כותרת "המוח הקטן וסימני התבוסה שלו. תסמונות המלוות באטקסיה המתפתחת באיטיות שינויים אטרופיים במוח הקטן

ניוונים רב-מערכתיים הם קבוצה של מחלות ניווניות עצביות, המאפיין המשותף להן הוא האופי הרב-מוקדי של הנגע עם מעורבותן של מערכות פונקציונליות ונוירוטרנסמיטורים שונות של המוח בתהליך הפתולוגי, ולפיכך, רב-מערכתי. ביטויים קליניים.

1. אטקסיה בעמוד השדרה

אטקסיות Spinocerebellar הן מחלות ניווניות תורשתיות פרוגרסיביות המשפיעות בעיקר על מבני המוח הקטן, גזע המוח והמסלולים. עמוד שדרהקשור בעיקר למערכת החוץ-פירמידלית.

אטקסיה תורשתית של פרידרייך

מחלה תורשתית שתוארה בשנת 1861 על ידי הנוירולוג הגרמני N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית או (פחות שכיח) בדפוס אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה וביטוי גנים משתנה. יתכנו גם מקרים ספורדיים של המחלה.

הפתוגנזה של המחלה לא הובהרה. בפרט, אין מושג על הפגם הביוכימי העיקרי המהווה את הבסיס שלו.

פתומורפולוגיה. מחקרים אנטומיים פתולוגיים גילו הידלדלות בולטת של חוט השדרה, עקב תהליכים אטרופיים בחוטיו האחוריים והצדדיים. ככלל, המסלולים בצורת טריז (בורדך) והרך (גול) והמסלולים המוחיים בעמוד השדרה של Gowers ו-Flexig, כמו גם המסלול הפירמידלי המוצלב, המכיל סיבים רבים השייכים למערכת החוץ-פירמידלית. תהליכים ניווניים מתבטאים גם במוח הקטן, בחומר הלבן ובמנגנון הגרעיני שלו.

ביטויים קליניים. המחלה מתבטאת בילדים או צעירים מתחת לגיל 25 שנים. S.N. Davidenkov (1880-1961) ציין כי לעתים קרובות יותר סימנים קליניים של המחלה מתרחשים בילדים בגילאי 6-10 שנים. הסימן הראשון למחלה הוא בדרך כלל אטקסיה. מטופלים חווים חוסר ודאות, נדהם בעת הליכה, שינויים בהליכה (בהליכה, הרגליים מרווחות). ההליכה במחלת פרידרייך יכולה להיקרא טבטית-מוחית, שכן השינויים בה נובעים משילוב של רגישות ו אטקסיה מוחית, כמו גם ירידה בולטת בדרך כלל בטונוס השרירים. הפרעות סטטיות, חוסר קואורדינציה בידיים, רעד מכוון ודיסארתריה אופייניות אף הן. ניסטגמוס אפשרי, אובדן שמיעה, אלמנטים של דיבור סרוק, סימנים של אי ספיקה פירמידלית (היפר-רפלקסיה בגיד, כף הרגל רפלקסים פתולוגיים, לפעמים עלייה מסוימת בטונוס השרירים), דחף הכרחי להטיל שתן, ירידה בעוצמה המינית. לפעמים מופיעה היפרקינזיס בעל אופי אתטואידי.

הפרעה מוקדמת של רגישות עמוקה מובילה לירידה מתקדמת ברפלקסים בגידים: תחילה על הרגליים, ולאחר מכן על הידיים. עם הזמן נוצרת היפוטרופיה של שרירי הרגליים המרוחקות. נוכחות של חריגות בהתפתחות השלד היא אופיינית. קודם כל זה מתבטא בנוכחות כף הרגל של פרידרייך: כף הרגל מקוצרת, "חלולה", עם קשת גבוהה מאוד. הפלנגות העיקריות של אצבעותיה אינן כפופות, השאר כפופות (איור 5). דפורמציה אפשרית של עמוד השדרה, החזה. לעתים קרובות יש ביטויים של קרדיופתיה. המחלה מתקדמת לאט, אך מובילה בהתמדה לנכות של חולים שבסופו של דבר מרותקים למיטה.

יַחַס. טיפול פתוגנטי לא פותח. לרשום תרופות המשפרות את חילוף החומרים במבנים מערכת עצבים, אמצעי ביצור. עם עיוות חמור של הרגליים, נעליים אורטופדיות מסומנות.

אורז. 5.

אטקסיה מוחית תורשתית (מחלת פייר מארי)

מדובר במחלה תורשתית פרוגרסיבית כרונית המתבטאת בגיל 30-45 שנים, עם הפרעות מוחיות הגדלות באיטיות בשילוב עם סימנים של אי ספיקה פירמידלית, תוך שהיא מאופיינת באטקסיה מוחית סטטית ודינמית, רעד מכוון, דיבור מזמר, היפררפלקסיה בגידים. קלונוסים אפשריים, רפלקסים פירמידליים פתולוגיים, פזילה, ירידה בראייה, היצרות של שדות הראייה עקב ניוון ראשוני של עצבי הראייה וניוון פיגמנטרי של הרשתית. מהלך המחלה מתקדם לאט. יש ירידה בגודל המוח הקטן, ניוון תאים

Purkinje, זיתים נחותים, דרכי עמוד השדרה. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. המחלה תוארה בשנת 1893 על ידי הנוירולוג הצרפתי ר' מארי (1853-1940).

נכון להיום, אין אחדות דעים בהבנת המושג "מחלת פייר מארי", וניתן להתווכח על שאלת האפשרות להפרידו לצורה נוזולוגית עצמאית.

הטיפול לא פותח. משמש בדרך כלל פעיל מטבולית וטוניק, כמו גם סוכנים סימפטומטיים.

ניוון אוליבופונטו-צרבלרי (מחלת דג'רין-תומאס)

זוהי קבוצה של מחלות תורשתיות פרוגרסיביות כרוניות שבהן מתפתחים שינויים דיסטרופיים בעיקר במוח הקטן, זיתים תחתונים, בגרעיני הפונטינים ובמבני המוח הקשורים אליהם.

עם התפתחות המחלה ב גיל צעירכמחצית מהמקרים עוברים בתורשה באופן דומיננטי או רצסיבי, השאר הם ספורדיים. במקרים ספורדיים של המחלה, ביטויים של תסמונת אקינטית-קשיחה וכשל אוטונומי מתקדם שכיחים יותר. גיל ממוצעהמטופל עם הביטוי בפנוטיפ של הצורה התורשתית של המחלה - 28 שנים, עם ספורדי - 49 שנים, תוחלת החיים הממוצעת היא 14.9 ו -6.3 שנים, בהתאמה. בצורה ספוראדית, בנוסף לניוון של הזיתים, ה-pons והמוחון, פגיעה בפוניקולים הצידיים של חוט השדרה, החומר השחור והסטריאטום, מתגלה לעתים קרובות יותר כתם כחלחל בפוסה המעוין של החדר ה-IV של המוח. .

תסמינים של תסמונת המוח הגדלה אופייניים. הפרעות רגישות, אלמנטים של תסמונות בולבריות ונוקשות אקינטיות, היפרקינזיס, בפרט מיוריתמיה בעורפית ובחך הרך, אופתלמופרזיס, ירידה בחדות הראייה והפרעות אינטלקטואליות. המחלה תוארה בשנת 1900 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתים J. Dejerine ו-A. Thomas.

המחלה מופיעה לעתים קרובות עם הפרות בעת הליכה - חוסר יציבות, חוסר קואורדינציה, נפילות בלתי צפויות אפשריות. הפרעות אלה עשויות להיות הביטוי היחיד של המחלה במשך 1-2 שנים. בעתיד, הפרעות תיאום בידיים מתעוררות וגדלות: מניפולציות עם חפצים קטנים קשות, כתב היד מופרע, מתרחשת רעד מכוון. הדיבור הופך לסירוגין, מטושטש, עם גוון באף וקצב נשימה שאינו תואם את בניית הדיבור (המטופל מדבר כאילו חונקים אותו). בשלב זה של המחלה מצטרפים ביטויים של אי ספיקה וגטטיבית מתקדמת, מופיעים סימנים של תסמונת אקינטית-נוקשה. לעיתים התסמינים הדומיננטיים עבור החולה הם דיספאגיה, התקפי חנק לילי. הם מתפתחים בקשר עם paresis מעורב של השרירים bulbar ויכולים להיות מסכני חיים.

בשנת 1970, נוירופתולוגים גרמנים B.W. Konigsmark ול.פ. ויינר זיהה 5 סוגים עיקריים של ניוון olivopontocerebellar, הנבדלים בין בביטויים קליניים ומורפולוגיים או בסוג ההורשה.

סוג I (סוג מנצל). בגיל 14-70 (בדרך כלל 30-40) זה מתבטא באטקסיה, דיסארטריה, דיספוניה, יתר לחץ דם בשרירים, בשלב מאוחר - רעד עז בראש, בתא המטען, בזרועות, בשרירים, בסימני אקינטיקה- תסמונת נוקשה. סימנים פירמידליים פתולוגיים, פרזיס מבט, אופתלמופלגיה חיצונית ופנימית, הפרעות רגישות, דמנציה אפשריים. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. כצורה עצמאית, הוא סומן ב-1891 על ידי פ' מנזל.

סוג II (סוג פיקלר-ווינקלר). בגיל 20-80 זה מתבטא באטקסיה, ירידה בטונוס השרירים ורפלקסים בגידים. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. מקרים ספורדיים אפשריים.

סוג IIIעם ניוון רשתית. זה מתבטא בילדות או בגיל צעיר (עד 35 שנים) עם אטקסיה, רעד בראש ובגפיים, דיסארטריה, סימנים של אי ספיקה פירמידלית, אובדן ראייה מתקדם עם תוצאה בעיוורון; ניסטגמוס אפשרי, אופתלמופלגיה, לפעמים הפרעות רגישות מנותקות. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי.

סוג IV (סוג Jester-Hymaker). בגיל 17-30 שנים, הוא מתחיל עם אטקסיה מוחית או סימנים של paraparesis ספסטי תחתון, בשני המקרים כבר ב בשלב מוקדםמחלה, נוצר שילוב של ביטויים אלה, אשר מצטרפים לאחר מכן על ידי אלמנטים של תסמונת בולבר, paresis של שרירי הפנים והפרעות רגישות עמוקות. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי.

סוג V. מתבטאים בגיל 7-45 שנים עם אטקסיה, דיסארטריה, סימנים של תסמונת אקינטית-קשיחה והפרעות חוץ-פירמידליות אחרות, אופטלמופלגיה מתקדמת ודמנציה אפשריות. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי.

ניוון אוליבורוברו-מוחי (תסמונת Lejeune-Lermitte, מחלת Lhermitte)

המחלה מאופיינת באטרופיה מתקדמת של המוח הקטן, בעיקר בקליפת המוח, גרעינים משוננים וגופי המוח העליונים, זיתים תחתונים וגרעינים אדומים. זה מתבטא בעיקר באטקסיה סטטית ודינמית, בעתיד יתכנו סימנים נוספים לתסמונת המוח הקטן ופגיעה בגזע המוח. המחלה תוארה על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ו-J. Lezhon (Lejonne J., נולד ב-1894).

ניוון רב מערכתי

בעשורים האחרונים בודדה מחלה נוירודגנרטיבית ספורדית ומתקדמת הנקראת ניוון רב-מערכתי לצורה עצמאית. הוא מאופיין בנגע משולב של הגרעינים הבסיסיים, המוח הקטן, גזע המוח, חוט השדרה. הביטויים הקליניים העיקריים: פרקינסוניזם, אטקסיה מוחית, סימנים של כשל פירמידלי ואוטונומי (Levin O.S., 2002). בהתאם לדומיננטיות של תכונות מסוימות של התמונה הקלינית, נבדלים שלושה סוגים של ניוון רב-מערכתי.

  • 1) סוג olivopontocerebellar, המאופיין בדומיננטיות של סימנים של התקף צרבלורי;
  • 2) סוג סטריוניגרלי, שבו שולטים סימני הפרקינסוניזם;
  • 3) תסמונת Shy-Drager, המאופיינת בדומיננטיות בתמונה הקלינית של סימנים של כשל אוטונומי מתקדם עם תסמינים של תת לחץ דם אורתוסטטי.

הבסיס של ניוון רב-מערכתי הוא ניוון סלקטיבי של אזורים מסוימים של החומר האפור ברובו של המוח עם נזק לנוירונים ואלמנטים גליאליים. הגורמים לביטויים ניווניים ברקמת המוח אינם ידועים כיום. ביטויים של ניוון רב מערכתי מסוג olivopontocerebellar קשורים לנזק לתאי Purkinje בקליפת המוח המוחית, כמו גם נוירונים של הזיתים התחתונים, גרעיני המוח הפונטיני, דה-מיילינציה וניוון, בעיקר של המסלולים הפונטוצריבלריים.

הפרעות במוח הקטן מיוצגות בדרך כלל על ידי אטקסיה סטטית ודינמית עם תנועות תנועה לקויות. מאופיין בחוסר יציבות בעמדת רומברג, אטקסיה בהליכה, דיסמטריה, אדיאדוצ'וקינזיס, רעד מכוון, ייתכן שיש ניסטגמוס (אנכי אופקי, דופק למטה), הפסקות ואיטיות של תנועות המבט הבאות, פגיעה בהתכנסות העין, דיבור סרוק.

ניוון מערכות מרובות מתרחש בדרך כלל בבגרות ומתקדם במהירות. האבחון מבוסס על ממצאים קליניים ומאופיין בשילוב של פרקינסוניזם, אי ספיקה מוחית ו הפרעות אוטונומיות. טיפול במחלה לא פותח. משך המחלה - תוך 10 שנים, מסתיים במוות.

ניוון לחץ דם במוח הקטן פרידרייך

מונח זה מתייחס לצורה נפוצה, דומה קלינית, לא תורשתית של אטקסיה מוחית המתפתחת על רקע שימוש ממושךכּוֹהֶל. התסמינים בדרך כלל מתפתחים בצורה תת-חריפה במשך מספר שבועות או חודשים, לפעמים מהר יותר.

בחלק מהחולים המצב עשוי להיות יציב והתסמינים קלים, אך הם מתגברים לאחר החמרה של דלקת ריאות או דליריום.

ישנם תסמינים של תפקוד לקוי של המוח הקטן, בעיקר שיווי משקל והפרעות הליכה. הגפיים התחתונות מושפעות יותר מהגפיים העליונות, בעוד שניסטגמוס ושינויי דיבור נדירים יחסית. לאחר שהופיעו, התסמינים הללו עוברים דינמיקה לא משמעותית, אך במקרה של הפסקת צריכת אלכוהול, תיתכן התאוששות מסוימת של ההליכה, ככל הנראה, עקב שיפור בתזונה הכללית ונסיגה של פולינוירופתיה נלווית.

התמונה הפתואנטומית מאופיינת בדרגות שונות של ניוון של האלמנטים הנוירו-תאיים של קליפת המוח, במיוחד תאי Purkinje, עם הגבלה בולטת של הטופוגרפיה של הנגע לחלקים העליונים הקדמיים של הוורמיס ולחלקים סמוכים של אונות המוח הקדמיות. הפרעות שיווי משקל והליכה קשורות למעורבות של הוורמיס, ואטקסיה של הגפיים - האונות הקדמיות של ההמיספרות המוחיות. תסמונת קלינית-פתולוגית דומה נצפית לעיתים עם תשישות מעיים בחולים שאינם סובלים מאלכוהוליזם.

תוכן המאמר

בשנת 1900, דג'רין ותומס זיהו אטקסיה מוחית מתקדמת עם סימנים חוץ-פירמידליים, הופעה מאוחרת, שינויים נפשיים משמעותיים, שבהם בדיקה פתומורפולוגית מגלה ניוון של קליפת המוח המוחית, חומר אפור פונטיני, זיתים, כמו גם ניוון מוחלט של עמוד המוח האמצעי, משמעותי. נזק לגופי החבל. כתוצאה מכך ניוון פונטוקרבלרי זיתנתפסה כקבוצה משולבת של מחלות הנבדלות באופן משמעותי באופנים שונים, בפרט, בסוג ההורשה (דומיננטית ורצסיבית), העניין או היעדר נזק לרשתית ולעצבים האוקולומוטוריים, ומידת ההפרעות הנפשיות. במקרים ספורדיים, נמצאו צורות המשולבות עם נוכחות של קרצינומה של איברים פנימיים (במיוחד לעתים קרובות הריאות והסימפונות).
הצורות הנבדלות ביותר מקבוצת הניוון האוליבו-פונטו-צרבלורי הן מסוג Dejerine ו-Thom וסוג Menzel. צורה נדירה יותר היא ניוון olivorubrocerebellar של Lejeune-Lermitte. חלק מהכותבים מאמינים כי ניוון צרבלו-אוליבר (הסוג התורשתי של הולמס והסוג הספורדי של מארי-פוי-אלחואנינה) אינה מחלה עצמאית, אלא צורה לא שלמה של ניוון אוליבופונטו-צרבלורי.

