(!LANG: Hypersplenism: כיצד להגביר את ריכוז ה-ETL בדם? תסמונת אי-ספיקה כבדית תאית איסמונית טרומבוציטופנית חיסונית

שחמת הכבד שכיחה יותר בקרב גברים. תסמינים של שחמת הכבד שונים במגוון הביטויים.

לפי מחקרים, ל-60% מהחולים יש תסמינים בולטים, ב-20% מהחולים שחמת הכבד מתרחשת באופן סמוי ומתגלה במקרה במהלך בדיקה למחלה אחרת כלשהי, ב-20% מהחולים נקבעת האבחנה של שחמת הכבד. רק לאחר המוות.

התסמינים העיקריים של שחמת הכבד הם כדלקמן:

• כאבים בצד ימין ובהיפוכונדריום הימני ובאזור האפיגסטרי, מחמירים לאחר אכילה (במיוחד לאחר נטילת מזון חריף ושומני), פעילות גופנית. כאב נגרם על ידי עלייה בכבד ומתיחה של הקפסולה שלו, דלקת קיבה כרונית נלווית, דלקת לבלב כרונית, דלקת כיס המרה, דיסקינזיה מרה. עם דיסקינזיה היפר-קינטית דרכי המרהכאבים בהיפוכונדריום הימני הם בטבע של קוליק, עם דיסקינזיה היפוקינטית הם בדרך כלל אינם עזים, מושכים, לעתים קרובות מופרעים על ידי תחושת כבדות בהיפוכונדריום הימני;
• בחילות, לפעמים הקאות (הקאה מדממת אפשרית עם דימום מדליות של הוושט והקיבה);
• תחושת מרירות ויובש בפה;
• גירוד בעור (עם cholestasis והצטברות של כמות גדולה של חומצות מרה בדם);
• עייפות, עצבנות;
• תָכוּף צואה נוזלית(במיוחד לאחר אכילת מזון שומני);
• נפיחות;
• ירידה במשקל
• חולשה מינית (אצל גברים), אי סדירות במחזור החודשי (אצל נשים).

בְּדִיקָהחולים חושפים את התסמינים האופייניים הבאים של שחמת כבד:

• ירידה במשקל, במקרים קשים אפילו תשישות;
• ניוון שרירים חמור וירידה משמעותית בטונוס ובחוזק השרירים;
• פיגור בגדילה, התפתחות גופנית ומינית (אם מתפתחת שחמת הכבד בילדות);
• עור יבש, קשקשי, צהבהב-חיוור. צהבת עזה נצפית בשלב הסופי של שחמת הכבד, עם שחמת המרה, כמו גם עם תוספת של דלקת כבד חריפה. צהבת מופיעה תחילה על הסקלרה, על פני השטח התחתונים של הלשון, על החך, לאחר מכן על הפנים, כפות הידיים, כפות הרגליים, ולבסוף, כל העור מוכתם. לצהבת גוונים שונים בהתאם למשך קיומה. בתחילה, העור הוא כתום-צהוב, לאחר מכן הוא הופך לירקרק-צהוב, צהבת לטווח ארוך מאוד גורמת לעור להפוך לחום-ברונזה (למשל בשחמת מרה ראשונית). צהבת נגרמת על ידי הפרה של יכולתם של הפטוציטים לבצע חילוף חומרים של בילירובין. בְּ מקרים נדיריםעם נמק חמור של parenchyma הכבד, צהבת עשויה להיעדר;
• xanthelasma (כתמי שומנים צהובים באזור עפעפיים עליונים) מתגלים לעתים קרובות יותר בשחמת מרה ראשונית של הכבד;
• אצבעות בצורת מקלות תופים עם היפרמיה של העור בחורי הציפורן;
• נפיחות של המפרקים והעצמות הסמוכות (בעיקר בשחמת מרה של הכבד - "ראומטיזם מרה");
• ורידים בולטים דופן הבטןעקב חסימת זרימת הדם בכבד עקב התפתחות פיברוזיס חמורה בו. הוורידים המורחבים של דופן הבטן הקדמית הם צדדים, דרכי סיבוב ליציאת דם. במקרים חמורים, רשת ורידים צדדית זו דומה לראש של מדוזה ("caput medusae"). לפעמים (עם התפתחות ביטחונות דרך ורידי הטבור) יש רעש ורידי על דופן הבטן הקדמית. רעש בולט במיוחד באזור הטבור עם שחמת הכבד בשילוב עם אי סגירה של הווריד הטבורי (תסמונת קרובלייר-באומגרטן);

חשוב ביותר לזהות סימנים קלים של שחמת כבד במהלך הבדיקה:

• המראה על העור של החצי העליון של הגוף של "ורידי עכביש" - telangiectasias בצורה של עכבישים. זה אופייני ש" ורידי עכביש» אף פעם לא ממוקמים מתחת לטבור, הם בולטים ביותר במהלך החמרה של שחמת, בתקופת הפוגה, התפתחותם ההפוכה אפשרית;
• אנגיומות בקצה האף, בזווית העיניים (הן עלולות לדמם);
• אריתמה של כפות הידיים - צבע ציפורן אדום בוהק של כפות ידיים חמות שנשפכו באזור התנאר או ההיפותנרי, כמו גם באזור קצות האצבעות ("כפות כבד", "ידיים של אוהבי בירה") (וובר); לעתים רחוקות יותר, אריתמה כזו מתרחשת על הרגליים;
• לשון מצופה בלכה, בצקתית, לא מצופה בצבע אדום ציפורן;
• צבע קרמין-אדום של הקרום הרירי של הפה והשפתיים;
• גניקומסטיה אצל גברים;
• ניוון של איברי המין;
• ירידה בחומרת מאפיינים מיניים משניים (ירידה בחומרת צמיחת השיער בבתי השחי, באזור הערווה).

רוב המחברים מסבירים את הופעת "סימנים קטנים" של שחמת על ידי היפר-אסטרוגנמיה (כבד שחמת מעורב בצורה גרועה במטבוליזם של אסטרוגן), בנוסף, ישנה עלייה בהמרה ההיקפית של אנדרוגנים לאסטרוגנים;

• במקרים חמורים של שחמת הכבד, הופעת מיימת אופיינית.

כל התסמינים לעיל הם מאוד מראה אופייניחולים עם שחמת הכבד:

• פנים כחושות, צבע עור סוביקטרי לא בריא, שפתיים בהירות, עצמות זיגומטיות בולטות, אריתמה של האזור הזיגומטי, הרחבת הנימים של עור הפנים; ניוון שרירים (גפיים דקות);
• בטן מוגדלת (עקב מיימת);
• הרחבת הוורידים של דפנות הבטן והחזה, נפיחות של הגפיים התחתונות;
• בחולים רבים נמצאות תופעות של דיאתזה דימומית עקב נזק לכבד עם הפרה של ייצור גורמי קרישת הדם.

ניתן לראות פריחות דימומיות על העור אופי שונה, לעתים קרובות יש דימום מהאף, כמו גם דימום של לוקליזציות אחרות (זה מקל גם על ידי התפתחות של יתר לחץ דם פורטלי).

בעת מחקר איברים פנימייםנמצאו השינויים התפקודיים והדיסטרופיים המתבטאים. הפצהשריר הלבמתבטא בפלפיטציות, התרחבות גבול הלב שמאלה, חירשות טונים, קוצר נשימה, באק"ג - ירידה במרווח ST, שינוי בגל T (ירידה, דו-פאזי, במקרים חמורים - היפוך ). לעתים קרובות מתגלה סוג היפר-קינטי של המודינמיקה (עלייה בנפח הדקות של דם, לחץ דופק, דופק מהיר ומלא).

תסמונת הפטורנלית

הכליות יכולות לעבור שינויים גדולים (תסמונת הפטורנלית).מתפתחת חוסר תפקוד מוזר של הכליות: שימור תפקודי האפיתל הכלייתי והפרה של תפקוד הסינון של הגלומרולי ללא שינויים אנטומיים בולטים. רבים מייחסים זאת להפרה באספקת הדם לכליות, לעלייה בזרימת הדם דרך המדוללה של הכליות ולהעברת דם סביב הנימים הגלומרוריים, והרעיון מתבטא גם של עלייה כללית בהתנגדות כלי הדם בכליות. .

במקרים חמורים של תפקוד כליות לקוי, עלול להתפתח אי ספיקת כליות. ניתן להאיץ את הופעתו על ידי גורמים כמו דימום מהוורידים המורחבים של הוושט, הקיבה, דקירות חוזרות ונשנות עבור מיימת, שימוש במשתנים וזיהומים אינטראקטיביים.

לתסמינים של תסמונת hepatorenal יש מספר מאפיינים: המשקל הסגולי של השתן והתנודות שלו שונים מעט מהנורמה, החלבון לא תמיד נמצא ובכמויות קטנות, המשקע הפתולוגי (אריתרוציטים, גלילים) לא תמיד מתבטא. הפונקציות החלקיות של הכליות משתנות לעתים קרובות יותר, בפרט, הסינון הגלומרולרי פוחת. במקרים חמורים מאוד, במיוחד עם אי ספיקת כבד חמורה, לחץ הדם עלול לעלות, מתפתחת אוליגוריה, מופיעה אזוטמיה, סימנים קליניים אי ספיקת כליות. התפתחות אזוטמיה בשחמת הכבד נחשבת כסימן לנזק חמור לכבד ולמוות קרוב.

