שכיח יותר בילדים מתחת לגיל 15 שנים, אצל מבוגריםחולים עם לוקמיה חריפה, זה מהווה לא יותר מ 15-20%. שיא המחלה מתרחש בגיל 2-4 שנים.

הסיבות

הסיבות להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים עדיין לא מבוססות בדיוק, אך ישנן עדויות בעלות חשיבות רבה מחלות מדבקותבינקות, חשיפה לגורמים שונים (לדוגמה, אבחון רנטגן, טיפול בקרינה, קרינה מייננת), השפעת מוטגנים כימיים (בנזן, מדכאי חיסון ציטוסטטיים (אימורן, ציקלופוספמיד, לוקארן, סרקולזין, מוסטרגן ועוד), מוטגנים ביולוגיים (ויראליים) על גוף האם במהלך ההריון. קשר בין חריגות כרומוזומליות מולדות רבות התפתחות לוקמיה חריפה.

תמונה קלינית

1. בלוטות לימפה וטחול מוגדלים. בהתאם למיקום ההרחבה הראשונית של בלוטות הלימפה, גם סימני המחלה משתנים.

2. כאשר הם ממוקמים באזור החזה, חולים מפתחים שיעול יבש, קוצר נשימה; צמתים מיזנטריים מוגדלים יכולים לגרום לכאבי בטן.

3. מאופיין בכאבים ברגליים.

4. תחילתה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מלווה לעיתים רחוקות בדיכוי עמוק של המטופואזה, בדרך כלל מציינים רק אנמיה נורמכרומית ולוקופניה בינונית.

5. אולי יש לבנים הגדלה ראשונית של האשכים(5-30% מהמקרים של ALL ראשוני). מדובר בהסתננות ללא כאבים, צפופים, חד-צדדיים או דו-צדדיים. זה נפוץ במיוחד עם היפרלוקוציטוזיס ווריאנט תאי T של ALL.

6. שטפי דם ברשתית, בַּצֶקֶת עצב אופטי . בדיקת עיניים עשויה לחשוף פלאק לויקמי בפונדוס.

מִיוּן
- לוקמיה לימפובלסטית חריפה לפני תאי B (בלסטים הם תאים מוקדמים - מבשרי לימפוציטים מסוג B, מכיוון שהם מכילים אימונוגלובולין ציטופלזמי - השרשרת הכבדה של IgM - ואין להם אימונוגלובולינים על פני השטח.) - קורס נוח יותר מצורת B.
- לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T ( נראה לעתים קרובות אצל ילדים גדולים יותר קבוצת גיל, שבו גיל ממוצעהמטופל הוא בן 10, החמרה במחצית מהמקרים מתחילה בצמיחה חוץ-מדולרית - לעתים קרובות יותר עם פגיעה במערכת העצבים) -תוחלת החיים של החולים היא פחות מ-24 חודשים - 25%

לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי B ( שלבים סרטנייםלימפוסרקומה, לימפוסרקומה של בורקיט , משברי פיצוץ נדירים מאוד לוקמיה לימפוציטית כרונית. תאים סרטניים בצורה זו מאופיינים על ידי צפיפות גבוהה IgM על פני השטח שלהם)- 2-4%
- לוקמיה לימפובלסטית חריפה בתאי אפס ( כ-70% מהמקריםלתאים חסרים הגורמים הקובעים של לימפוציטים T ו-B היקפיים, אך יש להם הרבה מהאנטיגן Ia האופייני לתאי B).

לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T - יש מהלך לא חיובי

אבחון

כדי לבצע אבחנה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה, תכולת תאי הפיצוץ במח העצם חייבת להיות יותר מ-30%. אם תכולת תאי הבלסט בדם עולה על 30%, ניתן לבצע את האבחנה ללא בדיקת מח עצם.

המאפיינים ההיסטוכימיים הספציפיים של לוקמיה זו הם שפרוקסידאז, פוספוליפידים, אסטראז (או עקבות של אסטראז לא ספציפי וכלורואצטט אסטראז) אינם מזוהים בתאי פיצוץ, וגליקוגן, המתגלה על ידי תגובת PAS, מופץ בציטופלזמה בצורת גושים בצורה של שרשרת מסביב לגרעין.

צורות תאי T של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מלוות באאוזינופיליה גבוהה עד 80-90%, לוקוציטוזיס בהיעדר תאי פיצוץ. אאוזינופיליה גבוהה מצריכה ניקור מח עצם, שבה, במקרה של לוקמיה, אחוז גבוה של תאי פיצוץ. נמצא. בהפוגה, אאוזינופיליה נעלמת ומופיעה שוב, לפעמים כסימן ראשון להישנות.

יַחַס

חולים ראשוניים עם לוקמיה חריפה מאושפזים בבית חולים.

הטיפול בלוקמיה חריפה מורכב משלושה שלבים:

טיפול הפוגה-אינדוקציה - גמטרת שלב זה של טיפול היא להשמיד תאי לוקמיה בדם ובמח העצם ולהשיג הפוגה.

