(!LANG:Hyperostosis הוא עיבוי של רקמת העצם. גורמים וטיפול בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית השלכות עיבוי העצם הקדמית

יש הרבה מחלות עצם. לכל פתולוגיה יש תסמינים וגורמים אופייניים משלה. בנפרד, כדאי לדבר על היפרוסטוזיס - מה זה, איזו פתוגנזה וטקטיקות טיפול. תכונה אופיינית של הפתולוגיה היא עלייה בנפח החומרים ברקמות העצם. במקרים מסוימים, מצב זה מתפתח עם מאמץ גופני כבד מתמיד.

עם זאת, מצבים אינם נכללים כאשר תגובה כזו של הגוף נגרמה על ידי מחלה זיהומית חמורה, למשל, osteomyelitis, הרעלה, שיכרון, נזק על ידי גלי רדיו, אונקולוגיה, תפקוד לקוי של הבלוטות האנדוקריניות ותנאים אחרים.

אם המטופל מופנה לבדיקת רנטגן, אז עם מחלה זו, הצפיפות המוגברת של מבני העצם תיראה בבירור בתמונות. יהיו גם הפרות ב מבנה אנטומיומיקום. בגוף המטופל יש היווצרות מהירה של שקיעת רקמות.

מתוכם, בעתיד, נוצרים שברי עצם חדשים, שאינם בצורתם אחידה, לעתים קרובות הם דומים ללולאות מוזרות. עם זאת, עם מהלך איטי למדי של התהליך הפתולוגי, תיווצר עצם מלאה בחולה. הרקמה החדשה שנוצרה ממוקמת בפריוסטאום, בטרבקולות או בשכבת קליפת המוח.

לרוב, רקמת עצם מוכנסת לאזור המוח, ואחריה שקיעתה על הטראבקולות, או ביניהן. לאחר מכן מגיעה החדירה לחלל המדולרי. ברוב המקרים ניתן לראות טרנספורמציות כאלה באותם אזורים שבהם יש תהליך זיהומי או גידול.

במקרה של התפתחות אוסטאופויקילוזיס (סוג של היפרוסטוזיס), רקמת העצם שנוצרה תגדל בכתמים. אם ילד מפתח אוסטיאופורוזיס בעל אופי ממאיר, אז רוב העצמות של השלד כולו יסבלו מהמחלה. ראוי גם לציין שתהליך הגדלת הרקמות אינו קשור לתכולה מוגברת של מינרלים בגוף, מה שעלול לעורר הסתיידות מהירה.

עם זאת, ישנם יוצאים מן הכלל, ביניהם אוסטאופורוזיס מובחן, שבו היווצרות של סחוס מסויד דחוס מצוינת על העצם. רמה מוגברת של צפיפות עצם מאובחנת גם עם אוסטיטיס סיבית, הקשורה ישירות להיפרפאראתירואידיזם.

אם נעשה בזמן יחס הולםבמחלה שתוארה לעיל, תהליך ההרס והיווצרות רקמת עצם חדשה יופסקו. אם האיזון המתואר אינו מתאים, קיימת סבירות גבוהה שבאזורים מסוימים של העצמות יווצרו מוקדי דחיסה. לרוב זה נצפה בחולים שעברו ניתוח להסרת גידולים חומים.

אם נוצרה היפרוסטוזיס עקב תפקוד לקוי של בלוטות התריס, ניתן להבחין בירידה בקצב הספיגה וההיווצרות. במקרה זה, תיווצר רקמת עצם צפופה, אשר בסבירות גבוהה תתאים לנורמות המבנה.

אם תפקוד תעלות הכליה מופרע, ולמטופל יש אוסטאומלציה על רקע זה, אז גם תצורות צפופות דומות יכולות להיווצר.

הסיבות

עד כה, מדענים ורופאים אינם יכולים לתת תשובה ברורה, ולקבוע באופן ספציפי את הגורם להתפתחות התהליך הפתולוגי. עם זאת, במקביל, בוצעה עבודה רבת עוצמה כדי לחקור את הגורמים שיש להם סבירות גבוהה לעורר היפרוסטוזיס.

הפרה של תהליך צמיחת רקמת העצם יכולה להתרחש בתנאים הבאים:

• מצבים פתולוגיים של המערכת האנדוקרינית, אם יש היסטוריה של מחלות של האונות הקדמיות של בלוטת יותרת המוח, התפקוד של בלוטות הפאראתירואיד גדל, ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטת התריס מפחיתים את פעילותם;
• שיכרון קבוע של הגוף לאורך שנים עם חומרים רעילים, הכוללים זרחן, ארסן, פלואור, עופרת, ביסמוט;
• רוויה יתר של הגוף עם ויטמין A ו-D;
• מנת הלם של קרינה רדיואקטיבית בבת אחת, או קרינה רגילה במינונים קטנים;
• תגובת הגוף לפתולוגיות קיימות בעלות אופי דלקתי או זיהומי, מחלות הנמשכות זמן רב ללא טיפול מתאים;
• מחלות כליות שאינן מאפשרות להן לממש את תפקוד ההפרשה שלהן באופן מלא, מה שמקשה על הוצאת זרחן דרך הצינוריות;
• פתולוגיות של מערכת הדם: מיאלומה, לימפוגרנולומטוזיס, לוקמיה, אנמיה;
• מחלות אונקולוגיות;
• השלב האחרון של מחלת פאג'ט;
• סיבוכים לאחר שחמת כבד או אכינוקוקוזיס.

וזה רחוק מלהיות רשימה מלאהפתולוגיות שנגדן יכול להתפתח היפרוסטוזיס.

מרפאה

לרוב, עם התקדמות היפרוסטוזיס, עצמות צינוריות נפגעות. יש דחיסה וצמיחה של מבני עצם בכיוון הפריוסטאלי והאנדוסטאלי. עם זאת, בהתאם לפתולוגיה שגרמה להתפתחות היפרוסטוזיס, המחלה יכולה להתפתח בשני כיוונים.

במקרה הראשון, כל האלמנטים של רקמת העצם מעורבים בתהליך הפתולוגי: הפריוסטאום, החומר הספוגי והקורטיקלי נדחסים ומתעבים, מספר תאי העצם הבלתי בשלים עולה, ויש אי התאמה לארכיטקטוניקה של העצמות. בשלב הבא מתרחשת ניוון של מח העצם, ולאחר מכן החלפתו ברקמת חיבור.

במקרה השני, לחולים יש נגע של החומר הספוגי מסוג מוגבל, בעוד שמתרחשת היווצרות מוקדים טרשתיים.

היפרוסטוזיס מסוג מקומי או ראשון הוא לעתים קרובות סימפטום של תסמונת מורגני-סטוארט-מורל. היפרוסטוזיס כללי עשוי להצביע על התקדמות תסמונת Kamurati-Engelmann בגוף. אם יש עלייה במסה של עצמות צינוריות, אז זה אפשרי כי החולה מאובחן עם תסמונת מארי-במברג. לרוב זה ממוקם ברגל התחתונה, האמה, וגם מעוות את הפלנגות של האצבעות.

אבחון

כמו ברוב המקרים, אין די בבדיקה ויזואלית של המטופל ונטילת אנמנזה. כדי ליצור תמונה קלינית מלאה, מומלץ למטופל לעבור:

1. רדיוגרפיה;
2. טומוגרפיה ממוחשבת;
3. במקרים חריגים, מחקר רדיונוקלידים.

לאחר אבחנה ברורה, הרופא יפתח אסטרטגיית טיפול.

תֶרַפּיָה

בתחילה, אתה צריך לגלות את שורש המחלה. אם hyperostosis הוא משני, כלומר, הוא התעורר על רקע פתולוגיה אחרת, אז הדגש העיקרי במקרה זה הוא על הטיפול במחלה זו. לרוב, חולים רושמים תרופות מהקבוצה האנטי דלקתית, תרופות הורמונליות המדכאות את פעולת הסומטוטרופין. אם יש דלקת ריאות כרונית, אז אנטיביוטיקה מסומנת.

אם המחלה היא ראשונית, אז קומפלקס התרופות מורכב מ:

• מנטילת הורמונים קורטיקוסטרואידים במינון גבוה;
• מנטילת תרופות שמטרתן חיזוק כללי של מערכת החיסון של המטופל;
• מתזונה מאוזנת, שבה צריך להיות הרבה חלבון וויטמינים;
• מעיסוי ופיזיותרפיה, פיתוח מפרקים.

אם האבחנה נעשתה בשלב הראשוני, והמטופל דבק בקפדנות בהמלצות רפואיות, אז לאחר מספר חודשים של טיפול בכיוון זה, המטופל מתאושש.

מוצרים (וידאו)

StephenM. קריין, אלן ל. שילר

היפרוסטוזיס

למספר מצבים פתולוגיים יש תכונה משותפת - עלייה במסת העצם ליחידת נפח (היפרוסטוזיס) (טבלה 339-1). מבחינה רדיולוגית, עלייה כזו במסת העצם מתבטאת בצפיפות עצם מוגברת, הקשורה לעתים קרובות להפרות שונות של הארכיטקטוניקה שלה. ללא נתונים היסטומורפומטריים כמותיים, לרוב לא ניתן להבחין בין עלייה במשקל עקב חינוך משופר עצם חדשהוכבר נוצרה ספיגה מופחתת. עם שקיעה מהירה של רקמת העצם, העצם החדשה שנוצרה עשויה להיות בעלת מבנה לולאה, אך אם התהליך מתקדם לאט יותר, נוצרת עצם למלרית אמיתית. רקמת עצם נוספת עשויה להיות ממוקמת בפריוסטאום, בעצם הקומפקטית של השכבה הקורטיקלית או בטרבקולות של אזורי הרשת. באזור המוח, רקמת עצם חדשה מופקדת על ובין הטראבקולות ומוכנסת לחללים המדולריים. שינויים אופייניים מסוג זה נצפים באזורים המקיפים גידולים או בזיהומים. במחלות מסוימות, כמו אוסטאופואיקילוזיס, מסת העצם גדלה בכתמים, בעוד שבאחרות, כמו אוסטאופטרוזה ממאירה בילדים, רוב השלד נפגע. העלייה במסה לרוב אינה נובעת מהדומיננטיות של מינרלים על המטריצה. היוצא מן הכלל הוא מחלות כמו אוסטאופטרוסיס, שבהן יכולים להיווצר איים של סחוס מסויד. (צפיפות המינרלים של סחוס מסוייד גבוהה מזו של עצם.) במחלות מסוימות (כגון אוסטאוסקלרוזיס המלווה באי ספיקת כליות), מסת העצם וצפיפות הרדיוגרפיה עשויות לעלות, למרות שהעצם החדשה מינרליזית בצורה גרועה ומכילה שכבות מורחבות של אוסטואיד.

