(!LANG: Acute cell leukemia m. Acute lymphoblastic leukemia. אפידמיולוגיה ואטיולוגיה

5.4. חיסונים למבוגרים כל מבוגר, במיוחד אישה בגיל הפוריות, צריך להיות בטוח שחוסנו נגד חזרת, אדמת וחצבת. אם בימי ברית המועצות צומצמו למינימום את החצבת, כעת אנו קוצרים את ההשלכות

– נגע ממאירמערכת hematopoietic, מלווה בעלייה בלתי מבוקרת במספר הלימפובלסטים. זה מתבטא באנמיה, תסמיני שיכרון, בלוטות לימפה מוגדלות, כבד וטחול, דימום מוגבר והפרעות בדרכי הנשימה. עקב ירידה בחסינות, לוקמיה לימפובלסטית חריפה מפתחת לעתים קרובות מחלות זיהומיות. נזק אפשרי ל-CNS. האבחון נעשה על בסיס תסמינים קלינייםונתונים מחקר מעבדה. טיפול - כימותרפיה, הקרנות, השתלת מח עצם.

ICD-10

C91.0

מידע כללי

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) היא השכיחה ביותר מחלה אונקולוגיתגיל ילדות. החלק של ALL הוא 75-80% מ סך הכלמקרים של מחלות של המערכת ההמטופואטית בילדים. שיא השכיחות מתרחש בגיל 1-6 שנים. בנים נפגעים לעתים קרובות יותר מאשר בנות. חולים מבוגרים חולים פי 8-10 פחות מאשר ילדים. בחולים ילדים, לוקמיה לימפובלסטית חריפה מופיעה בעיקר, אצל מבוגרים היא לרוב סיבוך של לוקמיה לימפוציטית כרונית. לבדם ביטויים קליניים ALL דומה ללוקמיה חריפה אחרת. תכונה ייחודיתהוא נגע תכוף יותר של ממברנות הראש ו עמוד שדרה(נוירולוקמיה), בהיעדר מניעה, מתפתחת ב-30-50% מהחולים. הטיפול מתבצע על ידי מומחים בתחום האונקולוגיה וההמטולוגיה.

ישנם ארבעה סוגים של ALL על פי הסיווג של WHO: תא טרום B, תא קדם B, תא B ותא T. לוקמיה לימפובלסטית חריפה בתאי B מהווה 80-85% ממספר המקרים הכולל. שיא ההיארעות הראשון מתרחש בגיל 3 שנים. לאחר מכן, הסבירות לפתח ALL עולה לאחר גיל 60. לוקמיה של תאי T מהווה 15-20% ממספר המקרים הכולל של המחלה. שיא השכיחות מתרחש בגיל 15 שנים.

גורמים ללוקמיה לימפובלסטית חריפה

הגורם המיידי ללוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא היווצרות של שיבוט ממאיר – קבוצת תאים בעלי יכולת רבייה בלתי מבוקרת. שיבוט נוצר כתוצאה מסטיות כרומוזומליות: טרנסלוקציה (החלפת מקטעים בין שני כרומוזומים), מחיקה (אובדן חתך כרומוזום), היפוך (היפוך של חתך כרומוזום) או הגברה (יצירת עותקים נוספים של חתך כרומוזום) . ההנחה היא שהפרעות גנטיות הגורמות להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתרחשות גם בתקופה שלפני הלידה, אולם לרוב נדרשות נסיבות חיצוניות נוספות להשלמת תהליך יצירת שיבוט ממאיר.

בין גורמי הסיכון להופעת לוקמיה לימפובלסטית חריפה, חשיפה לקרינה מצוינת בדרך כלל קודם כל: מגורים באזור עם רמה מוגברתקרינה מייננת, רדיותרפיה בטיפול במחלות אונקולוגיות אחרות, מחקרים רבים ברנטגן, כולל אלו בתקופה שלפני הלידה. רמת הקשר, כמו גם העדויות לקשר בין חשיפות שונות לקרינה והתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה, משתנות מאוד.