טיפול לאחר הפוגה.זהו השלב השני של הטיפול. זה מתחיל ברגע שהושגה הפוגה. מטרת הטיפול לאחר הפוגה היא להשמיד את תאי הלוקמיה הנותרים, שאולי אינם פעילים, אך עשויים לגדול לאחר מכן וזה יוביל להישנות. שלב זה נקרא גם המשך טיפול הפוגה.

התחזוקת הפוגה.

שיטות טיפול

כימותרפיה עם דרכים שונותמתן תרופות (דרך הפה תוך ורידי או תוך שרירי).

כימותרפיה תוך-תיקלית- תרופות כימותרפיות מוזרקות ישירות לחלל תעלת עמוד השדרה כאשר יש נטייה להתפשטות הגידול למוח עמוד שדרה. סוג זה של טיפול מתבצע בשילוב עם כימותרפיה קונבנציונלית, שבה תרופותנלקח דרך הפה או בהזרקה.

כימותרפיה אזורית - חומר רפואימוזרק לאיבר או חלל (למשל, בטן), משפיע בעיקר על תאים סרטניים באזורים אלה.

כימותרפיה משולבת- טיפול המשתמש ביותר מתרופה כימותרפית אחת נגד סרטן. שיטת מתן הכימותרפיה תלויה בסוג ובשלב הסרטן.

כימותרפיה במינון גבוהואחריו השתלת תאי גזע

טיפול בקרינה - חיצוני (מכשיר מיוחד ממקד קרינה באזור הגידול) או טיפול פנימי (שימוש בחומרים רדיואקטיביים אטומים הרמטית במחטים, קפסולות, מוטות או צנתרים הממוקמים ישירות בתוך הגידול או בסמוך לו). ניתן להשתמש בטיפול בקרינה חיצונית לטיפול ב-ALL הנוטה להתפשט למוח ולחוט השדרה.

טיפול במעכבי טירוזין קינאז

התרופה חוסמת את האנזים, טירוזין קינאז, המעודד התפתחות של תאי גזע מספר גדוללויקוציטים (גרנולוציטים או תאי פיצוץ). שתי התרופות שנמצאות כיום בשימוש הן Imatinib (Gleevec) (imatinib mesylate) (Gleevec) ו- Dasatinib. .

טיפול בלוקמיה חריפהכולל גם מניעה וטיפול בנוירולוקמיה עם ציטוסטטים.

תוכנית טיפול.

השראת הפוגה מתבצעת בדרך כלל על פי תוכנית של 8 שבועות הכוללת שני קורסי כימותרפיה בני 4 שבועות. להשתמש תוכניות שונותכימותרפיה והשילובים שלהן.

נכון לעכשיו אחד מהטובים ביותר שיטות יעילותטיפול בלוקמיה חריפה שקול השתלת מח עצם, הכוללת שימוש בכימותרפיה במינון גבוה עם או בלי הקרנת גוף מלאה, ולאחר מכן השתלת מח עצם.

הֲפוּגָה

תדירות ההפוגה בילדים עם צורה זו של לוקמיה היא 94%, באנשים מעל גיל 15 - כ-80%. תדירות ההחלמה בילדים היא יותר מ-50%.

גרורות

הגרורה השכיחה ביותר בלוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים באשכים ו קרומי המוח , מייצג שלב חדשהתקדמות הגידול, לרוב מוקדם מאוד.

גרורות חוץ מדולריותבלוקמיה לימפובלסטית חריפה הם פחות ממאירים מאשר במיאלובלסטיות. עשויות לעבור מספר שנים מהופעת נוירולוקמיה ועד מותו של החולה, שבמהלכן, הודות לטיפול, מצב כללינשאר משביע רצון.

תַחֲזִית

לוקמיה חריפהלאחר כימותרפיה מודרנית, ההפוגות ניתנות לרוב החולים (עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה - ב-95% מהמקרים בילדים וב-75-85% במבוגרים, הישרדות ללא הישנות של 5 שנים בלוקמיה לימפובלסטית חריפה היא יותר מ-50% בילדים ו-30-35% במבוגרים.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא מחלת דם שבה לימפוציטים מתדרדרים לצורות סרטניות וסרטניות של תאים.

לימפוציטים שייכים לקבוצה של תאי דם לבנים הידועים ביחד בשם לויקוציטים. לימפוציטים הם האחראים לחסינות ומעורבים בוויסות העבודה של תאים אחרים בגוף, ולכן מחלה זו שייכת לפתולוגיות ממאירות מערכתיות, המייצגות איום אמיתיחַיִים.

הנזק מתחיל במח העצם. המראה והחלוקה הבלתי מבוקרת של צורות משתנות של לימפוציטים לא בשלים צעירים - לימפובלסטים, מונעים רבייה תקינה של תאי דם אחרים: אריתרוציטים, טסיות דם וסוגים אחרים של לויקוציטים. בגלל זה, פעילות החיים הרגילה מופרעת מהר מאוד. גוף האדם. אבל השינויים לא מסתיימים שם.

