ПСЕВДОМИКСОМА (греч. pseudes ложный + миксома) - патологический процесс, характеризующийся накоплением в брюшной полости слизистых масс с последующей их организацией.
Термин впервые предложил Верт (R. Werth) в 1884 г. для обозначения вторичного поражения брюшины при прорыве в брюшную полость псевдомуцинозных кист яичника.
В дальнейшем оказалось, что к развитию П. может приводить также излияние в брюшную полость муцинозного содержимого червеобразного отростка и дивертикула кишечника при миксоглобулезе (см.), а также, значительно реже, прорыв не подвергшихся обратному развитию желточного и мочевого протоков. При этом обсеменение брюшной полости слизистыми массами может быть связано как со спонтанным разрывом стенки кисты при ее истончении и перерастяжении, так и при недостаточно осторожном оперативном удалении кисты или при аппендэктомии.
Макроскопически брюшная полость при П. заполнена серозной жидкостью, смешанной с желтоватыми студенисто-слизистыми массами. В брюшине (см.) наблюдаются воспалительные изменения - она становится утолщенной, сморщенной, суховатой, иногда имеет бархатистую поверхность с точечными кровоизлияниями. В результате организации (см. Организация в патологии) и последующего осумкования слизистых масс петли кишок, желудок, большой сальник спаиваются между собой, что приводит к ограничению их подвижности.
При микроскопическом исследовании брюшины выявляются ячейки, содержащие слизь (см.), разделенные прослойками соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами. Ячейки выстланы уплощенным или кубическим эпителием, продуцирующим слизистый секрет. Гистохимически цитоплазма клеток эпителия ШИК-положительна и интенсивно окрашивается альциановым синим при pH 2,5. (см. ШИК-реакция). По гисто-хим. особенностям слизь при П. относится к группе несульфатированных мукоидных веществ. Клеточный состав слизистых масс значительно варьирует в зависимости от стадии процесса. Среди слизи встречаются полиморфно-ядерные нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, гистиоциты, фибробласты, гигантские многоядерные клетки и клетки цилиндрического эпителия. Слизистая дистрофия мезотелия при П., как правило, отсутствует. Установлено, что цилиндрический эпителий, попадая в брюшную полость через перфорационное отверстие, имплантируется в брюшине. Пролиферация эпителия осуществляется по типу роста эпителиального пласта в культуре ткани и нередко сопровождается образованием не только клеточных тяжей, но и железистых кист. Большинство исследователей рассматривает эту пролиферацию как опухолевый процесс. Накопление слизи в брюшной полости поддерживает вяло текущий воспалительный процесс, который называют продуктивным хроническим миксоматозным перитонитом или ложным слизевиком брюшины.
Разновидностью хронического миксоматозного перитонита является миксоглобулярная форма П. брюшины, при к-рой слизеподобные массы формируют на поверхности брюшины глобулярные образования. Некоторые исследователи считают, что при П., развивающейся при разрыве кист яичников, происходит имплантационное метастазирование эпителия по брюшине.
Клинически самопроизвольный прорыв кисты вначале может протекать незаметно. В других случаях прорыв кисты, вторичное поражение брюшины муцинозным содержимым с имплантацией слизистых клеток может давать умеренно выраженный комплекс симптомов в виде внезапно наступающих незначительных болей в брюшной полости с явлениями раздражения брюшины. Эти ощущения обычно быстро исчезают. Медленно увеличивается объем живота, при этом изредка можно определить наличие свободной жидкости в брюшной полости. По мере увеличения числа и объема псевдомуцинозных высыпаний на брюшине и накопления муцинозного секрета в брюшной полости, кроме увеличения объема живота, у больных могут появляться незначительные разнообразные по характеру и силе болевые ощущения, связанные гл. обр. с образованием спаек (см. Спаечная болезнь) и относительной или даже полной непроходимостью кишечника (см.).
