מהי אטקסיה וכיצד לטפל בה. אטקסיה מוחית מולדת אטקסיה היא קומפלקס משוער של תרגילים טיפוליים

אטקסיה מוחית (MA) מאופיינת בליקויים ביכולת התנועה ובקואורדינציה עקב תהליכים פתולוגיים במוח הקטן, המונח "אטקסיה" מקובל להתייחס לכל הפרעות קואורדינציה.

תיאור והיסטוריה של המחלה

המוח הקטן הוא חלק מוח אנושיממוקם בבסיסו. במבנה האיבר, שתי ההמיספרות האחראיות על דיוק התנועות מופרדות באמצעות תולעת, המעניקה יציבות ואיזון.

סוג אחד של אטקסיה הוא המוח הקטן (G 11.1-11.3 לפי ICD-10), שבה בעיות אלו נגרמות על ידי פתולוגיה של המוח הקטן. לתיאור קומפלקס אופייני של סימפטומים (הפרעות בהליכה, ניסטגמוס, אצבעות רועדות, הפרעות דיבור וכתב יד וכו'), המונח אטקסיה מוחית».

בהתאם לאיזה חלק של המוח הקטן מושפע, האטקסיה מחולקת לסטטי-תנועתי (התולעת מושפעת, המתבטאת בהפרעה בהליכה, יציבות) ודינאמית (המיספרות מושפעות והיכולת לבצע תנועות שרירותיות של הגפיים נפגעות).

בעיות דומות מתרחשות בעמידה על צורה סטטית ובהליכה על צורה דינמית. על פי מקורות שונים, התדירות של פתולוגיה כזו יכולה להגיע ל-23 אנשים לכל 100 אלף.

גורמים לאטקסיה מוחית

ברוב המקרים, אטקסיה מוחית היא מחלה גנטית, נרכש פחות.

בגרסה האחרונה, הפתולוגיה היא תוצאה של:

• זיהומים ויראליים (אבעבועות רוח, חצבת הנגרמת על ידי נגיף קוקסאקי);
• זיהומים חיידקיים (, );
• ומיני מכות ();
• שיכרון (עופרת, כספית, חומרי הדברה, ממיסים);
• טרשת נפוצה;
• מחסור בוויטמין B12;
• תסמונת פאראנופלסטית.

תחושה חזקה פתאומית של פחד, המלווה בטכיקרדיה, צמרמורות, הזעה מוגברת ומגוון שלם של תסמינים לא נעימים, מכונה בדרך כלל משבר וגטטיבי או התקפי חרדה. ממאמר זה תלמדו ואיזה אמצעים ניתן לנקוט כדי למנוע זאת.

בנוסף למשבר הווגטטיבי, גם סימפטו-אדרנל מבודד. אילו תסמינים אופייניים לו, וכיצד הוא שונה ממשברים אחרים, תמצא לפי

צורות תורשתיות של פתולוגיה

צורות תורשתיות קשורות למוטציות גנים ומסווגות ל:

• MA לא-פרוגרסיבי מולד, עקב היעדר, תת-התפתחות של מבנים מוחיים;
• אוטוזומלית רצסיבית (אטקסיה פרידרייך), שתסמיניה מתבטאים בילדים מגיל צעיר (או עד 25 שנים), אופיינית היווצרות שלד לא תקינה (צורה זו מתפתחת כאשר מתקבל גן פגום משני ההורים);
• רצסיבי, X-כרומוזומלי עם אי ספיקה מוחית מתקדמת, שכיחות נמוכה בעיקר בגברים;
• מחלת בטן, MA מולד עם התפתחות איטית של הילד, אך עם הסתגלות החולה למצבו ככל שהוא גדל;
• אטקסיה תורשתית של פייר מארי, מתייחסת לאטקסיה אוטוזומלית דומיננטית מאוחרת של המוח הקטן, שסימניה (דיבור "קצוץ", רעד, ירידה ביכולות השכליות, שינויים ברפלקסים בגידים, בעיות ראייה, פזילה וכו') מופיעים לאחר 25 שנים (עבור פיתוח של צורה זו לאטקסיה, מספיק לקבל את הגן רק מאחד ההורים).

הרצאה על אטקסיה המוחית של פרידרייך:

לפי אופי הזרימה, MA מתחלק ל:

• חריפה (אטקסיה מוחית חריפה מתפתחת, ככלל, עקב שבץ, דלקת המוח וסיבות אחרות);
• תת אקוטי (הנגרמת על ידי פעולת תהליכי גידול, טרשת נפוצה וכו');
• מתקדם באופן כרוני, הנמשך חודשים רבים ואף שנים;
• אפיזודי התקפי (ילדים, מבוגרים).

תסמינים וביטויים

להפרעות סטטיות של MA, יציבה ספציפית אופיינית: המטופל עומד עם רגליו פשוקות, מתאזן עם הידיים, מנסה לא להסתובב או להטות את פלג הגוף העליון והראש.

כאשר מנסים להזיז את הרגליים (תנוחת רומברג – כפות הרגליים מוזזות, הידיים נמתחות קדימה, הראש מורם), בדחיפה קלה (תסמין של דחיפה), המטופל נופל מבלי להבין זאת.

הפרות של הדינמיקה באות לידי ביטוי ב"הליכה מוחית", המזכירה את תנועותיו של אדם שיכור: המטופל נע, כמו על כלונסאות, עם רגליים מתוחות ומתוחות.

גם גופו מיושר (תסמין של טום), מעט נזרק לאחור. למטופל קשה לעשות סיבוב, הוא נישא לצדדים, הוא עלול אפילו ליפול.

ככל שמתקדם MA:

• היכולת לבצע תנועות חלופיות אובדת, לגעת בקצה האף לסירוגין באצבעות ידיים שונות;
• ליקויים בכתב יד ובדיבור;
• הבעות הפנים מתרוקנות (פנים דמויי מסכה);
• לפתח כאבים בגב התחתון, בגפיים, בצוואר;
• טונוס שרירים עולה;
• מופיעים עוויתות עוויתות;
• לפתח פטוזיס, פזילה, ניסטגמוס, ראייה מטושטשת;
• יש קשיים באכילה ובבליעה;
• שמיעה לקויה;
• דיכאון מתפתח, הנפש משתנה.

בכל סוגי MA, ישנה הפרה של העבודה המתואמת של השרירים במהלך ביצוע פעולה מוטורית.

עבור צורות מולדות אופייניות:

• מאמץ לא פרופורציונלי לפעולה המתבצעת;
• פגיעה בקואורדינציה של שרירים בודדים;
• רַעַד;
• הגדלת הסטייה הקצבית מהמסלול הנכון של התנועה כאשר מתקרבים לנקודת היעד;
• חוסר יציבות אנכית;
• דיבור קופצני, עם לחץ הברה;
• ניסטגמוס;
• התחלה מאוחרת של ישיבה, הליכה, הליכה לא יציבה אצל ילדים;
• עיכוב בהתפתחות הנפשית והדיבור (הפיצוי מושג בכ-10 שנים).

אבחון של אטקסיה מוחית

• הערכה של רפלקסים בגידים.
• בדיקות תפקודיות.
• ניקור עמוד השדרה וניתוח CSF.
• בדיקות דם, בדיקות שתן.
• דופלרוגרפיה של המוח.
• מחקר DNA.
• איסוף מידע על מחלות של קרובי משפחה.

כל רעד מאופיין בכך שאדם אינו יכול לשלוט בתנועות שרירותיות אלו בעצמו. כמובן, פתולוגיה כזו מביאה אי נוחות לא קטנה חיים רגילים. האם אפשר להיפטר מזה לגמרי, והאם יש

שימוש לרעה באלכוהול יכול גם להוביל לרעד בידיים או ברגליים. אתה יכול לקרוא על תסמינים אחרים של אפילפסיה אלכוהולית

אנצפלופתיה פוסט טראומטית מאופיינת בחלוקה למספר דרגות. מהי הייחודיות של דרגה 2 ועד כמה היא מסוכנת לחיי אדם.

יַחַס

הטיפול באטקסיה מוחית תלוי בגורם לה. אם אפשר לחסל את הסיבה, אז המחלה ניתנת לריפוי.

כך, MA בתיווך וירוס יכול להיעלם מעצמו עם הזמן, MA חיידקי - כאשר נוטלים אנטיביוטיקה.

עם MA נגרמת, למשל, על ידי טרשת נפוצה, כמו גם תורשתית, טיפול ספציפינֶעדָר.

לכן, עבור רוב צורות הפתולוגיה, נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי:

• תרופות המשפרות את אספקת הדם במוח (סינריזין, piracetam וכו');
• נוטרופיות;
• מרפי שרירים;
• תכשירי בטהיסטין (betaserc);
• נוגדי פרכוסים;
• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה;
• לְעַסוֹת;
• רפוי בעסוק;
• תרגילי ריפוי בדיבור;
• מכשירים אדפטיביים (קנים, כלים שהשתנו וכו')

בטיפול במחלת פייר מארי משתמשים במליקטין, בקלופן, קונדלפין, ויטמיני B, כלומר אמצעים להפחתת טונוס השרירים.

טיפול הומאופתי נקבע על ידי רופא הומאופתי על סמך התיאור הסובייקטיבי של המטופל את תחושותיו, ולכן אין תרופה ספציפית לכל צורות MA.

פעילות גופנית טיפולית במ.א. כוללת תרגילים עם טלטולים, מכות חדות, וכן חזרה חוזרת על מיומנויות ביתיות (מזיגה של נוזל, הפיכת דפים, רוכסן).

השלכות ופרוגנוזה

אטקסיה מוחית היא חשוכת מרפא, למעט הצורה הנגרמת על ידי תהליך זיהומי.

התקדמות מהירה, חוסר תפקוד של איברים רבים, הידרדרות באיכות החיים הם סימנים פרוגנוסטיים שליליים.

הטבלה שלהלן מציגה את ההשלכות העיקריות של אטקסיה מוחית:

אמצעי מניעה

היחיד אמצעי מניעההוא חיסון של ילדים נגד מחלות ויראליותשמגבירים את הסיכון לפתח MA.

למשפחות שבהן יש חולים עם MA תורשתי מומלץ להימנע מללדת. כמו כן, יש לשלול כל נישואים הקשורים זה לזה.

לפיכך, אטקסיה מוחית, משבשת את תיאום התנועות והיציבות, יוצרת הרבה בעיות בלתי פתירות עבור המטופל.

לכן, אם יש את החשד הקל ביותר לפתולוגיה כזו, עליך להתייעץ מיד עם רופא ולנקוט בכל האמצעים האפשריים כדי להקל על החיים עם אבחנה זו.

בסרטון, נוירולוג מ.מ. שפרלינג יספר עוד כמה מילים על אטקסיה מוחית:

אטקסיה היא הפרה של תיאום תנועות ומיומנויות מוטוריות.

עם מחלה כזו, הכוח בגפיים מופחת במקצת או נשמר לחלוטין. תנועות מאופיינות באי דיוק, סרבול, רצף שלהן מופרע, קשה לשמור על שיווי משקל בהליכה או בעמידה.

אם האיזון מופר רק בעמידה, הם מדברים על אטקסיה סטטית.

אם מציינים הפרעות קואורדינציה במהלך התנועה, אזי זו אטקסיה דינמית.

סוגי אטקסיה

ישנם מספר סוגים של אטקסיה:

1. רָגִישׁ.התרחשות ההפרעה נובעת מפגיעה בעמודים האחוריים, לעתים רחוקות יותר לעצבים האחוריים, בצמתים היקפיים, בקליפת המוח הקודקודית ובתלמוס. המחלה יכולה להתבטא בכל הגפיים, או רק ביד או רגל אחת. אטקסיה רגישה מתבטאת בצורה הברורה ביותר בהפרעות בתחושות המפרקים-שריריות ברגליים. המטופל מאופיין בהליכה לא יציבה, בהליכה הוא מכופף את ברכיו בצורה מוגזמת או צועד חזק מדי על הרצפה. לפעמים יש תחושה של הליכה על משטח רך. המטופלים מפצים על ההפרה תפקוד מוטורידרך ראייה - כשהם הולכים, הם מסתכלים כל הזמן על הרגליים. תבוסות רציניותעמודים אחוריים למעשה מונעים מהמטופל את היכולת לעמוד או ללכת.
2. וסטיבולרי.זה מתפתח כאשר אחד מחלקי המנגנון הוסטיבולרי ניזוק. התסמין העיקרי הוא סחרחורת מערכתית. נראה למטופל שהאובייקטים שמסביב נעים בכיוון אחד, תחושה זו מתעצמת בעת סיבוב הראש. המטופל נמנע מתנועות פתאומיות של הראש, עלול להתנודד או ליפול באקראי. עם אטקסיה וסטיבולרית עלולות להופיע בחילות והקאות. המחלה מלווה בדלקת מוח גזע, גידול של החדר הרביעי של המוח, תסמונת מנייר.
3. קורטיקל.מופיע עם נזק לאונה הקדמית של המוח שנגרם כתוצאה מתפקוד לקוי של המערכת הפרונטו-פונטו-צרבלורית. במצב זה, הרגל שממול להמיספרה הפגועה סובלת הכי הרבה. ההליכה מאופיינת בחוסר יציבות (במיוחד בעת פניות), הטיה או נפילה לצד אחד. במקרים חמורים, החולה אינו מסוגל ללכת או לעמוד. התסמינים הבאים אופייניים גם לאטקסיה מסוג זה: פגיעה בחוש הריח, שינויים בנפש, הופעת רפלקס אחיזה.
4. מוח הקטן.עם סוג זה של אטקסיה, המוח הקטן, ההמיספרות או הרגליים שלו מושפעים. בהליכה החולה מתמוטט או נופל. עם התבוסה של vermis cerebellar, הנפילה מתרחשת לצד או לאחור. המטופל מתנודד בהליכה, רגליים מרווחות. תנועות מאופיינות בסוחפות, איטיות וסרבול. גם תפקוד הדיבור עלול להיפגע - הדיבור הופך איטי ומתוח. כתב ידו של המטופל רחב ובלתי אחיד. לפעמים יש ירידה בטונוס השרירים.

אטקסיה מוחית מתבטאת בגידולים ממאירים.

תכונות של תסמונת של אטקסיה מוחית

ההבדל העיקרי בין התבוסה של המוח הקטן - עדות ליתר לחץ דם באיבר האטקטי(ירידה בטונוס השרירים). בְּ בהפרעות במוח הקטן, התסמינים לעולם אינם מוגבלים לשריר ספציפי, לקבוצת שרירים או לתנועה בודדת.

