // הליכים של הקונגרס הלאומי הכל-רוסי השני על רדיולוגיהוטיפול. - ISNN 1607 0763. - רדיולוגיה - 2008, עמ' 208.
Terpigorev S.A. סרקואידוזיס ובעיות הסיווג שלו. // עלון האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, 2012. - מס' 5. - עמ' 30–37.
Tusupbekova M.M., Bakenova R.A., Dosmagambetova R.S. הכנסת טכנולוגיות חדשניות באבחון מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. // רפואה ואקולוגיה. - 2011. - מס' 4 (61). - קרגנדה. – עמ' 75–80.
Tusupbekova M.M. סוגיות של אבחון קליני ומורפולוגי של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות בקזחסטן. // רפואה קלינית של קזחסטן. - 2011. - מס' 3.4. - עמ' 17.
Tusupbekova M.M. יסודות הטכניקה והשיטות ההיסטולוגיות בדיקה היסטולוגיתנתיחה, ביופסיה כירורגית וחומר ניסיוני. הנחיות. KSMU. // 2005 - עמ' 4–44.
שמלב א.י. אבחנה מבדלת של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות. // Consilium medicum. 2003. - ו' 5, מס' 4. - ש' 176-181.
מקרה קשה של לימפומה הודג'קין עם אבחנה מבדלת של שחפת וסרקואידוזיס. / Goknar N., Cakir Er., Cakir F.B. et al. // דוחות המטולוגיה, 2015. - כרך 7, גיליון: 2. - עמ' 5644.

סרקואידוזיס (גר. סארקס, סרקוס- בשר, בשר + יווני. - איידסדומה + -oz) היא מחלה רב-מערכתית כרונית של אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהצטברות של לימפוציטים מסוג T ופגוציטים חד-גרעיניים, היווצרות של גרנולומות אפיתליואידיות שאינן קיימות והפרה של הארכיטקטוניקה הרגילה של האיבר הפגוע. כל האיברים מלבד בלוטות יותרת הכליה עלולים להיפגע.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של סרקואידוזיס בעולם משתנה מאוד. באירופה ובארה"ב, שכיחות המחלה עומדת על 10-40 מקרים בממוצע לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות של סרקואידוזיס היא הגבוהה ביותר במדינות סקנדינביה (64 לכל 100,000 תושבים), ובטייוואן היא כמעט אפסית. כרגע אין נתונים אפידמיולוגיים אמינים ברוסיה. הגיל השולט של החולים הוא 20-40 שנים; המחלה פוגעת רק לעתים רחוקות בילדים ובקשישים.

מִיוּן

עד כה, אין סיווג אוניברסלי של סרקואידוזיס. בשנת 1994 פותח סיווג של סרקואידוזיס תוך חזה (טבלה 29-1).

טבלה 29-1. סיווג של סרקואידוזיס תוך חזה

מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה (RAMS), יחד עם מומחים הונגרים (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), הציעו את הסיווג הבא (טבלה 29-2).

טבלה 29-2. סיווג סרקואידוזיס של מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

גורמים זיהומיים ולא זיהומיים רבים נחשבו כגורמים משוערים להתפתחות סרקואידוזיס. כולם אינם סותרים את העובדה שהמחלה מתרחשת עקב תגובה חיסונית תאית מוגברת (נרכשת, תורשתית או שניהם) למחלקה מוגבלת של אנטיגנים או לאנטיגנים משלו.

גורמים מזהמים. כגורם אטיולוגי סביר מאז גילוי הסרקואידוזיס, Mycobacterium שַׁחֶפֶת. רופאים מקומיים עד היום, יחד עם תרופות אחרות, חולים עם סרקואידוזיס רושמים איזוניאזיד. עם זאת, מחקרי DNA עדכניים של חומרים ביופסיית ריאות מצביעים על כך ש-DNA Mycobacterium שַׁחֶפֶתלא שכיח יותר בחולים עם סרקואידוזיס מאשר אצל אנשים בריאיםאוכלוסייה אחת. הגורמים האטיולוגיים של סרקואידוזיס כוללים ככל הנראה גם כלמידיה, ליים בורליוזיס ונגיפים סמויים. עם זאת, היעדר זיהוי של כל גורם זיהומי וקשרים אפידמיולוגיים מטילים ספק באטיולוגיה הזיהומית של סרקואידוזיס.

גורמים גנטיים ותורשתיים. נקבע כי הסיכון לסרקואידוזיס עם הטרוזיגוסיות עבור הגן ACE (ACE מעורב בתהליכים פתופיזיולוגיים במחלה זו) הוא 1.3, ועם הומוזיגוסטיות - 3.17. עם זאת, גן זה אינו קובע את חומרת מהלך הסרקואידוזיס, ביטוייו החוץ-ריאה והדינמיקה הרדיולוגית (תוך 2-4 שנים).

גורמים סביבתיים ותעסוקתיים. שאיפת אבק מתכת או עשן עלולה לגרום לשינויים גרנולומטיים בריאות, בדומה לסרקואידוזיס. לאבק של אלומיניום, בריום, בריליום, קובלט, נחושת, זהב, מתכות אדמה נדירות, טיטניום וזירקוניום יש תכונות אנטיגניות, יכולת לעורר היווצרות גרנולומות. האקדמיה א.ג. רבוחין ראה באבקת האורנים את אחד הגורמים האטיולוגיים, אך לא תמיד נמצא הקשר בין שכיחות המחלה לאזור הנשלט על ידי יערות האורנים.

פתוגנזה

השינוי המוקדם ביותר בסרקואידוזיס ריאתי הוא דלקת במכת לימפוציטית, נגרמת ככל הנראה על ידי מקרופאגים מכתשי ומסייעי T משחררי ציטוקינים. לפחות תת-קבוצה של חולים עם סרקואידוזיס ריאתי סובלים מהתרחבות מקומית אוליגוקלונלית של לימפוציטים מסוג T המעוררת תגובה חיסונית מונעת על ידי אנטיגן. Alveolitis נדרשת להתפתחות לאחר מכן של גרנולומה.

סרקואידוזיס נחשבת לגרנולומטוזיס המתווכת על ידי תגובה חיסונית תאית אינטנסיבית במקום פעילות המחלה. היווצרות גרנולומה סרקואידית נשלטת על ידי מפל ציטוקינים (הם קשורים גם להתפתחות של פיברוזיס ריאתי בסרקואידוזיס). גרנולומות יכולות להיווצר באיברים שונים (למשל, ריאות, עור, בלוטות לימפה, כבד, טחול). הם מכילים מספר רב של לימפוציטים מסוג T. יחד עם זאת, חולי סרקואידוזיס מאופיינים בירידה בתאי ועלייה ב חסינות הומורלית: בדם, המספר המוחלט של לימפוציטים T מופחת בדרך כלל, בעוד שרמת הלימפוציטים B נורמלית או מוגברת.

ההחלפה של רקמת הלימפה בגרנולומות סרקואידיות היא שמובילה ללימפוניה ואנרגיה לבדיקות עור עם יתר לחץ דם. לעתים קרובות אנרגיה אינה נעלמת אפילו עם שיפור קליני וכנראה נובעת מהגירה של תאים אימונראקטיבים במחזור לאיברים הפגועים.

פתומורפולוגיה

התסמין העיקרי של סרקואידוזיס הוא גרנולומות אפיתליואידיות שאינן קיימות בריאות ואיברים אחרים. גרנולומות מורכבות מתאי אפיתל, מקרופאגים ותאי ענק מרובי גרעינים המוקפים ב-T-helpers וב-fibroblasts, בעוד שאין נמק קיסתי. לימפוציטים ותאי פלזמה נדירים עשויים להיות בפריפריה של הגרנולומה, נויטרופילים ואאוזינופילים נעדרים. מאופיין על ידי דלקת במכת לימפוציטית שלבים מוקדמים. התפתחות גרנולומות סרקואידיות מובילה ללימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, שינויים בריאות, פגיעה בעור, בעיניים ובאיברים אחרים. יש להבדיל בין הצטברות תאים אפיתליואידים בסרקואידוזיס לבין גרנולומות המופיעות בדלקת ריאות רגישות יתר, שחפת, זיהומים פטרייתיים, חשיפה לבריליום וגידולים ממאירים.

תמונה קלינית ואבחון

סרקואידוזיס משפיע על איברים ומערכות שונות. לרוב (אצל 90% מהחולים) מתפתחים נגעי ריאות.

תלונות ו אנמנזה. המופרעים בתדירות הגבוהה ביותר עייפות(71% מהחולים), קוצר נשימה (70%), ארתרלגיה (52%), כאבי שרירים (39%), כאבים בחזה (27%), חולשה כללית (22%). כאב בחזה בסרקואידוזיס אינו מוסבר. לא היה מתאם בין נוכחות וחומרת לימפדנופתיה, נוכחות ולוקליזציה של שינויים פלאורלים ואחרים בחזה, וכאב. האנמנזה לרוב אינה אינפורמטיבית. עם זאת, רצוי לשאול את המטופל אם היו לו כאבי פרקים לא מוסברים, פריחות דמויות אריתמה נודוסום, אם הוא נקרא לבדיקה נוספת לאחר שעבר פלואורוגרפיה נוספת.

