Гиперпаратиреоз развивается в результате выработки паращитовидной железой чрезмерного количества паратгормона. Это эндокринное заболевание считалось редким, но с недавних пор случаи заболеваемости участились. Особенно это касается женщин после 40 лет. Патология сопровождается серьёзным поражением костной ткани, поэтому на благоприятный прогноз можно рассчитывать только в случае своевременного и правильного лечения.
Гиперпаратиреоз симптомы и лечение у женщин имеет достаточно специфические. Болезнь ещё называют синдромом Бернета, генерализованной остеодистрофией. Для патологии характерно повышение продуцирования паратгормона в связи с гиперплазией или опухолевыми процессами в паращитовидных железах.
Заболевание сопровождается:
- нарушением баланса между уровнем кальция и фосфора;
- разрушением костной ткани;
- низким поступлением фосфата из почечных канальцев в кровь;
- развитием гиперкальциемии.
Эти процессы вызывают нарушения работы почек, при которых в паренхиме формируются камни и кальцификаты. Из-за сбоя во всасывании кальция в ЖКТ развивается язвенная болезнь и панкреатит.
Высвобождение кальция из костей делает их хрупкими и ломкими.
Среди эндокринных патологий гиперпаратиреоз на третьем месте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Обычно проблема протекает в мягкой форме и симптоматика слабо выражена, поэтому чтобы её обнаружить, необходимо пройти обследование.
Гиперпаратиреоз, симптомы, лечение заболевания, его осложнения - обо всём этом нужно знать, чтобы вовремя обнаружить патологию.
В зависимости от формы, причины развития нарушения могут быть разными
Первичная
Эта проблема возникает под влиянием нескольких факторов. У 80% больных её вызывает солитарная аденома. Это образование доброкачественного характера, состоящее из железистого эпителия. Оно способно появляться в разных железах организма. Внешние факторы на процесс формирование опухоли не влияют. Она чаще появляется в связи с постоянными стрессами, употреблением некоторых медикаментов, низким артериальным давлением.
Первичный гиперпаратиреоз возникает при множественных аденомах, гиперплазии, раке.
Вторичная
Развитие патологического процесса связано с:
- недостаточным поступлением кальция с пищей;
- нарушением всасывания элемента. Это наблюдается у людей, страдающих панкреатитом, болезнью Крона и другими патологиями системы пищеварения;
- хронической почечной недостаточностью. При этом уровень фосфатов в крови возрастает, что сопровождается понижением содержания кальция.
Главной причиной развития гиперпаратиреоза считается усиленное выведение фосфора, вызванное паратгормоном.
Это сопровождается:
- Гиперкальциемией. При этом кальция в крови становится больше, чем нужно, он откладывается на других органах и нарушает их функции. Так как кальций в количестве 90% сосредоточен в костях, то его выведение приводит к снижению их плотности.
- Гиперкальциурией. Для этого состояния характерно выведение элемента с мочой, из-за чего почки подвергаются повреждению.
- Гипофосфатемией. При этом понижается уровень фосфора, что делает кости хрупки и ломкими.
Первичный и вторичный гиперпаратиреоз в несколько раз чаще поражает представительниц женского пола.
Третичная
Третичный гиперпаратиреоз возникает в случае продолжительного развития вторичной формы и отсутствия лечения. Если удастся восстановить плотность кальция в крови, то всё равно будет наблюдаться усиленная выработка паратгормона.
При наличии патологии у женщины во время беременности и отсутствии лечения существует вероятность развития патологии у будущих детей.
Гиперпаратиреоз симптомы в большинстве случаев имеет слабо выраженные. Так как болезнь сопровождается нарушением баланса между фосфором и кальцием, то это приводит к различным сбоям в работе всех органов и систем.
В самом начале развития клиническая картина напоминает другие болезни, от которых может страдать щитовидная железа.
Но у всех больных, если возник гиперпаратиреоз, симптомы будут следующими:
- Наблюдается повышение хрупкости костной ткани. Из-за этого часто возникают переломы, которых в обычном состоянии удаётся избежать. Происходит развитие остеопороза.
- Формируются кальциевые отложения в почках.
- Увеличивается количество позывов к опорожнению мочевого пузыря.
- В области брюшной полости наблюдаются режущие боли.
- Больной постоянно чувствует слабость и усталость, снижается работоспособность.
- Развиваются депрессивные состояния.
- Ухудшается память.
- Постоянно возникают боли в костях и суставах.
- Значительно ухудшается аппетит, появляются приступы тошноты со рвотой.
- Быстро снижается масса тела.
- Боль в стопах приводит к тому, что меняется походка человека. Он пытается меньше наступать на ступню.
- Ухудшается состояние зубов до их полной потери.
- Постоянно хочется пить.
Если паращитовидная железа будет продолжать усиленно вырабатывать гормоны и это состояние не лечить, то произойдёт развитие гиперкальциемического криза. Это приведёт к полному нарушению работы нервной системы, увеличению свёртываемости крови, образованию тромбов и гибели больного.
Данное состояние проявляется:
- язвами и внутриполостными кровотечениями;
- лихорадкой;
- кожным зудом;
- повышением температуры выше 40 градусов.
Человек не понимает, что с ним происходит, появляются признаки психоза и шока. Из-за паралича органов дыхательной системы или остановки сердца наступает смерть.
Диагностика патологии
Диагностика заболевания довольно сложная. Может понадобиться полное обследование всего организма.
Чтобы выявить гиперпаратиреоз у пациента или гипопаратиреоз, а также выявить причины его развития, практикуют применение:
- функциональных тестов;
- сбора анамнестических данных;
- биопсии костной ткани;
- фиброгастроскопии;
- ультразвуковой диагностики для определения наличия осложнений;
- магнито-резонансной томографии;
- компьютерной томографии шеи;
- общего и биохимического исследования крови.
Подтвердить диагноз можно, только исключив рак щитовидки, дефицит витамина Д, тиреотоксикоз, болезнь Аддисона и другие.
Гиперпаратиреоз лечение имеет комплексное.
