Гемосидероз легких - весьма тяжелое заболевание. Оно возникает при массовом попадании эритроцитов в ткань человеческого легкого. При этом длительное время продолжается развитие пигмента гемосидерина, содержащего железо.
Что такое гемосидероз?
Диагностировать это заболевание можно только на основании рентгеновского снимка, правда, существует много симптомов, по которым его наличие можно предположить. Отличительные признаки того, что у пациента гемосидеркоз легких - это сильный кашель, вплоть до харканья кровью, одышка, кровотечения в легких. Может возникать лихорадка и тахикардия.
На основании рентгеновского снимка легких врач может поставить окончательный диагноз. Также проводятся другие исследования, чтобы подтвердить, что пациент страдает именно этим заболеванием. Это изучение мокроты, биохимический анализ крови, в сложных случаях -
Лечение заболевания производится с помощью применения кортикостероидов и препаратов, устраняющих конкретные симптомы.
Проявление заболевания
Идиопатический гемосидероз легких еще называют синдромом Целена-Геллерстедта. Это патологическая проблема, которая проявляется вследствие отложения особого пигмента гемосидерина в легких человека. Главная особенность этого пигмента в том, что он состоит из оксида железа. Он отвечает за хранение железа в организме. Во время же различных заболеваний он аккумулируется в тканях, что приводит к проблемам здоровья пациента. Также он может аккумулироваться и в человеческих органах.
По своей сути, гемосидерин - форма, хранящая в организме запасное железо. Из-за этого ткани имеют ярко-выраженный ржавый оттенок. Когда у человека развивается идиопатический гемосидероз легких, в тканях этого органа могут скапливаться до пяти грамм железа.
Само по себе скопление железа не обязательно скажется на функционировании основных элементов органа, в данном случае легкого. Однако если гемосидероз легких сопровождается склерозом, то функциональные нарушения в работе организма неизбежны.
В группе риска пациентов, подверженных этому заболеванию, находятся малолетние дети и подростки. Чаще всего женского пола.
Причины заболевания
Гемосидероз легких может проявляться у человека по различным причинам. Самая распространенная - врожденный дефект стенок сосудов малого круга кровообращения. Из-за этого в организме возникает истощение капилляров и временное прекращение тока крови. Вследствие этого эритроциты пропотевают, а в легочных тканях происходят частые легочные микрокровоизлияния.
В результате этого железо освобождается и попадает в состав гемосидерина. Он, в свою очередь, поглощается альвеолярными макрофагами и откладывается в эпителиях и эндотелиальных клетках в большом избытке. Также роковую роль играет еще один врожденный дефект. Неполноценное соединение двух органов, в данном случае - и вен легкого.
Иммуноаллергический характер заболевания
Причины и морфогенез гемосидероза легкого также могут быть иммуноаллергическими. При этом иммунные комплексы наносят основной урон стенкам легочных капилляров. Возникает нарушение их нормального функционирования, через поврежденные сосуды в легкие в избытке попадает железо, в результате работа органа серьезно нарушается.
Также чрезмерному отложению гемосидерина в легочных тканях способствует быстрый процесс разрушения эритроцитов крови, сопровождающийся выделением гемоглобина, который происходит в селезенке. А также высокий уровень всасывания железа в кишечнике, длительное применение препаратов с высоким уровнем содержания железа.
На первоначальном этапе гемосидероз легких у детей может возникнуть как идиопатическое заболевание, не связанное с другими проблемами. А может сопровождаться синдромом Гейнера (в том случае, если организм слишком чувствителен к белкам, содержащимся в натуральном коровьем молоке).
Если гемосидероз возникает повторно, то легочные микрокровотечения могут привести к высокому артериальному давлению, которое может стать хронической проблемой.
Также это заболевание может сопровождаться Это поражение альвеол легких и почек, сопровождающееся их рубцеванием. Этому заболеванию, как правило, подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет. Существует мнение о его наследственной природе.
