תסמונת מבודדת קלינית. קריטריונים לאבחון וסוגים של טרשת נפוצה תסמונת מבודדת רדיולוגית וטרשת נפוצה

קריטריונים לאבחון של טרשת נפוצה התקפית-הפוגה ומתקדמת - תסמונות מבודדות קלינית ורדיולוגית

אבחון של טרשת נפוצה

אבחון של טרשת נפוצה מבוסס על תסמינים ספציפיים, ממצאים בבדיקה נוירולוגית, התפתחות התסמינים לאורך זמן ושינויי MRI של המוח וחוט השדרה. הקריטריונים האבחוניים ממשיכים להתפתח, וממצאי MRI משחקים כעת תפקיד מפתח באבחון של טרשת נפוצה.

עם זאת, חלק מהקריטריונים נותרים בלתי מעורערים.
כלומר - הפצה בזמן ובמרחב . משמעות הדבר היא שתסמינים חדשים חייבים להופיע לאורך זמן ( הפצה בזמן ) ומערבים חלקים רבים של מערכת העצבים המרכזית ( הפצה בחלל ).

ישנם שני סוגים של טרשת נפוצה: בשלב התקפי ו פּרוֹגרֵסִיבִי .

הראשון מאופיין בהחמרות תקופתיות, או הישנות , המופרדים בזמן על ידי תקופות של החלמה ורווחה יחסית, או הפוגות . הפרעות נוירולוגיות שנרכשו במהלך תקופת ההישנה נעלמות באופן חלקי או מלא.

בטרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית, הפרעות נוירולוגיות מתפתחות בהדרגה, באופן בלתי מורגש, ולכן קשה לומר בדיוק מתי המחלה התחילה או החמירה. הצורה ההפוכה-הפוגה של טרשת נפוצה יכולה להתפתח לצורה פרוגרסיבית עם השנים, ואז טרשת נפוצה נקראת שניונית פרוגרסיבית.

הפרק הראשון של טרשת נפוצה התקפית-הפוגה נקרא תסמונת מבודדת קלינית . תסמונת מבודדת קלינית עשויה להיות היחידה בחיים. עם זאת, לעיתים קרובות יותר, במהלך השנים, המחלה תתבטא כטרשת נפוצה.

חלק מהתסמונות הקלאסיות של טרשת נפוצה מתוארות להלן, אך אפילו תסמינים אופייניים, בהיעדר קבוצה מספקת של קריטריונים, אינם מעידים על נוכחות של מחלה זו. הקריטריונים לביצוע אבחנה של טרשת נפוצה מתוארים בהמשך עמוד זה.

תסמונות מבודדות קלינית טיפוסיות

דלקת עצבית של עצב הראייה (האופטי).

דלקת עצבים אופיינית עצב אופטיבטרשת נפוצה, היא מתבטאת במידה מסוימת של אובדן ראייה, מלווה לרוב בכאב בעין. לעתים קרובות כאב קודם לאובדן הראייה והוא מעורר על ידי תנועת עיניים. מידת אובדן הראייה משתנה מתמונה מטושטשת ועד לאובדן מוחלט של תפיסת האור. בהמשך - שיקום חלקי או מלא של הראייה אורך מספר שבועות. יותר תיאור מפורטאתה יכול למצוא בעמוד "דלקת עצב הראייה של עצבים",
דלקת עצב הראייה יכולה להופיע כמחלה עצמאית, ועשויה להיות אחד מהתסמינים של טרשת נפוצה. במקרים בהם אין סימנים לטרשת נפוצה ב-MRI של המוח, הסבירות להתפתחותה במהלך 15 השנים הבאות היא כ-25 אחוז. נוכחות של נגעי דה-מיאלינציה ב-MRI מגדילה את ההסתברות הזו ל-72 אחוזים בפרק זמן דומה.