לפיכך, הקשר בין לוקמיה לטיפול בקרינה נחשב כיום למוכח. הסיכון לפתח לוקמיה לימפובלסטית חריפה לאחר הקרנות הוא 10%. ב-85% מהחולים המחלה מאובחנת תוך 10 שנים לאחר סיום מהלך ההקרנות. קשר בין לימודי רנטגןוהתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה נותרה כיום ברמת ההנחות. סטטיסטיקה מהימנה המאששת את התיאוריה הזו עדיין לא קיימת.

חוקרים רבים מצביעים על קשר אפשרי בין ALL לבין מחלות זיהומיות. הנגיף של הגורם הסיבתי של לוקמיה לימפובלסטית חריפה עדיין לא זוהה. ישנן שתי השערות עיקריות. הראשון הוא ש-ALL נגרם על ידי וירוס בודד שטרם זוהה, אך המחלה מתרחשת רק כאשר יש נטייה. השני הוא שוירוסים שונים יכולים לגרום להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה, הסיכון לפתח לוקמיה אצל ילדים עולה עם חוסר מגע עם מיקרואורגניזמים פתוגנייםב גיל מוקדם(עם מערכת חיסון "לא מאומנת"). עד כה, שתי ההשערות לא הוכחו. מידע אמיןעל הקשר בין לוקמיה ו מחלות ויראליותהתקבל רק עבור לוקמיה של תאי Tבחולים מבוגרים החיים במדינות אסיה.

הסבירות לפתח לוקמיה לימפובלסטית חריפה עולה כאשר האם באה במגע עם חומרים רעילים מסוימים במהלך ההיריון, עם חריגות גנטיות מסוימות (אנמיה פנקוני, תסמונת דאון, תסמונת שווכמן, תסמונת קלינפלטר, תסמונת ויסקוט-אלדריך, נוירופיברומטוזיס, מחלת צליאק חיסונית תורשתית. הפרעות), נוכחות מחלות אונקולוגיות בהיסטוריה משפחתית ונטילת ציטוסטטטיקה. כמה מומחים מציינים את ההשפעות השליליות האפשריות של עישון.

תסמינים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

המחלה מתפתחת במהירות. עד למועד האבחון, המסה הכוללת של לימפובלסטים בגוף יכולה להיות 3-4% ממשקל הגוף הכולל, דבר הנובע מהתפשטות מהירה של תאי שיבוט ממאירים במהלך 1-3 החודשים הקודמים. תוך שבוע, מספר התאים מוכפל בערך. ישנן מספר תסמונות האופייניות ללוקמיה לימפובלסטית חריפה: שיכרון, היפרפלסטי, אנמי, דימומי, זיהומיות.

תסמונת השיכרון כוללת חולשה, עייפות, חום וירידה במשקל. עלייה בטמפרטורה יכולה להיות מעוררת הן על ידי המחלה הבסיסית והן מסיבוכים זיהומיים, אשר מתפתחים לעתים קרובות במיוחד בנוכחות נויטרופניה. תסמונת היפרפלסטית בלוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבטאת בעלייה בבלוטות הלימפה, הכבד והטחול (כתוצאה מחדירת סרטן הדם של הפרנכימה האיבר). עם עלייה באיברים parenchymal, כאב בבטן עשוי להופיע. עלייה בנפח מוח העצם, חדירת הפריוסטאום והרקמות של הקפסולות המפרקיות עלולות לגרום לכאבי עצמות ומפרקים כואבים.

לגבי זמינות תסמונת אנמיתעדות לחולשה, סחרחורת, עור חיוור וקצב לב מוגבר. הסיבה להתפתחות תסמונת דימומיתבלוקמיה לימפובלסטית חריפה, טרומבוציטופניה ופקקת של כלי דם קטנים הופכים. פטכיות ואכימוזה מתגלים על העור והריריות. עם חבורות, שטפי דם תת עוריים נרחבים מתרחשים בקלות. יש דימום מוגבר מפצעים ושריטות, שטפי דם ברשתית, חניכיים ודימומים מהאף. חלק מהחולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה חווים דימום במערכת העיכול, המלווה בהקאות דמיות וצואה זפת.

