Что такое гиперостоз лобной части и как его лечить? Что такое гиперостоз, как выявить и вылечить его основные разновидности? Гиперостоз лобной кости причины

Сборник ответов на ваши вопросы

Гиперостоз представляет из себя болезнь, при которой наблюдается патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани. Этот процесс является ответной реакцией костной ткани на чрезмерную нагрузку или же может быть проявлением хронического инфекционного заболевания, остеомиелита, некоторых отравлений и интоксикаций, ряда опухолей, радиационного поражения, гипервитаминоза D и А, болезни Педжета, эндокринопатии (паратиреоидной остеодистрофии), нейрофиброматоза и прочих болезней. При наличии патологического разрастания неизмененной костной ткани в области диафизов трубчатых костей, которое является невоспалительным изменением надкостницы в виде наслоения на нее остеоидной ткани, можно говорить о периостозе.

Ярким примером подобного состояния выступает синдром Мари-Бамберга (иначе называемый периостозом Мари-Бамберга). Этот вид гиперостоза склонен развиваться вследствие хронических пневмоний, опухолей легких, а также пневмокониоза, туберкулеза и еще ряда факторов.

Классификация гиперостозов

Данный патологический процесс отличается весьма обширной классификацией. На нынешний момент времени можно выделить несколько типов гиперостоза, каждый из которых может как носить симптоматический характер, так и быть самостоятельным заболеванием.

По распространенности можно выделить такие следующие разновидности этой болезни:

• локальный гиперостоз;
• генерализованный гиперостоз.

К отличительным особенностям первой из категорий относится поражение одной из костей в случае постоянных, повышенных нагрузках на нее. Эта группа гиперостозов также может присутствовать при онкологических патологиях, различных хронических заболеваниях, кроме этого может являться одним из проявлений синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Данная болезнь развивается у пациенток женского пола, обычно в климактерическом или постклимактерическом возрасте. К ее отличительным особенностям относится уплотнение лобной кости, появление вторичных половых признаков, которые характерны для мужчин, а также наличие ожирения.

Ко второй группе гиперостозов можно отнести:

• синдром Каффи-Силвермена (иначе он еще известен как кортикальный детский гиперостоз) – патология может развиваться у детей в раннем возрасте (как правило, поражает грудничков). Путь появления может быть наследственным или следствием перенесенного вирусного заболевания. Медицина знает случаи возникновения данного синдрома по причине гормонального сбоя;
• кортикальный генерализованный гиперостоз – способен передаваться исключительно наследственным путем через аутосомно-рецессивный тип, болезнь начинает проявляться только в периоде полового созревания;
• болезнь Камурати-Энгельманна – эта разновидность гиперостоза также является генетической патологией, но в этом случае передача ее происходит уже по аутосомно-доминантному типу.

В том случае, когда разрастание костного вещества наблюдается в трубчатых костях, его называют периостоз. Как уже упоминалось в начале статьи самый яркий пример подобной аномалии – это синдром Мари-Бамберга. При таком нарушении болезнь проявляется в зоне голеней, предплечий, для этого состояния характерна деформация пальцев.

Патологоанатомическая картина

В большинстве случаев гиперостоз склонен поражать трубчатые виды костей. Уплотнение, а также разрастание костной ткани происходит в эндостальном и периостальном направлениях. При этом, исходя из характера основной патологии, можно наблюдать два варианта развития событий:

• в первом случае поражаются абсолютно все костные элементы, то есть: надкостница, происходит уплотнение и утолщение коркового и губчатого волокна, число незрелых клеточных элементов значительно возрастает, характерно нарушение архитоники кости, атрофия костного мозга, а также замещение его соединительной тканью либо костными разрастаниями;
• во втором варианте наблюдается ограниченное поражение только губчатого вещества, образуются очаги склероза.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамберга (или по другому эту болезнь еще называют гипертрофической остеоартропатией, оссифицирующим периостозом) представляет собой чрезмерное разрастание костной ткани, которое впервые было описано французским неврологом Мари и австрийским терапевтом Бамбергом).