Если причиной П. является киста яичника, то она может быть обнаружена при гинекол. исследовании. При псевдомиксоме другого происхождения диагноз до операции поставить трудно. Диагностика облегчается с помощью перитонеоскопии (см.), при к-рой видны кисты на висцеральной и париетальной брюшине.
Лечение - оперативное. При вскрытии брюшной полости обнаруживают обычно инфильтрированную утолщенную брюшину, сплошь покрытую кистами. При П. аппендикулярного происхождения их больше в правой подвздошной области. Удаляют первичный очаг, чаще всего кисту яичника, реже червеобразный отросток или кисты другой локализации. Большой сальник, инфильтрированный и нафаршированный кистами, также удаляют. Тщательно вычерпывают все видимые муцинозные образования из брюшной полости вместе со слизистым желеобразным, липким, тянущимся секретом, количество к-рого может достигать 8-10 л и более. В брюшную полость вводят цитостатические средства - тиоТЭФ, фторафур, циклофосфан, допан и др.
Прогноз , как правило, неблагоприятный.
Библиография: Амелина О. П. и Растригин С. А. Псевдомиксоматоз брюшины, Клин, хир., № 10, с. 76, 1972; Карселадзе А. И. Гистохимическая характеристика слизи при псевдомиксоме брюшины, Арх. патол., т. 40, № Цj с. 57, 1978; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 522, М., 1957; Птохов М. П. и Липова В. А. Значение метода культуры тканей в цитологической диагностике псевдомиксом брюшины, в кн.: Совр. пробл. онкол., под ред. С. А. Холдина, с. 87, Л., 1971; Пытель А. Я. О некоторых урологических осложнениях при псевдомиксоме брюшины, Урол. и нефрол., № 5, с. 47, 1977; Столяров В. И., Колосов А. Е. и Довгалюк А. 3. Диагностика и лечение муциноматоза брюшины, Вестн. хир., т. 117, № 7, с. 35, 1976; Willis R. A. The spread of tumours in the human body, p. 53, L., 1973.
А. М. Аминев; Г. М. Могилевский (пат. ан.).
Псевдомиксома брюшины является очень редкостной патологией в медицине, имеющей злокачественный характер. Развитие патологии происходит медленно и бессимптомно, и по мере того, как новообразование растет, поражению подвергаются все органы, находящиеся в брюшной полости. Заболевание может возникнуть в животе женщин и мужчин любого возраста, но больше таким образованиям подвержены люди после сорокалетнего возраста.
Эта патология входит в число самых опасных заболеваний в онкологии, и без своевременного лечения приводит к печальным последствиям и неэффективности какой-либо терапии. Для того чтобы понимать, какое необходимо лечение при таком заболевании, необходимо знать о его причинах, симптомах, диагностике.
Начало патологии происходит как возникновение небольшого полипа на стенках кишечника, мочевого пузыря, яичников, большого сальника или любого другого органа живота. После этого данное заболевание начинает прогрессировать, злокачественные клетки поражают брюшную полость, при этом вырабатывая слизь, которая называется муцин. В свободном пространстве живота происходит накопление слизистых масс, что приводит к асциту.
Метастазы при псевдомиксоме брюшины распространяются по кровотоку и лимфотоку, полностью поражая брюшину, и вызывая нарушение функциональности ее органов. Самый первый удар приходится на пищеварительную систему, что может вызвать быструю потерю веса. Особенности течения онкологического процесса у женщин и мужчин разные, так у пациентов женского пола болезнь изначально может заключаться в опухолях яичников, тогда как у мужчин первичным местом локализации полипа чаще является червеобразный отросток.
Если у женщины диагностирована киста яичника, то псевдомиксома брюшной полости провоцируется прорывом кисты, содержимое которой изливается в окружающие ткани. Если в кисте присутствовали клетки эпителия, то они также оказываются в брюшной полости. Это приводит к продуцированию и накоплению слизи в местах, в которые попало содержимое кисты. Тоже самое происходит, если в брюшную полость попадает содержимое пораженного аппендикса. Брюшная псевдомиксома развивается везде, куда распространилась слизь.
