Транспозиция магистральных сосудов последствия. Врождеhhые пороки сердца. Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

Транспозиция магистральных артерий, или d-транспозиция, - самая частая причина цианоза у новорожденных и основная причина смерти детей с цианотическими пороками сердца на первом году жизни. Раньше этот порок был смертельным, теперь же благодаря появлению паллиативных и радикальных операций прогноз при нем значительно улучшился.

Морфология и гемодинамика

При транспозиции магистральных артерий системный венозный возврат из правого предсердия поступает в правый желудочек, а оттуда выбрасывается в отходящую от правого желудочка аорту. Легочный венозный возврат проходит через левое предсердие и левый желудочек и поступает обратно в легкие через отходящий от левого желудочка легочный ствол. В норме два круга кровообращения соединены последовательно, здесь же они разобщены. Жизнь при таком кровообращении возможна только при наличии сообщений между кругами, позволяющих оксигенированной крови из легких поступать в артерии большого круга, а крови из вен большого круга поступать в легочные артерии. Более чем у половины больных с транспозицией магистральных артерий межжелудочковая перегородка интактна и внутрисердечный сброс осуществляется только через растянутое овальное окно или, реже, через дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Цианоз при этом очень выражен. При большом дефекте межжелудочковой перегородки кровь смешивается лучше, поэтому SaО 2 у этих больных выше. Открытый артериальный проток можно обнаружить примерно у половины новорожденных с транспозицией магистральных артерий, но в большинстве случаев вскоре после рождения он закрывается и облитерирует. В редких случаях артериальный проток остается широко открытым; это состояние опасно, требует своевременной диагностики и лечения. Кроме того, может быть различной выраженности обструкция выносящего тракта левого желудочка , обусловленная подклапанной мембраной или фибромышечным тяжом. Общий АВ-канал, атрезия АВ-клапанов, тяжелый стеноз клапана легочной артерии и его атрезия, коарктация аорты и правосторонняя дуга аорты при транспозиции магистральных артерий встречаются редко.

Транспозиция магистральных артерий ведет к тяжелой гипоксемии, метаболическому ацидозу и сердечной недостаточности. SaО 2 зависит от сброса оксигенированной крови из сосудов малого круга в сосуды большого круга и венозной крови - в обратном направлении. Величина сброса, в свою очередь, зависит от размера обеспечивающих его сообщений: овального окна, дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, расширенных бронхиальных артерий. Заметное влияние на гемодинамику, особенно при большом дефекте межжелудочковой перегородки, оказывает обструкция выносящего тракта левого (функционально правого) желудочка и повышение легочного сосудистого сопротивления; при высоком сопротивлении току крови из левого желудочка легочный кровоток уменьшается, снижается возврат оксигенированной крови из легочных вен и падает SaО 2 . Разобщенность двух кругов кровообращения, как правило, ведет к повышению сердечного выброса обоих желудочков с последующей дилатацией полостей сердца и сердечной недостаточностью. Это усугубляется еще тем, что в коронарные артерии поступает бедная кислородом кровь из вен большого круга.

Поражение легочных сосудов при транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки встречается чаще и прогрессирует намного быстрее (по данным как морфологических исследований, так и катетеризации сердца), чем при дефекте межжелудочковой перегородки с нормальным отхождением магистральных артерий. Выраженная обструкция сосудов легких обнаруживается примерно у 75% детей с транспозицией магистральных артерий и большим дефектом межжелудочковой перегородки старше 1 года. Обструктивное поражение сосудов легких не развивается при сопутствующем стенозе клапана легочной артерии, при своевременном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и раннем хирургическом сужении легочного ствола. При морфологическом исследовании умеренное поражение сосудов легких выявляется у многих детей с дефектом межжелудочковой перегородки уже в возрасте 3-4 мес. Поэтому сужение легочного ствола или радикальную коррекцию порока следует проводить в более раннем возрасте. Даже при интактной межжелудочковой перегородке у 5% детей, не умерших в первые месяцы жизни, обнаруживается значительное поражение сосудов легких.

Клинические проявления

При интактной межжелудочковой перегородке состояние становится критическим в первые часы после рождения, тогда как при большом дефекте межжелудочковой перегородки цианоз может быть легким и симптомы сердечной недостаточности появляются лишь спустя несколько недель после рождения. Признак плохого смешивания крови - цианоз у внешне здорового ребенка; нередко первыми его замечают медицинские сестры. Для ранней постановки диагноза необходима высокая настороженность в отношении этого порока, поскольку, за исключением стойкого цианоза и прогрессирующего тахипноэ в первые часы после рождения, ребенок может выглядеть здоровым, а изменений на ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки может не быть.

При аускультации II тон громкий, нерасщепленный, лучше всего слышен сверху у левого края грудины, однако при внимательной аускультации часто можно услышать небольшое расщепление II тона с тихим легочным компонентом. При интактной межжелудочковой перегородке у новорожденных шумов практически нет, хотя посередине у левого края грудины может быть слышен короткий мезосистолический шум II-III степени громкости. У детей постарше может появляться громкий грубый систолический шум, указывающий на дефект межжелудочковой перегородки или обструкцию выносящего тракта левого желудочка. В первом случае шум пансистолический, лучше всего слышен посередине и внизу у левого края грудины; а в последнем - убывающий, лучше всего слышен посередине у левого края грудины, но проводится по направлению к верхней части правого края грудины.

При транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки к 3-4-й неделе развиваются выраженная сердечная недостаточность и умеренный цианоз. Нарастают тахипноэ и потливость. Цианоз может усиливаться, но благодаря хорошему смешиванию крови часто остается относительно легким. Бывают застойные хрипы в легких и выраженная гепатомегалия.

У новорожденных ЭКГ неинформативна, поскольку отклонение электрической оси сердца вправо и другие признаки гипертрофии правого желудочка наблюдаются и в норме. Однако сохранение положительных зубцов Т в правых грудных отведениях после 5-х суток указывает на патологическую гипертрофию правого желудочка. Позже у грудных детей с интактной межжелудочковой перегородкой появляются явные признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. При большом дефекте межжелудочковой перегородки в первые месяцы жизни могут появляться также признаки гипертрофии левого желудочка.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Изменения на рентгенограмме могут быть от грубых до почти незаметных. Сразу после рождения тень сердца не увеличена, но она увеличивается на первой или второй неделе после рождения. Легочный сосудистый рисунок вначале нормальный или лишь слегка усилен, заметное его обогащение появляется позже. Классическая для транспозиции магистральных артерий овальная тень сердца с узким верхним средостением и маленькой тенью тимуса позволяет сразу поставить диагноз, но у новорожденных она встречается только в трети случаев.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки вскоре после рождения выявляется крупная округлая тень сердца и значительно обогащенный легочный сосудистый рисунок.

ЭхоКГ

ЭхоКГ с допплеровским исследованием - основной метод, позволяющий оценить морфологию порока и особенности гемодинамики. Корень аорты расположен спереди и справа от легочного ствола, он отходит от правого желудочка, а легочный ствол, расположенный сзади и слева, - от левого; морфология желудочков соответствует их расположению. При допплеровском исследовании уточняют направление и величину внутрисердечного сброса на разных уровнях; оценивают давление в желудочках.

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца у новорожденных выполняют в лечебных целях - для проведения баллонной предсердной септостомии. Часто ее проводят под контролем ЭхоКГ прямо у постели больного. Диагностическую катетеризацию проводят в лаборатории катетеризации сердца. SO 2 , в легочной артерии при этом оказывается выше, чем в аорте. При интактной межжелудочковой перегородке давление в правом и левом желудочках сразу после рождения может быть одинаковым; однако уже через несколько дней давление в левом желудочке падает в 2 раза или более по сравнению с давлением в правом желудочке (если только нет обструкции выносящего тракта левого желудочка). До проведения баллонной предсердной септостомии давление в левом предсердии часто выше, чем в правом.

При правой вентрикулографии видно высокое переднее расположение аорты, отходящей от правого желудочка. Определяют наличие дефекта межжелудочковой перегородки, проходимость артериального протока. При левой вентрикулографии заполняется легочный ствол, отходящий от левого желудочка; можно оценить целостность межжелудочковой перегородки и наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Лечение

После стабилизации состояния с помощью баллонной предсердной септостомии, инфузии алпростадила , интубации трахеи с переводом на ИВЛ и коррекции метаболических нарушений больного в течение нескольких дней обследуют. Необходимо выявить и охарактеризовать все сопутствующие пороки, а также уточнить ход коронарных артерий. В отсутствие стеноза клапана легочной артерии или подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка проводят операцию переключения артерий. Эта операция - лучший метод лечения транспозиции магистральных артерий. После нее кровь в сосуды большого круга выбрасывает левый желудочек; при этом показано, что в средние сроки после операции сохраняется нормальная функция левого желудочка и низка частота послеоперационных аритмий. Операция заключается в пересечении магистральных артерий, пришивании их к нужным полулунным клапанам и пересадке устьев коронарных артерий в основание легочного ствола (функционирующее после операции как корень аорты). Поскольку левый желудочек выбрасывает кровь в легочный ствол, сопротивление в котором быстро снижается, давление в нем падает и масса миокарда уменьшается. Поэтому при интактной межжелудочковой перегородке или ее незначительном дефекте операцию следует выполнять до 8-й недели жизни, пока этого еще не произошло. Ранняя послеоперационная летальность после одномоментной операции переключения артерий в крупных центрах меньше 5%. Повторные операции (чаще всего - это устранение послеоперационного стеноза легочных артерий) требуются в 5-10% случаев. При транспозиции магистральных артерий с большим дефектом межжелудочковой перегородки основные сложности связаны с левожелудочковой недостаточностью, легочной гипертензией и ранним поражением сосудов легких. В отдельных случаях возникает ишемия миокарда из-за нарушения кровотока в пересаженных коронарных артериях. Ранняя операция переключения артерий с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки позволила значительно улучшить прогноз этой группы больных: пятилетняя выживаемость достигает 90%.

