Зрачковый рефлекс. Зрачок и зрачковый рефлекс Сужение зрачка освещенного ярким солнцем какой рефлекс

Глаза являются достаточно важным органом для нормального функционирования организма и полноценной жизни. Основная функция - восприятие световых раздражителей, благодаря чему и появляется картинка.

Особенности строения

Расположен этот периферический орган зрения в специальной впадине черепа, которая называется глазницей. С боков глаз окружен мышцами, с помощью которых он удерживается и двигается. Состоит глаз из нескольких частей:

Непосредственно глазного яблока, которое имеет форму шара размером около 24 мм. Состоит оно из стекловидного тела, хрусталика и водянистой влаги. Все это окружено тремя оболочками: белковой, сосудистой и сетчатой, расположенными в обратном порядке. Элементы, благодаря которым и получается картинка, расположены на сетчатой оболочке. Этими элементами являются рецепторы, которые чувствительны к свету;
Защитного аппарата, который состоит из верхнего и нижнего века, глазницы;
Придаточного аппарата. Основными составляющими являются слезная железа и ее протоки;
Глазодвигательного аппарата, который отвечает за движения глазного яблока и состоит из мышц;

Основные функции

Главная функция, которую выполняет зрение - различение различных физических характеристик предметов, таких как яркость, цвет, форма, размеры. В сочетании с действием других анализаторов (слуха, обоняния и других) позволяет регулировать положение тела в пространстве, а также определять расстояния до предмета. Вот почему профилактику глазных заболеваний нужно проводить с завидной регулярностью.

Наличие зрачкового рефлекса

При нормальном функционировании органов зрения, при определенных внешних реакциях возникают так называемые зрачковые рефлексы, при которых зрачок сужается или расширяется. Зрачковый рефлекс, рефлекторная дуга которого является анатомическим субстратом реакции зрачка на свет, свидетельствует о здоровье глаз и всего организма в целом. Вот почему при некоторых заболеваниях врач первым делом проверяет наличие данного рефлекса.

Что представляет собой реакция?

Реакция зрачка или так называемый зрачковый рефлекс (другие названия − радужковый рефлекс, иритический рефлекс) является некоторым изменением линейных размеров зрачка глаза. Сужение, как правило, вызывается сокращением мышц радужной оболочки, а обратный процесс − расслабление − приводит к расширению зрачка.

Возможные причины

Вызывается данный рефлекс комбинацией определенных стимулов, главным из которых считается изменение уровня освещенности окружающего пространства. Помимо этого, изменение размеров зрачка может произойти по следующим причинам:

действие ряда медикаментов. Именно поэтому они используются в качестве способа диагностики состояния передозировки препаратов или избыточной глубины наркоза;
изменение точки фокусировки зрения человека;
эмоциональные всплески, причем как отрицательные, так и положительные в равной степени.

Если реакция отсутствует

Отсутствие реакции зрачка на свет может свидетельствовать о различных состояниях человека, которые представляют опасность для жизни и требуют немедленного вмешательства специалистов.

Схема зрачкового рефлекса

Мышцы, которые контролируют работу зрачка, могут легко влиять на его величину, если на них поступил определенный стимул извне. Это позволяет регулировать приток света, который поступает непосредственно в глаз. Если око прикрыть от поступающих солнечных лучей, а затем его открыть, то зрачок, который предварительно расширился в темноте, сразу уменьшается в размерах при появлении света. Зрачковый рефлекс, рефлекторная дуга которого начинается на сетчатке, свидетельствует о нормальном функционировании органа.

Радужная оболочка имеет два вида мышц. Одна группа представляется собой кольцевые мышечные волокна. Иннервируют их парасимпатические волокна глазного нерва. Если эти мышцы сокращаются, то данный процесс вызывает сужение зрачка. Другая группа отвечает за расширение зрачка. В нее входят радиальные мышечные волокна, которые иннервируются симпатическими нервами.

Зрачковый рефлекс, схема которого достаточно типична, происходит в следующем порядке. Свет, который проходит через слои глаза и преломляется в них, попадает непосредственно на сетчатку. Фоторецепторы, которые тут расположены, в данном случае являются началом рефлекса. Иными словами, именно тут и начинается путь зрачкового рефлекса. Иннервация парасимпатических нервов влияет на работу сфинктера глаза, а дуга зрачкового рефлекса содержит его в своем составе. Сам процесс называется эфферентным плечом. Тут же расположен так называемый центр зрачкового рефлекса, после которого различные нервы меняют свое направление: одни из них идут через ножки мозга и входят в глазницу через верхнюю щель, другие - к сфинктеру зрачка. На этом путь заканчивается. То есть зрачковый рефлекс замыкается. Отсутствие подобной реакции может свидетельствовать о каких-либо нарушениях в организме человека, вот почему этому придается такое большое значение.

Зрачковый рефлекс и признаки его поражения

При обследовании данного рефлекса берется во внимание несколько характеристик самой реакции:

величина сужения зрачка;
форма;
равномерность реакции;
подвижность зрачков.

Существует несколько наиболее популярных патологий, свидетельствующих о том, что зрачковый и аккомодационный рефлексы нарушены, что говорит о сбоях в организме:

Амавротическая неподвижность зрачков. Данное явление представляет собой выпадение прямой реакции при освещении слепого глаза и содружественной реакции, если со зрение проблем не наблюдается. Причинами чаще всего являются разнообразные заболевания самой сетчатки и зрительного пути. Если неподвижность односторонняя, является следствием амавроза (поражения сетчатки) и сочетается с расширением зрачка, хотя и незначительным, то существует вероятность развития анизокории (зрачки становятся разных размеров). При таком нарушении иные зрачковые реакции никак не затронуты. Если амавроз развивается с двух сторон (то есть поражены оба глаза одновременно), то зрачки никак не реагируют и даже при воздействии солнечных лучей остаются расширенными, то есть зрачковый рефлекс полностью отсутствует.
Еще один вид амавротической неподвижности зрачков - гемианопическая неподвижность зрачка. Возможно наблюдается поражение самого зрительного тракта, которое сопровождается гемианопсией, то есть слепотой половины зрительного поля, которая выражается отсутствием зрачкового рефлекса в обоих глазах.

