כל גידול מוחי המתפתח בחלל מצומצם של הגולגולת, עם גדילתו, מוביל לקונפליקט שאינו תואם את החיים - דחיסה של המוח, פגיעה בתפקוד ומוות של החולה. בהקשר זה, למושגים המקובלים של גידולים שפירים או ממאירים ביחס למוח יש משמעות מותנית.
מאפיינים נוספים שמובילים למהלך מוזר של מחלות גידול של מערכת העצבים המרכזית הם הנוכחות של מה שנקרא מחסום דם-מוח, המגביל את חדירתם של חומרים רבים (כולל תרופות) מהדם לרקמת המוח, ומערכת חיסונית מסוימת. הרשאה של CNS.
העקרונות של הסרה רדיקלית ואבלסטית של גידולים רבים במערכת העצבים המרכזית, במיוחד אלה המתפתחים מרקמת המוח עצמו, ברוב המקרים אינם אפשריים.
אלה ומספר תכונות אחרות קובעות את המקוריות של גישות טיפוליות למחלות אונקולוגיות של מערכת העצבים המרכזית.
עקרונות כלליים של נוירו-אונקולוגיה
חלל הגולגולת ותעלת השדרה הם חלל סגור התחום מכל צדדיו על ידי דורה מאטר, עצמות ורצועות בלתי ניתנות להרחבה. בהתאם, לאחר איחוי התפרים של הגולגולת והפונטנלים, התפתחות של גידול תוך גולגולתי גורמת כמעט בהכרח לדחיסה של מבני המוח הסמוכים ולעלייה בלחץ התוך גולגולתי.
תסמינים של גידול של מערכת העצבים המרכזית מחולקים למקומיים (מקומיים), "תסמינים מרחוק" ומוחיים.
תסמינים מקומייםנגרמים על ידי דחיסה או הרס של חומר המוח או עצבי הגולגולת הסמוכים לגידול. בהתאם לוקליזציה, תסמינים כאלה יכולים להיות התקפים, paresis, הפרעות תחושתיות, הפרעות דיבור, נזק לעצבי גולגולת מסוימים.
"תסמינים רחוקים"קשורים לעקירת מוח ומתרחשים בדרך כלל בשלבים המאוחרים, מסכני חיים של המחלה. אלה כוללים, למשל, את מה שמכונה תסמונת quadrigeminal (פרזה של מבט כלפי מעלה, פגיעה בהתכנסות) ופריזה של העצב האוקולומוטורי המתרחשת כאשר המוח האמצעי נדחס בפתח הטנון המוח הקטן; כאב בצוואר; "קשיחות של שרירי הצוואר"; התקפיות של ברדיקרדיה; לְהַקִיא; הפרה של ההכרה והנשימה כאשר השקדים של המוח הקטן נעקרים לתוך הפורמן מגנום.
תסמינים מוחיים(כאבי ראש, בחילות והקאות, אובדן זיכרון, ביקורת, התמצאות, פגיעה בהכרה, דיסקים אופטיים גדושים) נגרמים מיתר לחץ דם תוך גולגולתי. התפתחותו של האחרון בנוירו-אונקולוגיה קשורה ל: 1) נוכחות בחלל הגולגולת של מה שנקרא "תהליך מגביל שטח" - גידול; 2) עם בצקת פריטומורית; 3) עם הפרה של יציאת נוזל המוח מחדרי המוח עקב חסימה ישירה של מסלולי נוזל המוח על ידי הגידול (לדוגמה, חדרי III או IV, אמת מים), או חסימה משנית שלהם כאשר המוח הוא מנותק לתוך הטנטוריאל או הפורמן העורפי הגדול. עלייה בלחץ התוך גולגולתי מובילה לחסימת יציאת הוורידים, אשר, בתורה, מחמירה יתר לחץ דם תוך גולגולתי ויוצרות "מעגל קסמים".
מִיוּן. ישנם גידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית המתפתחים מתאי המוח וחוט השדרה, עצבים ומבנים שמסביב, ומשניים - גרורות של ניאופלזמות ממאירות הממוקמות באיברים אחרים (סרטן, סרקומה); גידולים משניים כוללים גם גידולים שמקורם ברקמות המקיפות את הגולגולת ועמוד השדרה וגדלים לתוך חלל הגולגולת או תעלת עמוד השדרה.
ישנם סיווגים רבים של גידולי CNS ראשוניים. חשיבות עקרונית קשורים למוח, לוקליזציה ומאפיינים היסטולוגיים של הגידול.
ביחס למוח, גידולים מחולקים לאינטר-מוחי (שמקורו בתאי מוח) ולחוץ-מוחיים, הנובעים מ.
קרומי המוח, עצבים, כלי דם ואזורים של רקמות עובריות שלא עברו התפתחות תקינה (גידולים דיסמבריוגנטיים). גידולים חוץ-מוחיים כוללים גם גידולי יותרת המוח.
על ידי לוקליזציה, גידולים תוך גולגולתיים של מערכת העצבים המרכזית (90%) ועמוד השדרה (10%) מובחנים. לעתים רחוקות מאוד (פחות מ-1% מהמקרים) יש גידולים הממוקמים בחלל הגולגולת וגם בתעלת השדרה - "קרניוספינלי".
גידולים בעמוד השדרהבהתאם ליחסם לחוט השדרה, הם מחולקים ל- intramedullary ו-extra-medullary, בהתאם למיקומם ביחס ל-DM, ל- intradural ו-extradural. הלוקליזציה של הגידול בעמוד השדרה מוגדרת על ידי גוף החוליה, ברמתו הוא ממוקם.
גידולים תוך מוחייםמסווג לפי האונות המושפעות או מבני מוח קטנים יותר, ו חוץ מוחי- במקום הצמיחה הראשונית בקרום המוח או בעצבים.
מנקודת מבט כירורגית, גידולים "קשים להשגה" הממוקמים בחלקים העמוקים של המוח (חדר III, צמתים תת-קורטיקליים, גזע מוח) או בחלקים המדיאליים של בסיס הפוסה הגולגולתית האמצעית והאחורית הם במיוחד. נִכבָּד.
לפי בשימוש כרגע סיווג היסטולוגי של ארגון הבריאות העולמי,גידולי CNS מחולקים ל: 1) גידולים המתפתחים מרקמת נוירו-אפיתל; 2) גידולי עצב; 3) גידולים של קרומי המוח; 4) לימפומות וגידולים אחרים של הרקמה ההמטופואטית; 5) גידולים מתאי נבט (גרמינוגניים); 6) ציסטות ונגעים דמויי גידול; 7) גידולים של אזור האוכף הטורקי; 8) גידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת; 9) גרורות; 10) גידולים לא מסווגים. בתוך כל אחת מהקבוצות הללו, יש תת-קבוצות וגרסאות.
השכיחות של גידולים ראשוניים במערכת העצבים המרכזית היא כ-14 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה. מספר הגידולים המשניים (גרורתיים בעיקר) של מערכת העצבים המרכזית הוא 15-16 לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה.
בשל הסובייקטיביות המשמעותית בהגדרתם, סיווגים של שלב התפתחות המחלה לא זכו להכרה בנוירו-אונקולוגיה. סיווג TNM משמש רק לגידולים ממאירים משניים לגדילה לתוך חלל הגולגולת. זה מוסבר על ידי העובדה שבדרך כלל לא ניתן להסיר באופן קיצוני גידולים ממאירים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית [כלומר. מתייחס
T 4 שלבים, אבל כמעט אף פעם לא שולח גרורות - לא לבלוטות הלימפה (N 0), ולא מחוץ ל-CNS (M 0)].
אבחון. ההופעה והעלייה המתקדמת בחומרתם של תסמינים נוירולוגיים מסוימים (התקפים אפילפטיים, פארזיס, הפרעות רגישות, דיבור, תפקוד עצבי גולגולתי, קואורדינציה, סימנים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי וכו') הם בסיס בלתי מותנה לאבחון משוער של גידול CNS והפניית המטופל לייעוץ נוירוכירורג.
השלב הראשון בחיפוש האבחוני הוא בדיקה נוירולוגית, בה מבוצעת אבחנה משוערת ומגבשת תוכנית לבדיקה נוספת. חקר תפקוד הראייה וקרקעית העין חיוני. טשטוש של גבולות ראש עצב הראייה, נפיחות שלו, בליטה ("בליטה") לתוך גוף הזגוגית, הרחבת כלי דם ודימומים סותתיים בפונדוס הם סימנים אופייניים ללחץ תוך גולגולתי גבוה; שינויים כאלה בקרקעית הקרקע מכונים לעתים קרובות "דיסק אופטי (או פטמה) גודש".
יש להדגיש כי חוסר הערכת מאפיינים של תסמינים נוירולוגיים, גם כאשר משתמשים בטכנולוגיה המודרנית ביותר, עלולה להוביל לטעויות אבחון חמורות. בנוסף לאבחון מקומי חשוב להעריך את חומרת מצבו של המטופל, החיונית לקביעת מועד הניתוח וקביעת הטיפול התרופתי המתאים.
השיטה העיקרית לאבחון גידולים של מערכת העצבים המרכזית היא MRI, המאפשר לזהות אפילו ניאופלזמות קטנות (2-3 מ"מ בקוטר) של המוח וחוט השדרה. בנוסף למאפיינים רבים של הגידול, לרוב כולל אבחנה היסטולוגית משוערת, MRI מאפשר להעריך את נוכחות וחומרת בצקת פריטומורלית, עקירה של מבני מוח ומערכת החדרים, עוזרת להבהיר את מידת אספקת הדם לגידול. והקשר שלו לכלי הדם העיקריים (במיוחד בעת שימוש בתוכנית מיוחדת - אנגיוגרפיה מגנטית - תהודה). מתן תוך ורידי של תכשירי גדוליניום מגביר את הרזולוציה של MRI. הודות לטכניקות MRI מיוחדות, ניתן ללמוד את הקשר של הגידול עם משמעותי מבחינה תפקודית
אזורים במוח (דיבור, מוטורי, מרכזי חושים), עם מסלולים, עם רמה גבוהה של הסתברות לדבר על האבחנה ההיסטולוגית ומידת הממאירות של הגידול, ואפילו (באמצעות ספקטרוסקופיה של תהודה מגנטית) לחקור את חילוף החומרים ברקמה שלו.
CT רנטגן בדרך כלל משלים ל-MRI מכיוון שהוא מספק הדמיה טובה יותר מבני עצם. CT ספירלי תלת מימדי מאפשר לך להבהיר את הקשר הטופוגרפי של הגידול עם הכלים הראשיים, מבני המוח והגולגולת. אם נעשה שימוש ב-CT כשיטה העיקרית לאבחון גידול תוך גולגולתי, יש לבצע את הבדיקה לאחר מתן תוך ורידי של חומר רדיופאק מסיס במים (מגביר את בהירות התמונה, שכן גידולים רבים צוברים חומר ניגוד היטב).
במידת הצורך (נקבע על ידי נוירוכירורג), קומפלקס האבחון עשוי לכלול אנגיוגרפיה סלקטיבית של כלי מוח, מחקרים אלקטרו-פיזיולוגיים (אלקטרואנצפלוגרפיה, אלקטרוקורטיקוגרפיה, חקר פוטנציאלים שמיעתיים, חזותיים, סומטו-חושיים ואחרים), קביעת סמני גידול (אלפא-פטופרוטאין וגונדוטרופין כוריוני בגידולים באזור האצטרובל). בלוטות) ועוד כמה שיטות.
צילום רנטגן של הגולגולת, בדיקה רדיואקטיבית של חדרי המוח ושיטות רדיואיזוטופים משמשים לעתים רחוקות בנוירו-אונקולוגיה המודרנית.
שיטות מודרניות של הדמיה עצבית, בעיקר MRI, מאפשרות לנו במקרים רבים לדבר בביטחון מספיק על האופי ההיסטולוגי של הגידול, ובהתאם, לקבוע את הטקטיקה של טיפול מורכב. במקרים מפוקפקים מבוצעת ביופסיה של הגידול. עבור ביופסיה של גידולים תוך גולגולתיים, נעשה שימוש בשיטה המכונה סטריאוטקסית ("ביופסיה סטריאוטקטית"), המספקת דיוק גבוה בהשגת דגימות רקמה מכל מבני מוח, כולל מבנים עמוקים.
יַחַס. המאפיין העיקרי של ניתוח לגידולים במוח ו עמוד שדרההיא חוסר האפשרות ברוב המוחלט של המקרים ליישם את עקרונות האבלציה האונקולוגית במהלך הניתוח. כדי למנוע נזק למבנים חשובים מבחינה תפקודית (ולרוב חיונית) הסמוכים לגידול,
ההסרה שלו מתבצעת על ידי פיצול עם מכשירים שונים (פינצטה, מצמצות, יניקה ואקום, מפורר קולי וכו'), ולא בכל המקרים ניתן לבצע אפילו הסרה מלאה מקרוסקופית של הניאופלזמה.
יתרה מכך, ברוב המקרים, גידולים תוך-מוחיים ממאירים נבדלים תחילה על ידי גדילה חודרנית, וניתן למצוא תאי גידול בחומר המוח ללא שינוי חיצונית במרחק ניכר מהצומת הראשי של הגידול, ומתפשטים לאורך המסלולים והחללים הפריווסקולריים. במקרים כאלה, הטיפול אינו יכול להיות מוגבל להסרת עיקר הגידול ועליו לכלול הקרנות וכימותרפיה.
ברוב המקרים, לאחר קביעת האבחנה ההיסטולוגית (סביר או מאומתת באמצעות ביופסיה), הגידול מוסר. עם גידולים שפירים מוגבלים שניתן להסירם כמעט לחלוטין, אין צורך בטיפול אחר, גידולים כאלה לרוב אינם חוזרים. עם גידולים שפירים שהוסרו בצורה לא מלאה, טקטיקות נוספות נקבעות בנפרד. לאחר הסרת גידולים ממאירים, ללא קשר לרדיקליות מקרוסקופית, משמשים בדרך כלל טיפול בקרינהובמידה ותופיע, כימותרפיה.
לפעמים התוכנית טיפול מורכבמשתנה. לכן, במקרים רבים של גידולים ממאירים של בסיס הגולגולת, התפשטות לשלד הפנים ולסינוסים הפאר-אנזאליים, לאחר ביופסיה, מתבצעת הקרנה טרום ניתוחית ולפי האינדיקציות, כימותרפיה, לאחר מכן הסרת הגידול, ולאחר מכן המשך של הקרנות וטיפול תרופתי. עבור גידולים מסוימים (למשל, לימפומות וגרמינומות), התערבות כירורגית ישירה אינה משפרת את הפרוגנוזה, ולכן הקרנות וכימותרפיה מבוצעות לאחר אבחנה היסטולוגית (באמצעות ביופסיה סטריאוטקטית או על סמך קבוצה של סימנים עקיפים). לבסוף, שיטות רדיו-כירורגיות המתפתחות בשנים האחרונות - קרינה סטריאוטקטית עם קרני אנרגיית קרינה ממוקדות (סכין גמא, מאיץ ליניארי, קרן פרוטונים) - הופכות לחלופה להתערבות כירורגית עצמה, הן במצבים ממאירים והן במצבים שפירים מסוימים.
גידולים טבעיים, במיוחד אלו הממוקמים באזורים שקשה להגיע אליהם במוח ובבסיס הגולגולת.
במקרים של גידולים חשוכי מרפא, מתאפשרות התערבויות שמטרתן הפחתת יתר לחץ דם תוך גולגולתי (ניתוח מעקפים במערכת הנוזל השדרתי; השתלת מכשירים לשאיבה תקופתית של תכולת ציסטות הגידול; מדי פעם, טרפנציה דקומפרסית של הגולגולת). בין שיטות הטיפול הלא ניתוחיות, גלוקוקורטיקואידים (בדרך כלל דקסמתזון), המפחיתים בצקת מוחית פריטומורלית, תופסים את המקום הראשון. השפעת הגלוקוקורטיקואידים נובעת בעיקר מיכולתם להפחית באופן משמעותי (פי 3-4) את ייצור גורם הגדילה האנדותל כלי דם על ידי הגידול ואולי גם אונקוגנים נוספים הגורמים לבצקת מוחית בחולים נוירו-אונקולוגיים.
נושאים פרטיים של נוירו-אונקולוגיה
גידולים של רקמת נוירו-אפיתל (גליומות)
גליומות מהוות למעלה מ-50% מגידולי מערכת העצבים המרכזית. הם נובעים מתאי הפרנכימה של המוח: אסטרוציטים (אסטרוציטומות), אוליגודנדרוציטים (אוליגודנדרוליומות), תאי אפנדימה של חדרי המוח (אפנדיומות). אנומליות גנטיות המובילות להופעת גליומות הן מגוונות. המאפיין ביותר (שנצפתה בכ-40% מהאסטרוציטומות) הוא אובדן החומר הגנטי בזרוע הקצרה של הכרומוזום ה-17 עם פגיעה בגן מדכא התפשטות התאים. p53;ב-70% מהגליובלסטומות נצפתה מונוזומיה בכרומוזום ה-10.
ישנן 4 דרגות של ממאירות גליומה.
גליומות בדרגה I ו-II נחשבות בדרך כלל ביחד ונקראות גליומות בדרגה נמוכה. (גליומות בדרגה נמוכה).אלה כוללים אסטרוציטומה פילוציטית (פילואידית) (דרגה I), פיברילרית, פרוטופלסמית, קסנטואסטרוציטומה גמיסטוטית ופלומורפית, ואפנדיומה (דרגה II).
ב-CT, גידולים כאלה נראים כמו אזור של צפיפות שונה (לעתים קרובות יותר, מופחתת); עם MRI במצב T 1, הם מאופיינים גם באות מופחת, ובמצב T 2 - מוגבר
אורז. 9.1.גליומה שפירה (אסטרוציטומה פילואידית) של האזור הקדמי האחורי השמאלי: a - CT עם הגברת ניגודיות, הגידול אינו צובר חומר ניגוד; ב - אותו מטופל, MRI משופר ניגודיות, תמונות משוקללות T 1 - הגידול נראה כמו אזור אות בעוצמה נמוכה; ג - אותו מטופל, MRI, תמונות במשקל T2 - הגידול נראה כמו אזור של אות יתר אינטנסיבי
גליומות מאופיינות בהתפתחות ארוכה (שנים). אם יש גבול ברור, ניתן להסירם באופן קיצוני, ההסתברות להישנות במקרה זה אינה עולה על 20% עם תקופת מעקב של 10 שנים. עם הישנות, 70% מהאסטרוציטומות השפירות הראשוניות הופכות לממאירות (בדרך כלל אסטרוציטומות אנפלסטיות), מה שמצדיק את הרצון להקצנה מרבית במהלך הניתוח הראשון. עם זאת, עם גידול פולשני של גידול ברקמות שמסביב, במיוחד באזורים משמעותיים מבחינה תפקודית במוח, הפעולה מוגבלת להסרה חלקית של הניאופלזמה. במקרים מסוימים, עם גידולים שגדלים באופן מפוזר, ביופסיה סטריאוטקטית מוצדקת ובהתאם לתוצאות שלה, טיפול בקרינה או תצפית דינמית. כימותרפיה יעילה ביותר לאוליגודנדרגליומות, אך היא פחות נפוצה עבור גליומות אחרות בדרגה נמוכה.
גליומות דרגה III ו- IV נקראות גליומות בדרגה גבוהה. (גליומות בדרגה גבוהה)או סתם ממאיר. אלה כוללים אסטרוציטומה אנאפלסטית (דרגה III) וגליובלסטומה (דרגה IV). גליומות ממאירות מתקדמות במהירות, התקופה מהופעת התסמינים הראשונים ועד לביקור אצל הרופא מחושבת בדרך כלל בחודשים או אפילו שבועות.
אסטרוציטומות אנפלסטיותמהווים כ-30% מכלל הגליומות, מאופיינות בגדילה חודרנית, הן ראשוניות או נובעות כתוצאה מממאירות של גליומה בדרגה נמוכה
אורז. 9.2.גליומה ממאירה (אסטרוציטומה אנפלסטית) של האונה הקדמית השמאלית: א - בדיקת CT; b, c - MRI, T 1 ו-T 2 -תמונות משוקללות; הגידול נראה כמו אזור של אות הטרוגני עם ציסטות במבנה
דרגת ממאירות. עם CT ו-MRI בסך הכל מצבים סטנדרטייםהגידול נראה כמו אזור של צפיפות שהשתנה באופן הטרוגני, לעתים קרובות עם ציסטות (איור 9.2).
הטיפול מורכב בהסרה מקסימלית אפשרית (לא מובילה לנכות של המטופל) של רקמת הגידול, ולאחריה הקרנות (במינון מוקד כולל של 55-60 Gy) וכימותרפיה (בדרך כלל לפי משטר PCV: procarbazine, lomustine - CCNU - ומונותרפיה של וינקריסטין או טמוזולומיד). במקרה של הישנות, ניתן להסיר מחדש את הגידול עם המשך כימותרפיה. תוחלת החיים החציונית של חולים עם טיפול מורכב היא כ-3 שנים לאנשים מתחת לגיל 40, שנתיים עבור אנשים מגיל 40 עד 60, ופחות משנה עבור אנשים מבוגרים.
