] גרסה ישנההודעה
לימפומה- זה מחלה אונקולוגיתרקמת לימפה, המאופיינת בעלייה בלוטות לימפהו/או פגיעה באיברים פנימיים שונים בהם מתרחשת הצטברות של לימפוציטים "גידולים" פתולוגיים. מספר גדול שלאירועים גנטיים מולקולריים המלווים את תהליך ההתבגרות של לימפוציטים, והאפשרות טעות קטלניתבכל שלב, הסבירו את ההטרוגניות הגדולה של לימפומות, כמו גם את קשיי הסיווג שלהן.
כדי לפשט את הבנת החומר, נציין שהקבוצות העיקריות של מחלות לימפופרוליפרטיביות (LPD) הן: [ 1 ] B-cell LPZ, [ 2 ] T-cell LPZ, [ 3 ] לימפוגרנולומטוזיס (מחלת הודג'קין). B- ו-T-cell LPZ (לא כולל B-and לוקמיה של תאי T) משולבים לקבוצה משותפת, המסומנת במונח "לימפומות שאינן הודג'קין" (NHL).
לפיכך, כל הלימפומות מחולקות לשניים קבוצות גדולות:
לימפומה ע"ש הודג'קין(גידול ממאיר המתפתח מרקמת לימפה, כולל בלוטות לימפה ואיברים אחרים המהווים חלק ממערכת ההגנה של הגוף [טחול, תימוס, מח עצם], ומאופיין בגידולים גרנולומטיים עם נוכחות של תאי ענק ברזובסקי-שטרנברג [ראה. נוסף]; מילים נרדפות: מחלת הודג'קין או לימפומה של הודג'קין, או גרנולומה ממאירה, או לימפוגרנולומטוזיס);
לימפומות שאינן הודג'קין(NHL; קבוצה הטרוגנית של גידולים לימפופרוליפרטיביים ממאירים הנבדלים בתכונות ביולוגיות, מבנה מורפולוגי, ביטויים קליניים, תגובה לטיפול ופרוגנוזה). בתורו, הסיווג של NHL מבוסס על סוג הלימפוציטים המהווים את הבסיס לגידול: 85% הן לימפומות תאי B, 15% כל אחת הן לימפומות תאי T ולימפומות, המבוססות על תאים הדומים להורגים טבעיים ( לימפומות תאי T / NK).
ניתן לקרוא עוד על אפידמיולוגיה, ביולוגיה, גנטיקה מולקולרית, מורפולוגיה, סיווג, מרפאה, שלב, אבחון וטיפול של NHL בכתב העת "Practical Oncology" מס' 19, 2004 [קרא]).
ההחלטה להשתייך לקבוצת הלימפומה [ 1 ] NHL או אל [ 2 ] מחלת הודג'קין נלקחת לאחר בדיקה היסטולוגיתדגימת רקמת ביופסיה. אני שמן בדיקה מיקרוסקופיתנמצאו כמה תאי גידול בעלי מבנה אופייני (תאי ברזובסקי-שטרנברג-ריד ותאי הודג'קין) ממוקמים בין הסביבה התאית התגובתית השלטת (מקיפים תאים לא-גידוליים המהווים את אחת מהווריאציות ההיסטולוגיות האופייניות של מבנה הגידול), ואז מתבצעת אבחנה של מחלת הודג'קין. אם לא מוצאים תאים ספציפיים אלה, אך מתגלים תאי B או T/NK של רקמת הלימפה החוץ-מדולרית בעלי השתייכות היסטוגנטית ודרגות התמיינות שונות, אזי הלימפומה מסווגת כלא-הודג'קין.
יותר [ 1 ] במאמר "מאפיינים מורפולוגיים ואימונוהיסטוכימיים של לימפומה של הודג'קין" Yu.A. קריבולאפוב, רוסית האקדמיה לרפואההשכלה לתואר שני "(מגזין פרקטיקה אונקולוגיה מס' 2, 2007) [קרא] ו-[ 2 ] במאמר "לימפומות שאינן הודג'קין: יסודות הסיווג והאבחון האימונוציטוכימי" מאת A.F. ג'לילוב, המכון לפתולוגיה ניסויית, אונקולוגיה ורדיוביולוגיה. מִחָדָשׁ. Kavetsky NAS מאוקראינה (כתב עת "אונקולוגיה" מס' 4, 2013) [קרא]
לרוב, לימפומות CNS מתפתחות בחולים עם חוסר יכולת מולדת ונרכשת או פגם בחסינות (תסמונת Wiskott-Aldrich מולדת, מחסור ב-IgA, איידס]). כשל חיסוני יאטרוגני משפיע גם על התפתחות גידולים אלו, בעיקר בהשתלת איברים עם התפתחות של דיכוי חיסוני משני. יש סיכון מוגבר עם מחלות אוטואימוניות, סרקואידוזיס. נגיף אפשטיין-בר ממלא תפקיד מסוים בפתוגנזה של לימפומות של מערכת העצבים המרכזית.
קרא גם את הפוסט: וירוס אפשטיין בר( לאתר )
יתרה מכך, לימפומה של הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס) ו-NHL ישולבו למונח הכללי "לימפומה". פגיעה במערכת העצבים במחלות לימפו-פרוליפרטיביות יכולה להתרחש עקב דחיסה של תצורות עצבים או חדירתן מבלוטות לימפו-גרנולומטיות, היווצרות ראשונית של לימפומה במערכת העצבים המרכזית ובשל תגובה פאראנופלסטית. יש לזכור כי עלול להתרחש נגע תוך גולגולתי עקב נביטה של גידול מבלוטות הלימפה הצוואריות, והנגע. עמוד שדרהוהממברנות שלו יכולות להתפתח כתוצאה מנביטת הגידול בנקבים הבין חולייתיים.
זכור! נזק למערכת העצבים המרכזית (CNS) יכול להיות כמו [ 1 ] ראשונית (לימפומה ראשונית), במקרה של התפתחות ראשונית של התהליך הלימפופרוליפרטיבי ב-CNS ו-[ 2 ] [לעתים קרובות יותר] משנית, עקב מעורבות של מבנים עצביים בעת גרורות ממוקדים נודולריים או חוץ-נודולריים של לימפומות (= הכללה של לימפומות; תאי גידול יכולים להתפשט דרך הלימפה והלימפה. כלי דםלכל חלק בגוף; mts נרשם ב-1-9% ממקרי הנתיחה).
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מאופיינת מבחינה מקרוסקופית על ידי תצורות מוקדים בהמיספרות המוחיות, בדרך כלל בגנגלים הבסיסיים, קורפוס קלוסום, פרי-חדרי, ב-35% מהמקרים, מציינים גידול רב-מוקדי של גידול. נזק משני למערכת העצבים המרכזית בלימפומה מערכתית מתאפיין לעתים קרובות יותר במעורבות של קרומי המוח, עצבי הגולגולת ושורשי עצבי עמוד השדרה, פלישה לחלל התת-עכבישי והתפשטות של תאים לימפואידים למבנים של מערכת העצבים.
מעורבות של חוט השדרה אפשרית גם בעיקר כאשר חדירת לימפה מתפשטת לחוט השדרה על ידי פלישה ישירה דרך המדולה אולונגאטה או על ידי התפשטות דרך הנוזל השדרתי (CSF). על רקע לימפומה לפטומנינגיאלית ראשונית, יתכנו נגעים מרובים של שורשי עמוד השדרה ברמות שונות. אפידורל NHL ראשוני בעמוד השדרה הוא נדיר ביותר, במיוחד ב יַלדוּת. אצל מבוגרים, זה מתרחש בעיקר ב-4-5 עשורים של החיים, וככלל, הוא מלווה בדחיסה של חוט השדרה. חדירת הלימפה מתפשטת לרוב מהחלל הפרה-חולייתי דרך הפורמן הבין-חולייתי אל החלל האפידורלי (הדורה מאטר לרוב מגביל את התפשטות הגידול לחוט השדרה, אך מיאלופתיה איסכמית מתפתחת כאשר העורק נדחס). החלקים הצוואריים של חוט השדרה וה-cauda equina מושפעים לרוב.
הצורות הקליניות העיקריות של לימפומות ראשוניות ושניוניות של מערכת העצבים המרכזית הן: [ 1 ] צמתים תוך מוחיים בודדים או מרובים; [ 2 ] חדירת קרום המוח או periventricular מפוזרת (צורת leptomeningeal); [ 3 ] חדירת רשתית או גוף זגוגי(עשוי להקדים או אחרי גידול פרנכימלי או קרום המוח); 4) צורת עמוד השדרה.
הערה! ברוב המקרים, NHL מופיעה לראשונה עם נגעים של בלוטות לימפה היקפיות או קרביות (לימפומות בלוטות), אולם בשנים האחרונות [ !!! ] הגדילו את מספר החולים עם NHL חוץ-נודלי, ביניהם NHL של מערכת העיכול, מערכת העצבים המרכזית (CNS), NHL בזיהום HIV, ובמידה פחותה - NHL של האשכים הם בעלי החשיבות הגדולה ביותר.
