Врожденный порок сердца синего типа. Врожденные пороки сердца. Современные подходы к лечению

Врожденный порок сердца (ВПС) может иметь разные тяжесть и вид. Выделяют незначительные дефекты в строении органа, которые способны самостоятельно исчезнуть с течением определенного времени, и более сложные случаи, когда ребенку требуется срочное хирургическое вмешательство. Симптоматика может варьироваться в зависимости от вида ВПС, при этом она не всегда проявляется сразу. При диагностировании этой болезни обычно проводится хирургическое лечение.

Показать всё

Что такое врожденный порок сердца?

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.



Виды ВПС

Медицина насчитывает около 100 различных видов пороков сердечной мышцы. Среди них можно выделить несколько основных, которые условно подразделяют на «синие» и «белые ». Подобная классификация принята из-за того, что они с разной интенсивностью вызывают изменения в окрасе кожных покровов.

«Белые» ВПС разделяют на 4 группы:

1. 1. Обогащенный малый круг кровообращения. Формируется при артериальном протоке, ДМПП (дефекте межпредсердной перегородки) и ДМЖП (дефекте межжелудочковой перегородки).
2. 2. Обедненный малый круг с характерными признаками изолированного стеноза.
3. 3. Обедненный большой круг. Формируется при аортальном стенозе и коарктации аорты.
4. 4. Сердечные диспозии и дистопии. Не вызывают изменения гемодинамики (кровообращения).

«Синие» ВПС подразделяют на 2 группы:

1. 1. Обогащенный малый круг с полной транспозицией магистральных сосудов.
2. 2. Преимущественно обедненный малый круг (аномалия Эбштейна).



ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется достаточно часто у новорожденных. Он характеризуется тем, что происходит смешивание обогащенной и необогащенной кислородом крови.



Отличия межжелудочковой перегородки у нормального сердца и при ДМЖП

Этот вид ВПС устанавливается, когда в межжелудочковой перегородке имеется дефектное отверстие. Оно формируется между двумя желудочками - правым и левым.

При незначительных размерах отверстия симптоматика у ребенка не проявляется. В противном случае наблюдается посинение кожных покровов на пальцах и губах.

ДМЖП лечится, в большинстве случаев удается сохранить жизнь пациенту. При незначительных размерах отверстия дефектный участок перегородки может зарасти самостоятельно. При больших проводится хирургическая операция. В случае отсутствия проявлений ВПС вмешательство не рекомендуется.



Двустворчатый аортальный клапан

Преимущественно этот диагноз ставится детям старшей возрастной группы. Заболевание характеризуется образованием двух створок в клапане аорты вместо трех.



Слева нормальный (трехстворчатый) аортальный клапан, справа патологический (двустворчатый)

Формируется двустворчатый аортальный клапан еще в утробе матери, на восьмой неделе беременности. Именно в этот период активно развивается сердечная мышца. Если беременная испытывает физические или моральные перегрузки, могут появиться подобные отклонения.

Этот вид ВПС тоже хорошо лечится. Хирургическое вмешательство проводится только при сильной симптоматике или если сердце претерпевает чрезмерные нагрузки.

ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки - отверстие между правым и левым предсердиями. У детей этот вид ВПС отмечается довольно редко.



Наглядный пример ДМПП

Так же, как и в случае с ДМЖП, небольшое отверстие может зарасти самостоятельно. При значительных размерах проводится хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты

Этот врожденный порок характеризуется местным сужением просвета аорты или ее полным перерывом в области перешейка ее дуги. Гораздо реже подобная патология в развитии наблюдается в грудном или брюшном отделе аорты.



Коарктация аорты

Это не порок сердца, поскольку отклонение в формировании не затрагивает сам орган. Но так как аорта является самым крупным непарным артериальным сосудом большого круга кровообращения и отходит от левого желудочка сердца, коарктацию аорты причисляют к группе ВПС. Нередко эта болезнь наблюдается на фоне других пороков. Для восстановления нормального кровообращения проводят стентирование (расширение) сосуда в зауженном месте.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) - функционирование структурного образования сердца плода, которое необходимо для выбрасывания крови левым желудочком в аорту. В норме после рождения Боталлов проток должен зарасти, тем самым изменить направление кровотока.



У некоторых детей отмечается его остаточное функционирование, которое приводит к нарушению легочного кровообращения и нормальной работы сердца. Обычно этот вид порока обнаруживается у грудничков, реже у детей постарше.

