(!LANG: המוזידרוזיס של הריאות: גורמים, סימפטומים, טיפול. המוזידרוזיס של הריאות במבוגרים גורמים להמוזידרוזיס בגוף האדם

המוזידרוזיס של הריאות - מאוד מחלה רצינית. זה מתרחש כאשר תאי דם אדומים נכנסים לרקמת הריאה האנושית באופן מסיבי. איפה הרבה זמןההתפתחות של פיגמנט המוסידרין המכיל ברזל נמשכת.

מה זה המוזידרוזיס?

מחלה זו יכולה להיות מאובחנת רק על בסיס צילום רנטגןעם זאת, ישנם תסמינים רבים שלפיהם ניתן להניח את נוכחותו. תכונותהעובדה שלמטופל יש hemosidercosis של הריאות - זהו שיעולעד שיעול דם, קוצר נשימה, דימום בריאות. עלולים להופיע חום וטכיקרדיה.

בהתבסס על צילום הרנטגן של הריאות, הרופא יכול לקבוע אבחנה סופית. מחקרים אחרים נערכים גם כדי לאשר שהחולה סובל ממחלה מסוימת זו. זה המחקר של ליחה, ניתוח ביוכימידם, ב מקרים קשים -

המחלה מטופלת באמצעות קורטיקוסטרואידים ותרופות המבטלות תסמינים ספציפיים.

הביטוי של המחלה

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי נקראת גם תסמונת Celen-Gellerstedt. מדובר בבעיה פתולוגית המתבטאת בשל שקיעת פיגמנט מיוחד המוזידרין בריאות האדם. המאפיין העיקרי של פיגמנט זה הוא שהוא מורכב מתחמוצת ברזל. הוא אחראי על אחסון הברזל בגוף. באותו הזמן מחלות שונותזה מצטבר ברקמות, מה שמוביל לבעיות בריאותיות עבור המטופל. זה יכול גם להצטבר באיברים אנושיים.

בבסיסו, המוסידרין הוא צורה האוגרת ברזל רזרבי בגוף. בגלל זה, לבדים יש גוון חלוד בולט. כאשר אדם מפתח המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות, עד חמישה גרם ברזל יכולים להצטבר ברקמות של איבר זה.

כשלעצמה, הצטברות של ברזל לא בהכרח תשפיע על תפקודם של מרכיבי הגוף העיקריים, בכך מקרה ריאות. עם זאת, אם המוזידרוזיס ריאתי מלווה בטרשת, אז הפרעות תפקודיותבעבודת הגוף הם בלתי נמנעים.

בסיכון של חולים הרגישים למחלה זו הם ילדים צעירים ומתבגרים. לרוב נקבה.

גורמים למחלה

המוזידרוזיס של הריאות יכול להתבטא באדם על ידי סיבות שונות. השכיח ביותר הוא פגם מולד בדפנות כלי הדם של מחזור הדם הריאתי. בשל כך, מתרחשת דלדול של נימים בגוף והפסקה זמנית של זרימת הדם. כתוצאה מכך, כדוריות הדם האדומות מזיעות, ומיקרודימומים ריאתיים תכופים מתרחשים ברקמות הריאה.

כתוצאה מכך, ברזל משתחרר ונכנס להרכב ההמוסידרין. זה, בתורו, נקלט על ידי מקרופאגים מכתשית ומופקד בתאי אפיתל ואנדותל בעודף גדול. פגם מולד נוסף משחק גם הוא תפקיד קטלני. חיבור לקוי של שני איברים, במקרה זה - ורידי הריאה.

אופי אימונואלרגי של המחלה

הגורמים והמורפוגנזה להמוזידרוזיס של הריאה יכולים להיות גם אימונואלרגיים. במקרה זה, קומפלקסים חיסוניים גורמים לנזק העיקרי לדפנות של נימי הריאה. יש הפרה של תפקודם הרגיל, ברזל נכנס לריאות בכמות גדולה יותר דרך כלי פגום, וכתוצאה מכך, עבודת האיבר מופרעת קשות.

כמו כן, שקיעה מוגזמת של המוזידרין ברקמות הריאה תורמת לתהליך מהיר של הרס של תאי דם אדומים, המלווה בשחרור המוגלובין, המתרחש בטחול. כמו גם רמה גבוהה של ספיגת ברזל במעי, שימוש לטווח ארוךתכשירים עם תכולת ברזל גבוהה.

בשלב הראשוני, hemosiderosis ריאתי בילדים יכול להתרחש כמו מחלה אידיופטיתלא קשור לנושאים אחרים. וזה עלול להיות מלווה בתסמונת גיינר (במקרה שהגוף רגיש מדי לחלבונים הכלולים בחלב פרה טבעי).

