Хроническая неспецифическая пневмония. Виды интерстициальной пневмонии и способы лечения Идиопатическая пневмония

Прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких , исследования ФВД (спирометрии , бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких .

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней - по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

  • Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ - рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
  • Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
  • КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
  • Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
  • ЭхоКГ . Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией,

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения - обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия - простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности - до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится

Интерстициальная пневмония включает воспалительное повреждение легочного интерстиция.
В очаге воспаления развивается отек, в результате нарушается газообмен. Это серьезнейшая патология легких.

Найди ответ

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Что такое

Пневмония — бич современного человечества, специалисты находят новые тайны и загадки, касающиеся этого заболевания. От нее убежать невозможно, и если она тебя настигла, придется лечиться.

Пневмония — это болезнь инфекционно-воспалительной природы, при которой поражаются некоторые ткани легкого либо доля или все легкое. Простые смертные и кинозвезды, египетские фараоны и финансовые магнаты — никто не застрахован от риска ею заболеть.

Кроме обычной пневмонии, характеризующейся классической картиной протекания, в медицине преобладают другие виды воспаления легких.

Идиопатическая интерстициальная пневмония — это комплекс воспалительных заболеваний легких, этиология которых до конца не выяснена. У всех наблюдается одни и те же клинические особенности. Неясное происхождение — это еще не все.

Для этой группы болезней характерно поражение интерстиция — клеток соединительной ткани. Эта патология заключает необъяснимые тайны. Опасность ее, помимо самого воспаления, основана на скрытой форме протекания.

Выявить ее можно такими исследованиями как биопсия, компьютерная томография (КТ) или рентгенография. Ученые пока теряются в догадках и все размышляют над тем, чем она вызвана.


Большинство профессионалов склоняется к мнению, что ее появление провоцируют аллергия либо инфекция.

Интерстициальная форма пневмонии появляется по причине:

  • Перенесенного заболевания вирусного характера;
  • Раковых новообразований;
  • ВИЧ-инфекции;
  • Тяжело протекающего туберкулеза;
  • Осложнений после хирургического вмешательства;
  • Частого употребления антибиотиков, противоопухолевых препаратов.

Неспецифическая разновидность патологии

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) — отдельная нозологическая форма, которая развивается медленно, но верно.

Эта патология сопровождается симптомами, и прежде чем врачи поставят правильный диагноз, может пройти 2 года, а то и больше.

Под угрозу заразиться этим неприятным заболеванием попадают люди в возрастном интервале 40-50 лет. Многие ассоциируют НИП с курением, но это полное заблуждение.

Для патологии характерна медленно нарастающая одышка и кашель. Эти симптомы могут не отпускать пациента в течение многих месяцев и даже лет.

Больные слабы, они не могут долго заниматься спортом, они жалуются на потерю веса. Более половины зараженных отметили уменьшение массы тела не менее чем на 6 кг.

Диагностические мероприятия сопряжены с трудностями, потому что симптоматика может колебаться долго. Редко можно наблюдать повышение температуры тела.

При подозрении на эту патологию нужно сделать рентген. Врачи обнадеживают пациента благоприятным прогнозом.

Результат микроскопического исследования можно узнать с помощью стадии НИП. На первых порах развития заболевания можно наблюдать очаги воспаления с интерстициальными макрофагами.

Отек стромы — характерное проявление пневмонии. Грубоволокнистая соединительная ткань покрывает легочную ткань при запущенной форме заболевания.

При помощи КТ реально получить детальную картину легких. Если в распоряжении врача КТ высокого разрешения, то и качество изображения не будет «хромать». Тогда врач сможет точно поставить диагноз.

Частота и распространенность НИП еще не выяснены.

Но в Интернет просачивается информация о том, что эта форма болезни стоит на втором места среди всех форм идиопатической интерстициальной пневмонии. Чаще, этиология заболевания так и остается не раскрытой.

Особенности десквамативной формы

Наткнуться на человека, больного десквамативной пневмонией — случайность, ведь встречается такое заболевание редко. Чаще ему подвержены взрослые люди с большим стажем курения.

В 90 процентах случаев пациенты курят, и поэтому у них тенденция к развитию этого заболевания выражена более ярко. Чаще, от этого заболевания страдают мужчины 30-40 лет.


У детей оно активно развивается после перенесенного воспаления легких. Коварная болезнь отнимает силы, развивается медленно, скрытно и так незаметно. Бывает сильнейшее недомогание, которое можно объяснить негативными последствиями курения.

Кроме самого воспаления, можно наблюдать отслаивание клеток, не исключен шанс увеличения стенок альвеол. Структура легких видоизменяется, это можно увидеть на рентгене.

Симптомы, характерные для десквамативной интерстициальной пневмонии, идентичны тем, что наблюдаются при идиопатическом фиброзе легких.

Наряду с отказом от курения принимают цитотоксические средства или глюкокортикоиды, тогда и состояние здоровья улучшится.

Как развивается идиопатическая и другие формы болезни

Заболевание развивается постепенно, а в этом — самая большая опасность.