Рефлекторная неподвижность или синдром Робертсона. Он заключается в полном отсутствии как прямой, так и содружественной реакции зрачков. Однако в отличие от предыдущего вида поражения, реакция на конвергенцию (сужение зрачков в том случае, если взгляд сфокусирован на определенной точке) и аккомодацию (изменение внешних условий, в которых находится человек) не нарушена. Данный симптом обусловлен тем, что происходят изменения в парасимпатической иннерварции глаза в том случае, когда есть поражения парасимпатического ядра, его волокон. Данный синдром может свидетельствовать о наличии тяжелой стадии сифилиса нервной системы, реже синдром сообщает об энцефалите, опухоли мозга (а именно в области ножек), а также о черепно-мозговой травме.

Причинами могут быть воспалительные процессы в ядре, корешке или стволе нерва, отвечающего за движения глаза, очаг в ресничном теле, опухоли, абсцессы задних ресничных нервов.

В основе физиологии сенсорных систем лежит рефлекторная деятельность. Зрачковый рефлекс - это содружественная реакция обоих зрачков на свет. Его адекватность определяется согласованной деятельностью всех компонентов нервной дуги, состоящей из 4 нейронов и мозгового центра. Глаза не моментально реагируют на вспышку или темноту. Необходимы доли секунды для того, чтобы импульс достиг мозговых участков. Слишком же вялая реакция свидетельствует о патологии на каком-либо этапе рефлекторной цепи.

В норме прямая реакция сужения и расширения зрачковой щели в ответ на колебания освещения вокруг головы человека зависит от адекватной деятельности афферентных и эфферентных нервных волокон. На нее влияет и функционирование центра в оптической коре затылочных полушарий головного мозга.

Анатомия глазного яблока и нервов

Дуга зрачкового рефлекса начинается на сетчатке глаза и проходит через несколько нервных участков. Для того чтобы лучше ориентироваться в последовательности движения импульсов к целевой точке, ниже приведена схема анатомического строения глазного анализатора:

Роговица. Она является первой преградой на пути светового луча. Эта прозрачная структура состоит из плотного ряда клеток, в строении которых преобладает цитоплазма.
Передняя камера. В ней не содержится жидкости. Эта полость ограничивает спереди зрачковое отверстие.
Зрачок. Он является дыркой, со всех сторон окруженной радужкой. Именно пигментация последней придает глазам окраску.
Хрусталик. Он считается второй преломляющей структурой после роговицы. По своей анатомии хрусталик является обоюдовыпуклой линзой, способной менять кривизну благодаря сокращению и расслаблению аккомодационных мышц и цилиарного тела.
Задняя камера. Она заполнена стекловидным телом, представляющим собой гелеобразную массу, проводящую световые лучи.
Сетчатка. Это скопление нервных клеток - палочек и колбочек. Первые улавливают свет, вторые определяют цвет предметов вокруг.
Зрительный нерв. Он проводит аккумулированные палочками и колбочками световые импульсы к зрительному тракту.
Двугорбые тела. Они являются структурами центральной нервной системы.
Аксоны, направляющиеся к ядрам Якубовича или Эдингера-Вестфаля. Эти волокна представляют собой афферентный участок безусловного рефлекса.
Аксоны парасимпатических глазодвигательных нервов к реснитчатому узлу.
Короткие волокна нейронов цилиарного узла к мышцам, сужающим зрачок. Ними и замыкается рефлекторная дуга.

Что он собой представляет?

В зависимости освещения зрачок человека изменяется: при слабом свете – расширяется, при сильном – сужается.

Нормальная реакция зрачка на свет или фотореакция - это сужение зрачковой щели при обильном поступлении световых фотонов и расширение ее при слабом освещении. Пути зрачкового рефлекса начинаются на светопреломляющих структурах глазного яблока. Улавливаемые светочувствительными клетками сетчатки - палочками и колбочками - фотоны света фиксируются специфическими пигментами и в виде нервных импульсов поступают к зрительному нерву. Оттуда посредством нейромедиаторов по миелинизированным волокнам импульсация переходит в афферентную часть нервного пути. Афферентация заканчивается на уровне среднемозговых ядер Якубовича или Эдингера-Вестфаля. Их также называют добавочными ядерными структурами глазодвигательного нерва. Из покрышки мозгового ствола импульсация через проводящий участок поступает к мышечным волокнам, заставляющим зрачковую щель расширяться и сужаться.

Как происходит проверка?

Зрачковая реакция на свет изучается в офтальмологических клиниках или в кабинетах физиотерапии. Ее демонстрация становится возможной с помощью специальной лампы, подающей пульсирующий свет с разной частотой и силой. Под влиянием световых лучей нервы, проводящие импульсацию, возбуждаются и доктор регистрирует рефлекторные движения. С помощью этой же методики изучается конвергенция и дивергенция. Их адекватность свидетельствует о полноценном бинокулярном зрении. Перед началом исследования необходимо учесть и сопутствующий медикаментозный анамнез. Если диагностика проводится у человека, злоупотребляющего психоактивными веществами, находящегося в состоянии алкогольного опьянения или имеющего отягощенный неврологический анамнез, следует заранее сделать поправку на эти особенности. Механику проверки, границы нормальных и патологических результатов изучает физиология.