אם hemosiderosis מתרחשת שוב ושוב, אז מיקרו דימום ריאתי יכול להוביל גבוה לחץ דםמה שעלול להפוך לבעיה כרונית.

כמו כן, מחלה זו עלולה להיות מלווה בנזק זה ל-alveoli של הריאות והכליות, מלווה בהצטלקות שלהם. מחלה זו פוגעת בדרך כלל בגברים בין הגילאים 20 עד 30. יש דעה על אופיו התורשתי.

המוזידרוזיס קונגסטיבי

המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי אצל ילדים מעורר לעתים קרובות מחלות מדבקות. זה יכול להיות SARS קל או מחלה חמורה יותר - חצבת, שעלת או מלריה. זה יכול להיות גם ההשלכות של שיכרון הגוף.

hemosiderosis congestive מתפתח עם בעיות לב כרוניות. זה יכול להיות כל מיני פתולוגיות קרדיולוגיות - מומי לב, קרדיווסקלרוזיס ומחלות אחרות.

גורמים תכופים לחוזר, כמו גם hemosiderosis congestive, הם שהייה ממושכת ב טמפרטורות נמוכות, עומס פיזי או נפשי חמור, שימוש בסמים מסוימים.

אם hemosiderosis מתרחשת בתוך alveoli של הריאות, אז עקבות של microhemorrhages נראים בבירור על התמונות, ואת המקומות של שקיעה מוגזמת של hemosiderin נראים כמו גושים הממוקמים ממרכז הריאה אל הפריפריה שלה.

תסמינים

המוזידרוזיס יכול להופיע בכמה צורות. חריף, תת-חריף וחוזר על עצמו. אם מחלה זו מתבטאת בילדים, לרוב היא מתרחשת ב גיל הגןהחל מגיל שלוש. עם זאת, ישנם חולים שאובחנו עם מחלה זו בשבועות הראשונים לחייהם.

המחלה מתבטאת בשטפי דם ריאתיים ודימומים, תחושה של אי ספיקת נשימה.

במהלך הופעת הסיבוכים, אדם מפתח שיעול חמור עם כיח חלוד, במקרים חמורים עלול להיות המופטיזיס. ילדים קטנים עלולים להיות עם דם בהקאות.

במהלך הבדיקה, הרופאים שמים לב לצפצופים, טכיקרדיה, חום, לעתים קרובות המטופל מתלונן על כאבים בחזה וב. חלל הבטןכמו גם במפרקים. יכולה להתרחש גם הגדלה פתולוגית של הכבד וירידה חדה במשקל.

אם הדימום נמשך במשך זמן רב, אז החולה מפתח אנמיה, חולשה וסחרחורת. העור הופך חיוור, ומופיעה צהבהבות אופיינית סביב העיניים. יחד עם זאת, אדם מתעייף במהירות ושומע כל הזמן טינטון. התקופה הקשה של המחלה יכולה להימשך בין מספר שעות ל-10-15 ימים. לכן, כאן בלי טיפול רפואילא מספיק.

במהלך תקופת ההידרדרות עלולים לרדת שיעול וקוצר נשימה, אך זה לא אמור להיות מעודד במיוחד, עליך לפנות מיד לרופא. במהלך הפוגה, ייתכן שלא יהיו תלונות כלל, ואדם יכול לנהל חיי עבודה מלאים.

עם כל החמרה של מחלה זו, זמן ההפוגות מצטמצם, אך חומרת המשברים עולה באופן יחסי למשך זמן רב. אחת ההשלכות של אנמיה היא תשישות כללית של הגוף. בְּ מקרים נדיריםאפילו מותו של החולה אפשרי - תוצאה עצובה כזו יכולה לקרות עקב חריפה דימום ריאתיואי ספיקת נשימה חמורה.

אבחון של המוזידרוזיס

על מנת לאבחן במדויק hemosiderosis של הריאות, יש צורך בחוות דעת מומחה ממספר מומחים. קודם כל, זה רופא ריאות, המטולוג. זה גם צריך ללמוד ביטויים קלינייםמחלות. לא יכול בלי ללמוד צילומי רנטגן, ניתוח ליחה, דם (כמו ניתוח כללי, וביוכימי), כמו גם ביופסיית ריאות.

קשה מאוד לאבחן מחלה זו. לעתים קרובות לוקח חודשים ואפילו שנים עד שהמומחים יכולים לקבוע במדויק את האבחנה. לפעמים הם מנסחים את זה רק לאחר המוות. העניין הוא שהסימנים הראשונים אינם ספציפיים, הם דומים להרבה מחלות אחרות, ורבים פשוט לא מייחסים להם חשיבות. לרוב מדובר רק במחלות בדרכי הנשימה, המלוות בשיעול ובאנמיה.