Застойный гемосидероз
Идиопатический гемосидероз легких у детей зачастую провоцируется инфекционными заболеваниями. Это может быть как легкое ОРВИ, так и более серьезная болезнь - корь, коклюш или малярия. Также это могут быть последствия интоксикации организма.
Застойный гемосидероз развивается при хронических проблемах с сердцем. Это могут быть всевозможные кардиологические патологии - сердечные пороки, кардиосклероз и другие заболевания.
Частыми причинами повторного, а также застойного гемосидероза выступают длительное нахождение при низких температурах, сильное физическое или умственное перенапряжение, употребление определенных лекарственных препаратов.
Если гемосидероз протекает внутри альвеол легких, то на снимках хорошо заметны следы микрокровоизлияний, а места чрезмерного отложения гемосидерина похожи на узелки, которые располагаются от центра легкого к его периферии.
Симптомы
Гемосидероз может протекать в нескольких формах. Острой, подострой и рецидивирующей. Если это заболевание проявляется у детей, то чаще всего оно возникает еще в дошкольном возрасте, начиная с трех лет. Однако встречаются пациенты, которым данный диагноз ставили и в первые недели жизни.
Проявляется заболевание легочными кровоизлияниями и кровотечениями, ощущением дыхательной недостаточности.
Во время возникновения осложнений у человека появляется тяжелый кашель с мокротой ржавого цвета, в тяжелых случаях может быть кровохарканье. У маленьких детей кровь может быть во рвоте.
При обследовании врачи обращают внимание на свистящие хрипы, тахикардию, лихорадку, часто пациент жалуется на боли в груди и в брюшной полости, а также в суставах. Также может происходить патологическое увеличение печени и резкое падение веса.
Если кровохарканье продолжается долгое время, то у пациента развивается анемия, слабость и головокружение. Кожа становится бледной, а вокруг глаз появляется характерная желтушность. Человек при этом быстро утомляется и постоянно слышит шум в ушах. Тяжелый период заболевания может протекать от нескольких часов до 10-15 дней. Поэтому тут без медикаментозной помощи не обойтись.
В период ухудшения состояния кашель и одышка могут уменьшиться, но это не должно сильно обнадеживать, обращаться к врачу требуется незамедлительно. В ходе ремиссии жалобы могут отсутствовать вовсе, а человек может вести полноценную работоспособную жизнь.
С каждым обострением этого заболевания время ремиссий сокращается, зато пропорционально увеличивается продолжительно и тяжесть кризов. Одно из последствий анемии - общее истощение организма. В редких случаях возможна даже смерть пациента - такой печальный исход может случиться из-за острого легочного кровотечения и резкой дыхательной недостаточности.
Диагностика гемосидероза
Для того чтобы безошибочно диагностировать гемосидероз легких, необходимо экспертное заключение нескольких специалистов. В первую очередь, это пульмонолог, гематолог. А также потребуется изучение клинических проявлений заболевания. Не обойтись без изучения рентгеновских снимков, анализа мокроты, крови (как общего анализа, так и биохимического), а также биопсии легких.
Диагностировать это заболевание крайне сложно. Часто проходят месяцы и даже годы, прежде чем специалисты точно определяют диагноз. Порой ставят его только посмертно. Все дело в том, что первые признаки малоспецифичны, похожи на множество других заболеваний, и многие просто не придают им значения. Обычно это всего лишь респираторные заболевания, сопровождающиеся кашлем и анемия.
Острые стадии
Если врачи ставят диагноз идиопатический гемосидероз легких, лечение необходимо. Сам организм с этой проблемой не справится. В острых формах заболевание сопровождается влажными хрипами и учащенным сердцебиением. При этом в крови снижен уровень эритроцитов, повышен билирубин, уровень сывороточного железа в крови минимальный.
Во время кризов возникает лейкоцитоз, уровень СОЭ повышается, что чаще всего свидетельствует о течении воспалительных процессов. На поздних стадиях развития заболевания появляется доброкачественный опухолевый процесс, сопровождающийся гиперплазией клеток костного мозга.