יש לה אופי נרחב.

לאטקסיה מוחית יש תסמינים אופייניים:

• הפרעה בהליכה ובעמידה;
• קואורדינציה לקויה של הגפיים;
• רעד מכוון;
• דיבור איטי עם הגייה נפרדת של מילים;
• תנועות עיניים לא רצוניות;
• ירידה בטונוס השרירים.

אטקסיה תורשתית של פייר מארי

אטקסיה מוחית של פייר מארי - מחלה תורשתית, שהיא פרוגרסיבית.

ההסתברות לביטוי של המחלה גבוהה - דילוג על דורות הוא נדיר ביותר. סימן פתואנטומי אופייני הוא hypoplasia cerebellar, המשולבת לעתים קרובות עם ניוון של מערכות עמוד השדרה.

המחלה לרוב מתחילה להתבטא בגיל 35 בצורה של הפרעה בהליכה. בהמשך מצטרפות אליו הפרעות דיבור והבעת פנים, אטקסיה של הגפיים העליונות.

רפלקסים בגידים גדלים, מתרחשים טלטלות שרירים לא רצוניות. החוזק בגפיים יורד, הפרעות אוקולומוטוריות מתקדמות. הפרעות נפשיות מתבטאות בצורה של דיכאון, ירידה בפעילות הנפשית.

מה מעורר פתולוגיה?

הגורמים למחלה יכולים להיות:

1. שיכרון סמים(תכשירי ליתיום, תרופות אנטי אפילפטיות, בנזודיאזפינים), חומרים רעילים. המחלה מלווה בישנוניות ובלבול.
2. שבץ מוחי, גילוי מוקדםמה שיכול להציל חיי מטופל. ההפרעה מתרחשת עקב פקקת או תסחיף של העורקים המוחיים.
3. מתבטא בצורה של hemiataxy וירידה בטונוס השריריםבצד הפגוע, כאבי ראש, סחרחורת, פגיעה בניידות גלגלי עיניים, הפרה של רגישות הפנים בצד הפגוע, חולשה של שרירי הפנים.
4. יכול להיות hemiataxia מוחין תוֹצָאָה מפתח התקף לב medulla oblongataנגרם על ידי .
5. מחלות מדבקות.אטקסיה מוחית מלווה לעתים קרובות דלקת מוח ויראלית, מורסה מוחית. IN יַלדוּתלאחר זיהום ויראלי(לדוגמה, אחרי אבעבועות רוח) עלולים לפתח אטקסיה מוחית חריפה, המתבטאת בהליכה לקויה. מצב זה מסתיים בדרך כלל החלמה מלאהתוך מספר חודשים.

בנוסף, פתולוגיה עשויה להיות תוצאה של:

• חוסר בויטמין B12.

אי אפשר לפספס את הביטוי של המחלה

הסימפטום העיקרי של אטקסיה מוחית הוא הפרעות סטטיות. היציבה האופיינית למטופל בעמידה היא רגליים מרווחות, איזון בידיו, הימנעות מפניות והטיות של הגוף.

אם המטופל נדחף או מזיז אותו ברגלו, הוא ייפול מבלי להבחין אפילו שהוא נופל.

עם הפרעות דינמיות, המחלה מתבטאת בצורה של הליכה מוזרה (המכונה לפעמים "מוח הקטן"). בהליכה, הרגליים מרווחות ומתוחות, המטופל מנסה לא לכופף אותן.

הגוף ישר, מעט זרוק לאחור. בעת הפנייה החולה מתמוטט ואף לפעמים נופל. כאשר מסדרים מחדש את הרגליים, נצפית משרעת נדנדה רחבה.

עם הזמן, אדיאדוצ'וקינזיס מופיעה- המטופל אינו יכול להחליף תנועות (לדוגמה, לגעת לסירוגין בקצה האף באצבעותיו).

תפקוד הדיבור מופרע, כתב היד מחמיר, הפנים רוכשות תכונות דמויות מסכה (עקב הבעות פנים). חולים כאלה טועים לעתים קרובות כשיכורים, בגלל זה, סיוע רפואי לא ניתן באותו זמן.

חולים מתלוננים על כאבים ברגליים ובידיים, בגב התחתון, בצוואר. טונוס השרירים מוגבר, צמרמורת עווית עשויה להופיע.

פטוזיס, פזילה מתכנסת, סחרחורת כאשר מנסים למקד את המבט באים לידי ביטוי לעתים קרובות. חדות הראייה יורדת, הפרעות נפשיות ודיכאון מתפתחות.

אבחון

כאשר עורכים קומפלקס מלא של בדיקות, האבחנה אינה גורמת לקשיים.

זה דורש בדיקה תפקודית, הערכת רפלקסים בגידים, בדיקת דם ונוזל מוחי.

טומוגרפיה ממוחשבת ואולטרסאונד של המוח נקבעים, אנמנזה נאספת.

חשוב להתחיל טיפול בזמן!

אטקסיה מוחית היא הפרעה חמורה הדורשת פעולה דחופה, הטיפול מתבצע על ידי נוירולוג.

זה לרוב סימפטומטי ומכסה את התחומים הבאים:

• טיפול חיזוק כללי (מינוי מעכבי כולינסטראז, Cerebrolysin, ויטמינים מקבוצה B);
• פיזיותרפיה, שמטרתה למנוע סיבוכים שונים (ניוון שרירים, התכווצויות), שיפור ההליכה והקואורדינציה ושמירה על כושר גופני.

מתחם אימונים

נקבע קומפלקס התעמלות המורכב מתרגילי תרפיה בפעילות גופנית.

מטרת האימון היא להפחית את הדיסורדינציה ולחזק את השרירים.

בְּ טיפול כירורגי(חיסול גידולים של המוח הקטן), אפשר לצפות חלקי או החלמה מלאהאו הפסקת התקדמות המחלה.

כאשר תפקיד גדול הוא ממלא על ידי תרופות שמטרתן לשמור על הפונקציות של המיטוכונדריה (ויטמין E, Riboflavin).

אם הפתולוגיה היא תוצאה, הטיפול בזיהום זה הוא חובה. הרופא רושם תרופות המשתפרות מחזור הדם במוח, nootropics, betahistine.

עיסוי מיוחד עוזר להפחית את חומרת התסמינים.

ההשלכות יכולות להיות עצובות ביותר

סיבוכים של אטקסיה יכולים להיות:

• נטייה להידבקות חוזרת;
• אי ספיקת לב כרונית;
• כשל נשימתי.

תַחֲזִית

לא ניתן לרפא לחלוטין אטקסיה מוחית.

הפרוגנוזה די לא חיובית, שכן המחלה נוטה להתקדם במהירות. המחלה פוגעת משמעותית באיכות החיים ומובילה להפרעות איברים רבות.

אטקסיה מוחית היא מחלה קשה מאוד. עם הסימפטומים הראשונים, עליך לפנות מיד למומחה על מנת לערוך בדיקה מקיפה.

אם האבחנה תאושר, פעולה בזמן תקל מאוד על מצבו של החולה בעתיד ותאט את התפתחות המחלה.

אטקסיה

אטקסיה (מיוונית אטקסיה חוסר סדר, אי סדר; מילה נרדפת לחוסר קואורדינציה) היא הפרעה מוטורית, המתבטאת בהפרעה בתיאום התנועות. עם אטקסיה, התנועות הופכות לא מדויקות, מביכות, חסרות פרופורציות, לרוב אינן מגיעות למטרה, הליכה עלולה לסבול, לפעמים דיבור. רפלקס השריר למתיחה משתנה. התיאום של פעולת קבוצות השרירים מופרע: אגוניסטים, אנטגוניסטים, סינרגיסטים; בעוד שלמטופל אין סימנים של נזק למערכת הפירמידה, החוץ-פירמידלית, הנוירון המוטורי ההיקפי.

בהתאם לוקליזציה של הנגע, אטקסיה רגישה ומוחין מובחנים. במקרים מסוימים, אטקסיה יכולה להיות התסמונת המובילה של כמה מחלות תורשתיות ונרכשות.

אטקסיה רגישה מתפתחת כאשר מסלול הרגישות הפרופריוספטיבי ניזוק. המערכת הפרופריוספטיבית מפסיקה לקלוט ולעבד אותות קינסתטיים מקצות עצבים תחושתיים בשרירים ובגידים. זרימת המידע על מידת התכווצות השרירים נעצרת. הצד הזה של התפקוד המוטורי מעורער, שבפיזיולוגיה מסומן במונח "השפעה הפוכה", בקיברנטיקה - " מָשׁוֹב". עם אטקסיה רגישה, הרגישות העמוקה מופרעת, גם תיאום התנועות וגם תחושת השרירים-מפרקים סובלים.

לוקליזציה של הפרעות אטקטיות משתנה בהתאם למיקום הנזק למערכת הפרופריוספטיבית. עם התבוסה של החבלים האחוריים בגובה מקטע בית החזה והמותני, רק הרגליים נפגעות, עם מעורבות החבלים האחוריים מעל עיבוי צוואר הרחם, הן הידיים והן הרגליים נפגעות. פגיעה חד צדדית בצרורות הרכים ובצורת טריז מובילה להמיאטקסיה הומו-צדדית, בצד הפוקוס, את תפקוד החלק העליון והעליון. גפה תחתונה. אם הלולאה המדיאלית מעל הדיקוסציה מושפעת, ההמיאטקסיה מופיעה בצד הנגדי. כאשר התלמוס מושפע, מתפתחת hemiataxia גם בצד הנגדי.

עם אטקסיה רגישה חמורה בידיים, קשה לבצע אפילו את הפעולות הביתיות הפשוטות ביותר. המטופל לא יכול להדק ולשחרר כפתורים, להביא כוס מים לפיו מבלי להתיז מים, פשוט להכות אצבע מורהבקצה האף. במנוחה ניתן לפעמים לראות תנועה לא רצונית של האצבעות, המזכירה אתטוזה. בדיקות אבחון אינן מבוצעות כהלכה. כאשר המטופל מנסה להכות בעקב של רגל אחת לתוך הברך, הרגל התחתונה השנייה מתארת ​​זיגזגים, העקב מגיע מעל או מתחת לברך. גם השלב השני של בדיקה זו מבוצע בצורה גרועה - המטופל מוביל את העקב של רגל אחת לאורך פסגת השוקה של הרגל השנייה בקטטות, עם סטייה ימינה, ואז שמאלה. טונוס השרירים בגפיים הפגועים מופחת הן בכופפים והן במתחים. עמידה מלווה בהתנדנדות, במיוחד בעת סגירת רגליים ועצימת עיניים בו זמנית (ראה סימפטום של רומברג). ההליכה הופכת לא יציבה, כפות הרגליים עולות ונופלות ארצה בחבטה, המטופל הולך עם הראש למטה, כל הזמן מסתכל מתחת לרגליו. ההליכה מתדרדרת בחדות כאשר השליטה החזותית כבויה.

אטקסיה רגישה מתרחשת עם יובש עמוד שדרה, polyneuritis (מה שנקרא pseudotabes היקפי).

אטקסיה מוחית מתפתחת כאשר המוח הקטן וחיבוריו נפגעים ומאופיינת בהפרעות מוטוריות. המהות הפתופיזיולוגית שלו מצטמצמת להפרה של רפלקסים פרופריוספטיביים, הנסגרים במוח הקטן ומביאים תיקון לתפקוד הטוני והפאזי של השרירים. אטקסיה מוחית מתפתחת לא רק כאשר החומר של המוח הקטן עצמו מושפע, אלא גם המסלולים שלו, הן אפרנטיות והן עפרנטיות.

לסגירת העיניים אין השפעה מיוחדת על אטקסיה מוחית, בניגוד לאטקסיה רגישה, הרגישות העמוקה נשארת ללא פגע. ישנן מספר צורות של אטקסיה מוחית. עם אטקסיה דינמית, הביצוע של תנועות רצוניות שונות של הגפיים מופר. זה מתגלה בדרך כלל על ידי בדיקות אצבע-אף וברכיים עקב. סוג זה של אטקסיה מתרחש כאשר ההמיספרות המוחיות מושפעות. בצורה המובהקת ביותר, הפרעות אלו מתגלות במחקר של הגפיים העליונות. היד נעה מעבר לנפח הנדרש, מובאת רחוק יותר מהאובייקט שיילקח, האצבעות מתפרקות במידה רבה מהנדרש (היפרמטריה). כאשר מנסים לפגוע במטרה עם האצבע, היד מתחילה לרעוד ככל שהיא חזקה יותר, ככל שהיא קרובה יותר למטרה (רעד מכוון). אופייני למטופלים אלו הוא חוסר היכולת לייצר תנועות מתחלפות מהירות ברציפות, כגון פרונציה וסופינציה של היד (אדיאדוצ'וקינזיס). תת לחץ דם מתפתח בשרירים. הדיבור נסער: החלקות שלו אובדת, הוא נעשה איטי, נפיץ, לפעמים נצפה מזמורים; האות משתנה (איור 1).

עם אטקסיה סטטית-תנועתית, עמידה והליכה מוטרדים בעיקר. החולה עומד עם רגליו פשוקות, מתנדנד, לעיתים קרובות סוטה הצידה בהליכה, הליכתו דומה לזו של שיכור. לפעמים למטופל יש ניסטגמוס ספונטני. תיאום תנועות רצוניות בישיבה או שכיבה משתנה מעט.

סוג זה של אטקסיה נקשר לראשונה עם נגע של ה-cerbellar vermis, לאחר מכן עם האונה הפלקולונודולרית שלו [Larsell, Dow, Fulton (O. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. אזור זה מקבל דחפים מ מערכת וסטיבולרית; כאשר הוא פגום, הרפלקסים השומרים על שיווי המשקל מופרעים, התכווצויות סינרגטיות של שרירי הרגליים, תא המטען והצוואר. בעת כיפוף הגוף לאחור, המטופל אינו חווה כיפוף רפלקס של הרגליים בברך, והוא עלול ליפול לאחור עקב תזוזה מוגזמת של מרכז הכובד לאחור (איור 2).

ניתן לזהות אסינרגיות בכיווץ שרירי תא המטען והגפיים אצל המטופל בשכיבה. המטופל אינו מסוגל לשבת ללא עזרת הידיים, במקום הגוף, הרגליים עולות למעלה (אסינרגיה מוחית לפי בבינסקי, איור 3).