Причины
При псевдомиксоме брюшины диагноз ставится, когда злокачественный процесс вызывают определенные факторы:
- инфекционные поражения органов брюшной полости;
- прорыв кисты и излитие ее содержимого в забрюшинное пространство;
- воспаление и разрыв червеобразного отростка (аппендикса);
- нарушения работы иммунной системы;
- воздействие на организм вредных веществ, например, пыли асбеста.
При разрыве кисты или аппендикса муцин либо дивертикул попадает в брюшину и начинает инкапсулироваться. Попадая в соединительную ткань и объединяясь с сосудами, злокачественные клетки начинают расти, питаясь кровью. Патология распространяется на другие ткани, хронический воспалительный процесс поражает всю брюшную полость. В некоторых случаях возникает вторичная псевдомиксома. Она развивается по причине метастазирования злокачественных клеток опухоли, находящейся в каком-либо другом органе, например, при раке желудка, бронхов, простаты, яичника. Характеристики болезни в таком случае ничем не отличаются от первичной псевдомиксомы.
Стадии
Псевдомиксома, в отличие от других онкологий, не отличается стадийным течением. Если другие опухоли, чаще всего, на 1 стадии локализованы в одном органе, на 2 стадии прорастают его, на 3 стадии появляются метастазы и поражение лимфоузлов, а на 4 стадии патология распространяется по всему организму, то с псевдомиксомой дело обстоит иначе. Заболевание сразу поражает всю брюшную полость и в дальнейшем только развивается.
Характерные симптомы
Патология развивается медленно, на протяжении нескольких лет больной не ощущает каких-либо признаков заболевания, потому часто псевдоксиому диагностируют уже на запущенной стадии развития. По мере того, как злокачественный процесс поражает всё больше органов и тканей, начинают проявляться симптомы заболевания:
- дискомфорт в области живота;
- наличие тошноты и рвоты;
- нарушения работы пищеварительного тракта;
- отвращение к пище;
- снижение массы тела.
Обязательным симптомом при псевдомиксоме является увеличение объема живота.
Происходит это по причине наполнения живота жидкостью, состоящей из слизи, эпителиальных клеток, которые имплантируются в ткани брюшной полости. В брюшной полости повышается давление, что приводит к ощущению распирания в животе. Помимо этого возникают следующие симптомы:
- сильные болезненные ощущения тупого характера;
- изжога, которая не проходит;
- повышенное образование газов;
- одышка;
- отечность ног.
При появлении данных симптомов часто уже невозможно добиться положительных результатов терапии, поэтому лучше, когда патологию обнаруживают случайно еще до того, как она выдаст себя признаками.
Диагностика
Постановка диагноза псевдомиксомы брюшины часто происходит при обследовании по поводу другого онкологического процесса, так как в большинстве случаев возникает вторичная форма заболевания. Если же пациент пришел к доктору с жалобами, то диагностика начинается с визуального осмотра и с определения степени увеличения живота больного.
Для уточнения диагноза проводится ряд дополнительных исследований:
- компьютерная или магнитно-резонансная томография, благодаря которой на мониторе врач видит патологические очаги, а также метастазы, если они присутствуют;
- лапароскопия – во время нее на исследование берется муцинозная жидкость;
- паритенеоскопия – при помощи эндоскопа, введенного через небольшой разрез в брюшной полости, проводится осмотр;
- биопсия – берется образец жидкости для гистологического исследования;
- лабораторное тестирование – кровь на онкомаркеры, биохимический анализ.
Если заболевание возникло у женщины, то ее направляют на обследование у гинеколога. После того, как будут готовы результаты всех анализов и обследований, врач принимает решение по поводу лечебных мероприятий.