Рентгеновские исследования
При изучении рентгеновских снимков на ранних стадиях заболевания характерно понижение прозрачности легочных полей. В то же время на третьей и четвертой стадии наблюдаются интенсивные затемнения и очаги соединительной ткани с характерными рубцами.
Часто появляются новые очаговые тени, при том что старые исчезают. На спирографии заметна дыхательная недостаточность, на электрокардиограмме - миокардиострофия. Поставить окончательный диагноз помогает биопсия легкого.
Лечение гемосидероза
Успешное лечение этого заболевание возможно только при продолжительном приеме курса кортикостероидов. Например, "Преднизолон" помогает вылечить гемосидероз легких. Препарат минимизирует проницаемость сосудов и подавляет развитие аутоиммунных реакций.
Если консервативные методы лечения признаются неэффективными, то применяют хирургические методы. Может быть полностью или частично удалена селезенка, это позволяет значительно сократить риск возникновения ремиссии. Также уменьшится вероятность кризов, а продолжительность жизни пациента после такой операции увеличится на 7-10 лет.
Препараты в острый период развития заболевания
Примечательно, что в острый период и при профилактике прописывают похожие препараты. При диагнозе "гемосидероз легких" лечение эффективно проводить с помощью комбинации цитостатиков и проведении плазмафереза. Это позволяет сократить появление новых аутоантител и помочь организму справиться со старыми.
Также действенный метод - устранение железа с мочой, для этого применяют инфузии "Десферала". При лечении симптомов применяют бронхолитики, антикоагулярные средства.
Длительной ремиссии врачам удается добиться при соблюдении их пациентами строгой диеты, из которой исключены все продукты на основе коровьего молока. Если заболевание перетекло в хроническую стадию, возможно назначение нитратов. Особенно это связано с хроническими проблемами с сердцем.
Виды гемосидероза
Врачи различают несколько разновидностей этого заболевания. В частности, характеризуется гемосидероз легких (макропрепарат "Бурая индурация легких"). В этом случае легкие увеличиваются в размере, обладают чрезвычайно плотной консистенцией. А также темно-красным цветом, близким в бурому, на разрезе заметны беловатые прослойки и буроватые включения.
Также может протекать гемосидероз легкого (микропрепарат № 111). В этом случае заметны бурые пигменты внутри клеток и за их пределами, которые при проведении лабораторной реакции Перлса становятся голубыми или зеленоватыми. Они возникают между бронхами и в полостях альвеол.
При этом сами сосуды легкого человека чрезвычайно расширены и полнокровны. Заболевание сопровождается обильными кровоизлияниями в перегородку между альвеолами. В то же время в них обнаруживаются прослойки из соединительной ткани.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЁГКИХ (haemosiderosis idiopathica pulmonum ; греч. idios собственный, особенный + pathos страдание, болезнь; гемосидероз; син.: идиопатическая бурая индурации легких, эссенциальный легочный гемосидероз, пневмогеморрагическая ремиттирующая гипохромная анемия, синдром Целена-Геллерстедта ) - заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, развитием гемосидероза и склероза легких, анемией.
Впервые И. г. л. описал Р. Вирхов в 1864 г. Заболевание встречается редко, болеют преимущественно дети в возрасте 3-8 лет; отмечены случаи семейного заболевания.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагают, что причиной заболевания является первичное недоразвитие эластического каркаса легочных сосудов, в результате чего возникают аневризмы, застой крови и диапедезные кровоизлияния в легких. Не исключена роль инфекций и интоксикаций (нередки случаи И. г. л. после коклюша, кори, острых респираторных заболеваний, пневмонии), хотя роль микробов и вирусов в генезе заболевания не доказана. Большое значение в развитии заболевания стали придавать аллергии и аутоаллергии (см.), связи с нередким сочетанием И. г. л. с болезнью Шенлейна - Геноха, гломерулонефритом, миокардитом, а также исходя из особенностей течения болезни в виде кризов с повышением уровня иммуноглобулинов крови, эффекта ранней экстирпации селезенки и необходимости стероидной терапии.