מַטָרָה בְּדִיקָה. בבדיקה מתגלים נגעים בעור ב-25% מהחולים עם סרקואידוזיס. הביטויים השכיחים ביותר כוללים אריתמה נודוסום, פלאק, פריחה מקולופפולרית וגושים תת עוריים. יחד עם אריתמה nodosum, נפיחות או היפרתרמיה של המפרקים מצוינת. לרוב, שילוב של סימנים אלו מופיע באביב. דלקת פרקים בסרקואידוזיס בדרך כלל יש קורס שפיר, אינו מוביל להרס של המפרקים, אלא חוזר. שינויים בבלוטות הלימפה ההיקפיות, במיוחד בצוואר הרחם, בית השחי, המרפק והמפשעתי, נצפים לעתים קרובות מאוד. צמתים במישוש אינם כואבים, ניידים, דחוסים (מזכירים גומי בעקביות). בניגוד לשחפת, הם אינם מעוררים כיבים בסרקואידוזיס. בשלבים המוקדמים של המחלה, קול הקשה במהלך בדיקת הריאות אינו משתנה. עם לימפדנופתיה מדיסטינאלית חמורה באנשים רזים, ניתן לזהות קהות של צליל כלי הקשה על מדיאסטינום מוגדל, כמו גם עם כלי ההקשה השקט ביותר לאורך תהליכים ספוגייםחוליות. עם שינויים מקומיים בריאות, יתכן קיצור של צליל ההקשה על האזורים הפגועים. עם התפתחות אמפיזמה של הריאות, צליל ההקשה מקבל גוון קופסה. אין סימני שמע ספציפיים בסרקואידוזיס. אולי נשימה מוחלשת או קשה, צפצופים אינם אופייניים. לחץ דם בדרך כלל אינו משתנה, אפילו בחולים עם רמה מוגברתאֵס.

תסמונות אופייניות תוארו בסרקואידוזיס. תסמונת Löfgren - חום, לימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, פוליארתרלגיה ואריתמה נודוסום - היא סימן פרוגנוסטי טוב למהלך של סרקואידוזיס. תסמונת Heerfordt - Waldenström מאובחן עם חום, בלוטות לימפה פרוטידיות מוגדלות, אובאיטיס קדמית ושיתוק פנים.

גילויים חוץ ריאות של סרקואידוזיס

שינויים בשרירי-שלד בסרקואידוזיס (מתרחשים ב-50-80%) מתבטאים לרוב בדלקת מפרקים של מפרקי הקרסול, מיופתיות. סרקואידוזיס של העיניים נצפתה בכ-25% מהחולים, מתוכם 75% סובלים מדלקת קדמית, 25-35% סובלים מדלקת עורית אחורית, תיתכן הסתננות של הלחמית ובלוטות הדמעות. סרקואידוזיס של העין יכול להוביל לעיוורון. ביטויי עור בצורה של גרנולומות תאי אפיתלואידיות שאינן קיימות, אריתמה נודוסום, לופוס פרניו, וסקוליטיס ואריתמה מולטיפורמה מתרחשים ב-10-35% מהחולים. נוירוסרקואידוזיס משפיע על פחות מ-5% מהחולים. האבחנה שלה קשה לעתים קרובות בהיעדר ביטויים ריאתיים ואחרים. המחלה יכולה לבוא לידי ביטוי בשיתוק עצב גולגולתי (כולל שיתוק בל), פולינאוריטיס ופולינוירופתיה, דלקת קרום המוח, תסמונת גילאין - התקפים אפילפטיים, תצורות נפחיותבמוח, תסמונת יותרת המוח-היפותלמית ופגיעה בזיכרון. נגעי לב (פחות מ-5%), למשל בצורה של הפרעות קצב, חסימות, מהווים איום על חיי המטופל (50% אנשים שנפטרומסרקואידוזיס קשורים למחלות לב). סרקואידוזיס של הגרון (לעיתים קרובות חלקו העליון) מתבטא בצרידות, שיעול, דיספגיה וקוצר נשימה עקב חסימה של החלק העליון. דרכי הנשימה. לרינגוסקופיה חושפת בצקת ואריתמה של הקרום הרירי, הגרנולומות והצמתים. פגיעה בכליות בסרקואידוזיס קשורה לרוב לנפרוליתיאזיס, המתפתחת כתוצאה מהיפרקלצמיה והיפרקלציוריה. דלקת כליות אינטרסטיציאלית מתפתחת בתדירות נמוכה יותר.

מַעבָּדָה מחקר. בבדיקת הדם הכללית, לימפוציטופניה, אאוזינופיליה ו-ESR מוגבר אופייניים, אך לא ספציפיים. בבדיקות דם ביוכימיות ניתן לזהות היפרקלצמיה, היפרקלציוריה, עלייה בתכולת ACE, היפרגלובולינמיה.

היפרקלצמיה בסרקואידוזיס יכולה לשמש כסמן לפעילות התהליך. זה קשור לתנודות בייצור בלתי מבוקר של 1,25-דיהידרוקסיכולקלציפרול על ידי מקרופאגים מכתשי בעוצמה הגדולה ביותר ב שעון קיץ. היפרקלצמיה חמורה והיפרקלציוריה מובילות לנפרוליתיאזיס. חריגות ביוכימיות אחרות משקפות נזק לכבד, לכליות ולאיברים אחרים.

ב-60% מהחולים עם סרקואידוזיס, ייצור ACE מוגבר על ידי תאים אפיתליואידיים של גרנולומה שאינה מקרית. בשלבים המוקדמים של המחלה, תכולה מוגברת של ACE בסרום הדם מלווה בהפרעות פטנטיות ברמה סימפונות קטנים. לא נקבע קשר מובהק סטטיסטית בין תוכן ה-ACE לבין מדדי אבחון אובייקטיביים אחרים.

אפשר להעלות את תכולת הליזוזים בסרום הדם (מופרש על ידי מקרופאגים ותאי ענק בגרנולומה).

צילום רנטגן לימוד. ב-90% מהמטופלים מופיעים שינויים בצילום החזה. ב-50% מהמקרים השינויים בלתי הפיכים וב-5-15% מהמקרים מתגלה פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי.

בפרקטיקה בינלאומית מודרנית סימנים רדיולוגייםסרקואידוזיס של איברי החזה מחולק ל-5 שלבים.

שלב 0 - ללא שינויים (ב-5% מהמטופלים).

שלב I (איור 29-1) - לימפדנופתיה ביתית, פרנכימה הריאה אינה משתנה (ב-50%).

שלב II (איור 29-2) - לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום בשילוב עם שינויים בפרנכימה הריאה (ב-30%).

שלב III - הפרנכימה הריאתית משתנה, לימפדנופתיה של שורשי הריאות ומדיאסטינום נעדרת (ב-15%).

שלב IV - פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך (ב-20%).

אורז. 29-1. צילום רנטגן לסרקואידוזיס. שלב I - לימפדנופתיה ביתית על רקע פרנכימה ריאתית ללא שינוי.

אורז. 29-2. צילום רנטגן לסרקואידוזיס. שלב II - לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום בשילוב עם שינויים בפרנכימה הריאה.

שלבים אלה של סרקואידוזיס הם אינפורמטיביים עבור הפרוגנוזה, אך לא תמיד מתואמים עם הביטויים הקליניים של המחלה. לדוגמה, בשלב II, ייתכן שלא יהיו תלונות או שינויים פיזיים. לצד הביטויים האופייניים של סרקואידוזיס, ישנן צורות הרסניות של המחלה, שינויים שופעים בריאות, ואפילו pneumothorax ספונטני.

CT- שיטה אינפורמטיבית ביותר לאבחון סרקואידוזיס ולניטור מהלך. ניתן לזהות קטנים, הממוקמים באופן לא סדיר לאורך צרורות כלי הדם-סימפונות והמוקדים התת-פלורליים (קוטר 1-5 מ"מ) הרבה לפני שהם מופיעים בצילומי רנטגן קונבנציונליים. CT מאפשר לך לראות ולאוורר ברונכוגרמה. אטימות זכוכית קרקעית מוקדית ("סרקואידוזיס מכתשית") עשויה להיות הביטוי היחיד של המחלה ב-7% מהחולים, התואם את השלב המוקדם של התהליך. ב-54.3% מהמקרים מתגלים צללים מוקדיים קטנים ב-CT, ב-46.7% - גדולים. שינויים פריברונכיאליים נרשמו ב-51.9%, היצרות של הסימפונות - ב-21%, מעורבות של הצדר - ב-11.1%, בולה - ב-6.2%.

לימוד FVDבשלבים המוקדמים של סרקואידוזיס (בתקופת alveolitis) מאפשר לזהות הפרעות פטנטיות ברמה של סימפונות קטנים (אבחנה מבדלת עם ברונכיטיס חסימתית כרונית ו אסטמה של הסימפונות). ככל שהמחלה מתקדמת, הם מופיעים וגדלים הפרות מגבילות, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות, היפוקסמיה. בְּ מחלות בינייםבריאות, כולל סרקואידוזיס, פרמטרים של חילופי גזים ודיפוזיה הם אינפורמטיביים יותר לאחר בדיקת המאמץ, מכיוון שהם מאפשרים לזהות הפרעות סמויות במנוחה בשלב מוקדם.