כמה מאלה המפורטים בטבלה. מדינות 339-1 נדונות ביתר פירוט בפרקים אחרים, אך ניתן לעשות מספר הכללות. צפיפות עצם מוגברת נראית לעיתים בדלקת סיבי אוסטיטיס הקשורה להיפרפאראתירואידיזם פעיל. עם תיקון מוצלח של hyperparathyroidism, קצב ספיגת העצם ביחס לקצב היווצרות רקמת עצם חדשה מופחת בחדות. חוסר איזון מהירויות זה יכול להוביל להופעת אזורים עם צפיפות עצם מוגברת, במיוחד בהדברת גידולים חומים. בתת פעילות בלוטת התריס ניתן להפחית גם את קצב יצירת העצם וגם את קצב ספיגת העצם, אך כאשר האיזון עובר לכיוון היווצרות העצם, מופיעה עצם צפופה יותר השומרת על מבנה תקין. עלייה בצפיפות העצם נצפית גם במקרים מסוימים של אוסטאומלציה הקשורה לתפקוד לקוי של צינוריות הכליה. עלייה במסת העצם יחד עם התרחבות של שכבות אוסטאואידיות אופיינית, למשל, לגלומרול כרוני. אי ספיקת כליות. גופי החוליות רוכשים צפיפות גדולה יותר לאורך הקצוות העליונים והתחתונים עם

טבלה 339-1. גורמים להיפרוסטוזיס

1. הפרעות אנדוקריניות היפרפאראתירואידיזם ראשוני היפותירואידיזם אקרומגליה

2. קרינה אוסטיטיס

3. הרעלה כימיקליםפלוּאוֹר

אלמנטלי זרחן בריליום ארסן-ויטמין A שיכרון עופרת ביסמוט

4. הפרעות אוסטאומלציה

אוסטאומלציה כתוצאה מפתולוגיה של צינוריות הכליה (תנגודת ויטמין D או סוכרת פוספט)

נקודות מועדון לאי ספיקת כליות כרונית

5. אוסטאוסקלרוזיס (מקומי) הקשור לזיהום כרוני

6. שלב אוסטאוסקלרוטי של מחלת פאג'ט

7. אוסטאוסקלרוזיס הקשורה לגרורות סרטניות, לימפומה ממאירה והפרעות המטולוגיות (מחלות מילופרוליפרטיביות, אנמיה חרמשית, לוקמיה, מיאלומה, מסטוציטוזיס מערכתית)

8. אוסטאוסקלרוזיס באריתרובלסטוזיס עוברי

9. אוסטאופטרוזה

ילדות (צורה ממאירה, אוטוזומלית רצסיבית) מבוגר (צורה שפירה, דומיננטית)

צורת ביניים עם חוסר פחמן אנהידראז II וחמצת צינורית כלייתית

10. מצבים אחרים Pycnodysostosis Osteomyelosclerosis

היפרוסטוזיס קליפת המוח כללי היפרוסטוזיס כללי עם פאכידרמיה היפרפוספטזיה מולדת

דיספלזיה דיאפיזית מתקדמת (אוסטאופתיה היפרוסטוטית מרובה בילדים, מחלת Kamurati-Engelmann)

מלורכיוסטוזיס

אוסטאופויקילוזיס

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי

אורז. 339-1. צילום חזה לרוחב של ילד בן 9 חודשים עם צורה "ממאירה" של אוסטאופטרוזה.

שימו לב לעלייה האחידה בצפיפות המינרלים של גופי החוליות ולהרחבה המובהקת של קצוות הצלעות (חצים), המעידה על רככת.

אורז. 339-2. צילום רנטגן של עמוד השדרה והאגן של גבר בן 55 עם צורה דומיננטית שפירה יותר של אוסטאופטרוזה.

לגבי האמצע הרדיו-לוצנטי. דפוס ה"סנדוויץ'" הזה מזכיר את מה שרואים אצל חלק מהחולים עם אוסטאופטרוזה וכונה בספרות האנגלית תכונת שטיח הצמר.

אוסטאופטרוזה. אוסטאופטרוזה (מחלת עצם השיש) היא מחלה הטרוגנית מנקודת מבט קלינית, ביוכימית וגנטית. את הצורה החמורה ביותר, הילדותית, ניתן לייחס להפרעה בהבחנה ו/או תפקודים של אוסטאוקלסטים. מספר גרסאות שונות של אוסטאופטרוזה תורשתית, המזכירות את צורת הילדות של המחלה בבני אדם, נצפו גם במכרסמים, וחלק מהווריאציות הללו ניתנות לתיקון על ידי השתלה של תאים המטופואטיים מתורם בריא. בבני אדם, צורת הילדות של אוסטאופטרוזה מתבטאת ב חיים תוך רחמייםומתקדם לאחר הלידה, מלווה באנמיה חמורה, הפטוספלנומגליה, הידרוצפלוס, נגעים עצבים גולגולתייםומוביל למוות עקב זיהום. ניסיונות נפרדים להשתיל את מח העצם של תורמים בריאים כדי לספק לחולה תאי אבות אוסטאוקלסטים תקינים הצליחו, והעצם הפגועה מושבתת על ידי אוסטאוקלסטים מתפקדים שמקורם בתורם עם הופעה של רדיולוגי ו/או היסטולוגי (בדגימות ביופסיית עצם) סימנים של ספיגת עצם. שינויים בתפקוד המונוציטים נמצאו בחלק מהחולים עם אוסטאופטרוסיס דם היקפי. במקרים אחרים של אוסטאופטרוזה, הושג שיפור קליני במינונים גבוהים של קלציטריול.

הצורה הבוגרת הפחות בולטת של המחלה עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית; אנמיה במקרה זה אינה כה חמורה, הפרעות נוירולוגיות אינן תכופות כל כך, ושברים פתולוגיים חוזרים הם הביטוי העיקרי. למרות שרוב המקרים מאובחנים בינקות ובילדות, חולים רבים מאובחנים עם המחלה לראשונה בבגרותם בצילומי רנטגן לשברים או מצבים אחרים. לא נמצא נגע דומיננטי של אחד המינים.

במשפחות שבהן אוסטאופטרוזיס משולבת עם חמצת צינורית כלייתית והסתיידות מוחית, היא עוברת בתורשה כמחלה אוטוזומלית רצסיבית, אינה מביאה לקיצור חיים חד ומלווה במחסור באחד מהאיזואנזימים של פחמן אנהידראז (קרבואנהידראז II). ). הפרות של ספיגת עצם עשויות להיות קשורות לשחרור לא מספיק של יוני מימן באזורים הרלוונטיים.

באוסטיאופטרוזה, הן היווצרות והן ספיגת העצם מעוכבים, אך האחרונה חזקה במיוחד. לעתים קרובות בעצמות יש תכלילים של איים של סחוס מסויד לא נספג. הפרה של שחזור העצם מובילה לחוסר ארגון של המבנה שלה עם עיבוי של שכבת קליפת המוח והצרה של תעלות המטאפיזה. למרות הצפיפות המוגברת, העצם הופכת בלתי יציבה ללחץ מכני ונשברת בקלות. לפעמים מרכיב של אוסטאופטרוסיס בילדים הוא אוסטאומלציה או רככת (איור 339-1).

שינויים היסטולוגיים משתקפים בצילומי רנטגן (איור 339-2), המציגים עצם טרשתית צפופה אחידה, לרוב ללא חלוקה לחלקים קליפתניים ורשתיים. השכבה הספוגית הראשונית נשמרת, עם גרעינים מרכזיים של סחוס מסויד מוקפים בעצם לולאה. מספר האוסטאוקלסטים גדל לעתים קרובות, אך תפקודם נפגע ללא ספק. הם עשויים להיות בעלי מבנה רגיל או נטולי הקצוות המסולסלים שלהם, מה שמצביע על אפשרות של וריאציות שונות. הבדלים אלו עשויים לשקף את ההטרוגניות של תסמונת זו, כפי שמתרחש באוסטאופטרוזה ספונטנית במכרסמים. בדרך כלל עצמות ארוכות מושפעות עם עלייה בצפיפות של תא המטען כולו. באפיפיסות, ניתן להבחין במוקדים של צפיפות מוגברת, התואמים לאזורים של סחוס מסויד לא נספג. למטאפיזות צורה אופיינית לא סדירה או אלכסונית. בעצמות ארוכות ובחוליות, פסים אופקיים בעלי צפיפות מוגברת מתחלפות עם אזורים של צפיפות מופחתת, מה שמעיד על תנודות אפשריות בעוצמת ההפרעות בתקופות של גדילה. שינויים יכולים להיות מקומיים גם בגולגולת, בעצמות האגן, בצלעות ובעצמות אחרות. הפלנגות והחלקים הדיסטליים של עצם הזרוע עשויים להישאר תקינים אם המחלה אינה חמורה מדי.

פלישת רקמת העצם לחלל מח העצם מלווה באנמיה מהסוג המיאלופטי עם מוקדים של hematopoiesis extramedullary בכבד, בטחול ובלוטות הלימפה ועלייה באיברים אלו. בצורה ממאירה של המחלה, מספר עצום של אוסטאוקלסטים יכול לעקור לחלוטין את מח העצם ההמטופואטי. תסמינים נוירולוגייםקשורה לדחיסה של עצבי הגולגולת, אשר מובילה לעיתים לניוון של עצב הראייה, ניסטגמוס, בצקת בפטמת עצב הראייה, אקספטלמוס ופגיעה בתנועתיות חוץ-עינית. לעתים קרובות יש שיתוק של עצב הפנים וחירשות; תוארו גם נזק לעצב הטריגמינלי ואנוסמיה. בילדים עם מחלה רציניתעלולים להתרחש מקרוצפליה, הידרוצפלוס והתקפים. הם נוטים לזיהומים כגון אוסטאומיאליטיס. ביטוי של צורת אוסטאופטרוזה, הקשורה לאי ספיקה של פחמן אנהידראז II, הוא גם חמצת צינורית כלייתית.

באוסטאופטרוזה פחות חמורה ודומיננטית, כ-50% מהחולים הם א-סימפטומטיים והמחלה מתגלה במקרה בצילום רנטגן. לחולים אחרים יש שברים, כאבי עצמות, אוסטאומיאליטיס ופרזיס של עצב גולגולתי.

שברים, אפילו עם פציעות רגילות, הם סיבוך שכיח. ככלל, הם נרפאים בצורה משביעת רצון, אם כי עשוי להיות עיכוב באיחוד. במקרים בהם המחלה מתבטאת לראשונה בבגרות, שברים עשויים להיות היחידים בעיה קלינית. רמות הפלזמה של סידן ופוספטאז אלקליין בדרך כלל תקינות בחולים מבוגרים, אך היפר-פוספטמיה ולעיתים היפוקלצמיה קלה מופיעה בילדים. רמות חומצה פוספטאז בדרך כלל מוגברות.

בְּ צורות שונותבאוסטיאופטרוזה, נגעי השלד משתנים, ואפילו בתוך אותו תת-סוג קליני יש לרוב הטרוגניות גנטית וביוכימית. כפי שכבר הוזכר, בחלק מהמקרים של אוסטאופטרוסיס חמור בילדים, בוצעה השתלת מח עצם מאחים זהים ב-HLA, אשר, אם לשפוט לפי התמונה ההיסטולוגית והרדיולוגית, הובילה לספיגת עצם מוגברת. במקביל, האנמיה נחלשה, הראייה והשמיעה השתפרו, כמו גם הגדילה וההתפתחות. קיים דיווח על זיהוי בניתוח עבור כרומוזום Y של גרעיני התורם (זכר) באוסטאוקלסטים של המקבל (נקבה).

למרבה הצער, לא תמיד קל למצוא תורם מתאים להשתלת מח עצם, והמטופל עלול להתברר כמועמד גרוע להשתלה. חולים עם צורות קטלניות של המחלה טופלו בקלציטריול. טיפול כזה לווה בהופעת אוסטאוקלסטים עם קצוות מסולסלים רגילים, כמו גם סימנים אחרים של ספיגת עצם מוגברת.

Pycnodysostosis. Pycnodysostosis דומה לאוסטאופטרוזיס אבל בדרך כלל שפיר יותר, ללא hepatosplenomegaly, אנמיה או מעורבות של עצב הגולגולת. זה מתבטא לא רק בעלייה כללית בצפיפות העצם, אלא גם בקומה נמוכה, סטייה של תפרי הגולגולת, היפופלזיה של הלסת התחתונה, שימור שיני חלב ואקרוסטאוליזה מתקדמת של הפלנגות האחרונות של האצבעות. תוחלת החיים לרוב אינה משתנה, והסיבה לגילוי המחלה היא, ככלל, שברים תכופים. Pycnodysostosis עובר בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית. לחולה אחד נמצאה עלייה לסירוגין ברמות הקלציטונין בפלזמה, ותגובתו לערויי סידן וגלוקגון גדלה. הגן הגורם למחלה זו יכול להיות ממוקם על הזרוע הקצרה של הכרומוזום האקרוצנטרי הקטן.