עזיבת מקום הולדתם - מח העצם, תאי לוקמיה סרטניים נכנסים לפלסמת הדם ותוקפים כמעט את כל האיברים החיוניים ומערכות הגוף. הצמיחה והתפשטות של לימפובלסטים שעברו מוטציה היא כה מהירה שכל עיכוב בטיפול מאיים תוצאה קטלניתחודשים ספורים בלבד לאחר הופעת התא הסרטני הראשון.

תכונות גיל

המחלה פוגעת בעיקר בילדים, כולל תינוקות, ובדור הצעיר עד גיל 19. קבוצת גיל זו מהווה יותר מ-60% מכלל המקרים.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים נחשבת לנפוצה ביותר מבין כל סוגי סרטן הדם ומהווה 80%. יש לציין כי שיא ההיארעות מתרחש בגילאי 1-2 עד 5-6 שנים, ובנות חולות בתדירות נמוכה יותר מאשר בנים.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה אצל מבוגרים היא הרבה יותר מסובכת מאשר בילדים. ברוב המקרים, זה מתרחש אצל אנשים מעל גיל 60 שנים. גורמי סיכון מתי מחלה זו עלולה להופיע בבגרות, ולא בגיל מבוגר, כוללים את המקרים הבאים:

• תורשה "רעה" - אח דם (אחות) כבר סבל מהמחלה הזו;
• תסמונת דאון;
• רדיו או כימותרפיה קודמים;
• שינויים גנטיים הנגרמים מחשיפה לקרינה.

סוגי לוקמיה לימפובלסטית חריפה

לפי המבנה שלו ו חובות פונקציונליות» לימפוציטים מחולקים לצורות גדולות וקטנות. עיקר הגדולים מיוצגים על ידי תאי NK - הם שולטים ב"איכות" של כל תאי הגוף ומסוגלים להרוס תצורות תאים סרטניים.

צורות קטנות של לימפוציטים מחולקות לשני סוגים:

1. תאי B. תפקידם העיקרי הוא לפתח נוגדנים מיוחדים, אותם הם מתחילים לייצר מיד לאחר גילוי מבנים זרים.
2. תאי T. הם מיוצגים על ידי שלוש תת קבוצות: "עוזרים", "רוצחים" ו"מדכאים", אשר בהתאמה מעוררים, מווסתים או מעכבים ייצור של נוגדנים.

מנקודת מבט פיזיולוגיה פתולוגית, לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא מוטציה אקראית של לימפובלסטים שממנה היו צריכים לקבל סוגי לימפוציטים B ו-T בוגרים ובריאים.

זהו הבסיס לסיווג המחלה לפי סוג, וחלוקה נוספת לתת-סוגים עוזרת למומחה לקבוע את הפרטים - למעשה, באיזה שלב בהתפתחות של לימפובלסט מסוים, התרחש כשל. הדרגתיות כזו מסייעת באבחון, מכיוון שלכל סוג ותת-סוג של אונקולוגיה זו יש תסמינים משלו, וריאנט של טקטיקות טיפול ופרוגנוזה לריפוי מלא.

כיום, הסיווג של לוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא כדלקמן.

סוג B-cell

הוא מורכב מתתי הסוגים הבאים:

• pre-pre-B-cellular (מילים נרדפות לקידומות: B-I, pro-B, zero-B);
• B-II-cell (B רגיל);
• pre-B-cell (B-III);
• תא B-בשל (B-IV).

שיעור החולים עם וריאנטים של תאי B של לוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא 80-85% מכלל המקרים. הגיל של מספר המקרים הגדול ביותר הוא 3 שנים. זאת בשל העובדה כי מגיל 3 עד 4 שנים נצפית התפוקה הגבוהה ביותר של מח העצם עבור רבייה של תאי B. למרות שאינה משמעותית בסדר גודל, תקופת השיא השנייה עדיין מגיעה. זה נופל בקטגוריית הגיל אחרי 60.

חָשׁוּב! בשלב האבחון, יש צורך לנתח ולקבוע במדויק את הפנוטיפ החיסוני של תאי B, שכן המוטציה המסוימת שלהם אופיינית לסוג אחר של סרטן הדם - לוקמיה לימפוציטית כרונית, בעלת פרוגנוזה הישרדות גבוהה בהרבה, ומשטר הטיפול הוא שונה מהותית מלוקמיה לימפובלסטית חריפה.

סוג תאי T

חלקו של וריאנט תאי ה-T מהווה 15 עד 20% מהתרחשות הפתולוגיה.

סוג זה של מחלה מורכב מתתי הסוגים הבאים:

• פרו-T-cell;
• pre-T-cell;
• תא T קליפת המוח;
• תא T בוגר.

הסיכון הגבוה ביותר לפתח לוקמיה של תאי T נופל בשנה ה-15 לחייו של אדם. בשלב זה, ההרכב הסופי תימוס, שבו תאי T עוברים את שלבי ההתבגרות הסופית ואת ה"למידה" האימונולוגית המובחנת שלהם.