שלבים חריפים

אם הרופאים מאבחנים המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, יש צורך בטיפול. הגוף עצמו לא יכול להתמודד עם בעיה זו. בְּ צורות חריפותהמחלה מלווה בהתפרצויות לחות ובדפיקות לב. במקביל, רמת אריתרוציטים בדם מופחתת, בילירובין עולה, רמת ברזל בסרוםמינימלי בדם.

במהלך משברים מתרחשת לויקוציטוזיס, רמת ה-ESR עולה, מה שמצביע לרוב על מהלך תהליכים דלקתיים. בשלבים המאוחרים יותר של התפתחות המחלה מופיע תהליך גידולי שפיר המלווה בהיפרפלזיה של תאי מח עצם.

לימודי רנטגן

בעת בדיקת צילומי רנטגן שלבים מוקדמיםהמחלה מאופיינת בירידה בשקיפות של שדות הריאות. במקביל, האפלה אינטנסיבית ומוקדים של רקמת חיבורעם צלקות אופייניות.

לעתים קרובות מופיעים צללים מוקדים חדשים, בעוד הישנים נעלמים. בספירוגרפיה מורגש כשל נשימתי, באלקטרוקרדיוגרמה - שריר הלב. ביופסיית ריאות עוזרת לקבוע אבחנה סופית.

טיפול בהמוזידרוזיס

טיפול מוצלח במחלה זו אפשרי רק עם קורס ארוך של קורטיקוסטרואידים. לדוגמה, "Prednisolone" עוזר לרפא hemosiderosis של הריאות. התרופה ממזערת את חדירות כלי הדם ומעכבת התפתחות של תגובות אוטואימוניות.

אם שיטות שמרניותאם כן, הטיפולים מתגלים כלא יעילים שיטות כירורגיות. ניתן להסיר את הטחול באופן מלא או חלקי, מה שיכול להפחית משמעותית את הסיכון להפוגה. גם הסבירות למשברים תפחת, ותוחלת החיים של החולה לאחר ניתוח כזה תגדל ב-7-10 שנים.

תרופות בתקופה החריפה של התפתחות המחלה

ראוי לציין כי ב תקופה חריפהונקבע למניעה תרופות דומות. עם אבחנה של hemosiderosis ריאתי, הטיפול מתבצע ביעילות באמצעות שילוב של ציטוסטטים ופלזמפרזיס. זה מפחית את המראה של נוגדנים עצמיים חדשים ומסייע לגוף להתמודד עם נוגדנים ישנים.

גַם שיטה יעילה- סילוק ברזל בשתן, לשם כך משתמשים בחליטות דספרל. בטיפול בתסמינים משתמשים במרחיבי סימפונות, בנוגדי קרישה.

הפוגה ארוכת טווח יכולה להיות מושגת על ידי רופאים אם המטופלים שלהם מצייתים דיאטה קפדנית, אשר אינו כולל את כל המוצרים המבוססים על חלב פרה. אם המחלה התפשטה ל שלב כרוני, אולי המינוי של חנקות. זה נכון במיוחד לבעיות לב כרוניות.

סוגי המוזידרוזיס

רופאים מבחינים במספר סוגים של מחלה זו. בפרט, hemosiderosis של הריאות מאופיינת (macropreparation "עיקול חום של הריאות"). במקרה זה, הריאות מתגברות בגודלן, בעלות מרקם צפוף במיוחד. כמו גם צבע אדום כהה, קרוב לחום, נראים בקטע שכבות ביניים לבנבנות ותכלילים חומים.

כמו כן יכולה להופיע המוזידרוזיס של הריאה (מיקרו-תכשיר מס' 111). במקרה זה, פיגמנטים חומים נראים בתוך ומחוץ לתאים, אשר, כאשר תגובת מעבדהפנינים הופכות לכחולות או ירקרקות. הם מתרחשים בין הסמפונות ובחללים של alveoli.

במקביל, הכלים עצמם איש ריאותמורחב מאוד ומלא דם. המחלה מלווה בשטפי דם רבים במחיצה שבין המכתשות. במקביל, נמצאות בהן שכבות של רקמת חיבור.

HEMOSIDEROSIS ריאתי אידיופטי (haemosiderosis idiopathica pulmonum; יווני אידיוס משלו, סבל מיוחד + פאתוס, מחלה; hemosiderosis; סינ.: התפרצות ריאתית חומה אידיופטית, המוזידרוזיס ריאתי חיוני, אנמיה היפוכרומית הפוגה ריאות, תסמונת סלן-גלרשטדט) - מחלה המאופיינת בדימומים חוזרים ונשנים בריאות, התפתחות המוזידרוזיס וטרשת הריאות, אנמיה.