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית היא צורה נדירה של NHL עם לוקליזציה ראשונית במוח או בחוט השדרה. בין לוקליזציות חוץ-נודליות במבוגרים, לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית נמצאות במקום השני אחרי לימפומות קיבה. תדירות התרחשותם במבוגרים היא 1-2% ממספר ה-NHL ו-5% מכלל נגעי הגידול של מערכת העצבים המרכזית. גברים נפגעים בעיקר (יחס M:F הוא 3:2; בתסמונת כשל חיסוני נרכש [איידס], 90% הם גברים). זה מופיע בכל קבוצות הגיל, לעתים קרובות יותר אצל אנשים מבוגרים; חציון הגיל הוא 55 שנים (המחלה שכיחה יותר בקרב אנשים מעל גיל 60-70 ועולה עם הגיל בעוצמה של פי 4 מאשר NHL באופן כללי; הסיכון למחלה מגיע לשיא בגיל 80-90).
התמונה הקלינית של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מאופיינת בסימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי, התקפים אפילפטיים, תסמיני קרום המוח, פגיעה קוגניטיבית, נגעים עצבים גולגולתיים. תסמינים נוירולוגיים מוקדיים תלויים במיקום הגידול. 50% מהגידולים ממוקמים ב אונות קדמיות. ב-40% מהחולים נפגעים המבנים העמוקים של המוח, מלווים בנמנום, עד עייפות, הפרעות נפשיות. המחקר של CSF בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מאופיין בעלייה בחלבון, לפעמים יותר מ-1.5 גרם/ליטר, pleocytosis (ב-50% מהחולים) עם תאי גידול או לימפוציטים תגובתיים. הנגע הראשוני של חוט השדרה מלווה בהפרה של תפקודים מוטוריים, מאוחר יותר, הפרות של רגישות וכאב מצטרפים, CSF עשוי להיות ללא פתולוגיה. וריאנט ה-leptomeningeal מלווה בנוירופתיה גולגולתית, תסמונת רדיקולרית לומבו-סקראלית מתקדמת, לחץ CSF מוגבר ופלוציטוזיס. תסמיני שיכרון נדירים (פחות מ-2%), אך לרוב המחלה מלווה בעלייה משמעותית ברמת ה-LDH (לקטט דהידרוגנאז).
קשיים באבחון לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית נובעים מהיעדר תסמינים קליניים ספציפיים, ניתוח רגילביופסיית דם ומח עצם. CT של המוח מראה נגעים איזודנסים או יתר צפופים. הדמיית MR חושפת תצורות בודדות או מרובות בעלות קווי מתאר לא סדירים ומתמשכים, המצטברת בצורה הומוגנית חומר ניגוד. המוקדים ממוקמים לעתים קרובות יותר באונות הקדמיות, הקודקודיות והרקתיות, הם נמצאים גם בהקרנה של הגרעינים הבסיסיים, הקורפוס קלוסום והתלמוס. במצב T1, מתגלים מוקדים תת-אינטנסיביים, במצב T2 - מוקדים היפר-אינטנסיביים עם אזור של בצקת בינונית. מאפיין אופייני לסוג זה של גידול תוך גולגולתי הוא הפחתה ו/או היעלמות של נגעים לאחר קורס של קורטיקוסטרואידים. תמונת ה-MRI של לימפומה עשויה להידמות ל-MRI של טרשת נפוצה. עם זאת, לימפומות נוטות יותר להיות מעורבות תהליך פתולוגיהחומר האפור של המוח. שיטת האבחון העיקרית היא ביופסיה סטריאוטקסית עם בדיקה אימונוהיסטוכימית של הביופסיה.
הערה! לגבי לימפומות מוח, יש לזכור את הדברים הבאים: [ 1 ] התמונה הקלינית של לימפומות מוחיות אינה ספציפית, הנתונים של שיטות מחקר הדמיה עצבית אינם פתוגנומוניים, אך מאפשרים חשד ללימפומה מוחית (יש לבצע אבחנה מבדלת עם גידולי מוח אחרים, דלקת מוח הרפטית, טרשת נפוצה(MS), דלקת מוח טוקסופלסמית על רקע HIV וכו'); [ 2 ] זלוף CT וספקטרוסקופיה MRI מספקים מידע נוסף על אופי הנגע המוקד ומשתמשים בנתונים אלו בעת תכנון אזור הביופסיה האופטימלי, וכן מעריכים את יעילות הטיפול; [ 3 ] ביופסיה סטריאוטקסית היא טכניקה נוירוכירורגית סטנדרטית, בטוחה ואינפורמטיבית; [ 4 ] אישור אמין של לימפומה במוח הוא אימות היסטולוגי עם קביעה חובה של האימונופנוטיפ של הגידול (סטנדרטי); [ 5 ] תוחלת החיים של חולים ללא טיפול, על פי הספרות, היא לא יותר מחודשיים, בהתאמה, אבחון בזמןוטיפול שנקבע בזמן מגדיל באופן משמעותי את ההישרדות של החולים ומשפרים את איכות חייהם.
קרא גם את הפוסט: טוקסופלזמה(באתר) ופרסם: דלקת מוח הרפטית( לאתר )
לא נמצאו גישות טיפוליות אופטימליות בטיפול בלימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית. הטיפול הכירורגי הוא הכי פחות אופטימלי. נעשה שימוש בכימותרפיה מערכתית ולאחריה טיפול בקרינה. עם הטיפול הנוכחי, חציון ההישרדות ללימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית הוא 18 חודשים; בעוד ששיעור ההישרדות ל-10 שנים הוא 8%, ושיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 15%.
סִפְרוּת:
מאמר "לימפומה של מערכת העצבים המרכזית" P.V. Vlasov, Zh.V. שייח, או.או. קורזנצבה, יו.א. סידורוב;מחלקה אבחון רדיו IPK FU "Medbioekstrem" של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית; עִירוֹנִי בית חולים קליניאוֹתָם. S.P. בוטקין (כתב העת "רדיולוגיה - תרגול" מס' 1, 2004) [קרא]
מאמר "לימפומה ראשונית שאינה הודג'קין של המוח" A.T. פיאס, או.פ. Chaikovskaya, V.V. גלמבוצקי; EE "מדינת גרודנו האוניברסיטה הרפואית»; ME "בית חולים קליני אזורי גרודנו"; גרודנו GKO " אַמבּוּלַנס"(כתב העת של האוניברסיטה הממלכתית לרפואה של גרודנה, מס' 1 2012) [קרא];
מאמר " טקטיקות כירורגיותותוצאות הטיפול בלימפומות עמוד השדרה" Slynko E.I., Pastushin A.I. (המחלקה לפתולוגיה של עמוד השדרה וחוט השדרה, האקדמיה A.P. Romodanov Institute of Neurosurgery של האקדמיה הלאומית למדעי הרפואה של אוקראינה, קייב, אוקראינה), Malysheva T.A., Chernenko O.G. (המחלקה לפתומורפולוגיה, האקדמיה A.P. Romodanov Institute of Neurosurgery של NAMS אוקראינה, קייב, אוקראינה); כתב עת נוירוכירורגי אוקראיני, №2, 2014 [קרא];
מאמר "נגע משני של מערכת העצבים המרכזית בלימפומות שאינן הודג'קין" G.S. Tumyan, המרכז הרוסי לחקר הסרטן im. N. N. Blokhin RAMS, מוסקבה; כתב העת "Clinical Oncohematology", מס' 1, 2010). [לקרוא ];
מאמר "טיפול בלימפומות של מערכת העצבים המרכזית - סקירת ספרות ונתונים משלו" S.V. Minenko, Yu.V. לרינה, V.V. פטושקין, נ.ק. Khuazheva, V.V. לונין, ת.נ. Perestoronina, E.R. Biyachuev, A.V. Pshonkin, S.V. Semochkin, Zh.V. שייח, V.N. יעקבלב, ו.ג. Alekseev (המרכז הפדרלי למחקר וקליני של FGBU להמטולוגיה, אונקולוגיה ואימונולוגיה של ילדים על שם דמיטרי רוגאצ'ב ממשרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה, מוסקבה; בית החולים הקליני של מכון הבריאות הממלכתי סיטי על שם S.P. Botkin, מוסקבה); כתב העת "אונקוהמטולוגיה" מס' 3, 2011 [קרא];
מאמר "לימפומה ראשונית מפוזרת של תאי B גדולים של מערכת העצבים המרכזית ( מקרה קליניוסקירת ספרות)" ק.א. קומרטובה, יו.ג. אבוגובה, S.S. עוזרוב, ד.ס. אברמוב, G.V. Tereshchenko, N.V. מיאקובה; FSBI "המרכז הלאומי המדעי והמעשי להמטולוגיה, אונקולוגיה ואימונולוגיה ילדים ע"ש N.N. דמיטרי רוגאצ'ב" ממשרד הבריאות של רוסיה, מוסקבה (כתב העת "אונקוהמטולוגיה" מס' 1, 2017) [קרא];
מאמר "קשיים באבחון לימפומה מוחית ראשונית (מקרה קליני)" L.I. וולקובה, E.L. טורובה, א.ב. Galunova, A.E. צורייב; המוסד החינוכי התקציבי של המדינה הפדרלית להשכלה גבוהה האוניברסיטה הרפואית של מדינת אורל, יקטרינבורג, רוסיה; GBUZ SO Sverdlovsk Regional Clinical Hospital מס' 1, יקטרינבורג, רוסיה (מגזין "Annals of Clinical and Experimental Neurology" מס' 3, 2017) [קרא];