גורמים אצל ילדים ומבוגרים

לוקמיה לימפובלסטית חריפה שייכת לקטגוריה של מחלות עם פתוגנזה לא ברורה. לא ברור מדוע שגשוג (רבייה בלתי מבוקרת על ידי חלוקה) של תאי אבות לימפוציטים מופעלת. הוא האמין כי השילוב של נטייה תורשתית וגורמים סביבתיים הוא האשם.

במקרה של וריאנט תאי B של המחלה, מחקרים מצביעים על התפתחות ראשונית, אך לא סופית, של התא שעבר מוטציה במהלך התפתחות טרום לידתי. שיעור לוקמיה תורשתית של תאי B בילדות הוא 80% מכלל המקרים, במבוגרים לאחר 60 שנה - 60%.

גורמים נפוצים ללוקמיה לימפובלסטית חריפה וגורמי סיכון:

• חשיפה לרקע רדיואקטיבי כתוצאה מתאונות מעשה ידי אדם או התמוטטות של ציוד מיוחד;
• צילומי רנטגן תכופים, במיוחד אצל נשים בהריון;
• מהלך הקרנות;
• רקע מוגבר של קרינה טבעית וקרינה קוסמית;
• נטייה תורשתית;
• מהלך חמור של מחלות ויראליות;
• השפעות מסרטנות של כימיקלים ביתיים ותעשייתיים.

בילדים, הפתולוגיה יכולה להיגרם על ידי התפתחות של הפרעות כרומוזומליות בשל העובדה שאישה עישנה במהלך ההריון או סבלה ממחלה ויראלית. מגביר באופן משמעותי את הסיכון לפתח לוקמיה באותם ילדים שמשקל הלידה שלהם היה יותר מ-4 ק"ג. סיכויים מוגברים לפתח לוקמיה נצפים כאשר מחלות זיהומיות מועברות במהלך הינקות.

גורמי הסיכון כוללים את גיל האם. לכן, במוקדם או במאוחר, ללדת נשים היא חובה ומוזהרת על כך מראש.

אצל מבוגרים, הסיכון העיקרי הוא אנשים אחרי גיל 60, כאשר הכל תגובות הגנהאורגניזמים מתחילים לדעוך. לכן, הגורמים ללוקמיה בקרב קשישים הם רבים וקשים לשיטתיות.

תסמינים וסימנים

אנחנו רשום הכי הרבה סימפטומים משמעותייםלוקמיה לימפובלסטית חריפה:

1. תסמונת אנמיה. נגרמת על ידי עיכוב ייצור תאי דם אדומים. בא לידי ביטוי עלייה קלהטמפרטורה, חולשה עייפות מוגברת, התקפים תכופים של כאב ראש, סחרחורת, טרום סינקופה.
2. תסמונת דימומית. מספר מופחת של טסיות בוגרות גורם לדימומים בעור ובריריות, שיכולים להיות בצורה של נקודות קטנותותופסים שטחים נרחבים. חבורות אפשריות, דימום.
3. תסמונת היפרפלסטית. תאי לוקמיה מקשים על העבודה וגורמים לעלייה בגודל הטחול, הכבד ובלוטות הלימפה.
   

   אגב, אם בלוטות הלימפה המוגדלות מתגלגלות מתחת לאצבעות בעת מישוש, אז האבחנה הסופית תישמע כמו "לוקמיה לימפוציטית כרונית".

4. תסמונת כאב. שיכרון כללי של הגוף מוביל להופעה כְּאֵבבעצמות ובמפרקים.
5. בשל ירידה חדה בחסינות של חולים, דלקת שקדים זיהומית, דלקת ריאות וברונכיטיס נמשכים.

סימן למחלה מתקדמת, העוברת כמעט לשלב האחרון, הוא הופעת לוקמידים על העור - תצורות כתמים חומים או ורודים.

אבחון לוקמיה לימפובלסטית

מאחר שסימנים ותסמינים בשלבים המוקדמים של המחלה אופייניים למצבים אנמיים רבים ו סוגים שוניםלוקמיה, אז כדי להבהיר את האבחנה, בנוסף לניתוח הכללי של דם ושתן, יש צורך במספר בדיקות מעבדה.

כימיה של הדם

הפרעה בעבודה איברים פנימייםניתן לראות במדדים הבאים:

• פעילות מוגברת של LDH ו-ATS;
• התוכן של גמא גלובולינים, בילירובין, אוריאה, חומצת שתן עולה;
• רמת הגלוקוז, האלבומין, הפיברינוגן יורדת.

בנוסף, בעת ביצוע בדיקות כאלה, לוקמיה לימפובלסטית חריפה מאופיינת בתגובה חיובית עבור האינדיקטורים הבאים: גליקוגן, פרוקסידאז, ליזוזים. האחרון קיים גם בניתוח השתן. ישנה תגובה חיובית חלשה לליפידים ורמות גבוהות מאוד של פעילות אסטראז לא ספציפית.