Патологическая анатомия
Изменения в легочной ткани при И. г. л. сходны с изменениями при вторичном буром уплотнении легких (см.), однако гемосидероз (см.) выражен резче и чаще сочетается с множественными геморрагиями. В легочных альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимф, сосудах и лимф, узлах легких появляются скопления макрофагов, нагруженных гемосидерином и ферритином. Более резко и своеобразно изменяется эластический каркас легкого и легочных сосудов. Гиперплазия эластической ткани сочетается с ее деструкцией, разрывами и скручиванием волокон, эластолизом и гигантоклеточной макрофагальной реакцией на обрывки эластических структур; нередко происходит их ожелезнение и обызвествление.
Клиническая картина
Заболевание проявляется триадой симптомов: гипохромной анемией, периодическим кровохарканьем и характерным симметричным поражением легких (диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения в легких, гл. обр. в средних и нижних отделах - картина «пчелиных сот»), к-рое выявляется рентгенологически.
Характерны периодически повторяющиеся приступы усталости, тахикардии, цианоза, после которых через 12-24 часа развивается одышка, бледность, мучительный кашель, нередко сопровождающийся рвотой. В мокроте и рвотных массах при этом обнаруживается кровь, в мокроте, кроме того, находят так наз. клетки пороков сердца (сидерофаги).
Острые приступы могут сопровождаться болью в животе, лихорадкой, желтухой.
В крови значительное увеличение содержания железа. Анемия резко выражена (число эритроцитов у некоторых больных до 600-800 тыс. в 1 мкл). Отмечается гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, наличие нормобластов, большое количество ретикулоцитов, лейкоцитоз, сдвиг формулы белой крови влево, эозинофилия. Миелограмма указывает на усиление эритроидного ряда кроветворения - лейко-эритробластическое соотношение 1: 2 (в норме 3:1) при нормальном процессе дифференцировки и созревания клеток миелоидного ряда. Билирубин крови в период криза несколько повышен. Отмечается диспротеинемия за счет увеличения количества глобулинов (бета и гамма). Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки. Появляется гематурия, цилиндрурия, альбуминурия. Очень часто отмечается гипертензия.
При бронхоскопии нередко выявляется эндобронхит, свидетельствующий о воспалительных изменениях в бронхах (см. Бронхит). Отмечается нарушение бронхиальной проходимости.
Диагноз
Диагноз ставится на основании клин, проявлений заболевания, показателей крови, данных рентгенол. исследования, бронхоскопии, обнаружения макрофагов, нагруженных гемосидерином, в мокроте и промывных водах желудка (особенно у детей раннего возраста, которые заглатывают мокроту).
Изменения в легких при И. г. л. следует дифференцировать с изменениями при милиарном туберкулезе (см. Туберкулез органов дыхания), гистоплазмозе (см.), пневмомикозах (см.), болезни Бенье-Бека-Шауманна (см. Саркоидоз).
Гипертензию, наблюдаемую при И. г. л., следует отличать от гипертензии при врожденных пороках сердца - незаращение артериального протока, незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок с комплексом Эйзенменгера или без него и приобретенных - стеноз митрального отверстия (см. Пороки сердца врожденные , Пороки сердца приобретенные).
Характерная для И. г. л. анемия должна быть дифференцирована с гемолитической анемией (см.), лейкозами (см.) и другими поражениями кроветворной системы.
Лечение
Применяют десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг веса; его действие основано на связывании железа и его выведении из организма почками. Критерием, определяющим продолжительность лечения десфер алом, является выделение железа с мочой. Применяют также стероидные гормоны, иногда удаляют селезенку. По витальным показаниям назначают переливание крови (донор должен быть подобран индивидуально, т. к. нередко малейшая несовместимость влечет за собой ухудшение состояния больного).
Прогноз
Иногда под влиянием лечения или спонтанно состояние больных может улучшаться; ремиссия продолжается от нескольких недель до 5-6 лет, затем вновь развивается криз. При длительном течении болезни (2-3 года) и часто повторяющихся кризах у детей отмечается отставание в весе и росте, деформация грудной клетки, пальцев («барабанные палочки»), развивается правожелудочковая недостаточность, расширяются границы сердца, появляется хрон, легочная недостаточность. Большинство больных погибает в детском возрасте.