מאמר "הבכורה נוירולוגית של לימפומה שאינה הודג'קין: קשיים באבחון" R.V. מגז'אנוב, ק.ז. בחטיארובה, V.F. טוניק, V.K. Dolganyuk, N.A. גליאמובה, E.N. זקירובה, E.V. פרבושין; SBEE HPE "האוניברסיטה הרפואית הממלכתית של בשקיר" של משרד הבריאות של רוסיה; בית החולים הקליני הרפובליקני על שמו ג.ג. Kuvatova, Ufa (מגזין "Annals of Clinical and Experimental Neurology" מס' 2, 2014) [קרא];
מאמר "ביופסיה סטריאוקטית באבחנה מבדלת של לימפומות מוחיות" Ya.P. זינקביץ', V.I. Tsymbalyuk, A.Ya. גלבטסקי, ק.ר. קוסטיוק, א.א. בוליוך, א.א. פופוב, מ.נ. Shevelev, L.Yu. פיליפס; המכון לנוירוכירורגיה. acad. א.פ. Romodanova NAMS מאוקראינה, קייב (מגזין " אונקולוגיה קלינית"מס' 3, 2013) [קרא];
מאמר "שונות של ביטויים קליניים, אינסטרומנטליים ומעבדתיים של לימפומה מוחית ראשונית בחולים נגועים ב-HIV" L.M. Kiseleva, M.A. קוטוב, E.V. Vasilyeva, A.F. וולקוב, L.V. Ilmukhina, E.N. רזניקובה; אוניברסיטת אוליאנובסק, אוליאנובסק, רוסיה; GBUZ "Central City Clinical Hospital of Ulyanovsk", Ulyanovsk, רוסיה (כתב העת "Ulyanovsk Medical and Biological Journal" מס' 4, 2016) [קרא];
מאמר "נגעים מערכתיים בלימפוגרנולומטוזיס" O.V. סטויאנובה, M.A. ברבנובה, ת.א. Petropavlovskaya, G.G. Muzlaev; GBOU VPO KubGMU של משרד הבריאות של רוסיה, קרסנודר (מגזין "Kuban Scientific Medical Bulletin" מס' 6, 2012) [קרא];
מאמר "צורות מיוחדות של לימפומות שאינן הודג'קין" א.נ. בוגדנוב, א.ג. מקסימוב, V.O. סרז'בסקי, נ.א. אנוסוב; האקדמיה הצבאית לרפואה, סנט פטרבורג (מגזין פרקטיקה אונקולוגיה מס' 3, 2004) [קרא];
מאמר "לימפומה ממאירה של הראש והצוואר" מאת E.V. לוקאץ', וי.יא. Dikhtyaruk; המחלקה לאונקופתולוגיה של איברי אף אוזן גרון, מוסד ממלכתי "המכון לרופאי אף אוזן גרון על שם א.י. פרופ' א.י. קולומייצ'נקו מהאקדמיה למדעי הרפואה של אוקראינה "(כתב עת למחלות חיצוניות, אף וגרון, מס' 3, 2004) [קרא];
מאמר "Lymphoma Malignant B-cell of the anterior optic pathway" O.F. Tropinskaya, N.K. Serov, A.V. גולנוב, ג.ל. קוביאקוב, L.V. שישקינה, ו.ל. Puchkov, S.V. זולוטובה, E.V. וינוגרדוב; המוסד הפדרלי התקציבי של המדינה "מכון המחקר לנוירוכירורגיה על שם N.N. acad. נ.נ. Burdenko" RAMS, מוסקבה (מגזין "בעיות נוירוכירורגיה" מס' 4, 2014) [קרא];
הנחיות קליניות "הנחיות קליניות רוסיות לאבחון וטיפול במחלות לימפופרוליפרטיביות" בהנחיית פרופסור I.V. פודובנאיה, פרופסור V.G. Savchenko M.: Media Medica, 2013. - 104 עמ': ill. (Journal Modern Oncology, www.con-med.ru) [קרא];
הנחיות קליניות"הנחיות קליניות פדרליות לאבחון וטיפול בלימפומות שאינן הודג'קין" דמיטרי רוגאצ'ב" ממשרד הבריאות של רוסיה; 2014 [קרא]
© לאסוס דה לירו
מחברים יקרים של חומרים מדעיים שבהם אני משתמש בהודעות שלי! אם אתה רואה בכך הפרה של "חוק זכויות היוצרים של הפדרציה הרוסית" או מעוניין לראות את הצגת החומר שלך בצורה אחרת (או בהקשר אחר), אז במקרה זה, כתוב לי (בדואר כתובת: [מוגן באימייל]) ואבטל מיד את כל ההפרות ואי הדיוקים. אבל מכיוון שלבלוג שלי אין מטרה מסחרית (ובסיס) [עבורי באופן אישי], אלא יש לו מטרה חינוכית גרידא (וככלל, תמיד יש לו קישור פעיל למחבר ולעבודתו המדעית), אז אודה לו. לך על ההזדמנות לעשות כמה חריגים להודעות שלי (נגד התקנות המשפטיות הקיימות). בכבוד רב, לאסוס דה לירו.
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית היא גידול ממאיר תוך גולגולתי נדיר ואגרסיבי ביותר. מבחינה היסטולוגית, הוא שייך ללימפומות שאינן הודג'קין של תאי B.
מרפאה
המחלה מאופיינת בהיסטוריה קצרה (מספר שבועות - חודשים), והתסמינים תלויים באזור המוח המעורב בתהליך הפתולוגי.
תכונה ייחודית של לימפומות של מערכת העצבים המרכזית היא נסיגה מהירה של התסמינים בזמן נטילת תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים.
אבחון
MRI מוחי משמש כתקן להדמיה במצבים הבאים: T1, T1 עם שיפור ניגודיות, T2, FLAIR. במצב T1 ללא ניגודיות - אות איזו אינטנסיבי. במצב T1 עם הגברת ניגודיות, הגידול לרוב צובר חומר ניגוד הומוגני ויש לו גבולות ברורים. ב-T2, גידול FLAIR הוא היפו- או איזואינטנסיבי. מסביב לגידול, ישנו אזור של אות יתר אינטנסיבי במצב T2 עקב בצקת פריפוקלית. הגידול יכול להתבטא כמוקדים בודדים או מרובים.
יש לציין כי נתוני הדמיה עצביים אינם מספיקים כדי לבצע אבחנה. לפני תחילת הטיפול, יש צורך באימות היסטולוגי (סטריאוקטי או ביופסיה פתוחה) של הגידול. הסרה כירורגית של הגידול אינה משפיעה בשום צורה על ההישרדות הכוללת. לפני אימות האבחנה, יש צורך לשלול זיהום HIV. אבחנה מבדלת עם טוקסופלזמה וגידולי גליה.
יַחַס
כימותרפיה
לאחר אישור היסטולוגי של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, יש להתחיל טיפול מיידי. יש להפנות את החולה לאונקולוגים, להמטולוגים להמשך טיפול. במחלה זו יש לציין כימותרפיה. היעילים ביותר הם משטרי טיפול המבוססים על מתוטרקסט במינון גבוה. במרכז לנוירוכירורגיה. Burdenko יישם שיטה של כימותרפיה תוך עורקית עם פריצת דרך של מחסום הדם-מוח . היתרונות של שיטה זו הם, עם תוצאות דומות, לעומת ניהול מערכתיהמטופל מקבל מינון נמוך יותר של כימותרפיה. עם זאת, טכניקה זו דורשת בית חולים נוירוכירורגי ערוך היטב עם אפשרות להתערבות אנדוזאלית, הרדמה וכימותרפיה.
ההחלטה על הטקטיקה של טיפול בהישנות לימפומה תלויה בזמן מאז האימות, משך ההפוגה, מצבו של החולה ובשכיחות המחלה.
טיפול בקרינה
במקרה של לימפומה מוחית ראשונית, הטיפול בקרינה מתבצע כטיפול בקרינה של כל המוח עם דחיפה לנגע. בדרך כלל אנו ממליצים על טיפול זה עבור הישנות או תגובה לא מלאה של המחלה במהלך כימותרפיה.
למרות תוצאות טובות של הטיפול, המחלה נוטה להישנות תכופה. לכן, לאחר מהלך הטיפול, גם במקרה של תגובה מלאה של הגידול (היעדר סימנים קליניים ורדיולוגיים של הגידול), יש צורך במעקב מתמיד. יש צורך לבצע MRI של המוח עם ניגודיות כל 3 חודשים במשך שנתיים לאחר סיום הטיפול. לאחר מכן, כל 6 חודשים.
לימפומות וגידולים המטופואטיים / לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית / ICD/O 9590/3
הַגדָרָה
איור.1327-1328
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית (PLCNS) - חדירת לימפוציטים של החומר הלבן של המוח עם היווצרות אזורים דמויי ענן (איור 1328) ונגע טיפוסי של הרכס והברך של הקורפוס קלוסום (איור 1327), ללא שינויים אחרים באיברי הלימפה (לרוב מדובר בלימפומה מסוג B מסוג non-Hodgkin). היא מתרחשת אצל אנשים עם דכאות חיסונית, לעתים קרובות אצל אנשים נגועים ב-HIV או אצל מושתלי איברים.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
2-6% מכלל הגידולים של מערכת העצבים המרכזית, שיא ההתרחשות: באנשים עם כשל חיסוני מתחת לגיל 40, באנשים עם חסינות תקינה בגיל 50-70.
