Клинически изолированный синдром. Критерии постановки диагноза и виды рассеянного склероза Радиологический изолированный синдром и рассеянный склероз

Критерии Диагноза Рецидивирующе-Ремиттирующего и Прогрессирующего Рассеянного Склероза – Клинически и Радиологический Изолированные Синдромы

Диагностика Рассеянного Склероза

Диагностика рассеянного склероза базируется на специфических симптомах, находках на неврологическом осмотре, характере эволюции симптомов во времени и изменениях на МРТ головного и спинного мозга. Диагностические критерии продолжают корректироваться, и в настоящее время находки на МРТ имеют ключевую роль в постановке диагноза рассеянного склероза.

Часть критериев, однако, остаются непоколебимыми.
А именно – диссеминация во времени и пространстве . Это означает, что должны возникать новые симптомы с течением времени (диссеминация во времени ) и вовлекать многочисленные участки центральной нервной системы (диссеминация в пространстве ).

Существуют два вида рассеянного склероза: рецидивирующе-ремиттирующий и прогрессирующий .

Первый характеризуется периодическими обострениями, или рецидивами , которые разделены во времени периодами восстановления и относительного благополучия, или ремиссиями . Неврологические нарушения, приобретённые в период рецидива, частично или полностью проходят.

При первично прогрессирующем рассеянном склерозе неврологические нарушения развиваются исподволь, незаметно, так что сложно сказать, когда именно заболевание началось или обострилось. Рецидивирующе-ремиттирующая форма рассеянного склероза может с годами перерасти в прогрессирующую, и тогда рассеянный склероз называют вторично прогрессирующим.

Первый эпизод рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза принято называть клинически изолированным синдромом . Клинически изолированный синдром может оказаться единственным в течение жизни. Однако, чаще, с течением лет болезнь себя проявит как рассеянный склероз.

Часть классических для РС синдромов описана ниже, но даже типичные симптомы, при отсутствии достаточного набора критериев, не означают наличия этой болезни. Критерии постановки диагноза рассеянного склероза описаны далее на этой странице.

Типичные Клинически Изолированные Синдромы

Неврит Зрительного (Оптического) Нерва

Типичный неврит зрительного нерва при рассеянном склерозе проявляет себя как некую степень утраты зрения, часто сопровождаемую болью в глазу. Боль нередко предшествует снижению зрения и провоцируется движением глаз. Степень снижения зрения варьирует от нерезкого изображения до полной утраты световосприятия. Далее – частичное или полное восстановление зрения занимает несколько недель. Более детальное описание вы можете найти на странице “Неврит Оптического Нерва”,
Неврит зрительного нерва может происходить как независимое заболеваете, а может и быть одним из симптомов рассеянного склероза. В случаях, когда на МРТ головного мозга отсутствуют какие-либо признаки рассеянного склероза, вероятность его развития в течение последующих 15 лет составляет около 25 процентов. Наличие очагов демиелинизации на МРТ повышают эту вероятность до 72 процентов в течение аналогичного периода времени.

Мозжечковые Симптомы и Симптомы Ствола Мозга

Вовлечение этих структур типично для рассеянного склероза. Классические синдромы – это межъядерная офтальмоплегия , паралич шестого нерва (невозможность отвести глаз в сторону и соответственно двоение), атаксия (вид нарушения координации), нистагм (резкие непроизвольные движения глаз), ощущение мурашек и онемения на лице, головокружение, потеря слуха. По аналогии с невритом оптического нерва, при нормальном МРТ, вероятность рассеянного склероза в будущем около 20%, а случае присутствия демиелинизации на МРТ – вероятность вырастает до 60-90%.