א.ק.ג- מרכיב חשוב בבדיקה של חולים עם סרקואידוזיס, שכן סרקואידוזיס שריר הלב המאובנן מאוחר עלול לגרום להפרעות קצב ודום לב פתאומי.

ברונכוסקופיה. ברונכוסקופיה חשובה במיוחד באבחון ראשוני של סרקואידוזיס. במהלך ברונכוסקופיה ניתן לבצע שטיפה ברונכואלוואולרית, המאפשר, במיוחד, להוציא גרנולומטוזיס בעל אופי זיהומיות. סה"כתאים בנוזל שנוצר ומידת הלימפוציטוזיס משקפים את חומרת החדירה התאית (דלקת ריאות), פיברוזיס ונזק לכלי הדם (אנגייטיס).

בִּיוֹפְּסִיָההוא הליך האבחון החשוב ביותר עבור סרקואידוזיס, במיוחד בילדים. ביופסיה חושפת בדרך כלל גרנולומות שאינן קייסיות המורכבות מתאי אפיתל ותאי ענק של פירוגוב. - Langhans (לרוב מכיל תכלילים), לימפוציטים, מקרופאגים עם פיברובלסטים הממוקמים מסביב. לרוב, חומר ביופסיה נלקח מהריאות. ביופסיה טרנסברונכיאלית מזהה שינויים ב-65-95% מהחולים, גם אם הם נעדרים בפרנכימה הריאה עם סוגים שוניםההדמיה שלו, מדיסטינוסקופיה (פרוצדורה פולשנית יותר) - ב-95%, ביופסיה של בלוטות הלימפה של שריר הסקאלה - ב-80%. האינפורמטיביות של ביופסיה של הלחמית בנוכחות שינויים מקרוסקופיים אופייניים היא 75%, ובהעדרם - 25%. בהיעדר שינויים במדיאסטינום ושכיחות התפשטות ריאתית, ביופסיה תוראקוסקופית בעזרת וידאו היא שיטה חלופית.

סינטיגרפיה עם גליום. רדיואקטיבי 67 Ga ממוקם באזורים של דלקת פעילה, שם נמצא במספרים גדוליםישנם מקרופאגים ומבשריהם, תאים אפיתליואידים, כמו גם ברקמה תקינה של הכבד, הטחול והעצמות. סריקה עם Ga 67 מאפשרת לאתר את הנגע בסרקואידוזיס בבלוטות הלימפה המדיסטינאליות, פרנכימה הריאות, בלוטות התת-מנדיבולריות והפרוטידיות. השיטה אינה ספציפית ונותנת תוצאות חיוביותעם צרעת, שחפת, סיליקוזיס.

עורית לְנַסוֹת קווימה. בדיקת Kveim מורכבת מהזרקה תוך עורית של תרחיף מפוסטר של הטחול המושפע מסרקואידוזיס (Kveim's Ag, Kveim's homogenate - סילצבך). פפולה מופיעה בהדרגה באתר ההזרקה, ומגיעה לגודלה המרבי (קוטר 3-8 ס"מ) לאחר 4-6 שבועות. ביופסיית פפולה ב-70-90% מהחולים חושפת שינויים האופייניים לסרקואידוזיס (תוצאה חיובית שגויה מתגלה ב-5% או פחות). עם זאת, אין עיצובים תעשייתיים של אג קווים.

טוברקולין דגימותלא ספציפי לסרקואידוזיס (על פי נתונים מגרמניה ושוויץ, בדיקת טוברקולין עם 0.1 TU חיובית ב-2.2%, עם 1 TU - 9.7%, עם 10 TU - 29.1%, ועם 100 TU - 59% מהחולים סרקואידוזיס ). ניתן לבצע את בדיקת Mantoux למטרות אבחון דיפרנציאלי בנוירוסרקואידוזיס מבודד או דומיננטי, שכן במקרים אלו לא תמיד ניתן לבצע ביופסיה.

אולטרסאונד כִּליָהמסומן לגילוי בזמן של נפרוליתיאסיס.

אבחון דיפרנציאלי

בנוכחות לימפדנופתיה דו-צדדית בצילום חזה, מתבצעת אבחנה מבדלת בין סרקואידוזיס ולימפומה, שחפת, זיהומים פטרייתיים, סרטן ריאות וגרנולומה אאוזינופילית. אם ביופסיה מגלה גרנולומה שאינה מקיפה, מתבצעת אבחנה מבדלת בין סרקואידוזיס לשחפת, זיהומים פטרייתיים, מחלת שריטות חתולים, בריליוזיס, דלקת ריאות רגישות יתר, צרעת ושחמת מרה ראשונית.

סיבוכים

מצבים מסכני חיים נדירים בסרקואידוזיס ועלולים לנבוע מכשל של הריאות, הלב, הכליות, הכבד והמוח עקב פיברוזיס בלתי הפיך. סיבוך של הצורה הבולוסית של סרקואידוזיס ריאות (נדיר) הוא pneumothorax ספונטני, ו-chylothorax הוא אפילו פחות שכיח. דום נשימה חסימתי בשינה מופיע ב-17% מהחולים עם סרקואידוזיס (באוכלוסייה הכללית ב-2-4%); זה קשור לנוירוסרקואידוזיס, שימוש בגלוקוקורטיקואידים וחסימת דרכי אוויר עליונות. אי ספיקת נשימה ו-cor pulmonale מתרחשים עם פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך. סרקואידוזיס משפיע לעיתים קרובות על הצד השמאלי של הלב ו במשך זמן רבנשאר אסימפטומטי, ומתבטא לאחר מכן כמוות לב פתאומי. אי ספיקת כליות עלולה להתפתח עם דלקת נפריטיס אינטרסטיציאלית גרנולומטית ו/או נפרוקלצינוזיס. אי ספיקת כבד עלולה לנבוע מכולסטזיס תוך-כבדי ויתר לחץ דם פורטלי.

יַחַס

26% מהחולים בסרקואידוזיס סובלים מדרגה כלשהי של הפרעה נפשית, מה שמעיד על חשיבותם של היבטים פסיכולוגיים בטיפול בסרקואידוזיס ובהקניית חולים את המיומנויות להתמודד עם המחלה.

טיפול רפואי

עיתוי ההתחלה ומשטר התרופות האופטימלי לסרקואידוזיס טרם הוגדרו בבירור. עם סרקואידוזיס שלב I-II, ל-60-70% מהחולים יש סיכוי להפוגה יציבה ספונטנית, בעוד שהשימוש ב-GC סיסטמי עשוי להיות מלווה בהתקפים תכופים לאחר מכן, לכן, לאחר גילוי המחלה, התבוננות במשך 2-6 חודשים היא מוּמלָץ.

ה-GC הנפוץ ביותר. בשלב I-II סרקואידוזיס, במיוחד בתסמונת חסימתית מאומתת, נצבר ניסיון בשימוש בבודזוניד. במקרים חמורים, יש לציין שימוש מערכתי ב-HA. עדיין אין משטרים אוניברסליים לטיפול הורמונלי בסרקואידוזיס. פרדניזולון נקבע במינון ראשוני של 0.5 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה מדי יום או כל יום אחר, אך תופעות לוואי מתרחשות ב-20% מהחולים. מינונים קטנים של התרופה (עד 7.5 מ"ג ליום) בשילוב עם כלורוקין וויטמין E הם בסבירות נמוכה פי 2-3 לגרום תגובות שליליות, אך אינם יעילים בנוכחות חדירות, מוקדים מתכנסים, אזורים של היפוונטילציה, הפצה מסיבית, תוך הפרה של תפקוד הנשימה, במיוחד חסימתיים, בסרקואידוזיס הסימפונות. במקרים כאלה, ניתן להשתמש בטיפול בדופק עם פרדניזולון (10-15 מ"ג/ק"ג מתילפרדניזולון בטפטוף תוך ורידי כל יומיים 3-5 פעמים) ולאחר מכן טיפול במינונים נמוכים.

אם ההורמונים אינם יעילים או נסבלים בצורה גרועה על ידי מטופלים, כלורוקין או הידרוקסיכלורוקין, במקומו רושמים מתוטרקסט. קורטיקוטרופין וקולכיצין מומלצים גם לטיפול בסרקואידוזיס.

יש להימנע מתכשירי סידן.

זריקות תוך ורידי בשימוש נרחב של נתרן תיוסולפט בשילוב עם מתן תוך שרירי של ויטמין E עדיין לא אישרו את יעילותן.

טרנספלנטציה. כיום, חולים עם סרקואידוזיס סופי עם טיפול תרופתי לא יעיל עוברים השתלת ריאות, כמו גם השתלת לב וריאה, כבד וכליה. הטיפול הדיכוי החיסוני המתבצע במקביל הוא גם טיפול בסרקואידוזיס. ההישרדות עד השנה ה-3 היא 70%, עד ה-5 - 56%. עם זאת, תיתכן הישנות המחלה בריאה המושתלת.

בדיקה קלינית. יש צורך לפקח כל הזמן על רופא הריאות (ביקורים לפחות פעם אחת תוך 6 חודשים).

