Постгеморрагическая анемия - совокупность патологических изменений, которые развиваются в организме из-за потери определенного количества крови: в ней содержится железо, а при кровопотере его становится недостаточно. Делится на две разновидности: острую и хроническую.
Код МКБ-10
Хроническая постгеморрагическая анемия имеет следующий код по МКБ-10 - D50.0, а острая - D62. Эти нарушения находятся в разделе «Анемии, связанные с питанием. Железодефицитная анемия».
Латынь определяет слово «анемия» как «бескровие», если говорить дословно. Также слово можно перевести как «малокровие», которое обозначает недостаток гемоглобина. А «геморрагический» переводится как «сопровождающийся кровотечением», приставка «пост» означает «после».
Информация о том, что такое постгеморрагическая анемия, позволит вовремя обнаружить ее развитие и оказать необходимую помощь.
Патогенез при постгеморрагической анемии
Патогенез - определенная последовательность развития патологических изменений, которая дает возможность судить об особенностях возникновения постгеморрагической анемии.
Степень тяжести постгеморрагической анемии определяется по содержанию гемоглобина и выраженностью тканевой гипоксии из-за его дефицита, но симптоматика анемии и ее особенности связаны не только с этим показателем, но и с другими, которые снижаются при кровопотере:
- Содержание железа;
- Калия;
- Магния;
- Меди.
Особенно негативно на кровеносную систему влияет дефицит железа, при котором выработка новых кровяных элементов затруднена.
Минимальным объемом крови, который можно потерять без рисков развития серьезных нарушений, - 500 мл.
Доноры сдают кровь без превышения этого количества. Здоровый организм человека с достаточной массой тела со временем полностью восстанавливает потерянные элементы.
Когда крови становится недостаточно, мелкие сосуды сужаются, чтобы компенсировать нехватку и поддерживать кровяное давление на нормальном уровне.
Из-за недостатка венозной крови сердечная мышца начинает работать активнее для поддержания достаточного минутного кровотока - количества крови, которое выбрасывается сердцем за минуту.
Какого цвета венозная кровь можно прочесть .
Прочтите состоит сердечная мышца
Функционирование сердечной мышцы нарушается из-за дефицита минералов, скорость сердцебиения снижается, пульс ослабевает.
Между венами и артериолами возникает артериовенозный шунт (фистула), и кровоток идет по анастомозам, не задевая капилляры, что приводит к нарушению кровообращения в коже, мышечной системе, тканях.
Образование артериовенозного шунта, из-за которого кровь не поступает к капиллярам Эта система существует для поддержки кровотока в головном мозге и сердце, что позволяет им продолжать функционировать даже при выраженной кровопотере.
Межтканевая жидкость быстро возмещает недостаток плазмы (жидкой части крови), но нарушения микроциркуляции сохраняются. Если кровяное давление сильно снизится, скорость кровотока в мелких сосудах снизится, что приведет к тромбозам.
При тяжелой стадии постгеморрагической анемии формируются маленькие тромбы, которые закупоривают мелкие сосуды, что приводит к нарушению функционирования артериальных клубочков в ткани почек: они не фильтруют жидкость должным образом, и количество выделяемой мочи сокращается, а вредные вещества задерживаются в организме.
Также ослабевает кровообращение в печени. Если не начать своевременное лечение острой постгеморрагической анемии, это приведет к печеночной недостаточности.
При постгеморрагической анемии страдает печень из-за нехватки крови Дефицит кислорода в тканях приводит к накапливанию недоокисленных элементов, которые отравляют головной мозг.
Развивается ацидоз: нарушение кислотно-щелочного баланса в сторону преобладания кислой среды. Если постгеморрагическая анемия протекает тяжело, количество щелочей сокращается, а симптоматика ацидоза нарастает.
При кровопотере уровень тромбоцитов уменьшается, но на процессы свертываемости это влияет незначительно: рефлекторно повышается содержание других веществ, которые влияют на свертываемость.
Со временем механизмы свертываемости приходят в норму, но есть риск развития тромбогеморрагического синдрома.
Причины
Основным фактором, влияющим на развитие постгеморрагической анемии, является потеря крови, причины возникновения которой могут быть различными.
Острая постгеморрагическая анемия
Это нарушение, которое развивается стремительно из-за обильной потери крови. Это опасное состояние, которое требует быстрого начала лечебных мероприятий.
Причины острой анемии:
Хроническая постгеморрагическая анемия
Состояние, которое развивается при систематической потере крови на протяжении длительного времени. Способно долго оставаться незамеченным, если кровопотеря выражена слабо.
Причины хронической анемии:
Также геморрагическая анемия развивается из-за дефицита витамина С.
Виды
Постгеморрагическая анемия делится не только по характеру течения (острая или хроническая), но и по другим критериям.
Тяжесть анемии оценивается по количеству гемоглобина в составе крови.
В зависимости от его содержания анемия делится на:
- Легкую. При лёгкой степени тяжести анемии гемоглобину начинает недоставать железа, его выработка нарушается, но симптомы анемии практически отсутствуют. Гемоглобин не опускается ниже 90 г/л.
- Среднюю. Симптоматика при средней степени тяжести выражена умеренно, концентрация гемоглобина - 70-90 г/л.
- Тяжелую. При тяжелой степени наблюдаются серьезные нарушения работы органов, развивается сердечная недостаточность, меняется структура волос, зубов, ногтей. Содержание гемоглобина - 50-70 г/л.
- Крайне тяжелую степень. Если уровень гемоглобина ниже 50 г/л, есть риск для жизни.
Также существуют отдельные патологии, внесенные в МКБ:
- Врожденную анемию у новорожденного и плода из-за потери крови (код P61.3);
- Постгеморрагическую анемию хронического типа, которая является вторичной железодефицитной (код D50.0).
Симптомы
Острая форма анемии
Симптоматика при острой форме постгеморрагической анемии нарастает очень быстро и зависит от выраженности кровопотери.
Наблюдаются:
Снижение АД на фоне массивной кровопотери называется геморрагическим шоком. Интенсивность падения артериального давления зависит от выраженности потери крови.
Также присутствуют следующие симптомы:
- Тахикардия;
- Кожа холодная и бледная, при средней и тяжелой степени имеет цианотичную (синюшную) окраску;
- Нарушение сознания (сопор, кома, потеря сознания);
- Слабый пульс (если стадия тяжелая, его можно прощупать только на магистральных сосудах);
- Сокращение количества выделяемой мочи.
К симптоматике постгеморрагической анемии и геморрагического шока присоединяются признаки, которые присущи заболеванию, вызвавшему кровопотерю:
- При язве наблюдается стул черного или красного цвета;
- Отек в зоне удара (при получении травмы);
- При разрыве артерий в легких наблюдается кашель с кровью яркого алого цвета;
- Интенсивные кровавые выделения из половых органов при маточном кровотечении.
Источник кровотечения выявляется по косвенным признакам в зависимости от клинической картины.
Стадии острого постгеморрагического синдрома
Острый постгеморрагический синдром имеет три стадии развития.
| Название | Описание |
|---|---|
| Рефлекторно-сосудистая стадия | Уровень плазмы и эритроцитарной массы падает, активируются компенсаторные процессы, давление падает, сердцебиение учащенное. |
| Стадия гидремии | Развивается спустя несколько часов после кровопотери и продолжается от 2 до 3 суток. Межклеточная жидкость восстанавливает объем жидкости в сосудах. Содержание красных кровяных телец и гемоглобина снижается. |
| Костномозговая стадия | Развивается на 4-5 день после кровопотери из-за кислородного голодания. В крови растет уровень гемопоэтина и ретикулоцитов - клеток-предшественников эритроцитов. В плазме сокращается количество железа. |
Организм полностью восстанавливается после кровопотери спустя два-три и более месяцев.