אוסטאומיאלוסקלרוזיס. Osteomyelosclerosis היא מחלה שבה מח העצם נעלם עקב פיברופלזיה מפוזרת, לעיתים מלווה במטאפלזיה של העצם. כאשר האחרון בולט במיוחד, צילומי רנטגן מראים צפיפות עצם מוגברת. על שלבים מוקדמיםניתן לראות עצם בלולאה בין הטרבקולות אך מופיעה מאוחר יותר במדולה. מחלה זו היא כנראה שלב במהלך של הפרעות מיאלופרוליפרטיביות, והיא מאופיינת בהמטופואזה חוץ מדולרית.

היפרוסטוזיס קליפת המוח הכללי (מחלת ואן בוכם) מאופיינת באוסטאוסקלרוזיס של הגולגולת (בסיס וקמרון), הלסת התחתונה, עצם הבריח והצלעות, וכן עיבוי של שכבת הקורטיקלית של הדיאפיזות של עצמות ארוכות וקצרות. פוספטאז אלקליין בסרום מוגבר והמחלה עלולה לנבוע מיצירת עצם מואצת מבנה רגיל. התסמינים העיקריים נובעים מדחיסת עצב וכוללים ניוון של עצב הראייה, שיתוק פנים וחירשות. בהיפרוסטוזיס כללית עם פאכידרמיה (תסמונת אוהלינגר), טרשת קשורה להיווצרות עצם סילונית מוגברת תת-פריוסטלית ומתפשטת לאפיפיסות, מטפיזות ודיאפיזות. לעתים קרובות יש כאב, נפיחות של המפרקים ועיבוי של העור של פרק כף היד.

היפרפוספטזיה מולדת. מחלה זו מאופיינת בעיוותים מבניים חמורים של השלד עם עלייה בעובי של קמרון הגולגולת, אזורים הומוגניים גדולים של צפיפות מוגברת בבסיס הגולגולת, התרחבות ואובדן המבנה התקין של גזעי העצם ואפיפיזות של ארוכים. ועצמות קצרות. לרקמת העצם המופקדת יש ארכיטקטורה לא סדירה עם כיוון אקראי של הלוחות, מה שמעיד על שחזור פעיל שלה. רמת הפוספטאז הבסיסית בפלזמה והפרשת פפטידים המכילים הידרוקסיפרולין ותוצרי פירוק אחרים של גן הקולגן בשתן גדלות בצורה חדה. נראה כי היפרפוספטזיה מולדת עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית. קלציטונין עשוי לשמש בטיפול בכמה של חולים אלו.

דיספלזיה מתקדמת של הדיאפיזה. מחלה בה יש עיבוי סימטרי ועלייה בקוטר הדיאפיזה של עצמות ארוכות, במיוחד עצם הירך, השוקה, הפיבולה, הרדיוס והאולנה, נקראת דיספלזיה פרוגרסיבית דיאפיזית (מחלת קאמורטי-אנגלמן). התסמינים העיקריים הם כאב באזור הפגוע, עייפות, הפרעה בהליכה וחולשת שרירים. רמות פוספטאז אלקליין בסרום עשויות להיות מוגברות, ולעתים נמצאות היפוקלצמיה והיפרפוספטמיה. שינויים אחרים כוללים אנמיה, לויקופניה ושיעור שיקוע אריתרוציטים מוגבר. השימוש בגלוקוקורטיקואידים יכול לגרום לשיפור קליני וביוכימי.

מלורכיוסטוזיס. מחלה נדירה זו מופיעה בדרך כלל בילדות ומאופיינת באזורים של טרשת בעצמות הגפיים. כל חלקי העצם יכולים להיפגע, ולאזורי הטרשת יש תפוצה "צפה". האיבר הפגוע לרוב כואב מאוד.

אוסטאופויקילוזיס. זה מחלה שפירהבדרך כלל נמצא במקרה ואינו גורם לתלונות. הוא מאופיין בכתמים של עצם טרבקולרית צפופה, בקוטר של פחות מ-1 ס"מ, ובדרך כלל בצפיפות אחידה. הכתמים ממוקמים באפיפיסות ובחלקים סמוכים של המטפיזות. כל עצם יכולה להיפגע, מלבד הגולגולת, הצלעות והחוליות.

היפרוסטוזיס חזיתי פנימי. היפרוסטוזיס חזיתי פנימי הוא נגע של הצלחת הפנימית של העצמות הקדמיות של הגולגולת, המלווה בהופעת אנוסטוסים חלקים ומעוגלים, מכוסים בדורה מאטר ובולטות לתוך חלל הגולגולת. הקוטר המרבי של האנוסטוסים הללו בדרך כלל אינו מגיע ל-1 ס"מ, ולרוב הם אינם נמשכים מאחור אל מעבר לתפר העטרה. המחלה נמצאת כמעט אך ורק בנשים, הסובלות לרוב מהשמנה, הירסוטיזם והפרעות נוירופסיכיאטריות שונות (תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל). עם זאת, היפרוסטוזיס חזיתי פנימי מתרחש גם אצל נשים ללא פתולוגיה ברורה או כל מחלה ספציפית. שינויים בעצמות הגולגולת יכולים להתבטא בהפרעות מטבוליות כלליות.

ניאופלזמות של עצמות

ההיסטולוגיה של ניאופלזמות ראשוניות של מערכת השלד מאופיינת במרכיבי עצם תאיים וחוץ-תאיים. עם זאת, לא תמיד ניתן להוכיח שמקור הגידול מסוג הרקמה שהוא מרכיב. נראה כי תאי אבות עצם נגזרים משורות תאים שונות; אוסטאוקלסטים הם נגזרות של תאים המטופואטיים, ואוסטאובלסטים הם נגזרות של תאי סטרומה. תאי סטרומה פרימיטיביים מתמיינים לא רק לאוסטאובלסטים, אלא גם לכונדרובלסטים ופיברובלסטים. גידולים יכולים להתפתח מכל סוגי התאים הללו. כל אחד מהם מסוגל לייצר מטריצה ​​חוץ-תאית משלו, המאפשר לזהות גידולים הנובעים מהם. גידולי עצם ראשוניים יכולים לנבוע גם מאלמנטים המטופואטיים, כלי דם ועצבים אחרים.

פתופיזיולוגיה. גידולים של השלד גורמים לספיגת עצם. ספיגה זו נובעת מייצור על ידי תאי הגידול של גורמים הממריצים את הגיוס ו/או תפקודם של אוסטאוקלסטים והתמיינות של תאי אבות המטופואטיים לאוסטאוקלסטים. חלק מהגורמים הללו מתגלים כ"כמו הורמון פארתירואיד" אך שונים מבחינה אימונולוגית וכימית מההורמון הרגיל. המבנה שלהם עדיין לא הובהר, אבל הם מקיימים אינטראקציה עם קולטנים להורמון פארתירואיד או כמה קולטנים דומים. גורמים אחרים הגורמים לספיגה דומים לגורמים משנים גדילה אלפא ובטא, גורם גדילת טסיות או אינטרלוקין-1. מה שנקרא "גורם מפעיל אוסטאוקלסטים" הוא תערובת של אינטרלוקין-1 ופוליפפטידים אחרים המיוצרים על ידי לימפוציטים מסוג T. ניתן לקדם ספיגה גם על ידי ייצור של פרוסטגלנדינים על ידי גידולים מסוימים. לימפוציטים מסוג T הנגועים בנגיפים מסוימים מסוגלים לבצע חילוף חומרים של דם 25(OH)D ל-1,25(OH)2D, מה שממריץ גם את ספיגת העצם. על ידי הוביל לחסימה של כלי דם או גרימת אנגיוגנזה, גידולים משבשים את אספקת הדם לעצם. הם יכולים לגרום לתגובה ברקמת העצם שמסביב ובכך לשנות את צורתה. לוחית האפיפיזה, הסחוס המפרקי, שכבת קליפת המוח והפריוסטאום מהווים לעתים קרובות מכשול להתפשטות הגידול. השינוי בקווי המתאר של השכבה הקורטיקלית של העצם אינו תוצאה של "התרחבות", אלא של שחזור מקומי ויצירת עצם חדשה עם קווי מתאר חדשים. חלק מהגידולים גורמים בעיקר לתגובה אוסטאובלסטית או סקלרוטית ברקמת העצם שמסביב, מה שמוביל לעלייה בצפיפות הרדיוגרפית שלה. גידולים ראשוניים עשויים להיות פחות או יותר רדיוגרפיים מהעצם שמסביב, תלוי במידת ההסתיידות של המטריצה ​​או ההתבגרות וצפיפות הרקמה. גידולי עצם מזוהים על ידי נוכחותם של: 1) אטמים ברקמות רכות; 2) עיוותים בעצמות; 3) כאב וכאב;

4) שברים פתולוגיים. לפעמים הם מתגלים במקרה עם צילומי רנטגן שנלקחו מסיבות אחרות. למרות שבדרך כלל ניתן להבדיל גידולי עצם לשפירים וממאירים, לא תמיד ניתן לחזות את התוצאה הקלינית שלהם על בסיס נתונים היסטולוגיים ורדיולוגיים.

יש לקבוע את מידת הנזק באמצעות שיטות טומוגרפיה סטנדרטיות וממוחשבת, וכן, במידת האפשר, באמצעות הדמיית תהודה מגנטית. נגעים מוערכים גם על ידי סריקת העצמות באמצעות 99mTc-polyphosphonate. אבחון קליני ופרשנות של התמונה ההיסטולוגית של גידולי עצם קשורים לקשיים רבים. עם זאת, ההערכה והבחירה הנכונה של שיטות טיפול דורשות התייחסות לנתונים רדיולוגיים והיסטולוגיים כאחד. לכן יש צורך בשיתוף פעולה של אורטופד, אונקולוג, רדיולוג, רדיותרפיסט ופתולוג.

גידולים שפירים. הגידולים השפירים הנפוצים ביותר הם אוסטאוכונדרומות (אקסוסטוזות) ואנדוכונדרומות (שיכולות להיות מרובות, כמו במחלת אולי), גידולים שפירים של תאי ענק, ציסטות עצם חד לוקולריות, אוסטאואידים ופיברומות שאינן מתוספות (פגמים סיביים של השכבה הקורטיקלית). גידולים שפירים בדרך כלל אינם כואבים, למעט אוסטאומות אוסטאואידיות, כונדרובלסטומות שפירות ופיברומות כונדרומיקסואידיות שפירות. הסיבה לביקור אצל רופא היא בדרך כלל כלבי ים שגדלים לאט, שברים פתולוגיים או עיוותים. הטיפול מורכב מכריתה או ריפוי עם השתלת עצם. אם נדרשת כריתת רקמה נרחבת, ניתן לשמר את תפקוד הגפיים על ידי השתלת תותבות מתכת או פלסטיק או השתלת עצם.

