Острый васкулит. Лёгочные васкулиты. Лечение узелкового периартериита

Ревматический легочный васкулит, обычно в виде панваскулита мелких разветвлений легочной артерии, при первичном и возвратном ревматизме обнаруживается лишь в случаях яркого ревматического воспаления.

Легочный васкулит развивается на фоне или одновременно с другими признаками активности ревматического процесса. Появляются кашель, одышка, кровохарканье обычно без каких-либо четких перкуторных изменений в легких, но с более или менее обильным количеством влажных хрипов. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, иногда мимолетный характер патологических симптомов.

В отличие от относительно редко встречающегося в настоящее время острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы часто сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, особенно при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Вместе с тем в связи с клиническим сходством симптомов застойных изменений с рядом симптомов легочного васкулита последний распознается довольно редко. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические изменения в сосудах легких наряду с другими факторами являются важным патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у больных с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у больных без порока сердца (М. А. Ясиновский и др., 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими авторами синдром капиллярно-альвеолярной блокады, которому свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и влажными хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются после проведения энергичной антиревматической (в том числе и нестероидной) терапии.

Распознавание ревматических легочных васкулитов не всегда упрощается при использовании рентгенологического метода исследования. Выявляемые при них усиление легочного рисунка, диффузное понижение прозрачности легочных полей, расширенные корни легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как известно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэтому важно тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или, напротив, диффузного его усиления со снижением четкости очертаний сосудистых теней может быть достаточно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном этим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по данным того же автора, характеризуется более грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и периодически возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В некоторых случаях диффузного васкулита на рентгенограммах могут быть обнаружены располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они отличаются от него преимущественно прикорневой локализацией.

Описываются и более крупные диссеминированные очаги, которые, так же как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных изменений склеротические изменения стабильны.

Таким образом, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование позволяет в большинстве случаев преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего столь существенное влияние на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.

При воспалении сосудов легочных тканей диагностируется заболевание васкулит легких. Зачастую параллельно прогрессирует сосудистое воспаление в других органах и системах, что выражается неспецифической симптоматикой и стойким ухудшением общего состояния больного. Лечение васкулита должно быть комплексным, под строгим контролем врача.

От чего возникает?

Васкулит представляет собой категорию заболеваний, в основе которых лежит иммунное патологическое воспаление сосудов - артериол, артерий, вен, капилляров. Под влиянием болезни происходят изменения в структурах и функциях органов человека, которые снабжают кровью инфицированные сосуды.

Достоверно понять почему возникает заболевание невозможно. Существует ряд причин, по которым васкулит может развиться в организме человека. Выявлено, что факторами, влияющими на старт развития болезни, могут являться:

  • наследственная предрасположенность;
  • лекарства, различные аллергены;
  • инфицирование на фоне ослабленного иммунитета;
  • аутоиммунные процессы;
  • длительное воздействие высоких и низких температур;
  • химические воздействия на организм человека.

Классификация

Васкулиты делятся на такие формы:

  • первичные, вызванные воспалением самих сосудов;
  • вторичные, при которых трубки сосудов воспаляются как реакция на другое заболевание.

Легочные васкулиты

Гранулематоз Вегенера


При такой форме болезни человек часто теряет аппетит.

Другое название - гранулематоз с полиангиитом. Аутоиммунное заболевание, системный васкулит небольших кровеносных сосудов дыхательной, почечной и других систем. Поражение происходит через верхние дыхательные пути, первыми признаками являются: общая слабость, потеря аппетита, насморк с кровянистыми выделениями, лихорадка. Болезнь быстро прогрессирует, достигая легких, провоцирует сухой кашель, боль в груди, случается плеврит. При поражении бронхов, происходит их сужение и развивается дыхательная недостаточность. На стенках сосудов возникают гранулемы, наполненные гноем. Болезнь распространяется на органы.

Синдром Гудпасчера

Поражаются легкие, воспаляются капилляры, вследствие чего постепенно разрушаются. Развивается пневмония гемморрагического характера. Болезнь начинается остро: высокая температуры, кашель, кровохарканье, одышка. При позднем обращении за помощью возможно кровоизлияние в легких. Осложнение затрагивает почки, провоцируя почечную недостаточность.

Узелковый периартериит

Возникает постепенно с болей в мышцах, кожных высыпаний, лихорадки, артрита, головные боли. Заражение затрагивает артериолы, венулы, среднего и мелкого диаметра. Диагностируется острая астма с продолжительными приступами, плеврит, бронхиальная астма, инфаркт легкого. Прописывается долговременная терапия, с комплексом индивидуальных средств.