תסמינים של המוח הקטן ותסמיני גזע המוח

מעורבות של מבנים אלו אופיינית לטרשת נפוצה. התסמונות הקלאסיות הן אופתלמופלגיה פנימית גרעינית , שיתוק עצב שישי(חוסר אפשרות לקחת את העין הצידה ובהתאם, ראייה כפולה), אטקסיה(סוג של חוסר תיאום), ניסטגמוס(תנועות עיניים לא רצוניות חדות), עור אווז וחוסר תחושה בפנים, סחרחורת, אובדן שמיעה. באנלוגיה לדלקת עצב הראייה, ב-MRI תקין, ההסתברות לטרשת נפוצה בעתיד היא כ-20%, ובמקרה של נוכחות דה-מיילינציה ב-MRI, ההסתברות עולה ל-60-90%.

מיאליטיס רוחבי בטרשת נפוצה

מיאליטיס, או דלקת ב עמוד שדרה, אינו ייחודי ל-RS. מחלה זו מתוארת ביתר פירוט בעמוד המתאים. כאן אתאר רק את המאפיינים של מיאליטיס רוחבי בטרשת נפוצה.
תסמינים של מיאליטיס רוחבי מתקדמים במשך שעות או ימים. היעדר חולשה משמעותית ברגליים אופייני למדי, כך שהתסמינים עשויים להיות מוגבלים לכל מיני אי נוחות, חוסר תחושה או עקצוץ מתחת לגובה הצוואר. תחושות אלו עשויות לכלול רק את הרגליים או את כל ארבע הגפיים, כולל תא המטען, ואינן צריכות להיות סימטריות. במקרה של מעורבות של חוט השדרה הצווארי, לעתים קרובות מופיע סימפטום של לרמיט.
התסמינים עשויים להיות מוגבלים לאיבר אחד ואף אובדן של סוג אחד של תחושה - למשל, אובדן תחושת המיקום במרחב ביד אחת. הפחתה ואף היעלמות מוחלטת של הפרעות נוירולוגיות לאורך זמן, גם בהיעדר טיפול, אופייניים למדי.
בהיעדר שינויים קלאסיים בטרשת נפוצה ב-MRI של המוח ו/או חוט השדרה, ההסתברות לפתח טרשת נפוצה בעתיד היא כ-20%. נוכחות דה-מיאלינציה ב-MRI מגדילה הסתברות זו ל-60-90%.

תסמונת מבודדת רדיולוגית

שינויים אופייניים בטרשת נפוצה ב-MRI של המוח ו/או חוט השדרה, בהיעדר תסמינים כלשהם בעבר או בהווה, נקראים תסמונת מבודדת רדיולוגית.
במקרים בהם נמצא מספר ומיקום מספיק של שינויים דה-מיילינציה קלאסיים ב-MRI, ההסתברות להתפתחות מפוזרת היא בין 30 ל-59%.
בשלב זה, הקריטריונים לאבחון של תסמונת מבודדת רדיולוגית נמצאים בתהליך התפתחות.

קריטריונים לאבחון לטרשת נפוצה התקפית-הפוגה

לאור העובדה שהגישה לטיפול בטרשת נפוצה השתנתה במהלך השנים האחרונות, גדל הצורך באבחון מוקדם של מחלה זו. התיאור הבא מבוסס על קריטריונים של מקדונלדס 2010.

טרשת נפוצה מתחילה בצורה התקפית-הפוגה ב-80-85% מהמקרים. התסמינים הראשונים מופיעים לרוב בין הגילאים 20-40, וב-90% הם מופיעים בין הגילאים 15-50. רק באחוז אחד מהמקרים, המחלה יכולה להתחיל לפני 10 או לאחר 50 שנה. אצל נשים, טרשת נפוצה התקפית-הפוגה שכיחה הרבה יותר.

המחלה מתחילה באחד או יותר מהתסמינים המתוארים בדף סימפטומים של טרשת נפוצה, הנמשכים בין ימים לשבועות. יתר על כן, הפרעות נוירולוגיות משוחזרות באופן חלקי או מלא. האבחנה של טרשת נפוצה נשארת משוערת עד שמתרחשת החמרה שלאחר מכן או שנמצאה עדות אחרת ל"התפשטות לאורך זמן", כמו ב-MRI.

