במהלך פירוק חלבונים, חומצות גרעין ושאר תרכובות המכילות חנקן, נוצרים חומרים רעילים - אמוניה, אוריאה וחומצת שתן, שהשפעתם הרעילה פוחתת בהתאם בסדרות הנ"ל. בהתאם לאיזו משלוש צורות החנקן הללו מופרש בעיקר, בעלי חיים מחולקים לשלוש קבוצות:
אמוניוטלי
(משחרר אמוניה חינם),ureotelic
(מייצר אוריאה) וuricotelic
(שחרור חומצת שתן).
צורת ההפרשה של מוצרים של מטבוליזם חנקן קשורה קשר הדוק לתנאי החיים של החיה ואספקת מים
. אמוניה רעילה מאוד גם בריכוזים נמוכים. בשל מסיסות טובה ונמוכה משקל מולקולרי, הוא מתפזר בקלות דרך כל משטח במגע עם מים. אַמוֹנִיָה
הוא התוצר הסופי של חילוף החומרים בחנקןבחסרי חוליות מימיים, דגים גרמיים, זחלים ודו-חיים החיים דרך קבע במים.
בעלי חיים יבשתיים מוגבלים במים: כדי להימנע מהצטברות של אמוניה ברקמות ובנוזלי גוף, עליהם להמיר אותה לתוצרים סופיים שאינם רעילים לגוף.תולעי ריסי יבשתיות, דו-חיים, יונקים לְהַקְצוֹת אוריאה.
מסיסות נמוכהחומצת שתן , המשקעים שלו הופכים אותו לבלתי פעיל מבחינה אוסמטית. להסרתו מהגוף, כמעט אין צורך במים. אוריקותליה אופיינית בעיקר לבעלי חיים שהשתלטויבשתי, כולל סביבה צחיחה (חרקים יבשתיים, זוחלים קשקשים, ציפורים).
חילוף חומרים של מים-מלח של דגים
כליות דגים מסירות אמוניה, מלחים, מים; כליות של חולייתנים יבשתיים - אוריאה, חומצת שתן, מלחים, מים.מערכת ההפרשה של דגים משמשת לסילוק מוצרים מטבוליים מהגוף ולהבטיח את הרכב המים-מלח שלו. זה כולל:
עיקר כליית תא המטען מלאה בנפרונים. הנפרון מורכב מ:
1) גופים מלפיגיים (גלומרולוס כלי נימיסגור בקפסולת באומן);
2) צינורית הפרשה.
דם עורקי דרך עורקי הכליה נכנס לגלומרולי כלי הדם, שם הוא מסונן ונוצר שתן ראשוני. בחלק האמצעי של צינוריות ההפרשה, חומרים שימושיים לגוף (סוכר, ויטמינים, חומצות אמינו, מים) נספגים מחדש ונוצר שתן משני, או סופי.בדגים סחוסים המרכיב העיקרי בשתן הוא אוריאה, בדגים גרמיים זה אמוניה (אמוניה הרבה יותר רעילה מאוריאה).
שחרור תוצרי ריקבון קשור קשר הדוק לחילוף החומרים במים-מלח של דגים. בדגי מים ומים מתוקים, תהליכים אלה מתנהלים אחרת.
כאשר דג אוכל חלבון, כמו הקליפה של חלק תפוזים שלו לא נעשה בו שימוש והופכת לפסולת. כפי שמסביר דייב מקשאפרי, פרופסור לביולוגיה במכללת מרייטה באוהיו, באתר המכללה, "כאשר חלבונים מומרים לפחמימות כדי לספק אנרגיה, קבוצת האמינו מוסרת ויש לטפל בה". בדגי מים מלוחים, פסולת זו העשירה בחנקן מומרת בדרך כלל לאמוניה או אוריאה, שהיא אחד מתוצרי ההפרשה העיקריים של דגי מים מלוחים. קל יותר לייצר אמוניה, אבל אוריאה פחות רעילה, דורשת פחות מים ונפטרת מחנקן פי שניים. המילה “ שֶׁתֶן” הואקָשׁוּרל “ אוריאה.”
דגי סחוס ימיים חיים באיזוטוני סביבה (כלומר לחץ אוסמוטינוזלי דם ורקמות שווה ללחץ הסביבה). יש להם סביבה איזוטונית פנימית וחיצונית עקב שימור של אוריאה ומלחים בדם ובנוזלי הרקמה (ריכוז האוריאה בדמם מגיע ל-2.6%). רק עודפי אוריאה, מלחים ומים מופרשים דרך הכליות, כמות השתן המופרשת קטנה (2-50 מ"ל לכל ק"ג משקל גוף ליום). בדגי סחוס ימיים נוצרה בלוטת פי הטבעת מיוחדת להסרת עודפי מלחים, הנפתחת לתוך פי הטבעת.
כל דגי המים המתוקים חיים בהיפוטוני הסביבה (כלומר, הלחץ האוסמוטי של נוזלי הדם והרקמות גבוה יותר מאשר בסביבה), כך שהמים חודרים כל הזמן לגוף דרך העור, הזימים, עם האוכל. כדי למנוע הצפה, לדגי מים מתוקים יש מנגנון סינון מפותח של הכליות, המאפשר להם להפריש מספר גדול שלשתן (50-300 ליטר לכל ק"ג משקל גוף ליום). אובדן המלחים בשתן מפצה על ידי ספיגה חוזרת פעילה שלהם בשתן צינוריות כליהוספיגת המלחים על ידי הזימים מהמים, חלק מהמלחים מגיע עם האוכל.
דגים גרמיים ימיים חיים במצב היפרטוני הסביבה (כלומר, הלחץ האוסמוטי של נוזלי הדם והרקמות נמוך יותר מאשר בסביבה), ולכן מים עוזבים את הגוף דרך העור, הזימים, השתן והצואה. כדי למנוע ייבוש, הם שותים מי מלח (מ-40 עד 200 מ"ל לכל ק"ג משקל ליום), הנספגים מהמעיים לדם. בדגים גרמיים ימיים, מספר הגלומרולי בכליות יורד, ובחלק מהדגים הם נעלמים לחלוטין (מחט דגים, נזירים). לפיכך, הכליות מפרישות כמות קטנה של שתן (0.5-20 מ"ל לכל ק"ג משקל גוף ליום).
דגים אנדרומיים, כאשר הם עוברים מסביבה אחת לאחרת, יכולים לשנות את אופן הויסות האוסמורי: בסביבה הימית, הוא מתבצע כמו בדגים ימיים, ובמים מתוקים, כמו במים מתוקים. התאמות כאלה של חילוף החומרים במים-מלח אפשרו לדגים גרמיים לשלוט באופן נרחב בגופי מים מתוקים ומלוחים.
התאמות של בעלי חיים יבשתיים להפרשת חומרים
על פי אנציקלופדיית העולם החדש, זוחלים משתמשים בשתי כליות קטנות ככלי להפרשה. הכליות משמשות לסינון החנקן ממחזור הדם של החיה, ואז הופכות אותו לפסולת. החנקן יוצא מהגוף בצורה יבשה כגבישי חומצת שתן יחד עם הצואה. לפי אוניברסיטת סטנפורד, הכליות בציפור מתפקדות גם כ פירושו הוצאת חנקן מהדם. החומר הלבן המצוי בלשלשת ציפורים הוא למעשה חומצת שתן, שאינה מסיסה במים. הן בזוחלים והן בציפורים, סילוק החנקן דורש שהגוף מפעיל הרבה מאוד אנרגיה. שני המינים מסוגלים כדי להסיר ביעילות את החנקן תוך איבוד מעט מאוד מים במוצר הפסולת.
התאמות של חיות המדבר להפרשה
תושבי ביוטופים מדבריים למחצה מקבלים את רוב המים על ידי אכילת חלקים בשרניים של צמחים בשרניים. איבוד המים של העור-ריאה שלהם הוא מינימלי. אז, בטמפרטורה של 20 מעלות צלזיוס, הם מגיעים ל-170 ס"מ במין שאוהב לחות יחסית - גרביל מסורק. 3
, ואילו הגרביל הגדול חובב היבשים - רק 50 ס"מ 3
לכל ק"ג מסה בשעה. יונקים מדבריים אמיתיים מסוגלים לאכול מזון כמעט יבש ולמעשה לא לשתות במהלך חייהם, מספקים את צורכיהם רק בגלל המים המטבוליים הנוצרים בגוף. גמלים בעונות האכלה ובעונות רטובות אוגרות שומן הנצרך בזמני האכלה מועטים וביובש - זה יוצר כמות מסוימת של מים; לבסוף, בזמן מנוחה ושינה, הם מורידים את טמפרטורת הגוף, מה שגם מפחית את צריכת המים.
