(!LANG: סקירה כללית של מיקסומה של הלב: מהי, גורמים, אבחון וטיפול. גידולים שריריים וריריים של השחלה - אולטרסאונד מה יכול לעורר מצב כואב

PSEUDOMYXOMA(פסאודים שווא + מיקסומה ביוונית) - תהליך פתולוגי, מאופיין בהצטברות ב חלל הבטןהמונים ריריים עם הארגון הבא שלהם.

המונח הוצע לראשונה על ידי R. Werth בשנת 1884 כדי להתייחס לנגע ​​משני של הצפק עם פריצת דרך לתוך חלל הבטן של ציסטות שחלות פסאודומוציניות.

מאוחר יותר התברר שגם שפיכת תוכן רירי לחלל הבטן יכולה להוביל להתפתחות של P. נִספָּחו-diverticulum מעיים עם myxoglobulosis (ראה), כמו גם, הרבה פחות לעתים קרובות, פריצת דרך של vitelline וצינורות השתן שלא עברו רגרסיה. יחד עם זאת, זיהום של חלל הבטן עם מסות ריריות יכול להיות קשור הן עם קרע ספונטני של דופן הציסטה במהלך דילול ומתיחה יתר שלה, והן עם חוסר זהירות מספיק הסרה מהירהציסטות או כריתת תוספתן.

מבחינה מקרוסקופיתחלל הבטן ב-P. מלא בנוזל הסרולי מעורבב עם מסות ג'לטיניות וריריות צהבהבות. בצפק (ראה), נצפים שינויים דלקתיים - הוא הופך להיות מעובה, מקומט, יבש, לפעמים יש לו משטח קטיפתי עם שטפי דם מדויקים. כתוצאה מהארגון (ראה ארגון בפתולוגיה) ובעקבותיו עטיפה של המסות הריריות, לולאות המעי, הקיבה והאומנטום הגדול יותר מולחמות יחד, מה שמוביל להגבלת ניידותם.

בְּ בדיקה מיקרוסקופיתפריטוניום התאים המכילים רפש (ראה) מופרדים בשכבות באים לאור רקמת חיבורעם הסתננות לימפהיסטוציטית. התאים מצופים באפיתל פחוס או קוובידי המייצר הפרשת ריר. מבחינה היסטוכימית, הציטופלזמה של תאי אפיתל חיובית ל-PAS וצובעת בעוצמה בכחול אלסיאן ב-pH 2.5. (ראה תגובה CHIC). לפי histo-chem. ריר ב-P. שייך לקבוצת החומרים הריריים הלא-סולפטיים. ההרכב התאי של המסות הריריות משתנה באופן משמעותי בהתאם לשלב התהליך. בין הריר, ישנם לויקוציטים נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים, לימפוציטים, היסטיוציטים, פיברובלסטים, תאים ענקיים מרובי גרעינים ותאי אפיתל גליליים. ניוון רירית של מזותל עם P., ככלל, נעדר. נקבע כי האפיתל הגלילי, הנכנס לחלל הבטן דרך הניקוב, מושתל בצפק. התפשטות האפיתל מתבצעת בהתאם לסוג הצמיחה של שכבת האפיתל בתרבית רקמה ולעתים קרובות מלווה ביצירת לא רק גדילי תאים, אלא גם ציסטות בלוטות. רוב החוקרים מחשיבים ריבוי זה כתהליך גידולי. הצטברות הריר בבטן שומרת על זרימה איטית תהליך דלקתי, אשר נקרא פרודוקטיבי כרוני דלקת הצפק מיקסומטית או ריר פריטוניאלי מזויף.

מגוון של דלקת הצפק כרונית מיקסומטית היא הצורה המיקסוגלובולרית של P. של הצפק, עם חתך, מסות דמויות ריר יוצרות תצורות כדוריות על פני הצפק. יש חוקרים הסבורים כי ב-P. המתפתח בקרע של ציסטות של שחלות יש גרורות השתלה של אפיתל על פריטוניום.

מבחינה קלינית, פריצת דרך ספונטנית של ציסטה עלולה להתקדם בתחילה בצורה בלתי מורגשת. במקרים אחרים, קרע בציסטה, נגע משני של הצפק עם תוכן רירי עם השתלה של תאים ריריים יכול לתת סט סימפטומים בולט בינוני בצורה של כאבים קלים בחלל הבטן עם תסמינים של גירוי פריטוניאלי. תחושות אלו בדרך כלל נעלמות במהירות. נפח הבטן גדל לאט, כאשר מדי פעם ניתן לקבוע נוכחות של נוזל חופשי בחלל הבטן. ככל שמספר ונפחן של פריחות פסאודו-מוציניות על הצפק גדלים והצטברות הפרשה רירית בחלל הבטן, בנוסף לעלייה בנפח הבטן, עלולים המטופלים להתפתח קלים, מגוונים באופיים ובחוזקם. כְּאֵבקשור ח. arr. עם היווצרות הידבקויות (ראה מחלת דבק) וחסימת מעיים יחסית או אפילו מלאה (ראה).