בדיקות דם ציטולוגיות וציטוכימיות

מחקרים כאלה מאפשרים לברר את הפנוטיפ של התאים, ולסווג לוקמיה לפי סוג תאי B ו-T. יתרה מכך, בדיקות אלו נחוצות גם על מנת להבחין בין לוקמיה לימפובלסטית חריפה ללוקמיה לימפוציטית כרונית ולבחור את טקטיקת הטיפול המתאימה. נזכיר כי ב גרסה כרוניתלתאי לוקמיה לימפוציטית B יש פנוטיפ חיסוני ספציפי.

ניקור מח עצם אדום

הדגימה של כמות הפיסוק הנדרשת נעשית בשתי נקודות. בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, מח העצם ההיפר-תאי נראה בבירור במיאלוגרמה (25% מוחלפים בתאי פיצוץ), ובחלק הבריא של המוח ניכרת בבירור ההיצרות של נבטים המטופואטיים אדומים.

ביופסיה של חוט השדרה

מחקר זה מבוצע כדי לקבוע את נוכחותה של נוירולוקמיה - נגע לויקמי של מערכת העצבים המרכזית.

בדיקה גנטית של הכרומוזום ה-22

למרות העובדה שכרומוזום "פילדלפיה" הוא סמן לסוג אחר של סרטן דם - לוקמיה מיאלואידית חריפה, ניתוח כזה הוא חובה גם עבור חולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה. זה נעשה מכיוון שנוכחות של כרומוזום כזה לא רק אפשרית, אלא גם מסבכת משמעותית את מהלך המחלה, ודורשת תיקון מתאים של טקטיקות הטיפול.

כדי להבהיר את האבחנה, הם גם לימודי רנטגןאיברים פנימיים, ולפני התחלת כימותרפיה נדרשים א.ק.ג. ו-EchoCG.

שלבי המחלה

מהלך של לוקמיה לימפובלסטית חריפה עובר מספר שלבי התפתחות.

שלב ראשוני

בדרך כלל מלווה באנמיה. בבדיקת הדם ערכי ההמוגלובין מופחתים ל-20-60 גרם/ליטר, מספר האריתרוציטים יורד ל-1.5-1.0x102/ליטר, ולעיתים רמת הרטיקולוציטים יורדת.

שלב מורחב

בשלב זה מתגלים כל הביטויים העיקריים של המחלה. בבדיקת הדם נרשמת "טבילה לוקמית" - דומיננטיות משמעותית של צורות של לויקוציטים לא בשלים, לוקמיה ותאים סרטניים על פני תאים בוגרים, שנעדרים כמעט. בנוסף, יש "חלון לוקמי" - היעדר מעבר חלק של צורות צעירות לתאים בוגרים.

תמונה זו של בדיקת דם צורות כרוניותלוקמיה היא נדירה ביותר, ולכן, שני "אינדיקטורים" אלה ב ניתוח כללידם נחשבים לאחד מסימני המעבדה העיקריים של כל הצורות החריפות של לוקמיה, כולל לימפובלסטיות.

הֲפוּגָה

במקרה של הפוגה מלאה, האינדיקטורים של בדיקות הדם מאופיינים בהעלמת ה"כשל" וה"חלון" הלוקמי. מספר הגרנולוציטים הוא יותר מ-1.5x109/l, וטסיות דם - יותר מ-100x109/l, תאי פיצוץ נעדרים לחלוטין בדם. בניתוח של מח העצם, במשך חודש אחד לפחות, צריכים להיות אינדיקטורים יציבים של תאי פיצוץ - לא יותר מ-5%.

עם הפוגה לא מלאה, ההמוגרמת הדם צריכה להיות תקינה, ופחות מ-20% מתאי הלוקמיה צריכים להיות נוכחים בניקור מח העצם האדום.

לְהָרֵע

הישנות של מחלה זו מתאפיינת בתמונה "מפורטת" מלאה, שעלולה להיות חמורה יותר או קלה בחומרת התסמינים ובדיקות המעבדה.

שלב מסוף

השלב האחרון של המחלה מסתיים כמעט בכל המקרים עם תוצאה קטלנית. הפרוגנוזה להישרדות היא כמעט אפס. ההמטופואזה מדוכאת לחלוטין, וטיפול ציטוסטטי אינו מביא לתוצאות.

שיטות טיפול

בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, הטיפול מתבצע בהמטו-אונקולוגי מחלקת אשפוזומורכב משיטות מבוססות.

כימותרפיה

זוהי שיטת הטיפול העיקרית, המתבצעת במספר שלבים ומטרתה להשמיד תאים סרטניים, להשיג ולגבש הפוגה.

טיפול מלווה

המשימה העיקרית של כאלה אמצעים רפואייםהוא המאבק במחלות זיהומיות, חיסול סימני שיכרון ו תופעות לוואימכימותרפיה. ניתן להשתמש בעירוי דם מרובים.

טיפול בקרינה

שיטה זו אינה פופולרית כמו כימותרפיה. עם זאת, הקרנות כן הליך הכרחימבוצע לפני השתלת מח עצם.