Лечение
Современная терапия псевдомиксомы назначается сугубо индивидуально и зависит от возраста больного, присутствующей симптоматики и ее выраженности, распространенности онкологического процесса по брюшной области. Лечение псевдомиксомы брюшины проводится комплексно. Доктора прибегают к хирургическому вмешательству и термической химиотерапии.
Во время оперативного вмешательства врачи удаляют орган, в котором начался первичный опухолевый процесс, большой сальник, другие пораженные органы, также происходит удаление всей слизи и тянущегося секрета. Данная операция очень сложная в выполнении и может занимать от восьми до десяти часов. При удалении таких органов, как мочевой пузырь или кишечник, проводится колостомия и уростомия.
Непосредственно после проведения оперативного вмешательства доктора проводят термическую и химическую терапию. Для этого сильнодействующие препараты, разрушающие структуру клеток опухоли, нагреваются до сорока четырех градусов и вводятся внутрь брюшной полости.
Прогноз и профилактика
При псевдомиксоме, особенно, если она уже успела поразить всю брюшную полость, прогноз неблагоприятный. Даже если доктора проводят радикальное удаление органов и откачку жидкости, клетки опухоли, которые уже внедрились в ткани, продолжают продуцировать злокачественную слизь.
Без должного лечения пациент погибает в течение года или двух после того, как был поставлен диагноз. С лечением сразу после диагностики прогноз улучшается, жизнь можно продлить постоянными операциями, но это существенно отразится на качестве самой жизни. Человек с псевдомиксомой обречен на инвалидность или смерть.
Миксома сердца (код по МКБ-10 — D15.1) - это доброкачественное новообразование, которое, как правило, развивается в левом (86% случаев) или правом предсердии. Чаще всего опухоль имеет ножку, которая крепится к перегородке, разделяющей левые и правые камеры сердца. Более точная локализация точки крепления ножки - ямка овального окна межпредсердной мембраны.
Несмотря на доброкачественный характер опухоли, риск для жизни очень велик. Если операция не проведена своевременно, продолжительность жизни больного составляет в среднем 2 года от момента появления первых клинических симптомов.
Опухоли данного типа выглядят как узел (или слияние нескольких узлов) с неровной поверхностью. Для миксом характерна желеобразная консистенция, дольчатое строение и богатая васкуляризация.
Отграничение новообразований от окружающих тканей может быть не очень четким.
Разновидности миксомы
Миксомы условно подразделяются на:
- истинные (первичные);
- ложные (вторичные).
В истинных опухолях чрезвычайно высоко содержание гиалуроновой кислоты, которая выглядит как слизь.
Причины и факторы, способствующие возникновению миксом
Первичные миксомы развиваются из остатков эмбриональной соединительной ткани или из зрелой ткани, которая приобрела отдельные черты эмбриональной. Вторичные опухоли являются результатом своеобразного слизистого перерождения таких новообразований, как хондромы, фибромы и липомы.
У женщин миксомы диагностируются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Возраст подавляющего большинства пациентов - от 30 до 60 лет.
Фактором риска развития этих опухолей является наличие сопутствующего онкологического заболевания (невусы лицевой области, кожные миксомы,адренокортикальная узловая дисплазия). Специалисты полагают также, что большую роль играет отягощенная наследственность. Спровоцировать развитие опухоли могут травматические воздействия на ткани сердца (транссептальные пункции, пластика дефектов перегородок, баллонная дилатация митрального клапана).
Характерные симптомы
Клиническая картина напрямую зависит от расположения новообразования. Если миксома находится рядом с митральным клапаном, то может перекрывать его отверстие, периодически затрудняя кровоток. Если пациент находится в вертикальном положении, то при блокаде клапана у него стремительно развиваются одышка, обморочное состояние и отек легкого. Симптоматика начинает уменьшаться, когда больной занимает горизонтальное положение.
