Синдром гиалиновых мембран у детей. Синдром гиалиновых мембран (дистресс-синдром новорожденных) При гистологическом исследовании

Этиология и патогенез . Одна из разновидностей пневмопатий. Патологический процесс, при коем на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподобного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), в особенности у извлеченных при помощи кесарева сечения ирожденных в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гиперкапния, гипоксия, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан к тому же с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина . Патология проявляется ч/з 1ч — 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее положение в начале патологии нарушено мало. В скором времени появляются легкие приступы цианоза, которые постепенно или с большой скоростью учащаются. Возникает инспираторная одышка (60-100 в мин.) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание как правилоповерхностное, нередко судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные нередко скудны. Временами отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное число разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Прекращения дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, и прогрессирующий цианоз и низкая температура являются плохими прогностическими признаками. Глотание и сосание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, возникает систолический шум. Нарушается периферическое циркулирование крови. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, темнее на нижележащих отделах тела, возникают периферические отеки, за ними — пенистая розовая жидкость из носа и рта, спазмы. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в максимально тяжелых ситуациях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми очертания сердца, крупныхсосудов и диафрагмы.

Диагноз . Труден. Дифференцировать нужно от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, в/ч кровоизлияния.

Прогноз . Тяжелый. Летальность 45-50 %; больные нередко умирают в I-е двое суток. В последующем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение . Используют разные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением кругом грудной клетки, ИВЛ, перитонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4-5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 миллилитров/кг в I день жизни и 100 миллилитров/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антимикробные препараты назначают при подозрении на заражение ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 °С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).

Симптомы развиваются в первые четыре часа после рождения.

Легочные симптомы:

одышка (нарушение дыхания) - более 60 дыхательных движений в минуту (в норме 40-50);
шумный « хрюкающий» выдох;
западение грудной клетки на вдохе (втягивание межреберных промежутков, надключичных ямок, подложечной области);
напряжение крыльев носа;
открытый рот, опускание нижней челюсти при вдохе;
приступы апноэ (остановки дыхания);
цианоз (синюшность кожных покровов);
выделение пенистой жидкости изо рта.

Сердечно-сосудистые симптомы:

нарушение сердечного ритма (учащение/замедление);
смещение сердца вправо;
отеки (головы, ног и кистей рук).

Общие симптомы:

слабый крик;
частые срыгивания;
плохой аппетит;
снижение массы тела;
снижение двигательной активности (почти не двигается);
снижение температуры тела.

Формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют три клинических варианта.

1 вариант . Характерен для недоношенных детей, рожденных в удовлетворительном состоянии раньше 36 недели. Симптомы развиваются через 1-4 часа после рождения, что обусловлено незрелостью сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур), который быстро распадается.
2 вариант . Характерен для детей с гестационным (от момента оплодотворения яйцеклетки до рождения) возрастом более 35 недель, перенесших гипоксию (недостаток кислорода) во время родов. Симптоматика развивается в первые 2 часа после рождения. Такое состояние обусловлено отклонениями от нормального процесса родов (стремительные роды, травмы ребенка во время рождения, даже плановое кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)), в результате чего специализированные клетки легких младенца не могут в достаточном количестве образовывать и выделять сурфактант (вещество, предотвращающее слипание легочных структур). Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).
3 вариант . Характерен для глубоко недоношенных детей (менее 32 недель), которые перенесли гипоксию (недостаток кислорода) во время рождения. Симптомы развиваются в первые минуты после рождения. Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).

Причины

Заболевание полиэтиологично - оно развивается по многим причинам, среди которых выделяют:

нарушение образования и выделения сурфактанта (вещества, выстилающего изнутри легочные структуры и предотвращающего их слипание, тем самым обеспечивающего нормальный газообмен в легких) из-за незрелости легочной ткани ребенка;
быстрое разрушение сурфактанта из-за тяжелой гипоксии (недостатка кислорода) и/или инфекции во время рождения;
врожденный качественный дефект (неправильный состав, консистенция) сурфактанта.

Предрасполагающие факторы.

Детские:
- недоношенность;
- второй ребенок из двойни;
- гипоксия (недостаток кислорода) во время рождения;
- переохлаждение ребенка;
- гемолитическая болезнь (разрушение эритроцитов (красных кровяных телец)) у плода;
- кровопотеря во время родов.
Материнские:
- преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку);
- кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в брюшной стенке) до начала родовой деятельности;
- сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови) у матери;
- тяжелые инфекции во время беременности.

Диагностика

Пренатальная (до рождения) диагностика: лабораторное исследование липидного спектра (молекул липотротеинов (соединенных белков и жиров)) околоплодных вод. Позволяет оценить зрелость легочной ткани у плода.
Диагностика после рождения.
- Анализ анамнеза заболевания:
  - заболевания матери (сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови), в частности);
  - как проходила беременность, роды (была ли преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку), кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)).
Общий осмотр. Характерные симптомы дыхательной недостаточности (частое поверхностное дыхание, синюшность кожи, затрудненный вдох/выдох, приступы остановки дыхания, выделение пенистой жидкости изо рта, отеки головы, кистей рук, ног, западение грудной клетки на вдохе).
Рентгенологическое исследование легких для определения степени тяжести болезни гиалиновых мембран. Определяются очаги пониженной прозрачности, заполненные воздухом просветы бронхов, пониженная воздушность легких.
Возможна также консультация пульмонолога.

Лечение болезнь гиалиновых мембраны

Отсасывание содержимого (амниотической жидкости, слизи) из легких ребенка.
Помещение ребенка в кувезу (специальную кроватку с подогревом и подачей кислорода).
Подача кислорода с повышенным давлением.
Искусственная вентиляция легких (подача кислорода в легкие с помощью специального аппарата).
Введение препаратов сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур и обеспечивающего газообмен в легких) через аппарат искусственной вентиляции легких.
Инфузионная терапия (внутривенное введение жидкостей с лекарственными средствами и питательными веществами).

Осложнения и последствия

Местные (в органах дыхания):

асфиксия (удушье);
ателектазы легких (нерасправленные легкие);
легочные кровотечения;
остановка дыхания;
пневмония (инфекционное воспаление легких).

Системные (во всем организме):

тяжелая гипоксия (состояние недостатка кислорода);
сердечно-сосудистая недостаточность (нарушение насосной функции сердца, что ведет к застою крови, кислородному голоданию всех тканей и органов);
шок (нарушение всех жизненно необходимых функций организма);
риск летального исхода.

