סמנים המטולוגיים וביוכימיים של תסמונת אנמית. תסמונות בסיסיות בהמטולוגיה. מחלת דם

מַהוּת : שינויים ספציפיים בבדיקת הדם ובמח העצם עקב האטיולוגיה והוריאנט הפתוגנטי של אנמיה.

שיטות מחקר במעבדה:

1. ירידה ברמת המוגלובין

(אצל גברים, ירידה ברמות ההמוגלובין מתחת ל-130 גרם לליטר, בנשים מתחת ל-120 גרם לליטר.)

2. הפחתת מספר תאי הדם האדומים

(עבור גברים פחות מ-4 X 10 12/ליטר, לנשים 3.7 X 10 12/ליטר)

3. שינוי אינדקס הצבעים

(נורמה 0.82 - 1.05; עם אנמיה היפוכרומית< 0,82, при гиперхромной > 1,05)

4. שינוי בצורה, גודל, צבע של אריתרוציטים:

שונות של אריתרוציטים בצורה - פויקילוציטוזיס (פלנוציטים, מיקרוספרוציטים,

אובליציטים, בצורת מגל, סטומטוציטים וכו')

הבדל בעוצמת הצבע - אניזוכרומיה (היפוכרומית, היפרכרומית)

על פי הקוטר הממוצע של אריתרוציטים, אנמיה נורמוציטית, מיקרוציטית,

מקרוציטי

הופעת אריתרוציטים מיקרוציטיים-היפוכרומיים וירידה במדד הצבעים אופיינית לאנמיה הנגרמת על ידי מחסור בברזל בגוף או הפרה של הובלתו, ניצולו או ניצולו מחדש (מחסור בברזל ואנמיה סידרובלסטית, אטרנספרינמיה)

נוכחות של מקרוציטים היפרכרומיים בדם ועלייה במדד הצבע נצפים באנמיה מגלובלסטית.

מקרוציטוזיס מתגלה גם באנמיה הנגרמת על ידי טיפול ציטוסטטי. תאי הדם האדומים האופייניים בצורת מגל הם ספציפיים לאנמיה חרמשית. בנוסף, עם מחלה זו, כמו גם עם אנמיה מחוסר ברזל, יש הטרוגניות של אריתרוציטים בגודל (אניסוציטוזיס: קוטר אריתרוציטים משתנה בין 3 ל-15 מיקרון) ובצורה (פויקילוציטוזיס).

מספר אנמיות הנגרמות כתוצאה מהמטופואזה לקויה מתבטאות במצבים נורמוציטים נורמוציטיים: אנמיה היפופלסטית (אפלסטית), אנמיה היפופרוליפרטיבית (עם מחלת כליות, תפקוד לקוי של בלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח, דלדול חלבון), אנמיה המופיעה עם שחפת או השפעות רעילות על מיאלואיד. רִקמָה כימיקלים(קוטלי חרקים, chloramphenicol, hydantoins).

באנמיה הנגרמת מתהליך דלקתי זיהומי או כרוני, מתגלים תחילה אריתרוציטים נורמכרומיים-נורמוציטים, אך לאחר מכן מספר המיקרוציטים ההיפוכרומיים עולה.

ירידה במספר אריתרוציטים בקצב העולה על 10% בשבוע מעידה בבירור על הרס המואץ שלהם. המנגנונים הרגילים של תופעה זו הם כדלקמן: הצטברות והרס של אריתרוציטים בטחול; המוליזה הנגרמת על ידי נוגדנים; הפרה של המבנה של ממברנות אריתרוציטים; פגמים מולקולריים (גנטיים) בהמוגלובין. במקרים אלה, האינדיקטור של התנגדות אוסמוטי של אריתרוציטים (התנגדות להמוליזה) הוא אינפורמטיבי.

אבחון דיפרנציאלי של אנמיה המוליטית מבוסס על מחקרים המטולוגיים נוספים: קביעת זמן דימום, נסיגת קריש, זמן פרוטרומבין, תוצרי פירוק פיברין וכו'.

5. שינוי במספר הרטיקולוציטים (בדרך כלל, מספר הרטיקולוציטים הוא 0.2 - 1% מכלל תכולת האריתרוציטים)

עלייה ברטיקולוציטים יכולה לשמש קריטריון להפעלת המטופואזה במח העצם. זה נצפה עם אובדן דם (במיוחד חריף), אנמיה המוליטית (אנמיה היפר-רגנרטיבית).

ירידה במספר הרטיקולוציטים (מוחלט או יחסי) היא אינדיקטור לירידה בהמטופואזה. זה נצפה עם אנמיה היפופלסטית (אפלסטית), עם אנמיה הנגרמת על ידי מחסור בברזל, ויטמין B 12 או חומצה פולית, כמו גם בעת נטילת תרופות ציטוסטטיות או מחלת קרינה (אנמיה היפורגנרטיבית).

6. קביעת ההתנגדות האוסמטית של אריתרוציטים (בדרך כלל המוליזה של אריתרוציטים מתחילה בריכוז נתרן כלורי של 0.42 - 0.46%, והמוליזה מלאה - ב-0.3 - 0.32%)

7. שינוי בתכולת הברזל בסרום (תכולת הברזל הרגילה בסרום היא 12.5 - 30.4 מיקרומול/ליטר). עלייה בשיעור מתרחשת עם אנמיה המוליטית, מפרנית והיפופלסטית. ניתן להבחין בעלייה כוזבת במקרים בהם המטופל קיבל תכשירי ברזל פרנטרליים במשך 2-3 חודשים לפני המחקר. ירידה במדד נצפית עם אנמיה מחוסר ברזל.

8. יכולת קושרת הברזל הכוללת של הסרום (OZhSS) 30.6 - 84.6 מיקרומול/ליטר - עולה עם אנמיה מחוסר ברזל.

9. ביצוע בדיקת דספרל (קביעת ברזל בכמות השתן היומית לפני ואחרי מתן דספרל, שהוא קומפלקסון ברזל, במינון של 500 מ"ג; הנורמה היא 0.8-1.3 מ"ג ברזל). נצפית ירידה בהפרשת ברזל באנמיה מחוסר ברזל.

10. קביעת רמת הפריטין בסרום (מצביע על ברזל - רזרבות); נורמלי אצל גברים - 106 ± 21.5 מיקרוגרם לליטר, בנשים - 62 ± 4.1 מיקרוגרם לליטר. ירידה במדד נצפית עם אנמיה מחוסר ברזל.

11. עלייה במיאלוגרמה במספר האלמנטים האריתרואידים

פתולוגיה פרטית

אנמיה עקב איבוד דם (אנמיה פוסט-מורגית).

אנמיה פוסט-דמורגית חריפהמתפתח כתוצאה מאובדן דם בודד או חוזר במהלך טווח קצר. איבוד דם חריף של 500 מ"ל או יותר מהווה איום רציני על בריאותו של מבוגר. אובדן מהיר של 25% מכמות הדם הכוללת עלול להוביל למוות אם לא ניתן טיפול רפואי מיידי.

בתמונה הקלינית באות לידי ביטוי תופעות של אי ספיקת לב וכלי דם חריפה, הלם פוסט-המוררגי, עקב ירידה משמעותית בנפח הדם במחזור הדם וחוסר חמצן כללי (תסמונת מחזורית-היפוקסית).

תסמונת המטולוגית באובדן דם חריף: שינויים בתכולת ההמוגלובין והאריתרוציטים משתלבים בשלושה שלבים. ביום הראשון לאחר איבוד הדם, פרמטרי ההמוגרמה משתנים מעט או תואמים לאנמיה בינונית, שכן בתגובה לאוליגמיה, הדם זורם מהמחסן. בימים 2-3, כתוצאה מהתפתחות הידרמיה, יורד תכולת אריתרוציטים והמוגלובין בנפח הדם. בין 3-7 ימים דם היקפימתגלים סימנים של הפעלה חדה של אריתרופואזיס: רטיקולוציטוזיס, נורמובלסטוזיס, פוליכרומטופיליה, לויקוציטוזיס עם תזוזה שמאלה וטרומבוציטוזיס.

אנמיה פוסט-המוררגית כרוניתלמעשה, זוהי אחת הגרסאות של אנמיה מחוסר ברזל. הוא מתפתח כתוצאה מאובדן דם כרוני ברור או בלתי מורגש (נסתר), המוביל לאובדן משמעותי של ברזל.

אנמיה עקב הפרעה ביצירת RBC

ו (או) המוגלובין

אנמיה מחוסר ברזל

אנמיה מחוסר ברזל מהווה 80% מכלל האנמיות. הבסיס לאנמיה מחוסר ברזל הוא מחסור בגוף של ברזל, הדרוש לבניית המוגלובין, המתרחש כתוצאה מתהליכים פתולוגיים שונים:

עם אובדן מוגבר (ריאתי, מערכת העיכול, דימום רחמי וכו')

הכנסה לא מספקת

צריכה מוגברת וצורך בברזל (גיל ההתבגרות, הריון, הנקה),

הפרעות ספיגה (דלקת מעיים כרונית וכו').

הקריטריונים העיקריים לאנמיה מחוסר ברזל הם:

1. תסמונת מחזורית-היפוקסית

2. תסמונת סידרופנית

3. תסמונת המטולוגית:

קצר אינדקס צבע(היפוכרומיה)

אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס, פוליכרומזיה במריחת דם היקפית,

הפחתת תכולת הרטיקולוציטים (אנמיה מחוסר ברזל לא מטופלת היא היפו-רגנרטיבית).

ירידה בפריטין בסרום והפחתת הפרשת ברזל בשתן בבדיקת הדפרל.

B 12 - ו-FOLIO-DEFICIENCY ANEMIA (אנמיה מאקרוציטית, מגלובלסטית)

הסיבה להתפתחות אנמיה זו יכולה להיות:

צריכת תזונה לא מספקת של ויטמין B12 או חומצה פולית,

חוסר ספיגה של ויטמין B 12 או חומצה פולית: מחלת Immerslund-Gresbeck (היעדר מולד של קולטנים לוויטמין B 12 במעי הדק), פגיעה בייצור גסטרומוקופרוטאינים - גורם קאסל "פנימי", כריתת קיבה מלאה,

ספיגה תחרותית של ויטמין B 12 במעי (פלישה רחבה של תולעי סרט), דלקת מעיים, כריתות מעי דק, אלכוהוליזם

הוצאה מוגברת (הריון, יילודים).

הקריטריונים העיקריים לאנמיה של B 12 וחסר פולאט הם:

2. תסמונת חוסר B 12.

3. תסמונת המטולוגית.

תסמונת המטולוגית כוללת:

ירידה בכמות ההמוגלובין ותאי הדם האדומים,

אינדקס צבע גבוה (היפרכרומי),

מקרוציטוזיס, מגלוציטוזה, אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס,

נורמובלסטים בדם, גופים עליזים, טבעות קאבוט,

רטיקולוציטופניה (היפו-, מתחדשת) בהיעדר טיפול בוויטמין B 12,

היפר-סגמנטציה של נויטרופילים,

לויקופניה, טרומבוציטופניה,

Megaloblastic hematopoiesis (בהיעדר טיפול B 12).

אנמיה היפו-אפלסטית

קבוצה זו של אנמיה מבוססת על הפרה (עיכוב) של שגשוג תאי אריתרואידים במח העצם, לרוב בשילוב עם הפרה מחיידקים אחרים עקב נגעי גידול במח העצם (לוקמיה, מיאלוקרצינוזה), אפלזיה, מיאלופיברוזיס, כמו גם בסוגים שונים של מיאלודיספלסיה (תסמונת מיאלודיספלסטית).

קבוצה זו יכולה לכלול גם אנמיה עם מנגנונים מורכבים יותר, שאחד מהם הוא אי ספיקת מח עצם. אלה עשויים לכלול אנמיה בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית, אנדוקרינופתיות מסוימות (היפופיטויטריזם, תת פעילות של בלוטת התריס), היפרנפרום.

אנמיות אלו עלולות להופיע בעת חשיפה לקרינה מייננת, שיכרון (בנזן, ציטוסטטים ותרופות אחרות), זיהומים כרוניים (כולל ויראליים), גרורות גידולים ממאירים.

הקריטריונים העיקריים לאנמיה הקשורה לאי ספיקת מח עצם הם:

1. תסמונת מחזורית-היפוקסית.

2. תסמונת המטולוגית:

תסמונת המטולוגית כוללת:

אריתרוציטופניה, לויקופניה, טרומבוציטופניה - פנציטופניה,

רטיקולוציטופניה (היפורגנרטיבית, מחדשת),

מדד הצבע מופחת או תקין (היפוכרומי, עשוי להיות נורמכרומי),

לימפוציטוזיס יחסית,

בדקור עצם החזה באנמיה אפלסטית, מח העצם חסר באלמנטים תאיים, מח העצם מוחלף ברקמת שומן.

עם טרפנוביופסיה, החלפה של מח העצם ברקמה סיבית אופיינית למיאלופיברוזיס ואוסטאומיאלוסקלרוזיס.

3. תסמונת דימום.

4. תסמונת הכשל החיסוני.

אנמיה עקב הרס מוגבר של אריתרוציטים

אנמיה המוליטית

התסמין העיקרי של קבוצת אנמיה זו הוא קיצור תוחלת החיים של אריתרוציטים, שהוא בדרך כלל כ-120 יום.

המוליזה יכולה להתרחש במגוון תהליכים פתולוגיים, להתקדם באופן קבוע או אפיזודי בצורה של משברים, להיות בעיקר תוך תאית או תוך כלי דם.

יש צורך להבחין בין 2 קבוצות של אנמיה המוליטית - תורשתית ונרכשת, הנבדלות ביניהן בהפרעות העיקריות שבבסיס ההמוליזה, במהלך המחלות, בשיטות האבחון והטיפול.

אנמיה תורשתית מחולקת ל-3 קבוצות:

ממברנופתיה (אנמיה מיקרוספרוצית של מינקובסקי-צ'ופרד).

המוגלובינופתיות (אנמיה חרמשית, תלסמיה).

פרמנטופתיות.

הגורמים המובילים להיווצרות אנמיה המוליטית נרכשת הם כמה אקזוטוקסינים זיהומיות, כמה רעלים (פטריות, נחש וכו'), חומרים כימיים (עופרת, מתכות כבדות וכו'), גורמים מכניים (מסתם לב מלאכותי, המוגלובינוריה במרץ וכו'. ).

