(!LANG: כיצד להפחית בלוטות לימפה ענקיות בלוקמיה לימפוציטית כרונית. לוקמיה לימפוציטית: תסמינים, שלבים, שיטות אבחון, טיפול. טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

18.02.2017

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא סרטן שכיח במדינות המערב.

מחלה אונקולוגית זו מאופיינת בתכולה גבוהה של B-leukocytes לא תקינים בכבד ובדם. גם הטחול ומח העצם מושפעים. תכונה אופייניתמחלה יכולה להיקרא דלקת מהירה של בלוטות הלימפה.

על שלב ראשונילוקמיה לימפוציטית מתבטאת בצורה של עלייה באיברים פנימיים (כבד, טחול), אנמיה, שטפי דם, דימום מוגבר.

כמו כן, יש ירידה חדה בחסינות, התרחשות של מחלות זיהומיות תכופות. ניתן לקבוע את האבחנה הסופית רק לאחר כל המתחם מחקר מעבדה. לאחר מכן נקבע טיפול.

גורמים ללוקמיה לימפוציטית כרונית

לוקמיה לימפוציטית כרונית שייכת לקבוצת הלימפומות שאינן הודג'קין. זוהי לוקמיה לימפוציטית כרונית המהווה 1/3 מכל הסוגים והצורות של לוקמיה. יש לציין כי המחלה מאובחנת לעתים קרובות יותר בגברים מאשר בנשים. ושיא הגיל של לוקמיה לימפוציטית כרונית נחשב ל-50-65 שנים.

בגיל צעיר יותר, תסמינים צורה כרוניתמופיע לעתים רחוקות מאוד. אז, לוקמיה לימפוציטית כרונית בגיל 40 מאובחנת ומתבטאת רק ב-10% מכלל החולים בלוקמיה. בשנים האחרונות, מומחים מדברים על "התחדשות" כלשהי של המחלה. לכן, הסיכון לפתח את המחלה קיים תמיד.

באשר למהלך של לוקמיה לימפוציטית כרונית, זה יכול להיות שונה. יש גם הפוגה ארוכת טווח ללא התקדמות, וגם התפתחות מהירה עם סופה קטלנית במהלך השנתיים הראשונות לאחר גילוי המחלה. עד כה, הגורמים הבסיסיים ל-CLL אינם ידועים עדיין.

זהו הסוג היחיד של לוקמיה שאין לו קשר ישיר בין הופעת המחלה לבין תנאים סביבתיים שליליים (מסרטנים, קרינה). רופאים זיהו גורם מרכזי אחד בהתפתחות המהירה של לוקמיה לימפוציטית כרונית. זהו גורם של תורשה ונטייה גנטית. כמו כן, אושר כי מוטציות כרומוזומים מתרחשות בגוף.

לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה להיות גם אוטואימונית. בגוף המטופל מתחילים להיווצר במהירות נוגדנים לתאים המטופואטיים. כמו כן, לנוגדנים אלו יש השפעה פתוגנית על תאי מח עצם מתבגרים, תאי דם בוגרים ומח עצם. אז, יש הרס מוחלט של תאי דם אדומים. הסוג האוטואימוני של CLL מוכח על ידי מבחן Coombs.

לוקמיה לימפוציטית כרונית וסיווגה

בהתחשב בכל הסימנים המורפולוגיים, הסימפטומים, מהירות ההתפתחות, התגובה לטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית מסווגת למספר סוגים. אז, סוג אחד הוא CLL שפיר.

במקרה זה, בריאותו של המטופל נותרת טובה. רמת הלויקוציטים בדם עולה בקצב איטי. מרגע ביסוס ואישור אבחנה זו ועד לעלייה ניכרת בבלוטות הלימפה, ככלל, עובר זמן רב (עשורים).

המטופל במקרה זה שומר לחלוטין על פעילות העבודה הפעילה שלו, הקצב ואורח החיים אינם מופרעים.

כמו כן, ניתן לציין את הסוגים הבאים של לוקמיה לימפוציטית כרונית:

• צורת התקדמות. לויקוציטוזיס מתפתח במהירות, במשך 2-4 חודשים. במקביל, ישנה עלייה בבלוטות הלימפה אצל המטופל.
• צורת גידול. במקרה זה, ניתן לראות עלייה בולטת בגודל בלוטות הלימפה, אך לויקוציטוזיס קלה.
• צורת מח עצם. נצפית ציטופניה מהירה. בלוטות הלימפה אינן מוגדלות. הטחול והכבד נשארים תקינים.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם paraproteinemia. לכל הסימפטומים של מחלה זו מתווספת M או G-gammapathy חד שבטי.
• צורה פרלימופיטית. צורה זו שונה בכך שלימפוציטים מכילים נוקלאולי. הם מתגלים בניתוח של מריחות של מח עצם, דם, בדיקה של רקמות הטחול והכבד.
• לוקמיה של תאי שעיר. דלקת של בלוטות הלימפה אינה נצפית. אבל, המחקר חושף טחול, ציטופניה. אבחון דם מראה נוכחות של לימפוציטים עם ציטופלזמה לא אחידה ומפוצלת, עם נבטים הדומים לווילי.
• צורת תאי T. זה מתרחש די נדיר (5% מכלל החולים). הוא מאופיין בחדירה של הדרמיס (לוקמיה). זה מתפתח מהר מאוד ומהיר.

לעתים קרובות למדי בפועל יש לוקמיה לימפוציטית כרונית, המלווה בטחול מוגדל. בלוטות הלימפה אינן הופכות דלקתיות. מומחים מציינים רק שלוש דרגות של מהלך סימפטומטי של מחלה זו: השלב הראשוני, השלב של סימנים מפורטים ותרמיים.

לוקמיה לימפוציטית כרונית: תסמינים

המחלה האונקולוגית הזו היא ערמומית מאוד. בשלב הראשוני, זה ממשיך ללא כל סימפטומים. יכול לקחת זמן רב עד להופעת התסמינים הראשונים. והנזק לגוף יתרחש באופן שיטתי. במקרה זה, ניתן לזהות CLL רק בבדיקת דם.

בנוכחות השלב הראשוני של התפתחות המחלה, החולה נקבע על ידי לימפוציטוזיס. ורמת הלימפוציטים בדם קרובה ככל האפשר לרמת הגבול של הנורמה המותרת. בלוטות הלימפה אינן מוגדלות. עלייה יכולה להתרחש רק בנוכחות מחלה זיהומית או ויראלית. לאחר החלמה מלאה, הם חוזרים לגודלם הרגיל.

העלייה המתמדת בבלוטות הלימפה, ללא סיבה נראית לעין, עשויה להצביע על התפתחות מהירה של מחלה אונקולוגית זו. סימפטום זה משולב לעתים קרובות עם hepatomegaly. ניתן גם לאתר דלקת מהירה של איבר כמו הטחול.

לוקמיה לימפוציטית כרונית מתחילה עם עלייה בבלוטות הלימפה בצוואר ובבית השחי. אז יש תבוסה של הצמתים של הצפק והמדיאסטינום. לבסוף, בלוטות הלימפה של אזור המפשעות הופכות לדלקתיות. במהלך המחקר, המישוש נקבע על ידי ניאופלזמות ניידות וצפופות שאינן קשורות לרקמות ולעור.

במקרה של לוקמיה לימפוציטית כרונית, גודל הצמתים יכול להגיע עד 5 סנטימטרים ואף יותר. צמתים היקפיים גדולים מתפוצצים, מה שמוביל להיווצרות של פגם קוסמטי בולט. אם, עם מחלה זו, לחולה יש עלייה ודלקת של הטחול, הכבד, העבודה של איברים פנימיים אחרים מופרעת. מאז יש דחיסה חזקה של איברים שכנים.

חולים עם מחלה כרונית זו מתלוננים לעתים קרובות על תסמינים נפוצים כאלה:

• עייפות מוגברת;
• עייפות;
• ירידה ביכולת העבודה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• נדודי שינה.

בעת ביצוע בדיקת דם בחולים, יש עלייה משמעותית בלימפוציטוזיס (עד 90%). רמת הטסיות והאריתרוציטים, ככלל, נשארת תקינה. למספר קטן של חולים יש טרומבוציטופניה מקבילה.

הצורה המוזנחת של מחלה כרונית זו מסומנת בהזעה משמעותית בלילה, עלייה בטמפרטורת הגוף וירידה במשקל הגוף. בתקופה זו מתחילות הפרעות חיסוניות שונות. לאחר מכן, החולה מתחיל לחלות לעתים קרובות מאוד עם דלקת שלפוחית ​​השתן, דלקת השופכה, הצטננות ומחלות ויראליות.

מורסות מופיעות ברקמת השומן התת עורית, ואפילו הפצעים הכי לא מזיקים הם נקבים. אם אנחנו מדברים על הסוף הקטלני בלוקמיה לימפוציטית, זה נובע מזיהומים תכופים ו מחלות ויראליות. אז, דלקת של הריאות נקבעת לעתים קרובות, מה שמוביל לירידה ברקמת הריאות, אוורור לקוי. כמו כן, אתה יכול להבחין במחלה כגון דלקת רחם exudative. סיבוך של מחלה זו הוא קרע של צינור הלימפה בחזה. לעתים קרובות מאוד בחולים עם לוקמיה לימפוציטית מופיעה אבעבועות רוח, הרפס, שלבקת חוגרת.

כמה סיבוכים אחרים כוללים אובדן שמיעה, טינטון וחדירה לדופן המוח ושורשי העצבים. לפעמים CLL מתקדם לתסמונת ריכטר (לימפומה דיפוזית). במקרה זה, יש צמיחה מהירה של בלוטות הלימפה, והמוקדים מתפשטים הרבה מעבר לגבולות מערכת הלימפה. לא יותר מ-5-6% מכלל החולים שורדים לשלב זה של לוקמיה לימפוציטית. התוצאה הקטלנית, ככלל, מתרחשת מדימום פנימי, סיבוכים מזיהומים, אנמיה. אולי יבוא אי ספיקת כליות.

אבחון לוקמיה לימפוציטית כרונית

ב-50% מהמקרים, מחלה זו מתגלה במקרה, במהלך מתוכנן בדיקה רפואית, או כאשר מתלוננים על בעיות בריאות אחרות. האבחון נעשה לאחר בדיקה כללית, בדיקת המטופל, הבהרת ביטויי התסמינים הראשונים, תוצאות בדיקות הדם. הקריטריון העיקרי המעיד על לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא עלייה ברמת הלויקוציטים בדם. יחד עם זאת, יש הפרות מסוימות של האימונופנוטיפ של לימפוציטים חדשים אלה.

אבחון מיקרוסקופי של דם במחלה זו מראה את הסטיות הבאות:

• לימפוציטים B קטנים;
• לימפוציטים גדולים;
• צללים של גומפכט;
• לימפוציטים לא טיפוסיים.

השלב של לוקמיה לימפוציטית כרונית נקבע על רקע התמונה הקלינית של המחלה, תוצאות האבחון של בלוטות הלימפה. כדי לערוך תוכנית ועיקרון של טיפול במחלה, כדי להעריך את הפרוגנוזה, יש צורך לבצע אבחון ציטוגנטי. אם יש חשד ללימפומה, נדרשת ביופסיה. בְּ בלי להיכשל, כדי לקבוע את הגורם העיקרי לפתולוגיה אונקולוגית כרונית זו, מבוצע ניקור של מח העצם, בדיקה מיקרוסקופית של החומר שנלקח.

לוקמיה לימפוציטית כרונית: טיפול

הטיפול בשלבים שונים של המחלה מתבצע בשיטות שונות. אז, לשלב הראשוני של מחלה כרונית זו, הרופאים בוחרים את טקטיקת ההמתנה. המטופל צריך להיבדק כל שלושה חודשים. אם במהלך תקופה זו אין התפתחות של המחלה, התקדמות, טיפול לא נקבע. רק בדיקות רגילות מספיקות.

הטיפול נקבע במקרים בהם מספר הלויקוציטים עולה לפחות פעמיים במהלך כל ששת החודשים. השיטה העיקרית לטיפול במחלה כזו היא, כמובן, כימותרפיה. כפי שנוהג הרופאים מראה, שילוב של תרופות כאלה מצוין כיעיל ביותר:

• rituximab;
• פלודראבין;
• ציקלופוספמיד.

אם ההתקדמות של לוקמיה לימפוציטית כרונית אינה נעצרת, הרופא רושם כמות גדולה תרופות הורמונליות. יתר על כן, חשוב לבצע בזמן השתלת מח עצם. אצל קשישים, כימותרפיה וניתוח יכולים להיות מסוכנים, קשה לסבול. במקרים כאלה, מומחים מחליטים על טיפול נוגדנים חד שבטיים (מונותרפיה). במקרה זה, תרופה כגון chlorambucil משמש. לפעמים זה משולב עם rituximab. ניתן לרשום פרדניזולון במקרה של ציטופניה אוטואימונית.

טיפול כזה נמשך עד לשיפור ניכר במצבו של המטופל. בממוצע, מהלך הטיפול הזה הוא 7-12 חודשים. ברגע שהשיפור מתייצב, הטיפול מופסק. במהלך כל הזמן שלאחר סיום הטיפול, המטופל עובר באופן קבוע אבחון. אם נצפו סטיות בניתוחים או ברווחתו של המטופל, הדבר מצביע על התפתחות חוזרת של לוקמיה לימפוציטית כרונית. הטיפול חוזר שוב ללא כישלון.

להקל על מצבו של החולה טווח קצרלפנות לטיפול בקרינה. ההשפעה מתרחשת על אזור הטחול, בלוטות הלימפה, הכבד. במקרים מסוימים, הקרנה של כל הגוף, רק במינונים קטנים, היא יעילה ביותר.

באופן כללי, לוקמיה לימפוציטית כרונית מסווגת כמחלה אונקולוגית חשוכת מרפא, אשר נמשכת זמן רב. עם טיפול בזמן ובדיקה מתמדת על ידי רופא, למחלה יש פרוגנוזה חיובית יחסית. רק ב-15% מכלל המקרים של לוקמיה לימפוציטית כרונית יש התקדמות מהירה, עלייה בלוקוציטוזיס והתפתחות כל התסמינים. במקרה זה, מוות יכול להתרחש שנה לאחר האבחנה. עבור כל שאר המקרים, התקדמות איטית של המחלה אופיינית. במקרה זה, המטופל יכול לחיות עד 10 שנים לאחר גילוי הפתולוגיה הזו.

אם נקבע מהלך שפיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית, החולה חי במשך עשרות שנים. עם טיפול בזמן, רווחתו של המטופל משתפרת ב-70% מהמקרים. זהו אחוז גבוה מאוד לסרטן. אבל, הפוגות מתמשכות מן המניין הן נדירות.

תודה

האתר מספק מידע התייחסות למטרות מידע בלבד. אבחון וטיפול במחלות צריכים להתבצע תחת פיקוחו של מומחה. לכל התרופות יש התוויות נגד. דרוש ייעוץ מומחה!

ניאופלזמות ממאירות הן פתולוגיה המלווה בהופעת תאים מתחלקים בלתי נשלטים המסוגלים לפלוש ( פְּלִישָׁה) לרקמות סמוכות ולגרורות ( תְזוּזָה) לאיברים מרוחקים. פתולוגיה זו קשורה ישירות להפרה של צמיחת רקמות וחלוקת תאים כתוצאה מהפרעות גנטיות מסוימות. מומחים מודרנייםלְהַקְצוֹת סוגים שוניםגידולים ממאירים. בערך אחד מ מינים קיימיםנדבר מיד. זה יהיה בערך לוקמיה לימפוציטית.

הגדרת המושג והאפידמיולוגיה

לוקמיה לימפואידית היא מחלה ממארת המאופיינת בצמיחה פתולוגית של רקמת לימפה בבלוטות הלימפה, בכבד, במח העצם, בטחול ובכמה איברים אחרים. לרוב, ניתן לאבחן פתולוגיה זו בקרב נציגי הגזע הקווקזי. ישנם כ-3 מקרים לכל 100,000 איש בשנה. ברוב המקרים, המחלה פוגעת בקשישים. גברים סובלים ממנה פי 2 יותר מנשים. קשר אטיולוגי עם קרינה מייננת ו כימיקליםעדיין לא הוכח. באשר לנטייה, היא עוברת בתורשה. בהתחשב בעובדה זו, אנשים שקרוביהם סובלים המחלה הזונמצאים בסיכון גבוה להתפתחותו. במקרים נדירים מאוד מתגלה המחלה גם בקרב אוכלוסיית מדינות מזרח אסיה.

מִיוּן

על פי הסיווג הקיים, פתולוגיה זו יכולה להיות משני סוגים, כלומר:
1. לוקמיה לימפוציטית חריפה או לוקמיה לימפובלסטית;
2. לוקמיה לימפוציטית כרונית או לוקמיה לימפוציטית כרונית.

1. צורה חריפה: מלווה בהצטברות בדם ובמח העצם של תקיעות צעירות יותר ( הכי לא בוגרתאים שהם מבשרי לימפוציטים ( אחד מסוגי תאי הדם הלבנים הנכנסים לדם דרך כלי הלימפה) ונמצאים במח העצם, וכן ב תימוס. צורה זו מתרחשת ברוב המקרים בילדים בגילאי שנתיים עד 5 שנים. לעתים רחוקות יותר ניתן לאבחן אצל מתבגרים, אפילו פחות אצל מבוגרים. עם התפתחות לוקמיה לימפובלסטית, הן בלוטות הלימפה והן הטחול מתגברות. באשר לרמת הלויקוציטים בדם ההיקפי, במקרה זה היא יכולה להיות גם תקינה וגם מוגברת או יורדת.

2. צורה כרונית: הוא מאופיין בהצטברות של לימפוציטים גידוליים הן במח העצם והן בדם ההיקפי, כמו גם בבלוטות הלימפה. במקרה זה, לימפוציטים בוגרים יותר, אך נחותים מבחינה תפקודית. לוקמיה לימפוציטית כרונית מתפתחת לרוב לאט מאוד, וכתוצאה מכך ניתן לזהות הפרעות מסוימות בתהליך ההמטופואטי רק בשלבים המאוחרים של התפתחות הפתולוגיה הזו. בכל המקרים, המחלה פוגעת בקשישים ( מעל גיל 50).

מהלך המחלה

עם מחלה זו בדם, לעתים קרובות למדי ניתן לזהות שונות שינויים גדולים. כך, למשל, בעזרת בדיקה מיקרוסקופית, ניתן לזהות תאי דם לא בשלים שהשתנו. גם מהלך וגם הפרוגנוזה של המחלה נקבעים על ידי מגוון גורמים. הרשימה שלהם יכולה לכלול את המספר הכולל של לויקוציטים, גיל החולה, מספר האיברים והמערכות שהיו מעורבים בתהליך הפתולוגי, הפרמטרים הגנטיים של התאים וכו'. חשובה במקרה זה העובדה אם המרכזי או לא מערכת עצבים. לעתים קרובות, מומחים מציינים הישנות של המחלה, גם לאחר שהחולה החלים לחלוטין.