נניח שלא נמצאה עדות לטרשת נפוצה בעבר. במקרה זה, ההסתברות למחלה בעתיד היא איפשהו בסביבות 20-25%. זה נקרא "תסמונת מבודדת קלינית".

ואחריו בדיקת MRI של המוח וחוט השדרה. היעדר פלאקים דה-מיילינציה ב-MRI נושאת את הפרוגנוזה הטובה ביותר. במקרים בהם נמצאו מוקדי דה-מיילינציה ב-MRI, הסבירות לטרשת נפוצה בעתיד עולה ל-60-90%.

אף על פי כן, הקריטריון של הפצה במרחב ובזמן נותר תקף. אם MRI עם ניגודיות מגלה דה-מיילינציה לאחרונה ומיקומו תואם את הסימפטומים, אזי האבחנה של טרשת נפוצה נותרת ספקולטיבית בלבד, אם כי הסבירות שלה בעתיד היא משמעותית מאוד. אולם מומחים רבים רואים בכך טרשת נפוצה ומאמינים כי יש צורך להתחיל בטיפול.

כך או כך, מה שאחרי זה ההמתנה. רצוי לחזור על ה-MRI לאחר מספר חודשים, גם אם אין תסמינים חדשים. נגעים חדשים של דה-מיאלינציה, אפילו בהיעדר תסמינים, פירושם שמדובר בטרשת נפוצה.
כך גם לגבי החמרות עוקבות. החמרה של המחלה עם תסמינים חדשים, גם ללא ממצאי MRI חדשים, פירושה טרשת נפוצה. בשני המקרים, קריטריון ההפצה במרחב ובזמן נחשב כמתקיים. באופן דומה, כאשר מוקדים ישנים של דה-מיילינציה נמצאים ב-MRI במהלך ההתקף הראשון של טרשת נפוצה, הדבר מאשר את האבחנה של טרשת נפוצה.

האופי המתקדם של המחלה מוערך לפי שינויים חדשים ב-MRI, לפי תסמינים חדשים ולפי רמת הנכות שנצברה לאורך זמן.

אילו ממצאי MRI נחשבים ספציפיים לטרשת נפוצה?

הצורה והמיקום של לוחות דה-מיילינציה הם החשובים ביותר. לוחות אופייניים - צורה אליפסהוממוקמים ליד חדרי המוח (ב-corpus callosum), בסמיכות לקליפת המוח (juxtacortical), בגזע המוח, במוח הקטן או בחוט השדרה.

זה לא אופייני לטרשת נפוצה לערב את כל עובי חוט השדרה. השלטים ממוקמים בדרך כלל לאורך הפריפריה של הקטע, ולאורך האורך הם תופסים לא יותר משני מקטעים של חוט השדרה. מעורבות נרחבת יותר של חוט השדרה פירושה לרוב מחלה אחרת, כגון neuromyelitis אופטית.

נוכחות של רובד אחד לפחות בכל שני מהאזורים הנ"ל של מערכת העצבים נחשבת ספציפית לטרשת נפוצה. אני מבין שכמי שאינו מומחה המונחים האלה מבלבלים, אבל זה בדיוק מה שדו"ח ה-MRI היה אומר.

הקשה בעמוד השדרה אינה נדרשת עוד כדי לבצע אבחנה של טרשת נפוצה התקפית-הפוגה. עם זאת, במקרים מפוקפקים, אבחנה מסוג זה נשארת בתוקף. הנוכחות של פסים אוליגוקלונליים ואינדקס IgG מוגבר הם ספציפיים לטרשת נפוצה.

קריטריונים לאבחון לטרשת נפוצה מתקדמת ראשונית

טרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית מופיעה ב-10-15% מהחולים עם טרשת נפוצה. בניגוד לצורה ההפוגה-הפוגה, התדירות שלה אינה תלויה במין. הגיל הממוצע להופעה הוא 40 שנים (30 שנה לצורת ההפוגה-הפוגה).

