При лейкозе рентгенологически могут быть выявлены изменения в скелете, органах грудной клетки и желудочно-кишечном тракте.
Изменения в скелете у взрослых рентгенологически обнаруживают в 45-50% случаев. Они локализуются в диафизах длинных трубчатых костей, но могут быть в плоских и коротких костях. Часто изменения в скелете выявляются в виде мелких очагов деструкции продолговато-овальной формы. Участки деструкции могут захватывать всю толщу кости (рис. 3). Изменения выражаются также продольно разволокненной, широкопетлистой, беспорядочной структурой костного вещества или диффузным остеопорозом, иногда проявляющимся только подчеркнутой шероховатой линией бедра (linea aspera femoris, рис. 4).
В детском возрасте они более выражены и выявляются в 80-90% случаев. Костные поражения могут доминировать в клинической картине, а иногда быть единственным проявлением заболевания, симулируя ревматизм (в острой атаке), остеомиелит и т. д. У детей часто наблюдаются периостозы, поперечные полосы разрежений в метафизах и системная бревиспондилия позвонков. Нарастание костных изменений служит плохим прогностическим признаком. Динамические рентгенологические исследования скелета могут быть использованы в оценке эффективности лечения.
Лейкемические изменения в органах грудной клетки выявляются при всех формах болезни, но чаще всего - при подостро текущих, опухолевидных лейкозов, а также при лимфолейкозе. Рентгенологическая картина зависит от степени вовлечения в процесс лимфатических узлов, тканей переднего средостения, паренхимы легкого и плевры.
Увеличение лимфатических узлов корней легких наиболее часто наблюдается при лимфолейкозе. При миелолейкозе увеличение лимфатических узлов встречается реже.
При остром и подостром течении лейкоза чаще обнаруживаются опухоли переднего средостения, поражение легких и плевры. При хронических формах развитие этих изменений наблюдается при обострении болезни по типу острого ретикулеза или гемоцитобластоза. Поражение легкого характеризуется: 1) инфильтрацией ткани легкого (рис. 5); 2) множественными очагами уплотнения, часто на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка; 3) крупными опухолевидными образованиями; 4) грубой тяжистостью, обусловленной перибронхиальной или периваскулярной лейкемической инфильтрацией или лейкемическим лимфангитом; 5) множественными инфарктами легкого, обусловленными тромбозом сосудов лейкемическими клетками. Очаговые и инфильтративные изменения могут сопровождаться образованием полостей распада. Поражение плевры характеризуется ее утолщением или массивными плевритами. Дифференциальная диагностика проводится с пневмониями, кандидамикозом и туберкулезом, нередко осложняющими течение лейкоза.
Рис. 5. Массивные лейкемические инфильтраты в обоих легких с полостью распада справа.
Поражение желудочно-кишечного тракта чаще наблюдается при гемоцитобластозах, опухолевидных ретикулезах, а из хронических форм - при лимфолейкозе. Характерно поражение нескольких отделов желудочно-кишечного тракта. Рентгенологические изменения в желудке могут быть в виде полипообразных выбуханий слизистой оболочки или ограниченных плоских дисковидных утолщений стенок, крупных опухолевидных образований и резко утолщенных приподнятых складок слизистой оболочки, обусловленных подслизистой инфильтрацией (рис. 6).
Рис. 6. Лейкемическая инфильтрация подслизистого слоя желудка (1) и луковицы двенадцатиперстной кишки (2).
Как правило, имеет место сопутствующее поражение луковицы двенадцатиперстной кишки. Изъязвления при лейкемическом поражении обычно поверхностные. Перистальтика стенок сохранена или ослаблена. Локальная или диффузная инфильтрация стенки кишки может привести к стенозу, непроходимости и перфорации. Лейкемическая инфильтрация желудка и кишечника может быть при алейкемической фазе болезни. Одновременное поражение луковицы двенадцатиперстной кишки, желудка, а часто и кишечника (а также хороший эффект от рентгенотерапии) свидетельствует о лейкемической инфильтрации.
Начало острых лейкозов протекает бессимптомно. В связи с угнетением нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, связанные с ослаблением иммунной системы, появляется повышенная кровоточивость.
В связи с анемией появляются повышенная утомляемость, сердцебиение и одышка. Больные могут погибнуть от кровоизлияния в мозг, сепсиса, язвенно-некротических осложнений.
Острый миелобластный лейкоз Основные клинические симптомы
При этом заболевании красный костный мозг приобретает зеленоватый оттенок.
Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. Появляются очаговые инфильтраты, некрозы в полости рта, желудка, в почках; могут развиться лейкозный пневмонит, лейкозный менингит. Для этой формы лейкоза типично появление плотных лимфатических узлов в надключичной области. Они безболезненные. Если узлы увеличиваются в области средостения, появляется сухой кашель, одышка; при увеличении мезентеральных узлов - боли в животе. Может появиться субфебрилитет. Часто поражаются яички, они увеличиваются в объеме, становятся плотными. Обычно заболевание миелобластным лейкозом начинается с подъема температуры до высоких цифр, появляются некротические очаги на миндалинах.
