לימפומה של תאי B היא ניאופלזמה ממאירה, שהתפתחותה מלווה בהתפשטות של תאים סרטניים לאיברים ומערכות אחרות בגוף. כרגע אי אפשר לנקוב במדויק מה גורם לפתולוגיה זו.
דבר אחד בטוח: ככל שמאבחן לימפומה תאי B מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי להחלמה מלאה. לדברי חוקרים רבים, התפתחות של ניאופלזמה יכולה להיות מושפעת מחומרים רעילים ומסרטנים כאשר הם משפיעים על גוף האדם.
מאפיינים כלליים וסיבות לפתולוגיה
הסיווג הבינלאומי של מחלות, גרסה 10 (ICD 10) מקצה את הקוד C85.1 - לימפומה של תאי B, לא מוגדר.
על פי מחקרים רבים במדינות מסוימות, לימפומה תאית (תאים גדולים) היא מחלה שהגיעה לממדים של מגיפה. הסיבה העיקרית לתופעה זו היא העלייה במקרים של כשל חיסוני נרכש ומולד.
בשל התקדמות מהירה של סימפטומים של המחלה, התפתחות מהירה של מחסור של כל איבר פנימי, במיוחד אם הטיפול לא מתחיל בזמן. הודות לתרופות ציטוסטטטיות, שהופיעו בשוק יחסית לאחרונה, ניתן להגדיל משמעותית את הסיכויים לפרוגנוזה חיובית.
למרות מחקר לא מספיק של הסיבות התורמות להתרחשות של ניאופלזמה ממאירה כמו לימפומה, ניתן לזהות גורמים הנטייה לפתולוגיה:
- התפתחות של תסמונת כשל חיסוני נרכש (איידס, HIV) בגוף;
- נוכחות זיהום ויראלי, אשר מעורר התפתחות של מחלה כגון הפטיטיס;
- התפתחות של בלוטת התריס אוטואימונית;
- פיתוח של פתולוגיה גנטית, למשל, תסמונת Klinefelter;
- חשיפה לחומר כימי אגרסיבי או לקרינה על הגוף;
- תנאים סביבתיים לא נוחים שבהם חיים אנשים;
- פיתוח פתולוגיה חיסונית מולדת;
- גורם גיל;
- התפתחות של דלקת מפרקים שגרונית;
- עודף משקל;
- ביצוע הקרנות או כימותרפיה כדי לחסל סרטן.
סיווג של ניאופלזמה
לימפומה של תאי ביתא בדרגה נמוכה מחולקת לסוגים מסוימים על פי הסיווג האירופי-אמריקאי שפותח על ידי ארגון הבריאות העולמי:
תסמינים וסימנים המאפיינים לימפומה של תאי B
ללימפומה של תאי B יש תסמינים דומים לכמה סוגים גידולים ממאירים. תסמינים לא ספציפיים נפוצים כוללים:
- ירידה פתאומית וחסרת סיבה במשקל;
- עלייה קלה בטמפרטורה הכללית;
- מבוכה כללית;
- בלוטות הלימפה מתחילות להגדיל בקבוצות;
- עייפות מהירה, אפילו עם עומסים קלים;
- הזעה מוגברת, במיוחד בלילה;
- התפתחות אנמיה, טרומבוציטופניה, הגורמת לתסמינים כמו חיוורון עורודימום מוגבר.
אם הנגע מערב את מנגנון העצם או האיברים הפנימיים, מתרחש כאב באזור המתאים ותסמינים אופייניים אחרים של לימפומה של תאי ביתא (קוד ICD 10 - C85.1):
- אם הריאות מושפעות - תחושה של חוסר אוויר ושיעול;
- אם המעיים פגומים - עיכול לקוי, הקאות;
- במקרה של תבוסה - סחרחורת תכופה, כאבי ראש, הפרעות במערכת הראייה.
כיצד מאבחנים לימפומה של תאי B?
כדי לבצע אבחנה נכונה, מיד לאחר שאדם הולך לבית החולים עם תסמינים אופיינייםהרופא רושם בדיקות מכשירים ומעבדה מסוימות:
- אולטרסאונדאשר מתבצעת כדי לקבוע את מצב בלוטות הלימפה והאיברים הפנימיים המושפעים.
- בדיקת רנטגן, אשר נקבע לזיהוי שינויים פתולוגיים V רקמת עצם, איברים של אזורי החזה והבטן.
- ביצוע ניקור מח עצם- יש צורך במחקר פולשני כדי לחקור את הדגימה שנלקחה, ואחריה גנטית, אימונולוגית ו ניתוח ציטולוגי. במקרה זה, אתה יכול להחליט על סוג הגידול ועל פרוגנוזה נוספת.
- הדמיית תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבתיעזור לקבוע את מידת הנזק לאיבר פנימי מסוים, כמו גם את שלב ההתפתחות של לימפומה תאי B.
- ביצוע הקשה בעמוד השדרהנקבע על מנת לקבוע את מידת ההתפשטות של תאי לימפומה פתולוגיים במערכת העצבים המרכזית.
- ביופסיה היא שיטת אבחון, במהלכה ניתן לקבוע את סוג הלימפומה ואת שלב התפתחותה.
טיפול ופרוגנוזה
להשיג החלמה מלאהאו הפוגה יציבה, זה הכרחי טיפול מורכבלימפומה תאי B משתמשת בכל שיטות אפשריות. קודם כל, יש צורך לקחת immunomodulators, אנטיביוטיקה, אנטי ויראליים סוכנים antitumor.
טיפול כימותרפי בלימפומה של תאי בטא כרוך בשימוש בפוטנטי תרופות, שיש להם השפעה פתולוגית על תאים סרטניים. רצוי להשתמש ב-Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin עבור שני קורסים של כימותרפיה.
ניתן להשתמש בשיטה אחרת טיפול נמרץלימפומה של תאי B, כגון הקרנת רנטגן, שמטרתה להילחם בתאים סרטניים, וכן למנוע את התפשטותם לרקמות סמוכות. טיפול כזה יעיל רק בשלב הראשון של התפתחות הפתולוגיה.