Болезнь Такаясу


Синдром часто сопровождается повышенной потливостью.

Воспаление аорты, ее ветвей и их стеноз. Симптомам присущи потливость, недомогания, анемия, потеря веса. Признаки сосудистой недостаточности, дискомфорт в месте пораженных сосудов, боли в грудной клетке. Развивается пневмонит, легочная гипертензия. Без правильного лечения болезнь Такаясу приобретает динамическое течение с частыми обострениями и ухудшением кровообращения в затронутых областях. В лечении используют сосудистые средства, кортикостероиды. Терапия длится от года.

Синдром Кавасаки

Основными пациентами являются дети возрастом 1-5 лет. Тело больного сотрясает лихорадка, резко ухудшается общее состояние. Синдром затрагивает коронарные сосуды, образуя тромбозы, аневризмы, из-за чего часто случаются инфаркты Миокарда, аортальная недостаточность. В ходе планомерного и своевременного лечения доктора дают благоприятный прогноз на выздоровление.

Как распознать?

Первые симптомы:

  • повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, потеря аппетита, лихорадка;
  • возникновение кашля или одышки (дыхательные синдромы);
  • поражение слизистых оболочек, кожного покрова, высыпания;

Если заболевание продолжает развиваться, то у человека появляется кровохарканье.

Нередко, заболевание протекает бессимптомно. При прогрессирующей патологии наступает поражение легких, когда в сосудах образуются гранулемы, которые распадаются, что приводит к кровохарканию, развивается дыхательная недостаточность, ситуация может закончиться летальным случаем. Рентгеновская диагностика характеризуется затенениями по типу пневмонии или в форме мелких очагов. При поражении более крупных сосудов развивается картина инфаркта легкого.

Поражение верхних дыхательных путей - самое частое (70%) начальное проявление заболевания.

Диагностические мероприятия

Чтобы спрогнозировать течение заболевания, понять степень вовлеченности других систем организма, необходима диагностика. В таких случаях проводятся следующие мероприятия:

  • Лабораторные исследования, включающие в себя:
    • клинический анализ крови, биохимическое исследование и пр.;
    • иммунологическое обследование;
    • биопсию.
  • Инструментальные методы:
    • рентгенография легких;
    • тесты дыхательных функций;
    • КТ, МРТ, УЗИ;
    • легочные тесты.

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

● Первичные лёгочные васкулиты, или системные васкулиты с преимущественным поражением лёгких. Поражение лёгких преобладает при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа–Стросс. Лёгкие также могут быть поражены при узелковом полиартериите, артериите Такаясу, При развитии одновременно патологии лёгких и почек говорят о лёгочно-почечных синдромах.

● Вторичные васкулиты возникают в лёгких при многих системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерханса, инфекционных и лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантационной болезни и др.

Патогенез лёгочных васкулитов иммунный - иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например, микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, точная роль ANCA в патогенезе этих васкулитов не выяснена. Считают, что происходит связывание антител с содержимым цитоплазмы нейтрофилов и повреждение сосудов гидролитическими ферментами активированных нейтрофилов. Метод непрямой иммунофлюоресценции выявляет неоднородность ANCA.

● сANCA (от англ. cytoplasmic - цитоплазматические) в реакции с фиксированными этанолом нейтрофилами дают диффузное зернистое свечение цитоплазмы. Связывание этих антител возможно с протеиназой-3 из азурофильных гранул нейтрофилов. Наличие сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.

● pANCA (от англ. perinuclear - перинуклеарные) в реакции с нейтрофилами дают перинуклеарное зернистое свечение. Мишень для этих аутоантител - миелопероксидаза. pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим полиартериитом и синдромом Чёрджа–Стросс.

Морфологически при лёгочных васкулитах типичны геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосидероз. Тип изменений зависит от типа и калибра поражённых сосудов. При васкулитах с тромбозом ветвей лёгочной артерии среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в лёгких, что характерно для узелкового полиартериита и артериита Такаясу. В случае поражения капилляров возможны альвеолиты, капилляриты, геморрагии и гемосидероз. При поражении мелких ветвей бронхиальной артерии - некроз и воспаление бронхиальной стенки.



Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий артериит, поражающий органы дыхания (верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму лёгкого) и почки. Заболевают лица любого возраста, в среднем, около 50 лет.