מוֹרפוֹלוֹגִיָה
מבנה מעוגל מוצק עם קווי מתאר ברורים ואחידים, יש בצקת פריפוקלית לא בולטת.
צפיפות שכיחה יותר ב-CT (80%) ולעתים רחוקות יותר → (20%). נמק ↓. אין בצקת או רק דרגת חומרה קלה.
ב-MRI → parenchyma מוח, יתכנו כמה ב-T2 ובחלש ב-T1, בגלל היפר-תאיות יש לו DWI (יחס גרעין/ציטופלזמי גבוה ותכולת מים תוך-גידולית נמוכה).
הגידול מקיף בצקת פריפוקלית, ברוב המקרים לא בולטת (גודל הגידול אינו מתאים לגודל הבצקת). נמק עלול להתרחש במרכז הגידול (אופייני לחולים נגועים ב-HIV). בלוטות הגידול מסומנות בבירור, תצורות בגדלים שונים, לעתים קרובות מעוגלים. אופי ההסתננות מפוזר עם גבולות לא ברורים. ניתן למצוא תאי גידול הרחק מגבולות הגידול המוכרים בערך.
איור.1331-1333
מיקוד לימפומה בחומר הלבן של המרכז למחצה של ההמיספרה השמאלית מוח גדול(חץ באיור 1331-1333), מוקף בצקת פריפוקלית (ראשי חצים באיור 1331).
הבצקת הפריפוקלית היא הרבה פחות נרחבת ממה שנראה בגידולים או גרורות גליה ראשוניות. הרוב המכריע של הלימפומה ממוקמת על-פני חזה, בגרעין הבסיסי, בהמיספרות, וגם מתפשט בדרך כלל לאורך סיבי הקומיסורה (דרך הקורפוס קאלוסום לצד הנגדי ויוצר דמות "פרפר").
איור 1334-1336
אזור המוח המושפע מלימפומה (חץ באיור 1334), מוקף בצקת פריפוקלית (כוכביות באיור 1334). הכרית והברך של הקורפוס קלוסום המושפעים מלימפומה (ראשי חצים באיור 1335). הצטברות ניגודיות באזורים הפגועים (איור 1336).
בחלק מהחולים נצפה מבנה גידול מוצק קומפקטי, בעוד שאצל אחרים עם נמק מרכזי (האחרון אופייני לחולים נגועים ב-HIV).
איור 1337-1339
אזורי המוח המושפעים מלימפומה - בגרעיני הבסיס מימין ובתא המטען של הקורפוס קלוסום (חצים באיור 1337) בחולה נגוע ב-HIV. באונה הקדמית השמאלית, המתפשטת דרך הקורפוס קלוסום, ישנה הסתננות לימפואידית עם אזור של נמק (ראשי חצים באיור 1338), וכן הסתננות דומה בגרעינים הבסיסיים מימין, המדמה גליובלסטומה (ראש חץ). באיור 1339).
עם איידס ואחרי ההשתלה, נקבעים נגעים מרובים, 60-85% נצפים.
איור.1340-1342
מוקדים מרובים של לימפומה הממוקמים בחומר הלבן באופן תת-קורטיקלי (ראשי חץ באיור 1340), גם ב-corpus callosum (חץ באיור 1341), וכן מבחינה אינפרנטוריאלית (חץ באיור 1342).
ביטוי לא טיפוסי של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית
איור 1342b ישנו שיפור ניגודיות יוצא דופן, בולט, רב מוקדי, מפוספס, שנראה כי הוא עקבי עם מרווחים perivascular. סריקות MRI של עמוד השדרה הראו מיאלופתיה עם נפיחות של כל חוט השדרה.
לוקליזציה
האתרים הנפוצים ביותר הם החומר הלבן periventricular, corpus callosum והגרעיני הבסיסי. פחות שכיח, הגידול מערב את זווית המוח הקטן ואת המוח הקטן. נראה כי לימפומות תאי T מופיעות בתדירות גבוהה יותר במוח הקטן. ל-PLCNS יש נטייה מובהקת להתפלגות פריוסקולרית.
מעורבות לפטומנינגיאלית או אפנדימלית מתרחשת בכ-12% מהמקרים. Leptomeningeal PLCNS שאינו קשור למעורבות parenchymal מוח אינו שכיח, המהווה כ-7% מה-PLCNS. מעורבות דוראלית נדירה בחולים עם PLCNS. היוצא מן הכלל הוא לימפומה פוליקולרית, שנמצאת מחוץ למערכת העצבים המרכזית, כל תת-הסוגים האחרים של לימפומה עשויים להיות נוכחים במוח.
איור.1343-1345
לימפומה עם השקפה אופייניתפרפרים כשהם מתפשטים דרך הברך של הקורפוס קלוסום (חצים באיור 1343), מוקפים בבצקת פריפוקלית (ראשי חץ באיור 1344). נזק בהמיספרה הימנית של המוח הקטן (ראש החץ באיור 1345). הצטברות ניגודיות באזור הפגוע (חץ באיור 1345).
שיפור ניגודיות
איור.1346-1348
הצטברות הומוגנית אינטנסיבית של חומר הניגוד. בנוכחות מוקד נמק, הניגוד הוא בצורת טבעת.
איור.1349-1351
לשיפור הניגודיות יש דפוס דמוי ענן של ספיחת חומר (איור 1346-1350), אולם במקרה של לימפומה על רקע כשל חיסוני (הקשור לזיהום ב-HIV או לאחר טיפול בציטוסטטים), לשיפור הניגודיות עשוי להיות "כתר". ” דפוס עקב ריקבון נמק מרכזי בגידול (חץ באיור 1351).
אבחון דיפרנציאלי
גליומה
בהשוואה לגליומות, ללימפומה יש שיעורי זלוף נמוכים. בהשוואה לגליומות, ל-60% מהלימפומות אין בצקת פריפוקלית או שהיא אינה מבוטאת, כמו בגליומות ממאירות. בשימוש בקורטיקוסטרואידים ישנה נסיגה של בצקת פריפוקלית, ירידה בגודל ההיווצרות ולעיתים היעלמותה, שאינה מתרחשת בגליומות (לימפומות גידול רפאים). ללימפומה יש שיעורי זלוף נמוכים (בהשוואה ל-AA ו-GB). ADC של לימפומות היה נמוך משמעותית מ-GB. גליומה מראה את עוצמת האות על T2, בעוד PLCNS הוא בדרך כלל ↓→.
איור.1352-1354
גליובלסטומה, אסטרוציטומה אנאפלסטית ולימפומה מאופיינות בפגיעה בקורפוס קלוסום במהלך התפשטות התהליך (איור 1352-1354).
גרורות
לגידולים גרורתיים יש בדרך כלל בצקת פריפוקלית נרחבת ואפקט מסה שאינו תואם את גודל המוקד, המתרחש ביחס הפוך ללימפומה של מערכת העצבים המרכזית. אם יש חשד לגרורות, מומלצת בדיקת PET. ברוב המקרים, אבחנה מבדלת המבוססת על הדמיה בלבד אינה אמינה.
איור.1355-1357
גרורות באונה הקדמית השמאלית (ראש החץ באיור 1355), מוקפת בצקת פריפוקלית נרחבת (כוכבית באיור 1355). מוקד של לימפומה עם הגברת ניגודיות עם בצקת פריפוקלית לא בולטת (ראשי חץ באיור 1356, 1357).
טוקסופלזמה
התרחשות של מורסה במוח, כמו גם לימפומה, מתרחשת לעתים קרובות יותר על רקע של דיכוי חיסוני. יחד עם זאת, מורסות נוטות להגביל את הדיפוזיה, אך ללימפומה יש גם אות MR מוגבר ב-DWI. כאשר מנוגדים, המורסה צוברת ניגוד בצורה של טבעת או "כתר", לימפומה סופחת לעתים קרובות יותר בצורה הומוגנית את חומר הניגוד. ללימפומה יש בצקת פריפוקלית פחות בולטת מאשר מורסה. בנוסף, כדאי לפנות לאבחון מעבדתי ולחיפוש אחר נוגדנים ספציפיים (IgG, IgM) בדם.
איור.1358-1360
מורסות בטוקסופלזמה (ראשי חצים באיור 1358) עם בצקת פריפוקלית חמורה ונגעים בלימפומה (חצים באיור 1358) עם בצקת פריפוקלית קלה. אופי הצטברות חומר הניגוד במורסות (חצים באיור 1359) והצטברות ניגוד בנגעים בלימפומה עם נמק (ראשי חץ באיור 1360) ונגע מוצק (חץ באיור 1360).
תגובה לטיפול בטוקסופלזמה תוך 1-2 שבועות תורמת לאבחון של טוקסופלזמה. אם אין תשובה, יש סבירות גבוהה ל-PLCNS. מחקרים הראו שניתן להשתמש בזילוף גם בחולים עם
איידס להבדיל בין טוקסופלזמה לבין לימפומה. ↓rCBV בנגעים טוקסופלסמיים נובע כנראה מהיעדר כלי דם בתוך המורסה; rCBV בלימפומות נובע כנראה מהיפר-וסקולריזציה בצמיחת גידול פעילה. נראה כי ↓rCBV בבצקת קשור לכיווץ כלי דם וכן ללחץ בין תאי מוגבר.