הפרוגנוזה של לימפומה של תאי B תלויה במועד שבו אובחן הגידול, כמו גם בנכונות הטיפול. שיעור ההישרדות נקבע תוך התחשבות במגדר ובגיל הביולוגי של החולה, מצב החסינות וסוג הגידול.
לימפומה של תאי B (קוד ICD 10 - C85.1) ניתנת לריפוי, אך רק עם התחלת טיפול בזמן. הגישה החיובית של המטופל היא 50% מהצלחת הטיפול.
עבור כל הווריאציות המורפולוגיות של לימפומות שאינן הודג'קין, קיימת מעורבות תכופה באותה מידה של שתי בלוטות הלימפה בכללותן ושל הקבוצות האינדיבידואליות שלהן, הטבעת הלימפואידית של ולדייר מערכת עיכול. תכופים יותר נגע ראשוניבלוטות לימפה retroperitoneal ו חלל הבטן, עצמות ורקמות רכות נצפות בלימפובלסטיות, טחול - בגרסאות פרולימפוציטיות. התהליך הפתולוגי, ללא קשר לגרסה המורפולוגית של המחלה, ברוב המקרים מתפשט לראשונה לא לאזורים הסמוכים לבלוטות הלימפה. נזק לקבוצות סמוכות של בלוטות לימפה מתרחש לעתים קרובות יותר עם הווריאציה הלימפובלסטית.
גרורות חוץ-נודליות מוקדמות, גרורות במח עצם, מעורבות ב תהליך פתולוגיכבד וטחול שכיחים מעט יותר בגרסה הפרולימפוציטית, ונזק למח עצם ולוקמיה שכיחים יותר בנוכחות תאים בעלי גרעין עגול ומפוצל. עם זאת, עם וריאנטים של פיצוץ, מעורבות מח העצם ועלייה בגודל בלוטות הלימפה מתרחשות מוקדם יותר.
ההבדלים הגדולים ביותר בין וריאנטים מורפולוגיים מצוינים בעת הערכת הישרדות. שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור הווריאציה הפרולימפוציטית של תאים קטנים עם גרעין מפוצל ועגול הוא 70 ו-53%, בהתאמה. עם הווריאציה הפרולימפוציטית-לימפובלסטית של תאים גדולים עם גרעין מפוצל, שיעורי ההישרדות קרובים לאלו עם וריאנטים של פיצוץ ועומדים על 14-21 חודשים.
שיעורי ההישרדות בשלבים I-II של לימפומות שאינן הודג'קין עם רמה גבוהה של ממאירות עם נגעים ראשוניים של מערכת העיכול גבוהים משמעותית מאלה שנצפו בקבוצת החולים הכללית עם גרסאות אלו.
לימפומה ראשונית שאינה הודג'קין של הטחול היא לוקליזציה נדירה (פחות מ-1%), בעוד המעורבות שלה בתהליך הפתולוגי נמצאת לרוב (40-50%) בלימפוסרקומה. לעתים קרובות יותר, נזק ראשוני לטחול מתגלה בווריאציה הפרולימפוציטית. לעתים קרובות יותר, עם לימפומה בטחול, מעורבות של מח העצם בתהליך הפתולוגי מצוין. עם זאת, עם הווריאציה הלימפובלסטית, גרורות מהטחול ממוקמות לעתים קרובות יותר בבלוטות הלימפה הבטן.
מעורבות הריאות השכיחה ביותר נמצאת בלימפומות שאינן הודג'קין בדרגה נמוכה. הפרוגנוזה עבור לוקליזציה ראשונית זו נקבעת על ידי הגרסה המורפולוגית. נזק למערכת העצבים נצפה, ככלל, בגרסאות פיצוץ של לימפומות שאינן הודג'קין.
הסוג הנודולרי של לימפומה שאינה הודג'קין, בגבולות כל סוג היסטולוגי, מאופיין במהלך נוח יותר של המחלה. עם הווריאציה הלימפוציטית, למרות הכללה מהירה של התהליך, יחסית קורס שפיר.
לתמונה הקלינית וההמטולוגית של גרסאות מורפולוגיות מסוימות של לימפוסרקומה מפוזרת יש מאפיינים משלה. לפיכך, הווריאציה הלימפוציטית מאופיינת בהכללה מוקדמת למדי של התהליך. שלא כמו לוקמיה לימפוציטית כרונית, לעתים קרובות ניתן להתחקות אחר רצף המעורבות והתהליך הפתולוגי קבוצות שונותבלוטות לימפה, בדיקה היסטולוגית של מח העצם מגלה נגע מסוג נודולרי או נודולרי-דיפוזי (בניגוד לאופי המפוזר של ההסתננות בלוקמיה לימפוציטית כרונית).
הכללה של התהליך מתרחשת בממוצע תוך 3-24 חודשים. ניתן לזהות פגיעה במח עצם גם בהמוגרמה רגילה (ב-47% מהחולים הוא ללא שינוי בזמן האבחון בחלק מהחולים מתגלה לימפוציטופניה). למרות ההכללה המוקדמת והמעורבות של מח העצם בתהליך, הפרוגנוזה של המחלה בגרסה זו חיובית יחסית (עד 75% מהחולים חיים יותר מ-5 שנים).
וריאנט תאי ה-T של לימפוסרקומה נבדל בייחודיות הקליני וההמטולוגית: טחול, הגדלה כללית של בלוטות הלימפה, הסתננות לריאות, נגעים בעור. המוקד העיקרי הוא האזור הפרה-קורטיקלי תלוי T של בלוטות הלימפה. יש לימפוציטוזיס גבוה בדם, הגרעינים של רוב הלימפוציטים מעוותים. תוחלת החיים הממוצעת עבור גרסה נדירה זו היא קצרה - 10 חודשים.
עם וריאנט ציטולוגי לימפופלסמציטי נדיר תסמונות קליניותמהלך המחלה נקבע לפי מיקום הגידול, היקף התהליך ולרוב לפי כמות ה-IgM בסרום הדם.