Терапевтические методики подбирают для:
- нормализации уровня кальция в организме и паратгормона, но последний показатель стабилизировать получается не всегда;
- устранения проявлений заболевания;
- предотвращения ухудшения состояния костей и внутренних органов.
Если человек страдает вторичной формой болезни, то лечение также состоит из стабилизации показателей фосфора. Для этого необходимо правильное питание. Диета основана на снижении потребления пищи с высоким содержанием фосфора. Его много в молоке, яйцах, бобовых, печени, белковых продуктах.
Медикаментозная терапия
Если возник гиперпаратиреоз, лечение слабо выраженной формы состоит из применения консервативных методов. На протяжении нескольких лет больной должен находиться под контролем специалистов и проходить обследование. Оценив результаты исследований, врач определяет, есть ли необходимость в более радикальных методах. Такую тактику обычно применяют при аденоме. Если опухоль продолжает увеличиваться в размерах и состояние ухудшается, могут прибегнуть хирургическим процедурам.
Препараты должен назначать только специалист.
Терапия гиперпаратиреоза заключается в употреблении:
- алендроновой, ибандроновой, памидроновой кислоты;
- кальцитонина;
- эстроген-гестатагенных препаратов, если женщина находиться в периоде постменопаузы;
- кальцимиметиков.
Если болезнь спровоцировали не аденомы, а злокачественная опухоль и операция невозможна, то проводят лечение с помощью бисфосфонатов и кальцимиметиков, форсированного диуреза, химиотерапии.
ри вторичном гиперпаратиреозе в зависимости от основной причины, осуществляют терапию:
- кальцием карбонатом для связывания фосфора и уменьшения его уровня;
- севеламером, который способствует связыванию фосфора и нормализации липидного обмена в организме;
- метаболитами витамина Д. Под влиянием этого препарата уровень кальция возрастает, а паратгормона - снижается;
- кальцимиметиками. Они способствуют нормализации содержания гормонов и микроэлементов в крови.
Но не во всех ситуациях можно обойтись консервативными методами лечения.
Хирургические процедуры
Без операции не обойтись, если болезнь развивается в третичной форме, при этом наблюдается терминальная стадия хронической почечной недостаточности и её симптомы продолжают прогрессировать.
Также хирургическое лечение необходимо, если первичный гиперпаратиреоз привёл к поражению органов-мишеней и эффект от медикаментов полностью отсутствует. Болезнь лечат методом хирургической и нехирургической паратиреоидэктомии.
Нехирургический способ заключается в применении инъекций этилового спирта. Их вводят в околощитовидные железы. За процедурой следят с помощью УЗИ. После процедуры происходит склерозирование клеток железы и нарушение её функции. В случае с первичной формой болезни этот метод малоэффективен. Хорошие результаты наблюдаются в случае рецидивирующего вторичного гиперпаратиреоза.
Оперативное лечение включает проведение таких процедур:
- удаления нескольких желёз;
- иссечения околощитовидных желёз. После того как проведут удаление, наиболее здоровую железу пересаживают в предплечье;
- полностью удаляют все паращитовидные железы.
Гиперпаратиреозом называется заболевание, при котором в крови пациента наблюдается повышенное содержание паратиреоидного гормона или, как его еще называют, паратгормона. Данный гормон вырабатывается паращитовидными, расположенными в переднем отделе шеи. Его функцией является регулирование обмена кальция и фосфора.
Гиперпаратиреоз может быть нескольких видов:
- Первичная форма. В этом случае повышенная выработка паратгормона паращитовидными железами возникает на фоне их гиперплазии или злокачественного перерождения. Заболевание чаще всего поражает женщин, находящихся в периоде постменопаузы.
- Вторичная форма. Возникает как осложнение некоторых заболеваний, при которых также страдает фосфорно-кальциевый обмен. Например, вторичный гиперпаратиреоз часто наблюдается при синдроме мальабсорбции, приводящем к гипокальциемии или на фоне хронической почечной недостаточности, сопровождающейся гиперфосфатемией и дефицитом витамина D.
- Третичная форма. Возникает на фоне длительно протекающего первичного гиперпаратиреоза и обусловлена аденомой паращитовидной железы.
- Псевдогиперпаратиреоз. Возникает при ряде злокачественных новообразований, например, при молочной железы или бронхогенном раке легкого. Паталогический механизм развития этой формы заболевания связан с тем, что злокачественные клетки некоторых видов опухолей обладают способностью самостоятельно секретировать паратгормон.
Симптомы гиперпаратиреоза
Наиболее типичными симптомами гиперпаратиреоза являются:
- Мочекаменная болезнь;
- Повышенная хрупкость костной ткани;
- Учащенное мочеиспускание;
- Повышенная утомляемость;
- Боли в брюшной полости;
- Ухудшение памяти;
- Депрессивные состояния;
- Боли в суставах и костях;
- Потеря аппетита, тошнота, иногда рвота.
Осложнения гиперпаратиреоза
Длительно протекающее заболевание вызывает серьезные расстройства фосфорно-кальциевого обмена в организме, что является основной причиной возникновения осложнений. К ним можно отнести:
- . Кости теряют содержащийся в них кальций, в результате чего становятся слишком хрупкими и под воздействием даже совсем небольшого физического усилия может наступить их перелом.
- Мочекаменная болезнь. Организм стремится вывести излишний кальций, содержащийся в сыворотке крови, через почки. Это способствует отложению в их чашечно-лоханочной системе солей кальция, образующих достаточно плотные конкременты.
- Артериальная гипертензия.
Диагностика гиперпаратиреоза
Если у вас однажды будет обнаружено повышенное содержание кальция в крови, то это еще не является точным признаком того, что вы страдаете гиперпаратиреозом. Точный диагноз может быть установлен только в том случае, когда гиперкальциемия сочетается и с повышенной концентрацией паратгормона. В качестве методов дополнительной диагностики гиперпаратиреоза проводят следующие исследования:
- Анализы мочи (общий, Нечипоренко, Зимницкого). Они позволяют оценить выделительную способность почек и выявить возможные сопутствующие их заболевания;
- Остеоденситометрия. Данный метод диагностики гиперпаратиреоза позволяет оценить плотность костной ткани.