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של סרקואידוזיס משתנה מאוד ותלויה, במיוחד, בשלב המחלה. ב-60-70% מהמטופלים בשלבים I-II, מתרחשת הפוגה ספונטנית (ללא טיפול), בעוד שצורות פרוגרסיביות כרוניות מובילות לתוצאות חמורות (טבלה 29-3). הפרוגנוזה של מהלך הסרקואידוזיס במקרים של זיהוי של סרקואידוזיס לפני 30 שנה טובה יותר מאשר אצל יותר גיל מאוחר. הרוגיםעקב סרקואידוזיס איברים פנימייםמתרחשים ב-1-4% מהחולים עם סרקואידוזיס. נוירוסרקואידוזיס מוביל למוות ב-10% מהחולים, שהוא פי 2 יותר מאשר בכל החולים עם סרקואידוזיס.

טבלה 29-3. גורמים הקובעים את הסבירות להפוגה של סרקואידוזיס ומהלך הכרוני שלה

סרקואידוזיס

סרקואידוזיס (סרקס יווני, בשר סרקוס, בשר + מינים של eidos; מילים נרדפות: מחלת בסנייר-בק-שאומן, גרנולומטוזיס שפירה, גרנולומטוזיס כרוני של תאי אפיתליואיד, reticuloendotheliosis כרוני של תאי אפיתלואיד, רטיקולואנדותליוזיס של תאי אפיתל, שפירה לימפוגרנולומטוזיס ממערכת גרנולומה ואחרים) מאופיין בהתפתחות של גרנולומות תאי אפיתליואיד, ניוון, הרס וטרשת של רקמות ואיברים שונים עם הפרה של תפקודם. בלוטות הלימפה הנפוצות ביותר, עור, עיניים, איברי נשימה, כבד, טחול, בלוטות רוק פרוטיד, עצמות, לעתים רחוקות יותר איברים אחרים.

כַּתָבָה. התיאורים הראשונים של סרקואידוזיס נעשו על ידי רופאי עור - תחילה על ידי J. Getchinson (1869), מעט מאוחר יותר על ידי E. Besnier (1889), ולאחר מכן על ידי C. Beck (1899). המונח "סרקואיד" (דמוי סרקומה), המציין את הדמיון החיצוני של שינויים בעור עם סרקומה, הוצג על ידי סי בק. בשנים שלאחר מכן, היו דיווחים ששינויים בעור בסרקואידוזיס יכולים להיות משולבים עם נזק לאיברים אחרים. לסיכום נתונים אלו, Schaumann (J. N. Schaumann) הציג את סרקואידוזיס כמחלה מערכתית הפוגעת, בנוסף לעור, בבלוטות לימפה, ריאות, עיניים, ריריות, עצמות. בהתחשב בתרומתם של שלושת החוקרים האחרונים לחקר המחלה, בקונגרס רופאי העור בשטרסבורג ב-1934, הוחלט לקרוא לסרקואידוזיס בסנייר-בק-שאומן. עם זאת, במודרני סיווגים בינלאומייםמחלות משתמשות במונח "סרקואידוזיס".

הרעיון של סרקואידוזיס כמחלה מערכתית (פוליסינדרומית) התפתח בהדרגה. השימוש בבדיקת רנטגן של איברי החזה איפשר לקבוע כי בסרקואידוזיס נפגעות בעיקר לימפה אזורית ובלוטות ריאות, והכנסת פלואורוגרפיה - כדי לקבל את הנתונים הראשונים על התפלגותה. בשנת 1941, M. A. Kveim הציע בדיקה אבחנתית עם אנטיגן ספציפי המתקבל מרקמת סרקואיד. בתחילת שנות ה-50, הודות לשימוש בהורמונים גלוקוקורטיקואידים, הראשון הצלחה אמיתיתבטיפול בכנסים בינלאומיים של סרקואידוזיס, כמו גם סימפוזיונים אירופיים המוקדשים לסרקואידוזיס, תרמו באופן משמעותי להבהרה והרחבה של רעיונות לגבי האפידמיולוגיה, המרפאה, האבחון הרציונלי ושיטות הטיפול בסרקואידוזיס.

סטָטִיסטִיקָה. נתונים על השכיחות של סרקואידוזיס סותרים ולא תמיד משכנעים. זה נובע מהפולימורפיזם של התמונה הקלינית של סרקואידוזיס, מהלך האסימפטומטי שלו לעתים קרובות, הנטייה להפוגות ספונטניות וריפוי ספונטני. על פי הנתונים המשוערים של באואר ולופגרן (Bauer, S. N. Lofgren), שכיחות הסרקואידוזיס באזורים שונים משתנה מאוד ונעה בין 0.2 ל-64 או יותר לכל 100 אלף תושבים. כתוצאה מהבירור של נתונים סטטיסטיים על איברים בודדים, כבר הוכח כי ראשית, השכיחות של סרקואידוזיס גבוהה בהרבה ממה שהיה אמור לפני 40-50 שנה; שנית, במדינות מסוימות (יפן, ספרד ואחרות) מזה מספר שנים נרשמה שכיחות נמוכה יותר של סרקואידוזיס מאשר במדינות אחרות (שוודיה, גרמניה ואחרות), והייתה גם שכיחות שונה של סרקואידוזיס באזורים שונים. של מדינה אחת, למשל, בצ'כוסלובקיה, ואפילו באזורים שונים של אותה עיר גדולה; שלישית, לא זוהו מצבים אתניים, חברתיים והיגייניים התורמים או מעכבים את התפתחות סרקואידוזיס, ולכן עדיין אין רעיונות לגבי גורמי הסיכון למחלה זו; רביעית, השכיחות של סרקואידוזיס עולה וניתן להעיד על קצב הגידול שלה בדוגמה של ה-GDR, שם, עם רקורד מבוסס היטב, מספר החולים עם סרקואידוזיס (לכל 100 אלף מהאוכלוסייה) גדל מ-2.1 ב-1960 עד 9.6 ב-1974

בברית המועצות, לפי A. E. Rabukhin (1975), שהושג על ידי בדיקות פלואורוגרפיות המוניות, השכיחות של סרקואידוזיס באזורים שונים נעה בין 1.1 ל-5.4 לכל 100 אלף מהאוכלוסייה.

סרקואידוזיס מוכר בדרך כלל כמתפתח בין הגילאים 20 עד 50, עם נשים לעתים קרובות יותר מאשר גברים. סרקואידוזיס נדיר בילדים.

האטיולוגיה לא הובהרה. במשך כמה עשורים, נדונה שאלת התפקיד האפשרי של פתוגנים שחפת בהתפתחות סרקואידוזיס. ההנחה הייתה שסרקואידוזיס היא צורה מוזרה של שחפת, אולי נגרמת על ידי מיקובקטריות מוחלשות בעלות נגיף נמוך.

עם זאת, כל העובדות שצוטטו בזמנים שונים כדי להוכיח את אופי השחפת של סרקואידוזיס התבררו כבלתי נסבלות. דיווחים על התדירות הגבוהה כביכול של מגע של חולי סרקואידוזיס עם נשאי שחפת, השילוב של סרקואידוזיס ושחפת באותו חולה, זיהוי פתוגנים של שחפת באיברים שנפגעו מסרקואידוזיס לא אושרו. נתונים אחרים סותרים אף הם את הרעיון של אופי השחפת של סרקואידוזיס. לפיכך, בניגוד לשחפת, סרקואידוזיס נצפתה לעיתים רחוקות בילדים, משפיעה לעתים רחוקות יחסית על הממברנות הסרוסיות, וככל הנראה, לעולם אינה משפיעה על בלוטות יותרת הכליה; בנוסף, על רקע ירידה ברורה בשכיחות שחפת במדינות מפותחות כלכלית, אין ירידה בשכיחות סרקואידוזיס. גם התייחסויות לדמיון של המבנה ההיסטולוגי של הגרנולומה במחלות אלו אינן משכנעות, שכן תמונה מורפולוגית דומה נמצאת גם בצורות נוזולוגיות אחרות, למשל בריליוזיס. חשוב גם שבסרקואידוזיס התרופות החזקות ביותר נגד שחפת התבררו כלא יעילות, בעוד שהורמונים גלוקוקורטיקואידים היו ללא ספק יעילים.

ישנם חוקרים הרואים בסרקואידוזיס מחלה של תגובתיות משתנה, כלומר מחלה פוליאטיולוגית, המבוססת על תגובה מיוחדת, אולי גנטית, למגוון גורמים: משק בית, מקצועי וכדומה, אשר עם זאת, טרם קיבלו ראיות משכנעות. גם המשמעות הצפויה של חשיפה לאבקת אורן, מיקובקטריה לא טיפוסית ופטריות לא אוששה. המקור הנגיפי של סרקואידוזיס נדון, אך הנגיף המשוער לא זוהה.

גם הפתוגנזה של סרקואידוזיס אינה ברורה. נראה שהמשמעות של שינוי תגובתיות אימונולוגית, ומעל לכל, ירידה חדה בתגובות רגישות יתר מסוג מושהה, אינה מוטלת בספק, מה שבמיוחד מאושרת על ידי האנרגיה של חולי סרקואידוזיס לטוברקולין.