סוג מנזל

סוג זה של ניוון olivopontocerebellar מאופיין בנזק מתקדם לזיתים, לקליפת המוח המוחית, לגרעיני הפונטינים, וכן נצפה פגיעה בחוט השדרה, במוח האמצעי ובצמתים התת-קורטיקליים. מנזל ב-1891 תיאר משפחה שבה האם והבן פיתחו הליכה אטקטית, ואז התסמונת המוח הקטן התקדמה לאט, ואחריה תסמינים חוץ-פירמידליים. המחלה היא תורשתית, עם סוג של העברה אוטוזומלי דומיננטי, גברים ונשים סובלים באותה תדירות. הופעת המחלה היא בממוצע בגיל 25-30 שנים, אך מתוארות תנודות בעיתוי הופעת התסמינים הראשונים - מ-11 עד 50 שנים.
הסימפטום המוביל, המופיע לפני כל האחרים, הוא הליכה אטקטית עם התנודדות חדה בעת פנייה. ואז יש רעד בידיים, חוסר קואורדינציה כשמנסים לבצע תנועה עדינה, תת לחץ דם בשרירים. תוספת של הפרעות בדיבור בצורה של דיסארטריה עם מרכיב מוחין ברור אופיינית, ואז מתעצמים מזמורים וסוג נפיץ של דיבור; במקרים מתקדמים זה הופך לבלתי ניתן להבחנה. לעתים קרובות יש קושי בבליעה, שינוי בגווני הקול. הגרעין של זוג עצבי הגולגולת XII עשוי להיות מושפע. בשלבים מתקדמים של המחלה נצפה רעד עז של הראש (כגון רעד), היפרקינזיות בשרירי הפנים והגפיים כמו תנועות כוריאפורמיות, אתטואידיות, טיק, המיבוליות מצטרפות, במקרים חמורים תסמונת אקינטי-קשיחה. עלול להתפתח.
לעתים קרובות יש תסמינים פירמידליים בצורה של התחדשות של רפלקסים גידים, סימנים פתולוגיים בכף הרגל. מתוארות הפרעות אוקולומוטוריות - פרזיס מבט, אופתלמופלגיה חיצונית ופנימית. דמנציה משתנה מאוד בחומרתה ולעיתים עשויה להיעדר. הרגישות ברוב המקרים נשמרת, אך תיתכן ירידה בתחושת הרטט והשרירים-מפרקים. עצירת שתן ובריחת שתן תוארו. חריגות שלד אינן שכיחות, אם כי לעיתים נמצאות קיפוסקוליוזיס וכף רגל "חלולה". PEG מגלה התרחבות של החדר IV והבור של הגשר, ניוון מפוזר של המוח הקטן.
שינויים פתולוגיים מצביעים על כך שהתהליך מתחיל בתאי הגרעינים העצמיים של הגשר ובזיתים התחתונים, ואז מעורבת קליפת המוח המוחית - ניוון אנטרו ו- retrograde.
הפתוגנזה של המחלה אינה ידועה.הוצע כי סוג זה של אטקסיה מתפתח כתוצאה מפגם באנזימים חמצוניים.

סוג Dejerine - טום

סוג זה של ניוון olivopontocerebellar מתרחש רק במקרים ספורדיים. הופעת המחלה מציינת בגיל מאוחר יותר מאשר בצורת Menzel, וקצב הקורס מהיר בהרבה. לפיכך, מתוארת התפתחות של תמונה קלינית חמורה עם נכות מלאה 6 חודשים לאחר הופעת הסימנים הראשונים. עם זאת, לפעמים משך מהלך המחלה הוא 15 שנים או יותר.
בתחילה, כמו בצורות אחרות של ניוון עמוד השדרה, מופיעות הפרעות הליכה ושיווי משקל, אך ללא תחושת סחרחורת, אז השליטה בדיבור, בכתיבה ובתפקודים של הגפיים העליונות מופרעת. לאחר מספר שנים, עקב הפרעות שיווי משקל, חולים נופלים לעיתים קרובות, ולכן הם מרותקים למיטה. בחולים רבים, יחד עם הליכה אטקטית, מופיעות היפרקינזיות שונות ולאחר מכן תסמינים של פרקינסוניזם. היפוטוניה מוחלפת בהדרגה בעלייה בטון. ישנם תיאורים נפרדים של המחלה, כאשר תסמינים חוץ-פירמידליים גברו על אלו המוחיים, ולעיתים התהליך החל בתסמונת פרקינסוניזם. רעד סטטי גדול של הראש, תא המטען והגפיים הוא אופייני.
אי ספיקה פירמידלית עם רפלקסים גידים מוגברים ותסמין של בבינסקי לעיתים רחוקות בולט מספיק, ירידה חוזק שרירבאופן לא אופייני. ליקוי אינטלקטואלי והפרעת שליטה בסוגר שכיחות יחסית. לא נרשמו תסמינים חוץ עצביים.
התמונה הקלינית של ניוון olivopontocerebellar (סוג Dejerine-Thomas) היא פולימורפית למדי. יש תיאור של הפרעות חד-צדדיות, כאשר יחד עם תסמונת מוחית חד-צדדית ברורה, יש פגיעה בזוגות III, IV, V, VIII של עצבי הגולגולת, והנתיחה מאשרת את האופי הניווני החד-צדדי של המחלה. ישנם תיאורים של ניוון מסוג Dejerine-Thomas בשילוב עם אמיוטרופיה, כמו גם עם היפוגונדיזם.
ב-EEG, יש האטה בקצב האלפא עם ירידה באמפליטודה, לעתים קרובות נרשמים הבזקים של תג דו-צדדי סינכרוני ופעילות דלתא. עם pneumoencephalography, מתגלה הרחבה של החדר IV והבור של הגשר, כמו גם עלייה בתלמים של התולעת. האנטומיה הפתולוגית הראתה ירידה בגודל החלק הגחוני של הגשר, החלקה של הזיתים, עם בדיקה היסטולוגית- תבוסה של נוירונים בזיתים וגרעינים משלו של הגשר עם ניוון משני של קליפת המוח הקטן. שינויים מצוינים גם בגרעינים הפונטיניים, בגרעיני הבסיס, בחומר הניגרה ובתלמוס. יחד עם זה, הפתולוגיה נמצאת גם בעמודים האחוריים של חוט השדרה ובדרכי השדרה.
האטיולוגיה ופתוגנזה של המחלה אינה ידועה. ההערכה היא שהנחיתות החוקתית של המערכות הנוגעות בדבר, שיכרון סלקטיבי והזדקנות חשובים. IN לָאַחֲרוֹנָהמניחים הנחה לגבי תפקידם של "נגיפים איטיים" (באנלוגיה למחלות כמו סקרפי, קורו, שנחשבו בעבר לניוון).
האבחנה המבדלת של ניוון אוליבו-צרבלופונטין מסוג Dejerine-Thomas צריכה להתבצע עם רעד חיוני (אם התסמינים הראשונים הם רעד סטטי של הראש והגפיים), עם צורה רועדת של מחלת פרקינסון, עם צורה מתקדמת של ריבוי. טרשת המתרחשת ללא הפוגות. בעת ביצוע אבחנה, יש לזכור על מנינגיומה מוחית, אנומליות של ארנולד-צ'יארי, גידולים במוח הקטן, שיכרון תרופות (בפרט, דיפנין ותרופות אנטי-אפילפטיות אחרות).
אין טיפול רציונלי למחלה.

ניוון ספינופונטין

תוארה לראשונה על ידי בוילר וסגרה בשנת 1969. המחלה מאופיינת בפגיעה בדרכי עמוד השדרה והפונס של המוח, במיוחד בדופן המוח הקטן האמצעי, והיא תורשתית עם סוג של העברה אוטוזומלי דומיננטי. זה מתחיל לעתים קרובות יותר בגיל 30-40 שנים, מתבטא באטקסיה, בעיקר מהסוג המוח הקטן, רעד מכוון, פגיעה בדיבור על ידי סוג השירה. בכל המקרים, ניסטגמוס, דיפלופיה ופארזה של מבט כלפי מעלה מצוינים.
כוח השרירים בדרך כלל תקין אך עשוי להיות מופחת, בעיקר ברגליים. רפלקסי הגידים מוגברים, למעט רפלקסי אכילס, שלעתים קרובות מופחתים. ייתכנו סימנים פתולוגיים של כף הרגל. הנפש, ככלל, אינה סובלת. הפרעות לא אופייניות של רגישות. הפרעות בשלד וקרדיומיופתיה נעדרות בדרך כלל.
מבחינה פתולוגית מתגלה התבוסה של גרעיני הגשר והעמודים של קלארק, כמו גם חיבורי הגשר עם המוח הקטן ועמודי השדרה של הזית; הקורטקס והחומר של המוח הקטן אינם מושפעים. לפיכך, מחלה זו יכולה להיות מאובחנת באופן אמין רק על ידי תוצאות הנתיחה.

ניוון דנטו-רוברלי (תסמונת האנט)

תסמונת האנט, דיסינרגיה מוחית מתקדמת, דיסינרגיה מוחית-מיוקלונית של האנט, שתוארה בשנת 1921. המחבר צפה באחים תאומים עם היפרקינזיס מתקדם לאט, התקפים אפילפטיים והפרעות במוח הקטן. המחלה היא תורשתית, סוג התורשה לא נקבע.
תסמינים קליניים מופיעים בעשור הראשון לחיים, לעתים קרובות בצורה של עוויתות מיוקלוניות בידיים, ולאחר מכן מוכללות. מיוקלונוס הוא אסינכרוני ולא קצבי, ככלל, מלווה בעקירה של הגפיים. כמעט בו זמנית מופיעים התקפים אפילפטיים. בהדרגה, מתגלה הפרה של קואורדינציה בידיים וברגליים, רעד בגפיים, המחמיר בהליכה, מציינים דיסארטריה.
במצב הנוירולוגי נמצא ניסטגמוס, דיסארטריה עם אלמנטים מזמרים, לעיתים דיספגיה וירידה ברפלקס הלוע. בעת ביצוע בדיקות תיאום, מתגלה רעד מכוון חמור בזרועות וברגליים, אדיאדוצ'וקינזיס בולט. מציינת אטקסיה סטטית חמורה. טונוס השרירים מופחת בחדות. בשלב מתקדם של המחלה, עקב אטקסיה ומיוקלונוס, החולים אינם יכולים ללכת. במקרים מסוימים, היפוטוניה בשרירים יכולה להיות מוחלפת ביתר לחץ דם, רעד ונוקשות של הידיים והרגליים מביאים לנכות מוחלטת. במקרים נדירים מתגלה הסימפטום של בבינסקי. רפלקסים בגידים עשויים לרדת ואף ליפול. השכל נשמר בדרך כלל, במקרים מסוימים מציינת אופוריה.
EEG מראה הפרעות קצב התקפיות. שינויים פתולוגיים נוגעים בעיקר לגרעיני שיניים, שבהם מתגלה ניוון גס עם אובדן כמעט מוחלט של תאים.
שינויים ניווניים משפיעים גם על התאים הקטנים של הגרעינים האדומים. יש דה-מיילינציה חמורה בדופן המוח הקטן העליון.
האבחנה המבדלת נעשית בעיקר עם אפילפסיה של מיוקלונוס. האחרון מאופיין בהדרדרות מתקדמת של הנפש, חילופין של רע ו ימים טובים. טונוס השרירים משתנה בהתאם לסוג החוץ-פירמידלי. תסמינים של המוח הקטן אינם אופייניים. מהלך אפילפסיית מיוקלונוס מהיר יותר.
יַחַס. אין טיפול ספציפי. שיפור מסוים נרשם עם מינוי נוגדי פרכוסים המפחיתים את מספר ההתקפים.

ניוון אוליבורוברוצרבלרי (סוג Lejonné-Lermitte)

תואר ב-1909 על ידי Lejonne ו-Lhermitte, הוא שייך למחלות נדירות מאוד. זה מתבטא קלינית בתסמונת גזע המוח הקטן, שלא ניתן להבדיל מגרסאות אחרות של ניוון המוח הקטן.
מבחינה פתולוגית, הוא מאופיין בנייוון של הזיתים התחתונים, קליפת המוח הקטן, גרעינים דנטאטיים, היעלמות כמעט מוחלטת של עמודי המוח העליונים ושינויים בגרעינים האדומים.

אטקסיה מוחית מולדת

מתוארים מקרים של אטקסיה מוחית מולדת עם תורשה רצסיבית ודומיננטית. ישנן צורות נייחות ופרוגרסיביות של המחלה. צורות לא פרוגרסיביות כוללות היפופלזיה או אגנסיס של המוח הקטן. בדרך כלל, ההתפתחות המלאה של כל המבנים של המוח הקטן מתרחשת עד גיל שנתיים. בתנאים פתולוגיים עלולה להתרחש ניוון מוח קטן או אגנזיס מוחלט. לעתים קרובות יותר, תת התפתחות חלקית או היפופלזיה, הנוגעת להמיספרות של המוח הקטן או, לעתים רחוקות יותר, הוורמיס שלו. לפעמים יש היפופלזיה חד צדדית של ההמיספרה המוחית. צורות שונות אלה של אפלזיה עשויות להיות מלוות בהיפופלזיה של המבנים התואמים של גזע המוח, במיוחד הזיתים והפונס.
התמונה הקלינית מתבטאת בעיכוב בהתפתחות התפקודים המוטוריים של הילד - חוסר יכולת לשבת עצמאית בגיל 6 חודשים ובהמשך גם קשה בעמידה והליכה. ההליכה היא אטקסית. הראש והגו עושים לעתים קרובות תנועות נדנדות. התפתחות הדיבור מואטת בחדות, דיסארטריה נמשכת זמן רב. לעתים קרובות יש ניסטגמוס. טונוס השרירים מופחת בדרך כלל, אך עשוי להיות תקין. במקרים מסוימים, יש עיכוב התפתחות נפשית. גודל הראש מצטמצם, PEG מגלה ירידה בהמיספרות המוחיות.
הפרוגנוזה עם אינטליגנציה שלמה היא די חיובית, בהדרגה עד גיל 10 מתרחש פיצוי חלקי ואפילו מלא ספונטני. עם זאת, בעתיד, עם סיכונים אקסוגניים נוספים, עלול להופיע שוב פירוק.
ניתן להבחין באטקסיה מולדת מתקדמת עם תסמונת Dandy-Walker, אנומליות של ארנולד-Chiari.

