תסמונת Sievert Kartagener בילדים: תסמינים והנחיות קליניות. תסמונת קרטגנר (סיליופתיה מוטורית, דיסקינזיה ריסירית ראשונית, תסמונת Sievert-Kartagener, תסמונת ריסי הבלתי תנועה) הנחיות קליניות לתסמונת קרטגנר

תסמונת קרטגנר.פגם מולד משולב המאופיין בשלישיית סימנים: היפוך של הריאות, תהליך ברונכו-ריאתי כרוני ופתולוגיה של הסינוסים הפאראנזאליים (היפופלזיה או סינוסיטיס כרונית).

אטיולוגיה ופתוגנזה. תסמונת ריאה הפוכה כמעט תמיד משולבת עם מיקום צד ימין של הלב, לפעמים עם סידור הפוך של איברים. חלל הבטן(situs viscerum inversus). מיקום הפוך איברים פנימייםקשור לעתים קרובות לליקוי בפינוי רירי עקב הפרעה מולדת תפקוד מוטוריאפיתל ריסי דרכי הנשימה(ס"מ. תסמונת ריסים בלתי ניתנים לתנועה).היעדר פינוי רירי מסביר את השילוב התכוף של המיקום ההפוך של הריאות עם התפתחות מוקדמת של תהליך מוגלתי דלקתי כרוני בסימפונות ובריאות, את השכיחות הגבוהה של דלקת אף כרונית, סינוסיטיס ודלקת אוזן תיכונה.

קיימת אינדיקציה לשילוב התכוף של תסמונת קרטגנר עם צורות הטרוזיגוטיות של מחסור מולד באלפאנטיטריפסין.

תמונה קלינית. מחלות נשימה תכופות, ברונכיטיס חוזרת, דלקת ריאות מהחודשים הראשונים לחיים. היווצרות מוקדמת ברונכיטיס כרוניתו(או) דלקת ריאות עם התפתחות מהירה של ברונכיאקטזיס, אנדוברונכיטיס מוגלתי ותסמינים של ברונכיאקטזיס (פיגור בהתפתחות הגופנית, תסמיני שיכרון, שיעול עם הפרשות ליחה מוגלתית, החמרות תכופות, עיוותים של הפלנגות הסופיות של האצבעות בצורה של מקלות תיפוף, ציפורניים בצורה של משקפי שעון). כלי הקשה והאזנה קובעים את המיקום בצד ימין של הלב. בריאות, בעיקר ב חלקים תחתונים, בעיקר מימין, נשמעים קולות רטובים ויבשים שונים. תקופות של החמרה מלוות בעלייה בטמפרטורת הגוף, הידרדרות מצב כללי, עלייה בסימפטומים של שיכרון, עלייה ושכיחות של שינויים גופניים בריאות. נשימה באף קשה, להופיע הפרשה מוגלתיתמהאף. לעתים קרובות יש סינוסיטיס מוגלתי חוזר או כרוני, דלקת אוזן תיכונה, פוליפוזיס של רירית האף וסינוסים הלסתיים (לסתיים).

אִבחוּן. זה מבוסס על נתונים קליניים ורדיולוגיים החושפים את הסידור ההפוך של הריאות, בשילוב עם סידור הלב הימני, לפעמים עם סידור הפוך של איברי הבטן, נוכחות של תסמינים של תהליך ברונכו-ריאה כרוני. , סינוסיטיס מוגלתי, דלקת אוזן תיכונה עם מהלך חמור והחמרות תכופות. ברונכוסקופיה וברונכוגרפיה גילו תלת אונות מבנה הריאותמימין ושתי אונות משמאל.

כדי לאבחן תפקוד לקוי של האפיתל הריסי, יש צורך בבדיקת אלקטרונים מיקרוסקופית של כתם ריר, דגימת ביופסיה מקנה הנשימה, הסימפונות (עם ברונכוסקופיה) או דגימת ביופסיה של רירית האף. בדיקה מיקרוסקופיתגרידה מרירית האף (מעל הטורבינה הקדמית) יכולה לשמש רק כשיטת סקר ראשונית. אי פוריות יכולה לשמש אישור קליני נוסף לנוכחות של תסמונת ריסים בלתי ניתנים לתנועה אצל גברים בוגרים.

תַחֲזִית. תלוי באופי, בשכיחות של תהליך הסימפונות, בתדירות ההחמרות, בחומרת מהלך המחלה. עם טיפול שיטתי נכון ואמצעי שיקום קבועים, הפרוגנוזה חיובית יחסית.

יַחַס. שיטת הטיפול העיקרית היא טיפול שמרני שמטרתו להעלים או להפחית את פעילות התהליך הדלקתי בסימפונות ובריאות, שיפור תפקודי הניקוז והאוורור.

טיפול אנטיבקטריאלי מתבצע תוך התחשבות ברגישות המיקרופלורה המבודדת מהליחה או מתוכן הסימפונות במהלך תקופת ההחמרה ושימור הפעילות של התהליך הדלקתי (ראה. דלקת ריאות כרונית).מהלך הטיפול מורחב בדרך כלל (2-4 שבועות) עם השימוש ב מינונים מקסימלייםאנטיביוטיקה, שילוב של שיטות מתן: תוך שרירי, לאחר מכן דרך הפה ואנדוברונכיאלי (עם ברונכוסקופיה).

השגת אפקט טיפולי אפשרי רק בשילוב של טיפול אנטיביוטי. עםאמצעים שמטרתם לשפר את תפקוד הניקוז של הסמפונות, דילול ליחה, שיפור הפרשתו. יש לבצע שיטות שיקום גופני (תרפיה בכושר, ניקוז, עיסוי וכו') בשילוב עם שימוש בתרופות מוקוליטיות באופן קבוע, ללא קשר לתקופת המחלה. סניטציה ברונכוסקופית עם מתן מקומי של אנטיביוטיקה ומוקוליטיקה מוצגת גם, במיוחד עם אנדוברוכיטיס מוגלתי וברונכיאקטזיס.

מומלץ להשתמש בתרופות המגבירות את התגובה הכללית של גוף הילד ו חסינות מקומיתמניעת מחלות נשימה חוזרות ונשנות (ברונכומונל, ברונכובסון, תימוגן, ויטמינים וכו'); על פי אינדיקציות - החדרת פלזמה, אימונוגלובולינים.

טיפול חובה בסינוסיטיס, דלקת אוזניים בהשתתפות רופא אף אוזן גרון.

אין הסכמה לגבי הטיפול הכירורגי בתסמונת קרטגנר. רוב המחברים נוטים להאמין שטיפול כירורגי בחולים אלו אינו התווית עקב נוכחות של אנומליה כללית של האפיתל הריסי. מנגנוני הגנהאת כל דרכי הנשימה. עם זאת, ישנם דיווחים בודדים על תוצאות חיוביותטיפול כירורגי בחולים עם פתולוגיה זו במקרים של ברונכיאקטזיס סקולרית, מוגבל למקטעים בודדים או לאונות הריאה, תוך סניטציה קפדנית לפני הניתוח ובהמשך מעקב עם מעקב קבוע אחר כל אמצעי השיקום.

מומים של כלי הריאה. Agenesia ו-git-plosion של עורק הריאה וענפיו.המום שצוין משולב לעתים קרובות עם מומי לב והיפופלזיה של הריאות, אך יש צורות מבודדות. וסקולריזציה של הריאה בפגם זה מתרחשת עקב ההתפתחות עורקי הסימפונות.

תמונה קלינית. לתסמינים של המחלה אין מאפיינים אופייניים. באנמנזה יש אינדיקציות ל-SARS תכופים וברונכיטיס.

בְּ מחקר אובייקטיביבצד הנגע מצוין השטחה של בית החזה, נשמעת גם נשימה מוחלשת. מאופיין בהיעדר צפצופים מתמשכים. בדיקת רנטגן בצד הנגע מגלה היצרות שדה ריאות, דלדול של דפוס כלי הדם, יצירת תמונה של שקיפות על, ירידה שורש ריאותוהחיזוק שלו בצד הנגדי. הטומוגרפיות מראות בדרך כלל היעדר או ירידה חדה בתא המטען של עורק הריאה או הענפים שלו. מבחינה ברונכוגרפית, עם מום מבודד של העורק הריאתי, הפתולוגיה של הסמפונות אינה נקבעת. Angiopulmonograms מראים את היעדר ניגודיות של כלי הדם בהיפופלזיה. בבדיקות scintipleumograms, היעדר מוחלט של זרימת דם ריאתית ב-agenesis של העורק הריאתי וההפרה הגסה שלו בהיפופלזיה נקבעים. המחקר של תפקוד הנשימה החיצונית עם פגמים בודדים מגלה הפרעות מגבילות קלות.

תַחֲזִית. אצל ילדים זה בדרך כלל נוח.

אִבחוּן. קודם כל, הוא מובחן מתסמונת מקלאוד, שבה, יחד עם הפרה חד צדדית של זרימת הדם הריאתית התפקודית, ישנם סימנים קליניים של ברונכיטיס כרונית ושינויים ברונכוגרפיים אופייניים בצורה של אי מילוי של השליש המרוחק של הסימפונות. עץ עם חומר ניגוד. בְּ אבחנה מבדלתצריך גם לזכור פנאומוטורקס ספונטניואמפיזמה לובארית מולדת.

יַחַס. ילדים עם מומים בעורק הריאה זקוקים לאמצעי בריאות כלליים, טיפול בפעילות גופנית ומניעת מחלות זיהומיות. אינדיקציות לטיפול כירורגי לא פותחו באופן סופי.

מפרצת עורקים ופיסטולות.מום זה מאופיין בקשר פתולוגי בין העורקים והורידים של הריאות, כתוצאה ממנו יוצא דם ורידי למיטה העורקית ומתפתחת היפוקסיה. תקשורת בין עורקים וורידים יכולה להתרחש ברמות שונות: כאשר מסרים בין כלי דם בקליבר גדול ובינוני, אנחנו מדברים על פיסטולות עורקים; כאשר כלי דם קטנים נפגעים, הם מתרחבים כמו מפרצת ויוצרים קונגלומרט, הנקרא בדרך כלל מפרצת עורקית. הפגם ממוקם בעיקר באונות התחתונות של הריאות.

תמונה קלינית. זה נגרם על ידי היפוקסיה כרונית (קוצר נשימה, ציאנוזה, עיוות של האצבעות כמו מקלות תיפוף, אריתרוציטוזיס או פוליציטמיה וכו'). ייתכן שיש hemoptysis. כאשר מקשיבים לריאות באזור הפגוע, ניתן לזהות רעש כלי דם. בדיקת רנטגןמגלה התכהות של צורה מעוגלת הקשורה לכלים מפותלים מורחבים. אנגיופולמונוגרפיה מאפשרת בירור האבחנה וקביעת היקף ההתערבות הכירורגית, שהיא השיטה הרדיקלית היחידה לטיפול בפגם זה.

מפגש לא תקין של ורידי הריאה.פגם נדיר, לעתים קרובות משולב עם מחלת לב, אך מתרחש גם בבידוד.

פתומורפוגנזה. יש ניקוז מלא ולא שלם של ורידי הריאה. עם גרסה לא שלמה, ווריד אחד או שניים זורמים לחצי הימני של הלב, השאר לאטריום השמאלי. עם ניקוז מלא ורידים ריאתיזרימה לפרוזדור הימני או למערכת ורידי החללים והדבר משולב בדרך כלל עם תקשורת בין-אטריאלית, עקב כך הפרוזדור השמאלי מתמלא בדם, מה שמבטיח את כדאיות המטופל. לעתים קרובות יותר, ורידי הריאה הימניים מתבררים כזורמים בצורה חריגה, לעתים רחוקות יותר השמאליים.

תמונה קלינית. עם טרנספוזיציה מבודדת של אחד מוורידי הריאה הלובריים ביטויים קלינייםעלול להיעדר זמן רב, בעוד שעם ניקוז חריג מוחלט של ורידי הריאה, לילד יש תסמינים של היפוקסיה חמורה מאז הלידה (פיגור בהתפתחות גופנית, ציאנוזה, קוצר נשימה, היווצרות עיוותים של הפלנגות הסופיות בגוף. צורה של מקלות תופים וכו'). עם ניקוז חריג חלקי, הסימפטומים של היפוקסיה פחות בולטים, ציאנוזה אינה אופיינית. על האלקטרוקרדיוגרמה, סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני נקבעים בדרך כלל, לעתים רחוקות יותר הפרוזדור הימני. בדיקת רנטגן במקרים של טרנספוזיציה חלקית של ורידי הריאה מגלה עלייה בדפוס הריאתי, היפרטרופיה של החדר הימני, התרחבות עורק ריאהוהענפים שלו. הצל של אבי העורקים צר, עם משרעת פעימה מופחתת. לפעמים הפעימה של שורשי הריאות נקבעת.

גרסה מיוחדת של ניקוז ורידי ריאתי לא תקין היא תסמונת סבר. עם פגם זה, הוורידים של הריאה הימנית מתמזגים לתוך גזע משותף רחב, אשר עובר דרך הכיפה הימנית של הסרעפת, זורם לתוך הווריד הנבוב התחתון. מבחינה רדיולוגית, זה נקבע על ידי נוכחות של צל הדומה לצבר טורקי וממוקם לאורך הגבול הימני של הלב בכיוון הגולגולת-מדיאלי. בנוסף לניקוז לא תקין של ורידי הריאה, נצפים תת-התפתחות של הריאה הימנית או הענפים שלה, דקסטראפוזיציה של הלב, כמו גם שילוב עם מומים אחרים ואנומליות התפתחותיות (מומי לב, ספיגה, חריגות הסימפונות) עם תסמונת סבר. להבהיר את האבחנה של תסמונת סבר, כמו גם סוגים אחרים של ניקוז ורידי ריאתי לא תקין, חיטוט לב ואנטיוגרפיה. תסמונת סבר ברוב המקרים היא שפירה.

תַחֲזִית. רְצִינִי. לא כל כך תלוי הפרעות כלי דםשאינם דורשים תיקון כירורגי, כמה תלוי באופי ובחומרת הנזק הריאתי, במידת ההפרעות המודינמיות ובפרט בחומרת ההיפוקסיה.

תסמונת של ריסים קבועים.מום תורשתי הטרוגני מבחינה גנטית של המבנה והתפקוד של האפיתל הריסי של דרכי הנשימה, האחראי על פינוי רירי.

אטיולוגיה ופתוגנזה. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. על פי תפיסות מודרניות, המחלה מבוססת על שינויים מיקרו-מבניים בסיליה, בשילוב עם היעדר סינתזת ATP בהן, המובילים לפגיעה קשה בתפקוד הניקוי של מערכת הנשימה כולה, כולל דרכי הנשימה העליונות, כמו גם חלל האוזן התיכונה, צינור השמיעה והסינוסים הפרה-נאסאליים. המום, ככלל, הוא מערכתי באופיו ועלול להיות מלווה בחוסר תנועה של זרע אצל גברים. ניתן לשלב את תסמונת הריסים הבלתי ניתנים לתנועה עם המיקום ההפוך של האיברים הפנימיים (ראה. תסמונת קרטגנר).

הפרה של פינוי mucociliary תורמת לשמירה של ריר בעץ tracheobronchial, הזיהום שלו. ילדים עם תסמונת cilia immobile נמצאים בסיכון מחלות בדרכי הנשימה(SARS תכופים, ברונכיטיס, דלקת ריאות).

תמונה קלינית. בְּ גיל מוקדםמחלות נשימה תכופות, ברונכיטיס, דלקת ריאות מאופיינים בקורס הישנות עם התפתחות מהירה של ברונכיטיס כרונית או דלקת ריאות עם ברונכיאקטזיס (ראה. דלקת ריאות כרונית).

הפרת פינוי ריסי יכולה לתרום למחלה של ילדים עם דלקת אף, סינוסיטיס ודלקת אוזן תיכונה עם מהלך חמור וכרוניות מהירה של התהליך. גודש באף, קושי נשימה באףואחריו הפרשה רירית גדושה מהאף. שיעול אובססיבי ללא מוטיבציה מעת לעת עם שחרור של ליחה רירית ורירית.

אִבחוּן. זה הוקם על בסיס אנמנזה, תמונה קלינית, בדיקת רנטגן. מאופיינת במחלות נשימה תכופות, ברונכיטיס חוזרת, דלקת ריאות בגיל צעיר עם התפתחות של פתולוגיה כרונית של הסימפונות-ריאה, לעתים קרובות בשילוב עם המיקום ההפוך של הריאות והלב, לפעמים איברי הבטן, נוכחות של דלקת כרונית של הסינוסים הפאר-אנזאליים. או חוסר הפיתוח שלהם. השיטות העיקריות לביסוס תפקוד לקוי של האפיתל הריסי הינן ברונכוסקופיה וביופסיה של הקרום הרירי של עץ הסימפונות, ולאחר מכן מיקרוסקופיה אלקטרונית של התכשיר.

תַחֲזִית. עם אבחון בזמן וטיפול קבוע מתאים, זה חיובי יחסית.

יַחַס. השיטה העיקרית היא טיפול שמרני שמטרתו שיפור תפקודי הניקוז והאוורור של הסמפונות והריאות, תברואה של איברי אף אוזן גרון. תרגיל שיטתי של רפואי תרגילי נשימה, נטילת תרופות mucolytic (mucosolvin, mucosolvan, laazolvan, bi-solvone, acetylcysteine, flumucil וכו') ואחריהן ניקוז יציבה, עיסוי, טיפול בפעילות גופנית, טיפול סימפטומטי. על פי האינדיקציות, ברונכוסקופיה של sanation, טיפול אנטיביוטיתוך התחשבות ברגישות של מיקרופלורה מבודדת מליחה או הפרשה של רירית האף, הסמפונות. במקרים של שילוב של תסמונת cilia immovable עם סידור הפוך של איברים, ראה. תסמונת קרטגנר.תברואה של הסינוסים, טיפול בדלקת אוזניים (ראה. מחלות של האוזן, הגרון, האף והגרון). תצפית מרפאהרופא ילדים, רופא ריאות, רופא אף אוזן גרון.

פגיעה במערכת הברונכופולמונרית באי ספיקה אימונוולוגית ראשונית.אי ספיקה של התגובות החיסוניות של הגוף עשויה להיות אחת הסיבות להתפתחותן של מחלות סימפונות ריאה שונות. במצבי כשל חיסוני ראשוני הקשורים למחסור אימונולוגי שנקבע גנטית, ילדים בגיל צעיר מפתחים מחלות נשימה קשות, דלקת ריאות, ברונכיטיס, בעלות מהלך מתקדם ותוצאה לא חיובית.

שינויים במערכת הסמפונות הריאה במצבי כשל חיסוני ראשוני מולדים (VIDS) מובילים לרוב בתמונה הקלינית של המחלה וקובעים את הפרוגנוזה שלה.

מאפיין של תהליך הסימפונות הריאות בכל החולים, ללא קשר לסוג האימונופתיה, הוא מהלך מתמשך של דלקת ריאות עם נטייה להתפשטות, התקדמות, התפתחות מהירה של דלקת ריאות מוגבלת, עיוותים בסימפונות, ברונכיאקטזיס. יחד עם דפוסי ההתפתחות הכלליים של תהליך הסימפונות הריאות במצבי כשל חיסוני, ניתן להבחין בהבדלים מסוימים בהתאם לסוג החסר האימונולוגי.

בחולים עם חוסר אימונולוגי משולב מולד: הפרת חסינות הומורלית (אגמגלבולינמיה, היפוגמגלבולינמיה, דיסגמגלבולינמיה) ותאית (צורה שוויצרית, תסמונת לואי-בר או אטקסיה-טלנגיאקטזיה וכו') - או במקרים של הפרה בלבד חסינות הומורלית(אגממגלובולינמיה - מחלת ברוטון, היפוגמגלבולינמיה של כל מחלקות האימונוגלובולינים) עם חסינות תאית מועטה או תקינה, התהליך הברונכופולמונרי נפוץ בטבע רב-סגמנטלי עם נזק למקטעים של שתי אונות של אחת או, לעתים קרובות יותר, של שתי הריאות. השילוב של נגעים של האונות התחתונה והאמצעית של הריאה הימנית או האונה התחתונה וקטעים לשוניים של הריאה השמאלית, נגעים דו-צדדיים נצפים לרוב.

תמונה קלינית. החמרות של תהליך הסימפונות הריאות, ככלל, נמשכות בצורה חמורה בהתאם לסוג ההתפרצות הריאותית, אשר לוקחת מהלך מתמשך וחוזר עם תסמינים כלליים ומקומיים חמורים, לעתים קרובות עם תוספת של סיבוכים מוגלתיים חמורים (אבצס ריאות, דלקת צדר, פיאופנאומטורקס, septicopyemia, וכו ') או עם התפתחות מהירה של pneumosclerosis והיווצרות דלקת ריאות כרונית. האופי הספטי של המחלה שכיח יותר בילדים עם אימונופתיה משולבת.

בתקופת התפרצות ריאות, מצבו של הילד חמור: עייפות, אדינמיה, חיוורון, ציאנוזה, קוצר נשימה, שיעול רטוב, עם כיח מוגלתי, כאבים בחזה, טמפרטורת גוף גבוהה בעלת אופי לסירוגין או מתפוגגת, תסמיני שיכרון ו אי ספיקת לב ריאתית.

שינויים פיזיים שכיחים יותר בטבע עם לוקליזציה דומיננטית באזור הפגוע. במהלך הקשה, קיצור הצליל (על אזור חדירת ריאות או טרשת ריאות) מתחלף בטון דמוי קופסה. פזורים מבעבעים קטנים ובינוניים לחים נשמעים על רקע נשימה מוחלשת. עם התפתחות סיבוכים מוגלתיים, חומרת המצב עולה ולעתים קרובות מתרחשת תוצאה קטלנית. במקרים של כרוניות של התהליך, דלקת ריאות היא לעתים קרובות יותר polysegmental בטבע, שינויים בעץ הסימפונות מאופיינים עיוות גס, התפתחות מוקדמת של bronchiectasis ושכיחות. יחד עם שינויים מתמשכים בסימפונות המזוהים באזור של טרשת ריאות, נקבעים עיוותים חולפים של הסמפונות של מקטעים שכנים ומרוחקים, לעתים קרובות דו-צדדיים.

ברונכוסקופיה חושפת דלקת אנדוברונכיטיס דו-צדדית מפוזרת דו-צדדית-מוגלתית או מוגלתית עם דלקת חמורהקרום רירי, תוכן מוגלתי.

החמרות של תהליך bronchopulmonary נצפות לעתים קרובות, עד 4-6 פעמים בשנה. כבר בפנים דייטים מוקדמיםמחלות נוצרות סימפטומים כגון שינויים בציפורניים בצורה של משקפי שעון וציפורניים פלנגות בצורת מקלות תיפוף. ברוב החולים, ככלל, יש עיכוב בולט בהתפתחות הגופנית, פיגור במשקל הגוף, בגדילה ותסמיני שיכרון.

בחולים עם אטקסיה-טלנגיאקטזיה, התסמינים הקליניים מתבטאים מאוחר יותר, בשנה ה-2-3 לחיים, בצורה של אטקסיה מוחית, נוכחות של טלנגיאקטזיות של הלחמית הבולברית והעור, מחלות נשימה תכופות, ואחריהן התפתחות של אטקסיה. תהליך bronchopulmonary כרוני המתרחש בשנים הראשונות של מטושטש יותר, עם חומרה קלה של סימפטומים קליניים, ללא שכבות ספיגה. עם זאת, בעתיד, עקב הפרעות נוירולוגיות קשות, התפתחות חולשה מתקדמת של שרירי הנשימה, הפרעות בעומק ובקצב הנשימה, תפקודי ניקוז ואוורור של הסמפונות והריאות, בנוכחות תהליך ברונכו-ריאה כרוני, יתר לחץ דם עלול להיווצר במחזור הדם הריאתי, cor pulmonale. זה גורם לתמותה גבוהה בקבוצת הילדים עם תסמונת לואי-בר.

בחולים עם מחסור מבודד באימונוגלובולין A, מחלות דרכי הנשימה מאופיינות במהלך קל יותר עם תסמינים קליניים פחות בולטים וכמות קטנה יותר של נזק לריאות. כבר דלקת הריאות הראשונה בשנה הראשונה לחיים מסתיימת עם התפתחות של דלקת ריאות אטלקטית, מוגבלת למקטעים של אונה אחת; התבוסה של מקטעים של שתי מניות נצפתה לעתים רחוקות יותר. החמרות, אם כי לעתים קרובות נצפו, הן, עם זאת, ברונכיטיס בטבע, לפעמים עם תסמונת אסתמטית. שינויים בסימפונות מאופיינים על ידי דפורמציה מתמשכת, סתימה, התרחבות רק באזור פנאומוסקלרוזיס ונוכחות של אנדוברונכיטיס קטרל-מוגלתי בעל אופי נפוץ יותר, במיוחד במהלך החמרה.

מחלות סימפונות ריאות קשות יכולות להתפתח גם בילדים עם מצב של כשל חיסוני תורשתי הנגרם עקב פגם בפאגוציטוזה.

זה תופס מקום מיוחד מחלה גרנולומטית כרונית,נגרמת על ידי הפרעה מולדת (ראשונית) בתפקוד הפאגוציטי (חוסר יכולתם של רב-גרעיניים ומונוציטים-מקרופאגים להשמיד חיידקים ופטריות), העובר בתורשה על ידי סוג רצסיבי המקושר לכרומוזום X (בנים חולים), או על ידי סוג אוטוזומלי רצסיבי. (עוברים נשיים מתים). ביטוי אפשרי של המחלה אצל בנות הטרוזיגוטיות בצורה קלה. ילדים הסובלים מגרנולומטוזיס ספטית רגישים מאוד לזיהום בסטפילוקוקוס, coliופלורה פטרייתית.

עם גרנולומטוזיס ספטי מהימים הראשונים לחייהם, נערים חולים חווים תהליכים זיהומיים חוזרים ונשנים חמורים עם טמפרטורה גבוההגוף, שכבות ספיגה, נגעים בעור, בלוטות לימפה, כבד ואיברים אחרים. תהליך הסימפונות הריאתי, ככלל, הוא פרוגרסיבי, נפוץ, הכולל מקטעים רבים של אונות שונות של שתי הריאות, עם היווצרות מורסה, הרס והתפתחות מהירה של אי ספיקת לב ריאתית. לעתים קרובות יש שילוב של מחלה גרנולומטית כרונית עם זיהום BCG כללי.

הכללת זיהום בתגובה לחיסון בחיסון BCG עשויה להיות תוצאה של פגיעה מולדת בקישור החסינות התאי, שכן לימפוציטים מסוג T אחראים לחסינות נגד שחפת. עם זאת, הכללה של זיהום BCG אפשרית גם בילדים עם פגם מולד בתפקוד הפגוציטי.

אִבחוּן. גרנולומטוזיס ספטי מאובחנת על ידי נוכחות של ביטויים קליניים חמורים של המחלה עם גילוי חובה של הרג פגום של חיידקים במבחנה או על ידי תוצאות שליליות של בדיקת הפחתה של nitro blue tetrazolium (בדיקת NBT) על ידי לויקוציטים פולימורפונוקלאריים.

במהלך הפוגה בילדים עם SIDS תסמינים קלינייםבשל אופי התהליך הברונכופולמונרי ונוכחותם של מוקדי זיהום נלווים אחרים. יחד עם פתולוגיה ברונכופולמונארית, חולים עם אימונופתיה ראשונית עלולים לחוות מוקדים מרובים של זיהום מוגלתי כרוני (דלקת אוזן תיכונה, סינוסיטיס, פיודרמה, פורונקולוזיס וכו'), תסמינים דיספפטיים, פוליארתריטיס, תסמונות דימומיות וכבדות, שונות תסמינים נוירולוגייםותסמונות פתולוגיות אחרות, כולל מומים מולדיםפיתוח איברים ומערכות.

שינויים מורפולוגיים בתמונת הדם מאופיינים בלויקוציטוזיס חמור, נויטרופיליה עם תזוזה שמאלה, ESR מואץ ואנמיה היפוכרומית משנית. ילדים עם אימונופתיה משולבת ראשונית עשויים לסבול מלימפוניה מתמשכת בנוכחות לויקופניה או ספירת תאי דם לבנים תקינה. יחד עם זה מתגלים בלוטות לימפה היקפיות ושקדים קטנים.

ניתן להבחין בשינויים המטולוגיים לא רק במהלך תקופת ההחמרה, אלא גם במהלך הפוגה, הנובעת מאופי וחומרת התהליך, כמו גם נוכחותם של מוקדים מוגלתיים אחרים. שינויים פרוטינוגרמים אופייניים. בחולים עם חוסר אימונולוגי משולב, עם a- או היפוגמגלבולינמיה, נקבעת היפופרוטאינמיה מתמשכת. עם מבודד מחסור ב-IgA, המלווה בתכולה מוגברת של IgM (macroglobulinemia) או IgG, ישנה תכולה מוגברת של y-globulins וירידה ברמות האלבומין.

אִבחוּן. ניתן לחשוד ב-SIDS בהתבסס על נתונים על מקרי מוות בילדות מוקדמת במשפחה, תחלואה משפחתית (לעתים קרובות יותר אחים), נוכחות של מספר מומים מולדים ותסמונות פתולוגיות בילדים, הופעה מוקדמת של זיהומיות ו מחלות דלקתיות(בחודשים הראשונים לחיים - נגעים מוגלתיים של העור והריריות, תסמינים דיספפטיים מתמשכים, חום של אטיולוגיה לא ידועה, דלקת אוזן תיכונה מוגלתית וכו'), מהלך מתקדם וכרוניות שלהם. זה גם אופייני התפתחות מוקדמתמחלות נשימה קשות (דלקת ריאות ממושכת), המאופיינת בקורס חוזר מתמשך עם נטייה להתפשטות, התקדמות, התפתחות מהירה של דלקת ריאות, ברונכיאקטזיס, היווצרות של תהליך ברונכו-ריאה כרוני עם החמרות תכופות וסיבוכי ספיגה (אבצס, דלקת צדר וכו'). . במקרים של שילוב של תהליך ברונכו-ריאה חמור עם החמרות תכופות של חוזרות או כרוניות דלקת אוזן תיכונה מוגלתיתובנוכחות של תסמונות פתולוגיות אחרות שקשה לטפל בהן, כמו גם פיגור חד בהתפתחות הגופנית של הילד, יש לזכור שהאחרון עשוי להיות אחד הביטויים מצב של כשל חיסוני. נוכחות של שינויים אופייניים בדם (לימפו ולוקופניה) ובפרוטאונוגרמות (היפו- או אגמגלבולינמיה מתמשכת, היפופרוטאינמיה) מרמזת גם על נוכחות של אימונופתיה.

האבחנה הסופית מבוססת על התוצאות מחקר אימונולוגי, חושף ירידה חדה או הפרה של היחס בין המעמדות העיקריים של אימונוגלובולינים; ירידה מתמשכת בחסינות התאית; הפרה של phagocytosis (הרס פגום של חיידקים במבחנה), תוצאה שלילית של מבחן הפחתה של nitro blue tetrazolium (בדיקת NBT); חוסר תגובה של המערכת החיסונית למחלות ביניים והחמרות של התהליך הדלקתי בריאות.

מהי תסמונת קרטגנר?
תסמונת קרטגנר גורם וסימפטומים
אבחון תסמונת קרטגנר
טיפול בתסמונת קרטגנר
תמונה של תסמונת קרטגנר

תסמונת קרטגנר היא מחלה אנושית נדירה ביותר השייכת לקבוצה - ciliopathy - תסמונת דיסקינזיה ריסירית - שהיא פתולוגיה תורשתית. תדירות הפתולוגיה היא 1:30,000 ו-1:50,000 בילדים שזה עתה נולדו, ובמחצית מהילדים עם פגם של קרטגנר, נצפה סידור מראה של איברים. בחולים ישנה הפרה בולטת של תנועת הריסים - הובלה רירית, ניתן היה להבחין שאצל חלק מהחולים נשמרה תנועת הריסים, אך הייתה להם אסינכרוניות, שאינה הנורמה, זה קיבל את שמו - תפקוד לקוי של ריסים תִסמוֹנֶת. פארוק משולב גם עם פתולוגיות שונות כגון:

היפרגנזה של הסינוסים הקדמיים,
פולידקטליה (אצבעות רבות)
מומים דרכי שתן,
מומים של החוליות
מומים בצלעות,
מומים בלב,
תת-תפקוד של בלוטות האנדוקריניות (אדרנל, בלוטת התריס, יותרת המוח),
נגעים ברשתית (הרחבת כלי הדם ברשתית, רטיניטיס פיגמנטוזה).

תסמונת קרטגנר מאופיינת בתסמינים הבאים:

אנומליה של האיברים הפנימיים,
הפרעת פינוי רירית
סידור המראה של הריאות (לעתים קרובות בשילוב עם איברים אחרים - situs viscerus inversus),
סידור מראה של הלב (עם צד ימין)
רֶכֶס דַלֶקֶת אָזנַיִם,
רֶכֶס רינו-סינוסיטיס,
רֶכֶס בְּרוֹנכִיטִיס,
רֶכֶס ברונכיאקטזיס
רֶכֶס דַלֶקֶת הַגַת
אי פוריות גברית

תסמינים וסימנים של תסמונת קרטגנר

מלידה, ילדים נצפים מחלות תכופותלגבי הריאות זה דלקת ריאות, ברונכיטיס, ברונכיאקטזיס. מה שבתורו נותן את הסימפטומים שלו. עם ברונכיאקטזיס בילדים ומבוגרים, כאבי ראש, בחילות, הזעה מוגברת, סחרחורת, שיעול עם ליחה, עיכוב התפתחות פיזיתילד, אנומליה של ציפורניים ואצבעות. בעת עריכת אולטרסאונד, לעתים קרובות מזוהה המיקום בצד ימין של הלב, וכאשר מקשיבים עם אנדוסקופ, נשמעים צפצופים, שיעול כרוני, קוצר נשימה, הפרשות מוגלתיות מהאף, תכופות. לאחר מכן, זה יכול להוביל. אם האיברים ממוקמים נכון, יש נזק לדרכי הנשימה.

אבחון של תסמונת קרטגנר

רדיוגרפיה
אימונוגרמה
ברונכוגרפיה
ברונכוסקופיה
ביופסיה של קנה הנשימה והסימפונות
מתבצעת ביופסיה של רירית האף ולאחריה מיקרוסקופיה
בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית של מריחות ריר

טיפול בתסמונת קרטגנר

הטיפול מבוסס על חומרת המחלה, טיפול כלליהם משתמשים בתרופות אנטי דלקתיות, תומכים בתפקוד הניקוז, רושמים קורסים של עיסוי חזה, טיפול בפעילות גופנית. אם מציינים תהליכים דלקתיים בסימפונות, משתמשים בקורס של אנטיביוטיקה במהלך החמרה. הכל צריך להתחזק כל הזמן. מערכת החיסוןלמניעת התפתחות מחלות בדרכי הנשימה - קורסים של ויטמינים ותכשירים חיסוניים (אימונוגלובולינים). לעיתים משתמשים בניתוח על מנת לשחזר את מיקומם של איברי המערכות. אם יש נגע חזק של אזור הריאה בצד אחד, אז חלק ממנו ניתן להסיר לחלוטין, מה שמביא לשיפור ניכר במצב הבריאותי, עם נגעים דו-צדדיים של האזורים, הפעולה מתבצעת במספר שלבים במהלך השנה . עם נגע דו צדדי חזק, הניתוח אינו מבוצע.

הפרוגנוזה תלויה במידת הנגעים ובחומרת מהלך המחלה, בטיפול נכון, הפרוגנוזה לרוב חיובית.

/ 12
הכי גרוע הטוב ביותר

Sievert-Kartagener triad, Kartagener syndrome, triad - מצב פתולוגי המאופיין בשילוב של ברונכיאקטזיס עם סידור הפוך של איברים פנימיים ופנסינוסיטיס.

אטיולוגיה ופתוגנזה.השילוב של סידור הפוך של איברים פנימיים עם ברונכיאקטזיס, כמו גם נוכחות של אנומליות מולדות אחרות בחלק מהחולים עם תסמונת זיברט-קרטגנר (מומי לב, שסע שפה עליונה, היפופלזיה של איברי המין, חירשים-אילמים וכו') הניעו כמה מחברים לשקול את התרחבות הסמפונות בתסמונת הנחשבת כפתולוגיה מולדת. יחד עם זאת, מחקרים מדוקדקים הראו כי ברונכיאקטזיס במקרה זה, על פי שלה תכונות מורפולוגיותלא ניתן להבחין בין נרכשים, וככל הנראה, מתפתחים לאחר לידה. הסיבה להתרחשות השכיחה יותר של ברונכיאקטזיס עם המיקום ההפוך של האיברים הפנימיים היא הנחיתות המולדת של המנגנון הרירי של דרכי הנשימה הנצפתה במצב זה ("תסמונת ריסים קבועים"), אשר תורמת להתרחשות מוקדמת של ספירה כרונית. בסימפונות, וגם מסביר במידה רבה את התהליך הזיהומי הכרוני בסינוסים הפאר-אנזאליים.

מרפאה.המחלה מתחילה בדרך כלל להתבטא בילדות המוקדמת. חולים מתלוננים על שיעול עם כיח רירי מ-50 עד 250 מ"ל ליום, קוצר נשימה, קוצר נשימה עם פעילות גופנית, כאב בחזה. ישנם סימנים לתהליך מוגלתי כרוני בסינוסים הפרה-נאסאליים. אופייניות הן ההחמרות השנתיות של המחלה, בעיקר בתקופת האביב-סתיו.

אבחון.פיזית, כמו גם בצילומי רנטגן רגילים, מתגלה הסידור ההפוך של האיברים הפנימיים. ברונכוגרפיה גילתה את זה הריאה הימניתבעל מבנה דו-, והשמאלי - מבנה שלוש אונות. בריאה הימנית (דו-אונה), הלוקליזציה השכיחה ביותר של ברונכיאקטזיס היא מקטעי האונה התחתונה והקנה, בשמאל (תלת-האונה) - האונה האמצעית, כלומר מחלקות האופייניות להיווצרות ברונכיאקטזיס נרכשת. נגעים דו-צדדיים שכיחים.

ברוב המקרים, bronchiectasis הם מעורבים או גליליים, לעתים רחוקות יותר - saccular.

בְּ בדיקה ברונכוסקופיתאנדוברונכיטיס מפוזר מוגלתי מזוהה לעתים קרובות יותר, לעתים רחוקות יותר דלקת ברירית הסימפונות מוגבלת לאזור הפגוע. תשומת הלב מופנית לדסקינזיה היפוטונית בולטת של העץ הטראכאוברונכיאלי, המוגדרת בבירור במהלך ברונכוגרפיה של הסרט.

תפקוד הנשימה החיצונית השתנה בכל החולים, כאשר הפרעות אוורור חסימתיות שולטות.

יַחַסחולים עם תסמונת Sievert-Kartagener כוללים תברואה של איברי אף אוזן גרון, טיפול שמרני וכירורגי של ברונכיאקטזיס, ובאופן עקרוני, אינו שונה מהטיפול בברונכיאקטזיס קונבנציונלי, בשילוב עם סינוסיטיס פרה-אנזאלי. המטרה העיקרית של טיפול שמרני היא תברואה של עץ הסימפונות, מה שמוביל לשחרורו מליחה מוגלתית ולהשפעה המקומית של חומרים אנטיבקטריאליים על המיקרופלורה. ניתן לבצע תברואה הן באמצעות צנתר נאסוטרכיאלי והן באמצעות ברונכוסקופ גמיש. אמצעים המקדמים פריקה טובה יותר של ליחה מוגלתית חיוניים: תרופות מוקוליות, עיסוי חזה, ניקוז יציבה, תרגילי נשימה.

טיפול כירורגי בחולים עם תסמונת Sievert-Kartagener מיועד לצורות מקומיות של ברונכיאקטזיס.

עם ברונכיאקטזיס דו צדדי, ניתוח אפשרי בצד הנגע הגדול יותר - כריתה פליאטיבית של הריאה. בטיפול נגד הישנות, ניתן להגיע לשיפור משמעותי. עם נגע סימטרי של הסמפונות של שתי הריאות, כריתה דו צדדית מסומנת בשני שלבים עם מרווח של 8-12 חודשים. האפשרות של כריתות דו-צדדיות נקבעת על פי הנתונים מחקר פונקציונליריאות. עם ברונכיאקטזיס דו-צדדי נרחב, טיפול כירורגי אינו מתאים. כריתת ריאותצריך להקדים על ידי סניטציה יסודית של הסינוסים הפרה-נאסאליים.

תסמונת KARTAGENER דבש.
תסמונת קרטגנר - טרנספוזיציה של איברים פנימיים בשילוב עם ברונכיאקטזיס ו סינוסיטיס כרונית. פגמים של cilia ו flagella מתבטאים בתסמונת של cilia immovable (nl), התפתחות של ברונכיטיס כרונית חוזרת וסינוסיטיס אפשרי. ליותר ממחצית מהחולים עם תסמונת דומה יש situs viscerus inversus - טרנספוזיציה של איברים פנימיים (לב מימין, כבד משמאל וכו'), שיחד מהווים את תסמונת קרטגנר (*244400, 14q32, גן DNECL, p).
מאפיין קליני. ברונכיאקטזיס, שיעול כרוני, פוליפים באף, סינוסיטיס, אנוסמיה, פגמים בקרנית, דלקת אוזן תיכונה, כאבי ראש מתמשכים, טרנספוזיציה של איברים פנימיים, היפוגמגלבולינמיה A, מופחתת תנועתיות לויקוציטים. בתסמונות קרטגנר וריסים לא תנועתיים, הזרעונים אינם זזים, למרות שגברים כאלה הם בעלי פוטנציאל פוריות. במקרים אלו מתבצעת הזרעה מלאכותית ולאחריה הכנסת הקונספטוס לרחם. בתסמונת קרטגנר ותסמונת ריסים בלתי ניתנים לנשים, נשים פוריות.
הטיפול הוא סימפטומטי. שיקום כירורגי של הסידור התקין של איברי החזה.
מילים נרדפות. שלישיית קרטגנר, תסמונת זיברט
ראה גם תסמונת ריסים בלתי ניתנים לתנועה (nl), אסתניה (nl),

ICD

Q87 תסמונות ספציפיות אחרות של מומים מולדים המערבים מערכות מרובות
Q89.3 Situs inversus MSH. 244400 תסמונת קרטגנר

הערה

טרנספוזיציה של האיברים הפנימיים (270100, I4q32, גן SIV, p) נצפית גם בתסמונת נמרק (208530).

סִפְרוּת

Kartagener M, Horlacher A: Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in einem Faile familiaerer Bronchiektasien. ביתר. קלין. טוברק. 87: 331-333, 1936; Kartagener M, Stucki P: Bronchiectasis with situs inversus. קֶשֶׁת. ילדים. 79:193-207, 1962; Siewert A.K. Uber einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum. ברל. קלין. ווקר. 41:139-141, 1904

מדריך למחלות. 2012 .

ראה מה זה "KARTAGENER SYNDROME" במילונים אחרים:

תסמונת קרטגנר- האפיתל הריסי תקין (A) ועם תסמונת קרטגנר (B) ... ויקיפדיה

תסמונת KARTAGENERA- (תסמונת Sievert-Kartagener; התיאור הראשון נעשה בשנת 1902 על ידי הרופא הקייבי A.K. Sievert, מאוחר יותר הוא תואר על ידי הרופא השבדי M. Kartagener, 1897–1975; מילה נרדפת היא תסמונת דקסטרוקרדיה, ברונכיאקטזיס וסינוסיטיס) - אחת הצורות של צליארי ראשוני ... ... מילון אנציקלופדיבפסיכולוגיה ובפדגוגיה

תסמונת קרטגנר- (M. Kartagener, יליד 1897, מטפל שוויצרי) ראה שלישיית Kartagener ... מילון רפואי גדול

שלישיית קרטגנר- (M. Kartagener; syn. Kartagener syndrome) אנומליה משפחתית תורשתית של התפתחות: שילוב של ברונכיאקטזיס, situs viscerum inversus ופוליפוזיס של רירית האף ... מילון רפואי גדול

דבש. אי פוריות גבר חוסר יכולת של גבר להפרות עקב הפרעות של spermatogenesis, זקפה או שפיכה. 1 מ"ל של שפיכה מכיל בדרך כלל כ-60 מיליון זרעונים. במערכת המין הנשית, הם שומרים על היכולת ... ... מדריך למחלות

דבש. ברונכיאקטזיס היא התרחבות פתולוגית בלתי הפיכה של הסמפונות כתוצאה מהרס מוגלתי-דלקתי של דופן הסימפונות. סיווגים אנטומית דליות ברונכיאקטזיס (ברונכיאקטזיס חרוזים) מאופיינת לסירוגין ... ... מדריך למחלות

טרנספוזיציה של איברים- למונח זה יש משמעויות אחרות, ראה טרנספוזיציה. טרנספוזיציה של איברים ... ויקיפדיה - מאמר זה מוצע לחלוקה לפוליפ של האף, פוליפ של המעי, פוליפ של הרחם. הסבר נימוקים ודיון בדף ויקיפדיה: הפרדה / 26 בדצמבר 2012. אולי הוא גדול מדי או שלתוכן אין קוהרנטיות הגיונית, ו... ... ויקיפדיה

ג תסמונת Goodpasture

(תסמונת ריאתית-כלייתית דימומית, דימום ריאתי עם גלומרולונפריטיס, המופתיזיס מתמשך עם גלומרולונפריטיס, המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי עם גלומרולונפריטיס וכו') - מחלה נדירהטבע אוטואימוני, שבו תהליך פתולוגיקרומי הבסיס של כלי הריאות והכליות מעורבים. לרוב גברים בגילאי 18-35 חולים.

אטיולוגיה ופתוגנזה לא למדו מספיק. מוצע כי תסמונת Goodpasture היא גרסה של מהלך של המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי. כגורם מעורר אטיולוגי, התפקיד העיקרי מוקצה לזיהום ויראלי, אשר אושר בעקיפין על ידי עלייה בתדירות של תסמונת Goodpasture במהלך מגיפות שפעת. ההנחה בדבר טבעה הנגיפי של המחלה אינה יכולה להיחשב מוכחת סופית, למרות העובדה שבמהלך בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית, מתגלים תכלילים דמויי וירוס בתאי האנדותל של המכתשים והגלומרולי הכליות בחלק מהחולים. ישנן אינדיקציות לכך שתסמונת Goodpasture עלולה להופיע אצל אנשים שיש להם מגע עם פחמימנים נדיפים וממיסים אורגניים אחרים. כעת הוכח כי הפתוגנזה של תסמונת Goodpasture מבוססת על תגובת רקמה ציטוטוקסית מסוג II לפי ג'ל וקומבס. התפקיד המזיק העיקרי שייך לנוגדנים עצמיים מסוג IgG, המופקדים על ממברנות הבסיס של alveoli והגלומרולי הכלייתי (כנראה בשל הדמיון של המבנה האנטיגני של תאי הפרנכימה של הריאות והכליות) ומובילים לפגיעה ב- הרקמות של האיברים המתאימים.

אנטומיה פתולוגית. מבחינה מקרוסקופית, על קטע של הריאות, נקבעים כתמים של צבע חום אדמדם, המצביעים על שטפי דם טריים. בדיקה מיקרוסקופית של הריאות מגלה alveolitis necrotizing hemorrhagic alveolitis: מחיצות interalveolar, alveoli ובלוטות הלימפה הילרית מלאות באדמת דם והמוסירופאג'ים. כמו בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, ניתן לזהות דילול, פיצול והרס של סיבים אלסטיים. שינויים האופייניים לשלב החריף או התת-חריף של גלומרולונפריטיס נמצאים בכליות.

מרפאה.התסמינים הקליניים העיקריים הם המופטיזיס (דימום ריאתי), חום, חולשה, כאבים בחזה, קוצר נשימה. עם נזק לכליות, מתפתחת תמונה של אי ספיקת כליות. הופעת בצקת, נמנום, הקאות בלתי ניתנות לשליטה, אנוריה מעידה על התפתחות של אורמיה. תסמינים של נזק לכליות מגיעים לרוב בעקבות נזק לריאות או מתרחשים בו זמנית.

נתוני בדיקה אובייקטיביים אינם אופייניים: חיוורון עור, גלים יבשים ורטובים שונים בהשמעת הריאות. עלייה בלחץ הדם נצפית ב -15% מהחולים, hepatosplenomegaly - ב -10%.

אבחון.למעשה סימנים קבועיםהם אנמיה חמורה של מחסור בברזל היפוכרומי, אניסו-ופויקילוציטוזיס. רמת הברזל בדם יורדת, מציינת hyperazotemia. באמצעות שיטות של אימונופלואורסצנטי ישיר ועקיף או רדיואימונולוגית, מתגלים נוגדנים במחזור נגד ממברנות הבסיס של הגלומרולי הכלייתי ו-alveoli הריאות. בשתן - macrohematuria, proteinuria, cylindruria. בדיקת רנטגן מגלה שינויים מופצים במוקד קטן על רקע עיוות רשת של הדפוס הריאתי; שטפי דם בפרנכימה הריאה מתבטאים בהצללה כמו אוטם ריאות. exudate Pleural נדיר לראות.

אבחנה מבדלת צריך להתבצע עם שחפת מיליארית (הטעות הנפוצה ביותר), דלקת ריאות ויראלית צבאית. מ צורה חריפההמוזידרוזיס אידיופתי של הריאות, תסמונת Goodpasture מאופיינת בנזק בו-זמני לכליות, כמו גם זיהוי (לא בכל המקרים) של נוגדנים עצמיים לקרום הבסיס של alveoli והגלומרולי הכליות.

יַחַס.קורטיקוסטרואידים נרשמים במינונים גבוהים (1.5-2 מ"ג/ק"ג משקל גוף, על בסיס פרדניזולון). מונותרפיה בקורטיקוסטרואידים יכולה להיות בעלת השפעה מסוימת רק במקרים של נזק ריאתי מבודד (השלבים הראשוניים של המחלה). נזק משולב לריאות ולכליות מהווה אינדיקציה מוחלטת למינוי של תרופות מדכאות חיסוניות (אזאתיופרין במינון של 2.5 מ"ג/ק"ג ממשקל הגוף, ציקלופוספמיד - 10-20 מ"ג/ק"ג משקל גוף, 6-מרקפטופורין פחות נפוץ) . התקדמות של אי ספיקת כליות היא אינדיקציה להמודיאליזה, ועם אורמיה בלתי פתירה, ניתן להאריך את חיי החולים על ידי כריתת כליה דו-צדדית. השתלת כליה מתבצעת לאחר נורמליזציה של המצב האימונולוגי של המטופל (כלומר לאחר הפסקת יצירת נוגדנות עצמית). בְּ השנים האחרונותמנסים להימנע מכריתת כליה על ידי פלזמפרזיס חוזר. טיפול סימפטומטי כולל עירויי דם חוזרים ונשנים, מינוי תכשירי ברזל.

הפרוגנוזה לא חיובית. תוחלת החיים הממוצעת היא 8-10 חודשים (מ-2 עד 13 חודשים). הסיבות למוות הן דימום ריאתי רב או אי ספיקת כליות מתקדמת בהתמדה. אצל גברים המחלה ממארת יותר.

מְנִיעָהלא מפותח.

בדיקת יכולת תעסוקה. קביעת האבחנה של תסמונת Goodpasture היא הבסיס להעברת החולה לנכות.

תסמונת WILLIAMS-CAMPBELL

(N. Williams, P. Campbell) - מתייחס לאנומליות בהתפתחות עץ הסימפונות. פתולוגיה זו מבוססת על תת התפתחות מולדתסחוס ורקמה אלסטית של הסמפונות האמצעיים, מה שמוביל להיווצרות של ברונכיאקטזיס כללי סימטרי מוזר. כתוצאה מהנחיתות המבנית של דופן הסימפונות, מתפתחת דיסקינזיה היפוטונית של הסימפונות, המתבטאת בהתרחבות בהשראה וקריסה בפקיעה של סימפונות תת-מגפיים מורחבים דמויי בלון. המחלה מתחילה בדרך כלל מוקדם יַלדוּתכזיהום בדרכי הנשימה המסובך על ידי ברונכיטיס. התסמינים הקליניים העיקריים הם שיעול מתמשך עם כמות קטנה של ליחה, צפצופים, חום, קוצר נשימה במאמץ. בית החזה מעוות עקב חסימת סימפונות ממושכת ואמפיזמה, לעיתים קרובות יש חריגות מולדות של בית החזה - "חזה הסנדלר". ברונכוגרפיה חושפת הרחבות fusiform מוכללות של subsegmental ועוד סימפונות קטניםמתנפח על השראה ומתמוטט עם תפוגה. שינויים אחרונים נראים בבירור במהלך ברונכוגרפיה של הסרט. מהלך המחלה הוא בדרך כלל פרוגרסיבי; אמפיזמה, אי ספיקת לב ריאתית להתפתח.

יַחַסשמרני: במקרה של החמרה זיהומית של התהליך הדלקתי בריאות, חומרים אנטיבקטריאליים, תרופות מוקוליטיות, מכיחות, מרחיבות סימפונות, טוניקות.

תסמונת ויסקוט-אלדריך

(מחסור אימונולוגי עם טרומבוציטופניה ואקזמה, A. Wiskott, R. Aldrich) היא מחלה תורשתית המועברת על ידי סוג רצסיבי, המאופיינת על ידי רמה נמוכהאימונוגלובולינים, דיסגמגלבולינמיה (IgM נמוך ו-IgA מוגבר), ופגם גנטי ביצירת טסיות דם. מאז הלידה, פורפורה טרומבוציטופנית עם תסמונת דימומית חמורה. מאופיין ברונכיטיס חוזר, פאנסינוסיטיס, דלקת ריאות עם נטייה להיווצרות אבצס ודימומים. אקזמה מצטרפת, עם שימוש שיטתי באנטיביוטיקה, דלקת עור אקזמטית נוטה להתפשט.

טיפול סימפטומטי: אנטיבקטריאלי, חוסר רגישות, כולל קורטיקוסטרואידים, טיפול, טיפול חלופי(עירוי של דם מלא, פלזמה חיסונית, אימונוגלובולינים, מתן חומצה אסקורבית, תכשירי סידן שגרתיים).

תסמונת SIVERT-KARTAGENER

(שלשת Sivert-Kartagener, Kartagener syndrome, triad) הוא מצב פתולוגי המאופיין בשילוב של ברונכיאקטזיס עם סידור הפוך של איברים פנימיים ופנסינוסיטיס.

אטיולוגיה ופתוגנזה. השילוב של המיקום ההפוך של האיברים הפנימיים עם ברונכיאקטזיס, כמו גם נוכחות של חריגות מולדות אחרות בחלק מהחולים עם תסמונת Sievert-Kartagener (מומי לב, שפה שסועה, היפופלזיה של איברי המין, חירשים-אילמים וכו'. ) גרמה לכמה מחברים לשקול התרחבות הסימפונות בתסמונת הנבדקת גם כפתולוגיה מולדת. יחד עם זאת, מחקרים מדוקדקים הראו כי ברונכיאקטזיס במקרה זה אינה שונה בתכונות המורפולוגיות שלה מאלה הנרכשות, וככל הנראה היא מתפתחת לאחר הלידה. הסיבה להתרחשות השכיחה יותר של ברונכיאקטזיס עם המיקום ההפוך של האיברים הפנימיים היא הנחיתות המולדת של המנגנון הרירי של דרכי הנשימה הנצפתה במצב זה ("תסמונת ריסים קבועים"), אשר תורמת להתרחשות מוקדמת של ספירה כרונית. בסימפונות, וגם מסביר במידה רבה את התהליך הזיהומי הכרוני בסינוסים הפאר-אנזאליים.

מרפאה.המחלה מתחילה בדרך כלל להתבטא בילדות המוקדמת. חולים מתלוננים על שיעול עם כיח רירי מ-50 עד 250 מ"ל ליום, קוצר נשימה, קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, כאבים בחזה. ישנם סימנים לתהליך מוגלתי כרוני בסינוסים הפרה-נאסאליים. אופייניות הן ההחמרות השנתיות של המחלה, בעיקר בתקופת האביב-סתיו.

אבחון.פיזית, כמו גם בצילומי רנטגן רגילים, מתגלה הסידור ההפוך של האיברים הפנימיים. בדיקה ברונכוגרפית מגלה שלריאה הימנית מבנה של שתי אונות, ולשמאלית מבנה של שלוש אונות. בריאה הימנית (דו-אונה), הלוקליזציה השכיחה ביותר של ברונכיאקטזיס היא מקטעי האונה התחתונה והקנה, בשמאל (תלת-האונה) - האונה האמצעית, כלומר מחלקות האופייניות להיווצרות ברונכיאקטזיס נרכשת. נגעים דו-צדדיים שכיחים.

ברוב המקרים, bronchiectasis הם מעורבים או גליליים, לעתים רחוקות יותר - saccular.

בדיקה ברונכוסקופית מגלה לעתים קרובות אנדוברונכיטיס מפוזר מוגלתי, לעתים רחוקות יותר דלקת ברירית הסימפונות מוגבלת לאזור הפגוע. תשומת הלב מופנית לדסקינזיה היפוטונית בולטת של העץ הטראכאוברונכיאלי, המוגדרת בבירור במהלך ברונכוגרפיה של הסרט.

תפקוד הנשימה החיצונית השתנה בכל החולים, כאשר הפרעות אוורור חסימתיות שולטות.

טיפול כירורגי בחולים עם תסמונת Sievert-Kartagener מיועד לצורות מקומיות של ברונכיאקטזיס.

עם ברונכיאקטזיס דו צדדי, ניתוח אפשרי בצד הנגע הגדול יותר - כריתה פליאטיבית של הריאה. בטיפול נגד הישנות, ניתן להגיע לשיפור משמעותי. עם נגע סימטרי של הסמפונות של שתי הריאות, כריתה דו צדדית מסומנת בשני שלבים עם מרווח של 8-12 חודשים. האפשרות של כריתות דו-צדדיות נקבעת על פי הנתונים של מחקרים תפקודיים של הריאות. עם ברונכיאקטזיס דו-צדדי נרחב, טיפול כירורגי אינו מתאים. יש להקדים לכריתה של הריאה ניקיון יסודי של הסינוסים הפרה-אנזאליים.

הפרוגנוזה של המחלה ללא טיפול היא שלילית. טיפול כירורגימביא לשיפור ברוב החולים. עם זאת, כל המטופלים זקוקים למעקב של רופא ריאות ומומחה אף אוזן גרון גם לאחר הניתוח.

תסמונת מקלאוד

(אמפיזמה חד צדדית) היא צורה מיוחדת של אמפיזמה המשפיעה על ריאה אחת.

אטיולוגיה ופתוגנזה להישאר לא ברור. חשיבות מסוימת מיוחסת לחסימה מסתמית של ברונכיולים קטנים, אולי בשל פגם מולד שלהם או ברונכיוליטיס שסבלו בילדות עם התפתחות אמפיזמה והפחתת נימים בריאה הפגועה. הריאה השמאלית מושפעת לרוב. לרוב גברים חולים.

עבור חלק קטן מהחולים, מהלך אסימפטומטי ארוך אופייני. בשאר, התלונה המובילה היא קוצר נשימה, המופיע ב גיל צעיר. חולים נוטים למחלות בדרכי הנשימה תכופות. במקרים מסוימים קיימת נטייה לפתח אסתמה של הסימפונות. סימפטום אופייניהוא קשיי נשימה במצב על צד בריא. עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי, עלולים להתפתח ביטויים קליניים של cor pulmonale מנותק.

אבחוןברוב המקרים זה קל. אוסקולטורי בצד הנגע, הנשימה נחלשת בחדות, כלי הקשה - צליל מקופסא. מבחינה רדיולוגית, האסימטריה של דפוס הריאה נקבעת על ידי הגברת השקיפות של אחת הריאות וחלוקה מחדש של זרימת הדם לצד הבריא. כאשר ברונכוגרפיה בצד הנגע, סימנים של ברונכיטיס מעוות נקבעים, לעתים רחוקות יותר - "פסיפס" הממוקם ברונכיאקטזיס גלילי. באנגיופולמונוגרמות, הכלים העיקריים מצטמצמים, השלב הנימים של זרימת הדם מתבטא בצורה חלשה. בסינטיגרפיה, אין כמעט הצטברות של האיזוטופ בריאה הפגועה. מחקר תפקודי של נשימה ריאתית מראה מבנה מחדש של קיבולת הריאות הכוללת האופיינית לאמפיזמה חסימתית ועלייה בהתנגדות הסימפונות. יתר לחץ דם ריאתי והיפוקסמיה עורקית אופייניים אף הם.

יש להבדיל בין תסמונת מקלאוד לבין אמפיזמה לובארית מולדת, ריאות ספונטנית, ציסטות ענקיות ובולה.

יַחַסשמרני, מתאים לסט של אמצעים טיפוליים המשמשים בחולים עם אמפיזמה מפוזרת או ברונכיטיס חסימתית. במקרים של ריאה שנייה מלאה, כריתת ריאות אפשרית לעתים קרובות יותר.

תַחֲזִיתהמחלה אינה חיובית.

תסמונת מנדלסון

דלקת ריאות בשאיפה הנגרמת משאיפת מיץ קיבה. רוב סיבה נפוצההיא הקאות המתרחשות במהלך ניתוחים בהרדמה, כמו גם במהלך לידה.

אטיולוגיה ופתוגנזה. התפקיד המוביל בהופעת תסמונת מנדלסון שייך לחומצה הידרוכלורית החופשית הכלולה במיץ הקיבה. גם כמות התוכן השאיפה חשובה. שינויים בולטים בריאות מתפתחים עם שאיבת 25-30 מ"ל מיץ עם pH של 2.4 ומטה.

את התפקיד העיקרי בפתוגנזה ממלא ההשפעה המזיקה הישירה של חומצה הידרוכלוריתואנזימים של מיץ קיבה על הממברנה המכתשית-נימית של הריאות. בתחילה, זה מוביל לבצקת ריאות מסיבית ואחר כך מכתשית. איפה תפקיד חשובגורם נזק למערכת פעילי השטח על ידי שאיבה.

זרימה מסיבית של נוזלים לריאות מובילה להיפווולמיה מעגל גדול, נפילה לחץ דם, ירידה בתפוקת הלב. היפוקסמיה עורקית חמורה מתפתחת עקב הפרעות אוורור-זלוף, קריסת מכתשית הנגרמת כתוצאה מנזק פעילי שטח ואטלקטזיס עקב חסימת דרכי הנשימה על ידי אספירציה. עם זאת, היפרקפניה לא מצוינת. התפתחות חמצת היא מטבולית בטבעה.

אנטומיה פתולוגית. במקרים של מוות בתקופה החריפה, מציינים בצקת דימומית ועלייה בנפח הריאות, נזק אנדותל ופקקת כלי דם. באזור של שינויים דימומיים, נמצא נמק של מחיצות המכתשית. Exudate Alveolar מכיל אריתרוציטים, פיברין, לויקוציטים פולימורפונוקלאריים ומקרופאגים. נקבעים שינויים דלקתיים בעץ הסימפונות. במוות בתקופה מאוחרת יותר - שינויים האופייניים לדלקת ריאות וסיבוכים מוגלתיים.

מרפאההנגע מתבטא בעיקר בעווית הסימפונות ובסימפטומים של בצקת ריאות מתגברת המתרחשים בשעות הראשונות לאחר השאיבה. קוצר נשימה מתקדם עם ציאנוזה, טכיקרדיה, ירידה בלחץ הדם, ריכוז המומקול. חָמוּר כשל נשימתי, לעתים קרובות מוביל למותו של הקורבן במהלך היומיים הראשונים. בבדיקת רנטגן ב תקופה חריפהאזורי הסתננות נמצאים, בעיקר בחלק התחתון והאחורי של הריאות, ומתמזגים להצללה מסיבית.

המשך הטיפול תלוי במידה רבה בהצטרפות הזיהום ובהתפתחות אפשרית של דלקת ריאות הרסנית.

אבחון, אבחנה מבדלת. במקרים בהם שאיבת מיץ קיבה מוטלת בספק, יש להבדיל בין תסמונת מנדלסון, עם תסמינים מתאימים, לבין בצקת ריאות המודינמית. חוסר הסימטריה של הצללת ריאות, היעדר שינויים בקודקודים, היעדר קרדיומגליה מטה את האבחנה לטובת תסמונת השאיפה.

יַחַס צריך להיות מכוון בעיקר להקלה באי ספיקת נשימה חריפה. לשם כך, נקבע טיפול בחמצן, ובמקרים של היפוקסמיה בלתי פתירה, הם פונים לאוורור מלאכותי של הריאות עם עלייה של עד 5-10 ס"מ של מים. אומנות. לחץ נשימתי. ישנן אינדיקציות להשפעה חיובית משימוש בטיפול חמצן היפרברי.

כדי להילחם בהיפובולמיה תוך ורידי (טפטוף), נקבעות פתרונות קולואידים (פוליגלוצין). קצב המתן וכמות התרופה הניתנת נקבעים על פי מצבו הכללי של המטופל. עם ירידה חדה בלחץ הדם, פוליגלוצין מוזרק בסילון במינון של עד 400 מ"ל. על מנת להילחם בבצקת ריאות ולמנוע עלייה מוגזמת במסת הדם במחזור הדם, תרופות משתנות נקבעות בו זמנית (לדוגמה, furosemide - בתוך 40-120 מ"ג, תוך ורידי - 20-60 מ"ג ליום).

ב-3 הימים הראשונים, השימוש בקורטיקוסטרואידים (הידרוקורטיזון - 150-300 מ"ג או פרדניזולון - 60-100 מ"ג ליום ב-200-1000 מ"ל של תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית) יעיל.

כאשר מופיעים תסמינים של דלקת ריאות, אנטיביוטיקה נקבעת, על פי אינדיקציות - סוכנים סימפטומטיים.

תַחֲזִית.התמותה בתסמונת מנדלסון מגיעה ל-55-70%. שילוב של היפוקסמיה עורקית חמורה, חמצת ויתר לחץ דם מתמשך הוא סימן פרוגנוסטי גרוע.

המניעה מורכבת מריקון חובה של הקיבה עם בדיקה עבה בכל המטופלות והנשים בלידה, אשר על פי אינדיקציות דחופות עוברות ניתוח בהרדמה, וכן בשימוש בטכניקת סלליק לפני אינטובציה.

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

וריאנט של אריתמה exudative polymorphic, המאופיינת בנגע נרחב של העור והריריות בעלי אופי exudative-necrotic.

אטיולוגיה ופתוגנזה לא מובהר עד הסוף. בהתחשב בעובדה שתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתפתחת, ככלל, על רקע הנטילה תרופות(אנטיביוטיקה, סולפנאמידים, ברביטורטים, תרופות פירזולון), רוב המחברים מייחסים תסמונת זו ל מחלות אלרגיות, בהתחשב באחד הביטויים של מחלה רפואית.

אנטומיה פתולוגית. הסימנים ההיסטולוגיים האופייניים ביותר למחלה הם: נמק של שכבות פני השטח של האפידרמיס, הפרעה בתקשורת הבין-תאית ואפידרמיס-עורית, הסתננות סביב כלי דם קטנים, המורכבים מליקוציטים, לימפוציטים, אאוזינופילים. שינויים אלו דומים מאוד לאלו בדלקת עור רעילה-אלרגית הנגרמת על ידי תרופות.

מרפאה וקורס. הסימנים הראשונים למחלה הם חום, צמרמורות, כאבי ראש, דיספפסיה, פריחה בעור ובריריות. יתר על כן, stomatitis ו-dermatitis multiforme מצטרפים עם שלפוחיות אופייניות על העור וכיב של הממברנות הריריות. בועות מתמזגות, מתפוצצות, יוצרות שחיקות כואבות. במהלך תקופה זו, יש תלונות על שיעול יבש או עם כיח מוקופורולנטי, לפעמים hemoptysis. בשל השחיקות שנוצרו ברירית העץ הטראכאוברוכיאלי, חולים מדווחים על כאבים בחזה בעת הנשימה. קוצר הנשימה מתקדם. הפרה של תפקוד הניקוז של הסימפונות וירידה חדה בתגובתיות הגוף מובילים להתפתחות דלקת ריאות (יותר ממחצית מהחולים).

אבחון ואבחון מבדל. תמונת ההשמעה תלויה באופי הנגע של איברי הנשימה: עם tracheobronchitis, נשימה קשה ורלס יבש מפוזר נשמעות, עם דלקת ריאות - rales לחים, מבעבעים עדינים על רקע נשימה מוחלשת. בדיקת רנטגן של בית החזה מגלה הצללה חודרנית הטרוגנית, בעיקר בחלקים התחתונים של שתי הריאות. יש להבדיל בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון לבין אריתמה אקסודטיבית פולימורפית אופיינית ודלקת עור רעילה-אלרגית הנגרמת על ידי תרופות. חוסר הסימטריה של הפריחות, מהלך חמור, נוכחות של נגעים קרביים (טרכאוברונכיטיס, דלקת ריאות וכו') מעידים בעד תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.

יַחַסמורכב במינוי של קורטיקוסטרואידים (המינון היומי הראשוני תלוי בחומרת התסמונת ונע בין 0.5 ל-1.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום). טיפול ניקוי רעלים מתבצע.

תַחֲזִית.צורה קלה של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, עם נסיגה בזמן של התרופה שגרמה למחלה ומינוי של קורטיקוסטרואידים, מסתיימת בהחלמה. צורות חמורות של המחלה ב-20-25% מהמקרים מסתיימות במוות.

מְנִיעָהמורכבת במרשם רציונלי של תרופות, תוך התחשבות בהיסטוריה האלרגית.

מַדרִיךברפואת ריאות / אד. N. V. Putova, G. B. Fedoseeva, A. G. Khomenko.- L .: Medicine