בעזרת מחקרים אימונומורפולוגיים של תאי גרנולומה של סרקואידוזיס, התגלתה נוכחותם של אימונוגלובולינים קבועים (ראה מכלול הידע) ומשלים (ראה מכלול הידע), הנחשבים כנוגדנים מקובעים תאית, על פני השטח שלהם. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית של תאי גרנולומה של סרקואידוזיס גילתה סימנים בולטים של סינתזת חלבון והפעלה של תפקוד הפרשה של תאי אפיתל, דבר המעיד גם על יצירת נוגדנים. מיקרוסקופ אלקטרוני של תאים אפיתליואידים חשפה את יכולתם להיווצרות קולגן ואפשרות של טרנספורמציה לפיברובלסטים. נתונים על ההשפעה המזיקה הישירה של תאי גרנולומה של סרקואידוזיס על הרקמה הסובבת מאשרים את מעורבותם של גורמים חיסוניים בפתוגנזה של סרקואידוזיס.

אנטומיה פתולוגית. מבחינה פתולוגית, סרקואידוזיס מתבטא בהיווצרות גרנולומות סרקואידוזיס של תאי אפיתל, שהתפתחותן מלווה בשינויים דיסטרופיים ונמקיים ברקמות הסובבות ובתהליכי הצטלקות.

לסרקואידוזיס גרנולומה (ראה גוף הידע המלא) יש מבנה מוזר. במרכזו (איור 1) ישנם תאים אפיתליואידים (ראו את מכלול הידע), תאי ענק (ראו את מכלול הידע), מקרופאגים (ראו את מכלול הידע). לפעמים מתגלה ביניהם כמות קטנה של מסות אאוזינופיליות הומוגניות. לעתים קרובות, נימים נוצרים במרכז הגרנולומה הסרקואידית, שתאי האנדותל שלהם הם, ככל הנראה, המקור להיווצרות תאי אפיתל. תאים ענקיים הם משני סוגים: עם מרכזי (סוג תא גופים זרים) וסידור היקפי (סוג תא לנגהאנס) של גרעינים. בציטופלזמה של כמה תאי ענק, אפשר למצוא אסטרואידים או גופים כדוריים - תכלילים של Schaumann. החלק ההיקפי של הגרנולומות נוצר על ידי תאים לימפואידים ופיברובלסטים, שהיחסים הכמותיים ביניהם שונים. לעתים קרובות, סיבי קולגן נראים בין תאי החלק ההיקפי של הגרנולומה, מפרידים בין האלמנטים התאיים ומדגישים את מבנה השכבות של הגרנולומה. ניתן להבחין בין שני סוגים של גרנולומות. הסוג הראשון - מה שנקרא גרנולומות מוטבעות, או טרשתיות (איור 2) - גרנולומות קטנות, המוגדרות בבירור מהרקמות שמסביב; בפריפריה שלהם מתבטאת תגובה פיברובלסט וסימנים של היווצרות קולגן. הסוג השני - גרנולומות מידות גדולות, לרוב ללא גבולות ברורים עקב חדירת תאי לימפה המתפשטת דרך רקמת החיבור; על הפריפריה של גרנולומות אלה, אלמנטים של תאים עגולים שולטים. גרנולומה של סרקואיד במבנה שלה דומה לגרנולומות בשחפת, בריליוזיס וכן במספר מחלות נוספות (ראה את מכלול הידע: גרנולומטוזיס), שבהן יכולה להתפתח תגובה דמוית סרקואיד. ההבחנה בין גרנולומה בין סרקואידוזיס לשחפת אינה תמיד קלה. האבחנה המבדלת העיקרית תכונות מורפולוגיותהם היעדר נמק וחיידקים בגרנולומה הסרקואידית ונוכחות של נימים. למספר מאפיינים של גרנולומה של סרקואידוזיס, שהתגלו בשיטות מחקר היסטוכימיות (תכולה משמעותית של RNA בתאים והיעדר גליקוזאמינוגליקנים חומציים), יש פחות חשיבות לאבחנה מבדלת.

במקביל לתהליך הגרנולומטי מתרחשת פגיעה ברקמות הסובבות, המתבטאת בהתפתחות שינויים דיסטרופיים ונמקיים בהן. לאחר מכן, תמוגה של אלמנטים נמקיים מתרחשת עם החלפתם תחילה על ידי תאים לימפואידים, אשר, עם מהלך חיובי של המחלה, נעקרים על ידי פיברובלסטים ורקמת צלקת. עוצמת השינויים הדיסטרופיים והנמקיים ברקמות תלויה באופי התהליך הגרנולומטי. עם הדומיננטיות של גרנולומות קטנות מסיביות, שינויים דיסטרופיים ברקמות הסובבות הם בדרך כלל חסרי משמעות. עם הדומיננטיות של גרנולומות נרחבות עם חדירת תאי לימפה מפוזרים של הרקמה הבין-סטילית, מתבטאים שינויים נמקיים. במקביל, כלים קטנים מעורבים בתהליך עם התפתחות דלקת כלי דם בהם (ראה את מכלול הידע) ונמק פיברינואיד של הקיר.

בדומה למחלות סיסטמיות אחרות, גם בסרקואידוזיס מתגלים שינויים באיברים שונים. באיברים הפנימיים, הנגעים ממוקמים בעיקר בריאות ובסמפונות, כמו גם בכבד, בלב ובכליות. עם ארוך קורס כרונינזק ריאתי סרקואידוזיס מסתיים לעיתים קרובות עם פיברוזיס של המחיצות הבין-אלוויאליות ומבנה מחדש של כלי הדם, המעידים על התפתחות יתר לחץ דם ריאתי. IN מקרים נדיריםמהלך חריף של סרקואידוזיס, נזק ריאתי חמור מזוהה עם התפתחות גרנולומות במחיצות הבין-אלוויולריות ותופעות של דלקת כלי דם גרנולומטית.

מה שנקרא דלקת כבד גרנולומטית מתבטאת בהתפתחות של גרנולומות אופייניות בפרנכימה ובשכבות interlobular של הכבד.

נזק לבבי הוא די נדיר, הוא יכול לגרום למהלך קליני חמור של המחלה ולהיות הגורם מוות פתאומי. בדיקה מורפולוגית במקרים אלו מגלה דלקת שריר הלב גרנולומטית (איור 3), הרס כלי דם, פגיעה בקרדיומיוציטים.

בכליות, גרנולומות ממוקמות לעתים קרובות יותר בקליפת המוח. במקביל, בנימי הגלומרולי הכליות תהליך פתולוגימתפתח כגלומרולונפריטיס גרנולומטי.

כאשר העיניים נפגעות נוצרות גרנולומות ברקמות דָמִית הָעַיִן, רשתית, עצב הראייה, ישנה תמונה של iridocyclitis נודולרית (ראה את מכלול הידע) ו-chorioretinitis (ראה את מכלול הידע: Choroiditis). לעתים קרובות נמצא דלקת פריפלביטיס ברשתית, דלקת מוגלתית של הגוף הריסי (ציליארי) עם אקסודט סביב התהליכים שלו ומורסה בגוף. גוף זגוגי.

בסרקואידוזיס של העור, גרנולומות ממוקמות בדרך כלל בשכבות האמצעיות והעמוקות של הדרמיס.

נגעים של מערכת העצבים המרכזית, העצמות, המפרקים ושרירי השלד מתוארים להלן בתמונה הקלינית של המחלה.

תמונה קלינית. בברית המועצות, הסיווג של סרקואידוזיס שהוצע על ידי A. E. Ryabukhin ומחברים משותפים (1975), הלוקח בחשבון את היתרונות של מספר סיווגים אחרים, בעיקר הסיווג Wurm-Reindell-Heilmeyer, המקובל בחו"ל, הפך נָפוֹץ. על פי הסיווג של A. E. Rabukhin, 3 צורות של סרקואידוזיס נבדלות: תוך חזה, חוץ חזה והכלל, שבהן משולבים ביטויים חזה של המחלה עם נזק לאיברים אחרים. במסגרת הצורות הנפוצות ביותר (90-98% מכלל המקרים של סרקואידוזיס) הצורות המוכללות והתוך-חזה, בהתאם לחומרת ואופי השינויים המורפולוגיים בקרני רנטגן, מבחינים בשלבים I, II ו-III של המחלה. שלב I מאופיין בפגיעה בבלוטות הלימפה של חלל החזה בהיעדר שינויים בריאות, II ו-III - פגיעה ברקמת הריאה. במקביל, נבדלות הגרסאות המורפולוגיות הבאות של קרני רנטגן של נזק לריאות. בשלב II: IIa - שינויים אינטרסטיציאליים, IIb - שינויים מוקדיים קטנים, IIc - שינויים במוקד בינוני וגדול, IId - שינויים קונגלומרטים (ללא פיברוזיס). בשלב III: IIIa - שינויים מתקבצים בנוכחות פיברוזיס, IIIb - פיברוזיס מסיבי או מפוזר. לפיכך, סרקואידוזיס ריאתי שלב II שונה משלב III בהיעדר פיברוזיס ריאתי חמור. כדי להעריך את מהלך הסרקואידוזיס, מומלצים המאפיינים האיכותיים הבאים (ללא קשר לצורת המחלה): הפוגה, ריפוי, החמרה, התקדמות. בנוסף, יש צורך לקחת בחשבון את סיבוכי המחלה, הן מהריאות והן מאיברים מושפעים אחרים.