Этиология заболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Поражение верхних дыхательных путей представлено изъязвлением слизистой оболочки носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи. Макроскопически в обоих лёгких обнаруживают множественные узлы и каверны, расположенные симметрично, при лёгочных кровотечениях - тёмно-красного цвета. Гистологически обнаруживают триаду характерных признаков: некротические полиморфноклеточные гранулёмы, васкулиты и очаги некроза.

Некротические гранулёмы в лёгких имеют неправильную форму и содержат разнообразные клетки: нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. Гистиоциты могут образовывать характерные палисадные структуры вокруг очагов некроза.

Участки некроза обнаруживают как в гранулёмах, так и в лёгочной ткани, они иногда напоминают географическую карту. Очаги некроза часто окрашены базофильно за счёт большого количества разрушенных ядер клеток и, вероятно, возникают в результате гетеролиза при активации нейтрофильных лейкоцитов. Такие очаги напоминают микроабсцессы. Однако помимо гетеролиза на формирование очагов некроза влияет развитие ишемических инфарктов лёгкого. Ишемический характер инфаркта может быть связан с блоком поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии при поражении её васкулитом.

Кроме того, при гранулематозе Вегенера возможны альвеолярные геморрагии, интерстициальный фиброз, липоидная пневмония, лимфоидная гиперплазия, фолликулярный бронхиолит, хронический бронхиолит, бронхоцентрический гранулематоз, бронхиальный стеноз.

Исходы . Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит - системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов - 56 лет.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы . Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти - лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

Синдром Чёрджа–Стросс

Синдром Чёрджа–Стросс - ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез - иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA.Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

системный васкулит.

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

● Вторая стадия. Прогрессирование заболевания с развитием системных лейкокластических васкулитов в коже, лёгких, центральной нервной системе, сердце. Поражение почек крайне редко.

● Третья стадия. Развитие нейропатий, инфаркта головного мозга, желудочно-кишечной патологии с кровотечениями, миокардита, инфаркта миокарда. В лёгких - обструктивный бронхит, эозинофильная пневмония, гранулематоз и васкулиты. Гранулёмы состоят из гистиоцитов, многоядерных клеток, эозинофилов и содержат зону некроза в центре. Васкулиты поражают сосуды среднего и мелкого калибра, могут приводить к их тромбозу и в результате - инфаркту лёгкого. Для таких инфарктов характерны следующие морфологические изменения:

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - хронический системный васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра. Этиология заболевания неизвестна. У 30% пациентов находят хронический вирусный гепатит B. Важный диагностический признак - отсутствие поражения сосудов малого круга кровообращения и капилляров почечных клубочков. В лёгких васкулит возникает только в ветвях бронхиальной артерии. Воспаление сосудов с фибриноидным некрозом стенок имеет сегментарный характер. Периваскулярное воспаление протекает с появлением инфильтратов в виде узелков. При ангиографии в половине случаев выявляют микроаневризмы. Закупорка сосудов тромбами приводит к инфарктам. Классический морфологический признак - обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в различных сосудах - отражает волнообразное течение узелкового полиартериита. Эффективна терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, гигантоклеточный аортит) чаще бывает у молодых женщин азиатского происхождения. В 30% случаев заболевание поражает дугу аорты и её ветви, в 12–86% - лёгочный ствол. Этиология неизвестна. Клинические проявления: резкое ослабление пульса на лучевых артериях, снижение АД на руках, неврологические симптомы, нарушение зрения.

Длянеспецифического аортоартериита характерна гранулематозная гигантоклеточная реакция. Стенки поражённых сосудов утолщены, их просвет сужен. При вовлечении в патологический процесс лёгочного ствола и его ветвей возникает лёгочная гипертензия. Поскольку ветви лёгочной артерии вплоть до альвеолярных капилляров - сосуды эластического типа, характерный воспалительный процесс с гигантскими клетками, разрушением эластического каркаса, развитием микроаневризм и стенозов сосудов возможен на всех уровнях. Тромбоз артерий приводит к образованию геморрагических инфарктов лёгкого и массивных полей фиброза.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.

Полноценное питание каждой клетке обеспечивает сосудистое русло. Оно имеет протяженность 111 тысяч километров. Сложно себе представить такую величину.

Значительный потрясение испытывает организм, когда поражается эта «дорога жизни». Рассмотрим понятие «васкулит», что это за болезнь и чем ее надо лечить.

Болезнь «васкулит» - что это такое?

Многие заболевания способны вовлекать в патологический процесс кровеносную систему. Но чаще существует патология, при которой поражение сосудистого русла будет обязательным, составляя часть единого системного процесса.