Тетрада Фалло

При тетраде Фалло у пациента диагностируется порок сердца, который сочетает сразу 4 аномалии:

• ДМЖП;
• увеличение объема правого желудочка;
• смещение аорты вправо (декстропозиция) с частичным или полным отхождением от правого желудочка;
• сужение просвета легочного ствола.



Тетрада Фалло объединяет в себе 4 патологии в развитии сердца

Продолжительность жизни при тетраде Фалло зависит от степени сердечной недостаточности, формирующейся в результате патологических изменений.

Пациенту устанавливается инвалидность при пороках, которые отмечаются сужением левого атриовентрикулярного отверстия, дефектами аортальных клапанов, комбинированными нарушениями, сопровождаются стойким нарушением кровообращения 3-й степени.

Распространенность ВПС

Согласно статистическим данным, во всем мире рождается от 0,7 до 1,7% детей с пороками в развитии сердца. Самыми распространенными отклонениями в формировании структуры органа младенцев являются (в процентном соотношении от всех ВПС):

• ДМЖП - 15-33%;
• ДМПП - 11-19%;
• тетрада Фалло - 8-13%;
• ОАП - 6-10%;
• коарктация аорты - 4-7%.

Врожденный порок сердца - заболевание, характерное для новорожденных и детей младшего возраста, но могут быть случаи, когда его обнаруживают только у взрослых. Даже если больной без проблем преодолевает 15-20-летний барьер, это не означает, что патология исчезла. Без врачебной помощи до этого возраста доживает только малая часть пациентов.

Чем дольше человек с пороком сердца остается без лечения, тем меньше у него шансов на выздоровление. С годами компенсаторная функция организма истощается, потому больной может испытать резкое ухудшение самочувствия. По этой причине рекомендуется своевременно лечить любые отклонения в работе сердца.

Причины развития

Врожденный порок сердца формируется из-за различных причин. Это могут быть генетические отклонения, несоблюдение матерью во время вынашивания плода здорового образа жизни и т. д.

Выделяют следующие основные провоцирующие факторы:

1. 1. Нарушение хромосом. Оно способно привести к различным мутациям. При формировании аберрации хромосом значительных размеров отмирает сердечная мышца, вызывая смерть человека. Если она незначительна (совместима с жизнью), наблюдаются серьезные врожденные патологии. Когда у плода формируется третья хромосома, образуется дефект между створками клапанов желудочков и предсердий.
2. 2. Генетические отклонения. В этом случае ВПС - только малая часть нарушений. У ребенка могут проявиться аномалии в развитии различных органов: желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы.
3. 3. Алкоголь. При употреблении спиртосодержащих напитков во время беременности у ребенка могут развиться ДМЖП, ДМПП и ОАП. Этиловый спирт является наиболее опасным фактором, поскольку именно по его причине у детей отмечаются отклонения в структуре сердечной мышцы (правых и левых желудочков, предсердий).
4. 4. Краснуха или гепатит. Если женщина переболела во время вынашивания плода этими заболеваниями, существует риск развития различных отклонений в формировании жизненно важных органов у ребенка.

ВПС могут быть спровоцированы:

• радиацией;
• бесконтрольным приемом медикаментов;
• рентгеновским излучением;
• вирусными или инфекционными заболеваниями.

Симптомы

Симптоматика ВПС всегда зависит от тяжести патологии. В некоторых случаях выявить ее могут не сразу. Иногда заболевание не обнаруживают при рождении ребенка, причем в дальнейшем длительное время оно себя не проявляет.

Выявить нарушение структуры могут на УЗИ, при гипертрофии разных отделов сердца.

Основные признаки врожденного порока у детей:

• одышка (при физической нагрузке или в состоянии покоя);
• обмороки;
• гипертензия - стойкой повышение артериального давления;
• наличие шумов в сердце;
• плохой аппетит;
• частые ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции);
• низкий рост, отставание в развитии;
• посинение вокруг рта, ушей, носа и в области конечностей;
• вялость (у более взрослых детей).

Симптоматику ВПС подразделяют на 4 группы:

1. 1. Кардиальный синдром - одышка, болезненность в области груди, нарушение сердечного ритма, сбои в работе органа, бледность кожных покровов, цианоз (посинение) слизистых оболочек.
2. 2. Синдром сердечной недостаточности - приступы одышки, тахикардия, цианоз.
3. 3. Дыхательные расстройства - учащение и задержка дыхания, выпячивание живота и втягивание нижней части грудной клетки, цианоз кожных покровов, замедленный или учащенный пульс, глухость тонов.
4. 4. Синдром хронической гипоксии - отставание в росте, деформация ногтей, утолщение концевых фаланг пальцев.