גליובלסטומות מהוות כ-50% מכלל הגליומות. הם שונים מאסטרוציטומות אנאפלסטיות בנוכחות מוקדי נמק (קריטריון אבחון דיפרנציאלי הכרחי) וקצב גדילה מהיר יותר (איור 9.3). הם ראשוניים (מאופיינים בפרוגנוזה גרועה יותר) או נובעים כתוצאה מממאירות נוספת של אסטרוציטומות אנאפלסטיות. גליובלסטומה יכולה להשפיע על כל חלק במוח, אך היא ממוקמת לעתים קרובות יותר באונה הקדמית או הטמפורלית. לעתים קרובות זה משתרע לקורפוס קלוסום
אורז. 9.3.גליומה ממאירה (גליובלסטומה) של האזור הטמפרו-פריאטלי הימני: a - CT מוגבר בניגוד, הגידול נראה כמו אזור של צפיפות הטרוגנית; b - MRI, T 2 -תמונות משוקללות, הגידול נראה כמו אזור של אות מוגבר בצורה הטרוגנית; c - MRI, T 1 -תמונות משוקללות עם שיפור ניגודיות; ניתן לראות את הצטברות הניגוד לאורך הפריפריה של הגידול, באזור הצמיחה הפעילה שלו ובהקרנה של קצוות התלם הסילבי; ד - אנגיוגרפיה של הצוואר; אספקת דם מוגברת לגידול בחלקים ההיקפיים ובהקרנה של קצוות התלם הסילבי נקבעת
הגוף והחצי הכדור הנגדי של המוח (איור 9.4). ב-CT ו-MRI במצבים סטנדרטיים, זה נראה כמו היווצרות הטרוגנית עם אזורים של נמק, ציסטות ושטפי דם בגילאים שונים. עם מתן תוך ורידי של גדוליניום, MRI מנוגד לאזור הצמיחה הפעילה הממוקם בעיקר לאורך הפריפריה של הגידול (ראה איור 9.3).
הטיפול, כמו באסטרוציטומות אנאפלסטיות, הוא כריתת הגידול ככל האפשר, ולאחר מכן טיפול בקרינה. כימותרפיה פחות יעילה, כיום משתמשים במונותרפיה בטמוזולומיד לעתים קרובות יותר. פעולות חוזרות אפשריות, אך יעילותן נמוכה. תוחלת החיים החציונית של חולים מתחת לגיל 40 היא כ-16 חודשים, בשאר - פחות משנה.
אוליגודנדרגליומותמהווים 5% מהגליומות. הם בדרך כלל גידולים שפירים שגדלים לאט. המאפיין המבחין שלהם הוא נוכחותם של אזורים של הסתיידות (פאטריפיקטים) בסטרומה הגידולית, הנראים בבירור ב-CT (איור 9.5).
כאשר אוליגודנדרוגליומה הופכת לממאירה, מתרחש גידול בדרגת הממאירות III - אוליגודנדרוגליומה אנפלסטית. הטיפול הוא להסיר כמה שיותר
אורז. 9.4.התפשטות גליובלסטומה להמיספרה הנגדית של המוח דרך החלקים הקדמיים (א) והאחוריים (ב) של הקורפוס קלוסום; MRI עם שיפור ניגודיות (T 1 - תמונות משוקללות)
אורז. 9.5.אוליגודנדרוגליומה: a - CT, הפטריפיקאט הממוקם במבנה הגידול נראה בבירור; b, c - MRI, T 1 ו-T 2 -תמונות משוקללות
גידולים ואחריהם הקרנות וכימותרפיה (במצב PCV או טמוזולומיד). יש לציין כי כימותרפיה יעילה ביותר באוליגודנדרוגליומות, המאפשרת במקרים מסוימים להשתמש בה כשיטה עצמאית לטיפול בגידולים הנמצאים באזורים משמעותיים מבחינה תפקודית במוח. תוחלת החיים החציונית של חולים עם אוליגודנדרגליומות היא כ-6 שנים.
לַחֲלוֹק אפנדיומה V סה"כגליומה - כ-3%; ברוב המקרים, הם ממוקמים באופן מלא או חלקי בחדרי המוח (איור 9.6). שכיח יותר בילדים. בניגוד לגליומות אחרות, ברוב המקרים (60%) הן ממוקמות בפוסה הגולגולת האחורית. רוב האפנדיומות הן גידולים שפירים, אך מופיעות גם אפנדיומות אנפלסטיות (דרגה III). טיפול - כירורגי. הקרנות וכימותרפיה לאפנדיומה פחות
יָעִיל. הפרוגנוזה נקבעת בעיקר על פי האופי הרדיקלי של הניתוח, אפילו לממאירות ההיסטולוגית של הגידול יש חשיבות פחותה. הישרדות 5 שנים של חולים עם
אורז. 9.6.אפנדיומה של הקרן הקדמית של החדר הצדי הימני. MRI: a - T 1 - עם שיפור ניגודיות; b - T 2 -תמונה משוקללת
ependymomas עולה על 50% עבור ילדים מעל גיל 3 שנים ו-70% עבור מבוגרים.
גידולים של קרומי המוח
מבחינת תדירות, גידולי קרום המוח נמצאים במקום השני אחרי גליומות. הרוב המכריע של הגידולים הללו (מעל 95%) הם מנינגיומות; המנגיופריציטומה, היסטוציטומה סיבית, מלנומה, סרקומטוזיס מפוזר של קרומי המוח וכו', שכיחות הרבה פחות.
מנינגיומות מהוות כ-20% מגידולי מערכת העצבים המרכזית. הם נובעים מתאי ארכנואנדותל הממוקמים בעובי הדורה מאטר, לעתים רחוקות יותר - במקלעות הכורואיד (ומכאן השם המיושן - ארכנואנדותליומה). גורמים אטיולוגיים יכולים להיות טראומת ראש, חשיפה לקרני רנטגן ורדיואקטיביות, ניטריטים של מזון. הפגם הגנטי בתאים של רוב המנינגיומות ממוקם בכרומוזום ה-22, במיקום 22q12.3-qter, לא רחוק מהגן נוירופיברומטוזיס 2 (NF2).
על פי מידת הממאירות, מנינגיומות מחולקות ל-3 קבוצות. הראשון כולל מנינגיומות טיפוסיות, מחולקות ל-9 גרסאות היסטולוגיות. כ-60% מהמנינגיומות התוך-גולגולתיות הן מנינגותליאליות (מנינגותליומטיות), 25% הן מעבריות ("מבנה מעורב"), ו-12% הן סיביות (פיברובלסטיות); גרסאות היסטולוגיות אחרות נדירות. בין מנינגיומות בעמוד השדרה, שולטים אלה psammomatous (המכילים הסתיידויות בצורה של גרגרי חול). דרגה II כוללת מנינגיומות לא טיפוסיות (המאופיינת בפעילות מיטוטית מוגברת) ו-III - אנפלסטית (ממאירה), שנקראה בעבר מנינגוזרקומות.
בסריקת CT, מנינגיומות נראות בדרך כלל כמו תצורות בצורת עגול הקשורה ל-TMT (איור 9.7). עם MRI במצב T 1, האות ממנינגיומה דומה לרוב לזה של המוח; במצב T 2, רוב המנינגיומות מאופיינות באות יתר אינטנסיבי במידה זו או אחרת, ולעתים קרובות מתגלה בצקת מוחית פריטומורלית (איור 9.8). ). ברוב המקרים, מנינגיומה נובטת את שתי השכבות של ה-dura mater ומתפשטת דרך תעלות האברס אל העצם הסמוכה, בעוד שבשל גירוי אוסטאובלסטים וצמיחת גידול, מתרחשת שגשוג עצם.
אורז. 9.7.מנינגיומה של fossae הגולגולת הקדמית והאמצעית; CT עם הגברת ניגודיות; הגידול נראה כמו אזור בעל צפיפות הומוגנית מוגברת, סמוך נרחב לדורה מאטר של בסיס הגולגולת
רקמה - היפרוסטוזיס, לפעמים מגיע לגודל ענק
מנינגיומות מאופיינות בהתפתחות ארוכה, לעיתים קרובות נצפים התקפים עוויתיים או מקבילים להם. במקרים מסוימים, הסימפטום הראשון של המחלה עשוי להיות היפרוסטוזיס מוחשי של קמרון הגולגולת. הגידול מופרד בדרך כלל מהמוח על ידי קפסולה ארכנואידית, אך ישנן גם צורות חודרות.
אורז. 9.8.מנינגיומה של אזור הפריאטלי השמאלי, MRI ללא הגברת ניגודיות; בתמונות משוקללות T 1 (למעלה), האות מהגידול דומה לזה של המוח; בתמונות במשקל T2 (למטה), המנינגיומה היא יתר אינטנסיבית ומוקפת באזור של בצקת מוחית יתר אינטנסיבית
אורז. 9.9.מנינגיומה פרסאגיטלית של השליש האמצעי והאחורי של הסינוס הסגיטלי העליון עם היפרוסטוזיס גדול וצומת תוך גולגולתי; MRI עם הגברת ניגודיות
לרוב (ב-30% מהמקרים), מנינגיומות ממוקמות לאורך הסינוס הסגיטלי העליון והתהליך הפלציפורמי הגדול יותר; מנינגיומות כאלה נקראות parasagittal. ב-25% מהמקרים, יש מנינגיומות של המשטח הקמור של ההמיספרות המוחיות - קמור, הם מחולקים לגידולים של האזורים הקדמיים, הקודקודיים, הטמפורליים והאוקסיפיטליים; 20% מהמנינגיומות ממוקמות בבסיס הקדמי, 15% - באמצע ו-10% - פוסות גולגולתיות אחוריות.
שיטת הבחירה בטיפול במנינגיומות היא הסרה כירורגית רדיקלית. לא רק צומת הגידול נכרת, אלא גם את הדורה מאטר והעצם הסמוכים (בדרך כלל מבוצעת פלסטית חד-שלבית עם רקמות מקומיות ו/או שתלים מלאכותיים). ההסתברות להישנות של מנינגיומה שפירה שהוסרה לחלוטין היא לא יותר מ-5% בתוך 15 שנים. אם לא ניתן להסיר לחלוטין את הגידול (עם מעורבות של מבנים משמעותיים מבחינה תפקודית), עד גיל 15 שנים, נצפים הישנות ב-50% מהחולים. במצבים אלו, כמו גם במנינגיומות ממאירות, נעשה שימוש בטיפול בקרינה המספק שליטה על גדילת אפילו מנינגיומות ממאירות למשך 5 שנים לפחות.
אם אי אפשר (ללא פגיעה בבריאות המטופל) להסיר באופן קיצוני מנינגיומה קטנה (הנמצאת, למשל, בסינוס המערה), רדיוכירורגיה היא חלופה להתערבות ישירה.
כימותרפיה למנינגיומות אינה בשימוש במרפאה, מחקרים ניסיוניים נמצאים בעיצומם.
מנינגיומות מרובותמתרחשים ב-2% מהמקרים הקליניים, אך בקרב מנינגיומות שהתגלו במקרה, שיעור המנינגיומות מרובות הוא 10%. מנינגיומות מרובות עלולות להתרחש לאחר טיפול בקרינה; בעבר נצפה לעתים קרובות לאחר אפילציה בקרני רנטגן עבור גזזת. אם הגידול אינו בא לידי ביטוי קליני ואינו מלווה בבצקת פריטומורלית, התבוננות היא הטקטיקה האופטימלית, שכן הרוב המכריע (כ-90%) של המנינגיומות הללו אינן מתקדמים. במקרים אחרים, הסרת גידולים מתבצעת, במידת האפשר - חד-שלבית.
גידולים של sella turcicaמיוצג בעיקר על ידי אדנומות יותרת המוח ו-craniopharyngiomas; מדי פעם יש מנינגיומות, גרמינומות, לימפומות וכמה גידולים אחרים.
אדנומות של יותרת המוחמהווים 10% מהניאופלזמות התוך גולגולתיות. כמעט תמיד שפירים, הם נובעים בעיקר מהתאים של בלוטת יותרת המוח הקדמית. גידולים של פחות מ-1 ס"מ בממד המרבי נקראים מיקרואדנומות. ככל שהגידול גדל, הוא גורם לעלייה בגודל ה- sella turcica, ואז מתפשט לתוך חלל הגולגולת, דוחס את הכיאזמה ועצבי הראייה, המתבטא בפגיעה בחדות הראייה ובשדות הראייה (לעתים קרובות יותר בסוג ההמיאנופסיה הביטמפורלית ). עם התפשטות הגידול בסינוס המערה, מופיעות הפרעות oculomotor, עם דחיסה של החדר השלישי - יתר לחץ דם תוך גולגולתי. בנוסף להפרעות נוירולוגיות, ככלל, מתגלות הפרעות אנדוקריניות - hypopituitarism (כתוצאה מירידה בייצור ההורמונים על ידי בלוטת יותרת המוח שנדחסה או נהרסה על ידי גידול) בחומרה משתנה, לרוב בשילוב עם ביטויים של ייצור יתר. של הורמון מסוים על ידי תאי גידול.
האבחנה של גידול יותרת המוח מבוססת על MRI. רוב האדנומות מאופיינות באות נמוך ב-T 1 ובאות גבוה במצבי T 2 MRI (איור 9.10). מיקרואדנומות מומחשות טוב יותר לאחר מתן תוך ורידיתרופת גדוליניום.
גידולי יותרת המוח מסווגים לפי ההורמון המיוצר, ו-30% מהם אינם פעילים הורמונלית.
איור 9.10.אדנומה של יותרת המוח (פרולקטינומה) בגודל בינוני: MRI; a, b - T 1 -תמונות משוקללות, הקרנות חזיתיות וסגיטליות; c - T 2 -תמונה משוקללת, הקרנה צירית
לרוב נמצא פרולקטינומות,תאים המפרישים פרולקטין. הביטויים הראשונים שלהם בנשים מיוצגים על ידי אמנוריאה וגלקטוריה, האבחנה נקבעת בדרך כלל בשלב המיקרואדנומה. אצל גברים, הפרולקטינומות גורמות לירידה בחשק המיני, לאחר מכן לאימפוטנציה וגינקומסטיה, אך הסיבה לביקור אצל רופא היא לרוב ליקוי ראייה, כלומר. בזמן האבחון, פרולקטינומות אצל גברים מגיעות לגדלים גדולים.
האבחנה של פרולקטינומה מבוססת על עלייה ברמות הפרולקטין בסרום מעל 200 ננוגרם/מ"ל. רמת פרולקטין של 25 עד 200 ננוגרם/מ"ל הופכת את האבחנה של פרולקטינומה לשערה.
טקטיקת הטיפול נקבעת על פי גודל הגידול. עם מיקרואדנומות, נרשמים תחילה אגוניסטים של דופמין (ברומוקריפטין, קברגולין וכו'), המנרמלים את רמת הפרולקטין ובדרך כלל מספקים ייצוב או הפחתה בגודל הגידול. במקרה של חוסר יעילות או חוסר סובלנות של שימורים
טיפול, כמו גם עבור גידולים גדולים הגורמים להפרעות ראייה ויתר לחץ דם תוך גולגולתי, פרולקטינומה מוסרת, ולאחר מכן מינוי של אותן תרופות (בדרך כלל במינון קטן יותר ונסבל טוב יותר). עם התוויות נגד, כמו גם כאשר המטופל מסרב לעבור ניתוח, טיפול רדיוכירורגי אפשרי. טיפול גמא מרחוק (ובעיקר טיפול ברנטגן) אינו יעיל ואין להשתמש בו. ציטוסטטיקה אינה יעילה.
סומטוטרופינומותויראבה-
הם מייצרים הורמון גדילה, שייצור יתר שלו גורם לאקרומגליה (איור 9.11) או (עם התפתחות המחלה בתקופת הגדילה) גיגנטיות. מאחר והשינויים גדלים לאט, רוב החולים פונים לנוירוכירורג בשלב מתקדם של המחלה. ישנה חשיבות אבחנתית לעלייה ברמת הסומטוטרופין בסרום הדם לערכים של מעל 5 ng/ml. ברמות שלו<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают
גדולים ואינם גורמים לתסמינים נוירולוגיים. ללא טיפול, רוב החולים עם הורמוני גדילה מתים לפני גיל 60 מסיבוכים קרדיווסקולריים.
ניתן להשתמש באוקטראוטיד אנלוגי סומטוסטטין באופן שמרני, אך הצורך במתן פרנטרלי במשך שנים רבות מגביל את השימוש בו. טיפול כירורגי הוא השיטה האופטימלית, בתנאי שהגידול יוסר לחלוטין, הוא מבטיח נורמליזציה של רמת הסומטוטרופין ובכך עוצר את התפתחות האקרומגליה (התפתחותו ההפוכה אינה מתרחשת, אך הנפיחות פוחתת
אורז. 9.11.הופעת חולה עם אקרומגליה
רקמות נותנות אפקט קוסמטי מסוים). רדיוכירורגיה יעילה אף היא, אך רמת הורמון הגדילה יורדת לאט, עד 4-6 חודשים, במהלכם נמשכת התקדמות האקרומגליה. טיפול בקרינה מסורתי אינו יעיל, ציטוסטטים אינם יעילים.
אדרנו-קורטיקוטרופינומות מייצרות הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH), אשר מוביל לייצור יתר של קורטיזול ולהתפתחות של תסמונת Itsenko-Cushing (השמנה, פני ירח, סטריות סגולות, יתר לחץ דם עורקי, היפרגליקמיה, גלוקוזוריה ואוסטיאופורוזיס) (איור 9.12). באופן אינפורמטיבי, עלייה בנסיוב ACTH לערך של > 60 ננוגרם/מ"ל (אך יש לזכור שבכמה גידולים ממאירים ניתן להבחין ברמות גבוהות מאוד -> 120 ננוגרם למ"ל: סרטן ריאות בתאים קטנים ברונכוגני, תיומה , pheochromocytoma, בלוטות סרטן בלוטת התריס שהן המקור להפרשה חוץ רחמית של ACTH).
טיפול כירורגי - הסרת אדרנוקורטיקוטרופינומה - מבוצע בדרך כלל באמצעות גישה טרנס-נוספונואידית (ראה להלן). חלופה היא רדיוכירורגיה, ההשפעה של האחרונה מתפתחת במשך חודשים.
בתקופה של הפרשה מוגברת של ACTH (במהלך הכנה לניתוח, בחודשים הראשונים לאחר טיפול רדיו-כירורגי, כמו גם במקרה של חוסר יעילות של ניתוח או רדיו-כירורגיה), מינוי תרופות המדכאות את הסינתזה של קורטיזול בבלוטת יותרת הכליה. מסומן - ketoconazole (תרופת בחירה), metyrapone, aminoglutethimide
אורז. 9.12.הופעה של חולה עם אדרנוקורטיקוטרופינומה (מחלת Itsenko-Cushing)
או, במקרים חמורים, מיטוטן. במקרים העמידים לכל שיטות הטיפול הנ"ל, קיימות אינדיקציות לכריתת אדרנלקטומיה.
לא פעיל מבחינה הורמונליתאדנומות גורמות להפרעות אנדוקריניות משניות (hypopituitarism); אבל בדרך כלל הסיבה לביקור אצל נוירוכירורג היא ליקוי ראייה, כלומר. בזמן האבחון, הגידולים מגיעים לגדלים משמעותיים. הטיפול הטוב ביותר הוא להסיר את הגידול.
טיפול כירורגי בגידולי יותרת המוח מתבצעת או מגישה טרנס-נוספונואידית (דרך הסינוס הראשי), או מ-transcranial. הגישה הראשונה היא שיטת הבחירה למיקרואדנומות וגידולים גדולים יותר, הממוקמת בעיקר בחלל האוכף הטורקי, השנייה - לגידולים גדולים עם התפשטות תוך גולגולתית בעיקר.
בְּ גישה טרנסנאזופנואידיתמצידו של חלל האף בכלים מיוחדים, הקיר התחתון של הסינוס הראשי מושחת, ואז כורתים את הקיר העליון שלו, שהוא תחתית האוכף הטורקי, והם מוצאים את עצמם בחלל שלו. מיד לאחר דיסקציה של הדורה מאטר, נראה גידול, אשר מופרד בהדרגה מדפנות האוכף הטורקי, מרקמת יותרת המוח שלמה ומוסר. האופי הרדיקלי של הפעולה מתגבר בעת שימוש באנדוסקופ, המאפשר סקירה של כל חלקי מיטת הגידול. לאחר הסרת הגידול, הסינוס הראשי מוטבע עם שברי רירית האף, במידת הצורך, עם רקמת שומן, אשר קבועים באמצעות קומפוזיציות פיברין-תרומבין. ברוב המקרים, המטופל לאחר מחלקת ההתעוררות מועבר מיד למחלקה הקלינית, למחרת הניתוח נותנים לו ללכת, והשחרור מבית החולים מתבצע ביום 5-6.
בְּ גישה טרנסגולתית trepanation מתבצע באזור frontotemporal, הגישה לגידול מתבצעת על ידי העלאת האונה הקדמית. היתרון של גישה טרנסגולגולתית הוא הדמיה של עצבי הראייה, כלי דם גדולים והאפשרות להסיר בלוטות גידול תוך גולגולתיות גדולות; כאשר מסירים את שאריות הגידול מחלל האוכף הטורקי, אנדוסקופיה תוך ניתוחית היא לעזר רב. משך השהות של המטופל בבית החולים לאחר הניתוח הוא לרוב 7-8 ימים, מתוכם 1 ביחידה לטיפול נמרץ.