Признаки хронической формы
Хроническое кровотечение постепенно приводит к постгеморрагической анемии, которая развивается постепенно, а ее симптоматика тесно связана со степенью выраженности дефицита гемоглобина.
Наблюдаются:
Люди с анемией постгеморрагического типа имеют низкий иммунитет, у них часто развиваются инфекционные заболевания.
Диагностика
При острой кровопотере пациент остается на стационарном лечении, чтобы можно было оценить риски и оказать своевременную помощь.
Лабораторная диагностика постгеморрагической анемии проводится неоднократно, а результаты меняются в зависимости от стадии и тяжести нарушения.
Лабораторные признаки острой анемии:
- В первые два часа повышается концентрация тромбоцитов, а эритроциты и гемоглобин держатся на нормальном уровне;
- Спустя 2-4 часа избыток тромбоцитов сохраняется, в крови растут нейтрофильные гранулоциты, концентрация красных кровяных телец и гемоглобина снижается, по цветовому показателю анемию определяют как нормохромную (значение в норме);
- Спустя 5 суток отмечается увеличение ретикулоцитов, уровень железа недостаточный.
Какие анализы нужно сдавать?
Необходимо сдать общий анализ крови, при хронической анемии он выявляет содержание эллиптоцитов, лимфоциты повышены в периферической крови, но снижены в общем клеточном составе.
Выявляется дефицит железа, кальция, меди. Содержание марганца повышенное.
Параллельно проводятся анализы, которые позволяют определить причину кровотечения: исследование кала на гельминтоз и скрытую кровь, колоноскопия, анализ мочи, исследование костного мозга, ультразвуковое исследование, эзофагогастродуоденоскопия, электрокардиограмма.
К кому обратиться?
Гематолог
Лечение
Острые геморрагические анемии на первом этапе лечения требуют устранения причины кровопотери и восстановления нормального кровяного объема.
Проводятся операции по ушиванию ран, сосудов, назначаются следующие медикаменты:
- Заменители крови искусственного происхождения. Их вливают капельным или струйным путем, в зависимости от состояния пациента;
- При развитии шока показано применение стероидов (Преднизолон);
- Содовый раствор устраняет ацидозное состояние;
- Для устранения тромбов в мелких сосудах применяются антикоагулянты.
- Если потеря крови превышает литр, необходимо переливание донорской крови.
Лечение хронической анемии, не отягощенной серьезными заболеваниями, проходит амбулаторно. Показана коррекция питания с добавлением продуктов, в которых содержится железо, витамины B9, B12 и С.
Параллельно проводится лечение основного заболевания, которое вызвало патологические изменения.
Прогноз
Если после обширной кровопотери пациент быстро прибыл в больницу и получил весь спектр лечебных процедур, нацеленных на восстановление уровня крови и устранение кровотечения, то прогноз благоприятен, кроме случаев, когда кровопотеря крайне выраженная.
Хроническая разновидность патологии успешно устраняется при излечении заболевания, которое ее вызвало. Прогноз зависит от тяжести сопутствующих болезней и степени запущенности анемии. Чем раньше будет выявлена причина и начато лечение, тем больше шансов на благоприятный исход.
Видео: Анемия. Как лечить анемию?
В.В.Долгов, С.А.Луговская,
В.Т.Морозова, М.Е.Почтарь
Российская медицинская академия
последипломного образования
Постгеморрагическая анемия - состояние, которое развивается в результате потери объема крови, в результате чего данный вид анемии получил названия "Анемии вследствие кровопотери".
Острая постгеморрагическая анемия
Острая постгеморрагическая анемия - состояние, которое развивается в результате быстрой потери значительного объема крови. Независимо от патогенеза заболевания при анемии в организме нарушаются окислительные процессы и возникает гипоксия. Степень анемии зависит от быстроты и количества кровопотери, степени адаптации организма к новым условиям существования.
Причиной острой кровопотери могут быть нарушение целостности стенок сосуда вследствие его ранения, поражения патологическим процессом при различных заболеваниях (язва желудка и кишечника, опухоль, туберкулез, инфаркт легкого, варикозное расширение вен голеней, патологические роды), изменение проницаемости капилляров (геморрагические диатезы) или нарушение в системе гемостаза (гемофилия). Последствия этих изменений независимо от причин, вызвавших его, однотипны.
Ведущие симптомы обширного кровотечения - остро возникающий дефицит объема циркулирующей крови (ОЦК) и нарушение гомеостаза. В ответ на развитие дефицита ОЦК включаются адаптационные механизмы, направленные на его компенсацию.
В первый момент после кровопотери наблюдаются признаки коллапса: резкая слабость, падение кровяного давления, бледность, головокружение, обморочное состояние, тахикардия, холодный пот, рвота, цианоз, судороги. В случае благоприятного исхода появляются собственно анемические симптомы, вызванные снижением дыхательной функции крови и развитием кислородного голодания.
Нормальная реакция организма на кровопотерю характеризуется активацией гемопоэза. В ответ на гипоксию увеличивается синтез и секреция почками ЭПО, что приводит к усилению эритропоэза и повышению эритропоэтической функции костного мозга. Резко увеличивается количество эритробластов. При больших кровопотерях желтый костный мозг трубчатых костей может временно замещаться активным - красным, появляются очаги внекостно-мозгового кроветворения.
На фоне основных патофизиологических сдвигов различают несколько фаз течения болезни.
Рефлекторная фаза сопровождается спазмом периферических сосудов, который приводит к уменьшению объема сосудистого русла. Первоначально снижается приток крови к сосудам кожи, подкожной клетчатки и мышц. Происходит перераспределение крови по органам и системам - осуществляется централизация кровообращения, что способствует компенсации дефицита ОЦК. Благодаря выключению периферических сосудов из кровообращения сохраняется кровоток в жизненно важных органах (головной и спинной мозг, миокард, надпочечники). В основе компенсаторного механизма, приводящего к спазму сосудов, лежит дополнительный выброс надпочечниками катехоламинов, оказывающих прессорное действие. При недостаточном кровообращении почек повышается секреция ренина клетками юкстагломерулярного аппарата (ЮГА). Под влиянием ренина в печени образуется ангиотензиноген, который суживает сосуды, стимулирует секрецию альдостерона надпочечниками, активирующего реабсорбцию натрия в проксимальных канальцах почек. За натрием в плазму крови возвращается вода. Задержка натрия ведет к усилению реабсорбции воды в канальцах и уменьшению мочеобразования. Секреция альдостерона, активирует гиалуронидазу, которая вызывает деполимеризацию гиалуроновой кислоты, образуются поры в базальной мембране собирательных трубок и вода уходит в межуточную ткань мозгового слоя почки. Так вода сохраняется в организме. Снижение почечного кровотока и перемещение его из коркового слоя в мозговой по типу юкстагломерулярного шунта возникает вследствие спазма сосудов клубочков, исключающихся из кровообращения. В результате гормональных сдвигов и снижения почечного кровотока прекращается фильтрация в почечных клубочках и нарушается образование мочи. Эти изменения ведут к резкому уменьшению диуреза с последующим падением артериального давления (АД) в клубочках ниже 40 мм рт. ст.
Рефлекторная фаза по разным данным продолжается 8-12 ч и редко больше.
Лабораторные показатели . Уменьшение общего объема сосудистого русла приводит к тому, что, несмотря на абсолютное уменьшение количества эритроцитарной массы, показатели гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови приближаются к исходным цифрам и не отражают степень анемизации, не изменяется величина гематокрита, в то время как ОЦК резко снижен. Непосредственно после кровопотери имеет место скрытая анемия, число лейкоцитов редко превышает 9,0-10,0 х 10 9 /л. Чаще отмечается лейкопения, нейтропения. В период кровотечения в связи с большим потреблением тромбоцитов, которые мобилизуются для его остановки, возможно снижение их содержания.