בפעם הראשונה I.g.l. תואר על ידי ר' וירצ'וב בשנת 1864. המחלה נדירה, בעיקר ילדים בגילאי 3-8 שנים חולים; דווח על מקרים משפחתיים.

אטיולוגיה ופתוגנזה

אטיולוגיה ופתוגנזה אינן מובנות היטב. ההנחה היא שהגורם למחלה הוא תת-התפתחות ראשונית של המסגרת האלסטית של כלי הריאה, וכתוצאה מכך מפרצות, קיפאון דם ושטפי דם חולי בריאות. תפקידם של זיהומים והרעלות אינו נכלל (מקרים של I.g.l. לאחר שעלת, חצבת, חריפה מחלות בדרכי הנשימהדלקת ריאות), אם כי לא הוכח תפקידם של חיידקים ווירוסים ביצירת המחלה. חשיבות רבה בהתפתחות המחלה החלה להינתן לאלרגיות ואוטואלרגיות (ראה), עקב השילוב התכוף I. g. l. עם מחלת Schonlein-Genoch, glomerulonephritis, myocarditis, וגם בהתבסס על המאפיינים של מהלך המחלה בצורה של משברים עם עלייה ברמת האימונוגלובולינים בדם, השפעת הכחדה מוקדמת של הטחול והצורך בסטרואידים תֶרַפּיָה.

אנטומיה פתולוגית

שינויים ב רקמת הריאותב-I.g.l. דומים לשינויים בגיבוש חום משני של הריאות (ראה), אולם המוזידרוזיס (ראה) מתבטאת בצורה חדה יותר ומשולבת לעתים קרובות יותר עם שטפי דם מרובים. במכתשי ריאתי, מחיצות בין-אלוויאולריות, גפה, כלי וגפה, צמתים של ריאות יש הצטברויות של מקרופאגים עמוסים בהמוסידרין ופריטין. המסגרת האלסטית של כלי הריאה וכלי הריאה משתנה בצורה חדה יותר ובצורה מוזרה. היפרפלזיה של רקמה אלסטית משולבת עם הרס שלה, קרעים ופיתול של סיבים, אלסטוליזה ותגובת מקרופאגים של תאים ענקיים לשברי מבנים אלסטיים; לעתים קרובות יש ferruginization והסתיידות שלהם.

תמונה קלינית

המחלה מתבטאת בשלישיית תסמינים: אנמיה היפוכרומית, המופטיזיס תקופתית ונגע סימטרי אופייני של הריאות (אטימות מפושטת, צפופה, נקודתית, רשתית בריאות, בעיקר באמצע ובריאות. חלקים תחתונים- תמונה של "חלות דבש"), חתך מתגלה מבחינה רדיולוגית.

התקפים חוזרים ונשנים של עייפות, טכיקרדיה, ציאנוזה אופייניים, ולאחר מכן, לאחר 12-24 שעות, מתפתח קוצר נשימה, חיוורון, שיעול כואב, מלווה לעתים קרובות בהקאות. במקביל, דם נמצא ליחה והקאה, בליחה, בנוסף, הם מוצאים את מה שנקרא. תאי מחלות לב (סירופאג'ים).

התקפים חריפים עשויים להיות מלווים בכאבי בטן, חום, צהבת.

בדם עלייה משמעותיתתכולת ברזל. אנמיה בולטת (מספר אריתרוציטים בחלק מהחולים הוא עד 600-800 אלף ב-1 μl). יש היפוכרומיה, אניסו ופויקילוציטוזיס של אריתרוציטים, נוכחות של נורמובלסטים, מספר גדול שלרטיקולוציטים, לויקוציטוזיס, הסטת נוסחת הדם הלבן שמאלה, אאוזינופיליה. המיאלוגרמה מצביעה על עלייה בסדרה האריתרואידית של hematopoiesis - יחס לוקו-אריטרובלסטי של 1: 2 (בדרך כלל 3: 1) עם תהליך נורמלי של התמיינות והבשלה של תאים מיאלואידים. בילירובין בדם במהלך המשבר מוגבר במקצת. דיספרוטאינמיה נצפתה עקב עלייה במספר הגלובולינים (בטא וגמא). לפעמים יש עלייה בכבד ובטחול. מופיע המטוריה, צילינדרוריה, אלבומינוריה. יתר לחץ דם נפוץ מאוד.

ברונכוסקופיה מגלה לעתים קרובות אנדוברוכיטיס, המעידה על שינויים דלקתיים בסימפונות (ראה ברונכיטיס). יש הפרה של פטנט הסימפונות.