Болезнь проявляется в виде множественных, в большинстве своем симметричных гиперостозов, которые возникают в зоне голеней, предплечий, пястных и плюсневых костей. Типичной при данной патологии является деформация пальцев: происходит утолщение фаланги под видом «барабанных палочек», ногти становятся похожи на «часовые стекла». Люди, страдающие от этой формы гиперостоза, жалуются на болезненные ощущения в суставах и костях. Кроме этого можно наблюдать также вегетативные расстройства (например, повышенная потливость, кожный покров в пораженной области либо становится сильно красным, либо наоборот, приобретает атипичную бледность), а также характерно наличие рецидивирующих артритов локтевых, пястнофаланговых, лучезапястных, голеностопных и коленных суставов, клиническая картина при этом весьма стертая. В некоторых случаях возможны увеличения кожи на лбу и носа.

Гиперостоз при имеющемся синдроме Мари-Бамберга появляется вторично и является реакцией костной ткани на хронический недостаток кислорода и нарушение кислотно-щелочного баланса. Данный синдром может возникнуть вследствие злокачественных опухолей плевры и легких, хронических воспалительных процессов в легких (таких как туберкулезы, пневмонии, хронические пневмонии, хронические обструктивные бронхиты и прочие заболевания), из-за болезней почек и кишечника, а также врожденных пороков сердца. В более редких случаях синдром Мари-Бамберга развивается по причине эхинококкоза, цирроза печени или лимфогранулеза. У ряда пациентов гиперостоз появляется внезапно и он не связан ни с какой другой патологией.

При проведении рентгенологического исследования предплечий, голеней и всех остальных пораженных частей тела определяется симметричное утолщение диафизов, развившееся как следствие образовавшихся ровных, гладких периостальных наслоений. В дальнейшем эти наслоения становятся еще более плотными и начинают сливаться с кортикальным слоем. Если было проведено успешное лечение основной патологии, признаки синдрома Мари-Бемберга постепенно уменьшаются и даже могут исчезнуть полностью. С целью устранения сильных болевых ощущений в остром периоде заболевания используются нестероидные противовоспалительные средства.

Фронтальный гиперостоз

От фронтального гиперостоза (или по другому синдрома Морганьи-Стюарат-Мореля) страдают пациентки женского пола в климактерическом и постклимктерическом возрасте. Болезнь проявляется в виде утолщения внутренней пластинки лобной кости, а также ожирения и развития мужских вторичных половых признаков. Причина появления данной формы гиперостоза на сегодняшний день не установлена, врачи предполагают, что синдром Морганьи-Стюарт-Мореля могут провоцировать изменения гормонального фона, присущие климаксу. Болезнь развивается поэтапно. На первых порах пациенты ощущают сильные сжимающие головные боли. Болезненные ощущения определяются в лобной и затылочной зонах и не зависят от смены положения головы. По причине не прекращающихся болей женщины, страдающие от гиперостоза, зачастую становятся весьма раздражительными, у них наблюдается бессонница.

С ходом времени и развитием патологии происходит увеличение массы тела, у пациенток развивается ожирение, которое зачастую сопровождает усиленный рост волос на туловище и на лице. Из прочих клинических признаков фронтального гиперотроза можно назвать сахарный диабет 2 типа, изменения артериального давления (обычно давление повышено), наличие сердцебиения, одышки, нарушений менструального цикла. Последние, в отличие от климактерического синдрома, не сопровождаются приливами. Дальше нередко у больных развиваются нервные расстройства, очень часто присутствуют депрессивные расстройства.

Точный диагноз фронтального гиперостоза может быть установлен на основании типичной клинической симптоматики этого заболевания, а также согласно данным рентгенологического исследования черепа. На рентгенограмме можно выявить костные разрастания в зоне турецкого седла и лобной кости. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости. Когда делают рентгенологический снимок позвоночника, довольно часто также выявляют костные разрастания в этой области. На исследовании уровня гормонов в крови людей с гиперостозом диагностируют повышенное количество соматостатина и адренокортикотропина, которые являются гормонами коры надпочечников.