התסמינים הראשונים הנפוצים ביותר הם הפרעות בהליכה מתקדמת בהדרגה, חולשה ונוקשות ברגליים, חוסר איזון ובשלב מסוים גם בריחת שתן וצואה. הפרעות חושיות אינן שכיחות. הפרעות נוירולוגיות מתקדמות בדרך כלל לאט ללא הפוגות, אם כי החלמה חלקית זמנית עשויה להתרחש בחלק מהחולים.

בניגוד לצורה ההפוגה-הפוגה, בטרשת נפוצה מתקדמת, שינויים "ניווניים" ברקמות מערכת העצבים המרכזית הם הגורם העיקרי להפרעות הנוירולוגיות הנובעות מכך. אין סימנים של אופי "דלקתי" או אוטואימוני בצורה זו. תהליך הדמיילינציה בקליפת המוח, ניוון מוח ופגיעה בסיבי עצב ברקמות מערכת העצבים המרכזית בולטים הרבה יותר בצורה המתקדמת של טרשת נפוצה. המנגנון האמיתי להתפתחות צורה זו של טרשת נפוצה אינו ידוע ונותר היפותטי.

בטרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית, חוט השדרה מושפע ביותר, מה שמסביר את התסמינים האופייניים בצורה זו. פחות שכיח, גזע המוח מעורב בתהליך המחלה. מוקדי דה-מיאלינציה אינם נוטים להופיע בניגודיות MRI, הם נראים חיוורים, ללא ניגודיות, ובדרך כלל אין הרבה מהם.

קריטריונים של מקדונלד לאבחון של טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית:

לפחות מוקד ספציפי אחד של דה-מיילינציה הוא פרי-חדרי, בסמיכות לקליפת המוח (נגעים סמוכים), בגזע המוח או במוח הקטן.
לפחות שני נגעים בחוט השדרה
עלייה במדד IgG או נוכחות של פסים אוליגוקלונליים ב נוזל מוחי

טרשת נפוצה מתקדמת משנית

טרשת נפוצה מתקדמת משנית מתפתחת ב-25-40% מהמקרים של הצורה ההפוגה-הפוגה של המחלה. היא מתפתחת בשלבים המאוחרים יותר, כ-20 שנה לאחר הופעת הצורה ההפוגה-הפוגה של המחלה.

טרשת נפוצה מתקדמת משנית מאופיינת בהפרעות הדרגתיות בהליכה ובשיווי המשקל, נוקשות שרירים ובריחת שתן, ללא קשר להחמרת המחלה. הישנות עלולות להימשך, אך התסמינים לעיל נצפים ללא קשר אליהם.

תסמינים אופייניים, MRI ובדיקת נוזל מוחי מספיקים בדרך כלל כדי לאשר את האבחנה.
ישנן מחלות נוספות עם תסמינים דומים לצורה המתקדמת של טרשת נפוצה. הם לא נדונים במאמר זה.

המידע באתר ניתן למטרות חינוכיות בלבד. נא לא לעשות תרופות עצמיות! האבחנה הסופית של בעיות הבריאות שלך נותרה בסמכותם של אנשי מקצוע רפואיים. החומר של האתר רק עוזר לך להכיר את שיטות האבחון והטיפול הפוטנציאליות. מחלות נוירולוגיותולהגדיל את הפרודוקטיביות של התקשורת שלך עם הרופאים. המידע באתר מתעדכן במידת האפשר, תוך התחשבות בשינויים האחרונים בגישה לאבחון וטיפול במחלות נוירולוגיות. עם זאת, כותב המאמרים אינו מתחייב שהמידע יתעדכן באופן מיידי ככל שיהיה זמין. אודה לכם אם תשתפו במחשבותיכם: [מוגן באימייל]
זכויות יוצרים של תוכן 2018. . כל הזכויות שמורות.
מאת אנדרה סטריז'ק, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

פייר דוקט וג'ולי פרולקס-תריין, מרפאת טרשת נפוצה, בית החולים מרכז אוניברסיטת מונטריאול, קנדה

ניתן להגדיר תסמונת מבודדת קלינית כביטוי להתפרצות (קדם) של טרשת נפוצה.