אם החולה מראה סימנים של נזק למוח הקטן, אז ברוב המקרים, קודם כל, יש לחשוב על האפשרות של גידול במוח הקטן (אסטרוציטומה, אנגיובלסטומה, מדולובלסטומה, גידולים גרורתיים) או טרשת נפוצה. עם גידול של המוח הקטן, סימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי מופיעים מוקדם. בְּ טרשת נפוצהבדרך כלל ניתן לזהות, בנוסף לפתולוגיה של המוח הקטן, ביטויים קליניים של נגעים ומבנים אחרים של מערכת העצבים המרכזית, בעיקר מערכת הראייה והפירמידה. בנוירולוגיה הקלאסית מוזכרת בדרך כלל הטריאדה של Charcot האופיינית לטרשת נפוצה: ניסטגמוס, רעד מכוון ודיבור מזמר, וכן תסמונת Nonne: הפרעת קואורדינציה, דיסמטריה, דיבור מזמר ואסינרגיות מוחיות. הפרעות במוח הקטןהם גם העיקריים בתסמונת מאן פוסט טראומטית, המאופיינת באטקסיה, חוסר קואורדינציה, אסינרגיה, ניסטגמוס. טראומה או נגעים זיהומיים עלולים לגרום לתסמונת גולדשטיין-רייכמן המוחית: הפרעות סטטיות ותיאום תנועות, חוסר סינרגיה, רעד מכוון, ירידה בטונוס השרירים, היפרמטריה, מגאלוגרפיה, פגיעה בתפיסה של המסה (משקל) של חפץ בידיים. הפרעות בתפקוד המוח הקטן יכולות להיות גם מולדות, הבאות לידי ביטוי, במיוחד, את תסמונת זימן: אטקסיה, התפתחות דיבור מאוחרת, ולאחר מכן דיסארטריה מוחית. אטקסיה מוחית מולדת מתבטאת בעיכוב בהתפתחות התפקודים המוטוריים של הילד (בגיל 6 חודשים הוא לא יכול לשבת, הוא מתחיל ללכת מאוחר, בעוד ההליכה אטקסית), כמו גם עיכוב בדיבור, התמשכות ממושכת של דיסארטריה. , לפעמים פיגור שכלי, לעתים קרובות ביטויים של מיקרוקרניה. ב-CT, ההמיספרות המוחיות מצטמצמות. בערך בגיל 10, מתרחש בדרך כלל פיצוי של תפקודי המוח, אשר, עם זאת, יכול להיות מופרע בהשפעת השפעות אקסוגניות מזיקות. אפשריות גם צורות קדומות של המחלה. ביטוי של היפופלזיה מולדת של המוח הקטן הוא תסמונת Fanconi-Turner. הוא מאופיין בהפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, שלרוב מלוות בפיגור שכלי. מחלת בטן הנדירה, שעוברת בתורשה מסוג אוטוזומלי רצסיבי, שייכת גם למולדות. היא מאופיינת באטקסיה מוחית מולדת, המתבטאת בשנת החיים הראשונה עם הפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, הפרעת תיאום מבט ויתר לחץ דם מתון בשרירים. סימנים דיספלסטיים אפשריים. ילד באיחור, לפעמים רק בגיל 2-3, מתחיל להחזיק את ראשו, אפילו מאוחר יותר - לעמוד, ללכת, לדבר. דיבורו שונה בהתאם לסוג הדיסארטריה המוחית. הפרעות וגטטיביות-קרביות אפשריות, ביטויים של דיכוי חיסוני. אחרי כמה שנים תמונה קליניתבדרך כלל מתייצב, המטופל מסתגל במידה מסוימת לפגמים הקיימים. אטקסיה ספסטית, שהוצעה על ידי A. Bell and E. Carmichel (1939), היא הסוג האוטוזומלי הדומיננטי של אטקסיה מוחית, המתאפיינת בהופעת המחלה בגילאי 3-4 שנים ומתבטאת בשילוב של אטקסיה מוחית. עם דיסארטריה, היפר-רפלקסיה בגיד, וטונוס שרירים מוגבר בהתאם לבוץ ספסטי, תוך ניוון אפשרי (אך לא סימנים מחייבים של המחלה) של עצבי הראייה, ניוון רשתית, ניסטגמוס, הפרעות אוקולומוטוריות. תסמונת פלדמן עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי (מתואר רופא גרמנינ' פלדמן, ב. בשנת 1919): אטקסיה מוחית, רעד מכוון והאפירה מוקדמת של השיער. זה בא לידי ביטוי בעשור השני לחיים ואז מתקדם לאט, מה שמוביל לנכות תוך 20-30 שנה. מאוחר ניוון המוח הקטן , או תסמונת טום, שתוארה בשנת 1906 על ידי הנוירולוג הצרפתי א. תומס (1867-1963), מתבטאת בדרך כלל אצל אנשים מעל גיל 50 של ניוון מתקדם של קליפת המוח המוחית. בפנוטיפ, ישנם סימנים לתסמונת המוח הקטן, בעיקר אטקסיה סטטית ותנועתית מוחית, דיבור מזמר, שינויים בכתב היד. בשלב מתקדם יתכנו ביטויים של אי ספיקה פירמידלית. השילוב של הפרעות במוח הקטן עם מיוקלונוס מאופיין בדיסינרגיה מוחית מוחית של Hait, או אטקסיה מיוקלונוס, בעוד שהסימיטומוקומפלקס בתמונה הקלינית מתבטאת ברעד מכוון, מיוקלונוס המופיע בידיים, ומאוחר יותר מקבל אופי כללי, אטקסיה ודיסטאגמוסנרגיה, ניסן. דיבור מקושקש, ירידה בטונוס השרירים. זוהי תוצאה של ניוון של גרעיני המוח הקטן, הגרעינים האדומים והקשרים ביניהם, כמו גם מבנים קורטיקליים-תת-קורטיקליים. בשלב מתקדם של המחלה יתכנו התקפים אפילפטיים ודמנציה. הפרוגנוזה גרועה. מתייחס לצורות נדירות של אטקסיה תורשתית פרוגרסיבית. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. זה מופיע בדרך כלל בגיל צעיר. העצמאות הנוזולוגית של תסביך הסימפטומים שנויה במחלוקת. המחלה תוארה בשנת 1921 על ידי הנוירולוג האמריקאי R. Hunt (1872-1937). בין התהליכים הניווניים תופסים מקום מסוים ניוון המוח הקטן של הולמס, או ניוון המוח הקטן המשפחתי, או ניוון פרוגרסיבי של מערכת המוח הקטן, בעיקר הגרעינים הדנטאטיים וכן הגרעינים האדומים, בעוד שביטויים של דה-מיילינציה מתבטאים במוח הקטן העליון. peduncle. מאופיין באטקסיה סטטית ודינמית, אסינרגיה, ניסטגמוס, דיסארטריה, ירידה בטונוס השרירים, דיסטוניה בשרירים, רעד ראש, מיוקלונוס. כמעט בו זמנית מופיעים התקפים אפילפטיים. אינטליגנציה נשמרת בדרך כלל. ה-EEG מראה הפרעות קצב התקפיות. המחלה מוכרת בתור תורשתית, אך סוג ההורשה שלה לא מצוין. המחלה תוארה בשנת 1907 על ידי הנוירולוג האנגלי G. Holmes (1876-1965). ניוון צרבלורי אלכוהולי הוא תוצאה של שיכרון אלכוהול כרוני. ה-cerbellar vermis מושפע בעיקר, כאשר אטקסיה מוחית ופגיעה בקואורדינציה של תנועות הרגליים מתבטאות בעיקר, בעוד שתנועות הידיים, האוקולומוטוריות והדיבור נפגעות במידה הרבה פחות. בדרך כלל מחלה זו מלווה בירידה בולטת בזיכרון בשילוב עם פולינוירופתיה. ניוון מוחין פראנאופלסטי מתבטא באטקסיה מוחית, שלעיתים יכולה להיות התסמין הקליני היחיד הנובע מגידול ממאיר, ללא סימנים מקומיים המעידים על מקום התרחשותו. ניוון מוחין פרנאופלסטי עשוי להיות, במיוחד, ביטוי משני של סרטן השד או השחלות. תסמונת Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara מתבטאת בהפרעות מוחיות המתרחשות בקשר עם ניוון מוחין מתקדם במהירות. התסמונת בחולים עם סרטן הסימפונות, המלווה בשכרות כללית, תוארה על ידי הרופא הספרדי המודרני L. Barraquer-Bordas (יליד 1923). לעיתים רחוקות, אטקסיה רצסיבית X-כרומוזומלית היא מחלה תורשתית המתבטאת כמעט אך ורק בגברים כאי-ספיקה מוחית מתקדמת לאט. זה מועבר בסוג רצסיבי, קשור למין. גם אטקסיה פרוקסיזמית משפחתית, או אטקסיה תקופתית, ראויה לתשומת לב. הופעת בכורה לעתים קרובות יותר ב יַלדוּת, אך עשוי להתרחש מאוחר יותר - עד 60 שנה. התמונה הקלינית מצטמצמת לביטויים התקפים של ניסטגמוס, דיסארטריה ואטקסיה, ירידה בטונוס השרירים, סחרחורת, בחילות, הקאות, כאבי ראש, הנמשכים בין מספר דקות ל-4 שבועות. התקפות של אטקסיה התקפית משפחתית עלולים להיגרם כתוצאה ממתח רגשי, מאמץ גופני, חום, צריכת אלכוהול, בעוד שבין ההתקף לא מתגלים תסמינים נוירולוגיים מוקדיים ברוב המקרים, אך לעיתים יתכנו תסמינים של ניסטגמוס ותסמינים מוחיים קלים. המצע המורפולוגי של המחלה מוכר כתהליך אטרופי בעיקר בחלק הקדמי של ה-cerbellar vermis. תיאר לראשונה את המחלה בשנת 1946 על ידי M. Parker. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. בשנת 1987, עם אטקסיה התקפית משפחתית, נמצאה ירידה בפעילות פירובאט דהידרוגנאז של לויקוציטים בדם ל-50-60% מהרמה הרגילה. בשנת 1977, R. Lafrance et al. הפנה את תשומת הלב להשפעה המניעתית הגבוהה של diacarb, מאוחר יותר הוצע flunarizine לטיפול באטקסיה התקפית משפחתית. אטקסיה מוחית חריפה, או תסמונת ליידן-וסטפאל, היא תסביך סימפטומים מוגדר היטב, שהוא סיבוך פרא-זיהומי. מתרחש לעתים קרובות יותר בילדים 1-2 שבועות לאחר ההעברה זיהום שכיח(שפעת, טיפוס, סלמונלוזיס וכו'). אטקסיה סטטית ודינמית מחוספסת, רעד מכוון, הירמטריה, אסינרגיה, ניסטגמוס, דיבור מזמר וירידה בטונוס השרירים אופייניים. בנוזל השדרה מתגלה פליאוציטוזיס לימפוציטי ועלייה מתונה בחלבון. בתחילת המחלה, סחרחורת, הפרעות הכרה, עוויתות אפשריים. CT ו-MRI לא הראו פתולוגיה. הזרימה שפירה. ברוב המקרים, לאחר מספר שבועות או חודשים - החלמה מלאה, לפעמים - הפרעות שיוריות בצורה של אי ספיקה קלה של המוח הקטן. מחלת Marie-Foy-Alajouanina היא ניוון קליפת המוח סימטרי מאוחר של המוח הקטן עם נגע דומיננטי של נוירונים בצורת אגס (תאי Purkinje) והשכבה הגרגירית של קליפת המוח, כמו גם החלק הפה של המוח הקטן וניוון של המוח הקטן. זיתים. מתבטא באנשים בגילאי 40-75 שנים של הפרעת שיווי משקל, אטקסיה, הפרעות בהליכה, הפרעות קואורדינציה וירידה בטונוס השרירים, בעיקר ברגליים; הרעד המכוון בידיים מתבטא בצורה לא משמעותית. הפרעות דיבור אפשריות, אך אינן שייכות לסימני המחלה המחייבים. המחלה תוארה בשנת 1922 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים P. Marie, Ch. פויקס ות'. אלאג'ואנין. המחלה היא ספורדית. האטיולוגיה של המחלה לא הובהרה. יש דעות לגבי התפקיד הפרובוקטיבי של שיכרון, בעיקר שימוש לרעה באלכוהול, כמו גם היפוקסיה, נטל תורשתי. התמונה הקלינית מאושרת על ידי נתוני CT ראש, החושפים ירידה בולטת בנפח המוח הקטן על רקע תהליכים אטרופיים מפוזרים במוח. בנוסף, רמה גבוהה של aminotransferases בפלסמת הדם מוכרת כאופיינית (Ponomareva E.N. et al., 1997).

זוהי קבוצה של מחלות תורשתיות פרוגרסיביות כרוניות שבהן מתפתחים שינויים דיסטרופיים בעיקר במוח הקטן, זיתים תחתונים, בגרעיני הפונטינים ובמבני המוח הקשורים אליהם. עם התפתחות המחלה בגיל צעיר, כמחצית מהמקרים עוברים בתורשה בצורה דומיננטית או רצסיבית, השאר ספורדיים. במקרים ספורדיים של המחלה, ביטויים של תסמונת אקינטית-קשיחה וכשל אוטונומי מתקדם שכיחים יותר. הגיל הממוצע של החולה עם הביטוי של הצורה התורשתית של המחלה בפנוטיפ הוא 28 שנים, כאשר הצורה הספורדית של המחלה - 49 שנים, תוחלת החיים הממוצעת היא 14.9 ו-6.3 שנים, בהתאמה. בצורה הספורדית, בנוסף לאטרופיה של הזיתים, הפונס והמוח הקטן, נגעים של הפוניקולים הצידיים של חוט השדרה, החומר השחור והסטריאטום, כתם כחלחל בפוסה המעוין של החדר IV של המוח נמצאים לעתים קרובות יותר. תסמינים של תסמונת המוח הגדלה אופייניים. הפרעות רגישות, אלמנטים של תסמונות בולבריות ונוקשות אקינטיות, היפרקינזיס, בפרט מיוריתמיה בעורפית ובחך הרך, אופתלמופרזיס, ירידה בחדות הראייה והפרעות אינטלקטואליות. המחלה תוארה בשנת 1900 על ידי הנוירופתולוגים הצרפתים J. Dejerine ו-A. Thomas. המחלה מופיעה לעתים קרובות עם הפרות בעת הליכה - חוסר יציבות, חוסר קואורדינציה, נפילות בלתי צפויות אפשריות. הפרעות אלה עשויות להיות הביטוי היחיד של המחלה במשך 1-2 שנים. בעתיד, הפרעות תיאום בידיים מתעוררות וגדלות: מניפולציות עם חפצים קטנים קשות, כתב היד מופרע, מתרחשת רעד מכוון. הדיבור הופך לסירוגין, מטושטש, עם גוון באף וקצב נשימה שאינו תואם את בניית הדיבור (המטופל מדבר כאילו חונקים אותו). בשלב זה של המחלה מתווספים ביטויים של כשל אוטונומי מתקדם, מופיעים סימנים של תסמונת אקינטית-נוקשה. לעיתים התסמינים הדומיננטיים עבור החולה הם דיספאגיה, התקפי חנק לילי. הם מתפתחים בקשר עם paresis מעורב של השרירים bulbar ויכולים להיות מסכני חיים. בשנת 1970, נוירופתולוגים גרמנים B.W. Konigsmark ול.פ. ויינר זיהה 5 סוגים עיקריים של ניוון olivopontocerebellar, הנבדלים בין בביטויים קליניים ומורפולוגיים או בסוג ההורשה. סוג I (סוג מנצל). בגיל 14-70 (בדרך כלל 30-40) זה מתבטא באטקסיה, דיסארטריה, דיספוניה, יתר לחץ דם בשרירים, בשלב מאוחר - רעד גס של הראש, תא המטען, הזרועות, השרירים, סימנים של אקינטיות- תסמונת נוקשה. סימנים פירמידליים פתולוגיים, פרזיס מבט, אופתלמופלגיה חיצונית ופנימית, הפרעות רגישות, דמנציה אפשריים. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. כצורה עצמאית, הוא סומן ב-1891 על ידי פ' מנזל. // סוג (סוג Fickler-Winkler). בגיל 20-80 שנים זה מתבטא באטקסיה, ירידה בטונוס השרירים ורפלקסים בגידים. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. מקרים ספורדיים אפשריים. סוג III עם ניוון רשתית. מתבטא בילדות או בגיל צעיר (עד 35 שנים) באטקסיה, רעד בראש ובגפיים, דיסארטריה, סימנים של אי ספיקה פירמידלית, אובדן ראייה מתקדם עם תוצאה בעיוורון; ניסטגמוס אפשרי, אופתלמופלגיה, לפעמים הפרעות רגישות מנותקות. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. סוג IV (סוג Jester-Hymaker). בגיל 17-30, הוא מתחיל עם אטקסיה מוחית או סימנים של paraparesis ספסטי תחתון; בשני המקרים, שילוב של ביטויים אלה נוצר כבר בשלב מוקדם של המחלה, אשר מצטרפים לאחר מכן על ידי אלמנטים של תסמונת בולברית , paresis של שרירי הפנים, והפרעות רגישות עמוקות. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי. Vtype מתבטאים בגיל 7-45 שנים עם אטקסיה, דיסארטריה, סימנים של תסמונת אקינטית-קשיחה והפרעות חוץ-פירמידליות אחרות, אופטלמופלגיה מתקדמת ודמנציה אפשריות. עובר בירושה על ידי סוג דומיננטי. 7.3.3. ניוון אוליבורוברוצרבלרי (תסמונת Lejeune-Lermitte, מחלת לרמיט) המחלה מאופיינת בנייוון מתקדם של המוח הקטן, בעיקר קליפת המוח שלו, גרעינים דנטאטיים וגופי המוח העליונים, זיתים תחתונים, גרעינים אדומים. זה מתבטא בעיקר באטקסיה סטטית ודינמית, בעתיד יתכנו סימנים נוספים לתסמונת המוח הקטן ופגיעה בגזע המוח. המחלה תוארה על ידי הנוירופתולוגים הצרפתיים J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ו-J. Lezhon (Lejonne J., נולד ב-1894). 7.3.4. ניוון רב-מערכתי בעשורים האחרונים בודדה מחלה ניוונית ספורדית ומתקדמת הנקראת ניוון רב-מערכתי לצורה עצמאית. הוא מאופיין בנגע משולב של הגרעינים הבסיסיים, המוח הקטן, גזע המוח, חוט השדרה. הביטויים הקליניים העיקריים: פרקינסוניזם, אטקסיה מוחית, סימנים של כשל פירמידלי ואוטונומי (Levin O.S., 2002). בהתאם לדומיננטיות של תכונות מסוימות של התמונה הקלינית, נבדלים שלושה סוגים של ניוון רב-מערכתי. 1) סוג olivopontocerebellar, המאופיין בדומיננטיות של סימנים של התקף צרבלורי; 2) סוג סטריוניגרלי, שבו שולטים סימני הפרקינסוניזם; 3) תסמונת Shay-Drager, המאופיינת בדומיננטיות בתמונה הקלינית של סימנים של כשל אוטונומי מתקדם עם תסמינים של תת לחץ דם אורתוסטטי. הבסיס של ניוון רב-מערכתי הוא ניוון סלקטיבי של אזורים מסוימים של החומר האפור ברובו של המוח עם נזק לנוירונים ואלמנטים גליאליים. הגורמים לביטויים ניווניים ברקמת המוח אינם ידועים כיום. ביטויים של ניוון רב מערכתי מסוג olivopontocerebellar קשורים לנזק לתאי Purkinje בקליפת המוח המוחית, כמו גם נוירונים של הזיתים התחתונים, גרעיני המוח הפונטיני, דה-מיילינציה וניוון, בעיקר של המסלולים הפונטוצריבלריים. הפרעות במוח הקטן מיוצגות בדרך כלל על ידי אטקסיה סטטית ודינמית עם תנועות תנועה לקויות. מאופיין בחוסר יציבות בעמדת רומברג, אטקסיה בהליכה, דיסמטריה, אדיאדוצ'וקינזיס, רעד מכוון, ייתכן שיש ניסטגמוס (אנכי אופקי, דופק למטה), הפסקות ואיטיות של תנועות המבט הבאות, פגיעה בהתכנסות העין, דיבור סרוק. ניוון מערכות מרובות מתרחש בדרך כלל בבגרות ומתקדם במהירות. האבחון מבוסס על נתונים קליניים ומאופיין בשילוב של סימנים של פרקינסוניזם, אי ספיקה מוחית והפרעות אוטונומיות. טיפול במחלה לא פותח. משך המחלה הוא תוך 10 שנים, ומסתיים במוות.