חיות מדבר
התמודדות עם אובדן מים היא בעיה מיוחדת עבור בעלי חיים שחיים בתנאי יבש. חלקם, כמו הגמל, פיתחו סובלנות רבה להתייבשות. לדוגמה, בתנאים מסוימים, גמלים יכולים לעמוד באובדן של שליש ממסת הגוף שלהם כמים. הם יכולים גם לשרוד שינויים יומיים רחבים בטמפרטורה. יש להם אין להם כמויות גדולות של אידוי.רק בלילה.חולדת הקנגורו מסוגלת לשרוד ללא גישה למי שתייה בכלל כי היא אינה מזיעה ומייצר שתן מרוכז במיוחד. מספיק מים מהמזון שלו ומתהליכים כימיים כדי לספק את כל דרישותיו.
איזה מהנפרונים שייך לגמל, ואיזה שייך לזוחל? למה עשית את הבחירה הזו?
דג מים מתוקים
למרות שעור הדגים פחות או יותר עמיד למים, הזימים נקבוביים מאוד. בנוזלי הגוף של דגים החיים במים מתוקים יש ריכוז גבוה יותר של חומרים מומסים מהמים שבהם הם שוחים. במילים אחרות נוזלי הגוף של דגי מים מתוקים הםהיפרטוני למים (ראה פרק 3). לכן מים זורמים לתוך הגוף על ידיסְפִיגָה . אל הגוף
דגים ימיים
לדגים ימיים כמו הכרישים והכלב יש נוזלי גוף בעלי אותו ריכוז של חומרים מומסים כמו המים (איזוטוני ) יש בעיה קטנה עם מאזן המים. עם זאת, לדגים גרמיים ימיים כמו בקלה אדומה, חטיף וסוליה, יש נוזלי גוף עם ריכוז נמוך יותר של חומרים מומסים מאשר מי ים (הםהיפוטוני למי ים). משמעות הדבר היא שמים נוטים לזרום מתוך גופם על ידי אוסמוזה. כדי להשלים את אובדן הנוזלים הזה הם שותים מי ים ונפטרים מעודפי המלח על ידי הפרשתם מהזימים.
ציפורים ימיות
נחתים שיש להם ים. הכליות של הציפורים אינן מסוגלות לייצר שתן מרוכז במיוחד, ולכן פיתחו בלוטת מלח. זה מפריש תמיסת מלח מרוכזת לתוך האף כדי להיפטר מעודפי המלח.
2. שימוש במילים/ביטויים ברשימה למטה מלאו את החסר בהצהרות הבאות.
| קורטקס | חומצות אמינו | כליות | | ספיגת מים | חלבונים גדולים |
| קפסולת קשת | סוכרת | מופרש | הורמון אנטי-דיורטי (ADH) | תאי דם |
| גלומרולוס | ריכוז השתן | מדולה | נפרונים |
א) דם נכנס לכליה דרך העורק .........................
ב) כשחותכים את הכליה רואים שהיא מורכבת משני אזורים, החיצוני............... והפנימי...............
ג) מילה נוספת לאבובית הכליה היא...................................
ד) סינון הדם מתרחש ב.........................................
ה) הנוזל המסונן (תסנין) נכנס ל..........................
ו) התסנין הנכנס ל-e) לעיל דומה לדם אך אינו מכיל................... או............. .......
ז) כשהנוזל עובר לאורך החלק המפותל הראשון של צינורית הכליה................... ו............... .... מוסרים.
ח) הפונקציה העיקרית של הלולאה של הנלה היא ........................................... ......................
i) יוני מימן ואשלגן נמצאים ...................................... לתוך החלק השני המפותל של הצינורית.
י) תפקידו העיקרי של צינור האיסוף הוא................................................ ..............
יא) ההורמון ................................................. אחראי על בקרת ספיגת המים מחדש צינור איסוף.
יב) כאשר הלבלב מפריש כמויות לא מספקות של הורמון האינסולין נוצר המצב המכונה .......................... זה מאובחן בקלות על ידי בדיקת ................................ בשתן.
חומצת שתן היא אחד התוצרים הסופיים החשובים ביותר של חילוף החומרים בחנקן בבני אדם. בדרך כלל, ריכוזו בסרום הדם אצל גברים הוא 0.27-0.48 mmol*l1, בנשים 0.18-0.38 mmol*l-1; הפרשת שתן יומית נעה בין 2.3 ל-4.5 ממול (400-750 מ"ג). בני אדם מפרישים חומצת שתן, וליונקים רבים יש את האנזים אוריקאז, שמחמצן חומצת שתן לאלנטואין. בגוף אדם בריאליום, היווצרות והפרשה של חומצת שתן נעה בין 500 ל-700 מ"ג. רוב חומצת השתן (עד 80%) נוצרת כתוצאה מחילוף חומרים של חומצות גרעין אנדוגניות, רק כ-20% קשורים לפורינים מהמזון. הכליות מפרישות כ-500 מ"ג חומצת שתן ביום, 200 מ"ג מוסרים דרך מערכת העיכול.
חומצת שתן מסוננת באופן חופשי בגלומרולי של הכליה האנושית; בצינוריות הכליה, הוא עובר גם ספיגה מחדש וגם הפרשה. בתנאים רגילים, עד 98% מחומצת השתן המסוננת נספג מחדש.
מנגנוני הובלה צינורית של חומצת שתן ושיטות ויסות של תהליך זה נחקרו. במהלך ספיגה חוזרת, חומצה זו מועברת על פני קרום גבול המברשת והממברנה הבסיסית של תא הצינורית הפרוקסימלית. האפשרות של ספיגה של חלק מחומצת השתן דרך אזור מגע התאים אינה נכללת. הפרשת urates מהדם לתוך לומן של הצינורית הפרוקסימלית תלויה בנוכחות בקרום הפלזמה הבסיסית של מנגנון חילופי אניונים המבטיח את כניסת חומצת השתן לתא והפרשתה לאחר מכן דרך קרום גבול המברשת לתוך לומן. של הצינורית.
עלייה בפינוי והפרשה של חומצת שתן נצפית עם עלייה בשתן הנגרמת על ידי החדרת מים, מניטול, מי מלח פיזיולוגי. אחד הגורמים לאוריקוזוריה הוא עלייה בנפח הנוזל החוץ תאי וירידה בספיגה חוזרת פרוקסימלית; ירידה בהפרשת חומצת שתן תוארה עם ספיגה חוזרת של נתרן מוגברת באבובית הפרוקסימלית, כגון באי ספיקת לב. החדרת מינונים קטנים של סליצילטים ופנילבוטזון מלווה בירידה בהפרשת האוראט בכליה והתפתחות של היפר-אוריצמיה, במינונים גדולים, שני החומרים הללו גורמים לאוריקוזוריה. ניתן להסביר את ההשפעה הפרדוקסלית הזו בכך שמערכת ההפרשה רגישה מאוד לפעולת החומרים הללו והם חוסמים אותה כבר במינונים קטנים, שחרור האוראטים פוחת; עם החדרת כמויות גדולות של תרופות, מערכת הספיגה החוזרת של חומצת השתן מעוכבת ונצפית אפקט uricosuric. ספיגה מחדש והפרשה של חומצת שתן מעוכבים על ידי פרובנציד, הפרשה על ידי חומצה פיראזינואית.
לחומצת שתן יש pKa של 5.75, כלומר. ב-pH של שתן מתחת לערך זה, מסיסותו נמוכה מאוד, הוא הופך ללא מנותק. מכיוון שה-pH של השתן בחלקים האחרונים שלו יכול לרדת לערכים השווים ל-4.4, הדבר יתרום להיווצרות צורות מסיסות גרועות של חומצת שתן. היווצרות הגבישים שלו מועדפת גם על ידי ספיגת כמויות גדולות של מים באבוביות הכליה והיפר-אוריצמיה, המגבירה את ריכוז חומצת השתן בשתן. עם זאת, באבובי הכליה אצל אנשים בריאים נוצרים תנאים שבהם לא מתרחשת היווצרות אבנים בכליות. המנגנון של תופעה זו אינו ברור.