Васкулит – это воспаление разных по диаметру сосудов артериального или венозного русла, в основе которого лежит иммунологическое поражение.

Воспаленные сосуды не в состоянии полноценно питать органы, со временем их функция и строение изменяются. Васкулит не является отдельной болезнью, скорее это синдром, одно из проявлений определенного заболевания.

Симптомы васкулита, фото

Четкого объяснения, как возникает болезнь, пока нет. Есть предположение, что наблюдается сбой в работе иммунной системы (аутоиммунный процесс). Организмом вырабатываются клетки–убийцы, они по ошибке начинают атаковать кровеносные сосуды.

Пусковым фактором извращенного процесса может быть инфекция, особенно вирусная. Доказано, что вирусы способны подчинять себе клетки и управлять их работой. Восприимчивость к этому может передаваться по наследству.

Воспаление постепенно выводит из строя сосуд. Кровоснабжение органа уменьшается, возникают кровоизлияния, наслоения на стенке сосуда и некрозы. Без полноценного питания клетки обречены на гибель.

Одним из самых серьезных аутоиммунных заболеваний, является системная красная волчанка:

Виды и формы болезни

Критериями для классификации выбраны калибр сосуда, вид воспаления и обнаружение специфических антител.

Существуют следующие виды васкулитов:

  • поражение крупных сосудов – артерииты;
  • сосудов среднего калибра – артериолит;
  • мелких сосудов или капиллярит;
  • васкулиты с поражением сосудов различного калибра.

По природе патологию подразделяют:

Первичный – автономное заболевание с поражением сосудов.

Вторичный – осложнение другой болезни. Например, на фоне вирусного гепатита может появиться вторичный васкулит, который в дальнейшем прогрессирует под действием агрессивного лечения (медикаментозный васкулит).

Инфекция (при скарлатине, тифе) поражает сосуды. Аллергический васкулит (фото выше) - от воздействия аллергенов при аллергических заболеваниях. Паранеопластический васкулит при онкопатологии. Гиперчувствительность иммунной системы вызывает сывороточный васкулит.

Процессу подвластны любые кровеносные сосуды всех без исключения органов. Множество причин служат толчком возникновения разнообразных форм васкулитов. Некоторые имеют четкую причинно-следственную связь.

Принцип аутоиммунной агрессии лежит в основе всех системных поражений сосудов. Это отличительный признак первичных васкулитов.

Артерииты (воспаление стенок крупных сосудов) встречаются:

  • Болезнь Такаясу.

Характеризуется поражением дуги аорты и прилежащих к ней сосудов. Основную группу составляют молодые женщины без атеросклероза. При этом васкулите поражаются проксимальные отделы коронарных артерий, а дистальные не изменены.

Заканчивается аортальной недостаточностью из-за расширения корня аорты, которая приводит к стенокардии и сердечной слабости.

  • Гигантоклеточный артериит.

Возникает васкулит сонной артерии. В сердце мишенью становятся коронарные артерии. Есть случаи, когда болезнь внезапно проявлялась инфарктом миокарда.

Обычно страдают пожилые люди. В клинике налицо симптомы, связанные с поражением артерий ведущих к мозгу – головные боли, нарушение функции нижней челюсти, неврологические отклонения.

Если терапия глюкокортикоидами дает хороший результат, то можно смело заподозрить данную болезнь.

Артериолит (поражение сосудов средних размеров) наблюдается:

  • Болезни Кавасаки - васкулите детского возраста.

Является причиной внезапной коронарной смерти и инфаркта у детей. Протекает с температурой, сыпью, конъюнктивитом, отеками, шелушением кожи стоп и кистей. Увеличением шейных лимфоузлов.

  • Узелковом периартериите – в сосудах откладываются иммунные комплексы в виде узелков.

Возникает воспаление и некроз малых и средних артерий. Все это сопровождается признаками системного заболевания. Беспокоит лихорадка, снижается масса тела. Чаще всего поражаются почки, появляются признаки почечной недостаточности.

Клинические признаки скарлатины у маленьких детей, ее осложнения, лечение и профилактика:

  • Болезнь Шенлейн-Геноха.

Страдают дети. На коже появляются мелкие кровоизлияния, беспокоят боли в суставах, животе. Не редкость желудочно-кишечные кровотечения с гломерулонефритом (поражением почек)

  • Аллергический ангиит – эозинофильный гранулематоз и васкулит.