Поперечный Миелит при РС

Миелит, или воспалительный процесс в спинном мозге, не уникален для РС. Более детально это заболевание описано на соответствующей странице. Здесь я опишу лишь особенности поперечного миелита при рассеянном склерозе.
Симптомы поперечного миелита прогрессируют в течение часов или дней. Отсутствие существенной слабости в ногах весьма типично, так что симптомы могут ограничиться всевозможными неприятными ощущениями, онемением или ощущением мурашек ниже уровня шеи. Эти ощущения могут вовлекать только ноги или все четыре конечности, включая туловище, и не обязательно должны быть симметричными. В случае вовлечения шейного отдела спинного мозга, нередко возникает симптом Лермита.
Симптомы могут быть ограничены одной конечностью и даже утратой одного вида чувствительности – например, потеря ощущения положения в пространстве в одной руке. Уменьшение и даже полное исчезновение неврологических нарушений со временем, даже при отсутствии лечения, – весьма типичны.
В случае отсутствия классически для рассеянного склероза изменений на МРТ головного и/или спинного мозга, вероятность развития рассеянного склероза в будущем около 20%. Присутствие демиелинизации на МРТ повышает эту вероятность до 60-90%.

Радиологический Изолированный Синдром

Типичные для рассеянного склероза изменения на МРТ головного и/или спинного мозга, при отсутствии каких-либо симптомов в прошлом или настоящем, называется радиологическим изолированным синдромом.
В случаях, когда достаточное количество и местоположение классических демиелинизирующих изменения найдено на МРТ, вероятность развития рассеянного от 30 до 59%.
На данном этапе критерии для постановки диагноза радиологического изолированного синдрома находятся в процессе развития.

Диагностические Критерии Рецидивирующе-Ремиттирующего Рассеянного Склероза

В свете того, что подход к лечению рассеянного склероза изменился в течение последних лет, необходимость в ранней диагностике этого заболевания возросла. Последующее описание основывается на критериях Мак-Дональда 2010 года.

Рассеянный склероз начинается в рецидивирующе-ремиттирующей форме в 80-85% случаев. Первые симптомы возникают чаще всего в возрасте между 20 и 40 годами, и в 90% они возникают с 15 до 50 лет. Лишь в одном проценте случаев болезнь может начаться до 10 или после 50 лет. У женщин рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз встречается существенно чаще.

Заболевание начинается с одного или нескольких симптомов, описанных на странице “Симптомы рассеянного склероза”, которые продолжаются от дней до недель. Далее, неврологические нарушения частично или полностью восстанавливаются. Диагноз рассеянного склероза остаётся предположительным до тех пор, пока не возникает последующее обострения или не найдены другие доказательства “диссеминации во времени”, например на МРТ.

Предположим, доказательств проявления рассеянного склероза в прошлом не найдено. В таком случае вероятность заболевания в будущем где-то около 20-25%. Это называется “клинически изолированный синдром”.

Далее следует МРТ головного и спинного мозга. Отсутствие демиелинизирующих бляшек на МРТ несёт в себе наилучший прогноз. В случаях, когда очаги демиелинизации на МРТ найдены, вероятность рассеянного склероза в будущем возрастает до 60-90%.

Тем не менее, критерий дессиминации в пространстве и времени остаётся в силе. Если МРТ с контрастом выявляет недавнюю демиелинизацию и её местоположение соответствует симптомам, то диагноз рассеянного склероза остаётся лишь предположительным, хотя, его вероятность в будущем весьма существенная. Многие специалисты, тем не менее, расцениваю это как рассеянный склероз и считают, что необходимо начинать лечение.

Так или иначе, далее следует ожидание. Целесообразно повторить МРТ через несколько месяцев, даже если никаких новых симптомов нет. Новые очаги демиелинизации, даже при отсутствии симптомов, означают, что это рассеянный склероз.
Тоже самое относится и к последующим обострениям. Обострение заболевания с новыми симптомами, даже без новых находок на МРТ, означают рассеянный склероз. В обоих случаях критерий дессиминации в пространстве и времени считается удовлетворённым. Аналогичным образом – когда при первой атаке рассеянного склероза на МРТ найдены старые очаги демиелинизации, то это подтверждает диагноз рассеянного склероза.