תסמונת Hypersplenism

לחולים רבים עם שחמת הכבד יש טחול מוגדל ו hypersplenism,המתבטאת בתסמונת הפנציטופניה (אנמיה, לויקופניה, טרומבוציטופניה).

תסמינים של טחול מוגדל מוסברים על ידי גודש ורידי בו, פיברוזיס עיסת, הופעת מספר רב של shunts arterio-venous, ושגשוג של תאים reticulohistiocyte. תסמונת Hypersplenism נגרמת על ידי עיכוב של hematopoiesis של מח העצם, יצירת נוגדנים לתאי דם והרס מוגבר של תאי דם אדומים בטחול.

תסמונת Hypersplenism מתבטאת לא רק ב-pancytopenia ב דם היקפי, אלא גם על ידי ירידה במספר התאים המיאלואידים במח העצם.

הפרעות עיכול בשחמת הכבד

לעתים קרובות עם שחמת הכבד נקבע ריפלוקס ושט.התסמינים העיקריים שלו הם גיהוק באוויר, תכולת קיבה, צרבת, תחושת צריבה מאחורי עצם החזה. ריפלוקס ושט נגרמת על ידי עלייה בלחץ התוך בטני עקב מיימת וריפלוקס של תוכן מהקיבה אל הוושט. דלקת ושט כרונית עלולה להיות מלווה בשחיקות וכיבים של הקרום הרירי של השליש התחתון של הוושט והלב של הקיבה.

לעתים קרובות מאוד, שחמת הכבד מפתחת תסמינים דלקת קיבה כרונית א(בדרך כלל שטחי והיפרטרופיים). זה מתבטא בכאבים עמומים באפיגסטריום המופיעים לאחר אכילה, בחילות, תחושת מלאות וכבדות באזור האפיגסטרי, גיהוקים, חוסר תיאבון.

ל-10-18% מהחולים עם שחמת כבד יש תסמינים כיבים בקיבה ובתריסריון.תכונה אופיינית של כיבים אלה היא היעדר או חומרת כאב קלה. לעתים קרובות, כיבים אלה מופיעים לראשונה עם תסמינים של דימום. אחת הסיבות להתפתחות כיבים היא התכולה הגבוהה של היסטמין בדם. היסטמין עוקף את הכבד במהלך התפתחות אנסטומוזות פורטו-קאבליות ולכן אינו מנוטרל בו. זה ממריץ עודף הפרשה של חומצה הידרוכלוריתבלוטות הקיבה, התורמות להיווצרות כיבים. חשובה גם היפרגסטרינמיה, הנצפית לעתים קרובות בשחמת הכבד.

נזק לבלב מתבטא בתסמינים דלקת לבלב כרוניתעם אי ספיקה אקסוקרינית, נזק למעי - תסמינים של דלקת מעיים כרונית עםהפרעת ספיגה (תסמונת תת ספיגה).

הפרעה אנדוקרינית בשחמת הכבד

עובר שינויים משמעותיים בשחמת הכבד מערכת האנדוקרינית:

• ב-50% מהחולים, תסמינים של הפרעות במטבוליזם של פחמימות מתגלים בצורה של ירידה בסבילות לפחמימות, המלווה ברמת אינסולין מוגברת בדם. שינויים אלו מצביעים על מחסור יחסי באינסולין, אשר נגרם מייצור יתר של הורמונים קונטראינסולריים (גלוקגון, סומטוטרופין) וירידה ברגישות של רקמות היקפיות לאינסולין. כ-5-7 שנים לאחר הופעת תסמינים ברורים של שחמת כבד, 10-12% מהחולים מפתחים סוכרת סימפטומטית. ייתכן ששחמת הכבד מתרגמת את הנטייה הגנטית לסוכרת לצורה המתבטאת קלינית של המחלה;
• בעיקר עם שחמת כבד משובשת, המצב התפקודי של הגונדות אצל גברים מופרע, המתבטא בירידה בתכולת הטסטוסטרון בדם, עלייה באסטרוגנים, פרולאטין וגלובולין הקושר את הורמוני המין. היפר-אסטרוגנמיה נובעת מפירוק מופחת של אסטרוגנים בכבד, כמו גם המרה היקפית מוגברת של אנדרוגנים לאסטרוגנים. מבחינה קלינית, שינויים אלה מתבטאים בהיפוגונדיזם (ניוון של האשכים, הפין, ירידה בחומרת המאפיינים המיניים המשניים, חולשה מינית), גניקומסטיה, פמיניזציה. אצל נשים, הפתולוגיה של מערכת הרבייה מתבטאת בהפרה מחזור חודשי; לְהִתְנַוֵן בלוטות החלב, ירידה בחשק המיני;
• הפרה של המצב התפקודי של בלוטות יותרת הכליה מתבטאת בסימפטומים של היפראלדוסטרוניזם, התורם להתפתחות מיימת בחולים עם שחמת הכבד.

פגיעה במערכת העצבים המרכזית

התבוסה של המרכז מערכת עצביםמתבטא בתסמינים אנצפלופתיה רעילה.היא מאופיינת באסתניה, הפרעות שינה (ישנוניות במהלך היום, נדודי שינה בלילה), אובדן זיכרון, כאבי ראש, כאבים בזרועות וברגליים, אצבעות רועדות, אדישות, אדישות לזולת. הביטוי הקיצוני של אנצפלופתיה כבדית הוא תרדמת כבד.

כָּבֵדנקבע על ידי מוגדל, צפוף, לעתים קרובות מהמורות, עם קצה חד. היכולת התפקודית של הכבד נפגעת באופן משמעותי, במיוחד בשלבים המאוחרים והסופיים של המחלה.

אי ספיקה כבדית

המצב הכללי של החולים והפרוגנוזה לשחמת הכבד נקבעים על ידי תסמונות אי ספיקה כבדיתו יתר לחץ דם פורטל.

הבסיס ליתר לחץ דם כבד הוא תמיד פגיעה בהפטוציטים (דיסטרופיה ונמק) והתפתחות של תסמונות ציטוליטיות, כולסטטיות, הפרשה-מרה.

תסמינים של יתר לחץ דם הפטוצלולרי:

• תסמונת "תזונה לקויה" (ירידה בתיאבון, בחילות, אי סבילות לאלכוהול, טבק, גיהוקים, גזים, כאבי בטן, הפרעות בצואה, כחוש, עור קשקשי יבש, ביטויים של hypovitaminosis);
• חום הנובע מתהליכי האוטוליזה בכבד וכניסה לדם של מוצרים רעילים וסטרואידים פירוגניים - etiocholanolone (השבתה שלו בכבד מופרעת);
• צַהֶבֶת;
• שינויים בעור (סימנים קטנים של שחמת);
• תסמינים של שינויים אנדוקריניים.
• ריח כבד מהפה (מופיע עם אי ספיקת כבד חמורה ודומה לריח המתקתק של כבד נא);
• דיאתזה דימומית (עקב סינתזה לקויה של גורמי קרישת דם בכבד וטרומבוציטופניה).

ישנם השלבים הבאים של אי ספיקה כבדית:

שלב פיצוי (ראשוני).מאופיין בתסמינים הבאים:

• מצב כללי משביע רצון;
• כאב בינוני בכבד ובאזור האפיגסטרי, מרירות בפה, נפיחות;
• ללא ירידה במשקל או צהבת;
• הכבד מוגדל, צפוף, פני השטח שלו לא אחידים, הקצה חד;
• הטחול עלול להיות מוגדל;
• אינדיקטורים למצב התפקודי של הכבד השתנו מעט;
• אין ביטויים קליניים של אי ספיקת כבד.

שלב בפיצוי משנהיש את התסמינים הבאים:

• ביטויים סובייקטיביים מובהקים של המחלה (חולשה, כאב בהיפוכונדריום הימני, גזים, בחילות, הקאות, מרירות בפה, שלשולים, חוסר תיאבון, דימומים מהאף, חניכיים מדממות, גירוד בעור, כאבי ראש, נדודי שינה);
• ירידה במשקל;
• צַהֶבֶת;
• "תסמינים קלים" של שחמת כבד;
• hepatomegaly, splenomegaly;
• ביטויים ראשוניים של hypersplenism: אנמיה בינונית, לויקופניה, טרומבוציטופניה;
• שינויים באינדיקטורים יכולת תפקודיתכבד: רמת הבילירובין בדם עולה פי 2.5, אלנין אמינוטרנספראז - פי 1.5-2 בהשוואה לנורמה, בדיקת התימול מוגברת ל-10 יחידות, תכולת האלבומין בדם מופחתת ל-40%, בדיקת סובלימציה היא עד 1.4 מ"ל.