הווריאציה הפרולימפוציטית נמצאת ב-45-51% מכלל המקרים של לימפוסרקומה. לעתים קרובות זה מגלה עלייה בבלוטות העורף, הפרוטיד, הפופליטאלי והלימפה. למרות ההכללה התכופה ולוקמיה תכופה (ב-25-45%) של התהליך, עם אפשרות זו שיעור הישרדות של חמש שניםמהחולים הוא 63-70%. עם תת-השונות הפרולימפוציטית-לימפובלסטית, הפרוגנוזה פחות טובה.
הווריאציה הלימפובלסטית, הטרוגנית למדי במאפיינים המורפולוגיים שלה (עם גרעין מעוות, לא מעוות, מאקרו, מיקרו צורות) והאימונולוגיות (פנוטיפ T ו-B), נמצא לרוב בילדים. בלוטות הלימפה מושפעות לוקליזציות שונות. המחלה מאופיינת בצמיחה מהירה של גידולים ובמעורבות של אזורים אנטומיים חדשים בתהליך. לעתים קרובות יותר מאשר עם לימפוסרקומה אחרות, ההמוגרמה מראה ציטופניה ראשונית ופנוטיפ תאי T של לימפוציטים.
לימפומה של בורקיט ממקור תאי B מסווגת כסוג לימפובלסטי של לימפוסרקומה. הגרסה הקלאסית שלו מתבטאת בעיקר בפגיעה בעצמות (במיוחד לסת תחתונה), כליות, שחלות, בלוטות לימפה של האזורים הרטרופריטוניאליים, ריאות, פרוטיד בלוטות הרוק. רק לעתים נדירות מעורב מוח עצם בתהליך. בצורות מקומיות, הפרוגנוזה חיובית עם הפוגות ארוכות טווח עד לריפוי מלא. הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה T-לימפובלסטית הוא "פרותימוציט". ברוב המוחלט של המקרים, המדיאסטינום מושפע, מתגלות גרורות במרכז מערכת עצבים, ריאות; ב-50% מהמקרים - לוקמיה. המחלה מתגלה לעתים קרובות יותר אצל בנים ב-5 השנים הראשונות לחייהם ובמתבגרים בני 13-16.
לימפוזרקומה אימונובלסטית (הפנוטיפ של תאי B שולט) יכולה להתפתח כגידול ראשוני של מערכת העיכול, בלוטות הלימפה, הטבעת של ולדייר וציטופניה מתגלה לעיתים קרובות, לוקמיה - ב במקרים נדירים. המחלה מתקדמת במהירות, שיעור ההישרדות לחמש שנים של החולים הוא 21-32%, אולם הסרה של גידול בודד יכולה לתרום להפוגה ארוכת טווח ואף לריפוי. לימפוסרקומה אימונובלסטית כתהליך משני מתוארת במיאלומה נפוצה, מקרוגלובלינמיה של Waldenström ומחלות לימפופרוליפרטיביות אחרות.
Mycosis fungoides הוא גידול לימפואידי ממאיר, המופיע תמיד בשכבות העליונות של הדרמיס, המורכב מתאי T-helper פולימורפיים. הביטוי הראשון של המחלה עשוי להיות דלקת לא ספציפית. האבחנה מאומתת על ידי בדיקה היסטולוגית וציטוכימית (תאים לימפואידים נותנים תגובה חיובית לפוספטאז חומצי, בטא גלוקורונידאז ואסטראז לא ספציפי לחומצה). ישנה נקודת מבט שהשלב הכרוני המוקדם של המחלה עשוי להיות תגובתי, בעוד שהשלב ה"לימפובלסטי" מייצג טרנספורמציה ממאירה אמיתית. תסמונת Sezary, המאופיינת בהופעה בהמוגרמה של תאים לימפואידים עם גרעין דמוי מוח, נחשבת לשלב הלוקמי של mycosis fungoides.
הגרסה ההיסטוציטית של לימפומה ממאירה שאינה הודג'קין היא נדירה מאוד. תמונה קליניתזה מגוון. ניתן למצוא גרורות באיברים רבים. לוקמיה ומעורבות במח עצם נדירות, וציטופניה שכיחה.
ההשתייכות הנוזולוגית של הצורות החדשות שזוהו נותרה במחלוקת. לפיכך, מוצע לשקול את הלימפומה של לנרט, שתוארה במקור כ אפשרות יוצאת דופןלימפוגרנולומטוזיס עם תכולה גבוהה של תאים אפיתליואידים. היעדר תאי ברזובסקי-שטרנברג טיפוסיים, פיברוזיס, תכולה גבוהה של אימונובלסטים, תאי פלזמה, מעברים ללימפוסרקומה שימשו בסיס לתיחום מחלה זו מלימפוגנולומטוזיס ולהבדלה תחת השם "לימפומה לנרט" (לימפומה ממאירה עם תכולה גבוהה של היסטוציטים אפיתליואידים, לימפומה לימפה-פיתלית, לימפומה של תאי אפיתל). תכונה ביטויים קלינייםלימפומה של לנרט היא נגע שכיח שקדים פלטיןבלוטות לימפה, גיל מבוגרחולים, נוכחות של gammopathy polyclonal והיסטוריה של פריחות אלרגיות בעור.
לימפומות שאינן הודג'קין כוללות גם את אלו המתוארות ב השנים האחרונותלימפדנופתיה אנגיואימונובלסטית עם דיספרוטאינמיה (לימפוגרנולומטוזיס X). מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת בחום, ירידה במשקל, פריחות בעור, לימפדנופתיה כללית, לרוב בשילוב עם הפטו וטחול, היפרגלובולינמיה מתמשכת ולעיתים סימני המוליזה. מבחינה היסטולוגית, טריאדה אופיינית: התפשטות של כלי דם קטנים, התפשטות אימונובלסטים, שקיעה של מסות אמורפיות חיוביות ל-PAS בדפנות כלי הדם. מספר האאוזינופילים וההיסטיוציטים משתנה, אך לפעמים מספרם של האחרונים גדל באופן ניכר. יתכנו תאים ענקיים ומוקדים קטנים של נמק. מספר חוקרים רואים בשינויים שתוארו לעיל לא לימפומה ממאירה, אלא כתגובתי, הקשורים להפרעות במערכת הלימפוציטים B.