אִבחוּן

האבחנה נעשית על בסיס טריז, תצוגות של מחלה, אינדיקטורים של דם, נתון rentgenol. מחקרים, ברונכוסקופיה, זיהוי מקרופאגים עמוסים בהמוסידרין בכיח ובשטיפת קיבה (במיוחד בילדים גיל מוקדםשבולע ריר).

שינויים בריאות ב- And. יש להבדיל משינויים בשחפת מיליארית (ראה שחפת של איברי הנשימה), היסטופלסמוזיס (ראה), pneumomycosis (ראה), מחלת Besnier-Beck-Schaumann (ראה סרקואידוזיס).

יש להבחין בין יתר לחץ דם שנצפה ב-And.g.L לבין יתר לחץ דם ב- מומים מולדיםלבבות - אי סגירה של הצינור העורקי, אי סגירה של המחיצות הבין-אטריאליות והבין-חדריות עם או בלי קומפלקס אייזנמנגר ונרכש - היצרות מיטרלי (ראה מומי לב מולדים, מומי לב נרכשים).

מאפיין עבור I. g. l. יש להבדיל אנמיה מאנמיה המוליטית (ראה), לוקמיה (ראה) ונגעים אחרים של המערכת ההמטופואטית.

יַחַס

החל דספרל במינון של 50-70 מ"ג לכל ק"ג משקל גוף; פעולתו מבוססת על קשירת ברזל והפרשתו מהגוף על ידי הכליות. הקריטריון הקובע את משך הטיפול בדספרל הוא הפרשת ברזל בשתן. החל גם הורמוני סטרואידיםלפעמים הטחול מוסר. על פי אינדיקציות חיוניות, נקבע עירוי דם (יש לבחור את התורם בנפרד, מכיוון שלעתים קרובות חוסר ההתאמה הקל ביותר מוביל להידרדרות במצבו של המטופל).

תַחֲזִית

לפעמים בהשפעת הטיפול או באופן ספונטני, מצבם של החולים עשוי להשתפר; הפוגה נמשכת בין מספר שבועות ל-5-6 שנים, ואז המשבר מתפתח שוב. עם מהלך ארוך של המחלה (2-3 שנים) ולעתים קרובות משברים חוזרים בילדים, יש פיגור במשקל ובגובה, דפורמציה חזה, אצבעות ("מקלות תוף"), מתפתח אי ספיקת חדר ימין, גבולות הלב מתרחבים, הרון מופיע, אי ספיקה ריאתית. רוב החולים מתים בילדות.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה: Hamburg R. L. וכו' לשאלת הפתוגנזה והטיפול בהמוזידרוזיס אידיופתי של הריאות בילדים, Vopr, ohr. מַחצֶלֶת. וילדים, כרך 8, מס' א', עמ'. 81, 1963; Dolgoplosk N. A. ו-Skaldin and A. S. המקרה של hemosiderosis חיוני של הריאות, Vestn, rentgenol, and radiol., Mb 1, p. 88, 1971, ביבליוגרפיה; Kasirsky I. A. and Alekseev G. A. Clinical Hematology, M., 1970; טורבינה נ.ש. יישום דפרל בטיפול בסידרוזיס ממקורות שונים, פרובל, גמטול, והצפה, דם, ת' 13, מס' 7, עמ'. 47, 1968, ביבליוגרפיה; Fadeeva M. A. וכו'. המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות בילדים, Vopr. och. מַחצֶלֶת. וילדים, כרך 21, מס' 4, עמ'. 37, 1976, ביבליוגרפיה; Khutsi-sh in and l ו-GE Desferal-test באבחון המוזידרוזיס בחולים עם המוגלובינופתיות, Laborat, case, No. 11, p. 660, 1971, ביבליוגרפיה; he, טיפול בהמוזידרוזיס עם דפרל בהמוגלובינפתיות, Ter. arch., v. 43, c. 10, עמ'. 98, 1971, ביבליוגרפיה; דם והפרעותיו, עורך. מאת ר.מ. הרדיסטי א. D. J. Weatherall, אוקספורד, 1974; מקדונלד ר.א. Hemochromatosis and hemosiderosis, ספרינגפילד, 1964, ביבליוגר.; רוברטס ל.נ., מונטסורי ג.א. Patterson J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. לְהַאִיץ. בהתאמה דיס., v. 106, עמ'. 904, 1972.

א' ו' מזורין; VV Serov (etiol., pathog., Pat. An.).