Различают несколько этапов развития патологии:

  1. Первая фаза. На нее отведены всего сутки. В это время легкие уплотняются, а альвеолы начинают стремительно заполняться экссудатом.
  2. Вторая фаза. Легкие уплотняются по максимуму, приобретают красноватый оттенок.
  3. Третья фаза. В экссудате начинает активно образовываться фибрин, красные кровяные тельца разрушаются. Вместо красных — легкие теперь серо-коричневые.
  4. Четвертая стадия. Фиброзный экссудат медленно рассасывается. Стенки альвеол приходят в норму.

Видео

Рентген и КТ-признаки

В зависимости от количества пораженной ткани пневмонию классифицируют на:

  1. Очаговую. Воспаляется определенный участок, ограниченный очагом в легком.
  2. Сливную. Представлена воспалительным процессом в легком. Происходит слияние мелких очагов воспаления в более крупный, очаговая пневмония прогрессирует.
  3. Сегментарную. Воспаление ограничивается одним либо несколькими сегментами легкого.
  4. Долевую. Воспаление ограничено долью легкого.
  5. Тотальную. Поражается все легкое.

Для постановки правильного диагноза врач может направить вас на рентгенографию. Но рентген может оказаться не слишком достоверным.

Компьютерная томография характеризуется большей информативностью, чем метод рентгенографии.

Под пневмонию может маскироваться любое другое заболевание легкого. Если у вас имеется хотя бы доля сомнения, то не медлите с визитом к врачу.

Основной КТ-признак любого легочного воспаления — это снижение степени воздушности легочных тканей по причине заполнения респираторных отделов экссудатом. Для пневмонической инфильтрации характерны нечеткие контуры уплотненных зон.

Инфильтрация легочной ткани распространяется на бронхолегочные сегменты.

На компьютерных томограммах выявляется симметричное поражение, чаще в периферическом отделе в виде воспалительных очагов по типу «матового стекла».

Патологические изменения в крови

При подозрении на пневмонию нужно сдать анализ крови, при котором подсчитывается количество лейкоцитов, устанавливается лейкоцитарная формула.

Если пневмония у ребенка медленно перетекает в хроническую форму, то повышение эритроцитов в крови гарантировано. Это происходит в результате обезвоживания.

Если вы являетесь носителем пневмонии, то уровень лейкоцитов в крови у вас будет повышен.

Лейкопения — это снижение уровня лейкоцитов в крови, что бывает при вирусном поражении.

Если по лейкоцитарной формуле у вас обнаружилось пониженное количество нейтрофилов и высокий процент содержания лимфоцитов, то это верный признак наличия пневмонии вирусного характера.

Бактериальной пневмонии присуще ужасно низкое число лимфоцитов. У больного пневмонией количество базофилов, моноцитов, эозинофилов уменьшено.

СОЭ — это критерий, отражающий интенсивность проявления воспалительного процесса — и воспаления легких.

Если у вас пневмония, то СОЭ будет перескакивать отметку в 30 мм/ч. У мужчин нормальный показатель СОЭ — 1-10 мм/ч, у женщин — 2-15 мм/ч. У ребенка уровень СОЭ 1-8 мм/ч.

При интерстициальной форме пневмонии каких-то характерных изменений в анализах крови нет.

Современное лечение этого заболевания

При лечении необходимо неукоснительно следовать мероприятиям, направленным на ликвидацию воспалительного процесса. Комплексная терапия принесет более хороший эффект.

Нужно покончить с заболеваниями, сопутствующими воспалению. Одержав победу над причиной развития патологии, мы сможем избавиться от нее самой.

Воспаление в легких тоже нужно снять. Лечение проводится с помощью «Цефотаксима» или «Амоксициллина».

Со стороны покупателей удостоились похвалы такие препараты против кашля, как «Бромгексин» или «Лазолван», помогает и «АЦЦ». Эти препараты направлены на устранение экссудата из альвеол. Эффективны бронхорасширяющие лекарства, «Беродуал».

Есть резон употреблять кортикостероиды, потому что они помогут вылечить интерстициальное воспаление легких. Если организм пациента не реагирует на терапию кортикостероидами, то назначают цитостатики.

Чаще используются циклофосфамид, метотрексат. Медикаменты второго ряда нацелены на борьбу с пневмонией (колхицин или циклоспорин).

Для поддержания организма в нормальном состоянии придется регулярно употреблять противовоспалительные медикаменты, обогащать свой организм поливитаминами.

Правильное питание играет важную роль в укреплении здоровья. В пище, которую вы употребляете, должно содержаться много полезных микроэлементов и витаминов. Тяжелая пища здесь не уместна.

Интерстициальная форма пневмонии поддается устранению не методами, нужно:

  1. Отказаться от курения. Оно может только усугубить состояние вашего здоровья.
  2. Прибегнуть к ЛФК. Дыхательные упражнения приносят неоценимую пользу организму.
  3. Сделать массаж, электрофорез.
  4. Прибегнуть к кислородотерапии.

Помогают народные средства:

  1. Высушенные цветы мать-и-мачехи залить кипятком и настоять около часа. Готовую смесь процедить и принимать 8 раз в день по 1 ст. Ложке. Народное средство, состоящее из натуральных компонентов, обеспечивает прекрасное отхаркивание мокроты.
  2. Ароматные ягоды калины настаивают 7 часов на горячем натуральном меде. Противовоспалительный эффект гарантирован.