זוהי מחלה תורשתית פרוגרסיבית כרונית המתבטאת בגיל 30-45 שנים, עם הפרעות מוחיות המתגברות באיטיות בשילוב עם סימנים של אי ספיקה פירמידלית, בעוד אטקסיה מוחית סטטית ודינמית, רעד מכוון, דיבור מזמר, היפררפלקסיה בגיד אופייניים. קלונוסים אפשריים, רפלקסים פירמידליים פתולוגיים, פזילה, ירידה בראייה, היצרות של שדות הראייה עקב ניוון ראשוני של עצבי הראייה וניוון פיגמנטרי של הרשתית. מהלך המחלה מתקדם לאט. יש ירידה בגודל המוח הקטן, ניוון של תאי Purkinje, זיתים נחותים, דרכי עמוד השדרה. זה עובר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. המחלה תוארה בשנת 1893 על ידי הנוירולוג הצרפתי פ. מארי (1853-1940). נכון להיום, אין אחדות דעים בהבנת המושג "מחלת פייר מארי", וניתן להתווכח על שאלת האפשרות להפרידו לצורה נוזולוגית עצמאית. הטיפול לא פותח. משמש בדרך כלל פעיל מטבולית וטוניק, כמו גם סוכנים סימפטומטיים.

מחלה תורשתית שתוארה בשנת 1861 על ידי הנוירולוג הגרמני N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית או (פחות שכיח) בדפוס אוטוזומלי דומיננטי עם חדירה לא מלאה וביטוי גנים משתנה. יתכנו גם מקרים ספורדיים של המחלה. הפתוגנזה של המחלה לא הובהרה. בפרט, אין מושג על הפגם הביוכימי העיקרי המהווה את הבסיס שלו. פתומורפולוגיה. מחקרים אנטומיים פתולוגיים מגלים הידלדלות בולטת של חוט השדרה, עקב תהליכים אטרופיים בחוטיו האחוריים והצדדיים. ככלל, המסלולים בצורת טריז (בורדך) והעדינים (גול) והמסלולים המוחיים בעמוד השדרה של Gowers ו-Flexig, כמו גם המסלול הפירמידלי המוצלב, המכיל סיבים רבים השייכים למערכת החוץ-פירמידלית. תהליכים ניווניים מתבטאים גם במוח הקטן, בחומר הלבן ובמנגנון הגרעיני שלו. ביטויים קליניים. המחלה מתבטאת בילדים או צעירים מתחת לגיל 25 שנים. S.N. Davidenkov (1880-1961) ציין כי לעתים קרובות יותר סימנים קליניים של המחלה מתרחשים בילדים בגילאי 6-10 שנים. הסימן הראשון למחלה הוא בדרך כלל אטקסיה. מטופלים חווים חוסר ודאות, נדידה בהליכה, שינויים בהליכה (בהליכה הם פורשים את רגליהם לרווחה). ההליכה במחלת פרידרייך יכולה להיקרא Tabetic-cerebellar, שכן השינויים בה נובעים משילוב של אטקסיה רגישה ומוחית, וכן מירידה בולטת בדרך כלל בטונוס השרירים. הפרעות סטטיות, חוסר קואורדינציה בידיים, רעד מכוון ודיסארתריה אופייניות אף הן. ניסטגמוס אפשרי, אובדן שמיעה, אלמנטים של קריאת דיבור, סימנים של אי ספיקה פירמידלית (היפר-רפלקסיה בגיד, רפלקסים פתולוגיים בכף הרגל, לפעמים עלייה מסוימת בטונוס השרירים), דחף הכרחי להטיל שתן, ירידה בעוצמה המינית. לפעמים מופיעה היפרקינזיס בעל אופי אתטואידי. הפרעה מוקדמת של רגישות עמוקה מובילה לירידה מתקדמת ברפלקסים בגידים: תחילה על הרגליים, ולאחר מכן על הידיים. עם הזמן נוצרת היפוטרופיה של השרירים של החלקים התזונתיים של הרגליים. נוכחות של חריגות בהתפתחות השלד היא אופיינית. קודם כל זה מתבטא בנוכחות כף הרגל של פרידרייך: כף הרגל מקוצרת, "חלולה", עם קשת גבוהה מאוד. הפלנגות העיקריות של אצבעותיה אינן כפופות, השאר כפופות (איור 7.5). דפורמציה אפשרית של עמוד השדרה, החזה. לפעמים יש ביטויים של קרדיופתיה. המחלה מתקדמת לאט, אך מובילה בהתמדה לנכות של חולים שבסופו של דבר מרותקים למיטה. יַחַס. טיפול פתוגנטי לא פותח. לרשום תרופות המשפרות את חילוף החומרים במבנים של מערכת העצבים, סוכני חיזוק כלליים. עם עיוות חמור של הרגליים, נעליים אורטופדיות מסומנות. אורז. 7.5. כף הרגל של פרידרייך.

אטקסיות Spinocerebellar כוללות מחלות ניווניות תורשתיות פרוגרסיביות, שבהן נפגעים בעיקר מבני המוח הקטן, גזע המוח ומסלולי חוט השדרה, הקשורים בעיקר למערכת החוץ-פירמידלית.

ניוונים רב מערכתיים הם קבוצה של מחלות ניווניות עצביות, המאפיין המשותף להן הוא האופי הרב-מוקדי של הנגע עם מעורבותן של מערכות פונקציונליות ונוירוטרנסמיטורים שונות של המוח בתהליך הפתולוגי, ולפיכך, האופי הרב-מערכתי של ביטויים קליניים.

עם נזק למוח הקטן, הפרעות סטטיות ותיאום תנועות, תת לחץ דם בשרירים וניסטגמוס אופייניים. פגיעה במוח הקטן, בעיקר בתולעת שלו, מובילה להפרעות בסטטיקה – יכולת לשמור על מיקום יציב של מרכז הכובד של גוף האדם, שיווי משקל, יציבות. כאשר התפקוד הזה מופרע, מתרחשת אטקסיה סטטית (מהיוונית אטקסיה - אי-סדר, חוסר יציבות). מציינים את חוסר היציבות של המטופל. לכן, בעמידה, הוא פושט את רגליו לרווחה, מתאזן עם הידיים. אטקסיה סטטית ברורה במיוחד מזוהה עם ירידה מלאכותית באזור התמיכה, במיוחד בעמדת רומברג. המטופל מתבקש לקום כשרגליו זוחזות בחוזקה והרמת ראש קלה. בנוכחות הפרעות במוח הקטן, החולה אינו יציב במצב זה, גופו מתנדנד, לעיתים הוא "נמשך" לכיוון מסוים, ואם החולה אינו נתמך, הוא עלול ליפול. במקרה של פגיעה ב-cerbellar vermis, החולה בדרך כלל מתנדנד מצד לצד ולעיתים קרובות נופל לאחור. עם פתולוגיה של ההמיספרה המוחית, יש נטייה ליפול בעיקר לכיוון המוקד הפתולוגי. אם ההפרעה הסטטית מתבטאת בצורה מתונה, קל יותר לזהות אותה בעמדת רומברג המסובכת או הרגישה. המטופל מתבקש לשים את כפות רגליו בשורה אחת כך שהבוהן של רגל אחת תנוח על עקבה של השנייה. הערכת היציבות זהה לעמדת רומברג הרגילה. בדרך כלל, כאשר אדם עומד, שרירי רגליו מתוחים (תגובת תמיכה), עם איום של נפילה הצידה, רגלו בצד זה נעה באותו כיוון, והרגל השנייה יורדת מהרצפה (קפיצה). תְגוּבָה). כאשר המוח הקטן (בעיקר התולעת) נפגע, תגובות התמיכה והקפיצה מופרעות אצל המטופל. הפרה של תגובת התמיכה מתבטאת בחוסר יציבות של המטופל בעמידה, במיוחד בעמדת רומברג. הפרה של תגובת הקפיצה מובילה לכך שאם הרופא, שעומד מאחורי המטופל ומבטח אותו, דוחף את המטופל לכיוון זה או אחר, אז המטופל נופל בדחיפה קלה (סימפטום דחיפה). עם פגיעה במוח הקטן, ההליכה של המטופל משתנה בדרך כלל עקב התפתחות אטקסיה סטאטולוקומוטורית. ההליכה ה"מוחית" מזכירה במובנים רבים את ההליכה של אדם שיכור, ולכן היא מכונה לעתים "הליכת השיכור". החולה, עקב חוסר יציבות, הולך בחוסר וודאות, פושט את רגליו לרווחה, תוך שהוא "נזרק" מצד לצד. וכאשר חצי הכדור של המוח הקטן נפגע, הוא סוטה בהליכה מכיוון נתון לכיוון המוקד הפתולוגי. חוסר היציבות בולט במיוחד בעת פנייה. אם האטקסיה בולטת, אז החולים מאבדים לחלוטין את היכולת לשלוט בגופם ואינם יכולים לא רק לעמוד וללכת, אלא אפילו לשבת. הנגע השולט של ההמיספרות המוחיות מוביל להתמוטטות ההשפעות הנגד-אינרציאליות שלה, במיוחד להתרחשות של אטקסיה קינטית. זה מתבטא בסרבול של תנועות ובולט במיוחד בתנועות הדורשות דיוק. כדי לזהות אטקסיה קינטית, מבוצעות בדיקות לתיאום תנועות. להלן תיאור של כמה מהם. מבחן דיאדוצ'וקינזיס (מהיוונית diadochos - רצף). המטופל מוזמן לעצום את עיניו, למתוח את זרועותיו קדימה ובמהירות, לשכיבה קצבית ולהטות את הידיים. במקרה של נזק להמיספרה המוחית, תנועות היד בצד התהליך הפתולוגי מתבררות כגורפות יותר (תוצאה של דיסמטריה, ליתר דיוק, היפרמטריה), כתוצאה מכך, היד מתחילה לפגר מאחור. . זה מצביע על נוכחות של אדיאדוצ'וקינזיס. בדיקת אצבעות. חולה עם עיניים עצומותחייב למשוך את ידו, ואז, בלי למהר, אצבע מורהלגעת בקצה האף. במקרה של פתולוגיה של המוח הקטן, היד בצד המוקד הפתולוגי עושה תנועה מוגזמת מבחינת נפח (היפרמטריה), וכתוצאה מכך החולה מפספס. בדיקת אצבע לאף מגלה רעד מוחין (מכוון) האופייני לפתולוגיה של המוח הקטן, המשרעת שלו גדלה ככל שהאצבע מתקרבת למטרה. בדיקה זו מגלה גם את מה שנקרא ברדיטלקינזיה (תסמין של רסן): לא רחוק מהמטרה, תנועת האצבע מואטת, לפעמים אפילו נעצרת, ואז מתחדשת שוב. בדיקת אצבע-אצבע. המטופל בעיניים עצומות מוזמן לפרוש את ידיו לרווחה ולאחר מכן לקרב את האצבעות המורה, תוך ניסיון להכניס את האצבע לתוך האצבע, כשכמו בבדיקת האף-אצבע, מתגלים רעד מכוון ותסמין של רסן. . בדיקת ספוט-ברך (איור 7.3). למטופל, השוכב על גבו בעיניים עצומות, מציעים להרים רגל אחת גבוה ואז בעקב ליפול לתוך הברך של הרגל השנייה. עם פתולוגיה של המוח הקטן, החולה אינו יכול או שקשה לו להכניס את העקב אל הברך של הרגל השנייה, במיוחד כאשר מבצעים בדיקה עם הרגל הומולטרלי להמיספרה המוחית הפגועה. אם בכל זאת העקב מגיע לברך, מוצע להחזיק אותו, נוגע מעט במשטח הקדמי של הרגל התחתונה, עד למפרק הקרסול, בעוד שבמקרה של פתולוגיה מוחית, העקב תמיד מחליק מהרגל התחתונה. לכיוון זה או אחר. אורז. 7.3. בדיקת עקב-ברך. מבחן אינדקס. המטופל מוזמן מספר פעמים באצבע המורה שלו לפגוע בקצה הגומי של הפטיש שנמצא בידו של הבודק. במקרה של פתולוגיה של המוח הקטן בידו של המטופל בצד ההמיספרה הפגועה של המוח הקטן, מציינת החמצה עקב דיסמטריה. סימפטום של טום-ג'ומנטי. אם המטופל לוקח חפץ, כמו כוס, הוא פושט את אצבעותיו יתר על המידה. ניסטגמוס מוחין. פִּרפּוּר גלגלי עינייםכאשר מסתכלים הצידה (ניסטגמוס אופקי) נחשב כתולדה של רעד מכוון של גלגלי העיניים (ראה פרק 30). הפרעת דיבור. הדיבור מאבד את חלקו, הופך לנפיץ, מקוטע, מזמר כמו דיסארטריה מוחית (ראה פרק 25). שינוי כתב היד. בקשר להפרעה בקואורדינציה של תנועות הידיים, כתב היד הופך לא אחיד, האותיות מעוותות, גדולות מדי (מגה-הלוגרפיה). תופעת פרונטור. המטופל מתבקש להחזיק את הידיים מושטות קדימה בתנוחת סופינציה, בעוד שפונציה ספונטנית מתרחשת במהרה בצד של ההמיספרה המוחית הפגועה. סימפטום של גופ-שילדר. אם המטופל מחזיק את זרועותיו פרושות קדימה, אז בצד ההמיספרה הפגועה, הזרוע נסוגה החוצה במהרה. תופעת סימולציה. המטופל בעיניים עצומות צריך לתת במהירות לידו תנוחה דומה לזו שהבודק נתן קודם לכן ליד השנייה. כאשר חצי הכדור של המוח הקטן מושפע, הזרוע הומלטרלי אליו מבצעת תנועה בעלת אמפליטודה מוגזמת. תופעת דויניקוב. תופעת האצבעות. המטופל היושב מתבקש להניח ידיים נכונות באצבעות פשוקות על ירכיו ולעצום עיניים. במקרה של פגיעה במוח הקטן בצד המוקד הפתולוגי, מתרחשת במהרה כיפוף ספונטני של האצבעות ופרונציה של היד והאמה. סימפטום של סטיוארט-הולמס. הבודק מבקש מהמטופל היושב על כיסא לכופף את האמות הנשענות ובמקביל, אוחז בידיו בפרקי הידיים, מתנגד לו. אם במקביל, ידיו של המטופל משתחררות לפתע, אז היד בצד הנגע, המתכופפת באינרציה, תפגע בו בחזה בכוח. יתר לחץ דם בשרירים. נזק ל-cerbellar vermis מוביל בדרך כלל ליתר לחץ דם שרירי מפוזר. כאשר חצי הכדור של המוח הקטן מושפע, תנועות פסיביות מגלות ירידה בטונוס השרירים בצד התהליך הפתולוגי. תת לחץ דם בשרירים מוביל לאפשרות של מתיחת יתר של האמה והרגל התחתונה (תסמין של אולשנסקי) במהלך תנועות פסיביות, להופעת תסמינים של יד או רגל "משתלשלות" כאשר הם מנוערים באופן פסיבי. אסינרגיה צרבלרית פתולוגית. הפרות של סינרגיה פיזיולוגית במהלך פעולות מוטוריות מורכבות מתגלות, במיוחד, במהלך הבדיקות הבאות (איור 7.4). 1. אסינרגיה לפי בבינסקי בעמידה. אם מטופל עומד עם רגליים מוזזות מנסה להתכופף לאחור, זורק את ראשו לאחור, אז בדרך כלל במקרה זה מתרחשת כיפוף. מפרקי ברכיים. בפתולוגיה של המוח הקטן עקב חוסר סינרגיה, זה תנועה ידידותיתנעדר, והמטופל, מאבד שיווי משקל, נופל לאחור. אורז. 7.4. חוסר סינרגיה של המוח הקטן. 1 - הליכה של מטופל עם אטקסיה מוחית חמורה; 2 - הטיה לאחור של הגוף תקינה; 3 - עם נזק למוח הקטן, החולה, נשען לאחור, אינו יכול לשמור על איזון; 4 - ביצוע הבדיקה לאסינרגיה מוחית לפי בבינסקי על ידי אדם בריא; 5 - ביצוע אותה בדיקה בחולים עם נגעים מוחיים. 2. אסינרגיה לפי בבינסקי בעמדת דז'ה. המטופל, השוכב על מטוס קשיח עם רגליים פרושות, גרוש לרוחב חגורת הכתפיים, מוזמן לשלב את ידיו על חזהו ואז להתיישב. בנוכחות פתולוגיה של המוח הקטן עקב היעדר התכווצות נלווית שרירי העכוז(ביטוי של חוסר סינרגיה), המטופל לא יכול לקבע את הרגליים והאגן על אזור התמיכה, כתוצאה מכך, הרגליים עולות והוא לא יכול לשבת. אין להעריך יתר על המידה את המשמעות של סימפטום זה בחולים קשישים, אצל אנשים עם רפויה או השמנת יתר. דופן הבטן. לסיכום האמור לעיל, יש להדגיש את הגיוון והחשיבות של התפקודים שמבצע המוח הקטן. כחלק ממנגנון רגולטורי מקיף עם מָשׁוֹב, המוח הקטן ממלא תפקיד של מרכז קואורדינציה המבטיח את איזון הגוף ושומר על טונוס השרירים. כפי שמציין P. Duus (1995), המוח הקטן מספק את היכולת לבצע תנועות דיסקרטיות ומדויקות, בעוד המחבר סבור באופן סביר שהמוח הקטן פועל כמו מחשב, עוקב ומתאם מידע חושי בכניסה ומדגמן אותות מוטוריים במוצא.