חלק מהמדענים אינם פונים לסיווג מפורט כל כך של שינויים מורפולוגיים בקרני רנטגן, ומגבילים את עצמם להקצאה של שלבים בלוטות לימפה תוך חזה (I), מדיסטינאלי-ריאה (II) וריאות (III) סרקואידוזיס

תמונה קלינית סרקואידוזיס מאופיינת במגוון משמעותי של ביטויים קליניים, תלוי באילו איברים ובאיזה מידה מעורבים בתהליך הפתולוגי. בנוסף, יש חשיבות רבה להפוגות ספונטניות, החמרות המתרחשות עם סרקואידוזיס, כמו גם אפשרות לריפוי ספונטני במקרים מסוימים.

צורה תוך חזה סרקואידוזיס, כלומר פגיעה בבלוטות הלימפה, בלוטות המדיאסטינליות, הסימפונות, הריאות, היא לרוב אסימפטומטית, במיוחד בתחילת המחלה, כאשר רק בדיקת רנטגן מדי פעם יכולה לזהות. שינויים פתולוגיים. סימנים קליניים בשלבים הראשונים של המחלה אינם ספציפיים. חולים מתלוננים על חולשה כללית, חולשה, תיאבון ירוד, הזעה, ירידה במשקל, כאבי שרירים או מפרקים. בכ-5% מהמקרים, סרקואידוזיס מתחיל בצורה חריפה, ממשיך עם חום גבוה, דלקת מפרקים חמורה (ראה את מכלול הידע), ולעיתים עם דלקת מפרקים (ראה את מכלול הידע), אריתמה נודוסום (ראה את מכלול הידע: תסמונת לוגרן). הלוקליזציה הברונכופולמונארית של הנגע בשלב זה מתבטאת לרוב בשיעול יבש וכאבים בחזה, במקרים חמורים תיתכן הופעה מוקדמת של קוצר נשימה. התקדמות התהליך הריאתי מובילה להתפתחות הפרעות אוורור, ככלל, סוג מגביל, שמתבטא בהגברת קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, ולאחר מכן ציאנוזה; שיעול, ככלל, עולה, כיח מופיע. כלי הקשה קובע את המעמד הגבוה של הגבול התחתון של הריאות; במהלך ההשמעה - גלים הומוגניים עם קול לחות בהקרנה של האונות התחתונות של הריאות, לעתים רחוקות יותר - גלים יבשים על אזורים בודדים. היכולת החיונית של הריאות (ראה את גוף הידע המלא) מצטמצמת. בהדרגה, תסמונת של כרונית cor pulmonale(ראה גוף הידע המלא).

ביטויים חוץ-חזה של סרקואידוזיס מאופיינים בפולימורפיזם גבוה. כל איבר, למעט בלוטות יותרת הכליה, יכול להיות מעורב בתהליך הפתולוגי. לרוב, יש נגע של בלוטות לימפה היקפיות, בדרך כלל צוואריות וסופרקלביקולריות, לעתים רחוקות יותר בבית השחי, המפשעתי, המרפק. הם מוגדלים במקצת, עקביות אלסטית צפופה, ללא כאבים, לא מולחמים לרקמה שמסביב; ריכוך בלוטות הלימפה והיווצרות פיסטולות אינם נצפים.

כאשר העצמות מושפעות, הפלנגות הדיסטליות של האצבעות והבהונות נפגעות לרוב. בחלק מהמקרים, הסתננות גרנולומטית מובילה לאוסטאופורוזיס מפוזר (ראה מידע מלא) ודילול של קליפת העצם, במקרים אחרים נוצרות ציסטות מעוגלות בודדות או מרובות בעצמות. הנזק למפרקים מתרחש בצורה של דלקת פרקים בינונית (ראה גוף הידע המלא) על הידיים, כמו גם במפרקי שורש כף היד והברך. סינוביטיס (ראה גוף הידע המלא) הוא שפיר באופיו (לא נצפה הרס סחוס).

גרנולומות סרקואידוזיס תוארו בשרירי השלד (שוק, חזה, גפיים עליונות) וגידים, המתבטאת בחולשת שרירים, לעתים רחוקות יותר במיאלגיה.

הכבד והטחול, על פי ביופסיית הדקירה, מושפעים בסרקואידוזיס ביותר ממחצית מהמקרים. אולם מבחינה קלינית, הוא מלווה לעיתים רחוקות מאוד בהפרעה משמעותית בתפקוד הכבד (ראה גוף הידע המלא) או תסמינים של יתר טחול (ראה גוף הידע המלא: טחול).

מ בלוטות הרוקפרוטיד מושפעים לעתים קרובות יותר. הם בדרך כלל מוגדלים אך ללא כאבים. לפעמים התבוסה שלהם משולבת עם אובאיטיס וחום - קדחת ה-Uveoparotid של Heerfordt (ראה את מכלול הידע: Uveoparotitis).

נזק לשריר הלב - סרקואידוזיס מיוקרדיטיס - מזוהה לעתים רחוקות במהלך חיי החולים. זה יכול לבוא לידי ביטוי בהפרעות בקצב הלב והולכה, התפתחות של אי ספיקת לב גודשת (ראה גוף הידע המלא), במקרים מסוימים זה מחקה את התמונה אוטם חריףשריר הלב ולפעמים גורם למוות פתאומי.

סרקואידוזיס כלייתי מופיע רק לעתים נדירות עם פרוטאינוריה קלה קלינית (ראה מידע מלא), שקשה להעריך את אופיה כאשר קיים גם אי ספיקת לב. אי ספיקת כליות היא נדירה ביותר, מה שמרמז, בנוסף לסרקואידוזיס גלומרולונפריטיס, על נוכחות של נפרוקלצינוזה הקשורה להיפרקלצמיה והיפרקלציוריה. הוא האמין כי עם סרקואידוזיס יש רגישות יתרלוויטמין D, מה שמוביל לספיגה מוגזמת של מלחי סידן במעי. לפעמים היפרקלצמיה מתבטאת בהתרחשות תקופתית של בחילות, צמא, פוליאוריה, חולשה, הקאות, עצירות.

נזק למערכת העצבים בסרקואידוזיס מתרחש בצורה של דלקת עצב היקפית (ראה את גוף הידע המלא) ודלקת עצבי גולגולת (עצבי גולגולת (פנים, חזותיים, שמיעתיים, אוקולומוטוריים, טריגמינליים ואחרים). דלקת קרום המוח סרקואידית ודלקת קרום המוח, מוכרת לעתים קרובות. רק על בדלקת קרום המוח של סרקואידוזיס, קיימת מעורבות מרובה של עצבי הגולגולת, ודלקת קרום המוח של סרקואידוזיס עלולה להופיע עם תסמינים נוירולוגיים. אופי שונה(הפרעות דיבור, התקפי אפילפסיה, המיפלגיה, הפרעות רגישות). ישנם דיווחים על סרקואידוזיס של ההיפותלמוס, המתבטאת, במיוחד, בסוכרת אינספידוס ו- panhypopituitarism.

סרקואידוזיס של העין מתרחש בדרך כלל בצורה של אירידוציקליטיס איטית דו-צדדית, לעיתים קרובות עם מעורבות בתהליך של עצב הראייה, הרשתית והכורואיד (הכורואיד בפועל). הביטויים הקליניים מגוונים. בדרך כלל יש הזרקת פריקורנאלית קלה, משקעים קטנים ואבק על פני השטח האחוריים של הקרנית, סינכיה אחורית מעגלית; מסתננים מוקדים מתגלים באזור האישון ועל פני השטח הקדמיים של הקשתית; יש ניוון הדרגתי של אפיתל הסטרומה והפיגמנט עם כלי דם קטנים שזה עתה נוצרו. בגוף הזגוגית - עיבוי הסיבים עם היווצרות אטימות גסה חוטית. על קרקעית העין - תמונה של רטינוכורואידיטיס מוקדית ודלקת עצב הראייה.

ביטויי עור של סרקואידוזיס (סרקואידים של בק, לופואידים) משולבים עם נגעים של רקמות ואיברים אחרים, אך ניתן גם לבודד אותם. ישנם סרקואידים הממוקמים בעור עצמו (קטן-נודולרי, גדול-נודולרי ומפושט-חדיר) וברקמה התת עורית (ראה קוד הידע המלא: סרקואיד דרייר-רוסי), וכן צורות לא טיפוסיות.