Возможные последствия и осложнения

Если вы пустили болезнь на самотек и слишком поздно обратились к врачу, то могут развиться серьезные осложнения, ставящие под угрозу жизнь человека.


На фоне интерстициального воспаления легких чаще возникают осложнения:

  • Фиброз, ведет к нарушению газообмена в тканях, в результате все может увенчаться необратимыми склеротическими изменениями в пораженных тканях;
  • Признаки сердечной недостаточности;
  • Дыхательная недостаточность;
  • Бактериальная инфекция;
  • Если заболевание протекает в хронической форме и ничего уже не исправить, то развивается рак легкого.

Тяжело протекающая пневмония может сулить печальные последствия.

Возможны такие осложнения, как:

  1. Эмпиема легких.
  2. Ателектаз.
  3. Абсцесс.

Пневмония может быть провокатором возникновения таких болезней:

  • Перитонит;
  • Тромбофлебит;
  • Гнойный артрит;
  • Токсический шок;
  • Эндокардит;
  • Гнойный артрит;
  • Нефрит.

Проще говоря, воспаление оказывает плохое влияние на организм.

Профилактика

Профилактика возникновения пневмонии основана на постоянном контроле за состоянием своего здоровья.

Лучше вовремя принять меры, чем потом сожалеть об упущенном шансе.

Чтобы не стать носителем пневмонии, следуйте следующим золотым советам:

  1. Навсегда бросайте курить. Ну если уж совсем ничего не можете с собой поделать, то хотя бы на время откажитесь от курения.
  2. Укрепляйте иммунитет. Принимайте поливитамины.
  3. Правильное питание — залог скорейшего выздоровления. В рационе должно присутствовать больше свежих овощей, фруктов, которые даруют прилив жизненных сил, заряд энергией и чувство сытости на весь день.
  4. Занимайтесь плаванием, ходьбой, бегом.
  5. Вы должны быть на стороне здорового и активного образа жизни.
  6. Не отходите от привычных правил гигиены: мойте руки с мылом, старайтесь меньше посещать общественные места во время вспышек гриппа.
  7. Попытайтесь вовремя устранять инфекционные респираторные заболевания.

Прежде чем дать определение интерстициальной пневмонии, нужно выяснить, что такое интерстициальная ткань или интерстиций. Всем известно, что легкие состоят из разветвленной системы воздуховодов (трахея делится на 2 главных бронха), на конце самой мелкой бронхиолы находится альвеола – пузырек, заполненный воздухом. Интерстиций – это соединительнотканные перегородки, разделяющие альвеолы. Их воспаление характеризуется утолщением, разрастанием фибробластов, отложением белка коллагена, и при отсутствии лечения завершается фиброзом легких. Вот что имеется в виду при проблеме, называемой пневмония интерстициальная (также приемлем термин «межуточная пневмония»).

Патологии легочного интерстиция в своей основе имеют много причин и факторов риска. В перечень можно включить:

  • Неблагоприятное воздействие экологических и производственных условий.
  • Заболевания соединительной ткани.
  • Различные инфекционные болезни.
  • Воздействие лекарственных препаратов.
  • Системные заболевания сосудов.

В ряде ситуаций установление причины не представляет трудностей, но около трети зарегистрированных интерстициальных поражений не имеет четкой причины их возникновения. Такие случаи объединены в группу под названием «идиопатическая интерстициальная пневмония».

Среди заболеваний соединительной ткани в качестве причин возникновения поражений межуточной ткани легкого можно назвать:

  • Дермато- и полимиозиты.
  • Синдром Шегрена.
  • Системную красную волчанку.
  • Системную склеродермию.
  • Недифференцированные и смешанные заболевания соединительной ткани.

Лекарственные препараты, предназначенные для химиотерапии, группа цитостатиков, а также наркотические вещества героин, кокаин способствуют развитию интерстициальной пневмонии. К удивлению любителей коррекций губ и других частей тела аналогичным эффектом вызывать заболевание паренхимы легких обладают инъекции силикона.

Среди профессий неблагоприятны по признаку возникновения профзаболеваний легких следующие:

  • Производство алюминия.
  • Добыча и переработка угля.
  • Производство асбеста.
  • Работа с тяжелыми металлами и кремнием.
  • Лучевые воздействия (радио и рентгенустановки).
  • Фермеры.
  • Птичья промышленность.
  • Кофейные, чайные и грибные плантации.
  • Производство пива (солод).
  • Горячие цеха и увлажняющие установки.

Поражения сосудов, такие как гигантоклеточный и микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, болезнь Такаясу, гранулематоз с полиангиитом могут быть причиной изменений легких.

Другие заболевания, вызывающие повреждения легочного интерстиция:

  • Амилоидоз.
  • Систематическая аспирация.
  • Саркоидоз.
  • Нейрофиброматоз.

Некоторые из причин не требуют обязательной работы с вредным агентом, достаточно того, что человек постоянно вдыхает пыль, газы, аллергены, химические и загрязняющие атмосферу вещества (аэрозоли, дым от сгорания древесины, растительной и биомассы).