Границы нормы

Изменение диаметра при нормальном зрении происходит синхронно, в другом случае диагностируется патология.

Реакция зрачков на увеличение или уменьшение интенсивности свечения должна быть двусторонней и синхронной. Допускается незначительная разница в диаметре, если у человека ранее была диагностирована односторонняя миопия или гиперметропия. Эти медицинские термины обозначают близорукость или дальнозоркость на один глаз. У таких больных пораженное глазное яблоко должно улавливать немного меньше или больше света, таким образом регулируя количество фотонов, поступающих на сетчатку. У здоровых зрачковый диаметр варьирует в границах 1,2-7,8 мм. У кареглазого человека это значение всегда будет выше, поскольку темный пигмент меланин дополнительно защищает сетчатку от чрезмерной инсоляции.

ЗРИТЕЛЬНЫЙ ПУТЬ

Анатомическая структура зрительного пути достаточно сложна и включает в себя ряд нейронных звеньев. В пределах сетчатки каждого глаза – это слой палочек и колбочек (фоторецепторы – первый нейрон), затем слой биполярных (второй нейрон) и ганглиозных клеток с их длинными аксонами (третий нейрон). Все вместе они образуют периферическую часть зрительного анализатора. Проводящие пути представлены зрительными нервами, хиазмой и зрительными трактами.

Последние оканчиваются в клетках наружного коленчатого тела, играющего роль первичного зрительного центра. От них берут начало уже волокна центрального нейрона зрительного пути, которые достигают области затылочной доли мозга. Здесь локализуется первичный кортикальный центр зрительного анализатора.

Зрительный нерв образован аксонами ганглиозных клеток сетчатки и заканчивается в хиазме. Значительную часть нерва составляет глазничный отрезок, который в горизонтальной плоскости имеет 8‑образный изгиб, благодаря чему не испытывает натяжений при движении глазного яблока.

На значительном протяжении (от выхода из глазного яблока до входа в зрительный канал) нерв, подобно мозгу, имеет три оболочки: твердую, паутинную, мягкую. Вместе с ними толщина его составляет 4–4,5 мм, без них – 3–3,5 мм. У глазного яблока твердая оболочка срастается со склерой и телоновой капсулой, а у зрительного канала – с надкостницей. Внутричерепной отрезок нерва и хиазма, находящиеся в субарахноидаль‑ной хиазматической цистерне, одеты только в мягкую оболочку. Подоболочечные пространства глазничной части нерва (субду‑ральное и субарахноидальное) соединяются с аналогичными пространствами головного мозга, но изолированы друг от друга. Они заполнены жидкостью сложного состава (внутриглазная, тканевая, цереброспинальная).

Поскольку внутриглазное давление в норме в два раза выше внутричерепного (10–12 мм рт. ст.), направление ее тока совпадает с градиентом давления. Исключение составляют случаи, когда существенно повышается внутричерепное давление (например, при развитии опухоли мозга, кровоизлияниях в полость черепа) или, наоборот, значительно снижается тонус глаза.

Все первичные волокна, входящие в состав зрительного нерва, группируются в три основные пучка. Аксоны ганглиозных клеток, отходящие от центральной (макулярной) области сетчатки, составляют папилломакулярный пучок, который входит в височную половину диска зрительного нерва. Волокна от ганглиозных клеток носовой половины сетчатки идут по радиальным линиям в носовую половину диска. Аналогичные волокна, но от височной половины сетчатки, на пути к диску зрительного нерва сверху и снизу «обтекают» папилломаку‑лярный пучок.

В глазничном отрезке зрительного нерва вблизи глазного яблока соотношения между нервными волокнами остаются такими же, как и в его диске. Далее папилломакулярный пучок перемещается в осевое положение, а волокна от височных квадратов сетчатки – на всю соответствующую половину зрительного нерва. Таким образом, зрительный нерв четко разделен на правую и левую половины. Менее выражено его деление на верхнюю и нижнюю половины. Важной в клиническом смысле особенностью является то, что нерв лишен чувствительных нервных окончаний.

В области черепа зрительные нервы соединяются над областью турецкого седла, образуя хиазму, которая покрыта мягкой мозговой оболочкой и имеет следующие размеры: длина 4‑10 мм, ширина 9‑11 мм, толщина 5 мм. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла (сохранившийся участок твердой мозговой оболочки), сверху (в заднем отделе) – с дном третьего желудочка мозга, по бокам – с внутренними сонными артериями, сзади – с воронкой гипофиза.

В области хиазмы волокна зрительных нервов частично перекрещиваются за счет порций, связанных с носовыми половинками сетчаток.

Переходя на противоположную сторону, они соединяются с волокнами, идущими от височных половин сетчаток другого глаза, и образуют зрительные тракты. Здесь же частично перекрещиваются и папилломакулярные пучки.

Зрительные тракты начинаются у задней поверхности хиазмы и, обогнув с наружной стороны ножки мозга, оканчиваются в наружном коленчатом теле, задней части зрительного бугра и переднем четверохолмии соответствующей стороны. Однако только наружные коленчатые тела являются безусловным подкорковым зрительным центром. Остальные два образования выполняют другие функции.

В зрительных трактах, длина которых у взрослого человека достигает 30–40 мм, папилломакулярный пучок также занимает центральное положение, а перекрещенные и неперекрещен‑ные волокна по‑прежнему идут отдельными пучками. При этом первые из них расположены вектромедиально, а вторые – до‑реолатерально. Зрительная лучистость (волокна центрального нейрона) начинается от ганглиозных клеток пятого и шестого слоев наружного коленчатого тела.

Сначала аксоны этих клеток образуют так называемое поле Верника, а затем, пройдя через заднее бедро внутренней капсулы, веерообразно расходятся в белом веществе затылочной доли мозга. Центральный нейрон заканчивается в борозде птичьей шпоры. Эта область и олицетворяет сенсорный зрительный центр – семнадцатое корковое поле по Бродману.