При"белом" ВПС, когда наблюдается лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови, симптомы проявляются в позднем возрасте, после 8 лет. Причем обычно нижняя часть туловища отстает в развитии. "Синий" ВПС, то есть право-левый вброс со смешиванием артериальной и венозной крови проявляется у маленьких детей нервным возбуждением, одышкой, потерей сознания и цианозом.

Лечение

При ВПС устанавливается медикаментозное или хирургическое лечение. Консервативная терапия в педиатрии предусмотрена только при незначительных дефектах или при подготовке к оперативному вмешательству и после него. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию давления в легочной артерии, улучшение усвоения кислорода внутренними органами.

Для этого используют мочегонные, антиаритмические препараты, соли калия, бета-блокаторы, средства на основе наперстянки. Медикаментозное лечение способно полностью решить проблему с открытым аортальным протоком. Причем некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно. Это относится к"белым" порокам.

При"синих" обычно требуется хирургическое вмешательство. При проведении операции учитывают вид и фазу порока:

1. 1. 1-я фаза. Устанавливается, например, при обеднении или переполнении малого круга. Операция выполняется до года жизни в экстренном порядке.
2. 2. 2-я фаза. Вмешательство проводится в плановом порядке, обычно до полового созревания пациента.
3. 3. 3-я фаза. Операция может быть применена только для улучшения качества жизни ребенка.

Если аномалии в развитии сердца были обнаружены до рождения, хирургическое вмешательство проводится внутриутробно. Когда операция невозможна, а дефект представляет опасность для жизни плода, беременную помещают в специализированный стационар, где сразу после родоразрешения выполняют необходимую процедуру. Некоторые пороки сердца могут потребовать пересадки органа.

Прогноз

Прогноз на выживаемость зависит от сложности и вида дефекта. К примеру, своевременное протезирование при коарктации аорты позволяет пациенту дожить до глубокой старости.

Тетрада Фалло и другие тяжелые пороки приводят к смерти половины всех больных ими детей в течение года. При легких дефектах человек живет до старости даже без каких-либо признаков сердечной недостаточности.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врождённые пороки сердца бледного типа

К ВПС бледного типа относят пороки, при которых происходит сброс крови слева направо: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, сложные пороки (атриовентрикулярная коммуникация).

Величина сброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделами сердца. У здоровых детей давление в левом желудочке составляет 90-120 мм рт.ст., в правом - 30 мм рт.ст. Давление в левом предсердии - 8-10 мм рт.ст, в правом - 0-2 мм рт.ст., в аорте - 90-120 мм рт.ст., в лёгочной артерии - 30 мм рт.ст.

Дефект межжелудочковой перегородки

Частота ДМЖП среди ВПС составляет 15-20%. В зависимости от локализации дефекта выделяют перемембранозные (в мембра- нозной части перегородки) и мышечные дефекты, в зависимости от величины - большие и малые.

При больших дефектах (размерами более 1 см или более 1 /2
диаметра устья аорты), расположенных всегда в мембранозной части перегородки, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови. Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности лёгочной гипертензии. В свою очередь, выраженность лёгочной гипертензии определяется двумя факторами - гиперволемией малого круга кровообращения и передаточным давлением с аорты на лёгочную артерию (по закону сообщающихся сосудов, так как большие дефекты чаще расположены подаорталь- но). Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему лёгочной артерии происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие лёгочной гипертензии впоследствии может привести к перекрёстному, а затем обратному сбросу через дефект.

Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В ‘/з СЛУ~ чаев данный порок приводит к развитию тяжёлой сердечной недостаточности у новорождённых.