Фаза компенсации (гидремическая) развивается через 2-3 ч после кровопотери, характеризуется мобилизацией межтканевой жидкости и поступлением ее в кровяное русло. Эти изменения не сразу вызывают "разжижение" циркулирующей крови. Непосредственно после кровопотери имеет место "скрытая анемия". Постгеморрагический период сопровождается выходом эритроцитов из депо и увеличением ОЦК с последующим снижением вязкости крови и улучшением ее реологии. Этот адаптивный механизм обозначают термином "реакция аутогемодилюции". Тем самым создаются условия для восстановления центральной и периферической гемодинамики и микроциркуляции.
Фаза гемодилюции в зависимости от величины и длительности кровопотери может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Она характеризуется увеличением проницаемости стенок сосудов, что приводит к поступлению в кровяное русло тканевой жидкости. Приток тканевой жидкости восстанавливает ОЦК и способствует одновременному равномерному снижению количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.
Кровопотерю в 10-15% ОЦК организм переносит легко, до 25% ОЦК - с незначительными нарушениями гемодинамики. При кровопотере свыше 25% собственные механизмы адаптации оказываются несостоятельными. Потеря около 50% циркулирующих эритроцитов не является смертельной. Вместе с тем снижение объема циркулирующей плазмы на 30% несовместимо с жизнью.
Длительный спазм периферических сосудов (недостаточность аутогемодилюции) при больших кровопотерях может приводить к нарушению капиллярного кровотока.
При падении АД ниже 80 мм рт. ст. кровь скапливается в капиллярах, замедляется скорость ее движения, что приводит к образованию агрегатов из эритроцитов (сладж-синдром) и к стазу. В результате изменения капиллярного кровотока происходит образование микросгустков, что ведет к нарушению микроциркуляции, с последующим развитием геморрагического шока и необратимых изменений в органах.
Лабораторные показатели . Развивающаяся спустя 1-2 дня после кровопотери анемия носит нормохромный характер: цветовой показатель близок к 1,0. Насыщение эритроцитов гемоглобином и его концентрация в одном эритроците зависят от наличия запасов железа в организме. Повышение количества ретикулоцитов имеет место уже с третьего дня, как следствие активации костномозгового кроветворения, достигая максимума на 4-7 сутки. Если количество ретикулоцитов к началу второй недели не снижается, это может свидетельствовать о продолжающемся кровотечении. На высоте гидремической стадии макроэритроцитарный сдвиг в крови достигает максимума, однако он не бывает резко выражен, и средний диаметр эритроцитов не превышает 7,4-7,6 мкм.
Степень выраженности анемии диагностируется по показателям гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, обмена железа (концентрации сывороточного железа, ОЖСС, ферритина плазмы и др.).
Наибольшие изменения гематологических показателей периферической крови наблюдаются обычно через 4-5 дней после кровопотери. Эти изменения обусловлены активной пролиферацией костномозговых элементов. Критерием активности кроветворения (эритропоэза) является повышение в периферической крови количества ретикулоцитов до 2-10% и более, полихроматофилов. Ретикулоцитоз и полихроматофилия, как правило, развиваются параллельно и свидетельствуют об усиленной регенерации эритрокариоцитов и поступления их в кровь. Размер эритроцитов после кровотечения несколько возрастает (макроцитоз). Могут появиться эритробласты. На 5-8 день после кровотечения обычно наступает умеренный лейкоцитоз (до 12,0-20,0 х 10 9 /л) и другие показатели регенерации - палочкоядерный сдвиг (реже до миелоцитов). Стойкий лейкоцитоз имеет место при наличии присоединившейся инфекции. Количество тромбоцитов увеличивается до 300-500 х 10 9 /л. Иногда в течение нескольких дней наблюдается тромбоцитоз до 1 млн, свидетельствуя о большой кровопотере.
При небольших кровопотерях депонированное железо поступает в костный мозг, где расходуется для синтеза гемоглобина. Степень повышения сывороточного железа зависит от уровня резервного железа, активности эритропоэза и концентрации трансферрина плазмы. При однократной острой кровопотере отмечается преходящее снижение уровня сывороточного железа в плазме. При больших кровопотерях сывороточное железо остается низким. Дефицит резервного железа сопровождается сидеропенией и развитием железодефицитной анемии. На степень анемии оказывают влияние объем и темп кровопотери, время с момента кровотечения, резерв железа в органах депо, исходное количество эритроцитов и гемоглобина.
Гипоксия тканей, развивающаяся при кровопотере, приводит к накоплению в организме недоокисленных продуктов обмена и к ацидозу, который первое время носит компенсированный характер. Прогрессирование процесса сопровождается развитием некомпенсированного ацидоза со снижением рН крови до 7,2 и ниже. В терминальной стадии к ацидозу присоединяется алкалоз. Существенно уменьшается напряжение углекислого газа (рСО 2) в результате гипервентиляции легких и связывания бикарбонатов плазмы. Дыхательный коэффициент возрастает. Развивается гипергликемия, повышается активность ферментов ЛДГ и аспартатаминотрансферазы, что подтверждает поражение печени и почек. В сыворотке уменьшается концентрация натрия и кальция, увеличивается содержание калия, магния, неорганического фосфора и хлора, концентрация последнего зависит от степени ацидоза и может снижаться при его декомпенсации.
При некоторых заболеваниях, сопровождающихся большой потерей жидкости (поносы при язвенном колите, рвота при язвенной болезни желудка и др.), компенсаторная гидремическая реакция может отсутствовать.
Хроническая постгеморрагическая анемия
Гипохромно-нормоцитарная анемия, возникающая при длительной умеренной кровопотере, например, при хронических желудочно-кишечных кровотечениях (при язве желудка, двенадцатиперстной кишки, геморрое и т. п.), а также при гинекологических и урологических заболеваниях, будет описана ниже в разделе "Железодефицитная анемия".
БИБЛИОГРАФИЯ [показать]
- Беркоу Р. Руководство по медицине The Merck manual. - М.: Мир, 1997.
- Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. - М.: Медицина, 1985.
- Долгов В.В., Луговская С.А., Почтарь М.Е., Шевченко Н.Г. Лабораторная диагностика нарушений обмена железа: Учебное пособие. - М., 1996.
- Козинец Г.И., Макаров В.А. Исследование системы крови в клинической практике. - М.: Триада-Х, 1997.
- Козинец Г.И. Физиологические системы организма человека, основные показатели. - М., Триада-Х, 2000.
- Козинец Г.И., Хакимова Я.Х., Быкова И.А. и др. Цитологические особенности эритрона при анемиях. - Ташкент: Медицина, 1988.
- Маршалл В.Дж. Клиническая биохимия. - М.-СПб., 1999.
- Мосягина Е.Н., Владимирская Е.Б., Торубарова Н.А., Мызина Н.В. Кинетика форменных элементов крови. - М.: Медицина, 1976.
- Рябое С.И., Шостка Г.Д. Молекулярно-генетические аспекты эритропоэза. - М.: Медицина, 1973.
- Наследственные анемии и гемоглобинопатии / Под ред. Ю.Н. Токарева, С.Р. Холлан, Ф. Корраля-Альмонте. - М.: Медицина, 1983.
- Троицкая О.В., Юшкова Н.М., Волкова Н.В. Гемоглобинопатии. - М.: Изд-во Российского университета дружбы народов, 1996.
- Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови. - М.-СПб., 2000.
- Baynes J., Dominiczak M.H. Medical Biochemistry. - L.: Mosby, 1999.
Источник : В.В.Долгов, С.А.Луговская, В.Т.Морозова, М.Е.Почтарь. Лабораторная диагностика анемий: Пособие для врачей. - Тверь: "Губернская медицина", 2001
Анемия (малокровие) - состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов (норма у мужчин 4 - 5,1х10.12/л, у женщин 3,9-4,7х10.12/л) и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови (норма у мужчин 130-160 г/л, у женщин - 120-140 г/л).