הפתוגנזה של אנמיה המוליטית נרכשת מבוססת על מנגנוני חיסון. העיקריים שבהם הם:

מנגנון איזו-אימוני של נזק אריתרוציטים (מחלה המוליטית של היילוד, אנמיה המוליטית לאחר עירוי) - נוגדנים מיוצרים לאיזואנטיגנים של אריתרוציטים (A, B, Rhesus),

מנגנון הטרואימוני של נזק אריתרוציטים - נוגדנים מיוצרים כנגד קומפלקס של אנטיגנים אריתרוציטים של חומרים זרים (מיקרואורגניזמים, תרופות, כימיקלים),

מנגנון אוטואימוני של פגיעה באריתרוציטים - נוגדנים מיוצרים ביחס לאנטיגנים ללא שינוי של אריתרוציטים משלהם, אשר נובע מהתמוטטות של סבילות אימונולוגית (עם זאבת אדמנתית מערכתית, עם שחמת הכבד, לוקמיה לימפוציטית כרונית).

הקריטריונים העיקריים לאנמיה המוליטית הם:

1. תסמונת מחזורית - היפוקסית,

2. תסמונת של צהבת סופרהפטית:

היפרבילירובינמיה עקב עלייה בתכולת הבילירובין העקיפה (לא מצומדת, חופשית),

צבע איקטרי של העור והריריות בעוצמה משתנה.

היפרפיגמנטציה של שתן וצואה (urobilinuria, עלייה בסטרקובילין בצואה), הנובעת מעיבוד אינטנסיבי של כמות עודפת של בילירובין עקיף על ידי הפטוציטים.

3. תסמונת טחול (ספלנומגליה מתונה).

4. תסמונת הפטומגליה.

5. תסמונת המטולוגית:

תסמונת המטולוגית כוללת:

ירידה בכמות ההמוגלובין ותאי הדם האדומים,

רטיקולוציטוזיס, לפעמים נורמובלסטים בדם,

הגדלת תכולת הברזל בסרום,

לויקוציטוזיס נויטרופילי (עם משברים המוליטיים),

היפרפלזיה של הנבט האריתרואידי של מח העצם,

Aniso- ו-poikilicytosis, בהתאם לסוג האנמיה, ייתכן שיש מיקרוספרוציטוזיס.

אנמיה: חולשה כללית, עייפות, נמנום, ירידה ביכולת העבודה, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב בהליכה, חיוורון של העור והריריות הנראות לעין, טכיקרדיה, אוושה סיסטוליתבחלק העליון, בבדיקת הדם: ירידה בתכולת ההמוגלובין ולעיתים אריתרוציטים ליחידת נפח דם, שימו לב לרמת הרטיקולוציטים ואינדקס הצבע.

SIDEROPENIC: סטייה של טעם, ריח, חום נמוך, נטייה לזיהומים, עור יבש, שבריריות ופסי רוחבי של ציפורניים, קוילוניכיה, חולשת שרירים שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן, ושט, התקפים, נמנום, פגיעה בזיכרון, ירידה בברזל בסרום (נורמות - m-14.3-26.0 ו-f-10.7-21.5 mmol/l).

תסמונת מערכת העיכול עם אנמיה של מחסור ב-B12: ניוון של הרירית של מערכת העיכול כולה ("גלוסיטיס של ג'נטר" - לשון ארגמן עם פפילות מוחלקות, קלינית - כאב, עקצוץ בלשון, דלקת קיבה אטרופית, ניוון של המעי, קולונסקופיה במעיים, קולונסקופיה. RRS)

תסמונת מערכת העצבים המרכזית עם אנמיה של מחסור ב-B12: פגיעה בעמודים הצדדיים של חוט השדרה - מיאלוזיס פוניקולרי (פרסטזיה, סימפטום של "כפפות" ו"גרביים", "רגלי כותנה", הליכה לא יציבה)

שטפי דם: יבש: שטפי דם תת עוריים ללא כאבים על העור, פטקיות, אלמנטים מנומרים על העור בצורה של שטפי דם, המטומות, פריחה דימומית, אכימוזה, ורידי עכביש;

רטוב: דימום מהאף, חניכיים ללא צחצוח שיניים, פי הטבעת, מנורגיה, מטרורגיה, מלנה,

ירידה בטסיות הדם, שינויים בקרישה.

LYMPHOADNOPATHY: הגדלה של בלוטות לימפה היקפיות / צוואר הרחם, בית השחי, הקוביטלי, מפשעתי וכו ' /; שימו לב לעקביות שלהם, הלכידות עם הרקמות הסובבות, גודל, כאב, סימטריה. הגדלה של בלוטות לימפה תוך חזה ובטן (באולטרסאונד, CT)

HEPATOSPLENOMEGALY: הגדלה של הכבד והטחול, גודל הקשה, מישוש, מרקם, כאב.

כיב נמק: פגמים ברירית הפה, חניכיים, שקדים, חוסר יכולת לאכול מזון כלשהו, ירידה במשקל, כאבים בבליעה, לעיסה, חום.

מח עצם: אפיון המטופואזה של מח העצם על ידי שלושה נבטים /אדום, לבן, טסיות דם/, שימו לב לסוג ההמטופואזה, מצביעים על נוכחות של עלייה בתאי פיצוץ במיאלוגרמה /N- עד 2%/ ומחקר הציטוכימי שלהם לאימות לוקמיה חריפה. שימו לב למספר מגהקריוציטים / נורמה - 4-5 לכל 100 p / חזון /. עם התרוקנות מח העצם על ידי נבטים אדומים, לבנים וטסיות דם, ניתן לחשוד באנמיה אפלסטית (היפוצלולריות ל/מ או panmyeloftis - מח עצם ריק).

PLETORIC: רעש בראש, כאבי ראש מתמשכים, לחץ דם מוגבר, אריתרומאלגיה, גירודלאחר נהלי מים, הפרה של trophism, שטיפה של עור הפנים, הצוואר, פלג הגוף העליון, כפות הידיים, סקלרה (תסמין של "עיני ארנב"), pancytosis או ציטוזה דו-שורה, Hb גבוה, המטוקריט. מאפיין אריתמיה.

חום: אופי החום, מספרים, משך, תנודות במהלך היום ותלות ב טיפול אנטיביוטי.

תסמונת INTOXICATION או שיכרון גידול: חולשה, חולשה, כְּאֵב רֹאשׁ, ירידה במשקל, חום, ללא קשר למינוי אנטי פטרייתי, טיפול אנטיביוטי, כאבים בעצמות, מפרקים, הזעה.

תסמונת איבוד דם: לפי האנמנזה יש להבהיר את התאריכים, כמות איבוד הדם, תדירות, חשוד במקור. בבדיקת הדם: Hb, אריתרוציטים, אינדקס צבע, המטוקריט בדינמיקה.

תסמונת כשל חיסוני משני:

נטייה ותדירות של זיהומים של לוקליזציה שונים: ARVI, זיהום הרפס, pyoderma, ברונכיטיס, דלקת ריאות, דלקת שלפוחית השתן, וכו ' /, נוכחות של מוקד של זיהום עם ביטויים קלינייםושינויים בבדיקת הדם, שלא תמיד אופייניים למחלות אלו, כלומר. ESR מואץ, אנמיה, לויקוציטוזיס עם לימפוציטוזיס (עם זיהומים ויראליים) או לויקוציטוזיס נויטרופילי, לויקוציטוזיס עם תזוזה מתונה שמאלה (עם זיהומים חיידקיים), לוקופניה צריכה. שינויים באימונוגרמה.

היפרבילירובינמיה: צהבת של רירית הפה, סקלרה, עור בשילוב עם אנמיה. בבדיקת הדם, עלייה בשבר העקיף של בילירובין, ירידה ב-Hb ובאריתרוציטים (ושינוי בצורתם), רטיקולוציטוזיס. מאפיין אנמיה המוליטית.

תסמונת פתולוגיית חלבון: עלייה ב-ESR, פרוטאינוריה, הגברת החלבון הכולל (פרוטאינמיה), hyperγ- או hyperβ-globulinemia במהלך אלקטרופורזה של חלבון, זיהוי של גרדיאנט M (חלבונים חד-שבטיים) במהלך אימונופרזה של חלבון בסרום ובשתן ב-MB. צמיגות מוגברת של הדם, המתבטאת לעיתים קלינית בתחושת עייפות, נמנום ותרדמה.

PARA-AMYLOID SYNDROM: במקומות אופייניים (עור, כליות, גרון, מפרקים, מדיאסטינום, לשון) ב-MB.

תסמונת אוסלגיה: כאבים מתמשכים (מתמשכים) בעצמות השטוחות (צלעות, עמוד שדרה, שכמות, גולגולת, אגן), אך מאוחר יותר בצינוריות (פמורלית, פיבולרית, עצם הזרוע וכו'), טבעם, חומרתם. R-הגיוני לזהות הפרות מבנה רקמת עצם(מוקדי הרס, אוסטאופורוזיס) ושברים פתולוגיים.

תסמונת הנגע בעור: על פי סוג ה-mycosis fungoides, נגעים פוסטוליים, הרפס זוסטר לעתים קרובות יותר בגידולים לימפופרוליפרטיביים כרוניים.

תסמונת היפרפלסטית: (לוקמידים על העור - גרורות לעור של תאי פיצוץ בכל לוקליזציה, היפרפלזיה של החניכיים, אשכים בגברים, אפרכסות, הגדלה של בלוטות לימפה, כבד, טחול) עם OL.

תסמונת נוירולוקמיה: נגעים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית ב-AL, לעתים רחוקות יותר ב-CML, CLL (תסמינים מוחיים או מוקדיים).

TUMOR LYSIS SYNDROM היא תהליך פתולוגי המתפתח כתוצאה מהרס ספונטני או הרס הנגרם על ידי טיפול אנטי גידולי. מספר גדולתאי גידול המתרבים במהירות עם שחרור תוכן תוך תאי למחזור הדם והמתבטא בהיפראוריצמיה, היפרקלמיה, היפרפוספטמיה, היפוקלצמיה וחמצת לקטית בשילובים שונים.

HEMATOLOGICAL: ספירת לויקוציטים, פורמולת לויקוציטים (לויקוציטוזיס עם הסטה של נוסחת לויקוציטים שמאלה או עם לימפוציטוזיס מוחלט, נוכחות של תאי פיצוץ או לויקופניה), מספר אריתרוציטים, Hb, אינדקס צבע, רטיקולוציטים (אנמיה נומו-, היפר-אנמיה -, hypochromic, normo-, hyper-, hyporegenerative), טסיות דם (תרומבוציטוזיס, טרומבוציטופניה), pancytosis, pancytopenia, ESR מואץ, מושהה. תן הערכה של הפרמטרים לאבחון.

עם אנמיה מחוסר ברזל.

בתמונת המחלה ניתן להבחין בין התסמונות הבאות:

אנמיה: תוך חודש חולשה כללית קשה, נמנום, ירידה ביכולת העבודה, קוצר נשימה בזמן מאמץ גופני, חיוורון של העור והריריות.

SIDEROPENIC: אוהב ריח של רצפות רטובות, צבע, בנזין; היה רצון לאכול גיר, פסטה יבשה, ליים. ציפורניים שבירות, נשירת שיער, עור יבש, סטומטיטיס זוויתי (זאידה) בזוויות הפה. ברזל בסרום 4 ממול/ליטר.

דימום: מספר פעמים בשבוע בצואה טיפות דם ארגמן; וסת ממושכת, שופעת, כואבת.

תסמונת המטולוגית: (Hb - 63g/l, er. 3.5 x 10 12/l, c.p. 0.54, reticulocytes 26‰, tr. 274x10 9/l, leuk. 6.2x10 9/l, ESR 15mmency/hour, tendency למיקרוציטוזיס) - אנמיה היפוכרומית, היפר-רגנרטיבית, מיקרוציטית.

על סמך האמור לעיל, אפשר לנסח

אבחנה: אנמיה כרונית מחוסר ברזל בדרגה חמורה על רקע איבוד דם טחורים, מנורגיה.

תוכנית הסקר:

1. בדיקת דם מפורטת עם רטיקולוציטים.

2. חילוף חומרים של ברזל (פריטין, OZhSS).

3. התייעצות עם פרוקטולוג, גינקולוג.

4. FGS, קולונוסקופיה, סיגמואידוסקופיה כדי לא לכלול אונקופתולוגיה.

5. אולטרסאונד של איברים חלל הבטןוכליות

תוכנית טיפול:

1. תזונה עשירה במזונות המכילים ברזל.

2. רפ.: טבל. סורביפרי 100 מ"ג

D.S: כרטיסייה אחת. 2 פעמים ביום לפני הארוחות במשך 3 חודשים.

דוגמה למצגת של חולה עם לימפולויקמיה כרונית:

במרפאת המחלה ניתן להבחין בין התסמונות הבאות:

תסמונת שיכרון: חולשה כללית, כאבי ראש, חום עד 37.6 למשך שבועיים, הזעה, יותר בלילה, ירידה במשקל ב-4 ק"ג בחודש.

תסמונת אנמית: חולשה כללית, עייפות, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב בהליכה, חיוורון של העור והריריות.

תסמונת LYMPHOADENOPATHY: תת הלסתני עד 2 ס"מ, צוואר הרחם קדמי מ-1.0 עד 2.5 ס"מ, צוואר הרחם אחורי מ-0.5 עד 1.5 ס"מ, קבוצת בית השחי מ-2.0 עד 3.5 ס"מ, מפשעתי מ-1.5 עד 2.5 ס"מ, קוטר אלסטי, נייד, ללא כאבים.

תסמונת SPLENOMEGALY: הטחול מומש 8 ס"מ מתחת לקצה קשת החוף, צפוף, ללא כאבים.

תסמונת מח העצם: סוג נורמובלסטי של המטופואזה. מטפלזיה לימפואידית: לימפוציטים 58%. מגהקריוציטים 3-4 ל-100/p/vision.

תסמונת המטולוגית: Hb 94g/l, אה. 2.9x10 12/l, c.p. 1.0, מזלף 46.0x10 9 / l, p 1%, s / i 12%, l 87%, tr. 98x10 9 /ליטר, ESR 34 מ"מ לשעה. - לויקוציטוזיס עם לימפוציטוזיס מוחלט, אנמיה נורמכרומית, טרומבוציטופניה, ESR מואץ.

אין תסמונת דימומית.

אין מוקדי זיהום גלויים.

בהתבסס על תסמונות אלו, ניתן להגדיר

אִבחוּן: לוקמיה לימפוציטית כרונית, וריאנט גידול, צורה כללית עם נגעים של בלוטות לימפה היקפיות, מח עצם, טחול, שלב C לפי בינט.