Физикальное обследование

Дети с ДМЖП рождаются обычно с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в массе. Причиной гипотрофии I-II степени служит постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-правого сброса развивается гиповолемия малого круга кровообращения). Характерна потливость за счёт выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (в ответ на сердечную недостаточность). Кожные покровы бледные с небольшим периферическим цианозом. Одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры - ранний симптом сердечной недостаточности. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, часто - повторными пневмониями. При физикальном обследовании сердечнососудистой системы определяется бистернальный килевидный «сердечный горб» за счёт увеличения правого желудочка («грудь Дэвиса»). Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологический сердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в третьем, четвертом межреберьях слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания - признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой лёгочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый систолический шум скребущего тембра (максимальная точка выслушивания - в третьем, четвертом межреберьях слева от грудины), второй тон над лёгочной артерией акцентирован, часто расщеплён.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни выражены признаки сердечной недостаточности - увеличение печени и селезёнки. (У детей в первые годы жизни при сердечной недостаточности увеличивается и печень, и селезёнка.)

При естественном течении порока состояние и самочувствие детей с возрастом улучшается, что связано с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объему сердца и с прикрытием дефекта аортальной створкой.

При ДМЖП в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности в четвертом, пятом межреберьях; шум не проводится, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Лёгочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков. Появление признаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях часто сопровождается высокой лёгочной гипертензией, превышающей 50 мм рт.ст.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить гиперво- лемию по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечают выбухание дуги лёгочной артерии по левому контуру сердца.

Эхокардиография

Сканирование сердца в нескольких сечениях позволяет определить размер, локализацию и количество дефектов. С помощью допплеровского картирования устанавливается величина сброса.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить дифференциальный диагноз со всеми пороками, которые могут осложняться высокой лёгочной гипертензией и имеют сходную аускультативную симптоматику.

Лечение

При больших дефектах необходимо проведение операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в наиболее ранние сроки (в период младенчества или в раннем детстве). Проводят пластику заплатой из ксеноперикарда, используя транспредсердный доступ (без вентрикулотомии, т.е. с минимальной травмой миокарда).

Дефект межпредсердной перегородки

Частота ДМПП - 10-12%. При ДМПП существует сообщение между предсердиями, через которое происходит сброс крови из левого предсердия в правое. В отличие от межжелудочкового дефекта градиент давления значительно меньше. Давление в левом предсердии больше давления в правом на 8-10 мм рт.ст. Встречаемость ДМПП в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации ДМПП разделяют на первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями) и вторичные (чаще - центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до 66% всех ДМПП. В результате сброса возрастает перегрузка правых отделов, постепенно прогрессирует сердечная недостаточность (медленнее, чем при ДМЖП). Лёгочная гипертензия при ДМПП не развивается в течение длительного времени. Данный факт обусловлен несколькими причинами. Во-первых, отсутствует непосредственное влияние высокого давления левого желудочка на сосуды лёгких (при ДМЖП и открытом артериальном протоке давление непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения); во-вторых, влияет значительная растяжимость правых отделов сердца; в-третьих, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом появляется повышенная утомляемость по сравнению со здоровыми сверстниками, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает. При его наличии следует предполагать, что ДМПП составляет часть сочетанного сложного порока - тотального аномального дренажа лёгочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эбштейна. Для больных с ДМПП характерны повторные бронхиты, пневмонии развиваются редко. У детей первых лет жизни часто отмечают тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. Иногда после 2-3 лет самочувствие улучшается, признаки сердечной недостаточности исчезают.

Физикальное обследование

При осмотре сердечный горб выявляют у детей с кардиомегали- ей в более старшем возрасте Систолическое дрожание определяют редко, его наличие свидетельствует о возможном сопутствующем пороке (стеноз лёгочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов (влево - из-за смещения увеличенным правым желудочком левого желудочка, вправо - за счет правого предсердия).

При аускультации определяют систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором, третьем межреберьях слева от грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Систолический шум - основной признак, позволяющий заподозрить ДМПП. Существует единое мнение, что он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце лёгочного клапана.

Электрокардиография

С развитием относительной недостаточности трикуспидаль- ного клапана нарастает перегрузка предсердий, возникают нарушения сердечного ритма. Характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90 …+120°. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер - неполная блокада правой ножки пучка Гиса в виде rSR в отведении Vj. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает, появляются признаки и перегрузки правого предсердия.

Рентгенологическое исследование

Специфические признаки порока отсутствуют. Характерно усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер.

Эхокардиография

Трансторакальная двумерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки.

Дифференциальный диагноз

Вторичный ДМПП прежде всего необходимо дифференцировать с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. В отличие от ДМПП функциональный систолический шум ослабевает в положении стоя, для него нехарактерно увеличения правых отделов, нет неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Достаточно часто ДМПП приходится дифференцировать с изолированным стенозом лёгочной артерии, тетрадой Фалло, аномальным дренажом лёгочных вен, ДМЖП, аномалией развития трёхстворчатого клапана Эбштейна.