Процессом лечения фронтального гиперостоза заключается, прежде всего, в соблюдении низкокалорийной диеты, пациенткам рекомендуется поддерживать достаточный уровень физической активности. В случае устойчивого повышения артериального давления показано назначение гипотензивных препаратов, при наличии сахарного диабета используются средства, корректирующие содержание сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Другое название этой патологии – синдром Каффи-Силвермена. Впервые данный вид гиперостоза был описан в 1930-м году врачом Роске, но более детальное описание заболевания выполнили специалисты Каффи и Силвермен в 1945-м году. Причины, вследствие которых возникает болезнь, на сегодняшний день точно не установлены, есть несколько теорий, которые говорят о генетическом и вирусном способах происхождения, а также о связи гиперостоза с нарушениями гормонального фона.

Синдром Каффи-Силвермена развивается исключительно у грудных детей. Начало патологии весьма схоже с острым инфекционным заболеванием: повышается температура тела, ребенок утрачивает нормальный аппетит, наблюдается повышенное беспокойство На общем анализе крови определяется лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов. На лице, а также на верхних и нижних конечностях больных этой формой гиперостоза возникают плотные припухлости, которые не имеют признаков воспалительного процесса и в редких случаях могут вызывать болезненность при ощупывании. Одним из главных типичных признаков инфантильного гиперостоза является своеобразная «лунообразная» форма лица, обусловленная припухлостью в зоне нижней челюсти.

Согласно данным рентгенологической диагностики ключиц, а также длинных и коротких трубчатых костей и нижней челюсти можно выявить пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество компактное, утолщено и склерозировано. На рентгенологическом снимке голени видно дугообразное искривление большой берцовой кости. Для лечения этого вида гиперостоза назначают общеукрепляющие препараты. Прогноз в случае инфантильного кортикального гиперостоза довольно благоприятный, вся симптоматика спонтанно исчезает на протяжение нескольких месяцев лечения.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Этот гиперостоз отличается наследственным характером, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся поражения лицевого нерва, экзофтальмомы, заметные ухудшения слуха и зрения, увеличение подбородка и утолщение ключиц. Генерализованный гиперостоз начинает проявляться в подростковом возрасте. При этом на рентгенологическом исследовании определяют наличие остеофитов и кортикальных гиперостозов.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Иначе называется болезнью Камурати-Энгельманна. Данный вид заболевания был описан в начале 20-го столетия итальянским врачом Камурати и хирургом из Австрии Эгельманном. Диафизарный гиперостоз является генетической патологией, наследование которой происходит по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается в зонах диафизом бедренных костей, плечевых костей и большой берцовой кости. В более редких случаях возможно поражение прочих костей человеческого организма. Можно также отметить тугоподвижность суставов, мышцы больного уменьшаются в объеме. Кроме этого развивается своеобразная «утиная» походка. Патология начинает проявляться в детском возрасте. Лечение системного гиперостоза направлено на устранение симптомов болезни, проводится общеукрепляющая терапия, при наличии сильных болезненных ощущений используются препараты глюкокортикоидов. Прогноз для жизни больного достаточно благоприятный.

Какой врач занимается лечением гиперостозов

Гиперостозом называют избыточное разрастание костной ткани, которая сама по себе остается неизмененной. Заболевание может развиваться как самостоятельный процесс, но чаще является проявлением других нозологий.

Причин возникновения гиперостоза может быть множество. Поэтому даже при кажущейся простоте и отсутствии каких-либо опасных последствий патология требует усиленных диагностических мероприятий. Клиническая картина тоже может быть очень разной, так как зависит от основного заболевания, на фоне которого и возник гиперостоз.

Единого метода лечения нет – оно, как и диагностика, зависит от болезни, провоцирующей развитие гиперостоза.