Библиография: Гамбург Р. Л. и др. К вопросу о патогенезе и лечении идиопатического гемосидероза легких у детей, Вопр, охр. мат. и дет., т. 8, № И, с. 81, 1963; Долгоплоск Н. А. и Скалди-н а А. С. Случай эссенциальногогемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., Mb 1, с. 88, 1971, библиогр.; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Турбина Н. С. Применение десферала в лечении сидерозов различного происхождения, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 13, № 7, с. 47, 1968, библиогр.; Фадеева М. А. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 4, с. 37, 1976, библиогр.; Хуци-ш в и л и Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 11, с. 660, 1971, библиогр.; он же, Лечение десфе-ралом гемосидероза при гемоглобинопатиях, Тер. арх., т. 43, в. 10, с. 98, 1971, библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. М. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Mac Donald R.A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-sori G. a. Patterson J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.
А. В. Мазурин; В. В. Серов (этиол., патог., пат. ан.).
В основе болезни лежит кровоизлияние в альвеолы легких, которое носит обычно диффузный характер. Освобождающееся вследствие распада эритроцитов железо поглощается макрофагами, которые могут быть обнаружены в мокроте больных (сидерофаги). Первичный ИГЛ чаще встречается в детском возрасте. Этипатогенез остается малоизученным. Больше склоняются в пользу иммунопатологического характера заболевания, в частности взаимодействию аллерген-антитело, реализующемуся в сосудах легких. В пользу такого предположения свидетельствует наличие такой формы, как ИГЛ с повышенной чувствительностью к коровьему молоку (синдром Гейснера). В этом в сыворотке крови обнаруживаются в большом количестве преципитины к ингредиентам коровьего молока. Морфологически (по материалам открытой биопсии легких) обнаруживаются эритроциты в полости альвеол, гемосидерин- содержащие макрофаги (сидерофаги), интерстициальный диффузный фиброз, склерозирование мелких сосудов легких.
Клиническая картина ИГЛ складывается из симптомов со стороны органов дыхания и гематологических симптомов. При обострении появляется кашель, у детей старшего возраста сопровождающийся кровохарканием - появлением крови в мокроте. Маленькие дети мокроту не откашливают, заглатывают ее. При обильном легочном кровотечении у них может быть рвота с примесью в рвотных массах проглоченной крови. Выраженность клинической картины со стороны легких зависит от количества излившейся крови в альвеолы. Вместе с кашлем и повышением температуры появляемся одышка, цианоз. В легких выслушиваются хрипы. Появляются рентгенологические изменения в виде крупнопятнистых теней в обоих легких. Заболевание нередко принимается за пневмонию, что приводит к назначению неадекватного лечения и ухудшает состояние больного. Особенностью рентгенологически выявляемых изменений при ИГЛ является быстрое обратное развитие очагов затемнения. В ряде случаев на рентгенограммах грудной клетки отмечаются рассеянные мелкие тени в обоих легких, что служит причиной ошибочной диагностики милиарного туберкулеза легких. Изменения в легких, выявляемые при рентгенографии могут варьировать в широких пределах: от небольших инфильтратов до массивных тенеобразований, сопровождающихся ателектазами, эмфиземой и реакцией со стороны лимфатических узлов корней легких. Сразу после обострения, которое длится 3-5 дней, отмечается анемия - микроцитарная и гипохромная. Уровень сывороточного железа падает. В биохимическом анализе крови может отмечаться повышенный уровень билирубина. Поскольку регенераторная функция костного мозга не страдает, в периферической крови появляются ретикулоциты. У маленьких детей анализ кала на скрытую кровь может оказаться положительным (проглоченная при кашле мокрота с кровью). Часто отмечается гепатоспленомегалия.
Условно выделяют острое и подострое течение
При острой форме ИГЛ отмечается значительное ухудшение состояния, слабость, выраженная одышка, старшие дети жалуются на боли в груди, кашель со скудной мокротой, в легких выслушиваются ослабленное дыхание и влажные хрипы. Возможно повышение температуры до фебрильных цифр. Быстро нарастает анемия.