Открытый артериальный проток

Частота открытого артериального протока составляет 6-7%, в 2-3 раза чаще встречается у девочек. Артериальный проток (боталлов) - необходимая анатомическая структура, обеспечивающая вместе с овальным окном и аранциевым протоком эмбриональный тип кровообращения плода. В норме открытый артериальный проток прекращает функционировать через несколько часов после рождения (не более 15-20 ч), а процесс анатомического закрытия продолжается не более 2-8 нед. Если это не происходит, то кровь из аорты «сбрасывается» в лёгочную артерию и лёгкие. Сброс крови происходит в течение обеих фаз сердечного цикла, так как во время систолы и диастолы давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии (градиент не менее 80 мм рт.ст.).

Физикальное обследование

При пальпации определяют систолическое дрожание на основании сердца. Перкуторно - расширение границ относительной сердечной тупости влево. Особенности гемодинамики лежат в основе главного клинического симптома порока - звучного непрерывного систоло-диастолического шума во втором межреберье слева («шум мельничного колеса», «машинный шум»). Однако при патологическом незакрытии протока на первой неделе появляется только систолический шум, так как разница давления между малым и большим кругом в этот период небольшая, и перекрёстный сброс происходит только в период систолы. По мере развития лёгочной гипертензии шум становится прерывистым (систолическим и диастолическим), затем исчезает диастолический компонент. По мере увеличения давления в малом круге кровообращения нарастает акцент второго тона над лёгочной артерией. При неоказании своевременной оперативной помощи может появиться систолический шум на верхушке, свидетельствующий о «митрализации» порока, т.е. о формировании относительной недостаточности митрального клапана. При большом лево-правом сбросе появляются признаки сердечной недостаточности: тахипноэ, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, селезёнки.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки левого желудочка. Возможны изменения, характеризующие нарушение обменных процессов в миокарде увеличенного левого желудочка, в виде отрицательного зубца Т в левых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование

Отмечают усиление лёгочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола лёгочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы и правый желудочек.

Эхокардиография

Диагностика порока проводится по косвенным и абсолютным эхо-признакам. Однако при сканировании из высокого парастер- нального или супрастернального доступа можно получить прямую визуализацию протока или установить сброс в лёгочную артерию.

Дифференциальный диагноз

При открытом артериальном протоке дифференциальный диагноз следует проводить с функциональным шумом «волчка» на сосудах шеи. Интенсивность шума «волчка» меняется при перемене положения тела, кроме того, функциональный шум может выслушиваться с обеих сторон. Диастолический компонент шума при открытом артериальном протоке нередко требует исключения аортальной недостаточности.

Лечение

Независимо от диаметра открытый артериальный проток требует максимально быстрого хирургического лечения путём его перевязки или эндоваскулярной окклюзии (при диаметре 5-7 мм). У новорождённых возможно закрытие протока с помощью индо- метацина, который является ингибитором простагландина Е и способствует спазму протока с последующей его облитерацией. Доза индометацина для внутривенного введения составляет 0,1 мг/кг 3-4 раза в день. Эффект тем лучше, чем младше ребёнок (желательно применять в первые 14 дней жизни).

Возможным осложнением пороков бледного типа, т.е. пороков со сбросом крови слева направо (чаще всего ДМЖП), является синдром Эйзенменгера. Данный синдром характеризуется значительным повышением давления в лёгочной артерии (давление в лёгочной артерии становится равным или превышает давление в аорте). В данном случае шум основного порока (шум сброса) может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент второго тона на лёгочной артерии, который часто приобретает «металлический оттенок» звучания. Направление сброса крови может измениться на право-левый сброс, и порок бледного типа может трансформироваться в порок синего типа. Чаще всего подобная ситуация возникает при позднем выявлении порока, при его естественном течении, т.е. при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи. При развитии синдрома Эйзенменгера больной с врождённым пороком становится неоперабельным.

Врождённые пороки сердца синего типа

Тетрада Фалло

Частота тетрады Фалло составляет 12-14% среди всех ВПС и 50-75% среди пороков синего типа. Тетрада Фалло включает четыре компонента: подаортальный (высокий мембранозный) ДМЖП; стеноз выходного отдела правого желудочка на различных уровнях; гипертрофию миокарда правого желудочка; декстрапо- зицию аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику. Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло только инфундибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии); нередко сочетается с клапанным (из-за двухстворчатого строения клапана). У детей первых месяцев жизни открытый артериальный проток функционирует часто, и почти всегда - при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло).