Гиперстоз костей: что это такое?

Гиперостоз характеризуется чрезмерным разрастанием костной ткани и увеличением ее массы на единицу объема. В некоторых случаях клиницисты рассматривают гиперостоз не как патологическое состояние, а как проявление компенсаторного механизма – так, ткань костей нижних конечностей может разрастаться при повышенной нагрузке на них (производственной, спортивной и так далее).

Все гиперостозы делятся на:

• локальные (местные) – костная ткань разрастается в какой-то одной кости (это может быть какой-то небольшой ее фрагмент, из-за чего выявить гиперостоз будет затруднительно);
• генерализованные (распространенные) – они имеют системный характер, при этом разрастание костных тканей наблюдается в разных структурах организма.

Гиперостоз сам по себе не является опасным состоянием для пациента – излишек костной ткани не мешает, тем более, это не онкологическое разрастание тканей. Но такие изменения могут указывать на какие-либо патологические изменения в организме, для ликвидации которых потребуется серьезное лечение.

Так как основная патология, на фоне которой возник гиперостоз, может затрагивать разные органы и ткани, курированием пациентов с описываемой патологией занимается целый ряд медицинских специалистов – это онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, травматологи-ортопеды, ревматологи. Пациенту сложно определить, к какому врачу обращаться, поэтому рекомендуется изначально идти на прием к терапевту, а врач после обследования определит, к какому узкому специалисту надо будет направить больного.

Причины и развитие патологии

Гиперостоз развивается из-за усиленного размножения остеоцитов – клеток костной ткани.

Наиболее частыми причинами возникновения этой патологии являются:

• физические нагрузки на определенный сегмент верхней или нижней конечности;
• онкологические патологии злокачественного характера;
• системные болезни;
• генетические нарушения;
• радиационное поражение;
• интоксикации;
• хронические инфекции;
• эндокринные сбои;
• гнойные заболевания костей ()

и некоторые другие.

Усиленная нагрузка на кость, которая может привести к развитию гиперостоза, чаще всего наблюдается в таких случаях, как:

• ампутация конечности;
• интенсивные занятия определенными видами спорта.

Причины некоторых генерализованных гиперостозов известны не всегда. К таким патологиям относятся:

• кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Сильвермена) – развивается у детей младшего возраста;
• кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственная патология, ее клинические проявления наблюдаются в период полового созревания;
• болезнь Камурати-Энгельманна;
• синдром Мари-Бамбергера.

Обратите внимание

Чаще при гиперостозе страдают трубчатые кости – те, у которых имеется полость. При этом костная ткань становится более плотной и «огрубевшей».

Развитие гиперостоза может протекать в виде двух вариантов, которые зависят от основного заболевания, спровоцировавшего возникновение гиперостоза.

При первом варианте отмечается поражение практически всех элементов костной ткани. Происходит следующее:

• надкостница (тонкая соединительнотканная пленка, покрывающая кость), губчатое и корковое вещество становятся более плотными и толстыми;
• возрастает количество незрелых клеточных элементов;
• архитектоника (тканевое строение) кости изменяется;
• наблюдаются очаги атрофии (недоразвития) в костном мозге, его замещают очаги костного разрастания или соединительной ткани.

При втором варианте отмечается ограниченное поражение:

• разрастается губчатое вещество кости;
• в нем образуются очаги склероза (при этом разрастается соединительная ткань).

Симптомы гиперстоза костей

Наиболее частыми общими проявлениями гиперостоза независимо от локализации являются:

• избыток костной ткани;
• деформация конечностей;
• боли в костях и .

Нередко местная симптоматика может быть не настолько выраженная, как общая – проявления нарушений общего состояния организма зависят от патологии, которая спровоцировала развитие гиперостоза. Из наиболее часто встречающихся это:

• вегетативные расстройства (изменение цвета кожи, повышенное потоотделение);
• ухудшение общего самочувствия, которое проявляется непонятной слабостью и вялостью

и другие.