Путь зрачкового рефлекса – светового и на установку глаз на близкое расстояние – довольно сложен. Афферентная часть рефлекторной дуги первого из них начинается от колбочек и палочек сетчатки в виде автономных волокон, идущих в составе зрительного нерва. В хиазме они перекрещиваются точно так же, как и зрительные волокна, и переходят в зрительные тракты. Перед наружными коленчатыми телами пупилломоторные волокна оставляют их и после частичного перек‑реста оканчиваются у клеток так называемой претектальной области. Далее новые, межуточные нейроны после частичного перекреста направляются к соответствующим ядрам (Якутовича – Эдингера – Вестфаля) глазодвигательного нерва. Афферентные волокна от желтого пятна сетчатки каждого глаза представлены в обоих глазодвигательных ядрах.

Эфферентный путь иннервации сфинктера радужки начинается от уже упомянутых ядер и идет обособленным пучком в составе глазодвигательного нерва. В глазнице волокна сфинктера входят в его нижнюю ветвь. А затем через глазодвигательный корешок – в ресничный узел. Здесь заканчивается первый нейрон рассматриваемого пути и начинается второй. По выходу из ресничного узла волокна сфинктера в составе коротких ресничных нервов, пройдя через склеру, попадают в пе‑рихориоидальное пространство, где образуют нервное сплетение. Его конечные разветвления проникают в радужку и входят в мышцу отдельными радиальными пучками, т. е. иннервируют ее секторально. Всего в сфинктере зрачка насчитывается 70–80 таких сегментов.

Эфферентный путь дилататора (расширителя) зрачка, получающего симпатическую иннервацию, начинается от ци‑лиоспинального центра Будге. Последний находится в передних рогах спинного мозга. Отсюда отходят соединительные ветви, которые через пограничный ствол симпатического нерва, а затем нижний и средний симпатические шейные ганглии достигают верхнего ганглия. Здесь заканчивается первый нейрон пути и начинается второй, входящий в состав сплетения внутренней сонной артерии. В полости черепа волокна, иннер‑вирующие дилататор зрачка, выходят из упомянутого сплетения, входят в тройничный (гассеров) узел, а затем покидают его в составе глазного нерва. Уже у вершины границы они переходят в носоресничный нерв и далее вместе с длинными ресничными нервами проникают в глазное яблоко. Кроме того, от центра Будге отходит центральный симпатический путь, заканчивающийся в коре затылочной доли мозга. Отсюда начинается уже кортиконуклеарный путь торможения сфинктера зрачка.

Регуляция функции дилататора зрачка проходит с помощью супрануклеарного гипоталамического центра, находящегося на уровне третьего желудочка мозга перед воронкой гипофиза. Посредством ретикулярной формации он связан с цилиоспи‑нальным центром Будге.

Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию имеет свои особенности, и рефлекторные дуги в этом случае отличаются от описанных выше.

При конвергенции стимулом к сужению зрачка служат про‑приоцептивные импульсы, идущие от сокращающихся внутренних прямых мышц глаза. Аккомодация же стимулируется расплывчатостью (расфокусировкой) изображений внешних объектов на сетчатке. Эффективная часть дуги зрачкового рефлекса в обоих случаях одинакова.

Центр установки глаза на близкое расстояние находится, как полагают, в восемнадцатом корковом поле по Бродману.