תוכנית הסקר:

1. ביופסיה של בלוטת הלימפה עם מחקר אימונוהיסטוכימי

2. אולטרסאונד או CT של ה-OBP, בלוטות לימפה תוך בטנית.

3. CT של בלוטות לימפה תוך חזה.

4. בדיקת דם B\x עם קביעה כמותית של LDH, CRP.

תוכנית טיפול:

1. קורס כימותרפיה באמצעות תרופות היי-טק Rituximab ו-fludarabine (קורס PCT לפי תוכנית RFC: Sol. Rituximabi 375 mg/m 2 IV טפטוף, לאט דרך exadrop ביום הראשון, Sol. Fludarabini 20-40 mg/m 2 IV) בטפטוף ביום השני, הרביעי, השישי, Sol.Cyclophosphani 400mg IV בטפטוף ביום השלישי, החמישי, השביעי)

2. טיפול מלווה, ניקוי רעלים.

תסמונות ברפואת ריאות

תסמונת ההסתננות רקמת הריאות: בבדיקה גופנית, עלייה מקומית ברעד בקול, קיצור של צליל הקשה, נשימה אוקולטורית: שלפוחית סימפונות או שלפוחית נחלשת, גלים לחים מבעבעים קטנים או קרפיטוס, ברונכופוניה מוגברת, על פי רדיוגרפיה של איברים חזה: צל חודר בריאות.

תסמונת קוויטרית: במהלך בדיקה גופנית, רעד מקומי מוגבר, צליל הקשה טימפני, נשימה אמפורית אוקולטורית, גלים מבעבעים בינוניים וגדולים, ברונכופוניה מוגברת, בצילום חזה - חלל.

תסמונת של hemoptysis, דימום ריאתי: מראה תַצְפִּיתמ דרכי הנשימהמציין עוצמה, כמות, תדירות וזמן.

PLEURITIS SYNDROM: תלונות על כאבים באזור החזה - עוצמת כאב, לוקליזציה, קשר עם נשימה, תנועה, תנוחת הגוף; בְּ- דלקת רחם אקסודטיבית- כבדות, קוצר נשימה, במהלך בדיקה גופנית, חללים בין צלעיים מוחלקים, פיגור של החזה בצד הפגוע, היחלשות חדה או היעדר רעד קול; קיצור צליל הקשה, בשמיעה, הנשימה נחלשת או נעדרת, בצילום, רמת הנוזל ב חלל פלאורלי, עם ניקור פלאורלי - exudate; דלקת פלאוריטיס יבשה מאופיינת ב: כאבים בחזה, הקשורים ומוחמרים על ידי נשימה, שיעול, פיגור בחזה בצד הפגוע, רעש חיכוך פלאורלי בזמן ההשמעה, עיבוי של יריעות הצדר בצילום הרנטגן.

ברונכיטיס: שיעול עם כיח (כמות, אופי, עקביות), עם בדיקה ציטולוגיתכיח, מספר מוגבר של נויטרופילים ומקרופאגים מפולחים, בניתוח בקטריולוגי של כיח או שטיפות סימפונות, קביעת פלורה חיידקית פתוגנית, בצילום הרנטגן, עלייה בדפוס הריאתי והתרחבות השורשים, עם פיברוברונצ'וסקופיה, תמונה של אנדוברונכיטיס מפוזר.

תסמונת BRONCHOBSTRUCTIVE: קושי בצפצופים, גודש בחזה, התקפי אסטמה (תדירותם ביום ובלילה, שחומרתם עוררה ונפסקה, נוכחות של מצב אסטמטי באנמנזה), נוכחות של קוצר נשימה, המחמיר בפעילות גופנית. , שיעול התקפי, פריצה עם קושי מופרש כיח בצורה של "יציקות של הסימפונות", עם שמיעת עין, התארכות נשיפה, גלים יבשים או זמזומים שמתגברים עם שיעול ונשימה מאולצת, פגיעה ברמת הסימפונות לפי ספירומטריה (ירידה ב-FEV 1 , FVC, FEV 1 / FVC יחס) ו-peak flowmetry (ירידה ב-PSV). עבור חסימה סימפונות קטניםהשינויים הבאים מופיעים לפי plethysmography של הגוף - עלייה ב-TRL, TOL, היחס של TOL / TEL.

תסמונת PNEUMOSCLEROSIS: קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני, לעיתים כיחול, בבדיקה, ירידה בנפח בית החזה בצד הנגע, פיגור מאחורי יציאות הנשימה שלו, צמצום המרווחים הבין-צלעיים, נסיגת הפוסה העל-גביקולרית. מעל אזור הדלקת הריאות נקבעת קהות צליל הקשה, עם האזנה - נשימה מוחלשת, לעיתים קשה, גלים יבשים ולחים, בצילום הרנטגן, עלייה ועיוות של הדפוס הריאתי, על פי ספירומטריה, ירידה ב-VC .

תסמונת אמפיזמה: בבדיקה, חזה בצורת חבית, מרווחים בין צלעיים מוגדלים, צלעות מקבילות, השתתפות שרירים בין צלעיים בפעולת הנשימה, חלקות של הפוסה העל-צלעי, החלשת קול רועד במישוש, צליל תיבת הקשה, הגבלת ניידות של הקצה הריאתי, תזוזה של גבולות הריאות כלפי מטה, בהשמעה נשימה מוחלשת; ברנטגן: פניאומטיזציה מוגברת של רקמת הריאה, דלדול דפוס הריאה, חללים בין-צלעי רחבים, מהלך אופקי של הצלעות; על פי plethysmography של הגוף: יחס OOL, FOEL, OOL / OEL מוגבר; על פי בדיקת CT של בית החזה, דלדול דפוס כלי הדם ובולאות רבות ברקמת הריאה מתגלים לעתים קרובות, יותר בפריפריה של הריאה.

תסמונת ברונכיואקטזיס: שיעול בוקר או במצב ניקוז עם הפרדה ליחה מוגלתיתב במספרים גדולים, לפעמים עם גבס נוצר, תיתכן המופטיזיס, עם השנאה מקומית מתמשכת לחה עדינה ובינונית מבעבעת, בצילום יש עיוות של הדפוס הריאתי בהתאם לסוג התא, עם פיברוברונוכוסקופיה אנדוברונכיטיס מקומית עם הפרשה מוגלתית, לפי MSCT, עיוות סימפונות ונוכחות של ברונכיאקטזיס.

תסמונת של שווי ערך לאלרגיה קלינית: נוכחות של אורטיקריה, אנגיואדמה, דרמטיטיס, נזלת אלרגיתודלקת הלחמית, אאוזינופיליה, אלרגיה לתרופותוכו.

תסמונת אי ספיקה נשימה: נוכחות של קוצר נשימה בדרגות שונות של עוצמה (NPV), הערכת קוצר נשימה בסולם MRC (Medical Research Council Dyspnea Scale): 0 כפות. (נעדר) - קוצר נשימה אינו מפריע, למעט עומס עז מאוד, 1. (קל) - קוצר נשימה עם הליכה נמרצתאו כשעולים לגובה קל, שלב 2 (בינוני) - קוצר נשימה מוביל ליותר הליכה איטיתבהשוואה לאנשים אחרים באותו גיל, או שיש צורך לעצור בעת הליכה בקצב שלך על משטח ישר, 3. (חמור) - קוצר נשימה גורם לך לעצור בהליכה למרחק של כ-100 מ' או לאחר כמה דקות הליכה על משטח ישר, 4. (קשה ביותר) - קוצר נשימה מונע ממך לצאת מהבית, או מופיע בעת לבוש והתפשטות; ציאנוזה, היפוקסמיה - ירידה ב-SaO 2 בהתאם לתוצאות של דופק אוקסימטריה (Ist. - 90-94%, IIst.-89-75%, IIIst. - פחות מ-75%) וירידה ב-PaO 2 במחקר של גזי דם.

תסמונת לב ריאתי כרונית: טכיקרדיה (HR), קוצר נשימה בעוצמה משתנה, בבדיקה נפיחות וציאנוזה של הפנים, הצוואר, פעימת וריד הצוואר, פעימה אפיגסטרית, סימן Plesh חיובי, הפטומגליה, בצקת היקפית; עורק ריאה, בבדיקת הדם אריתרוציטוזה משנית או אנמיה; על ה-roentgenogram בהקרנה ישירה לאורך קו המתאר השמאלי, עלייה בקשת השנייה של צל הלב, במצב הרוחבי הימני - conus pulmonalis, לפי EchoCG - הרחבה והיפרטרופיה של החלקים הימניים של הלב (TPSP יותר מ-0.5 ס"מ), SPLA יותר מ-30 מ"מ כספית.

תסמונת של פעילות תהליך דלקתי: לויקוציטוזיס (>9x10 9 /ליטר) עם מעבר נויטרופילי שמאלה, ESR מוגבר, חומצות סיאליות, סרומוקואיד, פיברינוגן, חלבון תגובתי C, דיספרוטאינמיה.

תסמונת חום: חום: שיעור הופעת תסמונת החום, משך זמן, נוכחות של זיעה מרובה, צמרמורות. יש צורך להבהיר לאילו נתונים טמפרטורת הגוף עולה וכיצד היא משתנה במהלך היום. אמצעים שננקטים על ידי המטופל להורדת הטמפרטורה.

תסמונת שיכרון רעילות: הזעה, חולשה, חולשה, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, כאבי שרירים, ארתרלגיה.

תסמונת של מחלת ריאות מופצת: צילום רנטגן מבחין בין מוקדים קטנים (0.5-2.5 מ"מ קוטר), בינוניים (2.5-5 מ"מ), גדולים (5-8 מ"מ) וגדולים מאוד (8-12 מ"מ) של דחיסה של רקמת הריאה . עם התקדמות המחלה, מופיעות צללים ציסטיים מעוגלים בגודל 0.5-2 ס"מ ("ריאת חלת דבש"), ניתן לראות צללים ליניאריים של אטלקטזיס דיסקואידי. CT חושף צללים ליניאריים לא סדירים, ירידה בשקיפות שדות הריאות בצורת "זכוכית טחונה" והארות ציסטיות בגודל של 2 עד 20 מ"מ בקוטר. עם plethysmography של הגוף, עלולה להיות ירידה בקיבולת הריאה הכוללת (TLC), יכולת השיורית התפקודית (FRC), הנפח השיורי (RO) וירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות (DLCO). לפי ספירומטריה, ירידה ב-FVC, FEV 1 עם יחס תקין או מוגבר של FEV 1 / FVC.

דוגמה למצגת על המטופל

עם דלקת ריאות שנרכשה בקהילה

הוא חלה בצורה חריפה לפני שלושה ימים לאחר היפותרמיה, טמפרטורת הגוף עלתה ל-39 0 מעלות צלזיוס, הופיעה חולשה, צמרמורות, הזעה, התיאבון ירד, ולאחר מכן תוספת של שיעול עם ליחה ירוקה דלה. נטל באופן עצמאי אספירין, אקמול, ללא השפעה משמעותית. ביום השלישי שנקרא המיזם המשותף, נלקח מחלקת הקבלהק.ק.ב., בצילום ריאות: באונה התחתונה הריאה הימנית S 9,10 חדירת רקמת ריאה. הוא אושפז לטיפול במחלקה הריאות.

בהתחשב בתלונות, נתוני האנמנזה, בדיקה קלינית ומעבדתית-אינסטרומנטלית של המטופל, ניתן להבחין בין התסמונות הקליניות הבאות:

1) תסמונת חדירת רקמת ריאה: בבדיקה גופנית ב חלקים תחתוניםבצד ימין - רעד קול מוגבר, קיצור צליל כלי הקשה, גלים רטובים מבעבעים עדינים לאורך החלק האחורי של החזה. לפי צילום חזה: באונה התחתונה של הריאה הימנית S 9,10 חדירת רקמת ריאה.

2) תסמונת ברונכיטיס: שיעול עם ליחה ירוקה דלה. ציטולוגיה: s/לוקוציטים 20-25 ב-p/c, מקרופאגים 13-15 ב-p/c. טַנק. ניתוח ליחה: St. pneumoniae 10 6 CFU.

3) תסמונת של פעילות תהליך דלקתי: לויקוציטוזיס (12.2x10 9) עם מעבר נויטרופילי שמאלה (s / נויטרופילים 78%, s / נויטרופילים 8%), ESR מוגבר (32.0 מ"מ לשעה), CRP - 56.90 מ"ג לליטר ( נורמה פחות מ-5 מ"ג לליטר), פיברינוגן 5.90 גרם לליטר (נורמה 2-4 גרם לליטר).

4) תסמונת חום: עלייה בטמפרטורת הגוף עד 39.4 מעלות צלזיוס למשך יומיים, צמרמורות, הזעה מוגברת, העור לח וחם.

5) תסמונת שיכרון: חולשה קשה, הזעה, חוסר תיאבון.

בהתחשב בתסמונות הקליניות, נתונים שיטות נוספותבדיקה, החולה מאובחן עם:

דלקת ריאות נרכשת בקהילה עם לוקליזציה ב-S 9,10 של האונה התחתונה של הריאה הימנית, בדרגת חומרה בינונית.

תוכנית סקר

1) בדיקת דם מפורטת;

2) בדיקת דם ביוכימית (סה"כ חלבון ושברים, בילירובין, ALT, AST, קריאטינין, אוריאה, CRP, פיברינוגן, סוכר);

3) דם על RW

4) ניתוח כללי של שתן;

5) ניתוח כיח עבור AFB, ציטולוגיה

6) באק. תרבות כיח, AB-gram

7) ניתוח צואה עבור אני / תולעת;

9) צילום רנטגן של איברי החזה בהקרנות רוחביות קדמיות וימניות;

10) דופק אוקסימטריה

תוכנית טיפול

2) מצב נייח

3) טיפול אנטיבקטריאלי (דור שלישי לצפלוספרין + מקרוליד תוך ורידי)

4) טיפול בניקוי רעלים

5) מוקוליטי

6) טיפול סימפטומטי

7) פיזיותרפיה

יומן אוצרות

08/12/2013 מצבו של החולה בינוני. תלונות על עלייה בטמפרטורה עד 37.5 0 C, חולשה קשה, שיעול עם כמות קטנה של כיח מוקופורולנטי. פיזית: עורחיוור, רטוב, חם. הנשימה דרך האף היא חופשית. קיצור צליל הקשה בחלקים התחתונים של הריאה הימנית. אוסקולציה: נשימה מתבצעת על כל שדות ריאותקשה, בצד ימין של המשטח האחורי של החזה, גלים רטובים מבעבעים קטנים. SaO 2 95%. NPV 18 דקות קולות הלב הם קצביים ברורים. BP 130/80 מ"מ כספית דופק 82 דקות. הבטן רכה וללא כאבים במישוש.