סימנים של לוקמיה לימפוציטית חריפה

• הלבנה של העור;
• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• כאבים בעצמות ובמפרקים;
• מְדַמֵם;
• נִרגָנוּת;
• אנמיה ( אֲנֶמִיָה).

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

• בלוטות לימפה נפוחות;
• ירידה במשקל;
• אסתניה ( חולשה וחולשה כללית);
• נטייה ל מחלות מדבקות;
• הזעה מוגברת;
• אובדן תיאבון ;
• כבדות בבטן, בעיקר בהיפוכונדריום השמאלי;
• הפטומגליה ( הגדלת כבד);
• גלולת טחול ( הגדלה של הטחול);
• אֲנֶמִיָה;
• נויטרופניה ( ירידה במספר נויטרופילים מתחת ל-500);
• טרומבוציטופניה ( ירידה בטסיות הדם מתחת ל-200 אלף במילימטר מעוקב);
• תגובות אלרגיות תכופות.

שלבים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

אונקולוגים מודרניים משתמשים במספר גישות המסייעות להם לבסס את השלב המדויק של הצורה הכרונית של פתולוגיה זו. יתר על כן, בכל המקרים, תוחלת החיים של חולים הסובלים ממחלה זו תלויה ישירות בשני גורמים, כלומר, מידת ההמטופואזה במח העצם, כמו גם השכיחות של ניאופלזמות ממאירות.

קבוצת העבודה הבינלאומית בנושא לוקמיה לימפוציטית כרונית מבחינה בשלושה שלבים של התפתחות מחלה זו:

• שלב א' - לא יותר מ-2 קבוצות של בלוטות לימפה נפגעות. אנמיה וטרומבוציטופניה לא זוהו במקרה זה;
• שלב ב' - 3 או יותר קבוצות של בלוטות לימפה מושפעות, אך עדיין חסרים אנמיה וטרומבוציטופניה;
• שלב ג' - הן אנמיה והן טרומבוציטופניה קיימות ללא קשר לכמה קבוצות של בלוטות לימפה נפגעו.

ספרות רומיות מתווספות לעתים קרובות לייעוד האותיות של השלב, המעידות על נוכחותם של סימנים מסוימים של מחלה זו בחולים:

• אני- מעיד על לימפדנופתיה ( בלוטות לימפה נפוחות);
• II- מציין טחול מוגדל;
• III- מעיד על אנמיה;
• IVמעיד על טרומבוציטופניה.

שיטות אבחון

זה די קשה לבצע אבחנה מדויקת, במיוחד כשמדובר בצורה הכרונית של פתולוגיה זו. בתחילה, המטופל נבדק על ידי רופא. אם יש חשד לנוכחות של מחלה זו, נקבעות שיטות האבחון הבאות:

1. בדיקת דם קלינית: עוזר לזהות לימפוציטוזיס בדם היקפי;
2. ניקור של מח העצם: מאפשר לך לבסס תמונה של הנגע האופייני לפתולוגיה זו;
3. ניתוח ציטוגני: מספק נתונים על המאפיינים של תאים ממאירים, שבמקרים מסוימים יש להם ערך פרוגנוסטי;
4. ביופסיה של בלוטת הלימפה הפגועה: במהלך מחקר זה, ניתן לקבל תמונה מלאה של מבנה התאים;
5. אימונופנוטייפ: מאפשר לך לזהות סמנים אימונולוגיים ספציפיים האופייניים לתאי גידול בצורה הכרונית של פתולוגיה זו;
6. קביעת כמות β 2-microglobulin: מאפשר לחזות את מהלך הפתולוגיה הנוסף;
7. קביעת כמות האימונוגלובולינים: יש צורך לקבוע כמה גבוה הסיכון לפתח סיבוכים זיהומיים;
8. לימוד דגים: עוזר להעריך את הפרוגנוזה של המטופל בהתבסס על נוכחות של סידורים כרומוזומליים מסוימים.

טיפולים מסורתיים

הן בצורה החריפה והן בצורה הכרונית של מחלה זו, טיפול עצמי אינו מקובל, ולכן אי אפשר להסתדר ללא פיקוח מתמיד של מומחה בשני המקרים. בצורות קלות שאינן מלוות בסימנים כלשהם, מהלך הטיפול אינו מתבצע.
בכל שאר המקרים, הטיפול מבוסס על כימותרפיה, בעזרתה ניתן גם להשמיד תאים ממאירים וגם למנוע את המשך התפשטותם. ניתן לרשום תרופות כימותרפיות הן בצורת טבליות והן בצורת זריקות, הניתנות אך ורק תוך ורידי. לרוב, חולים רושמים תרופות כגון פלודראבין, קמפס, לוקרןו ציקלופוספמיד. Leukeran יש צורך להפחית את רמת הלימפוציטים. בעזרתו ניתן להקטין את גודל בלוטות הלימפה. אבל קמפס נקבע לחולים עם הישנות של מחלה זו.

עם התפתחות מהירה מאוד של המחלה, זה לא יכול להסתדר בלי ציטוסטטים, כמו גם הורמונים גלוקוקורטיקואידים. אם ניתן לזהות דחיסה על ידי בלוטות הלימפה של איברים שכנים, אז מבוצע טיפול רנטגן. טיפול בקרינה יכול למנוע חדירת קרומי המוח. בתרומבוציטופניה ואנמיה, מרכיבי הדם המתאימים עוברים עירוי. אם מתגלים סיבוכים בעלי אופי זיהומי, יש לציין טיפול אנטיביוטי.

יש צורך בתרופות אימונומודולטוריות לחיזוק המערכת החיסונית. לעתים קרובות, מומחים פונים לטיפול בהקרנות לעזרה. השתלת מח עצם היא שיטת הטיפול היחידה המאפשרת לך לרפא לחלוטין את הצורה הכרונית של פתולוגיה זו. מאחר וניתוח זה רעיל מאוד, הוא מתבצע במקרים נדירים ביותר, בעיקר לטיפול בילדים. ריפוי מלא אפשרי רק לאחר השתלה אלוגניית, כלומר. השתלת מח עצם מאדם אחר. השתלה עצמית, כלומר. השתלה מעצמך עוזרת להשיג הפוגה, אך לא ניתן להימנע מהישנות לאחר טיפול כזה. השתלה אלוגניית מבוצעת לרוב לטיפול בלוקמיה לימפוציטית חוזרת.

אורח חיים ותזונה

כל החולים במחלה זו חייבים לדבוק בכל הכללים של אורח חיים בריא. כמו כן, חשוב לשלב באופן סביר עבודה ומנוחה, שכן חל איסור מוחלט על מטופלים כאלה לעבוד יתר על המידה. הליכים פיזיותרפיים כגון טיפול בבוץ או פרפין אסורים להם בהחלט. מכיוון שמערכת החיסון של חולים כאלה חלשה מאוד, חיסונים מונעים הם התווית נגד קטגורית עבורם. באשר לתזונה, היא חייבת לכלול בהכרח גם בשר וגם כבד. בנוסף, מזונות מועשרים בברזל ומלחיו צריכים להיות נוכחים בתזונה היומית. ניתן להוסיף לרשימה של מוצרים כאלה דומדמניות, שום, ענבים, דלעת, תפוחי אדמה, תותים, בצל וכוסמת. יש לצרוך גם דומדמניות, תרד, דובדבנים, דובדבנים, סלק, תות עץ, משמשים בכמויות גדולות.

טיפול בצמחי מרפא

יש הרבה מתכונים עממיים, אשר יכול לשמש בנוכחות לוקמיה לימפוציטית. הדבר החשוב ביותר לזכור הוא שהשימוש בהם אפשרי רק לאחר התייעצות מוקדמת עם מומחה. הנה כמה מתכונים מהאנשים:

• מתכון מס' 1: 1 st. ל. שורש כתוש יבש של המברשת האדומה, יוצקים 300 מ"ל מים ומרתיחים במשך 5 דקות במיכל אטום. לאחר מכן אנו משאירים את המרק להחדיר עוד 60 דקות, מסננים אותו ולוקחים 100 מ"ל דרך הפה 3 פעמים ביום למשך חצי שעה לפני הארוחות. בכל מנה לפני השימוש מוסיפים 1 כפית. טִבעִי
• מתכון מס' 4:מערבבים 2 כוסות דבש טבעי עם 1 כוס זרעי שמיר כתושים ו-2 כפות. ל. שורש ולריאן טחון. אנחנו מערבבים את כל הרכיבים ביסודיות, שמים אותם בתרמוס ושופכים 2 ליטר מים רותחים. לאחר 24 שעות, מסננים את העירוי וקחו אותה 1 כף. ל. שלוש פעמים ביום 30 דקות לפני הארוחות במשך חודש.
• מתכון מספר 5:בבקבוק של 500 מ"ל אנו מניחים 60 גר'. מרש עשבי תיבול cinquefoil וממלאים את חומרי הגלם בוודקה באיכות טובה. אנו משאירים את התמיסה במקום חשוך למשך 8 ימים, ולאחר מכן אנו מסננים אותו ולוקחים 1 כף. ל. 3 פעמים ביום לפני הארוחות. יש ליטול את הטינקטורה בדילול עבור 1 st. ל. 50 - 100 מ"ל מים). במהלך הטיפול, עליך לשתות לפחות 3 ליטר של תמיסת זו.
• מתכון מספר 6: 1 - 2 כפות. ל. עשב יבש קצוץ lungwort officinalis לשפוך 500 מ"ל מים רותחים ולהשאיר למשך שעתיים להחדיר. לאחר מכן אנו מסננים את העירוי ומשתמשים בה למתן דרך הפה בחצי כוס בבוקר, אחר הצהריים וערב 20-30 דקות לפני הארוחות. כלי זה ניחן בפעולה עפיצה וריפוי פצעים, אנטי דלקתית, כמו גם פעולה חיטוי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ללוקמיה לימפוציטית נקבעת על ידי גורמים רבים. ברוב המקרים זה טוב, במיוחד כשמדובר בצורה הכרונית, המתאפיינת במהלך ארוך ללא התקדמות. אם אנחנו מדברים על צורה חריפה, אז במקרה זה, לרוב הכל מסתיים עם מותו של המטופל. בהיעדר קורס טיפול בזמן, אדם חי לא יותר מארבעה חודשים. אם המחלה אובחנה בזמן, אזי תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם צורה חריפהמהמחלה הממארת הזו היא בערך 5 שנים.
לפני השימוש, עליך להתייעץ עם מומחה.

המחלה המכונה לוקמיה לימפוציטית כרונית או תאי B היא תהליך סרטני הקשור להצטברות של לימפוציטים B לא טיפוסייםבדם, בלימפה ובלוטות הלימפה, במח העצם,. זוהי המחלה השכיחה ביותר מקבוצת הלוקמיה.

מאמינים כי לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B פוגעת בעיקר באירופים בגיל מתקדם למדי. גברים סובלים ממחלה זו לעתים קרובות יותר מנשים - יש להם צורה זו של לוקמיה בתדירות גבוהה פי 1.5-2.

מעניין שנציגי לאומים אסיאתיים החיים בדרום מזרח אסיה כמעט ואין להם מחלה זו. הסיבות לתכונה זו ומדוע אנשים ממדינות אלה כה שונים עדיין לא מבוססות כרגע.באירופה ובאמריקה, בקרב נציגי האוכלוסייה הלבנה, שיעור ההיארעות בשנה הוא 3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה.

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה.

מספר רב של מקרים מתועדים אצל נציגים של אותה משפחה, מה שמצביע על כך שהמחלה תורשתית וקשורה להפרעות גנטיות.

תלות של התרחשות המחלה בחשיפה לקרינה או בהשפעות המזיקות של זיהום סביבה, ההשפעה השלילית של ייצור מסוכן או גורמים אחרים לא הוכחה כרגע.

תסמינים של המחלה

כלפי חוץ, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B עלולה שלא להתבטא במשך זמן רב מאוד, או שפשוט מתעלמים מהסימנים שלה בגלל טשטוש וחוסר הבעה.

הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה:

• בדרך כלל, מסימנים חיצוניים, המטופלים מציינים ירידה חסרת מוטיבציה במשקל עם תזונה רגילה, בריאה ומספקת עתירת קלוריות. ייתכנו גם תלונות על הזעה כבדה, המופיע ממש במאמץ הקטן ביותר.
• מופיעים תסמינים הבאים של אסתניה - חולשה, עייפות, עייפות, חוסר עניין בחיים, הפרעות שינה והתנהגות תקינה, תגובות והתנהגות לא מספקים.
• הסימן הבא שאנשים חולים מגיבים אליו בדרך כלל הוא עלייה בבלוטות הלימפה. הם יכולים להיות גדולים מאוד, דחוסים, מורכבים מקבוצות של צמתים. למגע, צמתים מוגדלים עשויים להיות רכים או צפופים, אך בדרך כלל לא נצפה דחיסה של האיברים הפנימיים.
• בשלבים מאוחרים יותר מצטרפת עליה ומורגשת צמיחת האיבר מתוארת כתחושת כובד ואי נוחות. בשלבים האחרונים, הם מתפתחים, מופיעים, חולשה כללית, סחרחורת, עלייה פתאומית.

בחולים עם צורה זו של לוקמיה לימפוציטית, החסינות מדוכאת מאוד, ולכן הם רגישים במיוחד למגוון הצטננות ומחלות זיהומיות. מאותה סיבה, מחלות בדרך כלל קשות, הן ממושכות וקשות לטיפול.

מבין האינדיקטורים האובייקטיביים שניתן לרשום בשלבים המוקדמים של המחלה, ניתן לקרוא לויקוציטוזיס. רק לפי אינדיקטור זה, יחד עם הנתונים של היסטוריה רפואית מלאה, הרופא יכול לזהות את הסימנים הראשונים של המחלה ולהתחיל לטפל בה.

סיבוכים אפשריים

לרוב, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B מתנהלת באיטיות רבה וכמעט ואין לה השפעה על תוחלת החיים בחולים קשישים. במצבים מסוימים, יש התקדמות מהירה למדי של המחלה, אשר יש לרסן על ידי שימוש לא רק בתרופות, אלא גם בקרינה.

בעיקרון, האיום נובע מסיבוכים הנגרמים מהיחלשות חזקה של מערכת החיסון. במצב זה, כל הצטננות או זיהום קל עלול לגרום למחלה קשה מאוד. מחלות אלו קשות מאוד לנשיאה. שלא כמו אדם בריא, חולה הסובל מלוקמיה לימפוציטית תאית רגיש מאוד לכל הצטננות, שיכול להתפתח מהר מאוד, להתקדם בצורה חמורה ולתת סיבוכים קשים.

אפילו הצטננות קלה יכולה להיות מסוכנת. בשל חולשת מערכת החיסון, המחלה עלולה להתקדם במהירות ולהסתבך על ידי סינוסיטיס, דלקת אוזן תיכונה, ברונכיטיס ומחלות נוספות. דלקות ריאות מסוכנות במיוחד, הן מחלישות מאוד את החולה ועלולות לגרום למותו.

שיטות לאבחון המחלה

הגדרה של המחלה סימנים חיצוניים, ואינם נושאים מידע מלא. כמו כן מבוצע לעתים רחוקות ומח עצם.

השיטות העיקריות לאבחון המחלה הן כדלקמן:

• ביצוע בדיקת דם ספציפית (אימונופנוטייפ של לימפוציטים).
• ביצוע מחקר ציטוגנטי.
• המחקר של ביופסיה של מח עצם, בלוטות לימפה ו.
• ניקור סטרנל, או מחקר של המיאלוגרמה.

על פי תוצאות הבדיקה נקבע שלב המחלה. הבחירה בסוג טיפול ספציפי, כמו גם תוחלת החיים של החולה, תלויה בו. על פי נתונים מודרניים, המחלה מחולקת לשלוש תקופות:

1. שלב א' - היעדר מוחלט של נגעים בבלוטות הלימפה או נוכחות של לא יותר מ-2 בלוטות לימפה מושפעות. היעדר אנמיה וטרומבוציטופניה.
2. שלב ב' - בהיעדר טרומבוציטופניה ואנמיה, ישנן 2 בלוטות לימפה מושפעות או יותר.
3. שלב ג' - נרשמות טרומבוציטופניה ואנמיה, ללא קשר אם יש מעורבות של בלוטות הלימפה או לא, כמו גם מספר בלוטות שנפגעו.

שיטת טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

לדברי רופאים מודרניים רבים, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B בשלבים ההתחלתיים אינה זקוקה טיפול ספציפיעקב תסמינים קלים והשפעה נמוכה על רווחתו של המטופל.

טיפול אינטנסיבי מתחיל רק במקרים בהם המחלה מתחילה להתקדם ומשפיעה על מצבו של החולה:

• עם עלייה חדה במספר ובגודל של בלוטות הלימפה המושפעות.
• עם עלייה בכבד ובטחול.
• אם מאובחנת עלייה מהירה במספר.
• עם צמיחת סימני טרומבוציטופניה ואנמיה.

אם המטופל מתחיל לסבול מביטויים של שיכרון אונקולוגי. זה מתבטא בדרך כלל בירידה מהירה בלתי מוסברת במשקל, חולשה קשה, הופעת מצבי חום והזעות לילה.

הטיפול העיקרי במחלה הוא כימותרפיה.

עד לאחרונה, התרופה העיקרית שבה נעשה שימוש הייתה כלורבוטין, נכון לעכשיו, Fludara ו-Cyclophosphamide, חומרים ציטוסטטיים אינטנסיביים, משמשים בהצלחה נגד צורה זו של לוקמיה לימפוציטית.

דרך טובה להשפיע על המחלה היא שימוש ביו-אימונותרפיה. הוא משתמש בנוגדנים חד שבטיים, המאפשרים להרוס באופן סלקטיבי תאים שנפגעו בסרטן, ולהשאיר את הבריאים שלמים. טכניקה זו היא פרוגרסיבית ויכולה לשפר את איכותו ותוחלת החיים של המטופל.

מידע נוסף על לוקמיה ניתן למצוא בסרטון:

אם כל שאר השיטות לא הראו את התוצאות הצפויות והמחלה ממשיכה להתקדם, החולה מחמיר, אין מוצא אחר מלבד שימוש במינונים גבוהים של "כימיה" פעילה ואחריה העברת תאים המטופואטיים.

באותם מקרים קשים, כאשר המטופל סובל מעלייה חזקה בבלוטות הלימפה או שיש רבות מהן, עשוי להיות התוויה לשימוש בטיפולי הקרנות.כאשר הטחול גדל באופן דרמטי, הופך כואב ואינו מבצע את תפקידיו בפועל, מומלץ להסירו.