גידולים ממאירים. גידול העצם הממאיר הנפוץ ביותר הוא מיאלומה נפוצה (מיאלומה נפוצה; ראה פרק 258). לימפומה ראשונית יכולה להופיע גם באופן מקומי בעצם. מחלות ממאירות שאינן המטופואטיות כוללות אוסטאוסרקומות, כונדרוסרקומות, פיברוסרקומות וגידול של יואינג. זה כולל גם גידולי תאים ענקיים, שכן לפעמים הם שולחים גרורות וגורמים להרס רקמות מקומי. סרקומות אוסטאוגניות מתפתחות ככל הנראה מתאי קדם אוסטאוציטים; ההיסטופתולוגיה שלהם מגוונת מאוד ומאפשרת להבחין לפחות בשישה סוגים היסטולוגיים. גידולים אלה מכילים תמיד עצם בלולאה, לפחות בנגעים קטנים, ובנוסף, עשויים לכלול אלמנטים של סחוס ורקמה סיבית. לרוב הם מתרחשים בגיל 10-30 שנים, ועד גיל 10 ומאוחר מגיל 40 מתגלים לעתים רחוקות. כאשר הם מתגלים בקשישים, בדרך כלל ישנם גורמים נטיים כמו מחלת פאג'ט, חשיפה מוקדמת לקרינה מייננת או אוטם עצמות. בסרקומות אוסטאוגניות ראשוניות, נזק מתרחש, ככלל, באזור המטאפיזי של עצמות ארוכות, במיוחד בחלק המרוחק. עצמות ירכיים, החלק הפרוקסימלי של השוקה והחלק הפרוקסימלי של עצם הזרוע. התסמינים השכיחים ביותר הם כאב ונפיחות, שיכולים להימשך שבועות או חודשים. תמונת הרדיוגרפיה של אוסטאוסרקומות תלויה במידת הרס העצם, מידת היווצרות העצם המינרלית על ידי הגידול ובתוכו, ובאופי התגובה של רקמת העצם שמסביב. אז, נגעים יכולים להיות ליטיים, אזורים צפופים עשויים להופיע המכילים גושים אטומים לרדיו, כתמים וצמחים של רקמת גידול עם ארגון מגוון. הם עלולים להיקטע בשכבת קליפת המוח המקיפה את הנגע. במקרים אחרים מתרחשת תגובה היפרוסטוטית של הפריוסטאום, וכתוצאה מכך משתנה המראה של העצם השטוחה. עם הצמיחה המהירה של הגידול, הוא יכול להרוס את שכבת קליפת המוח ולחדור לתוך העצם שמסביב. רקמות רכות; באתר החדירה נותרת רק שפת הפריוסטאום של העצם החדשה שנוצרה לאורך הפריפריה של הגידול (משולש קודמן). התוכן של פוספטאז אלקליין בסרקומות אוסטאוגניות אלו בעיקר עולה במקביל להתפתחות הגידול. עם טיפול הולם (קטיעה, כימותרפיה או הקרנות), רמת הפוספטאז הבסיסית יורדת, וכאשר מופיעות גרורות היא עולה שוב, ולעתים קרובות עולה על הרמה ההתחלתית. במקרה של רמה גבוהה בתחילה של אנזים זה, המחלה מובילה לרוב למוות מהיר. גידולים כאלה שולחים גרורות בעיקר בדרך ההמטוגנית ובעיקר לריאות.

לפני הופעת חומרים כימותרפיים יעילים, הפרוגנוזה של אוסטאוסרקומות הייתה שלילית; סימנים רדיולוגייםגרורות בריאות התגלו בדרך כלל בשנה הראשונה לאחר קטיעה כירורגית, שבוצעה עם מטרה טיפולית. מהלך המחלה תלוי בסוג הגידול. לדוגמה, בגרסה ה"טלנגיאקטטית", אם לא נעשה שימוש בכימותרפיה עוצמתית, הפרוגנוזה היא שלילית ביותר, ובסוג התוך-מדולרי הפחות נפוץ והקל יותר, הפרוגנוזה טובה יותר. עם אוסטאוסרקומה מהסוג התוך-מדולרי, מוות מתרחש במהלך 6 השבועות הראשונים לאחר הופעת גרורות גלויות בריאות, מה שמעיד על נוכחותן כבר בזמן הקטיעה, או על פיזור תאי הגידול במהלך הניתוח.

קיימות מספר תוכניות כימותרפיה יעילות. בחולים ללא גרורות, שיעורי ההפוגה ושיעורי ההישרדות הכוללים עלו מ-20% כאשר תוכניות אלו הוכנסו לראשונה ל-60-80% ב-1985. מינונים גבוהים של מתוטרקסט (עם הגנה על לויקוציטים), דוקסורוביצין, ציספלטין ושילוב של בלומיצין, ציקלופוספמיד ודקטינומיצין כולם יעילים. החיים מתארכים גם עם כריתת גרורות בריאות. בנוסף, נעשה שימוש בכריתה כירורגית חוסכת גפיים; הם גם מנסים להסיר נגעים כמו אוסטאוסרקומות של האגן, שנחשבו בעבר בלתי ניתנות לניתוח. קטיעה ראשונית עדיין תופסת מקום חשוב בטיפול באוסטאוסרקומות.

כונדרוסרקומות שונות מסרקומות אוסטאוגניות: הן מתרחשות בדרך כלל בבגרות ובזקנה; שיא התדירות שלהם נופל על גיל של מעל 30-50 שנים. הגידול ממוקם בדרך כלל בחגורת האגן, בצלעות ובחלקים הדיאפיזיים של עצם הירך וההומרוס. הגפיים הדיסטליות מושפעות לעיתים רחוקות. כונדרוסרקומות נוצרות כנראה על ידי ניוון ממאיר של אנכונדרומות, ובאופן פחות שכיח, על ידי כיסוי סחוסי של אוסטאוכונדרומות. ככלל, כונדרוסרקומות גדלות וחוזרות לאט. מבחינה רדיוגרפית, הנגעים נראים הרסניים, מנומרים במוקדי יתר צפיפות, המשקפים דרגות שונות של הסתיידות מטריצת סחוס והתבגרות. יש צורך לשאוף להסרה רדיקלית של הגידול. בעת חיזוי מהלך המחלה ובחירת היקף הניתוח, יש לקחת בחשבון מבנה היסטולוגיגידולים.

הגידול של יואינג. גידול זה הוא סרקומה ממאירה המורכבת מתאים מעוגלים קטנים, המתגלה לרוב בשלושת העשורים הראשונים לחיים. רוב הגידולים הללו ממוקמים בעצמות ארוכות, אם כי כל עצם יכולה להיות מושפעת. הסרקומה של יואינג היא מאוד ממאירה, חולים נכנעים רק לעתים רחוקות טיפול כירורגיעם או בלי קרינה. עם זאת, השילוב של טיפול בקרינה עם כימותרפיה עם דוקסורוביצין, ציקלופוספמיד, וינקריסטין ודקטינומיצין משפר את ההישרדות של חולים עם סרקומה של יואינג, כולל אלו שכבר יש להם גרורות.

גרורות גידולים בעצם. סרטן וסרקומות מעבירים לעתים קרובות גרורות לעצמות. גרורות עצם עשויות להיות סמויות או להופיע עם אותם תסמינים כמו גידולי עצם ראשוניים, כלומר, כאב, נפיחות, עיוות, מעורבות של מח עצם המטופואטי, דחיסת חוט השדרה או שורש העצב, ושברים פתולוגיים. בנוסף, גרורות בעצמות, הגורמות לתמוגת רקמות מהירה, יכולות להוביל להיפרקלצמיה. החוליות, עצם הירך הפרוקסימלית, עצמות האגן, הצלעות, עצם החזה וההומרי הפרוקסימלי (בסדר זה) נפגעות לרוב. סרטן של בלוטות הערמונית ובלוטות השד, הריאות, בלוטת התריס, כליות ו שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן. תאים ממאירים חודרים לעצמות דרך מחזור הדם. אם הם שורדים, הם יכולים להתרבות, לשבש את המבנה התקין של העצם, כנראה על ידי ייצור חומרים הממיסים גם את הפאזה המינרלית וגם את המטריצה ​​האורגנית.

אוסטאוליזה קשורה לרוב להמרה של תאי אבות עצם לאוסטאוקלסטים. מספר מתווכים המעורבים בהשראת אוסטאוקלסט מתוארים מוקדם יותר בפרק זה. תאים של מספר קרצינומות יכולים לספוג ישירות את העצם. גרורות סרטן (בעיקר אוסטאוליטיות) מקורן ב בלוטת התריס, כליות ו חלקים תחתוניםקְרָבַיִם. גידולים אחרים גורמים לתגובה אוסטאובלסטית, שבה רקמת עצם חדשה נוצרת לא על ידי הגידול עצמו, אלא על ידי תאי העצם שלו, המושרים על ידי חלק ממוצרי תאי הגידול. הרקמה הפתולוגית המתקבלת עשויה להיות צפופה יותר מהרקמה שמסביב. לפעמים העלייה בצפיפות רנטגן היא אחידה, המדמה אוסטאוסקלרוזיס. סרטן הערמונית נותן גרורות, אשר, ככלל, יש השפעה אוסטאובלסטית. סרטן השד יכול לייצר גרורות בעלות השפעות אוסטאוליטיות וגם אוסטאובלסטיות. גידולים קרצינואידים ממאירים הנובעים מהמעי הקדמי של העובר ומהמעי האחורי לרוב שולחים גרורות לעצם, וגורמים לתגובה אוסטאובלסטית. מחלת הודג'קין גורמת גם לתגובה אוסטאובלסטית בעצמות, מוקדית או מפוזרת. לימפומות ממאירות יותר גורמות בעיקר לשינויים הרסניים בעצמות. גרורות אוסטאוליטיות מלוות בדרך כלל בהיפרקלצמיה, היפרקלציוריה והפרשה מוגברת של פפטידים המכילים הידרוקסיפרולין (המשקף הרס מטריקס); רמת הפוספטאז הבסיסית בסרום נשארת תקינה או מוגברת רק מעט. לעומת זאת, גרורות אוסטאובלסטיות עלולות לגרום לעלייה בולטת יותר של פוספטאז אלקליין בסרום ולהיות מלוות בהיפוקלצמיה. בחלק מהגרורות (לדוגמה, סרטן השד), שלבים של דומיננטיות של אוסטאוליזה (עם היפרקלציוריה, היפרקלצמיה ורמות נורמליות של פוספטאז אלקליין) יכולים להיות מוחלפים בשלבים של עלייה בפוספטאז אלקליין ושינויים בעצמות טרשתיות בעיקר.

חולים עם גרורות בשלד מטופלים בעיקר פליאטיבי. עבור נגעים מקומיים שגדלים באיטיות (כמו במקרה של סרטן בלוטת התריס או לפעמים סרטן כליות), משתמשים בקרינה מקומית כדי להקל על הכאב או להפחית את הלחץ על המבנים הסובבים. חולים רבים עם סרטן השד או הערמונית חיים שנים גם לאחר גילוי גרורות נרחבות בעצמות. סירוס וטיפול באסטרוגנים או אנטגוניסטים לקולטנים מאטים לעיתים את התקדמות הנגעים בחולים עם סרטן ערמונית גרורתי (ראה פרק 298). כאשר מטפלים בחולות עם סרטן שד עם אסטרוגנים או אנדרוגנים, אופי התגובה לגרורות יכול להשתנות באופן זמני מאוסטאובלסטי בעיקר לליטי, מה שמוביל להיפרקלצמיה (ראה פרק 295). Plicamycin, המעכב את תפקוד האוסטאוקלסטים ויעיל בתיקון היפרקלצמיה הקשורה למחלות ממאירות, עשוי להיות גם גורם פליאטיבי לגרורות אוסטאוליטיות. Etidronate, המשמש להפחתת ספיגת העצם במחלת פאג'ט, מפחית גם את הספיגה עקב גרורות בעצמות של גידולים ממאירים. כאבי עצמות בחולים עם סרטן גרורתי עשויים להיות מוקלים על ידי שימוש בלבודופה. היפרקלצמיה בגידולים ממאירים נגרמת לא רק מגרורות בעצמות, אם כי זו הסיבה השכיחה ביותר לה. אחד הגורמים להיפרקלצמיה הומורלית במקרים כאלה הוא שחרור של ממריצים לפעילות אוסטאוקלסטים לדם על ידי ניאופלזמות חוץ-אוסיולוגיות. היפרקלצמיה עצמה, בין אם היא ספונטנית או קשורה לטיפול, עלולה לגרום לאנורקסיה, פוליאוריה, פולידיפסיה, דיכאון ולבסוף תרדמת. בנוסף, היפרקלצמיה יכולה להיות מלווה בנפרוקלצינוזיס ולהוביל למוות מאי ספיקת כליות.