פגישות: 1) טבלה 15 2) מצב נייח 3) Ceftriaxoni 2.0 מדולל ב- Natrii chloridi 0.9% - 200 מ"ל טפטוף IV x 1 פעם ביום 4) Sol. לדלל Sumamedi 0.5 ב Glucosae 5%-250 מ"ל טפטוף IV פעם ביום 5) Sol. Plasma-Lyte 148 - 500 מ"ל מכסה תוך ורידי x פעם אחת 6) Tab. Bromhexini 0.008 2 טבליות 3 פעמים ביום 7) Ketonali 2.0 IM ב-T יותר מ-38.5 0 . 8) שליטה בלחץ הדם, קצב הלב, טמפרטורת הגוף

ירידה ברמת Hb< 135 г/л для мужчини, <120 г/л для женщин

ירידה בהמטוקריט< 40% у мужчини, < 36% у женщин

הפחתת מספר תאי הדם האדומים מתחת ל-4.0 מיליון ב-1 מ"מ 3 לגברים, מתחת ל-3.7 מיליון ב-1 מ"מ 3 לנשים

עלייה בנפח התאים האדומים הממוצע (MCV) > 100 µm3

עלייה בממוצע אריתרוציטים Hb (MCH) > 35pg

עלייה במדד הצבעים >1.1

עלייה במספר המקרוציטים (אריתרוציטים גדולים אובליים בקוטר של >100 מיקרומטר בדם היקפי, הופעת מגלוציטים–אריתרוציטים בקוטר של יותר מ-120 מיקרומטר. עקומת פרייס-ג'ונס נעה ימינה

במח העצם: סוג מגלובלסטי של hematopoiesis

1. נבט אדום "מרגיז": היחס בין חיידקים מיאלואידים ואריתרואידים הוא 1:3 בשיעור של 3:1

2. הופעת מגלובלסטים ומטאמיאלוציטים ענקיים

בדם היקפי:

1. שינוי במורפולוגיה של אריתרוציטים (פויקילוציטוזיס, צורות גרעיניות, שאריות של הגרעין - גופי ג'וליה, טבעות קאבוט)

2. היפר-סגמנטציה של נויטרופילים

3. לויקופניה, טרומבוציטופניה, רטיקולוציטופניה

4. נוכחות של מגלובלסטים (לא תמיד)

שאלה 21.אנמיה עם מחסור בחומצה פולית. אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

אטיולוגיה של אנמיה מחוסר חומצה פולית

צריכה לא מספקת של חומצה פולית מהמזון: צום; האכלת תינוקות בחלב עיזים; חוסר בירקות ירוקים דִיאֵטָה; טיפול בחום ממושך במזון. הפרת ספיגה וניצול ויטמין וניצול חומצה פולית: בפגים; מחסור בויטמין B 12; פתולוגיה של המעי הדק (דלקת מעי, פוליפוזיס, זרבובית טרופית, אנטרופתיה של גלוטן, כריתה, סרטן וכו'); כָּהֳלִיוּת; נטילת תרופות (אמצעי מניעה דרך הפה, נוגדי פרכוסים, תרופות נגד שחפת וכו'). צריכה מוגברת של חומצה פולית: בתנאים פיזיולוגיים (הריון, הנקה, התבגרות); במצבים של פתולוגיה - במחלות עם מהירות גבוההתהליכי התפשטות תאים (אנמיה המוליטית, מיאלומה נפוצה, מיאלוזיס תת-לוקמיה), שחפת וכו'. הפרה של שקיעת חומצה פולית: (עם דלקת כבד רעילה וויראלית, שחמת כבד, סרטן הפטוצלולרי וכו')

מרפאה דומה לזו של אנמיה אדיסון-בירמר

שאלה 22.אנמיה אהרסטית. אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

B 12 (FOLIO) - אנמיה אכרסטית

תחת השם "אנמיה אכרסטית" תיארו לראשונה ישראלס ווילקינסון (1936) סוג של אנמיה מגלוציטית היפר-כרומית, השונה מאנמיה מזיקה קלאסית בפתוגנזה שלה ובעמידותה לטיפול בכבד.

אנמיה זו כונתה אכרסטית, כלומר "אנמיה מחוסר שימוש". זה הדגיש כי אנמיה מתרחשת בשל העובדה שמח העצם אינו מסוגל להשתמש בחומרים האנטי-אנמיים הקיימים בגוף (ויטמין B12, חומצה פולית). הכבד של אלו שמתו מאנמיה אכרסטית מכיל ויטמין B 12 וחומצה פולית, אך ויטמינים אלו אינם נספגים במח העצם. מצב זה נחשב כיום כקדם לוקמיה.

מרפאה.בניגוד למחלת אדיסון-בירמר, אנמיה B12 (פולית)-אכרסטית אינה מראה סימנים של פגיעה במערכת העיכול. מערכות עצבים s: ללא גלוסיטיס, ללא אכיליה, מיץ קיבה מכיל חומצה הידרוכלוריתופפסין; לא נצפו תופעות דיספפטיות, במיוחד שלשולים. גם הסימפטומים של פירוק דם מוגבר אינם מתבטאים: אין צהבת, הכבד והטחול אינם מוגדלים.

תמונת דם.הדם מתאים לתמונה של אנמיה מזיקה במהלך ההישנה; מספר אריתרוציטים יורד ל-1,000,000 ומטה, מדד הצבע הוא מעל אחד. בין אריתרוציטים, מאקרו ומגלוציטים שולטים; האחרונים מהווים עד 20-30% מכלל אריתרוציטים. רטיקולוציטוזיס נמוך. עמידות אוסמוטית של אריתרוציטים היא נורמלית. מספר הלויקוציטים תקין או מופחת (עקב גרנולוציטופניה). במח העצם נקודתי, נמצאת תמונה של hematopoiesis megaloblastic (megaloblasts בשלבי הבשלה שונים). אריתרופואיזיס נורמובלסטי מדוכא.

פתוגנזה.היעדר תסמינים של הרס מוגבר של אריתרוציטים אינו כולל את תפקיד המוליזה בפתוגנזה של אנמיה אכרסטית.

עם אנמיה אכרסטית, אין נזק למעיים, לכן, הספיגה של חומרים אנטי-אנמיים אינה נפגעת, אין הפרות של הפרשת קיבה - הגורם האנטי-אנמי בקיבה (פנימי) נשמר (כפי שמעידה תגובה חיובית של חולדה-רטיקולוציט).

הוכח כי לכבד של אלו שמתו מאנמיה אכרסטית יש פעילות אנטי-אנמית ולכן הוא מכיל ויטמין B12 וחומצה פולית.

עובדות אלו נותנות בסיס להציע כי באנמיה B 12 -(פולית)-אכרסטית, ויטמינים המטופואטיים נספגים במעי ומושקעים בכבד, אך אינם מנוצלים על ידי מח העצם.

מהלך המחלה מתקדם בהתמדה, ללא הפוגות. המחלה נמשכת כ-1.5-2 שנים.

הפרוגנוזה לא חיובית.

שאלה 23.אנמיה מחוסר ברזל. אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

IDA מהווה 70% מכלל האנמיות. על פי העיקרון הפתוגני, תוך התחשבות בסיבות האטיולוגיות העיקריות, אנמיה מחוסר ברזל מחולקת לחמש תת-קבוצות עיקריות (L.I. Idelson):

1) קשור לאובדן מוגבר של ברזל;

2) קשור לרמות ברזל לא מספיקות בסיסיות;

3) קשור לצריכה מוגברת של ברזל;

4) קשור לפגיעה בספיגה של ברזל וצריכה לא מספקת שלו עם מזון (מזיני);

5) קשור להובלה לקויה של ברזל.

גורמים ומנגנונים להתפתחות מצבי חוסר ברזל

גורמים אטיולוגיים	מאפיין	פתוגנזה
תקופות חיים מיוחדות	פגים ויילודים ילדים משנות החיים הראשונות	רמה ראשונית לא מספקת של ברזל
צמיחה אינטנסיבית (גיל ההתבגרות) הריון הנקה
מצבים פתולוגיים	איבוד דם כרוני: עם הקזת דם טיפולית תכופה, תרומה; למחלות של מערכת הלב וכלי הדם (מחלה היפרטונית, טלנגיאקטזיה דימומית וכו'); עם פתולוגיה של מערכת העיכול (ורידים בולטיםורידים של הוושט, בקע סרעפתי, כיב קיבה ותריסריון, קוליטיס כיבית, דיברטיקולוזיס, טחורים וכו'); מגופות מערכת גניטורינארית (נפרופתיה אלכוהולית, שחפת כליות, נפרוליתיאסיס, פוליפים וסרטן שלפוחית השתן, מנורגיה שופעת, אנדומטריוזיס, שרירנים ברחם וכו'); מאברי מערכת הנשימה(סרטן ריאות, שחפת, ברונכיאקטזיס וכו'); למחלות של מערכת הדם(לוקמיה, אנמיה אפלסטית וכו'); פתולוגיות של מערכת הדימום (טרומבוציטופניה אוטואימונית, המופיליה, DIC וכו')	איבוד ברזל מוגבר
מצבים פתולוגיים ומחלות	פתולוגיה של מערכת העיכול: כריתה של הקיבה והמעיים; הפרשת יתר של מיץ קיבה; דלקת מעיים כרונית; Dysbacteriosis; נגיעות תולעים וכו'.	חוסר ספיגה של ברזל
אטרנספרינמיה תורשתית היפוטרנספרינמיה נרכשת (הפרה של תפקוד סינתזת החלבון של הכבד)	הפרה של הובלת ברזל
כָּהֳלִיוּת	שילוב של גורמים: צריכת ברזל לא מספקת; הפרה של הובלת ברזל; הפרעת ספיגת ברזל; איבוד ברזל
חוסר ספיגה של ברזל	תזונה לא הגיונית: רעב; דיאטה צמחונית; האכלה מלאכותיתתינוקות	אספקה לא מספקת של ברזל
פעילות גופנית מוגזמת	צריכת ברזל מוגברת

תמונה קלינית

1. תסמונת אנמית.

2. תסמונת סידרופנית מאופיינת בתסמונת היפוקסית, שביטוייה תלויים במידת הירידה בהמוגלובין. שינויים בעור ובריריות אופייניים: יובש וגרד בעור, נשירת שיער, ציפורניים שבירות ושינוי בצורתן (koilonychia - ציפורניים בצורת כפית); עקב ניוון של הפפילות של הלשון, גלוסיטיס מתפתחת ושינויים ברגישות הטעם (ילדים שמחים לכרסם גיר, פחם, חימר או קרח במקום ממתקים), לעיתים קרובות מתרחשת סטומטיטיס זוויתי ("ריבות"), ייתכנו הפרעות דיספפטיות ו סימנים של דלקת בוושט. בחולים עם IDA, החסינות יורדת ומצטרפות מחלות זיהומיות.

בדיקת דם קלינית

בְּ ניתוח כללידם עם IDA, תירשם ירידה ברמת ההמוגלובין והאריתרוציטים. אריתרוציטופניה מתונה עשויה להופיע עם Hb<98 г/л, однако снижение эритроцитов <2·1012/л для ЖДА не характерно. При ЖДА будут регистрироваться изменения морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарных индексов, отражающих количественно морфологические характеристики эритроцитов.

מאפיינים מורפולוגיים של אריתרוציטים. גודלם של תאי הדם האדומים הוא תקין, מוגדל (מאקרוציטוזיס) או מופחת (מיקרוציטוזיס). IDA מאופיין בנוכחות של מיקרוציטוזיס. אניסוציטוזיס - הבדלים בגודל תאי הדם האדומים באותו אדם. IDA מאופיין באניסוציטוזיס בולט. פויקילוציטוזיס - נוכחות בדם של אותו אדם של תאי דם אדומים בצורות שונות. עם IDA, ייתכן שיש פויקילוציטוזיס בולט. אינדקס הצבע של תאי אריתרוציטים (CP) תלוי בתכולת ההמוגלובין שבהם. האפשרויות הבאות לצביעה של אריתרוציטים אפשריות:

אריתרוציטים נורמוכרומיים (CP = 0.85-1.05) - תכולת המוגלובין תקינה באריתרוציטים. אריתרוציטים במריחת דם הם בעלי צבע ורוד אחיד בעוצמה בינונית עם הארה קלה במרכז;

אריתרוציטים היפוכרומיים (CP<0,85) - содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом;

אריתרוציטים היפרכרומיים (CP>1.05) - תכולת ההמוגלובין באדמית גדלה. במריחת דם, אריתרוציטים אלה בעלי צבע עז יותר, הלומן במרכז מופחת באופן משמעותי או נעדר. היפרכרומיה קשורה לעלייה בעובי של כדוריות הדם האדומות ולעיתים קרובות קשורה למקרוציטוזיס;

polychromatophiles - אריתרוציטים מוכתמים במכת דם בצבע סגול בהיר, לילך. עם צביעה עליון מיוחדת, אלה רטיקולוציטים. בדרך כלל, הם יכולים להיות בודדים במריחה.

אניסכרומיה של אריתרוציטים - צבע שונה של אריתרוציטים בודדים במריחת דם.

שאלה 24.אנמיה אפלסטית. אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

אנמיה אפלסטית- קבוצה הטרוגנית של מחלות של מערכת הדם, שבסיסן הוא ירידה בייצור של תאי מח עצם, לעתים קרובות יותר של שלוש שורות תאים (אריתרוציטו, לוקו וטרומבוציטופואזיס).

סיבותאנמיה אפלסטית יכולה להיות:

· כימיקלים (ארסן, מלחים של מתכות כבדות).

· קרינה מייננת. (ראה מארי סקלודסקה-קירי)

תרופות (NSAIDs, cytostatics, mercazolil, analgin).

גורמים זיהומיים (וירוסים, m / o).

· תהליכים אוטואימוניים (SLE, תסמונת שירן).