למרות העובדה שלוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא מחלה אונקולוגית, ניתן לחיות איתה שנים רבות, לשמור על תפקודי גוף תקינים וליהנות מהחיים. אבל בשביל זה אתה צריך לנקוט באמצעים מסוימים:

1. אתה צריך לדאוג לבריאות שלך ולהגיש בקשה טיפול רפואיבהופעת התסמינים החשודים הקלים ביותר. זה יעזור לזהות את המחלה בשלבים המוקדמים ולמנוע את התפתחותה הספונטנית והבלתי מבוקרת.
2. מאז המחלה יש השפעה חזקה על העבודה מערכת החיסוןחולה, הוא צריך להגן על עצמו ככל האפשר מפני הצטננות וזיהומים מכל סוג שהוא. בנוכחות זיהום או מגע עם חולים, מקורות זיהום, הרופא עשוי לרשום שימוש באנטיביוטיקה.
3. כדי להגן על בריאותו, אדם צריך להימנע ממקורות זיהום פוטנציאליים, ממקומות של ריכוזים גדולים של אנשים, במיוחד בתקופות של מגיפות המוניות.
4. גם בית הגידול חשוב - יש לנקות את החדר באופן קבוע, המטופל צריך לעקוב אחר ניקיון גופו, בגדיו ומצעי המיטה, שכן כל זה יכול להיות מקורות זיהום. .
5. חולים עם מחלה זו לא צריכים להיות בשמש, מנסים להגן על עצמם מפני ההשפעות המזיקות שלה.
6. כמו כן, כדי לשמור על חסינות, אתה צריך את הזכות דיאטה מאוזנתעם שפע של מזון צמחי וויטמינים, דחיית הרגלים רעים ופעילות גופנית מתונה, בעיקר בצורת הליכה, שחייה, התעמלות קלה.

חולה עם אבחנה כזו צריך להבין שהמחלה שלו היא לא משפט, שאפשר לחיות איתה שנים רבות, לשמור על מצב רוח וגוף טוב, בהירות נפשית, רמה גבוההביצועים.

המטולוג

השכלה גבוהה:

המטולוג

האוניברסיטה לרפואה של מדינת סמארה (SamSMU, KMI)

רמת השכלה - מומחה
1993-1999

השכלה נוספת:

"המטולוגיה"

רוּסִי האקדמיה לרפואההשכלה על - תיכונית

לוקמיה לימפתית נחשבת לאחד מסוגי סרטן הדם הממאירים ביותר. תאי דם שעברו שינוי פתולוגי נישאים עם זרם הדם לכל האיברים. אבל התוצאה הגרועה ביותר של לוקמיה לימפוציטית היא מותו של החולה אפילו מזיהום קל. אחרי הכל, לימפוציטים הופכים לתאים ממאירים - המגינים העיקריים של הגוף מפני תאים זרים ונגועים. השלבים הראשוניים של לוקמיה לימפוציטית אינם מתבטאים בתסמינים ספציפיים. בתקופה זו ניתן לגלות רק בעזרת בדיקת דם קלינית (כללית).

מה קורה לדם בלוקמיה לימפוציטית?

עם לוקמיה לימפוציטית, הגידול משפיע על הרקמה ההמטופואטית של מח העצם. מתחילה חלוקה בלתי מבוקרת של תאים ממאירים, המשפיעים במהירות על איברי מערכת החיסון, חודרים לאיברים ורקמות בריאים. תהליכים פתולוגייםלגרום לשינויים בהרכב הדם. קודם כל, האינדיקטורים של חלק מהדם הלבן - לימפוציטים - משתנים. כל סטייה במספר הלימפוציטים מערכי הייחוס (הממוצעים) של הנורמה בבדיקת הדם המפורטת הכללית צריכה להיות הסיבה למחקר נוסף להבהרת האבחנה.

נוסחת לויקוציטים

האינדיקטור העיקרי הוא תוכן מוגבר של לימפוציטים או לימפוציטוזיס. באבחון של לוקמיה לימפוציטית, העודף נורמת גיל(לימפוציטוזיס מוחלט). עבור מבוגרים, זה 20 - 40% מכל סוגי הלויקוציטים, במונחים מוחלטים - 1.2 - 3.5 x 10 9 / ליטר. אם הערך היחסי עולה מעל 50%, אז אנחנו יכולים לדבר על לוקמיה לימפוציטית, ויש צורך בבדיקות ספציפיות אחרות.

תרחיש נוסף אפשרי גם כן. אדם פונה לעזרה רפואית בחשד שיש לו מחלה נשימתית חריפה (התסמינים דומים מאוד). הרופא רושם בדיקת דם כללית ולא מוצא לימפוציטוזיס מוחלט, אלא יחסית. התמונה של חקר יסודות הדם של קבוצת הלויקוציטים היא כדלקמן: ביחידת נפח דם, המספר הכולל של לויקוציטים נשאר תקין, אך ישנם יותר לימפוציטים ביניהם עקב ירידה בסוג אחר של לויקוציטים - נויטרופילים. במצב זה, על הרופא לרשום מחקר של נוסחת לויקוציטים כדי לקבוע את מספר הלימפוציטים במונחים מוחלטים.

תמונת דם בלוקמיה לימפוציטית חריפה

בלוקמיה לימפוציטית חריפה, האינדיקטורים בבדיקת הדם שונים מהצורה הכרונית של המחלה. ב-10% מהחולים, המדדים נשארים תקינים, מה שמקשה על האבחנה הראשונית של המחלה. ל-90% הנותרים יש את השינויים הבאים:

• לויקוציטים עשויים להיות תקינים, מוגברים או מופחתים;
• מספר מוגבר של לימפוציטים דוחק סוגים אחרים של לויקוציטים;
• נוכחות של לימפוציטים לא בשלים בדם, מה שבדרך כלל לא אמור להיות;
• ירידה בתאי דם אדומים ובהמוגלובין, המעידה על אנמיה;
• ירידה במספר הטסיות;
• עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR).

אם יש ירידה במספר תאי הדם האדומים וטסיות הדם, הדבר מצביע על השלבים המאוחרים של לוקמיה לימפוציטית חריפה. אנמיה וטרומבוציטופניה מופיעות כתוצאה מההדרה ממח העצם האדום של כל הנבטים ההמטופואטיים למעט לימפוציטים. ללימפוציטים עצמם אין זמן להתבגר ולהיכנס לדם ההיקפי בצורה של לימפובלסטים או תאים לא בשלים צעירים. כדי לקבוע את נוסחת הלויקוציטים, מנתחים מריחת דם. זה מוחל על זכוכית מעבדה, ואז מוכתם עם צבעים מיוחדים. הניתוח מתבצע חזותית תחת מיקרוסקופ על ידי ספירת מספר הלויקוציטים מסוגים שונים. לא רק היחס שלהם מבוסס, אלא גם נוכחותם של תאים צעירים ופיצוץ. בלוקמיה חריפה, גם תאים צעירים וגם לימפוציטים בוגרים נמצאים בדם.

מדד נוסף המעיד על חומרת מהלך המחלה הוא רמת ה-LDH - האנזים לקטט דהידרוגנאז. בדרך כלל, אצל גברים לאחר 13 שנים, זה הוא 11.4 μkat / l, בנשים - 7.27. התוכן המוגבר של האנזים בדם מהווה סמן אבחנתי. LDH עולה עם נזק לאיברים. בפרט, האיזואנזימים (הזנים) LDH-3 ו-LDH-4 נמצאים ברקמות הטחול. במקרה של התפתחות של תאי לימפוציטים ממאירים בו, רמת האנזים עולה. ככל שהאינדקס שלו בדם גבוה יותר, כך המחלה חמורה יותר. לצורך ניתוח, דם נלקח מוריד.

פרמטרים של דם בלוקמיה לימפוציטית כרונית

לוקמיה לימפוציטית כרונית מתפתחת עם השנים. בשלבים הראשונים, שינויים בדם אינם משמעותיים. החולה נמצא בפיקוח רופא, אך הטיפול אינו מתבצע עד שהלוקמיה הלימפוציטית עוברת לשלב מתקדם וספירת הדם מגיעה לערכים הבאים:

• מספר הלימפוציטים גדל בחדות - עד 80 - 98%, במונחים מוחלטים - עד 100 x 10 9 / ליטר;
• לימפוציטים בוגרים נמצאים בדם, צורות צעירות ופיצוץ תופסות לא יותר מ-5 - 10%;
• נמצאו שרידי הגרעינים של לימפוציטים שהושמדו - מה שנקרא הצללים של בוטקין-גומפכט;
• יש ירידה במספר אריתרוציטים וטסיות דם;
• רטיקולוציטים מופיעים בדם - אריתרוציטים לא בשלים.

ירידה במספר תאי הדם האדומים (אנמיה נורמוכרומית) וטסיות הדם קשורה לתהליכים אוטואימוניים, כאשר נוצרים נוגדנים נגד הרקמה ההמטופואטית של מח העצם, יסודות דם צעירים ובוגרים - תאי דם אדומים וטסיות דם.

יש החלפה כמעט מלאה של רקמה המטופואטית בלימפוציטים. יחד עם זאת, הלימפוציטים עצמם, בהיותם תאים בוגרים מורפולוגית, מאבדים את הפונקציונליות שלהם, כלומר, הם אינם מסוגלים לבנות הגנה חיסונית. השלב הסופני מתבטא בהופעה בדם של מספר רב של לימפובלסטים - עד 60 - 70%.

בשלבים המאוחרים של לוקמיה לימפוציטית כרונית, חלק מהאינדיקטורים משתנים גם בבדיקת הדם הביוכימית. זה מראה ירידה בסך החלבון והגמא גלובולין. אם המחלה פוגעת בכבד, אז רמות ה-ALT עולות - זהו אנזים שניתן להשתמש בו כדי לשפוט נזק להפטוציטים - תאי כבד. נורמת ALT לגברים היא 41 יחידות לליטר, לנשים - 31 יחידות לליטר.

באיזה מקרה יש צורך לעשות בדיקת דם בדחיפות?

לוקמיה לימפוציטית מחופשת לרוב לאקוטית מחלות בדרכי הנשימה. לכן, האבחנה מתעכבת לעיתים קרובות כאשר הרופא רואה את תוצאות בדיקת הדם של המטופל. במקרה הטוב, אדם רגיל עושה זאת לא יותר מפעם אחת בשנה, או אפילו בתדירות נמוכה יותר, ומעדיף לסבול מחלות על רגליו. יש לבצע בדיקת דם כללית אם אתה מרגיש:

• חולשה קבועה;
• אובדן תיאבון ומשקל;
• חיוורון והזעה, במיוחד בלילה או במאמץ גופני הקל ביותר;
• עליות טמפרטורה בלתי מוסברות.

סימנים חמורים יותר לצרות הם כאבים בעצמות ובעמוד השדרה, בלוטות לימפה תת עוריות מוגדלות, דיספפסיה וחבלות בעור. תסמינים אלה עשויים ללוות פתולוגיות אחרות, אך עדיף לשלול מיד את האבחנה הנוראה ביותר.

דגימת הניתוחים - קלינית וביוכימית מתבצעת בבוקר על קיבה ריקה. לפני תרומת דם, אסור לשתות מים, לאכול או לעשן, זה הופך את התוצאות ללא אמינות. ניתן לבצע ניתוחים לכיוון המטפל המקומי בכל מרפאה מחוזית. ללא הפניה ניתן להגיע למרפאה פרטית או למעבדה ולעבור הליך בתשלום.

אל תפענח את הניתוח בעצמך. יש לעשות זאת על ידי רופא מוסמך אשר על סמך סימנים מצטברים יבצע את האבחנה הנכונה.

בשלבים הראשונים זה מתבטא בלימפוציטוזיס ולימפדנופתיה כללית. עם התקדמות לוקמיה לימפוציטית כרונית, נצפים hepatomegaly ו-splenomegaly, כמו גם אנמיה וטרומבוציטופניה, המתבטאת בחולשה, עייפות, שטפי דם פטכיאליים ודימום מוגבר. ישנם זיהומים תכופים עקב ירידה בחסינות. האבחנה נקבעת על בסיס בדיקות מעבדה. טיפול - כימותרפיה, השתלת מח עצם.

לוקמיה לימפוציטית כרונית

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה מקבוצת הלימפומות שאינן הודג'קין. מלווה בעלייה במספר לימפוציטים B בוגרים מורפולוגית, אך פגומים. לוקמיה לימפוציטית כרונית היא הצורה הנפוצה ביותר של המובלסטוז, המהווה שליש מכלל הלוקמיה המאובחנת בארה"ב ובאירופה. גברים מושפעים לעתים קרובות יותר מנשים. שיא השכיחות נופל על הגיל, בתקופה זו כ-70% מ סך הכללוקמיה לימפוציטית כרונית.

חולים צעירים סובלים לעתים רחוקות, עד 40 שנה התסמין הראשון של המחלה מופיע רק ב-10% מהחולים. בשנים האחרונות, מומחים ציינו "התחדשות" מסוימת של הפתולוגיה. המהלך הקליני של לוקמיה לימפוציטית כרונית משתנה מאוד, החל מהיעדר ממושך של התקדמות לגרסה אגרסיבית ביותר עם תוצאה קטלנית תוך 2-3 שנים לאחר האבחנה. ישנם מספר גורמים שיכולים לחזות את מהלך המחלה. הטיפול מתבצע על ידי מומחים בתחום האונקולוגיה וההמטולוגיה.

אטיולוגיה ופתוגנזה של לוקמיה לימפוציטית כרונית

הסיבות להתרחשות לא הובהרו במלואן. לוקמיה לימפוציטית כרונית נחשבת ללוקמיה היחידה עם קשר לא מאושר בין התפתחות המחלה לבין גורמים שליליים. סביבה חיצונית(קרינה מייננת, מגע עם חומרים מסרטנים). מומחים מאמינים כי הגורם העיקרי התורם להתפתחות לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא נטייה תורשתית. מוטציות כרומוזומליות אופייניות הגורמות לנזק לאונקוגנים בשלב הראשוני של המחלה טרם זוהו, אך מחקרים מאשרים את האופי המוטגני של המחלה.

תמונה קליניתלוקמיה לימפוציטית כרונית נובעת מלימפוציטוזיס. הגורם ללימפוציטוזיס הוא הופעת מספר רב של לימפוציטים B בוגרים מבחינה מורפולוגית, אך פגומים מבחינה אימונולוגית, שאינם מסוגלים לספק חסינות הומורלית. בעבר האמינו כי לימפוציטים B לא תקינים בלוקמיה לימפוציטית כרונית הם תאים ארוכים ולעיתים רחוקות עוברים חלוקה. לאחר מכן, תיאוריה זו הופרכה. מחקרים הראו כי לימפוציטים מסוג B מתרבים במהירות. בכל יום נוצרים בגופו של המטופל 0.1-1% מסך התאים הלא טיפוסיים. בחולים שונים, שיבוטים שונים של תאים מושפעים, ולכן לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה להיחשב כקבוצה של מחלות הקשורות בקשר הדוק עם אטיופתוגנזה שכיחה ותסמינים קליניים דומים.

כאשר לומדים תאים, מתגלה מגוון גדול. החומר עשוי להיות נשלט על ידי תאי פלזמה רחבים או צרים פלזמה עם גרעינים צעירים או מקומטים, ציטופלזמה גרגירית כמעט חסרת צבע או בצבע עז. שגשוג של תאים לא תקינים מתרחש בפסאודו-זקיקים - מקבצים של תאים סרטניים הממוקמים בבלוטות הלימפה ובמח העצם. הגורמים לציטופניה בלוקמיה לימפוציטית כרונית הם הרס אוטואימוני של תאי דם ודיכוי שגשוג תאי גזע עקב עלייה ברמת לימפוציטים מסוג T בטחול ובדם ההיקפי. בנוסף, בנוכחות תכונות רוצחות, לימפוציטים B לא טיפוסיים עלולים לגרום להרס של תאי דם.

סיווג של לוקמיה לימפוציטית כרונית

בהתחשב בסימפטומים, במאפיינים המורפולוגיים, בקצב ההתקדמות והתגובה לטיפול, ניתן להבחין בין הצורות הבאות של המחלה:

• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם מהלך שפיר. מצבו של החולה נשאר משביע רצון לאורך זמן. ישנה עלייה איטית במספר הלויקוציטים בדם. מרגע האבחון ועד לעלייה יציבה בבלוטות הלימפה, זה יכול לקחת מספר שנים ואפילו עשרות שנים. המטופלים שומרים על יכולתם לעבוד ועל אורח חייהם הרגיל.
• צורה קלאסית (פרוגרסיבית) של לוקמיה לימפוציטית כרונית. לויקוציטוזיס מצטבר במשך חודשים, לא שנים. ישנה עלייה מקבילה בבלוטות הלימפה.
• צורת גידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית. תכונה ייחודית של צורה זו היא לויקוציטוזיס בולטת קלה עם עלייה בולטת בבלוטות הלימפה.
• צורת מח עצם של לוקמיה לימפוציטית כרונית. ציטופניה מתקדמת מתגלה בהיעדר הגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם הגדלה של הטחול.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם paraproteinemia. תסמינים של אחת מהצורות לעיל של המחלה מצוינים בשילוב עם G- או M-gammapathy חד שבטי.
• צורה פרה-לימפוציטית של לוקמיה לימפוציטית כרונית. תכונה ייחודית של צורה זו היא נוכחותם של לימפוציטים המכילים נוקלאולים במריחות דם ומח עצם, דגימות רקמה של הטחול ובלוטות הלימפה.
• לוקמיה של תאי שיער. ציטופניה וטחול מתגלות בהיעדר בלוטות לימפה מוגדלות. בדיקה מיקרוסקופית מגלה לימפוציטים עם גרעין "צעיר" אופייני וציטופלזמה "לא אחידה" עם שברים, קצוות מסולסלים ונבטים בצורת שערות או נבטים.
• צורת תאי T של לוקמיה לימפוציטית כרונית. זה נצפה ב-5% מהמקרים. מלווה בחדירה לויקמית של הדרמיס. בדרך כלל מתקדם מהר.

ישנם שלושה שלבים בשלב הקליני של לוקמיה לימפוציטית כרונית: ביטויים קליניים ראשוניים, מתקדמים וסופניים.

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

בשלב הראשוני, הפתולוגיה היא אסימפטומטית וניתן לזהות אותה רק בבדיקות דם. תוך מספר חודשים או שנים, לחולה עם לוקמיה לימפוציטית כרונית יש 40-50% לימפוציטוזיס. מספר הלויקוציטים קרוב לגבול העליון של הנורמה. במצב נורמלי, בלוטות הלימפה ההיקפיות והקרביות אינן מוגדלות. בתקופה של מחלות זיהומיות, בלוטות הלימפה יכולות לעלות באופן זמני, ולאחר ההתאוששות הן יורדות שוב. הסימן הראשון להתקדמות של לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא עלייה יציבה בבלוטות הלימפה, לעתים קרובות בשילוב עם hepatomegaly ו-splenomegaly.