מנינגיומה
קשה להבחין בין מנינגיומות לבין לימפומה היקפית שנמצאת במגע עם משטח קרום המוח. עם זאת, הסתיידויות נראות לעתים קרובות במנינגיומות ואינן נמצאות בלימפומות.
תמונה קלינית, טיפול ופרוגנוזה
תסמינים מוחיים (25%) ומוקדיים (60%), התקפים 15% ודלקת אובאיטיס 12%. התסמינים הקליניים של PLCNS משתנים, בהתאם למיקום הגידול וללחץ התוך גולגולתי. תסמינים מוקדיים קיימים בכ-50% מהחולים וכוללים כאבי ראש, התקפים, שינויים באישיות, הפרעות תנועהוסימנים מוחיים. תפקוד לקוי של עצב הגולגולת קיים ב-10-40%.
לחולים מתחת לגיל 50 יש תוצאה טובה יותר מאשר לחולים מבוגרים. לחולים עם איידס יש מהלך פחות נוח. ההישרדות הכוללת נעה בין 3 שבועות ל-21 חודשים.
איור.1361-1363
לימפומה באזור הקורפוס קלוסום בגילוי הראשון (איור 1361). MRI של אותו מטופל לאחר כימותרפיה מראה הפחתה בנגע (איור 1362). כריתה כירורגית של האזור המושפע מלימפומה (חץ באיור 1363) עם זיהוי לאחר מכן של מוקדים בחומר הלבן של ההמיספרה השמאלית של המוח (ראש החץ באיור 1363).
הטיפול בלימפומות הוא בעיקר שמרני עם אבחנה מדויקת, כימותרפיה עם תוצאות טובות. טיפול כירורגי אינו מביא לתוצאות, במחצית מהמקרים יש הישנות.
ניסיון לכריתת הגידול הוא התווית עקב אופי ההסתננות המפוזר של הלימפומות, ולכן הניתוח עלול להוביל לחסר נוירולוגי. השימוש בטיפול בקרינה או כימותרפיה עשוי להאריך את חציון ההישרדות. עם זאת, מינון גבוה של מתוטרקסט הוא הגורם הפעיל והחשוב ביותר בטיפול במחלה זו. אבחנה סופית על ידי ביופסיה סטריאוטקסית (ל-STP יש סיבוכים בצורת דימום).
הגיל והמצב בזמן האבחון הם הגורמים החשובים והפרוגנוסטיים ביותר. גורמים פרוגנוסטיים גרועים כוללים: מיקום במבני מוח עמוקים, גיל מבוגרחולים, עלייה ב-LDH בסרום ועלייה בחלבון ב-CSF. ככל שמספר גורמי הסיכון עולה, ההישרדות לשנתיים יורדת מ-80% ל-48% ל-15%.
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית - לימפומה אגרסיבית חוץ-נודלית שאינה הודג'קין עם נגעים מבודדים של המוח, קרומי המוח, חוט השדרה או העין שלו עם ביטויים נוירולוגיים ספציפיים ללא סימני מעורבות מערכתית.
מבחינה היסטורית, לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית תוארה לראשונה בשנת 1929 על ידי פ. ביילי כסרקומה פריוואסקולרית. מילים נרדפות של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית היו גם סרקומה של תאי רשת, לימפומה היסטוציטית מפוזרת, מיקרוגליומה.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
בארצות הברית, על פי נתוני 2012, לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית התרחשה בתדירות של 51 מקרים לכל 10,000,000 בשנה. יצוין כי תדירות הלימפומה הראשונית של מערכת העצבים המרכזית עולה כל הזמן. לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזיות מהוות 4-7% מגידולי המוח שאובחנו לראשונה ועד 10-12% מכלל הלימפומות החוץ-נודאליות.
בקרב הנגועים ב-HIV השכיחות גבוהה מאוד ומסתכמת ב-6-20%. יחס מין M:W=2:1, בקרב נגועים ב-HIV 95% מהחולים עם לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית הם גברים. הגיל החציוני של החולים הוא 55 שנים, לנגועים ב-HIV - 35 שנים.
אטיולוגיה וגורמי סיכון
ההנחה היא שהרקע להתפתחות לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית הוא דיכוי חיסוני קודם ארוך טווח, הן תרופתי (לדוגמה, טיפול בגלוקוקורטיקואידים במשך יותר מ-6 חודשים), והן קשורה להשתתפות של וירוסים מדכאים חיסוניים: אפשטיין- Barr, וירוס הרפס אנושי סוג 8 (HHV-8), HIV. יצוין כי ירידה ברמת הלימפוציטים CD4+ בדם של פחות מ-30 ב-1 µl בקרב אנשים נגועים ב-HIV שאינם מקבלים טיפול אנטי-רטרו-ויראלי פעיל ביותר היא גורם הסיכון הגדול ביותר. בנוסף, נגיף אפשטיין-בר ב-HIV הנגוע בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מופיע בכמעט 100%.
נגיף HHV-8 זוהה ב-56% מהלימפומות הראשוניות של מערכת העצבים המרכזית.
ההנחה היא נוכחות של נוירוטרופיזם ספציפי של תאי גידול, בו ניתן להעביר לימפוציטים B למערכת העצבים המרכזית דרך מחסום הדם-מוח ולהיצמד לאנדותל המוח. תאי לימפומה נמחקים באופן שיטתי ללא פגע מערכת החיסוןעם זאת, במערכת העצבים המרכזית כאיבר "מחסום", הם מסוגלים להימנע ממעקב חיסוני. מוקדי דלקת במוח יכולים להוביל גם להופעת מונוקלון ניאופלסטי. בפתוגנזה של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית ממלאים את התפקיד IL-6 ו-IL-10, שרמתם עולה בנוזל השדרה בחלק ניכר מהחולים. עוד נדון תפקידה של המוטציה בגן bcl-6, שביטויה נקבע ברוב המקרים וקשור לעלייה בהישרדות.
אזורים מושפעים
לרוב (>90%) בחולים עם לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, הפרנכימה במוח מושפעת.
ב-75% מתרחש נגע בודד, אך הוא יכול להיות גם מולטיפוקל. 75% מכל הלימפומות הראשוניות של מערכת העצבים המרכזית הן סופרטנטוריאליות. ב-38% מהמקרים, ההמיספרות המוחיות נפגעות, ב-16% - התלמוס והגנגליות, ב-14% - הקורפוס קלוסום, ב-12% מתרחשת לוקליזציה פרי-חדרי, וב-9% מהחולים מעורב המוח הקטן. לעתים קרובות - אצל 5-20% מהחולים - מתגלה נגע עין מבודד, לעתים קרובות יותר דו צדדי (רשתית, גוף זגוגית ו עצב אופטי), עם נטייה להתפשט למוח עם התקדמות. ב -16% מהחולים, נגעים leptomeningeal מצוינים; לעתים קרובות יותר עם נזק לעצבי הגולגולת או לשורשים עצבי עמוד השדרה, אבל, ככלל, מעורבות leptomeningeal מערבת גם את המוח. נגעים מבודדים של הקרומים מתרחשים בפחות מ-5% מהמקרים. לעתים רחוקות (
מניפסציות קליניות
הביטוי הראשוני של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית ב-50-70% מהחולים עשוי להיות התפרצות פתאומית של חסר נוירולוגי מוקד (כלומר, hemiparesis, אפזיה). יחד עם זאת, בחולים עם לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, מתגלה בתחילה החמרה במצב כללי ומצב סומטי כללי ירוד יותר, בניגוד לחולים עם לימפומות אחרות. ב-43% מהמקרים מציינים הפרעות במצב נפשי, תסמינים נוירו-פסיכיאטריים (אובדן זיכרון, דמנציה מתקדמת, בלבול, קהות חושים, פגיעה במיומנויות מעשיות, כגון נהיגה במכונית). כל חולה שלישי מפתח סימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (כאב ראש, בחילות). לעתים קרובות, לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מתבטאת בתסמונת עוויתית (עד 10-14%). עם נזק לעין, ראייה מטושטשת הוא ציין לרוב. תכונה של נגעים תוך-וסקולריים הם סימנים של הפרה מחזור הדם במוחלפי סוג השבץ האיסכמי, אך ללימפומה יש מהלך מתמשך יותר מתקדם.
אבחון
לאבחון מורפולוגי, שיטת הבחירה היא ביופסיה סטריאוטקסית של היווצרות המוח ("תקן הזהב"). מטרת הניתוח היא לקבל דגימת רקמה לאבחון מדויק עם השפעה מינימלית, ללא ניסיון רשמי לכריתה כירורגית, אלא אם יש צורך בשחרור לחץ לתסמינים של דחיסה מוחית. לאבחון מדויק, כמו גם אבחנה מבדלת של גליובלסטומה בדרגה גבוהה וגרורות מרוחקות (קרצינומה), חובה לבצע מחקר אימונוהיסטוכימי של הביופסיה.