שלב של אי פיצוי חמור (שלב אחרון)מאופיין בתסמינים הבאים ובממצאי מעבדה:

• חולשה קשה;
• ירידה משמעותית במשקל הגוף;
• צַהֶבֶת;
• גירוד בעור;
• תסמונת דימומית;
• בצקת, מיימת;
• ריח כבד מהפה;
• תסמינים של אנצפלופתיה כבדית;
• שינויים באינדיקטורים ליכולת התפקודית של הכבד: תכולת הבילירובין בדם גדלה פי 3 או יותר, אלנין אמינוטרנספראז - יותר מפי 2-3 בהשוואה לנורמה; רמת הפרותרומבין נמוכה מ-60%, החלבון הכולל הוא פחות מ-65 גרם/ליטר, אלבומין נמוך מ-40-30%, הכולסטרול נמוך מ-2.9 מיקרומול/ליטר.

תסמונת יתר לחץ דם פורטל הוא סימפטום חשובשחמת ונועדה להגביר את הלחץ בבריכה של וריד השער.

יתר לחץ דם פורטל בשחמת הכבד מתרחש עקב הפחתת זרימת הדם דרך הסינוסואידים. זה נובע מהגורמים הבאים:

• דחיסה של ורידי כבד קטנים על ידי צמתים של הפטוציטים מתחדשים;
• הפחתה של הענפים הסופיים והגדולים יותר של וריד השער ועורק הכבד כתוצאה מהתהליך הדלקתי בכבד;
• היצרות של לומן הסינוסואידים על ידי שגשוג תאי אנדותל וחדירים דלקתיים. בקשר להפחתת זרימת הדם, הלחץ הפורטלי מתחיל לעלות ומתפתחות אנסטומוזות בין הווריד הפורטלי לוריד הנבוב.

החשובים ביותר הם האנסטומוזות הבאות פורטו-קאבליות:

• בחלק הלבבי של הקיבה ובחלק הבטן של הוושט, מחבר את כלי הפורטל והווריד הנבוב העליון דרך מערכת הווריד הבלתי מזווג;
• ורידים טחורים עליונים עם ורידים טחורים בינוניים ותחתונים, המחברים את אגני הפורטל והווריד הנבוב התחתון;
• בין הענפים של וריד השער לוורידים של דופן הבטן הקדמית והסרעפת;
• בין הוורידים של מערכת העיכול, ורידים retroperitoneal ו-mediastinal, anastomoses אלה מחברים את הפורטל ואת הווריד הנבוב התחתון.

אנסטומוזות באזור החלק הלבבי של הקיבה והוושט הן בעלות החשיבות הקלינית הגדולה ביותר, שכן בלחץ גבוה מאוד עלול להיווצר בהן דימום חמור שעלול להיות קטלני.

הופעת מיימת קשורה גם לעלייה בלחץ הוורידי בווריד השער.

התסמינים העיקריים של יתר לחץ דם פורטלי:

• תופעות דיספפטיות מתמשכות, במיוחד לאחר אכילה;
• נפיחות ותחושת בטן מלאה לאחר אכילת מזון כלשהו ("רוח לפני גשם");
• תחושה של מעיים צפופים כל הזמן;
• ירידה מתקדמת במשקל וסימנים של polyhypovitaminosis עם תזונה מספקת;
• שלשול תקופתי ללא כאבים וחום, לאחר מכן מצב הבריאות משתפר;
• טחול;
• מיימת;
• אוליגוריה;
• caput medusae;
• דליות של הוושט והקיבה, זוהה על ידי פלואורוסקופיה של הקיבה ו-FEGDS;
• דימום קיבה וטחורים;
• לחץ מוגבר בווריד הטחול (מוכר באמצעות טחולפורטומטריה). באופן אופייני, לאחר דימום, הלחץ בוריד הטחול יורד, והטחול עלול להתכווץ.

יש את הדברים הבאים שלבים של יתר לחץ דם פורטלי:

שלב פיצוימאופיין בתסמינים העיקריים הבאים:

• גזים חמורים;
• צואה רופפת תכופה, לאחר מכן הגזים אינם פוחתים;
• הרחבת הוורידים של דופן הבטן הקדמית;
• לחץ מוגבר בפורטל ובוורידים הכבדיים (נקבע על ידי צנתור של ורידים אלה; צנתור ורידי הכבד מאפשר גם לשפוט לחץ סינוסואידי);
• עלייה בקוטר של וריד השער והתרחבות לא מספקת שלו במהלך ההשראה (נקבע באולטרסאונד).

פירוק ראשוני של יתר לחץ דם פורטלייש את התסמינים הבאים:

• ורידים בולטיםורידים של השליש התחתון של הוושט (נקבע על ידי פלואורוסקופיה של הקיבה ו-FEGDS);
• לעיתים קרובות מובהק hypersplenism;
• תסמינים אחרים זהים לשלב הראשון.

שלב משוחרר (מסובך).יתר לחץ דם פורטלי מאופיין ב-hypersplenism משמעותי; תסמונת דימומית; הרחבה בולטת של הוורידים של השליש התחתון של הוושט והקיבה ודימום מהם, בצקות ומיימת; אנצפלופתיה פורטו-קאבל.

דלקת צפק חיידקית ספונטנית

במקרה של שחמת כבד לא מפוצלת בנוכחות מיימת, התפתחות של דלקת צפק חיידקית ספונטנית(ב-2-4% מהמטופלים). הגורם הסיבתי הנפוץ ביותר שלו הוא Escherichia coli.

התסמינים העיקריים של דלקת צפק חיידקית ספונטנית הם:

• הופעה חריפה עם חום, צמרמורות, כאבי בטן;
• מתח שרירים של דופן הבטן הקדמית;
• היחלשות של רעשים פריסטלטיים במעיים;
• הורדת לחץ דם;
• החמרה בתסמינים של אנצפלופתיה כבדית, במקרים חמורים - התפתחות תרדמת כבדית;
• לויקוציטוזיס בדם היקפי עם תזוזה שמאלה;
• הנוזל התוך-בטני עכור, עשיר ביסודות תאיים (יותר מ-300 תאים ל-1 מ"מ, לויקוציטים נויטרופיליים שולטים בין התאים); דל בחלבון (פחות מ-20 גרם לליטר); ברוב המקרים משתחרר חומר זיהומי מהנוזל;
• הקטלניות היא 80-90%.

תסמונת דלקת מזנכימאלית (תסמונת דלקת חיסונית)

תסמונת דלקת מזונכימית (MIS) היא ביטוי לתהליכי רגישות של תאים של המערכת החיסונית והפעלת RES. MVS קובע את פעילות התהליך הפתולוגי.

התסמינים העיקריים של MVS:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• הגדלה של הטחול;
• לויקוציטוזיס;
• האצת ESR;
• אאוזינופיליה;
• עלייה בבדיקת תימול;
• הפחתה סובלימטיבית
• היפר אלפא2 ו-Y-גלובלינמיה;
• הידרוקסיפרולינוריה;
• עלייה בתכולת הסרוטונין בטסיות הדם;
• הופעת חלבון C-reactive;
• ביטויים אימונולוגיים אפשריים: הופעת נוגדנים לרקמת כבד, תאי LE וכו'.

מהלך שחמת הכבד

מהלך שחמת הכבד הוא כרוני, פרוגרסיבי, עם החמרות והפוגות, והוא נקבע על פי פעילות התהליך הפתולוגי בכבד, חומרת תסמונות אי ספיקה כבדית ויתר לחץ דם פורטלי. בתקופת התהליך הפעיל מחמירים הסימפטומים של שחמת הכבד וחומרת אי ספיקת הכבד ויתר לחץ דם פורטלי.

אינדיקטור חשוב לפעילות שחמת הכבד הוא העוצמה הגבוהה של התהליך הדלקתי המזנכימלי, המעיד על התקדמות מתמשכת של התהליך הפתולוגי. השלב הפעיל של שחמת הכבד מאופיין בחום, היפרגמגלבולינמיה, היפואלבומינמיה, עלייה ב-ESR, רמות Ig מכל המחלקות, רמות גבוהות בדם של אמינוטרנספראזות אלנין ואספרטיק, רגישות של לימפוציטים T לליפופרוטאינים ספציפיים בכבד, המאשרת את מעורבותם של מנגנונים אוטואימוניים בהתקדמות התהליך.

בהתאם לחומרת פרמטרי המעבדה, מובחנת פעילות מתונה וחמורה של שחמת הכבד.

מידת הפעילות של שחמת הכבד

פָּעִיל תהליך פתולוגיזה מאופיין גם בסימפטומים קליניים: הידרדרות בריאות, כאבים בכבד, ירידה במשקל, צהבת, חום, הופעת טלנגיאקטזיות חדשות. השלב הפעיל מבחינה היסטולוגית מתבטא בשגשוג של תאי קופפר, חדירת תאים דלקתיים לתוך אונות הכבד, הופעת מספר רב של נמק מדורג של הפטוציטים, ופיברוגנזה מוגברת.

הביטויים של השלב הפעיל של שחמת נגיפית ושל הפטיטיס B שכפול כרוני דומים מאוד וניתן לשלבם. בהקשר זה, הפטולוגים רבים מציעים להבחין בין "שחמת הכבד עם דלקת כבד פעילה" או "דלקת כבד פעילה כרונית בשלב של שחמת הכבד". (HBV-CHAG-שחמת). כמה מדענים מאמינים כי שחמת הכבד מתפתחת בעיקר בהפטיטיס B כרונית הנגרמת על ידי זנים מוטנטים חסרי יכולת לסנתז HBeAg.