ראשית, בלוטות הלימפה הצוואריות והבית השחי נפגעות, לאחר מכן בלוטות הלימפה במדיאסטינום חלל הבטן, ואז פנימה אזור מפשעתי. מישוש מגלה תצורות ניידות, ללא כאבים, אלסטיות בצפיפות שאינן מולחמות לעור ולרקמות הסמוכות. קוטר הצמתים בלוקמיה לימפוציטית כרונית יכול לנוע בין 0.5 ל-5 סנטימטרים או יותר. בלוטות לימפה היקפיות גדולות עשויות להתנפח עם גלוי פגם קוסמטי. בְּ עלייה משמעותיתהכבד, הטחול ובלוטות הלימפה הקרביות עלולים לחוות דחיסה של האיברים הפנימיים, מלווה בהפרעות תפקודיות שונות.

חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מתלוננים על חולשה, עייפות בלתי סבירה וירידה ביכולת העבודה. על פי בדיקות דם, יש עלייה בלימפוציטוזיס עד 80-90%. מספר אריתרוציטים וטסיות דם בדרך כלל נשאר בטווח התקין, בחלק מהחולים מתגלה תרומבוציטופניה קלה. בשלבים המאוחרים יותר של לוקמיה לימפוציטית כרונית, מציינים ירידה במשקל, הזעות לילה וחום עד למספרים תת-חוםיים. הפרעות חיסוניות אופייניות. לעיתים קרובות חולים סובלים מהצטננות, דלקת שלפוחית ​​השתן ודלקת השופכה. קיימת נטייה להיווצרות פצעים והיווצרות תכופה של מורסות ברקמת השומן התת עורית.

סיבת המוות בלוקמיה לימפוציטית כרונית היא לרוב מחלות זיהומיות קשות. דלקת אפשרית של הריאות, מלווה בקריסה של רקמת הריאה והפרות גסות של אוורור. חלק מהחולים מתפתחים דלקת רחם exudative, אשר עשוי להיות מסובך על ידי קרע או דחיסה של צינור הלימפה החזה. ביטוי שכיח נוסף ללוקמיה לימפוציטית כרונית מתקדמת הוא הרפס זוסטר, שבמקרים חמורים הופכת להכללה, לוכדת את כל פני העור ולעיתים את הריריות. ניתן לראות נגעים דומים עם הרפס ואבעבועות רוח.

בין היתר סיבוכים אפשרייםלוקמיה לימפוציטית כרונית - הסתננות לעצב הוסטיבולוקוקליארי, מלווה בהפרעות שמיעה וטינטון. בשלב הסופני של לוקמיה לימפוציטית כרונית, ניתן להבחין בחדירה של קרומי המוח, המדוללה ושורשי העצבים. בדיקות דם מגלות טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטיתוגרנולוציטופניה. ניתן להפוך לוקמיה לימפוציטית כרונית לתסמונת ריכטר - לימפומה מפוזרת, המתבטאת בצמיחה מהירה של בלוטות הלימפה והיווצרות מוקדים מחוץ למערכת הלימפה. כ-5% מהחולים שורדים לפתח לימפומה. במקרים אחרים, מוות מתרחש מסיבוכים זיהומיים, דימום, אנמיה וקצ'קסיה. חלק מהחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מפתחים אי ספיקת כליות חמורה עקב חדירת הפרנכימה הכלייתית.

אבחון לוקמיה לימפוציטית כרונית

במחצית מהמקרים הפתולוגיה מתגלה במקרה, בבדיקה לאיתור מחלות אחרות או בבדיקה שגרתית. בעת ביצוע האבחנה נלקחות בחשבון תלונות, אנמנזה, נתוני בדיקה אובייקטיביים, תוצאות בדיקות דם ואימונוטייפ. קריטריון אבחוןלוקמיה לימפוציטית כרונית היא עלייה במספר הלויקוציטים בבדיקת הדם עד 5 × 109 / ליטר בשילוב עם שינויים אופייניים באימונופנוטיפ של לימפוציטים. בדיקה מיקרוסקופית של בדיקת דם מגלה לימפוציטים B קטנים וצללי גומפכט, אולי בשילוב עם לימפוציטים לא טיפוסיים או גדולים. אימונופנוטייפ מאשר את נוכחותם של תאים עם אימונופנוטיפ ושיבוט חריגים.

קביעת השלב של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתבצעת על בסיס הביטויים הקליניים של המחלה ותוצאות בדיקה אובייקטיבית של בלוטות הלימפה ההיקפיות. כדי לערוך תוכנית טיפול ולהעריך את הפרוגנוזה ללוקמיה לימפוציטית כרונית, מתבצעים מחקרים ציטוגנטיים. אם יש חשד לתסמונת ריכטר, נקבעת ביופסיה. כדי לקבוע את הסיבות לציטופניה, מבוצע ניקור עצם החזה של מח העצם, ולאחר מכן בדיקה מיקרוסקופיתלנקד.

טיפול ופרוגנוזה ללוקמיה לימפוציטית כרונית

בשלבים הראשוניים של לוקמיה לימפוציטית כרונית, נעשה שימוש בניהול ציפייה. המטופלים מתוכננים לבדיקה כל 3-6 חודשים. בהיעדר סימני התקדמות, הם מוגבלים להתבוננות. אינדיקציה לטיפול פעיל היא עלייה במספר הלויקוציטים בפקטור של שניים או יותר תוך שישה חודשים. הטיפול העיקרי בלוקמיה לימפוציטית כרונית הוא כימותרפיה. השילוב של rituximab, cyclophosphamide ו-fludarabine הוא בדרך כלל שילוב התרופות היעיל ביותר.

במהלך המתמשך של לוקמיה לימפוציטית כרונית, מינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים נקבעים, ומבוצעת השתלת מח עצם. בחולים קשישים עם פתולוגיה סומטית חמורה, השימוש בכימותרפיה אינטנסיבית והשתלת מח עצם עשוי להיות קשה. במקרים כאלה, מתבצעת מונותרפיה של כלורמבוציל או שתרופה זו משמשת בשילוב עם rituximab. בלוקמיה לימפוציטית כרונית עם ציטופניה אוטואימונית, פרדניזולון נקבע. הטיפול מתבצע עד לשיפור מצבו של המטופל, בעוד שמשך מהלך הטיפול הוא לפחות 8-12 חודשים. לאחר שיפור יציב במצבו של המטופל מופסק הטיפול. האינדיקציה לחידוש הטיפול היא תסמינים קליניים ומעבדתיים, המעידים על התקדמות המחלה.

לוקמיה לימפוציטית כרונית נחשבת למחלה ארוכת טווח חשוכת מרפא כמעט עם פרוגנוזה מספקת יחסית. ב-15% מהמקרים נצפה מהלך אגרסיבי עם עלייה מהירה בלוקוציטוזיס והתקדמות של תסמינים קליניים. תוצאה קטלנית בצורה זו של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתרחשת תוך 2-3 שנים. במקרים אחרים מצוינת התקדמות איטית, תוחלת החיים הממוצעת מרגע האבחון נעה בין 5 ל-10 שנים. בְּ קורס שפירתוחלת החיים יכולה להיות כמה עשורים. לאחר מהלך הטיפול, שיפור נצפה ב-40-70% מהחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית, אך רק לעתים רחוקות מתגלות הפוגות מוחלטות.

לוקמיה לימפוציטית כרונית - טיפול במוסקבה

מדריך המחלות

מחלות אונקולוגיות

חדשות אחרונות

• © 2018 "יופי ורפואה"

מיועד למטרות מידע בלבד

ואינו מהווה תחליף לטיפול רפואי מוסמך.

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B, מושג.

מחלת דם לימפופרוליפרטיבית כרונית B-cell lymphocytic leukemia (B-CLL) היא גידול הנובע מלימפוציטים B בוגרים שעברו את שלב ההבשלה במח העצם. מחלת דם זו מתבטאת בתסמינים כגון לימפוציטוזיס, ריבוי לימפוציטי מפוזר במח העצם, בלוטות לימפה מוגדלות, טחול וכבד.

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא אחד הסוגים הנפוצים ביותר של לוקמיה אצל מבוגרים. השכיחות של CLL היא 3 מקרים לכל 100,000 מבוגרים בשנה. גיל ממוצעחולים ברוסיה בני 57. גברים חולים פי שניים מנשים. אנשים ממוצא טורקי לעיתים רחוקות מאוד חולים ב-B-CLL. לוקמיה זו עוברת לרוב בתורשה הן באופן רצסיבי והן באופן דומיננטי.

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא מחלה הטרוגנית. בהתאם לשאלה אם תאי אבות ה-CLL היו נתונים להיפרמוטציה סומטית של גנים המקודדים לאזור המשתנה של השרשרת הכבדה (IgVH) או לא, 2 גרסאות של המחלה נבדלות:

• B-CLL עם נוכחות של היפרמוטציה סומטית של הגנים IgVH (שפיר יותר);
• B-CLL ללא היפרמוטציה סומטית של גנים IgVH (אגרסיבי יותר).

על בסיס סימנים קליניים ומורפולוגיים, כולל התגובה לטיפול, מבחינים בצורות הבאות של CLL: שפיר, פרוגרסיבי, גידול, בטן, טחול, מח עצם.

כיצד מתבטאת לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B?

המחלה, המכונה לוקמיה לימפוציטית כרונית או תאי B, היא תהליך אונקולוגי הקשור להצטברות של לימפוציטים B לא טיפוסיים בדם, בבלוטות הלימפה ובלוטות הלימפה, במח העצם, בכבד ובטחול. זוהי המחלה השכיחה ביותר מקבוצת הלוקמיה.

גורמים למחלה

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא הצורה המסוכנת והשכיחה ביותר של לוקמיה.

מאמינים כי לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B פוגעת בעיקר באירופים בגיל מתקדם למדי. גברים סובלים ממחלה זו לעתים קרובות יותר מנשים - יש להם צורה זו של לוקמיה בתדירות גבוהה פי 1.5-2.

מעניין שנציגי לאומים אסיאתיים החיים בדרום מזרח אסיה כמעט ואין להם מחלה זו. הסיבות לתכונה זו ומדוע אנשים ממדינות אלה כה שונים עדיין לא מבוססות כרגע. באירופה ובאמריקה, בקרב נציגי האוכלוסייה הלבנה, שיעור ההיארעות בשנה הוא 3 מקרים לאוכלוסייה.

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה.

מספר רב של מקרים מתועדים אצל נציגים של אותה משפחה, מה שמצביע על כך שהמחלה תורשתית וקשורה להפרעות גנטיות.

טרם הוכחה תלות הופעת המחלה בחשיפה לקרינה או בהשפעות המזיקות של זיהום סביבתי, בהשפעות השליליות של ייצור מסוכן או בגורמים אחרים.

תסמינים של המחלה

CLL הוא סרטן ממאיר

כלפי חוץ, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B עלולה שלא להתבטא במשך זמן רב מאוד, או שפשוט מתעלמים מהסימנים שלה בגלל טשטוש וחוסר הבעה.

הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה:

• בדרך כלל, מסימנים חיצוניים, המטופלים מציינים ירידה חסרת מוטיבציה במשקל עם תזונה רגילה, בריאה ומספקת עתירת קלוריות. ייתכנו גם תלונות על הזעה קשה, המופיעה ממש במאמץ הקל ביותר.
• מופיעים תסמינים הבאים של אסתניה - חולשה, עייפות, עייפות, חוסר עניין בחיים, הפרעות שינה והתנהגות תקינה, תגובות והתנהגות לא מספקים.
• הסימן הבא שאנשים חולים מגיבים אליו בדרך כלל הוא עלייה בבלוטות הלימפה. הם יכולים להיות גדולים מאוד, דחוסים, מורכבים מקבוצות של צמתים. למגע, צמתים מוגדלים עשויים להיות רכים או צפופים, אך בדרך כלל לא נצפה דחיסה של האיברים הפנימיים.
• בשלבים מאוחרים יותר, מצטרפת הגדלה של הכבד והטחול, מורגשת צמיחת האיבר המתוארת כתחושת כובד ואי נוחות. בשלבים האחרונים מתפתחת אנמיה, מופיעה טרומבוציטופניה, חולשה כללית, סחרחורת ודימום פתאומי מתגבר.

בחולים עם צורה זו של לוקמיה לימפוציטית, החסינות מדוכאת מאוד, ולכן הם רגישים במיוחד למגוון הצטננות ומחלות זיהומיות. מאותה סיבה, מחלות בדרך כלל קשות, הן ממושכות וקשות לטיפול.

מבין האינדיקטורים האובייקטיביים שניתן לרשום בשלבים המוקדמים של המחלה, ניתן לקרוא לויקוציטוזיס. רק לפי אינדיקטור זה, יחד עם הנתונים של היסטוריה רפואית מלאה, הרופא יכול לזהות את הסימנים הראשונים של המחלה ולהתחיל לטפל בה.

סיבוכים אפשריים

CLL שהושק מהווה איום על החיים!

לרוב, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B מתנהלת באיטיות רבה וכמעט ואין לה השפעה על תוחלת החיים בחולים קשישים. במצבים מסוימים, יש התקדמות מהירה למדי של המחלה, אשר יש לרסן על ידי שימוש לא רק בתרופות, אלא גם בקרינה.

בעיקרון, האיום נובע מסיבוכים הנגרמים מהיחלשות חזקה של מערכת החיסון. במצב זה, כל הצטננות או זיהום קל עלול לגרום למחלה קשה מאוד. מחלות אלו קשות מאוד לנשיאה. בניגוד לאדם בריא, חולה הסובל מלוקמיה לימפוציטית תאית רגיש מאוד לכל מחלה קטרלית, שעלולה להתפתח מהר מאוד, להתקדם בצורה קשה ולתת סיבוכים קשים.

אפילו הצטננות קלה יכולה להיות מסוכנת. בשל חולשת מערכת החיסון, המחלה עלולה להתקדם במהירות ולהסתבך על ידי סינוסיטיס, דלקת אוזן תיכונה, ברונכיטיס ומחלות נוספות. דלקות ריאות מסוכנות במיוחד, הן מחלישות מאוד את החולה ועלולות לגרום למותו.

שיטות לאבחון המחלה

בדיקת דם היא השיטה העיקרית לאבחון לוקמיה לימפוציטית כרונית

הגדרת המחלה לפי סימנים חיצוניים, אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת אינן נושאות מידע מלא. ביופסיה של מח עצם מבוצעת גם לעתים רחוקות.

השיטות העיקריות לאבחון המחלה הן כדלקמן:

• ביצוע בדיקת דם ספציפית (אימונופנוטייפ של לימפוציטים).
• ביצוע מחקר ציטוגנטי.
• בדיקת ביופסיה של מח העצם, בלוטות הלימפה והטחול.
• ניקור סטרנל, או מחקר של המיאלוגרמה.

על פי תוצאות הבדיקה נקבע שלב המחלה. הבחירה בסוג טיפול ספציפי, כמו גם תוחלת החיים של החולה, תלויה בו. על פי נתונים מודרניים, המחלה מחולקת לשלוש תקופות:

1. שלב א' - היעדר מוחלט של נגעים בבלוטות הלימפה או נוכחות של לא יותר מ-2 בלוטות לימפה מושפעות. היעדר אנמיה וטרומבוציטופניה.
2. שלב ב' - בהיעדר טרומבוציטופניה ואנמיה, ישנן 2 בלוטות לימפה מושפעות או יותר.
3. שלב ג' - נרשמות טרומבוציטופניה ואנמיה, ללא קשר אם יש מעורבות של בלוטות הלימפה או לא, כמו גם מספר בלוטות שנפגעו.

שיטת טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

כימותרפיה היא הכי הרבה שיטה יעילהטיפול בסרטן

לדברי רופאים מודרניים רבים, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B בשלבים ההתחלתיים אינה זקוקה לטיפול ספציפי עקב תסמינים קלים והשפעה נמוכה על רווחתו של המטופל.

טיפול אינטנסיבי מתחיל רק במקרים בהם המחלה מתחילה להתקדם ומשפיעה על מצבו של החולה:

• עם עלייה חדה במספר ובגודל של בלוטות הלימפה המושפעות.
• עם עלייה בכבד ובטחול.
• אם מאובחנת עלייה מהירה במספר הלימפוציטים בדם.
• עם צמיחת סימני טרומבוציטופניה ואנמיה.

אם המטופל מתחיל לסבול מביטויים של שיכרון אונקולוגי. זה מתבטא בדרך כלל בירידה מהירה בלתי מוסברת במשקל, חולשה קשה, הופעת מצבי חום והזעות לילה.

הטיפול העיקרי במחלה הוא כימותרפיה.

עד לאחרונה, התרופה העיקרית שבה נעשה שימוש הייתה כלורבוטין, נכון לעכשיו, Fludara ו-Cyclophosphamide, חומרים ציטוסטטיים אינטנסיביים, משמשים בהצלחה נגד צורה זו של לוקמיה לימפוציטית.

דרך טובה להשפיע על המחלה היא שימוש ביו-אימונותרפיה. הוא משתמש בנוגדנים חד שבטיים, המאפשרים להרוס באופן סלקטיבי תאים שנפגעו בסרטן, ולהשאיר את הבריאים שלמים. טכניקה זו היא פרוגרסיבית ויכולה לשפר את איכותו ותוחלת החיים של המטופל.

מידע נוסף על לוקמיה ניתן למצוא בסרטון:

אם כל שאר השיטות לא הראו את התוצאות הצפויות והמחלה ממשיכה להתקדם, החולה מחמיר, אין מוצא אחר מלבד שימוש במינונים גבוהים של "כימיה" פעילה ואחריה העברת תאים המטופואטיים.

באותם מקרים קשים, כאשר המטופל סובל מעלייה חזקה בבלוטות הלימפה או שיש רבות מהן, עשוי להיות התוויה לשימוש בטיפולי הקרנות. כאשר הטחול גדל באופן דרמטי, הופך כואב ואינו מבצע את תפקידיו בפועל, מומלץ להסירו.

מניעה כדי לעזור להאריך חיים ולהפחית סיכונים

למרות העובדה שלוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא מחלה אונקולוגית, ניתן לחיות איתה שנים רבות, לשמור על תפקודי גוף תקינים וליהנות מהחיים. אבל בשביל זה אתה צריך לנקוט באמצעים מסוימים:

1. אתה צריך לדאוג לבריאות שלך ולבקש עזרה רפואית אם מופיעים התסמינים החשודים הקלים ביותר. זה יעזור לזהות את המחלה בשלבים המוקדמים ולמנוע את התפתחותה הספונטנית והבלתי מבוקרת.
2. מאחר והמחלה משפיעה רבות על עבודת המערכת החיסונית של החולה, הוא צריך להגן על עצמו ככל האפשר מפני הצטננות וזיהומים מכל סוג שהוא. בנוכחות זיהום או מגע עם חולים, מקורות זיהום, הרופא עשוי לרשום שימוש באנטיביוטיקה.
3. כדי להגן על בריאותו, אדם צריך להימנע ממקורות זיהום פוטנציאליים, ממקומות של ריכוזים גדולים של אנשים, במיוחד בתקופות של מגיפות המוניות.
4. גם בית הגידול חשוב - יש לנקות את החדר באופן קבוע, המטופל צריך לעקוב אחר ניקיון גופו, בגדיו ומצעי המיטה, שכן כל זה יכול להיות מקורות זיהום. .
5. חולים עם מחלה זו לא צריכים להיות בשמש, מנסים להגן על עצמם מפני ההשפעות המזיקות שלה.
6. כמו כן, כדי לשמור על חסינות יש צורך בתזונה מאוזנת נכונה עם שפע של מזון צמחי וויטמינים, ויתור על הרגלים רעים ופעילות גופנית מתונה, בעיקר בצורת הליכה, שחייה, התעמלות קלה.