על פי מחקר מורפולוגי של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, ביותר מ-95% מהמקרים מדובר בלימפומה מפוזרת של תאי B גדולים ממרכז הנבט ומורכבת מאימונובלסטים או צנטרובלסטים בעלי זיקה מוגברת לכלי דם קטנים. תאי גידול בלימפומה מפוזרת של תאי B גדולים של מערכת העצבים המרכזית של מערכת העצבים המרכזית הם CD20 חיוביים ומבטאים סמני פאן-B אחרים (CD19, CD20, CD22, CD79a), סמנים של מרכז הנבט של תאי B (bcl-6, MUM1). נוכחותם של תאי CD45+ מבדילה
לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים של מערכת העצבים המרכזית מגליומה וגרורות קרצינומה. לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים של מערכת העצבים המרכזית מאופיינת גם בהפרעות של הגנים PAX5 ו-BCL2 ועלייה משמעותית בסמן הפעילות הפרוליפרטיבי Ki-67 (90%). אבל לפעמים מתגלים גם וריאנטים מורפולוגיים אחרים: לימפומות תאי T (עד 2%), לימפומה תוך-וסקולרית, לימפומה של MALT / אזור שוליים, לימפומה לימפופלסמציטית, פלזמציטומה, לימפומה של בורקיט, לימפומה לימפובלסטית, לימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים, NK / T-cell לימפומה ולימפומה של הודג'קין.
בחולים עם זיהום ב-HIV, גילוי נגעים מוגברים בטבעת בהדמיית תהודה מגנטית אינו שולל טוקסופלזמה או, במיוחד בנגעים מולטיפוקליים עם פגיעה קוגניטיבית קלינית, זיהום אופורטוניסטי אחר (דלקת מוח זיהומית, הרפס זוסטר, דלקת מוח CMV, דלקת קרום המוח קריפטוקוקלית וכו'. ). ). אם יש חשד ללימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, יש להימנע מסטרואידים לפני הביופסיה, מאחר שהאחרון יכול, עקב ההשפעה הציטוליטית, להפחית משמעותית את גודל המבנה שזוהה תוך זמן קצר. נסיגה של סטרואידים גורמת להגדלה מחדש של הגידול ומאפשרת ביופסיה סטריאוטקטית.
היקף, בימוי ופרוגנוזה
עם לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, כמו בכל הלימפומות, מתבצעת תחילה שלב של המחלה, הערכה של יכולתו הפיזית של המטופל לעמוד בטיפול, קביעת הפרוגנוזה וקבוצת הסיכון. מטרת השלב היא להעריך את מידת המעורבות של מערכת העצבים המרכזית ולשלול לימפומה מערכתית שאינה הודג'קין נלווית.
השיטה המובילה להמחשת לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית היא הדמיית תהודה מגנטית של המוח עם ניגודיות גדוליניום, החושפת מוקדים בצפיפות נמוכה, המוקפים לרוב ברקמת מוח בצקתית. כמו כן, מתבצע מחקר של נוזל מוחי (נוכחות של תאי גידול או עלייה ברמות החלבון), בדיקת קרקעית הקרקע וחקר נוגדנים לטוקסופלזמה גונדי בחולים נגועים ב-HIV.
בהגדרה, לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית היא אן ארבור שלב IE. מעורבות של אזורים שונים בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית (עיניים, קרומי המוח, שורשי עצבים) אינה מעידה על שלב מתקדם יותר או פרוגנוזה גרועה יותר. מכיוון שעד 20% מהנגעים של מערכת העצבים המרכזית מתרחשים בלימפומה מערכתית שאינה הודג'קין (ולימפומה של הודג'קין), נקבעת טומוגרפיה ממוחשבת של כל הגוף כדי למנוע נגע מערכתי, כמו גם לבסס את הפעילות המטבולית של הגידול. . תוכנית הבדיקה כוללת גם בדיקת אולטרסאונד של האשכים להחרגת לימפומה באשכים.
בשנת 2003, A. Ferreri et al. פותחה מערכת חיזוי עבור חולים עם לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית (נכללו 378 חולים עם לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים של מערכת העצבים המרכזית ללא כשל חיסוני) עם זיהוי גורמים וקבוצות סיכון שהשפיעו על ההישרדות הכוללת. מערכת חיזוי זו מוצעת כעת לשימוש בניסויים קליניים.
עקרונות הטיפול
הגישה האופטימלית לטיפול אינה ידועה (מספר לא מספיק של ניסויים קליניים אקראיים). הטיפול הבלעדי בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית היה היסטורית טיפול בקרינה גולגולתית. נכון להיום, טיפול בקרינה במונותרפיה מיועד ללימפומות ראשוניות אינדולנטיות של מערכת העצבים המרכזית, פלזמציטומה מבודדת או לימפומה של הודג'קין, פגיעה מקומית בחוט השדרה, מצב סומטי ירוד של המטופל ו/או תחלואה נלווית גבוהה וגיל מתקדם. הרבה יותר יעיל ו שיטה בטוחהטיפול בקרינה הוא רדיוכירורגיה סטריאוטקטית באמצעות סכין גמא.
בכריתה כירורגית רדיקלית של לימפומה אינדולנטית של מערכת העצבים המרכזית (אזור שוליים, מלימפוציטים קטנים או לימפופלסמאציטים, הגדלים בעיקר מהקרומים), גם טיפול בקרינה וגם כימותרפיה אינם משפרים את הפרוגנוזה ארוכת הטווח. באופן מסורתי כִּירוּרגִיָהלימפומה מפוזרת של תאי B-גדולים של מערכת העצבים המרכזית אינה חלה; כך מ' רני ואח'. כאשר העריכו את תוצאות הטיפול ב-1180 חולים (מ-1980 עד 1995) עם ניתוח הישרדות עבור 676 חולים, הם הראו שגישה זו אינה משפיעה על תוחלת החיים בהשוואה לחולים לא מטופלים.
עם זאת, מחקר שלב III שנערך לאחרונה (n=526) של קבוצה גרמנית הראה שיפור הן ב-PFS והן בהישרדות הכוללת בחולים שעברו כריתה מלאה או תת-סךאלית של לימפומה של מערכת העצבים המרכזית בהשוואה לחולים שעברו ביופסיה מסורתית. ממצאים אלה, למרות שיש צורך באישור, מצביעים על כריתה מקסימלית אם היא בטוחה.
בטיפול בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית יש חשיבות עיקרית לטיפול כימותרפי משולב עם העדפה לכימותרפיה. לאור הרעילות האיאטרוגנית הגבוהה, קיימת דילמה בין הגברת הטיפול להשגת אפקט אנטי גידולי טוב יותר לבין טיפול מופחת כדי למנוע רעילות. יחד עם זאת, כימותרפיה מערכתית סטנדרטית (לדוגמה, תוכנית CHOP) אינה יעילה עקב חדירת ציטוסטטים לקויה דרך מחסום הדם-מוח.
בכימותרפיה של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, הבסיס הוא מערכתי שימוש תוך ורידימתוטרקסט.
הטווח האפשרי של מינונים של מתוטרקסט הוא 1-8 גרם/מ"ר במונותרפיה. נעשה שימוש גם בשילובים שונים של מתוטרקסט עם תרופות אחרות. J. Rubenstein et al. (מחקר CALGB 50202, n=44) נעשה שימוש בגישה דו-שלבית בכימותרפיה משולבת. השלב הראשון היה השראת הפוגה על פי תוכנית MT-R כל שבועיים: מתוטרקסט 8 גרם/מ"ר לווריד ביום הראשון למשך 4 שעות (אחריו טיפול בליקובורין ביום השני), ריטוקסימאב 375 מ"ג/מ"ר לווריד על ביום השלישי (למעט בחולים עם לימפומה של תאי T) וטמוזולומיד 150 מ"ג/מ"ר דרך הפה בימים 7-11 (במחזורים מוזרים). לאחר טיפול אינדוקציה מוצלח (הפוגה מלאה לאחר מחזור 6), בוצעו 2 מחזורי אינדוקציה נוספים של MT-R, ולאחר מכן מחזור אחד של איחוד מינון גבוה עם etoposide ו- cytarabine (EA): etoposide (5 מ"ג/ק"ג) ניתנה על ימים 1-4, עירוי IV מתמשך כל 12 שעות (8 מנות), ו-cytarabine (2 גרם/מ"ר) IV במשך שעתיים כל 12 שעות (8 מנות). על פי תוצאות המחקר, ה-FSV לשנתיים היה 57%, וההישרדות הכוללת ל-4 שנים הייתה 65%.
המינון האופטימלי של methotrexate הוא 3.5 גרם/מ"ר, עם נטייה להפחית את המינון ל-1-3 גרם/מ"ר בקבוצת הגיל המבוגרת (מעל 60 שנים). בשנת 2009, קבוצת מחברים השיגה עדויות מהימנות ליעילות ולבטיחות הגבוהות של השילוב של מתוטרקסט במינון גבוה וציטארבין בהשוואה לטיפול ב-methotrexate. לפי טכניקה זו מבוצעים 4 מחזורי טיפול במרווח של 3 שבועות: מתוטרקסט 3.5 גרם/מ"ר לווריד ביום 1 וציטארבין 2 גרם/מ"ר לווריד פעמיים ביום בימים 2-3. בתום הטיפול הכימותרפי מתבצע טיפול בקרינה. עם חציון מעקב של 46 חודשים, התוצאות המעודכנות של מחקר זה הראו זאת בקבוצה טיפול משולבחציון ההישרדות היה כ-30 חודשים, ובאלה שקיבלו מונותרפיה - 12 חודשים.