Прогрессирующий характер заболевания оценивается по новым изменениям на МРТ, по новым симптомам и по уровню накопившейся со временем инвалидизации.

Какие Находки на МРТ Считаются Специфичными для Рассеянного Склероза?

Форма и местоположение демиелинизационных бляшек наиболее принципиальна. Типичные бляшки – овальной формы и расположены рядом с желудочками мозга (в мозолистом теле), в непосредственной близости коры головного мозга (юкстакортикально), в стволе мозга , мозжечке или в спинном мозге.

Для рассеянного склероза не типично вовлечение всей толщины спинного мозга. Бляшки типично расположены по периферии сечения, а по длине занимают не более двух сегментов спинного мозга. Более распространённое вовлечение спинного мозга чаще всего означает другое заболевание, например оптический нейромиелит.

Присутствие хотя бы по одной бляшке в любых двух из вышеописанных участках нервной системы считается специфичным для рассеянного склероза. Я понимаю, что не будучи специалистом, эти термины выглядят запутанными, но это именно то, как будет написано в заключении МРТ.

Спинномозговая пункция более не требуется для постановки диагноза рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза. Однако, в сомнительных случаях, этот вид диагностики остаётся в силе. Присутствие олигоклональных полос и повышенный IgG индекс специфичны для рассеянного склероза.

Диагностические Критерии Первично-Прогрессирующего Рассеянного Склероза

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз и встречается у 10-15% больных рассеянным склерозом. В отличие от рецидивирующе-ремиттирщей формы, его частота не зависит от пола. Средний возраст начала заболевания 40 лет (30 лет для рецидивирующе-ремиттирщей формы).

Самые частые первые симптомы – это постепенно прогрессирующие нарушения походки, слабость и скованность в ногах, нарушение равновесия и на каком-то этапе недержание мочи и кала. Чувствительные нарушения нетипичны. Неврологические нарушения обычно медленно прогрессируют без ремиссий, хотя временное частичное восстановление может иметь место у части больных.

В отличие от рецидивирующе-ремиттирщей формы, при прогрессирующем рассеянном склерозе, “дегенеративные” изменения в тканях центральной нервной системы – это основная причина возникающих неврологических нарушение. Признаки “воспалительного” или аутоиммунного характера при этой форме отсутствуют. Демиелинизирующий процесс в коре головного мозга, атрофия мозга и повреждение нервных волокон в тканях центральной нервной системы значительно более выражены при прогрессирующей форме рассеянного склероза. Настоящий механизм развития этой формы рассеянного склероза не известен и остаётся гипотетическим.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе более всего страдает спинной мозг, что и объясняет типичные симптомы при этой форме. Реже в болезненный процесс оказывается вовлечён ствол мозга. Очаги демиелинизации не имеют тенденции высвечиваться на МРТ контрасте, выглядят бледными, неконтрастными и их обычно не много.

Критерии Мак-Дональда для диагностики первично-прогрессирующего рассеянного склероза:

По крайней мере один специфический очаг демиелинизации перивентрикулярно, в непосредственной близости от коры головного мозга (юкстакортикальные очаги), в стволе мозга или в мозжечке
Как минимум два очага в спинном мозге
Повышение IgG индекса или присутствие олигоклональных полос в спинномозговой жидкости

Вторично-Прогрессирующий Рассеянный Склероз

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз развивается в 25-40% случаев рецидивирующе-ремиттирующей формы заболевания. Развивается он на поздних стадиях, где-то лет через 20 после начала рецидивирующе-ремиттирующей формы заболевания.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется постепенно прогрессирующим нарушением походки и равновесия, мышечной скованностью и недержанием мочи независимо от обострений заболевания. Рецидивы могут продолжаться, но вышеуказанные симптомы наблюдаются вне зависимости от таковых.