Наиболее часто лейкозная инфильтрация появляется на слизистых оболочках, коже, внутренних органах. При поражении легких появляются кашель, хрипы в легких; на коже лейкемиды кожи, представляющие очаги инфильтрации в коже в виде розовых и светло- коричневыхучастков. При поражениях почек возникает почечная недостаточность.
При лимфобластной форме лейкоза инфильтрация выражена в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, почках, вилочковой железе.
Костный мозг имеет малиново-красный цвет. Имеет место увеличение лимфатических узлов средостения. В области вилочковой железы лейкозный инфильтрат может распространяться на средостении и сдавливать органы грудной клетки. Обычно другие формы лейкозов не имеют специфических симптомов.
Диагностика
Типичными признаками лейкоза являются:
Лейкоцитоз;
Появление большого количества бластных клеток;
Лейкемический провал (присутствие бластов и зрелых клеток белой крови, отсутствие промежуточных стадий созревания).
При лейкозах выражена нормохромная или гиперхромная анемия, снижено количество тромбоцитов.
Основным диагностическим признаком со стороны костного мозга является однообразная картина костномозгового кроветворения, появление лейкозных клеток в костном мозге.
Начальный период может длиться несколько месяцев, выраженные клинические проявления от нескольких недель до нескольких месяцев.
Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза. Выделяют 5 стадий:
Начальная;
Периода разгара;
Частичная ремиссия;
Полная ремиссия;
Терминальная.
Обычно для лечения лейкозов применяются комбинации цитостатических средств по установленным схемам. Лечение подразделяется на периоды: лечения для достижения ремиссии, в период ремиссии, цитостатическая терапия проводится длительно. При отсутствии эффекта в течение 4 недель схемы лечения меняются. Стадия ремиссии подтверждается исследованием костного мозга.
Из симптоматической терапии применяются введение тромбоцитарной массы, при наличии септических проявлений назначаются антибиотики.
В случае рецидивов назначается терапия цитостатиками, которые раньше не применялись для лечения конкретного больного.
При применении цитостатиков следует учитывать и фиксировать развитие различных эффектов. Они могут наблюдаться в виде тошноты, рвоты, аллергических реакций. В этих случаях назначается замена препарата.
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)
Заболевание возникает в возрасте 20-50 лет.
При хроническом миелоидном лейкозе происходит образование чрезмерного количества злокачественных гранулоцитов.
Точно причины данного заболевания не установлены. Заболеваемость этой формой лейкоза возрастает при радиационных воздействиях.
При этом заболевании выявляется специфический генетический фактор (филадельфийская хромосома - ph-хромосома): смещение небольшой части 22-й хромосомы с прикреплением этого фрагмента к 9-й хромосоме.
Основные клинические симптомы
Течение заболевания характеризуется наличием 2 стадий: доброкачественной, которая протекаетхронически и затем переходит в стадию акселерации и бластного криза.
Характерным является увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, лейкозное поражение кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, может развиться геморрагический синдром. Первым симптомом может быть боль, тяжесть в левом подреберье, связанная с увеличением селезенки. Кроме этого, без видимых причин поднимается температура, появляются боли в костях.
Властный криз может быть 2 типов: миелоидным и лимфоидным. Продолжительность его составляет более 6 месяцев.
Диагностика
В типичных случаях характерен нейтрофильный лейкоцитоз, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. При развитии болезни нарастает анемия и тромбоцитопения.
В пунктате костного мозга определяется гиперкпеточность с увеличением гранулоцитарного ростка, базофилии, эозинофилии.
В трепонате костного мозга отмечается полиморфноклеточная гиперплазия костного мозга с полным вытеснением жира.
Болезнь протекаетхронически с периодами обострения и ремиссии.
Средняя продолжительность жизни от 3 до 20 лет.
Для лечения используются миелосоги в дозе 6-8 мг в день. При падении лейкоцитов переходят к поддерживающим дозам. Проводятся курсы полихимиотерапии, используемые при лечении острых лейкозов. Применяется химиотерапия препаратами гидроксимочевины и альфа-интерфероном (в дозе 3 МЕ/м2 3 раза в неделю).
Использование интерферона позволяет добиться ремиссии. Эффективным средством является аллогенная пересадка костного мозга от родственного или неродственного донора. При этом достигается ремиссия на 5 и более лет.
При бластном кризе назначается лечение как при остром миелоидном или лимфоидном лейкозах.
Острый лимфобластный лейкоз (острая лимфоцитарная лейкемия)
Острый лимфобластный лейкоз возникает у детей до 15 лет (чаще в 2-4 года). Среди взрослыхданные заболевания наблюдается редко.
При остром лимфобластном лейкозе происходит образование большого числа незрелых Т- и В-лимфоцитов.