Одновременное нарушение реакции зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию клинически проявляется мидриазом. При одностороннем поражении реакция на свет (прямая и содружественная) на больной стороне не вызывается. Эта неподвижность зрачков называется внутренней офтальмоплегией. Обусловлена эта реакция поражением парасимпатической зрачковой иннервации от ядра Якубовича - Эдингера - Вестфаля до ее периферических волокон в глазном яблоке. Такой тип нарушения зрачковой реакции может наблюдаться при менингитах, рассеянном склерозе, алкоголизме, нейросифилисе, сосудистых заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме.
Нарушение содружественной реакции на свет проявляется анизокорией, мидриазом на больной стороне. В интактном глазу сохраняется прямая реакция и ослабляется содружественная. В больном глазу прямая реакция отсутствует, а содружественная сохраняется. Причиной такой диссоциации между прямой и содружественной реакцией зрачка является поражение сетчатки или зрительного нерва до перекреста зрительных волокон.
Амавротическая неподвижность зрачков на свет обнаруживается при двусторонней слепоте. При этом как прямая, так и содружественная реакция зрачков на свет отсутствует, а на конвергенцию и аккомодацию сохраняется. Амавротическая зрачковая арефлексия обусловлена двусторонним поражением зрительных путей от сетчатки до первичных зрительных центров включительно. В случаях же кортикальной слепоты или при поражении с обеих сторон центральных зрительных путей, идущих от наружного коленчатого вала и от подушки зрительного бугра к затылочному зрительному центру, реакция на свет, прямая и содружественная, полностью сохраняется, так как афферентные зрительные волокна заканчиваются в области переднего двухолмия. Таким образом, данный феномен (амавротическая неподвижность зрачков) указывает на двустороннюю локализацию процесса в зрительных путях на протяжении до первичных зрительных центров, тогда как двусторонняя слепота с сохранением прямой и содружественной реакции зрачков всегда свидетельствует о поражении зрительных путей выше этих центров.
Гемиопическая реакция зрачков заключается в том, что оба зрачка сокращаются только при освещении функционирующей половины сетчатки; при освещении же выпавшей половины сетчатки зрачки не сокращаются. Эта реакция зрачков, как прямая, так и содружественная, обусловлена поражением зрительного тракта или подкорковых зрительных центров с передними буграми четверохолмия, а также перекрещенных и неперекрещенных волокон в области хиазмы. Клинически почти всегда сочетается с гемианопсией.
Астеническая реакция зрачков выражается в быстрой утомляемости и даже в полном прекращении сужения при повторных световых воздействиях. Встречается такая реакция при инфекционных, соматических, неврологических заболеваниях и интоксикациях.
Парадоксальная реакция зрачков состоит в том, что при воздействии света зрачки расширяются, а в темноте сужаются. Встречается исключительно редко, в основном при истерии, еще резке при спинной сухотке, инсультах.
При повышенной реакции зрачков на свет реакция на свет бывает живее, чем в норме. Наблюдается иногда при легких сотрясениях головного мозга, психозах, аллергических заболеваниях (отек Квинке, бронхиальная астма, крапивница).
Тоническая реакция зрачков состоит в крайне медленном расширении зрачков после их сужения при световом воздействии. Обусловлена эта реакция повышенной возбудимостью парасимпатических зрачковых эфферентных волокон и наблюдается преимущественно при алкоголизме.
Миотоническая реакция зрачков (пупиллотония), зрачковые нарушения типа Эйди могут встречаться при сахарном диабете, алкоголизме, авитаминозах, синдроме Гийена - Барре, периферическом вегетативном нарушении, ревматоидном артрите.
Зрачковые нарушения типа Аргайла Робертсона. Клиническая картина синдрома Аргайла Робертсона, являющегося специфическим для сифилитического поражения нервной системы, включает такие признаки, как миоз, небольшая анизокория, отсутствие реакции на свет, деформация зрачков, двусторонность нарушений, постоянные размеры зрачков в течение дня, отсутствие эффекта от атропина, пилокарпина и кокаина. Подобную картину зрачковых расстройств можно наблюдать при ряде заболеваний: сахарном диабете, рассеянном склерозе, алкоголизме, мозговом кровоизлиянии, менингите, хорее Гентингтона, аденоме шишковидной железы, патологической регенерации после паралича глазодвигательных мышц, миотонической дистрофии, амилоидозе, синдромах Парино, Мюнхмейера (васкулит, который лежит в основе интерстициального отека мышц и последующего разрастания соединительной ткани и кальцификации), сенсорной невропатии Денни - Брауна (врожденное отсутствие болевой чувствительности, отсутствие реакции зрачков на свет, потливость, повышение артериального давления и учащение пульса при сильных болевых раздражениях), пандизавтономии, семейной дизавтономии Райли - Дея, синдроме Фишера (острое развитие полной офтальмоплегии и атаксии со снижением проприоцептивных рефлексов), болезни Шарко - Мари - Тута. В этих ситуациях синдром Аргайла Робертсона называют неспецифическим.
Премортальные зрачковые реакции. Большое диагностическое и прогностическое значение приобретает исследование зрачков при коматозных состояниях. При глубокой потере сознания, при тяжелом шоке, коматозном состоянии реакция зрачков отсутствует или резко снижена. Непосредственно перед смертью зрачки в большинстве случаев сильно суживаются. Если при коматозном состоянии миоз постепенно сменяется прогрессирующим мидриазом, а зрачковая реакция на свет отсутствует, то эти изменения указывают на близость смерти.

Ниже приведены зрачковые расстройства, связанные с нарушением парасимпатической функции.

Реакция на свет и размеры зрачка в обычных условиях зависят от адекватной рецепции света по крайней мере одним глазом. В полностью слепом глазу отсутствует прямая реакция на свет, но размеры зрачка остаются такими же, как на стороне интактного глаза. В случае полной слепоты на оба глаза при поражении в зоне кпереди от боковых коленчатых тел зрачки остаются расширенными, не реагируя на свет. Если же двусторонняя слепота обусловлена деструкцией коры затылочной доли, то световой зрачковый рефлекс сохранен. Таким образом, можно встретить полностью ослепших больных с нормальной реакцией зрачков на свет.

Поражения сетчатки, зрительного нерва, хиазмы, зрительного тракта, ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе вызывают те или иные изменения функций афферентной системы светового зрачкового рефлекса, что приводит к нарушению зрачковой реакции, известной под названием зрачка Маркуса Гунна. В норме зрачок реагирует на яркий свет быстрым сужением. Здесь же реакция более медленная, неполная и настолько короткая, что зрачок может тут же начать расширяться. Причина патологической реакции зрачка заключается в уменьшении числа волокон, обеспечивающих световой рефлекс на стороне поражения.

Поражение одного зрительного тракта не приводит к изменению размеров зрачка вследствие сохранившегося светового рефлекса на противоположной стороне. В этой ситуации освещение интактных участков сетчатки даст более выраженную реакцию зрачка на свет. Это носит название зрачковой реакции Вернике. Вызвать такую реакцию очень трудно из-за дисперсии света в глазу.
Патологические процессы в среднем мозге (зона передних бугров четверохолмия) могут затрагивать перекрещивающиеся в области водопровода мозга волокна рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. Зрачки при этом расширены и не реагируют на свет. Часто это сочетается с отсутствием или ограничением движений глазных яблок кверху (вертикальным парезом взора) и носит название синдрома Парино.
Синдром Аргайла Робертсона.
При полном поражении III пары краниальных нервов наблюдается расширение зрачков вследствие отсутствия парасимпатических влияний и продолжающейся симпатической активности. При этом обнаруживают признаки поражения моторной системы глаза, птоз, девиацию глазного яблока в нижнелатеральном направлении. Причинами грубого поражения Ш пары могут быть аневризма сонной артерии, тенториальные грыжи, прогрессирующие процессы, синдром Толосы - Ханта. В 5 % случаев при сахарном диабете встречается изолированное поражение III черепного нерва, зрачок при этом часто остается нетронутым.
Синдром Эйди (пупиллотония) - дегенерация нервных клеток ресничного ганглия. Происходит утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизи. Характерны односторонность поражения, расширение зрачка, его деформация. Феномен пупиллотонии заключается в том, что зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным веществам (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).