לימפוציטים יכולים להיות מקומיים ב איברים שוניםורקמות (טחול, בלוטות לימפה, קיבה, ריאות, עור וכו'). המחלה מתקדמת לאט. במשך זמן רב, הטחול מוגדל מעט, בלוטות הלימפה בגודל נורמלי או מוגדל מעט. בדם יש מספר תקין או קרוב לנורמה של לויקוציטים עם דומיננטיות או תכולה תקינה של לימפוציטים בוגרים. רמת הטסיות נמצאת בגבולות הנורמליים בחלק מהחולים, מספרן עשוי לרדת ל-1*109/1-1.4*109/ליטר לאחר 7-10 שנים. לעתים קרובות יותר, מתגלה רק נטייה קלה לירידה ברמת ההמוגלובין ומספר תאי הדם האדומים נעים בין 1.5-2%. ביופסיית מח עצם חושפת גידולים מבודדים המורכבים מלימפוציטים בוגרים; מחקרים היסטולוגייםמוּגדָל בלוטת לימפה, איברים מושפעים אחרים עוזרים לאמת את האבחנה. ממאירות של לימפוציטומה עם טרנספורמציה ללימפוסרקומה או לוקמיה לימפוציטית כרוניתאינו חובה, ואם זה קורה, זה לרוב לאחר חודשים או שנים רבים.
לימפומה שאינה הודג'קןהיא קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינת בהתרבות ניאופלסטית של תאים לימפואידים לא בשלים המצטברים מחוץ למח העצם.
קוד מאת סיווג בינלאומימחלות ICD-10:
- C82- לימפומה פוליקולרית [נודולרית] שאינה הודג'קין
- C83- לימפומה מפוזרת שאינה הודג'קין
תדירות
מדי שנה בארצות הברית, כ-35,000 חולים מאובחנים עם לימפומה שאינה הודג'קן.סיווג פתוהיסטולוגי. יש הרבה ידועים סיווגים היסטולוגייםמחלות. כדי לבטל את הסתירות ביניהם, אומץ סיווג ב-1982 המכון הלאומימחלת הסרטן: . לימפומהרמה נמוכה של ממאירות. תאים קטנים לימפוציטים. בעיקר זקיקים (תאים קטנים עם גרעינים מפוצלים). זקיק - סוג מעורב(תאים קטנים עם גרעינים מפוצלים ותאים גדולים). לימפומהרמה בינונית של ממאירות. בעיקר תאים גדולים זקיקים. פיזור תא קטן עם גרעינים מפוצלים. מעורבב דיפוזי (תא קטן וגדול). תא גדול מפוזר. לימפומהרמה גבוהה של ממאירות. תא גדול. לימפובלסטי עם גרעינים מעוקלים. תא קטן עם גרעינים לא מפוצלים (Burkett's).
סוגי לימפומות
. לימפומות בדרגה נמוכהמיוצגים בעיקר על ידי גידולי תאי B. סוג הביניים של לימפוסרקומה כולל גם תאי B וגם כמה לימפומות תאי T. לימפוסרקומות אימונובלסטיות הן בעיקר גידולים של תאי B, לימפוסרקומות לימפובלסטיות הן ממקור תאי T. רוב הגידולים של תאי B הם חד שבטיים ויוצרים - ו- - שרשראות קלות של אימונוגלובולינים.
. לימפומות פוליקולריות(תאים קטנים עם גרעינים מפוצלים) הוא הסוג ההיסטולוגי האופייני ביותר, המהווה כ-40% מהמקרים של כל הלימפומות הממאירות. סוג זה נמצא בעיקר בשלבים III או IV של המחלה עם נזק תכוף למח עצם. התמונה הקלינית מאופיינת בהיעדר תסמונת כאבבמשך שנים רבות.
. לימפומות פוליקולריות, המורכב מתאים גדולים וקטנים עם גרעינים מפוצלים, נמצאים ב-20-40% מהחולים. מח העצם מושפע בדרך כלל.
. לימפומות של תאים גדולים מפוזריםמאפיין נוכחות של גדול לימפוציטים לא טיפוסייםעם גרעינים גדולים.
. לימפומות אימונובלסטיותולימפומות אחרות שאינן הודג'קן בדרגה גבוהה: גרסאות פלסמציטיות, תאים ברורים ופולימורפיים. למרות טיפול מהיר והולם, סוגים אלה של לימפומות מתקדמים במהירות ומובילים תוצאה קטלנית. בורקט לימפומה(לימפוסרקומה של בורקט, לימפומהאפריקאי) - ממאיר לימפומה, ממוקם בעיקר מחוץ לבלוטות הלימפה ( לסת עליונה, כליות, שחלות). שכיחות גבוהה של שכיחות בילדים במדינות אפריקה ואסיה (#113970, מוטציות נקודתיות של הגנים MYC, 8q24, כמו גם - (2p) ו- - (22q) קלות או כבדות (14q32) שרשראות של אימונוגלובולינים מתגלות לעתים קרובות ). לימפדנופתיה, hepatosplenomegaly, ביטויי עור והיפרקלצמיה אופייניים.