Транспозиция магистральных артерий с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

При транспозиции магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой может быть легкая или умеренная подклапанная обструкция выносящего тракта левого желудочка. Причинами обструкции являются гипертрофия миокарда (динамическая обструкция) либо подклапанная мембрана или фибромышечный тяж (постоянная обструкция). Этот тяж часто образуется в том месте, где межжелудочковая перегородка выбухает в полость левого желудочка (из-за высокого давления в правом) и сближается с перегородочной створкой митрального клапана. Обструкция обычно бывает умеренной; иссечение или наложение анастомоза при коррекции порока требуется только в случае тяжелого стеноза.

При транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой подклапанной обструкцией выносящего тракта левого желудочка клиническая картина напоминает тетраду Фалло . Тяжелый цианоз и цианотические кризы могут возникать с самого рождения; легочный сосудистый рисунок на рентгенограмме обеднен. При не очень тяжелой обструкции клинические проявления сначала бывают не столь выраженными, но с возрастом они усиливаются. Локализацию и выраженность обструкции оценивают при ЭхоКГ и левой вентрикулографии.

Если у новорожденного с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки имеется тяжелая обструкция выносящего тракта левого желудочка либо выраженный стеноз клапана легочной артерии или его атрезия, наиболее безопасно наложение анастомоза между большим и малым кругом кровообращения. Коррекцию порока провести очень трудно и делать это лучше после 1-2 лет. Хирургическая коррекция (операция Растелли) заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой таким образом, чтобы аорта была соединена с левым желудочком. После этого правый желудочек соединяют с легочной артерией с помощью внешнего анастомоза с клапаном; это позволяет обойти обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

Транспозиция магистральных сосудов - это один из наиболее распространенных пороков сердца у младенцев и самый частый цианотичный ВПС младенческого возраста (20-30 случаев на 100 000 новорожденных). ТМС встречается у 5-7% детей с ВПС. Среди больных с данным пороком преобладают мальчики, с соотношением М/Д = 1,5-3,2/1. Среди больных с транспозицией магистральных артерий у 10% есть пороки развития других органов. Реже встречается так называемая врожденная корригированная ТМС, клиническая картина и тактика лечения которой значительно отличаются от ТМС.

Морфология
Впервые анатомическое описание ТМС было дано M. Baillie в 1797 г., а сам термин «транспозиция» был введен в 1814 г.

Farre как характеристика порока, при котором магистральные артерии дискордантны желудочкам, а предсердия и желудочки конкордантны друг другу. Другими словами, морфологически ПП соединено с морфологически правым желудочком, из которого полностью либо большей частью исходит аорта, а морфологически левое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком, из которого начинается легочная артерия. При наиболее распространенном варианте ТМС - D-ТМС - аорта располагается справа и спереди и легочная артерия - слева и позади аорты.

Термин «корригированная транспозиция» означает другой тип порока, при котором наблюдается атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность. При корригированной транспозиции аорта находится слева от легочной артерии.

Большинство авторов называют порок с изолированной вентрикулоартериальной дискордантностью простым ТМС, тогда как сочетание ТМС с другими пороками (обычно с ДМЖП и стенозом легочной артерии) относят к сложным формам ТМС. Среди всех случаев D-транспозиции магистральных артерий 50% протекают с интактной МЖП, еще 25% - с ДМЖП и около 20% - с ДМЖП и стенозом легочной артерии. При так называемой простой транспозиции нет дополнительных аномалий сердца, кроме открытого овального окна и персистирующего артериального протока. При сочетании ТМС с ДМЖП (что встречается у 40-45% больных) около трети таких больных имеют небольшие межжелудочковые дефекты, не обладающие серьезной гемодинамической значимостью.

ДМЖП являются самыми частыми сопутствующими аномалиями сердца. Они бывают малыми, большими и могут локализоваться в любой части перегородки. Небольшие мембранозные либо мышечные дефекты могут закрываться спонтанно со временем. Иногда встречаются ДМЖП типа атриовентрикулярного канала, ассоциированные с единым АВ-клапаном. Иногда может также наблюдаться смещение трикуспи-дального клапана влево с расположением его над межжелудочковой перегородкой (straddling tricuspid valve) и гипоплазией ПЖ.

Одновременно с ТМС могут встречаться другие дополнительные пороки - чаще всего ОАП либо коарктация аорты, коронарные аномалии. Для D-ТМС с интактной МЖП коронарные аномалии более характерны, чем для D-ТМС с ДМЖП. Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается менее чем в 10% случаев при ТМС с интактной МЖП и обычно является динамической из-за смещения МЖП влево, поскольку давление в правом желудочке выше, чем в левом. Если перегородка смещена вперед и вправо, то наблюдается смещение легочного ствола с расположением его над МЖП плюс субаортальный стеноз. В таких случаях следует ожидать также присутствия аномалий строения аортальной дуги, таких как гипоплазия, коарктация и иные формы ее перерыва.

Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается в 1/8-1/3 случаев и чаще в сочетании с межжелудочковым дефектом, нежели при интакт-ной ТМС. Изредка причиной обструкции бывают такие аномалии, как фибромускулярный туннель, фиброзная мембрана и аномальное крепление створок атриовентрикулярных клапанов.