חולה עם אבחנה כזו צריך להבין שהמחלה שלו היא לא משפט, שאפשר לחיות איתה שנים רבות, תוך שמירה על מצב רוח וגוף, בהירות נפשית ורמת יעילות גבוהה.

הוסף תגובה בטל תגובה

בהמשך לכתבה

אנחנו בתחום החברתי רשתות

הערות

• מענק - 25.09.2017
• טטיאנה - 25.09.2017
• אילונה - 24.09.2017
• לארה - 22.09.2017
• טטיאנה - 22.09.2017
• מילה - 21.09.2017

נושאי שאלה

ניתוחים

אולטרסאונד / MRI

פייסבוק

שאלות ותשובות חדשות

זכויות יוצרים © 2017 diagnozlab.com | כל הזכויות שמורות. מוסקבה, סט. טרופימובה, 33 | אנשי קשר | מפת האתר

התוכן של דף זה מיועד למטרות חינוכיות ומידע בלבד ואינו יכול ואינו מהווה הצעה פומבית, אשר נקבעת על ידי Art. מס' 437 של הקוד האזרחי של הפדרציה הרוסית. המידע הנמסר הינו למטרות מידע בלבד ואינו מחליף בדיקה והתייעצות עם רופא. יש התוויות נגד ואפשריות תופעות לוואי, התייעצו עם מומחה

לוקמיה לימפוציטית כרונית

לוקמיה לימפוציטית כרונית, או לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL), היא מחלה לימפו-פרוליפרטיבית ממאירה המאופיינת בהצטברות של לימפוציטים B חיוביים לא טיפוסיים ל-CD5/CD23, בעיקר בדם, במח העצם, בבלוטות הלימפה, בכבד ובטחול.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

CLL היא אחת המחלות האונקוהמטולוגיות הנפוצות ביותר. זה גם הכי הרבה גרסה תכופהלוקמיה בקרב קווקזים. השכיחות השנתית היא כ. 3 מקרים לכל 100 אלף איש. התפרצות המחלה מתרחשת בדרך כלל בגיל מבוגר. גברים חולים פי 1.5-2 פעמים יותר מנשים. לא הוכח קשר אטיולוגי עם כימיקלים מסרטנים וקרינה מייננת. הנטייה היא תורשתית (הסיכון לפתח CLL בקרב קרובי משפחה גבוה פי 7 מהאוכלוסייה). תוארו מקרים משפחתיים עם חדירה גבוהה יחסית. מסיבות לא ידועות, הוא נדיר בקרב אוכלוסיית מדינות מזרח אסיה. המצב הפרה-לוקמי - לימפוציטוזיס של תאי B חד שבטי - מופיע ב-5-10% מהאנשים מעל גיל 40 ומתקדם ל-CLL בקצב של כ-1% בשנה.

ביטויים קליניים

מאופיין בלימפוציטוזיס מוחלט בדם ההיקפי (לפי ההמוגרמה) ובמח העצם (לפי המיאלוגרמה). בשלבים המוקדמים, לימפוציטוזיס היא הביטוי היחיד של המחלה. חולים עשויים להתלונן על מה שנקרא "תסמינים חוקתיים" - אסתניה, הזעת יתר, ירידה ספונטנית במשקל.

לימפדנופתיה כללית אופיינית. עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה והתוך-בטניות מתגלה באולטרסאונד או בדיקת רנטגן, l/y היקפי זמין למישוש. בלוטות הלימפה יכולות להגיע לגודל ניכר, ליצור קונגלומרטים רכים או צפופים. דחיסה של איברים פנימיים אינה אופיינית.

בשלבים המאוחרים של המחלה מצטרפים הפטומגליה וטחול. הגדלה של הטחול יכולה להתבטא בתחושת כובד או אי נוחות בהיפוכונדריום השמאלי, תופעת הרוויה המוקדמת.

עקב הצטברות תאי גידול במח העצם ועקירה של המטופואזה תקינה, עלולה להתפתח בשלבים המאוחרים אנמיה, טרומבוציטופניה ולעיתים נדירות נויטרופניה. לכן, חולים עלולים להתלונן על חולשה כללית, סחרחורת, פטכיות, אכימוזה, דימום ספונטני.

אנמיה וטרומבוציטופניה יכולים גם להיות מקור אוטואימוני.

המחלה מאופיינת בדיכוי חיסוני חמור, המשפיע בעיקר על חסינות הומורלית (היפוגמגלבולינמיה). בשל כך, קיימת נטייה לזיהומים, כמו הצטננות חוזרת.

ביטוי קליני יוצא דופן של המחלה עשוי להיות תגובת יתר לעקיצות חרקים.

אבחון

לתאי גידול יש מורפולוגיה של לימפוציטים בוגרים (קטנים): גרעין "חתום" עם כרומטין מעובה ללא גרעין, שפה צרה של הציטופלזמה. לפעמים יש שילוב משמעותי (יותר מ-10%) של תאים מחודשים (פרולימפוציטים ופאראימונובלסטים), המצריך אבחנה מבדלת עם לוקמיה פרולימפוציטית.

קריטריון הכרחי לאבחון של CLL הוא עלייה במספר המוחלט של לימפוציטים B בדם יותר מ-5×10 9 /ליטר. .

אימונופנוטייפ של לימפוציטים על ידי ציטומטריית זרימה הוא חובה כדי לאשר את האבחנה. בדם היקפי משמש בדרך כלל כחומר אבחון. תאי CLL מאופיינים באימונופנוטיפ חריג: ביטוי סימולטני (ביטוי משותף) של סמני CD19, CD23 ו-CD5. בנוסף לכך, מתגלה שיבוט. ניתן לקבוע את האבחנה של CLL גם על בסיס בדיקה אימונוהיסטוכימית של ביופסיה של בלוטת לימפה או טחול.

מחקר ציטוגנטי מבוצע על ידי קריוטיפינג סטנדרטי או FISH. משימת המחקר היא לזהות מוטציות כרומוזומליות, שלחלקן יש משמעות פרוגנוסטית. בשל האפשרות של אבולוציה משובטית, יש לחזור על המחקר לפני כל קו טיפול ובמקרה של עמידה. קריוטיפינג ב-CLL מצריך שימוש במיטוגנים, שכן ללא גירוי לעיתים נדירות ניתן להשיג את מספר המטאפאזות הדרושות לניתוח. Interphase FISH ב-CLL אינו מצריך שימוש במיטוגנים והוא רגיש יותר. הניתוח משתמש בסמנים ספציפיים ללוקוס כדי לזהות del17p13.1, del11q23, טריזומיה 12 (+12) ו-del13q14. אלו הן ההפרעות הכרומוזומליות הנפוצות ביותר שנמצאו ב-CLL:

60% מהמקרים ומזוהה עם פרוגנוזה חיובית

הכפלה של xp.12 מתגלה ב

15% מהמקרים וקשור לפרוגנוזה תקינה

del11q מופיע ב

10% מהמקרים ועשויים להיות קשורים לעמידות לתרופות כימותרפיות אלקילציות

del17p מזוהה ב

7% מהמקרים ועשויים להצביע על פרוגנוזה גרועה

בדיקה לאנמיה המוליטית עקב התדירות הגבוהה של סיבוכים אוטואימוניים ב-CLL נחוצה גם בהיעדר ביטויים קליניים ברורים שלה. מומלץ לבצע בדיקת קומבס ישירה, ספירת מספר הרטיקולוציטים וקביעת רמת שברי הבילירובין. בנוכחות ציטופניה, על מנת לברר את יצירתה (נגע ספציפי במח העצם או סיבוך אוטואימוני), יש צורך לעיתים במחקר המיאלוגרמה, שבגינה מבצעים ניקור עצם החזה.

בדיקה גופנית שגרתית מספקת תובנה מספקת לגבי הדינמיקה הקלינית, שכן המחלה היא מערכתית. ביצוע אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת להערכת נפח בלוטות לימפה פנימיותלא חובה מחוץ לניסויים קליניים.

הַצָגָה

נעשה שימוש במערכות הבמה המוצעות על ידי K.Rai ו-J.Binet. הם משקפים את המהלך הטבעי של המחלה - הצטברות הדרגתית של מסת הגידול. הפרוגנוזה של חולים בשלבים המאוחרים עלולה להיות גרועה יותר מאשר בשלבים המוקדמים יותר.

יַחַס

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה חשוכת מרפא, אך מתקדמת באיטיות (אינדולנטית).

הטיפול אינו מתחיל מיד לאחר אישור האבחנה. המחלה יכולה להישאר יציבה במשך שנים, לעיתים לאורך כל חיי החולה. לעתים קרובות יש מהלך גלי עם תקופות של עלייה וירידה בנפח הגידול. ההחלטה על הצורך להתחיל בטיפול מתקבלת לרוב לאחר תקופה של הסתכלות ארוכת טווח פחות או יותר.

אינדיקציות לתחילת הטיפול מנוסחות בהמלצות מודרניות. הם משקפים תמונה של התקדמות פעילה של המחלה, המובילה להידרדרות במצבו הרפואי של החולה ו/או באיכות חייו.

בשל האופי המערכתי של המחלה, לא נעשה שימוש בהקרנות ב-CLL. סטנדרט הטיפול הוא משטרים כימותרפיים עם הכללת אנלוגים של נוקלאוטידים, תרופות אלקילציות ונוגדנים חד שבטיים.

אחד המצבים היעילים ביותר הוא "FCR". זה מאפשר לך לקבל הפוגה מלאה בכ-85% מהחולים בסיכון נמוך.

נבדקת באופן פעיל האפשרות להשתמש בתרופה האלקילציה בנדמוסטין בטיפול.

התנגדות לציטוסטטים, ככלל, נובעת מהפרה של מנגנוני התחלת אפופטוזיס בתגובה לנזק ל-DNA בתאי גידול. המוטציות האופייניות ביותר של הגן TP53 מובילות להשבתתו. תאים עם p53 מומתים לא מתים עקב הצטברות של נזק לגנום. יתרה מכך, מוטציות הנגרמות על ידי ציטוסטטטיקה עשויות להעניק יתרונות נוספים לתאים כאלה על ידי הפעלת אונקוגנים או השבתת אנטי-אונקוגנים. לפיכך, מוטגנזה המושרה על ידי ציטוסטטטיקה עשויה להיות המנוע של האבולוציה המשובטת.

גלוקוקורטיקוסטרואידים במינון גבוה, alemtuzumab, משמשים כיום בחולים עמידים. (נוגדן חד שבטי אנטי CD52), משטרים המכילים אותו ו-BMT אלוגני.

כימותרפיה אינטנסיבית ו-BMT בקשישים עלולים להיפגע על ידי מצב גופני ירוד ונוכחות של מחלות נלוות. בקבוצת חולים זו משתמשים לרוב ב-chlorambucil או בשילובים המבוססים עליו.

תרופות חדשות (lenalidomide, flavopiridol, oblimersen, lumiliximab, ofatumumab) ומשטרי שילוב המבוססים עליהם עוברים כעת את השלבים האחרונים של ניסויים קליניים. לשימוש במעכבי איתות תוך תאי - CAL-101 (מעכב PI3K delta isoform) ו-PCI (מעכב טירוזין קינאז של ברוטון) הוא בעל פוטנציאל רב.

יש גם מספר לא מבוטל של גישות ניסויות חדשות לטיפול ב-CLL, שיעילותן ובטיחותן לא הוכחו במלואן.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה חיובית יחסית, המחלה יכולה להמשיך לאורך זמן ללא התקדמות. חציון ההישרדות מרגע האבחון הוא 8-10 שנים. עם זאת, בחלק מהחולים, ללוקמיה יש מהלך אגרסיבי. ידועים מספר גורמים המנבאים את תוצאות הטיפול ואת תוחלת החיים, כולל

1. נוכחות או היעדר סימנים של היפרמוטציה סומטית בגנים של שברים משתנים של אימונוגלובולינים של הקולטן של תאי B
2. שימוש בגנים מסוימים של V במבנה הקולטן של תאי B (לדוגמה, V H 3-21)
3. רמת ביטוי של טירוזין קינאז Zap-70
4. רמת ביטוי של סמן משטח CD38
5. מוטציות כרומוזומליות del17p, del11q המשפיעות על הגנים TP53 ו-ATM
6. רמת בטא-2-מיקרוגלובולין בסרום הדם
7. שלב המחלה לפי ראי ובינת
8. זמן הכפלה של מספר לימפוציטים בדם היקפי וכו'.

טרנספורמציה של גידול, שבה תאי השיבוט רוכשים מאפיינים חדשים ההופכים אותם ללימפומה מפוזרת של תאים גדולים, נקראת תסמונת ריכטר. הפרוגנוזה בנוכחות טרנספורמציה היא שלילית ביותר.

ראה גם

הערות

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. קווים מנחים לאבחון וטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית: דו"ח מהסדנה הבינלאומית ללוקמיה לימפוציטית כרונית המעדכן את הנחיות המכון הלאומי לסרטן - קבוצת העבודה משנת 1996. דָם. 2008 יוני 15;111(12):. Epub 2008 23 בינואר
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai et al. שלב קליני של לוקמיה לימפוציטית כרונית. דָם. 1975 אוגוסט;46(2):219-34.
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL Binet et al. סיווג פרוגנוסטי חדש של לוקמיה לימפוציטית כרונית הנגזר מניתוח הישרדות רב משתני. סרטן. 1981 יולי 1;48(1):.
4. תרופת לוקמיה יכולה להיות נשק רב עוצמה במאבק נגד טרשת נפוצה

קישורים

• אנטומיה פתולוגית. קורס הרצאה. אד. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - מ.: רפואה, 1998

וממברנות של המוח

גנים מדכאי גידולים אונקוגני דירוג דירוג קרצינוגנזה גרורות מחקר מסרטן תופעות פאראנופלסטיות ICD-O רשימת מונחים אונקולוגיים

קרן ויקימדיה. 2010 .

ראה מהי "לוקמיה לימפוציטית כרונית" במילונים אחרים:

LYMPHOLEUKEMISM כרונית - דבש. לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) מאופיינת בעלייה חדה במספר התאים הלימפואידים הבוגרים בדם, בבלוטות הלימפה, בטחול ובכבד. מקור הגידול הוא תא מבשר של לימפופואזה. היבטים גנטיים. למחלה יש ... ... מדריך למחלות

לוקמיה לימפוציטית כרונית - (l. chronica; שם נרדף ללוקמיה לימפואידית כרונית) ל., המצע המורפולוגי שלה מיוצג בעיקר על ידי לימפוציטים ... Big Medical Dictionary

MYELOLUKEMIA כרונית - דבש. לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) מאופיינת בשגשוג של תאים ממקור מונוציטי וגרנולוציטי עם עלייה במספר הלויקוציטים בדם ההיקפי עד ל-50x109/l גבוה יותר. בנוסף לטרופילים מפולחים, מריחות ... ... מדריך למחלות

לוקמיה לימפואידית כרונית - (l. lymphoidea chronica) ראה לוקמיה לימפוציטית כרונית ... מילון רפואי גדול

תרופות אנטי-נאופלסטיות - I תרופות אנטי-נאופלסטיות תרופותמשמש לטיפול בגידולים. תרופות המשמשות באונקולוגיה יכולות להיות בעלות השפעה ציטוטוקסית או לעכב את פעילות שגשוג של תאי גידול ... ... אנציקלופדיה רפואית

לוקמיה - (לויקוסקים; לויקוס לבן + ōsis ביוונית; שם נרדף ללוקמיה) מחלות בעלות אופי גידול המתרחשות עם עקירה של חיידקים המטופואטיים רגילים: הגידול נובע מהתאים ההמטופואטיים של מח העצם. השכיחות של ל' אינה זהה ב... אנציקלופדיה רפואית

LEUKEMIA - דבש. לוקמיה (לוקמיה) היא מחלת דם מערכתית המאופיינת בהחלפת המטופואזיס תקין של מח העצם על ידי ריבוי תאים פחות מובחנים ופעילים תפקודית של תאי קודמים מוקדמים של סדרת הלויקוציטים. ... ... מדריך למחלות

לוקמיה לימפוציטית כרונית - מתקדמת לאט מחלות אונקולוגיותדם ומח עצם הנובעים מהצטברות ו/או התפשטות של לימפוציטים בוגרים מורפולוגית משובטים. סיווגים בהתחשב באופי של תאים משובטים מתרבים ... ... ויקיפדיה

LEUKOSIS - גידול של תאים המטופואטיים המשפיע על מח העצם עם עקירה של נבטים המטופואטיים רגילים, כמו גם איברים ורקמות אחרות. לוקמיה חריפה מתאפיינת בעלייה במספר התאים ה"צעירים" מפיצוץ, או לוקמיה, בעצם ... ... מילון אנציקלופדיבפסיכולוגיה ובפדגוגיה

לוקמיה - א; מ' [מיוונית. leukos לבן] דבש. = לוקמיה. חולה בלוקמיה. ל' ניתן לריפוי. ◁ לוקמיה, הו, הו. ל' חולה. * * * לוקמיה (לוקמיה, לוקמיה), מחלות גידול של הרקמה ההמטופואטית עם פגיעה במח העצם ועקירה של ... ... מילון אנציקלופדית

אנו משתמשים בעוגיות כדי להעניק לך את החוויה הטובה ביותר באתר שלנו. על ידי המשך השימוש באתר זה, אתה מסכים לכך. טוֹב

ארכיון הרופא: בריאות ומחלות

טוב לדעת על מחלות

לוקמיה כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) היא גידול מיאלואידי המופיע ברמת תא אבות פלוריפוטנטי, שהשגשוג וההתמיינות שלו מובילים להתרחבות נבטים המטופואטיים, המיוצגים (בניגוד ללוקמיה חריפה) בעיקר בצורות בוגרות ובינוניות. גם נבטי גרנולוציטים וגם נבטי טסיות ואריתרוציטים של מח העצם מושפעים. זה הנפוץ ביותר מבין כל הלוקמיה מהווה 20% מכלל המבוגרים ו-5% מכלל ההמובלסטוזים בילדות. אין דומיננטיות גזעית או מגדרית בשכיחות. תפקיד אפשרי מוכח בהופעת המחלה קרינה מייננתוגורמים אקסוגניים מוטגנים אחרים.