- Экскреторная урография. Позволяет обнаружить почечные камни, оценить их размер и локализацию.
- УЗИ паращитовидных желез.
- Сцинтиграфия паращитовидных желез.
Лечение гиперпаратиреоза
Терапия гиперпаратиреоза проводится далеко не во всех случаях. Если у пациента сохранена функция почек, плотность костной ткани незначительно уменьшена, а уровень гиперкальциемии невысокий, то ему может быть рекомендовано только наблюдение у эндокринолога. В этом случае он будет должен каждые полгода сдавать кровь на содержание кальция, а остальные методы диагностики гиперпаратиреоза используются по показаниям.
При опухолевом поражении паращитовидных желез может потребоваться хирургическое вмешательство. Операция может быть проведена в амбулаторных условиях и под местной анестезией. Осложнения ее бывают крайне редко.
Диета при гиперпаратиреозе
Все пациенты, страдающие гиперпаратиреозом, должны не только наблюдаться у врача и при необходимости получать лечение, но и придерживаться правильного образа жизни и, конечно же, питания.
Так как в крови пациентов с этой патологией отмечается повышенное содержание кальция, то диета при гиперпаратиреозе должна включать в себя минимум продуктов, богатых кальцием. Поэтому прежде всего из нее следует исключить молоко и молочные продукты.
Учитывая, что излишки кальция организм выводит с мочой и это создает предпосылки для нефролитиаза, то диета при гиперпаратиреозе подразумевает и употребление пациентами ежедневно не менее 6 - 8 стаканов жидкости.
Прогноз при гиперпаратиреозе
Прогноз данного заболевания прежде всего определяется длительностью его протекания и схемой лечения. При хирургическом лечении трудоспособность пациентов обычно восстанавливается в течении трех месяцев, а изменения в костях исчезают спустя один-два года. При почечных формах заболевания прогноз гиперпаратиреоза менее благоприятный.
Содержание
Заболевание, при котором усиленно вырабатывается гормон паращитовидных желез, называется гиперпаратиреозом. Причиной может стать гиперплазия или опухоли указанных органов. Следствием заболевания становится нарушения обмена кальция и фосфора. Они усиленно выводятся из костной ткани, что повышает риск возникновения остеопластических процессов и поступления избытка этих микроэлементов в кровь. Такие процессы опасны развитием серьезных осложнений, поэтому заболевание требуется своевременной диагностики и лечения.
Что такое гиперпаратиреоз
Это понятие отражает особый процесс в организме, при котором паращитовидные (по-другому – околощитовидные) железы вырабатывают паратгормон в избыточном количестве. Заболевание имеет несколько форм, но все они чаще отмечаются у женщин зрелого возраста. Паращитовидные железы располагаются на задней поверхности щитовидной. Их типичное количество – 2 пары, но у 15-20% людей на Земле число этих органов достигает от 3 до 12 штук.
При своих небольших размерах паращитовидные железы играют важную роль в организме. Они регулируют фосфорно-кальциевый обмен. Эти функции выполняет паратгормон, который:
- способствует выходу кальция из костной ткани;
- обеспечивает всасывание этого элемента в кишечнике;
- снижает выведение кальция с мочой.
Если паратгормон вырабатывается в избыточном количестве, то кальций начинает вымываться из костей, а в крови его концентрация повышается. В последнем случае развивается гиперкальциемия. В результате при гиперпаратиреозе костная ткань замещается фиброзной. Эта патология носит название системного фиброза скелета. При повышенном уровне кальция в плазме крови страдают стенки сосудов и почек. В тяжелых случаях возможно развитие почечной недостаточности. Другие негативные эффекты от повышения концентрации кальция:
- артериальная гипертензия – повышение давления;
- нарушение проводимости нервной ткани, что вызывает депрессию, мышечную слабость, проблемы с памятью;
- усиление секреции желудка, что чревато развитием язвы этого органа или двенадцатиперстной кишки.
Классификация
Существует несколько классификаций гиперпаратиреоза. Основным критерием для выделения видов этого заболевания является причина его возникновения. С учетом этого фактора патология бывает:
- Первичной. Это синдром повышенной секреции паратгормона, вызванный патологией самих паращитовидных желез. Причиной здесь выступает гиперплазия или опухоль (доброкачественная или злокачественная) данных эндокринных органов.
- Вторичной. Развивается на фоне здоровых околощитовидных желез из-за сниженного уровня кальция, спровоцированного заболеваниями других органов. Гиперпаратиреоз вторичный чаще развивается вследствие тяжелых патологий почек или синдрома мальабсорбции, когда нарушается всасывание питательных веществ в пищеварительном тракте.
- Третичной. Развивается из вторичной формы вследствие развития аденомы гиперплазированных околощитовидных желез. Впервые такая патология была отмечена у пациентов, перенесших трансплантацию почки. У них эта операция не помогла полностью восстановить уровень паратгормона.
Другая классификация разделяет гиперпаратиреоз на виды с учетом выраженности и характера течения заболевания. Существуют малосимптомная и бессимптомная формы. Последняя встречается в 30-40% случаев. Уровень кальция и паратгормона при такой форме слегка повышены, а минеральная плотность костной ткани снижена в умеренном количестве. Яркой симптоматикой сопровождается манифестный тип патологии. Он разделяется еще на несколько подвидов:
- Висцеральный. Поражает внутренние органы, вызывает образование в почках коралловых камней и язву желудка или 12-перстной кишки.
- Костный. Сопровождается снижением костной массы вследствие гипофосфатемии и гиперкальциемии. Приводит к постепенному развитию остеопороза.
- Смешанный. Совмещает две предыдущие формы, вызывает повышение уровня кальция в крови, увеличение выведения фосфора с мочой.