המחלה מבוססת על שטפי דם ב-alveoli של הריאות, שלרוב מפוזר. הברזל המשתחרר כתוצאה מפירוק אריתרוציטים נספג על ידי מקרופאגים, אותם ניתן למצוא בליחה של החולים (סידרופאג'ים). IHL ראשוני שכיח יותר בילדות. אטיפתוגנזה עדיין לא מובנת. הם נוטים יותר לטובת האופי האימונופתולוגי של המחלה, בפרט, האינטראקציה אלרגן-נוגדנים, שמתממשת בכלי הריאות. הנחה זו נתמכת על ידי נוכחות של צורה כמו IHL עם רגישות מוגברת לחלב פרה (תסמונת גייסנר). בכך נמצאות בסרום הדם כמות גדולה של משקעים למרכיבי חלב פרה. מבחינה מורפולוגית (לפי חומרים של ביופסיה פתוחה של הריאה) אריתרוציטים נמצאים בחלל של alveoli, מקרופאגים המכילים המוזדרין (siderophages), פיברוזיס מפוזר בין תאי, טרשת של כלי דם קטנים של הריאות.

התמונה הקלינית של מחטים מורכבת מתסמינים נשימתיים ותסמינים המטולוגיים. עם החמרה, מופיע שיעול, בילדים גדולים יותר מלווה בהמופטיס - הופעת דם בליחה. ילדים קטנים לא משתעלים ליחה, הם בולעים אותו. עם דימום ריאתי רב, ייתכן שיש להם הקאות עם תערובת של דם נבלע בקיא. כושר ביטוי תמונה קליניתמצד הריאות תלוי בכמות הדם הזורמת לתוך המכתשים. יחד עם שיעול וחום מופיעים קוצר נשימה, ציאנוזה. צפצופים נשמעים בריאות. שינויים בקרני רנטגן מופיעים בצורה של צללים עם נקודות גדולות בשתי הריאות. לעתים קרובות המחלה נחשבת בטעות לדלקת ריאות, מה שמוביל למינוי טיפול לא הולם ומחמיר את מצבו של החולה. תכונה של שינויים שזוהו רדיולוגית ב-IHL היא ההתפתחות ההפוכה המהירה של מוקדי החשיכה. במקרים מסוימים, צללים קטנים מפוזרים בשתי הריאות מצוינים בצילומי חזה, מה שגורם לאבחנה שגויה של שחפת ריאתית מיליארית. שינויים בריאות המתגלים ברדיוגרפיה יכולים להשתנות במידה רבה: מחדירים קטנים ועד להיווצרות צל מסיבית, המלווה באטלקטזיס, אמפיזמה ותגובה מהצד. בלוטות לימפהשורשי ריאות. מיד לאחר ההחמרה, הנמשכת 3-5 ימים, מציינת אנמיה - מיקרוציטית והיפוכרומית. רמות הברזל בסרום יורדות. בניתוח ביוכימי של דם, ניתן לציין רמה מוגבהתאוֹדֶם הַמָרָה. מאחר שהתפקוד המתחדש של מח העצם אינו סובל, מופיעים רטיקולוציטים בדם ההיקפי. בילדים צעירים, בדיקת צואה לאיתור דם סמוי עשויה להיות חיובית (בליעה בעת שיעול ליחה מדממת). לעתים קרובות מציינים את הפטוספלנומגליה.

הבחנה מותנית בין מהלך אקוטי לתת-חריף

בצורה החריפה של IHL, ישנה הידרדרות משמעותית במצב, חולשה, קוצר נשימה חמור, ילדים גדולים יותר מתלוננים על כאבים בחזה, שיעול עם כיח מועט, נשימה מוחלשת וקולות לחות נשמעות בריאות. אפשר להעלות את הטמפרטורה למספרי חום. האנמיה במגמת עלייה.

עם הגרסה התת-חריפה של המחטים, חיוורון העור, מתפתחים בהדרגה סימפטומים של שיכרון. החמרות המחלה חמורות יותר. משמעותי מבחינה אבחנתית הוא הזיהוי בשאיבת כיח או קנה הנשימה, כמו גם במקרים מסוימים בשטיפת קיבה, סידרגופגים.

ביופסיית מחט של הריאות טומנת בחובה סיבוכים רציניים. המחקר של תפקוד הנשימה החיצונית מגלה או מדדי אוורור נורמליים, אם משך המחלה קצר, או הפרעות מגבילות בולטות, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות, אם המחלה נמשכת זמן רב עם החמרות חמורות. אם מחלות נשימה חוזרות מתרחשות בכל פעם עם אנמיה, תמונת רנטגן חריגה בריאות, ואינן מגיבות היטב לטיפול אנטי דלקתי, יש צורך לבחון מטופל כזה לנוכחות מחטים.