Коронарная анатомия
Хотя анатомия эпикардиальных ветвей коронарных артерий может быть разной, два синуса Вальсальвы на корне аорты всегда обращены к легочной артерии и дают начало главным коронарным артериям; они называются коронарными синусами (facing sinuses).

Поскольку магистральные артерии расположены бок о бок, коронарные синусы находятся спереди и сзади, а некоронарный синус обращен вправо. Если (как обычно) аорта лежит впереди и справа, то коронарные синусы находятся слева спереди и справа сзади. Чаще всего (в 68% случаев) левая коронарная артерия отходит от коронарного синуса, расположенного слева спереди, и дает начало левой передней нисходящей и огибающей ветвям, а правая коронарная артерия отходит от коронарного синуса справа сзади. Нередко огибающая ветвь отсутствует, но зато от левой венечной артерии отходит несколько ветвей, снабжающих боковую и заднюю поверхности ЛЖ. В 20% случаев огибающая ветвь берет начало от правой венечной артерии (исходящей из коронарного синуса справа сзади) и проходит сзади от легочной артерии по левой атриовентрикулярной борозде. В этой ситуации левая передняя нисходящая артерия отходит отдельно от коронарного синуса слева спереди.

Эти два вида коронарной анатомии встречаются более чем в 90% случаев D-ТМС. Другие разновидности включают единственную правую коронарную артерию (4,5%), единственную левую коронарную артерию (1,5%), инвертированные коронарные артерии (3%) и интрамуральные коронарные артерии (2%). При интрамуральных коронарных артериях устья венечных артерий находятся у комиссур, и могут наблюдаться два устья в правом синусе либо единственное устье, дающее начало правой и левой коронарной артерии.

Гемодинамические расстройства
При ТМС малый и большой круг кровообращения разобщены (параллельная циркуляция), и новорожденный выживает только в период функционирования фетальных коммуникаций (артериальный проток, открытое овальное окно). Основными факторами, определяющими степень насыщения артериальной крови кислородом, являются число и размер коммуникаций между системным и легочным кровотоком. Объем кровотока в легких намного превышает норму из-за этих коммуникаций и низкого сопротивления легочных сосудов. Поэтому системная сатурация наиболее зависима от так называемого эффективного легочного и системного кровотока - количества десатурированной крови из системного кровотока, поступающей из большого в малый круг кровообращения для оксигенации (эффективный легочный кровоток - ЭЛК) и объема оксигенированной крови, которая возвращается из малого круга в большой для газообмена на капиллярном уровне (эффективный системный кровоток - ЭСК). Объемы ЭЛК и ЭСК должны быть эквивалентны (межциркуляторное смешение), иначе весь объем крови переместится в один из кругов кровообращения.

Обычно смешивания крови через овальное окно и закрывающийся артериальный проток бывает недостаточно для полноценной оксигенации тканей, поэтому быстро развивается метаболический ацидоз и ребенок погибает. Если больной живет благодаря дефектам перегородок сердца либо ОАП, то быстро присоединяется тяжелая легочная гипер-тензия с обструктивным поражением сосудов легких. Недостаточно высокая постнагрузка ЛЖ приводит к прогрессивному развитию его вторичной гипоплазии.

Срок появления симптомов
Срок появления симптомов зависит от степени смешения крови между параллельными кругами легочного и системного кровотока. Обычно признаки ТМС видны с первых часов после рождения (с момента кон-стрикции артериального протока и закрытия овального окна), но иногда они появляются через несколько дней или недель жизни, если продолжают функционировать объемные фетальные шунты либо есть ДМЖП.

Симптомы
Новорожденные с ТМС чаще рождаются с нормальной массой тела. Неонатальная картина порока варьирует от обманчиво благополучного вида внешне здорового младенца до острой тотальной сердечной недостаточности и кардиогенного шока. Параллельная циркуляция сопровождается серьезной гипоксемией, поэтому ведущим симптомом порока является центральный цианоз. Голубая или фиолетовая окраска кожи и слизистых заставляет предполагать ТМС. Не только срок появления цианоза, но и его степень тесно связаны с морфологическими особенностями порока и степенью смешения крови между двумя параллельными кругами кровообращения. При первичном физикальном обследовании после рождения ребенок может казаться вообще здоровым, за исключением единственного симптома - цианоза.

У больных с интактной МЖП (т.е. без ДМЖП) цианоз появляется в течение 1-го часа жизни у 56%, а к концу первых суток жизни - у 92%. Состояние ухудшается очень быстро ввиду констрикции артериального протока, в течение 24-48 ч после рождения, с нарастанием одышки и признаков полиорганной недостаточности. РаО2 обычно сохраняется на уровне 25-40 мм рт.ст. и почти не возрастает при даче 100% кислорода. При отсутствии ДМПП и при малом размере овального окна возникает тяжелая ацидемия. При этом шума в сердце у большинства больных нет, и границы сердца до 5-7-го дня жизни не расширены. У небольшой части больных может выслушиваться слабый систолический шум у левого края грудины в средней или верхней трети из-за ускорения кровотока в выводном тракте ЛЖ либо закрывающегося артериального протока. Даже рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ, выполненные в первые дни жизни в родильном доме, могут быть нормальными. Порок может быть распознан в это время с помощью немедленно выполненной эхо-кардиографии.