Симптомы
Заболевание сопровождается яркой клинической картиной. Основные признаки проявляются со стороны костной системы, но патология затрагивает и многие другие органы. Подробнее изучить большое количество симптомов данного заболевания можно в таблице:
Система или орган | Признаки |
Костно-мышечная | Деформация костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра, атрофия и паралич мышц, кисты, онемение, деформации позвоночника с ребрами, ощущение ползания мурашек, килевидная грудная клетка, расшатывание зубов. |
Нарушение функции почек, кальциноз нефронов, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь). |
|
Пищеварительная | Хронический панкреатит, конкременты внутри протоков поджелудочной железы, язва желудка и 12-перстной кишки, диспепсия (тошнота, рвота, расстройство стула, снижение аппетита). |
Сердце и сосуды | Отложения кальцификатов в области венечных сосудов, клапанов сердца, головного мозга, артериальная гипертензия. |
Раздражительность, сонливость, ухудшение памяти, депрессивные расстройства, нарушения концентрации внимания, суждений. |
|
Выделительная | Частые мочеиспускания ночью, выделение большого объема мочи, выраженная жажда. |
Первичный
Развивается из-за нарушения работы паращитовидных желез, при котором паратгормон начинает вырабатываться в избыточном количестве. Примерно в 85% случаев причиной заболевания становится единичная доброкачественная опухоль одной из желез. Менее часто встречаются множественные аденомы, а еще реже – рак. Первичная форма сопровождается следующими признаками:
- ускоряется всасывание кальция в кишечнике;
- нарушаются обменные процессы костных тканей;
- развивается генерализованный остеопороз – деформация и истончение костей;
- формируется остеодистрофия – ускоренное разрушение костей.
Начальная стадия патологии протекает бессимптомно, из-за чего заболевание диагностируется на поздней стадии. Единственным признаком недуга становится слегка повышенный уровень кальция. Пациенты же могут жаловаться на следующие симптомы:
- вялость;
- снижение аппетита;
- склонность к запорам;
- плохое настроение;
- боль в суставах и костях;
- тошноту.
При более тяжелом течении заболевания появляются проблемы со стороны мышечной системы. Из-за повышенной концентрации кальция формируется миопатия. Она сопровождается слабостью и болью в отдельных группах мышц, чаще нижних конечностей. В результате пациент часто спотыкается, падает даже при обычной ходьбе. Человеку трудно вставать со стула, заходить в автобус. Суставы становятся разболтанными, что приводит к «утиной» походке и плоскостопию.
Характерным признаком поражения костной системы становится расшатывание и выпадение зубов. На запущенной стадии возможно появление особо тяжелых симптомов, таких как:
- сильное похудение;
- полиурия;
- обезвоживание;
- сухость и землистый цвет кожи;
- анемия.
Вторичный
Протекает на фоне заболевания, не связанного с паращитовидными железами. Чаще причиной становятся патологии почек. Они провоцируют длительную гипокальциемию, но уровень кальция остается нормальным. Повышается лишь продукция паратгормона. Симптомами такого состояния являются:
- артериальная гипертензия;
- усиленное мочеиспускание;
- изжога;
- склонность к депрессии;
- проблемы с памятью;
- головная боль;
- эмоциональная лабильность;
- жажда;
- мышечная слабость.
Чаще возникают симптомы поражения костной системы. Причина в том, что вторичная форма патологии развивается на фоне недостатка витамина Д, при котором происходит вымывание кальция из костей. Среди других признаков часто наблюдаются кальцинаты в стенках крупных сосудов и мягких тканях. Для вторичной формы характерно поражение глаз из-за рецидивирующего конъюнктивита.
Третичный
При длительном лечении вторичного гиперпаратиреоза возможно развитие его третичной формы. Она отличается тем, что уровень паратгормона остается повышенным даже после устранения основного заболевания и нормализации количества кальция в крови. Причиной выступает необратимая рабочая гиперплазия паращитовидных желез. Третичная форма патологии не имеет специфичных симптомов. Клиническая картина во многом схожа с признаками вторичного типа.
Причины
Каждый вид гиперпаратиреоза имеет определенные причины возникновения. Первичная форма развивается вследствие повышенной секреции паратгормона на фоне:
- единичной доброкачественной опухоли одной из паращитовидных желез;
- множественных аденом этих органов;
- рака паращитовидной железы (иногда развивается после облучения шеи и головы).
Аденомы отмечаются чаще у пожилых людей. Им более подвержены женщины в период менопаузы. Случаи диффузной гиперплазии паращитовидных желез в молодом возрасте наблюдаются гораздо реже. Аденома здесь сопровождается другими эндокринными заболеваниями. Общей причиной второй формы является снижение концентрации в крови кальция из-за другого заболевания. К этому приводят:
- патологии почек;
- синдром мальабсорбции;
- хроническая почечная недостаточность;
- терапия гемодиализом;
- болезни пищеварительного тракта;
- первичный билиарный цирроз;
- недостаток витамина Д;
- болезни костной ткани;
- рахит.
Третичная форма встречается реже остальных. К ее развитию приводит длительное лечение вторичного типа. Причиной может также выступать трансплантация почки, после которой даже восстановление почечных показателей не нормализовало уровень паратгормона. В результате ткани паращитовидных желез разрастаются и образуется аденома. Эта патология сопровождается постоянной повышенной продукцией паратгормона.
Гиперпаратиреоз у детей
Первичная форма данной патологии у детей до 10 лет отмечается в редких случаях. На основе данных статистики можно определить, что чаще болеют девочки. Самой распространенной причиной развития недуга, как и у взрослых, считается одиночная доброкачественная опухоль паращитовидной железы. Множественная гиперплазия в детском возрасте встречается реже.
Для новорожденных характерна наследственная форма гиперпаратиреоза. Ее причиной является дефект клеточных рецепторов паращитовидных желез, которые регистрируют сниженный уровень кальция. Результатом становится гиперплазия этих эндокринных органов. Наследственная форма патологии делится на 2 вида:
- Доброкачественная гетерозиготная. Нормальный ген уравновешивает влияние патологического.
- Тяжелая монозиготная. Ребенок получает гетерозиготные гены сразу от обоих родителей.
Причины вторичной формы патологии у детей те же, что и характерны для взрослых: почечная недостаточность, синдром мальабсорбции. В младшем возрасте факторами риска являются рахит и рахитоподобные заболевания. Гиперпаратиреоз у детей приводит к отставанию психического и физического развития. Диагностика и лечение гиперпаратиреоза имеют те же принципы, которые используются для взрослых.