ללא קשר לגישה לגידול לאחר הניתוח, תיתכן עלייה (בדרך כלל זמנית) בחומרת ההפרעות ההורמונליות, הדורשת תיקון בזמן. לכן, טיפול כירורגי בחולים עם גידולי יותרת המוח צריך להתבצע בבית חולים נוירוכירורגי מיוחד.
קרניופרינגיומותמהווים עד 4% מהגידולים התוך גולגולתיים. הוא האמין כי התרחשותם קשורה להפרה של עובריות - ספיגה לא מלאה של האפיתל העוברי של הכיס של Rathke (בליטה של צינור הפה הראשוני, שממנו נוצרים האונה הקדמית והמשפך של בלוטת יותרת המוח בשלבים המוקדמים של העובר. ). הם שכיחים יותר בילדים בני 5-10, יכולים להיות ממוקמים בחלל האוכף הטורקי, במשפך של בלוטת יותרת המוח ובחדר השלישי (איור 9.13).
גידול שפיר מכיל לרוב ציסטות, התאבנות ותוצרי פירוק אפיתל. הוא גדל לאט, אך במקרים של היווצרות ציסטות, תיתכן עלייה מהירה בסימפטומים. גורם להפרעות אנדוקריניות קשות (היפופיטיטיס, סוכרת אינספידוס), בדרך כלל מחמירות זמנית לאחר הניתוח.
שיטת הבחירה היא טיפול כירורגי. בשל מיקומו של הגידול בקרבת כלי דם גדולים, מסלולי ראייה ואזור ההיפותלמוס, הסרת קרניופרינגיומה מציגה קשיים משמעותיים. הניתוח הוא מהמורכבים ביותר ויש לבצעו רק במרפאות מתמחות במיוחד.
אורז. 9.13.קרניופרינגיומה: MRI עם הגברת ניגודיות; גידול בעל מבנה הטרוגני, מכיל שני אזורי הצטברות של חומר ניגוד, כמו גם ציסטות והתאבנים
גידולי עצב
גידולי עצב מהווים כ-8% מהפתולוגיה הנוירו-אונקולוגית. מבחינה היסטולוגית, שוואנומות (נוירינומות, נוירילמומות) הן הנפוצות ביותר - ניאופלזמות שפירות הנובעות מתאי השוואן של מעטפת העצב, רגישות יותר. האטיולוגיה לא ברורה, הפגם הגנטי לרוב ממוקם בכרומוזום ה-22 באזור הגן NF2 וב-95% מהמקרים הוא תוצאה של מוטציה סומטית. ב-5% הנותרים מהמקרים, שוואנומות הן ביטוי של NF מסוג 2 (NF2) או, פחות נפוץ, NF מסוג 1 (NF1). שוואנומות שאינן קשורות ל-NF2 בדרך כלל אינן חודרות לעצב ממנו הן נובעות, לכן, עם גידולים בגודל בינוני, ניתן להציל את עיקר סיבי העצב. שוואנומות בחולים עם NF2 מאופיינות בגדילה חודרנית וכמעט אף פעם לא הופכות לממאירות.
בכ-10% מהמקרים, נוירופיברומות הן גם גידולים שפירים. הפגם הגנטי ממוקם על כרומוזום 17 (גן NF1), ורוב הנוירופיברומות מתרחשות בחולים עם NF1. נוירופיברומות בדרך כלל חודרות לעצב, ולכן שימור כל סיביו במהלך הניתוח, ככלל, בלתי אפשרי. נוירופיברומות תוך גולגולתיות ועמוד השדרה ממאירות לעיתים רחוקות, פריפריות (בעיקר plexiform) - ב-5% מהמקרים; במקרה זה, מתרחש גידול ממאיר של ממברנות העצב ההיקפי, שנקרא בעבר neurofibrosarcoma וקשור לדרגת הממאירות IV; טיפול - משולב: ניתוח, הקרנות וכימותרפיה.
בספרות הנוירוכירורגית הביתית, שוואנומות ונוירופיברומות לרוב אינן מובדלות, ושמות שני הגידולים. נוירומות(שכן הטקטיקה של הטיפול בהם אינה שונה מהותית).
מרפאת הגידולים של עצבי הגולגולת נקבעת על ידי לוקליזציה של התהליך.
שוואנומות וסטיבולריות(נוירינומות של החלק הווסטיבולרי של עצב VIII, לעתים קרובות נקראות גם נוירומות אקוסטיות) מהוות 90% מהנוירינומות התוך גולגולתיות והנוירופיברומות. תחלואה - מקרה אחד לכל 100 אלף אוכלוסייה בשנה. הגידול מגיע מהעצב הוסטיבולוקולרי, ליתר דיוק, מהחלק הוסטיבולרי שלו. התסמין הראשון הוא אובדן שמיעה בצד
המיקום של הגידול (לרוב מזוהה על ידי המטופל כאשר הוא מדבר בטלפון), אז יש רעש באוזן. בנוסף לאובדן שמיעה, תסמינים נוירולוגיים אופייניים הם אובדן של התרגשות וסטיבולרית, שנקבע על ידי בדיקה קלורית (שלא באה לידי ביטוי קליני), ואובדן טעם ב-2/3 הקדמיים של הלשון בצד הגידול (האחרון). נובע מפגיעה במיתר התוף העובר יחד עם עצב הפנים). עצב הפנים עצמו עמיד בפני דחיסה, כך שגם בגידולים גדולים תפקודו לרוב אינו סובל. ככל שגודל הגידול גדל, מתווספות היפסטזיה של כאב במחצית הפנים, הפרעות קואורדינציה, הליכה, סימנים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי ולעיתים הפרעות בליעה ופונציה.
עם MRI, הגידול מוצג בצורה טובה יותר במצב T2, שבו הוא נראה בדרך כלל כמו אזור של אות מוגבר סמוך לפירמידה של העצם הטמפורלית (איור 9.14).
שיטת הבחירה היא הסרה רדיקלית של הגידול. הניתוח מבוצע לרוב מהגישה הרטרוסיגמואידית מהפוסה הגולגולת האחורית. מבוצעת אוסטאופלסטית או כריתה של עצם העורף, ואז החלקים האחוריים של ההמיספרה המוחית נדחפים לאחור בעזרת מרית, המאפשרת לחשוף את פני השטח האחוריים של הגידול. תחילה לייצר הסרה תוך קפסולרית של הגידול; השלב הבא - טיפול בדופן האחורית של תעלת השמע הפנימית - מתבצע באמצעות חותכים מצופים יהלומים. זה מאפשר לאתר ולהפריד את עצב הפנים מהגידול. בשלב הסופי, הקפסולה של הגידול מופרדת בזהירות מירבית מהמקטעים הסמוכים של המוח הקטן, גזע המוח, עצבי הגולגולת VII, VIII, IX, X ובמידת האפשר, מוסרת לחלוטין. בגידולים גדולים, רק הסרה תוך קפסולרית של הניאופלזמה מוצדקת.
למרות התקדמות משמעותית בנוירוכירורגיה, לאחר הניתוח
אורז. 9.14.נוירינומה של עצב VIII בצד שמאל. MRI: T 2 - תמונה משוקללת
עלול לפתח paresis או שיתוק עצב הפניםעקב טראומה כירורגית או (לעתים קרובות יותר) הפרעות במחזור הדם בעורק המבוך. עם שיתוק של עצב הפנים, הוא משוחזר (בדרך כלל על ידי אנסטומוזה עם העצב ההיפוגלוסלי או הענף היורד של לולאת צוואר הרחם). לאחר הסרת גידולים קטנים (עד 2 ס"מ), ניתן לשמר את תפקוד עצב הפנים ברוב המקרים. השימוע שהיה זמין לפני הניתוח נשמר בפחות מ-50% מהמקרים.
חלופה להתערבות ישירה לגידולים קטנים והתוויות נגד לניתוח היא רדיוכירורגיה. לא נעשה שימוש בקרינה וכימותרפיה מסורתית.
גידולים של העצב הטריגמינלי(נוירומות גנגליון גאסריאן). השכיחות היא 0.1 לכל 100 אלף אוכלוסייה בשנה. ישנן גם שוואנומות וגם נוירופיברומות, הקשורות לעתים קרובות ל-NF1. בין הטיפוסיים ביטויים קלינייםכולל היפסתזיה על המחצית המקבילה של הפנים, ירידה ברפלקס הקרנית, היפוטרופיה של שרירי הלעיסה; כאשר הגידול מתפשט לתוך הסינוס המערה, מתפתחות הפרעות אוקולומוטוריות. גידולים גדולים עשויים להיות מלווים ביתר לחץ דם תוך גולגולתי. תסמונת כאב טריגמינלי היא נדירה.
יַחַס- ניתוחי. הסרה רדיקלית לא תמיד אפשרית, במיוחד אם הגידול התפשט לתוך הסינוס המעורה. עם זאת, הישנות הם נדירים. רדיוכירורגיה עבור שאריות גידול שלא הוסרו משמש רק כאשר המחלה מתקדמת.
שוואנומות ונוירופיברומות של עצבי גולגולת אחרים (לרוב רגישים) הם נדירים, עקרונות האבחון והטיפול אינם שונים מאלה שתוארו לעיל.
לבסוף, 1% מהשוואנומות והנוירופיברומות הן עמוד השדרה, הנובעות משורש רגיש ומאופיינות בתחילה בתסמונת כאב רדיקולרית; ואז מצטרפים תסמינים של נזק לשורשים אחרים ולחוט השדרה. טיפול - רק כירורגי, הפרוגנוזה חיובית, הישנות הם קזואיסטיות.
לימפומות וגידולים אחרים של הרקמה ההמטופואטית
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית- הגידול היחיד, ששכיחותו עלתה משמעותית בעשורים האחרונים עם
בערך פי 3 והוא 0.6 לכל 100 אלף אוכלוסייה בשנה. האטיולוגיה של לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית אינה ברורה, והקשר שלהן עם נשיאת נגיף אפשטיין-בר, קולגנוזות ומצבי כשל חיסוני מולד או נרכש (איידס, דיכוי חיסוני לאחר השתלת איברים). בקרב חולי איידס, לימפומות של מערכת העצבים המרכזית מופיעות ב-3% מהמקרים, ולעתים קרובות מייצגות את הביטוי הראשון של זיהום ב-HIV. עם זאת, השכיחות של לימפומות ראשוניות עלתה בקרב אנשים עם חסינות תקינה.
בנוסף ללימפומות ראשוניות, מתגלה נזק מוחי ב-5% מהחולים עם לימפומות סיסטמיות בשלבים המאוחרים של המחלה.
98% מהלימפומות הראשוניות של מערכת העצבים המרכזית הן תאי B. אלו הם גידולים בדרגה גבוהה המתקדמת במהירות. תוחלת החיים החציונית של חולה ללא טיפול היא כחודשיים. אין תסמינים קליניים להבדיל בין לימפומה לגליומה או גרורות. ב-CT ו-MRI במצבים סטנדרטיים, לימפומה נראית בדרך כלל כמו אזור של צפיפות מוגברת עם בצקת פריטומורלית מתונה. חשד ללימפומה יכול להתבטא בנוכחות מוקדים מרובים (שמתרחשים ב-20% מהמקרים) הממוקמים ליד החדרים הצדדיים. הסימן האופייני היחיד ל-MRI או CT הוא הפחתה או היעלמות של הגידול לאחר מספר ימי טיפול בדקסמתזון.
האבחנה מאומתת על ידי ביופסיה סטריאוטקטית. הסרת הגידול אינה משפרת את הפרוגנוזה. טיפול בקרינה (הקרנת מוח שלמה - מינון מוקד כולל של כ-50 Gy) מביא להפחתה זמנית בגודל הגידול ולשיפור קליני בכמעט 100% מהמקרים, אך תוחלת החיים החציונית היא כשנה. פוליכימותרפיה (המספקת בחלק מהתוכניות החדרה של מתוטרקסט לחדרים הצדדיים של המוח באמצעות מכשיר שהושתל במיוחד) מאפשרת במקרים מסוימים להגיע להפוגה הנמשכת עד 3 שנים או יותר. התקפי גידול נצפים ב-80% מהמקרים, לעתים קרובות יותר - לאחר שנה; במקרים אלה, משטר הכימותרפיה עשוי להשתנות ולהשלים אותו עם טיפול בקרינה.
גידולים של תאי נבט (נגבים)
גידולי תאי נבט(גרמינומה, קרצינומה עוברית, כוריוקרצינומה וגידול שק חלמון) נובעים מתאי נבט חוץ רחמיים. לרוב ממוקמת בבלוטת האצטרובל.
גרמינומההוא הגידול הנפוץ ביותר בקבוצה זו. הוא מהווה כ-0.5% מהגידולים התוך גולגולתיים באירופים ו(מסיבות לא ידועות) 3% בדרום מזרח אסיה. הנפוץ ביותר אצל בנים בגיל ההתבגרות. הגידול הוא ממאיר, לרוב שולח גרורות לאזור ההיפותלמוס ולחללי הנוזל השדרתי, לעיתים קרובות יותר לאפנדימה של החדרים הצדדיים. דומה מבחינה היסטולוגית לסמינומה של האשכים.
לוקליזציה של הצומת הראשי באזור בלוטת האצטרובל מובילה לדחיסה של הקוודריגמינה (המתבטאת בהפרעות אוקולומוטוריות, פרזיס של מבט כלפי מעלה הוא המאפיין ביותר - סימפטום של פארינו) ומשני - אמת המים המוחית עם התפתחות הידרוצפלוס וסגר תוך גולגולתי. לַחַץ יֶתֶר.
האבחנה נקבעת על ידי MRI ו-CT, מאומתת על ידי ביופסיה סטריאוטקטית. לסמני גידול אין ערך אבחוני מוחלט (אלפא-פטופרוטאין חסר בגרמינומות, גונדוטרופין כוריוני מתגלה ב-10% מהמקרים).
הסרת הגידול אינה משפרת את הפרוגנוזה. שיטת הטיפול העיקרית היא טיפול בקרינה; לא רק צומת הגידול מוקרן, אלא גם המוח כולו, ולעתים קרובות חוט השדרה. הפוגה מושגת בכמעט 100% מהמקרים, ריפוי - ברוב החולים. כימותרפיה היא חלופה לטיפול בקרינה (במיוחד בילדים מתחת לגיל 4).
גידולי קו נבט אחרים (קרצינומה עוברית, כוריוקרצינומה וגידול שק חלמון)נדירים מאוד. הם ממאירים מאוד, שולחים גרורות במהירות דרך חללי ה-CSF. הם מייצרים אונקופרוטאינים (קרצינומה עוברית וגידול שק חלמון - אלפאפטופרוטאין, כוריוקרצינומה - גונדוטרופין כוריוני). בנוסף למחקר של אונקופרוטאינים, מתבצעת בדרך כלל ביופסיה סטריאוטקטית. עם חסימה של אמת המים המוחית, מתבצעת פעולת מעקף.
הטיפול הוא הקרנות וכימותרפיה. הפרוגנוזה לא חיובית (רק ב-5% מהמטופלים תוחלת החיים מגיעה לשנתיים).
גרורות
במרפאה הנוירו-אונקולוגית, מספר החולים עם נגעים גרורתיים של המוח (ולעתים רחוקות מאוד, חוט השדרה) נמוך מ-20%. השכיחות בפועל של גרורות במערכת העצבים המרכזית גבוהה משמעותית (פי 6-7), אולם חולי סרטן בשלב IV של המחלה, גם אם יש להם תסמינים מתאימים, לרוב אינם מופנים לנוירוכירורגים. עם זאת, גם במקרים אלו, גרורות תוך גולגולתיות יכולות להיות הגורם המשמעותי ביותר לחומרת המצב ובסופו של דבר למוות של המטופל, וטיפול נוירוכירורגי הולם יכול לשפר את האיכות ולהעלות את תוחלת החיים.
הופעת תסמינים נוירולוגיים מאפשרת חשד לנגע מוחי גרורתי בחולה אונקולוגי. האבחנה מאושרת על ידי MRI, ולהדמיה של גרורות קטנות, רצוי לבצע את המחקר מיד עם חומר ניגוד עם גדוליניום. בדרך כלל, גרורות נראות כמו אזורים של אות מוגבר הן במצב T 1 והן במצב T 2 MRI (איור 9.15). 50% מהגרורות הן מרובות, לרוב מקומיות בעובי המדוללה של ההמיספרות המוחיות. בדרך כלל מלווה בצקת פריטומורלית (לעיתים בולטת). יש לזכור שגרורות במוח ב-15% מהמקרים היא הראשונה סימן קלינימחלה אונקולוגית. גרורות רבות מאבדות את המבנה ההיסטולוגי האופייני למוקד הראשוני, מה שמקשה על האבחנה (כלומר, לעיתים קרובות קשה לקבוע את הלוקליזציה של המוקד הראשוני מההיסטולוגיה של גרורה מוחית).
במבוגרים, ב-40% מהמקרים, מתרחשות גרורות של סרטן ריאות (בדרך כלל תאים קטנים), ולאחר מכן גרורות
אורז. 9.15.גרורות מרובות של סרטן במוח. MRI: תמונה משוקללת T 1 עם שיפור ניגודיות
סרטן השד zy (10%), קרצינומה של תאי הכליה (7%), סרטן מערכת העיכול (6%) ומלנומה (מ-3 עד 15% במדינות שונות, באירופה - כ-5%). בילדים נצפות לרוב גרורות של נוירובלסטומה, רבדומיוסרקומה וגידול של ווילמס (נפרובלסטומה).
תוחלת החיים החציונית בחולים עם גרורות מאובחנות במערכת העצבים המרכזית היא בממוצע פחות מ-3 חודשים, אך בטיפול מורכב היא עולה על שנתיים.
מומלץ להשתמש באלגוריתם הטיפול הבא. אם מתגלה גרורה בודדת במוח או בחוט השדרה, יש לציין את הסרתה, לאחר מכן טיפול בקרינה ובמידה ויש לכך טיפול כימותרפי. נוכחות של גרורות באיברים אחרים אינה התווית נגד מוחלטת לניתוח; בעת קבלת החלטה נלקחים בחשבון חומרת מצבו של המטופל והאפשרות להמשך טיפול מורכב. רדיוכירורגיה נחשבת כחלופה (לעתים קרובות יותר נעשה שימוש בסכין גמא או מאיץ ליניארי).
אם מתגלות 2 או 3 גרורות הממוקמות בחלקים השטחיים של ההמיספרות המוחיות, אפשרית גם התערבות כירורגית (חד-שלבית או רב-שלבית).
עם גרורות מרובות או ממוקמים באזור של מבנים חיוניים, שיטת הטיפול האופטימלית היא רדיוכירורגיה. דקסמתזון נקבע כתרופה פליאטיבית.
גידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת
גידולים אלה מהווים כ-1% מכלל הניאופלזמות הממאירות. לעתים קרובות יותר הם מתפתחים מהאפיתל של הסינוסים הפאראנזאליים (סרטן), יש סרקומות (לעתים קרובות יותר - כורדומות וכונדרוסרקומות), נוירואפיתליומה וגידולים ממאירים של מעטפת העצבים ההיקפיים, פלזמציטומה והיסטוציטומה. התפשטות הגידול לתוך חלל הגולגולת מתרחשת הן במהלך הרס העצם והן לאורך מהלך עצבי הגולגולת.
גידול בשלבי התפתחות מוקדמים ממשיך במסווה של תהליכים דלקתיים כרוניים, הוא מאובחן בדרך כלל בשלב מתקדם (T 3-4, N 1-2, M 0-x). האבחנה נקבעת על ידי MRI ולימפוגרפיה רדיונוקלידים. ביופסיה טרום ניתוחית של הגידול (פתוח או אנדו-
סקופי, לפעמים - פנצ'ר). בהתאם לאבחנה ההיסטולוגית, נעשה שימוש באלגוריתמי הטיפול הבאים:
לסרטן - כימותרפיה טרום ניתוחית, מינון סרטני של טיפול קרינתי, הסרת גידול, טיפול בקרינה, קורסים חוזרים של כימותרפיה;
עם סרקומה - טיפול כירורגי עם קורס לאחר ניתוח של טיפול בקרינה; עם chordoma ו chondrosarcoma, הגידול מוסר במידה האפשרית, ולאחר מכן טיפול רדיוכירורגי;
עם גידול ממאיר של מעטפות העצבים ההיקפיים - טיפול כירורגי, לאחר ניתוח - קורס של טיפול בקרינה, ולאחר מכן - תמיכה בקורסי כימותרפיה;
עם פלזמציטומה והיסטיוציטומה - טיפול בקרינה בשילוב עם כימותרפיה עם סימני הכללה של התהליך.
אינדיקציות עבור טיפול כירורגימבוססים על לוקליזציה של הניאופלזמה ושלב התהליך האונקולוגי. התפשטות הגידול לבסיס הגולגולת אינה התווית נגד לניתוח, כמו גם נוכחות של תהליכים פיו-דלקתיים מקומיים הנגרמים על ידי ריקבון הגידול.