מחלות אחרות של רקמת עצם וסחוס

דיספלזיה סיבית (תסמונת אולברייט). תסמונת זו מאופיינת בדלקת סיבית מפושטת, הופעת אזורי פיגמנטציה ושינויים אנדוקריניים עם התבגרות מוקדמת אצל בנות. נגעים בעצמות, הנקראים דיספלזיה סיבית, עלולים להתרחש בהיעדר סימנים אחרים. הסיבה הבסיסית לפתולוגיה זו אינה ידועה; נראה שהיא אינה עוברת בתורשה, למרות שיש דיווחים על המחלה בתאומים מונוזיגוטים. התסמונת פוגעת בשני המינים בתדירות שווה.

שְׁכִיחוּת. ניתן לחלק את המחלה לשלוש צורות עיקריות: 1) מונואוסטוטית, 2) פוליאסטוטית ו-3) תסמונת אולברייט והגרסאות שלה. הצורה הראשונה היא הנפוצה ביותר. זה עשוי להיות אסימפטומטי או להוביל לשבר פתולוגי. ברוב המקרים, הצלעות או עצמות הגולגולת נפגעות, במיוחד הלסת העליונה. עם זאת, המחלה יכולה להשפיע על עצמות רבות אחרות, כגון האזורים המטפיזיים או הדיאפיזיים של עצם הירך הפרוקסימלית או השוקה. צורה זו מאובחנת לרוב בין הגילאים 20 עד 30. ביטויי עור נעדרים בדרך כלל. כ-25% מהחולים עם הצורה הפוליסטטית מושפעים מיותר ממחצית מהשלד כולו. רק צד אחד של הגוף עלול להיות מושפע; במקרים אחרים, הנגעים ממוקמים באופן חלקי בגפיים, במיוחד התחתונות. בצורה זו, עצמות קרניופציאליות מעורבות בתהליך בכ-50% מהחולים. אם הצורה המונואוסטוטית מתגלה בדרך כלל אצל צעירים, אז עם הצורה הפוליאוסטוטית, שברים ועיוותים בשלד מתגלים כבר בילדות; המחלה ממשיכה, ככלל, בצורה חמורה יותר, העיוותים בולטים יותר ומתבטאים מוקדם יותר מבחינה קלינית. הנזק, במיוחד בצורה המונוסטוטית, עלול לקבל מהלך סמוי עד גיל ההתבגרות, ולהחמיר במהלך ההריון. תסמונת אולברייט שכיחה יותר בנשים. קומה נמוכה מיוחסת לאיחוי מוקדם של האפיפיזות. הביטויים החוץ-שלדיים הנפוצים ביותר הם אלו של העור.

פתומורפולוגיה. בכל הצורות של דיספלזיה סיבית, לנגעים יש מבנה היסטולוגי זהה, אם כי בצורה הפוליאוסטוטית, סחוס מעורב לעתים קרובות יותר בתהליך. חלל המדולרי מלא ברקמה צמיגה אפורה-ורודה גרגירית המחליפה עצם ספוגית רגילה. המשטח הפנימי של השכבה הקורטיקלית נראה לעתים קרובות אכול. בדיקה היסטולוגית בנגע מגלה רקמה פיברובלסטית שפירה, הממוקמת בצורה של תלתלים רופפים (איור 339-3). הגרנולריות נובעת מכך שיציאות העצם המעופפת, שמרביתן נטולות סביבת אוסטאובלסטים וטבולות ברקמה סיבית, ממוקמות בצורה לא אחידה. על יציאות העצם הללו, לעתים נראות בבירור רצועות של חומר מלט. בכ-10% מהמקרים קיימים איים של סחוס היליני, ובתדירות נמוכה יותר (במטופלים צעירים יותר) עשויה לשלוט רקמת מיקסואיד. במחקרים באור מקוטב ובשימוש בצבעים מיוחדים ניתן לזהות מגע של סיבי קולגן של רקמת עצם ומח עצם. בצורה הפוליאוסטוטית, ניוון ציסטי מאופיין בנוכחות של שטפי דם עם מקרופאגים המכילים המוסידרין ותאי ענק כגון אוסטאוקלסטים לאורך הפריפריה של הציסטה. טרנספורמציה ממאירה לסרקומה (אוסטאוסרקומה, כונדרוסרקומה, פיברוסרקומה) היא נדירה, וברוב המקרים סרקומות אלו מתרחשות בנגעים שהוקרנו בעבר. פיברומה אוספת של עצמות ארוכות היא נגע סיבי מוזר של השכבה הקורטיקלית, שעשוי להיות וריאנט של דיספלזיה סיבית. לרוב, הוא ממוקם בתא המטען של השוקה ונמצא אצל מתבגרים. למרות שגידול זה שפיר, אם הניתוח אינו מספיק, יש לו נטייה לחזור.

שינויים בקרני רנטגן. צילומי רנטגן מראים אזורים שקופים עם קצוות חלקים או משוננים מוגדרים היטב, בדרך כלל בשילוב עם דילול מוקדי של שכבת עצם הקורטיקלית (איור 339-4). דיספלזיה סיבית ומחלת פאג'ט הן שתי מחלות שיכולות להיות מלווה בגידול בגודל העצם. בדיספלזיה סיבית, הנגעים אינם בדרך כלל ציסטות במובן המחמיר, שכן הם אינם חללים מלאי נוזלים. לפעמים הם מרובים. מה שנקרא מראה זכוכית טחונה מוסבר על ידי נוכחות של יציאות דקות של עצם מסויידת בלולאות. לעיתים קרובות מתרחשים עיוותים כמו המחרשה, התכווצויות של עצם הירך והשוק, סולקוס של הריסון ובליטה של ​​האצטבולום. מעורבות של עצמות הפנים בתהליך, לרוב עם עלייה בצפיפות הרדיוגרפית שלהן, יכולה ליצור "פנים של אריה" (leontiasis ossea), המזכירה מעט את פני הצרעת. דיספלזיה סיבית של העצמות הטמפורליות מלווה לעיתים באובדן שמיעה מתקדם והיצרות של החלק החיצוני. תעלת האוזן. עלייה בגיל העצמות אצל בנות קשורה להתבגרות מוקדמת אך יכולה להתרחש גם אצל בנים ללא התבגרות מוקדמת. לפני גיל ההתבגרות, אזורי האפיפיזה לרוב אינם נפגעים, אך אצל קשישים יכולה להתפתח דיספלזיה סיבית גם באפיפיזה. לפעמים המוקד של דיספלזיה סיבית יכול לעבור ניוון ציסטי עם הפרה חדה של צורת העצם ולדמות את מה שנקרא ציסטת עצם מפרצת.

אורז. 339-3. מיקרוסקופ של נגע בדיספלזיה סיבית.

יש לשים לב לצמחים של עצם לולאה מוכתמת כהה (PC) המוקפת ברקמת פיברובלסט רופפת.

אורז. 339-4. צילום רנטגן של ידה של אישה בת 33 עם דיספלזיה שלד סיבי.

שינויים אופייניים הכוללים את עצם הזרוע כולו, כמו גם את עצם השכמה והאולנה הפרוקסימלי.

ביטויים קליניים. המהלך הקליני של המחלה הוא מגוון. פציעות בשלד מזוהות בדרך כלל על ידי עיוותים ושברים. ניתן לייחס נזק לעצם כְּאֵב רֹאשׁ, עוויתות, פתולוגיה של עצב הגולגולת, אובדן שמיעה, היצרות של תעלת השמיעה החיצונית, ואפילו שטפי דם ספונטניים מתחת לקרקפת אם התהליך לוכד את עצמות הגולגולת. אצל חלק מהבנות, ולעתים רחוקות יותר אצל בנים, המחלה מתבטאת בהתבגרות מוקדמת, כשעדיין אין תסמינים שלד. תכולת הסידן והזרחן בסרום היא בדרך כלל בטווח התקין. בכ-30% מהחולים, תכולת הפוספטאז הבסיסית בסרום עולה בחדות והפרשת הידרוקסיפרולין בשתן עולה לעיתים קרובות. לעיתים, תיתכן עלייה בנפח הדקות, בדומה למתרחש במחלת פאג'ט מתקדמת. באופן כללי, עם נגעים מרובים בעצמות, הסימפטומים מופיעים כבר עם מחלה מתקדמת בהרבה, בעוד שאם המחלה קלה יותר מההתחלה, התפשטות התהליך לרוב אינה מתרחשת כלל.

פיגמנטציה של העור של רוב החולים עם תסמונת אולברייט מאופיינת בהופעת כתמים בודדים כהים או חומים בהירים, הממוקמים בעיקר בצד אחד של קו אמצעיגוף (איור 339-5). הקצוות של כתמים אלו בדרך כלל, אך לא תמיד, לא אחידים או משוננים ("חוף מיין"), מה שמבדיל אותם מהכתמים הפיגמנטיים של נוירופיברומטוזיס, בעלי קצוות חלקים ("חוף קליפורניה"). ככלל, מספר הכתמים הללו אינו מגיע לשישה, וגודלם נע בין קטן (1 ס"מ) לגדול מאוד (בעיקר על הגב, הישבן או אזור הקודש). אם הכתם ממוקם על הראש, אז השיער המכסה אותו עשוי להיות כהה יותר מהסביב. התקרחות מקומית קשורה לאוסטאומות בעור, והמיקום של שינויים אלה בדרך כלל עולה בקנה אחד עם נגעים בעצמות. כתמים פיגמנטיים מופיעים בעיקר באותו צד של נגעי העצמות, ולמעשה שוכבים מעליהם.

אצל בנות (לעיתים רחוקות אצל בנים) קיימת התבגרות מוקדמת שסיבתה אינה ידועה (ראה פרק 330 ו-331). תהליך זה מאופיין בהופעה מוקדמת של דימום נרתיקי, צמיחת שיער בבית השחי וערווה והתפתחות השד. באותם מקרים מעטים שבהם נבדקו השחלות, לא נמצא גוף צהוב. הסיבה להתבגרות מוקדמת עדיין לא ברורה. מספר חולים נבדקו לגבי מצב הורמונלי, כאשר בנות הראו רמות גבוהות של אסטרוגן ורמות נמוכות (או אפילו בלתי ניתנות לזיהוי) של גונדוטרופינים. בחולה היחיד שנחקר, רמת הגונדוטרופינים לא הגיבה להורמון משחרר הורמון luteinizing hormone (LHRH). מוקדם מדי התפתחות מיניתנצפה לא רק בחולים עם נזק לעצמות הגולגולת, ובמקרים כאלה יש בדרך כלל כתמי פיגמנט אופייניים (אבל זה לא הכרחי). פעילות יתר של בלוטת התריס אובחנה בחולים כאלה בשכיחות מוגברת. אסוציאציות נדירות יותר כוללות את תסמונת קושינג, אקרומגליה, אולי היפוגונדיזם היפוגונדוטרופי ומיקסומות של רקמות רכות. דיספלזיה סיבית עשויה להיות מלווה גם באוסטאומלציה היפופוספטמית, הדומה למצב הקשור לגידולים אחרים של עצמות וגידולים חיצוניים. כפי שכבר צוין, ניוון סרקומטי מתרחש מדי פעם בדיספלזיה סיבית. שינויים סרקומטים נמצאים רק במוקד של דיספלזיה סיבית קיימת, שכיחים יותר בצורה הפוליאוסטוטית וקשורים, ככלל, להקרנה מוקדמת יותר של הנגע.