פתוגנזה

המנגנון של עצירת התפשטות תאי גזע פלוריפוטנטיים נותר לא ברור. ההנחה היא חוסר תפקוד ראשוני של המיקרו-סביבה הסטרומלית, המספקת לתאי גזע גורמי גדילה. עם זאת, הפעלה של גורמי דיכוי חיסון חוץ-תאיים המכוונים לתאי גזע פלוריפוטנטיים נראית סבירה יותר. תוצאות חיוביות המתקבלות בשימוש בתרופות נוגדות חיסון במספר לא מבוטל של חולים מדברות בעד המנגנון האחרון. האפשרות של נטייה גנטית להתפתחות אנמיה אפלסטית מצוינת בשכיחות הגבוהה של אנטיגנים מסוג 11 של מערכות DR-2 ו-DPw3 שזוהו ב-AA. ידועים מספר גורמים אטיולוגיים: תרופות מסוימות, תרכובות כימיות, קרינה מייננת וזיהומים ויראליים העלולים לגרום למחלות. אנמיה אפלסטית אלו נחשבות משניות ובעלות פרוגנוזה טובה יותר. בהיעדר נתונים מהימנים על האטיולוגיה של המחלה, אנמיה אפלסטית מוגדרת כאידיופתית, בעלות פרוגנוזה לא חיובית יותר ומתרחשות ב-65% מהחולים.

סיווג אנמיה אפלסטית.

I. אנמיה אפלסטית אידיופטית.

1. מולד (אנמיה של פנקוני)

2. נרכש

II. אנמיה אפלסטית משנית

א. עקב חשיפה לתרופות וכימיקלים:

ב. תרופות (כלורמפניקול, סולפנאמידים, פירוזולונים, תכשירי זהב ואחרים)

ג. כימיקלים (בנזן ונגזרותיו, קוטלי חרקים ואחרים)

ד. חומרים זיהומיים וויראליים ( דלקת כבד ויראלית, שחפת צבאית, אלח דם ואחרים)

ה. מטבולי (דלקת לבלב, הריון)

III. אימונולוגית (אוטואימונית, עם תגובה שתל מול מארח)

IV. עם המוגלובינוריה לילית התקפית

מרפאה

חולים עם אנמיה אפלסטית חיוורים, עם שומן תת עורי משומר או מוגזם. הם מתלוננים על חולשה כללית, עייפות, ביצועים מופחתים. בדרך כלל יש שטפי דם בעור ובריריות, דימומים מהאף ומהחניכיים, דימום רחם, מערכת העיכול והכליות, שטפי דם במוח ובכל איבר אחר.

בין אנמיה אפלסטית בילדים, לצד צורות נרכשות שאינן שונות באופן משמעותי מאנמיה אפלסטית אצל מבוגרים, יש וריאנטים מולדים ומשפחתיים.

אנמיה פנקוני, שהיא משפחתית, שכיחה יותר בקרב בנים. התסמינים הראשונים של המחלה מופיעים בדרך כלל בגיל 6-8 שנים. שינויים בהמטופואזה משולבים עם תסמונת דימומית וחריגות שונות בהתפתחות השלד והאיברים הפנימיים בצורה של ירידה במספר עצמות שורש כף היד, היעדר או היפופלזיה של האגודל, קלינודקטיליה, מיקרוצפליה, עיוות בחזה, מומים. של איברי הנשימה, הכליות ודרכי השתן, מומי לב מולדים ועוד שינויים. קיימות גם הפרעות אנדוקריניות בצורת פיגמנטציה של העור והריריות, שחומרתן תואמת לרוב את חומרת התהליך.

Joseph-Diamond-Blackfan אנמיה אפלסטית חלקית מולדתמתפתח בגיל צעיר יַלדוּת. אולי זה קשור לתהליך אוטואימוני המתרחש במהלך התפתחות העובר או עם פגם מטבולי מולד. אנמיה בדרגות שונות משולבת עם אריתרו ונורמובלסטוניה עמוקה על רקע מיאלקריוציטופניה. Leukopeiez ו-thrombopoiesis נשמרים, דימום אינו נצפה.

ל אנמיה אפלסטית משפחתית Estrena-Dameshekאותם שינויים מהמופואזה אופייניים, זה באנמיה אפלסטית של מבוגרים. בניגוד לאנמיה האפלסטית של פנקוני, צורה זו אינה מציגה חריגות בהתפתחות השלד והאיברים הפנימיים.

שאלה 25.אנמיה המוליטית תורשתית, סיווג. פרמנטופתיות: סיווג. מחסור ב-Gl-6-FDG: אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

אנמיה המוליטית תורשתיתמחולקים לשלוש קבוצות גדולות:

1. ממברנופתיה של אריתרוציטים עם מורפולוגיה אופיינית של תאים (ספרוציטוזיס, אליפטוציטוזיס, סטומטוציטוזיס, אקנטוציטוזיס וכו').

2. אנמיה אנזימופתית (אנזימטית), או אנזימופתיה אריתרוציטים (הקשורה למחסור באנזימי מחזור הפוספט פנטוז - גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז וכו'; קשורה למחסור באנזימי גליקוליזה - פירובאט קינאז וכו'; עם הפרה של חילוף החומרים הנוקלאוטידים, מחסור בפירמידין-5-נוקלאוטידאז וכו').

3. המוגלובינופתיות ("המוגלובינופתיות איכותיות" HbS, C, D, E וכו' והמוגלובינופתיות "כמותיות" - תלסמיות).

אנזימופתיהעקב מחסור תורשתי במספר אנזימים אריתרוציטים. בעולם יש כמה מאות מיליוני אנשים (כ-1/20 מהאנושות) - נשאים של מחסור תורשתי של גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז (Gl-6-PDH). עם חוסר ב-Gl-6-FDG נחסמת תגובת החמצון של גלוקוז-6-פוספט במחזור פנטוז פוספט, וכתוצאה מכך פוחתת היווצרות הצורה המופחתת של גלוטתיון, המגנה על קבוצות ה-SH של גלובין. ואת קרום אריתרוציטים מההשפעות המזיקות של סוגים שונים של חומרי חמצון. זה מלווה בירידה בהתנגדות של אריתרוציטים לפעולה של מיני חמצן תגובתיים, דנטורציה חמצונית של המוגלובין וחלבוני ממברנה אריתרוציטים, ואחריה המוליזה תוך-וסקולרית של תאים.

תוארו כ-90 צורות מוטציות שונות של Gl-6-FDG, מהן העיקריות שבהן הן צורת המחסור האירופית (פעילות אנזים בטווח של 90% מהנורמה), אפריקאית (10-15%) וים תיכונית (פחות מ- 1%). מחסור ב-Gl-6-FDG עובר בתורשה כתכונה הקשורה ל-X, ולכן בעיקר גברים חולים.

מבחינה קלינית, הובלת מחסור ב-GL-6-FDG מתבטאת במשברים המוליטיים חריפים בעת נטילת תרופות מסוימות בעלות תכונות מחמצנות: כינין, סולפונאמידים, נגזרות חומצה סליצילית וכו', בעת אכילת שעועית סוס וצמחי קטניות (פיביזם), וכן נגד רקע המחלה נגיפית הפטיטיס או שפעת. במהלך המשבר ההמוליטי, חולים מראים סימנים של המוליזה תוך-וסקולרית - חום, חיוורון, צהוב קל של העור והסקלרה, כאבי ראש, הקאות, שלשולים. עקב המוגלובינוריה עלולה להתפתח אי ספיקת כליות חריפה.

שאלה 26.ממברנופתיה: סיווג. מיקרוספרוציטוזיס תורשתית (מחלת מינקובסקי-צ'ופרד): אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

ממברנופתיה.הקשר הפתוגני העיקרי של קבוצה זו של אנמיה המוליטית הוא פגם גנטי במבנה החלבון-שומני של קרום האריתרוציטים, המוביל לשינוי בצורה וגמישות התאים. כתוצאה מכך נפגעת יכולתם של אריתרוציטים להתעוות בחלקים צרים של זרימת הדם, בפרט במהלך המעבר מחללי האינטרסינוסים של הטחול לסינוסים. במהלך מחזור הדם, אריתרוציטים מאבדים בהדרגה את הממברנה שלהם ובסופו של דבר נהרסים על ידי מקרופאגים RES. מבין קבוצת הממברנופתיות, המחלה השכיחה ביותר היא מיקרוספרוציטוזיס תורשתית (מחלת מינקובסקי-שופרד)), המבוססת על פגם תורשתי בחלבוני הממברנה (אנקירין, ספקטרין, רצועות חלבון 3, 4, 2), התורם לעלייה בחדירותו ליוני נתרן. עודף נתרן, ואיתו מים, מגדיל את נפח תאי הדם האדומים ומעניק להם צורה כדורית אופיינית (ספרוציטוזיס). אובדן חלק מממברנת התא מוביל לירידה בגודלם של אריתרוציטים וליצירת מיקרוספרוציטים (מיקרוספרוציטוזיס). כתוצאה מפיצול פרוגרסיבי של הממברנה, לאחר שניים או שלושה מעברים עוקבים דרך סינוס הטחול, מיקרוספרוציטים עוברים המוליזה תוך תאית. אחת הסיבות לקיצור תוחלת החיים של מיקרוספרוציטים (עד 7-14 ימים) היא גם דלדול משאבי האנזים שלהם (ATP, צריכת גלוקוז) בתהליך של הוצאת עודפי מים מהתאים.

האנומליה מועברת עם כרומוזום אוטוזומלי ועוברת בתורשה באופן דומיננטי, כלומר. המחלה מתבטאת לא רק בהומוזיגוטים, אלא גם בהטרוזיגוטים. משברים המוליטיים מתרחשים כאשר הם נחשפים לקור, מתח רגשי, הריון, זיהומים. את המקום המרכזי בתמונה הקלינית תופסים שלושה תסמינים מובילים (שלישיית צ'ופרד): צהבת, חיוורון של העור והריריות, טחול (ב-75-80% מהחולים).

שאלה 27.המוגלובינופתיה: סיווג. תלסמיה: אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

המוגלובינופתיה(המוגלובינוזים) קשורים להפרה תורשתית של סינתזת המוגלובין. "איכות"המוגלובינופתיות ומלוות בשינוי במבנה הראשוני של מולקולת ההמוגלובין, "כמותי"המוגלובינופתיות מאופיינות בהפרה של היחס הכמותי של HbA ו-HbF בדם עקב היווצרות לא מספקת של שרשראות פוליפפטידים גלובין בודדים. בנוסף לשאת מחסור ב-GL-6-FDG, המוגלובינופתיות תורשתיות הן בין החריגות הגנטיות השכיחות ביותר באוכלוסיית האדם. בין הצורות הידועות של המוגלובינופתיות, המוגלובינוזיס S (אנמיה חרמשית) ותלסמיה הם בעלי החשיבות המעשית הגדולה ביותר.

תלסמיה(אנמיה ים תיכונית) קשורה לירידה או חוסר סינתזה של שרשראות α-, β-, δ- או γ של גלובין. בהתאם לכך, α -, β-, δ- ו- γ-תלסמיה מובחנים. ההפרעה השכיחה ביותר בסינתזה של שרשראות β-גלובין היא β-תלסמיה. במקרה זה, התוכן של HbAl (α 2 β 2) פוחת, בעוד שרמת HbF (α 2 γ 2) ו- HbA2 (α 2 δ 2), להיפך, עולה. סינתזה לא מספקת של שרשראות β מובילה להיווצרות יתר של שרשראות α. עודף שרשראות γ תורמים להופעת המוגלובין לא יציב, אשר מזרז ומשקע באריתרוציטים בצורה של "גופי הכללה", המעניק להם צורה של מטרות. בנוסף, שרשראות ה-α הנוצרות בעודף נכנסות לשילוב עם קבוצות ה-SH של הממברנה ומגבירות את חדירותו, תהליכי הטמעת ברזל וסינתזת המוגלובין מופרעים. זה גורם למוות מוקדם של אריתרוציטים כתוצאה מהמוליזה תוך תאית עם התפתחות של אנמיה היפוכרומית.

תמונה מפורטת של אנמיה המוליטית חמורה מתרחשת עם תורשה הומוזיגוטית של סינתזה לקויה של שרשראות β - מחלת קולי, המתבטאת בחוסר התפתחות פיזית ונפשית, צבע איקטרי חיוור של העור עם סימני המוזידרוזיס, נותן לעור גוון חום ירקרק, עיוות של עצמות הגולגולת (גולגולת מגדל, הגדלה של הלסת העליונה, סתימה; בצילום - הרחבת התעלה המדולרית של עצמות צינוריות, הפס הרוחבי של העצמות השטוחות של הגולגולת - פריוסטוזיס מחט), כיבים בגפיים התחתונות , כבד וטחול חמור.

שאלה 28.אנמיה חרמשית: אטיולוגיה, פתוגנזה, ביטויים קליניים, שינויים במח העצם ובדם היקפי.

המוגלובינוזיס S.המחלה מתרחשת עקב תורשה של המוגלובין S פתולוגי, שבו החומצה הגלוטמית ההידרופלית במיקום ה-6 של שרשרת β של הגלובין מוחלפת בוואלין הידרופובי. זה מוביל לשינוי במטען החשמלי ובפילמור של המוגלובין בתנאים היפוקסיים, ירידה במסיסותו עם היווצרות טקטואידים (גבישים מחודדים fusiform), אשר מותחים את קרום האריתרוציטים. כתוצאה מכך, תאים מקבלים צורה של "מגל", מאבדים פלסטיות, מגבירים את צמיגות הדם, מאטים את זרימת הדם וגורמים לקיפאון. קיפאון, בתורו, מוביל להתפתחות היפוקסמיה, ומגביר עוד יותר את רמת ה"מחלה" של תאי דם אדומים. עם הקצוות החדים שלהם, אריתרוציטים בצורת מגל יכולים לפגוע באדריתוציטים אחרים שהשתנו וללא שינוי, המלווה בהמוליזה תוך-וסקולרית. חלק מהאריתרוציטים בצורת מגל נהרס בטחול. תוחלת החיים הממוצעת של תאי דם אדומים באנמיה חרמשית אינה עולה על 17 ימים.

אנמיה חמורה מתרחשת רק בנשאי HbS הומוזיגוטים. עלייה ביצירת אריתרוציטים בצורת סהר עם התפתחות של משבר המוליטי נצפית בהשפעת טמפרטורות נמוכות, מצבים פתולוגיים המלווים בחמצת, זיהומים, התייבשות, חום, רעב, מחלות ריאה והיפוקסיה. עקב טחול מפצה, סביר להניח כי אריתרוציטים מסיביים בטחול בחלק מהחולים מסיבות לא ידועות, מה שעלול לגרום ליתר לחץ דם ולמוות פתאומי. בהטרוזיגוטים, המחלה היא בדרך כלל אסימפטומטית. מכיוון שאריתרוציטים בצורת מגל אינם מתאימים לחיים של פלסמודיה של מלריה, אנשים הנושאים HbS לא תקין עמידים למלריה.