הפרעות חיסוניות בלוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבטאות בזיהום תכוף של פצעים, שריטות וסימני הזרקה. זיהומים חיידקיים, ויראליים ופטרייתיים שונים יכולים להתפתח. עם עלייה בבלוטות הלימפה של mediastinum, הפרעות נשימה מצוינות עקב ירידה בנפח הריאות. אי ספיקת נשימה נמצאת לרוב בלוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T. נוירולוקמיה, הנגרמת על ידי חדירת ממברנות חוט השדרה והמוח, נצפתה לעתים קרובות יותר במהלך הישנות.

עם מעורבות של מערכת העצבים המרכזית, סימפטומים חיוביים של קרום המוח וסימנים של עלייה לחץ תוך גולגולתי(נפיחות בדיסק עצבי ראייה, כְּאֵב רֹאשׁ, בחילה והקאה). לעיתים נגעי מערכת העצבים המרכזיים בלוקמיה לימפובלסטית חריפה הם אסימפטומטיים ומאובחנים רק לאחר בדיקת נוזל המוח. הסתננות אשכים מופיעה ב-5-30% מהבנים. בחולים משני המינים עלולות להופיע חדירות סגולות-כחלחלות (לוקמידים) על העור והריריות. בְּ מקרים נדיריםדלקת קרום הלב והפרעות בתפקוד הכליות נצפים. מתוארים מקרים של נגעים במעי.

אם לוקחים בחשבון את המוזרויות של תסמינים קליניים, ניתן להבחין בארבע תקופות של התפתחות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה: ראשונית, שיא, הפוגה, סופנית. משך התקופה הראשונית הוא 1-3 חודשים. תסמינים לא ספציפיים שולטים: עייפות, עייפות, אובדן תיאבון, מצב תת-חום וחיוורון הגובר של העור. כאבי ראש, כאבים בבטן, בעצמות ובמפרקים אפשריים. במהלך שיא לוקמיה לימפובלסטית חריפה, מתגלות כל התסמונות האופייניות לעיל. במהלך הפוגה, ביטויי המחלה נעלמים. התקופה הסופית מאופיינת בהידרדרות מתקדמת של מצבו של החולה ומסתיימת במוות.

אבחון לוקמיה לימפובלסטית חריפה

האבחון מבוסס על סימנים קליניים, תוצאות בדיקות דם היקפיות ונתוני מיאלוגרמה. בדם ההיקפי של חולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה, אנמיה, טרומבוציטופניה, עלייה ב-ESRושינוי במספר הלויקוציטים (לרוב לויקוציטוזיס). לימפובלסטים מהווים 15-20 אחוזים או יותר מהמספר הכולל של לויקוציטים. מספר נויטרופילים מצטמצם. במיאלוגרמה, תאי הפיצוץ שולטים, נקבע עיכוב בולט של הנבט האריתרואידי, הנויטרופילי והטסיות.

תוכנית הבדיקה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה כוללת ניקור מותני (למניעת נוירולוקמיה), אולטרסאונד בטן (להערכת מצבם של איברים פרנכימליים ובלוטות לימפה), צילום חזה (לזיהוי בלוטות לימפה מדיהסטינליות מוגדלות) ו ניתוח ביוכימידם (כדי לזהות הפרות של הכבד והכליות). אבחנה מבדלת של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבצעת עם לוקמיות אחרות, הרעלות, מצבים עם מחלות קשות מחלות מדבקות, לימפוציטוזיס זיהומיות ומונונוקלאוזיס זיהומיות.