Осложнения
Самую большую опасность представляет гиперкальциемический криз, потому как он угрожает жизни пациента. К факторам риска развития этого состояния относятся:
- длительный постельный режим;
- бесконтрольный прием тиазидных диуретиков, витамина Д и препаратов кальция.
Гиперкальциемический криз появляется внезапно, когда уровень кальция в крови повышается до 3,5-5 ммоль/л при норме 2,15-2,5 ммоль/л. Состояние сопровождается резким обострением всех клинических признаков, таких как:
- сонливость;
- повышение температуры до 39-40 градусов;
- нарушения сознания;
- острые боли в желудке;
- коматозное состояние.
Слабость резко усиливается, организм обезвоживается, а в особо тяжелых случаях возникает миопатия диафграмы, межреберных мышц и проксимальных отделов туловища. Другие серьезные осложнения:
- перфорации пептических язв;
- тромбозы;
- отек легких;
- кровотечения.
Диагностика
Основой диагностики является обнаружение у пациента высокого уровня паратгормона и выяснение причин отклонения. Анализ на данный гормон необходим при:
- нарушениях обменных процессов в костной ткани;
- частых переломах костей, не связанных с травмами;
- хронической почечной недостаточности;
- рецидивирующей мочекаменной болезни;
- хронической диарее;
- длительных психоневрологических нарушениях;
- повышения или понижения в крови ионов натрия и фосфора;
- частых рецидивах язвы желудка или 12-перстной кишки.
При таких состояниях можно заподозрить гиперпаратиреоз. Для подтверждения наличия патологии пациенту необходимо пройти несколько стадий диагностики. Первый – сбор анамнеза. Здесь врач выясняет, есть ли у пациента хроническая почечная недостаточность, мочекаменная болезнь, язва желудка, частые переломы костей или другие заболевания и проблемы, которые могут привести к повышению уровня паратгормона. Следующий этап – объективное обследование, которое необходимо для выявления характерных симптомов гиперпаратиреоза:
- слабости мышц;
- бледности или серого оттенка кожи;
- деформации трубчатых костей, крупных суставов и лицевого черепа;
- «утиной» походки;
- вялости.
Следующим этапом диагностики является непосредственное определение уровня паратгормона. Признаком патологии выступает повышенное количество этого гормона. Для выявления причины данного отклонения проводят:
- общий анализ крови и мочи;
- исследование крови на количество мочевины и креатинина и скорости клубочковой фильтрации;
- определение концентрации остеокальцина и оксипролина;
- анализ мочи по Зимницкому;
- определение диуреза;
- исследование крови и мочи на количество ионов фосфора и кальция.
После проведения этих лабораторных анализов пациенту назначают инструментальные методы диагностики. Они помогают определить степень изменения структуры и размеров паращитовидных желез. К таким исследованиям относятся:
- УЗИ почек и околощитовидных желез;
- биопсия костной ткани;
- сцинтиграфия околощитовидных желез с октреотидом, таллием-технецием;
- магнитно-резонансная или компьютерная томография этих эндокринных органов;
- денситометрия;
- рентген пораженных костей;
- гастроскопия.
Для выявления гиперпаратиреоза важна дифференциальная диагностика. Она отделяет эту патологию от других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину:
- лимфомы;
- несахарного диабета;
- миеломной болезни;
- злокачественных опухолей;
- лейкоза;
- гипервитаминоза Д;
- лимфогранулематоза;
- болезни Педжета.
Лечение
Целью лечения заболевания является приведение уровня кальция и паратгормона к нормальным значениям. Дополнительно проводят терапию, которая устраняет симптомы гиперпаратиреоза и предотвращает разрушение костной ткани и внутренних органов. В случае вторичной формы патологии больному приходится бороться с гиперфосфатемии при помощи изменения питания. Диета при гиперпаратиреозе исключает:
- бобовых;
- сардины;
- лосося;
- тунца;
- шоколада;
- орехов;
- кофе;
- пива.
Первичная форма лечится посредством хирургической операции, во время которой удаляют аденомы или гиперплазированные паращитовидные железы. До назначения такого радикального лечения проводят консервативную терапию, включающую:
- обильное питье;
- внутривенное введение изотонического раствора NaCl;
- инъекции эстракта щитовидной железы скота, бисфосфонатов, глюкокортикоидов.
Если у пациента была диагностирована злокачественная опухоль, то после ее удаления проводится лучевая терапия. Дополнительно могут применяться противоопухолевые антибиотики, например, Пликамицин. Для увеличения уровня кальция в крови после операции пациентам назначают препараты витамина Д. При гиперкальциемическом кризе человеку требуется экстренная помощь. Пациента кладут в реанимационное отделение, где проводится форсированный диурез и гемодиализ.
Медикаментозное лечение
Определенные лекарства назначают с учетом типа гиперпаратиреоза. Для лечения первичной формы единственным методом терапии выступает операция по удалению опухоли. Если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство, то ему назначают:
- постоянное наблюдение за артериальным давлением;
- исследование почечной функции с частотой 1 раз в 6-12 месяцев;
- УЗИ почек и костную денсистометрию 1 раз каждые 2-3 года.
Вторичную форму лечат посредством метаболитов витамина Д: кальцитриол, альфакальцидиол, парикальцитол. Если наблюдается гипокальциемия, то дополнительно назначают препараты кальция до 1 г в день. При первичном и вторичном гиперпаратиреозе показан прием и следующих лекарств:
- Бисфосфонатов. Нормализуют уровень кальция, замедляют процесс разрушения костей.
- Кальцимиметиков. Они приводят в норму уровень как кальция, так и паратгормона.
- Севеламера. Этот препарат нормализует процесс обмена липидов, связывает в пищеварительном тракте фосфор.
- Кальция карбоната. Уменьшает уровень фосфора в крови.
- Кальцитонина. Это гормон гипокальциемического действия. Он задерживает кальций в костях при остеопорозе, болезни Педжета и увеличивает интенсивность выделения натрия, фосфора и кальция с мочой.