Профилактика болезнь гиалиновых мембраны

Своевременное лечение заболеваний беременной женщины.
Оценка зрелости легких ребенка до рождения с помощью исследования околоплодных вод.
Профилактика преждевременных родов с помощью введения токолитиков (лекарственные средства для предотвращения преждевременных родов).
Введение кортикостероидов (препараты гормонов надпочечников) за 1-7 дней до родов для стимуляции выработки сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур) у ребенка.
Аккуратное ведение родов (следят за состоянием ребенка, чтобы первой родилась голова (сразу же через нос и рот отсасывают содержимое трахеи (орган в виде трубки, соединяющийся с легкими) и легких), чтобы грудь и шея ребенка ничем не были зажаты, был хороший доступ кислорода).
Отказ от кесарева сечения без строгих показаний.
Не допускать переохлаждения ребенка.

Синдром гиалиновой оболочки или синдром «идиопатической острой дыхательной недостаточности» составляет актуальный вопрос перинатальной патологии.

Первое описание синдрома принадлежит Hochheim (1903); Johnson и Meyer (1925), Faber и Sweet (1931), дополнили микроскопическое исследование.

Исследования при помощи электронного микроскопа, проведенное van Breeman и Caupiche (1961) позволило уточнить природу оболочек.

Этиопатогенез синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Заболевают преимущественно недоношенные дети: частота синдрома и смертность находятся в прямой связи со степенью преждевременного рождения.

Гипоксия плода, малая масса при рождении, кесарево сечение, сахарный диабет матери являются способствующими или ухудшающими факторами.

Легочная теория - чаще всего принятая среди этиопатогенетических теорий - считает, что легочная недоношенность предполагает выработку недостаточного количества сурфактанта (антиателектатический фактор) легких. Синтез сурфактанта начинается на 23 недели внутриутробной жизни и достигает оптимального действенного количества на 36-й неделе. Сурфактант представляет собой тензиоактивный фактор, который ведет к уменьшению поверхностного давления между паренхимой легких и воздухом. Поддерживая открытыми альвеолы, позволяет происходить физиологическим феноменам дыхания.

В отсутствие сурфактанта, с первых часов после рождения, развивается ателектаз легких, с большим стремлением легких к спадению. Ателектаз, главный патогенетический фактор, индуцирует изменение шунта слева-направо.

Появление гиалиновых оболочек является более поздним явлением, второстепенной важности.

Патологическая анатомия синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Макроскопически, легкое принимает форму гепатизации, лиловатого цвета, окруженное плевральным отеком (придавая ему «лакированный» вид). Гистологически - устанавливается ателектаз легких, с отсутствием или разрушением эпителия альвеол и накоплением в их просвете некоторого лишенного структуры вещества - гиалиновая оболочка, - в которой находятся остатки дегенерирующих эпителиальных клеток, кровяные элементы и элементы с краев альвеол.

Развитие мембран достигает во II-IY день максимума, потом они могут регрессировать; если они не очень сильно распространялись, они могут рассосаться совершенно.

Симптоматология синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Наличие этой болезни можно подозревать у каждого недоношенного новорожденного от матери с диабетом или после кесарева сечения, у которого, после некоторого короткого «свободного периода», появляется полипное и диспноэ, прогрессивно, но быстро, увеличивающихся.

В течении синдрома гиалиновых мембран описываются три стадии:

стадия установления болезни, между 2 и 4 часами после рождения (начало бывает и ранее, в очень тяжелых формах), характеризующаяся ростом частоты дыхания более 60/минут; появляется и легкий цианоз, исчезающий при применении кислорода;
легочная стадия (дыхательная) между 5 и 24 часами после рождения, при которой недостаточность дыхания проявляется тахипноэ и диспноэ, с тиражом над- и подгрудинным, со стоном при выдыхании, цианозом (не исчезающим даже при применении кислорода);
стадия декомпенсации (метаболическая и сердечнососудистая) устанавливается после 24-48 часов клинической эволюции, когда появляется увеличение сердца; системная гипотензия; коллапс; отеки; паралитический илеус.

В конце, присоединяется и нейрологический синдром, проявляющийся: сонным или возбужденным состоянием; судорогами; изменением тонуса и рефлексов. Появляются и симптомы, связанные с гипоксией и ацидозом; олигоанурия; желтуха.

Лабораторные исследования отображают нарушение кислотно-щелочного равновесия и газов крови, как и другие изменения связанные с ними: декомпенсированный смешанный ацидоз (рН -7 - 7,2; рСо2 50-70 мм рт. ст.), или только метаболический ацидоз; рН актуальный и рН стандартный сниженные (РС02 ниже 50 мм рт. ст.); Р02 ниже 100 мм рт. ст. после 15 минут вдыхания кислорода 100% (тест гипероксии); гипогликемия; повышение молочной кислоты в крови; гиперкалиемия.

Рентгенология легких выявляет значительные изменения, начиная с 4-го часа жизни, в различных стадиях и с нарастающей тяжестью. В 1 стадии: диффузный гранитный аспект, слегка уплотненный, двусторонний; во II стадии: мелкоузелковый аспект; в III стадии: общее затемнение легких. Классификация такого рода годится только для проведения рентгенологических исследований в первые 24 часа.

Течение и прогноз синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Обычно тяжелые. Появляются стадии апноэ с сердечно-дыхательной остановкой, все чаще и чаще. Как правило, дети умирают после 18-38 часов жизни вследствие кровоизлияния в мозг и его оболочки.

У выздоравливающих больных течение останавливается, начиная с 3-го дня. Цианоз уменьшается. В случае выздоровления, оно не сопровождается поздними клиническими остаточными явлениями со стороны легких, однако с возможными неврологическими последствиями.

Лечение синдрома гиалиновых мембран (дистресс-синдрома новорожденных).

Этиологического лечения не существует. Актуальные патогенетические и симптоматические терапевтические средства и методы способствуют уменьшению смертности от 60%, уровень, отмеченный 10 лет тому назад, до 16% в настоящее время.

Легочная вентиляция. Применение искусственной вентиляции может быть достигнута двумя методами; а) вентиляция, с перемежающимся положительным давлением; б) вентиляция с перемежающимся наружным отрицательным давлением. В настоящее время отмечаются сходные результаты и при постоянном (неперемежающимся) отрицательном давлении.

Также применяются фибринолитические вещества в виде аэрозолей; кортизонное лечение.

Введение сурфактанта эндобронхиально – является золотым стандартом терапии.

Применение препарата СУРФАКТАНТ-БЛ (SURFACTANT-BL) проводится только для новорожденных с массой свыше 800 гр.

Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Запись "Синдром гиалиновых мембран (дистресс-синдром новорожденных)" опубликована в рубрике Пульмонология, СИНДРОМЫ в Среда, Ноябрь 20th, 2013 в 11:31 дп. К записи добавлены такие Метки: дыхание, легкие, синдром, сурфактант

detvrach.com

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных

Гиалиновые мембраны - одна из наиболее частых причин остро возникающей и быстро нарастающей вторичной асфиксии новорожденных, особенно недоношенных детей. Гиалиновые мембраны сравнительно часто встречаются у детей, рожденных с помощью кесарева сечения, вследствие предлежания плаценты, и у детей, родившихся у матерей, страдающих сахарным диабетом.

Клиническая картина.

У ребенка, родившегося хотя и недоношенным, по практически совершенно здоровым (а иногда и у доношенного) без всяких видимых причин в середине или в конце первых суток жизни возникает острая и быстро нарастающая кислородная недостаточность: одышка, цианоз, бледность, в другие признаки тяжелого синдрома респираторных расстройств. Аускультативные и перкуторные данные вначале недемонстративные, но в дальнейшем появляется обилие мелкопузырчатых незвучных хрипов по всей поверхности легких.

На рентгенограмме - мелкие очаги затемнения (мелкий сетчато-зернистый рисунок) с эмфизематозными участками легких между ними, участками ателектаза. Через несколько часов, иногда через 1-2 сут ребенок погибает при явлениях нарастающей асфиксии, а на рентгенограмме обращает на себя внимание несоответствие расширения грудной клетки и резкого уменьшения прозрачности легочных полей.

При патологоанатомическом вскрытии обнаруживают следующую картину: легкие выполняют плевральные полости; на разрезе они красного цвета с рассеянными участками ателектаза. Альвеолы, альвеолярные ходы и мелкие бронхи покрыты изнутри мембранами, содержащими белковые вещества, - фибрин, нуклеопротеиды, гемоглобин, а также полисахариды, муко- и гликопротеины и много эозинофилов. Гиалиновые мембраны наблюдаются у детей, уже дышавших, у мертворожденных их не бывает.

Этиология и патогенез гиалиновых мембран.

Высказывается много предположений. Образование гиалиновых мембран считают результатом дефицита а1 - антитрипсина, а2-макроглобулина, гиперсекреции бронхиального и альвеолярного эпителия, дефицитом активатора профибринолизина, нарушенной гемодинамики и повышенной транссудации из расширенных и переполненных кровью сосудов с последующим выпадением в просвет альвеол фибрина вследствие ацидоза, дистонии вегетативного отдела центральной нервной системы и т. д. Доказано наличие в норме антиателектатического фактора (сурфактанта), препятствующего слипанию альвеол при выдохе; при отсутствии этого фактора альвеолы склеиваются и не расправляются при вдохе. Сурфактант образован липидами; основной частью его является лецитин. Скорее всего, имеет значение несколько причин, и какие из них являются первичными, а какие вторичными, сказать трудно. В частности, у таких детей обнаруживают большие количества продуктов деградации фибрина в крови, низкий уровень плазминогена, а иногда и снижение активности фибринолиза, тромбоцитопению, снижение уровня фибриногена. Эти расстройства могут быть как следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, так и деградации фибрина в легких, т. е. локального внутрисосудистого свертывания крови.

Диагноз

Ставится на основании клинической и рентгенологической картины. Предположительный диагноз возможен на основании уменьшения содержания в околоплодных водах, в пуповинной крови - плазминогена, a1-антитрипсина, a2-макроглобулина, общей антитриптической активности.

Лечение при гиалиновых мембранах

При гиалиновых мембранах терапию проводят по той же схеме, что и при тяжелой асфиксии, но преднизолон назначают систематически, а не только сразу после рождения, в больших дозах (до 0 5 - 10 мг/кг). В последние годы доказана эффективность в лечении детей с синдромом гиалиновых мембран раннего назначения витамина Е эревит 0,1 мл 2 раза в день внутримышечно, спонтанного дыхания с обеспечением положительного давления в фазе выдоха, что препятствует спасению альвеол во время выдоха, искусственного дыхания с использованием кислородно-гелиевых смесей, назначения в аэрозолях 2 - 3 раза в сутки (при пропускания кислорода через пеногасители или 25% раствор глицерина в изотоническом растворе хлорида натрия) стрептокиназы (500 ЕД и более), гепарина (100 - 150 ЕД/кг), трипсина (с обязательным назначением после аэрозоля внутривенно эуфиллина 2 мг/кг, осмотических диуретиков - сорбитола или маннитола 1 г/кг). В настоящее время предпринимаются попытки лечения перитонеальным диализом, перевязкой артериального протока.

tvoj-vrach.com

Синдром гиалиновых мембран у детей

Синдром гиалиновых мембран - наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных, у 15-25% доношенных, преимущественно у мальчиков, у новорожденных, родившихся путем кесарева сечения, и у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Гиалиновые мембраны возникают в просветах альвеол и терминальных бронхиол. Покрывая всю внутреннюю поверхность альвеол, гиалиновые пленки приводят к развитию альвеолярно-капиллярного блока и нарушению газообмена. Синдром гиалиновых мембран всегда сочетается с отечным синдромом и мелкими кровоизлияниями в легких.

Легкие, в которых находят гиалиновые мембраны, имеют темно-красную окраску, плотные на ощупь, на разрезе с них стекает отечная жидкость. Гистологически обнаруживают большое количество ателектазов и резчайшее кровенаполнение капилляров. Суще-

Рис. 70. Рентгенограмма в прямой проекции. Уменьшение прозрачности правого легкого. Слева парциальный пневмоторакс. Тень средостения смещена вправо.

Рис. 71. Рентгенограмма в прямой проекции. Множественные мелкие, местами сливающиеся ателектазы в обоих легких. ствует множество теорий возникновения синдрома гиалиновых мембран. В настоящее время считают, что асфиксия в родах, особенно внутриутробная, в сочетании с незрелостью легочной ткани обусловливает развитие тканевой гипоксии. В результате этого повышается проницаемость стенки легочных капилляров, что приводит к выходу плазмы крови, содержащей большое количество белка, и пропитыванию ею степок альвеол, альвеолярных ходов, бронхиол. Особое значение придают недостатку сурфактанта.

Повышенная проницаемость стенок легочных капилляров у новорожденных обусловлена: особенностью строения стенок легочных капилляров; повреждением капилляров: углекислотой и продуктами обмена вследствие гипоксии; переполнением кровью капилляров малого круга кровообращения в связи с переходом новорожденных на впеутробное дыхание.