Если у новорожденного есть большой ОАП или ДМЖП, диагноз ТМС может быть не поставлен вовремя в связи с кажущимся благополучным состоянием. Цианоз в этих случаях незначительный и появляется только в моменты плача, границы сердца в 1-ю неделю жизни нормальные, а шум может быть не слышен даже при наличии сообщений между левыми и правыми отделами ввиду равенства давлений в них. В этих случаях обращает внимание выраженное тахипноэ при относительно слабом цианозе. Такие классические признаки ОАП, как непрерывный систолодиастолический шум, скачущий пульс, наблюдаются менее чем у половины больных этой группы. Когда легочное сосудистое сопротивление значительно снижается, нарастают симптомы тяжелой сердечной недостаточности. У новорожденных с ТМС и большим ОАП есть риск развития некротического энтероколита в связи с ретроградным диастолическим оттоком крови из аорты в легочную артерию и ишемическим повреждением кишечника.

Диагностика
Рентгенологически на фронтальном снимке грудной клетки в первые дни и даже недели жизни у детей с так называемой простой ТМС рентгенограмма грудной клетки может выглядеть нормальной либо с незначительным расширением сердечной тени, хотя у 1/3 пациентов вообще нет кардиомегалии. Сосудистый рисунок не усилен у 1/3-1/2 больных и вначале отсутствует овальная форма сердца, хотя сосудистый пучок сужен. Правая дуга аорты видна относительно редко - у 4% детей с простой ТМС и у 11% - при ТМС плюс ДМЖП.

Через 1,5-3 нед почти у всех больных без обструкции выводного тракта ЛЖ прогрессирует кардиомегалия за счет увеличения обоих желудочков и ПП, нарастающая с каждым последующим исследованием. Характерны овальная форма сердечной тени в виде лежащего на боку яйца и сужение тени верхнего средостения (узкий сосудистый пучок). Отчетливо выражены признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

У некоторых больных даже после адекватной баллонной атриосептостомии нет резкого усиления сосудистого рисунка легких в первые 1-2 нед жизни и может стойко сохраняться низкая артериальная сатурация О2. Это заставляет предполагать наличие стойкой вазоконстрикции артериальных сосудов малого круга кровообращения, в результате чего недостаточное возрастание объема легочного кровотока сводит к минимуму эффективность атриосептостомии. Ранее, когда хирургическая коррекция откладывалась на месяцы после проведения баллонной атриосептостомии, у части таких больных происходило резкое ухудшение состояния с нарастанием цианоза из-за прогрессирующего снижения объема легочного кровотока вследствие динамического сужения выводного тракта ЛЖ.

При сочетании ТМС с ДМЖП кардиомегалия и усиление сосудистого рисунка легких значительно выражены в сравнении с простой ТМС. Сосуды в корнях легких резко расширены, а на периферии легочных полей нередко выглядят суженными из-за вазоконстрикции. Левый контур сердечной тени может быть деформирован из-за наложения тени значительно расширенного легочного ствола.

На электрокардиограмме обычно электрическая ось сердца отклонена вправо, наблюдаются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (рис. 5.49). В течение первых дней жизни ЭКГ может быть нормальной, а спустя 5- 7 дней появляется нарастающее в динамике патологическое отклонение электрической оси сердца вправо у больных с ТМС без ДМЖП. При сочетании ТМС с ДМЖП у 1/3 больных электрическая ось сердца расположена нормально. Бивентрикулярная гипертрофия наблюдается у 60-80% детей с ТМС плюс ДМЖП. Глубокий Q-зубец встречается в V6 у 70% больных с ТМС и большим ДМЖП, а при интактной МЖП - у 44%. Признаки изолированной левожелудочковой гипертрофии встречаются очень редко, при ТМС в сочетании с большим межжелудочковым дефектом, смещенным влево трикуспидальным клапаном и гипоплазией ПЖ.

При допплерэхокардиограмме - визуализация дискордантного от-хождения магистральных артерий от желудочков из эпигастрального (субкостального) доступа. При этом видны отхождение аорты от ПЖ, параллельный ход аорты и легочной артерии, отхождение легочной артерии от ЛЖ и ветви легочной артерии. Дополнительными признаками при обычных трансторакальных проекциях служат взаимное пространственное расположение аорты и легочной артерии бок о бок, без обычного перекреста, а также отхождение коронарных артерий от магистрального сосуда, исходящего из ПЖ. ПЖ и ПП значительно дилатированы. В проекции четырех камер с верхушки уточняется характеристика расположенного сзади сосуда, т.е. легочной артерии с характерным делением на правую и левую ветви. С помощью доппле-рографии определяются сброс крови через овальное окно либо ДМПП и артериальный проток, значительная регургитация на трехстворчатом клапане. Дополнительно при эхокардиографии уточняются наличие и локализация ДМЖП, обструкции выводного тракта ЛЖ (либо стеноз легочного ствола), а также наличие других дополнительных аномалий (размер ОАП, наличие коарктации аорты, форма и функциональное состояние митрального и трикуспидального клапанов).