Если этиология не определена

Если причину не удалось установить, то подразумеваются идиопатические интерстициальные пневмонии. К ним относятся:

  1. Острая интерстициальная пневмония.
  2. Криптогенная организующаяся пневмония.
  3. Десквамативная интерстициальная пневмония.
  4. Идиопатический легочный фиброз.
  5. Лимфоидная интерстициальная пневмония.
  6. Неспецифическая интерстициальная пневмония.
  7. Респираторный бронхиолит на фоне любого интерстициального поражения легких.

Крайне редко встречаются семьи с аутосомно-рецессивным наследованием десквамативного интерстициального альвеолита. Прогноз всегда неблагоприятный – дети умирают в младенчестве.

Интерстициальная пневмония у детей часто сочетается с врожденной патологией, как, например, рейрофиброматоз, синдром Марфана. При недоношенности и массе тела у ребенка менее 1500 гр шанс на выживание составляет не более 30%.

Острая интерстициальная пневмония

По сути, это дыхательный дистресс-синдром, внезапно возникающий у внешне здоровых людей старше 40 лет. В перегородках воспалительные изменения, пролиферация фибробластов, утолщение стенок альвеол, атипичные пневмоциты. Наступает коллапс воздухоносных путей, развивается гипоксия с дыхательной недостаточностью. Начало внезапное, с подъема температуры, кашля и одышки.

Отдифференцировать от других воспалительных заболеваний легких сложно, так как изменения носят морфологический характер, и окончательно подтвердить диагноз может гистологическое исследование биоптата легких. Рентгенограмма характеризуется диффузным двусторонним затемнением легочных полей.

Помогает в постановке диагноза компьютерная томография, которая выполняется на аппаратах с высокой разрешающей способностью. При этом определяется симметричное затемнение по типу «матового стекла», иногда «соты», поразившие менее десятой части легких. На этом диагностика интерстициальной пневмонии исчерпывается, поскольку никаких характерных лабораторных показателей не выявлено.


Лечение сводится к поддержанию нарушенной функции дыхания с применением искусственной вентиляции легких, оксигенотерапии. Попытки применения глюкокортикоидных гормонов достоверных положительных результатов не дали.

Прогноз серьезный, но не безнадежный: 60% больных погибают в первые полгода от нарастающей дыхательной недостаточности. Пережившие первую атаку имеют шанс на полное выздоровление.

Криптогенная организующаяся пневмония

Подвержены люди той же возрастной группы. Причем криптогенная организующаяся пневмония не зависит от факта курения. Суть заболевания в том, что активно развивающиеся грануляции перекрывают просвет альвеол, вызывая воспаление в соседних альвеолах.

Начало заболевания постепенное, напоминает затянувшуюся респираторную инфекцию или грипп. Температура, слабость, недомогание, одышка, кашель, похудение затягиваются, кашель и одышка при нагрузке нарастают и это служит причиной обращения к врачу, который при обследовании больного слышит характерный «целлофановый треск» на вдохе.


Рентгенологически выявляются чаще двусторонние диффузные периферические затемнения, инфильтраты, картина «сотового легкого». В постановке диагноза помогает высокоразрешающая КТ. К изменениям по типу «матового стекла» добавляются очаговые узловые затемнения, утолщение стенок, расширение бронхов. Чаще локализованы в периферических отделах нижних долей.

У каждого пятого больного отмечается обструкция бронхов. В анализе крови неспецифический лейкоцитоз, ускорение СОЭ.

Биопсия подтверждает грануляционную пролиферацию и участки организующейся пневмонии. Эти изменения могут носить вторичный характер и определяться на фоне любой другой интерстициальной патологии.

Лечение организующейся пневмонии состоит в назначении кортикостероидных гормонов. Прогноз благоприятный – обычно спустя 2 недели пациент выздоравливает. Несколько серьезнее дело обстоит при линейных затемнениях и усилении легочного рисунка.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Болезнь имеет непосредственную связь с вдыханием сигаретного дыма в прошлом или в настоящем. Развивается хроническое воспаление легких с инфильтрацией мононуклеарами воздухоносных отделов легких. Десквамация легких означает слущивание. Где же оно происходит? Оказалось, что за слущенные пневмоциты ошибочно принимали клетки-макрофаги, которые находятся в концевых отделах бронхов. Стенки альвеол представлены набухшими пневмоцитами, интерстиций инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, редко эозинофилами.


Десквамативная интерстициальная пневмония поражает более молодые слои населения (возраст 30–40 лет). Рентгенологи видят мутные затемнения в нижних долях. КТВР выявляет «матовые стекла», в их области цисты. Линейные затемнения тоже встречаются. Биопсия необходима в ряде случаев.

Десквамативная пневмония наиболее благоприятна в плане лечения. Достаточно отказаться от курения и шанс на выздоровление возрастает до 75%. Иногда необходим курс кортикостероидов и цитостатиков.

Идиопатический легочный фиброз

Это часто встречающаяся форма, которая характеризуется прогрессирующим фиброзом. Заболевают люди обоего пола в возрасте старше 50 лет. Четко прослеживается связь с курением. В развитии заболевания присутствует роль генетической предрасположенности. Сочетание разных факторов перепрограммирует клетки, выстилающие альвеолы, в результате чего появляется пролиферация фибробластов.