Клиническая картина синдрома гиалиновых мембран характеризуется тяжелой дыхательной недостаточностью - синдромом дыхательных расстройств. Педиатры выделяют один клинический признак, позволяющий отличить синдром гиалиновых мембран от всех остальных форм пневмопатий. Он заключается в следующем: дети рождаются в асфиксии и могут иметь высокую оценку по шкале Апгар, а через IV2-2 ч у них развивается синдром дыхательных расстройств, который в ближайшие часы неуклонно нарастает. Если ребенку в этот период не оказать помощь, то он может умереть.

В диагностике синдрома гиалиновых мембран значительную роль играет рентгенологическое исследование. В первые часы заболевания появляется ретикулярно-гранулярный рисунок, обусловливающий завуалированность легочной ткани в различных отделах легких, но чаще в медиальных. Этот рисунок обусловлен реакцией иптерстиция, создающего картину сетчатости, и обилием развивающихся дольковых ателектазов (рис. 72).

Рентгенологически выявляемые изменения в легких нарастают соответственно ухудшению состояния ребенка, что позволяет выделить стадии процесса. На высоте заболевания на рентгенограммах определяется помутнение легочной ткани, обусловленное нарастанием отечного синдрома, реакцией интерстиция и слиянием теней ателектаза. При этом отмечается увеличение размеров сердца. До настоящего времени этот рентгенологический симптом не нашел объяснения. В этой стадии болезни у ряда больных на фоне тени сердца можно видеть воздушные просветы бронхов - «воздушная бронхограмма».

Контрастность бронхиального дерева объясняется наличием перибронхиальных изменений и в прилежащих к бронхам мелких ателектазов. Изменения на рентгенограммах могут быть асимметричными или даже односторонними. Возможно, это обусловлено фазностью процесса. У небольшого числа детей по неизвестным причинам прогрессирование изменений приостанавливается и патологический процесс регрессирует. Однако у большинства детей при отсутствии соответствующего лечения изменения в легких на-

Рис. 72. Рентгенограмма в прямой проекции. Мелкая сетчатость и множественные точечные ателектазы в медиальных отделах легких.

Рис. 73. Рентгенограмма в прямой проекции. Интенсивное однородное уменьшение прозрачности обоих легких, тень средостения не контурируется - «белая грудная клетка».

Растают и в терминальном состоянии определяются почти или полностью безвоздушные легкие, на фоне которых исчезает тень сердца. На фоне тени средостения удается видеть «воздушную бронхограмму». Эта рентгенологическая картина получила название «белая грудная клетка» (рис. 73).

В настоящее время всех новорожденных, у которых развивается синдром гиалиновых мембран, госпитализируют в реанимационное отделение, где их переводят на искусственную вентиляцию легких. В различные сроки интенсивной терапии могут возникнуть осложнения, к самым частым из которых относится возникновение одно - или двустороннего пневмоторакса вследствие разрыва субплеврально расположенных альвеол . На рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции его не всегда удается выявить, поэтому при ухудшении состояния ребенка необходимо производить снимки в боковой и косой проекциях. При этом обнаруживают газ в переднем средостении или по краю легкого.

При дыхательных движениях легких газ из плевральной щели передвигается по сосудам в сторону средостения, в результате чего возникает пневмомедиастинум.

Самым серьезным осложнением искусственной вентиляции легких является развитие бронхолегочной дисплазии i . Этот процесс возникает у новорожденных, которым проводят искусственную вентиляцию легких в течение более 150 ч при концентрации кислорода более 60%. В основе этого патологического процесса лежит токсическое повреждение интерстициальной ткани кислородом, вследствие чего развивается фиброз. Впервые рентгенологическая картина бронхолегочной дисплазии у новорожденных описана W. Northway (1968).

aromaterapy.ru

Гиалиновые мембраны

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

1. Филиппенкова Елена Игоревна, врач - судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

Стеклопрепарат с гиалиновыми мембранами новорожденных предоставлен кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

ГИАЛИНОВЫЕ МЕМБРАНЫ.

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ (англ, distress тяжелое недомогание, страдание; синдром, - лат. respiratio дыхание). Различают дистресс-синдром респираторный новорожденных и взрослых.

Дистресс-синдром респираторный новорожденных (син.: альвеолярная дисплазия, синдром дыхательных расстройств новорожденных) - симптомокомплекс тяжелой дыхательной недостаточности, возникающий в первые часы жизни ребенка в связи с развитием первичных ателектазов легких, гиалиново-мембранной болезни, отечно-геморрагического синдрома. Чаще встречается у недоношенных и незрелых новорожденных детей.

Этиология и патогенез. Первичные ателектазы легких, гиалиново-мембранная болезнь и отечно-геморрагический синдром представляют собой пневмопатии новорожденных, обусловленные незрелостью легочной ткани, характеризующейся недостаточным содержанием в альвеолах антиателектатического фактора - сурфактанта. Сурфактант начинает вырабатываться в легких плода с 20-24-й недели беременности, и к 36-й неделе система, обеспечивающая его синтез, полностью созревает. В момент родов синтез сурфактанта резко возрастает, что облегчает первичное расправление и стабилизацию альвеол новорожденного. При преждевременных родах, особенно при родах до 36-й недели беременности, количество сурфактанта недостаточно для полноценного расправления альвеол, чем объясняется большая частота развития респираторного дистресс-синдрома у недоношенных детей. Дефицит сурфактанта значительно возрастает при быстрых родах; он может отмечаться также при острой гипоксии плода во время родов, родоразрешении путем кесарева сечения, при сахарном диабете у беременной.

При недостатке сурфактанта после рождения расправляются не все участки легкого и формируются первичные ателектазы. Вследствие неполноценной вентиляции развиваются гипоксия и ацидоз. Возникаютрефлекторный спазм легочных артериол, отек стенок альвеол, нарушается проницаемость альвеолокапиллярной мембраны. Последнее может привести к выходу плазмы из легочных капилляров в альвеолы с последующим выпадением на поверхности альвеол фибрина и образованием так наз. гиалиновых мембран (гиалиново-мембранная болезнь). В некоторых случаях гиалиновые мембраны возникают без предшествующих ателектазов легких и еще больше нарушают процесс синтеза сурфактанта, способствуя развитию ателектазов легочной ткани. Вследствие легочной гипертензии, ацидоза нарушается обычная для раннего неонатального периода перестройка кровообращения, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации - овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с аортой. Наличие этих сообщений еще более усугубляет гипоксию. При выраженной гипоксии происходит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, развиваетсяотечно-геморрагический синдром.