I.M. Irger תיאר סוג מיוחדאטקסיה המתרחשת כאשר האונות של ה-cerbellar vermis האמצעי נפגעות. התמונה הקלינית מתבטאת בתנועות קלות בעמידה והליכה ללא חוסר איזון אמיתי של הגוף.

A. יכול להתרחש גם כאשר מנתח הווסטיבולרי פגום, בפרט הפרופריוצפטורים שלו במבוך - אטקסיה במבוך. עם זה, איזון הגוף מופר, כאשר ההליכה החולה סוטה לכיוון המבוך הפגוע. סחרחורת מערכתית אופיינית, מופיע ניסטגמוס אופקי-סיבובי ספונטני. בצד המבוך הפגוע, השמיעה נפגעת.

אטקסיה מוחית מתרחשת עם נגעים שונים מערכת עצבים(עם גידולים של הפוסה הגולגולת האחורית, עם מחלות זיהומיות ואלרגיות, עם כמה שיכרון, תהליכים דיסטרופיים).

אטקסיה במחלות תורשתיות ונרכשות

אטקסיה משפחתית של פרידרייך היא מחלה תורשתית נדירה יחסית המועברת בעיקר באופן אוטוזומלי רצסיבי (ראה תורשה). זה מאופיין בהפרעה מתקדמת של תיאום תנועות, הפרה של רגישות עמוקה, וכמה סימנים פירמידליים. Friedreich (N. Friedreich) בשנת 1863 תיאר את המרפאה ו אנטומיה פתולוגיתשל מחלה זו, המפריד בינה לבין אטקסיה תנועתית מתקדמת של דושן (ראה Tabes dorsalis).

אנטומיה פתולוגית חושפת דילול של חוט השדרה, ניוון בעיקר של העמודים האחוריים והצדדיים, אזור ליסאואר וגרעינים ביתיים (גרעיני קלארק).

הופעת המחלה היא בגיל 6-15 שנים. התסמין הראשון הוא הפרעה בהליכה (מהדהדת, מעידה). בהדרגה, הפרעות קואורדינציה התפשטו ל גפיים עליונות, פלג גוף עליון, פנים, לפעמים שרירי דיבור. לעתים קרובות רעד, choreoathetosis, ניסטגמוס להצטרף. יש טונוס שרירים נמוך, ארפלקסיה, סימפטום של רומברג. ישנם כמה סימנים פירמידליים (תסמין של באבינסקי, רפלקסים מגנים). הפרעות נוירולוגיותמשולבים כל הזמן עם חריגות שלד (מה שנקרא כף הרגל של פרידרייך, kyphoscoliosis). לעתים קרובות למצוא מחלת לב מולדת. המחלה מתקדמת באיטיות, מחמירה לאחר זיהומים ביניים. חולים חיים עד גיל מבוגר.

אבחון של צורות חמורות של המחלה הוא בדרך כלל לא קשה. לפעמים יש להבדיל בין אטקסיה של פרידרייך לבין אטקסיה תורשתית של מארי, עם תסמונת מרינסקו-סיוגרן, עם כמה צורות של ניוון שרירים תורשתי (ראה תסמונת האמיוטרופיה של מרינסקו-סיוגרן, מיאופתיה).

הפרוגנוזה לחיים חיובית. עם זאת, די מוקדם התפתחות הפרעותקואורדינציה מגבילה את יכולתם של המטופלים לעבוד.

אטקסיה מוחית תורשתית של מארי היא הפרעה המועברת באופן דומיננטי (ראה תורשה). זה מאופיין בהפרעה מתקדמת לאט של תיאום תנועות עם נזק למערכת הפירמידה.

על בסיס מאפייני המרפאה והירושה הקצתה מארי (פ' מארי) את הטופס הזה ב-1893 מקבוצת האטקסיות המשפחתיות שתוארה על ידי פרידרייך.

היפופלזיה של המוח הקטן, ניוון המוח הקטן והפירמידליים מצוינים באופן פתולוגי. המחלה מתחילה בין גיל 20 ל-45 עם הפרעת הליכה. בהדרגה, אטקסיה מתפתחת בידיים, לעתים קרובות רועדת בהן, לעתים קרובות מציינים עוויתות שרירים, הדיבור הופך איטי, מזמרים. בעתיד מצטרפים תסמינים נוספים (פטוזיס, פזילה, ניסטגמוס, לפעמים תסמונת ארגייל רוברטסון, ירידה בחדות הראייה, ניוון עצב הראייה). טונוס השרירים מוגבר, רפלקסים בגידים אינם מתפוגגים, אלא מתעצמים, מתגלים רפלקסים פתולוגיים, paresis של הרגליים אפשרי. הרגישות לא נסערת. אין חריגות בשלד. המחלה מתקדמת באיטיות, לרוב מלווה בפגיעה בזיכרון, ירידה הדרגתית באינטליגנציה. זיהומים, שכרות, עומס יתר פיזי ונפשי יכולים לתרום להחמרה.

התמונה הקלינית משתנה לרוב. ישנן צורות דומות לאטקסיה של פרידרייך, עם הפרפלגיה המשפחתית של סטרומפל (ראה Paraplegia). הקריטריונים העיקריים לאבחנה מבדלת צריכים להיות נתונים גנאלוגיים, תמונה קליניתומהלך המחלה. הפרוגנוזה לחיים חיובית. יכולת העבודה של המטופלים מוגבלת.

אטקסיה-טלנגיאקטזיה (תסמונת לואי-בר) היא אטקסיה מוחית מתקדמת מוקדמת עם טלנגיאקטזיה סימטרית של הלחמית והעור, מחלה מערכתית מקבוצת הפקומאטוזות. ההודעה הראשונה על מחלה זו פורסמה בשנת 1941 על ידי לואיס-בר (D. Louis-Bar). ללא קשר לכך, בשנת 1957, וולס ושי (S. E. Wells, M. G. Shy) תיארו את תצפיותיהם תחת הכותרת "פרוגרסיבית משפחתית choreo-athetosis עם טלנגיאקטזיות עוריות". לאחר עבודה מפורטתבודר וסדג'וויק (E. Boder, R. P. Sedgwick) המחלה כונתה "אטקסיה-טלנגיאקטזיה". כמה תצפיות פורסמו גם בברית המועצות.

אנטומיה פתולוגית חושפת ניוון וגליוזיס של המוח הקטן, גלובוס פלידוס ו-substantia nigra, מספר טלנגיאקטזיות במדולה. מצא אפלזיה של התימוס, תת-התפתחות של האדנוהיפופיזה, ברונכיאקטזיס. מאמינים כי המחלה היא תורשתית ומועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

המחלה מתחילה בילדות המוקדמת באטקסיה מוחית מתקדמת, לרוב בשילוב עם תנועות כוריא-אתטואידיות. עד גיל 5-7 מופיעות טלנגיאקטזיות סימטריות של הלחמית, עור הפנים, איטיות בתנועות גלגל העין, אממיה, דיבור מזמר, ירידה בטונוס השרירים ורפלקסים בגידים. EMG ו-EEG ללא שינוי. Pneumoencephalography גילה ניוון מוחין. הדם גילה מחסור באימונוגלובולינים, בעיקר מחלקות A ו-M. ישנה נטייה של ילדים אלו ל מחלות מדבקות, להתפתחות של ברונכיאקטזיס וניאופלזמות ממאירות. חולים מתים לעתים קרובות בגיל 12-15 שנים. בהתבסס על הרעיון של התפקיד המוביל של בלוטת התימוס ביצירת חסינות, מוצע הטיפול בחולים אלה עם השתלת תימוס (Yu. M. Lopukhin, L. O. Badalyan ועמיתיו לעבודה).

הפרוגנוזה נותרה לא חיובית. מוותבדרך כלל קשור לזיהומים אינטראקטיביים.

אטקסיה מוחית של אטיולוגיות שונות

אטקסיה מוחית חריפה ליידן-וסטפאל היא תסביך סימפטומים מוזר המתרחש בגובה או לאחר זיהום חריף (טיפוס, מלריה, דלקת ריאות, שפעת) או שיכרון (אלכוהול, ברביטורטים, פלזמה קוטל, קוטלי חרקים). מבחינה פתולוגית הם מוצאים ניוון של תאים של קליפת המוח, גרעין משונן, זיתים תחתונים. Ataxia acute cerebellar Leiden - Westphalia משתרע על תנועות הגפיים והגו, הבעות הפנים והדיבור. אין שיתוק, אם כי מדי פעם נמצאו סימני פירמידה קלים. תת לחץ דם בשרירים בולט. רפלקסים בגידים, רגישות, תפקוד הסוגר נשמרים. אטקסיה חריפה של המוח הקטן של Leiden-Westphal נרגעת בהדרגה. תופעות שיוריותנָדִיר. הפרוגנוזה חיובית.

ישנן מספר גרסאות של אטקסיה מוחית של אטיולוגיה לא ברורה עם hron. קורס פרוגרסיבי. מקורם התורשתי לא הוכח. ככל הנראה, הם מתפתחים על בסיס הפגיעות המולדת של קואורדינציה בהשפעת גורמים אקסוגניים מזיקים.

ניוון אוליבו-פונטו-מוחי ידוע בעיקר בקבוצה זו. זה תואר על ידי Dezherin ותומס (J. Dejerine, A. Thomas) בשנת 1900. בשנת 1939, זה נחקר בפירוט על ידי N. V. Konovalov.

בנתיחה מתגלים גדלים קטנים של המוח הקטן, הפונס והזיתים. מבחינה היסטולוגית, נמצא ניוון או מוות של נוירוציטים בצורת אגס (תאי Purkinje) של קליפת המוח הקטן, גרעינים משלו של הגשר וזיתים תחתונים, ניוון של הסיבים של גב המוח הקטן האמצעי וצרורות זיתים-מוחיים. הגרעין המשונן, העליונים העליונים והגרעינים המוחיים נשמרים. במקרים מתקדמים, התגלתה ניוון של תאי ה-substantia nigra וגרעין העדשה. המחלה מתחילה בהדרגה בגיל מבוגר (50-60 שנים) עם הופעת עייפות רגליים והליכה לא יציבה. בעתיד מצטרפים שינויים בדיבור (מזמורים, דיסארטריה), סרבול ידיים. כוח השרירים והרגישות נשארים ללא פגע, רפלקסים בגידים מתגברים, ורפלקסים פתולוגיים בודדים מתעוררים. בשלבים המאוחרים יותר מתרחשות היפומימיה, נוקשות, תסמינים פסאודובולבריים והפרעות באגן, והנפש משתנה. הפרוגנוזה לא חיובית. חולים בדרך כלל מתים תוך 3-8 שנים מהזיהום המצטרף.

ניוון Olpvo-rubro-cerebellar תואר בשנת 1909 על ידי Lezhonne and Lermitte (M. M. P. Lejonne, G. Lhermitte) על בסיס תצפית קלינית ואנטומית אחת. מטופל בן 63 סבל מהמיפלגיה מתחלפת בצד ימין עם פארזיס עצב אוקולומוטורישמאלה. אנטומיה פתולוגית חשפה ניוון של קליפת המוח המוחית, גרעין הדנטאטי, הפאשקל הדנטו-רוברלי והזית התחתון. עמודי המוח האמצעיים הצטמצמו מעט בגודלם, אך גרעיני ה-pons לא שונו. בנוסף, הפוקוס הישן של הריכוך חצה חלק מהדיבור של פדונקל המוח הקטן העליון. לדברי המחברים, שינויים דיסטרופיים במוח הקטן לא היו תלויים במוקד הריכוך. תצפיות מאוחרות יותר גילו כי העיקרי תסמינים קלינייםמחלות הן הפרעות קואורדינציה, לעתים קרובות בשילוב עם היפרקינזיס, תסמינים פירמידליים, שינויים עצבים גולגולתיים; מאוחר יותר, ירידה באינטליגנציה, הפרה של הפעילות של איברי האגן מזוהה. הפרוגנוזה לא חיובית.

מתוארות עוד כמה וריאנטים של ניוון כרוני של מערכת המוח הקטן: ניוון טהור של קליפת המוח הקטן של טום, ניוון מוח הקטן של הולמס, ניוון מאוחר של קליפת המוח הקטן של מארי - פוי - אלאז'ואנינה.

ניתן לראות אטקסיה בחלק מהפרעות מטבוליות תורשתיות ( מחלות תורשתיותמטבוליזם של חומצות אמינו, לוקו-דיסטרופיה וכו').

יַחַס

הטיפול תלוי באטיולוגיה. בְּ צורות תורשתיותטיפול רדיקלי אטקסיה לא פותח. באופי הזיהומי של המחלה משתמשים באנטיביוטיקה, בחומרים נוגדי דלקת, חוסר רגישות ומייבשים, ויטמינים. בתנאים שיוריים ו צורות כרוניותאטקסיה של אטיולוגיות שונות נקבעת להתעמלות מיוחדת, עם אטקסיה רגישה - התעמלות על פי שיטת פרנקל (שימוש ממוקד בראייה במהלך תנועות רצוניות). במניעת צורות תורשתיות של אטקסיה, המלצות גנטיות רפואיות חיוניות.

פיזיותרפיה לאטקסיה, הפועלת על פרופריוצפטורים במפרקים, ברצועות, בשרירים ובמנגנון הווסטיבולרי, משפרת את קואורדינציה של התנועות, שמירה על שיווי משקל בעמידה. נעשה שימוש בצורות הבאות של טיפול בפעילות גופנית: התעמלות היגיינית בוקר, תרגילים טיפוליים, הליכה. יש ליישם תרגילים טיפוליים באופן שיטתי, קבוע, תוך שימוש בתרגילים מיוחדים לשיפור קואורדינציה של תנועות ותרגילים לפיתוח שיווי משקל בשליטה חזותית, כמו גם בעיניים עצומות. תרגילים מיוחדים ניתנים על רקע תרגילי חיזוק ונשימה כלליים, בתנוחות הראשוניות בשכיבה, על ארבע, בישיבה ובעמידה. משמש בעיקר פעילות גופנית פעילה, בצורות חמורות - תרגילים בעזרת מתודולוגית, כמו גם תנועות פסיביות. תרגילים מועילים עם מקל התעמלות, מקלות, כדורים בגדלים שונים, כמו גם בקיר ההתעמלות. תרגילי שיווי משקל מיוחדים מתבצעים במקום ותוך כדי הליכה.

תרגילים במקום: 1) עמידה, רגליים סגורות (איור 4, 1-4); 2) רגליים על אותו קו, רגל אחת מול השנייה (איור 4, 5-8); 3) עמידה על רגל אחת (איור 4, 9); 4) עמידה על בהונות (איור 4, 10); 5) עמידה על הבוהן של רגל אחת (איור 4, 21). תרגילים אלו מסובכים על ידי תנועה בו זמנית של הידיים, הרגליים, פלג הגוף העליון בשילובים שונים.