При подостром варианте ИГЛ постепенно развивается бледность кожных покровов, симптомы интоксикации. Обострения заболевания протекают более тяжело. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидергофагов.
Пункционная биопсия легких чревата серьезными осложнениями. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает или нормальные показатели вентиляции, если длительность заболевания небольшая, или выраженные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких, если заболевание протекает длительно с тяжелыми обострениями. Если повторные респираторные заболевания протекают всякий раз с анемией, необычной рентгенологической картиной в легких и плохо поддаются противовоспалительной терапии, необходимо обследовать такого больного на наличие ИГЛ.
Прогноз заболевания серьезный. Половина детей погибает в первые пять лет от начала заболевания. Непосредственной причиной смерти чаще всего служат острое массивное легочное кровотечение или прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность. Причем предсказать вероятность острого легочного кровотечения не представляется возможным.
Лечение больных с ИГЛ предполагает назначение кортикостероидных препаратов и симптоматическое лечение. Некоторые авторы рекомендуют до определения преципитинов в сыворотке крови больных исключить из рациона питания коровье молоко. Преднизолон назначается из расчета 1 -1,5 мг/кг до достижения клинико-лабораторной ремиссии. Имеются сообщения о том, что после спленэктомии наступает стойкая длительная ремиссия.
(Син.: идиопатическая прогрессирующая индурация легких, иммунологическая легочная пурпура, болезнь Делена-Геллерстедта идр.) - это заболевание, при котором основным признаком являются повторные кровоизлияния в ткань легкого с последующим развитием фиброза и отложением, гемосидерина.
Этиология. Не известна. Определенное значение в происхождении указанного патологического процесса придают врожденным или наследственным проявлениям структурной недостаточности капилляров и нарушению иммунологических механизмов. У некоторых больных в крови обнаруживают высокие уровни преципитинов к коровьему молоку.
Клиника
Начало острое, появляются одышка, бледность кожи, высокая температура. Нередко заболевание приобретает хроническое течение и со временем обострения учащаются. Появлению кровоизлияний в альвеолы может предшествовать респираторная инфекция, однако в большинстве случаев установить момент, обусловливающий обострение процесса, не удается. Обострение начинается с ухудшения общего состояния, повышения температуры, появления признаков дыхательной недостаточности, навязчивого кашля, сопровождающегося выделением мокроты с примесью крови, иногда боли в животе, рвоты с примесью крови. Кожа бледная с желтоватым оттенком. В легких выслушиваются жесткое , разнокалиберные влажные хрипы. Количество хрипов и их локализация могут быть различными. Наиболее часто они выслушиваются в средних и нижних отделах легких. У детей, длительно страдающих гемосидерозом, можно наблюдать диссонанс между выраженной дыхательной недостаточностью и небольшими эндобронхиальными изменениями. Это обусловлено снижением компенсаторной способности легких вследствие развития распространенных фиброзных изменений, вызванных предшествующими обострениями. Тоны сердца обычно приглушены, отмечаются тахикардия, систолический шум над верхушкой. Возможно формирование легочного сердца, на что указывает выбухание конуса легочной артерии и расширение правого желудочка. В периферической крови - выраженная анемия, увеличенная СОЭ. На рентгенограмме грудной клетки - расширение и уплотнение корней, множественные, густо расположенные, мелкоочаговые тени, явления пневмосклероза.
Течение идиопатического гемосидероза легких волнообразное. Периоды кризов чередуются с периодами ремиссии различной длительности.
Диагностика
Распознают на основании клиники и результатов исследования мокроты, промывных вод желудка или пунктата легкого - обнаруживают макрофаги, наполненные гемосидерином.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с туберкулезом и грибковыми заболеваниями легких.
Лечение
В период обострения показаны оксигенотерапия, глюкокортикоидные препараты, антибиотики, дезинтоксикационная, витаминотерапия и лечение анемии. При обнаружении высоких уровней преципиентов к коровьему молоку продукт исключают из рациона.