עם שחמת הכבד ארוכת טווח, יתכן שלא יהיו סימנים לפעילות התהליך הדלקתי (התהליך הפעיל כבר הסתיים, על פי הביטוי הפיגורטיבי של ש.נ. סורינסון, שחמת הכבד "נשרפה") ופירוק וסימנים של יתר לחץ דם פורטלי מבוטא.

שחמת ויראלית של הכבד

לשחמת נגיפית של הכבד יש את המאפיינים הקליניים והמעבדתיים הבאים שיש לקחת בחשבון באבחון שלה.

1. לרוב, שחמת ויראלית של הכבד נצפתה בגיל צעיר ובגיל העמידה, ולעתים קרובות יותר אצל גברים.
2. ניתן לקבוע קשר ברור בין התפתחות שחמת הכבד לבין דלקת כבד ויראלית חריפה. ישנן שתי גרסאות של שחמת כבד נגיפית: מוקדם, מתפתח במהלך השנה הראשונה לאחר הפטיטיס B חריפה, ומאוחר, מתפתח במהלך תקופה סמויה ארוכה. לנגיפים הפטיטיס D ו-C יש תכונות שחמת כבד בולטות. דלקת כבד כרונית הנגרמת על ידי נגיפים אלו הופכת לעתים קרובות לשחמת הכבד. דלקת כבד כרונית C יכולה להיות שפירה מבחינה קלינית לאורך זמן ועם זאת מובילה באופן טבעי להתפתחות שחמת כבד.
3. שחמת ויראלית של הכבד היא לרוב מקרונודולרית.
4. תסמינים של שחמת הכבד דומים לשלב החריף דלקת כבד ויראליתומתבטא גם בתסמונות אסטנווגטיביות בולטות, דיספפטיות, צהבת וחום.
5. אי ספיקת כבד פונקציונלית בצורה הנגיפית של שחמת מופיעה מוקדם מספיק (בדרך כלל בתקופות של החמרה של המחלה).
6. בשלב שנוצר שחמת הכבד, דליות של הוושט והקיבה, תסמונת דימומית עם אטיולוגיה ויראליתשחמת נצפים לעתים קרובות יותר מאשר עם שחמת אלכוהולית.
7. מיימת בשחמת הכבד נגיפית מופיעה הרבה יותר מאוחר והיא פחות שכיחה מאשר אצל אלכוהוליסטים.
8. ערכי בדיקת תימול בשחמת ויראלית מגיעים לערכים הגבוהים ביותר בהשוואה לשחמת כבד אלכוהולית.
9. שחמת נגיפית מאופיינת בזיהוי סמנים סרולוגיים זיהום ויראלי.

שחמת אלכוהול בכבד

שחמת אלכוהול בכבד מתפתחת אצל 1/3 מהאנשים הסובלים מאלכוהוליזם, במונחים של 5 עד 20 שנים. המאפיינים הקליניים והמעבדתיים הבאים אופייניים לשחמת אלכוהול בכבד:

1. אינדיקציות אנמנסטיות של שימוש לרעה באלכוהול לטווח ארוך (עם זאת, רוב החולים, ככלל, מסתירים זאת).
2. ה"מראה של אלכוהוליסט" האופייני: פנים נפוחות עם עור אדמומי, טלנגיאקטזיות קטנות, אף סגול; רעד בידיים, עפעפיים, שפתיים, לשון; עפעפיים ציאנוטיים בצקת; עיניים בולטות במקצת עם סקלרה מוזרקת; התנהגות אופורית; נפיחות באזור בלוטות הפרוטיד.
3. ביטויים אחרים של אלכוהוליזם כרוני (פולינוירופתיה היקפית, אנצפלופתיה, ניוון שריר הלב, דלקת הלבלב, גסטריטיס).
4. תסמונת דיספפטית חמורה (אובדן תיאבון, בחילות, הקאות, שלשולים) בשלב מתקדם של שחמת אלכוהול אלכוהולית, הנגרמת על ידי דלקת קיבה אלכוהולית במקביל ודלקת לבלב.
5. Telangiectasia ו-Dupuytren's contracture (באזור הגידים של כף היד), כמו גם ניוון אשכים, נשירת שיער אופייניים יותר לשחמת אלכוהולית של הכבד מאשר לצורות אטיולוגיות אחרות של שחמת.
6. יתר לחץ דם פורטל (כולל אחד הביטויים החשובים ביותר שלו - מיימת) מתפתח הרבה יותר מוקדם מאשר עם שחמת ויראלית של הכבד.
7. הטחול מתרחב הרבה יותר מאוחר מאשר בשחמת הכבד ויראלית, במספר לא מבוטל מהחולים חסרה טחול אפילו בשלב מתקדם של המחלה.
8. לויקוציטוזיס (עד 10-12x10 7 ליטר) עם תזוזת דקירה, לפעמים עד להופעת מיאלוציטים ופרומיאלוציטים (תגובה לויקואידית מסוג מיאלואיד), אנמיה, עלייה ב-ESR. הגורמים לאנמיה הם איבוד דם עקב דלקת קיבה שחיקה, ההשפעה הרעילה של אלכוהול על מוח העצם; חוסר ספיגה ומחסור במזון של חומצה פולית (זה עלול לגרום לסוג מגלובסט של המטופואזה); הפרה של חילוף החומרים של פירוודוקסין ואי ספיקה של סינתזת heme (זה גורם להתפתחות של אנמיה סידרו-אקסטרטית); לפעמים המוליזה של אריתרוציטים.
9. רמות גבוהות של IgA אופייניות, כמו גם עלייה בפעילות של γ-glutamyl transpeptidase בדם - פי 1.5-2 (ערך תקין לגברים הוא 15-106 U/l, לנשים - 10-66 VD / ל).

רמה גבוהה של γ-גלוטמיל טרנספפטידאז בדם מעידה בדרך כלל על שימוש ממושך באלכוהול, נזק לכבד אלכוהולי ונחשבת על ידי מחברים רבים כעל פגיעה ממושכת באלכוהול. סמן ביוכימיכָּהֳלִיוּת. הבדיקה יכולה לשמש לסקר אלכוהוליסטים ומעקב בתקופת ההתנזרות (רק לאחר 3 שבועות של הפסקת צריכת אלכוהול, פעילות האנזים מופחתת בחצי). עם זאת, יש לזכור כי הפעילות של y-glutamyl transpeptidase יכולה להיות מוגברת בסוכרת, אוטם שריר הלב, אורמיה, גידולי לבלב, דלקת לבלב, נטילת ציטוסטטים, תרופות נגד מגיפות, ברביטורטים, נוגדי קרישה עקיפים. באלכוהוליזם כרוני גדלה תכולת הדם של אצטלדהיד (תוצר של חילוף חומרים של אלכוהול, רעיל יותר מהאלכוהול עצמו), כמו כן גדלה הפרשת הסלסולין (תוצר של עיבוי אצטלדהיד ודופמין) בשתן. לעתים קרובות, עם שחמת אלכוהולית של הכבד, התוכן של חומצת שתן בדם גדל.

], , , ,

"כבד גודש" ושחמת לב

כבד עמוס -נזק לכבד עקב סטגנציה של דם בו עקב לחץ גבוהבאטריום הימני. כבד גודש הוא אחד התסמינים העיקריים של אי ספיקת לב.

הסיבות השכיחות ביותר לה הן מחלת לב מיטרלי, אי ספיקה של מסתם תלת-צדדי, קור pulmonale כרוני, דלקת קרום הלב התכווצת, מיקסומה פרוזדורית ימנית, שריר הלב. בראשית שונים. המנגנונים העיקריים להתפתחות "כבד דחוס" הם:

• הצפת דם של הוורידים המרכזיים, החלק המרכזי של אונות הכבד (פיתוח של יתר לחץ דם פורטל מרכזי);
• התפתחות של היפוקסיה מרכזית מקומית באונות הכבד;
• שינויים דיסטרופיים, אטרופיים ונמק של הפטוציטים;
• סינתזת קולגן פעילה, התפתחות פיברוזיס.

עם התקדמות הגודש בכבד, מתרחשת התפתחות נוספת של רקמת חיבור, חוטי רקמת חיבור מחברים את הוורידים המרכזיים של האונות השכנות, הארכיטקטוניקה של הכבד מופרעת ומתפתחת שחמת לב של הכבד.

התסמינים האופייניים לשחמת הכבד ב"כבד גודש" הם:

• hepatomegaly, פני השטח של הכבד חלקים. בשלב הראשוני של כשל במחזור הדם, העקביות של הכבד רכה, הקצה שלו מעוגל, מאוחר יותר הכבד הופך צפוף, והקצה שלו חד;
• רגישות של הכבד במישוש;
• סימפטום חיובי של "רפלקס" של Plesh או hepatojugular - לחץ על אזור הכבד המוגדל מגביר את הנפיחות של ורידי הצוואר;
• שונות בגודל הכבד בהתאם למצב המודינמיקה המרכזיתויעילות הטיפול (תוצאות חיוביות בטיפול באי ספיקת לב מלוות בירידה בגודל הכבד);
• חומרה קלה של צהבת והפחתה או אפילו היעלמותה עם טיפול מוצלח באי ספיקת לב.