תרגילי הליכה מבוצעים על אזור תמיכה רחב - על הרצפה, לאחר מכן עם ירידה באזור התמיכה, הליכה לאורך העקבות המצוירות על הרצפה (איור 4, 22), ולאחר מכן - לאורך ספסל ההתעמלות, לאורך המסילה שלו. . להגיש מועמדות סוגים שוניםהליכה, בשילוב תרגילים לזרועות, לרגליים, לגו.

לפיתוח קואורדינציה של תנועות, נעשה שימוש בתרגילים עם פעולה בו-זמנית של שרירים סינרגיסטים ושרירים אנטגוניסטים. לדוגמה, כיפוף של איבר אחד והרחבה בו-זמנית של השני במפרק בעל אותו שם (איור 4, 15); כיפוף הזרוע והארכת הרגל הוא שילוב מורכב יותר (איור 4, 24).

אורז. 4. תרגילי פיזיותרפיה לאטקסיה: 1-4 - בעמידה, הרגליים סגורות, הזרועות נלקחות לצדדים, ואז מועברות למותניים, למעלה ומורדות לאורך הגוף; 5-8 - בעמידה, הרגליים מונחות על אותו קו עם העקב לבוהן, הזרועות נלקחות לצדדים, ואז לאחור, למעלה ולהוריד לאורך הגוף; 9 - בעמידה על רגל אחת, הרגל השנייה כפופה בברך; הרגל הכפופה נסוגה ומוחזרת למקומה המקורי; 10 - בעמידה על בהונות (ידיים לכתפיים), מייצרים תנועות מעגליות V מפרקי כתפיים; 11 - בעמידה על הבוהן של רגל אחת, בצע תנועות מעגליות במפרק הירך של הרגל השנייה; 12 - הליכה לאורך הקווים המצוירים, מתקרבת בהדרגה לקו ישר אחד; 13 - בישיבה על כיסא זרוע אחת כפופה במפרק המרפק ובמקביל השנייה לא כפופה במפרק המרפק; 14 - בישיבה על כיסא, להתכופף יד ימיןבמפרק המרפק ובו זמנית לשחרר את רגל שמאל פנימה מפרק הברך; 15 - בעמידה, הרם יד אחת למעלה, תוך הזזת היד השנייה הצידה; 16 - בישיבה על כיסא, הרם את הידיים למעלה, תוך פיזור הרגליים לצדדים; 17 - בעמידה, הם מבצעים תרגילים עם מקל התעמלות: הם לוקחים את המקל מאחורי הראש, ואז מורידים אותו מלפנים; 18- בעמידה, לזרוק את הכדור למטרה.

סיבוך נוסף הוא הכנסת כיוונים שונים בעת ביצוע תרגילים, למשל. יד אחת מוזזת הצידה, והשנייה - למעלה (איור 4, 15). בישיבה ניתן להשתמש בכיוון התנועה של הידיים למעלה, ולרגליים - לצדדים (איור 4, 16). שינוי בקצב התנועות בעת ההליכה. פיתוח הקואורדינציה מקל על ידי תרגילים עם מקל (איור 4, 17), זריקות ותפיסת הכדור דרכים שונות(איור 4, 15), תרגילים עם אלות לתנועות נדנדה באמפליטודות שונות (תנודות ועיגולים גדולים, בינוניים וקטנים) עם וריאציות שונות שלהן. כדאי להשתמש בתרגילים עם חפצים קטנים, אימון בתנועות יומיומיות (כפתורים, שרוכים, הרמת גפרורים וכו').

מֵתוֹדוֹלוֹגִיָה התעמלות טיפוליתמובחן בהתאם לסוג האטקסיה. במקרה של אטקסיה מוחית יש לסירוגין תרגילים לכל מפרקי הגפיים (תנועות של משרעת קטנה) עם תרגילים בתנועה מתחלפת (סופינציה - פרונציה), תחילה בקצב איטי, ולאחר מכן בקצב מהיר; להשיג את המיקום הנכון של הגוף בהליכה, להתאמן בהליכה בשליטה ויזואלית ועם עיניים עצומות. עם אטקסיה רגישה תשומת - לב מיוחדתניתן לתרגילים בשיווי משקל ופיתוח קואורדינציה של תנועות. עם אטקסיה מבוך, תרגילי שיווי משקל חשובים במיוחד.

משך ההליך הוא בין 15 ל 30 דקות מדי יום, מהלך הטיפול הוא 25 הליכים. הליכה משמשת לא רק בתרגילים טיפוליים, אלא גם כתוספת לה עם עלייה הדרגתית של המרחק בהתאם ליכולות המוטוריות (מ-500 וואט ל-1 ק"מ). רצוי לעסות את הגפיים, ובמקרה של סחרחורת - עיסוי של אזור הצווארון. מהלך הטיפול הוא 12-15 הליכים.

ראה גם תנועה (פתולוגיה).

האם אתה בהחלט לא מרוצה מהסיכוי להיעלם באופן בלתי הפיך מהעולם הזה? אתה לא רוצה לסיים את שלך נתיב חייםבצורת מסה אורגנית נרקבת מגעילה שנטפתה על ידי תולעי קבר הרוחשות בה? האם אתה רוצה לחזור לנעורים שלך לחיות חיים אחרים? תתחיל מהתחלה? לתקן את הטעויות שעשית? להגשים חלומות שלא התגשמו? היכנסו לקישור הזה:

שושינה ורה ניקולייבנה

מטפל, השכלה: צפונית האוניברסיטה הרפואית. ניסיון בעבודה 10 שנים.

מאמרים שנכתבו

אטקסיה מוחית מאופיינת בפגיעה בקואורדינציה ובתפקודים מוטוריים. במקרה זה, תנועות המטופל הופכות למסורבלות, ישנם קשיים בשמירה על שיווי משקל והליכה. לבעיה זו יש צורות רבות והיא יכולה להופיע עם מחלות שונות.

המוח הקטן מבצע את הפונקציות הבאות:

1. שולט בתיאום התנועות, חלקותן ומידתיותן.
2. שומר על איזון הגוף.
3. מסדיר את טונוס השרירים ומבטיח שהשרירים מבצעים את תפקידיהם.
4. מספק מרכז כובד.
5. מסנכרן תנועה.
6. בעל תכונות אנטי כבידה.

כל התכונות הללו חשובות מאוד עבור חיים רגיליםאדם. אם מתרחשות הפרות ביישום שלהן, ומופיעים סימנים להפרות אלה, אז מצב זה נקרא תסמונת המוח הקטן. זה מוביל להפרות של טונוס השרירים, תפקוד מוטורי, אשר משפיע לרעה על מצב הבריאות וחיי האדם. חלק מתסמונת זו היא אטקסיה.

המחלה יכולה להתפתח כתוצאה מ:

• הרעלה בתרופות המכילות ליתיום, תרופות אנטי אפילפטיות, תרופות בנזודיאזפינים ורעלים. האדם סובל מנמנום ובלבול;
• . זה עלול להתרחש עקב חסימה של המוח;
• אוטם ב-medulla oblongata עם תסמונת הורנר;
• תהליכים זיהומיים. אטקסיה היא לעתים קרובות תוצאה של דלקת המוח ומורסה;
• זיהום ויראלי מועבר. לרוב, מסיבה זו, מתפתחת אצל ילדים אטקסיה מוחית. צורה חריפהפתולוגיה זו עלולה להתרחש לאחר אבעבועות רוח. התוצאה במקרה זה תהיה חיובית. לאחר מספר חודשי טיפול, מצבו של המטופל משוחזר לחלוטין.

בנוסף, ניאופלזמות במוח, של ילדים שיתוק מוחי, טרשת נפוצהצריכה לא מספקת של ויטמין B12.

בעיות דומות יכולות להתעורר כתוצאה מפתולוגיות בעלות אופי גנטי. זה מתרחש בדרך כלל באטקסיה של עמוד השדרה של פרדרייך ובאטקסיה המוחית של פייר מארי. המחלה האחרונה פוגעת באנשים בגיל העמידה ובגיל המבוגר. למרות שהוא מתפתח מאוחר, הוא ממשיך מהר ומלווה בהפרה של תפקודי דיבור, עלייה ברפלקסים בגידים.

בתחילה תהליך פתולוגיממשיך עם ניסטגמוס, שלאחריו יש הפרה של תיאום בגפיים העליונות, רפלקסים עמוקים מתחדשים, טונוס השרירים עולה. אם עצבי הראייה ניוון, אז הפרוגנוזה תהיה שלילית.

בנוסף, עם אטקסיה כזו, לא רק ההליכה מחמירה, אלא גם מתעוררות בעיות עם זיכרון, אינטלקט, אדם לא יכול לשלוט ברגשות וברצון. סיבוכים מתפתחים די מהר, ולכן הפרוגנוזה גרועה.

לרוב לא ניתן להבחין בין סוג זה של אטקסיה תורשתית לבין ניאופלזמה בפוסה הגולגולת האחורית. אך מכיוון שאין תהליכים עומדים בקרקעית הקרקע, הוא אינו מתגבר לחץ תוך גולגולתי, אז ניתן לבצע את האבחנה הנכונה על יסודות אלה.

ביטויים של אטקסיה מוחית

אטקסיה מאופיינת בסימפטומטולוגיה ספציפית למדי, שקשה לפספס אותה. ככל שהמחלה מתקדמת:

1. תנועות סוחפות ואי ודאות, אשר מובילות לעיתים קרובות לנפילה של אדם.
2. חוסר יציבות בהליכה. המטופל אינו יכול ללכת בקו ישר, עקב חוסר יציבות, הוא פושט את רגליו לרווחה ומתאזן בעזרת הידיים.
3. הפעולה המוטורית נעצרת מוקדם מהאדם שתוכנן.
4. הגוף מתנדנד מצד לצד, המטופל לא יכול לעמוד זקוף.
5. הידיים מתחילות לרעוד בזמן תנועה, אם כי סימפטום זה נעדר כאשר המטופל במנוחה.
6. עוויתות לא רצוניות של גלגלי העיניים.
7. אדם לא יכול לבצע במהירות תנועות הפוכות.
8. כתב היד משתנה. במקרה זה, האותיות יהיו גדולות, גורפות, לא אחידות.
9. תפקוד הדיבור נפגע. המטופל מתחיל לדבר בהילוך איטי עם הפסקות ארוכות בין המילים, כל הברה מודגשת.
10. השרירים נחלשים והרפלקסים העמוקים פוחתים. סימפטום זה בולט יותר אם אדם מנסה לנוע במהירות, קם בפתאומיות או משנה כיוון.

בהתאם לאופי התסמינים, המחלה יכולה להיות:

• סטָטִי. כאשר ביטויים של אטקסיה מתרחשים במנוחה, והמטופל אינו יכול להיות במצב זקוף;
• דִינָמִי. במקרה זה, הפרעות מתרחשות במהלך התנועה.

כיצד מתבצעת האבחנה?

אין קשיים באבחון תהליך פתולוגי זה. המומחה בודק את המטופל ומבצע בדיקות תפקודיותלהעריך את מידת ההפרות ולקבוע את סוג האטקסיה. בנוסף, האבחון כולל מחקרים אינסטרומנטליים. הם מאפשרים לך להזדהות שינויים פתולוגייםבמוח הקטן, אנומליות מולדות, הפרעות ניווניות ותהליכים שליליים אחרים. מידע זה ניתן לקבל באמצעות:

1. וסטיבולומטריה.
2. אלקטרוניסטגמוגרפיה.
3. תהודה מגנטית וטומוגרפיה.
4. דופלרוגרפיה של כלי מוח.
5. מחקר אנגיוגרפי.

בנוסף, על המטופל לבצע בדיקת דם, לעבור מחקר תגובת שרשרת פולימראז. ניתן לרשום ניקור מותני, שבמהלכו נלקחת דגימת CSF לבדיקת תהליכים זיהומיים או שטפי דם.

כדי לקבוע אם אטקסיה היא תורשתית, ניתן לבצע בדיקת DNA. הליך זה מבוצע בדרך כלל כדי לקבוע את הסיכון לפתח אטקסיה אצל ילד אם היו מקרים של הפרעות כאלה במשפחה.

שיטות טיפול

ניתן להתחיל טיפול באטקסיה מוחית רק אם זוהתה הגורם להפרעות. אם זה לא יבוטל, אז כל האמצעים הטיפוליים לא יעבדו. הטיפול ישתנה בהתאם לגורם הבסיסי. מאפיינים נפוציםיש טיפול סימפטומטי. כדי להקל על מצבו של החולה ולחסל את הביטויים העיקריים של המחלה, הטיפול מתחיל בשימוש ב:

• נוגדי חמצון וב:
• אמצעים לשיפור זרימת הדם במוח;
• בטהיסטינים;
• מתחמי ויטמינים המכילים ויטמינים מקבוצה B;
• תרופות לשיפור טונוס השרירים;
• נוגדי פרכוסים.

אם לאדם יש מחלה זיהומית-דלקתית, ניתן להוסיף לתרופות אלה חומרים אנטיבקטריאליים ואנטי-ויראליים. בנוכחות הפרעות בכלי הדם, לא ניתן לוותר על תרומבליטים, תרופות נוגדות טסיות, אנטיופרוקטורים ונוגדי קרישה. הם נחוצים לנורמליזציה של תהליך זרימת הדם.

אם התפקוד לקוי של המוח הקטן נוצר כתוצאה מהרעלה בחומרים רעילים, יש צורך בטיפול ניקוי רעלים הכולל טיפול אינפוזיה אינטנסיבי, שימוש במשתנים וספיחה של דימום.

עם האופי הגנטי של אטקסיה, לא נעשה שימוש בשיטות טיפול רדיקליות. מצבו של החולה מיוצב באמצעות תרופות לשיפור תהליכים מטבוליים:

• ויטמינים מקבוצת B;
• אדנוזין טרי פוספט;
• מלדוניה;
• Piracetam וגינקו בילובה.

אם ההפרות נגרמו על ידי ניאופלזמה במוח, אז אי אפשר לעשות בלי התערבות כירורגית. תאים ממאירים נהרסים על ידי הקרנות וכימותרפיה. נהלים עשויים להיקבע בצורה שונה בהתאם לסוג הגידול. אם הסרת הגידול הצליחה, אז אתה יכול לסמוך על החלמה חלקית או מלאה.