השתלת מח עצם

השתלת תאי גזע היא תנאי מוקדם לטיפול בחולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה עם נוכחות כרומוזום פילדלפיה.

חָשׁוּב! שיטת הטיפול בתת-סוג ה-B-matur cell (B-IV) של המחלה שונה מהותית מאלו המוצגות כאן ומתבצעת על פי משטר הטיפול בלימפומה שאינה הודג'קין מסוג B-בגר.

לכל מטופל נערך פרוטוקול תכנית טיפולית אינדיבידואלית המורכבת מ-5 שלבים: פרופאזה, זירוז, קונסולידציה, אינדוקציה חוזרת וטיפול תחזוקה. כל משטרי הטיפול האישיים מבוססים על 6 פרוטוקולי טיפול סטנדרטיים.

פרוגנוזה של הישרדות

לוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים מטופלת הרבה יותר קלה וטובה יותר מאשר אצל מבוגרים. על פי הסטטיסטיקה, הטקטיקה של טיפול במחלה זו כרגע נותנת פרוגנוזה חיובית עבור 70% מהילדים החולים, לפחות 5 שנים של הפוגה יציבה ועם סיכון מינימלי להישנות. באותם תנאים, עבור מבוגרים, תחזית כזו מתממשת רק ב-15-25% מהמקרים.

אם ניקח בחשבון את הפרוגנוזה של 5 שנים של הישרדות במונחים של סיווג המחלה לפי סוג, אז גרסאות תאי T של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מציגות תוצאות מאכזבות. במקרים עם B-cell צורות חדות הישרדות של חמש שניםמובטח על ידי 80-85% מהילדים ו-35-40% מהמבוגרים.

שלא כמו לוקמיה לימפוציטית כרונית, הזן החריף אינו סובל באופן קטגורי "ביצועים חובבים ביתיים" והסתמכות על הומאופתיה ותרופות עממיות.

נתונים סטטיסטיים רפואיים מצביעים על כך שה בשלב מוקדםהתפתחות, כמו גם שהחל בזמן וטיפול מוסמך בלוקמיה לימפובלסטית חריפה בילדים יכולים להוביל לריפוי מלא. אבל שיעורי ההחלמה אצל מבוגרים, אבוי, קטנים. עם זאת, אל תתייאש - יש סיכוי להיפרד מהמחלה הזו לנצח!

עמוד 30 מתוך 33

לוקמיה של תאי T מלימפוציטים גרגירים גדולים

משמעות המונח "לוקמיה" היא שהרבה תאי לויקוציטים, כלומר תאי דם לבנים, הופיעו בדם. לוקמיה היא חריפה, שבה החולים זקוקים לבחירה של טיפול במהלך היום הראשון, וכרוניות, איטיות יותר. לוקמיה של תאי T של לימפוציטים גרגיריים גדולים היא לוקמיה כרונית.

לוקמיה של תאי T מלימפוציטים גרגירים גדוליםנדיר מאוד. הוא מורכב מתאי T צעירים, ותאי T (לימפוציטים מסוג T) הם הלוחמים האימתניים ביותר של חסינות, מכיוון שהם הורסים חיידקים זרים ואת התאים החולים בגוף עצמו. תאים גרגיריים גדולים הם אחד מתת-המינים של לימפוציטים מסוג T. הם נקראים כך מכיוון שמתחת למיקרוסקופ, מובחנים בבירור מיכלי גרגירים קטנים המכילים חומרים כימיים- נשק של תאי T.

מהלך מחלה זו, למעט חריגים נדירים, הוא ארוך ונוח. לחלק מהחולים יש טחול מוגדל, בלוטות הלימפהבדרך כלל לא משתנה. בדם, מספר הלויקוציטים עולה עקב אחד מתת-המינים - לימפוציטים. בשלבים מאוחרים יותר תיתכן ירידה בתתי סוגים אחרים של לויקוציטים (נויטרופילים), וכן ירידה בהמוגלובין ובטסיות הדם. לעתים קרובות זה מתקיים במקביל למחלות חיסוניות אחרות או גורם לסיבוכים אוטואימוניים. , כלומר, ההשפעה השגויה של חסינות על האיברים והרקמות של הגוף עצמו, כאשר מערכת ההגנה מתחילה לפעול נגד תאים בריאים.

אִבחוּן

הייחודיות של מחלה זו היא שלעתים קרובות יש מעט מאוד תאי לוקמיה בדם, לכן, על מנת לבצע אבחנה לוקמיה של תאי T מלימפוציטים גרגירים גדוליםלעתים קרובות מתחילים עם ספירת תאי דם מורחבת תחת מיקרוסקופ. אם שם מספר התאים הגרגיריים הגדולים עולה על הנורמלי, אז כדי לבסס את האבחנה, הם מבצעים ציטומטריית זרימהדָם. אם יש מעט תאים סרטניים, אז רצוי מאוד לחקור את ה"שיבוטות" של תאים אלו. כל תא, כמו כל אדם, הוא ייחודי בדרכו ואינו נראה כמו אף אחד אחר. היוצא מן הכלל היחיד הוא תאי גידול, שהם העתק-שיבוט ברור זה של זה. מידת הדמיון הזו נקבעת על ידי הקולטן של תאי T, המולקולה-דרכון של התא. חקרו אותו במעבדה לגנטיקה מולקולרית. זה עניין מאוד מסובך ונמצא בסמכותן של מעבדות בודדות ברוסיה, שאחת מהן ממוקמת בסנט פטרסבורג.