Типичные симптомы, МРТ и исследования спинномозговой жидкости обычно достаточны для уточнения диагноза.
Существуют и другие заболевания с аналогичными прогрессирующей форме рассеянного склероза симптомами. В этой статье они не обсуждаются.

Информация на сайте предоставлена исключительно с образовательной целью. Пожалуйста, не занимайтесь самолечением! Окончательный диагноз ваших проблем со здоровьем остаётся прерогативой профессионалов в области медицины. Материал сайта лишь поможет вам ознакомиться с потенциальными способами диагностики и лечения неврологических заболеваний и увеличить продуктивность вашего общения с врачами. Информация на сайте обновляется по мере возможности с учётом недавних изменений в подходе к диагностике и лечению неврологических заболеваний. Тем не менее, автор статей не гарантирует немедленного обновления информации по мере её поступления. Буду признателен, если вы поделитесь своими соображениями: [email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Пиерр Дюкетт и Joлли Proulx-Therrien, клиника Рассеянного склероза, Госпитальный центр de l’Universitй de Montrйal, Канада

Клинически изолированный синдром может быть определен как проявление начала (предвестник) РС.

Клинический диагноз РС требует наличия двух повторений, отделенных во времени, и вовлечение различных областей центральной нервной системы. С появлением MRТ головного и спинного мозга, теперь можно идентифицировать людей по опасности развивающегося рассеянного склероза, поскольку он показывает клинически изолированный синдром. Многократные изучения позволили лучше определить риск "преобразования" от клинически изолированного синдрома до рассеянного склероза - свидетельство того, что преобразование изменяющей болезнь лечения в стадии клинически изолированного синдрома задерживает и преобразование РС, и начало прогрессивной стадии.

Естествознание

Клиническое представление начальных признаков является очень переменчивым. Однако, типично люди с клинически изолированным синдромом - молодые кавказские взрослые (средний возраст начала проявляется к 30 годам). В 46 % случаев клинически изолированный синдром (повреждение) сидит в спинном мозге, более часто представляющем с сенсорным, чем с моторными признаками. Оптический нерв - второй самый частый участок, поскольку 21 % людей с клинически изолированным синдромом имеет острый оптический неврит. С многофокальными признаками (вовлекающим больее, чем один участок в центральной невной системе) сталкиваются в 23 % случаев. Другие будут иметь повреждение в стволе головного мозга, или в мозговых полушариях. После нескольких недель эти признаки проходят частично или полностью.

Естественная долгосрочная история людей с клинически изолированным синдромом теперь известна лучше через наблюдение групп с клинически изолированным синдромом, сопровождаемым за период до 20 лет. Оптический неврит, как недавно Группой Изучения Оптического Неврита, связан с полным 50%-ым риском развивающегося РС спустя 15 лет после начала. С другой стороны, мозжечковые или многофокальные симптомы и скудное восстановление обычно связывают с плохим прогнозом.

Оптический неврит может причинить расплывчатое видение

Временная слепота и боль позади глаза

Диагноз

Так как клинически изолированный синдром - возможная прелюдия к рассеянному склерозу, это имеет предельное значение, чтобы исключить другие состояния. Это сделано через историю, клиническую экспертизу, и исследование крови (чтобы исключить системные и другие аутоиммунные заболевания). Два главных испытания - MRТ головного и спинного мозга, и экспертизы церебральной жидкости. MRТ показывает infammatory повреждения с особенностями, совместимыми с демилизацией, в 90 % случаев. Эти повреждения утверждают клиническое подозрение в рассеянном склерозе и имеют воздействие на риск преобразования в RRMS и, впоследствии этого, в SPMS. Одно изучение 107 человек заключило, что 80 % людей с клинически изолированным синдромом с неправильным MRТ, и 20 % с нормальным MRТ, разовьет клинически определенный рассеянный склероз после 20 лет. Более высокое число повреждений несет более высокий риск преобразования РС и более раннюю стадию вторичной прогрессии.