ללא קשר לשיטת הטיפול, כל החולים עם אטקסיה מוצגים פיזיותרפיה ו מסותרפיה. נהלים אלה נמנעים שינויים אטרופיים V רקמת שרירופיתוח חוזים. אם תבצעו את התרגילים הללו באופן קבוע, תוכלו לשפר את תיאום התנועות וההליכה, כמו גם לשמור על כושר השרירים.

נקבע גם קבוצה של תרגילי התעמלות. זה עוזר להפחית הפרעות קואורדינציה ומחזק את רקמת השריר.

אטקסיות מוחיות מסוכנות לא רק משום שהן מחמירות משמעותית את איכות חיי האדם. הפרות אלה עלולות להוביל להתפתחות של סיבוכים חמורים. ביניהם:

• נטייה מוגברת לפתח את אותן מחלות זיהומיות;
• אי ספיקת לב בצורה כרונית;
• תפקוד לקוי של מערכת הנשימה.

הפרוגנוזה לתהליך פתולוגי זה תלויה במה שגרם להפרות. אם הצורות החריפות והתת-חריפות של המחלה מבוטלות בזמן, שנגרמו על ידי הרעלה עם רעלים, תהליך דלקתי או זיהומי, הפרעות כלי דם, אז אתה יכול לשחזר לחלוטין את העבודה של המוח הקטן. אבל לעתים קרובות מאוד, עמידה בכל האמצעים הטיפוליים אינה מובילה להחלמה. המחלה נוטה להתקדמות מהירה, במיוחד אם מדובר באטקסיה מוחית מאוחרת.

כתוצאה מהפרעות הנגרמות מאטקסיה, איכות חיי האדם יורדת באופן משמעותי, הפרעות חמורות מתפתחות בעבודה של כל האיברים והמערכות. לכן, חשוב מאוד להתייעץ עם מומחה בביטויים הראשונים של המחלה ולעבור בדיקה. אם האבחון נעשה בזמן, והטיפול נבחר בצורה נכונה, אז יש סיכוי גבוה יותר שהתפקודים המוטוריים ישוחזרו, או שהתפתחות התהליך הפתולוגי יואט, מאשר אם אדם הולך לרופא באיחור שלב המחלה.

מהלך חמור במיוחד מאופיין באטקסיה, שהתעוררה בהשפעת גורמים גנטיים. במקרה זה, המחלה לובשת צורה כרונית, התסמינים מתגברים בהדרגה, ומצבו של החולה מחמיר. בהדרגה, אדם הופך לנכה.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה שימנעו התפתחות של אטקסיה. כדי למנוע נזק למוח הקטן, יש צורך להימנע מטראומה, הרעלה, מחלות זיהומיות ולפקח על מצב הכלים. בסימנים הראשונים של התפתחות מחלות כאלה - בזמן כדי לבצע את הטיפול שלהם.

ניתן למנוע פתולוגיה תורשתית על ידי התייעצות עם גנטיקאי במהלך תכנון ההריון. לפני כן, אתה צריך לאסוף את כל המידע על אילו מחלות סבלו קרובי המשפחה. לאחר מכן, ניתן לבצע מחקר DNA כדי להעריך את אחוז הסבירות לפתח אטקסיה בעובר.

הודות לתכנון קפדני של ההריון ניתן להימנע מתהליכים פתולוגיים רבים.

התפתחות אטקסיה קשורה לפגיעה במוח הקטן או במוליכים עצביים המחברים את המוח הקטן עם השרירים, המנגנון הוסטיבולרי וקליפת המוח. בהתאם לוקליזציה של הנגע, נבדלים מספר סוגים של אטקסיה. אטקסיה רגישה, המתרחשת כאשר מערכת התלמוקורטיקלית בעמוד השדרה מושפעת, נובעת מהפסקת האיתות הפרופריוספטיבי ממנגנון השריר-ליגמנטלי ולכן תמיד משולבת עם הפרעה של רגישות עמוקה, המחמירה כאשר העיניים עצומות (כאשר שליטה חזותית היא כבוי). אטקסיה סטטית-תנועתית מוחית נצפית כאשר ה-cerbellar vermis פגום ומאופיינת בעיקר בהפרעה של עמידה והליכה. אטקסיה דינמית במוח הקטן מתרחשת כאשר ההמיספרות של המוח הקטן מושפעות ומתבטאת בעת ביצוע תנועות של הגפיים. עם סבל מהאונות הקדמיות והרקתיות של קליפת המוח או מהמסלול קורטיקו-גשר-מוחי, מתפתחת אטקסיה חזיתית או טמפורלית, בשילוב עם סימנים אחרים של נזק לאונות המקבילות של ההמיספרות המוחיות. הפרה של תפקוד המבוך פרופריוצפטורים מובילה להתפתחות של אטקסיה וסטיבולרית או מבוך, המשולבת בדרך כלל עם סחרחורת מערכתית, בחילות והקאות.

כדי להעריך את חומרת האטקסיה בנקודות, אתה יכול להשתמש בקטע מסולם הדירוג פעילות מוטורית, שפותח על ידי M.Tinnetti עבור חולים מבוגרים (טבלה 1.6; הסולם המלא מובא בכרך הראשון, פרק 4).

במכלול אמצעי השיקום לאטקסיה, התפקיד העיקרי ניתן לתרגילים טיפוליים (במקרה זה, כמובן, קינסיתרפיה מתבצעת על רקע הטיפול במחלה הנוירולוגית הבסיסית, שהובילה להפרעת קואורדינציה). נזכיר כי הבסיס לתרגילים נגד התקפות הם שילובים מורכבים של תנועות אלמנטריות או תנועות פשוטות אך חדשות עבור המטופל. לפי הכוונה שלהם, תרגילים נגד התקפות מחולקים על תנאי לאותם אימוני שיווי משקל בעמידה ובהליכה, פיתוח דיוק ודיוק של תנועות הגפיים ושיפור תחושות שריר-מפרקיות. מאפיינים כללייםמתרגילים אלו ניתנים ביתר פירוט בכרך הראשון, פרק 3. מתחם ההתעמלות כולל את כל מערך התרגילים הנ"ל, בעוד, בהתאם לצורת האטקסיה, הדגש הוא על איזון אימון (עם אטקסיה מוחית סטטית). , או על הגברת הדיוק והתיאום של הפעולות בין קבוצות שרירים ומפרקים שונים של הגפיים (עם אטקסיה מוחית דינמית), או עלייה בדחפים מ-proprioreceptors (עם אטקסיה רגישה), או התעמלות אוקולומוטורית (עם אטקסיה וסטיבולרית). בטבלה 1.7, אנו מספקים סכימה משוערת של תרגילים טיפוליים בחולים עם אטקסיה (על פי O.G. Kogan, V.L. Naidin, 1988).

זכויות יוצרים © aupam. בעת שימוש בחומרי האתר יש להתייחס לחובה.

התעמלות לאטקסיה: היתרונות שלה ותרגילים אפשריים

אטקסיה היא חוסר תיאום תנועות. צורת המחלה תלויה בלוקליזציה של הנגע בגוף - מוחי ורגיש. במצבים מסוימים, אטקסיה היא הביטוי העיקרי של פתולוגיות תורשתיות או נרכשות של גוף האדם. התעמלות לאטקסיה נקבעת על ידי רופא ולאחר מכן מיושמת באופן עצמאי על ידי המטופל.

אטקסיה רגישה נוצרת כאשר רגישות עמוקה נפגעת. מערכת הרגישות העמוקה מפסיקה לקלוט ולשנות באופן רגיל את האותות הקינסתטיים של קצות העצבים הממוקמים בגידים ובשרירים. בהקשר זה נעצרת זרימת המידע למוח על התכווצות השרירים וקבוצות השרירים. העבודה של אותו צד של התנועה, מה שנקרא "השפעה הפוכה" או "משוב", מופרעת. עם צורה רגישה של אטקסיה, תפקוד הרגישות העמוקה מופרע, מה שמשפיע על תיאום התנועות ועבודת המפרקים והשרירים.

כיצד מתבטאת מחלה זו?

במידה והמיתרים האחוריים נפגעים בגובה מקטעי המותן והחזה, הדבר בא לידי ביטוי בגפיים התחתונות, ובמידה והמיתרים הממוקמים מעט מעל הצוואר מעורבים בתהליך הפתולוגי, הדבר בא לידי ביטוי בזרועות וברגליים.

נזק חד צדדי לצרור בצורת טריז ורך מעורר תהליך שבו העבודה של הגפיים העליונות והתחתונות מחמירה מהצד של המוקד. אם הלולאה המדיאלית פגומה באזור שמעל המעבר, מופרעת עבודת הגפיים בצד הנגדי. אם התלמוס ניזוק, גם תיאום הגפיים בצד הנגדי מופרע.

סימנים ותסמינים של צורה רגישה של אטקסיה

עם אטקסיה רגישה בולטת, קשה לידיים לבצע אפילו את המניפולציות הביתיות הפשוטות ביותר. המטופל אינו מסוגל להדק כפתורים, להביא כוס מים מלאה לפיו, לגעת במדויק באצבעו בקצה אפו. במנוחה, האצבעות יכולות לנוע באופן לא רצוני באופן הדומה לאתטוזה.

אם המטופל מנסה לגעת בעקב של רגל אחת בברך, השוק השני מתחיל לנוע בזיגזג והעקב נופל מתחת או מעל הברך. מיושם בצורה גרועה ו השלב הבאבבדיקה זו, המטופל מפעיל את העקב של רגל אחת לאורך השוקה של הרגל השנייה, אך הרגל סוטה ימינה או שמאלה. טונוס השרירים בגפיים הפצועות יורד במהלך כיפוף ומתיחה.

זה חשוב! הפרה כלליתאת המצב משלים על ידי נדנוד הגוף, אשר בולט מאוד במהלך סגירת הרגליים וסגירת העיניים בו זמנית. הליכתו של אדם מאופיינת בחוסר סדר, וכפות הרגליים עולות בחדות ונופלות לרצפה או לקרקע בחבטה. המטופל הולך עם ראשו למטה כדי לשלוט במצב.

סימנים ותסמינים של הצורה המוחית

הצורה המוחית של אטקסיה מתפתחת כאשר המוח הקטן והחיבורים שלו נפגעים. במקרה זה, אדם מפתח הפרעות תנועה. המהות הפתופיזיולוגית מתבטאת בהפרה של רפלקסים פרופריוספטיביים, הסגורים במוח הקטן ומשפיעים על עבודת הטוניק של השרירים. צורת המוח הקטן באה לידי ביטוי כאשר המוח הקטן עצמו פגום, ערוצי המוליכה שלו, אפרנטיים ואפרנטיים.

זה חשוב! עם התפתחות אטקסיה מוחית, לעצימת העיניים אין כמעט השפעה על הידרדרות הפתולוגיה, והרגישות העמוקה אינה משתנה. סיווג מספר סוגים עיקריים של אטקסיה מוחית.

אטקסיה דינמית גורמת להפרה של הביצועים של תנועות גוף רצוניות שונות. האבחון מתבצע על ידי בדיקות עקב-ברך או אצבע-אף. צורה זו של המחלה מתפתחת עקב פגיעה בהמיספרות במוח הקטן. סטיות המתוארות בבירור מורגשות כאשר בודקים את הגפיים העליונות. תנועות ידיים מבוצעות מעבר לנפח הרגיל - היד מובאת רחוק יותר, האצבעות אינן כפופות יותר מדי. אם אדם צריך לפגוע במטרה עם האצבע שלו, אז ידו רועדת בעוצמה כאשר הוא מתקרב לחפץ המיועד. חולים עם אטקסיה דינמית אינם מסוגלים ליישם תנועות ידיים מתחלפות מהירות. יש גם הפרעת דיבור - הדיבור מאט, החלקות שלו אובדת, הפרעת כתיבה.

אילו תרגילים תורמים לנורמליזציה של מצב המחלה

תרגילים המשפרים את הקואורדינציה

זה חשוב! על מנת לנרמל את הקואורדינציה, נעשה שימוש בתרגילים גופניים, המאופיינים בקיבוע של מפרק אחד או שניים בבת אחת מאקט מוטורי. כך, למשל, אם נדרש לתאם את תנועות מפרקי המרפק, פרק כף היד והכתף, אז יש "לתקן" את מפרק המרפק עם תחבושת מקבעת ולבצע את התנועה ללא השתתפותו.

הפחתת רעד בידיים ניתן לחלוב באמצעות טיפול בפעילות גופנית לאטקסיה. לעתים קרובות משתמשים בתרגילים קצרי טווח כדי לנטרל רעד - טלטולים, מכות וכו'. מניפולציות אלו משנות את קצב הרעד, ומגבירות את היכולת להתנגד לו. בנוסף, פעולות קצרות טווח יעילות מאוד לביצוע מיומנויות יומיומיות – כמו הפיכת דפים, מזיגת מים לכוס, שימוש בברקים.

תרגילים מתאימים לאטקסיה וסטיבולרית

בדרך כלל, על מנת לאמן שיווי משקל, יש צורך להשתמש בטכניקות הבאות:

• הגדלת אזור התמיכה - רגליים רחבות יותר מהכתפיים.
• צמצום השטח לתמיכה - כפות הרגליים סגורות היטב זו לזו.
• שימוש בתמיכה נוספת - סורגים או קנים.
• ארגון התעמלות לעיניים - במיוחד עם סחרחורות תכופות.
• תרגילים המבוססים על כיבוי אחד החושים - הליכה בעיניים עצומות, אוזניות וכו'.
• תרגילים הכוללים שינוי בתבנית התנועות הרגילות - הליכה על משטח לא אחיד, הליכה הצידה וכו'.
• שילוב התרגילים הנ"ל עם התעמלות לעיניים.

אין לעכב תרגילים אלו, אך חשוב לחזור עליהם לעתים קרובות ככל האפשר. הארגון שלהם נדרש למטופלים על מנת לערוך לימוד עצמי מרובה בבית.

התעמלות

המושג אטקסיה מתייחס לחוסר תיאום נכון של תנועות. חלק בלתי נפרד מהטיפול שנקבע לשיקום הניידות הוא קבוצה של תרגילהתעמלות טיפולית. הזן עשוי להיות צרבלורי או רגיש.