שיטת הטיפול האופטימלית היא כריתת בלוקים של הגידול עם הרקמות הסובבות, שעשויות לכלול את הסינוסים הראשיים, האתמואידיים ולסתים, המסלול, בסיס שורש הגולגולת הקדמי והאמצעי, הלסת העליונה, התהליכים המפרקיים והקורונואידים של הגידול. הלסת התחתונה, הפירמידה של העצם הטמפורלית. החסימה כוללת את ה-DM הפגוע, כמו גם בלוטות לימפה אזוריות. בסיום הניתוח מבצעים פלסטיק רב שכבתי של הפגם שנוצר עם רקמות מקומיות ועקורות. ההשלכות הקוסמטיות והתפקודיות של כריתת בלוק מתוקנות ניתוח פלסטילפעמים רב שלבי.
פעולות פליאטיביות מורכבות מהסרה חלקית של הגידול ואמבוליזציה של כלי אפרנטי במקרה של דימום בלתי מבוקר מהניאופלזמה.
ציסטות ונגעים דמויי גידול
תצורות אלה קשורות בעקיפין לנוירו-אונקולוגיה (מכיוון שהן תצורות נפחיות שמקורן לא גידולי). הם מולדים (ציסטות קולואידיות של החדר השלישי,
ציסטות של המחיצה הבין-חדרית והארכנואידית) ונרכשות (פוסט טראומטיות, לאחר שבץ ואחרי ניתוח). אם הציסטה גורמת לתסמינים קליניים, מבוצעת התערבות כירורגית (כריתה, פרנסציה של הקירות או shunting), לרוב תוך שימוש בטכניקות אנדוסקופיות.
המוזרויות של נוירו-אונקולוגיה של ילדות
השכיחות של גידולי מערכת העצבים המרכזית בילדים היא כ-3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה. חלקם של גידולי מערכת העצבים המרכזית בין כל המחלות האונקולוגיות בילדות הוא 20%; במבנה התחלואה האונקולוגית בילדות, הם תופסים את המקום השני לאחר לוקמיה. בילדים מהשנה הראשונה לחיים, גידולים ממאירים (בדרך כלל טרטומות) שכיחים יותר בחלל הגולגולת. בילדים מעל שנה, מבנה התחלואה הנוירו-אונקולוגית נשלט על ידי גידולים שפירים - אסטרוציטומות בדרגה נמוכה (35%) ואפנדיומות (15%). ניאופלזמות ממאירות ספציפיות לילדות הן גידולים נוירואקטודרמיים פרימיטיביים. (גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי- PNET); שיעורם בין כל גידולי המוח בילדים מעל גיל שנה הוא 20%.
ביטויים קליניים אופייניים של גידול CNS בילדים צעירים הם פיגור פסיכומוטורי, עלייה בגודל הראש, אנורקסיה והתקפים.
עקרונות האבחון והטיפול באסטרוציטומות ואפנדימות דומות לאלו של מבוגרים.
גידולים נוירואקטודרמיים פרימיטיביים- medulloblastoma, pineoblastoma ועוד כמה. כל הגידולים הם מאוד ממאירים, גרורות מוקדמות לאורך מסלולי ה-CSF, ואם מותקן shunt ventriculoperitoneal בחולה, הם יכולים לשלוח גרורות ל חלל הבטן. לפי הכי הרבה אפשרות תכופהגידול כזה בחלל הגולגולת הוא מדולובלסטומה.
מדולובלסטומות שכיחות יותר במוח הקטן בילדים ב-10 השנים הראשונות לחייהם, פי 2 יותר אצל בנים. הם מתבטאים בהפרעות הליכה, תיאום תנועות, סימפטומים של השפעות על גזע המוח וסימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי.
ב-MRI, הם נראים כמו אזור של אות מוגבר בצורה לא הומוגנית הממוקם לאורך קו אמצעיפוסה גולגולתית אחורית וחסימה של חדר IV (איור 9.16).
אורז. 9.16.מדולובלסטומה. MRI: T 1 - תמונה משוקללת: a - הקרנה צירית; b - הקרנה סגיטלית; גידול גדול סותם את חלל החדר ה-IV
טיפול - הסרת גידול ולאחריה הקרנות (הקרנה גולגולתית - מינון מוקד כולל של 35-40 Gy ועוד 10-15 Gy על מיטת הגידול) וכימותרפיה (בדרך כלל וינקריסטין ולומסטין). במצב של טיפול מורכב, שיעור ההישרדות ל-10 שנים מגיע ל-50%.
תכונות של גידולים של חוט השדרה ועמוד השדרה
גידולים תוך-מדולריים (תוך-מוחיים) מהווים פחות מ-10% מגידולי עמוד השדרה. הם מיוצגים בעיקר על ידי אסטרוציטומות ואפנדיומות. בנוכחות גבולות, ניתן להסיר אותם באופן קיצוני, בצורות חדירות וממאירות, הקרנות וכימותרפיה מבוצעות לאחר הניתוח.
גידולים תוך-דוראליים חוץ מדולריים מהווים כ-40% מגידולי עמוד השדרה; הם מיוצגים בעיקר על ידי ניאופלזמות שפירות - נוירינומות ומנינגיומות. הטיפול הוא כירורגי, הפרוגנוזה חיובית.
יותר מ-50% מגידולי עמוד השדרה הם חוץ-דוראליים. מדובר בעיקר בגרורות (בסדר יורד של שכיחות - סרטן הריאה, השד, הערמונית, הכליה, מלנומה ולימפומה מערכתית). פחות שכיחות הן מנינגיומות חוץ-דוראליות, נוירופיברומות וגידולים בעלי אופי אוסטאוגני - אוסטאומות, אוסטאובלסטוקלאסטומות, ציסטות עצם מפרצת, המנגיומות וכורדומות. עבור גידולים ממאירים, מתבצע טיפול מורכב, כולל, במידת הצורך,
האפשרות להסיר את המבנים המושפעים של עמוד השדרה עם ייצוב בו זמנית. במקרה של סרטן מערכתי, מתאפשר ניתוח ורטאברופלסטי מלעור - החדרת פולימר המתקשה במהירות לחוליה שנהרסה מגרורה, מה שמבטיח את יציבות עמוד השדרה ומביא לירידה או היעלמות של הכאב.
תסמונות תורשתיות בנוירו-אונקולוגיה
מחלות תורשתיות מסוימות מובילות להופעת גידולי מערכת העצבים המרכזית, אשר דורשת ערנות נוירו-אונקולוגית. סוגי NF 1 ו-2 (NF1 ו-NF2) ומחלת היפל-לינדאו שכיחים יותר.
NF1- המחלה התורשתית השכיחה ביותר הגורמת להופעת גידולים בבני אדם. שמות מיושנים הם מחלת רקלינגהאוזן, נוירופיברומטוזיס היקפית. זוהי מחלה אוטוזומלית דומיננטית, מתרחשת באותה תדירות אצל גברים ונשים; נמצא ב-1 מתוך כ-3500 יילודים. ב-50% מהמקרים זה תורשתי, ב-50% מהמקרים זה תוצאה של מוטציה ספונטנית. הפגם הגנטי ממוקם באזור 11.2 של כרומוזום 17, והסינתזה של חלבון מדכא גדילת תאים הנקרא נוירופיברומין מופרעת.
NF1 מאובחן כאשר מזוהים 2 או יותר מהגורמים הבאים:
6 כתמים בצבע "קפה עם חלב" או יותר על העור בקוטר של יותר מ-5 מ"מ אצל ילד או 15 מ"מ אצל מבוגר, הנראות בתאורה רגילה בחדר;
2 נוירופיברומות מכל סוג או יותר;
היפרפיגמנטציה של בתי השחי או המפשעה;
גליומות של עצבי הראייה;
2 או יותר גושי ליש (פיגמנטים עם איריס המארט)
חריגות בעצמות (דילול של שכבת קליפת המוח של עצמות צינוריות, מפרקים כוזבים, תת-התפתחות של כנפי העצם הראשית);
בעל קרוב משפחה ישיר עם NF1.
עקב חוסר ויסות של צמיחת תאים ב-NF1, מתרחשים מספר מצבים קשורים, כולל גידולים. אלו כוללים:
שוואנומות או נוירופיברומות של כל עצב (אך לא דו-צדדי וסטיבולוקוקליארי) ונוירופיברומות עוריות מרובות;
גידולים תוך גולגולתיים (לעתים קרובות יותר - אסטרוציטומות, ואז - מנינגיומות בודדות או מרובות);
פיאוכרומוציטומות.
ההסתברות לפתח גידול ממאיר הקשור ל-NF1 עולה על זה באוכלוסייה מאות פעמים. שכיחים יותר הם גידולים ממאירים של מעטפת עצב היקפית, גנגליוגליומה, סרקומה, לוקמיה ונפרובלסטומה.
NF2מתרחש ב-1 מתוך 50,000 יילודים. נקראה בעבר נוירופיברומטוזיס מרכזית ונחשבה לגרסה של מחלת רקלינגהאוזן. הגן NF2 ממוקם בכרומוזום ה-22 ומקודד לסינתזה של מרלין (או שוואנומין), שהוא פחות משמעותי בוויסות צמיחת התאים.
גידולים הנובעים מ-NF2 הם שפירים. הסבירות לפתח גידולים ממאירים קשורים בחולים עם NF2 עולה מעט.
נדרש זיהוי כדי לקבוע אבחנה קלינית של NF2.
או נוירומות דו-צדדיות של עצב VIII (קריטריון אבחון מוחלט, איור 9.17).
או (חובה אם יש קרוב משפחה ישיר עם NF2).
או נוירומה חד צדדית של עצב VIII.
אחד משני הגידולים הבאים: Oנוירופיברומות (1 או יותר); Oמנינגיומות (אחת או יותר);
Oגליומות (1 או יותר); Oשוואנומות, כולל עמוד השדרה
(1 או יותר); Oקטרקט עדשה תת-קפסולית אחורית לנוער או אטימות עדשה. כתמי Café au lait נראים בכ-80% מהחולים עם NF2, אבל
אורז. 9.17. NF2. נוירומות דו-צדדיות של עצב VIII. MRI: תמונה משוקללת T 1 עם שיפור ניגודיות; הקרנה קדמית
אורז. 9.18.המנגיובלסטומטוזיס. MRI: תמונה משוקללת T 1 עם שיפור ניגודיות; גידול גדול במוח הקטן, ציסטות ובלוטות גידול קטנות בחוט השדרה
אין להם ערך אבחוני.
מחלת היפל-לינדאו V
לאחרונה נקרא לעתים קרובות hemangioblastomatosis. עם מחלה זו, מתרחשים גידולים מרובים של איברים ומערכות שונות: המנגיובלסטומות של מערכת העצבים המרכזית והרשתית; pheochromocytoma של בלוטות יותרת הכליה ולפעמים איברים אחרים; סרטן הכליות; גידולי לבלב; ציסטות של הכליות, הלבלב, האפידימיס ואיברים אחרים.
מחלת היפל-לינדאו מופיעה ב-1 מתוך כ-35,000 יילודים. זוהי מחלה אוטוזומלית דומיננטית.
מחלת היפל-לינדאו דומה מבחינה גנטית ל-NF2. הפגם הגנטי ממוקם בכרומוזום ה-3 (בלוקוס 3p25-p26). הסבירות לפתח גידולים ממאירים קשורים (למעט סרטן הכליה) עולה מעט. אין ממאירות של המנגיובלסטומות.
כדי לבצע אבחנה של מחלת Hippel-Lindau, יש צורך לזהות 2 או יותר המנגיובלסטומות של מערכת העצבים המרכזית (איור 9.18), או המנגיובלסטומה של מערכת העצבים המרכזית 1 בשילוב עם המנגיובלסטומה ברשתית או אנגיומה.
לעתים קרובות נמצא הגידול או הנגעים הציסטיים של איברים פנימיים, נוכחות של קרובי משפחה ישירים עם מחלת היפל-לינדאו ופוליציטמיה (ליתר דיוק, אריתרוציטמיה עקב ייצור אריתרופויאטין על ידי תאי המנגיובלסטומה), אך אין להם ערך אבחוני מוחלט.
ביקורות מדעיות
© BATOROYEV Yu.K. - 2009
על צורות נוסולוגיות חדשות של ה-WHO סיווג גידולים של מערכת העצבים המרכזית (מהדורה רביעית, 2007)
יו.ק. Batoroev
(אירקוטסק מכון ממלכתישיפור רופאים, רקטור - דמ"ש, פרופ. V.V. שפרח, מחלקה
אונקולוגיה, ראש - MD, פרופ. V.V. דבורניצ'נקו)
סיכום. מוצג תרגום מקורי של סיווג ה-WHO של גידולים במערכת העצבים המרכזית, שפורסם מחדש בשנת 2007, כולל תיאור של כמה נוזולוגיות חדשות, תוך התחשבות במושגים מורפוגנטיים מודרניים. ניתנת הדרגה של דרגת הממאירות והקודים ICD-אונקולוגיים. ניתן תיאור קצר של תסמונות גידול תורשתיות הקשורות להופעת גידולים של מערכת העצבים.
מילות מפתח: סיווג היסטולוגי של ארגון הבריאות העולמי, גידולי מערכת העצבים המרכזית.
על צורות נוסולוגיות חדשות של המהדורה הרביעית מי-סיווג הגידולים של מערכת העצבים המרכזית (2007)
י.ק. Batoroev (המכון הממלכתי של אירקוטסק ללימודי רפואה מתקדמים)
סיכום. הוצג התרגום המקורי של סיווג ארגון הבריאות העולמי (WHO) של גידולים של מערכת העצבים המרכזית, תרגום של המהדורה הרביעית שפורסמה ב-2007, מפרט כמה צורות נוזולוגיות חדשות. וריאנטים היסטולוגיים נוספו אם היו עדויות להתפלגות גיל, מיקום, פרופיל גנטי או התנהגות קלינית שונה. סכימת הדירוג של ארגון הבריאות העולמי והסעיפים על פרופילים גנטיים עודכנו ותסמונת הנטייה נוספה לרשימת תסמונות הגידול המשפחתיות המערבות בדרך כלל את מערכת העצבים.
מילות מפתח: סיווג WHO, גידולים של מערכת העצבים המרכזית.
בעבודתם של מוסדות אונקולוגיים, יש חשיבות עצומה ל-Rubricification מאוחד, מינוח וסיווג. זוהי שפת התקשורת של אונקולוגים, כימותרפיסטים, רדיולוגים, מנתחים, רופאים פנימיים בעלי פרופילים שונים ופתולוגים; זה צריך להיות פשוט, ברור, נגיש ובינלאומי ככל האפשר. החל בתרגום של סיווג ה-WHO של גידולים במערכת העצבים (NS), למחברים היה רעיון ברור חדיששירות פתולוגי וסטטיסטי ברוסיה - בירתה, המרכזים האזוריים וב"אזור האאוטבק". בגלל היעדר סיווגים מודרניים של WHO ברוסית, רוב הפתולוגים והסטטיסטיקאים הרפואיים בארצנו משתמשים הכי הרבה סיווגים שוניםגידולים. פתולוגים רבים משתמשים בסיווג "ז'נבה" המיושן של גידולי מערכת העצבים המרכזיים של 1979, סיווג ממונוגרפיה מצוינת לאותן שנים (1969) מאת B.S. חומינסקי, וסטטיסטיקה רפואית - ICD-10. עם הצטברות והבנת העובדות, לעתים פרדוקסליות, שהושגו באמצעות שיטות ביולוגיות מולקולריות חדשות לאבחון גידולים, הצורך לשנות את סיווגי הגידולים של ארגון הבריאות העולמי התברר. בשנת 1993, בהנהגתם של פ. קלואהוס, פ. בורגר וב. שצ'יטאואר, הופיעה גרסה מתוקנת ושנייה של סיווג גידולי מערכת העצבים המרכזית. מאז שנת 2000, הסוכנות הבינלאומית לחקר הסרטן, צרפת (הסוכנות הבינלאומית לחקר הסרטן - IARC), שהיא חטיבה מבנית של ארגון הבריאות העולמי, החלה לפרסם את הסדרה השלישית, ובשנת 2007 כבר את הסדרה הרביעית של מה שמכונה "הספר הכחול". " (ספרים כחולים, שקיבלו את שמם בגלל הלוגו האופייני) -
סיווגים היסטולוגיים של WHO של גידולים של איברים שונים. במהדורה הראשונה יצאו לאור 25 כרכים, בשלישית - 9, שכיסו גידולים כמעט בכל האיברים והרקמות.
סיווג גידולי NS של המהדורה השלישית והרביעית שונה באופן משמעותי הן מהראשונה (1979) והן מהשנייה (1993). אם המהדורה הראשונה תורגמה לרוסית בברית המועצות ושוכפלה על ידי הוצאת Medicina, אזי המהדורה השנייה נותרה מעט ידועה. הסיווג עצמו תורגם על ידי הפתולוג של סנט פטרבורג מהמכון הנוירוכירורגי D.N. מאטסקו, שליווה את התרגום הזה בפרשנות קצרה באוסף יום השנה של 1996 שהוקדש ל-M.F. גלזונוב. אבל זה נשאר לא ידוע לרוב הפתולוגים הביתיים, הנוירוכירורגים והאונקולוגים. מאוחר יותר, בשנת 1998, ד.נ. מאטסקו, בשיתוף עם A. G. Korshunov, פרסם את "אטלס הגידולים של מערכת העצבים המרכזית", שהתבסס על הסיווג המקורי של המחבר, לא שונה בהרבה מסיווג WHO משנת 1993. עד היום הוא לא איבד מהרלוונטיות שלו , והיא יכולה להיחשב גרסה "מותאמת" של סיווג ארגון הבריאות העולמי לתנאים הרוסיים.
לאור ההתפתחות המהירה של שיטות ביולוגיות מולקולריות, במיוחד שיטות אימונומורפולוגיות, בשנות ה-80-90, נקבעה ההיסטוגנזה של גידולים רבים, מה שהוביל לא רק לבידוד של יחידות נוזולוגיות חדשות, אלא גם לסיווג מחדש של כמה אחרים. לפיכך, גליובלסטומות, לאחר שגילו את טבען האסטרוגליאלי, הועברו מקבוצת הגידולים ה"עובריים" לגידולים "אסטרוציטיים", ובכך השלימו את השרשרת הלוגית של האונקו-
בראשית: אסטרוציטומה ^ אסטרוציטומה אנאפלסטית ^ גליובלסטומה. בעבר, האמינו בטעות שגליובלסטומה מבחינה היסטוגנית יכולה להגיע גם מאסטרוגליה וגם מ-oligodendroglia, ואפילו מ-ependyma. קבוצת המנינגיומות שונתה באופן משמעותי, שחולקו לשלוש קבוצות לפי מידת הממאירות (טיפוסית, לא טיפוסית ואנאפלסטית). למנינגיומות טיפוסיות נוספו: מיקרוציסטיות, הפרשות, מטאפלסטיות, לימפופלסמטיות. לקבוצה הלא טיפוסית נוספו תאים ברורים וקורדואידים, ונוספו פפילרי ורבדואיד לקבוצה האנאפלסטית. מקבוצת המנינגיומות, נגזרו בדרך כלל מנינגיומות המנגיובלסטיות והמנו-היפריציטיות, שהועברו לגידולים מזנכימליים של הממברנות.
המהדורה השלישית והרביעית של ספרים - סיווג WHO של סדרה דומה שונה מהותית מהשניים הקודמים. ההבדלים הללו, ראשית, נוגעים למספר המשתתפים. אם קודם לכן מעגל המשתתפים הוגבל ל-20-25 אנשים: 12 מנהיגים, 10-12 מומחים ואותו מספר סוקרים, כעת מספר המשתתפים בכל ספר (עד כה יש תשעה בסך הכל) נע בין 77 ל-143 העבודה על כל כרך מפוקחת על ידי שניים או שלושה עורכים מסוג "הספר הכחול", והכותבים בעלי הכותרת הגבוהה ביותר (כעשרים) מוזמנים לקחת חלק בישיבות הפתיחה והסיום, שבהן מתקבלות ההחלטות העיקריות. שנית, הפורמט והנפח של הפרסום גדלו, וללוגו הקודם, שנשאר בכלל, נוספו האיורים הצבעוניים האופייניים ביותר. על כריכת ספרי המהדורה השלישית, במקום הכותרת הקודמת "סיווג היסטולוגי בינלאומי של גידולים", מופיע "פתולוגיה וגנטיקה של גידולים", המדגיש גישות חדשות ביסודו לבירור אבחנה של גידולים. בתחילת כל כרך ניתנים הסיווגים עצמם, המציינים את הקודים של הסיווג הבינלאומי של מחלות - אונקולוגיות (ICD / O). קוד ICD/O בן ארבע ספרות מוקצה לכל יחידה אונקולוגית, ומידת הממאירות מסומנת באמצעות קו אלכסוני (0 - גידול שפיר, 1 - גידול ממאיר בינוני, אגרסיבי מקומי או גרורות לעיתים רחוקות, 2 - קרצינומה "ב situ", 3 - גידול ממאיר). פרק שלם מוקדש ליחידה נוזולוגית נפרדת, המציין את מחבריה. בתחילת כל פרק ניתנת הגדרה של נוסולוגיה, שמותיה הקודמים, מילים נרדפות, קוד ICD/O, ולאחר מכן תדירות ההתרחשות, לוקליזציה מועדפת, גיל ומין. התסמינים הקליניים האופייניים לו, תכונות צילומי רנטגן, CT ואולטרסאונד, הקריטריונים ל-rubrification ו-staging ניתנים בפירוט. לאחר מכן, מתוארת הופעת המאקרו-הכנה של הגידול שהוסר, ניתנת תמונה היסטולוגית מפורטת, המציינת כמה קריטריונים, כגון האינדקס המיטוטי או אזור הנמק, הנחוצים לקביעת מידת הממאירות. בהמשך, מתוארים התנאים הקודמים, הפרופיל האימונוהיסטוכימי, הנתונים של מחקרים גנטיים ציטוגנטיים, מולקולריים, וכן קריטריונים מורפולוגיים הקובעים הישנות, הישרדות ופרוגנוזה. תיאורים מלווים ב
איורים צבעוניים עשירים. בסוף כל ספר יש רשימה של מאמרים מוזכרים. רשימה כזו כוללת בין אלפיים לשלושת אלפים מקורות. הספר מסתיים ברשימת המחברים לפי סדר אלפביתי, בה ניתנות כתובות דואר ודואר אלקטרוני, המציינות את מקום עבודתם ותפקידם.