Заболевание развивается постепенно, увеличивается одышка, непродуктивный кашель, хрипы на вдохе, напоминающие треск целлофана. Прогрессирование болезни длится от 3 месяцев до 3лет, после чего наступает смерть от дыхательной недостаточности. Чаще, чем обычно у этих больных встречается рак легкого.

Одним из признаков идиопатического легочного фиброза служит изменение концевых фаланг пальцев рук – они приобретают вид барабанных палочек.


Диагностика основана на результатах компьютерной томографии, где видны несимметричные утолщенные перегородки, расположенные под плеврой в нижних долях (картина «сотового легкого»). Рентгенологически – усиление легочного рисунка, бронхоэктазы, отдельные кисты.

Лечение не дает особых перспектив на выздоровление. Терапия направлена на поддержание дыхательной функции. Рекомендуется оксигенотерапия. Некоторые страны используют препарат Пирфенидон – он тормозит развитие фиброзной ткани.

Трансплантация легкого выполняется при условии отсутствия других изменений в организме. Есть ограничения по возрасту – не старше 65 лет.

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Эта форма встречается чаще у женщин и девочек. Предполагается, что причина ее возникновения аутоиммунный процесс или реакция организма на внедрение вируса. Часто у таких больных обнаруживают вирус Эпштейна-Бара, также есть связь с ВИЧ-инфекцией. При лимфоидной интерстициальной пневмонии происходит первичное повреждение межальвеолярных перегородок и альвеол в связи с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.

Средний возраст заболевших – 54 года. Основные жалобы – кашель и одышка, нарастающие постепенно за нескольких месяцев или лет. При аускультации выслушиваются влажные хрипы. У таких пациентов нередко встречаются сопутствующие заболевания из группы системных: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хошимото.


Рентгенологические изменения неспецифические, так же как и результаты КТ. Более точно подтверждает диагноз биопсия легких. В анализе крови практически у всех больных выявляются невысокие подъемы температуры, гаммапатия и снижение гаммаглобулинов.

Лимфоидная интерстициальная пневмония лечится глюкокортикоидами, как монотерапией или в сочетании с цитотоксическими препаратами. Прогноз весьма вариабелен – может наступить спонтанное выздоровление, может развиться фиброз с нарастанием дыхательной недостаточности.

Лимфоидная интерстициальная пневмония дает шанс на пятилетнее выживание чуть больше половине заболевших.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Особенностью этой неспецифической пневмонии является большая частота заболеваемости у молодых женщин без связи с курением. Средний возраст – 40–45 лет. Неспецифическая интерстициальная пневмония по клиническому течению схожа с идиопатическим легочным фиброзом. Основные жалобы – кашель и хроническая, нарастающая одышка. Могут наблюдаться невысокие подъемы температуры, недомогание.

Сетчатые затемнения в нижних долях на рентгенограмме мало помогают в постановке диагноза. Поэтому для подтверждения требуется КТВР и обязательная хирургическая биопсия ткани легкого. Гистологи обычно при этой форме наблюдают картину воспаления и фиброза – она может носить очаговый характер, сочетаясь с участками неизмененной легочной ткани.


При постановке диагноза необходимо провести дифференировку с повреждениями лёгких при системной склеродермии, полимиозите или при повреждении интерстиция некоторыми лекарственными средствами, а также гиперчувствительный пневмонит (устаревшее название пульмонит).

Лечение интерстициальной пневмонии этой формы сводится к назначению кортикостероидов и иммунодепрессантов. Прогноз зависит от степени выраженности фиброза, но в целом отмечается 10-тилетняя выживаемость.

Респираторный бронхиолит

В зоне внимания опять находятся курильщики, причем чаще болеют мужчины. Для этой формы заболевания характерно сочетание воспалительного процесса в мелких бронхах (бронхиолах), протекающем на фоне любого другого поражения интерстициальной ткани. В том числе это могут быть идиопатические интерстициальные пневмонии. Отмечается большая схожесть с десквамативной интерстициальной пневмонией, однако при этой патологии процесс не носит столь обширного характера.

Основные жалобы пациенты предъявляют на кашель и одышку, хотя выраженность симптомов значительно меньше. Над легочными полями прослушиваются влажные хрипы.

Рентгенологически находят сетчатые или узелковые затемнения различной формы, в том числе кольцевидные, утолщенные стенки бронхов, гиперплазию окружающих тканей. При функциональном исследовании наблюдаются признаки двух процессов – обструкции и рестрикции бронхов.

Лечение этой патологии требует полного отказа о курения, что значительно улучшает прогноз для жизни. Показаны кортикостероиды.

Пневмонит и пневмония

Для внесения ясности стоит определиться с различиями в терминологии. Пневмония – острое инфекционное заболевание с очаговым поражением дыхательного отдела и наличием внутриальвеолярного экссудата. Пневмонит – воспаление неинфекционного, часто иммунного генеза, которое затрагивает межуточную ткань легкого и не сопровождаемое внутриальвеолярным выпотом.