האבחנה הקלינית של טרשת נפוצה דורשת שתי חזרות, מופרדות בזמן, ומעורבות של אזורים שונים במערכת העצבים המרכזית. עם הופעת ה-MRI של המוח וחוט השדרה, ניתן כיום לזהות אנשים בסיכון לפתח טרשת נפוצה, שכן הוא מראה תסמונת מבודדת קלינית. מחקרים מרובים אפשרו להגדיר טוב יותר את הסיכון ל"טרנספורמציה" מתסמונת מבודדת קלינית לטרשת נפוצה - עדות לכך שהפיכת טיפול משנה מחלה לשלב תסמונת מבודדת קלינית מעכבת הן את השינוי של טרשת נפוצה והן את הופעת שלב מתקדם.

מדע טבעי

ההצגה הקלינית של התסמינים הראשוניים משתנה מאוד. עם זאת, אנשים עם תסמונת מבודדת קלינית הם מבוגרים צעירים קווקזיים ( גיל ממוצעמתחיל בגיל 30). ב-46% מהמקרים, תסמונת (נגע) מבודדת קלינית יושבת בחוט השדרה, ומופיעה לעתים קרובות יותר עם תסמינים תחושתיים מאשר עם תסמינים מוטוריים. עצב הראייה הוא האתר השני בשכיחותו, שכן ל-21% מהאנשים עם תסמונת מבודדת קלינית יש דלקת עצב הראייה חריפה. ממצאים מולטיפוקליים (המערבים יותר מאתר אחד במערכת העצבים המרכזית) נתקלים ב-23% מהמקרים. לאחרים יהיה נזק בגזע המוח, או בהמיספרות המוחיות. לאחר מספר שבועות, התסמינים הללו נעלמים באופן חלקי או מלא.

ההיסטוריה הטבעית ארוכת הטווח של אנשים עם תסמונת מבודדת קלינית ידועה יותר כעת באמצעות תצפית על קבוצות עם תסמונת מבודדת קלינית שאחריהן עד 20 שנה. דלקת עצב הראייה, כמו לאחרונה על ידי קבוצת המחקר של דלקת עצב האופטית, קשורה לסיכון כולל של 50% לפתח טרשת נפוצה 15 שנים לאחר הופעתה. מצד שני, תסמינים מוחיים או מולטיפוקליים והתאוששות לקויה קשורים בדרך כלל לפרוגנוזה לקויה.

דלקת עצב הראייה יכולה לגרום לראייה מטושטשת

עיוורון זמני וכאב מאחורי העין

אִבחוּן

מאחר שתסמונת מבודדת קלינית היא הקדמה אפשרית לטרשת נפוצה, ישנה חשיבות עליונה לשלול מצבים אחרים. זה נעשה באמצעות היסטוריה, בדיקה קלינית ובדיקת דם (כדי לשלול מחלות אוטואימוניות סיסטמיות ואחרות). שתי הבדיקות העיקריות הן MRI של המוח וחוט השדרה, ובדיקות של נוזל המוח. MRI מראה נגעים דלקתיים עם מאפיינים תואמים לפירוז ב-90% מהמקרים. נגעים אלו מבססים חשד קליני לטרשת נפוצה ויש להם השפעה על הסיכון להמרה ל-RRMS ובהמשך ל-SPMS. מחקר אחד של 107 אנשים הגיע למסקנה ש-80% מהאנשים עם תסמונת מבודדת קלינית עם MRI חריגה, ו-20% עם MRI תקין, יפתחו טרשת נפוצה מוגדרת קלינית לאחר גיל 20. מספר גבוה יותר של נגעים נושא סיכון גבוה יותר להתמרת טרשת נפוצה ושלב מוקדם יותר של התקדמות משנית.

כ-70 אחוז מהאנשים עם תסמונת מבודדת קלינית יפתחו בסופו של דבר טרשת נפוצה, ללא קשר להימצאות נגעים ב-MRI. במדינות מסוימות, דקירות מותניות פחות שכיחות בביסוס אבחנה של טרשת נפוצה מוגדרת קלינית ונדירים לתסמונת מבודדת קלינית.