Приблизительно в 70 процентов случаев людей с клинически изолированным синдромом в конечном счете разовьются РС независимо от присутствия повреждений на MRТ. В некоторых странах поясничные проколы делаются реже в установлении диагноза клинически определенного рассеянного склероза и редко для клинически изолированного синдрома.

Лечение

Стероиды, обычно высокие дозы IV метилпреднизолона используются, чтобы рассмотреть острые усиления, которые причиняют новые симптомы или ухудшают существующие симптомы. Идентификация тех, кто имеет высокий риск клинически изолированного синдрома и введение ранней терапии, изменяющей болезнь, имеет главное значение.

Многократные клинические испытания с интерфероном beta установили их эффективность в сокращении частоты повторений и отсрочки прогрессирования болезни. Интерферон beta имеет anti-infammatory свойства и способен улучшить целостность гемоэнцефалического барьера.

Плацебо этих испытаний (предметы в изучении, кто не находится на активном лечении) установило, что чем дольше отсрочено лечение, тем выше риск прогрессированя неспособности. Три клинических испытания показали, что интерферон beta может уменьшить риск второго эпизода на 50 % более чем два года. Фактически, у 40 % людей с клинически изолированным синдромом разовьются клинически определенный рассеянный склероз в течение двух лет. Если терапия начата спустя два года после клинически изолированного синдрома, риск для CDMS выше, когда по сравнению с пациентами, которые получили раннее лечение (49 % тех с отсроченным лечением против 36 % тех, которые лечились рано, до пяти лет. Идентификация тех, кто имеет высокий риск клинически изолированного синдрома и введение ранней изменяющей болезнь терапии, имеет главную важность.

Подобные результаты, в людях с клинически изолированным синдромом и РС, были достигнуты глатирамер ацетатом - синтетической формой миелинового белка, которая вызывает подавляющий ответ против лимфоцитов, реактивных антигенам в центральной нервной системе.

Natalizumab, гуманизированное моноклональное антитело, которое предотвращает инфильтрацию активизированных лимфоцитов через гемоэнцефалический барьер в центральной нервной системе, не пробовали на людях с клинически изолированным синдромом.

В заключение: клинически изолированный синдром теперь признан начальным проявлением рассеянного склероза с клинически изолированным синдромом, кто имеет infammatory повреждения на MRТ головного или спинного мозга, при высоком риске раннего преобразования к клинически идентифицированному РС, возможно также к более ранней стадии вторичной прогрессии. Изучение этих людей с интерфероном beta или с глатирамера ацетатом замедляет эти события.

В настоящее время в клиническую практику введены понятия радиологически изолированного синдрома [РИС] и клинически изолированного синдрома [КИС] (о РИС вы можете прочитать ).

Совершенствование существующих и внедрение новых методов нейровизуализации, а также разработка новых диагностических критериев рассеянного склероза (РС) обусловили возможность его достаточно раннего выявления. Клиническая манифестация РС не всегда совпадает с реальным временем его начала. Примерно в 90% случаев РС первый эпизод демиелинизации протекает в виде так называемого «клинически изолированного синдрома», когда признаков «диссеминации во времени» еще нет, а признаки «диссеминации в пространстве» либо есть, либо отсутствуют.

Клинически изолированный синдром (КИС) [в настоящее время определяется как] - это монофазно (т.е. впервые с относительно быстрым началом) резвившаяся симптоматика, а точнее - резвившийся отдельный клинический эпизод, который вызван предположительно воспалительным демиелинизирующим заболеванием. «КИС» имеет синоним - «первый демиелинизирующий эпизод» (или «первый эпизод демиелинизации»).

Запомните ! КИС характеризуется формированием неврологической симптоматики в течение 2 - 3 недель без какой-либо видимой причины и в отсутствие лихорадки. Характерной чертой КИС является регресс симптоматики.