Основные клинические симптомы
Стадия развернутой клинической картины проявляется рядом симптомов. Отмечается гиперпластический синдром:
Безболезненное увеличение лимфатических узлов, миндалин, печени, селезенки, лимфоузлов средостения;
Язвенно-некротический стоматит, тонзиллит, эзофагит;
На коже множественные лейкемиды (лейкозные инфильтраты);
Болезненность при поколачивании по костям;
Выраженный геморрагический синдром;
Анемический синдром, который проявляется общий слабостью и головокружением, а также снижением работоспособности;
Синдром интоксикации (потливость, отсутствие аппетита, снижение массы тела);
Синдром вторичного иммунодефицита с проявлениями инфекционно-воспалительных изменений в легких, головном и спинном мозге;
Со стороны пищеварительного тракта может развиться дисфагия за счет деструкции пищевода, энтерита, колита;
Поражение глаз проявляется болью, светобоязнью, слезотечением, снижением остроты зрения, развитием вторичной глаукомы.
Диагностика
Со стороны общего анализа крови выявляется гипохромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, изменение содержания лейкоцитов, синдром «провала» (отсутствие юных, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов); в миелограмме - увеличение на 30 % бластных клеток, подавление эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка.
В крови повышенное содержание гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина, снижение альбумина. УЗИ показывает увеличение печени и селезенки.
Возможные осложнения: анемия, геморрагический инсульт, перитонит, инфаркт селезенки с ее разрывом.
Лечение направлено на достижение ремиссии заболевания. Из медикаментозной терапии используется комбинированная цитостатическая терапия по установленным схемам, глюкокортикоиды, противоопухолевые антибиотики, ферментные препараты.
В целях нарушения синтеза и жизнедеятельности лейкозных клеток используют антиметаболиты, назначают растительные алкалоиды. Показана также трансплантация костного мозга. Прогноз заболевания зависит от формы острого лейкоза. Продолжительность жизни до 3-5 лет.
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз - заболевание, характеризующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, селезенки, лимфоузлов.
Возникновение хронического лимфолейкоза связывают с действием ретровирусов в генетически предрасположенном организме (хромосомные аберрации в 12-й, 13-й, 14-й хромосомах). Чаще заболевание возникает у людей в возрасте от 40 до 70 лет, в большинстве случаев заболевают мужчины. Эта форма лейкоза характеризуется образованием большого числа зрелых лимфоцитов (В- и Т-клеток). В 95 % хронический лимфолейкоз имеет В-клеточное происхождение, в 5 % - Т-клеточное. У детей не встречается.
Основные клинические симптомы
В клинике хронического лимфолейкоза различают начальную стадию, стадию выраженных клинических проявлений и терминальную, когда заболевание трансформируется в острый лейкоз или лимфосаркому.
Начальную стадию определить невозможно, часто ее начало протекает бессимптомно. В последующем появляются жалобы на слабость, потливость, частые простудные заболевания, зачастую обнаруживается увеличение шейных, реже подмышечных лимфоузлов.
Этот период длится обычно 2-3 года и сопровождается умеренным лейкоцитозом, увеличением лимфоцитов (до 60-80 %) в периферической крови.
В период выраженных клинических проявлений возникает генерализация процесса с поражением многих органов и систем. Появляется резкая слабость, повышение температуры, снижение массы тела, потливость, особенно по ночам.
Характерным является увеличение всех групп лимфатических узлов, они не спаяны с тканями, безболезненные, тестоватой консистенции.
Появляются изменения на коже в виде эритродермии, опоясывающего герпеса, грибковых поражений. Внутренние органы поражаются в связи с развитием скопления в нихлимфоидной ткани.
Селезенка обычно увеличивается, печень уменьшенной плотности и гладкая, а край закруглен. В пищеварительном тракте возникают эрозии и язвы, которые могут осложняться кровотечением. В легких развиваются инфильтраты, что приводит к одышке, кашлю, кровохарканью.
Изменения со стороны сердца проявляются в виде миокардиодистрофии, что проявляется одышкой, учащенным сердцебиением, приглушением тонов, изменениями ЭКГ.
Изменения со стороны почек проявляются протеинурией, гематурией, без нарушения их функций.
У мужчин заболевание может осложняться длительной болезненной эрекцией.
В терминальном периоде происходит резкое прогрессирование заболевания. Имеют место анорексия, кахексия, увеличение лимфоузлов и селезенки.
Присоединяются инфекционно-воспалительные процессы во внутренних органах, появляются менингеальные симптомы, периферические параличи, хроническая почечная
недостаточность, недостаточность кровообращения.
Хронический лимфолейкоз имеет разные клинические формы, выделяемые на основании клинико-морфологических, иммунологических характеристик.
При доброкачественной форме отмечается медленное нарастание лимфоцитоза с лейкоцитозом.
Классическая (прогрессирующая) форма протекает сначала какдоброкачественная форма, однако характеризуется тем, что прогрессивно повышается количество лейкоцитов, постепенно появляются увеличенные лимфоузлы.
Лечение начинается тогда, когда число лейкоцитов становится выше значения 50 х 109/л, появляются также симптомы интоксикации.
Опухолевидная форма. Появляются плотные, увеличенные лимфоузлы, увеличена селезенка, лейкоцитоз обычно невысокий.
При пролимфоцитарной форме появляются крупные лимфоциты больших размеров.
На мембране клеток определяется высокая плотность поверхностных иммуноглобулинов. Этот лейкоз характеризуется высоким лейкоцитозом с большим процентом молодых форм и значительным увеличением селезенки.