הכרך "WHO Classification of CNS Tumors" בו אנו דנים פורסם בשנת 2007 בעריכת קבוצת מחברים בראשות פתולוג אמריקאי מבוסטון די. לואיס. 74 מומחים מ-20 מדינות לקחו חלק ביצירתו, כולל מרוסיה - א.ג. קורשונוב, ראש המחלקה לפתומורפולוגיה של המכון הנוירוכירורגי. נ.נ. ברדנקו.
הנה התרגום שלנו של הסיווג, שהיכרות איתו תהיה שימושית עבור פתולוגים, נוירוכירורגים, נוירולוגים, אונקולוגים וסטטיסטיקאים רפואיים (טבלה 1).
בגרסה זו, בהשוואה לסיווגים הקודמים, חלו שינויים משמעותיים במגוון הגידולים הנדונים: 1) בנוסף לגידולים של מערכת העצבים המרכזית וגידולים של העצבים הגולגולתיים, גידולים של מערכת העצבים ההיקפית נמצאים כעת גם נחשב, אשר נדונו בעבר בסיווג גידולי רקמות רכות, שמהם הם, בהתאמה, נגזרו; 2) אדנומות יותרת המוח, הנחשבות בגידולים של המערכת האנדוקרינית, אינן נכללות גם כן; 3) הסיווג אינו כולל, אך שוקל בפירוט, תסמונות גידול תורשתיות המערבות את מערכת העצבים המרכזית ומצביע על סטיות כרומוזומליות עם מיפוי של אונקוגנים מרכזיים וגנים מדכאים.
יש לציין את המערכת הכפולה של הדרגתיות של מידת הממאירות של גידולי CNS. הראשון מקודד לפי מערכת ICD/O, וקוד בן 4 ספרות זה מוצג בטבלה מימין, כאשר מידת הממאירות מסומנת במספרים בשבר: /0 - גידול שפיר, /1 - גידול של דרגת ביניים של ממאירות, /2 - קרצינומה "in situ", /3 - גידול ממאיר. בנוסף, יש צורך להעריך את הגידול בקנה מידה נוסף - הדרגת דרגת הממאירות, שפותחה במיוחד עבור גידולים של מערכת העצבים המרכזית, שאת יסודותיהם הניח הנוירופתולוג האמריקאי המצטיין J.W. Kernogen בשנת 1949. התפתחותו. נבעה מהעובדה שההדרגה המורפולוגית הפורמלית של מידת הממאירות של גידולים, למשל, כמו קרצינומות אפיתל, שהוצעו על ידי Broders (A.C. Broders, 1948), לגידולים של מערכת העצבים המרכזית אינה מקובלת לחלוטין מכמה סיבות :
צמיחה ללא הפרעה של גידול, אפילו שפיר לחלוטין, בתוך הגולגולת, עלולה להוביל לדחיסה של מבני מוח חיוניים ולהוביל למוות, מה שמעיד כמובן על הממאירות הקלינית של התהליך;
מהלך כזה של התהליך יכול להיגרם מכל גידול, ללא קשר למבנה ההיסטולוגי שלו ולמידת הממאירות שלו;
גידול מכל היסטוטיפ וכל דרגת ממאירות, אפילו בגדלים קטנים מאוד, עלול לגרום להידרוצפלוס סגר עם כל ההשלכות החמורות ביותר;
בעת הערכת מידת הממאירות של גידולי מערכת העצבים המרכזית, כמה קריטריונים מורפולוגיים כלליים לממאירות
שולחן 1
סיווג WHO של גידולי CNS (2GG7)
סוג גידול קוד דרגת ממאירות
ICD/אודות איכות Yu)
1. גידולים NEUROEPITHELIAL
1.1. גידולי אסטרוציטים
אסטרוציטומה פילוציטית 9421/1 G = I
פילומיקסואיד אסטרוציטומה 9425/3 G = II
אסטרוציטומה של תא ענק תת-אפנדימלי 9384/3 G = I
Pleomorphic xanthoastrocytoma 9424/3 G = I
אסטרוציטומה דיפוזית 9420/3 G = II
fibrillar 9420/3 G = II
protoplasmic 9410/3 G = II
תא תורן 9411/3 G = II
אסטרוציטומה אנאפלסטית 9401/3 G = III
גליובלסטומה 9440/3 G = IV
גליובלסטומה של תאי ענק 9441/3 G = IV
גליוסרקומה 9442/3 G = IV
גליומטוזיס של המוח 9381/3 G = III
1.2. גידולים אוליגודנדרוגליים
אוליגודנדרגליומה 9450/3 G = II
אוליגודנדרוגליומה אנפלסטית 9451/3 G = III
1.3. גידולים אוליגואסטרוציטיים
אוליגואסטרוציטומה 9382/3 G = II
אוליגואסטרוציטומה אנאפלסטית 9382/3 G = III
1.4. גידולים אפנדימליים
Myxopapillary ependymoma 9394/1 G = I
Subependymoma 9381/1 G = I
Ependymoma 9391/3 G = II
סלולר 9391/3 G = II
papillary 9391/3 G = II
תא ברור 9391/3 G = II
tanic 9391/3 G = II
אפנדיומה אנפלסטית 9392/3 G = III
1.5. גידולים של מקלעת choroid
פפילומה מקלעת כורואיד 9390/0 G = I
פפילומה לא טיפוסית של מקלעת choroid 9390/1 G = II
קרצינומה של מקלעת כורואיד 9390/3 G = III
1.6. גידולים נוירו-אפיתליאליים אחרים
אסטרובלסטומה 9430/3 לא ברור
גליומה כורדית של החדר השלישי 9444/1 G = II
גליומה אנגיוצנטרית 9431/1 G = I
1.7. גידולי גליה נוירונאליים ומעורבים
גנגליוציטומה דיספלסטית של המוח הקטן (מחלת לרמיט-דוקלוס) 9493/0 G = I
Infantile desmoplastic astrocytoma/ganglioglioma 9421/1 G = I
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor 9413/0 G = I
Gangliocytoma 9492/0 G = I
Ganglioglioma 9505/1 G = I
אנפלסטי גנגליוגליומה 9505/3 G = III
נוירוציטומה מרכזית 9506/1 G = II
נוירוציטומה חוץ-חדרית 9506/1 G = II
Cerebellar liponeurocytoma 9506/1 G = II
גידול גליוניורונלי פפילרי 9509/1 G = I
גידול גליוניורונלי יוצר רוזטה של החדר הרביעי 9509/1 G = I
פרגנליומה של עמוד השדרה (חוט קצה של ה-cauda equina) 8660/1 G = I
1.9. גידולים של בלוטת האצטרובל
Pineocytoma 9361/1 G = I
גידול אצטרובל בדרגה בינונית 9362/3 G = II-III
G = II-III Pineoblastoma 9362/3 G = IV
גידול פפילרי של בלוטת האצטרובל 9395/3 G = II-III
גידול של הפרנכימה של בלוטת האצטרובל הבינונית 9362/1 G = III
דרגת ממאירות
1.11. גידולים עובריים
Medulloblastoma 9470/3 G = IV
המשך הטבלה. 1
Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 ז = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV
2. גידולים של עצבים קרניו-מוחיים ופרספירליים
2.1. שוואנומה (נוירילמומה, נוירינומה) 9560/0 G = I
סלולר 9560/0 G = I
plexiform 9560/0 G = I
melanotic 9560/0 G = I
2.2. Neurofibroma 9540/0 G = I
plexiform 9550/0 G = I
2.3. פריניאורומה 9571/0 G = I
פריניאורומה תוך עצבית 9571/0 G = I
פריניאורומה ממאירה 9571/0 G = I
2.4. גידול עצב היקפי ממאיר (MPN) 9540/3 G=PI-GV
epithelioid 9540/3 G=IP-IV
עם בידול מזנכימלי 9540/3 G=IP-IV
מלנוטיק 9540/3 G=IP-IV
עם בידול בלוטות 9540/3 G=IP-IV
3. גידולים של ממברנות
3.1. גידולים מתאי מנינגותל
מנינגיומה טיפוסית 9530/0 G =I
meningotheliomatous 9531/0 G =I
סיבי 9532/0 G =I
מעבר 9537/0 G =І
psammomatous 9533/0 G =I
אנגיומטית 9534/0 G =I
מיקרוציסטי 9530/0 G =I
הפרשה 9530/0 G =І
עם שפע של לימפוציטים 9530/0/ G =I
metaplastic 9530/0 G =I
מנינגיומה לא טיפוסית 9539/1 G = II
Chordoid meningioma 9538/1 G = II
Clear cell meningioma 9538/1 G = II
מנינגיומה אנפלסטית 9530/3 G = III
מנינגיומה רבדואידית 9538/3 G = III
Papillary 9538/3 G = III
3.2. גידולים מזנכימליים של הממברנות (לא מנינגותליומה)
Lipoma 8850/0 G =I
Angiolipoma 8861/0 G =I
Hibernoma 8880/0 G =I
ליפוסרקומה 8850/3 G = III
גידול סיבי בודד 8815/0 G =I
פיברוסרקומה 8810/3 G = III
היסטוציטומה סיבית ממאירה 8830/3 G = III
Leiomyoma 8890/0 G =I
Leiomyosarcoma 8890/3 G = III
רבדומיומה 8990/0 G =I
Rhabdomyosarcoma 8900/3 G = III
Chondroma 9220/0 G =І
Chondrosarcoma 9220/3 G = III
Osteoma 9180/0 G =І
אוסטאוסרקומה 9180/3 G = III
אוסטאוכונדרומה 0921/1 G =І
המנגיומה 9120/0 G =I
Epithelioid hemangioendothelioma 9133/1 G =II
Hemangiopericytoma 9150/1 G=II
סוף הטבלה 1
Anaplastic hemangiopericytoma 9150/3 o=w
אנגיוסרקומה 9120/3 o=w
סרקומה של קפוסי 9140/3 o=w
סרקומה של יואינג 9364/3 v=gu
3.3. נגעים מלנוטיים ראשוניים
מלנוציטוזיס מפוזר 8728/0
מלנוציטומה 8727/1
מלנומה ממאירה 8720/3
מלנומטוזיס של קרום המוח 8728/3
3.4. גידולים אחרים הקשורים לממברנות
המנגיובלסטומה 9661/1
3.5. לימפומות וגידולים מערכת המטופואטית
לימפומה ממאירה 9590/3
פלסמציטומה 9731/3
סרקומה גרנולוציטית 9930/3
3.6. גידולי תאי נבט
גרמינומה 9064/3
קרצינומה עוברית 9070/3
גידול שק חלמון 9071/3
כוריוקרצינומה 9100/3
Teratoma 9080/1
בוגר 9080/0
לא בוגר 9080/3
טרטומה עם טרנספורמציה ממאירה 9084/3
גידול תאי נבט מעורב 9085/3
3.7. גידולים של האוכף הטורקי
קרניופרינגיומה 9350/1
Adamantine 9351/1 c =
papillary 9352/1 c =
גידול תא גרגירי 9582/0 c =
Pituicytoma 9432/1 c =
אונקוציטומה של תאי ציר של אדנוהיפופיזה 8291/0 c =!
3.8. גידולים גרורתיים הם תסמונות גידול תורשתיות עם
מעורבות של מערכת העצבים
נוירופיברומטוזיס סוג 1
נוירופיברומטוזיס סוג II
תסמונת היפל-לינדאו
טרשת שחפת
תסמונת לי-פראומני
תסמונת קאודן
תסמונת טורקוט
תסמונת גורלין
איכויות, כגון צמיחה חודרת, פליאומורפיזם תאי וגרעיני, נחשבות בכמה היבטים אחרים. יש לתת הערכה מיוחדת למאפיינים אחרים, כמו היכולת לגרורות הן בתוך מערכת העצבים המרכזית - לאורך מסלולי ה-CSF, לאורך הממברנות, והיכולת לבצע גרורות מחוץ למערכת העצבים המרכזית; הערכה של חומרת התפשטות כלי הדם כאחד הגורמים העיקריים לתוקפנות של גידולים אסטרוגליאליים, כמו גם נוכחות של נמק - הן סוג איסכמי והן ספציפי - מסוג "גיאוגרפי" או "פליסדה".
הדרגה זו מספקת 4 דרגות של ממאירות, המצוינות בספרות רומיות (דרגה I היא השפירה ביותר, ו-II, III ו-IV מצביעות על עלייה בדרגת הממאירות). היא משמעותית מבחינה פרוגנוסטית, והערכה כזו של גידול מסוים אינה ניתנת מההערכה המורפולוגית של הגידול המסוים הזה, אלא מבוססת על ניתוח רטרוספקטיבי של הגורמים המשמעותיים הפרוגנוסטיים של גידולים רבים בעלי מבנה דומה.
רק גידולי תאי נבט ולימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית אינם מסומנים על ידי מערכת 4 נקודות זו.
לדוגמה, אנו יכולים לשקול גידול נוירו-אפיתליאלי דיסמבריופלסטי, ואז קוד ICD/O (9413/0) מציין את הטוב המורפולוגי הפורמלי המוחלט של התהליך, אך הוא מוקצי בדרגת I (הנמוכה ביותר) של מידת הממאירות של גידולי מערכת העצבים המרכזית. - G=I. לפי דרישות אלו, במסקנה המורפולוגית על הפתולוג לציין בנוסף ליחידה האונקולוגית גם שתי הדרגות של דרגת הממאירות - לפי ICD/O ולפי מערכת 4 הנקודות. דוגמה למסקנה: "... מוצגים קטעים של גידול גליה הגדל באופן דיפוזי מתאי דו-קוטביים fusiform עם ניוון רוזנטל של תהליכי סיבים, ללא פולימורפיזם תאי וגרעיני ברור. לא נמצאו מיטוזות, ריבוי כלי דם ונמק. תמונה היסטולוגית של אסטרוציטומה פילוציטית, קוד ICD/O - 9421/1, דרגה I (c=c).
למידע נוסף על תסמונות גידול תורשתיות:
נוירופיברומטוזיס מהסוג הראשון והשני הן תסמונות גידול תורשתיות הנבדלות בפרטים מסוימים של אונקוגנזה וביטויים קליניים ומורפולוגיים עם הפרה של הסינתזה של חלבונים כמו מרלין ושוואנומין. המונח הידוע "מחלת רקלינגהאוזן" מתייחס רק לנוירופיברומטוזיס מסוג 1, ונוירומות אקוסטיות דו-צדדיות נחשבות כיום לביטוי של נוירופיברומטוזיס מסוג 2.
המנגיובלסטומות ב-25% מהמקרים הן מרכיב של מחלת היפל-לינדאו (VHL); מותר גם קיומם של המנגיובלסטומות ספונטניות. ישנה אינדיקציה ברורה למצע התאי של הגידול - תאים stromal vacuolated, אשר בציטופלזמה שלהם ניתן היה לקבוע את האונקופרוטאין בשיטות אימונוהיסטוכימיה - תוצר הגן VHL באותו שם האחראי לאונקוגנזה.
טרשת שחפת במערכת העצבים המרכזית מתבטאת בגידולים תת-אפנדימליים של אסטרוציטומה של תאי ענק בדרגה נמוכה. ביטויים באיברים ומערכות אחרים יכולים להיות אדנומות חלביות של נספחי העור, רבדומיומות של הלב, אנגיומיוליפומות מרובות של הכליות. מילים נרדפות הנהוגות גם להתייחסות לטרשת שחפת הן מחלת בורנוויל, מחלת בורנוויל-פרינגל.
תסמונת Li-Fraumeni (Li-Fraumeni) מאופיינת במספר רב של גידולים ממאירים ראשוניים של ילדים, מתבגרים ומבוגרים צעירים, כולל: סרקומות של רקמות רכות ושלד, סרטן שד, לוקמיה ושכיחות מוגברת של גידולי מערכת העצבים המרכזית, ביניהם גידולים אסטרוגליים ועובריים. נמצאים בראש. מאמינים שהגורם הוא מוטציות ב"שומר" של הגנום - הגן מדכא TP53.
מחלת Cowden ו-Cerebellar ganglionocytoma דיספלסטי (מחלת Lhermitte-Duclos) היא מצב אוטוזומלי דומיננטי המאופיין במספר המרטומות וגידולים. הביטוי העיקרי ב-CNS הוא גנגליוציטומה דיספלסטית של המוח הקטן, גידול שפיר לחלוטין מבחינה מורפולוגית מתת-אוכלוסיה דו-תאית של נוירונים בוגרים, המופק היסטוגנטי מתאי Purkinje.
תסמונת טורקוט היא שילוב של אדנומות/קרצינומות המעי הגס עם מדולובלסטומות או אסטרוציטומות/גליובלסטומות אנאפלסטיות. רוב המקרים של תסמונת Turcot מתרחשים כחלק מפוליפוזיס משפחתי מפוזר או תסמונת קרצינומה של המעי הגס לא פוליפוזית.
תסמונת גורלין (תסמונת גורלין) מתבטאת בעיקר בקרצינומות עור של תאי בסיס מרובים בכל הגוף בשילוב עם חריגות התפתחותיות שונות, המרטומות, גידולים שפירים וממאירים - מנינגיומות, מלנומות, לימפומות, קרצינומות של הריאה והשד, גידולים דרמואידים של השחלות. גידול CNS שכיח המופיע בתוך תסמונת זו הוא מדולובלסטומה מוחית, לעתים קרובות יותר מההיסטוטיפ דסמופלסטי.
במהדורה השלישית והרביעית של סיווג גידולי NS של WHO, הופיעו כמה יחידות נוזולוגיות חדשות, שזיהוין לא היה אפשרי ללא שימוש בשיטות מחקר חדשות ומודרניות (ציטוגנטיקה עם קביעת סטיות כרומוזומים, אובדן של הטרוזיגוסיות), כמו גם גנטיקה מולקולרית (זיהוי של מוטציות נקודתיות וביטוי של כמה אונקוגנים וחסימת גנים מדכאים מרכזיים, הכלאה גנומית השוואתית, שימוש בביו-שבבים וכו').
יחידות אונקולוגיות חדשות
ליפונוציטומה צרבלרית היא גידול נדיר מאוד של הוורמיס או המוח הקטן, המורכב מנוירוציטים בוגרים ורקמת שומן בוגרת. לתאי הגידול פעילות מיטוטית נמוכה, מה שמוביל למהלך הארוך שלו ולפרוגנוזה חיובית למדי עם הסרה מלאה ביותר.
גליומה Chordoid של החדר השלישי היא גידול נדיר, הגדל לאט, בעל מבנה מוזר, הממוקם בחלק הקדמי של החדר השלישי, המורכב מטרבקולות של תאים אפיתליואידים המופרדים על ידי סטרומה רירית. חדירת לימפו-פלסמציטית צפופה של הסטרומה אופיינית, לעתים קרובות אפילו עם נוכחות של גופי רוסל. לתאי גידול יש פוטנציאל שגשוג נמוך, והפרוגנוזה לאחר כריתה תת-טואלית טובה למדי, אם כי הלוקליזציה של הגידול אינה נגישה, מה שמוביל לגישה וכריתה טראומטית.
לא הייתה צורה נוזולוגית כמו "ספונגיובלסטומה קוטבית פרימיטיבית", שזוהתה על ידי רוב המחברים מאז שנות ה-20. כפי שצוין בצדק בשנות התשעים. הנוירופתולוג הביתי א.ג. קורשונוב, זו אחת הווריאציות המורפולוגיות של נוירובלסטומה ההמיספרית.
כמו כן, בהתחשב בלקליזציה ובהתנהגות ביולוגית, זוהתה יחידה נוזולוגית כמו "קסנטואסטרוציטומה pleomorphic". גידול זה, שבו יש פלאומורפיזם בולט, נוכחות של תאים ענקיים ורב-גרעיניים ותאי קסנתומה; הציטופלזמה שלהם מנותקת לעתים קרובות. זה מתרחש בעיקר אצל צעירים, יש לוקליזציה קמור. זה מאופיין בצמיחה איטית, חזרות נדירות, יש פרוגנוזה טובה למדי (הישרדות ללא הישנות של חמש שנים מעל 75% ועשר שנים - 63%).
אסטרוציטומה פילומיקסואידית היא גרסה של אסטרוציטומה פילוציטית בילדים מתחת לגיל שנה, אך עם מהלך אגרסיבי יותר. במיקרוסקופיה, נמצאים בו תאי גידול דו-קוטביים, סגורים במטריצה מיקסואידית; תאים יוצרים לעתים קרובות מבנים אנגיוצנטריים סביב כלי הדם. שלא כמו אסטרוציטומה פילוציטית, יש לה פעילות שגשוגית גבוהה יותר; בציטופלזמה ובתהליכים של תאים לא מוצאים סימנים של ניוון רוזנטל.