אם הסיבה של P. היא ציסטה בשחלה, אז זה יכול להיות מזוהה עם ginekol. מחקר. עם פסאודומיקסומה ממקור אחר, קשה לבצע אבחנה לפני הניתוח. האבחון מקל בעזרת פריטונוסקופיה (ראה), עם חתך, ציסטות גלויות על הצפק הקרביים והפריאטלי.

יַחַס- מבצעי. כאשר פותחים את חלל הבטן, נמצא צפק מעובה שחדר בדרך כלל, מכוסה לחלוטין בציסטות. עם P. ממקור תוספתן, יש יותר מהם באזור הכסל הימני. המוקד העיקרי מוסר, לרוב ציסטה בשחלה, לעתים רחוקות יותר תוספתן או ציסטות של לוקליזציה אחרת. מסירים גם את האומנטום הגדול יותר, שחדר וממולא בציסטות. שולפים בזהירות את כל התצורות הריריות הנראות מחלל הבטן יחד עם סוד רירי דמוי ג'לי, דביק ומתמתח, שכמותו יכולה להגיע ל-8-10 ליטר או יותר. חומרים ציטוסטטיים מוזרקים לחלל הבטן - thioTEF, ftorafur, cyclophosphamide, dopan וכו'.

תַחֲזִיתבדרך כלל לא חיובי.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה: Amelina O. P. and Rastrigin S. A. Pseudomyxomatosis of the peritoneum, Klin, hir., No. 10, p. 76, 1972; Karseladze A. I. מאפיינים היסטוכימיים של ריר בפסאודומיקסומה של הצפק, Arkh. patol., t. 40, No. Tsj p. 57, 1978; מדריך רב כרכים ל אנטומיה פתולוגית, עורך A. I. Strukova, כרך 4, ספר. 2, עמ'. 522, מ', 1957; Ptokhov M. P. ו- Lipova V. A. ערכה של שיטת תרבית הרקמה באבחון ציטולוגי של פסאודומיקסומות פריטוניאליות, בספר: Sovr. prob. oncol., ed. ס"א הולדינה, עמ' 20. 87, ל', 1971; Pytel A. Ya. על כמה סיבוכים אורולוגיים בפסאודומיקסומה של פריטוניאום, Urol. ונפרול., מס' 5, עמ'. 47, 1977; Stolyarov V. I., Kolosov A. E. and Dovgalyuk A. 3. אבחון וטיפול של mucinomatosis הצפק, Vestn. היר., ת' 117, מס' 7, עמ' 11. 35, 1976; Willis R. A. התפשטות הגידולים בגוף האדם, עמ'. 53, L., 1973.

א.מ. אמינב; ג.מ. מוגילבסקי (קיפאון. אנ.).

פסאודומיקסומה של הצפק היא פתולוגיה נדירה מאוד ברפואה, בעלת אופי ממאיר. התפתחות הפתולוגיה מתרחשת לאט ואסימפטומטית, וככל שהניאופלזמה גדלה, כל האיברים בחלל הבטן מושפעים. המחלה יכולה להופיע בבטן של נשים וגברים בכל גיל, אבל אנשים מעל גיל ארבעים רגישים יותר לתצורות כאלה.

פתולוגיה זו היא אחת הפתולוגיה מחלות מסוכנותבאונקולוגיה, ובלי טיפול בזמןמוביל לתוצאות עצובות ולחוסר יעילות של כל טיפול. על מנת להבין מהו הטיפול הדרוש למחלה כזו, יש צורך לדעת על הסיבות, התסמינים והאבחנה שלה.

תחילת הפתולוגיה מתרחשת כהופעת פוליפ קטן על דפנות המעיים, שלפוחית ​​השתן, השחלות, אומנטום גדול יותר או כל איבר בטן אחר. לאחר מכן, מחלה זו מתחילה להתקדם, תאים ממאירים משפיעים על חלל הבטן, תוך ייצור ריר הנקרא מוצין. בחלל הפנוי של הבטן מתרחשת הצטברות של מסות ריריות, מה שמוביל ליימת.

גרורות בפסאודומיקסומה של הצפק מתפשטות בזרם הדם ובזרימת הלימפה, משפיעות לחלוטין על הצפק וגורמות להפרה של הפונקציונליות של איבריו. המכה הראשונה היא מערכת עיכולמה שעלול לגרום לירידה מהירה במשקל. המאפיינים של מהלך התהליך האונקולוגי בנשים ובגברים שונים, ולכן בחולות המחלה עשויה להיות בתחילה בגידולים בשחלות, בעוד שאצל גברים האתר העיקרי של הפוליפ הוא לרוב התוספתן.

אם אישה מאובחנת עם ציסטה בשחלה, אז הפסאודומיקסומה של חלל הבטן מעוררת על ידי פריצת דרך של הציסטה, שתכולתה נשפכת לתוך הרקמות שמסביב. אם היו תאי אפיתל בציסטה, אז הם מגיעים גם לחלל הבטן. זה מוביל לייצור והצטברות של ריר במקומות שבהם תוכן הציסטה נפל. אותו דבר קורה אם התוכן של התוספתן הפגוע נכנס לחלל הבטן. פסאודומיקסומה בטנית מתפתחת בכל מקום שבו ריר התפשט.