Диагностика
В анализе крови определяется лейкоцитоз различной степени выраженности (от 50 х 109/л и выше), лимфоцитов более 80 %, клетки Боткина - Гумпрехта (разрушенные ярда лимфоцитов), тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
Изменения легочной ткани при патологии системы крови являются не только серьезным осложнением, но зачастую первым проявлением этих заболеваний. Наиболее часто поражение легких встречается при гемобластозах.
Частота выявления легочных изменений при лимфогранулематозе достигает 44%. При острых лейкозах рентгенологически лейкемическая инфильтрация визуализируется лишь в 7% наблюдений, однако гистологически верифицируется в 88% случаев у детей и в 11% - у взрослых. Внутрибольничные пневмонии развиваются у каждого третьего среди госпитализированных больных с гемобластозами и более чем в 60% случаев приводят к летальному исходу.
Выполняемые исследования позволяют выявлять изменения в легких как при первичной диагностике заболеваний системы крови, так и в процессе динамического контроля за результативностью проводимой химио- и лучевой терапии. Лучевая семиотика легочных изменений связана как с особенностями развития и путями распространения опухолевой ткани в легких (это может быть прямое прорастание, лимфо- и гематогенная диссеминация, возможно и самостоятельное возникновение), так и развитием сопутствующих осложнений.
Сопоставление данных лучевых методов и результатов морфологического исследования, проведенный анализ выявленных изменений в легких позволяют распределить их на три условные группы.
Первая группа: изменения в легких, связанные с их непосредственным поражением опухолевой тканью при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях (лейкозах, ходжкинских и неходжкинских лимфомах и др.).
Вторая группа: изменения, связанные с развитием различных инфекционных осложнений на фоне ослабленного иммунитета при проведении цитостатического и лучевого лечения - нозокомиальных бактериальных пневмоний, а также специфических поражений легких (чаще всего это грибковые поражения - аспергиллез, пневмоцистная пневмония, кандидоз, реже - туберкулез).
Третья группа: изменения в легких как осложнения лучевой терапии (лучевой пневмонит, лучевой фиброз).
Изменения в легких могут сочетаться с поражением средостения, плевры, других органов и систем, сопровождаться развитием ателектазов, плевритов, гидроперикарда либо носить изолированный характер.
В подавляющем большинстве случаев (более 90%) поражение легочной ткани сочетается с патологическими изменениями в средостении (увеличение внутригрудных лимфатических узлов, наличие конгломератов опухолевой ткани в средостении), а также при увеличении лимфатических узлов других групп.
В половине наблюдений изменения в легких и средостении сочетаются с поражением плевры.
У 6% больных распространение опухолевой ткани приводит к компрессии крупных бронхов, а также сосудов средостения с развитием долевых ателектазов, а при лимфоме Ходжкина - синдрома сдавления верхней полой вены. В 6% случаях поражение легких носит изолированный характер и не сопровождается увеличением лимфатических узлов каких-либо групп, а также патологией средостения.
Выделяются следующие варианты скиалогической картины изменений в легких.
Преимущественно интерстициальные и очаговые изменения (30%). Эти изменения встречаются чаще на ранних стадиях заболевания, а также при таких формах изменений в легких, как лучевой пневмонит и лучевой фиброз.
Преимущественно инфильтративные изменения легочной ткани встречались наиболее часто - 57%. При этом преобладает инфильтрация легочной ткани.
Инфильтрация развивается либо на фоне очагового поражения легочной ткани (31%), либо первично (26%). Эта форма встречается на более поздних стадиях заболеваний.
Очаговые и инфильтративные изменения в легких, сопровождающиеся деструкцией легочной ткани (13%), рассматриваются как осложнения легочной формы заболеваний (имеют место при лимфогранулематозе, специфическом поражении легких - аспергиллезе, септических стафилококковых пневмониях).Распад может возникать при инфильтратив-ной форме поражения легких, но чаще наблюдается в крупных очагах (лимфогранулематозных узлах, аспергиллемах).
Полости деструкции могут иметь различную форму и величину (от 0,5 до 6-8 см в диаметре). Если распад происходит в крупных гранулематозных узлах, то стенки полости имеют четкие внутренние контуры, окруженные массивными образованиями из гранулематозной ткани. Участки распада бывают одиночными или множественными, иногда сливаются между собой.
В мелких инфильтратах полости распада могут быть тонкостенными и напоминать каверны. Деструкция легочной ткани наблюдается не только при прогрессировании заболевания и в терминальных стадиях, но и в раннем периоде, при первичной диагностике.
Дифференциальную лучевую диагностику легочных изменений наиболее часто приходится проводить с диссеминированными процессами в легких (фиброзирующим альвеолитом Хаммана-Рича, гранулематозом Вегенера, канцероматозом - раковым лимфангиитом, мезотелиомой плевры, сопровождающейся поражением легочной ткани, ВИЧ-ассоциированной пневмоцист-ной пневмонией). При этом сходным является тотальное диффузное поражение легких. Дифференциальная лучевая диагностика остается сложной. На данный момент мы должны признать, что только морфологическая верификация процесса в легких позволяет установить правильный диагноз.