טיפול ופרוגנוזה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה

כימותרפיה היא עמוד התווך של הטיפול. ישנם שני שלבים בטיפול ב-ALL: שלב הטיפול הנמרץ ושלב הטיפול האחזקה. שלב הטיפול הנמרץ בלוקמיה לימפובלסטית חריפה כולל שני שלבים ונמשך כשישה חודשים. בשלב הראשון מבוצעת פוליכימותרפיה תוך ורידי להשגת הפוגה. מצב ההפוגה מעיד על ידי נורמליזציה של hematopoiesis, נוכחות של לא יותר מ-5% מהתקיעות במח העצם והיעדר תקיעות בדם ההיקפי. בשלב השני, ננקטים אמצעים להארכת הפוגה, האטה או עצירת שגשוג של תאי שיבוט ממאירים. החדרת תרופות מתבצעת גם דרך הווריד.

משך שלב הטיפול התחזוקה בלוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא כשנתיים. במהלך תקופה זו, המטופל משתחרר לטיפול חוץ, רושמים תרופות דרך הפה, ובדיקות סדירות מתבצעות למעקב אחר מצב מח העצם והדם ההיקפי. תוכנית הטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה נעשית באופן פרטני, תוך התחשבות ברמת הסיכון בחולה מסוים. יחד עם כימותרפיה, נעשה שימוש באימונוכימותרפיה, הקרנות וטכניקות אחרות. עם יעילות נמוכה של טיפול וסיכון גבוה להישנות, מתבצעת השתלת מח עצם. בינוני הישרדות של חמש שניםבלוקמיה לימפובלסטית חריפה בתאי B בילדות היא 80-85%, במבוגרים - 35-40%. עם לוקמיה מסוג T-לימפובלסטית, הפרוגנוזה פחות טובה.

לוקמיה, או לוקמיה- מחלה של מח העצם, שבחיי היומיום נקראת לפעמים "סרטן הדם". בלוקמיה, ההמטופואזה הרגילה מופרעת: מיוצר עודף של תאי דם לא תקינים ולא בשלים, בדרך כלל מבשרים של תאי דם לבנים. תאי פיצוץ אלו, מתרבים ומצטברים במח העצם, מפריעים לייצור ולתפקוד של תאי דם תקינים, מה שגורם לתסמיני המחלה העיקריים. בנוסף, תאי גידול אלו יכולים להצטבר בבלוטות הלימפה, הכבד, הטחול, מערכת העצבים המרכזית ואיברים אחרים, וגם לגרום לתסמינים ספציפיים.

כידוע, תאי דם שונים מתפתחים בצורה שונה ויש להם מבשרים שונים - כלומר, הם שייכים לקווים שונים של hematopoiesis (ראה תרשים במאמר "המטופואזה"). הקו ההמטופואטי המוביל להופעת לימפוציטים נקרא לימפואיד; שאר הלויקוציטים הם מיאלואידשורות. בהתאם לכך, לוקמיה מובחנת מתאי קודמים של לימפוציטים (לוקמיה כזו נקראת לוקמיה לימפובלסטית, לימפוציטית או פשוט לימפוציטית) וממבשרים של לויקוציטים אחרים (לוקמיה מיאלובלסטית, מיאלואידית, מיאלואידית).

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) הוא הסוג הנפוץ ביותר של לוקמיה בילדים, אך המחלה מתרחשת לעתים קרובות בבגרות. המונח "חריף" פירושו התפתחות מהירה של המחלה, בניגוד ללוקמיה כרונית. המונח "לימפובלסטי" פירושו שהתאים הלא בשלים המהווים את הבסיס למחלה הם לימפובלסטים, כלומר מבשרי הלימפוציטים.

תדירות התרחשות וגורמי סיכון

ALL מהווה 75-80% מכלל סוגי הסרטן מערכת המטופואטיתבילדים (3-4 מקרים לכל 100 אלף ילדים בשנה). ALL הוא הסרטן השכיח ביותר בילדים. לרוב, ALL מתרחש לפני גיל 14 שנים; שיא התחלואה בילדות מתרחש בגיל 2-5 שנים. מחלה זו שכיחה יותר אצל בנים מאשר אצל בנות.