הסיבות

עם פסאודומיקסומה של הצפק, האבחנה נעשית כאשר גורמים מסוימים גורמים לתהליך ממאיר:

• נגעים זיהומיים של איברי הבטן;
• פריצת דרך של הציסטה ופליטת תוכנה לחלל הרטרופריטונאלי;
• דלקת וקרע של התוספתן (נספח);
• הפרעות במערכת החיסון;
• חשיפה לגוף של חומרים מזיקים, כמו אבק אסבסט.

כאשר ציסטה או תוספתן נקרעים, המוצין או הדיברטיקולום נכנסים לצפק ומתחילים להצטופף. נכנסים לרקמת החיבור ומתאחדים עם כלי דם, תאים ממאירים מתחילים לגדול, ניזונים מדם. הפתולוגיה מתפשטת לרקמות אחרות, תהליך דלקתי כרוני משפיע על כל חלל הבטן. במקרים מסוימים, מתרחשת פסאודומיקסומה משנית. זה מתפתח עקב גרורות של תאי גידול ממאירים הממוקמים באיבר אחר, למשל בסרטן הקיבה, הסמפונות, הערמונית, השחלה. מאפייני המחלה במקרה זה אינם שונים מהפסאודומיקסומה הראשונית.

שלבים

Pseudomyxoma, שלא כמו אונקולוגיות אחרות, אינו שונה בשלבים. אם גידולים אחרים, לרוב, בשלב 1, ממוקמים באיבר אחד, בשלב 2 הם נובטים, בשלב 3 מופיעות גרורות ונזק לבלוטות הלימפה, ובשלב 4 הפתולוגיה מתפשטת בכל הגוף, אז עם פסאודומיקסומה המצב שונה. המחלה פוגעת מיד בכל חלל הבטן ומתפתחת רק בעתיד.

תסמינים אופייניים

הפתולוגיה מתפתחת לאט, במשך מספר שנים החולה אינו מרגיש כל סימני מחלה, לכן פסאודוקסיומה מאובחנת לעתים קרובות כבר בשלב מתקדם של התפתחות. ככל שהתהליך הממאיר משפיע על יותר ויותר איברים ורקמות, סימפטומים של המחלה מתחילים להופיע:

• אי נוחות בבטן;
• נוכחות של בחילות והקאות;
• הפרעות במערכת העיכול;
• סלידה מאוכל;
• ירידה במשקל.

סימפטום חובה של פסאודומיקסומה הוא עלייה בנפח הבטן.

זה קורה עקב מילוי הבטן בנוזל המורכב מליחה, תאי אפיתל המושתלים ברקמות חלל הבטן. הלחץ בחלל הבטן עולה, מה שמוביל לתחושת מלאות בבטן. בנוסף, מופיעים התסמינים הבאים:

• חָזָק כְּאֵבדמות טיפשה;
• צרבת שלא חולפת
• היווצרות מוגברת של גזים;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• נפיחות ברגל.

כאשר מופיעים תסמינים אלה, לעתים קרובות זה בלתי אפשרי להשיג תוצאות חיוביותטיפול, לכן עדיף כאשר הפתולוגיה מתגלה במקרה עוד לפני שהיא מתגלה כסימנים.

אבחון

האבחנה של פסאודומיקסומה פריטונאלית מתרחשת לעתים קרובות במהלך בדיקה לתהליך אונקולוגי אחר, שכן ברוב המקרים מתרחשת צורה משנית של המחלה. אם המטופל הגיע לרופא עם תלונות, אז האבחנה מתחילה בבדיקה ויזואלית ובקביעת מידת ההגדלה של הבטן של המטופל.

כדי להבהיר את האבחנה, מבוצעים מספר מחקרים נוספים:

• הדמיה ממוחשבת או תהודה מגנטית, שבזכותה הרופא רואה מוקדים פתולוגיים על המוניטור, כמו גם גרורות, אם הם קיימים;
• לפרוסקופיה - במהלכה נלקח נוזל רירי לבדיקה;
• pariteneoscopy - באמצעות אנדוסקופ המוחדר דרך חתך קטן בחלל הבטן, מתבצעת בדיקה;
• ביופסיה - דגימת נוזל נלקחת לבדיקה היסטולוגית;
• בדיקת מעבדה - דם לסמני גידול, ניתוח ביוכימי.

אם המחלה מתרחשת אצל אישה, היא נשלחת לבדיקה אצל רופא נשים. לאחר שהתוצאות של כל הבדיקות והבדיקות מוכנות, הרופא מחליט על אמצעי טיפול.