При развитии миксомы сердца у пациента могут появляться следующие характерные симптомы:
- одышка на фоне физической нагрузки;
- ночная пароксизмальная одышка;
- небольшое (до субфебрильных цифр) повышение общей температуры тела;
- головокружения;
- тошнота;
- обмороки;
- анемия;
- повышенное артериальное давление (гипертензия);
- суставные боли;
- миалгии;
- кожная сыпь;
- синдром Рейно (похолодание и болезненность кончиков пальцев);
- тромбоцитопения;
- тахикардия до 100 уд./мин. в состоянии покоя.
Вследствие того, что в малом круге кровообращения развивается застой, частым признаком патологии является кровохарканье.
Чем опасна миксома?
Наличие опухоли существенно затрудняет нормальное функционирование сердца. Разрастаясь, миксома левого предсердия может заполнять большую часть внутреннего объема камеры. Таким образом, перекачивание крови в полном объеме становится невозможным, и развивается сердечная недостаточность.
Небольшие частички миксомы могут отрываться и мигрировать с током крови, блокируя просвет кровеносных сосудов других органов. Следствием могут стать инфаркты легкого или ишемические инсульты. Тромбоэмболия сосудов сетчатки глаза может привести к временной или стойкой потере зрения.
Самым серьезным осложнением (исходом) заболевания является внезапная смерть вследствие опухолевой эмболии или окклюзии сердечных клапанов. Риск летального исхода достигает 30%.
Диагностика миксомы
При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, наличие характерной симптоматики и данные физикального осмотра. Отличительной особенностью миксомы левого предсердия является то, что эта опухоль является физическим препятствием для тока крови. Как следствие, у больного фиксируется повышение давления в малом круге. Новообразование является частой причиной шумов в сердце, которые легко выявляются в ходе аускультативного исследования. Наиболее информативным неинвазивным методом диагностики является МРТ (магнитно-резонансная томография).Широко применяются ЭКГ, эхокардиография, коронарная ангиография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, рентгенологическое исследование грудной клетки. Для полной уверенности в диагнозе требуется гистологическое исследование материала, полученного в ходе биопсии при катетеризации сердца.
Дифференциальная диагностика миксом включает прочие новообразования сердца, в числе которых рабдомиомы, липомы и тератомы. Их отличие состоит в отсутствии характерной ножки, а также в том, что большинство опухолей имеет свойство прорастать в миокард. Другие заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика миксом:
- комбинированные пороки митрального клапана;
- коллагенозы;
- констриктивный перикардит;
- инфекционный эндокардит;
- аномалия Эбштейна.
Лечение
Лечение миксом предполагает обязательное хирургическое вмешательство. Консервативные методы (в т.ч. лучевая терапия - неэффективны). В ходе операции проводится иссечение миксомы в границах здоровых тканей (не менее 5 мм). Дефект перегородки, образовавшийся в ходе вмешательства, закрывают, используя ткань перикарда.
Несмотря на доброкачественный характер, миксома может рецидивировать. Если полностью не убрать патологически измененную ткань, высока вероятность повторного развития опухоли в самое ближайшее время.
Профилактика
Поводом для немедленного обращения к кардиологу являются:
- внезапное нарушение дыхания;
- неожиданная потеря сознания;
- влажные хрипы в легких;
- отеки;
- кровохарканье;
- набухание вен шейной области;
- частые головокружения.
Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция являются гарантией выживания и выздоровления.
В отдельных случаях может диагностироваться миксома брюшины. Данная опухоль долгое время может развиваться бессимптомно, а с течением времени начать проявляться синдромом сдавления соседних органов. Лечение миксомы брюшной полости - хирургическое. Опухоли этого типа могут также располагаться на конечностях, в подкожной клетчатке, в районе пупка, брыжейке и на стенках мочевого пузыря.
Причины, симптомы, диагностика миксомы
Некоторые серьёзные заболевания не имеют характерных только для них признаков. Например,симптомы, возникающие от развития опухоли доброкачественного характера (миксомы) в сердце, маскируются под другие болезни.