Клиническая картина. Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при гиалиново-мембранной болезни). Первым признаком ДСР является раздувание крыльев носа, щек, затем присоединяются втяжение межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины и опускание подбородка при вдохе, затрудненный «стонущий» выдох, нарушение синхронности движений верхней части грудной клетки и мышц живота, цианоз. Могут появляться пенистые выделения на губах. Возможны дыхательная аритмия, учащение дыханий (св. 60 в 1 мин), периоды апноэ. При аускультации определяются ослабленное дыхание, рассеянные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, сердцебиение учащено до 160 - 180 уд/мин. При развитии отечно-геморрагического синдрома возникают отеки мягких тканей и легких (появляются обильные пенистые выделения на губах, нередко окрашенные кровью), петехиальная сыпь на коже, явления повышенной кровоточивости (например, длительные кровотечения из проколов кожи), возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, головной мозг), легочное кровотечение.

Респираторный дистресс-синдром новорожденных часто осложняется присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии, иногда возникает пневмоторакс.

Прогноз серьезный. Нередко дети погибают в первые 2-3 дня жизни при явлениях тяжелой гипоксии. Особенно часто смертельные исходы наблюдаются при тяжелой форме гиалиново-мембранной болезни и развитии отечно-геморрагического синдрома.

Рис. 1-8. Лёгкие новорожденного. Пневмопатия: дис - и ателектазы, гиалиновые мембраны. Очаговое умеренное венозно-капиллярное полнокровие. Лёгочная ткань с незначительной воздушностью за счёт преобладания частичного и полного её спадения. Межальвеолярные перегородки толстые, в ряде из них различима слабо выраженная лейкоцитарная инфильтрация. В большом количестве альвеол по ходу межальвеолярных перегородок отложения плотных эозинофильных бесструктурных масс (гиалиновые мембраны). Отдельные бронхи в состоянии умеренного спазма. Другие бронхи с тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в состоянии спадения различной степени выраженности, часть просветов бронхов заполнена пластами слущенного эпителия. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Препараты предоставлены кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

Лучевая диагностика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных

Я.Я.Вутирас, О.М.Карташова, Ф.Г.Мухамедшин, М.Е.Пруткин.

Областная детская клиническая больница № 1, г. Екатеринбург.

Наиболее распространенной патологией новорожденных является так называемый «синдром дыхательных расстройств», что обусловлено рядом морфофункциональных особенностей системы дыхания. Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР) или «респираторный дистресс-синдром» (РДС) являются собирательными и обозначают патологические изменения в легких, возникающие у детей первых 2 суток жизни.

Синдром гиалиновых мембран - наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных и у 15-25% доношенных детей с СДР, преимущественно у мальчиков. Патогенетически возникновение гиалиновых мембран связано с повышенной проницаемостью легочных капилляров и нарушением синтеза сурфактанта, что приводит к возникновению ацинозных ателектазов. По морфологической картине различают три стадии гиалиновых мембран: сразу после рождения рыхлые глыбчатые скопления, через 6 часов - плотная эозинофильная масса, к концу 3-х суток - фрагментация и лизис мембран вследствие макрофагальной реакции.

Рентгенологическая картина соответствует морфологическим изменениям в легких так называемая нодозно-ретикулярная сеть (ячеистый сосудисто-интерстициальный рисунок), в сочетании со снижением прозрачности легочных полей различной степени. При нарастании патологических изменений, легочные поля становятся гомогенно затемнены и сливаются с тенью средостения (симптом «матового стекла», «белых легких»). На фоне затемнения визуализируются контрастированные воздухом бронхи («воздушная бронхограмма»).

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

Дистресс-синдром респираторный взрослых (син.: легкое при шоке, шоковое легкое) - неспецифическое поражение легких, возникающее вследствие нарушения циркуляции в микрососудах легких у больных, перенесших тяжелый травматический шок с массивной кровопотерей или терминальные состояния, обусловленные инфекционно-токсическим шоком, утоплением, электротравмой, эклампсией, тромбоэмболией или эмболией околоплодными водами легочных артерий, отравлением и др. Оно сопровождается значительными нарушениями газообмена в легких и развитием острой дыхательной недостаточности. Нарушение газообмена может развиваться на фоне шока или терминального состояния, но чаще проявляется через некоторое время после их ликвидации и временного улучшения состояния больных. Первично этот синдром не связан с механическим повреждением легочной ткани или аппарата внешнего дыхания (ушибом легкого, переломом ребер, разрывом диафрагмы и др.), с острыми воспалительными изменениями в легких, с аспирацией крови или желудочного содержимого. Пусковым механизмом развития синдрома чаще всего являетсяэмболизация микрососудов легких агрегатами клеток крови, каплями нейтрального жира, частицами поврежденных тканей, микросгустками донорской крови на фоне токсического воздействия образующихся в тканях (в т. ч. и в ткани легких) биологически активных веществ - простагландинов (тромбоксан-А2), кининов и др. В генезе этого синдрома определенную роль могут играть такие факторы, как высокая концентрация кислорода во вдыхаемой смеси, вливание большого количества хранившейся свыше 6 дней донорской крови и других жидкостей.

Для респираторного дистресс-синдрома взрослых характерно последовательное развитие патологических изменений в легких. Вначале возникают циркуляторные нарушения, затем присоединяется отек интерстициальной ткани и стенок альвеол, происходит «затопление» последних отечной жидкостью, форменными элементами крови. При дальнейшем развитии патологического процесса наблюдаются дегенеративные изменения как в стенках альвеол, так и в эндотелии капилляров, что сопровождается образованием микроателектазов и кровоизлияний. На месте разрушенных альвеол разрастается соединительная ткань, а в оставшихся альвеолах образуются гиалиновые мембраны (в результате взаимодействия проникающего в просвет альвеол плазменного фибриногена с разрушающимся сурфактантом). Прогрессирование неспецифических деструктивных изменений в легочной ткани сопровождается развитием воспалительного процесса, конечной стадией которого является опеченение легочной ткани (резкое уплотнение легкого, при котором оно по консистенции напоминает печень).

Клиническая картина характеризуется развитием тяжелой острой дыхательной недостаточности. Вначале возникает гипервентиляция (одышка), несмотря на которую содержание кислорода в крови продолжает снижаться, усиливается кислородная недостаточность. Нарастает цианоз, не исчезающий даже при ингаляции кислорода, появляется кашель с мокротой, содержащей примесь крови. В легких выслушиваются крепитирующие хрипы, рентгенологически определяются признаки диффузного интерстициального отека.

Практический случай.