Лабораторные данные - при исследовании газов крови снижены РаО2 и 8р02, повышен уровень РаСО2, снижено содержание бикарбоната и рН. В общем анализе крови нарастающая полицитемия за счет увеличения числа эритроцитов, увеличен уровень гемоглобина и гематокрита.

ТМС в сочетании с большим ДМЖП
У новорожденных с данным пороком вначале могут отсутствовать какие-либо симптомы, за исключением слабого цианоза, обычно появляющегося во время плача или при кормлении. Шум вначале может быть минимальным или выслушиваются систолический шум 3-4/6 градации по Loude, а также III тон сердца, ритм галопа, расщепление и усиление II тона на основании сердца. В таких случаях порок распознается чаще всего по симптомам застойной сердечной недостаточности, обычно на 2-6-й неделе жизни. Помимо одышки, наблюдаются выраженная потливость, утомляемость при кормлении, плохая прибавка массы тела, ритм галопа, «кряхтящее» дыхание, тахикардия, гипервозбудимость, гепатомегалия, отеки, нарастание цианоза.

Если ДМЖП сопровождается также стенозом легочной артерии (обструкцией выводного тракта ЛЖ) или даже атрезией легочной артерии, то легочный кровоток снижен, и у таких пациентов наблюдается выраженный цианоз с рождения в сочетании с клиническими признаками, как при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии.
Поражение центральной нервной системы

Врожденные аномалии ЦНС редко встречаются у больных с ТМС. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС может встречаться у больных с неадекватной паллиативной коррекцией или если она не проведена. Наиболее частым дебютом поражения ЦНС является внезапно наступивший гемипарез у новорожденного либо младенца. Риск такого осложнения повышен у детей с гипохромной микроцитарной анемией в сочетании с тяжелой гипоксемией. В более старшем возрасте нарушения мозгового кровообращения обычно происходят на фоне тяжелой полицитемии, к которой приводит стойкая гипоксемия.

Естественная эволюция порока
Без лечения 30% больных с ТМС погибают на 1-й неделе, 50% - к концу 1-го месяца, 70% - в течение первых 6 мес и 90% - до 12 мес жизни.
Наблюдение до операции

Сразу после рождения начинают непрерывную внутривенную ин-фузию простагландина Е1 или Е2 (стартовая скорость 0,02-0,05 мкг/кг в минуту, далее доза титруется до эффекта), которую продолжают до выполнения паллиативной либо радикальной хирургической коррекции. Как правило, из-за тяжелой сердечной недостаточности (либо апноэ на фоне введения простагландина Е1) требуется респираторная поддержка (ИВЛ). Дополнительно назначают диуретики и инотропные препараты (обычно инфузия допамина ≥5 мкг/кг в минуту).

Сроки оперативного лечения
В неонатальном периоде требуется паллиативная либо сразу радикальная операция.

Виды оперативного лечения
Если нельзя сразу после рождения выполнить артериальное переключение, то проводят паллиативную операцию - мини-инвазивную атриосептостомию баллоном Рашкинда под эхокардиографическим или ангиографическим контролем, при которой достаточное смешивание крови достигается при размере дефекта в области овальной ямки размером 0,7-0,8 см.

За последние четыре десятилетия радикальная оперативная коррекция ТМС эволюционировала от применявшихся ранее процедур Сеннинга либо Мастарда с созданием внутрипредсердных туннелей, направляющих кровь из вен малого и большого круга кровообращения к соответствующим этим кругам желудочкам, до наиболее физиологичной операции артериального переключения (switch), при которой аорту и легочную артерию перемещают на их нормальные анатомические позиции. Наиболее технически сложным этапом операции является одновременное перемещение коронарных артерий. Артериальное переключение лучше выполнять в первые дни либо недели жизни. Оптимальный срок радикальной коррекции при D-ТМС - первые 14 дней жизни. Если по каким-то причинам ребенок доставлен позже, вначале проводится бандинг легочной артерии + системно-легочный анастомоз. Для операции артериального переключения после бандинга наиболее приемлемым считается интервал в 2 нед. Существуют критерии, благоприятные для операции артериального переключения: 1) толщина стенки ЛЖ - как в норме по возрасту; 2) отношение давления в ЛЖ к давлению в ПЖ >70%; 3) значения объема ЛЖ и массы его миокарда, равные возрастным. H. Yasui и соавт. (1989) установили, что в этих случаях достаточно безопасными для операции артериального переключения являются следующие условия: 1) превышение массы ЛЖ над нормой на 60%; 2) давление в ЛЖ >65 мм рт.ст.; 3) отношение давления в ЛЖ/ПЖ >0,8.

Если ТМС сочетается со стенозом легочного ствола и ДМЖП, то при необходимости в первые месяцы жизни выполняют паллиативные операции (вид которых зависит от ведущих гемодинамических расстройств), а основные, корригирующие порок вмешательства проводят позже. Если наблюдается тяжелый цианоз, то вначале требуются баллонная либо открытая атриосептостомия и системно-легочный анастомоз для улучшения смешивания крови. У других пациентов встречается более сбалансированное сочетание перечисленных дефектов, благодаря чему они могут чувствовать себя хорошо в течение многих месяцев и без паллиативных вмешательств. Затем классической корригирующей процедурой для этих пациентов является операция Растелли, которая позволяет направить поток крови из ЛЖ через внутрижелудочковый туннель в аорту и обеспечивает сообщение ПЖ с легочной артерией через клапансодержащий кондуит.