פתוגנזה. ברמה של תא אבות מוקדם מאוד מתרחשת טרנסלוקציה t (9;22), שמובילה להופעת הכרומוזום המכונה "פילדלפיה" והגן המוטנטי bcr-abl המקודד לחלבון p210, בעל תכונות של טירוזין קינאז. ההתרחבות של תאים חיוביים ל-P במח העצם, בדם היקפי ובאזורים חוץ-מדולריים מוסברת לא כל כך בפעילות השגשוגית הגבוהה שלהם, אלא בהתרחבות של מאגר מבשרי גרנולוציטים שאיבדו רגישות לגירויים רגולטוריים ולשינויים בסביבה המיקרו. . זה מוביל להפצתם, לשיבוש ייצור הציטוקינים ולדיכוי ההמטופואזה הרגילה. זמן מחצית החיים של גרנולוציט לוקמיה מיאלואידית כרונית עולה על זה של גרנולוציט רגיל פי 10.

ישנם שלושה שלבים קלינייםלוקמיה מיאלואידית כרונית.

• שלב 1, מורחב. נויטרופיליה, גרנולוציטים בכל שלבי ההתבגרות, אאוזינופיליה, בזופיליה נמצאים בדם ההיקפי. ספירת הטסיות בדרך כלל תקינה. תקיעות 1-2-3%. מח העצם עשיר ביסודות תאיים עם דומיננטיות של יסודות מהסדרה הגרנולוציטית. מספר האאוזינופילים, בזופילים, מגהקריוציטים עשוי להיות מוגדל.
• שלב שני, מעבר. בדם ההיקפי, התוכן של צורות לא בשלות גדל (פרומיאלוציטים 20-30%); בזופיליה. טרומבוציטוזיס, לעתים רחוקות יותר - טרומבוציטופניה. תקיעות - עד 10%. במח העצם - רב-תאי, תזוזה בולטת של גרנולופואזיס שמאלה, עלייה במספר הפרומיאלוציטים, תכולת התקיעות היא כ-10%.
• שלב 3, טרמינל, משבר פיצוץ. יש תרומבוציטופניה בולטת, הופעה בדם ההיקפי של יותר מ-10% מתאי הפיצוץ המכוערים. במח העצם - תזוזה של גרגירית הלופואזה שמאלה, תכולת התקיעות עולה, אריתרופואיזיס וטרומבופואזה מדוכאים.

התהליך יכול להתפשט לכבד, לטחול, ובשלב הסופני, כל רקמה יכולה להיפגע. במהלך הקליני של לוקמיה מיאלואידית כרונית, מבחינים בשלבים מתקדמים וסופניים. בתחילת השלב המתקדם אין למטופל תלונות, הטחול אינו מוגדל או מוגדל מעט, הרכב הדם ההיקפי משתנה.

בשלב זה ניתן לקבוע את האבחנה על ידי ניתוח האופי ה"חסר מוטיבציה" של לויקוציטוזיס נויטרופילי עם שינוי בפורמולה למיאלוציטים ופרומיאלוציטים, זיהוי יחס מוגבר משמעותית של לויקוציטים / אריתרוציטים במח העצם וכרומוזום "פילדלפיה" ב גרנולוציטים בדם ותאי מח עצם. במח העצם trepanate כבר בתקופה זו, ככלל, עקירה כמעט מלאה של שומן על ידי רקמת מיאלואידית נצפתה. השלב המורחב יכול להימשך בממוצע 4 שנים. עם טיפול מתאים, מצבם של המטופלים נשאר משביע רצון, הם נשארים מסוגלים לעבוד, לנהל חיים נורמליים עם השגחה וטיפול בחוץ.

בשלב הסופני, המהלך של לוקמיה מיאלואידית כרונית מקבל את המאפיינים של ממאירות: חום גבוה, תשישות מתקדמת במהירות, כאבי עצמות, חולשה חמורה, הגדלה מהירה של הטחול, הכבד ולעיתים בלוטות לימפה נפוחות. שלב זה מאופיין בהופעה ובעלייה מהירה של סימני דיכוי של נבטים המטופואטיים תקינים - אנמיה, טרומבוציטופניה, מסובכת על ידי תסמונת דימומית, גרנולוציטופניה, מסובכת על ידי זיהום, נוירוזות של הריריות.

הסימן ההמטולוגי החשוב ביותר של השלב הסופני של לוקמיה מיאלואידית כרונית הוא משבר פיצוץ - עלייה בתכולת תאי הפיצוץ במח העצם ובדם (בהתחלה לעתים קרובות יותר מאשר מיאלובלסטים, ואז תקיעות בלתי מובחנות). מבחינה קריולוגית, בשלב הסופני, ביותר מ-80% מהמקרים, נקבעת הופעת שיבוטים אנופלואידים - תאים המטופואטיים המכילים מספר לא תקין של כרומוזומים. תוחלת החיים של חולים בשלב זה לרוב אינה עולה על 6-12 חודשים.

שיטות בדיקה מעבדתיות ואינסטרומנטליות.

• בדיקת דם מורחבת.
• טריאנוביוזיה עם שאיבת מח עצם ומחקר ציטוגנטי שלאחר מכן; הרכב התא, מידת הפיברוזיס מוערכת, מחקר ציטוכימי או ציטומטריית זרימה מתבצע.
• מחקר ציטוגנטי של תאי דם היקפיים ומח עצם, במידת האפשר באמצעות בדיקות ספציפיות ל-bcr/ab.
• קביעת פוספטאז אלקליין (הוא מופחת) של נויטרופילים בדם היקפי.
• אולטרסאונד של איברי הבטן (כבד, טחול, כליות), עם נגעים בעור - ביופסיה ולאחריה מחקר אימונוהיסטוכימי. זה מאפשר לך לקבוע את היקף ומסת הגידול.

יַחַס. הטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית מתחיל בזמן האבחון ומתבצע בדרך כלל באישפוז. בשלב הכרוני של המחלה, הטיפול מכוון להפחתת לויקוציטוזיס וחדירה לויקמית של איברים. להקצות הידרוקסיאוריאה ב-dozemg/kg ממשקל גוף/יום או busulfan (myelosan) במינון של 4 mg/day עד לקבלת תגובה קלינית בצורה של ירידה בלוקוציטוזיס וירידה בחדירת איברים.

בשלב מתקדם, טיפול בבוסולפן במינון של 4 מ"ג ליום יעיל (עד 6 מ"ג ליום נקבע לרמת לויקוציטים של יותר מ-1 μl). הטיפול מתבצע על בסיס אמבולטורי במידת האפשר. אם busulfan אינו יעיל, ניתן לשלב אותו עם הידרוקסיאוריאה או ציטארבין, אך ההשפעה של זה היא בדרך כלל קטנה. עם טחול משמעותי, ניתן לבצע הקרנה של הטחול. אחת התרופות החדשות בטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית היא אינטרפרון אלפא. מתן שלו במינון של 5-9 מיליון יחידות שלוש פעמים בשבוע s/c, i/c או/m נותן הפוגה המטולוגית מלאה ב-70-80% מהחולים, והפוגות ציטוגנטיות ב-60% מהחולים.

כאשר התהליך עובר לשלב הטרמינל, נעשה שימוש בשילובים תרופות ציטוסטטיותמשמש לטיפול בלוקמיה חריפה: וינקריסטין ופרדניזולון, ציטוסר ורובומיצין. בתחילת השלב הסופני, myelobromol יעיל לעתים קרובות. תוצאות ראשוניות טובות בטיפול הן בלוקמיה מיאלואידית כרונית חיובית ל-P והן בלוקמיה לימפובלסטית חריפה עם טרנסלוקציה t (9;22) הושגו באמצעות תרופה מהדור החדש - מעכב חלבון p210, טירוזין קינאז מוטנטי. השתלת מח עצם מתבצעת בחולים מתחת לגיל 50 בשלב I של המחלה, ב-70% מהמקרים היא מביאה להחלמה.

נוכחי, תחזית. על רקע הכימותרפיה, תוחלת החיים הממוצעת היא 5-7 שנים. מוות בלוקמיה מיאלואידית כרונית מתרחש במהלך משבר פיצוץ מסיבוכים זיהומיים ותסמונת דימומית. אורך החיים של התפתחות משבר פיצוץ עולה רק לעתים רחוקות על 12 חודשים. הפרוגנוזה מושפעת באופן משמעותי מנוכחות כרומוזום פילדלפיה ומהרגישות של המחלה לטיפול. השימוש באלפא אינטרפרון משנה באופן משמעותי את הפרוגנוזה של המחלה לטובה. בשלב המורחב, הטיפול מתבצע באישפוזיציה.

מחלות לימפופרוליפרטיביות של תאים בוגרים (לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוציטומות, לוקמיה של תאים שעירים וכו') ובלסט (לימפוסרקומות)

אלה כוללים מח עצם וגידולים לימפתיים חיצוניים. הם יכולים להיווצר על ידי תאי פיצוץ (לימפוסרקומות) ולימפוציטים בוגרים (לוקמיה של תאים בוגרים, לימפומות או לימפוציטומות). כל הגידולים הלימפתיים מחולקים בהתאם אם הם שייכים לסדרת לימפוציטים B או T.

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B (CLL) גידול שפירשל תאי B חיוביים ל-CD5, המשפיעים בעיקר על מוח העצם. הוכח שתאי B של לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולים להיות נוזליים (שלב התמיינות בלתי תלוי באנטיגן - לפני היפרמוטציה סומטית) וגם בשלים מבחינה אימונולוגית (לאחר התמיינות במרכז הנבט ומעבר היפרמוטציה סומטית), במקרה האחרון. , מהלך המחלה שפיר יותר. לוקמיה לימפוציטית B-כרונית מאופיינת בעלייה במספר התאים הלימפואידים הבוגרים במח העצם, בדם, בבלוטות הלימפה, בטחול ובכבד. המחלה היא לרוב תורשתית.

השכיחות משתנה באזורים גיאוגרפיים ובקבוצות אתניות שונות, אך לרוב נפגעים קשישים. לוקמיה לימפוציטית B-כרונית מהווה כ-25% מכלל הלוקמיה המתרחשת בגיל מבוגר. התחלואה של ילדים היא קזואיסטית. אצל צעירים המחלה לרוב (אך לא בהכרח) חמורה יותר. גברים חולים פי שניים מנשים.

פתוגנזה. ברמה של קדם תאי B חיובי CD5, מתרחשת סטייה כרומוזומלית, המובילה לטריזומיה של הכרומוזום ה-12, או להפרעות מבניות של הכרומוזום ה-11, ה-13, ה-14 או ה-16. קיימת השערה כי בלוקמיה לימפוציטית B-כרונית בוגרת אימונולוגית, הביטוי של אנטיגן CD5 מושרה במהלך ההתמיינות של תאי גידול שליליים בתחילה ל-CD5. תאים פתולוגיים מתמיינים לרמה של לימפוציטים מסוג B המחזירים (בלוקמיה לימפוציטית B-כרונית לא בשלה מבחינה אימונולוגית) או תאי B זיכרון (בלויקמיה לימפוצטית B-כרונית בשלה אימונולוגית). עמיתיהם התאיים הנורמליים מאופיינים כתאי B פסיביים ארוכי חיים, לא פעילים, מיטוטית.

חלוקות עוקבות של לימפוציטים לא יציבים גנטית עלולות להוביל להופעת מוטציות חדשות ובהתאם, חדשות. תכונות ביולוגיות, כלומר תת-שיבוטים. מבחינה קלינית, הדבר מתבטא בהופעת סימפטומים של שיכרון, הפיכת לוקמיה לימפוציטית B-כרונית לגידול לימפואידי ממאיר ואגרסיבי, סרקומה, או לוקמיה חריפה, אשר נצפתה בהשוואה ללימפומות אחרות לעיתים רחוקות - ב-1-3% מהמקרים. המחלה מלווה לעיתים בהפרשת אימונוגלובולין חד שבטי מסוג IgM או IgG.

מִיוּן. לוקמיה לימפוציטית כרונית מחולקת למספר צורות עצמאיות, הנבדלות זו מזו קורס קליני, לוקליזציה של מוקד הגידול העיקרי, מורפולוגיה של התא. צורות המחלות הנבחרות שונות הן בתוכניות הטיפול והן במהלך מהלך המחלה. ישנן צורות שפירות, פרוגרסיביות, גידוליות, טחול, פרולימפוציטיות, בטן ומח עצם.

תמונה קלינית. תסמונת לימפדנופתיה - בלוטות הלימפה של המחצית העליונה של הגוף גדלות (בעיקר צוואר הרחם, על-ראשקלביקולרי ובבית השחי, עקביות חזה), טחול, כבד. נזק לאיברים ו קבוצות שונותבלוטות לימפה עקב מעין "אינסטינקט בית" של תאי גידול. בדם - לויקוציטוזיס מוחלט מלימפוציטים בוגרים.

לֹא סיבוך נדיר- אנמיה המוליטית אוטואימונית. במקביל, מציינים איקטרוס קל, רטיקולוציטוזיס, בדיקת Coombs חיובית וגירוי של הנבט האדום של מח העצם. פחות שכיחה היא טרומבוציטופניה אוטואימונית עם נוגדנים נגד טסיות דם ודימום פטכיאלי. סיבוך נדיר מאוד הוא אגרנולוציטוזיס אוטואימונית. זיהומים חיידקיים, ויראליים ופטרייתיים תכופים על רקע היפוגמגלבולינמיה. לחולים יש לעתים קרובות מאוד תגובות חודרניות בולטות לעור לעקיצות יתושים.

צורה שפירה של לוקמיה לימפוציטית כרונית. בבדיקות דם - עלייה איטית מאוד, מורגשת רק במשך 2-3 שנים (אך לא חודשים) בלויקוציטוזיס. בלוטות הלימפה, הטחול עשויות להיות בגודל נורמלי או מוגדלות מעט; עקביות אלסטית; הגודל לא השתנה במהלך השנים. גודלם של לימפוציטים של הגידול הוא מיקרומטר, צורתם עגולה או אליפסה. הגרעין הוא עגול או סגלגל, ממוקם, ככלל, אקסצנטרי משהו. הכרומטין הוא הומוגני, מחולק על ידי תלמים בהירים, הציטופלזמה צרה, כחול בהיר. סוג מוקד של גידול גידול במח העצם אופייני (סימן עזר).

האבחנה המבדלת מתבצעת עם צורה מתקדמת של לוקמיה לימפוציטית כרונית. מידע מסוים על לידה מחדש ב גידול ממאירלא.

צורה מתקדמת של לוקמיה לימפוציטית כרונית. זה מתחיל באותו אופן כמו הצורה השפירה. למרות הבריאות המתמשכת, גודל בלוטות הלימפה והלוקוציטוזיס גדלים בחודשים. בלוטות הלימפה הצוואריות והעל-פרקלביקולריות מוגדלות בדרך כלל תחילה, ולאחר מכן את בית השחי; העקביות שלהם בצקית. הטחול אינו מורגש בהתחלה, או מוגדל מעט, ואז גודלו גדל.

מאפיינים ציטולוגיים: כרומטין מעובה, הגושים שלו תואמים בצפיפותם לאלה שבנויטרופילים גרעיניים מפולחים, אזורים כהים מתחלפים בבהירים - "הרים ועמקים" של מפה גיאוגרפית. טרפנוביופסיה מראה גידול מפוזר או מפוזר-אינטרסטיציאלי במח העצם. זה מתדרדר לגידול ממאיר ב-1-3% מהמקרים.

צורת גידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית. אופייניים בלוטות לימפה גדולות מאוד היוצרות קונגלומרטים צפופים, מה שעוזר להבדיל בין צורת הגידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית מפרוגרסיבית ומלימפומה מתאי אזור המעטפת. בלוטות הלימפה הצוואריות והבית השחיות הן הראשונות להגדלה. לויקוציטוזיס, ככלל, נמוך (עד 50 אלף / μl), עולה במשך שבועות או חודשים. סוג צמיחת הגידול ב-trepanate הוא מפוזר. במריחות מח עצם, הגידול מיוצג על ידי לימפוציטים בוגרים. בבלוטות הלימפה, הגידול מיוצג על ידי גידולים מפוזרים מאותו סוג של תאים עם גרעינים קלים. בטביעות של בלוטות הלימפה, המצע של הגידול הוא תאים לימפואידים כמו לימפוציטים ופרו-לימפוציטים. תדירות הניוון לגידול ממאיר לא נחקרה.

צורה בטנית של לוקמיה לימפוציטית כרונית. התמונה הקלינית והדינמיקה של בדיקות הדם דומות לצורת גידול, אך במשך חודשים ושנים, צמיחת הגידול מוגבלת כמעט אך ורק לבלוטות הלימפה הבטן. לפעמים הטחול מעורב. ב-trepanate - ריבוי מפוזר. צורת הבטן של לוקמיה לימפוציטית כרונית נבדלת מצורות אחרות של לוקמיה לימפוציטית כרונית ומלימפוסרקומות. אין מידע ברור לגבי תדירות הניוון לסרקומה.

צורה בטחול של לוקמיה לימפוציטית כרונית. לימפוציטוזיס עולה במשך חודשים. הטחול מוגדל באופן משמעותי, צפוף (עם בלוטות לימפה תקינות או מוגדלות מעט). סוג צמיחת הגידול ב-trepanate הוא מפוזר. צורת הטחול של לוקמיה לימפוציטית כרונית מובחנת מלימפוציטומה ("לימפומה מתאי האזור השולי של הטחול"). אין מידע ברור לגבי תדירות הלידה מחדש.

צורה פרולימפוציטית של לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B. בדיקות דם מראות לימפוציטוזיס נמוכה. כתם הדם נשלט על ידי פרולימפוציטים. הטחול בדרך כלל מוגדל, לימפדנופתיה בינונית. הצורה הפרולימפוציטית של לוקמיה לימפוציטית B-כרונית מלווה לעיתים בהפרשה חד שבטי (בדרך כלל IgM). אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם צורת תאי T של לוקמיה אירולימפוציטית כרונית (יש צורך באימונופנוטייפ).

צורת מח עצם של לוקמיה לימפוציטית כרונית (צורה נדירה מאוד). מצע הגידול ב-trepanate מיוצג על ידי גידולים מפוזרים של לימפוציטים בוגרים עם כרומטין גרעיני הומוגני, המחליף לחלוטין (או כמעט לחלוטין) את מח העצם הרגיל. צורה זו של לוקמיה לימפוציטית כרונית מאופיינת בפנציטופניה מתקדמת במהירות. בלוטות הלימפה אינן מוגדלות, הטחול לרוב אינו מוגדל. ניוון לסרקומה אינו מתואר, האימונופנוטיפ לא נחקר. קורס פוליכימותרפיה במסגרת תוכנית VAMP מאפשר השגת הפוגה.