הפרוגנוזה של המחלה חמורה. מחצית מהילדים מתים בחמש השנים הראשונות להופעת המחלה. סיבת המוות המיידית היא לרוב דימום ריאתי מסיבי חריף או אי ספיקת לב ריאתית מתקדמת. יתרה מכך, לא ניתן לחזות את הסבירות לדימום ריאתי חריף.

טיפול בחולים עם IHL כרוך במינוי תרופות קורטיקוסטרואידים וטיפול סימפטומטי. כמה מחברים ממליצים להוציא חלב פרה מהתזונה לפני קביעת משקעים בסרום הדם של חולים. פרדניזולון נקבע בשיעור של 1-1.5 מ"ג/ק"ג עד להשגת הפוגה קלינית ומעבדתית. ישנם דיווחים כי לאחר כריתת הטחול, מתרחשת הפוגה יציבה לטווח ארוך.

(Syn.: Idiopathic progressive induration of the lungs, purpura pulmonary immunological, Delen-Gellerstedt disease, וכו') היא מחלה שבה התסמין העיקרי הוא שטפי דם חוזרים ב רקמת הריאותעם התפתחות לאחר מכן של פיברוזיס ותצהיר של המוסידרין.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. לא ידוע. ערך מסוים במקור המצוין תהליך פתולוגילתת ביטויים מולדים או תורשתיים של אי ספיקה נימית מבנית ומנגנונים אימונולוגיים לקויים. אצל חלק מהחולים נמצאות בדם רמות גבוהות של משקעים לחלב פרה.

מרפאה

ההתחלה היא חריפה, קוצר נשימה, חיוורון של העור מופיעים, חוֹם. לעתים קרובות המחלה הופכת קורס כרוניוהחמרות הופכות תכופות יותר עם הזמן. להופעת שטפי דם במככיות עשויות להיות זיהום בדרכי הנשימה, אך ברוב המקרים לא ניתן לקבוע את הרגע הגורם להחמרת התהליך. החמרה מתחילה בהידרדרות מצב כללי, חום, סימנים של כשל נשימתי, שיעול אובססיבי, מלווה בליחה מעורבת בדם, לפעמים כאבי בטן, הקאות עם דם. העור חיוור עם גוון צהבהב. קולות קשים ורטובים שונים נשמעים בריאות. מספר הצפצופים והלוקליזציה שלהם עשויים להיות שונים. לרוב הם נשמעים בחלק האמצעי והתחתון של הריאות. בילדים הסובלים מהמוזידרוזיס במשך זמן רב, ניתן להבחין בדיסוננס בין המודגשים. כשל נשימתיושינויים אנדוברונכיאליים קלים. הסיבה לכך היא ירידה ביכולת הפיצוי של הריאות עקב התפתחות של שינויים פיברוטיים נרחבים הנגרמים מהחמרות קודמות. קולות הלב הם בדרך כלל עמומים, טכיקרדיה מצוינת, אוושה סיסטוליתמעל החלק העליון. היווצרות אפשרית cor pulmonale, מה שמעיד על בליטה של ​​החרוט עורק ריאהוהרחבה של החדר הימני. בְּ דם היקפי- אנמיה חמורה, ESR מוגבר. בצילום חזה - התרחבות ודחיסה של השורשים, צללים מרובים, ממוקמים בצפיפות, מוקדים קטנים, תופעות של דלקת ריאות.

מהלך ההמוזידרוזיס האידיופטי של הריאות הוא גלי. תקופות של משברים מתחלפות בתקופות של רמיסיה באורך משתנה.

אבחון

הם מוכרים על בסיס המרפאה והתוצאות של מחקר של כיח, שטיפת קיבה או נקודות ריאות - הם מזהים מקרופאגים מלאים בהמוסידרין.

אבחנה מבדלת. זה צריך להתבצע עם שחפת ומחלות פטרייתיות של הריאות.

יַחַס

בתקופת ההחמרה, יש לציין טיפול בחמצן, תרופות גלוקוקורטיקואידים, אנטיביוטיקה, ניקוי רעלים, טיפול בוויטמין וטיפול באנמיה. עם זיהוי רמות גבוהותמשקעים לחלב פרה, המוצר אינו נכלל בתזונה.

תַחֲזִית

שְׁלִילִי. קשה יותר ויותר לטפל בהחמרות שלאחר מכן, משך זמן ממוצעחייו של אדם חולה הם 2-3 שנים, לעתים רחוקות יותר. קיימות עדויות לכך שהשילוב של טיפול אחזקה בסטרואידים עם כריתת טחול מאריך את ההפוגות, מפחית את חומרת המשברים ומאריך את חיי החולה. סיבת המוות היא דימום תוך-אלוואולרי נרחב או פירוק קור pulmonale. שילוב של שתי הסיבות אפשרי.