По сути, все, что изложено выше относится к описанию симптомов при интерстициальном пневмоните, диагностики, лечения и прогноза.

При установлении пациенту такого диагноза, как интерстициальная пневмония, многие задаются вопросом, что это такое, какие отличия подразумевает недуг от стандартного проявления воспаления лёгких? Отличия заключаются в том, что при наличии данного недуга воспаляются интерстиции, затем альвеолы лёгких. При отсутствии своевременного лечения происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к неутешительным прогнозам. В нашей статье мы рассмотрим симптомы и лечение интерстициальной пневмонии у взрослых и детей.

Так как данная форма воспаления лёгких встречается не так уж и часто, причины её развития изучены не до конца. Согласно медицинской практике основными причинами развития недуга являются патогенные бактерии и инфекции, которые могут содержаться в пыли. Риск развития интерстициальной пневмонии значительно увеличивается у курильщиков со стажем, а также у людей, страдающих вирусом иммунодефицита человека.

Симптомы патологии

Интерстициальная пневмония делится на несколько видов, в зависимости от которых у пациента могут наблюдаться различные симптомы. Из общих признаков течения болезни можно выделить постоянную сонливость, сильный кашель, преимущественно влажный, а также общее недомогание. Рассмотрим какие симптомы могут свидетельствовать о данном заболевании в зависимости от его вида:

  • Острая интерстициальная пневмония. Как и любое другое заболевание, интерстициальная пневмония может протекать и в острой стадии. Это говорит о том, что недуг развивается очень быстро. Сначала пациента мучает озноб в связи со значительным изменением уровня температуры тела. Иногда отметка поднимается до 40 градусов. Возникает сильнейшая одышка и приступообразный кашель. При развитии острой стадии данного недуга, возможно, понадобится искусственная вентиляция легких до стабильного улучшения состояния больного. На рентгенографии наблюдается стандартная картина: затемнение в лёгких с одной или с обеих сторон (двусторонняя интерстициальная пневмония).
  • Неспецифическая интерстициальная пневмония. Данное заболевание протекает с очень медленной скоростью. В некоторых случаях признаки недуга могут наблюдаться несколько лет. Наблюдается постоянный кашель, преимущественно развивающийся в утренние часы, при подъеме по лестнице возникает одышка, наблюдается общее недомогание. Стоит отметить, что данный вид заболевания характерен для пожилых людей, особенно для тех, кто имеет стаж курения более 10 лет. При диагностическом исследовании с помощью рентген-аппарата наблюдается «матовое стекло».
  • Лимфоидная интерстициальная пневмония. Стоит отметить, что данный тип болезни встречается очень редко, по сравнению с остальным. Шансы на полное выздоровление высоки, при условии, что необходимо лечение будет назначено своевременно. Согласно статистике, большинство заболевших — женщины. Из симптомов отмечается , общая слабость, сонливость и сухой периодичный кашель.
  • Криптогенная интерстициальная пневмония. Начало болезни резкое. Первым симптомом выступает повышение температуры тела. Часто криптогенная форма возникает в качестве осложнения после гриппа. Заболевание имеет благоприятные прогнозы. С помощью препаратов антибактериальной группы оно вылечивается за 4-8 недель.
  • Десквамативная интерстициальная пневмония. Тип недуга характерен для курильщиков со стажем. Признаки болезни скудны: редкий кашель, одышка при тяжёлых физических нагрузках. Симптомы очень легко спутать с банальными последствиями курения. В большинстве случаев пациентам удаётся избавиться от недуга.
  • Идеопатическая интерстициальная пневмония. На сегодняшний день о данном заболевании не так уж и много информации, так как болезнь возникает довольно-таки редко. Болезнь начинается с обычной простуды, признаки в виде одышки, кашля и боли в груди нарастают постепенно. На рентгенографии наблюдается картина «матового стекла».

Как диагностируют болезнь

Диагностировать первые признаки болезни очень трудно по той причине, что характерные симптомы схожи с другими болезнями и недугами. Чтобы подтвердить наличие обычной интерстициальной пневмонии необходимо пройти следующие виды обследования:

  • Рентгенологическое обследование лёгких. Несмотря на то что данный вид диагностики малоинформативен, визуально можно заметить изменения, которые сигнализируют о патологическом изменении органа.
  • Компьютерная томография (КТ). Более информативный метод диагностики, который помогает выявить структуру органа, более детально рассмотреть изменения в органе.
  • Электрокардиограмма. При несвоевременном лечении интерстициальной пневмонии часто возникают осложнения, которые могут отразиться и на сердце. ЭКГ необходима при подозрении на осложнения.
  • Исследование мокроты. Если кашель влажный, возможно, потребуется лабораторное исследование мокроты с целью выявления чувствительности к антибактериальным средствам.
  • Биопсия. В отдельных случаях особой тяжести может быть назначено гистологическое исследование органа.

Справка: При обнаружении первых симптомов заболевания обязательно обратитесь к доктору для прохождения диагностики и назначения лечения.