הפתוגנזה של מחלת תאי חרמש

שאלה 29. אנמיה המוליטית נרכשת: סיווג, ביטויים באיברים המטופואטיים ובדם היקפי. TTH: אטיולוגיה, פתוגנזה, מאפיינים של צורות קליניות, שינויים במח העצם ובדם היקפי, עקרונות טיפול ומניעה.

אנמיה המוליטית נרכשת.בין המחלות של קבוצה זו, מובחנים אנמיה המוליטית חיסונית ואנמיה הקשורה לחשיפה להמוליזינים ישירים ולגורמים מזיקים אחרים.

מחלה המוליטית של היילוד(GBN) או אריתרובלסטוזיס עוברימתפתחת כתוצאה מחוסר התאמה בין האם לעובר על פי אנטיגנים אריתרוציטים של מערכת Rh (D) (בילדים חיוביים ל-Rh מאמהות שליליות Rh) או על פי אנטיגנים אריתרוציטים של מערכת ABO (בילדים עם סוג דם A, B או AB, אשר לאמהותיהם יש סוג דם 0). ההיריון הראשון של אם Rh שלילית עם עובר Rh חיובי בדרך כלל מתקדם כרגיל. במהלך הלידה, היולדת מחוסנת באנטיגנים אריתרוציטים עובריים עם ייצור של נוגדנים אנטי אריתרוציטים (אנטי Rh (D) -IgG), אשר במהלך ההריון השני עם עובר Rh חיובי מקובעים על אריתרוציטים עובריים וגורמים למוות של תאי אריתרוציטים על ידי המוליזה תוך תאית עם התפתחות של אריתרובלסטוזיס עוברית. התסמינים העיקריים של HDN הם צהבת, כבד וטחול, במקרים חמורים - בצקת, מיימת (עקב כשל במחזור הדם). התסמין המסוכן ביותר של אנמיה הוא "צהבת גרעינית" עם סימני פגיעה במערכת העצבים עקב ההשפעה הרעילה של בילירובין עקיף, הכוללים ניסטגמוס, עוויתות עוויתות ובכי גבוה. ישנם מקרים של לידת מת.

אנמיה המוליטית טרנס-אימונית מתפתחת כאשר נוגדנים אנטי-אריתרוציטים של אם הסובלת מאנמיה המוליטית אוטואימונית חודרים לגופו של יילוד.

אנמיה תחת פעולת המוליזינים ישירים וגורמים מזיקים אחרים -הקבוצה זו של אנמיה משלבת מצבים המוליטיים שבהם אריתרוציטים שלמים מבחינה מורפופונקציונלית נהרסים בהשפעת גורמים שונים. הפתוגנזה של אנמיות אלו שונה - הרס של קרום האריתרוציטים, דלדול מערכות האנזים שלהם וכו'.

המוליטי (פנילהידרזין, עופרת, בנזן, מימן ארסן, צבעי אנילין, רעל נחשים ופטריות וכו'),

שאלה 30.אנמיה המוליטית אוטואימונית: סיווג, אטיולוגיה, פתוגנזה, ספקטרום autoAT ב-AIHA. מאפיינים של המוגלובינוריה קרה התקפית.

רָאשִׁיתסמונות המטולוגיות בקליניקה

מערכת הדם מגיבה ברגישות ובמהירות רבה לשינויים שונים בסביבה הפנימית של הגוף, כמו גם להשפעה של גורמים חיצוניים, לרבות גורמי ייצור מזיקים. ניתן לחלק שינויים בדם בהשפעת רעלים תעשייתיים לתגובות המטולוגיות כלליות וספציפיות.

תגובות המטולוגיות כלליות הן אותו סוג של שינויים בהרכב הדם ההיקפי המתרחשים במהלך שיכרון חריף עם כל חומר רעיל, ללא קשר למנגנון הפעולה שלו. במקרה זה, השינויים האופייניים ביותר בדם הלבן, המתבטאים בהתפתחות התסמונות הבאות.

עם תסמונת שיכרון-דלקתלוקוציטוזיס נויטרופילי עם שינוי של הנוסחה שמאלה, אאוזין ולימפוניה, מונוציטוזיס, קצב שקיעת אריתרוציטים מוגבר (ESR). ייתכן שביטויים אלה אינם נוכחים במלואם. אם אדם, במילוי חובות הייצור שלו, נחשף לגורם ביולוגי - מיקרואורגניזמים חיים, הוא עלול לפתח תהליך פתולוגי בעל אופי זיהומי, ואז הם מדברים על תסמונת זיהומית-דלקתית. שינויים המטולוגיים אלו, המופיעים כמעט מיד (בשעות הקרובות) לאחר שיכרון חריף ברעלים בעלי מנגנוני פעולה שונים, הם תוצאה של תגובה מגנה של הגוף לפעולת חומר רעיל. תגובה זו קשורה לוויסות הנוירו-הומורלי של מערכת הדם. שינויים אלו עשויים להיות רק אחד מהסימפטומים של שיכרון חריף, אך הם אינם מכריעים באבחנה המבדלת.
תחת השינויים הספציפיים בדם יש להבין הפרות כאלה בהרכבו, הנובעות מהשפעתו של גורם מסוים של סביבת העבודה, וככלל משמשות כאחד הסימנים המכריעים לאבחון מחלת מקצוע. .

תסמונת אנמית, אנמיה- קבוצה של מצבים פתולוגיים המאופיינים בירידה בתכולת ההמוגלובין ליחידת נפח דם, לעתים קרובות יותר עם ירידה בו-זמנית במספר תאי הדם האדומים.
אנמיה אמיתית היא היפו- או נומובולמיה אוליגוציטמית, המאופיינת בירידההמטוקריט. מ יש להבחין ביניהם באנמיה מזויפת הקשורה להיפרוולמיה אוליגוציטמית, המתרחשת גם עם מופחתתהמטוקריט והם תוצאה של יתר הידרציה והדילולציה (דילול דם).

עם אנמיה, התפקוד העיקרי של כדוריות הדם האדומות מושפע.- העברת חמצן לרקמות הגוף, מה שגורם להפרה של תהליכי חמצון והתפתחות היפוקסיה. יותר מכל, היפוקסיה משפיעה על תפקודי מערכת העצבים המרכזית והלב:עייף- נראים רגישות, חולשה, סחרחורת, הזיכרון מחמיר ומתפתחת ניוון שריר הלב. התפתחות ההיפוקסיה מושפעת ממידת האנמיה ומקצב התפתחותה, וכן ממידת וקצב ההסתגלות של האורגניזם לתנאי הקיום המשתנים. זה האחרון מושג על ידי הכללת מנגנוני פיצוי שמטרתם להבטיח את הצורך הפיזיולוגי של רקמות בחמצן. המאבק במצב אנמי כולל מכשירים עצביים, קרדיווסקולריים, נשימתיים, מכשירי פיצוי רקמות.

יש הרבה סיווגי אנמיהמבוסס על עקרונות שונים. הסיווג על פי העיקרון הפתוגני נמצא בשימוש נרחב.

סוגי אנמיה

קריטריון אנמיה הערות
אֶטִיוֹלוֹגִיָה	1. ראשוני (תורשתי, מִלֵדָה). 2. משני (נרכש)
פתוגנזה	1. פוסט-דימורגי (תוצאה איבוד דם). 2. דיסריתרופואיטי (תוצאה הפרעות דימום). 3. המוליטית (תוצאה דימום מוגבר)	על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD-10) - אנמיה הקשורה לתזונה, חסר
סוג של hematopoiesis	1. אריתרובלסטי (רגיל- סטטי, נורמוציטי). 2. מגלובלסטי (מגלוזיה- טארה)
אינדקס צבע	1. נורמכרומי. 2. היפרכרומי. 3. היפוכרומית	0,85 –1,05 >1,05 <0,85
הנפח הממוצע של אריתרוציטים ( MCV)	1. נורמוציטי. 2. מיקרוציטי. 3. מקרוציטי. 4. מגלוציטי	80 -100 פל (10 -15 לליטר)<80 фл >80–100 פלוס >120–150 פלט
קצב ומשך הפיתוח	1. חד. 2. כרוני	להתפתח במשך מספר ימים. נמשך שבועות, שנים
יכולת התחדשות של אריתרוציטיםכף רגל נבט של hematopoiesis (על פי אינדקס רטיקולוציטים - RCI;נ - 0,2–1 %)	1. רגנרטיבי, היפר-רגנרטיבי קוֹצָנִי. 2. היפור-גנרטיבי, הם-גנרטיביים בית החזה (אפלסטי)	>1 %, נורמובלסטים פוליכרומטופילים ואוקסיפילים.<0,2–0 %
חומרה לפיחֲצִי פֶּנסיוֹן	1. קל 110–90 גרם/ליטר. 2. בינוני 89-70 גרם/ליטר. 3. כבד< 70 г / л

אטיולוגיה ופתוגנזה של צורות בודדות של אנמיה

פוסט-דימורגי אֲנֶמִיָה

אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

מתרחשת כתוצאה מאיבוד דם מסיבי חריף בנפח של 5 מ"ל/ק"ג ממשקל גוף ומעלה (טראומה, ניתוח, דימום קיבה, רחם, דימום מעי, קרע בחצוצרות, הפרעה בדימום וכו'). מיד לאחר איבוד דם עקב ירידה במסה שלו, מופיעים סימני אנמיה כלליים - טכיקרדיה, קוצר נשימה, חיוורון של העור והריריות וירידה בלחץ הדם. התוכן של אריתרוציטים והמוגלובין יורד באופן שווה (היפובולמיה נורמוציטמית), אנמיה נורמכרומית מתפתחת. שינויים בדם היקפי מבויימים. ביום ה-2-3 לאחר הדימום, נוזל רקמות חודר לדם, המסה שלו משוחזרת (שלב הידרמי), ומספר אריתרוציטים והמוגלובין יורד, יורד.המטוקריט, אך עקב שחרור אריתרוציטים מהמחסן, מחוון הצבע נשאר תקין (אנמיה נורמוכרומית), מתפתחת לויקופניה (אובדן לויקוציטים במהלך דימום, דימולי דם), טרומבוציטופניה (אובדן טסיות דם במהלך איבוד דם, צריכה במהלך היווצרות פקקת). יש anisocytosis מתון ו-poikilocytosis של אריתרוציטים. ההיפוקסיה הנובעת מובילה לעלייה ברמת האריתרופויאטין, וביום ה-4-5 לאחר הדימום, תפקוד מח העצם מופעל (שלב מח העצם של פיצוי), מופיעות צורות רגנרטיביות של אריתרוציטים - פוליכרומטופילים, נורמובלסטים בודדים ( polychromatophilic, oxyphilic), reticulocytosis. אנמיה מקבלת אופי היפוכרומי, שכן התחדשות מואצת מקדימה את הבשלת אריתרוציטים עקב המחסור בברזל שנוצר. לויקוציטוזיס נויטרופילי מתפתח עם תזוזה שמאלה בהתאם לסוג הרגנרטיבי.

הפרעות אלו נגרמות על ידי ירידה בנפח הדם במחזור הדם והיפוקסיה. בתגובה לאובדן דם מופעלים מנגנוני פיצוי שמטרתם להחזיר את נפח הדם האבוד ולהילחם במצב האנמי (היפוקסיה).

אנמיה פוסט-המוררגית כרונית

זה מתפתח כתוצאה מדימום קטן שחוזר על עצמו לטווח ארוך. זוהי גרסה של אנמיה מחוסר ברזל, הפתוגנזה והביטויים נובעים ממחסור בברזל גובר.

דיסריתרופואיטי אֲנֶמִיָה( עקבהפרעות אריתרופואזיס )

קבוצת מחלות זו כוללת אנמיה:

א) מאוחד במנגנון משותף של התרחשות הקשור להפרה או הפסקת אריתרופואיזיס כתוצאה ממחסור בחומרים,
הכרחי להמטופואזה תקינה - אנמיה חסרה (B 12 -, B 6 -, B 2 - מחסור בחומצה פולית, מחסור בברזל-נחושת-קובלט, מחסור בחלבון), וכן אנמיה המתרחשת כאשר מח העצם אינו מסוגל לספוג גורמים המטופואטיים - אנמיה אכרסטית (sideroahrestic, B 12 - ahrestic וכו');

ב) הנגרם מפגיעה במח העצם על ידי חומרים רעילים ומרפאים, קרינה מייננת (אנמיה אפלסטית);

ג) עם לוקמיה, גרורות גידול במח העצם (אנמיה מטאפלסטית).

אנמיה מחוסר ברזל (IDA)

ברזל הוא אחד מיסודות הקורט החשובים ביותר המרכיבים את גוף האדם. מבוגר זקוק ל-15-18 מ"ג ליום של ברזל, מתוכם 2-2.5 מ"ג נספגים. יחד עם זאת, הזמינות הביולוגית של ברזל heme הכלול במזון גבוהה משמעותית מזו של ברזל לא-heme. המאגרים העיקריים של ברזל: כבד (הפטוציטים ומקרופאגים), מח עצם, טחול, שרירים. אם חילוף החומרים של ברזל תקין, 30-40% מהנורמובלסטים בעצםכף רגל המוח מכיל גרגירי פריטין (סידרובלסטים). היעדר סידרובלסטים אופייני למחסור בברזל. עודף של גרגירים בסידרובלסט הוא סימן לעומס ברזל בגוף (המוזידרוזיס) או חוסר יכולת לנצל אותו (אנמיה סידרובלסטית, ראה "אנמיה רוויה בברזל").

מחסור בברזל בגוף קיים בשתי צורות, שהן שני שלבים עוקבים של תהליך אחד: מחסור סמוי (רקמות) בברזל (LD) ואנמיה מחוסר ברזל (IDA).

IDA מהווה כ-80-90% מכלל מקרי האנמיה והיא אחת הצורות הנפוצות ביותר שלה. נשים סובלות ממחלה זו לעתים קרובות יותר מגברים, שכן עתודות הברזל של האחרונים גבוהות משמעותית (ב-100-200%) מאלה של נשים. מחסור מפורש ונסתר בברזל נצפה בכמעט 60% מהנשים בעולם. אנמיה מחוסר ברזל מופיעה בכל קבוצות הגיל. ישנם IDA "אמיתיים" - עם מחסור מוחלט בברזל ו"שקרי" - עם הפרה של הכללת ברזל בפְּנִינָה, בהיעדר מחסור אמיתי ראשוני בברזל.