יַחַס

טיפול מודרני של פסאודומיקסומה נקבע באופן אינדיבידואלי לחלוטין ותלוי בגיל המטופל, הסימפטומים הנוכחיים וחומרתו, השכיחות של התהליך האונקולוגי באזור הבטן. הטיפול בפסאודומיקסומה של הצפק מתבצע בצורה מורכבת. רופאים פונים לניתוח וכימותרפיה תרמית.

בְּמַהֲלָך התערבות כירורגיתהרופאים מסירים את האיבר שבו התחיל תהליך הגידול הראשוני, את האומנטום הגדול יותר, איברים אחרים שנפגעו, וכל הליחה וההפרשות המתמשכות מוסרים גם הם. המבצע הזהקשה מאוד לביצוע ויכול לקחת שמונה עד עשר שעות. בעת הסרת איברים כגון שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןאו מעיים, מבוצעת קולוסטומיה ואורוסטומיה.

מיד לאחר ההתערבות הכירורגית, הרופאים עורכים טיפול תרמי וכימי. לשם כך, תרופות חזקות שהורסות את מבנה תאי הגידול מחוממות לארבעים וארבע מעלות ומוזרקות לחלל הבטן.

תחזית ומניעה

עם pseudomyxoma, במיוחד אם זה כבר השפיע על כל חלל הבטן, הפרוגנוזה היא שלילית. גם אם הרופאים מבצעים הסרה רדיקלית של איברים ושאיבת נוזלים, תאי גידול שכבר פלשו לרקמות ממשיכים לייצר ריר ממאיר.

ללא טיפול מתאים, החולה נפטר תוך שנה או שנתיים ממועד האבחנה. בטיפול מיד לאחר האבחון, הפרוגנוזה משתפרת, ניתן להאריך חיים על ידי פעולות קבועות, אך הדבר ישפיע באופן משמעותי על איכות החיים עצמם. אדם עם פסאודומיקסומה נידון לנכות או למוות.

Myxoma של הלב (קוד ICD-10 - D15.1) הוא ניאופלזמה שפירה, אשר, ככלל, מתפתח בשמאל (86% מהמקרים) או באטריום הימני. לרוב, לגידול יש גבעול המחובר למחיצה המפרידה בין החדר השמאלי והימני של הלב. לוקליזציה מדויקת יותר של נקודת ההתקשרות של הגבעול היא הפוסה של החלון הסגלגל של הממברנה הבין-אטריאלית.

למרות אופיו השפיר של הגידול, הסיכון לחיים גבוה מאוד. אם הניתוח לא מבוצע בזמן, תוחלת החיים של המטופל היא בממוצע שנתיים מהרגע הראשון תסמינים קליניים.

גידולים מסוג זה נראים כמו צומת (או מיזוג של מספר צמתים) עם משטח לא אחיד. מיקסומות מאופיינות בעקביות דמוית ג'לי, מבנה אוני ווסקולריות עשירה.
התיחום של ניאופלזמות מהרקמות הסובבות עשוי להיות לא מאוד ברור.

זנים של מיקסומה

מיקסומים מחולקים על תנאי ל:

1. נכון (ראשוני);
2. שקר (משני).

בגידולים אמיתיים, תכולת החומצה ההיאלורונית גבוהה ביותר, הנראית כמו ריר.

גורמים וגורמים התורמים להתרחשות מיקסומה

מיקסומות ראשוניות מתפתחות משאריות של רקמת חיבור עוברית או מרקמה בוגרת שרכשה כמה תכונות של הרקמה העוברית. גידולים משניים הם תוצאה של סוג של ניוון רירי של ניאופלזמות כמו כונדרום, פיברומות וליפומות.

אצל נשים, מיקסומות מאובחנים פי 4 יותר מאשר אצל גברים. הגיל של הרוב המכריע של החולים הוא בין 30 ל-60 שנים.

גורם הסיכון להתפתחות של גידולים אלו הוא נוכחות של גידולים נלווים מחלה אונקולוגית(nevi של אזור הפנים, מיקסומות העור, אדרנוקורטיקלי דיספלזיה נודולרית). מומחים מאמינים גם שלתורשה כבדה יש ​​תפקיד חשוב. השפעות טראומטיות על רקמת הלב (דקירות טרנספטליות, פלסטיק פגם במחיצה, הרחבת בלון של המסתם המיטרלי) יכולות לעורר התפתחות של גידול.

תסמינים אופייניים

תמונה קליניתתלוי ישירות במיקום הניאופלזמה. אם המיקסומה נמצאת ליד המסתם המיטרלי, היא עלולה לחסום את פתחו, ולחסום לסירוגין את זרימת הדם. אם המטופל נמצא במצב זקוף, אז עם חסימת שסתום, הוא מפתח במהירות קוצר נשימה, הִתעַלְפוּתו בצקת ריאות. הסימפטומים מתחילים לרדת כאשר המטופל נמצא במצב אופקי.