הסיכוי לקבל ALL גדל מעט אצל אנשים שקיבלו בעבר טיפול במחלה אחרת כלשהי (בדרך כלל גידול ממאיר) באמצעות קרינה או סוגים מסוימים של כימותרפיה ציטוסטטית. הסיכון ל-ALL מוגבר גם בילדים עם הפרעות גנטיות מסוימות, כגון תסמונת דאון, נוירופיברומטוזיס מסוג I או ליקויים חיסוניים ראשוניים.

הסיכון לחלות עבור ילד הוא מעל הממוצע אם אחיו או אחותו התאומים כבר אובחנו כחולים בלוקמיה.

עם זאת, ברוב המקרים של לוקמיה, לא ניתן לזהות אף אחד מגורמי הסיכון המפורטים, והגורמים שגרמו למחלה נותרו עלומים.

סימנים וסימפטומים

ALL מאופיין בתכונות רבות ושונות ויכול להתבטא בצורה שונה אצל מטופלים שונים. עם זאת, רוב התסמינים שנצפו נובעים מהפרעות המטופואטיות חמורות: עודף של תאי בלסט לא תקינים ב-ALL משולב עם מספר לא מספיק של תאי דם תקינים.

חולשה, חיוורון, אובדן תיאבון, ירידה במשקל, דפיקות לב (טכיקרדיה) נצפים בדרך כלל - ביטויים של אנמיה והרעלת גידולים. היעדר טסיות דם מתבטא בשטפי דם קטנים בעור ובריריות, דימומים מהחניכיים, מהאף ו דימום מעיים, חבורות, חבורות. עקב הצטברות של תאי פיצוץ, בלוטות הלימפה גדלות לעתים קרובות - בפרט, צוואר הרחם, בית השחי, מפשעתי. לעתים קרובות גם הכבד והטחול גדלים - כמו שאומרים, יש hepatosplenomegaly.

לעתים קרובות נצפה כאב בעצמות ובמפרקים, לעיתים מתרחשים שברי עצם פתולוגיים (כלומר, נגרמים על ידי המחלה). בשל מספר לא מספיק של תאי דם לבנים בוגרים תקינים, ייתכנו זיהומים תכופים. ניתן להבחין בעלייה בטמפרטורה הן בקשר לזיהום שהתעורר על רקע לוקמיה, והן עקב שיכרון גידול. לעיתים אחד הביטויים של לוקמיה חריפה הוא כאב גרון ממושך שקשה לטפל באנטיביוטיקה.

במקרים מסוימים, ALL גורם לשינויים באיברים אחרים: העיניים, הכליות, האשכים אצל בנים ושחלות אצל בנות, ואצל בנים איברי המין נפגעים לעתים קרובות יותר. לעתים קרובות יש נגע של מערכת העצבים המרכזית - נוירולוקמיה.

מכיוון שכל התסמינים שנצפו יכולים להיות קשורים למחלות אחרות ואינם ספציפיים ל-ALL, יש צורך באבחון מעבדה לפני תחילת הטיפול, המתבצע בדחיפות בבית חולים.

אבחון

ב-ALL חלים שינויים בבדיקת הדם הקלינית הרגילה: רמות אריתרוציטים וטסיות דם יורדות, תאי פיצוץ מופיעים. לוקוציטוזיס גבוה מאוד אפשרי, אך בניגוד לאמונה הרווחת, אינו נצפה בכל המקרים. באופן כללי, אבחנה מהימנה יכולה להתבצע רק על ידי בדיקת דגימת מח עצם; לשם כך יש צורך בניקור מח עצם.