יַחַס

סטרואידים, בדרך כלל מינונים גבוהים של מתילפרדניזולון, משמשים לטיפול בהחמרות חריפות הגורמות לתסמינים חדשים או להחמרת תסמינים קיימים. יש חשיבות רבה לזיהוי של אלו הנמצאים בסיכון גבוה לתסמונת מבודדת קלינית והכנסת טיפול מוקדם לשינוי מחלה.

ניסויים קליניים מרובים עם אינטרפרון בטא ביססו את יעילותם בהפחתת שיעורי הישנות ועיכוב התקדמות המחלה. לאינטרפרון בטא תכונות אנטי-דלקתיות והוא מסוגל לשפר את שלמות מחסום הדם-מוח.

הפלצבו של ניסויים אלו (נבדקים במחקר שאינם בטיפול פעיל) מצאו שככל שהטיפול מתעכב זמן רב יותר, כך גדל הסיכון להתקדמות הנכות. שלושה ניסויים קליניים הראו שאינטרפרון בטא יכול להפחית את הסיכון לאפיזודה שנייה ב-50% במשך שנתיים. למעשה, 40% מהאנשים עם תסמונת מבודדת קלינית יפתחו טרשת נפוצה מוגדרת קלינית תוך שנתיים. אם מתחילים טיפול שנתיים לאחר תסמונת מבודדת קלינית, הסיכון ל-CDMS גבוה יותר בהשוואה לחולים שקיבלו טיפול מוקדם (49% מאלו עם טיפול מושהה לעומת 36% מאלו שטופלו מוקדם, עד חמש שנים. זיהוי של יש חשיבות רבה לאלה שיש להם סיכון גבוה לתסמונת מבודדת קלינית ולהכנסת טיפול מוקדם לשינוי מחלה.

תוצאות דומות, באנשים עם תסמונת מבודדת קלינית וטרשת נפוצה, הושגו. גלטיראמר אצטט- צורה סינתטית של חלבון מיאלין הגורמת לתגובה מכרעת כנגד לימפוציטים תגובתיים לאנטיגנים במרכז מערכת עצבים.

Natalizumab, נוגדן חד שבטי הומני המונע מלימפוציטים פעילים לחדור אל מחסום הדם-מוח למערכת העצבים המרכזית, לא נוסה באנשים עם תסמונת מבודדת קלינית.

לסיכום: תסמונת מבודדת קלינית מוכרת כיום כביטוי ראשוני של טרשת נפוצה עם תסמונת מבודדת קלינית שיש לו נגעים דלקתיים ב-MRI של המוח או חוט השדרה, בסיכון גבוה להתמרה מוקדמת לטרשת נפוצה מזוהה קלינית, אולי גם לשלב מוקדם יותר. של התקדמות משנית. מחקר אנשים אלה עם אינטרפרון בטא או עם גלאטירמר אצטט מאט אירועים אלה.

נכון לעכשיו, המושגים של תסמונת מבודדת רדיולוגית [RIS] ותסמונת מבודדת קלינית [CIS] הוכנסו לפרקטיקה הקלינית (תוכלו לקרוא על RIS).

שיפור קיימות והכנסת שיטות חדשות של הדמייה עצבית, כמו גם פיתוח חדשות קריטריונים לאבחוןטרשת נפוצה (MS) אפשרו גילוי מוקדם. הביטוי הקליני של טרשת נפוצה לא תמיד עולה בקנה אחד עם הזמן האמיתי של הופעתה. בכ-90% מהמקרים של טרשת נפוצה, האפיזודה הראשונה של דה-מיאלינציה מתרחשת כ"תסמונת מבודדת קלינית", כאשר עדיין אין סימנים של "הפצה בזמן", וסימנים של "התפשטות במרחב" קיימים. או נעדר.