הקצב הצירקדי של הפרשת חומצת שתן דומה לקצב הפרשת הנתרן - בלילה הפרשת חומצת השתן קטנה כמעט פי 2 מאשר בבוקר משעה 1 עד 10 בבוקר.
כאשר מנתחים את הגורמים לריכוז מוגבר של חומצת שתן בדם (היפראוריצמיה), יש צורך לנתח את האפשרויות הבאות: 1) עליה בקצב סינתזת חומצת השתן, 2) ירידה בסינון גלומרולרי, 3) עלייה בספיגה חוזרת של הצינורית, 4) ירידה בהפרשה הצינורית. יש לזכור שכמה חומרים תרופתיים יכולים להשפיע על הובלת חומצת שתן באבוביות הכליה. לפיכך, פיראזינמיד מפחית במהירות את הפרשת חומצת שתן וגורם להיפראוריצמיה.
קריאטינין בסרום הדם של גברים בריאים, ריכוז הקריאטינין הוא 0.6-1.2 מ"ג * 100 מ"ל-1 (0.053-0.106 ממול * l-1), בנשים - 0.5-1.1 מ"ג * 100 מ"ל-1 ( 0.044-0.097 ממול) *l-1). ההפרשה היומית של קריאטינין על ידי הכליות בגבר (70 ק"ג) היא 0.98-1.82 גרם (8.7-16.1 ממול), אצל נשים היא 20-25% פחות. קריאטינין נוצר מקריאטין פוספט, שהוא מרכיב חיוני בתאי השריר. לאחר ביקוע הפוספט מחומצה זרחתית קריאטין, נוצר קריאטין, אובדן מולקולת מים מוביל להופעת קריאטינין.
כמות הקריאטינין המיוצרת מדי יום בגוף האדם היא די ערך קבוע, שתלוי מסת שרירגוּף. לכן, תכולת הקריאטינין בדם והפרשתו בכליות נקבעים לפי מין, גיל, התפתחות מסת השריר ועוצמת חילוף החומרים. במידה פחותה, זה תלוי בתזונה, תפקיד מסוים ממלא תכולת הבשר במזון.
קריאטינין מסונן לחלוטין בגלומרולי. כמויות קטנות שלו מופרשות על ידי תאי הצינורית הפרוקסימלית, בחלק מהמקרים ערך זה מגיע ל-28% ביחס לכמות הקריאטינין שנכנסה ללומן של הנפרון במהלך הסינון. הניסוי הראה שהפרשת קריאטינין מעוכבת על ידי החדרת היפורן, דיודסט, פרובנציד. מערכת הפרשת הקראטינין נמצאת בשליטה הורמונלית. עם הכנסת קורטיזון לאדם, פינוי קריאטינין יורד לערך פינוי האינולין שנמדד בו זמנית, דבר המעיד על עיכוב הפרשת קריאטינין. בקצב מתן שתן נמוך (פחות מ-0.5 מ"ל * דקה-1), ניתן להיספג מחדש כמויות משמעותיות של קריאטינין.
עם זאת, יש להכיר בכך שברגיל פרקטיקה קליניתמדידה של פינוי קריאטינין אנדוגני היא השתקפות מדויקת למדי של קצב הסינון הגלומרולרי. היווצרות היומית של קריאטינין בגוף משתנה מעט, לכן, כאשר הגלומרולי נפגעים, נפח הנוזל המסונן יורד וריכוז הקריאטינין בפלסמת הדם עולה. בפרקטיקה הקלינית, שינוי בריכוז הקריאטינין בדם מאפשר לשפוט את מצב תהליך הסינון הגלומרולרי בכליה.
אוריאה היא התוצר הסופי החשוב ביותר של חילוף החומרים בחנקן בבני אדם. בתנאים רגילים, צריכת החלבון ליום היא כ-100 גרם, היא מכילה עד 16 גרם חנקן. כמעט 90% מהחנקן מופרש בשתן בצורה של אוריאה, שהם 0.43-0.71 מול אוריאה ליום.
אוריאה מופרשת חיונית לתהליך הריכוז האוסמוטי של השתן. בגלומרולי הכליה, אוריאה מסוננת בחופשיות ונכנסת ללומנם של האבובוס בריכוז זהה לזה של מי פלזמה בדם (15-38.5 מ"ג * 100 מ"ל-1, או 2.5-6.4 ממול * l-1). דופן המקטע הפרוקסימלי של הנפרון חדיר לאוריאה, ובסוף קטע זה, כמחצית מהאוריאה המסוננת נספג מחדש. בתחילת הצינורית המפותלת הדיסטלית בנוזל לומן הנפרון, כמות האוריאה עולה על זו שהתקבלה עם האולטרה-פילטרט. משמעות הדבר היא שבחלקים מסוימים של הלולאה של הנלה מהנוזל הפריטובולרי, הוא נכנס שוב ללומה דרך דופן הנפרון. לימודים מיוחדיםהוכח שהדבר אינו נובע מהפרשה הפעילה של אוריאה, אלא תלוי בתנועתו לאורך שיפוע הריכוז מהחומר הבין-תאי, שבו תכולת האוריאה גבוהה, אל הנוזל הצינורי בריכוז נמוך יותר. דופן הצינורית הדיסטלית והחלקים הראשוניים של צינורות האיסוף חדירים בצורה גרועה לאוריאה. צינורות האיסוף של מדולה של הכליה במהלך משתן מים סופגים מחדש מעט אוריאה, אך בנוכחות וזופרסין, חדירות הדפנות שלהם לאוריאה עולה בחדות, היא נספגת במדולה של הכליה, והפרשתה פוחתת. נתונים אלו מאפשרים לנו להסביר בצורה מספקת את העובדה הידועה קלינית לפיה פינוי אוריאה עם משתן של פחות מ-2 מ"ל * min vasopressin) השתנה הופך גבוה מ-2-3 מ"ל * min-1.
נתונים על עליית החדירות של צינורות האיסוף של מדולה הכלייתית לאוריאה בהשפעת וזופרסין מאפשרים להבין את הסיבה לעלייה בתכולת האוריאה באבובית הדיסטלית ואת עצם התופעה של מחזור אוריאה. בצינורות האיסוף של קליפת הכליה, ספיגת המים דרך הדופן הצינורית, הבלתי חדיר לאוריאה, מביאה לעלייה בריכוזם בנוזל הצינורי. כאשר בהשפעת וזופרסין עולה החדירות של דופן צינור האיסוף לאוריאה, היא מתחילה להיספג לאורך שיפוע הריכוז לתוך המדולה, שם התוכן שלה עולה. מהנוזל החוץ-תאי, אוריאה חודרת לתוך לומן של הלולאה היורדת הדקה של Henle, ואולי, ללולאה העולה הדקה של Henle של הנפרונים juxtamedullary, מה שמוביל להופעת כמויות גדולות של אוריאה בצינוריות הדיסטלית. הודות לכך מתפקדת מערכת מיחזור האוריאה, שקובעת במידה רבה את מידת הריכוז האוסמוטי של השתן ואת רמת הפרשת האוריאה בכליה.
מבחנים
1. הכמות הגדולה ביותר של אמוניה מופרשת מהגוף כחלק מהמרכיב החנקני של השתן:
קריאטינין. מלחי אמוניום. אינדיקאנה. אוריאה . חומצת שתן. Urobilinogen.
2. בהחלפת חומצות אמינו מתיונין וסרין, כמקורות לרדיקלים חד-פחמן בתהליכים ביוסינתטיים, ויטמינים לוקחים חלק פעיל כקו-אנזימים:
ויטמין C. ויטמין D. ויטמין B12. ויטמין K. תיאמין. חומצה פולית. ויטמין RR. ריבופלבין.
3. חומצות אמינו קטוגניות כוללות:
סרין. ואלין. לאוצין. מתיונין. איזולאוצין . היסטידין. ליזין, טירוזין.
4. עקב הפרה של חילוף החומרים של חומצות אמינו, מחלות מתפתחות:
פרוקטוזמיה. שִׁגָדוֹן. אלקפטונוריה. Myxedema. לבקנות.פנילקטונוריה. רַכֶּכֶת.
5. לאוליגופרניה פניל-פירובית (פנילקטונוריה) מובילה להפרה של חילוף החומרים של חומצות אמינו:
טירוזין. ליזין. פנילאלנין. היסטידין. ארגינין.
6. הסיבה להתפתחות אלקפטונוריה היא הפרה של חילוף החומרים של חומצות אמינו:
ציסטאין. טריפטופן. טירוזין. מתיונין. היסטידין. ארגינין.