עם התפתחות של מיקסומה לבבית, החולה עלול לחוות את הדברים הבאים: תסמינים אופייניים:

• קוצר נשימה על הרקע פעילות גופנית;
• קוצר נשימה התקפי לילי;
• עלייה קלה (עד מספרים תת-חוםיים) בטמפרטורת הגוף הכללית;
• סְחַרחוֹרֶת;
• בחילה;
• הִתעַלְפוּת;
• אֲנֶמִיָה;
• מוּרָם לחץ עורקי(לַחַץ יֶתֶר);
• כאב מפרקים;
• מיאלגיה;
• פריחה בעור;
• תסמונת Raynaud (קור וכאב בקצות האצבעות);
• טרומבוציטופניה;
• טכיקרדיה עד 100 פעימות לדקה במנוחה.

בשל העובדה שסטגנציה מתפתחת במחזור הדם הריאתי, המופטיזיס הוא סימפטום נפוץ של פתולוגיה.

מדוע מיקסומה מסוכנת?

נוכחות של גידול מסבכת באופן משמעותי את התפקוד התקין של הלב. גדל, המיקסומה של האטריום השמאלי יכולה למלא את רוב הנפח הפנימי של החדר. לפיכך, הזרמת דם לתוך במלואוהופך לבלתי אפשרי, ואי ספיקת לב מתפתחת.

חלקיקים קטנים של מיקסומה יכולים להתנתק ולנדוד עם זרם הדם, ולחסום את הלומן כלי דםאיברים אחרים. התוצאה יכולה להיות אוטם ריאתי או שבץ איסכמי. תרומבואמבוליזם ברשתית יכול להוביל לאובדן ראייה זמני או קבוע.

הסיבוך (התוצאה) החמור ביותר של המחלה הוא מוות פתאומיעקב תסחיף גידול או חסימה של מסתמי הלב. לְהִסְתָכֵּן תוצאה קטלניתמגיע ל-30%.

אבחון של מיקסומה

בעת ביצוע האבחנה נלקחים בחשבון ההיסטוריה, נוכחותם של תסמינים אופייניים ונתוני בדיקה גופנית. תכונה ייחודיתמיקסומה פרוזדורית שמאלית היא שגידול זה מהווה חסימה פיזית לזרימת הדם. כתוצאה מכך, למטופל יש עלייה בלחץ במעגל הקטן. ניאופלזמה היא סיבה נפוצהרשרוש בלב, אשר מתגלה בקלות במהלך בדיקת האזנה. שיטת האבחון הלא פולשנית האינפורמטיבית ביותר היא MRI (הדמיית תהודה מגנטית). בשימוש נרחב א.ק.ג, אקו לב, אנגיוגרפיה כלילית, הדמיה ממוחשבת או תהודה מגנטית, בדיקת רנטגן חזה. כדי להיות בטוח לחלוטין באבחנה, בדיקה היסטולוגיתחומר המתקבל במהלך ביופסיה במהלך צנתור לב.

האבחנה המבדלת של מיקסומות כוללת ניאופלזמות אחרות של הלב, כולל רבדומיומות, ליפומות וטראטומות. ההבדל ביניהם נעוץ בהיעדר רגל אופיינית, וגם בעובדה שרוב הגידולים נוטים לצמוח לתוך שריר הלב. מחלות אחרות מטופלות אבחנה מבדלתלְעַרְבֵּב:

• פגמים משולבים של המסתם המיטרלי;
• קולגנוזות;
• פריקרדיטיס מכווצת;
• אנדוקרדיטיס זיהומית;
• אנומליה של אבשטיין.

יַחַס

טיפול בתערובת כרוך בהתערבות כירורגית חובה. שיטות שמרניות(כולל טיפול בקרינהאינם יעילים). במהלך הניתוח נכרת המיקסומה בגבולות רקמות בריאות (לפחות 5 מ"מ). פגם המחיצה שנוצר במהלך ההתערבות נסגר באמצעות רקמת קרום הלב.

למרות שפיר בטבע, myxoma יכול לחזור. אם הרקמה שעברה שינוי פתולוגי לא מוסרת לחלוטין, הסבירות להתפתחות מחדש של הגידול בזמן הקרוב מאוד גבוהה.

מְנִיעָה

הסיבות ליצירת קשר מיידי עם קרדיולוג הן:

• אי ספיקת נשימה פתאומית;
• אובדן הכרה פתאומי;
• גלים לחים בריאות;
• נְפִיחוּת;
• hemoptysis;
• נפיחות של הוורידים של אזור צוואר הרחם;
• סחרחורת תכופה.

אבחון מוקדם ופעולה בזמן הם ערובה להישרדות ולהחלמה.

במקרים מסוימים ניתן לאבחן מיקסומה פריטונאלית. הגידול הזה במשך זמן רבעלול להתפתח ללא סימפטומים, ועם הזמן להתחיל להתבטא כתסמונת של דחיסה של איברים שכנים. הטיפול במיקסומה של חלל הבטן הוא כירורגי. גידולים מסוג זהעשוי להיות ממוקם גם על הגפיים, ב רקמה תת עורית, באזור הטבור, המזנטריה ועל דפנות שלפוחית ​​השתן.