- Эстрогена и эстроген-гестагенных препаратов. Используются при менопаузе у женщин. Это средства гормонозаместительной терапии, которые предотвращают переломы костей и уменьшение их массы.
Перечисленные препараты должен назначать только врач, потому как они используются по строгим показаниям. Гиперпаратиреоз может развиваться в результате множества причин, поэтому и лечение в каждом случае будет индивидуальным. Среди часто назначаемых препаратов выделяются:
- Кальцитонин. Это гормон, вырыбатываемый паращитовидными, щитовидной и вилочковой железами человека и других млекопитающих. Препарат оказывает гипокальциемическое действие, поэтому используется при остеолизе, гиперфосфатемии, остеомиелите, остеопорозе, фиброзной дисплазии. Дозу и способ применения выбирает только врач. Кальцитонин противопоказан при гипеокальциемии, беременности, лактации. Среди побочных эффектов отмечаются артралгия, тахикардия, приливы, коллапс, аллергия, отеки, нарушения вкуса. Плюс Кальцитонина – он никак не взаимодействует с другими лекарствами.
- Ралоксифен. Это эстрогенное средство, которое ингибирует костную резорбцию. Препарат нормализует баланс кальция в организме, поэтому применяется в постклимактерическом периоде и после гистерэктомии. Дозировка составляет 60 мг ежесуточно. Нельзя принимать Ралоксифен при тромбоэмболии, беременности, лактации, нарушениях функции печени. Побочные реакции лекарства: тромбоз глубоких вен и вен сетчатки, вазодилатация, периферические отеки. Плюс препарата – дополнительно понижает уровень плохого холестерина.
- Севеламер. Это лекарство, которое связывает фосфаты в пищеварительном тракте и снижает их концентрацию в сыворотке крови. Препарат принимают по 800 мг 3 раза в день во время еды. Показаниями к лечению Севеламером являются гиперфосфатемия у пациентов, находящихся на гемодиализе. Запрещен препарат при гипофосфатемии, одновременном приеме с фипрофлоксацином, в детском возрасте. Побочные действия могут проявляться со стороны всех систем органов. Плюс Севеламера – не вызывает гиперкальциемии, наблюдаемой на фоне приема других средств, выводящих фосфаты.
Хирургическое лечение
Операция является единственным методом лечения первичного гиперпаратиреоза, но к ее проведению существуют показания: абсолютные и относительные. Их учитывают при назначении такого радикального метода лечения пожилым пациентам. К абсолютным показаниям относят:
- повышение уровня кальция более 3 ммоль/л;
- выделение этого элемента с мочой от 10 ммоль в сутки;
- камни в верхних мочевыводящих путях;
- выраженные нарушения почечных функций;
- гиперкальциемия в анамнезе;
- выраженный остеопороз.
Относительными показаниями к операции являются молодой возраст до 50 лет, наличие тяжелых сопутствующих патологий, сложность динамического скрининга и желание самого пациента. Суть операции заключается в удалении опухоли, которая повышает выработку паратгормона. При диффузной гиперплазии проводится паратиреоидэктомия. В этом случае резекции подлежат 3 железы и часть четвертой. Остается только участок, который хорошо снабжается кровью. В результате такой операции рецидив наступает только в 5% случаев.
Прогноз
Он благоприятный при своевременной диагностике и успешной операции по удалению опухоли. В течение первых 2 лет структура костной ткани восстанавливается. Симптомы поражения нервной системы и внутренних органов проходят быстрее – за несколько недель. Костные деформации остаются только в запущенных случаях. Они могут затруднить дальнейшую трудовую деятельность. Неблагоприятный прогноз отмечается при почечной недостаточности. После операции может случиться ее рецидив. Исход лечения вторичного гиперпаратиреоза зависит от терапии против основного заболевания.
Профилактика
Для предотвращения развития такого заболевания необходимо поддерживать нормальный уровень витамина Д в организме. Это вещество содержится в сливочном масле, рыбьем жире, сыре и яйцах. Дополнительно стоит принимать витамин Д в виде водного или масляного раствора, например, Аквадетрима. Другие меры профилактики:
- ежедневные прогулки на свежем воздухе;
- активный образ жизни;
- натуральное питание с минимальным количеством Е-добавок;
- своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать излишнюю продукцию паратгормона.
Видео
Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.
Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!Гиперпаратиреоз - это болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани. Гиперпаратиреоз наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.
Клиническая картина данного заболевания будет зависеть от первопричины, которая вызвала данный синдром. Лечебная тактика в разных случаях будет отличаться.
Классификация и причины гиперпаратиреоза
Выделяют четыре вида гиперпаратиреоза:
- псевдогиперпаратиреоз;
- третичный;
- вторичный;
- первичный.
Клинические проявления во всех видах сходны - вымывается из косной системы кальций, развивается гиперкальциемия.
При гиперпаратиреозе первичном у заболевания могут быть различные формы. Первичный гиперпаратиреоз провоцирует первичная патология паращитовидной железы. Как правило причиной развития первичного гиперпаратиреоза становится опухоль органа. Реже встречаются множественные аденомы, а еще реже - злокачественная опухоль. Типичны данные процессы преимущественно для пожилых людей, женщин перед менопаузой. Редко они будут характерны для молодого возраста, обычно тогда сочетаются с другими заболеваниями.
Первичный гиперпаратиреоз делится на 3 вида:
- Первичный субклинический гиперпаратиреоз. Два типа у данного заболевания:
- бессимптомный;
- биохимический.
- костный. Деформируются конечности, при заболевании человек может остаться инвалидом. Появление переломов происходит без наличия травм, восстанавливаются они медленно, плотность тканей костей уменьшается, развивается остеопороз.
- висцеропатическая форма;
- почечная: наблюдается мочекаменная тяжело протекающая болезнь, продолжительные колики и недостаточность в почках;
- перемешанная;
- желудочно-кишечная, могут возникнуть заболевания такие как панкреатит, язва 12-ти перстной кишки и язвы желудка, холецистит.
- опухоли (аденомы);
- увеличенной железы (гиперплазии);
- рака (опухоли), имеет гормональный характер, происходит в одном проценте болезней.