Ведущими в клинической картине при тетраде Фалло являются одышечно-цианотические приступы (вплоть до потери сознания), которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза лёгочной артерии. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло связаны с тем, что во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве в лёгочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, из-за чего при тетраде Фалло отсутствуют признаки правожелудочковой недостаточности. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных зависят от величины стеноза лёгочной артерии.

Физикальное обследование

При осмотре визуально область сердца не изменена, систолическое дрожание определяют парастернально, границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны удовлетворительной громкости, выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины за счет стеноза лёгочной артерии и сброса через дефект. Второй тон над лёгочной артерией ослаблен. Печень и селезёнка не увеличены, отёков нет.

В клинической картине при тетраде Фалло выделяют несколько этапов: относительного благополучия - с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребёнка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов - от 6 до 24 мес - наиболее тяжёлый клинически, протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начинается внезапно: ребёнок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь сбрасывается в аорту, усиливая гипоксию центральной нервной системы. Приступ провоцируется физическим или эмоциональным напряжением. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксии дети принимают вынужденное положение на корточках. В последующем развивается переходный этап порока, когда появляются клинические признаки, характерные для детей старшего возраста. В это время, несмотря на нарастание цианоза, приступы исчезают или предотвращаются положением на корточках, уменьшаются тахикардия и одышка, нарастает полицитемия, полиглобулия, в лёгких развивается коллатеральное кровообращение.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца вправо от + 100° до +180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, часто - полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование

Лёгочный рисунок обеднён. Форма сердца обычно типичная - в виде «деревянного башмачка» (за счёт закруглённой и приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги лёгочной артерии). Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии лёгочной артерии.

Эхокардиография

Определяется стеноз лёгочной артерии, большой ДМЖП, митрально-аортальное продолжение и смещение аорты вправо.

Дифференциальный диагноз

При тетраде Фалло прежде всего требуется проведение дифференциальной диагностики с полной транспозицией магистральных сосудов.

Дифференциально-диагностические признаки приведены в табл. 17-1.

Таблица 17-1. Дифференциальная диагностика тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий

Клинические признаки	Тетрада Фалло	Транспозиция магистральных артерий
Сроки появления диффузного цианоза	Конец первого, начало второго полугодия жизни, максимально до двух лет	С рождения
Застойные пневмонии в анамнезе
Наличие сердечного горба
Расширение границ сердца	Нехарактерно
Звучность II тона во втором межреберье слева	Ослаблена
Наличие шума	Систолический вдоль левого края грудины	Соответствует топике сопутствующей коммуникации
Признаки правожелудоч- ковой недостаточности	Отсутствуют	Присутствуют

Лечение

При тетраде Фалло купируют одышечно-цианотический приступ (что является ургентной ситуацией), проводят оперативное лечение. В зависимости от анатомической структуры порока операция может быть паллиативной (наложение аортолёгочного анастомоза) или радикальной (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки).

Купирование одышечно-цианотического приступа проводят с помощью оксигенотерапии, парентерального введения тримеперидина и никетамида, коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла путём введения внутривенно капель- но соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). Паллиативная операция (наложение аорто-лёгочного анастомоза) необходима только тогда, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной терапией. Предпочтительно проводить сразу радикальную операцию. Избежать проведения паллиативной операции иногда позволяет назначение (З-адреноблокаторов, в частности пропранолола из расчёта I мг/(кгхсут). Назначение сердечных гликозидов при тетраде Фалло противопоказано, так как инотропное действие сердечных гликозидов провоцирует спазм выводного тракта правого желудочка, способствуя развитию одышечно-цианотического приступа.

Полная транспозиция магистральных артерий

Полная транспозиция магистральных артерий - наиболее распространённый ВПС синего типа у детей первых месяцев жизни - составляет 12-20% всех ВПС. У детей старшего возраста из-за высокой летальности его частота значительно меньше. Транспозиция магистральных артерий в 2-3 раза чаще встречается у мальчиков.