אורז. 339-5. שינוי עור פיגמנטי טיפוסי (קפה-או-לאיט) אצל ילד בן 11 עם דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית.

הקצה משונן ("חוף מיין"), מה שמאפיין את תסמונת אולברייט. יש לציין כי הנזק ממוקם רק בצד אחד (שמאלי) של הגוף.

למרות שהנגעים הליטיים בדיספלזיה סיבית דומים לגידולים חומים בהיפרפאראתירואידיזם, גיל, רמות סידן תקינות, צפיפות עצם הגולגולת מוגברת ונוכחות פיגמנטציה של העור עוזרים לזהות את המצב הראשון. עם זאת, דיספלזיה סיבית והיפרפאראתירואידיזם נוכחים לעתים בו זמנית. שינויים בעצמות ופיגמנטציה של העור, כמו גם גושים בעור, עשויים ללוות גם נוירופיברומות. נקודות כהותבנוירופיברומטוזיס הם רבים יותר ומפוזרים יותר מאשר בדיספלזיה סיבית, בדרך כלל יש קצוות חלקים, ומשפיעים על אזורים כמו קפלי בית השחי. נגעים אחרים שנראים דומים מבחינה רדיוגרפית לדיספלזיה סיבית מבודדת כוללים ציסטות עצם חד-לוקולריות, ציסטות עצם מפרצת ופיברומות שאינן מתוספות. ליאונתיאזיס עצם נגרמת לרוב על ידי דיספלזיה סיבית, אם כי ניתן לראות אותה תמונה במחלות אחרות: דיספלזיה קרניומטאפיזית, היפרפוספטזיה ובמבוגרים, עם מחלת פאג'ט.

יַחַס. דיספלזיה סיבית אינה ניתנת לטיפול. עם זאת, ניתן להקל על הסימפטומים שלה באמצעות הליכים אורטופדיים שונים כגון אוסטאוטומיה, ריפוי והשתלת עצם. אינדיקציות להתערבויות אלו כוללות עיוותים פרוגרסיביים, שברים שאינם נרפאים וכאב שאינו מוקל על ידי תרופות. במקרה של מחלה נפוצה, המלווה בכאב ובעלייה בפוספטאז אלקליין בסרום, קלציטונין עשוי להיות יעיל (ראה פרק 338).

דיספלזיה וכונדרודונסטרופיה. מחלות שונות של עצמות וסחוס משולבות במונחים "דיסטרופיה" או "דיספלסיה". הסיבה שלהם בדרך כלל נשארת לא ידועה. ייתכן שבהרבה ממחלות אלו יימצאו שינויים ביוכימיים הדומים להפרעות חילוף החומרים המוקופוליסכרידים בתסמונות גינטר והורלר, שיאפשרו החלפת סיווג תיאורי גרידא בסיווג מוצדק יותר. עם זאת, הסיווג המוצע על ידי Kiypi, המבוסס על תכונות של הפרעות מבניות עצם וסחוס, הוא אינפורמטיבי למדי (טבלה 339-2). סיווג רימואין מבוסס על מאפיינים קליניים וגנטיים. התהליך הפתולוגי בדיספלזיה של העצם יכול לבוא לידי ביטוי בהתפתחות לא מספקת (היפופלזיה) או מוגזמת (היפרפלזיה) של השלד.

טבלה 339-2. סיווג עבודה של דיספלזיה של עצם

I. Epiphyseal dysplasia A. Epiphyseal hypoplasia

1. תת התפתחות של סחוס מפרקי: דיספלזיה ספונדילואפיפיזית, מולדת ומאוחרת

2. אי ספיקה של ossification של המרכז: דיספלסיה אפיפיזית מרובה, מולדת ומאוחרת

ב. היפרפלזיה אפיפיזית

1. יתירות של סחוס מפרקי: dysplasia epiphysialis hemimelica

II. דיספלזיה של צלחת גדילה א. היפופלזיה של סחוס

1. ריבוי סחוס לא מספיק: אכונדרופלזיה, מולד ומאוחר

2. היפרטרופיה לא מספקת של סחוס: דיזוסטוזיס מטפיזי, מולד ומאוחר

ב. היפרפלזיה של סחוס

1. ריבוי סחוס מוגזם; היפרכונדרופלזיה

2. היפרטרופיה מוגזמת של סחוס: אנקונדרומטוזיס

III. דיספלזיה מטפיזית א. היפופלזיה מטפיזית

1. היווצרות לא מספקת של השכבה הספוגית הראשונית: היפופוספטזיה, מולדת ומאוחרת

2. ספיגה לא מספקת של השכבה הספוגית הראשונית: אוסטאופטרוזה, מולדת ומאוחרת

3. ספיגה לא מספקת של השכבה הספוגית המשנית: דיספלזיה craniometaphyseal, מולדת ומאוחרת

ב. היפרפלזיה של המטפיזות

1. יתירות של השכבה הספוגית - אקסוסטוזיס משפחתי

IV. דיספלסיה דיאפיזית א. היפופלזיה דיאפיזית

1. יצירת עצם פריוסטלית לא מספקת: אוסטאוגנזה לא מלאה, מולדת ומאוחרת

2. יצירת עצם אנדוסטאלית לא מספקת: אוסטאופורוזיס אידיופטית B. Diaphyseal hyperplasia

1. יצירת עצם פריוסטלית מוגזמת: מחלת אנגלמן

2. יצירת עצם אנדוסטאלית מוגזמת: היפרפוספטזיה

דיספלזיה ספונדילופיפיזית. דיספלסיות ספונדילופיפיזיות הן מחלות שבהן הצמיחה של עצמות שונות נפגעת, לרבות החוליות, עצמות האגן, פרקי הידיים והטרסלים, וכן האפיפיזה של עצמות צינוריות. בהתבסס על נתונים רדיוגרפיים, ניתן לחלק קבוצה זו ל: 1) פלטיספונדיליה כללית; 2) דיספלזיה מרובה של האפיפיזות; 3) דיספלזיה אפיפיזאריו-מטפיזית. הקבוצה הראשונה כוללת את תסמונת Morquio - mucopolysaccharidosis, העוברת בתור תכונה אוטוזומלית רצסיבית ומתבטאת בעיפול הקרנית, פגמים דנטליים, מוגבלויות שכליות שונות והפרשה מוגברת של קרטוסולפט בשתן. בצורות אחרות של דיספלזיה spondyloepiphyseal, הפרעות במטבוליזם mucopolysaccharide לא זוהו, ולפעמים הן נותרות בלתי מזוהות עד ילדים גדולים יותר. השטחה של גופי החוליות משולבת עם הפרעות אחרות בצורתם ובמיקומם. הפרה של התפתחות האפיפיסות של ראשי הירך מובילה לעיוות שלהם ולהשטחה של הראשים, כמו גם להופעה מוקדמת של דלקת מפרקים ניוונית של מפרקי הירך.

אכונדרופלזיה. Achondroplasia היא דיספלזיה הגורמת לגמדות עקב ריבוי סחוס של לוחות גדילה לא מספקים. פתולוגיה זו היא אחת הסיבות השכיחות לגמדות והיא עוברת בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית. במחקר של קטעים היסטולוגיים של לוחית הגדילה, נמצא אזור דק של תאי סחוס עם הפרה של הסידור הגלילי הרגיל שלהם ואזור של הסתיידות מתחילה, אם כי התאבנות אנדוכונדרליות עשויות להישמר באופן חלקי. היווצרותה של השכבה הספוגית הראשונית מואטת, מכיוון שלעתים קרובות יש סרגל גרמי רוחבי המונע התאבנות אנדוכונדרלית נוספת של הלמינה. עם זאת, ההופעה וההבשלה של מרכזים משניים של התאבנות וסחוס מפרקי אינם מופרעים. הצמיחה של המטאפיזה נמשכת, מה שמוביל להרחבת אזור זה של העצם; היווצרות עצם תוך קרומית מהפריוסטאום נשארת תקינה. שגשוג לקוי של לוחית הגדילה, עם הבטיחות היחסית של חלקים אחרים של העצם הצינורית, מוביל להופעת עצמות קצרות בעובי פרופורציונלי. עם זאת, אורך עמוד השדרה כמעט תמיד נורמלי. בנוסף לגפיים קצרות באורך תא המטען תקין, לחולים יש בדרך כלל ראש גדול, אף אוכף ולורדוזיס מותני משמעותי. המחלה מוכרת כבר בלידה. אלה ששרדו את תקופת הינקות שומרים, ככלל, על התפתחות נפשית ומינית תקינה; תוחלת החיים עשויה להיות גם נורמלית. עם זאת, עיוות בעמוד השדרה יכול להוביל לדחיסת חוט השדרה ולפגיעה בשורש העצבים, במיוחד בחולים עם קיפוסקוליוזיס. אכונדרופלזיה הומוזיגוטית היא הפרעה חמורה יותר המובילה למוות כבר בתקופת היילוד.

Enchondromatosis (דישונדרופלזיה, מחלת אולי). עם מחלה זו, צלחת הצמיחה מושפעת גם, והסחוס ההיפרטרופי אינו נפתר, אלא עובר התאבנות רגילות. כתוצאה מכך, מסת סחוס מופיעות עם סידור לא מסודר של כונדרוציטים ומגוון שינויים שגשוג והיפרטרופיים. מסות כאלה בחולים צעירים מאוד ממוקמות במטפיזות ליד לוח הגדילה, אך אצל מתבגרים וגברים צעירים הן ממוקמות לרוב בדיאפיזה. המחלה מוכרת בדרך כלל בילדות על ידי עיוותים אופייניים או פיגור בגדילה. לרוב, קצוות העצמות הארוכות נפגעות, כלומר אותן מחלקות שבהן קצב הגדילה גבוה במיוחד. האגן מושפע גם הוא לעתים קרובות למדי, אך הצלעות, עצם החזה והגולגולת מעורבים לעתים רחוקות. ההפרות הן בדרך כלל חד צדדיות. לפעמים כונדרוסרקומה מתפתחת במוקדי האנקונדרומטוזיס. השילוב של enchondromatosis עם המנגיומות מערות של רקמות רכות, כולל העור, ידוע בתור תסמונת מאפוצ'י.

אקסוסטוזות מרובות (דיאפיזית אקלזיה, או אוסטאוכונדרמטוזיס). נגע מטפיזי זה, שעבר בתורשה כתכונה אוטוזומלית דומיננטית, מאופיין בעקירה של חלקים של לוח הגדילה שנראים גדלים דרך פגמים בפריקונדריה, או מה שנקרא הטבעת של Ranvier. כשהכלים גדלים לתוך הסחוס, נוצרת שכבה ספוגית. לכן, המשך ישיר של מסת העצם לתוך חלל מח העצם בהיעדר שכבה קליפת המוח משמש סימן רדיוגרפי אבחנתי. בדרך כלל, הצמיחה של אקסוסטוזות אלה נעצרת כאשר הצמיחה של הצלחת הסמוכה נעצרת. הנזק יכול להיות בודד או מרובה והוא ממוקם לרוב בחלקים המטפיזים של עצמות ארוכות, כאשר החלק העליון של האקסוסטוזיס מכוון לכיוון הדיאפיזה. לעתים קרובות פציעות אלו נשארות אסימפטומטיות, אך לעיתים תפקוד מפרקים או גידים נפגע, ומתרחשת דחיסת עצב. ייתכן שיש גמדות. יש קיצור של עצמות המטאקרפליות, הדומה לזה של אוסטאודיסטרופיה מולדת של אולברייט. לעיתים מתפתחות אקסוסטוזות מרובות בחולים עם פסאודו-היפופאראתירואידיזם.