Характерно появление специфических антицитоплазматических антинейтрофильных антител (АНЦА). Обычно болезнь начинается с поллиноза или бронхиальной астмы, затем процесс генерализуется, присоединяется васкулит. В крови повышаются эозинофилы.

  • Гранулематоз Вегенера - имеет похожую картину.

Поражаются небольшие сосуды дыхательных путей и почек. Наблюдается патология носа (синуситы, риниты), бронхов (кашель, кровохарканье). Со временем присоединяется почечная недостаточность.

  • Эссенциальная криоглобулинемия - характерна закупорка сосудов криоглобулиновыми комплексами.

В результате сосуды воспаляются. Связывают с приемом антибиотиков или других аллергенов. Больные гепатитом С частенько имеют этот вид васкулита.

Возникает сыпь в виде крапивницы. Воспаляются суставы, увеличиваются лимфоузлы, поражаются почки. Симптомы быстро регрессируют после устранения причинного фактора.

  • Синдром гиперергического васкулита – кожный васкулит.

В воспалительный процесс вовлекаются капилляры, венулы кожи. Характерна сыпь с участками мелких кровоизлияний и волдырей. Сочетается с болью в суставах. Имеется вариант изолированного поражения кожного покрова при отсутствии каких-либо других признаков воспаления.

  • Микроскопический полиангиит.

Тяжелый васкулит с некрозами, которые вызваны осажденными иммунными комплексами. Чаще страдают сосуды легких и почек. Развивается некротизирующий гломерулонефрит и легочной капиллярит.

Что такое гломерулонефрит, его формы, симптомы заболевания, диагностика, лечение и профилактика:

Васкулит, фото

Болезнь проявляется классическими признаками воспаления организма. Имеет длительное течение с обострениями и ремиссиями, часто прогрессирует и нередко заканчивается инвалидизацией.

Любой васкулит имеет характерные симптомы:

  1. Волнообразное повышение температуры;
  2. Похудание;
  3. Одновременное воспаление многих органов (системный характер) – сыпь, кровоизлияния на коже, поражение почек, глаз, легких, боли в суставах и мышцах.

Но не стоит торопиться с выводами и поспешностью диагноза – васкулит. До окончательного решения вопроса еще далеко. Впереди ждет тщательная дифференциальная диагностика с обязательным взятием биопсии тканей, проведением лабораторных и инструментальных тестов.

Ведь подобные жалобы встречаются при многих заболеваниях. Васкулит - симптом редкий, специалисты подумают о нем не в первую очередь. Всегда показана консультация ревматолога .

Клиническая картина васкулита во многом зависит от локализации процесса, степени активности воспаления и калибра пораженного сосуда.

Методика диагностики васкулита

Выявить патологию сосудов с конкретной болезнью поможет внимательный осмотр врача и терпение пациента в процессе обследования. Далеко не сразу пациенты попадают к ревматологу, и это затрудняет поиск.

Иногда болезнь входит в стадию ремиссии и создается иллюзия выздоровления. На этом обследование прекращается, а процесс прогрессирует.

Предположительный диагноз надо подтвердить лабораторными, морфологическими и инструментальными методами. И только потом назначать агрессивную терапию.

Лабораторные исследования покажут наличие специфического воспаления. Делают развернутый анализ крови, анализ мочи, С–реактивный белок.

Серологическое исследование существенно помогает в постановке конкретного диагноза.

  • В специализированных лабораториях берут кровь на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это помогает выявить гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, микроскопический полиангиит;
  • Ревматоидный фактор – для исключения ревматического заболевания;
  • Криоглобулины – при первичном антифосфолипидном синдроме, синдроме Гудпасчера. Смотрят маркеры гепатитов и ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Бара.

Инструментальные методы

  • Висцеральная ангиография;
  • Ультразвуковая доплерография;
  • R–графия легких, аортография;
  • Компьютерная и магнитно–резонансная томография помогает определиться с локализацией процесса.

Для окончательной постановки диагноза нужна биопсия. Только она позволяет детально рассмотреть признаки васкулита, указать тип и активность воспаления. Она также важна для контроля в процессе лечения.

Лечение васкулита, препараты и методики

После ответственного этапа диагностики и подтверждения диагноза приступают к лечению. Это нужно сделать как можно быстрее. Цель терапии – снизить выработку агрессивных антител, убрать их повреждающее влияние на сосуд, подавить воспаление.

Очень важно добиться ремиссии и в дальнейшем ее удерживать. Раньше этого практически не удавалось добиться. Большая часть больных умирали в течение первого года.