צורה צרבלורית

הסיבה לצורה זו של המחלה היא פגיעה במוח הקטן ובתעלותיו. במקרה זה, יש הפרה של טונוס השרירים, בעת סגירת העיניים שינויים גדוליםבלתי נראה. ישנם שני זנים:

במקרה הראשון, יש בעיות בשיווי משקל והליכה, ובשני - במניפולציות מדויקות. זה לא קשה לקבוע את זה, שכן הנגע של המוח הקטן מוביל לעובדה שכאשר מנסים לבצע פעולה רצונית עם הידיים, המטופל לא יכול לעשות תנועה קצרה, מכופף את אצבעותיו יותר מדי, מביא את האיבר רחוק מדי, בזמן שהיא רועדת. זה הופך להיות קשה לאדם לכתוב או לומר משהו, הדיבור הוא איטי, אבל לסירוגין.

צורה רגישה

כתוצאה מצורה זו מופרעת הקבלה התקינה של אותות על ידי המוח מקצות העצבים של השרירים והמפרקים, כשלים כאלה משבשים את הקואורדינציה ואינם מאפשרים שליטה מלאה בפעולות.

בניגוד לסוג האטקסיה עם פגיעה במוח הקטן, במקרה זה הבעיה ממוקמת ב מוֹתָנִיועצם החזה, כך שהנגע משפיע הן על הגפיים התחתונות והן על הגפיים העליונות. צורה חד צדדית, במקרה של הפרה בלולאה המדיאלית או בתלמוס, מאופיין בהפרה של התיאום של היד והרגל מהצד הנגדי. אם הצרור בצורת טריז או רך מושפע, להיפך, שינויים מתרחשים בצד הסמוך.

עם צורה בולטת של המחלה, אדם לא יכול להדק כפתור, להביא כפית או כוס מים לפיו, לגעת בקצה אפו, אצבעות יכולות לנוע גם בהיעדר אותות לתנועה מהמטופל. ניסיונות להדק את השרירים לכיפוף ולהארכה מובילים לאפקט הפוך, האיבר הופך איטי, המניפולציות אינן מדויקות. המצב גרוע יותר בעת עצימת עיניים, קשה לעמוד, החולה מתנדנד, הוא כל הזמן צריך להוריד את הראש כדי לראות את האדמה, כי הוא מפחד למעוד.

עבור חולים הסובלים מאטקסיה, הרופאים רושמים תרגילי התעמלות המסייעים להחזיר את הביטחון והעצמאות, כמו גם לשחזר את התפקודים הנחוצים לפעילויות יומיומיות.

חוקים כלליים

התעמלות תוך הפרה של שיווי משקל וקואורדינציה מחייבת גישה ספציפית, אותה מפתח הרופא המטפל. כללי אימון בסיסיים:

• התנועה שבוצעה לא צריכה לגרום לכאב ולהיעשות במאמץ האחרון;
• המטרה של התעמלות טיפולית היא לא לבנות מסת שריר, היא בעיקר משחזרת את התיאום;
• כל סיבוך או האצה צריכים להיות הדרגתיים;
• אם אתה מגלה חריצות, ניתן לשפר כל תנועה;
• ככלל, תרגילים מבוצעים תחילה בתנוחת שכיבה, ולאחר מכן עוברים בהדרגה למצב ישיבה ועמידה;
• בהתחלה זה הכרחי לעקוב אחר התנועות שלך, אם מצליח, מאוחר יותר אתה יכול לנסות לעצום את העיניים;
• התרגילים מתחילים תמיד בתנועות סוחפות גדולות, עוברים באיטיות לקטנות ומפורטות יותר;
• כל תנועה נעשית תחילה במהירות, ולאחר מכן בקצב מופחת;
• רק רופא יכול לרשום ולהתאים את מהלך הטיפול.

תרגילים

התעמלות לאטקסיה מחולקת למספר קטגוריות שמטרתן להתאים את המטופל לטיפול עצמי ולשפר את רווחתו. התרגילים המרכיבים את מכלול הטיפול:

1. חיזוק כללי - מעין חימום, המורכב מתנודות עם ידיים ורגליים, עם התפתחות מפרקי הירך והכתפיים.
2. פיתוח דיוק. כאן המטופל צריך לנסות לגעת בצורה חלקה בנקודה מסוימת עם האיבר הרצוי. כאשר מתבצעת התקדמות, הרופא מקשה על המשימה על ידי הפעלת משקולות או הגבלת תאורה, אולי באמצעות מטרה נעה.
3. בליסטי - זריקה וזריקה באמצעות מטרה אמיתית או דמיונית. בעתיד מתרגלים ירידה או מרחק של המטרה, שינוי בעמדת ההתחלה.
4. עלייה ברגישות מתבצעת על ידי תחושת מישוש של חפצים, שאת משקלם וצורתם יש לתאר ללא הסתכלות.
5. תרגילים עם קיבוע של המפרקים. במקרה זה, התנועה של אזורים מסוימים מוגבלת ומוצע להרים ולשאת חפצים באמצעות מפרקים חופשיים. עם הזמן, הסד (המקבע את המפרק) משתנה לתחבושת אלסטית, העומס לאט לאט גדל.
6. התפתחות האיזון מושגת על ידי סיבוך הדרגתי של המשימות, תחילה ישיבה, ואז עמידה, מספר ושטח התומכים יורדים, ואז המטופל מועבר להליכה על משטחים שונים, לפעמים הצידה או אפילו לאחור.
7. גם התפתחות העיניים מתבצעת באופן הולך וגובר, החל ממצב שכיבה, בעוד נקודה מקובעת ויזואלית ממנה לא ניתן להסיר את העיניים בעת הביצוע. יתר על כן, דמויות מסוימות מתוארות עם ראש ועיניים ללא תנועה. משימות כאלה יכולות להיעשות לעתים קרובות ולאט לאט, ללא עזרה מבחוץ.

בהתאם לוקליזציה של המחלה, הרופאים בוחרים את המתחם בנפרד, בדגש על תרגילים שונים, בהתאם לצורך. בעזרת תרגילים הם משפרים את תיאום התנועות, תרגילים טיפוליים מראים תוצאות מצוינות לשיפור איכות החיים של חולים עם אטקסיה, עם ביצועים אחראיים, התפקודים הדרושים משוחזרים, מצב כללימגביר את הביטחון העצמי.

אילו סוגי התעמלות לאטקסיה נחוצים כדי לשפר את המצב?

תפקיד חשוב בטיפול המורכב של מחלות נוירולוגיות ממלאת התעמלות באטקסיה.

המטרה העיקרית של תרגילים בפתולוגיה זו היא להשיג ביטחון בתרגול של טיפול עצמי יומיומי.

כללי ביצוע

על מנת להשיג את התוצאות הרצויות, עליך לעקוב אחר כללים מסוימים בתרגיל:

1. אתה לא יכול לעשות תרגילים על ידי עומס יתר על עצמך, הם צריכים להיעשות בקלות.
2. עבור אטקסיות, אתה לא צריך לשים לב הרבה לשאוב את השרירים.
3. העלייה ההדרגתית בעומס מתבצעת עקב מהירות הביצוע והעלייה במורכבות המשימה.
4. על מנת לקבל דינמיקה חיובית, יש להביא כל תרגיל לביצוע מושלם.
5. ראשית, מבצעים תנועות סוחפות הדורשות עבודה של מפרקים גדולים, ולאחר מכן מחברים אליהם קטנים יותר הדורשים דיוק רב יותר.
6. בהתחלה, התנועה מתבצעת במהירות, ולאחר מכן יש לחזור עליה בהילוך איטי.
7. להתאוששות, בהתחלה המתחם מורכב מתרגילים ממצב שכיבה, לאחר זמן מסוים - ישיבה, ורק לאחר מכן - עמידה.
8. בשלב הראשוני יש לשלוט בכל תנועה בעזרת הראייה, ורק אחר כך יש לבצע אותן בעיניים עצומות.
9. את מידת העלייה בעומס ניתן לקבוע רק על ידי הרופא, והחלטתו תלויה באבחון ובמצבו הראשוני של המטופל.

סוג פעילות גופנית המשמשת לאטקסיה

כל תכנית של תרגילים טיפוליים כוללת סט של תנועות הכרחיות לשיפור מצבו של המטופל ולהגברת מנגנוני הסתגלות. לשקול עקרונות כללייםתנועות כאלה באטקסיה.

מַברִיא

הם מורכבים בפניות ובנטיות של הגו. תנודות מבוצעות כשהגפיים מערבות מפרקים גדולים.

לפתח דיוק

המשימה ניתנת לפגוע במטרה מסוימת ביד או ברגל. כל תרגיל מבוצע לאט וחלק, עם עצירות שנקבעו על ידי המאמן. העומס גדל ככל שהתסמינים שוככים. לשם כך משתמשים במשקלים שונים, חזרה על תנועה באור נמוך, דחיפות מהצד.

כדי להקשות, מהירות הביצוע מואצת ומאטה, ואז התנועה משנה כיוון. מטרה נייחת מוחלפת במטרה נעה. מתרגלים את שינוי עמדות המוצא ומידת ההארה.

פיתוח קואורדינציה במפרקים

בעזרת סד, מפרק אחד או שניים מנותקים מהתנועה. כל תנועות מכוונות לזרועות או לרגליים מבוצעות, למשל, להרים חפץ השוכב לרגליים ולהעבירו למשטח שנמצא מעל הראש. במקרה זה, מפרק המרפק מקובע, ההרמה מתבצעת בעזרת מברשת, וההעברה מתבצעת על ידי מפרק הכתף.

בהדרגה, הקיבוע צריך להיעשות פחות נוקשה, בשביל זה כבר נעשה שימוש בתחבושת אלסטית. זה יאפשר לכלול את מפרק המרפק בהדרגה בתהליך התנועה. ככל שסימני האטקסיה שוככים, מומלץ לחזור על התרגיל בעומסים שונים.

בַּלִיסטִיקָה

נעשה שימוש בהטלות, דחיפות של חפץ מסוים עם בחירה של מטרה, או חיקוי של תנועה מסוג זה. סיבוך הדרגתי מורכב מהזזת המטרה למרחק גדול יותר, הקטנת שטחה, הגדלת המסה ושינוי צורת החפץ הנזרק, וכן זריקה ממצבים שונים.

איזון טוב יותר

שמירה על איזון הגוף, בישיבה, ולאחר מכן בעמידה. סיבוך הנובע מירידה באזור התמיכה, תוספת תנועות נוספות בידיים, נקודות חיצוניות. ואז מגיע המעבר להליכה. שיווי משקל נשמר תחילה במהלך הליכה רגילה, לאחר מכן על משטח לא אחיד, התנועה מתבצעת הצידה או לאחור.

יתר על כן, המשימה מסובכת על ידי שימוש במשקולות. התנועה בהתחלה מתרחשת בתוך הפסים המקבילים, ולאחר מכן בלעדיהם, שטח התמיכה פוחת, משתמשים בזנים נוספים שלו.

פיתוח תחושת שרירים-מפרקים

חפצים נלקחים לידיים, ומנחשים את צורתם ומשקלם המשוער.

אימון עיניים

הנקודה הקבועה שנבחרה מקובעת בעיניים, תוך ביצוע פניות איטיות והטיות של הראש, בעוד שהנקודה לא צריכה ללכת לאיבוד משדה הראייה. התרגיל חוזר על עצמו בכל מצבי ההתחלה (שכיבה, ישיבה ועמידה). לאחר מכן, עם סיום מוצלח של המשימות הקודמות, אותו הדבר חוזר על עצמו תוך כדי הליכה.

סוג אחר של אימון הוא תנועת העיניים בכיוון נתון. הראש נשאר ללא תנועה. פעולות כאלה מומלצות להגשמה עצמית. הם צריכים להיעשות לזמן קצר, אבל לעתים קרובות. עזרה במיוחד בסחרחורות המלווה באטקסיה וסטיבולרית. מספר החזרות ואמפליטודה של העיניים גדלים ככל שמצבו של המטופל משתפר.

ל סוגים שוניםאטקסיה, הדגש הוא על סוגים שונים של אימונים מורכבים. בצורה הסטטית של הנגע במוח הקטן, תרגילים המשפרים שיווי משקל שולטים, והגרסה הדינמית דורשת יותר תשומת לב לפיתוח קואורדינציה בתנועה. עם גרסה רגישה של אטקסיה, רוב הזמן הם עוסקים באימון כדי לשפר את הדחפים הפרופריוספטיביים.

טיפול בפעילות גופנית באטקסיה מסייע בשיקום תפקודי מערכת העצבים המרכזית, ומתבצע ככל הניתן תוך השתתפות פעילה ומודעת של המטופל. פעילות גופנית עוזרת להגביר את הטון הכללי, מה שעוזר מאוד בפיצוי על מיומנויות תפקודיות שאבדו.

• גורמים להתפתחות, תסמינים ותכונות של טיפול ברונכיטיס כרונית
• כיצד מתבטאת כונדרוזיס? בית החזהוכיצד לעזור למטופל
• רוב תרגילים יעיליםלגב התחתון, טכניקת היישום והעיסוי שלהם
• אינדיקציות, התוויות נגד ואמבוליזציה של עורק הרחם
• ללא תנאי ו רפלקס מותנה: סיווג ומנגנון

אולי יעניין אותך

השיטות העיקריות לטיפול בתסמונת עורק החוליה

ביטויים עיקריים, גורמי סיכון, אבחון וטיפול במחלת הנטינגטון

ניוון מוח וביטוייה הקליניים

השלבים העיקריים של אלצהיימר ותכונות המהלך של מחלה איומה

סימנים ותסמינים של הידרוצפלוס בילדים. בחירת הטיפול הנכון

הזיות שמיעה כתסמין למחלות קשות

הוסף תגובה בטל תגובה

הדפסה חוזרת של חומרים מותרת רק עם קישור פעיל אל http://tvoelechenie.ru

© 2016 Tvoelechenie.ru כל הזכויות שמורות

המידע המופיע באתר זה אינו מהווה תחליף לייעוץ מקצועי מקצועי.

אטקסיה

אטקסיה

אטקסיה (מיוונית אטקסיה חוסר סדר, אי סדר; מילה נרדפת לחוסר קואורדינציה) היא הפרעה מוטורית, המתבטאת בהפרעה בתיאום התנועות. עם אטקסיה, התנועות הופכות לא מדויקות, מביכות, חסרות פרופורציות, לרוב אינן מגיעות למטרה, הליכה עלולה לסבול, לפעמים דיבור. רפלקס השריר למתיחה משתנה. התיאום של פעולת קבוצות השרירים מופרע: אגוניסטים, אנטגוניסטים, סינרגיסטים; בעוד שלמטופל אין סימנים של נזק למערכת הפירמידה, החוץ-פירמידלית, הנוירון המוטורי ההיקפי.