Клиническая картина гиперостозов, возникших при различных патологиях, может кардинально отличаться. Варианты, которые встречаются наиболее часто, будут описаны ниже. Их названия изначально могут ничего не говорить пациентам, но описанные признаки встречаются нередко и при появлении должны натолкнуть пациента на мысль о наличии у него гиперостоза.

Диагностика

Поставить диагноз гиперостоза на основании одних только жалоб пациента сложно, даже при имеющемся опыте врача. Нередко признаки гиперостоза «теряются» за признаками спровоцировавшей его патологии. Диагностика такой патологии также имеет значение, потому как без устранения причины гиперостоз будет и далее «процветать». В диагностике применяются все возможные методы обследования – физикальные, инструментальные, лабораторные.

При проведении физикального обследования необходимо оценивать:

• при осмотре – возможное выпячивание тканей костных структур, в частности, в местах, где мягкие ткани покрывают их тонким слоем, наличие деформаций;
• при пальпации (прощупывании) – утолщение костных тканей, болезненность.

Также следует проверить функциональную активность суставов – пассивную (пациент расслабляет конечность, врач берет ее в руки и совершает простые движения в суставе) и активную.

Наиболее информативными являются такие инструментальные методы исследования, как:

• – при фронтальном гиперостозе в области лобной кости и турецкого седла определяются костные разрастания, а также утолщение внутренней пластики лобной кости;
• позвоночника, верхних и нижних конечностей, костей таза – могут определяться как единичные костные разрастания, так и в виде очагов, «разбросанных» по всей костной структуре;
• костных структур (КТ) – компьютерные срезы помогут не только выявить разрастания, но и оценить состояние костной ткани (в частности, ее плотность и структурные изменение, если таковые имеются).

Другие инструментальные методы исследования применяются, чтобы выявить патологии, спровоцировавшие развитие гиперостоза. Это:

• (ЭКГ);
• обзорная ;
• органов брюшной полости (УЗИ)

и многие другие.

Лабораторные методы исследования, которые могут быть необходимыми при выявлении описываемой патологии, это:

и ряд других.

Обратите внимание

Для сужения спектра диагностических методов сперва необходима консультация смежных специалистов, которые поставят предварительный диагноз болезни, спровоцировавшей развитие гиперостоза, и для его подтверждения назначат соответствующие методы диагностики.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят между разными видами гиперостоза, а также с воспалительным или онкологическим поражением кости.

Осложнения

Наиболее часто наблюдающимся осложнением гиперостозов является тугоподвижность определенного сустава, а в запущенных случаях – полное нарушение его двигательной функции (больной не может сделать сгибательные и разгибательные движения).

Принципы лечения

Лечение гиперостоза заключается в лечении основного заболевания, которое его вызвало. Общими назначениями являются:

• рациональное питание – при этом может понадобиться консультация диетолога, чтобы при помощи диеты скорректировать обмен минералов и солей;
• снижение нагрузок на определенные костные структуры – для этого может понадобиться смена трудовой деятельности (так, гиперостоз может развиться у грузчиков, которые переносят грузы на спине);
• коррекция гормонального фона при возникших климактерических изменениях у женщин;
• регулярная двигательная активность.

В зависимости от проявлений может быть назначено симптоматическое лечение:

• при повышении артериального давления;
• в крови

Профилактика

Единой специфической профилактики гиперостоза не имеется, так как причин его развития очень много. Общими рекомендациями являются:

• регулирование водно-солевого баланса в организме;
• сбалансированное питание – диетолог проконсультирует, следует ли корректировать прием пищи, содержащей минеральные соединения;
• коррекция хронических заболеваний – в первую очередь, тех, которые приводят к кислородному голоданию и нарушению гормонального баланса;
• здоровый образ в целом – отказ от вредных привычек, соблюдение режима труда, отдыха, сна.