Труп мужчины, 47 лет. Проживал в загородном, плохо отапливаемом доме. Страдал хроническим алкоголизмом. Из направления известно, что за 6 дней до наступления смерти был подъём температуры тела до 40-41°С, выраженные симптомы интоксикации (головная боль, боли в мышцах и суставах), затем появился упорный приступообразный кашель с болью за грудиной, мелкоточечная геморрагическая сыпь на кожных покровах.

При внутреннем исследовании: неравномерное кровенаполнение внутренних органов, выраженный геморрагический синдром, лёгкие плотные на ощупь, на разрезе тусклые, со стёртой структурой ткани, с поверхности разрезов стекает умеренное количество грязно-серой жидкости, в просветах сосудов - свёртки крови, стенки перерезанных бронхов утолщены, выступают над поверхностью разрезов. Масса левого лёгкого 980г, правого - 1120г. Лёгочная плевра неравномерно утолщена, на отдельных участках с образованием рыхлых спаек с пристеночной плеврой.

При гистологическом исследовании:

ЛЁГКИЕ (4объекта) - преобладает венозно-капиллярное полнокровие, в ряде сосудов эритростазы, слабые-умеренные лейкостазы. В 3-х объектах диффузно в срезах расположены сливающиеся друг с другом мелкоочаговые экстра/интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно - и тёмно-красного цвета, крупноочаговый выраженный альвеолярный отёк, в просветах умеренного и большого количества альвеол скопления фибрина, сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов, макрофагов в различном сочетании, на отдельных участках срезов - незначительное количество круглоклеточных элементов, немногочисленные фибробласты. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны, часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Довольно крупные группы межальвеолярных перегородок утолщены за счёт слабой и слабо-умеренной полиморфноклеточной инфильтрации с преобладанием острого гнойного воспаления. Представленные небольшие бронхи со слабо выраженными отёком и лейкоцитарной инфильтрацией стенок, с субтотальной и тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах - небольшое и умеренное количество гнойного экссудата. Признаки формирования облитерации плевральной щели: лёгочная плевра значительно утолщена, с разрастанием «созревающей» соединительной ткани с новообразованными полнокровными тонкостенными сосудами, слабо выраженными очаговыми скоплениями сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов и круглоклеточных элементов, здесь же скопления макрофагов и гемосидерофагов. В срезах 4-го объекта - среднеочаговая острая альвеолярная эмфизема, слабо-умеренный очагово-диффузный альвеолярный отёк, представленные небольшие бронхи без признаков склероза и воспаления, с субтотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах - слущенный эпителий, лёгочная плевра незначительно и слабо утолщена за счёт склероза, с незначительным количеством лейкоцитов и лимфоцитов.

Рис. 1. Формирование склероза лёгочной плевры, её полиморфноклеточное воспаление. Межальвеолярные перегородки умеренно утолщены за счёт полиморфноклеточного воспаления с преобладанием лейкоцитарной инфильтрации. В просветах альвеол - фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, гиалиновые мембраны. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

Рис. 2. Выраженное венозно-капиллярное полнокровие, эритростазы. Просветы альвеол заполнены гомогенной бледно-розовой отёчной жидкостью с большим количеством пузырьков воздуха. Слабо-умеренные интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно-красного цвета. Окраска: гематоксилин-эозин.Увеличение х250.

Рис. 3, 4. В просветах альвеол на фоне отёчной жидкости фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны. Часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.

Как часто надо купать новорожденного

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

Начальник бюро — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

1. Филиппенкова Елена Игоревна , врач — судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.

ГИАЛИНОВЫЕ МЕМБРАНЫ.

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ (англ, distress тяжелое недомогание, страдание; синдром, — лат. respiratio дыхание). Различают дистресс-синдром респираторный новорожденных и взрослых.

Дистресс-синдром респираторный новорожденных (син.: альвеолярная дисплазия, синдром дыхательных расстройств новорожденных) — симптомокомплекс тяжелой дыхательной недостаточности, возникающий в первые часы жизни ребенка в связи с развитием первичных ателектазов легких, гиалиново-мембранной болезни, отечно-геморрагического синдрома. Чаще встречается у недоношенных и незрелых новорожденных детей.

Этиология и патогенез. Первичные ателектазы легких, гиалиново-мембранная болезнь и отечно-геморрагический синдром представляют собой пневмопатии новорожденных, обусловленные незрелостью легочной ткани, характеризующейся недостаточным содержанием в альвеолах антиателектатического фактора — сурфактанта . Сурфактант начинает вырабатываться в легких плода с 20-24-й недели беременности, и к 36-й неделе система, обеспечивающая его синтез, полностью созревает. В момент родов синтез сурфактанта резко возрастает, что облегчает первичное расправление и стабилизацию альвеол новорожденного. При преждевременных родах, особенно при родах до 36-й недели беременности, количество сурфактанта недостаточно для полноценного расправления альвеол , чем объясняется большая частота развития респираторного дистресс-синдрома у недоношенных детей. Дефицит сурфактанта значительно возрастает при быстрых родах; он может отмечаться также при острой гипоксии плода во время родов, родоразрешении путем кесарева сечения, при сахарном диабете у беременной.

При недостатке сурфактанта после рождения расправляются не все участки легкого и формируются первичные ателектазы . Вследствие неполноценной вентиляции развиваются гипоксия и ацидоз . Возникаютрефлекторный спазм легочных артериол, отек стенок альвеол, нарушается проницаемость альвеолокапиллярной мембраны. Последнее может привести к выходу плазмы из легочных капилляров в альвеолы с последующим выпадением на поверхности альвеол фибрина и образованием так наз. гиалиновых мембран (гиалиново-мембранная болезнь). В некоторых случаях гиалиновые мембраны возникают без предшествующих ателектазов легких и еще больше нарушают процесс синтеза сурфактанта, способствуя развитию ателектазов легочной ткани. Вследствие легочной гипертензии, ацидоза нарушается обычная для раннего неонатального периода перестройка кровообращения, в связи с чем сохраняются фетальные коммуникации — овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный (боталлов) проток, соединяющий легочный ствол с аортой. Наличие этих сообщений еще более усугубляет гипоксию. При выраженной гипоксии происходит диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , развиваетсяотечно-геморрагический синдром.