בהתאם לוקליזציה של הנגע, אטקסיה רגישה ומוחין מובחנים. במקרים מסוימים, אטקסיה יכולה להיות התסמונת המובילה של כמה מחלות תורשתיות ונרכשות.

אטקסיה רגישה מתפתחת כאשר מסלול הרגישות הפרופריוספטיבי ניזוק. המערכת הפרופריוספטיבית מפסיקה לקלוט ולעבד אותות קינסתטיים מקצות עצבים תחושתיים בשרירים ובגידים. זרימת המידע על מידת התכווצות השרירים נעצרת. הצד הזה של התפקוד המוטורי מופרע, שבפיזיולוגיה מסומן במונח "השפעה הפוכה", בקיברנטיקה - "משוב". עם אטקסיה רגישה, הרגישות העמוקה מופרעת, גם תיאום התנועות וגם תחושת השרירים-מפרקים סובלים.

לוקליזציה של הפרעות אטקטיות משתנה בהתאם למיקום הנזק למערכת הפרופריוספטיבית. עם התבוסה של החבלים האחוריים בגובה מקטע בית החזה והמותני, רק הרגליים נפגעות, עם מעורבות החבלים האחוריים מעל עיבוי צוואר הרחם, הן הידיים והן הרגליים נפגעות. פגיעה חד צדדית בצרורות הרכים ובצורת טריז מובילה להמיאטקסיה הומו-צדדית, בצד המוקד, תפקוד הגפיים העליונות והתחתונות נפגע. אם הלולאה המדיאלית מעל הדיקוסציה מושפעת, ההמיאטקסיה מופיעה בצד הנגדי. כאשר התלמוס מושפע, מתפתחת hemiataxia גם בצד הנגדי.

עם אטקסיה רגישה חמורה בידיים, קשה לבצע אפילו את הפעולות הביתיות הפשוטות ביותר. המטופל אינו יכול להדק ולשחרר כפתורים, להביא כוס מים לפיו מבלי להתיז מים, ולהכות בקצה אפו באצבע המורה. במנוחה ניתן לפעמים לראות תנועה לא רצונית של האצבעות, המזכירה אתטוזה. בדיקות אבחון אינן מבוצעות כהלכה. כאשר המטופל מנסה להכות בעקב של רגל אחת לתוך הברך, הרגל התחתונה השנייה מתארת ​​זיגזגים, העקב מגיע מעל או מתחת לברך. גם השלב השני של בדיקה זו מבוצע בצורה גרועה - המטופל מוביל את העקב של רגל אחת לאורך פסגת השוקה של הרגל השנייה בקטטות, עם סטייה ימינה, ואז שמאלה. טונוס השרירים בגפיים הפגועים מופחת הן בכופפים והן במתחים. עמידה מלווה בהתנדנדות, במיוחד בעת סגירת רגליים ועצימת עיניים בו זמנית (ראה סימפטום של רומברג). ההליכה הופכת לא יציבה, כפות הרגליים עולות ונופלות ארצה בחבטה, המטופל הולך עם הראש למטה, כל הזמן מסתכל מתחת לרגליו. ההליכה מתדרדרת בחדות כאשר השליטה החזותית כבויה.

אטקסיה רגישה מתרחשת עם יובש בחוט השדרה, פולינויריטיס (מה שנקרא pseudotabes היקפי).

אטקסיה מוחית מתפתחת כאשר המוח הקטן וחיבוריו נפגעים ומאופיינת בהפרעות מוטוריות. המהות הפתופיזיולוגית שלו מצטמצמת להפרה של רפלקסים פרופריוספטיביים, הנסגרים במוח הקטן ומביאים תיקון לתפקוד הטוני והפאזי של השרירים. אטקסיה מוחית מתפתחת לא רק כאשר החומר של המוח הקטן עצמו מושפע, אלא גם המסלולים שלו, הן אפרנטיות והן עפרנטיות.

לסגירת העיניים אין השפעה מיוחדת על אטקסיה מוחית, בניגוד לאטקסיה רגישה, הרגישות העמוקה נשארת ללא פגע. ישנן מספר צורות של אטקסיה מוחית. עם אטקסיה דינמית, הביצוע של תנועות רצוניות שונות של הגפיים מופר. זה מתגלה בדרך כלל על ידי בדיקות אצבע-אף וברכיים עקב. סוג זה של אטקסיה מתרחש כאשר ההמיספרות המוחיות מושפעות. בצורה המובהקת ביותר, הפרעות אלו מתגלות במחקר של הגפיים העליונות. היד נעה מעבר לנפח הנדרש, מובאת רחוק יותר מהאובייקט שיילקח, האצבעות מתפרקות במידה רבה מהנדרש (היפרמטריה). כאשר מנסים לפגוע במטרה עם האצבע, היד מתחילה לרעוד ככל שהיא חזקה יותר, ככל שהיא קרובה יותר למטרה (רעד מכוון). אופייני למטופלים אלו הוא חוסר היכולת לייצר תנועות מתחלפות מהירות ברציפות, כגון פרונציה וסופינציה של היד (אדיאדוצ'וקינזיס). תת לחץ דם מתפתח בשרירים. הדיבור נסער: החלקות שלו אובדת, הוא נעשה איטי, נפיץ, לפעמים נצפה מזמורים; האות משתנה (איור 1).

הפרעת כתיבה באטקסיה מוחית. שמאל למטה - ניסיון המטופל לצייר עיגול.

אסינרגיה (הפרה של תנועות קשורות) עם אטקסיה מוחית. בעת כיפוף הגוף לאחור - נטייה ליפול.

עם אטקסיה סטטית-תנועתית, עמידה והליכה מוטרדים בעיקר. החולה עומד עם רגליו פשוקות, מתנדנד, לעיתים קרובות סוטה הצידה בהליכה, הליכתו דומה לזו של שיכור. לפעמים למטופל יש ניסטגמוס ספונטני. תיאום תנועות רצוניות בישיבה או שכיבה משתנה מעט.

סוג זה של אטקסיה נקשר לראשונה עם נגע של ה-cerbellar vermis, לאחר מכן עם האונה הפלקולונודולרית שלו [Larsell, Dow, Fulton (O. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. אזור זה מקבל דחפים מהמערכת הוסטיבולרית; כאשר הוא פגום, הרפלקסים השומרים על שיווי המשקל מופרעים, התכווצויות סינרגטיות של שרירי הרגליים, תא המטען והצוואר. בעת כיפוף הגוף לאחור, המטופל אינו חווה כיפוף רפלקס של הרגליים בברך, והוא עלול ליפול לאחור עקב תזוזה מוגזמת של מרכז הכובד לאחור (איור 2).

ניתן לזהות אסינרגיות בכיווץ שרירי תא המטען והגפיים אצל המטופל בשכיבה. המטופל אינו מסוגל לשבת ללא עזרת הידיים, במקום הגוף, הרגליים עולות למעלה (אסינרגיה מוחית לפי בבינסקי, איור 3).

אסינרגיה באטקסיה מוחית. הרמת הרגליים בעת ניסיון לשבת.

I.M. Irger תיאר סוג מיוחד של אטקסיה המתרחשת כאשר האונות של ה-cerbellar vermis האמצעי נפגעות. התמונה הקלינית מתבטאת בתנועות קלות בעמידה והליכה ללא חוסר איזון אמיתי של הגוף.

A. יכול להתרחש גם כאשר מנתח הווסטיבולרי פגום, בפרט הפרופריוצפטורים שלו במבוך - אטקסיה במבוך. עם זה, איזון הגוף מופר, כאשר ההליכה החולה סוטה לכיוון המבוך הפגוע. סחרחורת מערכתית אופיינית, מופיע ניסטגמוס אופקי-סיבובי ספונטני. בצד המבוך הפגוע, השמיעה נפגעת.

אטקסיה מוחית מתרחשת עם נגעים שונים של מערכת העצבים (עם גידולים של הפוסה הגולגולת האחורית, עם מחלות זיהומיות ואלרגיות, עם כמה שיכרון, תהליכים דיסטרופיים).

אטקסיה במחלות תורשתיות ונרכשות

אטקסיה משפחתית של פרידרייך היא מחלה תורשתית נדירה יחסית המועברת בעיקר באופן אוטוזומלי רצסיבי (ראה תורשה). זה מאופיין בהפרעה מתקדמת של תיאום תנועות, הפרה של רגישות עמוקה, וכמה סימנים פירמידליים. Friedreich (N. Friedreich) בשנת 1863 תיאר את המרפאה והאנטומיה הפתולוגית של מחלה זו, והפריד אותה מהאטקסיה התנועתית המתקדמת של דושן (ראה Tabes dorsalis).

אנטומיה פתולוגית חושפת דילול של חוט השדרה, ניוון בעיקר של העמודים האחוריים והצדדיים, אזור ליסאואר וגרעינים ביתיים (גרעיני קלארק).

הופעת המחלה היא בגיל 6-15 שנים. התסמין הראשון הוא הפרעה בהליכה (מהדהדת, מעידה). בהדרגה, הפרעות קואורדינציה מתפשטות לגפיים העליונות, פלג הגוף העליון, הפנים ולעיתים לשרירי הדיבור. לעתים קרובות רעד, choreoathetosis, ניסטגמוס להצטרף. יש טונוס שרירים נמוך, ארפלקסיה, סימפטום של רומברג. ישנם כמה סימנים פירמידליים (תסמין של באבינסקי, רפלקסים מגנים). הפרעות נוירולוגיות משולבות כל הזמן עם חריגות שלד (מה שנקרא כף הרגל של פרידרייך, kyphoscoliosis). לעתים קרובות למצוא מחלת לב מולדת. המחלה מתקדמת באיטיות, מחמירה לאחר זיהומים ביניים. חולים חיים עד גיל מבוגר.

אבחון של צורות חמורות של המחלה הוא בדרך כלל לא קשה. לפעמים יש להבדיל בין אטקסיה של פרידרייך לבין אטקסיה תורשתית של מארי, עם תסמונת מרינסקו-סיוגרן, עם כמה צורות של ניוון שרירים תורשתי (ראה תסמונת האמיוטרופיה של מרינסקו-סיוגרן, מיאופתיה).

הפרוגנוזה לחיים חיובית. עם זאת, הפרעות קואורדינציה המתפתחות מוקדם למדי מגבילות את יכולתם של המטופלים לעבוד.

אטקסיה מוחית תורשתית של מארי היא הפרעה המועברת באופן דומיננטי (ראה תורשה). זה מאופיין בהפרעה מתקדמת לאט של תיאום תנועות עם נזק למערכת הפירמידה.

על בסיס מאפייני המרפאה והירושה הקצתה מארי (פ' מארי) את הטופס הזה ב-1893 מקבוצת האטקסיות המשפחתיות שתוארה על ידי פרידרייך.

היפופלזיה של המוח הקטן, ניוון המוח הקטן והפירמידליים מצוינים באופן פתולוגי. המחלה מתחילה בין גיל 20 ל-45 עם הפרעת הליכה. בהדרגה, אטקסיה מתפתחת בידיים, לעתים קרובות רועדת בהן, לעתים קרובות מציינים עוויתות שרירים, הדיבור הופך איטי, מזמרים. בעתיד מצטרפים תסמינים נוספים (פטוזיס, פזילה, ניסטגמוס, לפעמים תסמונת ארגייל רוברטסון, ירידה בחדות הראייה, ניוון עצב הראייה). טונוס השרירים מוגבר, רפלקסים בגידים אינם מתפוגגים, אלא מתעצמים, מתגלים רפלקסים פתולוגיים, תיתכן פרזיס ברגליים. הרגישות לא נסערת. אין חריגות בשלד. המחלה מתקדמת באיטיות, לרוב מלווה בפגיעה בזיכרון, ירידה הדרגתית באינטליגנציה. זיהומים, שכרות, עומס יתר פיזי ונפשי יכולים לתרום להחמרה.

התמונה הקלינית משתנה לרוב. ישנן צורות דומות לאטקסיה של פרידרייך, עם הפרפלגיה המשפחתית של סטרומפל (ראה Paraplegia). הקריטריונים העיקריים לאבחנה מבדלת צריכים להיות נתונים גנאלוגיים, התמונה הקלינית ומהלך המחלה. הפרוגנוזה לחיים חיובית. יכולת העבודה של המטופלים מוגבלת.

אטקסיה-טלנגיאקטזיה (תסמונת לואי-בר) היא אטקסיה מוחית מתקדמת מוקדמת עם טלנגיאקטזיה סימטרית של הלחמית והעור, מחלה מערכתית מקבוצת הפקומאטוזות. ההודעה הראשונה על מחלה זו פורסמה בשנת 1941 על ידי לואיס-בר (D. Louis-Bar). ללא קשר לכך, בשנת 1957, וולס ושי (S. E. Wells, M. G. Shy) תיארו את תצפיותיהם תחת הכותרת "פרוגרסיבית משפחתית choreo-athetosis עם טלנגיאקטזיות עוריות". לאחר עבודתם המפורטת של בודר וסדג'וויק (E. Boder, R. P. Sedgwick), המחלה כונתה "אטקסיה-טלנגיאקטזיה". כמה תצפיות פורסמו גם בברית המועצות.

אנטומיה פתולוגית חושפת ניוון וגליוזיס של המוח הקטן, גלובוס פלידוס ו-substantia nigra, מספר טלנגיאקטזיות במדולה. מצא אפלזיה של התימוס, תת-התפתחות של האדנוהיפופיזה, ברונכיאקטזיס. מאמינים כי המחלה היא תורשתית ומועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

המחלה מתחילה בילדות המוקדמת באטקסיה מוחית מתקדמת, לרוב בשילוב עם תנועות כוריא-אתטואידיות. עד גיל 5-7 מופיעות טלנגיאקטזיות סימטריות של הלחמית, עור הפנים, איטיות בתנועות גלגל העין, אממיה, דיבור מזמר, ירידה בטונוס השרירים ורפלקסים בגידים. EMG ו-EEG ללא שינוי. Pneumoencephalography גילה ניוון מוחין. בדם התגלה מחסור באימונוגלובולינים, בעיקר מדרגות A ו-M. ילדים אלו בעלי נטייה למחלות זיהומיות, להתפתחות ברונכיאקטזיס וניאופלזמות ממאירות. חולים מתים לעתים קרובות בגיל 12-15 שנים. בהתבסס על הרעיון של התפקיד המוביל של בלוטת התימוס ביצירת חסינות, מוצע הטיפול בחולים אלה עם השתלת תימוס (Yu. M. Lopukhin, L. O. Badalyan ועמיתיו לעבודה).