גליומה אנגיוצנטרית היא גידול נוירו-אפיתליאלי נדיר שגדל באיטיות עם לוקליזציה דומיננטית באונה הקדמית, הטמפורלית או הקודקודית; בדרך כלל צמוד לקורטקס. הגידול הוא אפילפטוגני, שהוא התכונה האופיינית לו (כרונית וקשה לעצירה). ברוב החולים, התקפים אפילפטיים נרשמים הרבה לפני גילוי הגידול (בממוצע למשך 7 שנים). מבחינה מורפולוגית, הגידול בנוי מתאי מונומורפיים.
זרם, היוצרים מבנים מוזרים, מה שנקרא "אנגיוצנטריים" סביב כלי שיט בקליברים שונים. הם דומים לרוזטות אפנדימליות perivascular. הדמיון שלהם עם ependymomas לא מסתיים בכך - הם מראים סימנים אימונומורפולוגיים ומיקרוסקופיים אלקטרונים של התמיינות ependymal, מה שעשוי להצביע על היסטוגנזה של גידול סביר.
גידול גליוניורונלי פפילרי הוא גידול ציסטי מוצק נדיר, בדרך כלל מסומן היטב, של ההמיספרות המוחיות, בדרך כלל באונה הקודקודית. מבחינה היסטולוגית, הוא מורכב מפפילות צפופות ופסאודופפילות המכוסות בשכבה אחת של תאי גליה קוביים עם גושים נוירונים מוקדיים. ישנם כלי hyalinized בסטרומה. הפרוגנוזה חיובית, לאחר ההסרה הגידול חוזר לעיתים רחוקות.
גידול גליוניורונלי פפילרי יוצרת רוזטה הוא גידול נדיר מאוד, שמאפיין אופייני לו הוא הלוקליזציה שלו לאורך קו האמצע - החדר הרביעי, תא המטען, אמת המים הסילביאנית, ורמיס המוח הקטן, האפיפיזה. המבנה ההיסטולוגי הוא דו-פאזי - המרכיב הנוירוני יוצר רוזטות מרובות, הרכיב הגליאלי עשוי אפילו להיראות כמו אסטרוציטומה פילוציטית. במקרים של גידול שניתן לנתח, הפרוגנוזה חיובית.
נוירוציטומה חוץ-חדרית - זהה מורפולוגית לנוירוציטומה המרכזית, אך עם לוקליזציה כזו קשה להבחין מיקרוסקופית מאוליגודנדרוגליומה (תאים מעוגלים קטנים עם ציטופלזמה ברורה, היוצרים מבנים דמויי חלת דבש).
פפילומה לא טיפוסית של מקלעת הכורואיד - שונה מפפילומה שפירה בתאיות מוגברת, פעילות מיטוטית, אזורי התמצקות והופעת נמק.
Pituicytoma הוא גידול מוצק, מכוסה, נדיר מאוד של הרקמות של הנוירוהיפופיזה או אינפונדיבולום של ההיפותלמוס, שנקרא בעבר "גידול תאים גרגיריים", "אסטרוציטומה של יותרת המוח האחורית" או "אינפונדיבולומה". מבחינה היסטולוגית, מדובר בגידולים של תאים מוארכים בעלי מבנה מסוג קרן או מוריה. הגידול נתון להסרה כירורגית, ולאחר מכן אינו חוזר על עצמו; אין תיאורים של טרנספורמציה ממאירה או גרורות.
אונקוציטומה של תאי ציר של אדנוהיפופיזה הוא גידול שפיר נדיר ביותר של תאים אונקוציטים/אפיתליואידים, המהווה 0.4% מכלל הגידולים של האוכף הטורקי. למרות תצורת תאי הציר, בציטופלזמה שלו יש מיטוכונדריות מוגדלות ומורחבות רבות, מה שמעיד על טרנספורמציה אונקוציטית. תוארו מקרים של הישנות של גידולים שלא הוסרו באופן רדיקלי עם פעילות מיטוטית מוגברת ונמק.
גידול רבדואידי עם נטייה תורשתית הוא גידול אגרסיבי ביותר שלתאים שלו ציטופלזמה רחבה עם גרעין שנעקר לפריפריה, המזכיר מאוד את הרבדומיובלסטים. תכלילים גדולים נמצאים לעתים קרובות בציטופלזמה, אשר נותנים כתם חזק עם וימנטין. הגן האחראי על טרנספורמציה ממאירה ממוקם בקודון השני של הזרוע הארוכה של כרומוזום 22. בנוסף לגידול במערכת העצבים המרכזית, באופן סינכרוני
ניק גידול בעל מבנה דומה בכליות, ריאות או רקמות רכות.
פרגנגליומה בעמוד השדרה (paraganglioma של חוט החוט הסופי של cauda equina) הוא גידול נדיר למדי, מוקף בדרך כלל, עם סוג מבנה אופייני של תא אנדוקריני alveolar-lobular, דומה מבחינה היסטולוגית לפרגנליומה סימפטית (pheochromocytoma). מורכב משני סוגי תאים - אנדוקרינית מצולע ותומכת מוארכת. גברים חולים לעתים קרובות יותר, הגיל הממוצע של החולים הוא 46 שנים.
ברצוני להדגיש כי קודם לכן, כאשר בוחנים גידולים של בלוטת האצטרובל (פינאלומה), כולל ב ספרות ביתיתגידולים שונים לחלוטין בהיסטוגנזה היו מעורבים - pinealomas אמיתיים ו-germinomas ראשוני של מערכת העצבים המרכזית, אשר נקראו "פינאלומות מסוג שני תאים". בתאי האצטרובל, כמו בתאי האפיפיזה הרגילה, נמצא התמיינות פוטורצפטור, ואין להבחין במורפולוגיה של הגרמינומה של בלוטת האצטרובל מהמורפולוגיה של הסמינומה של האשך והדיסגרמינומה של השחלה; בסרום הדם של חולים אלה, רמת החלבונים האונקופטאליים מוגברת. מדובר בגידולים עם מהלך שונה לחלוטין של המחלה, פרוטוקולי טיפול, ניטור ריפוי ופרוגנוזה. גידול פפילרי של האפיפיזה מתווסף לפינאלומות בדרגות שונות של ממאירות, שיש להן התמיינות אפנדימלית, חוזרת לעיתים קרובות ויש לה פרוגנוזה לא חיובית.
אפנדיומות - רשימת האפנדיומות מהדרגה השנייה של הממאירות הורחבה - הן מחולקות לארבעה סוגים, ואפנדיומות אנפלסטיות (מהדרגה השלישית של הממאירות). Ependymomas של הדרגה השנייה של ממאירות נבדלים על ידי פנוטיפ תאי - תאי, פפילרי, תא ברור ו tnycytic ependymomas (יוונית 1apuov - מוארך).
מנינגיומות - מוגדרות לפי סוגים; זוהו תשעה סוגים של מנינגיומות טיפוסיות. מנינגיומות כורדואידיות וצלורות מסווגות כלא טיפוסיות, מנינגיומות רבדואידיות ופפילריות מסווגות כאנפלסטיות. שלישית, קבוצת המנינגיומות שונתה באופן משמעותי, שחולקו לשלוש קבוצות לפי מידת הממאירות (טיפוסית, לא טיפוסית ואנאפלסטית). למנינגיומות טיפוסיות נוספו: מיקרוציסטיות, הפרשות, צלולות, כורדואידיות, מטאפלסטיות, עשירות בתאים לימפופלסמטיים.
מקבוצת המנינגיומות, נגזרו בדרך כלל וריאנטים המנגיובלסטיים ו-hemanhypericytic, שהועברו לגידולים מזנכימליים של הממברנות. למרות שמנגיופריציטומות חוץ-תקליות מסווגות כיום כגידולים של קבוצת הגידולים הסיבים הבודדים, המנגיופריציטומה של הממברנות לא רק שמרה על שמה ההיסטורי, אלא גם הגרסה ה"אנפלסטית" שלה בודדה.
ניתוח רטרוספקטיבי של גידולים עם אימונו-פנוטייפ, שטופלו בעבר כ"סרקומטוזיס של קרום המוח", הראה כי מדובר בגרורות של סרטן, לימפומה, גליומה וגידולים ממשפחת הסרקומה של יואינג. האחרונים נכללים בקבוצת הגידולים המזנכימליים שאינם מנינגותלים של הממברנות.
כאשר מעריכים את הסיווגים של התיקונים השלישיים והרביעיים, יש להכיר בכך. מה גורם להם להתבלט
משתנים ממהדורות קודמות על ידי הגדלת רשימת הצורות הנוזולוגיות עקב ניתוח רטרוספקטיבי של כמה גידולים בהשוואה לתוצאות ארוכות טווח. גישה זו אפשרה לזהות כמה צורות נוזולוגיות עם פרוגנוזה חיובית יחסית ופרוטוקול אדג'ובנטי פחות מחמיר.
סִפְרוּת
1. Matsko D.E. סיווגים היסטולוגיים מודרניים של גידולים של מערכת העצבים המרכזית. סוגיות אקטואליות של אונקומורפולוגיה / אד. נ.מ. Anichkova, A.E. קולוסוב. - SPb.-Kirov, 1996. - S.81-91.
2. Matsko D.E., Korshunov A.G. אטלס של גידולים של מערכת העצבים המרכזית. - סנט פטרסבורג, 1998.
3. חומינסקי B. S. אבחנה היסטולוגית של גידולים של מערכת העצבים המרכזית. - מ', 1969.
4. Zülch K.D. סיווג היסטולוגי של גידולים
טיפול כימותרפיה. שיטות מודרניות של מחקר ביולוגי מולקולרי של גידולים מספקות עובדות חדשות, שהבנתן היא הבסיס לבחירת יחידות אונקונוזולוגיות חדשות.
ואין ספק שהסיווג ישופר וישוקן.
מערכת העצבים המרכזית. - מ': 1983.
5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. סיווג היסטולוגי של גידולים של מערכת העצבים המרכזית. - ניו יורק: Springer-Verlag, 1993.
6. פתולוגיה וגנטיקה של גידולים במערכת העצבים / Eds. P Kleihues, W.K. Cavenee. - ליון: IARC Press, 2000.
7. זולך ק.ג. הקלדה היסטולוגית של גידולים של מערכת העצבים המרכזית. - ז'נבה, 1979.
8. סיווג ארגון הבריאות העולמי של גידולים במערכת העצבים המרכזית (2007) / עורכים. ד.נ. Louis, H. Ohgaki, O.D. ויסלר, W. Cavenee. - ז'נבה: הוצאת WHO, 2007. - R.16-172.
כתובת להתכתבות:
664079, אירקוטסק, מר יוביליני, 100, ת.ד מס' 35, Batoroev Yury Klimentievich - עוזר המחלקה לאונקולוגיה, ISIUV, דואר אלקטרוני: [מוגן באימייל]
S. B. Pinsky, V. V. Dvornichenko, and O. R. Repeta - 2009
גידולים גרורתיים של בלוטת התריס
ש.ב. פינסקי. V.V. דבורניצ'נקו. אוֹ. חוזרים
(רקטור האוניברסיטה לרפואה של מדינת אירקוטסק - דוקטור למדעי הרפואה, פרופ' I.V. Malov, המחלקה לכירורגיה כללית עם קורס אורולוגיה, ראש - דוקטור למדעי הרפואה, פרופ' ש.ב. פינסקי; המכון ללימודי רפואה לתואר שני, רקטור - MD, פרופ' V. V. Shprakh, המחלקה לאונקולוגיה, ראש - MD, פרופ' V. V. Dvornichenko)
סיכום. המאמר מציג נתוני ספרות וניתוח של 10 תצפיות משלו על גרורות של גידולים ממאירים של מורפוגנזה שונות לבלוטת התריס. נתונים על התדירות שלהם ניתנים. תכונות של הקורס הקליני. קשיים וטעויות באבחון ובבחירת הטיפול. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לגרורות של סרטן כליות צלולים. קשיים באבחון ובבחירת טקטיקות טיפול, פרוגנוזה לא מספקת.
מילות מפתח: בלוטת התריס. סרטן גרורתי. קרצינומה של תאים ברורים של הכליה.
גידולים גרורתיים של בלוטת התריס
ש.ב. פינסקי, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (אוניברסיטת אירקוטסק לרפואה, המכון הממלכתי של אירקוטסק למחקרים מתקדמים רפואית)
סיכום. הדו"ח מכיל נתונים מהספרות ומהניתוח שלנו של 10 מקרים של התפשטות גרורתי של גידול ממאיר לבלוטת התריס. נתונים על תדירות, מאפיינים קליניים, קשיים וטעויות בביצוע אבחון ובחירת שיטת טיפול. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לגרורות של סרטן הכליה, קשיים באבחון, בחירת טיפול ופרוגנוזה לקויה.
מילות מפתח: בלוטת התריס, קרצינומה גרורתית, קרצינומה של כליות צלולה.
בבעיה של גידולים ממאירים של בלוטת התריס, נותרה חשובה שאלת ההתפתחות הסינכרונית והמטאכרונית של ניאופלזמות שונות של בלוטת התריס וגידולים של לוקליזציות אחרות. תצורות גידול שהתגלו לאחרונה לאחר טיפול בניאופלזמות ממאירות, ככלל, הן תוצאה של התקדמות המחלה הבסיסית. בתצפיות כאלה, קודם כל, יש צורך להוציא את האופי הגרורתי של הגידול בבלוטת התריס. גידולים מטאכרוניים של הלוקליזציה השנייה דורשים גישה מובחנת באבחון ובבחירת טקטיקות הטיפול. זיהוי בזמן של גרורות מבודדות בבלוטת התריס עם גידול ראשוני מאומת והיעדר מוקדים גרורתיים אחרים יוצר את התנאים המוקדמים להן. הסרה מהירה, שיפור ההישרדות ואיכות החיים. עם זאת, עד היום קיימים קשיים אבחוניים הן בזיהוי גידולים גרורתיים של בלוטת התריס, והן בזיהוי הגידול הראשוני בנוכחות גרורות בבלוטת התריס.
השונות של הביטויים הקליניים מקשה אבחון בזמןגידולים גרורתיים של בלוטת התריס. ברוב התצפיות שפורסמו, גידולים גרורתיים של בלוטת התריס אובחנו כ זפק נודולריאו סרטן ראשוני של בלוטת התריס. גם באותן תצפיות בהן זוהה הגידול הראשוני, גידולים גרורתיים אובחנו לרוב כמחלות ראשוניות של בלוטת התריס, ורק בדיקה היסטולוגית של החומר הניתוחי אפשרה לאמת את טבעה האמיתי של הניאופלזמה.
תדירות הגרורות של גידולים ממאירים לבלוטת התריס בספרות מספקת מידע סותר מאוד, הן על פי תצפיות קליניות והן על פי תוצאות הנתיחה. J. Moyeshep וחב'. (1956) דיווח על נתוני נתיחה של 467 חולים עם גידולים ממאירים שונים, 18 (3.8%) מהם סבלו מגידולים גרורתיים של בלוטת התריס. K. Syltaoka et al. (1962), המבוסס על החומרים של נתיחות שלאחר המוות ב-1999, נחשף
3158 0
גידולים של מערכת העצבים המרכזית מגוונים מאוד.
הם מסווגים בעיקר לפי לוקליזציה, סוג היסטולוגי ודרגת ממאירות.
על ידי לוקליזציה, הגידולים ממוקמים מחוץ או בתוך ה-dura mater, בתוך המדולה (בין-מוחית) או מחוצה לה (חוץ-מוחית).
האחרונים כוללים גידולים של קרומי המוח (מנינגיומות), שורשי עצב גולגולתיים (נוירינומות), קרניופרינגיומה; רוב הגידולים גדלים לתוך חלל הגולגולת מעצמותיו ומחללי האדקקס שלו. גידולים יכולים להיות ממוקמים מעל רובד המוח הקטן (supratentorial) ומתחתיו (subtentorial).
גידולים ראשוניים ומשניים (גרורות מאיברים אחרים וגידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת) נבדלים על ידי מקום המוצא, כמו גם על ידי לוקליזציה באונות המוח.
מִיוּן גידולי מוח (BT)מבחינת הסוג ההיסטולוגי ומידת הממאירות במהלך התפתחות הנוירו-אונקולוגיה השתנו שוב ושוב והשתנו מעט במדינות שונות.
הנפוצים ביותר היו הסיווגים של ביילי וקושינג (1926, ארה"ב), L. I. Smirnov (1962, ברית המועצות), B. S. Khominsky (1969, ברית המועצות), Zülch (1956, 1980, גרמניה), Russi ואוברלינג (1948, צרפת), וכו '
IN לָאַחֲרוֹנָההסיווג של WHO (WHO) של הגרסה השנייה (1993) מקובל בדרך כלל. בשנת 2000 הופיע מהדורה חדשהסיווג זה, שונה במקצת מהקודם, וברוסיה - הסיווג של D.B. Matsko ו-A.G. Korshunov (1998).
להלן נציג את הגרסאות העיקריות של OGM, שהן בעלות החשיבות הגדולה ביותר במרפאה ועומדות ביעדי פרסום זה.
כדי לפשט ככל האפשר את הסיווגים הקיימים למטרות מעשיות, ניתן לקבץ את קופות החולים באופן הבא:
I. מנינגיומות.
II. גידולים מהסדרה הנוירואקטודרמלית.
הם מהווים את קבוצת גידולי המוח הרבים ביותר (עד 62%), ביניהם האפשרויות הבאות:
א) אסטרוציטומות עם וריאנטים רבים, כולל גליובלסטומה;
ב) אוליגודנדרוגליומה;
ג) אפנדיומה;
ד) פפילומה של מקלעת כלי הדם;
ה) גידולים עצביים;
ה) מדולובלסטומה;
ז) גידולים של בלוטת האצטרובל.
III. נוירינומה (נוירילמומה, שוואנומה).
יש לציין כי אין נקודת מבט משותפת לגבי אחדות המקור של גידולים אלו. אז, L. I. Smirnov, B. S. Khominsky, D. E. Matsko ו- A. G. Korshunov ואחרים מתייחסים אסטרוציטומות, גליובלסטומות, אוליגודנדרגליומות ואפנדיומות לגליומות, אך אינן כוללות גידולים של מקלעות כלי הדם, אך נוירינומות, או שוואניפרליות, מכונות "שוואנומה". המשימה שלנו היא לא לערער על סיווג היסטולוגי זה או אחר, אלא להציג את צורתו הנוחה והמקוצרת ביותר עבור קלינאים.
IV. גידולים של בלוטת יותרת המוח ושאריות של יותרת המוח.
בין גידולים של האדנוהיפופיזה, על פי תכונות היסטולוגיות טינטקטוריות, מבחינים באדנומות יותרת המוח כרומופוביות, אאוזינופיליות ובזופיליות.
מבחינה קלינית, ביוכימית ואימונוהיסטוכימית, אדנומות מסווגות לפי הפרעות אנדוקריניות:
1) ללא הפרעות הורמונליות;
2) פרולקטוטרופי;
ח) אדרנוקורטיקוטרופי;
4) גונדוטרופי;
5) תירוטרופית;
6) פולי הורמונלי וכו'.
קרניופרינגיומות נחשבות בנפרד.
V. גידולים ממקור לא ידוע.
VI. ציסטות:
א) ציסטה אפידרמואידית (כולסטאטומה);
ב) ציסטה דרמואידית;
ג) ציסטה קולואידית של החדר השלישי;
ד) ציסטה אנטרוגנית.
VII. גידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת:
א) כורדומה;
ב) כונדרום;
ג) כונדרוסרקומה וכו'.
באופן מותנה (כתצורות נפחיות) שתי הקבוצות הבאות של ניאופלזמות שייכות לגידולים של מערכת העצבים המרכזית.
ח. גרנולומות זיהומיות.
ט. מומים בכלי הדם.
לנוחות הסטודנטים ועבור נוירוכירורגים צעירים, במדריך הנוירוכירורגי האחרון R.G. Grossmane ו-S.M. Loftus, OGMs מקובצים כדלקמן:
1. גידולים של עצמות הגולגולת, קרומי המוח ועצבי הגולגולת:
א) גידולי עצמות הגולגולת, 14 גרסאות שפירות ו-11 ממאירות;
ב) גידולי מעטפת - מנינגיומות; לפי לוקליזציה - 12, לפי מבנה היסטולוגי - 13;
ג) גידולים של עצבי הגולגולת, אלה כוללים בעיקר נוירומה אקוסטית, או שוואנומה, המופיעה במקרה אחד לכל 100,000 מהאוכלוסייה. גידולים של עצבי גולגולת אחרים הם נדירים.
2. BT ראשוני: אסטרוציטומות של מבנים היסטוריים שונים, גליובלסטומה, אוליגודנדרוגליומה, אפנדיומה, תת-אפנדיומה, גידולים של מקלעת הכורואיד, גנגליומה, גנגליוציטומה דיספלסטית (מחלת להרמיט-דוקלוס), נוירוציטומה מרכזית, מדולובלסטומה, גידולי לימפה ראשוניים, גידולי לימפה ראשוניים, גידולים ראשוניים של בלוטת הלימפה. מספר אחרים.