לימפומה שאינה הודג'קן: גורמים
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
ליקויים חיסוניים. שימוש ארוך טווח בתרופות מדכאות חיסוניות (לדוגמה, לאחר השתלת כליה או לב). וירוס אפשטיין-בר קשור להתפתחות לימפומות של Burkett. הפרעות ציטוגנטיות (למשל, טרנסלוקציות כרומוזומליות).תמונה קלינית
תסמונת שגשוג: לימפדנופתיה (הגדלה של בלוטות לימפה מושפעות); תסמונת הגידול: כבד מוגדל, טחול. תסמונת שיכרון: חום, עייפות מוגברת, ירידה במשקל והזעות לילה. ביטויים קליניים תלויים במיקום הלימפוסרקומה ( חסימת מעייםעם לוקליזציה של הבטן; תסמונת דחיסת קנה הנשימה עקב פגיעה בבלוטות הלימפה התוך-חזה).שלבי המחלה ואבחון. עקרונות הבמה דומים לאלה של לימפוגרנולומטוזיס. השלב הרביעי של המחלה נקבע כאשר מח העצם (לוקמיה) ומערכת העצבים המרכזית מעורבים בתהליך הפתולוגי. הקמת הבמה. ביופסיה של בלוטות הלימפה וניתוח של חומר ביופסיה. בדיקה המטולוגית, כולל חישוב נוסחת לויקוציטים, טסיות דם, קביעת תכולה חומצת שתן. אלקטרופורזה של חלבון בדם יכולה לשלול היפוגמגלבולינמיה ו/או מחלת שרשרת כבדה. איסוף היסטוריה רפואית מלאה ובדיקה רפואית בדגש על כל קבוצות בלוטות הלימפה (בעיקר טבעת פון ולדייר-פירוגוב), וכן גודל הכבד והטחול. ביופסיה דו צדדית ושאיבת מח עצם. מחקרים רדיולוגיים- רדיוגרפיה של איברים חזה, חלל הבטן והאגן, לעתים רחוקות יותר - לימפנגיוגרפיה דו צדדית גפיים תחתונותואגן. הליכים אחרים כוללים לפרוטומיה חקרנית, סינטיגרפיה או צילום רנטגן של העצם, אנדוסקופיה וביופסיית כבד.
לימפומה שאינה הודג'קן: שיטות טיפול
יַחַס
בדרך כלל בשילוב. כמו בטיפול בלוקמיה, נעשה שימוש בפרוטוקולים שונים של כימותרפיה.. כימותרפיה. לימפומות בשלב I ו-II בדרגה בינונית וגבוהה מגיבות לעתים קרובות היטב לכימותרפיה משולבת (ציקלופוספמיד במינון גבוה עם מתוטרקסט, וינקריסטין ולעיתים קרובות דוקסורוביצין) עם או בלי קרינה (ריפוי נצפה ב-80-90% מהמקרים). במקרה של פגיעה במערכת העצבים המרכזית, ציטוסטטים ניתנים אנדולומברלית או לתוך חדרי המוח.
. הַקרָנָה.לימפומות Non-Hodgken הן רגישות ביותר לרדיו. בתהליך מקומי, יש להפנות את ההקרנה לאזור הפגוע (במינון של 40 Gy). בלימפומה מפושטת, להקרנה יש השפעה פליאטיבית וגם מגבירה אפקט מרפאכימותרפיה. שלב I של לימפומות אינדולנטיות. תצפית ארוכת טווח של חולים עם לימפומה בדרגה נמוכה ממוקמת בשלבים I ו-II שקיבלו הקרנה כללית של בלוטות הלימפה גילתה נוכחות של תקופה של 10 שנים ללא הישנות ב-50% מהמקרים (במיוחד בחולים צעירים).
תכונות אצל ילדים
.
הגיל השולט
- בני 5-9, יחס בנים/בנות - 2-2.5/1.. תכונות הזרימה. התקדמות מהירה של הגידול. דומיננטיות של לוקליזציה חוץ-נודלית. ראשוני הוא גידול כללי.
. לוקליזציה. B - לימפומות תאי - מעיים (35%), אף (20%). T - לימפומות תאי - מדיאסטינום (25%), בלוטות לימפה היקפיות (15%).
.
יַחַס
השיטה העיקרית היא פוליכימותרפיה משולבת. טיפול בקרינהמשמש רק לפגיעה במערכת העצבים המרכזית (באופן מקומי)..
קורס ופרוגנוזה
שיעור ההישרדות ל-5 שנים עם טיפול מגיע ל-80%.מילים נרדפות
לימפוסרקומה. לימפובלסטומה. לימפומהמַמְאִיר.ICD-10. C82 פוליקולרי [נודולרי] שאינו הודג'קין לימפומה. C83 לימפומה מפוזרת שאינה הודג'קין
קריטריונים לאבחון
האבחנה של HL צריכה להיעשות בהתאם לסיווג WHO על בסיס ביופסיה של בלוטות לימפה ולאחריה בדיקה היסטולוגית ובמידת הצורך IHC.
תלונות ואנמנזה:תלונה על הגדלה של קבוצה מסוימת של בלוטות לימפה היקפיות, עלייה בטמפרטורת הגוף, הזעה, עור מגרד, ירידה במשקל. היסטוריה מפורטת לוקח מ תשומת - לב מיוחדתלנוכחות של סימפטומים של שיכרון, כאב "אלכוהולי" (הופעת כאב באזורים הפגועים לאחר שתיית אפילו כמות קטנה של אלכוהול) וקצב הגדילה של בלוטות הלימפה.
בדיקה גופנית:בדיקת מישוש יסודית של כל הקבוצות של בלוטות הלימפה ההיקפיות (תת-מנדיבולאריות, צוואריות-סופרקלביקולריות, תת-קלביות, בית-שחיות, איליאק, מפשעתי, עצם הירך, אולנר, אוקסיפיטלי), כבד, טחול.
מחקר מעבדה
בדיקת דם קלינית, כולל תכולת תאי דם אדומים, המוגלובין, טסיות דם, ESR.