Прогноз

Прогноз при гиперостозе в целом благоприятный. Костные разрастания не причиняют каких-то немыслимых осложнений, способных кардинально повлиять на качество жизни пациента или вызвать критические осложнения. Внимание следует концентрировать на прогнозе тех патологий, которые вызвали развитие гиперостоза – прогноз может быть очень разным, от благоприятного до сложного.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера еще называют системным оссифицирующим периостозом или гипертрофической остеоартропатией. Это чрезмерное разрастание костной ткани, которое проявляется в виде множественных очагов в разных костях.

Гиперостоз при данном синдроме формируется вторично – это своеобразная реакция костной ткани на изменение кислотно-щелочного баланса и хроническую нехватку кислорода.

Они часто встречаются при таких заболеваниях и патологических состояниях, как:

• злокачественные новообразования – как правило, это опухоли легких и плевры;
• хронические болезни легких – чаще всего это пневмокониоз (разрастание соединительной ткани в легких из-за длительного вдыхания пыли), (поражение микобактериями туберкулеза), хроническая (воспалительный процесс в паренхиме легких), хронический (воспаление слизистой, выстилающей бронхи) и некоторые другие;
• патологии желудка и кишечника – (воспаление слизистой желудка с повышенной кислотностью), 12-перстной кишки;
• болезни почек – и другие;
• поражения печени – в основном, это (замещение паренхимы печени соединительной тканью);
• – сформировавшиеся во время внутриутробного развития анатомические изъяны сердца, его клапанов и крупных сосудов;
• некоторые инфекционные заболевания – (поражение эхинококками) и другие.

При развитии данного синдрома костные разрастания чаще всего наблюдаются в:

• предплечьях;
• голенях;
• плюсневых костях;
• пястных костях.

Характерной является симметричность поражения – если костные «бугорки» появились на одной стопе, то их можно выявит и на другой.

Помимо костных разрастаний, наблюдаются следующие признаки:

Вегетативные нарушения проявляются в виде:

• чередующихся покраснений и бледности кожи;
• повышенной потливости.

Чаще всего затрагивают пястнофаланговые, локтевые, голеностопные, лучезапястные и коленные суставы.

Информативным инструментальным методом исследования, подтверждающим развитие синдрома, является рентгенография голеней и предплечий – на снимках определяется симметричное утолщение диафизов (центральных отделов кости) из-за образования гладких костных наслоений, которые затем становятся более плотными.

Лечение симптоматическое – для уменьшения болей в период обострения применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, гиперстоз лобной кости

Другое название заболевания – фронтальный гиперостоз. Эта патология развивается у женщин и постклимактерического возраста. Считается, что гиперостоз в данном случае провоцируют гормональные изменения. Но почему и как измененный гормональный фон приводит к чрезмерному разрастанию костной ткани, пока что достоверно не известно.

Главными проявлениями синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля являются:

• утолщение внутренней пластинки лобной кости;
• избыточный вес за счет откладывания жира в разных частях тела (в основном на животе и бедрах);
• появление мужских половых признаков – в первую очередь, это рост волос по мужскому типу (на груди, ягодицах и так далее).

Патология развивается постепенно, начальные проявления могут наступить уже после того, как сам период климактерических изменений прошел. Симптомы могут быть:

• ранние;
• поздние.

Изначально женщины жалуются на появление таких признаков, как:

• раздражительность;

Характеристики головных болей:

Раздражительность и бессонница возникают из-за постоянных головных болей.

В более позднем периоде развиваются такие признаки, как:

• увеличение массы тела вплоть до ожирения;
• усиленный рост волос на лице и в некоторых локациях на туловище.

Также проявлениями данной патологии могут быть:

• колебания артериального давления с тенденцией к повышению;
• постоянные приступы сердцебиения;

На фоне таких изменений могут развиваться расстройства психоэмоционального характера, возможно возникновение депрессии.

Обратите внимание

Коррекция гормонального фона у таких женщин поможет ослабить проявления синдрома.