סרקואיד קטן-נודולרי מופיע כגושים אדמדמים-כחלחלים או חומים (בגודל של ראש סיכה עד אפונה) מוקפים היטב עם משטח חלק, לעתים נדירות מעט קשקשי (איור 4). הגושים צפופים או קשים למגע, לא כואבים, ממוקמים על הפנים, פלג הגוף העליון (בצורת שכמייה) ומשטחי המתח של הגפיים העליונות. עם דיאסקופיה (ויטרולחץ) של גושים (ראה את מכלול הידע: דרמוסקופיה), מתגלים כתמים צהבהבים קטנים באזורם. ישנן בין כמה עשרות למאות ואלפי גושים, במקרה האחרון, כמעט כל כיסוי העור, למעט כפות הידיים והסוליות, יכול להיות מעורב בתהליך. התפרצויות עשויות להיות מפוזרות, מקובצות ומצטברות; הם נראים התקפי, חודשים ושנים יכולים לעבור בין התקף. עם הזמן, הגושים משתטחים, פיגמנטציה או ניוון שטחי עם שפה פיגמנטית וטלנגיאקטזיות נשארות במקומן (ראה את מכלול הידע).

סרקואיד גדול-נודולרי מתבטא בכמה (מ-1 עד 10), גושים מוגדרים בבירור הבולטים מעל העור (מאפונה גדולה ועד אגוז לוז), בצבע ציאנוטי או אדום-חום, הממוקמים על עור הפנים, צוואר, לעתים רחוקות יותר הגפיים העליונות, באזור סימפיזה הערווה, לעתים רחוקות מאוד על גפיים תחתונות. על פני הגושים, יש לעתים קרובות מיליה (ראה את גוף הידע המלא) וטלנגיאקטזיות. העור המכסה את הגושים הוא לעתים קרובות חלק, לעתים רחוקות יותר יש קילוף קל. הגושים צפופים או דביקים למגע, ללא כאבים, עם דיאסקופיה, כתמים צהבהבים קטנים נמצאים באזור שלהם. פריחות יכולות להישאר ללא שינוי במשך שנים, ואז החלק המרכזי שלהן שוקע בהדרגה, הופך לאטרופי, פיגמנטי או מעורפל, מתגלות טלנגיאקטזיות. האזור ההיקפי נשאר מעט מוגבה וחום, עם דיסקופיה באזור שלו יש קטנות כתמים צהובים. במהלך הישנות, גושים קטנים עשויים להופיע סביב פריחות שהתרחשו בעבר. לפעמים סרקואיד גדול-נודולרי מתרחש בצורה של לוחות בודדים בעלי עקביות רכה עם מספר רב של טלנגיאקטזיות (ראה גוף הידע המלא: Angiolupoid).

סרקואיד חודרני מפוזר מתקיים לעתים קרובות יחד עם סרקואידים אחרים ומעורבות קרביים או עצם. זה מתבטא כנגעים חומים-כחלחלים בעלי גזרה לא חדה, בעיקר באף, בלחיים (איור 5) ובחלק האחורי של האצבעות, לעתים רחוקות יותר בחלקים אחרים של הגוף, לעיתים רחוקות מאוד בכפות הידיים, בכפות הרגליים ובקרקפת. דיאסקופיה של המוקדים באזורם מגלה כתמים צהובים קטנים. ההתפתחות של פריחות איטית (חודשים, שנים), מה שמוביל לניוון, פיגמנטציה וטלנגיאקטזיות. במקרים מסוימים, התמונה של סרקואיד חודר דיפוזי דומה לזאבת עליזה (ראה מידע מלא).

מבין הצורות הלא טיפוסיות של סרקואידוזיס של העור, lichenoid וצורת טבעת הן הידועות ביותר. הראשון שבהם - גרסה של סרקואיד קטן-נודולרי - מתבטא כפריחות שטוחות, מבריקות, המזכירות פריחות של חזזית פלנוס, פפולות בגודל של ראש סיכה ועד גרגר דוחן, בצבע חום-צהבהב עם גוון אדום או כחלחל. ; פריחות יכולות להיות מפוזרות ומקובצות. הצורה הטבעתית נובעת מרזולוציה מרכזית של גושים מקובצים בסרקואיד קטן-נודולרי, או פלאקים בסרקואיד גדול-נודולרי, לעיתים רחוקות חודר דיפוזי. צורות לא טיפוסיות של סרקואידוזיס של העור הן נדירות, מתרחשות בצורה חריפה, עם כיב, לימפוסטזיס, ובצורה של אריתרודרמה. שינויים לא ספציפיים בעור בסרקואידוזיס תואמים לביטויים הקליניים של תסמונת Löfgren (ראה את מכלול הידע: תסמונת Löfgren).

נגעים ברירית עשויים להיות מבודדים אך הם קשורים לרוב לסרקואידים בעור. על השקדים נמצאים חיך רך וקשה, לשון, גושים אופליים צפופים המוקפים בשפה היפרמית, או לוחות צהובים חיוורים, לפעמים היפרטרופיים או כיבים.

סיבוכים קשורים בדרך כלל להתקדמות התהליך הריאתי - התפתחות של תסמונת חסימת הסימפונות, אמפיזמה ריאתית (ראה מידע מלא), כשל נשימתי(ראה את מכלול הידע), cor pulmonale (ראה את מכלול הידע), אי ספיקת לב (ראה את מכלול הידע), לעתים רחוקות יותר עם התרחשות של אי ספיקת כליות כרונית (ראה את מכלול הידע). נזק לעיניים יכול להוביל לגלאוקומה משנית (ראה את מכלול הידע), קטרקט (ראה את מכלול הידע), ראייה מופחתת עד לעיוורון מוחלט.

האבחנה נעשית על בסיס ניתוח קפדני של anamnestic ו-kliniko-rentgenol. נתונים, תוצאות החיפוש אחר Mycobacterium tuberculosis, קביעת רמת הסידן והקלציוריה, תוצאות שליליות של התגובה לטוברקולין, כמו גם אימונול אחר. בדיקות החושפות דיכוי של חסינות תאית: תגובות של בלסטוטרנספורמציה של לימפוציטים (ראה את מכלול הידע) עם phytohemagglutinin, היווצרות רוזטה ספונטנית (ראה את מכלול הידע: בדיקות יצירת רוזטה), עיכוב נדידת לויקוציטים (תגובות אלו נחקרות גם לאחר הזרקה תת עורית של טוברקולין).

חשוב באבחון של סרקואידוזיס הוא בדיקה היסטולוגית או ציטולוגית של הרקמות הנגועות. האובייקט למחקר כזה יכול להיות עור, בלוטות לימפה מוגדלות, רקמת ריאות. חומר ביופסיה (ראה גוף הידע המלא) מתקבל עם מדיסטינוסקופיה, ברונכוסקופיה עם ניקור טרנסברונכיאלי של הצומת, לעתים רחוקות יותר אתה צריך לפנות לנקב סגור או פתוח של הריאה.

עזרה מסוימת באבחון של סרקואידוזיס יכולה להינתן על ידי בדיקת קווים, שלפי חלק מהדיווחים היא חיובית ברוב מקרי הסרקואידוזיס, לפי אחרים - ב-50-70% מהחולים. הבדיקה מתבצעת על ידי הזרקה תוך-עורית של 0.1 - 0.2 מיליליטר של אנטיגן ספציפי המתקבל מרקמת הסרקואיד של המטופל. לאחר 2-3 שבועות, מופיע גומת סגול-אדום באתר ההזרקה, אשר עובר ביופסיה לאחר 2-3 שבועות נוספים. הבדיקה נחשבת חיובית אם מתגלים בחומר הביופסיה שינויים האופייניים לסרקואידוזיס. השימוש בבדיקה מוגבל בשל היעדר אנטיגן סטנדרטי (ומכאן, ככל הנראה, הסתירות בהערכת ערכו האבחוני), וכן עיכוב בתוצאותיו.

שינויים כמו מונוציטוזיס, לויקופניה בינונית, לימפוניה, תזוזת דקירה, האצת ESR חשובים בהערכת פעילות התהליך.

לאבחון של סרקואידוזיס, העיניים מבצעות רב צדדי בדיקת עינייםמטופל, תוך התחשבות בסימנים של נזק לאיברים ומערכות אחרות.

האבחנה של סרקואידוזיס של העור נעשית על בסיס מחקר של פריחות, תוצאות דיאסקופיה ובדיקה היסטולוגית.

אבחון של סרקואידוזיס תוך חזה במקרים מסוימים קשה מאוד ולעיתים מצריך ביופסיית ריאות ניקוב, לרוב ביופסיה ריאה טרנסברונכיאלית (ראה מידע מלא: ברונכוסקופיה, ברונכופיברוסקופיה). במקרה של סרקואידוזיס הסימפונות, ברונכוסקופיה יכולה להיות קריטית לביצוע אבחנה.

אבחון רנטגן חשוב במיוחד לזיהוי צורות תוך חזה של סרקואידוזיס (לעיתים קרובות קובע את האבחנה הראשונית עוד לפני הופעת תסמינים קליניים ברורים) ומסייע בביסוס אבחנה במקרה של נגעים אופייניים של מערכת השלד. בעת בדיקת חולים, בנוסף לרדיוגרפיה רגילה, נעשה שימוש בטומוגרפיה של הריאות והמדיאסטינום (ראה את מכלול הידע: טומוגרפיה)i; לפי האינדיקציות, נעשה שימוש ברונכוגרפיה (ראה את מכלול הידע) ו-pneumomediastinography (ראה את גוף הידע המלא).