Дифференциальная диагностика воспалительных и опухолевых инфильтратов также затруднительна. Трудности лучевой диагностики нозокомиальных пневмоний при лейкозах связаны с тем, что они возникают на фоне чаще всего уже имеющейся лейкемической инфильтрации легочной ткани. Поражение легких при множественной миеломе встречается достаточно редко. Миеломная болезнь протекает с преимущественным поражением костного скелета, однако в некоторых случаях отмечается и появление экстрамедуллярных плазмоцитом с локализацией в легочной ткани.
При лучевом исследовании в легких они проявляются:
в виде одиночных или нескольких узлов, расположенных на расстоянии или тесно прилежащих друг к другу, а при локализации в области корней легких напоминают увеличенные и не спаянные между собой лимфатические узлы;
имеют округлую или овальную форму, однородную структуру, четкие наружные контуры. Легочный рисунок в окружающей легочной ткани не изменен.
Однако гораздо чаще встречается поражение легочной ткани в виде больших мягкотканных опухолевых узлов, которые исходят из костных структур грудной клетки: ребер, ключиц, лопаток, иногда позвонков. Опухолевые узлы больших размеров прорастают в грудную полость, сдавливая легкое. Контуры этих узлов достаточно ровные, четкие.
Можно выделить следующие особенности клинико-лучевой картины изменений в легких при заболеваниях системы крови:
большой объем поражения (изменения чаще всего носят тотальный, двусторонний характер по типу диссеминированного процесса - это требует проведения дифференциальной диагностики с другими диссеминированными процессами в легких);
крайне редко встречаются изолированные формы поражения легких. Чаще всего легочные изменения сочетаются с поражением средостения, плевры, а также других органов и систем;
поражение легких опухолевой тканью сохраняется в течение длительного времени (месяцы, годы), в отличие от бактериальных пневмоний, где динамика бывает достаточно быстрой (в течение 1-2 нед);
при адекватной терапии может быть выраженная положительная динамика и практически полный регресс изменений;
либо наоборот, изменения различной степени выраженности сохраняются в течение длительного времени, могут быть резистентными к проводимой терапии или прогрессировать.
ПОРАЖЕНИЯ КОСТНОГО СКЕЛЕТА
В диагностике поражений костного скелета используются традиционные и современные методы лучевой визуализации - цифровая рентгенография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. При поражении костей на рентгенограммах хорошо выявляются деструктивные процессы в костной ткани, а также изменение костной структуры. На магнитно-резонансных и компьютерных томограммах четко визуализируется мягкотканный компонент опухоли, что позволяет оценить его протяженность, объем, взаимоотношение с окружающими тканями. Дополнительно может применяться сцинтиграфия костей скелета, которая зачастую позволяет выявить костные поражения прежде, чем они станут видны на рентгенограммах.
Острые лейкозы
При всех формах лейкоза наряду с поражением костного мозга происходят глубокие изменения в костной ткани. Рентгенологические симптомы патологических изменений в костной ткани при остром лейкозе характеризуются в основном следующими видами:
преобладанием продольного разволокнения коркового слоя диафизов трубчатых костей в виде полос просветления - тонких, множественных, густо расположенных, а также очажков разрежения - округлых, мелких, чаще точечных;
продольным разволокнением коркового слоя без очаговых изменений;
мелкими очагами в корковом слое без выраженного его продольного разволокнения;
образованием опухолевых узлов, расположенных преимущественно в костной ткани, сопровождающихся обширными участками деструкции, иногда выходящих в мягкие ткани за пределы кости.
Периостозы встречаются реже и локализуются на ограниченных участках длинных трубчатых костей. Поперечные полосы разрежений могут иметь место в метафизах трубчатых костей, а также при системной бревиспондилии (уменьшении тела позвонка по высоте, его уплощении и укорочении).
Дифференциальная диагностика проводится с первичной ретикулосаркомой кости и множественными метастазами в кости скелета.
Хронический миелолейкоз
При хроническом миелолейкозе изменения в костной системе более выраженны и разнообразны. По рентгенологическим проявлениям в костной системе их условно можно разделить на четыре формы поражения костной ткани.
Во-первых - очагово-деструктивные изменения, отмечаемые на протяжении диафизов длинных трубчатых костей в виде мелких продолговато-овальной формы очагов деструкции. Они являются отображением групп сливающихся очагов в толще коркового слоя. Иногда имеется тенденция к увеличению размеров и числа участков деструкции - могут захватывать почти всю кость и сопровождаться периостальны-ми наслоениями. Однако деструктивные изменения у этих больных наблюдаются редко.
Во-вторых - появление множественных опухолевых узлов в костной ткани, как правило, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, отличающихся быстрым прогрессированием процесса, приводящего к остеодеструкции.
В третьих - изменение структуры диафизов длинных трубчатых костей в виде продольно разволокненной широкопетлистой и ноздреватой структуры костной ткани.
В четвертых - в виде диффузного разрежения костей скелета, иногда рентгенологически проявляющегося в виде подчеркнутой шероховатой линии бедра, являющейся ранним признаком общей рарефикации костной ткани в бедре.