המוח הקטן (המוח הקטן) ממוקם מתחת לשכפול המוצק קרומי המוחהמוח הקטן (tentorium cerebelli), המחלק את חלל הגולגולת לשני חללים לא שווים - supratentorial ו-subtentorial. במרחב המשנה, שתחתיתו פוסה הגולגולת האחורית, בנוסף למוח הקטן, יש גזע מוח. נפח המוח הקטן עומד בממוצע על 162 סמ"ק. המסה שלו משתנה בין 136-169 גרם. המוח הקטן ממוקם מעל הגשר והמדוללה אולונגאטה. יחד עם מפרשי המוח העליונים והתחתונים, הוא מהווה את הגג של החדר הרביעי של המוח, שתחתיתו היא מה שנקרא פוסה מעוין (ראה פרק 9). מעל המוח הקטן נמצאות האונות העורפית מוח גדול מופרד ממנו על ידי המוח הקטן. המוח הקטן מחולק לשתי המיספרות (hemispherum cerebelli). ביניהם במישור הסגיטלי מעל החדר הרביעי של המוח נמצא החלק הפילוגנטי העתיק ביותר של המוח הקטן - התולעת שלו (vermis cerebelli). הוורמיס והמיספרות של המוח הקטן מפוצלים לאונות על ידי חריצים רוחביים עמוקים. המוח הקטן מורכב מחומר אפור ולבן. החומר האפור יוצר את קליפת המוח הקטן ואת הגרעינים הזוגיים של גרעיני המוח הממוקמים בעומקו (איור 7.1). הגדולים שבהם - גרעינים משוננים (גרעין דנטטוס) - נמצאים בהמיספרות. בחלק המרכזי של התולעת ישנם גרעיני אוהל (nuclei fastigii), ביניהם לבין הגרעינים הדנטאטיים נמצאים גרעינים כדוריים ופקקים (גרעינים, globosus et emboliformis). בשל העובדה שקליפת המוח מכסה את כל פני המוח הקטן וחודרת לעומק התלמים שלו, בקטע הסגיטלי של המוח הקטן, לרקמתו יש תבנית עלים, שהוורידים שלו נוצרים על ידי חומר לבן (איור 1). 7.2), המהווה את מה שנקרא עץ החיים של המוח הקטן (arbor vitae cerebelli). בבסיס עץ החיים יש חריץ בצורת טריז, שהוא החלק העליון של חלל החדר IV; הקצוות של החריץ הזה יוצרים את האוהל שלו. התולעת המוחית משמשת כגג האוהל, והקירות הקדמיים והאחוריים שלו מורכבים מלוחות מוחיים דקים, הידועים כמפרשי המוח הקדמיים והאחוריים (vella medullare anterior et posterior). מידע מסוים על האדריכלות של המוח הקטן הוא עניין, נותן בסיס לשפוט את תפקוד מרכיביו. לקליפת המוח יש שתי שכבות תאים: הפנימית גרגירית, מורכבת מתאי גרגירים קטנים, והחיצונית מולקולרית. ביניהם יש מספר תאים גדולים בצורת אגס, הנושאים את שמו של המדען הצ'כי I. Purkinje (Purkinje I., I787-1869), שתיאר אותם. דחפים חודרים לקליפת המוח דרך סיבי האזוב והזוחלים החודרים לתוכה מהחומר הלבן, המרכיבים את המסלולים האפרנטיים של המוח הקטן. דרך סיבי אזוב מועברים דחפים מחוט השדרה, הגרעינים הוסטיבולריים והגרעינים הפונטיניים לתאי השכבה הגרנורית של הקורטקס. האקסונים של תאים אלו, יחד עם הסיבים הזוחלים העוברים בשכבה הגרנורית במעבר ונושאים דחפים מהזיתים התחתונים אל המוח הקטן, מגיעים לשכבה השטחית והמולקולרית של המוח הקטן. -שכבת הנום של הסתעפותם לוקחת את הכיוון, משטח אורך של המוח הקטן. הדחפים שהגיעו לשכבה המולקולרית של קליפת המוח, לאחר שעברו דרך המגעים הסינפטים, נופלים על הסתעפות הדנדריטים של תאי Purkinje הממוקמים כאן. לאחר מכן הם עוקבים אחר הדנדריטים של תאי Purkinje אל גופם הממוקם על גבול השכבות המולקולריות והגרגיריות. לאחר מכן, לאורך האקסונים של אותם תאים החוצים את השכבה הגרגירית, הם חודרים למעמקי החומר הלבן. האקסונים של תאי Purkinje מסתיימים בגרעיני המוח הקטן. בעיקר בגרעין השיניים. דחפים אפרנטיים המגיעים מהמוח הקטן לאורך האקסונים של התאים המרכיבים את גרעיניו ולוקחים חלק בהיווצרות של המוח הקטן עוזבים את המוח הקטן. למוח הקטן יש שלושה זוגות של peduncles: תחתון, אמצע, ועליון. הרגל התחתונה מחברת אותו עם medulla oblongata, הרגל האמצעית עם הגשר, הרגל העליונה עם המוח האמצעי. רגלי המוח יוצרות מסלולים הנושאים דחפים אל המוח הקטן וממנו. ה-cerbellar vermis מספק ייצוב של מרכז הכובד של הגוף, שיווי משקלו, יציבותו, ויסות הטונוס של קבוצות שרירים הדדיות, בעיקר הצוואר והגזע, והופעת סינרגיה מוחית פיזיולוגית, מייצבת את איזון הגוף. כדי לשמור בהצלחה על איזון הגוף, המוח הקטן מקבל כל הזמן מידע העובר דרך המסלולים הספינוצפטורים מהפרופריוצפטורים של חלקים שונים בגוף, כמו גם מהגרעינים הוסטיבולריים, זיתים נחותים, היווצרות רשתית ותצורות אחרות המעורבות בשליטה על מיקומם של חלקי הגוף בחלל. רוב המסלולים האפרנטיים המובילים אל המוח הקטן עוברים בדוכן המוח הקטן התחתון, חלקם ממוקמים בדוכן המוח הקטן העליון. דחפי הרגישות הפרופריוספטיבית העוברים אל המוח הקטן, כמו דחפים רגישים אחרים, בעקבות הדנדריטים של הנוירונים הרגישים הראשונים, מגיעים לגופם הממוקם בצמתים בעמוד השדרה. יתר על כן, הדחפים העוברים למוח הקטן לאורך האקסונים של אותם נוירונים מופנים אל גופם של הנוירונים השניים, הממוקמים בחלקים הפנימיים של בסיס הקרניים האחוריות, ויוצרים את מה שנקרא עמודי קלארק. האקסונים שלהם נכנסים לקטעים הרוחביים של הפוניקולים הצדדיים של חוט השדרה, שם הם יוצרים את המסלולים הספינוצריבלריים, בעוד שחלק מהאקסונים נכנסים לעמוד הצדדי של אותו צד ויוצרים את ה-Spinocerebellar tract האחורי Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). חלק אחר של האקסונים של תאי הקרניים האחוריות עובר לצד השני של חוט השדרה ונכנס לפוניקולוס הצדדי הנגדי, ויוצר בו את נתיב השדרה הקדמי של Gowers (tractus spinocerebellaris anterior). מסלולי המוח הקטן, הגדלים בנפחם ברמה של כל מקטע עמוד השדרה, עולים אל המדולה אולונגאטה. ב-medulla oblongata, הנתיב spinocerebellar האחורי סוטה לרוחב ולאחר שעבר דרך peduncle cerebellar inferior, חודר לתוך המוח הקטן. מערכת השדרה הקדמית עוברת דרך medulla oblongata, ה-pons של המוח ומגיעה למוח האמצעי, שברמתו היא מבצעת את הדיבור השני שלו ב-medullary velum הקדמית ועוברת לתוך המוח הקטן דרך המוח הקטן העליון. לפיכך, מבין שתי דרכי עמוד השדרה, האחת לעולם לא חוצה (הנתיב הלא חצוי), והשנייה עוברת לצד הנגדי פעמיים (הנתיב הכפול של גוורס). כתוצאה מכך, שניהם מוליכים דחפים מכל חצי גוף, בעיקר לחצי ההומולטרלי של המוח הקטן. בנוסף למסלולי ה-Spinocerbellar של Flexig, דחפים למוח הקטן עוברים דרך ה-cerebellar peduncle התחתון לאורך הנתיב הוסטיבולוסריבלרי (tractus vestibulocerebellaris), החל בעיקר בגרעין הווסטיבולרי העליון של Bechterew, ולאורך נתיב המוח הקטן-זית (tractus olivocerebellaris), בא מהזית התחתון. חלק מהאקסונים של תאי הגרעינים הדקים וצורת טריז שאינם לוקחים חלק ביצירת ה-bulbo-talamic tract, בצורת סיבים קשתיים חיצוניים (fibre arcuatae externae), נכנסים גם למוח הקטן דרך התחתית. גבעול המוח הקטן. דרך רגליו האמצעיות, המוח הקטן מקבל דחפים מקליפת המוח. דחפים אלה עוברים דרך המסלולים הקורטיקו-פונטו-צרבלוריים, המורכבים משני נוירונים. גופם של הנוירונים הראשונים ממוקמים בקליפת המוח, בעיקר בקליפת המוח האחורית אונות קדמיות . האקסונים שלהם עוברים כחלק מהכתר הזוהר, הרגל הקדמית של הקפסולה הפנימית ומסתיימים בגרעיני הגשר. האקסונים של תאי הנוירונים השניים, שגופם ממוקם בגרעיני הגשר שלהם, עוברים לצדו הנגדי ולאחר חצייתם יוצרים את עמוד המוח האמצעי, המסתיים בחצי הכדור הנגדי של המוח הקטן. חלק מהדחפים שהתעוררו בקליפת המוח של המוח מגיע לחצי הכדור ההפוך של המוח הקטן, ומביא מידע לא על המיוצר, אלא רק על התנועה הפעילה המתוכננת להתבצע. לאחר קבלת מידע כזה, המוח הקטן שולח מיד דחפים המתקנים תנועות רצוניות, בעיקר על ידי כיבוי האינרציה והוויסות הרציונלי ביותר של הטונוס של השרירים ההדדיים - שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים. כתוצאה מכך נוצרת מעין אימטריה, שעושה תנועות שרירותיות ברורות, מלוטשות, נטולות רכיבים לא הולמים. המסלולים היוצאים מהמוח הקטן מורכבים מאקסונים של תאים שגופם יוצר את גרעיניו. רוב המסלולים הנרחבים, כולל אלה מגרעיני השיניים, עוזבים את המוח הקטן דרך העמוד העליון שלו. ברמה של הפקעות התחתונות של ה-quadrigemina, חוצים את צינורות המוח הקטן (הצלבה של peduncles המוח הקטן העליון של Wernecking). לאחר החצייה, כל אחד מהם מגיע לגרעינים האדומים של הצד הנגדי של המוח התיכון. בגרעינים האדומים, הדחפים המוחיים עוברים לנוירון הבא ואז נעים לאורך האקסונים של תאים שגופם מונח בגרעינים האדומים. האקסונים הללו נוצרים למסלולים אדומים-גרעיניים-שדרים (tracti rubro spinalis), נתיבים של מונאקוב, אשר E * זמן קצר לאחר היציאה מהגרעינים האדומים עוברים דיקוסציה (דיקוסציה של הצמיגים או Forel decussation), ולאחר מכן הם יורדים לתוך חוט השדרה. בחוט השדרה, דרכי הגרעין-עמוד השדרה האדומות ממוקמות בחוטי הצד; הסיבים המרכיבים שלהם מסתיימים בתאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. ניתן לכנות את כל המסלול האפרנטי מהמוח הקטן לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה המוח הקטן-אדום-גרעיני-עמוד השדרה (tractus cerebello-rubrospinalis). הוא חוצה פעמיים (חוצה את עמודי המוח העליונים וחוצה את הטגמנטום) ובסופו של דבר מחבר כל חצי כדור של המוח הקטן עם נוירונים מוטוריים היקפיים הממוקמים בקרניים הקדמיות של החצי ההומלטרלי של חוט השדרה. מהגרעינים של ה-cerbellar vermis, המסלולים ה-efferent עוברים בעיקר דרך peduncle cerebellar inferior ועד להיווצרות רשתית של גזע המוח והגרעין הוסטיבולרי. מכאן, לאורך המסלולים הרטיקולו-ספינאליים והווסטיבולוספינליים העוברים דרך המיתרים הקדמיים של חוט השדרה, הם מגיעים גם לתאי הקרניים הקדמיות. חלק מהדחפים המגיעים מהמוח הקטן, העוברים דרך הגרעינים הוסטיבולריים, נכנס לצרור האורך המדיאלי, מגיע לגרעינים של עצבי הגולגולת III, IV ו-VI, המבטיחים את תנועת גלגלי העין, ומשפיעים על תפקודם. לסיכום, יש צורך להדגיש את הדברים הבאים: 1. כל חצי של המוח הקטן מקבל דחפים בעיקר א) מהחצי ההומולטרלי של הגוף, ב) מהחצי הכדור ההפוך של המוח, שיש לו קשרים קורטיקו-עמוד השדרה עם אותו הדבר. חצי מהגוף. 2. מכל חצי של המוח הקטן נשלחים דחפים efferent לתאי הקרניים הקדמיות של החצי ההומלטרלי של חוט השדרה ולגרעינים של עצבי הגולגולת המספקים תנועות גלגל העין. אופי זה של קשרי המוח הקטן מאפשר להבין מדוע, כאשר מחצית המוח הקטן פגומה, הפרעות במוח הקטן מתרחשות בעיקר באותו, כלומר. הומלטרלי, חצי מהגוף. זה מתבטא בבירור במיוחד בתבוסה של ההמיספרות המוחיות. אורז. 7.1. גרעינים מוחיים. 1 - גרעין שיניים; 2 - גרעין שעם; 3 - ליבת האוהל; 4 - גרעין כדורי. אורז. 7.2. קטע סגיטלי של המוח הקטן וגזע המוח. 1 - המוח הקטן; 2 - "עץ חיים"; 3 - מפרש מוחי קדמי; 4 - צלחת של ארבע המעי הגס; 5 - אמת מים של המוח; 6 - רגל המוח; 7 - גשר; 8 - חדר IV, מקלעת הכורואיד והאוהל שלו; 9 - medulla oblongata.

צורות אלה של אטקסיה מוחית כוללות:

  • אטקסיה ספסטית תורשתית;
  • ניוון olivopontocerebellar (צורות תורשתיות וספורדיות);
  • ניוון מוחית של הולמס;
  • ניוון מוחין פראנאופלסטי.

אטקסיה ספסטית תורשתית

אטקסיה ספסטית תורשתית היא אטקסיה הטרוגנית גנטית (עם סוגים שונים של תורשה). הופעת המחלה היא בגיל 30-50 שנים. התסמינים העיקריים הם (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

  • אטקסיה מוחית מתקדמת;
  • paraparesis ספסטי תחתון מתקדם (רק עלייה ברפלקסים בגידים נצפית בידיים);
  • הפרעת הליכה ספסטית-אטקטית.

חולים רבים עשויים לחוות תסמינים נוירולוגיים נוספים:

מחקר MPT חשף ניוון של חוט השדרה. בדיקה מורפולוגית מגלה ניוון של העמודים הצדדיים של חוט השדרה (יותר בקטע הלומבו-סקרל), ​​ניוון של המבנים של peduncle המוח הקטן האמצעי, medulla oblongata ו-pons nuclei.

מהלך המחלה ברוב המקרים מתקדם לאט.

ניוון אוליבופונטו-צרבלורי

ניוון Olivopontocerebellar - צורות הטרוגניות מבחינה גנטית וקלינית. בנוסף לאטרופיה תורשתית spinocerebellar (סוגים I, 2, 3 ו-4), צורות ספוראדיות נבדלות.

המקור התורשתי של המחלה (סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי) לרוב יכול להתקבע בחולים עם הופעת המחלה בגיל שנים, מקרים ספורדיים - בגיל 50 ומעלה.

יחד עם אטקסיה מוחית מתקדמת, עם ניוון אוליבופונטו-וורבלרי, נצפים הבאים:

  • דיסארטריה, דיספאגיה;
  • תסמינים אסטרפירמידליים - עם צורות תורשתיות- רעד, היפרקינזיס דיסטוני פיתול, מיוקלונוס; עם צורה ספורדית - פרקינסוניזם;
  • הפרעות אוקולומוטוריות;
  • עלייה בפגיעה קוגניטיבית (במקרים מסוימים עד לדרגת דמנציה);
  • תת לחץ דם אורתוסטטי (עם צורות ספורדיות);
  • מחקר MRI הראה ניוון של המוח הקטן, ה-pons וה-medulla oblongata.