Клиническая картина. Расстройство дыхания может наблюдаться с момента рождения (при первичных ателектазах легкого) или спустя несколько часов (при гиалиново-мембранной болезни). Первым признаком ДСР является раздувание крыльев носа, щек, затем присоединяются втяжение межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины и опускание подбородка при вдохе, затрудненный «стонущий» выдох, нарушение синхронности движений верхней части грудной клетки и мышц живота, цианоз. Могут появляться пенистые выделения на губах. Возможны дыхательная аритмия, учащение дыханий (св. 60 в 1 мин), периоды апноэ. При аускультации определяются ослабленное дыхание, рассеянные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, сердцебиение учащено до 160 — 180 уд/мин. При развитии отечно-геморрагического синдрома возникают отеки мягких тканей и легких (появляются обильные пенистые выделения на губах, нередко окрашенные кровью), петехиальная сыпь на коже, явления повышенной кровоточивости (например, длительные кровотечения из проколов кожи), возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, головной мозг), легочное кровотечение.

Прогноз серьезный. Нередко дети погибают в первые 2-3 дня жизни при явлениях тяжелой гипоксии. Особенно часто смертельные исходы наблюдаются при тяжелой форме гиалиново-мембранной болезни и развитии отечно-геморрагического синдрома.

Рис. 1-8. Лёгкие новорожденного. Пневмопатия: дис — и ателектазы, гиалиновые мембраны. Очаговое умеренное венозно-капиллярное полнокровие. Лёгочная ткань с незначительной воздушностью за счёт преобладания частичного и полного её спадения. Межальвеолярные перегородки толстые, в ряде из них различима слабо выраженная лейкоцитарная инфильтрация. В большом количестве альвеол по ходу межальвеолярных перегородок отложения плотных эозинофильных бесструктурных масс (гиалиновые мембраны). Отдельные бронхи в состоянии умеренного спазма. Другие бронхи с тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в состоянии спадения различной степени выраженности, часть просветов бронхов заполнена пластами слущенного эпителия. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100 и х250.

Препараты предоставлены кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

Лучевая диагностика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных

Я.Я.Вутирас, О.М.Карташова, Ф.Г.Мухамедшин, М.Е.Пруткин.

Областная детская клиническая больница № 1, г. Екатеринбург.

Наиболее распространенной патологией новорожденных является так называемый «синдром дыхательных расстройств», что обусловлено рядом морфофункциональных особенностей системы дыхания. Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР) или «респираторный дистресс-синдром» (РДС) являются собирательными и обозначают патологические изменения в легких, возникающие у детей первых 2 суток жизни.

Синдром гиалиновых мембран — наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных и у 15-25% доношенных детей с СДР, преимущественно у мальчиков. Патогенетически возникновение гиалиновых мембран связано с повышенной проницаемостью легочных капилляров и нарушением синтеза сурфактанта, что приводит к возникновению ацинозных ателектазов. По морфологической картине различают три стадии гиалиновых мембран : сразу после рождения рыхлые глыбчатые скопления , через 6 часов — плотная эозинофильная масса , к концу 3-х суток — фрагментация и лизис мембран вследствие макрофагальной реакции.

Рентгенологическая картина соответствует морфологическим изменениям в легких так называемая нодозно-ретикулярная сеть (ячеистый сосудисто-интерстициальный рисунок ), в сочетании со снижением прозрачности легочных полей различной степени. При нарастании патологических изменений, легочные поля становятся гомогенно затемнены и сливаются с тенью средостения (симптом «матового стекла», «белых легких»). На фоне затемнения визуализируются контрастированные воздухом бронхи («воздушная бронхограмма»).

М.Ф. Логачев. В.Н. Семенов.

Дистресс-синдром респираторный взрослых (син.: легкое при шоке, шоковое легкое) — неспецифическое поражение легких, возникающее вследствие нарушения циркуляции в микрососудах легких у больных, перенесших тяжелый травматический шок с массивной кровопотерей или терминальные состояния, обусловленные инфекционно-токсическим шоком, утоплением, электротравмой, эклампсией, тромбоэмболией или эмболией околоплодными водами легочных артерий, отравлением и др. Оно сопровождается значительными нарушениями газообмена в легких и развитием острой дыхательной недостаточности. Нарушение газообмена может развиваться на фоне шока или терминального состояния, но чаще проявляется через некоторое время после их ликвидации и временного улучшения состояния больных. Первично этот синдром не связан с механическим повреждением легочной ткани или аппарата внешнего дыхания (ушибом легкого, переломом ребер, разрывом диафрагмы и др.), с острыми воспалительными изменениями в легких, с аспирацией крови или желудочного содержимого. Пусковым механизмом развития синдрома чаще всего являетсяэмболизация микрососудов легких агрегатами клеток крови, каплями нейтрального жира, частицами поврежденных тканей, микросгустками донорской крови на фоне токсического воздействия образующихся в тканях (в т. ч. и в ткани легких) биологически активных веществ — простагландинов (тромбоксан-А2), кининов и др . В генезе этого синдрома определенную роль могут играть такие факторы, как высокая концентрация кислорода во вдыхаемой смеси, вливание большого количества хранившейся свыше 6 дней донорской крови и других жидкостей.

Для респираторного дистресс-синдрома взрослых характерно последовательное развитие патологических изменений в легких. Вначале возникают циркуляторные нарушения, затем присоединяется отек интерстициальной ткани и стенок альвеол, происходит «затопление» последних отечной жидкостью, форменными элементами крови. При дальнейшем развитии патологического процесса наблюдаются дегенеративные изменения как в стенках альвеол, так и в эндотелии капилляров , что сопровождается образованием микроателектазов и кровоизлияний. На месте разрушенных альвеол разрастается соединительная ткань, а в оставшихся альвеолах образуются гиалиновые мембраны (в результате взаимодействия проникающего в просвет альвеол плазменного фибриногена с разрушающимся сурфактантом). Прогрессирование неспецифических деструктивных изменений в легочной ткани сопровождается развитием воспалительного процесса, конечной стадией которого является опеченение легочной ткани (резкое уплотнение легкого, при котором оно по консистенции напоминает печень).

Практический случай .

При внутреннем исследовании: неравномерное кровенаполнение внутренних органов, выраженный геморрагический синдром, лёгкие плотные на ощупь, на разрезе тусклые, со стёртой структурой ткани, с поверхности разрезов стекает умеренное количество грязно-серой жидкости, в просветах сосудов — свёртки крови, стенки перерезанных бронхов утолщены, выступают над поверхностью разрезов. Масса левого лёгкого 980г, правого — 1120г. Лёгочная плевра неравномерно утолщена, на отдельных участках с образованием рыхлых спаек с пристеночной плеврой.