הפרוגנוזה נותרה לא חיובית. מוות קשור בדרך כלל לזיהומים אינטראקטיביים.

אטקסיה מוחית של אטיולוגיות שונות

אטקסיה מוחית חריפה ליידן-וסטפאל היא תסביך סימפטומים מוזר המתרחש בגובה או לאחר זיהום חריף (טיפוס, מלריה, דלקת ריאות, שפעת) או שיכרון (אלכוהול, ברביטורטים, פלזמה קוטל, קוטלי חרקים). מבחינה פתולוגית הם מוצאים ניוון של תאים של קליפת המוח, גרעין משונן, זיתים תחתונים. Ataxia acute cerebellar Leiden - Westphalia משתרע על תנועות הגפיים והגו, הבעות הפנים והדיבור. אין שיתוק, אם כי מדי פעם נמצאו סימני פירמידה קלים. תת לחץ דם בשרירים בולט. רפלקסים בגידים, רגישות, תפקוד הסוגר נשמרים. אטקסיה חריפה של המוח הקטן של Leiden-Westphal נרגעת בהדרגה. השפעות שיוריות הן נדירות. הפרוגנוזה חיובית.

ישנן מספר גרסאות של אטקסיה מוחית של אטיולוגיה לא ברורה עם hron. קורס פרוגרסיבי. מקורם התורשתי לא הוכח. ככל הנראה, הם מתפתחים על בסיס הפגיעות המולדת של קואורדינציה בהשפעת גורמים אקסוגניים מזיקים.

ניוון אוליבו-פונטו-מוחי ידוע בעיקר בקבוצה זו. זה תואר על ידי Dezherin ותומס (J. Dejerine, A. Thomas) בשנת 1900. בשנת 1939, זה נחקר בפירוט על ידי N. V. Konovalov.

בנתיחה מתגלים גדלים קטנים של המוח הקטן, הפונס והזיתים. מבחינה היסטולוגית, נמצא ניוון או מוות של נוירוציטים בצורת אגס (תאי Purkinje) של קליפת המוח הקטן, גרעינים משלו של הגשר וזיתים תחתונים, ניוון של הסיבים של גב המוח הקטן האמצעי וצרורות זיתים-מוחיים. הגרעין המשונן, העליונים העליונים והגרעינים המוחיים נשמרים. במקרים מתקדמים, התגלתה ניוון של תאי ה-substantia nigra וגרעין העדשה. המחלה מתחילה בהדרגה בגיל מבוגר (50-60 שנים) עם הופעת עייפות רגליים והליכה לא יציבה. בעתיד מצטרפים שינויים בדיבור (מזמורים, דיסארטריה), סרבול ידיים. כוח השרירים והרגישות נשארים ללא פגע, רפלקסים בגידים מתגברים, ורפלקסים פתולוגיים בודדים מתעוררים. בשלבים המאוחרים יותר מתרחשות היפומימיה, נוקשות, תסמינים פסאודובולבריים והפרעות באגן, והנפש משתנה. הפרוגנוזה לא חיובית. חולים בדרך כלל מתים תוך 3-8 שנים מהזיהום המצטרף.

ניוון Olpvo-rubro-cerebellar תואר בשנת 1909 על ידי Lezhonne and Lermitte (M. M. P. Lejonne, G. Lhermitte) על בסיס תצפית קלינית ואנטומית אחת. מטופל בן 63 סבל מהמיפלגיה מתחלפת בצד ימין עם פרזיס של העצב האוקולומוטורי בצד שמאל. אנטומיה פתולוגית חשפה ניוון של קליפת המוח המוחית, גרעין הדנטאטי, הפאשקל הדנטו-רוברלי והזית התחתון. עמודי המוח האמצעיים הצטמצמו מעט בגודלם, אך גרעיני ה-pons לא שונו. בנוסף, הפוקוס הישן של הריכוך חצה חלק מהדיבור של פדונקל המוח הקטן העליון. לדברי המחברים, שינויים דיסטרופיים במוח הקטן לא היו תלויים במוקד הריכוך. תצפיות שלאחר מכן גילו כי התסמינים הקליניים העיקריים של המחלה הם הפרעות קואורדינציה, לרוב בשילוב עם היפרקינזיס, תסמינים פירמידליים, שינויים בעצבי הגולגולת; מאוחר יותר, ירידה באינטליגנציה, הפרה של הפעילות של איברי האגן מזוהה. הפרוגנוזה לא חיובית.

מתוארות עוד כמה וריאנטים של ניוון כרוני של מערכת המוח הקטן: ניוון טהור של קליפת המוח הקטן של טום, ניוון מוח הקטן של הולמס, ניוון מאוחר של קליפת המוח הקטן של מארי - פוי - אלאז'ואנינה.

ניתן להבחין באטקסיה בחלק מהפרעות מטבוליות תורשתיות (מחלות תורשתיות של מטבוליזם של חומצות אמינו, לויקודיסטרופיה ואחרות).

יַחַס

הטיפול תלוי באטיולוגיה. עם צורות תורשתיות של אטקסיה, טיפול רדיקלי לא פותח. באופי הזיהומי של המחלה משתמשים באנטיביוטיקה, בחומרים נוגדי דלקת, חוסר רגישות ומייבשים, ויטמינים. עם מצבים שיוריים וצורות כרוניות של אטקסיה של אטיולוגיות שונות, נקבעת התעמלות מיוחדת, עם אטקסיה רגישה - התעמלות על פי שיטת פרנקל (שימוש ממוקד בראייה במהלך תנועות רצוניות). במניעת צורות תורשתיות של אטקסיה, המלצות גנטיות רפואיות חיוניות.

פיזיותרפיה לאטקסיה, הפועלת על פרופריוצפטורים במפרקים, ברצועות, בשרירים ובמנגנון הווסטיבולרי, משפרת את קואורדינציה של התנועות, שמירה על שיווי משקל בעמידה. נעשה שימוש בצורות הבאות של טיפול בפעילות גופנית: התעמלות היגיינית בוקר, תרגילים טיפוליים, הליכה. יש ליישם תרגילים טיפוליים באופן שיטתי, קבוע, תוך שימוש בתרגילים מיוחדים לשיפור קואורדינציה של תנועות ותרגילים לפיתוח שיווי משקל בשליטה חזותית, כמו גם בעיניים עצומות. תרגילים מיוחדים ניתנים על רקע תרגילי חיזוק ונשימה כלליים, בתנוחות הראשוניות בשכיבה, על ארבע, בישיבה ובעמידה. משתמשים בעיקר בתרגילים אקטיביים, בצורות קשות - תרגילים בעזרת מתודולוגית, כמו גם תנועות פסיביות. תרגילים מועילים עם מקל התעמלות, מקלות, כדורים בגדלים שונים, כמו גם בקיר ההתעמלות. תרגילי שיווי משקל מיוחדים מתבצעים במקום ותוך כדי הליכה.

תרגילים במקום: 1) עמידה, רגליים סגורות (איור 4, 1-4); 2) רגליים על אותו קו, רגל אחת מול השנייה (איור 4, 5-8); 3) עמידה על רגל אחת (איור 4, 9); 4) עמידה על בהונות (איור 4, 10); 5) עמידה על הבוהן של רגל אחת (איור 4, 21). תרגילים אלו מסובכים על ידי תנועה בו זמנית של הידיים, הרגליים, פלג הגוף העליון בשילובים שונים.

תרגילי הליכה מבוצעים על אזור תמיכה רחב - על הרצפה, לאחר מכן עם ירידה באזור התמיכה, הליכה לאורך העקבות המצוירות על הרצפה (איור 4, 22), ולאחר מכן - לאורך ספסל ההתעמלות, לאורך המסילה שלו. . נעשה שימוש בסוגי הליכה שונים, בשילוב תרגילים לזרועות, לרגליים, לגו.

לפיתוח קואורדינציה של תנועות, נעשה שימוש בתרגילים עם פעולה בו-זמנית של שרירים סינרגיסטים ושרירים אנטגוניסטים. לדוגמה, כיפוף של איבר אחד והרחבה בו-זמנית של השני במפרק בעל אותו שם (איור 4, 15); כיפוף הזרוע והארכת הרגל הוא שילוב מורכב יותר (איור 4, 24).

תרגילי פיזיותרפיה לאטקסיה: 1-4 - בעמידה, הרגליים סגורות, הזרועות נלקחות לצדדים, ואז מועברות למותניים, למעלה ומורדות לאורך הגוף; 5-8 - בעמידה, הרגליים מונחות על אותו קו עם העקב לבוהן, הזרועות נלקחות לצדדים, ואז לאחור, למעלה ולהוריד לאורך הגוף; 9 - בעמידה על רגל אחת, הרגל השנייה כפופה בברך; הרגל הכפופה נסוגה ומוחזרת למקומה המקורי; 10 - בעמידה על בהונות (ידיים לכתפיים), בצע תנועות מעגליות במפרקי הכתפיים; 11 - בעמידה על הבוהן של רגל אחת, בצע תנועות מעגליות במפרק הירך של הרגל השנייה; 12 - הליכה לאורך הקווים המצוירים, מתקרבת בהדרגה לקו ישר אחד; 13 - בישיבה על כיסא זרוע אחת כפופה במפרק המרפק ובמקביל השנייה לא כפופה במפרק המרפק; 14 - בישיבה על כיסא, כופפו את זרוע ימין במפרק המרפק ובו זמנית שחררו את רגל שמאל במפרק הברך; 15 - בעמידה, הרם יד אחת למעלה, תוך הזזת היד השנייה הצידה; 16 - בישיבה על כיסא, הרם את הידיים למעלה, תוך פיזור הרגליים לצדדים; 17 - בעמידה, הם מבצעים תרגילים עם מקל התעמלות: הם לוקחים את המקל מאחורי הראש, ואז מורידים אותו מלפנים; 18- בעמידה, לזרוק את הכדור למטרה.

סיבוך נוסף הוא הכנסת כיוונים שונים בעת ביצוע תרגילים, למשל. יד אחת מוזזת הצידה, והשנייה - למעלה (איור 4, 15). בישיבה ניתן להשתמש בכיוון התנועה של הידיים למעלה, ולרגליים - לצדדים (איור 4, 16). שינוי בקצב התנועות בעת ההליכה. פיתוח הקואורדינציה מקל על ידי תרגילים עם מקל (איור 4, 17), זריקה ותפיסת הכדור בדרכים שונות (איור 4, 15), תרגילים עם אלות לתנועות תנופה באמפליטודות שונות (גדולות, בינוניות וקטנות). נדנדות ומעגלים) עם וריאציות שונות שלהם. כדאי להשתמש בתרגילים עם חפצים קטנים, אימון בתנועות יומיומיות (כפתורים, שרוכים, הרמת גפרורים וכו').

הטכניקה של תרגילים טיפוליים נבדלת בהתאם לסוג האטקסיה. במקרה של אטקסיה מוחית יש לסירוגין תרגילים לכל מפרקי הגפיים (תנועות של משרעת קטנה) עם תרגילים בתנועה מתחלפת (סופינציה - פרונציה), תחילה בקצב איטי, ולאחר מכן בקצב מהיר; להשיג את המיקום הנכון של הגוף בהליכה, להתאמן בהליכה בשליטה של ​​הראייה ובעיניים עצומות. עם אטקסיה רגישה, מוקדשת תשומת לב מיוחדת לתרגילים בשיווי משקל ופיתוח קואורדינציה של תנועות. עם אטקסיה מבוך, תרגילי שיווי משקל חשובים במיוחד.

משך ההליך הוא בין 15 ל 30 דקות מדי יום, מהלך הטיפול הוא 25 הליכים. הליכה משמשת לא רק בתרגילים טיפוליים, אלא גם כתוספת לה עם עלייה הדרגתית של המרחק בהתאם ליכולות המוטוריות (מ-500 וואט ל-1 ק"מ). רצוי לעסות את הגפיים, ובמקרה של סחרחורת - עיסוי של אזור הצווארון. מהלך הטיפול הוא 12-15 הליכים.

ראה גם תנועה (פתולוגיה).

Belaya N.A., Bogorodinsky D.K.

⇐ עבור לעמוד הראשי של האתר

⇑ חזור לראש העמוד ⇑

ספריית אורדו דאוס ⇒

⇐ פיסטולה אסקטית

⇓ גוף ידע שלם. כרך ראשון א' ⇓

אטלקטזיס ⇒

כל המאמרים במלואם, אתה יכול למצוא בגדול אנציקלופדיה רפואית- עורך ראשי: אקדמאי של האקדמיה למדעים של ברית המועצות (RAS) ושל האקדמיה למדעי הרפואה של ברית המועצות (RAMS) B.V. פטרובסקי. - הוצאת מוסקבה "האנציקלופדיה הסובייטית" 1989.

תשומת הלב! אתה נמצא בספריית אורדו דאוס. כל הספרים בגרסה האלקטרונית הכלולים בספריית Ordo Deus שייכים לבעליהם החוקיים (מחברים, מתרגמים, מוציאים לאור). כל הספרים והמאמרים לקוחים ממקורות פתוחים ומתפרסמים כאן לקריאה בלבד.

ספריית אורדו דאוס אינה דוגלת בהטבה מסחרית כלשהי.

כל זכויות היוצרים שמורות לבעליהם בהתאמה. אם אתה המחבר של מסמך זה וברצונך להשלים או לשנות אותו, להבהיר את פרטי המחבר, לפרסם מסמכים אחרים, או אולי אינך רוצה שאף אחד מהחומרים שלך יהיה בספרייה, אנא צור איתנו קשר בדואר אלקטרוני :

מידע @ ordodeus. he

טפסים ליצירת קשר ישיר עמנו נמצאים בתחתית העמודים: אנשי קשר ואמנת "אורדו דאוס", למעבר לעמודים אלו יש להשתמש בכפתור צור קשר בראש העמוד או בקישור בתוכן העניינים של האתר .

האם אתה בהחלט לא מרוצה מהסיכוי להיעלם באופן בלתי הפיך מהעולם הזה? אתה לא רוצה לסיים את מסלול חייך בצורה של עיסה אורגנית נרקבת מגעילה שנטפתה על ידי תולעי קבר הרוחשות בה? האם אתה רוצה לחזור לנעורים שלך לחיות חיים אחרים? תתחיל מהתחלה? לתקן את הטעויות שעשית? להגשים חלומות שלא התגשמו? היכנסו לקישור: "דף הבית".