בדיקה מורפולוגית מגלה נגע רב מערכתי: מערכת העצבים, כולל:

  • ניוון של הזיתים הנחותים, השלוחה האמצעית של המוח, קליפת המוח הקטן;
  • ניוון של הגרעינים התת-קורטיקליים, קליפת המוח, קליפת המוח, תאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה, מוליכים של חוט השדרה, גרעינים של עצבי גולגולת.

ניוון אוליבר במוח הקטן של הולמס

ניוון אוליבר מוחין של הולמס הוא צורה נדירה של אטקסיה מוחית תורשתית ותורשתית באופן אוטוזומלי דומיננטי.

המחלה מתחילה אצל אנשים מעל גיל 40, ואז מתקדמת לאט (20 שנים או יותר), התסמין היחיד בתחילתו הוא חוסר יציבות בהליכה. בעתיד מצטרפות דיסארטריה מוחית, הפרעות מתונות בקואורדינציה בידיים. מחקר MRI חשף ניוון של ה-cerbellar vermis. המטופלים שומרים על אורח חיים פעיל לאורך זמן.

ניוון מוחין פרנאופלסטי

ניתן להבחין בניוון במוח הקטן בכמה סוגי סרטן (Grinberg D.A. et al., 2004). לרוב, זה מתרחש עם סרטן ריאות של תאים קטנים שקשה לאבחן, שאולי לא בא לידי ביטוי לא קלינית או רנטגנית במשך זמן רב. תסמינים נוירולוגיים מתפתחים בדרך כלל בהיעדר תסמינים מחלה אונקולוגית, מה שמסבך מאוד את ביסוס הגורם למחלה ו"מפתה" נוירולוגים לאבחן VBN (אי-ספיקה ורטברובזילרית).

ניוון המוח הקטן יכול להתרחש גם עם סרטן השחלות, סרטן השד, ליפומה של הודג'קין. הבסיס לפתוגנזה של ניוון מוחין נפנופלסטי הוא ייצור של נוגדנים לאנטיגנים של גידול, המגיבים בו זמנית עם תאי Purkinje המוחיים (ועם תאי עצב אחרים).

תסמינים קליניים מוצגים:

  • אטקסיה סטטית;
  • אטקסיה דינמית;
  • דיסארטריה;
  • במקרים מסוימים, עם השכיחות של התהליך הפאראנופלסטי לתצורות אחרות של מערכת העצבים המרכזית, ניתן להבחין בהפרעות קוגניטיביות (עד לשלב של דמנציה), סימפטומים בולבריים, פירמידליים ופולינוירופתיה.

בנוזל המוח השדרתי בניוון מוחין paraneoplastic, ניתן להבחין בפלוציטוזיס לימפוציטי ועלייה מתונה בחלבון. הדמיית עצבים (CT או MRI) עוזרת מעט באבחון.

תסמינים של המוח הקטן מתפתחים במשך מספר חודשים, במקרים מסוימים נצפית התייצבות של התהליך ואף הפוגה עם טיפול מוצלח במחלה הבסיסית.

מאפייני האבחון המבדל העיקריים של ההבדל בין אטקסיה מוחית ל-VBI הם:

  • היעדר החמרות, אפיזודות מוחיות כלי דם, האופייניות ל-VBI, עם אטקסיה מוחית מתקדמת;
  • אין סחרחורת;
  • היעדר פתולוגיה קרדיווסקולרית חמורה.

במקרים של אטקסיה מוחית תורשתית, קביעת האבחנה הנכונה נעזרת בייעוץ גנטי רפואי, ובמקרים של ניוון olivopontocerebellar, אבחון DNA ישיר (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

ניוונות מוחיים - מחלות עצבים

ניוון CEREBELLAR (SPINOCEREBELLAR).

ניוונות מוחיים (spinocerbellar) הם קבוצה נרחבת של מחלות נוירודגנרטיביות תורשתיות המתבטאות באטקסיה מוחית מתקדמת.

בְּ צורות שונותניוונים במוח הקטן, בנוסף למוח הקטן, מוליכים של חוט השדרה עלולים לסבול, בעיקר המסלולים הספינוצריבלריים המובילים למוח הקטן (ניוונים של המוח השדרה), למבני גזע המוח ולגרעיני הבסיס (תנוונות olivopontocerebellar). ישנם ניוונות מוחיים מוקדמים, המופיעים לפני גיל 25 וככלל, מועברים בצורה אוטוזומלית רצסיבית, וכן ניוונות מוחיים מאוחרים, המופיעים לאחר 25 שנה ובדרך כלל יש להם סוג של העברה אוטוזומלי דומיננטי. ניוון המוח הקטן יכול להיות מיוצג על ידי מקרים משפחתיים וספורדיים כאחד. לפי הכי הרבה אפשרות תכופהאטקסיה של פרידרייך היא ניוון מוקדם של עמוד השדרה.

אטקסיה של פרידרייך

אטקסיה של פרידרייך היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית הקשורה לניוון הדומיננטי של מערכות ההולכה של חוט השדרה (דרכי השדרה, עמודים אחוריים, דרכי פירמידה) וסיבי עצב היקפיים. גן המחלה נמצא בכרומוזום ה-9.

תמונה קלינית.

המחלה מתחילה בגיל 8-15 שנים עם חוסר יציבות בהליכה ונפילות תכופות. בבדיקה, בנוסף לאטקסיה ופגיעה בקואורדינציה של תנועות בגפיים, מתגלים דיסארטריה, סימני כף רגל פתולוגיים, המשולבים באופן פרדוקסלי עם אובדן רפלקסים בגידים ופריוסטאליים, בהמשך עם ספסטיות ברגליים. לעתים קרובות יש גם הפרות של רגישות עמוקה, ירידה במשקל שרירים ב חלקים דיסטלייםגפיים, עקמת ועיוות של כף הרגל. ניוון אפשרי של עצב הראייה ואובדן שמיעה. הפרעות נפשיותופיגור שכלי בינוני הם נדירים. קרדיומיופתיה עם היפרטרופיה של שריר הלב והפרעה במערכת ההולכה שלו מתגלה בלמעלה מ-90% מהחולים, מה שעלול להיות הגורם לאי ספיקת לב; סוכרת תלוית אינסולין שכיחה פחות.

מהלך המחלה מתקדם לאט. בממוצע, חולים מאבדים את היכולת לנוע באופן עצמאי 15 שנים לאחר הופעת התסמינים הראשונים.

בשנים האחרונות הוכח כי תיתכן תמונה קלינית דומה עם מחלה תורשתית נוספת הקשורה לפגיעה בחילוף החומרים של ויטמין E.

יַחַס.

ניוון מוחין מאוחר

ניוונות מוחיים מאוחרים (אוטוזומליים דומיננטיים) מלווים לרוב בפגיעה בגזע המוח, חוט השדרה, גרעיני הבסיס, עצבי הראייה, הרשתית והעצבים ההיקפיים. בהתאם לכך, בנוסף לאטקסיה המוחית המתקדמת באיטיות, חולים עשויים להראות התעוררות או אובדן של רפלקסים בגידים, הפרעות אוקולומוטוריות, ניוון עצב הראייה, ניוון שרירים ופסיקולציות, פארזיס ספסטי, תסמונות חוץ-פירמידליות, דמנציה, רטיניטיס פיגמנטוזה ואובדן שמיעה תחושתי-עצבי.

אבחון אפשרי לאחר אי הכללת גורמים אחרים לאטקסיה מוחית מתקדמת - גידולים, תת פעילות של בלוטת התריס, תת תזונה, ניוון אלכוהולי של המוח הקטן וכו'.

הטיפול הוא סימפטומטי. הטיפול מתבצע על פי כללים כלליים.

אטקסיה מוחית

אטקסיה מוחית היא הפרה של תיאום התנועות של שרירים שונים, הנגרמת על ידי הפתולוגיה של המוח הקטן. חוסר קואורדינציה וסרבול של תנועות עלולים להיות מלווים בדיבור מקושקש, קופצני, פגיעה בקואורדינציה של תנועות העיניים ודיסגרפיה.

  • אטקסיה סטטית-תנועתית, המתרחשת כאשר ה-cerbellar vermis נפגע. ההפרעות המתפתחות עם נגע זה מתבטאות בעיקר בפגיעה ביציבות והליכה.
  • אטקסיה דינמית, הנצפית עם פגיעה בהמיספרות המוחיות. עם נגעים כאלה, הפונקציה של ביצוע תנועות שרירותיות של הגפיים נפגעת.

בהתאם למהלך המחלה, אטקסיה מוחית מובחנת:

  • אקוטי, המתפתח בפתאומיות כתוצאה מ מחלות מדבקות(אנצפלומיאליטיס מופצת, דלקת המוח), שיכרון הנובע משימוש בתכשירי ליתיום או נוגדי פרכוסים, עם שבץ מוחי, הידרוצפלוס חסימתי.
  • תת-חריף. זה מופיע עם גידולים הממוקמים במוח הקטן, עם אנצפלופתיה של ורניקה (ברוב המקרים היא מתפתחת עם אלכוהוליזם), עם תסמונת Guillain-Barré, עם הרעלה עם חומרים מסוימים (כספית, בנזין, ציטוסטטים, ממיסים אורגניים ודבק סינתטי), עם טרשת נפוצה. ונובע מפציעה מוחית טראומטית תת-דורלית המטומה. זה יכול להתפתח גם עם הפרעות אנדוקריניות, מחסור בוויטמין ובנוכחות תהליך גידול ממאיר של לוקליזציה חוץ-מוחית.
  • פרוגרסיבי כרוני, המתפתח עם ניוונות מוחיים ראשוניים ומשניים. ניוונים ראשוניים של המוח הקטן כוללים אטקסיות תורשתיות (אטקסיה של פייר-מארי, אטקסיה של פרידרייך, ניוון olivopontocerebellar, nephridreich's spinocerebellar ataxia וכו'), פרקינסוניזם (ניוון רב-מערכתי) וניוון מוחי אידיופטי. ניוון משני של המוח הקטן מתפתח עם אטקסיית גלוטן, ניוון פרנאופלסטי של המוח הקטן, תת פעילות של בלוטת התריס, מחלה כרוניתמעי, המלווה בפגיעה בספיגה של ויטמין E, ניוון הפטולנטיקולרי, מחלת קרויצפלד-יעקב, חריגות גולגולתיות, טרשת נפוצה וגידולים בזווית המוח הקטן ובפוסה הגולגולת האחורית.

בנפרד, אטקסיה אפיזודית התקפית מובחנת, המאופיינת באפיזודות חריפות חוזרות ונשנות של הפרעות תיאום.

סיבות להתפתחות

אטקסיה מוחית יכולה להיות:

אטקסיה מוחית תורשתית יכולה להיגרם על ידי מחלות כגון:

  • האטקסיה המשפחתית של פרידרייך. זוהי מחלה אוטוזומלית רצסיבית המאופיינת בנזק ניווני למערכת העצבים כתוצאה ממוטציה תורשתית בגן FXN המקודד לחלבון frataxin.
  • תסמונת זימן, המופיעה עם חריגות בהתפתחות המוח הקטן. תסמונת זו מאופיינת בשילוב של שמיעה תקינה ואינטליגנציה של הילד עם עיכוב בהתפתחות הדיבור ואטקסיה.
  • מחלת בטן. זֶה מחלה נדירהמתבטא בשנה הראשונה לחיים ועובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. מאפיינים אופייניים הם הפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, הפרעה בתיאום המבט, יתר לחץ דם שרירי בינוני. ניתן להבחין בסימנים דיספלסטיים.
  • אטקסיה ספסטית, המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי ומאופיינת בהופעת המחלה בגיל 3-4 שנים. ל המחלה הזומאופיין בדיסארטריה, היפר-רפלקסיה בגיד וטונוס שרירים מוגבר בסוג ספסטי. עלול להיות מלווה בנייוון עצב הראייה, ניוון רשתית, ניסטגמוס והפרעות אוקולומוטוריות.
  • תסמונת פלדמן, העוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. אטקסיה מוחית במחלה המתקדמת באיטיות זו מלווה באפירה מוקדמת של השיער וברעד מכוון. הופעת בכורה בעשור השני לחיים.
  • Myoclonus ataxia (Hunt's myoclonic cerebellar dyssynergia), המאופיינת ב-myoclonus, המשפיעה תחילה על הידיים, ולאחר מכן הופכת להכללה, רעד מכוון, ניסטגמוס, דיסינרגיה, ירידה בטונוס השרירים, דיבור מזמר ואטקסיה. הוא מתפתח כתוצאה מניוון של מבנים קליפת המוח-תת-קורטיקליים, גרעינים מוחיים, גרעינים אדומים והקשרים ביניהם. צורה נדירה זו עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי ולרוב מופיעה לראשונה בגיל צעיר. עם התקדמות המחלה, עלולים להופיע התקפים אפילפטיים ודמנציה.
  • תסמונת טום או ניוון מוח קטן מאוחר, המופיע בדרך כלל לאחר גיל 50. כתוצאה מניוון מתקדם של קליפת המוח, לחולים יש סימנים של תסמונת המוח הקטן (אטקסיה סטטית ותנועתית מוחית, דיבור מזמר, שינויים בכתב היד). אולי התפתחות של אי ספיקה פירמידלית.
  • ניוון המוח הקטן המשפחתי (ניוון המוח הקטן של הולמס), המתבטא בנייוון מתקדם של הגרעינים המשוננים והאדומים, וכן בתהליכי דה-מיאלינציה בדוכן המוח הקטן העליון. מלווה באטקסיה סטטית ודינמית, א-סינרגיה, ניסטגמוס, דיסארטריה, ירידה בטונוס השרירים ודיסטוניה של השרירים, רעד ראש ומיוקלונוס. המודיעין נשמר ברוב המקרים. כמעט במקביל להופעת המחלה מופיעים התקפים אפילפטיים, ומתגלה הפרעות קצב התקפיות ב-EEG. סוג הירושה לא נקבע.
  • אטקסיה כרומוזומלית X, המועברת כסוג רצסיבי הקשור למין. זה נצפה ברוב המכריע של המקרים אצל גברים ומתבטא כאי-ספיקה מוחית מתקדמת לאט.
  • אטקסיה של גלוטן, שהיא מחלה מולטי-פקטוריאלית ועוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. על פי מחקרים עדכניים, ¼ מהמקרים של אטקסיה מוחית אידיופטית נגרמים על ידי רגישות יתר לגלוטן (מתרחש עם מחלת צליאק).
  • תסמונת ליידן-וסטפאל, המתפתחת כסיבוך פרא-זיהומי. אטקסיה מוחית חריפה זו מתרחשת בילדים 1-2 שבועות לאחר ההדבקה (טיפוס, שפעת וכו'). המחלה מלווה באטקסיה סטטית ודינמית חמורה, רעד מכוון, ניסטגמוס, דיבור מזמר, ירידה בטונוס השרירים, חוסר סינרגיה והיפרמטריה. נוזל המוח השדרתי מכיל כמות מתונה של חלבון, מתגלה פליאוציטוזיס לימפוציטי. המחלה בשלב הראשוני עשויה להיות מלווה בסחרחורת, פגיעה בהכרה, עוויתות. הזרימה שפירה.

הסיבה לאטקסיה מוחית נרכשת יכולה להיות:

  • ניוון מוחין אלכוהולי, המתפתח עם שיכרון אלכוהול כרוני. הנגע פוגע בעיקר ב-cerbellar vermis. מלווה בפולינוירופתיה ואובדן זיכרון חמור.
  • שבץ, אשר פרקטיקה קליניתהוא הגורם השכיח ביותר לאטקסיה חריפה. חסימה טרשתית ותסחיף לב מובילים לרוב לשבץ מוחי.
  • זיהומים ויראליים (אבעבועות רוח, חצבת, וירוס אפשטיין-בר, נגיפי קוקסאקי ו-ECHO). בדרך כלל מתפתח 2-3 שבועות לאחר מכן זיהום ויראלי. הפרוגנוזה חיובית, התאוששות מלאה נצפית ברוב המקרים.
  • זיהומים חיידקיים (דלקת מוח פרא-זיהומית, דלקת קרום המוח). תסמינים, במיוחד עם טיפוס ומלריה, דומים לתסמונת ליידן-וסטפאל.
  • שיכרון (מתרחש בעת הרעלה בחומרי הדברה, כספית, עופרת וכו').
  • מחסור בוויטמין B12. זה נצפה עם תזונה צמחונית קפדנית, דלקת לבלב כרונית, לאחר התערבויות כירורגיות בקיבה, עם איידס, שימוש בסותרי חומצה ותרופות מסוימות אחרות, חשיפה חוזרת לתחמוצת החנקן ותסמונת אימרסלונד-גרוסברג.
  • היפרתרמיה.
  • טרשת נפוצה.
  • פגיעה מוחית טראומטית.
  • היווצרות גידול. הגידול לא חייב להיות במוח גידולים ממאירים V גופים שוניםעלול להתפתח ניוון מוחין paraneoplastic, המלווה באטקסיה מוחית (לרוב מתפתח עם סרטן השד או השחלות).
  • שיכרון כללי, הנצפית בסרטן הסמפונות, הריאות, השד, השחלות ומתבטא בתסמונת Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. עם תסמונת זו, נוצרת ניוון מוחין מתקדם במהירות כתוצאה מכך.