בצורה חמורה של אי ספיקת לב מתפתחת תסמונת בצקתית-מיימת, ובמקרה זה יש צורך באבחון מבדל עם שחמת הכבד עם מיימת.

עם הפיתוח שחמת לבהכבד הופך צפוף, הקצה שלו חד, מימדיו נשארים קבועים ואינם תלויים ביעילות הטיפול באי ספיקת לב. כאשר מאבחנים שחמת לב של הכבד, נלקחים בחשבון המחלה הבסיסית שגרמה לאי ספיקת לב, היעדר סימנים של שימוש כרוני באלכוהול וסמנים של זיהום ויראלי.

הערכה של חומרת שחמת הכבד

הערכה קלינית של השלב והחומרה של שחמת הכבד מבוססת על חומרת יתר לחץ הדם הפורטלי ואי ספיקה כבדית. ניתן להעריך את חומרת שחמת הכבד גם באמצעות תסביך האבחון Child-Pugh (Child-Pugh), הכולל הערכה של בילירובין בסרום, אלבומין, פרוטרומבין, וכן את חומרת האנצפלופתיה הכבדית והמיימת.

חומרת שחמת הכבד על פי Child-Pugh נמצאת בקורלציה גבוהה עם שיעורי ההישרדות של החולים ותוצאות השתלת הכבד, תוחלת החיים של חולים המשתייכים לדרגה A היא בממוצע 6-7 שנים, לדרגה C - 2 חודשים.

המשימה החשובה ביותר של בדיקה קלינית ומעבדתית של המטופל היא הכרה בזמן של סיבוכים של שחמת הכבד.

חשוב לדעת!

שחמת הוא מושג אנטומי המרמז על מבנה מחדש של מבנה האיברים עקב התפתחות פיברוזיס וגושי התחדשות. חוסר ארגון של האונות ושל השלשות של כלי הדם של הכבד מוביל ליתר לחץ דם פורטלי, התפתחות של אנסטומוזות פורטו-קאבליות חוץ ותוך-כבדיות וחוסר אספקת דם לגושים. מנקודת מבט קלינית, שחמת הכבד היא נגע מפוזר כרוני של הכבד עם צמיחה של רקמת חיבור לא מתפקדת.

לרוב, hypersplenism מתפתח בחולים עם שחמת הכבד, אשר התעוררה על רקע של הפטיטיס ויראלית כרונית (C או B + D) או שימוש לרעה באלכוהול. גורמים פחות שכיחים הם הפרעות מטבוליות, נזק רעיל לכבד, מחלות אוטואימוניות. שקול את התכונות והגורמים להיפר-ספלןיזם, את מנגנון ההתפתחות של התסמונת, כמו גם שיטות לטיפול בפתולוגיה.

נזק לתאי כבד - הפטוציטים - עם הפטיטיס, אלכוהוליזם, ניוון שומני של האיבר מוביל באופן עקבי להיווצרות שחמת. בין נגיפי הפטיטיס הידועים, B, C ו-D הם שעלולים לגרום לדלקת כרונית של הכבד עם שחמת הכבד. כרוני הוא תהליך שנמשך יותר מ-6 חודשים.

שחמת הכבד מתחילה לרוב בצמיחת רקמת חיבור. על רקע פיברוזיס מתקדם נוצרים צמתים קטנים וגדולים (צלקות). הם אלה שבסופו של דבר הורסים לחלוטין את הכבד. קצב ההתפתחות של מוקדים משתנה בהתאם למצב האיבר ותכונות אחרות.

תסמינים ותסמונות האופייניות לשחמת:

1. ציטוליזה היא הרס של תאי כבד.
2. כולסטאזיס היא ירידה בהפרשת המרה.
3. יתר לחץ דם פורטל הוא עלייה בלחץ הדם עקב פגיעה בזרימת הדם בוורידים האפויים.
4. Hypersplenism - הרס מוגבר של אלמנטים תאיים של הדם עקב נזק לטחול.
5. חניכיים מדממות, חבורות עם מעיכה קלה של העור.
6. התרחבות הוורידים של דופן הבטן הקדמית בצורת "מדוזה".
7. מיימת היא הצטברות של נוזלים פנימה חלל הבטן.
8. עייפות מוגברת, נמנום.
9. צַהֶבֶת.

אחד מ תסמינים אופייניים hypersplenism הוא טחול, המתבטא בטחול מוגדל, תחושת כובד בהיפוכונדריום השמאלי, כאב במישוש. איבר מוגדל באופן פתולוגי יכול לפגוע בקפסולת רקמת החיבור הצפופה שמסביב. מצב זה בחיי היומיום נקרא "קרע של הטחול". מאופיין בכאבים עזים בבטן העליונה השמאלית, המקרינים לכתף שמאל. Hypersplenism יכול להתפתח ללא טחול מוגדל.

תסמינים:

• שובע מהיר ותחושת מלאות בבטן גם לאחר חטיף קטן (עקב לחץ הטחול על הקיבה והמעיים);
• שכיחות מוגברת של מחלות זיהומיות;
• כאב בהיפוכונדריום השמאלי;
• הלבנה של העור;
• הִשׁתַטְחוּת.

רגישות חזקה לזיהומים נובעת מדיכוי התפקוד החיסוני של הטחול. במקרה של גילוי קומפלקס של תסמינים האופייניים להיפר-טחול, הסיבות עשויות להיות כדלקמן:

• התמכרות לאלכוהול;
• אטיולוגיה ויראלית הפטיטיס;
• תהליכי שחמת בגוף;
• הפרעה בזרימת הדם בווריד השער.

סימנים הקשורים לשחמת:

• ירידה במסת השריר;
• ירידה במשקל ללא סיבה;
• הופעת כלי דם על העור;
• בטן מלאה;
• כאב בחזה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה.

עם hypersplenism, דימום מפוזר מתרחש. אם הגורם להתפתחות התסמונת הוא הפטיטיס ושחמת הכבד, אז הכבד והטחול צפופים יותר למגע. שינויים בגודל האיברים תלויים בשלב של התהליך, אך לא בכל המקרים משקפים את חומרת המחלה.

מנגנון התפתחות הפתולוגיה

הסכנה של hypersplenism טמונה בביצועים לא מספקים של הטחול והכבד של תפקידיהם. זוהי תסמונת שעלולה להיות קטלנית, מכיוון ששינויים מובילים לירידה מוחלטת בהגנה החיסונית, החמרה של תהליכים דלקתיים. חשוב להכיר מוקדם מצב מחלהלהתחיל טיפול בהקדם האפשרי.

הטחול הוא היווצרות הלימפואידית הגדולה ביותר בגוף, חלק חשוב ממנה מערכת החיסון. האיבר ממוקם בבטן העליונה השמאלית, מאחורי הצלעות התחתונות. הטחול לוכד ומשמיד תאי דם אדומים ישנים ומעוותים. הגוף מבצע גם תפקיד חיסוני. הטחול נחוץ כדי להילחם בזיהומים. אדם יכול לחיות ללא איבר זה, אך הסיכון למחלות קשות עולה.

מ שם לטיניטחול "טחול" מקורם במונחים "טחול" ו"היפרספלניזם". המשמעות הראשונה היא עלייה בגודל האיבר בהשוואה למצב הרגיל, וכתוצאה מכך קצה האיבר בולט 2-3 ס"מ מתחת לקשת החוף.

Hypersplenism הוא פעילות מוגזמת של הטחול, המלווה בעלייה בהרס של אלמנטים תאיים של הדם וירידה במספרם. התסמונת יכולה להיות מקור ראשוני ומשני:

1. Hypersplenism ראשוני- זה מתבטא כמחלה של הטחול עצמו.
2. Hypersplenism משני- מתפתח על רקע דלקת כבד כרונית ושחמת הכבד. לעתים קרובות התסמונת מלווה בהגדלה של הטחול - טחול.

בדרך כלל הטחול מייצר לימפוציטים חדשים, משמש כ"מחסן" של טסיות דם ותורם ל"ניצול" של כדוריות דם אדומות ישנות ופגומות בלבד. עם נזק לכבד, תפקודים אלה נפגעים. הייצור של לויקוציטים פוחת, תהליך ייצור אריתרוציטים מופרע - הם מתחילים להיהרס באופן פעיל.

פתולוגיה מתרחשת עקב סטגנציה של דם באיבר עקב לחץ שער מוגבר. זה מוביל לשינויים בטחול, המלווים בירידה במספר האלמנטים שנוצרו במחזור הדם במחזור הדם. מופעלת תגובה מפצה במח העצם - התפשטות ויצירת תאי דם חדשים מתגברים.

עם hypersplenism, לתאי הדם אין זמן "להזדקן" ולהיפגע, אבל הם כבר נהרסים. במקביל, hematopoiesis של מח העצם מעוכבת.

לדברי החוקרים, הטחול הוא שמפריש הורמונים המווסתים את תפקודי מח העצם.