3. גרורות סרטניות למוח.
לפי S. S. Boring, בארצות הברית מדי שנה יש 17,500 מקרים חדשים של גידולי מוח ראשוניים ומ-80,000 עד 100,000 גרורות במוח. הם ממוקמים הן בהמיספרות המוחיות והן במוח הקטן. הם יכולים להיות בודדים או מרובים, לפעמים יש זריעה של קרומי המוח (קרצינומטוזיס).
מתרחש בחולים ידועים גידול סרטני, אבל עשוי להיות גם הביטוי הראשון של גידול קטן ולא מאובחן של הסימפונות, הכליות וכו '. הבה נשקול את המבנה של ה-BTs החשובים ביותר.
סיווג WHO של גידולי מוח
הסיווג ההיסטולוגי המודרני של גידולי מערכת העצבים, שפותח על ידי מומחי ארגון הבריאות העולמי בשנת 1993, שונה באופן חיובי מהמהדורה הקודמת של 1979, קודם כל בכך שהוא משקף באופן מלא שינויים בהשקפות על היסטוגנזה ומידת הממאירות של מספר ניאופלזמות שהתרחשו כתוצאה משימוש נרחב בנוירומורפולוגיה במספר הטכניקות העדכניות ביותר, בפרט, אימונוהיסטוכימיה וניתוח גנטי מולקולרי.כתוצאה מכך, ב מהדורה אחרונהסיווג, הוצגו צורות היסטולוגיות חדשות של גידולים - pleoform xanthoastrocytoma, גידול נוירו-אפיתליאלי דיסמבריופלסטי, נוירוציטומה סמיטרית וכו', בעוד שסרקומה של תאים (מפלצתיים) פגומים הוסרה מהסיווג.
הישג חשוב של גרסה זו של הסיווג היה גם הגדרה ברורה יותר של כמה דרגות של ממאירות של גליומות אסטרוציטיות "רגילות" עם פירוט המאפיינים ההיסטולוגיים הספציפיים שלהן, כמו גם הקצאת אסטרוציטומות פילוציטיות לקטגוריה נפרדת. ההערכה של גליובלסטומות כגידולים ממקור אסטרוגליאלי היא הוגנת ומוצדקת לחלוטין (בסיווג WHO משנת 1979, ניאופלזמות אלו נכללו בסעיף "גידולים עובריים" יחד עם מדולובלסטומות).
הסיווג של ניאופלזמות קרום המוח עבר שינויים משמעותיים, ביניהם שניים בעלי החשיבות הגדולה ביותר:
1) הקצאה מבוססת ביולוגית וקלינית בין מנינגיומות של דרגה נוספת של ממאירות - מנינגיומה לא טיפוסית, אשר תופסת עמדת ביניים בין מנינגיומות שפירות לממאירות;
2) הסרה מהסיווג של "המנגיופריציטיות" ו"מנינגיומות המנגיובלסטיות"; הראשונים מסווגים כגידולים מנזכימליים שאינם מנינגותליאליים של הממברנות, והאחרונים כהמנגיובלסטומות.
הנה הטקסט של סיווג WHO של המהדורה השנייה שתורגם על ידי D. E. Matsko ו-A. G. Korshunov.
סיווג היסטולוגי של גידולים של מערכת העצבים המרכזית (Kleihues P., Burger R. C, Scheithauer W. B., WHO, 1993)
1. גידולים מרקמת נוירו-אפיתל1.1. גידולי אסטרוציטים
1.1.1. אסטרוציטומה:
1.1.1.1. סִיבִי
1.1.1.2. פרוטופלזמית
1.1.1.3. hemistocytic (תא גדול)
1.1.2. אסטרוציטומה אנאפלסטית (ממאירה).
1.1.3. גליובלסטומה:
1.1.3.1. גליובלסטומה של תאי ענק
1.1.3.2. גליוסרקומה
1.1.4. אסטרוציטומה פילוציטית
1.1.5. קסנטואסטרוציטומה פלאומורפית
1.1.6. אסטרוציטומה של תאי ענק תת-אפנדימליים (טרשת שחפת)
1.2. גידולים אוליגודנדרוגליים
1.2.1. אוליגודנדרוגליומה
1.2.2. אוליגודנדרוגליומה אנפלסטית (ממאירה).
1.3. גידולים אפנדימליים
1.3.1. אפנדיומה:
1.3.1.1. תָאִי
1.3.1.2. פפילרי
1.3.1.3. תא נקי
1.3.2. אפנדיומה אנפלסטית (ממאירה).
1.3.2. Myxopapillary ependymoma
1.3.3. Subependymoma
1.4. גליומות מעורבות
1.4.1. אוליגואסטרוציטומה
1.4.2. אוליגואסטרוציטומה אנאפלסטית (ממאירה).
1.4.3. אַחֵר
1.5. גידולים של מקלעת choroid
1.5.1. פפילומה של מקלעת choroid
1.5.2. סרטן מקלעת choroid
1.6. גידולים נוירופיתליאליים ממקור לא ידוע
1.6.1. אסטרובלסטומה
1.6.2. ספונגיובלסטומה קוטבית
1.6.3. גליומטוזיס של המוח
1.7. גידולי גליה נוירונאליים ומעורבים
1.7.1. גנגליוציטומה
1.7.2. גנגליוציטומה דיספלסטית של המוח הקטן (Lermitte-Duklo)
1.7.3. גנגליומה דסמופלסטית בילדים (תינוקות)
1.7.4. גידול נוירואפיתליאלי דיסמבריופלסטי
1.7.5. גנגליון
1.7.6. גנגליומה אנפלסטית (ממאירה).
1.7.7. נוירוציטומה מרכזית
1.7.8. פרגנגליומה של החוט המסוף
1.7.9. נוירובלסטומה של חוש הריח (אסתציונורובלסטומה):
1.7.9.1. נוירואפיתליומה של חוש הריח
1.8. גידולים פרנכימליים של בלוטת האצטרובל
1.8.1. פינאוציטומה
1.8.2. פינאובלסטומה
1.8.3. גידולי אצטרובל מעורב/מעבר
1.9. גידולים עובריים
1.9.1. מדולופיתליומה
1.9.2. נוירובלסטומה:
1.9.2.1. ganglioneuroblastoma
1.9.3. אפנדימובלסטומה
1.9.4. גידולים נוירואקטודרמיים פרימיטיביים
1.9.4.1. מדולובלסטומה:
1.9.4.1.1. מדולובלסטומה דסמופלסטית
1.9.4.1.2. מדולומיובלסטומה
1.9.4.1.3. מדולובלסטומה המכילה מלנין
2. גידולים של עצבי גולגולת ועמוד השדרה
2.1. שוואנומה (נוירילמומה, נוירינומה):
2.1.1. תָאִי
2.2.2. plexiform
2.2.3. מכיל מלנין
2.2. נוירופיברומה (נוירופיברומה)
2.2.1. מוגבל (בודד)
2.2.2. פלקסיפורמה (רשת)
2.3. גידול ממאיר של גזע העצבים ההיקפי (סרקומה נוירוגנית, נוירופיברומה אנאפלסטית, "שוואנומה ממאירה"):
2.3.1. אפיתלואיד
2.3.2. גידול ממאיר של גזע העצבים ההיקפי עם התבדלות מזנכימלית ו/או אפיתל
2.3.3. מכיל מלנין
3. גידולים של קרומי המוח
3.1. גידולים מתאי מנינגותל
3.1.1. מנינגיומה:
3.1.1.1. מנינגותל
3.1.1.2. סיבי (פיברובלסטי)
3.1.1.3. מעברי (מעורב)
3.1.1.4. psammomatous
3.1.1.5. אנגיומטית
3.1.1.6. מיקרוציסטי
3.1.1.7. הפרשה
3.1.1.8. תא נקי
3.1.1.9. chordoid
3.1.1.10. עשיר בתאים לימפופלסמאטיים
3.1.1.11. מטאפלסטי
3.1.2. מנינגיומה לא טיפוסית
3.1.3. מנינגיומה פפילרית
3.1.4. מנינגיומה אנפלסטית (ממאירה).
3.2. גידולים Mesenchymal non-meningothelial
גידולים שפירים:
3.2.1. גידולים אוסטאוכונדרליים
3.2.2. ליפומה
3.2.3. היסטוציטומה סיבית
3.2.4. אַחֵר
גידולים ממאירים:
3.2.5. Hemangiopericytoma
3.2.6. כונדרוסרקומה:
3.2.6.1. כונדרוסארקומה מזנכימלית
3.2.7. היסטוציטומה סיבית ממאירה
3.2.8. Rhabdomyosarcoma
3.2.9. סרקומטוזיס של קרום המוח
3.2.10. אַחֵר
3.3. נגעים מלנוציטיים ראשוניים
3.3.1. מלנוזה מפוזרת
3.3.2. סַרטַן הַעוֹר
3.3.3. מלנומה ממאירה:
3.3.3.1. אפשרות: מלנומטוזיס קרום המוח
3.4. גידולים של היסטוגנזה לא ברורה
3.4.1. המנגיובלסטומה (המנגיובלסטומה נימית)
4. לימפומות וגידולים של רקמה המטופואטית
4.1. לימפומות ממאירות
4.2. פלזמציטומה
4.3. סרקומה של תאי גרנולו
4.4. אַחֵר
5. גידולים מתאי נבט (חיידקים)
5.1. גרמינומה
5.2. סרטן עוברי
5.3. גידול בשק חלמון (גידול בסינוס אנדודרמי)
5.4. כוריונקרצינומה
5.5. טרטומה:
5.5.1. לֹא מְפוּתָח
5.5.2. בּוֹגֵר
5.5.3. עם ממאירות
5.6. גידולי תאי נבט מעורבים
6. ציסטות ונגעים דמויי גידול
6.1. ציסטת הכיס של Rathke
6.2. ציסטה אפידרמיס
6.3. ציסטה דרמואידית
6.4. ציסטה קולואידית של החדר השלישי
6.5. ציסטה אנטרוגנית
6.6. ציסטה נוירוגליאלית
6.7. גידול תאים גרגיריים (כלוריסטומה, פיטויציטומה)
6.8. חמרטומה נוירונלית של ההיפותלמוס
6.9. הטרוטופיה גליה באף
6.10. גרנולומה של תאי פלזמה
7. גידולים של sella turcica
7.1. אדנומה של יותרת המוח
7.2. סרטן יותרת המוח
7.3. קרניופרינגיומה:
7.3.1. דמוי אדמונטין
7.3.2. פפילרי
8. גידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת
8.1. פרגנגליומה (כימודקטומה)
8.2. כורדומה
8.3. כונדרום
גידולי מוח מהווים 10% מכלל הניאופלזמות ו-4.2% מכלל המחלות של מערכת העצבים. גידולי חוט השדרה שכיחים פי 6 פחות מגידולי מוח.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה. בין הגורמים להתפתחות גידולי מוח ניתן לקרוא דיסמבריוגנזה. זה ממלא תפקיד בפיתוח של גידולים בכלי הדם, מומים, גנגליוןאורומות. הגורם הגנטי חשוב בהתפתחות גידולי כלי דם ונוירופיברומות. האטיולוגיה של גליומות נותרה מובנת בצורה גרועה. התפתחות נוירומה של העצב הוסטיבולרי-שמיעתי קשורה לנגע ויראלי.
סיווג גידולי מוח
1. ביולוגי: שפיר וממאיר.
2. פתוגנטי: גידולים ראשוניים, משניים (גרורתיים) מהריאות, הקיבה, הרחם, השד.
3. ביחס למוח: תוך-מוחי (נודולרי או מסתנן) וחוץ-מוחי עם גדילה נרחבת.
4. סיווג נוירוכירורגי עובד: supratentorial, subtentorial, tuberopituitary.
5. סיווג פתולוגי:
1. גידולים נוירופיתליאליים (אסטרוציטומות, אוליגודנדרגליומות, גידולים של האפנדימה ומקלעת הכורואיד, גידולים של בלוטת האצטרובל, גידולים של נוירונים, מדולובלסטומות).
2. גידולים ממעטפות העצבים (נוירומה אקוסטית).
3. גידולים של קרומי המוח ורקמות קשורות (מנינגיומות, סרקומות קרום המוח, גידולים קסנתומטים, מלנומות ראשוניות).
4. גידולים של כלי דם (המנגיובלסטומה נימית)
5. גידולי תאי נבט (גרמינומות, סרטן עוברי, כוריונקרצינומה, טרטומה).
6. גידולים דיזונטוגנטיים (קרניופרינגיומה, ציסטת הכיס של Rathke, ציסטה אפידרמואידית).
7. מומי כלי דם (מום עורקי ורידי, אנגיומה מערית).
8. גידולים של בלוטת יותרת המוח הקדמית (חוצית, בזופילית, כרומופובית, מעורבת).
9. אדנוקרצינומות.
10. גרורתי (6% מכלל גידולי המוח).
גליומה הוא גידול ספציפי של מערכת העצבים, המורכב מחומר המוח. גליומה מופיעה אצל מבוגרים וקשישים. מידת הממאירות של הגליומות תלויה בסוג תאי הגליומה. ככל שתאי גידול מובחנים פחות, כך נצפה מהלך ממאיר יותר. בין גליומות מבחינים גליובלסטומות, אסטרוציטומות ומדולובלסטומות.
גליובלסטומהיש צמיחה חודרת. זהו גידול ממאיר. גליובלסטומות נעות בגודלן בין אגוז לתפוח גדול. לרוב, glioblastomas הם בודדים, הרבה פחות לעתים קרובות - מרובים. לפעמים נוצרים חללים בצמתים הגלומטיים, לפעמים מושקעים מלחי סידן. לפעמים מתרחש דימום בתוך הגליומה, ואז התסמינים דומים לשבץ. תוחלת החיים הממוצעת לאחר הופעת הסימנים הראשונים של המחלה היא כ-12 חודשים. עם הסרה רדיקלית, לעיתים קרובות מתרחשות הישנות הגידול.
אסטרוציטומה.יש להם צמיחה טובה. הצמיחה נמשכת לאט ולאורך זמן. ציסטות גדולות נוצרות בתוך הגידול. תוחלת החיים הממוצעת היא כ-6 שנים. כאשר הגידול מוסר, הפרוגנוזה חיובית.
מדולובלסטומה.גידול המורכב מתאים לא מובחנים שאין להם סימנים של נוירונים או אלמנטים גליאליים. גידולים אלו הם הממאירים ביותר. הם נמצאים כמעט אך ורק במוח הקטן בילדים (לעתים קרובות יותר בנים) בגיל 10 לערך.
גליומות אחרות כוללות אוליגודנדרגליומה.זהו גידול נדיר שגדל לאט. בעל גידול שפיר יחסית. נמצא בהמיספרות המוחיות. עשוי להיות נתון להסתיידות. אפנדיומהמתפתח מהאפנדימה של החדרים. הוא ממוקם בחלל של החדר IV או לעתים רחוקות יותר בחדר הצדדי. בעל צמיחה טובה.
מנינגיומות מהווים 12-13% מכלל גידולי המוח ומדורגים במקום השני בתדירות לאחר גליומות. הם מתפתחים מתאי הממברנה הארכנואידית. יש להם צמיחה טובה. הם ממוקמים מחוץ לרקמת המוח לאורך הסינוסים הוורידים. הם גורמים לשינויים בעצמות הבסיסיות של הגולגולת: היווצרות של זורמים, אנדוסטוזיס מתרחשת, ורידים דיפלוטיים מתרחבים. מנינגיומות שכיחות יותר בנשים בגילאי 30-55 שנים. מנינגיומות מחולקות לקמור ובזאלי. במקרים מסוימים, מנינגיומות מסתיידות והופכות לפסמומות.
גידולים באזור יותרת המוח מהווים 7-18% מכלל גידולי המוח. הנפוצים ביותר הם craniopharyngiomas ואדנומות יותרת המוח.
קרניופרינגיומהמתפתח מהשרידים העובריים של קשתות הזימים. גידול הגידול הוא נרחב. הוא ממוקם באזור האוכף הטורקי. יוצר חללים ציסטיים. מתרחש בשני העשורים הראשונים לחיים.
אדנומות של יותרת המוחלהתפתח מבלוטת יותרת המוח, כלומר. חֲזִית. להתפתח בחלל של האוכף הטורקי. ישנם בזופילים, אאוזינופילים וכרומופובים בהתאם לסוג התא. במקרה של גידול ממאיר, הגידול נקרא אדנוקרצינומה. גדל, הגידול הורס את החלק האחורי של האוכף הטורקי, את הסרעפת וגדל לתוך חלל הגולגולת. יכול להפעיל לחץ על הכיאזמה, ההיפותלמוס וגורם לתסמינים קשורים.
תצורות גרורותמהווים 6% מכלל גידולי המוח. מקורות לגרורות - סרטן ריאות ברונכוגני, סרטן השד, הקיבה, הכליות, בלוטת התריס. דרכים לגרורות הן נוזל המטוגני, לימפוגני ונוזל מוחי. לרוב, הגרורות הן בודדות, לעתים רחוקות מרובות. הם ממוקמים בפרנכימה של המוח, לעתים רחוקות יותר בעצמות הגולגולת.
מרפאה לגידולי מוח
המרפאה של גידולי מוח מורכבת משלוש קבוצות של סימפטומים. אלו תסמינים מוחיים, תסמינים מוקדים ותסמינים מרחוק.
תסמינים מוחייםעקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר. מכלול הסימפטומים המוחיים יוצר את מה שנקרא תסמונת יתר לחץ דם. תסמונת יתר לחץ הדם כוללת כאבי ראש, הקאות, פטמות גודשות של הדיסק האופטי, שינויים בראייה, הפרעות נפשיות, התקפים אפילפטיים, סחרחורת, שינויים בדופק ובנשימה, שינויים בנוזל השדרה.
כאב ראש -אחד ה תסמינים שכיחיםגידולי מוח. זה מתרחש כתוצאה מלחץ תוך גולגולתי מוגבר, הפרעה בזרימת הדם והאלכוהול. בהתחלה, כאבי ראש הם בדרך כלל מקומיים, הנגרמים מגירוי של הדורה מאטר, כלי התוך-מוחי והמנינגיאלי, וכן משינויים בעצמות הגולגולת. כאבים מקומיים הם משעממים, פועמים, מטלטלים, התקפי באופיים. לזיהוי שלהם יש חשיבות מסוימת לאבחון המקומי. במהלך הקשה ומישוש של הגולגולת והפנים, מציינים כאבים, במיוחד במקרים של מיקום שטחי של הגידול. כאבי ראש מתפרצים מתרחשים לעתים קרובות בלילה ובשעות הבוקר המוקדמות. החולה מתעורר עם כאב ראש שנמשך בין מספר דקות למספר שעות ומופיע שוב למחרת. באופן הדרגתי כְּאֵב רֹאשׁהופך ממושך, מפוזר, מתפשט בכל הראש ועלול להיות קבוע. זה יכול להחמיר על ידי מאמץ פיזי, התרגשות, שיעול, התעטשות, הקאות, הטיית הראש קדימה ועשיית צרכים, בהתאם ליציבה ומיקומו של הגוף.
לְהַקִיאמופיע עם עלייה בלחץ התוך גולגולתי. עם גידולים של החדר IV, medulla oblongata, cerebellar vermis, הקאות הן סימפטום מוקדם ומוקד. זה מאופיין בהתרחשותו בשיא התקף כאב ראש, קלות ההתרחשות, לעתים קרובות יותר בבוקר, עם שינוי בתנוחת הראש, אין קשר לצריכת מזון.
דיסקים אופטיים גדושיםלהתעורר עקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר וההשפעה הרעילה של הגידול. תדירות התרחשותם תלויה במיקום הגידול. הם נצפים כמעט תמיד בגידולים של המוח הקטן, החדר ה-IV והאונה הטמפורלית. עשוי להיעדר בגידולים של תצורות תת-קורטיקליות, להופיע מאוחר בגידולים של החלק הקדמי של המוח. טשטוש חולף של הראייה וירידה מתקדמת בחדותה מעידים על סטגנציה ועל ניוון מתחיל אפשרי של הדיסקים האופטיים. בנוסף לאטרופיה משנית של עצבי הראייה, ניתן להבחין בניוון ראשוני גם כאשר הגידול מפעיל לחץ ישיר על עצבי הראייה, הכיאזמה או המקטעים הראשוניים של דרכי הראייה במקרים של לוקליזציה שלו ב- sella turcica או בבסיסו. של המוח.
התסמינים המוחיים הכלליים של הגידול כוללים גם התקפים אפילפטיים, שינויים נפשיים, סחרחורת, האטה בדופק.
התקפים אפילפטייםיכול להיגרם מיתר לחץ דם תוך גולגולתי והשפעה ישירה של הגידול על רקמת המוח. התקפים יכולים להופיע בכל שלבי המחלה (עד 30%), לרוב משמשים כביטויים קליניים ראשונים של הגידול וקודמים לתסמינים אחרים לאורך זמן. התקפים שכיחים יותר עם גידולים של ההמיספרות המוחיות הממוקמות בקליפת המוח וקרוב אליה. פחות שכיח, התקפים מתרחשים עם גידולים עמוקים של ההמיספרות המוחיות, גזע המוח ופוסה גולגולת אחורית. התקפים נצפים לעתים קרובות יותר בתחילת המחלה, עם צמיחה איטית של גידול ממאיר מאשר עם התפתחות מהירה יותר שלו.