גישה זו הפכה לבסיס להמשך המחקר הקליני. בבית החולים הקליני הצבאי הראשי על שמו נ.נ. Burdenko, מחזור זה בתוספת טמוזולומיד נמצא בשימוש מוצלח מאז 2010: מתוטרקסט 3.5 גרם/מ"ר לווריד ביום 1 + ציטארבין 1-2 גרם/מ"ר לווריד פעמיים ביום בימים 2-3 + טמוזולומיד 150 מ"ג/מ"ר דרך הפה ימים 1-5 או 1-7; כֹּל
3 שבועות בתום הטיפול הכימותרפי בטיפול בלימפומה של מערכת העצבים המרכזית, מתוכנן לרוב טיפול קרינתי מגבש עם הקרנה של כל המוח (24-36 Gy בהפוגה מלאה ו-40-45 Gy בפחות מהפוגה מלאה). בחלק מהמחקרים שבהם הושגה הפוגה מלאה לאחר כימותרפיה, הוכח שניתן לדחות טיפול בקרינה כגיבוש עד לחזרת המחלה, ויעילותה האנטי-גידולית אפשרית גם במינונים נמוכים יותר - 23-30 Gy.
טיפול מקביל בטיפול במתוטרקסט כרוך בהידרציה, מינוי של סודיום ביקרבונט, סידן פולינאט בסוף עירוי מתוטרקסט. מומלץ להימנע ממיצי פירות, המגבירים את חומציות השתן, סליצילטים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות וסולפנאמידים. בהפרשה מאוחרת של methotrexate, מומלצת תרופה תוך ורידי של carboxypeptidase רקומביננטי - glucarpidase למניעת סיבוכים מסכני חיים לצורך סילוקו המיידי.
חולים עם מחלת הלפטומנינגיאל מטופלים במתוטרקסט תוך-תקלי (לטיפול ארוך טווח, רצוי דרך מאגר Ommaya). במחקרים רטרוספקטיביים לא הוכח במחקרים רטרוספקטיביים מתוטרקסט מניעתי תוך-תקלי בהיעדר מחלת לפטומנינגיאלית כמועיל לחולים עם לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית המקבלים טיפול במתוטרקסט מערכתי.
נזק לעיניים כולל כריתת ויטרקטומיה, טיפול בקרינה לגלגלי העין (36-40 Gy), ולעיתים טיפול מערכתי. טיפול תוך-ויטריאלי במתוטרקסט בחולים עם מחלות נלוותגם שיטה יעילה. לאחרונה, טיפול תוך-זגוגי עם rituximab הפך לבטוח הרבה יותר במקרים כאלה. קיים דיווח על מונותרפיה יעילה עם lenalidomide עבור לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים חוזרים ועקשניים עם נגעים בזגוגית.
כדי להתגבר על מחסום הדם-מוח, חלק מהכותבים ביצעו את ההרס הזמני שלו עם עירוי תוך-עורקי של מניטול ואחריו כימותרפיה תוך-עורקית עם מתוטרקסט או קרבופלטין (תחת הרדמה כללית). אנג'לוב ואחרים. קיבל 58% הפוגות מוחלטות, 31% הישרדות ללא התקדמות של 5 שנים. הסיבוכים העיקריים של השיטה: עוויתות במהלך הליך הטיפול, שבץ מוחי, פקקת.
רגישות לסטרואידים גבוהה יותר בחולים עם לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מאשר בלימפומות מערכתיות, אך גם שיעור ההישנות גבוה יותר עם הפסקת הטיפול. בכימותרפיה, סטרואידים משמשים לעתים רחוקות, מכיוון שהם יכולים לסייע בשיקום מחסום הדם-מוח ולעכב את חדירת הציטוסטטים.
כימותרפיה במינון גבוה עם השתלת תאי גזע המטופואטיים אוטולוגיים בשורה הראשונה היא המתאימה ביותר בניסויים קליניים. תוצאות מחקר שפורסם ב-2013 הראו שכימותרפיה במינון גבוה עם השתלת תאי גזע המטופואטיים אוטולוגיים בקבוצה של 105 חולים בעלי יכולת חיסונית תורמת ל- עלייה משמעותיתהישרדות של שנתיים ו-5 שנים - עד 82 ו-79%, בהתאמה.
תופעות הלוואי השכיחות ביותר של כימותרפיה משולבת הן לוקו-אנצפלופתיה, דיכוי מיאלוס, הפטיטיס, תפקוד לקוי של הכליות, פקקת ורידים, נוירופתיה הנגרמת על ידי וינקריסטין, רירית, אלח דם, זיהום במאגר Ommaya, תגובה אלרגיתעבור פרוקרבזין ו חסימת מעיים. לאחר טיפול בקרינה, בנוסף לאנצפלופתיה, חלה התפתחות מואצת של טרשת עורקים מוחית.
הפוגה מלאה בטיפול בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מושגת ב-30-90% מהמקרים, וההישרדות הכוללת של 5 שנים היא 30-50%. חציון ההישרדות הכוללת מתקצר בקבוצת המטופלים הקשישים - 12.5 חודשים, לעומת מטופלים צעירים - 26.5 חודשים. טיפול בקרינה בלבד מספק הישרדות כוללת של עד 18 חודשים. עם טיפול מוצלח המבוסס רק על מתוטרקסט, חציון ההישרדות הכוללת בחולים בעלי יכולת חיסונית היא עד 48 חודשים.
הערכת התגובה לטיפול בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מבוססת על הקריטריונים המוצעים על ידי הקבוצה הבינלאומית המשותפת לחקר לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית.
עם הישנות של לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים של מערכת העצבים המרכזית, מבוצעות אפשרויות שונות לטיפול "הצלה" - בהתאם לגיל המטופל, מצב סומטי, אזור הישנות, טיפול קודם ומשך הטיפול הקודם. תְגוּבָה. חידוש אפשרי עם methotrexate ו/או עם תרופות שאינן בשימוש במהלך אינדוקציה, בשילוב עם או בלי כימותרפיה במינון גבוה עם השתלת תאי גזע המטופואטיים אוטולוגיים. אנטי-מטבוליט חדשפולאט פמטרקסד במינון של 900 מ"ג/מ"ר הראה תגובה כוללת של 55% עם הישרדות כוללת של 10.1 חודשים.
האפשרות של אימונוכימותרפיה תוך-חדרית (דרך מאגר Ommaya) נחקרת גם כדי להגביר את היעילות ולהפחית רעילות (לדוגמה, מחקר שבו נרשמו לריטוקסימאב 10 או 25 מ"ג 2 פעמים בשבוע עם מתוטרקסט 12 מ"ג פעם בשבוע עם מרווח זמן. של 4 שבועות). במקביל, 75% מהחולים השיגו תגובה מלאה (כולל 43% עם נגעים של הפרנכימה המוחית). אופציה נוספת של טיפול הצלה יעיל ביותר עשויה להיות מונותרפיה עם טיפול בקרינה מכל המוח בחולים שלא נחשפו בעבר, שחזרו לאחר כימותרפיה. עם התפשטות מערכתית מבודדת (נזק חוץ-CNS מתרחש ב-3-7% מההתקפים), הטיפול המסורתי נגד לימפומה יעיל ביותר (לדוגמה, על פי תוכנית CHOP). זיהוי נגע בעמוד השדרה (לפי טיפול בתהודה מגנטית) הוא הסיבה לביצוע טיפול בקרינה מוקדית.
לפיכך, לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, בעיקר לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים, היא לימפומה עצמאית עם מאפיינים קליניים ומורפולוגיים ספציפיים הקשורים לאנגיוטרופיה גבוהה כאשר המערכת המרכזית הלא שוויונית מושפעת. לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים של מערכת העצבים המרכזית מאופיינת בתגובה גבוהה לכימותרפיה עם מתוטרקסט, חוסר תגובה ל"תקן הזהב" בטיפול בלימפומה שאינה הודג'קין (תוכנית CHOP). עם זאת, בהתחשב בכך שלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית משפיעה בעיקר על חולים מבוגרים ומבוגרים, טיפולים אינטנסיביים ובמינונים גבוהים, כולל השתלה עצמית, כמו גם טיפול בקרינה של המוח כולו, לא תמיד מקובלים. יחד עם זאת, באופן כללי, ישנו משך תגובה קצר לטיפול, המצריך חיפוש אחר שיטות טיפול חדשות בניסויים קליניים.
הַגדָרָה. בְּנכון לעכשיו, גידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית שכיחים למדי. לפני 1972, בית החולים הכללי של מסצ'וסטס איבחן פחות מ-25 מקרים במהלך תקופה של 50 שנה. מאז 1977 התגלו 10 מקרים בשנה. יש להבדיל את הלימפומה הראשונית מהמעורבות הנפוצה יותר של קרום המוח המשנית הנראית בחולים עם לימפומה שאינה הודג'קין מובחנת בצורה גרועה.
פתוגנזה ושינויים פתולוגיים. הגידול נדיר בחולים שאינם סובלים מהפרעות חיסוניות. זה נמצא בדרך כלל בחולים עם כשל חיסוני מעורב ותאי. ישנן שלוש צורות של הפרעות כאלה: הפרעות חיסוניות מולדות כגון מחלת כשל חיסוני משולבת; מחסור ב-IgM סלקטיבי או אנומליות סלקטיביות של IgA שנצפו באטקסיה-טלנגיאקטזיה ובתסמונת Wiskott-Aldrich; תסמונת כשל חיסוני נרכש (איידס); דיכוי חיסוני טיפולי לאחר השתלת איברים וטיפול בהפרעות אוטואימוניות. זיהוי ה-DNA של וירוס אפשטיין-בר (EBV) בלימפומה ראשונית וטיטרים גבוהים של נוגדנים ל-EBV מגדילים את הסבירות שפתוגן זה ממלא תפקיד בפתוגנזה של מחלה זו.