הגורם לאטקסיה מוחית אצל אנשים בני 40-75 עשוי להיות מחלת מארי-פוי-אלחואנין. מחלה זו של אטיולוגיה לא ידועה קשורה לאטרופיה קליפת המוח סימטרית מאוחרת של המוח הקטן, המתבטאת בירידה בטונוס השרירים והפרעות קואורדינציה, בעיקר ברגליים.

בנוסף, מתגלה אטקסיה מוחית במחלת קרויצפלד-יעקב - מחלה ניווניתשל המוח, שהוא ספורדי (צורות משפחה עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית מהוות רק 5-15%) ושייך לקבוצת מחלות הפריון (הנגרמות מהצטברות של חלבון פריון פתולוגי במוח).

הגורם לאטקסיה אפיזודית התקפית עשויה להיות אטקסיה מחזורית תורשתית תורשתית אוטוזומלית דומיננטית מסוג 1 ו-2, המחלה " סירופ מייפל", מחלת הארטנופ ומחסור בפירובאט דהידרוגנאז.

פתוגנזה

המוח הקטן, הממוקם מתחת לאונות העורפית של ההמיספרות המוחיות מאחורי המדוללה אולונגאטה והפונס, אחראי על תיאום התנועות, ויסות טונוס השרירים ושמירה על שיווי המשקל.

בדרך כלל, מידע אפרנטי המגיע מחוט השדרה לקליפת המוח מאותת על טונוס השרירים, מיקום הגוף והגפיים הזמינים כעת, והמידע המגיע מהמרכזים המוטוריים של קליפת המוח נותן מושג על הצרכים הדרושים מצב סופי.

קליפת המוח המוחית משווה מידע זה, ובחישוב השגיאה, מעבירה את הנתונים למרכזים המוטוריים.

עם פגיעה במוח הקטן, ההשוואה בין מידע אפרנטי ופושט מופרעת, לכן ישנה הפרה של תיאום תנועות (בעיקר הליכה ותנועות מורכבות אחרות הדורשות עבודה מתואמת של שרירים - אגוניסטים, אנטגוניסטים וכו').

תסמינים

אטקסיה מוחית מתבטאת:

  • הפרעות עמידה והליכה. בעמידה, המטופל פושט את רגליו לרווחה ומנסה לאזן את הגוף בעזרת הידיים. ההליכה מאופיינת בחוסר ודאות, הרגליים מרווחות בהליכה, הגוף מיושר יתר על המידה, אך המטופל עדיין "זורק" מצד לצד (בעיקר חוסר יציבות מורגש בעת פנייה). כאשר ההמיספרה של המוח הקטן נפגעת בהליכה, יש סטייה מהכיוון הנתון לכיוון המוקד הפתולוגי.
  • אובדן קואורדינציה בגפיים.
  • רעד מכוון המתפתח כאשר מתקרבים למטרה (אצבע לאף וכו').
  • דיבור סרוק (אין חלקות, דיבור הופך לאיטי ולסירוגין, לחץ על כל הברה).
  • ניסטגמוס.
  • ירידה בטונוס השרירים (לרוב משפיעה גפיים עליונות). קיימת עייפות מוגברת של השרירים, אך לרוב אין למטופלים תלונות על ירידה בטונוס השרירים.

בנוסף לתסמינים הקלאסיים הללו, סימנים של אטקסיה מוחית כוללים:

  • דיסמטריה (היפו-והיפרמטריה), המתבטאת בטווח תנועה מוגזם או לא מספיק;
  • דיסינרגיה, המתבטאת בהפרה של העבודה המתואמת של שרירים שונים;
  • dysdiadochokinesis (פגיעה ביכולת לבצע תנועות מתחלפות מהירות הפוכות בכיוון);
  • רעד יציבה (מתפתח בעת שמירה על יציבה).

על רקע העייפות עולה חומרת ההפרעות האטקטיות בחולים עם נזק מוחי.

עם נגעים מוחיים, חשיבה איטית ותשומת לב מופחתת נצפים לעתים קרובות. ההפרעות הקוגניטיביות הבולטות ביותר מתפתחות עם פגיעה ב-cerbellar vermis ובחלקים האחוריים שלו.

תסמונות קוגניטיביות בנגעים של המוח הקטן מתבטאות בהפרה של היכולת לחשיבה מופשטת, תכנון ושטף דיבור, דיספרוזודיה, אגרמטיזם והפרעות בתפקודים חזותיים-מרחביים.

אולי הופעתן של הפרעות רגשיות ואישיות (התעצבנות, בריחת שתן של תגובות רגשיות).

אבחון

האבחון מבוסס על נתונים:

  • אנמנזה (כלול מידע על זמן הופעת התסמינים הראשונים, נטייה תורשתית ומחלות שסבלו במהלך החיים).
  • בחינה כללית, במהלכה מוערכים רפלקסים ו טונוס שרירים, מתבצעות בדיקות קואורדינציה, בדיקת ראייה ושמיעה.
  • מחקר מעבדתי ואינסטרומנטלי. אלה כוללים בדיקות דם ושתן, ניקור מותני וניתוח CSF, EEG, MRI/CT, ​​דופלר מוחי, אולטרסאונד ומחקרי DNA.

יַחַס

טיפול באטקסיה מוחית תלוי באופי הגורם להופעתה.

אטקסיה מוחית של יצירה זיהומית ודלקתית מחייבת שימוש בטיפול אנטי ויראלי או אנטיביוטי.

בְּ הפרעות כלי דםכדי לנרמל את זרימת הדם, אפשר להשתמש באנטיו-פרוטקטורים, נוגדי טסיות, תרומבליטים, מרחיבים כלי דם ונוגדי קרישה.

עם אטקסיה מוחית ממקור רעיל, טיפול אינפוזיה אינטנסיבי מתבצע בשילוב עם מינוי משתנים, ובמקרים חמורים משתמשים בספיגה.

עם אטקסיות תורשתיות, הטיפול מכוון לשיקום מוטורי וחברתי של חולים (שיעורים פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, שיעורים עם קלינאית תקשורת). ויטמינים מקבוצת B, cerebrolysin, piracetam, ATP וכו' נקבעים.

Amantadine, Buspirone, Gabapentin או Clonazepam עשויים להינתן כדי לשפר את תיאום השרירים, אך תרופות אלו אינן יעילות.

קרא גם

הערות 2

אשמח לדעת יותר על הטיפול. אילו תרופות מודרניות הן היעילות ביותר? כיצד מסתיימת תסמונת המוח הקטן? האם מחלה זו מאיימת על חוסר תנועה מלא (או חלקי)?

נטליה ניקולייבנה, אם לשפוט לפי מה שמומחים לאטקסיה מוחית כותבים, הטיפול אפשרי רק במקרה של גידול שפירהמוח הקטן, אשר מוסר בניתוח וכאשר הסיבה לאטקסיה היא מחלה הניתנת לטיפול. בכל שאר המקרים, ו-90% מהם, פִיסִיוֹתֶרָפִּיָהוטיפול משקם. בארה"ב אף הקימו מכון מחקר לחקר אטקסיה, אך עד כה, בנוסף למשפט: "אין טיפול, הפרוגנוזה לא חיובית", הוסיפו רק את השם "רוצח שקט" ל- שם MA, שאינו מוסיף אופטימיות לחולים עם MA. על עצמי - אני חולה במ.א כבר 20 שנה. לפני שלוש שנים, בעזרת מישהו אחר, יצאתי לטייל, אבל עכשיו אני מסתובב בדירה אוחז בקירות וברהיטים.

ניוון המוח הקטן

על ניוון המוח הקטן

תסמינים של ניוון המוח הקטן

ניוון המוח הקטן הוא מחלה המתפתחת כתוצאה מפגיעה בתאי המוח הקטן - החלק במוח הממוקם בחלק האחורי של הראש. מאחר שתפקידו העיקרי של חלק זה במוח הוא לשמור על שיווי משקל, תיאום תנועות ושמירה על טונוס השרירים, הנגע מתבטא בהפרה של יכולתו של האדם לתאם את תנועותיו ולבצע תנועות קטנות. כלפי חוץ, התנועות של חולים כאלה דומות לתנועות עדינות של ילדים צעירים, כאשר הילד אינו יכול לצייר בבירור שום דפוס או דפוס פשוט (המוח הקטן שלהם עדיין לא מפותח). בנוסף, יש חוסר יציבות בהליכה ורעד של הגפיים. הגורם למחלה אצל מבוגרים יכול להיות כל כרוני השפעה רעילה, אבל - ככלל - זה אלכוהול. המחלה מתקדמת לאט על רקע אלכוהוליזם כרוני.

ניוון מוחין אלכוהולי

ניוון מוחין אלכוהולי היא מחלה המתפתחת כתוצאה משימוש כרוני באלכוהול. ה-cerbellar vermis מושפע, אך המחלה פוגעת גם באיברים אחרים ויש להתייחס אליה כתהליך מערכתי.

בניגוד לסחרחורת המתפתחת לאחר שתייה בודדת של אלכוהול, ניוון צרבלולי אלכוהולי מאופיין בהפרעות מתמשכות.

על פי ICD 11, קידוד האבחנה יהיה בסעיף 8A03.3 אטקסיה נרכשת של מחלקת המחלות של מערכת העצבים, ישירות עם הקוד 8A03.30 אטקסיה עקב ניוון אלכוהולי של המוח הקטן.

תסמינים

תסמיני המחלה אופייניים למדי. עם ניוון צרבלולי אלכוהולי, אטקסיה מוחית מתפתחת, כמו גם פגיעה בקואורדינציה של תנועות הגפיים התחתונות. יחד עם זאת, תנועות ידיים, הפרעות אוקולומוטוריות והפרעות דיבור בולטות הרבה פחות.

עקב נזק למוח הקטן, כמו גם נוכחות הכמעט חובה של פולינוירופתיה אלכוהולית, חולים חווים סחרחורת, תחושת חוסר יציבות בהליכה.

יַחַס

הטיפול בניוון אלכוהולי של המוח הקטן הוא ארוך טווח. משתמשים בוויטמינים מקבוצת B (בעיקר תיאמין), חומצה תיוקטית, נוגדי חמצון (מקסידול), תכשירים בטהיסטין. לפעמים משתמשים בתרופות כלי דם (Cavinton, cinnarizine וכו').

עם זאת, יעילות הטיפול תלויה מאוד בדחייה מוחלטת של אלכוהול, בנוכחות שיכרון מתמשך, אין לה השפעה כמעט.

השלכות

ההשלכות של ניוון המוח הקטן האלכוהולי בדרגות שונות נמשכות לכל החיים. יש צורך לזכור זאת ולמנוע פתולוגיות בשיטה בנאלית - דחיית השימוש לרעה במשקאות אלכוהוליים.

ניוון אלכוהולי של המוח הקטן

קליפת המוח הקטן וה-cerbellar vermis הם אזורים במוח הרגישים מאוד למחסור בתיאמין המתפתח עם שימוש שיטתי באלכוהול. בהקשר זה, השינויים הניווניים שלו הם סימן מורפולוגי אופייני לצורות חמורות של AVM במחקר חלקי.

כמו הפרעות נוירולוגיות חמורות אחרות של מתה-אלכוהול, ניוון המוח הקטן מתפתח עם שנים של שימוש מסיבי באלכוהול. בדומה לפסיכוזות מת'-אלכוהול וצורות אחרות של ABM, ניוון אלכוהולי של המוח הקטן אינו מתרחש בכל החולים עם אלכוהוליזם, אפילו עם משך מחלה ארוך ותת תזונה משמעותית. מקובל בדרך כלל שגורם שנקבע גנטית ממלא תפקיד משמעותי בנטייה לתהליכים לא ניווניים רגישות יתררקמת עצב למחסור בתיאמין (Martin et al., 1993).

ניוון המוח הקטן באלכוהוליזם בא לידי ביטוי קליני בביטויים שונים של אטקסיה. המחלה פוגעת בעיקר בגפיים התחתונות ומרגישה את עצמה בהפרות של עמידה והליכה. בעת ביצוע בדיקת עקב-ברך, נקבע רעד מכוון.

ביטויים של ניוון אלכוהולי של המוח הקטן מצוינים בשלבים שונים של המהלך הבלתי חיובי של ABM; זֶה סימפטום אופייניאנצפלופתיה ורניקה. מחלת קורסקוב ודמנציה אלכוהולית. במקרים מסוימים, ניוון המוח הקטן נמצא כעצמאי יחסית צורה קליניתנזק מוחי אלכוהולי מחוץ לפסיכוזות המת'-אלכוהול המפורטות.

לרוב המקרים של ניוון אלכוהולי של המוח הקטן, אופייני מהלך כרוני ומתקדם לאט. חלק מהחולים עלולים לפתח הפרעות מוחיות לסירוגין המתפתחות בצורה חריפה לאחר עודף אלכוהולי או כתוצאה מגורמים אינטראקטיביים (מחלה זיהומית או שינויים נוירומטבוליים לא אלכוהוליים) ולאחר מכן לעבור התפתחות הפוכה (Damulin, 2005).

הצורות הראשוניות של שינויים ניווניים בקליפת המוח ובוורמיס המוחית יכולות לעבור התפתחות הפוכה עם הפסקה מוחלטת של צריכת אלכוהול ומינוי מינונים נאותים של תיאמין, פירידוקסין וחומצה ניקוטינית.

ניוון המוח הקטן

ניוון מוח הקטן - זוהי פתולוגיה בולטת, מתקדמת במהירות, המתפתחת כאשר תהליכים מטבוליים נכשלים, הקשורה לעיתים קרובות להפרעות אנטומיות מבניות.

קוד ICD-10

גורמים לאטרופיה של המוח הקטן

המוח הקטן עצמו הוא תצורה אנטומית (מבוגרת אפילו מהמוח האמצעי), המורכבת משתי המיספרות, בחריץ המחבר שביניהם נמצא ה-cerbellar vermis.

הגורמים לניוון המוח הקטן שונים מאוד וכוללים רשימה נרחבת למדי של מחלות שיכולות להשפיע על המוח הקטן והקשרים הנלווים אליו. בהתבסס על זה, די קשה לסווג את הסיבות שהובילו למחלה זו, אבל כדאי להדגיש לפחות כמה:

  • השלכות של דלקת קרום המוח.
  • ציסטות מוחיות הממוקמות באזור הפוסה הגולגולת האחורית.
  • גידולים מאותה לוקליזציה.
  • היפרתרמיה. מתח תרמי ממושך מספיק לגוף (מכת חום, טמפרטורה גבוהה).
  • תוצאה של טרשת עורקים.
  • השלכות של שבץ מוחי.
  • כמעט כל הביטויים הפתולוגיים הקשורים לתהליכים המתרחשים באזור הגולגולת האחורית.
  • הפרעות מטבוליות.
  • עם נזק תוך רחמי להמיספרות המוחיות. אותה סיבה יכולה להיות דחף להתפתחות ניוון מוחין אצל ילד בינקות.
  • כּוֹהֶל.
  • תגובה לתרופות מסוימות.

תסמינים של ניוון המוח הקטן

הסימפטומטולוגיה של מחלה זו, כמו גם הסיבות שלה, היא די נרחבת וקשורה ישירות למחלות או לפתולוגיה שגרמה לה.

התסמינים השכיחים ביותר של ניוון מוחין הם:

  • סְחַרחוֹרֶת.
  • כאבי ראש חדים.
  • בחילות הופכות להקאות.
  • נוּמָה.
  • לקות שמיעה.
  • הפרות קלות או משמעותיות של תהליך ההליכה, (חוסר יציבות בהליכה).
  • היפורפלקסיה.
  • לחץ תוך גולגולתי מוגבר.
  • אטקסיה. הפרעת תיאום של תנועות רצוניות. סימפטום זה נצפה הן זמנית והן לצמיתות.
  • אופתלמופלגיה. שיתוק של עצב גולגולתי אחד או יותר המעצבן את שרירי העין. עשוי להופיע באופן זמני.
  • ארפלקסיה. פתולוגיה של רפלקס אחד או יותר, הקשורה להפרה של שלמות קשת הרפלקס של מערכת העצבים.
  • הרטבת היא בריחת שתן.
  • דיסארטריה. הפרעה בדיבור רהוט (קושי או עיוות של מילים מדוברות).
  • רַעַד. תנועות קצביות לא רצוניות של חלקים בודדים או של כל הגוף.
  • ניסטגמוס. תנועות עיניים קצביות לא רצוניות.

איפה זה כואב?

אילו דאגות?

טפסים

ניוון של vermis המוח הקטן

התולעת המוחית אחראית בגוף האדם על איזון מרכז הכובד של הגוף. לתפקוד בריא, ה-cerbellar vermis מקבל אות מידע העובר לאורך מסלולים spinocerebellar מחלקים שונים של הגוף, גרעינים וסטיבולריים ומחלקות אחרות. גוף האדם, מעורב באופן מורכב בתיקון ובתחזוקה של המנגנון המוטורי בקואורדינטות של החלל. כלומר, רק ניוון של vermis המוח הקטן מוביל לעובדה שקשרים פיזיולוגיים ונוירולוגיים תקינים קורסים, למטופל יש בעיות בשיווי משקל ויציבות, הן בהליכה והן במנוחה. על ידי שליטה בטונוס קבוצות השרירים ההדדיות (בעיקר שרירי הגזע והצוואר), הוורמיס המוח הקטן מחליש את תפקודיו במהלך ניוונו, מה שמוביל להפרעות תנועה, רעד מתמיד ותסמינים לא נעימים אחרים.