מאמר על המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי

נגע הנגרם מהצטברות לא תקינה של פיגמנט המכיל ברזל (המוסידרין) במככיות ובאינטרסטיציום הריאתי. מתרחש על רקע דימומים ריאתיים תכופים. כמו כן, עירויים תכופים של רכיבי דם, שימוש ממושך במינונים גדולים של תרופות המכילות ברזל והמוליזה מואצת של כדוריות דם אדומות עלולים להוביל לשקיעה של המוסידרין בריאות.

ישנם 2 סוגים עיקריים:

1) המוזידרוזיס ריאתי ראשוני:

- המוזידרוזיס ריאתי הקשור לתסמונת Goodpasture's

- המוזידרוזיס ריאתי הקשור לרגישות יתר לחלבון חלב פרה (תסמונת גיינר)

- המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות.

2) המוזידרוזיס משני של הריאות. זה מתפתח כתוצאה מיתר לחץ דם ריאתי כרוני (בפרט, עם היצרות מיטרלי).

אידיופתי hemosiderosis של הריאות(IPH) יכול להופיע אצל אנשים בכל גיל, אך נפוץ בעיקר בילדים בגילאי 1-7 שנים. IPH היא הפרעה נדירה, עם שכיחות שנתית של 0.24 (שוודיה) ו-1.23 (יפן) מקרים לכל 1,000,000 ילדים.

בחולים מתחת לגיל 10, לא זוהתה נטייה מגדרית. בחולים מעל גיל 10, היחס בין גברים לנשים הוא 2:1. לחולים עם המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי יש הישרדות חציונית של 2.5-5 שנים לאחר האבחנה.

אידיופתי hemosiderosis של הריאותמאופיין מורפולוגית בדימום תוך-אלוואולרי, אשר מוביל לאחר מכן להצטברות לא תקינה של ברזל בצורה של המוזידרין בתוך מקרופאגים ריאתיים. אפיזודות חוזרות של שטפי דם מובילות לעיבוי של קרום הבסיס של המכתשות ולהיווצרות פיברוזיס בין-סטיציאלי.

סימנים רדיולוגיים:

• צללים עדינים-מוקדיים (1-2 מ"מ), מפוזרים באופן שווה בעיקר בחלק האמצעי והתחתון של הריאות.
• עלול להתלכד לאזורים מפוזרים מרובים של דחיסה של זכוכית טחונה של אינטרסטיטיום הריאות.
• התחלה פתאומית ודינמיקה חיובית מהירה.
• פיברוזיס אינטרסטיציאלי.

אבחנה מבדלת:

• המוכרומטוזיס,
• שחפת ריאתית צבאית,
• דלקת ריאות,
• קרצינומטוזיס,
• סרקואידוזיס.

מקרה קליני

מטופלת בת 3 פיתחה פסי דם בליחה לאחר התקף שיעול. הוא אושפז בבית החולים עם אבחנה דו-צדדית דלקת ריאות אינטרסטיציאלית תואר בינוניחומרה, hemoptysis של אטיולוגיה לא ידועה. ואז הוא הועבר ל-NMIC DGOI אותם. דמיטרי רוגאצ'ב למחלקה לאימונולוגיה קלינית לבדיקה וטיפול.

בבית החולים, המטופל עבר טומוגרפיה ממוחשבת מוגברת ניגודיות, שעליה נקבעו בפרנכימה של שתי הריאות אזורים מפוזרים מרובים של דחיסה של interstitium הריאתי על ידי סוג הזכוכית החלבית, מולם מוקדי התגבשות עם קווי מתאר מטושטשים ולא אחידים של גדלים שונים הוצגו. תמונה כזו עשויה להתאים למהלך של מחלת ריאות פרנכימלית מפוזרת.

לפי התוצאות בדיקה היסטולוגיתביופסיית ריאות - חדירת תת-הכל עם אלמנטים מהסדרה ההיסטוציטית הטעונים בהמוסידרין.

על בסיס נתונים רדיולוגיים, היסטולוגיים וקליניים נקבעה האבחנה: אידיופטית hemosiderosis של הריאות.

רשימת ספרות משומשת

1. Morgan PG, Turner-Warwick M. Hemosiderosis ריאתי ודימום ריאתי. בר ג'יי דיס חזה. 1981;75:225–42.
2. Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG. פרוגנוזה בהמוזידרוזיס ריאתי אידיופטית בילדים. חזה. 1999;116:721-5.
3. Gordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. עדכון במחלות ריאה לא נאופלסטיות. Arch Pathol Lab Med. 2009 יולי 133(7):1096-105.
4. Napchan D.G., Bye R.M., Hemosiderosis. Medscape. 14 בינואר 2015.