היפרוסטוזיס היא סטייה פתולוגית בתהליך היווצרות רקמת העצם, כאשר, עקב גדילתה החריגה, הגודל הכולל והמסה של העצם גדלים ליחידת נפח. ניתן לזהות את המצב הפתולוגי באמצעות רדיוגרפיה, שעליה מוצאים בבירור אזורים של צפיפות מוגברת של הפריוסטאום, הנגרמות על ידי הפרות בהיווצרות מבנה הרקמה.

אחת הסיבות להתרחשות פתולוגיה כזו עשויה להיות עומס מוגבר על חלק מסוים של הגוף, ובהתאם, על העצם עצמה, למשל, כאשר אחד הגפיים נכרת. לפעמים היפרוסטוזיס מתבטא על בסיס מחלה חמורה אחרת:

נזק זיהומיות לגוף;

תפקוד לקוי בעבודה של המערכת האנדוקרינית;

משברים עצביים;

שיכרון או פגיעת קרינה;

נטייה תורשתית.

יחד עם זאת, בהתאם לאופי המחלה ולמידת הנזק לגוף, ניתן להבחין בשתי קבוצות של היפרוסטוזיס על תנאי:

מקומי (צמיחת יתר של רקמת עצם על עצם אחת);

כללי (מספר רב של נגעים של עצמות ומפרקים).

היפרוסטוזיס של העצם הקדמית

היפרוסטוזיס פנימי פרונטלי היא מחלה שבה חל שינוי פתולוגי במבנה העצמות הקדמיות של הגולגולת של האזור הקדמי. במקרה זה, מופיעים אנוסטוסים (גידולים) מעוגלים חלקים, בדרך כלל בקוטר של לא יותר מסנטימטר אחד, מכוסים במעטפת קשה של המוח, בולטות לתוך חלל הגולגולת. ככלל, צמיחת רקמות מתרחשת באופן סימטרי בשני החצאים, אך ישנם יוצאי דופן.

מחלה זו יכולה להיגרם על ידי:

תסמונת מורגני (ברוב המוחלט של המקרים);

הפרעות אנדוקריניות;

הפרעות מטבוליות;

עם צמיחה מהירה פתולוגית של השלד.

ככלל, הגורם העיקרי להיפרוסטוזיס עצם קדמיתהיא תסמונת Morgagni-Morel-Steward. לרוב, נשים כפופות לה במהלך גיל המעבר, כמו גם בתקופה שלאחר גיל המעבר. עובדה זו מאושרת על ידי הרוב המכריע של החולים המבוגרים - עד 72% מכלל המקרים.

נשים הסובלות מהיפרוסטוזיס חזיתית מראות לרוב סימני גבריות בצורת צמיחת שיער על הסנטר ומתחת לאף. הם עולים בחדות קילוגרמים מיותרים, מה שמוביל להשמנה. וגם המחלה מתבטאת בצורה של דחיסה של העצם הקדמית הקדמית.

כל השינויים הלא נעימים האלה קשורים שינויים הורמונלייםאורגניזם. בשלב הראשון של המחלה, חולים מתלוננים על היחלשות כללית של הגוף, כאבי ראש מתמידים, התקפי מיגרנה חדים, הממוקמים במצח ובצוואר, אשר מובילים לעיתים קרובות לנוירוזות ונדודי שינה.

גורם סיכון קשור להתפתחות היפרוסטוזיס עשוי להיות סוכרת, הגורם לקוצר נשימה, התקפי יתר לחץ דם, הפרעות לב והפרעות במחזור החודשי.

על רקע חוסר איזון כזה, החולה עלול לפתח מחלות עצביות ודיכאון.

אבחון המחלה

אבחון המחלה כרוך בחינה מקיפהאורגניזם.

ראשית, על מנת לבסס את תסמונת Morgagni-Morel-Stewart, יהיה עליך לבצע צילום רנטגן של הגולגולת, אשר יראה שינויים ברקמת העצם של המצח והאוכף הטורקי. בהתבסס על התמונה, נחשפים אזור הלוקליזציה של הפתולוגיה ומידת הנזק לפריוסטאום.

שנית, מתבצעות בדיקת דם של התמונה הקלינית הכללית ומחקר על רמת הסוכר בדם.

שלישית, מחקר איזוטופי של השלד וסקרניוגרמות נקבעות.

לאחר מכן, על בסיס בדיקות מעבדה, האנדוקרינולוג רושם טיפול מקיף, אשר יהיה תלוי במידת הנזק לגוף, ביטוי של תסמינים נוספים, נוכחות של מחלות כרוניות ואחרות.

טיפול בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית

הטיפול בהיפרוסטוזיס כרוך בשימוש בשיטות אגרסיביות בלבד לשחזור המצב הראשוני של העצם, כך שטיפול תרופתי לא יביא לתוצאות.

במקרים קיצוניים (נגעים נרחבים של רקמת העצם, כאב מתמשך במוקדי הפתולוגיה), נעשה שימוש בטכניקה כירורגית עם חיתוך עיבויי עצם עם קרניוטומיה או פגם פלסטי עם מתיל מתאקרילט.

לאחר מכן מצב כלליהגוף משוחזר בשיטות סטנדרטיות:

1. בשלב הראשון, הרופא רושם דיאטה דלת קלוריות כדי להיפטר מעודף משקל.

2. בהתאם למחלה הבסיסית, ייקבעו תרופות לוויסות תפקודי הגוף. למשל בסוכרת יש צורך בתרופות שיורידו את רמת הסוכר בדם וביתר לחץ דם לתיקון רמת לחץ הדם.

3. בנוסף לטיפול התרופתי, מתפתחת תוכנית פעילות גופניתעם השפעה מאוזנת על הגוף לשמירה על כושר השרירים ושיקום המסגרת השרירית.

4. וכמובן, אסור לשכוח את הגישה החיובית הכללית - היא המפתח לניצחון על כל מחלה. לכן, לעתים קרובות ב טיפול כללימומלץ לכלול ביקורים אצל פסיכולוג כדי לנרמל את המצב הנפשי הכללי של המטופל.

היפרוסטוזיס של העצם הקדמית היא מחלה נדירה אך מסוכנת. מחלה זו אינה שכיחה, ולכן היא אינה מובנת במלואה. מחקר רחב היקף בתחום זה לא נערך. בסיווג הבינלאומי של מחלות, hyperostosis ממוספר M85 בקטגוריה של הפרעות אחרות של צפיפות העצם.

תכונות של המחלה

מומחים מגדירים מחלה זו כריבוי פתולוגי של עצמות, שיכול להתרחש בהשפעת תהליך גידול. הפרקטיקה הרפואית מראה כי היפרוסטוזיס יכולה להיות גם מחלה עצמאית וגם תוצאה של גידול סרטני.

תכונה המחלה הזוהוא שזה יכול להתפתח מהר מאוד. עם זאת, זה לא תמיד קורה. במקרים מסוימים מאובחן מהלך איטי ביותר של המחלה. לרוב, היפרוסטוזיס משפיע על עצמות צינוריות. עם זאת, הגולגולת יכולה גם לסבול. כאן הבעיה הנפוצה ביותר היא היפרוסטוזיס חזיתית. מחלה זו אינה משפיעה על תכולת הסידן בגוף החולה. כמות המרכיב החשוב הזה בנוכחות מחלה תהיה זהה לכמות של אדם בריא.

היפרוסטוזיס יכול להתרחש בשתי דרכים. במקרה הראשון, כל העצמות בגוף המטופל נפגעות. איפה מבנה עצמותיישאר תקין, אבל מח העצם יתנוון ויוחלף עם הזמן רקמות חיבור. במקרה השני, רק עצמות בודדות מושפעות, למשל, החזית. הבעיה מתרכזת בחומר הספוגי. בנוסף, נוצרים אזורים טרשתיים.

אטיולוגיה של המחלה

בעיה זו אינה שכיחה, אך היא מסוכנת מכיוון שהיפרוסטוזיס יכולה להתפשט מהר מאוד. על מנת לקבוע את הפתולוגיה בזמן ולקבל טיפול לפני שהמצב הופך קריטי, יש צורך כאשר הראשון תסמינים לא נעימיםלפנות מיד לרופא. ניתן לקבוע היפרוסטוזיס באמצעות צילומי רנטגן. התמונה תראה צפיפות מוגברת של הפריוסטאום והפרעות אחרות במבנה רקמת העצם.

יכולות להיות סיבות רבות שיכולות לעורר התפתחות של היפרוסטוזיס. לרוב, הפתולוגיה מתפתחת עקב זיהום ובשל כשל הורמונלי. הפרעות בתפקוד האנדוקריניות וזיהומים לא מטופלים אינם הגורמים היחידים. פתולוגיה יכולה להתפתח לאחר משבר עצבי, נזקי קרינה ובשל תורשה לקויה.

כתוצאה מחשיפה לגורמים אלה, עלול להופיע היפרוסטוזיס מקומי של החלק הקדמי. במקרה זה, הרקמות גדלות פנימה ומתכסות במעטפת קשה של המוח. לרוב, יציאות נוצרות בו זמנית משני הצדדים באופן שווה, אך ישנם יוצאי דופן.

מי נמצא בסיכון?

בהתחשב בכך שאחד הגורמים המעוררים העיקריים להתפתחות היפרוסטוזיס הוא הפרה של המערכת האנדוקרינית, אנשים עם כשל הורמונלי נמצאים בסיכון במיוחד. במין ההוגן במהלך גיל המעבר מתרחשות לרוב בעיות ברקמת העצם. בכ-70% מהמקרים, נשים מבוגרות מקבלות אבחנה של היפרוסטוזיס.

נציגים של המין החלש שיש להם פתולוגיות דומות יכולים לזהות את הבעיה לפי כמה סימנים גלויים. בהתחשב בכך שאישה עם hyperostosis של העצם הקדמית יש לעתים קרובות חוסר איזון הורמונלי, עשויים להופיע סימנים גבריים, כלומר שיער פנים. לעתים קרובות יש עודף משקל ודחיסה חזקה בעצם הקדמית הקדמית.

בסיכון נמצאים אנשים שקרוביהם כבר אובחנו עם צרות כאלה. גם זיהומים תכופים אליהם נחשף הגוף חולפים לעיתים רחוקות ללא סיבוכים. אם החולה לא ימהר לטפל במחלות שלו בשלב הראשוני של התפתחותן, אז עם הזמן הם יעברו לשלב הכרוני או יגרמו לסיבוכים, ביניהם עלול להיות היפרוסטוזיס של העצם.

ללא קשר למה בדיוק גרם לפתולוגיה, התסמינים יתבטאו בצורה של כאב ראש, עייפות חמורה ללא סיבה, נדודי שינה ונוירוזה. אם היפרוסטוזיס של החלק הקדמי אינו נרפא בזמן, החולה עלול לפתח סוכרת. בנוסף יופיעו קוצר נשימה, יתר לחץ דם והפרעות בעבודה של מערכת הלב וכלי הדם.

גברים סובלים מפתולוגיות כאלה לעתים רחוקות יותר. כפי שכבר ציינו, הבעיה פוגעת בעיקר בנשים מבוגרות, אך גם נשים צעירות יכולות להיות מאובחנים עם היפרוסטוזיס חזיתי. במקרה זה, הפתולוגיה יכולה להיקבע על ידי הפרות מחזור חודשי, דיכאון תכוף ללא סיבה ועלייה במשקל גם עם תזונה רגילה ושימוש במוצרים איכותיים.

תוכנית בדיקת מטופל

אם המטופל הולך לרופא עם תסמינים אופייניים, לפיהם המומחה חושד בהתפתחות של hyperostosis, אזי ייקבעו הליכי האבחון הדרושים. קודם כל, המטופל נשלח לצילומי רנטגן. בתמונת הגולגולת ניתן לראות שינויים ברקמת העצם של האזור הבעייתי. הנתונים של אבחון זה מראים מספיק מידע כדי לראות עד כמה הפריוסטאום מושפע ומהו אזור הלוקליזציה של הפתולוגיה.