Синдром Каффи-Сильвермена

Патология имеет еще одно название – инфантильный кортикальный гиперостоз.

Точные причины развития не выяснены, но имеется теория, что в развитии заболевания играют роль факторы:

• генетические;
• вирусные;
• гормональные (нарушение гормонального баланса).

Особенностью такой патологии является то, что она наблюдается только у грудных детей.

Начало клинической картины очень похожее на начало какого-либо инфекционного заболевания. При этом:

• повышается температура;
• ухудшается аппетит, а далее может и вовсе пропасть;
• ребенок становится беспокойным.

Через некоторое время развиваются следующие признаки:

• на лице и конечностях формируются очаги плотной припухлости тканей без признаков воспаления, резко болезненные при ощупывании;
• лунообразное лицо – признак развивается из-за припухлости мягких тканей в области нижней челюсти.

Для подтверждения этой патологии применяются следующие методы диагностики:

• рентгенография ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, нижней челюсти – в этих локациях выявляются нарастания костной ткани. Губчатое вещество костей склерозировано. На снимке отмечается дугообразное искривление костей голени;
• – отмечается повышение количества лейкоцитов и СОЭ.

Если диагноз подтверждается, ограничиваются только общеукрепляющей терапией, так как в течение нескольких месяцев все признаки исчезают бесследно сами по себе.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Патологию еще называют системным диафизарным врожденным гиперостозом. Название отображает сущность болезни – при ней костные разрастания наблюдаются по всей длине трубчатых костей. Заболевание является генетически обусловленным.

Особенность патологии заключается в том, что костная ткань избирательно разрастается в таких костях, как:

• большеберцовые;
• плечевые;
• бедренные.

Другие кости поражаются редко.

Болезнь нередко никак не проявляется и часто обнаруживается случайно – при проведении рентгенографии костных структур по какому-то другому поводу. Симптомы, которые могут развиваться в ряде случаев, это:

• тугоподвижность суставов – руки и ноги у пациентов сгибаются в суставах с затруднением, как руки и ноги у новых кукол;
• уменьшение объема мышц.

Лечение общеукрепляющее, при помощи лечебной физкультуры разрабатывают суставы для лучшего выполнения ими функций.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Это патология, которая имеет наследственный характер. Она проявляется при достижении подросткового периода.

Основными проявлениями кортикального генерализованного гиперостоза являются:

При проведении рентгенологического обследования у таких пациентов обнаруживают гиперостозы, а также остеофиты – костные выросты.

Лечение симптоматическое – для улучшения зрения подбирают очки и так далее.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

– это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Общие сведения

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи , фтизиатры , эндокринологи , пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды , ревматологи и другие специалисты.

Патогенез

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Классификация

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях . Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Виды гиперостоза

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз , туберкулез , хроническая пневмония , хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца . Реже наблюдается при циррозе печени , лимфогранулематозе и эхинококкозе . В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа , колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла , которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии .

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа . На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц , коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва , экзофтальмом , ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Гиперостоз лобной кости является редким, но опасным заболеванием. Этот недуг мало распространен, поэтому не до конца изучен. Масштабные исследования в этой области не проводились. В Международном классификаторе болезней гиперостоз находится под номером М85 в категории других нарушений плотности костных тканей.

Особенности заболевания

Специалисты определяют данную болезнь как патологическое разрастание костей, что может происходить под влиянием опухолевого процесса. Медицинская практика показывает, что гиперостоз может быть и самостоятельным недугом, и последствием раковой опухоли.

Особенностью данного заболевания является то, что оно может развиваться очень быстро. Однако так происходит не всегда. В некоторых случаях диагностируется предельно медленное течение болезни. Наиболее часто гиперостоз поражает трубчатые кости. Однако череп тоже может страдать. Тут наиболее распространенной проблемой является лобный гиперостоз. Данное заболевание не влияет на содержание кальция в теле больного. Количество этого важного элемента при наличии болезни будет тем же, что и у здорового человека.