מנגנון ההרס המוגזם של תאי הדם מופעל, עם זאת, מספר מספיק של תאים אינו מיוצר כדי להחליף את אלה "שנשרו". יש פנציטופניה - שילוב של אנמיה, לויקופניה וטרומבוציטופניה. זהו חוסר בדם ההיקפי של אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם.

שיטות אבחון וטיפול

הכבד בדרך כלל גדל קודם, ומתפתחת מאוחר יותר. ככל שהשחמת מתקדמת, גודל הטחול משתנה. נפוח בלוטות הלימפהוסימנים של נזק לכבד מורגשים במהלך הבדיקה הגופנית. זהו הצהבה של העור, ורידים גלויים של דופן הבטן, "כוכבים" ורידים על הגוף.

אם, לאחר בדיקה ומישוש, הרופא עורך אבחנה מקדימה של "טחול מוגדל", אזי נקבעים הדברים הבאים:

הטיפול במחלה הראשונית מסובך בשל העובדה שהשינוי בתפקודי הטחול מאובחן מאוחר וקשה לטיפול. לעתים קרובות יש צורך להסיר את האיבר (כריתת טחול). אינדיקציות להתערבות כירורגית היא התפתחות לוקמיה, לימפומה. לאחר כריתת הטחול, הרגישות לזיהומים גיאופיליים, סטרפטוקוקליים ומנינגוקוקליים, גוברת דלקת ריאות.

עם hypersplenism משני, נדרש טיפול הולם במחלה הבסיסית, שחמת הכבד. במיוחד זקוק לתיקון יתר לחץ דם פורטלי כגורם העיקרי הגורם לשינויים בטחול.

טיפול מוקדם מונע הרס נוסף של תאי הדם. אולי היעלמותם של סימפטומים של טחול.

אם המחלה הבסיסית שגרמה לנזק ולהגדלה של הטחול היא זיהום חיידקי, אזי נרשמים אנטיביוטיקה. במחלות ויראליות, נוטלים אינטרפרונים וחומרים אנטי-ויראליים. לוקמיה ולימפומה מטופלים עם תרופות ציטוסטטיות, כימותרפיה, קרינה מקומית.

כדי לתקן את מספר תאי הדם ב-hypersplenism, משתמשים באימונומודולטורים וממריצים של לויקופיוזיס:

1. נתרן deoxyribonucleate.
2. מולגרמיות.
3. פילגרסטים.
4. פנטוקסיל.

אם אין השפעה, Prednisolone נקבע. בְּ ירידה קריטיתמספר אלמנטים שנוצרו של דם, עירויים של אריתרוציטים ומסת טסיות מבוצעים. אם טיפול שמרניאינו עוזר לחסל את ההתקדמות של hypersplenism, כריתת טחול מסומנת.

סיבוכים ופרוגנוזה

עם hypersplenism, אנמיה מתפתחת. ירידה ברמת ההמוגלובין מלווה בהופעת חולשה כללית, עייפות, כאבי ראש, סחרחורת ו"זבובים" מופיעים מול העיניים. עם התפתחות אנמיה, אספקת הדם למוח מחמירה, התפקודים הקוגניטיביים יורדים. תסמונת הדימום מלווה בדימום: אף, רחם.

סיבוכים זיהומיים:

• אנגינה נמקית כיבית;
• דלקת אוזן תיכונה מוגלתית וסינוסיטיס;
• פתולוגיות ריאות;
• אֶלַח הַדָם.

הפרוגנוזה של hypersplenism משני תלויה מאוד בטיפול במחלה הבסיסית. שחמת היא רק אחד הגורמים להתפתחות התסמונת. בסך הכל, ישנם כמה עשרות גורמים שעלולים לגרום טחול והיפר-טחול. ללא טיפול, הטחול ממשיך להגדיל והקפסולה שלו נקרעת.

האינדיקציות לכריתת הטחול הן נוכחות של פציעות מכניות של איברי בטן שכנים, כאשר גודל הטחול גדל באופן משמעותי. יתכן דימום מדליות של הוושט. כמו כן, הסרת הטחול מיועדת לפנציטופניה חמורה, תסמונת המוליטית ומצבים מסוכנים אחרים.

מטופלים בסקירות כותבים על הצורך להגיש בקשה טיפול רפואיעם הופעת תסמינים ראשוניים של נזק לטחול, כבד ואיברים אחרים. אותם מטופלים שנבדקו מציינים את היעילות הגבוהה של שיטות מודרניות. לדוגמה, ניתן לאבחן טחול מוגדל שלבים מוקדמיםכאשר המטופל אינו חש כאב ואי נוחות. כדאי לשים לב למספר גורמים:

• הפטיטיס נגיפי מועבר;
• תחושת לחץ מתחת לצלעות בצד שמאל של חלל הבטן;
• רגישות לזיהומים.

מספר רב של חולים משתמשים תרופות עממיותלטיפול בטחול מוגדל. משתמשים בסנט ג'ון wort, קלנדולה וחליטות. אלו צמחי מרפא אנטי דלקתיים חזקים בטוחים לגוף במינונים מומלצים.

מומחים מציינים כי טיפול שמרני במחלה לרוב נותן רק השפעה זמנית. טיפול של hypersplenism ברוב המקרים אינו עוצר שינויים נוספים בטחול, היפרפלזיה שלו, אובדן תפקוד.

כריתת טחול, עם כל החסרונות של שיטה זו, מביאה למטופל החלמה. זה קורה בגלל שאורך החיים של תאי דם אדומים שאינם נהרסים בטחול גדל. אנמיה נעלמת, ולכן איכות החיים של החולים משתפרת משמעותית.

החומרים מפורסמים לסקירה ואינם מרשם לטיפול! אנו ממליצים לפנות להמטולוג במכון הבריאות שלך!

Hypersplenism הוא סימפטום של פתולוגיה חמורה, כרונית ואיטית, כאשר הטחול הורס יתר על המידה את האלמנטים התאיים של הדם. כתוצאה מכך, מספר אריתרוציטים, טסיות דם ולויקוציטים יורד. אם מתגלה סימפטום כזה, בדיקה מלאה היא חיונית, ולאחר מכן חיסול הגורם.

Hypersplenism ("היפר-" היא קידומת המרמזת על תפקוד מוגבר של משהו; מיוונית "טחול" - טחול) היא תסמונת המאופיינת בירידה בריכוז ה-ETL (אריתרוציטים, טסיות דם, לויקוציטים) בדם. חוסר תפקוד מקביל.

מרפאה של hypersplenism

• חוסר בתאי דם אדומיםמוביל לאנמיה, היפוקסיה עם ביטוי של עייפות, ירידה בביצועים, התנגדות מופחתת ל סוג אחרהמון.
• מחסור בטסיות דםמוביל להפרה של היווצרות הפקקת הראשונית, ולפיכך לדימום ארוך ונעצר בצורה גרועה.
• חוסר בתאי דם לבניםמוביל לירידה כללית בשלב התאי (הראשון) של התגובה החיסונית, מה שמפחית את רגישות הגוף לזיהומים, מה שמגביר את הסיכון להתפשטות שלו מעבר למוקד אחד.

הערה: תסמונת Hypersplenism בדרך כלל מלווה מחלות כבד או מחלות מערכתיות של הדם ורקמת החיבור. ברוב המוחלט, hypersplenism מתרחשת עם שחמת הכבד.

בקצרה על תפקידו העיקרי של הטחול

הטחול הוא "בית קברות" של תאי דם אדומים. תאי דם אדומים מותשים תחת פעולת אנזימים של פגוציטים (תאים סופגים) של הטחול מאבדים את הממברנה שלהם. המוגלובין מחומצן משומש "למלוא" נכנס לזרם הדם ובעזרה תגובה כימיתמשוחזר בכבד. כדוריות דם אדומות חדשות נוצרות מההמוגלובין החדש שנוצר.

הערה: תאי דם אחרים נהרסים גם הם בטחול, אך במידה הרבה פחות מאשר אריתרוציטים. לויקוציטים מתים לאחר וכתוצאה מהשלמת התגובה החיסונית, טסיות הדם נמצאות בשימוש מלא בשלב התאי של תהליך הקרישה.

תפקיד עיקרי נוסף של הטחול הוא לספק חסינות. זה מתבצע על ידי תאים לימפואידים של העיסה הלבנה. עבור גורמים זרים נוצרים נוגדנים ספציפיים בטחול.

הפתוגנזה של hypersplenism

סטגנציה ממושכת של דם במערכת הווריד הפורטלי-טחול מובילה להיפוקסיה של הטחול. המחסור בחמצן בכל איבר תורם לצמיחה של רקמת חיבור. יחד איתו מופעלת מערכת הפגוציטים הטחוליים, שמתחילים להיות נתונים להמוליזה (הרס) של תאי דם ללא הבחנה: הם הצליחו לתקן את מעגל החייםאו שלא.

חָשׁוּב! עם תסמונת hypersplenism, הטחול מותאם להרס של אלמנטים תאיים של הדם, אך לא לסינתזה. המשמעות היא שבנוסף לתפקוד ההמטופואטי, גם האימונוגני סובל.

התוצאה של כל התהליך היא pancytopenia (מחסור בכל תאי הדם).