בשלב I, סרקואידוזיס של איברי הנשימה נקבעת רדיולוגית על ידי התרחבות שורשי הריאות והמדיאסטינום עקב עלייה דמוית גידול בכל קבוצות בלוטות הלימפה, בלוטות חלל החזה, בעיקר בלוטות הלימפה של השורשים של הריאות. קווי המתאר של שורשי הריאות והמדיאסטינום הינם פוליציקליים באופיים, צללי הקבוצות הקדמיות והאחוריות של הלימפה, בלוטות המדיאסטינום, החופפים זה את זה, יוצרים סימפטום של "מאחורי הקלעים", עלייה בבלוטות הלימפה, המדיאסטינליות עקב סיכום הצללים נותן ללב תצורה מיטראלית (איור 6). בטומוגרפיה מתגלה כי בלוטות לימפה מוגדלות ממוקמות בהיקף של סימפונות גדולים באזור חלוקתן לענפים אונים, סגמנטליים ותת-סגמנטליים. לפעמים בלוטות הלימפה יוצרות הופעות קשתיות של דפנות הסמפונות, במקרים מסוימים הן מובילות להפרות של פטנטיות הסימפונות - נוצרים אזורים של hypoventilation, atelectasis.

שלב II מאופיין בדפוס של התפשטות מוקד: דפוס מופרז, לולאה נקבע בחלקים הבסיסיים והתחתונים של הריאות (שלב IIa), היווצרות של מוקדים קטנים (מיליאריים) (שלב IIb), הופעת מוקדים גדולים יותר. בקוטר של 3-5 מילימטרים (שלב IIc), היווצרות מוקדים גדולים בקוטר של יותר מ-6 מילימטרים (שלב IId). הקבוע ביותר הוא השילוב של שינויים אינטרסטיציאליים עם מוקדים, התופסים בעיקר את החלקים הבסיסיים של שדות הריאות האמצעיים והתחתונים (איור 7).

שלב III מאופיין בנוכחות של פיברוזיס נרחב, אזורים של שחמת הריאות (איור 8).

במקרים מסוימים, ישנם ביטויים לא טיפוסיים של סרקואידוזיס: הגדלה חד צדדית של בלוטות הלימפה, התפשטות חד צדדית, נוכחות של מוקדים בודדים או מספר חותמות בריאות, הצטברות מקומית של מוקדים בתוך מקטע אחד של הריאה. לא טיפוסי כולל גם לוקליזציה אפיקלית של מוקדים, אופיינית יותר לשחפת.

זיהוי רדיולוגי של שינויים אופייניים בשלד יכול להקל על האבחנה של סרקואידוזיס. באפיפיסות של פלנגות הידיים ובעצמות היוצרות את מפרקי שורש כף היד והברך, נקבעות הארות מעוגלות בודדות או מרובות בקוטר 4-10 מ"מ עם שפה סקלרוטית; פחות שכיח, שינויים בעצמות הם מפוזרים.

אבחנה מבדלת עד לגילוי גרנולומות האופייניות לסרקואידוזיס בחומר הביופסיה צריכה להתבצע עם מחלות רבות, במיוחד בעלות אופי מערכתי.

צורה תוך חזה סרקואידוזיס בשלב I של התהליך יש להבדיל עם שחפת של בלוטות הלימפה התוך חזה, צורה מדיסטינלית של לימפוגרנולומטוזיס, בשלבים II - III - עם שחפת ריאתית מפושטת (ראה את מכלול הידע: שחפת של איברי הנשימה) , קרצינומטוזיס, מחלות ריאות דלקתיות כרוניות, פנאומוקוניוזיס (ראה גוף הידע המלא), לעתים רחוקות יותר נגעים ריאתיים אחרים.

מבחינה רדיולוגית, במקרה של ברונכודניטיס שחפת (ראה גוף הידע המלא), בניגוד לסרקואידוזיס, יש עלייה חד צדדית בעיקר בבלוטות הלימפה, הן מולחמות, קווי המתאר של שורש הריאה הם פקעות. עם לימפוגרנולומטוזיס (ראה גוף הידע המלא), העלייה בבלוטות הלימפה מגיעה לדרגה משמעותית, בעלת אופי א-סימטרי, לעתים קרובות הגידול בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום שולט.

סרקואידוזיס של העין מובחן מצורות איטיות של אירידוציקליטיס (ראה גוף הידע המלא) של אטיולוגיה שחפתית או הרפטית.

סרקואידוזיס של העור מובחן מ-granuloma annulare (ראה את מכלול הידע: Granuloma annulare), לימפוציטומה של העור (ראה את מכלול הידע: שחפת חוץ-ריאה), אקנה אריתמטוזוס (ראה את מכלול הידע: אקנה), גרנולומה של הפנים עם אאוזינופיליה (ראה את מכלול הידע: גרנולומה של הפנים), חזזית פלנוס (ראה את מכלול הידע: חזזית אדומה שטוחה), המודרמה (ראה את כל גוף הידע).

הטיפול בסרקואידוזיס במקרה של סיבוכים הוא מורכב, כולל חומרים ושיטות סימפטומטיות שונות עד טיפול כירורגיסיבוכים (עם סרקואידוזיס של העין) בשילוב עם טיפול פתוגנטי עם גלוקוקורטיקואידים. לפי ZI Kostina et al (1981), במהלך טיפול בהורמונים גלוקוקורטיקואידים (ראה מידע מלא), התקדמות המחלה וההתקפות שלה נצפות פי 3 פחות מאשר ללא טיפול. לכן, טיפול בגלוקוקורטיקואידים נחשב מתאים בכל הצורות והשלבים של סרקואידוזיס, אם אין נטייה לרגרסיה ספונטנית של התהליך לאורך 3-5 חודשים של התבוננות דינמית. אם המחלה מתקדמת בבירור, הטיפול צריך להתחיל מיד. A. E. Rabukhin ומחברים משותפים (1975) ממליצים על משטר הטיפול ההורמונלי הבא: פרדניזון במינון יומי של 30 מיליגרם במהלך החודש הראשון, במינון של 25 מיליגרם במהלך החודש השני, במינון של 20 מיליגרם במהלך החודש השלישי, ולאחר מכן כל 2-3 שבועות המינון מופחת ב-2.5 מיליגרם. במינון תחזוקה של 7.5-5 מיליגרם, הטיפול נמשך 6 חודשים או יותר. ניתן להשתמש בהורמונים גלוקוקורטיקואידים אחרים במינונים מקבילים. עבור סרקואידוזיס עיני, פרדניזון או דקסמתזון ניתנים באופן מקומי כזריקות תת-לחמית או רטרובולבריות.

כמה מומחים ממליצים לשלב טיפול הורמונליעם מינוי תרופות נגד שחפת (ראה את מכלול הידע), למשל, טובאזיד במינון של 10 מיליגרם, במקרים בהם יש לחולה שינויים שיוריים לאחר שחפת קודמת (הסתיידויות בבלוטות הלימפה התוך-חזה, מוקדים צפופים ב הריאות), כמו גם כאשר בדיקות טוברקולין חיוביות.

אם יש התוויות נגד למינוי של גלוקוקורטיקואידים, אתה יכול להשתמש delagil (0.25 גרם 2 פעמים ביום במשך 2-4 חודשים). על רקע הטיפול בגלוקוקורטיקואידים או דלגיל, Z.I. Kostina (1977) ממליץ לרשום ויטמין E עד 600 מיליגרם ליום למשך 2-6 חודשים.לא קיבל הערכה מקיפה.

טיפול ובדיקה קלינית של חולים עם סרקואידוזיס מתבצעים במוסדות מיוחדים נגד שחפת או ריאות. התרחשות של הישנות היא אינדיקציה לקורס שני של טיפול.

הפרוגנוזה חיובית ברוב המקרים; בשלבים המוקדמים של סרקואידוזיס, התאוששות אפשרית, חולים, ככלל, נשארים מסוגלים לעבוד. הישנות של המחלה במהלך 2-5 השנים הראשונות לאחר הטיפול מתרחשות ב-4% מהמקרים. כתוצאה מכך, כל החולים כפופים תצפית מרפאהלפחות שנתיים לאחר הריפוי הקליני. עם צורות תוך חזה של סרקואידוזיס, הפרוגנוזה מחמירה ככל שהמחלה מתקדמת. בשלב III, הטיפול יכול להוביל רק לשיפור זמני או לייצוב זמני של התהליך; כושר העבודה של החולים בשלב זה אובד. התמותה בסרקואידוזיס היא כ-3-5%. רוב סיבות שכיחותמוות - אי ספיקת לב ריאתית ואורמיה.

מניעה מסתכמת במניעת סיבוכים באמצעות טיפול בזמן אמצעי סרקואידוזיס מניעה עיקריתסרקואידוזיס לא פותח.

האם אתה בהחלט לא מרוצה מהסיכוי להיעלם באופן בלתי הפיך מהעולם הזה? אתה לא רוצה לסיים את שלך נתיב חייםבצורת מסה אורגנית נרקבת מגעילה שנטפתה על ידי תולעי קבר הרוחשות בה? האם אתה רוצה לחזור לנעורים שלך לחיות חיים אחרים? תתחיל מהתחלה? לתקן את הטעויות שעשית? להגשים חלומות שלא התגשמו? היכנסו לקישור הזה: