(!LANG: כשל חיסוני אנושי (ראשוני, משני), גורמים וטיפול. מצבי כשל חיסוני גורמים לכשל חיסוני

IDS (מצבי כשל חיסוני) הם פתולוגיות המאופיינות בירידה בפעילות או בחוסר יכולת מוחלט של הגוף לבצע את תפקיד ההגנה החיסונית.

סיווג מצבי כשל חיסוני

לפי מוצא, כל מצבי הכשל החיסוני מחולקים לשלוש קבוצות עיקריות:

1. פיזיולוגי.

2. מצבי כשל חיסוני ראשוני. יכול להיות מולד או תורשתי. מצבי כשל חיסוני ראשוני נוצרים כתוצאה מפגם גנטי, שבהשפעתו מופרע תפקוד התאים. מערכת החיסוןגוף האדם.

3. מצבי כשל חיסוני משני (נרכש לאחר לידה, בתהליך החיים). הם מתפתחים בהשפעת גורמים ביולוגיים ופיזיים שונים.

על פי הנזק השולט בתאי מערכת החיסון של הגוף, מצבי הכשל החיסוני מחולקים ל-4 קבוצות:

• עם נזק חסינות הומורלית(הומורלי, תלוי B);
• עם פגיעה בחסינות התאית (סלולרית, תלוית T);
• עם נזק לפאגוציטוזה (תלוי A);
• בשילוב (כאשר הקישורים של חסינות הומורלית ותאית מושפעים).

גורמים למצבי כשל חיסוני

מכיוון שישנן לא מעט סיבות להפרת ההגנה החיסונית של הגוף, הן חולקו על תנאי למספר קבוצות.

הקבוצה הראשונה כוללת מצבי כשל חיסוני מולד, כאשר המחלה מתבטאת מיד לאחר הלידה או בילדות המוקדמת.

הקבוצה השנייה כוללת מצבי כשל חיסוני משני, הגורם להם עשוי להיות:

גם למצבי כשל חיסוני נרכש וגם מולד יש מאפיינים קליניים דומים:

רגישות מוגברת לכל זיהומים;

כאבים בשרירים, בעצמות, במפרקים;

החמרות תכופות של מחלות כרוניות (דלקת פרקים, דלקת פרקים, דלקת שקדים, מחלות של מערכת הנשימה, מערכת העיכול וכן הלאה);

בלוטות לימפה כואבות ומוגדלות;

השילוב במחלה אחת של מספר פתולוגיות של אטיולוגיות שונות בבת אחת (פטרייתית, חיידקית, ויראלית);

תָמִיד חוםגוף (עד 37.7 מעלות);

יעילות נמוכה מנטילת אנטיביוטיקה;

חולשה כללית, עייפות חסרת סיבה, עייפות, מצב רוח מדוכא;

הזעה מוגברת.

בנוסף לתמונה הקלינית, בעת ביצוע אבחנה, יש צורך לזהות את הגורם לכשל חיסוני. זה הכרחי על מנת לפתח את משטר הטיפול הנכון ולא לגרום אפילו יותר נזק לגוף.

מצבי כשל חיסוני בילדים

IDS בילדים מתפתח כתוצאה מפגיעה בחלק אחד או במספר חלקים של ההגנה החיסונית של הגוף.

מצבי כשל חיסוני בילדים מתבטאים בצורה של זיהומים קשים ולעיתים חוזרים ונשנים. ייתכן גם התפתחות של גידולים וביטויים אוטואימוניים על רקע כשל חיסוני.

סוגים מסוימים של IDS ​​אצל ילדים באים לידי ביטוי, כולל בצורה של אלרגיות.

כשל חיסוני בילדים הוא משני סוגים: ראשוני ומשני. ליקויים חיסוניים ראשוניים נגרמים על ידי שינויים גנטיים ושכיחים פחות מאלו משניים הנגרמים על ידי השפעה חיצוניתאו כל מחלה.

אבחון מצבי כשל חיסוני

בעת ביצוע האבחנה, הרופא, קודם כל, שם לב להיסטוריה המשפחתית. הוא מגלה אם היו מקרים של מחלות אוטואימוניות, מוות מוקדם, סרטן במשפחה יחסית גיל צעירוכן הלאה. סימן נוסף של IDS ​​יכול להיות תגובה שליליתלחיסון.

לאחר הראיון, הרופא ממשיך לבדיקה. שימו לב למראה המטופל. ככלל, לאדם הסובל מכשל חיסוני יש מראה חולני. יש לו עור חיוור, שלעתים קרובות יש לו סוגים שונים של פריחות. אדם מתלונן על חולשה מתמדת ועבודה יתרה.

בנוסף, העיניים שלו עלולות להיות דלקתיות, יש מחלות כרוניותאיברי אף אוזן גרון, שיעול מתמשך, נפיחות בנחיריים.

כדי להבהיר את האבחנה, מתבצעת בדיקה נוספת, אשר עשויה לכלול:

• בדיקת דם (כללית, ביוכימית);
• ניתוח שתן;
• מבחני מיון;
• קביעת רמת האימונוגלובולינים בדם וכן הלאה.

אם מתברר שלחולה יש זיהום חוזר, אזי ננקטים אמצעים להעלמתו. במידת הצורך, אפשר לקחת מריחות עם בדיקתם לאחר מכן במיקרוסקופ כדי לזהות את הגורם הגורם לזיהום.

טיפול במצבי כשל חיסוני

מצבי כשל חיסוני מטופלים באמצעות אנטיבקטריאלי, אנטי ויראלי, תרופות נגד פטריות, כמו גם אימונומודולטורים.

בהתחשב באיזה קשר של ההגנה החיסונית הופר, ניתן לרשום תרופות כגון אינטרפרון, עשב אכינצאה, טאקטיבין וכדומה.

כאשר נדבקים בחיידקים, הטיפול במצבי כשל חיסוני כולל נטילה תרופות אנטיבקטריאליות טווח רחבפעולה בשילוב עם אימונוגלובולינים.

במחלות ויראליות, מינוי סוכנים אנטי-ויראליים (Valtrex, Acyclovir ומספר אחרים) מצוין.

הקפידו לרשום דיאטה (בדגש על מזונות חלבונים), אמבטיות חמצן, טיפול בוויטמין. מוצג פעילות גופנית. במקרים מסוימים מתבצעת השתלת מח עצם.

ישנן תרופות שחייבות לשמש עם חסינות חלשה. הם נקראים אימונומודולטורים. אולי התרופה המפורסמת והיעילה ביותר מקבוצה זו היא Transfer Factor.

זהו האימונומודולטור החזק ביותר של דור חדש, שכאשר הוא נכנס לגוף המטופל, יש את ההשפעה הבאה:

• משחזר במהירות את המערכת החיסונית, מנרמל תהליכים מטבוליים;
• יש השפעה מעצימה, משפרת את ההשפעה הטיפולית של תרופות בניהול משותף;
• חוסם תופעות לוואי אפשריות מתרופות אחרות;
• "זוכר" מיקרואורגניזמים פתוגנייםועם כניסתם לאחר מכן לגוף נותן אות להשמדתם המיידי.

מקדם ההעברה הוא 100% הרכב טבעיאז זה לא נותן תופעות לוואיואין לו כמעט התוויות נגד.

מניעת מצבי כשל חיסוני

על מנת להפחית את הסבירות לפתח IDS, יש להקפיד על ההמלצות הבאות:

1. לאכול נכון. זהו אחד הכללים העיקריים לחיזוק ההגנה החיסונית של הגוף. תשוקה לג'אנק פוד מובילה להפרה של תהליכים מטבוליים, אשר בתורו מעוררת מפל של תגובות שמחלישות את המערכת החיסונית.

להלן מספר עקרונות של תזונה נכונה:

• מזון צריך להיות רב רכיבים ומגוון;
• אתה צריך לאכול באופן חלקי (5-6 פעמים ביום, במנות קטנות);
• פחות שילוב של שומנים וחלבונים, סוגים שוניםחלבונים, חלבונים ופחמימות, מזונות חומציים עם חלבונים ופחמימות, לחם ופסטה עם ירקות או שומנים;
• שים לב ליחס הבא: שומנים - 20%, חלבונים - 15%, פחמימות - 65%;
• יש צורך להגביל את צריכת ממתקים, קמח, מזון משומר, נקניקיות, בשרים מעושנים, מיצים לאחסן (הם מכילים הרבה סוכר ומעט חומרים מזינים), סודה, מלח, שוקולד, קפה.

2. כדי לשמור על המיקרופלורה המועילה של מערכת העיכול, יש צורך להשתמש במוצרים מיוחדים, פרה-ביוטיקה ופרוביוטיקה. הם מכילים כ-80% מכלל תאי החיסון בגוף. חסינות חלשה מתרחשת לעתים קרובות בדיוק בגלל הפרה של כמות המיקרופלורה המועילה במעיים. הפרוביוטיקה החזקה והיעילה ביותר היא:

• סנטה רוסיה;
• Vetom;
• סימביונים של קוטשוב;
• Unibacter;
• Acidophilus ומספר אחרים.

3. לנהל אורח חיים בריא. ידוע שחסינות חלשה בזמננו היא לרוב תוצאה של חוסר פעילות גופנית. אדם מודרני מבלה הרבה זמן במשרד או ליד המחשב, ולכן הוא זז ונמצא באוויר הצח הרבה פחות מאשר אבותיו. לכן, חיוני לפצות על היעדר פעילות גופנית על ידי ספורט, כמו גם הליכה בתדירות גבוהה יותר.

4. להקשיח את הגוף. באמצעים הטובים ביותרעבור זה הם מקלחת ניגודיות ואמבטיה.

5. הימנע ממתח ומתח עצבים.

בריאות לך וחסינות חזקה!

ליקויים חיסוניים הוא מצב מוחלש של מערכת החיסון האנושית, מה שמוביל בסופו של דבר ליותר מחלות תכופותמחלות מדבקות. עם כשל חיסוני, הזיהום חמור יותר מאשר אצל אנשים במצב נורמלי. מחלה כזו אצל אנשים עם כשל חיסוני קשה יותר לטיפול.

לפי המקור, ליקויים חיסוניים מחולקים ל יְסוֹדִי (זה תוֹרַשְׁתִי ) ו מִשׁנִי (זה נרכש ).

הסימנים העיקריים של שני סוגי הכשל החיסוני הם מחלות זיהומיות כרוניות. בתנאים כאלה, זיהומים של העליון והתחתון דרכי הנשימה, עור, איברי אף אוזן גרון וכו'. הביטוי של מחלות, חומרתן והזנים שלהן נקבעים בהתאם לסוג של כשל חיסוני מתרחש באדם. לפעמים, בגלל כשל חיסוני, אדם מתפתח תגובות אלרגיות ו .

כשל חיסוני ראשוני

כשל חיסוני ראשוני זוהי מחלה של מערכת החיסון שהיא תורשתית. על פי הסטטיסטיקה הרפואית, פגם דומה מתרחש בילד אחד מתוך עשרת אלפים. כשל חיסוני ראשוני היא מחלה המועברת לילדים מהוריהם. ישנן צורות רבות של מצב זה. חלקם יכולים להופיע בגלוי כמעט מיד לאחר לידת ילד, צורות אחרות של כשל חיסוני אינן מורגשות במשך שנים רבות. בכ-80% מהמקרים, עד לאבחון כשל חיסוני ראשוני, גיל החולה אינו עולה על עשרים שנה. כ-70% מהמקרים של כשל חיסוני ראשוני מאובחנים אצל גברים, שכן רוב התסמונות קשורות ישירות כרומוזום X .

בכשל חיסוני ראשוני, פגמים גנטיים מחולקים למספר קבוצות. בְּ ליקויים חיסוניים הומורליים הגוף לא מייצר מספיק אוֹ ; בְּ- ליקויים חיסוניים בתאים יש כשל חיסוני לימפוציטי; בְּ- פגמים בפאגוציטוזה לא ניתן ללכוד חיידקים במלואם ; בְּ- פגמים במערכת המשלים ישנה נחיתות של חלבונים שהורסים תאים זרים. בנוסף, להתבלט ליקויים חיסוניים משולבים , כמו גם מספר ליקויים חיסוניים אחרים, שבהם יש בעיות עם הקישורים העיקריים .

ברוב המקרים, ליקויים חיסוניים ראשוניים הם מצבים הנמשכים באדם לאורך כל חייו. עם זאת, להרבה מאוד חולים בהם אובחנה המחלה בזמן, וניתן לה טיפול הולם, תוחלת חיים תקינה.

כשל חיסוני משני

תַחַת כשל חיסוני משני יש להבין את נוכחותן של מחלות נרכשות של מערכת החיסון. במקרה זה, כמו עם ליקויים חיסוניים ראשוניים, אנו מדברים על התקפות תכופות מדי של מחלות זיהומיות עקב חסינות מוחלשת. הדוגמה המוכרת ביותר לסוג זה של כשל חיסוני היא שמתפתח כתוצאה מכך . בנוסף, ליקויים חיסוניים משניים מתבטאים בהשפעת תרופות, קרינה, מחלות כרוניות מסוימות. ניתן להבחין בכשל חיסוני משני בחולים הפונים לרופא עם תלונות על מגוון מחלות.

ככלל, כל הפעולות הגורמות בדרך זו או אחרת להיחלשות של מערכת החיסון האנושית תורמות להתפתחות כשל חיסוני משני אצלו.

בנוסף, מצב זה מתרחש עם חסרים תזונתיים, בהם יש מחסור בחלבון-קלוריות , כמו גם החיסרון ויטמינים ו יסודות קורט . במקרה זה, המחסור פוגע במיוחד במצב האדם. , סלינה , אָבָץ . כמו כן, בסיכון לליקויים חיסוניים נמצאים אנשים הסובלים מהפרעות מטבוליות כרוניות הנובעות ממחלות כבד וכליות. במידה מסוימת, אנשים שעברו ניתוח חמור או פציעה רגישים גם להתפתחות של כשל חיסוני.

בליקויים חיסוניים משניים, חשוב לזהות זיהומים חיידקיים מוקדם ככל האפשר ולקחת את הטיפול הדרוש.

כיצד מתבטא כשל חיסוני?

הסימן העיקרי ובמקרים מסוימים היחיד לליקויים חיסוניים הוא נטייה של אדם לביטוי תכוף מאוד של מחלות זיהומיות. מצב הכשל החיסוני מאופיין בביטוי זיהומים חוזרים בדרכי הנשימה . עם זאת, במקרה זה, הרופאים מבחינים בבירור בין הביטויים של כשל חיסוני לבין מה שנקרא מחלה של ילדים, שלעתים קרובות מקבלים הצטננות מבני גילם.

סימן אופייני יותר למחסור חיסוני הוא ביטוי של זיהום חיידקי חמור, שחוזר על עצמו. ככלל, במהלך התפתחותו, יש חזרה של כאבים בגרון, כמו גם זיהום של דרכי הנשימה העליונות. כתוצאה מכך, המטופל מתפתח סינוסיטיס כרונית , , דַלֶקֶת אָזנַיִם . כמו כן, מאפיין אופייני של מצב הכשל החיסוני הוא קלות ההתפתחות וההתקדמות שלאחר מכן של מחלות. אז, בחולים עם כשל חיסוני, ברונכיטיס עוברת בקלות רבה לתוך דלקת ריאות , מופיע ו ברונכיאקטזיס .

בנוסף, חולים אלו מופיעים לעיתים קרובות עם זיהומים. עור, ריריות של הגוף. אז, המצבים האופייניים ביותר במקרה זה הם, פריודונטיטיס , שהוא עמיד לטיפול. בנוסף, בחולים עם כשל חיסוני לעתים קרובות מאוד להתפתח על הגוף, ויש גם קָרַחַת .

מספר הפרעות יכולות להיות גם ביטוי אופייני למצב זה. מערכת עיכול, לדוגמה, , חוסר ספיגה .

במקרים נדירים יותר, כשל חיסוני מאובחן עם הפרעות המטולוגיות, למשל, לויקופניה , אנמיה המוליטית אוטואימונית וכו.

במקרים מסוימים, ניתן להבחין בהתקפים בעלי אופי נוירולוגי: עוויתות , , , . יש עדויות לשכיחות מוגברת סרטן הקיבה בחולים כאלה.

אבחון של כשל חיסוני

בתהליך אבחון מצב של כשל חיסוני, הרופא מקדיש בהכרח תשומת לב רבה להיסטוריה המשפחתית. אז, זה בהחלט אפשרי כי במשפחה יש תכופים מחלות אוטואימוניות , תמותה מוקדמת, ביטוי מוקדם של מחלות ממאירות. תגובה שלילית ל חיסון . הַחזָקָה טיפול בקרינה אזורים מסוימים בגוף עשויים להיות גם תנאי מוקדם לביסוס אבחנה כזו.

בבדיקת המטופל, הרופא המטפל בהכרח שם לב למראה שלו. ככלל, אדם כזה נראה חולני במיוחד, יש לו עור חיוור מאוד, הוא סובל כל הזמן מחולשה כללית. בדיקה מדוקדקת של העור חשובה, מכיוון שכשל חיסוני מתבטא לעתים קרובות, שַׁלפּוּחִי פריחה , אֶקזֵמָה .

בנוסף, מצב הכשל החיסוני מאופיין בביטויים אחרים: דלקת עיניים ,מחלות כרוניות של איברי אף אוזן גרון , נפיחות של הנחיריים , שיעול מתמשך כרוני .

כדי לבסס ניתוח מדויק, יש צורך לבצע בדיקה יסודית של המטופל. בשלב הראשון של המחקר, ככלל, בדיקת דם מפורטת, בדיקות סקר, קביעת הרמה אימונוגלובולינים . מחקרים אחרים מוקצים גם כדי לקבוע איזה סוג של זיהום יש לאדם. אם למטופל יש זיהום חוזר, אזי בדיקות של מטופל כזה מבוצעות באופן קבוע. במידת הצורך, בהתאם למצב הקליני, מתבצעות מריחות ומחקרים מיקרוביולוגיים הבאים.

סיבוכים של כשל חיסוני

כמו סיבוכים המתבטאים לעתים קרובות של שני סוגי הכשלים החיסוניים, יש לציין קודם כל מחלות זיהומיות חמורות. זה אֶלַח הַדָם , דלקת ריאות , ואחרים.בכל מקרה ספציפי, ביטויים של סיבוכי כשל חיסוני נקבעים בנפרד.

וירוס איידס

נגיף הכשל החיסוני האנושי מכונה בדרך כלל משפחה של רטרו-וירוסים. עד כה, הרופאים מגדירים שני סוגים של נגיף זה - HIV1 ו HIV2 . ההבדלים המהותיים שלהם הם בתכונות אנטיגניות ומבניות.

נגיף הכשל החיסוני האנושי אינו עמיד להשפעת תכונות סביבה חיצונית. זה הורס כמעט כל חומר בעל תכונות חיטוי. הוא האמין כי וירוס זה יכול להיות בכל נוזל ביולוגי של גוף האדם. אבל בהיעדר דם בנוזל כזה, כמות הנגיף אינה מספיקה כדי להתרחש זיהום. לכן, רוק, זיעה, דמעות והקאות נחשבים לנוזלים ביולוגיים לא מסוכנים. יחד עם זאת, בכל נוזל שמזוהה עם , מכיל את הנגיף בכמויות גדולות. לכן הסיכון להעברת HIV בזמן קיום יחסי מין, כמו גם בתהליך ההנקה, גבוה מאוד. לכן, נוזלי הגוף המסוכנים ביותר במונחים של זיהום ב-HIV הם דָם , סודות הנרתיק , לִימפָה , זֶרַע , מוח שדרתי , מיימת , קרום הלב נוזלים , חלב אם .

נגיף הכשל החיסוני האנושי, פעם אחת בגוף, חודר לתאי המטרה, שהם מווסתים בתהליך התגובה החיסונית. בהדרגה, הנגיף חודר לתאים אחרים, והתהליך הפתולוגי מתרחש במערכות ובאיברים שונים.

בתהליך מוות תאי של מערכת החיסון בא לידי ביטוי כשל חיסוני, שתסמיניו נגרמים על ידי הנגיף. על פי פעולתו, אדם מפתח מחלות שהן גם זיהומיות וגם לא זיהומיות בטבען.

חומרת המחלה וקצב התקדמותה תלויים ישירות בנוכחות זיהומים, במאפיינים הגנטיים של גוף האדם, בגילו וכו'. תקופת דגירהנמשך בין שלושה שבועות לשלושה חודשים.

לאחר מכן, מתחיל שלב הביטויים הראשוניים, שבו המטופל מתבטא במגוון תסמינים קליניים ונוגדנים מיוצרים באופן פעיל. שלב זה יכול להיות שונה עבור אנשים שונים. אולי מהלך אסימפטומטי שלה, נוכחות של זיהום חריף ללא מחלות משניות, כמו גם זיהום במחלות משניות.

בתהליך המעבר של הנגיף לשלב התת-קליני, הכשל החיסוני עולה בהדרגה, בלוטות הלימפה באדם גדלות, במקביל, קצב רביית ה- HIV מאט. שלב זה ארוך למדי: הוא נמשך לפעמים עד עשרים שנה, אם כי משך הזמן הממוצע הוא כשש שנים. מאוחר יותר, החולה מתפתח תסמונת כשל חיסוני נרכשת .

תסמונת כשל חיסוני נרכשת

לראשונה, העולם למד על תסמונת כשל חיסוני נרכש באמצע שנות ה-80 של המאה העשרים. באותו זמן, הרופאים גילו מחלה לא ידועה, אשר התאפיינה בביטוי של כשל חיסוני במבוגרים. נמצא שהמחסור החיסוני שלהם התבטא כבר בבגרות. כתוצאה מכך, מחלה זו החלה להיקרא אז תסמונת הכשל החיסוני הנרכש, בקיצור איידס. כיום, האיידס התפשט לרמה של מגיפה.

עם התפתחות תסמונת הכשל החיסוני הנרכש בחולה, גופו אינו יכול לעמוד בפני התקפות אפילו על ידי מיקרואורגניזמים לא מזיקים יחסית.

אבחון של זיהום HIV מתבצע באמצעות מיוחד שיטות מעבדהמחקר. עם זאת, אין כיום תרופות המשפיעות ביעילות על נגיף האיידס.

הטיפול מכוון בעיקר להתגברות זיהומים משנייםמתפתח עקב כשל חיסוני.

הרופאים

טיפול בליקויים חיסוניים

רוב נקודה חשובהעבור אנשים שאובחנו עם כל סוג של כשל חיסוני, זוהי ההקפדה המרבית על עקרונות אורח חיים בריא והימנעות מזיהומים. חשוב לא פחות לעבור בדיקות קבועות אצל רופא השיניים שלך.

יש לאבחן מוקדם חולים עם דכדוך חיסוני פטרייתי ו חיידקי זיהומים , ולנהל את הטיפול המתאים לאחר מכן.

ישנם תנאים שבהם קבוע טיפול מונע . אם לאדם יש זיהום חזה, אז במקרה זה רצוי לטפל בעזרת פיזיותרפיה, כמו גם ביצוע קבוע של תרגילים גופניים מיוחדים. לפעמים כמו מוֹנֵעַצריך לקחת תרופות אנטי-ויראליות, למשל , .

ברוב המקרים, הטיפול בחסר חיסוני מתבצע באמצעות מתן תוך ורידי או תת עורי. אימונוגלובולינים . עם זאת, יש לציין כי טיפול באימונוגלובולינים הוא התווית נגד בחולים עם אי ספיקת לב. נכון להיום, נהוגים גם סוגים אחרים של טיפול בכשל חיסוני, אך חלקם עדיין בשלב הפיתוח הניסיוני.

בטיפול בכשל חיסוני ראשוני, חשוב לקבוע על בסיס כל מקרה לגופו האם השימוש בחיסונים נוזליים מוצדק. בכל המקרים, חולים שאובחנו עם כשל חיסוני ראשוני, חשוב לא לשתות אלכוהול, לא לעשן.

תיקון אימונו מיוצר כיום בכמה שיטות. אלה הם השתלת מח עצם, שימוש באימונומודולטורים, אימונוגלובולינים.

בטיפול בכשל חיסוני משני משתמשים בעקרונות טיפול כלליים. אלה הם חיסון, בקרת זיהומים, טיפול חלופי.

מניעת ליקויים חיסוניים

כדי למנוע ביטוי של ליקויים חיסוניים ראשוניים, יש צורך לזהות נשאים סבירים של גנים פגומים במשפחות בעלות היסטוריה חיובית. עם פתולוגיות מסוימות, אבחון טרום לידתי אפשרי.

בשל האופי התורשתי של ליקויים חיסוניים ראשוניים, אין כיום אמצעי מניעה לסוג זה של מחלה.

כאמצעי מניעה למניעת ליקויים חיסוניים משניים, חשוב להימנע מהידבקות ב-HIV. לשם כך, חשוב מאוד לעולם לא לאפשר מגע מיני בלתי מוגן, לוודא שהמכשירים הרפואיים בהם נעשה שימוש הם סטריליים וכו'. קבוצת הסיכון ל-HIV כוללת גם מכורים לסמים, שגם עם הזרקה בודדת של הסם מסתכנים להפוך נגוע בנגיף.

רשימת מקורות

• פרידלין I.S., Smirnov V.S. מצבי כשל חיסוני - סנט פטרסבורג, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. אימונולוגיה.- מ.: רפואה. - 2000;
• ירילין א.א. יסודות האימונולוגיה // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. פורמליזציה של הידע על זיהום HIV/איידס. חלק 1. ולדיווסטוק: פברואר RAS. 2007;
• Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. זיהום ב-HIV. מרפאה, אבחון, טיפול. מ.: GEOTAR-Media, 2003.

חוסר אימונולוגי (חסר חיסוני) הוא קבוצה של שונות מצבים פתולוגיים, שבהם מערכת החיסון אינה פועלת כראוי, עקב כך המחלות הנגרמות מהתהליך הזיהומי קשות יותר, חוזרות על עצמן לעיתים קרובות יותר, וגם נמשכות זמן רב מהרגיל.

חוסר אימונולוגי הוא ראשוני (קיים מלידה), משני (מופיע לאורך החיים) ומשולב (קבוצה של מחלות תורשתיות, המאופיינת בפגיעה חמורה בתפקוד מערכת החיסון).

כשל חיסוני ראשוני

כשל חיסוני ראשוני הוא ההפרעה הגנטית התורשתית החמורה ביותר (שינוי בגן אחד). סוג זה של כשל חיסוני בבני אדם מתחיל להתבטא כמעט מלידה או בילדות המוקדמת. חוסר אימונולוגי זה מובחן לפי שמות הרכיבים הפגועים (תאי B, תאי T, תאי עוזר, תאים פגוציטים) או לפי תסמונת קלינית. ליקויים חיסוניים ראשוניים מתגלים ב-80% מהמקרים עד 20 שנה.

לתהליכים זיהומיים הנלווים לכשל חיסוני ראשוני יש מספר מאפיינים ייחודיים:

• פוליטופי (נגעים מרובים של רקמות ואיברים שונים).
• חוזר או קורס כרונימחלות, נטייה להתקדמות.
• פוליאטיולוגיה (רגישות סימולטנית לפתוגנים רבים).
• השפעה לא מלאה של טיפול או ניקוי לא שלם של גוף המטופל מפתוגנים.

תמונה קליניתליקויים חיסוניים ראשוניים (PID)

ל-PID יש קבוצה אופיינית של סימפטומים המאפשרים לזהות צורה כזו או אחרת. מחסור חיסוניסוג ראשוני.

PID דומיננטי של תאי T מאופיין בפיגור בגדילה, הופעה מוקדמת, שלשול ממושך, פריחות בעור, hepatosplenomegaly, הפרעות בעצמות, ממאירות, זיהומים אופורטוניסטיים וקנדידה בפה.

PID דומיננטי של תאי B מאופיין בסימפטומים הבאים: נגעים בשרירים ושלד (דלקת מפרקים, דלקת פרקים וכו'), זיהומים חוזרים ונשנים בדרכי הנשימה, נזק לאיברים מערכת עיכול, מחלות של מערכת העצבים המרכזית וסימנים רבים אחרים.

פגמים בפאגוציטוזה: מחלות דרכי שתן, פגיעה בעצמות, נגעים בעור, נפילה מאוחרת של חבל הטבור, מחלות מערכת העיכול, פגיעה בחלל הפה, מחלות מערכת נשימה, להגביר בלוטות לימפהוהתחלה מוקדמת.

פגמים משלימים: הפרעות ראומטואידיות, מחסור במעכבי C1-esterase, רגישות מוגברת לתהליכים זיהומיים, התסמינים הראשונים של המחלה יכולים להופיע בכל גיל.

ליקויים חיסוניים משניים

VIDs הם סיבוכים של מצבים ומחלות רבות. אדם יכול לחלות עם כשל חיסוני משני מהסיבות הבאות:

ביטויים של ליקויים חיסוניים משניים

אדם עם כשל חיסוני משני סובל בעיקר מהתסמונות והמחלות הבאות: זיהום חיידקי מתמשך, חמור, חוזר; מחלות מדבקותריריות ועור; זיהומים חוזרים בדרכי הנשימה; בעיות נוירולוגיות (מצבים אוטואימוניים, דלקת מוח, התקפים); שכיחות מוגברת של סרטן קיבה ומחלות כבד; הפרעות המטולוגיות (תרומבוציטופניה, לויקופניה, אנמיה המוליטית אוטואימונית); הפרעות במערכת העיכול (אפילו שלשולים); פיתוח קלוהתקדמות של סיבוכים (לדוגמה, ברונכיטיס חריפה רגילה למקסימום זמן קצרעלול להתפתח לדלקת ריאות, ברונכיאקטזיס ואי ספיקת נשימה).

כשל חיסוני משולב חמור

כשל חיסוני משולב חמור הוא מאוד מחלה נדירה, אשר ניתן לרפא רק אם המחלה התגלתה בזמן. אם מתעלמים מהטיפול, ילדים מתים בשנה הראשונה לחיים. כשל חיסוני משולב הוא קבוצה שלמה של מחלות תורשתיות המתאפיינות בפגיעה קשה בתפקוד מערכת החיסון. הפרעות כאלה מורכבות משינוי בתפקוד או ירידה במספר לימפוציטים מסוג T ו-B ש"נולדים" במח העצם ומגנים גוף האדםמזיהומים שונים.

כשל חיסוני משולב (CID) מערב שני סוגים של לימפוציטים בתהליך הפתולוגי, בעוד שבצורות אחרות של חוסר אימונולוגי מושפע רק סוג אחד של תאים.

התסמינים העיקריים של כשל חיסוני משולב הם: התפתחות גופנית מאוחרת, רמה גבוההרגישות לזיהומים (פטרייתיים, ויראליים, חיידקיים) ושלשולים כרוניים.

בדיקה חיצונית של חולים עם חוסר אימונולוגי

לאדם עם כשל חיסוני יש בדרך כלל כאב מראה חיצוני. אנשים כאלה נבדלים על ידי חולשה כללית, חיוורון של העור, cachexia, בטן נפוחה או נסוגה. לעתים קרובות מאוד חולים סובלים מחלות עור: pyoderma, פריחה שלפוחית, telangiectasia ואקזמה. כמו כן, ייתכנו תסמינים של מחלות כרוניות של איברי אף אוזן גרון (דליפה באף הלוע, נחיריים מעובים או נפוחים, צלקות עור התוף). יש שיעול אופייני המלווה בצלילי קרפיטוס. עיניים נגועות ומודלקות אופייניות גם כן.

טיפול בליקויים חיסוניים

העקרונות הכלליים של הטיפול בליקויים חיסוניים כוללים אורח חיים בריא, כמו גם הגנה מפני כל מיני זיהומים. כמו כן, נדרשים ביקורים קבועים במרפאות רופא השיניים.

אנשים עם מחסור בנוגדנים בזמן הטיפול בחסר חיסוני צריכים להתחסן בחיסונים מתים. באשר לזיהומים פטרייתיים וחיידקיים, יש להעלים אותם בשלבים המוקדמים ביותר. ישנם גם מצבים שבהם מטופלים בטיפול בחסר חיסוני מקבלים טיפול אנטיביוטי מונע מתמשך. דלקות בחזה דורשות פעילות גופנית קלה ופיזיותרפיה.

מערכת החיסון האנושית נועדה להגיב בזמן לפלישה של אלמנטים זרים. הפונקציונליות הנכונה שלו היא זיהוי איום והשמדתו. כשל חיסוני ראשוני פירושו שהילד לא פיתח מנגנון הגנה במהלך התפתחות העובר, או שהוא לא קיבל אותו בגלל גורם תורשתי. כתוצאה מכך, מיקרואורגניזמים מזיקים הנכנסים לגופו יגרמו לו נזק מירבי. אותו הדבר ניתן לומר על תאים לא טיפוסיים שיש להם השפעה שלילית על הבריאות וגורמים לפתולוגיות בדרגות חומרה שונות.

יש להבחין בין ליקויים חיסוניים ראשוניים ומשניים. ראשוני נקבע אצל התינוק זמן קצר לאחר הלידה. הגוף שלו משולל מהיכולת להגן על עצמו מפני אנטיגנים, הוא רגיש לפלישה זיהומית. זה מתבטא בעובדה שהתינוק חולה לעתים קרובות, הוא מתגבר על מחלות חוזרות ונשנות, הוא בקושי יכול לסבול אותן ומקבל סיבוכים. צורות חמורות של כשל חיסוני ראשוני מובילות למוות בינקות.

ידוע מקרים נדיריםכאשר חוסר חיסוני ראשוני התבטא אצל מבוגרים. זה אפשרי, אבל בשביל זה אדם צריך להיות ברמה גבוהה של פיצוי עבור סוג מסוים של מחלה.

המרפאה של המחלה היא זיהום חוזר, המעבר של מחלות ל צורה כרונית. למה מוביל כשל חיסוני ראשוני?

1. החולה סובל מאנומליות ברונכו-ריאה.
2. זה משפיע על הממברנות הריריות והעור.
3. יש בעיות באיברי אף אוזן גרון.
4. PIDS, ככלל, מוביל לימפדניטיס, מורסות, אוסטאומיאליטיס, דלקת קרום המוח, אלח דם.
5. צורות מסוימות של כשל חיסוני ראשוני מעוררות אלרגיות, מחלות אוטואימוניות, גידול של ניאופלזמות ממאירות.

חקר הפרות של פונקציות ההגנה החיסונית עוסק באימונולוגיה - מדע ההתפתחות וההיווצרות מנגנון הגנה, המונעת חדירת אנטיגנים לגוף ומשמידה תאים שניזוקו מחומרים מזיקים ומיקרואורגניזמים.

ככל ש-PIDS מאובחן מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי שהילד ישרוד וימשיך את החיים במצב בריאותי משביע רצון. חשוב לקבוע בזמן את המוטציה בגן, המאפשרת להחליט על תכנון המשפחה.

כשל חיסוני נחשב לאנומליה מתמשכת של מנגנון ההגנה, הגורם לכשל בתגובה החיסונית להשפעת אנטיגנים. כשל זה יכול להיות מארבעה סוגים:

• גיל, כלומר, מתעורר בילדות או בגיל מבוגר;
• נרכש עקב תת תזונה, אורח חיים, תרופות, וירוס איידס וכו';
• התפתח כתוצאה מזיהומים שונים;
• מזהה מולד או ראשוני.

PIDS מסווגים לפי צורות וחומרת המחלה. ליקויים חיסוניים ראשוניים כוללים:

• זיהוי המאופיין בפגיעה במספר מתחמי תאים;
• דיסגנזה רשתית, בה נעדרים תאי גזע, גוזרת דין מוות של היילוד.
• תעודת זהות משולבת כבדה - מחלה תורשתיתכתוצאה מתפקוד לקוי של לימפוציטים B ו-T.
• תסמונת די ג'ורג' - או חריגות של התימוס, בלוטות הפאראתירואיד - תת התפתחות או היעדר תימוס. כתוצאה מהפגם נפגעים לימפוציטים מסוג T, מתרחשים מומי לב מולדים, עיוותים במבנה העצם, מבנה עצמות הפנים, מומים בכליות וחוסר תפקוד של מערכת העצבים המרכזית.
• כשל חיסוני ראשוני עקב פגיעה בלימפוציטים B.
• הפרעות בתאי מיאלואיד המעוררות מחלה גרנולומטית כרונית (CGD) עם חריגה במטבוליזם החמצן. פגם בייצור חמצן פעיל מוביל לזיהומים פטרייתיים וחיידקיים כרוניים.
• פגמים בחלבוני דם מורכבים הפוגעים בהגנה הומורלית. ייתכן שחסרים מספר רכיבים במערכת המשלים.

צריך לדעת!מחסור חיסוני תאי מאופיין במחסור של תאים בעלי יכולת חיסונית, הכוללים לימפוציטים, תאי פלזמה, מקרופאגים. חוסר חיסוני הומורלי פירושו חוסר תפקוד בייצור נוגדנים.

תסמינים של כשל חיסוני ראשוני

ליקויים חיסוניים ראשוניים מסומנים על ידי סימנים ותסמינים. בלימוד התמונה הקלינית של מהלך המחלה, רופאי המרפאה מזהים סוג של כשל חיסוני. זה מקל על ידי בדיקה, בדיקות, נטילת היסטוריה כדי לקבוע את הפתולוגיה הגנטית.

1. חוסרים ראשוניים של חסינות תאית גורמים לזיהומים ויראליים ופטרייתיים. סימנים אופייניים הם הצטננות חוזרת, ARVI חמור, אבעבועות רוח, חזרת, ביטויים תכופים של הרפס. החולה סובל מקכלי, דלקת בריאות, מערכת העיכול, הנגרמת על ידי פטריות. כשל חיסוני תאי מגביר את הסיכון לאונקולוגיה, לימפומה.
2. חוסר הגנה הומורלית מעורר זיהומים חיידקיים. אלה הם דלקת ריאות, כיבים בעור, אדמומיות, סטפילוקוקוס אאוראוס, סטרפטוקוקוס.
3. אי ספיקה של רמת האימונוגלובולין A המופרשת גורמת לפגיעה בריריות הפה, האף, העיניים, המעיים, הסמפונות סובלים.
4. מזהה משולב מאופיינים בסיבוכים של זיהומים ויראליים וחיידקיים. ביטויים של צורה זו של כשל חיסוני ראשוני אינם ספציפיים - הם מתבטאים במומים, תהליכי גידול, רקמות לימפואידיות, בלוטת התימוס, אנמיה מגלובלסטית.
5. נויטרופניה מולדת וחוסר תפקוד של phagocytosis של גרנולוציטים מייצר תהליכים דלקתיים חיידקיים עם כיבים, מורסות. התוצאה עלולה להיות אלח דם.
6. ליקויים חיסוניים ראשוניים הקשורים בהשלמה גורמים לזיהומים חיידקיים, למחלות אוטואימוניות, וכן לבצקות חוזרות בגוף ובגפיים - אנגיואדמה תורשתית (HAE).

גורמים לליקויים חיסוניים ראשוניים

הפרעות בתפקוד מערכת החיסון נוצרות בעובר בתוך הרחם. תהליך זה מושפע גורמים שונים. אבחון טרום לידתי מראה שילוב מומים מולדיםהתפתחות של עובר מדוכדך חיסוני. האטיולוגיה של PIDS מבוססת על שלוש פתולוגיות.

1. מוטציות גנטיות, כלומר התרחשו שינויים בגנים שבהם תלוי ביצוע תפקידיהם על ידי תאים בעלי יכולת חיסונית. כלומר, תהליך ההתפתחות וההתמיינות של התאים מופרע. ההורשה של האנומליה היא אוטוזומלית רצסיבית כאשר שני ההורים הם נשאים של המוטגן. רק מספר קטן של מוטציות מתפתחות באופן ספונטני או נבט (בתאי נבט).
2. גורם טרטוגני הוא ההשפעה של רעלים מסוכנים על העובר, המוביל לכשל חיסוני ראשוני מולד. לעורר ID TORCH-זיהום - ציטומגלווירוס, הרפס, אדמת, טוקסופלזמה בנשים בהריון.
3. אטיולוגיה לא ברורה. חוסר חיסוני שהגורם לו אינו ברור.

מצבים כאלה כוללים זיהוי אסימפטומטי, המתבטא בסיבוכים זיהומיים במצבים פרובוקטיביים. אם אפילו אחד ממרכיבי מנגנון ההגנה עובר אנומליה, אז ההגנות נחלשות, המטופל הופך לאובייקט לפלישה של זיהומים שונים.

אבחון של חוסר חיסוני ראשוני

מצבי כשל חיסוני מזוהים לפי סוג, מכיוון שהזיהוי העיקרי הוא לרוב מולד, המגוון שלו נקבע בחודשים או בשבועות הראשונים. ביקור אצל הרופא נדרש למחלות תכופות של התינוק, הצטננות, התפתחות של זיהומים פטרייתיים, ויראליים, חיידקיים. חריגות בהתפתחות הילד עשויות להיות תלויות גם בכשל החיסוני הראשוני. כדי לפתור את הבעיה נדרש אבחון דחוף וטיפול מיידי.

שיטת זיהוי המחלה כוללת את ההליכים הבאים:

• בדיקה כללית, שבמהלכה ניתנת תשומת לב לנזק לעור, ריריות, תהליכים פוסטוליים, בצקת תת עורית של רקמת שומן;
• מחקר של נוסחת לויקוציטים על פי בדיקת דם כללית, מזהה מסומן על ידי נוכחות של לויקופניה, נויטרופניה, אגרנולוציטוזיס והפרעות אחרות;
• ביוכימיה של הדם מראה דיסגמגלבולינמיה, נוכחות של מטבוליטים לא אופייניים, המעידים על זיהוי הומורלי ראשוני;
• מחקר ספציפי על תגובת מערכת החיסון. האינדיקטורים לפעילותם של תאים בעלי יכולת חיסונית נלמדים;
• אנליזה גנטית מולקולרית - שיטת ריצוף גנים לסוג המוטציה. זוהי דרך לקבוע את התסמונות של ברוטון, דיג'ורג', דאנקן, וויסקוט-אלדריך.

הרופא מבדיל בין מצבי כשל חיסוני עם זיהוי משני נרכש, הנובע מהשפעת קרינה, חומרים רעילים, מחלות אוטואימוניות ואונקולוגיה. אצל מבוגרים קשה לבצע את האבחנה, מכיוון שהסימנים מוחלקים, התסמינים מרומזים.

אבחון טרום לידתי

קביעת זיהוי ראשוני על ידי ביופסיה כוריונית נקראת זיהוי טרום לידתי של צורת המחלה. בנוסף, תרבות תאים של מי עוברי, דם עוברי נחקרת. מדובר בבדיקות מורכבות הניתנות למקרים בהם מתגלה המוטגן אצל ההורים.

אבל לאיתור כשל חיסוני חמור משולב הקשור ל-X, שיטה זו נותנת תוצאה מדויקת, וגם מבהירה את האבחנה כאשר תסמונות ראשוניותתעודת זהות, גרנולומטוזיס כרונית, מצבים אחרים של SCID.

טיפול בליקויים חיסוניים ראשוניים

אטיולוגיה ופתוגנזה שונה של מחלות אינן מאפשרות לפתח שיטה נפוצה לטיפול בפתולוגיה. בצורות קשות, הטיפול הטיפולי אינו רלוונטי, הוא מביא רק הקלה זמנית, אבל תוצאה קטלניתבלתי נמנע מהסיבוכים של ליקויים חיסוניים. במקרים אלו, רק השתלת מח עצם או החומר העוברי של בלוטת התימוס עוזרים.

המחסור בחסינות התאית מפוצה על ידי שיטת השימוש בתרופות מעוררות מושבה ספציפיות. מדובר באימונותרפיה חלופית עם תימלין, טאקטיבין, לבמיסול ואמצעים נוספים, הבחירה בהם נעשית על ידי האימונולוג. Fermentopathies מתוקנים על ידי אנזימים, מטבוליטים. תרופה נפוצה בסדרה זו היא ביוטין.

דיסגלובולינמיה (חוסר הגנה הומורלית) מטופלת באמצעות תחליף אימונוגלובולינים, בהתאם לחומרים החסרים מסוג זה. אבל המכשול העיקרי להתקדמות המחלה הוא מניעת זיהומים. יתרה מכך, לחיסון של ילדים עם תעודת זהות ראשונית אין השפעה, זה מסוכן.

תחזית ומניעה

עם תעודת זהות ראשונית חמורה, הילד נידון, הוא מת בשנה הראשונה לחייו. פתולוגיות אחרות של מערכת החיסון נרפאות כמתואר לעיל. המשימה העיקרית של ההורים היא גישה בזמן לרופא וטיפול בילדים. זה בלתי אפשרי לאפשר זיהום של הילד עם פתוגנים ויראליים, חיידקיים, פטרייתיים.

אם את מתכננת לידת ילד ויש לך בעיות עם מוטציה גנטית, יש צורך בהתייעצות עם אימונולוג. במהלך ההיריון יש לעבור אבחון טרום לידתי, להיזהר מזיהומים ולמלא אחר כל המלצות הרופא.

למטופלים בעלי תעודת זהות חשוב להקפיד על היגיינה אישית, להקפיד על חלל הפה, רירית האף והעיניים, מבלי לפגוע בשלמותם. נדרש דיאטה מאוזנת, הדרה של מגעים עם חולים במהלך מגיפות, מניעת זיהומים תרופתיים.

סיבוכים לאחר כשל חיסוני

ליקויים חיסוניים ראשוניים מובילים לסיבוכים אדירים. התוצאה של ההשלכות יכולה להיות מותו של אדם. מצבים אלו כוללים אלח דם, אבצסים, דלקת ריאות, זיהומים קשים. מחלות אוטואימוניות אפשריות כאשר הכשל של מערכת החיסון הוא בכך שהיא הורסת את התאים של עצמה. הסיכון עולה מחלות אונקולוגיותוחוסר איזון של מערכת העיכול, מערכת הלב וכלי הדם.

סיכום

כשל חיסוני ראשוני הוא לא תמיד משפט. יש צורך להסתכל על ידי אימונולוג כל הזמן, זה יעזור לשמור על איכות חיים משביעת רצון ולחיות ארוכים.

- קבוצה של מצבים פתולוגיים בעלי אופי מולד בעיקר, שבהם יש הפרה של העבודה של חלקים מסוימים של המערכת החיסונית. התסמינים משתנים, בהתאם לסוג המחלה, בעיקר ישנה רגישות מוגברת לגורמים חיידקיים וויראליים. אבחון הפתולוגיה מתבצע באמצעות שיטות מחקר מעבדתיות, ניתוח גנטי מולקולרי (עם צורות תורשתיות), לימוד ההיסטוריה של המטופל. הטיפול כולל טיפול חלופי, השתלת מח עצם ואמצעים למניעת זיהומים. צורות מסוימות של כשל חיסוני הן חשוכות מרפא.

מידע כללי

ליקויים חיסוניים ראשוניים נחקרו באופן פעיל מאז שנות ה-50 של המאה העשרים - לאחר שהמצב הראשון מסוג זה, שקיבל את שמו, תואר ב-1952 על ידי רופא הילדים האמריקאי אוגדן ברוטון. כרגע ידועים יותר מ-25 זנים של פתולוגיה, רובם מחלות שנקבעו גנטית. השכיחות של סוגים שונים של כשל חיסוני נע בין 1:1,000 ל- 1:5,000,000 רובם המכריע של החולים הם ילדים מתחת לגיל 5 שנים, צורות קלות עשויות להתגלות לראשונה במבוגרים. במקרים מסוימים, מצב של כשל חיסוני מתגלה רק על ידי התוצאות בדיקות מעבדה. סוגים מסוימים של המחלה משולבים עם מומים רבים, יש להם שיעור תמותה גבוה.

גורמים לליקויים חיסוניים ראשוניים

מצבי כשל חיסוני בעלי אופי ראשוני מתחילים להיווצר בשלב ההתפתחות התוך רחמית בהשפעת גורמים שונים. לעתים קרובות הם משולבים עם פגמים אחרים (דיסטרופיה, אנומליות של רקמות ואיברים, פרמנטופתיה). על פי הבסיס האטיולוגי, ישנן שלוש קבוצות עיקריות של פתולוגיות מולדות של מערכת החיסון:

• בגלל מוטציות גנטיות.הרוב המכריע של המחלות נובע מפגמים בגנים האחראים להתפתחות והתמיינות של תאים בעלי יכולת חיסונית. בדרך כלל מציינים תורשה אוטוזומלית רצסיבית או קשורה למין. יש חלק קטן של מוטציות ספונטניות וקו הנבט.
• כתוצאה מהשפעות טרטוגניות.בעיות מולדות עם חסינות יכולות להיגרם מהשפעת רעלים מסוגים שונים על העובר. כשל חיסוני מלווה לעתים קרובות למומים הנגרמים על ידי זיהומי TORCH.
• אטיולוגיה לא ברורה.קבוצה זו כוללת מקרים בהם לא ניתן לזהות את הסיבה לחולשת מערכת החיסון. אלה עשויים להיות חריגות גנטיות שטרם נחקרו, השפעות טרטוגניות חלשות או לא מזוהות.

חקר הגורמים, הפתוגנזה והחיפוש אחר שיטות טיפול בליקויים חיסוניים ראשוניים נמשכים. יש כבר אינדיקציות לכל הקבוצה מדינות דומות, שאינם באים לידי ביטוי כתסמינים בולטים, אך בתנאים מסוימים עלולים לעורר סיבוכים זיהומיים.

פתוגנזה

מנגנון ההתפתחות של חוסר חסינות תלוי בגורם האטיולוגי. בגרסה הגנטית הנפוצה ביותר של הפתולוגיה, עקב מוטציה של גנים מסוימים, החלבונים המקודדים על ידם אינם מסונתזים או שיש להם פגם. בהתאם לתפקידי החלבון, תהליכי היווצרות לימפוציטים, הפיכתם (לתאי T או B, תאי פלזמה, רוצחים טבעיים) או שחרור נוגדנים וציטוקינים מופרעים. צורות מסוימות של המחלה מאופיינות בירידה בפעילותם של מקרופאגים או אי ספיקה מורכבת של קישורים רבים של חסינות. זנים של כשל חיסוני, הנגרם על ידי השפעת גורמים טרטוגניים, מתרחשים לרוב עקב נזק לבסיסים איברים חיסונייםתימוס, מח עצם, רקמה לימפואידית. חוסר הפיתוח של אלמנטים בודדים של מערכת החיסון מוביל לחוסר איזון שלה, המתבטא בהיחלשות כוחות הגנהאורגניזם. כשל חיסוני ראשוני מכל מוצא גורם להתפתחות של זיהומים פטרייתיים, חיידקיים או ויראליים תכופים.

מִיוּן

מספר הסוגים של ליקויים חיסוניים ראשוניים הוא די גדול. הדבר נובע ממורכבות מערכת החיסון והשילוב ההדוק של הקישורים הפרטניים שלה, וכתוצאה מכך שיבושים או "כיבוי" של חלק אחד תורם להחלשת ההגנה של הגוף כולו. עד כה, פותח סיווג מסועף מורכב של מצבים כאלה. זה מורכב מחמש קבוצות עיקריות של ליקויים חיסוניים, שכל אחת מהן כוללת כמה מהסוגים הנפוצים ביותר של פתולוגיה. בגרסה פשוטה, סיווג זה יכול להיות מיוצג באופן הבא:

1. חוסרים ראשוניים של חסינות סלולרית.הקבוצה משלבת מצבים הנגרמים מחוסר פעילות או רמה נמוכהלימפוציטים T. הסיבה עשויה להיות מחסור בתימוס, פרמנטופתיה והפרעות אחרות (בעיקר גנטיות). הצורות הנפוצות ביותר של סוג זה של כשל חיסוני הן תסמונות DiGeorge ו-Duncan, orotaciduria, מחסור באנזים לימפוציטים.
2. חוסרים ראשוניים של חסינות הומורלית.קבוצה של מצבים שבהם תפקודם של לימפוציטים B בעיקר מופחת, הסינתזה של אימונוגלובולינים נפגעת. רוב הצורות שייכות לקטגוריה של דיסגמגלבולינמיה. התסמונות הידועות ביותר הן חוסרים של Bruton, West, IgM או transcobalamin II.
3. ליקויים חיסוניים ראשוניים משולבים.קבוצה נרחבת של מחלות עם פעילות מופחתת של חסינות סלולרית והומורלית כאחד. על פי כמה דיווחים, סוג זה כולל יותר ממחצית מכל סוגי הכשל החיסוני. ביניהם, נבדלים ליקויים חמורים (תסמונת גלנצמן-ריניקר), בינוניים (מחלת לואי-בר, תסמונת לימפופרוליפרטיבית אוטואימונית) ומינוריים.
4. כשל ראשוני של פגוציטים.פתולוגיות גנטיות הגורמות לפעילות מופחתת של מאקרו ומיקרופגים - מונוציטים וגרנולוציטים. כל המחלות מסוג זה מחולקות לשניים קבוצות גדולות- נויטרופניה ופגמים בפעילות ובכימוטקסיס של לויקוציטים. דוגמאות לכך הן נויטרופניה של קוסטמן, תסמונת לויקוציטים עצלים.
5. משלימים מחסור בחלבון.קבוצה של מצבי כשל חיסוני, שהתפתחותם נובעת ממוטציות בגנים המקודדים לרכיבים משלימים. כתוצאה מכך, היווצרות קומפלקס התקפת הממברנה משתבשת, ופונקציות אחרות בהן מעורבים חלבונים אלו סובלים. זה גורם לליקויים חיסוניים ראשוניים תלויי משלים, מצבים אוטואימוניים או.

תסמינים של כשל חיסוני ראשוני

התמונה הקלינית של צורות שונות של חוסר חסינות היא מגוונת מאוד, היא יכולה לכלול לא רק הפרעות אימונולוגיות, אלא גם מומים, תהליכי גידול ובעיות דרמטולוגיות. זה מאפשר לרופאי ילדים או אימונולוגים להבדיל בין סוגים שונים של פתולוגיה גם בשלב של בדיקה גופנית ובדיקות מעבדה בסיסיות. עם זאת, ישנם מסוימים תסמינים כללייםדומים במחלות של כל קבוצה. נוכחותם מציינת איזה חוליה או חלק ממערכת החיסון הושפעו במידה רבה יותר.

בחסרים ראשוניים של חסינות תאית, ויראלי ו מחלות פטרייתיות. אלו הן הצטננויות תכופות, חמורות מהרגיל, מהלך של זיהומים ויראליים בילדות (אבעבועות רוח, חזרת), נגעים הרפטיים בולטים. לעתים קרובות יש קנדידה של חלל הפה, איברי המין, יש סבירות גבוהה של זיהומים פטרייתיים של הריאות, מערכת העיכול. לאנשים עם חוסרים בקישור הסלולרי של מערכת החיסון יש סיכון מוגבר לפתח ניאופלזמות ממאירות - לימפומות, סרטן של לוקליזציה שונות.