При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритро-цитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отли-чать гемодилюцию, то-есть разжижение крови за счёт обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое6 например, у больных в период схождения отёков, после операции с применением искусственного кровообращения.
В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости (обильная рвота, профузные поносы, про-ливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов-эритрона, либо функциональная недостаточность эритрона вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.
При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия. Причём клиницист нередко наблюдает несоответс-твие между тяжестью малокровия и состоянием больного. Важнейшая роль в устранении анемии и восстановлении нормального состава крови принадле-жит костному мозгу, его эритропоэтической функции.
Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на 4 типа: регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластичес-кий, мегалобластический, арегенераторный (апластический).
Регенераторный нормобластический, когда отмечается ускорен-ный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормоблас-тов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в пе-риферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.
При гипорегенераторном нормобластическом типе имет место замед-ленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдается гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кро-ветворения типичен для дефицита железа.
Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает за-держку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отме-чается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ре-тикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.
При арегенераторном, апластическом (гипопластическом) типе опре-деляется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается резко выраженная панцитопения.
Этиология и патогенез. Анемия возникает либо когда убыль эритро-цитов в крови вследствие кровопотери или кроворазрушения на данном от-резке времени превышает максимальные возможности регенерации костного мозга, либо вследствие недостаточной эритропоэтической функции костно-го мозга, которая зависит как от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ (железа, витамина В12, фолиевой кислоты) - так называемые дефицитные анемии, так и от неусвоения (неиспользования) данных веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии). По существу в основе классификации анемий лежит их деление на 3 боль-шие группы, как предлагал М.П.Кончаловский, а позднее нескольео видо-изменил И.А.Кассирский и Г.А.Алексеев.
1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)
а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия
б) хроническая (гипохромная) постгеморрагическая анемия
11. Анемии вследствие нарушенного кровообразования
А) Железодефицитные анемии
1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа
2. Экзогенная недостаточность железа в связи с повышен-ными запросами организма
3. Резорбционная недостаточность железа при патологичес-ких состояниях желудочно-кишечного тракта,"хирурги-ческие" железодефицитные анемии
Б) Железорефрактерные (сидероахрестические) анемии
а) наследственные
б) приобретённые
В) В-12 фолиево-дефицитные анемии
1. Экзогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты
2. Эндогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 вследствие выпадения секреции гастрому-копротеина
3. Нарушение ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты в кишечнике
4. Повышенное расходование витамина В-12-фолиевой кисло-ты
Г) В-12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты костным мозгом
Д) Дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза
Е) Апластические (гипопластические) анемии
Ж) Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга
111. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемоли-тические)
А) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами
Б) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами
1. Эритроцитопатии
2. Эритроцитоэнзимопении
3. Гемоглобинопатия
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов или кровоте-чения из внутренних органов. Картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины колляпса. Может быть резкая бледность кожных пок-ровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги. Развивается гипок-сия. Если быстро не восполнить кровопотерю, коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.
При анализе крови следует учитывать факт компенсаторного поступ-ления в циркуляцию крови из депо. При этом имеет место сужение капил-ляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает реф-лекторная сосудистая фаза компенсации.
Практическому врачу важно знать, что анемия выявляется не сразу, а спустя 1-2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Сни-жаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показа-теля, то-есть анемия носит нормохромный характер.
Спусия 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новобразованные в костном мозге эритроциты - ретикулоциты, так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.
Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия развивает-ся либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незна-чительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это крово-течения из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), а также почечные и маточные кровотечения. По существу эти анемии являются же-лезодефицитными, так как потеря даже небольших количеств крови (1-2 чайные ложки в сутки, то-есть 5-10 мл) ведёт к истощению запасов же-леза в организме.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Железодефицитная анемия - наиболее распространённый вид анемии (более 80% всех форм), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тка-нях.
В норме содержание железа в плазме равняется 14-32 мкмоль/л. Не-достаток железа в плазме крови - сидеропения, недостаток его в тканях называется гипосидероз. Истощение тканевых резервов в организме (ги-посидероз) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сутки.
Анемия со снижением гемоглобина до 110-90 г/л считается лёгкой, 90-70 г/л - средней тяжести и менее 70 г/л - тяжёлая анемия.
Тканевый гипосидероз прявляется трофическими нарушениями. Так, у больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляется продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихии, койлос-впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта - ангулярный стоматит. Развивается сидеропеничес-кая дисфагия (симптом Россолимо-Бехтерева) при изменениях в слизис-той пищевода.
У больных встречаются изменения вкуса (pica chlorotica) в виде пристрастия к мелу, углю, глине (геофагия), льду (погофагия), из-вести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов.
Встречается слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отёки под глазами утром и пастозность ног вечером.
В 10-20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка - темпе-ратура в пределах 37,2 С - 37,6 С.
Различают два вида недостаточности железа - эндогенную и экзоген-ную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лак-тации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции.
Следует отметить, что представления о ведушей роли желудка в про-цессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не вызывает железодефи-цитной анемии. Основной причиной анемии у взрослых, как было сказано выше, является кровопотеря, преимущественно назначительная, но дли-тельная.
У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40-60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100-500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придаётся кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Степень кровопо-тери можно оценить по метке с радиоактивным хромом. Было выявлено, что мелена появляется лишь при потере более 100 мл крови. Реакция Грегер-сена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые коли-чества крови можно и не определить доступными тестами. Следует пом-нить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией. Нарушение абсорбции железа и дру-гих веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.
Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возрас-та, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анеми-ей. По данным ВОЗ, от дефицита железа страдают 700 млн человек, то-есть каждый 5-6 человек.
По данным статистик высокоразвитых стран (Швеция, Франция, Вели-кобритания), железодефицитной анемией страдают 7,3-11% всех женщин детородного возраста, а у 30% женщин и у 50% детей раннего возраста наблюдается скрытый тканевый дефицит железа. В бывшем Советском Союзе высокий процент железодефицитных анемий встречался в Таджикистане, где женщины много рожают и долго кормят грудью. Так, в 1960-1965 годах бы-ло много больных девочек с ювенильным хлорозом, ибо они родились в тя-жёлые военные и послевоенные годы. Хлороз возникает в период полового созревания. Появляется усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зе-леноватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия, то-есть яр-ко выраженные симптомы гипосидероза.
Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Могут отмечаться нарушения функции печени, сердечной мышцы. Отмечается тахикардия, ане-мические сердечные шумы - систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови, шум волчка на яремных венах, связанный со снижением вязкости крови.
Дефицит железа приводи к истощению тканевых резервов железа (ги-посидероз), что в свою очередь ведёт к расстройству окислитель-но-восстановительных процессов в тканях и выражается в виде трофичес-ких нарушений со стороны эпителиальных покровов.
При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании видны атрофи-ческие изменения слизистой оболочки глотки и пищевола.
Картина крови характеризуется гипохромной анемией - снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем (0,7 и ниже). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.
Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия - это группа анемических состояний, для которых характерно высокое содержание сыво-роточного железа и рефрактерность к лечению железом. Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключи-тельно у мальчиков и молодых мужчин, приобретённые - в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез этой анемии связаны с нару-шением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуе-мое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведёт к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения пожелу-дочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.
В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При нерезко сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина дости-гают 70-80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гипер-сидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием кле-ток эритроидного ряда.
В-12-фолиево-дефицитные анемии В-12-фолиево-дефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и
ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали
Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной те-рапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная ане-мия. Ещё в конце прошлого века появились работы о применении сырой пе-чени рогатого скота в клинической практике.
Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, круп-ного американского физиолога выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.
Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества: внещнего, содержащегося в говяжьем мясе и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодествия двух факторов: внешнего или экзогенного и внутреннего или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла - это цианкобаламин (витамин В-12). Местом выра-ботки внутреннего фактора Кастла - гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желёз - гастромукопротеин. Главной функцией внутрен-него фактора является образование с витамином В-12 непрочного агрегат-ного комплекса - протеинцианкобаламина, который связывается со специ-фическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке, затем витамин В-12 соединяется с цианкобаламином, которые регулируют образование гемопоэ-тина в печени, что в свою очередь способствует переходу фоливой кисло-ты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В-12 в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита В-12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 месяца.
Экзогенная недостаточность витамина В-12 и фолиевой кислоты может быть нутритивного или алиментарного характера, например, при вскармли-вании детей козьим молоком, молочным порошком. Может быть радиационная анемия, медикаментозная (фенобарбиталовая), а также вследствие нару-шения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих ци-тостатические и противотуберкулёзные препараты, и у лиц, употребляющих алкоголь.
Эндогенная недостаточность витамина В-12 возникает вследствие на-рушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции желудочного мукопротеина. Это может быть истинная анемия Аддисона-Бир-мера, симптоматическая анемия пернициозного типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка. Нарушенная ассимиляция витамина в кишечнике имеет место при глистной (дифиллоботриозной) анемии, при спру, после резекции тонкой кишки. Повышенное расходование витамина отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследс-твенные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некото-рых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внут-реннему фактору.
Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокруже-ние, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах, ощущение ватных ног, одыш-ку, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в язы-ке, парестезии - чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отде-лах конечностей, боли корешкового характера.
Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-жёлтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно не бывают истощены. Ге-моррагических высыпаний, как правило, не бывает. Типичным является по-ражение языка - глоссит Гентера. На языке появляются яркокрасные участки воспаления, весьма чувствительные к приёму пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охваты-вает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспали-тельные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык").
Гастроскопия выявляет гнёздную гнёздную, реже - тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие так называе-мых перламутровых бляшек - участков атрофии слизистой.
Анализ желудочного содержимого, как правило, обнаруживает ахилию и повышенное содержание слизи. Со времени введения в клиническую прак-тику пробы с гистамином случаи пернициозной анемии с сохрнившейся сво-бодной соляной кислотой в желудочном соке, то-есть отсутствием ахлор-гидрии, стали встречаться чаще. Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезёнки на 2-3 см из-под края рёберной дуги. Патоморфологической ос-новой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боко-вых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз с типичным спастическим парапарезом.
Особенно яркими являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается ещё ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу, то-есть основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9-10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в перифери-ческой крови появляются мегалобласты в различной степени их созрева-ния, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде те-лец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной пунктацией. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечается лейкопения (до 1,5 х
10.9/л и менее), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильно-го ряда определяется сдвиг вправо: наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8-10 ядерных сегментов. Од-новременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения.
Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, яркокрасным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы - "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3:1, 4:1 становится 1:2 и даже 1:3, то-есть наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точ-ное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от тако-вых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитичес-кую желтуху.
В анализах крови снижено содержание витамина В-12, увеличено со-держание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.
Под названием В-12-фолиево-ахрестической анемии, то-есть анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции, то-есть витамин В-12 и фолиевой кислоты. При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность, не увеличены печень и селезёнка. Печень умер-ших от ахрестической анемии содержит витамин В-12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ) АНЕМИИ
Ранее эту анемию называли панмиелофтиз - чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветвор-ной функции костного мозга и проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - панцитопенией. Различают врож-дённые (конституциональные) и приобретённые гипоплазии. В 1888 году Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.
Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов: миелотоксическим эффектом обладает ионизирующая радиация, химические вещества, в частности, бензол и его производные, антиметаболиты, про-тивоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при прё-ме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулёзе, при беремен-ности, при поражении печени. Иногда причину анемии выявить трудно - идиопатическая форма. Экзогенная анемия, как было сказано выше, назы-вается миелотоксической.
Может быть эндогенная гипопластическая анемия - это семейная ап-ластическая анемия Фанкони, связанная, вероятно, с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Не исключается, что раз-витие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, напротив, их содержание повышено в связи с неполным их использованием уменьшенным по объёму костным мозгом.
Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В ост-рых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наб-людается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, сла-бость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопе-нии возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекцион-но-воспалительные и гнойно-некротические процессы.
Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лей-копения может достигать 1х10.9/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный, ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выяв-ляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.
Анемия Фанкони у детей (конституциональная апластическая анемия) или врождённая панцитопения описана в 1927 году у 3 детей в одной семье. Чаще болеют мальчики. Причём характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами: микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессив-ное. Вероятно, имеет место дефект стволовых клеток.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разруше-ние эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой - реактивно усилинный эритро-поэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанно-го (неконъюгированного) билирубина, при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чёмсвидетельствует ретикулоцитоз.
Эритроцит живёт 90-120 дней. Разрушаются системой фагоцитирующих мононуклеаров.
Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врождённые и приобретённые. Наследственные (врождённые) гемолитические анемии мо-гут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо струк-туры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эрит-роцитов.
Наследственные (врождённые) гемолитические анемии
1. Мембранопатии эритроцитов
а) микросфероцитарная
б) овалоцитарная
в) акантоцитарная
2. Энзимопенические (ферментопенические)
18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента
3. Гемоглобинопатии
Врождённые гемолитические анемии
Наиболее изученной из этих форм является микросфероцитарная гемо-литическая анемия - болезнь Минковского-Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено со-держание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию мик-роцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5-3 мкм. Эти мел-кие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просвет-ления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механи-ческая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием - от лёгких форм, до тяжёлых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. Так, по выражению Шоффара, Эти больные более жел-ты, чем больны. У больных отмечается желтушность кожи, склер и слизис-тых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезёнка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врождённые аномалии: башенный че-реп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов. На коже голеней обнаруживаются двусторонние язвы.
При гемолитическом кризе возникают интенсивные боли в правом и левом подреберьях, озноб, повышение температуры до 39-40 С, рвота, усиление желтухи и анемии, увеличение размеров селезёнки.
Нередко у таких больных встречаются пигментные камни в желчевыде-лительных путях. Единственным методом лечения является спленэктомия.
Овалоцитарная анемия характеризуется наличием в крови овалоцитов. Анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, а её патогенез обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Акантоциты (аканта-шип, ко-лючка) - эритроциты, которые имеют на своей поверхности 5-10 длинных узких шипообразных выростов. В мембране таких эритроцитов изменено со-держание фосфолипидов. При стоматоцитозе эритроциты имеют в центре просветление в форме рта. Клиника этих анемий сходна с предыдущей.
Энзимопенические анемии отличаются по патогенезу, а клиника их сходна.
Гемоглобинопатии. Связаны с нарушением структуры и синтеза гемог-лобина. После первого сообщения Полинг в 1949 году о необычном гемог-лобине у больного с серповидноклеточной анемией, было описано более 200 различных вариантов аномальных гемоглобинов, то-есть таких, в ко-торых нарушена последовательность аминокислот в цепях гемоглобина. Первая номенклатура гемоглобинов была разработана в 1953 году Междуна-родным синпозиумом, проведённым Национальным Институтом Здоровья США.
Обычный тип гемоглобина здорового взрослого был обозначен буквой "А" - от слова adult (взрослый), "F"- фетальный тип (от слова foe-tus - плод), "Р" - примитивный (гемоглобин зародыша до 12 недель). Гемоглобин серповидных эритроцитов был назван гемоглобин S, от слова sickle - серп. Затем было предложено называть вновь обнаруженные ано-мальные гемоглобины заглавными буквами латинского алфавита. Скоро все буквы алфавита были использованы, и было решено называть их по имени города, лабораторий, больниц, где они были найдены, или же по фамилии больных.