Чаще всего КИС проявляется односторонним ретробульбарным невритом, невралгией тройничного нерва, поперечным миелитом, симптомом Лермитта, двусторонней межъядерной офтальмоплегией, пароксизмальной дизартрией/атаксией, пароксизмальными тоническими спазмами или нарушением чувствительности.

(! ) Не следует забывать о том, что КИС не всегда бывает первой манифестацией РС, а может быть проявлением таких заболеваний, как опухоль головного или спинного мозга, шейный спондилез, церебральный васкулит, саркоидоз, митохондриальная энцефалопатия и др.

Выявляемые при КИС симптомы служат объективными [клиническими] признаками одного или нескольких очагов демиелинизации в головном или спинном мозге (в 50-70% случаев КИС уже при первой МРТ выявляются множественные субклинические очаги демиелинизации ); иногда при моносимптомном КИС также можно выявить и клинически «немые» очаги демиелинизации (т.е. дополнительно обнаруживаются признаки множественного поражения ЦНС, что подтверждает диссеминацию в пространстве ). Таким образом при КИС у пациентов могут наблюдаться различные комбинации неврологических симптомов и данных МРТ; при этом не смотря на то, что возможно одновременное выявление множественных клинических/параклинических проявлений [КИС], однако диссеминация во времени не должна быть очевидной. В связи с этим в современной классификации КИС выделяются следующие его типы (варианты):

тип 1 - клинически монофокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
тип 2 - клинически мультифокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
тип 3 - клинически монофокальный; МРТ может быть без патологии; нет асимптомных МРТ-очагов;
тип 4 -клинически мультифокальный; МРТ может быть без патологии; нет асимптомных МРТ-очагов;
тип 5 - нет клинических проявлений, предполагающих демиелинизирующее заболевание, но есть наводящие МРТ-данные .

Таким образом, критерием «КИС» является не семиотически-топическая (синдромная) изолированность клинической неврологической симптоматики, а ее (т.е. симптоматики) «временна я ограниченность» - монофазность (т.е. отсутствие признаков диссеминации во времени); КИС может быть монофокальным или мультифокальным, но всегда без признаков диссеминации во времени, т.е. всегда ограниченным во времени - монофазным.

Предсказать, разовьется ли после первого эпизода РС трудно, однако применяемые в настоящее время критерии МакДональда (благодаря широкому использованию МРТ и повышению ее роли в диагностике РС) позволяют в определенном проценте случаев КИС устанавливать диагноз достоверного РС до развития второй клинической атаки. C. Dalton и соавт. (2003) установили, что применение критериев МакДональда позволяет более чем вдвое чаще диагностировать РС в течение первого года после выявления КИС, не дожидаясь второго эпизода демиелинизации. Выявление на томограмме 9 (девять) очагов и более, не накапливающих контрастное вещество, служит важным прогностическим признаком РС.

Обратите внимание! Все чаще в рутинной клинической практике у пациентов, подвергающихся магнитно-резонансной томографии (МРТ) для обследования по таким показаниям, как, например, черепно-мозговая травма или мигрень, дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). Эти изменения могут быть как неспецифичными (описываются радиологами как «неидентифицированные светлые объекты»), так и высоко характерными для демиелинизирующей патологии с учетом их морфологии и локализации в ЦНС. Последние было предложено выделить в «радиологически изолированный синдром » (РИС), предшествующий клинически изолированному синдрому (КИС) и являющийся первым клиническим проявлением рассеянного склероза.

обратите внимание .

Клинически изолированный синдром (КИС)

[в настоящее время определяется как] - это монофазно (т.е. впервые с относительно быстрым началом) резвившаяся симптоматика, а точнее - резвившийся отдельный клинический эпизод, который вызван предположительно воспалительным демиелинизирующим заболеванием. «КИС» имеет синоним - «первый демиелинизирующий эпизод» (или «первый эпизод демиелинизации»).

Обратите внимание! [