במחקר מורפולוגי, האבחנה של "לוקמיה לימפובלסטית חריפה" נעשית כאשר יותר מ-25% מתאי הפיצוץ נמצאים במח העצם. אבל מחקרים עדינים יותר מבוצעים בהכרח: ציטוכימיים (צביעת תאים, המאפשרת לקבוע בצורה מדויקת יותר את טבעם), ציטוגנטיים (מחקר של מבנה הכרומוזומים בתאים סרטניים), אימונופנוטייפ (מחקר של מולקולות חלבון על פני התאים ). העובדה היא שבאבחנה חשוב מאוד לא רק להבחין באופן אמין בין ALL ללוקמיה מיאלואידית חריפה, אלא גם לקבוע את הגרסה הספציפית של ALL, מכיוון שהיא משפיעה מאוד על הטיפול והפרוגנוזה של המחלה.

אז, ALL יכול להיות תאי B (בערך 80% מהמקרים) ותאי T, תלוי אם התאים הלוקמיים שייכים לשושלת הלימפוציטים מסוג T. בהתאם ל"מידת הבשלות" של תאי הפיצוץ, מבחינים במספר אפשרויות בין לוקמיה של תאי B ו-T; הזיהוי שלהם במהלך אימונופנוטייפ חשוב לקביעת אסטרטגיית הטיפול.

במהלך האבחון של ALL יש צורך גם לבחון את מצב מערכת העצבים המרכזית. ניתוח של נוזל השדרה (CSF) מאפשר לקבוע אם למטופל יש נגע של מערכת העצבים המרכזית - נוירולוקמיה. דגימת CSF לניתוח מתקבלת על ידי ניקור של תעלת עמוד השדרה.

יתכנו גם הליכי אבחון נוספים לבדיקת בלוטות הלימפה והאיברים הפנימיים שנפגעו - טומוגרפיה ממוחשבת (CT), אולטרסאונד (אולטרסאונד) וכן הלאה.

מחקרי אבחון מאפשרים לכל מטופל ספציפי לקבוע כזה או אחר קבוצת סיכוןשבה תלויים הפרוגנוזה של המחלה והטיפול המתוכנן. אז הם מדברים על סיכון סטנדרטי, סיכון גבוה וכו'. שיוך לקבוצה מסוימת תלוי בגורמים רבים. בואו נרשום כמה מהם.

• גיל החולה: פחות נוח הוא גיל של עד שנה ומעלה מ-10 שנים.
• ספירת תאי דם לבנים: הסיכון עולה עם לויקוציטוזיס גבוה מאוד בזמן האבחון.
• T-cell ALL בילדים נושא בדרך כלל סיכון גבוה יותר (פרוגנוזה גרועה יותר) מאשר B-cell ALL.
• הפרעות כרומוזומליות בתאים סרטניים הקשורים למספר כרומוזומים וטרנסלוקציות. אצל חלקם הטיפול במחלה הופך מסובך יותר והפרוגנוזה מחמירה. אז, כרומוזום פילדלפיה הוא לא חיובי במיוחד - טרנסלוקציה t (9; 22). במקביל, למשל, טרנסלוקציה t(12;21) קשורה לפרוגנוזה טובה יחסית.
• התפשטות של ALL לאיברים אחרים מלבד מח העצם (לדוגמה, התרחשות של נוירולוקמיה) קובעת סיכון גבוה יותר.
• עם הישנות מוקדמת או חוזרת של לוקמיה, הסיכון מוגבר באופן משמעותי.

יַחַס

כפי שהוזכר בסעיף הקודם, טיפול מודרני ALL מבוסס על חלוקה של מטופלים לקבוצות סיכון - בהתאם למידת הסבירות שהם ישיגו וישמרו על הפוגה עם אותו טיפול. בהתאם לכך, חולים בקבוצות בסיכון גבוה יותר (כלומר, אלו עם פרוגנוזה ראשונית גרועה יותר) מקבלים יותר טיפול נמרץ, ובקבוצות סיכון נמוך יותר, ניתן להשתמש בטיפול פחות אינטנסיבי וכך ניתן למנוע רעילות מיותרת וסיבוכים קשים.