Такая гиперчувствительность сфинктера к холинергическим средствам выявляется в 60-80 % случаев. У 90% больных с тоническими зрачками Эйди ослаблены или отсутствуют сухожильные рефлексы. Такое ослабление рефлексов бывает распространенным, захватывая верхние и нижние конечности. В 50% случаев наблюдается двустороннее симметричное поражение. Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы - неясно. Предлагаются гипотезы о распространенной полиневропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефекте нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. Средний возраст заболевания 32 года. Чаще наблюдается у женщин. Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. Примерно в 65 % случаев на пораженном глазу отмечается остаточный парез аккомодации. По прошествии нескольких месяцев имеется выраженная тенденция к нормализации силы аккомодации. У 35 % пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм. Предположительно это связано с сегментарным параличом ресничной мышцы. При исследовании в свете щелевой лампы можно отметить какую-то разницу сфинктера зрачка на 90 % пораженных глаз. Эта остаточная реакция всегда представляет собой сегментарное сокращение ресничной мышцы.

С течением лет на пораженном глазу появляется сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению спустя несколько лет подобного процесса и на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов оба зрачка становятся маленькими и плохо реагируют на свет.

Недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию, часто наблюдающаяся при синдроме Эйди, может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка. Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствует напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно.

Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка. Нервам радужки присуща удивительная способность к регенерации и реиннервации: сердце плода крысы, пересаженное в переднюю камеру глаза взрослой особи, будет расти и сокращаться в обычном ритме, который может изменяться в зависимости от ритмической стимуляции сетчатки. Нервы радужки могут врастать в пересаженное сердце и задавать ЧСС.

В большинстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием, и причину его возникновения найти не удается. Вторично синдром Эйди может встречаться при различных заболеваниях (см. выше). Семейные случаи чрезвычайно редки. Описаны случаи сочетания синдрома Эйди с вегетативными расстройствами, ортостатической гипотензией, с сегментарным гипогидрозом и гипергидрозом, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Таким образом, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития периферического вегетативного нарушения, а иногда может быть первым ее проявлением.

Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клинически проявится деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название посттравматической иридоплегии.

Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-3-й неделе заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков, как правило, полностью восстанавливается.

Зрачковые расстройства, связанные с нарушением симпатической функции

Поражение симпатических путей на любом уровне проявляется синдромом Горнера. В зависимости от уровня поражения клиническая картина синдрома может быть полной и неполной. Полный синдром Горнера выглядит следующим образом:

сужение глазной щели. Причина: паралич или парез верхней и нижней тарзальных мышц, получающих симпатическую иннервацию;
миоз с нормальной реакцией зрачка на свет. Причина: паралич или парез мышцы, расширяющей зрачок (дилататора); интактность парасимпатических путей к мышце, суживающей зрачок;
энофтальм. Причина: паралич или парез орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию;
гомолатеральный ангидроз лица. Причина: нарушение симпатической иннервации потоотделительных желез лица;
гиперемия конъюнктивы, вазодилатация сосудов кожи соответствующей половины лица. Причина: паралич гладких мышц сосудов глаза и лица, утрата или недостаточность симпатических вазоконстрикторных влияний;
гетерохромия радужной оболочки. Причина: симпатическая недостаточность, в результате которой нарушается миграция меланофоров в радужную и сосудистую оболочки, что приводит к нарушению нормальной пигментации в раннем возрасте (до 2 лет) или депигментации у взрослых.

Симптомы неполного синдрома Горнера зависят от уровня поражения и степени вовлечения симпатических структур.

Синдром Горнера может иметь центральное происхождение (поражение первого нейрона) или периферическое (поражение второго и третьего нейронов). Крупные исследования среди госпитализированных в неврологические отделения больных с этим синдромом выявили центральное его происхождение в 63 % случаев. Была установлена его связь с инсультом. В противоположность этому исследователи, наблюдавшие амбулаторных больных в глазных клиниках, центральную природу синдрома Горнера обнаружили лишь в 3 % случаев. В отечественной неврологии принято считать, что синдром Горнера с наибольшей закономерностью встречается при периферическом поражении симпатических волокон.

Врожденный синдром Горнера. Наиболее частой его причиной является родовая травма. Непосредственной причиной служит повреждение шейной симпатической цепочки, которое может сочетаться с поражением плечевого сплетения (чаще всего его нижних корешков - паралич Дежерин-Клюмпке). Врожденный синдром Горнера иногда сочетается с лицевой гемиатрофией, с аномалиями развития кишечника, шейного отдела позвоночника. Заподозрить врожденный синдром Горнера можно по птозу или гетерохромии радужки. Встречается он и у больных с шейной и медиастинальной нейробластомой. Всем новорожденным с синдромом Горнера предлагается для диагностики этого заболевания производить радиографию грудной клетки и скрининг-методом определять уровень экскреции миндальной кислоты, которая при этом бывает повышенной.

Для врожденного синдрома Горнера самым характерным является гетерохромия радужки. Меланофоры перемещаются в радужную и сосудистую оболочки во время эмбрионального развития под воздействием симпатической нервной системы, которая является одним из факторов, влияющих на образование пигмента меланина, и, таким образом, определяет цвет радужной оболочки. При отсутствии симпатических влияний пигментация радужной оболочки может остаться недостаточной, цвет ее станет светло-голубым. Цвет глаз устанавливается через несколько месяцев после рождения, а окончательная пигментация радужки заканчивается к двухлетнему возрасту. Поэтому феномен гетерохромии наблюдается в основном при врожденном синдроме Горнера. Депигментация после нарушения симпатической иннервации глаза у взрослых встречается крайне редко, хотя описаны отдельные хорошо документированные случаи. Эти случаи депигментации свидетельствуют о продолжающихся у взрослых своего рода симпатических влияниях на меланоциты.