В десяти процентов ситуаций у больных гиперпаратиреоз проходит в сочетании с опухолями, которые носят гормональный характер. К таким заболеваниям относятся: рак щитовидной железы, феохромоцитома.
Гиперпаратиреоз (первичный) носит часто наследственный характер.
Вторичный гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз (вторичный) может быть вызван уменьшенным составом Са в крови, когда причиной этого будут другие заболевания, а сами паращитовидные железы остаются здоровыми при этом.
В таком случае выделяют:
- интестинальную;
- почечную формы.
Увеличение синтеза паратгормона происходит:
- при почечной недостаточности;
- при недостатке D витамина;
- во время заболевания мальабсорбции.
В 50-70% случаев больные, которые находятся на гемодиалезе, страдают от вторичного гиперпаратиреоза. Вероятность развития синдрома повышается для пациентов, перенесших резекцию желудка. Кроме этого гипокальцемия возникает и у больных с тяжелыми заболеваниями печени, нарушениями обмена витамина D, при рахитоподобных заболеваниях и рахите.
Третичный гиперпаратиреоз
Образование гиперпаратиреоза (третичного) наблюдается в том случае, если вторичный гиперпаратиреоз много времени не лечили, связан он может быть также с возникновением паратиреоаденомы.
Впервые данное явление было замечено у пациентов, которые перенесли трансплантацию почки. Как оказалось, восстановление всех показателей не решило проблему повышенного уровня паратгормона в крови.
Эктопированный гиперпаратиреоз
Эктопированный гиперпаратиреоз или псевдогиперпаратиреоз происходит при опухолях, имеющих злокачественный тип (раке молочной железы и бронхогенном), которые имеют способность создавать паратгормоны, при наличии аденоматозах второго и первого вида.
Появление заболевания гиперпаратиреоза происходит в связи с избыточном количеством паратгормона, в результате чего он выводит из костной ткани кальций и фосфор. При этом кости теряют свою структуру, они становятся мягкими, наблюдается искривление, переломы могут происходить чаще, чем это может быть в обычных условиях.
Гиперкальциемия (состав кальция завышен в крови) провоцирует слабость мышц, выделяется с мочой избыточный Ca. Постоянное мочеиспускание сопровождается сильной жаждой, появляется нефролитиаз (болезнь почек), соли кальция образуются в почках.
Во время заболевания гиперпаратиреоз может возникнуть артериальная гипертензия, в результате воздействия на сосуды избыточного кальция.
Симптомы гиперпаратиреоза
Определить гиперпаратиреоз можно только при диагностике, так как он симптомов может не иметь. Клинические проявления будут зависеть от того, что поражено в большей мере - почки, кости, желудочно-кишечный тракт, неврологическая, психическая сферы.
Во время гиперпаратиреоза у больного может сразу развиваться несколько симптомов, которые связаны с поражением различных органов. Могут появиться заболевания, такие как язва желудка, мочекаменное заболевание, остеопороз и остальные.
К начальным симптомам болезни относятся:
- усталость;
- мышцы становятся более слабыми;
- головные боли;
- при движениях могут возникнуть трудности (во время длительных расстояний и при подъеме);
- походка становится переваливающейся;
- у больных наблюдается плохая память;
- часто наблюдается депрессивное состояние;
- неуравновешенность;
- общая вялость;
- возникает постоянная тревога;
- у больных в возрасте наблюдаются сильные расстройства, носящие психологический характер;
- кожный покров во время продолжительного гиперпаратиреоза приобретает серый цвет;
- боли в стопах;
- расшатывание и выпадение здоровых зубов;
- жажда;
- обильное мочеиспускание;
- значительное похудание.
Во время заболевания, на поздних сроках, часто болят руки и ноги, а также позвоночник. При остеопорозе могут расшатываться челюсти и можно потерять зубы, совершенно здоровые. Происходит деформация скелета человека, он становится меньшего роста. Переломы при заболевании заживают не быстро, даже с возникновением ложных суставов. Периартикулярные кальцинаты возникают во время болезни. Образовываются они в верхних и нижних конечностях. Аденома образовывается в шейной зоне там, где располагаются паращитовидные железы.
Характерных симптомов, во время гиперпаратиреоза висцеропатического не наблюдается, но могут быть:
- рвота;
- болевые ощущения в желудке;
- метеоризм;
- тошнота;
- плохой аппетит и уменьшение веса.
Больные часто страдают пептическими язвами. Они сопровождаются кровяными выделениями, появляются серьезные обострения заболеваний. Возникают симптомы болезни желчного пузыря, поджелудочной железы. Заболевание полиурии сопровождается симптомами сильной жажды, меньше становится плотность мочи. На поздних сроках болезни наблюдаются: почечная недостаточность, а также нефрокальциноз, впоследствии развивается уремия.
Во время гиперкальциемии и гиперкальциурии наблюдается склероз кальциноза сосудов, впоследствие чего происходит нарушение питания органов. В крови Са будет в увеличенном составе, ухудшается состояние сердечно-сосудистой системы, давление повышается и появляется стенокардия. Синдром, который носит название «красного глаза», может возникнуть при кальцификации.
Больные страдают нарушением психической деятельности, наблюдается сонливость, утомляемость, снижение умственных способностей, могут появиться слуховые или зрительные галюцинации, полностью утратится воспроизводство произвольных движений.
Диагностика гиперпаратиреоза
На этапе первичного гиперпаратиреоза специфические симптомы могут не проявиться и установить диагноз будет сложно, но комплексная диагностика способна справиться с этой задачей.
Результаты складываются на основе следующих обследований:
- анализ мощи (общий). Определяется сколько кальция выводится из мочи и состав в ней Р.
- обследование на биохимию (пататгормон, Р, Са). Состав Са в крови увеличивается, состав P меньше нужного, повышенная активность фосфатазы. Наиболее весомым показателем при заболевании будет состав паратгормона (от 5 до 8 нг/мл и больше если состав от 0,15 до 1 нг/мл), в крови.
- обследование ультрозвуковое. С применением УЗИ обследуют паращитовидную железу на расположение в ней паратиреоаденом.