При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия - от левого, в результате чего венозная кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения, а оксигенированная артериальная - по малому кругу. Формируются два разобщённых круга кровообращения. Ребёнок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кровообращения: ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток, открытое овальное окно. От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрёстного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом лёгочной артерии, в таком случае нет гиперволемии по малому кругу кровообращения, присутствуют приступы одышки, аналогичные таковым при тетраде Фалло.

Для гиперволемии по малому кругу кровообращения характерны повторные пневмонии застойного характера.

Физикальное обследование

В большинстве случаев порок диагностируют при рождении по диффузному («чугунному») цианозу и наличию выраженной одышки. Шум не всегда проявляется в первые дни, и его расположение соответствует сопутствующей коммуникации.

При осмотре практически с первых дней жизни определяют систолическое дрожание, кардиомегалию и формирование «сердечного горба».

Электрокардиография

Характерны отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда в виде положительного зубца Т в правых грудных отведениях. При больших дефектах межжелудочковой перегородки имеются признаки перегрузки левого желудочка.

Рентгенологическое исследование

Лёгочный рисунок бывает нормальным при небольших коммуникациях, усиленным при больших коммуникациях, обеднённым при сочетании со стенозом лёгочной артерии. Тень сердца имеет овоидную форму («яйцо, лежащее на боку»).

Эхокардиография

Диагностика основана на идентификации строения желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с пороками синего типа, прежде всего с тетрадой Фалло (см. табл. 17-1).

Лечение

В предоперационном периоде проводят консервативное лечение сердечной недостаточности.

Оперативное лечение проводят, как правило, рано - на первом месяце жизни. Существует два основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий. Переключение кровотока на уровне предсердий проводят путём выкраивания из ксеноперикарда Y-образной заплаты, один конец которой подшивают так, чтобы венозная кровь из полых вен направлялась через предсердно-желудочковое сообщение в левый желудочек. При этом через оставшуюся часть предсердия артериальная кровь поступает из лёгочных вен через трёхстворчатый клапан в правый желудочек и в аорту.

Переключение кровотока на уровне магистральных артерий - радикальная операция; аорту и лёгочную артерию подшивают к соответствующим желудочкам (аорту к левому, лёгочную артерию к правому). Сложность операции заключается в необходимости проведения коронаропластики. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения и глубокой гипотермии (до 18 °С ректальной температуры).

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием. Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

• перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
• наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
• злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
• прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
• возраст родителей;
• системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
• контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
• хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного . Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕ	БЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗА	С ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)	Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация	Синдром Эйзенменгера (триада из , правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)	Изолированный вариант стеноза части легочной артерии	Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращения	Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотока	Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

• cрочная операция;
• плановое хирургическое лечение;
• поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

• экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
• неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
• плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

• открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
• рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

Видео «Пороки сердца»:

Какие бывают пороки сердца, классификация

Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

• приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
• врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

Пороки, затрагивающие клапаны:

• двустворчатый (митральный);
• трёхстворчатый (трикуспидальный);
• аортальный;
• лёгочного ствола.

Пороки перегородок:

• межжелудочковой;
• межпредсердной.

По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

• недостаточности (неполного смыкания клапанов);
• стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

• компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
• декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

Форма тяжести предусматривает пороки:

• легкие;
• средние;
• тяжелые.

По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

• простые (с имеющимся одиночным процессом);
• сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
• комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

Для женщин (девочек) чаще характерны:

• незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
• дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
• дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
• триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

• сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
• дефекты соединения лёгочных вен;
• сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
• атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

Среди них выделяют:

• пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
• пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
• пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
• пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

К этому виду болезненных процессов относятся:

• пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
• пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

Почему возникают пороки сердца

Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

Причины появления приобретенных пороков

Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

Также приобретенные пороки могут вызвать:

• атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
• невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
• септические процессы;
• травмы грудной клетки;
• доброкачественные и злокачественные новообразования.

Обратите внимание : чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

Причины врожденных пороков

К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

• генетические причины . Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
• вредные воздействия внешней среды . Действие на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
• заболевания : коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

К приобретенным порокам сердца относятся:

• недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
• митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
• недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
• сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
• недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
• стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
• недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Видео «Митральный стеноз» :

Что происходит с сердцем при врожденных пороках

Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая , которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

Врожденные пороки сердца могут являть собой:

• дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
• дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
• открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
• коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

Общие принципы диагностики пороков сердца

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

• тщательный опрос больного;
• осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
• выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
• выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.