Гиперостоз может протекать в двух вариантах. В первом случае происходит поражение всех костей в организме пациента. При этом костная структура будет оставаться в норме, но костный мозг атрофируется и со временем заменяется соединительными тканями. Во втором случае происходит поражение только отдельных костей, к примеру, лобной. Проблема концентрируется в губчатом веществе. Кроме того, образуются склеротические участки.

Этиология недуга

Данная проблема не является частой, но она опасна тем, что гиперостоз может распространяться очень быстро. Чтобы определить патологию своевременно и получить лечение до того, как ситуация станет критичной, необходимо при появлении первых неприятных симптомов сразу обращаться к врачу. Определить гиперостоз можно при помощи рентгена. Снимок покажет повышенную плотность надкостницы и иные нарушения в структуре костных тканей.

Причин, которые могли спровоцировать развитие гиперостоза, может быть много. Чаще всего патология развивается из-за инфекции и по причине гормонального сбоя. Дисфункции эндокринной системы и недолеченные инфекции являются не единственными причинами. Патология может развиться после невралгического криза, радиационного поражения и из-за плохой наследственности.

В результате воздействия данных факторов может проявиться локализованный гиперостоз лобной части. При этом ткани разрастаются внутрь и покрываются твердой оболочкой мозга. Чаще всего выросты образуются одновременно на двух сторонах равномерно, но бывают и исключения.

Кто находится в группе риска?

Учитывая, что одним из главных провоцирующих факторов для развития гиперостоза является нарушение в работе эндокринной системы, люди с гормональным сбоем особенно сильно рискуют. Именно у представительниц прекрасного пола в период климакса чаще всего происходит возникновение проблем с костной тканью. Примерно в 70% случаев диагноз гиперостоз получают пожилые женщины.

Представительницы слабого пола, у которых имеются подобные патологии, могут определить проблему по некоторым видимым признакам. Учитывая, что у женщины при гиперостозе лобной кости часто происходит гормональный сбой, могут появиться мужские признаки, то есть волосы на лице. Нередко отмечается избыточный вес и сильное уплотнение во фронтальной лобной кости.

В группе риска находятся люди, у родственников которых уже были диагностированы подобные неприятности. Частые инфекции, которым подвергается организм, тоже редко проходят без осложнений. Если пациент не будет спешить лечить свои болезни на начальном этапе их развития, то со временем они перейдут в хроническую стадию либо вызовут осложнения, среди которых может оказаться и гиперостоз кости.

Вне зависимости от того, что именно стало причиной патологии, симптомы будут выражаться в виде головной боли, сильной беспричинной усталости, бессонницы и невроза. Если вовремя не вылечить гиперостоз лобной части, у пациента может развиться сахарный диабет. В дополнение появятся одышка, гипертония и нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Мужчины страдают подобными патологиями реже. Как уже было сказано, в основном проблема затрагивает пожилых дам, но и молодые женщины могут получить диагноз лобный гиперостоз. В данном случае определить патологию можно по нарушениям менструального цикла, частым депрессиям без причины и набору веса даже при нормальном рационе и употреблении качественных продуктов.

План обследования больных

Если пациент обратится к врачу с характерными симптомами, по которым специалист заподозрит развитие гиперостоза, то будут назначены необходимые диагностические процедуры. В первую очередь больного отправляют на рентгенографию. На снимке черепа можно будет увидеть изменения в костной ткани проблемной области. Данные этой диагностики показывают достаточно информации для того, чтобы увидеть, насколько сильно поражена надкостница и какова область локализации патологии.

Если рентгеновский снимок показал, что в черепе пациента развивается заболевание, будут назначены дополнительные анализы для того, чтобы уточнить все детали. В первую очередь берется кровь, после чего проводится общее исследование и определение уровня сахара. Если последний показатель будет повышен, это говорит о том, что гиперостоз зашел далеко и уже вызвал осложнения в виде сахарного диабета.