Хронический лимфолейкоз
Рентгенологически все изменения при хроническом лимфолейкозе в костях характеризуются определенными изменениями:
преобладанием изменений однотипного характера в виде диффузного остеопороза с нечетко очерченными очагами разрежения;
редко появлением генерализованных деструктивно-очаговых изменений, имеющих четкие очертания, как бы выбитых пробойником в костной ткани, которые сочетаются с «изрытостью» внутреннего контура коркового слоя;
иногда изменениями в позвоночнике - компрессионными переломами тел позвонков, что в редких случаях бывает первым симптомом заболевания.
Большие трудности возникают в дифференциальной диагностике между истинным лейкозом и лейке-моидной реакцией при различных неопластических и туберкулезных поражениях костной ткани, которые вызывают лейкемоидную реакцию.
Так, при метастатическом поражении основным отличительным признаком при решении данного вопроса должен служить критерий более частого поражения метастазами опухолей костей туловища и редкого - длинных трубчатых костей, а также исчезновение лейкемоидной реакции или улучшение состояния больного после удаления опухоли.
Изменения в позвоночнике при всех формах лейкозов, в отличие от туберкулезного поражения, характеризуются деформацией и вдавлением только одной из замыкательных пластин тела позвонка или его компрессией. Аналогичные изменения в телах позвонков отмечаются и при воспалительных неспецифических поражениях, поэтому в этих случаях требуется проведение дополнительной дифференциальной диагностики.
В данной ситуации первым отличительным признаком служит то, что все поражения при лейкозах связаны одним характерным явлением - это отсутствие поражения межпозвонковых хрящей и рядом лежащего тела позвонка, а если имеет место поражение нескольких позвонков, то они не связаны друг с другом, а расположены отдаленно через один или несколько неизмененных позвонков.
Вторым отличительным признаком служит то, что при воспалительных неспецифических процессах поражаются межпозвонковые хрящи и замыкательные пластины прилежащего тела позвонка, при туберкулезе - еще и тело рядом лежащего позвонка, а также наблюдается натечник. Следует иметь в виду и то, что туберкулез и остеомиелит могут развиться на фоне лейкемического процесса в костной ткани.Парапротеинемические гемобластозы
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Рентгенологическая картина поражения скелета при миеломной болезни в подавляющем большинстве случаев складывается из сочетания диффузной перестройки костной структуры и наличия очагов деструкции.
Изменения в костной системе характеризуются выраженным деструктивным процессом. Наиболее часто поражаются: позвоночник, особенно нижний грудной и поясничный отделы, плоские кости (кости черепа, таза, лопатки, ребра, грудина), а в длинных трубчатых костях (бедренных и плечевых) - проксимальные отделы. В терминальные фазы болезни в процесс вовлекаются ключицы, кости голеней, предплечья и лицевого скелета.
Опухолевые узлы, имеющие мягкотканную плотность, могут выходить за пределы кости. При этом они доступны пальпации, но на рентгенограммах чаще всего не видны. Однако мягкотканный компонент опухоли четко визуализируется на компьютерных и магнитно-резонансных томограммах.
Наиболее характерным признаком миеломной болезни являются изменения, встречающиеся в костях черепа. Обычно они представлены участками деструкции, имеющими различную форму и величину (чаще округлую или овальную) с достаточно четкими очертаниями. При лучевом исследовании позвоночника в телах позвонков отмечается преобладание общего разрежения костной структуры с вовлечением в процесс дужек и отростков. Выявляются патологические компрессионные переломы тел позвонков, а также деформация тел позвонков по типу так называемых рыбьих - в форме двояковогнутых линз.
В других костях скелета при миеломной болезни деструктивный процесс в костной системе отличается большим полиморфизмом рентгенологических проявлений и характеризуется:
участками деструкции различной формы и величины с нечетко очерченными контурами;
очагами деструкции, сочетающимися с вздутием кости или образованием ячеистых структур;
обширными опухолевыми узлами с полным рассасыванием костной ткани, исчезновением компактного вещества и распространением опухоли в мягкие ткани.
При остеосклеротической форме множественной миеломы склеротические изменения наблюдаются в виде реактивного периостита в костной мозоли при патологических переломах или по краям крупных опухолевых узлов. В части случаев костные изменения при миеломе вообще могут отсутствовать.
Дифференциальная диагностика при миеломной болезни проводится следующим образом.
Во-первых, с метастатическими поражениями скелета, при которых в очагах деструкции может быть выражен склеротический компонент и развитие периостальных наслоений, чего не бывает при миеломе. При метастазах в позвоночнике преобладает очаговая деструкция тел позвонков и чаще вовлекаются в процесс дужки и отростки тел позвонков, кроме того, деструктивные изменения сочетаются со склеротическим компонентом. При миеломе изменения в позвоночнике более однотипны - это диффузное разрежение костной структуры с изменением формы тел позвонков или их компрессионными переломами.
Во-вторых, с лейкозами и лимфомами, при которых деструктивно-очаговые изменения прежде всего выявляются в диафизах больших трубчатых костей и не сопровождаются синдромом белковой патологии.