Какие осложнения возможны

Как было сказано выше, интерстициальная пневмония способна привести к нежелательным последствиям. На фоне общего недуга может возникнуть следующее:

  • Фиброз лёгкого. Наиболее распространенное осложнение, которое возникает при разрастании соединительной ткани.
  • Вторичное инфицирование. Возникает в том случае, если болезнь вовремя не обнаружить. Слизь в лёгких начинает застраиваться и гнить, что может привести к сепсису или абсцессу.
  • Проблемы с сердцем. Болезни органов дыхательной системы часто дают осложнения на сердце. Чаще всего возникает сердечная недостаточность или аритмии различной этиологии.
  • Онкологическое заболевание. Самым опасным моментом является развитие рака органа. Чаще встречается у курильщиков со стажем.

Отдельно стоит упомянуть, что интерстициальная пневмония у детей и новорожденных протекает немного иначе. В обязательном порядке о развитии недуга сигнализирует высокая температура тела. Осложнения у детей встречаются довольно-таки часто. Помимо вышеперечисленных, может возникнуть отек лёгкого или эмфизема.

Лечение заболевания

Осуществлять лечение интерстициальной пневмонии необходимо сразу после постановки диагноза. В таком случае значительно повышаются шансы на полное выздоровление и избежания серьёзных осложнений. Стоит отметить, что болезнь лечат исключительно в стационарных условиях.

  • Основной терапией являются медикаментозные средства группы глюкокортикостероидов. Отлично себя зарекомендовал препарат Преднизолон.
  • В качестве дополняющей терапии взрослым и детям назначаются средства антибактериальной группы в соответствии с возрастом. Для высокой эффективности лекарство вводят внутримышечно. Обычно используют препарат широкого спектра действия — Цефтриаксон.
  • Обязательны к приёму препараты, которые способствуют разжижению и выходу мокроты.
  • Назначается терапия кислородом, которая стимулирует восстановление тканей лёгких и дыхательной функции.
  • Показаны витаминные курсы внутримышечно Это необходимо для стимуляции повышения иммунитета. Обычно используют витамины основных групп (A,B,C,D).

Помимо основного лечения показано соблюдение определённой диеты. На фоне заболевания больные интерстициальной пневмонией стремительно теряют вес, что крайне нежелательно при лечении. По этой причине назначается максимально калорийная . В зависимости от индивидуальных особенностей пациентов питание может быть различным.

Справка: Курс лечения интерстициальной пневмонии строго индивидуален. Сроки терапии зависят от формы болезни, степени её тяжести и индивидуальных особенностей организма.

Народные средства

Конечно же, рецепты народной медицины не способны избавить больного от недуга. Но все же, медики рекомендуют использовать их в качестве дополнительной терапии. Некоторые рецепты способствуют отхождению мокроты и восстановлению дыхательной функции. Рассмотрим подробнее:

  • Корень солодки необходимо поместить в воду и довести до кипения. Полученную жидкость остужают до комнатной температуры. Отвар рекомендуют пить по 1/3 стакана трижды в сутки.
  • Перечную мяту и чабрец мелко измельчают ножом и заливают растительным маслом. Настаивают в темном месте около недели. Маслом натирают спину и грудь ежедневно на ночь.
  • Листья зверобоя запаривают крутым кипятком. Оставляют как минимум на 3 часа. Отвар принимают по стакану в течение суток.
  • Если пациента беспокоит сухой кашель с першением в горле, хорошо помогает тёплое молоко с жидким медом (из расчёта 1 столовая ложка на стакан жидкости).

Профилактические меры

  • Раз в год ставить прививку от гриппа.
  • При возникновении симптомов простудного заболевания вовремя начинать лечение.
  • Беречься от переохлаждений.
  • Ежедневное выполнение дыхательной гимнастики.
  • Ежедневно проводить влажную уборку помещения.
  • В местах массового скопления людей пользоваться медицинской маской.
  • Отказаться от курения.
  • Правильно питаться.

Это важно! Интерстициальная пневмония — коварное заболевание, которое может протекать в латентной форме. Выявить болезнь могут только современные методы диагностики и лабораторные исследования некоторых анализов. При появлении симптомов, характерных для данного типа воспаления лёгких, ни в коем случае не занимайтесь самолечением и в ближайшее время обратитесь к доктору.

Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» используют для обозначения группы заболеваний легких с неустановленной этиологией. Отличаются между собой заболевания данной группы типом патоморфологического неинфекционного воспаления и фиброза в инстерстиции легкого. Разница заметна и в клиническом течении и прогнозе. Заболевания могут быть в острой форме и приводить к летальному исходу, но и могут полностью излечиваться либо же формировать хроническое «сотовое легкое».

История

Впервые идиопатическую интерстициальную пневмонию диагностировали и классифицировали в 1935 году. В 1964 году был впервые определен диагноз «фиброзирующий альвеолит». Отсюда и пошло синонимическое название «идиопатический легочный фиброз». Также есть название «криптогенный фиброзирующий альвеолит». Последнее название наиболее всего распространено в Европе.

В 1965 году заболевание было впервые дифференцировано на пять следующих видов: гигантоклеточная интерсциальная пневмония, лимфоидная интерсциальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерсциальной пневмонией, десквамативная интерсцинальная пневмония и обычная интерсциальная пневмония.

Со временем два первых варианта вышли из группы, так как были установлены их этиологические факторы.