Серповидноклеточная анемия с носительством НвS характеризуется гемолитическими кризами, артритами. Характерен внешний вид больных: астеническое телосложение, длинные тонкие конечности, увеличение раз-меров живота вследствие спленомегалии. Довольно часто отмечаются язвы на конечностях. В крови гемоглобин снижен до 50-60 г/л, эритроциты до 1,5-2,0х10.12/л, серповидность эритроцитов.
Талассемии. В основе их патогенеза лежит наследственное снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей НВ. Так, большая талассемия или болезнь Кули характеризуется клиникой тяжёлой прогрессирующей ге-молитической анемии, обнаруживаемой к концу первого года жизни, что приводит к отставанию умственного и физического развития ребёнка, по-являются признаки "монголоидности", выраженная бледность и желтушность кожных покровов и слизистых, язвы на голенях, изменения в костной сис-теме. В периферической крови присутствуют мишеневидные эритроциты.
Приобретённые гемолитические анемии
1. Иммуногемолитические анемии
а) аутоиммунные
б) изоиммунные
2. Приобретённые мембранопатии
а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия
б) шпороклеточная анемия
3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов
а) маршевая гемоглобинурия
б) болезнь Мощкович (микроангиопатическая тромбоцитопения)
в) возникающие при протезировании клапанов сердца
4. Токсические
Иммуногемолитические анемии характеризуются наличием в крови ан-тител против антигенов собственных (аутоиммунные) или против гапте-на, сорбировавшегося на эритроцитах (гетероиммунные). Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть обусловлены наличием тепловых аутоан-тител, холодовых агглютининов. Начало болезни часто постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической комой. Кожа бледная, желтушная, иногда отмечается акроцианоз. В сыворотке по-вышено содержание несвязанного билирубина. Селезёнка увеличена умерен-но, хотя возможна спленомегалия. Положительна прямая проба Кумбса. Когда гемолитическая анемия вызывается холодовыми аутоантителами, то клиника гемолитической анемии возникает при охлаждении. Наблюдается акроцианоз, нередко акрогангрены, синдром Рейно. Аутоантитела могут появляться при приёме ряда лекарственных препаратов.
Изоиммунные гемолитические анемии могут развиться у новорожденных с несовместимостью систем АВО и резус-фактора плода и матери, а также при переливании несовместимой крови. При этих анемия положительна неп-рямая проба Кумбса, выявляющая свободные антитела в плазме.
Приобретённые мембранопатии - болезнь Маркиафавы-Микели. Заболе-вание рассматривается как приобретённая эритроцитопатия с появлением аномальной популяции эритроцитов. Гемолиз провоцируется самыми различ-ными факторами: состоянием сна, менструациями.
Развивается вследствие повторных незначительных кровопотерь ( , маточные кровотечения и др.) в результате снижения запасов железа в организме и истощения регенераторной способности костного мозга.
Характерны быстрая утомляемость, мелькание «мушек» перед , бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одутловатость лица, анемические шумы (при выслушивании сердца и яремной ). При исследовании крови: гипохромная анемия с резким падением цветового показателя (0,5-0,6) л появлением анизоцитоза, пойкилоцитоза и микроцитеза.
Лечение состоит в возможно более раннем обнаружении и устранении причины кровопотери (например, иссечение геморроидальных узлов) и ликвидации дефицита железа в организме. Рекомендуются периодические (через 4-5 дней) переливания 200 мл цельной крови или 100- 125 мл эритроцитной массы (под контролем ), препараты железа (восстановленное по 1 г 3-4 раза в день), гемостимулин по 0,6 г 3 раза в день во время еды (запивать раствором разведенной - 10-15 капель на % стакана воды) и др.
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие повторных регулярных кровопотерь, даже незначительных (достаточна ежедневная потеря 15-20 мл крови, чтобы лишить организм всего количества железа, получаемого за сутки с пищей). Зачастую источник кровотечения настолько ничтожен, что может остаться нераспознанным. Даже оккультные кровопотери при язвенных и неопластических процессах в желудочно-кишечном тракте, ущемленной диафрагмальной грыже желудка или ничтожные геморроидальные кровопотери, повторяющиеся изо дня в день, способны привести к тяжелому малокровию. Выявление источника таких скрытых кровотечений имеет большое значение для дифференциального диагноза, прогноза и выбора лечения.
Картина крови характеризуется гипохромной анемии с резким падением цветного показателя (0,5-0,6) и появлением дегенеративных форм эритроцитов - микроцитов, пойкилоцитов, шизоцитов (цветн. таблица, рис. 4). Количество ретикулоцитов зависит от регенераторной способности костного мозга, которую сильно снижает истощение запасов депонированного железа. Хроническая постгеморрагическая анемия обычно сопровождается умеренным снижением количества лейкоцитов и тромбоцитов при относительном лимфоцитозе.
Лечение хронических постгеморрагических анемий направлено на исключение причин кровопотери и ликвидацию дефицита железа в организме путем назначения различных препаратов железа. В качестве заместительной терапии и для стимуляции эритропоэза рекомендуются переливания эритроцитарной массы.
Рис. 4. Кровь при хронической постгеморрагической анемии: 1 и 2 - шизоциты; 3 - сегментоядерные нейтрофилы; 4 - лимфоцит; 5 - тромбоциты.
Анемии вследствие повышенного кроворазрушения - см. Гемолитическая анемия.
Этиология
Острая постгеморрагическая анемия характеризуется быстрой потерей гемоглобина и эритроцитов в крови и появляется в результате кровотечений.
В основе анемии лежит уменьшение массы циркулирующих эритроцитов, приводящее к нарушению оксигенации тканей организма.
Патогенез
Гиповолемия – сопровождается стимуляцией симпатико-адреналовой системы. Развиваются перераспределительные реакции на уровне капиллярной сети, вследствие чего возникают явления внутрисосудистой агрегации форменных элементов крови. Нарушение капиллярного кровотока приводит к развитию гипоксии тканей и органов, наполнению недоокисленных и патологических продуктов обмена веществ и интоксикации, уменьшается венозный возврат, который ведет к уменьшению сердечного выброса. Наступает декомпенсация микроциркуляции, обусловленная сочетанием сосудистого спазма с агрегацией эритроцитов, что создает условия для образования тромбов. С момента образования признаков агрегации эритроцитов шок становится необратимым.
Клиника острой постгемморагической анемии
Клиническая картина зависит от количества потерянной крови, длительности кровотечения и источника кровопотери.
Фаза острая - после кровопотери ведущими клиническими проявлениями являются гемодинамические расстройства (снижение АД, тахикардия, бледность кожных покровов, нарушение координации, плоть до развития шокового состояния, потери сознания)
Фаза рефлекторно - сосудистая , после кровопотери происходит компенсаторное поступление крови, депонированной в мышцах, печени, селезенке, в кровеносное русло
Гидремическая фаза компенсации , которая длится 1-2 дня после кровотечения, при этом выявляют анемию в анализах крови
Костномозговой стадия компенсации кровопотери , через 4-5 дней после кровопотери развивается ретикулоцитарный криз, который характеризуется: ретикулоцитозом, лейкоцитозом.
После 7 дня наступает фаза восстановления кровопотери, если кровотечение не повторяется, то через 2-3 недели красная кровь полностью восстанавливается, при этом нет признаков железодефецитной анемии.