מחלה זו מסוגלת להידרדר למחלה אגרסיבית יותר לימפומה של תאים גדוליםלכן, אם בלוטות הלימפה מוגדלות, יש לבצע ביופסיה של הצומת המוגדל כדי מורפולוגיו אימונוהיסטוכימימחקר. רק לאחר מחקר מקיף כזה אפשר להיות בטוחים באבחון ולנהל טיפול יעיל.

יַחַס

אצל מחצית מהחולים המחלה ממשיכה לאט וללא סימפטומים, כלומר אין לה סימנים בולטים ומטרידים, ולכן ניתן לדחות את הטיפול. המטופלים לוקחים מעת לעת בדיקות דם בקרה ונבדקים על בסיס אשפוז. רק כאשר ישנם סימני אזהרה למחלה, המטולוג מחליט להתחיל בטיפול. הסיבות העיקריות להתחלת הטיפול הן ירידה במספר תאי הדם (טסיות דם, אריתרוציטים, נויטרופילים), סיבוכים אוטואימוניים והגדלה רגישה של הטחול.

יַחַס לוקמיה של תאי T מלוקמיה לימפוציטים גרגיריים גדוליםלבצע החדרה קטנה אך מספקת של תרופות לגוף המטופל. הטיפול מתחיל בדרך כלל ב-methotrexate, cyclophosphamide ו- cycloporine A בשילובים שונים. השימוש במשטרי טיפול מודרניים יכול לטפל בהצלחה ביותר מ-70% מהחולים.

משטר דומה לזה של ילדים בסיכון סטנדרטי ללוקמיה לימפובלסטית חריפה מביא לרוב להפוגה ראשונה, אך רוב החולים עם לוקמיה של תאי T חוזרים להישנות במהלך השנתיים הראשונות. טיפול אינטנסיבי יותר במספר תרופות בוצע על ידי קבוצות הטיפול המשותפות. ביחס לחולים אלו, השתלת מח עצם היא בעלת עניין מיוחד. חוקרים מנסים להשתמש בספציפיות של תאי T, שבהם הם שונים מלימפוציטים אחרים, כדי להשפיע עליהם. נוגדנים חד שבטיים נגד תאי T משמשים לטיהור מח עצם אוטולוגי לפני מיזוג מחדש, וניתן להשתמש במעכב אדנוזין deaminase deoxycoformycin כטיפול ביוכימי ספציפי לחולים עם לוקמיה של תאי T.

בחלק מהחולים עם תאי L-3ואימונוגלובולינים על פני השטח, הפרוגנוזה לא חיובית במיוחד. עדיף לטפל בהם לפי התכנית המוצעת לחולים עם לימפומה של תאי B; הם נחשבים למועמדים להשתלת מח עצם ב מחזור מוקדםמחלה.

ברוב המרכזים המתמחים, מח העצם נבדק במרווחי זמן קבועים כדי לקבוע אם נמשכת הפוגה. עם תחילתה של חזרת התהליך במח העצם, במיוחד לאחר השלמת קורס של טיפול תחזוקה, חוזרות ונשנות אינטנסיביות טיפול משולב cytarabine ו- epilodophyllotoxin VM26 עשויים להצליח במקרים מסוימים.

החמרה מתחילה בדרך כלל מחוץ למח העצם הן בחולים סטנדרטיים והן בחולים בסיכון גבוה. החשובים ביותר בהקשר זה הם מערכת העצבים המרכזית והאשכים. תסמינים מוקדמיםנוירולוקמיה נגרמת על ידי עלייה לחץ תוך גולגולתי. הילד מתעצם, הקאות, נפיחות בפטמת עצב הראייה ונמנום מופיעות. סימפטומטולוגיה זו יכולה להיות גם עם דלקת קרום המוח רעילה שהתפתחה לאחר מתן תרופות אנדולומבריות, שיש לקחת בחשבון מבחינת אבחנה מבדלת. עוויתות ושיתוק מבודד עצבים גולגולתייםעשוי להיות ביטוי של נוירולוקמיה. ההיפותלמוס לעיתים רחוקות מעורב בתהליך, אך יש לזכור זאת אם לילד חולה יש עלייה ניכרת במשקל הגוף או התנהגות מופרעת. כמעט לכל החולים עם נוירולוקמיה יש לחץ דם מוגבר נוזל מוחי, הוא חושף פלוציטוזיס עקב תאים סרטניים. בהיעדר pleocytosis, תאים סרטניים עלולים להימצא במריחות שהוכנו לאחר צנטריפוגה של CSF.