7. המונח "חומצות אמינו גליקוגניות" פירושו:
מורידים את הסף הכלייתי לגלוקוז וגורמים לגלוקוזוריה. הם משבשים את יכולת התאים לספוג גלוקוז. מסוגל להפוך לגלוקוז וגליקוגן. מבחינת אנרגיה, הם יכולים להחליף גלוקוז. יכול לעכב את תהליך הגלוקוניאוגנזה.
8. אמוניה מנוטרלת בכבד על ידי כלולה בסינתזה של אוריאה בכבד, חומרים מעורבים ישירות:
פחמן דו חמצני . ליזין. Ornithine.ATP. חומצה גלוטמית. אספרטאט.אמוניה. חומצה אוקסלואצטית.
9. בניטרול אמוניה רעילה עשויים להשתתף:
חומצה אצטואצטית. סנאים. חד סוכרים. חומצה גלוטמית חומצה אלפא-קטוגלוטרית. חומצה לקטית.
10. צבע שחור של שתן נצפה במחלה:
שִׁגָדוֹן. פנילקטונוריה. אלקפטונוריה . צַהֶבֶת
11. במקרה של אלקפטונוריה, האנזים פגום:
פנילאלנין מונואוקסיגנאז. דיאוקסיגנאז (אוקסידאז) של חומצה הומוגנית. חומצה פומארילאצטואצטית הידרולאז
12. איזה אנזים פגום בפנילקטונוריה?
פנילאלנין מונואוקסיגנאז. טירוזינאז. Fumariaacetoacetic acid hydrolase
13. בלבקנות, חילוף החומרים של טירוזין מופרע:
חמצון ודקרבוקסילציה. טרנסאמינציה
14. עם טירוזינוזה, אנזימים פגומים:
חומצה פומארילאצטואצטית הידרולאז. טירוזין טרנסמינאז
15. השיעור המינימלי של חלבונים מלאים בתזונה של הילד מכלל הצריכה שלהם צריך להיות:
50%. 75%. 20%
משימות מצב
1. אם צעירה הודיעה לרופא על התכהות החיתולים במהלך ייבושם. לגבי מה מחלה תורשתיתאתה יכול לחשוב? מהן ההמלצות התזונתיות של רופא ילדים?
2. 27. 36 שעות לאחר הלידה, נמצא שהילד סובל מפגיעה בהכרה ובנשימה. לידה היא טבעית, בזמן. הורים הם בני דודים. בסרום הדם נמצאה תכולת האמוניה מעל 1000 µM/l (נורמה 20-80), תכולת האוריאה הייתה 2.5 mmol/l (נורמה 2.5-4.5). התוכן של חומצה אורוטית בשתן גדל. הילד מת 72 שעות לאחר מכן.
אילו פגמים מטבוליים מולדים נתמכים על ידי נתוני מעבדה?
3. בילד בן 5 לאחר דלקת כבד זיהומיתתכולת האוריאה בדם הייתה 1.9 mmol/l. על מה הניתוח הזה מעיד? מהן ההמלצות של רופא הילדים?
4. בימים הראשונים לאחר הלידה יש ליילוד הקאות, פרכוסים, התגלתה עלייה חדה בתכולת חומצת האמינו אורניתין בדם וריכוז האוריאה נמוך מאוד. איזו מחלה יש לילד? באילו המלצות ניתן להשתמש
5. לחולה עם סוכרת הייתה תכולה גבוהה של אוריאה בדם. עם זאת, במהלך ההידרדרות מצב כללימסיבה כלשהי, ריכוזו בדם ירד. הסבר את הגורמים לתנודות ברמת האוריאה בדם.
7. לילד בן 1.5 חודשים יש עייפות ורפיון. הבדיקה העלתה תכולת פנילאלנין בדם 35 מ"ג/ד"ל (רגיל 1.4-1.9 מ"ג/ד"ל), תכולת פנילפירובט בשתן 150 מ"ג ליום (רגיל 5-8 מ"ג ליום). לעשות מסקנה על המחלה, הגורם שלה. אילו המלצות תזונתיות נדרשות במקרה זה?
8. מטופל בן 22 עם ארגינין סוצ'נטוריה טופל בהצלחה בקטאנאלוגים של חומצות האמינו פנילאלנין, ולין ולאאין על רקע דיאטה דלת חלבון. ריכוז האמוניה בפלזמה ירד במקביל מ-90 ל-30 מיקרומול/ליטר, והפרשת ארגינין סוקסינאט ירדה באופן משמעותי. הסבר את מנגנון הפעולה הטיפולית של קטאנאלוגים של חומצות אמינו.
9. עם מחלה תורשתית של היפראממוניה משפחתית, יש עלייה מתמשכת בתכולת האמוניה בדם והיעדר מוחלט של ציטרולין. הביטויים הקליניים העיקריים קשורים לפגיעה במערכת העצבים המרכזית. איזו תגובה חסומה במחלה זו? כיצד תשתנה ההפרשה היומית של אוריאה?
10. נמצאה כמות משמעותית של חומצה הומוגנית בשתן של המטופל. איזה פגם אנזימטי תורשתי ניתן להניח? כתוב את התגובה החסומה במטופל זה. מהן ההמלצות התזונתיות למטופל זה?
מהן הפרעות בעיכול חלבון במערכת העיכול? אילו בדיקות נוספות נדרשות?
11. כמות החלבון בתזונה של ילדים בגילאי 3 ו-13 שנים מומלצת על ידי רופא בשיעור של 2.3 גרם/ק"ג משקל גוף.
12. למרפאת הילדים התקבל ילד, שצריך לנתח את מיץ הקיבה. הכנסת הבדיקה קשה. כיצד לערוך מחקר על תפקוד ההפרשה של הקיבה?
23. רופא ילדים רשם פפסין לילד עם מחלת קיבה. איזו תרופה נדרשת בנוסף? למה?
13. עם אוכל, 80 גרם חלבון ליום נכנס לגוף של מתבגר. במהלך תקופה זו, 16 גרם חנקן הופרשו בשתן. מהו מאזן החנקן אצל הילד? על מה הוא מעיד?
14. עם שתן של תלמיד תיכון חזק פיזית,
15 גרם חנקן. האם עלי לשנות את כמות החלבון בתזונה שלו?
15. הילד אושפז במחלקה הכירורגית עם כאבי בטן. בְּ בדיקת מעבדהגילה עלייה חדה באינדיקן בשתן. מהי הסיבה האפשרית להפרה זו?
16. אם לילד הסובל מחומציות נמוכה של מיץ קיבה, במקום שנקבע של חומצה הידרוכלוריתהתחילו להשתמש בתמיסה של חומצת לימון.
האם תחליף כזה אפשרי? הסבר את קבילות או אי קבילות של החלפה זו.
שאלות עבור שיעור אחרוןעל הנושא "חילוף חומרים של חלבונים וחומצות אמינו"
1. תכונות של חילוף החומרים של חלבונים וחומצות אמינו. מאזן חנקן. גורם שחיקת הגוף. מינימום חלבון. קריטריונים ערך תזונתיחלבונים. דיאטת חלבוןיְלָדִים גיל מוקדם. קוושיורקור.
2. עיכול של חלבונים. פרוטאינזים מערכת עיכולוהפרו-אנזימים שלהם. סגוליות המצע של פרוטאינזים. אנדו- ואקסופפטידאזות. ספיגה של חומצות אמינו. מאפיין גילתהליכי עיכול וספיגת חלבונים .
3. ריקבון של חלבונים במעי הגס. תוצרי ריקבון ומנגנוני נטרול שלהם בכבד. תכונות של מהלך תהליכי ריקבון במעי הגס של תינוקות .
4. המצב הדינמי של חלבונים בגוף. קתפסינים. אוטוליזה של רקמות ותפקיד הנזק לליזוזום בתהליך זה. מקורות ודרכים עיקריות להוצאת חומצות אמינו. דמינציה חמצונית של חומצות אמינו. חומצת אמינו אוקסידאז, גלוטמט דהידרוגנאז. סוגים אחרים של דמינציה של חומצות אמינו.
5. טרנסאמינציה. אמינוטרנספראזות והקו-אנזימים שלהם. משמעות ביולוגית של תגובות טרנסאמינציה. תפקיד מיוחד בתהליך זה הוא a-ketoglutarate. דמינציה עקיפה של חומצות אמינו. משמעות קלינית של קביעת הפעילות של טרנסמינאזות בסרום הדם.