Диагностировать и сделать своевременное удаление патологии важно, чтобы сохранить жизнь пациенту. Поэтому благоразумно при появлении систематического недомогания обратиться к специалистам для проведения обследования.
Что такое миксома?
Часто похожая на полип, может создавать угрозу жизни, особенно, при дислокации в полости сердца.
В общем числе заболевших поражением сердца опухолевым процессом, на детский возраст приходится 15% случаев, когда диагностируется миксома. Для взрослого возраста этот показатель составляет 50%.
Образование доброкачественной природы (миксома) по статистическим данным, чаще встречается у представителей женского пола. На возрастной промежуток 40÷60 лет приходится основное число заболевших миксомой.
Опухоль характеризуется содержанием значительного количества слизи. Тело образования составляют аномальные клетки соединительной ткани.
Миксома часто крепится ножкой к межсердной перегородке. В зависимости, в какую полость сердца идёт рост патологического образования, определяются проблемы и риски, связанные с этим явлением.
Если опухоль образовалась в зоне предсердий, то дискомфорт и симптомы нарушений, вызванные её присутствием и жизнедеятельностью, будут имитировать нарушения, связанные с работой клапанов. Та же проблема в области желудочков маскируется под симптомы сужения сосудов: лёгочной артерии или аорты.
Заболевание, кроме нарушения движения кровяного потока в области сердца, опасно ещё и возможностью перекрытия сосудов частями опухоли, оторвавшимися от основного тела патологического образования. Эта ситуация способна привести к нарушению здоровья, которое проявит себя в зависимости от области, где произошла закупорка сосудов, возможен летальный исход.
Локализация опухоли
Патологическое образование может располагаться:
- в полости сердца – наиболее часто встречающаяся локализация миксомы;
- в брюшной полости;
- в челюсти;
- в мочевом пузыре,
- в малом тазу;
- на пальце,
- в полости рта,
- в зоне пупка,
- в зоне межмышечной клетчатки, например, на ягодице;
- в области фасций и апоневрозов,
- на конечностях в тканях, которые окружают суставы.
Приведены наиболее часто встречающиеся места расположения миксомы. Медицинской практикой выявлено, что опухоль может развиться в любом органе.
Разновидности
Моксома, которая развивается в полости сердца, может поражать такие его части:
- желудочки,
- предсердия:
- в правом предсердии опухолевый процесс случается в 20% случаев,
- в левом предсердии патология встречается наиболее часто – сюда входят три четверти пациентов с миксомой сердца;
- клапанные аппараты.
Чем больше размер патологического образования, тем большая угроза создаётся для жизни пациента.
В правом предсердии присутствие миксомы причиняет заметный дискомфорт, когда диаметр опухоли превышает 10 см.
При поражении левого предсердия характерно появление тревожных сигналов в организме, когда диаметр образования достигает 7 см. Миксома – опухоль, которая развивается с большой скоростью.
Характер нарушений, вызванный болезнью:
- в правом желудочке – возможность препятствия для гемодинамики перед входом в лёгочный ствол,
- в левом желудочке – создаёт затруднение гемодинамики, делая, например, сужение в зоне аорты;
- опухоль в правом предсердии создаёт условия для нарушения венозного оттока,
- в левом предсердии происходит ситуация, способствующая затруднению оттока крови из лёгочных вен.
Миксомы, имеющие локализацию в других местах (не в полости сердца) подразделяются на виды:
- Дигитальная — образование возникает в виде узла внутри кожи, бывает небольшого размера. Локализация такой патологии встречается на пальцах.
- Внутримышечная — опухоль возникает в межмышечной клетчатке; характерное расположение патологии – ягодицы.
- Юкстартикулярная – такое название имеют миксомы, которые локализуются в области суставов, поражая окружающие их ткани.
Причины
Прямых причин появления миксомы пока не выявлено. Но замечены некоторые закономерности, сопровождающие заболевание.