Результат радикального оперативного лечения
В последние годы в зарубежных кардиохирургических центрах ранняя послеоперационная летальность колеблется от 1,6 до 11-13% при D-ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой при отсутствии других факторов высокого риска. Факторами повышенного риска послеоперационной летальности являются: дополнительные дефекты строения сердца, врожденные коронарные аномалии, недоношенность либо низкая масса тела к моменту выполнения операции, длительное время искусственного кровообращения во время операции (>150 мин). Особенно отягощают прогноз такие коронарные аномалии, как отхож-дение всех трех коронарных артерий от одного синуса либо интраму-ральный ход коронарных артерий.

Частота таких резидуальных осложнений, как надклапанный стеноз легочной артерии, неоаортальная недостаточность, стриктуры венечных артерий, достаточно низкая.
Послеоперационное наблюдение

Ранний опыт операции артериального переключения сопровождался в ряде случаев надклапанным стенозом легочной артерии, частота которого снизилась после внедрения перикардиальной заплаты для восполнения дефицита ткани после рассечения синусов Вальсальвы в неолегочной артерии.

Миокардиальная ишемия вследствие коронарной недостаточности остается наиболее типичной причиной послеоперационной летальности, однако в последние годы она встречается все реже по мере развития техники защиты миокарда и перемещения коронаров.

Наиболее частой причиной реопераций после артериального переключения является стеноз легочной артерии, который может встречаться с частотой от 7 до 21%. Он формируется по разным причинам, однако наиболее часто вследствие неадекватного роста легочного ствола, когда стеноз локализован в области шва, ПЖ. Иногда наблюдается неоаортальная регургитация (5-10%), которая выражена слабо и не прогрессирует. Послеоперационные осложнения чаще возникают после операций внутрипредсердного переключения; к ним относятся предсердные аритмии, дисфункция желудочков и обструкция артифициальных предсердных сообщений.

Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.

Медицина пока не установила точных причин данной патологии. Возможно, ее провоцируют неблагоприятная экологическая ситуация, болезни или вредные привычки матери.

Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.

Сердце - это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и,последняя, – диастола. На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды.
В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.

Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.

У новорожденных

Первоначально качество здоровья ребенка может даже расцениваться как положительное. Однако транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей вызывает посинение наружных тканей – . В последующие дни постепенно будут появляться все новые симптомы транспозиции: одышка, отеки внутренних органов. При рентгенографии обнаружится отхождение аорты.

Виды

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными .

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови. В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

Второй вид - транспозиционных магистральных сосудов с нарушениями строения межжелудочковой и предсердечной перегородки, в которой наблюдается аномальное отверстие. Это обеспечивает частичную связь двух кругов кровообращения. Но никакой хорошей перспективы это не дает.

Пожалуй, есть единственное преимущество данной разновидности – транспозиция магистральных сосудов у детей на первых сроках не провоцирует тяжелых осложнений. Появляется время на то, чтобы спланировать операцию, тщательно выявив особенности патологии.

Аномальный просвет в перегораживающей стенке может иметь разный размер, от которого во многом зависит состояние ребенка. При малом отверстии симптомы порока сердца менее выражены, но его все же легко выявить. При большем диаметре отверстия наблюдается почти полный обмен крови, из-за чего можно оценить состояние больного как положительное. Однако внутри сердца давление в одном желудочке становится таким же, как и в другом, что приводит к развитию .

Если вовремя не провести операцию на сердце, сосуды малого круга у ребенка разрушаться до такого критического состояния, в котором она уже ничем не сможет помочь. При корригированной транспозиции магистральных сосудов вызывается смена положения сердечных желудочков, вместо сосудов. Процесс кровообращения в таком случае происходит так: не содержащая кислорода венозная кровь проникает в желудочек левой половины, присоединяющий к себе легочную артерию. Обогатившись в легких, она оказывается в правом желудочке, дальнейший путь к частям организма лежит по большому кругу кровообращения, в который она попадает через аорту. Из сложившейся картины видно, что осуществляется почти нормальное функционирование кровеносной системы. Осложнений и критических симптомов в данном случае не возникает.

Но правый сердечный желудочек, не предназначенный для обеспечения большого круга, работает слабее, чем левый. Поэтому у людей с такой разновидностью ТМС наблюдаются некоторые нарушения в развитии.

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:

Оценка проводимости миокарда производится на .
О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
Метод определения расположения сосудов – ангиография.
КТ (), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.

Если у плода была выявлена ТМС, разумным решением во многих случаях станет прерывание беременности. Операции по лечению транспозиции сосудов проводят лишь в немногих специализированных клиниках, а других альтернатив устранения заболевания нет.

Если женщина все же решится на дальнейшее вынашивание плода, следует заранее определить ее в больницу, способную осуществить подобную операцию. Обычные роддомы предлагают только приносящую временный эффект стабилизации процедуру Рашкинда.

Лечение

Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции. Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения. Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.

Существует два вида лечения:

Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.