6. דקרבוקסילציה של חומצות אמינו ונגזרותיהן. האמינים הביוגנים החשובים ביותר ותפקידם הביולוגי. ריקבון של אמינים ביוגניים ברקמות.
7. תוצרים סופיים של חילוף החומרים בחנקן: מלחי אמוניום ואוריאה. המקורות העיקריים של אמוניה בגוף. ניטרול אמוניה. ביוסינתזה של אוריאה (מחזור אורניתין). הקשר בין מחזור האורניטין למחזור קרבס. מקור אטומי חנקן אוריאה. הפרשה יומית של אוריאה. הפרות של סינתזה והפרשה של אוריאה. היפרמונמיה. מאפייני גיל של הפרשת חנקן של תוצרי קצה מגופו של ילד מתחת לגיל שנה.
8. ניטרול אמוניה ברקמות: אמינציה רדוקטיבית של חומצות א-קטו, אמידציה של חלבון, סינתזה של גלוטמין. תפקידו המיוחד של הגלוטמין בגוף. גלוטמינאז בכליות. שינוי אדפטיבי בפעילות הגלוטמינאז בכליות בחמצת.
9. תכונות של חילוף החומרים של פנילאלנין וטירוזין. השימוש בטירוזין לסינתזה של קטכולאמינים, תירוקסין ומלנינים. פירוק טירוזין לחומצות פומארית ואצטואצטית. הפרעות תורשתיות של חילוף החומרים של פנילאלנין וטירוזין: פנילקטונוריה, אלקפטונוריה, לבקנות.
10. תכונות של חילוף החומרים של סרין, גליצין, ציסטאין, מתיונין. הערך של חומצה טטרהידרופולית וויטמין B 12 במטבוליזם של רדיקלים חד-פחמן. מחסור בחומצה פולית וויטמין B 12. מנגנון של פעולה בקטריוסטטית של תרופות סולפה.
11. הקשר בין חילוף החומרים של חומצות אמינו לבין חילוף החומרים של פחמימות ושומן. חומצות אמינו גליקוגניות וקטוגניות. חומצות אמינו ניתנות להחלפה ובלתי ניתנות להחלפה. ביוסינתזה של חומצות אמינו מפחמימות.
מבנה ומטבוליזם של חומצות גרעין
1. הרכב ה-RNA כולל בסיסים חנקניים:
אדנין. גואנין. אורציל . טימין. ציטוזין.
2. נוקלאוטידים בודדים בשרשרת פולינוקלאוטידים מחוברים בקשרים:
פפטיד. פוספודיסטר. דיסולפיד. מֵימָן.
3. אנזימים מעורבים בעיכול חומצות גרעין - החלקים המרכיבים את הנוקלאופרוטאין במזון:
עַכְּלָן. ריבונוקלאז. טריפסין. פוספוליפאס. Deoxyribonuclease. עמילאז. נוקלאוטידאז. פוספטאזות.
4. לחומצות גרעין יש את המשקל המולקולרי הקטן ביותר:
DNA. rRNA. tRNA. mRNA.
5. התוצר הסופי של פירוק בסיסים חנקני פורין בגוף האדם הוא:
6. הערך של הפרשת חומצת שתן יומית בשתן באדם בריא בוגר הוא:
0.01-0.05 גרם 0.06-0.15 גרם 0.35-1.5 גרם 2.5-5.0 גרם
7. התוצר הסופי של פירוק הבסיסים החנקניים של פירמידין בגוף האדם הוא:
אוריאה. חומצת שתן. מלחי אמוניום. קריאטינין
8. תוך הפרה של חילופי בסיסים חנקני פורין? מצבים פתולוגיים עשויים להתרחש:
שִׁגָדוֹן. מחלת גרייבס. מחלת Urolithiasis. מחלת לש-ניהאן. היפרמונמיה.
9. חומרי הבניין בסינתזה המטריצה של חומצות גרעין הם חומרים:
נוקלאוזיד מונופוספטים. דיפוספטים נוקלאוזידים. נוקלאוזיד טריפוספטים. נוקלאוטידים מחזוריים.
1. תהליך הביוסינתזה של RNA נקרא:
11. ביוסינתזה של חלבון, המתבצעת בהשתתפות פוליזומים ו-tRNA, נקראת:
תַעֲתוּק. מִשׁדָר. שכפול. לְתַקֵן. ריקומבינציה.
12. הדרך העיקרית להתרבות של מידע גנטי נקראת:
תַעֲתוּק. מִשׁדָר. שכפול. לְתַקֵן. ריקומבינציה.
13 ההפיכה של פרו-RNA לצורות "בוגרות" נקראת:
ריקומבינציה. מעבד. שכפול. מִשׁדָר. סיום.
14. עיבוד ו-RNA, כלומר. הבגרות שלה היא:
הסרת אינטרונים. הסרת אקסונים. שינוי ספציפי (מתילציה, דמינציה וכו').
15 "שטויות - קודונים" (קודונים חסרי משמעות) במבנה של mRNA הם אות:
איתות להתחיל סינתזת חלבון. קודון שונה באופן מוטנטי. איתות להפסקת סינתזת חלבון. אות להצמדת קבוצות תותבות לחלבון המסונתז.
16. המונח "ניוון" של הקוד הגנטי פירושו:
היכולת של חומצת אמינו להיות מקודדת על ידי יותר מקודון אחד. היכולת של קודון לקודד עבור מספר חומצות אמינו. התוכן של ארבעה נוקלאוטידים בקודון. התוכן של שני נוקלאוטידים בקודון.
17. הכללים של Chargaff המאפיינים את התכונות של מבנה הסליל הכפול של ה-DNA כוללים:
A = T. G = C. A = C. G = T. A + G = C + T. A + T = G + C.
17. לסינתזה של בסיסי פירמידין דה נובו, נעשה שימוש בחומרים הבאים:
פחמן דו חמצני. גלוטמט. גלוטמין. אספרטאט. אלנין.
19. להיווצרות מחזור הפורין במהלך סינתזה של נוקלאוטידים פורין, נעשה שימוש בחומרים הבאים:
פחמן דו חמצני. אספרטאט. אלנין. גליקוקול. גלוטמין. נגזרות של tetrahydrofolate.
20. הספציפיות של האינטראקציה של חומצות אמינו עם t-RNA נובעת מ:
הרכב האנטיקודון. תכונה ארגון מבני tRNA. הספציפיות של סינתזות aminoacyl-tRNA. מבנה חומצת האמינו.
21. לסינתזה של נוקלאוטידים של פירמידין, נעשה שימוש בדברים הבאים:
CO2. גלוטמין. אספרטאט. אלנין
22. המבשר לסינתזה של נוקלאוטידים פורין הם:
חומצה אינוסית. חומצה אורוטית. חומצת שתן
23 Orotataciduria מתפתח כאשר ה"בלוק" של האנזים:
Carbamoyl aspartate transferase. Orotate phosphoribosyltransferase
Xanthine oxidase.
24. השלב הראשון בסינתזה של טבעת הפירימידין הוא:
קרבמויל פוספט. ריבוז-5-פוספט. חומצה אורוטית. אספרטייט
25. נוקלאוטיד - מבשר בסינתזה של נוקלאוטידים פירמידין הוא:
אינוזין מונופוספט. אורוטאט מונופוספט. חומצה קסנטילית. חומצה אורוטית
26. האנזימים המרכזיים בסינתזה של נוקלאוטידים פירמידין הם:
27. האנזימים המרכזיים בסינתזה בסינתזה של נוקלאוטידים פורין הם:
Carbamoylphosphosynthetase. Carbamoyl aspartate transferase. Phosphoribosyl Amidotransferase
28. עם ליקויים חיסוניים, פעילות האנזימים מופחתת:
אדנוזין דמינאז. Xanthine oxidase. פורין נוקלאוזיד פוספורילאז
29. עם תסמונת Lesh-Nyhan, פעילות האנזים מופחתת:
Xanthine oxidase. אדנין פוספוריבוסילטרנספראז. Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase
30. פעילות האנזים מופחתת ב-orotataciduria:
Orotate phosphoribosyltransferase. Dihydroorotate dehydrogenase. Carbamoyl aspartate transferase
31. תהליך המרת פרו-RNA לצורות בוגרות נקרא:
ריקומבינציה. מעבד. מִשׁדָר. סיום. שכפול
32. כאשר מתרחש שחבור:
גזירת עותקים של אינטרונים. כריתת עותקים של אקסונים. חיבור של אזורי RNA אינפורמטיביים
33. לתמלול, אתה צריך:
DNA. תֶחֶל. RNA פולימראז. גורמי חלבון. נוקלאוטיד טריפוספטים. טופואיזומראז
34. אנזימים מעורבים בסינתזה של RNA:
RNA פולימראז. DNA פולימראז. טופואיזומראזים. פרימות
35. "אקסונים" של פרו-RNA נקראים:
אזורים שאינם מקודדים. חלבונים נלווים. אתר מסוף. אזורי קידוד. התחל אתר
36. אנזימים מעורבים בתיקון DNA:
ליגזות DNA. DNA פולימראזות.) אנזימי הגבלת DNA. פרימות
37. שכפול דורש:
DNA. תֶחֶל. I-RNA. גורמי חלבון. נוקלאוטיד טריפוספטים.