- До 10% случаев миксомы связаны с наследственностью (синдром Карни).
- Остальная часть опухолей инициируется предположительно такими факторами:
- травмы сердца,
- после манипуляций, связанных с хирургическим вмешательством:
- баллонной дилатации клапана,
- пластики дефектов, вызванных различными нарушениями целостности частей органа;
- транссептальной пункции,
- и других вариантов, например, отдельные участки в ротовой полости подвергаются системной травматизации;
- травматизация тканей в области суставов и в других местах.
Симптомы
Миксомная опухоль проявляет себя через такие недомогания:
- сердцебиение,
- тромбоэмболия,
- повышенная температура,
- анемия,
- одышка,
- исхудание,
- одышка в ночное время,
- ортопноэ,
- отёк лёгких,
- кашель,
- потеря сознания в результате головокружения,
- тахикардия,
- подкожное образование, появившееся на каком-либо участке тела,
- кровохарканье,
- общая слабость,
- болевые ощущения в суставах,
- внезапная смерть.
Диагностика
При осмотре больного и прослушивании сердца могут быть замечены шумы, которые видоизменяются в зависимости от положения тела больного. Если локализация опухоли в другом месте и она на виду, то возможен её предварительный осмотр врачом.
Способы определения миксомы и получения подробной информации:
- фонокардиография – при помощи метода создаётся графическое изображение звуков, издаваемых сердцем;
- электрокардиограмма – способ, показывающий картину электрической деятельности сердца;
- чреспищеводная эхокардиография – метод, помогающий увидеть точное расположение опухоли, место прикрепления ножки;
- рентгеноконтрастное исследование показывает, есть ли признаки венозного застоя в лёгких;
- трансторакальная эхокардиография – метод также важен, как и чреспищеводная эхокардиография; даёт информацию о подвижности образования, расположении места крепления опухоли;
- магнитно-резонансная томография – послойное исследование проблемной области с возможностью получить подробную информацию,
- катетеризацию сердца проводят, когда необходимо для уточнения диагноза выполнить биопсию тканей опухоли.
Лечение
Пациентов, у которых обнаружено образование, диагностируемое как миксома, специалисты направляют на её удаление. Это единственный способ лечения проблемы.
Операция требует повышенной осторожности, потому что существует угроза отрыва части опухоли и попадание её в кровяное русло. В таком случае есть возможность тромбирования сосудов, что опасно для жизни больного.
Специалист во время процедуры не осматривает патологию методом пальпирования. Опухоль на основе диагностических исследований изучается и отсекается за один приём. Вместе с миксомой иссекается место крепления ножки опухоли.
В зависимости от расположения проблемы в полости сердца выполняются необходимые восстановительные действия после удаления опухоли:
- пластика перегородки между камерами сердца, других частей сердца;
- протезирование клапанов,
- пластика клапанного аппарата
- и другие действия.
Стоимость операции по удалению миксомы сердца
Операция по удалению патологии в среднем стоит 190500 ÷ 197100 руб. В разных клиниках могут быть отклонения в ценовой политике.
Послеоперационный прогноз
Опухоли, которые инициированы наследственными причинами, имеют свойство после хирургического удаления появляться снова. Процент таких больных в общем числе прооперированных пациентов с наследственным синдромом достигает значения 22.
Образования, что возникают по другим причинам, не имеют рецидивов. До 2% случаев составляют исключения из правил.
Рецидивы случаются, если во время операции площадку прикрепления миксомы недостаточно удалили из органа.
В большинстве случаев удаление опухолевого образования приводит к полному излечению.