Синдром Горнера центрального происхождения. Гемисферэктомия или обширный инфаркт одного полушария моясет вызвать синдром Горнера на той нее стороне. Симпатические пути в стволе мозга на всем его протяжении идут по соседству со спиноталамическим трактом. Вследствие этого синдром Горнера стволового происхождения будет наблюдаться одновременно с нарушением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Причинами такого поражения могут стать рассеянный склероз, глиома моста, стволовой энцефалит, геморрагический инсульт, тромбоз задней нижней мозжечковой артерии. В последних двух случаях в дебюте сосудистых нарушений синдром Горнера наблюдается вместе с сильным головокружением, рвотой.

При вовлечении в патологический процесс, кроме симпатического пути, ядер V или IX, X пар черепных нервов, будут отмечаться соответственно аналгезия, терманестезия лица на ипсилатеральной стороне или дисфагия с парезом мягкого неба, мышц глотки, голосовых связок.

Вследствие более центрального расположения симпатического пути в боковых столбах спинного мозга наиболее частыми причинами поражения являются цервикальная сирингомиелия, интрамедуллярные спинальные опухоли (глиома, эпендимома). Клинически это проявляется снижением болевой чувствительности на руках, снижением или утратой сухожильных и периостальных рефлексов с рук и двусторонним синдромом Горнера. В таких случаях в первую очередь обращает на себя внимание птоз с двух сторон. Зрачки узкие симметричные с нормальной реакцией на свет.

Синдром Горнера периферического происхождения. Поражение первого грудного корешка является самой частой причиной синдрома Горнера. Нужно, однако, сразу отметить, что патология межпозвоночных дисков (грыжи, остеохондроз) редко проявляется синдромом Горнера. Прохождение I грудного корешка непосредственно над плеврой верхушки легкого обусловливает его поражение при злокачественных заболеваниях. Классический синдром Панкоста (рак верхушки легкого) проявляется болью в подмышечной впадине, атрофией мышц (мелких) руки и синдромом Горнера на той же стороне. Другими причинами являются нейрофиброма корешка, добавочные шейные ребра, паралич Дежерина - Клюмпке, спонтанный пневмоторакс, другие заболевания верхушки легкого и плевры.

Симпатическая цепочка на шейном уровне может повреждаться вследствие оперативных вмешательств на гортани, щитовидной железе, травм в области шеи, опухолей, особенно метастазов. Злокачественные заболевания в зоне яремного отверстия на основании мозга вызывают различные комбинации синдрома Горнера с поражением IX, X, XI и ХП пар черепных нервов.

При поражении выше верхнего шейного ганглия волокон, идущих в составе сплетения внутренней сонной артерии, будет наблюдаться синдром Горнера, но только без нарушений потоотделения, поскольку судомоторные пути к лицу идут в составе сплетения наружной сонной артерии. И наоборот, расстройства потоотделения без зрачковых нарушений будут встречаться при вовлечении волокон наружного сонного сплетения. Необходимо отметить, что аналогичная картина (ангидроз без зрачковых нарушений) может наблюдаться при поражении симпатической цепочки каудальнее звездчатого узла. Это объясняется тем, что симпатические пути к зрачку, проходя через симпатический ствол, не опускаются ниже звездчатого узла, в то время как судомоторные волокна, идущие к потовым железам лица, покидают симпатический ствол, начиная с верхнего шейного ганглия и кончая верхними грудными симпатическими ганглиями.

Травмы, воспалительные или бластоматозные процессы в непосредственной близости от тройничного (гассерова) узла, а также сифилитический остеит, аневризма сонной артерии, алкоголизация тройничного узла, герпес офтальмикус - наиболее частые причины синдрома Редера: поражение первой ветви тройничного нерва в сочетании с синдромом Горнера. Иногда присоединяется поражение краниальных нервов IV, VI пары.

Синдром Пурфюр дю Пти является обратным синдромом Горнера. При этом наблюдаются мидриаз, экзофтальм и лагофтальм. Дополнительные симптомы: повышение внутриглазного давления, изменения в сосудах конъюнктивы и сетчатки. Встречается этот синдром при местном действии симпатомиметических средств, редко при патологических процессах в области шеи, когда в них вовлекается симпатический ствол, а также при раздражении гипоталамуса.

Зрачки Арджил - Робертсона

Зрачки Арджил - Робертсона - маленькие, неравного размера и неправильной формы зрачки с плохой реакцией на свет в темноте и хорошей реакцией на аккомодацию с конвергенцией (диссоциированная реакция зрачков). Следует дифференцировать симптом Арджил-Робертсона (относительно редкий знак) и двухсторонние тонические зрачки Эди, которые встречаются чаще.

Глазные рефлексы: зрачковый на свет, конъюнктивальный и роговичный - являются важными диагностическими признаками, позволяющими выявить поражения роговицы, конъюнктивы, сетчатки, зрительного перекреста, ствола мозга, гипоталамуса, отдельных участков коры большого мозга, тройничного, ресничного и верхнего шейного умов, а также топографо-анатомических областей, через которые следуют зрительный, тройничный, лицевой, глазодвигательный нервы: мостомозжечковый треугольник, канал лицевого нерва, пещеристый синус, верхняя глазничная щель, глазница и т.д. Особенно следует подчеркнуть необходимость оценки глазных реакций для диагностики пограничных с жизнью состояний - ступора и комы.