גורמים, תסמינים, אבחון של מיקסומה

לחלק מהמחלות הקשות אין תסמינים ספציפיים. למשל, תסמינים הנובעים מהתפתחות גידול שפיר (מיקסומה) בלב מתחפשים למחלות אחרות.

חשוב לאבחן ולבצע הסרה בזמן של הפתולוגיה על מנת להציל את חיי המטופל. לכן, כדאי לפנות למומחה לבדיקה אם מתרחשת מחלה שיטתית.

מהי מיקסומה?

לעתים קרובות בדומה לפוליפ, זה יכול להיות מסכן חיים, במיוחד כאשר הוא פרוס בחלל הלב.

בְּ מספר כוללחולה במחלת לב על ידי תהליך גידולי, על יַלדוּתמהווה 15% מהמקרים כאשר מיקסומה מאובחנת. עבור מבוגרים, נתון זה הוא 50%.

היווצרות אופי שפיר (מיקסומה), על פי הסטטיסטיקה, שכיחה יותר אצל נשים. המספר העיקרי של חולים עם מיקסומה נופל על מרווח גיל של 40-60 שנים.

הגידול מאופיין בתוכן של כמות משמעותית של ריר. גוף התצורה מורכב מתאי רקמת חיבור לא תקינים.

המיקסומה מועברת לעתים קרובות למחיצה הבין-לבבית. בהתאם לאיזה חלל בלב ההיווצרות הפתולוגית גדלה, נקבעות הבעיות והסיכונים הקשורים לתופעה זו.

אם הגידול נוצר באזור הפרוזדורים, אז אי הנוחות והתסמינים של הפרעות הנגרמות על ידי נוכחותו ופעילותו החיונית יחקו הפרעות הקשורות לפעולת המסתמים. אותה בעיה בחדרים מתחזה לתסמינים של כיווץ כלי דם: עורק ריאהאו אבי העורקים.

המחלה, בנוסף להפרה של תנועת זרימת הדם באזור הלב, מסוכנת גם על ידי האפשרות לחסום את הכלים עם חלקי הגידול שירדו מהגוף הראשי של היווצרות הפתולוגית. מצב זה יכול להוביל להפרה בריאותית, שתתבטא בהתאם לאזור בו התרחשה חסימת כלי הדם, תיתכן תוצאה קטלנית.

לוקליזציה של הגידול

ניתן לאתר חינוך פתולוגי:

• בחלל הלב - הלוקליזציה השכיחה ביותר של מיקסומה;
• בחלל הבטן;
• בלסת;
• בשלפוחית ​​השתן
• באגן הקטן;
• על האצבע
• בחלל הפה
• באזור הטבור
• באזור הרקמה הבין-שרירית, למשל, על הישבן;
• באזור הפאשיה והאפונירוס,
• על הגפיים ברקמות המקיפות את המפרקים.

ניתנים מיקומי המיקסומה הנפוצים ביותר. פרקטיקה רפואיתנמצא שהגידול יכול להתפתח בכל איבר.

זנים

מוקסומה, המתפתחת בחלל הלב, יכולה להשפיע על חלקים כאלה:

• חדרים,
• אטריום:
  • בימיןתהליך גידול פרוזדורי מתרחש ב-20% מהמקרים,
  • משמאלפתולוגיה פרוזדורית היא הנפוצה ביותר - זה כולל שלושה רבעים מהחולים עם מיקסומה של הלב;
• התקני שסתומים.

אֵיך מידה גדולה יותרהיווצרות פתולוגית, ככל שהאיום על חיי המטופל גדול יותר.

באטריום הימני, נוכחות של מיקסומה גורמת לאי נוחות ניכרת כאשר קוטר הגידול עולה על 10 ס"מ.

עם פגיעה באטריום השמאלי, הופעת אותות אזעקה בגוף אופיינית, כאשר קוטר היווצרות מגיע ל-7 ס"מ. Myxoma הוא גידול המתפתח במהירות גבוהה.

אופי ההפרעות הנגרמות על ידי המחלה:

• בחדר הימני - אפשרות לחסום המודינמיקה לפני הכניסה לתא הריאה,
• בחדר השמאלי - יוצר קושי בהמודינמיקה, מה שגורם למשל להיצרות באזור אבי העורקים;
• גידול באטריום הימני יוצר תנאים לפגיעה ביציאת ורידים,
• באטריום השמאלי מתרחש מצב התורם לקושי ביציאת דם מוורידי הריאה.

מיקסומות הממוקמות במקומות אחרים (לא בחלל הלב) מחולקות לסוגים:

• דִיגִיטָלי- חינוך מתרחש בצורה של צומת בתוך העור, זה קורה מידה קטנה. לוקליזציה של פתולוגיה כזו מתרחשת על האצבעות.
• תוך שרירית- הגידול מתרחש ברקמה הבין-שרירית; המיקום האופייני של הפתולוגיה הוא הישבן.
• Juxarticular- זהו השם של מיקסומות, הממוקמות באזור המפרקים, ומשפיעות על הרקמות המקיפות אותן.