הסיבה להתפתחות IDA יכולה להיות: 1) אובדן דם כרוני, אפילו קל וסמוי (רחם, מערכת העיכול, כליות, ריאתי, אף, חניכיים וכו'); 2) צריכה לא מספקת של ברזל ממזון (במדינות מפותחות מבחינה כלכלית זה נדיר אצל מבוגרים, הרבה יותר במדינות מתפתחות, בילדים עם האכלה מלאכותית עם חלב פרה או עיזים; ביילודים זה תוצאה של מחסור בברזל אצל האם במהלך הריון, בהריון מוקדם, עם הריון מרובה עוברים); 3) צריכת ברזל מוגברת במהלך הגדילה וההתבגרות, במהלך הריון, הנקה; 4) ספיגה מופחתת של ברזל לאחר כריתה של הקיבה, חלק מהמעי הדק, מחלות מעי, תסמונת תת ספיגה; 5) הפרה של חילוף החומרים וניצול הברזל במהלך זיהומים, שיכרון, פלישות הלמינתיות, האחרונות שכיחות במיוחד במדינות עם אקלים חם (אנקילוסטומיאזיס, סקיסטוזומיאזיס וכו'); 6) מוקדי זיהום כרוניים נרחבים, גידולים שגדלים במהירות (מחסור בברזל מחדש), עם אריתרמיה, חוסר ברזל משמעותי ברקמות עלול להתפתח עקב הקזת דם טיפולית תכופה וריכוז ברזל בהמוגלובין של אריתרון מוגדל ניאופלסטית. LDJ זה ממשיך על רקע תעריפים גבוהים ח ב ואריתרוציטים; 7) הפרה של הובלת ברזל (היפו-, אטרנספרינמיה). לעיתים קרובות ישנם שילובים של גורמים אלו הגורמים למאזן ברזל שלילי. דוגמה ל-IDA, המתפתחת כתוצאה מהשפעה מורכבת של מספר גורמים, היא כלורוזיס (מיוונית "כלורוס" - ירוק חיוור, או "חוסר יכולת חיוור"). השם קשור לעור הפנים הספציפי של מטופלים כאלה. עם IDA, תכולת הברזל בפלזמה בדם, במח העצם ובמאגרי הרקמות יורדת.

המחלה מתרחשת כאשר תהליכי הסינתזה מופרעים gema והמוגלוביניזציה של אריתרוציטים עקב מחסור אמיתי או חלוקה מחדש של ברזל בגוף. במקביל, תכולת הברזל בסרום יורדת, יכולת קשירת הברזל הכוללת ובעיקר הסמויה של סרום הדם עולה עם ירידה באחוזי הרוויה של נושא הברזל - טרנספרין (סידרופילין). גם עוצמת הובלת הברזל למח העצם פוחתת, תכולתו פנימהמיטו- כונדריה של תאי אריתרואידים של מח העצם, המעכבת את הסינתזההמה, השילוב שלו עם גלובין, היווצרות המוגלובין. אין סידרובלסטים במח העצם או שתכולתם מופחתת (בדרך כלל 20-40%).

האינדיקטור המעבדתי החשוב ביותר באבחון של IDA הוא פריטין בסרום. ערכיו מ-0 עד 12 ננוגרם למ"ל תואמים לאנמיה מחוסר ברזל, והתוכן מ-12 עד 20 ננוגרם למ"ל מתאים ל-LJ.

תוֹכֶן ח ב משתנה בהתאם לחומרת האנמיה בין 30 ל-100-110 גרם/ליטר. מספר אריתרוציטים מופחת במידה פחותה מהרמהחֲצִי פֶּנסיוֹן (אבל אולי אפילו נורמלי). הירידה במספר אריתרוציטים מוסברת על ידי ירידה בפעילות השגשוגית של אריתרוציטים, עלייה בעוצמת האריתרופואיזה הלא יעילה, וקיצור קל של תוחלת החיים של אריתרוציטים. CP מופחת בחדות (0.6-0.3), היפוכרומיה, מיקרוציטוזיס, אניסו ופויקילוציטוזיס של אריתרוציטים נצפים (נספח 1, איור 4). לעתים קרובות מתפתחת נויטרופניה (כתוצאה מירידה בתכולת האנזימים המכילים ברזל בלויקוציטים). ESR מוגבר מעט. תכולת הברזל בסרום מופחתת (סידרופניה) ל-2.0-5.0 מיקרומטר לליטר (הנורמה היא 12-32 מיקרומטר לליטר).

רמת הטסיות עשויה לעלות מעט (על רקע דימום). אינדקס הרטיקולוציטים תואם לעתים קרובות למצב היפו-רגנרטיבי.

תמונה קלינית מורכב משתי תסמונות עיקריות: אנמית כללית וסידרופנית.

תסמונת אנמית כללית מתבטא בתסמינים האופייניים לכל סוגי האנמיה: חיוורון, חולשה כללית, עייפות, עילפון, קוצר נשימה, טכיקרדיה, אוושה סיסטולית.

תסמונת סידרופנית מאופיין במספר הפרעות טרופיות. ישנם: יובש וסדקים בעור, קמטים מוקדמים, ציפורניים שבירות, koilonychia (kathlonychia) - ציפורניים בצורת כפית, סטומטיטיס זוויתי, ניוון של ריריות הפה, הוושט, הקיבה, דרכי הנשימה. החסינות נפגעת, מה שמוביל לזיהומים כרוניים, זיהומים תכופים בדרכי הנשימה; מפתחת חולשת שרירים, חולשה של סוגרים פיזיולוגיים. תיתכן עיוות טעם (אכילת מוצרים בלתי אכילים - גיר, נייר וכו'), התמכרות לריחות חריגים (אצטון, בנזין, צבע). הזיכרון מופרע, ריכוז תשומת הלב. עם מחסור בברזל, ספיגת העופרת עולה בחדות, ועל רקע זה, ילדים מפתחים עיכוב בלתי הפיך בהתפתחות האינטלקטואלית. הפרת חדירות של כלי דם קטנים מובילה לנפיחות של הפנים. לפעמים יש "מצב תת חום סידרופני".

רווי ברזל (sideroachrestic, sideroblastic, ג'לי זו-אנמיה עקשן

הוא מאחד קבוצה של אנמיה תורשתית או נרכשת, שבה פעילותם של אנזימים המעורבים בסינתזה של פורפירינים ו hema.

מ צורות תורשתיותאנמיה שכיחה יותר, מועברת על ידי גן רצסיבי הממוקם ב איקס-כרומוזום; לעתים רחוקות יותר - אנמיה המועברת בתורשה אוטוזומלית רצסיבית. הפרה גנטית של הפעילות של אנזימים וקו-אנזימים המעורבים בסינתזההמה, מביא לירידה בכמות הפרוטופורפירינים הנוצרים ובפעילות תהליך קשירת הברזל. האחרון מצטבר בגוף ומושקע באיברים, מה שגורם לתמונה הקלינית המתאימה (כאשר מושקע ברזל, שחמת מתפתחת בעיקר בכבד ומתפתחת אי ספיקת מחזור הדם בשריר הלב וכו').

התפתחות אנמיה עקב גן הממוקם ב איקס-כרומוזום, קשור לפגם ב-pyridoxal phosphatase (תלוי בפירידוקסין). זה מאושר על ידי ההשפעה הטיפולית החיובית של פוספט פירידוקסל וויטמין B 6.

אנמיה הנובעת מהפרעות במערכות אנזימים אחרות היא עמידות לפירידוקסין.

טפסים נרכשים להתפתח עם שימוש בתרופות נגד שחפת בעלות השפעה אנטגוניסטית על פירידוקסין, עם מחסור בוויטמין B6, אלכוהוליזם כרוני, עם הרעלת עופרת (סאטורניזם) כתוצאה מחסימת קבוצות עופרת sulfhydryl של אנזימים המעורבים בסינתזההמה, במחלות כרוניות.

במקרים כאלה, אנמיה היא בחומרה משתנה. מספר אריתרוציטים יורד במידה פחותה מהתוכן ח ב. המעבד מגיע ל-0.6-0.4. יש היפוכרומיה בולטת, ניקור בזופילי של הציטופלזמה (לפעמים קודוציטוזיס), anisocytosis, poikilocytosis של אריתרוציטים. תכולת הברזל בסרום הדם גדלה באופן משמעותי (60-90 מיקרומול/ליטר). התוכן של לויקוציטים, טסיות דם, נוסחת לויקוציטים נשאר נורמלי, אם תפקודי הכבד לא מופרעים. מספר הסידרובלסטים במח העצם עולה.

התמונה הקלינית בהרעלת עופרת מאופיינת בפגיעה במערכת העצבים (אנצפלופתיה, פולינאוריטיס, פארזיס) ובמערכת העיכול (ירידה בתיאבון, קוליק "עופרת", גבול סגול בחניכיים - תוצאה של משקעי עופרת בתאים) .

אנמיה הקשורה למחסור בויטמין B 12 וחומצה פולית

הם משלבים קבוצה גדולה של אנמיות תורשתיות, מולדות ונרכשות המתפתחות כתוצאה מהפרה של הסינתזה של חומצות גרעין, תכונה נפוצההם מופיעים במח העצם ובדם ההיקפי של מגלובסטים. אנמיה נצפית לעתים קרובות יותר עקב מחסור בוויטמין B 12, לעתים רחוקות יותר - חומצה פולית. מחסור בחומצה פולית שכיח יותר בילדים. אנמיה עקב מחסור משולב של ויטמין B 12 וחומצה פולית היא נדירה.

אנמיה מחוסר B 12 . המגוון הקלאסי הוא אנמיה במחלת אדיסון-בירמר (ממאיר, מזיק), המתבטאת בשלישיית תסמינים: 1) הפרה של התהליך ההמטופואטי; 2) שינויים אטרופיים ברירית מערכת העיכול; 3) הפרעות במערכת העצבים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. מחסור אקסוגני של ויטמין B12 הוא נדיר. אי ספיקה אנדוגנית עלולה להתרחש עם ירידה או דיכוי מוחלט של ייצור הגסטרומוקופרוטאינים על ידי תאים פריאטליים של הקיבה, הנובעת מ: א) פגם תורשתי המועבר בצורה אוטוזומלית רצסיבית (מתגלה ב-1/3 מהחולים); ב) מנגנונים חיסוניים (ל-50% מהחולים יש נוגדנים נגד הגורם האנטי-אנמי הפנימי או תאים פריאטליים של הקיבה); ג) השפעות רעילות על רירית הקיבה; ד) כריתת קיבה; ה) סרטן הקיבה וכו'. מחסור אנדוגני מתרחש גם כאשר תהליך הספיגה של ויטמין B 12 במעי מופרע (כריתה של המעי הדק, אנטרופתיה וכו'), עם צריכה מוגברת של ויטמין B 12 (הריון, תולעת סרט רחבה פְּלִישָׁה).

פתוגנזה. בדרך כלל, ויטמין B 12 (גורם אנטי-אנמי חיצוני) יוצר קומפלקס עם גסטרומוקופרוטאין (גורם אנטי-אנמי מהותי), אשר יוצר אינטראקציה עם קולטנים ספציפיים בחלקים התחתונים והאמצעיים של האיליאום, מה שמבטיח את ספיגת ויטמין B 12. כ-1% מויטמין B 12 יכולים להיספג ללא קשר לגורם הפנימי. אחד הקואנזימים של ויטמין B 12 - מתילקובלמין מעורב בהמטופואזה תקינה. בהשתתפותו, thymidine monophosphate, שהוא חלק מה-DNA, נוצר מ-uridine monophosphate. חומצה פולית נדרשת גם לסינתזה של thymidine monophosphate. בהיעדר מתילקובלמין, DNA אינו נוצר, תהליכי החלוקה של תאים המתחדשים באופן פעיל מופרעים, באופן דרמטי ביותרלְהַפְגִין- מהצד של אריתרופואזיס; סוג normoblastic של hematopoiesis הופך megaloblastic. האחרון מאופיין במספר קטן יחסית של מיטוזות (במקום שלוש מיטוזות האופייניות לאריתרופואיזיס נורמובלסטי, אחת מתרחשת), התארכות המחזור המיטוטי, המוגלוביניזציה מוקדמת של מגלובלסטים, ירידה בעמידות האוסמוטית של מגלוציטים, הפחתה באורך חייהם. , עלייה באריתרופואיזיס לא יעיל, הפחתה באורך החיים של אריתרוציטים, פעילות מוגברת של תכונות המוליטיות של פלזמה בדם, מה שמוביל להתפתחות בילירובינמיה. מופיעים מוקדים חוץ מדולריים של hematopoiesis megaloblastic. הופר גםלוקו- וטרומבופואזה. שְׁנִיָהקואנזים - deoxyadenosylcobalamin מעורב במטבוליזם של חומצות שומן, בהמרה של חומצה מתילמלונית לסוקסינית. עם מחסור של ויטמין B 12, חומצה מתילמלונית מצטברת בגוף, הגורמת לניוון של העמודים האחוריים של חוט השדרה, התפתחות מיאלוזיס פוניקולרי ותפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית.

תמונת הדם מאופיינת באנמיה היפרכרומית בולטת (CP > 1.0). מספר אריתרוציטים יורד יותר מ ח ב, למצוא לויקופניה עם נויטרופניה, לימפוציטוזיס יחסי, טרומבוציטופניה. המריחה חושפת מגלובלסטים, מגלוציטים, אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס, מקרוציטוזיס, אריתרוציטים עם גופות Jolly, טבעות קאבו, גרנולריות בזופילית, נויטרופילים ענקיים polysegmentonuclear, מספר הרטיקולוציטים יורד (עלייה מעידה על הפוגה), ESR עולה. במח העצם, מגלובסטים אוקסיפיליים נעדרים לפעמים, צורות בזופיליות שולטות ("מח עצם כחול"). תאים מראים שינויים ניווניים.

הפרעות במערכת העיכול ובמערכת העצבים מחמירות את מהלך האנמיה. גלוסיטיס של גינטר מתפתחת (דלקת שלאחריה היווצרות לשון "לכה" עקב ניוון של הפפילות שלה), סטומטיטיס וגסטרואנטרוקוליטיס. תסמונת נוירולוגיתלְהַפְגִין- הפרעות נפשיות (הזיות, הזיות), הליכה לא יציבה, פרסטזיות, תחושות כואבות, חוסר תחושה של הגפיים, paraparesis, ההתרחשות רפלקסים פתולוגייםוכו.