עם התפתחות של הישנות התהליך במערכת העצבים המרכזית לאחר השפעת תרופה מונעת עליה ועל רקע הפוגה מצד הדם, ניתנת למטופל מתוטרקסט אנדולומבלי במינון של 15 מ"ג/מ"ר שבועי למשך 4- 6 שבועות לאחר היעלמות תאי הפיצוץ. לאחר מכן יש לבצע טיפול רנטגן על הראש ו. בנוסף, יש להגביר את הטיפול המערכתי. יש לחזור על ההשפעה המניעתית על מערכת העצבים המרכזית בכל החולים עם החמרה בתהליך במח העצם או מחוצה לו.

בבדיקה שגרתית של חולה בלוקמיה, יש צורך לקבוע את גודל האשכים כדי לוודא שהם מתאימים לגיל הילד. החמרה בתהליך הלוקמיה בהם גורמת לנפיחות ללא כאבים של אחד מהם או של שני האשכים, שעלולה לא להפריע למטופל. האבחנה מאושרת על ידי בדיקת ביופסיה. הטיפול מורכב מהקרנה של הגונדות. לאור העובדה ש מספר גדולחולים, בלוטות לימפה retroperitoneal מעורבות בתהליך, יש צורך לבצע טיפול מערכתי אינטנסיבי יותר או לחדש אותו אם הוא הופסק. יש לחזור על טיפול מונע של מערכת העצבים המרכזית.

תַחֲזִית. עד שלילי סימנים פרוגנוסטייםכוללים הופעת לוקמיה בגיל פחות משנתיים או יותר מ-10 שנים, מספר הלויקוציטים יותר מ-100 109 לליטר או מסה במדיאסטינום. המשמעות של סימנים אלו נקבעה עוד לפני ההגדרה של תת-סוגים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה; האחרונים מאפשרים להעריך בצורה מדויקת יותר את התחזית.

הפרוגנוזה החיובית ביותר ללוקמיה 0-תאים. כמעט 95% מהמטופלים חווים הפוגה, ובכ-75% היא נמשכת יותר מ-5 שנים לאחר תחילת הטיפול. ניתן להשיג ריפוי ברוב החולים עם צורה זו של לוקמיה. בלוקמיה טרום-תאי B, הפרוגנוזה פחות טובה. הפוגה מתרחשת בכמעט 95% מהחולים, אך רק כ-60% מהם נמצאים בה לאחר 5 שנים. לחולים שבתאים שלהם חסר cALLa יש פרוגנוזה גרועה; כמעט בכל החולים שאצלם מאובחנת לוקמיה בשנה הראשונה לחיים, המחלה ממשיכה לפי הגרסה השלילית של CALLA. ריפוי עם לוקמיה של תאי Tמתרחש לעתים רחוקות; לוקמיה של תאי B מגיבה רק לעתים נדירות לתרופות המשמשות כיום.

Lymphosarcoma T-CELL

מבוגרים T-CELL LEUKEMIA, לוקמיה של תאים שעירים

הגדרה -ויראלי אנתרופוני מחלה מדבקת. זה מאופיין בלוקמיה ולימפומה של תאי T.

פתוגן -המכיל וירוסים לימפוטרופיים של תאי T אנושיים (HTLV-I II) ממשפחת ה-Retroviridae של הסוג Oncovirus. הם מתרבים בלימפוציטים מסוג T אנושיים. הם מכילים 2% RNA, כ-65% חלבונים (5-8 פוליפפטידים שונים), כ-30% שומנים ו-2% פחמימות. במובנים מסוימים, הם קרובים ל-HIV. לגרום ללוקמיה על ידי שיבוש תהליכי רגולציה.

מקורות מאגר ומעוררים:בני אדם, אולי פרימטים אחרים.

תקופת הידבקות במקורלא ידוע.

מנגנון העברת פתוגנים.הנגיף יכול לעבור מאם לילד דרך חלב אם. מנגנונים ודרכי העברה נוספים: מגע (בזמן קיום יחסי מין), עירוי דם.

רגישות טבעית של אנשים.מניחים נטייה גנטית למחלה, אך לא ניתן לשלול אפשרות של השפעה פרובוקטיבית של כמה גורמים סביבתיים.

סימנים אפידמיולוגיים עיקריים.מחלות מתועדות בעיקר בדרום יפן, לעתים רחוקות יותר באיים הקריביים, בחוף האוקיינוס ​​השקט, בדרום אמריקה, באפריקה המשוונית ובצפון ארצות הברית. בעיקר שחורים מבוגרים ויפנים חולים. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים. נוגדנים לפתוגן נמצאים לרוב בדמם של מכורים לסמים.

תקופת דגירהלא ידוע.

סימנים קליניים עיקריים:לוקמיה ולימפומה של לימפוציטים מסוג T, עקב התפשטותם. לחלק מהחולים יש כשל חיסוני קל.

אבחון מעבדהמבוסס על זיהוי של לימפוציטים T מושפעים ונוגדנים ל-HTLV ( אליסה).

תצפית מרפאה על חוליםלא מבוקר.