הסיבות

הגורמים הישירים להופעת המיקסומה טרם זוהו. אבל מבחינים בכמה סדירות הנלוות למחלה.

• עד 10% ממקרי המיקסומה הם תורשתיים (תסמונת קרני).
• שאר הגידולים יזומים ככל הנראה על ידי גורמים כאלה:
  • פגיעה בלב,
  • לאחר מניפולציות הקשורות לניתוח:
    • הרחבת שסתום בלון,
    • פלסטיק של פגמים הנגרמים על ידי הפרות שונות של שלמות חלקי הגוף;
    • ניקור טרנספטלי,
  • ואפשרויות אחרות, למשל, סעיפים נפרדים ב חלל פהחשוף לטראומה מערכתית;
  • טראומטיזציה של רקמות באזור המפרקים ובמקומות אחרים.

תסמינים

גידול Myxoma מתבטא באמצעות מחלות כאלה:

• דופק לב,
• תרומבואמבוליזם,
• חום,
• אֲנֶמִיָה,
• קוֹצֶר נְשִׁימָה,
• רָזוֹן,
• קוצר נשימה בלילה,
• אורטופניה,
• בצקת ריאות,
• לְהִשְׁתַעֵל,
• אובדן הכרה עקב סחרחורת
• טכיקרדיה,
• היווצרות תת עורית שהופיעה על כל חלק בגוף,
• hemoptysis,
• חולשה כללית,
• כאבים במפרקים,
• מוות פתאומי.

אבחון

כאשר בודקים את המטופל ומאזינים ללב, ניתן לראות אוושות המשתנות בהתאם לתנוחת גופו של המטופל. אם הלוקליזציה של הגידול נמצאת במקום אחר והוא נראה באופק, אז זה אפשרי בדיקה מקדימהדוֹקטוֹר.

דרכים לקבוע מיקסומה ולקבל מידע מפורט:

• פונוקרדיוגרפיה - בשיטה נוצרת תמונה גרפית של הצלילים הנפלטים מהלב;
• אלקטרוקרדיוגרמה - שיטה המציגה תמונה של הפעילות החשמלית של הלב;
• אקו לב טרנס-וושט - שיטה המסייעת לראות את המיקום המדויק של הגידול, מקום ההתקשרות של הרגל;
• מחקר ניגודיות בקרני רנטגן מראה האם ישנם סימנים של גודש ורידי בריאות;
• אקו לב טרנס-חזה - השיטה חשובה כמו אקו לב טרנס-וושט; נותן מידע על הניידות של היווצרות, המיקום של אתר ההתקשרות של הגידול;
• הדמיית תהודה מגנטית - מחקר שכבות של אזור הבעיה עם יכולת לקבל מידע מפורט,
• צנתור לב מתבצע כאשר יש צורך לבצע ביופסיה של רקמת הגידול לבירור האבחנה.

יַחַס

חולים שיש להם היווצרות שאובחנה כ-myxoma מופנים על ידי מומחים להסרתו. זה הדרך היחידהטיפול בבעיה.

הניתוח מצריך זהירות מוגברת, מכיוון שקיים איום של קריעת חלק מהגידול והכנסתו לזרם הדם. במקרה זה, קיימת אפשרות של פקקת כלי דם, אשר מסוכנת לחייו של המטופל.

במהלך ההליך, המומחה אינו בוחן את הפתולוגיה על ידי מישוש. מבוסס גידול מחקרי אבחוןלמד וניתק במכה אחת. יחד עם המיקסומה, נכרת אתר ההתקשרות של גזע הגידול.

בהתאם למיקום הבעיה בחלל הלב, פעולות השיקום הדרושות מבוצעות לאחר הסרת הגידול:

• מחיצה פלסטית בין חדרי הלב, חלקים אחרים של הלב;
• החלפת שסתום,
• פלסטיק מסתמי
• ופעילויות נוספות.

עלות הניתוח להסרת מיקסומה של הלב

ניתוח להסרת פתולוגיה עולה בממוצע 190,500 ÷ 197,100 רובל. במרפאות שונות ייתכנו חריגות במדיניות התמחור.

פרוגנוזה לאחר ניתוח

גידולים שנפתחים מסיבות תורשתיות נוטים להופיע שוב לאחר הסרה כירורגית. אחוז החולים מסוג זה מכלל המנותחים עם תסמונת תורשתיתמגיע לערך של 22.

לתצורות המתרחשות מסיבות אחרות אין הישנות. עד 2% מהמקרים הם חריגים לכלל.

הישנות מתרחשות אם אתר ההתקשרות של המיקסומה אינו מוסר מספיק מהאיבר במהלך הניתוח.

ברוב המקרים, הסרת היווצרות הגידול מובילה לריפוי מלא.