T opoisomerase
38. אנזימים מעורבים בסינתזת DNA:
RNA פולימראז. DNA פולימראז. פפטידילטרנספראזות. tTopoisomerases. פרימות
39. הבאים מעורבים בוויסות סינתזת החלבון:
גן רגולטור. אקסון. גן מפעיל. מדכא. אינטררון. גן מבני
40. עם שינוי פוסט-תרגום של חלבונים, האפשרויות הבאות:
פרוטאוליזה חלקית. גליקוזילציה. שינוי חומצות אמינו. הצמדת קבוצת תותבת
41. תהליך הזזת ה-mRNA לאורך הריבוזום נקרא:
מעבר - מקום. מִשׁדָר. סיום
42. אנזים מעורב ביצירת קשר פפטיד במהלך הביוסינתזה של חלבונים:
פפטידילטרנספראז. טופואיזומראז. helicase
43. האות להתחלה ולסיום של הסינתזה של שרשרת פוליפפטידים הוא:
קודונים מסוימים של mRNA. אנזימים מסוימים. חומצות אמינו מסוימות
44. הפרשה יומית של אוריאה אצל מבוגר היא:
1.0-2.0 גרם 20.-30.0 גרם 2.0-8.0 גרם 35.0-50.0 גרם 8.0-20.0 גרם
0.1-0.3 מ"מ/ליטר. 0.17-0.41 מ"מ לליטר. 0.05-0.1 מ"מ/ליטר
46. שיעור החנקן חומצת שתן בשתן של ילדים הוא:
1-3%. 3-8,5 %. 0,5-1,0 %.
47. חלקו של חנקן אוריאה בשתן של יילודים הוא:
30% . 75% . 50%.
משימות מצב
1. המטופל מתלונן על כאבים במפרקים. תכולת חומצת השתן בדם היא 0.26 ממול לליטר. כמות החומצות הסיאליות - 4.5 ממול לליטר
(נורמה 2.0-2.6 ממול/ליטר). איזו מחלה ניתן לשלול?
2. לילד יש פגם גנטי באנזים hypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferase. לאילו השלכות זה יכול להוביל?
3. המטופל מתלונן על כאבים במפרקים. תכולת חומצת השתן בדם היא 0.56 ממול לליטר. כמות החומצות הסיאליות היא 2.5 mmol/l (הנורמה היא 2.0-2.6 mmol/l). איזו מחלה סביר ביותר? איזו דיאטה מוצגת?
4. כתוצאה ממוטציה גנטית משתנה סדר החלפת הנוקלאוטידים בקודון. למה זה יכול להוביל?
5. בילד הסובל מהיפווויטמינוזיס מצטמצם חילופי חומצות הגרעין. הסבר את הסיבות להפרות. אילו ויטמינים מוצגים קודם?
6. מתי סוכרתקצב סינתזת חומצות הגרעין יורד באופן משמעותי. לְתַאֵר סיבות אפשריותהפרה זו.
7. כתוצאה ממוטציה גנטית משתנה סדר החלפת הנוקלאוטידים בקודון. למה זה יכול להוביל?
8. תאי גידול מאופיינים בחלוקת תאים מואצת וגדילה. כיצד ניתן למנוע זאת על ידי השפעה על סינתזה של בסיסים חנקניים?
שאלות לשיעור האחרון בנושא "החלפת נוקלאופרוטאין"
1. חומצות גרעין כתרכובות פולימריות. הרכב ומבנה של נוקלאוטידים, תפקידיהם בגוף. משמעות ביולוגית של חומצות גרעין. רמות הארגון המבני. ספציפיות המינים של המבנה הראשוני.
2. הסוגים העיקריים של חומצות גרעין ברקמות. אוֹתָם מאפיינים כלליים. תכונות ההרכב הכימי, המבנה והתכונות של מולקולות DNA. השלמה של בסיסים חנקניים. דנטורציה והתחדשות של DNA. הכלאה של DNA"DNA ו-DNA"RNA.
3. ריקבון ברקמות של נוקלאוטידים פירמידין ופורין. תוצרי קצה של ריקבון. תכונות של הפרשת חומצת שתן מהגוף. היפראוריצמיה. שִׁגָדוֹן.
4. ביוסינתזה של נוקלאוטידים של פירמידין. מנגנוני ויסות אלוסטריים.
5. ביוסינתזה של נוקלאוטידים פורין. מקור חלקי הליבה הפורין. בשלבים הראשוניםביוסינתזה. חומצה אינוזינית כמבשר של חומצות אדניליות וגואניליות. מנגנונים אלוסטריים של ויסות ביוסינתזה.
6. ביוסינתזה של DNA. שכפול ותיקון נזקים. אנזימים ביו-סינתטיים של DNA. מַטרִיצָה. התכתבות של המבנה הראשוני של תוצר התגובה עם המבנה הראשוני של המטריצה. זרע (פריימר). תפקיד מטריקס של RNA. העברה מחדש.
7. ביוסינתזה של RNA. RNA פולימראז. שעתוק הוא העברת מידע מ-DNA ל-RNA. היווצרות התמליל הראשוני, הבשלתו (עיבוד).
8. ביוסינתזה של חלבונים. מטריקס (מידע) RNA. ההנחה הבסיסית של הביולוגיה המולקולרית: DNA®iRNA®protein. התכתבות של רצף הנוקלאוטידים של הגן עם רצף חומצות האמינו של החלבון (קולינאריות). בעיית התרגום (תרגום) של רישום נוקלאוטידים בן ארבע ספרות של מידע לרשומה בת עשרים ספרות של חומצות אמינו. מאפיינים של קוד הנוקלאוטיד.
9. תחבורה RNA (tRNA), תכונות מבניות ותפקודיות. צורות Isoacceptor של tRNA. ביוסינתזה של aminoacyl-tRNA. המשמעות של ספציפיות מצע גבוהה של סינתזות aminoacyl-tRNA.
10. מערכות ביולוגיות של ביוסינתזה של חלבון. מבנה הריבוזום. רצף האירועים בביוסינתזה של שרשרת פוליפפטידים. ייזום, התארכות, סיום. ויסות ביוסינתזה של חלבון. מעכבי ביוסינתזה של מטריקס: תרופות, רעלנים ויראליים וחיידקיים. שינוי שלאחר תרגום בשרשרת הפוליפפטידים.
"שיורי חנקן" שיטת Kjeldahl: בסרום
הדם נקבע לפי סך הכל
כמות החנקן ותכולת החלבון חושבה (ב
חלבון ~ 16% חנקן).
לאחר
תַצהִיר
סנאי
תגובה עם TCA בסרום
חנקן נשאר בפנים
הרכב בעל משקל מולקולרי נמוך
– "שארית (לא חלבון)
חנקן" (~0.5% מסך ה-N,
בערך 0.4 גרם/ליטר).
חנקן אוריאה
50 %
חומצות אמינו חנקן
עד 25%
חומצת שתן
4%
קריאטין וקריאטינין
5-7 %
אינדיקאני
0,5 %
אַמוֹנִיָה
<2%
פפטידים, נוקלאוטידים,
בילירובין וכו'.