ניתוח ביוכימידם (כולל מחקר של קריאטינין, אוריאה, בילירובין, חלבון כולל, טרנסמינאזות, LDH, פוספטאז אלקליין).
| נוֹרמָה | פָּתוֹלוֹגִיָה |
| סך חלבון 66-87 גרם/ליטר | Hypoproteinenia 45-50 גרם/ליטר |
| אוריאה 2.3-8.3 ממול/ליטר | מעל 8.3 ממול/ליטר |
| קריאטינין 45-115 ממול/ליטר | מעל 115 ממול/ליטר |
| ALaT עד 0.68 (עד 0.52) מ"ג/ליטר | מעל 0.68 מ"ג/ליטר |
| ASAT עד 0.62 (עד 0.52) µkat/l | מעל 0.62 µkat/l |
| פוספטאז אלקליין מ-30 עד 120 U/L | מעל 120 U/L |
| LDH מ-0 עד 248 U/l | מעל 248 U/l |
| בילירובין עד 22 מיקרומול/ליטר | מעל 22 מיקרומול/ליטר |
דם על RW.
דם עבור HIV.
בדיקה היסטולוגית.
מחקר אימונופנוטיפי.
1. צילום רנטגן של איברי החזה.
3. אולטרסאונד:
- כל הקבוצות של בלוטות לימפה היקפיות, כולל צוואר הרחם, העל-ותת-שפתי, בית השחי, המפשעתי, הירך;
- חלל הבטן.
4. טומוגרפיה ממוחשבת של החזה ואיברי הבטן.
5. טומוגרפיה ממוחשבת עם ניגודיות.
6. צילום עצמות אם המטופל מתלונן על כאב, וכן אם מתגלים שינויים בסינטיגרמות.
7. אבחון רדיואיזוטופיםלזהות נגעים תת-קליניים של מערכת השלד.
8. סריקת בלוטות לימפה עם גליום ציטראט לאיתור הישנות מוקדמות.
9. ביופסיה של מח עצם (ניקור או טרפנוביופסיה).
10. הדמיית תהודה מגנטית.
11. טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון.
אינדיקציות להתייעצות עם מומחים:
1. בדיקה של רופא אף אוזן גרון (שקדים, אף-אף) לשלילת פגיעה בלוע האף.
2. בדיקת רדיולוג להחלטה על טיפול בקרינה.
3. בדיקה על ידי קרדיולוג אם יש היסטוריה של מחלות לב.
4. בדיקה אצל אנדוקרינולוג אם יש היסטוריה של סוכרת.
5. בדיקה אצל כירורג תנאי חירוםובמידת הצורך, לפרוטומיה אקספלורטיבית וכריתת טחול.
6. נוירוכירורג ונוירופתולוג לפגיעה במוח ובחוט השדרה.
7. אוקוליסט לפגיעה במסלול העיניים.
8. מיילדת-גינקולוג.
9. אנגיוכירורג לפי אינדיקציות.
רשימה של בסיסיים ונוספים אמצעי אבחון
כמות המחקר הנדרשת לפני אשפוז מתוכנן:
1. בדיקת דם קלינית, כולל תכולת תאי דם אדומים, המוגלובין, טסיות דם, פורמולת לויקוציטים, ESR.
2. בדיקת דם ביוכימית, כולל מחקר של חלבון כולל, קריאטינין, אוריאה, בילירובין, טרנסמינאזות, LDH, פוספטאז אלקליין.
3. קביעת קבוצת הדם וגורם Rh.
4. קרישה.
7. צילום רנטגן של איברי החזה.
8. בדיקה מורפולוגית של מח עצם.
9. ביופסיית טרפין של כנף הכסל.
10. אולטרסאונד של איברי הבטן עם בדיקת הכבד והטחול.
11. EFGDS.
12. בדיקה היסטולוגית.
13. מחקר אימונופנוטיפי.
14. טנק. תרבית דם לתרבית דם.
רשימה של אמצעי אבחון עיקריים:
1. ביופסיה כריתה. בלוטת הלימפה המוקדמת ביותר שמופיעה נלקחת לבדיקה ומוסרת לחלוטין. לאחר הסרה, אסור להינזק מכני ליחידה. לא כדאי להשתמש בבלוטות לימפה מפשעתיות לבדיקה היסטולוגית אם יש קבוצות אחרות של בלוטות לימפה המעורבות בתהליך. ביופסיית מחט אינה מספיקה לאבחון ראשוני. IN מקרים קשים אבחנה מבדלתעם מחלות לימפופרוליפרטיביות אחרות או גידולים מוצקים, יש צורך בבדיקה אימונוהיסטוכימית.
2. ביופסיה טרנסטוריאלית של בלוטות הלימפה המדיסטינאליות, ביופסיה אנווידאוטוראקוסקופית של בלוטות הלימפה המדיסטינליות.
3. אימות לפרוטומיה של בלוטות לימפה רטרופריטונאליות.
4. אולטרסאונד:
- כל הקבוצות של בלוטות לימפה היקפיות, כולל צוואר הרחם, העל-ותת-שפתי, בית השחי, המפשעתי, הירך, הרטרופריטונאלי;
- חלל הבטן.
עבור כל הווריאציות המורפולוגיות של לימפומות שאינן הודג'קין, פגיעה הן בבלוטות הלימפה בכללותן והן בקבוצות הפרט שלהן, בטבעת הלימפה של ולדייר ובמערכת העיכול שכיחה באותה מידה. נגעים ראשוניים תכופים יותר של בלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות וחלל הבטן, העצמות והרקמות הרכות נצפים בלימפובלסטיות ובטחול - בגרסאות פרולימפוציטיות. התהליך הפתולוגי, ללא קשר לגרסה המורפולוגית של המחלה, ברוב המקרים מתפשט לראשונה לא לאזורים הסמוכים לבלוטות הלימפה. נזק לקבוצות סמוכות של בלוטות לימפה מתרחש לעתים קרובות יותר עם הווריאציה הלימפובלסטית.
גרורות חוץ-נודאליות מוקדמות, גרורות למח העצם, מעורבות הכבד והטחול בתהליך הפתולוגי שכיחות מעט יותר בווריאציה הפרולימפוציטית, ופגיעה במח עצם ולוקמיה שכיחות יותר בנוכחות תאים בעלי גרעין עגול ומפוצל. עם זאת, עם וריאנטים של פיצוץ, מעורבות מח העצם ועלייה בגודל בלוטות הלימפה מתרחשות מוקדם יותר.