הפרעות נפשיותלעתים קרובות יותר להתרחש בגיל העמידה ובגיל מבוגר, במיוחד כאשר הגידול ממוקם באונות הקדמיות של המוח ובקורפוס קלוסום. המטופלים מדוכאים, רדומים, מנומנמים, לעתים קרובות מפהקים, מתעייפים במהירות, מבולבלים בזמן ובמרחב. פגיעה אפשרית בזיכרון, פיגור שכלי, קשיי ריכוז, עצבנות, שינויים במצב הרוח, תסיסה או דיכאון. המטופל יכול להיות המום, כאילו מופרד מהעולם החיצון - "טעון", למרות שהוא יכול לענות נכון על שאלות. ככל שהלחץ התוך גולגולתי עולה, הפעילות המנטלית נפסקת.
סְחַרחוֹרֶתמתרחשת לעתים קרובות (50%) עקב גודש במבוך וגירוי של מרכזי הגזע הוסטיבולרי והאונות הטמפורליות של ההמיספרות המוחיות. ורטיגו מערכתי עם סיבוב של עצמים מסביב או תזוזה של הגוף עצמו הוא נדיר יחסית, אפילו עם נוירומה אקוסטית וגידולים של האונה הטמפורלית של המוח. סחרחורת המתרחשת כאשר תנוחת המטופל משתנה עשויה להיות ביטוי של אפנדיומה או גרורות לאזור של החדר ה-IV.
דוֹפֶקעם גידולי מוח, זה לעתים קרובות לאבילי, לפעמים ברדיקרדיה נקבעת. לחץ הדם עלול לעלות עם גידול שגדל במהירות. בחולה עם גידול שגדל באיטיות, במיוחד של לוקליזציה תת-טנטורית, הוא מופחת לעתים קרובות.
תדירות ואופי נְשִׁימָההם גם ניתנים לשינוי. הנשימה יכולה להיות מהירה או איטית, לעיתים עם מעבר לסוג פתולוגי (Chyne-Stokes וכו') בשלב המאוחר של המחלה.
נוזל מוחיזורם בלחץ גבוה, שקוף, לעתים קרובות חסר צבע, לפעמים קסנתוכרומי. מכיל כמות מוגברת של חלבון עם הרכב תאי תקין.
החומרה הגדולה ביותר של תסמונת יתר לחץ דם נצפתה בגידולים תת-טנטוריים, לוקליזציה חוץ-מוחית עם צמיחה נרחבת.
תסמינים מוקדיים קשור להשפעה הישירה של הגידול על האזור הסמוך של המוח. הם תלויים במיקום הגידול, בגודלו ובשלב ההתפתחות שלו.
גידולים של הגירוס המרכזי הקדמי. IN בשלבים הראשוניםמחלות נצפו עוויתות מהסוג ג'קסוני. עוויתות מתחילות בחלק מסוים של הגוף, ואז מתפשטות בהתאם להקרנה אקטואלית של חלקי הגוף ל-gyrus המרכזי הקדמי. התקפים עשויים להיות מוכללים. בתהליך הגדילה מתחילה הפרזה המרכזית של הגפה המקבילה להצטרף לתופעות העוויתות. עם לוקליזציה של המוקד באונה הפרה-מרכזית, מתפתחת פאראפרזיס ספסטי תחתון.
גידולים של הגירוס המרכזי האחורי.תסמונת עצבנות משפיעה על אפילפסיה ג'קסונית חושית. יש תחושה של זחילה באזורים מסוימים של תא המטען או הגפיים. פרסתזיה יכולה להתרחב לכל מחצית תא המטען, או לכל הגוף. אז עשויים להצטרף תסמינים של צניחה. יש היפותזיה או הרדמה באזורים המתאימים לנגע הקורטיקלי.
גידולים של האונה הקדמית.במשך זמן רב הם יכולים להיות אסימפטומטיים. התסמינים הבאים הם האופייניים ביותר לגידול באונה הקדמית. הפרעות נפשיות. הם מתבטאים בירידה ביוזמה, פסיביות, ספונטניות, אדישות, עייפות, ירידה בפעילות ובקשב. החולים מזלזלים במצבם. לפעמים יש נטייה לבדיחות שטוחות (מוריה) או אופוריה. החולים הופכים לא מסודרים, משתנים במקומות לא מתאימים. התקפים אפילפטיים עשויים להתחיל בהפניית הראש והעיניים הצידה. האטקסיה החזיתית מתגלה במפלגה שממול למרכז. המטופל מתנודד מצד לצד. ייתכן אובדן יכולת ההליכה (אבסיה) או עמידה (סטסיה). הפרעות ריח הן בדרך כלל חד צדדיות. paresis מרכזי של עצב הפנים מתרחשת עקב הלחץ של הגידול על gyrus המרכזי הקדמי. זה נצפה לרוב עם גידולים הממוקמים בחלק האחורי של האונה הקדמית. עם פגיעה באונה הקדמית עלולה להתרחש תופעה של אחיזה אובססיבית של חפצים (סימפטום של ינשבסקי). כאשר הגידול ממוקם באזור האחורי של ההמיספרה הדומיננטית, מתרחשת אפזיה מוטורית. בקרקעית הקרקע, שינויים עשויים להיות נעדרים, או שייתכנו פטמות דו-צדדיות של עצבי הראייה, או פטמה גדושה בצד אחד ואטרופית מהצד השני (תסמונת פרסטר-קנדי).
גידולים של האונה הקודקודית. הנפוצים ביותר הם hemiparesis ו hemihypesthesia. בין הפרעות תחושתיות, תחושת הלוקליזציה סובלת. מתרחשת אסטרוגנוזה. עם המעורבות של הג'ירוס הזוויתי השמאלי, נצפית אלקסיה, ועם התבוסה של הג'ירוס העל-שולי, נצפית אפרקסיה דו-צדדית. עם סבל מהגירוס הזוויתי מתפתחות אגנוזיה חזותית, אגרפיה ואקלקוליה בנקודת המעבר לאונה העורפית של המוח. עם התבוסה של החלקים התחתונים של האונה הקודקודית, יש הפרה של האוריינטציה הימנית-שמאלית, דה-פרסונליזציה ודריאליזציה. חפצים מתחילים להופיע גדולים או להיפך מופחתים, המטופלים מתעלמים מהאיבר של עצמם. כאשר האונה הקודקודית הימנית סובלת, אנוסגנוזיה (הכחשת מחלה) או אוטוטופגנוזיה (הפרה של ערכת הגוף) עלולה להתרחש.
גידולים של האונה הטמפורלית.האפזיה השכיחה ביותר היא חושית, אמנסטית, אלקסיה ואגרפיה עלולה להתרחש. התקפים אפילפטיים מלווים בהזיות שמיעתיות, חוש ריח, חושים. יתכנו הפרעות ראייה בצורה של hemianopsia ברביע. לפעמים יש התקפים של סחרחורת מערכתית. גידולים גדולים באונה הטמפורלית יכולים לגרום למדולה של האונה הטמפורלית לבלוט לתוך החריץ של המוח הקטן. זה מתבטא בהפרעות אוקולומוטוריות, hemiparesis או תופעות פרקינסון. לרוב, כאשר האונה הטמפורלית מושפעת, מתרחשות הפרעות זיכרון. המטופל שוכח שמות של קרובי משפחה, אהובים, שמות של חפצים. תסמינים מוחיים בגידולים של האונות הטמפורליות בולטים באופן משמעותי.
גידולים של האונה העורפית.נדיר לראות. השכיחות ביותר הן הפרעות ראייה. מתפתחת אגנוזיה אופטית.
גידולים של גזע המוח.גורם לשיתוק לסירוגין.
גידולים של זווית cerebellopontine.ככלל, אלה הם נוירומות אקוסטיות. הסימן הראשון עשוי להיות רעש באוזן, לאחר מכן יש ירידה בשמיעה עד חירשות מוחלטת (שלב אוטיאטרי). ואז מצטרפים סימנים של נזק לעצבי גולגולת אחרים. אלו הם הזוגות V ו-VII. יש עצביות טריגמינלית ופרזיס היקפי של עצב הפנים (שלב נוירולוגי). בשלב השלישי, יש חסימה של הפוסה הגולגולת האחורית עם תופעות יתר לחץ דם בולטות.
גידולים של בלוטת יותרת המוח.לגרום להמיאנופסיה דו-טמפורלית עקב דחיסה של הכיאזמה. קיימת ניוון ראשוני של עצבי הראייה. מתפתחים תסמינים אנדוקריניים, ניוון שומן-גניטלי, פולידיפסיה. בצילומי רנטגן, האוכף הטורקי מוגדל בגודלו.
"תסמינים מרחוק" זוהי הקבוצה השלישית של תסמינים שיכולים להופיע עם גידולי מוח. יש לקחת אותם בחשבון, שכן הם יכולים להוביל לטעות בקביעת הלוקליזציה של הגידול. לרוב, זה נובע מפגיעה חד-צדדית או דו-צדדית בעצבי הגולגולת, במיוחד באדוקנס, לעתים רחוקות יותר לעצב האוקולומוטורי, וכן מתסמינים פירמידליים ומוחיים בצורת אטקסיה וניסטגמוס.
אבחון. זה מתבצע על בסיס התמונה הקלינית של המחלה. שיטות נוספות כוללות אבחון ליקרולוגי. כעת הערך שלו יורד. האבחון העיקרי מתבצע באמצעות CT ו-MRI.
יַחַס
טיפול בהתייבשות עם גלוקוקורטיקוסטרואידים מתבצע. על ידי הפחתת הנפיחות של החומר הבסיסי של המוח, ניתן להבחין בנסיגה מסוימת של התסמינים. ניתן להשתמש באוסמודיאורטיקה (מניטול) כמשתנים.
טיפול כירורגי יעיל ביותר לגידולים חוץ-מוחיים (מנינגיומות, נוירינומות). עם גליומות, השפעת הטיפול הניתוחי נמוכה יותר ונשאר פגם נוירולוגי לאחר הניתוח.
סוגי התערבויות כירורגיות:
קרניוטומיה מבוצעת על גידולים שטחיים ועמוקים.
התערבות סטריאוטקטית מתבצעת אם הגידול ממוקם בעומק ונותן ביטויים קליניים מינימליים.
ניתן להסיר את הגידול באופן קיצוני ולכרות חלק ממנו.
בין שאר שיטות הטיפול יש צורך למנות טיפול בקרינהוכימותרפיה.
בכל מקרה, מתבצעת גישה אישית.
גידולים של מערכת העצבים המרכזית- ניאופלזמות שונות של חוט השדרה והמוח, הממברנות שלהם, מסלולי נוזל מוחי, כלי דם. התסמינים של גידול CNS משתנים מאוד ומחולקים לביטויים מוקדיים (גירעון נוירולוגי), מוחי, סמוכים ומרוחקים. באבחון, בנוסף לבדיקה נוירולוגית, נעשה שימוש בשיטות רנטגן, אלקטרופיזיולוגיות, אולטרסאונד וניקור נוזל מוחי. עם זאת, אימות מדויק יותר של האבחנה מושג על פי MRI או CT, ניתוח היסטולוגי של הגידול. ביחס לגידולים של מערכת העצבים המרכזית, הטיפול הכירורגי הוא היעיל ביותר. ניתן להשתמש בכימותרפיה והקרנות כטיפול נוסף או פליאטיבי.
מידע כללי
על פי נתונים שונים, גידולי מערכת העצבים המרכזיים מתרחשים בשכיחות של 2-6 מקרים לכל 100 אלף איש. מתוכם, כ-88% הם גידולי מוח ורק 12% הם גידולים בעמוד השדרה. צעירים רגישים ביותר לתחלואה. במבנה של אונקולוגיה ילדים, גידולי CNS תופסים 20%, ו-95% מהם הם גידולי מוח. בשנים האחרונות חלה מגמה של עלייה בשכיחות בקרב אנשים מבוגרים.
ניאופלזמות של מערכת העצבים המרכזית לא ממש משתלבות בפרשנות המקובלת של הרעיון של גידולים שפירים. החלל המצומצם של תעלת השדרה וחלל הגולגולת גורמים להשפעה הדחוסה של גידולים של לוקליזציה זו, ללא קשר למידת הממאירות שלהם, על חוט השדרה והמוח. לפיכך, ככל שהם גדלים, אפילו גידולים שפירים מובילים להתפתחות של ליקוי נוירולוגי חמור ולמוות של החולה.
גורם ל
עד כה, הגורמים המחוללים שינוי תאי גידול נותרו נושא המחקר. ידועה ההשפעה האונקוגנית של קרינה רדיואקטיבית, כמה גורמים זיהומיים (נגיף הרפס, HPV, סוגים מסוימים של אדנוווירוסים), ותרכובות כימיות. ההשפעה של היבטים דיזונטוגנטיים של הופעת גידולים נחקרת. נוכחותן של תסמונות תורשתיות של נגעי גידול של מערכת העצבים המרכזית מעידה על הקובע הגנטי. לדוגמה, נוירופיברומטוזיס של Recklinghausen, טרשת שחפת, מחלת היפל-לינדאו, תסמונת Gorlin-Goltz, תסמונת Turcot.
גורמים המעוררים או מאיצים את צמיחת הגידול נחשבים לפציעות מוח טראומטיות, פציעות חוט שדרה, זיהומים ויראליים, סיכונים תעסוקתיים ושינויים הורמונליים. מספר מחקרים אישרו כי גלים אלקטרומגנטיים רגילים, כולל אלו המגיעים ממחשבים ו טלפונים ניידים, לא חלים על הטריגרים שלעיל. צוינה שכיחות מוגברת של גידולי מערכת העצבים המרכזית בילדים עם כשל חיסוני מולד, תסמונת לואי-בר.
סיווג גידולי מערכת העצבים המרכזית
בהתאם להיסטיוגנזה בנוירולוגיה ונוירו-אונקולוגיה, נבדלות 7 קבוצות של גידולים.
- גידולים נוירואקטודרמיים: גליומות (אסטרוציטומות שפירות ולא מובחנות, אוליגודנדרגליומות, אפנדיומות, גליובלסטומות), מדולובלסטומות, pinealomas ו-pineoblastomas, choroidpapillomas, neurinomas, גידולי תאי גנגליון (גנגליוציטומות, gangliliooneuromas, gangliolioneuromas)
- גידולים מזנכימליים של מערכת העצבים המרכזיתמילות מפתח: מנינגיומה, סרקומה קרום המוח, סרקומה תוך מוחית, המנגיובלסטומה, נוירופיברומה, אנגיומה, ליפומה
- גידולים מהיסודות של בלוטת יותרת המוח- קרניופרינגיומות
- ניאופלזמות אקטודרמיות הטרוטופיות(כולסטאטומות, ציסטות דרמואידיות)
- Teratomas של CNS(נדיר מאוד)
- גידולים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית.
יכול לשלוח גרורות ל-CNS
- גידולים ממאירים של בלוטות יותרת הכליה וכו'.
על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, קיימות 4 דרגות של ממאירות של גידול CNS. תואר אני תואם גידולים שפירים. דרגות I-II שייכות למעמד הנמוך של ממאירות (דרגה נמוכה), דרגות III-IV - עד גבוהה (דרגה גבוהה).
תסמינים של גידול CNS
מקובל לחלק את הסימפטומים של תהליך הגידול של מערכת העצבים המרכזית לסימפטומים מוחיים, מוקדיים, מרוחקים ותסמינים בשכונה.
ביטויים מוחיים אופייניים לגידולים במוח ובגולגולת השדרה. הם נגרמים על ידי הפרעה בזרימת המשקאות וההידרוצפלוס, בצקת ברקמת המוח, הפרעות בכלי הדם הנובעות מדחיסה של העורקים והוורידים, והפרעה בקשרים הקורטיקליים-תת-קורטיקליים. התסמין המוחי המוביל הוא קפלגיה (כאב ראש). יש לו אופי מתפרץ, בתחילה תקופתי, ואז קבוע. לעיתים קרובות מלווה בבחילות. בשיא הצפללגיה מתרחשות לעתים קרובות הקאות. ההפרעה של פעילות עצבית גבוהה יותר מתבטאת בהיעדר חושים, עייפות, שכחה. גירוי של קרומי המוח יכול להוביל לתסמינים האופייניים לדלקת שלהם - דלקת קרום המוח. ייתכנו התקפים אפילפטיים.
תסמינים מוקדיים קשורים לנזק לרקמת המוח באתר הניאופלזמה. לדבריהם, יש להניח שניתן לשפוט את מיקומו של הגידול ב-CNS. תסמינים מוקדיים הם מה שמכונה "חסר נוירולוגי", כלומר ירידה או היעדר של תפקוד מוטורי או חושי מסוים באזור נפרד בגוף. אלה כוללים פרזיס ושיתוק, הפרעות באגן, היפותזיה, הפרעות בטונוס השרירים, הפרעות בסטטיקה ובדינמיקה של האקט המוטורי, סימנים של תפקוד לקוי של עצבי הגולגולת, דיסארטריה, ליקויי ראייה ושמיעה שאינם קשורים לפתולוגיה של המנתח ההיקפי.
תסמינים בשכונה מופיעים כאשר הגידול דוחס רקמות סמוכות. דוגמה לכך היא תסמונת רדיקולרית, המופיעה עם גידולים קרומי המוח או תוך-מדולרי של חוט השדרה.
תסמינים ארוכי טווח מתרחשים עקב עקירה של מבנים מוחיים ודחיסה של אזורים במוח המרוחקים מאתר הגידול.
מידע מפורט יותר על הסימפטומים של גידולי מערכת העצבים המרכזית של לוקליזציה שונות ניתן למצוא במאמרים:
מהלך של גידולי CNS
הופעת הביטויים הקליניים של ניאופלזמות של מערכת העצבים המרכזית והתפתחות התסמינים לאורך זמן יכולים להשתנות באופן משמעותי. עם זאת, ישנם מספר סוגים עיקריים של הזרימה שלהם. אז, עם התחלה הדרגתית והתפתחות של תסמינים מוקדיים, הם מדברים על מהלך גידולי, עם ביטוי של גידול מהתקף אפילפטי, הם מדברים על מהלך אפילפטי. התחלה חריפה של סוג שבץ מוחי או עמוד השדרה, מתייחסת לסוג כלי הדם של מהלך הגידול, מתרחשת עם דימום ברקמת הניאופלזמה. המהלך הדלקתי מאופיין בהתפתחות הדרגתית של סימפטומים כמו מיאלופתיה דלקתית או דלקת קרום המוח. במקרים מסוימים, יתר לחץ דם תוך גולגולתי מבודד נצפה.
במהלך גידולים של מערכת העצבים המרכזית, נבדלים מספר שלבים:
- שלב הפיצוייםמלווה רק באסתניה והפרעות רגשיות (עצבנות, לאביליות). תסמינים מוקדיים ומוחיים כמעט ואינם נקבעים.
- שלב פיצוי המשנהמאופיין בביטויים מוחיים, בעיקר בצורה של כאבי ראש מתונים, תסמיני גירוי - התקפים אפילפטיים, היפרפתיה, פרסטזיה, תופעות הזויות. כושר העבודה שבורה חלקית. החסר הנוירולוגי הוא קל ומוגדר לרוב כאיזושהי אסימטריה חוזק שריר, רפלקסים ורגישות בהשוואה לצד הנגדי. עם בדיקת עיניים, ניתן לזהות סימנים ראשוניים של דיסקים אופטיים גודשים. אבחון של גידול CNS בשלב זה נחשב בזמן.
- שלב של פירוק מתוןמאופיין במצב קשה בינוני של המטופל עם מוגבלות בולטת וירידה בהסתגלות הביתית. יש עלייה בסימפטומים, שכיחות החסר הנוירולוגי על פני תסמיני הגירוי.
- בשלב של פירוק גסמטופלים לא עוזבים את המיטה. יש ליקוי נוירולוגי עמוק, הפרעות תודעה, פעילות לב ונשימה, תסמינים מרוחקים. האבחון בשלב זה מאוחר. השלב הסופני הוא שיבוש בלתי הפיך של המערכות הבסיסיות של הגוף. נצפות הפרעות בהכרה עד לתרדמת. בצקת מוחית, תסמונת נקע, דימום לתוך הגידול אפשריים. מוות יכול להתרחש לאחר מספר שעות או ימים.
אבחון גידול של מערכת העצבים המרכזית
בדיקה קפדנית של נוירולוג ואנמנזה יכולה להצביע על נוכחות של היווצרות נפח של מערכת העצבים המרכזית. אם יש חשד לפתולוגיה מוחית, המטופל מופנה לרופא עיניים, שם הוא עובר בחינה מקיפהתפקוד ראייה: אופתלמוסקופיה, פרימטריה, קביעת חדות הראייה. ערך מחקרים מעבדתיים קליניים כלליים, בהנחה של אדנומה של יותרת המוח – קביעת רמת ההורמונים של יותרת המוח. ניתן לקבל עדות עקיפה לנוכחות גידול במוח או בחוט השדרה כתוצאה מ-EEG, Echo-EG וצילום רנטגן של עמוד השדרה, בהתאמה. ניקור מותני מאפשר לשפוט את מצב הליקוורודינמיקה. במחקר של נוזל מוחי, היפראלבומינוזה בולטת מעידה על הגידול, תאי גידול לא תמיד מתגלים.