На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения. Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать.
Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания. Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого. На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков. ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с , (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
Тяжелые ;
Ионизирующее излучение;
Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие. Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС. В частности, пользу окажут или желудочками, . Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью . Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол. Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

Сильный всего тела;
Одышка;
Увеличение частоты сердечных сокращений.

Сердце увеличивается в размерах;
Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
Увеличивается печень;
Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый , как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток . Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Видео: ТМС – репортаж 1 канала

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна , кардиолог

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Федоров Леонид Григорьевич

Наиболее распространенным тяжелым , с которым сталкивается педиатрия, оказывается транспозиция магистральных сосудов. Это заболевание больше свойственно младенцам мужского пола, и в самой тяжелой своей форме смертельно для новорожденного, если ему не будет оказана немедленная помощь.

Что собой представляет

Транспозиция магистральных сосудов – это сложнейший , при котором у ребенка аорта выходит из правого сердечного желудочка и транспортирует кровь венозного типа, после прохождения по сосудистой системе возвращающуюся в правую половину. Легочная артерия переносит животворную жидкость из левой части в легкие и вновь возвращает ее в эту же сторону. Получается, что оба работающих круга кровообращения не соединены, и кровь большого круга остается ненасыщенной кислородом, венозной.

При таком состоянии выживание ребенка невозможно. Полная транспозиция магистральных сосудов у детей требует немедленного оперативного вмешательства.

Новорожденного может спасти наличие отверстия правой и левой половинами – открытого овального окна. Этот дефект часто сочетается с пороком сердца. Но одного такого отверстия недостаточно, чтобы полностью компенсировать нехватку кислорода, поэтому сердце буквально надрывается, чтобы усилить выброс крови, что в конечном итоге вызывает .

Частично компенсирует недостаток кислорода отверстие в межжелудочковой перегородке, но и оно обеспечивает лишь неполное снабжение крови кислородом. В результате, при наличии столь тяжких нарушений новорожденный сразу же страдает от сильного цианоза, ему необходима срочная помощь, потому что состояние не терпит отлагательств и может быстро привести к летальному исходу.

Причины

Вызывать транспозицию магистральных сосудов у новорожденных могут следующие причины:

отягощенная наследственность;
беременность поздняя, в 35 – 45 лет;
негативные экологические условия;
применение медикаментов, обладающих токсичным для плода эффектом;
инфекционные заболевания, случившиеся во время беременности: ОРВИ, ветрянка, краснуха, корь, «свинка», сифилис и другие;
сахарный диабет и другие эндокринные патологии;
нарушения питания и общая нехватка витаминов в продолжение беременности;
работа беременной с токсичными веществами.

Наличие вредных привычек у будущей матери приносит плоду колоссальный вред и может проявиться не только пороками сердца, но и другими нарушениями развития, дефектами и уродствами. Опасность несет употребление алкоголя, наркотиков, бесконтрольный прием лекарственных препаратов и курение, особенно на ранних сроках, так как патология формируется на 2 месяце внутриутробной жизни плода.

Классификация

Среди всех ВПС транспозиция магистральных сосудов занимает от 7 до 15% всех произошедших и зафиксированных случаев. По наличию сопутствующих путей сообщения порок делится на следующие виды:

ТМС, сочетающаяся с гиперволемией или полноценным кровотоком в легких:

простая транспозиция (с отверстием между предсердиями или открытым «овальным окном »);
с отверстием в перегородке между желудочками сердца;
с незакрытым артериальным протоком и присутствием дополнительных каналов.

ТМС со сниженным кровотоком легких:

со стенозом выносного тракта левого желудочка;
сложная транспозиция (также с левожелудочковым стенозом сердца и окном в перегородке между правым и левым желудочками).

Особенности гемодинамики

При оценке гемодинамики выделяют следующие формы ТМС:

Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

Корригированная. В этом состоянии имеется желудочковая инверсия.

Характерные симптомы

В период внутриутробного развития плода заболевание себя никак не проявляет, потому что малый круг кровообращения еще не задействован, а ток крови осуществляется через овальное окно и артериальный проток. Ребенок, имеющий такой порок сердца, рождается в срок и имеет нормальный вес.

Но с полной транспозицией магистральных сосудов у детей выживание невозможно, поэтому смерть без немедленного выполнения вмешательства неизбежна. При наличии так называемых компенсаторных шунтов, то есть отверстий, венозная и артериальная кровь получает возможность смешаться и немного насытить сердце кислородом.

Только при корригированной транспозиции магистральных сосудов явных признаков не имеется, и малыш растет нормально до определенного времени.

Типичными показателями порока у младенцев являются следующие признаки:

общий цианоз;
частый пульс;
одышка.

При наличии отверстий синюшность ограничивается туловищем, лицом и шеей. В дальнейшем могут отмечаться следующие проявления болезни:

Сердечная недостаточность, проявляющаяся увеличение сердца и печени, появлением отечности, редко – асцитом.
Даже у нормально весящих новорожденных в первые три месяца наблюдается снижение веса. Дети с признаками болезни отстают в физическом и/или умственном развитии, часто болеют вирусными заболеваниями, которые могут осложняться воспалениями легких.