- МРТ и КТ, обследование с помощью рентгена. Исследование помогает определить произошедшие в костях изменения, а также переломы, остеопороз. Денситометрия необходима, чтобы выявить плотность костей. Рентгенологическое обследование позволяет диагностировать появление в желудке и кишечнике пептических язв. Компьютерная томография почек и мочевого пузыря помогает выявить камни. Также можно выявить в области загрудинного пространства расположение паратиреоаденомы. МРТ намного лучше ультразвукового обследования и компьютерной томографии, так как она может определить разные изменения, которые происходят в щитовидных железах.
- сцинтиграфия. Выявляет изменения в паращитовидных железах. Обследование проводят при вторичном гиперпаратиреозе.
Осложнения гиперпаратиреоза
Гиперкальциемический криз - одно из самых тяжелых осложнений, которое может угрожать больному. К факторам риска относятся: прием витаминов D и кальция, а также тиазидных диуретиков (понижают в моче кальций) в избыточном количестве, продолжительный постельный режим. При гиперкальциемии может возникнуть криз мгновенно (Ca в крови от 3,5 до 5 ммоль/л, при составе от 2,15 до 2,50 ммоль/л), возникают симптомы острого характера.
В таком состоянии может наблюдаться повышенная температура тела 39-40 °С, рвота, боли в эпигатрии, сонливость, кома. Быстро увеличиваются ощущение слабости в теле и появляется обезвоживание. Могут возникнуть серьезные осложнения: развиваются мышечная атрофия, диафрагмы межреберных мышц. Появляются пептические язвы (кровяные), тромбозы, перфорации, отек легких.
Когда данное осложнение возникает, смертность составляет 60% и выше.
Спровоцировать его могут: беременность, инфекции, дегидратация, интоксикация, массивный выход кальция в кровь, запущенное состояние первичного гиперпаратиреоза.
Лечение гиперпаратиреоза
При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным в лечении будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.
Операционное вмешательство - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.
Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:
- при обнаружении прогрессивного остеопороза;
- если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
- если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии;
- если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным.
При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.
При гиперплазии паращитовидных желез нужна подсадка желез. Их удаляют и добавляют в предплечье клетчатки.
Прогноз гиперпаратиреоза
Прогноз гиперпаратиреоза
Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.
Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.
Почечный гиперпаратиреоз - заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.
Профилактика гиперпаратиреоза
После операции назначают обезболивающие лекарства, для того чтобы избежать пневмонии. Также может возникнуть тетания, серьезное осложнение. Образоваться оно может на протяжение 24 часов после хирургического вмешательства или на протяжение нескольких дней и месяцев.
Во время гипокальциемии назначают витамин D. Лечение после операции непосредственно зависит от того, какой характер носит заболевание.
Больным после перенесения операции, необходимо пройти наблюдение в диспансере. Проводить периодические обследование и непосредственно делать рентгенологическое исследование. После операции, когда больные приходят в себя, нормализуются биохимические показатели, но остается деформация, где были переломы.
Если гиперпаратиреоз был вторичным или третичным, то лечение предстоит не легкое. Пересадка почек способна продлить жизнь у заболевших на десять лет и более.
Эффективным методом в лечении является применение витамина D.
Если заболевание имело острую форму, то трудоспособность у больных может резко снизиться или вовсе быть потеряна. А при удалении паратиромы, период восстановления может проходить от шести до двенадцати месяцев. Реабилитационный период из-за изменения, которые произошли в почках или костной ткани, может быть увеличен до трех лет.
Одним из самых хороших способов профилактики заболевания может быть санаторное лечение. В санатории можно пройти лечение с применением грязей, минеральных вод. Также при санаторном лечении всегда имеются квалифицированные специалисты и новейшее оборудование.
Если правильно соблюдать все предписания врача, то лечение будет эффективным. В течение нескольких дней или месяцев можно почувствовать себя значительно лучше после перенесенного заболевание или после хирургического вмешательства. Необходимо также соблюдать назначенную врачом диету, регулярно проходить обследование и сдавать необходимы анализы, для того чтобы определить картину выздоровления. Не стоит подвергать организм сильным нагрузкам, только если они необходимы в ходе лечения. Все изменения, которые происходят в результате лечения, необходимо контролировать и консультироваться с лечащим врачом.
Если назначена диета, необходимо ее соблюдать, так как это в значительной части способствует выздоровлению. Результаты должны быть положительными если все предписания будут соблюдаться вовремя. От правильного лечения зависит скорейшее выздоровление и возвращение к нормальной жизни.
Гиперпаратиреоз - болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.
Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.
Что это такое?
Гиперпаратиреоз — это заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.
Патогенез
Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.
Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.
Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.
Статистика
В настоящее время первичный гиперпаратиреоз - одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2-3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20-200 новых наблюдений на 100 000 населения.
В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей - 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. - 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.
Первичный гиперпаратиреоз
Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).
Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы. Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма. Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).
Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).
Вторичный гиперпаратиреоз
К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).
Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:
- почечный рахит,
- хроническая почечная недостаточность,
- первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
- синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).
К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).
Третичный гиперпаратиреоз
Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.
Классификация
Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:
- Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
- Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
- Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).
Симптомы гиперпаратиреоза, фото
Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.
Симптомы со стороны костно-мышечной системы:
- деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
- слабость в мышцах, атрофия их;
- кисты в области костей;
- при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
- если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.
2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.
3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).
4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.
5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:
- симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
- хронический панкреатит;
- кальциноз клеток поджелудочной железы;
- образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
- симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.
6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.
7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.
8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.
Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.
Диагностика
Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:
- наличию характерных для данного заболевания симптомов;
- рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
- данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25-2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200-400 мг. в сутки). Содержание фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче - повышено.
- УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.
Лечение гиперпаратиреоза
При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.
Операция - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.
Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:
- если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
- при обнаружении прогрессивного остеопороза;
- если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным;
- если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии.
При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.
Гиперкальциемический криз
Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.
Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:
- развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
- появляется лихорадка;
- беспокоит кожный зуд;
- повышается температура тела выше 40 градусов.
Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.
Прогноз
При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.
В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.
Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.