ЗРАЧКОВЫЙ РЕФЛЕКС НА СВЕТ - ПРЯМАЯ И СОДРУЖЕСТВЕННАЯ РЕАКЦИИ. Количество света, попадающее на сетчатку глаза пропорционально площади зрачка. При повышении освещенности зрачок рефлекторно суживается - миоз, а при снижении, наоборот, расширяется - мидриаз. Размеры зрачка зависят от согласованной работы двух гладких мышц радужки - сфинктера и дилататора зрачка, сокращения которых, в свою очередь, связаны с активностью периферических, сегментарных и надсегментарных вегетативных центров. В норме зрачки круглые и размеры их одинаковые. Диаметр зрачка может варьировать от 1,5 до 8 мм, что позволяет изменять количество света, достигающего сетчатки, приблизительно в 30 раз.

Зрачковый рефлекс на свет осуществляется вегетативной рефлекторной дугой, которая замыкается цепочкой нейронов на уровне ствола мозга (рис. 1). Афферентное звено рефлекса формируют аксоны ганглиозных клеток сетчатки, которые проводят нервный импульс по зрительным нервам и трактам к нейронам претектальных ядер (рис. 2) обеих сторон, отростки которых заканчиваются на телах нервных клеток центрального серого вещества среднего мозга. От них возбуждение передается к нейронам добавочных (вегетативных) ядер, принадлежащих 3 паре черепных нервов, и далее по преганглионарным парасимпатическим волокнам глазодвигательного нерва через межножковую цистерну, пещеристый синус, верхнюю глазничную щель к нервным клеткам ресничного узла, который расположен в глазнице, латеральнее зрительного нерва (рис. 3). Постганглионарные волокна в составе коротких ресничных нервов направляются к сфинктеру зрачка.

СВЕТ		СУЖЕНИЕ ЗРАЧКА
сетчатка (чувствительный нейрон)		сфинктер зрачка
зрительный нерв		короткие ресничные нервы
зрительный перекрест		ресничный узел (2-й эфферентный парасимпатический нейрон)
зрительный тракт		добавочное ядро глазодвигательного нерва (1-й эфферентный парасимпатический нейрон)
претектальные ядра обеих сторон (вставочный нейрон)		центральное серое вещество среднего мозга (вставочный нейрон)

Рис. 1. Схема рефлекторной дуги зрачкового рефлекса на свет.

Рис. 2. Промежуточный и средний мозг. 1 – претектальная область, 2 – зрительный перекрест, 3 – зрительный тракт, 4 – латеральное коленчатое тело, 5 – медиальное коленчатое тело, 6 – эпифиз, 7 – таламус, 8 – пластинка крыши среднего мозга.

Рис.3. Топографические соотношения нервов. 1 – короткие ресничные нервы, 2 – ресничный узел, 3 – глазодвигательный нерв, 4 – зрительный нерв, 5 – зрительный перекрест, 6 – тройничный узел, 7 – тройничный нерв, 8 – блоковый нерв, 9 – средний мозг, 10 – мост, 11 – продолговатый мозг, 12 – внутренний сонный нерв (симпатический).

Следует подчеркнуть, что при попадании света на один глаз, происходит сужение зрачка не только на соименной стороне - прямая реакция, но и на противоположной - содружественная реакция (рис. 4). Это связано с тем, что нервные волокна, следующие от ганглиозных клеток сетчатки левого и правого глазных яблок заканчиваются на претектальных ядрах своей и противоположной сторон, образуя неполный перекрест в задней (эпиталамической) спайке.

Дилататор зрачка снабжается симпатическими постганглионарными волокнами, следующими от нейронов верхнего шейного узла в нервных сплетениях общей и внутренней сонных, глазной артерий и длинных ресничных нервов. Преганглионарные волокна формируются аксонами нейронов вегетативных ядер боковых рогов спинного мозга (С 8 - Th 2) - цилиоспинальный центр, которые в составе передних корешков верхних грудных спинномозговых нервов, белых соединительных ветвей, через шейный отдел симпатического ствола подходят к верхнему шейному узлу и образуют синапсы с его нервными клетками.

Свет Свет

Рис. 4. Схема прямой и содружественной реакции на свет.

КОНЪЮНКТИВАЛЬНЫЙ И РОГОВИЧНЫЙ РЕФЛЕКСЫ. Любые стимулы роговицы или конъюнктивы приводят к рефлекторному смыканию век. От рецепторов роговицы и конъюнктивы нервные импульсы следуют по нервным волокнам длинных ресничных нервов, далее по глазному нерву, который выходит из глазницы через верхнюю глазничную щель и идет к тройничному узлу, расположенному на передней поверхности пирамиды височной кости в тройничной полости, образованной листками твердой мозговой оболочки. Аксоны нейронов тройничного узла в чувствительном корешке тройничного нерва направляются к мосту (рис. 3), где формируют синапсы на нервных клетках мостового (чувствительного) ядра V черепного нерва, отростки которых заканчиваются на нейронах двигательного ядра лицевого нерва. Их аксоны в составе лицевого нерва появляются на основании мозга в мостомозжечковом треугольнике (рис. 5) и через внутреннее слуховое отверстие проникают в канал лицевого нерва.

Рис. 5. Задний мозг. 1 – мостомозжечковый треугольник, 2 – лицевой нерв, 3 – преддверно-улитковый нерв, 4 – бульбарно-мостовая борозда, 5 – мост, 6 – средняя мозжечковая ножка, 7 – полушария мозжечка, 8 – продолговатый мозг, 9 – ножки среднего мозга.

Претектальные ядра лежат дорсолатерально от задней (эпиталамической) спайки и доходит до верхних холмиков пластинки четверохолмия. К ним также подходят волокна от затылочной, предзатылочной коры и от зрительного тракта.