~13 %
תוצרים סופיים של חילוף החומרים בחנקן
סנאיםAMC
אמינים
חומצות גרעין
פירמידינים
אַמוֹנִיָה
קריאטין
פורינים
שתן
טו-טא
קריאטינין
גמילה זמנית
אמידים של חומצות אמינו
עם שתן
אוריאה
אמוניה ודרכים לנטרל אותה
דמינציהחומצות אמינו
דמינציה
אמינים ביוגניים
ריקבון של בסיסי פירמידין של NK
NH3
סינתזה של AK,
פירמידינים,
סוכרי אמינו…
אמידים של דיקרבוקסילי
חומצות אמינו (hln, asn)
חינוך
והפרשה
אַמוֹנִיוּם
מלחים
~ 0.5 גרם ליום
סִינתֶזָה
אוריאה
25-30 גרם ליום
יצירת אמידים של חומצות אמינו דיקרבוקסיליות
ניטרול זמני של NH3 להובלה פנימההרשויות, שבו סילוקו הסופי ו
הַפרָשָׁה.
מתרחש בכל האיברים והרקמות.
הפרשת אמוניה בכליות
NH3 בשתן נקשר לפרוטונים ויוצר קטיוןאַמוֹנִיוּם:
NH3 + H+ ↔ NH4+
NH4+ מקדם את הפרשת יוני H+ (כלומר חומצות).
הסרת מלחי אמוניום (פוספטים, אצטט,...)
מפחית אובדן של Na וקטיונים אחרים.
סינתזת אוריאה
NH3סינתזת אוריאה
ATP
CO2
NH3
קרבמויל פוספט
CITRULLINE
ASPARTAT
חומצה סוקסינית ארגינין
אורניטין
אוקסלואצטט
מלאט
ארגינין
NH2
מ
NH2
O
אוריאה
ATP
FUMARATE
אוריאה בדם
מְהִירוּתחינוך
בכבד
אוריאה
דָם
מְהִירוּת
הֲסָרָה
כליות
גבולות התייחסות - 2.2 - 8.3 mmol / l. תנודות יומיות
רמות האוריאה בדם מגיעות ל-50% (מקסימום בערב).
היכולת לסנתז אוריאה נשמרת ב
נזק ל-85% מרקמת הכבד. סִינתֶזָה
אוריאה
נשבר רק בנזק חמור מאוד לכבד
(נמק חריף, תרדמת כבד, שחמת, הרעלה
זרחן וארסן): ואז בסרום הדם
אמוניה מצטברת, ורמת האוריאה יורדת.
קביעות אוריאה
עלייה ברמת אוריאה בדם:יחסי (התייבשות) + מוחלט (AZOTEMIA).
אזוטמיה
הפקה
הַחזָקָה
מוּגדָל
חינוך
מוּפחָת
הפרשה בשתן
שֶׁל הַכְּלָיוֹת
EXTRARENAL
קשור לפתולוגיה
כִּליָה
קשור לגורמים חוץ-כליים
ייצור אזוטמיה
1.2.
תזונה עשירה בחלבון
קטבוליזם מוגבר של חלבון - עם קצ'קסיה, לוקמיה,
פצעים נרחבים, זיהומים ו
דַלַקתִי
מחלות עם חום גבוה, ממאירות
גידולים
יַחַס
גלוקוקורטיקואידים,
אִינטֶנסִיבִי
עבודת שרירים, כל תגובת שלב חריפה...
שימור אזוטמיה
מחלת כליות (GFR< 10 мл/мин) - гломерулонефриты,
פיילונפריטיס, שחפת כלייתית, עמילואידוזיס כלייתי...
עם אי ספיקת כליות חריפה, עלייה ב-urea בדם עד 16 mmol / l =
תפקוד כליות לקוי בחומרה בינונית, עד 33 ממול לליטר -
חמור, מעל 50 mmol/l - חמור מאוד (שלילי
תַחֲזִית).
עליית רמות אוריאה אינה סימן מוקדם לתפקוד לקוי
כליות.
שימור אזוטמיה
אזוטמיה של שימור חוץ-כליתיהמודינמיקה וירידה ב-GFR:
-
בְּ-
הפרות
אי פיצוי קרדיווסקולרי,
התייבשות של הגוף (הקאות בלתי נשלטות, חסימה
מעיים, היצרות פילורית, שלשולים רבים, דימום,
שורף...)
הלם טראומטי, סוכרת, מחלת אדיסון וכו'...
אזוטמיה בדרך כלל נמוכה (רמת אוריאה< 13 ммоль/л).
ירידה בריכוז האוריאה
אין לו ערך אבחוני. ניתן להבחין ב:עם היפר הידרציה (בתוך / בהחדרת תמיסות גלוקוז וכו')
במהלך ההריון (לעתים קרובות מתחת ל-3.33 mmol/l).
עם משתן מוגבר (משתן).
עם רעב וקטבוליזם מופחת של חלבון.
עם נזק לשרירים (מיוסיטיס, מיופתיה).
שיטות לקביעת אוריאה
קולורימטרי, אוריאה (פנול-היפוכלוריט, סליצילאט-היפוכלוריט, גלוטמט דהידרוגנאז).
החומר למחקר הוא סרום או פלזמה בדם.
רמת האוריאה יציבה עד 24 שעות בטמפרטורת החדר,
מספר ימים ב-4-6 מעלות צלזיוס ועד 2-3 חודשים בהקפאה.
הַפרָעָה
ריכוז אוריאה בסרום יורד במהלך צום,דיאטה דלת קלוריות, עישון, שתיית כמויות גדולות
מים…
ריכוז האוריאה עולה מעט עם הגיל. אצל גברים
זה קצת יותר גבוה מזה של נשים.
במהלך ההריון, ריכוז האוריאה יורד, בגיל המעבר
- עולה.
דיאטה עשירה בחלבון, פעילות גופנית
לגרום לעלייה בריכוז האוריאה בסרום הדם.
הערכת יתר של תוצאות: אצטון, בילירובין, המוליזה, ליפמיה,
אוקסלטים (תערובת של יוני אמוניום), חומצת שתן
+ תרופות נפרוטוקסיות, קוטלי חרקים.
תת דיווח: חמצת (שיטת דיאצטיל מונווקסים).
קריאטין וקריאטינין
קריאטין הוא מרכיב חשובחילוף החומרים של חנקן בגוף.
קריאטין פוספט
מְעוּרָב
ב
אספקת אנרגיה
חתכים
שְׁרִיר,
פָּעִיל
תַחְבּוּרָה
יונים ברקמת העצבים וכו'.
סינתזת קריאטין
קריאטין מסונתז בכליות ובלבלב מארגינין, גליצין ומתיונין, ואז זה נכנס לזרם הדם
בשרירי השלד והלב, המוח, רקמת העצבים.
התוכן של קריאטין באיברים
כליות, כבד,
LJ
מוֹחַ
שרירים חלקים
שריר הלב
שרירי שלד
0
100
200
300
400
500
600
מ"ג/100
ניתן להפריש כמות קטנה של קריאטין (0.05-0.25 גרם ליום).
שתן תקין, הרבה יותר - בילדים ובפתולוגיה.
קריאטין, קריאטין פוספט וקריאטינין
קריאטין פוספט - מאקרוורג, מצבר ונשאאנרגיה בתא.
קריאטין קינאז
קריאטין
+ ATP
~2%
אֵנֶרְגִיָה
pH
H 2O
קריאטין~
פוֹספָט
+ ADP
קריאטינין
קריאטינין הוא התוצר הסופי של חילוף החומרים ("המבוי הסתום המטבולי").זה מופרש על ידי הכליות בשתן.
רמות קריאטינין בפלזמה קשורות ישירות
מסת שריר. בגלל ערכי הייחוס של קריאטינין בדם
תלוי בגיל ובמין.
קבוצת גיל
דם מחבל הטבור
מאת יפו
אנזימטי
53-106 מיקרומול/ליטר
יילודים 1-4 ימים
27-88
ילדים מתחת לגיל שנה
18-35
4-29
יְלָדִים
27-62
2-5 שנים 4-40
6-9 שנים 18-46
בני נוער
44-88
19-52
מבוגרים בני 18-60
m 80-115, w 53-97
מבוגרים בני 60-90
m 71-115, w 53-106
מבוגרים מעל גיל 90
m 88-150, w 53-115
m 55-96, w 40-66
שיטות לחקר קריאטינין
שיטה קינטית 2 נקודות על ידי תגובה עם חומצה פיקרית(שיטת Jaffe).
קריאטינין + פיקרט (pH=12.0) ---> מוצר כתום
דרישות לדוגמא: פלזמה בסרום או הפרין (פלואוריד ו
אמוניום הפרינאט אינם מתאימים). יציב בקירור
במהלך היום, לאחסון לטווח ארוך - הקפאה.
הכנת המטופל.