אדם בריא מותח את שרירי הרגליים בעמידה. עם איום של נפילה, למשל, לצד שמאל, רגל שמאל נעה לכיוון כיוון הנפילה המיועד. במקביל, רגל ימין יורדת מהמשטח כאילו בקפיצה. עם ניוון של ה-cerbellar vermis, הקשר בתיאום פעולות אלו מופרע, מה שמוביל לחוסר יציבות והמטופל עלול ליפול אפילו מדחיפה קטנה.

ניוון מפוזר של המוח והמוח הקטן

המוח על כל מרכיביו המבניים הוא אותו איבר בגוף האדם כמו כל דבר אחר. עם הזמן, אדם מזדקן, ומוחו מזדקן יחד איתו. פעילות מוחית מופרת ובמידה יותר או פחותה, הפונקציונליות שלה מתנוונות: היכולת לתכנן ולשלוט בפעולותיהם. זה מוביל לעתים קרובות קשיש לרעיון מעוות של נורמות ההתנהגות. סיבה מרכזיתניוון של המוח הקטן ושל המוח כולו הוא מרכיב גנטי, וגורמים חיצוניים הם רק קטגוריה פרובוקטיבית ומחמירה. ההבדל בביטויים הקליניים קשור רק לנגע ​​השולט של חלק זה או אחר של המוח. הביטוי הכללי העיקרי של מהלך המחלה הוא שהתהליך ההרסני מתקדם בהדרגה, עד לאובדן מוחלט של תכונות אישיות.

ניוון מפוזר של המוח והמוח הקטן יכול להתקדם עקב תהליכים פתולוגיים רבים של אטיולוגיות שונות. בשלב הראשוני של ההתפתחות, ניוון מפוזר, בתסמיניה, דומה למדי לניוון קליפת המוח המאוחרת של המוח הקטן, אך עם הזמן, תסמינים אחרים ספציפיים יותר לפתולוגיה מסוימת זו מצטרפים לתסמינים הבסיסיים.

הדחף להתפתחות ניוון מפוזר של המוח והמוח הקטן יכול להיות גם פגיעה מוחית טראומטית וגם צורה כרוניתכָּהֳלִיוּת.

לראשונה, פגיעה זו בתפקוד המוח תוארה בשנת 1956, בהתבסס על התנהגות ניטור, ולאחר המוות, ישירות על מחקר של מוחם של חיילים אמריקאים, שהיו נתונים ללחץ וגטטיבי פוסט-טראומטי במשך זמן רב למדי. זְמַן.

עד כה, רופאים מבדילים בין שלושה סוגים של מוות של תאי מוח.

  • סוג גנטי הוא תהליך טבעי, מתוכנת גנטית, של מוות של נוירונים. אדם מזדקן, המוח מת בהדרגה.
  • נמק - מוות של תאי מוח מתרחש עקב גורמים חיצוניים: חבורות, פציעות קרניו-מוחיות, שטפי דם, ביטויים איסכמיים.
  • התאבדות תאים. בהשפעת גורמים מסוימים, גרעין התא נהרס. פתולוגיה כזו יכולה להיות מולדת או נרכשת בהשפעת שילוב של גורמים.

מה שנקרא "הליכת המוח הקטן" דומה במובנים רבים לתנועה של שיכור. עקב פגיעה בקואורדינציה של התנועה, אנשים עם ניוון של המוח הקטן, והמוח בכללותו, נעים בחוסר וודאות, הם מתנדנדים מצד לצד. חוסר היציבות הזה מתבטא במיוחד כאשר יש צורך לבצע סיבוב. אם ניוון מפוזר כבר עבר לשלב חמור יותר ואקוטי, החולה מאבד את היכולת לא רק ללכת, לעמוד אלא גם לשבת.

אטרופיה של קליפת המוח הקטן

בספרות הרפואית, צורה אחרת של פתולוגיה זו מתוארת בצורה ברורה למדי - ניוון מאוחר של קליפת המוח המוחית. המקור העיקרי לתהליך הרס תאי המוח הוא מוות של תאי Purkinje. מחקרים קלינייםלהראות שבמקרה זה קיימת דה-מיאלינציה של הסיבים (פגיעה סלקטיבית-סלקטיבית לשכבות המיאלין הממוקמות באזור השפיר של הקצוות של מערכת העצבים ההיקפית והמרכזית כאחד) של גרעיני השיניים של התאים המרכיבים את המוח הקטן. השכבה הגרגירית של התאים בדרך כלל סובלת מעט. זה עובר שינוי במקרה של שלב חריף, חמור של המחלה.

ניוון תאים מתחיל מהאזור העליון של התולעת, מתרחב בהדרגה לכל פני השטח של התולעת ובהמשך להמיספרות המוחיות. האזורים האחרונים שייחשפו שינויים פתולוגיים, עם הזנחת המחלה והצורה החריפה של ביטויה, הם זיתים. בתקופה זו מתחילים לזרום בהם תהליכי הלידה מחדש בדיעבד (הפוכה).

אטיולוגיה חד משמעית של נזק כזה לא זוהתה עד היום. רופאים מציעים, בהתבסס על תצפיותיהם, שהגורם לאטרופיה של קליפת המוח יכולה להיות סוגים שונים של שיכרון, התפתחות גידולים סרטניים, כמו גם שיתוק מתקדם.

אבל, עד כמה שזה נשמע עצוב, ברוב המקרים לא ניתן לקבוע את האטיולוגיה של התהליך. ניתן לציין שינויים רק באזורים מסוימים בקליפת המוח המוחית.

מאפיין מהותי של ניוון של קליפת המוח הוא שככלל, זה מתחיל בחולים כבר בגיל, ומאופיין במהלך איטי של פתולוגיה. סימנים חזותיים של מהלך המחלה מתחילים להופיע בחוסר יציבות ההליכה, בעיות בעמידה ללא תמיכה ותמיכה. בהדרגה, הפתולוגיה משתלטת פונקציות מוטוריותידיים למטופל קשה לכתוב, להשתמש בסכו"ם וכדומה. הפרעות פתולוגיות, ככלל, מתפתחות באופן סימטרי. מופיע רעד בראש, בגפיים ובגוף כולו, מכשיר הדיבור מתחיל לסבול וטונוס השרירים יורד.

סיבוכים והשלכות

ההשלכות של ניוון המוח הקטן הן הרסניות עבור אדם חולה, שכן בתהליך של התפתחות מהירה של המחלה, בלתי הפיך תהליכים פתולוגיים. אם אינך תומך בגופו של החולה בשלב הראשוני של המחלה, תוצאה סופיתהשפלה מוחלטת של אדם כפי שאדם יכול להפוך - זה מבחינה חברתית וחוסר יכולת מוחלט לפעולות נאותות - פיזיולוגית.

משלב מסוים של המחלה לא ניתן להפוך את תהליך ניוון המוח הקטן, אך ניתן להקפיא את התסמינים, כביכול, ולמנוע מהם להתקדם הלאה.

חולה עם ניוון מוחין מתחיל להרגיש אי נוחות:

  • קיימת אי ודאות בתנועות, תסמונת ההליכה ה"שיכורה".
  • למטופל קשה ללכת, לעמוד ללא תמיכה או תמיכה מאנשים אהובים.
  • מתחילות בעיות בדיבור: שפה מטושטשת, בנייה לא נכונה של ביטויים, חוסר יכולת לבטא את מחשבותיו באופן מובן.
  • בהדרגה מתקדמים ביטויים של הידרדרות ההתנהגות החברתית.
  • הרעד של הגפיים, הראש וכל הגוף של המטופל מתחיל להיות חזותי. קשה לו לעשות דברים אלמנטריים לכאורה.

אבחון ניוון המוח הקטן

כדי לקבוע את האבחנה הנכונה, חולה עם התסמינים הנ"ל חייב להתייעץ עם נוירולוג, ורק הוא מסוגל לבצע אבחנה חד משמעית.

אבחון ניוון המוח הקטן כולל:

  • שיטת הדמיה עצבית הכוללת בדיקה ויזואלית על ידי רופא של מטופל, בדיקת קצות העצבים שלו לתגובה לגירויים חיצוניים.
  • חשיפת ההיסטוריה של המטופל.
  • נטייה גנטית לקטגוריה זו של מחלות. כלומר האם היו מקרים של קרובי משפחה עם מחלות דומות במשפחת החולה.
  • סיוע באבחון של ניוון מוחין ניתן באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת.
  • נוירולוג עשוי להפנות יילוד לבדיקת אולטרסאונד.
  • MRI מספיק רמה גבוההובסבירות גבוהה חושף את הפתולוגיה הזו של המוח הקטן וגזע המוח, ומראה שינויים אחרים הנופלים לאזור המחקר.

מה צריך לבדוק?

למי לפנות?

טיפול באטרופיה של המוח הקטן

למרבה הצער, זה נשמע, אבל זה בלתי אפשרי לבצע את הטיפול הקלאסי של ניוון המוח הקטן. במהלך מחלה זו, אי אפשר לכוון אותה כדי לחסל את הגורם לפתולוגיה. הרפואה המודרנית יכולה להציע למטופל רק טיפול שמטרתו להקל על תסמיני המחלה. כלומר, בעזרת תרופות ושיטות נוספות, הנוירופתולוג מנסה לעצור את המחלה המתקדמת ולהקל על מצבו הכללי של החולה.

אם המטופל סובל מרגשנות ועצבנות יתר, או להיפך, מגלה אדישות מוחלטת, הרופא המטפל רושם למטופל כזה תרופות פסיכוטרופיות מתאימות.

לבומפרומאזין

תרופה זו משמשת לטיפול במצבים מלנכוליים כרוניים. זה גם יעיל באטיולוגיות שונות של עירורים. במקרה זה, המינון בכל מקרה מוקצה בנפרד.

בדרך כלל, קורס הטיפול מתחיל במינון התחלתי של 0.025 גרם, נטילת פעמיים עד שלוש פעמים ביום. המינון בשימוש הדרגתי גדל ל-0.075-0.1 גרם ביום. כאשר התוצאה הרצויה מושגת, המינון מתחיל להיות מופחת לכמות מניעתית - 0.05-0.0125 גרם.

אם החולה אושפז עם צורה חריפה, מתחילה לתת תמיסה של 2.5% של levomepromazine תוך שרירית ב-1-2 מ"ל. בְּ אינדיקציות קליניותהמינון עולה מ-0.1 גרם ל-0.3 גרם ליום. תופעות לוואיתרופות באות לידי ביטוי חלש. לא מומלץ להשתמש בזה מיכשור רפואיאנשים הסובלים ממחלות של מערכת הלב וכלי הדם, יתר לחץ דם, בעיות דם.

תרופות כמו alimemazine, teralen, thioridazine מפחיתות ביעילות את מצב החרדה והפחד, משחררות מתח.

אלימאזין

התרופה ניתנת תוך ורידי ובשריר. המינון היומי למבוגרים הוא 10-40 מ"ג. המינון היומי לילדים הוא 7.5 - 25 מ"ג. הזרקות נעשות שלוש עד ארבע פעמים ביום.

עם ביטוי חריף של מחלה פסיכיאטרית, למבוגרים, המינון היומי ההתחלתי הוא מ"ג. אבל המרכיב הכמותי של התרופה ליום לא יעלה על: למבוגרים מ"ג, לקשישים - 200 מ"ג.

תרופה זו אינה יעילה בפסיכוזות בולטות. זה מוחל כמו מַרגִיעַפעולה רכה. התרופה alimemazine אסורה בחולים הסובלים ממחלות נלוות: פתולוגיה של הערמונית, פגיעה בתפקוד הכליות והכבד, רגישות יתר למרכיבי התרופה. אין לתת את זה לילדים מתחת לגיל שנה.

טרלן

המינון היומי של התרופה הוא שתיים עד שמונה טבליות, בהתאם לחומרת התסמינים. התרופה מיועדת לעצבנות מוגברת, הפרעות שינה ותסמינים אחרים. אין ליטול תרופה זו עם רגישות יתר מוגברת למרכיבי התרופה, עם כבד ו אי ספיקת כליות, פרקינסוניזם ומחלות אחרות. אתה לא יכול לתת את זה לילדים מתחת לגיל שבע.

תיאורידזין

עם צורות קלות של עייפות, ירידה רגשית, התרופה נלקחת דרך הפה במינון של 30-75 מ"ג לאורך היום. אם נרשמים ביטויים של חומרה בינונית, המינון גדל בקצבה יומית. אם מחלת ניוון המוח הקטן מתבטאת בצורה חריפה של פסיכוזה, מצב מאניה-דפרסי, המינון היומי גדל על ידי דומג (בפוליקליניקה) img - עם הכניסה לבית החולים. אין להשתמש בתרופה זו בחולים שיש להם היסטוריה של צורות חמורות של מחלות לב וכלי דם, תרדמת מכל אטיולוגיה, פגיעה מוחית טראומטית ועוד רבים אחרים. אין להמליץ ​​על thioridazine ונשים בהריון, אמהות בזמן הנקה, ילדים מתחת לגיל שנתיים, קשישים ואנשים הסובלים מאלכוהוליזם וכן הלאה.

עם נוירוזה חמורה המתבטאת, סונאפקס נקבעת.

סונפקס

  • עם הפרעה נפשית קלה במהלך היום.
  • עם הפרעות נפשיות ורגשיות ממוצעות מ"ג לאורך היום.
  • אם מופיעים תסמינים חריפים של ההפרעה - בטיפול חוץ, הנוירופתולוג רושם מינון יומי השווה למ"ג, אם הטיפול מתבצע בבית חולים, המינון היומי עשוי לעלות במ"ג (בפיקוח רופא).

לילדים בגילאי ארבע עד שבע, המינון מעט נמוך יותר ומסתכם במ"ג ביום, מחולק לשניים עד שלוש מנות, ילדים בגילאי שמונה עד 14 מקבלים שלוש קצבאות יומיות, מתבגרים בגילאי 15 עד 18 - המינון עולה domg במהלך היום.

סונפקס אסורה בחולים שנמצאים שלב חריףבמצב דיכאוני, התרופה אינה מיוחסת לאלה הסובלים מתרדמת של התפתחות שונות, עם נגעים חמורים של מערכת הלב וכלי הדם, עם פציעות קרניו-מוחיות ועם מחלות רבות אחרות. רשימה מלאהניתן לקרוא התוויות נגד בהוראות המצורפות לתרופה.

בשלב הראשוני של המחלה, רצוי שהחולה יטופל בביתו, בסביבתו הרגילה, שכן ההשמה בבית חולים כרוכה בהידרדרות. מצב כלליחוֹלֶה. יחד עם זאת, יש צורך ליצור את כל התנאים לאורח חיים פעיל. אדם כזה צריך לזוז הרבה, למצוא כל הזמן סוג של עבודה לעצמו, לשכב פחות שְׁעוֹת הַיוֹם. רק כבר ב צורות חריפותניוון של המוח הקטן של החולה ממוקם בבית חולים או בפנימייה מתמחה, במיוחד אם אין מי שיטפל בו בבית.

מְנִיעָה

ככזה, מניעה של ניוון המוח הקטן אינו קיים. אי אפשר למנוע מחלה זו אפילו על בסיס העובדה שהרפואה אינה יודעת היטב את הגורמים להופעתה. תרופות מודרניות מסוגלות לשמור על מצב מרוצה יחסית של פסיכוסומטי ו מצב פיזיולוגיסבלני, ובשילוב עם טיפול טובמסוגל להאריך את חייו, אבל לא מסוגל לרפא.

אם יש לך פתולוגיה כזו במשפחה שלך, נסה לראות נוירולוג לעתים קרובות יותר. בדיקה לא תהיה מיותרת.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של ניוון המוח הקטן אינו מעודד. כמעט בלתי אפשרי לרפא מטופל עם אבחנה כזו. באמצעות מאמציהם של רופאים וקרובי משפחה, ניתן לנרמל ולהאריך את חייו של המטופל רק במעט.

לאטרופיה מוחית אין תרופה. אם זה באמת קרה, והגיעו צרות למשפחתך, מישהו קרוב אליך חלה, הקיף אותו בתשומת לב, תיצור תנאי חיים נוחים, והרופאים יעזרו להבטיח שהמחלה לא תתקדם כל כך, והחולה ירגיש משביע רצון. הטיפול והאהבה שלך יעזרו להאריך את חייו, ולמלא אותם במשמעות.

עורך מומחה רפואי

פורטנוב אלכסיי אלכסנדרוביץ'

חינוך:האוניברסיטה הלאומית לרפואה של קייב. א.א. בוגומולטים, מומחיות - "רפואה"

שתף ברשתות חברתיות

פורטל על אדם ושלו חיים בריאיםאני חי.

תשומת הלב! טיפול עצמי יכול להזיק לבריאות שלך!

הקפד להתייעץ עם מומחה מוסמך כדי לא לפגוע בבריאותך!