טיפול עבור ALL מורכב בדרך כלל משלושה שלבים:

אינדוקציה להפוגה(כלומר, טיפול שמטרתו להשיג הפוגה) מתבצע במהלך השבועות הראשונים של הטיפול. הפוגה כאן פירושה תכולה של פחות מ-5% מתאי הפיצוץ במח העצם והיעדרם בדם תקין (היקפי), בשילוב עם סימנים של שיקום ההמטופואזה הרגילה.
במהלך האינדוקציה, כימותרפיה אינטנסיבית מרובה רכיבים מתבצעת עם תרופות ציטוסטטיות הגורמות להרס של תאים סרטניים. בשלב זה ניתן להשתמש בתרופות כמו וינקריסטין, הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים, אספרגינאז, אנתרציקלינים (דאונורוביצין ועוד), ולעיתים גם תרופות נוספות. אינדוקציה משיגה הפוגה ביותר מ-95% מהילדים ו-75-90% מהמבוגרים עם ALL.

איחוד (קונסולידציה) של רמיסיהמטרתו להרוס שאריות של תאי פיצוץ חריגים על מנת למנוע הישנות המחלה. משך הזמן הכולל של שלב זה הוא מספר חודשים ותלוי מאוד בפרוטוקול הטיפול הספציפי. במהלך הטיפול בשלב הגיבוש, ניתן להשתמש במתוטרקסט, 6-מרקפטופורין, וינקריסטין, פרדניזולון וכן בציקלופוספמיד, ציטארבין, דאונורוביצין, אספרגינאז וכו'.
בשלבי זירוז וגיבוש, מתן תרופות כימותרפיות מתבצע בעיקר תוך ורידי, בבית חולים או בבית חולים יום.

טיפול תומךמתבצעת כדי לשמור על הפוגה, כלומר להפחית עוד יותר את הסיכון להישנות לאחר שלבי האינדוקציה והגיבוש. משך הטיפול התחזוקה הוא 2-3 שנים. בשלב זה, התרופות העיקריות הן 6-מרקפטופורין ומתוטרקסט.
טיפול תומך הוא שלב הטיפול הכי פחות אינטנסיבי. תרופות נלקחות בצורה של טבליות, ואין צורך לשהות בבית החולים.

לטיפול ומניעה של נוירולוקמיה בשלבים המפורטים, יש לתת תרופות כימותרפיות intrathecal, כלומר, לתוך תעלת עמוד השדרה דרך דקירות מותניות. לפעמים מזריקים תרופות לחדרי המוח (חללים מיוחדים) של המוח דרך מאגר Ommaya מיוחד, המונח מתחת לקרקפת. התרופה העיקרית המשמשת למתן intrathecal ב-ALL היא methotrexate; בנוסף, נעשה שימוש גם ב-cytarabine וגלוקוקורטיקוסטרואידים. בחלק מהחולים משתמשים גם בהקרנת ראש - הקרנה גולגולתית.

יש גם את הקונספט אינדוקציה מחדש: אלו הם מחזורים של פוליכימותרפיה החוזרים על עצמם מעת לעת לאחר השגת הפוגה, בדומה לאלו המשמשים לאינדוקציה. אינדוקציה מחדש מאפשרת להפחית עוד יותר את מספר התאים הלוקמיים ובכך להגביר את "אמינות" ההפוגה.

למרבה הצער, למרות כל האמצעים הנ"ל, לעיתים ישנה חזרה של ALL - מח עצם, חוץ מדולרי (כלומר מחוץ למח העצם - למשל, עם פגיעה במערכת העצבים המרכזית או באשכים) או משולב. במקרה זה מבוצע טיפול נגד הישנות. בחירת פרוטוקול הטיפול להישנות תלויה בעיתוי הופעתה (מוקדמת או מאוחרת) והאם ההישנות היא מח עצם או חוץ מדולרית. למרבה הצער, עם הישנות מוקדם, הסיכויים להצלחת הטיפול פוחתים משמעותית.