В-третьих, с множественной эозинофильной гранулемой, при которой преобладают однокостные формы, но может иметь место и множественное поражение скелета. Учитываются также несоответствие между обширными деструктивными изменениями костной ткани и общим состоянием больного и отсутствие сдвигов в белковых фракциях.
СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА КОСТИ
Солитарная плазмоцитома чаще всего возникает в костях таза (преимущественно в крыльях подвздошной кости), позвонках, ребрах и реже в проксимальных отделах бедренной кости. Нередко в области опухолевого узла также возникают патологические переломы. Рентгенологическая картина одиночной плазмо-цитомы характеризуется обширным деструктивным костным дефектом с четким контуром, отграничивающим ее от окружающих тканей, вызывающим иногда вздутие пораженного участка кости.
Дифференциальная диагностика: солитарный опухолевый узел в скелете может быть и ранним проявлением множественной миеломы, а также многих патологических процессов, которые дают сходную рентгенологическую картину, таких как киста, гиган-токлеточная опухоль, эозинофильная гранулема, лимфогранулематоз, метастатическое поражение скелета. Поэтому диагноз солитарной миеломы кости всегда должен подтверждаться полным рентгенологическим исследованием скелета и морфологической верификацией путем пункции или биопсии опухолевого узла.
МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
Рентгенологические изменения характеризуются:
появлением диффузного остеопороза;
снижением высоты, компрессией тел позвонков;
очагово-деструктивными изменениями (встречаются достаточно редко).
Перечисленные выше признаки могут появляться на различных этапах течения заболевания независимо от степени распространенности и выраженности гиперпластического процесса в очагах экстрамедуллярного гемопоэза и количества патологического белка в крови. Течение болезни Вальденстрема может претерпеть трансформацию с появлением опухолево-деструктивных очагов в костях и других органах (легких, органах брюшной полости, подкожно-жировой клетчатке) по типу метастазов.
Болезнь Вальденстрема, протекающая с выраженным гипервискозным синдромом, может осложняться хронической почечной недостаточностью, амилои-дозом и развитием диффузных процессов в костной ткани, осложняющихся патологическими переломами, или сопровождаться изменениями в суставах.Дифференциальная диагностика изменений в костной системе при болезни Вальденстрема и миелом-ной болезни основывается на том, что при последней деструктивный процесс преимущественно локализуется в плоских костях.
РОЛЬ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ В КОСТНОЙ ТКАНИ В ПРОГНОСТИЧЕСКИХ КРИТЕРИЯХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СИСТЕМЫ КРОВИ
В связи с тем что патологические изменения в костной ткани являются одним из ведущих признаков как в определении тяжести течения болезни при заболеваниях системы крови, так и при определении степени обратного развития процесса в результате лечения, а также прогноза болезни лучевые методы визуализации играют ключевую роль в определении степени распространенности и характера этих изменений.
Разнообразие рентгенологических форм поражения костной ткани (от деструктивных до остеосклеротических) при различных заболеваниях системы крови требует выработки показаний как к лечению, так и к оценке ремиссии с учетом формы и фазы процесса. Все критерии оценки ремиссии в костной системе при заболеваниях системы крови основываются на клинико-гематологических данных.
Так, при миеломной болезни - крупноочаговые формы поражения костной ткани под воздействием сочетанного химиотерапевтического и лучевого лечения могут полностью исчезать, а костная структура - восстанавливаться. При всех формах заболеваний системы крови нарастание патологических изменений в костной системе является неблагоприятным прогностическим признаком болезни, указывающим на отсутствие стабилизации процесса. В первую очередь это отмечается при деструктивных изменениях скелета (очаговых или диффузных) и особенно при нарастании этих изменений.
Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся про-грессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобла-данием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов крове-творения в различных органах.
Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. \Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролифе-рацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].
Что провоцирует / Причины Поражений легких при болезнях крови:
Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветво-рения.
По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 % больных присоединяется пневмония.
Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови:
При острых лейкозах легкие поражаются значительно ча-ще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы - в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лей-кемоидная инфильтрация плевры - в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном - в 62%. Плевра при хроническом лейкозе пора-жается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу не-редко присоединяется гематогенио-диссеминированный тубер-кулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.
Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наб-людаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе - фибринозно-геморрагические. Гистологическое иссле-дование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок брон-ха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически вы-являются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще рас-полагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмо-нические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными ко-лониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].
В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.
Симптомы Поражений легких при болезнях крови:
Вовлечение в патологический процесс органов ды-хания характеризуется появлением кашля, одышки, по-тением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмо-ния на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной ин-фильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболе-вания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.
На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или круп-ноочаговые затенения.
Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмо-нии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преоблада-ние в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности ор-ганизма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчи-вость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексе-ев Г. А., 1970].
В клинической картине миеломной болезни доминируют при-знаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки пора-жения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, вы-явление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нару-шение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вяз-кости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифиче-скими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перего-родках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются от-ложения амилоида.