סרטון על התכונות של מיקסומה:

סרטון על הסרת מיקסומה של אטריום ימין:

המונח הוצע לראשונה על ידי Werth (V. Werth) בשנת 1884 כדי להתייחס לנגע ​​משני של הצפק עם פריצת דרך לתוך חלל הבטן של ציסטות שחלות פסאודומוציניות. מאוחר יותר התברר שהתפתחות פסאודומיקסומה יכולה להיגרם גם משפיכת התוכן הרירי של התוספתן הוורמיפורמי והדיברטיקולום של המעי לתוך חלל הבטן במיקסוגלובולוזיס (ראה מידע מלא), וגם, הרבה פחות, פריצת דרך. של ויטלין ודרכי השתן שלא עברו רגרסיה. יחד עם זאת, זיהום של חלל הבטן עם מסות ריריות יכול להיות קשור הן עם קרע ספונטני של דופן הציסטה במהלך דילול ומתיחה יתר שלה, והן עם הסרה כירורגית זהירה לא מספיק של הציסטה או עם כריתת תוספתן.

מבחינה מקרוסקופית, חלל הבטן ב-Pseudomyxoma מלא בנוזל סרווי מעורבב עם מסות ג'לטיניות-ריריות צהבהבות. בצפק (ראה גוף הידע המלא) נצפים שינויים דלקתיים - הוא הופך מעובה, מקומט, יבש, לפעמים בעל משטח קטיפתי עם שטפי דם נקודתיים. כתוצאה מהארגון (ראה את מכלול הידע: ארגון בפתולוגיה) ובעקבותיו יציאת המוני הרירי, לולאות המעי, הקיבה והאומנטום הגדול מולחמים יחד, מה שמוביל להגבלת ניידותם.

בדיקה מיקרוסקופית של הצפק מגלה תאים המכילים ריר (ראה גוף הידע המלא), מופרדים על ידי שכבות של רקמת חיבור עם חדירות לימפהיסטיוציטיות. התאים מצופים באפיתל פחוס או קוובידי המייצר הפרשה רירית. מבחינה היסטוכימית, הציטופלזמה של תאי אפיתל חיובית ל-PAS וצובעת בעוצמה בכחול אלסיאן ב-pH 2.5. (ראה את גוף הידע המלא: CHIC-reaction). על פי המאפיינים ההיסטוכימיים, הריר ב-Pseudomyxoma שייך לקבוצת החומרים הריריים הלא-סולפטיים. ההרכב התאי של המסות הריריות משתנה באופן משמעותי בהתאם לשלב התהליך. בין הריר, ישנם לויקוציטים נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים, לימפוציטים, היסטיוציטים, פיברובלסטים, תאים ענקיים מרובי גרעינים ותאי אפיתל גליליים. ניוון רירית של מזותל עם Pseudomyxoma, ככלל, נעדר. נקבע כי האפיתל הגלילי, הנכנס לחלל הבטן דרך הניקוב, מושתל בצפק. התפשטות האפיתל מתבצעת בהתאם לסוג הצמיחה של שכבת האפיתל בתרבית רקמה ולעתים קרובות מלווה ביצירת לא רק גדילי תאים, אלא גם ציסטות בלוטות. רוב החוקרים מחשיבים ריבוי זה כתהליך גידולי. הצטברות הריר בחלל הבטן שומרת על תהליך דלקתי איטי, הנקרא פרודוקטיבי כרוני דלקת צפק מיקסומטית או ריר פריטונאלי מזויף.

מגוון של דלקת הצפק כרונית מיקסומטית היא הצורה המיקסוגלובולרית של Pseudomyxoma של הצפק, שבה מסות דמויות ריר יוצרות תצורות כדוריות על פני הצפק. חלק מהחוקרים מאמינים כי עם Pseudomyxoma, המתפתחת כאשר ציסטות בשחלות נקרעות, גרורות השתלה של האפיתל מתרחשת לאורך הצפק.

מבחינה קלינית, פריצת דרך ספונטנית של ציסטה עלולה להתקדם בתחילה בצורה בלתי מורגשת. במקרים אחרים, קרע בציסטה, נגע משני של הצפק עם תוכן רירי עם השתלה של תאים ריריים יכול לתת סט סימפטומים בולט בינוני בצורה של כאבים קלים בחלל הבטן עם תסמינים של גירוי פריטוניאלי. תחושות אלו בדרך כלל נעלמות במהירות. נפח הבטן גדל לאט, כאשר מדי פעם ניתן לקבוע נוכחות של נוזל חופשי בחלל הבטן. ככל שמספר ונפחן של פריחות פסאודו-מוציניות על הצפק גדלים והצטברות הפרשה רירית בחלל הבטן, בנוסף לעלייה בנפח הבטן, החולים עלולים לחוות כאבים קלים בעלי אופי וחוזק שונים, הקשורים בעיקר ל- היווצרות הידבקויות (ראה את מכלול הידע: Adhesive disease ) וחסימת מעיים יחסית או אפילו מלאה (ראה גוף הידע המלא).

אם הגורם ל-Pseudomyxoma הוא ציסטה בשחלה, אז זה יכול להיות מזוהה מתי בדיקה גינקולוגית. עם פסאודומיקסומה ממקור אחר, קשה לבצע אבחנה לפני הניתוח.