אנמיה מחוסר חומצה פולית . פעיל מטבולית (קואנזים נח) צורת החומצה הפולית היא חומצה טטרה-הידרופולית, הנחוצה לוויסות היווצרות של תימידין מונופוספט, המהווה חלק ממבנה ה-DNA, סינתזה של חומצה גלוטמית, פירמידין ובסיסי פורין.

הסיבה להתפתחות מחלה זו היא צריכה לא מספקת של חומצה פולית מהמזון (רעב, במיוחד בילדות עם האכלה חד צדדית בחלב עיזים; נמצא לעתים קרובות במדינות חמות); תת ספיגה (חוסר ספיגה במעיים, אלכוהוליזם, דלקת מעיים, אנטרופתיה, שימוש בתרופות מסוימות); צורך מוגבר בחומצה פולית וצריכתה (הריון, הנקה, מצב של הסתגלות אינטנסיבית וכו').

מחסור בחומצה פולית בגוף גורם להפרעות בתהליך הסינתזה ובמבנה ה-DNA, מה שגורם למעבר של ההמטופואזה מסוג נורמובלסטי למגלובלסטי עם כל ההשלכות הנובעות מכך.

תמונת דם וביטויים קליניים המחלה הזודומים לאלה באנמיה מחוסר B 12, אך אין גסטרואנטרוקוליטיס ותסמונות נוירולוגיות.

B אנמיה 12-ahrestic

עם אנמיה זו, תהליך התפתחות גורם אנטי אנמי פנימי אינו מופרע, אין שינויים במערכת העיכול והעצבים. התפתחות אנמיה זו קשורה לפגיעה בחילוף החומרים של מתילקובלמין, וכתוצאה מכך מח העצם מאבד את היכולת לנצל חומרים המטופואטיים, ומתרחשת אריתרופואיזיס מגלובלסטי. תמונת דם, כמו ב-B 12 - ואנמיה מחוסר חומצה פולית. תכולת ויטמין B 12 בפלזמה בדם תקינה או מוגברת.

במדינות טרופיות וסובטרופיות קיימת דלקת אנטטרוקוליטיס מתקדמת קשה בעלת אופי זיהומיות - SPRU. הואפרוטאו- סובל מתת ספיגה במעיים של ויטמין B 12 וחומצה פולית, דיסבקטריוזיס, תסמונת תת ספיגה, שלשול מוקצף, תת תזונה, רעב חלבון. כל התופעות הללו קשורות לירידה, עד דיכוי מוחלט, בתהליך הייצור של חלבון מקבל על ידי דופן המעי המודלק, האחראי על העברת ויטמין B 12 וחומצה פולית דרך דופן המעי, המעבר המהיר. של ויטמינים דרך המעיים עקב שלשול, כמו גם הפרה של היווצרות חומצה פולית עקב dysbacteriosis. תמונת הדם דומה לזו של B 12 ואנמיה מחוסר חומצה פולית.

אנמיה אפלסטית. תסמונת אי ספיקת מח עצם

אנמיה של קבוצה זו יכולה להיות נרכשת (משנית) ותורשתית, מולדת (ראשונית).

טפסים נרכשים יכול להתפתח בהשפעת גורמים פיזיים (קרינה מייננת), כימיים (בנזן, ארסן וכו'), תרופות (חלק מהאנטיביוטיקה - כלורמפניקול, סולפונאמידים, אנטי-מטבוליטים - מתוטרקסט וכו'), וכן בשל מחסור בהורמונים ( myxedema, אי ספיקת יותרת המוח); התרחשות של גידולים ממאירים; זיהומים ויראליים (דלקת כבד נגיפית חריפה, זיהום HIV, שחפת מיליארית וכו'); פעולה של נוגדנים עצמיים.

במחלה זו, תאי גזע או תאי אבות מיאלופוזיס נפגעים בעיקר. מינון גבוה של קרינה מייננת מוביל להיפופלזיה של מח העצם, נזק בלתי הפיך ומוות של תאי גזע, עד להיעלמותם המוחלטת. גורמים כימיים, תרופותיכול לשבש את הסינתזה של חומצות גרעין וחלבונים בתאי גזע, במיקרו-סביבה התאית ו(או) הפיזיקלית-כימית שלהם, לגרום להתמוטטות במנגנון התפשטותם, לגרום לנזק ומוות של תאי גזע עקב היווצרות לימפוציטים חיסוניים ו-( או) נוגדנים.

אפלסטית תורשתית (אנמיה חוקתית, Fanko-ni) מועבר בצורה אוטוזומלית רצסיבית. הפתולוגיה של תאים hematopoietic נגרמת על ידי פגם באנזים γ-endonuclease, המעורב בעבודה של מערכת אנטי-מוטציה מחדש של גרעיני התא.

במקביל, תהליכי תיקון ה-DNA של תאי גזע בעלי השתנות מוגברת משתבשים, כפי שמעידה השכיחות הגבוהה של לוקמיה בחולים עם אנמיה של Fanconi.

אנמיה אפלסטית היא הביטוי העיקרי תסמונת אי ספיקת מח עצם. מצב זה מאופיין ב:

- ירידה בנפח הרקמה ההמטופואטית;

- החלפת מח עצם ברקמת שומן;

- pancytopenia בדם היקפי (אנמיה חמורה, ח ב - 20-30 גרם לליטר; normochromia, macrocytosis, מספר מופחת של reticulocytes, תוכן מוגברHbF, לויקופניה, נויטרופניה מוחלטת, לימפוציטוזיס יחסי, טרומבוציטופניה, ESR מוגבר);

- תסמונת אנמית כללית (חיוורון, עייפות, קוצר נשימה וכו');

- תסמונת כשל חיסוני (זיהומים, אלח דם);

– תסמונת דימומית(פטקיות, חבורות, דימום);

- תסמונת המוליטית (תאי דם אדומים קצרי מועד);

- עלייה בתכולת הברזל בסרום הדם כתוצאה מהפרה של הכללת ברזל בהמוגלובין (הרוויה של טרנספרין איתו מגיעה ל-100%);

– רמה גבוההאריתרופויאטין בדם עם יעילות מופחתת של פעולתו על מוח העצם.

במקרים כאלה, התאים המקדימים של המיאלופוזיס ניזוקים. לפעמים נוצרים נוגדנים לתאים אדומים, מה שמרמז על מנגנון אוטואימוני להתפתחות אנמיה מסוג זה.

אנמיה מטאפלסטית

פתולוגיה זו מתרחשת כאשר תאים שאינם קשורים לאריתרופואזיס גדלים במח העצם (לוקמיה חריפה, מיאלומה נפוצה, מיאלופיברוזיס, אוסטאומיאלוסקלרוזיס, גרורות בגידול). תמונת הדם נקבעת על פי המחלה הבסיסית.

אנמיה עקב נחיתות היווצרות ותפקוד של המיקרו-סביבה ההמטופואטית

התפתחות הפתולוגיה הזו קשורה להפרעה של אינטראקציות בין-תאיות של תאים hematopoietic גזע עם הפרה בתהליכים האחרונים של התמיינות והתפשטות. מתבטא במקרוציטוזיס, נויטרופניה, מחסור תאי תורן. נמצא בניסוי. מאמינים שמנגנון דומה אפשרי בבני אדם.

המוליטיאֲנֶמִיָה ( GA)

קבוצת אנמיות, תורשתית (40%) או נרכשת (60%), המאפיין המשותף להן הוא קיצור חייהן של כדוריות הדם האדומות. במקרה זה, יש דומיננטיות מתמשכת (GA כרונית) או מסיבית (GA חריפה) של הרס של אריתרוציטים על היווצרותם. המחלה מתבטאת בתסמונות של המוליזה מוגברת ושיפור מפצה של אריתרופואיזיס. המוליזה מוגברת (משברים המוליטיים) נצפית בכל GA ולעיתים קרובות מתפתחת לאחר מחלות ביניים, פעילות גופנית, כתוצאה מלחץ, שיכרון וכו'. במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הגורם המעורר.

התפתחות GA תורשתי נובעת מחריגות פנימיות של אריתרוציטים (אנדו-אריתרוציטים); נרכש - על ידי השפעת גורמים הפועלים מחוץ לאריתרוציט (אקסו-אריתרוציטי).

אנמיה המוליטית תורשתית (ראשונית)

אריתרוציטופתיות . הכי נפוץ ספרוציטוזה משפחתית תורשתית(מיקרוספרוציטוזיס, מחלת מינקובסקי-צ'ופרד, ממברנופתיה תלוית חלבון).

המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. התפתחותו מבוססת על פגם במבנה קרום האריתרוציטים, המוביל לשינוי בצורתם מדיסקואיד לכדורי. אריתרוציטים כאלה אינם מתעוותים וכאשר עוברים דרך נימים צרים, מאבדים חלק מחומר הממברנה, יורדים בגודלם ונהרסים. הממברנה שלהם הופכת לחדירת מאוד ליוני נתרן ומים.

אנמיה: חולשה כללית, עייפות, נמנום, ירידה ביכולת העבודה, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב בהליכה, חיוורון של העור והריריות הנראות לעין, טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד, בבדיקת הדם: ירידה בהמוגלובין. ולעיתים קרובות אריתרוציטים ליחידת נפח דם, שימו לב לרמת הרטיקולוציטים ואינדקס הצבע.

SIDEROPENIC: סטייה של טעם, ריח, חום בדרגה נמוכה, נטייה לזיהומים, עור יבש, שבריריות ורצועות רוחביות של ציפורניים, קוילוניכיה, חולשה של שרירי שלפוחית השתן, הוושט, התקפים, נמנום, פגיעה בזיכרון, ירידה בברזל בסרום. (נורמות - m-14.3- 26.0 ו-w-10.7-21.5 mmol/l).

שטפי דם: יבש: שטפי דם תת עוריים ללא כאבים על העור, פטקיות, אלמנטים נקודתיים על העור בצורה של שטפי דם, המטומות, פריחה דימומית, אכימוזה, ורידי עכביש;

רטוב: דימום מהאף, חניכיים ללא צחצוח שיניים, פי הטבעת, מנורגיה, מטרורגיה, מלנה,

ירידה בטסיות הדם, שינויים בקרישה.

HEPATOSPLENOMEGALY: הגדלה של הכבד והטחול, גודל הקשה, מישוש, מרקם, כאב.

כיב נמק: פגמים ברירית הפה, חניכיים, שקדים, חוסר יכולת לאכול מזון כלשהו, ירידה במשקל, כאבים בבליעה, לעיסה, חום.

מח עצם: אפיון המטופואזה של מח עצם על ידי שלושה נבטים /אדום, לבן, טסיות דם/, לשים לב לסוג ההמטופואזה, להצביע על נוכחות במיאלוגרמה של עלייה בתאי הפיצוץ /N- עד 2%/ ומחקר הציטוכימי שלהם. כדי לאמת לוקמיה חריפה. שימו לב למספר מגהקריוציטים / נורמה - 4-5 לכל 100 p / חזון /. עם התרוקנות מח העצם על ידי נבטים אדומים, לבנים וטסיות דם, ניתן לחשוד באנמיה אפלסטית (היפוצלולריות ל/מ או panmyeloftis - מח עצם ריק).

PLETORIC: רעש בראש, כאבי ראש מתמשכים, לחץ דם מוגבר, אריתרומאלגיה, גירוד בעור לאחר טיפולי מים, הפרעות טרופיות, שטיפה של עור הפנים, הצוואר, פלג הגוף העליון, כפות הידיים, סקלרה (תסמין של "עיני ארנב") , pancytosis או ציטוזה דו-גדילה, Hb גבוה, המטוקריט. מאפיין אריתמיה.

חום: אופי החום, מספרים, משך, תנודות במהלך היום ותלות בטיפול אנטיביוטי.

תסמונת INTOXICATION או שיכרון גידול: חולשה, חולשה, כאבי ראש, ירידה במשקל, חום, ללא קשר למינוי של טיפול אנטי פטרייתי, אנטיביוטי, כאבים בעצמות, מפרקים, הזעה.

תסמונת כשל חיסוני משני:

הנטייה והתדירות של זיהומים של לוקליזציה שונות: SARS, זיהום הרפס, פיודרמה, ברונכיטיס, דלקת ריאות, דלקת שלפוחית השתן וכו'/, נוכחות של מוקד זיהום עם ביטויים קליניים ושינויים בבדיקת הדם, שאינם תמיד אופייניים ל מחלות אלו, כלומר. ESR מואץ, אנמיה, לויקוציטוזיס עם לימפוציטוזיס (עם זיהומים ויראליים) או לויקוציטוזיס נויטרופילי, לויקוציטוזיס עם תזוזה מתונה שמאלה (עם זיהומים חיידקיים), לויקופניה צריכה. שינויים באימונוגרמה.

תסמונת של פתולוגיית חלבון: ESR מוגבר, פרוטאינוריה, עלייה בסך חלבון (פרוטאינמיה), היפר-γ- או היפר-β-גלובולינמיה במהלך אלקטרופורזה של חלבון, זיהוי של גרדיאנט M (חלבונים חד-שבטיים) במהלך אימונופרזה של חלבון בסרום ובשתן ב-MB. צמיגות מוגברת של הדם, המתבטאת לעיתים קלינית בתחושת עייפות, נמנום ותרדמה.

PARA-AMYLOID SYNDROM: במקומות אופייניים (עור, כליות, גרון, מפרקים, מדיאסטינום, לשון) ב-MB.

תסמונת אוסלגיה: כאבים מתמשכים (מתמשכים) בעצמות השטוחות (צלעות, עמוד שדרה, שכמות, גולגולת, אגן), אך מאוחר יותר בצינוריות (פמורלית, פיבולרית, עצם הזרוע וכו'), טבעם, חומרתם. R-לוגית לחשוף הפרות של מבנה רקמת העצם (מוקדי הרס, אוסטאופורוזיס) ושברים פתולוגיים.

תסמונת היפרפלסטית: (לוקמידים על העור - גרורות בעור של תאי פיצוץ מכל לוקליזציה, היפרפלזיה של החניכיים, אשכים בגברים, אפרכסת, בלוטות לימפה מוגדלות, כבד, טחול) עם OL.

תסמונת ליטוש גידולים היא תהליך פתולוגי המתפתח כתוצאה מהרס ספונטני או כתוצאה מהרס של מספר רב של תאי גידול המתרבים במהירות עם שחרור של תוכן תוך תאי למחזור הדם והמתבטא בהיפראוריצמיה, היפרקלמיה, היפרפוספטמיה, היפוקלצמיה. וחמצת לקטית בשילובים שונים.