Диагностика Поражений легких при болезнях крови:
Учитывая атипичное клиническое течение пнев-моний при лейкозах, рентгенологическое исследование боль-ного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспе-цифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериаль-ной терапии, поражение легких, преимущественно двусторон-нее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; анти-бактериальные препараты оказывают определенный эффект.
Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способст-вует отложению парапротеина в межальвеолярных перегород-ках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болез-ни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторон-ний. Цитологическое исследование экссудата выявляет ати-пичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.
Лечение Поражений легких при болезнях крови:
Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существую-щими методами. При присоединении вторичной инфекции на-значают антибактериальные и противовоспалительные препа-раты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного ис-хода.
Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста- тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.
Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрес-сирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.
Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболе-вании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапли-вается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови:
Пульмонолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поражений легких при болезнях крови, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:
| Агенезия и Аплазия |
| Актиномикоз |
| Альвеококкоз |
| Альвеолярный протеиноз легких |
| Амебиаз |
| Артериальная легочная гипертония |
| Аскаридоз |
| Аспергиллез |
| Бензиновая пневмония |
| Бластомикоз североамериканский |
| Бронхиальная Астма |
| Бронхиальная астма у ребенка |
| Бронхиальные свищи |
| Бронхогенные кисты легкого |
| Бронхоэктатическая болезнь |
| Врожденная долевая эмфизема |
| Гамартома |
| Гидроторакс |
| Гистоплазмоз |
| Гранулематоз вегенера |
| Гуморальные формы иммунологической недостаточности |
| Добавочное легкое |
| Ехинококкоз |
| Идиопатический Гемосидероз легких |
| Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| Инфильтративный туберкулез легких |
| Кавернозный туберкулез легких |
| Кандидоз |
| Кандидоз легких (легочный кандидоз) |
| Кистонозная Гипоплазия |
| Кокцидиоилоз |
| Комбинированные формы иммунологической недостаточности |
| Кониотуберкулез |
| Криптококкоз |
| Ларингит |
| Легочный эозинофильный инфильтрат |
| Лейомиоматоз |
| Муковисцидоз |
| Мукороз |
| Нокардиоз (атипичный актиномикоз) |
| Обратное расположение легких |
| остеопластическая трахеобронхопатия |
| Острая пневмония |
| Острые респираторные заболевания |
| Острый абсцесс и гангрена легких |
| Острый бронхит |
| Острый милиарный туберкулез легких |
| Острый назофарингит (насморк) |
| Острый обструктивный ларингит (круп) |
| Острый тонзиллит (ангина) |
| Очаговый туберкулез легких |
| Парагонимоз |
| Первичный бронхолегочный амилоидоз |
| Первичный туберкулезный комплекс |
| Плевриты |
| Пневмокониозы |
| Пневмосклероз |
| Пневмоцитоз |
| Подострый диссеминированный туберкулез легких |
| поражение газами промышленного происхождения |
| Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов |
| поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани |
| Поражение легких при гистиоцитозе |
| Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина |
| поражение легких при лимфогранулематозе |
| Поражение легких при синдроме марфана |
| Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса |
| Поражения легких отравляющими веществами |
| Пороки развития легких |
| Простая Гипоплазия |
Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся про-грессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобла-данием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов крове-творения в различных органах.
Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. \Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролифе-рацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].
Что провоцирует / Причины Поражений легких при болезнях крови:
Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветво-рения.
По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 % больных присоединяется пневмония.
Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови:
При острых лейкозах легкие поражаются значительно ча-ще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы - в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лей-кемоидная инфильтрация плевры - в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном - в 62%. Плевра при хроническом лейкозе пора-жается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу не-редко присоединяется гематогенио-диссеминированный тубер-кулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.
Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наб-людаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе - фибринозно-геморрагические. Гистологическое иссле-дование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок брон-ха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически вы-являются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще рас-полагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмо-нические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными ко-лониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].
В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.
Симптомы Поражений легких при болезнях крови:
Вовлечение в патологический процесс органов ды-хания характеризуется появлением кашля, одышки, по-тением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмо-ния на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной ин-фильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболе-вания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.
На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или круп-ноочаговые затенения.
Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмо-нии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преоблада-ние в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности ор-ганизма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчи-вость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексе-ев Г. А., 1970].
В клинической картине миеломной болезни доминируют при-знаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки пора-жения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, вы-явление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нару-шение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вяз-кости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифиче-скими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перего-родках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются от-ложения амилоида.
Диагностика Поражений легких при болезнях крови:
Учитывая атипичное клиническое течение пнев-моний при лейкозах, рентгенологическое исследование боль-ного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспе-цифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериаль-ной терапии, поражение легких, преимущественно двусторон-нее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; анти-бактериальные препараты оказывают определенный эффект.
Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способст-вует отложению парапротеина в межальвеолярных перегород-ках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болез-ни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторон-ний. Цитологическое исследование экссудата выявляет ати-пичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.
Лечение Поражений легких при болезнях крови:
Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существую-щими методами. При присоединении вторичной инфекции на-значают антибактериальные и противовоспалительные препа-раты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного ис-хода.
Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста- тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.
Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрес-сирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.
Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболе-вании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапли-вается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.