תסמונת מבודדת קלינית ( CIS) [מוגדר כיום כ] הוא סימפטומטולוגיה של השתובבות מונופאזית (כלומר, בפעם הראשונה עם התחלה מהירה יחסית), או ליתר דיוק, אפיזודה קלינית בודדת משתובבת, אשר נגרמת על ידי מחלה דה-מיילינציה דלקתית, ככל הנראה. ל-"CIS" יש מילה נרדפת - "הפרק הראשון של דה-מיילינציה" (או "הפרק הראשון של דה-מיילינציה").

זכור! CIS מאופיין בהיווצרות של תסמינים נוירולוגיים תוך 2-3 שבועות ללא כל סיבה נראית לעיןובהיעדר חום. תכונה אופיינית CIS היא רגרסיה של סימפטומים.

לרוב, CIS מתבטא בדלקת עצבית retrobulbar חד צדדית, neuralgia העצב הטריגמינלי, מיאליטיס רוחבי, סימפטום של Lhermitte, אופטלמופלגיה פנימית גרעינית דו-צדדית, דיסארטריה/אטקסיה התקפית, עוויתות טוניק התקפיות או פגיעה חושית.

(! ) אין לשכוח ש-CIS הוא לא תמיד הביטוי הראשון של טרשת נפוצה, אלא עשוי להיות ביטוי של מחלות כגון גידול במוח או חוט השדרה, ספונדילוזיס צוואר הרחם, וסקוליטיס מוחי, סרקואידוזיס, אנצפלופתיה מיטוכונדריאלית וכו'.

התסמינים המתגלים ב-CIS משמשים כסימנים אובייקטיביים [קליניים] של מוקד אחד או יותר של דה-מיאלינציה במוח או בחוט השדרה (ב-50-70% מהמקרים של CIS, מוקדים תת-קליניים מרובים של דה-מיאלינציה מתגלים כבר ב-MRI הראשון); לפעמים, עם CIS מונו-סימפטומטי, ניתן לזהות גם מוקדים "שקטים" קליניים של דה-מיאלינציה (כלומר, מתגלים סימנים של נגעים מרובים של מערכת העצבים המרכזית, מה שמאשר התפשטות בחלל). לפיכך, חולים עם CIS עשויים להציג שילובים שונים של תסמינים נוירולוגיים וממצאי MRI; יחד עם זאת, למרות העובדה שזיהוי סימולטני של מספר ביטויים קליניים/פארא-קליניים [CIS] אפשרי, עם זאת, הפצה לאורך זמן לא צריכה להיות ברורה. בהקשר זה, בסיווג המודרני של CIS, נבדלים הסוגים הבאים (אפשרויות):

סוג של 1 - מונופוקלי קליני; לפחות נגע MRI אסימפטומטי אחד;
סוג של 2 - מולטיפוקל קליני; לפחות נגע MRI אסימפטומטי אחד;
סוג של 3 - מונופוקלי קליני; MRI יכול להיות ללא פתולוגיה; ללא נגעי MRI אסימפטומטיים;
סוג של 4 - מולטיפוקל קליני; MRI יכול להיות ללא פתולוגיה; ללא נגעי MRI אסימפטומטיים;
סוג של 5 - אין מאפיינים קליניים המצביעים על מחלה דה-מיילינציה, אך ממצאי MRI מרמזים.

בדרך זו,הקריטריון של "CIS" אינו בידוד סמיוטי-נושא (סינדרי) של סימפטומים נוירולוגיים קליניים, אלא (כלומר הסימפטומים) "זמניים" שלו אאני מוגבל" - מונופאזי (כלומר, היעדר סימני הפצה בזמן); CIS יכול להיות מונופוקלי או מולטיפוקאלי, אך תמיד ללא סימני הפצה לאורך זמן, כלומר. תמיד מוגבל בזמן - מונופאזי.