הגידול יכול להיות מוקד או רב-צנטרי וממוקם בחומר הלבן התת-קורטיקלי, בדפנות החדרים, בחלל התת-עכבישי. תאי גידול נמצאים כל הזמן בחלל הפריווסקולרי. בביופסיה, לעתים קרובות קשה להבחין בין תאי גידול לבין לימפוציטים רגילים, מה שמוביל לאבחון מוקדם מוקדם של דלקת המוח או דלקת פריוואסקולרית לא ספציפית. בעת שימוש בנוגדנים חד שבטיים לחלבוני פני השטח של אימונוגלובולינים, ניתן לאפיין תאים אלו כממאירים. גידולים מכילים תאים המסווגים מבחינה היסטולוגית כלימפוציטים היסטיוציטים מפוזרים או בעלי התמיינות גרועה לפי מערכת Rappoport או כתאי מרכז זקיקים ותאים קטנים מפוצלים לפי מערכת Lukes-Collins (ראה פרקים 293 ו-294). לימפומות מסוג בורקיט הן נדירות.
ביטויים קליניים. אם תוך מספר שבועות חולה עם דיכוי חיסוני מפתח שינויים באישיות, תסמינים מוקדיים ו התקפים אפילפטיים, הרופא צריך לחשוד בלימפומה מוחית. עם זאת, הצעד הראשון הוא לשלול זיהום. CT מגלה בדרך כלל מסות פרי-חדריות מרובות המאופיינות בשיפור ניגודיות (איור 345-3). ממצא אופייני, שנצפה לעיתים רחוקות בסוגים אחרים של גידולים תוך גולגולתיים, הוא הפחתה או היעלמות משמעותית של נגעים תוך מספר שבועות לאחר תחילת הטיפול במינון גבוה בקורטיקוסטרואידים (6-10 מ"ג דקסמתזון 4 פעמים ביום). לאחר פתרון התסמינים הקליניים ונורמליזציה של שינויים ב-CT כתוצאה ממינוי קורטיקוסטרואידים, לעיתים קרובות מתרחשות הפוגות הנמשכות עד מספר חודשים, וניתן להפחית בהדרגה את מינוני הסטרואידים. אפשריות גם הפוגות ספונטניות ללא טיפול בקורטיקוסטרואידים. במקרה של הרגיל קורס קלינילאחר 4-6 חודשים, מתרחשת הישנות, בעוד שהחולים אינם מגיבים יותר לסטרואידים. ב-25% מהחולים נצפית זריעת גידול של קרומי המוח. לימפומה מערכתית מתגלה בפחות מ-10% מהחולים ומתפתחת מאוחר במהלך המחלה. בינתיים, כבר בזמן ביקור המטופל אצל הרופא או שלבים מוקדמיםמחלות עשויות לכלול אובאיטיס או נגעים בזגוגית, ונוכחותן מסייעת בביסוס האבחנה הראשונית.
יַחַס. לאחר ביופסיה ואבחון המבוסס על ציטולוגיה של CSF, מומלצים קורטיקוסטרואידים וטיפול בקרינה. בממוצע, חולים כאלה שורדים לא יותר מ-17 חודשים. כימותרפיה משמשת באופן פעיל לפני ההקרנה ובמהלך הישנות הגידול. מוצג, זה ניהול פרנטרלימינונים גבוהים של מתוטרקסט (3.5 מ"ג/מ"ר) ולאחר מכן מתן נוסף של חומצה פולנית מאפשרת להשיג רמות טיפוליות של התרופה בפרנכימה המוחית, והכי חשוב, ב-CSF. כאשר משתמשים במתוטרקסט לפני טיפול קרינתי, הסיכון לנזק תרופתי בקרינה לחומר הלבן מופחת.
אורז. 345-3. סריקת CT עם הגדלת ניגודיות. לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית בגבר צעיר. שימו לב להיעדר בצקת.
גידולים של החדר השלישי של המוח ואיזור האצטרובל
גידולים מכמה זנים ממוקמים ליד הדיאנצפלון, ההיפותלמוס והחדר השלישי. אלו הם אדנומה של יותרת המוח, קרניופרינגיומה, ניאופלזמות של תאי נבט, גידולים של בלוטת האצטרובל, כמו גם גידולים גליה, קרום המוח וגידולים גרורתיים.
אדנומות של יותרת המוח. מתואר בפרק. 321.
קרניופרינגיומות.גידולים אלה מתפתחים מהיסודות של הכיס של Rathke. בדרך כלל יש להם לוקליזציה על-פראזלית וגורמים להפרעות נוירואנדוקריניות וראייה.
גידולי תאי נבט. הַגדָרָה. גידולי תאי נבט, המהווים מחצית מספר כוללניאופלזמות של אזור האצטרובל, מתרחשות בעיקר בילדים ובני נוער. גידולים אלו כוללים גרמינומה, טרטומה, קרצינומה עוברית, גידול סינוס אנדודרמי, כוריוקרצינומה.
ביטויים קליניים.הגידול הנפוץ ביותר בתאי הנבט הוא הגרמינומה. זה יכול להיות ממוקם באזור האצטרובל או בבסיס ההיפותלמוס. זה נמצא לעתים קרובות יותר אצל גברים. לחולים יש סימנים של סוכרת אינספידוס והפרעות נוירואנדוקריניות אחרות, פגמים בשדה הראייה הדו-טמפורלי, שיתוק מבט כלפי מעלה (ראה פרק 13), ולעיתים הידרוצפלוס. סימנים אופיינייםגידולי אצטרובל נראים לרוב בגידולים של תאי נבט לא מינומיים. הביטויים הקליניים כוללים את תסמונת פארינו - פרזיס של המבט למעלה ואישונים מורחבים עם תגובה חלשה לאור. לעיתים יש גם ניסטגמוס מושך ותסמינים של נגע גזע עקב הדחיסה שלו. ניתן לאשר את האבחנה על ידי זיהוי רמות מוגברות של אלפא-פטופרוטאין (AFP) בסרום וב-CSF, כמו גם גונדוטרופינים כוריוניים אנושיים (hCG) בגרמינומות.
יַחַס. גרמינומות רגישות לטיפול בהקרנות; עד 80% מהחולים מגיבים לטיפול במינונים נסבלים היטב. הפרוגנוזה לתתי סוגים היסטולוגיים אחרים פחות טובה, הישנות שכיחות, מלווה בדרך כלל בזריעת עצבי גולגולת וקרום המוח. במקרה של הישנות הגידול, חולי כדור מגיבים לעיתים לטיפול באטופוסיד, ציספלטין ודוקסורוביצין, אשר יעילים בגידולי אשכים בעלי מבנה היסטולוגי דומה.
פינאובלסטומה ופינוציטומה. גידולים אלה מהווים 20% מהניאופלסמה של האצטרובל.
פתוגנזה ושינויים פתולוגיים. מקורם של פינאובלסטומה ופינוציטומה מתאי בלוטת האצטרובל. Pineoblastoma הוא גידול בדרגה נמוכה המופיע בילדים וביחידים גיל צעיר. קשה להבחין בינו לבין גידולים נוירואקטומליים לא בשלים המתפתחים בכל חלקי מערכת העצבים המרכזית. הגידול עשוי להכיל אלמנטים אסטרוציטיים ונוירונים. הישנות הגידול היא בלתי נמנעת. הפצה מתרחשת לעתים קרובות במערכת החדרים ובחלל התת-עכבישי.
יַחַס. מומלצת הקרנה של המוח, גזע המוח וחוט השדרה. כימותרפיה עם התרופות הנ"ל המשמשות לטיפול בגידולי תאי נבט מספקת הפוגה ביעילות בחלק מהחולים. Pineocytoma הוא גידול איטי יותר. היא בדרך כלל תחומה היטב ודומה במבנה לבלוטת האצטרובל הרגילה. למרות שגידול זה שפיר מבחינה היסטולוגית, הוא חוזר, כנראה עקב כריתה לא מלאה. הגידול עמיד לקרינה.
ציסטות קולואידיות. פתוגנזה ושינויים פתולוגיים. ציסטות קולואידיות מתרחשות בחלק הקדמי של החדר השלישי. מאמינים שהם מתפתחים מהבסיס של הפראפיזה, המרכיב של החדר III ואולי, מהאפנדימה עצמה. הציסטות מכוסות היטב ומורכבות משכבה של רקמת חיבור המכוסה בתאים ריסים גליליים. הציסטה מלאה בחומר גליקופרוטאין, המוכתם בצבע PAS.
ביטויים קליניים. התסמינים מופיעים בדרך כלל בחולים מבוגרים ומאופיינים בכאבי ראש, חולשה בגפיים ואובדן הכרה. הם נגרמים על ידי הידרוצפלוס חריף לסירוגין הקשור לחסימה של הפורמן של מונרו על ידי ציסטה ניידת. די קשה לבצע אבחנה לפני הניתוח, הטיפול מצטמצם עד להסרת הציסטה.