Диагностика постгемморагической анемии
Анализ крови: снижение НВ, количества эритроцитов, она нормохромная, нормоцитарная, регенераторная - ретикулоцитов более 1%
Лечение острой постгеморрагической анемии:
Лечение острой постгемморагической анемии начинают с остановки кровотечения и противошоковых мероприятий. С целью улучшения капиллярного кровотока следует восполнить ОЦК в организме; воздействовать на физико-химические свойства крови. При тяжелой кровопотере переливают солевые растворы, поддерживая электролитный баланс организма. Прогноз зависит от скорости кровопотери – быстрая утрата до 25% общего объема крови, может привести к развитию шока, а медленная кровопотеря даже в пределах 75% всей массы тела может закончиться благоприятно!
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
ЖДА – клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит нарушение синтеза гемоглобина, из-за дефицита железа в организме или вследствие негативного балансаэтого микроэлемента длительное время.
Различают три стадии развития дефицита железа:
Предлатентный дефицит железа или уменьшение запасов железа.
Латентный дефицит железа характеризуется истощением железа в депо, но концентрация Нв периферической крови остается выше нижней границы нормы. Клинические симптомы на этой стадии мало выражены, проявляются снижением толерантности к физическим нагрузкам.
Железодефицитная анемия развивается при падении концентрации Нв ниже физиологических величин.
Этиологические факторы ЖДА
ЖДА наиболее распространенная анемия, она встречается у 10-30% взрослого населения Украины. Причинами развития данной патологии являются: неполноценное питание, заболевания пищеварительного тракта, сопровождающиеся хроническими кровопотерями и нарушением всасывания железа (геморрой и трещины прямой кишки, гастриты, язвенная болезнь желудка и т.д.) Заболевания мочеполовой системы, осложненные микро- и макрогематуриею (хронический гломеруло- и пиелонефрит, полипоз мочевого пузыря и т.д) Повышенная потребность в железе: беременность, лактация, не контролируемое донорство, частые воспаления.
Патогенез ЖДА
Железо очень важный микроэлемент в организме человека он принимает участие в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных и иммунобиологических реакциях. Недостаточное количество железа для организма пополняется с пищей. Для нормального всасывания пищевого железа необходима свободная соляная кислота в желудке, которая переводит его в окисленную форму, последняя в тонкой кишке связывается с белком апоферетином, образуя ферретин, который и всасывается в кровь.т
Железо, которое появляется при разрушении эритроцитов в селезенке (из гемма) включается в состав феретина и гемосидерина (резервное железо) и так же частично попадает в костный мозг и используется эритробластами.
Железо, содержащееся в организме, условно можно разделить на функциональное (в составе гемоглобина, миоглобина, ферментов и коферментов), транспортное (трансферин), депонированное (ферритин, гемосидерин) и железо, которое образует свободный пул. Из железа, которое содержится в организме (3-4,5 мг), только 1 мг участвует в обмене с внешней средой: выделяется с испражнениями, теряется при выпадении волос, деструкции клеток.
Суточная потребность в железе взрослого человека в состоянии физиологического равновесия составляет (1 - 1, 5) мг, у женщин во время менструаций - (2,5 - 3,3) мг.
Клиническая картина ЖДА
Кроме АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА для ЖДА характерен и СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, который связан с нарушением трофики эпителиальных клеток в результате снижения активности железосодержащих ферментов – цитохромов. Он проявляется изменениями на коже и ее придатках – кожа становиться сухой вялой снижается тургор появляется ломкость ногтей выпадения волос, изменяется восприятие запахов и вкуса – возникает пристрастие к запахам бензина, мела ацетона и т.д. Изменениями в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта хейлит, ангулярный стоматит, склонность к парадантозу, дисфагия (синдром Пламера-Винсона) атрофический гастрит. Происходит атрофия слизистых оболочек глаз в виде сухости глазного яблока, «симптома синих склер», изменяютя слизистые оболочеки верхних и нижних дыхательных путей, развиваются атрофические риниты, фарингиты, бронхиты. Поражается мышечная система - происходит задержка роста и физического развития , мышечная слабость ослабление мышечного аппарата сфинктеров – императивные позывы на мочеиспускание, ночной анурез и т.д.
Диагностика железодефицитной анемии
Общий анализ крови – снижение НВ, количества эритроцитов, гипохромия, анизоцито-, пойкилоцитоз, микроцитоз.
Биохимический анализ крови
Уменьшение содержания железа в сыворотке крови
Увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови
Уменьшение содержания ферритина и трансферина
Лечение железодефицитной анемии: выявление и устранение причины развития ЖДА;коррекция дефицита железа, путем назначения железосодержащих препаратов для внутреннего употребления.
Принципы лечения препаратами железа:
Пищевое железо не корригирует дефицит железа.
Предпочтение препаратам с содержанием двухвалентного железа.
Избегать прием пищевых веществ, которые уменьшают всасывание железа (препараты кальция, творог, молоко, танин в чае).
Нецелесообразно одновременное назначение витаминов группы В и фолиевой кислоты, если нет сочетанной анемии.
Лечение в течение 12 месяцев после нормализации содержания Нв в поддерживающих дозах для пополнения запасов железа;
Парентерально препараты железа назначают только при нарушении всасывания при патологии кишечника, обострении язвенной болезни, непереносимости препаратов железа внутрь, необходимости быстрого насыщения организма железом.
Мегалобластные анемии
(обусловленные дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты)
В12- (фолиево)-дефицитные анемии - группа анемий, при которых наблюдается нарушение синтеза ДНК и РНК, что приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, к разрушение эритрокариоцитов в костном мозге.
Этиология B12 и фолевой анемий
Дефицит витамина В12 может развиваться вследствие нарушения всасывания. Это связано со снижением секреции внутреннего фактора Кастла (больные после резекции желудка, гастрит типа А).
Поражением тонкой кишки (целиакия, синдром «слепой петли», множественный дивертикулез, тонкой кишки).
С конкурентным поглощением большого количества витамина В12 в кишечнике (дифиллоботриоз).
Иногда, но не часто может встречаться экзогенный дефицит витамина В12 (дефицит витамина в продуктах питания или длительная термическая обработка продуктов).
Причины развития фолиеводефицитной анемии чаще связаны с приемом антогонистов фолиевой кислоты (метотрксат, ацикловир, триамтерен), с хроническим алкоголизмом, недостатком питания, заболеваниями тонкой кишки.
Патогенез
Дефицит витамина B12 приводит к недостатку кофермента метилкоболамина, это в свою очередь влияет на синтез ДНК, нарушается гемопоэз, происходит атрофия слизистых оболочек ЖКТ. При данной анемии снижается активность кофермента дезоксиаденозилкоболамина, что ведет к нарушению обмена жирных кислот, накоплению метилмалоната и пропионата, это обуславливает поражение нервной системы и развитию функулярного миелоза.
Дефицит фолевой кислоты приводит к неэффективности кроветворения с укороченной продолжительностью жизни не только эритроцитов, но и других ядросодержащих клеток (гемолиз и цитолиз гранулоцитов, тромбоцитов), снижению количества эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении, а также к изменениям работы некоторых органов и систем организма.
Клиника B12 и фолиево- дефицитной анемии
При B12 и фолиево-дефицитной анемии происходит поражение нервной системы , развивается фуникулярный миелоз (демиелизация нервных окончаний) - появляются парастезии, нарушается чувствительность конечностей, появляется спастический спинальный паралич.
Изменения в ЖКТ проявляются в виде диспепсического синдрома (поносы вздутие урчание тошнота снижение аппетита), поражаются слизистые оболочки - чувство жжения языка, слизистой оболочки рта и прямой кишки, «лакированный» с участками воспаления язык – глоссит Хантера, происходит потеря вкусовых ощущений
Нарушения психики – галлюцинации депрессивный синдром, шаткая походка, нарушение тактильной и температурной чувствительности, Изменения со стороны кожи – бледные кожные покровы с лимонно-желтым оттенком (умеренная анемия), субэктеричность склер
Возможна умеренная гепатоспленомегалия – увеличение печени и
селезенки
Диагностика B12-дефицитной анемии
Анализ крови: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, макроцитарная, гиперхромная анемия, выявляется базофильная пунктация эритроцитов, которая больше характерна для В12 анемии (тельца Жолли, кольца Кебота);
Костный мозг : эритроидная гиперплазия с характерными мегалобластным типом кроветворения в костном мозге («синий костный мозг»);
Лечение
Важным в лечении данных анемий является устранение этиологического фактора и лечебное питание: достаточное количество мяса, печени, молока, сыра, яиц.