Благодаря современной иммуносупрессивной терапии (ингибиторы ФНО, цитостатики) болезнь удается победить либо добиться устойчивой ремиссии, что уже является победой.

Важно: лечение системных васкулитов является строго индивидуальным. Дозы подбираются тщательно исходя из массы тела, возраста и сопутствующей патологии. Часто из-за побочных действий жизненно важный препарат приходится убирать и заменять другим, стараясь при этом не потерять эффект.

Лечением и дифференциальной диагностикой васкулитов занимаются опытные специалисты. Обычно это ревматолог и узкий специалист по органу, который поражен.

Основные группы препаратов

Базисные:

  • Глюкокортикоиды из группы короткодействующих – преднизолон;
  • Цитостатики (чаще циклофосфамид, реже метотрексат и азатиоприн)

Вспомогательные:

  • Плазмаферез и гемосорбция – позволяет избежать почечной недостаточности;
  • Циклоспорин А;
  • Иммуноглобулин вв;
  • Антиагреганты: аспирин, пентоксифиллин;
  • Синтетические простагландины (мизопростол);
  • Прямые антикоагулянты;
  • Ингибиторы ангиотензин-превращаего фермента (АПФ);
  • Моноклональные антитела (Ритуксимаб, Алемтузумаб);
  • Триметоприм/сульфаметоксазол.

Экспериментальные:

  • Гормоны половых органов;
  • НПВС из группы ЦОГ-2 – эторикоксиб (Аркоксия);
  • Иммуноадгезины;
  • Ингибиторы ангиогенеза: лефлуномид;
  • Ингибиторы фактора некроза опухоли – инфликсимаб и адалимумаб;
  • Ингибитора интерлейкина -5 – меполизумаб;
  • Ингибиторы В-лимфоцитов – окрелизумаб;
  • Антитела к трансмембранному сиалогликопротеину В-лимфоцитов – эпратузумаб;
  • Антагонист В-лимфоцит-стимулирующего протеина–блисибимод;
  • Трансплантации стволовых клеток;
  • Ингибиторы апоптоза.

Показано хирургическое лечение больным с поражением крупных сосудов. Иногда оно позволяет сохранить жизнь. Прибегают к нему, когда поражены сосуды сердца. Шунтирование, пластика и другие методы дают хорошие результаты.

Чаще в лечении васкулитов используют комбинацию гормона и цитостатика.

Мази и кремы

Наружные средства используют в лечении вторичного васкулита на ногах. Это кремы и мази с глюкокортикоидами (мазь «Элоком»), крем с троксевазином.

Для заживления язвочек применяют мазь «Солкосерил».

Профилактика васкулита

Предупредить возникновение первичного васкулита проблематично. Имеет смысл укреплять иммунитет:

  • Прием иммуномодуляторов;
  • Закаливание организма: моржевание, холодные обливания, плаванье.

Что касается вторичного васкулита, то проводить его профилактику проще. Устранение причин часто ведет к полному выздоровлению.

  • Санация хронических очагов инфекции;
  • Не допускать длительного негативного воздействия окружающей среды (профессиональные вредности), отравления, аллергены;
  • Исключить длительный стресс;
  • Правильное питание и сон.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней (МКБ 10) васкулит обозначен под следующими кодами (в зависимости от формы проявления).

  • L95.0 Васкулит с мраморной кожей (бляшечная атрофия)
  • L95.1 Эритема возвышенная стойкая
  • L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
  • L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный
  • D69.0, D89.1 – системные (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
  • M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
  • М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
  • М30.2 – Полиартериит ювенильный;
  • М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
  • M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
  • M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
  • M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
  • M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
  • M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
  • M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
  • M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
  • M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
  • M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
  • M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
  • M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Следует помнить, что системные заболевания тяжело классифицировать, они все ещё изучаются и данные подвержены изменениям.

Васкулит – это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый – взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

Причины васкулита

Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.

  1. Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
  2. Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. .

Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.

Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды.

Классификация

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

  1. . Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
  2. Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
  3. Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
  4. Уртикарный – может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
  5. Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

Кроме этого, васкулит может быть первичным – развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный – возникает в качестве проявления другого заболевания.

Симптомы васкулита

При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает .

Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

Симптоматика при поражении нижних конечностей:

  • сыпь и геморрагические пятна;
  • кровяные пузыри;
  • повышенная температура тела;
  • суставные боли или боли в мышцах;
  • слабость;
  • зуд кожи в пораженном месте.

Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.

Лечение васкулита

Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.

Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.

Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как – гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.

Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных.

Диета при васкулите

Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.

Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.

Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.