אם בצילום הרנטגן התברר כי מתפתחת מחלה בגולגולת החולה, יוזמנו בדיקות נוספות על מנת לברר את כל הפרטים. קודם כל לוקחים דם ולאחר מכן מבצעים בדיקה כללית וקביעת רמת הסוכר. אם האינדיקטור האחרון מוגבר, זה מצביע על כך שהיפרוסטוזיס הגיע רחוק וכבר גרם לסיבוכים בצורה של סוכרת.

עיוות של האצבעות

עיוות הלסת

עודפי עור במצח

שיער דפוס גברי

מְיוֹזָע

נפיחות בגפיים

צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת

הרחבה של לוחות הציפורניים

עלייה במשקל

היפרוסטוזיס הוא מצב פתולוגי של העצמות, המלווה בריכוז גבוה של חומר עצם ברקמת העצם ללא שינוי, מה שמוביל לגדילתה הפתולוגית. הסיבה העיקרית להתפתחות המחלה היא שיש עומס מוגבר על עצם מסוימת.

תסמיני המחלה יהיו שונים בהתאם לסוג התהליך הפתולוגי. זה חמור ביותר אצל תינוקות. הביטוי הקליני העיקרי הוא נפיחות או עיוות של העצם, כמו גם נוקשות.

לעתים קרובות מאוד, היפרוסטוזיס אינו מתבטא קלינית, וזו הסיבה שהאבחנה הנכונה יכולה להתבצע על בסיס נתונים המתקבלים כתוצאה ממכשירים אמצעי אבחון.

טקטיקת הטיפול תלויה ישירות במחלה הבסיסית שגרמה לפתולוגיית עצם כזו.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

ברוב המוחלט של המקרים, היפרוסטוזיס של העצם פועל כהפרעה תורשתית, בעוד שגדילת רקמת העצם מתרחשת בו-זמנית על מספר עצמות. יתרה מכך, על רקע זה, ישנם סימנים לפגיעה באיברים פנימיים אחרים ופתולוגיות מולדות אחרות.

עם זאת, המקורות הבאים יכולים לגרום למחלה כזו:

• עלייה עצומה בעומס על איבר אחד בהיעדר האחר;
• פציעות חמורות, משלימות תהליך דלקתי או זיהומי;
• שיכרון חריף עם חומרים רעילים - זה צריך לכלול עופרת, ארסן וביסמוט;
• השפעה ארוכת טווח על גוף הקרינה;
• זרימה או ;
• היווצרות של ניאופלסמות אונקולוגיות;
• אובחן בעבר;
• נוכחות או ;
• מחלות דם מערכתיות, ביניהן מובחנים ו;
• מגוון רחב של פתולוגיות כליות;
• מצבים פתולוגיים בעלי אופי אוטואימוני;
• תפקוד לקוי של איברי המערכת האנדוקרינית, כלומר בלוטת יותרת המוח ובלוטת התריס;
• חוסר בויטמינים A ו-D;
• , בתנאי שהוא מתרחש בשלב האחרון של הטרשת;
• מחלות ראומטיות.

במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הגורם להתפתחות הפתולוגיה - במקרים כאלה הם מדברים על היפרוסטוזיס אידיופתי.

מִיוּן

בנוסף לצורות הראשוניות והמשניות, מחלה זו מחולקת גם ל:

• היפרוסטוזים מקומיים או מקומיים- מאופיין בעובדה שרק עצם אחת מעורבת בפתולוגיה. לדוגמה, אצל נשים במהלך תקופה או אצל גברים, לעיתים קרובות מאובחנת היפרוסטוזיס של העצם הקדמית;
• היפרוסטוזים כלליים או מפוזרים- מאובחנים בילדים בינקות על רקע חוסר איזון של הורמוני המין, המתרחש עקב מוטציות גנטיות.

שגשוג פתולוגי של רקמת עצם יכול להתפתח במספר דרכים:

• באופן פריוסטאלי- במקרה זה, מתרחש שינוי בשכבה הספוגית של העצם, אשר טומן בחובו היצרות של לומן ופגיעה באספקת הדם. המחלה יכולה להשפיע על הרגליים התחתונות, האמות, וגם האצבעות. גפיים עליונות;
• באופן אנדוסטאלי- ניתן לשנות את כל השכבות של העצם, כלומר הפריוסטאום, הספוגי והקורטיקלי. זה מוביל לעובדה שהם דחוסים והופכים עבים יותר, מה שגורר עיוות בולט חזותית. בעת האבחון יש הצטברות של כמות גדולה של חומר עצם לא בשל והחלפת מח העצם בסיבי רקמת חיבור.

תסמינים

הסימנים הקליניים של מחלה כזו תוארו על ידי מספר רב של רופאים, ולכן הם שולבו לתסמונות וקיבלו את שמות שמות המשפחה שלהם. מסיבה זו רופאים מודרניים רואים את הסימפטומים של היפרוסטוזיס מנקודת המבט של מספר תסמונות.

נגעים דו-צדדיים של האמות, השוקיים, המטאקרפלים ו עצמות מטטרסלהמכונה periostosis אוסיפיקציה או תסמונת מארי-במברגר, המאופיינת ב:

עם תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל, התסמינים יהיו כדלקמן:

• כאבי ראש חזקים;
• עלייה במשקל;
• צמיחת שיער בשפע על הפנים והגוף אצל נשים לפי הדפוס הגברי;
• חוסר השינה;
• הפרה של המחזור החודשי, עד לאי התחלה מוחלטת ימים קריטיים;
• עלייה בלחץ הדם;
• עלייה בקצב הלב;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית - זוהה במהלך אבחון אינסטרומנטלי;
• פיתוח המשני;
• צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת.

תסמינים של היפרוסטוזיס אינפלטיבי, הנקרא גם תסמונת Cuffy-Silverman:

• נפיחות בחלק העליון ו גפיים תחתונותאו על הפנים, שלעיתים רחוקות מלווים בכאב. יש לציין כי אין סימנים לתהליך דלקתי;
• רכישת הפנים של צורה "בצורת ירח", הנצפית עם דפורמציה של הלסת התחתונה;
• דחיסה של רקמת עצם באזור עצם הבריח ועצמות צינוריות אחרות, כמו גם העקמומיות של השוקה.

תכונה ייחודית היא שכל התסמינים לעיל של סוג זה של היפרוסטוזיס יכולים להיעלם באופן ספונטני תוך מספר חודשים.

היפרוסטוזיס מקומי צורה תורשתית, אשר נקרא גם קורטיקלי, מיוצג על ידי התכונות הבאות:

• , כלומר עיניים בולטות;
• ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
• הגדלת סנטר;
• דחיסה של עצם הבריח;
• היווצרות אוסטאופיטים.

המחלה המולדת של Kamurati-Engelman או היפרוסטוזיס דיאפיזית מערכתית מאופיינת על ידי:

• נוקשות וכאב במפרקי הכתף, הירך ו שׁוּקָה;
• תת התפתחות שרירים;
• נזק לעצם העורף הוא נדיר ביותר;
• היווצרות של הליכה "ברווז".

היפרוסטוזיס פורסטייר מאופיין בעובדה שבמקביל יש כשל במנגנון הרצועה של המפרקים והתפתחות של חוסר תנועה. לרוב מקומי בעמוד השדרה החזה והמותני. היא מאובחנת לרוב אצל אנשים מעל גיל חמישים, בעיקר אצל גברים. במקרה זה, הסימפטומים יהיו:

• כאבים בעמוד השדרה, המתגברים לאחר שינה, פעילות גופנית וחוסר תנועה ממושך;
• נזק לרצועה האורכית הקדמית;
• חוסר יכולת לכופף או לסובב את הגוף.

ראוי לציין כי פתולוגיה כזו אצל ילדים מתבטאת ב:

• עלייה בטמפרטורת הגוף;
• חוסר שקט ועצבנות;
• היווצרות של נפיחות, צפופה למגע;
• הפחתה ברקמת השריר.

אבחון

על רקע העובדה כי היפרוסטוזיס של הרקמה הקדמית הפנימית או כל לוקליזציה אחרת נוצרת על רקע מגוון רחב של גורמים אטיולוגיים, ויש לו גם וריאנטים רבים של הקורס, אחד מהמומחים הבאים יכול לאבחן ולרשום טיפול:

• גסטרואנטרולוג או אנדוקרינולוג;
• רופא רופא וריאות;
• אונקולוג ורופא ילדים;
• אורטופד ורופא מין;
• ראומטולוג ומטפל.

קודם כל, הרופא חייב:

• כדי לבסס את הגורם להתפתחות המחלה, להכיר את ההיסטוריה הרפואית ואת היסטוריית החיים של לא רק החולה, אלא גם משפחתו הקרובה;
• כדי לקבוע את סוג המחלה, לבצע בדיקה גופנית יסודית;
• להרכיב תמונה סימפטומטית מלאה, לראיין את החולה או את הוריו בפירוט, במקרים בהם החולה הוא ילד.

אבחון מעבדה מוגבל לבדיקת דם קלינית כללית.

הבסיס של אמצעי אבחון הוא נהלים אינסטרומנטליים, כולל:

• רדיוגרפיה של עצמות קמרון הגולגולת וכל הגוף - כדי לזהות את מוקד הפתולוגיה;
• CT ו-MRI - פועלים כטכניקות עזר;
• אנצפלוגרפיה;
• מחקר רדיונוקלידים - משמש כיום די נדיר.

במקרים מסוימים, ניתן לבצע את האבחנה הנכונה באמצעות אבחנה מבדלת עם פתולוגיות שיש להן תסמינים דומים, כלומר:

• אוסטאופתיות;
• מִלֵדָה.

יַחַס

הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס ראשונית ומשנית תהיה שונה.

אם פתולוגיה כזו של רקמת עצם נגרמה על ידי מהלך של מחלה אחרת, אז, קודם כל, כדאי לרפא את המחלה הבסיסית. במקרים כאלה, הטיפול יהיה פרטני בלבד.

כדי לחסל את הצורה העיקרית של המחלה, השתמש ב:

• הורמוני קורטיקוסטרואידים;
• תרופות לחיזוק כללי;
• טיפול דיאטטי שמטרתו להעשיר את התזונה בכמות גדולה של חלבונים וויטמינים;
• מסותרפיהפריאטלית, עורפית, חזיתית ואחרות אזורים בעייתיים;
• הליכי פיזיותרפיה - לפיתוח מפרקים.

שאלת הניתוח נקבעת על בסיס אישי עם כל מטופל.

מניעה ופרוגנוזה

ספֵּצִיפִי צעדי מנעשמונעים התפתחות היפרוסטוזיס לא קיים. כדי למנוע בעיות עם מחלה כזו, אתה רק צריך:

• להיפטר לחלוטין מהרגלים רעים;
• לאכול בצורה כזו שהגוף מקבל ויטמינים וחומרים מזינים בכמות מספקת;
• לנהל אורח חיים פעיל בינוני;
• בשלבים המוקדמים לטיפול באותן מחלות שיכולות להוביל לפתולוגיה דומה של עצמות;
• עוברים באופן קבוע בדיקות מונעות במוסד רפואי.

כשלעצמו, hyperostosis יש פרוגנוזה חיובית - עם טיפול מורכבאפשר להעלים לחלוטין את הסימפטומים. עם זאת, התעלמות מהסימנים הבולטים עלולה להוביל לנכות. כמו כן, חולים לא צריכים לשכוח את הסיבוכים הקשורים למחלה פרובוקטיבית מסוימת.