אריתרוציט "חי" בממוצע 30-60 ימים, לויקוציט - עד 15 ימים, טסיות דם - כ-7 ימים.

הבדל בין היפר-טחול לבין טחול

בנוסף למונח "היפרספלניזם" ברפואה, ישנו המושג "טחול". שניהם קשורים ישירות לטחול, אך אינם דומים בביטוי ובמהותם.

חָשׁוּב! Hypersplenism ו-splenomegaly הם מצבים שונים לחלוטין! טחול היא סימפטום המרמז על הגדלה של הטחול המלווה יותר מ-50 מחלות שונות, כולל אופי זיהומיות (במיוחד זיהום HIV).

בדרך כלל, הטחול לא צריך להיות מוחשי ולצאת מתחת לקצה של צלע X השמאלית לאורך הקו האמצעי. אם הרופא הצליח למצוא את הטחול, זה מצביע בבירור על טחול ופתולוגיה רצינית.

עם זאת, טחול עשויה להתלוות להיפר-טחול, אך לא להיפך.

SPLENOMEGALY ו-HYPERSPLENISM דבש.
טחול (מגלוספלניה) היא הגדלה של הטחול. Hypersplenism (תסמונת היפרספלן) הוא שילוב של טחול מוגדל עם עלייה במספר האלמנטים התאיים במח העצם וירידה באלמנטים המעוצבים בדם ההיקפי (לדוגמה, עם מלריה, סרקואידוזיס).

הסיבות

גודש ורידי - שחמת הכבד (ב-77-85% מהמקרים), צורות חוץ-כבדיות של יתר לחץ דם פורטלי
תגובה חיסונית בתת אקוטית אנדוקרדיטיס זיהומית, תסמונת פלטי, מונונוקלאוזיס זיהומיות וכו'.
הרס מוגבר של תאי דם אדומים - עם ספרוציטוזיס מולד או תלסמיה
חדירת הטחול במחלות מיאלופרוליפרטיביות, ניאופלסטיות - לוקמיה מיאלואידית כרונית, לוקמיה לימפוציטית כרונית, לוקמיה חריפה, פוליציטמיה, לימפומות, לימפוגרנולומטוזיס, אוסטאומיאלוסקלרוזיס, סרטן גרורתי
אחרים - סרקואידוזיס, עמילואידוזיס, ציטומגליה, היסטופלסמוזיס מפושט או טוקסופלזמה, מחלת גושה
שינויים אורגניים - פציעות בטחול עם קרע והמטומה תת-קפסולרית, ציסטות, מורסות, תרומבואמבוליזם, המנגיומות
טחול בשילוב עם חום ממושך - עם אלח דם, לישמניאזיס קרביים(kala-azar), המובלסטוזיס ושחפת מיליארית.

תמונה קלינית

עשוי להיות אסימפטומטי, לעיתים מתבטא בתחושת כבדות בהיפוכונדריום השמאלי; במישוש - כאב והגדלה של הטחול. אבחון של hypersplenism
בבדיקה גופנית, הטחול מוגדל.
בדיקת דם היקפית
אנמיה, לרוב נורמוציטית או מאקרוציטית (לאחר דימומים חוזרים - מיקרוציטית היפוכרומית עם רטיקולוציטוזיס בינונית)
לויקופניה עם נויטרופניה ולימפומונוציטופניה
טרומבוציטופניה - עם ירידה בטסיות הדם ל-30-50x109 / ליטר, מתרחשים ביטויים קליניים תסמונת דימומית
היפרפלזיה מפצה של מח העצם עם דומיננטיות של מבשרים לא בשלים של אריתרוציטים וטסיות דם (התבגרות מאוחרת).

יַחַס

עירוי של מסת טסיות או לויקוציטים
גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון 20-40 מ"ג ליום למשך 3-6 חודשים)
כריתת טחול.

ICD

D73.1 Hypersplenism

מדריך למחלות. 2012 .

ראה מה זה "SPLENOMEGALY AND HYPERSPLENISM" במילונים אחרים:

Hypersplenism- ירידה במספר כדוריות הדם האדומות, כדוריות הדם הלבנות והטסיות בדם כתוצאה מהרס או הצטברותן בטחול המוגדל. Hypersplenism יכול להתפתח בכל פעם שלאדם יש טחול מוגדל (ראה טחול). מקור… תנאים רפואיים

היפרספלניזם- (hypersplenism) ירידה במספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים והטסיות בדם כתוצאה מהרס או הצטברותם בטחול מוגדל. Hypersplenism יכול להתפתח בכל מקרה כאשר לאדם יש טחול מוגדל (ראה ... ... מילוןבתרופה

טחול- (מהטחול היווני ומגהות, גניטיב megalos large) (רפואי), הגדלה של הטחול (ראה טחול). זה מצוין בעיקר במחלות שלו (גידולים, ציסטות, מורסות), זיהומים נפוצים(אלח דם, מלריה, ...... האנציקלופדיה הסובייטית הגדולה

דבש. תסמונת Hepatolienal משולבת הגדלה של הכבד והטחול. גורם לנזק כבד מפוזר חריף וכרוני (90% מהמקרים) פגמים מולדים ונרכשים בכלי הדם במערכת הורידי השער זיהומים כרוניים ו... ... מדריך למחלות

יתר לחץ דם פורטל- (Late Latin portae portal vein; שם נרדף ליתר לחץ דם פורטלי) עלייה בלחץ הדם במערכת הורידי השער, המתרחשת כאשר יש קושי ביציאת הדם ממנו. הסימנים העיקריים של P.g. דליות של הוושט, הקיבה ו... ... אנציקלופדיה רפואית - דבש. יתר לחץ דם פורטלי (PH) הוא עלייה בלחץ במערכת ורידי השער (לחץ תקין הוא 5-6 מ"מ כספית). הגדל מעל 12 20 מ"מ כספית. מוביל להרחבת האנסטומוזות של וריד השער (פורטו-קאבל, קאבו-קאוול). יציאה…… מדריך למחלות

התיאוריה של התפתחות טרומבוציטופניה עקב יתר לחץ דם פורטלי, שקיעה ותפיסת טסיות בטחול נותרה דומיננטית במשך עשרות שנים.

בשנת 1925, E. Hangis ו-F. Mann תיארו לראשונה את תפקיד הטחול כאנסטומוזה המחברת בין בריכות כלי הדם העורקי והפורטלי. לפי מ.ד. Patsiory (1974) בתהליך של מבנה מחדש של מחזור הדם הקרבי עם התקדמות יתר לחץ דם פורטלי הוא עלייה משמעותית בזרימת הדם בטחול העורקי. T. Norkulov (1983) מצא כי נצפית עלייה במספר ה-shunts arteriovenous בטחול עם עלייה בלחץ התוך-טחול מעל 300 מ"מ. א.ק. אומנות. לדברי המחבר, מספר רב של shunts arterio-portal בטחול תורם להפרה של התפקוד הרגולטורי של האיבר ביחס ללחץ הפורטלי ומחמיר את יתר לחץ הדם הפורטלי. בהתבסס על הנתונים שהתקבלו, הוצע כי שינויים במחזור הדם בטחול, סטגנציה ושפע של האיבר יוצרים תנאים לשקיעת ותפיסת תאי דם ולהתפתחות תסמונת ציטופנית. מאז ההנחה של התפקיד המוביל של הפרות של המודינמיקה של הטחול הייתה דומיננטית, המונח hypersplenism הפך נפוץ כדי לציין ציטופניה.
תַפְקִיד שיטות כירורגיותבתיקון התסמונת הציטופנית

בהתבסס על ההנחה של תפקיד הטחול בפתוגנזה של יתר לחץ דם פורטלי ויתר טחול, הקבוצה התערבויות כירורגיותעם שחמת הכבד, הוצגה כריתת טחול [Patsiora M.D., 1974]. הוא האמין כי התוצאה של כריתת הטחול היא ירידה בלחץ השער ב-70-160 מ"מ. גלים. אומנות. וביטול תסמונת היפר-ספלןיזם.

ככל שנצבר ניסיון בכריתת טחול לשחמת הכבד, התבררו חסרונות חמורים של ההתערבות. הניתוח לווה בתדירות גבוהה סיבוכים לאחר הניתוחכגון טרומבוציטופניה, דימום באספלן, דימום חוזר מדליות של הוושט והקיבה, תהליכים דלקתיים. התמותה לאחר כריתת טחול הייתה 8-12%, ובשלבים המאוחרים של המחלה - עד 25% ומעלה.

נכון לעכשיו, האינדיקציות לכריתת טחול כפעולה מבודדת ליתר לחץ דם פורטלי, כמו גם בשילוב עם סוגים אחרים של התערבויות (אומנטופקסיה, קשירת ורידי קיבה) מוגבלות בחדות.