ההבדלים הגדולים ביותר בין וריאנטים מורפולוגיים מצוינים בעת הערכת הישרדות. שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור הווריאציה הפרולימפוציטית של תאים קטנים עם גרעין מפוצל ועגול הוא 70 ו-53%, בהתאמה. עם הווריאציה הפרולימפוציטית-לימפובלסטית של תאים גדולים עם גרעין מפוצל, שיעורי ההישרדות קרובים לאלו עם וריאנטים של פיצוץ ועומדים על 14-21 חודשים.
שיעורי ההישרדות בשלבים I-II של לימפומות שאינן הודג'קין עם רמה גבוהה של ממאירות עם נגעים ראשוניים של מערכת העיכול גבוהים משמעותית מאלה שנצפו בקבוצת החולים הכללית עם גרסאות אלו.
לימפומה ראשונית שאינה הודג'קין של הטחול היא לוקליזציה נדירה (פחות מ-1%), בעוד המעורבות שלה בתהליך הפתולוגי נמצאת לרוב (40-50%) בלימפוסרקומה. לעתים קרובות יותר, נזק ראשוני לטחול מתגלה בווריאציה הפרולימפוציטית. לעתים קרובות יותר, עם לימפומה בטחול, מעורבות של מח העצם בתהליך הפתולוגי מצוין. עם זאת, עם הווריאציה הלימפובלסטית, גרורות מהטחול ממוקמות לעתים קרובות יותר בבלוטות הלימפה הבטן.
מעורבות הריאות השכיחה ביותר נמצאת בלימפומות שאינן הודג'קין בדרגה נמוכה. הפרוגנוזה עבור לוקליזציה ראשונית זו נקבעת על ידי הגרסה המורפולוגית. נזק למערכת העצבים נצפה, ככלל, בגרסאות פיצוץ של לימפומות שאינן הודג'קין.
הסוג הנודולרי של לימפומה שאינה הודג'קין, בגבולות כל סוג היסטולוגי, מאופיין במהלך נוח יותר של המחלה. עם הווריאציה הלימפוציטית, למרות ההכללה המהירה של התהליך, מצוין גם מהלך שפיר יחסית.
לתמונה הקלינית וההמטולוגית של גרסאות מורפולוגיות מסוימות של לימפוסרקומה מפוזרת יש מאפיינים משלה. לפיכך, הווריאציה הלימפוציטית מאופיינת בהכללה מוקדמת למדי של התהליך. בניגוד ללוקמיה לימפוציטית כרונית, לעיתים קרובות ניתן להתחקות אחר רצף המעורבות והתהליך הפתולוגי של קבוצות שונות של בלוטות לימפה בדיקה היסטולוגית של מח העצם מגלה נגע מסוג נודולרי או נודולרי-דיפוזי (בניגוד לאופי המפוזר; של הסתננות בלוקמיה לימפוציטית כרונית).
הכללה של התהליך מתרחשת בממוצע תוך 3-24 חודשים. ניתן לזהות פגיעה במח עצם גם בהמוגרמה רגילה (ב-47% מהחולים הוא ללא שינוי בזמן האבחון בחלק מהחולים מתגלה לימפוציטופניה). למרות ההכללה המוקדמת והמעורבות של מח העצם בתהליך, הפרוגנוזה של המחלה בגרסה זו חיובית יחסית (עד 75% מהחולים חיים יותר מ-5 שנים).
וריאנט תאי ה-T של לימפוסרקומה נבדל בייחודיות הקליני וההמטולוגית: טחול, הגדלה כללית של בלוטות הלימפה, הסתננות לריאות, נגעים בעור. המוקד העיקרי הוא האזור הפרה-קורטיקלי תלוי T של בלוטות הלימפה. יש לימפוציטוזיס גבוה בדם, הגרעינים של רוב הלימפוציטים מעוותים. תוחלת החיים הממוצעת עבור גרסה נדירה זו היא קצרה - 10 חודשים.
עם וריאנט ציטולוגי לימפו-פלסמציטי נדיר, התסמונות הקליניות של המחלה נקבעות על פי מיקום הגידול, מידת התהליך ולעיתים קרובות לפי כמות ה-IgM בסרום הדם.
הווריאציה הפרולימפוציטית נמצאת ב-45-51% מכלל המקרים של לימפוסרקומה. לעתים קרובות זה מגלה עלייה בבלוטות העורף, הפרוטיד, הפופליטאלי והלימפה. למרות ההכללה המתונה והלוקמיה התכופה (ב-25-45%) של התהליך, עם אפשרות זו שיעור ההישרדות לחמש שנים של החולים הוא 63-70%. עם תת-השונות הפרולימפוציטית-לימפובלסטית, הפרוגנוזה פחות טובה.
הווריאציה הלימפובלסטית, הטרוגנית למדי במאפיינים המורפולוגיים שלה (עם גרעין מעוות, לא מעוות, מאקרו, מיקרו צורות) והאימונולוגיות (פנוטיפ T ו-B), נמצא לרוב בילדים. בלוטות לימפה במקומות שונים מושפעות. המחלה מאופיינת בצמיחה מהירה של גידולים ובמעורבות של אזורים אנטומיים חדשים בתהליך. לעתים קרובות יותר מאשר עם לימפוסרקומה אחרות, ההמוגרמה מראה ציטופניה ראשונית ופנוטיפ תאי T של לימפוציטים.
לימפומה של בורקיט ממקור תאי B מסווגת כסוג לימפובלסטי של לימפוסרקומה. הגרסה הקלאסית שלו מתבטאת בעיקר בפגיעה בעצמות (במיוחד בלסת התחתונה), בכליות, בשחלות, בבלוטות הלימפה של האזורים הרטרופריטוניאליים, בריאות ובלוטות הרוק הפרוטידיות. רק לעתים נדירות מעורב מוח עצם בתהליך. בצורות מקומיות, הפרוגנוזה חיובית עם הפוגות ארוכות טווח עד לריפוי מלא. הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה T-לימפובלסטית הוא "פרותימוציט". ברוב המוחלט של המקרים, המדיאסטינום מושפע, מתגלות גרורות במערכת העצבים המרכזית ובריאות; ב-50% מהמקרים - לוקמיה. המחלה מתגלה לעתים קרובות יותר אצל בנים ב-5 השנים הראשונות לחייהם ובמתבגרים בני 13-16.