סימנים כלליים של ניוון ממאיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית. ניוון ממאיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתבטא לרוב בשגשוג של תאים לא טיפוסיים גדולים בבלוטות הלימפה, הטחול, הכבד, העור וכו'. במריחות-טביעות ממוקדים כאלה, נראים תאי גידול אנפלסטיים בערך, לרוב עם סיביים או גרגירים. , או הומוגנית, לעתים רחוקות יותר - כרומטין גרעיני במבנה פיצוץ. יחד עם זאת, עיקר הלימפוציטים בדם ובמח העצם יכולים להישאר בשלים מבחינה מורפולוגית.

יותר גרסה נדירהניוון ממאיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית - הופעה במח העצם ובדם של תאי פיצוץ עם תכונות של אטיפיות ופולימורפיזם. עם ניוון ממאיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית, השפעת המונותרפיה נעלמת, ופוליכימותרפיה אינטנסיבית מלווה בדרך כלל רק בירידה חלקית וקצרת טווח במסת הגידול.

• ספירת דם מלאה: לויקוציטוזיס, לימפוציטוזיס מוחלט. מספר הלימפוציטים עשוי לעלות במקרים מסוימים / ליטר. לימפוציטים קטנים, מעוגלים, הציטופלזמה צרה, בזופילית חלשה, הגרעין מעוגל, הכרומטין גדול-גבשושי.
• תכונה אופיינית היא הצללים של בוטקין-גומפכט (גרעינים הרוסים למחצה של לימפוציטים). בהדרגה, עם השנים, עלולה לעלות אנמיה נורמוציטית נורמוציטית. סיבוך תכוף של לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא פירוק אוטואימוני של תאי דם אדומים, טסיות דם (לעיתים רחוקות מאוד, גרנולוציטים). במקרים אלה נצפים רטיקולוציטוזיס וטרומבוציטופניה בדם. החולים צהבתים.
• מיאלוגרמה: לימפוציטוזיס בולטת, עם המוליזה אוטואימונית - הרחבה של הנבט האדום.
• טרפנוביופסיה: חדירת מח עצם לפי סוג אינטרסטיציאלי או מפוזר, בהתאם לגרסה הקלינית של המחלה.
• מחקרים סרולוגיים. עם המוליזה אוטואימונית - בדיקת Coombs ישירה חיובית, עם טרומבוציטופניה אוטואימונית - מתגלים נוגדנים נגד טסיות.
• אימונופנוטייפ (כל הצורות לעיל). בנוסף לאנטיגנים נפוצים של לימפוציטים מסוג B (CD79a, CD19, CD20 ו-CD22), תאי גידול בלוקמיה לימפוציטית כרונית מבטאים אנטיגנים CD5 ו-CD23. מאופיין בביטוי חלש של IgM משטח, אנטיגן SIgD+/CD10 אינו מתבטא בלוקמיה לימפוציטית כרונית.
• ניתוח אימונוכימי של דם, שתן. לעתים קרובות התוכן של כל מחלקות האימונוגלובולינים מופחת. במקרים מסוימים נקבעת הפרשת אימונוגלובולין חד שבטי, לעתים קרובות יותר מסוג IgM.
• ניתוח ציטוגנטי של תאי גידול. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. במחצית מהמקרים של לוקמיה לימפוציטית B-כרונית, מתגלה טריזומיה של הכרומוזום ה-12 (+12) או מחיקה של 13q (dell3q). ברבע מהמקרים נקבעת טרנסלוקציה הכוללת 14q32 או מחיקת llq. במקרים מסוימים, נצפות מחיקות של 6q ו-17p. חריגות ציטוגנטיות אלו (במיוחד +12, dellq, 6q ו-17p) עשויות להופיע במהלך התקדמות ושינוי סרקומה. +12, dell lq ו-del17p הם סימנים לפרוגנוזה גרועה, dell3q, להיפך, חיובית מבחינה פרוגנוסטית.

האבחנה מבוססת על נתונים קליניים - עלייה בבלוטות הלימפה הצוואריות והבית השחיות, עקביות הראייה שלהן. עם לויקוציטוזיס פחות מ / µl, אין שיכרון. ספירת דם מלאה - לימפוציטוזיס מוחלט עם מאפיינים מורפולוגיים אופייניים של לימפוציטים, צללים של בוטקין-גומפכט. לימפוציטוזיס של מח עצם לפי מיאלוגרמה, סוג גדילה בין-סטיציאלי או מפוזר בביופסיית טרפין. אימונופנוטיפ אופייני של תאי גידול. זיהוי הפרעות ציטוגנטיות טיפוסיות.

יַחַס. המחלה חשוכת מרפא בשיטות מודרניות. בצורה שפירה, רק התבוננות מסומנת, מעת לעת (פעם אחת ב-3-6 חודשים) מבוצעות בדיקות דם בקרה. הקריטריון למהלך "רגוע" של המחלה הוא תקופה ארוכה של הכפלת לויקוציטים, היעדר לימפדנופתיה. אינדיקציות לתחילת הטיפול הן: עלייה בלויקוציטוזיס של יותר מ-100,000 / μl, עלייה בבלוטות הלימפה, הופעת hepatosplenomegaly, תופעות אוטואימוניות, עלייה בתדירות ובחומרה של סיבוכים זיהומיים, והפיכה לממאיר. גידול לימפואידי.

גלוקוקורטיקואידים בלוקמיה לימפוציטית B-כרונית הם התווית נגד, הם משמשים רק במקרים של סיבוכים אוטואימוניים חמורים.

תרופות אלקילציה (כלורבוטין, ציקלופוספמיד) משמשות בצורות פרוגרסיביות, גידוליות ופרולימפוציטיות. כלורבוטין ניתן דרך הפה ב-5-10 מ"ג 1-3 פעמים בשבוע. Cyclophosphamide משמש פומי פומי מדי יום; מנת קורס 8-12 גרם הפסקה בין הקורסים 2-4 שבועות.

Fludarabine (שייך לאנלוג של פורינים) פעיל מאוד בלוקמיה לימפוציטית B-כרונית, לעתים קרובות מוביל להפוגה ארוכת טווח בחולים עם צורות פרוגרסיביות וגידוליות חמורות. הוא משמש בהיעדר השפעת הטיפול בכלורבוטין, לתרופה יש השפעה טובה גם בתופעות אוטואימוניות. בצורת הטחול - כריתת טחול ולאחריה שימוש ב-fludarabine ב-dozemg / m2 / in למשך 30 דקות במשך 5 ימים ברציפות; מספר קורסים 6-10.

עם עמידות לתרופות אלקילציה, נעשה שימוש בפוליכימותרפיה על פי תוכנית COP, כולל cyclophosphamide 750 mg/m2, vincristine 1.4 mg/m2 (אך לא יותר מ-2 mg), prednisolone במינון של 40 mg/m2 דרך הפה למשך 5 ימים. תוכניות פוליכימותרפיות נוספות הן CVP (vinblastine 10 mg/m2 במקום vincristine), CHOP (+ doxorubicin 50 mg/m2). הסכימה האחרונה משמשת במקרים של ממאירות של הגידול, אך ההשפעה קטנה.

כריתת טחול מיועדת לסיבוכים אוטואימוניים שאינם נפסקים על ידי מינוי של גלוקוקורטיקואידים וכימותרפיה, והיא גם שיטת הבחירה לצורת הטחול של לוקמיה לימפוציטית B-כרונית. בהתחשב ברגישותם של חולים כאלה לסיבוכים זיהומיים והסבירות הגבוהה לזיהומים קשים הנגרמים על ידי פלורה קפסולרית, מומלץ לחסן מראש בחיסון פנאומוקוק.

טיפול בקרינה ישים להקרנה של הטחול (אם כריתת טחול בלתי אפשרית או חסרת משמעות בצורות כלליות) ולמפדנופתיה מסיבית. הוא משמש כשיטה פליאטיבית בשלבים המאוחרים של המחלה.

טיפול במינון גבוה ואחריו השתלת מח עצם או אוטואימונית יכול להתבצע בחולים צעירים בריאים מבחינה סומטית עם גורמי פרוגנוזה גרועים (ריבוי הפרעות כרומוזומליות, התקדמות מהירה של המחלה, תופעות אוטואימוניות חמורות, גיל צעיר של החולים, וזה כשלעצמו גורם של פרוגנוזה גרועה). סיבת המוות של חולים היא כמעט תמיד סיבוכים זיהומיים חמורים, או פתולוגיה נלוויתלא קשור ללוקמיה לימפוציטית B-כרונית.

לוקמיה של תאי שיער

פנסיטופניה (אנמיה, טרומבוציטופניה בינונית, נויטרופניה) אופיינית. לעתים קרובות מתחילת המחלה יש שיכרון. לימפוציטוזיס בינונית. הטחול בדרך כלל מוגדל ולרוב אין לימפדנופתיה. סוג צמיחת הגידול ב-trepanate הוא מפוזר. מצע הגידול במריחות דם ומח עצם מורכב מתאי לימפה גדולים (12-15 מיקרומטר) מעוגלים או בעלי צורה לא סדירה עם יציאות אופייניות של הציטופלזמה. הציטופלזמה אפור בהיר, צר. הארה פרי-גרעינית נעדרת, הגרעין ממוקם לעתים קרובות יותר במרכז. המבנה של הכרומטין אינו צפוף, נמחק. מאופיין בתגובה ציטוכימית בהירה ומפוזרת לפוספטאז חומצי, לא מדוכאת על ידי נתרן טרטרט.

לוקמיה של תאי שיער מתדרדרת לסרקומה בכ-10% מהמקרים. הופעת תאים לא טיפוסיים בדם ובמח העצם מעידה על ניוון ממאיר. במקרים אחרים, על רקע טיפול יעיל בעבר, גודל הטחול גדל או מופיעה עלייה מתקדמת בקבוצה אחת של בלוטות לימפה. לוקמיה של תאי שיער שמקורם בסרקומה עמידה בדרך כלל לכל סוגי הטיפולים.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. תאי גידול מבטאים נפוץ אנטיגנים של תאי B(CD79a, CD19, CD20 ו-CD22). ביטוי חזק של אנטיגנים CDllc ו-CD25, כמו גם FMC7 ו-CD103 הוא אופייני. האחרון הוא בעל הערך הגדול ביותר להבדיל לוקמיה של תאים שעירים מגידולי לימפה אחרים של תאים בוגרים. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. ב-40% מהמקרים נקבעת היפוך (inv), מחיקה או טריזומיה של הכרומוזום ה-5, נגזרת (der) llq. ב-10% מהמקרים מתגלה היפוך או מחיקה של 2q, נגזרת או מחיקה של 1 q, 6q, 20q. ברוב המקרים של HCL, נקבעות תגובות סרולוגיות חיוביות לאנטיגנים של נגיף ה-T-lymphotropic human type II (HTLV-II).

יַחַס. התרופות העיקריות המשמשות לטיפול ב-HCL הן אלפא-אינטרפרון והאנלוג בסיס פורין 2-כלורדאוקסיאדנוזין (2-CDA, leustatin), שהשימוש העקבי בהם מוביל להפוגה מוחלטת ברוב מקרי המחלה. במקרה של טחול חמור עם תסמונת hypersplenism, כריתת טחול מבוצעת לפני מינוי תרופות כימותרפיות.

לימפומה מתאי אזור המעטפת

לימפומה של תאי המעטפת (MCL) מורכבת מתאי מעטפת B חיוביים ל-CD5 מהזקיק המשני של בלוטת לימפה. לרוב גברים מבוגרים חולים. מאופיין בלייקוציטוזיס לימפטי (בדרך כלל בינוני), לימפדנופתיה כללית, הגדלה של הכבד והטחול. ככלל, ישנם סימפטומים של שיכרון. העקביות של בלוטות הלימפה זהה לצורה המתקדמת של לוקמיה לימפוציטית כרונית (אשך).

ההבדל טמון בלוקליזציה של בלוטות לימפה מוגדלות: עם לימפומה מתאי אזור המעטפת, הן ממוקמות בעיקר בחלק העליון של הצוואר, מתחת ללסת (מה שלמעשה לא קורה עם צורה מתקדמת של לוקמיה לימפוציטית כרונית ). הבדל נוסף מלוקמיה לימפוציטית כרונית הוא היפרפלזיה של השקדים. לעתים קרובות גם את הקרום הרירי של הקיבה, ולפעמים ומעיים הוא מסתנן. בהטבעה של בלוטת לימפה שעברה ביופסיה, הגידול מיוצג על ידי תאים לימפואידים, שלחלקם יש מבנה גרגירי אופייני של כרומטין גרעיני.

בתחילת התהליך בהכנה ההיסטולוגית ניתן לראות את צמיחת המעטפת, שתאיה יוצרים שורות לא סדירות, לרוב מקבילות. בתהליך ההתקדמות, הגידול רוכש סוג מפוזר של צמיחה. עם זאת, גם בשלבים מתקדמים של טרנספורמציה של סרקומה, ניתן לשמר שברי המעטפת באזורים מסוימים של הגידול. סוג הגידול ב-trepanate הוא בדרך כלל מוקד-אינטרסטיציאלי. לימפומה מתאי אזור המעטפת מזוהה לעתים קרובות בשלב של טרנספורמציה ממאירה, אשר נצפית ב-100% מהמקרים עם גידול זה.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. תאי גידול מבטאים אנטיגנים נפוצים של תאי B (CD79a, CD19, CD20 ו-CD22). הביטוי של האנטיגן CD5 הוא גם אופייני. האנטיגן CD23 נעדר בלימפומה של תאי המעטפת, מה שעוזר להבדיל בין גידול זה ללוקמיה לימפוציטית כרונית. ב-70% מהמקרים, מתגלה טרנסלוקציה אבחנתית t (11; 14), אשר מובילה להעברת הגן PRAD-1/CCND-1 המקודד לחלבון מקדם מחזור התא cyclin D1 אל לוקוס הגן של השרשרת הכבדה של Ig על גבי כרומוזום 14. טרנסלוקציה זו גורמת לביטוי יתר של cyclin-Dl. במחצית מהמקרים יש dellq, dell3p, derivative (der) 3q. +12, del6q, dellp, 9p ו-17p מזוהים ב-5-15% מהמקרים.

יַחַס. המחלה חשוכת מרפא בשיטות מודרניות, יש לה מהלך מתקדם וממאיר בהתמדה. תוחלת החיים הממוצעת של חולים כאלה אינה עולה על 5 שנים. תוצאות מעודדות מתקבלות בשימוש במינון גבוה ולאחריו השתלה אלוגניית או אוטולוגית של תאי גזע מדם או מח עצם, אך לשיטת טיפול זו יש מגבלות משמעותיות הקשורות לגיל החולים ולפתולוגיה סומטית הנלווית לכך.

לימפוציטומה של הטחול

לימפוציטומה של הטחול (לימפומה מתאי האזור השולי של הטחול). אנשים בגיל העמידה חולים, נשים לעתים קרובות יותר מגברים. מאופיין בלויקוציטוזיס לימפתי נמוך, לא משתנה עם השנים, צוואר הרחם רגיל או מוגדל מעט, לעתים רחוקות יותר - בלוטות לימפה ביתיות של עקביות אלסטית, כל זה על רקע טחול; לימפוציטים עם ציטופלזמה רחבה, כרומטין גרעיני הומוגני עם תלמים קלים אופייניים.

בטרפאנאט - ריבוי מוקדי. בכרבע מהמקרים של לימפוציטומה בטחול, מתגלה הפרשת אימונוגלובולין חד שבטי (לעיתים קרובות יותר IgM). כריתת טחול, ככלל, מאפשרת להגיע לשנים רבות של שיפור, ייצוב התהליך ואף הפוגה.

לימפוציטומה של הטחול מתנוונת לסרקומה בכ-25% מהמקרים. תכונה ייחודית של לימפוסרקומות שפותחו מלימפוציטים בטחול היא האפשרות לקבל הפוגות ארוכות טווח, לעתים קרובות חוזרות ונשנות (הגידול רגיש מאוד הן להקרנות והן לפוליכימותרפיה).

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. תאי גידול חיוביים לאנטיגן של תאי pan-B CD79a, CD19, CD20, CD22, אינם נושאים אנטיגנים CD5 ו-CD10 (מה שמבדיל אותם מלימפוציטים של לימפומה של תאי המעטפת ולימפומה צנטרפוליקולרית, בהתאמה), בעלי ביטוי חזק של משטח IgM אימונוגלובולינים ובמידה פחותה, IgG. IgD אינו מתבטא. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. במחצית מהמקרים מתגלה כרומוזומי טריזומיה 3, בחלק מהמקרים נקבעים +18, de17q, derlp / q, der8q.

לימפוציטומה של בלוטות הלימפה

לימפוציטומה של בלוטות הלימפה (נדיר מאוד) יש אותן תכונות כמו הצורה הקודמת, אבל הטחול מידה קטנה. הוא מאופיין בעלייה משמעותית בבלוטת לימפה אחת (בדרך כלל צווארית). בשל נדירותה, הצורה לא נחקרה. האימונופנוטיפ זהה ללימפוציטומה של הטחול. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. במקרים מסוימים, +3, derlp/q, +7, +12, +18 מזוהים.

לימפוציטומות של איברים לא-לימפתיים, לימפוציטומות של הקרום הרירי (לימפומות מתאי אזור השוליים מסוג MALT) של הקיבה, זווית ileocecal של המעי, הריאות וכו'.

בדגימת הביופסיה של האיבר הפגוע, מתגלה חדירת לימפוציטית מוקדית (לעתים פחות מפוזרת), עם תערובת של תאי פלזמה ותאי B מונוציטואידים, ונזק לימפיתיליאלי. ניתן לאתר את ההסתננות ישירות מתחת לאפיתל. במקרה של ניוון ממאיר, חדירת הגידול משתרעת לשכבת התת-רירית, נובטת לתוך השריר, ובמקרה של גידולים של איברי מערכת העיכול, לתוך הממברנה הסרוסית.

בשלב השפיר בהטבעת המריחה, הגידול מיוצג על ידי לימפוציטים בוגרים ללא סימנים של אטיפיות ופולימורפיזם, יש תערובת של תאי פלזמה. לימפוציטומות אלו עשויות להיות מלוות בהפרשה של אימונוגלובולין חד שבטי (לימפוציטומות של הקיבה - לעתים קרובות יותר IgM, לימפוציטומות של הזווית האילאוקאלית של המעי - בדרך כלל IgA).