Прогноз
Неблагоприятный. Последующие обострения все труднее поддаются лечению, средняя длительность жизни заболевшего 2-3 года, редко - больше. Имеются данные, что сочетание поддерживающей стероидной терапии со спленэктомией способствует удлинению ремиссий, уменьшает тяжесть кризов и продлевает больному жизнь. Причиной смерти является обширное внутриальвеолярное кровотечение или декомпенсация легочного сердца. Возможно сочетание обеих причин.
Статья на тему Гемосидероз легких идиопатический
поражение вызванное патологическим накоплением железосодержащего пигмента (гемосидерина) в альвеолах и в легочном интерстиции. Возникает на фоне частых легочных кровоизлияний. Также к отложению гемосидерина в легких могут приводить частые трансфузии компонентов крови, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов и ускоренный гемолиз эритроцитов.
Выделяют 2 основных типа:
1) Первичный легочный гемосидероз:
— гемосидероз легких, связанный с синдромом Гудпасчера
— гемосидероз легких, связанный с гиперчувствительностью к белку коровьего молока (синдром Гейнера)
— идиопатический гемосидероз легких.
2) Вторичный гемосидероз легких. Развивается вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе).
Идиопатический гемосидероз легких (ИЛГ) может возникать у людей любого возраста, однако наиболее часто встречается у детей в возрасте 1-7 лет. ИЛГ является редким расстройством, с ежегодная заболеваемость составляет 0,24 (Швеция) и 1,23 (Япония) случаев на 1000000 детей.
У пациентов моложе 10 лет не было выявлено гендерной предрасположенности. У пациентов старше 10 лет соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2:1. Пациенты с идиопатическим легочным гемосидерозом имеют среднюю выживаемость 2,5-5 лет после постановки диагноза.
Идиопатический гемосидероз легких морфологически характеризуется внутриальвеолярным кровоизлиянием, что в последствии приводит к аномальному накоплению железа в виде гемосидерина внутри легочных макрофагов. Повторные эпизоды кровоизлияния приводят к утолщению базальной мембраны альвеол и формированию интерстициального фиброза.
Рентгенологические признаки:
- Мелкоочаговые тени (1-2 мм), равномерно распределенные преимущественно в средних и нижних отделах легких.
- Могут сливаться в множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла.
- Внезапное возникновение и быстрая положительная динамика.
- Интерстициальный фиброза.
Дифференциальная диагностика:
- гемохроматоз,
- милиарный туберкулез легких,
- пневмония,
- карциноматоз,
- саркоидоз.
Клинический случай
У пациента 3 лет появились прожилки крови в мокроте после приступа кашля. Был госпитализирован в больницу с диагнозом: двухсторонняя интерстициальная пневмония средней степени тяжести, кровохаркание неясной этиологии. Далее был переведен в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделение клинической иммунологии для обследования и лечения.
В стационаре пациенту была проведена компьютерная томография с контрастным усилением, на которой в паренхиме обоих легких определяются множественные диффузные участки уплотнения легочного интерстиция по типу матового стекла, на фоне которых визуализируются фокусы консолидации с нечеткими, неровными контурами, разного размера. Такая картина может соответствовать течению диффузного паренхиматозного заболевания лёгких.
По результатам гистологического исследования биоптата легкого — субтотальная инфильтрация элементами гистиоцитарного ряда, нагруженными гемосидерином.
На основании рентгенологических, гистологических и клинических данных был поставлен диагноз: идиопатический гемосидероз легких .
Список использованной литературы
- Morgan PG, Turner-Warwick M. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage. Br J Dis Chest. 1981;75:225–42.
- Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, Margetis MF, Keens TG. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999;116:721–5.
- Gordon IO, Cipriani N, Arif Q, Mackinnon AC, Husain AN. Update in nonneoplastic lung diseases. Arch Pathol Lab Med . 2009 Jul. 133(7):1096-105.
- Napchan D.G., Bye R.M., Hemosiderosis. Medscape. Jan 14, 2015.