Лечение B12-дефицитной анемии :
Препараты вит. В 12 для парентерального введения
цианкобаламин, гидроксикобаламин
Курсовое лечение: 400-500 мкг/сут. в/м в течение первых двух недель; затем 400-500 мкг через 1-2 дня до нормализации показателей красной крови.
При наличии признаков фуникулярного миелоза – курсовое лечение по 1000 мкг/сут. до исчезновения всех неврологических симптомов.
Лечение фолево-дефицитной анемии
Фолевую кислоту назначают в дозе 3-5 мг/день до достижения клинической ремиссии. Беременным назначают в профилактической дозе 1 мг/день. Показателем эффективности является ретикулоцитарный криз на 6-7 сутки от начала лечения и наличие нормобластного типа кроветворения, с постепенным наступление полной клинико-гемматологической ремиссии.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии – группа анемий, которая характеризуется уменьшением средней продолжительности жизни эритроцитов, что обусловлено усиленным их разрушением и накоплением в крови продуктов распада эритроцитов – билирубина и появлением гемосидерина в моче.
Этиология гемолитических анемий –
Наследственные гемолитические анемии могут быть связаны с нарушением структуры мембраны эритроцитов; обусловленны нарушением активности ферментов эритроцитов, нарушением структуры или синтеза гемоглобина.
Патогенез
Длительность жизни эритроцитов в норме составляет 100-120 дней. Важно сказать, что анемия развивается в том случае, если компенсаторные возможности эритропоэза отстают от скорости разрушения эритроцитов.
При гемолитической анемии длительность жизни эритроцитов может сокращаться до 12 дней. При этом повышается активность свободного билирубина, который обладает токсическим воздействием на ткани организма и гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах и приводить к гемосидерозу. При этом увеличивается количество уробилина с мочой, стеркобилина с калом, При гемолитической анемии часто развивается склонность к образованию камней в желчном пузыре из-за повышенного содержания билирубина в желче.
Клиника
Для гемолиза характерна триада: желтуха, спленомегалия, анемия разной степени тяжести. Выраженность желтухи зависит от степени разрушения эритроцитов с одной стороны и от функциональной способности печени связывать билирубин т.к. желтуха появляется на фоне анемии, то кожа становиться лимонно-желтой. При гемолитической анемии может развиваться желчекаменная болезнь и как осложнения холестатический гепатит и цирроз печени.
Появление гемолитической анемии приводит к нарушению физического и умственного развития.
Наследственные анемии, в частности, микросфероцитоз, может проявляется гипопластическими кризами: падением уровня гемоглобина, повышением концентрации непрямого билирубина, ретикулоцитозом, усилением желтухи, повышением температуры, болями в животе, слабостью.
Диагностика анемии
Анализ крови: снижение НВ, количества эритроцитов, нормохромная анемия, ретикулоцитоз, количество лейкоцитов и тромбоцитов не меняется, только после криза возможен лейкоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена (наследственный овалоцитоз).
Для исключения наследственных гемолитических анемий необходимо выявлять морфологию эритроцитов (сфероцитоз, овалоцитоз, эллиптоцитоз).
Проведение генетического анализа - все анемии связанные с дефектом белковых мембран наследуются за доминантным типом, а ферментопатии за рецесивным типом.
Биохимический анализ крови: повышенное количество билирубина за счет непрямого, повышение количества железа. В моче выявляется уробилин, в кале стеркобилин.
При аутоиммунных гемолитических анемиях выявляется положительная проба Кумбса, выявляются антитела к эритроцитам.
Костный мозг: гиперплазия красного костного мозга за счет эритрокариоцитов.
Лечение
Лечение гемолитической анемии, зависит от патогенеза заболевания.
При аутоиммунных гемолитических анемиях назначаетя патогенетическая терапия - кортикостерииды, если они неэффективны больные могут получать цитостатические препараты такие как циклофосфан или азатиоприн. Лечение обычно проводится в комбинации с преднизолоном. Лицам с дефицитом Г-6-ФДГ необходимо запретить прием «оксидантных» лекарственных препаратов (сульфаниламиды, противомалярийные препараты, сульфоны, аналгетики, химические вещества, нитрофураны).
Трансфузии эритроцитарной массы назначаются только в случаях тяжелого дефицита фермента. Необходимы мероприятия, направленные на улучшение диуреза при гемоглобинурии. Спленэктомия проводится только по строгим показаниям:
Тяжелое течение заболевания с функциональными нарушениями;
Если необходима холецистэктомия, одновременно должна быть проведена спленэктомия.
Вследствие повышенного разрушения эритроцитов в терапию необходимо включать фолиевую кислоту.
(ГИПО) -АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Апластическая анемия характеризуется глубоким угнетением костномозгового кроветворения и панцитопенией, обусловливающей основные проявления заболевания.
По этиологическому фактору выделяют:
Приобретенные формы (воздействие химических и физических агентов, лекарственных препаратов, токсинов, вирусов).
Идиопатические формы.
Наследственные формы (анемия Фанкони, наследственный дефицит гормонов поджелудочной железы, наследственный дискератоз)
Клиника гипо-апластической анемии
Для апластической анемии с поражением трех листков кроветворения характерными являетюся такие синдромы как анемический, гемморагический, иммунодефицита и лихорадочный.
Гемморагический синдром за счет угнетения тромбоцитарного листка, проявляется в виде высыпаний по петихиально – пятнистому типу, гемморагий по всему телу, кровотечений носовых, маточных, желудочно кишечных и других. Синдром иммунодефицита проявляется за счет угнетения активности лейкоцитов и снижения иммунной резистентности организма. Это проявляется частыми простудными заболеваниями: ангины, бронхиты, пневмонии. Для лихорадочного синдрома характерно повышение температуры до субфебрильных цифр, слабость, ознобы.
Диагностика гипо-апластической анемии
Общий анализ крови - анемия нормохромная умеренный анизоцитоз и пойкилоцитоз, количество ретикулоцитов снижено, лейкоцитопения, тромбопения
Биохимический анализ крови: концентрация сывороточного железа повышена. Определение почечного комплекса, билирубина и его фракций (гемолитические и анемии, связанные с нарушением регуляции эритропоэза). Иммунные нарушения: ауто-антитела к клеткам крови и костного мозга, ауто- и аллосенсибилизация у 35% больных, угнетение фагоцитарной реакции нейтрофилов.
Костный мозг: угнетение ростков кроветворения, гипоклеточность с относительным лимфоцитозом при классическом типе приобретенной апластической анемии.
Лечение:
Режим: отмена всех лекарственных средств, к которым имеется индивидуальная повышенная чувствительность.
Медикаментозное лечение:
1. Гемостатическая терапия: кортикостероиды - преднизолон 60-80 мг, дексаметазон, полькорталон.
2. Анаболические стероидные средства (особенно после спленэктомии): ретаболил, нероболил, метандростенолон.
3. Заместительная терапия:
трансфузия отмытых эритроцитов (при тяжелой анемии);
трансфузия тромбоцитарной массы (при геморрагиях).
4. Антилимфоцитарный глобулин (кроличий и козий – внутривенно по 120-160 мг 10-15 раз).
5. Антибиотикотерапия при инфекционных осложнениях.
Хирургическое лечение: пересадка костного мозга, удаление органа, вырабатывающего антитела – спленэктомия