При гистологическом исследовании:

ЛЁГКИЕ (4объекта) — преобладает венозно-капиллярное полнокровие, в ряде сосудов эритростазы, слабые-умеренные лейкостазы. В 3-х объектах диффузно в срезах расположены сливающиеся друг с другом мелкоочаговые экстра/интраальвеолярные кровоизлияния насыщенно — и тёмно-красного цвета, крупноочаговый выраженный альвеолярный отёк, в просветах умеренного и большого количества альвеол скопления фибрина, сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов, макрофагов в различном сочетании, на отдельных участках срезов — незначительное количество круглоклеточных элементов, немногочисленные фибробласты. В отдельных альвеолах по ходу их стенок расположены гиалиновые мембраны, часть из них фрагментирована, фрагменты окружены макрофагами, частично лизированы. Довольно крупные группы межальвеолярных перегородок утолщены за счёт слабой и слабо-умеренной полиморфноклеточной инфильтрации с преобладанием острого гнойного воспаления. Представленные небольшие бронхи со слабо выраженными отёком и лейкоцитарной инфильтрацией стенок, с субтотальной и тотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах — небольшое и умеренное количество гнойного экссудата. Признаки формирования облитерации плевральной щели: лёгочная плевра значительно утолщена, с разрастанием «созревающей» соединительной ткани с новообразованными полнокровными тонкостенными сосудами, слабо выраженными очаговыми скоплениями сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов и круглоклеточных элементов, здесь же скопления макрофагов и гемосидерофагов. В срезах 4-го объекта — среднеочаговая острая альвеолярная эмфизема, слабо-умеренный очагово-диффузный альвеолярный отёк, представленные небольшие бронхи без признаков склероза и воспаления, с субтотальной десквамацией мерцательного эпителия, в их просветах — слущенный эпителий, лёгочная плевра незначительно и слабо утолщена за счёт склероза, с незначительным количеством лейкоцитов и лимфоцитов.

Рис. 1. Формирование склероза лёгочной плевры, её полиморфноклеточное воспаление. Межальвеолярные перегородки умеренно утолщены за счёт полиморфноклеточного воспаления с преобладанием лейкоцитарной инфильтрации. В просветах альвеол — фибрин, сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты, макрофаги, гиалиновые мембраны. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

БОЛЕЗНЬ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН (БГМ) — патологическое состояние, развивающееся у новорожденных в первые часы и дни жизни, проявляющееся дыхательной .

Причины

В основе развития БГМ лежит дефицит сурфактанта — поверхностно-активного вещества, вырабатываемого в альвеолах. Сурфактант тонкой пленкой покрывает альвеолы и обусловливает их растяжимость на вдохе, а также препятствует спадению на выдохе. У плода он начинает вырабатываться в небольших количествах начиная с 22-24-й недели беременности, а в полной мере система сурфактанта созревает лишь к 35-36-й неделе беременности. Этим объясняется высокая частота БГМ у недоношенных и незрелых новорожденных. Нарушению синтеза сурфактанта также способствуют инфекции плода и новорожденного, асфиксия и кровопотеря плода в родах.

Вследствие дефицита сурфактанта при дыхании часть альвеол легких новорожденного спадается на выдохе, что приводит к ухудшению газообмена в легких. Происходит снижение содержания кислорода в крови (гипоксемия) и развивается кислородное голодание тканей организма (гипоксия). Гипоксия приводит у увеличению проницаемости стенок сосудов. В легких это сопровождается выходом в просвет альвеол плазмы крови, содержащей белки и фибрин,Они образуют на поверхности альвеол блестящие мембраны, называемые гиалиновыми. Гиалиновые мембраны делают невозможным газообмен в поврежденных альвеолах, что еще больше усугубляет гипоксию, которая приводит к нарушению функций практически всех органов и систем.

Симптомы

Первым признаком БГМ является одышка (более 60 в 1 мин), которая возникает в первые минуты или часы после рождения. Вслед за одышкой появляется цианоз, который может носить периферический (носогубный треугольник, стопы) или разлитой (охватывает всю кожу) характер. Выраженность дыхательной недостаточности оценивают в баллах по шкале Сильвермана (табл. 4.5).

По сумме баллов оценивается степень дыхательной недостаточности. При данной патологии она называется синдром дыхательных расстройств (СДР). Оценка: 8-10 баллов — СДР Ш степени, 6-7 баллов - СДР II степени, 4-5 баллов - СДР I степени. Кроме дыхательной недостаточности при БГМ наблюдаются лостгипоксические изменения со стороны других органов и систем (см. Асфиксия).

Диагностика

Риск развития у ребенка БГМ можно оценить еще до родов. Дородовая диагностика основана на исследовании околоплодных вод, полученных в результате амниоцентеза или в родах. Проводится определение в них компонентов сурфактанта (лецитина и сфингомиелина), по соотношению которых определяется риск развития БГМ, а также пенный тест Клемептса, суть которого состоит в том, что при достаточном содержании сурфактанта околоплодные воды при встряхивании пробирки образуют устойчивые пузырьки в определенных разведениях физиологическим раствором или спиртом. Послеродовая диагностика основана на оценке по шкале Сильвермапа, других клинических проявлений, рентгенографии органов грудной клетки — характерна нодозно-рети-кулярная сеть и воздушная бронхограмма, а также лабораторных исследований: общего анализа крови, КОС, биохимического анализа крови с определением электролитов, мочевины , глюкозы, а также ЭКГ.

Лечение

1. Помещение ребенка в кювез для создания условий, при которых организм тратит минимум энергии и кислорода для поддержания нормальной температуры тела. 2. Оксигенотерапия — обеспечение организма достаточным количеством кислорода. При СДР I степени кислород подается через носовой катетер или лицевую маску, при СДР II степени используется кислородная палатка или СДППД - спонтанное дыхание под положительным давлением на выдохе, т.е. ребенок дышит сам, но при помощи пластикового мешка или через интубационную трубку в дыхательные пути под определенным давлением подастся кислородно-воздушная смесь с заданной концентрацией кислорода (например, 50%). При СДР III степени этот способ оксигенотерапии может быть неэффективен и в этом случае ребенка подключают к аппарату ИВЛ. 3. Замещение сурфактанта. Вводится в дыхательные пути через интубационную трубку в дозе около 4 мл/кг в первые 6 ч жизни. 4. Посипдромпая терапия (нормализация объема циркулирующей крови О1ДК), улучшение микроциркуляции, нормализация биохимических показателей).

Профилактика.

С целью профилактики РДС при угрозе преждевременных родов беременной вводят глюкокортикоиды: дексаметазон за 24-72 ч до родов по 4 мг внутримышечно 2 раза в день в течение 3 дней либо амброксол 800 мг в течение 5 дней внутривенно капельно или по 1000 мг однократно на 500 мл физиологического раствора.