טעות אופיינית היא אבחון לימפוסרקומה, עקב היעדר חותם, אשר בלימפוציטומה מדגימה בבירור הרכב לימפוציטי של תאים בוגרים מונומורפיים, ובלימפוסרקומה - תאי פיצוץ בעלי מאפיינים של אטיפיות ופולימורפיזם. ניוון ממאיר של לימפוציטים של איברים שאינם לימפתיים אינו מובן בצורה גרועה. עם לימפוציטומות של הקיבה שהתפתחו על רקע זיהום הליקובקטר פילורי, בעל אופי מקומי בלבד ואינו גדל מתחת לשכבה הרירית, טיפול אנטיביוטי ארוך טווח יכול להוביל לנסיגה של הגידול ב-70% מהחולים.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. אנטיגנים נפוצים של תאי B CD79a, CD19, CD20 ו-CD22 נקבעים. האנטיגנים CD5 ו-CD 10 אינם באים לידי ביטוי. ההבדל האימונולוגי מלימפוציטומה בטחול הוא הביטוי התכוף של IgD ו-CD23 משטחים. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. בשליש מהחולים מתגלה טרנסלוקציה t (11; 18) (q21; q21), הנחשבת לאבחנתית. כתוצאה מהטרנסלוקציה, נוצר גן מוטנטי CIAP2/MLT, המווסת את האפופטוזיס. באחוז קטן מהמקרים (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

לוקמיה לימפופלסמטית

לוקמיה לימפופלסמטית (צורה נדירה, שאינה מובנת). לימפוציטוזיס מתון הוא אופייני. קוטר תאי הגידול הוא כ-12 מיקרומטר. הגרעין ממוקם בצורה אקסצנטרית. מבנה הגרעין זהה לזה של לימפוציטים בלוקמיה לימפוציטית כרונית. ציטופלזמה עם גוון סגול ללא הארה פר-גרעינית מובהקת (מזכיר תא פלזמה). גידול זה מלווה לעתים קרובות בהפרשת אימונוגלובולין חד שבטי.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. אנטיגנים נפוצים של תאי B CD79a, CD19, CD20 ו-CD22 נקבעים. לעתים קרובות מזוהה הביטוי החזק של אנטיגן CD38 האופייני לתאי פלזמה. אנטיגנים CD5 ו-CD10 נעדרים. תאי גידול מבטאים אימונוגלובולינים משטחים וציטופלזמיים, בדרך כלל מקבוצת IgM. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. במחצית מהמקרים נקבע t (9; 14) (pl3; q32), הנחשב אבחנתי. כתוצאה מהטרנסלוקציה, הגן מווסת התעתוק PAX5 מועבר ללוקוס הגן של השרשרת הכבדה של אימונוגלובולינים ומתבטא יתר על המידה, מה שמוביל לדה-וויסות התעתוק.

לימפומה צנטרפוליקולרית

בעיקר מבוגרים חולים. מופץ בארצות הברית ובמערב אירופה, ברוסיה זה פחות נפוץ, ביפן זה נדיר ביותר. מאופיין בפגיעה בבלוטות הלימפה, בטחול, במח העצם. טחול (לרוב משמעותי) אופיינית. בבלוטת הלימפה שבוצעה ביופסיה, צמיחת הזקיק מצוינת לא רק בקליפת המוח, אלא גם באזור המוח. לזקיקים יש צורה לא סדירה, גדלים שונים, מעטפת צרה, שבה יש לימפוציטים שאינם גידולים. לעתים קרובות, הפתולוג מפרש תמונה כזו כ"לימפדניטיס תגובתית". ההחתמה נשלטת על ידי תאים לימפואידים. אפשרית גם צמיחה מפוזרת של תאים בבלוטת הלימפה. לימפומה Centrofollicular, ככלל, לוקמיה מוקדמת. זה מתדרדר לסרקומה ברוב המקרים.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. תאי גידול מבטאים אנטיגנים נפוצים של תאי B (CD79a, CD19, CD20 ו-CD22). הביטוי של אנטיגן CD10 ואימונוגלובולינים על פני השטח (IgM+/-, IgD>IgG>IgA) אופייני, אנטיגן CD5 אינו מתבטא. בתהליך של ניוון ממאיר של לימפומה centrofollicular, הביטוי של אנטיגן CD 10 עלול להיעלם. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט.

הגידול מאופיין (מתרחש ב-90% מהמקרים) בטרנסלוקציה t (14; 18) (q32; q21), שבה מווסת הגנים של אפופטוזיס BCL-2 מועבר למקום של גנים של שרשרת כבדה של אימונוגלובולינים, מה שגורם להגברת ייצור חלבון BCL-2. הביטוי שלו על תאי מרכז הזקיקים חשוב לאבחנה מבדלת עם היפרפלזיה פוליקולרית תגובתית, שכן אצל האחרון BCL-2 נעדר בלימפוציטים של מרכז הזקיק. ברבע מהחולים נקבע t (3q27). במהלך התקדמות וטרנספורמציה של סרקומה, עשויות להופיע +7, del6q, del17p, t (8;14)(q24;q21). שתי הפרעות הציטוגנטיות האחרונות הן גם סמנים לפרוגנוזה לקויה של המחלה.

יַחַס. עם תכולה נמוכה של תאי סרקומה גדולים בתכשירים היסטולוגיים וציטולוגיים והיעדר תסמיני שיכרון, מבוצע בדרך כלל מונוכימותרפיה עם cyclophosphamide, chlorbutine, fludarabine ו-vepezid, או פוליכימותרפיה ללא תרופות אנתרציקלינים (COP, CVP). עם עלייה בתכולת התאים הגדולים שעברו טרנספורמציה בתכשירים מורפולוגיים, הטיפול מתבצע על פי תוכנית CHOP, כיום מתווספים נוגדנים חד שבטיים אנטי-C020 (rituximab, rituxan, mabthera), קצב ההפוגה קרוב ל- 100%.

לאחר 6-8 קורסים של פוליכימותרפיה, טיפול בקרינהעל האזורים הפגועים, או על תוכנית תת-רדיקלית. עם טחול חמור, כריתת טחול מבוצעת לפני תחילת הכימותרפיה. בהפוגה של המחלה, החולים מקבלים אלפא-אינטרפרון, אשר מגדיל משמעותית את משך ההפוגה, הישרדות כללית וללא הישנות של החולים.

עם מהלך פרוגנוסטי שלילי של המחלה (שיכרון בולט, הכללה של הנגע, תערובת גדולה של תאי סרקומה גדולים בתכשירים היסטולוגיים וציטולוגיים, אנמיה, טרומבוציטופניה, רמה גבוהה של LDH בבדיקת דם ביוכימית, קי-ריבוי גבוה. מדד 67 על פי אימונופנוטיפיינג, הפרעות קריוטיפ מורכבות), לאחר קבלת ההפוגה הראשונה, מתבצעת כימותרפיה במינון גבוה, ולאחריה השתלה אוטומטית או אלו של תאי גזע.

Brill-Simmers macrofollicular lymphoma

צורה נדירה. אולי עלייה בבלוטות הלימפה של מספר קבוצות, העקביות שלהם אלסטית. לפעמים גם הטחול גדל. בהכנות היסטולוגיות של בלוטות לימפה, נראים זקיקים קלים חדשים שנוצרו מרובים, בערך באותו גודל. הזקיקים ממוקמים הן בקליפת המוח והן במדולה, בעוד שמרכזי הזקיקים מורחבים בחדות, והמעטפת דלילה. בהטבעה של בלוטות הלימפה והטחול, תאים כמו לימפוציטים ופרו-לימפוציטים שולטים. אין שינויים ספציפיים בדם.

השלב השפיר יכול להימשך 8-10 שנים, אבל אז הגידול מתדרדר כמעט תמיד לסרקומה. אפילו בשלב הסרקומה, כאשר תאים לימפואידים לא טיפוסיים שולטים בהדפסות ביופסיה, סוג הגדילה הנודולרי נמשך לרוב. אימונופנוטיפ והפרעות ציטוגנטיות בלימפומה מאקרופוליקולרית לא נחקרו.

לימפומה של תאי T של העור - מחלת Sezary

היפרמיה מקומית ומאוחר יותר מפוזרת, קילוף ועיבוי העור (תסמונת אריתרודרמה פילינג). גירוד מייאש הוא אופייני, לעתים קרובות צוין פיגמנטציה של העור. שיער נושר באזור הפגוע. בביופסיה של העור הפגוע בשכבות העליונות של הדרמיס, נראות מפוזרות, היוצרות שכבה מתמשכת של צמיחת יתר של לימפוציטים; בטביעת העור - לימפוציטים בוגרים עם גרעינים טבעתיים אופייניים (תאי Cesari). עם לוקמיה (ייתכן שזה לא יהיה במשך זמן רב), אותם תאים מופיעים בדם ובמח העצם. גידול זה מתדרדר לעיתים קרובות לסרקומה. אחד מסימני הניוון הוא הופעה בדם ובמח העצם של תאים לימפואידים לא טיפוסיים ודיכוי ההמטופואזה הרגילה.

לימפומה של תאי T של העור - mycosis fungoides

נגעי עור ב-mycosis fungoides מתאפיינים בפולימורפיזם גבוה: מנקודות מתכנסות גדולות ופלאקים דמויי פסוריאזיס ועד לגידולי גידול אדמדמים-ציאנוטיים, לרוב עם רושם מרכזי. האחרון יכול להגיע לגדלים ניכרים. שיער באזורים הפגועים של העור נושר. מטופלים מודאגים לפעמים מגירוד. בביופסיה של העור הפגוע, נראית שגשוג של תאים לימפואידים, המתפשטים בשכבה רציפה הן לשכבות השטחיות והן לשכבות העמוקות של הדרמיס, ויוצרים תכלילים מקוננים באפידרמיס (Dariaer-Potrier microabscesses). ניוון לסרקומה אפשרי, התדירות לא צוינה.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים של מחלת Cesari ו-mycosis fungoides. תאי גידול מבטאים אנטיגנים נפוצים של תאי T (CD2, CD3 ו-CD5). ברוב המקרים מתבטא אנטיגן CD4 (T-helpers), מקרים עם ביטוי של אנטיגן CD8 נדירים. האנטיגן CD25 אינו מתבטא. הגנים של קולטן תאי T מסודרים מחדש באופן שיבוט. ב-20-40% מהמקרים, מונוזומיה של הכרומוזום ה-10 (-10) מצוינת, כמו גם הפרעות לא-שבטיות של lpll, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13Hqll-14qll.

יַחַס. ב-mycosis fungoides משתמשים בשימוש מקומי של משחת חרדל, פוטוכימותרפיה (PUVA), מינונים גבוהים (עד 18 מיליון יחידות ליום) של אנלוגים לבסיס אלפא-אינטרפרון ופורין (פנטוסטטין). תוצאות מעודדות הושגו בשימוש בתכשיר חומצה רטינואית טרגרטין, כמו גם בגואנין ארבינוזיד הציטוסטטי (Ara-G).

לימפומות תאי B של העור

צורות נדירות ולא נלמדות בצורה גרועה. מחדירים לדרמיס ולרקמות התת עוריות. העור מעל המסננים אינו משתנה או בעל גוון אדום דובדבן או כחלחל. נדרש מחקר אימונוהיסטוכימי כדי להוכיח את אופי תאי B של הגידול. בביופסיות עור, גידולי תאי גידול לוכדים את כל שכבות הדרמיס ומתפשטים לרקמה התת עורית. ישנן לימפומות תאי B של העור עם סוג גדילה נודולרי ואף הופעת זקיקים (צורה נדירה מאוד). לימפומות תאי B של העור הן לפעמים לוקמיות.

לרוב למחלה מהלך כרוני ארוך טווח. אימונופנוטיפ, תכונות ציטוגנטיות, תדירות התרחשות ותכונות של טרנספורמציה ממאירה לא נחקרו.

יַחַס. משתמשים באנלוגים של פורין - fludarabine, leustatin ו- pentostatin, אך מינוי שלהם בשלבים המוקדמים של המחלה, המאופיין רק בביטויי עור, אינו מעשי. במקרים מסוימים, השימוש בתכשירי אלפא אינטרפרון ופוטוכימותרפיה (PUVA), כימותרפיה טוניקית עם משחות ציטוסטטיות (משחת מוסטרגן) משפיעה לטובה. ישנם דיווחים על רזולוציה מלאה של הגידול לאחר טיפול בנוגדנים חד שבטיים נגד C020 (ריטוקסימאב, מבטרה, ריטוקסאן).

לוקמיה כרונית של לימפוציטים גרנוריים גדולים (סוגי תאי T ו-NK)

הביטויים הקליניים של לוקמיה כרונית של לימפוציטים גרגיריים גדולים נובעים לרוב מגרנולוציטופניה וזיהומים חוזרים הקשורים. תאי גידול מראים מורפולוגיה מוזרה שנתנה את השם למחלה. לימפוציטוזיס מתון עם נויטרופניה מוחלטת אופיינית. צורת תאי ה-T של המחלה מאופיינת באנמיה ולעתים קרובות, אפלזיה חלקית של תאי תאים אדומים (PCCA), טחול קטנה (טחולית אינה אופיינית לצורת תאי NK). לימפדנופתיה והפטומגליה הם נדירים. התדירות והמאפיינים של ניוון ממאיר לא נחקרו.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. סוג תא T: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/NK סוג תא: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ בוריאנט T, הגנים של קולטן תאי T מסודרים מחדש באופן שיבוט. עם סוג תאי NK, ניתן לקבוע כרומוזומי טריזומיה 7, 8, X, היפוכים ומחיקות 6q, 17p, llq, 13q, lq.

יַחַס. השפעה טובה בלוקמיה מסוג תאי T ניתנת על ידי כריתת טחול ולאחריה מינויו של מדכא החיסון ציקלוספורין A.

שגשוג לימפתי של מח עצם מוקדי של תאי B המתרחש עם תסמונת אפלזיה חלקית של תאים אדומים

צורות נדירות המתאפיינות, מצד אחד, בתסמונת PPKA (אנמיה חמורה, היעדר או רמה נמוכה ביותר של רטיקולוציטים בדם ואריתרוקריוציטים במח העצם), ומצד שני, בהתרבות מקוננת של לימפואיד בוגר מורפולוגית. תאים בביופסיות של מח עצם. לימפדנופתיה, טחול והפטומגליה נעדרים. אימונוטיפ, ציטוגנטיקה, תדירות ומאפיינים של טרנספורמציה ממאירה לא נחקרו. הטיפול לא פותח.

לוקמיה של תאי T עם אנמיה אפלסטית

אנמיה נורמוציטית נורמוציטית, טרומבוציטופניה עמוקה ולוקופניה אופייניות. המחלה יכולה להופיע כתסמונת דימומית. ב-trepanate - מח עצם שומני, מגה-קריוציטים כמעט לא נמצאים. בשדות ראייה מסוימים ניתן לראות ריבוי בודדים וקטנים של תאים לימפואידים קטנים עם כרומטין גרעיני הומוגני, כמעט שחור. נקודת מוח העצם גרועה מאוד.

בין המרכיבים של מח העצם, תאים לימפואידים עם כרומטין גרעיני הומוגני שולטים בבירור, לפעמים יש תאי פיצוץ בודדים. תאים לא טיפוסיים. ככל שהגידול גדל, מספרם של האחרונים עולה. גם מספר וגודל ההתרבות במח העצם גדלים. בסופו של דבר, תאים לא טיפוסיים נכנסים לדם - הגידול הופך ללוקמיה. בשלבים הראשונים של המחלה אבחנה מבדלתמבוצע עם אנמיה אפלסטית. האימונופנוטיפ והמאפיינים הציטוגנטיים לא נחקרו. הטיפול הוא סימפטומטי. במקרים מסוימים, כריתת טחול מאפשרת זמן מה להפחית את חומרת התסמונת הדימומית. תוכנית טיפול נגד גידולים לא פותחה.

גידולי לימפה של תאים בוגרים עם אאוזינופיליה גדולה

תסמינים של השלב הראשוני של המחלה אינם ספציפיים. לרוב, הסיבה העיקרית לביקור אצל רופא היא שיכרון. בדם מתגלה לויקוציטוזיס אאוזינופילי בולט (עלול להגיע לאלפים / μl) עם מעבר לפרומיאלוציטים. התוכן המוחלט של תאי דם אחרים יכול להישאר תקין במשך זמן רב. ב-trepanate מסומן היפרפלזיה תאית עקב גרנולוציטים אאוזינופיליים, שומן נעקר.

עיקר התאים במח העצם נקודתי הם גרנולוציטים אאוזינופיליים בשלבי התבגרות שונים, לפעמים צורות פיצוץ בודד. בבדיקה מתגלה עלייה בבלוטות הלימפה הצוואריות, השחיות והמפשעתיות. בניגוד לגידולי תאי B, המאופיינים בעלייה דומיננטית של בלוטות הלימפה הצוואריות, עם לימפומה של תאי T עם אאוזינופיליה גדולה, גודל בלוטות הלימפה של כל הקבוצות הללו זהה בערך. לעתים קרובות, נראה גם טחול.

לעיתים רק הטחול מוגדל, במקרים אחרים אין כלל אורגנופתולוגיה במשך זמן רב. אאוזינופיליה גדולה האופיינית לגידול עלולה להיות מלווה בנזק לבבי חמור: אנדוקרדיטיס פרוסטני (Leffler's endocarditis) ודלקת שריר הלב, עקב ההשפעה המזיקה של אאוזינופילים על הענפים הקטנים של העורקים הכליליים של הלב. נזק ללב מוביל לרוב להתפתחות של אי ספיקת לב פרוגרסיבית ועמידה.

סיבוך נדיר וחמור ביותר הוא אנצפלופתיה אאוזינופילית הנגרמת על ידי קיפאון לויקוציטים ודלקת כלי דם במוח. תסמינים של אנצפלופתיה אאוזינופילית יכולים להיות כאב ראש, חום בדרגה נמוכה (לפעמים טמפרטורת הגוף עולה למספרי חום), חולשה גוברת, פגיעה בזיכרון, שיתוק מרכזי, כמו גם שינויים באישיות, עד אידיוטיות.

נדרשת ביופסיה של בלוטות הלימפה כדי לקבוע את האבחנה. עם הגדלה מבודדת של הטחול, מסומנת כריתת טחול. במקרים בהם הטחול הוא אתר הגידול היחיד, כריתת הטחול עשויה להיות מרפאה. בשלב התא הבוגר, תכשירים היסטולוגיים וטביעות מריחות של דגימות ביופסיה מראים גידולים מפוזרים של תאים לימפואידים עם כרומטין גרעיני הומוגני צפוף.

בשלב הסרקומה, תאים לימפואידים לא טיפוסיים שולטים הן בדגימות הביופסיה והן במריחות ההתרשמות. ניתן לזהות את הגידול הן בסרקומה והן בשלב התא הבוגר (במקרה האחרון נצפה ניוון לסרקומה תוך פרק זמן של מספר חודשים עד מספר שנים). בסוף המחלה, אאוזינופיליה עלולה להיעלם. האימונופנוטיפ לא נחקר (כנראה, רוב הצורות הן תאי T). תכונות ציטוגנטיות אינן ידועות. תוכניות שונות של פוליכימותרפיה נותנות השפעה זמנית.