קשה לחזות אם טרשת נפוצה תתפתח לאחר הפרק הראשון, אך הקריטריונים של מקדונלד הנהוגים כיום (בשל השימוש הנרחב ב-MRI ותפקידו הגובר באבחון טרשת נפוצה) מאפשרים באחוז מסוים מהמקרים של CIS לקבוע אבחנה של טרשת נפוצה ברורה לפני התפתחות התקף קליני שני. C. Dalton et al. (2003) מצאו כי יישום הקריטריונים של מקדונלד מאפשר אבחון טרשת נפוצה יותר מפי שניים במהלך השנה הראשונה לאחר גילוי CIS, מבלי להמתין לפרק השני של דה-מיאלינציה. זיהוי בטומוגרפיה של 9 (תשעה) נגעים או יותר שאינם צוברים חומר ניגוד חשוב סימן פרוגנוסטי RS.

הערה!יותר ויותר, בתרגול קליני שגרתי, חולים העוברים הדמיית תהודה מגנטית (MRI) לצורך בדיקת אינדיקציות כגון פגיעה מוחית טראומטית או מיגרנה מאובחנים בנוסף עם פתולוגיה של החומר הלבן במערכת העצבים המרכזית (CNS). שינויים אלה יכולים להיות לא ספציפיים (מתוארים על ידי רדיולוגים כ"אובייקטים קלים לא מזוהים") או אופייניים מאוד לפתולוגיה דה-מיילינציה, תוך התחשבות במורפולוגיה ובלוקאליזציה שלהם ב-CNS. את האחרונים הוצעו לייחד ב" תסמונת מבודדת רדיולוגית» (RIS), לפני התסמונת המבודדת קלינית (CIS) והינו הביטוי הקליני הראשון של טרשת נפוצה.

הערה .

שיפור הקיים והכנסת שיטות חדשות של הדמיה עצבית, כמו גם פיתוח קריטריונים אבחנתיים חדשים לטרשת נפוצה (MS) אפשרו לזהות אותה מוקדם מספיק. הביטוי הקליני של טרשת נפוצה לא תמיד עולה בקנה אחד עם הזמן האמיתי של הופעתה. בכ-90% מהמקרים של טרשת נפוצה, האפיזודה הראשונה של דה-מיאלינציה מתרחשת כ"תסמונת מבודדת קלינית", כאשר עדיין אין סימנים של "הפצה בזמן", וסימנים של "התפשטות במרחב" קיימים. או נעדר.

תסמונת מבודדת קלינית ( CIS)

[מוגדר כיום כ] הוא סימפטומטולוגיה של השתובבות מונופאזית (כלומר, לראשונה עם התחלה מהירה יחסית), וליתר דיוק, אפיזודה קלינית בודדת משתובבת, אשר נגרמת על ידי מחלה דה-מיילינציה דלקתית, ככל הנראה. ל-"CIS" יש מילה נרדפת - "הפרק הראשון של דה-מיילינציה" (או "הפרק הראשון של דה-מיילינציה").

לרוב, CIS מתבטא בדלקת עצבית רטרובולברית חד-צדדית, עצבית טריגמינלית, מיאליטיס רוחבית, סימפטום של Lhermitte, אופתלמופלגיה פנימית בין-גרעינית דו-צדדית, דיסארטריה/אטקסיה התקפית, עוויתות טוניק התקפיות או פגיעה חושית.

קשה לחזות אם טרשת נפוצה תתפתח לאחר הפרק הראשון, אך הקריטריונים של מקדונלד הנהוגים כיום (בשל השימוש הנרחב ב-MRI ותפקידו הגובר באבחון טרשת נפוצה) מאפשרים באחוז מסוים מהמקרים של CIS לקבוע אבחנה של טרשת נפוצה ברורה לפני התפתחות התקף קליני שני. C. Dalton et al. (2003) מצאו כי יישום הקריטריונים של מקדונלד מאפשר אבחון טרשת נפוצה יותר מפי שניים במהלך השנה הראשונה לאחר גילוי CIS, מבלי להמתין לפרק השני של דה-מיאלינציה. זיהוי של 9 (תשעה) או יותר נגעים בטומוגרפיה שאינם צוברים חומר ניגוד הוא סימן פרוגנוסטי חשוב לטרשת נפוצה.

הערה! [