לימפוזרקומה אימונובלסטית (הפנוטיפ של תאי B דומיננטי) יכולה להתפתח כגידול ראשוני של מערכת העיכול, בלוטות הלימפה, הטבעת של ולדייר וציטופניה מתגלה לעיתים קרובות, לוקמיה - במקרים נדירים. המחלה מתקדמת במהירות, שיעור ההישרדות לחמש שנים של החולים הוא 21-32%, אולם הסרה של גידול בודד יכולה לתרום להפוגה ארוכת טווח ואף לריפוי. לימפוסרקומה אימונובלסטית כתהליך משני מתוארת במיאלומה נפוצה, מקרוגלובלינמיה של Waldenström ומחלות לימפופרוליפרטיביות אחרות.
Mycosis fungoides הוא גידול לימפואידי ממאיר, המופיע תמיד בשכבות העליונות של הדרמיס, המורכב מתאי T-helper פולימורפיים. הביטוי הראשון של המחלה עשוי להיות דלקת לא ספציפית. האבחנה מאומתת על ידי בדיקה היסטולוגית וציטוכימית (תאים לימפואידים נותנים תגובה חיובית לפוספטאז חומצי, בטא גלוקורונידאז ואסטראז לא ספציפי לחומצה). ישנה נקודת מבט שהשלב הכרוני המוקדם של המחלה עשוי להיות תגובתי, בעוד שהשלב ה"לימפובלסטי" מייצג טרנספורמציה ממאירה אמיתית. תסמונת Sezary, המאופיינת בהופעה בהמוגרמה של תאים לימפואידים עם גרעין דמוי מוח, נחשבת לשלב הלוקמי של mycosis fungoides.
הגרסה ההיסטוציטית של לימפומה ממאירה שאינה הודג'קין היא נדירה מאוד. התמונה הקלינית שלו מגוונת. ניתן למצוא גרורות באיברים רבים. לוקמיה ומעורבות במח עצם נדירות, וציטופניה שכיחה.
ההשתייכות הנוזולוגית של הצורות החדשות שזוהו נותרה במחלוקת. לפיכך, לימפומה של לנרט, שתוארה בתחילה כגרסה יוצאת דופן של לימפוגרנולומטוזיס עם תכולה גבוהה של תאים אפיתליואידים, מוצעת להיחשב כצורה עצמאית. היעדר תאי ברזובסקי-שטרנברג טיפוסיים, פיברוזיס, תכולה גבוהה של אימונובלסטים, תאי פלזמה, מעברים ללימפוסרקומה שימשו בסיס לתיחום מחלה זו מלימפוגנולומטוזיס ולהבדלה תחת השם "לימפומה לנרט" (לימפומה ממאירה עם תכולה גבוהה של היסטוציטים אפיתליואידים, לימפומה לימפה-פיתלית, לימפומה של תאי אפיתל). תכונה של הביטויים הקליניים של לימפומה של לנרט היא המעורבות התכופה של השקדים ובלוטות הלימפה, גיל המבוגר של החולים, נוכחות של גמופתיה פוליקונלית והיסטוריה של פריחות אלרגיות בעור.
לימפדנופתיה אנגיואימונובלסטית עם דיספרוטאינמיה (לימפוגרנולומטוזיס X), שתוארה בשנים האחרונות, מוצעת גם היא להיות מסווגת כלימפומה שאינה הודג'קין. מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת בחום, ירידה במשקל, פריחות בעור, לימפדנופתיה כללית, לרוב בשילוב עם הפטו וטחול, היפרגלובולינמיה מתמשכת ולעיתים סימני המוליזה. מבחינה היסטולוגית, טריאדה אופיינית: התפשטות של כלי דם קטנים, התפשטות אימונובלסטים, שקיעה של מסות אמורפיות חיוביות ל-PAS בדפנות כלי הדם. מספר האאוזינופילים וההיסטיוציטים משתנה, אך לפעמים מספרם של האחרונים גדל באופן ניכר. יתכנו תאים ענקיים ומוקדים קטנים של נמק. מספר חוקרים רואים בשינויים שתוארו לעיל לא לימפומה ממאירה, אלא כתגובתי, הקשורים להפרעות במערכת הלימפוציטים B.
לימפוציטים יכולים להיות מקומיים באיברים ורקמות שונות (טחול, בלוטות לימפה, קיבה, ריאות, עור וכו'). המחלה מתקדמת לאט. במשך זמן רב, הטחול מוגדל מעט, בלוטות הלימפה בגודל נורמלי או מוגדל מעט. בדם יש מספר תקין או קרוב לנורמה של לויקוציטים עם דומיננטיות או תכולה תקינה של לימפוציטים בוגרים. רמת הטסיות נמצאת בגבולות הנורמליים בחלק מהחולים, מספרן עשוי לרדת ל-1*109/1-1.4*109/ליטר לאחר 7-10 שנים. לעתים קרובות יותר, מתגלה רק נטייה קלה לירידה ברמת ההמוגלובין ומספר תאי הדם האדומים נעים בין 1.5-2%. ביופסיית מח עצם חושפת גידולים מבודדים המורכבים מלימפוציטים בוגרים; מחקרים היסטולוגיים של בלוטת לימפה מוגדלת ואיברים מושפעים אחרים עוזרים לאמת את האבחנה. ממאירות של לימפוציטומה עם טרנספורמציה ללימפוסרקומה או לוקמיה לימפוציטית כרונית אינה חובה, ואם היא מתרחשת, היא מתרחשת לרוב לאחר חודשים או שנים רבים.