הסר מתח שרירים, תרגיל.
התזונה לא צריכה להכיל כמות גדולה של בשר.
הימנע מאלכוהול, מינונים גדולים של חומצה אסקורבית,
אם אפשר - תרופות נפרוטוקסיות.
יש לבצע את הניתוח לפני בדיקות רדיופאק.
הַפרָעָה
ביולוגי: עלייה - תרופות נפרוטוקסיות.אנליטי: עלייה - חומצה אצטואצטית, אצטון,
חומצה אסקורבית, צפלוספורינים, פלוציטוסין, לידוקאין,
איבופרופן, לבודופה, מתילדופה, ניטרופורנים, פירובט, שתן
חוּמצָה.
עלייה מזויפת - גלוקוז, פרוקטוז, גופי קטון, היסטידין, אספרגין, אוריאה, חומצת שתן, אינדול.
ירידה - n-אצטילציסטאין, בילירובין, דיפירון, המוגלובין,
ליפמיה.
תנודות במדד במהלך היום יכולות להגיע ל-100%
(מקסימום - בערב).
ערך קליני ודיאגנוסטי
ריכוז מוגבר של קריאטינין:השכלה / קבלה מוגברת
אקרומגליה וגיגנטיות (מסת שריר גדולה).
צריכה עודפת של מזון בשרי.
מבחר מופחת
אי ספיקת כליות(אקוטי וכרוני, כל אטיולוגיה
- הפרת זלוף, מחלת כליות, חסימה של דרכי השתן).
סוכנים נפרוטוקסיים - תרכובות כספית, סולפנאמידים,
תיאזידים, אמינוגליקוזידים, טטרציקלינים, ברביטורטים, סליצילטים,
אנדרוגנים…
נזקים מכניים, תפעוליים ואחרים
שרירים, תסמונת ריסוק ממושכת.
מחלת קרינה, יתר פעילות בלוטת התריס.
ערך קליני ודיאגנוסטי
ריכוז קריאטינין מופחתרָעָב.
נטילת גלוקוקורטיקואידים.
חולשה עקב גיל או ירידה בשרירים
המונים.
הריון (במיוחד השליש הראשון והשני).
קריאטינין אינו רגיש
מחלת כליות בשלב מוקדם.
בעת שימוש בשיטות אנזימטיות, יש להיזהר
להפריד את הסרום מהתאים כדי למנוע היווצרות
אמוניום בדגימה והגזמת התוצאות.
ביוסינתזה של אוריאה
אני. מטרת המחקר: לָדַעַתתוצרים סופיים של חילוף החומרים של חלבון בגוף, המקורות העיקריים להיווצרות אמוניה, דרכים לנטרול שלה מהגוף.
II. להיות מסוגל ללקבוע כמותית את התוכן של אוריאה על ידי תגובת צבע עם דיאצטיל מונווקסים בסרום הדם; לפגוש ל תכונות פיזיקליות וכימיותאוריאה.
III. רמת ידע ראשונית:תגובות איכותיות לאמוניה (כימיה לא אורגנית).
IV. תשובהלשאלות של כרטיסי הבקרה הסופיים בנושא: "פירוק חלבונים פשוטים. חילוף חומרים של חומצות אמינו, תוצרים סופיים של חילוף חומרים של חנקן.
1. התוצרים הסופיים של פירוק חומרים המכילים חנקן הם פחמן דו חמצני, מים ואמוניה, בניגוד לפחמימות ולשומנים. מקור האמוניה בגוף הם חומצות אמינו, בסיסים חנקניים, אמינים. אמוניה נוצרת כתוצאה מדמינציה ישירה ועקיפה של חומצות אמינו, (המקור העיקרי) דמינציה הידרוליטית של בסיסים חנקניים, השבתת אמינים ביוגניים.
2. אמוניה רעילה ופעולתה מתבטאת במספר מערכות פונקציונליות: א) חודרת בקלות דרך ממברנות (הפרה את ההעברה הטרנסממברנית של Na+ ו-K+) במיטוכונדריה, היא נקשרת ל-α-ketoglutarate ולחומצות קטו אחרות (CTK), יצירת חומצות אמינו; בתהליכים אלה נעשה שימוש גם בשווי ערך מפחית (NADH+H+).
ב) בריכוז גבוה של אמוניה, גלוטמט ואספרטט יוצרים אמידים, תוך שימוש ב-ATP ומשבשים את אותו TCA, שהוא מקור האנרגיה העיקרי של המוח. ג) הצטברות גלוטמט במוח מגבירה את הלחץ האוסמוטי, מה שמוביל להתפתחות בצקת. ד) עלייה בריכוז האמוניה בדם (N - 0.4 - 0.7 מ"ג/ליטר) מעבירה את ה-pH לצד האלקליני, ומגבירה את הזיקה של O 2 להמוגלובין, הגורמת להיפוקסיה של רקמת העצבים. ה) ירידה בריכוז α-ketoglutarate גורמת לעיכוב של חילוף החומרים של חומצות אמינו (סינתזה של נוירוטרנסמיטורים), האצה של סינתזה של oxaloacetate מ- pyruvate, הקשורה לשימוש מוגבר ב-CO 2 .
3. היפראמונמיה משפיעה לרעה בעיקר על המוח ומלווה בבחילות, סחרחורת, איבוד הכרה, פיגור שכלי (בצורה כרונית).
4. התגובה העיקרית לקשירת אמוניה בכל התאים היא סינתזה של גלוטמין בפעולת גלוטמין סינתטאז במיטוכונדריה, שם משתמשים ב-ATP למטרה זו. גלוטמין חודר לזרם הדם על ידי דיפוזיה קלה ומועבר למעיים ולכליות. במעי, בפעולת הגלוטמינאז, נוצר גלוטמט, אשר עובר טרנסמינציה בפירובאט, והופך אותו לאלנין, הנספג בכבד; 5% מהאמוניה מוסרים דרך המעיים, 90% הנותרים מופרשים על ידי הכליות.
5. בכליות, גלוטמין עובר הידרוליזה גם עם היווצרות אמוניה בפעולת גלוטמינאז, המופעל על ידי חמצת. בלומן של הצינוריות, אמוניה מנטרלת מוצרים מטבוליים חומציים, ויוצרת מלחי אמוניום להפרשה, תוך הפחתת אובדן של K + ו- Na +. (N - 0.5 גרם מלחי אמוניום ליום).
6. רמה גבוהה של גלוטמין בדם גורמת לשימוש בו בתגובות אנבוליות רבות כתורם חנקן (סינתזה של בסיסים חנקן וכו')
7. הכמויות המשמעותיות ביותר של אמוניה מנוטרלות בכבד על ידי סינתזה של אוריאה (86% חנקן בשתן) בכמות של ~25 גרם/יום. הביוסינתזה של אוריאה היא תהליך מחזורי, שבו נמצא חומר המפתח אורניתין,הוספת carbomoyl שנוצר מ-NH 3 ו-CO 2 עם הפעלת 2ATP. הציטרולין שנוצר במיטוכונדריה מועבר לציטוזול להחדרת אטום החנקן השני מאספרטט עם היווצרות ארגינין. ארגינין עובר הידרוליזה על ידי ארגינאז ומומר בחזרה לאורניתין, ותוצר ההידרוליזה השני הוא אוריאה, שלמעשה במחזור זה נוצר משני אטומי חנקן (מקורות -NH 3 ואספרטט) ואטום פחמן אחד (מCO 2). אנרגיה מסופקת על ידי 3ATP (2 ביצירת קרבומול פוספט ו-1 ביצירת ארגינינוסוצ'ינט).
8. מחזור האורניטין קשור קשר הדוק למחזור TCA, שכן אספרטאט נוצר במהלך הטרנסאמינציה של PAA מה-TCA, והפומארט שנותר מהאספרטאט לאחר הסרת NH 3 חוזר ל-TCA, וכאשר הוא הופך ל-PAA, נוצרים 3 ATP, המבטיחים את הביוסינתזה של מולקולת האוריאה. .
9. הפרעות תורשתיות במחזור האורניטין (ציטרולינמיה, ארגינינוסוצ'נטוריה, היפרארגינינמיה) מובילות להיפראמינמיה ובמקרים חמורים עלולות להוביל לתרדמת כבדית.
10. שיעור האוריאה בדם הוא 2.5-8.3 mmol/l. נצפית ירידה במחלות כבד, עלייה היא תוצאה של אי ספיקת כליות.
עבודת מעבדה