В 1998 году Д. Майерс и А. Катзенштейн выделили четыре варианта заболевания: неспецифическая, острая, десквамативная и обычная интерсциальные пневмонии. В эту классификацию не включили облитерирующий бронхиолиттак, так как его причинами являются вирусы или вдыхание токсинов.

В конце концов, в 2001 году по международному соглашению принято 7 типов интересующей нас пневмонии. В классификацию вошли: лимфоидная интерсциальная пневмония, десквамативная интерсциальная пневмония, распираторный бронхиолит, острая интерсциальная пневмония, криптогенная организующая пневмония, неспецифическая интерсциальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Распространение

В наше время достоверно известно только о распространении идиопатического фиброзирующего альвеолита. По статистике им болеет примерно 20 мужчин из ста тысяч и 13 женщин из такого же количества. С возрастом риск заболевания растет. Чаще всего им болеют после 60. Смертность прямо пропорциональна возрастной категории. Чем старше больные, тем она выше. 3 человека на 100 тысяч населения умирают от этого недуга. В свою очередь, средняя продолжительность жизни переживших данный вид пневмонии составляет от 2,5 до 5 лет. Нужно уточнить, что около 90% случаев заболеваний идиопатической интерсциальной пневмоний являются заболеванием именно идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Диагностика

Идиопатическую интерсциальную пневмонию классифицируют по особенностям клинической картины, патоморфологических и рентгенологических признаков. Патогомонных нарушений для каждой отдельной формы пока еще не выявлено. У всех больных наблюдается уменьшение объема легких в связи с физиологическими изменениями, как последствием болезни. У больных выделяются результаты лабораторных исследований присущие всем видам идиопатических заболеваний.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений идиопатического фиброзирующего альвеолита

Для данного вида характерна нарастающая одышка и непродуктивный кашель приступообразного характера с рефрактерностью к противокашлевым средствам. У четверти больных происходит деформация ногтевых фаланг. При аускультации прослушивается «треск целлофана» начиная с нижних отделов и заканчивая верхними. На поздних стадиях наблюдается легочное сердце.

При рентгенографии затемнения чаще всего наблюдаются в базальных отделах. Это причина уменьшения объема нижних долей и формирования сотовых изменений легочной ткани. Точность диагноза при использовании снимка рентгена 50 %.

Компьютерная томография показывает преимущественно двусторонние изменения связанные с тракционными бронхоэктазами. В большинстве случаев наблюдаются явления «сотового легкого», реже - «матового стекла». Изменения видны в основном в периферических и базальных отделах легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений неспецифической интерсциальной пневмонии

Это заболевание развивается очень плавно. Часто люди обращаются к врачу через 1,5-3 года после ощущения первых симптомов. Одышка и кашель выражены не очень сильно и нарастают медленными темпами. Температура и изменения ногтевых пластин появляются не чаще, чем в 10% случаев. Заболевание хорошо поддается лечению.

На снимке рентгена видны билатеральные инфильтративные изменения нижних отделов легких. Участки с эффектом «матового стекла» расположены симметрично. В большинстве случаев это единственный признак заболевания. Повторные исследования после лечения обычно показывают позитивную динамику.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений криптогенной организующейся пневмонии

При данном виде пневмонии патологические изменения проходят в альвеолярных ходах и альвеолах в сочетании с полипоидным бронхиолитом. Симптомы похожи на грипп. Кашель может иметь продуктивный характер с выделением прозрачной мокроты. Прослушиваются хрипы. Форма ногтевых фаланг никогда не изменяется. Ко всему, в диагностике принимает участие и анализ крови. Терапия ГСК приводит к полному выздоровлению больного.

При рентгенологическом исследовании чаще всего видны односторонние затемнения в виде узелковых теней. Площадь легких может уменьшаться до 25%.

Компьютерная томография показывает субплевральные и перибронхиальные уплотнения в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений острой интерсциальной пневмонии

При данном виде заболевания после симптомов вирусной инфекции наступает быстрое развитие одышки. Позже развивается цианоз. Со временем больному требуется искусственная вентиляция легких. Смертность превышает 50%.

При рентгенографии сильно заметны утолщения стенок центральных и переферических бронхов, «матовое стекло».

Особенности клинических и рентгенологических проявлений десквамативной интерсциальной пневмонии

Чаще всего заболевание встречается у курильщиков и характеризуется сухим кашлем и нарастающей одышкой.

На снимке рентгена видна узловатая структура «матового стекла» в нижних долях легких.

Особенности клинических и рентгенологических проявлений лимфоидной интерциальной пневмонии

Симптомами недуга являются похудение, лихорадка, артралгия, и иногда анемия.

На снимке рентгена могут наблюдаться как диффузные поражения в виде «матового стекла», так и смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты.

Полное диагностирование

В современной медицине провести полное диагностирование можно только при помощи хирургической биопсии легких. При разных видах идиопатической интерциальной пневмонии может быть использована как открытая, так и видеотораксоскопическая биопсия. Полная диагностика данной группы заболеваний позволяет избежать не только летального исхода от самой болезни, но и последствий неправильного лечения труднопереносимыми препаратами, которые используются в связи со сложностью болезни.