Видеоролик об особенностях миксомы:
Видео об удалении миксомы правого предсердия:
Термин впервые предложил Верт (В. Werth) в 1884 год для обозначения вторичного поражения брюшины при прорыве в брюшную полость псевдомуцинозных кист яичника. В дальнейшем оказалось, что к развитию Псевдомиксома может приводить также излияние в брюшную полость муцинозного содержимого червеобразного отростка и дивертикула кишечника при миксоглобулёзе (смотри полный свод знаний), а также, значительно реже, прорыв не подвергшихся обратному развитию желточного и мочевого протоков. При этом обсеменение брюшной полости слизистыми массами может -быть связано как со спонтанным разрывом стенки кисты при её истончении и перерастяжении, так и при недостаточно осторожном оперативном удалении кисты или при аппендэктомии.
Макроскопически брюшная полость при Псевдомиксома заполнена серозной жидкостью, смешанной с желтоватыми студенисто-слизистыми массами. В брюшине (смотри полный свод знаний) наблюдаются воспалительные изменения - она становится утолщённой, сморщенной, суховатой, иногда имеет бархатистую поверхность с точечными кровоизлияниями. В результате организации (смотри полный свод знаний: Организация в патологии) и последующего осумкования слизистых масс петли кишок, желудок, большой сальник спаиваются между собой, что приводит к ограничению их подвижности.
При микроскопическом исследовании брюшины выявляются ячейки, содержащие слизь (смотри полный свод знаний), разделённые прослойками соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами. Ячейки выстланы уплощённым или кубическим эпителием, продуцирующим слизистый секрет. Гистохимически цитоплазма клеток эпителия ШИК-положительна и интенсивно окрашивается альциановым синим при pH 2,5. (смотри полный свод знаний: ШИК-реакция). По гистохимические особенностям слизь при Псевдомиксома относится к группе несульфатированных мукоидных веществ. Клеточный состав слизистых масс значительно варьирует в зависимости от стадии процесса. Среди слизи встречаются полиморфно-ядерные нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, гистиоциты, фибробласты, гигантские многоядерные клетки и клетки цилиндрического эпителия. Слизистая дистрофия мезотелия при Псевдомиксома, как правило, отсутствует. Установлено, что цилиндрический эпителий, попадая в брюшную полость через перфорационное отверстие, имплантируется в брюшине. Пролиферация эпителия осуществляется по типу роста эпителиального пласта в культуре ткани и нередко сопровождается образованием не только клеточных тяжей, но и железистых кист. Большинство исследователей рассматривает эту пролиферацию как опухолевый процесс. Накопление слизи в брюшной полости поддерживает вяло текущий воспалительный процесс, который называют продуктивным хроническим миксоматозным перитонитом или ложным слизевиком брюшины.
Разновидностью хронического миксоматозного перитонита является миксоглобулярная форма Псевдомиксома брюшины, при которой слизеподобные массы формируют на поверхности брюшины глобулярные образования. Некоторые исследователи считают, что при Псевдомиксома, развивающейся при разрыве кист яичников, происходит имплантационное метастазирование эпителия по брюшине.
Клинически самопроизвольный прорыв кисты вначале может протекать незаметно. В других случаях прорыв кисты, вторичное поражение брюшины муцинозным содержимым с имплантацией слизистых клеток может давать умеренно выраженный комплекс симптомов в виде внезапно наступающих незначительных болей в брюшной полости с явлениями раздражения брюшины. Эти ощущения обычно быстро исчезают. Медленно увеличивается объем живота, при этом изредка можно определить наличие свободной жидкости в брюшной полости. По мере увеличения числа и объёма псевдомуцинозных высыпаний на брюшине и накопления муцинозного секрета в брюшной полости, кроме увеличения объёма живота, у больных могут появляться незначительные разнообразные по характеру и силе болевые ощущения, связанные главным образом с образованием спаек (смотри полный свод знаний: Спаечная болезнь) и относительной или даже полной непроходимостью кишечника (смотри полный свод знаний).
Если причиной Псевдомиксома является киста яичника, то она может быть обнаружена при гинекологическое исследовании. При псевдомиксоме другого происхождения диагноз до операции поставить трудно.