השתלת מח עצם מתורם קשור או לא קשור עשויה לשמש לטיפול ב-ALL. אם תוכנית הטיפול מספקת השתלה, היא מתבצעת לאחר השגת הפוגה. בדרך כלל, השתלה מומלצת רק בסיכון גבוה (למשל, לאחר הישנות מוקדם) מכיוון שהסבירות לתגובה טובה לטיפול הסטנדרטי ב-ALL גבוהה בממוצע, במיוחד בילדים.

כימותרפיה עבור ALL יעילה מאוד, אך לעתים קרובות קשה לסבול אותה ויכולה להיות קשורה לתופעות לוואי חמורות. אז, במהלך הטיפול, hematopoiesis מדוכאת עירויים של רכיבי דם תורם - טסיות דם נחוצות כדי למנוע דימום ברמה נמוכה מאוד של טסיות הדם של המטופל עצמו, אריתרוציטים כדי להילחם באנמיה. עירויים של לויקוציטים תורם (גרנולוציטים) משמשים רק במקרים נדירים עם סיבוכים זיהומיים חמורים.

גם בחילות, הקאות והתקרחות הן בין תופעות הלוואי ה"נפוצות" של כימותרפיה. בעיה חמורה קשורה לאפשרות תגובות אלרגיותלתרופות כימותרפיות, עד הלם אנפילקטי- מצב מסכן חיים, המאופיין בבצקות, קשיי נשימה, גירוד חמורוכו ' לפיכך, אלרגיה לאספרגינאז נפוצה יחסית, וייתכן שיהיה צורך להשתמש באנלוגים של תרופה זו (אונקספר, ארווינאז).

מאחר שגם הלוקמיה עצמה וגם הכימותרפיה המשמשת בטיפול שלה מפחיתות באופן דרמטי את התנגדות הגוף זיהומים שונים, אז חולים במהלך הטיפול זקוקים לתרופות אנטיבקטריאליות ואנטי פטרייתיות יעילות למניעה וטיפול בסיבוכים זיהומיים. זיהומים נפוצים ואופורטוניסטיים הם מסוכנים. באופן מיוחד, בעיה רציניתמייצגים זיהומים פטרייתיים כגון קנדידה ואספרגילוזיס.

טיפול אינטנסיבי ב-ALL מטיל הגבלות חמורות על אורח החיים של המטופל. יש צורך להקפיד על דיאטה מסוימת ודרישות היגיינה קפדניות. על מנת להימנע מזיהומים, המגעים עם העולם החיצון מוגבלים. עם רמה נמוכה מאוד של טסיות אפשר לא רק למנוע פציעות, אלא אפילו, למשל, לצחצח שיניים עם מברשת שיניים - כדי לא לעורר דימום מהחניכיים. לאחר השגת הפוגה, חומרת ההגבלות הללו פוחתת בהדרגה. רופאים ואחיות אומרים לכל מטופל מה הוא יכול ומה אינו יכול לעשות בשלב הנוכחי של הטיפול.

תַחֲזִית

ללא טיפול, ALL מוביל למותו של המטופל תוך מספר חודשים או אפילו שבועות. עם זאת, השימוש בפרוטוקולי טיפול מודרניים ב-ALL נותן מאוד תוצאה טובה: ניתן לרפא כ-80% מהילדים החולים (חלק מהמקורות נותנים נתונים אפילו גבוהים יותר - למשל עד 85%). במבוגרים, במיוחד בקשישים, התוצאות גרועות יותר, אך עם זאת, בכ-40% מהחולים המבוגרים ניתן להגיע להפוגה יציבה - כלומר, היעדר הישנות של המחלה למשך חמש שנים או יותר, ולאחר מכן אדם יכול להיחשב בריא.