הרעיון של dearialization של הטחול הופיע בקשר עם הרצון לשחזר את ההשפעות של כריתת הטחול, הימנעות מסיבוכיה. בשנת 1973, F. Maddison ביצע לראשונה אמבוליזציה של עורק הטחול בחולה עם אנמיה חמורה וטרומבוציטופניה על רקע דימום חוזר מדליות בוושט. לאחר 5 חודשים, במהלך בדיקת מעקב, מטופל זה הראה נורמליזציה של ספירת הדם, לא נרשמה חזרה של דימום מדליות של הוושט. ההשפעה החיובית של הפחתת זרימת הדם בטחול התבטאה בעלייה בזרימת הדם הכבדית הכוללת, ירידה מתונה בלחץ הפורטלי. הוא האמין כי היעילות של אמבוליזציה של עורק הטחול טמונה בדיכוי של פרוורטי מוגבר פעילות פונקציונליתטְחוֹל.

קיימות שלוש אפשרויות לאמבוליזציה של עורק הטחול: גזע (פרוקסימלי ודיסטלי), פרנכימלי ומשולב. הגרסה הראשונה של אמבוליזציה משמשת לרוב, כאשר התקני אמבוליזציה מותקנים בעיקר בחלקים הפרוקסימליים של עורק הטחול. אמבוליזציה פרוקסימלית של עורק הטחול היא ההתערבות הפחות מסוכנת, אולם היא מקשה על ביצוע reembolization. מיקום דיסטלי של חומרי תסחיף עלול לגרום לאיסכמיה חמורה של הטחול עם היווצרות אוטם נרחב בתקופה המיידית שלאחר האמבוליזציה. השימוש בטכניקה זו אינו שולל התפתחות של נמק לבלב של זנב הלבלב, ולכן אין בה שימוש נרחב בפרקטיקה הקלינית. אפילו יותר מסוכן בגלל ההתפתחות הבלתי נמנעת של אוטם טחול הוא אמבוליזציה פרנכימלית. במקרה של טכניקה רב-שכבתית להפחתת זרימת הדם בטחול, ממוקמים סלילים בקטרים ​​שונים ברמות שונות של עורק הטחול ובענפיו.

ר.ש. Adzhiev (2000) חקר את התוצאות של התערבויות אנדוסקולריות: אמבוליזציה של הכבד, הטחול ואמבוליזציה משולבת של עורקי הכבד והטחול. אמבוליזציה של עורק הכבד לוותה בנטייה להחמיר את התסמונת הציטופנית. לאחר אמבוליזציה של עורק הטחול נמצאה עלייה ברמת הטסיות והאריתרוציטים.

הדינמיקה של פרמטרים של דם היקפי לאחר אמבוליזציה בו-זמנית של עורקי הכבד והטחול נחקרה על ידי המחבר בקבוצות של שחמת כבד שנוצרה ודיסטרופית. המחבר מצא ירידה ברמת אריתרוציטים בקבוצת החולים עם מיימת ובקרב חולים בשלב הדיסטרופי של שחמת הכבד. בחולים בשלב של שחמת כבד נוצרה, התגלתה עלייה במספר הלויקוציטים בתקופה שלאחר האמבוליזציה. עם זאת, שינויים אלה יכולים להיחשב כתגובה דלקתית מערכתית. בעקיפין, עדות לכך היא עלייה בלימפפניה יחסית. אמבוליזציה משולבת של עורקי הכבד והטחול הובילה לעלייה משמעותית ברמות הטסיות בשתי הקבוצות.

בחלק השני של המחקר, המחבר חקר את ההשפעה של אמבוליזציה בו-זמנית של עורקי הכבד והטחול על הדינמיקה של היפר-טחול בעת חלוקת חולים ל-3 קבוצות בהתאם לתכולה הראשונית של טסיות הדם בדם: מעל 100 x 106/ml. (קבוצה I), 60-100 x 106 / מ"ל ​​(קבוצה II), מתחת ל-60 x 106 / מ"ל ​​(קבוצה III). המחבר מצא את העלייה המשמעותית ביותר ברמת הטסיות בחולים מהקבוצה השנייה.

חשוב להדגיש שרק התוצאות המיידיות של התערבויות אנדוסקולריות מוצגות בעבודה. תקופת המעקב הייתה פחות מחודש. לא ניתן לשלול שההשפעות המוקדמות של אמבוליזציה של עורקי תא הצליאק עשויות לנבוע מתגובה מערכתית לאיסכמיה באיברים.

V.M. פרוזורוב (2000), כאשר חקר את התוצאות של 44 אמבוליזציות משולבות של עורקי הכבד והטחול, לא גילה דינמיקה משמעותית כלשהי בפרמטרים של בדיקת הדם הקלינית לא במערך הכולל או בחלוקה לקבוצות תפקודיות לפי Child.

ניתוח של התוצאות ארוכות הטווח של התערבויות אנדווסקולריות מוצג בעבודתו של ש.מ. איברונובה (2001). המחבר קבע עלייה בתכולת הטסיות בדם ההיקפי הן בקבוצת החולים לאחר כריתת הטחול והן לאחר אמבוליזציה של עורק הטחול. הנייר מציין שכאשר רמת הטסיות הראשונית היא מתחת ל-60 x 106/ml, השפעת האמבוליזציה היא מינימלית.

אמבוליזציה של עורק הטחול מלווה במספר סיבוכים, שתדירותם וחומרתם תלויה בשיטת ההתערבות. המסוכן ביותר הוא אמבוליזציה היקפית, שלאחריה הוא מתפתח כמעט תמיד תסמונת כאב, חום, אוטם טחול נוצר. סיבוכים אחרים כוללים פרזיס במעי, תפליט תגובתי פנימה חלל פלאורליוהיווצרות אבצס של הטחול התמותה יכולה להגיע ל-7-11%, שזה נמוך מהקטלניות של כריתת הטחול (20-25%).

מספר מחברים דיווחו על ירידה בציטופניה לאחר פעולות shunting portosystemic שבוצעו בקשר עם דימום בוושט-קיבה. עם זאת, קשה להבחין בין עלייה ספונטנית בטסיות הדם לאחר אפיזודה של דימום לבין תיקון אמיתי של יתר טחול על ידי דקומפרסיה פורטלית.

ניתוח התוצאות של shunting portosystemic מניעתי בחולים ללא היסטוריה של דימום לא גילה הבדלים משמעותיים ברמות הטסיות לפני ואחרי הניתוח.

ביתר לחץ דם פורטלי חוץ-כבדי, רמות הטסיות נמוכות בדרך כלל מאשר בשחמת. הדבר מעיד בעקיפין על מנגנון כפול להתפתחות תרומבוציטופניה - כיבוד טסיות טסיות על ידי הטחול וירידה בתפקוד הכבד. עוד בשנות ה-50, הוכח שעם המהלך הפעיל של שחמת הכבד, תסמונת היפר-טפל מתרחשת לעתים קרובות יותר מאשר בשלב הפיצוי של שחמת הכבד (Madden J.L., 1953).

שחזור הרזרבה התפקודית של הכבד הוא התנאי החשוב ביותר לשיקום רמת הטסיות. אישור ברור למצב זה הוא נורמליזציה של רמות הטסיות לאחר השתלת כבד. השתלת כבד הטרוטופית מוצלחת מבטלת את שני הגורמים הפתוגנטיים של טרומבוציטופניה - יתר לחץ דם פורטלי וירידה ברזרבה התפקודית של הכבד.

דרגות שונות של ציטופניה מתרחשות בשחמת הכבד ויתר לחץ דם פורטלי. ציטופניה עשויה לכלול ירידה ברמת תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים, טסיות הדם ושילוב של אלה. שקיעה וסגירה של יסודות דם על ידי הטחול המוגדל (היפרספלניזם) עשויות למלא תפקיד בהתפתחות ציטופניה, אך המנגנון הפתוגני הזה אינו המוביל.

מנגנון ההתפתחות של אנמיה וליקופניה הוא רב גורמים. ההשפעה מדכאת המיאלוס של זיהום ויראלי כרוני היא קריטית, ותפקידו של יתר טחול מוטל בספק.

טרומבוציטופניה היא השינוי השכיח ביותר שנמצא ביתר לחץ דם פורטלי. התפקיד של שקיעת טסיות וסגירה על ידי הטחול בפתוגנזה של טרומבוציטופניה נראה חסר משמעות. טרומבוציטופניה מלווה לעתים קרובות במחלת כבד לפני התפתחות שחמת הכבד ויתר לחץ דם פורטלי ועשויה להיות קשורה להשפעה מדכאת המיאלוס של זיהום ויראלי כרוני. בשחמת כבד, ירידה בייצור הטרומבופואטין היא המנגנון הפתוגני המוביל להתפתחות טרומבוציטופניה.

לפיכך, מחסור מוחלט או יחסי של גורמי גדילה וירידה בהמטופואזה של מח העצם ממלאים תפקיד מוביל בהתפתחות התסמונת הציטופנית בשחמת הכבד. ברוב המקרים, ציטופניה אינה מגבירה את הסיכון לסיבוכים ואינה מצריכה תיקון ממוקד. שאלת הטיפול עשויה לעלות בעת תכנון טיפול כירורגי.

בין השיטות הרפואיות, טיפול בגורמי גדילה המטופואטיים רקומביננטיים יעיל. בין שיטות הניתוח, רק השתלת כבד יכולה לתקן באופן מהימן את התסמונת הציטופנית. התפקיד של כריתת הטחול, קשירה ואמבוליזציה של הטחול בתיקון הציטופניה מוטל בספק.