היחלשות ההגנה ההומורלית של הגוף מתבטאת בדרך כלל ברגישות מוגברת לגורמים חיידקיים. חולים מפתחים דלקת ריאות, נגעים עוריים (pyoderma), לעיתים קרובות מקבלים אופי חמור (סטפילו או סטרפטודרמה, אריסיפלס). עם ירידה ברמת ה-IgA המופרשת, נפגעות בעיקר הקרומים הריריים (לחמית העיניים, משטחי חלל הפה והאף), כמו גם הסמפונות והמעיים. ליקויים חיסוניים משולבים מלווים בסיבוכים ויראליים וחיידקיים כאחד. לעתים קרובות, לא באים לידי ביטוי ביטויים של חוסר חסינות, אלא תסמינים אחרים, ספציפיים יותר - אנמיה מגלובלסטית, מומים, גידולים של התימוס ורקמת הלימפה.

נויטרופניה מולדת ופגוציטוזיס גרנולוציטים לקוי מאופיינים גם בהתרחשות תכופה של זיהומים חיידקיים. תהליכים Pyoinflammatory עם היווצרות אבצסים באיברים שונים אינם נדירים; בהיעדר טיפול, היווצרות של פלגמון, אלח דם אפשרי. התמונה הקלינית של ליקויים חיסוניים הקשורים למשלים מוצגת או כירידה בעמידות הגוף לחיידקים, או בצורה של נגעים אוטואימוניים. גרסה נפרדת של הפרעות חסינות תלויות משלים - ANO תורשתית - מתבטאת בבצקות חוזרות בחלקים שונים של הגוף.

סיבוכים

כל סוגי הכשל החיסוני הראשוני מאוחדים על ידי סיכון מוגבר לסיבוכים זיהומיים חמורים. עקב היחלשות ההגנה של הגוף, חיידקים פתוגניים גורמים לנזק חמור גופים שונים. לרוב, הריאות (דלקת ריאות, ברונכיטיס, ברונכיאקטזיס), ריריות, עור ואיברים של מערכת העיכול מושפעים. במקרים חמורים של המחלה, הזיהום הוא זה שגורם למוות בינקות. הפרעות נלוות עלולות להוביל להחמרה בפתולוגיה - אנמיה מגלובלסטית, חריגות בהתפתחות הלב וכלי הדם, פגיעה בטחול ובכבד. צורות מסוימות של מצבי כשל חיסוני בטווח הארוך עלולות לגרום להיווצרות גידולים ממאירים.

אבחון

באימונולוגיה, מספר עצום של טכניקות משמשות לקביעת נוכחות וזיהוי של סוג הכשל החיסוני הראשוני. לעתים קרובות יותר, מצבי כשל חיסוני הם מולדים, כך שניתן לאתר אותם כבר בשבועות ובחודשים הראשונים לחייו של הילד. חיידקים תכופים או מחלות ויראליות, היסטוריה תורשתית עמוסה, נוכחות של מומים אחרים. ניתן לקבוע מאוחר יותר זנים של ליקויים חיסוניים קלים, לעתים קרובות מתגלים במקרה במהלך בדיקות מעבדה. השיטות העיקריות לאבחון הפרעות תורשתיות ומולדות של חסינות הן:

• בדיקה כללית.ניתן לחשוד בנוכחות של כשל חיסוני חמור גם כאשר בודקים את העור. בילדים חולים, לעתים קרובות מזוהים דרמטומיקוזה חמורה, נגעים פוסטוליים, ניוון ושחיקה של הריריות. צורות מסוימות מתבטאות גם בנפיחות של רקמת השומן התת עורית.
• בדיקות מעבדה.נוסחת לויקוציטים ב ניתוח כלליהדם מופרע - לוקופניה, נויטרופניה, אגרנולוציטוזיס וחריגות אחרות מצוינות. עם כמה זנים, עלייה ברמת מחלקות מסוימות של לויקוציטים אפשרית. ניתוח ביוכימידם בחסר חיסוני ראשוני מסוג הומור מאשר דיסגמגלבולינמיה, נוכחות של מטבוליטים יוצאי דופן (עם פרמנטופתיה).
• מחקרים אימונולוגיים ספציפיים.להבהרת האבחנה, נעשה שימוש במספר שיטות לקביעת פעילות מערכת החיסון. אלה כוללים ניתוח לאיקוציטים מופעלים, פעילות פגוציטית של גרנולוציטים, רמת האימונוגלובולינים (באופן כללי ושברים בודדים - IgA, E, G, M). כמו כן, נעשה מחקר על רמת שברי המשלים, מצבי האינטרלוקין והאינטרפרון של המטופל.
• ניתוח גנטי מולקולרי.ניתן לאבחן זנים תורשתיים של ליקויים חיסוניים ראשוניים על ידי רצף גנים שהמוטציות שלהם מובילות לצורה כזו או אחרת של המחלה. זה מאשר את האבחנה בתסמונות DiGeorge, Bruton, Duncan, Wiskott-Aldrich ועוד מספר מצבים של כשל חיסוני.

אבחנה מבדלת נעשית בעיקר עם ליקויים חיסוניים משניים נרכשים, העלולים להיגרם על ידי זיהום רדיואקטיבי, הרעלה בחומרים ציטוטוקסיים, פתולוגיות אוטואימוניות ואונקולוגיות. קשה במיוחד להבחין בגורם למחסור בצורות מוחלקות, שנקבעות בעיקר במבוגרים.

טיפול בליקויים חיסוניים ראשוניים

אין עקרונות טיפול אחידים לכל צורות הפתולוגיה עקב הבדלים באטיולוגיה ופתוגנזה. במקרים החמורים ביותר (תסמונת גלנצמן-ריניקר, אגרנולוציטוזיס של קוסטמן), כל האמצעים הטיפוליים הם זמניים, החולים מתים עקב סיבוכים זיהומיים. סוגים מסוימים של ליקויים חיסוניים ראשוניים מטופלים באמצעות השתלת מח עצם או תימוס עוברי. ניתן להקל על אי ספיקה של חסינות תאית על ידי שימוש בגורמים מיוחדים מעוררי מושבה. עם פרמנטופתיה, הטיפול מתבצע באמצעות אנזימים או מטבוליטים החסרים - למשל, תכשירי ביוטין.

עם דיסגלובולינמיה (מחסור חיסוני הומורלי ראשוני), נעשה שימוש בטיפול חלופי - הכנסת אימונוגלובולינים מהמעמדות החסרים. בטיפול בכל צורה, חשוב ביותר לשים לב לסילוק ומניעת זיהומים. עם הסימנים הראשונים של זיהום חיידקי, ויראלי או פטרייתי, חולים רושמים קורס של תרופות מתאימות. לעתים קרובות לריפוי מלא פתולוגיות זיהומיותנדרשים מינון גבוה יותר של תרופות. בילדים מתבטלים כל החיסונים - ברוב המקרים הם לא יעילים, וחלקם אף מסוכנים.

תחזית ומניעה

הפרוגנוזה של כשל חיסוני ראשוני משתנה מאוד בסוגים שונים של פתולוגיה. צורות חמורות עלולות להיות חשוכות מרפא, ולהוביל למוות בחודשים או בשנים הראשונות לחייו של הילד. ניתן לשלוט בהצלחה על זנים אחרים באמצעות טיפול תחליפי או טיפולים אחרים, עם השפעה מועטה על איכות החיים של המטופל. צורות קלות אינן מצריכות התערבות רפואית קבועה, אולם על המטופלים להימנע מהיפותרמיה ומגע עם מקורות זיהום, ואם יש סימנים לזיהום ויראלי או חיידקי יש לפנות למומחה. אמצעי מניעה, לאור האופי התורשתי ולעתים קרובות המולד של ליקויים חיסוניים ראשוניים, מוגבלים. אלה כוללים ייעוץ גנטי רפואי להורים לפני הריון (עם תורשה מחמירה) וקדם לידתי אבחון גנטי. במהלך ההיריון, נשים צריכות להימנע ממגע עם חומרים רעילים או מקורות לזיהומים ויראליים.